Syndróm má polyetiologickú povahu:
1. Pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH).
1. Idiopatické.
2. Dedičné.
1. Mutácia génu receptora typu 2 pre proteín kostnej morfogenézy.
2. Mutácia génu aktivínu-podobnej kinázy-1 (s dedičnou hemoragickou teleangiektáziou a bez nej).
3. Neznáme mutácie.
3. Spôsobené drogovými a toxickými účinkami.
4. Pridružené – spojené s:
1. Choroby spojivového tkaniva.
2. HIV infekcia.
3. Portálna hypertenzia.
4. Vrodená srdcová choroba.
5. Schistosomiáza.
6. Chronická hemolytická anémia.
5. Pretrvávajúca pľúcna hypertenzia novorodencov.
1. „Venookluzívne pľúcne ochorenie a/alebo pľúcna kapilárna hemangiomatóza.
2. Pľúcna hypertenzia v dôsledku poškodenia ľavých komôr srdca.
1. Systolická dysfunkcia ľavej komory.
2. Diastolická dysfunkcia ľavej komory.
3. Poškodenie chlopní ľavého srdca.
3. Pľúcna hypertenzia v dôsledku patológie dýchacieho systému a / alebo hypoxie.
1. Chronická obštrukčná choroba pľúc.
2. Intersticiálne ochorenia pľúc.
3. Iné pľúcne ochorenia so zmiešanými obmedzujúcimi a obštrukčnými zložkami.
4. Poruchy dýchania počas spánku.
5. Alveolárna hypoventilácia.
6. Vysokohorská pľúcna hypertenzia.
7. Malformácie dýchacieho systému.
4. Chronická tromboembolická pľúcna hypertenzia.
5. Pľúcna hypertenzia v dôsledku nejasných multifaktoriálnych mechanizmov.
1. Choroby krvi: myeloproliferatívne ochorenia, splenektómia.
2. Systémové ochorenia: sarkoidóza, Langerhansova histiocytóza, lymfangioleiomyomatóza, nerofibromatóza, vaskulitída.
3. Metabolické ochorenia: choroba z ukladania glykogénu, Gaucherova choroba, ochorenie štítnej žľazy.
4. Ostatné: obštrukcia nádorov, fibrotizujúca mediastinitída, chronické zlyhanie obličiek u pacientov na hemodialýze.
Rizikový faktor PAH je akýkoľvek faktor alebo stav, ktorý potenciálne predisponuje k rozvoju ochorenia alebo k nemu prispieva. Rizikové faktory a podmienky spojené s PAH podľa úrovne dôkazu:
Lieky a toxíny.
O Určité: Aminorex, Fenfluramine, Dexfenfluramine, Toxický repkový olej.
O Veľmi pravdepodobné: Amfetamíny, L-tryptofán.
O Pravdepodobné: meta-amfetamíny, kokaín, lieky na chemoterapiu.
O Nepravdepodobné: antidepresíva, perorálna antikoncepcia, estrogénové lieky, fajčenie tabaku.
Demografický a zdravotný stav.
O Špecifické: pohlavie.
O Možné: Tehotenstvo, Systémová hypertenzia.
O Nepravdepodobné: Obezita.
Choroby.
O Isté: HIV infekcia.
O Veľmi pravdepodobné: Portálna hypertenzia/ochorenie pečene, Ochorenia spojivového tkaniva, Vrodené skraty medzi systémovými a pľúcnymi cievami.
O Pravdepodobné: Patológia štítnej žľazy, Hematologické ochorenia (Asplénia po chirurgickej splenektómii, Kosáčikovitá anémia, β-talasémia, Chronické meiloproliferatívne ochorenia), Zriedkavé genetické a metabolické poruchy (Von Gierkeho choroba, Gaucherova choroba, Rendu-Weber-Oslerova choroba) .
Zvýšený tlak v pľúcnom kapilárnom systéme (pľúcna hypertenzia, hypertenzia) je najčastejšie sekundárne ochorenie, ktoré priamo nesúvisí s vaskulárnymi léziami. Primárne stavy nie sú dobre pochopené, ale bola preukázaná úloha vazokonstrikčného mechanizmu, zhrubnutie steny tepny, fibróza (zhutnenie tkaniva).
V súlade s ICD-10 (Medzinárodná klasifikácia chorôb) je len primárna forma patológie kódovaná ako I27.0. Všetky sekundárne znaky sú spojené ako komplikácie so základným chronickým ochorením.
Niektoré funkcie krvného zásobenia pľúc
Pľúca majú zdvojené zásobovanie krvou: do výmeny plynov je zahrnutý systém arteriol, kapilár a venúl. A samotné tkanivo dostáva výživu z bronchiálnych artérií.
Pľúcna tepna je rozdelená na pravý a ľavý kmeň, potom na vetvy a lobárne cievy veľkého, stredného a malého kalibru. Najmenšie arterioly (časť kapilárnej siete) majú 6–7-krát väčší priemer ako v systémovom obehu. Ich silné svaly sú schopné zúžiť, úplne uzavrieť alebo rozšíriť arteriálne lôžko.
Pri zúžení sa zvyšuje odpor proti prietoku krvi a stúpa vnútorný tlak v cievach, expanzia znižuje tlak, znižuje silu odporu. Výskyt pľúcnej hypertenzie závisí od tohto mechanizmu. Celková sieť pľúcnych kapilár má rozlohu 140 m2.
Žily pľúcneho kruhu sú širšie a kratšie ako v periférnom obehu. Ale majú tiež silnú svalovú vrstvu, ktorá je schopná ovplyvniť pumpovanie krvi do ľavej predsiene.
Ako sa reguluje tlak v pľúcnych cievach?
Hodnota krvného tlaku v pľúcnych cievach je regulovaná:
- presorické receptory v cievnej stene;
- vetvy vagusového nervu;
- sympatický nerv.
Rozsiahle receptorové zóny sa nachádzajú vo veľkých a stredných tepnách, v bodoch vetvenia, v žilách. Spazmus tepien vedie k zhoršenej saturácii krvi kyslíkom. A hypoxia tkaniva podporuje uvoľňovanie látok do krvi, ktoré zvyšujú tón a spôsobujú pľúcnu hypertenziu.
Podráždenie vlákien blúdivého nervu zvyšuje prietok krvi cez pľúcne tkanivo. Sympatický nerv na druhej strane spôsobuje vazokonstrikčný účinok. Za normálnych podmienok je ich vzájomné pôsobenie vyvážené.
Indikátory tlaku v pľúcnej tepne sa považujú za normu:
- systolický (horná úroveň) - od 23 do 26 mm Hg;
- diastolický - od 7 do 9.
Pľúcna arteriálna hypertenzia podľa medzinárodných odborníkov začína od hornej úrovne - 30 mm Hg. čl.
Faktory spôsobujúce hypertenziu v malom kruhu
Hlavné faktory patológie, podľa klasifikácie V. Parina, sú rozdelené do 2 poddruhov. Medzi funkčné faktory patria:
- zúženie arteriol v reakcii na nízky obsah kyslíka a vysokú koncentráciu oxidu uhličitého vo vdychovanom vzduchu;
- zvýšenie minútového objemu prechádzajúcej krvi;
- zvýšený intrabronchiálny tlak;
- zvýšená viskozita krvi;
- zlyhanie ľavej komory.
Anatomické faktory zahŕňajú:
- úplná obliterácia (prekrytie lúmenu) ciev s trombom alebo embóliou;
- zhoršený odtok zo zonálnych žíl v dôsledku ich stlačenia v aneuryzme, nádore, mitrálnej stenóze;
- zmeny krvného obehu po odstránení pľúc chirurgicky.
Čo spôsobuje sekundárnu pľúcnu hypertenziu?
Sekundárna pľúcna hypertenzia vzniká v dôsledku známych chronických ochorení pľúc a srdca. Tie obsahujú:
- chronické zápalové ochorenia priedušiek a pľúcneho tkaniva (pneumoskleróza, emfyzém, tuberkulóza, sarkoidóza);
- torakogénna patológia v rozpore so štruktúrou hrudníka a chrbtice (ankylozujúca spondylitída, následky torakoplastiky, kyfoskolióza, Pickwickov syndróm u obéznych ľudí);
- mitrálna stenóza;
- vrodené srdcové chyby (napríklad neuzavretie Botallovho potrubia, "okná" v predsieňovej a medzikomorovej priehradke);
- nádory srdca a pľúc;
- choroby sprevádzané tromboembolizmom;
- vaskulitída v oblasti pľúcnej tepny.
Čo spôsobuje primárnu hypertenziu?
Primárna pľúcna hypertenzia sa nazýva aj idiopatická, izolovaná. Prevalencia patológie je 2 ľudia na 1 milión obyvateľov. Konečné dôvody zostávajú nejasné.
Zistilo sa, že ženy tvoria 60 % pacientov. Patológia sa nachádza v detstve aj v starobe, ale priemerný vek identifikovaných pacientov je 35 rokov.
Pri vývoji patológie sú dôležité 4 faktory:
- primárny aterosklerotický proces v pľúcnej tepne;
- vrodená menejcennosť steny malých ciev;
- zvýšený tonus sympatického nervu;
- vaskulitída pľúcnych ciev.
Bola preukázaná úloha mutujúceho génu kostného proteínu, angioproteínov, ich vplyv na syntézu serotonínu, zvýšená zrážanlivosť krvi v dôsledku blokovania antikoagulačných faktorov.
Osobitná úloha sa venuje infekcii vírusom herpes simplex ôsmeho typu, ktorý spôsobuje metabolické zmeny, ktoré vedú k deštrukcii stien tepien.
Výsledkom je hypertrofia, potom rozšírenie dutiny, strata tonusu pravej komory a rozvoj zlyhania.
Iné príčiny a faktory hypertenzie
Existuje mnoho príčin a lézií, ktoré môžu spôsobiť pľúcnu hypertenziu. Niektoré z nich je potrebné zdôrazniť.
Medzi akútne ochorenia:
- syndróm respiračnej tiesne u dospelých a novorodencov (toxické alebo autoimunitné poškodenie membrán dýchacích lalokov pľúcneho tkaniva, ktoré spôsobuje nedostatok povrchovo aktívnej látky na jeho povrchu);
- závažný difúzny zápal (pneumonitída) spojený s rozvojom masívnej alergickej reakcie na vdychované pachy farieb, parfumov, kvetov.
V tomto prípade môže byť pľúcna hypertenzia spôsobená jedlom, liekmi a ľudovými prostriedkami.
Pľúcna hypertenzia u novorodencov môže byť spôsobená:
- pretrvávajúci obeh plodu;
- aspirácia mekónia;
- diafragmatická hernia;
- všeobecná hypoxia.
U detí zväčšené mandle prispievajú k hypertenzii.
Klasifikácia podľa povahy toku
Pre lekárov je vhodné rozdeliť hypertenziu v pľúcnych cievach podľa načasovania vývoja na akútnu a chronickú formu. Táto klasifikácia pomáha „spojiť“ najčastejšie príčiny a klinický priebeh.
Akútna hypertenzia sa vyskytuje v dôsledku:
- pľúcna embólia;
- výrazný astmatický stav;
- syndróm respiračnej tiesne;
- náhle zlyhanie ľavej komory (v dôsledku infarktu myokardu, hypertenznej krízy).
Chronický priebeh pľúcnej hypertenzie je spôsobený:
- zvýšený prietok krvi v pľúcach;
- zvýšenie odporu v malých nádobách;
- zvýšený tlak v ľavej predsieni.
Podobný vývojový mechanizmus je typický pre:
- defekty interventrikulárnej a interatriálnej priehradky;
- otvorený ductus arteriosus;
- ochorenie mitrálnej chlopne;
- prerastanie myxómu alebo trombu v ľavej predsieni;
- postupná dekompenzácia chronického zlyhania ľavej komory, napríklad s ischemickou chorobou alebo kardiomyopatiami.
Choroby vedú k chronickej pľúcnej hypertenzii:
- hypoxická povaha - všetky obštrukčné ochorenia priedušiek a pľúc, dlhotrvajúci nedostatok kyslíka v nadmorskej výške, hypoventilačný syndróm spojený s poranením hrudníka, dýchacie prístroje;
- mechanický (obštrukčný) pôvod, spojený so zúžením tepien - reakcia na lieky, všetky varianty primárnej pľúcnej hypertenzie, recidivujúce tromboembólie, ochorenia spojivového tkaniva, vaskulitída.
Klinický obraz
Symptómy pľúcnej hypertenzie sa objavia, ak sa tlak v pľúcnej tepne zvýši dvakrát alebo viac. Pacienti s pľúcnou hypertenziou si všímajú:
- dýchavičnosť, zhoršená fyzickou námahou (môže sa vyvinúť paroxysmálna);
- všeobecná slabosť;
- zriedkavo strata vedomia (na rozdiel od neurologických príčin bez záchvatov a mimovoľného močenia);
- paroxysmálna bolesť na hrudníku, podobná angíne pectoris, ale sprevádzaná zvýšenou dýchavičnosťou (vedci ich vysvetľujú reflexným spojením pľúcnych a koronárnych ciev);
- prímes krvi v spúte pri kašli je charakteristická pre výrazne zvýšený tlak (spojený s uvoľňovaním erytrocytov do intersticiálneho priestoru);
- Chrapot hlasu je určený u 8% pacientov (spôsobený mechanickým stlačením rozšírenej pľúcnej tepny zvratného nervu vľavo).
Vývoj dekompenzácie v dôsledku pľúcneho srdcového ochorenia je sprevádzaný bolesťou v pravom hypochondriu (natiahnutie pečene), edémom chodidiel a nôh.
Pri vyšetrovaní pacienta lekár venuje pozornosť:
- modrý odtieň pier, prstov, uší, ktorý sa zintenzívňuje, keď sa zhoršuje dýchavičnosť;
- príznak "bubnových" prstov sa zisťuje iba pri dlhotrvajúcich zápalových ochoreniach, defektoch;
- pulz je slabý, arytmie sú zriedkavé;
- krvný tlak je normálny, s tendenciou k poklesu;
- palpácia v epigastrickej zóne vám umožňuje určiť zvýšené chvenie hypertrofovanej pravej komory;
- auskultuje sa akcentujúci druhý tón na pľúcnici, je možný diastolický šelest.
Spojenie pľúcnej hypertenzie s trvalými príčinami a niektorými ochoreniami umožňuje rozlíšiť varianty v klinickom priebehu.
Portopulmonálna hypertenzia
Pľúcna hypertenzia vedie k súčasnému zvýšeniu tlaku v portálnej žile. V tomto prípade môže mať pacient cirhózu pečene alebo nie. Sprevádza chronické ochorenie pečene v 3–12 % prípadov. Príznaky sa nelíšia od uvedených. Opuch a ťažkosť v hypochondriu vpravo sú výraznejšie.
Pľúcna hypertenzia s mitrálnou stenózou a aterosklerózou
Ochorenie je charakterizované závažnosťou priebehu. Mitrálna stenóza prispieva k výskytu aterosklerotických lézií pľúcnej artérie u 40 % pacientov v dôsledku zvýšeného tlaku na cievnu stenu. Funkčné a organické mechanizmy hypertenzie sú kombinované.
Zúžený ľavý atrioventrikulárny priechod v srdci je „prvou bariérou“ prietoku krvi. V prítomnosti zúženia alebo zablokovania malých ciev sa vytvorí "druhá bariéra". To vysvetľuje neúčinnosť chirurgického zákroku na odstránenie stenózy pri liečbe srdcových ochorení.
Katetrizáciou srdcových komôr sa zistí vysoký tlak vo vnútri pľúcnej tepny (150 mm Hg a vyšší).
Cievne zmeny postupujú a stávajú sa nezvratnými. Aterosklerotické pláty nedorastajú do veľkých rozmerov, ale postačujú na zúženie malých vetiev.
Pľúcne srdce
Termín cor pulmonale zahŕňa komplex symptómov spôsobený poškodením pľúcneho tkaniva (pľúcna forma) alebo pľúcnej tepny (vaskulárna forma).
Existujú možnosti toku:
- akútne - typické pre pľúcnu embolizáciu;
- subakútna - vyvíja sa s bronchiálnou astmou, karcinómom pľúc;
- chronické - spôsobené emfyzémom, funkčným kŕčom tepien, ktorý sa mení na organické zúženie lôžka, charakteristické pre chronickú bronchitídu, pľúcnu tuberkulózu, bronchiektázie, časté zápaly pľúc.
Rast odporu v cievach dáva výrazné zaťaženie pravého srdca. Celkový nedostatok kyslíka ovplyvňuje aj myokard. Hrúbka pravej komory sa zväčšuje s prechodom do dystrofie a dilatácie (pretrvávajúca expanzia dutiny). Klinické príznaky pľúcnej hypertenzie sa postupne zvyšujú.
Hypertenzné krízy v cievach „malého kruhu“
Krízový priebeh často sprevádza pľúcnu hypertenziu spojenú so srdcovými chybami. Raz za mesiac alebo častejšie je možné prudké zhoršenie stavu v dôsledku náhleho zvýšenia tlaku v pľúcnych cievach.
Pacienti poznamenávajú:
- zvýšená dýchavičnosť vo večerných hodinách;
- pocit vonkajšieho stlačenia hrudníka;
- ťažký kašeľ, niekedy s hemoptýzou;
- bolesť v medzilopatkovej oblasti s ožiarením do predných úsekov a hrudnej kosti;
- kardiopalmus.
Vyšetrenie odhalí:
- rozrušený stav pacienta;
- neschopnosť ležať v posteli kvôli dýchavičnosti;
- ťažká cyanóza;
- slabý, rýchly pulz;
- viditeľná pulzácia v oblasti pľúcnej tepny;
- opuchnuté a pulzujúce krčné žily;
- uvoľnenie veľkého množstva svetlého moču;
- je možná nedobrovoľná defekácia.
Diagnostika
Diagnóza hypertenzie v pľúcnom obehu je založená na identifikácii jej príznakov. Tie obsahujú:
- hypertrofia pravého srdca;
- stanovenie zvýšeného tlaku v pľúcnici podľa výsledkov meraní pomocou katetrizácie.
Ruskí vedci F. Uglov a A. Popov navrhli rozlíšiť 4 zvýšené hladiny hypertenzie v pľúcnej tepne:
- I stupeň (mierny) - od 25 do 40 mm Hg. umenie.;
- II stupeň (stredný) - od 42 do 65;
- III - od 76 do 110;
- IV - nad 110.
Vyšetrovacie metódy používané pri diagnostike hypertrofie pravých srdcových komôr:
- Röntgen - naznačuje rozšírenie pravých hraníc srdcového tieňa, zvýšenie oblúka pľúcnej tepny, odhaľuje jej aneuryzmu.
- Ultrazvukové metódy (ultrazvuk) - umožňujú presne určiť veľkosť komôr srdca, hrúbku stien. Typ ultrazvuku - Dopplerov ultrazvuk - ukazuje porušenie prietoku krvi, rýchlosť prietoku, prítomnosť prekážok.
- Elektrokardiografia – odhaľuje skoré príznaky hypertrofie pravej komory a predsiení charakteristickou odchýlkou elektrickej osi doprava, zväčšenou predsieňovou vlnou „P“.
- Spirografia je metóda na štúdium možnosti dýchania, stanovenie stupňa a typu respiračného zlyhania.
- Na odhalenie príčin pľúcnej hypertenzie sa vykonáva pľúcna tomografia pomocou röntgenových rezov rôznej hĺbky alebo modernejšie počítačová tomografia.
Zložitejšie metódy (rádionuklidová scintigrafia, angiopulmonografia). Biopsia na štúdium stavu pľúcneho tkaniva a cievnych zmien sa používa iba na špecializovaných klinikách.
Pri katetrizácii dutín srdca sa meria nielen tlak, ale aj saturácia krvi kyslíkom. To pomáha identifikovať príčiny sekundárnej hypertenzie. Počas postupu sa uchyľujú k zavedeniu vazodilatancií a kontrolujú reakciu tepien, čo je nevyhnutné pri výbere liečby.
Ako prebieha liečba?
Liečba pľúcnej hypertenzie je zameraná na vylúčenie základnej patológie, ktorá spôsobila zvýšenie tlaku.
V počiatočnom štádiu pomáhajú lieky proti astme, vazodilatačné lieky. Ľudové prostriedky môžu ešte viac posilniť alergickú náladu tela.
Ak je pacientovi diagnostikovaná chronická embolizácia, potom jediným liekom je chirurgické odstránenie trombu (embolektómia) jeho vyrezaním z kmeňa pľúcnice. Operácia sa vykonáva v špecializovaných centrách, je potrebné prejsť na umelú cirkuláciu. Úmrtnosť dosahuje 10%.
Primárna pľúcna hypertenzia sa lieči blokátormi kalciových kanálov. Ich účinnosť vedie k zníženiu tlaku v pľúcnych tepnách u 10-15% pacientov, čo je sprevádzané dobrou odpoveďou kriticky chorých pacientov. Toto sa považuje za priaznivé znamenie.
Analóg prostacyklínu, epoprostenol, sa podáva intravenózne cez podkľúčový katéter. Používajú sa inhalačné formy liekov (Iloprost), tablety Beraprost vo vnútri. Skúma sa účinok subkutánneho podávania lieku, ako je Treprostinil.
Bosentan sa používa na blokovanie receptorov, ktoré spôsobujú vazospazmus.
Pacienti zároveň potrebujú lieky na kompenzáciu srdcového zlyhania, diuretiká, antikoagulanciá.
Dočasný účinok sa dosiahne použitím roztokov Euphyllin, No-shpy.
Existujú ľudové prostriedky?
Je nemožné vyliečiť pľúcnu hypertenziu ľudovými prostriedkami. Veľmi opatrne sa aplikujú odporúčania týkajúce sa používania diuretických prípravkov, prostriedkov na upokojenie kašľa.
S touto patológiou by ste sa nemali zapájať do liečenia. Stratený čas pri diagnostike a začatí liečby môže byť navždy stratený.
Predpoveď
Bez liečby je priemerná doba prežitia pacientov 2,5 roka. Liečba epoprostenolom predlžuje trvanie na päť rokov u 54 % pacientov. Prognóza pľúcnej hypertenzie je zlá. Pacienti zomierajú na progresívne zlyhanie pravej komory alebo tromboembolizmus.
Pacienti s pľúcnou hypertenziou spojenou s ochorením srdca a arteriálnou sklerózou žijú do 32–35 rokov. Krízový priebeh zhoršuje stav pacienta, považuje sa za nepriaznivú prognózu.
Zložitosť patológie si vyžaduje maximálnu pozornosť prípadom častého zápalu pľúc, bronchitídy. Prevencia pľúcnej hypertenzie spočíva v prevencii rozvoja pneumosklerózy, emfyzému, včasnej detekcii a chirurgickej liečbe vrodených chýb.
Aké je nebezpečenstvo pľúcnej hypertenzie a ako ju vyliečiť
- Klasifikácia chorôb
- Možné komplikácie
- Predpovede LH
Pľúcna hypertenzia (PH) je syndróm rôznych chorôb, ktoré spája spoločný charakteristický príznak - zvýšenie krvného tlaku v pľúcnej tepne a zvýšenie záťaže pravej srdcovej komory. Vnútorná vrstva krvných ciev rastie a zasahuje do normálneho prietoku krvi. Aby sa krv dostala do pľúc, komora je nútená sa prudko sťahovať.
Keďže orgán nie je anatomicky prispôsobený takejto záťaži (pri PH stúpa tlak v systéme pulmonálnej artérie na 25-30 mm Hg), vyvoláva hypertrofiu (rast) s následnou dekompenzáciou, prudkým poklesom sily kontrakcií a predčasná smrť.
Podľa všeobecne akceptovanej klasifikácie na kódovanie lekárskych diagnóz, ktorú vypracovala Svetová zdravotnícka organizácia, je kód choroby ICD-10 (posledná revízia) - I27.0 - primárna pľúcna hypertenzia.
Ochorenie je ťažké, s výrazným znížením fyzických schopností, srdcovým a pľúcnym zlyhaním. PH je zriedkavé ochorenie (len 15 prípadov na milión ľudí), no prežitie je nepravdepodobné, najmä v primárnej forme v neskorých štádiách, keď človek umiera ako na rakovinu – už za šesť mesiacov.
Takéto zriedkavé choroby sa nazývajú „orphan disease“: liečba je drahá, liekov je málo (je ekonomicky nerentabilné ich vyrábať, ak ich konzumentmi je menej ako 1 % populácie). Táto štatistika však veľmi neutešuje, ak sa problém dotkol milovanej osoby.
Diagnóza pľúcnej hypertenzie je stanovená, keď parametre tlaku v pľúcnych cievach pri záťaži dosiahnu 35 mm Hg. čl. Normálny krvný tlak v pľúcach je 5-krát nižší ako v tele ako celku. Je to potrebné, aby krv mala čas na nasýtenie kyslíkom, aby sa zbavila oxidu uhličitého. Keď tlak v cievach pľúc stúpa, nestíha prijímať kyslík a mozog jednoducho hladuje a vypína sa.
PH je komplexná, multivariačná patológia. Pri manifestácii všetkých jej klinických príznakov dochádza k poškodeniu a destabilizácii kardiovaskulárneho a pľúcneho systému. Zvlášť aktívne a pokročilé formy (idiopatický LH, LH pri autoimunitnom poškodení) vedú k systémovej dysfunkcii s nevyhnutnou predčasnou smrťou.
LH môže byť sólo (primárna) forma ochorenia alebo forma po vystavení inej základnej príčine.
Príčiny PH nie sú úplne pochopené. Napríklad v 60. rokoch minulého storočia bol v Európe zaznamenaný nárast ochorenia spôsobený nekontrolovaným príjmom perorálnych kontraceptív a tabletiek na chudnutie.
V prípade narušenej funkcie endotelu môže byť predpokladom genetická predispozícia alebo vplyv vonkajších agresívnych faktorov. V každom prípade to vedie k narušeniu metabolických procesov oxidu dusnatého, zmene cievneho tonusu (výskyt kŕčov, zápalu), proliferácii vnútorných stien krvných ciev so súčasným znížením ich lúmenu.
Zvýšená koncentrácia endotelínu (látka, ktorá sťahuje cievy) sa vysvetľuje buď zvýšenou sekréciou v endoteli, alebo znížením jeho rozpadu v pľúcach. Príznak je typický pre idiopatickú PH, vrodené detské srdcové chyby, systémové ochorenia.
Zhoršuje sa tvorba alebo dostupnosť oxidu dusnatého, znižuje sa syntéza sprostacyklínu, zvyšuje sa vylučovanie draslíka - akákoľvek odchýlka vyvoláva arteriálny spazmus, proliferáciu arteriálnych stien, zhoršený prietok krvi v pľúcnici.
Nasledujúce faktory môžu tiež zvýšiť tlak v pľúcnych tepnách:
- Srdcové patológie rôzneho pôvodu;
- Chronické pľúcne ochorenie (ako je tuberkulóza alebo bronchiálna astma);
- vaskulitída;
- Metabolické poruchy;
- PE a iné problémy s pľúcnymi cievami;
- Dlhý pobyt na vysočine.
Ak nie je zistená presná príčina PH, ochorenie je diagnostikované ako primárne (vrodené).
Klasifikácia chorôb
Podľa závažnosti existujú 4 štádiá PH:
- Prvá fáza nie je sprevádzaná stratou svalovej aktivity. Hypertenzívny pacient zachováva obvyklý rytmus života bez pocitu závratov, mdloby, slabosti, bolestivých pocitov v hrudnej kosti, silnej dýchavičnosti.
- V ďalšom štádiu sú fyzické možnosti pacienta obmedzené. Pokojný stav nevyvoláva žiadne námietky, no pri štandardnej záťaži sa objavuje dýchavičnosť, strata sily, zhoršená koordinácia.
- V treťom štádiu vývoja ochorenia sa všetky tieto príznaky prejavujú u hypertonika, dokonca aj pri nevýznamnej aktivite.
- Posledná fáza je charakterizovaná závažnými príznakmi dýchavičnosti, bolesti, slabosti, dokonca aj v pokojnom stave.
Prvé klinické príznaky PH sa prejavia až po prekročení dvojnásobného tlaku v pľúcnych cievach. Kľúčovým príznakom ochorenia je dýchavičnosť s vlastnými charakteristikami, ktoré umožňujú odlíšiť ho od príznakov iných ochorení:
Ostatné príznaky PH sú tiež bežné u väčšiny pacientov:
- Únava a slabosť;
- Mdloby a poruchy srdcového rytmu;
- Nekonečný suchý kašeľ;
- Opuch nôh;
- Bolestivé pocity v pečeni spojené s jej rastom;
- Bolesť na hrudníku z rozšírenej tepny;
- Chrapľavý tón v hlase spojený so zovretým laryngeálnym nervom.
Najčastejšie pacienti s hypertenziou prichádzajú na konzultáciu so sťažnosťami na neustálu dýchavičnosť, ktorá komplikuje ich obvyklý život. Keďže primárna PH nemá špecifiká umožňujúce diagnostikovať PH pri vstupnom vyšetrení, vyšetrenie prebieha komplexne – za účasti pneumológa, kardiológa, terapeuta.
Metódy diagnostiky PH:
Aby sa predišlo chybám, PH je diagnostikovaná len ako výsledok štúdia údajov komplexnej diagnostiky krvných ciev. Dôvodom návštevy kliniky môže byť:
- Dýchavičnosť s obvyklou námahou.
- Bolesť v hrudnej kosti neznámeho pôvodu.
- Neustály pocit pretrvávajúcej únavy.
- Zvyšujúce sa opuchy dolných končatín.
V počiatočných štádiách choroba reaguje na navrhovanú terapiu. Kľúčové pokyny pri výbere liečebného režimu by mali byť:
- Identifikácia a odstránenie príčiny zlého zdravotného stavu pacienta;
- Znížený tlak v cievach pľúc;
- Prevencia krvných zrazenín v tepnách.
Možné komplikácie
Z negatívnych dôsledkov je potrebné poznamenať:
- Zástava srdca Pravá polovica srdca nekompenzuje vzniknutú záťaž, čo zhoršuje polohu pacienta.
- PE - trombóza pľúcnej tepny, keď sú cievy upchaté krvnými zrazeninami. Toto nie je len kritický stav - existuje skutočné ohrozenie života.
- Hypertenzná kríza a komplikácia vo forme pľúcneho edému výrazne znižuje kvalitu života pacienta a je často smrteľná. LH vyvoláva akútne a chronické zlyhanie srdca a pľúc, život ohrozujúcich hypertonikov.
LH sa môže vyvinúť v dospelosti a u dojčiat. Je to spôsobené charakteristikami pľúc novorodenca. Keď sa narodí, dôjde k silnému poklesu tlaku v tepnách pľúc v dôsledku spustenia otvárajúcich sa pľúc a prietoku krvi.
Tento faktor je tiež predpokladom PH u novorodencov. Ak pri prvom nádychu obehový systém nezníži tlak v cievach, dochádza k dekompenzácii prietoku krvi v pľúcach so zmenami charakteristickými pre PH.
Diagnóza "pľúcna hypertenzia" sa stanovuje pre dojča, ak tlak v jeho cievach dosiahne 37 mm Hg. čl. Klinicky je tento typ LH charakterizovaný rýchlym rozvojom cyanózy, silnou dýchavičnosťou. Pre novorodenca je to kritický stav: smrť zvyčajne nastáva v priebehu niekoľkých hodín.
Vo vývoji PH u detí existujú 3 štádiá:
- V prvom štádiu je jedinou anomáliou zvýšený tlak v pľúcnych tepnách, dieťa nemá žiadne jasné príznaky. Pri námahe sa môže objaviť dýchavičnosť, no nie vždy tomu venuje pozornosť ani pediater, ktorý vysvetľuje problém s vyčerpaním organizmu moderného dieťaťa.
- V druhom štádiu sa srdcový výdaj znižuje, čo preukazuje podrobné klinické príznaky: hypoxémia, dyspnoe, synkopa. Tlak v cievach pľúc je trvalo vysoký.
- Po vzniku pravostrannej žalúdočnej nedostatočnosti sa choroba dostáva do tretieho štádia. Napriek vysokému arteriálnemu tlaku srdcový výdaj, sprevádzaný venóznou kongesciou a periférnym edémom, prudko klesá.
Každá fáza môže trvať od 6 mesiacov do 6 rokov – od minimálnych hemodynamických zmien až po smrť. Terapeutické opatrenia pre malých pacientov sú však účinnejšie ako pre dospelých, pretože je možné zabrániť a dokonca zvrátiť procesy prestavby pľúcnych ciev u detí.
Predpovede LH
Prognóza liečby pľúcnej hypertenzie je vo väčšine prípadov nepriaznivá: 20 % zaznamenaných prípadov PH skončilo predčasnou smrťou. Dôležitým faktorom je aj typ LH.
V sekundárnej forme, ktorá sa vyvíja v dôsledku autoimunitných porúch, sú štatistiky najhoršie: 15% pacientov zomiera v dôsledku zlyhania niekoľko rokov po diagnóze. Očakávaná dĺžka života tejto kategórie pacientov s hypertenziou je ovplyvnená ukazovateľmi priemerného krvného tlaku v pľúcach. Ak sa udržiava okolo 30 mm Hg. čl. a vyššie a nereaguje na liečbu, dĺžka života sa zníži na 5 rokov.
Dôležitou okolnosťou bude čas pripojenia pľúcnej insuficiencie aj srdca. Slabé prežitie je idiopatická (primárna) pľúcna hypertenzia. Je mimoriadne ťažké liečiť a priemerná dĺžka života tejto kategórie pacientov je 2,5 roka.
Aby sa minimalizovalo riziko vzniku takejto hrozivej choroby, jednoduché opatrenia pomôžu:
Ak vaše dieťa omdlieva v škole alebo má vaša babička nezvyčajnú dýchavičnosť, návštevu lekára neodkladajte. Moderné lieky a spôsoby liečby môžu výrazne znížiť klinické prejavy ochorenia, zlepšiť kvalitu života v bolestiach a predĺžiť jeho trvanie. Čím skôr je choroba zistená, tým presnejšie sú dodržané všetky pokyny lekára, tým väčšia je šanca na porážku choroby.
RCHD (Republikové centrum pre rozvoj zdravotníctva Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2016
Iné špecifikované choroby pľúcnych ciev (I28.8)
Kardiológia
všeobecné informácie
Stručný opis
Schválené
Spoločná komisia pre kvalitu zdravotníckych služieb
Ministerstvo zdravotníctva a sociálneho rozvoja Kazašskej republiky
zo dňa 28.6.2016 Zápisnica č.6
Chronická posttromboembolická pľúcna hypertenzia- hypertenzia, pri ktorej chronická obštrukcia stredných a veľkých vetiev pľúcnych tepien vedie k zvýšeniu tlaku v pľúcnici a zvýšeniu odporu pľúcnych ciev s rozvojom pravostrannej srdcovej dysfunkcie.
Pomer kódov ICD-10 a ICD-9
dátumrozvojprotokol: rok 2016.
Používatelia protokolu: všeobecní lekári, terapeuti, kardiológovia, kardiochirurgovia, hrudní chirurgovia, reumatológovia, intervenční kardiológovia, pneumológovia, onkológovia, ftiziatri, pneumológovia, infektológovia.
Stupnica úrovne dôkazov
Stôl 1.Triedy odporúčaní a úrovne dôkazov
| Trieda odporúčania | |
|
trieda I |
Dôkaz a/alebo konsenzus, že diagnostický postup alebo liečba sú účinné a prospešné. |
| Trieda II | Konfliktné údaje a názory na účinnosť/prínos liečby |
|
Trieda II a |
Pomer údajov / názoru v prospech účinnosti / prínosu liečby |
| Trieda II b | Pomer údajov/názorov z hľadiska účinnosti/prínosu nie je dobre stanovený. |
| Trieda III | Údaje alebo konsenzus, že liečba / postup nie je užitočný, účinný a v niektorých prípadoch môže byť dokonca nebezpečný. |
| Úrovne dôkazov | |
| Úroveň A | Údaje sú založené na výsledkoch mnohých randomizovaných klinických štúdií alebo metaanalýz. |
| Úroveň B | Údaje sú založené na výsledkoch 1 randomizovanej štúdie alebo rozsiahlych štúdií s nepresvedčivými výsledkami. |
| Úroveň C | Odborný konsenzus a/alebo malé nekontrolované štúdie, retrospektívne štúdie, registre |
Klasifikácia
Tabuľka - 2. Chirurgická klasifikácia trombotických lézií pri CTEPH.
Tabuľka 3. Funkčná klasifikácia pľúcnej hypertenzie (WHO, 1993).
| Triedaja | neexistuje obmedzenie fyzickej aktivity. Bežná fyzická aktivita nespôsobuje dýchavičnosť, slabosť, bolesť na hrudníku, závraty |
| TriedaII | určitý pokles fyzickej aktivity. Normálna fyzická aktivita je sprevádzaná dýchavičnosťou, slabosťou, bolesťou na hrudníku, závratmi |
| TriedaIII | závažné obmedzenie fyzickej aktivity. Malá fyzická aktivita spôsobuje dýchavičnosť, slabosť, bolesť na hrudníku, závraty |
| TriedaIV | neschopnosť vykonávať akúkoľvek fyzickú aktivitu bez vyššie uvedených klinických príznakov. Dýchavičnosť alebo slabosť môžu byť prítomné aj v pokoji, diskomfort sa zvyšuje pri minimálnej námahe |
Diagnostika (ambulancia)
DIAGNOSTIKA NA AMBULÁTORNEJ ÚROVNI
Diagnostické kritériá:
Sťažnosti(nešpecifické):
Únava, dýchavičnosť v pokoji / počas cvičenia, celková slabosť (spojená s hypoxémiou);
Chrapot, kardialgia, hemoptýza (pľúcna hypertenzia a / alebo kompresia mediastinálnej pľúcnej artérie);
Edém dolných končatín, subikterita, bolesť a ťažkosť v pravom hypochondriu (preťaženie a dysfunkcia pravých sekcií);
Mdloby, točenie hlavy (syndróm malého srdcového výdaja);
Anamnéza:
Veľký chirurgický zákrok / trauma (zlomeniny kostí dolných končatín, predĺžená imobilizácia, náhrada kĺbov);
Používanie perorálnych kontraceptív (liekom vyvolaná PH), rodinná anamnéza PH (dedičná PH);
Klinický obraz hlbokej venóznej trombózy dolných končatín: bolesť lýtkových svalov alebo stehenných svalov, jednostranný edém, cyanóza distálnej časti končatiny, bolestivosť, začervenanie pri palpácii alebo hyperestézia veľkých žíl atď.
· Klinika arteriálnej trombózy: porucha cerebrálnej a periférnej arteriálnej cirkulácie, trombóza centrálnej artérie sietnice, infarkt myokardu, najmä u ľudí v mladom a strednom veku;
Klinický obraz antifosfolipidového syndrómu (idiopatický alebo na pozadí systémových ochorení spojivového tkaniva (SCST)): pôrodnícka patológia u žien (vnútromaternicové úmrtie plodu, opakujúce sa potraty), retikulárne žilo, trofické vredy, gangréna alebo nekróza prstov;
· Klinika SSTD a vaskulitídy (reumatoidná artritída, systémová sklerodermia, lupus atď.).
25 – 63 % pacientov s CTEPH nemá v anamnéze PE (pleurálna bolesť, hemoptýza, akútna epizóda dýchavičnosti), zatiaľ čo po akútnej epizóde PE sa CTEPH vyvinie v 0,57 – 9,1 % prípadov. Absencia pľúcnej embólie v anamnéze teda nevylučuje CTEPH, ale u pacientov s predchádzajúcou pľúcnou embóliou je skríning na CTEPH nevyhnutný pri výskyte dýchavičnosti. [ 1 ].
Tabuľka 3. Rizikové faktory pre rozvoj CTEPH.
| Faktory spojené s PE | Faktory nesúvisiace s PE |
|
· Typ PE: idiopatická, masívna alebo recidivujúca. Systolický tlak PK > 50 mm Hg. · Mladý alebo starý vek. |
· Dysfibrinogenémia; Zvýšená koncentrácia faktora VIII Lupusové antikoagulačné alebo antifosfolipidové protilátky. · Porušenie fibrinolýzy. · Splenektómia. · Osteomyelitída. Ventrikulo-atriálny skrat Infikovaný kardiostimulátor · Zápalové ochorenie čriev. · Systémový lupus erythematosus. · Novotvary. · Chronické žilové vredy. · Substitučná liečba hormónmi štítnej žľazy. · II, III, IV krvné skupiny. · HLA-haplotyp. |
Pri fyzickom vyšetrení:
Možná saturácia nižšia ako 95 %, akrocyanóza so systémovou hypoxémiou, dýchavičnosť v pokoji alebo pri malom cvičení, subikterická skléra
Prízvuk 2 tóny na pľúcnici, bifurkácia alebo rozštiepenie 2 tónov, šelest trikuspidálnej insuficiencie, pulzácia krčných žíl,
Rozšírenie hraníc relatívnej tuposti srdca vpravo, hepatomegália, edém dolných končatín.
Laboratórny výskum:
Kompletný krvný obraz: zvýšený hemoglobín, erytrocytóza (okrem Eisemengerovho syndrómu, pľúcnej hypertenzie na pozadí pľúcnych ochorení)
Všeobecná analýza moču: proteinúria (okrem vaskulitídy a SST)
Biochemický krvný test: zvýšený AST, ALT, celkový a priamy bilirubín (príznaky dysfunkcie pečene na pozadí zlyhania pravej komory)
· Koagulogram: predĺženie APTT, protrombínového a trombínového času a interearodálneho normalizovaného pomeru (INR) pri dysfunkcii pečene; D-dimér, nešpecifický indikátor trombózy, sa zvyšuje v prítomnosti akútnej intravaskulárnej trombózy, zápalu, traumy a nezvyšuje sa CTEPH v dôsledku organizácie krvných zrazenín.
Inštrumentálny výskum
Hodnotenie tolerancie cvičenia:
· Použitie funkčnej klasifikácie WHO (tab. 2)
Vykonanie 6-minútového testu chôdze (T6MH) v modifikácii prijatej na hodnotenie tolerancie záťaže pri CHF
· Respiračný test. Doplnenie T6MX o pulznú oxymetriu na začiatku a na konci testu. Pokles kapilárnej saturácie kyslíkom o viac ako 10 % počas T6MX naznačuje zvýšené riziko úmrtnosti.
Spirografia: normálnych hodnôt alebo je možné obmedzujúce zhoršenie ventilačnej funkcie pľúc.
Elektrokardiografia (EKG): odchýlka elektrickej osi srdca vpravo, úplná alebo neúplná blokáda pravého ramienka, hypertrofia pravej komory (typickejšia pre ICHS); hypertrofia alebo preťaženie pravej predsiene (p-pulmonale).
Čelná projekcia röntgenu hrudníka
:
· Diferenciálna diagnostika s ochoreniami pľúc a mediastína, ktoré sa prejavujú arteriálnou hypoxémiou a pľúcnou hypertenziou (CHOCHP, pneumónia, novotvary, intersticiálna choroba pľúc a pod.).
· Infarkt – zápal pľúc.
Hodnotenie stavu srdca:
predĺženie prvého oblúka pravého obrysu (dilatácia pravej predsiene),
predĺženie druhého oblúka ľavého obrysu (dilatácia kmeňa pľúcnice),
Mooreov index viac ako 30 %, - ukazuje dilatáciu kmeňa pľúcnice Vypočítané podľa vzorca: (LA * 100 %) / 1/2 DB, kde LA je kolmica spustená k stredovej čiare od najvzdialenejšieho bodu druhého oblúka na vľavo, DB je bazálny priemer hrudníka (Moore et al).
Posúdenie stavu pľúcnych ciev:
"Skok v kalibri" alebo "amputácia koreňa pľúc" - rozpor medzi rozšírenými lobárnymi tepnami (tepny druhého rádu) a zúženými segmentálnymi tepnami (tepny tretieho rádu);
"Vyčerpanie" vaskulárneho vzoru na periférii pľúc (spazmus arteriol a zníženie venózneho prietoku krvi)
Transtorakálna echokardiografia
(echokardiografia)- neinvazívna metóda diagnostiky pľúcnej hypertenzie a dysfunkcie pravého srdca. Stanovenie vypočítaného ukazovateľa systolického krvného tlaku v pľúcnej tepne sa uskutočňuje na základe rýchlosti trikuspidálnej regurgitácie; ďalšie kritériá pre PH sú remodelácia pravého srdca a pľúcnej tepny.
U pacientov s pľúcnou hypertenziou by sa v protokole ECHOKG mali odrážať nasledujúce ukazovatele:
· Odhadovaný priemerný tlak v pľúcnej tepne (RSDLA), normálne menej ako 25 mm Hg;
· Dilatácia kmeňa pľúc, zvyčajne menej ako 25 mm;
· Perikardiálny výpotok (zlý prognostický znak);
· Dysfunkcia pravého srdca.
Dilatácia pravej komory (RV) podľa nasledujúcich kritérií:
- Lineárne rozmery vylučovacieho traktu PK > 3 cm, v parasternálnej polohe pozdĺž dlhej osi, na konci diastoly;
- lineárne rozmery RV v apikálnej štvorkomorovej polohe na konci systoly (bazálny priemer> 2,8 cm, stredný priemer> 3,3 cm, pozdĺžne rozmery vrchol-báza> 7,9 cm);
- plocha RV v systole> 16 cm 2, v diastole> 28 cm 2;
- Pomer bazálnych rozmerov PK k LV (Pomer RV / LV)> 1.
- Hypertrofia steny pravej komory > 5 mm (na konci diastoly, v M-režime alebo dvojrozmernej echokardiografii, v subkostálnej alebo parasternálnej polohe)
Rozšírenie pravej predsiene:
- Lineárne rozmery> 3,8 cm (predsieňová diastola, parasternálna poloha pozdĺž dlhej osi);
- Lineárne rozmery> 4,4x5,3 cm (koniec systoly, apikálna 4-komorová poloha);
- plocha pravej predsiene > 20 cm 2;
- Znížená kontraktilita pankreasu;
- zmenšenie oblasti pankreasu (fractional area contraction, FAC RV)< 32%
- Pohyb roviny trikuspidálnej chlopne v systole (Tricuspid Annulus Plane Excursion, TAPSE)< 16 мм;
- Paradoxný pohyb IVS, charakteristický pre tlakové preťaženie.
Multispirálna počítačová tomografia (MSCT) - angiopulmonografia so zvýšením kontrastu, metóda voľby v diferenciálnej diagnostike PH.
Indikátory pľúcnej hypertenzie (bez ohľadu na etiológiu):
dilatácia kmeňa pľúcnice (≥ 29 mm),
pomer kmeň pľúc / zostupná aorta (≥ 1,0),
segmentálnych artérií / priedušiek (> 1) v 3 alebo viacerých lalokoch.
· "Príznak zlomu" - oklúzia lúmenu pľúcneho kmeňa a jeho vetiev embóliou, bez priamej vizualizácie trombu,
Parietálne tromby, intravaskulárne mostíky, nerovnomerné obrysy a zúženia tepien (príznak CTEPH), sprevádzané dilatáciou vetiev pľúcnej tepny s rozšírením na lobárne, segmentové a subsegmentálne vetvy.
· Príznaky infarktu pneumónie: okrúhle alebo oválne parenchýmové hrčky priľahlé k pohrudnici.
· Symptóm "matné sklo" - mozaika, kombinácia zón hypo a hyperperfúzie pľúc, nešpecifický príznak pri pľúcnom ochorení.
· Diferenciálna diagnostika s intersticiálnymi ochoreniami pľúc, mediastinálnych orgánov, CHOCHP, arteriovenóznymi malformáciami pľúc.
· Vylúčenie ICHS: otvorený aortálny vývod, čiastočná abnormálna drenáž pľúcnych žíl, defekty septa, pľúcna venookluzívna choroba.
Diagnostický algoritmus
Prvá etapa Na základe analýzy ťažkostí, anamnézy, fyzikálneho vyšetrenia a rutinných diagnostických metód (EKG, spirografia, RTG hrudníka) možno u pacientov s nemotivovanou dýchavičnosťou predpokladať prítomnosť pľúcnej hypertenzie.
Druhá etapa, je potrebné určiť stupeň zvýšenia tlaku v pľúcnej tepne a jeho príčiny. Najdostupnejšou diagnostickou metódou bude echokardiografia, ktorá umožňuje neinvazívne stanovenie priemerného tlaku v pľúcnici; identifikovať ochorenia ľavého srdca, chlopňové chyby a vrodené srdcové chyby - ako príčiny pľúcnej hypertenzie. Po ich vylúčení je potrebné odlíšiť LH, frflanie v dôsledku CTEPH, od ochorení pľúcneho parenchýmu s LH.
Natívny, bez vylepšenia kontrastu, MSCT OGK má vysoké rozlíšenie pri zisťovaní ochorení pľúcneho parenchýmu, umožňuje posúdiť veľkosť aorty a pľúcneho kmeňa; vysoká rýchlosť štúdie (niekoľko minút), žiadne riziko nefropatie vyvolanej kontrastom, ale neposkytuje informácie o podmienkach vetiev pľúcnej tepny, s výnimkou prípadov infarktu pneumónie alebo príznaku "zlomenia".
Preto metódou voľby v diagnostike CTEPH a PE je MSCT so zvýšeným kontrastom(t.j. počítačová tomografická angiopulmonografia). Identifikácia príznakov trombózy pľúcnej artérie umožňuje dokončenie diagnostického procesu a stanovenie diagnózy CTEPH, s výnimkou ojedinelých prípadov nádorovej embólie vetiev pľúcnice, pľúcneho angiosarkómu a trombózy in situ pri idiopatickej pľúcnej hypertenzii.
Osobitnú skupinu predstavujú pacienti, ktorí prekonali PE, u ktorých je počas života vysoké riziko vzniku CTEPH (tab. 4).
| Odporúčanie | Trieda | úroveň |
| U pacientov po akútnej pľúcnej embólii s nástupom dýchavičnosti sa odporúčajú diagnostické postupy na vylúčenie CTEPH. | IIa | S |
| Skríning na CTEPH sa neodporúča u asymptomatických pacientov po akútnej PE. | III | S |
| Stabilným pacientom s príznakmi závažnej PH počas akútnej PE by mala byť diagnostikovaná CTEPH po 3 mesiacoch. od začiatku účinnej antikoagulačnej liečby. | III | S |
|
Diagnostické kritériá pre CTLEG sú prítomnosť prekapilárnej PH (priemerná PAP ≥ 25 mm Hg, PAW ≤ 15 mm Hg, PVR > 2 Wood jednotky) u pacientov s pretrvávajúcimi mnohopočetnými chronickými / organizovanými okluzívnymi trombami / embóliami v elastickom type pľúcnych artérií (hlavný , lalok, segmentový, subsegmentálny), napriek účinná antikoagulačná liečba minimálne 3 mesiace. |
ja | S |
| U pacientov s PH sa na vylúčenie CTEPH odporúča ventilačná perfúzna scintigrafia pľúc. | ja | C |
| Počítačová tomografia/pulmonálna angiografia je indikovaná na vyšetrenie pacientov s CTEPH. | ja | C |
| Ak nie je možné vykonať ventilačno-perfúznu scintigrafiu, kľúčovú úlohu zohráva kombinovaná štúdia perfúznej scintigrafie a CT. Absencia zmien v pľúcnom tkanive - fibrózne a zápalové zmeny, bulózny emfyzém a pod. v oblastiach zníženej perfúzie poukazuje na možný CTEPH. | IIa | S |
| Pri vyšetrovaní všetkých pacientov s CTEPH sa odporúča selektívna pľúcna angiografia. | IIa | C |
Diagnostika (nemocnica)
DIAGNOSTIKA NA STACIONÁRNEJ ÚROVNI
Diagnostické kritériá na nemocničnej úrovni:
Sťažnosti a anamnéza fyzikálne vyšetrenie, laboratórny výskum pozri ambulantnú úroveň.
Okrem predchádzajúcich štúdií.
Koagulogram. Diagnóza zmien v systéme zrážania krvi
Ľudia v mladom a strednom veku s idiopatickou PE alebo novodiagnostikovanou CTEPH by mali byť vyšetrení na antifosfolipidový syndróm (IgG a M) a trombofíliu. Zoznam je uvedený v tab. 7
Tabuľka 8. Diagnostické testy na posúdenie koagulačného systému pri akútnej PE a CTEPH
| Laboratórny test | Patológia |
| D-dimér | Čerstvá trombóza |
| Faktor VIII | TELA, HTLG |
| Lupus antikoagulans / (protilátky proti kardiolipínu IgG a IgM) | TELA, HTLG |
| Lipoproteín (a) | HTLG? |
| homocysteín | TELA |
| Plazminogén | TELA, HTLG? |
| Antitrombín III | TELA |
| Antigén bez proteínu S | TELA |
| Aktivita proteínu C | TELA |
| Odolnosť proti proteínu C | TELA |
| Genetika protrombínu II, mutácia G20210A | TELA, HTLG? |
| Faktor V, mutácia G1691A | TELA, HTLG? |
Invazívny výskum
Katetrizácia pravého srdca (KPOS).
Diagnostické kritériá pre CTEPH sú:
· Stredný tlak v pľúcnej tepne (MPAav.) ≥ 25 mm Hg. podľa údajov katetrizácie pravého srdca;
· Tlak zaklinenia v pľúcnej tepne (PAWP) ≤ 15 mmHg;
· Hodnota pľúcnej vaskulárnej rezistencie (PVR)> 3 jednotky. pre Voodoo;
· Prítomnosť chronických / organizovaných krvných zrazenín / embólií v pľúcnych artériách elastického typu (pľúcny kmeň, lobárne, segmentové, subsegmentálne pľúcne artérie);
· Účinná antikoagulačná liečba minimálne 3 mesiace.
Informatívny a bezpečný postup KPOS je založený na štyroch princípoch: racionálna voľba venózneho vstupu, starostlivá kalibrácia tlakového senzora, dodržanie pravidiel merania PAWP a výpočtu srdcového výdaja (CO) (tabuľka 9).
Tabuľka 9. Princípy katetrizácie pravej komory a pľúcnych tepien u pacientov s CTEPH.
|
· Racionálny výber žilového vstupu: · Najbezpečnejší je ulnárny (kubitálny) prístup pomocou Dopplerovho ultrazvuku v rámci prípravy na punkciu žily. |
|
· Starostlivá kalibrácia snímača tlaku: · Tlaková komora by mala byť umiestnená na úrovni strednej axilárnej línie, ktorá zodpovedá úrovni predsiene. Nesprávna príprava prevodníka môže viesť k chybe v meraní PAD. . |
|
· Pravidlá merania PAW: · Na meranie PAWP sa používa multifunkčný termodilučný katéter Svan-Gantz. · Odporúča sa merať PAWP trikrát vo vetvách dolného laloka pľúcnej tepny pri maximálnom výdychu. Pri závažnom CTEPH sú možné vážne technické problémy pri meraní PAWP v dôsledku difúznej trombotickej lézie distálnych vetiev PA. Ak nie je možné zmerať PAWP, odporúča sa vyhodnotenie koncového diastolického tlaku ľavej komory. |
|
· Pravidlá merania pre CB: · Prioritnou metódou merania SW je priama Fickova metóda. · Pri meraní sa odoberú 2 vzorky zmiešanej venóznej krvi z pravej a ľavej PA. Ak je rozdiel vo vzorkách väčší ako 10 % - opakované vzorkovanie (výpočet aritmetického priemeru). · Meranie spotreby kyslíka v pokoji (na operačnom stole) pomocou kalibrovaného licencovaného prístroja. · Menej presná, ale prijateľná na meranie DM je termodilučná metóda. |
Pri výbere prístupu (podkľúčový, femorálny, jugulárny) treba brať do úvahy možnosť rozvoja hemoragických komplikácií (hemotorax, poškodenie hlavných tepien, tvorba falošných aneuryziem a retroperitoneálnych hematómov) na pozadí antikoagulačnej liečby, ktorá je povinné u pacientov s CTEPH. V tomto smere je najbezpečnejší ulnárny (kubitálny) prístup, ktorého jedinou nevýhodou je nutnosť použitia dopplerovského ultrazvuku pri príprave na punkciu žily.
Pred kalibráciou prevodníka tlaku (určením referenčnej „nuly“) musí byť tlaková komora umiestnená na úrovni strednej axilárnej čiary, ktorá zodpovedá úrovni predsiene. Nesprávna príprava prevodníka môže viesť k chybe v meraní PAD. .
Meranie PAHP u pacientov s CTEPH môže byť náročné z dôvodu kľukatosti a viacerých uzáverov pľúcnej artérie. Stanovenie PAWP je potrebné pre ďalší výpočet indexu PVR, ktorý je potrebný na overenie predkapilárneho PH. Vzhľadom na to, že chyba v meraní PAWP môže viesť k stanoveniu nesprávnej diagnózy, odporúča sa dôsledne dodržiavať techniku stanovenia tohto parametra. Na meranie PAWP sa používa multifunkčný termodilučný katéter Svan-Gantz s nafukovacím balónikom na konci. Balónik umožňuje katétru „plávať“ s prietokom krvi v PA do stavu „zaseknutia“ v malých vetvách cievneho riečiska, po ktorom sa zaznamená postkapilárny tlak cez distálny port katétra. Aby sa minimalizovala pravdepodobnosť chyby pri určovaní PAWP, odporúča sa merať PAWP trikrát v dolných lalokových vetvách pľúcnej artérie pri maximálnom výdychu.
Pri ťažkej CTEPH sú možné vážne technické problémy pri meraní PAWP v dôsledku difúznych, v drvivej väčšine bilaterálnych, trombotických lézií distálnych vetiev pulmonálnej artérie. Ak sa PAWP nedá zmerať, odporúča sa vykonať sondáž ľavej komory s meraním koncového diastolického tlaku. Pri HTELG by mal byť zadržiavací tlak nízky. Pre túto kategóriu pacientov nie je typický PAWP > 15 mm Hg. čl. Niekedy je možné zaviesť katéter distálne do oblasti stenózy a merať tlakový gradient. Hodnotenie CO Fickovou alebo termodilučnou metódou umožňuje určiť hodnotu PVR, ktorá je najdôležitejším prognostickým faktorom pri vykonávaní operácie pľúcnej tromboendarterektómie.
Prioritnou metódou merania CO je priama Fickova metóda, ktorá zahŕňa použitie analyzátora krvných plynov a metabolografu na RTG operačnej sále na posúdenie spotreby kyslíka. Pokojová spotreba kyslíka by sa mala merať na operačnom stole pomocou kalibrovaného licencovaného prístroja. Nepriama Fickova metóda sa neodporúča na meranie CO u pacientov s CTEPH. Menej presná, ale prijateľná na meranie DM je termodilučná metóda. Akútne farmakologické testy so zavedením selektívnych pľúcnych dilatátorov sú zriedkavo pozitívne u pacientov s CTEPH, preto sa neodporúčajú rutinným spôsobom.
Angiopulmonografia
Na získanie kvalitných obrázkov je potrebné dodržať niekoľko metodických zásad. Pri výbere rýchlosti a objemu vstrekovanej kontrastnej látky cez injektor sa treba zamerať na úroveň CB, aby sa minimalizovalo použitie kontrastu a dosiahlo sa optimálne naplnenie lietadla. Selektívna angiografia by sa mala vykonávať striedavo medzi pravou a ľavou pľúcnou artériou v režime kina. Používajú sa aspoň dve projekcie: priama (predozadná) a laterálna.
Pre streľbu v priamej projekcii je potrebné zvoliť digitálny subtrakčný režim, ktorý umožňuje posúdiť prítomnosť zón zníženej periférnej perfúzie (subpleurálnej perfúzie) v kapilárnej fáze angiopulmonografie. Získanie týchto informácií v spojení s hodnotou PVR umožňuje posúdiť riziko operácie pri plánovaní tromboendarterektómie. Vzhľadom na to, že tieň mediastína čiastočne pokrýva zadné časti pľúc, priama projekcia sa vykonáva s miernou bočnou odchýlkou - 15 - 30 °. Pre kontrast je potrebné zavedenie relatívne veľkých objemov kontrastnej látky, preto je účelnejšie pokryť celý povrch pľúc od vrcholu až po bazálne úseky. Priama projekcia poskytuje informácie najmä o fungovaní mikrovaskulatúry a tepien horného laloka, vetvy dolného laloka sa v tejto projekcii často prekrývajú.
Dôležitú informáciu o stave pľúcnych tepien poskytuje laterálna projekcia, kde je prekrytie vetiev oveľa menšie a pľúcne tkanivo je rozšírené širšie. Bočné projekcie umožňujú podrobnejšie, segment po segmente, posúdiť objem a typ lézie (proximálna alebo distálna), ako aj podrobne analyzovať povahu lézie každej cievy (nepravidelnosti v kontúrach cievnej steny, prítomnosť rôznych foriem defektov výplne, stenóz, uzáverov a aneuryzmatických rozšírení). Pri vykonávaní laterálnej projekcie je dôležité, aby sa kontrastná látka nedostala (alebo prakticky nedostala) do kontralaterálnej PA. Pri analýze angiogramov je možné určiť stenózu nielen podľa defektu v náplni cievy, ale aj podľa rýchlosti šírenia kontrastu až do okamihu naplnenia distálneho a kapilárneho riečiska. Angiopulmonografia teda môže nahradiť aj perfúznu štúdiu pľúcneho tkaniva. Na zlepšenie kvality obrázkov a minimalizáciu objemu vstrekovaného kontrastu sa odporúča použiť techniku digitálneho odčítania.
Nevýhody metódy zahŕňajú potrebu vstrekovania veľkých objemov kontrastnej látky (200 ml alebo viac), nedostatočné kontrastovanie vetiev horného laloku, uloženie tieňa srdca a ramenného pletenca v bočných projekciách. Odporúča sa vykonávať katetrizáciu a angiopulmonografiu v špecializovanej nemocnici s príslušným vybavením a skúsenosťami. Dôkladnosť štúdie angiopulmonografie by mala korelovať s rizikom komplikácií (vrátane komplikácií vyvolaných kontrastom). Získanie vysokokvalitných snímok pľúcnych artérií nie je vždy možné z dôvodu komplexnej štruktúry pľúcneho lôžka a efektov prekrytia. Niektorí pacienti, najmä s úplnou jednostrannou obštrukciou pľúcnej tepny, môžu mať normálne hemodynamické parametre v pokoji napriek prítomnosti symptómov. Túto skupinu pacientov treba považovať za pacientov s CTEPH s primeraným manažmentom.
Koronárna angiografia
Vykonáva sa u všetkých pacientov nad 40 rokov, prípadne u mladších pacientov s rizikovými faktormi a klinickým obrazom ochorenia koronárnych artérií. U pacientov s CTEPH je prístup voľby ku koronárnej angiografii radiálny (ožarovanie), pretože zabraňuje dočasnému prerušeniu antikoagulačnej liečby a minimalizuje riziko vzniku periférnych komplikácií.
Dolná kavografia
Vykonáva sa súčasne v prípade detekcie trombov dolnej dutej žily podľa údajov ultrazvuku alebo CT brušnej dutiny.
Zoznam základných diagnostických opatrenístacionárne:
1. Kompletný krvný obraz 6 parametrov.
2. Všeobecná analýza moču.
3. Krvný test na hladinu NT-proBNP.
4. Biochemický krvný test: AST, ALT, celkový a priamy bilirubín, urea a kreatinín, s výpočtom GFR (MDRD), elektrolyty, celkový proteín, albumín, elektrolyty (sodík, draslík, chlór).
5. Koagulogram: APTT, trombínový čas, protrombínový čas, INR, D-dimér.
6. EKG
7. Echokardiografia so zhodnotením stavu správnych oddelení
8. RTG orgánov hrudníka v priamej projekcii.
9. Šesťminútový test chôdze s pulznou oxymetriou
10. Katetrizácia pravého srdca angiopulmonografiou,
11. KAG.
12. Spirografia
13. MSCT OGK
14. Duplexné skenovanie periférnych ciev končatín a brachycefalických artérií (USDG).
15. Ultrazvuk brušných orgánov.
Zoznam dodatočných diagnostických opatrení vykonaných na stacionárnej úrovni:
1. CT vyšetrenie brušnej dutiny s kontrastom.
2. Bakteriologické vyšetrenie výplachov nosa a spúta (predoperační pacienti).
3. Tromboelastogram s heparinázou.
4. Agregácia krvných doštičiek je spontánna a s induktormi agregácie.
5. Troponín v plazme.
6. Molekulárne genetické a hemostaziologické štúdie trombofílie:
a. Antifosfolipidové protilátky (IgG a M).
b. homocysteín
c. Proteíny C a S
d. Antitrombín III
e. Faktor V, VII VIII IX
f. Lupus antikoagulans / (protilátky proti kardiolipínu IgG a IgM)
g. Lipoproteín (a)
h. homocysteín
i. Plazminogén
j. Odolnosť proti proteínu C
k. Genetika protrombínu II, mutácia G20210A
l. Faktor V, mutácia G1691A.
7. Analýza acidobázickej rovnováhy, zloženie krvných plynov (venózna alebo arteriálna krv).
8. RTG orgánov hrudníka v ľavej bočnej projekcii.
9. Dolná kavografia.
10. Počítačová tomografia brachycefalických ciev, panortografia.
11. MRI mozgu v angio-móde.
12. MRI brušných a panvových orgánov.
13. Ultrazvuk prostaty.
14. Nádorové markery.
Odlišná diagnóza
CTEPH je potrebné odlíšiť od iných foriem pľúcnej hypertenzie charakterizovaných zvýšeným tlakom v arteriálnom riečisku pľúc (t. j. s prekapilárnou PH), pozri tabuľku 5.
Tabuľka 5. Diferenciálna diagnostika prekapilárnej pľúcnej hypertenzie.
| Diagnóza | Zdôvodnenie diferenciálnej diagnostiky | Prieskumy | Kritériá vylúčenia diagnózy | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| TELA |
Predkapilárne PH. |
D-dimér, klinický obraz, príznaky hlbokej venóznej trombózy. | Akútny stav. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Idiopatický LH |
Predkapilárne PH. |
Liečba v zahraničí Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USANechajte si poradiť o zdravotnej turistike LiečbaPrípravky (aktívne zložky) používané pri liečbe
Liečba (ambulancia)LIEČBA NA AMBULÁTORNEJ ÚROVNI Taktika liečby
· Diéta číslo 10-10a v prítomnosti zlyhania pravej komory a syndrómu edému. · Kyslíková terapia : indikované pre všetkých pacientov so saturáciou menej ako 95 % v pokoji, aspoň 10-12 hodín denne, cez nosové katétre. Ambulantne je optimálne použiť kyslíkový koncentrátor s kapacitou do 5 l / min.
· Fyzická aktivita:
· Tehotenstvo, pôrod, hormonálna substitučná liečba v postmenopauzálnom období sú spojené so zvýšeným rizikom zhoršenia ochorenia a úmrtnosti. Tehotenstvo je kontraindikované u pacientok s CTEPH, pretože úmrtnosť matiek je 30-50%. Všetkým pacientom v reprodukčnom veku sa majú odporučiť vhodné metódy antikoncepcie. Výhodnejšie je používať antikoncepčné prostriedky bez estrogénu, bariérové metódy antikoncepcie, chirurgická sterilizácia. Pri hodnotení antikoncepčných opatrení je dôležité zdôrazniť, že bariérové metódy sú bezpečné, ale neposkytujú spoľahlivý antikoncepčný účinok. Progesterónové lieky (medroxyprogesterónacetát, etonogestrel) sú účinné a bezpečné vzhľadom na absenciu potenciálneho rizika spojeného s užívaním estrogénov, ktoré sa predtým používali v perorálnych kontraceptívach. Bosentan môže znížiť účinnosť perorálnych kontraceptív, preto sa na dosiahnutie spoľahlivého účinku odporúča kombinovať tieto dve metódy antikoncepcie. Použitie intravaginálnych liekov je možné. V prípade tehotenstva by mala byť pacientka upozornená na vysoké riziko smrteľného výsledku a na potrebu prerušenia tehotenstva. - Cestuje. Hypoxia zhoršuje vazokonstrikciu, preto pacienti s CTEPH s FC III-IV s parciálnym tlakom O2 v arteriálnej krvi nižším ako 8 kPa (60 mm Hg) počas letov vzduchom potrebujú dodatočnú oxygenoterapiu. Rýchlosť 2l/min. dostatočné na zvýšenie tlaku kyslíka na hladinu mora. - Psychologická podpora a pomoc
· Prevencia infekčných chorôb. Vznik zápalu pľúc zhoršuje priebeh ochorenia, vždy si vyžaduje rýchlu diagnostiku a okamžité nasadenie účinnej liečby. Pacientov je potrebné upozorniť na očkovanie proti chrípke a pneumokokovým infekciám. · Kontrola hladín hemoglobínu . Pacienti sú mimoriadne citliví na zníženie hladiny hemoglobínu v krvi, preto aj neexprimovaná anémia vyžaduje rýchlu a účinnú liečbu. Hemoexfúzia nie je indikovaná u pacientov s CTEPH. Medikamentózna terapiasom Základná liečba pľúcnej hypertenzie pri CTEPH Lieková terapia nie je alternatívou chirurgickej liečby a používa sa v nasledujúcich prípadoch: Liekom prvej voľby na liečbu pacientov s inoperabilnými alebo reziduálnymi formami CTEPH je stimulátor guanylátcyklázy, riociguát. Rioziguat. Počiatočná dávka riociguátu bola 1 mg trikrát denne. Každé 2 týždne, v závislosti od hladiny krvného tlaku a symptómov, sa dávka titrovala na maximálne 2,5 mg, 3-krát denne.
Kontraindikácie Prostanoidy: Antagonisty endotelínového receptora.
Kontraindikácie Inhibítory PDE typu 5: Antikoagulačná liečba Perorálne antikoagulanciá
tvoria základ liekovej terapie, predpisujú sa na celý život, a to aj u operovaných pacientov. Keď je predpísaný warfarín, cieľové hladiny medzinárodného normalizovaného pomeru (INR) sú 2-3,0. Heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou sa odporúčajú ako alternatíva k warfarínu u mnohých pacientov s PH s nestabilným INR, zvýšeným rizikom krvácania alebo zlou toleranciou lieku. Pacienti majú dostávať antikoagulačnú liečbu až do TEE. Zlyhanie pravej komory. Diuretiká
V ambulantnom štádiu sa odporúča užívať tabletové formy kľučkových diuretík furosemid 80-120 mg/deň, torasemid 5-20 mg/deň. Na zvýšenie účinku je možná kombinovaná liečba s tiazidovými diuretikami (hydrochlorotiazid 50-100 mg / deň), inhibítormi karboanhydrázy (acetozolamid 0,25-0,5 g / deň). Na zníženie ureázy draslíka je možná kombinácia s inhibítormi aldosterónu (spirolaktón 50-200 mg / deň). Inotropné lieky: s srdcové glykozidy. Na spomalenie ventrikulárnej frekvencie pri supraventrikulárnych tachyarytmiách sa odporúča vymenovanie digoxínu 0,25 mg / deň. Lieky, ktoré zlepšujú funkciu pečene a detoxikačná terapia umožňujú znížiť prejavy kongestívnej hepatopatie a zlepšiť stav pacienta. Zoznam základných liekov Tabuľka 7. Skupiny liekov na liečbu CTEPH v ambulantnom štádiu
Indikácie pre konzultáciu s odborníkom 1. Angiochirurg - hlboká žilová trombóza, posttromboflebitický syndróm, komplikované kŕčové žily. Stanovenie indikácií pre implantáciu cava filtrov. Preventívne opatrenia: Monitorovanie pacienta: Základné (povinné) diagnostické vyšetrenia realizované na ambulantnej úrovni pre dynamickú kontrolu: Doplnkové diagnostické vyšetrenia vykonávané na ambulantnej úrovni pre dynamickú kontrolu: Ukazovatele účinnosti liečby: Liečba (ambulancia) Diagnostické opatrenia: Medikamentózna liečba: Liečba (nemocnica)STACIONÁRNA LIEČBA Taktika liečby drogami pozri bod 9.4 Tabuľka 10. Zoznam základných liekov v lôžkovej fáze
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
