Lymfa je leukocytová. Lymfocytová leukémia - krvný test, príznaky, príčiny, typy, liečba

Chronická lymfocytová leukémia je najčastejším typom leukémie (24 %). Tvorí 11 % všetkých nádorových ochorení lymfatického tkaniva.

Hlavnou skupinou prípadov sú ľudia nad 65 rokov. Muži ochorejú asi 2-krát častejšie ako ženy. U 10-15% pacientov sa tento typ leukémie zistí vo veku niečo nad 50 rokov. Do veku 40 rokov sa chronická lymfocytová leukémia vyskytuje extrémne zriedkavo.

Väčšina pacientov s CLL žije v Európe a Severnej Amerike, ale vo východnej Ázii sa takmer nikdy nenachádza.

Bola dokázaná familiárna predispozícia na CLL. V najbližšej rodine pacienta s lymfocytovou leukémiou je pravdepodobnosť tohto ochorenia 3-krát vyššia ako u bežnej populácie.

Zotavenie z CLL nie je možné. Za prítomnosti adekvátnej liečby sa dĺžka života pacientov značne líši, od niekoľkých mesiacov až po desiatky rokov, ale v priemere je asi 6 rokov.

Príčiny

Príčiny chronickej lymfocytovej leukémie stále nie sú známe. Vplyv tradičných karcinogénov ako je žiarenie, benzén, organické rozpúšťadlá, pesticídy atď. na výskyt CLL. zatiaľ nebola presvedčivo preukázaná. Existovala teória, ktorá spájala vznik CLL s vírusmi, ale nedostala spoľahlivé potvrdenie.

Mechanizmus vývoja

Patofyziológia vývoja chronickej lymfocytovej leukémie ešte nie je úplne objasnená. Normálne sa lymfocyty produkujú v kostnej dreni z progenitorových buniek, plnia svoj účel – produkujú protilátky a následne odumierajú. Zvláštnosťou normálnych B-lymfocytov je, že žijú pomerne dlho a produkcia nových buniek tohto typu je nízka.

Pri CLL je narušený proces bunkovej premeny. Zmenené B-lymfocyty vznikajú veľmi rýchlo, neodumierajú správne, hromadia sa v rôznych orgánoch a tkanivách a protilátky, ktoré vytvárajú, už nedokážu svojho hostiteľa ochrániť.

Klinické príznaky

Chronická lymfocytová leukémia má rôzne klinické príznaky. U 40-50% pacientov sa zistí náhodou, pri vykonávaní krvného testu z iného dôvodu.

Symptómy CLL možno rozdeliť do nasledujúcich skupín (syndrómov):

Proliferatívne alebo hyperplastické - spôsobené akumuláciou nádorových buniek v orgánoch a tkanivách tela:

zväčšené lymfatické uzliny;
zväčšenie sleziny - môže byť pociťované ako ťažkosť alebo bolestivá bolesť v ľavom hypochondriu;
zväčšenie pečene - zatiaľ čo pacient môže pociťovať ťažkosti alebo ťahavé bolesti v pravom hypochondriu, možno pozorovať mierne zvýšenie brucha.

Kompresia - spojená s tlakom zväčšených lymfatických uzlín na veľké cievy, veľké nervy alebo orgány:

opuch krku, tváre, jednej alebo oboch rúk - spojený s porušením venózneho alebo lymfatického odtoku z hlavy alebo končatín;
kašeľ, dusenie – spôsobené tlakom lymfatických uzlín na dýchacie cesty.

Intoxikácia - spôsobená otravou tela produktmi rozpadu nádorových buniek:

slabosť;
strata chuti do jedla;
výrazná a rýchla strata hmotnosti;
porušenie chuti - túžba jesť niečo nepožívateľné: krieda, guma atď.
potenie;
subfebrilná telesná teplota (37-37,9C 0).

Anemický - spojený so znížením počtu červených krviniek v krvi:

ťažká všeobecná slabosť;
závraty;
bledosť kože;
mdloby;
dýchavičnosť s malou fyzickou námahou;

Hemoragické - pod vplyvom nádorových toxínov je narušená práca koagulačného systému, čo vedie k zvýšenému riziku krvácania:

krvácanie z nosa;
krvácanie z ďasien;
bohaté a predĺžené obdobia;
výskyt subkutánnych hematómov ("modriny"), ktoré sa vyskytujú spontánne alebo pri najmenšom náraze.

Imunodeficiencia - spojená s poruchou tvorby protilátok v dôsledku rakoviny postihujúcej lymfocytový systém a s poruchou funkcie imunitného systému ako celku. Prejavuje sa ako zvýšenie frekvencie a závažnosti infekčných ochorení, predovšetkým vírusových.

Paraproteinemické - spojené s produkciou veľkého množstva abnormálneho proteínu nádorovými bunkami, ktoré, vylučované močom, môžu postihnúť obličky, čím vzniká klinický obraz klasickej nefritídy.

Laboratórne znaky

Na rozdiel od klinických príznakov sú laboratórne príznaky CLL celkom charakteristické.

Všeobecná analýza krvi:

leukocytóza (zvýšenie počtu leukocytov) s výrazným zvýšením počtu lymfocytov až na 80-90%;
lymfocyty majú charakteristický vzhľad - veľké okrúhle jadro a úzky pás cytoplazmy;
trombocytopénia - zníženie počtu krvných doštičiek;
anémia - zníženie počtu červených krviniek;
objavenie sa Humprechtových tieňov v krvi sú artefakty spojené s krehkosťou a krehkosťou patologických lymfocytov a predstavujú ich rozpadnuté jadrá.

Myelogram (vyšetrenie kostnej drene):

počet lymfocytov presahuje 30%;
dochádza k infiltrácii kostnej drene lymfocytmi a fokálna infiltrácia sa považuje za priaznivejšiu ako difúzna.

Biochemický krvný test nemá žiadne charakteristické zmeny. V niektorých prípadoch možno pozorovať zvýšenie obsahu kyseliny močovej a LDH, čo je spojené s masívnym odumieraním nádorových buniek.

Klinické formy

Príznaky chronickej lymfocytovej leukémie sa nemôžu objaviť u jedného pacienta naraz a s rovnakým stupňom závažnosti. Preto je klinická klasifikácia CLL založená na prevahe ktorejkoľvek skupiny príznakov ochorenia. Táto klasifikácia zahŕňa aj povahu priebehu ochorenia.

Benígna alebo pomaly progresívna forma je najpriaznivejšou formou ochorenia. Leukocytóza rastie pomaly 2-krát za 2-3 roky, lymfatické uzliny sú normálne alebo mierne zväčšené, pečeň a slezina sa mierne zvyšujú, lézia kostnej drene je ohnisková, komplikácie sa prakticky nevyvíjajú. Priemerná dĺžka života v tejto forme je viac ako 30 rokov.

Klasická alebo rýchlo progresívna forma - leukocytóza a zväčšenie lymfatických uzlín sa vyskytuje rýchlo a plynulo, zväčšenie pečene a sleziny je zo začiatku malé, ale časom sa to stáva dosť vážne, leukocytóza môže byť veľmi významná a dosiahnuť 100-200 * 10 9

Splenomegálická forma sa vyznačuje výrazným zvýšením sleziny, leukocytóza rastie pomerne rýchlo (za niekoľko mesiacov), ale lymfatické uzliny sa zväčšujú slabo.

Forma kostnej drene je zriedkavá a vyznačuje sa tým, že do kostnej drene infiltrujú predovšetkým zmenené leukocyty. Hlavným syndrómom tejto formy lymfocytovej leukémie je pancytopénia, to znamená stav, pri ktorom klesá počet všetkých buniek v krvi: erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky. V praxi to vyzerá ako anémia (chudokrvnosť), zvýšená krvácavosť a znížená imunita. Lymfatické uzliny, pečeň a slezina sú normálne alebo mierne zväčšené. Zvláštnosťou tejto formy leukémie je, že sa dobre hodí na chemoterapiu.

Nádorová forma - charakterizovaná prevládajúcou léziou periférnych lymfatických uzlín, ktoré sa výrazne zvyšujú a tvoria husté konglomeráty. Leukocytóza zriedka presahuje 50 * 10 9, spolu s lymfatickými uzlinami sa môžu zvýšiť aj faryngálne mandle.

Brušná forma – podobná ako pri nádore, ale postihnuté sú najmä lymfatické uzliny brušnej dutiny.

Etapy

Existuje niekoľko systémov na rozdelenie CLL do štádií. Desaťročia štúdia lymfocytovej leukémie však viedli vedcov k záveru, že iba 3 ukazovatele určujú prognózu a dĺžku života tohto ochorenia. Ide o počet krvných doštičiek (trombocytopénia), erytrocytov (anémia) a počet hmatateľných skupín zväčšených lymfatických uzlín.

Medzinárodná pracovná skupina pre chronickú lymfocytovú leukémiu definuje nasledujúce štádiá CLL

Diagnostika

Vyšetrenie pacienta s podozrením na chronickú lymfocytovú leukémiu by okrem objasňovania ťažkostí, zberu anamnézy a všeobecného klinického vyšetrenia malo zahŕňať:

Klinický krvný test - zistí sa zníženie množstva hemoglobínu, ako aj počtu erytrocytov a krvných doštičiek, zvýšenie počtu leukocytov (leukocytóza) a je veľmi významné, niekedy dosahuje 200 alebo viac * 10 9 v 1 ml krvi. V tomto prípade k zvýšeniu dochádza v dôsledku lymfocytov, ktoré môžu predstavovať až 90% leukocytových buniek. Zmenené leukocyty majú charakteristický vzhľad, objavujú sa Gumprechtove tiene.
Analýza moču - môžu sa objaviť bielkoviny a červené krvinky. Niekedy je možné renálne krvácanie.
Biochemický krvný test - nemá charakteristické zmeny, ale mal by sa vykonať pred začatím liečby, aby sa objasnil stav pečene, obličiek a iných systémov tela.
Vyšetrenie kostnej drene – materiál sa získava punkciou hrudnej kosti. Stanoví sa počet lymfocytových buniek a identifikujú sa aj ich charakteristiky.
Štúdium zväčšených lymfatických uzlín sa uskutočňuje pomocou punkcie lymfatických uzlín, alebo informatívnejšie, jej chirurgickým odstránením sa zisťuje prítomnosť nádorových buniek.
Cytochemické a cytogenetické metódy – stanovenie vlastností nádorových buniek, dôležité informácie pre výber optimálneho liečebného režimu.

Pacient s podozrením na chronickú lymfocytovú leukémiu sa tiež podrobuje ultrazvuku vnútorných orgánov, röntgenu hrudníka a v prípade potreby počítačovej alebo magnetickej rezonancii. To všetko je potrebné na určenie stavu vnútorných skupín lymfatických uzlín, ako aj stavu pečene, sleziny a iných orgánov.

Komplikácie

Dĺžka života pacienta s CLL nie je limitovaná samotnou leukémiou, ale komplikáciami, ktoré spôsobuje.

Precitlivenosť na infekcie, niekedy označovaná ako infekčnosť. V prvom rade sa zvyšuje riziko bronchopulmonálnych infekcií, a to zápalu pľúc, na ktorý zomiera väčšina pacientov s CLL. Výrazne sa zvyšuje aj riziko abscesov a sepsy (otravy krvi).

Ťažká anémia – vzhľadom na to, že väčšina pacientov sú starší ľudia, zhoršuje stav kardiovaskulárneho systému a obmedzuje aj dĺžku života pacientov s CLL.

Zvýšená krvácavosť – zlá zrážanlivosť krvi môže spôsobiť život ohrozujúce krvácanie u pacientov s leukémiou, zvyčajne gastrointestinálne, obličkové, maternicové, nosové atď.

Zlá tolerancia uhryznutia hmyzom sajúcim krv je jedným z najčastejších príznakov CLL. Na mieste uhryznutia sa objavujú veľké, husté útvary, viacnásobné uhryznutie môže spôsobiť intoxikáciu.

Liečba

„Zlaté pravidlo“ onkológie hovorí, že liečba rakoviny by sa mala začať najneskôr 2 týždne po stanovení diagnózy. To však nie je prípad CLL.

Leukémia je nádor, ktorý je rozpustený v krvi. Nedá sa vyrezať ani vypáliť laserom. Leukemické bunky sa dajú zničiť iba otravou najsilnejšími jedmi zvanými cytostatiká, a to vôbec nie je neškodné pre celý organizmus.

V počiatočných štádiách vývoja chronickej lymfocytovej leukémie majú lekári jednu taktiku - pozorovanie. V skutočnosti odmietame liečbu tohto typu leukémie, aby liek nedopadol horšie ako samotná choroba. CLL je nevyliečiteľná, takže niekedy môže pacient žiť dlhšie bez liečby.

Indikácie na začatie liečby chronickej lymfocytovej leukémie sú nasledovné:

dvojnásobné zvýšenie počtu leukocytov v krvi za 2 mesiace;
dvojnásobné zvýšenie veľkosti lymfatických uzlín za 2 mesiace;
prítomnosť anémie a trombocytopénie;
progresia príznakov rakovinovej intoxikácie - strata hmotnosti, potenie, subfebrilný stav atď.

Existujú nasledujúce metódy liečby chronickej lymfocytovej leukémie:

Transplantácia kostnej drene je jedinou metódou na dosiahnutie spoľahlivej, niekedy doživotnej remisie. Používa sa iba u mladých pacientov.
Chemoterapia je použitie protirakovinových liekov podľa špeciálnych schém. Je to najbežnejšia a skúmaná liečba, no má veľa vedľajších účinkov a rizík.
Použitie špeciálnych protilátok - biologicky aktívnych liekov, ktoré selektívne ničia nádorové bunky. Táto nová a veľmi sľubná technika má menej vedľajších účinkov ako chemoterapia, no je oveľa drahšia.
Radiačná terapia - účinok na zväčšené lymfatické uzliny ožarovaním. Používa sa ako doplnok k chemoterapii, ak lymfatické uzliny spôsobujú kompresiu životne dôležitých orgánov, veľkých ciev alebo nervov.
Chirurgické odstránenie lymfatických uzlín sa vykonáva z rovnakých dôvodov ako ich ožarovanie. Výber metódy sa vykonáva individuálne, berúc do úvahy charakteristiky každého pacienta.
Terapeutická cytaferéza je odstránenie leukocytov z krvi pomocou špeciálneho zariadenia zameraného na redukciu hmoty nádorových buniek. Používa sa ako prípravok na chemoterapiu alebo transplantáciu kostnej drene.

Okrem účinku na nádorové bunky existuje symptomatická terapia zameraná nie na liečbu ochorenia, ale na odstránenie život ohrozujúcich symptómov:

Krvná transfúzia – používa sa pri kritickom znížení počtu erytrocytov a hemoglobínu v krvi.
Transfúzia krvných doštičiek – používa sa pri výraznom poklese počtu krvných doštičiek v krvi a z toho vyplývajúceho zvýšeného krvácania.
Detoxikačná terapia – zameraná na odstránenie nádorových toxínov z tela.

Profylaxia

Vzhľadom na nedostatok spoľahlivých informácií o príčinách a mechanizmoch chronickej lymfocytovej leukémie nebola vyvinutá jej prevencia.

Onkologické ochorenia bývajú väčšinou veľmi ťažké. Akékoľvek prejavy rakoviny majú komplexný negatívny vplyv na ľudské telo a pohodu. Nádorové ochorenia krvi môžu postihnúť ktorýkoľvek orgán ľudského tela. Chronická lymfocytová leukémia (CLL) sa vyskytuje v krvných bunkách lymfocytov a spôsobuje malígne poškodenie lymfatického tkaniva. Dnes neexistuje liečba, ktorá by pacientovi zaručila úplné uzdravenie, no moderná medicína má všetky dostupné prostriedky na spomalenie priebehu ochorenia a predĺženie života.

Príčiny

Špecifickosť krvných ochorení naznačuje určitý patologický proces, ktorý vedie k zmene a degenerácii buniek. Chronická lymfocytová leukémia spôsobuje zmeny v bielych krvinkách, lymfocytoch. Toto ochorenie v akútnej forme postihuje nezrelé bunky leukocytov, chronické formy ničia zrelé lymfocyty. Doteraz medicína nepozná jasné príčiny tohto ochorenia. Poznatky o poradí vývoja a šírenia choroby sú založené na lekárskych pozorovaniach a štatistických štúdiách.

Medzi dôvody, ktoré vyvolávajú rozvoj chronickej lymfocytovej leukémie, lekári uvádzajú nasledovné.

Dedičný faktor. Toto je jeden z hlavných dôvodov, ktorý možno vysledovať skúmaním anamnézy konkrétnej rodiny. Ak predtým existovali prípady krvných nádorov, zvyšuje to pravdepodobnosť vzniku lymfocytovej leukémie v budúcich generáciách.
Vrodené choroby a patológie. Množstvo lekárskych štúdií zistilo, že určité typy patologických stavov výrazne zvyšujú riziko vzniku rakoviny. Chronická lymfocytová leukémia sa pravdepodobnejšie objaví u osoby trpiacej Downovým syndrómom, Wiskott-Aldrichom atď.
Účinok vírusov na telo. V priebehu medicínskeho výskumu na zvieratách sa potvrdil negatívny vplyv vírusov na DNA a RNA. To dáva právo predpokladať, že niektoré závažné vírusové ochorenia môžu vyvolať chronickú lymfocytovú leukémiu. Napríklad vírus Epstein-Barrovej, ktorý je známy aj ako vírus herpes simplex typu 4.
Dôsledky žiarenia. Pri nízkych dávkach žiarenia telo spravidla nedostáva významné poškodenie. Súčasne so závažným vplyvom žiarenia, radiačnej terapie, existuje riziko krvných ochorení. Asi u 10 % pacientov podstupujúcich radiačnú terapiu sa následne vyvinie lymfocytová leukémia.

Vedci dodnes nedospeli ku konsenzu o faktoroch, ktoré vyvolávajú rozvoj chronickej lymfocytovej leukémie. Jednou z hlavných teórií je dedičný faktor. Boli však vykonané štúdie, v ktorých sa nepreukázala jasná súvislosť medzi genetickým materiálom a pravdepodobnosťou vzniku krvného nádoru. Iní výskumníci vyvracajú účinok karcinogénov a toxických látok. Dôvody rozvoja ochorenia sú uvedené v štatistických pozorovaniach, ale vyžadujú potvrdenie.

Príznaky ochorenia

Pred začatím diagnózy sa akékoľvek ochorenie prejavuje ako špecifické znaky, ktoré zhoršujú stav ľudského zdravia. Chronická lymfocytová leukémia sa vyvíja postupne. Symptómy tohto typu rakoviny sa tiež vyvíjajú pomaly. Rozlišujú sa nasledujúce príznaky ochorenia.

Celková slabosť a únava, ktoré sprevádzajú človeka počas celého dňa. Tento príznak sa často zamieňa s normálnou únavou. Najčastejšie sa človek naozaj unaví v dôsledku fyzického alebo nervového stresu, ale ak nepohodlie trvá dlhšie ako týždeň, mali by ste navštíviť lekára.
Zdurené lymfatické uzliny.
Chronická lymfocytová leukémia spôsobuje, že sa človek silne potí, najmä počas nočného spánku.
S rozvojom krvného nádoru sa pozoruje zvýšenie pečene a sleziny. V dôsledku toho môže človek cítiť bolesť a pocit ťažkosti v bruchu, častejšie na ľavej strane.
Počas fyzickej námahy, dokonca aj malej, sa pozoruje dýchavičnosť.
Pri chronickej lymfocytovej leukémii sú symptómy doplnené stratou chuti do jedla.
Krvný test zvyčajne odhalí zníženie koncentrácie krvných doštičiek v krvi pacienta.
Chronická lymfocytová leukémia vedie k poklesu neutrofilov. Je to spôsobené zmenami v bunkách granulocytov v krvi, najmä v tých bunkách, ktoré dozrievajú v kostnej dreni.
Pacienti sú často vystavení alergiám.
Chronická lymfocytová leukémia znižuje celkový imunitný systém tela. Človek začína ochorieť častejšie, najmä infekčné a vírusové ochorenia (ARVI, chrípka atď.).

Jeden alebo dva z týchto príznakov pravdepodobne nenaznačujú, že sa u pacienta vyvíja leukémia alebo leukémia, ale ak má osoba niekoľko foriem malátnosti, mali by ste okamžite navštíviť lekára. Iba vyšetrenie kvalifikovaným odborníkom a následné dodanie potrebných testov môže potvrdiť alebo poprieť vývoj ochorenia.

Diagnostika

Väčšina analýz a štúdií v diagnostike akejkoľvek choroby začína všeobecným alebo klinickým krvným testom. Chronická lymfocytová leukémia nie je výnimkou. Diagnostický proces nie je pre kvalifikovaného lekára ťažký. Hlavné testy, ktoré môže lekár predpísať, sú nasledujúce.

Všeobecná analýza krvi. Tento typ štúdie autoimunitnej formy ochorenia je zameraný na identifikáciu počtu leukocytov a lymfocytov v krvi pacienta. So zvýšením koncentrácie lymfocytových buniek o viac ako 5 × 109 g / l sa diagnostikuje lymfoblastická leukémia.
Biochémia krvi. Biochemický výskum umožňuje určiť abnormality v tele spôsobené oslabeným imunitným systémom. Podľa všeobecných ukazovateľov môže lekár posúdiť, ktoré orgány boli ovplyvnené. V počiatočnom štádiu vývoja lymfocytovej leukémie biochémia neodhaľuje žiadne porušenia.
Myelogram. Ide o špeciálny typ výskumu lymfocytovej leukémie, ktorý vám umožňuje určiť nahradenie buniek červenej kostnej drene lymfatickým tkanivom. V počiatočných štádiách ochorenia koncentrácia lymfatických buniek nepresahuje 50%. S rozvojom rakoviny dosahuje počet lymfocytov 98%.
Imunofenotypizácia. Špecifická štúdia zameraná na hľadanie onkologických markerov lymfocytovej leukémie.
Biopsia lymfatického tkaniva. Tento typ diagnózy zvyčajne sprevádza cytologické vyšetrenie, ultrazvuk, počítačová tomografia a množstvo ďalších výkonov. Vykonáva sa na potvrdenie diagnózy, ako aj na určenie štádia ochorenia a stupňa poškodenia tela.

Klasifikácia a prognóza chorôb

Dnes sa vo svetovej medicíne používajú dve formy na vyjadrenie závažnosti chronickej lymfocytovej leukémie. Prvý vyvinul americký vedec Rai v roku 1975. Neskôr bola táto technika doplnená a revidovaná. Vývoj choroby podľa Raia má 5 štádií od 0 do IV. Počiatočná forma lymfocytovej leukémie sa považuje za nulovú, pri ktorej nie sú žiadne príznaky a očakávaná dĺžka života pacienta je viac ako desať rokov.

V Európe, ako aj v domácej medicíne sa používa rozdelenie na etapy, ktoré vyvinuli francúzski vedci v roku 1981. Stupnica je známa ako Binetove stupne. Na oddelenie štádia sa krvný test používa na stanovenie hladiny hemoglobínu a krvných doštičiek pacienta. Zohľadňuje tiež poškodenie lymfatických uzlín hlavných zón: axilárne a slabinové oblasti, krk, slezina, pečeň a hlava. V závislosti od získaných údajov je lymfocytová leukémia rozdelená do 3 štádií.

Štádium A. V ľudskom tele choroba postihuje menej ako 3 hlavné zóny. V tomto prípade hladina hemoglobínu nie je nižšia ako 100 g / l a koncentrácia krvných doštičiek presahuje 100 × 109 g / l. V tomto štádiu lekári robia pre pacienta najoptimistickejšie prognózy, dĺžka života presahuje 10 rokov.
Štádium B. Druhý stupeň závažnosti lymfocytovej leukémie je diagnostikovaný, keď sú ovplyvnené 3 alebo viac hlavných zón lymfatických uzlín. Tomuto stavu zodpovedá krvný obraz: hemoglobín nad 100 g / l, krvné doštičky nad 100 × 10 9 g / l. Prognóza takejto lézie tela je v priemere asi 6-7 rokov života.
Štádium C. Tretie najzávažnejšie štádium ochorenia je charakterizované ukazovateľmi krvného testu s obsahom hemoglobínu menším ako 100 g / l a krvných doštičiek menším ako 100 × 10 9 g / l. To znamená, že takéto poškodenie tela je prakticky nezvratné. Je možné pozorovať ľubovoľný počet postihnutých oblastí lymfatických uzlín. V priemere je miera prežitia v tomto štádiu ochorenia asi jeden a pol roka.

Liečba

Rozvoj modernej medicíny a vedy podporený technologickým vybavením zdravotníckych zariadení dáva lekárom možnosť liečiť mnohé choroby. Liečba chronickej lymfocytovej leukémie je však podporná. Toto ochorenie sa nedá úplne vyliečiť.

Každoročne sa vyvíjajú nové prostriedky a metódy ovplyvňovania choroby.

V počiatočných štádiách sa nevyžaduje špeciálne vystavenie liekom. Medicína pozná veľa prípadov, keď je priebeh chronickej lymfocytovej leukémie taký pomalý, že to človeku nespôsobuje nepríjemnosti. Terapia je predpísaná pre progresívny vývoj rakoviny. Významné zvýšenie koncentrácie lymfocytov v krvi, ako aj zhoršenie fungovania sleziny a pečene sú indikáciou na vymenovanie špeciálnych liekov.

Pri chronickej lymfatickej leukémii je liečba vždy zložitá. Najúčinnejšia a najbežnejšia forma liekov zahŕňa IV fludarabín, IV cyklofosfamid a rutiximab. V závislosti od individuálnych charakteristík pacienta môžu byť predpísané iné lieky alebo kombinácie liekov.
Pri absencii účinnosti liečby liekom, ako aj v neskorších štádiách ochorenia sa môže použiť radiačná terapia. Spravidla v tomto štádiu dochádza k výraznému zvýšeniu lymfatických uzlín a penetrácii lymfatického tkaniva do nervových kmeňov, vnútorných orgánov a systémov človeka.
So silným nárastom sleziny je možné vykonať operáciu na jej odstránenie. Táto metóda sa považuje za nedostatočne účinnú na boj proti chronickej lymfocytovej leukémii a na zvýšenie hladiny lymfocytov. V medicíne sa však stále používa.

Bez ohľadu na to, aké hrozné sa môže choroba zdať, určite by ste sa mali uchýliť k odbornej lekárskej starostlivosti. Aktívny priebeh ochorenia bez liečby lymfocytovej leukémie vedie k poškodeniu tela a smrti pacienta. Súčasne expozícia drogám v 70% prípadov vedie k remisii a predlžuje život.

V kontakte s

Pozostáva z lymfocytov. Choroba môže byť v počiatočných štádiách asymptomatická, ale ak nezačnete liečbu včas, hrozí vážne komplikácie.

Epidemiológia

Ochorenie je rozšírené medzi celou populáciou, najčastejšie však postihuje Európanov.

Ukazuje, že eviduje 3 prípady na 100 000 ľudí ročne a tiež, že:

choroba postihuje väčšinou starších ľudí;
ženské pohlavie je choré s nimi 2 krát menej často;
choroba môže byť dedičná;

Klasifikácia

V modernej lekárskej praxi existuje 9 foriem chronickej lymfocytovej leukémie:

Láskavý. Choroba prebieha extrémne pomaly, komplikácie, ak sa vyvinú, potom v starobe. S benígnou formou môže pacient žiť až 50 rokov.
Progresívne. Počet leukocytov v krvi a veľkosť lymfatických uzlín, slezina rýchlo rastie. To vedie k skorému rozvoju komplikácií a krátkej životnosti (do 10 rokov).
Nádor. Je charakterizovaný nárastom veľkosti lymfatických uzlín.
Kostná dreň. Je charakterizovaná rozsiahlymi léziami kostnej drene.
Splenomegalytické. Vyznačuje sa rýchlym nárastom veľkosti sleziny.
Komplikované cytolytickým syn-m. V tejto forme nádorové bunky zomierajú pod vplyvom imunitného systému, čo spôsobuje intoxikáciu tela.
Prolymfocytárne. Charakteristickým znakom tejto formy je jej rýchly vývoj, zvýšenie sleziny a periférnych lymfatických uzlín. Imunologická analýza ukazuje buď B-bunkovú chronickú lymfocytovú leukémiu, alebo T-bunkovú povahu lymfocytovej leukémie, najčastejšie prvú.
Komplikované paraproteinémiou. V tomto prípade nádorové bunky vylučujú proteín, ktorý by v tele nemal byť prítomný.
... Nazýva sa tak, pretože nádorové bunky majú procesy, ktoré vyzerajú podobne ako klky.
T-tvar. Choroba sa vyvíja rýchlo, väčšinou postihuje kožu.

Forma závisí nielen od prognózy, ale aj od rizikových skupín. Napríklad tvar T často postihuje mladých Japoncov.

Príčiny

Nie je s určitosťou známe, z akého dôvodu sa vyskytuje chronická lymfocytová leukémia. Existuje niekoľko teórií, z ktorých najpopulárnejšia je vírusovo-genetická.

Táto teória tvrdí, že vírus, ktorý napadne ľudské telo, podkopáva obranyschopnosť organizmu v dôsledku určitých faktorov. V dôsledku oslabeného imunitného systému sa vírus dostáva do nezrelých buniek kostnej drene a lymfatických uzlín, čím spôsobuje ich nekontrolované delenie bez štádia dozrievania. Dnes je známych 15 typov vírusov, ktoré sú schopné takéhoto procesu.

Faktory spôsobujúce deštruktívne účinky vírusu zahŕňajú:

vystavenie ionizujúcemu žiareniu;
vystavenie silným röntgenovým lúčom;
vystavenie výparom lakov a iných chemikálií;
dlhodobý príjem zlatých solí a silných antibiotík;
sprievodné vírusové ochorenia;
prítomnosť črevných infekcií;
neustály stres;
prevedené operácie;

Určujúcu úlohu zohráva genetická predispozícia k ochoreniu. Prevažná väčšina pacientov má v rodinnej anamnéze chronickú lymfocytovú leukémiu.

Klinické príznaky

Symptómy chronickej lymfocytovej leukémie možno kombinovať pod niekoľko syndrómov, ktoré sa vyznačujú určitým súborom symptómov:

Hyperplastické. Je založená na raste nádorových buniek, ktorý sa prejavuje zvýšením lymfatických uzlín, edémom krku a tváre. V dôsledku zväčšenia sleziny môže pacient pociťovať akútnu bolesť lokalizovanú v hornej časti brucha.
Opojné. Pri zničení nádorových buniek sa v tele hromadia odpadové látky, ktoré spôsobujú otravu. To spôsobuje celkový stav slabosti, zvýšenú únavu a potenie, pretrvávajúcu horúčku a stratu hmotnosti.
Anemický. Je spojená s nedostatkom niektorých kovov a stopových prvkov v organizme. Vyjadruje sa slabosťou, závratmi, hučaním v ušiach, dýchavičnosťou, bolesťou v oblasti hrudníka.
Hemoragické. Ak áno, je slabý. Vyjadruje sa subkutánnym a submukóznym krvácaním, ako aj krvácaním z nosa, ďasien, maternice a iných orgánov.

Tiež choroba môže byť sprevádzaná syndrómom imunodeficiencie, vyjadreným oslabeným imunitným systémom. Faktom je, že pri chronickej lymfocytovej leukémii sa leukocyty tvoria v malom množstve, preto telo nemôže odolávať infekciám.

Štádiá ochorenia

Chronická leukémia je rozdelená do 3 štádií:

Počiatočné. Jediná fáza, ktorá nevyžaduje liečbu. Počas tohto štádia sa počet leukocytov v krvi mierne zvyšuje a slezina sa mierne zväčšuje.
Rozšírené. V tomto štádiu sa začínajú objavovať vyššie opísané syndrómy. Je potrebné poradiť sa s lekárom, aby choroba nepretekala do ďalšej fázy.
Terminál. Je to sprevádzané komplikáciami, výskytom sekundárnych nádorov.

S včasnou diagnózou je možné ochorenie zastaviť, preto v prípade akýchkoľvek pochybností stojí za to navštíviť lekára.

Komplikácie

Najčastejšie pacienti nezomrú na samotnú lymfocytovú leukémiu, ale na jej komplikácie. Najčastejšie sú infekčné, spôsobené vírusmi a baktériami. Ochorenie môže byť tiež komplikované:

alergická reakcia na uhryznutie hmyzom;
anémia;
zvýšené krvácanie;
objavenie sa sekundárneho nádoru;
neuroleukémia;
zlyhanie obličiek;

Výskyt komplikácií závisí od tvaru a štádia nádoru. Niekedy môže choroba prebiehať aj bez nich.

Diagnostické metódy

Diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie začína anamnézou a analýzou príznakov. Potom je pacientovi predpísané:

a biochemické.
Analýza moču.
Punkcia kostnej drene. Počas procedúry sa kosť prepichne a jej obsah sa odstráni. Štúdia vám umožňuje identifikovať povahu nádorových buniek.
Trepanobiopsia. Presná štúdia, ktorá vám umožňuje posúdiť stav kostnej drene.
Prepichnutie alebo odstránenie lymfatických uzlín za účelom ich štúdia.
Cytochemické testy, ktoré určujú typ nádoru.
Cytogenetické štúdie kostnej drene. Identifikujú sa dedičné mutácie.
Lumbálna punkcia, ktorá určuje lézie nervového systému.
Ultrazvuk a röntgen na posúdenie stavu orgánov.
MRI na identifikáciu prevalencie procesu.
EKG na zistenie abnormálnych srdcových rytmov.

Počas diagnostiky možno budete potrebovať aj ďalšie rady lekárov, napríklad terapeuta, kardiológa a iných.

Krvný obraz

S chronickou lymfocytovou leukémiou v krvnom teste sa zistí zvýšený počet leukocytov.

Hodnota je do značnej miery zvýšená vďaka zrelým bunkám. Medzi nimi môžu byť mladé formy, nazývané pro-lymfocyty a lymfoblasty. Ich počet môže počas exacerbácie ochorenia vzrásť až na 70 %.

Chronická leukémia je charakterizovaná zvýšeným počtom leukolýznych buniek. V druhom a treťom štádiu môže analýza odhaliť anémiu a trombocytopéniu.

Liečba chronickej lymfocytovej leukémie u detí a starších ľudí

Treba poznamenať, že chronická lymfocytová leukémia nie vždy vyžaduje liečbu. Takže v počiatočnom štádiu je zobrazené pozorovanie lekárom.

Transplantácia kostnej drene sa považuje za radikálnu a účinnú liečbu. Používa sa však extrémne zriedkavo kvôli zložitosti postupu a vysokej pravdepodobnosti odmietnutia materiálu.

Hlavnou liečbou chronickej lymfocytovej leukémie je chemoterapia, ktorá sa môže vykonávať podľa nasledujúcich scenárov:

Monoterapia glukokortikosteroidmi. Používa sa v prítomnosti autoimunitných komplikácií. Hlavným liekom je prednizolón v dávke 60-90 mg / deň.
Liečba alkylačnými činidlami napr. Chlorambucil alebo Cyklofosfamid. Niekedy sa môže kombinovať s prednizónom.
kladribín + prednizolón.Často táto terapia môže dosiahnuť úplné remisie.

Spolu s tým sa môžu použiť hemostatické a detoxikačné lieky.

Výživa

Pri zistení chronickej leukémie je indikované dodržiavanie správnej výživy. Je potrebné obmedziť príjem tukov na 40 gramov a nahradiť ich bielkovinami.

Dôležité je zamerať sa na čerstvé, rastlinné potraviny s vysokým obsahom vitamínov. Indikovaná je aj bylinná medicína s vysokým obsahom železa a kyseliny askorbovej.

Predpoveď a dĺžka života

Predpovedať priebeh ochorenia je možné len na základe ukazovateľov jeho aktivity.

Ako ukazujú štatistiky, chronická lymfocytová leukémia má pomalý prietok iba 30%... V tomto prípade smrť nenastane v dôsledku choroby, ale z iných dôvodov.
Na druhej strane, prudký vývoj sa pozoruje v 15% prípadov ktoré končia smrťou 2-3 roky od okamihu stanovenia diagnózy.
V opačnom prípade sa choroba pozoruje v dvoch fázach: v pomaly progresívnych a terminálnych, ktoré trvajú až 10 rokov, až do smrti pacienta.

Profylaxia

Neexistuje žiadna špecifická profylaxia proti chronickej leukémii. Hlavným profylaktickým činidlom je včasná liečba leukémie s použitím antibiotík. Riziko prechodu do chronickej formy môže znížiť aj zdravý životný štýl, ktorého základné pravidlá sú:

dodržiavanie dennej rutiny;
mierna fyzická aktivita;
vzdať sa zlých návykov;

Je vhodné dodržiavať diétu s minimálnym množstvom tuku a vysokým obsahom vlákniny.

Čo je chronická lymfocytová leukémia, jej príznaky a metódy liečby v tomto videu:

Hlavné vonkajšie príznaky chronickej lymfocytovej leukémie - lymfatická leukocytóza a zväčšenie lymfatických uzlín, neskôr sleziny a pečene - sú spôsobené proliferáciou lymfocytov.

Keďže na nádorovom procese pri chronickej lymfocytovej leukémii sa v rôznych prípadoch podieľajú rôzne klony lymfocytov, prísne vzaté, nozologická forma „chronickej lymfocytovej leukémie“ by mala pozostávať z mnohých chorôb, hoci majú množstvo spoločných znakov. Už bunková analýza chronickej lymfocytovej leukémie odhaľuje rôzne bunkové varianty: prevládajú úzko plazmatické alebo naopak širokoplazmatické formy, bunky s mladšími alebo zhruba pyknotickými jadrami, s výraznou bazofilnou alebo takmer bezfarebnou cytoplazmou.

Klony lymfocytov s aberantnou sadou chromozómov sa získajú v T-formách pomocou pôsobenia PHA ako mitogénu na lymfocyty. Pri B-lymfocytárnej leukémii na to, aby spôsobil delenie lymfocytov, pôsobili polyvalentné mitogény: vírus Epstein-Barrovej, lipopolysacharid z E.coli. Karyologické údaje dokazujú nielen klonalitu, ale aj mutačný charakter chronickej lymfocytovej leukémie a objavenie sa subklonov pri vývoji procesu, čo možno v jednotlivých prípadoch posúdiť podľa vývoja chromozomálnych zmien.

Bolo dokázané, že väčšina leukemických B-lymfocytov pri chronickej lymfocytovej leukémii obsahuje monoklonálny cytoplazmatický imunoglobulín, alebo skôr ťažký reťazec imunoglobulínu. Monoklonalita cytoplazmatického imunoglobulínu sa dokazuje ľahšie ako povrchová. Detekcia cytoplazmatického imunoglobulínu v B-lymfocytoch chronickej lymfocytovej leukémie potvrdzuje predpoklad, že tieto lymfocyty sú bunkami jedného zo skorých štádií diferenciácie B-lymfocytov, a objasňuje nízky obsah imunoglobulínov na ich povrchu.

Cytopénia pri chronickej lymfocytovej leukémii môže mať inú povahu. Hoci chronická lymfocytová leukémia pravdepodobnejšie pochádza z prekurzorovej bunky B-lymfocytov, môže spôsobiť zvýšenie hladín T-supresorov v krvi a slezine. Zvýšený obsah týchto buniek, ktoré nemajú nádorový charakter, môže viesť k potlačeniu proliferácie buniek - prekurzorov krvotvorby, najmä PFU-E, granulocytovo-makrofágových prekurzorových buniek - CFU-GM, prípadne bežnej bunky - prekurzora myelopoézy.

Ďalšia genéza cytopénie pri chronickej lymfocytovej leukémii je autoimunitná, spojená s tvorbou protilátok proti hematopoetickým bunkám, proti dozrievajúcim bunkám kostnej drene alebo proti zrelým elementom krvi a kostnej drene. Autoimunitný charakter deštrukcie erytrocytov pri chronickej lymfocytovej leukémii dokazuje výskyt pozitívneho priameho Coombsovho testu a samotná deštrukcia - retikulocytózou v krvi, zvýšeným obsahom erytrocytov v kostnej dreni, znížením životnosť erytrocytov, bilirubinémia. Ak anémia nie je sprevádzaná retikulocytózou a je zvýšený obsah erytrokaryocytov v kostnej dreni a existuje nepriama bilirubinémia, potom možno predpokladať intraoseálnu lýzu erytrokaryocytov. Imunitný charakter anémie sa v týchto prípadoch dokazuje pozitívnym agregátnym hemaglutinačným testom.

Okrem toho, cytolytický proces môže byť spôsobený samotnými leukemickými bunkami, ak majú funkčne zabijácke vlastnosti.

Symptómy chronickej lymfocytovej leukémie

Po mnoho rokov je možné zaznamenať iba lymfocytózu - 40-50%, hoci celkový počet leukocytov kolíše okolo hornej hranice normy. Lymfatické uzliny môžu mať normálnu veľkosť, ale pri rôznych infekciách sa zväčšujú a po odstránení zápalového procesu sa stiahnu do pôvodnej veľkosti.

Lymfatické uzliny sa postupne zvyšujú, zvyčajne predovšetkým na krku, v podpazuší, potom sa proces šíri do mediastína, brušnej dutiny a slabín. Existujú nešpecifické javy spoločné pre všetky leukémie: zvýšená únava, slabosť, potenie. V počiatočných štádiách ochorenia sa vo väčšine prípadov nevyvinie anémia a trombocytopénia.

Lymfocytóza v krvi sa postupne zvyšuje; 80-90% lymfocytov sa spravidla pozoruje s takmer úplnou náhradou kostnej drene lymfocytmi. Proliferácia lymfatického tkaniva v kostnej dreni nemusí roky brzdiť produkciu normálnych buniek. Dokonca aj pri dosiahnutí vysokého počtu leukocytov v krvi, 100 000 v 1 μl a viac, často nedochádza k anémii, počet krvných doštičiek je normálny alebo mierne znížený.

Štúdie kostnej drene ukazujú zvýšenie obsahu lymfocytov v myelograme - zvyčajne viac ako 30%, ako aj charakteristickú proliferáciu lymfoidných buniek, často difúznych.

Štruktúra lymfocytov pri chronickej lymfocytovej leukémii nemá stabilné a typické znaky. V priebehu ochorenia sa môže meniť pod vplyvom vírusových infekcií. Na rozdiel od iných leukémií, prevaha buniek s rovnakým názvom (v tomto prípade lymfocytov) v krvi neznamená prevahu leukemických buniek, pretože sú to tak B-lymfocyty leukemického klonu, ako aj zvýšený počet polyklonálnych T-lymfocytov. často v obehu. Väčšinu buniek v krvi tvoria zrelé lymfocyty, ktoré sa nelíšia od normálnych. Spolu s takými bunkami môžu existovať aj lymfocytárne elementy s homogénnejším jadrom, ktoré ešte nemajú hrubú hrudkovitosť chromatínu zrelého lymfocytu, so širokým okrajom cytoplazmy, ktorá niekedy, ako pri infekčnej mononukleóze, má perinukleárnu odbavenie. Jadrá buniek môžu mať zvláštne skrútené slučky alebo byť správne okrúhle; existujú aj jadrá fazuľového tvaru; cytoplazma je s členitými kontúrami, niekedy s prvkami "chlpatosti", ale bez histochemických znakov vlasatobunkovej leukémie.

Charakteristickým znakom chronickej lymfocytovej leukémie sú rozpadnuté jadrá lymfocytov - Gumnrechtov tieň. Ich počet nie je ukazovateľom závažnosti procesu.

Na začiatku ochorenia v leukocytovom vzorci zvyčajne nie sú žiadne prolymfocyty a lymfocyty.

Na tomto základe sa rozlišuje prolymfocytárna forma chronickej lymfocytovej leukémie. Niekedy sa takáto leukémia môže vyskytnúť so sekréciou monoklonálneho imunoglobulínu.

Ako choroba postupuje, v krvi sa začínajú vyskytovať jednotlivé prolymfocyty a lymfoblasty. Veľké množstvo z nich sa objavuje až v terminálnom štádiu ochorenia.

Štádiá chronickej lymfocytovej leukémie. V počiatočnom štádiu procesu dochádza k miernemu zvýšeniu niekoľkých lymfatických uzlín jednej alebo dvoch skupín, leukocytóza nepresahuje 30 h 103 - 50 h 103 v 1 μl, a čo je najdôležitejšie, mesiace nemá tendenciu k citeľný nárast. V tomto štádiu pacienti zostávajú pod dohľadom hematológa, cytostatická liečba sa nevykonáva. Pokročilé štádium je charakterizované zvyšujúcou sa leukocytózou, progresívnym alebo generalizovaným zväčšením lymfatických uzlín, výskytom rekurentných infekcií a autoimunitných cytopénií. Táto fáza vyžaduje aktívnu terapiu. Terminálne štádium zahŕňa prípady malígnej transformácie chronickej lymfocytovej leukémie.

Diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie nie je náročná. Kritériá sú nasledovné: absolútna lymfocytóza v krvi, viac ako 30 % lymfocytov v kostnej dreni bodkovité s difúznou lymfatickou hyperpláziou v trepanáte kostnej drene. Zväčšenie lymfatických uzlín a sleziny je voliteľným znakom chronickej lymfocytovej leukémie, ale keď je súčasťou procesu, pozoruje sa v týchto orgánoch difúzna proliferácia lymfocytov. Pomocným diagnostickým znakom proliferácie lymfatického nádoru je Gumprechtov tieň v krvnom nátere.

Chronickú lymfocytovú leukémiu je potrebné odlíšiť od iného procesu lymfocytárneho nádoru zo zrelých buniek - lymfocytómu. Odlišuje sa od lymfocytómu prevládajúcou lokalizáciou lymfatickej proliferácie v kostnej dreni, jej difúznou povahou v tomto orgáne, ako aj v iných zapojených do procesu, potvrdené histologickým vyšetrením.

Komplikácie

Všetky 3 bežne testované imunoglobulíny (A, G a M) alebo niektoré z nich môžu byť znížené. Pri sekrečných lymfoproliferatívnych procesoch spolu so zvýšením monoklonálneho imunoglobulínu zvyčajne klesá hladina normálnych imunoglobulínov. V pochybných diagnostických situáciách s nízkou lymfocytózou môže zníženie hladiny normálnych imunoglobulínov slúžiť ako argument v prospech lymfoproliferatívneho procesu. Súčasne je možný typický obraz s normálnou hladinou γ-globulínov a imunoglobulínov v krvnom sére. Hypogamaglobulinémia nie je spojená s trvaním ochorenia a závažnosťou lymfocytózy. Môže to byť spôsobené porušením interakcie T a B-lymfocytov, zvýšeným obsahom T-supresorov, neschopnosťou leukemických B-lymfocytov reagovať na lymfokíny produkované normálnymi T-lymfocytmi.

Precitlivenosť na infekciu u pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou je jedným z najdôležitejších faktorov vedúcich k smrti. Dôvody tejto náchylnosti nie sú úplne jasné a zdá sa, že ich je niekoľko. Sklon k infekčným komplikáciám nie je podľa EG Bragina vždy paralelný s hypogamaglobulinémiou, môže byť aj pri normálnej hladine γ-globulínov v sére. Časté infekčné komplikácie nie sú vždy paralelné s rastom leukocytózy.

Frekvencia pneumónie, najmä pri chronickej lymfocytovej leukémii, je uľahčená lymfatickou infiltráciou samotného pľúcneho tkaniva, nárastom lymfatických folikulov bronchiálneho stromu, čo vedie ku kolapsu celých pľúc alebo ich časti, zhoršenej ventilácii pľúc a drenážnu funkciu priedušiek. Zvyčajne sa tieto javy zvyšujú s priebehom ochorenia. Častými komplikáciami sú zápalové procesy vo vlákne spôsobené stafylokokmi alebo gramnegatívnymi baktériami.

Zároveň je zvýšená náchylnosť na infekciu, ktorá je definovaná pojmom "infekčnosť", v počiatočnom štádiu procesu zjavne spojená s poruchami imunitnej odpovede, porušením interakcie T a B lymfocytov. K nedostatočným priebehom môže prispieť recidíva a zdĺhavý priebeh infekcií

antibiotická terapia. V špecializovaných hematologických a onkologických nemocniciach, kde sa hromadia pacienti s ťažkou imunosupresiou a objavujú sa nové patogénne kmene patogénov, veľmi často prepuknú svojrázne „epidémie“.

Častejšie pacienti trpia pásovým oparom ( herpes pásový opar). Môže to byť typické aj generalizované, čo spôsobí úplné poškodenie kože, zatiaľ čo lokálna segmentálna vyrážka vezikúl sa rýchlo splýva. Herpetické erupcie môžu zachytiť aj sliznice tráviaceho traktu, priedušky. Rovnaká lézia sa vyskytuje pri herpes simplex. (herpes simplexné), kiahne.

U pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou sa často vyskytuje výrazná infiltrácia v mieste uštipnutia komárom; pri viacnásobnom uhryznutí je možná ťažká intoxikácia.

Imunokomplexové komplikácie chronickej lymfocytovej leukémie a iných lymfoproliferatívnych ochorení sú zriedkavé. Môžu byť vyjadrené Senlein-Henochovým syndrómom, polyneuritídou.

Pri chronickej lymfatickej leukémii často dochádza k infiltrácii VIII páru hlavových nervov s oslabením sluchu, pocitom „prekrvenia“ a tinnitom. Rovnako ako pri iných leukémiách sa môže vyvinúť neuroleukémia; spravidla ide o terminálnu exacerbáciu, kedy sú meningy infiltrované mladými lymfoidnými bunkami. Klinický obraz neuroleukémie sa nelíši od obrazu akútnej leukémie; v mozgových blán, proces by sa dal eliminovať intra-bedrovým podaním cytosaru s metotrexátom. Súčasne s infiltráciou mozgových blán môže dôjsť k infiltrácii mozgovej substancie, na liečbu ktorej je potrebné ožarovanie. Radikulárny syndróm spôsobený lymfatickou infiltráciou koreňov sa zvyčajne vyskytuje v terminálnom štádiu ochorenia.

Jedným zo závažných prejavov chronickej lymfocytovej leukémie je exsudatívna pleuristika. Jeho povaha môže byť rôzna: para- alebo metapneumonická pleuristika s banálnou infekciou, tuberkulózna pleuristika, lymfatická infiltrácia pohrudnice, kompresia alebo ruptúra hrudného lymfatického kanála. Pri pleuréze infekčného pôvodu je v exsudáte spolu s lymfocytmi veľa neutrofilov. Pri infiltrácii pohrudnice, kompresii a prasknutí lymfatického kanála bude exsudát lymfatický, ale ak tekutina pochádza z potrubia, potom bude obsahovať veľké množstvo tuku (chylózna tekutina).

Aktívna liečba by mala byť včasná, pretože nútené opakované odstránenie pleurálneho exsudátu rýchlo vedie k vyčerpaniu, hypoalbuminemickému edému. V prípade prasknutia hrudného kanála sa ukáže rýchle obnovenie jeho integrity.

Pacienti zomierajú najmä v dôsledku ťažkých infekčných komplikácií, narastajúceho vyčerpania, krvácania, anémie, rastu sarkómu.

Pri chronickej lymfocytovej leukémii spravidla dlhodobo nedochádza k žiadnej kvalitatívnej zmene v správaní nádorových buniek. Známky progresie s uvoľňovaním patologických buniek z kontroly cytostatickými liekmi nemusia byť počas celého ochorenia.

Ak proces predsa len prejde do terminálneho štádia, potom má rovnaké znaky ako pri iných leukémiách (útlm normálnych zárodkov krvotvorby, totálna náhrada kostnej drene blastickými bunkami).

Prechod chronickej lymfocytovej leukémie do terminálneho štádia je častejšie sprevádzaný rastom sarkómu v lymfatickej uzline ako blastickou krízou. Takéto lymfatické uzliny začínajú rýchlo rásť, nadobúdajú kamennú hustotu, infiltrujú a stláčajú susedné tkanivá, čo spôsobuje opuch a bolesť, ktorá nie je charakteristická pre pokročilé štádium chronickej lymfocytovej leukémie. Často je rast sarkómu v lymfatických uzlinách sprevádzaný zvýšením teploty. Niekedy sa takéto uzliny nachádzajú v podkožnom tkanive tváre, trupu, končatín, pod sliznicou v ústnej dutine, nose a v nich rastúce cievy im dávajú vzhľad krvácania; len hustota a opuch takéhoto "krvácania" naznačuje jeho povahu.

V terminálnom štádiu, ktorého začiatok je niekedy nemožné zistiť, je veľmi ťažké rozlúštiť náhly nárast teploty. Môže to byť spôsobené sarkómovou transformáciou procesu; potom treba aplikovať dostatočne silnú cytostatickú terapiu. S rovnakou pravdepodobnosťou je pri dlhodobej chronickej lymfatickej leukémii možná infekcia, najmä tuberkulózna (tuberkulózna infiltrácia pľúc s granulocytopéniou nie je vždy zistená rádiologickým dôkazom). V týchto situáciách určenie príčiny zvýšenia teploty trvá veľa času a vyžaduje dôsledné používanie bakteriostatických liekov.

Jedným z prejavov terminálneho štádia ochorenia môže byť ťažké zlyhanie obličiek v dôsledku infiltrácie orgánového parenchýmu nádorovými bunkami. K tomuto predpokladu by lekára malo vždy viesť náhle zastavenie močenia. Ak sú vylúčené všetky ostatné príčiny poškodenia obličiek, potom by sa malo vykonať ožarovanie obličiek, ktoré rýchlo eliminuje poruchu močenia.

Liečba chronickej lymfocytovej leukémie

Zotavenie z lymfocytovej leukémie nebolo donedávna pozorované. V niektorých prípadoch komplexná chemoterapia umožnila dosiahnuť dlhodobé zlepšenie. Priemerná dĺžka života pacientov sa pohybuje vo veľmi širokom rozmedzí - od niekoľkých mesiacov až po 2-3 desaťročia.

Formy chronickej lymfocytovej leukémie

Klasifikácia chronickej lymfocytovej leukémie je založená na morfologických a klinických príznakoch vrátane odpovede na liečbu.

Rozlišujú sa tieto formy:

1) benígne;

2) progresívny (klasický);

3) nádor;

4) splenomegália (zväčšená slezina);

5) kostná dreň;

6) chronická lymfocytová leukémia komplikovaná cytolýzou;

7) prolymfocytárne;

8) chronická lymfocytová leukémia, pokračujúca paraproteinémiou;

9) vlasatobunková leukémia;

10) T-bunka.

Benígna forma chronickej lymfocytovej leukémie príčin veľmi pomalé, viditeľné iba v priebehu rokov, ale nie mesiacov, nárast lymfocytózy v krvi súbežne so zvýšením počtu leukocytov. V prvých štádiách lymfatické uzliny buď nie sú zväčšené, alebo sú krčné veľmi mierne zväčšené. V prípade infekcie je vysoká 2-3 H 104 (20-30 tisíc) v 1 μl lymfatickej leukocytózy, ktorá mizne spolu s infekčnou komplikáciou. Veľmi pomalý nárast lymfocytózy až do výrazného nárastu lymfatických uzlín môže trvať roky alebo desaťročia. Po celý ten čas sú pacienti pod dispenzárnym dohľadom, sú plne práceneschopní, majú zakázané len zvýšené slnečné žiarenie. Krvné testy s počítaním krvných doštičiek a retikulocytov sa robia každé 1-3 mesiace. Pri opísanej forme až do momentu, kedy si zhoršenie stavu môže vyžiadať liečbu, v mnohých prípadoch nerobia diagnostickú punkciu hrudnej kosti, histologické vyšetrenie lymfatickej uzliny. Tieto štúdie výrazne traumatizujú psychiku pacienta, ktorý často až do konca svojich dní nepotrebuje cytostatiká.

Progresívna (klasická) forma chronickej lymfocytovej leukémie začína rovnakým spôsobom ako benígna, ale počet leukocytov sa z mesiaca na mesiac zvyšuje, rovnako ako veľkosť lymfatických uzlín. Konzistencia uzlov môže byť cestovitá, mäkká alebo mierne elastická.

Cytostatická terapia pre týchto pacientov je zvyčajne predpísaná s výrazným zvýšením všetkých prejavov ochorenia, leukocytózou a veľkosťou lymfatických uzlín v prvom rade.

Nádorová forma chronickej lymfocytovej leukémie. Znakom tejto formy, ktorá určila jej názov, je výrazné zvýšenie a hustá konzistencia lymfatických uzlín s nízkou leukocytózou. Mandle sú zväčšené, často sa takmer navzájom uzatvárajú. Zväčšenie sleziny je zvyčajne mierne, ale môže byť aj výrazné, často vyčnieva niekoľko centimetrov spod rebrového okraja.

Vo vzorci leukocytov zostáva dostatočné - 20% alebo viac - percento neutrofilov. Kostná dreň zvyčajne obsahuje nie viac ako 20-40% lymfocytov, hoci môže byť úplne poškodená.

Napriek výraznej hyperplázii lymfatického tkaniva nie je intoxikácia dlhodobo veľmi výrazná, na rozdiel od generalizovaného lymfosarkómu, s ktorým sa táto forma chronickej lymfocytovej leukémie často zamieňa.

Forma kostnej drene chronickej lymfocytovej leukémielymfadénia osium . Rýchlo progresívna pancytopénia, úplná alebo čiastočná náhrada kostnej drene difúzne rastúcimi zrelými lymfocytmi. Lymfatické uzliny nie sú zväčšené, slezina až na veľmi zriedkavé výnimky tiež nie je zväčšená, pečeň má normálnu veľkosť. Morfologicky je zaznamenaná homogenita štruktúry jadrového chromatínu, niekedy jeho pyknoticita, menej často existujú štruktúrne prvky, ktoré sa nejasne podobajú výbuchu; cytoplazma s výraznou bazofíliou, úzka, často strihaná. Predtým táto forma rýchlo viedla pacientov k smrti, priemerná dĺžka života zriedka presiahla 2 roky (14-26 mesiacov).

Zavedenie schémy VAMP do terapie tejto formy ochorenia, ako aj jej ďalšia modernizácia umožnili dosiahnuť zlepšenie a výrazne predĺžiť život pacientov.

Chronická lymfocytová leukémia komplikovaná cytolýzou nie je nezávislou formou. Je možné, že pri výraznom zvýšení lymfatických uzlín a absencii lymfadenopatie môže byť veľmi vysoká lymfatická leukocytóza alebo ochorenie prebieha podľa nádorového subleukemického variantu. Deštrukcia erytrocytov sa vysvetľuje retikulocytózou, zvýšením hladiny bilirubínu a percenta erytrokaryocytov v kostnej dreni a imunitná forma je spôsobená pozitívnym priamym Coombsovým testom. Zvýšené rozpúšťanie krvných doštičiek je určené trombocytopéniou, vysokou alebo normálnou megakaryocytózou v kostnej dreni.

Je oveľa ťažšie určiť zvýšené rozpúšťanie granulocytov, pretože obsah ich prekurzorov v kostnej dreni na pozadí úplnej lymfatickej proliferácie nemožno určiť. Zvýšenú dezintegráciu granulocytov možno s istou mierou pravdepodobnosti posúdiť podľa ich náhleho vymiznutia z periférnej krvi.

V niektorých prípadoch je chronická lymfocytová leukémia s cytolýzou sprevádzaná výrazným zvýšením teploty. Čiastočné vymiznutie akéhokoľvek zárodku v kostnej dreni naznačuje intraoseálnu cytolýzu.

Prolymfocytická forma chronickej lymfocytovej leukémie, ako je to opísané v literatúre (Volkova M. A.; Taylor et al), Líši sa predovšetkým morfológiou lymfocytov, ktoré v náteroch (krv a kostná dreň), výtlačkoch majú veľké číre jadierko, kondenzácia chromatínu v jadre, ako ukazuje elektrónová mikroskopia, sa prejavuje stredne a hlavne pozdĺž periférie. V histologických preparátoch lymfatických uzlín a sleziny s touto formou leukémie obsahujú lymfocyty aj nukleoly. Tieto bunky nemajú žiadne cytochemické vlastnosti. Imunologické charakteristiky odhaľujú buď B- alebo T-bunkovú povahu lymfocytovej leukémie, častejšie prvú. Na rozdiel od B-lymfocytov typickej chronickej lymfocytovej leukémie sa pri tejto forme nachádza na povrchu leukemických lymfocytov nadbytok imunoglobulínov, častejšie M- alebo D-typu.

Klinické znaky tejto formy sú rýchly vývoj, výrazné zväčšenie sleziny a mierne zväčšenie periférnych lymfatických uzlín.

Chronická lymfocytová leukémia s paraproteinémiou, charakterizovaný obvyklým klinickým obrazom jednej z predtým uvedených foriem procesu, ale sprevádzaný monoklonálnou M- alebo G-gamapatiou.

Forma vlasových buniek. Názov formy pochádza zo štrukturálnych znakov lymfocytov, ktoré ju reprezentujú. Tieto bunky majú „mladícke“ jadro: homogénne, niekedy pripomínajúce štrukturálne jadro blastov, niekedy zvyšky jadierok, často majúce nepravidelný tvar a nevýrazné obrysy. Cytoplazma buniek je rôznorodá: môže byť široká a mať vrúbkovaný okraj, môže byť úlomkovitá, neobklopuje bunku po celom obvode, môže mať výhonky, ktoré pripomínajú chĺpky alebo klky. V niektorých prípadoch je cytoplazma lymfocytov pri tejto forme chronickej lymfocytovej leukémie bazofilná, častejšie šedomodrá. V cytoplazme nie je žiadna granularita. Vlastnosti štruktúry lymfocytov, ktoré spôsobujú podozrenie na chlpatú bunkovú formu chronickej lymfocytovej leukémie, sú viditeľné vo svetelnom mikroskope, ale podrobnejšie - v mikroskope s fázovým kontrastom a elektrónovej mikroskopii.

Diagnostickým testom, ktorý potvrdzuje diagnózu vlasatobunkovej leukémie, je cytochemická charakterizácia leukemických buniek.

Je známe, že lymfocyty pri tejto forme leukémie majú určitú schopnosť absorbovať latexové častice. Tieto vlastnosti buniek vlasatobunkovej leukémie vysvetľujú dlhodobé pochybnosti o ich lymfatickej povahe.

Imunologické metódy ukázali, že vo väčšine prípadov ide o B-bunkovú formu chronickej lymfocytovej leukémie, hoci boli opísané prípady vlasatobunkovej leukémie T-lymfocytárnej povahy. Pôvodné normálne lymfocyty, z ktorých vlasatobunková leukémia vznikla, zatiaľ nie sú známe.

Klinický obraz vlasatobunkovej leukémie je celkom typický: stredná až ťažká cytopénia, zväčšená slezina, normálna veľkosť periférnych lymfatických uzlín.

V trepanáte kostnej drene možno pozorovať intersticiálny rast leukemických buniek, ktoré sa spravidla nemnožia a nevytláčajú úplne hematopoetické tkanivo a tuk. Histológia sleziny naznačuje difúzny rast leukemických lymfocytov v červenej aj bielej buničine, čím sa vymazáva štruktúra tohto orgánu.

Priebeh vlasatobunkovej leukémie je rôzny. On, rovnako ako iné formy chronickej lymfocytovej leukémie, nemusí roky vykazovať známky progresie. Pozoruje sa granulocytopénia, ktorá niekedy vedie k smrteľným infekčným komplikáciám a trombocytopénia s hemoragickým syndrómom.

T-tvar. Chronická lymfocytová leukémia, reprezentovaná T-lymfocytmi, sa vyskytuje asi v 5 % prípadov. Leukemická infiltrácia pri tejto forme leukémie, na rozdiel od Cesariho choroby, zvyčajne postihuje hlboké vrstvy dermy a kožného tkaniva. Choroba začína u osôb starších ako 25 rokov.

Krvný obraz zahŕňa leukocytózu rôznej závažnosti, neutropéniu, anémiu. Leukemické lymfocyty majú veľké, okrúhle, fazuľovité, polymorfné škaredé jadrá, drsné, často skrútené, chromatín, v cytoplazme možno vidieť azurofilné granuly, väčšie ako granuly obyčajných lymfocytov. Veľkosť buniek je rôzna.

Cytochemicky môžu tieto bunky odhaliť vysokú aktivitu kyslej fosfatázy (lyzozomálnej povahy), α-naftylacetátesterázy, lokalizovanej lokálne v cytoplazme. Imunologicky, lymfocyty, ktoré tvoria substrát tejto formy leukémie, ako ukazuje štúdium ich povrchových markerov pomocou monoklonálnych protilátok, môžu byť v niektorých prípadoch T-pomocníkmi, v iných T-supresormi a v iných pomocníkmi a supresormi.

Spolu s touto rýchlo progredujúcou formou T-buniek leukémie bola opísaná priaznivá forma s veľkými granulárnymi T-lymfocytmi.

Liečba (všeobecné zásady)

Indikácie na liečbu chronickej lymfocytovej leukémie sú zhoršenie celkového stavu, výskyt cytopénie, rýchly nárast lymfatických uzlín, sleziny, pečene, výskyt leukemickej infiltrácie nervových kmeňov a nehematopoetických orgánov, čo vedie k bolestiam syndróm alebo dysfunkcia; neustále zvyšovanie hladiny leukocytov. V prípade primárnej rezistencie na chlórbutín nie je opätovne vymenovaný. Dávka chlórbutínu na udržiavaciu liečbu je 10-15 mg 1-2 krát týždenne.

Cyklofosfamid sa predpisuje na chronickú lymfocytovú leukémiu rezistentnú na chlórbutín, ako aj na zvýšenie leukocytózy, významné zvýšenie lymfatických uzlín alebo sleziny a tendenciu k trombocytopénii. Dávka cyklofosfamidu je 2 mg / kg denne. Intermitentná liečba veľkými dávkami 600 mg/m2 raz týždenne môže byť účinná. Účinok cyklofosfamidu je nestabilný, liek potláča imunogenézu, preto by sa nemal užívať dlhodobo.

Steroidné hormóny pri liečbe chronickej lymfocytovej leukémie zaujímajú osobitné miesto: vedú k rýchlemu poklesu lymfatických uzlín, odstráneniu intoxikácie, normalizácii teploty, zlepšeniu pohody, ale nie je nič nebezpečnejšie ako predpisovanie prednizolónu na liečbu týchto ochorení. pacientov.

Izolovaná terapia prednizolónom alebo jeho pridanie ako trvalého lieku k inej intermitentnej cytostatickej terapii alebo leukaferéze je na jednej strane smrteľná s veľmi častými a závažnými infekčnými komplikáciami a na druhej strane z onkologického hľadiska veľmi neúčinná. Pokles lymfatických uzlín je sprevádzaný zvýšením leukocytózy, normalizáciou teploty a zmiznutím iných príznakov intoxikácie sa pozoruje iba pri konštantnom príjme prednizolónu, ktorý sa obnoví s ešte väčšou silou ihneď po jeho zrušení.

Vzhľadom na abstinenčný syndróm typický pre lymfoproliferatívne zrelé bunkové nádory, aj po použití cytostatických programov, medzi ktoré patrí prednizolón (COP, VAMP), je potrebné začať znižovať jeho dávku až do konca programovej liečby a pokračovať v užívaní, znižovať dávku, niekoľko dní po skončení programu.

Pri chronickej lymfocytovej leukémii je jednou z účinných terapií rádioterapia. So zvýšením periférnych lymfatických uzlín brušnej dutiny v podmienkach cytopénie alebo s vysokou hladinou leukocytov a trombocytopéniou, významnou veľkosťou sleziny, leukemickou infiltráciou v oblasti nervových kmeňov alebo deštruktívnym procesom v kosti tkaniva, je potrebná lokálna radiačná terapia.

Pri lokálnom ožiarení je jedna dávka 1,5–2 Gy. Celková dávka do ohniska je určená miestom jeho lokalizácie. Slezina sa spravidla ožaruje v celkovej dávke 6-9 Gy, pretože veľké dávky môžu viesť k hlbokej cytopénii, a preto si počas liečby vyžaduje neustále sledovanie periférnej krvi. Ožarovanie sleziny vedie k poklesu nielen tohto orgánu, ale často aj krčných a axilárnych lymfatických uzlín. V prípade deštrukcie stavca je lokálna celková dávka žiarenia 25 Gy. Lokálna radiačná terapia má často trvalý účinok: v ožarovanej oblasti sa lymfatická infiltrácia spravidla nezhoršuje.

Frakcionované celkové ožarovanie pri chronickej lymfatickej leukémii v 50. rokoch úspešne použil Osgood (1951, 1955). Táto metóda radiačnej terapie môže byť účinná tam, kde je chemoterapia náročná alebo neúčinná.

V komplexe terapeutických opatrení pre chronickú lymfocytovú leukémiu sa začalo široko používať odstránenie sleziny. Vývoj hlbokých cytopénií, ktoré nie sú spôsobené cytostatikami, si vyžaduje vymenovanie glukokortikosteroidných hormónov. Ak mesačný priebeh hormónov nedal trvalý účinok a po ich zrušení sa cytopénia opäť začala zvyšovať, potom je potrebné odstrániť slezinu.

Ďalšou dôležitou indikáciou na odstránenie sleziny je veľkosť sleziny. Ak je pri lymfocytóme sleziny základom pre splenektómiu diagnóza samotného nádoru, tak pri chronickej lymfatickej leukémii so splenomegáliou nie je otázka operácie vyriešená tak jednoznačne. Pri chronickej lymfocytovej leukémii môže po operácii dôjsť k pomerne rýchlemu zvýšeniu pečene v dôsledku progresívnej proliferácie lymfocytov v nej.

Indikácie na odstránenie sleziny pri chronickej lymfocytovej leukémii sú tiež rýchly rast sleziny, nekontrolovaný cytostatikami, objavenie sa infarktov sleziny, pretrvávajúca bolesť v ľavom hypochondriu, veľmi veľké veľkosti orgánov s nekontrolovateľnými liekovými procesmi (zvýšená leukocytóza, exacerbácia infekcií, začínajúca deplécia, súčasné zväčšenie pečene pretrvávajúce neinfekčné zvýšenie teploty).

Leukoferéza sa používa v prípadoch závažnej leukocytózy, pri ktorej je cytostatická liečba s bežnými dávkami liekov neúčinná; leukoferéza je zvyčajne účinná pri trombocytopénii a agranulocytóze v prítomnosti vysokej leukocytózy.

Plazmaferéza pri chronickej lymfocytovej leukémii sa používa v prípadoch syndrómu vysokej viskozity, ktorý sa vyvíja so sekrečnými formami ochorenia (Waldenstromova choroba, chronická lymfocytová leukémia s monoklonálnou sekréciou imunoglobulínu G); dlhodobá plazmaferéza je indikovaná pri polyneuritíde komplikujúcej lymfatickú proliferáciu.

Liečba jednotlivých foriem

Pri benígnej forme chronickej lymfocytovej leukémie sa liečba cytostatikami nezačína dlho. Indikáciou pre cytostatickú liečbu je zvýšenie subjektívneho diskomfortu (slabosť, potenie) so zvýšením počtu leukocytov; spravidla už dosahuje 50 × 103 v 1 μl. V tomto prípade sa začína terapia chlórbutínom (leukeran) v dennej dávke 5-10 mg pod kontrolou krvi so snahou neprekročiť hranicu 2 × 104 – 3 × 104 v 1 μl pri znižovaní leukocytózy. Liečba nie je zameraná na dosiahnutie zlepšenia, ale len na dosiahnutie klinickej kompenzácie; vykonáva sa ambulantne a väčšinou sú pacienti práceneschopní.

Pri progresívnej forme bol dlhé roky najvýhodnejším princípom liečby primárny obmedzovací prístup, ktorého podstatou je obmedzenie leukemického procesu na konštantné mierne dávky cytostatík už v jeho raných štádiách, keď leukocytóza ešte nedosiahla veľmi vysoké čísla. Používajú sa nasledujúce programy.

Chlorbutín v dávke 5-10 mg / deň alebo cyklofosfamid v dávke 200 mg / deň (s prevládajúcim zvýšením počtu leukocytov na pozadí stredne ťažkej lymfadenopatie sa zvyčajne uprednostňuje chlórbutín, s ťažkou lymfadenopatiou na pozadí pomaly rastúca a nie veľmi vysoká leukocytóza sa častejšie predpisuje cyklofosfamid). Cieľom cytostatickej liečby je dosiahnuť somatickú kompenzáciu s hematologickou stabilitou na pozadí nízkej, najlepšie menej ako 50 × 103 v 1 μl, leukocytózy v krvi.

Program M-2 (Kempin et al): v 1. deň kurzu sa intravenózne podávajú 2 mg vinkristínu, 600-800 mg cyklofosfamidu (10 mg / kg), BCNU rýchlosťou 0,5 mg / kg; zvyšok liekov sa podáva perorálne - melfalan (alkeran) v dávke 0,25 mg / kg (alebo sarkolyzín v dávke 0,3 mg / kg) raz denne počas 4 po sebe nasledujúcich dní, prednizolón v dávke 1 mg / (kg / deň) počas 7 dní dní, polovicu tejto dávky počas nasledujúcich 7 dní a štvrtinu počiatočnej dávky počas 15-35 dní liečby. Podľa autorov nimi vyvinutý liečebný program umožňuje dosiahnuť remisiu v 17% prípadov s priemerným životom pacienta viac ako 7 rokov. Prerušenie liečby viedlo k relapsu.

Liečba nádorovej formy chronickej lymfocytovej leukémie sa ukázala byť úspešnejšia aj pri použití programov intenzívnej polychemoterapie - COP, CHOP, M-2 (BCNU, cyklofosfamid, sarkolyzín, vinkristín, prednizolón). Pri použití programu M-2 sú popísané remisie (Kempin et al), ktoré pretrvávajú len pri pokračujúcej liečbe. Prvé 2 programy pomerne zriedka vedú k remisii, ale umožňujú dosiahnuť výraznú kontrakciu lymfatických uzlín, čo je obzvlášť dôležité pre konglomeráty v brušnej dutine. Na udržanie dosiahnutého zlepšenia môžete použiť monoterapiu - prerušované kurzy cyklofosfamidu.

Viacnásobné opakovanie cyklov COP a CHOP je pre pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou dosť ťažké, pretože vysadenie prednizolónu v týchto cykloch často vedie k náhlemu zvýšeniu teploty na 37,5 ° C, prudkému zhoršeniu celkového stavu, poteniu, slabosti a výraznému nárast infekcií. Pri vykonávaní týchto kurzov je potrebné začať znižovať dávku prednizolónu v 9. až 10. deň liečby a odložiť jeho zrušenie o 3 až 6 dní po ukončení kurzu.

Po dosiahnutí stabilného zlepšenia pomocou cyklov COP alebo CHOP (zvyčajne 6 cyklov) sa po 2 týždňoch predpisuje intermitentná liečba cyklofosfamidom: cyklofosfamid 200 mg perorálne denne alebo každý druhý deň počas 5 alebo 10 dní (celková dávka lieku 1 000 mg) , prestávka medzi kurzami 10-12 dní. So znížením hladiny krvných doštičiek - menej ako 1,5 × 103 v 1 μl alebo leukocytov - menej ako 4-5 × 103 v 1 μl sa prestávky medzi cyklom cyklofosfamidu predlžujú, kým sa tieto ukazovatele nezlepšia alebo normalizujú.

Trvanie intermitentnej liečby cyklofosfamidom je nepredvídateľné: vykonáva sa na dosiahnutie stabilného kompenzovaného stavu pacientov.

Ako nezávislý program na liečbu nádorovej formy ochorenia sa používa frakčné celkové ožarovanie 0,03-0,06-0,12 Gy na sedenie denne, celková dávka je 0,5-1,2 GH (Johnson, Rubin et al). Táto terapia môže byť nebezpečná, ak je počet bielych krviniek nižší ako 2 103 v 1 μl.

Pri nízkej účinnosti polychemoterapeutických programov sa lokálna radiačná terapia používa na oblasť zväčšených lymfatických uzlín a sleziny. Väčšinou sa najskôr ožaruje slezina (pri prudkom náraste mandlí sa ožarujú ako prvé), ďalší ožarovací program sa plánuje v závislosti od poklesu periférnych uzlín a leukocytózy po ožiarení sleziny.

Pri liečbe splenomegálických foriem sa často ako prvý stupeň využíva odstránenie sleziny, čo často vedie k dlhodobej somatickej kompenzácii pacientov s hematologickou stabilitou bez ďalšej liečby. Prejavy subjektívnych porúch (potenie, slabosť, znížená schopnosť pracovať), zvýšenie leukocytózy, progresívne zväčšenie pečene po operácii si vyžadujú vymenovanie cytostatickej liečby v súlade s klinickým a hematologickým obrazom vyvíjajúceho sa ochorenia.

Liečba formy kostnej drene chronickej lymfocytovej leukémie (lymfadénia osium) realizované pomocou programu VAMP: 8 dní liečby a 9 dní prestávky. Liečba v rámci tohto programu sa predpisuje v plnej dávke, a to aj napriek pôvodne nízkemu počtu bielych krviniek a krvných doštičiek. Uskutočňuje sa najmenej 8-10 cyklov, hoci po 3-4 kurzoch obraz krvi a kostnej drene zvyčajne ukazuje úplné zlepšenie.

Liečebné programy pre cytolytický proces pri lymfocytovej leukémii takmer vždy začínajú vymenovaním prednizolónu v dávke 60-80-100 mg / deň až do pretrvávajúcej úľavy od cytolýzy. Ak sa do jedného mesiaca od liečby prednizolónom nezastaví vysoká cytolýza, liečba steroidmi sa má ukončiť a má sa vykonať splenektómia.

Cytolytický proces, ktorý sa vyvíja s vysokou leukocytózou, môže byť často zastavený leukoferézou. Pred pozitívnym účinkom sa zvyčajne vykoná 5-7 leukoferéz. V trombocytolytickom procese sa ako najúčinnejšia ukázala leukoferéza. Riziko odstránenia súčasne s leukocytmi a určitým počtom krvných doštičiek, ktorých obsah v krvi je už nízky, je malé: zvyčajne po prvej leukoferéze krvácanie klesá, aj keď stále nedochádza k zvýšeniu počtu krvných doštičiek.

Po ukončení cytolytického procesu sa terapia uskutočňuje podľa formy chronickej lymfocytovej leukémie. V prípade recidívy cytolýzy na pozadí stredne ťažkej lymfadenopatie je vhodné použiť režim VAMP.

V niektorých prípadoch je chronická lymfocytová leukémia s cytolýzou sprevádzaná výrazným zvýšením teploty, ale sama o sebe sa nestáva základom pre zmenu obvyklého liečebného programu. Povaha tohto zvýšenia teploty nie je známa.

Čiastočné vymiznutie akéhokoľvek zárodku v kostnej dreni naznačuje intraoseálnu cytolýzu, pravdepodobne v dôsledku protilátok proti bunkám kostnej drene alebo cytotoxického účinku samotných lymfocytov. Liečba tohto syndrómu sa uskutočňuje rovnakým spôsobom ako pri zjavnej periférnej cytolýze.

Liečba zvyčajne používaná pri chronickej lymfocytovej leukémii je zvyčajne neúčinná v prolymfocytárnej forme. Na rozdiel od splenomegalickej formy chronickej lymfocytovej leukémie nemá ožiarenie a odstránenie sleziny účinok. Účinnejšia môže byť kombinácia cytosaru s rubomycínom.

Chronická lymfocytová leukémia s produkciou paraproteínu sa lieči podľa rovnakých princípov ako ostatné formy ochorenia opísané vyššie, ale nie sú spojené so sekréciou imunoglobulínu. Keďže secernujúca forma ochorenia môže prebiehať ako benígna, tak aj ako progresívna, tumor, kostná dreň, splenomegália, lieči sa podľa rovnakých cytostatických programov ako zodpovedajúce formy. Dôležitým doplnkom cytostatickej liečby je plazmaferéza, ktorá sa predpisuje pri syndróme hyperviskozity.

Blíži sa predĺžený víkend a veľa Rusov si pôjde oddýchnuť za mesto. Nebude zbytočné vedieť, ako sa chrániť pred uhryznutím kliešťom. Teplotný režim v máji podporuje aktiváciu nebezpečného hmyzu ...

05.04.2019

Výskyt čierneho kašľa v Ruskej federácii v roku 2018 (v porovnaní s rokom 2017) sa zvýšil takmer 2-krát 1, a to aj u detí mladších ako 14 rokov. Celkový počet hlásených prípadov čierneho kašľa za január až december vzrástol z 5 415 prípadov v roku 2017 na 10 421 prípadov v rovnakom období roku 2018. Výskyt čierneho kašľa od roku 2008 neustále rastie ...

Lekárske články

Takmer 5% všetkých malígnych nádorov sú sarkómy. Vyznačujú sa vysokou agresivitou, rýchlym hematogénnym šírením a sklonom k relapsu po liečbe. Niektoré sarkómy sa vyvíjajú v priebehu rokov bez toho, aby sa prejavili ...

Vírusy sa nielen vznášajú vo vzduchu, ale môžu sa dostať aj na zábradlia, sedadlá a iné povrchy, pričom zostávajú aktívne. Preto je na výletoch alebo verejných miestach vhodné nielen vylúčiť komunikáciu s okolitými ľuďmi, ale aj vyhnúť sa ...

Prinavrátiť dobrý zrak a navždy sa rozlúčiť s okuliarmi a kontaktnými šošovkami je snom mnohých ľudí. Teraz sa to môže stať skutočnosťou rýchlo a bezpečne. Nové možnosti laserovej korekcie zraku otvára úplne bezkontaktná technika Femto-LASIK.

Kozmetika určená na starostlivosť o našu pokožku a vlasy nemusí byť v skutočnosti taká bezpečná, ako si myslíme.