Odporúčania pre hyperaldosteronizmus. Primárny a sekundárny hyperaldosteronizmus: príznaky, liečba

RCHD (Republikové centrum pre rozvoj zdravotníctva Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2017

Primárny hyperaldosteronizmus (E26.0)

Endokrinológia

všeobecné informácie

Stručný opis


Schválené
Spoločná komisia pre kvalitu zdravotníckych služieb
Ministerstvo zdravotníctva Kazašskej republiky
zo dňa 18. augusta 2017
Protokol č.26


PGA- kolektívna diagnóza charakterizovaná zvýšenou hladinou aldosterónu, ktorý je relatívne autonómny od systému renín-angiotenzín a neklesá so záťažou sodíkom. Zvýšenie hladiny aldosterónu je príčinou kardiovaskulárnych porúch, poklesu plazmatických hladín renínu, arteriálnej hypertenzie, retencie sodíka a zrýchleného vylučovania draslíka, čo vedie k hypokaliémii. Medzi príčiny PHA patrí adenóm nadobličiek, jednostranná alebo bilaterálna suprarenálna hyperplázia, v zriedkavých prípadoch - dedičná HZHA.

ÚVODNÁ ČASŤ

ICD kódy:

Dátum vypracovania/revízie protokolu: 2013 (revidované v roku 2017).

Skratky použité v protokole:

AG - arteriálnej hypertenzie
PEKLO - krvný tlak
APA - adenóm produkujúci aldosterón
APRA - aldosterón produkujúci renín-senzitívny adenóm
APF - angiotenzín konvertujúci enzým
ARS - pomer aldosterón-renín
GZGA - glukokortikoid-dependentný hyperaldosteronizmus HPHA - glukokortikoidmi potlačený hyperaldosteronizmus
IGA - idiopatický hyperaldosteronizmus
PGA - primárny hyperaldosteronizmus
PGN - primárna adrenálna hyperplázia
RCC - priama koncentrácia renínu
Ultrazvuk - ultrazvuková procedúra

Používatelia protokolu Všeobecní lekári, endokrinológovia, internisti, kardiológovia, chirurgovia a cievni chirurgovia.

Stupnica úrovne dôkazov:


A Vysokokvalitná metaanalýza, systematický prehľad RCT alebo veľké RCT s veľmi nízkou pravdepodobnosťou (++) zaujatosti, ktorých výsledky možno zovšeobecniť na príslušnú populáciu
V Vysokokvalitné (++) systematické preskúmanie kohortových alebo prípadových kontrolných štúdií alebo vysokokvalitných (++) kohortových alebo prípadových kontrolných štúdií s veľmi nízkym rizikom zaujatosti alebo RCT s nízkym (+) rizikom zaujatosti, ktoré možno zovšeobecniť na príslušnú populáciu
S Kohortová alebo prípadová-kontrolná štúdia alebo kontrolovaná štúdia bez randomizácie s nízkym rizikom zaujatosti (+), ktorej výsledky možno zovšeobecniť na príslušnú populáciu, alebo RCT s veľmi nízkym alebo nízkym rizikom zaujatosti (++ alebo + ), ktorého výsledky nemožno priamo rozšíriť na príslušnú populáciu
D Popis série prípadov alebo nekontrolovaný výskum alebo znalecký posudok
GPP Najlepšia klinická prax

Klasifikácia

Etiopatogenetické a klinické a morfologické príznaky PHA (E. G. Biglieri, J. D. Baxter, modifikácia).
· Adenóm kôry nadobličiek (APA) produkujúci aldosterón – aldosteróm (Connov syndróm);
Bilaterálna hyperplázia alebo adenomatóza kôry nadobličiek:
- idiopatický hyperaldosteronizmus (IHA, nepotlačená hyperprodukcia aldosterónu);
- nedefinovaný hyperaldosteronizmus (selektívne potlačená produkcia aldosterónu);
- hyperaldosteronizmus suprimovaný glukokortikoidmi (HPHA);
· Adenóm potláčajúci glukokortikoidy produkujúci aldosterón;
· Karcinóm kôry nadobličiek;
· Extraadrenálny hyperaldosteronizmus (vaječníky, črevá, štítna žľaza).

Diagnostika


DIAGNOSTICKÉ METÓDY, PRÍSTUPY A POSTUPY

Diagnostické kritériá

Sťažnosti a anamnéza

: bolesti hlavy, zvýšený krvný tlak, svalová slabosť, najmä lýtkových svalov, kŕče, parestézie v nohách, polyúria, noktúria, polydipsia. Nástup ochorenia je pozvoľný, príznaky sa objavujú po 40 rokoch, častejšie sa diagnostikujú v 3-4 desaťročiach života.

Fyzikálne vyšetrenie:
· Hypertenzívne, neurologické a močové syndrómy.

Laboratórny výskum:
· Stanovenie draslíka v krvnom sére;
· Stanovenie hladiny aldosterónu v krvnej plazme;
· Stanovenie pomeru aldosterón-renín (ARS).
Pacientom s pozitívnym APC sa odporúča podstúpiť jeden zo 4 potvrdzujúcich testov PHA pred diferenciálnou diagnostikou foriem PHA (A).

Testy potvrdzujúce PHA

Potvrdzuje sa
PHA test 		Metodológia Výklad Komentáre (1)
Sodíkový test
naložiť 		Zvýšte príjem sodíka> 200 mmol (~ 6 g) denne počas 3 dní, pod kontrolou denného vylučovania sodíka, konštantná kontrola normokalémie počas užívania doplnkov draslíka. Denné vylučovanie aldosterónu sa stanovuje od rána 3. dňa testu. PHA je nepravdepodobná, ak je denná exkrécia aldosterónu nižšia ako 10 mg alebo 27,7 nmol (s výnimkou prípadov chronického zlyhania obličiek, pri ktorých je vylučovanie aldosterónu znížené). Diagnóza PHA je vysoko pravdepodobná pri dennom vylučovaní aldosterónu > 12 mg (> 33,3 nmod) podľa Mayo Clinic a > 14 mg (38,8 nmol) podľa Cleveland Clinic. Test je kontraindikovaný pri ťažkých formách hypertenzie, chronickom zlyhaní obličiek, srdcovom zlyhaní, arytmiách alebo ťažkej hypokaliémii. Odber denného moču je nepohodlný. Diagnostická presnosť je znížená v dôsledku laboratórnych problémov s rádioimunologickou metódou (18-oxo - aldosterón glukuronid, metabolit nestabilný v kyslom prostredí). V súčasnosti dostupná a najvýhodnejšia je HPLC tandemová hmotnostná spektrometria. Pri CRF nemusí dochádzať k zvýšenému uvoľňovaniu 18-oxoglukoronidu aldosterónu
Soľný test Poloha v ľahu 1 hodinu pred začiatkom ráno (8:00 - 9:30) 4-hodinová intravenózna infúzia 2 litrov 0,9% NaCl. Krv na rénium, aldosterón, kortizón, draslík v bazálnom bode a po 4 hodinách. Monitorovanie krvného tlaku, srdcovej frekvencie počas testu. PHA je nepravdepodobná pri postinfúznych hladinách aldosterónu 10 ng/dl. Šedá zóna medzi 5 a 10 ng / dl Test je kontraindikovaný pri ťažkých formách hypertenzie, chronickom zlyhaní obličiek, srdcovom zlyhaní, arytmiách alebo ťažkej hypokaliémii.
Captoprilový test Pacienti dostanú 25-50 mg kaptoprilu perorálne najskôr jednu hodinu po ráne
zdvíhanie. Odber krvi na ARP, aldosterón a kortizol sa vykonáva pred užitím lieku a po 1-2 hodinách (to všetko
keď pacient sedí) 		Normálne kaptopril znižuje hladiny aldosterónu o viac ako 30 % oproti východiskovej hodnote. Pri PHA zostáva aldosterón zvýšený pri nízkej ARP. Pri IHA, na rozdiel od APA, môže dôjsť k miernemu poklesu aldosterónu. Existujú správy o značnom počte falošne negatívnych a pochybných výsledkov.

Inštrumentálny výskum:

· Ultrazvuk nadobličiek (citlivosť tejto metódy je však nedostatočná, najmä v prípade malých lézií s priemerom menším ako 1,0 cm);
· CT nadobličiek (presnosť detekcie nádorových útvarov touto metódou dosahuje 95%). Umožňuje určiť veľkosť nádoru, tvar, lokálne umiestnenie, posúdiť akumuláciu a vymývanie kontrastu (potvrdzuje alebo vylučuje rakovinu nadobličiek). Kritériá: benígne formácie sú zvyčajne homogénne, ich hustota je nízka, obrysy sú jasné;
· Scintigrafia so 131I-cholesterolom - kritériá: aldosteróm je charakterizovaný asymetrickou akumuláciou rádiofarmaka (v jednej nadobličke), na rozdiel od bilaterálnej difúznej malonodulárnej hyperplázie kôry nadobličiek;
· Selektívna katetrizácia nadobličkových žíl a stanovenie hladiny aldosterónu a kortizolu v krvi vytekajúcej z pravej a ľavej nadobličky (odbery krvi sú z oboch žíl nadobličiek, ako aj z dolnej dutej žily). Kritériá: Päťnásobné zvýšenie pomeru aldosterón/kortizol sa považuje za potvrdenie prítomnosti aldosterómu.

Indikácie pre odbornú konzultáciu:
· Konzultácia s kardiológom za účelom výberu antihypertenzívnej liečby;
· Konzultácia s endokrinológom s cieľom zvoliť taktiku liečby;
· Konzultácia cievneho chirurga pre výber spôsobu chirurgickej liečby.

Diagnostický algoritmus:(schéma)




ARS je v súčasnosti najspoľahlivejšou a najdostupnejšou metódou skríningu PHA. Pri stanovení APC, ako aj pri iných biochemických testoch, sú možné falošne pozitívne a falošne negatívne výsledky. ARS sa považuje za test používaný v primárnej diagnostike s pochybnými výsledkami pre rôzne vonkajšie vplyvy (lieky, nedodržanie podmienok odberu krvi). Vplyv liekov a laboratórnych podmienok na ARS je uvedený v tabuľke 2.

Tabuľka 2. Lieky s minimálnym vplyvom na hladinu aldosterónu, pomocou ktorých vieme kontrolovať krvný tlak pri diagnostike PHA

Drogová skupina Medzinárodný nechránený názov lieku Spôsob aplikácie Komentár
nondihydropyridín
blokátor vápnika
kanály 		Verapamil, predĺžená forma 90-120 mg. dvakrát denne Používa sa samostatne alebo s ostatnými
lieky z tejto tabuľky
vazodilatátor * Hydralazín 10-12,5 mg. dvakrát denne s
titrácia dávky podľa účinku 		Predpisuje sa po verapamile, as
stabilizátor reflexnej tachykardie.
Podávanie nízkych dávok znižuje riziko
vedľajšie účinky (bolesť hlavy,
chvenie)
A-adrenergný blokátor
receptory 		* Prazosín
hydrochlorid 		0,5-1 mg dva-tri
raz denne s titráciou dávky
pred účinnosťou 		Kontrola posturálnej hypotenzie!

Meranie pomeru aldosterón-renín:
A. Príprava na identifikáciu ADR

1. Po meraní draslíka v plazme je potrebná korekcia hypokaliémie. Aby sa vylúčili artefakty a nadhodnotila sa skutočná hladina draslíka, odber krvi musí spĺňať nasledujúce podmienky:
· Uskutočňuje sa injekčnou metódou (s vakutainerom je to nežiaduce);
· Vyhnite sa zovretiu päste;
· Odoberte krv najskôr 5 sekúnd po odstránení turniketu;
· Separácia plazmy minimálne 30 minút po odbere vzoriek.
2. Pacient by nemal obmedzovať príjem sodíka.
3. Zrušte lieky, ktoré ovplyvňujú ukazovatele APC, aspoň 4 týždne pred:
spironolaktón, triamterén;
diuretiká;
· Produkty z koreňa sladkého drievka.
4. Ak výsledky ARS na pozadí užívania vyššie uvedených liekov nie sú diagnostické a ak sa kontrola hypertenzie vykonáva liekmi s minimálnym účinkom na hladinu aldosterónu (pozri tabuľku 2), zrušte aspoň na 2 týždne, iné lieky, ktoré môžu ovplyvniť hladinu ARS:
Beta-blokátory, centrálne alfa-adrenergné agonisty (klonidín, a-metyldopa), NSAID;
ACE inhibítory, blokátory angiotenzínových receptorov, renínové inhibítory, dihydropyridínové blokátory kalciových kanálov.
5. Ak je potrebné kontrolovať hypertenziu, liečba sa uskutočňuje liekmi s minimálnym účinkom na hladinu aldosterónu (pozri tabuľku 2).
6. Je potrebné mať informácie o užívaní perorálnych kontraceptív (OC) a hormonálnej substitučnej liečby, pretože lieky obsahujúce estrogén môžu znížiť hladinu priamej koncentrácie renínu, čo spôsobí falošne pozitívny výsledok APC. Neprepisujte OK, v tomto prípade použite úroveň ATM, nie RPC.

B. Podmienky odberu vzoriek:
· Ohradník ráno, po tom, čo bol pacient 2 hodiny vo vzpriamenej polohe, potom, čo bol v sede asi 5-15 minút.
· Odber vzoriek v súlade s A. 1, stáza a hemolýza vyžadujú opätovné odbery vzoriek.
· Pred centrifugáciou uchovávajte skúmavku pri izbovej teplote (a nie na ľade, pretože studený režim zvyšuje APP), po centrifugácii by mala byť zložka plazmy rýchlo zmrazená.

C. Faktory ovplyvňujúce interpretáciu výsledkov:
· Vek> 65 rokov ovplyvňuje pokles hladiny renínu, ARS sa umelo zvyšuje;
· Denná doba, jedlo (soľ) strava, časové obdobie posturálnej polohy;
· Lieky;
· Porušenie metódy odberu krvi;
hladina draslíka;
· Hladina kreatinínu (zlyhanie obličiek vedie k falošne pozitívnemu ARS).

Odlišná diagnóza


Diferenciálna diagnostika a odôvodnenie ďalšieho výskumu

Tabuľka 3. Diagnostické testy na PHA

Diagnostický test Adenóm nadobličiek Hyperplázia nadobličiek
APA APRA IGA PGN
Ortostatický test (stanovenie aldosterónu v plazme po vzpriamenej polohe počas 2 hodín Zníženie alebo žiadna zmena
Zvýšiť
Zvýšiť
Zníženie alebo žiadna zmena
18-hydrokortikosterónové sérum
> 100 ng/dl
> 100 ng/dl
< 100 нг/дл
 		> 100 ng/dl
Vylučovanie 18-hydroxykortizolu
> 60 mcg / deň
< 60 мкг/сут
 		< 60 мкг/сут
 		> 60 mcg / deň
Vylučovanie tetra-hydro-18-hydroxy-kortizolu > 15 mcg / deň
< 15 мкг/сут
 		< 15 мкг/сут < 15 мкг/сут
Počítačová tomografia nadobličiek
Na jednej strane uzol Na jednej strane uzol Bilaterálna hyperplázia, ± uzliny
Jednostranné
hyperplázia,
± uzly
Katetrizácia nadobličiek
Lateralizácia Lateralizácia Žiadna lateralizácia Žiadna lateralizácia

Liečba v zahraničí

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike

Liečba

Prípravky (aktívne zložky) používané pri liečbe
Skupiny liekov podľa ATC používané v liečbe

Liečba (ambulancia)


LIEČEBNÁ TAKTIKA NA AMBULÁTORSKEJ ÚROVNI: len v prípade predoperačnej prípravy (pozri tabuľku manažmentu pacienta krok za krokom):
1) vymenovanie antagonistu aldosterónu - spironolaktónu v počiatočnej dávke 50 mg 2-krát denne s ďalším zvýšením po 7 dňoch na priemernú dávku 200 - 400 mg / deň v 3-4 dávkach. Ak je neúčinná, dávka sa zvýši na 600 mg / deň;
2) na zníženie krvného tlaku, kým sa hladina draslíka nenormalizuje, možno predpísať dihydropyridínové blokátory vápnikových kanálov v dávke 30-90 mg / deň;
3) korekcia hypokaliémie (draslík šetriace diuretiká, prípravky draslíka);
4) Spironolaktón sa používa na liečbu IHA. V prípadoch erektilnej dysfunkcie u mužov sa môže nahradiť amiloridom * v dávke 10-30 mg / deň v 2 rozdelených dávkach alebo triamterénom až do 300 mg / deň v 2-4 dávkach. Tieto lieky normalizujú hladinu draslíka, ale neznižujú krvný tlak, a preto je potrebné pridať saluretiká, antagonisty vápnika, ACE inhibítory a antagonisty angiotenzínu II;
5) v prípade HPHA sa dexametazón predpisuje v individuálne zvolených dávkach potrebných na odstránenie hypokaliémie, prípadne v kombinácii s antihypertenzívami.
* platí po registrácii na území Kazašskej republiky

Nedrogová liečba:
· Režim: šetriaci režim;
< 2 г/сут.

Medikamentózna liečba(predoperačná príprava)

Zoznam základných liekov(so 100% pravdepodobnosťou uplatnenia):

Drogová skupina Medzinárodný nechránený názov lieku Indikácie Úroveň dôkazov
Antagonisty aldosterónu spironolaktón predoperačná príprava A
Antagonisty vápnika nifedipín, amlodipín zníženie a korekcia krvného tlaku A
Blokátory sodíkových kanálov triamterén
amilorid 		korekcia hladiny draslíka S

Zoznam doplnkových liekov (pravdepodobnosť použitia menej ako 100 %): žiadne.

Ďalšie riadenie:
· Odporúčanie do nemocnice na chirurgickú liečbu.

Chirurgická intervencia: nie.


· Stabilizácia hladiny krvného tlaku;
· Normalizácia hladín draslíka.


Liečba (nemocnica)


TAKTIKASTACIONÁRNA LIEČBA

Chirurgia(smerovanie pacienta)

Nedrogová liečba:
· Režim: šetriaci režim;
Diéta: obmedzenie kuchynskej soli na< 2 г/сут.

Medikamentózna liečba:

Zoznam základných liekov (pravdepodobnosť použitia 100%):

Zoznam ďalších liekov (pravdepodobnosť použitia menej ako 100 %):

Ďalšie riadenie: kontrola krvného tlaku na vylúčenie relapsov ochorenia, celoživotné užívanie antihypertenzív u pacientov s IHA a HPHA, pozorovanie terapeuta a kardiológa.

Ukazovatele účinnosti liečby:
· Kontrolovaný krvný tlak, normalizácia hladín draslíka v krvi.

Hospitalizácia


INDIKÁCIE PRE HOSPITALIZÁCIU S OZNAČENÍM TYPU HOSPITALIZÁCIE

Indikácie pre plánovanú hospitalizáciu:

· Na chirurgickú liečbu.

Indikácie pre núdzovú hospitalizáciu:
Hypertenzná kríza / mŕtvica;
· Ťažká hypokaliémia.

Informácie

Pramene a literatúra

  1. Zápisnice zo zasadnutí Spoločnej komisie pre kvalitu zdravotníckych služieb Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky, 2017
    1. 1) Primárny hyperaldosteronizmus. klinické usmernenia. Endokrinná chirurgia č. 2 (3), 2008, s. 6-13. 2) Klinická endokrinológia. Manuál / Ed. N. T. Starková. - 3. vydanie, Rev. a pridať. - SPb .: Peter, 2002 .-- S. 354-364. - 576 s. 3) Endokrinológia. Zväzok 1. Choroby hypofýzy, štítnej žľazy a nadobličiek. St. Petersburg. SpecLit., 2011.4) Endokrinológia. Upravil N. Lavin. Moskva. 1999. s. 191-204. 5) Funkčná a lokálna diagnostika v endokrinológii. S. B. Shustov., Yu.Sh. Halimov., G.E. Trufanov. P. 211-216. 6) Vnútorné choroby. R. Harrison. Číslo zväzku 6. Moskva. 2005. s. 519-536. 7) Endokrinológia podľa Williamsa. Choroby kôry nadobličiek a endokrinná arteriálna hypertenzia. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonsky, P. Reed Larsen. Moskva. 2010. s. 176-194. 8) Klinické usmernenia „Incidentalóm nadobličiek (diagnostika a diferenciálna diagnostika)“. Metodické odporúčania pre lekárov prvého kontaktu. Moskva, 2015.9) Detekcia prípadov, diagnostika a liečba pacientov s primárnym aldosteronizmom: Usmernenie pre klinickú prax endokrinnej spoločnosti 10) John W. Funder, Robert M. Carey, Franco Mantero, M. Hassan Murad, Martin Reincke, Hirotaka Shibata, Michael Stowasser, William F. Young, Jr; Manažment primárneho aldosteronizmu: Detekcia, diagnostika a liečba prípadov: Usmernenie pre klinickú prax endokrinnej spoločnosti. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101 (5): 1889-1916. doi: 10.1210 / jc.2015-4061 11) Parthasarathy HK, Menard J, White WB, Young WF, Williams GH, Williams B, Ruilope LM, McInnes GT, Connell JM a MacDonald TM. Dvojito zaslepená, randomizovaná štúdia porovnávajúca antihypertenzný účinok eplerenónu a spironolaktónu u pacientov s hypertenziou a dôkazom primárneho aldosteronizmu. Journal of hypertension, 2011, 29 (5), 980 12) Mulatero P, Rabbia F, Milan A, Paglieri C, Morello F, Chiandussi L, Veglio F. Účinky lieku na pomer aktivity aldosterónu / renínu v plazme pri primárnom aldosteronizme. Hypertenzia. 2002 december, 40 (6): 897-902. 13) Pechère-Bertschi A, Herpin D, Lefebvre H. Konsenzus SFE / SFHTA / AFCE o primárnom aldosteronizme, časť 7: Medikamentózna liečba primárneho aldosteronizmu. Ann Endocrinol (Paríž). Júl 2016, 77 (3): 226-34. doi: 10.1016 / j.ando.2016.01.010. Epub 2016, 14. júna.

Informácie


ORGANIZAČNÉ ASPEKTY PROTOKOLU

Zoznam vývojárov protokolov:

1) Danyarova Laura Bakhytzhanovna - kandidátka lekárskych vied, endokrinologička, vedúca endokrinologického oddelenia Republikánskeho štátneho podniku na REM "Vedecko-výskumný ústav kardiológie a vnútorných chorôb".
2) Raisova Aigul Muratovna - kandidátka lekárskych vied, vedúca terapeutického oddelenia Republikového štátneho podniku na REM "Vedecko-výskumný ústav kardiológie a vnútorných chorôb".
3) Smagulova Gaziza Azhmagievna - kandidátka lekárskych vied, vedúca oddelenia propedeutiky vnútorných chorôb a klinickej farmakológie Republikánskeho štátneho podniku na REM "Štátna lekárska univerzita v Západnom Kazachstane pomenovaná po M. Ospanovovi".

Vyhlásenie o konflikte záujmov:č.

Recenzenti:
Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - doktorka lekárskych vied, profesorka, vedúca oddelenia endokrinológie na Kazašskej lekárskej univerzite ďalšieho vzdelávania JSC.

Uvedenie podmienok na revíziu protokolu: revíziu protokolu 5 rokov po jeho zverejnení a odo dňa nadobudnutia jeho platnosti alebo za prítomnosti nových metód s úrovňou dôkazov.

Priložené súbory

Pozor!

  • Samoliečba môže spôsobiť nenapraviteľné poškodenie vášho zdravia.
  • Informácie zverejnené na webovej stránke MedElement a v mobilných aplikáciách „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: Príručka terapeuta“ nemôžu a ani by nemali nahradiť osobnú konzultáciu s lekárom. Nezabudnite kontaktovať poskytovateľa zdravotnej starostlivosti, ak máte nejaké zdravotné ťažkosti alebo príznaky, ktoré vás obťažujú.
  • Výber liekov a ich dávkovanie treba konzultovať s odborníkom. Potrebný liek a jeho dávkovanie môže predpísať iba lekár, berúc do úvahy chorobu a stav tela pacienta.
  • Webová stránka MedElement a mobilné aplikácie „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: Príručka terapeuta“ sú výlučne informačné a referenčné zdroje. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na neoprávnené zmeny v lekárskych predpisoch.
  • Redakcia MedElement nezodpovedá za žiadne škody na zdraví alebo materiálne škody vyplývajúce z používania tejto stránky.

Diagnostika primárneho hyperaldosteronizmu, diferenciálna diagnostika jeho rôznych foriem az iných hypertenzných stavov, najmä nízkokorenovej hypertenzie, nie je jednoduchá, vyžaduje si množstvo sekvenčných štúdií a funkčných testov.

S výrazným a typickým klinickým obrazom je počiatočná diagnóza založená na nízkych hladinách draslíka a ARP v plazme a vysokých hladinách aldosterónu.

Pri normálnom obsahu sodíka v strave (120 mEq / 24 h) je vylučovanie draslíka asi 30 mmol / l. Záťaž draslíkom (až 200 meq / 24 h) prudko zvyšuje vylučovanie draslíka a zhoršuje pohodu pacienta (závažná svalová slabosť, poruchy srdcového rytmu). Testovanie si vyžaduje veľkú starostlivosť.

Pri aldosterómoch stimulačné testy: ortostatická záťaž (4-hodinová prechádzka), 3-dňová diéta s nízkym (menej ako 20 meq/24 hodín) obsahom sodíka alebo užívanie aktívnych saluretík nestimulujú ARP a hladina aldosterónu môže dokonca znížiť. Bazálna ARP sa stanovuje nalačno po nočnom odpočinku v polohe na chrbte s diétou obsahujúcou 120 mEq / 24 h sodíka. Zavedenie spironolaktónov 600 mg / deň počas 3 dní nemení hladinu sekrécie aldosterónu a nestimuluje ARP (spironolaktónový test). Test s kaptoprilom má významnú diagnostickú hodnotu. U pacientov s aldosteromoi sa v pokoji aj po 4-hodinovej chôdzi zachováva cirkadiánny rytmus aldosterónu, ktorý sa zhoduje s rytmom kortizolu, čo poukazuje na závislosť na ACTH. Neprítomnosť tohto rytmu naznačuje skôr prítomnosť malígneho nádoru ako adenómu produkujúceho aldosterón.

Pri idiopatickom hyperaldosteronizme je intenzita metabolických porúch nižšia ako pri aldosteróme, nižšia hladina aldosterónu a výrazne (mnohonásobne) nižší obsah 18-hydroxykortikosterónu. ARP sa tiež potláča, ale zvyšuje sa, podobne ako obsah aldosterónu, ortostatickou záťažou a injekciami angiotenzínu P. Efekt stimulácie je však oveľa menší ako u zdravých jedincov. Zavedenie spironolaktónov stimuluje ARP aj hladinu sekrécie aldosterónu.

Zároveň test s fyziologickým roztokom (2 l izotonického roztoku podávaný počas 2 hodín) nepotláča hladinu sekrécie aldosterónu ani pri aldosterómoch, ani pri idiopatickom primárnom hyperaldosteronizme.

Test s DOXA (10 mg, i/m každých 12 hodín počas 3 dní) neovplyvňuje plazmatický obsah aldosterónu u pacientov s aldosteromoi a u väčšiny pacientov s idiopatickým primárnym hyperaldosteronizmom. Potlačenie v teste DOXA sa pozoruje pri nedefinovanom primárnom hyperaldosteronizme a pri hypertenzii. Tabuľka 26 sumarizuje hlavné diferenciálne diagnostické testy pri primárnom hyperaldosteronizme.

Pri karcinóme môžu byť hladiny aldosterónu v plazme aj v moči veľmi vysoké. Neexistuje žiadna odpoveď na všetky stimulačné a supresívne testy, vrátane ACTH.

Pri vykonávaní diferenciálnej diagnostiky s rôznymi hypertenznými stavmi by sa mala predovšetkým vylúčiť hypertenzia s nestimulovanou ARP (u 10-20% pacientov s esenciálnou hypertenziou zostáva hladina draslíka a aldosterónu v normálnych hraniciach).

Primárny hyperaldosteronizmus sa odlišuje od rôznych chorôb alebo stavov, ktoré spôsobujú sekundárny hyperaldosteronizmus.

  1. Primárne ochorenie obličiek, pri ktorom môže byť ARP nízka, normálna alebo vysoká.
  2. Malígny variant hypertenzie.
  3. Feochromocytóm.
  4. Barterov syndróm (primárny hyperreninizmus).
  5. Hypertenzívne stavy v súvislosti s užívaním antikoncepčných prostriedkov, ktoré stimulujú systém renín-angiotenzín-aldosterón.

V prípadoch, keď je primárny hyperaldosteronizmus komplikovaný akútnou a chronickou renálnou patológiou (infekcia, nefroskleróza), je diferenciálna diagnóza sťažená znížením renálneho klírensu, aldosterónu a (hlavne) draslíka.

Malo by sa tiež pamätať na to, že rozšírené používanie diuretík pri liečbe hypertenzie spôsobuje hypokaliémiu, ale ARP sa zvyšuje.

Pacienti s klinicky a biochemicky dokázaným hyperaldosteronizmom podstupujú lokálnu diagnostiku, ktorá umožňuje lokalizáciu patologického procesu. Na tento účel existuje množstvo metód.

  1. Počítačová tomografia je najmodernejšia štúdia s vysokým rozlíšením, ktorá umožňuje odhaliť aj malé nádory s priemerom 0,5-1 cm u 90% pacientov.
  2. Skenovanie nadobličiek pomocou 131 1-19-jód-cholesterolu alebo 131 1-6b-jódmetyl-19-norcholesterolu. Táto štúdia sa najlepšie uskutoční na pozadí inhibície funkcie glukokortikoidov dexametazónom (0,5 mg každých 6 hodín počas 4 dní pred štúdiou). V prítomnosti nádoru dochádza k asymetrii (lateralizácii) akumulácie izotopu v nadobličkách.
  3. Arterio- alebo venografia po predbežnom podaní 131 1-19-jód-cholesterolu.
  4. Katetrizácia nadobličkových žíl s obojstranným selektívnym odberom krvi a stanovením hladiny aldosterónu v nich. Citlivosť a informačný obsah tejto metódy sa zvyšuje po predbežnej stimulácii syntetickým ACTH, čo prudko zvyšuje hladinu aldosterónu na strane nádoru.
  5. Echografia nadobličiek.
  6. Pneumoretroperetoneumsuprareno-röntgenografia v kombinácii s intravenóznou urografiou alebo bez nej; metóda je formálne zastaraná, ale dnes nestratila svoju praktickú (diagnostickú) hodnotu napríklad pri karcinómoch, keď pre veľkú veľkosť nádoru rádioizotopové štúdie neposkytujú jeho vizualizáciu.

Najinformatívnejšia je počítačová tomografia. Invazívne angiografické štúdie sú náročnejšie pre pacienta aj lekára a sú menej spoľahlivé. Žiadna z moderných metód však neposkytuje 100% vizualizáciu. V tomto ohľade je žiaduce súčasné použitie 2-3 z nich.

, , , , , , , [

Hyperaldosteronizmus je patologický syndróm, pri ktorom je diagnostikovaná nadmerná produkcia aldosterónu glomerulárnou kôrou nadobličiek.

Aldosterón je mineralokortikosteroid, hormón zodpovedný za udržiavanie rovnováhy sodíka a draslíka v tele. Jeho zvýšená sekrécia vedie k poruchám metabolizmu.

Príčiny

Primárny hyperaldosteronizmus sa najčastejšie pozoruje v nasledujúcich patologických stavoch:

    • benígne a malígne nádory nadobličiek (predovšetkým adenóm kôry nadobličiek);
    • hyperplázia kôry nadobličiek.

Sekundárny hyperaldosteronizmus sa vyvíja na pozadí:

    • nadmerný príjem draslíka;
    • zvýšená strata sodíka;
    • hypersekrécia renínu;
    • prudké zníženie objemu cirkulujúcej tekutiny;
    • tehotenstvo;
    • redistribúcia extracelulárnej tekutiny, čo vedie k zníženiu plnenia veľkých ciev krvou.

Formuláre

Existujú dve hlavné formy syndrómu:

    1. Primárny hyperaldosteronizmus (nadmerná produkcia aldosterónu je spojená so zvýšenou aktivitou bunkových štruktúr glomerulárnej kôry nadobličiek).
    2. Sekundárny hyperaldosteronizmus (nadmerná sekrécia aldosterónu je vyvolaná poruchami v iných orgánoch).

Primárny hyperaldosteronizmus má zase tieto formy:

    • idiopatický hyperaldosteronizmus (IHA) - bilaterálna difúzna hyperplázia glomerulárnej zóny;
    • aldosteróm (adenóm produkujúci aldosterón, APA, Connov syndróm);
    • primárna jednostranná adrenálna hyperplázia;
    • karcinóm produkujúci aldosterón;
    • familiárny hyperaldosteronizmus typu I (potlačený glukokortikoidmi);
    • familiárny hyperaldosteronizmus typu II (nepotlačený glukokortikoidmi);
    • aldosteronektopický syndróm s extraadrenálnou lokalizáciou nádorov produkujúcich aldosterón (vo vaječníku, štítnej žľaze, črevách).

U žien je primárny hyperaldosteronizmus zaznamenaný 3-krát častejšie, manifestácia sa vyskytuje po 30 rokoch.

Existuje aj pseudoaldosteronizmus - stav, keď sa hlavné klinické príznaky hyperaldosteronizmu (vysoký krvný tlak, hypokaliémia) zistia na pozadí poklesu koncentrácie aldosterónu v krvnej plazme.

Známky

Primárny hyperaldosteronizmus je charakterizovaný:

    • hypertenzia (zvýšený krvný tlak), sprevádzaná bolesťami hlavy rôznej intenzity;
    • hypokaliémia (klinicky sa prejavuje zvýšenou únavou, svalovou slabosťou, kŕčmi);
    • lézie ciev fundusu;
    • polyúria (neustály pocit smädu, časté nutkanie vyprázdniť močový mechúr v noci, znížená hustota moču);
    • psychoemočné poruchy (asténia, hypochondria, úzkostná pripravenosť, depresia).

Najbežnejšie klinické prejavy sekundárneho hyperaldosteronizmu, okrem symptómov základnej patológie, sú:

    • zvýšený krvný tlak;
    • alkalóza;
    • zníženie hladiny draslíka v krvnej plazme.

Vlastnosti kurzu u detí

U detí sa hyperaldosteronizmus prejavuje vo forme Liddleovho syndrómu, ktorý sa prejavuje v prvých 5 rokoch života dieťaťa. Vyznačuje sa:

    • ťažká dehydratácia;
    • zvýšenie hypertenzie;
    • oneskorenie vo fyzickom a psycho-emocionálnom vývoji.

Diagnostika

Bežnou metódou identifikácie rizikových pacientov je meranie krvného tlaku. Jeho zvýšené hodnoty sú indikáciou na skríningové vyšetrenie (stanovenie koncentrácie draslíka v krvnej plazme). Zníženie koncentrácie draslíka v krvi menej ako 2,7 meq / l naznačuje ďalšie vyšetrenie na objasnenie klinickej diagnózy.

Hlavnou diagnostickou metódou tohto syndrómu je stanovenie hladiny aldosterónu v krvnej plazme a zistenie zvýšeného denného vylučovania jeho metabolitu (aldosterón-18-glukuronidu) močom.

Okrem toho sa používajú nasledujúce metódy vizualizácie:

    • ultrazvukové skenovanie nadobličiek;
    • scintigrafia nadobličiek;
    • počítačové alebo magnetické rezonančné zobrazenie nadobličiek.

Genetická diagnostika odhaľuje pseudohyperaldosteronizmus a familiárne formy primárneho ochorenia.

Liečba

Terapeutická taktika závisí od formy ochorenia.

Primárny hyperaldosteronizmus na pozadí aldosterómu alebo bilaterálnej hyperplázie parenchýmu nadobličiek zahŕňa chirurgickú korekciu a obnovenie hladiny draslíka v tele užívaním prípravkov draslíka a diuretík šetriacich draslík.

V idiopatickej forme sú predpísané:

    • inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu;
    • antagonisty aldosterónu;
    • draslík šetriace diuretiká;
    • blokátory vápnikových kanálov.

U detí sa hyperaldosteronizmus prejavuje vo forme Liddle syndrómu, ktorý sa prejavuje v prvých 5 rokoch života dieťaťa.

Liddleov syndróm je indikáciou na transplantáciu obličky.

Liečba sekundárneho hyperaldosteronizmu spočíva v patogenetickej a symptomatickej terapii základného ochorenia.

Kritériá na určenie účinnosti liečby hyperaldosteronizmu sú:

    • normálny krvný tlak;
    • stabilizácia hladiny draslíka v krvi;
    • dosiahnutie koncentrácie aldosterónu v krvi pacienta zodpovedajúcej veku.

Profylaxia

Dispenzárne pozorovanie pacientov s vysokým krvným tlakom umožňuje odhaliť hyperaldosteronizmus v počiatočných štádiách a včas ho napraviť.

Následky a komplikácie

Predávkovanie liekmi, ktoré blokujú syntézu steroidných hormónov nadobličiek, môže spôsobiť nedostatočnosť nadobličiek.

Etiológia

Hyperaldosteronizmus je komplex syndrómov, ktoré sa líšia mechanizmom výskytu, ale sú podobné v symptomatológii, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku zvýšenej sekrécie aldosterónu.

Keďže existuje primárny a sekundárny hyperaldosteronizmus, je prirodzené, že predisponujúce faktory budú mierne odlišné.

Prvý typ ochorenia sa v extrémne zriedkavých prípadoch vyskytuje na pozadí genetickej predispozície. Rodinná forma môže byť dedená autozomálne dominantne – to znamená, že na diagnostikovanie podobného neduhu u dieťaťa stačí, aby zdedilo mutantný gén od jedného z rodičov.

Defektným segmentom je enzým 18-hydroxyláza, ktorý sa z neznámych príčin vymyká kontrole systému renín-angiotenzín a je korigovaný glukokortikoidmi.

K zriedkavým provokatérom primárneho hyperaldosteronizmu patria onkologické lézie nadobličiek.

Avšak v drvivej väčšine situácií je tento variant priebehu ochorenia spôsobený tvorbou aldosterómu - ide o novotvar, ktorý je v skutočnosti aldosterón produkujúci adenóm kôry nadobličiek. Takýto nádor je diagnostikovaný asi v 70% prípadov primárnej formy patológie.

Sekundárny hyperaldosteronizmus je charakterizovaný iným ochorením v ľudskom tele, čo znamená, že dysfunkcia endokrinného systému v takýchto situáciách pôsobí ako komplikácia.

Nasledujúce patologické stavy môžu viesť k rozvoju sekundárneho typu ochorenia:

  • zástava srdca;
  • hypertonické ochorenie;
  • cirhóza pečene;
  • Barterov syndróm;
  • dysplázia a stenóza artérií v obličkách;
  • nefrotický syndróm;
  • tvorba reninómu v obličkách;
  • zlyhanie obličiek.

Okrem toho môžu k sekundárnemu hyperaldosteronizmu viesť nasledovné:

  • nedostatok sodíka, ktorý je veľmi často vyvolaný prísnymi diétami alebo hojnou hnačkou;
  • zníženie objemu cirkulujúcej krvi - často sa to pozoruje na pozadí veľkej straty krvi a dehydratácie;
  • nadbytok draslíka;
  • nekontrolovaný príjem určitých liekov, najmä diuretík alebo laxatív.

Stojí za zmienku, že hlavnú rizikovú skupinu tvoria ženy vo vekovej kategórii od 30 do 50 rokov. To však vôbec neznamená, že sa ochorenie nevyskytuje aj u iných kategórií pacientov.

Klasifikácia

Endokrinológovia rozlišujú tieto hlavné typy takejto patológie:

  • primárny hyperaldosteronizmus- sa považuje za jednu z najbežnejších variácií choroby;
  • sekundárny hyperaldosteronizmus- je komplikáciou chorôb, ktoré negatívne ovplyvňujú srdce, pečeň a obličky;
  • pseudohyperaldosteronizmus- je dôsledkom zhoršeného vnímania aldosterónu distálnymi renálnymi tubulmi.

Okrem toho má primárny hyperaldosteronizmus svoju vlastnú klasifikáciu, ktorá zahŕňa:

  • Connesov syndróm;
  • idiopatický hyperaldosteronizmus - vyvíja sa iba na pozadí difúzno-nodulárnej hyperplázie kôry nadobličiek, ktorá je bilaterálna. Je diagnostikovaná asi u každého tretieho pacienta, ktorý vyhľadal kvalifikovanú pomoc pri vyjadrení symptómov;
  • jednostranná alebo bilaterálna adrenálna hyperplázia;
  • hyperaldosteronizmus závislý od glukokortikoidov;
  • karcinóm produkujúci aldosterón – celkovo nie je registrovaných viac ako 100 pacientov s podobnou diagnózou;
  • pseudohyperaldosteronizmus - je dôsledkom zhoršeného vnímania aldosterónu distálnymi renálnymi tubulmi;
  • Itsenko-Cushingov syndróm;
  • vrodená nedostatočnosť nadobličiek alebo predávkovanie liekmi.

Ako samostatnú formu stojí za to zdôrazniť extraadrenálny hyperaldosteronizmus - je najvzácnejší. Medzi provokujúcimi faktormi je hlavné miesto obsadené ochoreniami orgánov endokrinného systému, napríklad vaječníkov a štítnej žľazy, ako aj gastrointestinálneho traktu, najmä čriev.

Symptómy

Ako bolo uvedené vyššie, symptomatický obraz sa bude líšiť v závislosti od typu ochorenia. Pri primárnom hyperaldosteronizme sa teda pozoruje prejav takýchto príznakov:

  • zvýšený krvný tonus - symptóm sa pozoruje absolútne u všetkých pacientov, ale nedávno lekári zaznamenali asymptomatický priebeh ochorenia. Krvný tlak je neustále na zvýšených úrovniach, čo môže viesť k hypertrofii ľavej srdcovej komory. Na pozadí takéhoto prejavu má polovica pacientov vaskulárnu léziu fundusu a 20% má zníženú zrakovú ostrosť;
  • svalová slabosť - podobne ako predchádzajúci príznak, charakteristický pre 100% pacientov. Na druhej strane spôsobuje zníženie pracovnej kapacity, rozvoj pseudoparalytického stavu a záchvaty;
  • zmena odtieňa moču - zakalí sa kvôli prítomnosti veľkého množstva bielkovín v ňom. Vytvára klinický obraz 85% ľudí;
  • zvýšenie denného objemu vylúčeného moču - vyskytuje sa u 72% pacientov;
  • neustály smäd;
  • pretrvávajúce bolesti hlavy;
  • rozvoj astenického syndrómu;
  • bezdôvodná úzkosť.

Treba mať na pamäti, že vyššie uvedené príznaky sa týkajú najbežnejšej formy primárneho hyperaldosteronizmu - Connovho syndrómu.

Symptómy sekundárneho typu hyperaldosteronizmu sú prezentované:

  • zvýšenie krvného tlaku, najmä diastolického tlaku, ktoré časom vedie k vzniku ischemickej choroby srdca, chronického zlyhania obličiek, dysfunkcie obličiek a poškodenia stien krvných ciev;
  • neuroretinopatia vedúca k optickej atrofii a úplnej slepote;
  • krvácanie do fundusu;
  • silný opuch.

U niektorých pacientov nie sú žiadne známky arteriálnej hypertenzie a v zriedkavých prípadoch je priebeh takejto patológie nízky.

U detí sa hyperaldosteronizmus často prejavuje pred dosiahnutím veku 5 rokov a prejavuje sa v:

  • jasný prejav dehydratácie;
  • zvýšenie arteriálnej hypertenzie;
  • oneskorenie vo fyzickom vývoji;
  • psychoemočné poruchy.

Diagnostika

Realizácia celého radu diagnostických opatrení je zameraná nielen na stanovenie správnej diagnózy, ale aj na odlíšenie rôznych foriem ochorenia u žien a mužov.

Po prvé, endokrinológ musí:

  • zoznámiť sa s históriou ochorenia nielen pacienta, ale aj jeho blízkych príbuzných - odhaliť patológie, ktoré môžu spôsobiť sekundárny hyperaldosteronizmus alebo potvrdiť dedičnú povahu ochorenia;
  • zbierať a študovať históriu života človeka;
  • starostlivo vyšetriť pacienta - fyzikálne vyšetrenie je zamerané na posúdenie stavu kože a meranie krvného tlaku. To zahŕňa aj oftalmologické vyšetrenie očného pozadia;
  • podrobne pohovoriť s pacientom - zostaviť úplný symptomatický obraz priebehu hyperaldosteronizmu, ktorý v skutočnosti môže naznačovať rôznorodosť jeho priebehu.

Laboratórna diagnostika hyperaldosteronizmu zahŕňa vykonanie:

  • biochemický krvný test;
  • všeobecná klinická štúdia moču;
  • meranie denného objemu vylúčeného moču;
  • PCR testy - na diagnostiku rodinnej formy ochorenia;
  • testy so spironolaktónom a hypotiazidovou záťažou;
  • "Marcový" test;
  • sérologické testy.

Najcennejšie sú tieto inštrumentálne vyšetrenia:

  • Ultrazvuk nadobličiek, pečene a obličiek;
  • CT a MRI postihnutého orgánu;
  • EKG a EchoCG;
  • duplexné skenovanie tepien;
  • MSCT a MR angiografia;
  • scintigrafia.

Okrem základnej diagnostiky by mal byť pacient vyšetrený oftalmológom, nefrológom a kardiológom.

Liečba

Taktika liečby choroby je diktovaná jej rozmanitosťou, ale existuje niekoľko liečebných metód, ktoré sú vlastné všetkým formám hyperaldosteronizmu. Tie obsahujú:

  • dodržiavanie šetriacej stravy zameranej na zníženie spotreby stolovej soli a obohatenie jedálneho lístka o potraviny obohatené draslíkom;
  • užívanie diuretík šetriacich draslík;
  • injekcia prípravkov draslíka.

Liečba hyperaldosteronizmu spôsobeného tvorbou aldosterómu alebo rakoviny nadobličiek, len chirurgická. Operácia zahŕňa excíziu postihnutého segmentu, ktorá si najskôr vyžaduje obnovenie rovnováhy voda-elektrolyt.

Obojstranná hypoplázia kôry nadobličiek sa eliminuje konzervatívne. Pri použití ACE inhibítorov a antagonistov vápnikových kanálov.

Hyperplastická forma hyperaldosteronizmu sa lieči úplnou bilaterálnou adrenalektómiou.

U pacientov so sekundárnym hyperaldosteronizmom sa ukazuje, že eliminujú základné ochorenie a užívajú glukokortikoidy.

Možné komplikácie

Vzhľadom na rýchlu progresiu klinických príznakov hyperaldosteronizmus často vedie k nasledujúcim komplikáciám:

  • chronické zlyhanie obličiek;
  • migréna;
  • úplná strata zraku;
  • angioskleróza;
  • nefrogénny diabetes insipidus;
  • hypertrofia ľavej srdcovej komory;
  • ischémia srdca;
  • zničenie stien krvných ciev;
  • parestézia;
  • malígna arteriálna hypertenzia.

Epidemiológia

V súčasnosti možno primárny hyperaldosteronizmus zistiť v 10-15% všetkých prípadov arteriálnej hypertenzie. Väčšina pacientov je v strednom veku (30-50 rokov), najmä ženy (60-70% prípadov). Je popísaných niekoľko pozorovaní PHA medzi deťmi.

Klasifikácia primárneho hyperaldosteronizmu

Najrozšírenejšia klasifikácia je založená na nozologickom princípe, podľa ktorého sa rozlišujú tieto formy:

  1. Adenóm produkujúci aldosterón (APA) – Connov syndróm.
  2. Idiopatický hyperaldosteronizmus (IHA) je bilaterálna hyperplázia glomerulárnej zóny.
  3. Primárna jednostranná adrenálna hyperplázia.
  4. Familiárny hyperaldosteronizmus I (hyperaldosteronizmus potlačený glukokortikoidmi) a typ II (hyperaldosteronizmus nepotlačený glukokortikoidmi).
  5. Karcinóm produkujúci aldosterón.
  6. Aldosteronektopický syndróm s extraadrenálnou lokalizáciou nádorov produkujúcich aldosterón: štítna žľaza, vaječník, črevo.

Najdôležitejší klinický význam majú prvé dve dominantné formy ochorenia, ktoré sa vyskytujú najčastejšie (až 95 %). Frekvencia APA je podľa rôznych zdrojov od 40 do 80%, IHA - od 20 do 60%. Primárna jednostranná adrenálna hyperplázia, familiárny hyperaldosteronizmus a karcinóm produkujúci aldosterón sa pozorujú v menej ako 5 % prípadov. Aldosteronektopický syndróm sa označuje ako kazuistický.

Existuje aj klasifikácia PHA podľa patofyziologického princípu. Existujú: 1) formy necitlivé na angiotenzín II (nereaktívne na angiotenzín II): väčšina APA (viac ako 80 %), karcinóm produkujúci aldosterón, hyperaldosteronizmus potláčaný glukokortikoidmi a primárna unilaterálna hyperplázia nadobličiek; 2) formy citlivé na angiotenzín II (reaktívne na angiotenzín II): IGA a zriedkavé pozorovania APA.

Patogenéza

Aldosterón je najaktívnejší mineralokortikosteroidný hormón syntetizovaný v glomerulárnej zóne nadobličiek. Syntéza a sekrécia aldosterónu je stimulovaná nízkou koncentráciou sodíka a vysokou koncentráciou draslíka v plazme. ACTH stimuluje aj sekréciu aldosterónu. Najdôležitejšiu úlohu pri sekrécii aldosterónu však zohráva renín-angiotenzínový systém. Systém renín-angiotenzín funguje mechanizmom negatívnej spätnej väzby. V prípade rozvoja stavov sprevádzaných autonómnou sekréciou aldosterónu v nadobličkách dochádza k poklesu plazmatickej renínovej aktivity.

Aldosterón, ktorý sa viaže na mineralokortikoidné receptory renálneho tubulárneho epitelu, vedie k indukcii syntézy Na+ transportných proteínov z lumen tubulu do renálnych tubulárnych epitelových buniek a K+ transportných proteínov z buniek renálnych tubulov do primárneho moču. Pri PHA teda nadbytok aldosterónu zvyšuje reabsorpciu sodíka v obličkových tubuloch. Zvýšenie koncentrácie Na + v plazme stimuluje sekréciu antidiuretického hormónu a renálnu retenciu vody. Súčasne s tým sa močom vylučujú K +, H + a Mg2 +. V dôsledku toho sa vyvíja hypernatriémia, ktorá spôsobuje hypervolémiu a hypertenziu, ako aj hypokaliémiu, ktorá vedie k svalovej slabosti a metabolickej alkalóze.

Spolu s rozvojom nešpecifických zmien v cieľových orgánoch charakteristických pre akúkoľvek artériovú hypertenziu (AH) má nadbytok mineralokortikoidov priamy škodlivý účinok na myokard, cievy a obličky. Pacienti s PHA majú vysoké riziko vzniku špecifickej komplikácie hyperaldosteronizmu – aldosterónom indukovanej hypertrofie myokardu. Pretrvávajúca hypertenzia zvyčajne vedie k rozvoju štrukturálnych zmien v tepnách. Ukázalo sa, že pri hypertenzii sa v dôsledku remodelačných procesov zvyšuje pomer hrúbky média k priemeru lúmenu cievy. Štúdie uskutočnené u pacientov s PHA ukázali, že vaskulárna prestavba pri PHA je výraznejšia ako pri esenciálnej hypertenzii, čo je spôsobené ako samotnou hypertenziou, tak aj priamym škodlivým účinkom aldosterónu.

Renálne poškodenie pri PHA je reprezentované nešpecifickými zmenami vo forme arteriolosklerózy nefrosklerózy v dôsledku hypertenzie. Medzi špecifické zmeny patrí „hypokalemická oblička“ – poškodenie epitelu tubulov obličky v dôsledku hypokaliémie a metabolickej alkalózy, čo vedie k intersticiálnemu zápalu s imunitnou zložkou a intersticiálnej skleróze. Poškodenie obličiek pri dlhodobej PHA vedie k rozvoju sekundárnej nefrogénnej hypertenzie, ktorá je jednou z príčin pretrvávania hypertenzie po odstránení APA.

Klinický obraz

Klinický obraz PHA predstavujú tri hlavné syndrómy: kardiovaskulárny, neuromuskulárny a renálny.

Kardiovaskulárny syndróm predstavuje hypertenzia a jej hlavné prejavy: bolesti hlavy, závraty, kardialgia a pomerne často pozorované srdcové arytmie. Hypertenzia pri PHA je veľmi rôznorodá: od malígnej, rezistentnej na tradičnú antihypertenzívnu liečbu, po stredne závažnú a miernu, ktorú možno upraviť malými dávkami antihypertenzív. AH môže byť buď krízového charakteru (až 50%) alebo trvalá forma. Pri skúmaní vlastností denného profilu hypertenzie sa zistilo, že u väčšiny pacientov s autonómnou tvorbou aldosterónu (s APA) je nočný pokles krvného tlaku nedostatočný, prípadne dochádza k nadmernému zvýšeniu krvného tlaku v noci, čo môže byť dôsledkom porušenia cirkadiánneho rytmu sekrécie aldosterónu. U pacientov s IHA sa naopak rozdelenie pacientov podľa stupňa nočného poklesu krvného tlaku približuje v bežnej populácii a z hľadiska prognózy rozvoja komplikácií je priaznivejšie. Možno je to spôsobené fyziologickejšou sekréciou aldosterónu pri IHA a zachovaním čiastočnej závislosti od regulačných účinkov renín-angiotenzínového systému.

Vývoj neuromuskulárnych a renálnych syndrómov je spôsobený prítomnosťou a závažnosťou hypokaliémie. Záchvaty svalovej slabosti, kŕče a ochrnutie hlavne nôh, krku, prstov sú hlavnými prejavmi neuromuskulárneho syndrómu. Charakterizovaný náhlym nástupom a koncom paralýzy, ktorá môže trvať niekoľko hodín až jeden deň.

Hlavným morfologickým substrátom kalepenickej nefropatie sú dystrofické zmeny v renálnom tubulárnom aparáte spôsobené hypokaliémiou a v dôsledku toho intracelulárna acidóza v bunkách renálnych tubulov. V tomto prípade je renálny syndróm reprezentovaný znížením koncentračnej funkcie obličiek, polyúriou, noktúriou a polydipsiou. Treba si uvedomiť, že PHA môže prebiehať monosymptomálne – len so zvýšeným krvným tlakom. Zároveň hladina draslíka zostáva v normálnom rozmedzí. Väčšina autorov už nepovažuje hypokaliémiu za povinné diagnostické kritérium pre PHA.

Svalová slabosť a myoplegické epizódy sú typickejšie pre APA ako pre IHA. Pri HHP je arteriálna hypertenzia familiárna, prejavuje sa v ranom veku.

Diagnostika

Diagnostické prístupy k identifikácii Connesovho syndrómu sú rôznorodé, medzi nimi možno podmienečne rozlíšiť „kvalifikačné“, ktoré umožňujú skríning medzi hypertenznými pacientmi s cieľom identifikovať osoby so syndrómom hyperaldosteronizmu. Ako výberové kritériá, ktoré nevyžadujú zapojenie zložitých inštrumentálnych metód, sa navrhuje analyzovať klinické prejavy ochorenia, študovať obsah draslíka v krvnej plazme, metabolické zmeny podľa údajov EKG a močový syndróm.

U väčšiny pacientov s primárnym aldosteronizmom sa pozoruje pretrvávajúca hypokaliémia (obsah draslíka v plazme pod 3,0 mmol / l), za predpokladu, že štúdiu nepredchádzal príjem diuretík. Zároveň je potrebné mať na pamäti, že frekvencia detekcie normokalémie pri primárnom aldosteronizme môže presiahnuť 10%. Hypokaliémia môže spôsobiť významné zmeny na EKG: zníženie ST segmentu, predĺženie QT intervalu, inverziu T vlny, abnormálnu U vlnu, poruchu vedenia. Malo by sa však pamätať na to, že tieto zmeny na EKG nie vždy odrážajú skutočnú koncentráciu draslíka v plazme.

Test s veroshpironom možno použiť na identifikáciu spojenia medzi poruchami elektrolytov a hyperaldosteronémiou. Pacientovi s diétou obsahujúcou najmenej 6 g soli sa predpisuje 100 mg veroshpironu 4-krát denne počas 3 dní. Zvýšenie hladiny draslíka na 4. deň o viac ako 1 mmol/l svedčí o nadprodukcii aldosterónu. Ale tento test nie je patognomický špecificky pre aldosteróm, len poukazuje na súvislosť medzi ochorením a nadprodukciou aldosterónu.

Diferenciálna diagnostika medzi rôznymi formami hyperaldosteronizmu je založená na dôkladnom štúdiu funkčného stavu systému renín-angiotenzín-aldosterón (RAAS).

Jednotlivé štúdie koncentrácie aldosterónu v krvnej plazme a aktivity renínu v krvnej plazme, najmä v bazálnych podmienkach - v pokoji, neumožnia odlíšiť aldosteróm: zvýšená sekrécia aldosterónu a nízka aktivita renínu v krvnej plazme sú charakteristické pre aldosteróm aj idiopatická hyperplázia kôry nadobličiek.

Pre presnejšiu diagnózu sa vykonávajú záťažové testy na stimuláciu alebo potlačenie RAAS. Je známe, že sekrécia aldosterónu a hladina renínovej aktivity v krvnej plazme sa menia pod vplyvom množstva exogénnych vplyvov, preto je 10-14 dní pred štúdiou vylúčená medikamentózna terapia, ktorá môže skresliť interpretáciu výsledky. Na stimuláciu nízkej aktivity renínu krvnej plazmy sa používajú tieto testy: hodinová prechádzka, hyponasodná diéta, diuretiká. Nízka, nestimulovaná plazmatická renínová aktivita je charakteristická pre pacientov s aldosterómom a idiopatickou adrenálnou hyperpláziou, zatiaľ čo u pacientov so sekundárnym aldosteronizmom podlieha výraznej stimulácii.

Ako testy, ktoré spôsobujú potlačenie zvýšenej sekrécie aldosterónu, použite deoxykortikosterónacetát, diétu s vysokým obsahom sodíka, intravenózne podanie izotonického roztoku.

Tieto testy sú zamerané na zvýšenie objemu extracelulárnej tekutiny a potlačenie aktivity RAAS, pričom sekrécia aldosterónu sa nemení len u pacientov s aldosterómom v dôsledku autonómnej sekrécie aldosterónu nádorom, zatiaľ čo u väčšiny pacientov s hyperpláziou kôra nadobličiek, je zaznamenané potlačenie tvorby aldosterónu.

Široký je 4-hodinový test chôdze, založený na analýze závislosti hladiny aldosterónu na sekrécii ACTH, ktorá v súlade s cirkadiánnym rytmom dosahuje maximum v skorých ranných hodinách, postupne klesá večer. používané v klinickej praxi. Stanovte koncentráciu aldosterónu v krvnej plazme o 8. hodine ráno v pokoji a po 4-hodinovej prechádzke o 12. hodine formy hyperaldosteronizmu, s výnimkou pacientov s aldosterómom, u ktorých koncentrácia aldosterónu v krvnej plazme klesá, resp. zostáva nezmenená v dôsledku autonómie sekrécie aldosterónu zo systému renín-angiotenzín a jeho závislosti od ACTH. Zároveň je potrebné poznamenať, že podobné výsledky boli zistené v zriedkavých prípadoch jednostrannej hyperplázie kôry nadobličiek. Okrem toho sa teraz zistilo, že v niektorých prípadoch (v 30 – 40 %), dokonca aj u pacientov s aldosterómom, môže byť koncentrácia aldosterónu v krvnej plazme na pozadí 4-hodinovej chôdze stimulovaná zvýšeným citlivosť niektorých aldosterónu na angiotenzín.

Záťažové testy tak môžu odhaliť porušenie funkčného stavu RAAS v podobe neadekvátnej reakcie na stres u pacientov s Connesovým syndrómom. Žiadny test však nie je úplne špecifický. K správnej diagnóze prispieva iba vykonávanie záťažových testov v komplexe a ich porovnanie s výsledkami iných výskumných metód.

Na analýzu štrukturálneho stavu nadobličiek a strán lokalizácie nádoru sa používajú rôzne lokálne metódy. Najrozšírenejšími metódami sú röntgenová počítačová tomografia a magnetická rezonancia. Presnosť detekcie nádorových formácií touto metódou môže dosiahnuť 95%. Samotná skutočnosť detekcie formácie v nadobličke však neumožňuje posúdiť jej hormonálnu aktivitu, preto je potrebné porovnať zistené zmeny s údajmi hormonálneho vyšetrenia. Metóda selektívnej flebografie nadobličiek s venóznou katetrizáciou a stanovením koncentrácie aldosterónu v krvi tečúcej z pravej a ľavej nadobličky je dosť informatívna.

Liečba

V súčasnosti sa všeobecne uznáva, že chirurgická liečba je indikovaná pri APA, karcinóme produkujúcom aldosterón a primárnej unilaterálnej adrenálnej hyperplázii. Pokiaľ ide o IHA, väčšina lekárov považuje konzervatívnu liečbu IHA za opodstatnenú. Chirurgickú liečbu IHA možno považovať za výnimku v prípade malígneho priebehu hypertenzie rezistentnej na viaczložkovú medikamentóznu terapiu. Pred operáciou takýto pacient absolvuje selektívny odber žilovej krvi za účelom zistenia funkčne dominantnej nadobličky. Odstránenie funkčne dominantnej nadobličky pri IHA znižuje závažnosť hypertenzie a tiež umožňuje lepšiu kontrolu krvného tlaku pomocou konzervatívnej terapie.

Konzervatívna liečba

Konzervatívna terapia u pacientov s APA sa vykonáva počas predoperačnej prípravy. Hlavným liekom na úpravu krvného tlaku pri PHA je antagonista aldosterónu - spironolaktón, ktorý blokuje mineralokortikoidné receptory buniek nefrónových tubulov. Odporúčané dávky sa pohybujú od 50-100 mg do 400 mg denne. Väčšina odborníkov navrhuje predpisovať diuretikum Spironolaktón v dávke 150 – 200 mg denne v kombinácii s blokátormi vápnikových kanálov (Nifedipin retard 40 – 60 mg/deň) a/alebo s betablokátormi (Metoprolol 50 – 150 mg/deň). . Ak tieto lieky nie sú dostatočne účinné, pridáva sa Clonidine alebo Doxazosin.

Pri APA sa zdá byť vymenovanie ACE inhibítorov a blokátorov angiotenzínových receptorov neopodstatnené, keďže arteriálna hypertenzia sa vyskytuje s nízkou aktivitou plazmatického renínu, prevažná väčšina APA nie je citlivá na angiotenzín II, preto renín-angiotenzínový mechanizmus regulácie krvného tlaku v týchto pacientov je potlačený mechanizmom negatívnej spätnej väzby.

Kľúčovým článkom v patogenetickej terapii IHA je spironolaktón. Pri dlhodobom používaní vo vysokých dávkach (viac ako 100 mg denne) má spironolaktón antiandrogénny účinok, a preto sa u mužov môže znížiť libido a môže sa vyskytnúť gynekomastia a u žien mastodýnia a menštruačné poruchy. Tieto negatívne vedľajšie účinky sú minimálne u novšieho blokátora aldosterónu, eplerenónu. Vysoká cena eplerenónu obmedzuje jeho široké použitie.

To si vyžaduje kombinovanú terapiu na zníženie dávky spironolaktónu na potrebné minimum.

Kombinovaná liečba je vysoko účinná, vrátane relatívne nízkych dávok spironolaktónu (50-100 mg / deň) v kombinácii s antagonistami vápnika dihydropyridínovej série (nifedipín retard, amlodipín, felodipín) a β-blokátormi. Okrem tejto terapie možno predpísať ACE inhibítory (lisinopril) alebo blokátory receptorov angiotenzínu.

Chirurgia

Pred začatím chirurgickej liečby je potrebné vykonať selektívny odber krvi z nadobličiek so stanovením gradientu lateralizácie. Chirurgická liečba sa vykonáva na špecializovanom oddelení endokrinnej chirurgie. Výber operačného prístupu je ovplyvnený takými faktormi, ako je veľkosť nádoru, postava pacienta a skúsenosti chirurga. Pri jednostrannej tradičnej adrenalektómii sa používa niekoľko typov prístupov, z ktorých najbežnejšie sú torakofrenotómia a lumbotómia. Z minimálne invazívnych metód je najdôležitejšia endovideochirurgická adrenalektómia, menej často sa využíva adrenalektómia z miniprístupu a RTG endovaskulárna embolizácia.

Anestetická pomôcka

Pri poskytovaní anestetických benefitov sa používa hlavne vyvážená neuroleptanalgézia s inhaláciou oxidu dusného, ​​keďže iné inhalačné anestetiká zvyšujú koncentráciu aldosterónu v krvi 2-2,5-krát. Použitie nátriumoxybutyrátu sa považuje za nevhodné kvôli možnosti zníženia obsahu draslíka v extracelulárnej tekutine.

Predpoveď

Chirurgická liečba APA nie vždy vedie k úplnej normalizácii krvného tlaku. Normalizácia krvného tlaku po 6 – 12 mesiacoch po jednostrannej adrenalektómii sa pozoruje len u 60 – 70 % pacientov, po 5 rokoch len u 30 – 50 %, približne u 5 % pacientov je chirurgická intervencia neúčinná, čo súvisí s tzv. vývoj závažných nezvratných zmien v cieľových orgánoch: obličky, srdce, krvné cievy.

Skúška schopnosti pracovať (VTEK)

Načasovanie invalidity závisí od stupňa poškodenia cieľového orgánu v čase diagnózy. V prípade včasnej diagnostiky a včasnej prevádzky APA je doba práceneschopnosti v priemere 30-45 dní. Ak sa v čase diagnózy obmedzenej pracovnej schopnosti pacienta v dôsledku rozvoja komplikácií arteriálnej hypertenzie o otázke možnosti návratu do práce a načasovania invalidity v pooperačnom období rozhoduje individuálne, keď pacient prejde odbornou lekárskou a sociálnou komisiou.

Hyperaldosteronizmus je endokrinná patológia charakterizovaná zvýšenou sekréciou aldosterónu. Tento mineralokortikosteroidný hormón, syntetizovaný kôrou nadobličiek, telo potrebuje na udržanie optimálnej rovnováhy draslíka a sodíka.

Tento stav nastáva primárny, s ním je hypersekrécia spôsobená zmenami v samotnej kôre nadobličiek (napríklad s adenómom). Existujú tiež sekundárna forma hyperaldosteronizmus spôsobený zmenami v iných tkanivách a nadmernou produkciou renínu (zložka zodpovedná za stabilitu krvného tlaku).

Poznámka: asi 70 % zistených prípadov primárneho hyperaldosteronizmu tvoria ženy vo veku od 30 do 50 rokov

Zvýšené množstvo aldosterónu negatívne ovplyvňuje štrukturálne a funkčné jednotky obličiek (nefróny). Sodík sa v tele zadržiava a vylučovanie iónov draslíka, horčíka a vodíka sa naopak zrýchľuje. Klinické príznaky sú výraznejšie v primárnej forme patológie.

Príčiny hyperaldosteronizmu

Pojem „hyperaldosteronizmus“ spája množstvo syndrómov, ktorých patogenéza je odlišná a symptómy sú podobné.

V takmer 70% prípadov sa primárna forma tejto poruchy nevyvíja na pozadí Connovho syndrómu. Pri nej sa u pacienta vyvinie aldosteróm – nezhubný nádor kôry nadobličiek, spôsobujúci hypersekréciu hormónu.

Idiopatický typ patológie je dôsledkom bilaterálnej hyperplázie tkaniva týchto párových endokrinných žliaz.

Niekedy je primárny hyperaldosteronizmus spôsobený genetickou poruchou. V niektorých situáciách sa malígny novotvar stáva etiologickým faktorom, ktorý môže vylučovať deoxykortikosterón (sekundárny hormón žľazy) a aldosterón.

Sekundárna forma je komplikáciou patológií iných orgánov a systémov. Je diagnostikovaná pre také závažné ochorenia, ako sú malígne atď.

Ďalšie príčiny zvýšenej produkcie renínu a sekundárneho hyperaldosteronizmu zahŕňajú:

  • nedostatočný príjem alebo aktívne vylučovanie sodíka;
  • veľká strata krvi;
  • nadmerný príjem K+ v potrave;
  • zneužívanie diuretík a.

Ak distálne tubuly nefrónov adekvátne nereagujú na aldosterón (pri normálnych plazmatických hladinách), diagnostikuje sa pseudohyperaldosteronizmus. V tomto stave je tiež zaznamenaná nízka hladina iónov K + v krvi.

Poznámka:predpokladá sa, že sekundárny hyperaldosteronizmus u žien je schopný vyvolať prijatie.

Ako prebieha patologický proces?

Primárny hyperaldosteronizmus je charakterizovaný nízkou hladinou renínu a draslíka, hypersekréciou aldosterónu atď.

Patogenéza je založená na zmene pomeru voda-soľ. Zrýchlené vylučovanie iónov K + a aktívna reabsorpcia Na + vedie k hypervolémii, zadržiavaniu vody v organizme a zvýšeniu pH krvi.

Poznámka:posun pH krvi na alkalickú stranu sa nazýva metabolická alkalóza.

Paralelne s tým klesá produkcia renínu. Na + sa hromadí v stenách periférnych krvných ciev (arteriol), čo spôsobuje ich opuch a opuch. V dôsledku toho sa zvyšuje odolnosť proti prietoku krvi a stúpa krvný tlak. Long sa stáva príčinou svalovej dystrofie a renálnych tubulov.

Pri sekundárnom hyperaldosteronizme je mechanizmus vývoja patologického stavu kompenzačný. Patológia sa stáva druhom reakcie na zníženie prietoku krvi obličkami. Dochádza k zvýšeniu aktivity renín-angiotenzného systému (v dôsledku čoho sa zvyšuje krvný tlak) a zvýšeniu tvorby renínu. V rovnováhe voda-soľ nie sú žiadne významné zmeny.

Príznaky hyperaldosteronizmu

Nadbytok sodíka vedie k zvýšenému krvnému tlaku, zvýšenému objemu krvi (hypervolémii) a edému. Nedostatok draslíka spôsobuje chronickú a svalovú slabosť. Pri hypokaliémii navyše obličky strácajú schopnosť koncentrovať moč a objavujú sa charakteristické zmeny. Je možný výskyt konvulzívnych záchvatov (tetánia).

Príznaky primárneho hyperaldosteronizmu:

  • arteriálna hypertenzia (prejavuje sa zvýšením krvného tlaku);
  • cefalalgia;
  • kardialgia;
  • pokles zrakovej ostrosti;
  • poruchy citlivosti (parestézia);
  • (tetánia).

Dôležité:u pacientov so symptomatickou arteriálnou hypertenziou sa primárny hyperaldosteronizmus nachádza v 1 % prípadov.

Na pozadí zadržiavania tekutín a sodíkových iónov v tele pacienti zaznamenávajú mierne alebo veľmi významné zvýšenie krvného tlaku. Pacient je narušený (kňučivého charakteru a strednej intenzity). Počas prieskumu a je často zaznamenaný. Na pozadí arteriálnej hypertenzie sa zraková ostrosť znižuje. Vyšetrenie oftalmológom odhaľuje retinálne patológie (retinopatia) a sklerotické zmeny v cievach fundusu. Denný výdaj moču (objem vylučovaného moču) sa vo väčšine prípadov zvyšuje.

Nedostatok draslíka je príčinou rýchlej fyzickej únavy. Periodická pseudoparalýza a záchvaty sa vyvíjajú v rôznych svalových skupinách. Epizódy svalovej slabosti môžu byť spustené nielen fyzickou námahou, ale aj psycho-emocionálnym stresom.

V obzvlášť závažných klinických prípadoch vedie primárny hyperaldosteronizmus k diabetes insipidus (obličkového pôvodu) a závažným dystrofickým zmenám srdcového svalu.

Dôležité:Ak nie, potom v primárnej forme stavu nevzniká periférny edém.

Príznaky sekundárnej formy stavu:

  • arteriálna hypertenzia;
  • chronické zlyhanie obličiek ();
  • výrazný periférny edém;
  • zmeny na funduse.

Sekundárny typ patológie je charakterizovaný výrazným zvýšením krvného tlaku ("nižší"> 120 mm Hg). Postupom času sa stáva príčinou zmien na stenách ciev, kyslíkového hladovania tkanív, krvácania do sietnice a chronického zlyhania obličiek.... Nízke hladiny draslíka v krvi sú zriedkavé. Periférny edém je jedným z najtypickejších klinických príznakov sekundárneho hyperaldosteronizmu.

Poznámka:niekedy sekundárny typ patologického stavu nie je sprevádzaný zvýšením krvného tlaku. V takýchto prípadoch spravidla hovoríme o pseudohyperaldosteronizme alebo genetickom ochorení - Bartterovom syndróme.

Diagnostika hyperaldosteronizmu

Nasledujúce typy klinických a laboratórnych testov sa používajú na diagnostiku rôznych typov hyperaldosteronizmu:

Najprv sa študuje rovnováha K / Na, stav systému renín-angiotenzín a zisťuje sa hladina aldosterónu v moči. Analýzy sa vykonávajú v pokoji aj po špeciálnej záťaži ("pochod", hypotiazid, spironolaktón).

Jedným z dôležitých ukazovateľov v počiatočnom štádiu vyšetrenia je hladina adrenokortikotropného hormónu (tvorba aldosterónu závisí od ACTH).

Diagnostické ukazovatele primárnej formy:

  • plazmatické hladiny aldosterónu sú relatívne vysoké;
  • plazmatická renínová aktivita (ARP) je znížená;
  • nízke hladiny draslíka;
  • hladina sodíka je zvýšená;
  • vysoký pomer aldosterón / renín;
  • relatívna hustota moču je nízka.

Zvyšuje sa denné vylučovanie aldosterónu a draselných iónov močom.

Sekundárny hyperaldosteronizmus sa prejavuje zvýšením ARP.

Poznámka:ak sa dá stav upraviť zavedením glukokortikoidných hormónov, tzv. skúšobná liečba prednizolónom. S jeho pomocou dochádza k stabilizácii krvného tlaku a odstráneniu iných klinických prejavov.

Paralelne sa študuje stav obličiek, pečene a srdca pomocou ultrazvuku, echokardiografie atď.... Často pomáha identifikovať skutočnú príčinu vývoja sekundárneho typu patológie.

Ako sa lieči hyperaldosteronizmus?

Lekárska taktika je určená formou stavu a etiologickými faktormi, ktoré viedli k jeho rozvoju.

Pacient absolvuje komplexné vyšetrenie a liečbu u špecializovaného endokrinológa. Vyžaduje sa aj záver nefrológa, oftalmológa a kardiológa.

Ak je nadmerná produkcia hormónu spôsobená nádorovým procesom (reninóm, aldosteróm, rakovina nadobličiek), potom je indikovaná chirurgická intervencia (adrenalektómia). Počas operácie sa odstráni postihnutá nadoblička. Pri hyperaldosteronizme inej etiológie je indikovaná farmakoterapia.

Dobrý účinok môže dosiahnuť diéta s nízkym obsahom soli a konzumácia potravín bohatých na draslík.... Paralelne sú predpísané prípravky draslíka. Liečba liekov zahŕňa vymenovanie pacienta s diuretikami šetriacimi draslík na boj proti hypokaliémii. Cvičí sa aj počas prípravy na operáciu na zlepšenie celkového stavu. Pri bilaterálnej hyperplázii orgánu sa prejavujú najmä amilorid, spironolaktón a inhibítory enzýmu konvertujúceho angiotenzín.

Obsah

Patológia endokrinného systému je charakterizovaná hypersekréciou hormónu aldosterónu. V prípade primárnej formy hyperaldosteronizmu takéto porušenie vyvoláva zmeny v kôre nadobličiek. Stav spôsobuje poruchu funkcií organizmu, vyžaduje si diferencovanú diagnostiku a liečbu.

Čo je hyperaldosteronizmus

Aldosterón je syntetizovaný glomerulárnou zónou kôry nadobličiek, je súčasťou systému renín-angionetzín, ktorý reguluje objem krvi a krvný tlak. Funkciou hormónu je vylučovanie iónov draslíka a horčíka, absorpcia iónov sodíka. Pri hyperaldosteronizme sa vyskytujú tieto procesy:

  • začína nadmerná produkcia aldosterónu;
  • množstvo sodíkových iónov v krvi sa zvyšuje;
  • voda sa reabsorbuje;
  • ióny draslíka a horčíka sa vylučujú z tela;
  • hypernatriémia, hypokaliémia sa vyvíja;
  • krvný tlak (BP) stúpa.

Formy primárneho aldosteronizmu - príčiny a symptómy

Patologický stav je charakterizovaný šiestimi formami ochorenia. Každý z nich má svoju vlastnú príčinu vývoja a symptómy. Lekári rozlišujú v prípade primárneho hyperaldosteronizmu tieto typy patológie:

Forma choroby

Charakteristiky choroby, príznaky

Adenóm produkujúci aldosterón (Connesov syndróm)

Vývoj aldosterómu - benígneho adenómu
  • svalová slabosť;
  • príznak ochabnutej hlavy;
  • polyúria (zvýšená denná tvorba moču).

Idiopatický hyperaldosteronizmus (IHA)

Hyperplázia kôry nadobličiek, ktorá má malú-uzlovú alebo veľkonodulárnu formu
  • mentálne poruchy;
  • osteoporóza;
  • necitlivosť končatín;
  • rozvoj cukrovky;
  • svalová atrofia;
  • zvýšená telesná hmotnosť;
  • znížená pamäť.

Primárna jednostranná adrenálna hyperplázia
  • anomálie vnútromaternicového vývoja žľazového tkaniva;
  • dedičná predispozícia;
  • vrodená nedostatočnosť kôry nadobličiek;
  • porušenie metabolických procesov;
  • užívanie silných liekov.
  • vysoký rast dieťaťa, ktorý nespĺňa vekové normy;
  • nadmerná vlasová línia;
  • porušenie menštruačného cyklu;
  • zvýšený krvný tlak;
  • amyotrofia.

Familiárny hyperaldosteronizmus typu I (hyperaldosteronizmus potláčaný glukokortikoidmi)

Typ II (glukokortikoidmi nepotlačený hyperaldosteronizmus)

Dedičná patológia vyvolaná tvorbou defektného enzýmu v dôsledku génovej mutácie

11b-hydroxyláza, aldosterónsyntetáza
  • porucha srdcového rytmu;
  • zmeny očného pozadia;
  • rozvoj retinopatie, angiosklerózy, hypertenznej angiopatie;
  • kardialgia.

Karcinóm produkujúci aldosterón
  • nádory endokrinných žliaz
  • jesť potraviny s karcinogénnymi látkami
  • dedičné faktory
  • nadmerná produkcia deoxykortikosterónu.
  • porušenie rovnováhy vody a elektrolytov v tele;
  • strie na koži;
  • anémia;
  • strata váhy;
  • rozrušené trávenie.

Aldosteronektopický syndróm s extraadrenálnou lokalizáciou nádorov produkujúcich aldosterón (v štítnej žľaze, vaječníkoch, črevách)
  • zvýšenie počtu buniek, ktoré produkujú aldosterón;
  • intoxikácia tela;
  • stav imunodeficiencie.
  • prudký nárast krvného tlaku;
  • bolesť v hrudi;
  • dusenie;
  • dyspnoe;
  • závraty;
  • kŕče.

Ako choroba postupuje

Primárny hyperaldosteronizmus je spôsobený proliferáciou buniek kôry nadobličiek, vývojom nádorov. Patogenéza ochorenia je založená na vplyve nadbytku aldosterónu na vodno-elektrolytovú rovnováhu. Dôležitú úlohu pri sekrécii hormónu zohráva renín-angiotenzínový systém, ktorý funguje na princípe spätnej väzby. V tele prebiehajú tieto procesy:

  • zvyšuje sa reabsorpcia sodíkových iónov v obličkových tubuloch;
  • draselné ióny sa aktívne vylučujú močom;
  • dochádza k zadržiavaniu vody v tkanivách;
  • produkcia renínu v krvnej plazme klesá.

V dôsledku hormonálnej nerovnováhy pri primárnom hyperaldosteronizme:

  • zvyšuje sa citlivosť cievnej steny;
  • je narušená sekrécia antidiuretického hormónu, ktorý reguluje vylučovanie vody obličkami;
  • zvyšuje odolnosť periférnych ciev voči prietoku krvi;
  • vyvinie sa kalenická nefropatia, hypernatrémia, hypokaliemický syndróm;
  • objavuje sa závažná arteriálna hypertenzia;
  • rozvíja sa poškodenie cieľových orgánov – obličiek, srdca, ciev.

Klinický obraz

Pri hyperaldosteronizme existujú tri typy syndrómov. V prípade primárnej formy sa pozoruje charakteristický klinický obraz. Existujú také príznaky patologického stavu:

Typ syndrómu

Prejavy

Neuromuskulárne
  • porušenie citlivosti;
  • kŕče;
  • kŕče;
  • svalová slabosť;
  • paralýza končatín, krku;
  • rýchla únavnosť;
  • mravčenie končatín.

Kardiovaskulárne
  • zvýšený krvný tlak;
  • arytmia;
  • závraty;
  • bolesť srdca;
  • tachykardia;
  • kardialgia;
  • bolesť hlavy;
  • pokles zrakovej ostrosti.

Renálna
  • zníženie koncentračnej funkcie obličiek;
  • polyúria;
  • polydipsia (neuhasiteľný smäd);
  • noktúria (prevládajúce nočné močenie);
  • nefrogénny diabetes insipidus.

Diagnostické metódy

Riziková skupina pre rozvoj primárneho hyperaldosteronizmu zahŕňa pacientov s arteriálnou hypertenziou.

Medzi týmito pacientmi sa vykonáva prioritná diagnostika. Laboratórne testy zahŕňajú:

Indikátory primárneho hyperaldosteronizmu

Krvný test zo žily
  • plazmatický draslík do 3 mmol / liter;
  • hladina aldosterónu je nad normálnou hodnotou;
  • aktivita plazmatického renínu je znížená;
  • množstvo sodíka sa zvyšuje;
  • pomer aldosterón / renín je vyšší ako štandard.

Soľný test

(na potvrdenie diagnózy)

Množstvo aldosterónu nad 10 ng/dl

Analýza moču
  • nízka relatívna hustota moču;
  • zvýšené denné vylučovanie draselných iónov, aldosterónu;
  • zmena štruktúry, zloženia.

Na určenie stavu nadobličiek sa používajú inštrumentálne metódy výskumu. Môžu nájsť takéto problémy:

Liečba hyperaldosteronizmu

Pred výberom terapeutického režimu pacienta vyšetrí kardiológ, endokrinológ, oftalmológ a nefrológ. Liečba je predpísaná po diferenciálnej diagnostike primárneho hyperaldosteronizmu. Ak sa zistia nádory, vykoná sa operácia. Konzervatívna terapia zahŕňa nasledujúce metódy:

  • diéta s obmedzeným množstvom sodíka;
  • cvičenie aerobiku;
  • normalizácia hmotnosti;
  • použitie lieku šetriaceho draslík - Spironolaktón;
  • užívanie diuretík;
  • užívanie liekov, ktoré znižujú krvný tlak.

Medikamentózna liečba

Konzervatívna terapia primárneho hyperaldosteronizmu rieši niekoľko problémov. Lieky sú užitočné pri príprave na operáciu. Lieky kompenzujú nedostatok draslíka v tele, stabilizujú krvný tlak. Lieky odporúčané na túto chorobu:

Typ liečby

Drogy

Aplikácia

Predoperačná príprava

antagonista aldosterónu,

draslík šetriace diuretikum

Spironolaktón

blokátory vápnikových kanálov,

znížiť krvný tlak

Nifedipín retard

beta-blokátory,

stabilizovať tlak

metoprolol

Saluretiká,

normalizovať obsah draslíka

Amilorid

Terapia idiopatického hyperaldosteronizmu

Antagonisti

receptory angiotenzínu II

losartan

Blokátory vápnikových kanálov

amlodipín

Draslík šetriace diuretiká

triampiren

50/kg hmotnosti,

dve recepcie

ACE inhibítory

Captopril

25, pod jazyk

Antagonista aldosterónu

Veroshpiron

Eliminácia hyperaldosteronizmu potlačeného glukokortikoidmi

kortikosteroidy

dexametazón

Prednison

intravenózne kvapkanie od 6. do 8. hodiny ráno

Chirurgická intervencia

Lekári sa snažia zachovať životne dôležité orgány pacienta. V prípade primárneho hyperaldosteronizmu s malou léziou sa vykonáva resekcia nadobličiek. Chirurgická liečba s jednostranným odstránením orgánu - adrenalektómia - je predpísaná v prípade:

  • aldosterómy - nádory produkujúce hormóny;
  • rakovina nadobličiek;
  • reninómy - benígna formácia, ktorá vylučuje renín;
  • primárna hyperplázia;
  • karcinómov.

V prípade malígneho priebehu arteriálnej hypertenzie sa zistí a odstráni nadoblička, ktorá produkuje veľké množstvo aldosterónu. Výber chirurgickej taktiky závisí od veľkosti nádoru. Pri veľkých rozmeroch novotvarov, relapsoch patológie, prítomnosti metastáz sa intervencia uskutočňuje metódou otvoreného prístupu. Ak to chcete urobiť, použite nasledujúce metódy:

  • lumbotómia - extraperitoneálna disekcia;
  • torakofrenotomický - prístup cez oblasť desiateho medzirebrového priestoru.

Laparoskopické operácie sa označujú ako minimálne invazívne, šetriace metódy vykonávania chirurgickej intervencie pre hyperaldosteronizmus primárnej formy. Vykonávajú sa cez malé rezy, do ktorých sa vkladajú nástroje a miniatúrna kamera. Populárne metódy chirurgickej liečby:

  • endovideochirurgická adrenalektómia;
  • Röntgenová endovaskulárna embolizácia;
  • mini-prístupová adrenalektómia.

Diétna terapia

Primárny aldosteronizmus si vyžaduje správnu výživu. Diéta s takouto patológiou zahŕňa obmedzenie príjmu sodíka, zvýšenie množstva draslíka dodávaného s jedlom. Odborníci na výživu dávajú nasledujúce odporúčania:

Povolené produkty

(vysoký obsah draslíka)

sú zakázané

(kvôli zvýšenému množstvu sodíka)

pečený zemiak

Sušené slivky

Sušené paradajky

Pomaranče

Morské plody

Čerstvé bobule

Paprika

Zeler

Morské riasy

Konzervy

Fajčenie

Marinády

ražný chlieb

kyslá kapusta

Kukuričné ​​lupienky

Zelené fazule

líšky

Video

Našli ste chybu v texte?
Vyberte to, stlačte Ctrl + Enter a my to opravíme!


© 2021 toreents.ru Huba. Sčervenanie a červené škvrny. Akné a pupienky. Strie. Jazvy.