Preprečevanje fetalne hemolitične bolezni. Hemolitična bolezen novorojenčka (zase in za vse)

- bolezen, za katero je značilna hemoliza fetalnih eritrocitov zaradi izoserološke nezdružljivosti med materjo in plodom po sistemu Rh (redkeje po AB0, Kell-cellano, Lutheran, HLA Lewis itd.)

Patogeneza HDN

V materin krvni obtokRh AH (z zunajmaternično nosečnostjo; spontana in umetna prekinitev nosečnosti, porod; preeklampsija; PORNP, travma trebuha, operativni porod; invazivni posegi v maternično votlino; anamneza nekompatibilne transfuzije krvi)

ProizvodnjaIgM

Ponovno udariRhAG

Preobčutljivost materinega telesa

Ogromni izdelkiIgG

Penetracija iz materinega krvnega obtoka v plod

Interakcija s hipertenzijo fetalnih eritrocitov

Hemoliza→ nastanek indirektnega bilirubina

↓ ↓

Anemija Kopičenje bilirubina→ poraz GM

↓ ↓ ↓

Povečana sinteza eritropoetina zlatenica encefalopatija

Pojav ekstramedularnih krvavitev v jetrih, vranici, nadledvičnih žlezah, posteljici, črevesju

Obstrukcija portalne in popkovine

Portalna hipertenzija

Motnje delovanja jeter

Hiperbilirubinemija, hipoproteinemija

↓ koloidno osmotski krvni tlak

Ascites, fetalni edem

Kompenzacijsko poveča srčni minutni volumen in MOS

Oblikovanje hiperdinamičnega tipa krvnega obtoka

Hipertrofija miokarda

Progresivna tkivna hipoksija in acidoza

Tako sta anemija in hiperbilirubinemija glavna simptoma HDF, v hudih oblikah pa fetalne vodenice.

Klinika: Posebne klinike ni, diagnosticirajo se na podlagi laboratorijskih in instrumentalnih preiskav.

diagnostika:

• Pregled anamneze
• Določanje titra eritrocitnih protiteles v periferni krvi matere v zgodnjih fazah nosečnosti: enkrat na mesec do 32 tednov, enkrat na 2 tedna od 32-35 tednov, po 35 tednih, enkrat na 1 teden. AT se odkrije z posredno/direktno Coombsovo reakcijo.

Titer AT med nosečnostjo je lahko nespremenjen, lahko se poveča ali zmanjša.

Vodenje nosečnic med izoimunizacijo:

• Zgodnja diagnoza HD.
• Določitev roka in načina dostave.
• Določanje Rh АТ in njihovega titra skozi nosečnost od zgodnjih obdobij nosečnosti.
• Če je v anamnezi OAS in titer nad 22 pri 22-23 tednih, se odločite, ali boste izvajali invazivne diagnostične postopke.

ultrazvok:

• Povečanje debeline posteljice od gestacijske starosti za 0,5-1 cm
• Povečanje velikosti jeter in vranice ploda
• Polihidramnij
• Razširitev ven popkovine, več kot 10 mm
• Ascites pri plodu
• Kardiomegalija, perikardni izliv
• Hidrotoraks, hidrocefalus

Pri nosečnicah do 32 tednov 1-krat na 4 tedne. Po 32 tednih vsaka 2 tedna, če sumite na hudo obliko, med vsakim ultrazvokom 1-3 dni, da ne zamudite časa za porod.

UZDG - vodilna metoda pri diagnozi anemije ploda je študija možganskega pretoka krvi v srednji možganski arteriji in funkcionalnega stanja ploda. Hitrost več kot 1,5 kaže na razvoj hiperdinamične vrste krvnega obtoka - hude oblike.

Amniocenteza - študija amnijske tekočine, vzete s tanko iglo skozi punkcijo v trebuhu.

Indikacije: smrt otrok zaradi HD v prejšnjem porodu; prisotnost otrok, ki so bili podvrženi nadomestni transfuziji krvi; prisotnost naslova; zgodovina mrtvorojenih otrok.

Pri HDP zaradi hemolize eritrocitov pride do povečanja optične gostote bilirubina v amnijski tekočini.

Kordocenteza - punkcija popkovine ploda. Fetalno kri pregledamo glede skupine in Rh pripadnosti, ravni hemoglobina in hematokrita, bilirubina.

Kardiotokografija - dnevno spremljanje ploda.

Intrauterina intravaskularna transfuzija krvi plodu. Indikacije: hemoglobin in hematokrit 15% ali več glede na gestacijsko normo. Uporabite maso eritrocitov 0 (I) skupine Rh - z rokom uporabnosti največ 24 ur.

Eritrociti so rdeče celice, ki so sestavni elementi človeške krvi. Opravljajo zelo pomembno funkcijo: dovajajo kisik iz pljuč v tkiva in izvajajo povratni transport ogljikovega dioksida.

Na površini eritrocitov so aglutinogeni (beljakovine-antigeni) dveh vrst A in B, krvna plazma pa vsebuje protitelesa proti njim - aglutinini α in ß - anti-A in anti-B. Različne kombinacije teh elementov služijo kot osnova za razlikovanje štirih skupin po sistemu AB0:

• 0 (I) - ni obeh beljakovin, obstajajo protitelesa zanje;
• A (II) - obstaja protein A in protitelesa proti B;
• B (III) - obstaja protein B in protitelesa proti A;
• AB (IV) - obstajajo tako proteini in ni protiteles.

Na membrani eritrocitov so še drugi antigeni. Najpomembnejši med njimi je antigen D. Če je prisoten, se šteje, da ima kri pozitiven Rh faktor (Rh +), če ga ni, pa je negativen (Rh-).

Krvna skupina AB0 in faktor Rh sta med nosečnostjo zelo pomembna: konflikt med krvjo matere in otroka vodi v aglutinacijo (adhezijo) in posledično uničenje rdečih krvnih celic, torej do hemolitične bolezni novorojenčka. Najdemo ga pri 0,6% otrok in brez ustrezne terapije vodi do resnih posledic.

Vzroki

Vzrok hemolitične bolezni novorojenčkov je konflikt med krvjo otroka in matere. Pojavi se pod naslednjimi pogoji:

• ženska z Rh-negativno (Rh-) krvjo razvije Rh-pozitiven (Rh +) plod;
• pri bodoči materi kri spada v skupino 0 (I), pri otroku pa v skupino A (II) ali B (III);
• obstaja konflikt za druge antigene.

V večini primerov se HDN razvije zaradi Rh-konflikta. Obstaja mnenje, da se nezdružljivost po sistemu AB0 pojavlja še pogosteje, vendar zaradi blagega poteka patologije ni vedno diagnosticirana.

Rh-konflikt izzove hemolitično bolezen ploda (novorojenčka) le pod pogojem predhodne senzibilizacije (povečane občutljivosti) telesa snovi. Preobčutljivostni dejavniki:

• transfuzija Rh + krvi ženski z Rh-, ne glede na starost, pri kateri je bila opravljena;
• prejšnje nosečnosti, vključno s tistimi, ki so bile prekinjene po 5-6 tednih, - tveganje za razvoj HDN se poveča z vsakim naslednjim porodom, še posebej, če so bile zapletene zaradi odvajanja posteljice in kirurških posegov.

Pri hemolitični bolezni novorojenčkov z nezdružljivostjo krvne skupine se v vsakdanjem življenju pojavi preobčutljivost telesa - z uporabo določenih izdelkov, med cepljenjem, kot posledica okužb.

Drug dejavnik, ki povečuje tveganje za patologijo, je kršitev pregradnih funkcij posteljice, ki se pojavi kot posledica prisotnosti kroničnih bolezni pri nosečnici, podhranjenosti, slabih navad itd.

Patogeneza

Patogeneza hemolitične bolezni novorojenčkov je povezana z dejstvom, da imunski sistem ženske zaznava elemente krvi (eritrocite) ploda kot tuje snovi in ​​razvije protitelesa za njihovo uničenje.

Pri Rh-konfliktu pridejo Rh-pozitivni eritrociti ploda v materino kri z Rh-. V odgovor njeno telo proizvaja protitelesa proti rezusu. Prehajajo skozi posteljico, vstopijo v otrokov krvni obtok, se vežejo na receptorje na površini njegovih rdečih krvnih celic in jih uničijo. Hkrati se znatno zmanjša količina hemoglobina v krvi ploda in poveča raven nekonjugiranega (posrednega) bilirubina. Tako se razvijeta anemija in hiperbilirubinemija (hemolitična zlatenica novorojenčkov).

Indirektni bilirubin je žolčni pigment, ki ima toksični učinek na vse organe - ledvice, jetra, pljuča, srce itd. Pri visokih koncentracijah lahko prodre skozi pregrado med cirkulacijskim in živčnim sistemom in poškoduje možganske celice, kar povzroči bilirubinsko encefalopatijo (kernicterus). Tveganje za poškodbe možganov pri hemolitični bolezni novorojenčka se poveča v primeru:

• znižanje ravni albumina - beljakovine, ki ima sposobnost vezave in nevtralizacije bilirubina v krvi;
• hipoglikemija - pomanjkanje glukoze;
• hipoksija - pomanjkanje kisika;
• acidoza - povečanje kislosti krvi.

Indirektni bilirubin poškoduje jetrne celice. Posledično se poveča koncentracija konjugiranega (neposrednega, nevtraliziranega) bilirubina v krvi. Nezadostna razvitost žolčevodov pri otroku vodi v slabo izločanje, holestazo (zastoj žolča) in hepatitis.

Zaradi hude anemije pri hemolitični bolezni novorojenčkov se lahko pojavijo žarišča ekstramedularne (ekstracerebralne) hematopoeze v vranici in jetrih. Posledično se ti organi povečajo, v krvi pa se pojavijo eritroblasti - nezreli eritrociti.

Produkti hemolize rdečih krvnih celic se kopičijo v tkivih organov, moteni so presnovni procesi in pomanjkanje številnih mineralov - bakra, kobalta, cinka, železa in drugih.

Za patogenezo HDN z nezdružljivostjo krvnih skupin je značilen podoben mehanizem. Razlika je v tem, da proteina A in B dozorita pozneje kot D. Zato konflikt predstavlja nevarnost za otroka proti koncu nosečnosti. Pri nedonošenčkih do razpada rdečih krvnih celic ne pride.

Simptomi

Hemolitična bolezen novorojenčka se pojavlja v eni od treh oblik:

• ikterična - 88% primerov;
• anemična - 10%;
• edematozni - 2%.

Znaki ikterične oblike:

• zlatenica - razbarvanje kože in sluznic zaradi kopičenja pigmenta bilirubina;
• znižan hemoglobin (anemija);
• povečanje vranice in jeter (hepatosplenomegalija);
• letargija, zmanjšani refleksi in mišični tonus.

V primeru konflikta zaradi rezusa se zlatenica pojavi takoj po rojstvu, po sistemu AB0 - 2-3 dni. Odtenek kože se postopoma spreminja iz oranžne v bledo limonasto.

Če indeks posrednega bilirubina v krvi presega 300 μmol / l, se lahko pri novorojenčkih 3-4 dni razvije jedrska hemolitična zlatenica, ki jo spremlja poškodba subkortikalnih jeder možganov. Za kernicterus so značilne štiri stopnje:

• Zastrupitev. Zanj je značilna izguba apetita, monoton jok, motorična oslabelost, bruhanje.
• Poraz jeder. Simptomi - napetost okcipitalnih mišic, oster jok, otekanje fontanela, tremor, (drža z ukrivljenim hrbtom), izginotje nekaterih refleksov,.
• Namišljeno počutje (izboljšanje klinične slike).
• Zapleti hemolitične bolezni novorojenčka. Pojavijo se na koncu 1 - začetku 5 mesecev življenja. Med njimi so paraliza, pareza, gluhost, cerebralna paraliza, zaostanek v razvoju itd.

Na 7-8 dan hemolitične zlatenice pri novorojenčkih se lahko pojavijo znaki holestaze:

• sprememba barve blata;
• umazano zelenkast odtenek kože;
• temnenje urina;
• zvišanje ravni direktnega bilirubina v krvi.

Pri anemični obliki so klinične manifestacije hemolitične bolezni novorojenčka:

• anemija;
• bledica;
• hepatosplenomegalija;
• rahlo zvišanje ali normalna raven bilirubina.

Za anemično obliko je značilen najblažji potek - splošno počutje otroka skoraj ne trpi.

Edematozna varianta (intrauterina kapljica) je najtežja oblika HDN. znaki:

• bledica in močno otekanje kože;
• velik trebuh;
• izrazito povečanje jeter in vranice;
• letargija mišic;
• dušenje srčnih zvokov;
• motnje dihanja;
• huda anemija.

Edematozna hemolitična bolezen novorojenčka vodi do splavov, mrtvorojenosti in smrti otrok.

Diagnostika

Diagnoza HDN je možna v prenatalnem obdobju. Vključuje:

1. Zbiranje anamneze - razjasnitev števila prejšnjih porodov, splavov in transfuzij, pridobivanje podatkov o zdravstvenem stanju starejših otrok,
2. Določanje Rh faktorja in krvne skupine nosečnice, pa tudi očeta otroka.
3. Obvezno odkrivanje protirevmatičnih protiteles v krvi ženske z Rh- vsaj 3-krat v obdobju gestacije. Ostra nihanja številk veljajo za znak konflikta. V primeru nezdružljivosti s sistemom AB0 spremljamo titer alohemaglutininov .
4. Ultrazvočni pregled - kaže zadebelitev posteljice, polihidramnij, povečanje jeter in vranice ploda.

Z velikim tveganjem za hemolitično bolezen novorojenčkov se amniocenteza izvaja pri 34 tednih - plodovnica se odvzame skozi punkcijo v mehurju. V tem primeru se določi gostota bilirubina, raven protiteles, glukoze, železa in drugih snovi.

Po rojstvu se HDN diagnosticira na podlagi kliničnih simptomov in laboratorijskih preiskav. Krvni test pokaže:

• raven bilirubina je višja od 310-340 μmol / l takoj po rojstvu in njegova rast za 18 μmol / l vsako uro;
• koncentracija hemoglobina je pod 150 g / l;
• zmanjšanje števila rdečih krvnih celic s hkratnim povečanjem eritroblastov in retikulocitov (nezrele oblike krvnih celic).

Prav tako se opravi Coombsov test (pokaže število nepopolnih protiteles) in spremlja raven antirezusnih protiteles in alohemaglutininov v krvi matere in materinem mleku. Vsi indikatorji se preverjajo večkrat na dan.

Hemolitična bolezen novorojenčkov se razlikuje od anemije, hude asfiksije, intrauterine okužbe, fiziološke zlatenice in drugih patologij.

Zdravljenje

Zdravljenje hude hemolitične bolezni novorojenčkov v prenatalnem obdobju se izvaja s transfuzijo eritrocitne mase plodu (preko popkovnične vene) ali z nadomestno transfuzijo krvi (BCT).

ZPK je postopek nadomestnega odvzema otrokove krvi v majhnih porcijah in vnosa krvi darovalca. Odstranjuje bilirubin in materina protitelesa, hkrati pa dopolnjuje izgubo rdečih krvnih celic. Danes se za KPD ne uporablja polna kri, ampak masa eritrocitov, pomešana z zamrznjeno plazmo.

Indikacije za PPC pri nedonošenčkih z diagnozo hemolitične zlatenice novorojenčkov:

• bilirubin v popkovnični krvi je višji od 60 μmol / l in povečanje tega kazalnika za 6-10 μmol / l vsako uro, raven pigmenta v periferni krvi je 340 μmol / l;
• hemoglobin pod 100 g / l.

V nekaterih primerih se postopek ponovi po 12 urah.

Druge metode, ki se uporabljajo za zdravljenje HDN pri novorojenčkih:

• hemosorpcija - filtriranje krvi skozi sorbente, ki jo očistijo toksinov;
• plazmafereza - odstranitev dela plazme iz krvi skupaj s protitelesi;
• uvedba glukokortikoidov.

Zdravljenje HDN v blagem in zmernem poteku ter po ZPC ali čiščenju krvi vključuje zdravila in fototerapijo.

Zdravila, ki se uporabljajo za hemolitično bolezen novorojenčkov:

• beljakovinski pripravki in intravenska glukoza;
• induktorji jetrnih encimov;
• vitamini, ki izboljšujejo delovanje jeter in aktivirajo presnovne procese - E, C, skupina B;
• choleretic sredstva v primeru zgostitve žolča;
• transfuzija eritrocitne mase;
• sorbenti in čistilni klistirji.

Fototerapija je postopek obsevanja otrokovega telesa s fluorescenčno sijalko z belo ali modro svetlobo, med katerim se indirektni bilirubin v koži oksidira in se nato izloči iz telesa.

Odnos do dojenja s HDN pri novorojenčkih je dvoumen. Prej je veljalo, da se otroka lahko nanese na prsi šele 1-2 tedna po rojstvu, saj do tega trenutka v mleku ni protiteles. Danes so zdravniki nagnjeni k temu, da se dojenje začne že od prvih dni, saj se protitelesa proti rezusu uničijo v otrokovem želodcu.

Napoved

Posledice hemolitične bolezni novorojenčka so odvisne od narave poteka. Huda oblika lahko privede do smrti otroka v zadnjih mesecih nosečnosti ali v enem tednu po rojstvu.

Če se razvije bilirubinska encefalopatija, se pojavijo zapleti, kot so:

• cerebralna paraliza;
• gluhost, slepota;
• razvojna zamuda.

Odložena hemolitična bolezen novorojenčkov v starejši starosti izzove nagnjenost k pogostim boleznim, neustreznemu odzivu na cepljenja in alergijam. Pri mladostnikih opazimo zmanjšano zmogljivost, apatijo in tesnobo.

Profilaksa

Preprečevanje hemolitične bolezni novorojenčkov je namenjeno preprečevanju preobčutljivosti žensk. Glavni ukrepi so transfuzija krvi samo ob upoštevanju faktorja Rh, izogibanje splavu itd.

Ker je glavni senzibilizirajoči dejavnik Rh-konflikta predhodni porod, mora ženska v 24 urah po pojavu prvega otroka z Rh + (ali po splavu) injicirati zdravilo z anti-D imunoglobulinom. Zaradi tega se rdeče krvne celice ploda hitro odstranijo iz materinega krvnega obtoka in ne izzovejo tvorbe protiteles v naslednjih nosečnostih. Nezadostni odmerek zdravila ali njegova pozna uporaba znatno zmanjšata učinkovitost postopka.

Preprečevanje HDN med nosečnostjo, ko se odkrije Rh preobčutljivost, vključuje:

• nespecifična hiposenzibilizacija - uvedba razstrupljevalnih, hormonskih, vitaminskih, antihistaminikov in drugih zdravil;
• hemosorpcija, plazmafereza;
• specifična hiposenzibilizacija - presaditev kožne lopute od moža;
• ZPK za obdobje 25-27 tednov, ki mu sledi nujni porod.

Hemolitična bolezen je bolezen, ki nastane zaradi nezdružljivosti krvi matere in nerojenega otroka za različne antigene. Obstaja tudi nezdružljivost z Rh faktorjem. To se pogosto zgodi, ko imata mati in plod različen Rh faktor (na primer, mati je pozitivna, plod negativen ali obratno). V primeru skupinske nezdružljivosti imata lahko mati in plod različni krvni skupini (na primer, mati ima skupino 0 (1), plod pa katero koli drugo). Hemolitična bolezen novorojenčkov se lahko razvije tudi z nezdružljivostjo drugih krvnih antigenov, vendar se to zgodi izjemno redko.

Kakšni so razlogi?

Hemolitična bolezen pri ženskah se pojavlja precej pogosto. To je zelo resna in nevarna bolezen. Proces nastanka Rh-konflikta je preprost: antigeni prihajajo od ploda do matere skozi posteljico. V odgovor na to žensko telo razvije lastna Rh-negativna protitelesa, ki uničijo nasprotne Rh-pozitivne eritrocite nerojenega otroka in tako škodljivo vplivajo na njegova jetra, vranico, kostni mozeg in hematopoetske organe. Tako uničeni eritrociti vodijo do kopičenja bilirubina v tkivih ploda, ki ima toksični učinek na možgane dojenčka. Faktor Rh se določi v krvi otroka že v tretjem mesecu intrauterinega razvoja. Od tega časa so se začeli njegovi »konflikti« z mamo.

Hemolitična bolezen novorojenčka. Simptomi

Do danes so preučevali tri oblike te zahrbtne bolezni: edematozno, ikterično in anemično. Najtežja oblika je edematozna oblika, pri njej se otroci rodijo prezgodaj ali umrejo takoj po rojstvu. Hkrati ima videz novorojenčka značilen videz: obraz v obliki lune, voskasta bledica, včasih cianoza ali porumenelost, edematozno podkožje. V plevralni, trebušni, perikardni votlini je prosta tekočina, včasih modrice, petehije. Otrokova jetra in vranica sta povečani. V krvi se zmanjšajo eritrociti in hemoglobin, pa tudi levkocitoza, eritroblastoza, retikulocitoza.

Hemolitik je blag, zmeren in hud. Zanj je značilen pojav zlatenice takoj po rojstvu ploda ali nekaj ur pozneje. V tem primeru je lahko celo amnijska tekočina obarvana rumeno. Hemolitična zlatenica pri dojenčku raste zelo hitro, jetra in vranica se povečata, nagnjenost k krvavitvam. Takšni dojenčki se rodijo letargični, slabo sesajo, vsi fiziološki refleksi so lahko zmanjšani. V krvi se raven bilirubina poveča in doseže svoj maksimum tretji ali peti dan. Če se otrok v tem trenutku ne zdravi, se razvijejo tonični krči, tresenje okončin. Tonus mišic ekstenzorjev rok velja za značilno za to vrsto bolezni, medtem ko se splošna hipotenzija povečuje.

Anemična oblika je najlažja manifestacija te bolezni. Z njim se opazi povečanje jeter in vranice, zmanjša se število eritrocitov in hemoglobina v krvi.

Hemolitična bolezen novorojenčka. Zdravljenje

Pri terapevtskih ukrepih je najpomembnejše čimprejšnje razstrupljanje novorojenčkovega telesa, odstranjevanje razpadnih produktov eritrocitov, protiteles in bilirubina. Vse to se naredi za ustavitev hemolize otroka po rojstvu. V tem obdobju se otroku pokaže obilna pijača, vitamini, enterosorbenti, raztopine za razstrupljanje. Huda anemija je indikacija za izmenjavo transfuzije.

Za preprečevanje hemolitične bolezni sodobna medicina izvaja transfuzijo krvi in ​​njenih sestavin strogo v nujnih primerih, da bi preprečila imunizacijo ženske s tujimi antigeni. V primeru, da se pri nosečnici diagnosticira Rh-konflikt, jo hospitalizirajo in naredijo vse, da se ohrani zdravje in življenje otroka.

fetalna eritroblastoza

Hemolitična bolezen novorojenčka se pojavi, ko otrok od očeta podeduje Rh faktor ali krvno skupino, ki ni združljiva z materino krvjo. Konflikt vodi do velikega razpada rdečih krvnih celic in hudih zapletov do smrti telesa v naslednjih urah/dnevih. Zdaj pa je že mogoče zdraviti hemolitično bolezen novorojenčka, pa tudi preprečiti. V sistemu ICD-10 je tej bolezni dodeljena koda P55.

Etiologija (razlog) pojava, pri katerem protitelesa, ki so nezdružljiva z njegovo krvjo, vstopijo v kri ploda iz materinega telesa, je dednost in njeni zakoni. Toda včasih lahko epizode iz njene preteklosti povzročijo tudi pojav takšnih beljakovin pri materi, na primer, če ima v anamnezi ponavljajoče se transfuzije krvi. Ali če je bila kri enkrat transfundirana, vendar ji ni ustrezala (recimo, izbrana je bila brez upoštevanja rezusa). Te dejavnike tveganja starši redko upoštevajo, prav tako pa tudi združljivost njihovih krvnih skupin. Medtem lahko ustvarijo situacije, ko družina že ima otroka in je z njim vse v redu, drugi pa nenadoma začne patološki proces.

Kdaj se lahko pojavi patologija

Vzroki za hemolitično bolezen novorojenčkov so lahko različni in ni vedno stvar genetskih zakonitosti. Torej je njegov videz mogoče pričakovati v naslednjih primerih.

• Če je mati Rh negativna, otrok pa pozitiven. Faktor Rh (posebne krvne beljakovine, podedovane od naših repatih prednikov) je bodisi prisoten v krvi bodisi ne. Nagnjena je k dedovanju. To pomeni, da če ga ima vsaj eden od starih staršev, lahko otrok od njih podeduje Rh-pozitiven, tudi če sta oba njegova starša Rh-negativna. Tako je največja nevarnost za bodoči plod Rh-negativna mati. Konec koncev je verjetnost, da bo pozitiven Rh prenesen na njenega otroka od enega od prednikov, veliko večja od verjetnosti, da se to ne bo zgodilo.
• Če pride do spora glede krvne skupine. Zdaj medicina razlikuje ne tri, ampak štiri krvne skupine, pri čemer ima četrta hkrati znake tretje in druge skupine. Domači sistem označevanja jih označuje z latinskimi številkami. In v zahodni in ameriški medicini t.i. AB0-sistem. V njej je skupina I označena kot nič, II-nd - s črko "A" in III - s črko "B". Skupina IV, ki predstavlja "hibrid" skupin II in III, je označena kot "AB". Mehanizem razvoja ali patogeneze hemolitične bolezni glede na krvno skupino novorojenčkov je nezdružljivost nekaterih beljakovin, značilnih za določeno skupino. Od teh kombinacij je 0 (to je I) materina skupina v primerjavi z A ali B (II ali III) - za otroka.
• Če je bila preobčutljivost pridobljena v preteklosti. To pomeni, da je kri z nasprotnim rezusom vstopila v materino telo in nastala so ustrezna protitelesa. To bi lahko bilo pri transfuziji krvi dajalca; splav ali spontani splav (kri se lahko meša); biopsija amnijske tekočine / horionskih resic.

Samo krvni test lahko določi krvno skupino, Rh faktor pri materi in plodu ter odgovori tudi na vprašanje, ali ima mati Rh protitelesa. Vsi ti procesi, vključno s proizvodnjo protiteles proti krvi druge skupine, so asimptomatski, mati jih subjektivno ne čuti in zato ne čuti tesnobe.

Manifestacije različnih oblik hemolitične bolezni novorojenčka

Naveden konflikt krvnih celic pri materi in njenem otroku ima tudi drugo ime - fetalna eritroblastoza. Toda v resnici izraz odraža eno od posledic množičnega uničenja rdečih krvnih celic. To pomeni, da je v pacientovi krvi prisotno veliko število nezrelih eritrocitov - posledica povečane aktivnosti kostnega mozga, ki mudi nadomestiti odrasle krvne celice, ki umrejo pod vplivom kakršnih koli dejavnikov. Te nezrele rdeče krvne celice se imenujejo retikulociti. Eritroblastoza se pojavi v vseh primerih množične razgradnje rdečih krvnih celic, ne glede na njen vzrok.

In v klasifikaciji hemolitične bolezni ločimo tri glavne oblike tečaja. Od njih ni odvisna samo slika njenih simptomov, ampak tudi napoved za preživetje/okrevanje otroka.

• Edematozna oblika. Na srečo je najbolj redka, ki se pojavi v obdobju gestacije. 99% otrok, ki trpijo zaradi tega, umre pred ali kmalu po rojstvu, saj je njihovo stanje ob porodu izjemno težko in je skoraj nemogoče samostojno oskrbeti tkiva s kisikom. Novorojenček ima velik edem, jetra so močno povečana, refleksi so skoraj odsotni, očitno je srčno popuščanje (poleg dihalne odpovedi). Začetek hemolitične bolezni v zgodnji nosečnosti se pogosto konča s spontanim splavom.
• Ikterična oblika. Je širši od ostalih in se pokaže v naslednjih 24 urah po rojstvu, saj se "incest" tukaj pojavi le med porodom. Lahko je tudi zelo težko in se konča s smrtjo, vendar se je v večini primerov temu scenariju mogoče izogniti. Zlatenica in anemija lahko trajata še nekaj mesecev.
• Anemična oblika. Pojavi se tudi v prvih dneh ali 2-3 tedne po rojstvu. Na splošno se z njo novorojenček obnaša skoraj kot zdrav otrok. Lahko je le nekaj letargije, bledica, povečanje jeter z vranico in zmanjšan apetit. Pravočasno začeto zdravljenje lahko skrajša celotno obdobje anemične hemolitične bolezni na mesec.

Edematozna

Najnevarnejša oblika hemolitične bolezni novorojenčkov se začne v obdobju gestacije, zato lahko njene zgodnje znake najdemo bolj pri materi kot pri plodu.

• mama. Raven bilirubina v krvi se dvigne. Bilirubin je rjavo organsko barvilo, ki daje značilno barvo žolča, blata in urina. Nastane, ko jetra predelajo zastarele eritrocite. In še natančneje, z razpadom rdečega žleznega proteina hemoglobina v njihovi sestavi. Povečanje koncentracije bilirubina v krvi obarva vsa tkiva v rumeno barvo, vključno s sluznico ust in zrkla. Ta pojav se imenuje zlatenica in priča o pospešenem uničenju rdečih krvnih celic neposredno v krvnem obtoku, tako velikem, da jetra preprosto nimajo časa, da bi filtrirala ves bilirubin, ki se sprosti med tem procesom.
• Plod. Ogromen trebuh in edem tkiva sta fiksna. Za odkrivanje takšnih znakov je običajno bolj uporaben tomograf kot ultrazvočni aparat. Namenoma jih iščejo s sumom na hemolitično bolezen. Na primer, s povečanjem koncentracije bilirubina v krvi matere ali razkritjem njene senzibilizacije krvi z Rh faktorjem. Poleg tega je potrebno povečano spremljanje v primerih, ko so možnosti za nezdružljivost krvne skupine ali rezusa ploda in matere zelo visoke.

Po rojstvu diagnoza hemolitične bolezni pri novorojenčku v edematozni obliki ni težka, saj jo jasno kažejo:

• ogromen trebuh;
• znaki stradanja s kisikom;
• obsežni edem po vsem telesu;
• bledica kože in sluznic;
• počasen mišični tonus;
• zmanjšani refleksi;
• pljučno in srčno popuščanje;
• kritično nizka raven hemoglobina v krvi.

zlatenica

Glavni simptom ikterične oblike je naveden v njenem imenu. Res je, v tem primeru je potrebna diferencialna diagnoza hemolitične bolezni novorojenčkov z drugimi patologijami, ki jih spremlja zlatenica: virusni hepatitis, malarija, rak kostnega mozga / krvi / jeter. Poleg zlatenice se kaže v treh skupinah simptomov.

1. Povečanje jeter in vranice. To se zgodi v prvih dveh do treh dneh po rojstvu.
2. Zaspanost, letargija vedenja in refleksov. To so znaki možganske hipoksije, ki so povezani z nezmožnostjo krvi, da ji zagotovi kisik zaradi zmanjšanja števila "uporabnih" eritrocitov v krvi.
3. Razbarvanje blata. Pojavi se v ozadju zatemnitve urina, plinov in regurgitacije po jedi. Vsi ti znaki so razloženi s holestazo - zadrževanjem žolča v žolčniku (v tem primeru zaradi njegove zgostitve s presežkom bilirubina).

Hud potek ikterične oblike lahko spremljajo tudi izbočene fontanele na lobanji novorojenčka, krči, dviganje glave in "možganski" jok - monoton, prodoren in neprekinjen. Takšni znaki kažejo na začetek tako imenovane bilirubinske encefalopatije (kernicterus, saj vpliva na možganska jedra).

Bistvo tega procesa je v toksičnem učinku prostega bilirubina na celice skorje, saj lahko ta snov prodre skozi krvno-možgansko pregrado (lastni zaščitni sistem možganov za zaščito možganov pred tujimi komponentami, ki se prenašajo s krvnim obtokom). Pri otroku v podobnem stanju se lahko dihanje ustavi, izrazi obraza izginejo, ostra reakcija se lahko pojavi tudi na najšibkejše dražljaje.

Anemična

Ta oblika se kaže le z rahlim povečanjem jeter in vranice, zmerno hipoksijo (pomanjkanje kisika), zaradi česar se otrok manj giblje in pogosteje spi. Njegova koža je morda bolj bleda kot običajno, vendar je tudi ta simptom obrabljen.

Hemolitična bolezen novorojenčkov ima eno zanimivo lastnost. Dejstvo je, da kadar sta mati in otrok nezdružljiva le po Rh faktorju, običajno poteka težje kot pri nezdružljivosti le po krvni skupini ali po obeh kazalcih hkrati. Poleg tega, če se konflikt zavre v različnem rezusu, se lahko v primeru ene nosečnosti manifestira, pri drugi pa ne, in obratno. Toda konflikt glede krvne skupine se vedno pokaže takoj in ga v prihodnosti ni mogoče popraviti.

Terapija

Glavno načelo zdravljenja hemolitične bolezni novorojenčkov je popolna zamenjava otrokove lastne krvi z krvjo darovalca. Izvaja se, če se bolezen kljub temu pojavi, napreduje in ogroža njegovo življenje. Transfuzijo krvi darovalca je mogoče izvesti:

• pred porodom (preko popkovine),
• po rojstvu otroka.

Transfundirati je treba kri, ki je enaka tako za skupino (kompatibilna skupina tukaj ne bo delovala - potrebujete enako, kot jo je imel otrok) in za rezus. To pomeni, da se bo materino telo, medtem ko je plod v maternici, še naprej borilo z novimi krvnimi celicami enako aktivno kot s starimi.

Nujno oskrbo za dojenčka, ki se rodi z znaki hemolitične bolezni, je treba zagotoviti v naslednjih nekaj urah. Običajno je sestavljen iz kombinacije transfuzije krvi, ki ji sledi stimulacija srca in pljuč. V prihodnosti otrok potrebuje le:

• standardna zdravstvena nega;
• prisotnost mame;
• še nekaj testov za biokemijo krvi.

Biokemija se izvaja v intervalu 7-15 dni, potrebna pa je za spremljanje sprememb, ki kažejo na zavrnitev darovane krvi iz drugih razlogov, ki niso več povezani s hemolitično boleznijo.

Zdravljenje s tradicionalno medicino

Zdravljenje hemolitične bolezni pri novorojenčkih z alternativno medicino je nesprejemljivo in neposredno ogroža njihovo življenje.

• Homeopatija. Ni priljubljena niti med zdravilci, saj ne govorimo o ljudski, ampak o avtorski metodi. In ocene znanstvenikov o tem so tudi negativne.
• Zdravljenje z zelišči. V tem primeru je v teoriji dovoljeno (recimo tečaj choleretic, kot so koruzne stigme). Toda v praksi lahko otroka povzroči alergijo za vse življenje, saj so vse rastline alergeni. Medtem se otrokova imunska obramba še ni naučila pravilno delovati. Poleg tega je bila šele pred kratkim v situaciji, ko jo je zatirala mamina imuniteta ali pa se je morala sama soočiti s popolnoma novo krvjo in tujimi protitelesi v svoji sestavi.

Zato so za uživanje pogojno primerne le nestrupene (!) Zdravilne rastline. Njihov tečaj se lahko izvaja ne prej kot en mesec po izginotju vseh simptomov bolezni in ne sme trajati več kot en teden. Zelišča je treba uporabiti najmanj - eno ali dve, izdelavi večkomponentnih pristojbin pa se je najbolje izogniti.

Profilaksa

Preprečevanje hemolitične bolezni pri dojenčkih je preprečevanje tvorbe Rh protiteles pri materi pred in med nosečnostjo. Takšne dejavnosti se izvajajo, če je v času začetka postopka odsoten, saj v nasprotnem primeru preventivni ukrepi ne bodo več delovali.

Z drugimi besedami, preprečevanje tovrstnih konfliktov se začne in konča pri materinem telesu. Edini način, da se jim izognete v primeru neskladja z otrokom za Rh in / ali krvno skupino, je pravočasna uvedba anti-Rhesus imunoglobulina.

Bistvo postopka je, da imunoglobulini zajamejo Rh proteine ​​iz krvi "pozitivnega" otroka, ne da bi jih spustili v "negativni" obtočni sistem matere. Če ne pride do mešanja krvi različnih vrst, se v krvi matere ne bodo tvorila protitelesa proti otrokovi krvi.

Dolgoročne posledice

Neposredni zapleti hemolitične bolezni pri novorojenčku v veliki meri sovpadajo z njenimi simptomi. Med njimi so bolezni jeter / žolčnika, zaostanek v razvoju in srčno-žilne patologije. In v prihodnosti se lahko pojavijo posledice hemolitične bolezni novorojenčkov, povezane z učinkom produktov uničenja eritrocitov (bilirubina) na možgane:

• Cerebralna paraliza (otroška cerebralna paraliza);
• gluhost, slepota in druge senzorične motnje;
• razvojna zamuda in zmanjšana inteligenca;
• epilepsija.

Osnova presnovnega sistema je krvni obtok in delo filtrirnih organov - jeter, vranice in ledvic. Hemolitična bolezen novorojenčkov lahko povzroči resne zaplete. Če so, morate v prihodnje paziti, da otroku predpišete kakršna koli (medicinska in ljudska) zdravila. Zato je otrokom, ki so ga opravili, prepovedana večina standardnih otroških cepljenj, vključno s t.i. BCG (cepljenje proti tuberkulozi). Od njih se je treba vzdržati vsaj tri mesece po ozdravitvi.

Natisni

Klinični simptomi so odvisni od oblike bolezni.

• Edematozna oblika (ali kapljica ploda) je redka.
  • Med drugimi velja za najtežjo obliko.
  • Praviloma se začne razvijati že v maternici.
  • V zgodnji nosečnosti so spontani splavi pogosti.
  • Včasih plod umre pozno ali se rodi v zelo resnem stanju z razširjenim edemom, hudo anemijo (zmanjšan hemoglobin (krvno barvilo, ki prenaša kisik) in rdeče krvne celice na enoto volumna krvi), pomanjkanje kisika, srčno popuščanje.
  • Koža takšnega novorojenčka je bleda, voskasta. Obraz je zaokrožen. Mišični tonus se močno zmanjša, refleksi so depresivni.
  • Jetra in vranica sta znatno povečani (hepatosplenomegalija). Trebuh je velik, v obliki soda.
  • Zanj je značilen razširjen edem tkiva, včasih z izlivom (nabiranje tekočine, ki je prišla iz majhnih žil) v trebušno votlino, votline okoli srca (perikardialno) in pljuča (plevralno). To je posledica povečane prepustnosti kapilar (najtanjše žile v telesu) in zmanjšanja skupnih beljakovin v krvi (hipoproteinemija).
• Anemična oblika je najugodnejša oblika navzdol.
  • Klinični simptomi se pojavijo v prvih dneh otrokovega življenja.
  • Postopoma napreduje anemija, bledica kože in sluznic, povečanje velikosti jeter in vranice.
  • Splošno stanje rahlo trpi.
• Ikterična oblika je najpogostejša oblika. Njegovi glavni simptomi so:
  • zlatenica (rumeno obarvanje telesnih tkiv zaradi prekomernega kopičenja bilirubina (žolčnega pigmenta) in njegovih presnovnih produktov v krvi);
  • anemija (zmanjšan hemoglobin (krvno barvilo, ki prenaša kisik) in rdeče krvne celice na enoto volumna krvi);
  • hepatosplenomegalija (povečanje velikosti jeter in vranice).
• Zlatenica se razvije v prvih 24 urah po rojstvu otroka, manj pogosto drugi dan, ima progresiven potek.
  • Koža takšnega bolnika ima rumeno barvo z oranžnim odtenkom.
  • Vidne sluznice in beločnica porumenijo.
  • Prej ko se pojavi zlatenica, težje napreduje bolezen.
  • Ko se raven bilirubina v krvi poveča, otroci postanejo letargični, zaspani; imajo zmanjšane reflekse in mišični tonus.
  • Na 3-4 dan raven posrednega bilirubina (žolčni pigment, ki nastane kot posledica razgradnje hemoglobina in ni imel časa preiti skozi jetra) doseže kritično vrednost (več kot 300 μmol / l).
  • Pojavijo se simptomi jedrske zlatenice (poškodba subkortikalnih jeder možganov z posrednim bilirubinom):
    • motorični nemir;
    • otrdelost vratnih mišic (močno povečanje mišičnega tonusa);
    • opistotonus (konvulzivna drža z ostrim upogibom hrbta, vrženje glave nazaj (podobno loku z oporo le na zadnji strani glave in pete), iztegovanje nog, upogibanje rok, rok, stopal in prstov);
    • simptom "zahajajočega sonca" (gibanje zrkla je usmerjeno navzdol, šarenica pa je prekrita s spodnjo veko). Vse to spremljata škripanje in močan jok ("možganski" kričavi jok).
  • Do konca tedna se v ozadju množičnega razpada rdečih krvnih celic zmanjša izločanje žolča v črevesje (sindrom zgostitve žolča) in pojavijo se znaki holestaze (zastoj žolča): koža postane zelenkasto-umazana, blato postanejo razbarvani, urin potemni, raven direktnega bilirubina (bilirubina, ki je prešel skozi jetra in je postal neškodljiv).

Obrazci

Glede na vrsto imunološkega konflikta se razlikujejo naslednje oblike:

• hemolitična bolezen novorojenčka (HDN) zaradi konflikta z Rh faktorjem;
• hemolitična bolezen novorojenčka (HDN) zaradi konflikta v krvni skupini (ABO nezdružljivost);
• redki dejavniki (konflikt zaradi drugih antigenskih sistemov).

Klinične oblike:

• edematozna;
• ikterični;
• anemična.

Glede na resnost se razlikujejo naslednje oblike bolezni.

• Blaga oblika: diagnosticirana ob prisotnosti zmerno izraženih kliničnih in laboratorijskih ali samo laboratorijskih podatkov.
• Zmerna oblika: pride do zvišanja ravni bilirubina v krvi, a zastrupitve z bilirubinom in zapletov še ni. Za to obliko bolezni je značilna zlatenica, ki se pojavi v prvih 5-11 urah otrokovega življenja (odvisno od Rh-konflikta ali AB0-konflikta), raven hemoglobina v prvi uri življenja je manjša od 140 g. / l, je raven bilirubina v krvi iz popkovine več kot 60 μmol / l, povečana jetra in vranica.
• Huda oblika: vključuje edematozno obliko bolezni, prisotnost simptomov poškodbe možganskih jeder z bilirubinom, dihalno stisko in delovanje srca.

Vzroki

Vzrok hemolitične bolezni novorojenčkov je nezdružljivost krvi matere in ploda, največkrat za Rh faktor, redkeje za skupinske antigene (sistemi ABO) in le v manjšem odstotku za druge antigene.

• Rh-konflikt se pojavi, ko ima razvijajoči se plod pri Rh-negativni ženski Rh-pozitivno kri.
• Imunski konflikt po sistemu ABO se razvije s krvno skupino O (I) pri materi in A (II) ali B (III) pri plodu.
• Otrok se rodi bolan le, če je bila mati predhodno senzibilizirana (že ima povečano občutljivost za krvne sestavine, s katero se je srečala prej).
• Rh-negativna ženska je lahko senzibilizirana s transfuzijo Rh-pozitivne krvi že v zgodnjem otroštvu; s spontanim splavom, zlasti z induciranim splavom.
• Najpogostejši vzrok senzibilizacije (povečanje občutljivosti telesa na učinke katerega koli dejavnika iz okolja ali notranjega okolja) je porod. Zato je prvi otrok v veliko ugodnejšem položaju kot naslednji otroci.
• Ko se konflikt razvije po sistemu ABO, število prejšnjih nosečnosti ni pomembno, saj se v običajnem življenju zelo pogosto (na primer s hrano, med cepljenjem) pojavi senzibilizacija (preobčutljivost za telesa, ki so tuja) na antigena A in B. , nekatere okužbe).
• Pomembno vlogo pri razvoju hemolitične bolezni igra posteljica (poseben organ, ki med nosečnostjo komunicira med telesom matere in otroka). Če je njegova pregradna funkcija motena, se olajša prehod rdečih krvnih celic ploda v krvni obtok matere in materinih protiteles proti plodu.
• Skupaj z eritrociti v materino telo vstopijo tuje beljakovine (Rh faktor, antigena A in B).
  • Povzročajo nastanek Rh protiteles ali imunskih protiteles (anti-A ali anti-B), ki prehajajo skozi posteljico v krvni obtok ploda.
  • Antigeni in protitelesa se združujejo na površini eritrocitov, tvorijo komplekse, ki jih uničijo (hemoliza eritrocitov ploda in novorojenčka).
• Zaradi patološkega razpada rdečih krvnih celic v krvi ploda se poveča raven posrednega (nekonjugiranega) bilirubina in razvije se anemija.
• Nekonjugirani bilirubin ima toksični učinek na možganske celice, kar povzroča pomembne spremembe v njih, vse do nekroze.
• V določeni koncentraciji (nad 340 μmol/L pri donošenih in nad 200 μmol/L pri globoko nedonošenčkih) lahko prodre skozi krvno-možgansko pregrado (fiziološka pregrada med obtočilnim sistemom in centralnim živčnim sistemom) in poškoduje podkortikalni sistem. jedra možganov in skorje, kar vodi do razvoja jedrske zlatenice.
• Ta proces se poslabša zaradi zmanjšanja ravni albumina (krvne beljakovine), glukoze ob uporabi nekaterih zdravil, kot so steroidni hormoni, antibiotiki, salicilati, sulfonamidi.
• Zaradi strupene poškodbe jetrnih celic se v krvi pojavi neposredni bilirubin (jetra ga naredijo neškodljiva).
• V žolčevodih se pojavi holestaza (zastoj žolča), moteno je izločanje žolča v črevesje.
• Z anemijo (zmanjšanje hemoglobina (krvno barvilo, ki prenaša kisik) in rdečih krvnih celic na enoto volumna krvi) nastanejo nova žarišča hematopoeze zaradi hemolize eritrocitov.
• V krvi se pojavijo eritroblasti (mlade oblike eritrocitov).

Diagnostika

Potrebna je predporodna (prenatalna) diagnoza možnega imunskega konflikta.

• Porodniško-ginekološka in somatska anamneza: prisotnost splavov, mrtvorojenih otrok, smrti otrok v prvem dnevu po rojstvu zaradi zlatenice, transfuzije krvi brez upoštevanja faktorja Rh.
• Določanje rezusa in krvne skupine matere in očeta. Če je plod Rh-pozitiven, ženska pa Rh-negativna, je ogrožena. V primeru poroke moškega, ki je homozigoten (v dednem nizu katerega pari kromosomov nosijo enako obliko danega gena) za Rh faktor, in Rh negativne ženske, bodo vsi otroci nosilci pozitivnega Rh faktor. Vendar pa pri heterogenem (to je s heterogenim genotipom (dedna osnova)) očetu polovica potomcev podeduje negativni Rh faktor. V nevarnosti so tudi ženske s krvno skupino I.
• Določitev titra protiteles proti Rh v dinamiki pri Rh negativni ženski (vsaj trikrat med nosečnostjo).
• Trasabdominalna amniocenteza v 34. tednu gestacije (prebod plodovega mehurja skozi trebušno steno za odvzem plodovnice za diagnostične namene) v primeru ugotavljanja tveganja za imunski konflikt. Določite optično gostoto bilirubina, protitelesa v amnijski tekočini.
• Ultrazvok med nosečnostjo. Z razvojem hemolitične bolezni ploda pride do zadebelitve posteljice, njene pospešene rasti zaradi edema, polihidramnija (prekomernega kopičenja amnijske tekočine), povečanja velikosti plodovega trebuha zaradi povečanih jeter in vranice.
• Postnatalna (poporodna) diagnoza hemolitične bolezni novorojenčka temelji na:
  • klinične manifestacije bolezni ob rojstvu ali kmalu po njem:
    • zlatenica: rumena koža in vidne sluznice, razbarvan iztrebek, temen urin;
    • anemija: bledica kože;
    • povečanje jeter in vranice (hepatosplenomegalija);
    • znaki kernikterusa: togost zatilnih mišic (močno povečanje mišičnega tonusa), opistotonus (konvulzivna drža z ostrim upogibanjem hrbta, zavrtje glave nazaj (podobno loku z oporo le na zadnji strani glave in petah). ), iztegovanje nog, upogibanje rok, rok, stopal in prstov );
    • simptom "zahajajočega sonca" (gibanje zrkla je usmerjeno navzdol, šarenica pa je prekrita s spodnjo veko);
  • laboratorijski podatki:
    • znižanje ravni hemoglobina pod 150 g / l;
    • zmanjšanje števila rdečih krvnih celic;
    • povečanje števila eritroblastov in retikulocitov (mladih predhodnikov eritrocitov);
    • povečanje ravni bilirubina v krvi popkovine je več kot 70 μmol / l, v preostali krvi - 310-340 μmol / l. Zvišanje bilirubina v krvi novorojenčka s hemolitično boleznijo vsako uro za 18 μmol / l;
    • urin je temne barve, daje pozitivno reakcijo na bilirubin;
    • pomembno je preučiti nepopolna protitelesa s Coombsovim testom.

Nepopolna protitelesa so materina protitelesa, ki prodrejo v posteljico, ki pa čeprav so pritrjena (adsorbirana) na površino fetalnih eritrocitov, eritrocitov med seboj ne oprimejo (aglutinacija). Če takšne eritrocite združimo s Coombsovim serumom, ki vsebuje protitelesa, pride do aglutinacije (adhezija spektrocitov in njihova precipitacija). To je pozitiven neposredni Coombsov test.

Zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčka

• V hudih primerih hemolitične bolezni novorojenčka uporabite:
  • nadomestna transfuzija krvi (krvopuščanje, ki mu sledi transfuzija krvi darovalca);
  • hemosorpcija (prehajanje krvi v posebnem aparatu skozi sorbente (aktivno oglje ali ionsko izmenjevalne smole), ki lahko absorbirajo strupene snovi);
  • plazmafereza (vzemite določeno količino krvi s posebnim aparatom in iz nje odstranite tekoči del - plazmo, ki vsebuje strupene snovi).
• Nadomestna transfuzija krvi vam omogoča, da odstranite posredni (toksični bilirubin, ki ni prešel skozi jetra) bilirubin in materina protitelesa iz otrokove krvi, kot tudi napolnite pomanjkanje rdečih krvnih celic. Uporabljajo Rh-negativno kri iste skupine kot kri otroka.
• Trenutno zaradi nevarnosti prenosa HIV hepatitisa ne transfundiramo s polno kri, temveč z Rh-negativno eritrocitno maso (to so eritrociti, ki ostanejo po odstranitvi večine plazme iz konzervirane krvi) s sveže zamrznjeno plazmo (tekoča sestavina krvi) .
• Če je hemolitična bolezen novorojenčkov posledica skupinske nezdružljivosti, se uporablja masa eritrocitov skupine 0 (I), plazma pa je bodisi AB (IV) skupina ali enoskupinska v volumnu 180-200 ml / kg. To je dovolj za nadomestitev približno 95% krvi novorojenčka.
• Indikacije za nadomestno transfuzijo krvi v prvem dnevu življenja pri donošenih novorojenčkih so naslednje:
  • koncentracija indirektnega bilirubina v popkovnični krvi je več kot 60 μmol / l;
  • povečanje koncentracije posrednega (nevezanega) bilirubina na uro več kot 6-10 μmol / l;
  • koncentracija nekonjugiranega bilirubina v periferni krvi je več kot 340 μmol / l;
  • hemoglobin manj kot 100 g / l.
• Novorojenčkom, rojenim v kritičnem stanju, takoj v enem tednu dajemo glukokortikoide.
• Pri blagi obliki te bolezni ali po kirurškem zdravljenju se uporabljajo konzervativne metode:
  • intravenska infuzija beljakovinskih zdravil, glukoze;
  • imenovanje induktorjev mikrosomskih jetrnih encimov;
  • vitamini C, E, skupina B, kokarboksilaza, ki izboljšajo delovanje jeter in normalizirajo presnovne procese v telesu.
• S sindromom zgostitve žolča so holagogi predpisani interno. Pri hudi anemiji se izvede transfuzija (transfuzija) eritrocitne mase ali opranih eritrocitov.
• Hkrati je predpisana fototerapija (obsevanje telesa novorojenčka s fluorescenčno sijalko z belo ali modro svetlobo). Fotooksidacija indirektnega bilirubina, ki se nahaja v koži, poteka s tvorbo vodotopnih snovi, ki se izločajo z urinom in blatom.

Zapleti in posledice

V hudih primerih te bolezni je napoved slaba. Pogosto se pojavi:

• perinatalna (od 28 tednov gestacije do 7 dni po rojstvu) smrt ploda;
• invalidnost;
• cerebralna paraliza je kompleks simptomov motoričnih motenj, ki jih spremlja sprememba mišičnega tonusa (pogosteje povečanje tonusa);
• popolna izguba sluha (izguba sluha);
• slepota;
• zapozneli psihomotorični razvoj;
• reaktivni hepatitis (vnetje jeter) v ozadju stagnacije žolča;
• psihovegetativni sindrom - duševna motnja (pojavi se anksioznost, depresija) v ozadju te bolezni.

Preprečevanje hemolitične bolezni novorojenčka

Preventiva je razdeljena na specifično in nespecifično.

• Nespecifična je pravilna transfuzija krvi z obveznim upoštevanjem krvne skupine in Rh faktorja ter ohranjanje nosečnosti.
• Specifična preventiva je vnos anti-D imunoglobulina v prvih 24-48 urah po porodu (če je mati Rh negativna in je plod Rh pozitiven) ali splav.
• Če se titer protiteles med nosečnostjo poveča, uporabite:
  • metode razstrupljanja z uporabo hemosorpcije (prehajanje krvi v posebnem aparatu skozi sorbente (aktivno oglje ali ionsko izmenjevalne smole), ki lahko absorbirajo strupene snovi);
  • 3-4-kratna intrauterina nadomestna transfuzija krvi v 27. tednu gestacije z izpranimi eritrociti 0 (I) skupine Rh-negativna kri, ki ji sledi porod, od 29. tedna nosečnosti.

Poleg tega

Fetalne rdeče krvne celice se lahko po svojih lastnostih razlikujejo od rdečih krvnih celic matere.

• Če takšni eritrociti prodrejo v posteljico (glavni organ, ki materino telo komunicira s plodom), postanejo tujki (antigeni), v odgovor nanje pa materino telo proizvaja protitelesa (krvne beljakovine, ki nastanejo kot posledica vnos drugih snovi v telo, vključno z bakterijami, virusi, toksini).
• Prodor teh protiteles v plod lahko povzroči:
  • hemoliza (razpad rdečih krvnih celic);
  • anemija (zmanjšan hemoglobin (krvno barvilo, ki prenaša kisik) in rdeče krvne celice na enoto volumna krvi);
  • izjemno nevarna zlatenica (rumeno obarvanje telesnih tkiv zaradi prekomernega kopičenja bilirubina (žolčnega pigmenta) in njegovih presnovnih produktov v krvi).