बीटा अमाइलॉइड के निर्माण को रोकना। औषधीय एंटीबॉडी अल्जाइमर रोग को रोकते हैं

22 जुलाई 2016

पारदर्शी मस्तिष्क और अमाइलॉइड सजीले टुकड़े के 3 डी एटलस

रॉकफेलर यूनिवर्सिटी (यूएसए) के शोधकर्ताओं ने एक नई विकसित इमेजिंग तकनीक का इस्तेमाल किया जो मस्तिष्क के ऊतकों को पारदर्शी बनाती है। इसने उन्हें अल्जाइमर रोग से पीड़ित मृत लोगों के मस्तिष्क में पैथोलॉजिकल प्रोटीन, बीटा-एमिलॉइड सजीले टुकड़े के समूहों के स्थान की त्रि-आयामी तस्वीर देखने की अनुमति दी।

असामान्य अमाइलॉइड बीटा प्रोटीन के संचय के मस्तिष्क में उपस्थिति और वितरण, जिसे न्यूरॉन्स की मृत्यु की ओर ले जाने वाली घटनाओं की श्रृंखला के लिए "ट्रिगर" माना जाता है, हाल ही में मस्तिष्क के स्लाइस का विश्लेषण करके निर्धारित किया गया है। टुकड़ा करने की तैयारी समय लेने वाली है, बाद में 3डी पुनर्निर्माण श्रमसाध्य है और सटीक नहीं हो सकता है। किसी भी मामले में, परिणामी अंतर्दृष्टि सीमित होगी, क्योंकि मस्तिष्क कई परस्पर जुड़े घटकों के साथ एक जटिल त्रि-आयामी संरचना है, जिसे स्लाइस के डेटा से पूरी तरह से पुनर्निर्माण करना मुश्किल है। उन्हें बड़ी तस्वीर देखने का एक तरीका चाहिए था।

स्थानिक मस्तिष्क इमेजिंग के लिए तरीके, जैसे पॉज़िट्रॉन उत्सर्जन और कार्यात्मक चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, मस्तिष्क के विभिन्न क्षेत्रों की गतिविधि दिखाते हैं, लेकिन बीटा-एमिलॉइड के वितरण का अध्ययन करने के लिए उपयुक्त नहीं हैं। लेकिन हाल ही में विकसित विधि जिसे iDISCO (इम्यूनोलेबलिंग-सक्षम सॉल्वेंट क्लीयर ऑर्गन्स की 3D इमेजिंग) कहा जाता है, बिल्कुल सही थी।

मस्तिष्क के ऊतकों में लगभग 60% वसा होती है। यदि हटा दिया जाए, तो मस्तिष्क, वैज्ञानिकों के अनुसार, कठोर और पारदर्शी, लगभग "कांच जैसा" हो जाता है। iDISCO पद्धति का उपयोग करते हुए, मस्तिष्क को एक यौगिक के साथ लगाया जाता है जो वसा को एक विद्युत आवेश देता है, और फिर विपरीत आवेश के साथ एक विद्युत क्षेत्र के संपर्क में आता है। यह एक "चुंबक" निकलता है जो मस्तिष्क से वसा को "खींचता" है।

सजीले टुकड़े स्वयं प्रतिरक्षाविज्ञानी विधियों का उपयोग करके दागे गए थे, जिसके बाद वे मात्रा में दिखाई देने लगे - माउस मस्तिष्क के पूरे गोलार्ध में और मानव मस्तिष्क के छोटे टुकड़ों में। यह पता चला है कि अल्जाइमर रोग के चूहों के मॉडल में, प्लेक काफी छोटे, आकार और आकार में समान होते हैं, और समूहीकृत नहीं होते हैं, एक बीमार व्यक्ति के मस्तिष्क के विपरीत, जहां विविधता दिखाई देती है, प्लेक बड़े होते हैं, और जटिल त्रि-आयामी होते हैं अमाइलॉइड संरचनाएं देखी जाती हैं।

अमाइलॉइड बीटा के समूह बैंगनी रंग के होते हैं

वैज्ञानिकों को उम्मीद है कि रोगी के लक्षणों और उसके मस्तिष्क में बीटा-एमिलॉइड के वितरण की पोस्टमार्टम तस्वीर की तुलना करके, अल्जाइमर रोग के प्रकारों के बीच अंतर करना सीखना संभव होगा, जो एक नहीं, बल्कि एक हो सकता है। कई स्थितियां, क्योंकि अमाइलॉइड सजीले टुकड़े की संख्या हमेशा रोग की गंभीरता के अनुरूप नहीं होती है। कभी-कभी बहुत सारी पट्टिकाएँ होती हैं, लेकिन मनोभ्रंश नहीं होता है, और कभी-कभी पट्टिकाएँ नहीं होती हैं, लेकिन रोग के लक्षण होते हैं। शायद इस कारण से, विकास के तहत दवाओं के नैदानिक ​​परीक्षण विफल हो जाते हैं: क्योंकि रोग के विभिन्न रूपों के लिए उनकी अलग-अलग प्रभावकारिता होती है। अब तक इन प्रकारों के बीच अंतर करने का कोई तरीका नहीं है, और सजीले टुकड़े के त्रि-आयामी दृश्य, उनका स्थान, उनके द्वारा बनाई गई संरचनाओं का विश्लेषण, इसे सीखने में मदद कर सकता है।

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शरीर में वसा चयापचय संबंधी विकार लंबे समय तक किसी का ध्यान नहीं जाता है, लेकिन जल्दी या बाद में नकारात्मक परिणाम होते हैं। यदि ज़ैंथोमास (शरीर पर कोलेस्ट्रॉल सजीले टुकड़े) की उपस्थिति खतरनाक नहीं है, बल्कि एक कॉस्मेटिक दोष को संदर्भित करती है, तो संवहनी एथेरोस्क्लेरोसिस एक गंभीर समस्या है जिसके उपचार की आवश्यकता होती है। लगभग स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम और दुर्जेय जटिलताओं के लिए, रोग को एक अनौपचारिक नाम मिला - एक स्नेही हत्यारा। क्या पोत की दीवार पर पहले से बनी पट्टिका को भंग करना संभव है, और इसे कैसे करना है: आइए इसे समझने की कोशिश करें।

रक्त वाहिकाओं पर प्लाक क्यों जमा होते हैं

शरीर या रक्त वाहिकाओं की भीतरी दीवार पर कोलेस्ट्रॉल सजीले टुकड़े की उपस्थिति हमेशा चयापचय संबंधी विकारों से जुड़ी होती है। रोग के विकास का सटीक कारण अभी तक डॉक्टरों ने नहीं बताया है, और वैज्ञानिक दुनिया में कई परिकल्पनाओं को सामने रखा गया है:

1. लिपोप्रोटीन घुसपैठ - धमनियों और धमनियों की दीवारों में कोलेस्ट्रॉल का जमाव मुख्य रूप से होता है, अर्थात। बिना किसी विशेष कारण के।
2. प्राथमिक एंडोथेलियल डिसफंक्शन का सिद्धांत - यहां संवहनी दीवार को नुकसान सामने आता है, और उसके बाद ही कोलेस्ट्रॉल अणुओं का जमाव होता है।
3. ऑटोइम्यून सिद्धांत प्रतिरक्षा के सेलुलर लिंक के कामकाज में गड़बड़ी के साथ गठन प्रक्रिया को जोड़ता है - संवहनी एंडोथेलियम के ल्यूकोसाइट्स और मैक्रोफेज द्वारा हमला।
4. मोनोक्लोनल परिकल्पना चिकनी पेशी कोशिकाओं के पैथोलॉजिकल क्लोन के प्राथमिक उद्भव द्वारा रोग की व्याख्या करती है, जो कोलेस्ट्रॉल अणुओं को अपनी ओर "आकर्षित" करने में सक्षम है।
5. कुछ वैज्ञानिक वायरल कणों (CMVI, दाद, आदि) द्वारा रक्त वाहिकाओं की दीवारों को पैथोलॉजी और प्राथमिक क्षति के विकास में एक संबंध पाते हैं।
6. पेरोक्साइड परिकल्पना शरीर के एंटीऑक्सिडेंट सिस्टम और लिपिड पेरोक्सीडेशन की प्रक्रियाओं के उल्लंघन की बात करती है।
7. हार्मोनल परिकल्पना - इसके अनुसार, पिट्यूटरी ग्रंथि की बढ़ी हुई कार्यात्मक गतिविधि से यकृत में कोलेस्ट्रॉल के लिए निर्माण सामग्री के संश्लेषण में वृद्धि हो सकती है।
8. आनुवंशिक परिकल्पना एक वंशानुगत संवहनी एंडोथेलियल दोष की बात करती है।

विभिन्न मान्यताओं के बावजूद, वैज्ञानिक इस बात से सहमत हैं कि रोग का विकास सबसे पहले जीवनशैली और आहार की प्रकृति से प्रभावित होता है। एथेरोस्क्लेरोसिस पैदा करने वाले उत्तेजक कारकों में शामिल हैं:

• धूम्रपान;
• रक्त में कुल कोलेस्ट्रॉल का उच्च स्तर (> 5.1 mmol / l);
• लगातार उच्च रक्तचाप, जिसमें रक्तचाप 140/90 मिमी एचजी से अधिक होता है। कला ।;
• चयापचय संबंधी रोग (मधुमेह मेलेटस, हाइपोथायरायडिज्म, चयापचय सिंड्रोम, आदि);
• रजोनिव्रत्ति के बाद महिलायें;
• मोटापा (30 से अधिक बीएमआई);
• शारीरिक निष्क्रियता, न्यूनतम शारीरिक गतिविधि;
• तनाव, नियमित भावनात्मक तनाव;
• उचित पोषण के सिद्धांतों का पालन न करना।

कोलेस्ट्रॉल प्लेक क्या हैं, और वे कैसे बनते हैं? एथेरोस्क्लेरोसिस के रोगजनन में, कई क्रमिक चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. संवहनी एंडोथेलियम पर फैटी स्पॉट की उपस्थिति। कोलेस्ट्रॉल के एथेरोजेनिक अंश, रक्त में स्वतंत्र रूप से घूमते हैं, मुख्य रूप से छोटे जहाजों की आंतरिक दीवार पर प्रोटीयोग्लाइकेन्स से बंधे होते हैं और एंडोथेलियम पर एक पतली परत में जमा होते हैं।
2. लिपोस्क्लेरोसिस पट्टिका की मोटाई और आकार में वृद्धि है। इस स्तर पर संयोजी ऊतक द्वारा वसायुक्त स्थान का अंकुरण होता है, उस पर और भी अधिक लिपिड का जमाव होता है।
3. एथेरोमटोसिस धमनी की मांसपेशियों की परत में पट्टिका का आक्रमण है। वसा जमा और भी अधिक चमकदार हो जाते हैं, वे एंडोथेलियम को नुकसान पहुंचाते हैं और बर्तन की मोटाई में गहराई तक बढ़ते हैं।
4. Atherocalcinosis एक कोलेस्ट्रॉल पट्टिका का सख्त होना है। वसा जमा की मोटाई बढ़ती है, उनमें कैल्सीफिकेशन जमा हो जाते हैं। पट्टिका बहुत घनी हो जाती है और पोत के लुमेन को महत्वपूर्ण रूप से संकुचित कर देती है, जिससे खराब परिसंचरण होता है।

प्लाक क्या हैं

यह समझना महत्वपूर्ण है कि विचाराधीन रोग कई चयापचय विकारों से जुड़ा है। यह प्रक्रिया पूरे शरीर को प्रभावित करती है। उसी समय, नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण स्थानीयकरण के आधार पर, एथेरोस्क्लेरोसिस को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• महाधमनी;
• कोरोनरी (हृदय) धमनियां;
• सेरेब्रल वाहिकाओं;
• गुर्दे की धमनियां;
• निचले छोरों के जहाजों।

महाधमनी का एथेरोस्क्लेरोसिस - मानव शरीर में सबसे बड़ा पोत - लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख है और केवल एक परीक्षा (उदाहरण के लिए, महाधमनी) के दौरान ही पता लगाया जा सकता है। कभी-कभी, रोगी गैर-तीव्र दबाव, छाती या पेट दर्द से राहत के बारे में चिंतित होते हैं। रोग के विशिष्ट लक्षणों में सांस की तकलीफ, धमनी उच्च रक्तचाप (दबाव में वृद्धि मुख्य रूप से सिस्टोलिक, "ऊपरी") के कारण होती है।

कोलेस्ट्रॉल सजीले टुकड़े अक्सर कोरोनरी धमनियों को प्रभावित करते हैं। हृदय की मांसपेशियों को रक्त की आपूर्ति का उल्लंघन जल्दी से विशिष्ट एनजाइना पेक्टोरिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर की ओर जाता है - शारीरिक गतिविधि के दौरान उरोस्थि के पीछे दर्द, सांस की तकलीफ, मृत्यु के डर की एक अकथनीय भावना। समय के साथ, हमलों की आवृत्ति बढ़ जाती है और रोगी को दिल की विफलता के लक्षण विकसित होते हैं।

प्रबल पराजय कहलाती है। यह विकृति बुजुर्गों में आम है और स्वयं प्रकट होती है:

• थकान;
• प्रदर्शन में कमी;
• स्मृति में तेज गिरावट;
• बढ़ी हुई उत्तेजना;
• चिड़चिड़ापन;
• व्यक्तिगत और व्यक्तित्व लक्षणों को तेज करना: उदाहरण के लिए, एक मितव्ययी व्यक्ति लालची, आत्मविश्वासी - स्वार्थी, स्वार्थी, आदि बन जाता है;
• अनिद्रा;
• सरदर्द;
• सिर चकराना;
• सिर/कान में शोर।

गुर्दे की वाहिकाओं की दीवारों पर कोलेस्ट्रॉल के प्रमुख जमाव के साथ, रक्तचाप में लगातार वृद्धि होती है (मुख्य रूप से डायस्टोलिक, "निचला") और मूत्र प्रणाली की अपर्याप्तता के प्रगतिशील संकेत: एडिमा, डिसुरिया, पेट में दर्द काठ का क्षेत्र।

थोड़ा कम आम। यह बछड़े की मांसपेशियों में दर्द से प्रकट होता है, जो लंबे समय तक चलने के साथ बढ़ता है (जिसे आंतरायिक अकड़न कहा जाता है)। समय पर उपचार की कमी से ट्रॉफिक अल्सर का विकास होता है, और फिर पैर का गैंग्रीन होता है।

संवहनी दीवार के अलावा, कोलेस्ट्रॉल अक्सर जमा होता है। इन सजीले टुकड़े को ज़ैंथोमास (ज़ांथेलसम) कहा जाता है। वे स्वस्थ त्वचा की सतह से थोड़ा ऊपर उठे हुए फ्लैट या पीले रंग की वेन की तरह दिखते हैं।

एथेरोस्क्लोरोटिक सजीले टुकड़े खतरनाक क्यों हैं?

एथेरोस्क्लेरोसिस का खतरा संवहनी दीवार को नुकसान में नहीं है, बल्कि दुर्जेय जटिलताओं में है जो बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण के कारण होता है। संकुचित धमनियों के माध्यम से, रक्त शायद ही आंतरिक अंगों में बहता है, और रोगी ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की कमी से जुड़ी तीव्र या पुरानी स्थिति विकसित करता है। सबसे पहले, सिस्टम जो जीवन भर गहन रूप से काम करते हैं और ऊर्जा भंडार की निरंतर पुनःपूर्ति की आवश्यकता होती है - हृदय और मस्तिष्क - प्रभावित होते हैं।

एथेरोस्क्लेरोसिस की सामान्य जटिलताओं में शामिल हैं:

• तीव्र रोधगलन;
• कार्डियक इस्किमिया;
• पुरानी दिल की विफलता;
• ओएनएमके - स्ट्रोक;
• एन्सेफैलोपैथी;
• निचले छोरों का गैंग्रीन।

यही कारण है कि एथेरोस्क्लेरोसिस का उपचार आधुनिक स्वास्थ्य देखभाल के प्राथमिक कार्यों में से एक है। और इस बीमारी का इलाज कैसे किया जाता है, और क्या ऐसे कोई उपाय हैं जो पहले से मौजूद कोलेस्ट्रॉल प्लेक को भंग कर सकते हैं?

एथेरोस्क्लोरोटिक पट्टिका को कैसे हटाएं

एथेरोस्क्लेरोसिस का उपचार एक लंबी प्रक्रिया है जिसमें रोगी और उसके उपस्थित चिकित्सक के सहयोग की आवश्यकता होती है। कोलेस्ट्रॉल प्लेक को यथासंभव कुशलता से भंग करने के लिए, न केवल गोलियां लेना महत्वपूर्ण है, बल्कि अपनी जीवन शैली और आहार पर भी ध्यान देना है। अधिकांश रोगियों के अनुसार, पारंपरिक चिकित्सा भी प्रभावी है।

आहार और जीवन शैली: रोगी को क्या जानना चाहिए

जीवनशैली में सुधार सबसे पहले उस व्यक्ति पर ध्यान देना है जिसे एथेरोस्क्लोरोटिक सजीले टुकड़े पाए गए हैं। रक्त कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करने और एथेरोस्क्लेरोसिस के इलाज के लिए गैर-दवा विधियों में शामिल हैं:

1. शरीर के वजन का सामान्यीकरण (मोटापे के साथ)।
2. पर्याप्त ऑक्सीजन की आपूर्ति की स्थिति में शारीरिक गतिविधि की खुराक। संवहनी क्षति की डिग्री और सहवर्ती रोगों की उपस्थिति के आधार पर, उपस्थित चिकित्सक के साथ भार की मात्रा पर सहमति होनी चाहिए।
3. शराब के सेवन से इनकार / तीव्र प्रतिबंध। यह साबित हो चुका है कि मादक पेय डिस्लिपिडेमिया में वृद्धि का कारण बनते हैं, ट्राइग्लिसराइड्स के विकास को उत्तेजित करते हैं।
4. धूम्रपान छोड़ने के लिए। निकोटीन न केवल हृदय रोग के जोखिम को बढ़ाता है, बल्कि धमनियों के एंडोथेलियम को नुकसान पहुंचाने में भी योगदान देता है, जो कोलेस्ट्रॉल सजीले टुकड़े के निर्माण में रोग प्रक्रियाओं की एक श्रृंखला को ट्रिगर करता है।
5. काम और घर दोनों में तनाव और किसी भी दर्दनाक स्थिति का उन्मूलन।

एथेरोस्क्लेरोसिस के मरीजों को अपने आहार पर विशेष ध्यान देना चाहिए। एक चिकित्सीय आहार को रक्त कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करने और भविष्य में एथेरोस्क्लोरोटिक पट्टिका के गठन के जोखिम को कम करने के लिए डिज़ाइन किया गया है।

1. पशु वसा को सीमित करना, जो कोलेस्ट्रॉल के मुख्य आहार स्रोत हैं। "खराब" लिपिड की सामग्री के मामले में नेता लार्ड, बीफ वसा, दिमाग, गुर्दे और अन्य ऑफल, फैटी रेड मीट, हार्ड चीज आदि हैं।
2. आहार का आधार सब्जियां और फल, फाइबर (आहार फाइबर) होना चाहिए। वे पाचन में सुधार और चयापचय को सामान्य करने में मदद करते हैं।
3. दैनिक आहार की कैलोरी सामग्री को भार और रोगी की शारीरिक गतिविधि के अनुसार चुना जाता है।
4. तलने जैसी खाना पकाने की विधि से बचना। सभी व्यंजन उबले हुए, उबले हुए या दम किए हुए होते हैं।
5. सप्ताह में कम से कम 2-3 बार लाल मांस (बीफ, भेड़ का बच्चा, सूअर का मांस) को समुद्री मछली से बदलने की सलाह दी जाती है। "अच्छे" कोलेस्ट्रॉल - उच्च घनत्व वाले लिपोप्रोटीन की उच्च सामग्री के कारण वसायुक्त मछली एथेरोस्क्लेरोसिस के लिए उपयोगी होती है।

ध्यान दें! एथेरोस्क्लेरोसिस के प्रारंभिक चरण में, रोगी के लिए एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करना और सही भोजन करना पर्याप्त है: बिना गोलियां लिए भी कोलेस्ट्रॉल का स्तर कम हो जाएगा।

पट्टिका दवाएं

यदि गैर-दवा उपचार 3 महीने या उससे अधिक के लिए अप्रभावी हैं, तो डॉक्टर रोगी को गोलियां लिख सकते हैं जो रक्त कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करती हैं और मौजूदा एथेरोस्क्लोरोटिक सजीले टुकड़े को भंग कर देती हैं।

शामिल करना:

• स्टेटिन;
• फ़िब्रेट करता है;
• पित्त अम्ल अनुक्रमक;
• आंत में कोलेस्ट्रॉल के अवशोषण (अवशोषण) के अवरोधक;
• ओमेगा-3.6.

स्टैटिन (एटोरवास्टेटिन) आज लिपिड कम करने वाली दवाओं का सबसे लोकप्रिय समूह है। उनके पास निम्नलिखित औषधीय कार्रवाई है:

1. जिगर की कोशिकाओं में कोलेस्ट्रॉल के उत्पादन को कम करना।
2. इंट्रासेल्युलर तरल पदार्थ में एथेरोजेनिक लिपिड की सामग्री में कमी।
3. शरीर से वसा जैसे पदार्थों का अधिक विनाश और निष्कासन।
4. एंडोथेलियल सूजन की गंभीरता को कम करना।
5. संवहनी दीवार के नए क्षेत्रों को नुकसान की रोकथाम।

आंकड़ों के अनुसार, समूह की दवाएं एथेरोस्क्लेरोसिस के रोगियों की जीवन प्रत्याशा को बढ़ाती हैं, जटिलताओं और गहरी संवहनी क्षति के जोखिम को काफी कम करती हैं। स्टैटिन में भी कमियां हैं: हेपेटोटॉक्सिसिटी के कारण उन्हें प्रयोगशाला-पुष्टि यकृत रोगों (एएलटी 3 या सामान्य से अधिक गुना अधिक) के लिए निर्धारित नहीं किया जा सकता है।

- एंटी-लिपिडेमिक एजेंट जो "खराब" कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करते हैं और "अच्छे" की एकाग्रता को बढ़ाते हैं। उन्हें स्टैटिन के साथ संयोजन में निर्धारित किया जा सकता है।

पित्त अम्ल अनुक्रमकों और कोलेस्ट्रॉल अवशोषण अवरोधकों की क्रिया अणुओं के बंधन / आंत में वसायुक्त अल्कोहल के अवशोषण और शरीर से प्राकृतिक तरीके से उत्सर्जन में बाधा पर आधारित है। सूजन और ढीले मल इस समूह की दवाओं के आम दुष्प्रभाव हैं।

ओमेगा -3,6 लोकप्रिय आहार पूरक हैं जिनमें एंटी-एथेरोजेनिक कोलेस्ट्रॉल अंश होते हैं। वे रक्त में "खराब" एलडीएल और वीएलडीएल के स्तर को कम करने में मदद करते हैं, साथ ही पहले से बने प्लेक की संवहनी दीवारों को साफ करने में मदद करते हैं।

प्लाक से रक्त वाहिकाओं को साफ करने के सर्जिकल तरीके

सजीले टुकड़े से भरे जहाजों में गंभीर संचार विकारों के मामले में, स्थिति के सर्जिकल सुधार के तरीकों में से एक को अंजाम देना संभव है:

• बैलून एंजियोप्लास्टी - प्रभावित पोत की गुहा में एक छोटे गुब्बारे का पर्क्यूटेनियस परिचय, जिसे तब धमनी के लुमेन का विस्तार करने के लिए फुलाया जाता है;
• स्टेंटिंग - रुकावट वाली जगह में एक स्टेंट की शुरूआत - एक स्थिर ऑल-मेटल फ्रेम;
• शंटिंग - एक संकुचित धमनी को "बंद" करना और संपार्श्विक के माध्यम से आंतरिक अंगों को रक्त की आपूर्ति का एक वैकल्पिक स्रोत बनाना।

क्या पारंपरिक चिकित्सा मदद कर सकती है

एथेरोस्क्लेरोसिस के उपचार में लोकप्रिय और कोलेस्ट्रॉल सजीले टुकड़े के विघटन और रहते हैं। याद रखें कि इनमें से कोई भी किसी विशेषज्ञ से सलाह लेने के बाद ही लिया जा सकता है।

वैकल्पिक चिकित्सा के लिए सामान्य व्यंजनों में शामिल हैं:

1. रोजाना सुबह खाली पेट 1 बड़ा चम्मच सेवन करें। एल वनस्पति (जैतून, अलसी, कद्दू) तेल।
2. वनस्पति तेल, शहद, नींबू के रस के बराबर भागों के औषधीय मिश्रण का उपयोग।
3. जापानी सोफोरा टिंचर के साथ उपचार (1 गिलास कटी हुई फली के लिए - 500 मिलीलीटर वोदका)। मिश्रण, जिसे 3 सप्ताह के लिए संक्रमित किया गया है, फ़िल्टर किया जाता है और कला के तहत लिया जाता है। एल × 3 पी / दिन 3-4 महीने के लिए।
4. डिल के बीज का उपयोग करना। 1 बड़ा चम्मच आसव तैयार करें। एल सूखे बीज और 200 मिलीलीटर उबलते पानी। कला के अनुसार स्वीकार करें। एल 4-5 दिन। उपचार का कोर्स लंबा है, कम से कम 2 महीने।
5. ताजा निचोड़ा हुआ आलू के रस का दैनिक सेवन।
6. नींबू-लहसुन का मिश्रण लगाएं। लहसुन के सिर और पूरे नींबू (छिलके सहित) को बारीक कद्दूकस पर पीस लें। परिणामस्वरूप घी मिलाएं और इसे एक दिन के लिए पानी से भर दें। 2 बड़े चम्मच लें। एल परिणामी तरल 2 आर / डी।

इस प्रकार, दवा अभी तक एक जादू की गोली के साथ नहीं आई है जो एथेरोस्क्लेरोसिस से जल्दी और स्थायी रूप से छुटकारा पाने में मदद करेगी। किसी बीमारी का उपचार एक लंबी और कठिन प्रक्रिया है जिसके लिए डॉक्टर और रोगी दोनों से अधिकतम दक्षता की आवश्यकता होती है। केवल एक एकीकृत दृष्टिकोण ही हृदय स्वास्थ्य और दीर्घायु प्राप्त करने में मदद करेगा।

अमाइलॉइडोसिस

अमाइलॉइडोसिस- रोगों (रूपों) का एक समूह, जिसकी सामान्य विशेषता बी-फाइब्रिलर संरचना के एक विशेष प्रोटीन के अंगों और ऊतकों में जमाव है।
ऊतक अमाइलॉइड या तो कोलेजन फाइबर (पेरीकोलेजन अमाइलॉइडोसिस) के आसपास या बेसमेंट झिल्ली पर या जालीदार फाइबर (पेरिरेटिकुलर एमाइलॉयडोसिस) के आसपास दिखाई देता है।

महामारी विज्ञान।जनसंख्या में आवृत्ति कम से कम 1:50 000 है। दुनिया के कुछ क्षेत्रों में अमाइलॉइडोसिस के कुछ नैदानिक ​​रूप नोट किए गए हैं: उदाहरण के लिए, भूमध्यसागरीय पारिवारिक बुखार या पारिवारिक अमाइलॉइड पोलीन्यूरोपैथी (बाद वाला जापान, पुर्तगाल, स्वीडन, इटली में आम है) )
जीवन के दूसरे भाग में अमाइलॉइडोसिस का अधिक बार पता लगाया जाता है।

वर्गीकरणइंटरनेशनल यूनियन ऑफ इम्यूनोलॉजिकल सोसाइटीज की नामकरण समिति (डब्ल्यूएचओ बुलेटिन, 1993)।
- AL-amyloidosis (A - amyloidosis, amyloidosis, L - light chains, light chains) - प्राथमिक, मायलोमा से जुड़ा हुआ (amyloidosis myeloma के 10-20% मामलों में दर्ज किया गया है)।
- एए-एमिलॉयडोसिस (अधिग्रहित एमिलॉयडोसिस, अधिग्रहित एमिलॉयडोसिस) - पुरानी सूजन संबंधी बीमारियों की पृष्ठभूमि के साथ-साथ भूमध्यसागरीय पारिवारिक बुखार (आवधिक बीमारी) की पृष्ठभूमि के खिलाफ माध्यमिक एमिलॉयडोसिस।
- ATTR-amyloidosis (A - amyloidosis, amyloidosis, TTR - transthyretin, transthyretin) - वंशानुगत पारिवारिक अमाइलॉइडोसिस (पारिवारिक अमाइलॉइड पोलीन्यूरोपैथी) और सीने में प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस।
- Ab2M-amyloidosis (A-amyloidosis, amyloidosis, b2M - b2-microglobulin) - ऐच्छिक हेमोडायलिसिस पर रोगियों में amyloidosis।

स्थानीयकृत अमाइलॉइडोसिस अक्सर बुजुर्ग लोगों में विकसित होता है (एआईएपीपी-एमिलॉयडोसिस - गैर-इंसुलिन निर्भर मधुमेह मेलिटस के साथ, एवी-एमिलॉयडोसिस - अल्जाइमर रोग के साथ, एएएनएफ-एमिलॉयडोसिस - सेनील एट्रियल एमिलॉयडोसिस)।

रोगजनन और विकृति विज्ञान।अमाइलॉइडोजेनेसिस की आधुनिक अवधारणाएं तथाकथित अमाइलॉइड-विमोचन कारक के प्रभाव में एक विशेष अमाइलॉइड अग्रदूत प्रोटीन के उत्पादन का सुझाव देती हैं, जो एक उत्तेजक एजेंट के प्रभाव में एक आनुवंशिक दोष के कारण मैक्रोफेज द्वारा निर्मित होता है। SAA से AA का निर्माण मोनोसाइट्स-मैक्रोफेज की सतह झिल्ली से जुड़े प्रोटीज द्वारा अपूर्ण दरार द्वारा किया जाता है।
झिल्ली एंजाइमों की भागीदारी के साथ पॉलीपेप्टाइड्स के क्रॉस-लिंकिंग तंत्र द्वारा मैक्रोफेज की सतह पर तंतुओं में घुलनशील एए प्रोटीन का पॉलिमराइजेशन भी होता है।
चूहों में कैसिइन अमाइलॉइडोसिस के साथ एक प्रयोग ने तथाकथित अमाइलॉइड-त्वरक कारक के एए जमा को शामिल करने में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई है, जो प्लीहा और यकृत में सूजन के दौरान बनता है। एटीटीआर-एमाइलॉयडोसिस में पारिवारिक अमाइलॉइड पोलीन्यूरोपैथी (कम अक्सर कार्डियोपैथी और नेफ्रोपैथी) शामिल हैं, जिसमें वंशानुक्रम और प्रणालीगत सेनील एमाइलॉयडोसिस का एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीका है। इस समूह में अमाइलॉइडोसिस का सीरम प्रोटीन-अग्रदूत प्रीलब्यूमिन अणु का एक घटक है - ट्रान्सथायरेटिन (टीटीआर) - थायरोक्सिन और रेटिनॉल के लिए एक परिवहन प्रोटीन, मुख्य रूप से यकृत में संश्लेषित होता है। वंशानुगत पारिवारिक अमाइलॉइडोसिस ट्रान्सथायरेटिन अणु के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन में एक उत्परिवर्तन का परिणाम है। उत्परिवर्ती ट्रान्सथायरेटिन के अणु में एक बिंदु प्रतिस्थापन होता है। यह माना जाता है कि अन्य प्रोटीनों के उत्परिवर्ती रूप भी पारिवारिक वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस का आधार हो सकते हैं। तंतु अमाइलॉइड जमा का आधार बनते हैं।
शुद्ध तंतु-व्युत्पन्न अमाइलॉइड एक प्रोटीन है। वृक्क अमाइलॉइडोसिस में, ग्लोमेरुली मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं, हालांकि अमाइलॉइड अंतरालीय, पेरिटुबुलर और संवहनी क्षेत्रों में भी पाया जाता है। प्रारंभिक अवस्था में, अमाइलॉइड को मेसेंजियम में और तहखाने की झिल्ली के साथ छोटे फॉसी के रूप में जमा किया जाता है।
जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, ग्लोमेरुली गहन रूप से अमाइलॉइड द्रव्यमान से भर जाता है और उनका केशिका बिस्तर कम हो जाता है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर।
बहुत बार, अमाइलॉइडोसिस लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख होता है।
नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की प्रकृति जैव रासायनिक प्रकार के अमाइलॉइड, अमाइलॉइड जमा के स्थानीयकरण, अंगों में उनके प्रसार की डिग्री, रोग की अवधि और जटिलताओं की उपस्थिति पर निर्भर करती है। एक नियम के रूप में, कई अंगों को नुकसान से जुड़े लक्षणों का एक जटिल मनाया जाता है। गुर्दे की भागीदारी (वास्तव में गुर्दे की अमाइलॉइडोसिस) के लक्षण एए- और एएल-एमाइलॉयडोसिस के लिए विशिष्ट हैं, वे पारिवारिक अमाइलॉइड पोलीन्यूरोपैथी और अल्जाइमर रोग में नहीं देखे जाते हैं।
वृक्क अमाइलॉइडोसिस की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ हल्के प्रोटीनमेह से व्यापक एनएस तक भिन्न होती हैं: बड़े पैमाने पर प्रोटीनमेह, हाइपोप्रोटीनेमिया, हाइपरलिडिमिया (हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, एलपी बैटन विकार, ई-एलपी और ट्राइग्लिसराइड्स की बढ़ी हुई सामग्री), एडिमा सिंड्रोम।
एडिमा अधिवृक्क अमाइलॉइड घुसपैठ और हाइपोनेट्रेमिया के साथ मौजूद नहीं हो सकता है।
एएच 20-25% मामलों में विकसित होता है, मुख्य रूप से दीर्घकालिक एए एमाइलॉयडोसिस के साथ।
सहवर्ती ट्यूबलर डिसफंक्शन में, कैनाल एसिडोसिस और गुर्दे की मधुमेह देखी जाती है।
गुर्दे की अमाइलॉइडोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, गुर्दे की शिरा घनास्त्रता का विकास संभव है।
दिल का एम्यूइडोसिस एएल-एमिलॉयडोसिस के साथ विकसित हो सकता है, शायद ही कभी - एए-एमिलॉयडोसिस के साथ; यह आमतौर पर प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के साथ प्रस्तुत करता है। सबसे आम नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ: कार्डियोमेगाली, दिल की विफलता, विभिन्न अतालता।
पेरिकार्डियल बहाव दुर्लभ है।
स्थानीयकृत अलिंद अमाइलॉइडोसिस अक्सर 80 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में नोट किया जाता है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग की हार को या तो अमाइलॉइड प्रक्रिया में अंगों की प्रत्यक्ष भागीदारी द्वारा, या क्षेत्रीय तंत्रिका तंतुओं के अमाइलॉइड घुसपैठ के कारण अप्रत्यक्ष परिवर्तनों द्वारा समझाया गया है।
अन्नप्रणाली का अमाइलॉइडोसिस पाचन तंत्र के अन्य भागों के घावों के साथ-साथ अधिक बार होता है। घने और सूखे भोजन को निगलते समय डिस्फेगिया की विशेषता होती है, खासकर जब लेटकर खाना खाते हैं, तो पेट में दर्द होता है। एक्स-रे परीक्षा में, अन्नप्रणाली हाइपोटोनिक होती है, क्रमाकुंचन कमजोर होता है, जब एक क्षैतिज स्थिति में रोगी की जांच की जाती है, तो बेरियम निलंबन लंबे समय तक अन्नप्रणाली में रहता है।
जटिलताओं: एसोफैगस और एसोफेजेल रक्तस्राव के एमिलॉयड अल्सर।
पेट के अमाइलॉइडोसिस को आमतौर पर आंत और अन्य अंगों के अमाइलॉइडोसिस के साथ जोड़ा जाता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर: खाने के बाद अधिजठर क्षेत्र में भारीपन की भावना, अपच संबंधी विकार; एक्स-रे परीक्षा - श्लेष्म झिल्ली की सिलवटों की चिकनाई, क्रमाकुंचन का कमजोर होना और पेट से सामग्री की निकासी।
जटिलताओं: अमाइलॉइड पेट के अल्सर, गैस्ट्रिक रक्तस्राव, अल्सर का वेध।

विभेदक निदानक्रोनिक गैस्ट्र्रिटिस, गैस्ट्रिक अल्सर के साथ किया जाता है, कम बार - एक ट्यूमर।
बायोप्सी डेटा (एमाइलॉयडोसिस का पता लगाना) महत्वपूर्ण हैं। आंतों का अमाइलॉइडोसिस इस बीमारी का लगातार स्थानीयकरण है। यह खुद को बेचैनी, भारीपन, कम अक्सर हल्के सुस्त या स्पास्टिक पेट दर्द, मल विकार: कब्ज या लगातार दस्त की भावना के रूप में प्रकट करता है।

स्कैटोलॉजिकल परीक्षा से गंभीर स्टीटोरिया, एमिलोरिया, क्रिएटरिया का पता चलता है। रक्त में, एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस, बढ़ा हुआ ईएसआर, हाइपोप्रोटीनेमिया (हाइपोएल्ब्यूमिनमिया के कारण), हाइपरग्लोबुलिनमिया, हाइपोनेट्रेमिया, हाइपोप्रोथ्रोम्बिनमिया, हाइपोकैल्सीमिया।
विशेष शोध विधियों से आंत में पार्श्विका पाचन और अवशोषण के उल्लंघन का पता चलता है।
एक्स-रे परीक्षा आंतों के छोरों के प्रकट ("उत्थान") की विशेषता है, सिलवटों का मोटा होना और आंतों के म्यूकोसा की राहत की चिकनाई, आंतों के माध्यम से बेरियम निलंबन के मार्ग को धीमा या तेज करना।

छोटी और बड़ी आंत की श्लेष्मा झिल्ली की बायोप्सी निदान की पुष्टि करती है और आंत्रशोथ और बृहदांत्रशोथ के साथ विभेदक निदान की अनुमति देती है, विशेष रूप से अल्सरेटिव कोलाइटिस के साथ। आंत का पृथक ट्यूमर जैसा अमाइलॉइडोसिस एक ट्यूमर (दर्द, आंतों में रुकावट) के मुखौटे के नीचे होता है और आमतौर पर पहले से ही ऑपरेटिंग टेबल पर पाया जाता है।

जटिलता:आंत में बिगड़ा हुआ अवशोषण, पॉलीहाइपोविटामिनोसिस, आंतों की स्टेनोसिस, एमाइलॉयड अल्सर, आंतों से रक्तस्राव, वेध के कारण गंभीर हाइपोप्रोटीनेमिया।

लिवर अमाइलॉइडोसिस अपेक्षाकृत आम है।
जिगर के बढ़ने और सख्त होने की विशेषता, पैल्पेशन पर, इसकी धार सम, दर्द रहित होती है। पोर्टल उच्च रक्तचाप सिंड्रोम, जलोदर असामान्य नहीं हैं। सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, अपच संबंधी लक्षण, स्प्लेनोमेगाली, पीलिया, रक्तस्रावी सिंड्रोम कम आम हैं।

प्रयोगशाला अनुसंधानप्रोटीन-तलछट के नमूनों में परिवर्तन का निर्धारण, हाइपरग्लोबुलिनमिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, कुछ मामलों में - हाइपरबिलीरुबिनमिया, क्षारीय फॉस्फेट की बढ़ी हुई गतिविधि, सीरम एमिनोट्रांस्फरेज़; ब्रोमोसल्फेलिन के साथ सकारात्मक परीक्षण।
निदान में जिगर की पंचर बायोप्सी का निर्णायक महत्व है। जटिलताओं: जिगर की विफलता (7% मामलों में)।

अग्नाशय अमाइलॉइडोसिस का शायद ही कभी निदान किया जाता है (पुरानी अग्नाशयशोथ की आड़ में होता है); बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में सुस्त दर्द, अपच संबंधी लक्षण, अग्नाशयी दस्त, स्टीटोरिया की विशेषता है।
ग्रहणी सामग्री की जांच से एक्सोक्राइन अग्नाशयी अपर्याप्तता का पता चलता है।
गंभीर मामलों में, माध्यमिक मधुमेह मेलिटस विकसित होता है।

त्वचा के घाव प्राकृतिक सिलवटों के क्षेत्रों में चेहरे, गर्दन पर पारभासी मोमी पपल्स या सजीले टुकड़े के रूप में दिखाई देते हैं।
पेरिओरिबिटल इकोस्मोसिस ("रेकून आंखें") का वर्णन किया गया है।
खुजली विशिष्ट नहीं है। पट्टिका में रक्तस्राव संभव है।
कुछ मामलों में, उंगलियों पर घने शोफ देखे जाते हैं, जो स्क्लेरोडर्मा जैसा दिखता है।

मनोभ्रंश के रूप में मानसिक विकार अमाइलॉइडोसिस (अल्जाइमर रोग) के स्थानीय रूपों में नोट किए जाते हैं।

हेमोरेजिक सिंड्रोम एएल एमिलॉयडोसिस में कोगुलेशन फैक्टर एक्स की कमी के कारण विकसित हो सकता है, जिसमें एमिलॉयड फाइब्रिल के लिए एक समानता है।

निदान।
प्रयोगशाला अनुसंधान।
मूत्र का विश्लेषण। प्रोटीनमेह माइक्रोएल्ब्यूमिनमिया से लेकर एचसी से जुड़े बड़े पैमाने पर प्रोटीनूरिया तक होता है। हेमट्यूरिया शायद ही कभी होता है, ल्यूकोसाइटुरिया बड़े पैमाने पर नहीं होता है और सहवर्ती संक्रमण ("मूत्र तलछट में कम परिवर्तन") से जुड़ा नहीं होता है। सिलेंडर हाइलिन, मोमी, शायद ही कभी दानेदार होते हैं; दाग लगने पर उनके पास मेटाक्रोमेसिया नहीं होता है, लेकिन एक तीव्र सकारात्मक PIC प्रतिक्रिया देते हैं।
बड़े पैमाने पर प्रोटीनमेह के कारण, हाइपोप्रोटीनेमिया होता है (हाइपोएल्ब्यूमिनमिया के कारण)।
संभावित ल्यूकोसाइटोसिस, बढ़े हुए ईएसआर द्वारा विशेषता।
एनीमिया पुरानी गुर्दे की विफलता से जुड़ा हुआ है या पुरानी सूजन प्रक्रिया से जुड़ा हुआ है। अमाइलॉइडोसिस के शुरुआती चरणों में एक गुर्दा बायोप्सी मेसेंजियम में अनाकार हाइलिन द्रव्यमान के साथ-साथ तहखाने की झिल्ली का मोटा होना दिखाता है।
इसके बाद, एक फैलाना बाह्य ईोसिनोफिलिक सामग्री पाई जाती है, जब एक ध्रुवीकृत माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है, तो एक विशिष्ट हरे रंग की द्विभाजन के साथ कांगो लाल रंग के साथ धुंधला हो जाता है। इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययन में, आईजी का कमजोर ल्यूमिनेसिसेंस होता है, क्योंकि एमिलॉयड फाइब्रिल (एएल-एमिलॉयडोसिस में) में प्रकाश श्रृंखला के परिवर्तनीय क्षेत्र होते हैं। EM के साथ, 7.5-10 एनएम के व्यास के साथ विशेषता अशाखित अमाइलॉइड तंतु पाए जाते हैं। अमाइलॉइड द्रव्यमान के निक्षेप न केवल ग्लोमेरुली में पाए जाते हैं, बल्कि इंटरस्टिटियम में भी पाए जाते हैं।

अल्ट्रासाउंड। गुर्दे का आकार बड़ा या सामान्य हो जाता है।
कांगो रेड या मेथिलीन ब्लू के साथ कार्यात्मक परीक्षण (एमिलॉइड के साथ उनके निर्धारण के कारण रक्त सीरम से अंतःशिरा प्रशासन के बाद रंगों का तेजी से गायब होना, साथ ही गुर्दे द्वारा उनके उत्सर्जन में उल्लेखनीय कमी) उनकी कम जानकारी सामग्री के कारण ऐतिहासिक महत्व के हैं। . जोखिम वाले रोगियों (आरए, मल्टीपल मायलोमा, ईबीबी, तपेदिक और कुष्ठ रोग के साथ) में प्रोटीनूरिया का पता चलने पर एमाइलॉयडोसिस के विकास को मान लेना आवश्यक है।

वंशानुगत-पारिवारिक सिंड्रोम में, परिधीय न्यूरोपैथी, नेफ्रोपैथी, कार्डियोमेगाली, एमाइलॉयडोसिस द्वारा प्रकट को बाहर रखा जाना चाहिए। इलाज। उद्देश्य: अमाइलॉइड अग्रदूत (कोलचिसिन) के संश्लेषण को सीमित करना; अमाइलॉइड संश्लेषण का निषेध और ऊतकों में इसके जमाव की रोकथाम; ऊतक अमाइलॉइड संरचनाओं का विश्लेषण।

इलाजपृष्ठभूमि रोग (पुरानी सूजन, आरए) आवश्यक है।
साइटोस्टैटिक्स (साइक्लोफॉस्फेमाइड, क्लोरैम्बुसिल, एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट) के साथ आरए के सक्रिय उपचार के साथ, एमाइलॉयडोसिस कम बार होता है, और पहले से ही विकसित एमाइलॉयडोसिस के साथ, इसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता में कमी देखी जाती है - गुर्दे के कार्य का स्थिरीकरण और प्रोटीनमेह में कमी। कीमोथेरेपी (उदाहरण के लिए, मेलफैलन और प्रेडनिसोलोन के साथ संयोजन चिकित्सा) का उपयोग प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस और मायलोमा के इलाज के लिए किया जाता है।
हालांकि, इसकी अपर्याप्त प्रभावशीलता और उच्च विषाक्तता उपचार के नए तरीकों की खोज को निर्धारित करती है।

इस दिशा में नवीनतम विकासों में एन्थ्रासाइक्लिन और आयोडोडूकोरूबिसिन हैं, जो एएल-एमाइलॉइड से जुड़ते हैं और इसके पुनर्जीवन को बढ़ावा देते हैं।

कोल्चिसिन। पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार के मामले में, प्रारंभिक अवस्था में कोल्सीसिन का उपयोग नेफ्रोपैथी के विकास में देरी करता है, लेकिन गुर्दे के पहले से ही गठित अमाइलॉइडोसिस पर इसका बुरा प्रभाव पड़ता है।

गुर्दे के माध्यमिक एए-एमिलॉयडोसिस में कोल्सीसिन के प्रभाव का अध्ययन किया जा रहा है।
एए एमाइलॉयडोसिस के शुरुआती चरणों में, एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव (लंबे समय तक 0.25-0.5 ग्राम / दिन पर क्लोरोक्वीन) के साथ इलाज करने का प्रयास अनुमेय है, लेकिन नियंत्रित अध्ययनों में इसकी प्रभावशीलता साबित नहीं हुई है।

अमाइलॉइडोसिस के इलाज के लिए ओरल डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड का सुझाव दिया जाता है।
प्रारंभिक खुराक 1% डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड समाधान है, दिन में 3 बार 10 मिली। अच्छी सहनशीलता के साथ, खुराक को धीरे-धीरे प्रति दिन 3-5% समाधान के 100-200 मिलीलीटर तक बढ़ाया जाता है।

प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस के लिए उपचार फिर से शुरू होता है।
- कोर्स की खुराक तक पहुंचने से पहले, साल भर में हर चार से छह सप्ताह में चार से सात दिनों के लिए मेलफैलन (प्रति दिन शरीर के वजन का 0.15-0.25 मिलीग्राम / किग्रा) और प्रेडनिसोलोन (1.5-2.0 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन) का चक्रीय मौखिक प्रशासन। 600 मिलीग्राम की।
- तीन सप्ताह के लिए 4 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर मेलफ़लान का मौखिक प्रशासन, फिर, दो सप्ताह के ब्रेक के बाद - 2-4 मिलीग्राम / दिन सप्ताह में चार दिन लगातार, जब तक संयोजन में 600 मिलीग्राम की खुराक तक नहीं पहुंच जाती है। प्रेडनिसोलोन के साथ।
- मेलफोलन की उच्च खुराक (दो दिनों के लिए शरीर की सतह के 100-200 मिलीग्राम / एम 2) के अंतःस्रावी प्रशासन के बाद ऑटोलॉगस स्टेम कोशिकाओं के प्रत्यारोपण के बाद।
- हर तीन सप्ताह में चार दिनों के लिए 40 मिलीग्राम की खुराक पर डेक्सामेथासोन का अंतःशिरा प्रशासन - आठ चक्र।
- 35 दिनों के चक्र के 1-4, 9-12 और 17-20 दिनों में 40 मिलीग्राम की खुराक पर डेक्सामेथासोन का अंतःशिरा प्रशासन, तीन से छह चक्र, इसके बाद 3- की खुराक पर ततैया-इंटरफेरॉन का उपयोग। सप्ताह में तीन बार 6 मिलियन यूनिट।
- विन्क्रिस्टाइन-डॉक्सोरिबुसीन-डेक्सामेथासोन (वीएडी) रेजिमेन।

क्रोनिक रीनल फेल्योर का विकास नियोजित डायलिसिस के लिए एक संकेत है।
पेरिटोनियल डायलिसिस को प्राथमिकता दी जाती है, क्योंकि यह बी 2-माइक्रोग्लोबुलिन के उन्मूलन के लिए स्थितियां बनाता है।
हेमोडायलिसिस पर वृक्क अमाइलॉइडोसिस वाले रोगियों की जीवित रहने की दर क्रोनिक रीनल फेल्योर के अन्य कारणों वाले रोगियों की तुलना में कम है (वार्षिक जीवित रहने की दर 60%)।

गुर्दा प्रत्यारोपण AA-amyloidosis (अंतर्निहित बीमारी के सफल उपचार के अधीन) और AL-amyloidosis के साथ किया जाता है।
हालांकि, जीवित रहने की दर अन्य गुर्दे की विकृति की तुलना में कम है, जो कि गंभीर बाह्य अंग क्षति से जुड़ा है, मुख्य रूप से हृदय।

ग्राफ्ट में अमाइलॉइडोसिस की पुनरावृत्ति अक्सर होती है, लेकिन समग्र पूर्वानुमान पर इसका बहुत कम प्रभाव पड़ता है।
अमाइलॉइड, ट्रान्सथायरेटिन के अग्रदूत के संश्लेषण की साइट को यकृत प्रत्यारोपण द्वारा समाप्त कर दिया जाता है।
रक्तस्रावी सिंड्रोम (तिल्ली का उन्मूलन, जो कारक एक्स की सबसे बड़ी मात्रा को बांधता है) को दूर करने के लिए स्प्लेनेक्टोमी किया जाता है।
हाल के वर्षों में "चमत्कार" स्टेम सेल के उपयोग से जुड़े रहे हैं। चलो एक साथ सपने देखते हैं। पिट्सबर्ग इंस्टीट्यूट ऑफ मैलिग्नेंट ट्यूमर के कर्मचारियों ने निम्नलिखित तकनीक का प्रस्ताव रखा।
सबसे पहले, दवा न्यूपोजेन को 4 दिनों के लिए अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है, जिससे हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं को परिधीय रक्तप्रवाह में छोड़ दिया जाता है। फिर, विशेष उपकरणों का उपयोग करके, रक्त से हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं का एक अंश अलग किया जाता है।
उसके बाद, पृथक कोशिकाओं को क्रायोचैम्बर में जमाया जाता है ताकि उन्हें लंबे समय तक संग्रहीत किया जा सके।
"दवा" की तैयारी के बाद, रोगी रक्त प्लाज्मा में प्रोटीन को नष्ट करने के लिए एक या दो दिनों के लिए उच्च खुराक कीमोथेरेपी के एक कोर्स से गुजरता है।

कीमोथेरेपी के एक कोर्स के बाद, रोगी को अपने स्वयं के स्टेम सेल के साथ अंतःक्षिप्त इंजेक्शन लगाया जाता है, जो जमे हुए हैं।

पूर्वानुमान।
मौत का कारण हार्ट या किडनी फेल होना है।
क्रोनिक रीनल फेल्योर के विकास के बाद, रोगी आमतौर पर एक वर्ष से भी कम समय तक जीवित रहते हैं, एचएफ के विकास के बाद - लगभग 4 महीने।
माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस में, एएल एमाइलॉयडोसिस की तुलना में रोग का निदान बेहतर है।
किसी भी प्रकार में यह रोग बुजुर्गों में अधिक गंभीर होता है।

अमाइलॉइडोसिस (एमाइलॉइड डिस्ट्रोफी, लैटिन अमाइलॉइडोसिस, ग्रीक एमाइलॉन स्टार्च + ईडोस प्रजाति + ōsis) रोगों का एक समूह है जो विभिन्न प्रकार की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों की विशेषता है और इसकी विशेषता बाह्य (बाह्य मैट्रिक्स में) बयान (प्रणालीगत या स्थानीय) है। अंगों और ऊतकों में अघुलनशील पैथोलॉजिकल फाइब्रिलर प्रोटीन (प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड कॉम्प्लेक्स - अमाइलॉइड) जो जटिल चयापचय परिवर्तनों (प्रोटीन डायस्ट्रोफी) के परिणामस्वरूप बनते हैं। मुख्य लक्ष्य अंग हृदय, गुर्दे, तंत्रिका तंत्र [केंद्रीय और परिधीय], यकृत हैं, हालांकि, प्रणालीगत रूपों के साथ, लगभग सभी ऊतक प्रभावित हो सकते हैं (दुर्लभ स्थानीयकरणों में अधिवृक्क अमाइलॉइडोसिस शामिल हैं)। उन्हें अमाइलॉइड कहा जाता था, क्योंकि आयोडीन के साथ प्रतिक्रिया में, वे स्टार्च के समान होते थे। अमाइलॉइड लंबे समय तक शरीर में बना रहता है और मृत्यु के बाद भी लंबे समय तक सड़ता नहीं है (IV डेविडोव्स्की, 1967)। अमाइलॉइडोसिस किसी अन्य बीमारी के परिणामस्वरूप अपने आप या "माध्यमिक" हो सकता है।

वर्तमान में, अमाइलॉइडोसिस को फाइब्रिलर अमाइलॉइड प्रोटीन (FBA) के ऊतकों और अंगों में जमाव द्वारा विशेषता रोगों के एक समूह के रूप में माना जाता है - 5-10 एनएम के व्यास के साथ एक विशेष प्रोटीन संरचना और 800 एनएम तक की लंबाई, जिसमें 2 शामिल हैं। या अधिक समानांतर बहुआयामी (एंटीपैरेलल) फिलामेंट्स का निर्माण क्रॉस-बीटा-शीट संरचना(बाईं ओर की आकृति देखें)। यह वह है जो अमाइलॉइड की विशिष्ट ऑप्टिकल संपत्ति को निर्धारित करती है - बायरफ्रींग की क्षमता (कांगो रेड के साथ धुंधला होने से पता चला [= ऊतकों में एमाइलॉयड का निर्धारण करने की विधि])। आधुनिक आंकड़ों के अनुसार, जनसंख्या में अमाइलॉइडोसिस की व्यापकता 0.1 से 6.6% तक होती है।

प्रोटीन "एमिलॉइड" का नाम रूडोल्फ विरचो द्वारा प्रस्तावित किया गया था, जिन्होंने इसे वनस्पति विज्ञान से उधार लिया था, जहां शब्द का अर्थ सेल्युलोज या स्टार्च था। इसकी संरचना के अनुसार, अमाइलॉइड एक जटिल ग्लाइकोप्रोटीन है, जिसमें पॉलीसेकेराइड (गैलेक्टोज, ग्लूकोज, ग्लूकोसामाइन, गैलेक्टोसामाइन, मैनोज और फ्रुक्टोज) के साथ संरचना में फाइब्रिलर और गोलाकार प्रोटीन होते हैं। अमाइलॉइड में α1-, β- और -ग्लोब्युलिन, एल्ब्यूमिन, फाइब्रिनोजेन की विशेषताओं के समान प्रोटीन होते हैं, इसमें न्यूरोमिनिक एसिड होता है। प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड के बंधन बहुत मजबूत होते हैं, जो इसकी स्थिरता को बनाए रखते हैं। अमाइलॉइड की संरचना में पी-घटक भी होता है, जो कुल अमाइलॉइड का 15% बनाता है और सीरम प्रोटीन एसएपी (सीरम अमाइलॉइड पी) के समान होता है। एसएपी तीव्र चरण श्रेणी से संबंधित यकृत कोशिकाओं द्वारा निर्मित एक प्रोटीन है (एसएपी अमाइलॉइडोसिस के सभी रूपों में अमाइलॉइड जमा का एक निरंतर घटक है)।

अमाइलॉइडोसिस पॉलीइथियोलॉजिक है। मुख्य महत्व मुख्य अमाइलॉइड अग्रदूत प्रोटीन (एपीपी) के अमाइलॉइडोजेनेसिस से जुड़ा हुआ है, जो एमाइलॉयडोसिस के प्रत्येक रूप के लिए विशिष्ट है। अमाइलॉइडोजेनेसिस बीपीए की प्राथमिक संरचना में परिवर्तन द्वारा निर्धारित किया जाता है, आनुवंशिक कोड में तय किया जाता है या उत्परिवर्तन के कारण जीवन के दौरान हासिल किया जाता है। एपीपी की अमाइलॉइडोजेनिक क्षमता का एहसास करने के लिए, कई कारकों की आवश्यकता होती है, जैसे कि सूजन, उम्र और स्वस्थानी भौतिक रासायनिक स्थितियां।

टेबल: अमाइलॉइडोसिस का वर्गीकरण (अमाइलॉइडोसिस के प्रकारों के सभी नामों में, पहला अक्षर कैपिटल अक्षर "ए" है, जिसका अर्थ है "एमाइलॉयड", जिसके बाद एक विशिष्ट बीपीए - ए [एमाइलॉयड ए-प्रोटीन; का गठन किया जाता है। सीरम प्रोटीन-अग्रदूत एसएए से - तीव्र चरण प्रोटीन, सामान्य रूप से हेपेटोसाइट्स, न्यूट्रोफिल और ट्रेस मात्रा में फाइब्रोब्लास्ट द्वारा संश्लेषित], एल [इम्युनोग्लोबुलिन लाइट चेन], टीटीआर [ट्रांसथायरेटिन], 2 एम [β2-माइक्रो-ग्लोब्युलिन], बी [बी -प्रोटीन], IAPP [आइलेट अमाइलॉइड पॉलीपेप्टाइड], आदि।)।

ध्यान दें! अमाइलॉइड की संरचनात्मक और रासायनिक-भौतिक विशेषताएं मुख्य बीपीए द्वारा निर्धारित की जाती हैं, जिसकी सामग्री फाइब्रिल में 80% तक पहुंच जाती है और प्रत्येक प्रकार के एमाइलॉयडोसिस के लिए एक विशिष्ट विशेषता है। प्रत्येक प्रोटीन (बीपीए) में संश्लेषण, उपयोग और जैविक कार्यों के महत्वपूर्ण रूप से भिन्न तंत्र होते हैं, जो एमाइलॉयडोसिस के उपचार के लिए नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और दृष्टिकोणों में अंतर निर्धारित करता है। इस कारण से, अमाइलॉइडोसिस के विभिन्न रूपों को अलग-अलग रोग माना जाता है (तालिका देखें)।

विभिन्न प्रकार के अमाइलॉइड के अध्ययन में प्राप्त प्रगति के बावजूद, अमाइलॉइडोजेनेसिस का अंतिम चरण - बीपीए से बाह्य मैट्रिक्स में अमाइलॉइड फाइब्रिल का निर्माण - काफी हद तक अस्पष्ट है। जाहिर है, यह एक बहुक्रियात्मक प्रक्रिया है जिसमें एमिलॉयडोसिस के विभिन्न रूपों में अपनी विशेष विशेषताएं होती हैं। आइए हम AA अमाइलॉइडोसिस के उदाहरण का उपयोग करके अमाइलॉइडोजेनेसिस की प्रक्रिया पर विचार करें। यह माना जाता है कि एसएए से एए के गठन में, मोनोसाइट्स-मैक्रोफेज की सतह झिल्ली से जुड़े प्रोटीज द्वारा एसएए के अपूर्ण दरार की प्रक्रिया, और घुलनशील एए-प्रोटीन के तंतुओं में पोलीमराइजेशन, जैसा कि यह माना जाता है, भी झिल्ली एंजाइमों की भागीदारी के साथ, महत्वपूर्ण हैं। ऊतकों में AA-एमाइलॉइड के बनने की दर रक्त में SAA की सांद्रता पर निर्भर करती है। विभिन्न प्रकार की कोशिकाओं (हेपेटोसाइट्स, न्यूट्रोफिल, फाइब्रोब्लास्ट) द्वारा संश्लेषित एसएए की मात्रा भड़काऊ प्रक्रियाओं में कई गुना बढ़ जाती है, ट्यूमर (रक्त में एसएए सामग्री में वृद्धि एए एमाइलॉयडोसिस के रोगजनन में एक प्रमुख भूमिका निभाती है)। हालांकि, अमाइलॉइडोसिस के विकास के लिए, केवल SAA की एक उच्च सांद्रता पर्याप्त नहीं है; BPA (यानी, SAA में) में अमाइलॉइडोजेनेसिस की उपस्थिति भी आवश्यक है। मनुष्यों में अमाइलॉइडोसिस का विकास SAA1 के जमा होने से जुड़ा है। वर्तमान में, 5 SAA1 आइसोटाइप ज्ञात हैं, जिनमें से उच्चतम अमाइलॉइडोजेनेसिस को आइसोटाइप 1.1 और 1.5 के लिए जिम्मेदार ठहराया गया है। अमाइलॉइडोजेनेसिस का अंतिम चरण - बीपीए से अमाइलॉइड फाइब्रिल का निर्माण - प्रोटीज द्वारा मोनोसाइट्स-मैक्रोफेज के अधूरे दरार के साथ किया जाता है। अमाइलॉइड फाइब्रिल का स्थिरीकरण और इस मैक्रोमोलेक्यूलर कॉम्प्लेक्स की घुलनशीलता में तेज कमी काफी हद तक अंतरालीय पॉलीसेकेराइड के साथ बातचीत के कारण होती है।

अमाइलॉइड प्रोटीन के प्रकारों में अंतर के बावजूद, अमाइलॉइडोसिस के विभिन्न नैदानिक ​​रूपों का एक सामान्य रोगजनन है। रोग के विकास का मुख्य कारण अमाइलॉइडोजेनिक बीपीए की एक निश्चित, अक्सर बढ़ी हुई मात्रा की उपस्थिति है। अमाइलॉइडोजेनेसिस की उपस्थिति या वृद्धि अणु के बढ़े हुए समग्र हाइड्रोफोबिसिटी के साथ प्रोटीन वेरिएंट के संचलन के कारण हो सकती है, सतह आणविक आवेशों का एक अशांत अनुपात, जो प्रोटीन अणु की अस्थिरता की ओर जाता है और एक एमाइलॉयड फाइब्रिल में इसके एकत्रीकरण को बढ़ावा देता है। अमाइलॉइडोजेनेसिस के अंतिम चरण में, अमाइलॉइड प्रोटीन रक्त प्लाज्मा प्रोटीन और ऊतक ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के साथ परस्पर क्रिया करता है। संरचनात्मक विशेषताओं के अलावा, बाह्य मैट्रिक्स के भौतिक-रासायनिक गुण, जहां अमाइलॉइड फाइब्रिल असेंबली होती है, भी महत्वपूर्ण हैं। अमाइलॉइडोसिस के कई रूपों को वृद्ध और वृद्धावस्था (AL, ATTR, AIAPP, AApoA1, AFib, Alys, AANF, A-beta) में उनकी घटना के आधार पर भी जोड़ा जा सकता है, जो उम्र से संबंधित विकास के तंत्र की उपस्थिति को इंगित करता है। अमाइलॉइडोजेनेसिस में वृद्धि की दिशा में कुछ प्रोटीनों की संरचना और शरीर में उम्र बढ़ने के मॉडल में से एक के रूप में अमाइलॉइडोसिस पर विचार करने की अनुमति देता है।

अमाइलॉइडोसिस के न्यूरोलॉजिकल पहलू :

एटीटीआर अमाइलॉइडोसिस... एटीटीआर अमाइलॉइडोसिस में पारिवारिक अमाइलॉइड पोलीन्यूरोपैथी शामिल है, जो एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिली है, और प्रणालीगत सेनील एमाइलॉयडोसिस। अमाइलॉइडोसिस के इस रूप के लिए अग्रदूत प्रोटीन ट्रान्सथायरेटिन है, जो यकृत द्वारा संश्लेषित प्रीलब्यूमिन अणु का एक घटक है और थायरोक्सिन के लिए परिवहन प्रोटीन के रूप में कार्य करता है। यह स्थापित किया गया है कि वंशानुगत एटीटीआर अमाइलॉइडोसिस जीन एन्कोडिंग ट्रान्सथायरेटिन में एक उत्परिवर्तन का परिणाम है, जो टीटीआर अणु में एक एमिनो एसिड प्रतिस्थापन की ओर जाता है। कई प्रकार के वंशानुगत अमाइलॉइड न्यूरोपैथी हैं: पुर्तगाली, स्वीडिश, जापानी और अन्य। सबसे आम पारिवारिक संस्करण (पुर्तगाली) में, ट्रान्सथायरेटिन अणु के एन-टर्मिनस से 30 वें स्थान पर, मेथियोनीन को वेलिन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जो अग्रदूत प्रोटीन की एमाइलॉयडोजेनेसिटी को बढ़ाता है और इसके पोलीमराइजेशन को एमाइलॉयड फाइब्रिल में सुविधा प्रदान करता है। कई प्रकार के ट्रान्सथायरेटिन ज्ञात हैं, जो वंशानुगत न्यूरोपैथी के नैदानिक ​​​​रूपों की विविधता की व्याख्या करते हैं। चिकित्सकीय रूप से, यह रोग प्रगतिशील परिधीय और स्वायत्त न्यूरोपैथी की विशेषता है, जो हृदय, गुर्दे और अलग-अलग डिग्री के अन्य अंगों को नुकसान के साथ संयुक्त है। प्रणालीगत सेनील अमाइलॉइडोसिस 70 वर्षों के बाद सामान्य ट्रान्सथायरेटिन में उम्र से संबंधित परिवर्तन के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जाहिर तौर पर इसकी एमाइलॉयडोजेनेसिटी को बढ़ाता है। सीने में अमाइलॉइडोसिस के लक्षित अंग हृदय, मस्तिष्क वाहिकाएं और महाधमनी हैं।

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अल्जाइमर रोग(एडी) एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित प्रगतिशील neurodegenerative रोग है, जो मस्तिष्क गोलार्द्धों में न्यूरॉन्स की मृत्यु पर आधारित है; रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ स्मृति और अन्य संज्ञानात्मक कार्यों (बुद्धिमत्ता, अभ्यास, सूक्ति, भाषण) में कमी हैं। फिलहाल, 4 मुख्य जीनों की पहचान की गई है जो इस बीमारी के विकास के लिए जिम्मेदार हैं: एमिलॉयड अग्रदूत प्रोटीन (एपीपी, क्रोमोसोम 21), जीन एन्कोडिंग एंजाइम [अल्फा, बीटा, गामा सेक्रेटेज], एपीपी को चयापचय करने वाला जीन: प्रीसेनिलिन -1 (14 वां गुणसूत्र), प्रीसेनिलिन -2 (पहला गुणसूत्र)। एपोलिपोप्रोटीन ई (एपीओई 4) के चौथे आइसोफॉर्म के हेटेरो- या होमोज्यगस कैरिज को एक विशेष भूमिका सौंपी जाती है।

आम तौर पर, अमाइलॉइड प्रोटीन अग्रदूत (एपीपी) को अल्फा-सीक्रेटस द्वारा घुलनशील (आकार में बराबर) पॉलीपेप्टाइड्स में विभाजित किया जाता है जो रोगजनक नहीं होते हैं, और (एपीपी) शरीर से उत्सर्जित होते हैं; एपीपी के चयापचय के लिए जिम्मेदार जीनों की विकृति में, बाद वाले को बीटा और गामा द्वारा अलग-अलग लंबाई के टुकड़ों में स्रावित किया जाता है। इस मामले में, अमाइलॉइड प्रोटीन (अल्फा-बीटा -42) के अघुलनशील लंबे टुकड़ों का निर्माण होता है, जो बाद में मस्तिष्क के पदार्थ (पैरेन्काइमा) और मस्तिष्क वाहिकाओं की दीवारों (फैलाना सेरेब्रल एमाइलॉयडोसिस का चरण) में जमा हो जाते हैं, जो तंत्रिका कोशिकाओं की मृत्यु की ओर जाता है। इसके अलावा, मस्तिष्क के पैरेन्काइमा में, अघुलनशील टुकड़ों का एक एकत्रीकरण एक पैथोलॉजिकल प्रोटीन में होता है - बीटा-एमाइलॉइड (मस्तिष्क के पैरेन्काइमा में इस प्रोटीन के "नेस्टेड" जमा को सेनील प्लेक कहा जाता है)। सेरेब्रल वाहिकाओं में अमाइलॉइड प्रोटीन के जमाव से सेरेब्रल अमाइलॉइड एंजियोपैथी का विकास होता है, जो क्रोनिक सेरेब्रल इस्किमिया के कारणों में से एक है।

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विसरित अमाइलॉइड प्रोटीन के बीटा-अमाइलॉइड और अघुलनशील अंशों में न्यूरोटॉक्सिक गुण होते हैं। प्रयोग से पता चला है कि सेरेब्रल अमाइलॉइडोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सूजन के ऊतक मध्यस्थ सक्रिय होते हैं, उत्तेजक मध्यस्थों (ग्लूटामेट, एस्पार्टेट, आदि) की रिहाई बढ़ जाती है, और मुक्त कणों का गठन बढ़ जाता है। घटनाओं के इस सभी जटिल कैस्केड का परिणाम न्यूरोनल झिल्ली को नुकसान है, जिसका एक संकेतक कोशिकाओं के अंदर न्यूरोफिब्रिलरी प्लेक्सस (एनएफएस) का गठन है। NSF एक न्यूरॉन के जैव रासायनिक रूप से परिवर्तित आंतरिक झिल्ली के टुकड़े होते हैं और इसमें हाइपरफॉस्फोराइलेटेड ताऊ प्रोटीन होता है। आम तौर पर, ताऊ प्रोटीन न्यूरॉन्स की आंतरिक झिल्ली के मुख्य प्रोटीनों में से एक है। इंट्रासेल्युलर एनएसएफ की उपस्थिति सेल को अपरिवर्तनीय क्षति और इसकी आसन्न मृत्यु को इंगित करती है, जिसके बाद एनएसएफ को इंटरसेलुलर स्पेस ("एनएसएफ-भूत") में छोड़ दिया जाता है। सेनील प्लेक के आस-पास के न्यूरॉन्स सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण प्रभावित होते हैं।

मस्तिष्क में अमाइलॉइड प्रोटीन के जमाव की शुरुआत से लेकर बीमारी के पहले लक्षणों के विकास तक - हल्का भूलने की बीमारी - इसमें 10-15 साल लगते हैं। काफी हद तक, बीए प्रगति की दर सहवर्ती दैहिक विकृति विज्ञान, संवहनी जोखिम कारकों, साथ ही साथ रोगी के बौद्धिक विकास की गंभीरता से निर्धारित होती है। उच्च स्तर की शिक्षा और पर्याप्त बौद्धिक गतिविधि वाले रोगियों में, माध्यमिक या प्राथमिक शिक्षा और अपर्याप्त बौद्धिक गतिविधि वाले रोगियों की तुलना में रोग अधिक धीरे-धीरे आगे बढ़ता है। इस संबंध में, संज्ञानात्मक रिजर्व का सिद्धांत विकसित किया गया था, जिसके अनुसार, बौद्धिक गतिविधि के दौरान, मानव मस्तिष्क नए इंटिरियरोनल सिनैप्स बनाता है और न्यूरॉन्स की अधिक से अधिक आबादी संज्ञानात्मक प्रक्रिया में शामिल होती है। इससे प्रगतिशील न्यूरोडीजेनेरेशन के साथ भी संज्ञानात्मक दोष की भरपाई करना आसान हो जाता है।

अमाइलॉइडोसिस का निदान... नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला डेटा के आधार पर संदिग्ध अमाइलॉइडोसिस की पुष्टि ऊतक बायोप्सी में अमाइलॉइड का पता लगाकर रूपात्मक रूप से की जानी चाहिए। यदि एएल प्रकार के अमाइलॉइडोसिस का संदेह है, तो अस्थि मज्जा पंचर की सिफारिश की जाती है। सबसे अधिक बार, विभिन्न प्रकार के अमाइलॉइडोसिस का निदान करने के लिए, मलाशय, गुर्दे और यकृत के श्लेष्म झिल्ली की बायोप्सी की जाती है। मलाशय के श्लेष्म और सबम्यूकोसल परतों की बायोप्सी से 70% रोगियों में एमाइलॉयड और लगभग 100% मामलों में गुर्दे की बायोप्सी का पता चलता है। कार्पल टनल सिंड्रोम वाले रोगियों में, कार्पल टनल डीकंप्रेसन के दौरान हटाए गए ऊतक को अमाइलॉइड के लिए परीक्षण किया जाना चाहिए। अमाइलॉइड का पता लगाने के लिए बायोप्सी को कांगो लाल के साथ दाग दिया जाना चाहिए, इसके बाद ध्रुवीकृत प्रकाश माइक्रोस्कोपी द्वारा द्विभाजन का पता लगाया जाना चाहिए।

अमाइलॉइडोसिस के आधुनिक रूपात्मक निदान में न केवल पता लगाना, बल्कि अमाइलॉइड का टाइपिंग भी शामिल है, क्योंकि अमाइलॉइड का प्रकार चिकित्सीय रणनीति निर्धारित करता है। टाइपिंग के लिए अक्सर पोटेशियम परमैंगनेट परीक्षण का उपयोग किया जाता है। जब कांगो रेड से सना हुआ तैयारियों को पोटेशियम परमैंगनेट के 5% घोल से उपचारित किया जाता है, तो AA-प्रकार का अमाइलॉइड अपना रंग खो देता है और द्विभाजन की संपत्ति खो देता है, जबकि AL-प्रकार का अमाइलॉइड उन्हें बनाए रखता है। क्षारीय गुआनिडीन का उपयोग एए और एएल एमाइलॉयडोसिस के बीच अधिक सटीक अंतर करना संभव बनाता है। अमाइलॉइड टाइप करने के लिए सबसे प्रभावी तरीका मुख्य प्रकार के अमाइलॉइड प्रोटीन (एए प्रोटीन के खिलाफ विशिष्ट एंटीबॉडी, इम्युनोग्लोबुलिन की हल्की श्रृंखला, ट्रान्सथायरेटिन और बीटा-2-माइक्रोग्लोबुलिन) के लिए एंटीसेरा का उपयोग करके इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन है।

ध्यान दें! अमाइलॉइडोसिस एक पॉलीसिस्टमिक बीमारी है, केवल एक अंग को नुकसान दुर्लभ है। यदि सामान्य कमजोरी, क्षीणता, आसान चोट लगना, सांस की तकलीफ का प्रारंभिक विकास, परिधीय शोफ, संवेदी परिवर्तन (कार्पल टनल सिंड्रोम), या ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन जैसे लक्षणों के संयोजन का उल्लेख किया गया है, तो एमाइलॉयडोसिस का संदेह होना चाहिए। वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस को अज्ञात एटियलजि या मनोभ्रंश के "न्यूरोमस्कुलर" घावों के बोझिल पारिवारिक इतिहास की विशेषता है, Aβ2M अमाइलॉइडोसिस के लिए - हेमोडायलिसिस का उपयोग, एए एमाइलॉयडोसिस के लिए - एक पुरानी सूजन प्रक्रिया की उपस्थिति। इसके अलावा, अज्ञात मूल के गुर्दे की बीमारी वाले मरीजों में एमिलॉयडोसिस को बाहर रखा जाना चाहिए, खासतौर पर नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ। प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी वाले रोगियों में। इन दोनों सिंड्रोमों में अमाइलॉइडोसिस की संभावना अधिक होती है। एए अमाइलॉइडोसिस में, यकृत गुर्दे के अलावा अन्य प्रमुख लक्ष्य अंग है; इसलिए, गुर्दे की क्षति के साथ संयोजन में गंभीर हेपटोमेगाली के कारणों के विभेदक निदान में अमाइलॉइडोसिस को बाहर रखा जाना चाहिए।

अतिरिक्त साहित्य:

लेख "एएल-एमाइलॉयडोसिस के निदान और उपचार में कठिनाइयाँ: साहित्य समीक्षा और स्वयं के अवलोकन" वी.वी. रियाज़को, ए.ए. क्लोडज़िंस्की, ई.यू. वरलामोवा, ओ. एम. सोर्किना, एम.एस. सटेवा, आई.आई. कलिनिन, एम। झ। अलेक्सैनियन; रुसी एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज, मॉस्को का हेमेटोलॉजिकल रिसर्च सेंटर (पत्रिका "क्लिनिकल ऑन्कोहेमेटोलॉजी" नंबर 1, 2009) [

65 वर्ष की आयु के बाद, अल्जाइमर रोग विकसित होने का जोखिम हर 5 साल में दोगुना हो जाता है। अब, एक नए अध्ययन में पाया गया है कि वृद्ध वयस्कों में बीमारी से जुड़े विषाक्त प्रोटीन अंशों को बाहर निकालने की मस्तिष्क की क्षमता काफी कम हो जाती है।

65 वर्ष की आयु के बाद, अल्जाइमर रोग विकसित होने का जोखिम हर 5 साल में दोगुना हो जाता है।

एनल्स ऑफ न्यूरोलॉजी में, सेंट लुइस, मिसौरी में वाशिंगटन विश्वविद्यालय के शोधकर्ताओं ने वर्णन किया कि उन्होंने कैसे पाया कि वृद्ध लोगों के दिमाग में एमाइलॉयड बीटा 42 को साफ करने में अधिक समय लगता है, प्रोटीन प्लेक में मुख्य घटक जो मस्तिष्क में जमा होता है जब अल्जाइमर रोग।

वरिष्ठ लेखक और न्यूरोसाइंस के प्रोफेसर रान्डेल जे. बेटमैन ने कहा: "हमने पाया कि 30 के दशक में लोगों को मस्तिष्क से आधे एमिलॉयड-बीटा 42 को साफ़ करने में आमतौर पर लगभग 4 घंटे लगते हैं। इस नए अध्ययन में हमने दिखाया है कि 80 साल की उम्र में इस प्रक्रिया में 10 घंटे से ज्यादा का समय लगता है।"

यदि साफ नहीं किया जाता है, तो एक बेहतर मौका है कि एमिलॉयड-बीटा 42 - एक प्रोटीन टुकड़ा जो मस्तिष्क गतिविधि का प्राकृतिक उपोत्पाद है - कोशिकाओं के बीच संचार जैसे मस्तिष्क कार्यों को बाधित करने वाले प्लेक में थक जाएगा।

वैज्ञानिकों को लंबे समय से संदेह है कि ये सजीले टुकड़े अल्जाइमर के लिए एक प्रमुख योगदानकर्ता हैं, जो मनोभ्रंश (मनोभ्रंश) का एक रूप है।

मनोभ्रंश एक प्रगतिशील बीमारी है जिसमें रोगी की याददाश्त, सोच और व्यवहार तब तक बिगड़ जाता है जब तक कि रोगी बातचीत को बनाए नहीं रख सकता और खुद की देखभाल नहीं कर सकता। हालांकि यह रोग मुख्य रूप से बुजुर्गों को प्रभावित करता है, लेकिन यह उम्र बढ़ने का सामान्य हिस्सा नहीं है।

विश्व स्वास्थ्य संगठन के अनुसार, दुनिया भर में लगभग 48 मिलियन लोग मनोभ्रंश से पीड़ित हैं, और यह आंकड़ा हर साल लगभग 8 मिलियन बढ़ रहा है। इनमें से लगभग दो-तिहाई मामलों में अल्जाइमर रोग होता है।

अल्जाइमर रोग के लक्षणों वाले लोगों में एमिलॉयड-बीटा 42 के लिए कम उत्सर्जन मान

अपने अध्ययन में, प्रोफेसर बेटमैन और उनके सहयोगियों ने 60 से 87 वर्ष की आयु के बीच 100 स्वयंसेवकों का परीक्षण किया। इनमें से आधे प्रतिभागियों ने अल्जाइमर रोग के नैदानिक ​​लक्षण दिखाए, जैसे कि स्मृति समस्याएं, और 62 प्रतिभागियों के मस्तिष्क में पट्टिका का गठन था।

शोधकर्ताओं ने विस्तृत मानसिक और शारीरिक परीक्षाओं के दौरान इन संकेतों और लक्षणों की उपस्थिति का निर्धारण किया, जिनसे प्रतिभागियों को गुजरना पड़ा। पट्टिका की जांच के लिए मस्तिष्क को स्कैन करने के अलावा, शोधकर्ताओं ने प्रतिभागियों के मस्तिष्कमेरु द्रव का परीक्षण तकनीक का उपयोग करके किया जिसे उन्होंने स्वयं विकसित किया था।

इस तकनीक का उपयोग करके - जिसे SILK (स्थिर आइसोटोप-लिंक्ड कैनेटीक्स) कहा जाता है - शोधकर्ता यह देखने में सक्षम थे कि एमाइलॉयड-बीटा 42 और अन्य प्रोटीन का क्या होता है।

जिन प्रतिभागियों ने पट्टिका के सबूत देखे, उनमें शोधकर्ताओं ने पाया कि बीटा-एमिलॉइड 42 मस्तिष्क द्रव से बाहर निकलने और पट्टिका में जमा होने के लिए अधिक प्रवण था।

इसके अलावा, बीटा-एमिलॉइड 42 के उत्सर्जन की कम दर - जैसे कि शोधकर्ताओं ने पुराने प्रतिभागियों में देखा - अल्जाइमर रोग के लक्षणों से जुड़े थे, जिसमें स्मृति हानि, व्यक्तित्व परिवर्तन और मनोभ्रंश शामिल थे।

प्रोफेसर बेटमैन का कहना है कि वैज्ञानिकों का मानना ​​​​है कि मस्तिष्क में एमाइलॉयड-बीटा का उपयोग करने के चार तरीके हैं: इसे रीढ़ की हड्डी में ले जाना, रक्त-मस्तिष्क की बाधा के पार जाना, अन्य प्रोटीनों के साथ घुलना या अवशोषित करना, और पट्टिका का जमाव। वह निष्कर्ष निकालता है:

"इस तरह के अतिरिक्त शोध के साथ, हम यह निर्धारित करने की उम्मीद करते हैं कि बीटा-एमिलॉयड का उपयोग करने के पहले तीन तरीकों में से कौन सा मस्तिष्क की उम्र के रूप में धीमा हो जाता है। इससे हमें नए उपचार विकसित करने में मदद मिल सकती है।"