Ochorenie je často asymptomatické, zistí sa pri rutinnom klinickom krvnom teste. CML sa môže prejaviť nevoľnosťou, horúčkou nízkeho stupňa, dnou, zvýšenou náchylnosťou na infekciu, anémiou a krvácajúcou trombocytopéniou (hoci môžu byť zvýšené aj krvné doštičky). Zaznamenáva sa aj splenomegália.
CML je často rozdelená do troch fáz na základe klinických charakteristík a laboratórnych nálezov. Ak sa CML nelieči, zvyčajne začína chronickou fázou, v priebehu niekoľkých rokov prechádza do zrýchlenej fázy a nakoniec sa rozvinie do blastickej krízy. Blastová kríza je terminálna fáza CML, klinicky podobná akútnej leukémii. Jedným z faktorov progresie z chronickej fázy do blastickej krízy je získanie nových chromozomálnych abnormalít (okrem chromozómu Philadelphia). Niektorí pacienti môžu byť už v čase, keď sú diagnostikovaní, v akceleračnej fáze alebo v blastickej kríze.
Približne 85 % pacientov s CML je v čase diagnózy v chronickej fáze. Počas tejto fázy sa zvyčajne nevyskytujú žiadne príznaky alebo „mierne“ príznaky ako malátnosť alebo pocit plnosti brucha. Trvanie chronickej fázy je rôzne a závisí od toho, ako skoro bolo ochorenie diagnostikované, ako aj od poskytnutej liečby. V konečnom dôsledku pri absencii účinnej liečby choroba prechádza do akceleračnej fázy.
fáza zrýchlenia.
Diagnostické kritériá pre prechod do akceleračnej fázy sa môžu líšiť: najpoužívanejšie kritériá sú tie, ktoré stanovili výskumníci z Anderson Cancer Center na University of Texas, Sokal a kol. a Svetová zdravotnícka organizácia. Kritériá WHO sú pravdepodobne najpoužívanejšie a rozlišujú fázu zrýchlenia takto:
10-19% myeloblastov v krvi alebo kostnej dreni.
> 20 % bazofilov v krvi alebo kostnej dreni.
  <100,000 тромбоцитов, вне связи с терапией.
> 1 000 000 bez ohľadu na terapiu.
Cytogenetická evolúcia s vývojom nových anomálií okrem chromozómu Philadelphia.
Progresia splenomegálie alebo zvýšenie počtu leukocytov bez ohľadu na liečbu.
Fáza zrýchlenia sa predpokladá v prítomnosti ktoréhokoľvek zo špecifikovaných kritérií. Fáza zrýchlenia indikuje progresiu ochorenia a očakávanú blastickú krízu.
Blbúca kríza.
Poslednou fázou vývoja CML je blastická kríza, ktorá prebieha podobne ako akútna leukémia, s rýchlou progresiou a krátkym prežívaním. U pacienta s CML je blastická kríza diagnostikovaná na základe jedného z nasledujúcich:
> 20 % myeloblastov alebo lymfoblastov v krvi alebo kostnej dreni.
Veľké skupiny blastov v kostnej dreni pri biopsii.
Vývoj chloromu (pevné ohnisko leukémie mimo kostnej drene).

subleukemická myelóza Termín "leukémia" označuje leukémie, ktoré sa prejavujú trochu zvýšenou polymorfocelulárnou myeloproliferáciou, ako je panmyelóza alebo myelomegakaryocytová myelóza, progresívna myelofibróza a osteomyeloskleróza, splenomegália, hepatomegália s trojrastovou myeloidnou metapláziou v týchto orgánoch a tkanivách, oveľa menej často.

Čo spôsobuje subleukemickú myelózu:

V literatúre neexistujú žiadne údaje o štruktúre výskytu subleukemickej myelózy.

Patogenéza (čo sa stane?) počas subleukemickej myelózy:

Niektorí vedci sa domnievajú, že pri subleukemickej myelóze je proces hematopoézy primárne narušený na úrovni prekurzorovej bunky myelopoézy. Jeho príslušnosť k hemoblastózam a sekundárny charakter myelofibrózy sú založené na štúdiách typov G-6-PD v krvných bunkách a kostnej dreni a kožných fibroblastoch u mulatov heterozygotných pre tento enzým. Podľa jednej koncepcie je myelofibróza pri tejto forme leukémie spôsobená megakaryocytmi a krvnými doštičkami produkujúcimi rastový faktor, ktorý zvyšuje proliferáciu fibroblastov. Topografia myelofibrózy zodpovedá oblastiam akumulácie megakaryocytov. Zástancovia subleukemickej myelózy patriacej k leukémii poukazujú na myeloidnú metapláziu v slezine a iných orgánoch, na konečnú exacerbáciu procesu ako na dominantnú krízu, na prítomnosť malígnej formy ochorenia a na citlivosť takýchto pacientov na cytostatickú liečbu.

Symptómy subleukemickej myelózy:

Pri benígnom variante subleukemickej myelózy podrobnému klinickému obrazu predchádza dlhé asymptomatické obdobie. Stredná dĺžka života od stanovenia diagnózy sa pohybuje od 1,5 do 5 rokov, vyskytujú sa prípady dlhšieho priebehu ochorenia (15-20 rokov a viac).

Malígne formy subleukemickej myelózy sú charakterizované akútnym (subakútnym) alebo fulminantným priebehom, skorým nástupom energetickej krízy, hlbokou trombocytopéniou a ťažkým hemoragickým syndrómom vedúcim k smrti. Často spojené s infekčnými komplikáciami, zlyhaním srdca a pečene a trombózou. Portálna hypertenzia s kŕčovými žilami pažeráka je diagnostikovaná v 10-17% prípadov.

Približné znenie diagnózy:

• subleukemická myelóza; priaznivý tečúci variant s pomalým nárastom veľkosti sleziny a pečene, nárastom anémie, počtu leukocytov, krvných doštičiek a rozvojom myelofibrózy.
• subleukemická myelóza; akútny variant s výrazným zväčšením sleziny a pečene, skorým rozvojom silovej krízy, anémiou, hlbokou trombocytopéniou s hemoragickým syndrómom (krvácanie do mozgu, nosa a ďasien), myelofibróza.

Subleukemická myelóza sa častejšie vyskytuje u ľudí starších ako 40 rokov. Niekedy po mnoho rokov pacienti nezaznamenajú žiadne príznaky choroby, k lekárovi chodia so sťažnosťami na chudnutie, opakujúce sa horúčky, bolesti kostí a sleziny. Na pozadí zlyhania hemostázy a trombocytopénie sa vyskytujú krvácania do kože, kĺbov, krvácanie zo žíl pažeráka a žalúdka nie je nezvyčajné. Anémia je často normochromická, zriedkavo megaloblastická alebo hemolytická. V niektorých prípadoch sa zistí erytrocytóza a zvýšenie erytropoézy v kostnej dreni. V hemograme je počet leukocytov zvýšený, niekedy znížený, neutrofília je zaznamenaná s posunom doľava. Počet krvných doštičiek je zvýšený alebo normálny, sú funkčne defektné. V myelograme - megakaryocytóza (nezrelé formy). V kostnej dreni - zúženie dutín vyplnených vláknitým tkanivom. Vo zväčšenej slezine, pečeni a iných orgánoch a tkanivách sú ložiská extramedulárnej hematopoézy polymorfného zloženia.

Diagnóza subleukemickej myelózy:

Diagnóza subleukemickej myelózy je stanovená na základe klinických údajov a výsledkov štúdie o stave hematopoézy (hemogramy, myelogramy, biopsia kostnej drene).
Subleukemická myelóza sa odlišuje od chronickej myeloidnej leukémie, ktorá sa vyskytuje pri subleukemickej leukocytóze. Detekcia Ph"-chromozómu je silným argumentom v prospech myeloidnej leukémie.

Diferenciálna diagnostika by sa mala vykonať aj medzi subleukemickou myelózou a sekundárnou myelofibrózou, ktorá sa môže vyvinúť s malígnymi novotvarmi, predĺženými infekciami (tuberkulóza), ako aj toxickými účinkami (benzén a jeho deriváty atď.).

Liečba subleukemickej myelózy:

V počiatočných štádiách subleukemickej myelózy so stredne ťažkou anémiou a splenomegáliou, ktorá nespôsobuje abdominálny diskomfort, sa cytostatická liečba nemá používať; možno obmedziť na všeobecnú posilňovaciu terapiu. Indikácie pre vymenovanie cytostatík sú splenomegália s kompresným syndrómom a hypersplenizmom, trombocytémia s hrozbou trombózy, progresívna blastémia, plétora.

myelobromol predpísať 250 mg / deň s počiatočným počtom leukocytov najmenej 15-20 * 10 9 / l a normálnym obsahom krvných doštičiek, kurzovú dávku 4-10 g. Pri mierne menšom počte sa predpisujú glukokortikoidy a anabolické hormóny vopred na 7-14 dní. Liečivo sa zruší, keď leukocyty dosiahnu 6-7*109 /l a krvné doštičky - 100-150*109 /l.

cyklofosfamid, ktorého protinádorový účinok je menej výrazný ako myelobromol, sa predpisuje - v prípade zníženého počtu leukocytov a krvných doštičiek - 200-400 mg / deň intravenózne v intervaloch 1-3 dní (kurzová dávka 10-12 g) v kombinácii s glukokortikoidných hormónov. Pri blastickej kríze sa používajú princípy liečby akútnej leukémie.

Hlavné klinické, hematologické a rádiologické zmeny pri subleukemickej myelóze

Liečenie ožiarením v oblasti ostro zväčšenej sleziny spôsobuje krátkodobý pozitívny účinok, zastavuje javy nepohodlia v bruchu, je však možný rozvoj hlbokej cytopénie.

Splenektómia je indikovaná najmä pri hlbokých hemolytických krízach, ktoré nie sú prístupné medikamentóznej terapii, s hrozbou prasknutia sleziny a jej opakovaných srdcových záchvatov, pri ťažkom hemoragickom trombocytopenickom syndróme. Splenektómia je kontraindikovaná v terminálnom štádiu s trombocytózou a hyperkoaguláciou.

Glukokortikoidné hormóny predpísané pre anémiu hemolytickej povahy, cytopénie, dlhotrvajúcu horúčku neinfekčného pôvodu, artralgiu. Anabolické hormóny (nerobol, retabolil) sú indikované pri anémii z dôvodu nedostatočnej erytropoézy, dlhodobej liečbe glukokortikoidnými hormónmi. S hlbokou anémiou sa používajú transfúzie červených krviniek; trombocytopenický hemoragický syndróm je indikáciou pre transfúzie trombokoncentrátu. Anémia z nedostatku železa sa lieči doplnkami železa.

Informácie: LEUKÓZA je termín, ktorý v sebe spája početné nádory krvotvorného systému, ktoré vznikajú z krvotvorných buniek a postihujú kostnú dreň. Rozdelenie leukémie do dvoch hlavných skupín - akútna a chronická - je určené štruktúrou nádorových buniek: klasifikujú sa akútne leukémie, ktorých bunkovým substrátom sú blasty, a chronické leukémie, v ktorých je diferencovaná väčšina nádorových buniek. a pozostáva prevažne z vyzretých prvkov. Trvanie ochorenia neurčuje priradenie konkrétnej leukémie do skupiny akútnych alebo chronických. Etiológia, patogenéza. Príčinou akútnej leukémie a chronickej ľudskej myeloidnej leukémie môže byť porušenie zloženia a štruktúry chromozomálneho aparátu, dedične spôsobené alebo získané pod vplyvom určitých mutagénnych faktorov. Jedným z nich je ionizujúce žiarenie. Príčinou rozvoja leukémie je aj pôsobenie chemických mutagénov. Dokázal sa nárast akútnej leukémie u osôb vystavených benzénu, ako aj u pacientov užívajúcich cytostatické imunosupresíva (imuran, cyklofosfamid, leikaran, sarkolyzín, mustagén atď.); frekvencia akútnej leukémie u tohto kontingentu pacientov sa zvyšuje stokrát. Sú známe fakty o výskyte akútnej myeloidnej leukémie, akútnej erytromyelózy na pozadí dlhodobej chemoterapie chronickej lymfatickej leukémie, Waldenströmovej makroglobulinémie, mnohopočetného myelómu, lymfogranulomatózy a iných nádorov. Bola preukázaná úloha dedičných defektov v myeloidnom a lymfatickom tkanive, ktoré predisponujú ku glukóze. Opisujú sa pozorovania dominantnej a recesívnej dedičnosti chronickej lymfocytovej leukémie, zaznamenáva sa nízky výskyt tejto leukémie u niektorých etnických skupín a zvýšený výskyt u iných. Častejšie v týchto prípadoch nie je dedičná samotná leukémia, ale zvýšená variabilita – nestabilita chromozómov, ktorá predisponuje rodičovské myeloidné alebo lymfatické bunky k leukemickej transformácii. Použitie chromozomálnej analýzy umožnilo zistiť, že pri akejkoľvek leukémii sa po tele šíri klon nádorových leukemických buniek, potomkov jednej pôvodne zmutovanej bunky. Nestabilita genotypu malígnych buniek pri leukémii spôsobuje objavenie sa nových klonov v počiatočnom nádorovom klone, z ktorých sa počas života organizmu, ako aj pod vplyvom terapeutických činidiel, „vyberú“ najautonómnejšie klony. Tento jav vysvetľuje progresiu priebehu leukémie, ich odchod spod kontroly cytostatík. Leukémie sú akútne. Podľa morfologických (hlavne cytochemických) kritérií sa rozlišujú tieto hlavné formy akútnej leukémie: lymfoblastická, myeloblastická, promyelocytická, myelomonoblastická, monoblastická, megakaryoblastická, erytromyelóza, plazmablastická, nediferencovaná, nízkopercentná akútna leukémia. Všetky akútne leukémie sú charakterizované rastúcou „bezpríčinnou“ slabosťou, malátnosťou, niekedy dýchavičnosťou, závratmi v dôsledku anémie. Zvýšenie telesnej teploty, intoxikácia sú bežné príznaky nelymfoblastickej akútnej leukémie. Zväčšenie lymfatických uzlín, pečene a sleziny v pokročilom štádiu sa nevyskytuje u všetkých akútnych leukémií, ale môže sa vyvinúť bez ohľadu na formu akútnej leukémie v terminálnom štádiu. Hemoragický syndróm nie je nezvyčajný, predovšetkým v dôsledku trombocytopénie: krvácanie slizníc, petechiálna vyrážka na koži, najmä na nohách. V pľúcach, myokarde a iných tkanivách a orgánoch sa môžu objaviť leukemické blastové infiltráty. Diagnóza akútnej leukémie je založená na údajoch cytologického vyšetrenia krvi a kostnej drene, ktoré odhalia vysoké percento blastických buniek. V počiatočných štádiách zvyčajne chýbajú v krvi, ale cytopénia je výrazná. Preto je pri cytopénii, čo sa týka aj jedného zárodku, nevyhnutná punkcia kostnej drene, ktorá sa dá urobiť ambulantne. V kostnej dreni je vysoký (desiatky percent) obsah blastov pri všetkých akútnych leukémiách, s výnimkou akútnej nízkopercentnej leukémie, pri ktorej môže byť dlhé mesiace percento blastových buniek v krvi a kostnej dreni. menej ako 15-20 a v kostnej dreni s touto formou je spravidla percento výbuchov nižšie ako v krvi. Forma akútnej leukémie sa stanovuje pomocou histochemických metód. Najbežnejšie formy akútnej leukémie u dospelých sú myeloidné a myelomonoblastické leukémie. Na začiatku ochorenia pri týchto formách má pečeň a slezina zvyčajne normálnu veľkosť, lymfatické uzliny nie sú zväčšené, zriedkavosťou však nie je ani hlboká granulocytopénia, anémia a trombocytopénia. Intoxikácia je často vyjadrená, telesná teplota je zvýšená. Silové články majú štrukturálne jadrá s jemnou sieťou chromatínu, často niekoľko malých jadierok; cytoplazma blastových buniek obsahuje azurofilnú zrnitosť alebo Auerove telieska, ktoré pozitívne reagujú na peroxidázu a lipidy. Pri myelomonoblastickej leukémii sa v cytoplazme detegujú nielen tieto látky, ale aj alfa-naftylesteráza, ktorá je charakteristická pre prvky monocytovej série; alfa-naftylesteráza je inhibovaná fluoridom sodným. Akútna lymfoblastická leukémia je bežnejšia u detí. Spravidla od samého začiatku prebieha lymfadenopatia, zväčšená slezina, ossalgia. V krvi možno najskôr zaznamenať iba miernu normochromickú anémiu, leukopéniu, ale v kostnej dreni - totálnu blastózu. Blast bunky majú zaoblené jadro s jemnou sieťou chromatínu a 1-2 jadierkami, granulárnou úzkou cytoplazmou. Pri PAS reakcii sa v cytoplazme detegujú zhluky glykogénu, koncentrované vo forme náhrdelníka okolo jadra. Akútna promyepocytická leukémia je pomerne zriedkavá; donedávna sa vyznačovala rýchlosťou prúdenia. Je charakterizovaná ťažkou intoxikáciou, krvácaním a hypofibrinogenémiou spôsobenou DIC. Lymfatické uzliny, pečeň a slezina zvyčajne nie sú zväčšené. Na hemograme anémia, ťažká trombocytopénia, v kostnej dreni veľké percento atypických blastov. Výkonné bunky rôznych veľkostí a tvarov majú cytoplazmu v niektorých bunkách husto vyplnenú s veľkou purpurovohnedou zrnitosťou, ktorá sa nachádza aj na jadre, v iných s malou hojnou azurofilnou zrnitosťou; Auerove telieska nie sú nezvyčajné. Drť obsahuje kyslé sulfátované mukopolysacharidy. Jadrá týchto leukemických buniek v krvi majú často bilobulárny tvar, ešte častejšie môže byť ťažké rozlíšiť ich tvar kvôli množstvu zrnitosti v cytoplazme. Bezprostrednou príčinou smrti pacienta je najčastejšie krvácanie do mozgu. Akútna monoblastická leukémia je pomerne zriedkavá. Typický začiatok tejto formy sa len málo líši od myeloidnej formy, ale výraznejšia je intoxikácia a zvýšenie telesnej teploty na febrilné čísla. Častým príznakom je hyperplázia sliznice ďasien v dôsledku proliferácie leukémie v nich. V krvi môže byť najskôr relatívne zachovaný granulocytový zárodok spolu s blastami, nachádza sa veľa zrelých, viac či menej malformovaných monocytov. Silové bunky majú štrukturálne jadro v tvare fazule s niekoľkými jadierkami a sivomodrú cytoplazmu, niekedy so slabou azurofilnou zrnitosťou. Cytochemicky sa zistila pozitívna reakcia na alfa-naftylesterázu, inhibovaná fluoridom sodným, slabo pozitívna reakcia na peroxidázu a lipidy. V krvnom sére a moči týchto pacientov je hladina lyzozýmu vysoká. Akútna plazmablastická leukémia je charakterizovaná výskytom plazmablastov a plazmatických buniek v kostnej dreni a krvi so znakmi bunkového atypizmu; okrem toho sa nachádza mnoho nediferencovaných výbuchov. Charakteristické cytochemické príznaky tejto formy akútnej leukémie nie sú známe; jeho vlastnosťou je detekcia paraproteínu v sére. Často výrazné extramedulárne leukemické ložiská - zväčšené lymfatické uzliny, pečeň, slezina, leukémie v koži, semenníky. Akútna megakaryoblastická leukémia je veľmi zriedkavá. Je charakterizovaná prítomnosťou megakaryoblastov v kostnej dreni a krvi (bunky s blastickým, ale hyperchrómnym jadrom, úzka cytoplazma s vláknitými výrastkami), ako aj nediferencované blasty. Často v krvi a kostnej dreni sú škaredé megakaryocyty a fragmenty ich jadier. Trombocytóza je charakteristická (viac ako 1000-lO (vo štvrtom stupni) μl). Akútna erytromyelóza je pomerne zriedkavá. Ochorenie je charakterizované hyperpláziou červených krviniek bez známok závažnej hemolýzy. Klinické príznaky: progresia normo- alebo hyperchrómnej anémie bez retikulocytózy (zvyčajne do 2 %), mierny ikterus v dôsledku rozpadu erytrokaryocytov, narastajúca leukopénia a trombocytopénia. V kostnej dreni je zvýšený obsah červených krviniek s prítomnosťou mnohojadrových erytroblastov a nediferencovaných energetických buniek. Na rozdiel od iných foriem akútnej leukémie sa nádorové bunky červenej série často diferencujú na štádium oxyfilného normocytu alebo na erytrocyt. Akútna erytromyelóza sa často mení na akútnu myeloblastickú. Neuroleukémia je jednou z častých komplikácií akútnej leukémie, menej často chronickej myeloidnej leukémie. Neuroleukémia je leukemická lézia (infiltrácia) nervového systému. Obzvlášť často sa táto komplikácia vyskytuje pri akútnej lymfoblastickej leukémii u detí, menej často pri iných formách akútnej leukémie. Výskyt neuroleukémie je spôsobený metastázovaním leukemických buniek v membránach mozgu a miechy alebo v substancii mozgu (prognosticky je závažnejší typ nádorového bujnenia). Klinika neuroleukémie pozostáva z meningeálnych a hypertenzných syndrómov. Zaznamenávajú sa pretrvávajúce bolesti hlavy, opakované vracanie, letargia, podráždenosť, opuch očných platničiek, nystagmus, strabizmus a iné príznaky poškodenia hlavových nervov a meningeálne príznaky. V cerebrospinálnom moku vysoká blastová cytóza. Detekcia vysokej cytózy a blastových buniek v mozgovomiechovom moku je skorším príznakom niroleukémie ako opísaný klinický obraz. S intracerebrálnymi metastázami - obraz mozgového nádoru bez cytózy. Liečba. Pri akútnej leukémii je indikovaná urgentná hospitalizácia. V niektorých prípadoch je pri presnej diagnóze možná cytostatická liečba ambulantne. Aplikujte patogenetickú liečbu na dosiahnutie remisie pomocou kombinovaného podávania cytostatík, aby sa eliminovali všetky zjavné a podozrivé leukemické ložiská, pričom je možný výrazný útlm hematopoézy. Remisia pri akútnej leukémii je stav, pri ktorom je hladina krvných doštičiek nad 10-104 na 1 μl, leukocytov nad 3000 μl, blastov v kostnej dreni menej ako 5 % a lymfoidných buniek menej ako 30 %, nedochádza k proliferácii extramedulárnej leukémie. Pri akútnej lymfoblastickej leukémii u detí je povinným kritériom pre úplnosť remisie normálne zloženie cerebrospinálnej tekutiny. U detí trpiacich akútnou lymfoblastickou leukémiou je najúčinnejšia kombinácia vinkristínu, predpísaného v dávke 1,4 mg/m2 (nie viac ako 2 mg) raz týždenne, intravenózne a perorálneho prednizolónu denne v dávke 40 mg/m2. Touto terapiou sa remisia dosiahne asi u 95 % detí za 4-6 týždňov. Už v období dosiahnutia remisie nastupuje prevencia neuroleukémie: prvú spinálnu punkciu treba urobiť nasledujúci deň po diagnostikovaní akútnej lymfoblastickej leukémie a súčasne podať metotrexát (ametopterín) intralumbalne v dávke 12,5 mg/m2. Spinálne punkcie so zavedením metotrexátu v indikovanej dávke sa opakujú každé 2 týždne až do dosiahnutia remisie. Bezprostredne po dosiahnutí remisie sa vykonáva špeciálny profylaktický kurz, vrátane ožiarenia hlavy dávkou 2400 rad z dvojstranných polí so zachytením krčných stavcov I a II, ale s ochranou očí, úst a celej oblasti lebky tváre a súčasné 5-násobné (po dobu 3 týždňov expozície) intralumbálne podanie metotrexátu v rovnakej dávke (12,5 mg/m2). Pri diagnostikovaní neuroleukémie pri lumbálnej punkcii sa ruší profylaktické ožarovanie hlavy, neuroleukémia sa lieči intralumbálnym podaním dvoch cytostatík: metotrexátu v dávke 10 mg/m2 (maximálne 10 mg) a Cytosaru (úvodná dávka 5 mg /m2 sa postupne zvyšuje na 30 mg/m2).m2). V období remisie akútnej lymfoblastickej leukémie u detí prebieha kontinuálna cytostatická liečba tromi cytostatikami - 6-merkaptopurín (50 mg/m2 denne) denne, cyklofosfamid (200 mg/m21 raz týždenne), metotrexát (20 mg /m21 raz týždenne); liečba pokračuje 3,5-5 rokov. Pri akútnej lymfoblastickej leukémii u dospelých a detí s nepriaznivými počiatočnými indikáciami (neskoro zahájená a prerušená liečba pred nástupom na liečbu podľa programu, vek nad 10-12 rokov, počiatočná hladina leukocytov viac ako 20 000 v 1 µl) v prvom týždni r. remisie prijatej podľa programu, vrátane vinkristínu, prednizolónu a rubomycínu, je predpísaná jedna z cytostatických kombinácií: COAP alebo CHOP alebo POMP. Kombinácia SOAP pozostáva z cyklofosfamidu a cytosaru, podávaných od 1. do 4. dňa IV kúry v dávke 50 mg/m2 3-krát denne injekčnou striekačkou; vinkristín, podávaný v dávke 1,4 mg/m2 IV 1. deň, a prednizolón podávaný denne od 1. do 4. dňa v dávke 100 mg/m2. Kombinácia CHOP pozostáva zo 750 mg/m2 intravenózneho cyklofosfamidu v deň 1 cyklu, 50 mg/m2 intravenózneho adriamycínu v deň 1 a 1,4 mg/m2 vinkristínu (maximálne 2 mg) v 1. deň IV a prednizolónu podávaného denne od 1. až 5. deň kúry v dávke 100 mg/m2 denne. Kombinácia POMP je určená na 5-dňovú kúru, vrátane 6-merkaptopurínu (purinetol) v dávke 300 – 500 mg/m2 denne ústami od 1. do 5. dňa, vinkristínu – 1,4 mg/m2 intravenózne 1. deň, metotrexát - 7,5 mg / m2 IV denne od 1. do 5. dňa a prednizolón, podávaný perorálne denne v dávke 200 mg / m2 denne. Jeden z týchto kurzov sa uskutočňuje na začiatku remisie na jeho konsolidáciu (konsolidáciu). Potom (po opustení cytopénie - zvýšenie hladiny leukocytov na 3000 buniek na 1 mm3) sa začne terapia na udržanie remisie; pri akútnej lymfoblastickej leukémii sa vykonáva kontinuálne s tromi rovnakými liekmi (6-merkaptopurín, metotrexát a cyklofosfamid) ako u detí vo veku 2-10 rokov, ale každý jeden a pol mesiaca namiesto tejto terapie podávané perorálne v tabletách resp. , ako je cyklofosfamid, v prášku, absolvujte kurz v poradí. COAP, CHOP alebo POMP (počas celého trvania udržiavacej liečby, t.j. počas 5 rokov, zvoľte pre tohto pacienta ľubovoľné dva z týchto troch kurzov). Bez ohľadu na vek sa u pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou predchádza neuroleukémii dvoma cytotoxickými liekmi: metotrexátom (10 mg/m2, maximálne 10 mg) a cytosarom (vo zvyšujúcich sa dávkach od 5 do 30 mg - iba 5 intralumbálnych injekcií) alebo ožarovaním hlavy ( v dávke 24 Gyza 15 sedení) a metotrexát podaný intralumbalne 5-krát súčasne s ožiarením v dávke 12,5 mg/m2. Pri akútnych nelymfoblastických leukémiách sú hlavnými liekmi používanými na dosiahnutie remisie cytosar a rubomycín (alebo adriamycín). Možno ich predpísať v kombinácii „7 + Z“: Cytosar sa podáva nepretržite počas 7 dní v dennej dávke 200 mg/m2 alebo 2-krát denne každých 12 hodín, 200 mg/m2 počas 2 hodín intravenózne; rubomycín sa podáva intravenózne injekčnou striekačkou v dávke 45 mg/m2 (30 mg/m2 pre ľudí starších ako 60 rokov) v 1., 2. a 3. deň kurzu. K cytosaru a rubomycínu možno pridať 6-merkaptopurín podávaný každých 12 hodín v dávke 50 mg/m2, pričom dávka cytosaru sa zníži na 100 mg/m2 podávaných každých 12 hodín. Cytosar sa podáva 8 dní, 6-merkaptopurín - od 3. do 9. dňa. Po dosiahnutí remisie môže byť priebeh fixácie - konsolidácia - rovnaký ako ten, ktorý viedol k remisii. Na udržanie remisie sa používa buď rovnaká kombinácia cytosaru a rubomycínu (kurz "7 + 3") podávaná každý mesiac v intervale 2,5 alebo 3 týždňov, alebo 5-dňové podávanie cytosaru s/c, 100 mg/ m2 každých 12 hodín v kombinácii (v prvý deň kurzu) s jedným z takých cytostatík, ako je cyklofosfamid (750 mg / m2) alebo rubomycín (45 mg / m2) alebo vinkristín (1,4 mg / m2 v 1. deň) a prednizolón (40 mg/m2 od 1. do 5. dňa) alebo metotrexát (30 mg/m2). Udržiavacia liečba pokračuje 5 rokov, ako pri akútnej lymfoblastickej leukémii. Všetci pacienti podstupujú profylaxiu neuroleukémie. Prvá lumbálna punkcia so zavedením metotrexátu v dávke 12,5 mg / m2 (maximálne 15 mg) sa vykonáva pri všetkých formách akútnej leukémie vo všetkých vekových skupinách v prvých dňoch po diagnostikovaní akútnej leukémie. U dospelých sa hlavný priebeh prevencie neuroleukémie uskutočňuje po dosiahnutí remisie; u detí s akútnou lymfoblastickou leukémiou, dokonca aj počas indukcie remisie, sa metotrexát znovu podáva každé 2 týždne v dávke 12,5 mg / m2 (maximálne 15 mg). V prípade reakcií sa pred podaním predpisuje intravenózny prednizolón 120 mg. Leukémie sú chronické. Častejšie sú lymfocytová leukémia, myeloidná leukémia, mnohopočetný myelóm, erytrémia, menej často chronická subleukemická myelóza (osteomyeloskleróza, myelofibróza), chronická monocytárna leukémia, Waldenströmova makroglobulinémia. Pri chronickej myeloidnej leukémii nádorový proces ovplyvňuje tak granulocytárne, ako aj doštičkové a erytrocytové klíčky kostnej drene. Predchodcom nádoru je prekurzorová bunka myelopoézy. Proces sa môže rozšíriť do pečene, sleziny a v terminálnom štádiu môže byť postihnuté akékoľvek tkanivo. V klinickom priebehu chronickej myeloidnej leukémie sa rozlišujú pokročilé a terminálne štádiá. Na začiatku pokročilého štádia pacient nemá žiadne ťažkosti, slezina nie je zväčšená alebo mierne zväčšená, zloženie periférnej krvi je zmenené. V tomto štádiu môže byť diagnóza stanovená analýzou „nemotivovanej“ povahy neutrofilnej leukocytózy s posunom vo vzorci k myelocytom a promyelocytom, pričom sa zistí výrazne zvýšený pomer leukocytov / erytrocytov v kostnej dreni a chromozómu „Philadelphia“ v krvných granulocytov a buniek kostnej drene. V trepanáte kostnej drene sa už počas tohto obdobia spravidla pozoruje takmer úplné vytesnenie tuku myeloidným tkanivom. Predĺžené štádium môže trvať v priemere 4 roky. Pri správnej terapii zostáva stav pacientov uspokojivý, zostávajú práceneschopní, viesť normálny život s ambulantným pozorovaním a liečbou. V terminálnom štádiu nadobúda priebeh chronickej myeloidnej leukémie znaky malignity: vysoká horúčka, rýchlo progresívna vyčerpanosť, bolesti kostí, silná slabosť, rýchle zväčšenie sleziny, pečene, niekedy aj zdurenie lymfatických uzlín. Toto štádium je charakterizované objavením sa a rýchlym nárastom príznakov potlačenia normálnych hematopoetických klíčkov - anémia, trombocytopénia, komplikovaná hemoragickým syndrómom, granulocytopénia, komplikovaná infekciou, nekrózou slizníc. Najdôležitejším hematologickým znakom terminálneho štádia chronickej myeloidnej leukémie je blastická kríza - zvýšenie obsahu blastových buniek v kostnej dreni a krvi (najskôr častejšie ako myeloblasty, potom nediferencované blasty). Karyologicky sa v terminálnom štádiu vo viac ako 80 % prípadov zisťuje výskyt aneuploidných bunkových klonov – krvotvorných buniek obsahujúcich abnormálny počet chromozómov. Priemerná dĺžka života pacientov v tomto štádiu často nepresahuje 6-12 mesiacov. Liečba chronickej myeloidnej leukémie sa vykonáva od okamihu diagnózy. V pokročilom štádiu je účinná terapia myelosanom v dávke 2-4 mg / deň (pri hladine leukocytov nad 100 000 v 1 mm3 sa predpisuje až 6 mg / deň). Liečba sa vykonáva ambulantne. Ak je myelosan neúčinný, predpisuje sa myelobromol (s významnou splenomegáliou je možné vykonať ožarovanie sleziny). Keď proces vstúpi do terminálneho štádia, používajú sa kombinácie cytostatických liekov bežne používaných na liečbu akútnej leukémie: vinkristín a prednizolón, VAMP, cytosar a rubomycín. Na začiatku terminálneho štádia je často účinný myelobromol. Chronická lymfocytová leukémia je benígny nádor imunokompetentného systému; základom nádoru sú morfologicky zrelé lymfocyty. Začiatok ochorenia sa často nedá určiť: medzi úplným zdravím a absenciou akýchkoľvek nepríjemných subjektívnych pocitov v krvi sa u pacienta nachádza malá, ale postupne sa zvyšujúca lymfocytóza. V počiatočných štádiách môže byť počet bielych krviniek normálny. Charakteristickým príznakom ochorenia je zvýšenie lymfatických uzlín. Niekedy sa ich zvýšenie zistí súčasne so zmenami v krvi, niekedy neskôr. Zväčšená slezina je bežným príznakom; menej často pečeň zvyšuje. V krvi, spolu so zvýšením počtu lymfocytov, prítomnosťou jednotlivých prolymfocytov a niekedy zriedkavých lymfoblastov, možno často zaznamenať takzvané Gumprechtove tiene charakteristické pre chronickú lymfocytovú leukémiu - jadrá lymfocytov zničené počas prípravy a. náter, v ktorom sú medzi stranami chromatínu viditeľné jadierka. V pokročilom štádiu ochorenia môže obsah neutrofilov, krvných doštičiek a erytrocytov zostať na normálnej úrovni po mnoho rokov. V kostnej dreni pri chronickej lymfocytovej leukémii sa nachádza vysoké percento lymfocytov. Rozvoj ochorenia je často sprevádzaný poklesom celkovej hladiny gamaglobulínov. Inhibícia humorálnej imunity sa prejavuje častými infekčnými komplikáciami, najmä zápalom pľúc. Ďalšou častou komplikáciou je cytopénia, častejšie anémia a trombocytopénia. Táto komplikácia môže byť spôsobená objavením sa autoprotilátok proti erytrocytom a krvným doštičkám alebo proti erytrocytom a megakaryocytom. Ale toto nie je jediný mechanizmus cytopénie pri chronickej lymfocytovej leukémii; možný supresívny účinok lymfocytov (najmä T-lymfocytov) na prekurzorové bunky erytropoézy alebo trombocytopoézy. Terminálne štádium chronickej lymfocytovej leukémie, ktoré sa prejavuje rastom sarkómu alebo blastickou krízou, sa pozoruje zriedkavo, blastická kríza je obzvlášť zriedkavá. Vývoj lymfosarkómu môže byť v niektorých prípadoch sprevádzaný zmenou lymfocytózy v krvi neutrofíliou. Vlasatobunková leukémia je špeciálna forma chronickej lymfocytovej leukémie, pri ktorej majú lymfocyty homogénne jadro, pripomínajúce jadro blastu, vilózne výrastky cytoplazmy. Cytoplazma týchto buniek obsahuje veľa kyslej fosfatázy, odolnej voči pôsobeniu kyseliny vínnej. Klinický obraz je charakterizovaný zväčšenou slezinou, miernym zvýšením periférnych lymfatických uzlín a závažnou cytopéniou. V 75 % prípadov vlasatobunkovej leukémie so zväčšenou slezinou je splenektómia účinná. Ak cytopénia nesúvisí so zväčšenou slezinou alebo sa vyskytli iné orgánové zmeny či lymfadenopatia, terapiou voľby je použitie alfa-interferónu (3 000 000 – 9 000 000 jednotiek intramuskulárne denne počas mnohých mesiacov, berúc do úvahy pozitívnu dynamiku krvného obrazu , zmeny v Samostatnou formou je chronická lymfocytová leukémia s kožnými léziami - forma Cesari Proces často začína kožnými léziami, svrbením kože, objavením sa lokálnych lymfatických infiltrátov pod epidermou, ktoré sa potom môžu stať totálnymi Lymfocytóza a percento malformované lymfocyty v krvi postupne pribúdajú.Sú to zvyčajne veľké bunky s vrúbkovanými obrysmi jadra slučkovej štruktúry, ale bunky môžu byť aj malé s jadrom v tvare fazule.Je dokázané, že tieto lymfocyty patria medzi T-bunky .Lymfadenopatia môže mať zmiešaný charakter: niektoré lymfatické uzliny sú reaktívne zväčšené v dôsledku infekcie v koži, iné v dôsledku ich leukemickej infiltrácie. lich v procese choroby. Pri liečbe formy Cesari často prináša účinok dlhodobé užívanie malých dávok chlórbutínu (2-4 mg / deň denne počas niekoľkých mesiacov pod kontrolou krvných testov, predovšetkým hladiny krvných doštičiek - 1 krát za 2-3 týždne ), ktorý zmierňuje svrbenie, znižuje leukemickú infiltráciu kože. Liečba chronickej lymfocytovej leukémie, ktorá sa prejavuje zvýšením leukocytózy, stredne ťažkej lymfadenopatie, začína použitím chlórbutínu. Pri významnej veľkosti lymfatických uzlín sa používa cyklofosfamid. Steroidná terapia je predpísaná pre autoimunitné komplikácie, hemoragický syndróm, ako aj neúčinnosť jednotlivých cytostatík (v druhom prípade sa niekedy kombinuje chlórbutín alebo cyklofosfamid s prednizolónom). Dlhodobé užívanie steroidov pri chronickej lymfocytovej leukémii je kontraindikované. Pri výraznej hustote periférnych lymfatických uzlín, zapojení brušných lymfatických uzlín do procesu sa úspešne používajú kombinácie liekov ako VAMP alebo kombinácie cyklofosfamid, vinkristín alebo vinblastín a prednizolón (COP alebo CVP). Ožarujte slezinu, lymfatické uzliny, kožu. Jednou z metód liečby autoimunitnej cytopénie pri chronickej lymfocytovej leukémii je splenektómia. Osobitný význam má liečba infekčných komplikácií. Nedávno sa leukocytoferéza používa na liečbu lymfocytovej leukémie s vysokou leukocytózou a cytopéniou. Pacienti s chronickou lymfocytovou leukémiou si mnoho rokov zachovávajú dobré zdravie a schopnosť pracovať. Chronická monolitická leukémia je zriedkavá forma leukémie, ktorá sa vyznačuje vysokou monocytózou v periférnej krvi (20-40 %) s normálnym alebo mierne zvýšeným počtom leukocytov. Spolu so zrelými monocytmi sú v krvi jednotlivé promonocyty. V kostnej dreni je percento monocytov mierne zvýšené, ale v trepanáte sa pozoruje hyperplázia tkaniva kostnej drene s difúznou proliferáciou monocytových prvkov. Vysoký obsah lyzozýmu v krvi a moči. U 50 % pacientov je slezina hmatateľná. Dlhodobý úspešný priebeh chronickej monocytárnej leukémie môže byť nahradený terminálnym štádiom, ktoré má rovnaké znaky ako terminálne štádiá chronickej myeloidnej leukémie. V pokročilom štádiu si proces nevyžaduje špeciálnu liečbu, len pri hlbokej anémii je potrebná periodická transfúzia erytrocytárnej hmoty, ktorú je možné vykonávať ambulantne.

LEUKÓZA

Akútna leukémia.

Chronická lymfocytová leukémia.

Chronická myeloidná leukémia.

Skutočná polycytémia.

AKÚTNA LEUKÉMIA

Definícia.

Akútna leukémia je myeloproliferatívny nádor, ktorého substrátom sú blasty, ktoré nemajú schopnosť diferencovať sa na zrelé krvinky.

ICD10: C91.0 - Akútna lymfoblastická leukémia.

C92.0 - Akútna myeloidná leukémia.

C93.0 - Akútna monocytárna leukémia.

Etiológia.

Latentná vírusová infekcia, predisponujúca dedičnosť, vystavenie ionizujúcemu žiareniu môže spôsobiť somatické mutácie v hematopoetickom tkanive. Medzi mutantnými pluripotentnými bunkami v blízkosti kmeňových buniek sa môže vytvoriť klon necitlivý na imunoregulačné vplyvy. Z mutantného klonu sa mimo kostnej drene vytvorí intenzívne proliferujúci a metastázujúci nádor, pozostávajúci z blastov rovnakého typu. Charakteristickým znakom nádorových blastov je neschopnosť ďalšej diferenciácie na zrelé krvinky.

Patogenéza.

Najdôležitejším článkom v patogenéze akútnej leukémie je kompetitívna metabolická supresia abnormálnych blastov funkčnej aktivity normálneho hematopoetického tkaniva a jeho vytesnenie z kostnej drene. Výsledkom je aplastická anémia, agranulocytóza, trombocytopénia s charakteristickým hemoragickým syndrómom, ťažké infekčné komplikácie v dôsledku hlbokých porúch vo všetkých častiach imunitného systému, hlboké dystrofické zmeny v tkanivách vnútorných orgánov.

Podľa klasifikácie FAB (kooperatívna skupina hematológov vo Francúzsku, Amerike a Británii, 1990) existujú:

Akútne lymfoblastické (lymfoidné) leukémie.

Akútne nelymfoblastické (myeloidné) leukémie.

Akútne lymfoblastické leukémie sú rozdelené do 3 typov:

L1 - akútny mikrolymfoblastický typ. Blastové antigénne markery zodpovedajú nulovým („ani T, ani B“) alebo týmus-dependentným (T) líniám lymfopoézy. Vyskytuje sa hlavne u detí.

L2 - akútna lymfoblastická. Jeho substrátom sú typické lymfoblasty, ktorých antigénne markery sú rovnaké ako pri akútnej leukémii typu L1. Častejšie u dospelých.

L3 - akútna makrolymfocytová a prolymfocytová leukémia. Blasty majú antigénne markery B-lymfocytov a sú morfologicky podobné bunkám Burkittovho lymfómu. Tento typ je zriedkavý. Má veľmi zlú prognózu.

Akútne nelymfoblastické (myeloidné) leukémie sú rozdelené do 6 typov:

M0 - akútna nediferencovaná leukémia.

M1 - akútna myeloblastická leukémia bez starnutia buniek.

M2 - akútna myeloidná leukémia so známkami dozrievania buniek.

M3 - akútna promyelocytická leukémia.

M4 - akútna myelomonoblastická leukémia.

M5 - akútna monoblastická leukémia.

M6 - akútna erytromyelóza.

klinický obraz.

V klinickom priebehu akútnej leukémie sa rozlišujú tieto štádiá:

Počiatočné obdobie (primárna aktívna fáza).

Vo väčšine prípadov je začiatok akútny, často vo forme „chrípky“. Telesná teplota náhle stúpa, objavuje sa zimnica, bolesť hrdla, artralgia, výrazná celková slabosť. Menej často sa ochorenie môže najskôr prejaviť trombocytopenickou purpurou, recidivujúcim krvácaním z nosa, maternice, žalúdka. Niekedy OL začína postupným zhoršovaním stavu pacienta, objavením sa neexprimovanej artralgie, bolesti kostí a krvácania. V ojedinelých prípadoch je možný asymptomatický nástup ochorenia.

U mnohých pacientov sa v počiatočnom období OL zistí zvýšenie periférnych lymfatických uzlín a stredne závažná splenomegália.

Štádium pokročilých klinických a hematologických prejavov (prvý záchvat).

Vyznačuje sa prudkým zhoršením celkového stavu pacientov. Typické sťažnosti na ťažkú ​​celkovú slabosť, vysokú horúčku, bolesť v kostiach, v ľavom hypochondriu v oblasti sleziny, krvácanie. V tomto štádiu sa vytvárajú klinické syndrómy typické pre OL:

Hyperplastický (infiltračný) syndróm.

Zväčšenie lymfatických uzlín a sleziny je jedným z najtypickejších prejavov diseminácie leukemického nádoru. Leukemická infiltrácia často spôsobuje subkapsulárne krvácania, srdcové infarkty, ruptúry sleziny.

Pečeň a obličky sú tiež zväčšené v dôsledku leukemickej infiltrácie. Leukemické filtráty v pľúcach, pohrudnici, mediastinálnych lymfatických uzlinách sa prejavujú príznakmi zápalu pľúc, exsudatívnej pleurisy.

Leukemická infiltrácia ďasien s ich opuchom, začervenaním, ulceráciou je častým javom akútnej monocytárnej leukémie.

Lokalizované nádorové masy (leukémie) v koži, očných bulboch a inde sa vyskytujú pri nelymfoblastických (myeloidných) formách leukémie v neskorších štádiách ochorenia. Pri niektorých myeloblastických leukémiách môžu mať leukémie zelenkastú farbu ("chloroma") v dôsledku prítomnosti myeloperoxidázy v nádorových blastových bunkách.

anemický syndróm.

Leukemická infiltrácia a metabolická inhibícia normálnej hematopoézy kostnej drene vedie k aplastickej anémii. Anémia je zvyčajne normochromická. Pri akútnej erytromyelóze môže mať hyperchromický megaloblastoidný charakter so stredne výraznou hemolytickou zložkou. Pri ťažkej splenomegálii sa môže vyskytnúť hemolytická anémia.

hemoragický syndróm.

V dôsledku trombocytopénie, DIC. Prejavuje sa podkožným krvácaním (trombocytopenická purpura), krvácaním ďasien, nosovým, maternicovým krvácaním. Gastrointestinálne, pľúcne krvácanie, hrubá hematúria sú možné. Spolu s krvácaním sa často vyskytuje tromboflebitída, tromboembolizmus a iné hyperkoagulačné poruchy spôsobené DIC. Ide o jeden z charakteristických prejavov akútnych promyelocytových a myelomonoblastických leukémií.

syndróm imunodeficiencie.

Vznik stavu imunodeficiencie je spôsobený vytesnením normálnych klonov imunokompetentných buniek z kostnej drene leukemickými blastmi. Klinicky sa prejavuje horúčkou, často hektického typu. Existujú ložiská chronickej infekcie rôznej lokalizácie. Charakterizované výskytom ulceróznej nekrotickej tonzilitídy, peritonzilárnych abscesov, nekrotickej gingivitídy, stomatitídy, pyodermie, pararektálnych abscesov, pneumónie, pyelonefritídy. Generalizácia infekcie s rozvojom sepsy, mnohopočetné abscesy v pečeni, obličkách, hemolytická žltačka, DIC je často príčinou smrti pacienta.

Syndróm neuroleukémie.

Je charakterizované metastatickým šírením ložísk blastickej proliferácie do mozgových blán, mozgovej substancie, štruktúr miechy a nervových kmeňov. Prejavuje sa meningeálnymi príznakmi – bolesť hlavy, nevoľnosť, vracanie, poruchy videnia, stuhnutosť šije. Tvorba veľkých nádorových leukemických infiltrátov v mozgu je sprevádzaná fokálnymi príznakmi, paralýzou hlavových nervov.

Remisia dosiahnutá v dôsledku prebiehajúcej liečby.

Pod vplyvom liečby dochádza k zániku (neúplná remisia) alebo až úplnému vymiznutiu (úplnej remisii) všetkých klinických prejavov ochorenia.

Relaps (druhé a nasledujúce útoky).

V dôsledku prebiehajúcich mutácií vzniká klon nádorových blastov, ktorý sa dokáže „vyhnúť“ účinkom cytotoxických liekov používaných na udržiavaciu liečbu. Dochádza k exacerbácii ochorenia s návratom všetkých syndrómov typických pre štádia pokročilých klinických a hematologických prejavov OL.

Pod vplyvom antirelapsovej terapie možno opäť dosiahnuť remisiu. Optimálna taktika liečby môže viesť k zotaveniu. Pri necitlivosti na prebiehajúcu liečbu prechádza OL do terminálneho štádia.

zotavenie.

Pacient sa považuje za uzdraveného, ​​ak úplná klinická a hematologická remisia pretrváva dlhšie ako 5 rokov.

Koncový stupeň.

Je charakterizovaná nedostatočnosťou alebo úplnou absenciou terapeutickej kontroly nad rastom a metastázovaním klonu leukemického nádoru. V dôsledku difúznej infiltrácie kostnej drene a vnútorných orgánov leukemické blasty úplne potláčajú systém normálnej krvotvorby, infekčná imunita mizne, dochádza k hlbokým poruchám v systéme hemostázy. Smrť nastáva v dôsledku diseminovaných infekčných lézií, nezvládnuteľného krvácania, ťažkej intoxikácie.

Klinické znaky morfologických typov akútnej leukémie.

Akútna nediferencovaná leukémia (M0). Vyskytuje sa zriedkavo. Postupuje veľmi rýchlo so zhoršením ťažkej aplastickej anémie, ťažkého hemoragického syndrómu. Remisie sa dosahujú len zriedka. Priemerná dĺžka života je menej ako 1 rok.

Akútna myeloidná leukémia (M1-M2). Najbežnejší variant akútnej nelymfoblastickej leukémie. Dospelí ochorejú častejšie. Vyznačuje sa ťažkým, trvalo progresívnym priebehom s ťažkými anemickými, hemoragickými, imunosupresívnymi syndrómami. Charakteristické sú ulcerózno-nekrotické lézie kože, slizníc. Remisiu je možné dosiahnuť u 60 – 80 % pacientov. Priemerná dĺžka života je asi 1 rok.

Akútna promyelocytická leukémia (M3). Jedna z najzhubnejších možností. Je charakterizovaný výrazným hemoragickým syndrómom, ktorý najčastejšie vedie pacienta k smrti. S DIC sú spojené rýchle hemoragické prejavy, ktorých príčinou je zvýšenie tromboplastínovej aktivity leukemických promyelocytov. Na svojom povrchu a v cytoplazme obsahuje 10-15 krát viac tromboplastínu ako v normálnych bunkách. Včasná liečba umožňuje dosiahnuť remisiu takmer u každého druhého pacienta. Priemerná dĺžka života dosahuje 2 roky.

Akútna myelomonoblastická leukémia (M4). Klinické príznaky tejto formy ochorenia sú blízke akútnej myeloidnej leukémii. Rozdiel spočíva vo väčšom sklone k nekróze. DIC je bežnejší. Každý desiaty pacient má neuroleukémiu. Choroba postupuje rýchlo. Často sa vyskytujú ťažké infekčné komplikácie. Priemerná dĺžka života a frekvencia pretrvávajúcich remisií sú dvakrát nižšie ako pri akútnej myeloidnej leukémii.

Akútna monoblastická leukémia (M5). Vzácna forma. Podľa klinických prejavov sa málo líši od myelomonoblastickej leukémie. Je náchylnejší na rýchlu a trvalú progresiu. Preto je priemerná dĺžka života pacientov s touto formou leukémie ešte menšia - asi 9 mesiacov.

Akútna erytromyelóza (M6). Vzácna forma. Charakteristickým znakom tejto formy je pretrvávajúca hlboká anémia. Hyperchrómna anémia s príznakmi neostro výraznej hemolýzy. V leukemických erytroblastoch sa zisťujú megaloblastoidné abnormality. Väčšina prípadov akútnej erytromyelózy je odolná voči prebiehajúcej liečbe. Priemerná dĺžka života pacientov zriedka presahuje 7 mesiacov.

Akútna lymfoblastická leukémia (L1,L2,L3). Táto forma sa vyznačuje stredne progresívnym priebehom. Sprevádzané zvýšením periférnych lymfatických uzlín, sleziny, pečene. Hemoragický syndróm, ulcerózne nekrotické komplikácie sú zriedkavé. Priemerná dĺžka života pri akútnej lymfoblastickej leukémii je od 1,5 do 3 rokov.