Digitálne vredy v sklerodermii. Žalúdočné a dvanástnikové vredy

RCHD (Republikánske centrum pre rozvoj zdravotnej starostlivosti ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2013

Progresívna systémová skleróza (M34.0)

Reumatológia

všeobecné informácie

Stručný opis

Schválené

zápisnica zo zasadnutia odbornej komisie

o rozvoji zdravotnej starostlivosti Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky

Definícia: Systémová sklerodermia (SSc) je autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva, ktorého hlavné klinické príznaky sú spôsobené rozsiahlymi poruchami mikrocirkulácie, fibrózou kože a vnútorných orgánov.

Kód protokolu:

Kódy ICD-10:
M 34,0 Progresívna systémová skleróza
M 34.1 CREST syndróm
M 34.2 Systémová skleróza spôsobená liekmi a chemickými zlúčeninami
M 34.8 Iné formy systémovej sklerózy
J 99,1 s postihnutím pľúc
G 73,7 s myopatiou
M 34,9 Systémová skleróza, nešpecifikovaná
M 35,0 Suchý syndróm (Sjogren)
M 35.1 Iné skrížené syndrómy

Skratky použité v protokole:
AT protilátky
GC-glukokortikosteroidy
Gastrointestinálny trakt - gastrointestinálny trakt
ILD - intersticiálna choroba pľúc
CT - počítačová tomografia
ICD - medzinárodná klasifikácia chorôb
NSAID-nesteroidné protizápalové lieky
KLA - kompletný krvný obraz
OAM - všeobecná analýza moču
RNA - kyselina ribonukleová
SSS - systémová sklerodermia
CREST-kalcinóza, Raynaudov syndróm, dysmotilita pažeráka, sklerodaktylia, teleangiektázia.
ESR - rýchlosť sedimentácie erytrocytov
SLE - systémový lupus erythematosus
Ultrazvukový dopplerovský ultrazvuk
FGDS - fibrogastroduodenoscopy
EMG - elektromyografia

Dátum vývoja protokolu: rok 2012

Používatelia protokolu: lekári reumatológovia, terapeuti, všeobecní lekári.

Údaj o neexistencii konfliktu záujmov.

Klasifikácia

Klinická klasifikácia (najbežnejšie prístupy, napríklad: podľa etiológie, podľa štádia atď.).

Klinické formy
- Difúzna forma. Generalizované kožné lézie končatín, tváre a trupu v priebehu roka; Raynaudov syndróm sa objavuje súčasne alebo po kožných léziách. Včasný vývoj viscerálnej patológie (intersticiálne poškodenie pľúc, gastrointestinálny trakt, myokard, poškodenie obličiek). Významná redukcia kapilár nechtového lôžka s tvorbou cievnych oblastí (podľa kapillaroskopie nechtového lôžka). Identifikácia protilátok proti topoizomeráze-1 (Scl-70).
- Obmedzená forma. Dlhé obdobie izolovaného Raynaudovho javu. Kožná lézia je obmedzená na tvár a ruky / nohy. Neskorý vývoj pľúcnej hypertenzie, poškodenie gastrointestinálneho traktu, teleangiektázia, kalcifikácia (CREST syndróm). Odhalenie anticentromerických protilátok. Rozšírenie kapilár nechtového lôžka bez výrazných avaskulárnych oblastí.
- Sklerodermia bez sklerodermie. Sklerodermia bez sklerodermie (sklerodermasinescleroderma) je charakterizovaná: žiadnym zhrubnutím kože, Raynaudovým fenoménom, príznakmi pľúcnej fibrózy, akútnou obličkou sklerodermie, poškodením srdca a gastrointestinálneho traktu, detekciou antinukleárnych protilátok (Scl-70, ACA, nukleolárne).
- Krížové formy. Prekrývajúce sa syndrómy sú charakterizované kombináciou klinických príznakov SJS a jedného alebo viacerých systémových ochorení spojivového tkaniva.
- mladistvá sklerodermia. Nástup choroby pred 16. rokom života. Kožné lézie sú často typu fokálnej alebo lineárnej (hemiformnej) sklerodermie. Tendencia vytvárať kontraktúry. Anomálie vývoja končatín sú možné. Stredná viscerálna patológia (zistená hlavne inštrumentálnym vyšetrením).
- Prescleroderma. Rozlišuje sa aj takzvaná presklerodermia, ktorá zahŕňa pacientov s izolovaným Raynaudovým fenoménom v kombinácii s kapillaroskopickými zmenami alebo imunologickými poruchami charakteristickými pre SJS.
Možnosti toku

Akútny, rýchlo progresívny priebeh je charakterizovaný vývojom generalizovanej fibrózy kože (difúzna forma) a vnútorných orgánov (srdce, pľúca, obličky) v prvých 2 rokoch od nástupu ochorenia; predtým často skončil smrťou; moderná adekvátna terapia zlepšila prognózu tejto kategórie pacientov.
Pri subakútnom, klinicky a laboratórne mierne progresívnom priebehu prevládajú príznaky imunitného zápalu (hustý edém kože, artritída, myozitída), syndrómy prekrývania nie sú neobvyklé.
Chronický, pomaly progresívny priebeh je charakterizovaný prevahou vaskulárnej patológie: na začiatku ochorenia - dlhodobý Raynaudov syndróm s postupným vývojom miernych kožných zmien (obmedzená forma), nárast vaskulárnych ischemických porúch, viscerálna patológia ( poškodenie gastrointestinálneho traktu, pľúcna hypertenzia). Prognostické rozdiely vo variantoch kurzu ilustruje 5- a 10-ročná miera prežitia, ktorá je v akútnom priebehu 4 a 0%, v subakútnom priebehu 75 a 61%a v chronickom priebehu 88 respektíve 84%. V súčasnosti sa pri skoršej diagnostike a modernej terapii prognóza pacientov so SJS zlepšila, ale rozdiely v nástupe, hlavnom klinickom vzhľade a vývoji pretrvávajú.

Etapy STS:
- počiatočné, keď sú detegované 1-3 lokalizácie ochorenia.
- fáza zovšeobecnenia, ktorá odráža systémovú, polysyndromickú povahu procesu.
- neskorý (terminálny), keď už došlo k zlyhaniu jedného alebo viacerých orgánov (srdce, pľúca, obličky).
Pri diagnostike, určovaní prognózy a výbere adekvátnej terapie sa odporúča použiť všetky 3 parametre klasifikácie SJS.

Diagnostika

Diagnostické kritériá:
Na overenie diagnózy SJS sa používajú kritériá Americkej reumatologickej asociácie.
A. Kritérium „veľkého“. Proximálna sklerodermia: Symetrické zhrubnutie, zatvrdnutie a zatvrdnutie kože prstov a proximálnych metakarpofalangeálnych a metatarsofalangeálnych kĺbov. Zmeny môžu mať vplyv na tvár, krk, kmeň (hrudník a brucho).
B. „Malé“ kritériá.
1. Sklerodaktylia: vyššie uvedené zmeny pokožky, obmedzené na prsty.
2. Digitálne jazvy - oblasti stiahnutia pokožky na končekoch prstov
alebo strata materiálu z vankúšikov prstov.
3. Bilaterálna bazálna pľúcna fibróza: bilaterálne retikulárne alebo lineárne-uzlové tiene, najvýraznejšie v bazálnych oblastiach pľúc so štandardným röntgenovým vyšetrením; môžu existovať prejavy typu "bunkových pľúc". Tieto zmeny by nemali byť spojené s primárnym poškodením pľúc.
Kritériá umožňujú vylúčiť pacientov s lokálnymi formami sklerodermie, eozinofilnej fasciitídy a rôznymi druhmi pseudosklerodermie. Pacient musí mať buď hlavné kritérium, alebo najmenej 2 vedľajšie kritériá. Citlivosť - 97%, špecificita - 98%. Tieto kritériá sú vhodné na identifikáciu charakteristických a dostatočne výrazných SJS, ale nepokrývajú všetky klinické formy ochorenia vrátane časne obmedzeného, skríženého a viscerálneho SJS.

Sťažnosti: slabosť, únava, strata hmotnosti, subfebrilná horúčka atď. sa pozorujú na začiatku ochorenia (hlavne u pacientov s difúznou formou) a predstavujú diagnostické ťažkosti pred objavením sa charakteristických kožných a viscerálnych znakov SJS.

Fyzikálne vyšetrenie:
Ústavné symptómy - slabosť, únava, strata hmotnosti, subfebrilná horúčka atď. Sa pozorujú na začiatku ochorenia (hlavne u pacientov s difúznou formou) a predstavujú diagnostické ťažkosti pred objavením sa charakteristických kožných a viscerálnych znakov SJS.
Cievna lézia:
- Raynaudov fenomén - symetrický paroxysmálny kŕč digitálnych artérií, kožných arteriol a arteriovenóznych skratov, vyvolaný chladom alebo emočným stresom, charakterizovaný postupným zafarbením pokožky prstov (bielenie, cyanóza, začervenanie). Vazospazmus je často sprevádzaný necitlivosťou prstov a bolesťou. U mnohých pacientov so SJS sú Raynaudove záchvaty predĺžené kvôli štrukturálnym zmenám v cievach a trvale zníženému prietoku krvi.
- Telangiectasias - rozšírené kapiláry a venuly s charakteristickou lokalizáciou na prstoch, dlaniach a tvári vrátane pier sú neskorým príznakom ochorenia.
- Kožné lézie:
Tvrdnutie pokožky (sklerodermia) začína vždy prstami (sklerodaktylia). Závažnosť napnutia pokožky sa hodnotí palpáciou pomocou 4 -bodového systému: 0 - žiadne napnutie; 1 - mierne zhutnenie; 2 - mierne zhutnenie; 3 - výrazné zhutnenie (nedá sa zložiť). Na objektivizáciu kožných lézií sa stanoví skóre pokožky, ktoré predstavuje súčet skóre závažnosti napnutia pokožky v 17 anatomických oblastiach: na tvári, hrudníku, bruchu a na symetrických častiach končatín - prstov, rúk, predlaktia, ramená, boky, nohy a chodidlá. Pri SS je zaznamenané štádium kožných lézií: edém, zatvrdnutie, atrofia.
Závažnosť napínania pokožky sa u jednotlivých pacientov líši a dosahuje maximum v prvých 3-4 rokoch ochorenia. Kožné skóre koreluje s viscerálnou patológiou a je jedným z prediktorov zlého výsledku SJS.
· Symptómový „vačok“ - zníženie ústnej clony, stenčenie červeného okraja pier, okolo ktorého sa vytvárajú radiálne záhyby.
· Digitálne vredy - charakteristický znak SS (zahrnuté v klasifikačných kritériách), vyvíja sa na distálnych falangách prstov; môže byť ostro bolestivé, líšiť sa v torpidite voči liečbe a opakujúcom sa priebehu.
· Ulcerózne kožné lézie sú pozorované aj v oblastiach vystavených mechanickému namáhaniu - nad lakťovými a kolennými kĺbmi, v oblasti členkov a päty.
· Suchá gangréna - nekróza kože a podkožných mäkkých tkanív začína v distálnych falangách prstov a môže sa rozšíriť do stredných falangov, po ktorých nasleduje ohraničenie a samo -amputácia.
· Hyperpigmentácia - obmedzená alebo difúzna, s oblasťami hypo- alebo depigmentácie („soľ a korenie“).
- Digitálne jazvy - bodové oblasti atrofie pokožky distálnych falangov prstov („uhryznutie krysy“).
- V dôsledku atrofie vlasových folikulov, potu a mazových žliaz sa koža v miestach zhutnenia stáva suchou a drsnou, vlasová línia zmizne.
- Kalcifikácie - malé podkožné usadeniny vápenatých solí, zvyčajne sa objavujú na prstoch rúk a v oblastiach, ktoré sú často vystavené traumám. Kalcifikácie sa môžu otvoriť uvoľnením zrazenej hmoty.
- Poškodenie slizníc, charakteristickým znakom SJS je zhrubnutie a skrátenie frenu jazyka.
Poškodenie kĺbov a kostí
- Polyartralgia a ranná stuhnutosť sú bežnými prejavmi SJS, najmä v počiatočných štádiách ochorenia.
- Artritída je pre SJS neobvyklá, zároveň je u 20% pacientov detegovaná erozívna artropatia.
- Akroosteolýza - resorpcia koncových úsekov distálnych falangov rúk v dôsledku predĺženej ischémie, prejavujúca sa skrátením a deformáciou prstov. - V niektorých prípadoch sa pozoruje resorpcia distálneho polomeru a procesy spodnej čeľuste.
- Príznak trenia šliach - krepitus, určený palpáciou u pacientov s difúznym SJS s aktívnou flexiou a extenznými pohybmi prstov a rúk; je prediktorom následných difúznych kožných lézií.
- Kontrakty flexie, hlavne kĺbov rúk, sú výsledkom lokálneho zhrubnutia pokožky so zapojením šliach a ich membrán. - Sú častejšie u pacientov s difúznym SJS, u ktorých je možné zistiť kontraktúry a veľké kĺby končatín. Posilnenie kontraktúr je spojené s aktivitou a progresívnym priebehom ochorenia.
Poškodenie svalov:
- Zapojenie svalov sa prejavuje v dvoch rôznych formách myopatie:
Nezápalová, neprogresívna vláknitá myopatia je bežnejšou formou poškodenia svalov pri SJS, charakterizovaná miernou slabosťou skupín proximálneho svalu a minimálnym zvýšením hladín CPK.
Zápalová myopatia sa prejavuje myalgiami, slabosťou proximálnych svalov, výrazným (2 a viackrát) zvýšením CPK, zápalovými zmenami v EMG a biopsiami.
- Pri difúznej forme SS sa môže vyvinúť svalová atrofia spojená s poruchou pohyblivosti a kontraktúr.
Porážka gastrointestinálneho traktu:
- hypotenzia pažeráka je najčastejšou formou poškodenia pažeráka a gastrointestinálneho traktu ako celku; prejavuje sa dysfágiou, pocitom kómy za hrudnou kosťou po jedle, pretrvávajúcim pálením záhy, zhoršeným v horizontálnej polohe.
- Striktúra - zúženie lúmenu dolnej tretiny pažeráka, v dôsledku čoho je nemožné prijať pevné jedlo. Tvorba striktúr vedie k výraznému zníženiu závažnosti pálenia záhy.
- Erózia a vredy pažeráka sa objavujú v dôsledku gastroezofageálneho refluxu sprevádzaného silnou pálenie záhy a bolesťou na hrudníku.
- hypotenzia žalúdka - bolesť v epigastriu a rýchlo nastupujúci pocit sýtosti v dôsledku porušenia evakuácie obsahu žalúdka.
- Krvácanie do žalúdka je zriedkavá, ale závažná komplikácia, ktorá sa môže vyskytnúť pri viacnásobných teleangiektáziách žalúdočnej sliznice.
- Malabsorpčný syndróm - prejavuje sa plynatosťou, steatoreou, striedaním zápchy a hnačky, chudnutím.
- Črevná pseudo-obštrukcia je zriedkavá komplikácia, ktorá sa prejavuje príznakmi paralyticileus.
- Porážka hrubého čreva vedie k zápche (menej ako 2 spontánne pohyby čriev za týždeň) a fekálnej inkontinencii; vyskytuje sa s rovnakou frekvenciou ako hypotenzia pažeráka.
Poškodenie pľúc:
Postihnutie pľúc je pozorované u 70% pacientov so SJS a je frekvenciou na druhom mieste za postihnutím pažeráka. Hlavnými klinickými a morfologickými typmi pľúcnych lézií pri SS sú intersticiálne ochorenie pľúc (pľúcna fibróza) a pľúcna hypertenzia.
- Intersticiálna choroba pľúc (ILD) sa vyvíja hlavne v prvých 5 rokoch ochorenia a je výraznejšia v difúznej forme SJS. Klinické prejavy ILD sú nešpecifické a zahŕňajú dýchavičnosť, suchý kašeľ a slabosť. Bilaterálny bazálny krepitus, často opisovaný ako „praskanie celofánu“, je charakteristickým auskultačným znakom ILD. Rizikovými faktormi ILD sú: difúzny SJS, pokles nútenej vitálnej kapacity pľúc na začiatku ochorenia a prítomnosť Scl-70 AT. Progresia pľúcnej fibrózy je indikovaná poklesom nútenej vitálnej kapacity pľúc a difúznej kapacity CO počas predchádzajúcich 6-12 mesiacov; šírenie zmien v type matného skla a obrazu „plástových“ pľúc v HRCT; zvýšenie počtu neutrofilov a / alebo eozinofilov v lavážnej tekutine. Klinickým ekvivalentom progresívnej ILD je zvýšená dýchavičnosť.
Pľúcna hypertenzia je definovaná ako zvýšenie tlaku v pľúcnej tepne nad 25 mm Hg v pokoji alebo 30 mm Hg počas cvičenia. Pľúcna hypertenzia môže byť primárna (izolovaná) - v dôsledku vaskulárneho poškodenia alebo sekundárna - v dôsledku poškodenia intersticiálneho tkaniva pľúc sa vyvíja v priemere u 10% pacientov, hlavne v neskorých štádiách ochorenia a s obmedzeným forma SS. Hlavným klinickým znakom pľúcnej hypertenzie, ako v prípade IPL, je dyspnoe, ktorá má tendenciu rýchlo postupovať počas niekoľkých mesiacov. Auskultačným znakom pľúcnej hypertenzie je prízvuk a rozdvojenie druhého tónu na pľúcnej tepne a trikuspidálnej chlopni, obzvlášť výrazné vo výške inšpirácie. Prediktorom pľúcnej hypertenzie je izolované zníženie difúznej kapacity CO (<60% от должной величины).
Poškodenie srdca:
Príznaky poškodenia srdca sú pocit nepohodlia alebo dlhotrvajúca tupá bolesť v prekordiálnej oblasti, palpitácie a arytmie, dýchavičnosť v pokoji alebo počas námahy. Bolesť na hrudníku môže byť spôsobená aj poškodením pažeráka alebo svalov hrudnej steny. V mnohých prípadoch je poškodenie srdca pri SS asymptomatické a je zistené počas inštrumentálneho vyšetrenia.
Fibróza komorového myokardu je charakteristickým patomorfologickým znakom srdcovej choroby sklerodermie, je príčinou systolickej a diastolickej dysfunkcie ľavej komory s poklesom ejekčnej frakcie.
Arytmie a poruchy srdcového vedenia sú detegované u 70% pacientov a sú veľmi rozmanité. Častými poruchami rytmu sú supraventrikulárna tachykardia, polytopické a skupinové extrasystoly. Závažnosť arytmií koreluje so závažnosťou poškodenia srdca a výrazne zhoršuje prognózu, najmä u pacientov so súčasným zapojením kostrových svalov, a môže spôsobiť náhlu smrť. Porušenie srdcového vedenia sa prejavuje hlavne predĺžením intervalu P-Q, defektmi v komorovom vedení a blokádou vetvy predného ľavého zväzku. Príznaky myokarditídy sa takmer výlučne pozorujú u pacientov s príznakmi polymyozitídy; myokarditída je spojená so zlým prežívaním pacientov. Porážka perikardu vo forme lepidla a menej často exsudatívna perikarditída so špeciálnou štúdiou je zistená u 70-80% pacientov a je častejšie asymptomatická. V zriedkavých prípadoch existuje významný perikardiálny výpotok, ktorý môže viesť k tamponáde srdca. Srdcové zlyhanie sa vyvíja len zriedka, ale v prípadoch výskytu je charakterizované refraktérnosťou na terapiu a zlou prognózou.
Zmeny v srdci sa môžu vyvinúť sekundárne v dôsledku patológie pľúc (pľúcna hypertenzia) alebo obličiek (sklerodermická renálna kríza).
Poškodenie obličiek:
V klinických štúdiách v priemere 50% pacientov odhalilo určité príznaky renálnej dysfunkcie: proteinúria, hematúria, mierne zvýšenie hladiny kreatinínu v krvi, arteriálna hypertenzia. Je potrebné mať na pamäti, že tieto zmeny môžu byť spôsobené inými dôvodmi, ako je srdcové zlyhanie, pľúcna hypertenzia, nefrotoxický účinok liekov atď.
- Závažné poškodenie obličiek - sklerodermická renálna kríza, sa vyvíja u 5-10% pacientov, hlavne u pacientov s difúznym SJS. Charakteristické prejavy sklerodermickej renálnej krízy sú: akútne a rýchlo progresívne zlyhanie obličiek, zvyčajne bez predchádzajúceho ochorenia obličiek; malígna arteriálna hypertenzia spojená s vysokými hladinami renínu; normálny močový sediment alebo menšie zmeny (mikroskopická hematúria a proteinúria). Proteinúriu je možné zistiť dlho pred vznikom renálnej krízy a zhoršiť s rozvojom tejto komplikácie, ale spravidla nie je významná.
- Zmeny súvisiace s poškodením cievneho systému obličiek a arteriálnou hypertenziou vrátane mikroangiopatickej (neimunitnej) hemolytickej anémie, trombocytopénie, hypertenzívnej encefalopatie a retinopatie.
Charakteristickou črtou sklerodermickej renálnej krízy je náhly nástup bez predchádzajúcich prekurzorových znakov. U približne 10% pacientov nie je pozorovaný nárast krvného tlaku - takzvaná normotenzná sklerodermická renálna kríza. Bez liečby (zvyčajne do 1-2 mesiacov) sa vyvinie zlyhanie obličiek v konečnom štádiu. Rizikovými faktormi sklerodermickej renálnej krízy sú difúzna forma, príjem vysokých dávok HA (viac ako 15 mg / deň), AT až RNA polymerázy III.
Poškodenie nervového systému: Polyneuritický syndróm, ktorý môže byť spojený s Raynaudovým fenoménom alebo primárnym poškodením periférnych nervov. Trigeminálna senzorická neuropatia sa pozoruje u 10% pacientov a prejavuje sa jednostranným alebo obojstranným znecitlivením tváre, niekedy v kombinácii s bolesťou alebo parestéziami. U pacientov s difúznym SJS sa často vyvinie syndróm karpálneho tunela. K ďalším prejavom SJS patrí Sjogrenov syndróm (20%), poškodenie štítnej žľazy (Hashimotova tyroiditída, de Quervainova tyreoiditída), vedúce k rozvoju hypotyreózy; primárna biliárna cirhóza u pacientov s obmedzenou formou SJS.

Laboratórny výskum:

- Všeobecná analýza krvi: hypochromická anémia, mierne zvýšenie ESR (u približne polovice pacientov), zníženie hematokritu; zvýšená ESR nekoreluje s klinickou aktivitou SJS a môže byť spojená s latentnou infekciou (zvyčajne bronchopulmonálnou).
- Všeobecná analýza moču: hypostenúria, mikrohematúria, proteinúria, cylindrúria, leukocytúria. Závažnosť močového syndrómu sa líši v závislosti od klinickej formy poškodenia obličiek.
- Chémia krvi: žiadne charakteristické zmeny.
- IMUNOLOGICKÉ ŠTÚDIE... ANF je detegovaný u 95% pacientov so SJS, spravidla v miernom titri. Dôležitá je definícia takzvaných sklerodermických špecifických autoprotilátok.
-ATScl-70, alebo AT k topoizomer-ze-1, je častejšie detegovaný difúzne ako v obmedzenej forme SSD. Prítomnosť AT v kombinácii s transportom - - - HLA -DR3 / DRw52 zvyšuje riziko vzniku pľúcnej fibrózy pri SJS 17 -krát. Titer AT koreluje s prevalenciou kožných lézií a aktivitou ochorenia. Detekcia ATScl-70 u pacientov s izolovaným Raynaudovým fenoménom je spojená s následným rozvojom kliniky SJS.
- Anticentromerické AT (ACA) sa nachádzajú u 20% pacientov so SJS, hlavne v obmedzenej forme. Sú tiež detegované u 12% pacientov s primárnou biliárnou cirhózou (polovica z nich má príznaky SJS), veľmi zriedkavo pri chronickej aktívnej hepatitíde a primárnej pľúcnej hypertenzii. - ACA sú považované za marker vývoja STS v izolovanom Raynaudovom fenoméne.
- AT až RNA polymeráza III sú detegované u 20-25% pacientov, hlavne s difúznou formou a poškodením obličiek, sú spojené so zlou prognózou.
Okrem uvedených autoprotilátok sú u SS detegované s nižšou frekvenciou aj iné antinukleárne AT, vrátane:
-AT až Pm-Scl sú detegované u približne 3-5% pacientov so SJS kombinovaných s polymyozitídou (krížový syndróm SJS-polymyozitída);
- AT až IZ-RNP sú detegované u 7% pacientov a sú spojené s difúznou formou ochorenia, primárnou pľúcnou hypertenziou, poškodením kostrových svalov a skorým nástupom ochorenia;
-AT až U1 -RNP sú detegované v priemere u 6% pacientov so SJS, sú spojené s krížovým syndrómom SJS -SLE, artritídou, izolovanou pľúcnou hypertenziou a skorým nástupom ochorenia.
RF sa nachádza u 45% pacientov, hlavne v kombinácii so Sjogrenovým syndrómom.

Inštrumentálny výskum
Kapillaroskopia nechtového lôžka odhaľuje zmeny charakteristické pre SS (dilatáciu a redukciu kapilár) v počiatočnom štádiu ochorenia, má vysokú citlivosť a špecifickosť.
Pretože SJS je charakterizovaná porážkou mnohých viscerálnych systémov, ktoré môžu byť asymptomatické (najmä v ranom štádiu ochorenia), na ich včasné zistenie a posúdenie stupňa poškodenia je potrebné vykonať vhodné inštrumentálne štúdie, povahu a ktorých frekvencia je daná klinickou formou, priebehom ochorenia a potrebou monitorovania účinnosti terapie (tabuľka 1).
Tabuľka 1. Špeciálne štúdie vnútorných orgánov pri systémovej sklerodermii.

Orgán vyšetrovaný	Typ porážky	Diagnostické
Pažerák	Hypotenzia	Manometria
	Refluxná ezofagitída	Endoskopia / pH meter
	Striktúra	RTG / endoskopia
Žalúdok	Paréza	Scintigrafia
Žalúdok	Vred vyvolaný NSAID	Endoskopia
Tenké črevo	Hypotenzia	Röntgenová kontrastná štúdia
	Nadmerný rast mikroflóry	Test dychového vodíka
	Pseudo-obštrukcia, vred vyvolaný NSAID, pneumatóza	Obyčajná rádiografia
Dvojbodka	Hypotenzia, pseudodivertikuly	Báriový klystír
Dvojbodka	Pseudo-obštrukcia	Obyčajná rádiografia
Anorektálne oddelenie	Sfinkterová lézia	Manometria
Pľúca	Intersticiálna fibróza	RTG, počítačová tomografia s vysokým rozlíšením, respiračné funkcie, bronchoalveolárne kĺzanie, scintigrafia, torakoskopická pľúcna biopsia
Pľúca	Pľúcna hypertenzia	Doppler-ECHO-KG, EKG, rádiografia
Srdce	Arytmie	Monitorovanie EKG Holetr
	Fokálna fibróza myokardu	EKG, ECHO-KG, scintigrafia
	Dysfunkcia myokardu	Doppler-ECHO-KG
	Zápal osrdcovníka	Echo-KG, rádiografia
Obličky	Renálna kríza sklerodermie	Monitorovanie krvného tlaku, kreatinín, renín v krvi, CBC (hemoglobín, schistocyty, krvné doštičky), oftalmoskopia, biopsia obličiek

Indikácie pre odbornú konzultáciu
- Ak existujú známky poškodenia obličiek, pacienta treba poslať k nefrológovi na biopsiu obličky.
- Konzultácia neuropatológa je indikovaná v prípade vývoja neurologických symptómov na objasnenie povahy a stupňa poškodenia nervového systému a výberu symptomatickej terapie.
Pacienti so zrakovým postihnutím potrebujú konzultáciu očného lekára, aby objasnili genézu týchto porúch (patológia sietnicových ciev v rámci SJS, prejavy vedľajších účinkov GC alebo Sjogrenovho syndrómu).Zoznam diagnostických opatrení:
A) Hlavné:

Biochemický krvný test (kreatinín, K +, Na +, ALT, AST, celkový a priamy bilirubín, lipidové spektrum, glukóza)

B) Dodatočné:

Koagulogram
Denná proteinúria
ECHO-KG
Dopplerovská ultrasonografia ciev horných a dolných končatín, obličkové cievy
Ultrazvuk OBP, obličky
EGD, pH-metria, pažeráková manometria
Röntgenové vyšetrenie pažeráka, žalúdka, dvanástnika s kontrastom k suspenzii bária
CT pľúc
Spirografia
Biopsia muskulokutánnej klapky, obličky

Konzultácia s neurológom, nefrológom, oftalmológom, gynekológom.

Odlišná diagnóza

Odlišná diagnóza:
Diferenciálna diagnostika SJS sa vykonáva s inými ochoreniami skupiny sklerodermie, u ktorých väčšinou neexistuje Raynaudov fenomén a poškodenie vnútorných orgánov.
· Difúzna eozinofilná fasciitída - stvrdnutie kože začína predlaktím a / alebo dolnými končatinami s možným rozšírením na proximálne končatiny a kmeň; prsty a tvár zostanú nedotknuté. Je charakterizovaná kožnými léziami podobnými pomarančovej kôre, flexnými kontraktúrami, eozinofíliou, hypergamaglobulinémiou a zvýšenou ESR. Asi v 1/3 prípadov existuje súvislosť s predchádzajúcou nadmernou fyzickou námahou alebo zranením. Je možný vývoj aplastickej anémie.
· Sclerodroma Buschke - výrazné trvanie v oblasti tváre, krku, ramenného pletenca. Častá asociácia s predchádzajúcou infekciou horných dýchacích ciest.
· Obmedzená sklerodermia - ohniskové (plak) a lineárne („šabľa úder“, hemiformné) poškodenie kože a podkladových tkanív.
· Multifokálna fibróza. Hlavné lokalizácie: retroperitoneálna, intraperitoneálna a mediastinálna fibróza; menej často - ložiská fibrózy v pľúcach, na obežnej dráhe (pseudotumor očnej jamky), štítnej žľaze (Riedelova tyroiditída) atď. Dupuytrenove kontraktúry a keloidy sa označujú aj ako malé formy. Docela často kombinácia 2-3 a viacerých lokalizácií procesu.
· Sklerodermia spojená s nádorom (paraneoplastická) je variantom paraneoplastického syndrómu, ktorý sa prejavuje prevládajúcim rozvojom fibrózy v periartikulárnych tkanivách, kontraktúrach alebo typom torpidu pre terapiu SJS s prevahou periférnych symptómov.
· Pseudosklerodermia - kožné zmeny pozorované pri vrodených alebo získaných metabolických poruchách: porfýria, fenylketonúria, amyloidóza, Wernerov syndróm, Rothmundov syndróm; diabetická pseudosklerodermia; skleromyxedém atď.
Wernerov syndróm (progeria dospelých, defekt génu lamina) sa prejavuje sklerodermickými zmenami na koži (najmä končatinách) a kostrových svaloch, rozvojom katarakty, hypogenitalizmom, predčasnou artériosklerózou, insulárnou insuficienciou, zvýšeným rizikom osteosarkómu; pozorované častejšie u mužov vo veku 20-30 rokov. Rothmund-Thomsonov syndróm (atrofická poikiloderma). Klinicky: poikilodermia tváre a končatín, bilaterálna katarakta, dystrofia vlasov (nechtov a zubov), hypogonadizmus, poruchy endochondrálnej osifikácie, arterioskleróza a nanizmus, hyperpigmentácia kože, teleangiektázia, atrofická dermatóza, anémia, zvýšené riziko osteogenézy .. . Synonymá: katarakta, Rothmundova dystrofia.
... Raynaudov fenomén je jedným z hlavných symptómov, ktoré určujú potrebu diferenciálnej diagnostiky SJS s inými systémovými ochoreniami spojivového tkaniva: zmiešané ochorenie spojivového tkaniva, syndróm antisyntetázy v rámci poly / dermatomyozitídy.

Liečba v zahraničí

Absolvujte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Nechajte si poradiť v oblasti zdravotnej turistiky

Liečba

Ciele liečby:
- prevencia a liečba cievnych komplikácií
- potlačenie progresie fibrózy
- prevencia a liečba lézií vnútorných orgánov.
Taktika ošetrenia:
... Včasná diagnostika a adekvátna terapia do značnej miery určujú účinnosť liečby a prognózy, najmä pri rýchlo progresívnych difúznych SJS. Liečba by mala byť čo najviac individuálna, v závislosti od klinických prejavov a aktivity ochorenia.

Neliečivá liečba:
Vyhnite sa psycho-emocionálnemu stresu, dlhodobému pôsobeniu chladu a vibrácií, obmedzte pobyt na slnku. Aby ste znížili frekvenciu a intenzitu záchvatov vazospazmu, odporúčame namiesto rukavíc nosiť teplé oblečenie vrátane teplej spodnej bielizne, čiapok, vlnených ponožiek a palčiakov. Na ten istý účel odporučte pacientovi, aby prestal fajčiť, odmietol konzumovať kávu a nápoje obsahujúce kofeín, vyhnite sa užívaniu sympatomimetík (efedrín, amfetamín, ergotamín), β-blokátorov.

Liečba liekom:
Hlavnými oblasťami liečby liekom sú vaskulárna, protizápalová a antifibrotická terapia, ako aj liečba viscerálnych prejavov SJS.
1. Cievna terapia je primárne zameraná na liečbu Raynaudovho javu. Okrem toho sa s SSD používajú nasledujúce lieky:
Sildenafil je inhibítor fosfodiesterázy v dávke 50 mg denne, ktorý podporuje hojenie vredov u pacientov so SJS, u ktorých nebol pozorovaný účinok blokátorov kalciových kanálov.
Bosentan, neselektívny antagonista receptora endotelínu-1, sa používa na liečbu pľúcnej hypertenzie; pri dávke 125 mg / deň znižuje pravdepodobnosť vzniku nových digitálnych vredov dvakrát.
2. Protizápalové a cytotoxické lieky sa používajú v počiatočnom (zápalovom) štádiu SS a rýchlo postupujúcom priebehu ochorenia:
· NSAID v štandardných terapeutických dávkach sú indikované na liečbu muskuloskeletálnych prejavov SJS, pretrvávajúcej subfebrilnej horúčky (vysoká horúčka je u SJS neobvyklá).
· Glukokortikoidy sú indikované na progresívne difúzne kožné lézie a jasné klinické príznaky zápalovej aktivity (myozitída, alveolitída, serozitída, refraktérna artritída, tendosynovitída) v malých dávkach (nie viac ako 15-20 mg / deň). Užívanie vyšších dávok zvyšuje riziko vzniku normotenznej sklerodermickej renálnej krízy.
· Cyklofosfamid v kombinácii s HA sa používa na liečbu IPL (pozri nižšie Poškodenie pľúc).
· Metotrexát je schopný znížiť prevalenciu a závažnosť tvrdnutia pokožky, ale neovplyvňuje viscerálnu patológiu. Indikáciou pre metotrexát je kombinácia SS s RA alebo polymyozitídou.
Cyklosporín má pozitívny vplyv na dynamiku kožných zmien, avšak nefrotoxicita a vysoká pravdepodobnosť vzniku akútnej renálnej krízy počas liečby vážne obmedzuje používanie lieku na SJS.

Antifibrotická terapia je indikovaná v počiatočnom štádiu (počas prvých 5 rokov ochorenia) alebo so zvýšením závažnosti a prevalencie sťahovania pokožky u pacientov s difúznou systémovou sklerodermiou. D-penicilamín je hlavným liekom, ktorý potláča rozvoj fibrózy. Účinná dávka lieku je 250-500 mg / deň.

OŠETRENIE VISCERÁLNYCH MANIFESTÁCIÍ SSS
1. Poškodenie pažeráka a žalúdka. Liečba je zameraná na zníženie prejavov spojených s gastroezofageálnym refluxom a poruchami peristaltiky. Za týmto účelom sa pacientom odporúča časté frakčné jedlo, nechodiť spať 3 hodiny po jedle, spať na posteli so zdvihnutou hlavou, prestať fajčiť a piť alkohol.
2. Je potrebné mať na pamäti, že blokátory kalciových kanálov môžu zvýšiť prejavy refluxnej ezofagitídy. Lieková terapia zahŕňa vymenovanie antisekrečných liekov a prokinetík.
Omeprazol, inhibítor protónovej pumpy, je najúčinnejším antisekrečným liekom na liečbu gastrointestinálneho refluxu.
Jedna dávka 20 mg vo väčšine prípadov zmierňuje prejavy ezofagitídy počas dňa, v prípade potreby sa dávka lieku zvýši na 40 mg denne.
Famotidín - blokátor H 2 -receptorov histamínu, znižuje prejavy gastroezofageálneho refluxu
Ranitidín - blokátor histamínových H2 -receptorov, znižuje prejavy gastroezofageálneho refluxu, ale má nižšiu účinnosť ako inhibítory protónovej pumpy.
Metoklopramid je prokinetikum; dlhodobé podávanie metoklopramidu je neprijateľné, pretože je možný vývoj neurologických porúch (parkinsonizmus) spôsobených expozíciou dopaminergným štruktúram mozgu.
Erytromycín má tiež prokinetický účinok, ktorého použitie v dávke 100-150 mg 2-krát denne alebo azitromycínu 400 mg 1-krát denne počas 4 týždňov znižuje nevoľnosť, vracanie a záchvaty bolesti v epigastrickej oblasti. Kombinácia prokinetík a antisekrečných liekov zlepšuje stav pacientov s refluxnou ezofagitídou.
Závažná striktúra pažeráka je indikáciou pre endoskopickú dilatáciu. V prípade porušenia evakuačnej funkcie žalúdka sa odporúča vziať polotekuté jedlo.
2. Poškodenie čriev. Poruchy črevnej motility prispievajú k nadmernému rastu mikroflóry a k rozvoju malabsorpčného syndrómu, na liečbu ktorého sa používajú nasledujúce antibakteriálne lieky: tetracyklín - 250 mg denne, amoxicilín + kyselina klavulanová 500 mg denne, ciprofloxacín 250 mg denne cefalosporíny. Antibiotiká by sa mali striedať, aby sa zabránilo vzniku rezistencie na mikroflóru. Trvanie užívania antibiotík závisí od závažnosti hnačky a steatorea (zvyčajne 7-10 dní v mesiaci). Ak sa pri užívaní antibiotík objaví hnačka, na potlačenie anaeróbnej flóry je navyše predpísaný metronidazol (7-10 dní). Vymenovanie prokinetík (metoklopramid) je nevhodné, pretože nemajú očakávaný účinok. Zlepšenie peristaltiky s intestinálnou pseudo-obštrukciou sa pozoruje pri použití dlhodobo pôsobiaceho analógu somatostatínu-oktreotidu 50 mg denne subkutánne.
3. Poškodenie pľúc.
· Intersticiálna choroba pľúc. Najúčinnejšou kombinovanou terapiou je HA a cyklofosfamid. Účinnosť D-penicilamínu nebola preukázaná. Prednizolón je predpísaný v dávke 20-30 mg denne počas 1 mesiaca s postupným znižovaním na udržiavaciu dávku 10-15 mg denne; vysokým dávkam GC sa treba vyhnúť kvôli riziku vzniku sklerodermickej renálnej krízy. Cyklofosfamid je predpísaný intravenózne v dávkach 500 mg / m2 - 750 mg / m2 za mesiac alebo perorálne v dávkach 1 mg / kg / deň - 2 mg / kg / deň, v závislosti od účinnosti a znášanlivosti lieku. IV podávanie sa považuje za výhodnejšie, pretože v porovnaní s perorálnym podávaním je nižší výskyt vedľajších účinkov (vrátane hemoragickej cystitídy). Pulzná terapia cyklofosfamidom pokračuje v tejto dávke najmenej 6 mesiacov (bez vedľajších účinkov). Pri pozitívnej dynamike pľúcnych funkčných testov a röntgenových zmenách sa interval medzi pulznou terapiou cyklofosfamidom predlžuje na 2 mesiace a ak pozitívna dynamika pretrváva, až na 3 mesiace. Pulzná terapia cyklofosfamidom sa má podávať najmenej 2 roky. Účinnosť terapie je dokázaná stabilizáciou nútenej vitálnej kapacity pľúc, pretože zlepšenie funkcie vonkajšieho dýchania v štádiu retikulárnych zmien v pľúcach je nepravdepodobné.
· MMF môže byť predpísaný pacientom so SJS s IPL v prípade intolerancie alebo neúčinnosti (vrátane sekundárnej) CP v kombinácii s GC. MMF je predpísaný v dávke 1 000 mg / deň. (v dvoch krokoch), pričom sa zvýši na 2 000 mg / deň. (v dvoch krokoch) v prípade dobrej prenosnosti. Kurz MMF by mal trvať najmenej 6 mesiacov.
· V prípade neúčinnosti medikamentóznej terapie a progresívneho respiračného zlyhania je indikovaná transplantácia jedného pľúc (účinnosť je porovnateľná s transplantáciou oboch pľúc).
... Pľúcna hypertenzia. Liečba pľúcnej hypertenzie by sa mala začať čo najskôr (v štádiu latencie) kvôli vysokej úmrtnosti pacientov (miera prežitia 3 roky menej ako 50%). Na liečbu pľúcnej hypertenzie sa používajú vazodilatanciá (blokátory kalciových kanálov, syntetické analógy prostacyklínu alebo antagonisty endotelínových receptorov) a antikoagulanciá.
- Nifedipín. Pred vymenovaním dlhodobej terapie pľúcnej hypertenzie nifedipínom je potrebné vykonať katetrizáciu pravej komory testovanou vzorkou (meranie tlaku v pľúcnej tepne pred a po jednorazovej dávke nifedipínu), pretože nifedipín spôsobuje pokles tlaku v pľúcnej tepne len u 25% pacientov a neovplyvňuje cievy pľúcnej rezistencie u iných pacientov. Blokátory kalciových kanálov nemajú žiadny vplyv na prežitie pacienta.
- warfarín. Dlhodobé používanie lieku zlepšuje mieru prežitia pacientov s primárnou pľúcnou hypertenziou. Denná dávka je určená hodnotou MHO, ktorá by sa mala udržiavať v rozmedzí 2-Z.
- Iloprost a epoprostenol - syntetické analógy prostacyklínu, používané na infúznu terapiu, účinne znižujú tlak v pľúcnej tepne. Boli tiež vyvinuté prostacyklínové prípravky na subkutánne a inhalačné podanie.
- Poškodenie obličiek. Primeraná kontrola krvného tlaku je ústredným prvkom liečby sklerodermickej renálnej krízy. Agresívna liečba arteriálnej hypertenzie môže stabilizovať alebo dokonca zlepšiť funkciu obličiek včasným zahájením terapie pred rozvojom nevratných zmien v obličkových cievach. Lieky voľby sú inhibítory enzýmu konvertujúceho angiotenzín (lisinopril, kaptopril, enalapril atď.). Dávka liečiv je zvolená tak, aby udržiavala diastolický tlak na úrovni 85-90 mm Hg. Inhibítory enzýmu konvertujúceho angiotenzín (ACE) môžu tiež zlepšiť výsledok normotenznej renálnej krízy sklerodermie. Odporúča sa začať liečbu kaptoprilom s dávkou 6,25-12,5 mg každých 8 hodín a postupne zvyšovať dávku na maximum (50 mg 3-krát denne). Na začiatku liečby by denné zvýšenie dávky inhibítorov ACE malo znížiť hladinu systolického krvného tlaku o 10-20 mm Hg, pretože príliš rýchle zníženie krvného tlaku (ako aj hypovolémia) môže viesť k nežiaducemu zníženiu pri perfúzii obličiek (zhoršenie ischémie). So stabilizáciou krvného tlaku môžete prejsť na dlhodobejšie užívanie inhibítora ACE. Kaptopril sa nezastavuje, aj keď sa funkcia obličiek naďalej zhoršuje. Ak sa na základe maximálnej dávky kaptoprilu krvný tlak normalizuje do 72 hodín, pridajú sa blokátory vápnikových kanálov, nitráty (najmä ak dôjde k prekrveniu v pľúcach) alebo iné vazodilatačné činidlá. Pri zachovaní oligurického štádia akútneho zlyhania obličiek sa zvažuje otázka hemodialýzy. K obnove alebo zlepšeniu funkcie obličiek po SPS dochádza pomaly, počas 2 rokov. Ak po tomto období stále existuje potreba hemodialýzy, mala by sa položiť otázka
- transplantácia obličky.
· Poškodenie srdca. Perikarditída, arytmia, myokarditída, fibróza myokardu môžu byť prejavmi primárnej sklerodermickej choroby srdca (t.j. lézií, ktoré nie sú dôsledkom systémovej alebo pľúcnej hypertenzie). Liečba perikarditídy sa vykonáva v klinicky manifestných formách a zahŕňa použitie NSAID a GC (15 - 30 mg / deň). Ak dôjde k významnému výpotku, vykoná sa perikardiocentéza alebo perikardiotómia. Myokarditída sa zvyčajne pozoruje u pacientov so zápalovými léziami kostrových svalov; Liečba HA často vedie k zvýšeniu ejekčnej frakcie ľavej komory. Porucha rytmu zvyčajne nevyžaduje liečbu. Pri závažných arytmiách (skupinové a polytopické extrasystoly, ventrikulárna tachykardia atď.) Je liekom voľby amiodarón. Recepcia (β-blokátory môžu zosilniť prejavy Raynaudovho javu.
· SJS a tehotenstvo. Väčšina pacientov so SJS má v anamnéze jedno alebo viac tehotenstiev a pôrodov. Obmedzená forma a chronický priebeh SJS nie sú kontraindikáciou pre tehotenstvo. Orgánová patológia sa však môže vyvinúť počas tehotenstva, čo si vyžaduje pravidelné vyšetrenie. Kontraindikácie tehotenstva: difúzna forma SJS, výrazné dysfunkcie vnútorných orgánov (srdce, pľúca a obličky). V prípadoch detekcie SJS počas gravidity je potrebné starostlivé sledovanie renálnych a srdcových funkcií.
Zoznam základných liekov:
Nesteroidné protizápalové lieky
Glukokortikoidy

Prednizolón, 5 mg, tab
Metylprednizolón 4 mg, 16 mg, tab.
Metylprednizolón 250 mg, 500 mg, injekčná liekovka.
Prednizolón, 30 mg, amp

Základné antifibrotické lieky

D-penicilamín (kuprenyl) 250mg, tab.

Imunosupresívne lieky

Cyklosporín 25 mg, 100 mg, kap
Cyklofosfamid 50 mg, dražé
Cyklofosfamid 200 mg, injekčná liekovka
Metotrexát 2,5 mg, tabuľka

Zoznam ďalších liekov:
Cievna terapia:

Pentoxifylín 2%, 5 ml, amp
Vasaprostan 20 mg / 5 ml

Antikoagulanciá:

Heparín 5000 IU, injekčná liekovka
Clexane 0,4 ml injekčná striekačka
Fraxiparine 0,3 ml, 0,4 ml, injekčná striekačka
Warfarín

Gastroprotektory(omeprazol)
Prokinetika(domperidón, metoklopramid)
Antihypertenzíva(nifedipín, amlodipín, enalapril)
Antibakteriálne látky (makrolidy, cefalosporíny, kombinované a / b)

Manažment pacienta: Pacienti so SJS podliehajú dispenzárnemu pozorovaniu za účelom posúdenia aktuálnej aktivity ochorenia, včasnej detekcie orgánovej patológie a ak je to indikované, korekcie terapie. Lekárske vyšetrenie sa vykonáva každých 3 až 6 mesiacov v závislosti od priebehu ochorenia, prítomnosti a závažnosti viscerálnych lézií. Súčasne sa vykonávajú všeobecné a biochemické testy krvi a moču. Pri opakovaných návštevách lekára je potrebné viesť aktívny výsluch pacienta, aby sa vyhodnotila dynamika Raynaudovho javu, zintenzívnenie prejavov refluxu pažeráka, dýchavičnosť, srdcová arytmia atď. Pri vyšetrení pacienta jeden by mal venovať pozornosť prevalencii a závažnosti napínania pokožky, bazálneho krepitu pľúc, zvýšeného krvného tlaku, prítomnosti digitálnych vredov a edému. Odporúča sa testovanie respiračných funkcií a echokardiografia. U pacientov užívajúcich warfarín je potrebné monitorovať protrombínový index a MHO a pri liečbe cyklofosfamidom by sa mali každé 1-3 mesiace kontrolovať celkové krvné a močové testy.

Ukazovatele účinnosti liečby a bezpečnosti diagnostických a liečebných metód popísaných v protokole: Zníženie aktivity zápalového procesu.

Hospitalizácia

Indikácie pre hospitalizáciu:
- Novo diagnostikovaná SJS, najmä rané štádium difúznej formy.
- Viacnásobné opakujúce sa ulcerózne kožné lézie a gangréna prstov na rukách a nohách.
- Progresívne poškodenie pľúc (fibrotizujúca alveolitída, pľúcna hypertenzia), srdca (perikardiálny výpotok), gastrointestinálneho traktu (bolesť brucha, pseudo-ileus, malabsorpčný syndróm).
- Vývoj sklerodermickej renálnej krízy (malígna hypertenzia, zvýšený kreatinín v krvi).

Profylaxia

Preventívne opatrenia: Etiológia SJS nie je známa, a preto sa nevykonáva primárna prevencia ochorenia. Preventívne opatrenia sa znižujú tak, aby sa zabránilo exacerbácii ochorenia a vzniku vedľajších účinkov liekovej terapie.

Informácie

Pramene a literatúra

Zápisnica zo zasadnutí odbornej komisie pre rozvoj zdravotnej starostlivosti Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky, 2013
1. Zoznam použitej literatúry: 1. Reumatické choroby. Ed. J H. Klippel, J.H. Stone, L. J. Cofford, P.H. Biela, 2012. 2. Reumatology, Ed. ZAPNUTÉ. Shostak, 2012 3. Diagnostika a liečba v reumatológii. Problematický prístup, Pyle K., Kennedy L. Preložené z angličtiny. / Ed. ZAPNUTÉ. Shostak, 2011 4. Reumatológia: Klinické smernice / vyd. Akad. RAMS E.L. Nasonov. - 2. vydanie, Rev. a pridať. - M.: GEOTAR-Media, 2010.- 752 s. 5. Smolen J.S., Landewe R., Breedveld F.C. a kol. Odporúčania EULAR na liečbu reumatoidnej artritídy syntetickými a biologickými chorobami modifikujúcimi antireumatikami. AnnRheumDis 2010; 69: 964-75. 6. Difúzne choroby spojivového tkaniva: príručka pre lekárov / vyd. prof. IN A. Mazurov. - SPb: SpetsLit, 2009. 192 s. 7. West S.J. - Tajomstvo reumatológie, 2008. 8. Reumatológia: národné usmernenie / vyd. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. - M.: GEOTAR -Media, 2008 - 720 9. Federálne smernice pre používanie drog (systém formulárov). Číslo VIII. Moskva, 2007. 10. Belousov Yu.B. - Racionálna farmakoterapia reumatických chorôb, 2005. 11. Diferenciálna diagnostika vnútorných chorôb: algoritmický prístup. POPOLUDNIE. Healy, E.J. Jacobson. Binom, Moskva, 2003.12. Vaskulitída. Grinshtein Yu.I., Krasnojarsk: IPK „Platina“, 2003., 224 s. 13. Systémový lupus erythematosus - Doneck: KP Region, 2003 - 464 s. 14. Racionálna farmakoterapia reumatických chorôb. Príručka pre lekárov. Upravil V.A. Nasonova, E.L. Nasonova. Litterra, Moskva, 2003. 15. Reumatické choroby: nomenklatúra, klasifikácia, štandardy diagnostiky a liečby - V.N. Kovalenko, N.M. Kožušinový kabát - K.: Katran group LLC, 2002. - 214 s. 16. Vaskulitída a vaskulopatia. E.L. Nasonov, A.A. Baranov, N.P. Shilkin. Upper Volga, Yaroslavl, 1999. 17. Zriedkavé a atypické syndrómy a choroby na klinike vnútorných chorôb - IM Gandzha, Yu. I. Decik, AP Peleschuk atď .; Ed. I. M. Gandzhi.- Kyjev: Som zdravý. 1983.- 544 s.

Informácie

Hodnotiace kritériá monitorovania a auditu účinnosti implementácie protokolu

Recenzent: Kushekbaeva A.E., kandidát lekárskych vied, docent Katedry reumatológie AGIUV

Výsledky externej kontroly: pozitívne hodnotenie, odporúčané na použitie

Zoznam vývojárov protokolov s kvalifikačnými údajmi
1. Togizbaev G.A. - doktor lekárskych vied, hlavný nezávislý reumatológ Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky, vedúci oddelenia reumatológie ASIUV
2. Seisenbaev A.Sh. - doktor lekárskych vied, profesor
3. Aubakirova B.A. - hlavná nezávislá reumatologička z Astany
4. Sarsenbayuly M.S. - hlavný reumatológ na voľnej nohe v regióne východného Kazachstanu
5. Omarbekova Zh.E. - Hlavný reumatológ na voľnej nohe, Semey
6. Nurgalieva S.M. - hlavný reumatológ na voľnej nohe v regióne Západného Kazachstanu
7. Kuanyshbaeva Z.T. - hlavný nezávislý reumatológ v regióne Pavlodar

Údaj o podmienkach revízie protokolu: dostupnosť nových metód diagnostiky a liečby, zhoršenie výsledkov liečby spojených s používaním tohto protokolu.

Priložené súbory

Pozor!

Samoliečenie môže spôsobiť nenapraviteľné poškodenie vášho zdravia.
Informácie zverejnené na webových stránkach MedElement a v mobilných aplikáciách „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Diseases: Therapist's Guide“ nemôžu a nemali by nahradiť osobnú konzultáciu s lekárom. Ak máte akékoľvek zdravotné ťažkosti alebo príznaky, ktoré vás obťažujú, určite sa obráťte na poskytovateľa zdravotnej starostlivosti.
Voľba liekov a ich dávkovanie by mala byť prediskutovaná so špecialistom. Iba lekár môže predpísať potrebný liek a jeho dávkovanie s prihliadnutím na chorobu a stav tela pacienta.
Web MedElement a mobilné aplikácie „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Diseases: Therapist's Guide“ sú výlučne informačné a referenčné zdroje. Informácie zverejnené na tomto webe by nemali byť použité na neoprávnené zmeny v predpisoch lekára.
Redaktori MedElement nezodpovedajú za žiadne škody na zdraví alebo materiálne škody vyplývajúce z používania týchto stránok.

Systémová sklerodermia alebo progresívna systémová skleróza patrí do skupiny autoimunitných systémových zápalových ochorení spojivového tkaniva. Je charakterizovaný postupným priebehom a veľkým polymorfizmom klinických prejavov spojených s charakteristickými léziami kože, niektorých vnútorných orgánov a pohybového aparátu.

Tieto lézie sú založené na rozsiahlej kaskádovej poruche mikrocirkulácie, zápale a generalizovanej fibróze. Stredná dĺžka života pri systémovej sklerodermii závisí od povahy kurzu, štádia a prevládajúceho poškodenia orgánov a systémov tela.

Morbidita súvisiaca s vekom a prežitie pacientov

V súlade s priemernými štatistickými údajmi sa primárny výskyt za 1 rok na 1 000 000 obyvateľov pohybuje od 2,7 do 12 prípadov a celková prevalencia tejto patológie je od 30 do 450 prípadov ročne na 1 000 000 obyvateľov. Vývoj choroby je možný v rôznych vekových skupinách, vrátane mladých (juvenilná sklerodermia).

Jeho nástup je však najčastejšie zaznamenaný vo veku 30 až 50 rokov, aj keď podrobná štúdia počiatočných znakov je často zistená v skoršom veku. Choroba postihuje ženy (podľa rôznych zdrojov) 3-7 krát častejšie ako mužov. Menší rozdiel v pohlaví je zaznamenaný v štatistikách chorobnosti medzi deťmi a medzi dospelými nad 45 rokov.

Retrospektívne údaje zo štúdií o miere prežitia pacientov (ako dlho žijú) v závislosti od variantov priebehu ochorenia a jeho prirodzeného vývoja ukazujú nasledujúce rozdiely:

v akútnom, rýchlo progresívnom priebehu s prevahou tkanivovej fibrózy a počiatočnými príznakmi vo forme kožných lézií priemerná dĺžka života nepresahuje 5 rokov, zatiaľ čo miera prežitia je iba 4%;
so subakútnym, stredne progresívnym priebehom, porážka imunitného systému prevažuje s počiatočnými príznakmi vo forme artikulárneho syndrómu; očakávaná dĺžka života môže byť až 15 rokov, pričom miera prežitia v prvých 5 rokoch - 75%, 10 rokov - asi 61%, 15 rokov - v priemere 50%;
v chronickom, pomaly progresívnom priebehu prevláda vaskulárna patológia s počiatočnými príznakmi vo forme Raynaudovho syndrómu; miera prežitia v prvých 5 rokoch choroby je v priemere 93%, 10 rokov je asi 87%a 15 rokov je 85%.

Etiológia a patogenéza ochorenia

Dôvody vývoja systémovej sklerodermie nie sú dostatočne objasnené. V súčasnosti sa predpokladá, že ide o multifaktoriálne ochorenie, ktoré je spôsobené:

1. Genetická predispozícia, ktorej jednotlivé mechanizmy už boli rozlúštené. Spojenie ochorenia s niektorými antigénmi tkanivovej kompatibility, vzťah klinických prejavov so špecifickými autoprotilátkami atď. Predtým bola genetická predispozícia argumentovaná prítomnosťou prípadov systémovej sklerodermie alebo inej jej blízkej patológie, patológie alebo imunitných porúch u rodinných príslušníkov alebo príbuzní.

2. Účinok vírusov, medzi ktorými je uvažovaný hlavný účinok cytomegalovírusu a retrovírusov. Pozornosť sa venuje aj štúdiu úlohy aktivovanej latentnej (latentnej) vírusovej infekcie, fenoménu molekulárnej mimikry atď. Tá sa prejavuje v produkcii humorálnych protilátok imunitným systémom, ktoré ničia antigény tvorbou imunitných komplexov. , ako aj pri reprodukcii bunkovo toxických T-lymfocytov. Ničia bunky tela, ktoré obsahujú vírusy.

3. Vplyv exogénnych a endogénnych rizikových faktorov. Osobitný význam sa prikladá:

podchladenie a časté a dlhodobé vystavenie slnečnému žiareniu;
vibrácie;
priemyselný kremíkový prach;
na chemické činidlá priemyselného a domáceho pôvodu - pary zo spracovania ropných produktov, PVC, pesticídy, organické rozpúšťadlá;
Niektoré potraviny obsahujúce repkový olej a doplnky L-tryptofánu
implantáty a niektoré lieky, napríklad bleomycín (protinádorové antibiotikum), vakcíny;
neuroendokrinné poruchy, časté stresové stavy, sklon k vaskulárnym spastickým reakciám.

Schematická prezentácia komplexného mechanizmu vývoja ochorenia

Charakteristickým znakom systémovej sklerodermie je nadmerná produkcia kolagénového proteínu fibroblastmi. Normálne to prispieva k obnove poškodeného spojivového tkaniva a vedie k jeho nahradeniu jazvou (skleróza, fibróza).

Pri autoimunitných ochoreniach spojivového tkaniva sa fyziologické zmeny za normálnych podmienok nadmerne zosilňujú a získavajú patologické formy. V dôsledku tohto porušenia je normálne spojivové tkanivo nahradené tkanivom jazvy, dochádza k tvrdnutiu pokožky a zmenám kĺbov a orgánov. Všeobecná schéma vývoja tohto procesu je nasledovná.

Vírusy a rizikové faktory na pozadí genetickej predispozície ovplyvňujú:

Štruktúry spojivového tkaniva, čo vedie k defektu bunkových membrán a zvýšenej funkcii fibroblastov. Výsledkom je nadmerná produkcia kolagénu, fibrokinetínu (veľký glykoproteín extracelulárnej matrice), proteoglykánov a glykozaminoglykánov, čo sú komplexné proteíny, medzi ktoré patria imunoglobulíny (protilátky), väčšina proteínových hormónov, interferón atď.
Mikrocirkulačné lôžko, v dôsledku ktorého je poškodený endotel (epitel vnútornej steny ciev). To zase vedie k proliferácii myofibroblastov (bunky podobné súčasne fibroblastom a bunkám hladkého svalstva), ukladaniu krvných doštičiek v malých cievach a ich priľnavosti (priľnavosti) k cievnym stenám, k ukladaniu fibrínových vlákien na vnútorná výstelka malých ciev, edém a ich priepustnosť.
Imunitný systém tela, čo vedie k nerovnováhe T- a B-lymfocytov zapojených do vytvárania imunitnej odpovede, v dôsledku čoho je funkcia prvých narušená a aktivované.

Všetky tieto faktory zase spôsobujú ďalší vývoj nasledujúcich porúch:

Nadmerná tvorba kolagénových vlákien, po ktorej nasleduje progresívna generalizovaná fibróza v koži, muskuloskeletálnom systéme a vnútorných orgánoch. Fibróza je premnoženie spojivového tkaniva.
Nadmerná tvorba kolagénových proteínov v stenách malých ciev, zhrubnutie bazálnych membrán a vaskulárna fibróza v nich, zvýšená zrážanlivosť krvi a trombóza v malých cievach, zúženie ich lúmenu. To všetko vedie k porážke malých ciev s rozvojom cievnych kŕčov, ako je Raynaudov syndróm, a k porušeniu štruktúry a funkcie vnútorných orgánov.
Zvýšenie tvorby cytokínov (špecifické peptidové informačné molekuly), imunitných komplexov a autoprotilátok, čo tiež vedie k zápalu vnútornej výstelky malých ciev (vaskulitída) a podľa toho tiež k poškodeniu vnútorných orgánov.

Hlavnými článkami patogenetického reťazca sú teda:

porušenie mechanizmov bunkových a humorálnych typov imunity;
porážka malých ciev s deštrukciou a dysfunkciou endotelu cievnej steny, so zhrubnutím jeho vnútorného obalu a mikrotrombózou, so zúžením lúmenu mikrocirkulačného kanála krvi a samotnou poruchou mikrocirkulácie;
porušenie procesov tvorby kolagénových bielkovín so zvýšenou tvorbou vlákien hladkého svalstva a kolagénu, ktoré sa prejavuje vláknitou reštrukturalizáciou spojivového tkaniva orgánov a systémov s porušením ich funkcie.

Klasifikácia systémovej sklerodermie a stručný opis jednotlivých foriem

Pri formulácii diagnózy sú znaky systémovej sklerodermie špecifikované v súlade s takými charakteristikami, ako je klinická forma ochorenia, variant jeho priebehu a štádium vývoja patológie.

Existujú nasledujúce klinické formy

Difúzne

Vyvíja sa náhle a po 3-6 mesiacoch sa prejavuje pluralitou syndrómov. Do 1 roka je rozsiahla, generalizovaná lézia kože horných a dolných končatín, tváre, trupu. Súčasne alebo o niečo neskôr sa vyvíja Raynaudov syndróm. Poškodenie tkanív pľúc, obličiek, gastrointestinálneho traktu a srdcových svalov nastáva včas. Pomocou videokapillaroskopie nechtového lôžka sa stanoví výrazná dezolácia (redukcia) malých ciev s tvorbou avaskulárnych oblastí (avaskulárnych zón) nechtového lôžka. V krvných testoch sa zisťujú protilátky proti enzýmu (topoizomeráza 1), ktorý ovplyvňuje kontinuitu bunkovej molekuly DNA.

Obmedzené

Je charakterizovaná menej častými induratívnymi kožnými zmenami, neskorým a pomalším vývojom patológie, dlhým obdobím iba Raynaudovho syndrómu, neskorým vývojom hypertenzie v pľúcnej artérii, obmedzenými kožnými léziami na tvári, rukách a nohách, neskorým vývojom kalcifikácie kože. teleangiektázie a lézie tráviaceho traktu ... Pri kapillaroskopii sa určujú rozšírené malé cievy bez prítomnosti výrazných avaskulárnych zón. Pri analýze žilovej krvi sú detegované špecifické anticentromérne (antinukleárne) autoprotilátky proti rôznym zložkám bunkového jadra.

Kríž

Charakteristikou tejto formy je kombinácia symptómov systémovej sklerodermie so symptómami jednej alebo viacerých ďalších systémových patológií spojivového tkaniva - s reumatoidnou artritídou, so systémovým lupus erythematosus, s dermatomyozitídou alebo polymyozitídou atď.

Sklerodermia bez sklerodermie

Alebo viscerálna forma, ktorá prebieha bez zhrubnutia pokožky, ale s Raynaudovým syndrómom a príznakmi poškodenia vnútorných orgánov - s pľúcnou fibrózou, rozvojom akútnej obličky sklerodermie, poškodením srdca, tráviaceho traktu. Autoimunitné protilátky proti Scl-70 (nukleárna topoizomeráza) sa stanovujú v krvi.

Juvenilná systémová sklerodermia

Začiatok vývoja pred 16. rokom života je typu lineárnej (častejšie asymetrickej) alebo fokálnej sklerodermie. S lineárnymi sú oblasti pokožky so zjazvenými zmenami (zvyčajne na temene hlavy, zadnej časti nosa, na čele a tvári, menej často na dolných končatinách a hrudníku) lineárne. Pri tejto forme je tendencia vytvárať kontraktúry (obmedzenie pohybu v oblasti kĺbov) a možnosť anomálií vo vývoji končatín. Patologické zmeny vo vnútorných orgánoch sú dosť nevýznamné a sú zistené hlavne počas inštrumentálnych štúdií.

Vyvolané

Ich vývoj je v čase jasne spojený s vplyvom environmentálnych faktorov (chemikálie, chlad atď.). Zahusťovanie kože je rozšírené, často difúzneho charakteru, niekedy v kombinácii s vaskulárnymi léziami.

Prescleroderma

Klinicky sa prejavuje izolovaným Raynaudovým syndrómom v kombinácii s kapiloskopickým obrazom a / alebo imunologickými zmenami charakteristickými pre choroby.

Varianty systémovej sklerodermie v závislosti od povahy priebehu a rýchlosti progresie

Akútny, rýchlo progresívny variant - počas prvých 2 rokov od nástupu ochorenia sa vyvíja generalizovaná difúzna fibróza kože a vnútorných orgánov, predovšetkým pľúc, srdca a obličiek. Predtým vo väčšine prípadov choroba rýchlo skončila smrťou. S využitím modernej adekvátnej terapie sa prognóza mierne zlepšila.
Subakútny, stredne progresívny. Podľa klinických symptómov a laboratórnych údajov sa vyznačuje prevahou znakov imunitného zápalového procesu - hustý kožný edém, myozitída, artritída. Prekrývajúce sa syndrómy nie sú neobvyklé.
Chronické, pomaly progresívne. Tento variant systémovej sklerodermie sa vyznačuje: prevahou vaskulárnych lézií - dlhodobými (po mnoho rokov) v počiatočných štádiách ochorenia, existenciou Raynaudovho syndrómu, ktorý je sprevádzaný pomalým vývojom stredne výrazných kožných zmien; postupný nárast porúch spojených s ischémiou (podvýživou) tkanív; postupný vývoj pľúcnej hypertenzie a lézií tráviaceho traktu.

Fázy ochorenia

Počiatočná - prítomnosť 1 až 3 lokalizácií ochorenia.
Štádium generalizácie, ktoré odráža systémovú povahu lézií s polysyndromickou povahou prejavov procesu.
Koncový alebo neskorý, ktorý sa vyznačuje nedostatočnosťou funkcie jedného alebo viacerých orgánov - respiračným, srdcovým alebo obličkovým zlyhaním.

Použitie troch uvedených parametrov pri formulácii diagnózy ochorenia umožňuje orientáciu vo vzťahu k príprave liečebného programu pacienta.

Hlavné príznaky

Na základe mechanizmu vývoja systémovej sklerodermie a prevalencie lézií je veľký počet a rozmanitosť symptómov tejto choroby pochopiteľná. Vzhľadom na postupný vývoj procesu však existujú určité možnosti diagnostiky patológie v počiatočných fázach jej vývoja, predpovedania a ovplyvňovania očakávanej dĺžky života pacientov.

Diagnostika sa vykonáva s prihliadnutím na hlavné charakteristické počiatočné a vzdialenejšie znaky:

Porážka kože vo forme hustého edému.
Cievne poruchy a Raynaudov syndróm.
Strata pohybového aparátu.
Zmeny vnútorných orgánov.

Sťažnosti pacientov v počiatočných štádiách

Pacienti zaznamenávajú celkovú slabosť, rýchlu únavu, malátnosť, často zvýšenú teplotu nepresahujúcu 38 °, zníženú chuť do jedla, telesnú hmotnosť atď. Tieto prejavy sa vyskytujú hlavne v difúznych formách systémovej sklerodermie, nie sú špecifické a neumožňujú podozrenie na nástup. patológie pred nástupom charakteristických symptómov.

Koža a sliznice

Kožná lézia je jedným z hlavných diagnostických symptómov ochorenia a vyvíja sa u väčšiny pacientov so systémovou sklerodermiou. Proces charakteristických zmien na koži lokalizovaných hlavne v oblasti tváre a rúk prechádza fázami jeho vývoja:

hustý edém;
induratívny;
atrofické.

Vedú k ochudobneniu mimiky („hypomimia“). Tvár chorého človeka nadobúda charakteristický „maskovitý“ vzhľad - koža tváre je zhrubnutá, napnutejšia a napnutá, špička nosa sa zaostruje, okolo úst sa objavujú zvislé záhyby a vrásky, zbierané ako vrecko ( vačkový príznak), priemer úst do ústnej dutiny sa zmenšuje. Systémová sklerodermia môže byť spojená so Sjogrenovým syndrómom.

Zmeny na rukách sú vyjadrené sklerodaktyliou, ktorá je charakterizovaná tiež hustým edémom, fibrózou a stvrdnutím pokožky, čo vedie k pocitu stuhnutosti, obzvlášť ráno, k zvýšeniu obmedzenia pohybu, k zmene vzhľad prstov, ktoré majú formu „párkov“.

Tieto symptómy umožňujú presne stanoviť diagnózu aj pri prvom zbežnom vizuálnom vyšetrení pacienta.

V difúznej forme ochorenia edém, stvrdnutie a atrofia kože presahujú tvár a ruky. Rozširujú sa na kožu trupu, dolných a horných končatín. Spolu s týmito znakmi sú často pozorované oblasti pokožky s obmedzenou alebo difúzne rozšírenou zníženou pigmentáciou alebo úplne depigmentované, ako aj s fokálnou alebo difúznou hyperpigmentáciou.

Pod kožou sa ako neskorší prejav tvoria kalcifikácie (akumulácie vápenatých solí), ktoré môžu viesť k zrazeniu nekrózy, deštrukcii tkaniva a tvorbe vredov s uvoľnením masy zrazeného (vo forme drobkov) charakteru.

Na stanovenie včasnej diagnózy je dôležitá 4-bodová metóda „počítania kože“, ktorá umožňuje posúdiť také včasné prejavy, ako je počiatočný stupeň napnutia pokožky v dôsledku jej edému. Metóda je založená na palpácii pokožky v 17 častiach - v oblasti tváre, hrudníka, brucha a symetrických oblastí horných a dolných končatín. Výsledky skúšky sa hodnotia v bodoch:

absencia akýchkoľvek zmien - 0 bodov;
hustota pokožky je nevýznamná, ak je koža relatívne svetlá, ale ťažšia ako obvykle, môže byť zložená - 1 bod;
stredná hustota, ak je koža ťažko skladateľná - 2 body;
výrazná hustota, „podobná doske“ - 3 body.

Pri skúmaní kožnej biopsie sa určuje intenzívna fibróza.

Môže systémová sklerodermia spôsobiť pretrvávajúci nádchu?

Sliznice sú často postihnuté súčasne s pokožkou. Prejavuje sa to subatrofickou alebo atrofickou rinitídou sprevádzanou pretrvávajúcou suchosťou a upchatým nosom, ktoré je ťažké napraviť, faryngitídou, stomatitídou, zvýšenou hrúbkou, atrofiou a skrátením frenu jazyka, ktoré je charakteristickým znakom postihnutia sliznice membrány v procese.

Cievna patológia

Často v kombinácii s kožnými poruchami. Ide o včasný a častý prejav systémovej sklerodermie, ktorý odráža generalizovaný (rozšírený) charakter ochorenia. Najčastejším znakom cievnych chorôb je Raynaudov syndróm. Ide o symetrické cievne spastické krízy koncových tepien a arteriol, v dôsledku ktorých je narušený tok krvi do tkanív (ischémia).

Útoky sú sprevádzané postupnou dvoj- alebo trojfázovou zmenou farby (bledosť - kyanotickosť - začervenanie) pokožky prstov rúk, menej často prstov na nohách, so súčasným výskytom bolesti, parestézie a znecitlivenia v ich. Napriek tomu, že hlavnou lokalizáciou sú prsty, tieto symptómy sa zvyčajne šíria priamo do celej ruky, chodidiel a niekedy aj do špičiek nosa, jazyka a brady, čo spôsobuje dyzartriu (porucha artikulácie reči).

Vzhľadom na skutočnosť, že kŕče sa vyskytujú v cievach s už zmenenými stenami, útoky sú predĺžené. Útoky Raynaudovho syndrómu sa môžu vyskytnúť spontánne, ale častejšie sa vyvíjajú pod vplyvom chladu alebo psychogénneho faktora.

Ich závažnosť sa hodnotí v stupňoch alebo bodoch:

Stupeň I - prítomnosť iba zmien farby pokožky bez subjektívnych pocitov a trofických zmien.
II stupeň - pocit bolesti, brnenia alebo znecitlivenia prstov počas záchvatu syndrómu. Je možná prítomnosť jednotlivých jaziev na koži prstov.
III stupeň - silná bolesť počas záchvatu alebo / a nezahojené jednotlivé vredy.
IV stupeň - viacnásobné vredy alebo oblasti gangrény.

Cievne kŕče a zmeny v ich stenách vedú k podvýžive tkaniva a k trofickým poruchám-vývoju, suchosti a narušeniu reliéfu pokožky, deformácii nechtov, bolestivým, dlhodobým nehojiacim sa a opakujúcim sa ulceráciám a hnisaniu.

Trofické vredy sa nachádzajú hlavne na koncových falangách prstov („digitálne vredy“), ako aj na miestach s najväčším mechanickým nárazom - v oblasti lakťových a kolenných kĺbov, pätových kostí a členkov. Na distálnych falangách prstov sa často nachádzajú bodkované jazvy (symptóm „uhryznutia potkana“), ktoré vznikli v dôsledku atrofických procesov.

Konce prstov zmenšujú objem, stenčujú sa kvôli resorpcii kostí nechtových falangov (akroosteolýza). Okrem toho sa môže vyvinúť kožná nekróza a gangréna, po ktorej nasleduje samo-amputácia v distálnych a dokonca stredných falangách.

V chronickom priebehu procesu na tvári, prednom a zadnom povrchu hrudníka, na končatinách, na slizniciach pier, tvrdom podnebí, v jazyku je často možné nájsť teleangiektázie, ktoré vznikajú po niekoľkých mesiacoch alebo dokonca roky od nástupu ochorenia a sú, podobne ako kalcifikácie, neskorými prejavmi systémovej sklerodermie.

Muskuloskeletálny systém

Lézie kĺbov a periartikulárnych tkanív

Najčastejším a niekedy prvým prejavom systémovej sklerodermie je poškodenie kĺbu, ktoré sa prejavuje:

symptóm "trenia šliach", ktorý často predchádza tvrdnutiu pokožky; vzniká v dôsledku tvrdnutia tkaniva šľachových puzdier a samotných šliach a je definovaná ako "škrípanie" pri palpácii kĺbov počas aktívnych pohybov v nich;
polyartralgia, menej často polyartritída reumatoidného typu, ale bez výrazných deštruktívnych zmien v kĺboch; súčasne sa u 20% pacientov nachádzajú erozívne zmeny kĺbových povrchov;
stuhnutosť kĺbov, najmä rúk, hlavne po nočnom spánku;
vývoj flexnej kontraktúry v kĺboch, predovšetkým v dôsledku zmien synoviálnych membrán, periartikulárnych väzov, šliach a svalov;
osteolýza (resorpcia) kostí v oblasti distálnych častí koncových falangov prstov, prejavujúca sa deformáciou a skrátením týchto prstov, a tiež niekedy osteolýzou mandibulárnych procesov a distálnej tretiny radiálnych kostí.

Nástup ochorenia s artritídou je najcharakteristickejší pre skríženú formu systémovej sklerodermie a jej subakútny priebeh.

Zapojenie svalového tkaniva

Vyjadruje sa ako jedna z foriem myopatie (svalová dystrofia):

neprogresívna vláknitá myopatia nezápalovej povahy-najbežnejšia forma tejto choroby; prejavuje sa miernou svalovou slabosťou v svalových skupinách proximálneho umiestnenia a miernym zvýšením hladiny kreatínfosfokinázy v krvi (enzým obsiahnutý vo svalovom tkanive);
zápalové, sprevádzané slabosťou a bolesťou svalov, zvýšením krvi 2 -krát alebo viac kreatínfosfokinázy, ako aj zápalovými zmenami vo výsledkoch štúdie svalových biopsií a vo výsledkoch elektromyografie.

Difúzna forma ochorenia je navyše sprevádzaná rozvojom svalovej atrofie spôsobenej kontraktúrami a poruchami pohyblivosti kĺbov.

Vnútorné orgány

Gastrointestinálny trakt (GIT)

Systémová sklerodermia s léziami gastrointestinálneho traktu sa vyskytuje u 70% pacientov. Postihnutá môže byť akákoľvek časť tráviaceho traktu, ale v 70-85% ide o pažerák (sklerodermickú ezofagitídu) a črevá.

Pažerák

Hypotenzia (znížený tonus) pažeráka je najčastejšou formou poškodenia nielen tohto, ale aj celého gastrointestinálneho traktu. Jeho morfologickým základom je fibróza a rozšírená atrofia hladkých svalov stien pažeráka. Typickými príznakmi sú ťažkosti s prehĺtaním, neustále pálenie záhy, pocit hrudky hrudky za hrudnou kosťou, ktorá sa zhoršuje po jedle alebo vo vodorovnej polohe.

Pri vykonávaní ezofagogastroskopie a röntgenového vyšetrenia sa určia zúžené dolné časti pažeráka, čo sťažuje príjem pevného a suchého krmiva a rozšírené horné (2/3) časti, absencia peristaltických vĺn a absencia elasticity (tuhosti) steny, niekedy je možná prítomnosť hernie pažeráka. diery v bránici. Vzhľadom na nízky tonus dolného pažerákového zvierača je do pažeráka vhadzovaný kyslý obsah žalúdka (gastroezofageálny reflux) a tvorba erózií, vredov a zúženia v ňom spôsobeného neznesiteľným pálením záhy a silnou bolesťou na hrudníku.

Pri dlhom priebehu gastroezofageálnej refluxnej choroby môže byť u niektorých pacientov pažerákový epitel sliznice nahradený bunkami identickými s epitelom slizníc žalúdka alebo dokonca tenkého čreva (metaplázia), čo predisponuje k rozvoju rakovina pažeráka.

Žalúdok a dvanástnik

Hypotenzia žalúdka a dvanástnika je príčinou porušenia evakuácie potravinovej hmoty a jej zadržania v žalúdku. To spôsobuje pocit rýchleho nasýtenia pri jedle, časté grganie, bolesť a pocit tiaže v epigastrickej oblasti, niekedy krvácanie do žalúdka v dôsledku tvorby viacerých teleangiektázií, erózií a vredov na sliznici.

Črevné zmeny

Vyskytujú sa oveľa menej často ako v pažeráku, s výnimkou hrubého čreva, ktorého frekvencia je takmer rovnaká. Vedúca sa však často stáva symptomatológia črevnej patológie na celej klinike systémovej sklerodermie. Najtypickejšie sú tieto:

príznaky duodenitídy, pripomínajúce peptický vred;
s prevládajúcim vývojom patológie v tenkom čreve je absorpcia narušená, prejavuje sa nadúvaním, príznakmi čiastočnej paralytickej obštrukcie tenkého čreva (zriedkavo), malabsorpčným syndrómom - častou hnačkou s veľkým množstvom tuku vo výkaloch (steatorea), striedavo s zápcha a vedúce k výraznému zníženiu telesnej hmotnosti;
s poškodením hrubého čreva dochádza k trvalej a častej zápche (menej ako 2 nezávislé úkony defekácie za týždeň), fekálnej inkontinencii a je možný rozvoj čiastočnej rekurentnej črevnej obštrukcie.

Dýchací systém

Sú postihnutí vo viac ako 70% prípadov a v posledných desaťročiach sa stali hlavnou príčinou úmrtí u pacientov so systémovou sklerodermiou. Poškodenie pľúc je sprevádzané opakovanou perifokálnou pneumóniou, tvorbou emfyzému, subpleurálnych cýst, abscesov, pleurisy, výskytu opakovaného spontánneho pneumotoraxu, rakoviny pľúc, ktorá sa vyskytuje 3 až 5-krát častejšie ako v zodpovedajúcich vekových skupinách bez systémovej sklerodermie, postupná (do 2-10 rokov) rozvoj pľúcneho zlyhania. Zmeny v pľúcach sa vyskytujú vo forme dvoch klinických a morfologických variantov:

Podľa intersticiálneho typu lézie (intersticiálna choroba pľúc), charakterizovaná pľúcnou fibrózou a difúznou pneumosklerózou, najvýraznejšia v dolných častiach pľúc. Patologické zmeny sa vyvíjajú počas prvých piatich rokov choroby a sú najvýraznejšie u ľudí s difúznou formou ochorenia. Klinické symptómy systémovej sklerodermie sa nelíšia v špecifickosti - suchý kašeľ, často hacking, dýchavičnosť s ťažkým výdychom, únava a prítomnosť krepitantového sipotu, pripomínajúceho „celofánové praskanie“ (s auskultáciou) v zadných dolných častiach pľúca.
Vyšetrenie odhalí pokles vitálnej kapacity pľúc, vylepšený a zdeformovaný pľúcny obrazec v dolných oblastiach (na roentgenograme), počítačová tomografia - nerovnomerné stmavnutie pľúcneho tkaniva (príznak „matného skla“) a obrázok „bunkových pľúc“ (v neskorších štádiách).
Izolovaná (primárna) pľúcna hypertenzia spôsobená vaskulárnymi léziami pľúc alebo sekundárna (v 10%), ktorá sa vyvíja v dôsledku intersticiálnej patológie v neskorých štádiách systémovej sklerodermie. Pľúcna hypertenzia oboch typov sa často vyvíja po 10 rokoch od nástupu ochorenia v 10-40%. Jeho hlavným príznakom je rýchlo progredujúca (počas niekoľkých mesiacov) dýchavičnosť. Hlavnými komplikáciami pľúcnej hypertenzie sú cor pulmonale so zlyhaním pravej komory, ako aj trombóza pľúcnych artérií, s obvykle smrteľným následkom.

Srdcové zmeny

Predstavujú jednu z najnepriaznivejších a najčastejších (16-90%) lokalizácií ochorenia a radia sa na prvé miesto medzi príčinami náhlej smrti u pacientov so systémovou sklerodermiou. Zmeny sú v:

poruchy vedenia a srdcové arytmie (v 70%), ktoré obzvlášť zhoršujú prognózu ochorenia;
vývoj myokarditídy (v tomto prípade je miera prežitia najnižšia), najmä u ľudí s polymyozitídou;
poškodenie vnútornej srdcovej membrány (endokardu) s rozvojom chlopňových defektov, hlavne dvojcípej chlopne;
vývoj adhezívnej alebo (menej často) exsudatívnej perikarditídy, ktorá môže spôsobiť srdcovú tamponádu;
srdcové zlyhanie, ktoré sa vyvíja veľmi zriedkavo, ale je charakterizované odolnosťou voči používaniu nápravných liekov.

Hlavnými príznakmi sú dýchavičnosť s menšou fyzickou námahou alebo v pokoji, pocit nepohodlia a tupá dlhotrvajúca bolesť v hrudnej kosti a naľavo od nej, búšenie srdca a zástava srdca, pocit chvenia v srdci.

Poškodenie obličiek

Vzhľadom na dostupnosť moderných účinných liekov je pomerne zriedkavý. Sú založené na zmenách renálnych arteriol, ktoré sú príčinou obmedzenej nekrózy obličkového tkaniva v dôsledku porušenia jeho adekvátneho prekrvenia.

Tieto zmeny sa najčastejšie vyskytujú latentne s menšími funkčnými poruchami, určenými iba testami moču a krvi. Menej často sa vyvíja glomerulonefritída alebo latentná chronická nefropatia.

Výrazné zmeny vo forme sklerodermickej renálnej krízy (akútna nefropatia) sa vyvíjajú medzi 5-10% (hlavne s difúznou formou systémovej sklerodermie). Je charakterizovaná náhlym nástupom a rýchlo progresívnou renálnou arteriálnou hypertenziou, vysokými hladinami bielkovín v moči a zlyhaním obličiek. Iba 23% pacientov s akútnou nefropatiou prežije viac ako 5 rokov. Vo všeobecnosti s poškodením obličiek viac ako 15 rokov prežije iba 13%, zatiaľ čo bez tejto komplikácie - asi 72%.

Najnovšie metódy diagnostiky systémovej sklerodermie

Relatívne nové laboratórne testy zahŕňajú metódy na stanovenie antinukleárnych protilátok (ANA):

protilátky proti topoizomeráze-1 (Scl-70), ktoré sú v prítomnosti izolovaného Raynaudovho syndrómu prekurzormi vývoja systémovej sklerodermie (častejšie difúznej);
imunogenetické markery HLA-DR3 / DRw52; ich prítomnosť v kombinácii s protilátkami proti Scl-70 predstavuje 17-násobné zvýšenie rizika pľúcnej fibrózy;
anticentromerické protilátky - prítomné spravidla u 20% pacientov s obmedzenou formou patológie; tiež považovaný za marker choroby v prítomnosti izolovaného Raynaudovho syndrómu;
protilátky proti RNA polymeráze III - vyskytujú sa v 20-25%, hlavne v difúznej forme a pri poškodení obličiek; sú spojené so zlou prognózou.

Menej často sa určuje prítomnosť ďalších autoprotilátok, ktorých frekvencia pri ochorení je oveľa menšia. Patria sem protilátky proti Pm -Scl (3-5%), proti U3 -RNP (7%), proti U1 -RNP (6%) a niektoré ďalšie.

Klinické pokyny pre systémovú sklerodermiu navrhnuté Asociáciou reumatológov Ruska zahŕňajú ďalšie inštrumentálne vyšetrovacie metódy na objasnenie povahy a rozsahu lézií rôznych orgánov:

pre tráviaci trakt - ezofagogastroduodenoskopia, kontrastná rádiografia, tlaková manometria v pažeráku, endoskopická žalúdočná pH -metria, biopsia metaplastickej časti pažeráka;
pre dýchací systém - bodypletyzmografia, počítačová tomografia s vysokým rozlíšením, stanovenie kapacity externého dýchania a pľúcnej difúzie pomocou spirometrie a techniky jediného dychu so zadržaním dychu;
na stanovenie pľúcnej hypertenzie a srdcových lézií - dopplerovská echokardiografia, elektrokardiografia a katetrizácia pravého srdca, holterovo -elektrokardiografické monitorovanie, rádioizotopová scintigrafia;
pre kožu, svaly, synoviálnu membránu kĺbov a tkanív vnútorných orgánov - štúdie biopsie;
širokouhlá video kapillaroskopia nechtového lôžka, „počet kože“ (popísané vyššie).

Odlišná diagnóza

Diferencovaná diagnostika systémovej sklerodermie sa vykonáva s takými chorobami a syndrómmi spojivového tkaniva, ako je systémový lupus erythematosus, dermatomyozitída, reumatoidná artritída, Raynaudova choroba, obmedzená sklerodermia, Buschkeho skleradéma, pseudosklerodermia, multifokálna fibróza, sklerodermia, nádory spojené s nádormi a reumatizmom.

Diagnóza systémovej sklerodermie sa vykonáva na základe kombinácie klinických symptómov (priorita je daná), inštrumentálnych a laboratórnych metód. Na tento účel „Asociácia ruských reumatológov“ odporučila použiť také kritériá ako základné a ďalšie znaky, ktoré umožňujú diferenciálnu diagnostiku. Na stanovenie spoľahlivej diagnózy stačí mať 3 hlavné z nasledujúcich znakov alebo jeden z hlavných (sklerodermické zmeny pokožky, charakteristické zmeny v zažívacom systéme, osteolýza nechtových falangov) v kombinácii s tromi alebo viacerými ďalšími.

Medzi hlavné vlastnosti patria:

Sklerodermická povaha kožných lézií.
Raynaudov syndróm a digitálne vredy a / alebo jazvy.
Svalovo-artikulárne lézie s vývojom kontraktúr.
Kalcifikácia pokožky.
Osteolýza.
Fibróza bazálnych častí pľúc.
Porážka gastrointestinálneho traktu povahy sklerodermie.
Vývoj kardiosklerózy s veľkým ohniskom s poruchami vedenia a srdcového rytmu.
Sklerodermia, akútna nefropatia.
Typické výsledky video kapillaroskopie nechtového lôžka.
Detekcia takých špecifických antinukleárnych protilátok, ako sú predovšetkým voči Scl-70, anticentromerických protilátok a protilátok proti RNA polymeráze III.

Doplňujúce znaky:

Strata telesnej hmotnosti o viac ako 10 kg.
Poruchy tkanivového trofizmu.
Prítomnosť polyserozitu má spravidla lepivú (lepivú) formu.
Telangiektázia.
Chronický priebeh nefropatie.
Polyartralgia.
Neuralgia trojklaného nervu (trigymenitída), polyneuritída.
Nárast ukazovateľov ESR je viac ako 20 mm / hodinu.
Zvýšený obsah gamaglobulínov v krvi, presahujúci 23%.
Prítomnosť antinukleárneho faktora (ANF) alebo autoprotilátok voči DNA.
Odhalenie reumatoidného faktora.

Systémová liečba sklerodermie

Liečba choroby je dlhodobá, spravidla celoživotná. Malo by sa vykonávať komplexným spôsobom v závislosti od formy patológie, povahy priebehu a zapojenia určitých orgánov a systémov do procesu.

Účinnosť terapie je výrazne znížená na pozadí prítomnosti vyššie uvedených rizikových faktorov, ako aj prítomnosti takých provokujúcich faktorov, ako je nezdravá strava, fajčenie (!), Používanie alkoholických a energetických (!) Nápojov, kávy a silne uvarený čaj, fyzický a neuropsychický stres, nedostatok odpočinku.

Môžem sa opaľovať so systémovou sklerodermiou?

Ultrafialové žiarenie je jedným z pomerne vysokých rizikových faktorov, ktoré môžu viesť k zhoršeniu priebehu ochorenia. Preto je pobyt na miestach nechránených pred slnečným žiarením, najmä v obdobiach zvýšenej slnečnej aktivity, nežiaduci. Odpočinok na pobreží nie je kontraindikovaný, ale iba v jesenných mesiacoch a za predpokladu, že je v tieni. Tiež by ste vždy mali používať krémy s maximálnou ochranou proti UV žiareniu.

Vlastnosti napájania

Zvlášť dôležitá je výživa pre systémovú sklerodermiu, ktorá by mala byť opakovane použiteľná s malými prestávkami medzi jedlami v malých objemoch, najmä s poškodením pažeráka. Odporúča sa vylúčiť alergénne potraviny a konzumovať potraviny s dostatočným obsahom bielkovín (mlieko a mliečne výrobky, nie pikantné syry, mäso a ryby), mikro- a makroelementy, najmä vápenaté soli.

V prípade zhoršenej funkcie obličiek (nefropatia, zlyhanie obličiek) by sa používanie bielkovín malo striktne dávkovať a v prípade poškodenia rôznych častí tráviaceho traktu by sa mala dodržiavať diéta a spracovanie potravín, ktoré zodpovedajú poruchám týchto orgánov, berúc do úvahy špecifiká výživy pri sklerodermii.

Je tiež žiaduce obmedziť príjem uhľohydrátov, najmä ak užívate lieky s glukokortikosteroidmi, a dostatočné množstvo zeleniny, bobúľ a ovocia s nízkym obsahom cukrov.

Zásady protidrogovej liečby a rehabilitácie

Hlavnými cieľmi terapie sú:

dosiahnutie štádia remisie alebo maximálneho možného potlačenia aktivity procesu;
stabilizácia funkčného stavu;
prevencia komplikácií spojených so zmenami v cievach a progresiou fibrózy;
prevencia poškodenia vnútorných orgánov alebo náprava existujúcich porušení ich fungovania.

Zvlášť aktívna terapia by mala byť v prvých rokoch po detekcii ochorenia, keď sa intenzívne vyskytujú hlavné a najvýznamnejšie zmeny v systémoch a orgánoch tela. Počas tohto obdobia je stále možné znížiť závažnosť zápalových procesov a zmierniť dôsledky vo forme fibrotických zmien. Navyše stále existuje možnosť ovplyvniť už vytvorené vláknité zmeny z hľadiska ich čiastočného reverzného vývoja.

Cuprenil (D-penicilamín) v tabletách, ktorý má protizápalový účinok, vplyv na metabolické procesy v spojivových tkanivách a výrazný antifibrotický účinok. Ten sa realizuje až po aplikácii na šesť mesiacov až rok. Cuprenil je liekom zvoleným na rýchly postup patológie, difúzny induratívny proces kože a aktívnu fibrózu. Je predpísaný v postupne sa zvyšujúcich a potom znižujúcich dávkach. Udržiavacie dávky sa užívajú od 2 do 5 rokov. V súvislosti s možnými vedľajšími účinkami (toxický účinok na obličky, dysfunkcia čriev, dermatitída, účinok na krvotvorné orgány atď.), Ktoré sa pozorujú u približne 30% pacientov, sa liek užíva pod stálym lekárskym dohľadom.
Imunosupresíva Metotrexát, Azatioprin, Cyklofosfamid a ďalšie. Metotrexát má účinný účinok na kožný syndróm, poškodenie svalov a kĺbov, najmä v ranom, zápalovom štádiu ochorenia. Cyklofosfamid sa používa na vysokú aktivitu procesu, intersticiálne poškodenie pľúc s tvorbou pľúcnej fibrózy (absolútna indikácia na použitie), prítomnosť výrazných imunologických zmien a v prípadoch, keď z predtým použitej liečby nie je viditeľný účinok.
Enzýmové činidlá (Lidase a Ronidase) - rozkladajú mukopolysacharidy a znižujú viskozitu kyseliny hyalurónovej. Sú predpísané pre chronický proces subkutánnymi alebo intramuskulárnymi injekciami, ako aj vo forme ionoforézy a aplikácií v oblasti tkanivovej indurácie alebo kontraktúr.
Glukokortikosteroidy (dexametazón, Metipred, prednizolón, triamcinolón) sú predpísané, keď je aktívny proces stupňa II alebo III, ako aj v prípadoch akútneho alebo subakútneho priebehu. Ich použitie sa vykonáva s neustálym sledovaním funkcie obličiek.
Cievne lieky - hlavné sú blokátory vápnikových kanálov (Corinfar, Nifedipine, Cordaflex, Foridon), inhibítory enzýmu konvertujúceho angiotenzín (Captopril, Kapoten atď.), Ktoré sú predpísané už v počiatočných štádiách ochorenia, prostanoidy (Iloprost, Vasaprostan), antagonisty endokrinných receptorov Bosentan), ktoré znižujú rezistenciu v systémových aj pľúcnych cievach.
Protidoštičkové látky (Curantil, Trental) a antikoagulanciá (malé dávky kyseliny acetylsalicylovej, Fraxiparine).
Nesteroidné protizápalové lieky (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indomethacin) a aminochinolín (Plaquenil).

Novou metódou je použitie geneticky modifikovaných biologických produktov pri systémovej sklerodermii. V súčasnej dobe pokračuje štúdium ich účinnosti a perspektívy použitia v ťažkých formách systémovej sklerodermie. Predstavujú relatívne nový smer v terapii iných systémových ochorení spojivového tkaniva.

Medzi tieto lieky patria Etarnecept a Inflixicamb, ktoré potláčajú autoimunitné reakcie, imunosupresívum Rituximab, čo sú monoklonálne protilátky proti receptorom B-lymfocytov (v kombinácii s nízkymi dávkami glukokortikosteroidov), protilátky proti transformačnému rastovému faktoru beta-I, ktoré potláčajú syntézu imunosupresívnych imunosupresív. extracelulárna matrica, v dôsledku čoho klesá kožný syndróm a zlepšuje sa funkcia pľúc v difúznej forme systémových sklerodermických, gama a alfa interferónov.

Liečba tradičnou medicínou

Je žiaduce zahrnúť tradičnú medicínu do komplexu liečby. Vždy je však potrebné pamätať na to, že liečba systémovej sklerodermie ľudovými prostriedkami by nikdy nemala byť jediná alebo používaná ako hlavná. Môže slúžiť iba ako malý doplnok (!) K hlavnej terapii predpísanej odborníkmi.

Na tieto účely je možné použiť rastlinné oleje, ako aj infúzie liečivých rastlín (ľubovník bodkovaný, nechtík) v rastlinnom oleji, pomocou ktorého je potrebné niekoľkokrát denne mazať postihnuté oblasti pokožky, aby sa zjemnili, zlepšila výživa a znížiť závažnosť zápalových procesov. Je užitočné, aby si kĺby, koža a cievy urobili teplé kúpele s infúziami pelargónie, vlnitej rebarbory, púčikov alebo ihličia, brezových listov, ovsenej slamy.

Protizápalové a imunosupresívne vlastnosti majú alkoholické tinktúry alebo infúzie (na orálne podanie) saponaria officinalis, pohánky sachalinskej, čaju z koreňa harpagofytu, výťažkov z prasličky, pľúcnika a knotweedu z byliniek. Infúzia z nasledujúcej zmesi rastlín má protizápalové a vazodilatačné účinky: slamienka, ľubovník bodkovaný, ďatelina lúčna, pelargónia lúčna, ďatelina lúčna, rebríček, vtáčí knotwe, listy mäty, plantain a oregano, maliny a brusnice, korene púpavy . Existuje mnoho ďalších kombinácií liečivých rastlín vo forme poplatkov.

Masáže a cvičenia, fyzioterapia

Systém komplexnej terapie a rehabilitácie tiež zahŕňa (pri absencii aktivity alebo bezvýznamnej aktivity procesu): masáž a súbor cvičení pre systémovú sklerodermiu, ktoré zlepšujú funkciu dýchania a srdca, reguláciu cievneho tonusu, zlepšenie kĺbu mobilita atď .; kurzy fyzioterapie - iontoforéza s protizápalovými, cievnymi a enzýmovými prípravkami (Lidaza), termické procedúry (parafín, ozokerit), aplikácie dimetylsulfoxidu na najviac postihnuté kĺby; kúpeľná liečba (bahenná terapia a balneoterapia).

Je tehotenstvo možné a je šanca porodiť dieťa?

Tehotenstvo je sprevádzané výraznými hormonálnymi zmenami v tele, čo je pre ženu pomerne vysoké riziko z hľadiska zhoršenia priebehu ochorenia, ako aj riziko pre plod a nenarodené dieťa. Je to však možné. Systémová sklerodermia nie je absolútnou kontraindikáciou pre tehotenstvo a pôrod, a to ani prirodzene. Obzvlášť vysoká šanca niesť dieťa v počiatočných štádiách ochorenia so subakútnym alebo chronickým priebehom pri absencii činnosti procesu a výrazných patologických zmien vo vnútorných orgánoch, najmä v obličkách a srdci.

Plánovanie tehotenstva však musí byť nevyhnutne dohodnuté s ošetrujúcim odborníkom, aby sa vyriešil problém možnosti zrušenia určitých liekov a korekcie liečby vo všeobecnosti s použitím hormonálnych, cytostatických, vaskulárnych, protidoštičkových látok, liekov, ktoré zlepšujú metabolizmus tkanív atď. . obdobie gravidity musí sledovať a vyšetrovať najmenej 1 krát za trimester nielen pôrodník-gynekológ, ale aj reumatológ.

Aby sa vyriešila možnosť predĺženia tehotenstva, žena by mala byť hospitalizovaná v prvom trimestri a neskôr, ak existuje podozrenie na zintenzívnenie ochorenia alebo komplikácie priebehu tehotenstva.

Implementácia včasnej adekvátnej liečby, správne zamestnanie, dodržiavanie pravidiel neustáleho dispenzárneho pozorovania pacientom, eliminácia alebo minimalizácia provokujúcich faktorov, vplyv rizikových faktorov môže spomaliť progresiu ochorenia, výrazne znížiť stupeň agresivity jeho priebeh, zlepšiť prognózu prežitia a zlepšiť kvalitu života.

Systémová sklerodermia (SSc) je autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva, ktorého hlavné prejavy sú spojené s ischémiou a fibrózou orgánov a tkanív. Incidencia SJS je približne 20 ľudí na 1 milión ročne. Medzi pacientmi prevládajú ženy (približný pomer žien k mužom je 6: 1). Vrchol incidencie sa vyskytuje v 4.-6. dekáde života.

Etiológia ochorenia nie je známa. Verí sa, že SJS sa vyvíja pod vplyvom určitých exogénnych faktorov u ľudí s určitými genetickými poruchami. Exogénne faktory, ktoré môžu indukovať vývoj SJS, zahŕňajú retrovírusy (predovšetkým cytomegalovírusy), oxid kremičitý a uhoľný prach, organické rozpúšťadlá, vinylchlorid a niektoré liečivá (bleomycín a množstvo ďalších liekov používaných na chemoterapiu). Patogenéza SJS je kombináciou mnohých faktorov, medzi ktoré patrí kľúčová úloha imunitnej aktivácie, poškodenia vaskulárneho endotelu a zvýšenia syntetickej funkcie fibroblastov. Závažnosť každého z týchto faktorov patogenézy sa u jednotlivých pacientov líši.

Ako systémové ochorenie sa SS vyznačuje súčasným poškodením kože, ciev, pohybového aparátu a vnútorných orgánov vrátane srdca, pľúc, obličiek a gastrointestinálneho traktu. Na začiatku SJS, pred objavením sa špecifických znakov ochorenia, sa často pozorujú ústavné prejavy: strata hmotnosti, subfebrilná horúčka, slabosť.

Charakteristickým včasným znakom SJS je Raynaudov syndróm (SR) - prechodné epizódy vazospazmu v koži distálnych končatín a digitálnych artérií pod vplyvom chladu alebo počas emočného stresu. Klinicky sa CP prejavuje jasne ohraničenými oblasťami zafarbenia prstov. Na začiatku záchvatu vazospazmu získajú prsty rúk bledú farbu, ktorá sa v priebehu niekoľkých minút zmení na modrofialový odtieň. Po vyriešení spazmu a obnovení prietoku krvi nastúpi reaktívna hyperémia a koža začne byť intenzívne ružová. U niektorých pacientov sú záchvaty vazospazmu sprevádzané pocitom omrznutia rúk, necitlivosti alebo parestézie. Vo fáze reaktívnej hyperémie môžu pacienti cítiť bolesť prstov rúk. V počiatočných štádiách ochorenia možno tieto znaky pozorovať na distálnej falangii jedného alebo viacerých prstov rúk. V budúcnosti sa postihnutá oblasť rozšíri na všetky prsty rúk a prípadne aj na nohy, zatiaľ čo palce zvyčajne zostanú nedotknuté. Vazospazmu môžu byť vystavené aj cievy pokožky tváre a iných oblastí. V týchto prípadoch dochádza k charakteristickým zmenám farby špičky nosa, pier a uší, nad kolennými kĺbmi. U niektorých pacientov sú do procesu zapojené aj cievy jazyka, ktoré sa prejavujú dyzartriou počas záchvatu vazospazmu.

Intenzita SR sa líši u rôznych pacientov aj u rovnakých ľudí v rôznych ročných obdobiach (intenzívnejšia v zime ako v lete). Trojfázová zmena farby kože (bielenie-modro-sčervenanie) nie je zistená vo všetkých prípadoch: u niektorých pacientov sa pozoruje dvojfázová alebo jednofázová zmena farby. V závislosti od počtu fáz zafarbenia pokožky sa rozlišujú trojfázové, dvojfázové a jednofázové CP.

Príznaky CP, ako je pocit mrazenia končatín, necitlivosť a brnenie, možno pozorovať pri ochoreniach periférnych ciev, sprevádzaných znížením prietoku krvi a ischémiou. V SR sú tieto symptómy, na rozdiel od ochorenia periférnych ciev, pozorované iba počas vazospazmu a úplne zmiznú po obnovení počiatočného prietoku krvi.

Najšpecifickejším znakom SJS sú kožné lézie vo forme zhrubnutia a stvrdnutia, ktoré sú pozorované u drvivej väčšiny pacientov so SJS. Závažnosť a prevalencia tvrdnutia pokožky sa u jednotlivých pacientov líši, ale tvrdnutie kože pri SS vždy začína prstami rúk a v budúcnosti sa môže rozšíriť na proximálne končatiny a kmeň. Súčasne s prstami rúk sa často pozorujú kožné lézie na tvári, v dôsledku čoho sú nasolabiálne a čelné záhyby vyhladené, červený okraj pier sa stáva tenším, okolo ktorého sa objavujú radiálne vrásky, ústna clona sa znižuje (vrecko symptóm). Pri dlhodobom pozorovaní sa zaznamenáva štádium kožných lézií: edém, stvrdnutie, atrofia. Zhrubnutie pokožky má tendenciu postupovať v prvých 3-5 rokoch choroby. V neskorších štádiách ochorenia sa koža stáva menej hustou a tesnenie zostáva iba na prstoch rúk.

Hyperpigmentácia, obmedzená alebo difúzna, s oblasťami hypo- alebo depigmentácie („soľ a korenie“) je často znakom SJS. Charakteristickým príznakom sú ischemické digitálne vredy (pomenované kvôli typickej lokalizácii na distálnych falangách rúk), ktoré môžu byť prudko bolestivé, charakterizované torpiditou počas liečby a opakujúcim sa priebehom. Ulcerózne kožné lézie sa pozorujú v iných oblastiach, ktoré sú vystavené mechanickému namáhaniu: nad lakťovými a kolennými kĺbmi, v oblasti členku a päty. V dôsledku ischemických porúch sa objavujú digitálne jazvy, bodové oblasti atrofie kože („uhryznutie potkana“). K digitálnym jazvám môže dôjsť aj po vyliečení digitálnych vredov. V dôsledku atrofie vlasových folikulov, potu a mazových žliaz sa koža v miestach zhutnenia stáva suchou a drsnou, stráca vlasy. Telangiektázie s charakteristickou lokalizáciou na prstoch rúk a tváre, vrátane pier, sú neskorým symptómom ochorenia. Malé podkožné kalcifikácie sa zvyčajne objavujú v neskorých štádiách ochorenia v oblastiach, ktoré sú často predmetom mikrotraumy. Kalcifikácie sú zvyčajne bezbolestné, ale môžu spôsobiť lokálny zápal a otvoriť sa uvoľnením zrazenej hmoty.

Artralgia a ranná stuhnutosť sú bežnými prejavmi SJS, najmä v počiatočných štádiách ochorenia, ale artritída sa vyskytuje u malého počtu pacientov. V dôsledku zhutnenia pokožky prstov sa vyvinú ohybové kontraktúry malých kĺbov rúk a pri rozsiahlom zhutnení pokožky aj veľkých kĺbov. Polyartritída môže niekedy pripomínať poškodenie kĺbov pri reumatoidnej artritíde (RA), ale na rozdiel od nej sa vyznačuje prevahou vláknitých periartikulárnych zmien. Tenosynovitída môže viesť k syndrómu karpálneho tunela a zvláštnemu symptómu trenia šliach distálnych predlaktí, určeného palpáciou s aktívnymi pohybmi rúk. Výsledkom ischémie je osteolýza nechtových falangov, ktorá sa prejavuje skrátením a deformáciou prstov. V niektorých prípadoch je pozorovaná osteolýza distálnych radiálnych a ulnových kostí a procesy vetiev dolnej čeľuste.

Poškodenie svalov môže viesť k rozvoju klinických prejavov zápalovej myopatie (slabosť proximálneho svalu, zvýšenie kreatínkinázy, charakteristické zmeny v elektromyografii a svalových biopsiách). Bežnejšou formou poškodenia svalov pri SJS je nezápalová, neprogresívna vláknitá myopatia.

Porážka gastrointestinálneho traktu (GIT) sa vyvíja u 90% pacientov so SJS a klinicky sa prejavuje u polovice z nich. Dysfunkcia distálneho pažeráka - najčastejší prejav poškodenia gastrointestinálneho traktu - sa pozoruje u 80-90% pacientov a často slúži ako jeden z prvých symptómov ochorenia. Postihnutie pažeráka sa prejavuje dysfágiou, pretrvávajúcim pálením záhy, ktoré sa po jedle zhoršuje. Dysfágia môže byť dôsledkom hypotenzie aj zúženia pažeráka. Najcitlivejšou metódou na detekciu hypotenzie pažeráka je manometria. Pri SS dochádza k poklesu amplitúdy peristaltických vĺn a tlaku dolného pažerákového zvierača. Hypotenzia pažeráka sa prejavuje rozšírením lúmenu a zvýšením času prechodu báriovej hmoty pažerákom pri röntgenovom vyšetrení. Chronickú ezofagitídu často komplikujú erozívne lézie sliznice pažeráka. Endoskopické vyšetrenie môže odhaliť Barrettovu metapláziu. Spomalenie evakuácie potravy zo žalúdka tiež zhoršuje refluxné javy, často spôsobuje nevoľnosť a vracanie. Porážka žalúdka a dvanástnika sa prejavuje bolesťami brucha, plynatosťou. Porážka tenkého čreva je často asymptomatická, ale s výraznými zmenami sa vyvíja malabsorpčný syndróm s hnačkou, plynatosťou a chudnutím a vyskytujú sa aj pseudoobštrukčné javy. Dôsledkom porážky hrubého čreva je zápcha a zlyhanie análneho zvierača.

Pľúcne postihnutie sa vyvíja u viac ako 70% pacientov so SJS a prejavuje sa v dvoch klinických a morfologických variantoch: intersticiálna pľúcna fibróza a pľúcna hypertenzia (primárna alebo sekundárna). Pľúcna fibróza sa u väčšiny pacientov vyvíja v počiatočných štádiách SJS a je zvyčajne obmedzená na bazálne oblasti (bazálna pľúcna fibróza). U niektorých pacientov je pľúcna fibróza rozšírená, čo vedie k významnému zníženiu objemu pľúc, rozvoju závažného respiračného zlyhania a fibróznej alveolitídy. Pľúcna fibróza aj pľúcna hypertenzia sa prejavujú progresívnou dýchavičnosťou a pretrvávajúcim, neproduktívnym kašľom. Počítačová tomografia s vysokým rozlíšením je vysoko citlivá metóda na detekciu pľúcnej fibrózy. V počiatočnom, exsudatívnom štádiu pľúcnej fibrózy sa určujú zmeny takzvaného typu brúseného skla a v neskorom vláknitom štádiu sa zisťujú zmeny v retikulárnom type. Röntgenové vyšetrenie určuje zmeny v pľúcnom vzore v dôsledku intersticiálnych vláknitých zmien v bazálnych a parapleurálnych častiach pľúc. Štúdia funkcie vonkajšieho dýchania ukazuje izolovaný pokles nútenej vitálnej kapacity pľúc, to znamená reštriktívny typ porúch, ktorý je sprevádzaný poklesom difúznej kapacity pľúc v dôsledku zahustenia interalveolárnej septy . Charakteristickým auskultačným javom pri pľúcnej fibróze je krepitus, ktorý je počuť vo výške inšpirácie a pripomína chrumkanie celofánu.

Pľúcna hypertenzia sa vyskytuje približne u 10% pacientov a môže byť primárna alebo sekundárna. Primárna pľúcna hypertenzia sa vyvíja v neskorých štádiách ochorenia (po 10-15 rokoch) bez klinických a inštrumentálnych príznakov závažnej pľúcnej fibrózy. Sekundárna pľúcna hypertenzia je spojená s ťažkou pľúcnou fibrózou, objavuje sa v prvých rokoch ochorenia a líši sa v pôvode od primárnej. Jedinou sťažnosťou pacientov je dýchavičnosť, ktorej závažnosť koreluje so stupňom zvýšenia tlaku v pľúcnej tepne. Súčasne je približne u 1/3 pacientov pľúcna hypertenzia asymptomatická, najmä v počiatočných štádiách. EchoCG je skríningová metóda na detekciu pľúcnej hypertenzie. Spoľahlivý spôsob diagnostiky pľúcnej hypertenzie je katetrizácia pravého srdca a meranie tlaku v pľúcnej tepne. Prítomnosť pľúcnej hypertenzie je dokázaná poklesom difúznej kapacity pľúc s nezmenenou vynútenou vitálnou kapacitou pľúc, t.j. pri absencii obmedzujúcich porúch. EKG ukazuje známky preťaženia pravého srdca. Na röntgene hrudníka je viditeľné zväčšenie pľúcnej artérie a oslabenie cievnej zložky pľúcneho obrazca. V zriedkavých prípadoch vývoja pleurisy u pacientov so SJS je pozorovaná bolesť pri dýchaní, niekedy je počuť hluk pleurálneho trenia. V súčasnej dobe je poškodenie pľúc v SJS hlavnou príčinou smrti.

U väčšiny pacientov sú zistené klinické príznaky poškodenia srdca vo forme dysfunkcie ľavej komory, porúch vedenia a rytmu, adhezívnej alebo exsudatívnej perikarditídy v cielenej štúdii. Približne 10% pacientov na EKG určuje fokálnu fibrózu myokardu, ktorá nie je spojená s koronárnym ochorením a je dôsledkom vazospazmu malých ciev (takzvaný viscerálny Raynaudov syndróm). EKG môže tiež vykazovať príznaky fokálnej ischémie, ktoré sú trvalé a často sa vyskytujú bez klinických symptómov. Poškodenie srdca sa prejavuje sťažnosťami na nepohodlie alebo predĺženou tupou bolesťou v prekordiálnej oblasti, búšením srdca a arytmiami. Príznaky myokarditídy sa takmer výlučne pozorujú u pacientov s príznakmi polymyozitídy. Srdcové zlyhanie je zriedkavé, nereaguje na terapiu a má zlú prognózu. K zriedkavým prejavom srdcových chorôb patrí endokarditída s tvorbou srdcových chýb. Spolu s poškodením pľúc zaujíma významné miesto v štruktúre úmrtnosti pacientov so SJS poškodenie srdca.

Ochorenie obličiek vo forme akútnej obličky sklerodermie v európskej populácii sa vyskytuje u 4-5% pacientov. Charakteristickými prejavmi obličky sklerodermie sú náhly vývoj a rýchla progresia oligurického zlyhania obličiek, malígna hypertenzia s vysokými hladinami renínu, trombocytopénia a mikroangiopatická hemolytická anémia. Tento typ lézie sa spravidla vyvíja v prvých piatich rokoch ochorenia. Latentná nefropatia je bežnejšia, prejavuje sa poruchou koncentrácie v obličkách, stredne závažnou proteinúriou a znížením funkčnej rezervy obličiek. Pri morfologickom vyšetrení je poškodenie obličiek zistené u viac ako 80% pacientov a je charakterizované predovšetkým zmenami v obličkových cievach. Asi u 10% pacientov sa v prítomnosti normálneho krvného tlaku vyvinie renálna kríza. Nedávno boli popísané prípady normotenznej nefropatie spojenej s antineutrofilnými cytoplazmatickými protilátkami indukovanej D-penicilamínom. Napriek určitému úspechu v liečbe tohto ochorenia zostáva akútna sklerodermická oblička potenciálne smrteľnou komplikáciou SJS, charakterizovanou vysokou úmrtnosťou (až 50% počas prvého roka).

Poškodenie nervového systému sa u pacientov so SJS prejavuje predovšetkým polyneuritickým syndrómom, ktorý môže byť spojený s Raynaudovým fenoménom alebo primárnou léziou periférnych nervov. U 10% pacientov sa pozoruje trigeminálna senzorická neuropatia, ktorá sa prejavuje jednostranným alebo obojstranným znecitlivením tváre, často v kombinácii s bolesťou alebo parestéziami. V zriedkavých prípadoch dochádza k poškodeniu tvárových, glossofaryngeálnych alebo sluchových nervov. Syndróm karpálneho tunela sa často vyvíja, keď je koža predlaktia silne vytvrdená.

K ďalším bežným prejavom SJS patrí Sjogrenov syndróm (20%) a poškodenie štítnej žľazy (Hashimotova tyroiditída alebo De Quervainova tyroiditída), ktoré vedú k hypotyreóze.

Základom klasifikácie SJS je prevalencia kožných lézií, ktorá koreluje s priebehom ochorenia a povahou viscerálnej patológie.

Podľa tejto klasifikácie existujú dve hlavné klinické formy SJS - obmedzené a difúzne. Obmedzená forma je charakterizovaná nasledujúcimi znakmi: Raynaudov syndróm na mnoho rokov predchádza vzniku ďalších znakov ochorenia; kožné lézie sú obmedzené na tvár a distálne končatiny; neskorý vývoj pľúcnej hypertenzie s / bez intersticiálnej pľúcnej fibrózy; vysoká miera detekcie anticentromerických protilátok (u 70-80% pacientov); dilatácia kapilár bez výrazných avaskulárnych oblastí.

Difúzna forma má svoje vlastné charakteristiky: vývoj kožných zmien počas prvého roka po nástupe Raynaudovho syndrómu; postihnutie pokožky všetkých častí končatín a trupu; palpácia trenia šľachy; včasný vývoj intersticiálnej pľúcnej fibrózy, lézií gastrointestinálneho traktu, obličiek a myokardu; rozšírenie a zníženie kapilár; protilátky proti topoizomeráze-1 (Scl-70) a RNA polymerázam.

V oboch formách dochádza k tvrdnutiu pokožky tváre. Obvykle v prvom roku choroby možno určiť typ kožnej lézie. Klinické pozorovania ukázali, že priebeh ochorenia, frekvencia a závažnosť viscerálnych lézií v SJS koreluje s prevalenciou kožných lézií.

Difúzne kožné lézie sú sprevádzané progresívnym priebehom s včasným a výrazným poškodením vnútorných orgánov počas prvých piatich rokov ochorenia a výraznými ústavnými prejavmi. Pre obmedzenú formu SJS je naopak charakteristická pomalá progresia s neskorým vývojom viscerálnych lézií.

V niektorých prípadoch so zjavnými znakmi špecifickými pre SJS viscerálnych lézií nedochádza k zhrubnutiu kože, tj. Je pozorovaná takzvaná sklerodermia bez sklerodermie. Táto forma ochorenia je charakterizovaná: klinickými príznakmi pľúcnej fibrózy, poškodením obličiek, srdca a gastrointestinálneho traktu; žiadne kožné lézie; možnosť prejavu Raynaudovho syndrómu; možná detekcia antinukleárnych protilátok na topoizomerázu-1 (Scl-70) a RNA polymerázy.

Niektorí autori rozlišujú presclerodermu ako špeciálnu klinickú formu, diagnostikovanú na základe kapillaroskopických zmien, detekcie autoprotilátok proti topoizomeráze-1, centromerickým proteínom a RNA polymerázam u pacientov s izolovaným Raynaudovým syndrómom.

Klinické príznaky SS sú možné v kombinácii s príznakmi iných autoimunitných reumatických chorôb (systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, dermatomyozitída, vaskulitída).

Zvyčajné laboratórne parametre sú málo informatívne a ich zmeny sú pre SJS nešpecifické. Asi v polovici prípadov je pozorovaný nárast ESR o viac ako 20 mm / h. S rovnakou frekvenciou sa pri SS zisťujú príznaky zápalovej aktivity: zvýšenie obsahu fibrinogénu a seromukoidu; menej často je pozorovaný nárast parametrov C-reaktívneho proteínu.

U 10-20% pacientov je detekovaná anémia, ktorá môže byť spôsobená nedostatkom železa a vitamínu B12, poškodením obličiek (mikroangiopatická hemolytická anémia) alebo priamo do kostnej drene (hypoplastická anémia). Identifikácia autoprotilátok špecifických pre SJS má veľký význam.

Spomedzi mnohých inštrumentálnych výskumných metód používaných na včasnú a diferenciálnu diagnostiku SJS je ťažké preceňovať úlohu kapillaroskopie nechtového lôžka. Typické štrukturálne zmeny vo forme dilatácie a redukcie kapilár sa zisťujú v počiatočných štádiách ochorenia, pred rozvojom hlavných klinických príznakov, čo umožňuje jasne rozlíšiť SJS a mnohé ďalšie systémové ochorenia spojivového tkaniva. Metódy výskumu mikrocirkulácie, ako je laserová dopplerovská flowmetria, pletyzmografia a ďalšie, majú vzhľadom na značnú variabilitu výsledkov druhoradý význam v diagnostike SJS.

Liečba SJS

Terapia je vždy predpísaná individuálne, v závislosti od klinickej formy a priebehu ochorenia, povahy a stupňa ischemických a viscerálnych lézií. Pred začatím liečby by mal byť pacient presvedčený o potrebe dlhodobej terapie, prísnom dodržiavaní odporúčaní a oboznámený s možnými vedľajšími účinkami používaných liekov. Vzhľadom na progresívny priebeh ochorenia je vo väčšine prípadov dôležité upozorniť pacienta na potrebu neustáleho lekárskeho dohľadu a pravidelného vyšetrenia na včasné zistenie prejavov progresie ochorenia a prípadnej korekcie terapie.

Terapia sa vykonáva s cieľom: prevencie a liečby vaskulárnych komplikácií; potlačenie progresie fibrózy kože a vnútorných orgánov; účinky na imunitno-zápalové mechanizmy SJS; prevencia a liečba lézií vnútorných orgánov.

Pacienti musia skrátiť čas strávený na slnku, vyhýbať sa dlhodobému pôsobeniu chladu, miestnemu pôsobeniu vibrácií. Na zníženie frekvencie a intenzity záchvatov vazospazmu sa odporúča nosiť teplé oblečenie vrátane teplého spodného prádla, klobúkov, vlnených ponožiek a palčiakov (namiesto rukavíc). Na ten istý účel sa pacientovi odporúča, aby prestal fajčiť, prestal piť kávu a nápoje s obsahom kofeínu.

Hlavnými oblasťami liečby liekom sú vaskulárna, antifibrotická a imunosupresívna terapia. Cievna terapia sa vykonáva na zníženie frekvencie a intenzity epizód vazospazmu (Raynaudov syndróm) a na zlepšenie prietoku krvi a zahŕňa použitie vazodilatátorov, ako aj liekov, ktoré ovplyvňujú viskozitu krvi a agregáciu krvných doštičiek. Najúčinnejšími vazodilatátormi sú blokátory kalciových kanálov. Podľa chemickej štruktúry sú rozdelené do štyroch hlavných skupín: fenylalkylamíny (verapamil, gallopamil), dihydropyridíny (nifedipín, amlodipín, nikardipín, izradipín, lacidipín, nimodipín, nitrendipín, riodipín, felodipín atď.) (Dilothiazepín) dilothiazepín a ďalšie) a benzotiazepín a ďalšie piperazín (cinnarizín, flunarizín).

Zo všetkých skupín blokátorov kalciových kanálov vykazujú deriváty dihydropyridínu najväčšiu selektivitu vo vzťahu k bunkám hladkého svalstva ciev a podľa toho vazodilatačný účinok. Liekom voľby je nifedipín (kalcigard retard, kordafén, kordipín, nifedex, nifecard), ktorého účinná denná dávka je 30-60 mg v troch alebo štyroch rozdelených dávkach. Nifedipín významne znižuje frekvenciu a intenzitu a v niektorých prípadoch aj trvanie epizód vazospazmu. Účinnosť nifedipínu sa u jednotlivých pacientov líši a je menej výrazná pri sekundárnom Raynaudovom syndróme v porovnaní s pacientmi s primárnym Raynaudovým syndrómom. Približne u 1/3 pacientov liečených nifedipínom sa prejavujú vedľajšie účinky charakteristické pre väčšinu derivátov dihydropyridínu, medzi ktoré patria najčastejšie reflexná tachykardia, bolesť hlavy, závraty, návaly tváre a opuch nôh (pretibiálny myxedém). Vývoj vedľajších účinkov je spojený so systémovou hypotenziou a negatívnym chronotropným účinkom lieku. V poslednej dobe sa čoraz častejšie používajú retardované formy nifedipínu (kalcigardové retardy, cordipinové retardy), ktoré vytvárajú relatívne konštantnú koncentráciu liečiva v krvi a tým znižujú kolísanie krvného tlaku a s tým súvisiace vedľajšie účinky.

V prípade neznášanlivosti na nifedipín je možné predpísať ďalšie deriváty dihydropyridínu. Amlodipín (amlovas, kalchek, norvasc, normodipín) má predĺžený účinok a je predpísaný raz v dávke 5-10 mg. Amlodipín významne znižuje frekvenciu a závažnosť vazospastických záchvatov a tiež neutralizuje zmeny v digitálnom prietoku krvi súvisiace s postischemickou reaktívnou hyperémiou. Najčastejším vedľajším účinkom amlodipínu je edém členka, ktorý sa vyskytuje asi u 50% pacientov. Isradipín (lomir) sa predpisuje v dennej dávke 5 mg v dvoch rozdelených dávkach. Pri nedostatočnom účinku a dobrej tolerancii je možné dennú dávku zvýšiť na 10 mg. Najčastejšími komplikáciami liečby izradipínom sú bolesti hlavy a začervenanie tváre. Felodipín (auronal, bendil, felodil) v dennej dávke 10-20 mg znižuje frekvenciu a závažnosť vazospazmu v miere porovnateľnej s účinkom nifedipínu.

Diltiazem (altiazem PP, diazem, diltazem SR) v terapeutickej dávke 180 mg / deň je menej účinný ako nifedipín, ale má lepšiu toleranciu. Diltiazem nemá pri normálnych východiskových hodnotách významný vplyv na krvný tlak a pulz a znižuje tachykardiu. Pri vyšších dávkach môže dôjsť k opuchu členka a bolesti hlavy. Verapamil nemá vazodilatačný účinok. Pri dlhodobom používaní blokátorov kalciových kanálov je potrebné vziať do úvahy možnosť vzniku žiaruvzdornosti.

Za prítomnosti kontraindikácií alebo intolerancie na blokátory kalciových kanálov sa používajú vazoaktívne lieky iných skupín. Patogeneticky odôvodnené je vymenovanie blokátorov α 2 -adrenoreceptorov (dihydroergotamín, doxazosín, nicergolín, prazosín, terazosín). Dobré výsledky boli pozorované pri liečbe štandardizovaným extraktom z ginkgo biloba (tanakan - 40 mg tablety 3 -krát denne). V obzvlášť závažných prípadoch (napríklad pľúcna hypertenzia, renálna kríza, gangréna) sa používa syntetický prostaglandín E1 (alprostadil) v dávke 20-40 µg intravenózne po dobu 15-20 dní alebo analógy prostacyklínu (iloprost).

Účinnosť liečby vaskulárnych prejavov SJS sa zvyšuje zahrnutím protidoštičkových látok (kyselina acetylsalicylová, ginkgo biloba, dipyridamol, pentoxifylín, tiklopidín) a v prípade potreby antikoagulancií (acenokumarol, warfarín, heparín sodný, dalteparín sodný, nadnocroparin sodný. Kombinácia vazodilatátorov a protidoštičkových látok umožňuje predpísať minimálnu účinnú dávku každého z týchto liekov, a tým znížiť frekvenciu vedľajších účinkov. Na tento účel sa pentoxifylín najčastejšie používa v dennej dávke 600-1200 mg. Pentoxifylín zlepšuje reologické vlastnosti krvi znížením agregácie krvných doštičiek a erytrocytov a má tiež vazodilatačný účinok blokovaním fosfodiesterázy. V prípade viacnásobných a torpidných ulceróznych lézií je indikovaný krátky priebeh (10-15 dní) antikoagulačnej terapie, najlepšie s nízkomolekulárnym heparínom.

Antifibrotická terapia je predpísaná pre difúzny SJS. D-penicilamín, hlavný liek, ktorý potláča vývoj fibrózy, narúša syntézu kolagénu tým, že rozkladá krížové väzby medzi novo syntetizovanými molekulami tropokolagénu. Penicilamín (artamin, kuprenyl) ovplyvňuje rôzne časti imunitného systému (selektívna inhibícia aktivity a potlačenie syntézy interleukínu-2 pomocou CD4 + T-lymfocytov), má antiproliferačný účinok na fibroblasty. Účinná dávka lieku je 250-500 mg / deň. Penicilamín sa užíva výlučne na prázdny žalúdok. Predtým praktizovaný príjem vysokých dávok lieku (750-1 000 mg / deň) významne nezvyšuje účinnosť terapie, ale oveľa častejšie spôsobuje komplikácie, kvôli ktorým je potrebné liečbu prerušiť. S rozvojom vedľajších účinkov (dyspepsia, proteinúria, precitlivenosť, leukopénia, trombocytopénia, autoimunitné reakcie atď.) Je potrebné zníženie dávky alebo vysadenie lieku. Dôvodom zrušenia penicilamínu je proteinúria nad 2 g / deň. Vzhľadom na vysokú frekvenciu vedľajších účinkov (až 25%), ktoré sú často závislé od dávky, je počas liečby potrebné starostlivo sledovať pacientov, robiť krvné a močové testy každé 2 týždne počas prvých 6 mesiacov liečby a potom raz za mesiac ...

Protizápalová (imunosupresívna) terapia... NSAID (diklofenak, ibuprofén, ketoprofén, meloxikam, nimesulid, piroxikam, celikoxib) v štandardných terapeutických dávkach sú indikované na liečbu svalovo-artikulárnych prejavov SJS, pretrvávajúcej subfebrilnej horúčky (vysoká horúčka je u SJS neobvyklá). Glukokortikoidy (betametazón, hydrokortizón, dexametazón, metylprednizolón, prednizolón, triamcinolón - nie viac ako 15 - 20 mg / deň) sa predpisujú so zjavnými klinickými príznakmi zápalovej aktivity (myozitída, alveolitída, serozitída, refraktérna artritída, tenosynovitída) a na začiatku ( edematózna) fáza SSD, ale neovplyvňujú progresiu fibrózy. Užívanie vyšších dávok zvyšuje riziko vzniku normotenznej renálnej krízy.

Symptomatická terapia... V prípade poškodenia pažeráka sa odporúča časté frakčné jedlo. Na úľavu od dysfágie v krátkych kurzoch sú predpísané prokinetiká: domperidón, meklozín, ondansetron, metoklopramid; s refluxnou ezofagitídou - inhibítory protónovej pumpy (omeprazol 20 mg / deň, lansoprazol 30 mg / deň, rabeprozol atď.). Dlhodobé používanie metoklopramidu je neprijateľné, pretože je spojené s rozvojom neurologických porúch (parkinsonizmus) spôsobených expozíciou dopaminergným štruktúram mozgu. S rozvojom hernie pažerákovej membrány je indikovaná chirurgická liečba.

V prípade poškodenia tenkého čreva sa používajú antibakteriálne lieky: erytromycín (sineritída, erytromycín, erifluid), ciprofloxacín (chinátor, siflox, ciprovín, cipromed, ciprofloxacín), amoxicilín (ranoxil, flemoxín solutab, chikronidazol). Antibiotiká sa musia meniť každé 4 týždne, aby sa zabránilo žiaruvzdornosti. V počiatočnom štádiu sú predpísané prokinetiká a s rozvojom pseudo-obštrukcie sa odporúča syntetický analóg somatostatín oktreotidu (100-250 mg 3-krát denne subkutánne).

Pri intersticiálnej pľúcnej fibróze sú predpísané nízke dávky prednizolónu a cyklofosfamidu. Účinnosť penicilamínu pri intersticiálnej pľúcnej fibróze nebola preukázaná. Dobrý účinok je vo väčšine prípadov pozorovaný pri intravenóznej pulznej terapii cyklofosfamidom v dávke 1 g / m2 / mesiac v kombinácii s prednizolónom v dávke 10-20 mg denne. Účinnosť terapie je dokázaná stabilizáciou nútenej vitálnej kapacity pľúc, pretože zlepšenie funkcie vonkajšieho dýchania v štádiu retikulárnych zmien v pľúcach je nepravdepodobné. Pulzná terapia cyklofosfamidom pokračuje v indikovanej dávke najmenej 6 mesiacov (bez vedľajších účinkov). Pri pozitívnej dynamike pľúcnych funkčných testov a röntgenových zmenách sa interval medzi pulznou terapiou cyklofosfamidom zvyšuje na 2 mesiace a ak pozitívna dynamika pretrváva, na 3 mesiace. Pulzná terapia cyklofosfamidom by sa mala vykonávať najmenej 2 roky. Použitie týchto liekov nielenže spomaľuje progresiu pľúcnej fibrózy, ale má tiež pozitívny vplyv na prejavy pľúcnej hypertenzie.

Liečba pľúcnej hypertenzie tradične zahŕňa použitie vazodilatancií (blokátorov kalciových kanálov) a nepriamych antikoagulancií (acenokumarol, warfarín) v terapeutických dávkach. Blokátory kalciových kanálov (nifedipín) sú indikované iba poklesom tlaku v pľúcnej tepne zaznamenaným katetrizáciou pravého srdca po užití jednej dávky lieku. Účelové štúdie ukázali, že nifedipín znižuje tlak v pľúcnych artériách iba u 25% pacientov so SJS komplikovaným pľúcnou hypertenziou. Veľký pokrok bol dosiahnutý v liečbe pľúcnej hypertenzie po použití epoprostenolu (prostacyklínu) a neselektívneho blokátora receptora endotelínu-1 typu A a B bosentanu.

Liečba srdcového zlyhania sa vykonáva podľa všeobecne uznávaných schém. Osobitná pozornosť by sa mala venovať neprípustnosti nadmernej diurézy, ktorá vedie k zníženiu účinného objemu plazmy a k vyvolaniu renálnej krízy.

Na sklerodermickú renálnu krízu sú liekmi voľby ACE inhibítory kaptopril (kapoten, kaptopril) - v dávke 12,5-50 mg 3 -krát denne, enalapril (berlipril 5, invoril, renipril, enarenal, envas) - 10-40 mg / deň, ktorý by mal byť predpísaný čo najskôr (najlepšie počas prvých 3 dní) od okamihu, keď sa objavia prvé príznaky poškodenia obličiek. Blokátory kalciových kanálov sú menej účinné. V prípade progresie renálneho zlyhania je potrebná hemodialýza. Je potrebné zdôrazniť, že plazmaferéza, vymenovanie glukokortikoidov a cytotoxických liekov je kontraindikovaná, pretože neovplyvňujú progresiu obličkovej patológie, ale naopak môžu prispieť k zhoršeniu procesu.

SJS a tehotenstvo... Väčšina pacientov so SJS má v anamnéze jedno alebo viac tehotenstiev a pôrodov. Obmedzená forma a chronický priebeh SJS nie sú kontraindikáciou pre tehotenstvo. Počas tehotenstva však možno pozorovať vývoj orgánovej patológie, ktorá si vyžaduje pravidelné vyšetrenie ich funkčného stavu. Kontraindikácia tehotenstva s SJS je difúzna forma ochorenia, výrazné dysfunkcie vnútorných orgánov (srdce, pľúca a obličky). V prípadoch detekcie SJS počas gravidity je potrebné starostlivé sledovanie renálnych a srdcových funkcií.

Prognóza SJS zostáva najnepriaznivejšia medzi systémovými ochoreniami spojivového tkaniva a do značnej miery závisí od klinickej formy a priebehu ochorenia. Podľa výsledkov metaanalýzy 11 štúdií sa 5-ročná miera prežitia pacientov so SJS pohybuje od 34 do 73% a v priemere 68%. Prediktory zlej prognózy sú: difúzna forma; vek nástupu ochorenia je starší ako 45 rokov; Muž; pľúcna fibróza, pľúcna hypertenzia, arytmia a poškodenie obličiek v prvých 3 rokoch choroby; anémia, vysoká ESR, proteinúria na začiatku ochorenia.

Všetci pacienti so SJS podliehajú dispenzárnemu pozorovaniu s cieľom posúdiť aktuálnu aktivitu ochorenia, včasne zistiť orgánovú patológiu a indikácie na korekciu terapie. Lekárske vyšetrenie sa vykonáva každých 3 až 6 mesiacov v závislosti od priebehu ochorenia, prítomnosti a závažnosti viscerálnych lézií. Súčasne sa vykonávajú všeobecné a biochemické testy krvi a moču. Pri opakovaných návštevách lekára je potrebné viesť aktívny výsluch pacienta, aby sa vyhodnotila dynamika Raynaudovho syndrómu, zvýšili sa prejavy refluxu pažeráka, dýchavičnosť, srdcové arytmie atď. Pri vyšetrovaní pacienta sa odporúča by mal venovať pozornosť prevalencii a závažnosti napínania pokožky, bazálneho pľúcneho krepitu a zvýšeniu krvného tlaku, prítomnosti digitálnych vredov a edému. Odporúča sa štúdia funkcie vonkajšieho dýchania a echokardiografie. U pacientov užívajúcich warfarín je potrebné monitorovať protrombínový index a medzinárodný normalizovaný pomer a pri liečbe cyklofosfamidom je potrebné raz za 1-3 mesiace vyšetriť krvné a močové testy.

R. T. Alekperov, Kandidát lekárskych vied
Štátny ústav reumatológie, Ruská akadémia lekárskych vied, Moskva

U nás sa ujal termín „žalúdočný vred a 12 dvanástnikových vredov“. V dospievaní sa však lokalizácia vredov v žalúdku prakticky nevyskytuje, preto sa používa termín „dvanástnikový vred“.

Dvanástnikové vredy– Ide o chronické recidivujúce ochorenie charakterizované tvorbou vredu v dvanástniku v dôsledku poruchy mechanizmov nervovej a humorálnej regulácie gastroduodenálneho systému.

Etiológia... Ťažká dedičnosť má primárny význam, ktorý sa realizuje pomocou nasledujúcich faktorov:

§ leukocytové antigény histokompatibility, niektoré z nich sa často nachádzajú u pacientov;

§ krvná skupina 0 (I), Rh (+);

§ celkový počet a reaktivita parietálnych buniek, ktoré určujú produkciu kyseliny chlorovodíkovej;

§ počet a reaktivita hlavných buniek produkujúcich pepsinogén;

§ počet a reaktivita pomocných buniek (hlien);

§ povaha prekrvenia sliznice;

§ prítomnosť Helicobacter pylori - baktérie, ktorá podporuje a prípadne spôsobuje exacerbáciu ochorenia. Je lokalizovaný v submukóznej vrstve prepylorickej oblasti, postihuje sliznicu, mení jej epitel a je odolný voči kyseline chlorovodíkovej. Jeho toxíny blokujú inhibíciu sekrécie kyseliny chlorovodíkovej.

V prítomnosti zaťaženej dedičnosti je vývoj choroby uľahčený patogénnymi druhmi výchovy - emocionálnym odmietnutím zo strany rodičov a postojom ako modla rodiny. Duodenálny vred sa často vyvíja na pozadí chronickej duodenitídy.

Faktory ako nepravidelný príjem potravy, tzv. „Nervové zážitky“, odchýlky od zdravého životného štýlu, iracionálna strava, fajčenie, zneužívanie alkoholu považovaný za vzdorný exacerbácia ochorenia.

V dôsledku toho sa tvorí vred nerovnováha medzi faktory ochrany a faktory agresie.

Faktory agresie zahŕňajú: vysokú produkciu kyseliny, jej kontinuitu, a to aj v noci, vysokú proteolytickú aktivitu žalúdočnej šťavy, zrýchlené vyprázdňovanie žalúdka, zníženú odolnosť sliznice dvanástnika.

Poliklinika.

Sťažnosti pacientov:

§ Bolesť - dlhotrvajúci, trvá hodiny, často má hryzavý charakter, jeho intenzita je individuálna. Bolesť nemusí byť, potom je jej ekvivalentom pálenie záhy, nevoľnosť... Bolesť zmizne po teplom jedle a pití, požití zásad alebo krvácaní. Lokalizácia bolesti: častejšie v epigastrium pozdĺž strednej čiary alebo v tzv gastroduodenálna zóna, niekedy v správnom hypochondriu. Bolesti sú rytmické, vyskytujú sa 1,5-2 hodiny po jedle, t.j. vo výške trávenia („neskoro“), s dlhými prestávkami medzi jedlami (hladní, v noci a na prázdny žalúdok). Exacerbácie sa často vyskytujú na jar a na jeseň. Povaha bolesti sa mení so sprievodnými léziami iných častí tráviaceho systému.

§ Dyspeptické sťažnosti– nevoľnosť a zvracanie v dôsledku hypertonicity blúdivého nervu. Zvracanie zmierňuje bolesť, zmierňuje bolesť a ľahko sa konsoliduje vo forme syndrómu zvyčajného vracania. Chuť do jedla je zachovaná alebo zvýšená.

Vlastnosti dvanástnikových vredov u dospievajúcich.

Choroba sa často začína v dospievaní. Klinické prejavy ochorenia u detí atypický, v počiatočnom období dominuje astenický sťažnosti. Mladiství navyše svojmu ochoreniu venujú menšiu pozornosť, zriedka podstupujú röntgenové a endoskopické vyšetrenia, čo prispieva k neskorá diagnostika choroby. Charakterizované rýchlym zapojením iných tráviacich orgánov do patologického procesu (žlčové cesty, pankreas, hrubé črevo), dievčatá majú narušenú funkciu vaječníkov a menštruácie.

M.V.Lukasheva (1976) vyčleňuje latentné a akútne formy.

O latentná forma dochádza k rozmazanému nástupu, bolesť je arytmická, nie je spojená s príjmom potravy; neznesiteľná nevoľnosť a výdatné vracanie sa vyskytujú kedykoľvek počas dňa. Charakteristické je pálenie záhy, čkanie, grganie vzduchom a hypersalivácia. Chuť do jedla je znížená, existuje nedostatok telesnej hmotnosti. Únava, vzrušivosť a podráždenosť sú výrazne vyjadrené.

Akútna forma nástup ochorenia sa prejavuje po neuro-emocionálnom strese alebo počas tvorby menštruačného cyklu u dievčat. Bolesti sú rytmické, spojené s príjmom potravy, často nočné s typickou lokalizáciou. Existuje pálenie záhy, vracanie vo výške bolesti, zápcha.

Nárast incidencie sa zhoduje s pubertou. Po nástupe puberty je výskyt ochorenia u chlapcov niekoľkonásobne vyšší ako u dievčat.

Diagnostika.

Identifikácia zaťaženej dedičnosti.

Stanovenie typu zvýraznenia charakteru (emocionálne labilné a labilno-hysterické), psychologické charakteristiky so sklonom k fixácii úzkosti.

Inštrumentálne metódy - fibrogastroduodenoskopia, ktorá odhaľuje zmeny na sliznici žalúdka a dvanástnika.

Ako pomocná diagnostická metóda sa používa röntgenový lúč žalúdka a dvanástnika.

Komplikácie. Krvácanie, perforácia, penetrácia, stenóza.

Liečba.

1. Odpočinok na lôžku počas exacerbácie, pomáha znižovať tonus a pohyblivosť žalúdka, znižuje bolesť a rýchle hojenie vredu;

2. Vytvorenie telesného a duševného pokoja;

3. Výživa - tradične je predpísaná diéta číslo 1, ale v poslednej dobe sa od nej upúšťa. Odporúčaný pravidelný 4-5 násobný príjem potravy s tepelnou, mechanickou a chemickou šetrnosťou zažívacieho traktu. Jedlo je obohatené o bielkoviny, tuky, vitamíny a železo.

4. Interpatívna liečba dospievajúcich je povinná, pre dospelých je možná schéma prerušovanej ústavnej liečby.

5. Psychoterapia.

6. Liečba liekom zahŕňa minimum liekov zameraných na zníženie agresívnych vlastností žalúdočnej šťavy, potlačenie H. pylori, odstránenie porúch pohyblivosti, nadbytočnú produkciu kyseliny a enzýmov, ochranu sliznice, stimuláciu regeneračných procesov:

§ Nevstrebateľné antacidá, ktoré neutralizujú HCl, majú obalujúci účinok (obsahujú trikremičitan horečnatý alebo hydroxid hlinitý) - 1 polievková lyžica. lyžica 4 krát denne 1 hodinu po jedle; alfogel, anacid, gelusil, maalox.

§ Obalujúce antacidá - sukralfát, venter, andapsin, ulcogant. Tieto lieky vytvárajú na sliznici ochranný film a adsorbujú pepsín, HCl a žlčové kyseliny.

§ Periférne M-anticholinergiká-gastrocepin (gastrozem) potláča vylučovanie HCl a tvorbu pepsinogénu, spomaľuje evakuáciu zo žalúdka, je predpísané 50-75 mg perorálne 2-krát denne.

§ Blokátory H 2 -receptorov - znižujú sekréciu kyseliny chlorovodíkovej a pepsinogénu, zvyšujú sekréciu hlienu, normalizujú pohyblivosť žalúdka a dvanástnika, čím prispievajú k urýchleniu hojenia vredov.

Na trhu je päť generácií blokátorov H2:

1. generácia - cimetidín (histodil) - by sa nemal používať;

2. generácia - ranitidín (ranisan, zantak), 4-5 krát silnejší ako cimetidín, neovplyvňuje pečeň a pohlavné žľazy;

3. generácia - famotidín (gastrostdin, kvamatel). Vedľajšie účinky sú veľmi zriedkavé;

4. a 5. generácia - nizatidín a roxatidín.

§ Blokovač protónovej pumpy - omeprazol (los, omeprol, omez).

Blokuje syntézu kyseliny chlorovodíkovej.

§ Zničenie H. Pylori - De-Nol (tribimol, ventrisol).

Tento liek potláča H. Pylori, chráni sliznicu v oblasti vredu, adsorbuje pepsín a kyselinu chlorovodíkovú a urýchľuje hojenie vredu. Aplikujte 1-2 tablety alebo 1-2 čajové lyžičky 3 krát denne 30 minút pred jedlom, ako aj na noc.

Na ten istý účel sa používa bismofalk.

Antibakteriálna terapia sa tiež vykonáva:

v polosyntetické penicilíny - ampicilín, ampiox 0,5 g 4 krát denne počas 10-14 dní. Viac efektívny amoxicilín a jeho trvalejšia derivácia augmentin.

v S liekmi zo skupiny erytromycínov - klaritromycín.

Používajú sa kombinácie liekov: metronidazol, De-Nol, tetracyklín alebo amoxicilín; omeprazol, De-Nol, augmentin.

§ Opravári - dalargin, - podporuje regeneráciu sliznice.

Medzi opravárov novej generácie patrí prostaglandíny E 2 a I - enprostil, misoprostol, cytotec, rioprostil.

Po ukončení liečby je potrebná sekundárna prevencia, najmä u pacientov s vysokým rizikom relapsov a komplikácií: tvrdí fajčiari, s dlhou históriou vredov a prekysleným stavom.

Chirurgická liečba je potrebná v prípade komplikácií alebo ich ohrozenia. Nekomplikovaný vred sa lieči konzervatívne.

Lokálna liečba - laserová terapia, UVL, injekcia heparínu alebo lidázy.

Dispenzačné pozorovanie zabezpečuje pravidelné vyšetrenie gastroenterológom, konzultáciu s chirurgom, ORL lekárom podľa indikácií, kontrolu telesnej hmotnosti, fyzického a sexuálneho vývinu, EGD najmenej raz za rok.

Šetrná diéta 1 mesiac po exacerbácii, potom bezplatná diéta so 4-5 násobkom príjmu potravy. Alkohol a fajčenie sú zakázané. Sanácia ložísk infekcie. Liečba proti relapsu.

Telesná výchova v špeci skupina najskôr rok po ukončení liečby, to znamená s pretrvávajúcou remisiou.

Školáci sú oslobodení od záverečných skúšok.

Chronická rekurentná aftózna stomatitída sa týka bežných ochorení ústnej sliznice a je charakterizovaná vývojom bolestivých opakujúcich sa jednorazových alebo viacnásobných ulcerácií ústnej sliznice. Ochorenie prvýkrát popísal v roku 1884 Miculicz Kummel a potom v roku 1888 Ya.I. Trusevich.

Chronická rekurentná aftózna stomatitída (HRAS):

HRAS, fibrinózna forma. Tretí deň po nástupe.

Etiológia chronickej recidivujúcej aftóznej stomatitídy

Bakteriálna infekcia(L-forma α-hemolytický streptokok Streptococcus Sangvis)

Tento mikroorganizmus sa vždy vylučuje z prvkov lézie u pacientov s typickými aftóznymi léziami. Jeho zavedenie do experimentálnych zvierat spôsobuje výskyt prvkov lézie. Dochádza k zvýšeniu citlivosti pokožky na zavedenie streptokokového antigénu.

Autoimunitná reakcia

Považuje sa za prejav autoimunitnej reakcie ústneho epitelu. Normálna hladina antinukleárnych protilátok a komplementu však neumožňuje považovať HRAS za autoimunitné ochorenie spojené s centrálnymi imunitnými mechanizmami. Pri HRAS existuje lokálna imunitná odpoveď na antigénne zmenenú ústnu sliznicu.

Predisponujúce faktory:

Ulcerózna kolitída

Crohnova choroba

Reiterov syndróm

Cyklická neutropénia

Megaloblastická anémia

Anémia z nedostatku železa

T-imunodeficiencia

Miestna trauma

Hormonálne poruchy

Psychogénne faktory

Alergické reakcie

Patogenéza chronickej recidivujúcej aftóznej stomatitídy

L-forma α-hemolytického streptokoka Streptococcus Sangvis infikuje epitel kanálikov malých slinných žliaz, čo vedie k rozvoju chronického zápalu. Keď sa mikroorganizmy množia, hromadí sa nadbytočné množstvo antigénov a stimuluje sa humorálne prepojenie imunity. Pri nadbytku antigénu sa vytvára komplex antigén-protilátka, ktorý sa zráža na stenách ciev, aktivuje systém komplementu, systém zrážania krvi, čo vedie k tvorbe trombózy, ischémie a nekrózy (Arthusova reakcia je imunokomplex typ poškodenia, ku ktorému dochádza v nadbytku antigénu, s tvorbou rozpustných imunitných komplexov, ktoré sa môžu šíriť krvným obehom, čo vedie k výskytu vaskulitídy a poškodenia rôznych orgánov a systémov).

Tento proces je komplikovaný pridaním autoimunitných reakcií k antigénom uvoľneným v dôsledku nekrózy tkaniva. Výsledné autoprotilátky priľnú k epiteliálnym bunkám ostnatej vrstvy a stimulujú autoimunokomplexné lézie.

Histológia fibrinóznej formy HRAS

Plytký vred pokrytý fibrinóznym kvetom. Intenzívna infiltrácia neutrofilmi v lamina propria sliznice pod zónou povrchovej nekrózy. Mononukleárne bunky, hlavne lymfocyty, dominujú hlbšie. Na spodnej časti lézie je zaznamenaný rast granulačného tkaniva.

Malé slinné žľazy s príznakmi perialveolárnej a peritubulárnej fibrózy, chronickým zápalom, rozšírením kanálikov slinných žliaz. (Akútnemu zápalu predchádza chronický zápal. Takéto zmeny v slinných žľazách sú zaznamenané pri absencii vredov). Poškodenie epitelu kanálikov malých slinných žliaz.

Prvkom porážky v HRAS je alebo erózia alebo vred. Povrchová erózia, ktorá je defektom epitelu zaobleného tvaru s veľkosťou od 2 do 10 mm, pokrytá fibrinóznym plakom, obklopená jasne červeným okrajom hyperémie, sa nazýva AFTA.

Klasifikácia HRAS

Existuje mnoho klasifikácií HRAS. Existujú veľké a malé formy HRAS; podľa závažnosti - mierna, stredná a závažná.

ICH. Rabinovich (1998) rozlišuje tieto formy:

Vláknité

Nekrotický

Glandulárny

Deformácia

Nevýhodou týchto klasifikácií je výber nesamostatných foriem, ktoré sa navzájom klinicky nelíšia.

Vláknitá forma HRAS (Mikulichove afty);

Nekrotizujúca periadenitída (Settonove afty) (opakujúce sa zjazvenie hlbokých aft, deformujúce sa afty, plazivé afty);

Herpetiformná aftózna stomatitída;

Príznak Behcetovej choroby.

Vláknitá forma HRAS

Častejšie u žien.

- 10-30 rokov.

Miera relapsu- od 1-2 záchvatov ročne, až po niekoľko recidív do mesiaca, až po trvalý priebeh.

Predzvesť

Klinický kurz- jedna alebo viacnásobná ulcerácia (afty), prudko bolestivá. Vzhľadu môžu predchádzať uzliny, zápal malých slinných žliaz.

Množstvo prvkov- od 1 do 100. Vo väčšine prípadov 1-6 prvkov.

Veľkosť- od 2-3 mm do 1 cm.

Lokalizácia- sliznica ústnej dutiny, pokrytá stratifikovaným skvamóznym nekeratinizujúcim epitelom.

Prietok- Uzdravenie nastáva do 7-14 dní. K uzdraveniu dochádza s tvorbou jemnej jazvy alebo bez viditeľného zjazvenia.

Afta Settonová

Častejšie u žien.

Vek nástupu primárneho záchvatu- 10-30 rokov. Ochorenie môže začať ako hlboký vred, ale častejšie mu predchádza fibrinózna forma HRAC.

Miera relapsu- neustále; neexistuje obdobie, kedy by v ústach nebol aspoň jeden vred.

Predzvesť- častejšie parestézia sliznice, niekedy horúčka nízkeho stupňa, lokalizovaná lymfadenopatia, edém sliznice, častejšie jazyk.

Klinický kurz- zvlnený, dlhý priebeh, vedie k výraznej deformácii sliznice.

Množstvo prvkov- od 2 do 10, zriedka viac. Plazivý vred je charakterizovaný hojením na jednom póle, pričom na druhom rastie.

Veľkosť- od 1 cm do porážky významných oblastí sliznice.

Lokalizácia- sliznica pokrytá stratifikovaným skvamóznym nekeratinizovaným epitelom, avšak s rastom vredu sa môže rozšíriť do oblastí s keratinizovaným epitelom.

Prietok- až jeden a pol mesiaca. K uzdraveniu dochádza s tvorbou deformujúcej sa jazvy.

Herpetiformná forma HRAS

Častejšie u žien.

Vek nástupu primárneho záchvatu- 10-30 rokov.

Miera relapsu- lézie sú takmer konštantné 1-3 roky s relatívne krátkymi remisiami.

Klinický kurz- viacnásobné malé plytké ulcerácie (afty), prudko bolestivé. Začína sa ako malé erózie (1–2 mm), ktoré sa potom zväčšujú a splývajú a vytvárajú rozsiahle erozívne povrchy.

Lokalizácia- prvky lézie môžu byť umiestnené na akejkoľvek časti ústnej dutiny.

Behcetova choroba

Ochorenie je založené na systémové cievne ochorenie - vaskulitída.

Hlavnými príznakmi sú:

Opakujúca sa aftózna stomatitída;

Lézia genitálií;

Poškodenie očí (fotofóbia, iritída, konjunktivitída, hypopyón)

Očné pozadie je postihnuté oveľa častejšie, ako je diagnostikované.

Sekundárne symptómy

Kožné lézie (pyodermia, pustulárna vyrážka, papulárna vyrážka, erythema nodosum, exsudatívny multiformný erytém);

Artralgia, monoartritída veľkých kĺbov;

Poškodenie centrálneho nervového systému;

Poškodenie obličiek;

Porážka CCC.

Sekundárne symptómy ktoré sú rozhodujúce pre prognózu, sú však kvôli nedostatku špecifickosti diagnózy druhoradé

Laboratórna diagnostika- hypergamaglobulinémia, zvýšená ESR, leukocytóza, eozinofília.

Diferenciálna diagnostika HRAS

Diferenciálna diagnostika fibrinóznej formy HRAS

S traumatickou eróziou(prítomnosť traumatického faktora, nepravidelné obrysy erózie, mierna bolesť);

So sekundárnym syfilisom(papuly sa nachádzajú v akýchkoľvek oblastiach CO, vrátane tých s keratinizovaným epitelom, bezbolestné, majú infiltrovanú základňu, pri škrabaní sa plak ľahko odstráni za vzniku mäsovo-červenej erózie, regionálnej skleradenitídy, patogény sa vždy nachádzajú v lézie, sérologická reakcia je pozitívna).

S herpetickou stomatitídou(sprevádzané zápalom ďasien, léziami červeného okraja pier; postihnutá je hlavne sliznica pokrytá keratinizujúcim epitelom, primárnym prvkom lézie je vezikula s herpetiformným usporiadaním so sklonom splynúť s tvorbou polycykliky obrysy)

S multiformným erytémom(polymorfizmus vyrážok, celková intoxikácia)

Diferenciálna diagnostika Settonovho zádi:

S ulceróznou nekrotizujúcou stomatitídou Vincenta(vredy podobné kráteru, pokryté hojným nekrotickým plakom, vred silne krváca, na pozadí intoxikácie vzniká zápach, na ohnisku sa určujú patogény).

S muko-synechiálnou bulóznou dermatitídou Lorta-Jacob(primárnym prvkom je bublina, sekundárnym je erózia, nedochádza k infiltrácii, často dochádza k poškodeniu očí).

S traumatickým vredom

S rakovinovým vredom

So špecifickými vredmi

Liečba HRAS

Lokálna liečba:

Odstránenie traumatických faktorov;

Opláchnite roztokom tetracyklínu (250 mg na 5 ml vody 4 krát denne počas 5-7 dní);

Aplikácia kortikosteroidov a antibiotík;

Úľavy od bolesti podľa indikácií.

S hlbokými vredmi - použitie proteolytických enzýmov.

Všeobecné ošetrenie:

Antibiotiká ústami

Tetracyklín

Rifampicín (2 kap. 2 r / s)

Tarivid (1 tab. 2 p / s 20 dní)

Tiosíran sodný (10 ml 30% roztoku i.v. 1 r / d alebo 1,5-3 g perorálne)

Prodigiosan (podľa schémy začínajúcej od 15 μg 1krát za 5 dní, zvýšenie dávky na 100 μg).

Pyrogénne podľa schémy

Levamisol (50 mg × 3 r / s 2 po sebe nasledujúce dni v týždni alebo 150 mg jedenkrát)

Delagil (1 tab. 1 p / d)

Kolchicín (1 tableta × 2 r / d 2 mesiace)

Aevit (1 ml 1 r / d i / m 20 dní)

Histaglobulín (2,0 ml sc raz za 3 dni)