Čo je akútna myeloidná leukémia a aká je dĺžka života. Akútna leukémia - príznaky, liečba a prognóza života u detí a dospelých Prognóza akútnej leukémie

Akútna myeloidná leukémia (AML) je termín, ktorý v sebe spája množstvo akútnych myeloidných leukémií, charakterizovaných rozvojom porúch v mechanizme dozrievania myeloblastov.

V počiatočných štádiách vývoja je choroba asymptomatická a je diagnostikovaná príliš neskoro.

Na včasnú identifikáciu leukémie potrebujete vedieť, čo to je, aké príznaky naznačujú nástup vývoja ochorenia a aké faktory ovplyvňujú jeho výskyt.

Kód ICD-10

Kód choroby - C92.0 (Akútna myeloidná leukémia, patrí do skupiny myeloidných leukémií)

Čo to je?

AML je malígna transformácia zahŕňajúca myeloidnú líniu krvných buniek.

Postihnuté krvinky postupne nahrádzajú zdravé a krv prestáva naplno vykonávať svoju prácu.

Toto ochorenie, podobne ako iné typy leukémie, sa v bežnej komunikácii nazýva rakovina krvi.

Slová, ktoré tvoria túto definíciu, umožňujú jej lepšie porozumieť.

Pri leukémii začne zmenená kostná dreň aktívne produkovať leukocyty - krvné elementy, ktoré sú zodpovedné za udržanie imunitného systému - s patologickou, malígnou štruktúrou.

Nahrádzajú zdravé biele krvinky, prenikajú do rôznych častí tela a vytvárajú tam lézie, podobné malígnym novotvarom.


Rozdiely medzi zdravou krvou a pacientom s leukémiou

Myeloblastická. S AML začína nadprodukcia postihnutých myeloblastov - prvkov, ktoré sa musia zmeniť na jednu z odrôd leukocytov.

Vytláčajú zdravé prekurzory, čo vedie k nedostatku iných krviniek: krvných doštičiek, červených krviniek a normálnych bielych krviniek.

Pikantné. Táto definícia naznačuje, že sa vyrábajú nezrelé prvky. Ak sú postihnuté bunky zrelé, leukémia sa nazýva chronická.

Akútna myeloblastóza je charakterizovaná rýchlou progresiou: myeloblasty v krvi sa šíria po celom tele a spôsobujú infiltráciu tkaniva.

Symptómy

AML sa zvyčajne vyvíja u dospelých a starších ľudí. Skoré štádiá myeloidnej leukémie sú charakterizované absenciou výrazných symptómov, ale keď sa choroba rozšíri do tela, dochádza k závažným porušeniam mnohých funkcií.

Hyperplastický syndróm

Vyvíja sa v dôsledku infiltrácie tkaniva pod vplyvom leukémie. Rastú periférne lymfatické uzliny, slezina, palatinové mandle, pečeň sú zväčšené.

Lymfatické uzliny mediastinálnej oblasti sú ovplyvnené: ak výrazne rastú, potom rozdrvia hornú dutú žilu.

Prietok krvi v ňom je narušený, ktorý je sprevádzaný výskytom opuchov v oblasti krku, zrýchleným dýchaním, cyanózou kože, opuchom krvných ciev na krku.

Postihnuté sú aj ďasná: Objavuje sa Vincentova stomatitída, ktorá je charakterizovaná rozvojom ťažkých symptómov: ďasná opúchajú, krvácajú a veľmi bolia, je ťažké jesť a starať sa o ústnu dutinu.


Hemoragický syndróm

Viac ako polovica pacientov má jeden alebo druhý z jeho prejavov, vyvíja sa v dôsledku akútneho nedostatku krvných doštičiek, pri ktorých sa steny krvných ciev stenčujú, je narušená zrážanlivosť krvi: dochádza k viacnásobnému krvácaniu - nazálnemu, vnútornému, podkožnému, ktoré nemôže byť zastavený na dlhú dobu.

Zvýšené riziko hemoragickej mŕtvice- cerebrálne krvácanie, pri ktorom je úmrtnosť 70-80%.

V počiatočných štádiách akútnej myeloidnej leukémie sa porucha zrážanlivosti prejavuje v podobe častého krvácania z nosa, krvácania z ďasien, modrín na rôznych častiach tela, ktoré vznikajú drobnými vplyvmi.

Anémia

Vyznačuje sa vzhľadom:

  • Ťažká slabosť;
  • únava;
  • Zhoršenie pracovnej kapacity;
  • Podráždenosť;
  • apatia;
  • Častá bolesť v hlave;
  • závraty;
  • mdloby;
  • Ašpirácie sú krieda;
  • ospalosť;
  • Bolesť v oblasti srdca;
  • Bledá koža.

Dokonca aj nevýznamná fyzická aktivita je sťažená (existuje silná slabosť, rýchle dýchanie). Vlasy s anémiou často vypadávajú, nechty sú krehké.

Intoxikácia

Telesná teplota je zvýšená, hmotnosť klesá, chuť do jedla zmizne, je pozorovaná slabosť a nadmerné potenie.

Počiatočné prejavy intoxikácie sa pozorujú v počiatočných štádiách vývoja ochorenia.

Neuroleukémia

Ak infiltrácia zasiahla mozgové tkanivo, zhoršuje prognózu.

Pozorujú sa tieto príznaky:

  • Opakované vracanie;
  • Ostrá bolesť v hlave;
  • epidémie;
  • mdloby;
  • Intrakraniálna hypertenzia;
  • Poruchy vo vnímaní reality;
  • Poruchy sluchu, reči a zraku.

Leukostáza

Vyvíjajú sa v neskorých štádiách ochorenia, keď počet postihnutých myeloblastov v krvi prekročí 100 000 1 / μl.

Krv sa zahusťuje, prietok krvi sa spomalí, krvný obeh v mnohých orgánoch je narušený.

Mozgová leukostáza je charakterizovaná výskytom intracerebrálneho krvácania... Vízia je narušená, soporózny stav, nastáva kóma a je možný smrteľný výsledok.

Rýchle dýchanie sa pozoruje pri pľúcnej leukostáze(môže sa vyskytnúť tachypnoe), triaška, horúčka. Množstvo kyslíka v krvi je znížené.

Pri akútnej myeloidnej leukémii je imunitný systém extrémne zraniteľný a nedokáže organizmus brániť, preto je tu vysoká náchylnosť na infekcie, ktoré sú náročné a s množstvom nebezpečných komplikácií.

Príčiny

Presné príčiny AML nie sú známe, ale existuje množstvo faktorov, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť vzniku ochorenia:

  • Vystavenie žiareniu. Ohrození sú ľudia, ktorí prichádzajú do styku s rádioaktívnymi materiálmi a zariadeniami, likvidátori následkov jadrovej elektrárne v Černobyle, pacienti podstupujúci radiačnú terapiu pre inú rakovinu.
  • Genetické choroby. Pri Faconiho anémii, Bloomovom a Downovom syndróme sa zvyšuje riziko vzniku leukémie.
  • Vystavenie chemikáliám. Chemoterapia pri liečbe malígnych ochorení negatívne ovplyvňuje kostnú dreň. Taktiež sa pravdepodobnosť zvyšuje pri chronickej otrave toxickými látkami (ortuť, olovo, benzén a iné).
  • Dedičnosť. Ochorieť môžu aj ľudia, ktorých blízki príbuzní trpeli leukémiou.
  • Myelodysplastické a myeloproliferatívne syndrómy. Ak neexistuje žiadna liečba jedného z týchto syndrómov, choroba sa môže zmeniť na leukémiu.

U detí je tento typ leukémie extrémne zriedkavý, v rizikovej skupine - ľudia nad 50-60 rokov.

AML formuláre

Myeloidná leukémia má množstvo odrôd, od ktorých závisí prognóza a taktika liečby.

Názov a klasifikácia FABPopis
AML s nevýznamnou diferenciáciou (M0).Nízka náchylnosť na chemoterapiu, ľahko na ňu získava rezistenciu. Prognóza je zlá.
AML bez dozrievania (M1).Vyznačuje sa rýchlou progresiou, blastové bunky sú obsiahnuté vo veľkom počte a tvoria asi 90 %.
AML s dozrievaním (M2).Úroveň monocytov v tejto odrode je nižšia ako 20%. Najmenej 10 % myeloblastických elementov sa vyvinie do štádia promyelocytov.
Promyelocytárna leukémia (M3).V kostnej dreni sa promyelocyty intenzívne hromadia. Pre priebeh a prognózu leukémie patrí k najpriaznivejším – minimálne 70 % žije 10-12 rokov. Príznaky sú podobné ako pri iných typoch AML. Ošetruje sa oxidom arzenitým a tretinoínom. Priemerný vek chorých je 30-45 rokov.
Myelomonocytová leukémia (M4).Je diagnostikovaná u detí častejšie ako iné typy ochorenia (ale vo všeobecnosti sa AML v percentuálnom vyjadrení v porovnaní s inými typmi leukémie u detí zistí len zriedka). Lieči sa intenzívnou chemoterapiou a transplantáciou kmeňových buniek (THC). Prognóza je nepriaznivá - miera prežitia do piatich rokov je 30-50%.
Monoblastická leukémia (M5).Pri tejto odrode obsahuje kostná dreň najmenej 20-25% blastových prvkov. Liečené chemoterapiou a THC.
Erytroidná leukémia (M6).Vzácny druh. Lieči sa chemoterapiou a transplantáciou kmeňových buniek. Prognóza je zlá.
Megakaryoblastická leukémia (M7).Tento typ AML postihuje ľudí s Downovým syndrómom. Vyznačuje sa rýchlym priebehom a nízkou náchylnosťou na chemoterapiu. Detské formy ochorenia s väčšou pravdepodobnosťou prúdia priaznivo.
Bazofilná leukémia (M8).Častejšie sa vyskytuje v detstve a dospievaní, životná prognóza M8 je nepriaznivá. Okrem malígnych prvkov sa v krvi zisťujú abnormálne prvky, ktoré je ťažké identifikovať bez špeciálneho vybavenia.

Okrem uvedených odrôd existujú aj ďalšie vzácne druhy, ktoré nie sú zahrnuté vo všeobecnej klasifikácii.

Diagnostika

Akútna leukémia sa zisťuje pomocou množstva diagnostických opatrení.

Diagnostika zahŕňa:

  • Podrobný krvný test. S jeho pomocou sa zisťuje obsah blastových prvkov v krvi a hladina iných krviniek. Pri leukémii sa zistí nadmerný počet blastov a znížený obsah krvných doštičiek, zrelých leukocytov a erytrocytov.
  • Odber biomateriálu z kostnej drene. Používa sa na potvrdenie diagnózy a vykonáva sa po vykonaných krvných testoch. Táto metóda sa používa nielen v diagnostickom procese, ale aj počas liečby.
  • Biochemická analýza. Poskytuje informácie o stave orgánov a tkanív, obsahu rôznych enzýmov. Táto analýza je určená na získanie podrobného obrazu lézie.
  • Iné typy diagnostiky: cytochemická štúdia, genetická, ultrazvuk sleziny, brušnej dutiny a pečene, röntgenové vyšetrenie oblasti hrudníka, diagnostické opatrenia na identifikáciu stupňa poškodenia mozgu.

V závislosti od stavu pacienta môžu byť predpísané iné diagnostické metódy.

Liečba

Liečba AML zahŕňa nasledujúce metódy:


Môže sa použiť aj imunoterapia - smer, ktorý používa imunologické lieky.

Použiteľné:

  • Lieky na báze monoklonálnych protilátok;
  • Adaptívna bunková terapia;
  • Inhibítory kontrolných bodov.

Pri takejto diagnóze, ako je akútna myeloidná leukémia, je trvanie liečby 6-8 mesiacov, ale môže sa zvýšiť.

Predpoveď života

Predpoveď závisí od nasledujúcich faktorov:

  • typ AML;
  • Citlivosť na chemoterapiu;
  • vek, pohlavie a zdravotný stav pacienta;
  • hladina leukocytov;
  • Stupeň zapojenia mozgu do patologického procesu;
  • Trvanie remisie;
  • Ukazovatele genetickej analýzy.

Ak je ochorenie citlivé na chemoterapiu, koncentrácia leukocytov je mierna a neuroleukémia sa nevyvinula, prognóza je pozitívna.

Pri priaznivej prognóze a bez komplikácií je prežívanie do 5 rokov viac ako 70 %, miera recidív je nižšia ako 35 %. Ak je stav pacienta komplikovaný, potom je miera prežitia 15%, pričom stav sa môže opakovať v 78% prípadov.

Aby sa AML zistila včas, je potrebné pravidelne podstupovať rutinné lekárske vyšetrenia a počúvať telo: časté krvácanie, rýchla únava, modriny z malej expozície a dlhotrvajúce bezdôvodné zvýšenie teploty môžu naznačovať rozvoj leukémie.

Video: Akútna myeloidná leukémia

Leukémia je závažné ochorenie krvi, ktoré je klasifikované ako neoplastické (malígne)... V medicíne má ďalšie dve mená - leukémia alebo leukémia... Toto ochorenie nepozná vekovú hranicu. Deti rôzneho veku, vrátane dojčiat, sú choré. Môže sa vyskytnúť v mladosti, strednom veku a starobe. Leukémia postihuje rovnako mužov aj ženy. Aj keď podľa štatistík ňou ľudia s bielou farbou pleti ochorejú oveľa častejšie ako ľudia tmavej pleti.

Druhy leukémie

S rozvojom leukémie dochádza k degenerácii určitého typu krviniek na malígne. Klasifikácia choroby je založená na tom.

  1. Pri prechode do leukemických buniek (krvné bunky lymfatických uzlín, sleziny a pečene) je tzv. LYMFOLEUKÓZA.
  2. Degenerácia myelocytov (krvných buniek produkovaných v kostnej dreni) vedie k MYELOLEUKÓZA.

Degenerácia iných typov leukocytov, ktorá vedie k leukémii, aj keď sa vyskytuje, je oveľa menej častá. Každý z týchto druhov je rozdelený na poddruhy, ktorých je pomerne veľa. Pochopiť ich dokáže len odborník, ktorý je vyzbrojený modernými diagnostickými prístrojmi a laboratóriami vybavenými všetkým potrebným.

Rozdelenie leukémie na dva základné typy sa vysvetľuje poruchami transformácie rôznych buniek – myeloblastov a lymfoblastov. V oboch prípadoch sa v krvi namiesto zdravých leukocytov objavia leukemické bunky.

Okrem klasifikácie podľa typu lézie, rozlišovať medzi akútnou a chronickou leukémiou. Na rozdiel od všetkých ostatných chorôb tieto dve formy leukémie nemajú nič spoločné s povahou priebehu choroby. Ich zvláštnosťou je, že chronická forma takmer nikdy neprejde do akútnej a naopak, akútna forma sa za žiadnych okolností nemôže stať chronickou. Len v ojedinelých prípadoch môže byť chronická leukémia komplikovaná akútnym priebehom.

To je preto, že akútna leukémia vzniká pri transformácii nezrelých buniek (blastov).... Súčasne sa začína ich rýchle rozmnožovanie a dochádza k zvýšenému rastu. Tento proces nemožno kontrolovať, takže pravdepodobnosť úmrtia v tejto forme ochorenia je dostatočne vysoká.

Chronická leukémia sa vyvíja, keď postupuje rast zmenených, úplne zrelých alebo dozrievajúcich krviniek. Líši sa trvaním toku. Pacient má dostatok podpornej terapie na udržanie stabilného stavu.

Príčiny leukémie

Čo presne spôsobuje mutáciu krviniek, nie je v súčasnosti úplne objasnené. Ale bolo dokázané, že jedným z faktorov spôsobujúcich leukémiu je ožiarenie. Riziko vzniku ochorenia sa objavuje už pri malých dávkach žiarenia. Okrem toho existujú ďalšie príčiny leukémie:

  • Najmä leukémiu môžu spôsobiť leukemické lieky a niektoré chemikálie používané v každodennom živote, napríklad benzén, pesticídy atď. Lieky na leukémiu zahŕňajú antibiotiká skupiny penicilínov, cytostatiká, butadión, levomycetín, ako aj lieky používané pri chemoterapii.
  • Väčšina infekčných vírusových ochorení je sprevádzaná inváziou vírusov do tela na bunkovej úrovni. Spôsobujú mutačnú premenu zdravých buniek na patologické. Za určitých faktorov sa tieto mutantné bunky môžu transformovať na malígne bunky, čo vedie k leukémii. Najväčší počet leukemických ochorení bol zaznamenaný medzi HIV infikovanými.
  • Jednou z príčin chronickej leukémie je dedičný faktor, ktorý sa môže prejaviť aj po niekoľkých generáciách. Toto je najčastejšia príčina leukémie u detí.

Etiológia a patogenéza

Hlavnými hematologickými príznakmi leukémie sú zmeny v kvalite krvi a zvýšenie počtu mladých krviniek. Zároveň stúpa alebo klesá. Zaznamenáva sa leukopénia a. Leukémia je charakterizovaná abnormalitami v chromozomálnom súbore buniek. Na ich základe dokáže lekár urobiť prognózu ochorenia a zvoliť optimálnu liečebnú metódu.

Bežné príznaky leukémie

Pri leukémii má veľký význam správna diagnóza a včasná liečba. V počiatočnom štádiu príznaky krvnej leukémie akéhokoľvek druhu viac pripomínajú prechladnutie a niektoré ďalšie choroby. Počúvajte, ako sa cítite. Prvé prejavy leukémie sa prejavujú nasledujúcimi príznakmi:

  1. Človek zažíva slabosť, malátnosť. Neustále chce spať alebo naopak spánok zmizne.
  2. Mozgová aktivita je narušená: človek si ťažko pamätá, čo sa okolo neho deje a nedokáže sa sústrediť na elementárne veci.
  3. Koža zbledne, pod očami sa objavia modriny.
  4. Rany sa dlho nehoja. Možné z nosa a ďasien.
  5. Teplota stúpa bez zjavného dôvodu. Môže zostať na 37,6º po dlhú dobu.
  6. Zaznamenávajú sa menšie bolesti kostí.
  7. Postupne dochádza k zvýšeniu pečene, sleziny a lymfatických uzlín.
  8. Choroba je sprevádzaná zvýšeným potením, zvyšuje sa srdcová frekvencia. Možné sú závraty a mdloby.
  9. Prechladnutie sa vyskytuje častejšie a trvá dlhšie ako zvyčajne a chronické ochorenia sa zhoršujú.
  10. Túžba po jedle zmizne, takže človek začne dramaticky chudnúť.

Ak na sebe spozorujete nasledujúce príznaky, potom návštevu hematológa neodkladajte. Je lepšie hrať na istotu, ako liečiť chorobu, keď beží.

Toto sú bežné príznaky spoločné pre všetky typy leukémie. Pre každý druh však existujú charakteristické znaky, znaky priebehu a liečby. Zvážme ich.

Video: prezentácia o leukémii (eng)

Lymfoblastická akútna leukémia

Tento typ leukémie sa najčastejšie vyskytuje u detí a dospievajúcich. Akútna lymfoblastická leukémia je charakterizovaná poruchou hematopoézy. Produkuje sa nadmerné množstvo patologicky zmenených nezrelých buniek – blastov. Predchádzajú výskytu lymfocytov. Výbuchy sa začnú rýchlo množiť. Hromadia sa v lymfatických uzlinách a slezine, čím narúšajú tvorbu a normálne fungovanie normálnych krviniek.

Choroba začína prodromálnym (latentným) obdobím. Môže trvať od jedného týždňa do niekoľkých mesiacov. Chorý človek nemá žiadne konkrétne sťažnosti. Len sa neustále cíti unavený. V dôsledku teploty zvýšenej na 37,6 ° sa stáva zle. Niektorí ľudia si všimnú, že majú zväčšené lymfatické uzliny na krku, v podpazuší, v slabinách. Zaznamenávajú sa menšie bolesti kostí. Ale zároveň si človek naďalej plní svoje pracovné povinnosti. Po určitom čase (u každého je to inak) nastáva obdobie výrazných prejavov. Vzniká náhle, s prudkým nárastom všetkých prejavov. V tomto prípade sú možné rôzne varianty akútnej leukémie, ktorých výskyt je indikovaný nasledujúcimi príznakmi akútnej leukémie:

  • Anginózne (ulcerózno-nekrotické) sprevádzané ťažkou angínou. Ide o jeden z najnebezpečnejších prejavov pri malígnom ochorení.
  • Anemický... S týmto prejavom začína postupovať hypochrómna anémia. Počet leukocytov v krvi sa prudko zvyšuje (z niekoľkých stoviek v jednom mm ³ na niekoľko stoviek tisíc v jednom mm ³). O leukémii svedčí fakt, že viac ako 90 % krvi tvoria rodičovské bunky: lymfoblasty, hemohistoblasty, myeloblasty, hemocytoblasty. Bunky, na ktorých závisí prechod na zrelé bunky (mladé, myelocyty, promyelocyty), chýbajú. V dôsledku toho sa počet lymfocytov zníži na 1%. Zníži sa aj počet krvných doštičiek.

  • Hemoragické vo forme krvácania na sliznici, otvorených oblastiach kože. Dochádza ku krvácaniu z ďasien a prípadne k krvácaniu z maternice, obličiek, žalúdka a čriev. V poslednej fáze môže dôjsť k zápalu pohrudnice a zápalu pľúc s uvoľnením hemoragického exsudátu.
  • Splenomegália- charakteristické zväčšenie sleziny spôsobené zvýšenou deštrukciou zmutovaných leukocytov. V tomto prípade pacient zažije pocit ťažkosti v bruchu na ľavej strane.
  • Časté sú prípady, keď leukemická infiltrácia preniká do kostí rebier, kľúčnej kosti, lebky atď. Môže ovplyvniť kostné tkanivo očnej objímky. Táto forma akútnej leukémie sa nazýva chlórleukémia.

Klinické prejavy môžu kombinovať rôzne príznaky. Napríklad akútna myeloidná leukémia je zriedkavo sprevádzaná nárastom lymfatických uzlín. Toto nie je typické pre akútnu lymfoblastickú leukémiu. Lymfatické uzliny získavajú zvýšenú citlivosť len pri nekrotických ulceratívnych prejavoch chronickej lymfoblastickej leukémie. Ale všetky formy ochorenia sa vyznačujú tým, že slezina sa zväčšuje, krvný tlak klesá a pulz sa stáva častejším.

Akútna leukémia v detstve

Akútna leukémia najčastejšie postihuje detské organizmy. Najvyšší výskyt ochorenia je vo veku od troch do šiestich rokov. Akútna leukémia u detí sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

  1. Slezina a pečeň- zväčšené, takže bábätko má veľké bruško.
  2. Veľkosti lymfatických uzlín tiež prekročiť normu. Ak sa zväčšené uzliny nachádzajú v oblasti hrudníka, dieťa trpí suchým, vyčerpávajúcim kašľom, pri chôdzi sa objavuje dýchavičnosť.
  3. S porážkou sa objavujú mezenterické uzliny bolesť brucha a nôh.
  4. Je poznamenané stredná a normochromická anémia.
  5. Dieťa sa rýchlo unaví, pokožka je bledá.
  6. Príznaky ARVI sú výrazné s horúčkou, ktorá môže byť sprevádzaná vracaním, silnou bolesťou hlavy. Časté sú záchvaty.
  7. Ak sa leukémia dostala do miechy a mozgu, potom dieťa môže pri chôdzi stratiť rovnováhu a často padať.

Príznaky leukémie

Liečba akútnej leukémie

Liečba akútnej leukémie sa uskutočňuje v troch fázach:

  • Štádium 1. Intenzívna terapia (indukcia), zameraný na zníženie počtu blastových buniek v kostnej dreni až o 5 %. Okrem toho by mali úplne chýbať v normálnom prietoku krvi. To sa dosiahne chemoterapiou s použitím viaczložkových cytostatických liekov. Na základe diagnózy možno použiť aj antracyklíny, glukokortikosteroidné hormóny a iné lieky. Intenzívna terapia poskytuje remisiu u detí - v 95 prípadoch zo 100, u dospelých - v 75%.
  • Fáza 2. Zabezpečenie remisie (konsolidácia)... Vykonáva sa, aby sa predišlo pravdepodobnosti relapsu. Táto fáza môže trvať štyri až šesť mesiacov. Keď sa vykonáva, je potrebná starostlivá kontrola hematológa. Liečba sa vykonáva v klinickom prostredí alebo v dennej nemocnici. Používajú sa lieky na chemoterapiu (6-merkaptopurín, metotrexát, prednizolón atď.), ktoré sa podávajú intravenózne.
  • Štádium 3. Podporná terapia... Táto liečba pokračuje dva až tri roky doma. Používajú sa tablety 6-merkaptopurínu a metotrexátu. Pacientka prechádza hematologickou dispenzárnou registráciou. Musí sa pravidelne (dátum návštevy predpisuje lekár) podrobiť vyšetreniu na kontrolu kvality krvného zloženia

Ak nie je možné vykonať chemoterapiu z dôvodu závažnej komplikácie infekčnej povahy, akútna krvná leukémia sa lieči transfúziou darcovskej hmoty erytrocytov - od 100 do 200 ml trikrát za dva až tri až päť dní. V kritických prípadoch sa vykonáva transplantácia kostnej drene alebo kmeňových buniek.

Mnoho ľudí sa pokúša liečiť leukémiu ľudovými a homeopatickými prostriedkami. Sú celkom prijateľné pri chronických formách ochorenia ako dodatočná regeneračná terapia. Ale pri akútnej leukémii platí, že čím rýchlejšia je intenzívna medikamentózna terapia, tým vyššia je šanca na remisiu a tým priaznivejšia je prognóza.

Predpoveď

Ak je začiatok liečby príliš neskoro, potom môže dôjsť k úmrtiu pacienta s leukémiou v priebehu niekoľkých týždňov. To je nebezpečné pre akútnu formu. Moderné terapeutické techniky však poskytujú vysoké percento zlepšenia stavu pacienta. Zároveň 40% dospelých dosiahne stabilnú remisiu, bez relapsov dlhšie ako 5-7 rokov. Prognóza akútnej leukémie u detí je priaznivejšia. Zlepšenie stavu pred dosiahnutím veku 15 rokov je 94%. U adolescentov nad 15 rokov je toto číslo o niečo nižšie – len 80 %. K uzdraveniu detí dochádza v 50 prípadoch zo 100.

Nepriaznivá prognóza je možná u dojčiat (do jedného roka) a osôb, ktoré dosiahli vek desať rokov (a staršie) v nasledujúcich prípadoch:

  1. Vysoký stupeň šírenia choroby v čase presnej diagnózy.
  2. Veľké zväčšenie sleziny.
  3. Proces dosiahol uzly mediastína.
  4. Práca centrálneho nervového systému je narušená.

Chronická lymfoblastická leukémia

Chronická leukémia sa delí na dva typy: lymfoblastická (lymfocytová leukémia, lymfatická leukémia) a myeloidná (myeloidná leukémia). Majú rôzne príznaky. V tomto ohľade si každý z nich vyžaduje špecifickú metódu liečby.

Lymfatická leukémia

Symptómy lymfatickej leukémie sú nasledovné:

  1. Strata chuti do jedla, dramatický úbytok hmotnosti. Slabosť, závraty, silné bolesti hlavy. Zvýšené potenie.
  2. Zdurené lymfatické uzliny (od veľkosti malého hrášku po kuracie vajce). Nie sú spojené s pokožkou a pri pohmate sa ľahko zrolujú. Môžu byť cítiť v slabinách, krku, podpazuší, niekedy aj v brušnej dutine.
  3. S nárastom lymfatických uzlín mediastína sú žily stlačené a dochádza k edému tváre, krku, rúk. Možno ich modrá v tvári.
  4. Zväčšená slezina vyčnieva 2-6 cm spod rebier. Približne rovnaké množstvo presahuje okraje rebier a zväčšenú pečeň.
  5. Existuje častý tlkot srdca a poruchy spánku. Ako chronická lymfoblastická leukémia postupuje, spôsobuje zníženie sexuálnych funkcií u mužov a amenoreu u žien.

Krvný test na takúto leukémiu ukazuje, že počet lymfocytov v leukocytovom vzorci je prudko zvýšený. Pohybuje sa od 80 do 95 %. Počet leukocytov môže dosiahnuť 400 000 v 1 mm³. Krvné doštičky sú normálne (alebo mierne podhodnotené). Počet erytrocytov je tiež výrazne znížený. Chronický priebeh ochorenia sa môže predĺžiť na obdobie od troch do šiestich až siedmich rokov.

Liečba lymfocytovej leukémie

Zvláštnosťou chronickej leukémie akéhokoľvek druhu je, že môže pokračovať roky, pričom si zachováva stabilitu. V tomto prípade sa liečba leukémie v nemocnici nemusí vykonávať, stačí pravidelne kontrolovať stav krvi, ak je to potrebné, zapojiť sa do posilňovacej terapie doma. Hlavná vec je dodržiavať všetky predpisy lekára a jesť správne. Pravidelné dispenzárne pozorovanie je príležitosťou, ako sa vyhnúť náročnému a nebezpečnému priebehu intenzívnej starostlivosti.

Foto: zvýšený počet leukocytov v krvi (v tomto prípade - lymfocyty) s leukózou

Ak dôjde k prudkému zvýšeniu leukocytov v krvi a stav pacienta sa zhorší, potom je potrebná chemoterapia s použitím liekov Chlorambucil (Leukeran), Cyklofosfamid atď. Do liečebného cyklu sú zahrnuté aj protilátky monoklony Campas a Rituximab.

Jediným spôsobom, ktorý umožňuje úplne vyliečiť chronickú lymfocytovú leukémiu, je transplantácia kostnej drene. Tento postup je však vysoko toxický. V ojedinelých prípadoch sa používa napríklad u ľudí v mladom veku, ak ako darca vystupuje sestra alebo brat pacienta. Treba poznamenať, že iba alogénna (od inej osoby) transplantácia kostnej drene pre leukémiu poskytuje úplné zotavenie. Táto metóda sa používa na liečbu relapsov, ktoré sú spravidla oveľa závažnejšie a ťažšie liečiteľné.

Chronická myeloidná leukémia

Myeloidná chronická leukémia je charakterizovaná postupným vývojom ochorenia. V tomto prípade sú pozorované nasledujúce príznaky:

  1. Strata hmotnosti, závraty a slabosť, horúčka a zvýšené potenie.
  2. Pri tejto forme ochorenia sa často zaznamenáva krvácanie z ďasien a nosa, bledosť kože.
  3. Kosti začnú bolieť.
  4. Lymfatické uzliny zvyčajne nie sú zväčšené.
  5. Slezina výrazne presahuje svoju normálnu veľkosť a zaberá takmer celú polovicu vnútornej dutiny brucha na ľavej strane. Pečeň je tiež zväčšená.

Chronická myeloidná leukémia je charakterizovaná zvýšeným počtom leukocytov - až 500 000 v 1 mm³, zníženým hemoglobínom a zníženým počtom erytrocytov. Choroba sa vyvíja v priebehu dvoch až piatich rokov.

Liečba myelózy

Terapeutická terapia chronickej myeloidnej leukémie sa vyberá v závislosti od štádia vývoja ochorenia. Ak je v stabilnom stave, vykonáva sa iba všeobecná posilňovacia terapia. Pacientovi sa odporúča adekvátna výživa a pravidelné dispenzárne vyšetrenie. Kurz obnovovacej terapie sa uskutočňuje s liekom Mielosan.

Ak sa leukocyty začnú energicky množiť a ich počet výrazne prekročí normu, vykoná sa radiačná terapia. Jeho cieľom je ožarovať slezinu. Ako primárna liečba sa používa monochemoterapia (liečba Myelobromolom, Dopanom, Hexafosfamidom). Podávajú sa intravenózne. Dobrý efekt má polychemoterapia podľa niektorého z programov CVAMP alebo AVAMP. Najúčinnejšou liečbou leukémie je dnes transplantácia kostnej drene a kmeňových buniek.

Juvenilná myelomonocytová leukémia

Deti vo veku od dvoch do štyroch rokov sú často vystavené špeciálnej forme chronickej leukémie nazývanej juvenilná myelomonocytická leukémia. Patrí k najvzácnejším typom leukémie. Najčastejšie ním ochorejú chlapci. Príčina jeho výskytu sa považuje za dedičné ochorenia: Noonanov syndróm a neurofibromatózu I. typu.

Vývoj choroby naznačuje:

  • Anémia (bledosť kože, zvýšená únava);
  • Trombocytopénia, prejavujúca sa krvácaním z nosa a ďasien;
  • Dieťa nepriberá, je zakrpatené.

Na rozdiel od všetkých ostatných typov leukémie sa tento typ vyskytuje náhle a vyžaduje si okamžitú lekársku pomoc. Myelomonocytová juvenilná leukémia sa prakticky nelieči konvenčnými terapiami. Alogénna transplantácia kostnej drene je jediný spôsob, ktorý dáva nádej na uzdravenie., čo je žiaduce vykonať čo najskôr po diagnostikovaní. Pred týmto zákrokom dieťa absolvuje chemoterapiu. V niektorých prípadoch je potrebná splenektómia.

Myeloidná nelymfoblastická leukémia

Kmeňové bunky sú predchodcami krvných buniek, ktoré sa tvoria v kostnej dreni. Za určitých podmienok je proces dozrievania kmeňových buniek narušený. Začnú sa nekontrolovateľne deliť. Tento proces sa nazýva myeloidná leukémia. Najčastejšie sú dospelí náchylní na túto chorobu. U detí je extrémne zriedkavý. Myeloidná leukémia je spôsobená chromozomálnym defektom (mutácia jedného chromozómu) nazývaným Philadelphia Rh chromozóm.

Choroba postupuje pomaly. Príznaky sú nejasné. Najčastejšie sa ochorenie diagnostikuje náhodne, keď sa pri ďalšom profylaktickom vyšetrení vykoná krvný test atď. Pri podozrení na leukémiu u dospelých sa odošle odporúčanie na bioptické vyšetrenie kostnej drene.

Existuje niekoľko štádií ochorenia:

  1. Stabilné (chronické). V tomto štádiu počet blastových buniek v kostnej dreni a celkový prietok krvi nepresahuje 5 %. Vo väčšine prípadov pacient nevyžaduje hospitalizáciu. Môže pokračovať v domácej udržiavacej liečbe liekmi proti rakovine vo forme tabliet.
  2. Urýchlenie vývoja choroby, počas ktorých sa počet blastových buniek zvýši na 30 %. Medzi príznaky patrí zvýšená únava. Pacient má krvácanie z nosa a ďasien. Liečba sa vykonáva v nemocničnom prostredí, intravenózne podávanie protirakovinových liekov.
  3. Výbušná kríza. Začiatok tohto štádia je charakterizovaný prudkým nárastom blastových buniek. Na ich zničenie je potrebná intenzívna terapia.

Po liečbe sa pozoruje remisia - obdobie, počas ktorého sa počet blastových buniek vráti do normálu. Diagnostika PCR ukazuje, že chromozóm "Philadelphia" už neexistuje.

Väčšina typov chronickej leukémie sa v súčasnosti úspešne lieči. Na tento účel skupina odborníkov z Izraela, USA, Ruska a Nemecka vyvinula špeciálne liečebné protokoly (programy), vrátane rádioterapie, chemoterapie, liečby kmeňovými bunkami a transplantácie kostnej drene. Ľudia, u ktorých je diagnostikovaná chronická leukémia, môžu žiť dostatočne dlho. Ale s akútnou leukémiou žije veľmi málo ľudí. Ale v tomto prípade všetko závisí od toho, kedy sa liečebný kurz začal, jeho účinnosti, individuálnych charakteristík organizmu a ďalších faktorov. Je veľa prípadov, keď ľudia „vyhoreli“ za pár týždňov. V posledných rokoch sa pri správnej, včasnej liečbe a následnej podpornej liečbe predlžuje životnosť akútnej leukémie.

Video: prednáška o myeloidnej leukémii u detí

Vlasatobunková lymfocytová leukémia

Rakovina krvi, s rozvojom ktorej kostná dreň produkuje nadmerné množstvo lymfocytových buniek, ktoré sa nazývajú vlasatobunková leukémia... Vyskytuje sa vo veľmi zriedkavých prípadoch. Vyznačuje sa pomalým vývojom a priebehom ochorenia. Leukemické bunky pri tomto ochorení s mnohonásobným zväčšením vyzerajú ako malé telíčka obrastené „vlasmi“. Odtiaľ pochádza názov choroby. Táto forma leukémie sa vyskytuje najmä u starších mužov (po 50 rokoch). Podľa štatistík tvoria ženy len 25 % z celkového počtu prípadov.

Existujú tri typy vlasatobunkovej leukémie: žiaruvzdorné, progresívne a neošetrené... Najbežnejšie sú progresívne a neliečené formy, keďže hlavné príznaky ochorenia si väčšina pacientov spája so známkami postupujúcej staroby. Z tohto dôvodu chodia k lekárovi s veľkým oneskorením, keď už choroba postupuje. Refraktérna forma vlasatobunkovej leukémie je najkomplexnejšia. Vyskytuje sa ako relaps po remisii a prakticky nie je prístupný liečbe.

Leukocyt s "vlasmi" pri vlasatobunkovej leukémii

Príznaky tohto ochorenia sa nelíšia od iných typov leukémie. Túto formu možno identifikovať iba biopsiou, krvnými testami, imunofenotypizáciou, počítačovou tomografiou a aspiráciou kostnej drene. Krvný test na leukémiu ukazuje, že leukocyty sú desiatky (stovky) krát vyššie ako norma. Súčasne sa počet krvných doštičiek a erytrocytov, ako aj hemoglobín, zníži na minimum. To všetko sú kritériá, ktoré sú charakteristické pre túto chorobu.

Liečba zahŕňa:

  • Chemoterapia s použitím kladribínu a pentosatínu (protirakovinové lieky);
  • Biologická liečba (imunoterapia) interferónom alfa a rituximabom;
  • Chirurgická metóda (splenektómia) - excízia sleziny;
  • Transplantácia kmeňových buniek;
  • Všeobecná posilňovacia terapia.

Vplyv leukémie u kráv na ľudí

Leukémia je časté ochorenie hovädzieho dobytka (hovädzieho dobytka). Existuje predpoklad, že vírus leukémie sa môže prenášať mliekom... Dokazujú to pokusy uskutočnené na jahňatách. Neexistujú však žiadne štúdie o účinkoch mlieka od zvierat infikovaných leukémiou na ľudí. Za nebezpečného sa nepovažuje samotný pôvodca leukémie hovädzieho dobytka (umiera pri zahriatí mlieka na 80 °C), ale karcinogénne látky, ktoré sa varom nezničia. Okrem toho mlieko od zvieracieho pacienta s leukémiou prispieva k zníženiu ľudskej imunity, spôsobuje alergické reakcie.

Je prísne zakázané podávať mlieko od kráv s leukémiou deťom, a to aj po tepelnom ošetrení. Dospelí môžu jesť mlieko a mäso zo zvierat s leukémiou až po vystavení vysokým teplotám. Likvidujú sa len vnútorné orgány (pečeň), v ktorých sa množia najmä leukemické bunky.

Video: akútna leukémia v programe „Žite zdravo!“

Leukémia je agresívne malígne ochorenie hematopoetického systému, vyznačujúce sa výhodou procesov delenia, rastu a reprodukcie buniek kostnej drene a v niektorých prípadoch aj výskytom patologických ložísk krvotvorby v iných orgánoch. Pri leukémii sa rakovinové bunky kostnej drene vo veľkom počte dostávajú do krvného obehu a nahrádzajú zrelé formy leukocytov.

Existuje niekoľko typov leukémie. Väčšina z nich vzniká v bielych krvinkách, ktoré sú súčasťou imunitného systému tela. Prognóza a prežitie vo väčšine prípadov závisí od presnej definície ochorenia, včasnej diagnózy a včasnej, účinnej liečby.

Hlavné typy leukémie

  1. Akútna lymfoblastická leukémia.
  2. Akútna myeloidná leukémia.
  3. Chronická lymfocytová leukémia.
  4. Chronická myeloidná leukémia.

Slovo "akútne" znamená, že choroba sa vyvíja a postupuje pomerne rýchlo.

Termín "chronický" označuje dlhodobý priebeh ochorenia bez akejkoľvek terapie.

Označenia "lymfoblastické" a "lymfocytárne" označujú abnormálne bunky, ktoré vznikli z lymfoidných kmeňových tkanív. A "myeloidný" označuje vývoj zmutovaných tkanív z myeloidnej kmeňovej bunky.

Prežitie pri leukémii

Miera prežitia u ľudí s akútnou myeloidnou leukémiou

Vo všeobecnosti je 5-ročná miera prežitia asi 25% a pohybuje sa u mužov až 22% a u žien - až 26%.

Onkológia naznačuje, že existujú určité stavy, ktoré ovplyvňujú pozitívnu prognózu liečby:

  • leukemické bunky sú medzi chromozómami 8 a 21 alebo medzi chromozómami 15 a 17;
  • leukemické bunky majú inverziu chromozómu 16;
  • bunky nie sú charakterizované zmenami v určitých génoch;
  • vek pod 60 rokov;

Prognóza môže byť horšia za nasledujúcich podmienok:

  • časť 5 alebo 7 chromozómov chýba v leukemických bunkách;
  • leukemické bunky majú zložité zmeny zahŕňajúce mnoho chromozómov;
  • existujú zmeny v bunkách na genetickej úrovni;
  • pokročilejší vek (od 60 rokov);
  • leukocyty v krvi viac ako 100 000 v čase diagnózy;
  • leukémia nereaguje na počiatočnú liečbu;
  • pozoruje sa aktívna otrava krvi.

Chronická lymfocytová leukémia: prognóza pre pacientov s rakovinou

Zhubné ochorenie krvi a kostnej drene, pri ktorom sa tvorí príliš veľa bielych krviniek, neposkytuje vždy uspokojivé prognostické údaje.

Šance na zotavenie závisia od:

  • úroveň zmeny štruktúry DNA a jej typu;
  • prevalencia malígnych buniek v kostnej dreni;
  • štádiu ochorenia;
  • primárna liečba alebo následná recidíva;
  • progresie.

Chronická myeloidná leukémia: prognóza

Ochorenie sa vyskytuje v pluripotentných hematopoetických bunkách, ovplyvňuje tvorbu leukemických tkanív na všetkých úrovniach molekulárneho zloženia krvi.

Prognóza leukémie tento druh sa v posledných rokoch výrazne zmenil v dôsledku nových terapií, najmä transplantácie kostnej drene a kmeňových buniek. Takže 5-ročná miera prežitia sa stáva 40-80% a 10-ročná miera prežitia sa stáva 30-60%.

Prežitie pri liečbe hydroxyureou je 4-5 rokov. Keď sa použije interferón, samotný alebo v kombinácii s cytarabínom, počet sa takmer zdvojnásobí. Zavedenie imatinibu má pozitívny vplyv aj na prognózu pacientov (85 % oproti 37 % len pri použití samotného interferónu).

Súhrnná štatistika prežitia pri leukémii

Jedno-, päť- a desaťročné štatistiky prežitia sú:

  1. 71 % mužov žije najmenej jeden rok s kombinovanou liečbou. Toto číslo do piatich rokov klesne na 54 % preživších. Pre ženy leukémie charakterizované rôznymi prognostickými údajmi. Údaje sú o niečo nižšie: 66 % žien žije rok a 49 % pacientov by malo prežiť päť rokov.
  2. Pri leukémii sa predpokladaná miera prežitia postupne znižuje a po 10 rokoch vedie k údajom: 48 % mužov a 44 % žien bude mať pozitívny účinok liečby.

Predpovedanie prežitia na základe veku sa stáva:

  • Pozitívny výsledok je vyšší u mladých mužov a žien do 30-49 rokov a s vekom klesá.
  • Päťročná miera prežitia u mužov sa pohybuje od 67 % vo veku 15 – 39 rokov do 23 % vo veku 80 – 99 % rokov. U žien má rakovina, berúc do úvahy prognostické podmienky, rovnaké indikácie.
  • 10-ročná čistá miera prežitia sa nedávno zlepšila o 7 % v porovnaní s 90. rokmi. Vo všeobecnosti sa 4 z 10 ľudí v roku 2014 z choroby úplne vyliečili.

Schopnosť rýchlo šíriť abnormálne bunky po celom tele robí z rakoviny krvi jednu z najnebezpečnejších diagnóz. Pri akútnej leukémii prognóza života pacienta priamo závisí od typu ochorenia, správneho výberu liečebného režimu a prítomnosti komplikácií ochorenia.

Čo určuje prežitie pacienta?

Nedávno boli predpovede rakoviny krvi vo veľkej väčšine prípadov sklamaním. To nie je prekvapujúce: inhibícia hematopoézy vyvoláva zníženie imunity, anémiu, krvácanie a narušenie fungovania vnútorných orgánov a centrálneho nervového systému, čo výrazne oslabuje telo pacienta.

Na otázku, ako dlho žijú pacienti s leukémiou, sa dnes nedá odpovedať ani približne: prognóza závisí od dôkladnosti starostlivosti, možnosti nasadenia intenzívnych režimov chemoterapie a mnohých ďalších faktorov. Medzi hlavné podmienky dlhodobého prežitia pacienta s akútnou leukémiou patria:

  • absencia porúch v práci vnútorných orgánov pred začiatkom liečby;
  • minimálne trvanie diagnostického obdobia (časový interval medzi počiatočným štádiom ochorenia a zavedením prvej dávky chemoterapie);
  • absencia iných onkologických ochorení;
  • dosiahnutie úplnej remisie po 1-2 cykloch chemoterapie;
  • vek a pohlavie pacienta (najmenej priaznivá prognóza pre mužov mladších ako 2 roky a starších ako 60 rokov);
  • starostlivá starostlivosť (dodržiavanie predpísanej stravy a sterility v miestnosti, kde sa pacient nachádza);
  • včasné vymenovanie antimikrobiálnej a antifungálnej terapie, krvné transfúzie (transfúzie krvných zložiek) na vylúčenie komplikácií leukémie;
  • možnosť transplantácie kostnej drene od príbuzného alebo vhodného nepríbuzného darcu a úspešné prihojenie štepu.

Prežitie pacienta tiež závisí od typu blastických buniek a stupňa ich diferenciácie, čo určuje agresivitu ochorenia. Napríklad pri akútnej lymfoblastickej leukémii je prognóza najpriaznivejšia u pacientov s nádorovým klonom B-lymfocytov.

Prítomnosť chromozomálnych patológií (napríklad translokácia na chromozóme 9 a 22, ktorá vytvára mutantný gén, ktorý produkuje onkogénnu tyrozínkinázu) je nevyhnutne objasnená v štádiu diagnostiky.

Charakteristické poruchy na génovej úrovni umožňujú nielen navrhnúť prognózu, ale aj zlepšiť ju v dôsledku použitia kompenzačných liekov. V prípade translokácie (9; 22), tzv "Philadelphia chromozóm", pôsobenie onkogénnej látky je zastavené Imatinibom, Nilotinibom a inými inhibítormi tyrozínkinázy.

Dá sa vyliečiť akútna leukémia?

Použitie intenzívnej terapie pomáha dosiahnuť stav remisie (neprítomnosť klinických príznakov ochorenia u pacienta). V závislosti od výsledkov vyšetrenia tkaniva kostnej drene a krvných testov sa izoluje úplná a neúplná remisia.

Úplná remisia nastáva pri absencii nezrelých (blastových) buniek a znížení ich koncentrácie v hematopoetickom tkanive na 5 % alebo menej. Pri neúplnej remisii je podiel blastov v tkanive kostnej drene až 20 %. V skutočnosti tento stav charakterizuje pozitívnu dynamiku na pozadí liečby a nie konečný výsledok terapie.

Prvotným cieľom liečby (polychemoterapie) je dosiahnutie úplnej remisie a udržanie tohto stavu 2-5 rokov po ukončení prvého štádia terapie.

Avšak ani v prípade úplnej remisie lekári nedokážu diagnostikovať úplné uzdravenie, pretože existuje šanca, že sa príznaky leukémie znova objavia. Za uzdravených sa považujú len pacienti, u ktorých nedošlo k relapsu do piatich rokov po ukončení hlavnej fázy chemoterapie. Na predĺženie remisie a elimináciu možných abnormálnych blastov je predpísaný druhý stupeň terapie - podporná liečba.

Podporná liečba zahŕňa užívanie cytostatík v tabletách, dodržiavanie diétneho a denného režimu a hygienu. Absencia tohto štádia liečby výrazne zvyšuje riziko recidívy ochorenia. S každým ďalším prejavom leukémie sa obdobie remisie znižuje a šanca na päťročné prežitie prudko klesá.

Ako dlho žijú pacienti s rôznymi typmi leukémie?

Pri akútnej leukémii sa príznaky u dospelých, prognóza a priebeh ochorenia môžu mierne líšiť od prejavov ochorenia u detí. Je to spôsobené predovšetkým skutočnosťou, že väčšina detí trpí lymfoblastickou leukémiou, ako aj vekom podmieneným vrcholom výskytu leukémie.

Vo veku nad 60 rokov, ktorý predstavuje najvyšší výskyt myeloidnej leukémie, vnútorné orgány ťažšie znášajú chemoterapiu a vo väčšine prípadov nie je možné znížiť pravdepodobnosť onkologickej recidívy transplantáciou hematopoetického tkaniva.

Pri akútnej lymfoblastickej leukémii priaznivá prognóza silne závisí od typu bunky. Napríklad pri mutácii B-lymfocytov dosiahne 5-ročná miera prežitia chorých detí po liečbe 88-90% a pre dospelých a starších pacientov - 40%. Remisia sa vyskytuje u 4 z 5 pacientov, ale mnohé typy lymfoblastickej leukémie majú vysoké riziko recidívy.

Najmenej priaznivá prognóza je u pacientov s T-leukémiou. Tento typ ochorenia je charakteristický hlavne pre dospievajúcich.

Pri myeloidnej leukémii krvi dosahuje 5-ročná miera prežitia pacientov mladších ako 15 rokov 70%. U pacientov vo veku 45-60 rokov sa tento ukazovateľ znižuje na 25-50% v závislosti od typu nádorového klonu. Pacienti nad 65 rokov žijú dlhšie ako 5 rokov po ukončení liečby v 12 % prípadov.

Najhoršia prognóza sa pozoruje pri megakaryoblastickej leukémii krvi, pri ktorej progenitorové bunky krvných doštičiek podliehajú mutáciám. Táto diagnóza je zriedkavo zaznamenaná, najmä u detí.

Frekvencia nástupu remisie počas liečby dosahuje 60-80% prípadov a jej priemerné trvanie po prvom liečebnom cykle je 1-2 roky. Použitie podporných cytostatík môže predĺžiť trvanie asymptomatického obdobia. Úplné zotavenie sa podľa štatistík vyskytuje asi u 10% všetkých klinických prípadov myeloidnej leukémie. Použitie BMT môže zvýšiť šance na dlhodobé (viac ako 10 rokov) prežitie až o 80%.
koľko

Vplyv komplikácií leukémie a cytostatickej liečby na prežívanie pacienta

Akýkoľvek onkologický proces môže negatívne ovplyvniť nielen orgán, v ktorom sa nádor vyvíja, ale aj celé telo pacienta. To platí najmä pre novotvary v endokrinnom, lymfatickom a hematopoetickom systéme. O tom, ako dlho bude pacient žiť po ukončení liečby, rozhoduje nielen protirakovinová účinnosť liekov, ale aj prítomnosť komplikácií samotného nádorového procesu a chemoterapie.

Zvýšenie lymfatických uzlín, sleziny, pečene a obličiek v dôsledku leukemickej infiltrácie môže spôsobiť poruchy vo fungovaní vnútorných orgánov. To znižuje kvalitu života pacienta a v niektorých prípadoch znemožňuje použitie vysokodávkovej chemoterapie.

Nadmerné množstvo výbuchov v krvi zvyšuje jej viskozitu, čo prispieva k zhoršeniu stavu orgánov. V dôsledku tvorby leukemických a myeloidných trombov v malých tepnách v tele môže dôjsť ku krvácaniu a infarktu.

Všetky tieto faktory výrazne zvyšujú riziko úmrtia pacienta, hoci pravdepodobnosť recidívy môžu ovplyvniť len nepriamo.

Myelotoxicita mnohých skupín cytostatík, ako aj nauzea a vracanie sprevádzajúce chemoterapiu môžu pacienta prinútiť opustiť potenciálne liečebné kúry v prospech menej účinných. Použitie setrónov a kortikosteroidov môže zastaviť negatívne účinky gastrointestinálneho traktu.

Napriek nebezpečenstvu ochorenia je pri včasnej diagnóze a včasnom začatí liečby pravdepodobnosť dosiahnutia úplnej remisie a 5-ročného prežitia pacienta pomerne vysoká. Prognóza účinnosti liečby priamo závisí od typu leukémie, tolerancie predpísaného chemoterapeutického režimu a udržiavacej terapie, ako aj od presnej implementácie pokynov ošetrujúceho lekára pacientom a jeho príbuznými.

Akútna leukémia krvi je závažné ochorenie. Patológia spočíva v nebezpečných zmenách v kostnej dreni a periférnej krvi človeka, v dôsledku ktorých sú ovplyvnené vnútorné orgány.

Odrody krvnej leukémie

Existujú dva typy leukémie v závislosti od postihnutých krvných buniek:

  • akútna lymfoblastická leukémia (ALL).

AML je náchylnejšia na starších ľudí, ktorí majú poškodenú myeloidnú líniu hematopoézy.

Pre tento typ existuje niekoľko možností:

  • s minimálnymi znakmi diferenciácie;
  • promyelocytárny;
  • myelomonoblastické;
  • monoblastické;
  • erytroidný;
  • megakaryocytárne.

Akútna leukémia krvi postihuje najmä deti do 15 rokov v 85% prípadov a dospelých - v 15%. Muži sú touto chorobou postihnutí o 50 % častejšie. Nádory sa vyskytujú v dôsledku porušenia lymfoidnej línie hematopoézy.

Výskyt dvoch typov akútnej leukémie je 35 osôb na 1 milión obyvateľov.

Príčiny rakoviny krvi

Moderná medicína nestanovila presné predpoklady pre vznik krvnej leukémie, ale objavila nasledujúce faktory spôsobujúce mutácie malígnych buniek:

  • vplyv chemických karcinogénov. Napríklad benzén, cigaretový dym;
  • dedičné predispozície. Ochorenie viacerých členov rodiny nie je nezvyčajné;
  • chromozomálne transformácie (Klinefelterov, Downov syndróm);
  • vírusové infekcie, to znamená abnormálna odpoveď na ne;
  • nadmerné rádioaktívne, elektromagnetické účinky;
  • stavy imunodeficiencie;
  • chemoterapia alebo ožarovanie.

Chromozomálne zmeny pri akútnej lymfoblastickej leukémii sú:

  • primárne - s porušením vlastností krvotvornej bunky a tvorbou monoklonálnej leukémie;
  • sekundárne, ktoré sa prejavujú malígnymi polyklonálnymi formami.

Prejavy akútnej lymfoblastickej leukémie

Akútna leukémia prechádza niekoľkými štádiami:

  • prvý je počiatočný (zvyčajne sa nezistí);
  • plný prejav príznakov leukémie;
  • remisia (čiastočná alebo nie);
  • relaps;
  • stav zániku funkcií tela.

Akútna lymfoblastická leukémia sa prejavuje niekoľkými syndrómami:

  • Anemický, spôsobujúci svalovú slabosť, búšenie srdca, dýchavičnosť, bledosť kože, ospalosť.
  • Imunodeficiencia, ktorá urýchľuje bakteriálnu, plesňovú, vírusovú infekciu pacienta.
  • Hemoragické, vyjadrené vyrážkou na koži, hematómami, zhoršením zrážanlivosti krvi, krvácaním z nosa.
  • Osteoartikulárna, charakterizovaná aseptickou nekrózou, osteoporózou, infiltráciou kĺbového puzdra a periostu.
  • Proliferatívny. Jeho znaky sú: zväčšenie týmusu - u detí, pečene a sleziny - u dospelých, zápal lymfatických uzlín.
  • Intoxikácia, kedy dochádza k zhoršeniu chuti do jedla, horúčka do 40°C, potenie, chudnutie.
  • Neuroleukémie - metastázy v mozgu, ktoré vyvolávajú poruchy reči, koordinácie pohybov, bolesti hlavy. Pozorované vo VŠETKÝCH.

Súbor syndrómov krvnej leukémie sa u mužov a žien prejavuje rôznymi spôsobmi.

Od začiatku mutácie prvej kmeňovej bunky po prejavenie klinických príznakov ochorenia uplynú dva mesiace. Krvná leukémia sa vyvíja postupne alebo náhle. Príznaky sú podobné ako pri akútnej vírusovej infekcii.

Diagnóza leukémie u dospelých

Lekár ordinuje na základe príznakov ochorenia na potvrdenie alebo vyvrátenie podozrenia na rakovinu krvi.

Akútna lymfoblastická leukémia u dospelých je diagnostikovaná diagnózou pozostávajúcou z troch štádií:

  • Všeobecná analýza krvi. Alarmujúcim výsledkom je pokles počtu krvných doštičiek, hladiny hemoglobínu, vysoký obsah leukocytov, nárast mladých krviniek – blastov.
  • Biopsia lymfatických uzlín a kostnej drene na onkohematologickom oddelení na analýzu typu a stupňa vývoja ochorenia. Leukémia sa potvrdí, keď sa v nej nájde 20 % abnormálnych buniek. Okrem toho je predpísané mikrobiologické vyšetrenie materiálu a periférnej krvi pacienta na zistenie choroby, chromozomálnych mutácií.
  • Úroveň patológie vnútorných orgánov pacienta sa kontroluje pomocou ultrazvukového vyšetrenia (ultrazvuk), zobrazovania magnetickou rezonanciou (MRI), röntgenového žiarenia, elektrokardiogramu srdca. Na testovanie mozgovomiechového moku sa vykonáva lumbálna punkcia.

Metódy liečby akútnych foriem krvnej leukémie

Terapia akútnej krvnej leukémie sa vykonáva okamžite na základe diagnostiky vykonanej v onkohematologických centrách podľa zavedených liekových režimov - protokolov, pri dodržaní období, objemov a výskumných termínov pre každý typ rakoviny krvi.

Hlavným cieľom liečby akútnej leukémie je:

  • obnoviť zdravú hematopoézu;
  • dosiahnuť dlhodobú remisiu;
  • obnoviť plné zdravie;
  • predchádzať recidívam choroby.

Výber protokolu ovplyvňujú nasledujúce faktory:

  • genetické prejavy leukémie;
  • vek pacienta;
  • reakcia na predchádzajúcu liečbu;
  • počet leukocytov v krvnom teste.

Hlavné metódy liečby akútnej lymfoblastickej leukémie:

  • Chemoterapia je hlavnou liečbou dvoch typov leukémie. Kombinované cytoplastické lieky sa injekčne podávajú na zničenie blastov v miechovom kanáli intravenózne niekoľko rokov, pričom priebeh berie do úvahy hmotnosť pacienta, úroveň mutácie krvi. Zavádza sa nový typ chemoterapie – cielená, kedy sa používajú lieky Imatinib a Herceptin, ktoré odhalia nezdravé bunky a potláčajú ich rast. Účinnosť chemoterapie pre AML je 85%, pre ALL - 95%.
  • Biologická - technika slúži na stimuláciu obranyschopnosti organizmu a odstránenie nepoužiteľných buniek pomocou dvoch typov protilátok, ako aj "Interferónu", ktoré sa podávajú intravenózne.
  • Radiačná liečba akútnej leukémie, pri ktorej sa využíva rádioterapia – vplyv na kostnú dreň pod kontrolou počítačovej tomografie. Zvyčajne sa používa pred transplantáciou. A tiež rádioimunoterapia s ožiarenými časticami naviazanými na protilátky pomocou prípravkov Bexxar na báze izotopu jódu a Zevalinu.
  • Chirurgická cesta - transplantácia kostnej drene je indikovaná pri AML a ALL pri počiatočnom oslabení ochorenia. Pred operáciou sú infikované miesta zničené ožiarením tela a vysokou dávkou chemoterapie.

Lekárska transplantácia

Transplantácia zdravých kmeňových buniek od kompatibilného darcu sa považuje za najúčinnejšiu liečbu akútnej leukémie. Vyskytuje sa zavedením darcovského materiálu do cervikotorakálnej oblasti, čo umožňuje zvýšenie dávky liekov počas chemoterapie. Proces je sprevádzaný príjmom liekov, ktoré zabraňujú odmietnutiu cudzích buniek, ktoré po 14 až 20 dňoch začnú pôsobiť a produkujú leukocyty, erytrocyty, krvné doštičky.

Hlavnou podmienkou operácie je úplná remisia leukémie. Aby sa predišlo odmietnutiu štepu, pred tým sa vykoná procedúra kondicionovania, ktorá eliminuje zostávajúce blasty.

Pred transplantáciou je potrebné zvážiť nasledujúce kontraindikácie:

  • vysoký vek pacienta;
  • dysfunkcie vnútorných orgánov;
  • relaps leukémie krvi;
  • akútne infekčné ochorenia.

Liečba akútnej lymfoblastickej leukémie prebieha v niekoľkých fázach:

  • Vyvíjajú a fixujú remisiu elimináciou leukemických buniek v krvi pomocou liekov Prednizolón, Cytarabín alebo ich analógov.
  • Po dosiahnutí stabilného oslabenia procesu zabraňujú návratu leukémie liekmi Purinetol a Metotrexate, ktoré odstraňujú zvyšky výbuchov.
  • Dosiahnutý výsledok je fixovaný, zničenie zvyškov rakovinových buniek konsolidačnou liečbou.
  • Zabráňte recidíve akútnej leukémie dlhodobým užívaním nízkodávkovej chemoterapie Cytosarom a Prednizolónom.
  • Úplná remisia je fixovaná chemoterapeutickými liekmi Merkaptopurín, Cyklofosfamid, ktoré zvyšujú počet leukocytov.

Ukazovatele remisie akútnej leukémie:

  • cytogenetické, v dôsledku čoho dochádza k úplnému vyliečeniu.
  • hematologicko - klinické, pri ktorých sa zloženie kostnej drene a periférnej krvi dostáva do normálu, vymiznú klinické príznaky ochorenia, mimo kostnej drene sa nenachádzajú ložiská leukémie.
  • molekulárne, keď výbuchy nemožno nájsť molekulárno-genetickou analýzou.

Zásady súbežnej liečby leukémie krvi

Úspešné zotavenie závisí od mnohých dôvodov. Pre prežitie pacienta je nevyhnutná prevencia infekcií. Lekár často predpisuje ďalšie opatrenia:

  • detoxikačné lieky;
  • cytostatiká: Busulfan, Nimustin na pôsobenie proti malígnym novotvarom;
  • krvná transfúzia na nahradenie krvných buniek stratených počas chemoterapie;
  • ožarovanie mozgu;
  • širokospektrálne antibiotiká, keď teplota stúpa - Tienam, Meronem;
  • vytvorenie sterilného prostredia v izbe pacienta: kremeň, vetranie, mokré čistenie 5-krát denne pomocou jednorazového nástroja;
  • izolácia pacienta od kontaktu s možnými nosičmi infekcie;
  • lieky Granocyte a Neupogen s nízkym obsahom neutrofilov v krvi.

Správna výživa počas leukémie je súčasťou úspešného zotavenia. Je potrebné úplne vylúčiť vyprážané, údené jedlo, obmedziť príjem soli. Diéta na udržanie imunity by mala pozostávať z veľkého množstva vitamínov, sacharidov, bielkovín, stopových prvkov a tukov. Zelenina a ovocie by sa mali konzumovať varené alebo dusené.

Dôsledky krvnej leukémie

Môže sa rýchlo vyvinúť a bez včasnej liečby je smrteľná.

Prognóza akútnej lymfoblastickej leukémie u dospelých závisí od nasledujúcich faktorov:

  • odrody choroby;
  • vek pacienta;
  • prevalencia lézie;
  • odpoveď tela na chemoterapiu;
  • načasovanie diagnózy;
  • cytogenetické vlastnosti leukémie.

U mužov nad 60 rokov sa predpokladá 5-ročná miera prežitia 20–40 % pre ALL, 20 % pre AML a 60 % pre ľudí do 55 rokov. Až 25–35 % pacientov nemá relaps do 24 mesiacov a niektorí z nich sú úplne vyliečení. Avšak dospelí majú menšiu pravdepodobnosť, že budú mať ALL ako AML.

Chemoterapia má obzvlášť negatívny vplyv na ľudské telo, na pozadí čoho sa vyskytujú tieto dôsledky:

  • vracanie, nevoľnosť, nedostatok chuti do jedla;
  • poškodenie krvných buniek, čo má za následok anémiu, krvácanie, časté infekcie;
  • porušenie činnosti vnútorných orgánov (obličky, črevá, srdce, pečeň);
  • strata vlasov.

Biologické spôsoby, ako sa zbaviť leukémie, vedú k:

  • Svrbivá pokožka;
  • prejavy podobné chrípke;
  • vyrážka epidermis.

Radiačná terapia môže spôsobiť začervenanie a únavu.

Transplantácia darcovskej kostnej drene má pre človeka vážne následky. Jeho výsledkom je nezvratné poškodenie gastrointestinálneho traktu, kože, pečene. Účinnosť obnovy v tomto prípade dosahuje iba 15%.

Aby sa včas predišlo nepriaznivým prejavom akútnej lymfoblastickej leukémie, dospelí sú povinní systematicky podstupovať diagnostiku kostnej drene a krvi, vykonať elektrokardiogram srdca a ďalšie vyšetrenia predpísané lekárom.

- choroba spôsobujúca vážne následky. Dôležité je absolvovať pravidelné preventívne vyšetrenia na odhalenie príznakov rakoviny krvi a včasnú liečbu tohto smrteľného ochorenia.