Získaná hemolytická anémia, v ktorej sa zvýšená deštrukcia erytrocytov je výsledkom deštruktívnych účinkov autoantibodérov, namierených proti nezmeneným membránovým antigénom ich vlastných erytrocytov pacienta, sa nazýva autoimunitný.
Predpokladá sa, že ako s inými autoimunitnými ochoreniami, dôvody na výrobu anti-náhodných autoprotibodív leží porušovaním funkcie imunitného systému tela, najmä v rozpore so schopnosťou supresora T-buniek Udržujte pod kontrolou autoimunitných alebo "zakázaných" klonov v lymfocytoch, schopných produkovať protilátky proti antigénom vášho vlastného tela.
AIG Frekvencia je 1: 80 000 ľudí, ženy sú častejšie choré.
Prietok a prognóza AIG je do značnej miery určená typom autorádantohyeritrocytových protilátok cirkulujúcich v krvi pacienta.
Autoimunitné protilátky majú konštrukciu častejšie ako IgG, menej často -IGMIGA. Môžu detekovať najväčšiu aktivitu pri vysokej telesnej teplote (tepelné protilátky), alebo pri nízkych teplotách (studené protilátky), alebo upevnené na erytrocytoch pri nízkej teplote a poskytnúť škodlivý účinok pri telesnej teplote ( dvojfázové Donat-Landsteiner protilátky).
Podľa mechanizmu škodlivého účinku sú anton-náhodné protilátky rozdelené na:
aggulutinina Spojenie (aglutinácia) erytrocytov;
hemolyzines výsledkom je zničenie (lýza) červených krviniek s účasťou systému aktivovaného komplementu;
opsoníny prispieva k fagocytózii červených krviniek.
V závislosti od sérologických znakov sa rozlišujú dva hlavné typy aglutinínov: kompletné a neúplné.
Plné agglutinínypríčina lepenia červených krviniek v akomkoľvek prostredí: voda-soľ alebo koloidný. Väčšina plných agglutinínov sa vzťahuje na KIGM. Kvôli veľkej veľkosti typu typu typu autoantaitolu na prekonanie negatívnej elektrostatickej interakcie medzi erytrocytmi, teda aj v soli médiu, sérum obsahujúce pulligmaglutiníny spôsobuje lepenie červených krviniek, ak sú antigény prítomné na ich povrchu, proti ktorým, proti ktorým údaje.
Neúplné protilátkyČastejšie, štruktúra siggygie nie je schopná spôsobiť aglutináciu erytrocytov v prostredí vody soli. Erytrocyty lepenia neúplnými protilátkami sa môže vyskytnúť len v koloidnom prostredí, v prípadoch, keď sa im podarí zmeniť elektrostatické sily, ktoré spôsobujú odpudzovanie červených krviniek. U pacientov s autoimunitnou hemolytickou anémiou spôsobenou nekompletnými aglutinínmi sú protilátky upevnené na povrchu erytrocytov na príslušný antigén (častejšie - systém Rhesus), čo spôsobuje ich senzibilizáciu, ale nie proces intravaskulárnej väzby (aglutinácie).
Hemolyzinesexistujú menej často ako agglutiníny. V závislosti od teploty optimálne rozlišovanie tepelný,chladnýa bifázuhemolyzíny. Väčšina hemolyzínov zahŕňa Kigg typu, menej často - Kigm Andga. Upevnenie na povrchu erytrocytov s zodpovedajúcim antigénom, proti ktorým sú protilátky zamerané, hemolyins spôsobujú deštrukciu erytrocytov, najmä prostredníctvom aktivácie systému komplementu, ktorého zložky majú proteolytický účinok.
Opsonínhovoriace protilátky, ktoré prispievajú k fagocytózii červených krviniek monocytmi a makrofágmi. Oposoníny sa zvyčajne nachádzajú súčasne s chladnými hemolynmi. Opsoníny sú detekované erytrofagocytózou, prichádzajú po inkubácii krvi študovanú krv so sérom.
AIG je rozdelený do samostatných verzií v závislosti od sérologických znakov alebo typu autoantibodérov, ktoré spôsobujú ich vývoj. Okrem toho sa v každom sérologických formách rozlišujú idiopatické a symptomatické formy, ktoré sa vyskytujú u pacientov, ktorí už majú iné ochorenia.
Klasifikácia AIG.
AIGU s neúplnými tepelnými agglutinami:
idiopatický;
symptomatické u pacientov s lymfoproliferatívnymi ochoreniami (chronická lymfolookóza, lymfóm), SLE, RA, nodulárna permairitída, nádory vaječníkov, ochorenie štítnej žľazy.
Aigue s termálnymi hemolynmi:
idiopatický;
symptomatickí pacienti s myelofibrózou a chronickou lymfibesickou.
AIGU s plným chladným agglutinínom:
idiopatický;
symptomatickí pacienti po prenesenom vírusovej pneumónii, infekčnej mononukleóze, u pacientov s lymfoproliferatívnymi ochoreniami, makroglobulinámou valdenstra, monoklonálna gamapathy a u pacientov s chronickou hepatitídou.
AIGU s dvojfázovými studenými hemolynmi typu Donat-Landsteiner:
idiopatický;
symptomatickí pacienti s ďalekosiahnutými formami syfilis, s vírusovými infekciami (cytomegalovírus).
AIGU s nekompletnými tepelnými aglutinínmi.
AIGU s neúplnými tepelnými agglutinami je najbežnejšia forma (80-85%) tohto typu hemolytickej anémie. AIGU s neúplnými tepelnými agglutinami (NTA) spĺňa všetky vekové skupiny, ale častejšie v strednom veku ľudí s frekvenciou 1: 80 000 obyvateľov. U pacientov existujú určitá prevaha žien (55-60%). S rovnakou frekvenciou sa nachádzajú idiopatické a symptomatické formy.
Poliklinika.
AIG s NTA, spravidla začína postupne a vyznačuje sa pomaly progresívnym palorom, zväzkom kože a slizníc, niekedy aj teplota subjektu. Vzhľadom na postupné prispôsobenie pacienta pomalému zníženiu hladiny hemoglobínu, celkový stav pacienta trpí mierne. Je menej pravdepodobné, že bude mať ostrý a subakútny princíp ochorenia so znížením hematokritu o 5% a viac každých 24 hodín, zatiaľ čo žltačka rýchlo rastie, znižuje zdieľanú slabosť, kyanózu, dýchavičnosť, tachykardie a iné príznaky kardiovaskulárne zlyhanie. V budúcnosti, choroba, spravidla získava chronický kurz, v ktorom sú hemolýzy zvýšené epizódy nahradené stavom klinickej a hematologickej kompenzácie. Realizuje gemolýzy môžu byť vyvolané infekciami, chirurgickými zákrokmi a tehotenstvom.
Menšie zvýšenie pečene sa pozorovalo u 1 / 2-1 / 3 pacientov a mierne zvýšenie sleziny - viac ako ½ pacientov.
Mechanizmus hemolýzy počas AIG s NTA má intracelulárny charakter, t.j. Zničenie erytrocytov sa uskutočňuje makrofágmi s receptormi na Ig. Vzhľadom k tomu, autoprotilátky majú vlastnú štruktúru, makrofágy fagocyse tie červené krvinky, na povrchu, z ktorých sú protilátky fixované, častejšie ako typ OFIGG. Fagocytóza môže byť podrobená erytrocytom celkovej (erytrofagocytózy) alebo ich fragmentov. V druhom prípade sa červené krvinky zmenšujú veľkosť a užívajte typ mikrokytov.
Najintenzívnejšie intracelulárna hemolýza prebieha v slezine, kde sa vyskytne fyziologické spomalenie sinusu, a preto trvanie kontaktu senzibilizovaných červených krviniek a makrofágov, ktoré obkladáte stien dutín, je predĺžená.
Podobný typ intracelulárnej hemolýzy s AIG s NTU má miesto v pečeni, kostnej dreni a iné orgány bohaté na makrofágy.
Laboratórne údaje.
Anémia pod AIG s NTA je Norochromický a mierne makrocystruársky prírody (kvôli zvýšenému obsahu retikulocytov, veľkých podľa jeho veľkosti ako normokitov). Pri pohľade na guľôčkové škvrny je viditeľná polychrómsia a anisocytóza, prítomnosť mikrosférocytov a normálnych (najmä u pacientov s aktívnou hemolýzou). Autoaggglutinačný fenomén je zriedka pozorovaný. Obsah retikulocytov sa zvyšuje. Skráti sa životnosť erytrocytov.
Obvykle sa znižuje osmotická rezistencia v dôsledku zmien v vlastnostiach membrány pevnými autoprotormi, je zvyčajne redukovaná, erytrocytová sférocytóza je vysvetlená týmto.
Počas hemolytických kríz najčastejšie sa mierne zvyšuje počet leukocytov. Počet krvných doštičiek je normálny alebo trochu znížený. V prítomnosti, okrem anti-Rasperctic, tiež protilátky krvných doštičiek ( rybár-Ivensov syndróm) Súbežná hlboká trombocytopénia sa vyvíja, ťažká príčina závažné hemoragické komplikácie.
V kostnej dreni sa nachádza výrazná hyperplázia červeného výhonku tvorby krvi, niekedy s megalostickými prvkami, vďaka relatívnemu zlyhaniu, ktorej spotreba je aktívna s proliferujúcimi normoblastmi.
Plazma sa stanoví hyperbirubínmiom v dôsledku nekonjugovanej (nepriamych) frakcie; Kalka zvyšuje počet Sterkobilo a v moči - Urobilin.
Diagnóza a diferenciálna diagnóza.
Diagnóza AIGUE s NTA je stanovená na základe detekcie klinických a laboratórnych príznakov získanej intracelulárnej hemolýzy a pozitívnych výsledkov priameho anti-globulínového cumbasového testu.
Vzorka s Cumbasom odhaľuje protilátky fixované na erytrocytoch s použitím anti-globulínu antiséru získané imunizačnými zvieratami globulínovým frakciou ľudskej plazmy. Anti-globulínové anti-vulvery zvieratá obsahujú protilátky (typ plných agglutinínov), namierené proti ľudským globulínom. Vzhľadom k tomu, autoprotilátky s AIG s NTU, upevnené na povrchu erytrocytov vo svojej štruktúre - globulíny, pod pôsobením antigelobulínového séra v soli médiu, aglutinácia senzibilizovaných erytrocytov, čo potvrdzuje prítomnosť autoántiboditu a aig diagnózy na ich povrch.
Negatívna direct cummas vzorka však nevylučuje prítomnosť AIG z NTU a môže indikovať malú hustotu autodlilného na povrchu erytrocytu (menej ako 200 molekúl). V týchto prípadoch sa použijú citlivejšie testy na potvrdenie diagnózy: trypsín-alebo papain-kumbs test a agregovať-hemmatinizačná vzorka, ktorá sa vyrieši schopnosť, ktorej viac ako 100-krát vyššia ako úroveň štandardu cumbac.
RozlišovaťAIG s NTA niekedy predstavoval liečivú imunitnú hemolytickú anémiu (ligu), ktorá môže byť tiež pozitívnym priamym cummasovým testom. Ligu je založený na zmene antigénnej štruktúry membrány erytrocytov pod pôsobením liečiva - hapten, výsledkom je vzhľad na erytrocyte nového antigénu a v dôsledku toho vývoj protilátok k nemu . Medzi liekmi, ktoré môžu spôsobiť imunitnú hemolýzu, by mala byť uvádzaná a-metyldop, cefalosporínom, rifampicínom, analginom, chinidínom, paracetamolom atď. Preto všetci pacienti s pozitívnym priamym rozdelením cumbs, história zberu, je potrebné odstrániť dlho -Term príjem liekov, ktorých zrušenie je zvyčajne vedie k zastaveniu hemolýzy a robí CUBMAX negatívnu vzorku.
Liečba.
Hlavná metóda liečenia AIG a NTA je vymenovanie kortikosteroidov (prednizolón alebo jeho analógy). V priemere sa použije 1 mg prednizónu na kg hmotnosti pacienta (60-80 mg / deň). V takejto dávke je prednizolón predpísaný normalizácii hladiny hemoglobínu, zmiznutie žltačky a iných laboratórnych príznakov hemolýzy, ktorý je niekedy sprevádzaný negatívnym výsledkom CUBMAX DIRECTION SIGHT. Potom sa dávka prednizolónu postupne zníži o 0,5-1. 2-3 dni pred úplným zrušením. Liečba prednizolónom vedie k normalizácii koncentrácie hemoglobínu u 75% pacientov, hoci priama vzorka cumbas môže zostať pozitívna.
S neefektívnosťou kortikosteroidov, ktorá sa stáva jasnou počas 2 týždňov pozorovania pacienta, alebo s hemolýzou relaps po zrušení, sa ukáže splenektómia, ktorá môže viesť k úplnému regenerácii pacienta alebo umožniť zvýšenie intervalov medzi terapiou kortikosteroidov kurzy.
Na liečbu pacientov odolných voči prednizónu a v neprítomnosti splenektomického účinku sa používajú cytostatiká, imunosupresíva: imuran alebo 6-merkaptopurín v dávke 100-150 mg denne, cyklofosfrán v dávke 200 mg / deň, chlórfosfán 5 -10 mg / deň, cyklosporín 5 mg / kg / deň, atď. Vo väčšine prípadov, imunosupresívne terapia vedie k zlepšeným hematologickým ukazovateľom, avšak pretrvávajúce remisie je zriedkavo pozorovaná.
V uplynulých rokoch sa monoklonálne protilátky proti CD20 - rituximab (mabter) intravenózne používajú 375 mg / m 2 1 krát týždenne počas 4 týždňov týždenne počas 4 týždňov, frekvencia remisí dosahuje 55-80%, zvyčajne sa vyžaduje nosná liečba. V závažných prípadoch sa môžu použiť plazmat.
Pozitívny účinok je niekedy intravenóznym zavedením veľkých dávok imunoglobulínov, neutralizujúcich autoprotilátok a ich vplyv na červené krvinky. Bohužiaľ, zrušenie zavedenia imunoglobulínov je sprevádzané opakovaným ochorením.
V prípadoch hlbokej anémie so symptómami hypoxie je možné len špeciálne vybranú erytrocytovú hmotu s chorým s AIG. Na tento účel sa na krvných transfúznych staniciach alebo krvných bankách inkubujú erytrocyty darcov (zvyčajne od 15 do 20 osôb) (každá vzorka oddelene) v plazme pacienta pri 37 ° C. Potom sa vykonáva priama vzorka cumbac s každou vzorkou darcovských erytrocytov. V prípade aglutinácie darcov erytrocytov s anti-globulínovým antisérom je nemožné ich použiť na transfúzie, pretože Membrána darcovských erytrocytov obsahuje rovnaké antigény, proti ktorému sú naprogramované protilátky v plazme pacienta. Môžete pretekať len tie donor erytrocyty, ktoré po inkubácii v plazme pacienta, poskytli negatívnu priamu vzorku cumbac.
Štyri a prognózy.
Pre AIG je NTA charakterizovaná vlnovým prúdením so striedaním klinickej pohody a recidívy ochorenia. Trvanie ochorenia sa pohybuje od niekoľkých mesiacov do mnohých rokov. V ¼ pacientov existuje úplná obnova s \u200b\u200bpretrvávajúcim prechodom pozitívnej vzorky Cumbac na negatív.
AIGU s plnými termálnymi hemolynmi (TG).
AIG, v dôsledku výlučne Hemolynmi, je dosť zriedkavé. Termálne hemolyzíny sa častejšie nachádzajú u pacientov s AIG z NTA, čo významne zhoršuje prognózu pre chorobu.
Poliklinika.
AIGUE s TG môže prúdiť ako akútne aj chronicky. Obraz kože a slizníc sa exprimuje mierne. Počas hemolýzy sú možné bolesť v brušnej dutine a zvýšenie telesnej teploty. Počas hemolytického zločinu sa môže vyvinúť trombóza rôznych lokalizácie.
Pečeň a slezina sa zvyčajne nezvyšujú. Vzhľadom k tomu, zničenie červených krviniek pod pôsobením termálnych hemolyzínov nastáva s aktívnou účasťou aktivovaného komplementu vo vnútri ciev, klinické prejavy zahŕňajú vzhľad železného moču v dôsledku obsahu oxidovaného hemoglobínu alebo hemoglobinúrie. V prípade chronickej intravaskulárnej hemolýzy je hemosiderín prítomný aj v pacientovi moču s Tg v moči.
Laboratórne údaje.
Norochromická normokitárna anémia, retikulocytóza. Plazma zvyšuje úroveň voľného hemoglobínu a zníženie koncentrácie gaptoglobínu. V moči - hemoglobinúria a hemosideruria. Kompletná účasť na hemolýznych procesoch s AIG s TG vedie k zníženiu aktivity komplementu, pričom zložky komplementu C3, C4, C9 môže byť detegované v pevnom stave na povrchu erytrocytov s použitím antiserekum.
Diagnostika.
Usporiadaná vzorka u pacientov s hemolyzínu AIGA je zvyčajne negatívna. Táto choroba je diagnostikovaná na skúške AutoHemolýza: Krv pacienta, odobratá s citrátom, sa umiestni do termostatu pri 37 ° C. 30-40 minút plazmová začervenanie dochádza v dôsledku zničeniu erytrocytov prítomných v plazmatických termálnych autogemolys .
Liečba.
V terapii AIGU s Tg skúste použiť kortikosteroidy a imunosupresíva. Niekedy je zaznamenaný vývoj dlhodobej remisie, avšak úplne zriedkavo sa pozoruje úplné oživenie.
Prognóza.
Prognóza gemolyzín AIGA závisti na frekvencii a intenzite hemolýznych epizód.
Autoimunitná hemolytická anémia s plným chladným agglutinínom.
AIGU s plným chladným agglutinínom (pH) alebo studeným aglutinínovým ochorením (HUB), je hlavne u starších pacientov. Častejšie stretávate symptomatické formy nábojov u pacientov s chronickou lymfémiou, makroglobulínmiou valdenstra, malígnych lymfómov a v monoklonium gamapathy. Mladí ľudia sa môžu objaviť po infekčnej mononukleóze, mycoplasma pneumónia. Náboj je asi 10-20% všetkých prípadov AIG. Ženy trpia trochu častejšie.
Poliklinika.
HUB je charakteristický pre chronický prúd. Choroba začína postupne: Charakteristickým znakom ochorenia je zlý tolerantný zima, pod vplyvom, ktoré pacienti sa objavujú "AcroCianoz" vo forme tvorby a bledá kožu prstov, uší a špičky nos. Zmena farby kože môže byť sprevádzaná poškodením citlivosti a vzhľadu bolesti. Tieto príznaky charakteristické pre syndrómu Reynos sú zvyčajne reverzibilné: zmizne, akonáhle pacient spadne do teplej miestnosti. Avšak, s dlhým pobytom v zime, vývoj gangrenov je možné v miestach chladenia tela. Aktivita hemolýzy s nábojom je zvyčajne malá, preto môže byť len jednoduchá a koža a sliznice, pečeň a slezina sa zvyčajne nezvýši. Zničenie aglutinačných erytrocytov sa vykonáva makrofágmi, t.j. Hemolýza je intracelulárne.
Laboratórne údaje.
Anémia je zvyčajne normochromická a normálna a hladina hemoglobínu sa dramaticky zníži na 80 g / l. Pri prezeraní krvných škvŕn sa vytiahne vyslovené spontánne autoaglutinácie červených krviniek, čo sťažuje počítať.
Diagnóza a diferenciálna diagnóza.
Diagnóza náboja je založená na schopnosti sérového pacienta za studených podmienok spôsobiť aglutináciu darcovských erytrocytov skupiny 0. Titer protilátky, tit.e. Stupeň zriedenia, v ktorom je schopnosť séra pacienta aglutinu červená krvinká bunky konzervované, rozsahy od 1: 1000 do 1: 1000000. Titer aglutinínov a teplotná optimalita ich pôsobenia do značnej miery určuje kliniku ochorenia. Studené agglutiníny patria k IGMI, zvyčajne namierené proti antigénu membránov erytrocytov erytrocytov.
Diferenciácia náboja často predstavoval ochorenia spojené s poruchou mikrocirkulácie v chlade: Kryoglobulinémia a syndróm Genesis vaskulárneho Genesisu, často komplikujúce reumatické ochorenia (reumatoidná artritída).
Liečba.
Splenektómia a kortikosteroidy s nábojom sú zvyčajne neúčinné. Pozitívne výsledky poskytuje použitie imunosupresív (chlórbutín, cyklofosfán). Hoci potreba hemotransphusu s rozbočovačom sa vyskytuje relatívne zriedka, je potrebné pripomenúť, že len ozdobené erytrocyty vo fyziologickom roztoku sa môžu preniesť na pacienta s týmto ochorením, ktoré neobsahujú komplement na jeho povrchu.
Vo väčšine prípadov sa takéto jednoduché udalosti dostanú dobrý účinok ako vyhýbanie sa kontaktu s chladom, zahrievaním režimu pacienta a lôžka.
Štyri a prognózy.
Priebeh náboja je relatívne benígny s časom zhoršenia v zime a takmer úplné vymiznutie príznakov v lete. Z rozbočovača je prakticky žiadne úplné zotavenie, spolu sú mimoriadne zriedkavé prípady.
S symptomatickými formami náboja, prognóza je určená hlavne hlavným ochorením.
Autoimunitná hemolytická anémia s dvojfázovými studenými hemolynmi alebo paroxyzmálnou studenou hemoglobinúriou (PCG).
PCG je jedným z najzázešnejších druhov AIG. PCH sa vyznačuje intravaskulárnou hemolýzou (paroxysm) epizód (paroxysm), hemoglobinúria, ktorá je vyvolaná ochladením.
PCH je spôsobený IGGGTIP protilátkami, zvyčajne nasmerovaný proti erytrocytovi p-antigénu a ktoré sú na nich upevnené pri nízkych teplotách. Hemolýza sa vyskytuje s účasťou doplnku na telesnú teplotu.
Donát a Landstuyner stále odhalila príčinnú súvislosť medzi spusteným syfilisom, najmä jeho vrodenou formou a PCG. V súčasnosti sa zistilo, že úloha syfilisu vo vývoji PCG je malá, táto choroba môže komplikovať priebeh niektorých akútnych vírusových infekcií (kortex, rubeoly, infekčná mononukleóza atď.) Alebo sa vyskytnú bez primeranej príčiny ( idiopatická forma).
Poliklinika.
PCG sa nachádza vo všetkých vekových skupinách, ale častejšie u detí. S rovnakou frekvenciou sú obe pohlavia ovplyvnené. Najkrajším znakom PCH je vzhľad čiernej moču po lokálnom alebo celkovom supercolezingu, najmä pre dostatočne dlhú dobu.
Choroba začína ostro: Po niekoľkých minútach alebo hodinách po supercolení sa objaví bolesť svalov, bolesť v brušnej dutine, všeobecnej slabosti, vracanie a ohromujúce zimnice so zvýšením telesnej teploty na febrilné čísla. Počas tohto útoku alebo čoskoro vyniká čierna moč. V budúcnosti sa objaví žltosť kože a Scler. S vymazanými formami, ktoré sú pozorované u ½ pacientov, sú všetky tieto príznaky vyjadrené výrazne slabšie.
Laboratórne údaje.
Anémia sa vyvíja len počas hemolytickej krízy. Závažnosť anémie a retikulocytózy závisí od intenzity a frekvencie paroxýzy hemolýzy.
V krvi sa koncentrácia voľného hemoglobínu zvyšuje (počas krízy). V moči - hemoglobinúria, odtiaľto - jeho čierne farbenie.
Diagnostika.
Prítomnosť dvojfázového autantibod-pevninového typu môže byť inštalovaná na hemolýze pri 37 z vopred chladenej krvi, ktorá sa prejavuje začervenaním plazmy (vzorka Donat-Landsteiner). Bolo zistené, že dvojfázové hemolyzíny, na rozdiel od chladných agglutinínov, sú zriedka prítomné v krvi vo vysokom titre.
Ukážka, ak sa vykonáva pri nízkej teplote, bude pozitívny a v štandardných podmienkach sú výsledky tejto vzorky negatívne.
Liečba.
S symptomatickými formami PCH, spravidla sa spontánne oživenie pozorovalo ako liek z podkladového ochorenia. V terapii idiopatických foriem sa prehrávajú preventívne opatrenia, aby sa zabránilo hypotermii.
Kortikosteroidy a splenektómia na PCG sú neúčinné.
- Patológia erytrocytov, rozlišovacím príznakom, ktorý je zrýchlený deštrukcia červených krviniek, s uvoľňovaním zvýšeného množstva nepriameho bilirubínu. Pre túto skupinu chorôb, typická kombinácia anemického syndrómu, žltačky a zvýšenia veľkosti sleziny. V diagnostike sa skúma všeobecný krvný test, hladina bilirubínu, analýza výkalov a moču, ultrazvuku brušných orgánov; Biopsia kostnej drene sa vykonáva, imunologické štúdie. Ako spôsoby liečby používa liečivo, hemotranspúznu terapiu; S hyperplazmom je znázornená splektómia.
MKB-10
D59 D58.
Všeobecný
Hemolytická anémia (hektáre) - Anémia, vzhľadom na porušenie životného cyklu erytrocytov, a to prevahu procesov ich zničenia (erytrocytolýza) na vzdelávanie a dozrievanie (erytropoes). Táto anemia skupina je veľmi rozsiahla. Ich prevalencia non-etinakov v rôznych geografických zemepisných šírkach a vekových kohortoch; Patológia sa v priemere vyskytuje v 1% populácie. Okrem iných typov anémie sa hemolytické akcie predstavujú 11%. Patológia sa vyznačuje skrátením životného cyklu erytrocytov a ich rozpadu (hemolýza) dopredu (po 14-21 dňoch namiesto 100-120 dní normálne). Zároveň sa deštrukcia erytrocytov môže nastať priamo v cievnom lôžku (intravaskulárna hemolýza) alebo v slezine, pečeni, kostnej dreni (núdzová hemolýza).
Dôvody
Etiopatogenetický základ dedičných hemolytických syndrómov je genetickými defektmi erytrocytových membrán, ich enzýmových systémov alebo štruktúry gemoglobínu. Podkladové údaje sú spôsobené morffofunkčnou nižšou ferferioritou červených krviniek a ich zvýšenou deštrukciou. Hemolýza erytrocytov na získanej anémii sa vyskytuje pod vplyvom vnútorných faktorov alebo environmentálnych faktorov vrátane: \\ t
- Autoimunitné procesy. Tvorba protilátok, aglutinačných erytrocytov, prípadne v hemoblastóze (akútna leukémia, chronická lymfolookóza, lymfogramulomatóza), autoimunitná patológia (SLE, nešpecifická ulcerózna kolitída), infekčné ochorenia (infekčná mononukleóza, toxoplazmóza, syfilis, vírusová pneumónia). Vývoj imunitnej hemolytickej anémie sa môže uľahčiť post-transfúznymi reakciami, preventívne očkovanie, hemolytické ochorenie plodu.
- Toxický účinok na červené krvinky. V niektorých prípadoch, akútna intravaskulárna hemolýza predchádza otravu arzénových zlúčenín, ťažkých kovov, kyseliny octovej, húb jedov, alkoholu, atď., Ktoré spôsobujú deštrukciu krvných buniek určitých liekov (antimalarické prípravky, sulfónamidy, nitrofuránové deriváty, analgetiká).
- Mechanické poškodenie červených krviniek. Hemolýza erytrocytov môže byť pozorovaná v ťažkej fyzickej námahe (dlhodobá chôdza, beh, lyžiarsky prechod), s DVS-syndrómom, maláriou, malígnou arteriálnou hypertenziou, srdcovou a ventilovou protectou, hyperbarickou oxygenáciou, sepsou, rozsiahlymi popáleninami. V týchto prípadoch dochádza k vplyvu určitých faktorov, traumy a medzery membrán spočiatku plnohodnotné erytrocyty.
Patogenéza
Ústredná hladina patogenézy HA je zvýšená deštrukcia erytrocytov v orgánoch retikulorendotelového systému (slezina, pečeň, kostná dreň, lymfatické uzliny) alebo priamo v vaskulárnom lôžku. V autoimunitnom mechanizme anémie, tvorba anti-erizátora pri (tepelnej, studenej), ktorá spôsobuje enzymatickú lýzu membrány erytrocytov. Toxické látky, ktoré sú najsilnejšími oxidačnými činidlami, zničiť erytrocytu vývojom metabolických, funkčných a morfologických zmien škrupiny a strómu červenej krvi Tauros. Mechanické faktory majú priamy vplyv na bunkovú membránu. Pod vplyvom týchto mechanizmov z erytrocytov sú publikované ióny draslíka a fosforu a ióny sodíka prichádzajú dovnútra. Klietka napučania, s kritickým zvýšením jeho objemu, dochádza hemolýza. Rozpad erytrocytov je sprevádzaný vývojom anemických a jaggidly syndrómov (tzv. "Pale žltačka"). Možno intenzívne farbenie výkalov a moču, zvýšenie sleziny a pečene.
Klasifikácia
V hematológii je hemolytická anémia rozdelená na dve veľké skupiny: vrodené (dedičné) a získané. Dedičné HA obsahuje nasledujúce formuláre:
- erytrocytov membranopatia (- Minkowski-Shoffhara choroba, oválcitosis, acantocytóza) - anémia, v dôsledku konštrukčných anomálií erytrocytových membrán
- enzýmy(Enzýmy) - anémia spôsobená nedostatkom určitých enzýmov (glukóza-6-fosfáthydrogenázy, pyruvatkiny, atď.)
- hemoglobinopatia- anémia spojená s kvalitatívnym poškodením štruktúry hemoglobínu alebo zmeny v pomere jeho normálnych foriem (thalasémie, kosáčikovitá anémia).
Získané HA sú rozdelené do:
- membranopatia zakúpila (Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria - BN Marciafa-Micheli, SCHAP Colecotum Anemia)
- imunitné (auto- a ISO imunitné)- Vzhľadom na vplyv protilátok
- jedovatý- Anémia v dôsledku vplyvu chemikálií, biologických jedov, bakteriálnych toxínov
- mechanický- Anémia spôsobená mechanickým poškodením štruktúry erytrocytov (trombocytopenic purpura, pochoduje hemoglobinúria)
Príznaky
Dedičná membranopatia, enzým a hemoglobinopatia
Najbežnejšou formou tejto skupiny anémie je mikrosférocytóza alebo choroba Minkowski-Shoffland. Je zdedený autozomálnym dominantným typom; Zvyčajne sa vysleduje v niekoľkých predstaviteľov rodiny. Defekty erytrocytov sú spôsobené nedostatkom v membráne proteínu podobného acomiózy a lipidov, čo vedie k zmene tvaru a priemeru erytrocytov, ich masívnej a predčasnej hemolýzy v slezine. Prejav hektára mikroskopytov je možný v akomkoľvek veku (v detstve, mládeže, starobe), ale zvyčajne prejavy vznikajú u starších detí a adolescentov. Závažnosť ochorenia sa líši od subklinického prietoku do ťažkých foriem, ktoré sa vyznačujú často repetitívnou hemolytickou krízou. V okamihu trestného činu, telesná teplota, závraty, slabosť; Tam je bolesť v žalúdku a vracanie.
Hlavným znakom hemolytickej anémie mikrosférocytov je žltačka rôznym stupňom intenzity. Vzhľadom k vysokému obsahu STERKOBILINU, výkaly sa intenzívne natreté v tmavohnedej farbe. U pacientov s chorobou Minkowski-Shoffhara, existuje tendencia tvoriť kamene v rušnej bublici, preto sa často vyvíjajú príznaky exacerbácie vypočítanej cholecystitídy, vystupujú sa, záchvat Bile Colic sa objaví, a keď Choledoch je komplexná žltačka. V mikrochyrocytóze vo všetkých prípadoch sa zvyšuje slezina a polovica pacientov má tiež pečeň. Okrem dedičnej mikroskopyty anémie, deti sa často stretávajú s inou vrodenou dyspláziou: veža lebka, šmýkačka, sedlo deformácie nosa, uhryznutie anomálie, gotické panely, polydaktilačné, alebo braidtiftium, atď. Pacienti stredného a staršieho trpia trofickými črevami Nohy, ktoré vznikajú v dôsledku hemolýzy červených krviniek v kapilárach končatín a sú zle liečiteľné.
Enzymopenická anémia je spojená s nevýhodou určitých enzýmov erytrocytov (častejšie - G-6-PD, glutatión závislé enzýmy, pyruvatkinazy atď.). Hemolytická anémia sa môže najprv deklarovať po storočení ochorenia alebo príjem liekov (salicyláty, sulfónamidy, nitrofuranov). Typicky má ochorenie hladký prietok; Typická "bledá žltačka", mierny hepatosplegegaly, srdcový hluk. V závažných prípadoch sa vyvíja výrazný obraz hemolytickej krízy (slabosť, zvracanie, dýchavičnosť, srdcový tep, kolaptický stav). V súvislosti s intravaskulárnou hemolýzou erytrocytov a uvoľňovaním hemosidera s močom, druhý získava tmavú (niekedy čiernu) farbu. Zvláštnosti klinického priebehu hemoglobinopatie - Thalassemia a kosáčikovité anémie sú určené nezávislým hodnoteniam.
Získaná hemolytická anémia
Medzi rôznymi nadobudnutými možnosťami, existuje častejšie autoimunitná anémia. Všeobecným východiskovým faktorom je pre nich tvorba protilátok proti antigénom ich vlastných červených krviniek. Hemolýza erytrocytov sa môže nosiť intravaskulárny aj intracelulárny charakter. Hemolytická kríza s autoimunitnou anémiou sa vyvíja ostro a náhle. To tečie s horúčkou, znižuje slabosť, závraty, srdcové tepy, dýchavičnosť, bolesť v epigastriku a dolnej časti chrbta. Niekedy prekurzory vo forme subtebility a artralgia predchádza akútne prejavy. Počas trestného činu sa žltačka rýchlo zvyšuje, nie je sprevádzaná kožou svrbenie, pečeň a slezina sa zvyšuje. S niektorými formami autoimunitnej anémie sa pacienti nedostatočne nosia studené; Pri nízkych teplotách sa môžu rozvíjať Rhino syndróm, urtikária, hemoglobinúria. Vzhľadom na nedostatočnosť krvného obehu v malých nádobách sú komplikácie možné vo forme gangréna prstov a rúk.
Toxické anémie pokračovať v progresívnej slabosti, bolesti v pravej hypochondrium a bedrovej oblasti, vracanie, hemoglobinúria, vysoké telesné teploty. Od 2 do 3 dní sa pripojí žltoh a bilirubinemii; Po 3-5 dňoch vzniká zlyhanie pečene a obličiek, ktorých príznaky, ktoré slúžia ako hepatomegália, fermentámie, azotemsku, anuria. Samostatné typy získaných hemolytickej anémie sa zvažujú v príslušných článkoch: "Hemoglobinúria" a "trombocytopenic fialová", "hemolytické ochorenie plodu".
Komplikácie
Každý typ HA má svoje špecifické komplikácie: napríklad HCB - s mikrosférocytóziou, insuficienciou pečene - s toxickými formami atď. Medzi spoločné komplikácie patria hemolytické krízy, ktoré môžu vyvolať infekcie, stres, klanu ženy. V akútnej masívnej hemolýze je možná hemolytická kóma, charakterizovaná kolapsom, zmätenou, oligúriou a zdokonalením žltačky. Hrozba pre život pacienta sa nudí s DVS syndrómom, infarktom sleziny alebo spontánny prasknutie orgánu. Núdzová lekárska starostlivosť vyžaduje ostré kardiovaskulárne a renálne zlyhanie.
Diagnostika
Určenie formulára HA na základe analýzy príčin, príznakov a objektívnych údajov sa vzťahuje na spôsobilosť hematológu. V primárnej konverzácii sa nachádza rodinná história, frekvencia a závažnosť toku hemolytickej krízy. V procese kontroly sa odhaduje farba pokožky, scler a viditeľných slizníc, bruško sa vyrába na vyhodnotenie pečene a sleziny. Splín- a Hepatomegália sa potvrdzuje počas ultrazvuku pečene a sleziny. Laboratórny diagnostický komplex zahŕňa:
- Výskum krvi. Zmeny v hemograme sú charakterizované štandardnou alebo hypochrómnou anémiou, leukopéniou, trombocytopéniou, retikulocytózou, zrýchlením ESO. V biochemických vzorkách krvi sa stanoví hyperbirubinemia (zvýšenie frakcie nepriameho bilirubínu), zvýšenie aktivity laktátu dehydrogenázy. S autoimunitnou anémiou je veľká diagnostická hodnota pozitívnym testom cumbas.
- Analýzy moču a výkalov. Štúdium moču odhaľuje proteinúria, urobilinúria, hemosideurín, hemoglobinúria. Coprogram zvýšil obsah STERKOBILO.
- Mielogram. Stásná prepichnutie sa vykonáva na cytologické potvrdenie. Štúdium bodu kostnej drene detekuje hyperpláziu eyerprázy.
V procese diferenciálnej diagnózy, hepatitídy, cirhózy pečene, portálnej hypertenzie, hepatolyenálny syndróm, porfýry, hemoblatóza sú vylúčené. Pacient sa poradí s gastroenterológom, klinickým farmakológom, infekčným hráčom a ďalších špecialistov.
Liečba
Rôzne formy ha majú svoje vlastné charakteristiky a prístupy k liečbe. So všetkými variantmi získanej hemolytickej anémie je potrebné starať sa o elimináciu vplyvov hemolýznych faktorov. Počas hemolytických kríz, pacienti potrebujú infúziu roztokov, krvnej plazmy; Vitaminoterapia, podľa potreby - hormón a liečba antibiotikami. V mikrochyrocytóze je jediná účinná metóda vedúca k 100% zastaveniu hemolýzy splenektómia.
Na autoimunitnej anémii vykazuje terapiu glukokortikoidnými hormónmi (prednizón), rezanie alebo prestavca hemolýzu. V niektorých prípadoch sa požadovaný účinok dosiahne vymenovaním imunosupresív (azatiotikov, 6-merkaptopurínu, chlorubucilu), antimalárnych prípravkov (chlórhín). Na liečbu terapie rezistentné na liečbu autoimunitnej anémie sa uskutočňuje splektómia. Liečba hemoglobinúria zahŕňa transfúziu premytých erytrocytov, plazmatických dôkazov, účelu antikoagulancií a antizagúr. Vývoj toxickej hemolytickej anémie diktuje potrebu intenzívnej terapie: dezinfekciu, nútenú diureu, hemodialýzu podľa indikácií - zavedenie antidotov.
Predpoveď a prevencia
Prietok a výsledok závisia od typu anémie, závažnosti prietoku kríz, úplnosť patogenetickej terapie. S mnohými nadobudnutými možnosťami, eliminácia príčin a plnohodnotného zaobchádzania vedie k úplnému oživeniu. Liečenie Vrodená anémia sa nedá dosiahnuť, ale je možné dosiahnuť dlhodobú remisiu. Pri vývoji zlyhania obličiek a iných fatálnych komplikácií je prognóza nepriaznivá. Prevencia vývoja HA umožňuje prevenciu akútnych infekčných chorôb, intoxikácie, otravy. Je zakázané nekontrolovanému nezávislému používaniu drog. Je potrebná starostlivá príprava pacientov s hemotransphusom, očkovanie s celým komplexom potrebných prieskumov.
Čo je autoimunitná hemolytická anémia
Oprávnený hemolytická anémiaskupina získaných a dedičných ochorení sa kombinuje, vyznačujúci sa zvýšením intracelulárnej alebo intravaskulárnej deštrukcie červených krviniek.Autoimunitná hemolytická anémia Zahŕňa formy ochorenia spojenej s tvorbou protilátok proti etnickým energetickým antigénom.
Vo všeobecnej skupine hemolytickej anémie je autoimunitná hemolytická anémia bežnejšia. Frekvencia je 1 prípad na 75 000-80 000 ľudí.
Čo provokuje autoimunitná hemolytická anémia
Imunitná hemolytická anémia sa môže vyskytnúť pod vplyvom anti-náhodných izo-a autoprotilátok a podľa toho sú rozdelené do izoimmune a autoimunitu.
Hemolytická anémia novorodencov patrí k nekompatibilite AVO systémov a rezerv medzi matkou a ovocím, po transfúznej hemolytickej anémii.
S autoimunitnou hemolytickou anémiou, imunologická tolerancia dochádza k nezmeneným antigénom vlastných erytrocytov, niekedy na antigény, ktoré sú podobné determinantom erytrocytov. Protilátky na podobné antigény sú schopné zapojiť sa do interakcie a nezmeneným antigénom ich vlastných červených krviniek. Nekompletné tepelné agglutiníny sú najbežnejšou rôznorodou protilátok, ktoré môžu spôsobiť vývoj autoimunitnej hemolytickej anémie. Tieto protilátky sa týkajú IgG, zriedka na IgM, IgA.
Imunitná hemolytická anémia je rozdelená do izoimmune a autoimunitu. Sérologický princíp diferenciácie autoimunitnej hemolytickej anémie umožňuje prideliť formuláre v dôsledku neúplných tepelných aglutinínov, tepelných hemolynov, studených aglutinínov, dvojfázových studených hemolynov (ako napríklad Donata - Landsteiner) a erytropower. Niektorí autori prideľujú tvar hemolytickej anémie s protilátkami proti antigénu antigénu kostnej drene.
Klinický prietok prideľuje akútne a chronické možnosti.
Existujú symptomatická a idiopatická autoimunitná hemolytická anémia. Symptomatická autoimunitná anémia vzniká proti pozadia rôznych chorôb sprevádzaných porušením v imunokompetentnom systéme. Najčastejšie sa nachádzajú v chronickej lymfalookóze, lymfogramutóze, akútnej leukémie, systémovej red lupus, reumatoidnej artritídy, chronickej hepatitídy a cirhózy pečene. V prípadoch, keď vzhľad autoprotilátok nemôže byť spojený s patologickým procesom, hovoria idiopatická autoimunitná hemolytická anémia, čo je asi 50% všetkých autoimunitných anémie.
Tvorba autoántibodínu sa vyskytuje v dôsledku porušenia v systéme imunokompetentných buniek, ktoré vnímajú erytrocytarian antigén ako cudzie a začínajú produkovať protilátky k nemu. Po upevnení autoprotilátok na erytrocyty sú lattes zachytené bunkami systému retikulogistizmu, kde sa podrobia aglutinácii a rozpadu. Hemolýza erytrokyov sa vyskytuje hlavne v slezine, pečeni, kostnej dreni. Autoantibodies pre erytrocyty patria k rôznym typom.
Podľa sérologického princípu je autoimunitná hemolytická anémia rozdelená do niekoľkých foriem:
- anémia s neúplnými tepelnými aglutinínmi
- Anémia s termálnymi hemolynmi
- Anémia s plným chladným agglutinínom
- Anémia s dvojfázovými hemolynmi
- anémia s agglutinami proti normálnej kostnej dreni
Každá z týchto foriem má niektoré funkcie v klinickom obraze, prietoku a sérologickej diagnostike. Najčastejšie je anémia s nekompletnými tepelnými agglutinami, ktoré sú 70 - 80% všetkých autoimunitných hemolytickej anémie.
Patogenéza (čo sa stane?) Počas autoimunitnej hemolytickej anémie
Podstatou autoimunitných procesov je, že v dôsledku oslabenia systému T-supresor systému AUNTIONÁLNY AUTIVITY AUTOADAGRAGESIA, je aktivovaný v systéme imunity, ktorý syntetizuje protilátky proti nezmeneným antigénom rôznych orgánov. T-lymfocyty-vrah sa tiež podieľajú na implementácii autoagresie. Protilátky sú imunoglobulíny (Ig), ktoré patria najčastejšie k triede G, menej často - M a A; Sú špecifické a nasmerované proti určitému antigénu. IgM zahŕňa najmä studené protilátky a dvojfázové hemolyzíny. Erytrocyt, nesúce protilátky, fagococycované makrofágmi a zničí ich; Možná lýza červených krviniek s účasťou komplementu. IgM triedy protilátky môžu spôsobiť aglutináciu erytrocytov priamo v krvnom obehu a protilátky IgG triedy sú schopné zničiť červené krvinky v makrofágoch sleziny. Vo všetkých prípadoch sa hemolýza erytrocytov vyskytuje intenzívne, tým viac protilátok sú na ich povrchu. Hemolytická anémia s protilátkami na spektrum je opísaná.
Príznaky autoimunitnej hemolytickej anémie
V akútnom začiatku autoimunitnej hemolytickej anémie sa pacienti sa rýchlo zvyšujú slabosť, dýchavičnosť a srdcový tep, bolesť v oblasti srdca, niekedy v dolnej časti chrbta, zvýšenie telesnej teploty a vracanie, intenzívnej žltačky. V chronickom toku procesu, existujú relatívne uspokojivé blahobyt pacientov, dokonca aj s hlbokou anémiou, často vyslovuje žltačku vo väčšine prípadov zvýšenie sleziny, niekedy pečene, striedanie období exacerbácie a remisie.
Anémia je normochromic, niekedy hyperchromický charakter, s hemolytickou krízou, sa zvyčajne pozoruje výrazná alebo mierna retikulocytóza. V periférnej krvi sa zistia makrocytóza a mikroskopytóza erytrocytov, sa môžu objaviť Normiblasty. Vo väčšine prípadov sa zvýšilo. Obsah leukocytov v chronickej forme je normálny, s akútnou leukocytózou, niekedy s vysokým číslom významným posunom leukocytov vzorec vľavo. Počet krvných doštičiek je zvyčajne normálny.
S Fisherovým syndrómom je autoimunitná hemolytická anémia kombinovaná s autoimunitnou trombocytopéniou. V kostnej dreni je posilnená Erytropoz, megaloblasty sú zriedkavo odhalené. U väčšiny pacientov sa osmotická rezistencia erytrocytov redukuje, čo je spôsobené významným počtom mikrosférocytov v periférnej krvi. Obsah bilirubínu sa zvýši v dôsledku voľnej frakcie, obsah Sterkobilo vo výkaloch sa zvyšuje.
Nekompletné tepelné agglutiníny sa detegujú s použitím cumbasovej priamej vzorky s polyvalentným antihylobulínovým sérom. S pozitívnym testom s použitím antiséra na IgG, IgM atď., Je špecifikovaná na akú triedu imunoglobulínov sa týkajú detegovaných protilátok. Ak je na povrchu erytrocytov menší ako 500 pevných IgG molekúl, vzorka cumbas je negatívna. Podobný fenomén sa zvyčajne pozoruje u pacientov s chronickou formou autoimunitnej hemolytickej anémie alebo utrpenia akútnej hemolýzy. Cumbs-negatívne upozorňuje a prípady, keď protilátky patriace do IgA alebo IgM (s ohľadom na ktorý polyvalentný antihylobulínové sérum sú menej aktívne) sú upevnené na erytrocytoch.
Približne 50% prípadov idiopatickej autoimunitnej hemolytickej anémie súčasne s príchodom imunoglobulínov fixovaných na povrchu erytrocytov, protilátky sú detegované na svojich vlastných lymfocytov.
Hemolytická anémia v dôsledku termálnych hemolynov, je to zriedkavé. Vyznačuje sa hemoglobinúriou separáciou čiernej moču "striedanie období akútnej hemolytickej krízy a remisie. Hemolytická kríza je sprevádzaná rozvojom anémie, retikulocytózy (v určitých prípadoch trombocytózy) a zvýšenie sleziny. Existuje zvýšenie úrovne voľného frakcie bilirubínu, hemoserinúrie. Pri spracovaní darcov erytrocytov môže byť Papain detegovaný u pacientov s monofazskými hemolyzínumi. Niektorí pacienti majú pozitívny test cumbas.
Hemolytická anémia v dôsledku studených agglutinínov (Studené hemaglutinické ochorenie) má chronický kurz. Vyvíja sa s prudkým nárastom titra studeného hemaglutininova. Rozlišovať idiopatické a symptomatické formy ochorenia. Predným príznakom ochorenia je príliš zvýšená citlivosť na chlad, ktorá sa prejavuje vo forme tvorby a kňučania prstov a nôh, uší, špičky nosa. Periférne obehové poruchy vedú k rozvoju Rizu, trombophlebitídov syndrómu, trombózy a trofických zmien až do acroograny, niekedy studenej urtikárie. Výskyt vazomotorických porúch je spojený s tvorbou veľkých intravaskulárnych konglomerátov z aglutinovaných erytrocytov, po ktorých nasleduje spazmus vaskulárnej steny. Tieto zmeny sú kombinované so zosilneným primárne intracelulárnou hemolýzou. Časť pacientov zaberá zvýšenie pečene a sleziny. Mierne vyslovuje normálnu alebo hyperchromnú anémiu, retikulocytózu, normálny počet leukocytov a krvných doštičiek, zvýšenie ESP, menší nárast hladiny voľného frakcie bilirubínu, vysokého titra plných studených aglutinínov (detegovaných aglutináciou v soli médiu) Niekedy sa pozorovali príznaky hemoglobinúrie. Charakteristika je aglutinácia in vitro erytrocytov, ktorá sa vyskytuje pri teplote miestnosti a miznú pri zahrievaní. Ak nie je možné vykonať imunologické testy, diagnostická hodnota je získaná provokatívnym testom s ochladením (v sére získanom z palca s postrojom po znížení do ľadovej vody, je určený zvýšený obsah voľného hemoglobínu).
S chladným hemaglutinínovým ochorením, na rozdiel od paroxyzmálnej studenej hemoglobinúrie, hemolytickej krízy a vazomotorové poruchy vznikajú len z hypotermácie tela a hemoglobinúria, ktorá sa začala v chladných podmienkach, zastavuje s prechodom pacienta do teplej miestnosti.
Komplex symptómov zvláštny pre studenú chorobu hemagtlutinínu sa môže vyskytnúť proti rôznym akútnym infekciám a niektorých formách hemoblastózy. S idiopatickými formami ochorenia sa nedotýka úplné zotavenie, pričom symptomatická prognóza závisí najmä od závažnosti hlavného procesu.
Paroxyzmálna studená hemoglobinúriaoznačuje počet vzácnych foriem hemolytickej anémie. Jej trpí ľuďmi oboch pohlaví, častejšie deti.
U pacientov s paroxyzmálnou studenou hemoglobinúriou po pobyte v chladnom, môže sa objaviť všeobecná malátnosť, bolesť hlavy, mazanie v tele a iné nepríjemné pocity. Nasleduje toto, začne chill, teplota stúpa, nevoľnosť a zvracanie je uvedené. Urine získava čiernu maľbu. Zároveň je zjavnosť niekedy odhalená, zvýšenie porúch sleziny a vazomotorom. Na pozadí hemolytickej krízy pacienti detekujú miernu anémiu, retikulocytózu, zvýšenie obsahu voľnej frakcie bilirubínu, hemosiderinum a proteinúrie.
Konečná diagnóza paroxyzmálnej studenej hemoglobinúrie je namontovaná na základe dvojfázových hemolynov detegovaných podľa metódy Donata - Landsteiner. Nie je charakterizovaná autodopádinovaním erytrocytov, ktorá je neustále pozorovaná v studenej hemagratutácii ochorenia.
Hemolytická anémia spôsobená eriotroponsonínmi. Všeobecne sa rozpoznáva existencia autoopsonínov do krvných buniek. S získanou idiopatickou hemolytickou anémiou, cirhózou pečene, hypoplastická anémia s hemolytickou zložkou a leukemarátmi objavili fenomén autoerithrafagocytózy.
Získaná idiopatická hemolytická anémia, sprevádzaná pozitívnym fenoménom autoeritrofagocytózy, má chronický prietok. Obdobia remisie, niekedy značný čas, sú nahradené hemolytickou krízou charakterizovanou obrazom viditeľných slizníc, stmavnutí, anémie, retikulocytózy a zvýšenia nepriamych frakcie bilirubínu, niekedy zvýšenie sleziny a pečene.
V idiopatickej a symptomatickej hemolytickej anémii sa detekcia autoeritrofagocytózy, v neprítomnosti údajov, ktoré indikujú prítomnosť iných foriem autoimunitnej hemolytickej anémie, dáva dôvod ich pripisovať hemolytickou anémiou v dôsledku eriotroponsonínov. Diagnostická vzorka autoeritrofagocytózy sa vykonáva v priamych a nepriamych verziách.
Imunohemolytická anémiaspôsobené používaním liekov. Rôzne terapeutické prípravky (chinin, chirurgia, sulfónamidy, tetracyklín, zeper a iné), schopné spôsobiť hemolýzu, tvoria komplexy so špecifickými heteroanciami, potom sa usadiť na erytrocytoch a pripojené k sebe, čo vedie k porušeniu membrány erytrocytov. Takýto mechanizmus hemolytickej anémie kondicionovanej liečivom je potvrdený detekciou pacientov v erytrocytoch v neprítomnosti imunoglobulínov na nich. Anémia sa vyznačuje akútnymi princípmi s príznakmi intravaskulárnej hemolýzy (hemoglobinúria, retikulocytóza, čím sa zvyšuje obsah voľnej frakcie bilirubínu, zvýšenie erytropoisu). Na pozadí hemolytickej krízy sa vyvíja akútne zlyhanie obličiek.
Gemolytická anémia sa vyvíja v menovaní penicilínu a metyldof je trochu odlišný. Úvod za deň 15 000 a viac penicilínu môže viesť k rozvoju hemolytickej anémie charakterizovanej intracelulárnou hypergemolýzou. Spolu so všeobecnými klinickými laboratórnymi príznakmi hemolytického syndrómu sa tiež nachádza pozitívny priamy priebeh cummas (detegované protilátky patria do IgG). Penicilín, väzba membránového antigénu erytrocytov, tvorí komplex, proti ktorým sa protilátky vyrábajú v tele.
S predĺženým použitím metylff, časť pacientov vyskytuje hemolytický syndróm, ktorý má vlastnosti idiopatických foriem autoimunitnej hemolytickej anémie. Detekované protilátky sú identické s tepelnými agglutinínmi a patria do IgG.
Hemolytická anémia kvôli mechanickým faktoromsúvisí s zničením erytrocytov, keď prechádzajú modifikovanými nádobami alebo prostredníctvom umelých ventilov. Endoteliové nádoby sa mení s vaskulitídou, malígnou arteriálnou hypertenziou; V tomto prípade sa priľnavosť a agregácia krvných doštičiek aktivujú ako systém koagulácie krvi a tvorba trombínu. Bežná krvná stánka a trombóza malých krvných ciev (syndróm DVS) sa vyvíjajú u poranenia erytrocytov, v dôsledku čoho sú fragmentované; Početné fragmenty erytrocytov (schistocytov) sa nachádzajú v krvnom rozmazaní. Erytrocyty tiež zničené, keď prechádzajú umelými ventilmi (častejšie - s viacfarebnou korekciou); Hemolytická anémia je opísaná na pozadí sedivelive kalcinovaného aortického ventilu. Diagnóza je založená na príznakoch anémie, zvýšenie koncentrácie voľného bilirubínu v sére, prítomnosť shistocytov v periférnej krvi a symptómy základného ochorenia, ktoré spôsobili mechanickú hemolýzu.
Hemolytický-uremický syndróm (Moshkovichova choroba, Hadserový syndróm) môže komplikovať tok autoimunitnej hemolytickej anémie. Choroba autoimunitnej povahy je charakterizovaná hemolytickou anémiou, trombocytopéniou, poškodením obličiek. Šírenie poškodenia plavidiel a kapilár sú zaznamenané s zapojením takmer všetkých orgánov a systémov, výrazné zmeny z koagulagram charakteristické pre syndróm DVS.
Diagnóza autoimunitnej hemolytickej anémie
Diagnóza autoimunitnej hemolytickej anémie Na základe prítomnosti klinických a hematologických príznakov hemolýzy a detekcii na povrchu erytrocytov autoprotilátok s použitím cumbasovej vzorky (pozitívna takmer 60% autoimunitná hemolýza). Diferencované ochorenie z dedičnej mikrosférocytózy, hemolytickej anémie spojenej s deficitom enzýmov.
V krvi - normálnu alebo stredne hyperchromnú anémiu rôznej závažnosti, retikulocytózy, normoblastov. V niektorých prípadoch sa mikroskopyty nachádzajú v krvných nátere. Počet leukocytov môže zvýšiť hemolytickú krízu. Počet krvných doštičiek je zvyčajne v norme, ale môže sa vyskytnúť trombocytopénia. ESO sa výrazne zvýši. V kostnej dreni je vyslovovaná hyperplázia eyrnedového výhonku. Obsah bilirubínu v krvi sa zvyčajne zvyšuje nepriamym.
Liečba autoimunitnej hemolytickej anémie
S akútnymi formami získanej autoimunitnej hemolytickej anémie sa prednizón v dennej dávke 60-80 mg predpisuje. S neefektívnosťou sa môže zvýšiť na 150 mg a viac. Denná dávka liečiva je rozdelená do 3 dielov v pomere 3: 2: 1. Ako sa hemolytická kríza udelí, dávka prednizolónu sa postupne znižuje (2,5-5 mg denne) na polovicu originálu. Ďalší pokles dávky liečiva, aby sa zabránilo opakovaniu hemolytickej krízy, sa uskutočňuje pri 2,5 mg počas 4-5 dní, potom aj v menších dávkach a s veľkými intervalmi na úplné zrušenie liečiva. Pri chronickej autoimunitnej hemolytickej anémii je postačujúce predpísať 20-25 mg prednizolónu a ako celkový stav pacienta a erytropoézy by sa mali premietať do nosnej dávky (5-10 mg). S studeným hemaglutinickým ochorením je podobná liečba znázornená prednizolónom.
Splenektómia pre autoimunitnú hemolytickú anémiu spojenú s tepelnými agglutinami a autoeritroponzonínmi sa môže odporučiť len u pacientov, ktorí majú kortikosteroid terapiu je sprevádzané krátkymi remisiami (do 6-7 mesiacov) alebo je tu odpor. U pacientov s hemolytickou anémiou spôsobenou hemolynmi, splenektómia nebráni hemolytickou krízou. Avšak, oni sú pozorované menej často ako pred operáciou, a je ľahšie sa zastaviť s kortikosteroidnými hormónmi.
S refraktérnou autoimunitnou hemolytickou anémiou, v kombinácii s prednizónom, imunosuppresitmi (6-merkaptopurín, imuran, chlórbutín, metotrexát, cyklofosfamid atď.) Môže byť použitý.
Vo fáze hlbokej hemolytickej krízy, transfúzie erytrocytovej hmoty, vybrané s pomocou nepriamej vzorky cumbes; Na zníženie výraznej endogénnej intoxikácie sú predpísané hemodez, polydetiká a iné dezinfekčné prostriedky.
Liečba hemolyticko-uremického syndrómu, ktorý môže komplikovať tok autoimunitnej hemolytickej anémie, zahŕňa kortikosteroidné hormóny, čerstvo zmrazené plazmy, plazmaisis, hemodialýzy, laminované transfúzie alebo kryoprocytov erytrocyty. Napriek použitiu komplexu moderných terapeutických činidiel je prognóza často nepriaznivá.
Čo by lekári mali kontaktovať, ak máte autoimunitnú hemolytickú anémiu
Hematológ
Akcie a špeciálne ponuky
Lekárske správy
14.11.2019
Odborníci sa zhodujú s tým, že je potrebné pritiahnuť pozornosť verejnosti na problémy kardiovaskulárnych ochorení. Niektoré z nich sú zriedkavé, progresívne a ťažké diagnostikované. To platí napríklad transtaretis amyloidná kardiomyopatia
25.04.2019Dlhé víkendy prichádzajú, a mnohí Rusi pôjdu do odpočinku pre mesto. Nebude byť nadbytočné vedieť, ako sa chrániť pred kliešťami. Teplotný režim v máji prispieva k aktivácii nebezpečného hmyzu ...
05.04.2019
Výskyt kašľa v Ruskej federácii na rok 2018 (v porovnaní s rokom 2017) sa zvýšil takmer 2 krát 1 vrátane detí mladších ako 14 rokov. Celkový počet registrovaných prípadov kašľa na január až december sa zvýšil z 5,415 prípadov v roku 2017 na 10 421 prípadov za to isté obdobie v roku 2018. Výskyt kašľa je od roku 2008 kráčať ...
Lekárske predmety
Takmer 5% všetkých malígnych nádorov tvorí sarkóm. Rozlišujú sa vysokou agresivitou, rýchlom šírení hematogénnym a tendenciou relapsu po liečbe. Niektoré sarkóm sa vyvíjajú roky, bez toho, aby sa prejavili ...
Vírusy nie sú len skrútené vo vzduchu, ale môžu tiež padnúť na zábradlia, sedadlá a iné povrchy, pri zachovaní ich činnosti. Preto na výlety alebo verejných miestach je žiaduce nielen vylúčiť komunikáciu s okolitými ľuďmi, ale aj aby sa zabránilo ...
Vráťte dobrý zrak a navždy šíria sa okuliarmi a kontaktnými šošovkami - sen mnohých ľudí. Teraz to môže byť vykonané realitou rýchlo a bezpečne. Nové možnosti laserovej korekcie vízie otvoria úplne bezkontaktnú techniku \u200b\u200bFEMTO LASIK.
Kozmetické prípravky určené na starostlivosť o našu pokožku a vlasy môžu byť v skutočnosti také bezpečné, ako si myslíme
Pod pojmom "hemolytická anémia" znamená skupinu dedičných alebo získaných ochorení, ktoré sú charakterizované zvýšenou intravaskulárnou alebo intracelulárnou deštrukciou erytrocytov. Hemolytická anémia môže byť imunitná, idiopatická a autoimunitná. Ale najčastejšie je tu autoimunitná hemolytická anémia (AHA) - 1 prípad o 75 tisíc obyvateľov.
Všetky autoimunitné hemolytické anémia zahŕňa ochorenia charakterizované tvorbou protilátok proti vlastným antigénom ethitoocytov.
Príčiny autoimunitnej hemolytickej anémie
Rovnako ako akékoľvek autoimunitné ochorenie, autoimunitná anémia je výsledkom poruchy imunitného systému. Príčina takéhoto zlyhania môže slúžiť mutácii génov a poškodenia DNA reťazca pod vplyvom rôznych škodlivých faktorov.
Ako viete, DNA je molekula, ktorá poskytuje skladovanie a prenos informácií, a preto môže byť zdedená anémia. Preto sú prevencia a úspešná liečba autoimunitnej hemolytickej anémie primárne optimalizovať prácu imunitného systému.
Klasifikácia autoimunitnej hemolytickej anémie
V závislosti od príčiny vývoja môže byť autoimunitná hemolytická anémia symptomatická a idiopatická. V prvom prípade sa vyvíja ako komplikácia akejkoľvek inej choroby. V druhom prípade nie je explicitná príčina rozvoja choroby.
V závislosti od protilátok, napadnutí erytrocytov, táto choroba klasifikuje 4 poddruhy. Takže, je tu autoimunitná hemolytická anémia:
- S neúplnými tepelnými aglutinínmi: keď erytrocyty napadnú imunoglobulíny A a G - molekuly proteínového pôvodu. Ochorenie sa zvyčajne vyvíja rýchlo a akútne. Hlavné príznaky: Nárast teploty, všeobecná slabosť, dýchavičnosť, bolesť dolnej časti chrbta. Zničenie krvi sa vyskytuje hlavne v slezine;
- S termálnymi hemolynmi: zničenie červených krviniek sa vyskytuje pod pôsobením hemolyzínov (buniek, poškodzujúcich krvných buniek) v krvných cievach. Na pozadí tohto typu choroby sa zvýši zrážanie krvi, v dôsledku čoho je pacient tvorený mikrotrombmi, často sa vyvinie ostré zlyhanie obličiek;
- S plnými studenými protilátkami: Zlá studená tolerancia je hlavným znakom tejto formy ochorenia. Pacienti sa tiež sťažujú na rýchlu únavu, slabosť, dýchavičnosť. V lete sa choroba nemusí cítiť vôbec, ale exacerbuje v chladnom období. Najčastejšie trpia ľuďmi v starobe;
- S dvojfázovými hemolynmi protilátkami - veľmi zriedkavým typom anémie, ktorý je charakterizovaný upevnením dvojfázového hemolyzínu na povrchu erytrocytu. Tento proces je možný len pri zime, takže hemolýza vždy predchádza hypotermiu.
Chronická forma autoimunitnej hemolytickej anémie zvyčajne prebieha takmer asymptomatické, periodicky zhoršujúce. Proti remisii počas palpácie sa určuje zvýšenie sleziny a pečene, niekedy sa vyskytuje žltačka.
Podrobný krvný test u pacientov AHAHE ukazuje nárast ESP, normálnu hladinu krvíka, zvýšeného alebo normálneho hemoglobínu. Pri exacerbácii chronickej anémie alebo počas ochorenia v akútnej forme sa počet leukocytov zvyšuje (v štádiu remisie, tento indikátor je normálny).
Diagnostika autoimunitná hemolytická anémia je pomerne ťažká, pretože sa tento počet špecifických diagnostických štúdií vykonáva.
Liečba autoimunitnej hemolytickej anémie
Liečba autoimunitnej hemolytickej anémie sa uskutočňuje s glukokortikosteroidnými liekmi, najčastejšie je to prednizón. Je predpísané v dennej dávke 40-60 mg počas troch týždňov. Ak tento kurz nevedie k odpusteniu, dávkovanie liekov sa zdvojnásobí. Znaky remisií zahŕňajú zvýšenie obsahu krvi retikulocytov, po ktorých stúpa úroveň hematokritu, alebo aspoň trend smerom k pozitívnej dynamike. Odolnosť voči takejto liečbe sa považuje za zlú prognostickú funkciu.
Vzhľadom k tomu, priame antigelobulínové testy dlhé obdobie môže zostať pozitívne, aj napriek explicitným známkam zlepšenia stavu, odporúča sa vykonať nepriamy test protilátky, dôsledne reaguje na účinnosť liečby.
Pri remisii ochorenia, ako aj na prevenciu relapsov sa denná dávka kortikosteroidov postupne zníži o 2,5-5 mg denne a až do úplného zrušenia.
Pri absencii požadovaného účinku na terapiu liekmi tejto skupiny, ako aj pri zvýšenej rezistencii na hormonálne činidlá pacientom, priebeh ochorenia, v ktorom je prakticky nie je prístupný na korekciu liečiva a je sprevádzaná častými relapsmi, Odporúča sa, aby bola splenektómia - chirurgická operácia na odstránenie sleziny. Takéto radikálne opatrenie môže výrazne zlepšiť kvalitu ich života.
V prípadoch nedostatku výsledkov môžu byť imunosupresívne lieky tiež predpísané z použitia kortikosteroidov, napríklad 6-merkantopurínu (v rýchlosti 2 mg na 1 kg hmotnosti na deň) alebo azatioprín (1,5 až 3,0 mg na kg / deň).
S ťažkou hemolytickou krízou, ohrozujúcou ľudským životom, infúzny terapia je znázornená: Hemodez, individuálne zvolená hmotnosť erytrocytov. V niektorých prípadoch je krvná plazma transfúzia, zmrazená alebo premytá červených krviniek. Niekedy, s autoimunitnou hemolytickou anémiou, sa uchýlil k spôsobu plazmaferézy a hemodialýzy.
Stojí za zmienku, že kortikosteroidné lieky vykazujú malú terapeutickú účinnosť pri liečbe hemolytickej anémie spôsobenej studenými protilátkami. Z tohto dôvodu je základom prevencie tejto formy ochorenia prevencia množstva tela. Pri závažnom ochorení sa predpisujú imunosupresívne liečivá (chlórbutín, cyklofosfán atď.).
Liečba autoimunitnej hemolytickej anémie v chronickom stupni sa uskutočňuje prednizón v dennej dávke 20-25 mg. Keďže indikátory krvi sa zlepšujú, dávka sa postupne znižuje na podporu, čo je 5-10 mg / deň.
Napriek pomerne vysokej úrovni vývoja modernej medicíny je liečba všetkých typov hemolytickej anémie komplexný proces a diagnóza, bohužiaľ, je často nepriaznivá.
Oprávnený hemolytická anémiaskupina získaných a dedičných ochorení sa kombinuje, vyznačujúci sa zvýšením intracelulárnej alebo intravaskulárnej deštrukcie červených krviniek.
Autoimunitná hemolytická anémia Zahŕňa formy ochorenia spojenej s tvorbou protilátok proti etnickým energetickým antigénom.
Vo všeobecnej skupine hemolytickej anémie je autoimunitná hemolytická anémia bežnejšia. Frekvencia je 1 prípad na 75 000-80 000 ľudí.
Čo provokuje / dôvody pre autoimunitnú hemolytickú anémiu:
Imunitná hemolytická anémia sa môže vyskytnúť pod vplyvom anti-náhodných izo-a autoprotilátok a podľa toho sú rozdelené do izoimmune a autoimunitu.
Hemolytická anémia novorodencov patrí k nekompatibilite AVO systémov a rezerv medzi matkou a ovocím, po transfúznej hemolytickej anémii.
S autoimunitnou hemolytickou anémiou, imunologická tolerancia dochádza k nezmeneným antigénom vlastných erytrocytov, niekedy na antigény, ktoré sú podobné determinantom erytrocytov. Protilátky na podobné antigény sú schopné zapojiť sa do interakcie a nezmeneným antigénom ich vlastných červených krviniek. Nekompletné tepelné agglutiníny sú najbežnejšou rôznorodou protilátok, ktoré môžu spôsobiť vývoj autoimunitnej hemolytickej anémie. Tieto protilátky sa týkajú IgG, zriedka na IgM, IgA.
Imunitná hemolytická anémia je rozdelená do izoimmune a autoimunitu. Sérologický princíp diferenciácie autoimunitnej hemolytickej anémie umožňuje prideliť formuláre v dôsledku neúplných tepelných aglutinínov, tepelných hemolynov, studených aglutinínov, dvojfázových studených hemolynov (ako napríklad Donata - Landsteiner) a erytropower. Niektorí autori prideľujú tvar hemolytickej anémie s protilátkami proti antigénu antigénu kostnej drene.
Klinický prietok prideľuje akútne a chronické možnosti.
Existujú symptomatická a idiopatická autoimunitná hemolytická anémia. Symptomatická autoimunitná anémia vzniká proti pozadia rôznych chorôb sprevádzaných porušením v imunokompetentnom systéme. Najčastejšie sa nachádzajú v chronickej lymfalookóze, lymfogramutóze, akútnej leukémie, systémovej red lupus, reumatoidnej artritídy, chronickej hepatitídy a cirhózy pečene. V prípadoch, keď vzhľad autoprotilátok nemôže byť spojený s patologickým procesom, hovoria idiopatická autoimunitná hemolytická anémia, čo je asi 50% všetkých autoimunitných anémie.
Tvorba autoántibodínu sa vyskytuje v dôsledku porušenia v systéme imunokompetentných buniek, ktoré vnímajú erytrocytarian antigén ako cudzie a začínajú produkovať protilátky k nemu. Po upevnení autoprotilátok na erytrocyty sú lattes zachytené bunkami systému retikulogistizmu, kde sa podrobia aglutinácii a rozpadu. Hemolýza erytrokyov sa vyskytuje hlavne v slezine, pečeni, kostnej dreni. Autoantibodies pre erytrocyty patria k rôznym typom.
Podľa sérologického princípu je autoimunitná hemolytická anémia rozdelená do niekoľkých foriem:
- anémia s neúplnými tepelnými aglutinínmi
- Anémia s termálnymi hemolynmi
- Anémia s plným chladným agglutinínom
- Anémia s dvojfázovými hemolynmi
- anémia s agglutinami proti normálnej kostnej dreni
Každá z týchto foriem má niektoré funkcie v klinickom obraze, prietoku a sérologickej diagnostike. Najčastejšie je anémia s nekompletnými tepelnými agglutinami, ktoré sú 70 - 80% všetkých autoimunitných hemolytickej anémie.
Patogenéza (čo sa stane?) Počas autoimunitnej hemolytickej anémie:
Podstatou autoimunitných procesov je, že v dôsledku oslabenia systému T-supresor systému AUNTIONÁLNY AUTIVITY AUTOADAGRAGESIA, je aktivovaný v systéme imunity, ktorý syntetizuje protilátky proti nezmeneným antigénom rôznych orgánov. T-lymfocyty-vrah sa tiež podieľajú na implementácii autoagresie. Protilátky sú imunoglobulíny (Ig), ktoré patria najčastejšie k triede G, menej často - M a A; Sú špecifické a nasmerované proti určitému antigénu. IgM zahŕňa najmä studené protilátky a dvojfázové hemolyzíny. Erytrocyt, nesúce protilátky, fagococycované makrofágmi a zničí ich; Možná lýza červených krviniek s účasťou komplementu. IgM triedy protilátky môžu spôsobiť aglutináciu erytrocytov priamo v krvnom obehu a protilátky IgG triedy sú schopné zničiť červené krvinky v makrofágoch sleziny. Vo všetkých prípadoch sa hemolýza erytrocytov vyskytuje intenzívne, tým viac protilátok sú na ich povrchu. Hemolytická anémia s protilátkami na spektrum je opísaná.
Príznaky autoimunitnej hemolytickej anémie:
V akútnom začiatku autoimunitnej hemolytickej anémie sa pacienti sa rýchlo zvyšujú slabosť, dýchavičnosť a srdcový tep, bolesť v oblasti srdca, niekedy v dolnej časti chrbta, zvýšenie telesnej teploty a vracanie, intenzívnej žltačky. V chronickom toku procesu, existujú relatívne uspokojivé blahobyt pacientov, dokonca aj s hlbokou anémiou, často vyslovuje žltačku vo väčšine prípadov zvýšenie sleziny, niekedy pečene, striedanie období exacerbácie a remisie.
Anémia je normochromic, niekedy hyperchromický charakter, s hemolytickou krízou, sa zvyčajne pozoruje výrazná alebo mierna retikulocytóza. V periférnej krvi sa zistia makrocytóza a mikroskopytóza erytrocytov, sa môžu objaviť Normiblasty. Vo väčšine prípadov sa zvýšilo. Obsah leukocytov v chronickej forme je normálny, s akútnou leukocytózou, niekedy s vysokým číslom významným posunom leukocytov vzorec vľavo. Počet krvných doštičiek je zvyčajne normálny.
S Fisherovým syndrómom je autoimunitná hemolytická anémia kombinovaná s autoimunitnou trombocytopéniou. V kostnej dreni je posilnená Erytropoz, megaloblasty sú zriedkavo odhalené. U väčšiny pacientov sa osmotická rezistencia erytrocytov redukuje, čo je spôsobené významným počtom mikrosférocytov v periférnej krvi. Obsah bilirubínu sa zvýši v dôsledku voľnej frakcie, obsah Sterkobilo vo výkaloch sa zvyšuje.
Nekompletné tepelné agglutiníny sa detegujú s použitím cumbasovej priamej vzorky s polyvalentným antihylobulínovým sérom. S pozitívnym testom s použitím antiséra na IgG, IgM atď., Je špecifikovaná na akú triedu imunoglobulínov sa týkajú detegovaných protilátok. Ak je na povrchu erytrocytov menší ako 500 pevných IgG molekúl, vzorka cumbas je negatívna. Podobný fenomén sa zvyčajne pozoruje u pacientov s chronickou formou autoimunitnej hemolytickej anémie alebo utrpenia akútnej hemolýzy. Cumbs-negatívne upozorňuje a prípady, keď protilátky patriace do IgA alebo IgM (s ohľadom na ktorý polyvalentný antihylobulínové sérum sú menej aktívne) sú upevnené na erytrocytoch.
Približne 50% prípadov idiopatickej autoimunitnej hemolytickej anémie súčasne s príchodom imunoglobulínov fixovaných na povrchu erytrocytov, protilátky sú detegované na svojich vlastných lymfocytov.
Hemolytická anémia v dôsledku termálnych hemolynov, je to zriedkavé. Vyznačuje sa hemoglobinúriou separáciou čiernej moču "striedanie období akútnej hemolytickej krízy a remisie. Hemolytická kríza je sprevádzaná rozvojom anémie, retikulocytózy (v určitých prípadoch trombocytózy) a zvýšenie sleziny. Existuje zvýšenie úrovne voľného frakcie bilirubínu, hemoserinúrie. Pri spracovaní darcov erytrocytov môže byť Papain detegovaný u pacientov s monofazskými hemolyzínumi. Niektorí pacienti majú pozitívny test cumbas.
Hemolytická anémia v dôsledku studených agglutinínov (Studené hemaglutinické ochorenie) má chronický kurz. Vyvíja sa s prudkým nárastom titra studeného hemaglutininova. Rozlišovať idiopatické a symptomatické formy ochorenia. Predným príznakom ochorenia je príliš zvýšená citlivosť na chlad, ktorá sa prejavuje vo forme tvorby a kňučania prstov a nôh, uší, špičky nosa. Periférne obehové poruchy vedú k rozvoju Rizu, trombophlebitídov syndrómu, trombózy a trofických zmien až do acroograny, niekedy studenej urtikárie. Výskyt vazomotorických porúch je spojený s tvorbou veľkých intravaskulárnych konglomerátov z aglutinovaných erytrocytov, po ktorých nasleduje spazmus vaskulárnej steny. Tieto zmeny sú kombinované so zosilneným primárne intracelulárnou hemolýzou. Časť pacientov zaberá zvýšenie pečene a sleziny. Mierne vyslovuje normálnu alebo hyperchromnú anémiu, retikulocytózu, normálny počet leukocytov a krvných doštičiek, zvýšenie ESP, menší nárast hladiny voľného frakcie bilirubínu, vysokého titra plných studených aglutinínov (detegovaných aglutináciou v soli médiu) Niekedy sa pozorovali príznaky hemoglobinúrie. Charakteristika je aglutinácia in vitro erytrocytov, ktorá sa vyskytuje pri teplote miestnosti a miznú pri zahrievaní. Ak nie je možné vykonať imunologické testy, diagnostická hodnota je získaná provokatívnym testom s ochladením (v sére získanom z palca s postrojom po znížení do ľadovej vody, je určený zvýšený obsah voľného hemoglobínu).
S chladným hemaglutinínovým ochorením, na rozdiel od paroxyzmálnej studenej hemoglobinúrie, hemolytickej krízy a vazomotorové poruchy vznikajú len z hypotermácie tela a hemoglobinúria, ktorá sa začala v chladných podmienkach, zastavuje s prechodom pacienta do teplej miestnosti.
Komplex symptómov zvláštny pre studenú chorobu hemagtlutinínu sa môže vyskytnúť proti rôznym akútnym infekciám a niektorých formách hemoblastózy. S idiopatickými formami ochorenia sa nedotýka úplné zotavenie, pričom symptomatická prognóza závisí najmä od závažnosti hlavného procesu.
Paroxyzmálna studená hemoglobinúriaoznačuje počet vzácnych foriem hemolytickej anémie. Jej trpí ľuďmi oboch pohlaví, častejšie deti.
U pacientov s paroxyzmálnou studenou hemoglobinúriou po pobyte v chladnom, môže sa objaviť všeobecná malátnosť, bolesť hlavy, mazanie v tele a iné nepríjemné pocity. Nasleduje toto, začne chill, teplota stúpa, nevoľnosť a zvracanie je uvedené. Urine získava čiernu maľbu. Zároveň je zjavnosť niekedy odhalená, zvýšenie porúch sleziny a vazomotorom. Na pozadí hemolytickej krízy pacienti detekujú miernu anémiu, retikulocytózu, zvýšenie obsahu voľnej frakcie bilirubínu, hemosiderinum a proteinúrie.
Konečná diagnóza paroxyzmálnej studenej hemoglobinúrie je namontovaná na základe dvojfázových hemolynov detegovaných podľa metódy Donata - Landsteiner. Nie je charakterizovaná autodopádinovaním erytrocytov, ktorá je neustále pozorovaná v studenej hemagratutácii ochorenia.
Hemolytická anémia spôsobená eriotroponsonínmi. Všeobecne sa rozpoznáva existencia autoopsonínov do krvných buniek. S získanou idiopatickou hemolytickou anémiou, cirhózou pečene, hypoplastická anémia s hemolytickou zložkou a leukemarátmi objavili fenomén autoerithrafagocytózy.
Získaná idiopatická hemolytická anémia, sprevádzaná pozitívnym fenoménom autoeritrofagocytózy, má chronický prietok. Obdobia remisie, niekedy značný čas, sú nahradené hemolytickou krízou charakterizovanou obrazom viditeľných slizníc, stmavnutí, anémie, retikulocytózy a zvýšenia nepriamych frakcie bilirubínu, niekedy zvýšenie sleziny a pečene.
V idiopatickej a symptomatickej hemolytickej anémii sa detekcia autoeritrofagocytózy, v neprítomnosti údajov, ktoré indikujú prítomnosť iných foriem autoimunitnej hemolytickej anémie, dáva dôvod ich pripisovať hemolytickou anémiou v dôsledku eriotroponsonínov. Diagnostická vzorka autoeritrofagocytózy sa vykonáva v priamych a nepriamych verziách.
Imunohemolytická anémiaspôsobené používaním liekov. Rôzne terapeutické prípravky (chinin, chirurgia, sulfónamidy, tetracyklín, zeper a iné), schopné spôsobiť hemolýzu, tvoria komplexy so špecifickými heteroanciami, potom sa usadiť na erytrocytoch a pripojené k sebe, čo vedie k porušeniu membrány erytrocytov. Takýto mechanizmus hemolytickej anémie kondicionovanej liečivom je potvrdený detekciou pacientov v erytrocytoch v neprítomnosti imunoglobulínov na nich. Anémia sa vyznačuje akútnymi princípmi s príznakmi intravaskulárnej hemolýzy (hemoglobinúria, retikulocytóza, čím sa zvyšuje obsah voľnej frakcie bilirubínu, zvýšenie erytropoisu). Na pozadí hemolytickej krízy sa vyvíja akútne zlyhanie obličiek.
Gemolytická anémia sa vyvíja v menovaní penicilínu a metyldof je trochu odlišný. Úvod za deň 15 000 a viac penicilínu môže viesť k rozvoju hemolytickej anémie charakterizovanej intracelulárnou hypergemolýzou. Spolu so všeobecnými klinickými laboratórnymi príznakmi hemolytického syndrómu sa tiež nachádza pozitívny priamy priebeh cummas (detegované protilátky patria do IgG). Penicilín, väzba membránového antigénu erytrocytov, tvorí komplex, proti ktorým sa protilátky vyrábajú v tele.
S predĺženým použitím metylff, časť pacientov vyskytuje hemolytický syndróm, ktorý má vlastnosti idiopatických foriem autoimunitnej hemolytickej anémie. Detekované protilátky sú identické s tepelnými agglutinínmi a patria do IgG.
Hemolytická anémia kvôli mechanickým faktoromsúvisí s zničením erytrocytov, keď prechádzajú modifikovanými nádobami alebo prostredníctvom umelých ventilov. Endoteliové nádoby sa mení s vaskulitídou, malígnou arteriálnou hypertenziou; V tomto prípade sa priľnavosť a agregácia krvných doštičiek aktivujú ako systém koagulácie krvi a tvorba trombínu. Bežná krvná stánka a trombóza malých krvných ciev (syndróm DVS) sa vyvíjajú u poranenia erytrocytov, v dôsledku čoho sú fragmentované; Početné fragmenty erytrocytov (schistocytov) sa nachádzajú v krvnom rozmazaní. Erytrocyty tiež zničené, keď prechádzajú umelými ventilmi (častejšie - s viacfarebnou korekciou); Hemolytická anémia je opísaná na pozadí sedivelive kalcinovaného aortického ventilu. Diagnóza je založená na príznakoch anémie, zvýšenie koncentrácie voľného bilirubínu v sére, prítomnosť shistocytov v periférnej krvi a symptómy základného ochorenia, ktoré spôsobili mechanickú hemolýzu.
(Moshkovichova choroba, Hadserový syndróm) môže komplikovať tok autoimunitnej hemolytickej anémie. Choroba autoimunitnej povahy je charakterizovaná hemolytickou anémiou, trombocytopéniou, poškodením obličiek. Šírenie poškodenia plavidiel a kapilár sú zaznamenané s zapojením takmer všetkých orgánov a systémov, výrazné zmeny z koagulagram charakteristické pre syndróm DVS.
Diagnóza autoimunitnej hemolytickej anémie:
Diagnóza autoimunitnej hemolytickej anémie Na základe prítomnosti klinických a hematologických príznakov hemolýzy a detekcii na povrchu erytrocytov autoprotilátok s použitím cumbasovej vzorky (pozitívna takmer 60% autoimunitná hemolýza). Diferencované ochorenie z dedičnej mikrosférocytózy, hemolytickej anémie spojenej s deficitom enzýmov.
V krvi - normálnu alebo stredne hyperchromnú anémiu rôznej závažnosti, retikulocytózy, normoblastov. V niektorých prípadoch sa mikroskopyty nachádzajú v krvných nátere. Počet leukocytov môže zvýšiť hemolytickú krízu. Počet krvných doštičiek je zvyčajne v norme, ale môže sa vyskytnúť trombocytopénia. ESO sa výrazne zvýši. V kostnej dreni je vyslovovaná hyperplázia eyrnedového výhonku. Obsah bilirubínu v krvi sa zvyčajne zvyšuje nepriamym.
Liečba autoimunitnej hemolytickej anémie:
S akútnymi formami získanej autoimunitnej hemolytickej anémie sa prednizón v dennej dávke 60-80 mg predpisuje. S neefektívnosťou sa môže zvýšiť na 150 mg a viac. Denná dávka liečiva je rozdelená do 3 dielov v pomere 3: 2: 1. Ako sa hemolytická kríza udelí, dávka prednizolónu sa postupne znižuje (2,5-5 mg denne) na polovicu originálu. Ďalší pokles dávky liečiva, aby sa zabránilo opakovaniu hemolytickej krízy, sa uskutočňuje pri 2,5 mg počas 4-5 dní, potom aj v menších dávkach a s veľkými intervalmi na úplné zrušenie liečiva. Pri chronickej autoimunitnej hemolytickej anémii je postačujúce predpísať 20-25 mg prednizolónu a ako celkový stav pacienta a erytropoézy by sa mali premietať do nosnej dávky (5-10 mg). S studeným hemaglutinickým ochorením je podobná liečba znázornená prednizolónom.
Splenektómia pre autoimunitnú hemolytickú anémiu spojenú s tepelnými agglutinami a autoeritroponzonínmi sa môže odporučiť len u pacientov, ktorí majú kortikosteroid terapiu je sprevádzané krátkymi remisiami (do 6-7 mesiacov) alebo je tu odpor. U pacientov s hemolytickou anémiou spôsobenou hemolynmi, splenektómia nebráni hemolytickou krízou. Avšak, oni sú pozorované menej často ako pred operáciou, a je ľahšie sa zastaviť s kortikosteroidnými hormónmi.
S refraktérnou autoimunitnou hemolytickou anémiou, v kombinácii s prednizónom, imunosuppresitmi (6-merkaptopurín, imuran, chlórbutín, metotrexát, cyklofosfamid atď.) Môže byť použitý.
Vo fáze hlbokej hemolytickej krízy, transfúzie erytrocytovej hmoty, vybrané s pomocou nepriamej vzorky cumbes; Na zníženie výraznej endogénnej intoxikácie sú predpísané hemodez, polydetiká a iné dezinfekčné prostriedky.
Liečba hemolyticko-uremického syndrómu, ktorý môže komplikovať tok autoimunitnej hemolytickej anémie, zahŕňa kortikosteroidné hormóny, čerstvo zmrazené plazmy, plazmaisis, hemodialýzy, laminované transfúzie alebo kryoprocytov erytrocyty. Napriek použitiu komplexu moderných terapeutických činidiel je prognóza často nepriaznivá.
Čo by mali lekári potešení, ak máte autoimunitnú hemolytickú anémiu:
Týka vás niečo? Chcete sa dozvedieť viac podrobnejšie informácie o autoimunitnej hemolytickej anémii, jej príčinách, príznakoch, metódach liečby a prevencie, priebeh priebehu ochorenia a dodržiavania diéty? Alebo potrebujete inšpekciu? Môžeš urobte si schôdzku lekárovi - Poliklinika Euro.laboratórium Vždy vo vašej službe! Najlepší lekári vás preskúmajú, naučiť sa externé príznaky a pomôžu určiť chorobu pri symptómoch, poraďte vám a poskytnete potrebnú pomoc a urobí diagnózu. Môžete tiež zavolajte lekára. Poliklinika Euro.laboratórium Otvoril pre vás okolo hodín.
Ako kontaktovať kliniku:
Telefón našej kliniky v Kyjeve: (+38 044) 206-20-00 (Multichannel). Tajomník kliniky vám vyberie pohodlný deň a hodinu návštevy lekára. Naše súradnice a cestovné schéma sú uvedené. Pozrite sa podrobnejšie o všetkých klinických službách na ňom.
(+38 044) 206-20-00
Ak ste predtým vykonali akýkoľvek výskum, uistite sa, že vaše výsledky pre poradenstvo pre lekára. Ak štúdie neboli splnené, urobíme všetko, čo potrebujete na našej klinike alebo našich kolegoch na iných klinikách.
Vy? Je potrebné starostlivo priblížiť svoje zdravie ako celok. Ľudia neplatia dostatočnú pozornosť. príznaky choroby A neuvedomujú si, že tieto choroby môžu byť životne dôležité. Existuje mnoho chorôb, že na začiatku sa neukazujú v našom tele, ale nakoniec sa ukáže, že, bohužiaľ, sú už zaobchádzať príliš neskoro. Každá choroba má svoje vlastné špecifické príznaky, charakteristické externé prejavy - tzv príznaky choroby. Definícia symptómov je prvým krokom diagnózy ochorení všeobecne. Za to potrebujete niekoľkokrát ročne vezmite si prieskum od lekáraTak, aby sa zabránilo hroznému ochoreniu, ale aj udržiavať zdravú myseľ v tele a telu ako celok.
Ak chcete položiť otázku lekára - použite sekciu online konzultácie, nájdete odpovede na vaše otázky a čítajte tipy pre starostlivosť. Ak máte záujem o recenzie o klinikách a lekárov - Skúste nájsť informácie, ktoré potrebujete v sekcii. Zaregistrujte sa aj na lekársky portál Euro.laboratóriumByť neustále si vedomý najnovších aktualizácií správ a informácií na stránke, ktorá vám bude automaticky odoslaná poštou.
Ďalšie ochorenia z skupiny ochorenia krvi, krvných orgánov a individuálnych porúch zahŕňajúcich imunitný mechanizmus: \\ t
| B12 Deficientná anémia |
| Anémia, vďaka syntéze recyklácie porfyrínov |
| Anémia kvôli porušeniu štruktúr reťazcov globínu |
| Anémia charakterizované nosičom patologicky nestabilných hemoglobínov |
| Anemia Fanfoni. |
| Anémia spojená s otravou olova |
| Aplastická anémia |
| Autoimunitná hemolytická anémia |
| Autoimunitná hemolytická anémia s neúplnými tepelnými aglutinínmi |
| Autoimunitná hemolytická anémia s plnými studenými agglutinami |
| Autoimunitná hemolytická anémia s termálnymi hemolynmi |
| Choroby ťažkých reťazcov |
| Verlgood choroba |
| Willebrandová choroba |
| Choroba di gouljelmo |
| Cryňová choroba |
| Markyafa-Mikeli choroba |
| Randyho choroba - Ozeri |
| Ťažké alfa obvody |
| Ťažké ochorenie gama reťazca |
| Schuhenlin Coranti - Genoch |
| Outtert a lézie |
| Vysoká leukémia |
| Hemoblastóza |
| Hemolytický-uremický syndróm |
| Hemolytický-uremický syndróm |
| Hemolytická anémia asociovaná s nedostatkom vitamínu E |
| Hemolytická anémia spojená s nedostatkom glukózy-6-fosfátdehydrogenázy (pán FDG) |
| Hemolytické ochorenie plodu a novorodenca |
| Hemolytická anémia sa týkala mechanického poškodenia červených krviniek |
| Hemoragické novorodenca |
| Zhubný gotiocytózy |
| Histologická klasifikácia lymfognulmatózy |
| Syndróm DVS |
| Nedostatok faktorov závislých od K-vitamínu |
| Faktor nedostatok I. |
| Nedostatok faktora II |
| Faktor nedostatok V. |
| Faktor nedostatok VII |
| Faktorový nedostatok XI. |
| Deficit faktora XII. |
| Deficit faktora XIII. |
| Anémia deficit železa |
| Vzory progresie nádoru |
| Imunitná hemolytická anémia |
| Kukurník pôvodu hemoblastózy |
| Leukopénia a agranocytóza |
| Lymfosartómy |
| Kožené lymfocyty (CAESARI COUNDY) |
| Lymfocytov lymfatickej zostavy |
| Lymfocytov slezina |
| Radiačná choroba |
| Marshamic Hemoglobinúria |
| Mastocytóza (bezdotyková leukémia) |
| Megakaryoblastická leukémia |
| Mechanizmus útlaku normálnej tvorby krvi počas hemoblastózy |
| Mechanická žltačka |
| Myeloidná sarkóm (chloróm, granulocytov sarkóm) |
| Ochorenie myelómu |
| Myelofibóza |
| Poruchy koagulačnej hemostázy |
| Dedičná a-fi lipoproteinémia |
| Dedičstvo Coil Apipaffiu |
| Dedičná megaloblastická anémia s Leshom - Nyania syndróm |
| Dedičná hemolytická anémia kvôli porušeniu aktivity enzýmov erytrocytov |
| Deficit aktivity lecitín-cholesterol-acyltransferázy lecitín-cholesterolu |