- všeobecné systémové ochorenie tela, pri ktorom sa špecifický glykoproteín (amyloid) ukladá v orgánoch a tkanivách s narušenou funkciou týchto orgánov. Pri amyloidóze môžu byť ovplyvnené obličky (nefrotický syndróm, edematózny syndróm), srdce (srdcové zlyhanie, arytmie), gastrointestinálny trakt, pohybový aparát a pokožka. Je možný vývoj polyserozitídy, hemoragického syndrómu, duševných porúch. Spoľahlivú diagnózu amyloidózy uľahčuje detekcia amyloidu v bioptických vzorkách postihnutých tkanív. Na liečbu amyloidózy sa vykonáva imunosupresívna a symptomatická terapia; podľa indikácií - peritoneálna dialýza, transplantácia obličiek a pečene.
ICD-10
E85
Všeobecné informácie
Amyloidóza je ochorenie zo skupiny systémovej dysproteinózy, ku ktorej dochádza pri tvorbe a hromadení v tkanivách komplexnej proteínovo-polysacharidovej zlúčeniny - amyloidu. Prevalencia amyloidózy vo svete je do značnej miery geograficky daná: napríklad periodické choroby sú bežnejšie v krajinách stredomorskej oblasti; amyloidová polyneuropatia - v Japonsku, Taliansku, Švédsku, Portugalsku atď. Priemerná frekvencia amyloidózy v populácii je 1 prípad na 50 tisíc obyvateľov. Toto ochorenie sa zvyčajne vyvíja u ľudí starších ako 50-60 rokov. Vzhľadom na to, že amyloidóza postihuje takmer všetky orgánové systémy, toto ochorenie študujú rôzne lekárske odbory: reumatológia, urológia, kardiológia, gastroenterológia, neurológia atď.
Amyloidóza spôsobuje
Etiológia primárnej amyloidózy nie je úplne objasnená. Zároveň je známe, že sekundárna amyloidóza je zvyčajne spojená s chronickými infekčnými (tuberkulóza, syfilis, aktinomykóza) a pyoinflamatórnymi ochoreniami (osteomyelitída, bronchiektázia, bakteriálna endokarditída atď.), Menej často s viskóznymi procesmi nádoru (lymfogranulomatóza, rakovina, leukemické orgány). Reaktívna amyloidóza sa môže vyvinúť u pacientov s aterosklerózou, psoriázou, reumatológiou (reumatoidná artritída, ankylozujúca spondylitída), chronickým zápalom (ulcerózna kolitída, Crohnova choroba), multisystémovými léziami (Whippleova choroba, sarkoidóza). Z faktorov, ktoré prispievajú k rozvoju amyloidózy, má mimoriadny význam hyperglobulinémia, dysfunkcia bunkovej imunity, genetická predispozícia atď.
Patogenéza
Z početných verzií amyloidogenézy je najväčším počtom podporovateľov teória dysproteinózy, lokálna bunková genéza, imunologické a mutačné teórie. Teória lokálnej bunkovej genézy zohľadňuje iba procesy prebiehajúce na bunkovej úrovni (tvorba prekurzorov fibrilárnych amyloidov makrofágovým systémom), zatiaľ čo k tvorbe a akumulácii amyloidu dochádza mimo bunky. Teóriu lokálnej bunkovej genézy preto nemožno považovať za vyčerpávajúcu.
Podľa teórie dysproteinózy je amyloid produktom abnormálneho metabolizmu bielkovín. Hlavné odkazy v patogenéze amyloidózy - dysproteinémia a hyperfibrinogenémia - prispievajú k hromadeniu hrubo rozptýlených proteínových a paraproteínových frakcií v plazme. Imunologická teória pôvodu amyloidózy spája tvorbu amyloidu s reakciou antigén-protilátka, pri ktorej ako antigény pôsobia cudzie proteíny alebo produkty rozpadu vlastných tkanív. V tomto prípade dochádza k ukladaniu amyloidu hlavne v miestach, kde sa tvoria protilátky a prebytok antigénov. Najuniverzálnejšou je mutačná teória amyloidózy, ktorá zohľadňuje obrovské množstvo mutagénnych faktorov, ktoré môžu spôsobiť abnormálnu syntézu proteínov.
Amyloid je komplexný glykoproteín pozostávajúci z fibrilárnych a globulárnych proteínov úzko spojených s polysacharidmi. Amyloidové depozity sa hromadia v intimách a adventíciách krvných ciev, strómy parenchýmových orgánov, žľazových štruktúr atď. Pri menších depozíciách amyloidu sú zmeny detekované iba na mikroskopickej úrovni a nevedú k funkčným poruchám. Výrazná akumulácia amyloidu je sprevádzaná makroskopickými zmenami postihnutého orgánu (zväčšenie objemu, mastný alebo voskovitý vzhľad). V dôsledku amyloidózy sa vyvíja skleróza strómy a atrofia parenchýmu orgánov, ako aj ich klinicky významná funkčná nedostatočnosť.
Klasifikácia
V súlade s dôvodmi rozlišovať medzi primárnou (idiopatickou), sekundárnou (reaktívnou, získanou), dedičnou (rodinnou, genetickou) a senilnou amyloidózou. Existujú rôzne formy dedičnej amyloidózy: stredomorská horúčka alebo periodické ochorenie (horúčka, bolesti brucha, zápcha, hnačky, pleuréza, artritída, kožné vyrážky), portugalská neuropatická amyloidóza (periférna polyneuropatia, impotencia, poruchy srdcového vedenia), fínsky typ (rohovka) atrofia, kraniálna neuropatia), dánsky variant (kardiopatická amyloidóza) a mnoho ďalších. DR.
V závislosti od prevládajúceho poškodenia orgánov a systémov, nefropatické (amyloidóza obličiek), kardiopatické (amyloidóza srdca), neuropatické (amyloidóza nervového systému), hepatopatické (amyloidóza pečene), epinefropatické (amyloidóza nadobličiek) ), Rozlišuje sa APUD-amyloidóza, amyloidóza kože a zmiešaný typ ochorenia. ... Okrem toho je v medzinárodnej praxi zvykom rozlišovať medzi lokálnou a generalizovanou (systémovou) amyloidózou. Medzi lokalizované formy, ktoré sa zvyčajne vyvíjajú u starších ľudí, patrí amyloidóza pri Alzheimerovej chorobe, diabetes mellitus 2. typu, endokrinné nádory, nádory kože, močového mechúra atď. V závislosti od biochemického zloženia amyloidových fibríl sa medzi systémovými formami amyloidózy rozlišujú tieto látky: typy:
- AL - v zložení fibríl ľahkých reťazcov Ig (s Waldenstromovou chorobou, myelómom, malígnymi lymfómami);
- AA - v zložení sérového a-globulínu s fibrilmi akútnej fázy, podobné svojimi vlastnosťami ako C-reaktívny proteín (pre nádorové a reumatické choroby, periodické choroby atď.);
- Ap2M- ako súčasť fibríl β2-mikroglobulín (s chronickým zlyhaním obličiek u hemodialyzovaných pacientov);
- ATTR - v zložení vlákien transportný proteín transtyretín (s familiárnou dedičnou a stareckou formou amyloidózy).
Príznaky amyloidózy
Klinické prejavy amyloidózy sú rozmanité a závisia od závažnosti a lokalizácie depozitov amyloidu, biochemického zloženia amyloidu, „skúsenosti“ s ochorením, stupňa orgánovej dysfunkcie. V latentnom štádiu amyloidózy, keď je možné depozity amyloidu zistiť iba mikroskopicky, nie sú žiadne príznaky. S rozvojom a progresiou funkčnej nedostatočnosti konkrétneho orgánu sa zvyšujú klinické príznaky choroby.
Pri renálnej amyloidóze je dlhodobé súčasné štádium miernej proteinúrie nahradené vývojom nefrotického syndrómu. Prechod do expandovaného štádia môže byť spojený s odloženou sprievodnou infekciou, očkovaním, hypotermiou, exacerbáciou základného ochorenia. Postupne sa hromadia opuchy (najskôr na nohách a potom na celom tele), vzniká nefrogénna arteriálna hypertenzia a zlyhanie obličiek. Je možná trombóza obličkových žíl. Masívny úbytok bielkovín je sprevádzaný hypoproteinémiou, hyperfibrinogenémiou, hyperlipidémiou, azotémiou. Mikro-, niekedy hrubá hematúria, leukocytúria sa nachádzajú v moči. Spravidla sa počas amyloidózy obličiek rozlišuje skoré edémové štádium, edematózne štádium a uremické (kachektické) štádium.
Amyloidóza srdca prebieha ako obmedzujúca kardiomyopatia s typickými klinickými príznakmi - kardiomegália, arytmia, progresívne srdcové zlyhanie. Pacienti sa sťažujú na dýchavičnosť, opuchy, slabosť, ku ktorej dochádza pri menšej fyzickej námahe. Menej často sa pri amyloidóze srdca vyvíja polyserozitída (ascites, exsudatívna pleuréza a perikarditída).
Porážka gastrointestinálneho traktu pri amyloidóze je charakterizovaná infiltráciou amyloidu do jazyka (macroglassia), pažeráka (rigidita a narušená peristaltika), žalúdka (pálenie záhy, nevoľnosť), čriev (zápcha, hnačky, malabsorpčný syndróm, nepriechodnosť čriev). Gastrointestinálne krvácanie sa môže vyskytnúť na rôznych úrovniach. S amyloidovou infiltráciou pečene sa vyvíja hepatomegália, cholestáza a portálna hypertenzia. Porážka pankreasu pri amyloidóze je zvyčajne maskovaná ako chronická pankreatitída.
K amyloidóze kože dochádza s výskytom viacerých voskových plakov (papuly, uzliny) na tvári, krku a prirodzených kožných záhyboch. Navonok môžu kožné lézie pripomínať sklerodermiu, neurodermatitídu alebo lichen planus. Pre amyloidové lézie muskuloskeletálneho systému je typický vývoj symetrickej polyartritídy, syndrómu karpálneho tunela, periartritídy lopatky ramena, myopatie. Niektoré formy amyloidózy, ktoré postihujú nervový systém, môžu byť sprevádzané polyneuropatiou, paralýzou dolných končatín, bolesťami hlavy, závratmi, ortostatickou hypotenziou, potením, demenciou atď.
Diagnostika
), endoskopické štúdie (EGDS, sigmoidoskopia). Na amyloidózu je potrebné myslieť, keď kombinácia proteinúrie, leukocytúrie, cylindrúrie s hypoproteinémiou, hyperlipidémia (zvýšený cholesterol v krvi, lipoproteíny, triglyceridy), hyponatrémia a hypokalciémia, anémia, znížený počet krvných doštičiek. Elektroforéza v sére a moči deteguje prítomnosť paraproteínov.Definitívna diagnóza amyloidózy je možná po detekcii amyloidových fibríl v postihnutých tkanivách. Na tento účel je možné vykonať biopsiu obličky, lymfatických uzlín, ďasien, žalúdočnej sliznice, konečníka. Zistenie dedičnej povahy amyloidózy je uľahčené dôkladnou lekárskou a genetickou analýzou rodokmeňa.
Liečba amyloidózy
Nedostatok úplných poznatkov o etiológii a patogenéze choroby spôsobuje ťažkosti spojené s liečbou amyloidózy. Pri sekundárnej amyloidóze je dôležitá aktívna terapia základného ochorenia. Odporúčania týkajúce sa stravovania odporúčajú obmedziť príjem kuchynskej soli a bielkovín vrátane surovej pečene v strave. Symptomatická liečba amyloidózy závisí od prítomnosti a závažnosti určitých klinických prejavov. Ako patogenetická terapia môžu byť predpísané lieky zo skupiny 4-aminochinolínov (chlorochín), dimetylsulfoxid, unitiol, kolchicín. Na liečbu primárnej amyloidózy sa používajú liečebné režimy s cytostatikami a hormónmi (melfolan + prednizolón, vinkristín + doxorubicín + dexametazón). S rozvojom chronického zlyhania obličiek je indikovaná hemodialýza alebo peritoneálna dialýza. V niektorých prípadoch je nastolená otázka transplantácie obličky alebo pečene.
Predpoveď
Priebeh amyloidózy je progresívny, takmer nezvratný. Toto ochorenie sa môže zhoršiť amyloidovými vredmi pažeráka a žalúdka, krvácaním, zlyhaním pečene, diabetes mellitus atď. S rozvojom chronického zlyhania obličiek je priemerná dĺžka života pacientov asi 1 rok; s rozvojom srdcového zlyhania - asi 4 mesiace. Prognóza sekundárnej amyloidózy je určená možnosťou liečby základného ochorenia. Závažnejší priebeh amyloidózy sa pozoruje u starších pacientov.
Poškodenie obličiek môže byť indikované:
- Proteinúria ( vzhľad bielkovín v moči). Je to prvý a najvýznamnejší prejav poškodenia obličiek pri amyloidóze. Normálne koncentrácia bielkovín v moči nepresahuje 0,033 g / l. Ak je však porušená integrita obličkového filtra, krvnými bunkami a veľkomolekulárnymi bielkovinami sa začne vylučovať moč. Proteinúria vyššia ako 3 g / l naznačuje výrazný nefrotický syndróm a vážne poškodenie obličkového tkaniva.
- Hematúria ( výskyt červených krviniek v moči). Bežne počas mikroskopického vyšetrenia moču nie sú v zornom poli povolené viac ako 1 - 3 erytrocyty. Krv v moči môže naznačovať vývoj nefrotického syndrómu alebo byť znakom zápalových lézií obličkového tkaniva ( glomerulonefritída).
- Leukocytúria ( výskyt leukocytov v moči). Mikroskopické vyšetrenie moču umožňuje prítomnosť 3 - 5 leukocytov v zornom poli. Leukocytúria sa zriedka pozoruje pri amyloidóze obličiek a častejšie naznačuje prítomnosť infekčného a zápalového ochorenia obličiek alebo iných orgánov urogenitálneho systému.
- Cylindrúria ( prítomnosť valcov v moči). Valce sú odliatky, ktoré sa tvoria v obličkových tubuloch a majú odlišnú štruktúru. Pri amyloidóze sa zvyčajne tvoria z deskvamovaných buniek renálneho epitelu a bielkovín ( hyalínové valce), ale môžu obsahovať aj erytrocyty a leukocyty.
- Znížená hustota moču. Normálna hustota moču sa pohybuje od 1,010 do 1,022, avšak s deštrukciou renálnych nefrónov sa koncentračná kapacita orgánu výrazne zníži, v dôsledku čoho sa hustota moču zníži.
Chémia krvi
Táto štúdia umožňuje nielen posúdiť funkčný stav vnútorných orgánov, ale aj podozrenie na príčinu amyloidózy.Diagnostická hodnota pre amyloidózu predstavuje:
- proteíny všeobecnej fázy zápalu;
- hladiny cholesterolu;
- hladina bielkovín v krvi;
- hladinu kreatinínu a močoviny.
Tieto proteíny sú produkované pečeňou a niektorými bielymi krvinkami v reakcii na vývoj zápalového procesu v tele. Ich hlavnou funkciou je udržiavať zápal, ako aj predchádzať poškodeniu zdravých tkanív.
Bielkoviny akútnej fázy zápalu
| Bielkoviny | Normálne hodnoty |
| Srvátkový amyloid A proteín(DSP) | Menej ako 0,4 mg / l. |
| Alfa 2 globulín | M: 1,5 - 3,5 g / l. |
| F: 1,75 - 4,2 g / l. | |
| Alfa 1-antitrypsín | 0,9 - 2 g / l. |
| C-reaktívny proteín | Nie viac ako 5 mg / l. |
| Fibrinogén | 2 - 4 g / l. |
| Laktoferín | 150 - 250 ng / ml. |
| Ceruloplazmín | 0,15 - 0,6 g / l. |
Je potrebné poznamenať, že pri dedičných formách amyloidózy sa často vyskytuje progresívne zvyšovanie koncentrácie fibrinogénu v krvi, čo sa musí brať do úvahy pri hodnotení tohto ukazovateľa.
Pečeňové testy
Táto skupina zahŕňa niekoľko ukazovateľov na hodnotenie funkčného stavu pečene.
Funkčné testy pečene na amyloidózu pečene
| Ukazovateľ | Čo robí | Norma | Zmeny pečeňovej amyloidózy |
| Alanínaminotransferáza(ALAT) | Tieto látky sú obsiahnuté v pečeňových bunkách a do krvi sa dostávajú vo veľkých množstvách iba pri masívnej deštrukcii orgánového tkaniva. | M: do 41 U / l. | Koncentrácia rastie s rozvojom zlyhania pečene. |
| F:
do 31 U / l. |
|||
| Aspartátaminotransferáza(ASAT) | |||
| Celkový bilirubín | S rozpadom erytrocytov v slezine sa vytvára neviazaný bilirubín. Krvným obehom sa dostáva do pečene, kde sa viaže s kyselinou glukurónovou a v tejto forme sa vylučuje z tela ako súčasť žlče. | 8,5 - 20,5 μmol / l. | Koncentrácia rastie s masívnym ukladaním amyloidu v pečeni. |
| Bilirubín (nepríbuzná frakcia) | 4,5 - 17,1 μmol / l. | Koncentrácia sa zvyšuje so zlyhaním pečene a zhoršenou žlčotvornou funkciou orgánu. | |
| Bilirubín (súvisiaca frakcia) | 0,86 - 5,1 μmol / l. | Koncentrácia sa zvyšuje, keď sú stlačené intrahepatálne alebo extrahepatálne žlčové cesty. |
Cholesterol v krvi
Cholesterol je mastná látka, ktorá sa tvorí v pečeni a hrá dôležitú úlohu pri udržiavaní integrity membrán všetkých buniek v tele. Pri nefrotickom syndróme možno pozorovať zvýšenie koncentrácie cholesterolu v krvi o viac ako 5,2 mmol / l a čím vyšší je tento indikátor, tým závažnejšie ochorenie postupuje.
Hladina bielkovín v krvi
Norma celkového proteínu v krvi je 65 - 85 g / l. Pokles tohto ukazovateľa možno pozorovať s rozvojom nefrotického syndrómu ( v dôsledku straty bielkovín v moči), ako aj pri závažnom zlyhaní pečene, pretože všetky proteíny v tele sa syntetizujú v pečeni.
Hladiny kreatinínu a močoviny
Močovina ( norma - 2,5 - 8,3 mmol / l) je vedľajší produkt metabolizmu bielkovín, ktorý sa vylučuje obličkami. Kreatinín ( norma - 44 - 80 μmol / l u žien a 74 - 110 μmol / l u mužov) sa tvorí vo svalovom tkanive, po ktorom vstupuje do krvi a vylučuje sa aj obličkami. Zvýšenie koncentrácie týchto látok v krvi je veľmi citlivým indikátorom stupňa poškodenia funkcie obličiek pri amyloidóze.
Ultrazvukové vyšetrenie vnútorných orgánov
Táto štúdia umožňuje posúdiť štruktúru a štruktúru vnútorných orgánov, čo je potrebné na posúdenie stupňa dysfunkcie a stanovenie prevalencie patologického procesu.Ultrazvuk na amyloidózu môže odhaliť:
- Konsolidácia a rozšírenie ( alebo pokles v azotemickom štádiu) obličky.
- Prítomnosť obličkových cýst ( čo mohlo spôsobiť sekundárnu amyloidózu).
- Zväčšenie a kôrnatenie pečene a sleziny, ako aj zhoršený prietok krvi v týchto orgánoch.
- Hypertrofia rôznych častí srdcového svalu.
- Amyloidové usadeniny v stenách veľkých ciev ( napríklad aorta - najväčšia tepna v tele).
- Akumulácia tekutiny v telesných dutinách ( ascites, hydrothorax, hydroperikard).
Genetický výskum
Genetické vyšetrenie je predpísané pre podozrenie na dedičnú amyloidózu ( to znamená, ak nie je možné potvrdiť sekundárnu povahu choroby). Zvyčajne sa na to používa polymerázová reťazová reakcia, ktorej princípom je odobrať genetický materiál chorému človeku ( zvyčajne krv, moč, sliny alebo iná telesná tekutina) a štúdium génov na určitých chromozómoch. Identifikácia genetických mutácií v konkrétnej oblasti bude stopercentným potvrdením diagnózy.Ak sa zistí jedna z foriem dedičnej amyloidózy, odporúča sa vykonať genetické vyšetrenie všetkým členom rodiny a blízkym príbuzným pacienta, aby sa vylúčila prítomnosť tohto ochorenia u nich.
Biopsia
Biopsia je živé odoberanie malého kúska tkaniva alebo orgánu a jeho vyšetrenie v laboratóriu pomocou špeciálnych techník. Táto štúdia je „zlatým štandardom“ v diagnostike amyloidózy a umožňuje potvrdiť diagnózu vo viac ako 90% prípadov.Pri amyloidóze, svalovom tkanive, tkanive pečene, sleziny, obličiek, sliznice čreva alebo iného orgánu ( v závislosti od klinického obrazu choroby). Materiál sa zhromažďuje v sterilnej operačnej miestnosti, zvyčajne v lokálnej anestézii. Pomocou špeciálnej ihly s ostrými hranami sa prepichne pokožka a odoberie sa malé množstvo orgánového tkaniva.
V laboratóriu sa časť získaného materiálu ošetrí Lugolovým roztokom ( jód vo vodnom roztoku jodidu draselného), a potom 10% roztok kyseliny sírovej. V prítomnosti veľkého množstva amyloidu sa zmení na modrofialovú alebo nazelenalú, ktorá bude viditeľná voľným okom.
Na mikroskopické vyšetrenie je materiál zafarbený špeciálnymi farbami ( napríklad červená Kongo, po ktorej získa amyloid špecifickú červenú farbu) a vyšetrené pod mikroskopom a amyloidové fibrily sú jasne definované ako chaoticky umiestnené tyčinkovité útvary.
Liečba amyloidózy
Je pomerne ťažké identifikovať amyloidózu a začať liečbu v počiatočných štádiách jej vývoja, pretože sa táto choroba klinicky prejavuje desaťročia po jej vzniku. Súčasne s ťažkým zlyhaním obličiek sú terapeutické opatrenia neúčinné a podporné. Potrebujem na liečbu amyloidózy hospitalizáciu?
Ak existuje podozrenie na amyloidózu, odporúča sa hospitalizácia na nefrologickom alebo terapeutickom oddelení s cieľom dôkladného vyšetrenia urogenitálneho systému, pretože poškodenie obličiek je najčastejšou a zároveň najnebezpečnejšou komplikáciou amyloidózy. Mali by byť zahrnutí aj odborníci z iných oblastí medicíny ( hepatológ, kardiológ, neurológ a tak ďalej) na identifikáciu a liečbu poškodení iných orgánov a systémov.Ak sa v procese diagnostiky nezistia žiadne vážne funkčné poruchy na orgánoch, je možné ďalšiu liečbu vykonať ambulantne ( doma) za predpokladu, že pacient prísne dodržiava všetky lekárske predpisy a dohliada na kontrolu najmenej raz za mesiac.
Hlavné indikácie pre hospitalizáciu sú:
- prítomnosť systémového zápalového procesu ( laboratórne alebo klinicky potvrdené);
- prítomnosť hnisavého infekčného ochorenia;
- nefrotický syndróm;
- zlyhanie obličiek;
- zlyhanie pečene;
- zástava srdca;
- nedostatočnosť nadobličiek;
- ťažká anémia ( koncentrácia hemoglobínu menej ako 90 g / l);
- hypersplenizmus;
- vnútorné krvácanie.
Pri liečbe amyloidózy sa používa:
- liečba drogami;
- diétna terapia;
- peritoneálna dialýza;
- transplantácia orgánu.
Liečba drogami
Liečba drog je zameraná na spomalenie tvorby amyloidu ( ak je to možné). Dobrá účinnosť sa pozoruje v prípade AL-amyloidózy, zatiaľ čo u iných foriem ochorenia nie je vždy možné dosiahnuť pozitívny výsledok. Najhorším liekom na liečenie je sekundárna amyloidóza.Liečba amyloidózy liekom
| Skupina liekov | Zástupcovia | Mechanizmus terapeutického pôsobenia | Spôsob podávania a dávkovanie |
| Steroidné protizápalové lieky | Prednison | Inhibujú imunitné reakcie, majú výrazný protizápalový účinok. Znižujú rýchlosť tvorby lymfocytov a tiež inhibujú migráciu leukocytov do zamerania zápalu, čo je dôvod pozitívneho účinku pri amyloidóze. | Dávkovanie, trvanie použitia a spôsob podávania sa vyberajú individuálne v závislosti od závažnosti základných a sprievodných ochorení. |
| Dexametazón | |||
| Antineoplastické lieky | Melfalan | Porušuje proces tvorby DNA ( deoxyribonukleová kyselina), ktorý inhibuje syntézu bielkovín a množenie buniek. Pretože amyloidoblasty sa do istej miery považujú za mutanty ( nádor) bunky, ich deštrukcia môže spomaliť tvorbu amyloidu ( najmä v primárnej forme ochorenia). | Vo vnútri jedenkrát denne v dávke 0,12 - 0,15 mg / kg. Dĺžka liečby je 2 - 3 týždne, potom je potrebné urobiť si prestávku ( minimálne 1 mesiac). V prípade potreby sa môže priebeh liečby opakovať. |
| Aminochinolínové prípravky | Chlorochín (hingamin) | Antimalarické liečivo, ktoré tiež inhibuje syntézu DNA v bunkách ľudského tela a znižuje rýchlosť tvorby bielych krviniek a amyloidoblastov. | Vnútri 500 - 750 mg denne alebo každý druhý deň. Trvanie liečby je určené účinnosťou a znášanlivosťou lieku. |
| Lieky proti dne | Kolchicín | Inhibuje rýchlosť tvorby leukocytov a proces syntézy amyloidových vlákien v amyloidoblastoch. Účinné pri familiárnej stredomorskej horúčke a v menšej miere pri sekundárnej amyloidóze. | Vo vnútri 1 mg 2 - 3 krát klepaním. Dlhodobá liečba ( viac ako 5 rokov). |
Diétna terapia
Neexistuje žiadna špecifická strava, ktorá by mohla zabrániť rozvoju amyloidózy alebo spomaliť proces tvorby amyloidu. Hlavné komplikácie amyloidózy vyžadujúce prísnu diétu sú nefrotický syndróm a zlyhanie obličiek. S rozvojom týchto syndrómov sa odporúča diéta číslo 7, ktorej účelom je chrániť obličky pred účinkami toxických metabolických produktov, normalizovať rovnováhu voda-soľ a krvný tlak.Odporúča sa užívať jedlo v malých dávkach 5-6 krát denne. Hlavnou podmienkou je obmedziť spotrebu kuchynskej soli ( nie viac ako 2 gramy denne) a tekuté ( nie viac ako 2 litre denne), ktorý do istej miery predchádza tvorbe opuchov a normalizuje krvný tlak. Ťažkosti v tomto prípade spočívajú v potrebe doplniť straty proteínov pri nefrotickom syndróme a súčasne znížiť ich konzumáciu jedlom, pretože pri zlyhaní obličiek je narušený proces vylučovania vedľajších produktov ich metabolizmu.
Diéta pre amyloidózu
| Čo sa odporúča používať? | Čo sa neodporúča konzumovať? |
|
|
Peritoneálna dialýza
Princíp tejto metódy je podobný ako princíp hemodialýzy ( ktorý je opísaný skôr), ale existujú určité rozdiely. Pri peritoneálnej dialýze je semipermeabilnou membránou, cez ktorú sa odstraňujú metabolické vedľajšie produkty, peritoneum - tenká, dobre zásobená serózna membrána lemujúca vnútorný povrch a orgány brušnej dutiny. Celková plocha pobrušnice je blízko povrchu ľudského tela. Špeciálne riešenie sa vstrekuje do brušnej dutiny pomocou katétra ( hadička v brušnej dutine) a prichádza do styku s pobrušnicou, v dôsledku čoho začnú metabolické produkty presakovať z krvi do nej, to znamená, že sa telo očistí. „Nevýhodou“ tejto metódy je pomalšie čistenie krvi ako pri hemodialýze.Hlavné výhody tejto metódy oproti hemodialýze sú:
- Vylučovanie B 2-mikroglobulínu, ktoré môže spôsobiť rozvoj amyloidózy.
- Konštantná ( nepretržitý) čistenie krvi od vedľajších metabolických produktov.
- Schopnosť ambulantne používať ( doma).
Umiestnenie katétra sa vykonáva na operačnej sále v lokálnej alebo celkovej anestézii. Zvyčajne je inštalovaný v dolnej časti brušnej steny a vychádza z neho iba malý segment. Cez katéter sa do brušnej dutiny vstreknú asi 2 litre špeciálneho roztoku dialyzátu, potom sa katéter pevne uzavrie a tekutina zostáva v brušnej dutine po dobu 4 až 10 hodín. Počas tejto doby sa pacient môže venovať takmer akejkoľvek dennej činnosti.
Po uplynutí stanovenej doby ( zvyčajne každých 6 až 8 hodín) je potrebné vypustiť „starý“ roztok z brušnej dutiny a nahradiť ho novým. Celý postup netrvá dlhšie ako 30 - 40 minút a vyžaduje minimálne úsilie.
Peritoneálna dialýza je kontraindikovaná:
- v prítomnosti adhézií v brušnej dutine;
- s infekčnými kožnými ochoreniami v bruchu;
- s duševnými chorobami.
Transplantácia orgánu
Transplantácia darcov orgánov je jediný spôsob, ako zachrániť životy pacientov s pokročilým zlyhaním orgánov. Je však potrebné pripomenúť, že táto metóda liečby je iba symptomatická a nevylučuje príčinu vývoja amyloidózy, preto pri absencii stálej adekvátnej liečby je možný relaps choroby.Pri amyloidóze je možné transplantovať:
- obličky;
- pečeňové tkanivo;
- srdce;
- koža.
Ak sa darcovský orgán zakorení ( čo neplatí vždy), pacient vyžaduje celoživotné užívanie imunosupresív ( lieky, ktoré potláčajú činnosť imunitného systému), aby sa zabránilo odmietnutiu „cudzieho“ tkaniva vlastným telom.
Komplikácie amyloidózy
Medzi následky amyloidózy obvykle patria rôzne akútne stavy, ktoré sa vyvíjajú na pozadí narušenej funkcie jedného alebo viacerých orgánov. Tieto komplikácie sa často stávajú príčinou smrti pacienta. Najnebezpečnejšie komplikácie amyloidózy sú:
- Infarkt myokardu. So zvýšením systémového krvného tlaku ( vždy pozorované pri nefrotickom syndróme a zlyhaní obličiek) zaťaženie srdcového svalu sa niekoľkonásobne zvyšuje. Tento stav sa zhoršuje usadzovaním amyloidu v tkanive srdca, čo ďalej zhoršuje jeho zásobovanie krvou. Výsledkom je, že pri silnej fyzickej námahe alebo emočnom strese sa môže vyvinúť nesúlad medzi potrebou kyslíka v srdcovom svale a úrovňou jeho dodávania, čo môže viesť k smrti kardiomyocytov ( bunky srdcového svalu). Ak osoba nezomrie okamžite ( čo sa pozoruje pomerne často) sa v infarktovej zóne vytvorí jazva, ktorá ďalej „oslabuje“ srdce ( pretože jazvové tkanivo nie je schopné zmenšovať sa) a môže viesť k chronickému srdcovému zlyhaniu.
- Mŕtvica.Mŕtvica je akútne prerušenie prívodu krvi do mozgového tkaniva. Pri amyloidóze sa tento stav obvykle vyvíja v dôsledku krvácania cez deformovanú stenu krvnej cievy ( hemoragická mŕtvica). V dôsledku namočenia nervových buniek krvou odumierajú, čo sa v závislosti od zóny mŕtvice môže prejaviť rôznymi príznakmi - od zhoršenej citlivosti a motorickej aktivity až po smrť pacienta.
- Trombóza pečeňových žíl.Táto komplikácia sa môže vyvinúť v dôsledku zvýšenia koncentrácie fibrinogénu ( proteín systému zrážania krvi) v systéme obličkových žíl, čo vedie k tvorbe krvných zrazenín, ktoré upchávajú lúmen ciev. V dôsledku toho sa vyvíja akútne zlyhanie obličiek. Mechanizmus vývoja tejto komplikácie je spôsobený skutočnosťou, že pri nefrotickom syndróme sa vylučuje veľké množstvo albumínu obličkami ( esenciálne proteíny krvnej plazmy), zatiaľ čo fibrinogén zostáva v krvi a zvyšuje sa jeho relatívna koncentrácia.
- Infekčné choroby.Vyčerpanie ochranných systémov, strata veľkého množstva bielkovín v moči a vývoj zlyhania viacerých orgánov spôsobujú, že telo pacienta je prakticky bezbranné proti rôznym patogénnym mikroorganizmom. Pri amyloidóze sa často zaznamenáva zápal pľúc ( zápal pľúc), pyelonefritída a glomerulonefritída, kožné infekcie ( erysipelas) a mäkkých tkanív, toxikoinfekcií prenášaných potravinami, vírusových infekcií ( napr. príušnice) atď.
Je tehotenstvo možné pri amyloidóze?
Tehotenstvo s amyloidózou je možné iba v prípadoch, keď je funkčná aktivita životne dôležitých orgánov ženy dostatočná na nosenie a pôrod dieťaťa. V opačnom prípade môže mať tehotenstvo za následok smrť plodu aj matky. Niektoré miestne formy amyloidózy nepredstavujú žiadne nebezpečenstvo pre tehotenstvo. Ak dôjde k akumulácii amyloidu iba v jednom orgáne alebo tkanive ( napríklad vo svale alebo v črevnej stene) a nedosahuje veľké rozmery, tehotenstvo a pôrod budú prebiehať bez komplikácií a dieťa sa narodí absolútne zdravé. Zároveň je pri generalizovaných formách amyloidózy prognóza pre matku a plod úplne určená dĺžkou ochorenia a zachovanými funkčnými zásobami životne dôležitých orgánov.
Výsledok tehotenstva a pôrodu je určený:
- funkcie srdca;
- funkcia obličiek;
- funkcie pečene;
- funkcie nadobličiek;
- rýchlosť tvorby amyloidu.
Nebezpečnou komplikáciou amyloidózy je srdcové zlyhanie ( CH), ktorý sa vyvíja v dôsledku usadzovania amyloidu v srdcovom tkanive. To vedie k porušeniu jeho kontraktilnej činnosti, v dôsledku čoho sa pri námahe objavia určité príznaky - slabosť, dýchavičnosť ( pocit nedostatku vzduchu), búšenie srdca, bolesť na hrudníku. Pretože nosenie dieťaťa a pôrod sú sprevádzané značným zaťažením srdca, poškodenie tohto orgánu môže spôsobiť vážne komplikácie počas tehotenstva.
V závislosti od závažnosti sa rozlišujú 4 funkčné triedy CH. Prvý je charakterizovaný nástupom príznakov iba pri extrémne veľkej fyzickej námahe, zatiaľ čo štvrtý je vystavený pacientom, ktorí si samy nemôžu slúžiť. Ženy s funkčnou triedou I - II môžu bezpečne nosiť dieťa, odporúča sa im však umelý pôrod ( cisárskym rezom). Za prítomnosti funkčnej triedy III-IV je tehotenstvo a pôrod absolútne kontraindikované, pretože telo v tomto prípade nebude schopné zvládnuť zvyšujúce sa zaťaženie. Pravdepodobnosť úmrtia plodu a matky je v tomto prípade extrémne vysoká, preto sa odporúča umelé prerušenie tehotenstva ( lekársky potrat).
Funkcia obličiek
Vyvíjajúci sa plod si vyžaduje stály prísun rôznych živín vrátane bielkovín. Avšak s ukladaním amyloidu v obličkách matky nastáva deštrukcia obličkového tkaniva, v dôsledku čoho sa krvné bunky a veľkomolekulárne bielkoviny začnú vylučovať močom, čo v konečnom dôsledku vedie k závažnému nedostatku bielkovín, k edému. a ascites ( akumulácia tekutiny v brušnej dutine). Plod tiež začína mať nedostatok bielkovín ( ktoré sú hlavným stavebným materiálom pre rastúci organizmus), v dôsledku čoho môže dôjsť k oneskoreniu vývoja a po narodení môžu byť zaznamenané malformácie, spomalenie rastu, duševné a duševné abnormality.
Extrémnym stupňom poškodenia obličiek pri amyloidóze je chronické zlyhanie obličiek, pri ktorom obličky nie sú schopné odstraňovať z tela metabolické vedľajšie produkty. Výsledkom je, že sa hromadia v krvi matky a majú toxický účinok na všetky orgány a systémy, čo môže mať tiež vplyv na stav plodu ( od mierneho oneskorenia vývoja po intrauterinnú smrť).
Funkcia pečene
Keď sa amyloid uloží do pečeňového tkaniva, dôjde k stlačeniu krvných ciev orgánu, v dôsledku čoho dôjde k tlaku v systéme takzvanej portálnej žily, ktorá zhromažďuje krv zo všetkých nepárových orgánov brušnej dutiny ( zo žalúdka, čriev, sleziny a ďalších). Žily týchto orgánov sa rozširujú a ich steny sa stenčujú. Pri ďalšom zvyšovaní tlaku začne tekutá časť plazmy opúšťať cievne riečisko a hromadiť sa v brušnej dutine, to znamená, že sa vyvíja ascites. Ak sa ich nazhromaždí dostatok, začne vyvíjať tlak na rastúci plod. Výsledkom môže byť oneskorenie vývoja, rôzne vrodené anomálie a silné napínavé ascity ( ak množstvo kvapaliny presahuje 5 - 6 litrov) môže dôjsť k intrauterinnej smrti plodu.
Funkcia nadobličiek
Za normálnych podmienok vylučujú nadobličky určité hormóny, ktoré sa podieľajú na regulácii metabolických procesov v tele. Pri amyloidóze klesá množstvo funkčného tkaniva v týchto orgánoch, v dôsledku čoho sa výrazne znižuje produkcia hormónov.
Počas tehotenstva hrá dôležitú úlohu hormón nadobličiek kortizol, ktorého funkciou je aktivácia adaptačných mechanizmov v tele matky. Pri ich nedostatku sú tieto mechanizmy extrémne slabé alebo úplne chýbajú, v dôsledku čoho môže akákoľvek fyzická alebo emocionálna trauma viesť k smrti plodu a matky.
Rýchlosť tvorby amyloidov
Tento proces zvyčajne prebieha pomerne pomaly, kvôli čomu uplynie najmenej desať rokov od nástupu ochorenia po rozvoj zlyhania viacerých orgánov. V niektorých prípadoch ( zvyčajne so sekundárnou amyloidózou, vyvíjajúcou sa na pozadí chronických hnisavých zápalových procesov v tele) amyloid sa vytvára veľmi rýchlo. To môže mať za následok infiltráciu amyloidu do placentárnych ciev ( orgán, ktorý zaisťuje výmenu látok medzi matkou a plodom), čo povedie k hladovaniu plodu kyslíkom, oneskoreniu jeho vývoja alebo dokonca k intrauterinnej smrti.
Vyskytuje sa amyloidóza u detí?
Deti trpia amyloidózou o niečo menej často, čo je zjavne spojené s časom potrebným na vývoj patologického procesu ( zvyčajne to trvá niekoľko rokov). Napriek tomu pri niektorých formách dedičnej amyloidózy, ako aj pri sekundárnej amyloidóze, je možné poškodenie vnútorných orgánov v ranom detstve. Amyloidóza u detí môže byť spôsobená:
- Familiárna stredomorská horúčka. Geneticky podmienená choroba, ktorá sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom, to znamená, že dieťa sa narodí choré, iba ak zdedí chybné gény od oboch rodičov. Ak dieťa dostane defektný gén od jedného rodiča a normálny od druhého rodiča, bude asymptomatickým nosičom choroby a jeho deti môžu s určitou mierou pravdepodobnosti dediť defektné gény. Klinicky sa toto ochorenie prejavuje generalizovanou amyloidózou, ktorá sa vyvíja v prvých 10 rokoch života. Ovplyvnené je hlavne obličkové tkanivo. Okrem amyloidózy sa pozorujú záchvaty horúčky ( zvýšená telesná teplota, zimnica, zvýšené potenie) a psychické poruchy.
- Anglická amyloidóza.Vyznačuje sa prevažne poškodením obličiek, ako aj záchvatmi horúčky a stratou sluchu.
- Portugalská amyloidóza. V klinickom obraze prevažuje porážka nervov dolných končatín, ktorá sa prejavuje pocitom plazenia, poruchou citlivosti a pohybovými poruchami. Prognóza života je priaznivá, ale často sa vyvíja paralýza ( nemožnosť vykonávať dobrovoľné pohyby).
- Americká amyloidóza. Je charakterizovaná prevažujúcou léziou nervov horných končatín. Klinické prejavy sú rovnaké ako pri portugalskej amyloidóze.
- Sekundárna amyloidóza. Táto forma ochorenia sa vyvíja v prítomnosti chronických hnisavých zápalových procesov v tele ( tuberkulóza, osteomyelitída, syfilis a ďalšie). Ak bolo dieťa nakazené počas pôrodu alebo bezprostredne po narodení, je pravdepodobné, že po 5-10 ( a niekedy menej) rokov sa začnú objavovať prvé príznaky generalizovanej amyloidózy. Prognóza je v tomto prípade mimoriadne nepriaznivá - zlyhanie viacerých orgánov sa vyvíja pomerne rýchlo a dochádza k smrti. Vykonaná liečba poskytuje pozitívne výsledky iba v polovici prípadov a na krátke obdobie, po ktorom sa ochorenie zvyčajne opakuje ( opäť sa stupňuje).
Existuje účinná prevencia amyloidózy?
Účinnosť primárnej prevencie ( zamerané na prevenciu rozvoja choroby) závisí od formy amyloidózy a od včasnosti preventívnych opatrení. Sekundárna prevencia ( zamerané na prevenciu recidívy choroby) je neúčinný a neprináša požadované výsledky. Prevencia amyloidózy
| Amyloidóza forma | stručný popis | Preventívne opatrenia |
| Primárny(idiopatická amyloidóza) | Príčina tejto formy ochorenia nie je známa. | Žiadne. |
| Dedičná amyloidóza | Vývoj amyloidózy je v tomto prípade spojený s prítomnosťou mutantných génov na určitých chromozómoch ( v ľudskom genetickom aparáte je iba 23 párov). Tieto gény sa prenášajú z generácie na generáciu, v dôsledku čoho sa u všetkých potomkov chorého človeka s určitou mierou pravdepodobnosti môže vyvinúť amyloidóza. Defektné gény vyvolávajú tvorbu mutantných buniek ( amyloidoblasty), syntetizujúci fibrilárne proteíny, ktoré sa následne premieňajú na amyloid a ukladajú sa v telesných tkanivách. |
|
| Sekundárna amyloidóza | K rozvoju tejto formy ochorenia dochádza pri chronickom zápalovom procese v tele - pri glomerulonefritíde ( zápal obličkového tkaniva), tuberkulóza, osteomyelitída ( hnisavý proces v kostnom tkanive) a ďalšie. V tomto prípade sa zvyšuje koncentrácia špeciálneho proteínu v krvi - sérový prekurzor amyloidu, ktorý vyvoláva vývoj ochorenia. | Prevencia spočíva v včasnej a úplnej liečbe chronických zápalových a hnisavých procesov v tele. To sa deje použitím širokospektrálnych antibakteriálnych liekov ( penicilíny, ceftriaxón, streptomycín, izoniazid a ďalšie) až do vymiznutia klinických a laboratórnych prejavov choroby, ako aj do určitej doby po úplnom vyliečení. |
Ako dlho žijú ľudia s amyloidózou?
V prítomnosti podrobného klinického obrazu amyloidózy ( s príznakmi zlyhania viacerých orgánov) prognóza je všeobecne nepriaznivá - viac ako polovica pacientov zomrie počas prvého roka po stanovení diagnózy. Častejšie je však možné diagnostikovať ochorenie skôr. V tomto prípade je prognóza života určená formou amyloidózy, ako aj závažnosťou poškodenia životne dôležitých orgánov. V akejkoľvek forme je choroba závažnejšia u ľudí v starobe. Prežívanie pacientov s amyloidózou je ovplyvnené:
- Funkcia obličiek. S rozvojom zlyhania obličiek pacient zomrie v priebehu niekoľkých mesiacov. Hemodialýza ( čistenie krvi pomocou špeciálneho prístroja) predlžuje život pacienta o 5 rokov alebo viac. Účinnou liečbou môže byť transplantácia obličky, ale ukladanie amyloidu v darcovskom orgáne sa pozoruje vo viac ako polovici prípadov.
- Funkcia pečene.So závažnou portálnou hypertenziou ( zvýšený tlak v systéme portálnych žíl) dochádza k rozšíreniu žíl vnútorných orgánov ( črevá, pažerák, žalúdok). Pacient s týmito príznakmi môže kedykoľvek zomrieť na následky krvácania z prasknutej žily. Očakávaná dĺžka života týchto pacientov bez radikálnej liečby ( transplantácia pečene) nepresahuje 1 - 2 roky.
- Funkcia srdca. S rozvojom srdcového zlyhania VI. Stupňa väčšina pacientov zomrie do 6 mesiacov. Transplantácia srdca môže predĺžiť život pacientov ( za predpokladu, že iné orgány a systémy fungujú normálne).
- Funkcia čriev. Pri črevnej amyloidóze môže byť malabsorpcia extrémna. Pri absencii špecifického zaobchádzania ( vysoko kvalitná intravenózna výživa) k úmrtiu pacienta môže dôjsť v priebehu niekoľkých týždňov z dôvodu extrémneho stupňa vyčerpania tela ( kachexia).
- Idiopatická generalizovaná amyloidóza.Príčina ochorenia nie je známa. Prejavuje sa to porážkou všetkých orgánov a tkanív, rýchlym rozvojom zlyhania viacerých orgánov a smrťou pacienta. Rok po stanovení diagnózy zostáva nažive iba 51 zo sto ľudí. Miera päťročného prežitia je 16%, zatiaľ čo desaťročná miera prežitia nie je vyššia ako 5%.
- Dedičná amyloidóza. Ak sa ochorenie rozvinie v ranom detstve, prognóza je zlá. Smrť zvyčajne nastáva v dôsledku zlyhania obličiek v priebehu niekoľkých rokov po stanovení diagnózy.
- Sekundárna amyloidóza. Prognóza je určená funkčným stavom vnútorných orgánov. Hlavnou príčinou úmrtia na túto formu ochorenia je tiež chronické zlyhanie obličiek.
Je možné vyliečiť amyloidózu ľudovými prostriedkami?
Existujú ľudové metódy, ktoré sa už mnoho rokov používajú pri liečbe tohto ochorenia. Stojí však za zmienku, že samoliečba tak závažného ochorenia, akým je amyloidóza, môže viesť k najnežiadúcim následkom, preto sa pred použitím ľudových receptov dôrazne odporúča konzultovať s lekárom. Pri amyloidóze môžete použiť:
- Bylinná protizápalová infúzia. Obsahuje čerstvé kvety divého harmančeka ( majú protizápalové a antimikrobiálne účinky), kvety slamienky ( majú protizápalové účinky a tiež zlepšujú uvoľňovanie bilirubínu žlčou), Bylina ľubovník bodkovaný ( zvyšuje fyzickú a duševnú výdrž) a brezové púčiky ( majú močopudný účinok). Na prípravu infúzie je potrebné vložiť 200 gramov každej zložky do sklenenej nádoby a naliať liter vriacej vody. Potom pevne zatvorte veko a nechajte 5 - 6 hodín na tmavom mieste. Vezmite 200 ml 1 krát denne pred spaním. Trvanie nepretržitej liečby nie je dlhšie ako 3 mesiace.
- Infúzia plodov jarabiny a čučoriedok. Ak chcete pripraviť infúziu, musíte si vziať 100 gramov ovocia z každého bobule a naliať liter vriacej vody. Po pol hodine preceďte, nechajte vychladnúť a užívajte 3x denne 100 ml pred jedlom. Nálev má protizápalové a sťahujúce vlastnosti.
- Nudný žihľavový nálev. Táto rastlina obsahuje triesloviny, kyselinu askorbovú, histamín a mnoho ďalších látok. Používa sa na chronické infekčné ochorenia obličiek. Na prípravu infúzie je potrebné 3-4 lyžice nasekanej bylinky žihľavy naliať do termosky s 500 mililitrami horúcej vody ( nie vriacou vodou) a užívajte 100 mililitrov 4 - 5 krát denne.
- Infúzia plodov borievky. Pôsobí protizápalovo, antimikrobiálne, cholereticky a močopudne. Na prípravu infúzie je potrebné 1 polievkovú lyžicu sušených bobúľ zaliať 1 litrom vriacej vody a trvať na tmavom mieste 2 až 4 hodiny. Vezmite 1 polievkovú lyžicu 3-4 krát denne pred jedlom.
- Tinktura z výsevu ovsenej byliny. Pôsobí protizápalovo a tonicky. Zvyšuje výkonnosť a odolnosť tela proti stresu. Na prípravu tinktúry nalejte 200 mg nasekanej ovsenej trávy so 70% alkoholom a trvajte na tmavom mieste po dobu 3 týždňov, pričom nádobu každý deň pretrepávajte. Po tom preceďte a užite 1 čajovú lyžičku 3 krát denne, zriedenú v 100 ml teplej prevarenej vody.
Ak povrch pokožky zhrubne, objavia sa na nej tmavé hrčky, môže to znamenať metabolické poruchy, čo vedie k akumulácii patologického proteínu - amyloidu na týchto miestach. Neodkladajte návštevu lekára: môžete počkať, kým proteín časom nahradí kožné tkanivo, a prestane plniť svoje funkcie. Bez správnej terapie ovplyvnia štrukturálne zmeny vnútorné orgány.
Ak sú poškodené iba kožné tkanivá, diagnostikuje sa lichenoidná kožná amyloidóza. Je liečiteľný, sledovaný dermatológom a možno bude potrebné neustále používať miestne lieky. Ak je choroba systémová, potom sa amyloid ukladá vo vnútorných orgánoch, na terapii sa podieľa terapeut a ďalší odborníci. Ďalej si povieme, ako tieto podmienky rozlíšiť a čo je možné urobiť, keď sa objavia príznaky.
Čo je to amyloidóza a prečo by ste sa jej mali báť
Amyloidóza je chronické ochorenie, ktoré je porušením metabolizmu bielkovín a má za následok tvorbu amyloidu v tele. Jeho zvláštnosť spočíva v tom, že narúša interakciu tkanivových enzýmov a pri formovaní okolo ciev ich stláča, čo vedie k smrti časti orgánu. Amyloidózu možno obrazne prirovnať k ohňu: sem tam sa vytvoria „horúce miesta“, ktoré ničia všetko, čo im stojí v ceste, postupne sa spájajú navzájom. Orgán, v ktorom je uložený amyloidový proteín, je postupne ovplyvňovaný - ak sa proces nezastaví - jeho štruktúra je úplne nahradená patologickým proteínom.
Klasifikácia
Oficiálna klasifikácia amyloidózy:
- Primárny systémový proces, keď sa amyloid ukladá v koži aj vo vnútorných orgánoch. Je to tak kvôli skutočnosti, že dedením (familiárna amyloidóza) alebo náhodou sa objaví určitá kombinácia génov zodpovedných za tvorbu modifikovaných buniek vo vnútorných orgánoch alebo koži, ktoré syntetizujú proteín prekurzora amyloidu.
- Sekundárna systémová amyloidóza. Patologický proces sa týka kože a vnútorných orgánov. Príčiny sekundárnej amyloidózy sú choroby, ktoré poskytujú telu toxíny po dlhú dobu. Ide o tuberkulózu, malomocenstvo, chronickú bronchitídu, syfilis, bronchiektáziu, zápal obličiek, reumatoidnú artritídu, ulceróznu kolitídu, dlhodobý kaz, tonzilitídu.
- Depozícia amyloidu lokálne v koži - lichenoidná (lišajníkovitá) amyloidóza. Je tiež rozdelený do 2 typov. Prvým je primárny proces, ktorý sa vyskytuje z neznámych dôvodov (idiopatická amyloidóza) alebo v dôsledku zmien v génoch. Druhým typom je sekundárna kožná amyloidóza. Vyvíja sa na pozadí rôznych (zvyčajne chronických) dermatologických ochorení: seboroická bradavica, rôzne typy, neoplastické kožné ochorenia.
Najčastejšie sa amyloid ukladá v koži počas primárneho lichenoidného procesu, po ktorom nasleduje primárna systémová amyloidóza. Ak sa tvorba amyloidu vyskytuje systémovo, na pozadí chronických ochorení je pokožka ovplyvnená zriedka (častejšie postihnuté srdce a obličky).
Príznaky
Klinický obraz s rôznymi formami kožnej amyloidózy je trochu odlišný.
Primárny systémový proces
Pokožka nie je ovplyvnená okamžite. Najskôr sa objavia príznaky poškodenia vnútorného orgánu. Zvyčajne najskôr trpí srdce; to sa prejavuje vo vývoji srdcových arytmií, bolesti v ňom. S ukladaním amyloidu v stenách žalúdka a čriev sa vyvíja zápcha, nevoľnosť, niekedy dosahujúce zvracanie. Porážka svalov je vyjadrená v ich bolestivosti a odráža sa v pohyboch v kĺboch: ich amplitúda klesá.
Tvár pacienta bledne, jazyk sa niekedy zväčšuje do takej miery, že sa nemusí zmestiť do úst. Potom existujú kožné príznaky: husté uzliny, plaky alebo malé nádory; ich farba je bledšia ako u ostatných poťahov. Zriedkavo sa primárna kožná amyloidóza prejavuje pľuzgierovou vyrážkou: potom sú prvky naplnené krvavým obsahom umiestnené v miestach neustáleho trenia s odevom.
Vyrážka je lokalizovaná, hlavne v miestach prirodzených kožných záhybov: v podpazuší, v slabinách a stehnách; sa môžu objaviť okolo očí a dokonca aj v ústach. Pri vzájomnom spájaní vytvárajú prvky drsné oblasti, ktorých farba je tmavšia ako v iných oblastiach. Prvky vyrážky sa nelíšia svrbením ani bolesťou.
Proces sekundárneho systému
Pred kožnými prejavmi ochorenia človek dlho kašle (ak je príčinou tuberkulóza, chronická bronchitída alebo bronchiektázia), viac mrzne, najmä v krížovej oblasti (ak je dôvodom poškodenie obličiek), bolia ho kosti alebo kĺby . Na tomto pozadí všeobecného zlého zdravotného stavu sa objavujú rôzne prvky vyrážky. Niektoré z nich sú husté a diskovité, s tmavo ružovou farbou. Ostatné sú žltkasté, husté uzliny. Ešte iní pripomínajú plaky, keď sa neodlupujú. Je nemožné si ich nevšimnúť: ohniská intenzívne svrbia.
Prvky vyrážky sú lokalizované na hrudníku, krku, tvári, ústach, ktoré sa dobre nezatvárajú kvôli skutočnosti, že jazyk je veľký a opuchnutý.
Sekundárna kožná amyloidóza
Vyvíja sa na pozadí dlhodobého aktuálneho dermatologického ochorenia (najčastejšie je to neurodermatitída alebo). V tomto prípade sa primárne prvky zmenia, objaví sa v nich drsná vyrážka podobná „husím kožám“.
Ak dôjde k Vidalovmu lišajníku so sekundárnou kožnou amyloidózou, potom sa choroba vyvíja nasledovne:
- Spočiatku sa na nezmenenej oblasti pokožky objaví silné svrbenie. Spravidla k tomu dochádza v záhyboch kĺbov, na zadnej strane krku, na vulve alebo medzi zadkom. Svrbenie sa zhoršuje večer a v noci a ráno je ťažko cítiť.
- Lézia mení farbu z červenej na hnedú, objavujú sa prvky týčiacej sa vyrážky rôznych tvarov. Ak cítite toto miesto, cítite suchú a tvrdú pokožku v malých „husacích kožách“.
- Ďalej je postihnutá oblasť hustejšia a suchá. Jeho farba sa mení na ružovo-kávovú; križujú ju dlhé brázdy prebiehajúce pod rôznymi uhlami.
- V čase, keď sa objavia tmavé vyvýšené uzliny, postihnutá oblasť mohla takmer zmiznúť a zanechať škvrnu tmavšej (menej často svetlejšej) pokožky.
Primárna lichenoidná amyloidóza
Príznaky sa vyskytujú na predtým čistej pokožke. Sú to uzliny, škvrny alebo plaky s nasledujúcimi charakteristikami:
- sú zúžené alebo ploché (podobné bradaviciam)
- hustá konzistencia;
- viac prvkov vyrážky, ktoré sa navzájom nezlučujú;
- hnedá farba;
- lokalizácia: nohy, stehná, niekedy - tvár;
- vyrážka je umiestnená symetricky;
- v postihnutých oblastiach je cítiť silné svrbenie;
- medzi prvkami vyrážky sa môžu objaviť oblasti príliš bielej, depigmentovanej kože.
Stanovenie diagnózy
Diagnóza amyloidózy kože je dosť zložitá, pretože toto ochorenie je podobné ako u mnohých iných dermatologických ochorení. Vykonáva ho dermatológ. Diagnózu môže stanoviť iba na základe histologického vyšetrenia, pri ktorom sa vykoná biopsia postihnutej oblasti.
Ak chcete zistiť, či prebieha systém alebo miestny proces, musíte vykonať sériu inštrumentálnych testov. Je preto potrebné vykonať ultrazvukové vyšetrenia (ultrazvuk): srdca, gastrointestinálneho traktu, sleziny, obličiek, svalov. Ak je podľa výsledkov ultrazvukového vyšetrenia lekár znepokojený veľkosťou orgánu, na objasnenie jeho porážky je potrebné podstúpiť magnetickú rezonanciu. Skutočnosť, že ide o amyloid, ktorý sa ukladal vo vnútornom orgáne, sa dá zistiť až po biopsii.
Terapia
Liečba patológie je mimoriadne konzervatívna a veľmi dlhá. Použite na to:
- liečba prvkov vyrážky masťami s glukokortikoidmi: "Prednisolón", "Cloveit", "Kutiveit";
- aplikácie s Dimexidom zriedeným 1:10 s vodou, niektorí lekári pridávajú kolchicín;
- v prípade silného svrbenia možno na prvky vyrážky aplikovať lieky „Dikain“, „lidokaín“ alebo iné anestetikum;
- laserová terapia;
- orálne podávanie cyklofosfamidu, antimalarických liekov;
- užívanie vitamínov B a PP, A a E;
- intradermálne podávanie glukokortikoidov: "Prednizolón", "Hydrokortizón";
- intramuskulárna injekcia 5% roztoku unitiolu.
Predpoveď
Patológia sa dá úplne vyliečiť iba lokálnou lichenoidnou formou. Na sledovanie možného relapsu je potrebné neustále pozorovanie dermatológa. Pri systémových formách je možné zastaviť iba tvorbu amyloidového proteínu, ale je nemožné ho odstrániť z vnútorných orgánov.
Staroba a tvorba plakov amyloidných beta-proteínov v mozgovom tkanive prispievajú k rozvoju ničivej formy demencie známej ako Alzheimerova choroba. Výsledky štúdie poskytli vedcom dôkazy o tom, že vitamín D ovplyvňuje transport bielkovín, čo pomáha prirodzene vyčistiť mozog od hromadenia bielkovín.
Vitamín D môže dramaticky zmeniť priebeh vývoja a progresie mnohých chorôb, vrátane rakoviny, srdcových chorôb a cukrovky. Vegánske recepty na likelida.com Vedci sa teraz domnievajú, že Alzheimerova choroba môže byť zahrnutá do tohto zoznamu. Získanie vitamínu D pôsobením slnka alebo užívaním doplnkov prohormónu by malo byť považované za nevyhnutnosť pre všetkých ľudí, ktorí hľadajú.
Vitamín D pomáha pri čistení smrteľných plakov z amyloidových bielkovín z mozgu
Počas experimentu vedci použili údaje o zdravotnom stave laboratórnych myší, ktoré majú genetickú predispozíciu na vývoj demencie. Súčasne sa zvieratám injikoval vitamín D. Zistilo sa, že tento vitamín selektívne zabraňuje hromadeniu beta-amyloidu a špeciálne transportné proteíny čistia bunky od deštruktívnych amyloidov skôr, ako sa môžu hromadiť. Mozog má množstvo špeciálnych transportných proteínov známych ako LRP-1 a P-GP, ktoré sprevádzajú amyloidné proteíny cez hematoencefalickú bariéru skôr, ako môžu ublížiť.
Vedci sa domnievajú, že vitamín D zlepšuje pohyb amyloidu-beta cez hematoencefalickú bariéru regulovaním expresie proteínov prostredníctvom receptorov. Vitamín D však tiež reguluje prenos bunkových impulzov metabolickou cestou MEK. Výsledky týchto experimentov ukázali vedcom nové spôsoby riešenia problémov spojených s liečením a prevenciou Alzheimerovej choroby.
Kontrola hladiny vitamínu D v krvi znižuje riziko Alzheimerovej demencie
Vedci sa domnievajú, že vitamín D pomáha transportovať amyloid-beta štruktúry proteínov cez citlivú hematoencefalickú bariéru, čo uľahčuje oddelenie zhlukov v mozgovomiechovom moku pre následnú elimináciu. Je známe, že táto schopnosť sa s vekom zhoršuje, čo umožňuje hromadenie lepkavých proteínových zhlukov okolo neurónových synapsií. Vedci zistili, že starší ľudia s diagnostikovanou Alzheimerovou chorobou mávajú nízku hladinu vitamínu D. V súčasnosti vedci zistili súvislosť medzi úrovňou nasýtenia krvi týmto vitamínom a vznikom chorôb.
Autori štúdie nehovoria, aká by mala byť optimálna hladina vitamínu D. Mnoho doterajších experimentov však ukázalo, že najlepšia možná hladina tejto látky v krvi je 50 - 80 ng / ml. Väčšina ľudí pri zdravom zdraví musí brať doplnok vitamínu D na báze oleja, aby sa mohli plne chrániť pred touto smrtiacou formou demencie.
Dokumenty univerzít, ústavov, univerzít, akadémií. Kúpte si diplom v Moskve na diplomzakaz.com