Guillain-Barrého syndróm: príznaky, príčiny, diagnostika, liečba. Vlastnosti liečby syndrómu Guillain-Barrého Guillain-Barrého syndróm po kokáve

Guillain-Barrého syndróm je závažné autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje periférny nervový systém. Najčastejším prejavom je akútna tetraparéza, kedy je pohyb všetkých štyroch končatín takmer nemožný. Zastavia sa aj iné pohyby, vrátane prehĺtania, schopnosti zdvihnúť viečka a spontánneho dýchania. Napriek tomu je priebeh ochorenia benígny, väčšina prípadov končí uzdravením. Prechod do chronického priebehu alebo recidívy sú menej časté. Guillain-Barrého syndróm sa vyskytuje vo všetkých krajinách, bez ohľadu na úroveň ich rozvoja, s rovnakou frekvenciou - asi 2 prípady na 100 tisíc obyvateľov, neexistuje žiadna závislosť od pohlavia. Ochorenie môže postihnúť pacientov všetkých vekových skupín.

Prečo syndróm vzniká?

Hlavný vývojový mechanizmus je autoimunitný. Vo väčšine prípadov sa nástup ochorenia vyskytuje v prvých troch týždňoch po akútnej respiračnej alebo črevnej infekcii. Keďže od okamihu ochorenia uplynie dostatočné množstvo času a symptómy charakteristické pre infekčný proces majú čas prejsť, samotní pacienti spravidla tieto stavy navzájom nespájajú. Príčinou môžu byť patogény, ako napríklad:

vírus Epstein-Barrovej alebo ľudský herpes typu 4;
mykoplazma;
kampylobakter, ktorý spôsobuje infekčnú hnačku;
cytomegalovírus.

Vedci zistili, že „plášť“ týchto patogénov pripomína myelínový obal axónu periférnych nervov. Táto podobnosť spôsobuje, že nervy útočia protilátkami, ktoré sa na začiatku produkujú a cirkulujú v krvi ako odpoveď na objavenie sa infekčného agens. Tento jav sa nazýva „molekulárne mimikry“ a vysvetľuje, prečo imunitné komplexy napádajú vlastné tkanivá tela.

Sú opísané prípady, keď sa syndróm vyskytuje po očkovaní, po operácii a potrate, hypotermii, strese. V niektorých prípadoch nie je možné nájsť príčinu.

Ako sa syndróm prejavuje?

V priebehu niekoľkých dní, maximálne do 1 mesiaca, narastá svalová slabosť v nohách a objavujú sa ťažkosti s chôdzou. Ďalej ochabujú paže, mimické svaly trpia ako posledné. Takéto príznaky majú samostatný názov - Landryho vzostupná paralýza.

Ale niekedy paralýza začína zhora, od rúk, šíri sa dole, ale vždy trpia všetky končatiny.

Každý piaty prípad je sprevádzaný paralýzou svalov trupu, a to bránice a medzirebrových svalov. Pri takejto paralýze je dýchanie nemožné, je potrebná umelá ventilácia.

Častým prejavom je bulbárny syndróm alebo obojstranné ochrnutie svalov mäkkého podnebia, kedy je nemožné prehĺtanie a jasná reč.

Spolu s motorickými vláknami sú niekedy postihnuté aj senzorické vlákna. Rozvíjajú sa zmyslové poruchy, zmenšujú sa šľachové reflexy a znepokojuje bolesť končatín. Bolesti sú vyslovene "neuropatické" - pálenie, pocit prúdenia prúdu, brnenie. Poruchy panvy sú zriedkavé, ale retencia moču je najčastejšia a v niektorých prípadoch je spojená s nadmernou tvorbou moču.

Pripája sa autonómna dysfunkcia, ktorá sa prejavuje kolísaním krvného tlaku, búšením srdca, inými poruchami srdcového rytmu, potením, nehybnosťou čriev.

Klasifikácia

V závislosti od toho, či je poškodený myelínový obal alebo axón, podľa závažnosti priebehu a prognózy sa rozlišuje niekoľko foriem:

akútna zápalová demyelinizačná polyneuropatia alebo ARDP, keď je myelínový obal zničený;
Akútna motorická alebo senzoricko-motorická axonálna neuropatia, pri ktorej sú zničené axóny;
zriedkavé formy - Miller-Fisherov syndróm, akútna pandisautonómia a iné, ktorých frekvencia nepresahuje 3%.

Diagnostické opatrenia

svalová slabosť v končatinách, ktorá postupuje;
zníženie alebo absencia šľachových reflexov od prvých dní ochorenia.

WHO tiež identifikuje ďalšie príznaky potvrdzujúce diagnózu, medzi ktoré patria:

symetria lézie;
príznaky sa zvyšujú nie viac ako 4 týždne;
poruchy citlivosti ako „rukavice a ponožky“;
postihnutie hlavových nervov, najmä tvárových;
možné spontánne obnovenie funkcií po zastavení progresie ochorenia (tzv. "plató");
prítomnosť vegetatívnych porúch;
absencia hypertermie (ak je horúčka, potom je to spôsobené inými infekciami);
zvýšenie množstva bielkovín v mozgovomiechovom moku, pričom sa nemení jeho bunkové zloženie (disociácia proteín-bunka).

Konečná diagnóza nie je možná bez elektroneuromyografie alebo ENMG. Tento test identifikuje, ktorá časť nervu je poškodená – myelínová pošva alebo axón. ENMG tiež presne určuje rozsah lézie, jej závažnosť a možnosť zotavenia.

Keďže okrem Guillain-Barrého syndrómu existuje množstvo akútnych, subakútnych a chronických polyneuropatií, elektroneuromyografia umožňuje vykonávať medzi nimi diferenciálnu diagnostiku a prispievať k rozvoju správnej taktiky liečby.

Na diagnostiku je často potrebná lumbálna punkcia, po ktorej nasleduje štúdium cerebrospinálnej tekutiny a takéto analýzy môžu byť tiež informatívne, ako napríklad:

krv na autoprotilátky proti neurónovým štruktúram;
krv pre gamaglobulíny triedy A (najmä ak sa plánuje liečba imunoglobulínmi);
biomarkery neurofilamenta (časť cytoplazmy neurónu);
markery tau proteínu (špeciálny proteín, ktorý ničí neurón).

Špecialisti kliniky CELT navyše používajú na diferenciálnu diagnostiku vlastné algoritmy, ktoré umožňujú spoľahlivo odlíšiť Guillain-Barrého syndróm od iných ochorení, ktoré spôsobujú progresívnu svalovú slabosť všetkých končatín alebo tetraparézu.

Naši lekári

Pravidlá liečby

V súčasnosti existujú dve hlavné patogenetické metódy liečby Guillain-Barrého syndrómu a obe úspešne používajú špecialisti CELT. Ide o plazmaferézu a intravenóznu imunoterapiu. Tieto metódy môžu byť použité samostatne alebo v kombinácii, všetko závisí od konkrétnej klinickej situácie. Liečba je zameraná na odstránenie alebo neutralizáciu imunitných komplexov cirkulujúcich v krvi pacienta. Obe metódy liečby sú ekvivalentné, takmer vždy vedú k zotaveniu. Liečba zastavuje proces deštrukcie periférnych nervov, skracuje dobu zotavenia a pomáha znižovať neurologické deficity.

Plazmaferéza je operácia na čistenie krvi. Najčastejšie sa na kontinuálnych separátoroch používa hardvérová plazmaferéza, pri ktorej sa krv odobratá z tela delí na formované elementy (alebo krvinky) a plazmu (alebo sérum). Všetky toxické látky sú v plazme, takže je odstránená. Osoba je vrátená do svojich vlastných krviniek, v prípade potreby zriedená roztokmi nahrádzajúcimi plazmu alebo darcovskou plazmou. Trvanie procedúry je asi jeden a pol hodiny, celý kurz pozostáva z 3 alebo 5 sedení. Naraz sa neodstráni viac ako 50 ml / kg telesnej hmotnosti plazmy.

V priebehu liečby sa sledujú krvné parametre: elektrolyty, hematokrit, čas zrážania a iné.

Intravenózna imunoterapia je podanie prípravku ľudského imunoglobulínu triedy G. Tieto imunoglobulíny zastavujú tvorbu protilátok proti vlastným nervom a súčasne znižujú tvorbu látok podporujúcich zápal. Tieto lieky sú indikované na patogenetickú liečbu Guillain-Barrého syndrómu u dospelých aj detí.

Spolu so špecifickou liečbou je poskytovaná starostlivá starostlivosť o pacienta vrátane prevencie dekubitov, zápalov pľúc, kontraktúr. Často je potrebná liečba pridružených infekcií. Predchádza sa venóznej trombóze, vykonáva sa sondová výživa a monitoruje sa vylučovacia funkcia. U pacientov na lôžku sa vykonáva pasívna gymnastika, ako aj včasná vertikalizácia, aby sa predišlo poruchám prietoku krvi. S hrozbou rozvoja kontaktu (nehybnosť kĺbov) sú možné parafínové procedúry. V prípade potreby sa používajú motorické trenažéry založené na biofeedbacku.

Pacienti s léziami myelínových pošiev sa zotavujú rýchlejšie, zatiaľ čo poranenia axónov si vyžadujú dlhšiu dobu rehabilitácie. Axonálne lézie často zanechávajú neurologické deficity, ktoré sa ťažko korigujú.

Profylaxia

Hlavnou metódou je úplné vyliečenie infekcií, ktoré považujeme za bežné a bežné. Syndróm Guillain-Barrého sa často vyvíja s miernym oslabením imunitného systému, čo je možné u každého človeka.

Najjednoduchší spôsob, ako sa udržať v bezpečí, je skontrolovať si aktuálny stav imunity. Trvá to len pár dní a zistené odchýlky sa dajú včas liečiť.

Lekári kliniky CELT majú k dispozícii nielen najmodernejšie diagnostické prístroje, ale aj najnovšie medicínske techniky, ktoré získali celosvetové uznanie. Hlavná úloha v prevencii patrí pacientovi, ktorý sa včas prihlási na vyšetrenie a liečbu.

Guillain-Barrého syndróm (akútna zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia) (G61.0) je akútne sa rozvíjajúce autoimunitné zápalové ochorenie periférneho nervového systému, charakterizované akútnou demyelinizáciou koreňov miechových a kraniálnych nervov, klinicky sa prejavuje slabými parestéziami a/alebo parestézie svalov / končatín.

Prevalencia ochorenia: 1-1,9 na 100 tisíc ľudí. Nástup ochorenia sa pozoruje vo veku 30-50 rokov.

Príčiny ochorenia nie sú známe, preto sa syndróm inak nazýva idiopatická polyneuropatia. Na vzniku ochorenia sa podieľajú imunitne podmienené faktory. 2 týždne pred nástupom príznakov ochorenia väčšina pacientov zaznamenáva príznaky respiračnej alebo gastrointestinálnej infekcie.

Symptómy Guillain-Barrého syndrómu

Symptómy ochorenia sa objavujú akútne. Väčšina pacientov má bolestivý syndróm (až 80%) a parestéziu (až 20%). Slabosť v nohách, potom v rukách, svaly trupu sa hromadia počas niekoľkých dní (90%). Svalová slabosť sa vyvíja rýchlo, ale prestane progredovať do 4 týždňov od začiatku ochorenia. Necitlivosť, bolesť v nohách, rukách, niekedy okolo úst narúšajú od začiatku ochorenia (70%). Po 1-2 týždňoch sa objaví slabosť svalov tváre, zhoršené prehĺtanie a dýchanie. U 30 % pacientov sa môžu zaznamenať dysfunkcie zvierača.

Objektívnym vyšetrením sa zistí symetrická ochabnutá, prevažne distálna tetraparéza (dolná paraparéza), až tetraplégia; parestézia, hyperestézia ako "ponožky", "rukavice"; bolesť pri palpácii pozdĺž nervových kmeňov (až 100%). V 30% prípadov je možné určiť príznaky napätia (Lasega, Neri). Charakterizovaná ostrou depresiou alebo stratou hlbokých reflexov. V 60-80% prípadov sú zaznamenané bulbárne poruchy, paréza tvárových svalov. Typické poškodenie sympatického nervového systému, ktoré sa prejavuje dysautonómnymi poruchami (profúzne potenie, hypertenzia, posturálna hypotenzia atď.). Rozvoj respiračného zlyhania (paréza bránice a dýchacích svalov) a poruchy srdcového rytmu môžu byť život ohrozujúce (30 %).

Diagnostika

Štúdium mozgovomiechového moku (disociácia proteín-bunka, od 2. týždňa - mierne zvýšenie obsahu bielkovín).
Sérologické krvné testy na infekcie.
ENMG (primárna demyelinizačná lézia).
Monitorovanie krvného tlaku, EKG, štúdium funkcie vonkajšieho dýchania.

Odlišná diagnóza:

Iné polyneuropatie (s diftériou, porfýriou).
Priečna myelitída.
Akútne poruchy cerebrálnej cirkulácie vo vertebrobazilárnom povodí.

Liečba Guillain-Barrého syndrómu

Liečba sa predpisuje až po potvrdení diagnózy odborným lekárom. Vyžaduje sa udržiavanie vitálnych funkcií (IVL), plazmaferéza, pulzná terapia imunoglobulínmi triedy G.

Základné lieky

Existujú kontraindikácie. Vyžaduje sa konzultácia špecialistu.

(ľudský imunoglobulín triedy G). Dávkovací režim: podáva sa intravenózne v dávke 0,4 g / kg raz denne počas 5 dní.
(nesteroidné protizápalové liečivo). Dávkovací režim: i / m - 100 mg 1-2 krát denne; po úľave od syndrómu bolesti sa predpisuje perorálne v dennej dávke 300 mg v 2-3 dávkach, udržiavacia dávka 150-200 mg / deň.
(antikonvulzívum). Dávkovací režim: vnútri, počnúc od 0,1 g 2-krát denne, potom sa dávka zvýši o 0,1 g denne na 0,6-0,8 g (3-4 rozdelené dávky). Po vymiznutí bolesti sa dávka postupne znižuje na 0,1-0,2 g denne.
(sedatívum, hypnotikum, antihistaminikum). Dávkovací režim: i / m 1-5 ml 1% roztoku. Vnútri 0,025-0,05 g 1-3 krát denne. Priebeh liečby je 10-15 dní.
Neurin (inhibítor acetylcholínesterázy a pseudocholínesterázy). Dávkovací režim: vo vnútri dospelých 10-15 mg 2-3 krát denne; subkutánne - 1-2 mg 1-2 krát denne.

Guillain-Barrého syndróm je akútna forma progresívnej zápalovej polyneuropatie charakterizovaná svalovou slabosťou a polyneuritickou poruchou vnímania. Ochorenie sa nazýva aj akútna idiopatická polyneuritída, Landryho obrna alebo zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia. Ochorenie je predstaviteľom autoimunitných abnormalít. Zvyčajne má patológia špecifické znaky, ktoré umožňujú rozpoznať ju v najskorších štádiách vývoja a začať adekvátnu liečbu včas. Je dokázané, že viac ako 80 % pacientov má priaznivú prognózu a je úplne vyliečených.

autoimunitná demyelinizácia nervov pri Guillain-Barrého syndróme

Syndróm Guillain-Barrého (GBS) sa pozoruje vo všetkých vekových skupinách, ale obzvlášť náchylný na ľudí vo veku 35-50 rokov as rovnakou frekvenciou u žien aj mužov. Výskyt na 100 000 ľudí sa pohybuje od 0,4 do 4 prípadov.

Príčiny ochorenia

Vedci z rôznych krajín študujú syndróm už viac ako 100 rokov, ale stále nedokážu úplne zistiť presné dôvody, ktoré vyvolávajú nástup choroby.

Predpokladá sa, že výskyt a vývoj anomálie nastáva v dôsledku nesprávneho fungovania imunitného systému pacienta. Keď je človek úplne zdravý, keď cudzie bunky vstúpia do tela, imunitný systém začne bojovať proti infekcii a odmieta všetky jej nebezpečné prvky. Pacient sa zotavuje. S GBS si telo začne mýliť „priateľov a nepriateľov“: neuróny pacienta sú akceptované ako cudzie a sú „útočené“. Dochádza k deštrukcii nervového systému - vzniká syndróm.

Kvôli tomu, aké sú porušenia v práci samotného imunitného systému, nie je úplne známe. Medzi najčastejšie dôvody patria odborníci:

Traumatické zranenie mozgu. Hlavným faktorom rozvoja syndrómu sa môže stať silný úder do hlavy, akékoľvek jej poškodenie, ako aj opuch, opuch alebo krvácanie do mozgu. Preto, keď sa pacient obráti na špecialistu, lekár by mal v prvom rade zistiť prítomnosť akýchkoľvek kraniocerebrálnych poranení.
Infekcie. Nedávne vírusové infekcie vážne oslabujú imunitu človeka, čím sa zvyšuje pravdepodobnosť GBS. Obranný mechanizmus tela vníma neuróny ako infekciu a pomocou leukocytov ich ďalej zabíja. V tomto prípade sa syndróm prejavuje jeden až tri týždne po infekčnom ochorení.
Alergie. Ochorenie sa často rozvinie u alergikov napríklad po chemoterapii, očkovaní proti detskej obrne a záškrtu alebo po veľkých chirurgických zákrokoch.
Genetická predispozícia. Väčšina chorôb je dedičná a Guillain-Barrého syndróm nie je výnimkou. Ak niekto v rodine už trpel patológiou, potom s najväčšou pravdepodobnosťou vznikne u potomkov. V tomto prípade musíte obzvlášť sledovať svoje zdravie: postarajte sa o svoju hlavu a snažte sa nezačať infekčné choroby.

V detstve sa syndróm vyvíja extrémne zriedkavo. Ochorenie môže byť vrodené alebo získané. Akékoľvek anomálie vnútromaternicového vývoja môžu viesť k rozvoju syndrómu:

gestóza;
Časté užívanie liekov počas tehotenstva
Prítomnosť autoimunitných ochorení u matky;
Dlhodobé infekcie počas obdobia nosenia dieťaťa;
Užívanie drog, alkoholu alebo fajčenie.

Medzi získané dôvody patria:

Pasívne fajčenie dieťaťa;
Hormonálne poruchy v tele;
Očkovanie;
samoliečba;
Metabolické ochorenie;
Neurologické poruchy;
Vývoj nádorových procesov.

Symptómy

Ochorenie sa môže prejaviť v 3 formách:

Ostrý. Všetky príznaky ochorenia sa objavia súčasne v priebehu 1-2 dní.
Subakútna. Inkubačná doba je 15 až 20 dní.
Pomalý, chronický. Toto je jedna z najnebezpečnejších foriem, pretože prakticky nie je prístupná liečbe.

Prvé príznaky GBS u detí aj dospelých sa podobajú príznakom bežnej vírusovej infekcie dýchacích ciest:

Bolesti kostí, kĺbov;
hypertermia;
Veľká slabosť;
Zápal horných dýchacích ciest;
Necitlivosť končatín;
Niekedy sa pacienti obávajú rôznych gastrointestinálnych porúch.

Okrem všeobecných znakov existujú aj výraznejšie:

Slabosť končatín. V dôsledku deštrukcie nervových buniek dochádza k zníženiu alebo úplnej strate citlivosti v oblasti svalov. Spočiatku sa bolesť objavuje iba v holeniach nôh, potom - nepohodlie postihuje ruky a nohy. Pacient sa obáva brnenia a necitlivosti prstov. V závažných prípadoch je narušená koordinácia pohybov: pre človeka je ťažké držať pero samostatne, písať postihnutou končatinou. Stojí za zmienku, že príznaky ochorenia sa prejavujú symetricky: súčasne sú ovplyvnené 2 ruky alebo nohy.
Zväčšenie brucha, ktoré je badateľné aj vizuálne. Vyčnievajúce brucho je jedným z hlavných indikátorov prítomnosti ochorenia. Je to spôsobené tým, že dýchanie pacienta sa v dôsledku oslabenia bránice preskupuje na brušný typ.
Inkontinencia. U osoby s GBS je narušená zdravá funkcia močového mechúra a moč začne mimovoľne prúdiť.
Ťažkosti s prehĺtaním. Prehĺtací reflex je narušený, pretože hltanové svaly sú oslabené. V tomto prípade sa pacient môže dokonca udusiť slinami. Svaly v ústach postupne ochabujú, čo vedie k nepríjemným pocitom pri žuvaní jedla.

Syndróm Guillain-Barrého postihuje takmer všetky orgánové systémy, preto sa neopodstatnená hypertenzia, tachykardia alebo banálne poškodenie zraku môže stať prvým, aj keď skrytým príznakom vývoja patológie.

Prečo je priebeh syndrómu nebezpečný?

Zvyčajne sa anomália vyvíja pomaly počas 2-3 týždňov. Po prvé, v kĺboch je mierna slabosť, ktorá sa časom zintenzívňuje a skutočne začína pacientovi spôsobovať nepohodlie.

Bezprostredne po brnení, v akútnom priebehu ochorenia, je všeobecná nevoľnosť, slabosť v oblasti ramien a bedier. Po niekoľkých hodinách sa objavia ťažkosti s dýchaním. V tomto prípade je nevyhnutné vyhľadať pomoc v nemocnici. Zvyčajne je pacient okamžite napojený na systém umelého dýchania a potom sú poskytnuté potrebné lieky a fyzioterapia.

Pri akútnej forme ochorenia môže patológia na druhý alebo tretí deň úplne paralyzovať akúkoľvek končatinu.

Tiež pri absencii včasnej liečby pacient čelí:

Znížená imunita;
Zlyhanie dýchania
Sedavé kĺby;
Periférna paralýza;
Adaptačné problémy v spoločnosti;
Ťažkosti v živote;
zdravotné postihnutie;
Smrť.

Diagnóza ochorenia

Aby bolo možné diagnostikovať GBS u pacienta, je potrebné objasniť niekoľko aspektov:

Kedy naposledy mal človek vírusové ochorenie. Je dokázané, že v 80% prípadov sa syndróm vyskytuje v dôsledku nedávnych infekcií.
Užíva pacient v súčasnosti lieky, a ak áno, ktoré. Pomôžu tiež spustiť vývoj GBS.
Ako dlho bol pacient očkovaný proti akejkoľvek chorobe.
Či pacient trpí autoimunitnými alebo neoplastickými ochoreniami.
Či osoba nedávno podstúpila operáciu.
Či bola nejaká časť tela vážne zranená.

Mali by sa vykonať aj tieto štúdie:

Všeobecná analýza krvi a moču;
chémia krvi;
Sérologické a virologické vyšetrenia;
vyšetrenie cerebrospinálnej tekutiny;
Magnetická rezonancia;
Elektrokardiografia;
Registrácia elektrickej aktivity svalov;
Röntgen alebo ultrazvuk postihnutej oblasti;
Vyšetrenie vonkajšieho dýchania;
Štúdium hlavných životne dôležitých ukazovateľov.

Svalová slabosť na viacerých končatinách súčasne a areflexia šliach môžu byť ďalším jasným znakom Guillain-Barrého syndrómu. Patria sem aj rôzne poruchy v oblasti panvy, polymorfonukleárne leukocyty, asymetrie paréz a poruchy citlivosti.

Odlišná diagnóza

Napriek tomu, že symptómy GBS sú podobné ako pri mnohých iných ochoreniach (záškrt, porfýria, transverzálna myelitída, botulizmus a myasténia gravis), pre ďalšiu správnu liečbu je stále potrebné ich rozlišovať. Pri diferenciálnej diagnostike je potrebné zvážiť nasledujúce faktory:

Pri podozrení na poliomyelitídu je potrebné zhromaždiť údaje z epidemiologickej štúdie, vziať do úvahy symptómy gastrointestinálneho traktu, identifikovať vysokú cytózu v mozgovomiechovom moku, asymetriu lézie a absenciu senzorických porúch. Diagnózu je možné potvrdiť pomocou sérologického alebo virologického rozboru.
Polyneuropatia je charakterizovaná výskytom psychopatologických príznakov, ako aj bolesťou v panvovej a brušnej oblasti. Odchýlka hlavných indikátorov od normy v moči tiež naznačuje vývoj ochorenia.
Priečna myelitída sprevádza dysfunkciu panvových orgánov, absenciu poškodenia nervov lebky.
Príznaky abnormality môžu byť zamenené s mozgovým infarktom. Ale v tomto prípade patológia ovplyvňuje telo za niekoľko minút a často vedie ku kóme. MRI pomôže určiť presnú príčinu narušenia fungovania systémov tela.
Botulizmus je charakterizovaný absenciou porúch citlivosti a akýchkoľvek zmien v mozgovomiechovom moku.

Liečba

Pacienti s diagnózou GBS musia byť prijatí do nemocnice. Asi v 30 % prípadov je nevyhnutná mechanická ventilácia. Patologická terapia sa vykonáva na nasledujúcich úrovniach:

Resuscitácia;
Symptomatické;
Čistenie krvi;
liečivo;
Svalové zotavenie;
Preventívne.

Resuscitačná terapia

Ak je anomália v akútnej forme, vykoná sa resuscitačná liečba, ktorá je zameraná na zmiernenie príznakov:

Pacient je pripojený k systému umelého dýchania;
Na odtok moču sa používa katéter;
Ak máte problémy s prehĺtaním, umiestnite tracheálnu trubicu a sondu.

Symptomatická terapia

Tento typ liečby sa vykonáva pomocou rôznych liekov:

Antihypertenzíva: Anaprilin, Metaprolol;
Antibiotická terapia: Norfloxacín;
Lieky, ktoré pomáhajú stabilizovať srdcovú frekvenciu a krvný tlak: "Propranolol", "Anaprilin" (pre tachykardiu), "Piracetam" (pre bradykardiu);
Heparín s nízkou molekulovou hmotnosťou: Gemapaxan, Certoparin;
Lieky na zmiernenie bolesti - NSAID alebo Gabapentin, Pregabalin;
Antipyretikum, keď teplota stúpne nad 38 stupňov: "Ibuklin", "Next";
Laxatíva: Bisacodyl, Laxatin.

Plazmaferéza

Jedným z najúčinnejších postupov zameraných na liečbu GBS je čistenie krvi - plazmaferéza. Pomáha zastaviť autoimunitný proces v tele. Je indikovaný na ťažké a stredne ťažké ochorenia. Zvyčajne sa vykoná asi 4-6 operácií s prestávkou jedného dňa. Namiesto plazmy sa do krvi vstrekuje špeciálny izotonický roztok sodíka alebo albumínu, cez ktorý sa krv čistí a normalizuje sa fungovanie všetkých systémov tela.

Chirurgická liečba syndrómu

Ak bola mechanická ventilácia vykonávaná dlhšie ako 7-10 dní, mala by sa aplikovať tracheostómia - umelá dýchacia trubica. V závažných prípadoch môže byť potrebná aj gastrostróma - otvor v žalúdku vytvorený chirurgickým zákrokom na kŕmenie pacienta.

Nedrogová terapia ľudovými prostriedkami

Je nemožné vyliečiť GBS ľudovými prostriedkami. Ale je celkom možné vyrovnať sa s niektorými z jeho príznakov:

Zvýšená teplota. Odporúča sa piť veľa tekutín a vetrať miestnosť. Čaj s citrónom, odvary s rôznymi bobuľami a sušené ovocie: brusnice, jahody, ríbezle, čučoriedky, maliny a sušené marhule pomôžu znížiť teplotu. Môžete variť lipový kvet, harmanček, ľubovník bodkovaný, púčiky osiky, mätu a tymian - nechajte pol hodiny, potom pite po malých dúškoch.
Bolesti kostí. Pomôže to zvládnuť brusnicový čaj, obklad z čerstvých kapustových listov, chrenu a lopúcha, kúpele s extraktom z borovice alebo bylinné odvary.
Slabosť. Lekári odporúčajú čo najčastejšie dýchať čerstvý vzduch a vetrať miestnosť. Musíte sa pokúsiť konzumovať viac bielkovín. Potrebujete tiež jedlo bohaté na vitamíny a minerály. A sladký silný čaj alebo čokoláda vám pomôžu rozveseliť.

Rehabilitácia

Vzhľadom na to, že syndróm postihuje nielen neuróny, ale aj periostálne svaly, pacient sa bude musieť znova naučiť chodiť a vykonávať jednoduché pohyby končatín.

Tradičná liečba môže pomôcť normalizovať zdravú funkciu svalov:

elektroforéza;
Triturácia;
Radónové kúpele;
masáž;
Kúpele na uvoľnenie tela a svalového tonusu;
Masky a obklady s parafínom alebo včelím voskom;
Wellness gymnastika.

Počas obnovy tela je nevyhnutné ísť na špeciálnu terapeutickú diétu a súčasne absolvovať kurz vitamínových prípravkov. Obzvlášť užitočné budú komplexy obsahujúce vápnik, draslík, horčík a vitamín B.

Pacienti s GBS by mali byť registrovaní u neurológa a pravidelne absolvovať preventívne vyšetrenia. Je potrebné pripomenúť, že včasná vysokokvalitná terapia môže vrátiť pacienta do plnohodnotného života.

Prevencia syndrómu

Špecifická prevencia patológie neexistuje. Lekári vám môžu len odporučiť, aby ste počas roka odmietli akékoľvek očkovanie, aby sa ochorenie už nevrátilo. Po tomto čase je očkovanie povolené, ale iba ak je to skutočne nevyhnutné.

Mali by ste tiež odmietnuť príjem alkoholických nápojov, vyhnúť sa prehriatiu, hypotermii a znížiť fyzickú aktivitu. V tomto prípade je recidíva choroby vylúčená.

Predpoveď

Najčastejšie s Guillain-Barrého syndrómom je prognóza priaznivá. Zvyčajne sa normálne fungovanie končatín obnoví po 7-12 mesiacoch u 85% ľudí. Choroba sa stáva chronickou v 7-15% prípadov. Smrteľný výsledok je približne 5%. Zlyhanie dýchania, zápal pľúc alebo vírusové infekcie môžu spôsobiť smrť. Ale najčastejšie to všetko možno zabrániť včasným kontaktovaním špecialistu.

Video: Prednáška o Guillain-Barrého syndróme

Video: Guillain-Barrého syndróm v programe „Žiť zdravo“.

Definícia... Guillain-Barrého syndróm (GBS) je závažné autoimunitné ochorenie periférneho nervového systému a je najčastejšou príčinou akútnej ochabnutej tetraparézy.

Epidemiológia... Podľa svetových epidemiologických štúdií sa GBS vyskytuje v 1 - 2 prípadoch na 100 000 obyvateľov ročne bez ohľadu na pohlavie a vek. Výskyt GBS v jednotlivých mestách a regiónoch Ruskej federácie zodpovedá celosvetovým údajom a pohybuje sa od 0,34 do 1,9 na 100 000, v priemere 1,8 na 100 000 obyvateľov za rok.

Etiológia... Vedúca úloha v patogenéze vývoja GBS je priradená autoimunitným mechanizmom, pričom znakom tohto ochorenia je samoobmedzujúci, monofázický priebeh s extrémne zriedkavými relapsmi (až 3 - 5%).

GBS sa spravidla vyvíja 1 až 3 týždne po infekčnom ochorení (ARVI, chrípka, sinusitída, bronchitída, pneumónia, tonzilitída, osýpky, mumps, hnačka atď.). Vírus Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni a cytomegalovírus sa považujú za hlavné spúšťače autoimunitného procesu pri GBS. Predpokladá sa, že antigénna podobnosť obalu infekčného agens s jednotlivými štrukturálnymi prvkami periférnych nervov (puzdro, axón) spôsobuje tvorbu špecifických autoprotilátok a tvorbu cirkulujúcich imunitných komplexov, ktoré molekulárnym mimikry napádajú periférne nervy.

Menej často sa GBS vyskytuje po očkovaní (proti chrípke, hepatitíde, besnote atď.), chirurgických zákrokoch (oprava hernie, apendektómia, umelé prerušenie tehotenstva atď.), stresové situácie, podchladenie alebo na pozadí úplného zdravia.

Klasifikácia... Rozlišuje sa niekoľko foriem GBS, ktoré sa líšia charakteristikami priebehu patologického procesu, primárnym bodom aplikácie autoimunitnej agresie (nervové puzdro alebo axonálna tyčinka), prognózou zotavenia a klinickými prejavmi.

Najčastejšie (70 - 80 %) na celom svete vrátane Ruska je v rámci GBS diagnostikovaná akútna zápalová demyelinizačná polyneuropatia (AIDP), pri ktorej autoprotilátky napádajú myelínový obal nervu. Druhé najčastejšie (5-10%) miesto zaujímajú axonálne formy - akútne motorické a motoricko-senzorické axonálne neuropatie (OMAN a OMSAN), vyznačujúce sa primárnym poškodením axónov periférnych nervov a navzájom sa líšiace postihnutím (OMSAN ) alebo vlákna citlivé na neporušenosť (OMÁN). Iné formy GBS (Miller Fisherov syndróm, faryngo-cervico-brachiálny, akútna pandizautonómia, paraparetická, senzorická, Bickerstaffova encefalitída mozgového kmeňa [SEB]) sú diagnostikované extrémne zriedkavo (1-3 %).

referenčné informácie... Bickerstaffova kmeňová encefalitída (SEB) je klinicky charakterizovaná kombináciou depresie vedomia, oftalmoplégie, ataxie a hyperreflexie. Dnes je autoimunitný mechanizmus rozvoja SEB nepochybný: stav je v 23 % prípadov spojený s hnačkou spôsobenou Campylobacter jejuni, alebo je často spojený s infekciou cytomegalovírusom alebo Mycoplasma pneumoniae. U 66 - 68 % pacientov so SEB sa zistia anti-GQ1b IgG protilátky.

Diagnostické ťažkosti vznikajú v prípade prítomnosti takzvaného overlap-syndrómu, kedy sa u toho istého pacienta súčasne objavia klinické, biochemické, sérologické a inštrumentálne príznaky charakteristické pre 2 ochorenia alebo syndrómy. V zahraničnej literatúre sú prezentované klinické prípady prekrývajúcich sa syndrómov GBS a SEB. Pridanie ochabnutej tetraparézy k symptómom SEB naznačuje možnú paralelnú léziu periférnych nervov v dôsledku rozvoja syndrómu prekrytia s GBS, ktorý zhoršuje priebeh SEB.

Ukázalo sa, že až 60% prípadov SEP je spojených s rozvojom GBS a spravidla s jeho axonálnymi formami. Napriek zriedkavosti prekrývajúcich sa autoimunitných neurologických syndrómov a jemným rozdielom v ich základných patologických stavoch by sme si mali byť vždy vedomí ich existencie.

prečítaj si aj príspevok: Bickerstaffova encefalitída(na webovú stránku)

GBS sa tiež klasifikuje podľa závažnosti stavu v závislosti od klinických prejavov: [ 1 ] mierna forma je charakterizovaná absenciou alebo minimálnou parézou, ktorá nespôsobuje výrazné ťažkosti pri chôdzi a sebaobsluhe; [ 2 ] so strednou závažnosťou dochádza k porušeniu chôdze, obmedzeniu pohybu pacienta alebo k potrebe vonkajšej pomoci alebo podpory; [ 3 ] s ťažkou formou ochorenia je pacient pripútaný na lôžko a vyžaduje neustálu starostlivosť, často sa pozoruje dysfágia; [ 4 ] v extrémne ťažkej forme pacienti vyžadujú mechanickú ventiláciu (ALV) kvôli slabosti dýchacích svalov.

Poliklinika... Ochorenie je charakterizované rýchlym (do 4 týždňov) nárastom svalovej slabosti s počiatočným postihnutím dolných končatín a „vzostupným“ rozšírením z distálnych do proximálnych svalových skupín. Pacienti sa sťažujú na rastúcu slabosť v nohách, ťažkosti s chôdzou. S progresiou ochorenia sa do patologického procesu zapájajú ruky, často mimické svaly. V niektorých prípadoch symptomatológia debutuje léziami hlavových nervov alebo proximálnych svalových skupín, môže postihnúť najmä horné končatiny. V každom štvrtom až piatom prípade sa do patologického procesu zapája svalstvo trupu sprevádzané slabosťou dýchacích svalov (medzirebrové, bránice), v dôsledku čoho každý tretí pacient s hrubou tetraparézou potrebuje mechanickú ventiláciu (ALV). Pri GBS sa často pozoruje bulbárny syndróm, ktorý sa primárne prejavuje ťažkosťami s prehĺtaním, aspiráciou tekutiny.

Svalovú slabosť sprevádzajú zmyslové poruchy – bolestivá hypostézia polyneuritického typu a strata hlbokej citlivosti, ako aj areflexia šliach. Bolesť je bežným príznakom GBS. Existujú formy ochorenia, pri ktorých je izolovaný motorický deficit. Panvové dysfunkcie nie sú pri GBS bežné a môžu sa vyskytnúť u pacientov pripútaných na lôžko, hlavne vo forme retencie moču.

Znaky autonómnej dysfunkcie sú často prítomné v podobe zmien krvného tlaku (hypertenzia, hypotenzia), tachykardie, srdcových arytmií, hypersalivácie, hyperhidrózy, paralytického ilea, čo je extrémny prejav dynamickej črevnej obštrukcie.

Diagnostika... Diagnóza GBS je stanovená na základe medzinárodných kritérií prijatých Svetovou zdravotníckou organizáciou v roku 1993. Znaky potrebné na diagnostiku: [ 1 ] progresívna svalová slabosť v nohách a/alebo rukách; [ 2 ] absencia alebo zánik šľachových reflexov v prvých dňoch choroby.

Príznaky podporujúce diagnózu: [ 1 ] relatívna symetria lézie; [ 2 ] príznaky progredujú nie dlhšie ako 4 týždne; [ 3 ] porušenie citlivosti polyneuritického typu; postihnutie hlavových nervov (najčastejšie - poškodenie tvárového nervu); [ 5 ] zotavenie sa zvyčajne začína 2 - 4 týždne po zastavení rastu choroby, niekedy sa však môže oneskoriť o niekoľko mesiacov; [ 6 ] autonómne poruchy: tachykardia, arytmie, posturálna hypotenzia, hypertenzia, vazomotorické symptómy; [ 7 ] absencia horúčky na začiatku ochorenia (niektorí pacienti majú horúčku na začiatku ochorenia v dôsledku interkurentných infekcií); horúčka nevylučuje GBS, ale vyvoláva otázku možnosti inej choroby; [ 8 ] zvýšenie bielkovín v mozgovomiechovom moku s normálnou cytózou - disociácia proteín-bunka (pozorované od druhého týždňa choroby); [ 9 ] elektroneuromyografické (ENMG) príznaky demyelinizácie a/alebo axonálneho poškodenia periférnych nervov.

znamenia, otázne v diagnóze: [ 1 ] Vyjadrená pretrvávajúca asymetria motorických porúch; [ 2 ] úroveň vodivosti citlivých porúch, pyramídových a cerebrálnych symptómov; [ 3 ] pretrvávajúce poruchy funkcií panvy; [ 4 ] viac ako 50 mononukleárnych leukocytov v cerebrospinálnom moku; [ 5 ] prítomnosť polymorfonukleárnych leukocytov v cerebrospinálnom moku.

Tieto kritériá sú použiteľné pre ATP, axonálne, paraparetické a faryngo-cervico-brachiálne formy. Miller Fisherov syndróm a akútna pandizautonómia sú klinicky významne odlišné od iných foriem GBS, takže je ťažké na ne aplikovať všeobecne akceptované diagnostické kritériá pre túto chorobu. Diagnóza sa v týchto prípadoch stanovuje predovšetkým na základe anamnestických údajov a klinického obrazu ochorenia.

Charakteristika Miller Fisherovho syndrómu: [ 1 2 ] rýchlo sa rozvíjajúca ataxia, areflexia šliach, oftalmoplégia; [ 3 ] môže byť mierna slabosť končatín; [ 4 ] citlivosť na bolesť je spravidla zachovaná; môže dôjsť k porušeniu hlbokej citlivosti; [ 5 ] úplné zotavenie do 1 - 3 mesiacov; [ 6 ] pri ENMG je amplitúda znížená alebo neexistujú žiadne citlivé potenciály; H-reflex sa nespustí.

Charakteristika akútnej pandizautonómie: [ 1 ] objavenie sa neurologických symptómov 1 - 2 týždne po prenesenej vírusovej alebo bakteriálnej infekcii; [ 2 ] prítomnosť izolovanej lézie autonómneho nervového systému; [ 3 ] často je postihnutý kardiovaskulárny systém (posturálna hypotenzia, arteriálna hypertenzia, tachykardia, srdcové arytmie); [ 4 ] rozmazané videnie, suché oči, anhidróza; [ 5 ] dysfunkcia gastrointestinálneho traktu (paralytický ileus); [ 6 ] Ťažkosti s močením, akútna retencia moču; [ 7 ] zvýšené potenie, modrasté sfarbenie kože rúk a nôh, studené končatiny; [ 8 ] omráčenie, zmätenosť v dôsledku hyponatriémie spojenej s nadprodukciou antidiuretického hormónu; kŕče sa môžu vyskytnúť, keď je obsah sodíka v plazme nižší ako 120 mmol / l; [ 9 ] zotavenie je postupné a často neúplné.

prečítajte si aj článok: Akútna pandizautonómia(na webovú stránku)

Neurofyziologické diagnostické kritériá... Elektroneuromyografia (ENMG) je jedinou inštrumentálnou diagnostickou metódou, ktorá umožňuje potvrdiť lézie periférneho nervového systému, resp. diagnózu GBS, ako aj objasniť povahu patologických zmien (demyelinizačných alebo axonálnych) a ich prevalenciu. Protokol a rozsah štúdie ENMG u pacientov s GBS závisí od klinických prejavov ochorenia:

[1 ] s prevažne distálnou parézou sa vyšetrujú dlhé nervy na rukách a nohách: najmenej 4 motorické a 4 senzorické (motorické a senzorické časti n. medianus a ulnaris; peroneálne, tibiálne, povrchové n. peroneus a n. suralis na jednej strane);

[2 ] vykonáva sa hodnotenie hlavných parametrov ENMG: hodnotí sa motorické reakcie (distálna latencia, amplitúda, tvar a trvanie), prítomnosť blokov vedenia vzruchu a rozptyl reakcií; analyzuje sa rýchlosť šírenia vzruchu pozdĺž motorických vlákien v distálnej a proximálnej oblasti; senzorické odozvy (amplitúda) a rýchlosť vedenia vzruchu pozdĺž senzorických vlákien v distálnych oblastiach; neskoré ENMG-fenomény (F-vlny): analyzuje sa latencia, forma a amplitúda odpovedí, množstvo chronodisperzie, percento straty;

[3 ] v prítomnosti proximálnej parézy je povinná dodatočná štúdia dvoch krátkych nervov (axilárny, muskulokutánny, femorálny atď.) s hodnotením parametrov motorickej odpovede (latencia, amplitúda, tvar).

Neurofyziologické kritériá pre klasifikáciu GBS (R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughes a kol., 1998):

[1 ] skupina s primárnou demyelinizačnou léziou: prítomnosť aspoň jedného z nasledujúcich príznakov na aspoň 2 nervoch alebo dvoch príznakov na jednom nerve je nevyhnutná, ak všetky ostatné nervy nie sú excitované a amplitúda M-odpovede v distálnom bode je 10 % a viac ako spodná hranica normy: rýchlosť šírenia vzruchu (SRV) je menšia ako 90 % spodnej hranice normy alebo menšia ako 85 % s amplitúdou M-odozvy v distálnom bode. menej ako 50 % spodnej hranice normy; distálna latencia M-odpovede presahuje hornú hranicu normálu o viac ako 10 % alebo o viac ako 20 %, ak je amplitúda M-odpovede v distálnom bode nižšia ako spodná hranica normálu; prítomnosť disperzie alebo bloku vedenia budenia; Latencia F-vlny presahuje hornú hranicu normy o viac ako 20%;

[2 ] skupina s primárnou axonálnou léziou: v žiadnom nervu nie sú žiadne príznaky demyelinizácie uvedené vyššie (okrem jedného príznaku v 1 nerve, ak je amplitúda M-odpovede v distálnom bode o viac ako 10 % nižšia ako spodná hranica norma) a aspoň v dvoch nervoch je amplitúda M-odpovede v distálnom bode viac ako 80 % pod spodnou hranicou normy;

[3 ] skupina s nedráždivými nervami: M-odpoveď nie je možné zaregistrovať v žiadnom zo študovaných nervov alebo je prítomná len v jednom nerve s amplitúdou v distálnom bode viac ako 10 % pod dolnou hranicou normy;

[4 ] neurčitá skupina: zmeny zistené počas stimulácie ENMG nespĺňajú kritériá žiadnej z vyššie uvedených skupín.

Preto na stanovenie diagnózy GBS je potrebné jasne zistiť históriu vývoja ochorenia v spojení s hodnotením neurologického stavu a porovnať s kritériami na diagnostiku GBS (WHO; 1993). Je vhodné vykonať lumbálnu punkciu so štúdiom mozgovomiechového moku, ako aj potvrdiť neurálnu úroveň lézie a objasniť formu ochorenia podľa ENMG vyšetrenia.

Okrem toho možno na potvrdenie diagnózy a objasnenie vlastností GBS v konkrétnom prípade odporučiť nasledujúce diagnostické testy: [ 1 ] krvný test na autoprotilátky proti gangliozidom s povinnou štúdiou GM1, GD1a a GQ1b, ak má pacient okulomotorické poruchy; [ 2 ] krvný test na IgA protilátky proti Campylobacter jejuni; [ 3 ] štúdium obsahu biomarkerov ťažkých reťazcov neurofilamenta, tau proteínu a gliofibrilárneho kyslého proteínu v krvnom sére.

Odlišná diagnóza... Na základe charakteristík klinického obrazu ochorenia treba GBS v prvom rade odlíšiť od stavov, ktoré môžu viesť k rozvoju akútnej periférnej tetraparézy.

Údaje v predloženej tabuľke odrážajú, aká namáhavá je diferenciálna diagnostika GBS v určitých prípadoch. Diferenciálne diagnostické vyhľadávanie je však výrazne zjednodušené pri použití jedinečného algoritmu vyvinutého výskumníkmi FGBU „NTSN“ RAMS, pomocou ktorého sa výrazne znižuje percento chybných diagnóz u pacientov s akútnym syndrómom ochabnutej tetraparézy a ekonomické náklady. spojené s využívaním celého arzenálu diagnostických metód, zredukované na minimum.

poznámka: OBT - akútna ochabnutá tetraparéza; EMG - elektromyografia; PNP - polyneuropatia; GBS - Guillain-Barrého syndróm; LP - lumbálna punkcia; BHAK - biochemický krvný test; RF - reumatický faktor; CRP - C-reaktívny proteín; CPK - kreatinín fosfokináza; MRI - zobrazovanie magnetickou rezonanciou (najmenej 1 T); CT - počítačová tomografia.
Patogenetická (špecifická) liečba GBS... Špecifické metódy liečby GBS zahŕňajú programovanú plazmaferézu a priebeh intravenóznej imunoterapie prípravkami imunoglobulínu G. Účinnosť oboch metód je rovnaká a výber jedného alebo druhého typu terapie závisí od jej dostupnosti a závisí aj od prítomnosti indikácie a kontraindikácie. Cieľom patogenetickej terapie je v prvom rade zastaviť účinok autoimunitných mechanizmov vedúcich k rozvoju polyneuropatie, čo umožní zastaviť ďalší nárast neurologických symptómov, urýchliť nástup rekonvalescencie a tiež znížiť závažnosť zvyškového deficitu.

Indikácie pre špecifickú liečbu GBS: [ 1 ] zvýšenie neurologických symptómov (až do 4 týždňov choroby); [ 2 ] opätovný rast neurologických porúch po dočasnom zlepšení (s liečbou alebo bez nej); [ 3 ] spontánna stabilizácia stavu alebo regresia neurologického deficitu u pacientov s ťažkými a extrémne ťažkými formami GBS (kurz špecifickej terapie môže urýchliť rýchlosť zotavenia a znížiť závažnosť následkov).

Veľkoobjemová programovaná plazmaferéza:

[1 ] Mechanizmus účinku: mechanické odstránenie autoprotilátok a cirkulujúcich imunitných komplexov podieľajúcich sa na poškodení periférnych nervov.

[2 ] Kontraindikácie: anémia, trombocytopénia, hypofibrinogenémia, erozívne a ulcerózne lézie gastrointestinálneho traktu, exacerbácia hemoroidov, menštruácia, koagulopatia, ako aj akékoľvek iné dôvody, ktoré môžu prispieť k rozvoju hemoragických komplikácií.

[3 ] Režim: vykoná sa 3 až 5 sedení plazmaferézy s povinným odstránením najmenej 35 - 50 ml / kg plazmy pacienta v jednom postupe. Pri dvojtýždňovom kurze sa má odobrať plazma v množstve najmenej 140-160 (až 250) ml / kg hmotnosti pacienta. Intervaly medzi sedeniami by mali byť krátke (zvyčajne každý druhý deň), vždy je však potrebné po každom výkone posúdiť stav hemostatického systému.

[4 ] Metodika: Operácie plazmaferézy pre GBS by sa mali vykonávať na kontinuálnych separátoroch. Predpokladom, ktorý určuje účinnosť tohto typu liečby, je súčasné odstránenie významného objemu plazmy. Odporúčaná rýchlosť odberu krvi je 30-60 ml / min, rýchlosť otáčania odstredivky separátorov je až 7500 ot./min. Ako antikoagulant sa používa heparín v dávke 50 - 350 U / kg. Alternatívou je membránová (filtračná) metóda plazmaferézy pomocou plazmových filtrov alebo kaskádová plazmová filtrácia.

[5 ] Substitučné médiá: kryštaloidné roztoky (izotonický roztok chloridu sodného a iné soľné roztoky, zmes glukózy a draslíka), koloidné náhrady plazmy (roztoky hydroxyetylškrobu (HES)), ako aj donorový albumín (5 %, 10 % alebo 20 % roztok ), niekedy v kombinácii s čerstvo zmrazenou plazmou darcu (v prípade nedostatku antitrombínu III). Albumín sa odporúča podávať na konci operácií plazmaferézy v objemoch, ktoré tvoria najmenej 30 - 35 % z celkového množstva náhradného média. Cievny prístup sa vykonáva punkciou a katetrizáciou dvoch periférnych žíl alebo centrálnej žily (subklaviálnej alebo jugulárnej) s inštaláciou dvojkanálového katétra. V prípade použitia periférneho prístupu sa pacientovi zo strany odberu krvi nasadí na oblasť ramena manžeta, v ktorej sa pri odbere krvi udržiava tlak 40 až 70 mm Hg. Premedikácia je u pacientov s GBS extrémne zriedkavá a zahŕňa analgetikum, antihistaminikum a trankvilizér (midazolam). Pri nestabilnej hemodynamike sa môže použiť korekcia liečiva (dopamín, dobutamín), ktorá sa uskutočňuje súbežne s rehydratáciou a hemodilúciou. Hemodilúcia sa vykonáva v prípade hypovolémie s kontrakciou krvi (hematokrit je viac ako 45%, hemoglobín je nad 140 g / l). Intravenózna infúzia s nízkomolekulárnymi koloidmi a kryštaloidmi v pomere 1: 3 sa uskutočňuje rýchlosťou do 20 ml / kg hmotnosti pacienta. U pacientov s hypovolémiou bez kontroly krvi a dehydratácie sa infúzna príprava pred plazmaferézou uskutočňuje zavedením koloidných roztokov (albumín, HES, želatinol).

[6 ] Komplikácie: môžu byť spojené s prevádzkou filtrov alebo separátorov (hemolýza erytrocytov, deštrukcia krvných doštičiek, prehriatie krvi, nedostatočný príjem antikoagulancií a/alebo náhradných médií do systému diaľnic); a/alebo v dôsledku samotného zákroku (možný prenos vírusov hepatitídy, HIV, cytomegalovírusu atď. cez plazmu darcu, alergické reakcie na injekčné roztoky a lieky, hemoragický syndróm, nerovnováha tekutín, aktivácia koagulačného systému, komplementového systému, fibrinolytickej kaskády a trombocytov agregácia). Prevencia komplikácií plazmaferézy sa vykonáva počas prípravy, vykonávania plazmaferéznych sedení a následného manažmentu pacienta a je zameraná na prevenciu závažných komplikácií. Dôkladne zozbieraná anamnéza a predoperačné vyšetrenie vrátane EGDS minimalizuje riziko hemoragických komplikácií. Pred začatím liečby je potrebné zabezpečiť dostatočnú hydratáciu pacienta. Monitorovanie a korekcia sa vykonáva počas celej operácie plazmaferézy a po nej nasledujúcich ukazovateľov: plazmatické elektrolyty, hematokrit, čas zrážania krvi podľa Sukharevovej metódy (počas operácie by mala byť doba koagulácie najmenej 25 minút po operácii sa uskutočnia tri merania v intervaloch 4 hodín, navyše sa subkutánne injikuje 5 000 jednotiek heparínu s dobou zrážanlivosti kratšou ako 5 minút). Odporúča sa dodržiavať taktiku odmietnutia nahradenia darcovskou plazmou, s výnimkou prípadov spojených s ťažkou hypovolémiou a potrebou korekcie hemostatického systému. Pred začatím odberu krvi sa pacientovi predbežne podá od 250 do 500 ml izotonického roztoku sodíka alebo 6 % roztoku HES.

Intravenózna imunoterapia:

[1 ] Na liečbu GBS sa používajú iba intravenózne ľudské imunoglobulínové prípravky obsahujúce najmenej 95 % imunoglobulínov triedy G. Výhodné sú 5 % alebo 10 % roztoky pripravené na použitie.

[2 ] Mechanizmus účinku: imunoglobulíny triedy G blokujú tvorbu autoprotilátok, znižujú tvorbu prozápalových cytokínov, znižujú tvorbu škodlivých cirkulujúcich imunitných komplexov atď. Imunoglobulín triedy G je tiež liekom prvej voľby pri liečbe GBS u detí.

[3 ] Kontraindikácie: nízka hladina IgA pri imunologickom vyšetrení, prítomnosť anafylaktickej reakcie na predchádzajúce podanie humánnych imunoglobulínových prípravkov.

[4 ] Režim: priebeh liečby pozostáva z podávania lieku v dávke 0,4 g / kg hmotnosti pacienta denne, počas 5 dní (2 g / kg telesnej hmotnosti na jeden cyklus).

[5 ] Metodika: ak bol liek uchovávaný v chladničke, musí sa pred podaním zohriať na izbovú teplotu, aby sa predišlo pyrogénnym reakciám. Rýchlosť podávania sa určuje v závislosti od zvoleného lieku. Zvyčajne by počas prvých 15 minút nemala prekročiť 1,4 ml / kg / hodinu, neskôr - 1,9 - 2,5 ml / kg / hodinu, u niektorých liekov môže maximálna možná rýchlosť podávania dosiahnuť 5 ml / kg / hodinu ... Na zabezpečenie požadovanej rýchlosti infúzie sa používa infuzomat.

[6 ] Cievny prístup: ak je periférny prístup neporušený, nie je potrebný centrálny venózny katéter.

[7 ] Komplikácie: nežiaduce reakcie sa nevyskytujú častejšie ako v 10 % prípadov. Tieto zahŕňajú bolesť hlavy, bolesť svalov, nepohodlie na hrudníku, horúčku, nevoľnosť a vracanie. Zníženie rýchlosti infúzie lieku zvyčajne zníži tieto reakcie. Na účely profylaxie sa pred začatím intravenóznej infúzie môže podávať paracetamol a "Reopolyglucin" (alebo "Infukol HES"). Závažné komplikácie zahŕňajú: zvýšené riziko tromboembolizmu (zabránené nízkou rýchlosťou podávania lieku a predpisovaním profylaktických dávok priamych antikoagulancií); žihľavka, petechie, migréna. Hemolýza a renálna tubulárna nekróza sú extrémne zriedkavé.

Nešpecifické terapie pre GBS... Nešpecifické liečby GBS zahŕňajú nasledovné: [ 1 ] kvalifikovaná starostlivosť o imobilizovaných pacientov a pacientov na mechanickej ventilácii (prevencia dekubitov, hypostatickej pneumónie, kontraktúr a pod.); [ 2 ] prevencia a včasná adekvátna náprava sekundárnych infekčných komplikácií; [ 3 ] lieková a nelieková prevencia hlbokej žilovej trombózy a pľúcnej embólie; [ 4 ] kontrola a náprava porúch prehĺtania a dýchania (kŕmenie hadičkou, mechanická ventilácia), ako aj hemodynamických porúch; [ 5 ] kontrola nad stavom funkcií močového mechúra a gastrointestinálneho traktu; [ 6 ] korekcia bolestivého syndrómu (pregabalín, gabapentín, karbamazepín, nesteroidné protizápalové lieky, tramadol); [ 7 ] psychologická podpora.

Poznámka! Osobitná pozornosť by sa mala venovať komplexu rehabilitačnej terapie (pre GBS), ktorý sa určuje individuálne, berúc do úvahy štádium a závažnosť ochorenia, prítomnosť indikácií a kontraindikácií. Pacienti s ťažkými formami GBS sú znázornení: [ 1 ] v prípade imobility - pasívna gymnastika, a [ 2 ] ďalej - pohybová terapia (predpokladom je trvanie a nadväznosť vyučovania), masáž končatín, vertikalizácia na nácvik hemodynamiky, elektrická stimulácia, s rozvíjajúcimi sa kontraktúrami - parafínová terapia atď. Keď pacient dosiahne schopnosť stáť, drží trup vo vzpriamenej polohe, je možné pripojiť cvičenia na simulátoroch chôdze (Lokomat a iné). Na urýchlenie obnovy funkcie končatín sú cvičenia zobrazené na simulátoroch s biofeedbackom (Armeo, Pablo, Amadeo, RT-300 a ďalšie)

Neprijateľné: [1 ] vymenovanie glukokortikosteroidných liekov: [ !!! ] bolo dokázané, že tento typ imunosupresívnej liečby GBS je absolútne neúčinný; použitie kortikosteroidov v akútnom období ochorenia spôsobuje erozívne a ulcerózne poškodenie sliznice gastrointestinálneho traktu, čo znemožňuje vykonávanie plazmaferézy; a dlhodobé perorálne podávanie kortikosteroidov u pacientov s GBS prispieva k zachovaniu pretrvávajúcich reziduálnych účinkov a vzniku nežiaducich účinkov; [ 2 ] vykonávanie operácií softvérovej plazmaferézy diskrétnou metódou; [ 3 ] použitie pri liečbe GBS s prípravkami GIG obsahujúcimi menej ako 95 % imunoglobulínov triedy G alebo s nešpecifikovaným zložením imunoglobulínov; [ 4 ] v prípade ťažkých foriem GBS nedodržiavanie medzinárodných a domácich odporúčaní o objeme patogenetickej terapie: odstránenie plazmy menej ako 140 ml / kg telesnej hmotnosti alebo zavedenie VIG menej ako 2 g / kg na kúru.

Predpoveď... Pri správnej terapeutickej taktike liečby pacientov s GBS a včasnej patogenetickej terapii je prognóza zotavenia priaznivá - väčšina pacientov sa vráti k predchádzajúcemu životnému štýlu a profesionálnej činnosti. Je potrebné poznamenať, že axonálne formy GBS sa vyznačujú pomalšou a horšou rekonvalescenciou, preto si táto kategória pacientov vyžaduje osobitnú pozornosť - čo najúplnejšie skoré začatie patogenetickej terapie s implementáciou všetkých odporúčaní o spôsobe a režime jej vykonávania .

Nepriaznivými prognostickými faktormi sú aj vysoká miera nárastu neurologických porúch (imobilita pacienta v prvom týždni ochorenia), vek nad 60 rokov, prítomnosť predchádzajúcich hnačiek, registrácia nízkych amplitúd motorických odpovedí pri ENMG vyšetrení (menej ako 10 % spodnej hranice normy) a niektoré ďalšie. ... Avšak v prípade adekvátnej patogenetickej terapie u drvivej väčšiny pacientov po OVDP už o mesiac a po axonálnych formách - o šesť mesiacov od začiatku ochorenia, sú schopní samostatného pohybu. Napriek tomu u 5 - 10% pacientov, ktorí podstúpili spravidla axonálne formy GBS, zostáva pretrvávajúci hrubý neurologický deficit, ktorý úplne mení spôsob života a vyžaduje neustálu pomoc zvonka.

doplnková literatúra:

článok "Guillain-Barrého syndróm" od D.Ye. Kutepov, N.I. Litvinov, Klinická nemocnica č. 1 administratívneho oddelenia prezidenta Ruskej federácie, Moskva, Rusko (Kazan Medical Journal, 2015, ročník 96, č. 6) [čítať];

článok "Guillain-Bareov syndróm: klinické znaky, diagnóza, prognóza" I.V. Damulin, Klinika nervových chorôb, I.M. ONI. Sechenov (Neurologický časopis, č. 6, 2013) [čítať];

článok „Funkcie priebehu GBS v Rusku: analýza 186 prípadov“ N.А. Suponeva, E.G. Mochalová, D.A. Grishina, M.A. piráti; Federálna štátna rozpočtová inštitúcia Vedecké centrum neurológie, Ruská akadémia lekárskych vied, Moskva; Moskovská štátna univerzita M.V. Lomonosov (časopis "Neuromuskulárne choroby" č. 1, 2014) [čítať];

prezentácia "Diferenciálne diagnostické aspekty chorôb sprevádzaných AFP syndrómom" L.I. Yasinskaya, Ph.D., docent, EE "Bieloruská štátna lekárska univerzita", Katedra nervových a neurochirurgických chorôb (2014) [čítať];

abstrakt pre titul doktora lekárskych vied "Guillain-Barrého syndróm: epidemiológia, diferenciálna diagnostika, patomorfóza, rizikové faktory" Suponeva N.A., Moskva, 2013 [čítať]

Pokyny pre klinickú prax pre diagnostiku a liečbu syndrómu Guillain-Barrého(All-Russian Society of Neurologists, 2014) [stiahnuť]

Všetci ľudia trpia prechladnutím. Zotavenie spravidla netrvá dlho a väčšina týchto pacientov ani nehľadá pomoc lekára. Stáva sa to najčastejšie, ale niekedy sa udalosti nevyvíjajú tak priaznivo.

Prehľad syndrómu Guillain-Barrého

V období zotavenia je dôležité vykonávať fyzioterapiu (masáž), elektrostimuláciu hltanových svalov (ak sú poruchy prehĺtania) a cvičebnú terapiu. Stav pacienta sa hodnotí klinicky aj objektívne pomocou elektroneuromyografie.

Po krátkom období malátnosti s príznakmi ARVI sa môže objaviť necitlivosť v rukách a nohách, pocit plíživého lezenia (parestézia). Po 1-2 dňoch sa spája slabosť v rukách a nohách; človek sa postupne úplne znehybní, stráca schopnosť sebaobsluhy. Často sa vyskytuje bolestivosť, chrapot a narušené pohyby očí. Pacienti sú zároveň pri plnom vedomí, všetci počujú a vidia, vzhľad takýchto pacientov sa nazýva „hovoriaca hlava“. Postupne klesá kontraktilita medzirebrových svalov a bránice, znižuje sa objem dýchacích pohybov a znižuje sa vitálna kapacita pľúc (VC). V tomto ohľade nie je krv v pľúcach dobre obohatená kyslíkom, dochádza k hladovaniu kyslíkom, v dôsledku respiračného zlyhania sa môže vyvinúť smrteľný výsledok. Pacienti sú indikovaní na liečbu na jednotke intenzívnej starostlivosti, pretože v dôsledku respiračného zlyhania môže byť vždy potrebné vykonať umelú ventiláciu.

Chorobu prvýkrát opísal Georges Guillain (1876-1961); Alexandre Barre (1880-1967) a Andre Strohl (1887-1977). Článok popisuje prípad dvoch vojakov, husára a pešiaka, u ktorých v priebehu dvoch týždňov došlo k ochrnutiu pre absenciu šľachových reflexov. Pozornosť autorov upriamila aj na zvýšenú bielkovinu v likvore u týchto pacientov. Ako už bolo spomenuté, takíto pacienti často potrebujú umelú ventiláciu pľúc, a tak sa to prvýkrát podarilo v Rusku. Ruský lekár Golovinskij v roku 1912 prvýkrát aplikoval manuálne umelé dýchanie roľníkovi vo veku 21 rokov, ktorý trpel polyradikuloneuritídou s paralýzou dýchacích svalov. Počas 18 dní lekár spolu so staršími zdravotnými asistentmi takto nepretržite podporovali dýchanie pacienta.

Ochorenie sa vyskytuje s približne rovnakou frekvenciou na všetkých kontinentoch zemegule. Ide o 1-2 prípady na 100 000 ľudí. Muži a ženy ochorejú rovnako často. Najmladší pacient mal 3 týždne a najstarší 95 rokov. Najmasívnejší výskyt bol zaznamenaný v Spojených štátoch v období 1976-1977. v dôsledku národného očkovania proti chrípke.

Symptómy Guillain-Barrého syndrómu

Klinický obraz v počiatočnom štádiu je charakterizovaný prítomnosťou parestézií (pocit plíživého lezenia) spolu alebo oddelene, šteklením pri prehĺtaní, poruchou citlivosti (v prvom rade je narušená hĺbková citlivosť - vibračná a tzv. proprioceptívna citlivosť - tj. je kĺbovo-svalový pocit, vďaka ktorému cítime polohu častí tela Tomuto pocitu zvyčajne nevenujeme veľkú pozornosť, no práve vďaka nemu môžeme chodiť a bez váhania vykonávať ďalšie činnosti s našimi ruky a nohy). V zriedkavých prípadoch je slabosť iba v rukách a / alebo nohách. Slabosť sa často vyvíja v tých častiach končatín, ktoré sú bližšie k strednej osi tela (proximálne). Znížený svalový tonus, v závažných prípadoch dochádza k poruchám panvy (porušenie aktov močenia a defekácie).

V rozšírenom štádiu sú motorické, zmyslové poruchy, absencia šľachových reflexov (areflexia) a vegetatívne poruchy, medzi ktoré patria poruchy srdcového rytmu, artériová hypertenzia, arteriálna hypotenzia, zápcha, nepriechodnosť čriev, hnačka, retencia moču a poruchy potenia. Práve v rozšírenom štádiu môže slabosť dýchacieho svalstva dosiahnuť stupeň, kedy musí byť pacient preložený na umelú ventiláciu. Respiračná resuscitácia pomáha pacientom prežiť kritickú fázu ochorenia, ktorá pokračuje až do obnovenia spojenia medzi centrálnou a periférnou časťou nervového systému.

Klinické podtypy Guillain-Barrého syndrómu.

Hlavným klinickým podtypom Guillain-Barrého syndrómu je akútna ascendentná demyelinizačná polyneuropatia. Lézia stúpa zdola nahor, od končatín po hlavové nervy. Zvyčajne, keď hovoríme o GBS, majú na mysli tento konkrétny podtyp (vzostupný typ Landry). Existujú aj iné, atypické formy, pri ktorých dochádza k výraznému poškodeniu axónu (proces neurónu, pozdĺž ktorého sú nervové impulzy vedené z tela bunky do iných neurónov, ktorých telá ležia buď v mozgovom kmeni alebo v mieche). šnúra). A procesy týchto neurónov sa zase posielajú do svalov a vnútorných orgánov. Tieto formy zahŕňajú akútnu senzorickú polyneuropatiu, akútnu motorickú polyneuropatiu, akútnu pandizautonómiu (autonómne zlyhanie) a niektoré ďalšie podtypy. Tieto klinické podtypy sa nachádzajú hlavne v provinciách Číny, Japonska a Španielska.

Existuje aj takzvaný Millerov-Fisherov syndróm, ktorý sa vyskytuje v neázijských krajinách a je charakterizovaný slabosťou okohybných svalov, ptózou (poklesom horného viečka), cerebelárnou ataxiou. Tieto príznaky vedú lekára k úvahám o možnosti poškodenia centrálneho nervového systému, ale podľa magnetickej rezonancie a sekciových štúdií žiadne neexistujú. Na určenie podtypov ochorenia a dynamiky jeho priebehu sa široko používa metóda elektroneuromyografie. Ide o metódu, ktorá umožňuje posúdiť stupeň a povahu poruchy vedenia nervového vzruchu cez poškodené nervy.

Príčiny a riziká Guillain-Barrého syndrómu

Až do konca veda nie je známa. Predpokladá sa, že ochorenie je založené na autoimunitných mechanizmoch. To znamená, že ľudský imunitný systém sa „vzbúri“ proti vlastnému telu a vytvára protilátky proti určitým molekulám nervového obalu. Postihnuté sú samotné nervy a ich korene (nachádzajú sa na križovatke centrálneho a periférneho nervového systému). Mozog a miecha nie sú ovplyvnené. Spúšťacím faktorom pre rozvoj ochorenia sú vírusy (medzi nimi sú dôležité cytomegalovírus, vírus Epstein-Barrovej); baktérie (Campylobacter jejuni). Imunitný systém vždy reaguje na akékoľvek cudzie činidlo, ktoré sa dostane do tela, ale niekedy na molekulárnej úrovni dôjde k zlyhaniu systému „priateľa alebo nepriateľa“ a potom imunitný systém začne bojovať s bunkami svojho tela. Vo vede sa tento jav nazýva „molekulárne mimikry“.

Diagnostika Guillain-Barrého syndrómu

Je veľmi dôležité rozpoznať ochorenie v počiatočných štádiách a začať správnu liečbu včas. Pri výsluchu je zrejmé, že symptómy pacienta progredovali v priebehu niekoľkých dní po krátkom období horúčky, sprevádzanej príznakmi akútnych respiračných vírusových infekcií alebo riedkou stolicou.

Nevyhnutnými kritériami na diagnostiku syndrómu Guillain-Barrého sú progresívna svalová slabosť v rukách a/alebo nohách a areflexia šliach. Je dôležité venovať pozornosť symetrii lézie, poruchám citlivosti, poškodeniu hlavových nervov (môžu byť postihnuté všetky hlavové nervy okrem párov I, II a VIII); vegetatívne poruchy (tachykardia, arytmia, posturálna hypotenzia atď., pozri vyššie), absencia horúčky na začiatku ochorenia (niektorí pacienti majú horúčku v dôsledku sprievodných ochorení). Symptómy sa vyvíjajú rýchlo, ale prestanú sa zvyšovať do konca 4 týždňov. Zotavovanie zvyčajne začína 2-4 týždne po zastavení zhoršovania choroby, ale niekedy sa môže oneskoriť aj o niekoľko mesiacov.

Guillain-Barrého syndróm má množstvo podobných príznakov s inými ochoreniami, treba ho odlíšiť od: myasthenia gravis, botulizmu, paralýzy spôsobenej užívaním antibiotík, ochorení miechy, priečnej myelitídy, akútnej nekrotizujúcej myelitídy, poškodenia mozgového kmeňa, „uzamknutého syndróm „osobnej“, kmeňová encefalitída, hypermagneziémia; porfyrická polyneuropatia (na jej diagnostiku je potrebné urobiť vyšetrenie moču na porfobilinogén), polyneuropatia kritických stavov, neuroborelióza (Lymská choroba), akútna tetraparéza (to je ochrnutie všetkých 4 končatín), uhryznutie kliešťom, otrava soľami ťažkých kovov ( olovo, zlato, arzén, tálium), otrava drogami (vinkristín atď.).

Liečba Guillain-Barrého syndrómu

Žiaľ, často sa podstupuje terapia steroidnými hormónmi, čo u týchto pacientov zhoršuje prognózu.

Pacient by mal byť čo najskôr prevezený na jednotku intenzívnej starostlivosti do špecializovanej nemocnice, kde mu stanoví konečnú diagnózu a nasadí špecifickú liečbu. Pri Guillain-Barrého syndróme ide o fázovú plazmaferézu. Plazmaferéza je postup na odstránenie krvi z pacienta a oddelenie krviniek od plazmy centrifugáciou. Korpuskuly sa vrátia späť do krvného obehu, plazma sa odstráni. Namiesto plazmy sa pacientovi podá transfúzia roztoku albumínu a roztokov elektrolytov. Spolu s plazmou sa z tela pacienta odstraňujú protilátky a iné molekulárne faktory, ktoré vedú k autoimunitnému poškodeniu myelínového obalu nervov. Plazmaferéza „preruší“ rozvoj autoimunitného zápalu, stav pacienta sa stabilizuje. Po stabilizácii stavu pacienta sa pacient začne zotavovať.

Využíva sa aj metóda liečby imunoglobulínmi typu G, ktoré sa získavajú z krvného séra asi 9000 darcov. Preto je liečba veľmi drahá a málo používaná.

Je potrebná starostlivá starostlivosť, sledovanie ukazovateľov všeobecného krvného testu, koagulogramu a biochémie.

Rehabilitácia a prognóza Guillain-Barrého syndrómu

Väčšina pacientov má vyhliadky na dobré uzdravenie.

Pri včasnej a správnej liečbe je prognóza priaznivá. Pacienti sa uzdravia, plne si slúžia - žijú naplno, hoci mierna slabosť v rukách a nohách môže pretrvávať po celý život.