Hll zdravljenje. Metode za diagnosticiranje in zdravljenje kronične limfocitne levkemije

Kronična limfocitna levkemija je onkološka bolezen hematopoetskega sistema, pri kateri je moteno zorenje krvnih celic. Bolezen v tej obliki se razvija počasi, včasih celo več kot 10 let. Poteka praktično brez simptomov, vendar se v procesu napredovanja začnejo pojavljati značilni znaki.

Če se kronična limfocitna levkemija ne zdravi pravočasno, nastanejo resne patološke spremembe v telesu. Rakave celice imajo sposobnost prodiranja v tkiva drugih organov, predvsem so prizadeta vranica in jetra.

Splošne informacije

Kronična levkemija je bolezen, pri kateri so prisotne atipične rakave celice skupaj z zdravimi celicami v hematopoetskem sistemu. Takšne formacije se štejejo za maligne, ker se lahko hitro delijo. Sčasoma rakave celice zapolnijo ves prostor kostnega mozga in izpodrinejo zdrave.

Kronična limfocitna levkemija je bolezen, pri kateri so prizadeti limfociti. Takšne celice imajo po svojih lastnostih podobno zgradbo, vendar nimajo glavne obrambne funkcije telesa. Ko so zdrave celice popolnoma odmaknjene, je imuniteta oslabljena in obstaja nevarnost razvoja različnih nalezljivih bolezni.

Takšen proces poteka brez kakršnih koli znakov. Prvi simptomi začnejo bolnika motiti šele v pozni fazi bolezni, ko je večina kostnega mozga že napolnjena z rakavimi celicami. O prisotnosti bolezni lahko ugotovite že v zgodnji fazi z analizo krvi, ker bo vsebovala povečano vsebnost levkocitov.

Vsako bolezen, travmatsko poškodbo, je težko prenašati s takšno diagnozo. Proces je povezan z dejstvom, da nove limfocitne celice ne opravljajo svojih pravilnih funkcij.

Značilne značilnosti bolezni:

• Po statističnih podatkih je bilo ugotovljeno, da je bolezen veliko pogostejša pri moških.
• Večina prijavljenih bolnikov je evropske rase.
• Nekateri ljudje imajo dedno nagnjenost k patologiji. Zato je treba redno opravljati krvni test, če so imeli bližnji sorodniki levkemijo.
• Pogosto se z boleznijo soočajo bolniki po 60 letih.
• Pri populaciji, mlajši od 40 let, je kronična oblika bolezni redko opažena.
• Ker se razvija počasi, ima bolezen blago maligno obliko. Vendar ta proces znatno oslabi imunske funkcije, kar poveča verjetnost nastanka drugih rakavih tumorjev.

Kronična mieloidna levkemija je vrsta bolezni, pri kateri se poveča koncentracija belih krvnih celic v krvi. Maligna patologija je nagnjena k počasnemu napredovanju. V naslednjem procesu se te celice odlagajo v vranici, kar povzroči povečanje njene velikosti.

Vzroki

Kronična limfocitna levkemija je vrsta bolezni, katere pojav je povezan z radioaktivno izpostavljenostjo, industrijskimi pesticidi. Najpogostejši vzrok za razvoj bolezni se šteje za genetske spremembe.

Na zdrave limfocitne celice vplivajo določeni dejavniki, zaradi katerih se začnejo preoblikovati v atipične maligne celice. In tudi vzrok za nastanek takšne bolezni se včasih šteje za posledice nalezljivih bolezni. Tudi virus herpesa, ki je razširjen med prebivalstvom, lahko pri prodiranju v kostni mozeg moti delo hematopoetskega sistema.

Obstaja več glavnih dejavnikov, ki tvorijo kronično mielomonocitno levkemijo:

• Napredna starost. Starejši kot je bolnik, večje je tveganje za razvoj te vrste levkemije.
• Izpostavljenost sevanju prispeva k nastanku bolezni.
• Zastrupitev s kemikalijami. Še posebej pogosto se s takšno boleznijo soočajo ljudje, ki vsakodnevno pridejo v stik z bencinom.

Nekateri raziskovalci so nagnjeni k prepričanju, da življenje v bližini jedrskih elektrarn vpliva na napredovanje kronične limfocitne levkemije. Vendar ta teorija ni bila znanstveno utemeljena in se danes preizkuša. Včasih so predhodni dejavniki popolnoma odsotni, zato natančen vzrok za razvoj levkemije še ni ugotovljen.

Diagnostika

Razvrstitev kronične levkemije deli bolezen na naslednje vrste:

• Limfocitni. Rakave celice vplivajo na limfni sistem. Bolezen je nagnjena k asimptomatskemu poteku, simptomi se začnejo pojavljati v zadnji fazi. Skupina tveganja vključuje osebe, starejše od 45 let.
• Mielocitni. Ta bolezen je najpogostejša pri starejših in majhnih otrocih. Za bolezen so značilne hude manifestacije anemije, prizadene pa tudi centralni živčni sistem.

Diagnostični ukrepi se izvajajo na celovit način z uporabo različnih tehnik. Primarne raziskave vključujejo napotnico za krvni test. Ker je na ta način mogoče odkriti levkemijo.

Potreben je splošni in biokemični krvni test. Za kronično bolezen je značilno povečano število belih krvnih celic ter nizko število rdečih krvnih celic in trombocitov.

Po takšni študiji je mogoče odkriti morebitne zaplete na druge notranje organe. Vsak maligni proces se pregleda z biopsijo. Običajno je takšna diagnostika razdeljena na 2 vrsti:

• Pregled kostnega mozga. Postopek je potreben za natančno diagnozo in nadaljnje zdravljenje.
• Punkcija hrbtenjače vam omogoča, da prepoznate nastanek malignih celic. Ker veliko hitreje prodrejo v hrbtenični kanal.

Če se po takšni študiji odkrije levkemija, je treba opraviti kemoterapijo. Priprave za tak postopek so izbrane v skladu s posameznimi značilnostmi bolnikovega telesa.

Če kronično limfocitno levkemijo spremljajo pomembne spremembe v kostnem tkivu, je treba opraviti ultrazvok, MRI, računalniško tomografijo. Včasih se izvajajo genetski testi in rentgenski žarki. Raziskave se izvajajo v revmatologiji, za analizo se vzamejo izvensklepne punkcije.

Simptomi

Kronična limfocitna levkemija se razvija tako počasi, da mnogi ljudje živijo več let in se ne zavedajo diagnoze. Bolezen se odkrije predvsem med rutinskim zdravniškim pregledom. Simptomi te bolezni so podobni drugim vrstam raka:

• Splošna šibkost in slabo počutje.
• Bledica kože.
• Povečano znojenje in vročinski napadi.
• Pojav pečata v pazduhah, vratu, prsnem košu. To je posledica povečanja velikosti bezgavk.
• Občutek polnosti v trebuhu. Slabost je povezana s povečanjem velikosti vranice.
• Stalna omotica, občutek teže v levem hipohondriju.
• Nastanek tromboze.

Kronična mieloična levkemija povzroča naslednje simptome:

• izguba zmogljivosti;
• pomanjkanje apetita, ki ga zaznamuje hitro zmanjšanje telesne teže;
• na koži se pojavijo modrice zaradi pomanjkanja trombocitov;
• tumorsko obliko kronične bolezni spremljajo stalne nalezljive lezije telesa, ki se nadaljujejo z zapleti;
• bledica kože, motena dihalna funkcija;
• zaradi kopičenja rakavih celic v kostnem mozgu se pojavijo bolečine v sklepih.

V nekaterih primerih kronično limfoidno levkemijo spremljajo patologije slušnih organov, pojavi se tinitus. Včasih bodo prizadete tudi možganske ovojnice, zato bodite pozorni na pojav tkivnega edema.

Kljub počasnemu razvoju diagnoza izzove tudi smrt. To se zgodi kot posledica infekcijskih lezij, anemije v zanemarjeni stopnji, pri nekaterih bolnikih pa se razvije ledvična odpoved.

Vendar pa so podobni simptomi kronične limfocitne levkemije ali mieloidne levkemije opaženi pri drugih boleznih. Zato lahko le zdravnik po temeljiti diagnozi določi natančen vzrok.

Zdravljenje

Zdravljenje kronične levkemije poteka na enak način kot pri akutni obliki v pogojih hematološkega centra. Pacientu svetujemo, da omeji vso možno telesno dejavnost, izključi vse slabe navade.

Za tvorbo normalnih imunoglobulinov je priporočljivo upoštevati dieto. Prehrana osebe s kronično levkemijo mora vsebovati beljakovinsko hrano, sveže sadje in zelenjavo. V tem obdobju je strogo prepovedana uporaba kakršnih koli alkoholnih pijač in tudi, ko se ugotovi remisija.

V obdobju manifestacije hudih simptomov se uporablja kemoterapija. Ta metoda zdravljenja se po potrebi uporablja do večkrat. Če obstajajo indikacije, se izvede presaditev kostnega mozga darovalca.

Splošni podatki o kronični vrsti bolezni kažejo, da taka levkemija ni popolnoma ozdravljena. Vendar pa lahko uporaba zdravil, kemoterapije, radioterapije upočasni napredovanje bolezni.

Radiacijska terapija je predpisana le v kasnejših fazah bolezni, ko se kateri koli organ znatno poveča, je treba tehniko uporabljati samo lokalno. Pri hudi poškodbi vranice jo je treba odstraniti.

Kemoterapevtski učinek ima dve stopnji:

• Intenzivno zdravljenje, ki se uporablja v 5 do 6 tednih po diagnozi. Če zdravljenje prekinete pred rokom, potem remisija ne bo nastopila.
• Terapija s sidranjem cilja in uničuje atipične rakave celice.

Najučinkovitejša tehnika je presaditev kostnega mozga. Rakave celice odmrejo zaradi sevanja, zdrave celice pa se injicirajo med presaditvijo.

Do danes niso zabeležili nobenih primerov popolnega okrevanja od kronične levkemije, vendar dejavniki, kot so spol, starost, stadij bolezni in učinkovitost terapevtske terapije, vplivajo na preživetje bolnikov. Povprečna stopnja preživetja bolnikov je od nekaj mesecev do nekaj let.

Popolna remisija je stanje, pri katerem je število belih krvnih celic, rdečih krvnih celic in trombocitov normalno. In tudi vranica in jetra se ne povečajo, limfni sistem je normalen. V tem položaju mora stanje vztrajati vsaj 60 dni.

Delna remisija vključuje zmanjšanje števila levkocitov za vsaj polovico. S tem stanjem je mogoče doseči zmanjšanje velikosti jeter.

Levkocitoza, progresivna bolezen, velja, če se po vseh posegih poslabša splošno stanje, pojavijo se novi znaki, rakave celice prizadenejo veliko število vitalnih organov. Bolezen se šteje za stabilno, če zaradi medicinske terapije ne pride do izboljšav in recidivov. Simptomi običajno vztrajajo pri tej diagnozi.

Pri vseh bolnikih s kronično levkemijo se občasno opazijo poslabšanja, ki jih čez nekaj časa nadomesti remisija. Ob upoštevanju vseh uveljavljenih standardov zdravljenja nekateri bolniki živijo več kot 30 let.

Megakariocitna levkemija je neozdravljiva bolezen. Če se takšne manifestacije pojavijo v otroštvu, obstaja velika verjetnost smrti.

Katero zdravilo je najučinkovitejše izbrati za določen primer, določi specialist hematolog po pregledu. Prepovedano je samostojno jemati zdravila.

Nekateri bolniki celo izvajajo zdravljenje z ljudskimi zdravili. Ta tehnika ne bo prinesla pozitivnih rezultatov in je lahko celo nevarna, saj se levkemija še naprej razvija.

14. aprila so se vodilni strokovnjaki zbrali v Moskvi, da bi razpravljali inovativne metode boja proti limfoproliferativnim boleznim v okviru III kongresa hematologov Rusije. Strokovnjaki so predstavili najnovejše svetovne dosežke pri zdravljenju onkohematoloških bolezni, ki so postale dostopne ruskim bolnikom. Najpomembnejša tema konference je bila registracija v Rusiji nove indikacije zdravila obinutuzumab (Gazyva®) za imunoterapijo folikularnega limfoma. Uporaba Gazyve vam omogoča, da zmanjšate tveganje za napredovanje bolezni za skoraj polovico in jo potopite v fazo "globokega spanca" - v dolgotrajni remisiji. To so impresivni rezultati, saj govorimo o bolnikih s težko ozdravljivim folikularnim limfomom, pri katerih so možnosti zdravljenja močno omejene. Takšni bolniki se ne odzivajo na standardne metode in z vsakim novim recidivom je njihova bolezen težje vplivati ​​na zdravila.

Organizatorji III kongresa hematologov so bili Ministrstvo za zdravje Ruske federacije, zvezni znanstveni in medicinski centri, strokovne skupnosti onkologov in hematologov. V okviru znanstvenega kongresa so potekala številna plenarna zasedanja in satelitski simpoziji, na katerih so strokovnjaki obravnavali aktualna vprašanja pri zdravljenju onkohematoloških bolezni, uvajanju sodobnih tehnologij zdravljenja in inovativnih zdravil. Eden ključnih dogodkov je bil simpozij "Nove perspektive za zdravljenje folikularnih limfomov in kronične levkemije", v okviru katerega je prišlo do lansiranja nove indikacije zdravila Gazyvaro za zdravljenje folikularnega limfoma. Vodilni strokovnjaki po vsem svetu to usmerjeno imunoterapevtsko zdravilo imenujejo preboj pri zdravljenju limfoproliferativnih bolezni, od lani pa se v Rusiji že uspešno uporablja za zdravljenje kronične limfocitne levkemije (KLL).

Folikularni limfom- najpogostejša oblika indolentnih (počasnih) limfomov. Vsako leto se na svetu registrira več kot 75 tisoč ljudi, ki trpijo za to maligno boleznijo. V Rusiji 3500 bolnikov letno diagnosticira folikularni limfom.

Natančni vzroki maligne preobrazbe celic v limfnem sistemu niso znani, znanstveniki domnevajo, da nastanejo kot posledica verige naključnih genetskih dogodkov. Študije kažejo, da lahko nekatere kromosomske nepravilnosti, stalen stik z rakotvornimi in pesticidi, dolgotrajno zdravljenje z imunosupresivi (na primer po presaditvi organov), življenje v okolju neugodnem območju, dedne in pridobljene poškodbe imunskega sistema, avtoimunske bolezni razvoj bolezni.

Tumor je sestavljen iz zrelih B-limfocitov, ki se zaradi nenadzorovanega razmnoževanja kopičijo v foliklih limfnega sistema (lokalne akumulacije limfoidnega tkiva, kjer poteka rast in razvoj celic imunske obrambe človeka). Ker takšni centri niso le v bezgavkah, temveč tudi v vranici, tonzilah grla, sluznicah prebavnega sistema, se lahko začetno žarišče pojavi v katerem koli delu telesa.

Za folikularni limfom so značilna izmenična obdobja remisije in recidiva. Do danes je popolno ozdravitev nemogoče, vendar lahko s pravočasno in pravilno terapijo večina bolnikov živi več let in ohranja dobro kakovost življenja. Eden glavnih izzivov, s katerimi se soočajo znanstveniki in zdravniki, je razviti učinkovite režime zdravljenja za doseganje trajne in maksimalno dolgotrajne remisije.

"Zlati standard" zdravljenja velja za kombinacijo kemoterapije s ciljno terapijo z zdravilom rituksimab (MabThera) in nadaljnjo podporo s tem zdravilom za podaljšanje obdobja remisije. Vendar pa se približno 20-25 % bolnikov s folikularnim limfomom ne odzove na standardno terapijo ali se po njej ponovi. S pojavom obinutuzumaba, nove generacije imunoterapevtskih zdravil, imajo ti bolniki realne (podprte s številnimi študijami) možnosti za ugoden izid.

Obinutuzumab (Gazywa) je prvo monoklonsko protitelo tipa II z gliko-inženiringom, ki cilja na protein CD20, ki se nahaja na površini B-limfocitov. Zdravilo uniči ciljne tumorske celice in jih hkrati naredi ranljive za lastni imunski sistem telesa.

»Bolniki s folikularnim limfomom, ki kljub zdravljenju, recidivu ali napredovanju bolezni potrebujejo dodatne terapije, saj je z vsakim novim recidivom bolezen težje zdraviti. Vsaka naslednja remisija je krajša od prejšnje, meja učinkovitih terapevtskih možnosti pa se dramatično zmanjša, kar pacientu na koncu ne pušča možnosti za učinkovito zdravljenje, - pojasnjuje Irina Poddubnaya, vodilna ruska onkohematologinja, dopisna članica Ruske akademije znanosti, dr.med., prof.vodja Oddelek za onkologijo Ruske medicinske akademije za podiplomsko izobraževanje. "Zdaj se ta priložnost pojavi zahvaljujoč obinutuzumabu, bistveno novemu zdravilu, ki odpira dodatne možnosti zdravljenja: tako zavira tumor kot sproži lastni imunski sistem telesa."

Glede na študije uporaba zdravila Gazyva v kombinaciji z bendamustinom zmanjša tveganje za napredovanje bolezni ali smrt pri bolnikih s folikularnim limfomom za 52 %, prav tako pa omogoča dolgotrajno odlaganje potrebe po nadaljnjem zdravljenju. Globoka remisija in ohranjanje kakovosti življenja bolnikov sta med drugim povezana z nizko toksičnostjo tega režima zdravljenja.

»Uporaba monoklonskih protiteles je prvi korak k izogibanju klasični kemoterapiji, ki jo spremljajo okužbe, izpadanje las in slabost, ki se jih naši pacienti tako bojijo. Povečati moramo učinkovitost zdravljenja, a hkrati zmanjšati njegovo toksičnost, da ga bodo lahko prenašali bolniki z osnovnimi zdravstvenimi stanji. Pojav zdravila obinutuzumab v Rusiji omogoča, da to uspešno naredimo, "ugotavlja Vadim Ptushkin, glavni samostojni hematolog-transfuziolog moskovskega oddelka za zdravje, dr.med., profesor.

Na žalost Gazyva še ni vključena na seznam "vitalnih in esencialnih zdravil". To pomeni, da ga bodo zdravstvene ustanove lahko kupovale in uporabljale le na račun regionalnih ugodnosti in le za »staro indikacijo« – kronično limfocitno levkemijo. Ni skrivnost, da so finančne zmožnosti regij zelo različne, vendar so zdravniki prepričani, da življenje osebe ne bi smelo biti odvisno od tega, kje je njegova hiša na zemljevidu države. »Bolezni enako prizadenejo prebivalce prestolnice in regij. In vsak ruski državljan z limfomom ima pravico računati na najučinkovitejšo pomoč. Upam, da bomo v bližnji prihodnosti lahko zdravili vse, ki potrebujejo pomoč, na račun javnih sredstev,« pravi Irina Poddubnaya.

Treba je opozoriti, da imajo zdravniki dober razlog za takšen optimizem. Zahvaljujoč sodelovanju proizvajalca zdravila Roche z domačim farmacevtskim gigantom Pharmstandard so bile nekatere faze proizvodnje Gaziva uspešno lokalizirane v Rusiji, kar bo postalo bolj dostopno našim pacientom.

Trenutno je zdravilo odobreno v več kot 60 državah po vsem svetu za zdravljenje kronične limfocitne levkemije. Strokovnjaki so prepričani, da bo registracija nove indikacije v Rusiji - za zdravljenje folikularnega limfoma - odprla nova obzorja za reševanje bolnikov.

Kronična limfocitna levkemija (KLL) je onkološka bolezen hematopoetskega sistema. To je najpogostejša vrsta levkemije pri odraslih. Zato je zdravljenje takšnih bolnikov resen družbeni problem. Hkrati je resen problem zdravljenje tistih bolnikov, ki niso več dovzetni za tradicionalno kemoterapijo. Medtem pa uporaba sodobnih zdravil kot druge linije terapije omogoča doseganje remisije in dober nadzor kronične limfocitne levkemije. Hkrati se pričakovana življenjska doba bolnikov poveča, kar je najpomembnejše, njegova kakovost ostaja. Z vprašanji o tako sodobnih metodah zdravljenja te življenjsko nevarne bolezni smo se obrnili na vodjo hematološkega oddelka Pavlodarske regionalne bolnišnice im. G. Sultanov, glavni samostojni hematolog regije Pavlodar, hematolog najvišje kategorije Zh.B. SEISENBEKOVA in hematolog regionalne bolnišnice Kostanay S.F. SHARNEVSKAYA.

- Povejte nam na splošno o kronični limfocitni levkemiji. Kako pogosto se ta bolezen pojavlja in kakšni simptomi jo spremljajo?

- Zh.B. Seisenbekova: Kronična limfocitna levkemija je ena najpogostejših hematoloških onkoloških bolezni pri odraslih in spada v skupino limfoproliferativnih bolezni. Zanj je značilno nenadzorovano nastajanje in kopičenje atipičnih monoklonskih zrelih B-limfocitov v krvi, kostnem mozgu, bezgavkah, jetrih in vranici, ki se množijo in kopičijo v kostnem mozgu, motijo ​​nastajanje in delovanje normalnih krvnih celic.

- S.F. Sharnevskaya: Kronična limfocitna levkemija je počasen indolentni, t.j. počasi napreduje, bolezen, ki se v začetnih fazah morda sploh ne kaže. Še vedno pa so njeni značilni simptomi zvišana telesna temperatura, nočno potenje, limfadenopatija (otekle bezgavke in vranica), nagnjenost k okužbam, hujšanje.

Zdaj so se pristopi k zdravljenju kronične limfocitne levkemije spremenili. Prej se je zdravljenje začelo takoj po postavitvi diagnoze, zdaj pa, če bolnika nič ne skrbi in ni ostrega napredovanja, se zdravljenje odloži. tiste. taktika je takšna, da zgodnje zdravljenje te bolezni ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo, zdravljenje se začne, ko se pojavijo simptomi, ki motijo ​​bolnikovo kakovost življenja.

Zhannur Baltabaevna, katere metode se uporabljajo pri zdravljenju te bolezni? Kako so KLL zdravili prej in kaj se zdravi danes?

Standardna kemoterapija za kronično limfocitno levkemijo običajno vključuje eno ali več zdravil. Izbira programa zdravljenja je odvisna od starosti, telesnega zdravja in drugih dejavnikov. Hkrati pa je terapija kronične limfocitne levkemije v zadnjih letih močno napredovala. Poglobljene študije etiologije in patogeneze te bolezni so omogočile razlikovanje njenih različnih oblik na molekularni ravni. To je odprlo možnosti za razvoj tarčnih zdravil, protiteles, ki specifično uničijo samo tumorske celice, ne da bi prizadele zdrave organe in tkiva. V zadnjih letih se je pojavila široka paleta takšnih zdravil. Uporabljajo se s standardno kemoterapijo.

- Danes v zvezi z malignimi novotvorbami pogosto govorimo o personalizirani terapiji. Ali so hematologom na voljo taka zdravila za zdravljenje kronične limfocitne levkemije?

- Zh.B. Seisenbekova: V prvi liniji zdravljenja kronične limfocitne levkemije se uporabljajo kemoterapevtska sredstva. Seveda so zelo toksični in takšno zdravljenje bolniku tako spremeni kakovost življenja, da zaradi tumorske zastrupitve, anemije različnih globin in drugih težav ne more biti več aktiven član družbe in jo prejme le v bolnišničnem okolju. Kemoterapijo lahko dopolnimo s ciljnimi biološkimi zdravili, kot je rituksimab. Potem gre bolnik v kategorijo ambulantnih in v tej fazi ne prejema več tako agresivne terapije, bolnika spremljajo in mu predpisujejo druga zdravila. Ta taktika zdravljenja je sprejeta po vsem svetu.

- Ali obstajajo novi pristopi k zdravljenju, ki vam omogočajo, da ohranite kakovost bolnikovega življenja?

- Zh.B. Seisenbekova: Danes se je na razpolago onkohematologom pojavilo inovativno zdravilo ibrutinib. Je zaviralec Brutonove tirozin kinaze, ki igra pomembno vlogo pri ohranjanju sposobnosti preživetja malignih celic. Z blokiranjem tirozin kinaze
Bruton, ibrutinib zmanjšuje manifestacije kronične limfocitne levkemije. Zdravilo se je v klinični praksi zelo dobro izkazalo in pokazalo učinkovitost pri zdravljenju celo ognjevzdržnih bolnikov, ki se ne odzivajo na standardno zdravljenje. tiste. je zdravilo druge izbire in se uporablja, ko zdravila prve izbire niso več učinkovita.

- Ali imajo kazahstanski bolniki možnost, da se zdravijo s tem zelo učinkovitim zdravilom?

- S.F. Sharnevskaya: V regiji Kostanay ga prejemata dva bolnika. Bili so popolnoma imuni na prejšnje zdravljenje. Zato je zdravilo pomagalo ne le rešiti njihova življenja, ampak je pozitivno vplivalo tudi na njegovo kakovost. Razlog je dobra toleranca, ambulantni pregled. Poleg tega zdravilo, za razliko od tradicionalnih zdravil za kemoterapijo, ne povzroča razvoja sekundarnih solidnih tumorjev. Dobili smo popoln hematološki odgovor, krvna slika je bila v celoti obnovljena, imunske pomanjkljivosti ni, bezgavke so se zmanjšale v obsegu, žarišč proliferacije ni. Bolniki so se vrnili v normalno življenje.

- Zh.B. Seisenbekova: V regiji Pavlodar je registriranih več kot 30 bolnikov s KLL. Gre za bolnike različnih starosti, z različnimi komorbidnostmi, različnimi stopnjami in resnostjo bolezni itd. Dva pacienta sta bila izbrana za sodelovanje v programu zgodnjega dostopa do terapije z
minimalno število komorbidnosti in ki so že prejeli zdravila prve izbire.
Ambulantno so bili zdravljeni s peroralnim ibrutinibom. Na terapijo so se dobro odzvali z minimalnimi stranskimi učinki. Bolniki so opazili manjšo toksičnost zdravila v primerjavi s kemoterapevtiki. Zdravljenje ni motilo njihovega običajnega načina življenja in zato ni vplivalo na njegovo kakovost. Hkrati se je izboljšalo njihovo psihološko stanje samega bolnika in njegove celotne družine, ostali so učinkoviti, pojavila se je vera v uspešno prihodnost. Rad bi opozoril, da je ibrutinib prvo zdravilo za zdravljenje KLL, ki omogoča ambulantno zdravljenje.

- Povejte nam podrobneje o programu zgodnjega dostopa za zdravljenje z ibrutinibom.

- Zh.B. Seisenbekova: Proizvajalec ibrutiniba je v letu 2016 v okviru družbene odgovornosti uvedel program zgodnjega dostopa do zdravljenja s tem zdravilom pri nas. Namenjen je predvsem bolnikom s ponavljajočo se ali refraktorno kronično limfocitno levkemijo, ki so potrebovali ibrutinib kot drugo in naslednjo linijo zdravljenja.

Po pogojih programa je pacientu omogočeno brezplačno zdravljenje na stroške podjetja, dokler država ne prevzame zagotavljanja ibrutiniba. To je zelo pomembno, saj v tem primeru govorimo o dolgotrajnem in neprekinjenem zdravljenju z dragim zdravilom, ki ga bolnik zagotovo ne bo mogel plačati z lastnimi sredstvi.

Kakšne so koristi zdravljenja z ibrutinibom? Kako učinkovito je ambulantno zdravljenje v primerjavi s klasično hospitalizacijo?

- Zh.B. Seisenbekova: Ibrutinib je na voljo v peroralni obliki, ima zelo priročen režim odmerjanja in dober varnostni profil. Uporablja se lahko ambulantno, t.j. za zdravljenje od drog ni treba iti v bolnišnico. Njegova vključitev na seznam zdravil za zagotavljanje zdravil na ambulantni ravni (odsoten v odredbi Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan z dne 4. novembra 2011 št. 786 "O odobritvi Brezplačnega seznama zdravil in medicinskih pripomočkov zagotavljanje prebivalstva v okviru zagotovljenega obsega brezplačne zdravstvene oskrbe na ambulantni ravni z določenimi boleznimi (stanji) in specializiranimi medicinskimi izdelki«) ne bo odprlo dostopa do visoko učinkovitega zdravljenja le tistim bolnikom z B-celično levkemijo, ki se ne odzivajo več na standardno zdravljenje, vendar bo prihranilo tudi finančna sredstva. Navsezadnje to odpravlja potrebo po hospitalizaciji bolnika in zmanjša stroške zdravljenja zapletov toksične kemoterapije. Poleg tega se bolnik sam ne loči od dela in družine. Ostaja družbeno aktiven, polno sposoben in še naprej koristi državi in ​​družbi.

Pripravila Olga BAIMBETOVA

Bolezen, znana kot kronična limfocitna ali B-celična levkemija, je onkološki proces, povezan s kopičenjem atipičnih B-limfocitov v krvi, bezgavkah in bezgavkah, kostnem mozgu,. Je najpogostejša bolezen iz skupine levkemij.

Menijo, da B-celična kronična limfocitna levkemija prizadene predvsem Evropejce v precej starosti. Moški trpijo zaradi te bolezni veliko pogosteje kot ženske - to obliko levkemije imajo 1,5-2 krat pogosteje.

Zanimivo je, da predstavniki azijskih narodnosti, ki živijo v jugovzhodni Aziji, praktično nimajo te bolezni. Vzroki za to značilnost in zakaj se ljudje iz teh držav tako razlikujejo zaenkrat še niso ugotovljeni.V Evropi in Ameriki je med predstavniki bele populacije letna stopnja incidence 3 primere na 100.000 prebivalcev.

Vsi vzroki za nastanek bolezni niso znani.

Veliko število primerov je zabeleženih pri predstavnikih iste družine, kar kaže na to, da je bolezen podedovana in povezana z genetskimi motnjami.

Odvisnost nastanka bolezni od sevanja ali škodljivih učinkov onesnaženosti okolja, negativnih učinkov nevarne proizvodnje ali drugih dejavnikov še ni dokazana.

Simptomi bolezni

Navzven se B-celična kronična limfocitna levkemija morda ne pojavlja zelo dolgo ali pa se na njene znake zaradi zamegljenosti in pomanjkanja izraznosti preprosto ne posvečamo pozornosti.

Glavni simptomi patologije:

• Običajno po zunanjih znakih bolniki opazijo nemotivirano zmanjšanje telesne teže z normalno, zdravo in dovolj visoko kalorično prehrano. Lahko se pojavijo tudi pritožbe zaradi močnega potenja, ki se pojavi dobesedno ob najmanjšem naporu.
• Nato se pojavijo simptomi astenije - šibkost, letargija, utrujenost, pomanjkanje zanimanja za življenje, motnje spanja in normalnega vedenja, neprimerne reakcije in vedenje.
• Naslednji simptom, na katerega se bolniki običajno odzivajo, so otekle bezgavke. Lahko so zelo velike, stisnjene, sestavljene iz skupin vozlišč. Povečana vozlišča so lahko mehka ali tesna na dotik, vendar stiskanja notranjih organov običajno ni opaziti.
• V kasnejših fazah se doda povečanje in se čuti rast organa, opisano kot občutek teže in neugodja. V zadnjih fazah se nenadoma razvije, pojavi, poveča splošna šibkost, omotica.

Pri bolnikih s to obliko limfocitne levkemije je imunost zelo oslabljena, zato so še posebej dovzetni za različne prehlade in nalezljive bolezni. Iz istega razloga so bolezni običajno težke, so dolgotrajne in jih je težko zdraviti.

Od objektivnih kazalnikov, ki jih je mogoče zabeležiti v zgodnjih fazah bolezni, lahko imenujemo levkocitozo. Le na podlagi tega kazalnika, skupaj s podatki popolne anamneze, lahko zdravnik odkrije prve znake bolezni in jo začne zdraviti.

Možni zapleti

Večinoma B-celična kronična limfocitna levkemija poteka zelo počasi in skoraj ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo pri starejših bolnikih. V nekaterih situacijah opazimo dokaj hitro napredovanje bolezni, ki ga je treba omejiti z uporabo ne le zdravil, ampak tudi sevanja.

V bistvu so grožnja zapleti, ki jih povzroči močna oslabitev imunskega sistema. V tem stanju lahko vsak prehlad ali blaga okužba povzroči zelo resno bolezen. Takšne bolezni je zelo težko prenašati. Bolnik s celično limfocitno levkemijo je za razliko od zdravega človeka zelo dovzeten za kakršno koli prehladno bolezen, ki se lahko zelo hitro razvije, je huda in povzroči hude zaplete.

Tudi blagi prehladi so lahko nevarni. Zaradi oslabljenega imunskega sistema lahko bolezen hitro napreduje in se zaplete s sinusitisom, vnetjem srednjega ušesa, bronhitisom in drugimi boleznimi. Še posebej nevarna je pljučnica, ki močno oslabi bolnika in lahko povzroči njegovo smrt.

Metode za diagnosticiranje bolezni

Opredelitev bolezni po zunanjih znakih in ne nosijo popolnih informacij. Prav tako redko izvaja in kostnega mozga.

Glavne metode za diagnosticiranje bolezni so naslednje:

• Izvajanje specifičnega krvnega testa (imunofenotipizacija limfocitov).
• Izvajanje citogenetske študije.
• Pregled biopsijskih vzorcev kostnega mozga, bezgavk itd.
• Sternalna punkcija ali študij mielograma.

Glede na rezultate pregleda se določi stadij bolezni. Izbira določene vrste zdravljenja je odvisna od tega, pa tudi od pričakovane življenjske dobe bolnika. Po sodobnih podatkih je bolezen razdeljena na tri obdobja:

1. Faza A - brez prizadetosti bezgavk ali največ 2 prizadeti bezgavki. Odsotnost anemije in trombocitopenije.
2. Stopnja B - v odsotnosti trombocitopenije in anemije sta prizadeti 2 ali več bezgavk.
3. Stopnja C - trombocitopenija in anemija sta registrirani, ne glede na to, ali gre za poškodbo bezgavk ali ne, kot tudi število prizadetih vozlov.

Zdravljenje kronične limfocitne levkemije

Po mnenju mnogih sodobnih zdravnikov B-celična kronična limfocitna levkemija v začetnih fazah zaradi blagih simptomov in majhnega vpliva na počutje bolnika ne potrebuje posebnega zdravljenja.

Intenzivno zdravljenje se začne šele, ko bolezen začne napredovati in vpliva na bolnikovo stanje:

• Z močnim povečanjem števila in velikosti prizadetih bezgavk.
• S povečanjem jeter in vranice.
• Če se diagnosticira hitro povečanje števila.
• Z rastjo znakov trombocitopenije in anemije.

Če bolnik začne trpeti zaradi manifestacij onkološke zastrupitve. Običajno se to kaže s hitro nepojasnjeno izgubo teže, hudo šibkostjo, pojavom vročine in nočnega potenja.

Glavno zdravljenje bolezni je kemoterapija.

Do nedavnega je bilo glavno zdravilo klorbutin, trenutno se proti tej obliki limfocitne levkemije uspešno uporabljata intenzivna citostatika Fludara in ciklofosfamid.

Dober način zdravljenja bolezni je uporaba bioimunoterapije. Uporablja monoklonska protitelesa, ki vam omogočajo selektivno uničenje rakavih celic in pustite zdrave celice nedotaknjene. Ta tehnika je progresivna in lahko izboljša kakovost in pričakovano življenjsko dobo bolnika.

Več informacij o levkemiji najdete v videoposnetku:

Če vse druge metode niso pokazale pričakovanih rezultatov in bolezen še naprej napreduje, se bolnik poslabša, ni drugega izhoda kot uporaba visokih odmerkov aktivne "kemije" z naknadnim prenosom hematopoetskih celic.

V tistih težkih primerih, ko ima bolnik močno otekanje bezgavk ali jih je veliko, je lahko indicirana uporaba radioterapije.Ko se vranica močno poveča, postane boleča in dejansko ne opravlja svojih funkcij, jo je priporočljivo odstraniti.

Kljub temu, da je kronična B-celična limfocitna levkemija onkološka bolezen, lahko z njo živite več let, ohranjate normalne telesne funkcije in polno uživate v življenju. Toda za to je treba sprejeti določene ukrepe:

1. Poskrbeti morate za svoje zdravje in poiskati zdravniško pomoč, če se pojavijo najmanjši sumljivi simptomi. To bo pomagalo prepoznati bolezen v zgodnjih fazah in preprečiti njen spontan in nenadzorovan razvoj.
2. Ker bolezen močno vpliva na delo bolnikovega imunskega sistema, se mora čim bolj zaščititi pred prehladi in okužbami katere koli vrste. V primeru okužbe ali stika z bolnimi ljudmi, viri okužbe, lahko zdravnik predpiše uporabo antibiotikov.
3. Da bi zaščitil svoje zdravje, se mora človek izogibati potencialnim virom okužbe, mestom velike koncentracije ljudi, zlasti v obdobjih množičnih epidemij.
4. Pomemben je tudi habitat - prostor je treba redno čistiti, bolnik mora spremljati čistočo svojega telesa, oblačil in posteljnine, saj je vse to lahko vir okužbe. ...
5. Bolniki s to boleznijo ne smejo biti na soncu in se poskušajo zaščititi pred njegovimi škodljivimi učinki.
6. Tudi za ohranjanje imunitete potrebujete pravilno uravnoteženo prehrano z obilico rastlinske hrane in vitaminov, zavračanje slabih navad in zmerno telesno aktivnost, predvsem v obliki hoje, plavanja, lahke gimnastike.

Pacient s takšno diagnozo mora razumeti, da njegova bolezen ni stavek, da lahko z njim živimo več let, ohranjamo moč duha in telesa, jasnost duha in visoko stopnjo učinkovitosti.

Nemška medicina upravičeno velja za najbolj napredno na svetu, njeni dosežki so še posebej veliki pri zdravljenju malignih bolezni krvi in ​​hematopoetskih organov. Zdravljenje kronične limfocitne levkemije v Nemčiji je čim bolj uspešno, čim prej pacient poišče pomoč, a tudi v poznejših fazah bolezni zdravniki bistveno zmanjšajo tveganje za poslabšanje, ustavijo proces proliferacije in zmanjšajo nevarne simptome bolezni. Zdravljenje kronične limfocitne levkemije poteka po sodobnih protokolih, ki so učinkovitejši in varnejši, v vsakem primeru je imenovanje terapije individualno, ob upoštevanju stopnje, razširjenosti onkopatologije, bolnikove starosti in drugih kazalcev. Pregledi tistih, ki so obiskali nemške klinike s to težavo, potrjujejo, da progresivne metode zdravljenja kronične limfocitne levkemije v Nemčiji dajejo izrazitejši pozitiven učinek kot v državah CIS, kjer je medicina veliko manj razvita.

Vodilne klinike v tujini

Simptomi

Bolezen spada v skupino ne-Hodgkinovih limfomov - bolezni, pri katerih opazimo mutacije v limfocitih, krvnih celicah. Atipične zrele celice se kopičijo v bezgavkah, kostnem mozgu, krvi, vranici in jetrih.

V polovici primerov se bolezen odkrije po naključju, saj so simptomi kronične limfocitne levkemije (KLL) blagi. Bolezen se razvija počasi, bolnik več let morda sploh ne sumi, da potrebuje zdravniško pomoč. Praviloma v veliki večini primerov ta bolezen prizadene starejše ljudi, najpogosteje se KLL diagnosticira pri moških, starih od 50 do 70 let.

Za CLL v začetni fazi so značilni naslednji simptomi:

Neboleče povečanje bezgavk, vranice in jeter. Običajno se najprej povečajo bezgavke na vratu, nato dimeljske in trebušne bezgavke. Ko se bezgavke povečajo, postanejo bolj vidne, včasih nastanejo stiskanje, kar moti prebavo, uriniranje in druge pomembne funkcije.

Pojavi se šibkost, bolnik se hitro utrudi in ne more delati tako produktivno kot prej. Pojavi se obilno nočno potenje, mrzlica, telesna temperatura se rahlo dvigne. Pacient začne izgubljati težo.

Imuniteta hitro pada, trpijo sečni in dihalni sistem, lahko pride do odpovedi dihanja, krvavitev in drugih resnih zapletov.

Z ugodnim potekom bolezni in pravočasnim zdravljenjem je napoved precej ugodna. Sodobne metode zdravljenja kronične limfocitne levkemije v Nemčiji omogočajo bolnikom, da živijo več desetletij brez hudih zapletov in grozečih simptomov.

Diagnoza kronične limfocitne levkemije v Nemčiji

Mnogi prebivalci držav CIS, ki prihajajo na zdravljenje v Nemčijo, se soočajo z dejstvom, da so jim v domovini postavili napačno diagnozo. V bistvu so razlog za to nepopolne in zastarele diagnostične metode, nezmožnost dostopa do inovativnih metod postavljanja diagnoze. Nemške klinike imajo potrebno opremo in tehnike, ki omogočajo 100-odstotno natančno identifikacijo onkopatologije, ugotovijo obseg njene razširjenosti in določijo, katera vrsta zdravljenja bo najučinkovitejša.

Pregled se začne na posvetu hematologa onkologa, ki pregleda, pregleda anamnezo, določi, katere študije je treba opraviti. Diagnostični načrt običajno vključuje naslednje študije:

1. Laboratorijske preiskave krvi
2. Genetske in imunološke raziskave
3. PET je najsodobnejša vrsta strojne diagnostike, s pomočjo katere je mogoče prepoznati najmanjše akumulacije mutiranih celic
4. Digitalna radiografija
5. Biopsija tkiv prizadete bezgavke.

Specifičnost poteka kronične limfocitne levkemije je taka, da bolniki iz skupine z nizkim tveganjem potrebujejo aktivno spremljanje v daljšem časovnem obdobju. Vsi bolniki nimajo možnosti redno prihajati v Nemčijo na diagnostiko. Za tisto kategorijo državljanov, ki se želijo zdraviti v svoji domovini, a kljub temu želijo zagotovo vedeti, da so deležni prave terapije, obstaja storitev »drugo mnenje zdravnika«. Gre za video posvetovanje preko Skypa, pacient ga prejme, ne da bi zapustil svoj dom. Nemški onkohematolog, ki je vodilni strokovnjak klinike, preuči diagnostične podatke, ki jih pošlje pacient, in strokovno oceni pravilnost diagnoze, postavljene doma in ustreznost predpisane terapije. Zdravnik sestavi tudi individualni načrt zdravljenja, ki vključuje najučinkovitejše tehnike. Pacient lahko ta načrt terapije predstavi svojemu lečečemu zdravniku, da prilagodi terapijo. Za pridobitev storitve drugega mnenja morate izpolniti prijavnico na spletni strani.

Vodilni specialisti klinik v tujini

Kako se v Nemčiji zdravi kronična limfocitna levkemija

Zdravljenje kronične limfocitne levkemije v Nemčiji je predpisano individualno, pri čemer se upošteva stadij bolezni, kateri organi so prizadeti, kateri zapleti so prisotni.

Opazovanje.Če se bolezen na noben način ne kaže, potem zdravniki v začetni fazi raje ne izvajajo nobenih terapevtskih ukrepov in se omejijo na aktivno opazovanje. Bolnik mora redno opravljati preglede in se posvetovati z zdravnikom, da bo zdravnik ob prvih znakih napredovanja KLL predpisal ustrezno terapijo. Poleg tega hematolog priporoča prilagoditev vaše prehrane in življenjskega sloga.

Predpisan je za odpravo simptomov (kortikosteroidi, antibiotiki). Poleg tega bolnik jemlje zdravila za krepitev imunskega sistema.

Kemoterapija.Vodilno zdravljenje za KLL, pa tudi za druge hematološke vrste raka. citostatiki, ki jih dajemo intravensko ali jemljemo v obliki tablet, zavirajo rast rakavih celic in njihovo širjenje ter zagotavljajo začetek remisije. Sistemsko dajanje zdravil prispeva k dejstvu, da snovi, ki so uničujoče za rakave celice, ne vstopijo le v kri, temveč tudi v druge organe in sisteme. To znatno zmanjša tveganje za širjenje patološkega procesa. V Nemčiji se pri zdravljenju KLL uporabljajo zdravila nove generacije, ki imajo nedvomne prednosti pred tistimi, ki so jih uporabljali prej. Torej so učinkovitejši, vendar imajo manj stranskih učinkov in neželenih zapletov. Razmerje med kemoterapevtskimi zdravili in njihovo odmerjanje se izbere individualno za vsakega bolnika.

Kemoterapija z visokimi odmerki in presaditev kostnega mozga.Če polikemoterapija ne prinese želenega učinka, se lahko uporabi zdravljenje z največjimi možnimi odmerki kemoterapevtskih zdravil, ki mu sledi presaditev kostnega mozga. Kostni mozeg je organ, ki proizvaja krvne celice, ta funkcija je okvarjena zaradi bolezni in naknadne kemoterapije. Zato je presaditev zdravega kostnega mozga učinkovit način za vzpostavitev proizvodnje zdravih, polnopravnih limfocitov in drugih krvnih celic. V nemških klinikah izvajajo alogensko presaditev (presaditev darovalca) ali avtologno presaditev (presaditev pacientovega materiala, predhodno očiščenega toksinov in atipičnih celic).

Radioterapija.Izvaja se, ko je treba zmanjšati velikost lokaliziranega tumorja. V Nemčiji je sprejet standard za radioterapijo izvajanje sej na novih sodobnih napravah, linearnih pospeševalnikih. Njihova prednost je natančen učinek na območje tumorja, z najmanjšo napako, do 0,5 mm. Ta natančnost omogoča obsevanje neoplazme z večjim odmerkom sevanja z minimalnim tveganjem za poškodbe tkiva, zato se trajanje seje zmanjša brez izgube učinkovitosti.

Zdravljenje z monoklonskimi protitelesi.Ta vrsta inovativnega zdravljenja je pokazala visoko učinkovitost pri zdravljenju različnih vrst raka, tudi pri zdravljenju KLL. Bistvo je, da so monoklonska protitelesa, ki sestavljajo zdravilo, sposobna prepoznati rakave celice in komunicirati samo z njimi, ne da bi poškodovala zdrave celice. Ko pride v telo, zdravilo zaznamuje atipične celice, nakar jih imunski sistem začne dojemati kot nevarne in je vključen v boj proti bolezni. Drug način uporabe monoklonskih protiteles je, da se nanje pritrdijo škodljivi elementi (zdravila za kemoterapijo ali radioaktivni delci). Ta kombinacija vam omogoča uničenje rakavih celic, ne da bi poškodovali zdrave.

Operacija.Če je KLL povzročil poškodbo notranjega organa (vranica, jetra), je možna popolna ali delna resekcija tega organa. Klinike v Nemčiji se praviloma zatekajo k minimalno invazivnim operacijam: namesto velikega kirurškega reza se naredijo majhni, skozi katere se odstrani poškodovan organ. Endoskopska metoda vam omogoča, da zmanjšate tveganje okužbe, zmanjšate invazivnost operacije in skrajšate pooperativno obdobje okrevanja.

Možna alternativa: zdravljenje kronične limfocitne levkemije v Izraelu daje nič manj impresivne rezultate, raven medicine, opremljenost klinik in strokovnost zdravnikov ni slabša od evropskih standardov. Odsotnost jezikovne ovire je pomemben plus v korist izbire te države.

Koliko stane zdravljenje kronične limfocitne levkemije v Nemčiji?

Cena in popolnoma ustrezna kakovost - ta kombinacija privablja ljudi iz različnih držav v Nemčijo na zdravljenje. Stroški so odvisni od kompleksnosti posameznega primera, potrebnih terapevtskih ukrepov, ki bodo zagotovili najvišji rezultat terapije. Upoštevati je treba tudi, da na ceno vplivajo tudi ocena klinike, raven kvalifikacije lečečega zdravnika. Praviloma se že pred prihodom na zdravljenje pacientu pove približen strošek terapije, nato pa se po postavitvi diagnoze cena lahko nekoliko prilagodi.

Prednosti zdravljenja kronične limfocitne levkemije v Nemčiji

• Napredne diagnostične metode
• Inovacija zdravljenja
• Visoka strokovnost zdravnikov
• Nežna terapija

Za več informacij glejte razdelek.