Anomália vývoja ženských pohlavných orgánov. Aplázia maternice, jej krčka maternice, vagíny: ako rozpoznať malformáciu a je druhou diagnózou vždy neplodnosť? Genitálna aplázia

Praktické aktivity:

Vaginálna aplázia je anomália vo vývoji ženského reprodukčného systému, ktorá sa prejavuje absenciou vagíny. Pri vaginálnej aplázii môže chýbať aj maternica, môže byť rudimentárna alebo normálne fungujúca. Aplázia vagíny a maternice sa nazýva Mayer-Rokitansky-Kuesterov syndróm.

Aká častá je vaginálna aplázia?

Aplázia vagíny a maternice sa podľa rôznych autorov vyskytuje s frekvenciou 1 na 4 000 - 5 000 novorodencov. Fungujúca maternica je prítomná u 10 – 20 % pacientok s vaginálnou apláziou.

Prečo sa vyskytuje vaginálna aplázia?

V súčasnosti neexistuje spoločný názor na úlohu rôznych faktorov v etiológii malformácií ženského reprodukčného systému, vrátane vaginálnej aplázie. V roku 1921 Stockard vyvinul doktrínu kritických období embryonálneho vývoja, ktorú neskôr doplnil P.G. Svetlov. Podľa tejto teórie v procese embryonálneho vývoja existujú obdobia, kedy sa niektoré aktívne sa vyvíjajúce tkanivá a orgány stávajú obzvlášť citlivými na rôzne vonkajšie a vnútorné faktory. Tieto štádiá vývoja embrya a plodu sa nazývajú kritické obdobia embryogenézy. Negatívne faktory, ktoré môžu pôsobiť počas kritických období embryonálneho vývoja, zahŕňajú ožarovanie, infekcie, chemické toxíny, lieky, fajčenie, alkohol, drogy, genetické mutácie atď. Vaginálna aplázia, podobne ako iné vývojové anomálie, je teda multifaktoriálne ochorenie spôsobené porušenie tvorby a vývoja primordií pohlavných orgánov.

Ako sa prejavuje vaginálna aplázia?

Sťažnosti pacienta sú určené typom vývojovej abnormality a vekom. Hlavnými sťažnosťami u pacientov s apláziou vagíny a maternice sú absencia menštruácie a neschopnosť sexuálneho života. Obvyklý vek pre reklamáciu je 10 až 18 rokov. U pacientok s vaginálnou apláziou, ale v prítomnosti funkčnej maternice je klinický obraz odlišný: menštruácia tiež chýba, ale každé 3-4 týždne sa pacientky sťažujú na silné kŕče alebo ťahavé bolesti v podbrušku, vyžarujúce do driekovej oblasti regiónu. Bolesť brucha môže byť sprevádzaná nevoľnosťou, vracaním a poruchou močenia alebo defekácie. Dôvodom takejto pravidelnej bolesti je nahromadenie menštruačnej krvi v dutine fungujúcej maternice v dôsledku absencie vagíny, hyperextenzie jej stien, tlaku zväčšenej maternice na močový mechúr a konečník. Často sú pacientky s vaginálnou apláziou a funkčnou maternicou urgentne hospitalizované na chirurgických oddeleniach a podstupujú operáciu s podozrením na akútnu apendicitídu alebo iné akútne chirurgické ochorenie brušných orgánov. Vaginálna aplázia je často kombinovaná s abnormalitami vo vývoji iných orgánov a systémov. 30% pacientov má rôzne abnormality močového systému. Najčastejšie ide o apláziu (vrodené chýbanie) jednej obličky, dystopiu (abnormálne postavenie) obličiek, obličku v tvare podkovy, zdvojenie obličky.

Aké vyšetrenie je potrebné pri podozrení na vaginálnu apláziu?

Podozrenie na vaginálnu apláziu je možné na základe sťažností na absenciu menštruácie, neschopnosť mať sex alebo pravidelné bolesti v podbrušku pri absencii menštruácie. No rovnakými príznakmi sa môžu prejaviť aj iné gynekologické ochorenia. To vysvetľuje potrebu použiť ďalšie metódy prieskumu.

Pri pohľade na gynekologické kreslo u pacientok s vaginálnou apláziou sa zvyčajne nachádzajú správne vyvinuté vonkajšie genitálie (labia majora a labia minora, klitoris) pri absencii alebo prudkom skrátení vagíny. U pacientok s neporušenou panenskou blanou, ktoré nie sú sexuálne aktívne, je potrebné uchýliť sa k sondovaniu vagíny cez otvor v panenskej blane, aby sa predišlo diagnostickým chybám. U pacientok so súčasnou apláziou maternice sa maternica digitálnym vyšetrením cez konečník nezistí. V prítomnosti funkčnej maternice určuje digitálne vyšetrenie cez konečník v projekcii maternice zaoblený objemový útvar rôznych veľkostí.

Na objasnenie diagnózy sa uchyľujú k rôznym inštrumentálnym diagnostickým metódam. Dôležitú úlohu v diagnostike malformácií ženských pohlavných orgánov zohráva ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) malej panvy. Pri aplázii vagíny môže byť maternica definovaná ako malý rudimentárny hrebeň. U pacientok s vaginálnou apláziou a funkčnou maternicou odhalí ultrazvuk malej panvy zväčšenú uzavretú maternicu vo forme objemovej anechoickej alebo hypoechogénnej objemovej formácie umiestnenej v strede malej panvy. Vaječník u pacientok s vaginálnou apláziou je vizualizovaný vysoko oproti stenám panvy.

Vzhľadom na vysokú senzitivitu a špecifickosť zobrazovania magnetickou rezonanciou (MRI) a viacrezovej počítačovej tomografie (MSCT) je vhodné ich použiť na objasnenie typu vývojovej anomálie a na vykonávanie diferenciálnej diagnostiky v zložitých klinických situáciách.

Aby sa vylúčili možné sprievodné anomálie vo vývoji orgánov močového systému, všetci pacienti s vaginálnou apláziou musia podstúpiť ultrazvuk obličiek alebo vylučovaciu urografiu.

Aby sa vylúčilo porušenie sexuálnej diferenciácie u pacientov s vaginálnou apláziou, vykoná sa štúdia karyotypu.

Aká je taktika liečby vaginálnej aplázie?

Nemožnosť sexu a vytvorenia rodiny je indikáciou na vykonávanie korekčných operácií u pacientok s vaginálnou apláziou. Prvé správy o pokusoch o chirurgickú liečbu vaginálnej aplázie pochádzajú zo 16. storočia. Väčšina chirurgických techník navrhovaných na korekciu vaginálnej aplázie (bougienage, elongácia, plastická chirurgia kože, tvorba vagíny z segmentov tenkého a hrubého čreva) je v súčasnosti len historicky zaujímavá. Je to spôsobené nízkou účinnosťou techník, veľkým počtom komplikácií a invazívnosťou chirurgických zákrokov. V súčasnosti je jednou z najpopulárnejších metód korekcie vaginálnej aplázie peritoneálna kolpopoéza, teda vytvorenie umelej vagíny z panvovej peritonea. Táto operácia sa vykonáva vaginálnym prístupom alebo kombinovane - s laparoskopickou asistenciou. Laparoskopický prístup výrazne uľahčuje operáciu, pretože dodatočná vizuálna kontrola znižuje pravdepodobnosť poškodenia močového mechúra a konečníka pri vytváraní tunela pre umelú vagínu. Okrem toho laparoskopia umožňuje posúdiť stav brušnej dutiny a malej panvy, objasniť typ vývojovej anomálie, posúdiť stav vaječníkov. Význam operácie peritoneálnej kolpopoézy je nasledujúci. Najprv sa vykoná diagnostická laparoskopia na posúdenie stavu vnútorných pohlavných orgánov, na objasnenie variantu vývojovej anomálie, na posúdenie pohyblivosti panvového pobrušnice na použitie pri tvorbe vagíny. Ďalej sa pomocou perineálneho prístupu vytvorí tunel medzi močovým mechúrom a konečníkom do panvového pobrušnice, ktorý bude „lôžkom“ pre umelú vagínu. Ide o jednu z najťažších a najdôležitejších etáp operácie, pretože je spojená s rizikom poranenia močového mechúra, močovej trubice a konečníka. Konečným štádiom operácie je výber záhybu panvového pobrušnice, jeho prisunutie do hrádze, vytvorenie vagíny a upevnenie kupole novovytvorenej vagíny. Zvyčajne je dĺžka vytvorenej vagíny 10 - 12 cm.

Aká je stratégia liečby vaginálnej aplázie a funkčnej maternice?

Liečba pacientok s vaginálnou apláziou v prítomnosti funkčnej maternice je náročnejšia. Taktika liečby do značnej miery závisí od stavu maternice - fungujúcej alebo rudimentárnej. Pri aplázii vagíny a normálnej funkcii maternice sa vykonáva tradičná vaginoplastika, pri ktorej sa vyprázdni hematokolpos a zošijú sa prekrývajúce a spodné časti vagíny, čím sa vytvorí vaginálna trubica. Ak nie je možné vykonať tradičnú kolpopoézu, je možné vytvoriť vagínu zo segmentu sigmoidálneho hrubého čreva s implantáciou normálne fungujúcej maternice do kupoly novovytvorenej vagíny. Pri kompletnej aplázii vagíny a prítomnosti funkčnej rudimentárnej maternice sa vykonáva exstirpácia (odstránenie) rudimentárnej maternice a peritoneálna kolpopoéza.

- zmena umiestnenia, tvaru, veľkosti alebo proporcií orgánu vyplývajúca z vývojových porúch v prenatálnom období. Často sprevádzané funkčnými poruchami reprodukčného systému sa môže kombinovať s malformáciami iných pohlavných orgánov. Neplodnosť, potrat a komplikácie tehotenstva sú možné. V niektorých prípadoch sú vývojové abnormality maternice asymptomatické. Diagnóza sa robí s prihliadnutím na sťažnosti, anamnézu, výsledky gynekologického vyšetrenia a ďalšie údaje z výskumu. Terapeutická taktika sa určuje v závislosti od typu a závažnosti defektu.

Všeobecné informácie

Anomálie vo vývoji maternice sú zmeny v anatomickej štruktúre orgánu v dôsledku porušenia vnútromaternicového vývoja. Tvorí 1-2% z celkového počtu vrodených anomálií ženských pohlavných orgánov. Výrazne sa líšia prejavmi a stupňom funkčných porúch. Často v kombinácii s malformáciami vagíny a vajíčkovodov. Anomálie vo vývoji maternice sú často asymptomatické a zistia sa až pri ultrazvukovom alebo gynekologickom vyšetrení. Môžu vyvolať menštruačné nepravidelnosti, spôsobiť neplodnosť a potrat. Zvyšuje pravdepodobnosť komplikácií počas tehotenstva a pôrodu. Liečbu abnormalít maternice vykonávajú odborníci v oblasti gynekológie.

Príčiny abnormalít vo vývoji maternice

Maternica je vytvorená zo strednej časti párových Müllerových kanálov, ktoré sa navzájom spájajú. Kanály sa vytvárajú v prvom mesiaci tehotenstva a spájajú sa v druhom mesiaci tehotenstva. V tomto prípade sa spodné časti kanálov tiež spájajú a vytvárajú vagínu, zatiaľ čo horné zostávajú odpojené a následne sa premieňajú na vajíčkovody. Porušenie procesu fúzie zahŕňa všetky druhy abnormalít vo vývoji maternice vo forme čiastočnej alebo úplnej duplikácie. Je tiež možné nedostatočné rozvinutie jedného z kanálov so zodpovedajúcou asymetriou orgánu. Pomerne častou patológiou je celková nevyvinutosť maternice v dôsledku neskorších vplyvov na proces vzájomnej regulácie dozrievajúceho endokrinného a reprodukčného systému plodu.

Anomálie vo vývoji maternice sa vyskytujú pod vplyvom nepriaznivých faktorov v rôznych obdobiach tehotenstva. Typ a závažnosť vrodenej chyby závisí od času expozície. Medzi nepriaznivé faktory vyvolávajúce abnormality vo vývoji maternice u ženského plodu patria bakteriálne a vírusové infekcie tehotnej ženy, endokrinné a somatické ochorenia, metabolické poruchy, genetické abnormality, pracovné riziká, užívanie niektorých liekov, drogová závislosť, alkoholizmus, ťažké psychický stres, podvýživa a zlé podmienky prostredia.

Typy a príznaky abnormalít vo vývoji maternice

Agenéza(úplná absencia maternice) je zriedkavá patológia a je diagnostikovaná hlavne pri otvorení neživotaschopných plodov s viacerými vrodenými chybami.

Jednorohá maternica sa tvorí, keď sa rast jedného Müllerovho kanálika zastaví alebo spomalí a druhý sa vyvíja normálne. Tvorí približne 13 % z celkového počtu vývojových abnormalít maternice spôsobených porušením vývoja Müllerových kanálikov. Takmer v polovici prípadov sa kombinuje s vrodenými vývojovými chybami močového systému. Existujú štyri hlavné varianty tejto anomálie vo vývoji maternice: bez rudimentárneho rohu; s rohom bez dutiny; s rohom, ktorého dutina komunikuje s dutinou maternice; s rohom s izolovanou dutinou.

Zvyčajne sprevádzaná primárnou algomenoreou. Možná amenorea alebo krvácanie z maternice. Niektorí pacienti s touto malformáciou maternice sa sťažujú na bolestivosť počas pohlavného styku. U niektorých pacientov sa pozoruje neplodnosť. U iných žien je tehotenstvo možné, ale výsledok tehotenstva závisí od veľkosti maternice. Podľa štatistík v polovici prípadov tehotenstvo končí spontánnym potratom.

Predčasný pôrod sa vyskytuje u 15 % pacientok s touto malformáciou maternice. Miera prežitia plodu je približne 40%. Často sa diagnostikuje retardácia rastu plodu a abnormálna prezentácia. Núdzové stavy s jednorohou maternicou môžu nastať, keď sa krv nahromadí v rohu, ktorý nekomunikuje s dutinou maternice. Ďalším nebezpečenstvom tejto vývojovej anomálie maternice je gravidita v rudimentárnom rohu. Vzhľadom na malú veľkosť rohu sa takéto tehotenstvo končí prasknutím maternice a masívnym krvácaním.

Na objasnenie znakov anomálie vo vývoji maternice sa používajú invazívne štúdie - simultánna hysteroskopia a laparoskopia, ktoré umožňujú posúdiť tvar, objem a stav vnútornej dutiny maternice, určiť prítomnosť nekomunikujúceho rohu , identifikácia sprievodnej patológie vajíčkovodov a iných porúch. Netraumatická magnetická rezonancia a ultrazvuk s vysokým rozlíšením sa stávajú modernou alternatívou k invazívnemu výskumu tejto vývojovej anomálie maternice.

Dvojrohá maternica vzniká neúplnou fúziou strednej časti Müllerových kanálikov. Má dve dutiny a jeden krk, menej často - dva krčky, ktoré sa spájajú s jednou normálnou vagínou alebo s vagínou rozdelenou čiastočným septom. V 20% prípadov anomálií vo vývoji maternice sa zistí kompletná dvojrohá maternica - orgán s dvoma oddelenými dutinami. Neúplná dvojrohá maternica pripomína symbolický obraz srdca, má spoločnú dutinu a pozmenené dno, predelené viac či menej výrazným výbežkom.

Sedlová maternica tvorí 23 % z celkového počtu anomálií vo vývoji maternice, je orgánom so sedlovou priehlbinou na dne. Môže byť oddelená úplnou alebo čiastočnou vnútromaternicovou priehradkou. Často je asymptomatická. Niektoré pacientky majú normálne tehotenstvo a úspešný pôrod. V iných prípadoch sa s touto anomáliou vo vývoji maternice pozoruje potrat, prezentácia plodu koncom panvy, patológia placenty, predčasný pôrod, slabý alebo nekoordinovaný pôrod. Diagnóza anomálie vo vývoji maternice je stanovená na základe ultrazvuku, hysteroskopie, MRI a iných inštrumentálnych štúdií.

Zdvojnásobenie maternice a vagíny- prípad najvýraznejšieho zdvojenia ženských pohlavných orgánov. Častejším variantom tejto anomálie vo vývoji maternice je súčasné zdvojenie maternice a vagíny, menej často sa zisťujú dve maternice so spoločnou vagínou. Orgány sú zvyčajne viac-menej vo vzájomnom tesnom kontakte alebo čiastočne zrastú, boli však popísané prípady oddelenej maternice močovým mechúrom. Stupeň zrelosti orgánov s touto anomáliou vo vývoji maternice sa môže výrazne líšiť - od dvoch rovnako zrelých materníc a vagín na oboch stranách až po extrémne nerovnomerný vývoj (plnohodnotný párový orgán na jednej strane a rudimentárny na strane druhej ). Pri dostatočnom rozvoji oboch párových orgánov môže nastať menštruácia a tehotenstvo v jednej aj v druhej maternici. V prítomnosti dvoch vagín je patológia predbežne diagnostikovaná v štádiu gynekologického vyšetrenia. Na objasnenie diagnózy je predpísaný ultrazvuk, hysteroskopia a ďalšie štúdie.

Hypoplázia maternice- pomerne častá anomália vo vývoji maternice. Hypoplázia maternice môže byť kombinovaná s inými prejavmi infantilizmu alebo môže byť izolovanou patológiou. Možno proporcionálne zníženie veľkosti tela a krčka maternice alebo zníženie tela v kombinácii s predĺžením krčka maternice. Často sprevádzané porušením polohy maternice (patologické ohýbanie vpredu alebo vzadu). Pacientky s touto malformáciou maternice sa môžu sťažovať na algomenoreu a amenoreu.

Existujú tri formy tejto anomálie vo vývoji maternice: malá alebo hypoplastická maternica (dĺžka orgánu je asi 8 cm, pomer tela a krčka maternice nie je narušený), detská maternica (tzv. dĺžka orgánu je viac ako 3 cm, krčka maternice je predĺžená) a rudimentárna maternica (dĺžka orgánu je menšia ako 3 cm, dĺžka krčka maternice je viac ako polovica celkovej dĺžky maternica). Zaostalá maternica môže byť funkčná alebo nefunkčná. Niekedy s touto anomáliou vo vývoji maternice chýba krčka maternice alebo cervikálny kanál. Diagnóza je stanovená na základe gynekologického vyšetrenia a ďalších údajov z výskumu.

Liečba vývojových abnormalít maternice

Taktiku liečby anomálií vo vývoji maternice určuje gynekológ individuálne, berúc do úvahy typ a závažnosť anomálie, vek a stav tela pacientky, jej túžbu mať deti a ďalšie faktory. Indikáciou pre urgentný chirurgický zákrok je tehotenstvo v rudimentárnom rohu maternice, hromadenie menštruačnej krvi v atrézovanej pošve alebo v izolovanom rohu maternice.

Indikáciou pre elektívny operačný výkon pri anomáliách vo vývoji maternice býva porucha plodnosti (potrat, neplodnosť). Pri jednorohej maternici sa odstráni rudimentárny roh a nasleduje fixácia vajcovodu k rohu maternice. Pri dvojitej a dvojrohej maternici sú steny orgánu rozrezané pozdĺž vnútorného rebra a potom spojené, čím sa vytvorí jedna dutina. Chirurgická intervencia sa zvyčajne vykonáva cez otvorený prístup (Strassmannova operácia), menej často - pomocou hysteroskopie. V sedlovej maternici sa metroplastika zvyčajne vykonáva prirodzenými cestami počas hysteroskopie.

Predpoveď abnormalít vo vývoji maternice

Prognóza je určená typom patológie, stupňom zrelosti maternice a objemom dutiny orgánu. Zvyšuje sa riziko samovoľného potratu, potratu a predčasného pôrodu. Manažment tehotenstva s abnormalitami vo vývoji maternice zahŕňa prevenciu potratu, rozvoja krvácania a istmicko-cervikálnej insuficiencie. Pri hrozbe prerušenia tehotenstva po 26. týždni je indikovaný cisársky rez.

V iných prípadoch sa taktika pôrodníctva v prípade anomálií vo vývoji maternice určuje s prihliadnutím na polohu a stav plodu, prítomnosť endokrinných a somatických ochorení u matky a ďalšie faktory. Chirurgické zákroky môžu zvýšiť pravdepodobnosť úspešného tehotenstva z 30-40 na 90 percent alebo viac. Ženy s abnormalitami vo vývoji maternice, ktoré sa predtým sťažovali na bolestivú menštruáciu a narušenie celkového stavu počas menštruácie, zaznamenali zmiznutie bolesti a zlepšenie pohody.

S hrubými anomáliami vo vývoji maternice a potratom sa žena môže uchýliť k použitiu náhradného materstva. Umelé oplodnenie metódou ICSI, IMSI alebo PIXI sa vykonáva za účasti vlastného vajíčka pacientky a spermií jej manžela (alebo spermií darcu). Potom sa embryá kultivujú. Po výbere a kompletnom vyšetrení náhradnej matky sa embryá transplantujú do jej maternice.

Aplázia maternice nie je len diagnóza, ale najčastejšie rozsudok k bezdetnosti. Pri tomto ochorení je maternica nedostatočne vyvinutá, čo zvyčajne nedovoľuje žene vynosiť a porodiť dieťatko sama. Je dôležité vedieť o príznakoch takejto patológie, pretože nie je taká zriedkavá a môže byť spojená s nedbanlivým prístupom tehotnej ženy k jej zdraviu. Preto je dôležité vedieť o faktoroch, ktoré môžu viesť k aplázii maternice, ao spôsoboch odstránenia tejto patológie.

Zvyčajne choroby spojené s hormonálnymi poruchami alebo patológiou vajíčkovodov vedú k neplodnosti. Neschopnosť mať deti je však spojená s patológiou samotnej maternice.

Aplázia (nevyvinutie alebo absencia) maternice sa zistí u každého piateho dievčaťa, keď v termíne pôrodu nemá menštruáciu.

Aplázia krčka maternice je častejšie spojená s porušením tvorby Muellerových kanálikov počas vnútromaternicového vývoja plodu. Takéto zlyhanie včasnej a úplnej tvorby týchto kanálikov vedie k rôznym defektom pohlavných orgánov - maternice aj vagíny.

Zvyčajne sa aplázia vyskytuje v kombinácii s patológiou iných pohlavných orgánov: vagíny a krčka maternice.

Nie je vždy možné presne identifikovať príčiny aplázie. Hlavnými príčinami tohto ochorenia sú nepriaznivé faktory, ktoré ovplyvňujú telo tehotnej ženy v prvom trimestri. Najčastejšie to môžu byť tieto faktory:

genetická predispozícia;
bežné chronické patológie matky;
chronický zápal pohlavných orgánov;
hormonálne poruchy;
infekčné choroby;
alkohol;
fajčenie;
lieky.

V niektorých prípadoch je aplázia sekundárna. V tomto prípade sa dievča narodí s normálnym reprodukčným systémom, ale pri liečbe mnohých ochorení maternice alebo vagíny je potrebné odstrániť niektoré pohlavné orgány.

Akékoľvek chronické ochorenie môže viesť k hormonálnym poruchám u plodu. Napríklad chronické ochorenia dýchacích ciest u matky (bronchitída, bronchiálna astma) vedú k hladovaniu plodu kyslíkom. A ak žena v tehotenstve trpí kardiovaskulárnymi ochoreniami (hypertenzia, ischémia alebo srdcové choroby), vedie to k nedostatočnému prekrveniu placenty.

Získaná aplázia

Infekčné agens tiež často spôsobujú patológiu vnútorných orgánov plodu. Prenos bakteriálnych alebo vírusových infekcií tehotnou ženou v prvom trimestri často vedie k rôznym malformáciám pohlavných orgánov. Dokonca aj bežná choroba ARVI môže viesť k takýmto poruchám.

Často s rôznymi patologiami sa tehotné ženy obávajú používať silné lieky a vystačia si s metódami tradičnej medicíny. Nedostatok adekvátnej liečby však v tomto prípade môže urobiť medvediu službu pre zdravie nenarodeného dieťaťa.

Pozri tiež: je poddruhom dvojrožca. Zvláštnosťou jeho štruktúry je spodná časť štiepneho orgánu vo forme sedla alebo srdca.

Vírus v tele tehotnej ženy môže preniknúť cez placentárnu bariéru, podieľa sa na procese delenia buniek a vedie k rozvoju patológií u plodu. Najčastejšie sa to vyskytuje v prvom trimestri tehotenstva. Následne je narušená normálna štruktúra orgánu, čo vedie k aplázii maternice.

Zvlášť nebezpečný je prenos tehotnej TORCH infekcií, ktoré predstavujú veľkú potenciálnu hrozbu pre nenarodené dieťa. Medzi tieto ochorenia patrí rubeola, toxoplazmóza, herpes, cytomegalovírus a iné.Všetky vedú k mnohým vrodeným chybám nenarodeného dieťaťa, vrátane aplázie maternice.

Nebezpečná pre tehotnú ženu je aj nesprávne liečená bakteriálna infekcia. V tomto prípade je dôležité neodolať užívaniu antibakteriálnych liekov, ktoré sú pre plod málo toxické.

Pri adekvátnej liečbe je bakteriálna infekcia pre tehotnú ženu menej nebezpečná ako vírusová. Vírusové infekcie sa nielen ťažko liečia, ale môžu viesť aj k bunkovej mutácii a objaveniu sa rôznych vrodených chýb.

Hormonálne poruchy u tehotnej ženy môžu narušiť tvorbu pohlavných orgánov v embryu, ku ktorému dochádza pri patológiách vaječníkov, nadobličiek, anomálií hypotalamu alebo hypofýzy, nádoroch.

Získaná aplázia je typická pre pacientky, ktorým bola odstránená maternica. Najčastejšie ide o polypy, myómy alebo liečbu rakoviny.

Rizikové faktory

Každá tehotná žena by mala byť zodpovedná za svoje zdravie, pretože jej nedbanlivosť voči sebe môže ohroziť zdravie nenarodeného dieťaťa.

Zvlášť vážne je potrebné vyšetriť a liečiť budúcu matku, ak podstúpila:

vírusové ochorenia v prvom trimestri tehotenstva;
chronické infekcie, vrátane choroby pohlavných orgánov;
časté akútne zápaly pohlavných orgánov, ako je kolpitída alebo vaginitída, čo je dobrý základ pre vzostupnú infekciu a jej prechod do chronickej formy;
poruchy miestneho obehu, nervového a autonómneho systému, ktoré môžu nepriaznivo ovplyvniť plod a jeho vývoj.

Zohľadnenie všetkých rizikových faktorov a opatrenia na prekonanie ich následkov sú preto najlepšou prevenciou aplázie maternice u novorodencov.

Príznaky ochorenia

Podozrenie na apláziu genitálií u dievčaťa je zatiaľ nemožné. Všetky vonkajšie genitálie u takéhoto pacienta sa zvyčajne vyvíjajú v súlade s vekovými normami. Zároveň má dievča normálny rast vlasov v podpazuší a pubickej oblasti. Zároveň dieťa zvyčajne nezaostáva v hmotnosti ani výške, nemá mentálne abnormality. Ale na tomto pozadí dievča nemá obdobie. Niekedy môžu mať tieto dievčatá zdanie menštruácie s veľmi malým výtokom.

Nedostatočný vývoj alebo absenciu maternice počas puberty je možné zistiť iba náhodne vykonaným ultrazvukom. Niekedy je aplázia diagnostikovaná až vtedy, keď žena nemôže otehotnieť už v dospelosti.

Hlavným varovným signálom pre podozrenie na apláziu maternice je absencia mesačného cyklu v čase puberty. Ďalším príznakom aplázie je výskyt opakujúcej sa bolesti v dolnej časti brucha. Je to bolesť, ktorá najčastejšie tlačí dievčatá k lekárovi, pretože postupujú dlho, často bolestivo a zle reagujú na účinok liekov proti bolesti.

V niektorých prípadoch u takýchto pacientov menštruácia prejde do určitého veku, ale potom sa zastaví. Funkcia vaječníkov u ženy nie je narušená, pretože patológia ovplyvňuje iba samotnú maternicu. Pri abnormálnej štruktúre maternice sú ovplyvnené všetky vrstvy maternice - endometrium aj myometrium. To všetko vylučuje prítomnosť pravidelného menštruačného cyklu.

Hlavné sťažnosti pacientov s apláziou môžu byť prejavy vo forme:

absencia menštruácie s mesačnými ťahovými bolesťami v bruchu;
prekrvenie mliečnych žliaz;
krvácanie z nosa;
bolesti hlavy;
nemožnosť normálneho sexuálneho života;
neplodnosť.

Aplázia maternice je zriedkavá bez vaginálnej aplázie. Kombinácia aplázie maternice s vaginálnou apláziou sa nazýva Rokitansky-Küstnerov syndróm.

Štádiá a formy aplázie maternice

Štádiá ochorenia sa určujú v súlade so závažnosťou patológie. Pri aplázii maternice sa určujú tieto príznaky anatomického nedostatočného rozvoja maternice:

pri stupni 1 odchýlky nepresahujú 1-2 cm od normálnej veľkosti maternice;
na 2. stupni sa maternica zníži na 3 cm;
na 3. stupni už úplne chýba maternica, čo predstavuje rudiment.

Štádium aplázie sa určí podrobným vyšetrením.

Formy aplázie maternice závisia od toho, koľko iných orgánov sa podieľa na patológii. Najčastejšie sa pri aplázii maternice vyskytuje aj aplázia pošvy, kedy má tento orgán výrazné zúženie. Pri aplázii krčka maternice je nedostatočný rozvoj maternice najvýraznejší v krčnej oblasti, ktorá neumožňuje tehotenstvo.

Najpriaznivejší priebeh ochorenia nastáva pri aplázii cervikálneho kanála, pretože tento typ ochorenia umožňuje žene počať a porodiť dieťa.

Diagnostika

Príležitostne sa aplázia maternice dá zistiť už v ranom veku náhodným ultrazvukovým vyšetrením. To sa môže stať, ak je matka zmätená sťažnosťami dievčaťa na bolesť počas vyprázdňovania alebo močenia.

Hlavnou triádou symptómov dysplázie u všetkých pacientov je absencia menštruácie, bolesti brucha a neschopnosť otehotnieť.

Pre správnu diagnózu sa zvyčajne používajú tieto metódy:

rozhovor s pacientom;
gynekologické vyšetrenie;
vaginoskopia;
dodanie laboratórnych testov (krv, moč, kultivácia steru z vagíny atď.);
skríning (najmä hormonálny);
laparoskopia;

Včasná diagnostika aplázie je obzvlášť dôležitá, pretože hlavnou funkciou ženského tela je reprodukčná funkcia. Zároveň je dôležité stanoviť správnu diagnózu, ako aj stupeň a formu aplázie, čo žene umožní zvoliť si správny spôsob liečby ochorenia.

Vo fáze zberu anamnézy je dôležité zistiť všetko o mesačnom cykle: kedy sa začal a ako bol stanovený. U väčšiny dievčat s apláziou sa cyklus začína neskoro alebo vôbec nie je menštruácia, hoci by mal existovať cyklus podľa veku.

Je to pri absencii normálneho mesačného cyklu, aby žena podstúpila obzvlášť dôkladné vyšetrenie.

Analýzy a inšpekcie

Vo fáze vaginálneho vyšetrenia sa zisťuje, či zmeny na krčku maternice a vagíne, ako aj na cervikálnom kanáli, ovplyvnili. V tomto prípade môže dôjsť k zúženiu pošvy alebo deformácii krčka maternice. V niektorých situáciách je vagína taká úzka, že nie je možné ženu ani vyšetriť. Taktiež pri aplázii je často nemožné určiť veľkosť maternice (pre jej malú veľkosť) alebo ju nie je možné zistiť vôbec.

Na vylúčenie prítomnosti infekcie v genitáliách počas liečby sú potrebné analýzy.

Pri predpisovaní hormonálneho skríningu lekár zisťuje stupeň zrelosti vaječníkov a ich zachovanie normálnej funkcie. Je to potrebné na vylúčenie patológií podobných príznakom aplázie. Zvláštnosťou aplázie je udržiavanie normálnych hormonálnych hladín v tele ženy. V niektorých prípadoch sa zisťujú hormonálne poruchy na úrovni hypofýzy (pri produkcii luteinizačných a folikuly stimulujúcich hormónov). Často sa táto forma aplázie vyskytuje in utero s nedostatočnosťou hypofýzy u tehotnej ženy.

Povinnou diagnostickou metódou sú stery na detekciu bakteriálnej flóry a určenie stupňa čistoty vagíny. To vám umožní správne predpísať liečbu, berúc do úvahy prítomnosť bakteriálnej flóry alebo špecifických genitálnych infekcií. Pred každým gynekologickým ošetrením je potrebný náter.

Ultrazvuk sa považuje za najinformatívnejšiu diagnostickú metódu. Umožňuje presne určiť prítomnosť aplázie maternice a súvisiacich patológií. Pomocou ultrazvuku je možné posúdiť veľkosť maternice, jej tvar, umiestnenie a stav. Zisťuje sa aj stav a priechodnosť pošvy, ako aj stav endometria a jeho hrúbka.

Pre apláziu je typický normálny stav vaječníkov a ich funkcia, ako aj úplné zachovanie ovulácie.

Najviac diagnostické informačné metódy sú MRI alebo CT. Tieto metódy vám umožňujú čo najpresnejšie preskúmať pohlavné orgány, vykonať ich úplné meranie a identifikovať patológie.

Často s apláziou je predpísaná konzultácia s genetikom a endokrinológom, najmä ak je kombinovaná s inými patologiami.

Metódy liečby aplázie maternice

Výber metódy liečby aplázie je spojený s formou ochorenia a jeho štádiom. Operácia sa zvyčajne používa pri komplikovanej aplázii a s ňou spojenej bolesti, prípadne s oneskorením menštruačnej krvi v maternici alebo vagíne. Pred operáciou sa užívajú perorálne hormonálne lieky na zastavenie menštruácie (Triptorelin, Ganirelix, Danodiol atď.).

Liečba aplázie maternice sa zvyčajne vykonáva metódami:

kolpoelongácia;
laparoskopická metóda peritoneálnej kolpopoézy;
klasická metóda peritoneálnej kolpopoézy.

Poďme sa rýchlo pozrieť na podstatu týchto ošetrení.

Colpoelongation je konzervatívna liečba, ktorá predlžuje vagínu. Žena používa kolpoelongačné sedenie trikrát denne po dobu 20 minút. Natiahnutie vagíny zvyčajne trvá 11 mesiacov tejto terapie. Táto metóda sa používa v prípadoch, keď je chirurgická liečba aplázie kontraindikovaná. Komplikácie kolpoelongácie sa môžu prejaviť suchosťou a bolestivosťou vagíny s blízkosťou, ako aj prolapsom stien natiahnutej vagíny.
Pri laparoskopickej metóde kolpopoézy sa na vytvorenie vagíny požadovanej dĺžky používajú peritoneálne náplasti. Pri tejto technike je riziko chirurgických komplikácií (najmä poškodenie vnútorných orgánov) a minimálna doba rehabilitácie minimálne.
Metóda klasickej kolpopoézy sa vykonáva rezom v brušnej dutine. Pri tejto metóde nie sú komplikácie nezvyčajné a požiadavky na zručnosť chirurga sú obzvlášť vysoké. Po takejto liečbe je potrebná dlhá doba rehabilitácie.

Operácie aplázie sa vykonávajú s rôznymi zásahmi. Často, v prípade bolesti alebo neúplného vypúšťania krvi, je maternica ženy úplne odstránená a zostáva len vagína na zachovanie sexuálnej funkcie.

Príležitostne, s miernou patológiou a zachovaním normálnej priechodnosti krčka maternice, sa žene s apláziou maternice podarí stať sa matkou.

Pre ženy s apláziou maternice je častejšie jediným spôsobom, ako sa stať matkou, náhradné materstvo. Je to kvôli zachovaniu ovulácie a schopnosti takýchto žien získať dieťa pomocou vlastných vajíčok.

Prognóza a komplikácie

Aplázia môže byť komplikovaná (hromadenie menštruačnej krvi v maternici) alebo hematocolpos (hromadenie menštruačnej krvi v dôsledku infekcie panenskej blany).

Takéto abnormality sú spojené s abnormalitami v anatómii maternice a môžu viesť k závažnému krvácaniu. Krv je tiež vynikajúcim médiom na pripojenie rôznych typov infekcií.

Aplázia maternice najčastejšie ohrozuje neplodnosť. Dokonca aj pri minimálnej závažnosti ochorenia jej anatomická menejcennosť maternice neumožňuje vydržať zaťaženie počas nosenia plodu. V tomto prípade sa maternica nemôže natiahnuť do veľkosti potrebnej na nosenie plnohodnotného dieťaťa.

Aplázia je vážna patológia, často komplikovaná neschopnosťou samostatne nosiť dieťa. Najdôležitejšou podmienkou prevencie tohto ochorenia je najpozornejší prístup tehotnej ženy k vlastnému zdraviu, včasná liečba akýchkoľvek ochorení a dodržiavanie všetkých odporúčaní lekára počas obdobia nosenia dieťaťa. Zdravie pre vás a vaše deti!

Maternica je reprodukčným centrom ženského tela. Priaznivý priebeh tehotenstva, zmena fáz menštruačného cyklu, pôrod - všetky tieto funkcie je možné realizovať, keď nie je aplázia maternice a iné anomálie jej vývoja.

Čo je aplázia?

Abnormálna forma reprodukčného orgánu alebo jeho nedostatočný rozvoj je patológia diagnostikovaná ako aplázia maternice. Podľa štatistík sa v súčasnosti jedno z 5 tisíc novorodencov narodí s podobnou chybou, čo vedie k ďalšej neplodnosti.

Štatistické údaje:

V 65% prípadov je aplázia maternice kombinovaná s inými vývojovými patológiami;
V 70 % prípadov žene okrem reprodukčného orgánu chýba aj vagína;
V 89% prípadov dievča v ranom veku nevykazuje žiadne príznaky problémov.

Najčastejšie je diagnostikovaná vrodená forma patológie, ale pri odstránení reprodukčného orgánu hovoríme o získanej aplázii. Takéto invazívne intervencie sa vykonávajú pre onkologické patológie.

Odrody aplázie

Patológia, keď je žene diagnostikovaná aplázia maternice, vajíčkovodov a vagíny, sa nazýva Rokitansky-Kustnerov syndróm podľa vedcov, ktorí prvýkrát opísali anomáliu reprodukčného systému.

Do opisu zahrnuli nasledujúce typy nedostatočného rozvoja:

Vlastne aplázia, keď telo maternice chýba, alebo iné varianty syndrómu (jednorohá alebo dvojrohá maternica, náhrada orgánu svalovými valčekmi);
Aplázia krčka maternice reprodukčného orgánu;
Absencia horných dvoch tretín vagíny;
Aplázia vajcovodov.

Pri tejto chybe nepodliehajú vonkajšie pohlavné orgány negatívnym zmenám, rovnako ako dobre vyvinuté vaječníky, ktoré plne plnia svoje funkcie.

Obrysy postavy, tvar a funkčnosť mliečnych žliaz, chrupavka hrtana u takého pacienta sú vytvorené podľa ženského typu. Graf bazálnej teploty je v súlade s normálnym ovulačným cyklom.

Niekedy sa môže skombinovať anomália vo vývoji krčka maternice, tela maternice a vagíny, čím sa vytvárajú rôzne kombinácie:

Aplázia krčka maternice v kombinácii s absenciou vagíny;
Aplázia krčka maternice so zachovanou vagínou, keď menštruačná krv nemôže nájsť vývod;
Aplázia krku a tela orgánu.

Často súčasne s defektom v reprodukčnom systéme je pacientovi diagnostikovaná abnormalita obličiek, zubov, chrbtice, kardiovaskulárneho a tráviaceho systému.

Okrem aplázie sú diagnostikované nasledujúce zmeny v anatómii:

Agenéza alebo úplná absencia orgánu;
Jednorohá alebo dvojrohá maternica v dvoch krčkach, s normálnou alebo septátovou vagínou;
Sedlová maternica;
Zdvojenie maternice a vagíny, keď sa zdvojnásobia, alebo existuje spoločná vagína s dvoma oddelene existujúcimi maternicovými dutinami.

Veľmi často je diagnostikovaná hypoplázia reprodukčného orgánu, keď sú telo a krk vyvinuté neúmerne k sebe, ich veľkosti sú zmenšené, dochádza k patologickému ohybu dopredu alebo dozadu.

Typy hypoplázie podľa stupňa nedostatočného rozvoja maternice:

Malý (asi 8 cm);
Infantilné (viac ako 3 cm s predĺženým krkom);
Rudimentárne (menej ako 3 cm s veľmi malým alebo chýbajúcim krčkom maternice, bez krčka maternice).

Fungovanie rudimentárnej maternice môže byť úplne narušené, iné typy hypoplázie sú liečiteľné.

Príčiny abnormálneho vývoja

U ženského plodu sa maternica vytvára ako výsledok fúzie Müllerových kanálikov počas vnútromaternicového vývoja v 1-2 mesiacoch tehotenstva matky. Spodná časť týchto kombinovaných kanálikov tvorí vagínu, horná časť vajcovody.

Ak dôjde k narušeniu vnútromaternicového procesu tvorby reprodukčného systému, dochádza k vývojovým abnormalitám nielen maternice, ale aj pošvy a vajíčkovodov.

Nežiaduce faktory ovplyvňujúce vývoj malformácií plodu počas tehotenstva matky:

Nepriaznivá dedičnosť;
Užívanie alkoholu a drog;
podvýživa;
Vírusová alebo bakteriálna infekcia prenášaná nastávajúcou matkou počas gestačného obdobia;
Patológia endokrinného systému (vaječníky, hypotalamus, hypofýza, nadobličky);
Somatické ochorenia, ktoré vyvolávajú hypoxiu plodu (bronchiálna astma, srdcové choroby, hypertenzia);
Teratogénne účinky niektorých liekov;
gestačný diabetes;
Odložený stres;
Porušenie ekologickej situácie.

Závažnosť defektu závisí od času pôsobenia nepriaznivého faktora, od dĺžky tehotenstva.

Prognóza priebehu tehotenstva a pôrodu s anomáliami vo vývoji maternice

S týmito patológiami môžu mať ženy ťažkosti s počatím a úspešným priebehom tehotenstva: hrozba potratu, predčasný pôrod, isthmicko-cervikálna insuficiencia, krvácanie, opakované potraty.

Ako sa prejavuje anomália poškodeného vývoja maternice počas tehotenstva a pôrodu:

Jednorohá alebo dvojrohá maternica.

Porušenie krvného obehu placenty na začiatku 2. trimestra, nie je dostatok miesta na plný vývoj plodu, slabý pôrod.

Hypoplázia.

Toxikóza, krvácanie z maternice, slabá dilatácia krčka maternice počas pôrodu, mimomaternicové tehotenstvo.

Prítomnosť vnútromaternicového septa.

Zvýšené riziko perforácie alebo prasknutia stien maternice.

Agenéza.

Nemožnosť počatia, nutnosť využiť náhradné materstvo.

Sedlová maternica.

Hrozba potratu, hypoxia plodu, poruchy obehu placenty.

Nedostatok priestoru pre plný rast a vývoj plodu v ňom vyvoláva hypoxiu a v dôsledku toho dochádza k narušeniu fyzického a duševného vývoja. Pri pôrode s takýmto tehotenstvom je často diagnostikovaná hlboká predčasnosť, prezentácia panvou.

Liečba a obnova funkcie orgánov

Na objasnenie diagnózy vykonanej počas gynekologického vyšetrenia lekár predpisuje ultrazvuk panvových orgánov, bakteriálnu kultúru a cytologický náter z vagíny a krčka maternice. V ťažkých prípadoch sa vykonáva laparoskopia, ktorá je zároveň aj liečebnou metódou.

Ak je maternica ženy nedostatočne vyvinutá, používa sa chirurgická eliminácia patológie. Chirurgická stratégia závisí od typu anomálie:

Absencia maternice a krčka maternice.

Vytvorenie umelej vagíny.

Nedostatok spodnej časti vagíny.

Disekcia septa medzi vchodom do vagíny a jej hornými časťami.

Cervikálna aplázia.

Vytvorenie umelého cervikálneho kanála s jeho prerastaním - odstránením orgánu v dôsledku opätovného nahromadenia menštruačnej krvi.

Jednorohá maternica.

Odstránenie pozostatkového rohu.

Dvojrohá alebo dvojrohá maternica.

Disekcia jeho steny pozdĺž vnútorného okraja a ďalšie vytvorenie jedinej dutiny.

Sedlová maternica.

Realizácia metroplastiky počas hysteroskopie.

V prípade hypoplázie je žene predpísaná substitučná alebo stimulačná hormonálna terapia vo forme užívania estrogénov a progestínov v 3-4 mesačných cykloch.

Pri konštantnom cyklickom príjme hormónov sa obnoví menštruačný cyklus pacienta, zvyšuje sa veľkosť reprodukčného orgánu.

Okrem toho sa používajú fyzioterapeutické metódy liečby: magnetická a laserová terapia, parafínová liečba, použitie elektroforézy a brušnej dekompresie.

Aby sa zabránilo abnormálnemu vývoju maternice, je potrebné vylúčiť teratogénne faktory, ktoré ohrozujú plný vývoj plodu. Na zníženie rizika hypoplázie u dospievajúcich dievčat je dôležité upraviť ich stravu, nasýtiť ju tukmi, bielkovinami, sacharidmi, vitamínmi a minerálmi.

Je potrebné minimalizovať traumatický vplyv stresu a emocionálnej traumy na psychiku dieťaťa.

Q51.0 Agenéza a aplázia maternice

Epidemiológia

Epidemiológiu tohto problému charakterizuje narodenie jedného dievčaťa s apláziou maternice na päťtisíc zdravých dievčat. Ide o veľmi rozšírený jav, ktorý zdôrazňuje potrebu prevencie. Viac ako 65% prípadov aplázie maternice je kombinovaných s vrodenými malformáciami iných orgánov a aplázia maternice je v 70% prípadov kombinovaná s apláziou vagíny. Asymptomatický priebeh až do mladého veku sa pozoruje u 89% dievčat, čo zdôrazňuje dôležitosť preventívnej práce.

Príčiny aplázie maternice

Príčiny vzniku aplázie maternice nie je často možné stopercentne určiť, najčastejšie sa to ani v individuálnych prípadoch nepodarí. Je to spôsobené tým, že ich môže byť veľa a určenie presnej príčiny nie je prvoradou úlohou, pretože liečba nezávisí od etiologického faktora. Najčastejšie je tento problém vrodený a napriek tomu, že prejavy môžu byť až v období puberty, choroba začína už od útleho veku.

Vždy je ťažké určiť príčinu akejkoľvek vrodenej patológie, pretože faktor ovplyvňuje aj in utero. Vzhľadom na to, že reprodukčný systém dievčaťa je položený a vyvíja sa v prvom trimestri tehotenstva, v tomto čase sa za určitých podmienok môže vyvinúť aplázia maternice. Preto za hlavnú príčinu aplázie maternice možno považovať vplyv exogénnych a endogénnych faktorov na ženské telo v prvom trimestri tehotenstva. Takýchto faktorov môže byť veľa.

Prvou skupinou príčin, ktoré sú najčastejšie, sú infekčné agens. Ak žena v prvom trimestri trpí vírusovou alebo bakteriálnou infekciou, potom to všetko môže v budúcnosti spôsobiť tvorbu vrodených malformácií pohlavných orgánov vrátane aplázie maternice u dievčaťa v maternici. Dokonca aj jednoduchá akútna vírusová infekcia môže ovplyvniť vývoj orgánov. Vzhľadom na tehotenstvo je väčšina liekov kontraindikovaná alebo sa neodporúča používať počas tehotenstva, preto sa žena častejšie lieči ľudovými prostriedkami alebo bylinkami. To určite má svoj vplyv, no rizikovým faktorom vplyvu vírusu na ontogenézu môže byť aj nedostatok adekvátnej liečby. Patogenéza takýchto zmien spočíva v tom, že vírus je schopný preniknúť do placenty a zapojiť sa do mechanizmu bunkového delenia, ktorý je najaktívnejší v prvom trimestri. V tomto prípade je narušená normálna štruktúra orgánu, čo v budúcnosti tiež dáva problém aplázie maternice. Osobitná pozornosť by sa mala venovať infekciám, ktoré predstavujú najväčšiu potenciálnu hrozbu. Toto sú choroby, ktoré by sa mali diagnostikovať v prvom rade kvôli ich poškodeniu nenarodenému dieťaťu. Medzi tieto infekcie patrí takzvaná TORCH skupina. Ide o ochorenia, medzi ktoré patrí okrem iného toxoplazmóza, rubeola, cytomegalovírus a herpesvírusy. Práve tieto ochorenia sú vo väčšine prípadov príčinou vrodených chýb u dieťaťa, vrátane vrodenej aplázie.

Ak má žena viac bakteriálnu infekciu, potom sa odporúčajú antibakteriálne lieky, ktoré nie sú škodlivé pre plod. Preto sa bakteriálna infekcia vzhľadom na dostupnosť adekvátnej liečby považuje za menej nebezpečnú ako vírusová. Okrem toho majú vírusy vyššiu schopnosť vyvolať mutagenézu, to znamená zmeniť chromozomálny súbor buniek a vyvolať vrodené chyby.

Medzi ďalšie skupiny dôvodov, ktoré môžu spôsobiť apláziu maternice in utero, sú choroby matky, chronické alebo akútne počas tehotenstva. Akékoľvek ochorenie narúša normálny vývoj dieťaťa. Ak má žena chronickú bronchitídu alebo bronchiálnu astmu, potom dieťa nedostáva dostatok kyslíka. Ak má žena vrodenú srdcovú chorobu alebo hypertenziu, potom to naruší schopnosť srdca pumpovať krv a rozvinie sa aj obehové zlyhanie v placente. To znamená, že akékoľvek ochorenie predstavuje pre dieťa potenciálnu hrozbu, preto už v štádiu plánovania tehotenstva je potrebné vziať do úvahy všetky tieto faktory. Ak hovoríme o chronických infekčných ochoreniach, tak aj toto môže spôsobiť tento stav. Ak existujú primárne ložiská infekcie vo forme chronickej adnexitídy alebo pyelonefritídy, potom to len zvyšuje účinok etiologických faktorov, ktoré prispievajú k rozvoju porúch uloženia vnútorných orgánov dieťaťa.

Jednou z príčin aplázie maternice môže byť aj prudký hormonálny nedostatok, ktorý narúša tvorbu ženských pohlavných orgánov. Môže to byť s nádormi alebo vrodenými anomáliami hypofýzy a hypotalamu, nadobličiek alebo ovariálnej patológie.

Keď už hovoríme o aplázii maternice ako získanej patológii, je to extrémne zriedkavé. Tento termín sa viac vzťahuje na vrodené poruchy u dievčat, ale ak sa v dospelosti vyskytne podobný problém z exogénnych príčin, potom niekedy môžeme hovoriť o aplázii maternice. Dôvody rozvoja aplázie sú často invazívne. To znamená, že aplázia sa vyvíja po operácii na pozadí odstránenia časti maternice alebo operácií na vagíne. V dôsledku toho je maternica defektná a nemôže vykonávať svoju funkciu, preto môžeme hovoriť o získanej aplázii. Takéto závažné a traumatické operácie sa vykonávajú s onkopatológiou.

Rizikové faktory

Vzhľadom na všetky možné príčiny vzniku vrodenej aplázie maternice je potrebné zdôrazniť hlavné rizikové faktory aplázie zo strany matky, ktoré k nej môžu viesť, pretože matka je zodpovedná za vývoj dievčaťa ešte počas tehotenstva. Medzi tieto rizikové faktory patria:

ženy trpiace chronickými zápalovými infekciami genitálneho traktu a inými zdrojmi chronickej infekcie;
choroby tehotnej ženy v prvom trimestri, najmä vírusové infekcie;
ženy s častou vaginitídou, kolpitídou alebo chronickou adnexitídou sú základom pre pôsobenie iných etiologických faktorov;
ženy s poruchami neurovegetatívneho systému - to úzko súvisí s hormonálnou reguláciou telesných funkcií, ako aj s lokálnym krvným obehom (psychosomatické poruchy), ktorý priamo ovplyvňuje plod a organogenézu.

Prevencia chorôb ženy, berúc do úvahy korekciu rizikových faktorov, je najspoľahlivejšou metódou, ako sa vyhnúť aplázii maternice.

Príznaky aplázie maternice

Ochorenie je zákerné v tom, že prvé príznaky sa objavujú už vtedy, keď žena chce mať deti alebo v období dospievania. Dievčatko sa rodí s normálnymi sexuálnymi vlastnosťami, ak hovoríme len o aplázii maternice bez vrodených vývojových chýb iných orgánov. Vyvíja sa dobre, podľa veku nedochádza k odchýlkam vo výške, váhe ani duševnom vývoji. Ďalej sa sekundárne sexuálne charakteristiky dievčaťa vyvíjajú normálne, pretože všeobecný karyotyp a hormonálne pozadie nie sú narušené. Prvé príznaky sa môžu objaviť, keď sú už vyjadrené všetky sexuálne charakteristiky a menštruácia sa nevyskytuje. Toto môže byť jeden z prvých prejavov, ktoré povedú k myšlienke vývojovej patológie. Niekedy môže začať menštruácia a môže byť slabá. Vtedy sa prvé príznaky môžu objaviť až vtedy, keď žena chce otehotnieť a nemôže. Neplodnosť je jedným z hlavných príznakov aplázie maternice a tento príznak sa vyskytuje u všetkých žien s touto diagnózou.

Ak do určitého času malo dievča menštruáciu, prejavom patológie môže byť jej prudké zastavenie. V tomto prípade funkcia vaječníkov netrpí, ale celý bod spočíva v anomálii štruktúry maternice. Súčasne je nedostatočne vyvinuté nielen myometrium, ale aj endometrium, preto neexistuje žiadna normálna regulácia menštruačného cyklu.

Nie tak často, ale existujú prípady, keď jedným z príznakov aplázie maternice je bolesť a ťahanie v bruchu. Takáto bolesť je konštantná, nie je vhodná na úľavu od bolesti a zle sa lieči.

Etapy

Štádiá aplázie maternice možno rozdeliť podľa závažnosti porušení anatomickej štruktúry maternice. Ak sa maternica blíži veľkosti a tvaru normálnej maternice s odchýlkami 1-2 cm, potom ide o prvé štádium ochorenia. Druhý stupeň ochorenia je charakterizovaný odchýlkami tvaru a veľkosti viac ako 3 cm a tretím je vážna porucha so zvyškami rudimentárnej maternice. Štádium ochorenia možno určiť až po dôkladnom vyšetrení.

Formuláre

Typy aplázie maternice závisia od zapojenia iných orgánov do procesu. Najčastejšie sa aplázia maternice kombinuje s apláziou pošvy, čo sa prejavuje výrazným zúžením pošvy. Aplázia krčka maternice je bežná patológia, ktorá sprevádza nedostatočný vývoj samotnej maternice, ale zmeny sú výraznejšie v oblasti krčka maternice, čo spochybňuje možnosť akéhokoľvek normálneho tehotenstva. Aplázia krčka maternice s funkčnou maternicou je najpriaznivejšia možnosť z hľadiska možnosti normálneho tehotenstva, ktorá už závisí od stupňa aplázie krčka maternice.

Príznaky aplázie maternice, ktoré sú vyjadrené u všetkých žien, sú absencia menštruácie a neplodnosti, menej často sú bolesti v dolnej časti brucha, čo je charakteristická triáda tejto choroby.

Komplikácie a dôsledky

Dôsledkom aplázie maternice je takmer vždy neplodnosť, pretože nie je takmer žiadna šanca nosiť normálne dieťa s porušením anatomickej štruktúry maternice. V skutočnosti, aj keď má aplázia minimálny stupeň závažnosti, potom funkčne takáto maternica nemusí vydržať zaťaženie. Myometrium nie je také odolné a zväčšenie veľkosti maternice nemusí byť pre daný plod dostatočné. Ďalšími komplikáciami, ktoré sa vyskytujú pri neskorej diagnostike aplázie maternice, je vznik hematómov a hematokolposu. Je to spôsobené tým, že menštruačná krv nemôže odísť cez anatomicky nepravidelnú maternicu a hromadí sa tam a vytvára akýsi hematóm. Ďalej to môže hroziť vážnym krvácaním.

Diagnóza aplázie maternice

Diagnóza aplázie maternice by mala byť včasná pre normálnu korekciu stavu, pretože každá žena musí spĺňať svoju reprodukčnú funkciu. Je veľmi dôležité nielen stanoviť diagnózu, ale aj určiť štádium a stupeň zmien na iných pohlavných orgánoch.

Prvou etapou diagnostiky je zber anamnézy. Musíte zistiť, kedy začala menštruácia a aký bol cyklus. Často u dievčat s vaginálnou apláziou začala menštruácia veľmi neskoro alebo vôbec neexistujú, hoci by mali byť včas. Tento moment by mal podnietiť myšlienku na serióznejšie vyšetrenie.

Ďalšou fázou diagnostiky je kontrola. Počas vaginálneho vyšetrenia môžete určiť, že existujú zmeny na krčku maternice alebo vagíne a tiež môžete vidieť zmeny na vonkajšom os cervikálneho kanála. Krček maternice môže byť deformovaný, vagína zúžená alebo jej veľkosť vôbec neumožňuje kontrolu. Pri bimanuálnom vyšetrení a palpácii sa niekedy nedá dosiahnuť maternica alebo sa dá určiť jej malá veľkosť.

V čase liečby sa musia vykonať testy na vylúčenie infekcie pohlavného traktu. Okrem všeobecných testov je dôležitý skríning hormónov. Je dôležité zistiť stav vaječníkov a presne stanoviť diagnózu. Koniec koncov, existujú patológie, ktorých symptómy sú podobné aplázii. Pri aplázii maternice nie je narušené hormonálne pozadie, všetky hormóny sú normálne. Jediné zmeny môžu byť na úrovni hypofýzy, ktorá sa vyznačuje porušením sekrécie folikuly stimulujúcich a luteinizačných hormónov. Potom si možno myslieť, že aplázia môže byť spôsobená takouto nedostatočnosťou hypofýzy aj in utero. Nátery na bakteriálnu flóru a stupeň čistoty vagíny sú tiež povinnou metódou výskumu, pretože umožňujú vylúčiť bakteriálny zápal alebo špecifický infekčný proces. Je dôležité to urobiť pred predpísaním akejkoľvek liečby.

Inštrumentálna diagnostika sa považuje za presnú metódu na určenie aplázie a prítomnosti sprievodných ochorení. Najinformatívnejšia metóda sa považuje za ultrazvuk. Táto metóda dokáže určiť veľkosť maternice, jej umiestnenie, tvar, stav vagíny a jej priechodnosť. Zisťuje sa aj stav endometria, jeho hrúbka a možnosť deskvamácie. Vaječníky s apláziou maternice nie sú zmenené, ich funkcia nie je narušená, takže ovulácia je normálna.

Niekedy pre ďalšiu diagnostiku je potrebné vykonať viac informatívnych metód - potom používajú MRI alebo CT. Tieto metódy umožňujú vyšetrenie pohlavných orgánov s presným meraním veľkosti a hrúbky orgánu.

Ak ide o apláziu maternice v kombinácii s inými patologiami, je potrebná konzultácia endokrinológa a genetiky. Potom sa za účelom diferenciálnej diagnostiky určí karyotyp dievčaťa a vykoná sa hormonálne vyšetrenie.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika by sa mala vykonávať veľmi opatrne, pretože existuje množstvo patológií, ktoré majú veľa rovnakých symptómov, a taktika liečby je odlišná. V prvom rade, ak sa do popredia dostane príznak absencie menštruácie, potom je potrebné odlíšiť apláziu maternice s oneskoreným sexuálnym vývojom. V tomto prípade spolu s týmto príznakom dôjde k oneskoreniu vývoja sekundárnych sexuálnych charakteristík u dievčaťa a s jednoduchou apláziou netrpia všetky sekundárne znaky. Pri Stein-Leventhalovom syndróme sa môže vyskytnúť aj oneskorená menštruácia a neplodnosť. Ide o patológiu charakterizovanú zmenami vo vaječníkoch a ich sklerózou, ktorá narúša hormonálne pozadie s nedostatkom ženských pohlavných hormónov. Ženy s týmto syndrómom majú nadváhu a príznaky virilizácie. Na ultrazvuku budú mať vaječníky výrazné cysty. Pri jednoduchej aplázii vaječníky netrpia, takže hormonálne pozadie dievčaťa je normálne a neexistujú žiadne vonkajšie zmeny.

Pri vyšetrení je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku s kombináciou aplázie maternice s inými defektmi.

Dôkladná diagnostika aplázie maternice je veľmi dôležitá, pretože taktika liečby sa môže líšiť v závislosti od veku a štádia ochorenia.

Liečba aplázie maternice

Liečba aplázie maternice by sa mala prediskutovať hneď po stanovení diagnózy. Ak je dievča diagnostikované, chirurgická liečba nemôže byť vždy aplikovaná v počiatočných štádiách. Často v dôsledku porušenia tvaru maternice alebo jej čiastočnej aplázie môže dôjsť k oneskoreniu menštruačnej krvi v maternici alebo vagíne. Potom je potrebné evakuovať krv, aby sa zabránilo hematómom. Ak je endometrium zachované, pred akýmkoľvek chirurgickým zákrokom by sa mala vykonať konzervatívna liečba zameraná na potlačenie menštruačnej funkcie. Na tento účel sa používajú lieky rôznych skupín od perorálnych kontraceptív až po lieky, ktoré antagonizujú ovariálne hormóny a hypotalamo-hypofyzárny systém.

Ganireliks Je to liek, ktorý má antigonadotropný účinok. Mechanizmus účinku lieku spočíva v tom, že účinnou látkou lieku je peptid, ktorý je podobný prirodzenému ženskému uvoľňujúcemu hormónu, ktorý uvoľňuje gonadotropný hormón. Zároveň sa uvoľňuje jeho určité množstvo a po niekoľkých mesiacoch v priebehu liečby dochádza k prirodzenému vyčerpaniu obsahu hormónov, preto množstvo gonadotropínu klesá. Preto sa množstvo estrogénu postupne znižuje - to vám umožňuje znížiť menštruačnú funkciu alebo ju úplne zastaviť. Liečivo je dostupné v injekčných liekovkách a spôsob podávania je subkutánne. Pre plný účinok liečby musíte dodržiavať kurz. Dávka lieku sa určuje individuálne na základe stanovenia hladiny estriolu, ale najčastejšie sa liečba uskutočňuje od prvého dňa cyklu a počas piatich dní, priebeh je od troch do šiestich mesiacov. Bezpečnostné opatrenia - nemožno použiť v kombinácii s gonadotronovými liekmi, pretože to môže spôsobiť hyperstimuláciu vaječníkov v počiatočnom štádiu liečby a ich atréziu. Vedľajšie účinky sú najčastejšie vo forme návalov horúčavy, suchej kože, svrbenia, dlhodobej osteoporózy, ale aj bolesti brucha a dyspeptických symptómov.
Triptorelín Je antiestrogénny liek zo skupiny agonistov gonadotropných faktorov. Mechanizmus účinku lieku spočíva v kompetitívnej väzbe s hypotalamickými receptormi a v syntéze uvoľňujúceho hormónu, čo najskôr spôsobí zvýšenie a následne blokádu produkcie gonadotropných hormónov hypofýzy. To môže zastaviť menštruačné funkcie u dievčat s apláziou maternice. Forma lieku je injekčná. Dávkovanie lieku na liečbu úplného zablokovania menštruačného cyklu sa určuje v spojení s hormonálnym skríningom. Priebeh liečby je od štyroch do šiestich mesiacov. Bezpečnostné opatrenia - pri výskyte obličkových alebo žlčníkových kameňov sa liek má používať opatrne. Vedľajšie účinky môžu byť vo forme alergických reakcií, ako aj počiatočného prekrvenia mliečnych žliaz, výtoku z maternice v zanedbateľnom množstve.
Danodiol je liek, ktorý pôsobí znížením množstva estrogénu, čo zabraňuje ovulácii a ďalšej hyperproliferácii endometria. Použite liek na rýchle zastavenie menštruačnej funkcie a zníženie bolesti pred operáciou. Spôsob podávania lieku je orálny. Dávkovanie - 400-800 miligramov denne, je lepšie rozdeliť na 2 alebo 4 dávky. Bezpečnostné opatrenia - v prípade zhoršenej funkcie pečene alebo prítomnosti hepatitídy je lepšie liek nepoužívať a musíte tiež dávkovať liek, počnúc minimálnou dávkou 200 miligramov denne. Vedľajšie účinky sú možné vo forme zvýšenia telesnej hmotnosti, výskytu edému, ako aj alergických a dyspeptických symptómov.

Chirurgická liečba aplázie maternice môže mať rôzny rozsah intervencie. Ak má žena bolesť v dolnej časti brucha a má tretí stupeň aplázie, potom sa môžete uchýliť k operácii hysterektómie, pretože neexistuje žiadna nádej na normálne tehotenstvo. V tomto prípade môžete úplne zachovať vagínu, ak sa nezmení, a zachovať sexuálnu funkciu.