V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin
Petrohradský výskumný ústav uší, hrdla, nosa a reči
Kochleárna implantácia (CI) je dnes všeobecne uznávaná vo svetovej praxi a najperspektívnejším smerom v rehabilitácii osôb s vysokým stupňom senzorineurálnej straty sluchu a hluchoty s ich následnou integráciou do sluchového prostredia. V modernej literatúre sú otázky klasifikácie anomálií vo vývoji vnútorného ucha, vrátane vo vzťahu k CI, široko pokryté a sú opísané chirurgické techniky na vedenie CI v tejto patológii. Svetové skúsenosti s CI u jedincov s vývojovými anomáliami vnútorného ucha majú viac ako 10 rokov. Zároveň v domácej literatúre nie sú žiadne práce na túto tému.
Prvýkrát v Rusku začal Petrohradský výskumný ústav ucha, krku, nosa a reči vykonávať CI u osôb s vývojovými anomáliami vnútorného ucha. Tri roky skúseností v takýchto operáciách, dostupnosť úspešných výsledkov takýchto zákrokov, ako aj nedostatočné množstvo literatúry o tejto problematike boli dôvodom tejto práce.
Klasifikácia vývojových anomálií vnútorného ucha. Aktuálny stav problematiky.
S príchodom koncom 80. - začiatkom 90. rokov. počítačová tomografia s vysokým rozlíšením (CT) a magnetická rezonancia (MRI), tieto techniky sa široko používajú na diagnostiku dedičnej straty sluchu a hluchoty, najmä pri určovaní indikácií pre CI. Pomocou týchto progresívnych a vysoko presných metód boli identifikované nové anomálie, ktoré nezapadali do existujúcich klasifikácií F. Siebenmanna a K. Terrahe. V dôsledku toho R.K. Jacklera, novú klasifikáciu navrhli, rozšírili a upravili N. Marangos a L. Sennaroglu. Treba však poznamenať, že najmä magnetická rezonancia v súčasnosti odhaľuje také jemné detaily, že zistiteľné malformácie môžu byť ťažko klasifikované.
Vo svojej klasifikácii anomálií vnútorného ucha na základe obyčajnej rádiografie a skorých CT nálezov R.K. Jackler vzal do úvahy oddelený vývoj vestibulo-polkruhovej a vestibulo-kochleárnej časti jedného systému. Autor naznačil, že rôzne typy anomálií sa objavujú v dôsledku oneskorenia alebo narušenia vývoja v určitom štádiu vývoja. Zistené typy malformácií teda korelujú s časom porušenia. Neskôr autor odporučil zaradiť kombinované anomálie do kategórie A a navrhol súvislosť medzi takýmito anomáliami a prítomnosťou zväčšeného akvaduktu vestibulu (tab. 1).
stôl 1
Klasifikácia vývojových anomálií vnútorného ucha podľa R.K.Jacklera
| Kategória A | Aplázia alebo malformácia kochley |
| 1. aplázia labyrintu (Michelova anomália) 2. Kochleárna aplázia, normálny alebo zdeformovaný vestibul a polkruhový kanálový systém 3. Kochleárna hypoplázia, normálny alebo zdeformovaný vestibul a systém polkruhových kanálikov 4. Neúplná kochlea, normálna alebo deformovaná predsieň a systém polkruhových kanálikov (Anomália Mondiniho) 5. Spoločná dutina: slimák a predsieň sú reprezentované jedným priestorom bez vnútornej architektúry, normálnym alebo deformovaným systémom polkruhových kanálikov JE MOŽNÉ, že je rozšírený prívod vody do vestibulu |
|
| Kategória B | normálny slimák |
| 1. Dysplázia vestibulu a laterálneho polkruhového kanála, normálny predný a zadný polkruhový kanál 2. Dilatovaný akvadukt vestibulu, normálny alebo rozšírený vestibul, normálny polkruhový kanálový systém |
Položky 1 - 5 kategórie A a B sú teda izolované vývojové anomálie. Kombinované anomálie spadajúce do oboch kategórií by mali byť klasifikované ako kategória A v prítomnosti dilatovaných vestibulárnych akvaduktov. Podľa R.K. Jackler, S. Kösling uviedol, že izolované anomálie nie sú len deformáciou jednej štruktúrnej jednotky vnútorného ucha, ale môžu sa kombinovať ako s anomáliami vestibulu a polkruhových kanálikov, tak aj s vestibulárnou dyspláziou a dilatovaným akvaduktom vestibulu.
Klasifikácia N. Marangosa zahŕňala neúplný alebo aberantný vývoj labyrintu (tab. 2, položka 5).
tabuľka 2
Klasifikácia vývojových anomálií vnútorného ucha podľa N. Marangosa
| Kategória | Podskupina |
| A = nedokončený embryonálny vývoj |
1. Kompletná aplázia vnútorného ucha (Michelova anomália) 2. Spoločná dutina (otocysta) 3. Aplázia/hypoplázia kochley (normálny "zadný" labyrint) 4. Aplázia/hypoplázia „zadného labyrintu“ (normálna kochlea) 5. Hypoplázia celého labyrintu 6. Mondiniho dysplázia |
| V = aberantný embryonálny vývoj |
1. Rozšírený akvadukt vestibulu 2. Úzky vnútorný zvukovod (vnútrokostný priemer menší ako 2 mm) 3. Dlhý priečny hrebeň (crista transversa) 4. Vnútorný zvukovod, rozdelený na 3 časti 5. Neúplná kochleomeatálna separácia (vnútorný sluchový kanálik a slimák) |
| S = izolované dedičné anomálie |
X-viazaná strata sluchu |
| D | Anomálie v dedičných syndrómoch |
Boli teda opísané štyri kategórie (A-D) vývojových anomálií vnútorného ucha. Akvadukt vestibulu autor považuje za predĺžený, ak medzikostná vzdialenosť v strednej časti presahuje 2 mm, iní autori uvádzajú hodnotu 1,5 mm.
L. Sennaroglu rozlišuje 5 hlavných skupín (tab. 3): anomálie vo vývoji slimáka, vestibula, polkruhových kanálikov, vnútorného zvukovodu a zásobovania predsiene vodou alebo slimáka.
Tabuľka 3
Hlavné skupiny a konfigurácie kochleovestibulárnych anomálií podľa L. Sennaroglu
Kochleárne malformácie (tab. 4) autor rozdelil do šiestich kategórií podľa stupňa závažnosti v závislosti od času narušenia normálneho priebehu embryonálneho vývoja. Táto klasifikácia kochleárnych vývojových anomálií zahŕňa neúplné oddelenie typu I a II.
Tabuľka 4
Klasifikácia anomálií slimáka podľa času porušenia vnútromaternicového vývoja podľa L. Sennaroglu.
| kochleárne malformácie | Popis |
| Anomália Michel (3. týždeň) |
Úplná absencia kochleovestibulárnych štruktúr, často - aplastický vnútorný zvukovod, najčastejšie - normálny vestibulový akvadukt |
| kochleárna aplázia (koniec tretieho týždňa) |
Slimák chýba, normálny, rozšírený alebo hypoplastický vestibul a systém polkruhových kanálikov, často rozšírený vnútorný zvukovod, najčastejšie normálny vestibulárny akvadukt |
| Spoločná dutina (4. týždeň) | Slimák a vestibul - jeden priestor bez vnútornej architektúry, normálny alebo zdeformovaný systém polkruhových kanálov alebo jeho absencia; vnútorný zvukovod je častejšie rozšírený ako zúžený; najčastejšie - normálne zásobovanie vestibulom vodou |
| Neúplná separácia typu II (5. týždeň) |
Slimák je reprezentovaný jedinou dutinou bez vnútornej architektúry; predĺžená predsieň; najčastejšie - rozšírený vnútorný sluchový meatus; chýbajúci, rozšírený alebo normálny systém polkruhových kanálikov; normálny akvadukt vestibulu |
| Kochleárna hypoplázia (6. týždeň) | Jasné oddelenie kochleárnych a vestibulárnych štruktúr, kochlea vo forme malého vezikula; absencia alebo hypoplázia vestibulu a polkruhového kanálového systému; zúžený alebo normálny vnútorný zvukovod; normálny akvadukt vestibulu |
| Neúplné oddelenie, typ II (Anomália Mondini) (7. týždeň) | Slimák s 1,5 cievkami, cysticky rozšírenými strednými a apikálnymi cievkami; veľkosť kochley je blízka normálu; mierne rozšírená predsieň; normálny polkruhový kanálový systém, rozšírený akvadukt vestibulu |
Berúc do úvahy vyššie uvedené moderné predstavy o typoch kochleovestibulárnych porúch, používame klasifikácie R.K. Jackler a L. Sennaroglu, ako najviac v súlade so zisteniami zistenými vo vlastnej praxi.
Vzhľadom na malý počet operovaných pacientov je nižšie uvedený jeden prípad úspešnej CI pre malformáciu vnútorného ucha.
Prípad z praxe.
V marci 2007 sa rodičia pacientky K., narodenej v roku 2005, obrátili na Petrohradský výskumný ústav ORL so sťažnosťami na nedostatočnú reakciu dieťaťa na zvuky a absenciu reči. Pri vyšetrení bola stanovená diagnóza: Chronická obojstranná senzorineurálna porucha sluchu IV stupňa, vrodená etiológia. Sekundárna porucha receptívnej a expresívnej reči. Dôsledky intrauterinnej cytomegalovírusovej infekcie, intrauterinné lézie centrálneho nervového systému. Reziduálno-organická lézia centrálneho nervového systému. Ľavostranná spastická horná monoparéza. Aplázia prvého prsta ľavej ruky. Dysplázia bedrových kĺbov. Kŕčovité torticollis. Panvová dystopia hypoplastickej pravej obličky. Oneskorený psychomotorický vývoj.
Podľa záveru detskej psychologičky sú kognitívne schopnosti dieťaťa v rámci vekovej normy, intelekt je zachovaný.
Dieťaťu nasadili načúvacie prístroje binaurálne s ťažkotonážnymi načúvacími prístrojmi, bez efektu. Podľa audiologického vyšetrenia neboli zaznamenané krátkolatentné sluchové evokované potenciály pri maximálnej úrovni signálu 103 dB, otoakustická emisia nebola registrovaná na oboch stranách.
Pri realizácii hernej audiometrie v načúvacích prístrojoch boli odhalené reakcie na zvuky s intenzitou 80-95 dB vo frekvenčnom rozsahu od 250 do 1000 Hz.
CT vyšetrenie spánkových kostí odhalilo prítomnosť bilaterálnej anomálie vo vývoji slimáka vo forme neúplného delenia I. typu (tab. 4). Toto tvrdenie zároveň platí pre ľavé aj pravé ucho, napriek na prvý pohľad odlišnému obrázku (obr. 1).
Ryža. 1. CT údaje pacienta K.
Poznámka: Takže vpravo (1) je slimák reprezentovaný malou dutinou, ktorej maximálna veľkosť nie je väčšia ako 5 mm, chýba vestibul a polkruhové kanály. Vľavo (2) je slimák reprezentovaný jednou dutinou bez vnútornej architektúry, je zaznamenaná prítomnosť zväčšenej predsiene (obr. 2, šípka); rozšírený systém polkruhových kanálikov (obr. 3, šípka). 
Obr.2. Predĺžená predsieň vľavo
Ryža. 3. Vľavo rozšírený a zdeformovaný systém polkruhových kanálikov
Po vyšetrení pacientka podstúpila KI na ľavom uchu klasickým prístupom cez antromastoidotómiu a zadnú tympanotómiu, so zavedením elektródy cez kochleostómiu. Na operáciu bola použitá špeciálna skrátená elektróda (Med-El, Rakúsko) s pracovnou dĺžkou aktívnej elektródy cca 12 mm, špeciálne navrhnutá pre použitie v prípadoch anomálie alebo osifikácie kochley.
Napriek intaktným sluchovým kostičkám a šľache m. stapedius neboli počas operácie zaznamenané akustické reflexy zo m. stapedius. Pri vykonávaní telemetrie neurálnej odozvy sa však získali jasné odpovede pri stimulácii 7 z 12 elektród.
Pooperačná transorbitálna rádiografia slimákov odhalila, že aktívna elektróda implantátu sa nachádza v spoločnej dutine (obr. 4, šípka), pričom má tvar ideálneho kruhu. 
Ryža. 4. Transorbitálna rádiografia. Skrátená elektróda v spoločnej dutine.
Pri kontrolnom audiologickom vyšetrení rok po operácii pacientka vykazovala reakcie vo voľnom zvukovom poli na zvuky s intenzitou 15-20 dB vo frekvenčnom rozsahu od 250 do 4000 Hz. Reč pacienta je reprezentovaná jedno- a dvojslabičnými slovami ("matka", "dať", "piť", "mačiatko" atď.), Jednoduchá fráza pozostávajúca z nie viac ako dvoch jedno- alebo dvojslabičných slov. Vzhľadom na to, že vek pacienta v čase opätovného vyšetrenia bol menej ako 3 roky, výsledky sluchovej rehabilitácie v tomto prípade treba považovať za vynikajúce.
Záver
Moderná klasifikácia anomálií vo vývoji vnútorného ucha poskytuje nielen predstavu o rozmanitosti takejto patológie a čase výskytu defektu v procese vnútromaternicového vývoja, ale je tiež užitočná pri určovaní indikácií pre kochleárnej implantácie, v procese výberu taktiky zásahu. Pozorovanie prezentované v práci nám umožňuje zhodnotiť možnosti kochleárnej implantácie ako prostriedku rehabilitácie v náročných prípadoch, rozširuje naše chápanie indikácií implantácie.
Literatúra
- Jackler R.K. Vrodené malformácie vnútorného ucha: klasifikácia založená na embryogenéze//R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Dom / Laryngoskop. - 1987. - Sv. 97, #1. – S. 1 – 14.
- Jackler R.K. Syndróm veľkého vestibulárneho akvaduktu//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laryngoskop. - 1989. - Sv. 99, č. 10. - S. 1238 - 1243.
- Marangos N. Dysplasien des Innenohre und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. - 2002. - Zv. 50, č. 9. - S. 866 - 881.
- Sennaroglu L. Nová klasifikácia kochleovestibulárnych malformácií//L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoskop. - 2002. - Zv. 112, č.12. - S. 2230 - 2241.
- Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904.-76.
- Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kosling, S. Jüttemann, B. Amaya a kol. / Fortschr Rontgenstr. - 2003. - Zv. 175, č. 11. - S. 1639 - 1646.
- Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Rontgenstr. - 1965. - Sv. 102, č.1. – str. 14.
Prebieha vývoj ľudského ucha sa zmenil na zložitý orgán, pozostávajúci z mnohých komponentov potrebných na vedenie zvuku. Táto kapitola pojednáva o embryológii vonkajšieho a vnútorného ucha, ako aj o najbežnejších vrodených anomáliách.
Domov funkcie vonkajšieho a stredného ucha je vedenie zvukovej vlny do vnútorného ucha. Anomálie a malformácie môžu viesť k kozmetickým aj funkčným poruchám.
a) Embryológia vonkajšieho a stredného ucha. Embryonálny vývoj vonkajšieho a stredného ucha je veľmi zložitý proces. Vývojové anomálie sú zvyčajne výsledkom genetických mutácií alebo vystavenia teratogénnym faktorom prostredia. Znalosť embryológie uľahčuje štúdium malformácií opísaných v tejto kapitole.
Všetko časti ucha vyvíjajú súčasne navzájom a so všetkými ostatnými orgánmi hlavy a krku. Vnútorné ucho sa tvorí ako prvé a od tretieho týždňa tehotenstva sa začína vyvíjať oddelene od vonkajšieho a stredného, ktoré sa objavujú niekde v štvrtom týždni po počatí. Tubo-tympanické vrecko je vytvorené z endodermy prvého žiabrového vrecka.
Potom počas embryonálny vývoj dochádza k postupnému rozširovaniu bubienkovej dutiny, ktorá akoby zachytáva sluchové ossicles a štruktúry, ktoré ich obklopujú. V ôsmom mesiaci tehotenstva konečne zaujmú sluchové kostičky svoje miesto v bubienkovej dutine.
Schematické znázornenie ušnice, ktoré zobrazuje koncepciu vývoja ušnice z jeho tuberkulóz.Prvý tuberkulum, tragus; druhý tuberkul, stopka kučery; tretí tuberkul, vzostupná časť kučery;
štvrtý tuberkulum, horizontálna časť špirály, čiastočne antihelix a navicular fossa; piaty tuberkul,
zostupná časť helixu, čiastočne antihelix a navicular fossa; šiesty tuberkulum, antitragus a časť voluty.
sluchové ossicles sa vyvíjajú z mezenchýmu neurálnej lišty prvého (Meckelova chrupavka) a druhého (Reichertova chrupavka) žiabrových oblúkov. Z prvého vetvového oblúka sa vytvorí hlavička kladívka, krátky výbežok a telo nákovy. Z druhého žiabrového oblúka sa tvorí dlhý výbežok inkusu, rúčka kladívka a štruktúry strmeňa. Z mezodermu sluchového puzdra sa vyvíja vestibulárny povrch nožnej platničky základne klinčekov a prstencový väz klinčekov.
Od ektoderm prvej žiabrovej štrbiny, ktorý sa nachádza medzi prvým a druhým vetvovým oblúkom, sa vyvíja vonkajší zvukovod. Dochádza k invaginácii epitelu, pri ktorej sa asi v 28. týždni tehotenstva vytvorí kanálik, po ktorom je možná tvorba bubienka. Laterálna časť bubienka sa vyvíja z ektodermy prvej žiabrovej štrbiny, mediálna časť z endodermy prvého žiabrového vaku a centrálna časť z mezenchýmu neurálnej lišty.
Tvorba ušnice začína od piateho týždňa vnútromaternicového života. Z prvého a druhého žiabrovodu sa vytvoria tri tuberkulózy. Potom sa z týchto šiestich hrbolčekov vyvinie šesť charakteristických prvkov ušnice, ktoré majú dospelí: prvý hrbolček je tragus; druhým tuberkulom je noha kučery; tretí tuberkulóza je vzostupná časť kučery; štvrtý tuberkulum je horizontálna časť kučery, čiastočne antihelix a navicular fossa; piaty tuberkul je zostupná časť kučery, čiastočne antihelix a navicular fossa; šiesty tuberkulum je antitragus a časť kučery.
b) Bežné malformácie vonkajšieho ucha. Ako bolo uvedené vyššie, vonkajšie a stredné ucho sa vyvíja oddelene od vnútorného, pretože. majú rôzny embryologický pôvod. Porušenie normálnej embryogenézy spôsobené genetickými alebo environmentálnymi faktormi môže viesť k rozvoju rôznych anomálií vonkajšieho a stredného ucha. Niektoré z nich sú popísané nižšie.
v) Anomálie vo vývoji ušnice: odstávajúce ušnice a zložené uši. V literatúre sa popisujú vývojové poruchy ušníc rôznej závažnosti. Najbežnejšie sú anotia, mikrotia (hypoplázia ušnice) a odstávajúce uši. Funkčné a estetické poruchy spôsobené týmito anomáliami môžu u pacienta spôsobiť značné emocionálne utrpenie.
Reproduktory predné uši (odstávajúce uši) sú pomerne bežné. Je tiež možné vytvoriť „závesné“ ucho: ak sa antihelix nerozvinie počas embryologického vývoja, špirála sa ďalej navíja nižšie a nižšie. Existujú aj iné drobné malformácie ušnice. Najčastejšie sa zaznamenáva zväčšený uhol medzi ušnicou a pokožkou hlavy (normálne je to 15-30 °), nedostatočný rozvoj antihelixu, nadbytočnosť chrupavkového tkaniva ušnice, deformácie ušného lalôčika (najčastejšie jeho vyčnievanie vpredu).
Otoplastika nazývaná chirurgická obnova, rekonštrukcia alebo pretvarovanie ucha. Už v detskom veku sa vývoj ušnice zastavuje, preto je bezpečné robiť otoplastiku už v tomto vekovom období. Bolo popísaných mnoho chirurgických techník. Technika Mustarde zahŕňa vytvorenie antihelixových záhybov aplikáciou niekoľkých horizontálnych matracových stehov pozdĺž navicular fossa.
Furnas opisuje uloženie konchomastoidného stehu, pomocou ktorého sa zmenšuje navicular fossa a ušnica je posunutá dozadu. Radikálnejšie metódy zahŕňajúce excíziu chrupavky opísali Pitanguy a Farrior. Typickými komplikáciami otoplastiky sú: nedostatočná korekcia, chondritída, hematóm, deformita typu „telefónne ucho“ (nadmerná flexia strednej tretiny antihelixu s nedostatočnou flexiou jej hornej a dolnej časti). Otoplastika je diskutovaná podrobnejšie - obrovská požiadavka na použitie vyhľadávacieho formulára na hlavnej stránke webu.
Šikmý (a), laterálny (b) a zadný (c) pohľad na odstávajúce ucho. Veľká navicular fossa a nedostatočný rozvoj antihelixu vedú k posunutiu ušnice na laterálnu stranu a jej pseudoptóze.
d) Ucho so šikmými ušami, nadmerná torzia kučeravosti.
(a, c) Pacient pred a (b, d) po otoplastike.
G) Preaurikulárne fistuly a cysty. Preaurikulárne cysty, fistuly a dutiny u detských pacientov sú celkom bežné. Predpokladá sa, že sa vyvíjajú v dôsledku abnormalít prvého žiabrového oblúka a prvého žiabrového vrecka. Sú umiestnené v prednej časti ušnice, zvyčajne vo vzostupnej časti kučery. Preaurikulárne dutiny sú zvyčajne úzko spojené s chrupavkou špirály a neúplné odstránenie často vedie k relapsom. Zvyčajne sa okolo fistuly urobí eliptický kožný rez, po ktorom dôjde k oddeleniu tkaniva pri koreni kučery. Eliptický rez môže byť predĺžený smerom nahor (supraurikulárny prístup), čím sa zlepší viditeľnosť a uľahčí sa odstránenie.
Tiež často nájdené kožné preaurikulárne prívesky. Niekedy vo vnútri obsahujú chrupavku. Najčastejšie sú lokalizované pred ušnicou, na úrovni supratragalálneho zárezu. Ich príčinou je pravdepodobne nadmerný rast tkanív v embryonálnom období. Ak si to želá pacient alebo rodičia, môžu byť odstránené.
e) Anomálie prvej fisúry vetvičiek. Ako už bolo spomenuté vyššie, vonkajší zvukovod a laterálna časť bubienkovej membrány sú vytvorené z prvej vetvovej trhliny. Narušenie vývoja vedie k tvorbe cýst, dutín a fistúl. Anomálie I. typu zahŕňajú zdvojenia vonkajšieho zvukovodu, predstavujú fistulózny trakt, ktorý veľmi často susedí s príušnou slinnou žľazou. Anomálie typu II zahŕňajú povrchové dutiny a cysty na prednom povrchu krku pod uhlom dolnej čeľuste.
Zvyčajne sú objavené skôr anomálie I. typu. Anomálie oboch typov môžu byť opakovane infikované. V prípade výtoku z ucha, ktorý pretrváva na pozadí konzervatívnej terapie, je potrebné mať podozrenie na malformáciu vonkajšieho ucha (najmä ak sú na krku nejaké deformácie alebo abscesy). Ak sa rozhodne o chirurgickej liečbe, je potrebné útvar úplne odstrániť, pretože. veľmi často sa opakujú. Často je cysta alebo sínus úzko spojená s vláknami tvárového nervu, vo všetkých prípadoch by sa mala disekcia vykonávať veľmi opatrne; niekedy je potrebná čiastočná parotidektómia.
(a) Predoperačný a (b) intraoperačný pohľad na cystu žiabrovej štrbiny typu I.
e). Vyskytuje sa v priemere s frekvenciou 1:10 000-1:20 000. Približne jedna tretina pacientov má bilaterálnu atréziu rôzneho stupňa. Atrézia zvukovodu s anomáliami stredného ucha môže byť izolovaná alebo koexistovať s inými anomáliami, ako sú mikrotiá. Ako už bolo spomenuté, vonkajší zvukovod sa vyvíja z prvej žiabrovej štrbiny. Ak sa proces odpadových vôd počas embryonálneho vývoja z nejakého dôvodu zastaví, vzniká stenóza alebo atrézia zvukovodu. Atrézia kostnej časti zvukovodu je vždy sekundárna, vzniká v prítomnosti malformácií spánkovej kosti.
Diagnostika a liečba atrézie začať dôkladným posúdením funkcie sluchového analyzátora, po ktorom sa rozhodne o problematike načúvacích prístrojov. Pri príprave na operáciu, ako aj na diagnostiku vrodeného cholesteatómu sa vykonáva CT spánkových kostí. Hodnotí sa anatomická stavba stredného ucha a priebeh kanálika tvárového nervu. Pri jednostrannej atrézii je závažnosť prevodovej poruchy sluchu zvyčajne maximálna, ale za prítomnosti normálneho sluchu na druhom uchu môže byť liečba oneskorená.
o stenóza vonkajšieho zvukovodu možno použiť načúvacie pomôcky. S úplnou pomocou, načúvacie prístroje na kostné vedenie. Skorý načúvací prístroj je povinný v prípade obojstrannej atrézie. Načúvacie prístroje na kostné vedenie sa môžu používať po prvých mesiacoch života.
Chirurgická liečba vykonáva sa najskôr vo veku 6-7 rokov, zvyčajne po už vykonanej operácii mikrotií, aby sa rekonštrukcia mohla uskutočniť mimo tkaniva jazvy. Cieľom operácie je vytvoriť funkčnú zvukovovodivú dráhu, cez ktorú je zvuková vlna schopná dosiahnuť kochleu; je však dosť ťažké dosiahnuť tento cieľ. Nie všetky deti vyžadujú chirurgickú liečbu. Jahrsdoerfer navrhol 10-bodovú stupnicu, ktorá hodnotí pravdepodobnosť dobrého funkčného výsledku po kanaloplastike.
Mierka hodnotí nasledujúce faktory: prítomnosť strmeňa, objem stredoušnej dutiny, priebeh lícneho nervu, prítomnosť hammer-incus komplexu, pneumatizácia mastoidálneho výbežku, bezpečnosť inkus-stapediálneho spojenia, stav v. okrúhle okienko, lúmen oválneho okienka, stav ušnice. Prítomnosť každého parametra pridáva na stupnici jeden bod (prítomnosť strmeňa pridáva dva body). Predpokladá sa, že u detí so skóre 8 a viac je s najväčšou pravdepodobnosťou priaznivý výsledok operácie.
Atrézia vonkajšieho zvukovodu sa často kombinuje s mikrotiou. Vzdelanie, navonok pripomínajúce člnkovú jamku a vonkajší sluchový kanál,
končí slepým vreckom.
g) mikrotiá. Stupeň mikrotií sa hodnotí podľa závažnosti deformácie ušnice. Anotia je úplná absencia ušnice. Meurman navrhol klasifikáciu mikrotií na základe závažnosti deformity: v I. stupni je ušnica redukovaná a deformovaná, ale hlavné identifikačné obrysy sú zachované; pri stupni II je zachovaná predná vertikálna časť chrupavky a kože, ale chýba predná časť škrupiny; Stupeň III zodpovedá prakticky chýbajúcej ušnici, kedy je zachovaný len lalok, často atypicky umiestnený, ako aj zvyšky chrupky a kože. Stupeň III sa tiež niekedy označuje ako "arašidové ucho".
Operatívne zásah pre mikrotiá a sprievodná atrézia zvukovodu vyžaduje súhru tvárového plastického chirurga a otochirurga. Väčšina chirurgov súhlasí s tým, že rekonštrukcia ucha pre mikrotiá môže byť vykonaná už vo veku šiestich rokov, kedy má protiľahlá ušná časť asi 85 % svojej konečnej veľkosti a môže sa použiť ako referenčná.
Navyše Vek pacient má dostatočné množstvo chrupavkového tkaniva na transplantáciu a psychická príprava na operáciu je jednoduchšia. Pri jednostrannej mykrotii niekedy čakajú trochu dlhšie, pretože. tkanivo chrupavky sa stáva hustejším a vhodnejším na to, aby mu dalo požadovaný tvar. Bola opísaná rekonštrukcia vonkajšieho ucha pomocou autoštepu rebrovej chrupavky.
Okrem toho autotransplantáty chrupavky môžu sa použiť niektoré implantáty, ako napríklad porézny polyetylén s vysokou hustotou (Medpor; Porex Surgical, Newnan, GA). Tieto implantáty sú umiestnené pod temporoparietálnym tvárovým lalokom a pokryté kožným štepom. Výber materiálu na rekonštrukciu je vopred prediskutovaný s pacientom a rodinnými príslušníkmi.
Chirurgia nie je jedinou možnosťou rekonštrukcie, v mnohých prípadoch je akceptovateľná ušná protéza. V prítomnosti atrézie zvukovodu je možné dosiahnuť zlepšenie sluchu pomocou načúvacích prístrojov na kostné vedenie.
h) Kľúčové body:
Z prvého vetvového oblúka sa vytvorí hlavička kladívka, krátky výbežok a telo nákovy. Z druhého žiabrového oblúka sa tvorí dlhý výbežok inkusu, rúčka kladívka a štruktúry strmeňa. Z mezodermu sluchového puzdra sa vyvíja vestibulárny povrch nožnej platničky základne klinčekov a prstencový väz klinčekov.
Žiabrové rázštepové cysty typu I sú duplikátom vonkajšieho zvukovodu a prebiehajú laterálne od lícneho nervu. Cysty typu II prebiehajú smerom nadol, k uhlu dolnej čeľuste; môžu byť umiestnené laterálne aj mediálne k lícnemu nervu.
Podľa lekárskych štatistík má 7 až 20 percent ľudí na svete anomálie a malformácie ucha, ktoré sa menej často nazývajú deformity ucha, pokiaľ ide o ušnicu. Lekári poznamenávajú skutočnosť, že v počte pacientov s podobnými poruchami prevládajú muži. Anomálie a malformácie ucha sú vrodené, vyplývajúce z vnútromaternicových patológií a získané v dôsledku zranení, spomalenia alebo zrýchlenia rastu tohto orgánu. Porušenia anatomickej štruktúry a fyziologického vývoja stredného a vnútorného ucha vedú k zhoršeniu alebo úplnej strate sluchu. V oblasti chirurgickej liečby anomálií a malformácií ucha je najväčší počet operácií pomenovaných po lekároch, ktorých metóda neprešla v histórii liečby tohto typu patológie žiadnymi novými vylepšeniami. Nižšie sú považované za anomálie a malformácie ucha podľa ich lokalizácie.
ušnica alebo vonkajšie ucho
Anatomická stavba ušnice je natoľko individuálna, že ju možno porovnať s odtlačkami prstov – neexistujú dva rovnaké. Normálna fyziologická stavba ušnice je, keď sa jej dĺžka približne zhoduje s veľkosťou nosa a jej poloha nepresahuje 30 stupňov vzhľadom k lebke. Odstávajúce uši sa berú do úvahy, keď tento uhol je alebo presahuje 90 stupňov. Anomália sa pri zrýchlenom raste prejavuje vo forme makrotie ušnice alebo jej častí - môžu sa napríklad zväčšiť ušné lalôčiky alebo jedno ucho, ako aj jeho horná časť. Menej častá je polyotia, ktorá sa prejavuje prítomnosťou ušných príveskov na úplne normálnej ušnici. Mikrotia je nedostatočný rozvoj škrupiny až do jej neprítomnosti. Za anomáliu sa považuje aj „ostré ucho“ Darwina, ktorý ho ako prvý pripísal prvkom atavizmu. Ďalší jeho prejav je pozorovaný v uchu fauna alebo uchu satyra, ktoré je jedno a to isté. Mačacie ucho je najvýraznejšou deformáciou ušnice, keď je horný tuberkul vysoko vyvinutý a súčasne ohnutý dopredu a dole. Kolobóm alebo rozdelenie ušnice alebo ušného lalôčika sa tiež týka anomálií a malformácií vývoja a rastu. Vo všetkých prípadoch nie je narušená funkčnosť orgánu sluchu a chirurgický zákrok má skôr estetický a kozmetický charakter, ako v skutočnosti pri poraneniach a amputácii ušnice.
V prvej polovici minulého storočia lekári pri štúdiu vývoja embrya dospeli k záveru, že skôr ako stredné a vonkajšie ucho sa vyvíja vnútorné ucho, tvoria sa jeho časti - slimák a labyrint (vestibulárny aparát). . Zistilo sa, že vrodená hluchota je spôsobená nedostatočným rozvojom alebo deformáciou týchto častí – labyrintovou apláziou. Atrézia alebo oklúzia zvukovodu je vrodená anomália a často sa pozoruje spolu s inými defektmi ucha a je tiež sprevádzaná mikrotiou ušnice, poruchami bubienka, sluchovými kostmi. Defekty v membránovom labyrinte sa nazývajú difúzne anomálie a sú spojené s vnútromaternicovými infekciami, ako aj s meningitídou plodu. Z rovnakého dôvodu sa objavuje vrodená preaurikulárna fistula - niekoľko milimetrový kanál, ktorý prechádza do ucha z tragusu. V mnohých prípadoch môže operácia s použitím modernej medicínskej technológie pomôcť zlepšiť sluch pri anomáliách stredného a vnútorného ucha. Kochleárna protetika a implantácia sú veľmi účinné.
mikrotiá- vrodená anomália, pri ktorej dochádza k nevyvinutiu ušnice. Stav má štyri stupne závažnosti (od mierneho poklesu orgánu až po jeho úplnú absenciu), môže byť jednostranný alebo obojstranný (v prvom prípade je častejšie postihnuté pravé ucho, obojstranná patológia je 9-krát menej častá) a vyskytuje sa u približne 0,03 % všetkých novorodencov (1 prípad na 8 000 pôrodov). Chlapci trpia týmto problémom 2-krát častejšie ako dievčatá.
Asi v polovici prípadov sa kombinuje s inými defektmi tváre a takmer vždy s porušením štruktúry iných štruktúr ucha. Často sa pozoruje porucha sluchu rôzneho stupňa (od mierneho poklesu až po hluchotu), ktorá môže byť spôsobená jednak zúžením zvukovodu, ale aj anomáliami vo vývoji stredného a vnútorného ucha.
Príčiny, prejavy, klasifikácia
Jediná príčina patológie nebola identifikovaná. Mikrotia často sprevádza geneticky podmienené ochorenia, pri ktorých je narušená tvorba tváre a krku (hemifaciálna mikrozómia, Treacher-Collinsov syndróm, syndróm prvého vetvového oblúka a pod.) vo forme nevyvinutia čeľustí a mäkkých tkanív (koža, väzy a pod.). svaly), často sa vyskytujú prearikulárne papilómy (benígne výrastky v príušnej zóne). Niekedy sa patológia vyskytuje, keď žena počas tehotenstva užíva určité lieky, ktoré narúšajú normálnu embryogenézu (vývoj plodu) alebo po tom, čo prekonala vírusové infekcie (rubeola, herpes). Zároveň sa poznamenalo, že frekvencia výskytu problému nie je ovplyvnená konzumáciou alkoholu, kávy, fajčenia a stresu nastávajúcou matkou. Pomerne často sa príčina nepodarí nájsť. V neskorom tehotenstve je možná prenatálna (prenatálna) diagnostika anomálie pomocou ultrazvuku.
Mikrotia ušnice má štyri stupne (typy):
- I - rozmery ušnice sú zmenšené, pričom sú zachované všetky jeho súčasti (lalok, curl, antihelix, tragus a antitragus), zvukovod je zúžený.
- II - ušnica je deformovaná a čiastočne nedostatočne vyvinutá, môže mať tvar S alebo mať tvar háku; zvukovod je ostro zúžený, pozoruje sa strata sluchu.
- III - vonkajšie ucho je rudiment (má rudimentárnu štruktúru vo forme kožného chrupavkového valčeka); úplná absencia zvukovodu (atrézia) a bubienka.
- IV - ušnica úplne chýba (anotia).
Diagnostika a liečba
Nedostatočne vyvinutá ušnica sa zistí pomerne jednoducho a na zistenie stavu vnútorných štruktúr ucha sú potrebné ďalšie vyšetrovacie metódy. Vonkajší zvukovod môže chýbať, ale stredné a vnútorné ucho sú normálne vyvinuté, ako to určí počítačová tomografia.
V prítomnosti jednostranných mikrotií je druhé ucho zvyčajne úplné - anatomicky aj funkčne. Rodičia by zároveň mali venovať veľkú pozornosť pravidelným preventívnym prehliadkam zdravého sluchového orgánu, aby sa predišlo možným komplikáciám. Je dôležité urýchlene identifikovať a radikálne liečiť zápalové ochorenia dýchacieho systému, úst, zubov, nosa a jeho vedľajších nosových dutín, pretože infekcia z týchto ložísk môže ľahko preniknúť do štruktúr ucha a zhoršiť už tak vážnu ORL situáciu. Ťažká porucha sluchu môže nepriaznivo ovplyvniť celkový vývoj dieťaťa, ktoré zároveň nedostáva dostatok informácií a ťažko komunikuje s inými ľuďmi.
Liečba mikróbov je to zložitý problém z niekoľkých dôvodov:
- Potrebná je kombinácia korekcie estetickej chyby s korekciou straty sluchu.
- Rastúce tkanivá môžu spôsobiť zmenu získaných výsledkov (napríklad posunutie alebo úplné uzavretie vytvoreného zvukovodu), preto je potrebné správne zvoliť optimálny čas na zásah. Znalecké posudky kolíšu medzi 6. a 10. rokom života dieťaťa.
- Detský vek pacientov sťažuje vykonávanie diagnostických a terapeutických opatrení, ktoré sa zvyčajne musia vykonávať v celkovej anestézii.
Rodičia dieťaťa si často kladú otázku, ktorý zákrok treba urobiť ako prvý - obnovenie sluchu alebo korekcia defektov vo vonkajšom uchu (prednosť pred funkčnou alebo estetickou korekciou)? Ak sú vnútorné štruktúry sluchového orgánu zachované, treba najskôr zrekonštruovať zvukovod a následne urobiť plastiku ušnice (otoplastiku). Znovuvytvorený zvukovod sa môže časom zdeformovať, posunúť alebo úplne uzavrieť, preto sa často inštaluje načúvací prístroj na prenos zvuku cez kostné tkanivo, fixovaný na vlasy pacienta alebo priamo na jeho spánkovú kosť titánovou skrutkou.
Otoplastika pre mikrotiu pozostáva z niekoľkých etáp, ktorých počet a trvanie závisí od stupňa anomálie. Vo všeobecnosti je postupnosť činností lekára nasledovná:
- Modelácia rámu ucha, materiálom pre ktorý môže byť vlastná rebrová chrupavka alebo fragment zdravého ušnice. Je tiež možné použiť umelé (syntetické) implantáty vyrobené zo silikónu, polyakrylu alebo darcovskej chrupavky, cudzorodé zlúčeniny však často spôsobujú odmietavú reakciu, preto sú vždy preferované „vlastné“ tkanivá.
- V oblasti nedostatočne vyvinutého alebo chýbajúceho ušného boltca sa vytvorí podkožné vrecko, kde sa umiestni hotový rám (jeho prihojenie a vytvorenie takzvaného ušného bloku môže trvať až šesť mesiacov).
- Vytvára sa základ vonkajšieho ucha.
- Plne vytvorený blok ucha sa zdvihne a zafixuje v správnej anatomickej polohe. Pohybom kožno-chrupavčitej chlopne (odobraté zo zdravého ucha) sa rekonštruujú elementy normálneho ušného ušnice (trvanie štádia je až šesť mesiacov).
Kontraindikácie chirurgického zákroku sa nelíšia od tých, ktoré sa týkajú žiadneho. V rehabilitačnom období sa často pozoruje asymetria uší, deformácia „nového“ ušného boltca v dôsledku zjazvenia a posunutia štepu atď.. Tieto problémy sa odstraňujú korekčnými zásahmi.
Psychologický aspekt mikrotia
Deti si všimnú abnormalitu v ušnici vo veku asi 3 rokov (zvyčajne to označujú ako „uško“). Dôležité je správne správanie rodičov, ktorí by sa na problém nemali zameriavať, čo môže viesť k fixácii dieťaťa naň s následným vytváraním komplexu menejcennosti. Musí vedieť, že to nie je navždy - teraz je len chorý, ale lekári ho čoskoro vyliečia. Hoci niektorí odborníci trvajú na vykonaní operácie najskôr po 10 rokoch, rekonštrukciu vonkajšieho ucha je najlepšie vykonať do šiestich rokov, teda pred nástupom dieťaťa do školy, čím sa vyhnete posmechu rovesníkov a ďalšej psychickej traume.
Mikrotia je anomália vo vývoji ušnice, ktorá je často kombinovaná so stratou sluchu a takmer vždy si vyžaduje funkčnú a estetickú korekciu operáciou.
Vážení návštevníci našej stránky, ak ste vykonali tú či onú operáciu (postup) alebo použili nejaké prostriedky, zanechajte nám prosím spätnú väzbu. Pre našich čitateľov to môže byť veľmi užitočné!
5151 0
Vrodené malformácie ucha sa nachádzajú predovšetkým v jeho vonkajších a stredných častiach. Je to spôsobené tým, že prvky vnútorného a stredného ucha sa vyvíjajú v rôznych časoch a na rôznych miestach, takže pri ťažkých vrodených anomáliách vonkajšieho alebo stredného ucha môže byť vnútorné ucho celkom normálne.
Podľa domácich a zahraničných odborníkov pripadajú na 10 000 obyvateľov 1-2 prípady vrodených anomálií vo vývoji vonkajšieho a stredného ucha (S.N. Lapchenko, 1972). Teratogénne faktory sa delia na endogénne (genetické) a exogénne (ionizujúce žiarenie, lieky, beriberi A, vírusové infekcie – osýpky rubeola, osýpky, ovčie kiahne, chrípka).
Poškodenie je možné: 1) ušnica; 2) ušnica, vonkajší zvukovod, bubienková dutina; 3) vonkajšie, stredné ucho a defekt kostí tváre.
Pozorujú sa tieto malformácie ušnice: makrotia (makrotia) - veľká ušnica; microtia (microtia) - malá deformovaná ušnica; anotia (anotia) - absencia ušnice; vyčnievajúce ušnice; prívesky ušnice (jednoduché alebo početné) - malé kožné útvary umiestnené pred ušnicou a pozostávajúce z kože, podkožného tukového tkaniva a chrupavky; príušné (paraaurikulárne) fistuly - porušenie procesov uzatvárania ektodermálnych vačkov (2-3 prípady na 1000 novorodencov), typická lokalizácia je základ špirálovej stopky a je možné aj atypické umiestnenie paraaurikulárnej fistuly.
Anomálie ušnice vedú ku kozmetickému defektu tváre, často v kombinácii s nedostatočným vyvinutím alebo absenciou vonkajšieho zvukovodu (obr. 51, 52, 53). Mikrotiu a nedostatočný rozvoj vonkajšieho zvukovodu možno kombinovať s hypopláziou celého stredného ucha. Existujú rôzne možnosti pre nedostatočný rozvoj sluchových ossiclov, nedostatok spojenia medzi nimi, najčastejšie medzi kladivom a nákovou.
Ryža. 51. Odstávajúce uši
Ryža. 52. Mikrotia a agenéza vonkajšieho zvukovodu
Ryža. 53. Mikrotia a ušné prívesky
Anomálie vo vývoji vonkajšieho zvukovodu a stredného ucha spôsobujú prevodovú poruchu sluchu.
Liečba vrodených anomálií vonkajšieho a stredného ucha je chirurgická a je zameraná na odstránenie kozmetického defektu a rekonštrukciu zvukovo-vodivého systému vonkajšieho a stredného ucha. Obnova vonkajšieho zvukovodu sa vykonáva u detí mladších ako 7 rokov a korekcia kozmetického defektu ušnice je bližšie k 14 rokom.
Chirurgická liečba kačacích príveskov. Na základni sú odrezané.
Paraaurikulárne fistuly samy o sebe nespôsobujú žiadne nepohodlie (obr. 54). Iba infekcia a hnisavosť naznačujú ich prítomnosť a vyžadujú chirurgickú intervenciu. Po otvorení abscesu a odstránení purulentného procesu sa epidermálny priechod úplne odstráni. Otvorenie abscesu je len dočasná pomoc, pretože v budúcnosti sú možné relapsy hnisania.