Prognóza Fallotovej tetralógie po operácii. Fallotova tetráda

3. Dobrokvashin S.V., Volkov D.E., Izmaylov A.G. Programovaná relaparotómia pri liečbe akútnej oklúzie mezenterických ciev. Prakticheskaya Meditsina. 2010; 8 (Khirurgiya. Travmatologiya. Ortopediya) (v ruštine).

4. Giannoudis P.V. Chirurgické priority pri kontrole poškodenia pri polytraume. J. Bone of Joint Surgical Britain. 2003; 85: 478-83.

5. Sokolov V.A. Damage control - moderný koncept liečby pacientov s kritickou polytraumou. Vestnik Travmatologii a Ortopedii. 2005; 1: 81-4 (v ruštine).

6. Cheatham M.L., Malbrain M.L.N.G., Kirkpatrick A. Výsledky medzinárodnej konferencie odborníkov na intraabdominálnu hypertenziu a abdominálny kompartment syndróm. II. Odporúčania. Intens. Care Med. 2007; 33: 951-62.

7. Radzikhovskiy A.P., Bobrov O.E., Tkachenko A.A. Relaparotómia. Kyjev; 2001: 10-35 (v ruštine).

8. Savel "ev V.S., Gel" fand B.R., Filimonov M.N. Peritonitída. M.: Litterra; 2006 (v ruštine).

9. Hensbroek P.B., Wind J., Dijkgraaf M.G.W., Busch O.R.C., Goslings J.C. Dočasné uzavretie otvoreného brucha: Systematický prehľad oneskoreného primárneho uzavretia fascie u pacientov s otvoreným bruchom. Svet J. Surg. 2009; 33: 199-207.

10. Arvieux C., Cardin N., Chiche L. Laparotómia na kontrolu poškodenia pri hemoragickej abdominálnej traume. Retrospektívna multicentrická štúdia o 109 prípadoch. Annales de Chirurgie. 2003; 128 (3): 150-8.

11. Kriger A.G., Shurkalin B.K., Gorskiy V.A. Výsledky a perspektívy liečby bežných foriem peritonitídy. Khirurgiya. 2001; 8: 8-12 (v ruštine).

Prijaté 27.03.2015

MDT 616.126.46-089: 616.12-007-053.1-089.168

ÚSPEŠNÁ TROJVENTILOVÁ PROTETIKA PO 47 ROKOCH PO RADIKÁLNEJ KOREKCII FALLOVHO NOTEBOOKU

T.Yu Danilov, M.R. Chiaureli, N.A. Putyato, H.G. Isomadinov *

FSBSI "Vedecké centrum pre kardiovaskulárnu chirurgiu pomenované po A.N. Bakulev "(riaditeľ - akademik RAS a RAMS L. A. Bokeria), 121552, Moskva, Ruská federácia

Fallotova tetralógia je jednou z najbežnejších a skúmaných vrodených srdcových chýb. V súčasnosti je chirurgická liečba tohto defektu sprevádzaná nízkou nemocničnou mortalitou a dobrými okamžitými výsledkami. Značný počet pacientov však dlhodobo po radikálnej operácii má komplikácie, ktoré si vyžadujú opakovanú operáciu. Počet takýchto pacientov sa každým rokom zvyšuje, čo súvisí s nárastom kontingentu pacientov, ktorí podstúpili radikálnu korekciu Fallotovej tetrády a s predĺžením doby pozorovania u týchto pacientov. Táto správa je venovaná popisu klinického prípadu korekcie trikuspidálnej insuficiencie, ktorá sa vyvinula u pacienta s Fallotovou tetralógiou 47 rokov po radikálnej korekcii.

Kľúčové slová: Fallotova tetráda; opakované operácie; trikuspidálna nedostatočnosť.

Pre citáciu: Annals of Surgery. 2015; 2: 45-50.

ÚSPEŠNÁ VÝMENA TRIKUSPIDÁLNEHO VENTILU 47 ROKOV PO RADIKÁLNEJ KOREKCII FALLOTOVEJ TETRALÓGIE

T.Yu Danilov, M.R. Chiaureli, N.A. Putyato, Kh.G. Isomadinov

A.N. Bakoulevovo vedecké centrum pre kardiovaskulárnu chirurgiu, 121552, Moskva, Ruská federácia

Fallotova tetralógia je jednou z najviac skúmaných vrodených srdcových chýb. V súčasnosti po chirurgickej liečbe tohto defektu nasleduje nízka nemocničná mortalita a dobré okamžité výsledky. Avšak veľký počet pacientov dlho po celkovej korekcii má

* Isomadinov Khairulo Gulomzhanovich, postgraduálny študent. Email: [e-mail chránený] 121552, Moskva, diaľnica Rublevskoe, 135.

komplikácie vyžadujúce opakovanú operáciu. Počet takýchto pacientov sa každým rokom zvyšuje, čo súvisí s nárastom kontingentu pacientov podrobených celkovej korekcii Fallotovej tetralógie av nasledujúcom období u týchto pacientov. Táto správa je venovaná popisu klinického prípadu korekcie trikuspidálnej insuficiencie u pacienta s Fallotovou tetralógiou, ku ktorému došlo 47 rokov po celkovej korekcii.

Kľúčové slová: Fallotova tetralógia; reoperácie; trikuspidálna nedostatočnosť

Citácia: Annaly Khirurgii. 2015; 2: 45-50 (v ruštine).

Chirurgická liečba Fallotovej tetralógie (TF) má viac ako polstoročnú históriu. Radikálnu korekciu tohto defektu prvýkrát vykonal C.W. Lillechei a R.L. Varco v roku 1954 v Minnesote (USA) pomocou techniky krížovej cirkulácie. Niekoľko mesiacov po tejto operácii J.W Kirklin na klinike Mayo Brothers Clinic (Rochester, USA) vykonal radikálnu korekciu TF v podmienkach mimotelového obehu a oxygenácie. A. Višnevského v roku 1957

V súčasnosti je TF jednou z najviac študovaných vrodených srdcových anomálií. Chirurgická liečba tohto defektu je sprevádzaná nízkou nemocničnou mortalitou a nízkym výskytom komplikácií v bezprostrednom pooperačnom období. U značného počtu pacientov sa však dlhodobo po radikálnom zásahu odhalia komplikácie spojené s neúplnou korekciou defektu alebo vyplývajúce z progresie insuficiencie pľúcnej alebo trikuspidálnej chlopne. Počet takýchto pacientov sa každým rokom zvyšuje, čo súvisí s nárastom kontingentu pacientov, ktorí podstúpili radikálnu korekciu TF, a obdobím pozorovania týchto pacientov. Typicky mnohí z týchto pacientov vyžadujú rechirurgickú alebo endovaskulárnu liečbu. Potvrdzuje to prípad trikuspidálnej insuficiencie (TN) u pacienta 47 rokov po radikálnej korekcii TF, s ktorou sme sa stretli v našej klinickej praxi.

Na kliniku bol prijatý 57-ročný pacient so sťažnosťami na dýchavičnosť a rýchlu únavu pri námahe, búšenie srdca a prerušovanie činnosti srdca, edémy dolných končatín.

Z anamnézy je známe, že od narodenia mala pacientka diagnostikovanú vrodenú srdcovú vadu „modrého“ typu. V roku 1966, vo veku 10 rokov, bol pacient vyšetrený na oddelení vrodených srdcových a cievnych chýb Ústavu kardiovaskulárnej chirurgie Akadémie lekárskych vied ZSSR, v dôsledku čoho bola diagnostikovaná TF. Pacient podstúpil excíziu infundibulárnej stenózy pľúcnice a plastickú operáciu defektu medzikomorového septa dakronom pod umelým obehom a hypotermiou (31°C) (chirurg - S.Ya. Kisis, asistenti - B.A. Konstantinov, E.M. Zybin, anestéziológ - SV Ckhovrebov), o ktorom sa našiel záznam v archíve prevádzkových denníkov. Po operácii pacient viedol aktívny životný štýl na pozadí dobrého zdravia. Zhoršenie svojho stavu zaznamenala od 49. roku života, kedy sa prvýkrát objavili a boli zdokumentované srdcové arytmie - záchvaty flutteru predsiení. Zároveň sa pri vyšetrení v nemocnici prvýkrát zistila stredne ťažká insuficiencia trikuspidálnej chlopne (TC). V roku 2009 bola diagnostikovaná trvalá forma fibrilácie predsiení a zaznamenaná bola aj progresia trikuspidálnej regurgitácie.

Po prijatí do nemocnice je stav pacienta ťažký. V čase hospitalizácie neustále užívala digoxín, bisoprolol, perindo-pril, furosemid, spironolaktón, warfarín. Srdcová frekvencia - 65-75 úderov / min, krvný tlak - 115/75 mm Hg. čl. Pri auskultácii srdca boli palpitácie nepravidelné, tón I bol oslabený a na báze xiphoidálneho výbežku bolo počuť systolický šelest. Došlo k zvýšeniu pečene o 5-6 cm od okraja rebrového oblúka. Podľa Holterovho monitorovania EKG bola potvrdená fibrilácia predsiení s priemernou srdcovou frekvenciou 65 úderov za minútu (minimálna frekvencia - 34 úderov / min, maximálna - 131 úderov / min), zaznamenaných bolo 211 prestávok v trvaní od 2 do 3 sekúnd v noci, jednokomorové doplnky

stoly (429 za deň). RTG orgánov hrudníka odhalilo výrazné rozšírenie tieňa srdca v priemere v dôsledku pravej predsiene a pravej komory (CTI - 63%). Podľa štúdie EchoCG došlo k totálnej insuficiencii MC v dôsledku dilatácie anulus fibrosus (47 mm) a neúplného uzavretia chlopní v dôsledku prolapsu predného cípu a obmedzenia pohyblivosti cípu septa vytiahnutého až k medzikomorovej priehradke. , pravá atriomegália (76 x 78 mm). Na úrovni srdcových priehradiek nedochádza k výtoku krvi, gradient systolického tlaku medzi pravou komorou (RV) a pľúcnicou je 8 mm Hg. Art., lineárne rozmery ľavej komory (LV): KDR - 5,4 cm, DAC - 3,0 cm, LVEF - 60 %; EF pankreasu - 52%.

Pacient podstúpil protetiku trikuspidálnej chlopne v podmienkach umelého obehu (120 min), hypotermie (1 rok - 28 °C) a farmakochladnej kardioplégie (36 min, Cmiloio1). Revízia odhalila dilatáciu fibrózneho prstenca chlopne do 60-65 mm, zhrubnutie, myxomatóznu degeneráciu, vrúbkovanie a výrazný prolaps predného a zadného hrbolčeka, obmedzenie pohyblivosti hrbolčeka septa rozšíreného po medzikomorovej hepatitíde.

v meste (pozri obrázok). Rekonštrukčná chirurgia bola uznaná ako nemožná. Lístky chlopne sa vyrezali a potom sa do trikuspidálnej polohy kontinuálnym stehom implantovala biologická chlopňa s cípmi z glissonovej kapsuly pečene dobytka ("BioLAB" -33). Po obnovení koronárneho prietoku krvi sa obnovil sínusový rytmus, ktorý sa počas hemostázy zmenil na flutter predsiení.

Skoré pooperačné obdobie bolo komplikované epizódou komorovej tachykardie s poruchou hemodynamiky (na 2. deň). Po elektro-impulznej terapii sa obnovil sínusový rytmus. Na 3. deň po operácii bola pacientka extubovaná a prevezená na chirurgické oddelenie. Počas prvých dvoch týždňov po operácii boli zaznamenané symptómy stredného srdcového zlyhania. Hemodynamickú podporu poskytli epinefrín (0,05 μg/kg/min) a dobutamín (0,8 μg/kg/min). V tomto prípade bol krvný tlak 115/70 mm Hg. Art., CVP - 8-9 mm Hg. čl. Podľa echokardiografie bola funkcia TC protézy uspokojivá: pohyb obturátorových prvkov bol v plnom objeme, vrchol diastolického gradientu bol 5,2 mm Hg. Art., priemer - 3,1 mm Hg. Art., EF ľavej a pravej komory srdca - 55 a 50%, v tomto poradí

zodpovedne. EKG zaznamenalo sínusový rytmus so srdcovou frekvenciou 80-90 za minútu. Po konzervatívnej liečbe, ktorá zahŕňala kardiotoniká, masívnu antibiotickú terapiu, amiodarón, preparáty draslíka, diuretiká a antikoagulačnú liečbu, bola pacientka prepustená z nemocnice v uspokojivom stave. Podľa údajov denného monitorovania EKG mal pacient pred prepustením z nemocnice sínusový rytmus s priemernou frekvenciou 81 tepov/min (maximum - 97 tepov za minútu, minimum - 66 tepov za minútu), zriedkavo sa vyskytoval jeden predsieňový extrasystol ( 143 za deň), nebolo zaznamenané žiadne zvýšenie intervalu Q-T. Röntgenové vyšetrenie pred prepustením z ambulancie ukázalo zníženie tieňa srdca (CTE - 58 %).

Koncepcia, respektíve samotná predstava o potrebe reoperácií po radikálnej korekcii TF sa objavila 5 rokov po prvej publikácii o intrakardiálnej korekcii TF. W Payne a kol. v roku 1961 vyšla správa o prvých reoperáciách vykonaných po radikálnej korekcii TF. Úmrtnosť pri reoperáciách uvádzaná v tejto správe bola 29 %. V súčasnosti nie je mortalita pri reoperáciách pre dlhodobé komplikácie vyššia ako mortalita pri radikálnej korekcii defektu. Výskyt potreby reoperácií po radikálnej korekcii TF je značne variabilný. Podľa údajov rôznych výskumných skupín 5 až 20 % pacientov potrebuje opakovanú intervenciu v dlhodobom horizonte. Podľa J. Monro et al., Miera oslobodenia od reoperácie za 10 rokov je 91% a za 20 rokov po radikálnej korekcii TF - 89%.

Najčastejšími príčinami opakovaných chirurgických zákrokov dlhodobo po radikálnej korekcii TF sú reziduálna stenóza výtokového traktu pravej komory alebo pľúcneho arteriálneho stromu, rekanalizácia a reziduálne defekty medzikomorového septa, insuficiencia pľúcnej alebo trikuspidálnej chlopne .

Insuficiencia MC je pomerne závažným a významným problémom v štruktúre dlhodobých pooperačných komplikácií. J. Kobayashi a kol., Ktorí analyzovali v dlhodobom horizonte

po radikálnej korekcii TF EchoCG údaje od 133 pacientov odhalili trikuspidálnu insuficienciu u 48 % pacientov, kým u 19 % vyšetrených pacientov bola zistená stredná alebo ťažká regurgitácia.

Trikuspidálna insuficiencia v dlhodobom období po korekcii TF je dôsledkom poškodenia chlopne pri radikálnej korekcii defektu alebo v dôsledku rozvoja dysfunkcie pankreasu. Poškodenie chlopne je najčastejšie spojené s nesprávnou fixáciou náplasti na defekt interventrikulárnej priehradky, čo vedie k deformácii a obmedzeniu pohyblivosti cípu v oblasti vláknitého prstenca TC priľahlej k okraju defektu. . Okrem toho je možná ruptúra alebo perforácia cípov MC, ktorá vzniká pri aplikácii stehov, ktoré fixujú náplasť na defekt medzikomorovej priehradky, nie pre vláknitý krúžok, ale pre telo chlopne.

Ďalším dôvodom rozvoja insuficiencie MC je dilatácia a dysfunkcia pankreasu vznikajúca dlhodobo po korekcii Fallotovej tetrády. Pretiahnutie myokardu a pasívna dilatácia anulus fibrosus MC vedie k rozvoju trikuspidálnej regurgitácie aj pri anatomicky normálnej a intaktnej MC. Následne môže dilatácia pankreasu a TC prstenca v dôsledku nerovnomerného napätia na akordoch viesť k spontánnemu prasknutiu akordov, zhoršeniu koaptácie cípov a iným morfologickým zmenám chlopňového a subvalvulárneho aparátu.

Podľa nášho názoru oba tieto mechanizmy zohrali úlohu v patogenéze TN u nášho pacienta. V prospech iatrogénnej genézy trikuspidálnej regurgitácie je záznam v protokole operácie z roku 1966: „Pri excízii infundibulárnej stenózy bol odrezaný jeden z papilárnych svalov pravej komory z miesta atypického úponu, ktorý bol fixovaný jedným stehom v tvare U na miesto jeho prichytenia.“. Zároveň vzhľadom na pomerne dlhý interval medzi radikálnou korekciou defektu a prvými príznakmi trikuspidálnej regurgitácie (~ 42-43 rokov) možno predpokladať, že iatrogénny faktor nie je jediným faktorom v genéze TN v r. náš pacient.

Významnú úlohu zrejme zohrala rozvinutá dysfunkcia pravej komory, ktorej príčinami pri absencii pľúcnej regurgitácie mohlo byť chirurgické poranenie pravej komory (rez a jazva na výtokovom trakte) s radikálnou korekciou defekt, s rozvojom zón hypo- alebo akinézy.

Na korekciu trikuspidálnej regurgitácie u dospelých pacientov s vrodenými chybami srdca alebo po korekcii vrodených chýb srdca sa používajú rekonštrukčné metódy aj náhrada chlopne. Najdôležitejšími determinantmi pri výbere korekčnej metódy sú povaha a závažnosť morfologických zmien MC, stupeň regurgitácie a vek pacienta v čase korekcie. Použitie rekonštrukčných techník, aj keď má množstvo výhod (zachovanie natívnej chlopne, minimálne predĺženie času a rizika operácie, jednoduchosť implementácie a okamžitá účinnosť), spravidla neodstraňuje zvyškovú regurgitáciu, vo väčšine prípadov prípadov je minimálny. Zároveň je TC protetika napriek množstvu nevýhod (degenerácia tkaniva implantovanej biologickej protézy, nutnosť reoperácie a pod.) s výraznými morfologickými zmenami na cípech chlopne a chordo-papilárnom aparáte často najspoľahlivejšou resp. jediná možná metóda.korekcia trikuspidálnej regurgitácie. Podľa nášho názoru práve v dôsledku úplného odstránenia trikuspidálnej regurgitácie pomocou TC protetiky bol pacient po 4,5 roku fibrilácie predsiení prepustený z nemocnice so sínusovým rytmom.

Na záver tejto správy by som rád poznamenal, že pacienti, ktorí podstúpili radikálnu korekciu TF, sú zjavne aj napriek dobrému okamžitému výsledku operácie doživotne sledovaní kardiológom s dôrazom na včasnú identifikáciu možných komplikácií v dlhodobom pooperačnom období.

Literatúra

1. Lillihei C.W., Cohen M., Warden H.E., Read R.C., Aust J.B.,

Dewall R.A. a kol. Intrakardiálna chirurgická korekcia priameho videnia

Fallotova tetralógia, Fallotova pentalógia a defekty pľúcnej atrézie; správa o prvých desiatich prípadoch. Ann. Surg. 1955; 142 (3): 418-42.

7. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. a kol.: Príčiny a výsledky chirurgickej korekcie insuficiencie trikuspidálnej chlopne po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády. Hrudné a srdcové cievy. hir. 2009; 6: 23-9.

9. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. a iná Protetika srdcových chlopní v dlhodobom horizonte po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády. Hrudné a srdcové cievy. hir. 2010; 5: 18-26.

1. Lillihei C.W., Cohen M., Warden H.E., Read R.C., Aust J.B., Dewall R.A. a kol. Intrakardiálna chirurgická korekcia priameho videnia Fallotovej tetralógie, Fallotovej pentalógie a defektov pľúcnej atrézie; správa o prvých desiatich prípadoch. Ann. Surg. 1955; 142 (3): 418-42.

2. Payne W.S., Kirklin J.W. Neskorá komplikácia po plastickej rekonštrukcii výtokového traktu pri Fallotovej tetralógii. Ann. Surg. 1961; 154: 53-7.

3. Murphy J.G., Gersh B.J., Mair D.D., Fuster V., McGoon M.D., Ilstrup D.M. a kol. Dlhodobý výsledok u pacientov podstupujúcich chirurgickú opravu Fallotovej tetralógie. N. Engl. J. Med. 1993; 329 (9): 593-9.

4. Oechslin E.N., Harrison D.A., Harris L., Downar E., Webb G.D., Siu S.S. a kol. Reoperácia u dospelých s opravou Fallotovej tetralógie: indikácie a výsledky. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1999; 118 (2): 245-51.

5. Monro J.L., Alexiou C., Salmon A.P., Keeton B.R. Reoperácie a prežitie po primárnej oprave vrodených srdcových chýb u detí. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003; 126 (2): 511-20.

6. Kobayashi J., Kawashima Y., Matsuda H., Nakano S., Miura T., Tokuan Y. a kol. Prevalencia a rizikové faktory trikuspidálnej regurgitácie po korekcii Fallotovej tetralógie. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1991; 102 (4): 611-6.

7. PodzoLkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabi-rov B.N., Kagramanov I.I. a kol. Príčiny a výsledky chirurgickej korekcie insuficiencie trikuspidálnej chlopne po radikálnej korekcii Fallotovej tetralógie. Grudnaya a serdechno-sosudistaya khirurgiya. 2009; 6: 23-9 (v ruštine).

8. Ando M., Takahashi Y., Kikuchi T., Tatsuno K. Fallotova tetralógia s defektom subarteriálneho komorového septa. Ann. Thorac. Surg. 2003; 76 (4): 1059-65.

9. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabi-rov B.N., Kagramanov I.I. a kol. Náhrada srdcovej chlopne neskoro po radikálnej korekcii Fallotovej tetralógie. Grudnaya a serdechno-sosud-istaya khirurgiya. 2010; 5: 18-26 (v ruštine).

10. Hachiro Y., Takagi N., Koyanagi T., Abe T. Reoperácia trikuspidálnej regurgitácie po celkovej korekcii Fallotovej tetralógie. Ann. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2002; 8 (4): 199-203.

Korekcie Fallotovej tetrády:

Expanzia srdca na RTG snímkach hrudníka by mala pomôcť pri hľadaní príčin hemodynamických porúch.
Rozvoj arytmií (atriálnych alebo ventrikulárnych) by mal viesť k hľadaniu hemodynamických príčin.
Pri arteriálnej hypoxémii je vhodné hľadať otvorené oválne okienko alebo ASD pravo-ľavým skratom.
Zväčšenie alebo dysfunkcia vyžaduje pátranie po reziduálnych hemodynamických poruchách pankreasu, zvyčajne sa zistí výrazná pľúcna regurgitácia a insuficiencia trikuspidálnej chlopne.
Niektorí pacienti môžu mať dysfunkciu ĽK. Môže to byť dôsledok predĺženého bypassu a nedostatočnej ochrany myokardu, poranenia koronárnej artérie počas operácie. To môže byť sekundárne k závažnej dysfunkcii pankreasu.

10.7. Odporúčania pre klinické vyšetrenie a pooperačný manažment

trieda I

Všetci pacienti po radikálnej korekcii sú pravidelne klinicky vyšetrovaní. Osobitná pozornosť by sa mala venovať stupňu pľúcnej regurgitácie, tlaku v pankrease, jeho veľkosti a funkcii, stupňu trikuspidálnej regurgitácie. Frekvencia vyšetrení sa určuje na základe závažnosti hemodynamických porúch a mala by byť aspoň raz ročne (úroveň dôkazu: C).
10.8. Odporúčania pre rehabilitáciu pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády

trieda I

1. Pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády by mal každoročne vyšetrovať kardiológ, ktorý je odborníkom na ICHS (úroveň dôkazu: C)

2. Pacienti s Fallotovou tetralógiou by mali absolvovať echokardiografiu ročne, magnetickú rezonanciu raz za 2-3 roky odborníkmi so skúsenosťami s prácou s vrodenými srdcovými chorobami (úroveň dôkazu: C)

3. Výskum dedičnej patológie (napr. 22qll) by sa mal ponúknuť všetkým pacientom s Fallotovou tetralógiou (úroveň dôkazu: C)
Všetci pacienti by mali byť pravidelne raz ročne kontrolovaní odborným kardiológom na ICHS. V niektorých prípadoch, v závislosti od komplikácií a reziduálnej ICHS, sa vyšetrenie môže vykonávať častejšie. EKG by sa malo vykonávať každý rok na posúdenie srdcovej frekvencie a trvania QRS. EchoCG a MRI by mal vykonávať špecialista kompetentný v diagnostike komplexnej ICHS. Holterovo monitorovanie sa vykonáva, ak existuje predpoklad o prítomnosti srdcových arytmií (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. Odporúčania pre sondovanie a ACG u pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády

trieda I

Sondovanie a ACG u pacientov s Fallotovou tetralógiou by sa mali vykonávať v regionálnych liečebných centrách pre pacientov s vrodenou srdcovou chorobou (úroveň dôkazu: C)
Rutinná anatómia koronárnej artérie by sa mala vykonať pred akýmkoľvek postupom výtoku z pravej komory. (Úroveň dôkazu: C)

Trieda IIb

1. Po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády možno vykonať sondáž a ACG na určenie príčin dysfunkcie ĽK alebo PK, retencie tekutín, bolesti na hrudníku, cyanózy.

2. Po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády možno vykonať sondáž a ACG pred možnou elimináciou reziduálnych stenóz PA alebo systémovo-pľúcnych anastomóz alebo BALCA (úroveň dôkazu: B)

V týchto prípadoch môžu transkatétrové intervencie zahŕňať:

a. Eliminácia reziduálnych VSD alebo aorto-pulmonálnych kolaterálnych artérií (úroveň dôkazu: C)

b. Transluminálna balóniková angioplastika alebo stentovanie stenóz PA (úroveň dôkazu: B)

v. Odstráňte zvyškové ASD (úroveň dôkazu: B)

1. Invazívna štúdia u pacientov po korekcii Fallotovej tetrády je indikovaná, ak nie je možné získať tieto údaje inými metódami: posúdenie hemodynamiky, posúdenie prietoku krvi a rezistencie v pľúcach, posúdenie anatómie odtoku PK alebo stenózy PA, anatómia koronárnych artérií pred akýmkoľvek opakovaným chirurgickým zákrokom, posúdenie komorovej funkcie a prítomnosti reziduálnej VSD, stupeň mitrálnej alebo aortálnej regurgitácie, posúdenie množstva skratu cez foramen ovale alebo ASD, posúdenie pľúcnej regurgitácie a pravej komory zlyhanie.

10.10. Reoperácie

10.10.1. Otvorené operácie

Poruchy intrakardiálnej hemodynamiky a poruchy rytmu sú indikáciou na reoperácie u dospelých pacientov. Hlavnými dôvodmi reoperácií sú reziduálna stenóza vývodu pankreasu, kmeňa a vetiev PA, rekanalizácia VSD. Insuficiencia LA chlopne bola tiež jedným z hlavných dôvodov reoperácií u týchto pacientov. Stav pacientov sa výrazne zlepšil po implantácii umelej protézy v polohe LA chlopne.

1. Operácie u pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády by mali vykonávať kvalifikovaní chirurgovia so skúsenosťami s liečbou vrodených srdcových chorôb (úroveň dôkazu: C)

2. Náhrada pľúcnej chlopne je indikovaná pri závažnej pľúcnej regurgitácii a zníženej tolerancii záťaže (úroveň dôkazu: B)

3. Anomálie koronárnych artérií, prítomnosť koronárnej artérie vo výtokovom trakte pankreasu by sa mala zistiť pred operáciou (úroveň dôkazu: C)

1. Výmena LA chlopne je indikovaná po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády a ťažkej pľúcnej regurgitácie, ako aj pri:

a. Progresívna dysfunkcia RV (Dôkaz: B)

b. Progresívne zväčšenie pravej komory (úroveň dôkazu: B)

v. Vývoj porúch rytmu (úroveň dôkazu: C)

d. Progresia trikuspidálnej insuficiencie (úroveň dôkazu: C)

2. Na vykonanie transluminálnej balónikovej angioplastiky a stentovania stenóz PA po operácii je potrebná spolupráca chirurgov a intervenčných kardiológov (úroveň dôkazu: C)

3. Chirurgická liečba je indikovaná u pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády s reziduálnou obštrukciou výtokového traktu pankreasu:

a. Vrcholový systolický tlakový gradient vyšší ako 50 mmHg (úroveň dôkazu: C)

b. Pomer systolického tlaku PK k LV väčší ako 0,7 (úroveň dôkazu: C)

v. Závažné zväčšenie pravej komory s jej dysfunkciou (úroveň dôkazu: C)

d. Zvyškové VSD s ľavo-pravým bočným objemom väčším ako 1,5:1 (úroveň dôkazu: B)

e) Ťažká nedostatočnosť aortálnej chlopne (úroveň dôkazu: C)

f. Kombinácia reziduálnych malformácií vedúcich k zväčšeniu alebo dysfunkcii pankreasu (úroveň dôkazu: C)

Dlhodobá mortalita po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády sa pohybuje od 0 do 14 %. Miera prežitia 10-20 rokov po radikálnej korekcii je 86 % (Stark J., Deleval M., 2006, Kirklin J., 2013).

Opätovná operácia je indikovaná u symptomatických pacientov s ťažkou pľúcnou regurgitáciou alebo asymptomatických pacientov s ťažkou pľúcnou regurgitáciou s príznakmi výrazného zväčšenia alebo dysfunkcie pankreasu. Pacienti s konduitmi často vyžadujú opätovnú intervenciu pre stenózu konduitov alebo zlyhanie chlopne. U niektorých pacientov progreduje nedostatočnosť aortálnej chlopne, čo si vyžaduje chirurgický zákrok.

Chirurgické výkony po radikálnej korekcii Fallotovej tetrady zahŕňajú: protetiku chlopne PA, elimináciu stenózy PA, elimináciu aneuryzmy výtokového traktu pankreasu, elimináciu rekanalizácie VSD, protetiku alebo plastiku trikuspidálnej chlopne, protetiku chlopne. aortálnej chlopne, protetika ascendentnej aorty, RFA arytmogénnych zón, implantačný defibrilátor s vysokým rizikom náhlej smrti.

Odporúča sa zatvorenie otvoreného oválneho okienka, najmä ak ide o cyanózu, epizódy paradoxnej embólie, potrebu stáleho kardiostimulátora alebo kardioverter-defibrilátora.

10.10.3. Endovaskulárne intervencie

V súčasnosti je ťažké predstaviť si chirurgickú liečbu Fallotovej tetralógie bez použitia metód endovaskulárnej chirurgie. Jedným zo smerov je korekcia stenózy vetiev PA, ktorá môže mať vrodený aj získaný charakter (po vykonaní rôznych typov systémovo-pľúcnych anastomóz). Neriešená stenóza vetiev po operácii vedie k zachovaniu zvyškového vysokého tlaku v pravej komore a rozvoju akútneho srdcového zlyhania, zníženiu perfúzie príslušných pľúc a zhoršeniu kvality života.

Balóniková angioplastika môže byť účinným spôsobom, ako znížiť obštrukciu prietoku krvi v pľúcach, čím sa zvýši kapacita pľúcnych ciev a zníži sa ARV. Kritériá na výber pacientov na angioplastiku: 1. Prítomnosť ťažkej hypoplázie alebo stenózy aspoň jednej z pľúcnych tepien, 2. Priemer zúženého segmentu je menší ako 7 mm, 3. Tlak v pankrease vo vzťahu k systémové viac ako 0,60. Ak sú splnené 2 alebo viac kritérií, odporúča sa balónová angioplastika. Mechanizmus angioplastického účinku je nasledujúci. Pri nafúknutí balónika dochádza k pretrhnutiu intimy a svalovej membrány cievy a k natiahnutiu vláknitej časti média. Miesto prasknutia a natiahnutia medi a intimy sa v priebehu 1-2 mesiacov vyplní spojivovým tkanivom. Tieto procesy musia byť vyslovené pre dlhú a úspešnú expanziu zúženej oblasti. Ak sa ruptúra týka iba intimy, potom je angioplastika zvyčajne neúspešná (Lock J.E., 1983). Nie vždy je však balóniková dilatácia PA zúžení úspešná, percento restenóz v pooperačnom období je vysoké, čo viedlo k vytvoreniu intravaskulárnych endoprotéz (stentov). Úlohou endoprotetiky je implantácia kostry na vylúčenie spätného elastického návratu, zúženie cievy a podpora cievnej steny s odstránením stenózy.

Prístup k transkatétrovému uzáveru reziduálneho svalového VSD alebo rekanalizácii VSD zostáva účinnou alternatívou k chirurgickému uzáveru (Knanth A.L., 2004).

1. Sondovanie je indikované u pacientov s korigovanou Fallotovou tetralógiou na odstránenie reziduálneho ASD alebo VSD s ľavo-pravým skratom väčším ako 1,5:1, ak je anatómia defektov vhodná na transkatétrový uzáver. (Úroveň dôkazu: C)

2. Sondovanie po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády by sa malo naplánovať za účasti kvalifikovaných kardiológov a chirurgov kompetentných v diagnostike a liečbe ICHS. Existujú značné skúsenosti s uzatváraním reziduálnych defektov oklúdermi, ale je málo skúseností s perkutánnou implantáciou chlopňového stentu v polohe pulmonálnej artérie a účinnosť/bezpečnosť zostáva neistá, hoci sa táto technika javí ako sľubná.

10.11. Odporúčania pre srdcové arytmie

trieda I

1. Ročné vyšetrenie so štúdiom ťažkostí, EKG, zhodnotenie funkcie PK, pričom záťažový tolerančný test sa odporúča pre pacientov s kardiostimulátormi a kardioverter-defibrilátormi (úroveň dôkazu: C)

1. Pravidelné monitorovanie EKG a Holterovo monitorovanie môžu byť užitočné ako súčasť rutinného pooperačného manažmentu. Frekvencia vyšetrení by mala byť individuálna v závislosti od hemodynamiky a klinickej prognózy arytmie (úroveň dôkazu: C)

1. Elektrofyziologická štúdia odhalí skutočnú príčinu arytmie (úroveň dôkazu: C)
Poruchy rytmu zaujímajú osobitné miesto medzi komplikáciami neskorého pooperačného obdobia. Náhla smrť v dôsledku rôznych arytmií sa pozoruje u 3-5% pacientov, ktorí podstúpili radikálnu korekciu. Široká škála arytmií môže viesť k náhlej smrti: úplná atrioventrikulárna blokáda, ventrikulárne a supraventrikulárne arytmie.

Mnoho výskumníkov sa v tejto skupine pokúšalo určiť mechanizmus a rizikové faktory rozvoja náhlej smrti na arytmie. Predtým sa verilo, že poruchy rytmu sú spojené s poruchou AV vedenia, pričom sa predpokladalo, že trauma vodivých tkanív počas operácie môže viesť k náhlej smrti v dlhodobom horizonte v dôsledku prudkého zhoršenia vedenia. V súčasnosti sa dôraz presunul z AV blokády na komorovú tachykardiu ako častejší mechanizmus náhlej smrti u pacientov po korekcii Fallotovej tetrády (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

Rizikové faktory pre rozvoj arytmií z dlhodobého hľadiska po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády sú nasledovné: 1) predtým vykonaná systémovo-pľúcna anastomóza, 2) vyšší vek pri operácii, 3) vysoký tlak v pankrease alebo jeho hyperextenzia v dôsledku reziduálna stenóza PA alebo ťažká pulmonálna regurgitácia, 4) vysoký stupeň ektopických ložísk s Holterovým monitorovaním, 5) indukovateľná komorová tachykardia s elektrofyziologickým vyšetrením. Existuje korelácia medzi komorovou tachykardiou a trvaním QRS dlhším ako 180 ms. Najvýznamnejší stupeň predĺženia QRS bol zaznamenaný práve u pacientov s dysfunkciou a zväčšením pankreasu (tzv. mechano-elektrická interakcia) (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

Stanovenie rizika vzniku arytmií u asymptomatických pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády je stále predmetom diskusie. Väčšina lekárov sa spolieha na každoročné vyšetrenia, EKG, Holterovo monitorovanie a záťažové tolerančné testy na zaznamenávanie predčasných komorových tepov, ako aj na periodickú echokardiografiu a MRI na monitorovanie funkcie PK.

Prítomnosť ťažkostí, to znamená flutter predsiení, závraty alebo epizóda mdloby, by mala zvýšiť podozrenie na arytmie u pacientov a vyžadovať elektrofyziologické vyšetrenie a srdcovú katetrizáciu. Vykonaná elektrofyziologická štúdia môže predpovedať riziko možného rozvoja komorovej tachykardie. Táto metóda môže tiež odhaliť abnormálne dráhy ako ďalší faktor vo vývoji arytmií. Epizódy komorovej tachykardie alebo zástavy srdca sú teraz kontrolované implantovateľnými kardiovertermi defibrilátormi.

Fallotova tetralógia je jednou z najzložitejších vývojových anomálií srdca. Pri tomto defekte sa spájajú dve hlavné, pre život pacienta najnebezpečnejšie, vývojové anomálie. Prvou anomáliou je výrazný defekt komorového septa, ktorý sa nachádza vysoko a dorzálne pod cípom pravej aortálnej chlopne. Defekt komorového septa a pľúcna chlopňa sú oddelené supraventrikulárnym hrebeňom. Ďalšou vývojovou anomáliou je infundibulárna pľúcna stenóza, čo znamená fibromuskulárne zúženie steny v mieste výtoku venóznej krvi do pľúcnice s dĺžkou od niekoľkých milimetrov do 2-3 cm. Okrem týchto dvoch anomálií je pri Fallotovej tetráde sú ďalšie dve anomálie, ktoré sa vyskytujú v dôsledku prvých dvoch. Ide o hypertrofiu pravej komory a anomáliu vývoja aorty, ktorá akoby obkročmo obkľúčila obe komory.

Technika prevádzky... Chirurgický zákrok pre Fallotovu tetrádu sa vykonáva pomocou prístroja srdce-pľúca.
V súčasnosti sa vykonáva iba radikálna operácia a prakticky sa upustilo od doteraz používaných paliatívnych operácií. Paliatívne operácie sa používajú len vo výnimočných prípadoch u detí mladších ako 3 roky. Vykonávajú sa s cieľom umožniť deťom prežiť nebezpečné roky až do okamihu radikálnej operácie. Podstata radikálnej operácie je nasledovná: vykoná sa stredná sternotómia. Po odkrytí srdca je dieťa pripojené k prístroju srdce-pľúca. Pri uspokojivom prístupe k srdcu je jasne viditeľná hypertrofovaná pravá komora a hrubostenná oblasť infundibulárnej stenózy. Na hranici zachovaných a zúžených častí je pravá komora pozdĺžne otvorená.

Ak sa okrem subvalvulárnej stenózy vyskytne aj zúženie anulus fibrosus, kmeňa pľúcnej tepny alebo jej vetiev, potom sa rez vedie cez všetky oblasti zúženia. Po ventrikulotómii sa fibromuskulárne svalové tkanivo odreže z vnútorného povrchu jeho steny. Tým sa zníži hrúbka steny komory a normalizuje sa lúmen výtoku venóznej krvi z pravej komory. Stenóza pľúcnej chlopne je eliminovaná disekciou komizúr.

Pľúcna valvuloplastika môže byť vykonaná z pravej komory, ale niekedy je potrebné otvoriť pľúcnu tepnu. Ďalšou etapou operácie je eliminácia defektu medzikomorového septa, ktorý si vyžaduje osobitnú pozornosť vzhľadom na vetvu Hisovho zväzku susediacu so zadným okrajom defektu. Ak je výstupný úsek po odstránení stenózy dostatočne široký a priemerom zodpovedá správnej norme, ak nie sú žiadne ďalšie zúženia, rez steny komory sa zošije kontinuálnym stehom.

V niektorých prípadoch možno na konci operácie priložiť náplasť zo syntetického materiálu na prednú stenu infundibulárnej časti a kmeň pľúcnice, čím sa predná stena pravej komory rozšíri. Keď nie je možné eliminovať úplnú elimináciu prekážky v komorovej dutine resekciou hypertrofovaných štruktúr alebo je hypoplázia anulus fibrosus a kmeňa pulmonálnej artérie, je potrebné vykonať plastickú rekonštrukciu. V týchto prípadoch sa do rezu vylučovacieho úseku alebo na úrovni iného zostávajúceho zúženia všíva náplasť z autoperikardu alebo syntetického tkaniva.

Podstata paliatívnej chirurgie spočíva v tom, že sa vytvorí umelý skrat, smerujúci zľava doprava. Chirurgický prístup sa vykonáva z pravej alebo ľavej torakotómie. Po torakotómii sa nájde podkľúčová artéria a v mieste jej výstupu z hrudníka sa prekríži medzi ligatúrami. Potom sa vytvorí end-to-side anastomóza medzi centrálnym pahýľom podkľúčovej artérie a hlavným kmeňom pľúcnej artérie smerujúcim do pľúc. Táto operácia zlepšuje okysličenie, znižuje cyanózu a robí dieťa pohyblivejším. Existuje modifikácia tejto operácie, ktorej podstatou je vytvorenie intraperikardiálnej anastomózy s priemerom niekoľkých milimetrov medzi ascendentnou aortou a pravou hlavnou vetvou pľúcnej tepny.

- kombinovaná vrodená anomália srdca, charakterizovaná stenózou výtokového traktu pravej komory, defektom medzikomorového septa, dextropozíciou aorty a hypertrofiou myokardu pravej komory. Klinicky sa Fallotova tetráda prejavuje skorou cyanózou, vývojovým oneskorením, dýchavičnosťou a dyspnoe-cyanotickými záchvatmi, závratmi a mdlobami. Inštrumentálna diagnostika Fallotovej tetrády zahŕňa PCG, elektrokardiografiu, ultrazvuk srdca, röntgen hrudníka, katetrizáciu srdcových dutín, ventrikulografiu. Chirurgická liečba Fallotovej tetrády môže byť paliatívna (uloženie medzisystémových anastomóz) a radikálna (kompletná chirurgická korekcia defektu).

ICD-10

Q21.3

Všeobecné informácie

Príčiny Fallotovej tetrády

Fallotova tetralógia vzniká v dôsledku poruchy procesu kardiogenézy počas 2–8 týždňov. embryonálny vývoj. Infekčné choroby (osýpky, šarlach, rubeola), ktoré prenesie tehotná žena v počiatočných štádiách tehotenstva, môžu viesť k rozvoju defektu; užívanie liekov (prášky na spanie, sedatíva, hormonálne lieky atď.), drogy alebo alkohol; vystavenie škodlivým výrobným faktorom. Pri vzniku ICHS možno vysledovať vplyv dedičnosti.

Fallotova tetralógia sa často vyskytuje u detí so syndrómom Cornelia de Lange (amsterdamský nanizmus), vrátane oligofrénie a mnohopočetných vývojových anomálií ("klaunská tvár", choanálna atrézia, deformácia ušníc, gotické podnebie, strabizmus, krátkozrakosť, astigmatizmus, nervová atrofia, optická hypertrofia deformácia hrudnej kosti a chrbtice, syndaktýlia nohy, zníženie počtu prstov, malformácie vnútorných orgánov atď.).

Fallotova tetráda je spustená nesprávnou rotáciou (proti smeru hodinových ručičiek) arteriálneho kužeľa, v dôsledku čoho je aortálna chlopňa posunutá vpravo od relatívnej pľúcnej chlopne. V tomto prípade je aorta umiestnená nad interventrikulárnou priehradkou ("riderová aorta"). Nesprávna poloha aorty spôsobuje posunutie kmeňa pľúcnice, ktorý sa trochu predlžuje a zužuje. Rotácia arteriálneho kužeľa bráni spojeniu vlastnej priehradky s medzikomorovou priehradkou, čo vedie k vzniku VSD a následnej expanzii pravej komory.

Fallotova klasifikácia tetrád

S prihliadnutím na povahu obštrukcie výtokového traktu pravej komory sú anatomické varianty Fallotovej tetrády reprezentované štyrmi typmi: embryologickým, hypertrofickým, tubulárnym a viaczložkovým.

Fallotova tetráda I. typu- embryologický. Obštrukcia je spôsobená posunutím zúženej priehradky dopredu a doľava alebo / a jej nízkou polohou. Zóna maximálnej stenózy zodpovedá úrovni deliaceho svalového prstenca. Vláknitý krúžok pulmonálnej chlopne je prakticky nezmenený alebo mierne hypoplastický.

Fallotova tetráda typu II- hypertrofický. Obštrukcia je založená na posune kužeľovej priehradky dopredu a doľava, alebo / a jej nízkom umiestnení, ako aj na výrazných hypertrofických zmenách v jej proximálnom segmente. Zóna maximálnej stenózy zodpovedá úrovni výstupného otvoru pravej komory a deliaceho svalového prstenca.

Fallotova tetráda typu III- rúrkový. Obštrukcia je spôsobená nerovnomerným rozdelením spoločného arteriálneho kmeňa, v dôsledku čoho je pľúcny kužeľ prudko hypoplastický, zúžený a skrátený. Pri tomto type Fallotovej tetrády sa môže vyskytnúť hypoplázia anulus fibrosus alebo chlopňová stenóza kmeňa pľúcnice.

Fallotova tetráda IV- viaczložkový. Príčinou obštrukcie je výrazné predĺženie kónického septa alebo vysoký výboj septálno-marginálnej trabekuly moderátorovej šnúry.

Vzhľadom na zvláštnosti hemodynamiky existujú tri klinické a anatomické formy Fallotovej tetrády: 1) s atréziou ústia pľúcnej artérie; 2) kyanotická forma s ostiálnou stenózou rôzneho stupňa; 3) acyanotická forma.

Vlastnosti hemodynamiky s Fallotovou tetrádou

Stupeň hemodynamických porúch vo Fallotovej tetráde je určený závažnosťou obštrukcie výtokového traktu pravej komory a prítomnosťou defektu v medzikomorovej priehradke.

Prítomnosť výraznej stenózy pľúcnej tepny a veľkého defektu septa určuje prevládajúci prietok krvi z oboch komôr do aorty a menej do pľúcnej tepny, ktorý je sprevádzaný arteriálnou hypoxémiou. V dôsledku veľkého defektu septa sa tlak v oboch komorách vyrovná. Pri extrémnej forme Fallotovej tetrády, spojenej s atréziou ústia pľúcnice, sa krv dostáva do pľúcneho obehu z aorty cez otvorený ductus arteriosus alebo cez kolaterály.

Pri strednej obštrukcii je celkový periférny odpor vyšší ako odpor stenotického vylučovacieho traktu, preto vzniká ľavo-pravý skrat, čo vedie k rozvoju acianotickej (bledej) formy Fallotovej tetrády. S progresiou stenózy však dochádza najskôr ku krížovému, následne k venoarteriálnemu (pravo-ľavému) krvnému výtoku, čo znamená premenu defektu z „bielej“ formy na „modrú“.

Symptómy Fallotovej tetrády

V závislosti od času nástupu cyanózy sa rozlišuje päť klinických foriem a podľa toho rovnaký počet období prejavu Fallotovej tetrády: skorá cyanotická forma (výskyt cyanózy od prvých mesiacov alebo prvého roku života) , klasická (výskyt cyanózy v druhom alebo treťom roku života), ťažká (vyskytuje sa s dyspnoe-cyanotickými záchvatmi), neskoro cyanotická (vznik cyanózy o 6-10 rokov) a acyanotická (bledá) forma.

Pri ťažkej forme tetrád Fallot sa cyanóza pier a kože objavuje od 3 do 4 mesiacov a stáva sa stabilne výraznou do 1 roka. Cyanóza sa zvyšuje s kŕmením, plačom, namáhaním, emočným stresom, fyzickou námahou. Akákoľvek fyzická aktivita (chôdza, beh, hra vonku) je sprevádzaná zvýšením dýchavičnosti, výskytom slabosti, rozvojom tachykardie, závratmi. Charakteristickou polohou pacientov s Fallotovou tetrádou po cvičení je drep.

Mimoriadne závažným prejavom klinického obrazu Fallotovej tetrády sú dyspnoe-kyanotické záchvaty, ktoré sa zvyčajne objavujú vo veku 2-5 rokov. Útok sa vyvíja náhle, sprevádzaný úzkosťou u dieťaťa, zvýšenou cyanózou a dýchavičnosťou, tachykardiou, slabosťou, stratou vedomia. Možno vývoj apnoe, hypoxickej kómy, záchvatov s následnými príznakmi hemiparézy. Dýchavično-kyanotické záchvaty vznikajú v dôsledku prudkého spazmu infundibulárnej časti pravej komory, čo vedie k prietoku celého objemu venóznej krvi defektom medzikomorovej priehradky do aorty a zvýšenej hypoxii centrálneho nervového systému. systém.

Deti s Fallotovou teradou môžu zaostávať vo fyzickom (hypotrofia II-III stupeň) a motorickom vývoji; často trpia opakovanými akútnymi respiračnými vírusovými infekciami, chronickou tonzilitídou, sinusitídou, opakovanými zápalmi pľúc. U dospelých pacientov s Fallotovou tetralógiou je možná pľúcna tuberkulóza.

Diagnostika Fallotovej tetrády

Objektívne vyšetrenie pacientov s Fallotovou tetrádou upozorňuje na bledosť alebo cyanózu kože, zhrubnutie digitálnych falangov ("bubnové paličky" a "hodinkové okuliare), nútené držanie tela, slabosť; menej často - deformácia hrudníka (srdcový hrb). Perkusie odhaľujú mierne rozšírenie hraníc srdca v oboch smeroch. Typickými auskultačnými znakmi Fallotovej tetrády sú hrubý systolický šelest v medzirebrovom priestore II-III naľavo od hrudnej kosti, oslabenie II tonusu nad pľúcnou tepnou atď. Kompletný auskultačný obraz defektu sa zaznamenáva pomocou fonokardiografie.

Diferenciálna diagnostika Fallotovej tetralógie sa vykonáva s transpozíciou veľkých ciev, dvojitým výbojom aorty a pulmonálnej artérie z pravej komory, jedným komorovým srdcom a dvojkomorovým srdcom.

Liečba Fallotovou tetrádou

Všetci pacienti s Fallotovou tetralógiou podliehajú chirurgickej liečbe. Pri vývoji dyspnoe-kyanotických záchvatov je indikovaná lieková terapia: inhalácia zvlhčeného kyslíka, intravenózne podanie reopolyglucínu, hydrogénuhličitanu sodného, glukózy, aminofylínu. V prípade neúčinnosti medikamentóznej terapie je potrebná okamžitá aorto-pulmonálna anastomóza.

Spôsob chirurgickej korekcie Fallotovej tetrády závisí od závažnosti priebehu defektu, jeho anatomického a hemodynamického variantu a veku pacienta. Novorodenci a malé deti s ťažkou formou Fallotovej tetrády v prvom štádiu vyžadujú paliatívne operácie, ktoré by znížili riziko komplikácií pri následnej radikálnej korekcii defektu.

K paliatívnym (bypassovým) typom operácií Fallotovej tetrády patrí: uloženie podkľúčovej-pulmonálnej anastomózy Blelok-Taussigovej, intraperikardiálna anastomóza vzostupnej aorty a pravej pľúcnice, uloženie centrálnej aorto-pulmonálnej anastomózy pomocou a. syntetická alebo biologická protéza, uloženie anastomózy medzi descendentnú aortu a descendentnú pľúcnu artériu a pod. Na zníženie hypoxémie sa používa otvorená infundibuloplastika a balóniková valvuloplastika.

Radikálna korekcia Fallotovej tetrády zahŕňa plastickú operáciu VSD a odstránenie obštrukcie vývodnej časti pravej komory. Zvyčajne sa vykonáva vo veku od šiestich mesiacov do 3 rokov. Špecifickými komplikáciami operácií vykonávaných Fallotovou tetrádou môže byť trombóza anastomózy, akútne srdcové zlyhanie kardiológa a kardiochirurga, antibiotická profylaxia endokarditídy pred stomatologickými alebo chirurgickými výkonmi, potenciálne nebezpečné vo vzťahu k rozvoju bakteriémie.

Diagnostika a metódy liečby, prognóza na zotavenie.

Fallotova tetralógia je ťažká vrodená srdcová choroba so štyrmi (tetradovými) charakteristickými defektmi:

Silné posunutie aorty doprava (aorta zvyčajne odchádza z ľavej komory, s Fallotovou tetrádou - celkom alebo čiastočne - z pravej komory).
Maximálna stenóza (zúženie) kmeňa pľúcnej artérie (normálne cez ňu krv z pravej komory vstupuje do pľúc a je nasýtená kyslíkom).
Neprítomnosť medzikomorovej priehradky.
Dilatácia (zväčšenie objemu) pravej komory.

Čo sa stane s patológiou? Kvôli poruchám:

venózna a arteriálna krv sa mieša v komorách a vstupuje do systémového obehu, nedostatočne nasýtená kyslíkom;
zvyšuje nedostatok kyslíka v tkanivách a orgánoch, posunutie aorty a zúženie pľúcneho kmeňa (čím silnejšia je stenóza, tým menej krvi je nasýtené kyslíkom v pľúcach a viac zostáva v komore, čo zhoršuje prekrvenie);
vážne poruchy vo veľkom (od ľavej komory po aortu) a malom (od pravej komory po pľúcnu tepnu) kruhu rýchlo vedú k rozvoju chronického srdcového zlyhania.

V dôsledku toho sa u chorého dieťaťa vyvinie charakteristická cyanóza (cyanóza najskôr končatín, nasolabiálneho trojuholníka a potom celej kože), dýchavičnosť, nedokrvenie mozgu a celého tela.

Cyanóza u dieťaťa

Fallotova tetralógia je vrodená chyba, všetky chyby sa objavujú v období vnútromaternicovej tvorby orgánu a objavujú sa hneď po narodení dieťaťa. Priemerná dĺžka života nie je dlhšia ako 10–12 rokov, po operácii sa prognóza zlepšuje v závislosti od toho, aké výrazné sú malformácie orgánu. Len asi 5% detí s patológiou vyrastie a žije do 40 rokov, preto je zvykom považovať to za detskú patológiu.

Ak hovoríme o rozdieloch medzi detskými a dospelými prejavmi Fallotovej tetrády, potom neexistujú, v každom veku môže rozvoj chronického srdcového zlyhania viesť k invalidite a ťažkému postihnutiu.

Patológia sa považuje za jednu z najzávažnejších vrodených srdcových chýb, je nebezpečná rýchlym rozvojom komplikácií srdcového zlyhania a ischémie orgánov a tkanív. Počas prvých dvoch rokov viac ako 50 % detí zomiera na mozgovú príhodu (akútny nedostatok kyslíka v cievach mozgu), mozgový absces (hnisavý zápal) a záchvaty akútneho srdcového zlyhania. Neoperovaná malformácia vedie k vážnemu oneskoreniu vo vývoji dieťaťa.

Úplne vyliečiť srdcovú chybu je nemožné, chirurgické metódy môžu len zlepšiť prognózu pacienta a predĺžiť život. Zároveň existuje priama závislosť od načasovania operácie – čím skôr sa vykoná (najlepšie v prvom roku života), tým väčšia je šanca na pozitívny výsledok.

Chirurgickú korekciu Fallotovej tetrády vykonávajú kardiochirurgovia, pozorovanie pacientov pred a po operácii vykonáva ošetrujúci kardiológ.

Dôvody vzhľadu

Keďže srdce je položené a formované v prvom trimestri, vplyv akýchkoľvek toxínov v 2-8 týždňoch tehotenstva sa považuje za obzvlášť nebezpečný pre výskyt Fallotovej tetralógie. Najčastejšie sú to:

lieky (hormonálne, sedatíva, lieky na spanie, antibiotiká atď.);
infekčné choroby (ružienka, osýpky, šarlach);
škodlivé priemyselné a domáce chemické zlúčeniny (soli ťažkých kovov, pesticídy a hnojivá);
toxické účinky alkoholu, drog a nikotínu.

Riziko vzniku defektu sa zvyšuje v rodinách, kde sa blízkym príbuzným narodili deti s vnútromaternicovými srdcovými anomáliami.

Symptómy patológie

Fallotova tetralógia je veľmi ťažká, život ohrozujúca srdcová chyba, rýchlo sa komplikuje objavením sa výrazných známok srdcového zlyhania a cievnych mozgových príhod, výrazne zhoršujúcich prognózu a komplikujúcich život pacienta. Od raného detstva sa akákoľvek, dokonca aj elementárna, fyzická emocionálna aktivita končí záchvatmi dýchavičnosti, výraznou cyanózou (cyanózou), slabosťou, závratmi, mdlobami.

V budúcnosti môžu záchvaty skončiť zástavou dýchania, kŕčmi, hypoxickou kómou (kvôli nedostatku kyslíka v krvi), z dlhodobého hľadiska čiastočnou alebo úplnou invaliditou. Charakteristickým držaním tela pacientov je podrep, v napätí, aby sa zmiernil stav po námahe.

Po operácii sa pacientova pohoda zlepšuje, ale fyzická aktivita je obmedzená, aby nevyvolala rozvoj dýchavičnosti a iných príznakov srdcového zlyhania.

Hlavné znaky defektu sú spôsobené poruchami obohacovania krvi kyslíkom, preto sa nazýva "modrá".

Typické príznaky Fallotovej tetrády:

Dýchavičnosť, ktorá sa objavuje a zvyšuje po akejkoľvek činnosti (plač, sanie)

Veľká slabosť (spôsobená najzákladnejšími činmi)

Strata vedomia (posledné dva symptómy sú spôsobené progresívnou cerebrálnou ischémiou)

Komplikáciou patológie sú cyanotické záchvaty, ktorých výskyt naznačuje ťažkú hypoxiu (nedostatok kyslíka) a výrazne zhoršuje prognózu pacienta. Zvyčajne sa objavujú vo veku 2 až 5 rokov a sú sprevádzané nasledujúcimi príznakmi:

Náhle sa zvýši dýchanie a pulz (z 80 úderov za minútu).
Dýchavičnosť sa zvyšuje.
Dieťa je znepokojené.
Cyanóza sa výrazne zvyšuje na fialový odtieň.
Objaví sa veľká slabosť.
Útok môže viesť k strate vedomia, záchvatom, zástave dýchania, kóme, mŕtvici alebo náhlej smrti.

Deti s vrodenou chybou pre nedostatok kyslíka zaostávajú vo vývoji, horšie sa učia rôznym zručnostiam (nedržia hlavu a pod.), často ochorejú.

Diagnostika

V priebehu času sa u pacientov vyvinú charakteristické vonkajšie znaky, ktoré možno použiť na stanovenie počiatočnej diagnózy:

najcharakteristickejším indikátorom je akrocyanóza (cyanóza periférnych častí - rúk, nôh, špičiek uší, prstov, nosa a potom celého tela);
zhrubnutie končekov prstov vo forme "paličiek" a deformácia nechtov vo forme "hodinových okuliarov" (konvexné, okrúhle);
oneskorenie vo fyzickom vývoji, strata hmotnosti;
sploštený hrudník (menej často sa objavuje hrudný hrb).

Pri počúvaní srdca sa zaznamená hrubé „bzučanie“ alebo „škriabanie“.

Fallotova tetráda u detí je potvrdená hardvérovými metódami:

Ultrazvuk, ktorý určuje zmenu veľkosti komôr srdca (dilatácia pravej komory).
Na EKG je zaznamenaná neúplná blokáda vodivých nôh (vpravo) Hisovho zväzku a hypertrofia (zvýšenie, zhrubnutie) myokardu pravej komory.
Pomocou rádiografie sa zaznamená charakteristický obrazec pľúc (v dôsledku nedostatočného prekrvenia vyzerajú ako priesvitné) a srdca (zväčšenie veľkosti a tvaru vo forme topánky alebo topánky so zvýšeným vrcholom Srdce).
Dopplerovská ultrasonografia umožňuje určiť smer prietoku krvi a priemer ciev.

Pri všeobecnej analýze krvi (namiesto normy) sa počet červených krviniek (erytrocytov) zdvojnásobí. Telo sa totiž snaží kompenzovať nedostatok kyslíka zvyšovaním počtu buniek, ktoré dokážu túto potrebu uspokojiť.

Liečebné metódy

Je úplne nemožné vyliečiť patológiu:

v 30% porušení sú kombinované s inými vrodenými anomáliami, čo komplikuje prognózu a liečbu;
v 65% sú hemodynamické poruchy (prietok krvi) také výrazné, že chirurgická liečba na určitý čas zlepšuje stav pacienta, predlžuje obdobie a zlepšuje kvalitu života, ale patológia postupne progreduje, čo vedie k rozvoju chronického srdcového zlyhania.

Používajú sa tieto metódy liečby:

Drogová terapia (núdzová starostlivosť pri cyanotických záchvatoch).
Paliatívna intervencia (príprava na radikálnu operáciu, dočasné odstránenie kritických hemodynamických porúch).
Radikálna korekcia (obnovenie interventrikulárnej priehradky, posunutie aortálneho otvoru, rozšírenie stenózy pľúcnej tepny atď.).

Očakávaná dĺžka života a ďalšia prognóza úplne závisia od toho, ako včas bola vykonaná chirurgická operácia.

Medikamentózna terapia

Lieková terapia sa používa ako núdzová pomoc pri cyanotickom záchvate:

inhalácia kyslíka sa používa na obnovenie nasýtenia tkanív a krvi kyslíkom;
na zmiernenie acidózy (akumulácia metabolických produktov) sa vstrekuje roztok hydrogénuhličitanu sodného;
na uľahčenie procesu dýchania používajte broncho- a antispazmodiká (aminofylín);
na zabránenie šoku v dôsledku porúch výmeny plynov, adhézie (zhlukovanie erytrocytov) a tvorby krvných zrazenín sa intravenózne injikuje náhradný roztok plazmy (reopolyglucín).

Po nástupe záchvatov sa prognóza dieťaťa zhoršuje, v blízkej budúcnosti je potrebná chirurgická korekcia defektu.

Dočasné odstránenie hemodynamických porúch

Ihneď po narodení alebo v ranom veku sa používajú dočasné korekčné alebo paliatívne metódy, medzi ne patrí vytváranie rôznych anastomóz (spojok, dráh) medzi cievami.

Neexprimovaná stenóza pľúcnice (uzavretie lúmenu do 50%) sa eliminuje katétrovou balónikovou vulvoplastikou (špička s balónikom na konci sa pomocou katétra prevedie cez cievy do požadovaného otvoru a niekoľkokrát sa nafúkne, rozšírenie lúmenu).

Plná prevádzka

Optimálny čas na plnohodnotnú chirurgickú operáciu na odstránenie Fallotovej tetrády je do 3 rokov. Po tomto období je čoraz ťažšie predvídať ďalší vývoj a život dieťaťa: pribúdajú príznaky srdcového zlyhania, nedokrvenia mozgu a kyslíkového hladovania telesných tkanív a zvyšujú sa šance na rozvoj smrteľných komplikácií.

Spôsob operácie: radikálna korekcia Fallotovej vrodenej chyby.

Účel: obnoviť hemodynamiku a výmenu plynov v tkanivách a orgánoch, odstrániť príznaky srdcového zlyhania a cerebrálnej ischémie, zlepšiť stav, kvalitu života a prognózu pacienta.

Ako to robia: Cievny systém je napojený na prístroj srdce-pľúca, srdce v čase operácie nepracuje, je chladené špeciálnymi roztokmi:

ak je to potrebné, odstráňte predbežné paliatívne anastomózy;
presuňte ústie aorty do ľavej komory;
na medzikomorovú priehradku sa aplikuje náplasť;
rozšíriť stenózu pľúcnej tepny, disekciu vláknitého prstenca;
rozšíriť kmeň pľúcnej tepny uložením pozdĺžnej chlopne.

Dieťa s takýmto defektom musí byť v každom prípade operované, vo väčšine prípadov sa spôsoby liečby a operácie vykonávajú podľa individuálne vypracovaného plánu (v závislosti od stavu dieťaťa).

Núdzový zásah je potrebný, ak:

Objavili sa alebo boli čoraz častejšie cyanotické záchvaty, ktoré končia mdlobou, kŕčovitými kŕčmi a stratou vedomia.
Príznaky srdcového zlyhania (dyspnoe v pokoji) zosilneli.
Celkový zdravotný stav a stav dieťaťa sa výrazne zhoršili.
Vo fyzickom a duševnom vývoji je vážne zaostávanie.

Možné komplikácie po operácii

Najčastejšie pooperačné komplikácie (v 20 %) prípadov môžu byť:

trombóza umelých anastomóz;
záchvat akútneho srdcového zlyhania;
pľúcna hypertenzia (zvýšený tlak v pľúcnej tepne);
atrioventrikulárna blokáda (zhoršené vedenie medzi komorami a predsieňami);
aneuryzma (vydutie) pravej komory;
rôzne arytmie.

Prognóza zotavenia

Fallotova tetralógia nie je zriedkavá, ide o časté vrodené srdcové ochorenie, diagnostikuje sa u 6–5 novorodencov. S rozvojom modernej kardiochirurgie prestala byť patológia vetou, no stále ju nie je možné úplne vyliečiť. Viac ako 25 % novorodencov zomiera počas prvých týždňov života bez čakania na operáciu, menej ako 5 % sa dožíva 40 rokov.

Operácia výrazne zlepšuje prognózu: deťom operovaným v prvom roku života je umožnená mierna fyzická aktivita, sú schopné pracovať a viesť aktívny spoločenský život (80 %). V budúcnosti však hemodynamické poruchy stále vedú k úplnej alebo čiastočnej invalidite.

Komplikáciou patológie je, že v 30% je kombinovaná s inými vnútromaternicovými malformáciami (neuzavretie Botallovho vývodu) a genetickými abnormalitami (oligofrénia, vrodený trpaslík, Downov syndróm), takýto komplex zhoršuje prognózu a skracuje dĺžku života pacienta.

Pacienti s vrodenou chybou tohto typu sú doživotne evidovaní u kardiológa, potrebujú pravidelné vyšetrenie a prevenciu infekčnej endokarditídy po akýchkoľvek chirurgických alebo stomatologických výkonoch.

Fallotova tetráda: príznaky, diagnóza, korekcia, prognóza

Asi pred 100 rokmi znela diagnóza „Fallotova tetráda“ ako veta. Zložitosť tohto defektu samozrejme umožňovala chirurgickú liečbu, no operácia sa dlho robila len na zmiernenie utrpenia pacienta, keďže nedokázala odstrániť príčinu ochorenia. Lekárska veda sa posunula vpred, najlepšie mysle, vyvíjajúc nové metódy, neprestávali dúfať, že sa s chorobou dá vysporiadať. A nemýlili sa – vďaka úsiliu ľudí, ktorí svoj život zasvätili boju so srdcovými chybami, sa podarilo vyliečiť, predĺžiť život a zlepšiť jeho kvalitu aj pri takých neduhoch, ako je Fallotova tetráda. Teraz nové technológie v kardiochirurgii umožňujú úspešne korigovať priebeh tejto patológie s jedinou podmienkou, že operácia bude vykonaná v detstve alebo v ranom detstve.

Samotný názov choroby hovorí, že za svoj vzhľad vďačí nie jednému, ale štyrom defektom naraz, ktoré určujú stav človeka: Fallotova tetráda je vrodená srdcová chyba, v ktorej sa kombinujú 4 anomálie:

Defekt v priehradke medzi srdcovými komorami, zvyčajne chýba membránová časť priehradky. Táto chyba je pomerne veľká.
Zvýšenie objemu pravej komory.
Zúženie lúmenu pľúcneho kmeňa.
Posun aorty doprava (dextropozícia), až do stavu, kedy čiastočne alebo úplne odstupuje z pravej komory.

Fallotova tetráda je v podstate spojená s detstvom, je to pochopiteľné: choroba je vrodená a očakávaná dĺžka života závisí od stupňa srdcového zlyhania, ktorý sa tvorí v dôsledku patologických zmien. Nie je pravda, že človek môže očakávať, že bude žiť šťastne až do smrti - takíto „modrí“ ľudia sa nedožívajú vysokého veku a navyše často zomierajú v období hrudníka, ak sa operácia z nejakého dôvodu odloží. Okrem toho môže Fallotovu tetrádu sprevádzať piata anomália vo vývoji srdca, ktorá ju premení na Fallotovu pentádu – defekt predsieňového septa.

Poruchy krvného obehu s Fallotovou tetrádou

Fallotova tetralógia označuje takzvané „modré“ alebo cyanotické defekty. Porucha septa medzi srdcovými komorami vedie k zmene prietoku krvi, v dôsledku čoho krv vstupuje do systémového obehu, ktorý neprináša dostatok kyslíka do tkanív, a tie zase začínajú hladovať. .

V dôsledku zvyšujúcej sa hypoxie koža pacienta získava cyanotický (modrý) odtieň, preto sa tento defekt nazýva "modrý". Situácia s Fallotovou tetrádou sa zhoršuje prítomnosťou zúženia v oblasti pľúcneho kmeňa. To vedie k tomu, že dostatočný objem venóznej krvi nemôže prejsť zúženým otvorom pľúcnice do pľúc, takže jej značné množstvo zostáva v pravej komore a vo venóznej časti systémového obehu (preto pacienti zmodrieť). Tento mechanizmus venóznej stázy okrem zníženia okysličovania krvi v pľúcach prispieva k pomerne rýchlej progresii CHF (chronické srdcové zlyhanie), ktoré sa prejavuje:

cyanóza s Fallotovou tetrádou

Zhoršenie cyanózy;
Metabolické poruchy v tkanivách;
Akumulácia tekutiny v dutinách;
Prítomnosť edému.

Aby sa zabránilo takémuto vývoju udalostí, je pacientovi zobrazená srdcová chirurgia (radikálna alebo paliatívna chirurgia).

Príznaky ochorenia

Vzhľadom na to, že sa ochorenie prejavuje pomerne skoro, v článku sa zameriame na detstvo, a to už od narodenia. Hlavné prejavy Fallotovej tetrády sú spôsobené zvýšením CHF, hoci u takýchto detí nie je vylúčený rozvoj akútneho srdcového zlyhania (arytmia, dýchavičnosť, úzkosť, odmietanie prsníka). Vzhľad dieťaťa do značnej miery závisí od závažnosti zúženia pľúcneho kmeňa, ako aj od dĺžky defektu v priehradke. Čím sú tieto poruchy väčšie, tým rýchlejšie sa vyvíja klinický obraz.Vzhľad dieťaťa do značnej miery závisí od závažnosti zúženia kmeňa pľúcnice, ako aj od dĺžky defektu v priehradke. Čím viac týchto porúch, tým rýchlejšie sa vyvíja klinický obraz.

V priemere prvé prejavy začínajú vo veku 4 týždňov. Hlavné príznaky sú:

Cyanotická farba pokožky dieťaťa sa najskôr objaví pri plači, satí, potom môže cyanóza pretrvávať aj v pokoji. Po prvé, cyanóza sa objavuje iba v nasolabiálnom trojuholníku, končekoch prstov, ušiach (akrocyanóza), potom s progresiou hypoxie sa môže vyvinúť celková cyanóza.
Dieťa zaostáva vo fyzickom vývoji (neskôr začne držať hlavu, sadnúť si, plaziť sa).
Zahustenie koncových falangov prstov vo forme "paličiek".
Nechty sú ploché a okrúhle.
Hrudný kôš je sploštený, v ojedinelých prípadoch dochádza k vytvoreniu "srdcového hrbu".
Znížená svalová hmota.
Nesprávny rast zubov (veľké medzery medzi zubami), kaz sa rýchlo vytvára.
Deformácia chrbtice (skolióza).
Vyvíjajú sa ploché nohy.
Charakteristickým znakom je výskyt cyanotických záchvatov, počas ktorých dieťa zažíva:
dýchanie sa stáva častejšie (až 80 dychov za minútu) a hlbšie;
koža sa stáva modrofialovou;
zreničky sa prudko rozširujú;
objavuje sa dýchavičnosť;
slabosť je charakteristická až do straty vedomia v dôsledku vývoja hypoxickej kómy;
je možný výskyt svalových kŕčov.

typické oblasti cyanózy

Väčšie deti majú tendenciu sa pri záchvatoch hrbiť, keďže táto poloha mierne uľahčuje ich stav. V priemere takýto útok trvá od 20 sekúnd do 5 minút. Po ňom sa však deti sťažujú na silnú slabosť. V závažných prípadoch môže takýto útok viesť k mŕtvici alebo dokonca k smrti.

Algoritmus akcií, keď dôjde k útoku

Je potrebné pomôcť dieťaťu podrepovať, prípadne zaujať polohu „koleno – lakeť“. Táto poloha pomáha znižovať žilový prietok krvi z dolnej časti tela do srdca, a preto sa znižuje zaťaženie srdcového svalu.
Prívod kyslíka cez kyslíkovú masku rýchlosťou 6-7 l / min.
Intravenózne podávanie beta-blokátorov (napríklad "Propranolol" rýchlosťou 0,01 mg / kg telesnej hmotnosti) eliminuje tachykardiu.
Zavedenie opioidných analgetík ("morfín") pomáha znižovať citlivosť dýchacieho centra na hypoxiu, znižovať frekvenciu dýchacích pohybov.
Ak sa útok nezastaví do 30 minút, môže byť potrebná núdzová operácia.

Dôležité! Pri záchvate neužívajte lieky, ktoré zvyšujú srdcové kontrakcie (kardiotoniká, srdcové glykozidy)! Pôsobenie týchto liekov vedie k zvýšeniu kontraktility pravej komory, čo má za následok dodatočné vypúšťanie krvi cez defekt v priehradke. To znamená, že venózna krv, ktorá prakticky neobsahuje kyslík, vstupuje do systémového obehu, čo vedie k zvýšeniu hypoxie. Takto vzniká „začarovaný kruh“.

Na základe akého výskumu je stanovená diagnóza Fallotovej tetrády?

Pri počúvaní srdca sa odhalí: oslabenie tónu II, v druhom medzirebrovom priestore vľavo je určený hrubý, "škrabací" hluk.
Podľa elektrokardiografie je možné identifikovať EKG známky zvýšenia pravého srdca, ako aj posun osi srdca doprava.
Najinformatívnejší je ultrazvuk srdca, pri ktorom sa dá zistiť defekt medzikomorovej priehradky a posun aorty. Vďaka Dopplerovmu ultrazvuku je možné podrobne študovať prietok krvi v srdci: výtok krvi z pravej komory doľava, ako aj obštrukciu prietoku krvi do pľúcneho kmeňa.

Fragment EKG s Fallotovou tetrádou

Liečba

Ak má pacient Fallotovu tetrádu, je dôležité si zapamätať jednoduché pravidlo: operácia je indikovaná u všetkých (bez výnimky!) pacientov s touto srdcovou chybou.

Hlavná metóda liečby tejto srdcovej chyby je iba chirurgická. Optimálny vek na operáciu je 3-5 mesiacov. Najlepšie je vykonávať operáciu rutinne.

Existujú situácie, kedy môže byť potrebná núdzová operácia v skoršom veku:

Časté útoky.
Vzhľad cyanózy kože, dýchavičnosť, zvýšená srdcová frekvencia v pokoji.
Výrazné zaostávanie vo fyzickom vývoji.

Zvyčajne sa núdzovo vykonáva takzvaná paliatívna operácia. V priebehu času sa nevytvorí umelý skrat (spojenie) medzi aortou a kmeňom pľúcnice. Tento zásah umožňuje pacientovi dočasne získať silu pred vykonaním komplexnej, viaczložkovej a dlhodobej operácie zameranej na odstránenie všetkých defektov Fallotovej tetrády.

Ako sa operácia vykonáva?

Vzhľadom na kombináciu štyroch anomálií tejto srdcovej chyby je chirurgická intervencia pre túto patológiu jednou z najťažších v kardiochirurgii.

V celkovej anestézii sa hrudník vypreparuje pozdĺž prednej línie.
Po poskytnutí prístupu k srdcu je pripojený prístroj srdce-pľúca.
Rez sa urobí v srdcovom svale zo strany pravej komory tak, aby sa nedotýkal koronárnych artérií.
Z dutiny pravej komory sa uskutoční prístup do pľúcneho kmeňa, vykoná sa disekcia zúženého otvoru a plastika ventilov.
Ďalším krokom je uzavretie defektu komorového septa pomocou syntetického hypoalergénneho (dacron) alebo biologického (z tkaniva srdcového vaku - perikardu) materiálu. Táto časť operácie je pomerne náročná, keďže anatomický defekt septa sa nachádza v blízkosti kardiostimulátora.
Po úspešnom absolvovaní predchádzajúcich etáp je stena pravej komory zošitá, krvný obeh je obnovený.

Táto operácia sa vykonáva výlučne vo vysokošpecializovaných kardiochirurgických centrách, kde sa nazbierali príslušné skúsenosti s manažmentom takýchto pacientov.

Možné komplikácie a prognóza

Najčastejšie komplikácie po operácii sú:

Zachovanie zúženia pľúcneho kmeňa (s nedostatočnou disekciou ventilu).
Pri poranení vlákien, ktoré vedú vzruch v srdcovom svale, sa môžu vyvinúť rôzne arytmie.

V priemere je pooperačná úmrtnosť do 8-10%. Ale bez chirurgickej liečby dĺžka života detí nepresahuje. V 30% prípadov nastáva smrť dieťaťa v dojčenskom veku na zlyhanie srdca, mŕtvicu a zvyšujúcu sa hypoxiu.

V prípade chirurgickej liečby u detí do 5 rokov však veľká väčšina detí (90 %) pri druhom vyšetrení vo veku 14 rokov nevykazuje žiadne známky vývojového zaostávania za rovesníkmi.

Navyše 80 % detí podstupujúcich operáciu vedie normálny životný štýl, ktorý sa prakticky nelíši od ich rovesníkov, okrem obmedzení nadmernej fyzickej aktivity. Je dokázané, že čím skôr sa pristúpi k radikálnemu zákroku na odstránenie tohto defektu, tým rýchlejšie sa dieťa zotaví a dobieha vo vývoji svojich rovesníkov.

Je návrh skupiny postihnutých indikovaný v prípade choroby?

Všetci pacienti pred radikálnym chirurgickým zákrokom na srdci, ako aj 2 roky po operácii, majú registráciu zdravotného postihnutia, po ktorej sa vykoná opätovné vyšetrenie.

Pri určovaní skupiny postihnutia majú veľký význam tieto ukazovatele:

Existuje porucha krvného obehu po operácii.
Či pretrváva stenóza pľúcnej artérie.
Účinnosť chirurgickej liečby a či existujú komplikácie po operácii.

Dá sa Fallotova tetráda diagnostikovať in utero?

Diagnóza tejto srdcovej chyby priamo závisí od kvalifikácie odborníka vykonávajúceho ultrazvukovú diagnostiku počas tehotenstva, ako aj od úrovne ultrazvukového prístroja.

Pri vykonávaní ultrazvuku odbornej triedy u špecialistu vysokej kategórie je Fallotova tetráda zistená v 95% prípadov do 22 týždňov, v treťom trimestri tehotenstva je táto chyba diagnostikovaná takmer v 100% prípadov.

Okrem toho je dôležitým faktorom genetický výskum, takzvané „genetické dvojky a trojky“, ktoré sa vykonávajú ako skríning u všetkých tehotných po dobu týždňov. Je dokázané, že Fallotova tetráda je v 30% prípadov kombinovaná s inými abnormalitami, najčastejšie chromozomálnymi ochoreniami (Downov syndróm, Edwards, Patau a pod.).

Čo robiť, ak sa táto patológia zistí u plodu počas tehotenstva?

Ak sa táto srdcová chyba zistí v kombinácii so závažnou chromozomálnou abnormalitou sprevádzanou hrubými duševnými poruchami, je žene zo zdravotných dôvodov ponúknutý potrat.

Ak sa zistí iba srdcová chyba, zvolá sa konzultácia: pôrodník-gynekológ, kardiológovia, kardiochirurgovia, neonatológovia, ako aj tehotná žena. Na tomto koncili je žene podrobne vysvetlené: aké je nebezpečenstvo tejto patológie pre dieťa, aké môžu byť dôsledky, ako aj možnosti a spôsoby chirurgickej liečby.

Napriek viaczložkovej povahe Fallotovej tetrády je táto srdcová chyba resekovateľná, to znamená, že sa podrobuje chirurgickej korekcii. Toto ochorenie nie je pre dieťa rozsudkom smrti.Moderná úroveň medicíny umožňuje v 90% prípadov výrazne zlepšiť kvalitu života pacienta v dôsledku komplexnej, viacstupňovej operácie.

V súčasnosti kardiochirurgovia prakticky nepoužívajú paliatívne operácie, ktoré len dočasne zlepšujú stav pacienta. Prioritným smerom je radikálna operácia vykonaná v ranom detstve (do jedného roka). Tento prístup vám umožňuje normalizovať celkový fyzický vývoj, vyhnúť sa tvorbe pretrvávajúcich deformácií v tele, čo výrazne zlepšuje kvalitu života.

Fallotova tetralógia (CHD) u novorodencov a prognóza pre deti po operácii

V skupine vrodených srdcových chýb zaberá Fallotova tetráda stabilné desiate miesto. Prevalencia medzi "modrými" defektmi je polovičná. V lekárskych správach a referenčnej literatúre sa často používa skratka CHD, ktorá je synonymom pojmu „vrodená srdcová choroba“.

V Medzinárodnej klasifikácii chorôb ICD-10 je zaradený do skupiny vrodených anomálií pod kódom Q21.3. Nezvyčajnú kombináciu porúch tvorby srdca a hlavných ciev opísal v roku 1888 A. Fallot ako samostatný syndróm. Jeho meno zostalo v histórii medicíny.

Z akých anomálií sa syndróm skladá, znaky anatómie

Fallotova tetráda obsahuje kombináciu štyroch anomálií:

defekt v medzikomorovej priehradke;
pravostranné postavenie aorty (akoby „sedí obkročmo“ na oboch komorách);
stenóza alebo úplné uzavretie pľúcnej tepny, v dôsledku rotácie oblúka aorty sa predlžuje a zužuje;
závažná hypertrofia pravej komory myokardu.

Medzi kombináciami defektov so stenózou pľúcnej tepny a defektmi septa sú ešte 2 formy, ktoré opísal aj Fallot.

Triáda pozostáva z:

otvory v interatriálnej priehradke;
stenóza pľúcnej artérie;
hypertrofia pravej komory.

Pentad - k prvej možnosti sa pridáva narušená integrita medzipredsieňového septa.

Vo väčšine prípadov sa do aorty dostáva veľký objem krvi z pravej strany srdca bez dostatočnej koncentrácie kyslíka. Hypoxia je tvorená obehovým typom. Cyanóza sa zistí u novorodenca alebo v prvých rokoch života dieťaťa.

V dôsledku toho sa lievik pravej komory zužuje, nad ňou sa vytvára dutina podobná ďalšej tretej komore. Zvýšené zaťaženie pravej komory prispieva k jej hypertrofii na hrúbku ľavej komory.

Za jediný kompenzačný mechanizmus v tejto situácii možno považovať vznik významnej kolaterálnej (pomocnej) siete žíl a tepien, ktoré zásobujú krvou pľúca. Otvorený botalický kanál dočasne udržiava a zlepšuje hemodynamiku.

Pre Fallotovu tetralógiu je typická kombinácia s inými vývojovými anomáliami:

neuzavretie botallovho potrubia;
prídavná horná dutá žila;
ďalšie koronárne artérie;
Dandy Walkerov syndróm (hydrocefalus a cerebelárny nedostatočný rozvoj);
¼ pacientov si zachováva embryonálny oblúk pravej aorty (Corvizarova choroba);
vrodený nanizmus a mentálna retardácia u detí (syndróm Cornelia de Lange);
zlozvyky vnútorných orgánov.

Príčiny

Za príčiny anomálie sa považujú účinky na plod v počiatočných štádiách tehotenstva (od druhého do ôsmeho týždňa):

infekčné choroby nastávajúcej matky (rubeola, osýpky, chrípka, šarlach);
užívanie alkoholu alebo drog;
liečba hormonálnymi liekmi, sedatívami a tabletkami na spanie;
toxické účinky nikotínu;
intoxikácia priemyselnými toxickými látkami v nebezpečných odvetviach;
možná dedičná predispozícia.

Používanie pesticídov v záhrade a zeleninovej záhrade bez ochrany dýchacích ciest ovplyvňuje nielen zdravie ženy, ale aj jej potomstva

Je dôležité, aby si žena na krátky čas nevšimla tehotenstvo a nezávisle vyvolala patológiu plodu.

Odrody Fallotovej tetrády

Je zvykom rozlišovať 4 typy Fallotovej tetrády podľa znakov anatomických zmien.

Embryologické - zúženie je spôsobené posunom septa dopredu doľava a nízkou lokalizáciou. Maximálna stenóza sa zhoduje s úrovňou anatomického ohraničujúceho svalového prstenca. Súčasne sa štruktúry pľúcnej chlopne prakticky nemenia, je možná mierna hypoplázia.
Hypertrofický - k mechanizmu predchádzajúceho typu sa pridáva výrazná hypertrofia výstupnej zóny z pravej komory a deliaceho svalového prstenca.
Tubulárna - obštrukcia je spôsobená nesprávnym delením v embryonálnom období spoločného arteriálneho kmeňa, v dôsledku čoho je pľúcny kužeľ (budúcnosť pľúcnej tepny) nedostatočne vyvinutý, zúžený a krátky. Súčasne je možné meniť ventilový aparát.
Viaczložkové – na vzniku sa čiastočne podieľajú všetky vyššie uvedené faktory.

Vlastnosti hemodynamiky

Závažnosť defektu je spôsobená stupňom zúženia priemeru pľúcnej tepny. Na diagnostiku a určenie taktiky liečby je dôležité rozlíšiť tri typy anomálií:

pri úplnom prerastení (atrézii) priesvitu tepny: najťažšia porucha, pri veľkom medzikomorovom otvore, zmiešaná krv oboch komôr smeruje hlavne do aorty, výrazný je nedostatok kyslíka, pri úplnej atrézii krv. vstupuje do pľúc cez otvorený ductus arteriosus alebo cez kolaterálne cievy;
acyanotická forma: pri stredne ťažkej stenóze sa dá prekážka v dráhe prietoku krvi z pravej komory prekonať nižším tlakom ako v aorte, potom výtok krvi pôjde priaznivo z tepny do žily, variant defektu sa nazýva "biely", pretože sa netvorí cyanóza kože;
kyanotická forma so stenózou rôzneho stupňa: spôsobená progresiou obštrukcie, výtok krvi sprava doľava; to spôsobuje prechod z „bielej“ formy na „modrú“.

Symptómy

Klinický obraz sa prejavuje:

výrazná cyanóza - lokalizovaná okolo pier, v hornej polovici tela, zhoršená plačom dieťaťa, kŕmením, napínaním;
dýchavičnosť - je paroxyzmálnej povahy spojenej s fyzickou aktivitou, dieťa zaujme najpohodlnejšiu pozíciu "squatting", vysvetlené dočasným reflexným dodatočným kŕčom pľúcnej tepny a zastavením nasýtenia krvi kyslíkom 2 krát;
prsty vo forme "bubnových palíc";
fyzický nedostatočný rozvoj a slabosť detí; beh, vonkajšie hry spôsobujú zvýšenú únavu, závraty;
kŕče - spojené s hypoxiou mozgových štruktúr, krvnými zrazeninami, sklonom k trombóze mozgových ciev.

Forma ochorenia závisí od veku dieťaťa a rozhoduje o primeranosti kompenzácie, u novorodenca je cyanóza viditeľná na tvári, rukách a nohách

skoré prejavy vo forme cyanózy ihneď po narodení alebo v prvých 12 mesiacoch života;
klasickým priebehom je prejav cyanózy vo veku dvoch až troch rokov;
ťažká forma - paroxysmálna klinika s dýchavičnosťou a cyanózou;
neskoro - cyanóza sa objaví iba o 6 alebo 10 rokov;
acianotická forma.

Záchvat dýchavičnosti môže nastať v pokoji: dieťa sa stáva nepokojným, zvyšuje sa cyanóza a dýchavičnosť, stúpa srdcová frekvencia, je možná strata vedomia s kŕčmi a následnými ložiskovými prejavmi v podobe neúplného ochrnutia končatín.

Diagnostika

Diagnóza sa robí pozorovaním dieťaťa a prítomnosťou objektívnych znakov. Zohľadňujú sa informácie od príbuzných o vývoji a aktivite, útoky so stratou vedomia a cyanóza.

Pri vyšetrení u detí sa upozorňuje na kyanotiku pier, zmenený tvar koncových falangov prstov. Zriedkavo sa vytvorí „srdcový hrb“.

Perkusné hranice srdca sa nemenia ani nerozširujú v oboch smeroch. Pri auskultácii je počuť hrubý systolický šelest vľavo od hrudnej kosti v štvrtom medzirebrovom priestore v dôsledku prechodu prietoku krvi cez otvor v medzikomorovej priehradke. Najlepšie je počúvať pacienta v ľahu.

Na röntgenograme kontúry srdcového tieňa pripomínajú "topánka" smerujúcu doľava

V dôsledku absencie oblúka pľúcnej tepny dochádza k retrakcii v mieste, kde sa zvyčajne nachádzajú cievy. Chudobné pľúca vyzerajú priehľadnejšie. Nedochádza k zväčšeniu srdca do veľkej veľkosti.

Vo všeobecnom krvnom teste sa určuje adaptívna odpoveď na hypoxiu vo forme zvýšenia počtu červených krviniek a zvýšenia hemoglobínu.

Ultrazvuková diagnostika pomocou konvenčného ultrazvukového prístroja alebo Dopplerovej štúdie umožňuje presne určiť zmeny srdcových komôr, abnormálny vývoj krvných ciev, smer a množstvo prietoku krvi.

Na EKG sú známky pravostrannej hypertrofie srdca, možná blokáda pravého ramienka, elektrická os je výrazne vychýlená doprava.

Sondovanie srdcových dutín s meraním tlaku v komorách a cievach sa realizuje v špecializovaných ambulanciách pri rozhodovaní o problematike chirurgickej liečby.

Menej často môže byť potrebná koronárna angiografia, zobrazovanie magnetickou rezonanciou.

Pri diferenciálnej diagnostike je potrebné vylúčiť množstvo chorôb:

transpozícia pľúcnej tepny spôsobuje výrazné zvýšenie srdca s rastom dieťaťa;
infekcia na úrovni trikuspidálnej chlopne prispieva k hypertrofii nie pravej, ale ľavej komory;
Eisenmengerova tetráda - defekt sprevádzaný nie infekciou, ale rozšírením pľúcnej tepny, jej pulzáciou a charakteristickým obrazcom pľúcnych polí sa zisťuje na röntgenovom snímku;
stenóza lúmenu pľúcnej tepny nie je sprevádzaná obrázkom "topánky".

Atypické formy pomáha rozlíšiť dopplerovské nálezy.

Liečba

Lieková terapia u pacienta s Fallotovou tetralógiou sa vykonáva iba pri príprave na operáciu alebo v pooperačnom období. Jediným cieľom je podpora myokardu, prevencia možnej trombózy po záchvatoch a zhoršenej koronárnej a cerebrálnej cirkulácii.

inhalácia zmesi kyslík-vzduch cez nosové katétre alebo v kyslíkovom stane, novorodenci sú držaní v špeciálnych resuscitačných boxoch na zníženie hypoxie;
roztok Reopolyglyukinu, Euphyllin sa vstrekuje intravenózne (pri absencii tachykardie);
v súvislosti s acidózou tkaniva je potrebný roztok hydrogénuhličitanu sodného.

Chirurgická pomoc pri liečbe pacienta je nevyhnutná

Operácie môžu byť:

núdzová dočasná pomoc;
posunový typ na vypustenie prietoku krvi pozdĺž nového kanála;
radikálna voľba s korekciou defektu medzikomorového septa a lokalizácie aorty.

Vo forme núdzovej pomoci sa využíva vytvorenie umelého spojenia (anastomózy) medzi aortou a pľúcnicou pomocou protézy.

Používa sa ako prvá fáza chirurgickej intervencie u novorodencov a malých detí. Predpokladá sa, že takéto akcie umožňujú pripraviť dieťa a vyhnúť sa komplikáciám počas ďalšej liečby a znížiť riziko na 5–7%.

O konečnej plánovanej korekcii defektu je potrebné rozhodnúť do troch rokov veku. Dočasné anastomózy možno umiestniť medzi podkľúčové a pľúcne tepny.

Radikálna operácia zahŕňa plastiku výstupného kužeľa pravej komory, elimináciu otvoru v medzikomorovej priehradke, valvotómiu (disekciu prerastenej chlopne pľúcnice). Vykonáva sa na otvorenom srdci, vyžaduje použitie prístroja srdce-pľúca.

Už prvé dni po operácii ukazujú zlepšenie hemodynamiky.

Môžu sa vyvinúť prevádzkové komplikácie?

Po operácii existuje riziko komplikácií. Tie obsahujú:

rozvoj akútneho srdcového zlyhania;
zvýšená tvorba trombu v mieste anastomózy;
pľúcna hypertenzia;
arytmie alebo atrioventrikulárna blokáda;
infekčná endokarditída;
aneuryzma steny pravej komory.

Úspešnosť chirurgickej liečby závisí od včasnosti a dostatočnej prípravy pacienta, skúseností kardiochirurgov.

Aká je prognóza pre pacientov s defektom?

Deti s Fallotovou tetralógiou, ktorých rodičia nesúhlasia s operáciou, slabnú, nemôžu sa dostatočne pohybovať, hrať sa so svojimi rovesníkmi. Pre nich sú typické časté infekčné ochorenia (chrípka, ARVI, tonzilitída, sinusitída a iné sinusitídy, opakované zápaly v pľúcach). Priemerný vek prežitia je 12 rokov.

V dospelosti sa často pripája tuberkulóza. Na pozadí defektu je prognóza akejkoľvek choroby nepriaznivá, všetky choroby sú ťažké, so srdcovou dekompenzáciou, trombózou. Najčastejšími príčinami smrti sú ischemická mozgová príhoda a mozgové abscesy. Nie viac ako 5% ľudí s podobnou anomáliou žije do 40 rokov. Spravidla ide o ľudí s vysokým stupňom postihnutia, ktorí potrebujú vonkajšiu starostlivosť.

Pri ťažkej forme defektu zomiera 25 % detí bez operácie v prvom roku života, polovica v prvom mesiaci.

Všetci pacienti sú sledovaní kardiológom, konzultovaní s kardiochirurgmi. Antibiotická profylaxia je indikovaná každoročne, odporúča sa na udržanie zdravia ústnej dutiny.

V podmienkach modernej medicíny liečbu pacientov s Fallotovou tetrádou zabezpečujú kardiochirurgické ambulancie. Po operácii pacient zmizne z cyanózy, záchvaty udusenia. Rodičia by si mali vypočuť názor odborníkov. Zmeškaný termín nemusí už odrastené dieťa odpustiť.

Rýchly tep je veľmi nebezpečný príznak! Tachykardia môže viesť k INFARKTU

Dokáže ju poraziť.

V roku 1888 francúzsky patológ Etienne-Louis Fallot ako prvý vo svojich spisoch hovoril o „cyanotickej chorobe“ – vrodenej srdcovej chorobe, ktorá v sebe spája viacero anatomických zložiek a možno ju odhaliť až po smrti dieťaťa. Moderný pohľad na skupinu chorôb, ktoré boli pomenované ako Fallotova tetráda, Fallotova pentáda a Fallotova triáda, sa samozrejme zmenil. Chirurgická liečba zabraňuje úmrtiu veľkej väčšiny novorodencov a starších detí a umožňuje im žiť plnohodnotný život.

Všetky srdcové chyby, ktoré sú súčasťou skupiny Fallotovej choroby, sa označujú ako takzvaná „modrá“ ICHS. Majú podobné príčiny a symptómy, diagnostické metódy a liečby.

Fallotova triáda je kombinovaná srdcová chyba, ktorá predstavuje až 1,8 % všetkých ICHS a zahŕňa tri zložky:

obštrukcia výstupu z pravej komory alebo stenóza pľúcnej chlopne;
defekt predsieňového septa;
hypertrofia myokardu pravej komory.

Trojzložková ICHS je teda komplexné ochorenie, ktoré sa vyskytuje u ľudí od narodenia a spôsobuje vážne hemodynamické poruchy. Hlavné problémy s krvným obehom sú spôsobené stenózou pľúcnej artérie. Predsieňová komunikácia má len sekundárny význam a hypertrofické procesy v pravej komore sú následnou kompenzačnou odpoveďou na prebiehajúce zmeny.

Ak je stenóza mierna, potom na pozadí zvýšenia systolického krvného tlaku v pravej komore môže byť kompenzácia dostatočná na udržanie normálnej úrovne prietoku krvi. Výtok krvi z ľavej predsiene doprava cez existujúci defekt je nevýznamný, pretože krvný tlak pravej predsiene je blízky normálu. Pri stredne ťažkej stenóze u dieťaťa chýba cyanóza (cyanóza kože), ale pri závažnejšej stenóze alebo pri dlhšej existencii ochorenia bez operácie srdca sa prejavia príznaky Fallotovej triády.

Zvýšenie intenzity pravej komory a jej preťaženie sú sprevádzané zvýšením systolického a diastolického tlaku. Na pozadí zvýšenia tlaku v pravej predsieni sa mení smer krvného skratu - venózna krv sa prenáša do ľavej predsiene sprava. V tomto štádiu patológie sa objavujú charakteristické symptómy - cyanóza, pokles minútového objemu krvi v malom kruhu a zvýšenie rovnakého indikátora vo veľkom kruhu, rozvoj trikuspidálnej insuficiencie.

Rozdiel medzi bežnejšou srdcovou chorobou - Fallotovou tetralógiou - od Fallotovej triády je v tom, že jej anatomické zložky nie sú tri, ale štyri:

chlopňová stenóza odchádzajúcej časti pravej komory alebo stenóza pľúcnej chlopne;
defekt medzikomorového septa alebo ventrikuloseptálny defekt (môže byť perimembranózny, svalový, juxtaarteriálny);
dextrapozícia aorty, to znamená jej čiastočný výtok z pravej komory;
hypertrofia pravej komory (vyvíja sa s vekom).

Fallotova tetralógia u plodu sa môže vyvinúť ako prejav rôznych chromozomálnych abnormalít - Downov syndróm, Edwardsov syndróm, Patauov syndróm, "amsterdamský nanizmus" atď. Medzi všetkými CHD je Fallotova tetráda 6,5-10% prípadov. Hlavné hemodynamické poruchy sú spojené so stenózou pľúcnej tepny a defektom medzikomorovej priehradky, ktorá je vždy veľká. Posledná skutočnosť určuje prácu dvoch komôr v jednom režime. Venózna krv sa cez defekt odvádza do aorty z pravej komory, znižuje sa prietok krvi v pľúcach a saturácia krvi kyslíkom je značne znížená. Existuje charakteristická cyanóza kože, vďaka ktorej je choroba zaradená do skupiny "modrých" defektov.

Fallotova tetralógia sa často kombinuje s ďalšími problémami vo vývoji kardiovaskulárneho systému - abnormality koronárnych artérií, priechodný ductus arteriosus, čiastočná abnormálna drenáž pľúcnych žíl atď. Existujú štyri typy Fallotovej tetrády: embryologická, hypertrofická, tubulárna, viaczložková. Okrem toho je zaznamenaná aj kombinácia Fallotovej tetrády s defektom predsieňového septa. Tento variant ochorenia sa nazýva Fallotova pentáda (vyskytuje sa nie viac ako 1% prípadov CHD).

Ukladanie srdca a koronárnych ciev plodu sa vyskytuje v prvom trimestri tehotenstva (9-10 týždňov). Práve v tomto období dochádza vplyvom nepriaznivých faktorov na organizmus matky k poruchám vo vývoji srdca u nenarodeného dieťaťa. Nasledujúce faktory môžu vyvolať výskyt ICHS, neuzavretie septa septa a vaskulárne anomálie:

nekorigované endokrinné patológie, najmä hypertyreóza a diabetes mellitus;
infekcie - rubeola, herpes, chrípka a iné;
alkoholizmus a drogová závislosť;
užívanie liekov s teratogénnymi vlastnosťami (hypnotiká, hormóny, tetracyklíny atď.);
Röntgenové ožarovanie, prijímanie dávky ionizujúceho žiarenia;
závažný nedostatok vitamínov;
práca v nebezpečnej výrobe;
dlhotrvajúca hypoxia plodu.

Výskumníci tiež nevylučujú, že nepriaznivá dedičnosť (prítomnosť akýchkoľvek srdcových chýb u matky alebo blízkych príbuzných) môže hrať určitú úlohu pri vytváraní triády, tetrády, pentády Fallotovej. Často sa na tvorbe defektov podieľajú génové mutácie, v dôsledku ktorých sa dieťa narodí s rôznymi závažnými syndrómami (častejšie - s Downovým syndrómom).

Podľa stupňa hemodynamických porúch existujú dva typy Fallotových defektov:

acyanotická - charakteristická cyanóza kože chýba, pretože výtok krvi z oblastí pravého srdca doľava je mierny;
cyanotická - dochádza k cyanóze kože a slizníc, ktorá je spôsobená chronickou hypoxiou na pozadí výtoku krvi z pravej strany srdca doľava.

Hlavný príznak patológie - cyanóza kože - sa teda môže prejaviť rôznymi spôsobmi alebo úplne chýbať. Jeho stupeň kolíše od nevýznamnej, keď je cyanóza viditeľná len v oblasti nasolabiálneho trojuholníka, až po celkovú cyanózu celej pokožky tela a slizníc. Zvyčajne pri závažnej stenóze pľúcnej tepny sa dieťa narodí už s vizuálne viditeľnými odchýlkami - je oslabené, hoci má normálnu hmotnosť, je neaktívne, pozoruje sa dýchavičnosť, rýchla únava pri satí prsníka.

Pokiaľ ide o závažnosť cyanózy, počas Fallotových defektov sa rozlišuje niekoľko foriem:

skorá cyanotická - cyanóza sa objavuje od narodenia alebo od prvých mesiacov po narodení;
klasická - cyanóza je viditeľná vo veku 2-3 rokov;
ťažké - sprevádzané záchvatmi cyanózy a dýchavičnosťou, ktoré sa začínajú rozvíjať vo veku 3-4 mesiacov;
neskorá cyanotická - cyanóza kože je viditeľná až 6-10 rokov po narodení.

Cyanóza pokožky bábätka sa môže zvýrazniť namáhaním, plačom, fyzickou námahou, napätím, vyprázdňovaním, stresom. U starších detí, ktoré sa už naučili chodiť a behať, môžu akékoľvek hry vonku, beh vyvolať tachykardiu, bolesť na hrudníku, závraty a dokonca aj mdloby. Po záťaži sú deti nútené drepnúť, aby si oddýchli, prípadne si ľahnúť na bok. Najzávažnejšie záchvaty môžu začať u batoliat vo veku 2–3 rokov. Vznikajú náhle, sprevádzajú ich úzkosť, nepokoj, slabosť, arytmia, dýchavičnosť a strata vedomia. Útoky sú spojené s ostrým kŕčom pravej komory a prietokom všetkej venóznej krvi do aorty cez existujúci defekt v medzikomorovej priehradke, čo vedie k ťažkej hypoxii. Komplikáciami záchvatu môžu byť kŕče, hemiparéza, apnoe, hypoxická kóma.

Napriek tomu u mnohých detí na pozadí rozvoja kolaterálneho obehu naopak zmiznú závažné záchvaty o 5-6 rokov.

Existujú aj ďalšie charakteristické príznaky Fallotových defektov, ktoré sa môžu v budúcnosti vyskytnúť u dieťaťa:

posilnenie siete kapilár na končekoch prstov a na nechtovom lôžku;
zhrubnutie prstov, získanie tvaru paličiek;
deformácia nechtov, ich vydutie;
neschopnosť navštevovať školu, zdravotné postihnutie;
oneskorenie vo fyzickom vývoji;
motorické poruchy;
opakujúce sa ARVI, sinusitída, tonzilitída, pneumónia;
často - pľúcna tuberkulóza.

Do veku puberty sa stav pacientov zhoršuje, ale zostáva dlhodobo stabilný. Určité zhoršenie blahobytu sa pozoruje pri zmene počasia so vzrušením. Mnoho ľudí s Fallotovými defektmi je schopných pracovať, ale spravidla nepociťujú vek. Najtypickejšie komplikácie, na ktoré pacient zomrie:

cerebrálne krvácanie; Viac o operácii subarachnoidálneho krvácania
cerebrálna trombóza;
mozgový absces;
septická endokarditída;
pľúcne krvácanie;
prasknutie kolaterálnej cievy;
masívna intrapulmonálna trombóza.

Počas fyzického vyšetrenia pacienta s triádou, tetrádou, Fallotovou pentádou lekár zaznamená tieto príznaky:

nezmenená oblasť srdca;
prítomnosť systolického chvenia;
hranice relatívnej srdcovej tuposti sú normálne;
hlasitosť tónov je vyhovujúca;
na ľavom okraji hrudnej kosti je hrubý systolický šelest v dôsledku stenózy pľúcnej tepny (možné sú aj afónne formy srdcových chorôb);
druhý tón nad pľúcnou tepnou je oslabený.

Pri krvných testoch na Fallotove defekty sa zistí prudké zvýšenie množstva hemoglobínu, čo odráža kompenzačnú reakciu tela s "modrými" defektmi. V krvi sa objavujú aj mladé formy erytrocytov - retikulocyty, životný cyklus krvných doštičiek klesá - vzniká trombocytopénia. Pri stanovení diagnózy hrá dôležitú úlohu rádiografia, ktorá odhaľuje zvýšenú transparentnosť pľúcneho tkaniva na pozadí vyčerpania cievneho lôžka. Často sa nachádza sieť kolaterálov v koreňovej zóne. Srdce má normálnu veľkosť, prípadne je už mierne zväčšené v dôsledku rastu pravej komory.

Konečné potvrdenie diagnózy je možné až po celom súbore štúdií:

EKG - prejavujú sa známky hypertrofie a preťaženia pravej komory, posun srdcovej osi doľava.
Ultrazvuk srdca (ECHO) - defekt predsieňovej a medzikomorovej priehradky, zisťuje sa posun aorty. Doplnenie ultrazvukového Dopplerovho ultrazvuku umožní podrobnú štúdiu kardiopulmonálneho prietoku krvi a identifikuje patologický krvný skrat.
Angiokardiografia alebo srdcová katetrizácia - Počas vyšetrenia katéter ľahko prechádza z pravej komory do aorty, ale nemôže vstúpiť do pľúcnej tepny.

Vo všeobecnosti len pomocou angiografie alebo MRI angiografie je možné presne stanoviť diagnózu a jej individuálne charakteristiky pri takých komplexných defektoch, ako je triáda, tetráda, pentáda Fallotovej. Patológia by mala byť diferencovaná s izolovanými typmi vrodených srdcových chýb, s Eisenmengerovým komplexom.

Pri Fallotovej triáde, iba ak je patológia komplikovaná ireverzibilnou pľúcnou hypertenziou, chirurgická liečba nie je indikovaná. V ostatných prípadoch sa odporúča operácia, pred ktorou možno odporučiť konzervatívnu liečbu:

sedatíva;
srdcové glykozidy;
beta blokátory;
kyslíková terapia.

Na rozdiel od iných typov srdcových chýb, ktoré si často vyžadujú predchádzajúci paliatívny chirurgický zákrok, sa vo Fallotovej triáde takéto zákroky nepraktizujú pre riziko ešte vážnejšieho srdcového preťaženia. Odporúča sa včasná radikálna korekcia defektu v jednom alebo viacerých štádiách – Brocova valvotómia, uzáver defektu medzisieňového septa a pod. Po operáciách klesá tlak v pravej komore, cyanóza a normalizuje sa objem pľúcneho obehu.

S tetrádou a Fallotovou pentádou je operácia indikovaná u všetkých pacientov bez výnimky. Najlepšie výsledky liečby sa pozorujú, ak sa defekt koriguje vo veku 3-6 mesiacov.

Núdzová prevádzka dieťaťa v ranom veku sa bude musieť vykonať s ťažkou cyanózou, častými útokmi. Je možné vykonávať paliatívne operácie, pretože radikálne zásahy v ranom veku (do 3 rokov) hrozia rôznymi komplikáciami. Z paliatívnych operácií sa používajú:

Pottsova operácia (vytvorenie anastomózy medzi pľúcnymi cievami a arteriálnym systémom);
Cooleyho operácia (vykonávanie anastomózy medzi pľúcnou tepnou a vzostupnou časťou aorty);
Brocova operácia (odstránenie stenózy chlopne pulmonálnej artérie).

Ak sa vykoná paliatívna operácia a korekcia sa uskutoční v 2 etapách, prognóza po operácii je oveľa lepšia a pooperačná úmrtnosť nepresahuje 5-10%. Po 4-6 mesiacoch by sa mala vykonať radikálna chirurgická liečba. Je veľmi zložitý, viaczložkový a zdĺhavý a vykonáva sa len vo vysokošpecializovaných kardiocentrách. Po vypreparovaní hrudníka a napojení na prístroj srdce-pľúca sa myokard odreže z pravej komory. Z tejto dutiny sa nástroje privedú do pľúcneho kmeňa, vypreparuje sa stenózny otvor a vykonajú sa plastiky chlopne. Ďalej pomocou syntetického materiálu je defekt v interventrikulárnej alebo interatriálnej priehradke uzavretý. Na konci operácie je stena pravej komory zošitá, krvný obeh je obnovený.

Je zakázané vykonávať chirurgickú liečbu súčasnej endokarditídy, porušenia kontrakcie myokardu, s dekompenzáciou krvného obehu do 3 mesiacov po mŕtvici. Po úspešnej operácii a rehabilitácii je pacient kontraindikovaný pri ťažkej fyzickej aktivite, vojenskej službe a profesionálnom športe. Je nevyhnutné, aby bol pozorovaný u kardiológa, až do konca života brať lieky na zlepšenie činnosti srdca. Prítomnosť chronických ložísk infekcie v tele, vrátane chorých zubov, mandlí, by nemala byť povolená.

Medzi preventívne opatrenia patria také, ktoré pomôžu predchádzať pôsobeniu akýchkoľvek teratogénnych faktorov na organizmus tehotnej ženy a plodu. Prognóza pre triádu, tetrádu, pentádu Fallota závisí od stupňa stenózy pľúcnej artérie: s miernou formou ochorenia môžu ľudia žiť a zostať aktívni. Zlým prognostickým znakom je skorý nástup cyanózy a dýchavičnosť. So závažným stupňom stenózy pľúcnej tepny bez operácie pacienti zomierajú v detstve alebo dospievaní. Úspešnosť operácie poskytuje vynikajúce dlhodobé výsledky a výrazné zvýšenie prežitia. Invalidita sa formalizuje na 2 roky po operácii a potom sa vykoná opätovné vyšetrenie.

A všetky vaše pokusy o vyliečenie hypertenzie neboli korunované úspechom?

Rozmýšľali ste už nad drastickými opatreniami? Je to pochopiteľné, pretože silné srdce je ukazovateľom zdravia a dôvodom na hrdosť. Navyše ide minimálne o dlhovekosť človeka. A to, že človek chránený pred kardiovaskulárnymi chorobami vyzerá mladšie, je axióma, ktorá nevyžaduje dôkaz.

Predložené materiály sú všeobecnými informáciami a nemôžu nahradiť konzultáciu s lekárom.

zdravie

© 2018 Century Live. Všetky materiály stránky sú zverejnené len na informačné účely. Samoliečba je zakázaná. Navštívte svojho lekára. Všetky autorské práva k materiálom patria ich príslušným vlastníkom.