बच्चों में हेमोरेजिक डायथेसिस का महामारी विज्ञान। बच्चों में हेमोरेजिक डायथेसिस का अंतर निदान

हेमोरेजिक डायथेसिस। वर्गीकरण, ईटियोलॉजी, रोगजन्य, क्लिनिक, निदान, उपचार। Volodicheva Elena Mikhailovna तुला क्षेत्र उम्मीदवार शहद के मुख्य हेमेटोलॉजिस्ट। विज्ञान 1।

हेमोरेजिक डायटिक सिंड्रोम एन हेमोरेजिक डायथेसिस सिंड्रोम है, जिनमें से मुख्य नैदानिक \u200b\u200bसंकेत रक्तस्राव में वृद्धि करते हैं, रक्तस्राव और रक्तस्राव, सहज या महत्वहीन चोटों के बाद एक प्रवृत्ति। 2।

एन हेमोरेज हेमोस्टेसिस सिस्टम के उल्लंघन में होता है एन हेमोस्टेसिस एक जैविक प्रणाली है जो एक तरफ, रक्त की तरल स्थिति का संरक्षण, और दूसरे पर संरचनात्मक अखंडता को बनाए रखने के द्वारा रक्तस्राव के बारे में चेतावनी और बंद करने के लिए प्रदान करता है रक्त वाहिकाओं की दीवारों और बाद के एक काफी तेजी से थ्रोम्बिंग। चार

हेमोस्टेसिस सिस्टम के घटक: रक्त प्लाज्मा में कोटिंग के प्लाज्मा कारक। 13 गैर-किण्वन कारक एन सेलुलर कारक हैं। प्लेटलेट हेमीस्टैटिक प्रक्रिया के सभी चरणों में शामिल हैं। पूर्णता एन संवहनी घटक के erythrocyte, leukocyte कारकों की पहचान भी की। संवहनी दीवार को नुकसान सक्रिय थ्रोम्बोप्लास्टिक पदार्थ की रिलीज की ओर जाता है। । N 6।

पहला तरीका थ्रोम्बोसाइट हेमोस्टेसल लिंक का उल्लंघन है - प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) की संख्या में कमी या उनके कार्यात्मक राज्य (थ्रोम्बोसाइट्योपैथी) का उल्लंघन। अक्सर नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में, एक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक बैंगनी (वर्लगूड रोग) दूसरे तरीके से पाया जाता है - coagulation या एक antoslerting प्रणाली - coagulopatho चिकित्सा के संग्रह की कमी के कारण रोगजन्य के प्लाज्मा पैटर्न का उल्लंघन। इस समूह का एक विशिष्ट प्रतिनिधि हेमोफिलिया है। तीसरा तरीका - वासोपैथी की संवहनी दीवार का उल्लंघन; हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस। 7।

वर्गीकरण। 1. कोगुलोपैथी: एन हेमोफिलिया ए, बी, एन हाइपोकॉन्वर्टरमिया के साथ, कारकों के नुकसान वी, III, एक्स, xiii 2. मेगाकारियसाइट-थ्रोम्बोसाइट सिस्टम एन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (आईटीपी, लक्षण) एन थ्रोम्बोसाइटोपैथी का उल्लंघन 3. संवहनी प्रणाली का उल्लंघन: एन हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस एन रोग रैंडी ओस्लर। आठ

हेमोरेजिक डायथेसिस के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के दिल में रक्तस्राव के नैदानिक \u200b\u200bप्रकार हेमोरेजिक सिंड्रोम हैं। ध्यान से एकत्रित इतिहास और उद्देश्य अनुसंधान रक्तस्राव के प्रकार की पहचान करना संभव बनाता है, जो कि हेमोरेजिक डायथेसिस के अंतर निदान के लिए बहुत महत्वपूर्ण है। रक्तस्राव के पांच नैदानिक \u200b\u200bप्रकार। नौ

हेमेटोमिक प्रकार के लिए एन एन एन एन, निम्नलिखित विशेषताओं की विशेषता है: - बड़े जोड़ों, मांसपेशियों, एपोन्योरोसिस और फासिशिया के तहत, उपकुशल और रेट्रोपेरिटोनियल फाइबर में बड़े पैमाने पर, गहरा, गहन और दर्दनाक रक्तस्राव; - आंतरिक अंगों (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, गुर्दे) सहित, जो अक्सर सर्जरी या चोट के तुरंत बाद होता है, और कुछ घंटों के बाद अक्सर होता है, जो स्वचालित रूप से पोस्ट-ट्रामेटिक या पोस्टऑपरेटिव रक्तस्राव। पटेचियल-स्पॉटेड (ब्रूस) प्रकार की विशेषता है: - त्वचा में सतह रक्तस्राव, वे तनावपूर्ण नहीं हैं, दर्द रहित, निचोड़ नहीं है और आसपास के ऊतकों को नष्ट नहीं करते हैं; - त्वचा पर रक्त ग्रूव (चोट), जो आकार में अधिक petechs हैं, लेकिन तनाव और दर्द रहित भी नहीं; पेटीचिया और ब्रूज़ अनायास या थोड़ी सी आघात के साथ उत्पन्न होते हैं। - dexted, नाक और गर्भाशय रक्तस्राव। 10

मिश्रित, ब्रूस-हेमेटोमिक प्रकार के लिए एन एन एन एन, विशेषता: - पटेकियल चकत्ते और चोटें जो हेमेटोमा द्वारा पहले होती हैं; - एक नियम के रूप में रेट्रोपेरिटोनियल और उपकुशल ऊतक में हेमेटोमास कुछ हैं, लेकिन बड़े आकार, जोड़ों और उनके विरूपण में व्यावहारिक रूप से कोई रक्तस्राव नहीं हैं। Vasculitically बैंगनी प्रकार की विशेषता है: - Hemorrhagic त्वचा चकत्ते, अक्सर सममित; चकत्ते के तत्व सीमित हैं, त्वचा पर थोड़ा उठाया जाता है, उनकी उपस्थिति अक्सर फफोले या बुलबुले से पहले होती है, जो तब रक्त से भिगोती जाती है; हेमोरेजिक तत्व विलय कर सकते हैं, उन पर एपिडर्मिस एक क्रस्ट के गठन के साथ नेक्रोटिक है; दाने के गायब होने के बाद त्वचा पिग्मेंटेशन का फॉसी रहता है; - आंतरिक अंगों से रक्तस्राव - गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, गुर्दे। एक एंजियोमैटस प्रकार की विशेषता है: - एक या दो के लगातार और दोहराव, अक्सर अधिक स्थानीयकरण (उदाहरण के लिए, नाक, फुफ्फुसीय); - त्वचा, subcutaneous ऊतक में सहज और अभिघातजन्य रक्तचाप की कमी। ग्यारह

आंतरिक पथ संपर्क सतह बाहरी कपड़े कारक xii vmk vii xi xii ix बीमा फाइब्रिन xa va phospholipid ca² probrombinase xiii घुलनशील फाइब्रिन प्रोटींबिन थ्रोम्बिन फाइब्रिनोजेन फाइब्रिन मोनोमर 13

हेमोस्टेसिस पथ के सिमुलेशन इनर पथ: एन सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिनेट (एएफटीटी)। बाहरी तरीका: एन प्रोथ्रोम्बिन समय (1 9 35, त्वरित)। एफवी-एमडब्ल्यू 330 000, एफवीआईआईएमडब्ल्यू 50 000, एफएक्स-मेगावाट 58 800 और एफआईआई अनुमानित परीक्षण: प्रचार योग्य समय (पीटी); Abtv; थ्रोम्बीन का समय; फाइब्रिनोजेन 14 का मात्रात्मक निर्धारण

प्रोट्रोम्बिन इंडेक्स - कैल्शियम आयनों और अतिरिक्त ऊतक थ्रोम्प्लास्टी की उपस्थिति में निर्धारित होता है एक गुच्छा का गठन केवल प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स (कारकों: द्वितीय, वी, vii और x) की गतिविधि पर निर्भर करता है kvika 0, 1 मिलीलीटर प्लाज्मा के 1 मिलीलीटर + 60 प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स के साथ: दाता / रोगी अनुपात · 100% 0, 2 मिलीलीटर टीके * * - थ्रोम्बिकंकल मिश्रण 15

परिणामों की व्याख्या पीवी की लम्बाई का कारण: मौखिक anticoagulants के एन प्रशासन; एन जिगर की बीमारी; एन विटामिन के; एन डीवीएस; एन स्वस्थ कमी प्रोमक्रिन, एफ। VII, एक्स या वी। पीवी का छोटा हिस्सा थ्रोम्बिसिस 16 के साथ चिह्नित है

एक्टवी - हेमोस्टेसिस के आंतरिक मार्ग (1 9 53) की विशेषता है: कारक VIII, ix, xii; एन Preasallikryin (फिशर फैक्टर) एन उच्च आण्विक किनिनोजेन (एफ। फिट्जरगाल्ड) परीक्षण सभी कोगुलेशन कारकों की कमी के प्रति संवेदनशील है, VII को छोड़कर, विशिष्ट और गैर-विशिष्ट अवरोधकों के लिए हेपरिन को। एन 0, 1 प्लाज्मा + 0, 1 एरिलिड / काओलिन 3 मिनट + 0, 1 कैल्शियम क्लोराइड 17

परिणामों की व्याख्या एफटीवी की लम्बाई का कारण: आंतरिक कोगुलेशन पथ के कारकों की कमी; जमावट अवरोधकों की उपस्थिति; जिगर की बीमारियां; विटामिन K; डीवीएस; परिचय हेपरिन। थ्रोम्बिसिस और आंतरिक दहन 18 के दौरान शॉर्टनिंग मनाई जाती है

हेमोफिलिया ए, बी, एस हेमोफिलिया - जन्मजात कोगुलोपैथी, कारकों की कमी की विशेषता: एन VIII (हेमोफिलिया ए) एन आईएक्स (हेमोफिलिया इन, क्रावरम रोग) एन शी (हेमोफिलिया सी)। उन्नीस

हेमोफिलिया - एक मात्रात्मक या गुणात्मक घाटे द्वारा वर्णित एक बीमारी viii (हेमोफिलिया ए), आईएक्स (हेमोफिलिया सी) एन एन एन एंटीहेमोफिलिक कारक VIII (फैक्टर VIII) एमवी 270, 000 - 340, 000 एंडोथेलियल यकृत कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित किया जाता है? Viii: एक Willebrand कारक के साथ एक संबंधित प्लाज्मा के साथ fviii - आंतरिक पथ के बारे में 0. 5 μg / मिलीलीटर एनएनएन कारक आईएक्स (क्रावरम कारक) एमवी 72, 000 की सामान्य एकाग्रता यह जिगर थर्मिनली लैबिलिन में संश्लेषित और स्थिर विटामिन के- संग्रहीत किया जाता है- आश्रित सामान्य एकाग्रता 3 μg / एमएल 20।

हेमोफिलिया का इतिहास दूर के अतीत में निहित है हेमोफिलिया का पहला उल्लेख बाबुलियन तलमूद (1500 साल पहले) शब्द में निहित है - हेमोफिलिया 1823 21 में दिखाई दिया

Etiopathogenesis। एन हेमोफिलिया ए 80% एन हेमोफिलिया 1 9% एन हेमोफिलिया सी है 1% हीमोफिलिया ए और बी एक्स-क्रोमोसोम के साथ समर्पित रूप से संयुक्त है। ज्यादातर पुरुष बीमार हैं, महिलाएं जीन के वाहक हैं और उनके आधे बेटे हेमोफिलिया से पीड़ित हो सकते हैं। हेमोफिलिया के साथ ऑटोसोमल-रीसाइक्लिंग में प्रेषित किया जाता है, इसलिए दोनों लिंगों के चेहरे एक ही आवृत्ति के साथ बीमार होते हैं। 22।

पत्नियां। एन पी 1 एच एक्स एच एच एक्स एक्स, एच एच एक्सएक्स, स्वस्थ। पहनता। पति। - एच एक्स वाई, स्वस्थ। एच एक्स एच हू बीमार 23

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रूस की जनसंख्या और हेमोफिलिया के साथ रोगियों की गणना की गई संख्या 6764 67 645 000 77 654,000 राज्य सांख्यिकी समिति के अनुसार, देश में 2002 की रूसी जनगणना के परिणाम 145 मिलियन 2 9 0 हजार लोग हैं 26

रक्तस्राव की गंभीरता कारकों की कमी की डिग्री पर निर्भर करती है। आम तौर पर, यह 50 -100% लेटेंट फॉर्म एन 20 -50% तक की कमी के साथ बड़ी चोटों पर खून बहने की प्रवृत्ति होती है, चोटों के दौरान 5 -20% के स्तर पर एक स्पष्ट रूप एन भारी रक्तस्राव उत्पन्न होता है। भारी रूप एन यदि यह 1 -5% से सीमा के भीतर होता है, तो सहज रक्तस्राव बहुत गंभीर रूप होता है। कारक की पूरी कमी। N 27।

क्लिनिक। बढ़ी हुई रक्तस्राव बच्चे के जीवन के पहले महीनों से दिखाई देती है। खून बहने की पृष्ठभूमि पर दिखाई देता है: कटौती, चोट, विभिन्न आवास एन गहरी रक्तस्राव, चोट के स्थान पर प्रचुर मात्रा में रक्तस्राव, बड़े जोड़ों (हेमथ्रोसिस) में रक्तस्राव, विकास की ओर अग्रसर ठेकेदार और एनीलोज जोड़ों (अक्सर घुटने और टखने), खतरनाक बड़े पैमाने पर अंतर चिकित्सकीय, subfascial, retroperitoneal hematomas, hymaturia। N 28।

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निदान। 1. एन एन 2. 3. कोगुलोग्राम: रक्त कोगुलेशन समय को कम करना ऑटो-एडजिंग में सक्रिय आंशिक थ्रोम्पोप्लास्टिन समय में वृद्धि में वृद्धि, जमावट गतिविधि प्रोमब्रोम्बिन, थ्रोम्बीन का समय सामान्य है। Homologous एंटीबॉडी के साथ कारकों के एंटीजन को निर्धारित करने के लिए VIII, ix, xi immunological परीक्षण के स्तर और गतिविधि को कम करना। 35।

कारक VIII की गतिविधि क्या है? इसे बोतल में अंतरराष्ट्रीय इकाइयों में मापा जाता है (250 आईयू, 500 आईयू, 1000 आईयू); एन 1 मिलीलीटर में। सामान्य प्लाज्मा आठवीं के 1 मीटर है; एन 1 मीटर VIII 1 किलो द्वारा पेश किया गया। शरीर का वजन ~ 2% द्वारा कारक VIII के स्तर को बढ़ाता है। N 38।

चिकित्सीय खुराक: हेमोफिलिया ए - 25 -50 आईयू / किलो हर 12 घंटे; एन हेमोफिलिया में - 25 -50 आईयू / किलोग्राम हर 24 घंटे; N 39।

रक्त कोगुलेशन कारक VIII या IX के प्रतिस्थापन चिकित्सा रोगी द्वारा स्वयं या रक्तचाप के तथ्य या एक प्रोफेलेक्टिक लक्ष्य के साथ किया जाता है। 40।

उपचार। एसपीपी जिसमें कारक viii, ix, xi 2. cryprecipitate (1 भाग में लगभग 100 इकाइयां) 3. एंटी-इमोफिलिक प्लाज्मा (कारकों VIII, ix) का ध्यान केंद्रित करें, स्थानीय चिकित्सा में एगिम्फिल ए: 1. दर्द, सीम, बर्फ का न्यूनतमकरण 2. जब हेमेरिटी-इमोबिलाइजेशन, आइस, एलिवेटेड स्थिति सामान्य थेरेपी: 1. एपीएसलॉन-एमिंकप्रोनिक एसिड, सिंथेटिक प्रोजेस्टिन एनीमिया के उपचार: एरिट्रिट ट्रांसफ्यूजन। जनता। 1. 41।

आईटीपी के etiopathogenesis. रक्तस्राव का मुख्य कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण: 1. प्लेटलेट्स के गठन पर प्लीहा का निराशाजनक प्रभाव - डूबे हुए मेगाकारोसाइट्स अस्थि मज्जा बिंदु में पाए जाते हैं। N 43।

2. स्पलीन में प्लेटलेट्स का त्वरित विनाश 7-10 दिनों के बजाय प्लेटलेट्स की जीवनकाल है। वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, झिल्ली संरचना के दोष, उनमें ऊर्जा प्रक्रियाओं का उल्लंघन तेजी से विनाश 4 की ओर जाता है। अधिग्रहीत आईटीपी पर, एंटीट्रोम्बिकोनेटरी एंटीबॉडी प्लीहा में उत्पादित होते हैं। Ig। जी 44।

रोग का कोर्स: एन क्रोनिक, आवर्ती एन तीव्र (हैप्टन) वायरल संक्रमण या व्यक्तिगत दवाएं (सल्फोनामाइड्स, ब्यूटैडियन, चिनिन) प्लेटलेट से जुड़े हेप्टन की भूमिका निभाते हैं। परिणामी एंटीबॉडी प्लेटलेट्स के विनाश और रक्तस्राव की घटना को निर्धारित करते हैं। 45।

क्लिनिक आईटीपी। एन नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर 100 x10 * 9 / l से नीचे प्लेटलेट स्तर पर प्रकट होती है। 50 x10 * 9 / l से नीचे प्लेटलेट के स्तर पर, महत्वपूर्ण रक्तस्राव हो सकता है। । 46।

छोटे-बिंदु subcutaneous hemorrhages - petechia, ekkimosis, श्लेष्म झिल्ली से असममित रूप से एन रक्तस्राव स्थित हैं: मसूड़ों, नासल रक्तस्राव एन रक्तस्राव से gematurium एनएस हेमटुरिया एन रक्त रक्तस्राव में इंजेक्शन में n रक्त रक्तस्राव n लंबे समय तक रक्तस्राव n postgimorgic एनीमिया। N 47।

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आईटीपी का निदान। एन एन एन एन एन जनरल ब्लड टेस्ट: एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या को कम करना एक ऑटोम्यून्यून प्रक्रिया के साथ प्लेटलेट्स (100 x10 * 9 / l से नीचे) की संख्या को कम करता है। पचास

एन कोगुलोग्राम: ड्यूक और आईवीआई में रक्तस्राव में वृद्धि, प्रजनन, रक्त कोगुलेशन समय और सामान्य एन मियोरोग्राम में kaolintefalin परीक्षण को कम करने: megaCariocytes की संख्या antithrombocyte एंटीबॉडी के dixon-detection के n नमूने द्वारा बढ़ाया जाता है। 51।

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आईटीपी का उपचार। ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स: जीसीएस की प्रभावशीलता में योजना एन के अनुसार पूर्वनिर्धारित 40 -60 मिलीग्राम / दिन, immunosuppressant-methipred, vincristine, azathioprine, cyclophosphane n splectomy रीडिंग का उपयोग किया जाता है: बढ़ते एनीमिया, दवाओं की अप्रभावीता। । N 53।

एन थ्रोम्बोसाइटोपैथी एक ऐसी बीमारी है जिसमें गुणात्मक और कार्यात्मक गुणों का उल्लंघन किया जाता है - आसंजन और प्लेटलेट एकत्रीकरण, जिसके परिणामस्वरूप हेमोस्टेसिस का उल्लंघन होता है। थ्रोम्बोसाइटोपैथी के दौरान, सामान्य सीमा के भीतर प्लेटलेट की संख्या। एन हेमोरेजिक डायथेसिस के बीच 36% मामलों में पाया जाता है। 54।

क्लिनिक थ्रोम्बोसाइटोपैथी। Subcutaneous petechial-spotted हेमोरेज, हेमेटोमास श्लेष्म झिल्ली से असममित रूप से एन खून बह रहा है: मसूड़ों, नाक से रक्तस्राव एन हेमेटुरिया एन हेमेटुरिया एन रक्त रोने में रक्त रोना इंजेक्शन में रक्त रक्तस्राव में दांतों के निष्कर्षण के बाद लंबे खून बह रहा है n postgimorgic एनीमिया। N 55।

निदान। एन सामान्य रक्त परीक्षण: 1. एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या को कम करना 2. प्लेटलेट की संख्या सामान्य है 3. प्लेटलेट्स, ग्रेन्युल और प्रक्रियाओं की रूपरेखा में निर्धारित नहीं हैं। 56।

उपचार। विट सी, पी, ए, के साथ आहार कोई अमीनोकैप्रोनिक एसिड 6 -12 जी / दिन एन डिटिनॉन, विकसोल एन पम्बा, पैंबेकैम एन एटीएफ एसिड, मैग्नीशियम सल्फेट एन रिबॉक्सिन, इनोसिन-एफ एन एंड्रॉक्सन, एड्रेनोक्सिल एन थ्रोम्बोसाइट मास एन स्थानीय स्टॉप ब्लड । एन 61।

रोगजन्य। हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस इम्यूनोकोम्प्लेक्स रोगों को संदर्भित करता है, क्योंकि यह कम आणविक भार प्रतिरक्षा परिसरों (आईआर) के हानिकारक प्रभाव के कारण होता है। उनके गठन के साथ, एंटीजन का एक प्रावधान है। आईसी और उनके द्वारा सक्रिय पूरक फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस, पेरिवैस्कुलर सूजन, माइक्रोसाइक्लुलेशन नाकाबंदी के साथ माइक्रोट्रोम्बोवावासियों का कारण बनता है। 64।

नैदानिक \u200b\u200bवर्तमान। नैदानिक \u200b\u200bप्रवाह प्रतिष्ठित है: एन स्कीनी या सरल रूप एन आर्टिकुलर आकार एन पेटी फॉर्म एन रोग के प्रवाह के लिए एन रेनल फॉर्म एन लाइटनिंग फॉर्म अंतर करता है: 1. ओस्टली 2. क्रोनिक, आवर्ती। 65।

क्लिनिक। एन त्वचा आकार त्वचा ठीक-बिंदु, सममित पेटीचिया को हराया, मुख्य रूप से निचले अंगों और नितंबों पर। रश मोनोमोर्फिक, एक अलग सूजन आधार के साथ, पिग्मेंटेशन छोड़ने के बाद, 4 -5 दिन रखता है। 66।

N articular आकार n जोड़ों के घाव की जगह एक synovial खोल है। एन एक तेज दर्द, सूजन, संयुक्त एन पेट के आकार के कार्य का उल्लंघन रक्त, आंत, मेसेंटरी के श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव में होता है। गंभीर पेट दर्द होता है, एक तीव्र पेट की तस्वीर को अनुकरण करता है, शरीर के तापमान में वृद्धि हो सकती है, कभी-कभी उल्टी दिखाई देती है। रक्त को मल में निर्धारित किया जाता है। 67।

एन गुर्दे का फॉर्म एन तीव्र या पुरानी जेड के प्रकार के साथ बहता है, कभी-कभी एक लंबे समय तक एक लंबा आकार लेता है और सीपीएन में जाता है। धमनी उच्च रक्तचाप विकसित करना संभव है, नेफ्लास्टिक सिंड्रोम एन लाइटनिंग (सेरेब्रल) फॉर्म एक सेरेब्रल खोल या महत्वपूर्ण क्षेत्रों में रक्तस्राव के साथ विकसित होता है। 68।

निदान। एन नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां: मोनोमोर्फिक बारीक शुद्ध, सममित चकत्ते जो हाइपरफिब्रिनोजेनेमिया के साथ गायब नहीं हो रहे हैं, आईआर, क्रायोग्लोबुलिन की सामग्री में वृद्धि, रक्त, प्रोथ्रोम्बिन और थ्रोम्बीन समय के कुल कोगुलेशन को कम करने वाले एक कोगुएलोग्राम पर ऑटो-एडेकिंग एन की सकारात्मक परीक्षण एन सकारात्मक परीक्षण । 69।

उपचार: हेपेरिन 7500 -15000 यूआर / सूट वी / बी या पी / सी ब्लड क्लोटिंग एन हेपरिनोइड्स के तहत: sulodekside, बंधक एन पावर प्लास्माफेरेसिस एन स्टेरॉयड हार्मोन: Prednisolone 20 -60 मिलीग्राम / दिन योजना एन माइक्रोकिर्यूलेशन सुधार के अनुसार: ट्रेंटल, पेंटॉक्सिफाइलिन एन संवहनी दीवार को मजबूत करना: एस्कॉर्बिक एसिड, रुतिन। N 70।

यह सभी देखें: द्वितीय। संघीय कर सेवा के राज्य सिविल सेवकों के आधिकारिक व्यवहार के लिए बुनियादी सिद्धांत और नियम द्वितीय। अनुशासन के शिक्षण और पद्धति संबंधी परिसर के विकास के सिद्धांत (यूएमसीडी) Paroxysmas झिलमिलाहट और atrial trever को कवर करने के सिद्धांत Amebiaz। बैलेंटिडियासिस। क्लिनिक, निदान, जटिलताओं, थेरेपी के सिद्धांत। तीव्रगाहिता संबंधी सदमा। निदान, तत्काल घटनाएं। एंजियोएडेमा एडीमा, बबल, आर्टिकरिया। निदान, तत्काल घटनाएं। एनीमिया: ईटियोलॉजी, रोगजन्य, वर्गीकरण, नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां, निदान, उपचार सिद्धांत।

हेमोरेजिक डायथेसिस - हेमोस्टेसिस के एक या अधिक तत्वों की अपर्याप्तता के परिणामस्वरूप रक्तस्राव की विशेषता वाले रोगजनक स्थितियां।

हेमोरेजिक डायथेसिस का एटियोपैथोजेनेटिक वर्गीकरण:

ए) वंशानुगत - संवहनी दीवार में आनुवंशिक रूप से निर्धारिती रोगजनक परिवर्तनों से संबंधित, मेगाकरोसाइट्स की विसंगतियां, प्लेटलेट्स, चिपकने वाला प्लाज्मा प्रोटीन और रक्त संग्रह प्रणाली के प्लाज्मा कारक।

b) का अधिग्रहण - निम्नलिखित कारणों से:

1) संवहनी दीवार के प्राथमिक क्षति के कारण: वंशानुगत हेमोरेजिक टेलीियनगेटसिया रैंडी ओस्लर; हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस शेनलीन-चेनोच; Elessa-Danlo सिंड्रोम, हाइपोविटामिनोसिस के साथ और आदि।

2) Megakariocyte-थ्रोम्बोसाइटर अंकुरित के लिए प्राथमिक क्षति के कारण:

1. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (इडियोओपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक बैंगनी, डीवीएस के साथ प्लेटलेट्स की खपत में वृद्धि, प्लेटलेट्स का पुनर्वितरण और स्पलीन में उनकी जमा)

2. थ्रोम्बोसाइटोपैथी (ग्लोसमैन के थ्रोम्बास्टर, रोग वॉन विलेब्रैंड)

3) रक्त जमावट विकार (कोगुलोपैथी) के कारण: विटामिन के-निर्भर (यकृत समारोह की अपर्याप्तता के मामले में, विटामिन के, विटामिन के, विटामिन के आदि की अपर्याप्त अपर्याप्तता के मामले में); जमावट कारकों, आदि की कमी के साथ जिगर की विफलता; जमावट के पैथोलॉजिकल अवरोधक ("विवर एंटीकोगुलेंट")

4) जमावट प्रणाली के विभिन्न सितारों के जटिल विकारों के कारण: तीव्र प्रसारित intravascular coagulation सिंड्रोम

रक्तस्राव के प्रकार:

1) केशिका (microcirculatory, petechial-spotted, bruising) - त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर फेटेकियल चकत्ते, चोट और ekkimosis; यह अक्सर श्लेष्म झिल्ली के रक्तस्राव के साथ संयुक्त होता है - नाक रक्तस्राव, मेनोरगिया (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपैथी)

2) हेमेटोमिक - उपकुशल ऊतक, मांसपेशियों, बड़े जोड़ों, पेरिटोनियन और रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस में दर्दनाक, तीव्र रक्तस्राव; कभी-कभी गुर्दे और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव (हेमोफिलिया ए और बी)

3) मिश्रित केशिका-हेमेटोमिक (Sinyachkovo-hematoma) - व्यापक घने हेमोरेज और हेमेटोमा के साथ संयोजन में फेटेकियल-ब्रूज़ चकत्ते; रक्त रक्तस्राव विशिष्ट नहीं हैं

4) Vasculitically बैंगनी - हेमोरेजिक या एरिथेमेटस (भड़काऊ-आधारित पर) विभिन्न मूल्यों की दाने; एक बेल्ट, मोजे (Vasculitis) के साथ त्वचा के स्थानों में उत्पन्न होना आसान है

5) एंजियोएटस - जिद्दी, सख्ती से स्थानीयकृत और रक्तस्राव के स्थानीय संवहनी रोगविज्ञान से जुड़ा हुआ (टेलीएजिटिया, हेमेटोमा)

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक बैंगनी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के एक ही रोगजन्य के सिद्धांत द्वारा एकजुट बीमारियों का एक समूह (प्लेटलेट की जीवन प्रत्याशा को छोटा करता है, उनके लिए या उनके विनाश के अन्य तंत्र) के कारण।

आम तौर पर, 150-450 / μl प्लेटलेट की संख्या, न्यूनतम स्तर - क्रिटिकल चित्रा फ़्रांस - 30 / μl (नीचे इसे सहज रक्तचाप की उम्मीद की जा सकती है)।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की ईटियोलॉजी अनजान रोगजन्य के दिल में - आईजीजी प्लेटलेट्स की सतह पर निर्धारण, स्वयं के थ्रोम्बोसाइट ® के हाइपर्स के खिलाफ निर्देशित स्पलीन और यकृत के मैक्रोफेज द्वारा प्लेटलेट्स के फागोसाइटोसिस में वृद्धि हुई है। प्लेटलेट्स के विनाश में वृद्धि, अपनी जीवन प्रत्याशा को कम करने के लिए (7-10 दिनों से आम तौर पर कई घंटों तक)

वे तेज अंतर करते हैं (आमतौर पर 2-6 साल के बच्चों में, 6 महीने से अधिक नहीं होते हैं, एक त्वरित, अचानक शुरुआत, बाद में स्वचालित रूप से पुनर्जागरण या छूट के साथ हेमोरेजिक सिंड्रोम व्यक्त किया जाता है) और पुरानी (पड़ोस में, कई वर्षों तक रहता है) के रूप रोग।

क्रोनिक फॉर्म क्लिनिक इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक बैंगनी।

यह रोग महिलाओं की सबसे विशेषता है, धीरे-धीरे विकसित होता है, तत्काल, पुरानी, \u200b\u200bपुनरावर्ती प्रकृति है जो विभिन्न अवधि की छूट अवधि के पुनर्मूल्यांकन की अवधि के परिवर्तन के साथ है

हेमोरेजिक सिंड्रोम:

ए) त्वचा रक्तचाप के रूप में पेटीअल-स्पॉट प्रकार का रक्तस्राव, इंजेक्शन स्थानों में शरीर की सामने की सतह पर अक्सर स्थानीय और निचले अंगों पर स्थानीयकरण; हेमोरेजिक चकत्ते का रंग उनकी उपस्थिति की सीमाओं के आधार पर बदलता है: पहला बैंगनी-लाल, फिर नीला, हरा, पीला ("चोटों का खिलना")

बी) श्लेष्म झिल्ली का खून बह रहा है: नासल, गम, पॉलिमेनोरिया, गंभीर प्रवाह के साथ - गुर्दे (मैक्रोहेमेटुरिया), फुफ्फुसीय (हेमोप्लैडिंग), गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल (मेलेन, उल्टी "कॉफी ग्राउंडिंग") और अन्य रक्तस्राव

इनलेट और सुबाराचिनोइड हेमोरेज, स्केल या रेटिना में रक्तस्राव, टोनिलक्टोमी के बाद भारी रक्तस्राव, दांत निष्कर्षण, ऑपरेशन और प्रसव के दौरान

लगातार और प्रचुर मात्रा में रक्तस्राव के साथ - पोस्टगिमोरेजिक एनीमिया के संकेत (त्वचा के पैलोर और दृश्यमान श्लेष्म झिल्ली आदि)

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान:

1. UAC: प्लेटलेट की कुल संख्या को कम करना< 100*10 9 /л, их морфологические изменения (анизоцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз); преобладают тромбоциты больших размеров (3-4 нм в диаметре),

छोटे आकार और प्लेटलेट टुकड़े ("माइक्रोप्रैक्टिकल") के प्लेटलेट हैं; हाइपोक्रोमिक एनीमिया; प्रचुर मात्रा में रक्त हानि के बाद बाईं ओर एक शिफ्ट के साथ मध्यम न्यूट्रोफिल ल्यूकोसाइटोसिस

2. हेमोस्टेसिस अध्ययन: रक्तस्राव के समय में वृद्धि (15 मिनट तक और 2.0-7.5 मिनट की दर से अधिक); रक्त रक्त वापसी विघटन

3. इम्यूनोग्राम: एजी प्लेटलेट में आईजीजी सामग्री में वृद्धि, प्रतिरक्षा परिसरों को प्रसारित करने में वृद्धि

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार:

1. 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन ® की प्रारंभिक खुराक में Prednisolone या methylprednisolone कोई प्रभाव 5-7 दिन ® नहीं

खुराक में 2-3 मिलीग्राम / किलोग्राम / दिन (मेथिलपीर्डनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी); 1-4 महीने से छह महीने तक हार्मोनल थेरेपी की अवधि, उपचार के पहले दिनों में रक्तस्राव को रोक दिया जाएगा, और प्लेटलेट धीरे-धीरे बढ़ते हैं

2. छह महीने के लिए अप्रभावी जीसीएस के साथ - स्प्लेनेक्टोमी

3. Spleenectomy की अप्रभावीता के साथ - कीमोथेरेपी (vincristine, azatioprine, cyclophosphamide prednisone के साथ संयोजन में)

4. मानव आईजी इन / इन (सैंडोग्लोबुलिन 0.25 ग्राम / किग्रा की बड़ी खुराक का उपयोग करना संभव है, फिर हर 15 दिनों में खुराक 0.5 मिलीग्राम / किग्रा का समर्थन करना) - इम्यूनोग्लोबुलिन मैक्रोफेज रिसेप्टर्स को बंद कर देता है और प्लेटलेट को अवशोषित करने के लिए उन्हें रोकता है

5. Plasmapheresis को हटाने के लिए

6. 14 दिनों के लिए अंदर 1.5 ग्राम / दिन के डिटिनन उपचार पाठ्यक्रम (ईथासिलेट)

7. प्लेटलेट infusions दिखाए गए हैं और केवल जीवन संकेतों पर उपयोग किए जाते हैं

हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस (शेलेन-जेनोच रोग) - वास्कुलाइटिस, छोटे जहाजों की दीवारों (धमनी, केशिकाएं, वीनुल्स) की दीवारों में जमा करके विशेषता है जिसमें विशिष्ट सममित रक्तस्रावी चकत्ते, गठिया, पेटी सिंड्रोम और ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस के साथ प्रतिरक्षा परिसरों शामिल हैं।

महामारी विज्ञान: सिस्टम Vasculites के बीच 1 स्थान; बच्चे और युवा लोग अक्सर बीमार होते हैं

हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस की ईटियोलॉजी:

ए) औषधीय एलर्जी

बी) सीरम और टीकों का उपयोग

ग) कीट काटने

डी) ठंडी एलर्जी

ई) खाद्य idiosyncrasy (दूध, अंडे, स्ट्रॉबेरी, आदि)

संक्रामक एजेंट (अधिक बार बी-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस समूह ए, माइकोप्लाज्मा, वायरस) केवल एक अनुमति कारक हैं, कारण नहीं।

हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस का रोगजन्य: Immunocomplex सूजन IGA ® सीईसी के साथ परिसंचरण प्रतिरक्षा परिसरों (सीईसी) के गठन के साथ त्वचा microslogs और आंतरिक अंगों ® में जमा करने के साथ

कई सूक्ष्मदर्शी के साथ विनाशकारी और विनाशकारी-उत्पादक माइक्रोवेव, प्रोटीन और लाल रक्त कोशिकाओं के संवहनी चैनल से बाहर निकलने के साथ संवहनी दीवार की पारगम्यता में वृद्धि

हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस की नैदानिक \u200b\u200bचित्र:

ए) शुरुआत में तापमान में वृद्धि के साथ तेज, अचानक, कमजोरी, कमजोरी, बीमारियों की वृद्धि होती है

बी) त्वचा सिंड्रोम - अग्रणी नैदानिक \u200b\u200bसिंड्रोम, सभी रोगियों में मौजूद:

छोटे पिघला हुआ (व्यास में 2-3 मिमी) सममित हेमोरेजिक रश के लिए सममित, आसानी से नेत्रहीन और मूर्त

राशन अक्सर ऊपरी और निचले छोरों की एक्सटेंसिव सतह पर स्थित होता है, नितंबों पर, कम बार - शरीर पर और लगभग कभी नहीं - श्लेष्म झिल्ली पर, एक ऊर्ध्वाधर स्थिति में तेज होता है।

उपस्थिति के 2-3 दिनों के बाद दाने के तत्व गायब हो जाते हैं

आम तौर पर, आमतौर पर चकत्ते की 2-4 तरंगें देखी जाती हैं, इसलिए दोनों पुराने और ताजे तत्व (एक मोटली प्रजातियों की एक तस्वीर) दोनों त्वचा पर मौजूद होते हैं।

नाली बैंगनी हेमोरेजिक बुलबुले के गठन का कारण बन सकती है, जो फिर गहरे कटाव और अल्सर के गठन के साथ खुलती हैं

सी) आर्टिकुलर सिंड्रोम - यह 2/3 रोगियों में पाया जाता है, अक्सर वयस्कों में:

बड़े जोड़ों के सममित घाव, मुख्य रूप से निचले हिस्से (घुटने, टखने) पेरीर्टिकुलर सूजन, दर्द, कार्य सीमा के साथ, लेकिन हड्डी के परिवर्तनों के बिना

माल्जिगिया के साथ गठिया के संयोजन और निचले छोरों की सूजन द्वारा विशेषता

1-2 सप्ताह आर्टिकुलर सिंड्रोम की अवधि

डी) पेट सिंड्रोम - 50% से अधिक रोगियों, पेरिटोनियम में सूजन और रक्तस्राव के कारण उत्पन्न होता है, आंत की दीवार (छोटी आंत के प्रारंभिक और सीमित हिस्से अधिक प्रभावित होते हैं, कम अक्सर बृहस्पतिक और अल्सरेटिव-नेक्रोटिक परिवर्तन होते हैं , एसोफैगस और पेट की हार):

आंतों के पेटी के प्रकार से तीव्र पेट दर्द की अचानक उपस्थिति, मेसोबास्ट्रिया में स्थानीयकृत, ग्रैपल के आकार, कभी-कभी मतली के साथ, उल्टी (खूनी समेत)

एक टार के आकार की कुर्सी के साथ ठेठ गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव विकसित कर सकता है

जटिलताओं: Invagination (अधिक बार बच्चों में), आंतों में बाधा, पेरिटोनिटिस छिद्रण

दिन से 10 तक पेट सिंड्रोम की अवधि

ई) गुर्दे सिंड्रोम - 10-50% रोगी, अधिक बार वयस्कों में:

ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस आमतौर पर बीमारी की शुरुआत के बाद पहले 4-6 सप्ताह में शामिल होता है

प्रमुख अभिव्यक्तियां अलग-अलग मैक्रोहेमेटुरिया या मध्यम प्रोटीनुरिया के संयोजन हैं; नेफिल्ड सिंड्रोम और एजी अनैच्छिक हैं

लगातार हेमेटुरिया और प्रोटीनुरिया में, सीपीएन का विकास

ई) पल्मोनरी सिंड्रोम - अलवेला में रक्तस्राव के साथ इंटरलिमूलर विभाजन की केशिका:

बेतरतीब, हेमोप्टल, सांस की तकलीफ की कम संख्या के साथ खांसी

रेडियोग्राफिक परिवर्तनों की डिग्री की एक अल्प आवृत्ति तस्वीर को याद करना (मध्य और निचले विभागों में एकाधिक घुसपैठ)

कभी-कभी - रक्तस्राव pleurisy

जी) दिल की क्षति - हेमोरेजिक पेरीकार्डिटिस, एंडोकार्डियम के लिए रक्तस्राव, ईसीजी पर अवरोध परिवर्तन संभव हैं

एच) सीएनएस को हराया - गोले के एडीमा पर शीर्ष जैसी सिरदर्द, चक्कर आना, plasticity, चिड़चिड़ापन - मेनिंगियल लक्षण, epileptiform दौरे, आदि

हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस के लिए नैदानिक \u200b\u200bविकल्प:

ए) लाइटनिंग फॉर्म - स्ट्रोक या आंतों के रक्तस्राव से कुछ दिनों में मौत

बी) तीव्र रूप - कुछ हफ्तों से कई महीनों तक; परिणाम में - वसूली या पुनरावर्ती प्रवाह

सी) आवर्ती वर्तमान - विभिन्न अवधि (कई महीनों से एक वर्ष या उससे अधिक तक) की अवधि के साथ अवशेषों की विशेषता है)

हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस का निदान:

1. प्रयोगशाला डेटा निरर्थक:

ए) ओक: बाईं ओर एक शिफ्ट के साथ मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस, ईएसपी में वृद्धि (पेट के रूप में और विशेष रूप से जीजी पर); अक्सर Eosinophilia 10-15% तक; मानक में प्लेटलेट्स

बी) ओएएम: हेमेटुरिया, प्रोटीनुरिया (जीजी पर)

सी) टैंक: आईजीए बढ़ाकर एक तेज अवधि में डिस्प्रोटीनिया

डी) पेटी सिंड्रोम के तहत छिपे हुए रक्त पर सकारात्मक साथी विश्लेषण

2. वाद्य यंत्र:

ए) त्वचा बायोप्सी और इसके इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन - पेरिवास्कुलर ल्यूकोसाइट घुसपैठ, आईजीए युक्त प्रतिरक्षा परिसरों का बयान

बी) एफजीडीएस - एसोफैगस, पेट, डीपीके, आदि में क्षरण की पहचान

उपचार:

1. बिस्तर शासन, प्रवेश निकालने के निर्वहन, नमक, तीव्र भोजन

2. उपचार का मुख्य तरीका हेपरिनोथेरेपी है: 300 इकाइयां / किलोग्राम / दिन पी / के (खुराक समान रूप से हर 4-6 घंटे कई प्रशासनों में वितरित); नियंत्रण - थ्रोम्बीन समय (अनुकूल) या जमावट का समय (कम संवेदनशील संकेतक), 2 गुना से अपने लम्बाई को हासिल करना आवश्यक है

3. हेपरिन प्रभाव की कमी के साथ:

a) Antitrombin III - SPP 300-400 ML में / in को दोहराने के लिए

बी) निकोटिनिक एसिड 0.1% - 1 मिलीलीटर (1 amp) में पिज़ में। आर-री / फाइब्रिनोलिसिस उत्तेजना के लिए धीरे-धीरे ड्रिप में

सी) असमानता - पेंटोक्सिफाइलाइन / ट्रानल 2% आरआर 5 मिलीलीटर प्रति 200 मिलीलीटर। आर-आरए में / में ड्रिप में

डी) सूजन का उपचार - एनएसएआईडीएस, लघु पाठ्यक्रम जीकेएस, एक त्वरित त्रिपक्षीय जीजी के साथ - पल्स थेरेपी मेथिलपीर्डनिसोलोन 1000 मिलीग्राम / दिन के साथ / 3 दिनों के लिए

डी) एक उच्च स्तर के सीईसी, लंबे प्रतिरोधी vasculitium - plasmapheresis, immunosuppressants पर

वंशानुगत कोगुलोपैथी - प्लाज्मा कोगुलेशन कारकों और इस प्रक्रिया में शामिल कैलिस्रिन-किनिन प्रणाली के घटकों के घाटे या आणविक विसंगतियों से जुड़े रक्त संग्रह प्रणाली में आनुवंशिक रूप से निर्धारित उल्लंघन; सभी वंशानुगत coagulopathies का 97% - हेमोफिलिया।

हेमोफिलिया संरचना:

ए) हेमोफिलिया ए (85-90%) - कोगुलोपैथी, जो प्लाज्मा कोगुलेशन कारक VIII के संग्रहणीय भाग की कमी पर आधारित है - VIII: सी (एंटीहेमोफिलिक ग्लोबुलिन ए) या इसके आणविक परिवर्तन

बी) हेमोफिलिया / क्रिस्टमेट की बीमारी (6-13%) - कोगुलोपैथी, जो कारक आईएक्स की गतिविधि के घाटे पर आधारित है (थ्रोम्प्लास्टिन का प्लाज्मा घटक)

सी) हेमोफिलिया सी / रोज़ेंटल रोग (0.3-0.5%) - कोगुलोपैथी, जो कोगुलेशन कारक XI की घाटे पर आधारित है (रक्त कोण के सक्रियण के आंतरिक मार्ग में भाग लेता है)

ईटियोलॉजी हेमोफिलिया: वंशानुगत रोग (हेमोफिलिया ए और सी एक्स-रिकेसिव प्रकार द्वारा विरासत में प्राप्त होते हैं - ज्यादातर पुरुष बीमार होते हैं, ऑटोसोमल के साथ हेमोफिलिया विरासत में प्राप्त होता है - दोनों पुरुष और महिलाएं बीमार होती हैं।

रोगजनन: रक्त कोगुलेशन कारकों की कमी ठोस रक्त के जमावट के समय और हेमोरेजिक सिंड्रोम (हेमेटोमिक प्रकार के रक्तस्राव) के विकास में वृद्धि की ओर जाता है।

हेमोफिलिया की गंभीरता रक्त कोगुलेशन कारक की गतिविधि से निर्धारित की जाती है:

ए) हल्के आकार - 5% से अधिक की गतिविधि

बी) मध्यम मुक्त रूप - गतिविधि 3-5%

ग) गंभीर रूप - 1-2% गतिविधि

डी) बेहद गंभीर रूप - गतिविधि 1% से कम

हेमोफिलिया के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां:

रोग आमतौर पर बचपन में शुरू होता है, मुख्य रूप से लड़के (हेमोफिलिया सी को छोड़कर); हीमोफिलिया का हल्का आकार जूनियर आयु में शुरू हो सकता है

पहले लक्षण - श्लेष्म झिल्ली की छोटी चोटों के साथ खून बह रहा है

विशेष रूप से उच्च रक्तस्राव और सापेक्ष कल्याण की वैकल्पिक अवधि

हेमेटोमिक प्रकार से रक्तस्राव:

ए) किसी भी, यहां तक \u200b\u200bकि मामूली, चोटों और संचालन के बाद प्रचुर मात्रा में और दीर्घकालिक रक्तस्राव (दांत निष्कर्षण, होंठ काटने और जीभ, आदि)

बी) मामूली चोटों के साथ बड़े सभी अंग जोड़ों की हेमथ्रोसिस (सामान्य कल्याण, तापमान वृद्धि, सबसे मजबूत दर्द, अतिशयोक्ति, तनाव, गर्म चमड़े) की गिरावट; तीव्र हेमथ्रोसिस की पुनरावृत्ति पुरानी रक्तस्रावी विनाशकारी ऑस्टियोआर्थराइटिस की ओर बढ़ती है, जो गतिशीलता, मांसपेशी हाइपोट्रॉफी की विरूपण और सीमा के साथ समाप्त होती है

सी) बड़े अंतरकार, इंट्रामस्क्यूलर, विकल्प, रेट्रोपेरिटोनियल हेमेटोमा, जिससे आसपास के ऊतकों (हेमोफिलिक छद्म पंप) के विनाश का कारण बनता है, जिससे जोड़ों में गतिशीलता का उल्लंघन होता है, जब तंत्रिका ट्रंक, टेंडन, मांसपेशियों के हेमेटोमा द्वारा निचोड़ा जाता है

डी) दृष्टि के नुकसान के साथ आंखों की चोट के दौरान retrobulbar hematomas

ई) सिर और रीढ़ की हड्डी में रक्तस्राव

ई) जिद्दी गुर्दे खून बह रहा है (मामलों के 30% में)

जी) गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव और अल्सरेटिव गठन की प्रवृत्ति

एच) देरी (यानी 1-5 घंटे के बाद उत्पन्न) चोटों और संचालन के बाद रक्तस्राव

लंबे रक्तस्राव के साथ एनीमिक सिंड्रोम (कमजोरी, पैलोर, चक्कर आना, आदि)

हेमोफिलिया निदान:

1. ओक: व्यापक हेमेटोमा और रक्तस्राव के साथ - गंभीरता की अलग-अलग डिग्री के PostGhemorgic एनीमिया; थ्रोम्बोसाइट की सामान्य संख्या

2. कोगुलोग्राम: रक्तस्राव अवधि - सामान्य रूप से (2.0-7.5 मिनट); रक्त के थक्के की वापसी नहीं हुई है;

ट्यूब में कुल कोग्यूलेशन समय (सामान्य - 5-7 मिनट) होता है, एएफटीटी लम्बा होता है (आठवीं, आईएक्स और इलेवन कारकों, सामान्य रूप से - 35-40 सेकंड) से जुड़े हेमोफिलिया के लिए सबसे महत्वपूर्ण संकेतक), प्रोथ्रोम्बिन समय (विशेषता है जमावट प्रक्रिया जब यह बाहरी तंत्र पर शुरू होती है) - सामान्य रूप से (11-14 सेकंड) और थ्रोम्बीन समय (कोगुलेशन प्रक्रिया के अंतिम चरण की स्थिति) - सामान्य रूप से (14-16 सेकंड)।

3. टैंक: रक्त कोगुलेशन कारकों की गतिविधि को कम करना (viii, ix या xi, हेमोफिलिया के प्रकार के आधार पर)

हेमोफिलिया उपचार:

1. पहली प्राथमिकता - हेमोपेरेपारेट्स के साथ प्रतिस्थापन चिकित्साहालांकि, यह कई जटिलताओं के साथ है:

ए) संक्रमण को स्थानांतरित करना (एचआईवी, हेपेटाइटिस बी, सी)

बी) पायरोजेनिक और एलर्जी प्रतिक्रियाएं

सी) आवश्यक कोगुलेशन कारक (!) के लिए एक अवरोधक का गठन

डी) गैर-परिवर्तक रोगजनकों का स्थानांतरण (प्रेशर - एन्सेफेलोपैथी के ट्रांसमिशन स्पॉन्गिफॉर्म: क्रिस्टज़फेल्ड-जैकब की बीमारी और इसके विकल्प, बोवाइन स्पंजिफॉर्म एन्सेफलाइटिस)।

ई) वॉल्यूमेट्रिक अधिभार (केवल क्रायोप्रिपेट और एसपीपी)

ई) हेमोलिसिस, आदि

प्रतिस्थापन चिकित्सा दवाओं की 3 पीढ़ियों प्रतिष्ठित हैं:

मैं पीढ़ी - क्रायोप्रियापेट और ताजा जमे हुए प्लाज्मा (एसपीपी)

II जनरेशन - कम और मध्यम शुद्धता के संग्रह के प्लाज्मा कारकों का ध्यान केंद्रित करता है

III जनरेशन - प्लाज्मा उच्च शुद्धता कोगुलेशन कारकों, पुनः संयोजक कारकों (पुनः संयोजक और मोनोक्लोनल शुद्ध कारक VIII; मोनोक्लोनल शुद्ध कारक ix) के केंद्रित है।

हेमोफिलिक में रक्तस्राव के दौरान कारकों की आवश्यक खुराक:

नैदानिक \u200b\u200bगतिविधि	आठवीं।	Ix।
जोड़ों या नरम कपड़े में लाइट हेमोरेज	20 इकाइयाँ / किग्रा प्रति दिन 1 बार	प्रति दिन 40 इकाइयाँ / किग्रा 1 बार
जोड़ों या नरम कपड़े में भारी रक्तस्राव	40 इकाइयां / किग्रा 1 बार, फिर 20 टुकड़े हर 12 घंटे	80 इकाइयों / किलोग्राम 1 बार, फिर 40 टुकड़े हर 12 घंटे
"डिब्बे"-सिंड्रोम (सबफ़ासियल हेमेटोमा के साथ उच्च चरण दबाव सिंड्रोम)	40 इकाइयाँ / किग्रा 1 बार, फिर अनुमति से पहले हर 12 घंटे पहले 20 टुकड़े	80 यू / किग्रा 1 बार, फिर अनुमति से पहले हर 12 घंटे पहले 40 टुकड़े
सीम के साथ घाव चला गया	20 इकाइयाँ / किग्रा 1 समय जब सीम लागू करते हैं, तो सीमों को हटाने से एक दिन पहले	40 इकाइयां / किग्रा 1 बार जब सीम लागू होते हैं, तो सीमों को हटाने से पहले हर दूसरे दिन
दांत की सफाई और सीलिंग	20 यू / किग्रा 1 प्रति दिन, आदि	प्रति दिन 40 इकाइयाँ / किग्रा 1 बार, आदि

सभी एंटीहेमोफिलिक दवाओं को अपने अलगाव के तुरंत बाद जेट में / में पेश किया जाता है! कारक VIII का आधा जीवन - हेमोफिलिया के साथ 12 घंटे और यह 2 बार / दिन पेश किया जाता है; आईएक्स कारक का आधा जीवन 24 घंटे है, हेमोफिलिया में 1 बार / दिन पेश किया जाता है। एंटीहेमोफिलिक दवाओं को प्रजनन नहीं किया जा सकता है, अन्य रक्त विकल्प के साथ ड्रिप में / में पेश किया जा सकता है (क्योंकि उनकी एकाग्रता कमजोर पड़ने से कम हो जाती है) !!!

2. प्रतिस्थापन चिकित्सा के परिणामस्वरूप आठवीं कारक का अवरोधक बनाना संभव है - आईजीजी को निष्क्रिय करना (गंभीर हेमोफिलिया ए और 4% में लगभग 15% रोगियों - हेमोफिलिया बी के साथ); अवरोधक का स्तर रोगी के प्लाज्मा के साथ 2 घंटे ऊष्मायन के बाद एक सामान्य प्लाज्मा में शेष आठवीं कारक के स्तर द्वारा निर्धारित किया जाता है, और एक वाहक (ईबी) की इकाइयों में मापा जाता है:

एक अवरोधक के निम्न टिटर (10 कमबख्त कम) - यह इनपुट कारकों की संख्या में वृद्धि के लिए दिखाया गया है

एक अवरोधक (40 ईबी और ऊपर) के उच्च टिटर - प्लेमैपफेरेसिस (आईजीजी को हटाने के लिए) + इनपुट कारक की बड़ी खुराक + जीसीएस (4-6 मिलीग्राम / किग्रा / दिन तक पूर्वनिर्धारित)

3. हेमोफिलिया के इलाज के लिए अन्य उपचार:

ए) डेसमोप्रेसिन इन / वयस्कों में 1-4 μg / दिन, बच्चे - 0.4 μg / दिन - प्रशासन के बाद 300-400% 5 घंटे तक VIII कारक की एकाग्रता को बढ़ाता है

बी) प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स (पीपीएसबी, आउटोप्लेक्स, एफएबीए) की तैयारी, सक्रिय प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स (एपीपीएसबी) - कई प्लाज्मा कोग्यूलेशन कारक (II, आईएक्स, एक्स) शामिल हैं।

4. रक्तस्राव बंद करो: 6 तकनीकों या अन्य फाइब्रिनोलिसिस इनहिबिटर में अमिनोकैप्रोइक एसिड 4-12 जी / दिन (पम्बा - अमीनोमेथिलबेनज़ोइक एसिड, ट्रांसमचा - ट्रांसमिशन एसिड) + स्थानीय हेमोस्टैटिक थेरेपी (हेमीस्टैटिक स्पंज की रक्तस्राव सतह के लिए ऐप्पलिक्स, थ्रोम्बीन के समाधान के साथ एक अंश, अमिनोकैप्रोइक एसिड, आदि)

5. हेमथ्रोसिस का उपचार:

ए) तीव्र अवधि में प्रतिस्थापन चिकित्सा (जितनी जल्दी हो सके शुरू करें)

b) 5-7 दिन बिस्तर

सी) उच्चारण हेमोरेज के साथ: रक्त आकांक्षा के साथ संयुक्त का पंचर और उसके गुहा में जीकेएस की शुरूआत

डी) 3-4 दिनों के लिए प्रभावित अंग का immobilization, फिर - पत्ती और फिजियोथेरेपी (प्रतिस्थापन चिकित्सा के कवर के तहत)

नैदानिक \u200b\u200bसत्र

"हेमोरेजिक डायथेसिस"

अवधि: 4 कक्षाओं का एक घंटे का दृश्य - व्यावहारिक

उद्देश्य और उद्देश्य: हेमोरेजिक के मुख्य नैदानिक \u200b\u200bरूपों का अध्ययन करें

बच्चों में डायथेसिस, हेमोस्टेसिस प्रणाली में उल्लंघन को पहचानना सीखें, चिकित्सा के आधुनिक सिद्धांतों और हेमोरेजिक डायथेसिस की रोकथाम के साथ खुद को परिचित करें। छात्र को पता होना चाहिए:

1. बच्चों में हेमोरेजिक डायथेसिस की ईटियोलॉजी और रोगजन्य

2. हेमोरेजिक डायथेसिस का वर्गीकरण

3. अग्रणी नैदानिक \u200b\u200bरूप, लक्षण, प्रयोगशाला निदान

4. उपचार के सिद्धांत

5. रोकथाम

6.

छात्र को सक्षम होना चाहिए:

1. रोगी की बीमारी और जीवन के इतिहास को इकट्ठा करने और विश्लेषण करने के लिए

2. रोगी का निरीक्षण करने के लिए

3. प्रमुख नैदानिक \u200b\u200bलक्षण और सिंड्रोम आवंटित करें

4. एक सर्वेक्षण योजना बनाएं

5. प्रयोगशाला अनुसंधान के परिणामों का आकलन करने के लिए

6. वर्गीकरण के अनुसार एक नैदानिक \u200b\u200bनिदान तैयार करें
उपचार योजना पर ध्यान दें

विषय के मुख्य मुद्दे:

1. हेमोस्टेसिस के भौतिक आधार

2. हेमोरेजिक डायथेसिस के निदान की मूल बातें

3. हेमोरेजिक डायथेसिस के वर्गीकरण

4. ईटियोपैथोजेनेसिस, नैदानिक \u200b\u200bलक्षण, रोगजनक चिकित्सा के सिद्धांत, रक्तस्राप्त कोशिकाओं के मुख्य रूपों की रोकथाम और पूर्वानुमान:

संवहनी दीवार की पैथोलॉजी के कारण हेमोरेजिक डायथेसिस - प्रतिरक्षा माइक्रोट्रोम्बोवास्कुलिटिस (शेन्लेन-जीनोच रोग)

थ्रोम्बोसाइटिक हेमोस्टेसिस की पैथोलॉजी के कारण हेमोरेजिक डायथेसिस - हेमोरेजिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रोग (वर्लगूड रोग)

रक्त जमावट (वंशानुगत कोगुलोपैथी) के प्लाज्मा कारकों की कमी के कारण हेमोरेजिक डायथेसिस - हेमोफिलिया ए, बी (क्रिस्टमैट रोग), सी (रावलेंटल रोग), रोग वॉन विलेब्रैंड।

आत्म-अध्ययन के लिए प्रश्न:

1. संवहनी दीवार की संरचनात्मक हीनता:

जन्मजात हेमोरेजिक टेलीएजिओक्टिया (रैंडू-ओस्लर रोग) लक्षण लुई बार

2. जुड़े ऊतक रोग:

लक्षण मार्टन

अपूर्ण ऑस्टियोोजेनेसिस (लोबस्टीन रोग)

3. कनेक्टिंग ऊतक घावों का अधिग्रहण:

सींग - स्टेरॉयड बैंगनी

4. साइको पूरपुर (मुगेहौसेन का लक्षण)

5. विभिन्न रोगों के साथ जहाजों को खिलाना: मधुमेह मेलिटस वैरिकाज़ नसों फैलाना Aygioratom (AndRespa रोग - fabry)

6. नवजात एलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक बैंगनी (एनटीपी)

7. ऑटोम्यून्यून थ्रोम्बोसाइटोप्सी (एआईटी 11)

8. डीवीएस सिंड्रोम

विधिवत निर्देश

हेमोरेजिक डायथेसिस रक्तालय में वृद्धि वाले राज्यों का सामान्य नाम है।

रक्त जमावट योजना

रक्त जमावट की योजनाबद्ध प्रक्रिया को तीन चरणों में विभाजित किया जा सकता है:

1. प्रोटोम्बिनो गठन या संपर्क-कलिसरेन - केनिन - कैस्केड सक्रियण। यह चरण थ्रोम्बिन में प्रोट्यूबेरिन को बदलने में सक्षम कारकों के एक परिसर के गठन की ओर जाता है; यह जटिल (फैक्टर एच + फैक्टर वीए + सीए ++ आयन + थ्रोम्बोसाइट फॉस्फोलिपिड) को प्रोलब्रोमिनेज कहा जाता है। इस चरण को सक्रिय करने के दो तरीके हैं - बाहरी और आंतरिक। पहला चरण - प्रोल्रोम्बेस गठन का चरण 4 मिनट से जारी है। 50 सेकंड 6 मिनट तक। 50 सेकंड

2. दूसरा चरण, या थ्रोम्बिन का समग्र मार्ग - थ्रोम्बीन गठन-प्रोलब्रोमिन के प्रभाव में थ्रोम्बीन में प्रोथ्रोम्बिन की सुरक्षा, यह 2-5 सेकंड तक रहता है।

3. तीसरा चरण फाइब्रिन गठन है, यह 2-5 सेकंड तक रहता है।

कोग्यूलेशन सिस्टम के साथ, जो एक थ्रोम्बस के गठन को सुनिश्चित करता है, एक प्रणाली है, जिसके कामकाज का उद्देश्य (झूठ बोलने) को खत्म करना है। घावों को ठीक करने में फाइब्रिनोलिसिस बहुत महत्वपूर्ण है, और शरीर को रक्त वाहिका के प्रक्षेप के साथ संघर्ष करने का एक तरीका भी है।

फाइब्रिनोलिसिस एक शारीरिक प्रक्रिया है जो स्थिर फाइब्रिन पॉलिमर के एंजाइमेटिक क्लेवाज द्वारा अघुलनशील फाइब्रिन जमा (फाइब्रिन क्लॉट) को समाप्त करती है। प्लास्मिन के प्रभाव में, ट्रॉम्बस घुल जाता है।

प्लाज्मा और सेल फाइब्रिनोलाइटिक सिस्टम हैं।

फाइब्रिनोलाइटिक प्लाज्मा प्रणालीप्लाज्मा फाइब्रिनोलिटिक सिस्टम में शामिल हैं: प्लास्मीनोजेन (प्रोप्रोमेंट)

प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर

प्लास्मिन (एंजाइम)

प्लास्मीन अवरोधक

प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर अवरोधक

सेल फाइब्रिनोलाइटिक प्रणाली

ल्यूकोसाइट्स और मैक्रोफेज प्रोटीलोइटिक एंजाइमों को हाइलाइट करते हुए सीधे फाइब्रिन लिसिस में भाग ले सकते हैं। इसके अलावा, ल्यूकोसाइट्स और मैक्रोफेज फागोसाइट फाइब्रिन और क्षति के स्थान पर जमा कोशिकाओं के विभिन्न टुकड़े।

रक्त जमावट अवरोधक - anticoagulant प्रणाली

रक्त कोगुलेशन प्रणाली के साथ, विभिन्न रक्त क्लोटिंग अवरोधकों द्वारा प्रतिनिधित्व एक एंटीकोगुलेटर प्रणाली है। रक्त की जमावट प्रणाली और एंटीकोगुलांट प्रणाली एक अच्छी तरह से संतुलित संबंध में सामान्य है। Anticoagulant प्रणाली के कार्य विशाल intravascular थ्रोम्बिसिस की घटना को रोकने के लिए, जमावट कारकों के सक्रियण को रोकने के लिए हैं, क्षति की जगह द्वारा coagulating प्रतिक्रिया को सीमित करें।

शरीर में बने सभी anticoagulant पदार्थों को दो समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

प्राथमिक anticoagulants - रक्त जमावट और फाइब्रिनोलिसिस के बावजूद लगातार संश्लेषित पदार्थ, और रक्त प्रवाह में आवंटित एक स्थिर गति के साथ (एंटीथ्रोम्बिन III, हेपरिन, हेपरिन कॉफ़ैक्टर II, एआई-एंटीट्रिप्सिन, नेक्सिन -1 प्रोटीज़, थ्रोम्बोडुलिन) में आवंटित एक स्थिर गति के साथ;

माध्यमिक anticoagulants रक्त कोगुएग्न्यूलेशन और फाइब्रिनोलिसिस (एंटीथ्रोम्बिन I, मेटाफॉक्टर वी, मेटाफोक्टर एक्स 1 ए, फाइब्रिनोलिसिस उत्पादों) के परिणामस्वरूप रक्त कोगुलेशन कारकों और अन्य प्रोटीन के परिणामस्वरूप पदार्थ होते हैं।

हेमोस्टेसिस विकारों का निदान

अनुसंधान विचित्र और थ्रोम्बोसाइट हेमोस्टेसिस

संवहनी घटक

नमूना चुटकी।डॉक्टर क्लैविक के नीचे त्वचा एकत्र करता है और प्लग बनाता है। पिन या दिन के दौरान तुरंत मानक में कोई बदलाव नहीं होता है। प्रतिरोध में कमी के साथ - petechies या चोट, विशेष रूप से 24 घंटों के बाद।

नमूना दोहन या कफ नमूना।टोनोमेटर कफ कंधे पर लागू होता है, जो 90-100 मिमी पर दबाव बनाए रखता है। आरटी। कला। 5 मिनट के लिए। तब कफ को हटा दिया जाता है और 5 मिनट के बाद, प्रकोष्ठ 2 सेमी की भीतरी सतह पर पेटीचिया की मात्रा को 5 सेमी के व्यास वाले सर्कल में कोहनी झुकने से गिना जाता है। पेटीचिया की सामान्य संख्या 10 से अधिक नहीं है; 11-20 - कमजोर रूप से प्रबल; 20-30 सकारात्मक नमूना; 30 या अधिक - तेजी से सकारात्मक परीक्षण। एफ

थ्रोम्बोसाइटर घटक

रक्त प्लेटलेट की संख्या का निर्धारण।केशिका रक्त में प्लेटलेट की संख्या आमतौर पर 150 - 350 x 10 / एल है।

रक्तस्राव की अवधि का निर्धारण (ओक में)।रक्तस्राव की अवधि रक्त वाहिकाओं की लोच को दर्शाती है, चोट के दौरान छेड़छाड़ की जाने वाली क्षमता के साथ-साथ प्लेटलेट्स को आसंजन और एकत्रीकरण की क्षमता भी दर्शाती है। विधि का सिद्धांत त्वचा की त्वचा से रक्तस्राव की अवधि निर्धारित करना है (3.5 मिमी की गहराई तक प्रोलक लेंससेट के बाद कान के कान का क्षेत्र)। मानक - 2। - 3 मिनट। रक्तस्राव की अवधि को बढ़ाना - संवहनी दीवार के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपैथी, विकार (क्षति) के साथ।

प्लेटलेट्स के एकत्रीकरण समारोह का निर्धारण।एक एग्रीगेटिक का उपयोग करके अध्ययन किया। आम तौर पर (वीस पर) - 1 माइक्रोन / एमएल की एकाग्रता पर एडेनोसाइन डिफॉस्फेट (एडीपी) 10 माइक्रोन / एमएल - 77.7% की एकाग्रता पर - 30.7% की एकाग्रता पर। एकत्रीकरण जन्मजात और अधिग्रहित थ्रोम्बोसाइटोपैथी, trobocytopics, hypothyroidism के साथ, nonsteroidal विरोधी भड़काऊ एजेंटों के साथ उपचार के साथ घटता है। वृद्धि प्रणालीगत vasculites, संयोजी ऊतक की प्रणालीगत बीमारियों की विशेषता है।

प्लाज्मा का अनुसंधान (कोगोलिक) हेमोस्टेसिस

पहले रक्त जमावट चरण का मूल्यांकन -

प्रचार के गठन का चरण

रक्त जमावट समय(ली-व्हाइट)। विधि 37 डिग्री पर शिरापरक रक्त में घड़ी के गठन की दर निर्धारित करने के लिए है। माइक्रोमेथोडिस में 8-12 मिनट की दर - 5 - 10 मिनट में है। हेपेरिन के इलाज में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपैनी के दौरान, रक्त कोगुनेकरण कारकों की गहरी कमी के साथ रक्त कोगुलेशन समय की एक स्पष्ट लंबाई को देखा जाता है। समय छोटा करने से हाइपरक्यूलेशन इंगित करता है।

एएक्टिवेटिव आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टी समय (एक संख्या)

मेंनोर्मा - 30-42 सेकंड

विस्तार hypocoagulation द्वारा इंगित किया जाता है और VII को छोड़कर, सभी प्लाज्मा कारकों की कमी के साथ मनाया जाता है, और हेपरिन और anticoagulants के साथ उपचार।

कारक गतिविधि: मानक

ऑटो-एडजिंग टेस्ट प्रीजुलेंट और एंटीकोगुलेंट प्रक्रियाओं की स्थिति को दर्शाता है

प्लाज्मा पुनर्मूल्यांकन समय नोर्मा140 सेकंड से अधिक 80-140 सेकंड - 80 सेकंड से कम हाइपोकैग्यूलेशन - हाइपरकोग्यूलेशन प्लाज्मा हेमोस्टेसिस के दूसरे चरण का मूल्यांकन - थ्रोम्बीन के गठन का चरण

Promrombinovoy (थ्रोम्बोप्लाटल) समय।मानक - 11 - 15 सेकंड। जब हाइपोकैग्यूलेशन, प्रोथ्रोम्बिन का समय बढ़ जाता है। हाइपरकोग्यूलेशन के साथ - कम।

प्रोमर्किसियन इंडेक्स,% -

नियंत्रण प्लाज्मा का प्रोमोम्बिन समय। - _-_ - _ - _-__ - _। ----- __ --- _- _-_---- "__ x 100

प्रोम्रोम्बिन समय रोगी ________

मानक 80 - 100% है (कुछ डेटा के अनुसार 120% तक)।

1 से 1.4 तक।

रक्त जमावट के तीसरे चरण का मूल्यांकन

प्लाज्मा में फाइब्रिनोजेन एकाग्रता।मानक - 1.8 - 4.01 जी / एल। फाइब्रिनोजेन में वृद्धि हाइपरकोगुलेशन, सूजन प्रक्रियाओं में उल्लेखनीय है,

dVS सिंड्रोम के पहले चरण में, घातक संरचनाएं, प्रणालीगत वास्कुलाइटिस, संयोजी ऊतक की प्रणालीगत बीमारियां। फाइब्रिनोजेन के स्तर में कमी जन्मजात और अधिग्रहित हो सकती है (प्राथमिक फाइब्रिनोलिसिस के साथ डीवीएस सिंड्रोम में खपत की कोगुलोपैथी)।

थ्रोम्बिन का समय।मानक - 12 - 16 सेकंड। लम्बाई प्लाज्मा में हाइपरकोग्यूलेशन और फाइब्रिनोजेन की कमी को प्रमाणित करती है।

गतिविधिXiii। प्लाज्मा कारक।मानक - 70 - 130%। सी-एविटामिनोसिस, ल्यूकेमिया, विकिरण रोग, गंभीर यकृत रोग, कोग्यूलोपैथी खपत के साथ कॉग्स सिंड्रोम के साथ कारक की कमी xiii। XIII में कारक की गतिविधि में वृद्धि करते समय, थ्रोम्बिसिस का खतरा बढ़ता है।
रोगी सर्वेक्षण योजना रोग का नाम

1. शिकायतों की गणना करते समय, दाँत के निष्कर्षण के दौरान या दांतों के उत्थान के दौरान या दांतों के बीच के दौरान श्लेष्म झिल्ली से परिणामी रक्तस्राव पर ध्यान देना (अक्सर कभी-कभी हेमोफिलिया में और लंबी अवधि होती है) नाक से खून बह रहा है रात जीटीबी (Vergood रोग)।

2. त्वचा रक्तस्राव की प्रकृति पर ध्यान दें। हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस में ^ फाइन-पॉइंट पेटीचिया की विशेषता, कभी-कभी यूरेक्टर और पाइफिड-पैपुल भोजन अंगों, मुख्य रूप से विस्तारक, सभी पर स्थित होते हैं सममित। हेमोरेज असममित के एक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक बैंगनी के साथ, पसंदीदा स्थानीयकरण, पॉलिमॉर्फिक चरित्र लेकर (बड़े एखिमोसिस डी (पेटीचिया, बगर से नीले और पीले फूलों तक) से ले जाएं, हेमोफिलिया के साथ वे व्यापक हैं, धीमे पुनर्वसन के साथ गहरे हो सकते हैं और आमतौर पर पोस्ट- दर्दनाक। हेमोफिलिया और हेमोरेजिक वास्कुलाइट के दौरान संयुक्त दर्द पर ध्यान देने के लिए। जब \u200b\u200bमणि। Vasculite आर्थरग्लिया और जोड़ों की सूजन हो सकती है, लेकिन वे हमेशा उलटा होते हैं, जबकि हेमोफिलिया के साथ, बड़े जोड़ चोट से प्रभावित होते हैं। परिणाम इन घावों में हेमथ्रोसिस हो सकता है।

4. पता लगाएं कि क्या पहले से पहले (3 से 4 सप्ताह के लिए) किसी भी संक्रामक बीमारी (कोण, स्कारलेट, ओरवी, आदि), चाहे टीकाकरण किए गए थे, चाहे भोजन या दवा एलर्जी नहीं देखी गई थी, कोई चोट नहीं हुई थी।

5. स्पष्टीकरण के लिए, पहली बार, बच्चे ऐसी शिकायतों के साथ अपील करते हैं, इसे पहले अस्पताल में भर्ती कराया गया था, चाहे थेरेपी की गई थी, इसके परिणाम।

जीवन की सूचना

1. यह जानना जरूरी है कि क्या रक्तस्राव के पास रोगी के माता-पिता और निकटतम रिश्तेदार हैं: यदि सांता और पिता का कोई खून बह रहा नहीं है?

2. पहले स्थानांतरित बीमारियों के बारे में पता लगाएं और संक्रमण के क्रोनिक फॉसी की उपस्थिति (पुरानी टोंसिलिटिस, क्षय दांत, विषाक्तता, आदि)

उद्देश्य अनुसंधान

एक सामान्य विकास मूल्यांकन (अस्थिरता, विकास में वृद्धि) के साथ गंभीरता के अनुसार रोगी की स्थिति निर्धारित करें।

अंगों और प्रणालियों का निरीक्षण करते समय, सबसे पहले ध्यान दें:

1. रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों की उपस्थिति, नाक से खून बह रहा है, मौखिक गुहा, मसूड़ों, इंजेक्शन स्थानों या त्वचा की क्षति के श्लेष्म झिल्ली;

2. त्वचा की स्थिति अंगों पर असममित रक्तस्राव की उपस्थिति है, उसी आकार और आकार या आकार या विषम रक्तस्राव के असममित रक्तस्राव के बारे में, मुख्य रूप से स्वचालित रूप से, व्यापक रूप से, व्यापक पोस्ट-ट्रूमेटिक ईसीमोसिस;

3. कोस्टॉय-आर्टिकुलर सिस्टम: जोड़ों का आकार, उनकी गतिशीलता, हेमथ्रोसिस की उपस्थिति और विश्लेषण;

4. लिम्फैटिक सिस्टम: परिधीय लिम्फ नोड्स की पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में भागीदारी (हेमोरेजिक डायथेसिस के साथ शामिल नहीं हैं);

5. कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम: रक्तस्राव के बाद, अधिक बार सिस्टोलिक (एनीमिक) शोर की संभावना;

6. श्वसन अंग (इस रोगविज्ञान के तहत, परिवर्तन विशेषता नहीं हैं);

7. प्राप्त करें: पेट में दर्द की उपस्थिति, मतली, उल्टी, कभी-कभी रक्त के साथ। पेट में उच्चारण दर्द की वजह से, रोगी पेट के लिए दिए गए अपने पैरों के साथ एक मजबूर स्थिति लेता है, रक्त के साथ एक तेज कुर्सी संभव है (पेट सिंड्रोम हेमोरेजिक वास्कुलिटम की विशेषता है), यकृत और प्लीहा में वृद्धि नहीं हुई है ;

8. गुर्दे सिंड्रोम: हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस (माइक्रोमैटेरिया के साथ मध्यम प्रोटीनुरिया), कुछ हिस्सों में, पुरानी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, रक्तस्राव, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में संक्रमण के साथ एक सबक्व्यूट संभव है;

9. युवावस्था काल में लड़कियों में मेट्रैगिया की उपस्थिति (जीटीबी के तहत);

10. परिवर्तन परिवर्तन: हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस के लिए पारगमन आवेग, पारसा द्वारा विशेषता है। मस्तिष्क में रक्तस्राव और आंख नीचे।

Anamnese और प्रारंभिक डेटा के आधार परकिसी विशेष रोगी के प्रारंभिक निदान को उचित ठहराते हैं। एक सर्वेक्षण योजना निर्धारित करने के लिए प्रारंभिक निदान को न्यायसंगत बनाने के बाद।

1. सामान्य रक्त परीक्षण

2. कोगुलोग्राम

3. ओक में रक्तस्राव का समय

4. रक्त क्लॉट्स 5 की वापसी। जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (फाइब्रिनोजेन, हप्पोग्लोबिन, अल्फा और गामा ग्लोब्यूलिन, यूरिया, क्रिएटिन)

6. एंटीहेमोफिलिक कारकों का निर्धारण (viii - ix - xi)

7. सामान्य मूत्र विश्लेषण

8. हड्डियों और जोड़ों के रेडियोग्राफ

9. आई डीएनए का अध्ययन

10. ईएनटी, डेंटल, सर्जन, ऑर्थोपेडिक, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट का निरीक्षण।

Anamnesis, उद्देश्य डेटा और प्रयोगशाला अनुसंधान के आधार पर, वर्गीकरण के अनुसार एक नैदानिक \u200b\u200bनिदान डाल दिया। निर्दिष्ट करें, ऐसी बीमारियों के साथ इस बीमारी को अलग करना आवश्यक है।

एक रोगी उपचार योजना बनाओ

3. प्रतिस्थापन थेरेपी (हीमोफिलिया के साथ) ताजा तैयार रक्त, एंटीहेमोफिलिक प्लाज्मा, गामा ग्लोबुलिन का संक्रमण है।

4. स्थानीय हेमोस्टेसिस के लिए रक्तस्राव को रोकने के लिए, 5 -6% आरआर एप्सिलोनामिनोकैक्रोनोविक टू-यू, हेमोस्टैटिक स्पंज, थ्रोम्बिन, जिलेटिन, फ्रंट और रीयर टैम्पोनैड (जब रक्तस्राव) का उपयोग करें।

5. एक तेज अवधि में एक संयुक्त में खून बह रहा है: विशाल रक्तस्राव के साथ immobilization, ठंडा - रक्त आकांक्षा के साथ पंचर और हाइड्रोकार्टिसोन के बाद के प्रशासन के साथ।

6. गैर-स्टेरॉयडल एंटी-इंफ्लैमेटरी फंड (इंडोमेथेसिन) - शेन्लेन-जीनोच रोग के कलात्मक और पेटी सिंड्रोम के तहत।

7. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस (लाइटनिंग फॉर्म और नेक्रोटिक वेरिएंट के साथ) के साथ एक शॉर्ट कोर्स के साथ कॉर्टिकोस्टेरॉयड थेरेपी।

8. हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस के साथ हेपरिनोथेरेपी। मैं - -

9. Spleenectomy के लिए सर्जिकल डिब्बे में स्थानांतरण (आईटीपी के साथ)।

हेमोस्टेसिस सिस्टम में उल्लंघन अपने सभी लिंक की चिंता कर सकते हैं: संवहनी, प्लेटलेट, कोग्यूलेशन (प्लाज्मा), इसलिए, हेमोरेजिक डायथेसिस के 3 समूहों की रिलीज की गई थी:

1. कोगुलोपैथी

2. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपैथी

3. वाजोपैथी

हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस (प्रतिरक्षा माइक्रोट्रोम्बोवास्कुलिटिस, शेनलायन-जीनोच रोग)

14 साल तक 10,000 बच्चों द्वारा सबसे आम हेमोरेजिक रोगों (23-25 \u200b\u200bमामले) में से एक) माइक्रोस्कोजीडोव की दीवारों के असंगठन की असमान सूजन पर आधारित है, चमड़े और आंतरिक अंगों की एकाधिक माइक्रोक्रोजेक्टेशन।

एटियलजि

अनजान। स्ट्रेप्टोकोकल और वायरल संक्रमण, निमोनिया, खाद्य और औषधीय एलर्जी, जलन, सुपरकूलिंग इत्यादि के साथ एक संबंध हो सकता है। लगभग 40% रोगी कुछ विशिष्ट कारक स्थापित नहीं किए जा सकते हैं।

रोगजनन

रोगजन्य प्रतिरक्षा प्रणाली (सीईसी) और पूरक प्रणाली के सक्रिय घटकों को प्रसारित करने के सूक्ष्मदर्शी पर हानिकारक कार्रवाई में निहित है। एक स्वस्थ शरीर में, शरीर से फागोसाइटिक कोशिकाओं द्वारा प्रतिरक्षा परिसरों को समाप्त कर दिया जाता है। एंटीजन (एजी) या अपर्याप्त एंटीबॉडी के प्रमुख के तहत सीईसी के अत्यधिक संचय में शास्त्रीय पथ और संवहनी दीवार के माध्यमिक अव्यवस्थितता पर पूरक प्रणाली के प्रोटीन के द्वितीयक सक्रियण के साथ माइक्रोक्रिकुलर लाइन के एंडोथेलियम पर उनके जमा की ओर जाता है। नतीजतन, microtromubovasculitis विकसित होता है और हेमोस्टेसिस प्रणाली में निम्नलिखित बदलाव होते हैं:

1. महत्वपूर्ण प्लेटलेट सक्रियण, सहज समेकन के रक्त में लगातार परिसंचरण।

2. स्पष्ट हाइपरकोगुलेशन, प्लाज्मा एंटीट्रोमिन III में कमी के साथ संयुक्त। जो एक माध्यमिक थ्रोम्बोफिलिक राज्य की ओर जाता है, हेपरिनोरेसिस्टेंस में वृद्धि हुई है।

3. थ्रोम्बेनिया।

4. विलेब्रैंड कारक के स्तर में सुधार। प्रतिबिंबित गंभीरता और वेसल्स के विनाश एंडोथेलियम का प्रसार।

5. फाइब्रिनोलिसिस का अवसाद।

इस प्रकार, जीन के साथ ploagulants के platelets और संश्लेषण का गठन उनकी खपत से अधिक है, जो स्थिर हाइपरकोगुलेशन द्वारा प्रलेखित है मैं।hyperfibrinogenemia।

रक्तस्राव के नैदानिक \u200b\u200bसंकेत - आंतों के रक्तस्राव, हेमेटुरिया नेक्रोटिक परिवर्तन, संवहनी दीवार का पुनर्गठन, एक हाय थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और खपत की कोगुलोपैथी (जैसा कि डीवीएस सिंड्रोम में) का परिणाम है। जीडब्ल्यू के रोगियों के इलाज में सुविधाओं पर विचार किया जाना चाहिए।

वर्गीकरण

(ए.एस. Kalinichenko, 1 99 6 जीए लिसकिन और सोवट, 2000 के संशोधन में)

1. नैदानिक \u200b\u200bआकार (सिंड्रोम)

त्वचा और त्वचा

सरल

परिगलित

ठंड हार्मोन और एडीमा के साथ

उदर और त्वचा-पेट

गुर्दे और त्वचा और गुर्दे (नेफ्रोटिक सिंड्रोम सहित)

मिश्रित 2। वर्तमान विकल्प

बिजली (5 साल तक के बच्चों में)

तीव्र (1 महीने के लिए अनुमति)

सबाक्यूट (3 महीने तक की अनुमति)

लंबे समय तक (6 महीने तक की अनुमति)

क्रोनिक

3. गतिविधि की डिग्री:

मैं डिग्री (न्यूनतम) - संतोषजनक स्थिति। तापमान सामान्य या subfebrile है। त्वचा की चकत्ते स्वादिष्ट नहीं हैं। कलाकार के कलात्मक अभिव्यक्तियों। पेट और गुर्दे सिंड्रोम अनुपस्थित हैं। 20 मिमी / एच तक देखें

द्वितीय डिग्री (मध्यम) - मध्यम गुरुत्वाकर्षण। प्राथमिक त्वचा सिंड्रोम, बुखार, सिरदर्द, कमजोरी, माल्जिया। आर्टिकुलर सिंड्रोम द्वारा व्यक्त किया गया। मध्यम पेट और मूत्र सिंड्रोम। रक्त मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस और न्यूट्रोपाइल (10x 10 / एल तक), ईोसिनोफिलिया, ऊंचा ईएसपी - 20-40 मिमी / घंटा, डिस्प्पाटेनेमिया, गामा ग्लोबुलिन की सामग्री में वृद्धि, एल्बमिन सामग्री को कम करता है।

III डिग्री (अधिकतम) - स्थिति गंभीर है। नशा के लक्षण व्यक्त किए जाते हैं, उच्च तापमान, त्वचा सिंड्रोम (नाली की तरह, अक्सर नेप्रोजेन foci के साथ), कलात्मक, पेटी सिंड्रोम (पेट में उल्टी, उल्टी, रक्त मिश्रण के साथ उल्टी)।

उच्चारण गुर्दे सिंड्रोम

सीएनएस और परिधीय ना को नुकसान हो सकता है। रक्त: न्यूट्रोपोलोसिस के साथ उच्चारण ल्यूकोसाइटोसिस (10-20x10 9 / एल), ईएसपी (40 मिमी / एच से अधिक) _, डिस्प्रोटेनेमिया, एनीमिया, कम प्लेटलेट हो सकता है।

जटिलताओं:

आंतों में बाधा, आंतों के छिद्रण, एलसीडी रक्तस्राव, पेरिटोनिटिस, डीवीएस - सिंड्रोम, पोस्टगेमोरेजिक एनीमिया, थ्रोम्बिसिस और अंगों में इंफार्क्शन।

क्लिनिक

1. त्वचा सिंड्रोम: सूजन घुसपैठ और एडीमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ पेपूलोज़-हेमोरेजिक रश, दांत के स्पष्ट रूप से बाध्य तत्व, शायद ही कभी विलय, नेक्रोटाइजिंग, स्थान सममित रूप से है, भूरे रंग के पिग्मेंटेशन के पीछे छोड़ दें।

2. संयुक्त सिंड्रोम: त्वचा के साथ उठता है। बड़े जोड़ों की सूजन, एक अस्थिर चरित्र विशेषता है। सिंड्रोम जल्दी से बन्धन होता है, पुनरावृत्ति के साथ प्रकट होता है।

3. उदर सिंड्रोम: छोटा (2 - 3 दिन से अधिक नहीं)। शायद मुश्किल कोर्स: मतली, मजबूत पेट दर्द के साथ उल्टी, साइन्स 10 के साथ

जटिलताओं के विकास के साथ हेमोपोलिट (विशेष रूप से युवा बच्चों में): छिद्रण, आंतों के आक्रमण, पेरिटोनिटिस, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल आंतों के रक्तस्राव

4. गुर्दे सिंड्रोम: यह 1/3 - 1/2 रोगियों में होता है। बीमारी की शुरुआत के 1-4 सप्ताह बाद विकसित किया गया। माइक्रो और मैक्रोहेमेटुरिया के साथ एचजीएन का प्रकार। कुछ हफ्तों या महीनों में नैदानिक \u200b\u200bसंकेत गायब हो जाते हैं।

5. संवहनी सिंड्रोम: मैं सीएनएस के फेफड़ों और जहाजों को हड़ताली कर रहा हूं। क्लिनिक में - सिरदर्द, मेनिंगियल लक्षण। रक्त परीक्षण में परिवर्तन फाइब्रिनोजेन, अल्फा -2 - और गामा ग्लोबुलिन, विलेब्रैंड कारक में वृद्धि है। कभी-कभी ल्यूकोसाइटोसिस हो सकता है। रक्त हानि के साथ - एनीमिया, रेटिक्युलोसाइटोसिस।

इलाज

एलर्जीकरण उत्पादों के अपवाद के साथ आहार

सख्त बिस्तर कम से कम 3 सप्ताह

यह फाइब्रिनोजेन, क्रायोप्रिसिपेट, सूखी प्लाज्मा और सभी प्रोटीज़ इनहिबिटर, विशेष रूप से एपिलोनामाइक्रोन एसिड पेश करने के लिए हेमोस्टैटिक उद्देश्य के साथ स्पष्ट रूप से contraindicated है। ये दवाएं थ्रोम्बोजेनिक शिफ्ट को बढ़ाती हैं, जिससे फाइब्रिनोलिसिस का अवसाद, गुर्दे की थ्रोम्बिसिस प्रेरित होता है और रोगियों की मौत का कारण बनता है।

ग्लूकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग वर्तमान में अनुचित माना जाता है, क्योंकि यह रोग के पाठ्यक्रम के समय को कम नहीं करता है और गुर्दे की हार को रोकता नहीं है। ग्लूकोकोर्टिकोइड्स हाइपरकोग्यूलेशन द्वारा महत्वपूर्ण रूप से बढ़ाया जाता है, जिससे फाइब्रिनोलिसिस का अवसाद होता है। Prednisolone दिखाया गया है जब: बिजली के रूप और necrotic संस्करण

आधार चिकित्सा

1. विघटनकारी।कुरलटिल एकत्रीकरण की पहली लहर को दबाता है - खुराक 2-4 मिलीग्राम / किलो द्रव्यमान। ट्रेंट - अंदर या अंतःशिरा ड्रिप। इंडोमेथेसिन - एक असंगत प्रभाव - खुराक 2-4 मिलीग्राम / किग्रा है।

2. हेपरिन- anticoagulant - प्रति दिन पी / सी या वी / वेंसेन के प्रति किलो प्रति किलो 200 - 700 इकाइयों की खुराक, परिचय की बहुतायत रक्त जमावट (ली-व्हाइट द्वारा) के नियंत्रण में दिन में कम से कम 4 बार है। दवा का उन्मूलन प्रशासन की बहुतायत को बनाए रखते हुए हर 2-3 दिनों में एक बार की खुराक में कमी के साथ धीरे-धीरे गुजरना चाहिए। यदि हेपरिन की अधिकतम खुराक प्रभावी नहीं होती है, तो ताजा जमे हुए प्लाज्मा ट्रांसफ्यूजन के साथ चरणबद्ध plasmapheresis किया जाता है। बीमारी के गंभीर रूपों के साथ, विशेष रूप से बिजली के समय के साथ, चिकित्सा तीव्र plasmapheres के साथ शुरू होती है। पहले 3 - 4 सत्र प्रतिदिन, फिर 1-3 दिनों के ब्रेक के साथ। समानांतर, विघटनकारी और हेपरिन में उपयोग किया जाता है।

3. फाइब्रिनोलिसिस एक्टिवेटर।निकोटीन एसिड और इसके डेरिवेटिव (हैरोनिक, शिकायत)।

निवारण

पुरानी संक्रमण, औषधि अवलोकन के foci की स्वच्छता। सक्रिय खेल contraindicated, विभिन्न फिजियोथेरेपी और ठहरने हैं

धूप में। ग्यारह

हेमोफिलिया

हेमोफिलिया प्लाज्मा रक्त कोगुलेशन कारकों की घाटे या विसंगतियों से जुड़े रक्त कोगुलेशन प्रणाली में विकारों के कारण वंशानुगत कोगुलोपैथी है।

हेमोफिलिया केवल बीमार है; यह रोग एक्स-क्रोमोसोम पर स्थित जीन को नुकसान पहुंचाता है और एंटीहेमोफिलिक ग्लोबुलिन ए (VIILC कारक) के संश्लेषण को नियंत्रित करता है। हेमोफिलिया को अव्यवस्थित द्वारा प्रसारित किया जाता है। बीमारी के कंडक्टर (ट्रांसमीटर) महिलाएं हैं। यदि एक आदमी, रोगी हीमोफिलिया, और, इसके परिणामस्वरूप, एक असामान्य एक्स-गुणसूत्र और एक सामान्य वाई-गुणसूत्र, और सामान्य एक्स गुणसूत्रों वाली एक स्वस्थ महिला है। लड़कियां संबंधित होंगी, वे सभी हीमोफिलिया के वाहक बन जाएंगे, क्योंकि उन्हें मां से अपने पिता और एक स्वस्थ एक्स-गुणसूत्र से एक असामान्य एक्स-गुणसूत्र विरासत में मिला। इन माता-पिता की बेटियां हेमोफिलिया के साथ बीमार नहीं होती हैं, क्योंकि एक एक्स-क्रोमोसोम के अनुवांशिक दोष को दूसरे स्वस्थ एक्स-गुणसूत्र द्वारा मुआवजा दिया जाता है। इन माता-पिता के पुत्र हेमोफिलिया को चोट नहीं पहुंचाएंगे और उन्हें निम्नलिखित पीढ़ी तक संचरित नहीं किया जाएगा, क्योंकि उन्हें पिता से एक स्वस्थ वाई-गुणसूत्र और मां से एक स्वस्थ एक्स-क्रोमियम से विरासत में मिला।

इस प्रकार, सभी बच्चों, पुरुषों, रोगी हीमोफिलिया, बेटे स्वस्थ, और बेटियों की 100% संभावना वाहक (कंडक्टर) हेमोफिलिया के साथ 100% संभावना के साथ होंगे। महिलाओं, वाहक हेमोफिलिया जीन में हेमोफिलिया के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां नहीं हैं, लेकिन वे हेमोफिलिया के साथ बेटों को जन्म दे सकते हैं। एक स्वस्थ और एक असामान्य एक्स-गुणसूत्र के साथ हेमोफिलिया के वाहक को हल्का, एक स्वस्थ व्यक्ति से शादी करेगा, फिर उसके बेटे स्वस्थ, या हेमोफिलिया बीमार हो सकते हैं, और उसकी बेटियां - या स्वस्थ, या हेमोफिलिया जीन के वाहक हो सकते हैं। नतीजतन, हेमोफिलिया के महिला वाहक के पुत्रों में पैथोलॉजिकल या सामान्य एक्स-गुणसूत्र प्राप्त करने की समान संभावनाएं होती हैं, यानी 50% हीमोफिलिया रोगियों के साथ पैदा होगा। महिलाओं की बेटियां - वाहकों को हीमोफिलिया जीन के वाहक होने का 50% जोखिम होता है। महिला - वाहक (कंडक्टर) हेमोफिलिया जीन का दूसरा सामान्य एक्स-क्रोमोसोमा होता है और, एक नियम के रूप में, रक्तस्राव का सामना नहीं करना पड़ता है, एंटीहेमोफिलिक ग्लोबुलिन (फैक्टर अपसंस) की कोगुलेंट गतिविधि को दो बार और रकम की औसत से कम कर दिया गया है। मानदंड का लगभग 50%।

दुर्लभ मामलों में, लड़कियों की हेमोफिलिया संभव है यदि वे 2 एटिपिकल एक्स गुणसूत्रों को प्राप्त करते हैं: पिता में से एक, हेमोफिलिया वाला रोगी, दूसरा - मां से, हेमोफिलिया के वाहक से।

सबसे विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bलक्षणहेमोफिलिया में रक्तस्राव है, जिसमें विशेषताएं हैं:

1. कारण की तुलना में रक्तस्राव यह अत्यधिक है;

2. हेमोफिलिया के लिए रक्तस्राव लंबे समय तक हैं, घंटों तक चलने वाले और कई दिनों तक बनाए रखा जा सकता है;

3. हेमोफिलिया में रक्तस्राव चोट के तुरंत बाद नहीं होता है, और दो घंटों में। बंची ढीले, चौड़े, चर को स्पॉट क्षति पर गठन, लेकिन रक्तस्राव को रोकने में योगदान नहीं देता है, क्योंकि किनारों में रक्त जारी रहता है।

4. हेमोफिलिक रक्तस्राव दोहराता है जहां खून बह रहा था।

5. हीमोफिलिया के साथ रक्तस्राव वितरण के लिए प्रवण है, हेमेटोमा अक्सर गठित होते हैं, जो मांसपेशियों, जोड़ों और आंतरिक गुहाओं में प्रवेश कर सकते हैं।

बीमार हीमोफिलिया अक्सर, आसान, लंबे और प्रचुर मात्रा में खून बहती है। यदि केशिकाओं की अखंडता किसी भी क्षतिग्रस्त शरीर क्षेत्र में होती है। हेमोफिलिया के साथ उपस्थिति में मरीज स्वस्थ बच्चों से अलग नहीं हैं। वे रक्त के नुकसान के बाद ही पीला हो जाते हैं। जब हेमर्थ्रोसिस स्थानीय 12 विकसित करता है

मांसपेशी एट्रोफी। माध्यमिक एनीमिया के विकास के दौरान, सिस्टोलिक शोर शीर्ष पर दिखाई देता है और हृदय की कमजोर सीमाओं का मामूली विस्तार होता है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट - सुविधाओं के बिना, यकृत और प्लीहा में वृद्धि नहीं हुई है।

मूत्र प्रणाली, अगर कोई हेमेटुरियम और पत्थरों नहीं है - सुविधाओं के बिना।

न्यूरोलॉजिकल स्टडीज में, परिवर्तनों को केवल हेमेटोमा द्वारा नसों को निचोड़ने के मामलों में पाया जाता है। मस्तिष्क में रक्तस्राव के मामले में, न्यूरोलॉजिकल लक्षण रक्तस्राव के स्थानीयकरण पर निर्भर करते हैं।

चिकित्सकीय रूप से, हेमोफिलिया निम्नलिखित प्रकार के रक्तस्राव को अलग करता है:

उपकुशल रक्तस्राव

त्वचा रक्तस्राव

श्लेष्म झिल्ली का खून बह रहा

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में हेमेटोमा और रक्तस्राव

जोड़ों में रक्तस्राव (हेमट्रोसिस)

नैदानिक \u200b\u200bप्रवाह से, हेमोफिलिया को तीन रूपों में विभाजित किया गया है:

* मध्यम गंभीरता

* भारी:

प्रयोगशाला अनुसंधान से, सबसे महत्वपूर्ण हैं:

1. शिरापरक रक्त के विलंबित जमावट के संकेतक;

2. गतिविधि viii और ix coagulation कारकों को कम करने के संकेतक

3. उपभोग प्रोट्रोमिना को कम करने के संकेतक

वर्तमान में, न केवल हीमोफिलिया का निदान करने के लिए, बल्कि इस रोगी में हीमोफिलिया के रूप को स्थापित करने के लिए महत्वपूर्ण है: हेमोफिलिया ए या वी। हेमोफिलिया में, और रोगी के खून में, प्रयोगशाला एंटीहेमोफिलिक ग्लोबुलिन (एजीजी) की कमी है हेमोफिलिया में - एक अधिक प्रतिरोधी घटक की कमी है - प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्ट (केटीपी)। एजीजी रक्त कोगुलेशन की प्रक्रिया में उपभोग किया जाता है, और केटीपी उत्प्रेरक रूप से कार्य करता है।

के उद्देश्य के साथ हेमोफिलिया ए और में विभेदक निदाननिम्नलिखित अतिरिक्त प्रयोगशाला परीक्षण लागू करें:

1. हेमोफिलिया ए के साथ रक्त प्लाज्मा रोगियों का मिश्रण और पुनर्मूल्यांकन ऑक्सालेट प्लाज्मा के कोग्यूलेशन समय को सामान्यीकृत करता है।

2. अध्ययन के तहत प्लाज्मा को एक एजीजी जोड़ना हेमोफिलिया ए के दौरान पुनर्मूल्यांकन ऑक्सालेट प्लाज्मा के कोगुलेशन के सामान्यीकरण का कारण बनता है, हेमोफिलिया वी के दौरान एनजी प्लाज्मा कोगुलेशन को प्रभावित नहीं करता है।

3. हेमोफिलिया के साथ हेमोफिलिया के साथ एक स्वस्थ व्यक्ति जोड़ना हेमोफिलिया के साथ, हेमोफिलिया के दौरान पुनर्मूल्यांकन ऑक्सालेट प्लाज्मा के जमावट को सामान्य रूप से हेमोफिलिया ए में प्रभावी रूप से नहीं, क्योंकि "झूठ बोलने" सीरम में केटीपी और डब्ल्यू एजीजी होता है। 13

हेमोफिलिया में रक्तस्राव के रोगजन्य को फोल्ड किया गया है। रक्त कोगुलेशन के उल्लंघन और जहाजों के कार्यात्मक क्षति से, हेमोस्टेसिस प्रणाली को नुकसान पहुंचाता है। हेमोफिलिया में कोगुलोपैथी एक एजीजी या केटीपी रक्त प्लाज्मा की कमी के कारण सक्रिय थ्रोम्बिनेज के गठन में मंदी के कारण है। कुछ महत्व ने प्लेटलेट प्रतिरोध में वृद्धि की है। हेमोफिलिया में, प्रोटीन एक्सचेंज परेशान है। एंजाइमेटिक और खनिज चयापचय, साथ ही अंतःस्रावी-वनस्पति बदलावों में बदलाव भी हैं। एस्ट्रोजन पर एंड्रोजेनिक जननांग हार्मोन की पैथोलॉजिकल प्रावधान रक्त कोगुलेशन की मंदी में योगदान देता है।

हेमोफिलिया का अंतर निदानयह सभी जन्मजात हेमोरेजिक डायटेट्स के साथ किया जाता है:

1. हाइपोट्रोम्प्लास्टी (एस-एम विलेब्रैंड - जुरर्जन, चेगमैन फैक्टर का जन्मजात नुकसान)

2. हाइपोट्रोम्यूबिनिया

सटीक निदान सभी कोगुलेशन कारकों के अध्ययन का उपयोग करके किया जाता है, अवरोधक हेमोफिलिया - सकारात्मक एंटीकोगुलेंट की उपस्थिति के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया।

हेमोफिलिया का उपचार

हेमोफिलिया के दौरान सभी बाहरी रक्तस्राव का इलाज स्थानीय रूप से किया जाता है। गुच्छों से, घाव पेनिसिलिन, पतला शारीरिक समाधान से धोया जाता है। फिर मार्च लगाया जाता है, हेमोस्टैटिक एजेंटों (थ्रोम्प्लास्टिन हेमोस्टैटिक स्पंज में समृद्ध एड्रेनालाईन) में से एक के साथ लगाया जाता है। मौखिक गुहा और नाक के श्लेष्मा से रक्तस्राव करते समय ताजा मादा दूध के साथ टैम्पन अच्छी तरह से उपयोग करने के लिए। गाय के दूध में ऐसे कार्य नहीं होते हैं, क्योंकि इसमें पर्याप्त मात्रा में थ्रोम्पोप्लास्टिन नहीं होता है। यह याद रखना चाहिए कि रक्तस्राव घाव अच्छी तरह से संपीड़ित और रचित होना चाहिए।

यदि संभव हो, तो इसे घाव पर अतिरंजित नहीं किया जाना चाहिए। यदि स्थानीय उपचार के प्रभाव में, रक्तस्राव नहीं रुकता है, तो हेमोस्टैटिक प्रभाव सामान्य उपचार से हासिल किया जाना चाहिए।

हेमोफिलिया वाले मरीजों में रक्तस्राव के उपचार के सामान्य तरीकों के बीच पहली जगह रक्त संक्रमण पर कब्जा करती है। हेमोट्रांसफस का हेमोस्टैटिक प्रभाव इसके कारण है:

1. रक्त संक्रमण में एजीजी और केटीपी की बड़ी मात्रा

2. केशिकाओं पर रक्त के अतिप्रवाह का अनुकूल प्रभाव, जिनकी दीवारों को कॉम्पैक्ट किया जाता है। इसके अलावा, रक्त संक्रमण अस्थि मज्जा को उत्तेजित करता है और रक्त हानि को प्रतिस्थापित करता है।

के लिये हेमोफिलियाऔर यह लैबिल एजीजी में समृद्ध ताजा रक्त बहना चाहिए

(फैक्टर VIII), और कब वाम्फिलिया बी।- सामान्य दाता, "बिस्तर" रक्त, चूंकि उत्तरार्द्ध में पर्याप्त मात्रा में प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्ट - केटीपी (आईएक्स कारक) का प्रतिरोधी घटक होता है। चौदह

यदि हेमोफिलिया के प्रकार को निर्धारित करना असंभव है, तो इसे प्राथमिकता दी जानी चाहिए

ट्रांसफ्यूजन Shsz6yरक्त या प्लाज्मा (यह देखते हुए कि हेमोफिलिया वाले अधिकांश रोगी टाइप ए को संदर्भित करते हैं)।

हेमोफिलिया वाले मरीजों में आवश्यक ट्रांसफ्यूस की संख्या समान नहीं है। यह रोगियों और दाता के खून में आठवीं और आईएक्स कारकों के स्तर पर निर्भर करता है। रक्तस्राव बंद हो जाता है जब VIII और IX कारकों का स्तर 25 - 30% तक पहुंच जाता है। बड़े रक्त हानि के मामलों में, रक्त की बड़ी खुराक का जलसेक अपनाया जाता है: छोटे बच्चे 5 - 10 मिलीलीटर / किग्रा, पुरानी खुराक - 150 - 2000 मिलीलीटर हैं।

हाल ही में समृद्ध एजीजी दवा - क्रियोप्रिसिपिटल ग्लोबुलिन तैयार किया गया। सामान्य प्लाज्मा में एकाग्रता 15 - 20 गुना पर एंटीहेमोफिलिक ग्लोबुलिन की एकाग्रता।

अंग्रेजी वैज्ञानिक ब्रिंकहॉज को एक क्रायो प्रक्षेपित किया गया, जिसमें एजीजी की एकाग्रता सामान्य प्लाज्मा में इसकी एकाग्रता की तुलना में 100 गुना अधिक है। हेमोफिलिया में पुराने और ताजा मानव सीरम और त्वचा के नीचे 20 मिलीलीटर की खुराक में एक अच्छा हेमोस्टैटिक प्रभाव होता है।

हेमोफिलिया में रक्तस्राव की रोकथाम को लंबे समय तक बढ़ाने के लिए, इसे मानव सीरम के 20 मिलीलीटर के साथ त्वचा के दौरान मासिक रूप से प्रशासित किया जाना चाहिए। फिर एक ही खुराक में हर 2 महीने।

संवहनी दीवार की पारगम्यता को कम करने वाली तैयारी व्यापक रूप से उपयोग की जाती हैं: क्लोराइड, दूध-खट्टा, फॉस्फोरस कैल्शियम, कैल्शियम ग्लुकोनेट।

हीमोफिलिया के साथ विटामिन के का उपयोग संतोषजनक परिणाम नहीं देता है, क्योंकि विटामिन के रक्त में प्रोथ्रोम्बिन स्तर को बढ़ाता है, हेमोफिलिया के साथ, प्रोमक्रिन की मात्रा सामान्य होती है।

विटामिन पी मुख्य रूप से जहाजों की पारगम्यता पर कार्य करता है और हीमोफिलिया के इलाज में प्रमुख स्थान पर कब्जा नहीं करता है।

हेमोफिलिया वाले मरीजों में परिचालन हस्तक्षेप उन बीमारियों में आवश्यक हो सकता है जो हेमोफिलिया जटिलताओं के इलाज में हीमोफिलिया से जुड़े नहीं हैं। जब सर्जरी के लिए महत्वपूर्ण संकेत होते हैं (वंचित हर्निया, तीव्र एपेंडिसाइटिस, आदि), इसे दर्द रहित तरीके से किया जाना चाहिए। ऑपरेशन से 1 घंटा पहले, हेमोफिलिया ए और सामान्य दाता के तहत ताजा रक्त का संक्रमण - हेमोफिलिया वी के साथ।

सर्जरी के 12 घंटे बाद ट्रांसफ्यूजन दोहराया जाता है। दीर्घकालिक संचालन के तहत, सामान्य संज्ञाहरण लागू किया जाना चाहिए। सामान्य सर्जिकल नियमों के अनुसार उपचार किया जाता है।

हेमोफिलिया के इलाज में हासिल की गई सफलताओं के बावजूद, पूर्वानुमान गंभीर रहता है, खासकर बच्चों में।

जीटीबी की हेमोरेजिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक बीमारी कई नियामक तंत्र की पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शामिल होने के साथ शरीर की सामान्य बीमारी है। हेमोस्टेसिस सिस्टम का घाव केवल इसकी एक निजी अभिव्यक्ति है। प्रक्रिया का सार मेगाकारियसाइट्स से शिक्षा या "अपशिष्ट" प्लेटलेट्स का उल्लंघन है।

बीमारी किसी भी उम्र में, नवजात शिशु की अवधि में भी प्रकट की जा सकती है, हालांकि 5-6 साल के बच्चों में अक्सर होता है।

ईटियोलॉजी और जीटीबी के रोगजन्य, तंत्रिका तंत्र, वनस्पति और अंतःस्रावी तंत्र, reticulosendothelial प्रणाली, चयापचय में परिवर्तन का उल्लंघन। बिगड़ा हुआ मुख्य रोगजनक कारक

" " " 15

हेमोस्टेसिस संवहनी दीवार, थ्रोम्बोसाइटिज्म और संबंधित भौतिक-रासायनिक रक्त विकारों में एक बदलाव है।

नैदानिक \u200b\u200bवर्गीकरण जीटीबी के विभाजन के लिए तीन रूपों के लिए प्रदान करता है: प्रकाश, मध्यम गुरुत्वाकर्षण और भारी।बीमारी के प्रवाह में अंतर तीव्र, pbdostra और

पुरानी रूप। "\u003d।" "..-,

हेमोरेजिक डायथेसिस का वर्गीकरणबच्चों में

एबी माज़ुरिना, 1 99 6 द्वारा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।

टाइप: एल। जन्मजात

बी प्राप्त फॉर्म:! गैर प्रतिरक्षा:

II ऑटोम्यून्यून -

III ISOIMMUNE ":

चतुर्थ चिकित्सा (एलर्जी) अवधि: 1. गुरुत्वाकर्षण में संकट: ए) आसान

b) मध्यम

ग) भारी

2. नैदानिक \u200b\u200bछूट

3. नैदानिक \u200b\u200bऔर हेमेटोलॉजिकल छूट प्रवाह: 1. तीव्र

2. क्रोनिक: ए) दुर्लभ अवशेषों के साथ बी) लगातार रिलाप्स के साथ ____________ सी) लगातार आवर्तक

रक्तस्रावी

a.S. Kalinichenko, 1996 द्वारा vasculitis

नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां: सरल। (त्वचा घाव) और मिश्रित (संयुक्त, पेट और गुर्दे सिंड्रोम) प्रकार और पाठ्यक्रम वेरिएंट द्वारा: ""।

ए शार्प,? B) उपकारण (लंबे समय तक)

B) पुरानी

D) आवर्तक

परिणाम: 1. वसूली

2. क्रोनिक फॉर्म में संक्रमण

3. क्रोनिक जेड में पलायन

हेमोरेजिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रोग चिकित्सकीययह रक्त वाहिकाओं को नुकसान और रक्त प्लेटलेट में तेज कमी के कारण श्लेष्म झिल्ली के स्वचालित रक्तस्राव के रक्तस्राव से प्रकट होता है। इस बीमारी में, रक्तस्राव की अवधि बढ़ जाती है, रक्त गुच्छा पीछे हटने की कमी और केशिकाओं का प्रतिरोध कम हो जाता है। रोग दोनों लिंगों के बच्चों में होता है। जीटीबी वाले बच्चों में एक उद्देश्य अध्ययन में, एक कम पोषण, त्वचा का पैलर है। दिल के शीर्ष पर asusclatively सुनाई सिस्टोलिक शोर। प्लीहा को पसलियों के नीचे परीक्षण किया जाता है। अन्यथा, आंतरिक अंगों की आबादी नोट नहीं की जाती है। चमड़े के नीचे का जीटीबी हेमोरेज की विशेषता है:

1. पॉलिमॉर्फिज्म:बड़े e eChimosis के साथ, छोटे petechial दांत पाया जाता है।

2. पॉलीक्रोमिटी:चमकदार लाल, नीला, हरा, पीला रंग।

3. विभिन्न स्थानीयकरण:चमड़े, श्लेष्म आकाश, बादाम, ज़ी, फेरनक्स की पिछली दीवार।

बाल follicles आश्चर्यचकित नहीं हैं, हेमोरेज से मुक्त, जो ज़िंग से भेद के रूप में कार्य करता है। सोलह

उपकरणीय हेमोरेज इतने लगातार लक्षण हैं कि उनकी अनुपस्थिति में, हेमोरेजिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक बैंगनी का निदान आमतौर पर गलत होता है। हेमोरेजिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में, सूक्ष्म रक्तस्राव के प्रसार की कोई प्रवृत्ति नहीं होती है, इसलिए त्वचा के नीचे रक्त डिपो अनुपस्थित है, इसलिए, शायद ही कभी नसों के पैरिश और पैरिश शायद ही कभी हैं।

शहद में हेमोरेज बच्चों में मौखिक गुहा, नाक में रक्तस्राव होता है, कुएं से खून बह रहा था दांत हटा दिया। शायद ही कभी आंखों के क्षेत्र में रक्तस्राव हैं, कान से खून बह रहा है, हेमेटुरिया शायद ही कभी मनाया जाता है। सेरेब्रल हेमोरेज संभव हैं, जो रोग के दौरान विकसित होते हैं, और इसके शुरुआती पहले संकेत हो सकते हैं। त्वचा रक्तस्राव असामान्य नहीं है, वे दीर्घकालिक हो सकते हैं, लेकिन गंभीर हेमोफिलिया के साथ ऐसा खतरनाक चरित्र नहीं है।

हेमथ्रोसिस और हेमेटोमा दुर्लभ हैं। निदान Anamnesis, क्लीनिक और प्रयोगशाला अनुसंधान के आधार पर किया जाता है।

प्रयोगशाला संकेत

1. हेमोरेजिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रोग की चरित्र विशेषता प्लेटलेट की संख्या के परिधीय रक्त में कमी है। आम तौर पर बच्चों में, प्लेटलेट की संख्या 300,000 आईएम जे (एएफटी) में होती है। जीटीबी के साथ, बच्चों के एक समूह में, प्लेटलेट की संख्या थोड़ी कम हो जाती है और 80,000 - 100.000 के भीतर भिन्न होती है, अन्य लोग तेजी से कम हो गए हैं - 20,000 - 30,000, तीसरे स्थान पर - यह 10,000 और उससे कम तक पहुंच जाता है। । ...

2. रक्तस्राव की अवधि बढ़ जाती है। आम तौर पर, रक्तस्राव की अवधि 2.5 - 3 माइट (ओक में) है। जीटीबी के साथ, रक्तस्राव की अवधि 15-30 तक पहुंच जाती है। -मिन, लेकिन "कुछ मामलों में और कुछ घंटों में। रक्तस्राव की अवधि केशिकाओं के कम प्रतिरोध और रक्त वाहिकाओं की संविदात्मक प्रतिक्रिया के व्यवधान पर निर्भर करती है।

3. रक्त के थक्के की वापसी काफी कम हो गई है या नहीं। न ही-, रिट्रेक्शन इंडेक्स 0.3-0.5 है। .- "एच"

4. प्रतिरोध की डिग्री और केशिकाओं की घटनाओं का निर्धारण एक बड़ा नैदानिक \u200b\u200bमूल्य है। जीटीबी के साथ, दोहन का लक्षण तेजी से सकारात्मक है।

5. रक्त कोगुलेशन आमतौर पर सामान्य होता है। "--;

6. प्रोट्रोमिना स्तर सामान्य है और के बारे में * रम्बीन संकेतक 83 - 100% है।

7. रक्त में फाइब्रिनोजेन की मात्रा सामान्य है। ।

8. रक्तस्राव अवधि के दौरान रेटिक्युलोसाइटोसिस अच्छी तरह से व्यक्त किया गया है। अलग-अलग मामलों में reticulocytes की मात्रा 20-40% 0 तक बढ़ जाती है, 100% 0 तक पहुंच गया है।

ज़रूरी अंतर जीटीबीएक बीमारी के साथ शेनलायिन-जेनोचजिसमें हेमोरेज बड़े जोड़ों और नितंबों के क्षेत्र में स्थानीयकृत किया जाता है।

जीटीबी के विपरीत, हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस के साथ, जोड़ों की सूजन और दर्द होता है, पेट दर्द और फैलाने वाला रक्तस्राव होता है

नेफ्राइटिस; श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव लंबा नहीं है, इसलिए, माध्यमिक एनीमिया इन रोगियों में विकसित नहीं होता है, स्पलीन में वृद्धि नहीं होती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रोग के दौरान प्राप्त डेटा के विपरीत प्रयोगशाला डेटा विपरीत है।

प्लेटलेट्स की संख्या, रक्तस्राव अवधि और रक्त क्लॉट रिट्रैक्शन

ठीक। एस का विभेदक निदान। हेमोफिलिया"हेमोफिलिया" अनुभाग में वर्णित .17

क्वांटाइन के साथ निदान करते समय, यह ध्यान रखना आवश्यक है कि हेमोरेज बालों के बैग के चारों ओर स्थानीयकृत होते हैं, जो जीटीबी में नहीं मिलते हैं। दोनों बीमारियों में गम क्षेत्र में रक्तस्राव होते हैं। जीटीबी के साथ, वे एक स्वस्थ श्लेष्म झिल्ली पर और कतार में स्थित हैं - सूजन पर। रक्त में एस्कॉर्बिक एसिड की संख्या तेजी से कम हो गई है।

के साथ अंतर निदान का संचालन पिसुडोहेमोफिलियायह याद रखना चाहिए कि आखिरी में रक्त में, कारकों की सामग्री, ii, v या vii कम हो गई है। जीटीबी के साथ, जमावट कारकों की सामग्री सामान्य है। रोगियों में ल्यूकोसहेमोरेजिक घटना और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया जल्दी दिखाई देते हैं। अंतर उच्चारण हेपेटो ग्रहणाधिकार सिंड्रोम है। सफेद रक्त, प्रगतिशील एनीमिया के युवा रूपों और ल्यूकेमिया के दौरान एक और गंभीर प्रवाह के खून में उपस्थिति।

हेमोरेजिक सिंड्रोम के पूर्ण कवरेज के लिए, बीमारियों को लीक करने के लिए आवश्यक है reticuloendothelial प्रणाली, चयापचय रोग, कार्डियोवैस्कुलर प्रणाली, और, का उल्लंघनएक डिग्री या किसी अन्य तक रक्तस्राव के साथ।

अधिकांश जिगर की बीमारियों के क्लिनिक में, विशेष रूप से गंभीर (वायरल हेपेटाइटिस, सिरोसिस, तीव्र डिस्ट्रॉफी), हेमोरेजिक सिंड्रोम दिखाई देता है। सक्रिय कोगुलेशन प्रोटीन का गठन इंट्रा और एक्स्ट्राहेपली बनाया गया है, यकृत parenchyma की हार प्लाज्मा कारकों I, II, वी, vii, ix, x में कमी की ओर ले जाती है।

के लिये ग्लाइकोजन हेपेटोसिसहेमोरेज प्लेटलेट्स में ग्लूकोज -6-फॉस्फेटेज की अनुपस्थिति के कारण होते हैं।

गुर्दे की बीमारी के मामले में, रक्तस्राव की संभावना कम होती है, वे 1/3 मरीजों में "तीव्र और पुरानी यूरिया के साथ पाए जा सकते हैं। यूरिया के लिए, मस्तिष्क हेमोरेज की विशेषता है\u003e शैल, एंडोकार्डियम, पेरिकार्डिया, फुलेरा।

रोगियों में जन्मजात हृदय दोषविशेष रूप से बाएं दाएं शंट में पाया जाता है। रक्तवाहिक, एक स्थिर यकृत, ऑक्सीजन) अस्थिरता की प्रवृत्ति) अस्थि मज्जा और जिगर की अपर्याप्तता - पुरानी हाइपोक्सिया, प्रतिक्रियाशील एरिथ्रोसाइटोसिस, जो प्रक्रिया के महत्वपूर्ण उल्लंघन की उपस्थिति में योगदान देता है; रक्त जमावट।

जन्मजात हृदय दोष वाले मरीजों में चिकित्सकीय रूप से त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में विसारक स्पॉट हेमोरेज दिखाई देते हैं, अक्सर शीर्ष से रक्तस्राव होता है: श्वसन पथ और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट।

प्रत्येक मामले में, बच्चों में रक्तस्राव सिंड्रोम तीव्र ल्यूकेमिया के बारे में सोचना चाहिए! "

सामान्य कोगुलोग्राम के मुख्य संकेतक (e.ivanov द्वारा, 4983)

चरण संग्रह	परीक्षण	नोर्मा
एक । प्रोमक्रोबिनो शिक्षा	मिठाई में ली-एट में रक्त जमावट का समय। एक गैर-सिलिकॉन परीक्षण ट्यूब में	5-7 , 14-20
2. थ्रोम्बिनिज़ेशन	प्रोटॉम्बियन सूचकांक (%) प्रोमोमिन समय (सेकंड।) प्रोमोबिन गुणांक	80-100 11-15 1-1,4
3. फाइब्रिनेट्सिस	फाइब्रिनोजेन ए (जी / एल) फाइब्रिनोजेन बी, थ्रोम्बीन टाइम (सेकेंड)	1,7-3,5 14-16
4. Anticoagulant प्रणाली	हेपेरिन के लिए प्लाज्मा सहिष्णुता (न्यूनतम)	10-16
5. पोस्टकोजुलेटिव	रक्त के थक्के की वापसी (%) हेमोटोक्रिट	60-15 0.35-0, एफ

साहित्य मुख्य:

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हेमोरेजिक डायथेसिस (डीजी) बीमारियों और सिंड्रोम का एक समूह है जो एक अग्रणी नैदानिक \u200b\u200bसंकेत द्वारा एकजुट होता है - एक या अधिक हेमोस्टेसिस घटकों के दोष के कारण रक्तस्राव में वृद्धि हुई है।

वर्गीकरण:
1. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसिट्योपैथी - मात्रात्मक प्लेटलेट घाटे के कारण या उनके चिपकने वाला-एकत्रीकरण समारोह के उल्लंघन के संबंध में जीडी;
2. कोगुलोपैथी - वंशानुगत या प्लाज्मा कोगुलेशन कारकों के अधिग्रहित घाटे के परिणामस्वरूप;
3. हाइपरफिब्रिनोलाइटिक हेमोरेज - अतिरिक्त फाइब्रिनोलिसिस के कारण;
4. संवहनी दीवार की पैथोलॉजी के कारण।

रक्तस्राव के प्रकार:
1. हेमेटोमिक प्रकार - चमड़े के नीचे ऊतक, मांसपेशियों, हेमथ्रोसिस में दर्दनाक व्यापक रक्तस्राव। हेमोफिलिया ए और वी के लिए विशेषता
2. Patechial- देखा (चोट) - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपैथी के लिए विशेषता, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव द्वारा प्रकट होता है, बिंदु petechs से व्यापक Ekhimosis के लिए मूल्य। चोट के "खिलने" की विशेषता। स्थानीयकरण: पेट, शरीर के किनारे, शिन।
3. Vasculitically बैंगनी प्रकार - त्वचा के स्थान में त्वचा हेमोरेजिक दांत। वास्कुलाइटिस के साथ मनाया गया।
4. मिश्रित synyachkovo-hematomic प्रकार - पेटीअल-स्पॉटेड और हेमेटोमिक प्रकार के रक्तचाप का एक संयोजन। हेमरथ्रोसिस अनैच्छिक हैं।
5. एक एंजियोमैटस प्रकार - टेलीएजेकैसिसिस के साथ, हेमेटोमा, एक निश्चित स्थानीयकरण के एक अच्छी तरह से ध्यान देने योग्य विस्तारित पोत से उच्चारण रक्तस्राव द्वारा प्रकट किया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटिक हेमोस्टेसिस की पैथोलॉजी के कारण हेमोरेजिक डायथेसिस।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - राज्य जिसमें परिधीय रक्त में प्लेटलेट की संख्या 140x109 / एल से कम है।

4 थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के समूहों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:
1. कृत्रिम ("छद्म-चिपिंग") (दवाओं और गिनती की तैयारी में त्रुटियों के साथ - प्लेटलेट की संख्या कम हो जाती है, लेकिन कोई नैदानिक \u200b\u200bसंकेत नहीं);
2. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अस्थि मज्जा में प्लेटलेट्स के अपर्याप्त उत्पादों के कारण (myelosuppressive दवाओं, विकिरण, अप्लास्टिक एनीमिया, अल्कोहल नशा, वायरल संक्रमण, जन्मजात megacariocyte hypoplasia);
3. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्लेटलेट्स के फ्रैक्चर में वृद्धि के कारण (प्रतिरक्षा उत्पत्ति, डीवीएस सिंड्रोम, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) के कारण);
4. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्लेटलेट पूल के वितरण के उल्लंघन के साथ जुड़ा हुआ है (splenomegaly, hemodilution बड़े पैमाने पर संक्रमण के कारण)।

रक्तस्राव की गंभीरता थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की डिग्री पर निर्भर करती है। 100x109 / एल के नीचे परिधीय रक्त में प्लेटलेट स्तर पर, रक्तस्राव का समय बढ़ाया जाता है। यदि रक्त प्लेटलेट की मात्रा 50x109 / l से कम मूल्य तक कम हो जाती है और फ़ंक्शन खराब नहीं होता है, तो रक्तस्रावी सिंड्रोम आमतौर पर नहीं होता है। 50x109 / l से नीचे प्लेटलेट्स की संख्या को कम करने से गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया माना जाता है और पहले से ही रक्तस्राव अभिव्यक्तियों के साथ हो सकता है।

लेकिन 20x109 / एल के नीचे परिधीय रक्त में प्लेटलेट सामग्री में अक्सर सहज रक्तस्राव देखा जाता है।

प्रतिरक्षा के रूप में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया:
- इसोइम्यून्यून (नवजात ऑटोम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन, ट्रांसफ्यूजन प्लेटलेट के लिए रोगी की अपवर्तकता);
- ऑटोम्यून्यून;
- दवा प्रेरित एंटीबॉडी के संश्लेषण के कारण प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

ऑटोम्यून्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया:
- प्राथमिक,
- माध्यमिक (डीजेएसटी, लिम्फोप्रोलिफ़रेटिव रोगों, ऑटोम्यून्यून रोग, वायरल संक्रमण, ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक एनीमिया) के साथ।

प्राथमिक idiopathic थ्रोम्बोसाइटोपेनिक बैंगनी (बीमारी)
Verlgood)।
Etiology अज्ञात है। रोगजन्य: मुख्य रूप से प्लीहा में, एंटीथ्रोम्बोसाइट ऑटोंटिबॉडी का गठन।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर:
एक वायरल संक्रमण, टीकाकरण के बाद तीव्र रूप विकसित होता है, 6 महीने से भी कम समय तक जारी रहता है। यह बच्चों में मनाया जाता है। क्रोनिक फॉर्म महिलाओं की विशेषता है, धीरे-धीरे विकसित होता है, उत्तेजना और चुकौती की अवधि के साथ आगे बढ़ता है। यह महीनों, वर्षों तक रहता है।

मुख्य सिंड्रोम रक्तस्राव है: नाक रक्तस्राव, मसूड़ों की रक्तस्राव, त्वचा पर हेमोरेजिक दांत। गंभीर प्रवाह के साथ - मैक्रोहेमेटेरिया, हेमोप्टिया, मेलेन, हाइपरपोलिमेनोरे। जटिलताओं: मस्तिष्क में रक्तस्राव, subarachnoid रक्तस्राव, रेटिना के साथ hemorrhage।

जब निरीक्षण: त्वचा पर पेटीचियल-ब्रूस हेमोरेजिक दांत दिखाई देने वाले कारणों के बिना या एक छोटे से शारीरिक प्रभाव के प्रभाव में दिखाई देता है। दांत का रंग नुस्खे के आधार पर भिन्न होता है। सबसे लगातार स्थानीयकरण: शरीर के सामने, ऊपरी और निचले अंग, इंजेक्शन स्थान। त्वचा के पैल्लर, शायद छोटे spleenomegaly।

प्रयोगशाला डेटा: प्लेटलेट की कुल संख्या में कमी 100x109 / l से कम है, रक्त के धुंध में - प्लेटलेट्स (एनीसोसाइटोसिस, कैशिलोसाइटोसिस, स्किज़ोलेट, माइक्रोक्रिटोसिस) के रूपरेखा परिवर्तनों में। एनीमिया संभव है।

रक्तस्राव के समय और खराब रक्त के थक्के में वृद्धि।
साइटोटोक्सिक टी-लिम्फोसाइट्स के स्तर को कम करने, सीईसी के स्तर को बढ़ाने, सतह प्लेटलेट इम्यूनोग्लोबुलिन, आईजीजी।

माइलोग्राम: मेगाकैरीसाइटिक अंकुरित हाइपरप्लासिया, मेगाकारियसाइट की संख्या और आकार में वृद्धि।

उपचार:
- ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग: गंभीर मामलों में, 4-6 सप्ताह के लिए प्रीडनिसोन 1-1.5 मिलीग्राम / किलोग्राम - पल्स थेरेपी।
- स्प्लेनेक्टोमी (जीसीएस के प्रभाव की अनुपस्थिति में, गंभीर हेमोरेजिक सिंड्रोम के साथ गंभीर जटिलताओं का विकास)।
- साइटोस्टैटिक्स का उद्देश्य (जीसीएस और स्प्लेनेक्टोमी की अप्रभावीता के साथ)।
- अन्य तरीकों (डैनासोल, इम्यूनोग्लोबुलिन के साथ उपचार, एजेड इंटरफेरॉन, प्लास्मफेरेसिस, हेमोस्टैटिक थेरेपी का उपयोग)।

थ्रोम्बोसाइटोपैथी - वंशानुगत या अधिग्रहित उत्पत्ति के प्लेटलेट्स की कार्यशील स्थिति के उल्लंघन के कारण रक्तकार डायथेसिस का एक समूह। यह आसंजन दोष (बर्नारा-सुलियर सिंड्रोम), एकत्रीकरण (ग्लेम्बासमैन के थ्रोम्बास्टर) या इंट्राकोक्यूट्रम पदार्थों (पापी विस्कॉट-ओल्डरिक) की रिहाई से संबंधित हो सकता है।

कोगुलोपैथी
वंशानुगत और अधिग्रहित कोगुलोपैथी हैं।

हेमोफिलिया ए - सबसे अधिक बार पाया रक्तवाहिक डायटस, जो कोगुलेशन VIII सी (एंटीहेमोफिलिक ग्लोबुलिन ए) या इसके आणविक विसंगतियों के प्लाज्मा कारक की कमी पर आधारित होता है।

यह 10,000 लोगों के लिए 1 मामले की आवृत्ति के साथ होता है। केवल पुरुष बीमार हैं। इंडक्टर्स (ट्रांसमीटर) महिलाएं हैं।

रोगजन्य: एक कारक के साथ संश्लेषण VIII का उल्लंघन जटिल गठन कारकों 1h + VIII ए + सीए ++ + थ्रोम्बोसाइट फॉस्फोलिपिड का उल्लंघन करता है, जिसके परिणामस्वरूप एचए कारक में परिवर्तन x परेशान होता है।

क्लिनिक। प्रारंभिक अभिव्यक्तियां 9 महीने से 2 साल तक विकसित हो रही हैं। विशिष्ट अभिव्यक्तियां:
1. ऊपरी और निचले छोरों के प्रमुख जोड़ों में रक्तस्राव, अक्सर घुटने और कोहनी। रक्तस्राव को आघात से उकसाया जाता है, और चोट को महत्वहीन हो सकता है। हेमोरेज में देरी हो रही है, कुछ घंटों में विकसित होती है। संयुक्त क्षति के तीन रूप अलग किए गए हैं: तीव्र आर्थ्रोसिस, क्रोनिक हेमोरेजिक ऑस्टियोआर्थराइटिस, माध्यमिक रूमेटोइड सिंड्रोम।

2. नरम कपड़े, हेमेटोमा, अंगों, धड़, subcutaneous, intermushkin, subfascial, retroperitoneal पर अधिक, भारी आकार (0.5 से 2-3 लीटर रक्त या अधिक) तक पहुंच सकते हैं। व्यापक हेमेटोमा के साथ तापमान, गंभीर एनीमिया, रक्तचाप, ल्यूकोसाइटोसिस, और ईएसओ के त्वरण में कमी आई है।

3. गुर्दे का खून बह रहा है।

4. चोटों और संचालन के बाद लंबे समय तक आवर्ती रक्तस्राव, 30-60 मिनट के बाद, 30-60 मिनट के बाद, कभी-कभी 2-4 घंटों में।

रोग और उपचार की जटिलताओं:
- माध्यमिक रूमेटोइड सिंड्रोम,
- हेमेटोमा का ओस्सिफिकेशन,
- Musculoskeletal प्रणाली (sublies, ठेकेदार) से जटिलताओं,
- हेमेटोमा द्वारा संपीड़न (लारनेक्स, ट्रेकेआ, रक्त वाहिकाओं, आंतों, तंत्रिका ट्रंक के संपीड़न) के स्टेनोसिस),
- संक्रमण, हेमेटोमा suppuration
- हेमोफिलिया के निरोधात्मक रूपों का विकास,
- गुर्दे और सीपीएन के एमिलॉयडोसिस,
- हीमोलिटिक अरक्तता,
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूकोपेनिया प्रतिरक्षा उत्पत्ति,
- ट्रांसफ्यूजन थेरेपी के लिए वायरस बी, सी, डी, जी और एचआईवी के साथ संक्रमण।

प्रयोगशाला मानदंड:
1. बढ़ी हुई एपीटीवी।
2. जमावट का समय बढ़ाएं।
3. कारक VIII सी की गतिविधि को कम करना।
4. रक्त आठवीं एजी में कमी या तेज कमी।
पीटीवी, टीवी, सामान्य रूप से रक्तस्राव का समय।

उपचार:
- वीआईआईआई कारक (एंटीहेमोफिलिक प्लाज्मा, क्रायोप्रियापेट, फैक्टर VIII के लियोफिलिज्ड ध्यान केंद्रित) युक्त तैयारी के साथ प्रतिस्थापन हेमोस्टैटिक थेरेपी। संकेत: रक्तस्राव, तीव्र हेमथ्रोसिस, हेमेटोमा, विभिन्न कपड़ों में रक्तस्राव से जुड़े दर्द सिंड्रोम, सर्जिकल हस्तक्षेप को कवर करते हैं।
- गैर-विशिष्ट हेमीस्टैटिक थेरेपी: एस-एमिंकप्रोनिक एसिड (मैक्रोशमेरिया में contraindicated!)।
- अवरोधक रूप के साथ - जीकेएस।

किसी भी परिचालन हस्तक्षेप को केवल एंटीहेमोफिलिक दवाओं की शुरूआत की पृष्ठभूमि के खिलाफ किया जाना चाहिए।

हेमोफिलिया बी। - फैक्टर IX की गतिविधि के घाटे के कारण, वंशानुगत हेमोरेजिक डायथेसिस। पुरुष बीमार, महिला पास।
लक्षण हीमोफिलिया क्लिनिक ए के समान हैं, लेकिन हेमथ्रोसिस और हेमेटोमास अक्सर कम विकसित होते हैं।

हेमोफिलिया एस। - ज़ी कारक की घाटा पुरुषों और महिलाओं में पाया जाता है। इसमें आसान लगता है। प्रयोगशाला परीक्षण: एपीटीटीवी में वृद्धि, एक अधिनियम का उल्लंघन, शीट फैक्टर और इसके एंटीजन में कमी।

अधिग्रहित कोगुलोपैथी।
कई बीमारियों के तहत उठता है और संयुक्त होते हैं।
मुख्य कारण:
1. विटामिन क्यू-निर्भर जमावट कारकों की कमी:
- नवजात शिशुओं की रक्तस्रावी रोग,
- बिलीरी ट्रैक्ट की बाधा,
- विटामिन के विकार विकार,
- खाद्य विटामिन के के साथ अपर्याप्त प्रवेश,
- दवाओं का स्वागत - विटामिन चींटी विरोधी विरोधी और दवाएं जो आंतों के माइक्रोफ्लोरा को बदलती हैं।

2. जिगर की बीमारियां।

3. जमावट कारकों के त्वरित विनाश:
- डीवीएस सिंड्रोम,
फाइब्रिनोलिसिस।

4. जमावट अवरोधक का प्रभाव:
- विशेष रूप से अवरोधक,
- एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी,
- मिश्रित कार्रवाई के संग्रह के अवरोधक।

5. मिश्रित कार्रवाई कारकों का प्रभाव:
- बड़े पैमाने पर ट्रांसफ्यूजन,
कृत्रिम रक्त परिसंचरण का उपयोग,
- दवाएं (एंटीबायोटिक्स, एंटीट्यूमर),
- पॉलीसिथेमिया, जन्मजात हृदय दोष, एमिलॉयडोसिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, ल्यूकेमिया।

संवहनी दीवार की संरचनात्मक हीनता के कारण हेमोरेजिक डायथेसिस।

जन्मजात हेमोरेजिक टेलीएनगेक्टिया (रैंडी-ओस्लर की बीमारी) एक ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है जो त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के कई टेलीएजगेक्जिसिस, साथ ही विभिन्न स्थानीयकरण के हेमोरेजिक सिंड्रोम द्वारा विशेषता है। इस बीमारी में, Mesenchym की जन्मजात अपर्याप्तता है।

डायग्नोस्टिक्स:
- टेलीएजेक्टस (छोटे चमकदार लाल specks, नोड्यूल, "मकड़ियों", दबाने के साथ पीला), नाक, होंठ, आकाश, मसूड़ों पर, गाल, श्वसन पथ में, श्वसन पथ में, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, सांसद, व्यायाम के दौरान रक्तस्राव के क्षेत्र में स्थानीयकृत तनाव;
- बीमारी की पारिवारिक प्रकृति;
- हेमोस्टेसिस सिस्टम में पैथोलॉजी की कमी।

वास्कुलाइटिस
वास्कुलाइटिस एक रोगजनक प्रक्रिया है जो संवहनी दीवार के सूजन और नेक्रोसिस द्वारा विशेषता है, जिससे अंगों और ऊतकों के इस्किमिक घावों, संबंधित जहाजों को रक्त की आपूर्ति होती है।

वर्गीकरण:
बड़े जहाजों की वास्कुलिटिस:
- गिंथेलिक धमनीशोथ,
Anteritus Yakusa।

मध्यम कैलिबर जहाजों की वास्कुलाइटिस:
- नोड्यूल पॉलीएरेटिस,
- कावासाकी रोग।

क्षुद्र कैलिबर जहाजों की वास्कुलाइटिस:
- vegener granulomatosis,
- चार्गा स्ट्रोस सिंड्रोम,
- माइक्रोस्कोपिक polyangiite,
- ल्यूकोसाइटिक वास्कुलाइटिस,
- हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस (पुरपुर शेनलीन-चेनोच),
- आवश्यक cryoglobulinemic vasculitis।

अक्सर होता है हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस शेनलीना-जेनोच - सिस्टमिक नेक्रोटिक वास्कुलाइटिस, मुख्य रूप से छोटे जहाजों (केशिकाएं, वेन्यूल, धमनी), आईजीए प्रतिरक्षा जमा के साथ प्रभावित जहाजों में immunocomplex सूजन विकसित करके विशेषता है। अधिक बार 5-14 साल के बच्चों में विकसित होता है। आवृत्ति - 23-25 \u200b\u200bप्रति 10,000 बच्चे।

Etiology: संक्रामक कारक, दवाओं का स्वागत, टीकों और सेरा का उपयोग, कीट काटने, कुछ उत्पादों (अंडे, चॉकलेट, साइट्रस, आदि) प्राप्त करना।

रोगजन्य: इम्यूनोकोम्प्लेक्स नेक्रोटिक त्वचा और आंतरिक अंगों के microcirculatory बिस्तर के जहाजों की सूजन \u003e\u003e पूरक प्रणाली के सक्रियण \u003e\u003e एंडोथेलियम को नुकसान \u003e\u003e रक्त जमावट प्रणाली का सक्रियण \u003e\u003e प्रसार intravascular coagulation का विकास \u003e\u003e खपत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया \u003e\u003e हेमोरेजिक सिंड्रोम।

क्लिनिक:
- त्वचा घाव - palpable हेमोरेजिक phetechial दाने, दबाने पर गायब नहीं, अक्सर necrotic त्वचा बदलते हैं।

स्थानीयकरण: सबसे पहले, निचले हिस्सों के डिस्टल विभाग, फिर कूल्हों, नितंबों, किरण अनन्य और कोहनी जोड़ों की सतह झुकाव।

Musculoskeletal प्रणाली को नुकसान सूजन के संकेतों के साथ निचले हिस्सों के बड़े जोड़ों की हार है।
- गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट का घाव - पेट में स्पास्टिक दर्द, मतली, उल्टी, रक्तस्राव के लक्षण हो सकते हैं।
- गुर्दे की क्षति - तीव्र ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस (हेमेटुरिया, प्रोटीनुरिया, सिलेंडुरिया) के प्रकार से अधिक बार आय होती है, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, गुर्दे की विफलता विकसित करना संभव है।
- लाइट हार - अधिक बार हेमोकली।
- अन्य अंगों की हार - कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम, तंत्रिका तंत्र, पैनक्रिया।

नैदानिक \u200b\u200bरूप:
- आसान,
- कलात्मक,
- पेट और त्वचा-पेट,
- गुर्दे और त्वचा-गुर्दे,
मिश्रित रूप,
- क्रायोग्लोबुलिनियम, रेनो सिंड्रोम, शीत संपादक, आर्टिकिया, के साथ एक रूप,
- अन्य अंगों की हार के साथ।

गतिविधि की डिग्री: न्यूनतम, मध्यम, व्यक्त किया गया।

प्रयोगशाला डेटा:
- सामान्य रक्त विश्लेषण: LeukoCytosis बाईं ओर leukoformups की एक शिफ्ट के साथ, एसई के त्वरण।
- सामान्य मूत्र विश्लेषण: प्रोटीनुरिया, सिलेंड्ररी, हेमेटुरिया, हाइपो-आइसोस्टेनुरिया।
- रक्त रसायन: बढ़ी फाइब्रिनोजेन सामग्री, α2 और γ-globulins।
- इम्यूनोलॉजिकल ब्लड टेस्ट: मध्यम लिम्फोक्टिंग (साइटोटोक्सिक कोशिकाओं के कारण), आईजीए सामग्री और सीईसी में वृद्धि।
- सक्रियण मार्करों या एंडोथेलियल कोशिकाओं को नुकसान के रक्त में सामग्री का निर्धारण: एंटीजन वॉन विलेब्रैंड, ट्रॉम्बोमोडुलिन की सामग्री में वृद्धि, उत्तेजना चरण में एंजियोटेंसिन ग्लटरिंग एंजाइम के स्तर में कमी और छूट चरण में वृद्धि, प्रोटीन सी और एस के स्तर में कमी।
- हेमोस्टेसिस सिस्टम का शोध: रैंकिंग अवधि के दौरान - रक्तस्राव के समय और रक्तस्राव की अवधि, फाइब्रिनोजेन की सामग्री में वृद्धि, प्लेटलेट की संख्या में वृद्धि और उनकी चिपकने वाली-एकत्रीकरण क्षमता में वृद्धि, फाइब्रिनोलाइटिक गतिविधि की रोकथाम, फाइब्रिन गिरावट उत्पादों की संख्या में वृद्धि। इसके बाद, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया खपत और कोगुलोपैथी का विकास संभव है।

उपचार:
- Anticoagulants (Unfractated Heparin, कम आणविक भार heparins), असहमत (ट्रांतिक, dipyridamol)।
- गंभीर प्रवाह के साथ ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स।
- nsaids।
- extracorporeal थेरेपी (plasmapheresis)।
- उपचार की अप्रभावीता के साथ - साइटोस्टैटिक्स।

- कई हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम का सामान्य नाम, एक या किसी अन्य हेमोस्टासल लिंक (प्लेटलेट, संवहनी, प्लाज्मा) के उल्लंघन में विकासशील। उनकी उत्पत्ति के बावजूद, सभी रक्तस्राव डायथेसिस के लिए आम, बढ़ी हुई रक्तस्राव (पुनरावर्ती, दीर्घकालिक, तीव्र रक्तस्राव, विभिन्न स्थानीयकरणों के रक्तस्राव) के सिंड्रोम हैं और हेमोरेजिक एनीमिक सिंड्रोम पोस्ट करें। हेमोस्टेसिस सिस्टम की व्यापक परीक्षा के बाद नैदानिक \u200b\u200bरूप और हेमोस्टेसिक डायथेसिस के कारणों का निर्धारण संभव है - प्रयोगशाला परीक्षण और कार्यात्मक नमूने लेना। उपचार में हेमोस्टैटिक, हेमोट्रांसफ्यूजन थेरेपी, रक्तस्राव के स्थानीय समापन शामिल हैं।

आम

हेमोरेजिक डायथेसिस - रक्त रोगों को शरीर के झुकाव द्वारा वर्णित या रक्तस्राव और रक्तस्राव के दर्दनाक कारक के लिए अपर्याप्त घटना के लिए विशेषता है। कुल मिलाकर, साहित्य में 300 से अधिक हेमोरेजिक डायथेसिस का वर्णन किया गया है। पैथोलॉजी का आधार एक या अधिक रक्त जमावट कारकों के मात्रात्मक या गुणात्मक दोष है। इस मामले में, रक्तस्राव की डिग्री छोटे फेटेकियल चकत्ते से व्यापक हेमेटोमा, भारी बाहरी और आंतरिक रक्तस्राव में भिन्न हो सकती है।

अनुमानित आंकड़ों के अनुसार, दुनिया में लगभग 5 मिलियन लोग प्राथमिक हेमोरेजिक डायटेट्स से पीड़ित हैं। द्वितीयक हेमोरेजिक राज्यों को ध्यान में रखते हुए (उदाहरण के लिए, डीवीएस सिंड्रोम), हेमोरेजिक डायथेसिस का प्रसार वास्तव में बहुत अच्छा है। हेमोरेजिक डायथेसिस से जुड़ी जटिलताओं की समस्या विभिन्न चिकित्सा विशिष्टताओं के दृश्य के क्षेत्र में है - हेमेटोलॉजी, सर्जरी, पुनर्वसन, ट्रैमेटोलॉजी, प्रसूति और स्त्री रोग और एमएन। डॉ

हेमोरेजिक डायथेसिस का वर्गीकरण

हेमोरेजिक डायथेसिस को हेमोस्टेसिस कारक (प्लेटलेट, कोगुलेशन या संवहनी) के उल्लंघन के आधार पर अलग करने के लिए माना जाता है। यह सिद्धांत व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले रोगजनक वर्गीकरण पर आधारित है और इसके अनुसार, हेमोरेजिक डायथेसिस के 3 समूह प्रतिष्ठित हैं: थ्रोम्बोसाइटोपैथी, कोगुलोपैथी और वासोपैथी।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपैथी, या एक प्लेटलेट हेमोस्टेस्ट दोष (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, विकिरण रोगों के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूकेमिया, हेमोरेजिक अलेशिया के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमी, थ्रोम्बोसाइटोपैथी) के साथ जुड़ा हेमोरेजिक डायथेसिस;

कोगुलोपैथी, या हेमोरेजिक डायथेसिस दोष कोगुलेशन हेमोस्टेसिस से जुड़ा हुआ है:

• रक्त जमावट के पहले चरण के उल्लंघन के साथ - थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन (हेमोफिलिया)
• रक्त कोगुलेशन के दूसरे चरण के उल्लंघन के साथ - थ्रोम्बीन में प्रोथ्रोम्बिन का परिवर्तन (पैरागोमोफिलिया, हाइपोप्रोम्बिनिया, स्टुअर्ट प्यूयर की बीमारी, आदि)
• रक्त कोगुलेशन के तीसरे चरण के उल्लंघन के साथ - फाइब्रिनेट्सिस (फाइब्रिनोजेनेसोपैथी, जन्मजात afibrinogenemic purpura)
• बिगड़ा हुआ फाइब्रिनोलिसिस (डीवीएस सिंड्रोम) के साथ
• विभिन्न चरणों में एक जमाव की हानि के साथ (विलेब्रैंड की बीमारी, आदि)

वाजोपैथी, या संवहनी दीवार दोष (रैंडी-ओस्लर-वेबर रोग, हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस, एविटामिनोसिस सी) से जुड़े हेमोरेजिक डायथेसिस।

हेमोरेजिक डायथेसिस के कारण

वंशानुगत (प्राथमिक) हेमोरेजिक डायथेसिस, बचपन में प्रकट होता है, और अधिग्रहण, अक्सर माध्यमिक (लक्षण) होता है। प्राथमिक रूप पारिवारिक विरासत हैं और जन्मजात दोष या आमतौर पर एक जमावट कारक की कमी से जुड़े होते हैं। वंशानुगत हेमोरेजिक डायथेसिस के उदाहरण हेमोफिलिया, ग्लेनज़मैन के थ्रोम्बोस्टेशन, रैंडु-ओस्लर की बीमारी, प्यूयर रोग, और अन्य की सेवा करते हैं। अपवाद एक विलेब्रैंड रोग है, जो एक समानतावादी कोगुलोपैथी है जो कारक VIII, संवहनी कारक और प्लेटलेट चिपकने वाला के उल्लंघन के कारण है।

लक्षण रक्तस्राव के विकास के विकास में आमतौर पर कई हेमोस्टेसिस कारकों की अपर्याप्तता होती है। इस मामले में, उनके संश्लेषण में कमी, खर्च में वृद्धि, गुणों को बदलना, जहाजों के एंडोथेलियम को नुकसान, आदि, उच्च रक्तस्राव के कारण विभिन्न बीमारियां हो सकते हैं (एसएलई, यकृत सिरोसिस, संक्रामक एंडोकार्डिटिस), रक्तस्रावी बुखार (डेंगू बुखार) , मारबर्ग, इबोला, क्रिमियन, ओम्स्क एट अल।), विटामिन की कमी (सी, के, आदि)। Yatrogenic कारण समूह में anticoagulants और थ्रोम्बोलीटिक थेरेपी के साथ एक लंबा या अपर्याप्त चिकित्सा शामिल है।

अक्सर, अधिग्रहित हेमोरेजिक डायथेसिस विघटनकारी intravascular coagulation सिंड्रोम (thrombohemorgic सिंड्रोम) के रूप में आय, विभिन्न प्रकार के रोगों को जटिल बनाते हैं। शायद ऑटोम्यून्यून, नवजात, पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरापुरा, विकिरण रोग, ल्यूकोस इत्यादि के साथ हेमोरेजिक सिंड्रोम का माध्यमिक विकास।

हेमोरेजिक डायथेसिस के लक्षण

हेमोस्टेसिसोपैथी के विभिन्न रूपों के क्लिनिक में, हेमोरेजिक और एनीमिक सिंड्रोम पर हावी है। उनके अभिव्यक्तियों की गंभीरता रक्तस्रावी डायथेसिस और संबंधित उल्लंघन के रोगजनक रूप पर निर्भर करती है। विभिन्न प्रकार के हेमोरेजिक डायथेसिस विभिन्न प्रकार के रक्तस्राव को विकसित कर सकते हैं।

Microcirculatory (केशिका) थ्रोम्बोसाइटोपैथी और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के दौरान रक्तस्राव का प्रकार होता है। यह त्वचा पर पेटीअल-स्पॉटेड चकत्ते और चोटों, श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव, दांत, मसूड़ों, गर्भाशय, नाक रक्तस्राव के निष्कर्षण के बाद खून बह रहा है। हेमोरेज केशिकाओं की महत्वहीन चोट के साथ हो सकता है (जब त्वचा पर दबाया जाता है, तो रक्तचाप को मापता है, आदि)।

हेमेटोमिक रक्तस्राव का प्रकार हीमोफिलिया की विशेषता है, यह anticoagulants के अधिक मात्रा में संभव है। यह मुलायम ऊतकों, हेमरथ्रोसिस, चमगामी वसा और रेट्रोपेरिटोनियल फाइबर में रक्तस्राव, हेमरथ्रोसिस, रक्तस्रावों में गहरे और दर्दनाक हेमेटोमा के गठन की विशेषता है। बड़े पैमाने पर हेमेटोमा ऊतकों के बंडल और विनाशकारी जटिलताओं के विकास के लिए नेतृत्व करते हैं: ठेकेदार, संधिशोथ, रोगजनक फ्रैक्चर विकृत। उत्पत्ति से, इस तरह के रक्तस्राव सहज, बाद में दर्दनाक, पोस्टरेटिव हो सकता है।

केशिका हेमेटोमिक (मिश्रित) हेमोरेज फ्रो-सिंड्रोम, विलेब्रैंड रोगों के प्रवाह के साथ, जब एंटीकोगुलेंट्स की खुराक पार हो जाती है तो मनाया जाता है। नरम ऊतकों के पेटेचियल-स्पॉटेड हेमोरेज और गेटेटोम को मिलाएं।

सूक्ष्मता रक्तस्राव का प्रकार हेमोरेजिक एंजियोमैटोसिस, लक्षण कैशिलरी में होता है। इन हेमोरेजिक डायटेट्स के साथ, एक या दो स्थानीयकरण (आमतौर पर नाक, कभी-कभी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, फुफ्फुसीय, हेमेटुरिया) के लगातार आवर्ती रक्तस्राव होते हैं।

वास्कुल्मली बैंगनी रक्तस्राव का प्रकार हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस के साथ नोट किया जाता है। यह एक नियम के रूप में बारीक शुद्ध हेमोरेज होता है, अंगों और धड़ पर सममित स्थान होता है। त्वचा पर रक्तस्राव के गायब होने के बाद, अवशिष्ट पिग्मेंटेशन लंबे समय तक रहता है।

बार-बार रक्तस्राव लौह की कमी एनीमिया के विकास का कारण बनता है। एनीमिक सिंड्रोम के लिए हेमोरेजिक डायथेसिस, कमजोरी, त्वचा कवर के पैल्लर, धमनी hypotension, चक्कर आना, tachycardia के प्रवाह के साथ विशेषता है। कुछ हेमोरेजिक डायटेट्स में, आर्टिक्युलर सिंड्रोम (संयुक्त, आर्थरग्लिया की सूजन), पेटी सिंड्रोम (मतली, अंगूर के आकार का दर्द), गुर्दे सिंड्रोम (हेमेटुरिया, पीठ दर्द, डिज़ुरिया) विकसित होते हैं।

निदान

हेमोरेजिक डायथेसिस के निदान का उद्देश्य इसके आकार, कारणों और पैथोलॉजिकल बदलावों की अभिव्यक्ति की डिग्री की परिभाषा है। बढ़ते रक्तस्राव सिंड्रोम के साथ रोगी की सर्वेक्षण योजना हेमेटोलॉजिस्ट के साथ भाग लेने वाले विशेषज्ञ (संधिशोथ, सर्जन, एक प्रसूतिविज्ञानी-स्त्री रोग विशेषज्ञ, एक दर्दनाक, संक्रामक, इत्यादि) के साथ बनाई गई है।

सबसे पहले, रक्त और मूत्र के नैदानिक \u200b\u200bविश्लेषण, प्लेटलेट्स की संख्या, कोगुलोग्राम, छिपे हुए रक्त के लिए मल की जांच की जा रही है। प्राप्त परिणामों के आधार पर और कथित निदान, एक विस्तारित प्रयोगशाला और वाद्य यंत्र निदान निर्धारित किया जाता है (रक्त का जैव रासायनिक अध्ययन, कठोर पंचर, ट्रेपालोबियोपिया)। इम्यून्यूमेन उत्पत्ति वाले हेमोरेजिक डायटेट्स के साथ, यह एंटी-ऐतिहासिक रूप से एंटीबॉडी (कुंबाक परीक्षण), एंटीट्रोमोसाइटिक एंटीबॉडी, एक ल्यूपस एंटीकोगुलेंट इत्यादि की परिभाषा दिखाया गया है। अतिरिक्त तरीकों में कैपिलर दांव पर कार्यात्मक नमूने शामिल हो सकते हैं (दोहन के नमूने, चुटकी, आवरण, आवरण, आदि), गुर्दे अल्ट्रासाउंड यकृत के अल्ट्रासाउंड; जोड़ों की एक्स-रे, इत्यादि हेमोरेजिक डायथेसिस की वंशानुगत प्रकृति की पुष्टि करने के लिए, एक जेनेटिक्स परामर्श की सिफारिश की जाती है।

हेमोरेजिक डायथेसिस का उपचार

उपचार के चयन में, एक अलग-अलग दृष्टिकोण का अभ्यास किया जाता है, जो रक्तस्रावी डायथेसिस के रोगजनक रूप को ध्यान में रखते हुए। इस प्रकार, एंटीकोगुलेंट्स और थ्रोम्बोलीटिक के ओवरडोज के कारण रक्तस्राव के साथ, इन दवाओं के उन्मूलन या उनकी खुराक के सुधार को दिखाता है; विटामिन के (विकसोल) का उद्देश्य, अमिनोकैप्रोइक एसिड; प्लाज्मा ट्रांसफ्यूजन। ऑटोइम्यून हेमोरेजिक डायथेसिस का उपचार ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, इम्यूनोस्पेप्रेसेंट्स, संचालन के उपयोग पर आधारित है; उनके आवेदन के अस्थिर प्रभाव के साथ, spleenectomy आवश्यक है।

इस या कोग्यूलेशन के उस कारक की वंशानुगत घाटे के साथ, उनके ध्यान केंद्रित, ताजा जमे हुए प्लाज्मा ट्रांसफ्यूशन, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान, हेमोस्टैटिक थेरेपी के प्रतिस्थापन उपचार दिखाया गया है। छोटे रक्तस्राव के स्थानीय रोकथाम के लिए, एक दोहन का लगाव, एक गुलदस्ता पट्टी, हेमोस्टैटिक स्पंज, बर्फ; हेमरोड्स में नाक के टैम्पोनैड का संचालन, जोड़ों का चिकित्सीय पंचर किया जाता है; नरम ऊतकों के gematomes के साथ - उनके जल निकासी और संचित रक्त को हटाने।

डीवीएस सिंड्रोम के उपचार के बुनियादी सिद्धांतों में सक्रिय रूप से इस राज्य के कारण को समाप्त करना शामिल है; इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन, हाइपरफिब्रिनोलिसिस का दमन, प्रतिस्थापन हेमोकॉम्पोनेंट थेरेपी इत्यादि का संचालन।

जटिलताओं और पूर्वानुमान

हेमोरेजिक डायथेसिस की सबसे लगातार जटिलता लौह की कमी एनीमिया की सेवा करती है। जोड़ों में आवर्ती रक्तस्राव के साथ उनके ठहराव को विकसित करना हो सकता है। तंत्रिका ट्रंक के बड़े पैमाने पर हेमेटोमा का संपीड़न पेरेसिस और पक्षाघात की उपस्थिति से भरा हुआ है। प्रोसेस आंतरिक रक्तस्राव, मस्तिष्क में रक्तस्राव, एड्रेनल ग्रंथियां विशेष रूप से खतरनाक हैं। रक्त उत्पादों का लगातार पुन: संक्रमण पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन प्रतिक्रियाओं के विकास में एक जोखिम कारक है, हेपेटाइटिस बी, एचआईवी संक्रमण के साथ संक्रमण।

हेमोरेजिक डायथेसिस के प्रवाह और परिणाम अलग हैं। पर्याप्त रोगजनक, प्रतिस्थापन और हेमोस्टैटिक थेरेपी का संचालन करते समय, पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है। अनियंत्रित रक्तस्राव और जटिलताओं के साथ घातक रूपों के साथ, परिणाम घातक हो सकता है।