फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस से क्या खतरनाक है। फुफ्फुसीय धमनी के पृथक लुगदी स्टेनोसिस

फुफ्फुसी धमनी का एक अलग परिधीय स्टेनोसिस पहली बार मंगार और श्वाल्बे द्वारा वर्णित किया गया था। दिल कैथीटेराइजेशन की शुरूआत के साथ, विशेष रूप से एंजियोग्राफी, इस विसंगति के बारे में प्रकाशनों की संख्या नाटकीय रूप से बढ़ी है। दो तिहाई में, यह अन्य vices के साथ संयुक्त है। परिधीय फुफ्फुसीय धमनियों के स्टेनोसिस को नूनन सिंड्रोम, अलागिल, कटिस लक्सा सिंड्रोम और एहलर-डैनलोस सिंड्रोम के साथ जोड़ा जाता है।

भ्रूणविज्ञान

फुफ्फुसीय धमनी और इसकी शाखाएं तीन अलग संवहनी घटकों से विकसित होती हैं। सेमी-शॉर्ट वाल्व के ऊपर सीधे फुफ्फुसीय बैरल का समीपवर्ती हिस्सा हृदय बल्ब से विकसित होता है। बाकी फुफ्फुसीय ट्रंक सामान्य धमनी ट्रंक से आता है। फुफ्फुसीय धमनी की दाएं और बाएं शाखाओं के समीपवर्ती खंड प्रत्येक तरफ झाबा चाप के छठी से विकसित हो रहे हैं। दाएं छठी चाप का दूरस्थ हिस्सा पूरी तरह से गायब हो जाता है, जबकि बाएं चाप एक धमनी नलिका के रूप में बनी रहती है, बाद में धमनी लिगामेंट के गठन पर प्रतिबिंबित होती है। फेफड़ों की धमनी शाखाओं के परिधीय विभाग "नि: शुल्क फुफ्फुसीय संवहनी प्लेक्सस" से उत्पन्न होते हैं, जो फेफड़ों के बढ़ते अवतारों से निकटता से संबंधित है।

फुफ्फुसीय धमनियों के परिधीय स्टेनोसिस का रोगजन्य अज्ञात है। यह स्पष्ट है कि कई कारकों और पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के प्रकार एक परिणाम हो सकते हैं - फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के लुमेन को संकुचित करना। संयोगजनक इंट्राकार्डियाक विसंगतियों की उच्च आवृत्ति इंगित करती है कि इन घावों का रोगजन्य विकास तंत्र के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है। फुफ्फुसीय धमनियों के प्राथमिक साहस पर कोई भी टेराटोजेनिक प्रभाव एट्रेसिया, हाइपोप्लासिया या स्टेनोसिस का कारण बन सकता है। जन्मजात रूबेला सिंड्रोम के उदाहरण पर, यह स्पष्ट है कि एक लोचदार ऊतक बनाने की प्रक्रिया पर वायरस का प्रभाव इस रोगविज्ञान के विकास के लिए एक मौलिक तंत्र हो सकता है।

एनाटॉमी और वर्गीकरण

फुफ्फुसीय धमनियों के सार के विभिन्न संस्करणों को 1 9 63 में समलैंगिक और सह-लेखकों द्वारा वर्गीकृत किया गया था, जिसने 4 प्रकार के लिए स्टेनोसिस की विविधता को विभाजित किया था। जब मैं स्टेनोसिस टाइप करता हूं, तो फुफ्फुसीय बैरल, दाएं या बाएं शाखा के स्थानीय संकुचन की एक अलग लंबाई होती है। स्टेनोसिस पोत के अंदर एक डायाफ्राम के रूप में हो सकता है या धमनी के बाहरी आकार में विस्तारित कमी। टाइप II को फुफ्फुसीय ट्रंक के दूरस्थ हिस्से और दोनों शाखाओं के मुंह की भागीदारी के साथ विभाजन हाइपोप्लासिया द्वारा दर्शाया गया है। संकुचन की लंबाई कम स्थानीय स्टेनोसिस से बाधा के लंबे खंड तक भिन्न होती है। टाइप III को पोस्ट -टोटिक एक्सटेंशन के साथ सेगमेंटल फुफ्फुसीय धमनियों के मुंह के कई संकुचन द्वारा विशेषता है। फुफ्फुसीय ट्रंक और केंद्रीय शाखाएं नहीं बदली हैं। टाइप IV, केंद्रीय और परिधीय फुफ्फुसीय धमनियों को संकुचित किया जाता है। फुफ्फुसीय ट्रंक आमतौर पर पतला नहीं होता है, यहां तक \u200b\u200bकि अपने दूरदराज के हिस्से, विभाजन और शाखाओं की तेज संकुचन के साथ भी। केवल कभी-कभी अनैतिक फैलाव से अनजान होता है, जो कभी भी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में देखी गई डिग्री तक नहीं पहुंचता है।

संवाद

फुफ्फुसीय धमनी के परिधीय स्टेनोसिस को सोमैटिक सिंड्रोम के एक घटक के रूप में अलग किया जा सकता है, विभिन्न अपस या खरीदे जाने का एक तत्व हो सकता है। वे अक्सर दिल की जटिल जन्मजात असामान्यताओं का सबसे कमजोर हिस्सा होते हैं। 40% मामलों में पृथक स्टेनोसिस मनाया जाता है। वीपीआई के साथ, फुफ्फुसीय धमनियों के परिधीय स्टेनोसिस 2-3% की आवृत्ति के साथ पाए जाते हैं। विशेष रूप से, वे साथ हो सकते हैं:

फुफ्फुसीय धमनी के वाल्व स्टेनोसिस;

टेट्रैड फॉलो;

जन्मजात सोमैटिक सिंड्रोम के साथ फुफ्फुसीय धमनी का परिधीय स्टेनोसिस

फुफ्फुसीय धमनी का परिधीय स्टेनोसिस अक्सर विभिन्न जन्मजात सोमैटिक सिंड्रोम में पाया जाता है, जो अपेक्षित संकेतों में से एक होने के नाते। सबसे सामान्य विलियम्स-बीरेन और अलागिल सिंड्रोम, साथ ही साथ कैच -22, डी जॉर्ज, कीटेल, नूनन, जन्मजात कुल लिपोडस्ट्रोफी, जन्मजात रूबेला, एहलर-डैनलोस सिंड्रोम, कटिस लक्सा।

दाएं हाथ के हृदय विभागों के अवरोधक विसंगतियों को अक्सर डीआई जॉर्ज सिंड्रोम, "सॉफ्ट-हार्ट-हार्ट-हार्ट" सिंड्रोम और कंटोट्रुनसैलफेस विसंगली सिंड्रोम के रूप में ऐसे सिंड्रोम से जुड़े होते हैं। डिस्मोर्फिज्म के संकेतों का संयोजन, मुलायम नाक की असामान्यताएं, टिमस हाइपोप्लासिया, पैराशेट ग्रंथि और हृदय दोषों को डी जॉर्ज सिंड्रोम का नाम मिला। Velocardiofacial सिंड्रोम और conotruncal चेहरा विसंगति सिंड्रोम में डी जॉर्ज सिंड्रोम के समान समान विशेषताएं हैं और कैच -22 सिंड्रोम के रूप में समूहित हैं। Conotrunkus की गुहाओं के बीच, सबसे अधिक लगातार सामान्य धमनी ट्रंक है। समग्र सिंड्रोम में शामिल पशुओं में महाधमनी चाप प्रकार बी की सेना और महाधमनी, टेट्रैड फॉलो की दाएं हाथ की चाप, दाएं वेंट्रिकल से मुख्य जहाजों के विनाश, बड़े जहाजों के पारगमन और एक फुफ्फुसी वाल्व की अनुपस्थिति शामिल है । फुफ्फुसीय जहाजों में अवरोधक परिवर्तन किसी भी सूचीबद्ध हृदय दोष के साथ जोड़ा जा सकता है।

विलियम्स-बीरेन सिंड्रोम को पहली बार विलियम्स और बीरन द्वारा चिपकने वाला महाधमनी स्टेनोसिस के संयोजन के रूप में वर्णित किया गया था, जो मानसिक और शारीरिक विकास में फुफ्फुसीय धमनियों, विशेषता उपस्थिति और बैकलॉग की संकीनता के रूप में किया गया था। संवहनी दोष Elastin जीन और ट्रोपेलस्टीन जीन विकारों की कमी का परिणाम है, जो जहाजों के लोचदार फाइबर के वास्तुकला के गठन में भाग लेता है।

एक ही समय में पल्मोनरी धमनी की संकुचन सिंड्रोम 39-83% रोगियों में होता है। वे स्थानीय या फैलाने वाले, केंद्रीय और / या परिधीय शाखाओं को शामिल कर सकते हैं, जिनमें उनके मुंह में कई द्विपक्षीय इक्विटी और सेगमेंटल धमनियां शामिल हैं।

अलागिल सिंड्रोम एक अनुवांशिक बीमारी है जिसमें ऑटोसोमल प्रमुख विशेषताओं को परिवर्तनीय अभिव्यक्ति के साथ विरासत में मिला है। फेनोटाइप में 5 मुख्य संकेत होते हैं, जिनमें इंट्राफासिन कोलेस्टेसिस समेत 5 मुख्य संकेत होते हैं, फुफ्फुसीय धमनियों, आंख रोगविज्ञान, जन्मजात अनुपस्थिति या कशेरुकाओं के आधे हिस्से के अविकसितता और विशेषता उपस्थिति के अविकसितता शामिल हैं। फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस 70-85% मामलों में एक ही समय में सिंड्रोम होता है। अलागिल सिंड्रोम में फुफ्फुसी धमनियों के घाव आमतौर पर द्विपक्षीय होते हैं और सेगमेंटल शाखाओं पर परिधि में फैलते हैं, फैलाव या स्थानीय हो सकते हैं। कम त्वचा सिंड्रोम एक तेज स्पष्ट वंशानुगत रोग है, जिसे एम्फिसीमा फेफड़ों, आंतों के डायवर्टिकुलस, हर्नियास और परिधीय फुफ्फुसीय धमनियों को संकीर्ण करने के साथ संयोजन में लोचदार त्वचा फाइबर की कमी की विशेषता है।

जन्मजात रूबेला का सिंड्रोम

गर्भावस्था के पहले तिमाही में रूबेला वायरस का टेराटोजेनिक प्रभाव पहली बार 1 9 41 में वर्णित किया गया था। जन्मजात रूबेला का सबसे लगातार अभिव्यक्ति यूपूयू, मोतियाबिंद और बहरापन का संयोजन है। 1 9 62 में रूबेला वायरस की सफलतापूर्वक खेती करने के बाद और 1 9 64 में संयुक्त राज्य अमेरिका में महामारी को कम करने के दौरान व्यापक अध्ययनों के बाद, संक्रामक प्रक्रिया, रोगजन्य, महामारी विज्ञान और निवारक उपायों के प्राकृतिक पाठ्यक्रम के बारे में जानकारी प्राप्त की गई। यह स्थापित किया गया है कि जन्मजात विसंगतियों के उपरोक्त ट्रायड्स के अलावा, माइक्रोफ्रार्मिया, रेटिनोपैथी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, हेपेटोस्प्लेगगाली, जन्म के समय बच्चे का छोटा द्रव्यमान, हड्डियों की पैथोलॉजी और अन्य, अधिक दुर्लभ, पैथोलॉजी हैं।

यह स्थापित किया गया है कि रूबेला वायरस गर्भाशय के माध्यम से प्रवेश करता है और गर्भावस्था में और प्रसव में रहता है। मानव संक्रमण के बाद हफ्तों या महीनों के बाद, चिकित्सीय गर्भपात में प्राप्त भ्रूण के कपड़े से वायरस अलग किया जा सकता है। जन्म के बाद, वायरस को मूत्र, रीढ़ की हड्डी और अन्य ऊतकों और तरल पदार्थ से अलग किया जा सकता है। जन्म के बाद वायरस की सामग्री धीरे-धीरे कम हो जाती है, लेकिन उम्र के साथ, यह प्रक्रिया धीमा हो जाती है। शिशुओं में, रूबेला वायरस के खिलाफ ट्यूटर एंटीबॉडी मातृ से तुलनीय होगा और कई सालों तक बने रहेंगे। जीवन के पहले महीनों के दौरान सामान्य दिखने वाले बच्चों में एसिम्प्टोमैटिक जन्मजात रूबेला की दृढ़ता प्रकाश मनोविज्ञान उल्लंघन के विकास का कारण बन सकती है। ये बच्चे संक्रामक हैं और गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में संवेदनशील महिलाओं पर संक्रमण के प्रसार को रोकने के लिए अलग किया जाना चाहिए।

एक रूबेला वायरस की जीवंत कमजोर टीका का उपयोग प्रभावी रूप से जन्मजात रूबेला की आवृत्ति को कम कर देता है, लेकिन समग्र आबादी में इस संक्रमण को नष्ट करने की समस्या एक अनसुलझे बनी हुई है।

रूबेला सिंड्रोम से जुड़े कार्डियोवैस्कुलर पैथोलॉजी की एक सूची, और व्यापक है। शुरुआती संदेशों से पता चला है कि सबसे लगातार उपाध्यक्ष ओएपी था। एक फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, अरविडसन और सह-लेखकों के उद्भव के लिए एक संभावित कारण के रूप में मातृ रूबेला की भागीदारी के बारे में सूचित किया गया था। 1 9 63 में, रोवे ने न्यूजीलैंड में महामारी के दौरान रूबेला से संक्रमित माताओं के बच्चों में फुफ्फुसी धमनी स्टेनोसिस की लगातार उपस्थिति पर ध्यान दिया। अन्य लेखकों ने इस अवलोकन की पुष्टि की। फुफ्फुसीय धमनी पूल के सभी खंडों में स्थानीयकृत फुफ्फुसीय धमनी की स्टेनोसिस। फुफ्फुसीय धमनी जहाजों के घावों को अलग किया गया था या ओप, फुफ्फुसीय धमनी, डीएमपीपी के वाल्व स्टेनोसिस के साथ संयुक्त किया गया था। रूबेला के दौरान इन्सुलेट परिधीय फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस को ओएपी के समान आवृत्ति के साथ मिले थे। रूबेला सिंड्रोम के साथ भी जुड़े हुए हैं:

महाधमनी के वाल्व या पास्ता स्टेनोसिस;

टेट्रैड फॉलो;

महाधमनी का समर्पण;

व्यवस्थित धमनियों के सामान्यीकृत घाव - महाधमनी, कोरोनरी, मस्तिष्क, मेसेंटेरिकल और गुर्दे - और पेटी महाधमनी के फैलाव hypoplasia वर्णित हैं। महाधमनी और बड़े जहाजों में हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन फोकल-मोटाई इंटिमा, फाइब्रोलेस्टिक ऊतक की हानि, लोचदार फाइबर के विखंडन, मीडिया के वैकोलाइजेशन द्वारा प्रकट होते हैं। छोटे जहाजों में, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में एक आंतरिक लोचदार प्लेट भी शामिल है।

रूबेला के सिंड्रोम में कार्डियोवैस्कुलर पैथोलॉजी के साथ नवजात शिशुओं और बच्चों में नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर दोषों की गंभीरता और अन्य अंगों और प्रणालियों के विसंगतियों पर निर्भर करती है। दिल की विफलता के शुरुआती प्रकट संकेत। पूर्वानुमान उपाध्यक्ष और इसकी गंभीरता के प्रकार पर निर्भर करता है। मध्यम परिधीय संकीर्णताएं प्रगति नहीं करती हैं और उम्र के साथ गायब हो जाती हैं। भारी स्टेनोसिस बिगड़ता है।

नवजात शिशुओं में फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस

नवजात शिशुओं में, इसकी शाखाओं के सापेक्ष हाइपोप्लासिया के कारण फुफ्फुसीय धमनी की शारीरिक संकुचन अक्सर मनाया जाता है। ज्यादातर मामलों में, यह बच्चे के विकास के साथ घटता है और 6 महीने की उम्र गायब हो जाती है। संकुचन चिकित्सकीय सिस्टोलिक शोर द्वारा चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है। इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययनों से पता चला है कि शोर की उपस्थिति में, फुफ्फुसीय ट्रंक और शाखाओं के आयाम शोर के बिना बच्चों की तुलना में कम हैं, और अनुमानित मानदंड के औसत 60% पर हैं। Doppler Echokg शाखाओं में वर्तमान और रक्त प्रवाह की वर्तमान और काफी अधिक गति की अशांत प्रकृति की खोज करता है। 3 महीने की उम्र तक, 70% बच्चे शोर गायब हो जाते हैं, शाखाओं का आकार बढ़ रहा है और रक्त प्रवाह की दर कम हो गई है।

बाएं फुफ्फुसीय धमनी और धमनी डक्ट की स्टेनोसिस

धमनी नलिका को बंद करते समय, एक स्वस्थ बच्चा बाएं फुफ्फुसीय धमनी की संकुचन विकसित कर सकता है, लेकिन विशेष रूप से अक्सर वाल्व स्टेनोसिस या फुफ्फुसीय धमनी के एट्रेसिया के रोगियों में। बाएं फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी के टुकड़े को संकुचन के विकास के लिए तंत्र समान और बोटाल्ला नलिका से संबंधित हैं, इसलिए शब्द "फुफ्फुसीय धमनी का कोसनेशन इस विसंगति के सार का उत्तर देगा। फुफ्फुसीय धमनी की दीवारों के मरणोपरांत हिस्टोलॉजिकल स्टडीज में, एक टोन ऊतक डक्ट से फुफ्फुसीय धमनी दीवार में पाया गया था। फुफ्फुसीय धमनी की दोनों शाखाओं के स्थानीय संकुचन का मामला द्विपक्षीय बोटल के स्थान पर वर्णित है। बाएं शाखा को कम करने के तंत्र में बोटलियन नलिका की भूमिका नलिका को बंद करने से पहले और बाद में समयपूर्व बच्चों के डोप्लर अध्ययन में दिखाया गया है। प्रत्येक तीसरे बच्चे के पास बाएं फुफ्फुसीय धमनी के महत्वपूर्ण क्षणिक स्टेनोसिस होते हैं। सही फुफ्फुसीय धमनी में, दबाव ढाल का पता नहीं लगाया गया था। दाएं और बाएं फुफ्फुसीय संवहनी पूल में भ्रूण से परिपक्व अवस्था में रक्त प्रवाह और संक्रमणकालीन परिवर्तन की विषमता देखी गई थी।

फुफ्फुसीय धमनी के विचार के विकास में नलिका की भूमिका के सिद्ध तथ्य को देखते हुए, फुफ्फुसीय धमनी दीवार से नलिका के ऊतक के कुल उत्साह को फुफ्फुसीय धमनी पेड़ के एक तरफा हाइपोप्लासिया को रोकने के लिए अनुशंसा की जाती है।

फुफ्फुसीय धमनियों की संकीर्णता प्राप्त की

उपद्रव और पुनर्वास सर्जरी के बाद फुफ्फुसीय धमनियों की अधिग्रहित संकुचन मनाई जाती है:

सिस्टम-फुफ्फुसीय एनास्टोमोस;

फुफ्फुसीय धमनी को बढ़ाना;

डीएमसीपी के साथ फुफ्फुसीय धमनी के एट्रेसिया के दौरान यूनिफोकेशन;

मुख्य धमनियों के पारगमन के दौरान धमनी स्विचिंग के संचालन और उन्नत डीएमसीपी के साथ दाएं वेंट्रिकल से बड़े जहाजों दोनों के निर्वहन;

घरेलू सुधार के चरण में।

धमनियों की संकुचन कभी-कभी फाइब्रोजिंग मीडियास्टिनियों या बाहरी संपीड़न के कारण मीडियास्टाइनल ट्यूमर के साथ होती है।

ब्ललॉक-ताइसिग के अनुसार संशोधित एनास्टोमोसिस अक्सर हाइपोप्लासिया, असतत स्टेनोसिस या फुफ्फुसीय धमनी के कोमल द्वारा जटिल होता है। टेट्रैड फॉलो के पूर्ण सुधार से पहले एंजियोग्राफिक अध्ययन से पता चला है कि एक तिहाई रोगियों में, सही फुफ्फुसीय धमनी के दूरस्थ विभाग उन रोगियों की तुलना में कम विकसित होते हैं, जिनके पास उपदेशात्मक हस्तक्षेप नहीं किया गया है। नवजात युग में किए गए एनास्टोमोस के बाद बच्चों में विशेष रूप से उच्चारण विकृतियां और हाइपोप्लासिया मनाए जाते हैं। उन्हें अतिरिक्त कैथेटर या शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

ले कॉम्पेटी युद्धाभ्यास और फुफ्फुसीय ट्रंक के उपयोग के कारण धमनी स्विचिंग के संचालन के बाद और फ़्लैटनिंग, क्रॉस सेक्शन मानक से कम है, और फेफड़ों की धमनी शाखाएं प्रत्येक चौथे रोगी पर अविकसित और संकुचित हैं।

हेमोडायनामिक्स

फुफ्फुसीय धमनी के परिधीय स्टेनोसिस में हेमोडायनामिक्स मुख्य रूप से इन्सुलेट वाल्व स्टेनोसिस के समान है। दाएं वेंट्रिकल में बाधा सिस्टोलिक दबाव की गंभीरता के अनुसार और स्टेनोसिस के संबंध में समीपवर्ती क्षेत्रों में, फुफ्फुसीय धमनी के भूखंड में वृद्धि हुई है। फुफ्फुसीय धमनी बिस्तर की क्षमता कम के सार की तुलना में समीपवर्ती है। एक स्पष्ट बाधा के साथ, दाएं वेंट्रिकल से उत्सर्जन की अवधि बढ़ी है और फुफ्फुसीय ट्रंक सही वेंट्रिकल के आउटपुट पथ की निरंतरता के रूप में संकुचित व्यवहार की तुलना में समीपस्थ है। फुफ्फुसीय धमनी परिधीय संकुचन में दबाव सही वेंट्रिकल में इस तरह के बराबर है और फुफ्फुसीय वाल्व खुला रहता है, जबकि सही वेंट्रिकल और डिस्टल फुफ्फुसीय धमनी के बीच दबाव का सिस्टोलिक ढाल होता है। यह फुफ्फुसीय संवहनी बिस्तर में बहुत अधिक सिस्टोलिक दबाव के बावजूद फुफ्फुसीय धमनी वाल्व के बाद के बंद होने की व्याख्या करता है। प्रेशर वक्र निकटता से स्टेनोसिस उच्च सिस्टोलिक और कम डायस्टोलिक दबाव के साथ दाएं वेंट्रिकल में अपने आकार जैसा दिखता है। छोटी शाखाओं सहित परिधीय फुफ्फुसीय धमनियों के गंभीर कई संकुचन के साथ, फुफ्फुसीय धमनी वाल्व महाधमनी वाल्व को बंद करने के साथ लगभग एक साथ बंद हो जाता है।

क्लिनिक

कमजोर या मध्यम द्विपक्षीय वाले रोगियों में या एक तरफा स्टेनोसिस के साथ, लक्षण आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं। लोड के साथ डिस्पने, तेजी से थकान और स्थिर हृदय विफलता के संकेत केवल गंभीर बाधा के दौरान ही उल्लेखनीय हैं। Auscultational चित्र में पतले मतभेद परिधीय से वाल्व स्टेनोसिस की अनुमति देते हैं। उत्सर्जन पर क्लिक किए बिना पहली स्वर आमतौर पर सामान्य होती है। दूसरा स्वर आमतौर पर विभाजित होता है, और फुफ्फुसीय घटक की तीव्रता सामान्य या थोड़ी बढ़ जाती है। आप परिधीय और वाल्व स्टेनोसिस के बीच एक अलग अंतर पकड़ सकते हैं। विभाजन की चौड़ाई कम करने की गंभीरता पर निर्भर करती है, जैसा वाल्व स्टेनोसिस के साथ, यह बहुत गंभीर बाधा के मामलों को छोड़कर, सांस लेने के चरणों के आधार पर भिन्न होता है। स्टर्नम के ऊपरी बाएं किनारे पर सिस्टोलिक निकास का शोर है, जो माउस और स्टॉप के नीचे किया जाता है, लेकिन गर्दन पर नहीं। फुफ्फुसीय धमनी पर कई परिधीय स्टेनोसिस II टोन के रोगियों में, यह इतना जोरदार है कि फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप पर संदेह किया जा सकता है। हालांकि, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विपरीत, कई परिधीय संकीर्णताओं के साथ, आप दोनों प्रकाश और पीठ पर नरम-आयामी सिस्टोलिक या निरंतर शोर सुन सकते हैं - फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप से स्पष्ट अंतर, जिसमें शोर अनुपस्थित है या बहुत कम शोर है स्टर्नम के ऊपरी बाएं किनारे पर सिस्टोलिक उत्सर्जन का। कभी-कभी केंद्रीय या दूरस्थ शाखाओं के स्टेनोसिस के दौरान निरंतर शोर सुना जाता है, खासकर फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि के साथ।

विद्युतहृद्लेख

ईसीजी वाल्व स्टेनोसिस के साथ उससे अलग नहीं है। जन्मजात रूबेला सिंड्रोम वाले मरीजों में विद्युत अक्ष के विचलन की उच्च आवृत्ति मनाई जाती है। यह रूबेला वायरस के साथ मायोकार्डियल घावों के कारण है। एक्सिस का विचलन भी कई रोगियों में एक अलग फुफ्फुसीय स्टेनोसिस और नूनन सिंड्रोम के साथ भी ध्यान दिया जाता है।

रेडियोलॉजिकल स्टडीज

अप्रयुक्त या मध्यम स्टेनोसिस वाले मरीजों में, दिल छाया आकार और फुफ्फुसीय पैटर्न सामान्य है। वाल्व स्टेनोसिस के विपरीत, फुफ्फुसीय धमनी आर्क स्पच्छ नहीं करता है। फुफ्फुसीय धमनी की एक तरफा संकुचन के मामलों में भी दोनों पक्षों पर फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न सामान्य है। केवल एक तरफा स्टेनोसिस और फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि के साथ, फुफ्फुसीय क्षेत्रों दोनों के संवहनी पैटर्न की गंभीरता में अंतर का पता चला है। फुफ्फुसीय धमनियों की द्विपक्षीय भारी संकुचन के साथ, हृदय छाया आयाम दाएं वेंट्रिकल और आलिंद द्वारा बढ़ जाते हैं।

इकोकार्डियोग्राफी

इकोकग पर, सही वेंट्रिकल की अगली दीवार की हाइपरट्रॉफी का पता लगाना संभव है और इसकी गुहा में दबाव बढ़ाना संभव है। द्वि-आयामी एहोच आपको शाखाओं के फुफ्फुसीय ट्रंक और समीपवर्ती वर्गों के साथ-साथ सही वेंट्रिकुलर गुहा और फुफ्फुसीय वाल्व देखने की अनुमति देता है। द्विभाजन और शाखाओं के प्रारंभिक वर्ग अनुसंधान के लिए उपलब्ध हैं, इसके विपरीत। डोप्लर-एहोच आपको फुफ्फुसीय ट्रंक और इसकी शाखाओं में स्थानीयकृत संकुचित पर दबाव ढाल को मापने की अनुमति देता है।

एक दिल लग रहा है

परिधीय फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के नैदानिक \u200b\u200bनिदान की पुष्टि करने के लिए हृदय कैथीटेराइजेशन एक मूल रूप से महत्वपूर्ण तरीका है। दूरस्थ शाखाओं से कैथेटर को हटाने से एक संकुचित धमनी सेगमेंट पर सिस्टोलिक दबाव ढाल के माप की अनुमति मिलती है। छोटे ढाल मूल्य अविश्वसनीय हो सकते हैं, क्योंकि वे पोत और कैथेटर के आकार की असंगतता के कारण हो सकते हैं। बच्चों में, और विशेष रूप से समयपूर्व में, इसे फुफ्फुसीय धमनी और फुफ्फुसीय बैरल की शाखाओं के बीच एक मध्यम-सिस्टोलिक ढाल में पंजीकृत किया जा सकता है। यह सामान्य शारीरिक घटना बच्चे के विकास के साथ गायब हो जाती है। यह फुफ्फुसीय ट्रंक और फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के लुमेन के असमानता के कारण है। सिस्टोलिक दबाव ढाल 10 मिमी / आरटी से अधिक। कला। इसे फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि की अनुपस्थिति में सामान्य नहीं माना जाता है। एकतरफा संकुशे के साथ, संबंधित खंड पर दबाव ढाल का पता चला है, और समीपवर्ती साइट में दबाव सामान्य सीमा के भीतर है। हालांकि, अभ्यास के दौरान या बाएं-दाएं शंट की उपस्थिति में, ढाल प्रॉक्सिमल फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में एक साथ वृद्धि के साथ प्रकट हो सकता है।

परिधीय स्टेनोसिस के साथ, धीमी गति और एक बूंद और एक विस्तृत लहर के साथ, कम करने की तुलना में दबाव कम होता है। सेगमेंट के संकुचन के संबंध में प्रॉक्सिमल सिस्टम में दबाव वक्र का निदान करने के लिए महत्वपूर्ण एक विशेषता दृश्य है।

वक्र का रूप ऊंचाई और समय में सही वेंट्रिकल में डायक्रोटिक लहर के समय में समान है। Dicrist लहर कम है जिसके लिए कम डायस्टोलिक दबाव के बाद डायस्टोलिक दबाव डिस्टल के बराबर बाधा के रूप में किया जाता है। प्रॉक्सिमल फुफ्फुसीय धमनी में पल्स लहर की चौड़ाई क्रमशः बाधाओं की गंभीरता बढ़ जाती है।

प्रेशर वक्र की प्रकृति स्टेनोसिस की तुलना में समीपवर्ती है फुफ्फुसीय ट्रंक के खराब कार्य द्वारा निर्धारित किया जाता है, जिसकी दीवार सीमित लोच के साथ बहुत मोटी और तंतामित होती है। जैसा ऊपर हाइलाइट किया गया है, फुफोनरी बैरल का प्रतिष्ठा हिस्सा सही वेंट्रिकल के आउटपुट पथ की निरंतरता बन जाता है, और चूंकि इसका कार्य अवरोध की डिग्री से निर्धारित होता है, इसलिए फुफ्फुसीय धमनी में दबाव दाहिने वेंट्रिकल में परिवर्तन को दर्शाता है दूरगामी फुफ्फुसीय परिसंचरण। चूंकि डिस्टल फुफ्फुसीय धमनी विभागों में दबाव वेंट्रिकल की तुलना में कम है, इसलिए फुफ्फुसीय वाल्व खुला रहता है। वेंट्रिकल के आइसोमेट्रिक छूट के शुरुआती चरण के दौरान सैश की धुलाई होती है। नतीजतन, उचित दबाव ड्रॉप के साथ फुफ्फुसीय बैरल के टैंक में तेज वृद्धि और एक डायक्रोटिक लहर का गठन प्रकट होता है। डायस्टोलिक दबाव में धीमी कमी दूर की शाखाओं में फुफ्फुसीय ट्रंक से रक्त की धीमी रिसाव को दर्शाती है। रक्त के डायस्टोलिक बहिर्वाह में मंदी रोकथाम और फुफ्फुसीय ट्रंक की मोटी फाइब्रोस्टेड दीवार के खराब लोचदार रिटर्न के कारण है।

परिधीय फुफ्फुसीय स्टेनोसिस अक्सर वाल्व संकुचन के साथ संयुक्त होता है। यदि फुफ्फुसीय ट्रंक में दबाव मामूली वृद्धि हुई है, तो इसका मतलब है कि परिधीय संकुचन प्रभावी है। यदि वाल्व स्टेनोसिस प्रबल होता है, तो दाहिने वेंट्रिकल में दबाव फुफ्फुसीय ट्रंक में सामान्य या थोड़ा बढ़े दबाव के साथ बढ़ जाता है। परिधीय संकीर्णता की गंभीरता कैश किए गए स्टेनोसिस के साथ सराहना करना मुश्किल है, क्योंकि वाल्व संकुचन की गंभीरता को मुखौटा किया जाता है। विभिन्न स्तरों पर सार के संयोजन के साथ, एंजियोग्राफी कैवॉल्ड स्टेनोसिस की गुरुत्वाकर्षण का आकलन करने का एक निर्णायक तरीका है।

एंजियोकार्डियोग्राफी

चुनिंदा एंजियोकार्डियोग्राफी फुफ्फुसीय धमनी के परिधीय संकुचन के निदान के लिए सबसे मूल्यवान विधि है। यह आपको सटीक स्थानीयकरण, लंबाई और घावों के वितरण को देखने की अनुमति देता है। गंभीर एक तरफा बाधा के साथ, इसी फुफ्फुसीय नसों के विपरीत पदार्थ को धीमा करने के लिए संभव है।

क्रमानुसार रोग का निदान

परिधीय फुफ्फुसीय धमनियों के एक अलग स्टेनोसिस को एक विशिष्ट सिस्टोलिक शोर का संदेह किया जा सकता है, जो कि बगल और स्पिन में व्यापक रूप से किया जाता है, एक स्लाइड क्लिक की अनुपस्थिति, सामान्य श्वसन परिवर्तन और सामान्य या थोड़ी तीव्र तीव्रता के साथ व्यापक रूप से विभाजित द्वितीय टोन फुफ्फुसीय घटक। ईसीजी और ईसीओसीजी बाधा की गंभीरता का आकलन करने के लिए उपयोगी हैं।

चूंकि फुफ्फुसीय धमनी के परिधीय स्टेनोसिस अक्सर अन्य इंट्राकार्डियाक और एक्स्ट्राकार्डियल विसंगतियों के साथ होता है, इसलिए नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर पर प्रमुख पैथोलॉजी का निदान स्थापित किया जा सकता है।

मातृ रूबेला, फैमिली यूपूयू, लांग पीलिया नवजात शिशु, विशेषता उपस्थिति और विलियम्स या नूनैन सिंड्रोम के अन्य संकेतों का अनामिसिस यह मानने का कारण देता है कि सिस्टोलिक शोर का कारण परिधीय धमनियों के स्टेनोसिस हो सकता है।

चार और पूर्वानुमान

परिधीय फुफ्फुसीय स्टेनोसिस वाले मरीजों ने एंडोकार्डिटिस की सामान्य रोकथाम की सिफारिश की। एक प्राकृतिक पाठ्यक्रम के साथ, पूर्वानुमान अवरोध की गंभीरता पर निर्भर करता है और मुख्य रूप से वाल्व स्टेनोसिस के समान ही होता है। हालांकि, कई भारी परिधीय स्टेनोस के साथ, यह प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के बराबर है, जब फैलाव और स्टेन्टिंग अप्रभावी होती है। शायद रुकावट की प्रगति। दूसरी तरफ, कई मामलों में, बचपन में पंजीकृत दबाव ढाल उम्र के साथ गायब हो सकता है। छोटे लोचदार धमनियों के पोस्ट -नोटिक एन्यूरिस्मिमेटिक विस्तार धमनी, थ्रोम्बिसिस या फुफ्फुसीय रक्तस्राव द्वारा जटिल है। भारी परिधीय स्टेनोसिस प्रारंभिक शिशु उम्र और बाद के जीवन में मृत्यु का कारण बन सकता है। वयस्कों में भारी परिधीय स्टेनोसिस बहुत दुर्लभ हैं।

विलियम्स-बरेन सिंड्रोम के साथ, ज्यादातर मामलों में, समय के साथ, जहाजों का कैलिबर सही वेंट्रिकल में दबाव में एक साथ कमी के साथ बढ़ता है। सकारात्मक गतिशीलता को गंभीर स्टेनोसिस और सिस्टम के बराबर दाएं वेंट्रिकल में दबाव के साथ भी नोट किया जाता है। सबसे प्रभावशाली सुधार फुफ्फुसीय धमनियों की एंजियोग्राफिक तस्वीर में हड़ताली सुधार के साथ सही वेंट्रिकल में बेहद उच्च प्रारंभिक दबाव के मामलों में होता है। दाएं वेंट्रिकल में कम दबाव सिस्टोलिक विस्तार में वृद्धि के कारण है, और धमनियों के लुमेन की वास्तविक वृद्धि नहीं है।

अलागिल सिंड्रोम अंतर्निहित पॉलीओर्गन पैथोलॉजी है। इन रोगियों की जीवन प्रत्याशा एक एचपीडी की उपलब्धता पर निर्भर करती है, जिसमें 20 वें वर्ष तक जीवित रहने की दर 40% है, 80% की अनुपस्थिति में। समकक्ष टेट्राजा फॉलो या फुफ्फुसी एट्रेसिया और डीएमडब्लूपी के साथ रोगियों की दस साल की जीवित रहने की दर क्रमश: 66% और 25%, अलागिल सिंड्रोम की अनुपस्थिति में है - 89% और 58%।

इलाज

मध्यम पृथक सिंगल या डबल-पक्षीय स्टेनोसिस को उपचार की आवश्यकता नहीं है। हालांकि, उच्चारण परिधीय स्टेनोसिस को प्रसिद्ध विधियों में से एक के साथ खत्म करने की आवश्यकता हो सकती है। 1 9 81 तक, फुफ्फुसीय ट्रंक और केंद्रीय शाखाओं की सुलभ संकुचन वाले रोगियों के सीमित आकस्मिक में बाधा का सर्जिकल उन्मूलन लागू किया गया था। हालांकि, परिणाम उस समय अनियंत्रित कई दूरस्थ कमी की उपस्थिति में स्पष्ट रूप से संतोषजनक नहीं थे।

गुब्बारा एंजियोप्लास्टी।

1 9 80 में, मार्टिन और सह-लेखकों ने परिधीय इंट्रावास्कुलर एंजियोप्लास्टी परिधीय फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के पहले प्रयास का वर्णन किया। फिर नवजात शिशु पर प्रयोग में लॉक और सह-लेखक ने फुफ्फुसीय धमनी की ब्रांचों के कृत्रिम रूप से बनाए गए स्टेनोसिस के साथ एंजिंग एंजियोप्लास्टी को लागू किया। लेखकों ने ग्रंटज़िग फैलाव के लिए एक बेहतर सिलेंडर का उपयोग करके संकुचन का विस्तार करने में कामयाब रहे। हिस्टोलॉजिकल स्टडीज में, 4 रोगियों को दिखाया गया था कि विस्तार अंतरंग ब्रेक के कारण था और फुफ्फुसीय धमनी दीवार की औसत दर्जे की परत को खींच रहा था। इंटिमा का पूर्ण उपचार पतला होने के 2 महीने बाद आया है। 4-14 महीने के बाद पुन: अध्ययन के साथ। फैलाव के बाद, प्राप्त लुमेन व्यास संरक्षित है। हिस्टोलॉजिकल अध्ययनों से पता चला है कि इंटरटिमा अंतर और मीडिया एक निशान कपड़े से भरा हुआ है। धमनियों में से एक में, अवशिष्ट संकुचन की तुलना में फैला हुआ खंड व्यक्त इंटिमा प्रसार के संकेतों के साथ था। जहाजों के हिस्टोलॉजिकल स्टडीज जो विस्तार करने में असफल रहे थे, प्रतिक्रियाशील रेशेदार कपड़े से भरे हुए थे। इन अध्ययनों ने परिधीय फुफ्फुसीय जहाजों के स्टेनोसिस के गुब्बारे एंजियोप्लास्टी के व्यापक नैदानिक \u200b\u200bउपयोग को उत्तेजित किया है।

निम्नलिखित तकनीक मानक का उपयोग किया जाता है। सिलेंडर कैथेटर स्टेनोसिस क्षेत्र में स्थित है। एक सिलेंडर 2-4 सेमी लंबा और 6-20 मिमी व्यास का उपयोग करना। एंजियोग्राफी के बाद उपयुक्त आकार चुनें। यह संकुचित खंड के 3-4 गुना मोटा होना चाहिए। घुमावदार समाधान द्वारा आधे में तलाकशुदा कम दबाव के तहत गुब्बारा फुलाया जाता है। गुब्बारे का "कमर" केंद्र में होना चाहिए। फिर, निरंतर फ्लोरोस्कोपिक निगरानी के तहत, गुब्बारा 10-60 एस के लिए उच्च दबाव के तहत सूजन होता है जब तक कमर गायब हो जाती है, और फिर जल्दी से उड़ाया जाता है। फैलाव के बाद, नियंत्रण एंजियोग्राफी किया जाता है। दोबारा की प्रभावशीलता धमनी के संकुचित खंड के व्यास और फुफ्फुसीय धमनी के समीपवर्ती और दूरस्थ खंडों के बीच सिस्टोलिक ढाल में कमी के आधार पर की गई है। असफलताओं के कारण अपर्याप्त तकनीक और संकुचन के भौतिक गुण हैं। 2 साल से अधिक उम्र के बच्चों में और असतत स्टेनोसिस वाले मरीजों में फैलावने के लिए प्रतिरोधी जहाजों अधिक आम हैं। एक नियम के रूप में, सिस्टम-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसिस के क्षेत्र में संकुचित करने का फैलाव और पूर्ण टीएमए के साथ धमनी स्विचिंग के संचालन से जुड़े संकुचित। मामलों का वर्णन किया गया है जब कैथेटर के सिलेंडर को कैथीटेराइजेशन के दौरान धमनी के स्टेनोजेड सेक्शन के माध्यम से नहीं किया जा सका, लेकिन इंट्रावेवर्स गुब्बारा एंजियोप्लास्टी सफल रहा।

परिधीय फुफ्फुसीय धमनियों के स्टेनोसिस के परिधीय फुफ्फुसीय पैटर्न की महत्वपूर्ण जटिलताओं हैं:

फटे फुफ्फुसीय धमनी से रक्तस्राव;

हेमोक्लोरिन;

फेफड़ों की पारगमन सूजन;

iliac vein घनास्त्रता;

फुफ्फुसीय धमनी का eneurysm;

क्षणिक Arrhythmias;

साइनोसिस और हाइपोटेंशन;

दिल, विरोधाभासी एम्बोलिज्म और कम दिल उत्सर्जन को रोकने से मौत।

घायल फुफ्फुसीय धमनी से घातक रक्तस्राव को रोकने के लिए, ऑक्लूसिंग स्प्रिंग्स का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है।

Intravascular stanting।

पाल्माज और सह-लेखकों द्वारा विकसित विस्तार योग्य स्टेंट सिलेंडर। मुलिन्स और सह-लेखकों, बेन्सन और सह-लेखकों, एक फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के एक प्रयोगात्मक मॉडल पर रॉचिनी और सह-लेखकों ने सामान्य और संकुचित जहाजों में स्टेंट स्थापित करने की तकनीकी क्षमता को दिखाया। इन प्रयोगात्मक अध्ययनों के आधार पर, एक विस्तारणीय सिलेंडर इंट्रावास्कुलर स्टेंट के निर्माण की विधि नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में पेश की गई थी।

स्टेंट स्थापित करने की तकनीक अच्छी तरह से विकसित हुई। प्रारंभ में, कंडक्टर को 10-12 एफआर डिस्टल स्थान के व्यास के साथ इंजेक्शन दिया जाता है। प्रारंभिक सर्वसम्मति से राज्य में स्टेंट के आकार: व्यास 3.7 मिमी है, लंबाई 3 मिमी है, मोटाई 0.076 मिमी है। गुब्बारे एंजियोग्राफिक कैथेटर पर मजबूत स्टेंट डिस्टल फुफ्फुसीय धमनी में किया जाता है। एंजियोप्लास्टी के बाद, कैथेटर स्टेनोसिस के ऊपर स्थापित होता है, कंडक्टर को फुफ्फुसीय ट्रंक या दाएं वेंट्रिकल में खींचा जाता है। फिर गुब्बारा 6-14 एटीएम दबाव में फुलाया जाता है। स्टेंट को कैथेटर रखने के बाद, जिसके साथ एंजियोप्लास्टी बनाई गई थी, एंजियोग्राफिक के साथ बदल दिया गया था। नियंत्रण एंजियोग्राफी और हेमोडायनामिक पैरामीटर बदलें। फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं को कम करके प्रतिरोधी के साथ इंट्रावास्कुलर स्टेनसिंग के सकारात्मक परिणाम इस पैथोलॉजी में पूर्वानुमान में सुधार करते हैं।

फुफ्फुसीय धमनी और फोंटन दोषों के घरेलू सुधार की संकुचन।

फुफ्फुसीय धमनियों के सामान्य आयाम शारीरिक रूप से सफल फोंटन ऑपरेशन के लिए एक मौलिक स्थिति हैं। वक्रता, हाइपोप्लासिया या फुफ्फुसीय धमनियों की संकुचन पोस्टरेटिव शिरापरक उच्च रक्तचाप और छोटे दिल उत्सर्जन का कारण है। इन रोगियों में फुफ्फुसीय धमनियों की पैथोलॉजी जन्मजात उत्पत्ति हो सकती है और अधिग्रहित हो सकती है।

इन संकुचन में सुधार शल्य चिकित्सा या पर्क्यून्यूप गुब्बारा फैलाव और स्टेंटिंग का उत्पादन करता है।

एमसी गोयन और नाकाता द्वारा फुफ्फुसीय धमनियों की पर्याप्तता का मात्रात्मक मूल्यांकन प्रस्तावित किया गया है। नकटा इंडेक्स का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है - मिमी 2 में फुफ्फुसीय धमनियों दोनों के कुल पार अनुभाग, शरीर की सतह को संदर्भित किया जाता है। इस आंकड़े का अध्ययन 40 स्वस्थ लोगों में, 46 मरीजों के साथ 46 मरीजों, रास्तेलि ऑपरेशन के बाद 26 मरीजों और फोंटान ऑपरेशन के बाद 15 रोगी हैं। फुफ्फुसीय धमनियों के आयामों को एंजियोग्राम द्वारा मापा गया था। एक स्वस्थ व्यक्ति में, नकटा इंडेक्स शरीर की सतह के 330 + 30 मिमी 2 / एम 2 है और शिशु से वयस्कों तक, सभी आयु समूहों में शरीर की सतह के आकार पर निर्भर नहीं करता है। संचालन के बाद, छोटे दिल उत्सर्जन सिंड्रोम की आवृत्ति उच्च थी, सूचकांक का मूल्य छोटा, खासकर अगर यह था< 150 мм 2 /м 2 . Зависимость летальности от величины индекса особенно проявилась в группе пациентов после операции Fontan. Двое больных с индексом < 250 мм 2 /м 2 умерли, в то время как 12 из 13 больных с индексом > 250 बच गया। इस प्रकार, नकटा इंडेक्स के रोगियों\u003e 250 मिमी 2 / एम 2 फोंटान ऑपरेशन दिखाता है।

गुब्बारे फैलाव के परिणाम

फुफ्फुसीय धमनी का परिधीय स्टेनोसिस एक अनसुलझे समस्या बनी हुई है। सुधार के सर्जिकल तरीके, हस्तक्षेप के शुरुआती अनुभव के रूप में दिखाया गया है, तकनीकी रूप से कठिन, अप्रभावी हैं और संवहनी विरूपण का कारण बन सकते हैं।

गुब्बारा फैलाव एक अपूर्ण प्रभाव देता है और केवल रोगियों के आधे की स्थिति को सुविधाजनक बनाने, उपनिवेश हस्तक्षेप के रूप में माना जा सकता है। कुछ लेखक 75% से अधिक समय तक संकुचित धमनियों के व्यास को बढ़ाने, पीक सिस्टम दबाव को 50% तक कम करने और फेफड़ों के छिड़काव को 40% तक बढ़ाते हैं।

वाल्वुलोप्लास्टी और एंजियोप्लास्टी द्वारा उपचार से गुजरने वाले जन्मजात विसंगतियों के रजिस्टर ने 27 संस्थानों में से 156 रोगियों में 182 गुब्बारा एंजियोप्लास्टी प्रक्रियाओं के परिणाम प्रस्तुत किए। औसतन संकुचन की साइट पर पोत का व्यास 5 से 7 मिमी तक बढ़ गया, सिस्टोलिक दबाव की चोटी 49 से 26 मिमी आरटी की औसत से घट गई। कला। प्रॉक्सिमल सेगमेंट में दबाव 69 से 63 मिमी एचजी से घट गया। कला। उच्च दबाव सिलेंडरों का उपयोग 50 से 81% तक सफल फैलाव की आवृत्ति में वृद्धि हुई। रोगियों के 13% में जटिलताएं उत्पन्न हुईं। एक ही निष्कर्ष उन्हें सज्जनों और सह-लेखकों द्वारा किया गया था, जिन्होंने टेट्राजा फॉलो के साथ 52 रोगियों में एंजियोप्लास्टी का प्रदर्शन किया, डीएमडब्ल्यूपी के साथ फुफ्फुसीय धमनी का एट्रेसिया, एक स्लॉट हार्ट और फुफ्फुसीय धमनी के परिधीय स्टेनोसिस को इन्सुलेट किया गया। उच्च दबाव के फैलाव ने जहाज के व्यास को 2 गुना से अधिक बढ़ा दिया, दाएं वेंट्रिकल में दबाव औसतन 20% की कमी आई। इस प्रकार, फुफ्फुसीय धमनियों का गुब्बारा एंजियोप्लास्टी मामलों में एक महत्वपूर्ण तत्काल हेमोडायनामिक प्रभाव प्रदान करता है जहां परिचालन उपचार असफल होता है।

कई शोधकर्ता सफलता निर्धारित करने वाले कारकों की भविष्यवाणी नहीं कर सके। दूरस्थ अवधि में, रेस्टेनोसिस का वर्णन किया गया है, हालांकि, उनकी आवृत्ति के बारे में जानकारी, घटना के प्रकृति और समय का अध्ययन नहीं किया जाता है। बुश और सह-लेखकों ने 17% में 35% रोगियों, होस्किंग और सह-लेखकों में सफलतापूर्वक पतला धमनियों की राहत की सूचना दी।

फुफ्फुसीय धमनियों के त्वरित परिणाम

फुफ्फुसीय धमनियों को स्टेनचरिंग एक अधिक कुशल प्राथमिक विस्तार और पुन: फैलाव की संभावना प्रदान करता है, जिसके लिए शरीर के वजन और इंटीमा प्रसार में वृद्धि के साथ होता है। स्टेनटिंग कई बार-बार फैलाव की अनुमति देता है, जिससे विभिन्न vices पर पुनर्जन्म से परहेज किया जाता है। विस्तारणीय Palmatz गुब्बारा स्टेंट न केवल percutaneous विधि द्वारा पेश किया जाता है, बल्कि उन मामलों में अंतर्देशीय vices पर संचालन के दौरान भी परिचालन के दौरान जहां संवहनी पहुंच सीमित है। फुफ्फुसीय नसों, conmpites के संकुचन के साथ, फोंटान ऑपरेशन के बाद, फुंजन ऑपरेशन के बाद, फुफ्फुसीय धमनियों के परिधीय स्टेनोसिस के विभिन्न पैथोलॉजी के साथ लागू किया जाता है।

इम्प्लांटेशन स्टैंड फैलाव से सुरक्षित है, विशेष रूप से, एक नियम के रूप में, जटिलताओं की एक छोटी संख्या के साथ, जहाजों, रक्तस्राव और एम्बोलिज्म का कोई ब्रेक नहीं है।

आईएनजी और सह-लेखकों ने जटिलताओं के बिना 94% मामलों में प्रत्यारोपण और दोहराए गए दयालुओं की उच्च दक्षता के बाद रेस्टेनोसिस की कम आवृत्ति की सूचना दी। व्यापक आंकड़ों के आधार पर रिमोट परिणाम मैकमोहन और सह-लेखकों की सूचना दी। ट्रांसपोज़िशन और फोंटैन ऑपरेशन के दौरान धमनी स्विचिंग के संचालन के बाद, डीएमसीपी के साथ फुफ्फुसीय धमनी के एट्रेसिया के फॉलो टेट्रैड के सुधार के बाद 330 रोगियों में 664 स्टेंट प्रत्यारोपित किए गए थे। स्टेंटिंग के बाद औसत सिस्टोलिक दबाव ढाल 41 से 9 मिमी एचजी से कम हो गया। कला।, धमनियों का औसत व्यास 5 से 11 मिमी तक बढ़ गया। औसत समय में 5 साल बाद, औसत दबाव ढाल 20 मिमी एचजी था। कला।, पीजे / एलवी-0.5 दबाव अनुपात और औसत लुमेन व्यास 9 मिमी है। विशेषज्ञ अत्यधिक विस्तार के अपवाद, छोटे स्टेंट के उपयोग, बेहतर सिलेंडर रूप और स्टेंट के मध्य भाग की शुरुआत से विस्तार के साथ dilatations की रूढ़िवादी श्रृंखला की पद्धति का उपयोग करके परिणामों के सुधार को जोड़ते हैं।

शिशुओं और छोटे बच्चों में, बढ़ते रोगियों में छोटे व्यास के सेटिंग के बाद स्टेंट, संकीर्ण जहाजों और निश्चित बाधा के विकास के कारण इस विधि का उपयोग सीमित है। पेंटेड क्षेत्र का विस्तार करने के लिए एक बीमार आवश्यकता के अधीन भविष्य में 9-10 मिमी के अधिकतम प्राप्त करने योग्य व्यास के साथ छोटे स्टेंट। इसके बावजूद, इस तरह के स्टेंट का प्रत्यारोपण निकटतम पोस्टऑपरेटिव अवधि में शब्दावली है। फुफ्फुसीय धमनी के समय को कम करने और आउटडोर संपीड़न को रोकने के लिए, ऑपरेटिंग रूम में बड़े स्टेंट को प्रत्यारोपित किया जा सकता है। बड़े व्यास स्टेंट जिन्हें वयस्क आकारों में फैलाया जा सकता है, मुश्किल मामलों में सुधार तकनीक के सरलीकरण में योगदान देता है।

सिंड्रोम के उपचार के परिणाम

विलियम्स-बीयरन सिंड्रोम में फुफ्फुसी धमनीतावाद की शुद्धता की उच्च संभावना सर्जिकल या कैथेटर हस्तक्षेप के लिए संकेतों की परिभाषा के लिए एक महत्वपूर्ण दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। वर्तमान में, इस तरह के हस्तक्षेपों के लिए संकेत सही वेंट्रिकल में व्यवस्थित या sbubly दबाव हैं, एक स्पष्ट biventricular बाधा या कम स्पष्ट अवरोध के साथ लक्षणों की उपस्थिति। उपप्रणाली के साथ फुफ्फुसीय धमनियों पर हस्तक्षेप दाएं हाथ के उच्च रक्तचाप को महाधमनी के सुधार से पहले उपचार के एक dyhymergic चरण के रूप में सलाह दी जाती है।

गंभीर सामान्यीकृत धमनी चिकित्सा के साथ, परिधीय और केंद्रीय फुफ्फुसीय धमनियों सहित, प्रॉक्सिमल फुफ्फुसीय धमनियों और महाधमनी पर सर्जरी के बाद डिस्टल फुफ्फुसीय धमनियों के दोहनीयर्जिक कैथेटर फैलाव। गुब्बारे dilatation के लिए सक्षम दूर की कमी के विपरीत, केंद्रीय स्टेनोसिस उनकी लोच के कारण फैलाव के लिए प्रतिरोधी है। गंभीर biventricular प्रणालीगत अधिभार और सामान्यीकृत धमनी चिकित्सक के रोगियों में, कृत्रिम रक्त परिसंचरण के दौरान मायोकार्डियल ischemia का खतरा बढ़ गया था। चिपकने वाली चुनौती को खत्म करने के बाद, दायां वेंट्रिकल की कमी अक्सर विकसित होती है, इसलिए, एक तर्कसंगत दृष्टिकोण में बाद के ऑपरेशन के साथ प्रीऑपरेटिव कैथेटर हस्तक्षेप का संयोजन शामिल होता है।

विलियम्स-बीयरन सिंड्रोम में ट्रांसकैथेटर हस्तक्षेप के परिणाम गेगेल और सह-लेखक प्रकाशित हुए। 51% मामलों में सफल गुब्बारा फैलाव प्राप्त किया गया था। 25 रोगियों में 39 प्रक्रियाओं के दौरान 124 फैलाव का उत्पादन किया गया था। सफल मामलों में संकुचित जहाजों का व्यास 112 ± 65% की वृद्धि हुई। फेफड़ों parenchyma की धमनियों में dilacation मध्यस्थ और छोटे जहाजों में अधिक कुशल था, बशर्ते कि सिलेंडर का आकार संकुचित क्षेत्र 3 या अधिक बार व्यास से अधिक था। विशेषज्ञ दूरस्थ फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के फैलाट की एक श्रृंखला और समीपवर्ती साइटों के बाद के सर्जिकल सुधार की एक श्रृंखला की सिफारिश करते हैं। उच्च जोखिम वाले रोगियों में, एक प्रभावपूर्ण संदेश बनाने की सलाह दी जाती है।

अलागिल सिंड्रोम के साथ, परिधीय फुफ्फुसीय धमनियों के स्टेनोसिस की उपस्थिति यकृत प्रत्यारोपण के परिणामों को प्रभावित नहीं करती है। 17 संचालित रोगियों में से 5 मौत दिल की समस्याओं से जुड़ी नहीं हुई है। प्रत्यारोपण के 6 साल बाद समय पर बचने वाले 12 मरीजों में, फुफ्फुसीय धमनियों के परिधीय स्टेनोसिस ने चिकित्सकीय रूप से नहीं दिखाया। यकृत प्रत्यारोपण संचालन के दौरान, गंभीर स्टेनोसिस के साथ भी हेमोडायनामिक विकारों की खोज नहीं की गई थी। इसलिए, प्रत्यारोपण उच्च दाएं हाथ उच्च रक्तचाप के साथ contraindicated नहीं है। फुफ्फुसीय धमनियों का सर्जिकल विस्तार विचलित होने के कारण अव्यवहारिक है, और गुब्बारा फैलाव अप्रभावी है। प्रत्यारोपण स्टेंट का अनुभव छोटा है।

यकृत प्रत्यारोपण के बाद मृत्यु दर के अविश्वसनीय कारणों के बावजूद, अलागिल सिंड्रोम के साथ, अस्पताल की मृत्यु दर अभी भी सिंड्रोम के रोगियों की तुलना में अधिक है। रज़ावी और सह-लेखकों के मुताबिक, दाएं वेंट्रिकल में दबाव के साथ, 50% से अधिक प्रणालीगत को प्रत्यारोपण के लटकाए जाने के जोखिम को कम करने के लिए स्टेंट के कैथेटर प्रत्यारोपण का उत्पादन करने की सलाह दी जाती है।

यह रोग एक विशिष्ट बीमारी है जो फुफ्फुसीय धमनी में स्थित वाल्व के दाएं पंख वेंट्रिकुलर क्षेत्र के क्षेत्र में एक संकुचित होती है। एक समान परिवर्तन एक महत्वपूर्ण बाधा बनाता है, और यह इसके माध्यम से होता है कि एक वेंट्रिकल को एक महत्वपूर्ण प्रयास के साथ रक्त स्विंग करना पड़ता है, जो बदले में मानव जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित कर सकता है।

रोग के प्रकार

जन्मजात चरित्र के दिल के सभी ज्ञात दोषों में, पृथक स्टेनोसिस अक्सर पाया जाता है, जो लगभग 12% है। वाल्व स्टेनोसिस सबसे आम है, हालांकि कभी-कभी संयुक्त स्टेनोसिस हो सकता है, जो चूसने वाले या जुड़े, साथ ही अन्य ज्ञात जन्मजात हृदय रोग के साथ बहती है।

इस बीमारी के लगभग 9 0% मामलों में, स्टेनोसिस को वाल्व के रूप में निदान किया जाता है। शेष 10% लिंक्ड उपस्थिति और फ्लैप है।

वाल्व स्टेनोसिस को कुछ सैश पर वाल्व को अलग करने की कमी और 10 मिमी तक के छेद के साथ एक गुंबद के रूप में डायाफ्राम के रूप में डायाफ्राम रूप के अधिग्रहण की कमी से प्रतिष्ठित किया जाता है। शरीर के स्टेनोसिस के साथ एक फनल के एक रूप के साथ रेशेदार ऊतक और मांसपेशियों के असामान्य वृद्धि के साथ होता है, जो दाहिने वेंट्रिकल में अलगाव विभाग के हिस्से में संकुचित होता है। पूर्व दिखाए गए स्टेनोसिस के लिए, एक स्थानीय संकुचन विशेषता है, कई परिधीय स्टेनोस की उपस्थिति इत्यादि।

इस बीमारी को वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी में होने वाले दबाव के रक्तचाप और ढाल (अंतर) के स्तर के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है:

• 1 चरण - पहले चरण में, मध्यम रूप में फुफ्फुसीमन धमनी के मुंह की स्टेनोसिस निर्धारित किया जाता है, रक्तचाप 60 मिमी एचजी में सीमा के लिए संकेतक है। 30 मिमी एचजी तक चरम बिंदु के साथ ढाल संकेतकों के साथ;
• 2 चरण - दूसरे चरण में, निदान 100 मिमी एचजी की दबाव सीमा के साथ एक स्पष्ट रूप के फुफ्फुसीय धमनी के मुंह का स्टेनोसिस है। और एक ढाल के साथ - 80 मिमी एचजी तक। सेंट;
• 3 चरण - इस स्तर पर, बीमारी को तेज गंभीरता के साथ फुफ्फुसीय धमनी के मुंह के स्टेनोसिस के रूप में निर्धारित किया जाता है, दबाव संकेतक 100 मिमी एचजी से अधिक है। कला। 80 मिमी से अधिक एचजी के ढाल के साथ;
• 4 चरण - बीमारी का सबसे गंभीर चरण, जिसमें मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी का विकास अक्सर शुरू होता है और सामान्य रक्त परिसंचरण का उल्लंघन उत्पन्न होता है, और इसमें संक्षेप की उपस्थिति के कारण बढ़ाया वेंट्रिकुलर दबाव कम हो जाता है।

रोग के लक्षण

फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस बीमारी के विकास के स्तर के आधार पर अलग-अलग तरीकों से प्रकट होता है। यह इस तरह के संकेतकों से सही वेंट्रिकल और उपरोक्त ग्रेडियेंट में दबाव के रूप में प्रभावित होता है। ऊपर वर्णित निम्न और अनिर्दिष्ट संकेतकों के साथ, लक्षण या शिकायतें बिल्कुल उपलब्ध नहीं हो सकती हैं।

बीमारी के स्पष्ट चरण में, निम्नलिखित अभिव्यक्तियां देखी जा सकती हैं:

• थकान जो मामूली भार के साथ जल्द ही दिखाई देती है;
• सामान्य कमज़ोरी;
• उनींदापन और चक्कर आना उपस्थिति;
• सांस की उभरती हुई कमी और गंभीर दिल की धड़कन;
• बेहोशी के मामले;
• बीमारी के भारी रूप में एंजिना के हमले और अभिव्यक्तियां।

इस मामले में, इस मामले में, रोगी डॉक्टर को गर्भाशय ग्रीवा नसों के पल्सेशन और चयन, एक पीला रंग की त्वचा, सिस्टोलिक छाती सिस्टोलिक प्रकृति का जिटर, तथाकथित हृदय कूबड़ की उपस्थिति पर ध्यान आकर्षित करता है।

कार्डियक आउटपुट को कम करने से होंठ साइनसनेस, फालेंज और गाल होते हैं।

फुफ्फुसीय धमनी वाल्व का स्टेनोसिस एक ऐसी बीमारी है जो बच्चों में हो सकती है। अक्सर इसका अभिव्यक्ति भौतिक विकास के हिस्से पर लगी हो जाती है, जो कम शरीर के वजन और कम वृद्धि में प्रकट होती है।

इस बीमारी से पीड़ित बच्चों के लिए, अक्सर सर्दी, साथ ही साथ निमोनिया के विकास के लिए। कुछ मामलों में बीमारी नवजात शिशुओं में होती है, जिस कारण यह बीमारी इस बीमारी की उपस्थिति हो सकती है।

शोर के लिए गर्भावस्था के दौरान या रेडियोग्राफी के परिणामस्वरूप इसकी उपस्थिति को ध्यान में रखना संभव है, जो दिल में दाहिने वेंट्रिकल से दिल में वृद्धि दर्शाता है। नवजात शिशुओं में, यह रोग जटिल रूपों को प्राप्त नहीं कर सकता है, जिसके कारण वे जीवन के सामान्य तरीके पर नकारात्मक रूप से प्रभावित करने में पूरी तरह से सक्षम हैं।

यदि रोग का रूप मध्यम या उच्चारण किया जाता है, पहले से ही पहले दिनों से साइनोसिस प्रकट होता है, यानी, नासोलाबियल क्षेत्र में नीला रंग, नाखून और होंठ पर होता है। दुर्भाग्यवश, यदि आप उपचार लागू नहीं करते हैं, तो ऐसे बच्चे अपने जीवन के पहले वर्ष में मर सकते हैं।

रोग का निदान

फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस को निर्धारित करने के लिए, कई सर्वेक्षणों का संचालन करना आवश्यक है, जिसमें विश्लेषण शामिल है, साथ ही साथ प्राप्त डेटा की तुलना करना भी आवश्यक है। निदान के सत्तारूढ़ में आखिरी नहीं तथाकथित वाद्ययंत्र निदान के परिणाम बने।

इस मामले में, रोग को दाईं ओर दिल की सीमाओं के विस्थापन का उल्लेख किया गया है, और दाईं ओर वेंट्रिकल में सिस्टोलिक लहर पैल्पेशन के दौरान ध्यान देने योग्य है। पासा के बाद प्राप्त आंकड़ों के मुताबिक, एक कठोर और मजबूत शोर है, फुफ्फुसीय धमनी में दूसरे स्वर की कमजोरी होती है और फिर इसका पूर्ण विभाजन होता है।

एक्स-रे फुफ्फुसीय धमनी के मुंह की स्टेनोसिस इंगित करता है, अगर फुफ्फुसीय छवि को कम करने की पृष्ठभूमि पर हृदय सीमाओं का विस्तार होता है।

वेंट्रिकल पर बोझ निर्धारित करते समय ईसीजी मदद कर सकता है। रोग की उपस्थिति में इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग अक्सर फुफ्फुसीय धमनी के विस्तार के साथ वेंट्रिकल के फैलाव को दिखाता है।

वेंट्रिकल के दबाव संकेतकों और फुफ्फुसीय ट्रंक में अंतर की परिभाषा के रूप में डोप्लर द्वारा उपयोग किया जाता है।

दबाव संकेतक सही दिल में जांच की जांच करना आसान है। इस विधि का उपयोग ढाल को निर्धारित करने के लिए किया जाता है। 40 साल से अधिक उम्र के रोगियों में प्रगतिशील दर्द की उपस्थिति में, चुनिंदा कोरोनरी फोटोग्राफी दिखायी गई है।

बच्चों में रोग के लक्षणों की उपस्थिति में, सटीक निदान करने के लिए, लागू होता है:

• एक रेडियोग्राफ जो फेफड़ों में परिवर्तन प्रदर्शित करता है;
• ईसीजी - दिल के दाईं ओर अधिभार निर्धारित करने के लिए;
• इकोकार्डियोग्राम - अंतिम निष्कर्ष के लिए, बीमारी की डिग्री का संकेत।

बीमारी के निदान में सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि इस तरह की बीमारियों के बीच इस तरह की बीमारियों में सौहार्दपूर्ण विभाजन, फोरो ट्रायड, इसेन्मेंजर कॉम्प्लेक्स इत्यादि के क्षेत्र में दोष।

इलाज

सर्जिकल हस्तक्षेप इस बीमारी के उपचार का सबसे आम और सबसे प्रभावी तरीका बनी हुई है, जो स्टेनोसिस के उन्मूलन का तात्पर्य है। यह ध्यान में रखना चाहिए कि इस ऑपरेशन का कार्यान्वयन केवल तब दिखाया गया है जब फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस 2 या 3 चरणों तक पहुंच गया।

वाल्व स्टेनोसिस के साथ, ओपन होल्वोप्लास्टी द्वारा उपचार का उपयोग किया जाता है, जिसमें कमीशन आयोग ने एक-दूसरे से विकिरण की है। व्यापक रूप से बॉललॉक वाल्वालोप्लास्टी (एंडोवैस्कुलर) का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। यह स्टेनोसिस के intravascular उन्मूलन की विधि है, जो एक inflatable सिलेंडर और कैथेटर की मदद से किया जाता है।

तैयार स्टेनोसिस के तहत, एक प्रोस्थेसिस (जेनोपेरिकार्डियल) या एक पैच के उपयोग के साथ संकुचित करने के क्षेत्र का पुनर्निर्माण। लिंक किए गए स्टेनोसिस को infundibulectomy की आवश्यकता है। यह प्रक्रिया सही वेंट्रिकल के बाहर निकलने वाले मार्ग के क्षेत्र में दिखाई देने वाले हाइपरट्रॉफिक ऊतक (मांसपेशियों) को हटाने का है।

स्टेनोसिस का कोई भी रूप जीवन प्रत्याशा को प्रभावित करने वाली गंभीर जटिलताओं का कारण बनने में सक्षम है। इसलिए, निदान और उपचार समय पर तरीके से किया जाना चाहिए। इसके बावजूद, फुफ्फुसीय धमनी वाल्व की कमी के विकास के रूप में भी सर्जरी खतरनाक हो सकती है।

बच्चों के लिए उपचार और इसकी पसंद के लिए आधार फुफ्फुसीय धमनी की संकुचन के स्तर पर आधारित है। परिचालन हस्तक्षेप को केवल बीमारी की मामूली गंभीरता के साथ या किसी भी शिकायत की अनुपस्थिति के साथ नियुक्त नहीं किया जा सकता है। यदि वे हैं, तो उपचार तत्काल लागू किया जाना चाहिए। आमतौर पर ऑपरेशन 5-10 साल की उम्र में किया जाता है।

बीमारी के एक गंभीर रूप के साथ, ऑपरेशन तुरंत किया जा सकता है। बच्चों के लिए, इस तरह की एक प्रक्रिया का उपयोग गुब्बारा होल्वोप्लास्टी या सर्जिकल पुनर्निर्माण के रूप में किया जाता है। आम तौर पर, यह उपचार अच्छे नतीजे और कम मृत्यु दर देता है। हद के मामले में, यह बच्चे के सामान्य जीवन पर प्रदर्शित होता है, जो कि 3 महीने के बाद, यह स्कूल में स्कूल लौट सकता है।

कोई भी शारीरिक परिश्रम दो साल तक की अवधि तक सीमित है।

भविष्य के लिए बीमारी और पूर्वानुमान की रोकथाम

फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस, इस पर ध्यान दिए बिना कि यह वयस्कों में या बच्चों में एक मामूली रूप के साथ, लगभग कुछ भी गुणवत्ता या जीवनकाल को प्रभावित नहीं करता है। यदि हम हेमोडायनामिक दृष्टिकोण से किसी बीमारी के एक महत्वपूर्ण रूप के बारे में बात करते हैं, तो यह दाएं वेंट्रिकल के हिस्से पर अपर्याप्तता के प्रारंभिक विकास की ओर जाता है। बदले में, अचानक मौत का परिणाम हो सकता है।

आंकड़े बताते हैं कि 91% रोगियों के लिए ऑपरेशन के परिणामस्वरूप, औसत जीवन प्रत्याशा कम से कम 5 साल है। वयस्क रोगियों में स्पष्ट लक्षणों की अनुपस्थिति में, ऑपरेशन को एक निश्चित अवधि के लिए स्थगित किया जा सकता है।

इस बीमारी के उद्भव की रोकथाम के रूप में, विशेष रूप से बच्चों में, यह भविष्य की मां की गर्भावस्था के सामान्य पाठ्यक्रम के लिए सभी आवश्यक शर्तों को सुनिश्चित करना पड़ता है। इसके अलावा, रोग की समय पर मान्यता पर सभी उपाय किए जाने चाहिए, जिसके परिणामस्वरूप उचित उपचार नियुक्त किया जा सकता है।

इसका उद्देश्य उन बीमारियों को खत्म करने के लिए भी किया जा सकता है जो बच्चे द्वारा अधिग्रहित परिवर्तन का कारण बनते हैं। प्रत्येक रोगी को हृदय विशेषज्ञों और कार्डियक सर्जरी के रूप में ऐसे विशेषज्ञों में देखा जाना चाहिए, साथ ही संक्रामक एंडोकार्डिटिस के विकास को रोकने के लिए सभी उपायों को भी लेना चाहिए।

फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस सबसे आम हृदय दोषों को संदर्भित करता है। पैथोलॉजी इस तथ्य में निहित है कि दाएं वेंट्रिकल के अंतिम पथ के लुमेन की एक संकुचन है। परिवर्तन भी फुफ्फुसीय धमनी वाल्व या वाल्व जहाजों के कुछ हिस्सों से संबंधित हैं। हृदय रोग रोग का दसवां हिस्सा नवजात शिशुओं में फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का निदान किया जाता है।

इस बीमारी में विशेषता है कि लुगदी वाल्व में रक्त प्रवाह के लिए बाधा है। इस तरह की बाधा के गठन का मुख्य कारण वाल्व के फ्लैप्स बन जाता है, जो एक छोटे छेद के साथ एक ठोस झिल्ली बनाता है। फुफ्फुसीय धमनी का वाल्व स्टेनोसिस अक्सर हृदय दोष की अन्य किस्मों के साथ एक परिसर में विकसित होता है।

रोग के विकास और विशेषताओं के कारण

नवजात शिशु में फुफ्फुसी धमनी के स्टेनोसिस के विकास के कई कारण हैं:

1. वंशागति। जोखिम क्षेत्र में, सबसे पहले, बच्चे, रिश्तेदार या माता-पिता हैं जिनमें से हृदय रोग से निदान किया गया था;
2. गर्भावस्था को नकारात्मक रूप से प्रभावित करने वाले कारक। इनमें एक गर्भवती महिला रूबेला का हस्तांतरण, दवाओं द्वारा नशा शामिल है;
3. विभिन्न गंभीर वंशानुगत रोगों की उपस्थिति;
4. कुछ मामलों में गंभीर बीमारियों को ले जाने के बाद, वाल्व वनस्पति विकासशील हो रही है, और इसलिए, स्टेनोसिस;
5. 35 वर्ष से अधिक उम्र में महिलाओं का पहला जन्म;
6. भ्रूण विकास के कई गर्भावस्था या गुणसूत्र विकार।

प्रत्येक बच्चे को व्यक्तिगत रूप से बीमारी का विकास और इसकी अपनी विशेषताओं को बच्चे की स्थिति को प्रभावित करता है। यदि झिल्ली में छेद का आकार एक मिलीमीटर के बराबर होता है, तो बच्चे को तत्काल परिचालन हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है, अन्यथा उनके जीवन के लिए प्रत्यक्ष खतरा होता है। ऐसे मामलों में जहां सामान्य रूप के छेद, स्टेनोसिस को तुरंत पता नहीं लगाया जा सकता है, लेकिन बच्चे के जीवन के पहले वर्षों के दौरान। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि लक्षण काफी गलत हैं।

दिल के इस तरह के दोष को विकसित करते समय, सही वेंट्रिकल अपना काम करता है, लगातार चल रहा है, जिसके कारण इसकी दीवारें कॉम्पैक्ट की जाती हैं, और आंतरिक गुहा की जगह बढ़ जाती है। इस कारण से कि स्टेनोसिस वाले बच्चों को निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है।

इस बारे में कि बीमारी कैसे विकसित होती है "सही संकेतक हृदय वाल्व का दबाव है। यदि दाईं ओर वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के बीच का अंतर एक पारा स्तंभ के 50 मिलीमीटर के स्तर तक पहुंच जाएगा, तो यह सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए एक संकेतक है। अक्सर यह 8-10 साल की उम्र में होता है।

एक नियम के रूप में, वयस्कों को ऐसी बीमारी का सामना नहीं करना पड़ता है। फुफ्फुसीय धमनी विशेषज्ञों की स्टेनोसिस आमतौर पर दिल की उम्र में निदान किया जाता है।

रोग के चरणों

डॉक्टरों ने स्टेनोसिस के 4 मुख्य चरणों को आवंटित किया:

• चरण 1 फुफ्फुसीय धमनी का एक मध्यम स्टेनोसिस है। रोगी के कारणों की कोई चिंता और शिकायत नहीं है, लेकिन ईसीजी के नतीजों पर, दिल के कानूनी वेंट्रिकल के काम में हल्के अधिभार पर विचार करना संभव है;
• 2 चरण - उच्चारण स्टेनोसिस। इस चरण के लिए, रोग के लक्षणों का प्राथमिक अभिव्यक्ति विशेषता है। संकेतों में सिस्टोलिक दबाव शामिल है;
• 3 चरण - तेज स्टेनोसिस। यह उपाध्यक्ष का एक भारी चरण है। एक तेज स्टेनोसिस के साथ, कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम के काम में समस्याएं होती हैं, उच्च दबाव;
• 4 चरण - Decompensation। इस चरण में, मायोकार्डियल डिस्ट्रॉफी के स्पष्ट संकेत, एक गंभीर परिसंचरण विकार, कम सिस्टोलिक दबाव प्रकट होता है।

स्टेनोसिस के प्रकार

रक्त प्रवाह के स्तर के आधार पर, नवजात शिशुओं में तीन प्रकार के फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस प्रतिष्ठित हैं। इसे तुरंत ध्यान दिया जाना चाहिए कि स्टेनोसिस के मामले और संयुक्त आकार हैं। तो, मुख्य प्रकारों पर विचार करें:

1. वाल्व स्टेनोसिस की एक विशिष्ट विशेषता यह है कि वाल्व की दीवारें बढ़ रही हैं और साथ ही साथ केंद्र में छेद के साथ गुंबद का रूप बनाते हैं;
2. बॉडी स्टेनोसिस एक उचित वेंट्रिकुलर विभाग की संकुचन है जो रेशेदार ऊतक और मांसपेशियों की असामान्य वृद्धि से जुड़े एक फनल के रूप में है;
3. समर्थित स्टेनोसिस एक अपूर्ण या पूर्ण झिल्ली, एक संकुचन, कई परिधीय स्टेनोसिस में भिन्न होता है।

स्टेनोसिस के लक्षण और निदान

किसी भी बीमारी के रूप में, लक्षण सीधे स्टेनोसिस के विकास के चरण पर निर्भर करते हैं। संकुचन दोनों मजबूत और मध्यम हो सकता है। एक पारा पोस्ट के लगभग साठ मिलीमीटर के दबाव में, संकेत प्रकट नहीं होते हैं, उपचार अक्सर निर्धारित किया जाता है।

सबसे आम लक्षण हैं:

• किसी भी शारीरिक परिश्रम, खेल के साथ उच्च थकान;
• सांस की लगातार तक की कमी;
• दिल की मांसपेशियों में शोर, दर्दनाक संवेदना;
• लगातार चक्कर आना और कमजोरी;
• बेहोश;
• लगातार दिल की धड़कन;
• अंधा छाया और उंगलियों;
• गर्दन पर संस्करण लहरें।

ईसीजी प्रक्रिया का उपयोग करके हृदय की मांसपेशियों के उपाध्यक्ष का सटीक निदान करने के लिए। सर्वेक्षण का नतीजा रोकथाम और दाएं वेंट्रिकल के संकेतों को इंगित करेगा, और धार्मिक एराइथेमिया का भी निदान किया जा सकता है।

हालांकि, ईसीजी तीसरे या चौथे चरण के स्टेनोसिस के दौरान केवल बीमारी के संकेतों का पता लगाने में मदद करेगा। अन्यथा, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम दिल के काम में रोगविज्ञान प्रकट नहीं करेगा, और इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करना बेहतर होगा।

निदान, निम्नलिखित डेटा पर विशेष ध्यान दिया जाता है:

• दूसरी और तीसरी पसलियों के बीच छाती के बाईं ओर, शोर सुना जाता है, यह ब्लेड के बीच भी स्पष्ट रूप से सुना जाता है;
• दाएं वेंट्रिकल के हाइपरट्रॉफी के लक्षण प्रदर्शित होते हैं;
• फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक में वृद्धि स्पष्ट रूप से एक्स-रे में देखा जाता है।

रोग का उपचार

स्टेनोसिस का उपचार दवा के तरीकों से किया जा सकता है। एक नियम के रूप में, ऐसी तकनीकों का उपयोग प्रीपोरिव अवधि में किया जाता है या स्टेनोसिस के चौथे चरण में रोगी की स्थिति को सुविधाजनक बनाने की कोशिश करते समय।

नवजात शिशुओं में फुफ्फुसीमन धमनी के स्टेनोसिस का उपचार उन मामलों में नियुक्त किया जाता है जहां बहुत ही चमकदार ऊतक मुहरों का निदान किया जाता है और सामान्य रक्त प्रवाह के लिए छेद बहुत छोटा हो जाता है। ऐसी परिस्थितियों में, बच्चे के जन्म के बाद तीसरे दिन सर्जिकल हस्तक्षेप नियुक्त किया जा सकता है।

ऑपरेशन का मुख्य उद्देश्य अतिरिक्त कपड़े को हटाने और सामान्यीकृत रक्त प्रवाह को फिर से शुरू करना है। यदि पैथोलॉजी का उच्चारण उच्चारण नहीं किया जाता है, तो ऑपरेशन आमतौर पर युवा स्कूल की उम्र में किया जाता है, और इससे पहले कि नियमित सर्वेक्षण में कार्डियक सर्जरी से नियमित सर्वेक्षण हैं।

Preoperative अवधि में, डॉक्टर की सभी सिफारिशों को बाहर किया जाना चाहिए और बच्चे के विशेष अवलोकन किया जाना चाहिए, जिसमें निम्न शामिल हैं:

• इकोकार्डियोग्राफी की आवधिक प्रक्रिया;
• संक्रामक एंडोकार्डिटिस की रोकथाम;
• निवारक एंटीबियोथेक्टेरीपी प्रक्रियाएं;
• स्ट्रेप्टोकोकस स्रोतों का निर्धारण।

पूरी तरह से परीक्षा के बाद, सर्जिकल हस्तक्षेप अपरिहार्य है। यह फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस के लिए संघर्ष का एकमात्र प्रभावी तरीका है। 20 वीं शताब्दी के मध्य से हृदय संबंधी सर्जरी के विशेषज्ञों द्वारा हृदय दोष को खत्म करने के लिए संचालन सफलतापूर्वक किया जाता है। इसके अलावा, पिछले समय, उपचार तकनीकों में काफी सुधार हुआ है।

सर्जिकल हस्तक्षेप स्टेनोसिस के विकास के दूसरे या तीसरे चरण में सबसे कुशल है।

संचालन के प्रकार

फुफ्फुसीय धमनी की दीवारों का निदान करने में तीन प्रकार के संचालन हैं:

1. बंद फुफ्फुसीय होलवोप्लास्टी। एक समान प्रकार के सर्जिकल हस्तक्षेप का उपयोग विभिन्न प्रकार के हृदय दोषों के इलाज के लिए किया जाता था, लेकिन धीरे-धीरे उपयोग का एक चक्र फुफ्फुसीय धमनी के इलाज से पहले संकुचित किया गया था। ऑपरेशन की प्रक्रिया में, विशेष उपकरण मोहक वाल्व दीवारों को काट रहे हैं और छेद का विस्तार कर रहे हैं;
2. फेफड़े वाल्वोलॉमी। सर्जिकल हस्तक्षेप कैथेटर के उपयोग पर आधारित है;
3. खुला वाल्वोटोमी। संचालन की प्रक्रिया में, कृत्रिम रक्त परिसंचरण जुड़ा हुआ है और दिल की मांसपेशियों तक पहुंच प्रदान करने के लिए छाती का खुलासा किया जाता है। स्टेनोसिस के उपचार इसी तरह के तरीकों को सबसे अधिक उत्पादक माना जाता है।

सर्जरी के बाद, कुछ जटिलताओं को संभव है:

• एक नियम के रूप में फुफ्फुसीय धमनी वाल्व की अपर्याप्त स्थिति, इस तरह की एक जटिलता वाल्व प्रोस्थेटिक्स विधि द्वारा सही की जाती है;
• दिल की मांसपेशियों की प्रवाहकीय प्रणाली के काम के परिचालन हस्तक्षेप के माध्यम से उल्लंघन;
• क्षतिग्रस्त शाखा और, एक परिणाम के रूप में, दिल का दौरा।

उपचार का एक महत्वपूर्ण चरण पोस्टऑपरेटिव थेरेपी, अधिक सटीक - अवलोकन है। इस चरण की अवधि प्रत्येक मामले में व्यक्तिगत है और सीधे ऑपरेशन की प्रभावशीलता पर निर्भर करती है। जीवाणु एंडोकार्डिटिस की प्रारंभिक प्रकृति के बावजूद, इसकी रोकथाम जारी है। दिल की मांसपेशियों के उपाध्यक्ष को समायोजित करने के लिए ऑपरेशन के बाद, विभिन्न अभ्यास की अनुमति है।

बीमारी और चिकित्सा के पूर्वानुमान की रोकथाम

दिल की दोष की सबसे महत्वपूर्ण और कुशल रोकथाम भ्रूण को पौष्टिक करने के लिए सामान्य स्थितियों को सुनिश्चित करना है। एक गर्भवती महिला को खतरनाक बाहरी कारकों के प्रभाव नहीं होने चाहिए, इसे संक्रामक बीमारियों वाले मरीजों से संपर्क नहीं किया जाना चाहिए, बुरी आदतें हैं।

यदि, एक नवजात शिशु की जांच करते समय, फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस के संदेह प्रकट होते हैं, तो बच्चे को हृदय रोग विशेषज्ञ से लगातार सर्वेक्षण करना चाहिए।

इस बीमारी का मुकाबला करने के लिए आधुनिक चिकित्सा में एक बड़ा और काफी सफल अभ्यास है। कार्डियक सर्जन पैथोलॉजी के विकास की अनुमति नहीं देते हैं और आमतौर पर समय पर सर्जरी करते हैं, जिससे स्टेनोसिस के सभी लक्षणों को समाप्त कर दिया जाता है। लेकिन अगर किसी भी कारण से माता-पिता के इलाज से इनकार करते हैं, तो बच्चा औसतन पांच साल तक रहता है।

निराशा मत करो अगर बच्चा अभी भी इस निदान को देखते हुए मां के गर्भ में है, तो बीमारी का इलाज काफी कुशल है। अभिभावक समीक्षाओं का सुझाव है कि बच्चा जीवन से भरे सभी प्रक्रियाओं के बाद रहता है।

प्रकाश धमनी वाल्व का स्टेनोसिस शहद।
फेफड़ों की धमनी वाल्व (एलए) -ईवीपीएस के इन्सुलेटेड स्टेनोसिस, जो लुगदी बैरल के स्तर पर रक्त प्रवाह के रास्ते में बाधा द्वारा विशेषता है। आवृत्ति - यूपू के साथ 10-12% रोगी।

वर्गीकरण

स्टेज I - मध्यम स्टेनोसिस। कोई शिकायत नहीं। ईसीजी - दाएं वेंट्रिकल (पीजे) के अधिभार के प्रारंभिक संकेत। इसमें सिस्टोलिक दबाव - 60 मिमी एचजी तक।
चरण II - विशेषता नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के साथ उच्चारण स्टेनोसिस। पीजेड 60-100 मिमी एचजी में सिस्टोलिक दबाव।
III चरण - 100 मिमी से अधिक एचजी के दाएं हाथ के दबाव के साथ तेज स्टेनोसिस। भारी प्रवाह, परिसंचरण विकारों के संकेत।
चतुर्थ चरण - अपघटन। विशेषता मायोकार्डियल डिस्ट्रॉफी, परिसंचरण विकारों की भारी डिग्री। पीजे में सिस्टोलिक दबाव बहुत अधिक नहीं हो सकता है, क्योंकि यह इसकी संविदात्मक विफलता विकसित करता है।

एटियलजि

वंशानुगत रोग
रूबेला के कारण इंट्रायूटरिन अवधि में स्थानांतरित होने वाली भ्रूण। पैथोलॉजिकल एनाटॉमी
प्रारंभ में, पीजी आउटपुट पथ के विकास के उल्लंघन के बिना वाल्व सश की लड़ाई के परिणामस्वरूप एलए के वाल्व स्टेनोसिस का गठन किया जाता है। हालांकि, 200 मिमी एचजी से अधिक पीजेड के दबाव में, इसका आउटपुट विभाग उच्चारण फाइब्रोसिस में व्यक्त किया जाता है और स्टेनोसिस का दूसरा स्तर बन जाता है।
आम तौर पर, एक रिफिल्ड डायाफ्राम के गठन के साथ किनारों के साथ वाल्व फ्लैप बढ़ रहे हैं
बहुत सारे नैदानिक \u200b\u200bप्रवाह के साथ, लुमेन व्यास - 1 सेमी से अधिक
एक गंभीर प्रवाह के साथ - 3-4 मिमी से कम
वाल्व के संकुचित छेद के माध्यम से गुजरने वाले रक्त प्रवाह के झटके के परिणामस्वरूप, एलए का पोस्ट -टोटिक एक्सटेंशन होता है
असाधारण दुर्लभ मामलों में, वयस्क रोगियों में वाल्व कैल्सीफिकेशन संभव है।
पैथोलॉजिकल फिजियोलॉजी। हेमोडायनामिक विकार एलए में पीजेड से रक्त प्रवाह के मार्ग पर बाधा के कारण होते हैं
अपने काम में वृद्धि के साथ पीजे दबाव में प्रतिपूरक वृद्धि
यदि पीजे आउटलेट के क्षेत्र को 40-69% मानदंड से कम किया जाता है तो पीजे दबाव बढ़ना शुरू होता है
उच्चारण स्टेनोसिस के साथ, दबाव 200 मिमी एचजी तक पहुंचता है। और अधिक, और वेंट्रिकल का काम 5-8 बार बढ़ता है
वाल्व पासिंग होल का महत्वपूर्ण क्षेत्र - 0.15 सेमी 2
ला दबाव सामान्य रहता है
पीजे रिलीज की उचित मात्रा निष्कासन अवधि को बढ़ाकर बनाए रखा जाता है
चूंकि डायस्टोलिक दबाव पीजेड में बढ़ता है, दाएं एट्रियम (पीपी) में सिस्टोलिक दबाव बढ़ता है। नतीजतन, अंडाकार खिड़की खोलना संभव है, और फिर पीपी से रक्त बाएं और विकासशील साइनोसिस में प्रवेश करता है।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

शिकायतों
व्यायाम के दौरान शुरुआत में, और भारी मामलों में और अकेले होने पर सांस की तकलीफ
दिल में दर्द (किशोरावस्था में उत्पन्न होता है)।
रोगियों की उपस्थिति
त्वचा रंग आमतौर पर नहीं बदलता है। कुछ रोगियों में, शेष खुली अंडाकार खिड़की के साथ मध्यम साइनोसिस (नीले होंठ) संभव है
कार्डियक गोरब।
गर्दन की नसों की सूजन और लहर
ला के प्रक्षेपण में सिस्टोलिक कांपना (उरोस्थि के दाईं ओर II इंटरोकेमिकल गैप)
एपीआई-कचरा क्षेत्र में पल्सेशन (प्रबलित पुशिंग पीएचएच)।
पर्क्यूशन: दिल की सीमाओं को बाईं और दाईं ओर विस्तारित करना।
Auscultation: कार्डियक शोर जन्म से प्रकट होता है
II-III इंटरोकेमिकल अंतराल में असहज सिस्टोलिक शोर। शोर बाएं clavicle की ओर ले जाया जाता है, यह अंतर-ओप्यून स्पेस में अच्छी तरह से सुनी है
तेजी से प्रबलित मैं टोन। मजबूती मैं एक कठोर अपर्याप्तता या उच्चारण स्टेनोसिस के साथ उल्लेख नहीं किया जाता है
La पर ii टोन कमजोर या अनुपस्थित
कभी-कभी यह एक अस्पष्ट डायस्टोलिक शोर की बात सुनता है, जो वाल्व वाल्व की संगत कमी का संकेत देता है।
पल्स और नरक नहीं बदलते हैं।

विशेष अनुसंधान

3 अनुमानों में हृदय रेडियोग्राफी
पूर्ववर्ती प्रक्षेपण: दाईं ओर और बाईं ओर दिल में वृद्धि, एक सामान्य या अपूर्ण मधुर पैटर्न के साथ संयोजन में ला के ट्रंक का विस्तार
पहला तिरछा प्रक्षेपण: दिल की छाया का विस्तार किया गया था, विरोधाभासी एसोफैगस के समोच्च को स्थानांतरित नहीं किया जाता है (पीपी बढ़ाने का संकेत)
दूसरा तिरछा प्रक्षेपण: दिल की छाया को किपेन द्वारा विस्तारित किया जाता है (पीजे में वृद्धि के कारण)।
ईसीजी दिल के दाहिने सिर के अधिभार और हाइपरट्रॉफी की डिग्री को दर्शाता है
एक छोटे से स्टेनोसिस के साथ, ईओएस एक सामान्य स्थिति बचाता है।
साइनस लय प्रकट, आवधिक रिमेंट सीढ़ी एरिथिमिया
पीजे में दबाव बढ़ने के रूप में हृदय के दाहिने सिर का अधिभार बढ़ता है
इस मामले में, ईओएस दाईं ओर विचलित हो जाता है और कोण + 70 डिग्री से + 150 डिग्री तक भिन्न होता है
प्रॉन्ग आर का आयाम 20 मिमी से अधिक हो सकता है
एस-टी अंतराल के विस्थापन और दाहिने स्तनों की नकारात्मक टोंग ओवरलोड की चरम डिग्री इंगित करता है।
इकोकार्डियोग्राफी
पीजेडी गुहा का महत्वपूर्ण विस्तार
ट्रंक ला के पोस्ट -नोटिक विस्तार
रंग डोप्लर रोकथाम आपको पीजेड और एलए के बीच दबाव अंतर का अनुमान लगाने की अनुमति देता है।
सही दिल का कैथीटेराइजेशन
पीजे में दबाव और इसके बीच दबाव अंतर और प्रकाश बैरल सेट करें। प्राप्त आंकड़ों के आधार पर, वाल्व और sublined स्टेनोसिस के संयोजन का निदान करना संभव है।
वाल्व स्टेनोसिस के साथ, वेंट्रिकल में एलए से जांच को हटाने के समय, सिस्टोलिक दबाव का एक तेज वृद्धि दर्ज की जाती है
एक प्रेशर वक्र के साथ वाल्व स्टेनोसिस के संयोजन के साथ, एक बड़े सिस्टोलिक दबाव वाला एक मध्यवर्ती क्षेत्र एलए की तुलना में निर्धारित होता है, लेकिन शून्य डायस्टोलिक दबाव
सामान्य सीमा के भीतर हृदय कक्षों में रक्त ऑक्सीजन की संतृप्ति
पार्श्व प्रक्षेपण में चुनिंदा एंजियोकार्डियोग्राफी - वाल्व स्टेनोसिस के प्रत्यक्ष संकेत (विपरीत पीजे और एलए के बीच ज्ञान की पट्टी)।

क्रमानुसार रोग का निदान

अंतःविषय विभाजन का दोष
पॉडटे स्टेनोसिस (धमनी शंकु पीएचएच के स्टेनोसिस)
Caplegy दीवार (के लिए प्रकाश आश्रय के स्टेनोसिस)
टेट्रैड फोरो और अन्य जटिल vices, सहित। एक प्रकार का रोग
उपचार:

शल्य चिकित्सा

वाल्व स्टेनोसिस का उन्मूलन उपाध्यक्ष का एकमात्र प्रभावी तरीका है।
सर्जरी के लिए संकेत - II और III विकास चरण।
सापेक्ष contraindication - iv चरण। फिर भी, यदि औषधीय चिकित्सा रक्त परिसंचरण की कमी की गंभीरता को कम करने में सक्षम है, तो हल्के हस्तक्षेप करना संभव है।
परिचालन मैनुअल के प्रकार
बंद ऑपरेशन - Chres-samally balling wal'vlotomia
एक गुब्बारे से सुसज्जित एक विशेष जांच के साथ दिल के कैथीटेराइजेशन की प्रक्रिया में एक वैकल्पिक तरीका प्रदर्शन करें
विधि पीजे आउटपुट विभाग के फाइब्रोसिस द्वारा जटिल वाल्व स्टेनोसिस में प्रभावी नहीं है
ओपन होलवोलॉमी, कृत्रिम रक्त परिसंचरण और मध्यम हाइपोथर्मिया की स्थितियों के तहत दोनों का प्रदर्शन किया।
पोस्टऑपरेटिव मृत्यु दर - 0.5-1.5%।

दवाई से उपचार

Preoperative तैयारी के लिए या चरण IV में संचालन के बजाय उपयोग किया जाता है
Ls - देखें।
रोगी रखरखाव
उन रोगियों के नियमित चिकित्सा अवलोकन जो शल्य चिकित्सा सुधार नहीं हैं
सभी रोगियों में संक्रामक एंडोकार्डिटिस की रोकथाम
क्रोनिक फॉसी की एक सैन्यकरण के साथ स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के वाहक की पहचान
किसी भी शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप के दौरान निवारक एंटीबायोटिक थेरेपी
सर्जरी के बाद, इकोकार्डियोग्राफी का वार्षिक पुन: संचालन की सिफारिश की जाती है।

समानार्थक शब्द

प्रकाश बैरल वाल्व के स्टेनोसिस भी देखें, टेट्रैड फॉलो, एंडोकार्डिटिस संक्रामक

संक्षिप्त

ला - लाइट धमनी
पीएचजेड - दाएं वेंट्रिकल
पीपी - राइट एट्रिया

आईसीडी

137.0 स्टेनोसिस वाल्व लाइट धमनी

रोगों की पुस्तिका. 2012 .

देखें कि अन्य शब्दकोशों में "लाइट धमनी वाल्व का स्टेनोसिस" क्या है:

शहद। मिट्रल स्टेनोसिस (एमएस) वेंट्रल वाल्व (एमके) के फ्लैप्स की लड़ाई और इसकी रेशेदार अंगूठी की संकुचन की लड़ाई के कारण वेंट्रिकुलर छेद के बाएं एट्रिसर्वेंट की पैथोलॉजिकल संकुचन। आवृत्ति 0.05 0.08% आबादी। 40 60 साल की प्रमुख उम्र ... रोगों की पुस्तिका

शहद। महाधमनी वाल्व और निकट-छेड़छाड़ संरचनाओं के पैथोलॉजी के कारण महाधमनी छेद की संकुचन के रूप में हृदय रोग के महाधमनी के मुंह का स्टेनोसिस। आवृत्ति पृथक शुद्ध महाधमनी स्टेनोसिस को दिल के अधिग्रहित वाल्व दोषों के 1.5 2% मामलों में देखा जाता है ... ... रोगों की पुस्तिका

अंजीर। 14. फुफ्फुसीय धमनी (योजना) के मुंह की संकुचन। 1 फुफ्फुसीय धमनी के मुंह की एक संकीर्ण है (43% मामलों - फुफ्फुसीय धमनी वाल्व के स्तर पर, फुफ्फुसीय धमनी शंकु के क्षेत्र में 43%, 14% वाल्व और शंकु में एक साथ संकुचित है); 2 - दाहिने वेंट्रिकल का फैलाव और हाइपरट्रॉफी।

फुफ्फुसीय धमनी की इन्सुलेटेड स्टेनोसिस 2.5-2.9% (एबॉट, 1 9 36; गैलस, 1 9 53) जन्मजात हृदय विसंगतियों के मामलों में पाया जाता है। 10% मामलों में, यह अन्य हृदय दोषों (हां ग्रिनेवा, हां मॉल, टी। स्टासिंस्की, 1 9 56) के साथ संयुक्त है। फुफ्फुसीय धमनी के इन्सुलेटेड स्टेनोसिस "पीला", Acyanotic प्रकार के जन्मजात vices को संदर्भित करता है।

फुफ्फुसीय धमनी वाल्व स्तर (वाल्व स्टेनोसिस) या वाल्व के तहत, दाएं वेंट्रिकल - लाइनर, या असुरक्षित, स्टेनोसिस के आउटपुट पथ के क्षेत्र में, वाल्व के तहत संकुचित की जाती है। 80% मामलों में, वाल्व स्टेनोसिस होता है और 20% - उप-आवरण (ए। ए विष्णवस्की, एन के। गलानाकिन और एस श। हरनास, 1 9 62)।

एक संकुचित फुफ्फुसीय धमनी में दाएं वेंट्रिकल से रक्त की रिहाई की कठिनाई इसके हाइपरट्रॉफी (चित्र 14) की ओर जाता है। समय के साथ, विफलता को नष्ट करना विकास कर रहा है।

इंट्रायूटरिन जीवन की अवधि के दौरान, यहां तक \u200b\u200bकि महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय स्टेनोसिस भ्रूण की रक्त परिसंचरण प्रणाली पर एक भार नहीं बनाता है, और इसलिए, जन्म के समय, दिल में आमतौर पर सामान्य आयाम होते हैं। स्टेनोसिस की एक छोटी या मध्यम डिग्री के जन्म के बाद अक्सर सही वेंट्रिकल में स्पष्ट वृद्धि का कारण नहीं बनता है; एक नियम के रूप में एक महत्वपूर्ण स्टेनोसिस के साथ, सही वेंट्रिकल में धीरे-धीरे वृद्धि हुई है।

इस प्रकार, कुछ हद तक दाएं वेंट्रिकल का आकार फुफ्फुसीय धमनी को संकुचित करने की डिग्री के संकेतक के रूप में कार्य करता है। यह अक्सर सही आलिंद में वृद्धि की जाती है।

सही वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव की परिमाण तक पहुंच सकती है

300 मिमी आरटी। कला। सामान्य 25-30 मिमी एचजी के बजाय। कला।

उपाध्यक्ष की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर विविध है और स्टेनोसिस की डिग्री पर निर्भर करती है। फुफ्फुसीय धमनी का मामूली स्टेनोसिस अनुकूल रूप से होता है, अक्सर व्यक्तिपरक विकारों के बिना। पूर्ण विकलांगता बनाए रखते हुए ऐसे रोगी बुढ़ापे की प्रतीक्षा करते हैं।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की मध्यम डिग्री के साथ, डिस्पने की कमी युवावस्था के दौरान होती है, यहां तक \u200b\u200bकि एक छोटे से शारीरिक वोल्टेज, दिल की धड़कन, हृदय क्षेत्र में दर्द दिखाई देता है। बच्चा विकास और विकास में पीछे है।

महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस पहले से ही बचपन में एक सकल परिसंचरण विकार का कारण बनता है। डिस्पने को लगातार अकेले व्यक्त किया जाता है और थोड़ी सी वोल्टेज पर बढ़ाया जाता है। यह आमतौर पर साइनोसिस ("सफेद वाइस") के साथ नहीं होता है, "ओ रक्त परिसंचरण की लंबी अवधि की अपर्याप्तता के साथ नीले गाल और निचले हिस्सों को देखा जा सकता है।

इन रोगियों में ड्रम छड़ के रूप में उंगलियों की मोटाई भी आमतौर पर विकसित या खराब स्पष्ट नहीं होती है; कोई पॉलीसिथेमिया मनाया नहीं जाता है। रोगी स्क्वाटिंग की स्थिति का लक्षण बेहद दुर्लभ है, एक महत्वपूर्ण संकुचन के साथ। हाइपरट्रॉफिड दाहिने दिल की रिजर्व क्षमताएं छोटी हैं, और दाएं हाथ की कमी की बढ़ती आम तौर पर कम उम्र में मौत की ओर अग्रसर होती है।

फुफ्फुसीय धमनी के पृथक संकुचन वाले मरीजों में, एक दिल की हंप अक्सर पाया जाता है (दाएं वेंट्रिकल के हाइपरट्रॉफी का परिणाम)।

फुफ्फुसीय धमनी के क्षेत्र में - दूसरे इंटरकोस्टा में, स्टर्नम के बाएं किनारे - palpatorially निर्धारित सिस्टोलिक जिटर ("बिल्ली purring")। दिल दाईं ओर बढ़ गया। अन्य अंतरोत्सव में अधिकतम ध्वनि के साथ स्टर्नम के बाएं किनारे के माध्यम से सिस्टोलिक शोर को मोटे, मोटे रंग से प्रकट किया जाता है। कई रोगियों में शोर कैरोटीड धमनी में प्रेषित होता है और पीछे की तरफ से दाईं ओर और रीढ़ की हड्डी के बाईं ओर सुनता है। शोर का एक विकिरण महाधमनी के संक्रमण और इसके साथ फैलाव के कारण है (एस श्री हर्नास, 1 9 62)। वाल्व स्टेनोसिस को फुफ्फुसीय धमनी वाल्व के ऊपर दूसरे स्वर की अनुपस्थिति या महत्वपूर्ण कमजोर पड़ने की विशेषता है। अनौपचारिक स्टेनोसिस के साथ, दूसरा स्वर संरक्षित है। धमनी दबाव और नाड़ी की विशेषता विशेषताएं नहीं हैं।

रेडियोग्राफ सही वेंट्रिकल में वृद्धि हुई है। दिल का शीर्ष गोल किया जाता है। वाल्व स्टेनोसिस के साथ फेफड़े धमनी चाप को पल्सेट नहीं होता है। अक्सर एक फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का एक महत्वपूर्ण पोस्ट -टेरोटिक eneurysmatic विस्तार होता है। फुफ्फुसीय क्षेत्रों हल्के हैं, संवहनी ड्राइंग खराब है। फेफड़ों की जड़ों का विस्तार नहीं किया जाता है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर, दाएं वेंट्रिकल के ओवरवॉल्टेज के संकेतों को नोट किया जाता है, हृदय की विद्युत धुरी का विचलन सही है।

फुफोनरी धमनी के ऊपर फोनोकार्डियोग्राम, स्पिंडल के रूप में शोर पहले स्वर के बाद एक छोटे से विराम के साथ शुरू होता है; यह दूसरे स्वर में आता है और इसके फुफ्फुसीय हिस्से की शुरुआत से पहले समाप्त होता है। दूसरा स्वर मुड़ गया है। सिस्टोलिक शोर महाधमनी, बोटकिन के बिंदु, दिल के शीर्ष पर कुछ हद तक विकिरण कर सकता है।

फुफ्फुसीय धमनी के पृथक स्टेनोसिस के निदान में, संभव से संबंधित हृदय विकास विसंगतियों को ध्यान में रखना भी आवश्यक है, जैसे कि सेप्टल दोष, खुली धमनी नलिका आदि।

पूर्वानुमान स्टेनोसिस की डिग्री और नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करता है। मरीजों को भड़काऊ करने के लिए पूर्वनिर्धारित किया जाता है! श्वसन अंगों की बीमारियां और जीवाणु एंडोकार्डिटिस की घटना के लिए।

मूल रूप से उच्चारण स्टेनोसिस प्रारंभिक है दाहिने हाथ की कमी और अचानक मौत के विकास का कारण बनता है।

उच्चारण रोग के लक्षणों और इसके प्रगतिशील वर्तमान की उपस्थिति सर्जिकल उपचार को इंगित किया गया है।

हालांकि, समय के साथ, स्टेनोसिस, यहां तक \u200b\u200bकि एक हल्की डिग्री, मायोकार्डियम और परिसंचरण संबंधी विकार के संविदात्मक कार्य के महत्वपूर्ण अपरिवर्तनीय विकारों की ओर ले जाती है, न केवल गंभीर और मध्यम के साथ रोगियों को संचालित करने की सिफारिश की जाती है, बल्कि हल्की डिग्री के साथ भी स्टेनोसिस और संभवतः प्रारंभिक समय सीमा (ए। ए। कोरोटकोव, 1 9 64)।

एक स्थायी बंद होलवोलॉमी (एक झाड़ू पर), पर्दे (एक फुफ्फुसीय धमनी के माध्यम से) और कृत्रिम रक्त परिसंचरण का उपयोग कर एक इंट्रासंडक्टुरल ऑपरेशन। एस श्री के अनुसार। हर्नास (1 9 62), फुफ्फुसीय धमनी के वाल्व स्टेनोसिस के शल्य चिकित्सा उपचार में मृत्यु दर 2% है, जो असुविधी स्टेनोसिस - 5-10% है।

लंबे समय तक जन्मजात फुफ्फुसीय स्टेनोसिस एक बीमारी माना जाता है जो गर्भावस्था (क्रॉस एट अल।) के साथ पूरी तरह से असंगत है। वर्तमान में, यह दृश्य संशोधन के अधीन है।

5 गर्भवती महिलाओं ने हमारे साथ (सभी प्राथमिक) फुफ्फुसीय धमनी के इन्सुलेटेड स्टेनोसिस (उपाध्यक्ष के सर्जिकल सुधार के बाद तीन सहित) के साथ 21 साल की उम्र में 30 साल की उम्र में देखा गया।

2 रोगियों में से एक में गर्भावस्था जो सर्जिकल उपचार नहीं कर चुके हैं (टी। 30) समाप्त हो गए

2800 ग्राम वजन, 51 सेमी की लंबाई वाले एक जीवित बच्चे के तत्काल प्रकार के स्वचालित प्रकार। दूसरा रोगी पेटी के सीज़ेरियन सेक्शन (गर्भावस्था के 22 वें महीने में) नसबंदी (एंडोट्रैचेल एनेस्थेसिया के तहत) द्वारा उत्पादित किया गया था। कार्डियोवैस्कुलर सर्जरी संस्थान में गर्भावस्था के हस्तक्षेप के एक साल बाद, एएमएन यूएसएसआर, एक फुफ्फुसी वाल्वोलॉमी को हाइपोथर्मिया के तहत बनाया गया था और सकारात्मक परिणाम प्राप्त किया गया था।

फुफ्फुसीय धमनी (पी 2 9) की दीवारों के बारे में दिल की सर्जरी करने वाले 3 रोगियों में से एक में, गर्भावस्था 3 साल में हुई, अन्य (एल 27 साल) - ट्रांसवेन्ट्रिकुलर वाल्वोलॉमी के 2 साल बाद। गर्भावस्था ने अनुकूल रूप से आगे बढ़े और सामान्य तत्काल प्रसव के साथ समाप्त हो गया। लाइव बच्चे पैदा हुए थे (2700 और 3400 ग्राम, 49 और 50 सेमी लंबी, संतोषजनक स्थिति)।

तीसरा रोगी (सी 21) गर्भावस्था के 8 वें सप्ताह में सांस, तेज थकान, सामान्य कमजोरी, दिल के काम में बाधाओं की शिकायतों की शिकायतों की शिकायतों की शिकायतों के साथ हमें बदल दिया। गर्भावस्था के पाठ्यक्रम के साथ रोगी की स्थिति बिगड़ गई। इसने स्पष्ट रूप से गर्भावस्था को बाधित करने से इनकार कर दिया। इसे सर्जिकल उपचार में भेजने का निर्णय लिया गया। गर्भावस्था के 12 वें सप्ताह में, एक ट्रांसवेंट्रिकुलर होल्वुलोटॉमी का उत्पादन किया गया था। सर्जरी के बाद, रोगी की स्थिति में सुधार हुआ है। गर्भावस्था समयपूर्व प्रसव (33-34 वें सप्ताह में) के साथ समाप्त हुई। लाइव फल का जन्म 1700 ग्राम, 40 सेमी लंबा हुआ था; बच्चे को यूएसएसआर के एएमएन के बाल चिकित्सा संस्थान में अनुवादित किया गया है, जहां यह सामान्य रूप से विकसित हुआ था और सामान्य वजन के साथ संतोषजनक स्थिति में घर छुट्टी दे दी गई थी।

इस प्रकार, फुफ्फुसीय धमनी के इन्सुलेटेड स्टेनोसिस वाले 5 रोगियों में से केवल एक ही गर्भावस्था देर से समाप्त हो गई; गर्भपात (गर्भावस्था के 22 सप्ताह में एक सीज़ेरियन सेक्शन का उत्पादन किया गया था), बाकी महिलाओं ने बच्चों को जन्म (एक समयपूर्व) जन्म दिया।

हमारे अनुभव से पता चलता है कि फुफ्फुसीय धमनी की एक छोटी सी संकुचन के साथ, जो दिल के दाहिने सिर पर महत्वपूर्ण भार के बिना बहती है, रोगी गर्भावस्था और सहज प्रसव के साथ सामना कर सकता है। फुफ्फुसीय धमनी की स्पष्ट संकीर्ण, दाएं हाथ की कमी की ओर अग्रसर, गर्भावस्था की आवश्यकता या बाधा डालने, या हृदय दोष के शल्य चिकित्सा सुधार की आवश्यकता होती है।

नए लेख

प्रभावी: सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स। दक्षता मान ली गई है: घर की धूल पर नियंत्रण। दक्षता सिद्ध नहीं हुई है: आहार हस्तक्षेप; बच्चों में लंबे समय तक स्तनपान कराने के लिए पूर्वनिर्धारित। जाओ

एलर्जी और एलर्जी बीमारियों की तृतीयक रोकथाम के लिए कौन सिफारिशें: - गाय के दूध के प्रोटीन पर सिद्ध एलर्जी वाले बच्चों के पोषण से, दूध युक्त उत्पादों को बाहर रखा गया है। डूबते समय, हाइपोलेर्जेनिक मिश्रण का उपयोग किया जाता है (यदि वह हो। जाओ

एटोपिक डार्माटाइटिस से पीड़ित बच्चे में एलर्जी संवेदीकरण की पुष्टि की जाती है, जो एक एलर्जीजिक परीक्षा द्वारा पुष्टि की जाती है, जो उनके साथ संपर्क को कम करने के लिए कारण एलर्जेंस की पहचान करने और गतिविधियों की पहचान करने की अनुमति देगी। बच्चों में। जाओ

एटॉपी में वंशानुगत सटीकता के साथ शिशुओं में, एलर्जी का प्रदर्शन एटोपिक डार्माटाइटिस के फेनोटाइपिक अभिव्यक्ति में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, और इसलिए इस उम्र में एलर्जी को खत्म करने से ऑलर्स के विकास के जोखिम में कमी आ सकती है। जाओ

एटोपिक डार्माटाइटिस की रोकथाम का आधुनिक वर्गीकरण ब्रोन्कियल अस्थमा की रोकथाम के स्तर के समान है और इसमें प्राथमिक, माध्यमिक और तृतीयक प्रोफिलैक्सिस शामिल हैं। चूंकि एटोपिक डार्माटाइटिस के कारण सह तक नहीं हैं। जाओ

पृथक फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस - हार्ट वाइस

46 का पृष्ठ 40

पृथक फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस पीला प्रकार के जन्मजात पैटर्न से संबंधित है, यह जन्मजात हृदय दोषों के 2.5-2.9% मामलों में पाया जाता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।

अंजीर। 93. फुफ्फुसीय धमनी के एक अलग वाल्व स्टेनोसिस के साथ इंट्राकार्डिया हेमोडायनामिक्स विकारों की योजना।

अक्सर, एक पृथक वाल्व स्टेनोसिस मनाया जाता है, फुफ्फुसीय धमनी (चित्र 9 3) के सभी स्टेनोसिस के लगभग 80% मामले। अनौपचारिक दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय वाल्व के इन्सुलेटेड स्टेनोसिस अपेक्षाकृत शायद ही कभी पाए जाते हैं। वाल्व संकुचन की वेग के पीछे फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक काफी विस्तारित किया जा सकता है।

हेमोडायनामिक्स।

हेमोडायनामिक विकार दाहिने वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय धमनी में रक्त की निकासी की कठिनाई के कारण होते हैं। इसका परिणाम सही वेंट्रिकल में दबाव का उदय, इसके संक्षेपों को सुदृढ़ीकरण और मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के विकास का विकास है।

दाएं हाथ के दबाव में वृद्धि तब होती है जब क्रॉस-सेक्शनल क्षेत्र 40-60% की कमी हो जाती है।

चूंकि मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी विकसित होता है, यह अधिक कठोर और कम खिंचाव हो जाता है, फिनिटेस्टोरिस्टोलिक और मध्य-मध्यस्थ दबाव बढ़ता है। डायस्टोलिक दबाव उठाने के अनुसार, एट्रियम, खोखले नसों आदि के अधिकार में दबाव में वृद्धि हुई है।

फुफ्फुसीय धमनी की डिस्टल संकुचन सही वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के बीच सिस्टोलिक दबाव ढाल पंजीकृत करती है। फुफ्फुसीय धमनी से कैथेटर को हटाने के समय एक अलग वाल्व के साथ, सिस्टोलिक दबाव के तेज वृद्धि और डायस्टोलिक (चित्र 94) में गिरावट तुरंत सही वेंट्रिकल में पंजीकृत होती है। वाल्व के नीचे संकुचित करने के क्षेत्र के माध्यम से कैथेटर को पार करने के समय एक लिंक किए गए संकुचन के साथ, डायस्टोलिक दबाव में कमी स्थिर सिस्टोलिक और एक बढ़ी नाड़ी के दबाव में दर्ज की जाती है, और कैथेटर के समय मुख्य मारा जाता है सही वेंट्रिकल की गुहा, सिस्टोलिक दबाव में तेज वृद्धि है।

अंजीर। 94. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (1) और दबाव वक्र (2) एक रोगी में पंजीकृत फुफ्फुसीय धमनी के वाल्व स्टेनोसिस के साथ दाहिने वेंट्रिकल में फुफ्फुसीय धमनी से कैथेटर को हटाकर। तीर को एक संकीर्ण लुगदी पर दबाव के "डेल्टा" का संकेत दिया जाता है।

संयुक्त संकुचन में, वाल्व प्रकार पर दबाव ढाल शुरू में दर्ज किया गया है, और फिर कैथेटर इच्छित संकुचित (चित्र 95) में गुजरने पर सिस्टोलिक दबाव की द्वितीयक उठाने।

सामान्य सीमा के भीतर ज्यादातर मामलों में फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव या थोड़ा कम।

लक्षण विज्ञान। जीवन के पहले वर्ष के बच्चे, बीमारी के लक्षण अक्सर अनुपस्थित होते हैं। हालांकि, एक बहुत तेज स्टेनोसिस के साथ, साइयनोसिस के साथ गंभीर संक्रामक दिल की विफलता नवजात शिशुओं में पहले से ही देखी जा सकती है। जटिल स्टेनोसिस के प्राकृतिक पाठ्यक्रम का अध्ययन

फुफ्फुसीय धमनी से पता चलता है कि 1 साल की उम्र के तहत स्टेनोसिस की डिग्री की वृद्धि वृद्ध आयु समूहों की तुलना में अधिक बार मनाई जाती है।

वृद्ध उम्र के बच्चों में वाइस की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर काफी हद तक संकुचन के आकार पर निर्भर करती है। हल्के मामलों में, उपाध्यक्ष को अनुकूलित किया जाता है और रोगी को पूरे जीवन में शिकायत नहीं हो सकती है।

अंजीर। 95. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (1) और दबाव वक्र (2) एक रोगी में पंजीकृत फुफ्फुसीय धमनी के संयुक्त स्टेनोसिस के साथ दाहिने वेंट्रिकल में फुफ्फुसीय धमनी से कैथेटर को हटाकर। तीर sublined और वाल्व संकुचन के क्षेत्र में दबाव की "बूंदों" को इंगित करता है।

अधिक स्पष्ट स्टेनोसिस के साथ, सबसे आम शिकायत सांस की तकलीफ है, अभ्यास के दौरान बढ़ रही है। कुछ बच्चे दिल की धड़कन और दिल में दर्द की शिकायत करते हैं। कभी-कभी दर्द एंजिना जैसा दिखता है, वे स्पष्ट रूप से, इस्किमिया के कारण, दाहिने वेंट्रिकल की अधिभारित मांसपेशियों के कारण दिखाई देते हैं। कुछ मामलों में, चक्कर आना मनाया जाता है, बेहोश और सूखी खांसी की प्रवृत्ति।

अधिकांश रोगियों का शारीरिक और मानसिक विकास जो वयस्क, सामान्य तक पहुंच गए हैं।

हृदय क्षेत्र की जांच करते समय, एक दिल की हंप का पता लगाया जाता है - सही वेंट्रिकल के हाइपरट्रॉफी का परिणाम।

पैल्पेशन के दौरान, फुफ्फुसीय धमनी के क्षेत्र में सिस्टोलिक जिटर निर्धारित किया जाता है - स्टर्नम के बाएं किनारे के दूसरे इंटरकोस्टा में।

अंजीर। 96. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (1) और फोनोकार्डियोग्राम (2) रोगी फुफ्फुसीय धमनी के वाल्व स्टेनोसिस के साथ।

पर्क्यूशन ने दिल में दाईं ओर वृद्धि का खुलासा किया।

एस्कल्टेशन के साथ, दूसरे इंटरकोट्रिटी में महाकाव्य के साथ स्टर्नम के बाएं किनारे के साथ मोटे स्क्रैपिंग सिस्टोलिक शोर आमतौर पर सुना जाता है।

वाल्व स्टेनोसिस के लिए, Pathognomonic अनुपस्थिति या फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर दूसरे स्वर की महत्वपूर्ण कमजोर। Infundibular स्टेनोसिस के साथ, II टोन सहेजा गया है। सिस्टोलिक शोर का प्रकृति और स्थानीयकरण अलग-अलग हैं: स्टर्नम के बाएं किनारे से तीसरे चौथे इंटरकोस्ट्राइड में अधिकतम ध्वनि के साथ एक नरम सिस्टोलिक शोर होता है।

एक विशेषता सिस्टोलिक शोर को फोनोकार्डियोग्राम पर दर्ज किया जाता है, जो ज्यादातर मामलों में दूसरे स्वर तक पहुंचता है और इस स्वर (चित्र 9 6) के महाधमनी घटक में जा सकता है। एक तेज वाल्व स्टेनोसिस के साथ, शोर आमतौर पर आई टोन के अंत के तुरंत बाद शुरू होता है, यह लंबे समय तक है, सिस्टोल की देर से अवधि में अधिकतम तक पहुंचता है और एक सामान्य रीढ़ की हड्डी के आकार के रूप में विशेषता है।

अंजीर। 97. Pectoral रोगी के रेडियोग्राफ फुफ्फुसीय धमनी (प्रत्यक्ष प्रक्षेपण) के वाल्व स्टेनोसिस के साथ।

एक एक्स-रे अध्ययन के साथ, उच्चारण स्टेनोसिस के मामलों में, दाएं वेंट्रिकल और एट्रियम में वृद्धि प्रकट होती है (चित्र 9 7)। फुफ्फुसीय धमनी के पोस्ट -टोटिक विस्तार के साथ जुड़े हृदय समोच्च के बाईं तरफ दूसरे चाप का उत्सर्जन विशेषता है।

Pathognomonic भी फुफ्फुसीय धमनी और कम या सामान्य फुफ्फुसीय पैटर्न के विस्तार में असंगतता।

एक्स-रेमोग्राफी में, दाएं वेंट्रिकल के समोच्च और फेफड़ों की जड़ों की पल्सेशन की कमजोरी के साथ दांतों के आयाम में वृद्धि हुई है।

उच्चारण स्टेनोसिस में इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक अध्ययन दिल की विद्युत धुरी के दाईं ओर के विचलन को सही करता है, सही दिल के ओवरलोडिंग के संकेत, कुछ मामलों में एट्रोकैड बीम के दाहिने पैर का अपूर्ण नाकाबंदी है।

जब एपेक्सकार्डियोग्राफी "ज़जेब्रिन" वक्र के उतरने वाले घुटने पर उपस्थिति पर ध्यान आकर्षित करती है, जिसे कठिन रक्त विज्ञप्ति (चित्र 98) के परिणामस्वरूप माना जाता है। सिस्टोलिक "पठार" और उत्सर्जन की दूसरी सिस्टोलिक लहर वक्र के सिस्टोलिक हिस्से के अवरोही घुटने पर नोट की जाती है।

फ्लेबोग्राम पर एक उच्च लहर "ए" है।

जब कैथीटेराइजेशन, दिल और फुफ्फुसीय धमनी के दाहिने कक्षों में ऑक्सीजन के साथ सामान्य रक्त संतृप्ति पाई जाती है। दबाव घटता की प्रकृति हेमोडायनामिक्स को समर्पित अनुभाग में वर्णित है।

फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस में अध्ययन करने का एक महत्वपूर्ण तरीका एंजियोकार्डियोग्राफी है। कंट्रास्ट एजेंट सीधे सही वेंट्रिकल को प्रशासित किया जाता है। इस मामले में, संकुचन के स्तर को निर्धारित करना, वाल्व स्टेनोसिस की डिग्री, अनौपचारिक स्टेनोसिस की उपस्थिति निर्धारित करना संभव है। फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का विस्तार स्पष्ट रूप से दिखाई देता है - एक पोस्ट-रिलीजिंग एक्सटेंशन (चित्र 99)।

अंजीर। 98. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (1), एक ही रोगी के वृद्ध एपेक्सकार्डियोग्राम (2) और फोनोकार्डियोग्राम (3)।

फुफ्फुसीय धमनी के इन्सुलेटेड स्टेनोसिस का भेदभाव ट्रेडा फॉलो के साथ आता है, फॉलो के टेट्रैड के कुछ रूप, खुले धमनी नलिका और हृदय विभाजन दोष।

अंजीर। 99. उसी रोगी का एंगिकार्डोग्राम। तीर संकुचित फुफ्फुसीय वाल्व है।

उपाध्यक्ष का पूर्वानुमान स्टेनोसिस की डिग्री और नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की गंभीरता पर निर्भर करता है। हल्के मामलों में, मरीज़ बुढ़ापे में रहते हैं। बीमारी की अधिक स्पष्ट स्टेनोसिस और प्रगति के साथ, दाएं वेंट्रिकल की कमी विकसित हो सकती है, जो 20 साल की आयु के रोगियों की अचानक मौत का मुख्य कारण है।

उपचार।

1 साल से कम उम्र के बच्चों के परिचालन उपचार के लिए संकेत इस तरह के नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों की उपस्थिति को दिल की विफलता, साइनोसिस, 75 मिमी से अधिक आरटी के दाएं वेंट्रिकल में दबाव डालते हैं। कला। पसंद की विधि कृत्रिम रक्त परिसंचरण या रक्त प्रवाह पथों के प्रकोप का उपयोग करके खुली होलवोलॉमी है। वही ऑपरेशन वाल्व स्टेनोसिस में वृद्धावस्था में किया जाता है। असुविधाजनक स्टेनोसिस के मामले में, कृत्रिम रक्त परिसंचरण में एक ऑपरेशन दिखाया गया है, इसमें आउटपुट वेंट्रिकुलर के क्षेत्र में अतिरिक्त ऊतकों की उत्तेजना होती है। परिचालन उपचार के परिणाम आमतौर पर अच्छे होते हैं।