Dlhodobá prognóza pre Tetrad Fallo. Čo je tetrad Fallo v novorodenci a čo je prognóza po operácii Tetrad Fallo po operácii

Morfológia
Vice zahŕňa štyri zložky: DMCP, stenóza PG traktu, hypertrofiu PJ a Dextroposition Aorta, často v kombinácii s DMPP, a potom je o pentade Fallo. Podľa pôvodného morfologického konceptu zverejneného R. Van Praagh et al. (1970), TF sa vyskytuje v dôsledku nesprávneho vývoja alebo hypoplázie infundibulárnej časti PJ. Infundibulárna časť pravej komory je skrátená, úzka a má malú veľkosť.

Hoci spektrum anatomických možností pre obštrukciu výstupnej dráhy PG je rôznorodé, najtypickejšie (najmä príznaky vznikli z prvých mesiacov života) hypopláziu PG výstupnej dráhy v kombinácii so stenózou pľúcneho ventilu a Hypopláska jeho krúžkov a pľúcnej tepny.

Hlavným morfologickým znakom Vice je predná kraniocaudová odchýlka časti zavedenia svalovej časti oddielu do PG traktu v kombinácii s hypertrofíou traktu bezplatného infundibulárnej steny. Časť oddielu, ktorá tvorí výstupnú dráhu PJ, je posunutá a zvyčajne sa zlúči s prednou končatinou septomarginálnej trabekuly. Z tohto dôvodu vzniká posun aorty do polohy nad intervenickulárnou oblasťou, a to sa odchyľuje z dvoch komôr, je priamo nad intervenickou defektom. Premiestnená časť svalnatej časti septu v PG výstupnej dráhe spolu s Trabezom tvorí prepojenú stenózu výstupnej dráhy. Vláknitý krúžok buničiny je zvyčajne menší ako základne aortického ventilu. Súčasne môže byť pľúcny ventil sám vyskúšať alebo nie.

Pre chirurg je dôležité, aby strecha DMWP bola pozemky upevnenia ventilu ventilu "top sedenie" Aorta. Predná hrana je tvorená infundibulárnou časťou oddielu, ktorá sa spája s prednou končatinou koptoolárnej trabecuch; Zvyšok oddielu tvorí dno chyby. Približne 80% prípadov je zadná časť chyby tvorená vláknitým pokračovaním medzi aortálnymi, mitrálnymi a tricuspidovými ventilmi, podobne ako počas perimunózneho DMCP v neprítomnosti "jazdnej sedlovej" aorty. Preneste túto oblasť nohu GIS lúča prechádza centrálnym vláknitým telesom v časti aorticko-špinavého pokračovania, kde môže byť pokrytý zvyškami membránového oddielu. Táto membránová klapka by mala byť použitá s opatrnosťou na prekrytie kotviace švy, pretože hlboké švy môžu poškodiť GIS lúč a spôsobujú blokádu.

Približne 20% prípadov zadného okraja defektu je svalové a tvorené fúznym rezom zadnej časti septomarginálnej trabekuly s komorovou infundibulárnym záhybom. Táto svalová sporácia oddeľuje vodivú tkaninu z okraja DMWP. Niekedy je tu špeciálny typ DMWP, ktorý sa nazýva názov strniska s dvojitou komicitu (častejšie sa oslavuje v Japonsku ako v západných krajinách). V neprítomnosti oddielu v oblasti výstupnej cesty PZH sa vyskytne problém - ako pomenovať vice, hoci zvyšok srdca je identický s TF. Príležitostne sa môžu vyskytnúť aj iné odrody DMWP, napríklad svalové chyby podkopového oddielu; A najmä v nadolovom syndróme môže byť prítomná úplná atrioventrikulárna vada, t.j. Otvorený AVK. Ostatné vzácne možnosti zahŕňajú atróm pľúcneho ventilu a atresia pľúcnej tepny s viacerými veľkými aortálnymi kolaterálnymi artériami (lúč).

Attasia pľúcnej artérie je pozorovaná s takzvanou extrémnou formou TF. Je dôležité zdôrazniť, že vetvy pravej a ľavej pľúcnej artérie sú takmer nikdy významne hypoplasizované, a to aj s výraznou stenózou výstupnej cesty PJ. Avšak, šírenie hypoplázie z infundibulárneho dielu na pľúcny valec a ventilový krúžok je bežné. V tomto prípade je pľúcny ventil zvyčajne ostro deformovaný a fibroids sa zmenili.

Tetrad Fallo je často kombinovaný s rôznymi koronárnymi anomáliami, z ktorých oddanosť prednej smerom nadol od pravej koronárnej artérie a jedinej koronárnej artérie z pravej koronárnej artérie z normálne odchádzajúceho ľavého koronárstva.

Tetrad Fallo s Artezia Pulmonálna artériou
Podľa R. Van Praagh et al. (1970, 1976) TF s atresiou pľúcnej tepny je extrémna forma tetrarad a vyznačuje sa nedostatkom prietoku krvi z PJ do pľúcnych artérií. Tetrad Fallo s atreziou pľúcnej tepny (TF + ALA) je komplexný viceprezident, ktorý je inherentný v rôznych anatomických variáciách. Intrakardiálna morfológia predstavuje typický TF s rozsiahlym subeartarálnym DMWP a predným posunom rozdelení arteriálneho kužeľa, čo má za následok obštrukciu dráhy výtoku PJ. Neexistuje žiadna krídlo buničiny a namiesto toho je kruh z tkaniva nodného šteniatko, ktorý je základnou tkaninou ventilov, alebo je na mieste normálneho ventilu svalové vrecko. Niekedy je ventil reprezentovaný ako slepá membrána.

S týmto zverením je niekoľko zdrojov pľúcneho prietoku krvi a zahŕňajú skutočné pľúcne arteriálne vetvy a aortikulárne kolaterály. Hlavným zdrojom variabilnej arteriálnej anatómie je hlavným zdrojom variancie. Spektrum ich zmien sa líši od dobre tvarovaných pľúcnych arteriálnych vetiev na úplnú absenciu skutočných pľúcnych artérií a lúčov, ktoré poskytujú pľúcny prietok krvi. Priaznivejšia kombinácia atresie pľúcneho ventilu a otvoreného arteriálneho kanála, t.j. Pľúcny obeh DUKTUS. V tejto situácii sú pľúcne artérie zvyčajne normálne.

Väčšina prípadov je medzi týmito dvoma extrémami, zatiaľ čo celkový pľúcny cirkulácia je zabezpečená zdieľaným s malými skutočnými pľúcnymi artériami a viacerými lúčmi. Rôzne časti pľúc sú dodávané s krvou alebo prostredníctvom skutočných pľúcnych artérií, alebo cez lúč, a niekedy prostredníctvom obidva týchto zdrojov, ktoré sú prispôsobené dvojitou dodávkou. Títo pacienti sú často pozorovaní zle dodávané oblasti pľúc so slabou alebo úplnou absenciou prietoku krvi zo skutočných pľúcnych artérií alebo cirkulácie kolaterálu. Tento fenomén sa nazýva aj defekt na vyplnenie cievneho lôžka.

Najpriaznivejšou je možnosť s absenciou OAP a nedostatočného rozvoja alebo nedostatku pobočky pľúcnej artérie; V tomto prípade dochádza k zásobovaniu krvi do pľúc cez aortikulárne kolaterály. Zároveň niektoré segmenty môžu krviniť na úkor skutočných pľúcnych artérií, zatiaľ čo iné - na úkor kolaterálov. Pred vstupom do parenchýmu pľúc majú tieto systémové kolaterály histologickú štruktúru tepien svalového typu a vo vnútri pľúcneho parenchýmu, svalová vrstva sa stratí ako skutočné pľúcne artérie. Fungovanie aortopických kolaterálov preto vedie k postupnému tvorbe obštrukčného poškodenia pľúcnych ciev, zatiaľ čo stenóza aortopických kolaterálov bráni vývoju tejto komplikácie.

Hemodynamické poruchy
Tetrad Fallo nevedie k významným poruchám cirkulácie plodu a deti s týmto vice sa zvyčajne narodia s normálnou telesnou hmotnosťou. V neonatálnom období sa pod pôsobením O2 vyskytuje arteriálny kanál. To je sprevádzané znížením nasýtenia O2 a DOC, pretože ešte nevyskytla anatomická obliterácia potrubia a jeho tkaniva je citlivá na oscilácie hladiny O2 v krvi, môže byť opätovne otvorený v reakcii na desaturáciu . To vysvetľuje prerušované epizódy hypoxémie v prvých týždňoch života.

Po konečnom uzavretí arteriálneho kanála pľúcne prúdenie krvi sa vyčerpá. Hemodynamické poruchy závisia od stupňa obštrukcie výstupnej dráhy PG a zo systémovej vaskulárnej rezistencie. Kvôli veľkému interveniculárnemu defektu a visí nad ním, oba žalúdky fungujú ako jediná čerpacia komora a distribúcia vypúšťaného objemu krvi medzi veľkým a malým cirkulačným kruhom je určený stupňom obštrukcie dráhy odletu PJ a vaskulárne odpor vo veľkom obehu kruhu. S poklesom systémovej vaskulárnej rezistencie, významná časť krvi sa do nej ponáhľa, a dôjde k ďalšiemu poklesu pľúcnej krvi.

Vysoká hladina hemoglobínu (približne 160-180 g / l), charakteristická pre novorodencov, je nahradená poklesom približne 120 g / l v niekoľkých týždňoch života. Kvôli hypoxémii, kostná dreň produkuje viac erytrocytov, ale zásoby železa u dojčiat sú nízke, preto sa pozorujú mikrokitóza a hypochromy červených krviniek. Neskôr sa deti postupne prispôsobujú hypoxémii s použitím polycytém a zvyšuje koncentráciu hemoglobínu, čo vedie k zvýšeniu krvných schopností viažucich kyslíka. Na úrovni hematokritu, 65-70% a jeho viskozita sa prudko zvyšuje a z tohto dôvodu sa tkanín kapilárny krv a dodávanie O2 zhorší na tkanivá.

Termín na výskyt príznakov
Kovaróza sa objavuje v neonatálnom období U40% pacientov a zvyšok sa pripojí neskôr. Hluk v srdci je počuť od prvých dní po narodení.
Príznaky

Vedúcim znakom viceprezidenta je cyanóza, ktorej závažnosť sa líši v závislosti od stupňa obštrukcie výstupnej dráhy PG. Môže existovať dýchavičnosť na type tanca alebo (menej často) TapteN. Hranice srdca sú normálne. Predĺžený hrubý systolický hluk pľúcnej artérie stenózy na ľavom okraji hrudnej kosti s maximom v druhom a tretiu interkostal; II Tón nad základňou srdca oslabenej alebo neprítomnosti. Často existujú hypoxické záchvaty s generalizovanou kyanózou, v ktorom systolický hluk pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti sa stáva slabšími alebo zmizne a je tu ostré psychomotorové excitácia alebo strata vedomia, niekedy poruchy cirkulácie mozgu a opuch mozgu.

MAS vo fyzickom vývoji je charakteristické (sa nachádza vo viac ako polovici pacientov), \u200b\u200bprejavy hypoxického poškodenia centrálneho nervového systému (hypertenzný syndróm, pyramídové poruchy, zníženie prahovej hodnoty krehkej pripravenosti mozgu, porušovanie pamäti a pozornosť, poruchy správania atď.). Iné komplikácie štiepenia sú mozgová trombóza, absces mozgu, infekčná endokarditída.

Diagnostika
Na prednej časti X-Rayograph hrudníka tieňa srdca nie je rozšírený, zdvihal obvod pZH, neexistuje žiadny obrys pľúc, vrchol sa zvýši nad membránu (tvar topánky), periférny vaskulárny vzor pľúc je jasne vyčerpaný.

Na elektrokardiograme je elektrická os srdca odmietnutá na pravej a vyjadrené príznaky ostrej hypertrofie PZ alebo biventrikulárnej hypertrofie, je to často kompletná blokáda pravej nohy GIS lúča.

S Dopplerhokardiografiou sa vizualizuje veľký perimumbránsko-Nosny DMCP - "Jazda na sedenie" Aorta; Známky infundibulárnej stenózy PJ a / alebo pľúcneho artérie alebo pľúcnej tepny hypoplázie a jeho ventilového krúžku, deformáciu buničiny buničiny, hypertrofiu stien pz. Ďalšie intervencové chyby, zdravotné postihnutie a ďalší pohyb pravých a ľavých koronárnych artérií, poškodil anatómiu pľúcnej artérie a jej vetvy.

Index McGoon je pomer množstva priemerov pravej a ľavej pľúcnej artérií na priemer aorty na úrovni membrány (sú rozpoznané ako nepravidelné s hodnotou\u003e 2.0 a ostro obmedzujú hodnotu
Nakata index - pomer množstva priemerov pravej a ľavej pľúcnej artérií na povrch tela (normálne 330? 30 mm2 / m2, hypoplasis s hodnotami
Tieto indexy sú relatívne, pretože po chirurgickej korekcii sa priemer pľúcnych vetiev zvyšuje v dôsledku zvýšeného objemového zaťaženia a tlakového zaťaženia pri obnovení zlúčeniny pľúcnej artérie a PJ; Jednotliví pacienti majú však mediastínové pľúcne tepny extrémne úzke (1-2 mm) a samozrejme, nebudú schopní odolať krvným uvoľňovaním z PJ, takže uzáver DMWP je kontraindikovaný.

Laboratórne údaje sú zníženie sro2 v pokoji až ≤70%. V krvnom teste, vysoká hladina hemoglobínu - ≥160 g / l, erytrocyty -\u003e 5x1012 / l a hematokrit - ≥ 55%.

Prírodný vývoj vicepre
Priemerná dĺžka života bez operácie je asi 10-14 rokov. Mnohí pacienti umierajú v ranom veku v hypoxických krboch. Seniorské deti majú typické komplikácie - hypotrofia, infekčná endokarditída, vaskulárna trombóza, mozgové abscesy atď. V terminálnom štádiu defektu u vysokotných pacientov (dospievajúci alebo niekedy dospelí) sa vyvíja vážny nedostatok pravého ruka.

Pozorovanie pred operáciou
Konštantný príjem β-blokátorov je predpísané na prevenciu hypoxických kríz, s polycytémou, navyše - nesúhlasia (aspirín 2-5 mg / kg na deň alebo dipyridamol 5 mg / kg na deň), s anémiou (HB úrovni ≤160 g / l) - prípravky zo železa. Trvalý príjem biologických prípravkov (bifidbakterín, laktobacterín) a prevencia bakteriálnej endokarditídy. Treba sa vyhnúť situácii dehydratácie, zvýšenie rizika vaskulárnej trombózy u detí s polycytémou.

Podmienky prevádzkovej liečby
V súčasnosti sa predčasná radikálna korekcia mladšia ako 1 rok považuje za výhodnú s výraznými príznakmi a do 3 rokov v iných prípadoch. Paliatívna operácia sa vykonáva podľa havarijných indikácií (nefalšovaná hypoxická kríza) v prípadoch, keď nie je možné okamžite vykonať radikálnu korekciu.

Typy prevádzkovej liečby
Paliatívna operácia - uloženie systémovej a pľúcnej anastomózy. Pôvodná prevádzka anastomózy vetvy ľavej konektorovej tepny a ľavej pľúcnej artérie bola vyvinutá detským kardiológom N. Taussigom a bol vykonaný v roku 1945 chirurgom A. Blockock; V súčasnosti sa centrálna anastomóza zvyčajne vykonáva medzi aorty a pľúcnou tepnou vaskulárnej protézy Gore-Tex.

Radikálna korekcia TF so stenózou pľúcnej artérie bola najprv splnená v podmienkach paralelného krvného obehu dieťaťa s darcom dospelého (jedným z rodičov) v roku 1954, W. Lillehei srdcovej chirurgii a prvá korekcia v umelých Krvný obeh bol vyrobený v roku 1955. J. Kirklin.

Radikálna korekcia obsahuje plastový DMWP a eliminuje obštrukciu výstupnej cesty PJ, ktorá častejšie vyžaduje prešívanie expanznej náplasti, vrátane barel pľúcnej artérie. Ak pľúcny ventil nie je hypoplazovaný, jeho krúžok ventilu sa nepretiahne. Pri meradle ventilového krúžku pľúcnej artérie sa uskutočňuje transanulárny plast.

V súčasnej dobe, vo väčšine zahraničných kardiologických centier, radikálna korekcia tetrad Fallo sa vykonáva do 1 roka.

Výsledok prevádzkovej liečby
Väčšina pacientov má dobrý účinok; V niektorých prípadoch je konzervovaný zvyšný gradient (
Pooperačné pozorovanie
Po operácii musí príjem diuretík a digoxínov pokračovať najmenej 4-6 mesiacov. Frekvencia inšpekcií s kardiológom je individuálna, ale nie menej ako 2-krát ročne. Je potrebná celoživotná prevencia bakteriálnej endokarditídy. S významnou rezou stenózou výstupnej dráhy PJ (\u003e 20 mm HG) je znázornený trvalý príjem R-blokátorov a neskôr rozhodnutie o uskutočniteľnosti opakovania.

Pri nedostatočnosti pľúcneho ventilu je predpísaný konštantný príjem diuretík a niekedy digoxínu. Spôsob fyzickej aktivity je určený individuálne, v závislosti od neprítomnosti buď prítomnosti zvyškových problémov. V prípade vážnej nekompetentnosti pľúcneho ventilu môže vyžadovať jeho protetiku.

V súčasnosti je významný počet pacientov pôsobiacich na tomto viceprezidentovi na svete. V roku 2001, podľa nezávislého posúdenia výsledkov liečby 13 srdcových okolitých centier Veľkej Británie, 97% pacientov po operácii na mieru prežitia TF viac ako 1 rok, a medzi tými, ktorí boli prevádzkovaní v detstve, tridsať rokov Prežitie je viac ako 90%.

Operačné zaobchádzanie s Atreóziou pľúcnej artérie
S takzvanou extrémnou formou TF - s atreézou pľúcnej tepny - je potrebné steitovať potrubie obsahujúce ventil medzi PJ a pľúcnou tepnou, však toto uskutočnenie je možné len s dobre tvarovanými pľúcnymi vetvami. S nedostatočne vyvinuté pľúcne vetvy a dodávky krvi do pľúc, najmä na úkor lúča po mnoho rokov, princípy pozorovania boli hlavne v konzervatívnom prístupe s odmietnutím operácie alebo pri vykonávaní mierne zlepšovania stavu paliatívnych intervencií, musia byť spôsobené závažnou kyanózou alebo žiaruvzdorným srdcovým zlyhaním. Avšak, potom taktika včasných intervencií sa objavili s nádejou na následnom dosiahnutí (v detstve) samostatného obehu s tlakom prijateľným tlakom v PJ. Na to boli vyvinuté rôzne chirurgické techniky. Je tiež dôležité vedieť, že existuje malá skupina pacientov s TF, t.j. Prítomnosť prietoku pz krvi do pľúcnej artérie, v ktorej je anatómia pľúcnych artérií extrémne pripomenutá pľúcna artéria u detí s TF a atresia. Títo pacienti s trupom a hlavné vetvy pľúcnej artérie vzhľadom na hypoplastickú, a preto sa prietok krvi v pľúcach dodatočne poskytujú z lúča. Títo pacienti vyžadujú rovnakú chirurgickú stratégiu ako v TF s atresiou pľúcnej tepny. Avšak, ak majú potrebu predčasnej paliatívnej operácie, je potrebné uprednostniť štiepenie čepele-Taussig, a nie centrálnemu boku. Taktika proti lúču by mala byť rovnaká ako pri TF s atresiou pľúcnej artérie.

Prvá etapa srdcovej chirurgie
Ak chcete naplánovať chirurgickú liečbu, je potrebné zistiť anatómiu pľúcnych artérií a lúča u pacientov. Prvá otázka, na ktorú musíte odpovedať, pokiaľ ide o novorodenca s TF a ATRESIA pľúcnej tepny, je, či pľúcna cirkulácia je DUKTUSZA-VIC. Odpoveď na túto otázku často možno získať pomocou echokardiografie, ale ak existujú pochybnosti, mala by sa vykonať angiokardiografia. Pacienti s pľúcnym cirkuláciou, v závislosti od OAP, takmer vždy majú hlásiť pľúcne tepny vhodných rozmerov a nedostatočne rozvinutý lúč.

Vo väčšine prípadov TF s pľúcnymi ateizáciou pľúcnych tepien, hoci sú pripojené, ale nie sú viac ako 1-2 mm niekedy nedostatočne rozvinutý a ich priemer. Krvný prúd v nich je uvedený z lúča, zvyčajne prostredníctvom viacnásobných intramiliárnych komunikácií. Môžete často vidieť tieto malé pľúcne artérie a viacnásobné lúče, ktoré odchádzajú z zostupnej časti aorty na echokardiogram. Menej často, lúč pochádza z plavidiel krku a hláv, ktorí odchádzajú z plug-in artérií, a spravidla prekonať jeden podiel pľúc, ale môžu byť oddelené od akejkoľvek aortálnej vetvy, vrátane koronárnych artérií.

Ak sa s echokardiografiou objasnil, že existujú veľké kolaterálne plavidlá a pľúcny krvný cirkulácia nezávisí od arteriálneho potrubia a hladina oysygeligácie je dostatočná - s nasýtením 75-80%, potom môže byť novorodenca odložená na a neskôr dátum. Vo väčšine prípadov budú mať pacienti dostatočný alebo prebytočný prietok pľúc, a potrebujú liečbu kongestívnych javov v pľúcach počas prvých niekoľkých týždňov života. Ak sa nevykonávajú žiadne zásahy, títo pacienti môžu udržiavať prijateľné indikátory krvných oxygenatívnych indikátorov pre rôzne časové intervaly. Avšak prirodzený tok takéhoto zverák je charakterizovaný postupným pro-lassing cyanózy, vrátane z dôvodu stenózy lúča alebo vývoj obštrukčného poškodenia pľúcnych ciev v týchto segmentoch pľúc, v ktorých nadmerný krvný obeh prúdi cez široký lúč.

U pacientov s hypoplastickými pľúcnymi artériami je možné vykonať počiatočné intervencie v prvých mesiacoch života, pretože môže zlepšiť potenciál ich prirodzeného rastu.

Častejšie sú tu pacienti s úplne neprítomnými centrálnymi pľúcnymi artériami, v ktorých sa z lúča vychádza všetka pľúcna krvná prietok. V takýchto prípadoch nie je počiatočný čas intervencie tak kritický z dôvodu nedostatku skutočných pľúcnych artérií, ktorých rast musí byť stimulovaný. V takýchto prípadoch sa toto obdobie určuje stav pacienta. Ak však stav pacienta nie je zlý - s saturáciou kyslíka s kyslíkom najmenej 80%, rušenie v prvých niekoľkých mesiacoch života nie je potrebné. V tomto prípade je dôležité sledovať, či ste stenóza nevyvinula v lúči. Nie je to tak zriedkavé prípady, keď pacienti majú široké hypertenzné lúče, odchádzajúc zo strednej časti aorty, čo vedie k rozvoju stagnujúcich zlyhania srdca; To si vyžaduje chirurgický zákrok v prvých týždňoch života.

Cirkulácia závislého od DUKTUS v povodí jedného alebo oboch vetiev pľúcnej artérie
U detí s obalu závislým s pľúcou cirkuláciou, uloženie intersystému anastomózy na glorium-tausisgu z bočnej torakotómie sa odporúča na pravej zátkunovej artérii v prípade ľavého aortického oblúka alebo z ľavej plug-in artérie Ak má pacient správny aortický oblúk. Ak nie sú žiadne významne rozvinuté lúč, potom sa môže vykonať úplná chirurgická korekcia vo veku 1 alebo skôr, ak je oxygenácia pacienta neuspokojivá so SAO2 hladinou 70-77%. V malom počte prípadov, s Unguatelling pľúcnych artérií, jedným z vetiev pľúcnej artérie je duktus-prísada, zatiaľ čo druhé krviprelievané na úkor lúča. V týchto prípadoch, hoci pacient je dosť dostatočný na okysličovanie pacienta cez dostupný lúč, je potrebná včasná intervencia na zabránenie prietoku krvi v zložke vetvy a dôveru, že táto vetva sa bude normálne vyvíjať. Preto prvé intervencie takéhoto pacienta musia byť obväzom OAP a uloženie boku slepého TAUSIG, s touto vetvou.

Hypoplastické spojovacie pľúcne artérie a viacnásobný lúč
V tejto situácii môžete vykonať konzistentnú sériu nápravných intervencií, ktorá dosiahne úplnú opravu do konca 1. ročníka roka života. Termín prvej fázy chirurgickej korekcie závisí od stavu pacienta, ale zvyčajne tento vek je od 3 do 6 mesiacov. Prvým postupom je vytvorenie priamej anastomózy medzi hypoplastickými pľúcnymi artériami a vzostupnú aortu, táto anastomóza sa nazýva "Melbourne Shunt". Účelom tohto postupu je aktivovať rast nedostatočne rozvinutých skutočných tepien poskytovaním jednotného prietoku krvi cez centrálne pľúcne artérie; Zároveň je tlak prietoku krvi dostatočne veľký na to, aby aktivoval rast artérií. S rastom a vývojom pľúcnych artérií môže byť pľúcny prietok krvi nadbytočný a potom sa objavujú kongestívne javy v malom kruhu krvného obehu. Avšak, často ústa boku zostáva malý v porovnaní s priemerom pľúcnych artérií, čo obmedzuje tlak. Potreba katetrizácie pred tým, ako táto operácia závisí od toho, ako dobre môžu byť pľúcne artérie vidieť počas echokardiografie.

Srdce katetrizácia sa použije pred začiatkom tohto postupu, závisí od toho, ako sú skutočné pľúcne tepny jasne prezerané na echokardiogram. Ak sú jasne viditeľné a konflexia, potom sa katetrizácia nemôže vykonať. Ak je ich prítomnosť alebo konfluencia sporná, potom pred chirurgickým zákrokom je potrebný na vykonávanie katetrizácie srdca. Angiografia vzostupnej a nadol aorty sa vykonáva, aby sa vizualizoval všetok lúč. Pri ich naplnení môžete vidieť hypoplastickú pľúcnu artériu, pretože sú naplnené kolaterálom prietoku krvi. Majú typický typ čajky v prednej časti projekcie a sú najlepšie viditeľné z lebečnej inštalácie.

Selektívna injekcia kontrastu na každý lúč je potrebný na určenie ich anatómie a počet bronchopálnych segmentov, ktoré sú dodávané. Selektívne injekcie tiež demonštrujú intimity spojenia medzi nosníkom a vlastne s pľúcnymi artériami a často umožňujú určiť anatómiu valca a vetvy pľúcnej artérie. Ak pľúcne tepny nie sú určené kontrastom injekciou, potom chýbajú. Ak chcete vidieť určite, je potrebné vykonať angiografiu pľúcnych žíl s kontrastnými pravými a ľavými pľúcnymi žilami.

Unifokalizácia
Po splnení melbourne skrutiek sa vráti lúčov na cirkuláciu pľúc, sa uskutočňuje krokmi sériovej unifokalizácie pravého a ľavého pľúc. Podrobná angiografia sa musí vykonať pred každým z týchto etáp, aby objasnil anatómiu kolaterálov a ich spojenia s pľúcnymi artériami.

Unifokalizácia sa vykonáva z bočnej torakotómie. Každý lúč je oddelený od aorty a pripojí pľúcne artérie. Aj keď niektoré lúče majú vnútroštátne spojenia s vetvami pľúcnych artérií, tieto zlúčeniny sú zvyčajne úzke a reštriktívne.

Účelom unifokalizácie je obnovenie normálneho prietoku krvi v maximálnom počte segmentov pľúc a mimoriadnym zvýšením prierezovej plochy vaskulárneho lôžka pľúc. Zároveň sa dosahuje súčasne pri vypočutí znevýhodneného, \u200b\u200bnormálneho priemeru aortopických kolaterálov na pľúcne artérie, prevencia obštrukčného poškodenia pľúcneho kanála sa dosiahne. Počas prevádzky je stenóza aortopického kolaterálu maximálne eliminovaná chirurgickou dráhou, pokiaľ je to možné, keď je kolaterál pripojený k pľúcnym artériám. Použitie syntetických materiálov sa snaží vyhnúť, a takmer vždy je tu možnosť pripojiť lúč priamo na vetvy pľúcnej tepny.

V prípadoch, keď je stále potrebné na dosiahnutie spojenia z dôvodu značnej vzdialenosti medzi lúčom a pľúcnou tepnou, sa na vytváranie anastomózy používa nepárový pacient. Termín tejto operácie je tiež diktovaná podmienkou pacienta, ale zvyčajne sa vykonáva po 6 mesiacoch po vytvorení posúvaní Melbourne. Ak má pacient závažné kongestívne zlyhanie srdca v čase operácie unifokalizácie, strana je vybraná pre prvú intervenciu, kde sa nachádza väčšina neskutočných lúčov. Ak je však dieťa vyjadrené závažnou kyanózou, strana by mala byť vybraná na prvý postup unifokalizácie, kde v lúči existuje vážnu stenózu. Počas unifokalizácie môže byť uložená modifikovaná anastomóza čepeľ-tausssig na zlepšenie pľúcneho prietoku krvi. Časový interval medzi pravým a ľavým postupom unifokalizácie je tiež zvyčajne asi 6 mesiacov.

Nedostatok centrálnych pľúcnych artérií (hlavné vetvy pľúcnej artérie)
Ak sú vetvy pľúcnej artérie neprítomné, potom sa sekvenčná uni-foozhalizácia uskutočňuje oddelením lúča z aorty a chirurgickej rekonštrukcie barel s pľúcnou tepny s použitím autológneho perikardu alebo pľúcneho homogramu a vytvára anastomózu z lúča. Rekonštruovaná non-generická tepna sa umiestni do mediastinu cez perikardiálne okno a je upevnený s rastúcou aortovou aortovou, potom je posunutie carlock-taussig je prekrytý medzi plug-in artérie a nepríjemnou tepnou.

Záverečná fáza - úplná korekcia v rámci korekcie
Konečná fáza, ako to pre unifokalizáciu, je kompletnou intrarakaristálnou korekciou s uzavretím DMWC a prechodom potrubia medzi PJ a pľúcnou tepnou. Počas konečnej úplnej korekcie, ak je to potrebné, rekonštrukcia pľúcnej artérie a eliminácia stenózy sa vykonáva, ak sú chirurgicky dostupné. Možnosť úplného konečnej korekcie sa musí v priebehu katetriania srdca starostlivo odhadnúť, v ktorom sa anatómia a fyziológia pľúcnych tepien skúmajú s meraním elegantného tlaku v pľúcnej artérii a rezistencii pľúcneho lôžka. Často sa stanoví významné distálne SICOS pľúcnych artérií a lúča. Stenóza, nedosiahnuteľná na chirurgický prístup, môže byť eliminovaný s použitím balónom angioplastiky na zlepšenie výsledkov konečnej korekcie.

Ak meranie pľúcneho tlaku naznačuje, že tlak v prevádzkovanom PZ sa zvýši na neprijateľnú úroveň, je potrebné zistiť dôvod tohto dôvodu. Ak sa to stane kvôli neprimeranej chirurgickosti stenózy, potom sa opäť uskutočňuje balóniková angioplastika. Na dosiahnutie optimálnych výsledkov je potrebné použiť vysokotlakové valce. Po sekvenčnom vykonávaní tohto postupu, do 6-18 mesiacov, môžete často ísť do úplného obnovenia. V rovnakej dobe, podľa potreby, rekonštrukcia pľúcnej tepny sa môže vykonať. Ak je príčinou rastúcej rezistencie hlavne defekty na naplnenie cievneho lôžka s veľkými hypsirezorovými kúskami pľúc, potom je možné vykonať úplný postup regenerácie, ale je pravdepodobné, že bude potrebné robiť otvory v hliadke intervenickulárna septa na udržanie dostatočnej mienkovej veľkosti srdca.

Informácie získané počas katetrizácie pred konečnou fázou sú životne dôležité, pretože určuje, či bude úplná obnova bezpečne vykonaná. Niekedy doktor, vedenie katetrizácie, je ťažké určiť, či sa chirurg bude môcť dostať do určitých oblastí periférnej stenózy a či Balón Angioplastika bude potrebovať. V prípadoch, keď je potrebný balón angioplastika, prístup do oblastí s periférnou stenózou by sa mal vykonávať prostredníctvom aortálneho skoku, ktorý má svoje technické ťažkosti.

Stáva sa tiež veľmi ťažko rozhodnúť, musíte upchať lúč, ktorý nemohol byť unifokalizovaný počas bočnej torakotómie, alebo môžu byť unifokalizované počas strednej Sernothy počas plného obnovenia. Z týchto dôvodov je, že autori často odporúčajú výdavkovú katetrizáciu v tom istom zdravotnom stredisku, kde sa operácia uskutočnila na úplnú opravu; V tomto prípade je chirurg okamžite dostupný všetky informácie a riešenia týkajúce sa operačného intervencie, môžu byť prijaté spoločne v záujme pacienta.

Samozrejme, že títo pacienti prídu k ďalším chirurgickým operáciám - zvyčajne niekoľko rokov po úplnom obnove. Je to hlavne nahradenie konjitácie spájajúcej pľúcnej artérie s PJ, čo je spôsobené stenózou, nedostatočnosťou alebo oboma z týchto faktorov. Zároveň je dôležité starostlivo posúdiť anatómiu pľúcnej artérie pred operáciou, aby sa zabránilo chirurgovi o možnej potrebe vykonávať ďalšiu rekonštrukciu pľúcnej artérie.

Títo pacienti sú zvyčajne starší, takže môžu byť podrobené takýmto neinvazívnym postupom ako MRI. MRI môže v tomto štádiu poskytnúť vynikajúce anatomické detaily pľúcnej artérie, keď sú nádoby zvyčajne väčšie ako veľkosť, a preto jasne viditeľné. Ak by sa však mali vykonať údaje o fyziologickom stave pacienta s neustálym rastom tlaku v pľúcnej artérii, musí sa vykonať katetrizácia srdca. Katetrizácia je obzvlášť dôležitá u pacientov s periférnou stenózou pľúcnych artérií v oblastiach neprístupných pre chirurg, a kde, prípadne, bublina angioplastika alebo stentovanie bude potrebné. MRI môže byť veľmi užitočná na posúdenie stavu pacienta, pretože umožňuje získať informácie o anatómii pred začiatkom katetrizácie. Spoločné dielo lekára vykonávajúceho katetrizáciu a chirurg prispieva k rozvoju akčného plánu, ktorý je najdôležitejší pre jednotlivé anatomické vlastnosti pacienta.

Veľká anatomická variabilita, s ktorou musíte čeliť s daným ochorením, robí každý pacient v skutočnosti jedinečný. Preto by sa každému pacientovi v každej etape rekonštrukcie malo zvážiť s maximálnou pozornosťou. Najdôležitejším cieľom je zachovať perfúziu čo najviac pľúcnych segmentov a vyhnúť sa zmenám v pľúcnom vaskulárnom lôžku. Výsledok liečby takýchto komplexných pacientov závisí nielen na ich anatomických a fyziologických funkciách, ale aj z profesionálnej úrovne špecialistov, ktorí spĺňajú príslušné lekárske postupy a operácie.