स्वास्थ्य, चिकित्सा और दीर्घायु समाचार। अल्जाइमर रोग की विशेषता एम्लॉयड सजीले टुकड़े पहले से ही युवाओं में पाए जाते हैं, पट्टिका के जहाजों को साफ करने के लिए शुरू करने से पहले क्या करना चाहिए

- शरीर का एक सामान्य, प्रणालीगत रोग, जिसमें एक विशिष्ट ग्लाइकोप्रोटीन (एमाइलॉयड) अंगों और ऊतकों में बाद के बिगड़ा हुआ कार्य के साथ जमा होता है। एमाइलॉयडोसिस के साथ, गुर्दे (नेफ्रोटिक सिंड्रोम, एडेमेटस सिंड्रोम), हृदय (दिल की विफलता, अतालता), गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और त्वचा प्रभावित हो सकती है। पॉलीसेरोसिटिस, रक्तस्रावी सिंड्रोम, मानसिक विकारों का विकास संभव है। अमाइलॉइडोसिस का एक विश्वसनीय निदान प्रभावित ऊतकों के बायोप्सी नमूनों में अमाइलॉइड का पता लगाने के द्वारा किया जाता है। अमाइलॉइडोसिस के उपचार के लिए, प्रतिरक्षाविज्ञानी और रोगसूचक उपचार किया जाता है; संकेतों के अनुसार - पेरिटोनियल डायलिसिस, गुर्दे और यकृत प्रत्यारोपण।

आईसीडी -10

E85

सामान्य जानकारी

Amyloidosis प्रणालीगत dysproteinosis के समूह से एक बीमारी है, जो ऊतकों में एक जटिल प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड यौगिक के गठन और संचय के साथ होती है - एमाइलॉयड। दुनिया में अमाइलॉइडोसिस का प्रसार काफी हद तक भौगोलिक रूप से निर्धारित है: उदाहरण के लिए, भूमध्यसागरीय बेसिन के देशों में आवधिक रोग अधिक आम है; जापान, इटली, स्वीडन, पुर्तगाल इत्यादि में एमाइलॉइड पोलीन्यूरोपैथी - जनसंख्या में अमाइलॉइडोसिस की औसत आवृत्ति प्रति 50 हजार जनसंख्या पर 1 मामला है। यह बीमारी आमतौर पर 50-60 साल की उम्र के लोगों में विकसित होती है। इस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि अमाइलॉइडोसिस में लगभग सभी अंग प्रणालियां प्रभावित होती हैं, रोग का विभिन्न चिकित्सा विषयों द्वारा अध्ययन किया जाता है: रुमेटोलॉजी, यूरोलॉजी, कार्डियोलॉजी, गैस्ट्रोएंटरोलॉजी, न्यूरोलॉजी, आदि।

अमाइलॉइडोसिस का कारण बनता है

प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस का एटियलजि पूरी तरह से समझा नहीं गया है। इसी समय, यह ज्ञात है कि माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस आम तौर पर क्रोनिक संक्रामक (तपेदिक, सिफलिस, एक्टिनोमाइकोसिस) और पाइयोनफ्लेमेटिक रोगों (ऑस्टियोमाइलाइटिस, ब्रोंकाइटिस, बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस, आदि) से जुड़ा होता है, कम बार ट्यूमर चिपचिपा प्रक्रियाओं (लिम्फोग्रानुलुलोसिस) के साथ होता है। अंगों)। प्रतिक्रियाशील अमाइलॉइडोसिस एथेरोस्क्लेरोसिस, सोरायसिस, रुमेटोलॉजी (संधिशोथ, एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस), पुरानी सूजन (अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रोहन रोग), मल्टीसिस्टम घावों (व्हिपल रोग, सारकॉइडोसिस) के साथ रोगियों में विकसित हो सकता है। अमाइलॉइडोसिस, हाइपरग्लोबुलिनमिया के विकास में योगदान करने वाले कारकों में, सेलुलर प्रतिरक्षा की शिथिलता, आनुवंशिक गड़बड़ी, आदि सर्वोपरि हैं।

रोगजनन

अमाइलॉइडोजेनेसिस के कई संस्करणों में, समर्थकों की सबसे बड़ी संख्या डिस्प्रोटीनोसिस, स्थानीय सेलुलर उत्पत्ति, प्रतिरक्षाविज्ञानी और परस्पर सिद्धांतों के सिद्धांत हैं। स्थानीय सेलुलर उत्पत्ति का सिद्धांत केवल सेलुलर स्तर पर होने वाली प्रक्रियाओं (मैक्रोफेज सिस्टम द्वारा फाइब्रिलर एमिलॉइड अग्रदूतों का निर्माण) पर विचार करता है, जबकि सेल के बाहर एमिलॉइड का निर्माण और संचय होता है। इसलिए, स्थानीय सेलुलर उत्पत्ति के सिद्धांत को संपूर्ण नहीं माना जा सकता है।

डिस्प्रोटीनोसिस के सिद्धांत के अनुसार, एमाइलॉइड असामान्य प्रोटीन चयापचय का एक उत्पाद है। अमाइलॉइडोसिस के रोगजनन में मुख्य लिंक - डिस्प्रोटीनिमिया और हाइपरफिब्रिनोजेनमिया - प्लाज्मा में मोटे छितरे हुए प्रोटीन और पैराप्रोटीन अंशों के संचय में योगदान करते हैं। एमाइलॉइडोसिस की उत्पत्ति का प्रतिरक्षात्मक सिद्धांत एमीलॉइड के गठन को एक एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया के साथ जोड़ता है, जिसमें विदेशी प्रोटीन या स्वयं के ऊतकों के क्षय उत्पाद एंटीजन के रूप में कार्य करते हैं। इस मामले में, अमाइलॉइड का जमाव मुख्य रूप से एंटीबॉडी और अतिरिक्त एंटीजन के गठन के स्थानों में होता है। सबसे सार्वभौमिक अमाइलॉइडोसिस का उत्परिवर्तन सिद्धांत है, जो विभिन्न प्रकार के उत्परिवर्तजन कारकों को ध्यान में रखता है जो असामान्य प्रोटीन संश्लेषण का कारण बन सकता है।

अमाइलॉइड एक जटिल ग्लाइकोप्रोटीन है जिसमें पॉलीसैकराइड के साथ जुड़े फाइब्रिलर और गोलाकार प्रोटीन होते हैं। अमाइलॉइड जमा रक्त वाहिकाओं के इंटिमा और एडमिटिया में जमा हो जाता है, पैरेन्काइमल अंगों के स्ट्रोमा, ग्रंथियों की संरचनाएं आदि। एमिलॉइड के मामूली जमा के साथ, परिवर्तन केवल सूक्ष्म स्तर पर पाए जाते हैं और कार्यात्मक विकारों को जन्म नहीं देते हैं। प्रभावित अंग में मैक्रोस्कोपिक परिवर्तनों के साथ एमाइलॉइड का एक स्पष्ट संचय होता है (बढ़ी हुई मात्रा, चिकना या मोमी)। अमाइलॉइडोसिस के परिणामस्वरूप, अंगों के पैरेन्काइमा के स्ट्रोमा और शोष के स्केलेरोसिस का विकास होता है, साथ ही साथ उनके नैदानिक \u200b\u200bरूप से महत्वपूर्ण कार्यात्मक अपर्याप्तता भी होती है।

वर्गीकरण

प्राथमिक (अज्ञातहेतुक), माध्यमिक (प्रतिक्रियाशील, अधिग्रहीत), वंशानुगत (परिवार, आनुवांशिक) और सेनाइल एमाइलॉयडोसिस के बीच अंतर के कारणों के अनुसार। वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस के विभिन्न रूप हैं: भूमध्यसागरीय बुखार, या आवधिक बीमारी (बुखार, पेट दर्द, कब्ज, दस्त, फुफ्फुसशोथ, गठिया, त्वचा पर चकत्ते), पुर्तगाली न्यूरोपैथिक अमाइलोसिस (परिधीय बहुपद, नपुंसकता, हृदय प्रवाहकीय विकार), फिनिश प्रकार। कॉर्नियल शोष, कपाल न्यूरोपैथी), डेनिश संस्करण (कार्डियोपैथिक अमाइलॉइडोसिस) और कई अन्य। डॉ

अंगों और प्रणालियों को प्राथमिक क्षति के आधार पर, नेफ्रोपैथिक (गुर्दे की एमीलोइडोसिस), कार्डियोपैथिक (हृदय के एमाइलॉयडोसिस), न्यूरोपैथिक (तंत्रिका तंत्र के एमाइलॉयडोसिस), हेपेटोपैथिक (जिगर के एमाइलॉयडोसिस) (एमीलोथैथिक (एमीलोथासिन) (एमीलोथैथिक (एमीलोथोसिस)। ... इसके अलावा, अंतर्राष्ट्रीय व्यवहार में, यह स्थानीय और सामान्यीकृत (प्रणालीगत) अमाइलॉइडोसिस के बीच अंतर करने के लिए प्रथागत है। स्थानीयकृत रूप, आमतौर पर बुजुर्ग लोगों में विकसित होते हैं, उनमें अल्जाइमर रोग में अमाइलॉइडोसिस शामिल होता है, टाइप 2 मधुमेह मेलेटस, अंतःस्रावी ट्यूमर, त्वचा के ट्यूमर, मूत्राशय, आदि। अमाइलॉइड फाइब्रिल की जैव रासायनिक संरचना के आधार पर, निम्नलिखित एमिलॉइडोसिस के प्रणालीगत रूपों में प्रतिष्ठित हैं। प्रकार:

• AL - आईजी की हल्की श्रृंखला के फाइब्रिल्स की संरचना में (वाल्डेनस्ट्रॉम की बीमारी, मायलोमा, घातक लिम्फोमास के साथ);
• आ - फाइब्रिल्स तीव्र चरण सीरम α-globulin की संरचना में, सी-रिएक्टिव प्रोटीन (ट्यूमर और आमवाती रोगों, आवधिक बीमारी, आदि) में इसकी विशेषताओं के समान;
• ए 2 एम- फाइब्रिल्स की संरचना में the2-माइक्रोग्लोबुलिन (हेमोडायलिसिस पर रोगियों में पुरानी गुर्दे की विफलता के साथ);
• एटीटीआर - फाइब्रिल्स की संरचना में, ट्रांसपोर्ट प्रोटीन ट्रान्सथायरेटिन (फैमिलियल वंशानुगत और अमाइलॉइडिसिस के सेनाइल रूपों में)।

अमाइलॉइडोसिस के लक्षण

अमाइलॉइडोसिस के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ विविध हैं और एमिलॉइड जमा की गंभीरता और स्थानीयकरण पर निर्भर करती हैं, अमाइलॉइड की जैव रासायनिक संरचना, रोग का "अनुभव", अंग की शिथिलता। अमाइलॉइडोसिस के अव्यक्त चरण में, जब एमिलॉइड जमा केवल सूक्ष्म रूप से पता लगाया जा सकता है, कोई लक्षण नहीं हैं। किसी विशेष अंग की कार्यात्मक विफलता के विकास और प्रगति के साथ, रोग के नैदानिक \u200b\u200bसंकेत बढ़ जाते हैं।

वृक्क अमाइलॉइडोसिस में, मध्यम प्रोटीनुरिया के दीर्घकालिक वर्तमान चरण को नेफ्रोटिक सिंड्रोम के विकास से बदल दिया जाता है। विस्तारित चरण में संक्रमण एक हस्तांतरित अंतःक्रियात्मक संक्रमण, टीकाकरण, हाइपोथर्मिया, अंतर्निहित बीमारी के विस्तार से जुड़ा हो सकता है। एडिमा धीरे-धीरे निर्माण करती है (पहले पैरों पर, और फिर पूरे शरीर पर), नेफ्रोजेनिक धमनी उच्च रक्तचाप और गुर्दे की विफलता विकसित होती है। गुर्दे की नसों का घनास्त्रता संभव है। बड़े पैमाने पर प्रोटीन की हानि हाइपोप्रोटीनेमिया, हाइपरफिब्रिनोजेनमिया, हाइपरलिपिडिमिया, एज़ोटेमिया के साथ होती है। माइक्रो-, कभी-कभी सकल हेमटुरिया, ल्यूकोसाइटूरिया मूत्र में पाए जाते हैं। सामान्य तौर पर, किडनी के एमाइलॉयडोसिस के दौरान, एक प्रारंभिक एडेमेटस स्टेज, एक एडेमेटस स्टेज और एक यूरीमिक (कैशेक्टिक) स्टेज को प्रतिष्ठित किया जाता है।

कार्डियक अमाइलॉइडोसिस विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों के साथ एक प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के रूप में आगे बढ़ता है - कार्डियोमेगाली, अतालता, प्रगतिशील हृदय विफलता। मरीजों को सांस की तकलीफ, एडिमा, कमजोरी की शिकायत होती है जो मामूली शारीरिक परिश्रम के साथ होती है। कम आमतौर पर, दिल के एमाइलॉयडोसिस के साथ, पॉलीसेरोसिटिस विकसित होता है (जलोदर, एक्सयूडेटिव प्लीसीरी और पेरिकार्डिटिस)।

अमाइलॉइडोसिस में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की हार में जीभ (मैक्रोक्लेरिया), एसोफैगस (कठोरता और बिगड़ा हुआ क्रमाकुंचन), पेट (दिल की जलन, मतली), आंतों (कब्ज, दस्त, malabsorption सिंड्रोम, आंतों की रुकावट) के amyloid घुसपैठ की विशेषता है। विभिन्न स्तरों पर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव संभव है। यकृत के एमिलॉयड घुसपैठ के साथ, हेपेटोमेगाली, कोलेस्टेसिस, पोर्टल उच्च रक्तचाप विकसित होता है। अमाइलॉइडोसिस में अग्न्याशय की हार आमतौर पर पुरानी अग्नाशयशोथ के रूप में प्रच्छन्न है।

त्वचा का अमाइलॉइडोसिस चेहरे, गर्दन, प्राकृतिक त्वचा की सिलवटों में कई मोमी प्लाक (पपल्स, नोड्यूल्स) की उपस्थिति के साथ होता है। बाह्य रूप से, त्वचा के घाव स्क्लेरोदेर्मा, न्यूरोडर्माेटाइटिस या लाइकेन प्लेनस के समान हो सकते हैं। मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के अमाइलॉइड घावों के लिए, सममितीय पॉलीआर्थराइटिस, कार्पल टनल सिंड्रोम, कंधे के स्कैपुला का पेरिआर्थ्राइटिस, मायोपथी का विकास विशिष्ट है। अमाइलॉइडोसिस के कुछ प्रकार, तंत्रिका तंत्र की भागीदारी के साथ, बहुपद के साथ हो सकता है, निचले छोरों का पक्षाघात, सिरदर्द, चक्कर आना, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, पसीना, मनोभ्रंश, आदि।

निदान

), इंडोस्कोपिक अध्ययन (ईजीडीएस, सिग्मोइडोस्कोपी)। एमाइलॉयडोसिस को प्रोटीनुरिया, ल्यूकोसाइटूरिया, हाइपोप्रोटीनीमिया के साथ सिलिंड्रुरिया, हाइपरलिपिडिमिया (रक्त में कोलेस्ट्रॉल, लिपोप्रोटीन, ट्राइग्लिसराइड्स में वृद्धि), हाइपोटर्मिया और हाइपोकैल्सीमिया, एनीमिया, और प्लेटलेट काउंट में कमी के साथ सोचा जाना चाहिए। सीरम और मूत्र वैद्युतकणसंचलन paraproteins की उपस्थिति का पता लगाता है।

प्रभावित ऊतकों में अमाइलॉइड फाइब्रिल का पता लगाने के बाद अमाइलॉइडोसिस का निश्चित निदान संभव है। इस प्रयोजन के लिए, गुर्दे की एक बायोप्सी, लिम्फ नोड्स, मसूड़ों, गैस्ट्रिक श्लेष्म, मलाशय का प्रदर्शन किया जा सकता है। एमीलोइडोसिस के वंशानुगत प्रकृति की स्थापना को वंशावली के गहन चिकित्सा आनुवंशिक विश्लेषण द्वारा सुविधाजनक बनाया गया है।

अमाइलॉइडिसिस उपचार

रोग के एटियलजि और रोगजनन के बारे में ज्ञान की पूर्णता का अभाव, एमाइलॉयडोसिस के उपचार से जुड़ी कठिनाइयों का कारण बनता है। द्वितीयक अमाइलॉइडोसिस में, अंतर्निहित बीमारी की सक्रिय चिकित्सा महत्वपूर्ण है। आहार की सिफारिशें आहार में कच्चे जिगर सहित टेबल नमक और प्रोटीन का सेवन सीमित करने का सुझाव देती हैं। अमाइलॉइडोसिस के रोगसूचक उपचार कुछ नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की उपस्थिति और गंभीरता पर निर्भर करता है। रोगज़नक़ चिकित्सा के रूप में, 4-अमीनोक्विनोलिन श्रृंखला (क्लोरोक्वीन), डिमेथाइल सल्फ़ोक्साइड, यूनीटॉल, कोलिसिन की दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं। प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस के उपचार के लिए, साइटोस्टैटिक्स और हार्मोन के साथ उपचार का उपयोग किया जाता है (melfolan + prednisolone, vincristine + doxorubicin + dexamethasone)। पुरानी गुर्दे की विफलता के विकास के साथ, हेमोडायलिसिस या पेरिटोनियल डायलिसिस का संकेत दिया जाता है। कुछ मामलों में, किडनी या लिवर प्रत्यारोपण का सवाल उठाया जाता है।

इस तरह का अनुभव

अमाइलॉइडोसिस का कोर्स प्रगतिशील है, लगभग अपरिवर्तनीय है। इस बीमारी को घेघा और पेट, रक्तस्राव, यकृत विफलता, मधुमेह मेलेटस, आदि के अमाइलॉइड अल्सर से बढ़ सकता है। पुरानी गुर्दे की विफलता के विकास के साथ, रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 1 वर्ष है; दिल की विफलता के विकास के साथ - लगभग 4 महीने। माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस का पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी के इलाज की संभावना से निर्धारित होता है। बुजुर्ग रोगियों में अमाइलॉइडोसिस का अधिक गंभीर कोर्स देखा जाता है।

गुर्दे की क्षति का संकेत हो सकता है:

• प्रोटीनुरिया ( मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति). यह एमाइलॉयडोसिस में गुर्दे की क्षति का पहला और सबसे महत्वपूर्ण प्रकटन है। आम तौर पर, मूत्र में प्रोटीन की एकाग्रता 0.033 ग्राम / लीटर से अधिक नहीं होती है, हालांकि, अगर गुर्दे की फिल्टर की अखंडता का उल्लंघन होता है, तो रक्त कोशिकाएं और बड़े-आणविक प्रोटीन मूत्र में उत्सर्जित होने लगते हैं। प्रोटीन 3 ग्राम / एल से अधिक एक स्पष्ट नेफ्रोटिक सिंड्रोम और गुर्दे के ऊतकों को गंभीर नुकसान का संकेत देता है।
• हेमट्यूरिया ( मूत्र में लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति). आम तौर पर, मूत्र की सूक्ष्म परीक्षा के दौरान, देखने के क्षेत्र में 1 - 3 एरिथ्रोसाइट्स से अधिक की अनुमति नहीं है। मूत्र में रक्त नेफ्रोटिक सिंड्रोम के विकास का संकेत दे सकता है या गुर्दे के ऊतकों के भड़काऊ घावों का संकेत हो सकता है ( स्तवकवृक्कशोथ).
• ल्यूकोसाइटुरिया ( मूत्र में ल्यूकोसाइट्स की उपस्थिति). मूत्र की सूक्ष्म परीक्षा देखने के क्षेत्र में 3 - 5 ल्यूकोसाइट्स की उपस्थिति की अनुमति देती है। ल्यूकोसाइट्यूरिया को रीनल अमाइलॉइडोसिस में शायद ही कभी देखा जाता है और अधिक बार गुर्दे या जननांग प्रणाली के अन्य अंगों की एक संक्रामक और भड़काऊ बीमारी की उपस्थिति को इंगित करता है।
• सिलिंड्रुरिया ( मूत्र में सिलेंडर की उपस्थिति). सिलिंडर वे कास्ट होते हैं जो वृक्क नलिकाओं में बनते हैं और एक अलग संरचना होती है। अमाइलॉइडोसिस में, वे आमतौर पर वृक्कीय उपकला और प्रोटीन के डिक्वामैटेड कोशिकाओं से बनते हैं ( hyaline सिलिंडर), लेकिन इसमें एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स भी हो सकते हैं।
• मूत्र का घनत्व कम होना। मूत्र का सामान्य घनत्व 1.010 से 1.022 तक होता है, हालांकि, वृक्क नेफ्रोन के विनाश के साथ, अंग की एकाग्रता क्षमता को स्पष्ट रूप से कम कर दिया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप मूत्र का घनत्व कम हो जाएगा।

रक्त रसायन

यह अध्ययन न केवल आंतरिक अंगों की कार्यात्मक स्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है, बल्कि एमाइलॉयडोसिस के कारण पर भी संदेह करता है।

Amyloidosis के लिए नैदानिक \u200b\u200bमूल्य द्वारा दर्शाया गया है:

• सूजन के सामान्य चरण के प्रोटीन;
• कोलेस्ट्रॉल का स्तर;
• रक्त में प्रोटीन का स्तर;
• क्रिएटिनिन और यूरिया का स्तर।

सूजन के सामान्य चरण प्रोटीन
ये प्रोटीन शरीर में एक भड़काऊ प्रक्रिया के विकास के जवाब में जिगर और कुछ ल्यूकोसाइट्स द्वारा निर्मित होते हैं। उनका मुख्य कार्य सूजन को बनाए रखना है, साथ ही स्वस्थ ऊतकों को नुकसान को रोकना है।

सूजन के तीव्र चरण के प्रोटीन

प्रोटीन	सामान्य मूल्य
मट्ठा अमाइलॉइड ए प्रोटीन(SAA)	0.4 मिलीग्राम / एल से कम।
अल्फा 2 ग्लोबुलिन	म: 1.5 - 3.5 ग्राम / एल।
	एफ: 1.75 - 4.2 ग्राम / एल।
अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन	0.9 - 2 ग्राम / एल।
सी - रिएक्टिव प्रोटीन	5 मिलीग्राम / एल से अधिक नहीं।
फाइब्रिनोजेन	2 - 4 जी / एल।
लैक्टोफेरिन	150 - 250 एनजी / एमएल।
Ceruloplasmin	0.15 - 0.6 ग्राम / एल।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रक्त में फाइब्रिनोजेन की एकाग्रता में एक प्रगतिशील वृद्धि अक्सर एमीलोइडोसिस के वंशानुगत रूपों में पाई जाती है, जिसे इस सूचक का आकलन करते समय ध्यान में रखा जाना चाहिए।

लिवर फ़ंक्शन परीक्षण
इस समूह में जिगर की कार्यात्मक स्थिति का आकलन करने के लिए कई संकेतक शामिल हैं।

जिगर amyloidosis के लिए जिगर समारोह परीक्षण

सूची	क्या करता है	आदर्श	जिगर amyloidosis में परिवर्तन
अळणीने अमिनोट्रांसफेरसे(ALAT)	ये पदार्थ यकृत कोशिकाओं में निहित होते हैं और केवल अंग ऊतक के बड़े पैमाने पर विनाश के साथ बड़ी मात्रा में रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं।	म: 41 यू / एल तक।	जिगर की विफलता के विकास के साथ एकाग्रता बढ़ जाती है।
		एफ: 31 यू / एल तक।
एस्पर्टेट एमिनोट्रांसफ़रेस(पर जैसा)
कुल बिलीरुबिन	जब एरिथ्रोसाइट्स तिल्ली में टूट जाता है, तो अनबाउंड बिलीरूबिन बनता है। रक्त प्रवाह के साथ, यह यकृत में प्रवेश करता है, जहां यह ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ बांधता है और इस रूप में शरीर से पित्त के हिस्से के रूप में उत्सर्जित होता है।	8.5 - 20.5 μmol / L।	जिगर में बड़े पैमाने पर एमाइलॉयड जमाव के साथ एकाग्रता बढ़ती है।
बिलीरुबिन (असंबंधित गुट)		4.5 - 17.1 μmol / l।	यकृत की विफलता और अंग के पित्त-गठन समारोह के साथ एकाग्रता बढ़ जाती है।
बिलीरुबिन (संबंधित गुट)		0.86 - 5.1 μmol / एल।	इंट्राहेपेटिक या एक्स्टेपेटिक पित्त नलिकाओं को निचोड़ने पर एकाग्रता बढ़ती है।

रक्त कोलेस्ट्रॉल
कोलेस्ट्रॉल एक वसायुक्त पदार्थ है जो यकृत में बनता है और शरीर में सभी कोशिकाओं की झिल्लियों की अखंडता को बनाए रखने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। 5.2 mmol / l से अधिक के रक्त में कोलेस्ट्रॉल की एकाग्रता में वृद्धि नेफ्रोटिक सिंड्रोम में देखी जा सकती है, और यह संकेतक जितना अधिक होगा, बीमारी उतनी ही अधिक गंभीर होगी।

रक्त में प्रोटीन का स्तर
रक्त में कुल प्रोटीन की दर 65 - 85 ग्राम / ली है। इस सूचक में कमी नेफ्रोटिक सिंड्रोम के विकास के साथ देखी जा सकती है ( मूत्र में प्रोटीन की कमी के परिणामस्वरूप), साथ ही साथ यकृत की गंभीर विफलता, चूंकि शरीर के सभी प्रोटीन यकृत में संश्लेषित होते हैं।

क्रिएटिनिन और यूरिया का स्तर
यूरिया ( मानदंड - 2.5 - 8.3 मिमीोल / एल) प्रोटीन चयापचय का एक उप-उत्पाद है, जिसे गुर्दे के माध्यम से उत्सर्जित किया जाता है। क्रिएटिनिन ( मानदंड - 44 - 80 μmol / l महिलाओं में और 74 - 110 μmol / l पुरुषों में) मांसपेशियों के ऊतकों में बनता है, जिसके बाद यह रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है और गुर्दे द्वारा उत्सर्जित भी होता है। रक्त में इन पदार्थों की एकाग्रता में वृद्धि अमाइलॉइडिसिस में गुर्दे के कार्य की हानि की डिग्री का एक बहुत ही संवेदनशील संकेतक है।

आंतरिक अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा

यह अध्ययन हमें आंतरिक अंगों की संरचना और संरचना का आकलन करने की अनुमति देता है, जो उनके कार्य की हानि की डिग्री का आकलन करने और रोग प्रक्रिया की व्यापकता का निर्धारण करने के लिए आवश्यक है।

एमाइलॉयडोसिस के लिए अल्ट्रासाउंड से पता चल सकता है:

• समेकन और वृद्धि ( या एजोटेमिक अवस्था में कमी) गुर्दे।
• गुर्दे के अल्सर की उपस्थिति ( क्या माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस का कारण हो सकता है).
• यकृत और प्लीहा की वृद्धि, और साथ ही इन अंगों में रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है।
• हृदय की मांसपेशी के विभिन्न भागों की अतिवृद्धि।
• बड़े जहाजों की दीवारों में अमाइलॉइड जमा होता है ( उदाहरण के लिए, महाधमनी - शरीर की सबसे बड़ी धमनी).
• शरीर के गुहाओं में द्रव का संचय ( जलोदर, हाइड्रोथोरैक्स, हाइड्रोपरिकार्डियम).

आनुवंशिक शोध

आनुवंशिक वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस के लिए आनुवंशिक परीक्षण निर्धारित है ( यही है, अगर रोग की माध्यमिक प्रकृति की पुष्टि करना संभव नहीं है) है। आमतौर पर, इसके लिए, एक पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन का उपयोग किया जाता है, जिसका सिद्धांत किसी बीमार व्यक्ति से आनुवंशिक सामग्री लेना है ( आमतौर पर रक्त, मूत्र, लार, या किसी अन्य शरीर के तरल पदार्थ) और कुछ गुणसूत्रों पर जीन का अध्ययन। एक विशिष्ट क्षेत्र में आनुवंशिक उत्परिवर्तन की पहचान निदान की एक सौ प्रतिशत पुष्टि होगी।

यदि वंशानुगत एमिलॉयडोसिस के रूपों में से एक की पहचान की जाती है, तो इस बीमारी की उपस्थिति को बाहर करने के लिए सभी परिवार के सदस्यों और रोगी के करीबी रिश्तेदारों के लिए आनुवंशिक परीक्षण की सिफारिश की जाती है।

बायोप्सी

एक बायोप्सी ऊतक या अंग के एक छोटे टुकड़े का एक जीवित लेना है और विशेष तकनीकों का उपयोग करके प्रयोगशाला में इसकी जांच करना है। यह अध्ययन एमाइलॉयडोसिस के निदान में "सोने का मानक" है और 90% से अधिक मामलों में निदान की पुष्टि करने की अनुमति देता है।

एमाइलॉयडोसिस के साथ, मांसपेशी ऊतक, यकृत के ऊतक, तिल्ली, गुर्दे, आंतों के श्लेष्म या अन्य अंग ( रोग की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के आधार पर) है। सामग्री एक बाँझ ऑपरेटिंग कमरे में एकत्र की जाती है, आमतौर पर स्थानीय संज्ञाहरण के तहत। तेज किनारों के साथ एक विशेष सुई का उपयोग करके, त्वचा को छिद्रित किया जाता है और अंग ऊतक की एक छोटी मात्रा ली जाती है।

प्रयोगशाला में, प्राप्त सामग्री के भाग का इलाज लुगोल के समाधान के साथ किया जाता है ( पोटेशियम आयोडाइड के एक जलीय घोल में आयोडीन), और फिर 10% सल्फ्यूरिक एसिड समाधान। अमाइलॉइड की एक बड़ी मात्रा की उपस्थिति में, यह नीले-बैंगनी या हरे रंग का हो जाएगा, जो नग्न आंखों को दिखाई देगा।

सूक्ष्म परीक्षा के लिए, सामग्री विशेष रंगों के साथ दागी जाती है ( उदाहरण के लिए, कांगो लाल, जिसके बाद एमाइलॉयड एक विशिष्ट लाल रंग का अधिग्रहण करता है), और एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है, और अमाइलॉइड फाइब्रिल्स को स्पष्ट रूप से स्थित रॉड के आकार के संरचनाओं के रूप में परिभाषित किया जाता है।

अमाइलॉइडिसिस उपचार

एमिलॉइडोसिस की पहचान करना और उसके विकास के शुरुआती चरणों में उपचार शुरू करना मुश्किल है, क्योंकि बीमारी की शुरुआत के दशकों के बाद रोग स्वयं प्रकट होता है। इसी समय, गंभीर गुर्दे की विफलता के साथ, चिकित्सीय उपाय अप्रभावी और सहायक होते हैं।

क्या मुझे एमाइलॉयडोसिस के उपचार के लिए अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता है?

यदि अमाइलॉइडोसिस का संदेह है, तो नेफ्रोलॉजी या थेरेपी विभाग को अस्पताल में भर्ती करने की सिफारिश की जाती है ताकि जननांग प्रणाली की गहन जांच हो सके, क्योंकि गुर्दे की क्षति सबसे अधिक होती है और साथ ही साथ एमाइलॉयडोसिस की सबसे खतरनाक जटिलता भी होती है। चिकित्सा के अन्य क्षेत्रों के विशेषज्ञ भी शामिल होने चाहिए ( हेपेटोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट और इतने पर) अन्य अंगों और प्रणालियों को नुकसान की पहचान करने और इलाज करने के लिए।

यदि निदान की प्रक्रिया में किसी भी अंगों के गंभीर कार्यात्मक विकारों का पता नहीं लगाया जाता है, तो आगे का उपचार एक आउट पेशेंट पर किया जा सकता है ( घर पर) बशर्ते कि रोगी डॉक्टर के सभी नुस्खों का सख्ती से पालन करे और महीने में कम से कम एक बार नियंत्रण के लिए प्रकट हो।

अस्पताल में भर्ती होने के मुख्य संकेत हैं:

• एक प्रणालीगत भड़काऊ प्रक्रिया की उपस्थिति ( प्रयोगशाला या नैदानिक \u200b\u200bरूप से पुष्टि की गई);
• एक शुद्ध संक्रामक रोग की उपस्थिति;
• गुर्दे का रोग;
• वृक्कीय विफलता;
• लीवर फेलियर;
• दिल की धड़कन रुकना;
• एड्रीनल अपर्याप्तता;
• गंभीर एनीमिया ( हीमोग्लोबिन एकाग्रता 90 ग्राम / एल से कम);
• हाइपरस्प्लेनिज्म;
• आंतरिक रक्तस्राव।

यदि रोगी के उपचार की प्रक्रिया में रोगी की स्थिति खराब हो जाती है, तो उसे निदान और सही उपचार को स्पष्ट करने के लिए अस्पताल में भर्ती होना चाहिए।

अमाइलॉइडोसिस के उपचार में, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• दवा से इलाज;
• आहार चिकित्सा;
• पेरिटोनियल डायलिसिस;
• अंग प्रत्यारोपण।

दवा से इलाज

ड्रग उपचार का उद्देश्य अमाइलॉइड के गठन को धीमा करना है ( अगर संभव हो तो) है। AL-amyloidosis के मामले में अच्छी प्रभावकारिता देखी जाती है, जबकि बीमारी के अन्य रूपों में, सकारात्मक परिणाम प्राप्त करना हमेशा संभव नहीं होता है। माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस उपचार करने के लिए सबसे खराब दवा है।

अमाइलॉइडोसिस के लिए दवा उपचार

दवाओं का समूह	प्रतिनिधियों	चिकित्सीय कार्रवाई का तंत्र	प्रशासन और खुराक की विधि
स्टेरॉयड विरोधी भड़काऊ दवाओं	प्रेडनिसोलोन	वे प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को दबाते हैं, एक विरोधी भड़काऊ प्रभाव है। वे लिम्फोसाइटों के गठन की दर को कम करते हैं, और सूजन फोकस के लिए ल्यूकोसाइट्स के प्रवास को भी रोकते हैं, जो एमाइलॉयडोसिस में सकारात्मक प्रभाव का कारण है।	खुराक, उपयोग की अवधि और प्रशासन के मार्ग को प्रत्येक मामले में व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है, जो अंतर्निहित और सहवर्ती रोगों की गंभीरता पर निर्भर करता है।
	डेक्सामेथासोन
एंटीनोप्लास्टिक दवाएं	मेलफलन	डीएनए गठन की प्रक्रिया का उल्लंघन करता है ( डिऑक्सीराइबोन्यूक्लिक अम्ल), जो प्रोटीन संश्लेषण और कोशिका प्रजनन को रोकता है। चूंकि अमाइलॉइडोबलास्ट एक निश्चित सीमा तक उत्परिवर्ती माना जाता है ( फोडा) कोशिकाएं, उनका विनाश अमाइलॉइड के गठन को धीमा कर सकता है ( विशेष रूप से रोग के प्राथमिक रूप में).	अंदर, दिन में एक बार 0.12 - 0.15 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर। उपचार की अवधि 2 - 3 सप्ताह है, जिसके बाद ब्रेक लेना आवश्यक है ( कम से कम 1 महीने) है। यदि आवश्यक हो, तो उपचार का कोर्स दोहराया जा सकता है।
अमीनोक्विनोलिन की तैयारी	क्लोरोक्विन (हिंगमिन)	एक एंटीमाइरियल दवा जो मानव शरीर की कोशिकाओं में डीएनए संश्लेषण को रोकती है, उस दर को कम करती है जिस पर ल्यूकोसाइट्स और अमाइलॉइडोबलास्ट बनते हैं।	अंदर, 500 - 750 मिलीग्राम दैनिक या हर दूसरे दिन। उपचार की अवधि दवा की प्रभावशीलता और सहनशीलता से निर्धारित होती है।
एंटी-गाउट ड्रग्स	colchicine	ल्यूकोसाइट्स के गठन की दर और अमाइलॉइडोबैस्ट में एमाइलॉयड फाइब्रिल के संश्लेषण की प्रक्रिया को रोकता है। फैमिलियल मेडिटेरेनियन बुखार में प्रभावी और कुछ हद तक माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस में।	अंदर, 1 मिलीग्राम 2 - 3 बार नॉक में। दीर्घकालिक उपचार ( 5 साल से अधिक).

आहार चिकित्सा

कोई विशिष्ट आहार नहीं है जो अमाइलॉइडोसिस के विकास को रोक सकता है या अमाइलॉइड गठन की प्रक्रिया को धीमा कर सकता है। एक सख्त आहार की आवश्यकता वाले एमाइलॉयडोसिस की मुख्य जटिलताएं नेफ्रोटिक सिंड्रोम और गुर्दे की विफलता हैं। इन सिंड्रोमों के विकास के साथ, आहार संख्या 7 की सिफारिश की जाती है, जिसका उद्देश्य किडनी को विषाक्त चयापचय उत्पादों की कार्रवाई से बचाना है, पानी-नमक संतुलन और रक्तचाप को सामान्य करना है।

छोटे भागों में दिन में 5-6 बार भोजन लेने की सलाह दी जाती है। मुख्य स्थिति तालिका नमक की खपत को सीमित करना है ( प्रति दिन 2 ग्राम से अधिक नहीं) और तरल ( प्रति दिन 2 लीटर से अधिक नहीं), जो एक निश्चित सीमा तक एडिमा के गठन को रोकता है और रक्तचाप को सामान्य करता है। इस मामले में कठिनाई नेफ्रोटिक सिंड्रोम में प्रोटीन के नुकसान के लिए बनाने की आवश्यकता पर है और साथ ही भोजन के साथ उनकी खपत को कम करने के लिए, गुर्दे की विफलता के बाद से, उनके चयापचय के उप-उत्पादों के उत्सर्जन की प्रक्रिया बाधित होती है।

अमाइलॉइडोसिस के लिए आहार

क्या उपयोग करने के लिए अनुशंसित है?	उपभोग करने के लिए क्या अनुशंसित नहीं है?
सब्जी शोरबा; दुबला मांस ( गोमांस, वील) 50 से अधिक नहीं - प्रति दिन 100 ग्राम; नमक रहित रोटी और पेस्ट्री; ताजा फल ( सेब, प्लम, नाशपाती आदि।); ताजा सब्जियाँ ( टमाटर, खीरा, आलू आदि।); चावल ( प्रति दिन 300 - 400 ग्राम से अधिक नहीं); 1 - 2 अंडे का सफेद प्रति दिन ( बिना नमक का); दूध और किण्वित दूध उत्पाद; कम अच्छी चाय; हौसले से निचोड़ा हुआ रस।	बड़ी मात्रा में मांस और मछली उत्पाद; अमीर पेस्ट्री; कुछ फल ( खुबानी, अंगूर, चेरी और करंट); सूखे फल; पनीर उत्पादों; अंडे की जर्दी; कॉफ़ी; खनिज और कार्बोनेटेड पेय; शराब।

पेरिटोनियल डायलिसिस

इस विधि का सिद्धांत हेमोडायलिसिस के सिद्धांत के समान है ( जिसका वर्णन पहले किया गया है), लेकिन कुछ अंतर हैं। पेरिटोनियल डायलिसिस में, अर्धचालक झिल्ली जिसके माध्यम से चयापचय उप-उत्पादों को हटा दिया जाता है, पेरिटोनियम है - पेट की गुहा की आंतरिक सतह और अंगों को अस्तर करने वाली एक पतली, अच्छी तरह से आपूर्ति की गई सीरम झिल्ली। पेरिटोनियम का कुल क्षेत्र मानव शरीर के सतह क्षेत्र के करीब है। एक कैथेटर के माध्यम से पेट की गुहा में एक विशेष समाधान इंजेक्ट किया जाता है ( पेट में एक ट्यूब) और पेरिटोनियम के संपर्क में आता है, जिसके परिणामस्वरूप चयापचय उत्पादों को रक्त से रिसना शुरू होता है, अर्थात, शरीर को शुद्ध किया जाता है। इस पद्धति का "नुकसान" हेमोडायलिसिस की तुलना में धीमा रक्त शोधन है।

हेमोडायलिसिस पर इस पद्धति के मुख्य लाभ हैं:

• बी 2-माइक्रोग्लोब्युलिन का उत्सर्जन, जो एमाइलॉयडोसिस के विकास का कारण बन सकता है।
• स्थिर ( निरंतर) चयापचय उपोत्पाद से रक्त को साफ करना।
• एक आउट पेशेंट आधार पर उपयोग करने की क्षमता ( घर पर).

निष्पादन तकनीक
कैथेटर प्लेसमेंट स्थानीय या सामान्य संज्ञाहरण के तहत ऑपरेटिंग कमरे में किया जाता है। आमतौर पर इसे पेट की दीवार के निचले हिस्से में स्थापित किया जाता है, और इसका केवल एक छोटा खंड बाहर आता है। पेट के गुहा में कैथेटर के माध्यम से एक विशेष डायलिसिट समाधान के लगभग 2 लीटर डाला जाता है, जिसके बाद कैथेटर को कसकर बंद कर दिया जाता है और पेट की गुहा में तरल पदार्थ 4 से 10 घंटे तक रहता है। इस समय के दौरान, रोगी लगभग किसी भी दैनिक गतिविधि में संलग्न हो सकता है।

समय की एक निर्धारित अवधि के बाद ( आमतौर पर हर 6 से 8 घंटे) पेट की गुहा से "पुराने" समाधान को निकालने और एक नए के साथ बदलने के लिए आवश्यक है। पूरी प्रक्रिया में 30 - 40 मिनट से अधिक नहीं लगते हैं और न्यूनतम प्रयास की आवश्यकता होती है।

पेरिटोनियल डायलिसिस contraindicated है:

• उदर गुहा में आसंजनों की उपस्थिति में;
• पेट में संक्रामक त्वचा रोगों के साथ;
• मानसिक बीमारी के साथ।

अंग प्रत्यारोपण

उन्नत अंग विफलता वाले रोगियों के जीवन को बचाने के लिए अंग दाता प्रत्यारोपण एकमात्र तरीका है। हालांकि, यह याद रखने योग्य है कि उपचार का यह तरीका केवल रोगसूचक है और एमाइलॉयडोसिस के विकास के कारण को समाप्त नहीं करता है, इसलिए, निरंतर पर्याप्त उपचार की अनुपस्थिति में, बीमारी का एक रिलेप्स संभव है।

अमाइलॉइडोसिस के साथ, प्रत्यारोपण करना संभव है:

• गुर्दा;
• यकृत ऊतक;
• दिल;
• त्वचा।

दाता अंगों को जीवित दाता से प्राप्त किया जा सकता है ( सिवाय दिल के), साथ ही एक लाश से या एक ऐसे व्यक्ति से जिसे मस्तिष्क की मृत्यु का निदान किया गया है, लेकिन आंतरिक अंगों की कार्यात्मक गतिविधि कृत्रिम रूप से बनाए रखी जाती है। इसके अलावा, आज एक कृत्रिम दिल है, जो पूरी तरह से यंत्रीकृत तंत्र है जो शरीर के माध्यम से रक्त पंप कर सकता है।

यदि दाता अंग जड़ लेता है ( जो हमेशा ऐसा नहीं होता है), रोगी को इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के आजीवन उपयोग की आवश्यकता होती है ( दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को दबाती हैं) अपने शरीर द्वारा "विदेशी" ऊतक की अस्वीकृति को रोकने के लिए।

अमाइलॉइडोसिस की जटिलताओं

अमाइलॉइडोसिस के परिणामों में आमतौर पर विभिन्न तीव्र स्थितियां शामिल होती हैं जो एक या अधिक अंगों के बिगड़ा कार्यों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती हैं। अक्सर, ये जटिलताएं रोगी की मृत्यु का कारण बन जाती हैं।

एमाइलॉयडोसिस की सबसे खतरनाक जटिलताएं हैं:

• रोधगलन। प्रणालीगत रक्तचाप में वृद्धि के साथ ( हमेशा नेफ्रोटिक सिंड्रोम और गुर्दे की विफलता में मनाया जाता है) हृदय की मांसपेशियों पर भार कई गुना बढ़ जाता है। यह स्थिति हृदय के ऊतक में एमाइलॉइड के जमाव से बढ़ जाती है, जो इसके रक्त की आपूर्ति को और बाधित करती है। नतीजतन, गंभीर शारीरिक परिश्रम या भावनात्मक तनाव के दौरान, हृदय की मांसपेशियों में ऑक्सीजन की आवश्यकता और इसके वितरण के स्तर के बीच एक विसंगति विकसित हो सकती है, जिससे कार्डियोमायोसाइट्स की मृत्यु हो सकती है ( हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाएँ) का है। यदि कोई व्यक्ति तुरंत नहीं मरता है ( जो अक्सर देखा जाता है), एक निशान रोधगलन क्षेत्र में बनता है, जो हृदय को "कमजोर" करता है ( चूंकि निशान ऊतक अनुबंध करने में सक्षम नहीं है) और पुरानी दिल की विफलता का कारण बन सकता है।
• आघात।एक स्ट्रोक मस्तिष्क के ऊतकों को रक्त की आपूर्ति की तीव्र गड़बड़ी है। अमाइलॉइडोसिस में, यह स्थिति आमतौर पर रक्त वाहिका की विकृत दीवार के माध्यम से रक्तस्राव के परिणामस्वरूप विकसित होती है ( रक्तस्रावी स्ट्रोक) का है। रक्त के साथ तंत्रिका कोशिकाओं के भिगोने के परिणामस्वरूप, वे मर जाते हैं, जो स्ट्रोक के क्षेत्र के आधार पर, विभिन्न प्रकार के लक्षणों के साथ प्रकट हो सकता है - बिगड़ा संवेदनशीलता और मोटर गतिविधि से रोगी की मृत्यु तक।
• यकृत शिरा घनास्त्रता।फाइब्रिनोजेन की एकाग्रता में वृद्धि के परिणामस्वरूप यह जटिलता विकसित हो सकती है ( रक्त जमावट प्रणाली का प्रोटीन) वृक्क शिरा प्रणाली में, जो रक्त के थक्कों के गठन की ओर जाता है, जो जहाजों के लुमेन को रोकती है। नतीजतन, तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित होती है। इस जटिलता के विकास का तंत्र इस तथ्य के कारण है कि नेफ्रोटिक सिंड्रोम में बड़ी मात्रा में एल्बुमिन ( रक्त प्लाज्मा के आवश्यक प्रोटीन), जबकि फाइब्रिनोजेन रक्त में रहता है और इसकी सापेक्षिक सांद्रता बढ़ती है।
• संक्रामक रोग।सुरक्षात्मक प्रणालियों की कमी, मूत्र में प्रोटीन की एक बड़ी मात्रा का नुकसान और कई अंग विफलता का विकास रोगी के शरीर को विभिन्न रोगजनक सूक्ष्मजीवों के खिलाफ व्यावहारिक रूप से रक्षाहीन बनाता है। अमाइलॉइडोसिस के साथ, निमोनिया अक्सर दर्ज किया जाता है ( न्यूमोनिया), पायलोनेफ्राइटिस और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, त्वचा संक्रमण ( विसर्प) और कोमल ऊतक, खाद्य जनित रोग, वायरल संक्रमण ( उदा) आदि।

क्या एमाइलॉयडोसिस के साथ गर्भावस्था संभव है?

अमाइलॉइडोसिस के साथ गर्भावस्था केवल उन मामलों में संभव है जहां एक महिला के महत्वपूर्ण अंगों की कार्यात्मक गतिविधि बच्चे को जन्म देने और देने के लिए पर्याप्त है। अन्यथा, गर्भावस्था के परिणामस्वरूप भ्रूण और मां दोनों की मृत्यु हो सकती है।

अमाइलॉइडोसिस के कुछ स्थानीय रूप गर्भावस्था के लिए कोई खतरा नहीं रखते हैं। यदि अमाइलॉइड का संचय केवल एक अंग या ऊतक में होता है ( उदाहरण के लिए, एक मांसपेशी में या आंतों की दीवार में) और बड़े आकार तक नहीं पहुंचता है, गर्भावस्था और प्रसव जटिलताओं के बिना आगे बढ़ेगा, और बच्चा बिल्कुल स्वस्थ पैदा होगा। इसी समय, अमाइलॉइडोसिस के सामान्यीकृत रूपों में, मां और भ्रूण के लिए रोग का निदान पूरी तरह से बीमारी की अवधि और महत्वपूर्ण अंगों के संरक्षित कार्यात्मक भंडार द्वारा निर्धारित किया जाता है।

गर्भावस्था और प्रसव का परिणाम निम्न द्वारा निर्धारित किया जाता है:

• दिल के कार्य;
• गुर्दा कार्य;
• जिगर का कार्य;
• अधिवृक्क ग्रंथियों के कार्य;
• एमिलॉइड गठन की दर।

दिल का काम
एमाइलॉयडोसिस की एक खतरनाक जटिलता दिल की विफलता है ( चौधरी), जो हृदय के ऊतकों में अमाइलॉइड के जमाव के कारण विकसित होता है। इसके कारण इसकी सिकुड़ा गतिविधि बाधित होती है, जिसके परिणामस्वरूप कुछ लक्षण दिखाई देते हैं - सांस की कमी, कमजोरी, सांस की तकलीफ ( सांस लेने में तकलीफ होना), तेजी से दिल की धड़कन, सीने में दर्द। चूंकि एक बच्चे और बच्चे के जन्म के बाद दिल पर एक महत्वपूर्ण भार होता है, इसलिए इस अंग को नुकसान गर्भावस्था के दौरान गंभीर जटिलताएं पैदा कर सकता है।

गंभीरता के आधार पर, सीएच के 4 कार्यात्मक वर्ग हैं। पहले केवल अत्यधिक भारी शारीरिक परिश्रम के दौरान लक्षणों की उपस्थिति की विशेषता होती है, जबकि चौथा उन रोगियों के सामने आता है जो स्वयं अपनी सेवा नहीं दे सकते। कार्यात्मक वर्ग I - II वाली महिलाएं सुरक्षित रूप से एक बच्चा पैदा कर सकती हैं, हालांकि, उनके लिए कृत्रिम प्रसव की सिफारिश की जाती है ( सिजेरियन सेक्शन द्वारा) का है। III - IV कार्यात्मक वर्ग की उपस्थिति में, गर्भावस्था और प्रसव बिल्कुल contraindicated हैं, क्योंकि इस मामले में शरीर बढ़ते भार का सामना करने में सक्षम नहीं होगा। इस मामले में भ्रूण और मां की मृत्यु की संभावना बहुत अधिक है, इसलिए, गर्भावस्था की कृत्रिम समाप्ति की सिफारिश की जाती है: चिकित्सा गर्भपात).

गुर्दा कार्य
विकासशील भ्रूण को प्रोटीन सहित विभिन्न पोषक तत्वों की निरंतर आपूर्ति की आवश्यकता होती है। हालांकि, जब माँ के गुर्दे में अमाइलॉइड जमा हो जाता है, तो वृक्क ऊतक नष्ट हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त कोशिकाओं और बड़े-आणविक प्रोटीन मूत्र में उत्सर्जित होने लगते हैं, जो अंततः गंभीर प्रोटीन की कमी, एडिमा और जलोदर ( पेट में तरल पदार्थ का संचय) का है। भ्रूण में भी प्रोटीन की कमी होने लगती है ( जो एक बढ़ते हुए जीव के लिए मुख्य निर्माण सामग्री हैं), जिसके परिणामस्वरूप विकास में देरी हो सकती है, और जन्म के बाद, विकृतियां, वृद्धि मंदता, मानसिक और मानसिक असामान्यताएं नोट की जा सकती हैं।

अमाइलॉइडोसिस में गुर्दे की क्षति की चरम डिग्री पुरानी गुर्दे की विफलता है, जिसमें गुर्दे शरीर से चयापचय उप-उत्पादों को निकालने में असमर्थ हैं। नतीजतन, वे मां के रक्त में जमा होते हैं, सभी अंगों और प्रणालियों पर एक विषाक्त प्रभाव पड़ता है, जो भ्रूण की स्थिति को भी प्रभावित कर सकता है ( हल्के विकास में देरी से अंतर्गर्भाशयी मृत्यु तक).

जिगर का कार्य
जब अमाइलॉइड को यकृत ऊतक में जमा किया जाता है, तो अंग की रक्त वाहिकाएं संकुचित हो जाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप तथाकथित पोर्टल शिरा की प्रणाली में दबाव होता है, जो पेट की एकता के सभी अनपेक्षित अंगों से रक्त एकत्र करता है पेट, आंतों, प्लीहा और अन्य से) का है। इन अंगों की नसों का विस्तार होता है, और उनकी दीवारें पतली हो जाती हैं। दबाव में और वृद्धि के साथ, प्लाज्मा का तरल हिस्सा संवहनी बिस्तर छोड़ना शुरू कर देता है और उदर गुहा में जमा होता है, अर्थात जलोदर विकसित होता है। यदि यह पर्याप्त जमा हो जाता है, तो यह बढ़ते भ्रूण पर दबाव डालना शुरू कर देता है। इसका परिणाम विकासात्मक देरी, विभिन्न जन्मजात विसंगतियों और गंभीर तीव्र जलोदर के साथ हो सकता है ( यदि तरल की मात्रा 5 - 6 लीटर से अधिक हो) अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु हो सकती है।

अधिवृक्क समारोह
सामान्य परिस्थितियों में, अधिवृक्क ग्रंथियां कुछ हार्मोन का स्राव करती हैं जो शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं के नियमन में शामिल हैं। अमाइलॉइडोसिस के साथ, इन अंगों में कार्यात्मक ऊतक की मात्रा कम हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप हार्मोन का उत्पादन कम हो जाता है।

गर्भावस्था के दौरान, अधिवृक्क हार्मोन कोर्टिसोल एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, जिसका कार्य मां के शरीर में अनुकूली तंत्र को सक्रिय करना है। इसकी कमी के साथ, ये तंत्र बेहद कमजोर या पूरी तरह से अनुपस्थित हैं, जिसके परिणामस्वरूप किसी भी शारीरिक या भावनात्मक आघात से भ्रूण और मां की मृत्यु हो सकती है।

एमिलॉयड गठन दर
आमतौर पर यह प्रक्रिया धीरे-धीरे आगे बढ़ती है, जिसके कारण कम से कम दस साल बीमारी की शुरुआत से कई अंग की विफलता के विकास में गुजरते हैं। हालाँकि, कुछ मामलों में ( आमतौर पर माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस के साथ, शरीर में पुरानी प्युलुलेंट-भड़काऊ प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित करना) अमाइलॉइड बहुत जल्दी बनता है। यह अपरा वाहिकाओं के एमिलॉयड घुसपैठ में परिणाम कर सकता है ( एक अंग जो मां और भ्रूण के बीच पदार्थों के आदान-प्रदान को सुनिश्चित करता है), जो भ्रूण के ऑक्सीजन भुखमरी को जन्म देगा, इसके विकास में देरी या यहां तक \u200b\u200bकि अंतर्गर्भाशयी मृत्यु।

क्या बच्चों में एमाइलॉयडोसिस होता है?

बच्चे अमाइलॉइडोसिस से कुछ हद तक पीड़ित होते हैं, जो स्पष्ट रूप से पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के विकास के लिए आवश्यक समय से जुड़ा हुआ है ( यह आमतौर पर कई साल लगते हैं) है। फिर भी, वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस के कुछ रूपों के साथ-साथ माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस के साथ, बचपन में आंतरिक अंगों को नुकसान संभव है।

बच्चों में अमाइलॉइडोसिस के कारण हो सकता है:

• पारिवारिक भूमध्य बुखार। एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिली है, अर्थात्, एक बच्चा तभी बीमार पैदा होगा जब वह माता-पिता दोनों से दोषपूर्ण जीन विरासत में मिला। यदि एक बच्चे को एक माता-पिता से एक दोषपूर्ण जीन प्राप्त होता है, और दूसरे से एक सामान्य होता है, तो वह बीमारी का एक स्पर्शोन्मुख वाहक होगा, और उसके बच्चों को एक निश्चित डिग्री के साथ दोषपूर्ण जीन विरासत में मिल सकता है। नैदानिक \u200b\u200bरूप से, यह रोग सामान्यीकृत अमाइलॉइडोसिस द्वारा प्रकट होता है, जो जीवन के पहले 10 वर्षों में विकसित होता है। वृक्क ऊतक मुख्य रूप से प्रभावित होता है। एमाइलॉयडोसिस के अलावा, बुखार के हमले देखे गए हैं ( शरीर का तापमान, ठंड बढ़ जाना, पसीना बढ़ जाना) और मानसिक विकार।
• अंग्रेजी अमाइलॉइडोसिस।यह प्रमुख गुर्दे की क्षति, साथ ही बुखार और सुनवाई हानि के हमलों की विशेषता है।
• पुर्तगाली अमाइलॉइडोसिस। नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में, निचले छोरों की नसों की हार मुख्य होती है, जो रेंगने, बिगड़ा संवेदनशीलता और आंदोलन विकारों की भावना से प्रकट होती है। जीवन के लिए अनुकूलता अनुकूल है, लेकिन पक्षाघात अक्सर विकसित होता है ( स्वैच्छिक आंदोलनों को करने में असमर्थता).
• अमेरिकी अमाइलॉइडोसिस। यह ऊपरी छोरों की नसों के एक प्रमुख घाव की विशेषता है। नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ पुर्तगाली अमाइलॉइडोसिस के समान हैं।
• माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस। रोग का यह रूप शरीर में पुरानी प्यूरुलेंट-सूजन प्रक्रियाओं की उपस्थिति में विकसित होता है ( तपेदिक, ऑस्टियोमाइलाइटिस, सिफलिस और अन्य) है। यदि बच्चे के जन्म के दौरान या जन्म के तुरंत बाद बच्चा संक्रमित था, तो संभावना है कि 5-10 के बाद ( और कभी-कभी कम) वर्ष, सामान्यीकृत अमाइलॉइडोसिस के पहले लक्षण दिखाई देने लगेंगे। इस मामले में रोग का निदान बेहद प्रतिकूल है - कई अंग विफलता जल्दी से विकसित होती है और मृत्यु होती है। दिए गए उपचार केवल आधे मामलों में और थोड़े समय के लिए सकारात्मक परिणाम देते हैं, जिसके बाद बीमारी आमतौर पर ठीक हो जाती है ( फिर से आगे बढ़ता है).

क्या एमाइलॉयडोसिस की प्रभावी रोकथाम है?

प्राथमिक रोकथाम की प्रभावशीलता ( रोग के विकास को रोकने के उद्देश्य से) अमाइलॉइडोसिस के रूप पर और निवारक उपायों की समयबद्धता पर निर्भर करता है। माध्यमिक रोकथाम ( रोग की पुनरावृत्ति को रोकने के उद्देश्य से) अप्रभावी है और वांछित परिणाम नहीं देता है।

अमाइलॉइडोसिस की रोकथाम

अमाइलॉइडिसिस रूप	का संक्षिप्त विवरण	निवारक कार्रवाई
मुख्य(अज्ञातहेतुक अमाइलॉइडोसिस)	रोग के इस रूप का कारण अज्ञात है।	कोई नहीं।
वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस	इस मामले में अमाइलॉइडोसिस का विकास कुछ गुणसूत्रों पर उत्परिवर्ती जीन की उपस्थिति से जुड़ा हुआ है () मानव आनुवंशिक तंत्र में केवल 23 जोड़े हैं) है। इन जीनों को पीढ़ी-दर-पीढ़ी पारित किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप एक निश्चित डिग्री के साथ एक बीमार व्यक्ति की सभी संतानें एमाइलॉयडोसिस विकसित कर सकती हैं। दोषपूर्ण जीन उत्परिवर्ती कोशिकाओं के गठन को ट्रिगर करते हैं ( अमाइलॉइडोबलास्ट), फाइब्रिलर प्रोटीनों का संश्लेषण, जो बाद में एमाइलॉयड में परिवर्तित हो जाता है और शरीर के ऊतकों में जमा हो जाता है।	चूंकि एक बच्चे के गर्भाधान के दौरान भी यह बीमारी होती है ( जब 23 मातृ और 23 मातृ गुणसूत्र विलीन हो जाते हैं), प्रसवोत्तर प्रोफिलैक्सिस ( बच्चे के जन्म के बाद आयोजित किया जाता है) अप्रभावी है। एकमात्र प्रभावी उपाय अंतर्गर्भाशयी विकास के प्रारंभिक चरण में भ्रूण का आनुवांशिक अध्ययन है ( 22 सप्ताह तक गर्भवती) है। यदि अमाइलॉइडोसिस के विकास के लिए जिम्मेदार जीन की पहचान की जाती है, तो चिकित्सा कारणों से गर्भावस्था को समाप्त करने की सिफारिश की जाती है। यदि किसी व्यक्ति के सबसे करीबी रिश्तेदार को अमाइलॉइडिसिस का सामना करना पड़ा, तो वह और उसकी पत्नी ( पति या पत्नी) रोग के अव्यक्त रूप की पहचान करने के लिए एक आनुवांशिक परीक्षा से गुजरना भी आवश्यक है ( गाड़ी).
माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस	रोग के इस रूप का विकास शरीर में एक पुरानी भड़काऊ प्रक्रिया के साथ होता है - ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ () गुर्दे के ऊतकों की सूजन), तपेदिक, अस्थिमज्जा का प्रदाह ( हड्डी के ऊतकों में शुद्ध प्रक्रिया) और दूसरे। इस मामले में, रक्त में एक विशेष प्रोटीन की एकाग्रता बढ़ जाती है - अमाइलॉइड का सीरम अग्रदूत, जो रोग के विकास का कारण बनता है।	रोकथाम में शरीर में पुरानी सूजन और पुरुलेंट प्रक्रियाओं का समय पर और पूर्ण उपचार होता है। यह व्यापक स्पेक्ट्रम जीवाणुरोधी दवाओं का उपयोग करके किया जाता है ( पेनिसिलिन, सीफ्रीअक्सोन, स्ट्रेप्टोमाइसिन, आइसोनियाज़िड और अन्य) बीमारी के नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला अभिव्यक्तियों के गायब होने तक, साथ ही साथ पूरी वसूली के बाद एक निश्चित अवधि के भीतर।

अमाइलॉइडोसिस से पीड़ित लोग कितने समय तक रहते हैं?

एमाइलॉयडोसिस की विस्तृत नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर की उपस्थिति में ( कई अंग विफलता के लक्षणों के साथ) रोग का निदान, सामान्य रूप से, प्रतिकूल है - निदान के बाद पहले वर्ष के भीतर आधे से अधिक रोगियों की मृत्यु हो जाती है। हालांकि, पहले की तारीख में रोग का निदान करना अधिक बार संभव है। इस मामले में, जीवन के लिए रोग का निदान एमाइलॉयडोसिस के रूप में, साथ ही महत्वपूर्ण अंगों को नुकसान की गंभीरता से निर्धारित होता है। किसी भी रूप में, बीमारी बुढ़ापे में लोगों में अधिक गंभीर है।

Amyloidosis के साथ रोगियों के अस्तित्व से प्रभावित है:

• गुर्दा कार्य। गुर्दे की विफलता के विकास के साथ, रोगी कुछ महीनों के भीतर मर जाता है। हेमोडायलिसिस ( एक विशेष उपकरण का उपयोग कर रक्त शुद्धि) रोगी के जीवन को 5 साल या उससे अधिक तक बढ़ा देता है। एक गुर्दा प्रत्यारोपण एक प्रभावी उपचार हो सकता है, लेकिन दाता अंग में एमिलॉयड का बयान आधे से अधिक मामलों में देखा जाता है।
• जिगर का कार्य।गंभीर पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ ( पोर्टल शिरा प्रणाली में दबाव बढ़ा) आंतरिक अंगों की नसों का विस्तार होता है ( आंतों, घेघा, पेट) का है। इन लक्षणों के साथ एक रोगी किसी भी समय टूटी हुई नस से रक्तस्राव के परिणामस्वरूप मर सकता है। कट्टरपंथी उपचार के बिना ऐसे रोगियों की जीवन प्रत्याशा ( लिवर प्रत्यारोपण) 1 - 2 वर्ष से अधिक नहीं है।
• दिल का कार्य। ग्रेड VI दिल की विफलता के विकास के साथ, अधिकांश रोगी 6 महीने के भीतर मर जाते हैं। हार्ट ट्रांसप्लांट से मरीजों की जिंदगी बढ़ सकती है ( बशर्ते कि अन्य अंग और प्रणालियां सामान्य रूप से काम कर रही हों).
• आंत्र क्रिया। आंतों अमाइलॉइडोसिस के साथ, malabsorption एक चरम डिग्री तक पहुंच सकता है। विशिष्ट उपचार की अनुपस्थिति में ( उच्च ग्रेड अंतःशिरा पोषण) रोगी की मृत्यु शरीर के क्षय की चरम डिग्री के कारण कुछ हफ्तों के भीतर हो सकती है ( कैचेक्सिया).

रोग के रूप पर निर्भर करता है, वहाँ हैं:

• इडियोपैथिक सामान्यीकृत अमाइलॉइडोसिस।बीमारी का कारण अज्ञात है। यह सभी अंगों और ऊतकों की हार, कई अंग की विफलता के तेजी से विकास और रोगी की मृत्यु में खुद को प्रकट करता है। निदान के एक साल बाद, सौ में से केवल 51 लोग जीवित रहते हैं। पांच साल की जीवित रहने की दर 16% है, जबकि दस साल की जीवित रहने की दर 5% से अधिक नहीं है।
• वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस। यदि बीमारी बचपन में विकसित होती है, तो रोग का निदान गरीब है। मृत्यु आमतौर पर निदान के कई वर्षों के भीतर गुर्दे की विफलता के कारण होती है।
• माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस। रोग का निदान आंतरिक अंगों की कार्यात्मक स्थिति से निर्धारित होता है। बीमारी के इस रूप में मृत्यु का मुख्य कारण भी पुरानी गुर्दे की विफलता है।

स्थानीय ( स्थानीय) अमाइलॉइडोसिस के रूप आम तौर पर विभिन्न आकार के ट्यूमर जैसे होते हैं ( व्यास में 1 - 2 से दस सेंटीमीटर तक) है। वृद्धि की प्रक्रिया में, वे आसन्न अंगों को निचोड़ सकते हैं, हालांकि, समय पर शल्य चिकित्सा उपचार रोग को समाप्त कर सकता है। जीवन के लिए व्यावहारिक रूप से कोई खतरा नहीं है।

क्या लोक उपचार के साथ एमाइलॉयडोसिस को ठीक किया जा सकता है?

इस बीमारी के उपचार में कई वर्षों से लोक पद्धतियां हैं। हालांकि, यह ध्यान देने योग्य है कि अमाइलॉइडोसिस जैसी गंभीर बीमारी के लिए स्व-दवा सबसे अवांछनीय परिणाम हो सकती है, इसलिए, लोक व्यंजनों का उपयोग करने से पहले डॉक्टर से परामर्श करने की दृढ़ता से सिफारिश की जाती है।

अमाइलॉइडोसिस के साथ, आप उपयोग कर सकते हैं:

• हर्बल विरोधी भड़काऊ आसव। ताजा जंगली कैमोमाइल फूल शामिल हैं ( विरोधी भड़काऊ और रोगाणुरोधी प्रभाव है), अमर फूल ( विरोधी भड़काऊ प्रभाव है, और पित्त के साथ बिलीरुबिन की रिहाई में भी सुधार करते हैं), सेंट जॉन पौधा जड़ी बूटी ( शारीरिक और मानसिक सहनशक्ति बढ़ाता है) और सन्टी कलियों ( मूत्रवर्धक प्रभाव पड़ता है) का है। जलसेक तैयार करने के लिए, आपको प्रत्येक घटक के 200 ग्राम को एक ग्लास जार में रखने और एक लीटर उबलते पानी डालना होगा। फिर ढक्कन को कसकर बंद करें और 5 - 6 घंटे के लिए एक अंधेरी जगह में छोड़ दें। सोने से पहले प्रति दिन 200 मिलीलीटर 1 बार लें। निरंतर उपचार की अवधि 3 महीने से अधिक नहीं है।
• रोवन और ब्लूबेरी फलों का आसव। जलसेक तैयार करने के लिए, आपको प्रत्येक बेरी के फल के 100 ग्राम लेने और एक लीटर उबलते पानी डालना होगा। आधे घंटे के बाद, तनाव, ठंडा होने दें और भोजन से पहले दिन में 100 मिलीलीटर 3 बार लें। जलसेक में विरोधी भड़काऊ और कसैले गुण होते हैं।
• बहरा बिछुआ का आसव। इस पौधे में टैनिन, एस्कॉर्बिक एसिड, हिस्टामाइन और कई अन्य पदार्थ होते हैं। इसका उपयोग क्रोनिक संक्रामक गुर्दे की बीमारियों के लिए किया जाता है। जलसेक तैयार करने के लिए, 500 मिलीलीटर गर्म पानी के साथ थर्मस में 3-4 बड़े चम्मच कटा हुआ बिछिया डालना चाहिए ( उबलता पानी नहीं) और 100 मिलीलीटर 4 - 5 बार एक दिन में लें।
• जुनिपर फल का आसव। यह विरोधी भड़काऊ, रोगाणुरोधी, choleretic और मूत्रवर्धक प्रभाव है। जलसेक तैयार करने के लिए, सूखे जामुन के 1 चम्मच को उबलते पानी के 1 लीटर के साथ डालना चाहिए और 2 से 4 घंटे के लिए एक अंधेरी जगह में जोर देना चाहिए। भोजन से पहले रोजाना 1 चम्मच 3-4 बार लें।
• ओट जड़ी बूटी की बुवाई की मिलावट। यह विरोधी भड़काऊ और सामान्य टॉनिक प्रभाव है। शरीर के प्रदर्शन और तनाव प्रतिरोध को बढ़ाता है। टिंचर तैयार करने के लिए, 70% अल्कोहल के साथ 200 मिलीग्राम कटा हुआ ओट घास डालें और 3 सप्ताह के लिए एक अंधेरी जगह में छोड़ दें, रोज़ जार मिलाते हुए। उसके बाद, तनाव और 1 चम्मच दिन में 3 बार लें, 100 मिलीलीटर गर्म उबला हुआ पानी में पतला।

यदि त्वचा की सतह खुरदरी हो जाती है, तो उस पर गहरे रंग के धब्बे दिखाई देते हैं, यह चयापचय संबंधी गड़बड़ी का संकेत दे सकता है, जो इन स्थानों में एक रोग संबंधी प्रोटीन - अमाइलॉइड के संचय की ओर जाता है। डॉक्टर की यात्रा को स्थगित न करें: आप समय के साथ त्वचा के ऊतकों को बदलने के लिए प्रोटीन की प्रतीक्षा कर सकते हैं, और यह अपने कार्यों को करने के लिए बंद हो जाएगा। उचित चिकित्सा के बिना, संरचनात्मक परिवर्तन आंतरिक अंगों को प्रभावित करेंगे।

जब केवल त्वचा के ऊतकों को नुकसान होता है, तो लिचेनॉइड त्वचा अमाइलॉइडोसिस का निदान किया जाता है। यह उपचार योग्य है, एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा निगरानी की जाती है और, शायद, आपको लगातार स्थानीय उपचार का उपयोग करने की आवश्यकता होगी। यदि रोग प्रणालीगत है, तो अमाइलॉइड आंतरिक अंगों में जमा होता है, चिकित्सक और अन्य विशेषज्ञ चिकित्सा में शामिल होते हैं। इसके बाद, हम इन स्थितियों को अलग करने के बारे में बात करेंगे और लक्षण दिखाई देने पर क्या किया जा सकता है।

अमाइलॉइडोसिस क्या है और आपको इससे क्यों डरना चाहिए

अमाइलॉइडोसिस एक पुरानी बीमारी है जो प्रोटीन चयापचय का उल्लंघन है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर में एमिलॉइड का निर्माण होता है। इसकी ख़ासियत यह है कि यह ऊतक एंजाइमों की बातचीत को बाधित करता है, और, जहाजों के चारों ओर बन रहा है, उन्हें निचोड़ता है, जिससे अंग का एक हिस्सा मर जाता है। अमाइलॉइडोसिस को आग की तुलना में आलंकारिक रूप से किया जा सकता है: यहां और वहां "आग के हॉटबेड्स" बनते हैं, वे अपने रास्ते में सब कुछ नष्ट कर देते हैं, धीरे-धीरे एक दूसरे के साथ विलय कर रहे हैं। जिस अंग में अमाइलॉइड प्रोटीन जमा होता है, वह धीरे-धीरे प्रभावित होता है - यदि प्रक्रिया को रोका नहीं जाता है - तो इसकी संरचना पूरी तरह से पैथोलॉजिकल प्रोटीन द्वारा बदल दी जाती है।

वर्गीकरण

अमाइलॉइडोसिस का आधिकारिक वर्गीकरण:

1. प्राथमिक प्रणालीगत प्रक्रिया, जब अमाइलॉइड को त्वचा और आंतरिक अंगों दोनों में जमा किया जाता है। यह इस तथ्य के कारण है कि वंशानुक्रम (फैमिलियल अमाइलॉइडोसिस) या संयोग से जीन का एक निश्चित संयोजन प्रकट होता है जो आंतरिक अंगों या त्वचा में संशोधित कोशिकाओं के गठन के लिए जिम्मेदार होते हैं, जो एमिलॉइड अग्रदूत प्रोटीन को संश्लेषित करते हैं।
2. माध्यमिक प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में त्वचा और आंतरिक अंग शामिल होते हैं। माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस के कारण ऐसे रोग हैं जो लंबे समय तक विषाक्त पदार्थों के साथ शरीर को "आपूर्ति" करते हैं। ये तपेदिक, कुष्ठ रोग, क्रोनिक ब्रोंकाइटिस, सिफलिस, ब्रोन्किइक्टेसिस, नेफ्रैटिस, संधिशोथ, अल्सरेटिव कोलाइटिस, दीर्घकालिक क्षय, टॉन्सिलिटिस हैं।
3. त्वचा में स्थानीय रूप से अमाइलॉइड का जमाव लाइकेनॉइड (लाइकेन-जैसा) एमाइलॉयडोसिस है। इसे भी 2 प्रकारों में विभाजित किया गया है। पहली एक प्राथमिक प्रक्रिया है जो अस्पष्टीकृत कारणों (इडियोपैथिक अमाइलॉइडोसिस) या जीन में परिवर्तन के कारण होती है। दूसरा प्रकार द्वितीयक त्वचीय अमाइलॉइडोसिस है। यह विभिन्न (आमतौर पर पुरानी) त्वचा संबंधी बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है :, सेबोरहेरिक मस्सा, विभिन्न प्रकार, नवजात त्वचा रोग।

सबसे अधिक बार, अमाइलॉइड को प्राथमिक लाइकेनॉइड प्रक्रिया के दौरान त्वचा में जमा किया जाता है, इसके बाद प्राथमिक प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस होता है। यदि अमाइलॉइड का गठन व्यवस्थित रूप से होता है, तो पुरानी बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, त्वचा शायद ही कभी प्रभावित होती है (अधिक बार दिल और गुर्दे प्रभावित होते हैं)।

लक्षण

त्वचा amyloidosis के विभिन्न रूपों के साथ नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर कुछ अलग है।

प्राथमिक प्रणालीगत प्रक्रिया

त्वचा तुरंत प्रभावित नहीं होती है। सबसे पहले, एक आंतरिक अंग को नुकसान के लक्षण दिखाई देते हैं। आमतौर पर दिल पहले पीड़ित होता है; यह हृदय अतालता के विकास में प्रकट होता है, इसमें दर्द होता है। पेट और आंतों की दीवारों में अमाइलॉइड के जमाव के साथ, कब्ज, मतली, कभी-कभी उल्टी तक पहुंचने से विकसित होती है। मांसपेशियों की हार उनकी व्यथा में व्यक्त की जाती है और जोड़ों में आंदोलनों में परिलक्षित होती है: उनका आयाम कम हो जाता है।

रोगी का चेहरा पीला पड़ जाता है, जीभ कभी-कभी आकार में इस हद तक बढ़ जाती है कि मुंह में नहीं बैठती है। फिर त्वचा के लक्षण हैं: घने नोड्यूल, सजीले टुकड़े या छोटे ट्यूमर; उनका रंग बाकी आवरणों की तुलना में गहरा होता है। शायद ही कभी, प्राथमिक त्वचीय अमाइलॉइडोसिस एक फफोले चकत्ते द्वारा प्रकट होता है: फिर खूनी सामग्री से भरे तत्व कपड़ों के साथ निरंतर घर्षण के स्थानों में स्थित होते हैं।

चकत्ते का स्थानीयकरण किया जाता है, मुख्य रूप से प्राकृतिक त्वचा की परतों के स्थानों में: बगल में, कमर और जांघों में; आंखों के आसपास और यहां तक \u200b\u200bकि मुंह में भी दिखाई दे सकता है। एक दूसरे के साथ विलय, तत्व किसी न किसी क्षेत्र बनाते हैं, जिसका रंग अन्य क्षेत्रों की तुलना में गहरा होता है। दाने के तत्व खुजली या दर्द में भिन्न नहीं होते हैं।

माध्यमिक प्रणाली प्रक्रिया

रोग की त्वचा की अभिव्यक्तियों से पहले, एक व्यक्ति लंबे समय तक खांसी करता है (यदि इसका कारण तपेदिक, क्रोनिक ब्रोंकाइटिस या ब्रोन्किइक्टेसिस है), अधिक जमा देता है, खासकर काठ का क्षेत्र (यदि कारण गुर्दे की क्षति है), तो उसकी हड्डियों या जोड़ों को चोट लगी है। सामान्य बीमार स्वास्थ्य की इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, दाने के विभिन्न तत्व दिखाई देते हैं। उनमें से कुछ घने और डिस्क के आकार के हैं, एक गहरे गुलाबी रंग के साथ। अन्य पीले, घने नोड्यूल हैं। अभी भी अन्य लोग सजीले टुकड़े के समान हैं, लेकिन छील नहीं करते हैं। उन्हें नोटिस नहीं करना असंभव है: foci तीव्रता से खुजली।

एक दाने के तत्वों को छाती, गर्दन, चेहरे, मुंह पर स्थानीयकृत किया जाता है, जो इस तथ्य के कारण अच्छी तरह से बंद नहीं होता है कि जीभ बड़ी और सूजन हो जाती है।

माध्यमिक त्वचीय amyloidosis

यह एक लंबी अवधि के वर्तमान त्वचा रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है (सबसे अधिक बार यह न्यूरोडर्माेटाइटिस या है)। उसी समय, प्राथमिक तत्व बदलते हैं, उनमें "गोज़बंप्स" के समान एक मोटा दाने दिखाई देता है।

यदि विडाल की लाइकेन माध्यमिक त्वचा एमाइलॉयडोसिस के साथ होती है, तो रोग इस प्रकार विकसित होता है:

1. प्रारंभ में, अपरिवर्तित त्वचा क्षेत्र पर गंभीर खुजली दिखाई देती है। यह आमतौर पर जोड़ों की सिलवटों में, गर्दन के पीछे, वल्वा पर या नितंब के बीच में होता है। शाम और रात में खुजली बदतर, और सुबह में लगभग महसूस नहीं किया जाता है।
2. घाव लाल से भूरे रंग में रंग बदलता है, विभिन्न आकृतियों के एक विशाल दाने के तत्व दिखाई देते हैं। यदि आप इस जगह को महसूस करते हैं, तो आप सूखी और कठोर त्वचा महसूस करते हैं, छोटे "हंस धक्कों" में।
3. इसके अलावा, प्रभावित क्षेत्र सघन और शुष्क हो जाता है। इसका रंग गुलाबी-कॉफी में बदल जाता है; यह अलग-अलग कोणों पर जाने वाले लंबे फरो से पार हो जाता है।
4. जब तक अंधेरे उठाए गए नोड्यूल दिखाई देते हैं, तब तक प्रभावित क्षेत्र लगभग गायब हो सकता है, जिससे गहरे रंग का पैच (कम अक्सर हल्का) त्वचा निकल जाती है।

प्राथमिक लाइकेनॉइड अमाइलॉइडोसिस

लक्षण पहले साफ त्वचा पर होते हैं। ये निम्नलिखित विशेषताओं के साथ नोड्यूल, स्पॉट या सजीले टुकड़े हैं:

• शंक्वाकार या सपाट (मस्से जैसा)
• घनी स्थिरता;
• कई, दाने के तत्वों का विलय नहीं;
• भूरा रंग;
• स्थानीयकरण: पैर, जांघ, कभी-कभी - चेहरा;
• दाने सममित रूप से स्थित है;
• प्रभावित क्षेत्रों में गंभीर खुजली महसूस की जाती है;
• दानेदार तत्वों के बीच बहुत अधिक सफेद, बदरंग त्वचा के क्षेत्र दिखाई दे सकते हैं।

निदान की स्थापना

त्वचा amyloidosis का निदान करना मुश्किल है, क्योंकि यह बीमारी कई अन्य त्वचा रोगों के समान है। यह एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है। वह केवल एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के आधार पर निदान कर सकता है, प्रभावित क्षेत्र की बायोप्सी ले सकता है।

यह पता लगाने के लिए कि क्या कोई प्रणाली या स्थानीय प्रक्रिया हो रही है, आपको वाद्य परीक्षण की एक श्रृंखला चलाने की आवश्यकता है। तो, अल्ट्रासाउंड परीक्षाओं (अल्ट्रासाउंड) का संचालन करना आवश्यक है: हृदय, जठरांत्र संबंधी मार्ग, प्लीहा, गुर्दे, मांसपेशियों। यदि, एक अल्ट्रासाउंड के परिणामों के अनुसार, डॉक्टर को किसी अंग के आकार से घबराहट होती है, तो अपनी हार को स्पष्ट करने के लिए, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग से गुजरना आवश्यक है। तथ्य यह है कि अमाइलॉइड आंतरिक अंग में जमा किया गया था, केवल एक बायोप्सी के बाद ही पता लगाया जा सकता है।

चिकित्सा

पैथोलॉजी का उपचार बेहद रूढ़िवादी और बहुत लंबा है। ऐसा करने के लिए, आवेदन करें:

• ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ मलहम के साथ दाने के तत्वों का उपचार: "प्रेडनिसोलोन", "क्लोविट", "कुटिविट";
• dimexide के साथ आवेदन पानी के साथ 1:10 पतला, कुछ डॉक्टरों को कोलिसिन जोड़ने;
• दाने के तत्वों पर गंभीर खुजली के मामले में, आप "डिकैन", "लिडोकेन" या किसी संवेदनाहारी को लागू कर सकते हैं;
• लेजर थेरेपी;
• साइक्लोफॉस्फ़ामाइड का मौखिक प्रशासन, एंटीमरलियल ड्रग्स;
• विटामिन बी और पीपी, ए और ई लेना;
• ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के इंट्राडर्मल प्रशासन: "प्रेडनिसोलोन", "हाइड्रोकार्टिसोन";
• 5% unitiol समाधान के इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन।

इस तरह का अनुभव

पैथोलॉजी को केवल एक स्थानीय, लाइकेनॉइड रूप के साथ पूरी तरह से ठीक किया जा सकता है। एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा लगातार अवलोकन करने के लिए संभावित रिलेप्स की निगरानी करना आवश्यक है। प्रणालीगत रूपों के साथ, केवल अमाइलॉइड प्रोटीन के गठन को रोकना संभव है, लेकिन इसे आंतरिक अंगों से निकालना असंभव है।

वृद्धावस्था और मस्तिष्क के ऊतकों में अमाइलॉइड बीटा-प्रोटीन सजीले टुकड़े का निर्माण अल्जाइमर रोग के रूप में जाना जाने वाला मनोभ्रंश के विनाशकारी रूप के विकास में योगदान देता है। अध्ययन के परिणामों ने वैज्ञानिकों को इस बात के सबूत दिए कि विटामिन डी प्रोटीन के परिवहन को प्रभावित करता है, जो स्वाभाविक रूप से प्रोटीन बिल्डअप के मस्तिष्क को साफ करने में मदद करता है।

विटामिन डी नाटकीय रूप से कैंसर, हृदय रोग और मधुमेह सहित कई बीमारियों के पाठ्यक्रम और प्रगति को बदल सकता है। Likelida.com पर शाकाहारी व्यंजन विधि अब वैज्ञानिकों का मानना \u200b\u200bहै कि अल्जाइमर को इस सूची में शामिल किया जा सकता है। सूरज की रोशनी के संपर्क में आने या प्रोहॉर्मोन की खुराक लेने से विटामिन डी प्राप्त करना चाहिए, यह सभी लोगों को चाहिए।

विटामिन डी घातक अमाइलॉइड प्रोटीन सजीले टुकड़े के मस्तिष्क को साफ करने में मदद करता है

प्रयोग के दौरान, वैज्ञानिकों ने प्रयोगशाला चूहों की स्वास्थ्य स्थिति पर डेटा का उपयोग किया, आनुवंशिक रूप से मनोभ्रंश के विकास के लिए पूर्वसूचक। उसी समय, जानवरों को विटामिन डी के साथ इंजेक्ट किया गया था। यह पाया गया कि यह विटामिन चुनिंदा बीटा-अमाइलॉइड के संचय को रोकता है, और विशेष परिवहन प्रोटीन विनाशकारी अमाइलॉइड की कोशिकाओं को जमा कर सकता है, इससे पहले कि वे जमा हो सकें। मस्तिष्क में LRP-1 और P-GP के रूप में ज्ञात कई विशेष परिवहन प्रोटीन होते हैं, जो रक्त-मस्तिष्क की बाधा में अमाइलॉइड प्रोटीन के साथ होते हैं, इससे पहले कि वे कोई नुकसान कर सकें।

शोधकर्ताओं का मानना \u200b\u200bहै कि विटामिन डी रिसेप्टर्स के माध्यम से प्रोटीन की अभिव्यक्ति को विनियमित करके रक्त-मस्तिष्क बाधा में एमाइलॉइड-बीटा के संचलन में सुधार करता है। हालांकि, विटामिन डी भी MEK चयापचय मार्ग के माध्यम से सेल आवेगों के संचरण को नियंत्रित करता है। इन प्रयोगों के परिणामों ने वैज्ञानिकों को अल्जाइमर रोग के उपचार और रोकथाम से जुड़ी समस्याओं को हल करने के नए तरीके दिखाए।

विटामिन डी रक्त के स्तर को नियंत्रित करना अल्जाइमर डिमेंशिया के जोखिम को कम करता है

शोधकर्ताओं का मानना \u200b\u200bहै कि विटामिन डी संवेदनशील रक्त-मस्तिष्क बाधा के पार प्रोटीन के एमाइलॉयड-बीटा संरचनाओं को परिवहन में मदद करता है, जिससे बाद के उन्मूलन के लिए मस्तिष्कमेरु द्रव में गुच्छों को अलग करने की सुविधा मिलती है। यह क्षमता उम्र के साथ बिगड़ने के लिए जानी जाती है, चिपचिपा प्रोटीन समूहों को न्यूरोनल सिनेप्स के आसपास जमा करने की अनुमति देता है। वैज्ञानिकों ने पाया है कि पुराने लोगों में अल्जाइमर के विटामिन डी के निम्न स्तर का पता चलता है। फिलहाल, शोधकर्ताओं ने इस विटामिन के साथ रक्त संतृप्ति के स्तर और बीमारी के विकास के बीच एक संबंध स्थापित किया है।

अध्ययन लेखक आपको यह नहीं बताते हैं कि विटामिन डी का इष्टतम स्तर क्या होना चाहिए। हालांकि, कई पिछले प्रयोगों से पता चला है कि इस पदार्थ का सबसे अच्छा रक्त स्तर, संभव के लिए, 50-80 एनजी / एमएल है। अधिकांश स्वास्थ्य के प्रति जागरूक लोगों को मनोभ्रंश के इस घातक रूप से पूरी तरह से खुद को बचाने के लिए एक तेल-आधारित विटामिन डी पूरक लेने की आवश्यकता होती है।

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