Fallotova tetráda. Paliatívna a radikálna chirurgia

Technika radikálnej chirurgie (všeobecné princípy).

Metódy radikálnych operácií s Fallotovou tetrádou zatiaľ nemožno považovať za úplne vyvinuté. Napríklad na klinike chirurgického centra University of Alabama (Birmingham, USA) pod vedením J. Kirklina začal chirurg A. Pacifico vykonávať uzáver VSD cez predsieň a elimináciu stenózy vývodu pravej komory cez predsieň. malý rez pod anulusom pľúcneho kmeňa.

Metóda radikálnej korekcie je však v súčasnosti vo viacerých centrách rovnakého typu.

Nevyhnutné je dôkladné vyšetrenie pomocou angiokardiografických a echokardiografických metód vyústenia pravej komory, trupu a vetiev pľúcnice. Až potom, čo sa na základe celej štúdie „vynorí schéma defektu“, chirurg načrtne rozsah operácie. Objem chirurgického zákroku závisí od typu stenózy výstupu pravej komory, stavu medzikružia a chlopní pľúcnej tepny, priemeru kmeňa pľúcnice a stavu otvorov a vetiev pľúcnice. tepny a prirodzene aj umiestnenie VSD. Miesto VSD by sa nemalo chápať ako jeho umiestnenie, ale rovina, v ktorej sa defekt nachádza, v závislosti od dvoch bodov: horný okraj aorty a dolný okraj defektu, keď svalová časť prechádza do vláknitého prstenca. septálneho listu trikuspidálnej chlopne. Tento bod je označený ako miesto vloženia Lancisiho papilárneho svalu. Spustenie bypassu a upnutia aorty sa vykonáva kardioplégia.

Pri radikálnej korekcii Fallotovej tetrády, aj keď je možné vykonať operáciu pri upnutí aorty maximálne 1 hod. kardioplégia. Manipulácie na pravej komore, excízia výstupného úseku pravej komory spôsobujúca stenózu, „práca“ na medzikomorovej priehradke pri zošívaní náplasti – to všetko výrazne poškodzuje myokard. Neúmyselná kardioplégia, hrubé používanie háčikov a nadmerná excízia stenózy môže spôsobiť vážne zlyhanie pravej komory. Nie nadarmo je v mnohých centrách úmrtnosť po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády stále vyššia ako 10 %. Preto by sa kardioplégia mala vykonávať obzvlášť opatrne. Perfúzia sa začína perfuzátom ochladeným na 10-12 °C v IC prístroji. Pri spomalení sťahov srdca alebo fibrilácie sa stlačí aorta, otvorí sa pravá komora vo vývodnom úseku, zavedie sa odsávanie do pľúcnice a do koreňa aorty sa vstrekne kardioplegický roztok za súčasného otvorenia pravé átrium.

V prvých minútach sa všetka krv odsaje do AIK. To sa robí, aby sa zabránilo strate krvi. Potom, ak chirurg vidí, že cez koronárny sínus preteká nezafarbený kardioplegický roztok, môže sa odsať vonkajším odsávaním. V tomto čase je vhodné srdce prekryť vrstvou obrúskov, na ktoré sa položí „ľadová hmota (kaša)“. Je veľmi dôležité, aby sa úplne neroztopil. Opakujte kardioplegiu každých 20 minút. Považujeme za potrebné zopakovať, že starostlivo vykonaná kardioplégia, starostlivé ošetrenie tkanív, optimálna incízia steny pravej komory a rozumná excízia stenózy vo vývodnom úseku predchádza zlyhaniu pravej komory, a preto sú kľúčom k úspešnej operácii.

Pravá komora by mala byť otvorená 1-1,5 cm pod anulus kmeňa pľúcnice. Potom opatrne zasuňte kliešte cez otvor vedúci do dutiny pravej komory a pomaly oddeľte jej stenu smerom k srdcovému vrcholu. Chirurg je v tomto čase povinný prísne kontrolovať umiestnenie koronárnych artérií. Rez sa musí urobiť vo vzdialenosti 1,5-2 cm od prednej zostupnej koronárnej artérie, pričom treba dávať pozor, aby ste nepoškodili hlavné vetvy siahajúce z pravej koronárnej artérie.

Existujú prípady Fallotovej tetrády s abnormálnym usporiadaním koronárnych ciev priečne pretínajúcich prednú stenu pravej komory. Poškodenie týchto ciev je veľmi nebezpečné, čo vedie k nekróze myokardu a závažnému zlyhaniu pravej komory. V posledných rokoch sa v mnohých chirurgických centrách s výrazne vyvinutými cievami pretínajúcimi stenu pravej komory používa umelý kmeň pľúcnej tepny.

Na tento účel sa urobí rez v avaskulárnej oblasti, zvyčajne vo vstupnej časti pravej komory. Z tohto prístupu, takmer bez excízie výstupnej časti, sa VSD uzatvorí obvyklou technikou a potom sa vytvorí kmeň umelej pľúcnej artérie.

Uskutočnilo sa len málo takýchto operácií: väčšina chirurgov sa stále snaží vyhnúť použitiu umelého kmeňa pľúcnej tepny, pretože u mnohých pacientov je možné izolovať koronárnu tepnu pozdĺž vetvy, prístup pod ňu a v prípade potreby prišiť záplatu.

Po otvorení pravej komory po disekcii miesta maximálnej stenózy výstupnej časti, šetrne a opatrne, aby sa nepoškodila medzikomorová priehradka, sa vyreže pedikl hrebeňa septa. Musíte neustále sledovať svoje akcie, aby ste nepoškodili papilárne svaly. Potom sa na najvnútornejšej stene srdca opatrne nareže driek parietálneho svalu, čo spôsobí stenózu výtokovej časti. Malo by sa to robiť veľmi opatrne a ekonomicky, ďaleko od dosiahnutia pripojenia semilunárnych chlopní aortálnej chlopne. Potom, po incízii parietálneho hrebeňa, sa časť svalu vyreže. Vývod pravej komory požadovaného priemeru po uzávere VSD je možné modelovať náplasťou. Preto je ekonomická excízia svalov vo výstupnej časti absolútnym predpokladom úspešného ukončenia operácie. Operáciu je však potrebné vykonať tak, aby tlak v pravej komore po korekcii defektu nepresiahol 50, maximálne 60 mm Hg. čl. pri 90-100 mm Hg. čl. v systémovej tepne.

Je potrebné veľmi starostlivo a správne vyhodnotiť uhol, ktorý zviera zadná stena kmeňa pľúcnice a koleno adduktora vývodného úseku pravej komory. Nesprávne posúdenie anatomickej stavby povedie k neúplnému odstráneniu zúženia v ceste výronu krvi z pravej komory do pľúcnice, teda k nedostatočne účinnej eliminácii stenózy. Preto so slabo vyvinutými a zhrubnutými a polmesiacovými hrbolčekmi chlopne pľúcneho kmeňa, výraznou stenózou chlopne a úzkym chlopňovým prstencom je potrebné tento chlopňový prstenec okamžite rozrezať, pričom pokračujeme v reze pozdĺž steny kmeňa pľúcnice až po jeho rozdvojenie, až kým bougie požadovaného vypočítaného priemeru neprejde voľne.

Po správnej eliminácii výtokovej stenózy pravej komory by sa malo začať s uzáverom VSD. Najoptimálnejšou technikou je šiť okraje defektu švami v tvare U na teflónových tesneniach. Použitie techniky šitia náplasti kontinuálnym stehom je prípustné len s rozsiahlymi skúsenosťami a vysokou kvalifikáciou chirurga. Prvé stehy v tvare U je najvhodnejšie zaviesť od okraja defektu v priehradke oproti chirurgovi. Po aplikácii dvoch alebo troch stehov pohybom ruky „preč od seba“ chirurg vytvorí steh v tvare U v smere od tela septa arteriálneho kužeľa k fibróznemu koncu aorty, vstreknutím ihly asi 4. -5 mm od okraja nástavca aortálnej chlopne. Ťahanie stehov za stehy vytvára širší prístup ku všetkým, najmä k najspodnejším, od chirurga vzdialeným častiam defektu. Zvlášť opatrne by sa mali aplikovať švy v tvare U na okraji priečky v oblasti vodivého systému. Stehy musia byť aplikované, ustupujúce od okraja septa injekciou a injekciou pozdĺž steny pravej komory septa.

U väčšiny pacientov s Fallotovou tetralógiou neexistuje určitá oblasť vo forme svalového vankúša pozdĺž spodného okraja VSD. V skutočnosti je spodný vnútorný okraj defektu tvorený vláknitým prstencom v mieste pripojenia septálneho cípu trikuspidálnej chlopne. V takýchto prípadoch by sa stehy v tvare U mali aplikovať injekčnou technikou z pravej predsiene. Ihlu je vhodné aplikovať tak, aby prechádzala cez vláknitý vankúšik, a nie cez tenkostennú chlopňu, inak môže v pooperačnom období vzniknúť fistula medzi komorou a pravou predsieňou.

Po prišití náplasti sa začne s finálnou modeláciou vývodnej časti pravej komory a v prípade potreby prstenca a kmeňa pľúcnej tepny.

Vlastnosti operačnej techniky na rozšírenie výstupnej časti pravej komory, prstenca a kmeňa pľúcnej tepny. Po disekcii pľúcneho prstenca chirurg posúdi stav chlopní. Veľmi často u pacientov s Fallotovou tetralógiou sú chlopne zhrubnuté a znetvorené, hrbolčeky chlopne sú zrastené (stenóza chlopne). U mnohých pacientov musia byť chlopne vyrezané. Kmeň pľúcnej artérie sa musí rozrezať smerom k bifurkácii, kým bougie vypočítaného priemeru neprejde úplne voľne do distálnej časti cievy. Pri pitve pľúcneho kmeňa pred jeho rozdvojením je potrebné skontrolovať priechodnosť vetiev pľúcnice vhodnými bougiemi. V prípade, že sa pozoruje zúženie jednej alebo druhej vetvy ústia pľúcnej tepny, rez sa predĺži, aby sa eliminovalo miesto zúženia.

Šitie náplasti na rozšírenie prstenca pľúcnej tepny, jej hlavného kmeňa a v prípade potreby vetví by sa malo vykonať prolénovým stehom 4.5.2004. Počas šitia náplasti je potrebné kontrolovať tvorbu pľúcnej tepny a jej prstenca.

Náplasť na výstup z pravej komory v oblasti anulusu pľúcnej tepny a jej kmeňa je potrebné prišiť tak, aby sa úplne odstránila prekážka vystrekovania krvi z pravej komory.

Použitie náplasti z konzervovaného xenoperikardu výrazne znižuje riziko arozívneho krvácania pri mediastinitíde.

Pri prišívaní náplasti na okraje pľúcnice v úrovni medzikružia a následne steny pravej komory je potrebné neustále sledovať novovytvorenú vývodnú komoru a kmeň pľúcnice bougiem vhodnej veľkosti.

Počas radikálnej korekcie Fallotovej tetrády musí chirurg starostlivo preskúmať interatriálne septum. V prípade otvoreného oválneho okna alebo interatriálneho defektu je potrebné eliminovať komunikáciu medzi dvoma predsieňami. Pred uvoľnením aorty a obnovením koronárnej cirkulácie je potrebné uvoľniť turnikety z dutej žily, naplniť pravé srdce, uvoľniť vzduch v pravej predsieni, komore a pľúcnej tepne a nakoniec fixovať náplasť stehmi. Potom je potrebné otočiť vrchol ľavej komory a úplne uvoľniť ľavé srdce a aortu od vzduchu. Počas plnenia srdca nie sú povolené žiadne iné manipulácie. Chirurg a asistenti musia dodržiavať všetky preventívne opatrenia, aby zabránili vzduchovej embólii. Na tento účel sa odporúča pripevniť steh v tvare U na tesnenia na vrchole ľavej komory, prepichnúť ju hrubou ihlou a niekoľkokrát skontrolovať, či sa v ľavej komore nenachádza vzduch. Až keď je srdce úplne zbavené vzduchu, možno začať pomaly odstraňovať svorku alebo pásku zo vzostupnej časti aorty a obnoviť koronárnu cirkuláciu.

Radikálna korekcia Fallotovej tetrády po predtým zavedenej Blaloc-Taussigovej anastomóze. Po torakotómii a otvorení osrdcovníka sa vzostupná časť aorty presunie do stredu, čím sa zviditeľní pravá vetva pľúcnej tepny. Vnútorná vrstva osrdcovníka sa vypreparuje a horná dutá žila sa stiahne smerom von. Potom sa umiestnenie pravej podkľúčovej tepny dá ľahko zistiť palpáciou - v oblasti anastomózy sa určí systolicko-diastolický tremor. Izoluje sa podkľúčová tepna, pod ňu sa privedú dve ligatúry, ktoré sa hneď po nástupe IC dotiahnu.

U pacientov s pravostranným aortálnym oblúkom je anastomóza lokalizovaná vľavo. Preto treba k podkľúčovej tepne pristupovať z vonkajšej strany osrdcovníka. Je potrebné pripraviť týmusovú žľazu smerom nahor. Pod posledným sa zvyčajne nachádza podkľúčová tepna, ktorá sa dá zistiť palpáciou systolicko-diastolickým tremorom. Po privedení ligatúr pod podkľúčovú tepnu sa táto podviaže za podmienok IR.

Radikálna korekcia po predtým zavedenej Waterstone-Cooleyho anastomóze. Operácia je náročná kvôli procesu lepenia. Domnievame sa však, že izolácia srdca od zrastov nie je ďalším rizikovým faktorom.

Operácia má svoje vlastné charakteristiky. Po kanylácii ciev na začiatku IC sa aorta zasvorkuje a asistent s tupérom alebo prstom v čase kardioplégie stlačí anastomózu medzi vzostupnou časťou aorty a pravou vetvou pľúcnice. . Ďalší priebeh operácie závisí od stavu pravej vetvy pľúcnej tepny. V prípadoch dodržania správneho vekového priemeru sa jej aorta otvorí priečnym rezom, ktorého vonkajší okraj siaha takmer k aorto-pulmonálnej anastomóze a otvor anastomózy z lúmenu aorty sa zošije.

Ak dôjde k zalomeniu alebo nedostatočnej šírke pľúcnej tepny, je táto fáza operácie náročnejšia. V takýchto prípadoch je potrebné vyriešiť dva problémy: odstránenie anastomózy a plastické obnovenie správneho priemeru pľúcnej tepny.

V závislosti od dĺžky stenózy a stupňa zúženia tepny sa používajú 2 metódy. Pri stenózach s obmedzenou dĺžkou sa anastomóza vypreparuje pozdĺž zadnej steny aorty, obe cievy sa mobilizujú vždy, keď je to možné. Otvor v aorte sa zašije a predná stena pľúcnej tepny sa pozdĺžne rozreže a vykoná sa plastika s xenoperikardom. Pri rozsiahlejších konstrikciách sa dosiahne optimálny prístup k pľúcnici úplnou transverzálnou transekciou ascendentnej aorty. Potom sa vykoná plast na celej rozšírenej časti zúženia a obnovy prerezanej aorty aplikáciou kruhovo točeného stehu.

Uzavretie defektu komorového septa.

Asi pred 100 rokmi znela diagnóza „Fallotova tetráda“ ako veta. Zložitosť tohto defektu samozrejme umožňovala chirurgickú liečbu, no operácia sa dlho robila len na zmiernenie utrpenia pacienta, keďže nedokázala odstrániť príčinu ochorenia. Lekárska veda sa posunula vpred, najlepšie mysle, vyvíjajúc nové metódy, neprestávali dúfať, že sa s chorobou dá vysporiadať. A nemýlili sa – vďaka úsiliu ľudí, ktorí svoj život zasvätili boju so srdcovými chybami, sa podarilo vyliečiť, predĺžiť život a zlepšiť jeho kvalitu aj pri takých neduhoch, ako je Fallotova tetráda. Teraz nové technológie v kardiochirurgii umožňujú úspešne korigovať priebeh tejto patológie s jedinou podmienkou, že operácia bude vykonaná v dojčenskom veku alebo v ranom detstve.

Samotný názov choroby hovorí, že za svoj vzhľad vďačí nie jednému, ale štyrom defektom naraz, ktoré určujú stav človeka: Fallotova tetráda je vrodená srdcová choroba, pri ktorej sa kombinujú 4 anomálie:

, zvyčajne chýba membránová časť septa. Táto chyba je pomerne veľká.
Zvýšenie objemu pravej komory.
Posun aorty doprava (dextropozícia), až do stavu, kedy čiastočne alebo úplne odstupuje z pravej komory.

Fallotova tetráda je v podstate spojená s detstvom, je to pochopiteľné: choroba je vrodená a očakávaná dĺžka života závisí od stupňa srdcového zlyhania, ktorý sa tvorí v dôsledku patologických zmien. Nie je pravda, že človek môže očakávať, že bude žiť šťastne až do smrti - takíto „modrí“ ľudia sa nedožívajú vysokého veku a navyše často zomierajú počas obdobia dojčenia, ak sa operácia z nejakého dôvodu odloží. Okrem toho môže Fallotovu tetrádu sprevádzať piata anomália vo vývoji srdca, ktorá ju premení na Fallotovu pentádu -.

Poruchy krvného obehu s Fallotovou tetrádou

Fallotova tetralógia označuje takzvané „modré“ alebo cyanotické defekty. Porucha septa medzi srdcovými komorami vedie k zmene prietoku krvi, v dôsledku čoho krv vstupuje do systémového obehu, ktorý neprináša dostatok kyslíka do tkanív, a tie zase začínajú hladovať. .

V dôsledku rastúcej kože pacienta získava kyanotický (kyanotický) odtieň, preto sa tento defekt nazýva „modrý“. Situácia s Fallotovou tetrádou sa zhoršuje prítomnosťou zúženia v oblasti pľúcneho kmeňa. To vedie k tomu, že dostatočný objem venóznej krvi nemôže prejsť zúženým otvorom pľúcnice do pľúc, takže jej značné množstvo zostáva v pravej komore a vo venóznej časti systémového obehu (preto pacienti zmodrieť). Tento mechanizmus venóznej stázy, okrem zníženia okysličovania krvi v pľúcach, prispieva k pomerne rýchlej progresii CHF (), ktorá sa prejavuje:

S Fallotovou tetrádou

Zhoršenie cyanózy;
Metabolické poruchy v tkanivách;
Akumulácia tekutiny v dutinách;
Prítomnosť edému.

Aby sa zabránilo takémuto vývoju udalostí, je pacientovi zobrazená srdcová chirurgia (radikálna alebo paliatívna chirurgia).

Video: Fallotova tetráda - lekárska animácia

Príznaky ochorenia

Vzhľadom na to, že sa ochorenie prejavuje pomerne skoro, v článku sa zameriame na detstvo, a to už od narodenia. Hlavné prejavy Fallotovej tetrády sú spôsobené zvýšením CHF, hoci u takýchto detí nie je vylúčený rozvoj akútneho srdcového zlyhania (úzkosť, dojčenie). Vzhľad dieťaťa do značnej miery závisí od závažnosti zúženia pľúcneho kmeňa, ako aj od dĺžky defektu v priehradke. Čím sú tieto poruchy väčšie, tým rýchlejšie sa vyvíja klinický obraz.Vzhľad dieťaťa do značnej miery závisí od závažnosti zúženia kmeňa pľúcnice, ako aj od dĺžky defektu v priehradke. Čím viac týchto porúch, tým rýchlejšie sa vyvíja klinický obraz.

V priemere prvé prejavy začínajú vo veku 4 týždňov. Hlavné príznaky sú:

Cyanotická farba pokožky dieťaťa sa najskôr objaví pri plači, satí, potom môže cyanóza pretrvávať aj v pokoji. Po prvé, cyanóza sa objavuje iba v nasolabiálnom trojuholníku, končekoch prstov, ušiach (akrocyanóza), potom s progresiou hypoxie sa môže vyvinúť celková cyanóza.
Dieťa zaostáva vo fyzickom vývoji (neskôr začne držať hlavu, sadnúť si, plaziť sa).
Zahustenie koncových falangov prstov vo forme "paličiek".
Nechty sú ploché a okrúhle.
Hrudný kôš je sploštený, v ojedinelých prípadoch dochádza k vytvoreniu "srdcového hrbu".
Znížená svalová hmota.
Nesprávny rast zubov (veľké medzery medzi zubami), kaz sa rýchlo vytvára.
Deformácia chrbtice (skolióza).
Vyvíjajú sa ploché nohy.
Charakteristickým znakom je výskyt cyanotických záchvatov, počas ktorých dieťa zažíva:
- dýchanie sa stáva častejšie (až 80 dychov za minútu) a hlbšie;
- koža sa stáva modrofialovou;
- zreničky sa prudko rozširujú;
- objavuje sa dýchavičnosť;
- slabosť je charakteristická až do straty vedomia v dôsledku vývoja hypoxickej kómy;
- je možný výskyt svalových kŕčov.

typické oblasti cyanózy

Väčšie deti majú tendenciu sa pri záchvatoch hrbiť, keďže táto poloha mierne uľahčuje ich stav. V priemere takýto útok trvá od 20 sekúnd do 5 minút. Po ňom sa však deti sťažujú na silnú slabosť. V závažných prípadoch môže takýto útok viesť k smrti alebo dokonca k smrti.

Algoritmus akcií, keď dôjde k útoku

Je potrebné pomôcť dieťaťu podrepovať, prípadne zaujať polohu „koleno – lakeť“. Táto poloha pomáha znižovať žilový prietok krvi z dolnej časti tela do srdca, a preto sa znižuje zaťaženie srdcového svalu.
Prívod kyslíka cez kyslíkovú masku rýchlosťou 6-7 l / min.
Intravenózne podanie beta-blokátorov (napríklad "Propranolol" rýchlosťou 0,01 mg / kg telesnej hmotnosti) eliminuje.
Zavedenie opioidných analgetík ("morfín") pomáha znižovať citlivosť dýchacieho centra na hypoxiu, znižovať frekvenciu dýchacích pohybov.
Ak sa útok nezastaví do 30 minút, môže byť potrebná núdzová operácia.

Dôležité! Počas záchvatu neužívajte lieky, ktoré posilňujú srdcové kontrakcie (kardiotoniká)! Pôsobenie týchto liekov vedie k zvýšeniu kontraktility pravej komory, čo má za následok dodatočné vypúšťanie krvi cez defekt v priehradke. To znamená, že venózna krv, ktorá prakticky neobsahuje kyslík, vstupuje do systémového obehu, čo vedie k zvýšeniu hypoxie. Takto vzniká „začarovaný kruh“.

Na základe akého výskumu je stanovená diagnóza Fallotovej tetrády?

Liečba

Ak má pacient Fallotovu tetrádu, je dôležité si zapamätať jedno jednoduché pravidlo: operácia je indikovaná všetkým (bez výnimky!) pacientom s touto srdcovou chybou.

Hlavná metóda liečby tejto srdcovej chyby je iba chirurgická. Optimálny vek na operáciu je 3-5 mesiacov. Najlepšie je vykonávať operáciu rutinne.

Existujú situácie, kedy môže byť potrebná núdzová operácia v skoršom veku:

Časté útoky.
Vzhľad cyanózy kože, dýchavičnosť, zvýšená srdcová frekvencia v pokoji.
Výrazné zaostávanie vo fyzickom vývoji.

Zvyčajne sa núdzovo vykonáva takzvaná paliatívna operácia. V priebehu času sa nevytvorí umelý skrat (spojenie) medzi aortou a kmeňom pľúcnice. Tento zásah umožňuje pacientovi dočasne získať silu pred vykonaním komplexnej, viaczložkovej a dlhodobej operácie zameranej na odstránenie všetkých defektov Fallotovej tetrády.

Ako sa operácia vykonáva?

Vzhľadom na kombináciu štyroch anomálií tejto srdcovej chyby je chirurgická intervencia pre túto patológiu jednou z najťažších v kardiochirurgii.

Priebeh operácie:

V celkovej anestézii sa hrudník vypreparuje pozdĺž prednej línie.
Po poskytnutí prístupu k srdcu je pripojený prístroj srdce-pľúca.
Rez sa urobí v srdcovom svale zo strany pravej komory tak, aby sa nedotýkal koronárnych artérií.
Z dutiny pravej komory sa vykonáva prístup do pľúcneho kmeňa, vykonáva sa disekcia zúženého otvoru.
Ďalším krokom je uzavretie defektu komorového septa pomocou syntetického hypoalergénneho (dacron) alebo biologického (z tkaniva srdcového vaku - perikardu) materiálu. Táto časť operácie je pomerne náročná, keďže anatomický defekt septa sa nachádza v blízkosti kardiostimulátora.
Po úspešnom absolvovaní predchádzajúcich etáp je stena pravej komory zošitá, krvný obeh je obnovený.

Táto operácia sa vykonáva výlučne vo vysokošpecializovaných kardiochirurgických centrách, kde sa nazbierali príslušné skúsenosti s manažmentom takýchto pacientov.

Možné komplikácie a prognóza

Najčastejšie komplikácie po operácii sú:

Zachovanie zúženia pľúcneho kmeňa (s nedostatočnou disekciou ventilu).
Pri poranení vlákien, ktoré vedú vzruch v srdcovom svale, sa môžu vyvinúť rôzne arytmie.

V priemere je pooperačná úmrtnosť do 8-10%. ale bez chirurgickej liečby dĺžka života detí nepresahuje 12-13 rokov. V 30% prípadov nastáva smrť dieťaťa v dojčenskom veku na zlyhanie srdca, mŕtvicu a zvyšujúcu sa hypoxiu.

V prípade chirurgickej liečby u detí do 5 rokov však veľká väčšina detí (90 %) pri druhom vyšetrení vo veku 14 rokov nevykazuje žiadne známky vývojového zaostávania za svojimi rovesníkmi.

Navyše 80 % detí podstupujúcich operáciu vedie normálny životný štýl, ktorý sa prakticky nelíši od ich rovesníkov, okrem obmedzení nadmernej fyzickej aktivity. Osvedčené , čím skôr sa vykoná radikálna operácia na odstránenie tohto defektu, tým rýchlejšie sa dieťa zotaví a dobieha vývoj svojich rovesníkov.

Je návrh skupiny postihnutých indikovaný v prípade choroby?

Všetci pacienti pred radikálnym chirurgickým zákrokom na srdci, ako aj 2 roky po operácii, majú registráciu zdravotného postihnutia, po ktorej sa vykoná opätovné vyšetrenie.

Pri určovaní skupiny postihnutia majú veľký význam tieto ukazovatele:

Existuje porucha krvného obehu po operácii.
Či pretrváva stenóza pľúcnej artérie.
Účinnosť chirurgickej liečby a či existujú komplikácie po operácii.

Dá sa Fallotova tetráda diagnostikovať in utero?

Diagnóza tejto srdcovej chyby priamo závisí od kvalifikácie odborníka vykonávajúceho ultrazvukovú diagnostiku počas tehotenstva, ako aj od úrovne ultrazvukového prístroja.

Pri vykonávaní ultrazvuku odbornej triedy u špecialistu vysokej kategórie je Fallotova tetráda zistená v 95% prípadov do 22 týždňov, v treťom trimestri tehotenstva je táto chyba diagnostikovaná takmer v 100% prípadov.

Okrem toho je dôležitým faktorom genetický výskum, takzvané „genetické dvojky a trojky“, ktoré sa vykonávajú ako skríning u všetkých tehotných žien v 15. – 18. týždni. Je dokázané, že Fallotova tetráda je v 30% prípadov kombinovaná s inými abnormalitami, najčastejšie chromozomálnymi ochoreniami (Downov syndróm, Edwards, Patau a pod.).

Čo robiť, ak sa táto patológia zistí u plodu počas tehotenstva?

Ak sa táto srdcová chyba zistí v kombinácii so závažnou chromozomálnou abnormalitou sprevádzanou hrubými duševnými poruchami, je žene zo zdravotných dôvodov ponúknutý potrat.

Ak sa zistí iba srdcová chyba, uskutoční sa konzultácia: pôrodník-gynekológ, kardiológovia, kardiochirurgovia, neonatológovia, ako aj tehotná žena. Na tomto koncili je žene podrobne vysvetlené: aké je nebezpečenstvo tejto patológie pre dieťa, aké môžu byť dôsledky, ako aj možnosti a spôsoby chirurgickej liečby.

Napriek viaczložkovej povahe Fallotovej tetrády je táto srdcová chyba operovateľná., to znamená, že prechádza chirurgickou korekciou. Toto ochorenie nie je pre dieťa rozsudkom smrti.Moderná úroveň medicíny umožňuje v 90% prípadov výrazne zlepšiť kvalitu života pacienta v dôsledku komplexnej, viacstupňovej operácie.

V súčasnosti kardiochirurgovia prakticky nepoužívajú paliatívne operácie, ktoré len dočasne zlepšujú stav pacienta. Prioritným smerom je radikálna operácia vykonaná v ranom detstve (do jedného roka). Tento prístup vám umožňuje normalizovať celkový fyzický vývoj, vyhnúť sa tvorbe pretrvávajúcich deformácií v tele, čo výrazne zlepšuje kvalitu života.

Fallotova tetralógia je jednou z najzložitejších vývojových anomálií srdca. Pri tomto defekte sa spájajú dve hlavné, pre život pacienta najnebezpečnejšie, vývojové anomálie. Prvou anomáliou je výrazný defekt komorového septa, ktorý sa nachádza vysoko a dorzálne pod cípom pravej aortálnej chlopne. Defekt komorového septa a pľúcna chlopňa sú oddelené supraventrikulárnym hrebeňom. Ďalšou vývojovou anomáliou je infundibulárna pľúcna stenóza, čo znamená fibromuskulárne zúženie steny v mieste výtoku venóznej krvi do pľúcnice s dĺžkou od niekoľkých milimetrov do 2-3 cm. Okrem týchto dvoch anomálií je pri Fallotovej tetráde sú ďalšie dve anomálie, ktoré sa vyskytujú v dôsledku prvých dvoch. Ide o hypertrofiu pravej komory a anomáliu vývoja aorty, ktorá akosi sedí obkročmo na obe komory.

Technika prevádzky... Chirurgický zákrok pre Fallotovu tetrádu sa vykonáva pomocou prístroja srdce-pľúca.
V súčasnosti sa vykonáva iba radikálna operácia a prakticky sa upustilo od doteraz používaných paliatívnych operácií. Paliatívne operácie sa používajú len vo výnimočných prípadoch u detí mladších ako 3 roky. Vykonávajú sa s cieľom umožniť deťom prežiť nebezpečné roky až do okamihu radikálnej operácie. Podstata radikálnej operácie je nasledovná: vykoná sa stredná sternotómia. Po odkrytí srdca je dieťa pripojené k prístroju srdce-pľúca. Pri uspokojivom prístupe k srdcu je jasne viditeľná hypertrofovaná pravá komora a hrubostenná oblasť infundibulárnej stenózy. Na hranici zachovaných a zúžených častí je pravá komora pozdĺžne otvorená.

Ak sa okrem subvalvulárnej stenózy vyskytuje aj zúženie anulus fibrosus, kmeňa pľúcnej tepny alebo jej vetiev, potom sa rez vedie cez všetky oblasti zúženia. Po ventrikulotómii sa fibromuskulárne svalové tkanivo odreže z vnútorného povrchu jeho steny. Tým sa zníži hrúbka steny komory a normalizuje sa lúmen venózneho krvného výtoku z pravej komory. Stenóza pľúcnej chlopne je eliminovaná disekciou komisur.

Pľúcna valvuloplastika môže byť vykonaná z pravej komory, ale niekedy je potrebné otvoriť pľúcnu tepnu. Ďalšou etapou operácie je eliminácia defektu medzikomorového septa, ktorý si vyžaduje osobitnú pozornosť vzhľadom na vetvu Hisovho zväzku susediacu so zadným okrajom defektu. Ak je výstupný úsek po odstránení stenózy dostatočne široký a priemerom zodpovedá správnej norme, ak nie sú žiadne ďalšie zúženia, rez steny komory sa zošije kontinuálnym stehom.

V niektorých prípadoch možno na konci operácie priložiť náplasť zo syntetického materiálu na prednú stenu infundibulárnej časti a kmeň pľúcnice, čím sa predná stena pravej komory rozšíri. Keď nie je možné eliminovať úplnú elimináciu prekážky v komorovej dutine resekciou hypertrofovaných štruktúr alebo je hypoplázia anulus fibrosus a kmeňa pulmonálnej artérie, je potrebné vykonať plastickú rekonštrukciu. V týchto prípadoch sa do rezu vylučovacieho úseku alebo na úrovni iného zostávajúceho zúženia všíva náplasť z autoperikardu alebo syntetického tkaniva.

Podstata paliatívnej chirurgie spočíva v tom, že sa vytvorí umelý skrat, smerujúci zľava doprava. Chirurgický prístup sa vykonáva z pravej alebo ľavej torakotómie. Po torakotómii sa nájde podkľúčová artéria a v mieste jej výstupu z hrudníka sa prekríži medzi ligatúrami. Potom sa vytvorí end-to-side anastomóza medzi centrálnym pahýľom podkľúčovej artérie a hlavným kmeňom pľúcnej artérie smerujúcim do pľúc. Táto operácia zlepšuje okysličenie, znižuje cyanózu a robí dieťa pohyblivejším. Existuje modifikácia tejto operácie, ktorej podstatou je vytvorenie intraperikardiálnej anastomózy s priemerom niekoľkých milimetrov medzi ascendentnou aortou a pravou hlavnou vetvou pľúcnej tepny.

Diagnostika a metódy liečby, prognóza na zotavenie.

Fallotova tetralógia je ťažká vrodená srdcová choroba so štyrmi (tetradovými) charakteristickými defektmi:

Silné posunutie aorty doprava (aorta zvyčajne odchádza z ľavej komory, s Fallotovou tetrádou - celkom alebo čiastočne - z pravej komory).
Maximálna stenóza (zúženie) kmeňa pľúcnej artérie (normálne cez ňu krv z pravej komory vstupuje do pľúc a je nasýtená kyslíkom).
Neprítomnosť medzikomorovej priehradky.
Dilatácia (zväčšenie objemu) pravej komory.

Čo sa stane s patológiou? Kvôli poruchám:

venózna a arteriálna krv sa mieša v komorách a vstupuje do systémového obehu, nedostatočne nasýtená kyslíkom;
zvyšuje hladovanie tkanív a orgánov kyslíkom, posunutie aorty a zúženie pľúcneho kmeňa (čím silnejšia je stenóza, tým menej krvi je nasýtené kyslíkom v pľúcach a viac zostáva v komore, čo zhoršuje prekrvenie);
vážne poruchy vo veľkom (od ľavej komory po aortu) a malom (od pravej komory po pľúcnu tepnu) kruhu rýchlo vedú k rozvoju chronického srdcového zlyhania.

V dôsledku toho sa u chorého dieťaťa vyvinie charakteristická cyanóza (cyanóza najskôr končatín, nasolabiálneho trojuholníka a potom celej kože), dýchavičnosť, nedokrvenie mozgu a celého tela.

Cyanóza u dieťaťa

Fallotova tetralógia je vrodená chyba, všetky chyby sa objavujú v období vnútromaternicovej tvorby orgánu a objavujú sa hneď po narodení dieťaťa. Priemerná dĺžka života nie je dlhšia ako 10–12 rokov, po operácii sa prognóza zlepšuje v závislosti od toho, aké výrazné sú malformácie orgánu. Len asi 5% detí s patológiou vyrastie a žije do 40 rokov, preto je zvykom považovať to za detskú patológiu.

Ak hovoríme o rozdieloch medzi detskými a dospelými prejavmi Fallotovej tetrády, potom neexistujú, v každom veku môže rozvoj chronického srdcového zlyhania viesť k invalidite a ťažkému postihnutiu.

Patológia sa považuje za jednu z najzávažnejších vrodených srdcových chýb, je nebezpečná rýchlym rozvojom komplikácií srdcového zlyhania a ischémie orgánov a tkanív. Počas prvých dvoch rokov viac ako 50 % detí zomiera na mozgovú príhodu (akútny nedostatok kyslíka v cievach mozgu), mozgový absces (hnisavý zápal) a záchvaty akútneho srdcového zlyhania. Neoperovaná malformácia vedie k vážnemu oneskoreniu vo vývoji dieťaťa.

Úplne vyliečiť srdcovú chybu je nemožné, chirurgické metódy môžu len zlepšiť prognózu pacienta a predĺžiť život. Zároveň existuje priama závislosť od načasovania operácie – čím skôr sa vykoná (najlepšie v prvom roku života), tým väčšia je šanca na pozitívny výsledok.

Chirurgickú korekciu Fallotovej tetrády vykonávajú kardiochirurgovia, pozorovanie pacientov pred a po operácii vykonáva ošetrujúci kardiológ.

Dôvody vzhľadu

Keďže srdce je položené a formované v prvom trimestri, vplyv akýchkoľvek toxínov v 2-8 týždňoch tehotenstva sa považuje za obzvlášť nebezpečný pre výskyt Fallotovej tetralógie. Najčastejšie sú to:

lieky (hormonálne, sedatíva, lieky na spanie, antibiotiká atď.);
infekčné choroby (ružienka, osýpky, šarlach);
škodlivé priemyselné a domáce chemické zlúčeniny (soli ťažkých kovov, pesticídy a hnojivá);
toxické účinky alkoholu, drog a nikotínu.

Riziko vzniku defektu sa zvyšuje v rodinách, kde sa blízkym príbuzným narodili deti s vnútromaternicovými srdcovými anomáliami.

Symptómy patológie

Fallotova tetralógia je veľmi vážna, život ohrozujúca srdcová chyba, rýchlo sa komplikuje objavením sa výrazných známok srdcového zlyhania a cievnych mozgových príhod, výrazne zhoršujúcich prognózu a komplikujúcich pacientovi život. Od raného detstva sa akákoľvek, dokonca aj elementárna, fyzická emocionálna aktivita končí záchvatmi dýchavičnosti, výraznou cyanózou (cyanózou), slabosťou, závratmi, mdlobami.

V budúcnosti môžu záchvaty skončiť zástavou dýchania, kŕčmi, hypoxickou kómou (kvôli nedostatku kyslíka v krvi), z dlhodobého hľadiska čiastočnou alebo úplnou invaliditou. Charakteristickým držaním tela pacientov je podrep, v napätí, aby sa zmiernil stav po námahe.

Po operácii sa pacientova pohoda zlepšuje, ale fyzická aktivita je obmedzená, aby nevyvolala rozvoj dýchavičnosti a iných príznakov srdcového zlyhania.

Hlavné znaky defektu sú spôsobené poruchami obohacovania krvi kyslíkom, preto sa nazýva "modrá".

Typické príznaky Fallotovej tetrády:

Dýchavičnosť, ktorá sa objavuje a zvyšuje po akejkoľvek činnosti (plač, sanie)

Veľká slabosť (spôsobená najzákladnejšími činmi)

Strata vedomia (posledné dva symptómy sú spôsobené progresívnou cerebrálnou ischémiou)

Komplikáciou patológie sú cyanotické záchvaty, ktorých výskyt naznačuje ťažkú hypoxiu (nedostatok kyslíka) a výrazne zhoršuje prognózu pacienta. Zvyčajne sa objavujú vo veku 2 až 5 rokov a sú sprevádzané nasledujúcimi príznakmi:

Náhle sa zvýši dýchanie a pulz (z 80 úderov za minútu).
Dýchavičnosť sa zvyšuje.
Dieťa je znepokojené.
Cyanóza sa výrazne zvyšuje na fialový odtieň.
Objaví sa veľká slabosť.
Útok môže viesť k strate vedomia, záchvatom, zástave dýchania, kóme, mŕtvici alebo náhlej smrti.

Deti s vrodenou chybou pre nedostatok kyslíka zaostávajú vo vývoji, horšie sa učia rôznym zručnostiam (nedržia hlavu a pod.), často ochorejú.

Diagnostika

V priebehu času sa u pacientov vyvinú charakteristické vonkajšie znaky, ktoré možno použiť na stanovenie počiatočnej diagnózy:

najcharakteristickejším indikátorom je akrocyanóza (cyanóza periférnych častí - rúk, nôh, špičiek uší, prstov, nosa a potom celého tela);
zhrubnutie končekov prstov vo forme "paličiek" a deformácia nechtov vo forme "hodinových okuliarov" (konvexné, okrúhle);
oneskorenie vo fyzickom vývoji, strata hmotnosti;
sploštený hrudník (menej často sa objavuje hrudný hrb).

Pri počúvaní srdca sa zaznamená hrubé „bzučanie“ alebo „škriabanie“.

Fallotova tetráda u detí je potvrdená hardvérovými metódami:

Ultrazvuk, ktorý určuje zmenu veľkosti komôr srdca (dilatácia pravej komory).
Na EKG je zaznamenaná neúplná blokáda vodivých nôh (vpravo) Hisovho zväzku a hypertrofia (zvýšenie, zhrubnutie) myokardu pravej komory.
Pomocou rádiografie sa zaznamená charakteristický obrazec pľúc (v dôsledku nedostatočného prekrvenia vyzerajú ako priesvitné) a srdca (zväčšenie veľkosti a tvaru vo forme topánky alebo topánky so zvýšeným vrcholom Srdce).
Dopplerovská ultrasonografia umožňuje určiť smer prietoku krvi a priemer ciev.

Pri všeobecnej analýze krvi (namiesto normy) sa počet červených krviniek (erytrocytov) zdvojnásobí. Telo sa totiž snaží kompenzovať nedostatok kyslíka zvyšovaním počtu buniek, ktoré dokážu túto potrebu uspokojiť.

Liečebné metódy

Je úplne nemožné vyliečiť patológiu:

v 30% porušení sú kombinované s inými vrodenými anomáliami, čo komplikuje prognózu a liečbu;
v 65% sú hemodynamické poruchy (prietok krvi) také výrazné, že chirurgická liečba na určitý čas zlepšuje stav pacienta, predlžuje termíny a zlepšuje kvalitu života, ale patológia postupne progreduje, čo vedie k rozvoju chronického srdcového zlyhania.

Používajú sa tieto metódy liečby:

Drogová terapia (núdzová starostlivosť pri cyanotických záchvatoch).
Paliatívna intervencia (príprava na radikálnu operáciu, dočasné odstránenie kritických hemodynamických porúch).
Radikálna korekcia (obnovenie interventrikulárnej priehradky, posunutie aortálneho otvoru, rozšírenie stenózy pľúcnej tepny atď.).

Očakávaná dĺžka života a ďalšia prognóza úplne závisia od toho, ako včas bola vykonaná chirurgická operácia.

Medikamentózna terapia

Lieková terapia sa používa ako núdzová pomoc pri cyanotickom záchvate:

inhalácia kyslíka sa používa na obnovenie nasýtenia tkanív a krvi kyslíkom;
na zmiernenie acidózy (akumulácia metabolických produktov) sa vstrekuje roztok hydrogénuhličitanu sodného;
na uľahčenie procesu dýchania používajte broncho- a antispazmodiká (aminofylín);
na zabránenie šoku v dôsledku porúch výmeny plynov, adhézie (zhlukovanie erytrocytov) a tvorby krvných zrazenín sa intravenózne injikuje náhradný roztok plazmy (reopolyglucín).

Po nástupe záchvatov sa prognóza dieťaťa zhoršuje, v blízkej budúcnosti je potrebná chirurgická korekcia defektu.

Dočasné odstránenie hemodynamických porúch

Ihneď po narodení alebo v ranom veku sa používajú dočasné korekčné alebo paliatívne metódy, medzi ne patrí vytváranie rôznych anastomóz (spojok, dráh) medzi cievami.

Neexprimovaná stenóza pľúcnice (uzavretie lúmenu do 50%) sa eliminuje katétrovou balónikovou vulvoplastikou (špička s balónikom na konci sa pomocou katétra prevedie cez cievy do požadovaného otvoru a niekoľkokrát sa nafúkne, rozšírenie lúmenu).

Plná prevádzka

Optimálny čas na plnohodnotnú chirurgickú operáciu na odstránenie Fallotovej tetrády je do 3 rokov. Po tomto období je čoraz ťažšie predvídať ďalší vývoj a život dieťaťa: príznaky srdcového zlyhania, nedokrvenia mozgu a kyslíkového hladovania telesných tkanív sa zvyšujú a zvyšujú šance na rozvoj smrteľných komplikácií.

Spôsob operácie: radikálna korekcia Fallotovej vrodenej chyby.

Účel: obnoviť hemodynamiku a výmenu plynov v tkanivách a orgánoch, odstrániť príznaky srdcového zlyhania a cerebrálnej ischémie, zlepšiť stav, kvalitu života a prognózu pacienta.

Ako to robia: Cievny systém je napojený na prístroj srdce-pľúca, srdce v čase operácie nepracuje, je chladené špeciálnymi roztokmi:

ak je to potrebné, odstráňte predbežné paliatívne anastomózy;
presuňte ústie aorty do ľavej komory;
na medzikomorovú priehradku sa aplikuje náplasť;
rozšíriť stenózu pľúcnej tepny, disekciu vláknitého prstenca;
rozšíriť kmeň pľúcnej tepny uložením pozdĺžnej chlopne.

Dieťa s takýmto defektom musí byť v každom prípade operované, vo väčšine prípadov sa spôsoby liečby a operácie vykonávajú podľa individuálne vypracovaného plánu (v závislosti od stavu dieťaťa).

Núdzový zásah je potrebný, ak:

Objavili sa alebo boli čoraz častejšie cyanotické záchvaty, ktoré končia mdlobou, kŕčovitými kŕčmi a stratou vedomia.
Príznaky srdcového zlyhania (dyspnoe v pokoji) zosilneli.
Celkový zdravotný stav a stav dieťaťa sa výrazne zhoršili.
Vo fyzickom a duševnom vývoji je vážne zaostávanie.

Možné komplikácie po operácii

Najčastejšie pooperačné komplikácie (v 20 %) prípadov môžu byť:

trombóza umelých anastomóz;
záchvat akútneho srdcového zlyhania;
pľúcna hypertenzia (zvýšený tlak v pľúcnej tepne);
atrioventrikulárna blokáda (zhoršené vedenie medzi komorami a predsieňami);
aneuryzma (výčnelok) pravej komory;
rôzne arytmie.

Prognóza zotavenia

Fallotova tetralógia nie je zriedkavá, ide o časté vrodené srdcové ochorenie, diagnostikuje sa u 6–5 novorodencov. S rozvojom modernej kardiochirurgie prestala byť patológia vetou, no stále ju nie je možné úplne vyliečiť. Viac ako 25 % novorodencov zomiera počas prvých týždňov života bez čakania na operáciu, menej ako 5 % sa dožíva 40 rokov.

Operácia výrazne zlepšuje prognózu: deťom operovaným v prvom roku života je umožnená mierna fyzická aktivita, sú schopné pracovať a viesť aktívny spoločenský život (80 %). V budúcnosti však hemodynamické poruchy stále vedú k úplnej alebo čiastočnej invalidite.

Komplikáciou patológie je, že v 30% je kombinovaná s inými vnútromaternicovými malformáciami (neuzavretie Botallovho vývodu) a genetickými abnormalitami (oligofrénia, vrodený trpaslík, Downov syndróm), takýto komplex zhoršuje prognózu a skracuje dĺžku života pacienta.

Pacienti s vrodenou chybou tohto typu sú doživotne evidovaní u kardiológa, potrebujú pravidelné vyšetrenie a prevenciu infekčnej endokarditídy po akýchkoľvek chirurgických alebo stomatologických výkonoch.

Fallotova tetráda: príznaky, diagnóza, korekcia, prognóza

Asi pred 100 rokmi znela diagnóza „Fallotova tetráda“ ako veta. Zložitosť tohto defektu samozrejme umožňovala chirurgickú liečbu, no operácia sa dlho robila len na zmiernenie utrpenia pacienta, keďže nedokázala odstrániť príčinu ochorenia. Lekárska veda sa posunula vpred, najlepšie mysle, vyvíjajúc nové metódy, neprestávali dúfať, že sa s chorobou dá vysporiadať. A nemýlili sa – vďaka úsiliu ľudí, ktorí svoj život zasvätili boju so srdcovými chybami, sa podarilo vyliečiť, predĺžiť život a zlepšiť jeho kvalitu aj pri takých neduhoch, ako je Fallotova tetráda. Teraz nové technológie v kardiochirurgii umožňujú úspešne korigovať priebeh tejto patológie s jedinou podmienkou, že operácia bude vykonaná v detstve alebo v ranom detstve.

Samotný názov choroby hovorí, že za svoj vzhľad vďačí nie jednému, ale štyrom defektom naraz, ktoré určujú stav človeka: Fallotova tetráda je vrodená srdcová chyba, v ktorej sa kombinujú 4 anomálie:

Defekt v priehradke medzi srdcovými komorami, zvyčajne chýba membránová časť priehradky. Táto chyba je pomerne veľká.
Zvýšenie objemu pravej komory.
Zúženie lúmenu pľúcneho kmeňa.
Posun aorty doprava (dextropozícia), až do stavu, kedy čiastočne alebo úplne odstupuje z pravej komory.

Fallotova tetráda je v podstate spojená s detstvom, je to pochopiteľné: choroba je vrodená a očakávaná dĺžka života závisí od stupňa srdcového zlyhania, ktorý sa tvorí v dôsledku patologických zmien. Nie je pravda, že človek môže očakávať, že bude žiť šťastne až do smrti - takíto „modrí“ ľudia sa nedožívajú vysokého veku a navyše často zomierajú v období hrudníka, ak sa operácia z nejakého dôvodu odloží. Okrem toho môže Fallotovu tetrádu sprevádzať piata anomália vo vývoji srdca, ktorá ju premení na Fallotovu pentádu – defekt predsieňového septa.

Poruchy krvného obehu s Fallotovou tetrádou

V dôsledku zvyšujúcej sa hypoxie koža pacienta získava cyanotický (modrý) odtieň, preto sa tento defekt nazýva "modrý". Situácia s Fallotovou tetrádou sa zhoršuje prítomnosťou zúženia v oblasti pľúcneho kmeňa. To vedie k tomu, že dostatočný objem venóznej krvi nemôže prejsť zúženým otvorom pľúcnice do pľúc, takže jej značné množstvo zostáva v pravej komore a vo venóznej časti systémového obehu (preto pacienti zmodrieť). Tento mechanizmus venóznej stázy, okrem zníženia okysličovania krvi v pľúcach, prispieva k pomerne rýchlej progresii CHF (chronické srdcové zlyhanie), ktoré sa prejavuje:

cyanóza s Fallotovou tetrádou

Zhoršenie cyanózy;
Metabolické poruchy v tkanivách;
Akumulácia tekutiny v dutinách;
Prítomnosť edému.

Aby sa zabránilo takémuto vývoju udalostí, je pacientovi zobrazená srdcová chirurgia (radikálna alebo paliatívna chirurgia).

Príznaky ochorenia

Vzhľadom na to, že sa ochorenie prejavuje pomerne skoro, v článku sa zameriame na detstvo, a to už od narodenia. Hlavné prejavy Fallotovej tetrády sú spôsobené zvýšením CHF, hoci u takýchto detí nie je vylúčený rozvoj akútneho srdcového zlyhania (arytmia, dýchavičnosť, úzkosť, odmietanie prsníka). Vzhľad dieťaťa do značnej miery závisí od závažnosti zúženia pľúcneho kmeňa, ako aj od dĺžky defektu v priehradke. Čím sú tieto poruchy väčšie, tým rýchlejšie sa vyvíja klinický obraz.Vzhľad dieťaťa do značnej miery závisí od závažnosti zúženia kmeňa pľúcnice, ako aj od dĺžky defektu v priehradke. Čím viac týchto porúch, tým rýchlejšie sa vyvíja klinický obraz.

V priemere prvé prejavy začínajú vo veku 4 týždňov. Hlavné príznaky sú:

Cyanotická farba pokožky dieťaťa sa najskôr objaví pri plači, satí, potom môže cyanóza pretrvávať aj v pokoji. Po prvé, cyanóza sa objavuje iba v nasolabiálnom trojuholníku, končekoch prstov, ušiach (akrocyanóza), potom s progresiou hypoxie sa môže vyvinúť celková cyanóza.
Dieťa zaostáva vo fyzickom vývoji (neskôr začne držať hlavu, sadnúť si, plaziť sa).
Zahustenie koncových falangov prstov vo forme "paličiek".
Nechty sú ploché a okrúhle.
Hrudný kôš je sploštený, v ojedinelých prípadoch dochádza k vytvoreniu "srdcového hrbu".
Znížená svalová hmota.
Nesprávny rast zubov (veľké medzery medzi zubami), kaz sa rýchlo vytvára.
Deformácia chrbtice (skolióza).
Vyvíjajú sa ploché nohy.
Charakteristickým znakom je výskyt cyanotických záchvatov, počas ktorých dieťa zažíva:
dýchanie sa stáva častejšie (až 80 dychov za minútu) a hlbšie;
koža sa stáva modrofialovou;
zreničky sa prudko rozširujú;
objavuje sa dýchavičnosť;
slabosť je charakteristická až do straty vedomia v dôsledku vývoja hypoxickej kómy;
je možný výskyt svalových kŕčov.

typické oblasti cyanózy

Algoritmus akcií, keď dôjde k útoku

Je potrebné pomôcť dieťaťu podrepovať, prípadne zaujať polohu „koleno – lakeť“. Táto poloha pomáha znižovať žilový prietok krvi z dolnej časti tela do srdca, a preto sa znižuje zaťaženie srdcového svalu.
Prívod kyslíka cez kyslíkovú masku rýchlosťou 6-7 l / min.
Intravenózne podávanie beta-blokátorov (napríklad "Propranolol" rýchlosťou 0,01 mg / kg telesnej hmotnosti) eliminuje tachykardiu.
Zavedenie opioidných analgetík ("morfín") pomáha znižovať citlivosť dýchacieho centra na hypoxiu, znižovať frekvenciu dýchacích pohybov.
Ak sa útok nezastaví do 30 minút, môže byť potrebná núdzová operácia.

Dôležité! Pri záchvate neužívajte lieky, ktoré zvyšujú srdcové kontrakcie (kardiotoniká, srdcové glykozidy)! Pôsobenie týchto liekov vedie k zvýšeniu kontraktility pravej komory, čo má za následok dodatočné vypúšťanie krvi cez defekt v priehradke. To znamená, že venózna krv, ktorá prakticky neobsahuje kyslík, vstupuje do systémového obehu, čo vedie k zvýšeniu hypoxie. Takto vzniká „začarovaný kruh“.

Na základe akého výskumu je stanovená diagnóza Fallotovej tetrády?

Pri počúvaní srdca sa odhalí: oslabenie tónu II, v druhom medzirebrovom priestore vľavo je určený hrubý, "škrabací" hluk.
Podľa elektrokardiografie je možné identifikovať EKG známky zvýšenia pravého srdca, ako aj posun osi srdca doprava.
Najinformatívnejší je ultrazvuk srdca, pri ktorom sa dá zistiť defekt medzikomorovej priehradky a posun aorty. Vďaka Dopplerovmu ultrazvuku je možné podrobne študovať prietok krvi v srdci: výtok krvi z pravej komory doľava, ako aj ťažkosti s prietokom krvi do pľúcneho kmeňa.

Fragment EKG s Fallotovou tetrádou

Liečba

Ak má pacient Fallotovu tetrádu, je dôležité si zapamätať jednoduché pravidlo: operácia je indikovaná u všetkých (bez výnimky!) pacientov s touto srdcovou chybou.

Hlavná metóda liečby tejto srdcovej chyby je iba chirurgická. Optimálny vek na operáciu je 3-5 mesiacov. Najlepšie je vykonávať operáciu rutinne.

Existujú situácie, kedy môže byť potrebná núdzová operácia v skoršom veku:

Časté útoky.
Vzhľad cyanózy kože, dýchavičnosť, zvýšená srdcová frekvencia v pokoji.
Výrazné zaostávanie vo fyzickom vývoji.

Zvyčajne sa núdzovo vykonáva takzvaná paliatívna operácia. V priebehu času sa nevytvorí umelý skrat (spojenie) medzi aortou a kmeňom pľúcnice. Tento zásah umožňuje pacientovi dočasne získať silu pred vykonaním komplexnej, viaczložkovej a dlhodobej operácie zameranej na odstránenie všetkých defektov Fallotovej tetrády.

Ako sa operácia vykonáva?

Vzhľadom na kombináciu štyroch anomálií tejto srdcovej chyby je chirurgická intervencia pre túto patológiu jednou z najťažších v kardiochirurgii.

V celkovej anestézii sa hrudník vypreparuje pozdĺž prednej línie.
Po poskytnutí prístupu k srdcu je pripojený prístroj srdce-pľúca.
Rez sa urobí v srdcovom svale zo strany pravej komory tak, aby sa nedotýkal koronárnych artérií.
Z dutiny pravej komory sa uskutoční prístup do pľúcneho kmeňa, vykoná sa disekcia zúženého otvoru a plastika ventilov.
Ďalším krokom je uzavretie defektu komorového septa pomocou syntetického hypoalergénneho (dacron) alebo biologického (z tkaniva srdcového vaku - perikardu) materiálu. Táto časť operácie je pomerne náročná, keďže anatomický defekt septa sa nachádza v blízkosti kardiostimulátora.
Po úspešnom absolvovaní predchádzajúcich etáp je stena pravej komory zošitá, krvný obeh je obnovený.

Táto operácia sa vykonáva výlučne vo vysokošpecializovaných kardiochirurgických centrách, kde sa nazbierali príslušné skúsenosti s manažmentom takýchto pacientov.

Možné komplikácie a prognóza

Najčastejšie komplikácie po operácii sú:

Zachovanie zúženia pľúcneho kmeňa (s nedostatočnou disekciou ventilu).
Pri poranení vlákien, ktoré vedú vzruch v srdcovom svale, sa môžu vyvinúť rôzne arytmie.

V priemere je pooperačná úmrtnosť do 8-10%. Ale bez chirurgickej liečby dĺžka života detí nepresahuje. V 30% prípadov nastáva smrť dieťaťa v dojčenskom veku na zlyhanie srdca, mŕtvicu a zvyšujúcu sa hypoxiu.

V prípade chirurgickej liečby u detí do 5 rokov však veľká väčšina detí (90 %) pri druhom vyšetrení vo veku 14 rokov nevykazuje žiadne známky vývojového zaostávania za svojimi rovesníkmi.

Navyše 80 % detí podstupujúcich operáciu vedie normálny životný štýl, ktorý sa prakticky nelíši od ich rovesníkov, okrem obmedzení nadmernej fyzickej aktivity. Je dokázané, že čím skôr sa pristúpi k radikálnemu zákroku na odstránenie tohto defektu, tým rýchlejšie sa dieťa zotaví a dobieha vo vývoji svojich rovesníkov.

Je návrh skupiny postihnutých indikovaný v prípade choroby?

Všetci pacienti pred radikálnym chirurgickým zákrokom na srdci, ako aj 2 roky po operácii, majú registráciu zdravotného postihnutia, po ktorej sa vykoná opätovné vyšetrenie.

Pri určovaní skupiny postihnutia majú veľký význam tieto ukazovatele:

Existuje porucha krvného obehu po operácii.
Či pretrváva stenóza pľúcnej artérie.
Účinnosť chirurgickej liečby a či existujú komplikácie po operácii.

Dá sa Fallotova tetráda diagnostikovať in utero?

Diagnóza tejto srdcovej chyby priamo závisí od kvalifikácie odborníka vykonávajúceho ultrazvukovú diagnostiku počas tehotenstva, ako aj od úrovne ultrazvukového prístroja.

Okrem toho je dôležitým faktorom genetický výskum, takzvané „genetické dvojky a trojky“, ktoré sa vykonávajú ako skríning u všetkých tehotných po dobu týždňov. Je dokázané, že Fallotova tetráda je v 30% prípadov kombinovaná s inými abnormalitami, najčastejšie chromozomálnymi ochoreniami (Downov syndróm, Edwards, Patau a pod.).

Čo robiť, ak sa táto patológia zistí u plodu počas tehotenstva?

Ak sa táto srdcová chyba zistí v kombinácii so závažnou chromozomálnou abnormalitou sprevádzanou hrubými duševnými poruchami, je žene zo zdravotných dôvodov ponúknutý potrat.

Ak sa zistí iba srdcová chyba, zvolá sa konzultácia: pôrodník-gynekológ, kardiológovia, kardiochirurgovia, neonatológovia, ako aj tehotná žena. Na tomto koncili je žene podrobne vysvetlené: aké je nebezpečenstvo tejto patológie pre dieťa, aké môžu byť dôsledky, ako aj možnosti a spôsoby chirurgickej liečby.

Napriek viaczložkovej povahe Fallotovej tetrády je táto srdcová chyba resekovateľná, to znamená, že sa podrobuje chirurgickej korekcii. Toto ochorenie nie je pre dieťa rozsudkom smrti.Moderná úroveň medicíny umožňuje v 90% prípadov výrazne zlepšiť kvalitu života pacienta v dôsledku komplexnej, viacstupňovej operácie.

Fallotova tetralógia (CHD) u novorodencov a prognóza pre deti po operácii

V skupine vrodených srdcových chýb zaberá Fallotova tetráda stabilné desiate miesto. Prevalencia medzi "modrými" defektmi je polovičná. V lekárskych správach a referenčnej literatúre sa často používa skratka CHD, ktorá je synonymom pojmu „vrodená srdcová choroba“.

V Medzinárodnej klasifikácii chorôb ICD-10 je zaradený do skupiny vrodených anomálií pod kódom Q21.3. Nezvyčajnú kombináciu porúch tvorby srdca a hlavných ciev opísal v roku 1888 A. Fallot ako samostatný syndróm. Jeho meno zostalo v histórii medicíny.

Z akých anomálií sa syndróm skladá, znaky anatómie

Fallotova tetráda obsahuje kombináciu štyroch anomálií:

defekt v medzikomorovej priehradke;
pravostranné postavenie aorty (akoby „sedí obkročmo“ na oboch komorách);
stenóza alebo úplné uzavretie pľúcnej tepny, v dôsledku rotácie oblúka aorty sa predlžuje a zužuje;
závažná hypertrofia pravej komory myokardu.

Medzi kombináciami defektov so stenózou pľúcnej tepny a defektmi septa sú ešte 2 formy, ktoré opísal aj Fallot.

Triáda pozostáva z:

otvory v interatriálnej priehradke;
stenóza pľúcnej artérie;
hypertrofia pravej komory.

Pentad - k prvej možnosti sa pridáva narušená integrita medzipredsieňového septa.

Vo väčšine prípadov sa do aorty dostáva veľký objem krvi z pravej strany srdca bez dostatočnej koncentrácie kyslíka. Hypoxia sa tvorí obehovým spôsobom. Cyanóza sa zistí u novorodenca alebo v prvých rokoch života dieťaťa.

V dôsledku toho sa lievik pravej komory zužuje, nad ňou sa vytvára dutina podobná ďalšej tretej komore. Zvýšené zaťaženie pravej komory prispieva k jej hypertrofii na hrúbku ľavej komory.

Za jediný kompenzačný mechanizmus v tejto situácii možno považovať vznik významnej kolaterálnej (pomocnej) siete žíl a tepien, ktoré zásobujú krvou pľúca. Otvorený botalický kanál dočasne udržiava a zlepšuje hemodynamiku.

Pre Fallotovu tetralógiu je typická kombinácia s inými vývojovými anomáliami:

neuzavretie botallovho potrubia;
prídavná horná dutá žila;
ďalšie koronárne artérie;
Dandy Walkerov syndróm (hydrocefalus a cerebelárny nedostatočný rozvoj);
¼ pacientov si zachováva embryonálny oblúk pravej aorty (Corvizarova choroba);
vrodený nanizmus a mentálna retardácia u detí (syndróm Cornelia de Lange);
zlozvyky vnútorných orgánov.

Príčiny

Za príčiny anomálie sa považujú účinky na plod v počiatočných štádiách tehotenstva (od druhého do ôsmeho týždňa):

infekčné choroby nastávajúcej matky (rubeola, osýpky, chrípka, šarlach);
užívanie alkoholu alebo drog;
liečba hormonálnymi liekmi, sedatívami a tabletkami na spanie;
toxické účinky nikotínu;
intoxikácia priemyselnými toxickými látkami v nebezpečných odvetviach;
možná dedičná predispozícia.

Používanie pesticídov v záhrade a zeleninovej záhrade bez ochrany dýchacích ciest ovplyvňuje nielen zdravie ženy, ale aj jej potomstva

Je dôležité, aby si žena na krátky čas nevšimla tehotenstvo a nezávisle vyvolala patológiu plodu.

Odrody Fallotovej tetrády

Je zvykom rozlišovať 4 typy Fallotovej tetrády podľa znakov anatomických zmien.

Embryologické - zúženie je spôsobené posunom septa dopredu doľava a nízkou lokalizáciou. Maximálna stenóza sa zhoduje s úrovňou anatomického ohraničujúceho svalového prstenca. Súčasne sa štruktúry pľúcnej chlopne prakticky nemenia, je možná mierna hypoplázia.
Hypertrofický - k mechanizmu predchádzajúceho typu sa pridáva výrazná hypertrofia výstupnej zóny z pravej komory a deliaceho svalového prstenca.
Tubulárna - obštrukcia je spôsobená nesprávnym delením v embryonálnom období spoločného arteriálneho kmeňa, v dôsledku čoho je pľúcny kužeľ (budúcnosť pľúcnej tepny) nedostatočne vyvinutý, zúžený a krátky. Súčasne je možné meniť ventilový aparát.
Viaczložkové – na vzniku sa čiastočne podieľajú všetky vyššie uvedené faktory.

Vlastnosti hemodynamiky

Závažnosť defektu je spôsobená stupňom zúženia priemeru pľúcnej tepny. Na diagnostiku a určenie taktiky liečby je dôležité rozlíšiť tri typy anomálií:

pri úplnom prerastení (atrézii) priesvitu tepny: najťažšia porucha, pri veľkom medzikomorovom otvore, zmiešaná krv oboch komôr smeruje najmä do aorty, výrazný je nedostatok kyslíka, pri úplnej atrézii krv. vstupuje do pľúc cez otvorený ductus arteriosus alebo cez kolaterálne cievy;
acyanotická forma: pri stredne ťažkej stenóze možno prekážku v dráhe prietoku krvi z pravej komory prekonať nižším tlakom ako v aorte, potom výtok krvi pôjde priaznivou cestou z tepny do žily, variant defektu sa nazýva "biely", pretože sa netvorí cyanóza kože;
kyanotická forma so stenózou rôzneho stupňa: spôsobená progresiou obštrukcie, výtok krvi sprava doľava; to spôsobuje prechod z „bielej“ do „modrej“ formy.

Symptómy

Klinický obraz sa prejavuje:

výrazná cyanóza - lokalizovaná okolo pier, v hornej polovici tela, zhoršená plačom dieťaťa, kŕmením, napínaním;
dýchavičnosť - je paroxyzmálnej povahy spojenej s fyzickou aktivitou, dieťa zaujme najpohodlnejšiu polohu v drepe v dôsledku dočasného reflexného dodatočného kŕče pľúcnej tepny a zastavenia nasýtenia krvi kyslíkom 2 krát;
prsty vo forme "bubnových palíc";
fyzický nedostatočný rozvoj a slabosť detí; beh, vonkajšie hry spôsobujú zvýšenú únavu, závraty;
kŕče - spojené s hypoxiou mozgových štruktúr, krvnými zrazeninami, sklonom k trombóze mozgových ciev.

Forma ochorenia závisí od veku dieťaťa a rozhoduje o primeranosti kompenzácie, u novorodenca je cyanóza viditeľná na tvári, rukách a nohách

skoré prejavy vo forme cyanózy ihneď po narodení alebo v prvých 12 mesiacoch života;
klasickým priebehom je prejav cyanózy vo veku dvoch až troch rokov;
ťažká forma - paroxysmálna klinika s dýchavičnosťou a cyanózou;
neskoro - cyanóza sa objaví iba o 6 alebo 10 rokov;
acianotická forma.

Záchvat dýchavičnosti môže nastať v pokoji: dieťa sa stáva nepokojným, zvyšuje sa cyanóza a dýchavičnosť, zvyšuje sa srdcová frekvencia, je možná strata vedomia s kŕčmi a následnými ložiskovými prejavmi v podobe neúplného ochrnutia končatín.

Diagnostika

Diagnóza sa robí pozorovaním dieťaťa a prítomnosťou objektívnych znakov. Zohľadňujú sa informácie od príbuzných o vývoji a aktivite, útoky so stratou vedomia a cyanóza.

Pri vyšetrení u detí sa upozorňuje na kyanotiku pier, zmenený tvar koncových falangov prstov. Zriedkavo sa vytvorí „srdcový hrb“.

Perkusné hranice srdca sa nemenia ani nerozširujú v oboch smeroch. Pri auskultácii je počuť hrubý systolický šelest vľavo od hrudnej kosti v štvrtom medzirebrovom priestore v dôsledku prechodu prietoku krvi cez otvor v medzikomorovej priehradke. Najlepšie je počúvať pacienta v ľahu.

Na röntgenograme obrysy srdcového tieňa pripomínajú "topánka" smerujúcu doľava

V dôsledku absencie oblúka pľúcnej tepny dochádza k retrakcii v mieste, kde sa zvyčajne nachádzajú cievy. Chudobné pľúca vyzerajú priehľadnejšie. Nedochádza k zväčšeniu srdca do veľkej veľkosti.

Vo všeobecnom krvnom teste sa určuje adaptívna odpoveď na hypoxiu vo forme zvýšenia počtu červených krviniek a zvýšenia hemoglobínu.

Ultrazvuková diagnostika pomocou konvenčného ultrazvukového prístroja alebo Dopplerovej štúdie umožňuje presne určiť zmeny srdcových komôr, abnormálny vývoj krvných ciev, smer a množstvo prietoku krvi.

Na EKG sú známky pravostrannej hypertrofie srdca, možná blokáda pravého ramienka, elektrická os je výrazne vychýlená doprava.

Sondovanie srdcových dutín s meraním tlaku v komorách a cievach sa realizuje v špecializovaných ambulanciách pri rozhodovaní o problematike chirurgickej liečby.

Menej často môže byť potrebná koronárna angiografia, zobrazovanie magnetickou rezonanciou.

Pri diferenciálnej diagnostike je potrebné vylúčiť množstvo chorôb:

transpozícia pľúcnej tepny spôsobuje výrazné zvýšenie srdca s rastom dieťaťa;
infekcia na úrovni trikuspidálnej chlopne prispieva k hypertrofii nie pravej, ale ľavej komory;
Eisenmengerova tetráda - defekt sprevádzaný nie infekciou, ale rozšírením pľúcnej tepny, jej pulzáciou a charakteristickým obrazcom pľúcnych polí sa zisťuje na röntgenovom snímku;
stenóza lúmenu pľúcnej tepny nie je sprevádzaná obrázkom "topánky".

Atypické formy pomáha rozlíšiť dopplerovské nálezy.

Liečba

Lieková terapia u pacienta s Fallotovou tetralógiou sa vykonáva iba pri príprave na operáciu alebo v pooperačnom období. Jediným cieľom je podpora myokardu, prevencia možnej trombózy po záchvatoch a zhoršenej koronárnej a cerebrálnej cirkulácii.

inhalácia zmesi kyslík-vzduch cez nosové katétre alebo v kyslíkovom stane, novorodenci sú držaní v špeciálnych resuscitačných boxoch na zníženie hypoxie;
roztok Reopolyglyukinu, Euphyllin sa vstrekuje intravenózne (pri absencii tachykardie);
v súvislosti s acidózou tkaniva je potrebný roztok hydrogénuhličitanu sodného.

Chirurgická pomoc pri liečbe pacienta je nevyhnutná

Operácie môžu byť:

núdzová dočasná pomoc;
posunový typ na vypustenie prietoku krvi pozdĺž nového kanála;
radikálna voľba s korekciou defektu medzikomorového septa a lokalizácie aorty.

Vo forme núdzovej pomoci sa využíva vytvorenie umelého spojenia (anastomózy) medzi aortou a pľúcnicou pomocou protézy.

Používa sa ako prvá fáza chirurgickej intervencie u novorodencov a malých detí. Predpokladá sa, že takéto akcie umožňujú pripraviť dieťa a vyhnúť sa komplikáciám počas ďalšej liečby a znížiť riziko na 5–7%.

O konečnej plánovanej korekcii defektu je potrebné rozhodnúť do troch rokov veku. Dočasné anastomózy možno umiestniť medzi podkľúčové a pľúcne tepny.

Radikálna operácia zahŕňa plastiku výstupného kužeľa pravej komory, elimináciu otvoru v medzikomorovej priehradke, valvotómiu (disekciu prerastenej chlopne pľúcnice). Vykonáva sa na otvorenom srdci, vyžaduje použitie prístroja srdce-pľúca.

Už prvé dni po operácii ukazujú zlepšenie hemodynamiky.

Môžu sa vyvinúť prevádzkové komplikácie?

Po operácii existuje riziko komplikácií. Tie obsahujú:

rozvoj akútneho srdcového zlyhania;
zvýšená tvorba trombu v mieste anastomózy;
pľúcna hypertenzia;
arytmie alebo atrioventrikulárna blokáda;
infekčná endokarditída;
aneuryzma steny pravej komory.

Úspešnosť chirurgickej liečby závisí od včasnosti a dostatočnej prípravy pacienta, skúseností kardiochirurgov.

Aká je prognóza pre pacientov s defektom?

Deti s Fallotovou tetralógiou, ktorých rodičia nesúhlasia s operáciou, slabnú, nemôžu sa dostatočne pohybovať, hrať sa so svojimi rovesníkmi. Pre nich sú typické časté infekčné ochorenia (chrípka, ARVI, tonzilitída, sinusitída a iné sinusitídy, opakované zápaly v pľúcach). Priemerný vek prežitia je 12 rokov.

V dospelosti sa často pripája tuberkulóza. Na pozadí defektu je prognóza akejkoľvek choroby nepriaznivá, všetky choroby sú ťažké, so srdcovou dekompenzáciou, trombózou. Najčastejšími príčinami smrti sú ischemická mozgová príhoda a mozgové abscesy. Nie viac ako 5% ľudí s podobnou anomáliou žije do 40 rokov. Spravidla ide o ľudí s vysokým stupňom postihnutia, ktorí potrebujú vonkajšiu starostlivosť.

Pri ťažkej forme defektu zomiera 25 % detí bez operácie v prvom roku života, polovica v prvom mesiaci.

Všetci pacienti sú sledovaní kardiológom, konzultovaní s kardiochirurgmi. Antibiotická profylaxia je indikovaná každoročne, odporúča sa na udržanie zdravia ústnej dutiny.

V podmienkach modernej medicíny liečbu pacientov s Fallotovou tetrádou zabezpečujú kardiochirurgické ambulancie. Po operácii pacient zmizne z cyanózy, záchvaty udusenia. Rodičia by si mali vypočuť názor odborníkov. Zmeškaný termín nemusí už odrastené dieťa odpustiť.

Rýchly tep je veľmi nebezpečný príznak! Tachykardia môže viesť k INFARKTU

Dokáže ju poraziť.

V roku 1888 francúzsky patológ Etienne-Louis Fallot ako prvý vo svojich spisoch hovoril o „cyanotickej chorobe“ – vrodenej srdcovej chorobe, ktorá v sebe spája viacero anatomických zložiek a možno ju odhaliť až po smrti dieťaťa. Moderný pohľad na skupinu chorôb, ktoré boli pomenované ako Fallotova tetráda, Fallotova pentáda a Fallotova triáda, sa samozrejme zmenil. Chirurgická liečba zabraňuje úmrtiu veľkej väčšiny novorodencov a starších detí a umožňuje im žiť plnohodnotný život.

Všetky srdcové chyby, ktoré sú súčasťou skupiny Fallotovej choroby, sa označujú ako takzvaná „modrá“ ICHS. Majú podobné príčiny a symptómy, diagnostické metódy a liečby.

Fallotova triáda je kombinovaná srdcová chyba, ktorá predstavuje až 1,8 % všetkých ICHS a zahŕňa tri zložky:

obštrukcia výstupu z pravej komory alebo stenóza pľúcnej chlopne;
defekt predsieňového septa;
hypertrofia myokardu pravej komory.

Trojzložková ICHS je teda komplexné ochorenie, ktoré sa vyskytuje u ľudí od narodenia a spôsobuje vážne hemodynamické poruchy. Hlavné problémy s krvným obehom sú spôsobené stenózou pľúcnej artérie. Predsieňová komunikácia má len sekundárny význam a hypertrofické procesy v pravej komore sú následnou kompenzačnou odpoveďou na prebiehajúce zmeny.

Ak je stenóza mierna, potom na pozadí zvýšenia systolického krvného tlaku v pravej komore môže byť kompenzácia dostatočná na udržanie normálnej úrovne prietoku krvi. Výtok krvi z ľavej predsiene doprava cez existujúci defekt je nevýznamný, pretože krvný tlak pravej predsiene je blízky normálu. Pri stredne ťažkej stenóze u dieťaťa chýba cyanóza (cyanóza kože), ale pri závažnejšej stenóze alebo pri dlhšej existencii ochorenia bez operácie srdca sa prejavia príznaky Fallotovej triády.

Zvýšenie intenzity pravej komory a jej preťaženie sú sprevádzané zvýšením systolického a diastolického tlaku. Na pozadí zvýšenia tlaku v pravej predsieni sa mení smer krvného skratu - venózna krv sa prenáša do ľavej predsiene sprava. V tomto štádiu patológie sa objavujú charakteristické symptómy - cyanóza, pokles minútového objemu krvi v malom kruhu a zvýšenie rovnakého indikátora vo veľkom kruhu, rozvoj trikuspidálnej insuficiencie.

Rozdiel medzi bežnejšou srdcovou chorobou - Fallotovou tetralógiou - od Fallotovej triády je v tom, že jej anatomické zložky nie sú tri, ale štyri:

chlopňová stenóza odchádzajúcej časti pravej komory alebo stenóza pľúcnej chlopne;
defekt medzikomorového septa alebo ventrikuloseptálny defekt (môže byť perimembranózny, svalový, juxtaarteriálny);
dextrapozícia aorty, to znamená jej čiastočný výtok z pravej komory;
hypertrofia pravej komory (vyvíja sa s vekom).

Fallotova tetralógia u plodu sa môže vyvinúť ako prejav rôznych chromozomálnych abnormalít - Downov syndróm, Edwardsov syndróm, Patauov syndróm, "amsterdamský nanizmus" atď. Medzi všetkými CHD je Fallotova tetráda 6,5-10% prípadov. Hlavné hemodynamické poruchy sú spojené so stenózou pľúcnej tepny a defektom medzikomorovej priehradky, ktorá je vždy veľká. Posledná skutočnosť určuje prácu dvoch komôr v jednom režime. Cez defekt sa do aorty vypúšťa venózna krv z pravej komory, znižuje sa prietok krvi v pľúcach a saturácia krvi kyslíkom je značne znížená. Existuje charakteristická cyanóza kože, vďaka ktorej je choroba zaradená do skupiny "modrých" defektov.

Fallotova tetralógia sa často kombinuje s ďalšími problémami vo vývoji kardiovaskulárneho systému - abnormality koronárnych artérií, priechodný ductus arteriosus, čiastočná abnormálna drenáž pľúcnych žíl atď. Existujú štyri typy Fallotovej tetrády: embryologická, hypertrofická, tubulárna, viaczložková. Okrem toho je zaznamenaná aj kombinácia Fallotovej tetrády s defektom predsieňového septa. Tento variant ochorenia sa nazýva Fallotova pentáda (vyskytuje sa nie viac ako 1% prípadov CHD).

Ukladanie srdca a koronárnych ciev plodu sa vyskytuje v prvom trimestri tehotenstva (9-10 týždňov). Práve v tomto období dochádza vplyvom nepriaznivých faktorov na organizmus matky k poruchám vo vývoji srdca u nenarodeného dieťaťa. Nasledujúce faktory môžu vyvolať výskyt ICHS, neuzavretie septa septa a vaskulárne anomálie:

nekorigované endokrinné patológie, najmä hypertyreóza a diabetes mellitus;
infekcie - rubeola, herpes, chrípka a iné;
alkoholizmus a drogová závislosť;
užívanie liekov s teratogénnymi vlastnosťami (hypnotiká, hormóny, tetracyklíny atď.);
Röntgenové ožarovanie, prijímanie dávky ionizujúceho žiarenia;
závažný nedostatok vitamínov;
práca v nebezpečnej výrobe;
dlhotrvajúca hypoxia plodu.

Výskumníci tiež nevylučujú, že nepriaznivá dedičnosť (prítomnosť akýchkoľvek srdcových chýb u matky alebo blízkych príbuzných) môže hrať určitú úlohu pri vytváraní triády, tetrády, pentády Fallotovej. Často sa na tvorbe defektov podieľajú génové mutácie, v dôsledku ktorých sa dieťa narodí s rôznymi závažnými syndrómami (častejšie - s Downovým syndrómom).

Podľa stupňa hemodynamických porúch existujú dva typy Fallotových defektov:

acyanotická - charakteristická cyanóza kože chýba, pretože výtok krvi z oblastí pravého srdca doľava je mierny;
cyanotická - dochádza k cyanóze kože a slizníc, ktorá je spôsobená chronickou hypoxiou na pozadí výtoku krvi z pravej strany srdca doľava.

Hlavný príznak patológie - cyanóza kože - sa teda môže prejaviť rôznymi spôsobmi alebo úplne chýbať. Jeho stupeň kolíše od nevýznamnej, keď je cyanóza viditeľná len v oblasti nasolabiálneho trojuholníka, až po celkovú cyanózu celej pokožky tela a slizníc. Zvyčajne pri ťažkej stenóze pľúcnej tepny sa dieťa narodí už s vizuálne viditeľnými odchýlkami - je oslabené, hoci má normálnu hmotnosť, je neaktívne, pozoruje sa dýchavičnosť, rýchla únava pri satí prsníka.

Pokiaľ ide o závažnosť cyanózy, počas Fallotových defektov sa rozlišuje niekoľko foriem:

skorá cyanotická - cyanóza sa objavuje od narodenia alebo od prvých mesiacov po narodení;
klasická - cyanóza je viditeľná vo veku 2-3 rokov;
ťažké - sprevádzané záchvatmi cyanózy a dýchavičnosťou, ktoré sa začínajú rozvíjať vo veku 3-4 mesiacov;
neskorá cyanotická - cyanóza kože je viditeľná až 6-10 rokov po narodení.

Cyanóza pokožky bábätka sa môže zvýrazniť namáhaním, plačom, fyzickou námahou, napätím, vyprázdňovaním, stresom. U starších detí, ktoré sa už naučili chodiť a behať, môžu akékoľvek hry vonku, beh vyvolať tachykardiu, bolesť na hrudníku, závraty a dokonca aj mdloby. Po záťaži sú deti nútené drepnúť, aby si oddýchli, prípadne si ľahnúť na bok. Najzávažnejšie záchvaty môžu začať u batoliat vo veku 2–3 rokov. Vznikajú náhle, sprevádzajú ich úzkosť, nepokoj, slabosť, arytmia, dýchavičnosť a strata vedomia. Útoky sú spojené s ostrým kŕčom pravej komory a prietokom všetkej venóznej krvi do aorty cez existujúci defekt v medzikomorovej priehradke, čo vedie k ťažkej hypoxii. Komplikáciami záchvatu môžu byť kŕče, hemiparéza, apnoe, hypoxická kóma.

Napriek tomu u mnohých detí na pozadí rozvoja kolaterálneho obehu naopak zmiznú závažné záchvaty o 5-6 rokov.

Existujú aj ďalšie charakteristické príznaky Fallotových defektov, ktoré sa môžu v budúcnosti vyskytnúť u dieťaťa:

posilnenie siete kapilár na končekoch prstov a na nechtovom lôžku;
zhrubnutie prstov, získanie tvaru paličiek;
deformácia nechtov, ich vydutie;
neschopnosť navštevovať školu, zdravotné postihnutie;
oneskorenie vo fyzickom vývoji;
motorické poruchy;
opakujúce sa ARVI, sinusitída, tonzilitída, pneumónia;
často - pľúcna tuberkulóza.

Do veku puberty sa stav pacientov zhoršuje, ale zostáva dlhodobo stabilný. Určité zhoršenie blahobytu sa pozoruje pri zmene počasia so vzrušením. Mnoho ľudí s Fallotovými defektmi je schopných pracovať, ale spravidla nepociťujú vek. Najtypickejšie komplikácie, na ktoré pacient zomrie:

cerebrálne krvácanie; Viac o operácii subarachnoidálneho krvácania
cerebrálna trombóza;
mozgový absces;
septická endokarditída;
pľúcne krvácanie;
prasknutie kolaterálnej cievy;
masívna intrapulmonálna trombóza.

Počas fyzického vyšetrenia pacienta s triádou, tetrádou, Fallotovou pentádou lekár zaznamená tieto príznaky:

nezmenená oblasť srdca;
prítomnosť systolického chvenia;
hranice relatívnej srdcovej tuposti sú normálne;
hlasitosť tónov je vyhovujúca;
na ľavom okraji hrudnej kosti je hrubý systolický šelest v dôsledku stenózy pľúcnej tepny (možné sú aj afónne formy srdcových chorôb);
druhý tón nad pľúcnou tepnou je oslabený.

Pri krvných testoch na Fallotove defekty sa zistí prudké zvýšenie množstva hemoglobínu, čo odráža kompenzačnú reakciu tela s "modrými" defektmi. V krvi sa objavujú aj mladé formy erytrocytov - retikulocyty, životný cyklus krvných doštičiek klesá - vzniká trombocytopénia. Pri stanovení diagnózy hrá dôležitú úlohu rádiografia, ktorá odhaľuje zvýšenú transparentnosť pľúcneho tkaniva na pozadí vyčerpania cievneho lôžka. Často sa nachádza sieť kolaterálov v koreňovej zóne. Srdce má normálnu veľkosť, prípadne je už mierne zväčšené v dôsledku rastu pravej komory.

Konečné potvrdenie diagnózy je možné až po celom súbore štúdií:

EKG - prejavujú sa známky hypertrofie a preťaženia pravej komory, posun srdcovej osi doľava.
Ultrazvuk srdca (ECHO) - defekt predsieňovej a medzikomorovej priehradky, zisťuje sa posun aorty. Doplnenie ultrazvukového Dopplerovho ultrazvuku umožní podrobnú štúdiu kardiopulmonálneho prietoku krvi a identifikáciu patologického krvného skratu.
Angiokardiografia alebo srdcová katetrizácia - Počas vyšetrenia katéter ľahko prechádza z pravej komory do aorty, ale nemôže vstúpiť do pľúcnej tepny.

Vo všeobecnosti len pomocou angiografie alebo MRI angiografie je možné presne stanoviť diagnózu a jej individuálne charakteristiky pri takých komplexných defektoch, ako je triáda, tetráda, pentáda Fallotovej. Patológiu treba odlíšiť od izolovaných typov vrodených srdcových chýb, s Eisenmengerovým komplexom.

Pri Fallotovej triáde, iba ak je patológia komplikovaná ireverzibilnou pľúcnou hypertenziou, chirurgická liečba nie je indikovaná. V ostatných prípadoch sa odporúča operácia, pred ktorou možno odporučiť konzervatívnu liečbu:

sedatíva;
srdcové glykozidy;
beta blokátory;
kyslíková terapia.

Na rozdiel od iných typov srdcových chýb, ktoré si často vyžadujú predchádzajúci paliatívny chirurgický zákrok, sa vo Fallotovej triáde takéto zákroky nepraktizujú pre riziko ešte vážnejšieho srdcového preťaženia. Odporúča sa včasná radikálna korekcia defektu v jednom alebo viacerých štádiách – Brocova valvotómia, uzáver defektu medzisieňového septa a pod. Po operáciách klesá tlak v pravej komore, cyanóza a normalizuje sa objem pľúcneho obehu.

S tetrádou a Fallotovou pentádou je operácia indikovaná u všetkých pacientov bez výnimky. Najlepšie výsledky liečby sa pozorujú, ak sa defekt koriguje vo veku 3-6 mesiacov.

Núdzová prevádzka dieťaťa v ranom veku sa bude musieť vykonať s ťažkou cyanózou, častými útokmi. Je možné vykonávať paliatívne operácie, pretože radikálne zásahy v ranom veku (do 3 rokov) hrozia rôznymi komplikáciami. Z paliatívnych operácií sa používajú:

Pottsova operácia (vytvorenie anastomózy medzi pľúcnymi cievami a arteriálnym systémom);
Cooleyho operácia (vykonávanie anastomózy medzi pľúcnou tepnou a vzostupnou časťou aorty);
Brocova operácia (odstránenie stenózy chlopne pulmonálnej artérie).

Ak sa vykoná paliatívna operácia a korekcia sa uskutoční v 2 etapách, prognóza po operácii je oveľa lepšia a pooperačná úmrtnosť nepresahuje 5-10%. Po 4-6 mesiacoch by sa mala vykonať radikálna chirurgická liečba. Je veľmi zložitý, viaczložkový a zdĺhavý a vykonáva sa len vo vysokošpecializovaných kardiocentrách. Po vypreparovaní hrudníka a napojení na prístroj srdce-pľúca sa myokard odreže z pravej komory. Z tejto dutiny sa privedú nástroje do pľúcneho kmeňa, vypreparuje sa stenózny otvor a vykonajú sa plastiky chlopne. Ďalej pomocou syntetického materiálu je defekt v interventrikulárnej alebo interatriálnej priehradke uzavretý. Na konci operácie je stena pravej komory zošitá, krvný obeh je obnovený.

Je zakázané vykonávať chirurgickú liečbu súčasnej endokarditídy, porušenia kontrakcie myokardu, s dekompenzáciou krvného obehu do 3 mesiacov po mŕtvici. Po úspešnej operácii a rehabilitácii je pacient kontraindikovaný pri ťažkej fyzickej aktivite, vojenskej službe a profesionálnom športe. Je nevyhnutné, aby bol pozorovaný u kardiológa, až do konca života brať lieky na zlepšenie činnosti srdca. Prítomnosť chronických ložísk infekcie v tele, vrátane chorých zubov, mandlí, by nemala byť povolená.

Medzi preventívne opatrenia patria také, ktoré pomôžu predchádzať pôsobeniu akýchkoľvek teratogénnych faktorov na organizmus tehotnej ženy a plodu. Prognóza pre triádu, tetrádu, pentádu Fallota závisí od stupňa stenózy pľúcnej artérie: s miernou formou ochorenia môžu ľudia žiť a zostať aktívni. Zlým prognostickým znakom je skorý nástup cyanózy a dýchavičnosť. So závažným stupňom stenózy pľúcnej tepny bez operácie pacienti zomierajú v detstve alebo dospievaní. Úspešnosť operácie poskytuje vynikajúce dlhodobé výsledky a výrazné zvýšenie prežitia. Invalidita sa formalizuje na 2 roky po operácii a potom sa vykoná opätovné vyšetrenie.

A všetky vaše pokusy o vyliečenie hypertenzie neboli korunované úspechom?

Rozmýšľali ste už nad drastickými opatreniami? Je to pochopiteľné, pretože silné srdce je ukazovateľom zdravia a dôvodom na hrdosť. Navyše ide minimálne o dlhovekosť človeka. A to, že človek chránený pred kardiovaskulárnymi chorobami vyzerá mladšie, je axióma, ktorá nevyžaduje dôkaz.

Predložené materiály sú všeobecnými informáciami a nemôžu nahradiť konzultáciu s lekárom.

zdravie

© 2018 Century Live. Všetky materiály stránky sú zverejnené len na informačné účely. Samoliečba je zakázaná. Navštívte svojho lekára. Všetky autorské práva k materiálom patria ich príslušným vlastníkom.

Fallotova tetralógia u novorodencov patrí medzi vrodené srdcové chyby u detí. Jeho podiel je 10% z celkového počtu tejto skupiny ochorení a 50% "modrých" (cyanotických) defektov.

Bez liečby je jej výsledok skôr smutný – štvrtina chorých detí sa nedožije ani roka. V priemere takíto pacienti žijú 12 rokov.

Podstata choroby

Tetráda v preklade z latinčiny znamená štyri. To je, koľko zložiek srdcových porúch zahŕňa indikovaná chyba:

Časť medzikomorovej priehradky chýba.
Kompresia (stenóza) časti pravej komory, odkiaľ sa venózna krv dostáva do pľúcnej tepny. A ona má zase zúžený lúmen.
Neprirodzená poloha aorty. Normálne sa jeho ústa nachádzajú nad ľavou komorou. Pri tomto ochorení sa posunie doprava (dextropozícia) a aorta je na vrchole poškodenia medzikomorovej priehradky, na vrchu dvoch komôr. Táto poloha sa prirovnáva k polohe jazdca v sedle koňa.
Nárast svalového tkaniva (hypertrofia) pravej komory je niekoľkonásobný v porovnaní so stenou zdravého srdca.

Posledné dve chyby možno považovať za dôsledok prvej.

Fyziologické zmeny v srdci

Anatomické defekty v štruktúre srdca dieťaťa znamenajú zmenu v jeho práci. V normálne vyvinutom orgáne je všetko celkom jednoduché: venózna krv prúdi cez pravú stranu srdca do malého (pľúcneho) kruhu krvného obehu.

Tam je nasýtený kyslíkom, mení sa na arteriálny a vracia sa do ľavej predsiene. Potom ľavá komora „vystrelí“ krv do aorty, do veľkého kruhu prietoku krvi.

V prípade Fallotovej tetralógie v dôsledku absencie časti septa medzi komorami a zúženia vývodu z pravej komory žilová krv nesleduje normálnu cestu, ale vstupuje do ľavej komory, kde sa mieša s tepnou.

Menšia časť krvi sa dostane do pľúc, keďže väčšina žilovej krvi opäť odtiekla vo veľkom kruhu.

Vonkajšie prejavy a symptómy

Následkom cirkulácie venóznej krvi cez tepny (kde by sa za normálnych okolností mala nachádzať len arteriálna, okysličená krv) dochádza k zmodraniu kože a slizníc (cyanóza). Toto je jeden z vonkajších príznakov ochorenia. Stupeň jeho prejavu bude závisieť od množstva venóznej krvi, ktorá vstúpila do hlavného krvného obehu.

U novorodencov sa tento príznak neprejaví okamžite, ale až po niekoľkých dňoch. Najprv môže dôjsť k cyanóze pri fyzickej námahe: pri kŕmení alebo plači. K tomu sa pridáva dýchavičnosť.

Vrchol týchto prejavov pripadá na 2-3 roky. Aktivitu u chorého dieťaťa nahrádza letargia. Dýcha zhlboka a často. Objaví sa tachykardia. Aby sa znížil prietok žilovej krvi, deti sa hrbia. Dýchavično-kyanotické záchvaty sa stávajú častejšie. Niekedy sa pozoruje strata vedomia.

Vonkajšie znaky zahŕňajú aj zmeny v štruktúre rúk. Pacientove prsty pri nechtoch zhrubnú a stanú sa ako paličky. Samotné nechty sú tiež zdeformované, stávajú sa konvexnými, ako okuliare na hodinky. Choré deti môžu byť diagnostikované s oneskorením vo vývoji, často dostávajú nádchu a infekčné choroby.

Diskutovanú srdcovú vadu často sprevádzajú ďalšie neduhy – koarktácia aorty. Downov syndróm a iné choroby. Preto sa príznaky sprievodných ochorení miešajú s jeho klinickým obrazom.

Typy chorôb

Existuje niekoľko typov chorôb:

skorá cyanotická, keď sa cyanóza objaví v prvom roku života dieťaťa;
klasický, keď sa tento príznak prejaví vo veku 2-3 rokov;
ťažké, sprevádzané dyspnoe-kyanotickými záchvatmi;
bledá (acyanatická) forma, v ktorej vôbec nie je cyanóza.

Všetky závisia od stupňa poškodenia srdca a zmien fyziologických procesov v ňom. Napríklad pri druhom type dochádza k väčšiemu odtoku arteriálnej krvi do ľavej komory, čo nevedie k cyanóze.

Príčiny ochorenia

Keďže ide o vrodené ochorenie, k zlyhaniu dochádza v štádiu vnútromaternicového vývoja. Rovnako ako iné defekty, Fallotova tetralógia je položená pred 9. týždňom tehotenstva, keď sa tvorí srdce plodu. Ak v tomto čase existuje vplyv negatívnych faktorov, znamená to porušenie vo vývoji orgánu.

Príčiny patológie spočívajú na genetickej úrovni a môžu byť dvoch typov:

dedičné, keď jeden z príbuzných mal takúto chorobu;
získané pod vplyvom rôznych mutagénov. Môže ísť o rôzne ionizujúce žiarenie, chemikálie (niektoré lieky, škodlivé zlúčeniny), alkohol, rôzne vírusy a mikroorganizmy.

Predisponujúcimi faktormi pre vznik defektu sú chronické a akútne ochorenia matky počas tehotenstva, podvýživa, zlé návyky.

Ako sa vyhnúť rozvoju defektu

Prevencia tejto konkrétnej choroby neexistuje. Riziko jeho výskytu však môžete znížiť dodržiavaním určitých pravidiel:

zaregistrovať sa u lekára včas a plne dodržiavať jeho predpisy. Užívajte lieky iba pod lekárskym dohľadom;
odmietnuť zlé návyky;
vyhnúť sa vystaveniu škodlivým mutagénom;
držať diétu.

Fallotova tetráda

Fallotova tetralógia (TOF)

Čo je Fallotova tetráda?

Fallotova tetralógia (TF) je kombináciou štyroch srdcových chýb. Choroba je prítomná pri narodení. V prítomnosti Fallotovej tetrády sa zhoršuje krvný obeh a zásobovanie telesných tkanív kyslíkom.

Štyri defekty, ktoré tvoria Fallotovu tetrádu:

Defekt komorového septa (VSD) - diera v stene srdca, ktorá oddeľuje jeho dve spodné komory;
Dextrapozícia aorty - aorta, ktorá je najväčšou tepnou v tele, vyúsťuje z ľavej komory, ale čiastočne pokrýva alebo vystupuje aj z pravej komory;
Stenóza pľúcnej tepny - zúženie srdcovej chlopne, ktorá reguluje prietok krvi zo srdca do pľúc
Hypertrofia pravej komory je výrazne zvýšená veľkosť svalov na pravej strane srdca.

VSD a dextrapozícia aorty môžu viesť k zníženiu množstva kyslíka v krvi a telesných tkanivách. Pľúcna stenóza a hypertrofia pravej komory môžu brániť prietoku krvi do pľúc, čo tiež znižuje množstvo kyslíka v krvi.

Fallotova tetráda dôvodov

Srdce dieťaťa sa vyvíja veľmi skoro v tehotenstve. Vzhľad Fallotovej tetrády je spôsobený anomáliami počas tohto vývojového obdobia. Nie je presne známe, prečo sa tieto anomálie vyskytujú. Špekuluje sa, že niektoré z nich môžu súvisieť s génmi, výživou matky alebo vystavením infekciám. Vo väčšine prípadov Fallotovej tetralógie je však príčina neznáma.

Rizikové faktory pre Fallotovu tetralógiu u dieťaťa

Faktory, ktoré môžu zvýšiť vaše riziko vzniku TF, zahŕňajú:

Rodinná história;
Materské užívanie kyseliny retinovej;
Matka užívajúca flukonazol;
Zneužívanie alkoholu;
Infekcia rubeoly u matky;
Tehotenstvo nad 40 rokov;
Diabetes u matky.

Niektorí ľudia s Fallotovou tetralógiou majú tiež genetickú poruchu, ktorá môže zahŕňať Downov syndróm. CHARGE syndróm a asociácia VACTERL.

Symptómy Fallotovej tetrády

U väčšiny pacientov sa príznaky vyvinú počas prvých týždňov života. Deti s miernou TF môžu mať príznaky oveľa neskôr. Chorobu nemožno diagnostikovať, kým sa dojča alebo dieťa nestane aktívnejším. Fyzická aktivita veľmi zaťažuje srdce, čo následne spôsobuje symptómy.

Symptómy Fallotovej tetralógie môžu zahŕňať:

Modrá koža a pery spôsobené nízkou hladinou kyslíka v krvi;
Dýchavičnosť a zrýchlené dýchanie spôsobené nízkou hladinou kyslíka v krvi;
Staršie deti môžu počas cvičenia pociťovať dýchavičnosť a mdloby;
Zhrubnutie končekov prstov.

V závažných prípadoch sa príznaky môžu prudko zhoršiť, keď hladina kyslíka v krvi prudko klesne. Symptómy zahŕňajú:

Veľmi modré pery a koža (cyanóza);
Dieťa má dýchavičnosť a stáva sa podráždeným;
Ak hladina kyslíka naďalej klesá, dieťa sa stáva ospalým alebo omdlieva;
Staršie deti sa môžu hrbiť s kolenami blízko hrudníka, aby sa vyrovnali s udusením.

Diagnostika Fallotovej tetrády

Fallotova tetráda je často diagnostikovaná krátko po narodení. Lekár sa spýta na príznaky dieťaťa a anamnézu matky a vykoná fyzické vyšetrenie.

Lekár môže začať vyšetrenie na základe príznakov dieťaťa. Novorodencovi s modrou pokožkou (cyanózou) sa podáva doplnkový kyslík. Ak kyslík nezmierňuje symptómy, môže byť podozrenie na srdcovú chybu. Ak je farba kože normálna, vykonajú sa testy na zistenie srdcového šelestu.

Na fotenie vnútorných štruktúr dieťaťa sa používajú tieto metódy:

Srdcové problémy možno odhaliť aj srdcovou katetrizáciou.

Liečba Fallotovou tetrádou

Na zmiernenie príznakov Fallotovej tetrády sa predpisujú lieky. Pomôžu tiež predchádzať komplikáciám.

Srdcové chyby sa liečia chirurgickým zákrokom. Chirurgické možnosti zahŕňajú:

Dočasný (paliatívny) chirurgický zákrok na liečbu Fallotovej tetrády

Dojčatá s ťažkou formou Fallotovej tetrády sú kontraindikované na plnohodnotnú operáciu v ranom veku. Dočasná operácia zvýši množstvo kyslíka v krvi, čo dieťaťu poskytne čas, aby vyrástlo, zosilnelo a pripravilo ho na operáciu.

Počas dočasnej operácie sa vykonáva postup na vytvorenie cievnej anastomózy - skratu, cez ktorý smeruje krv cez problémové oblasti srdca priamo do pľúc. To zvýši prietok krvi do pľúc a nasýti ich kyslíkom.

Radikálna operácia na liečbu Fallotovej tetrády

Väčšina detí s VSD má počas prvých rokov života operáciu na otvorenom srdci. Etapy operácie zahŕňajú:

Uzavretie diery v srdci náplasťou;
Zlepšenie prietoku krvi zo srdca do pľúc pomocou jednej alebo viacerých z nasledujúcich metód:
Odstránenie celého alebo časti zhrubnutého srdcového svalu na pravej strane srdca;
Oprava alebo výmena chlopne, ktorá umožňuje krvi nerušene prúdiť zo srdca do pľúc
Zväčšenie veľkosti krvných ciev, ktoré prenášajú krv do pľúc.

V niektorých prípadoch sa medzi srdce a krvné cievy do pľúc umiestni skrat.

Vo väčšine prípadov je operácia úspešná. U niektorých pacientov je potrebná ďalšia operácia. Po operácii pacient vždy potrebuje dlhodobé sledovanie, aby sa odhalili opakujúce sa alebo nové problémy.

Prevencia Fallotovej tetrády

K dnešnému dňu neexistujú žiadne metódy, ktoré by vopred zabránili rozvoju Fallotovej tetrády u dieťaťa.

Liečba Fallotovej tetrády v Izraeli

97 % operácií v liečba Fallotovej tetrády v Izraeli sú úspešné. Tieto štatistiky zabezpečujú miesto svetového lídra pre izraelskú kardiochirurgiu.

Vrodená srdcová choroba, nazývaná Fallotova tetráda, zahŕňa 4 abnormality:

Správne postavenie aorty, tzv jazdecká aorta
Hypertrofia pravej komory, ktorá sa vyvíja s vekom
Defekt komorového septa spôsobujúci hemodynamické poruchy
Stenóza pľúcnej artérie

Okrem fyzikálnych a auskultačných vyšetrení sa na diagnostiku ochorenia používajú moderné prístroje a pokročilé techniky, a to:

Elektrokardiogram na zistenie príznakov hypertrofie pravej komory
Ultrazvuková echokardiografia na zistenie stavu dutín srdca, chlopní, veľkých ciev
röntgen na vizualizáciu obrysov srdca, zväčšenie pravej komory
Srdcová katetrizácia a angiografia študovať stav štruktúr srdca a krvných ciev, identifikovať ďalšie anomálie.
Tomografické štúdie sú predpísané vo výnimočných prípadoch, aby sa zabránilo dodatočnému ožiareniu tela dieťaťa.

Liečba Fallotovej tetrády u detí sa vykonáva jedinou metódou - chirurgickým zákrokom. Spravidla operujú deti, ktoré dosiahli vek 3 rokov.

Závažný stupeň defektu však môže byť indikáciou pre operáciu v skoršom veku. V centrách pre liečbu Fallotovej tetralógie v Izraeli sa chirurgické zákroky robia unikátnymi technológiami aj u plodu cez cievnu sondu zavedenú do pupočnej tepny. Naučiť sa viac…

Pri liečbe Fallotovej tetrády na izraelských klinikách sa používajú dve metódy:

Radikálna korekcia- operácia otvoreného srdca s použitím prístroja srdce-pľúca a ventilácie. Vykonáva sa plastická operácia pľúcnice, zmenšenie objemu pravej komory, zúženie medzikomorového ústia a výmena pľúcnej chlopne.
Paliatívna chirurgia- na zlepšenie fungovania postihnutého orgánu sa aplikuje anastomóza spájajúca pľúcnu tepnu s podklíčkom.

Tradične sa liečba patológie uskutočňuje v dvoch fázach: pacienti mladší ako 3 roky podstupujú paliatívne operácie, ktoré obnovujú funkcie pľúcneho obehu. Po 4-6 mesiacoch sa vykoná radikálna operácia.

Zavedenie najnovšieho vývoja izraelských kardiochirurgov však umožňuje odchýliť sa od klasických metód: keď je diagnostikovaná Fallotova tetráda, operácia sa vykonáva v jednej fáze.

Inovácia liečby

Izraelská kardiológia nielen úspešne prijíma pokročilé skúsenosti iných krajín v liečbe srdcových patológií, aktívne zdokonaľuje najnovšie techniky, ale tiež vyvíja svoje vlastné jedinečné technológie. Ide predovšetkým o minimálne invazívnu chirurgiu.