Zdravljenje dermatomiozitisa in njegovi prvi simptomi. Dermatomiozitis: simptomi in zdravljenje Ali lahko bolezen dermatomiozitisa popolnoma izgine?

Dermatomiozitis(DM) sin. Wagnerjeva bolezen, Wagner-Unferricht-Heppova bolezen je huda progresivna sistemska bolezen vezivnega tkiva, skeletnih in gladkih mišic z moteno motorično funkcijo, kože v obliki eritema in edema ter žil mikrocirkulacije s poškodbami notranjih organov, pogosto zapleteno zaradi kalcifikacije in gnojne okužbe. Pri 25-30% bolnikov je kožni sindrom odsoten. V tem primeru govorijo o polimiozitisu (PM).

Frekvenca DM velja za redko bolezen. Pogosteje zbolijo ženske. Pri otrocih je pogostnost 1,4-2,7: 1, pri odraslih 2-6,2: 1.

Etiologija Razlogi niso znani. DM trenutno velja za multifaktorsko bolezen. Ker je DM pogostejša v južnoevropskih državah, incidenca se povečuje spomladi in poleti, ni izključena vloga osončenosti. Vendar pa je trenutno največji pomen pripisan povzročiteljem okužb. Epidemiološke študije kažejo na pogosto prisotnost nalezljivih bolezni v 3 mesecih pred pojavom DM. Gripa, parainfluenca, virusi hepatitisa B, pikornavirusi, parvovirusi in protozoji (toksoplazma) se štejejo za etiološko pomembne. Med bakterijskimi patogeni je izpostavljena vloga borelioze in β-hemolitičnega streptokoka skupine A. Drugi predlagani etiološki dejavniki so nekatera cepiva (proti tifusu, koleri, ošpicam, rdečkam, mumpsu) in zdravilne snovi (D-penicilamin, rastni hormon).

Razvrstitev

Po izvoru

idiopatski (primarni);

paraneoplastični (sekundarni, tumorski);

juvenilni dermatopolimiozitis (otroci)

dermatomiozitis (polimiozitis) v kombinaciji z drugimi difuznimi boleznimi vezivnega tkiva.

S tokom

subakutna;
kronična.

Klinika Klinične manifestacije so raznolike, povzročajo jih generalizirane lezije mikrovaskulature, vendar je vodilni kožno-mišični sindrom.

Spremembe kože Klasične kožne manifestacije so Gottronov simptom in heliotropni izpuščaj. Gottronov simptom je pojav rdečih in rožnatih, včasih luskastih vozličev in plakov na koži v predelu ekstenzornih površin sklepov (najpogosteje medfalangealnih, metakarpofalangealnih, komolčnih in kolenskih). Včasih se Gottronov simptom kaže le z dolgočasno rdečico, ki je nato popolnoma reverzibilna.

Heliotropni izpuščaj - To je vijoličen ali rdeč kožni izpuščaj na zgornjih vekah in prostoru med zgornjo veko in obrvjo (simptom "vijoličnih očal"), pogosto v kombinaciji z oteklino okoli oči. Izpuščaj lahko najdemo tudi na obrazu, prsnem košu in vratu (v obliki črke V), na zgornjem delu hrbta in nadlakti (simptom »šal«), trebuhu, zadnjici, stegnih in nogah. Pogosto se na koži bolnikov pojavijo spremembe v obliki drevesne veje (drevopodobno livedo) bordo modrikaste barve v predelu ramenskega obroča in proksimalnih okončin.

Spremembe na nohtni postelji, kot so pordelost periungualnih grebenov in zaraščanje kože okoli nohtne posteljice, so lahko zgodnji znak bolezni. Kožne manifestacije pri DM pogosto pred poškodbami mišic, v povprečju več mesecev ali celo let. Izolirane kožne lezije na začetku so pogostejše kot lezije mišic in kože hkrati.

Vpletenost skeletnih mišic Simetrična oslabelost mišic ramenskega in medeničnega obroča, upogibalnikov vratu in trebušnih mišic je glavni simptom različne resnosti. Običajno opazijo težave pri opravljanju vsakodnevnih aktivnosti: plezanje po stopnicah, vstajanje z nizkega stola itd. Napredovanje bolezni vodi v to, da se bolnik slabo drži glave, še posebej pri ležanju ali vstajanju. Nevarni simptomi so poraz dihalnih in požalnih mišic. Vpletenost medrebrnih mišic in diafragme lahko povzroči odpoved dihanja. Ko so prizadete mišice žrela, se spremeni tember glasu, začne se nazalizem, zadušitev in težave pri požiranju hrane. Pogosto se bolniki pritožujejo zaradi bolečin v mišicah, čeprav se lahko mišična oslabelost pojavi brez bolečin. Vnetne spremembe v mišicah spremljajo kršitev njihove oskrbe s krvjo, dostave hranilnih snovi, kar vodi do zmanjšanja mišične mase, proliferacije vezivnega tkiva v mišicah in razvoja tetivnih mišičnih kontraktur.

Poškodbe pljuč Poškodbe pljučnega sistema pri bolnikih z dermatomiozitisom povzročajo številni dejavniki: mišični sindrom (hipoventilacija), prisotnost in razvoj okužbe, aspiracija pri požiranju, razvoj intersticijske pljučnice in fibrozirajoči alveolitis. Mišična oslabelost, ki se širi na dihalne mišice, vključno z diafragmo, povzroči zmanjšanje funkcije prezračevanja pljuč. Klinično se to izraža v pogostem in plitkem dihanju, inspiratorni dispneji in razvoju hipostatske pljučnice. Disfagija z aspiracijo tekočine in hrane v pljuča povzroči razvoj aspiracijske pljučnice. Poškodbe pljuč odkrijemo pri 5-46% bolnikov z dermatomiozitisom, predvsem v obliki intersticijske pljučnice, fibrozirajočega alveolitisa in fibroze. Pri hudi poškodbi pljuč opazimo zasoplost in kašelj, piskanje in krepitus. Testi pljučne funkcije kažejo na pretežno restriktivno vrsto motenj z zmanjšanjem celotne in vitalne kapacitete pljuč, za hipoksemijo je značilno zmerno zmanjšanje difuzijske sposobnosti pljuč. Obstajajo nekatere podvrste intersticijskih pljučnih lezij, ki jih je treba upoštevati pri diagnosticiranju in zdravljenju dermatomiozitisa:

Akutni ali subakutni tip s hudo, hitro napredujočo dispnejo in naraščajočo hipoksemijo že v prvih mesecih bolezni.

Kronični tip s počasi progresivno dispnejo.

Asimptomatski tip, subklinični potek, razkrit z rentgenskim in funkcionalnim pregledom pljuč.

Prva vrsta intersticijske pljučne lezije ima najslabšo prognozo in zahteva zgodnje aktivno zdravljenje z glukokortikosteroidi, citostatiki itd. Pljučna fibroza se razvije pri 5-10 % bolnikov. Zanj so značilni vse pogostejša inspiratorna dispneja, suh kašelj, krepitantno piskanje v spodnjih delih pljuč in vse večja odpoved dihanja. Upoštevati je treba možnost razvoja tumorskega, pogosto metastatskega procesa v pljučih.

Drugi simptomi Kalcifikacija mehkih tkiv (predvsem mišic in podkožnega maščobnega tkiva) je značilnost juvenilne variante bolezni, ki jo opazimo 5-krat pogosteje kot pri DM pri odraslih, še posebej pogosto v predšolski dobi. Kalcifikacija je lahko omejena ali razpršena, simetrična ali asimetrična, je odlaganje usedlin kalcijevih soli (hidroksiapatitov) v kožo, podkožje, mišice ali medmišične prostore v obliki posameznih vozličev, velikih tumorjem podobnih tvorb, površinskih plakov. Pri površinski lokaciji kalcifikacij je možna vnetna reakcija okoliških tkiv, njihovo suppuration in zavrnitev v obliki drobnih mas. Globoko locirane mišične kalcifikacije, zlasti posamezne, je mogoče odkriti le z rentgenskim pregledom.

Poškodbe sklepov Artikularni sindrom se lahko kaže z bolečino in omejeno gibljivostjo v sklepih, jutranjo okorelostjo tako v malih kot v velikih sklepih. Oteklina je manj pogosta. Praviloma se med zdravljenjem vse spremembe v sklepih spremenijo v obraten razvoj.

Odpoved srca Sistemski mišični proces in žilne lezije povzročajo pogosto vpletenost miokarda v patološki proces, čeprav lahko z DM trpijo vse tri membrane srca in koronarnih žil, vse do razvoja srčnega infarkta. V aktivnem obdobju imajo bolniki tahikardijo, pridušene srčne tone, motnje ritma.

Poškodbe gastrointestinalnega trakta Glavni vzrok za okvaro prebavil pri DM je razširjena vaskularna lezija z razvojem podhranjenosti sluznice, moteno prehodnost živcev in okvaro gladkih mišic. Možna klinika gastritisa, kolitisa, vključno z erozivnimi in ulceroznimi lezijami. V tem primeru lahko pride do manjše ali obilne krvavitve, možna je perforacija, ki vodi v peritonitis.

Endokrine motnje Kažejo se s spremembami v funkcionalni aktivnosti spolnih žlez, hipofizno-nadledvičnega sistema, kar je lahko povezano tako z resnostjo bolezni in vaskulitisa kot s tekočo steroidno terapijo.

Diagnostika Klinična slika je osnova za diagnozo. V splošni analizi krvi z DM je le zmerno povečan ESR, majhna levkocitoza. Pri biokemični analizi krvi se poveča t.i. "Encimi za razgradnjo mišic" (kreatin fosfokinaza, laktat dehidrogenaza, ALT, AST, aldolaza), ki ima diagnostično vrednost. V akutnem procesu lahko CPK in LDH presežeta normo za 10-krat ali več. Imunološke študije: protitelesa proti histidil tRNA sintetazi (Jo 1) Instrumentalne metode - mišična biopsija - za potrditev diagnoze

Zdravljenje Osnova zdravljenja so glukokortikoidi, glede na indikacije citostatikov (metotreksat, ciklofosfamid, azatioprin) in zdravila za odpravo motenj mikrocirkulacije, presnove, vzdrževanje funkcij notranjih organov, preprečevanje zapletov bolezni in zdravljenje.

Literatura

1. EI Alekseeva, SI Valieva, TM Bzarova, EG Chistyakova in drugi "Revmatologija" - zbirka metodoloških materialov str. 40-47

2. Pediatrična revmatologija: priročnik za zdravnike, ur. A. A. Baranova, L. K. Bazhenova. M., Medicina, 2002.

3. L. A. Saykova, T. M. Alekseeva "Kronični polimiozitis" M., Foliant, 2000, 120 str.

Dermatomiozitis

Dermatomiozitis- vnetna poškodba mišic, za katero je značilna poškodba progastih in gladkih mišic z moteno motorično funkcijo, pa tudi poškodbe kože v obliki pordelosti in edema, predvsem na odprtih predelih telesa.

Prevladujoča starost razvoja bolezni: določena sta dva vrha obolevnosti - v starosti 5-15 in 40-60 let. Prevladujoči spol je ženska (2:1).

Vzrok dermatomiozitisa ni znan. Obravnava se možna vloga virusnih dejavnikov, predvsem pikornavirusov. Povezava med onkologijo in dermatomiozitisom kaže na avtoimunsko reakcijo, ki jo povzroča antigensko maskiranje tumorja in mišičnega tkiva.

Manifestacije dermatomiozitisa Mišična oslabelost: težave pri česanju, umivanju zob, vstajanju z nizkega stola, vstopanju v vozilo

Poškodbe kože: fotodermatitis in "sončni" edem periokularnega predela, pordelost kože obraza in v predelu "dekolteja", rdeče luskaste izbruhe na majhnih sklepih rok, pordelost in luščenje kože dlani ( mehanikova roka)

Motnje pri požiranju. Suhe sluznice

Poškodbe pljuč. Odpoved srca

Simetrična poškodba sklepov brez deformacij, najpogosteje prizadene majhne sklepe rok; se pogosto razvije na začetku bolezni

Sindrom karpalnega kanala: otekanje rok, bolečina in zmanjšana občutljivost v prstih I-III in IV prstov

Poškodba ledvic

Pregled za dermatomiozitis

Povečanje vsebnosti CPK v serumu

Povečana serumska aldolaza

Povečana koncentracija kreatinina v serumu (pri manj kot 50 % bolnikov)

Prisotnost mioglobina v urinu

Povečan ESR v splošnem krvnem testu

Visoki titri revmatoidnega faktorja (pri manj kot 50 % bolnikov) v serumu

Prisotnost ANAT (pri več kot 50% bolnikov)

EKG - aritmije, motnje prevodnosti

Elektromiografija - mišična razdražljivost?

Biopsija mišic (deltoid ali kvadriceps femoris) - znaki vnetja

Rentgenske spremembe v sklepih niso značilne (pri otrocih je možna tvorba kalcifikacij v mehkih tkivih)

Zdravljenje dermatomiozitisa Hormoni so zdravilo izbire pri zdravljenju dermatomiozitisa (npr. prednizon). V akutni fazi bolezni je začetni odmerek prednizolona 1 mg / kg / dan. Če v 4 tednih ni izboljšanja, je treba odmerek povečati za 0,25 mg / kg / mesec na 2 mg / kg / dan z ustrezno oceno klinične in laboratorijske učinkovitosti. Po doseganju klinične in laboratorijske remisije (vendar ne prej kot 4-6 tednov od začetka zdravljenja) se odmerek prednizolona postopoma zmanjšuje (približno 1/4 dnevnega odmerka vsak mesec pod kliničnim in laboratorijskim nadzorom, z negativno dinamiko odmerek ponovno povečamo). Skupno trajanje zdravljenja dermatomiozitisa je približno 2-3 leta.

Metotreksat. Če jemljete peroralno, je začetni odmerek 7,5 mg / teden s povečanjem za 0,25 mg / teden, dokler ne dosežete učinka (ne več kot 25 mg / teden). Pri intravenskem dajanju je začetni odmerek 0,2 mg / kg / teden s povečanjem za 0,2 mg / kg / teden (ne več kot 25 mg / teden), dokler ni dosežen učinek. Pri tej bolezni se metotreksat ne daje intramuskularno! Klinični učinek zdravila se običajno razvije po 6 tednih, največji učinek - po 5 mesecih. Ko dosežemo remisijo, se metotreksat prekliče, odmerek postopoma zmanjša (za 1/4 na teden). Pri zdravljenju dermatomiozitisa je treba opraviti splošne krvne preiskave, preiskave urina in funkcionalne jetrne preiskave. Metotreksat je kontraindiciran pri nosečnosti, boleznih jeter, ledvic, kostnega mozga; nezdružljivo z antikoagulanti, salicilati in zdravili, ki zavirajo hematopoezo

Azatioprin (manj učinkovit kot metotreksat). Odmerek 2-3 mg / kg / dan. Največji učinek se običajno razvije v 6-9 mesecih. Nadalje se dnevni odmerek zmanjša za 0,5 mg / kg vsakih 4-8 tednov na najmanjši učinkovit. Azatioprin je kontraindiciran pri hudi supresiji hematopoeze, hudi bolezni jeter, nosečnosti

Ciklosporin: začetni odmerek 2,5-3,5 mg/kg, vzdrževalni odmerek 2-2,5 mg/kg

Ciklofosfamid se uporablja za razvoj poškodb pljuč pri 2 mg / kg / dan.

Derivati aminokinolina (hidroksiklorokin 200 mg / dan) vam omogočajo nadzor kožnih manifestacij dermatomiozitisa.

Imunoglobulin intravensko v odmerku 0,4-0,5 g / kg (dolgotrajno zdravljenje).

Plazmafereza, limfocitofereza

Kljub hitremu razvoju znanosti in medicine še vedno obstajajo področja, ki niso v celoti raziskana. Takšna področja vključujejo revmatologijo. Je veja medicine, ki proučuje sistemske bolezni vezivnega tkiva. Med njimi so dermatomiozitis, eritematozni lupus, skleroderma, revmatoidni artritis itd. Kljub temu, da so vse te patologije že dolgo opisane in znane zdravnikom, mehanizmi in vzroki za njihov razvoj niso popolnoma razumljeni. Poleg tega zdravniki še vedno niso našli načina za zdravljenje takšnih bolezni. Dermatomiozitis je ena od vrst sistemskih patoloških procesov vezivnega tkiva. Ta bolezen pogosto prizadene otroke in mladostnike. Patologija vključuje kompleks simptomov, ki omogočajo diagnosticiranje dermatomiozitisa. Fotografije glavnih manifestacij bolezni so precej informativne, saj ima bolezen izrazito klinično sliko. Predhodno diagnozo lahko postavimo po običajnem pregledu, glede na spremembo videza bolnika.

Dermatomiozitis - kaj je to?

Glede na histološko strukturo ločimo več vrst tkiv. Sestavljajo vse organe in funkcionalne sisteme. Največje območje je vezivno tkivo, ki ga sestavljajo koža, mišice, pa tudi sklepi in vezi. Nekatere bolezni prizadenejo vse te strukture, zato jih imenujemo sistemske patologije. Takšne bolezni vključujejo dermatomiozitis. Znanost revmatologije preučuje simptome in zdravljenje te bolezni. Tako kot druge sistemske bolezni lahko tudi dermatomiozitis prizadene vse vezivno tkivo. Značilnost patologije je, da se najpogosteje pojavijo spremembe na koži, gladkih in progastih mišicah. Z napredovanjem proces vključuje površinske žile in sklepno tkivo.

Na žalost je dermatomiozitis kronična patologija, ki je ni mogoče popolnoma pozdraviti. Bolezen ima obdobja poslabšanja in remisije. Naloga zdravnikov je danes podaljšati faze propadanja patološkega procesa in ustaviti njegov razvoj. V klinični sliki dermatomiozitisa je na prvem mestu poraz skeletnih mišic, kar vodi do motenj gibanja in invalidnosti. Sčasoma so vključena druga vezivna tkiva, in sicer gladke mišice, koža in sklepi. Bolezen je mogoče prepoznati po popolni oceni klinične slike in izvajanju posebnih diagnostičnih postopkov.

Vzroki za razvoj bolezni

Etiologijo nekaterih patologij znanstveniki še vedno raziskujejo. Med takšne bolezni sodi tudi dermatomiozitis. Simptomi in zdravljenje, fotografije prizadetih območij - to so informacije, ki so v medicinski literaturi na voljo v velikih količinah. Vendar natančni vzroki bolezni niso nikjer omenjeni. Obstaja veliko hipotez o izvoru sistemskih lezij vezivnega tkiva. Med njimi so genetske, virusne, nevroendokrine in druge teorije. Provokacijski dejavniki vključujejo:

Uporaba strupenih zdravil, pa tudi cepljenje proti nalezljivim boleznim.
Dolgotrajna hipertermija.
Hipotermija telesa.
Ostani na soncu.
Okužba z redkimi virusi.
Menopavza in puberteta, pa tudi nosečnost.
Stresni vplivi.
Zapletena družinska zgodovina.

Upoštevati je treba, da takšni dejavniki ne povzročajo vedno te bolezni. Zato znanstveniki še vedno ne morejo ugotoviti, kako se patološki proces sproži. Zdravniki se strinjajo, da je dermatomiozitis polietiološka kronična bolezen. V večini primerov se bolezen pojavi v adolescenci.

Mehanizem razvoja dermatomiozitisa

Glede na to, da etiologija dermatomiozitisa ni popolnoma razumljena, je patogenezo te bolezni težko preučiti. Znano je, da se patologija razvije kot posledica avtoimunskega procesa. Pod vplivom provocirajočega dejavnika obrambni sistem telesa začne delovati nepravilno. Imunske celice, ki se morajo boriti proti okužbam in drugim škodljivim dejavnikom, začnejo lastna tkiva dojemati kot tuje snovi. Posledično se v telesu začne vnetni proces. Ta reakcija se imenuje avtoimunska agresija in jo opazimo pri vseh sistemskih patologijah.

Še vedno ni jasno, kaj točno se začne postopek. Menijo, da ima pri tem pomembno vlogo nevroendokrini sistem. Navsezadnje se dermatomiozitis najpogosteje razvije v najvišjih starostnih obdobjih, ko se pojavi v telesu. Treba je opozoriti, da je avtoimunska agresija, usmerjena proti lastnim tkivom, le glavna faza patogeneze, ne pa tudi etiologija bolezni.

Klinične manifestacije patologije

Ker se bolezen nanaša na sistemske procese, je lahko manifestacija dermatomiozitisa različna. Resnost simptomov je odvisna od narave poteka bolezni, stopnje, starosti in posameznih značilnosti bolnika. Prvi znak patologije je mialgija. Bolečine v mišicah se pojavijo nenadoma in so občasne. Prav tako ni nujno, da se nelagodje opazi na enem mestu, ampak se lahko preseli. Najprej trpi progasta mišica, ki je odgovorna za gibanje. Bolečina se pojavi v mišicah vratu, ramenskega obroča, zgornjih in spodnjih okončin. Znak avtoimunske poškodbe mišic je progresivni potek patologije. Postopoma se neprijetni občutki intenzivirajo, motorična funkcija pa trpi. Če je resnost bolezni izrazita, sčasoma bolnik popolnoma izgubi sposobnost za delo.

Poleg poškodb skeletnih mišic je v avtoimunski proces vključeno tudi gladko mišično tkivo. To vodi do motenj dihanja, delovanja prebavnega trakta in genitourinarnega sistema. Zaradi poraza gladkih mišic se razvijejo naslednji simptomi dermatomiozitisa:

disfagija. Pojavi se kot posledica vnetnih sprememb in otrdelosti žrela.
Kršitev govora. Pojavi se kot posledica poškodbe mišic in ligamentov grla.
Motnje dihanja. Razvija se zaradi poškodbe diafragme in medrebrnih mišic.
Kongestivna pljučnica. Je zaplet patološkega procesa, ki se razvije zaradi oslabljene mobilnosti in poškodb bronhialnega drevesa.

Pogosto je avtoimunski proces usmerjen ne le v mišice, ampak tudi na druga vezivna tkiva v telesu. Zato se nanašajo tudi na kožne manifestacije. Fotografije bolnikov pomagajo bolje predstaviti videz bolnika, ki trpi za to patologijo. Kožni simptomi vključujejo:

eritem. Ta manifestacija velja za posebno specifično. Zanj je značilen pojav periorbitalnega lila edema okoli oči, ki se imenuje simptom očal.
Znaki dermatitisa - pojav pordelosti na koži, različnih izpuščajev.
Hiper- in hipopigmentacija. Na koži bolnikov lahko opazimo temne in svetle predele. Na prizadetem območju povrhnjica postane gosta in hrapava.
Eritem na prstih, površinah rok in proge nohtov. Kombinacija teh manifestacij se imenuje "Gottronov simptom".

Poleg tega so prizadete sluznice. To se kaže z znaki konjunktivitisa, faringitisa in stomatitisa. Sistemski simptomi bolezni vključujejo različne lezije, ki pokrivajo skoraj celotno telo. Sem spadajo: artritis, glomerulonefritis, miokarditis, pnevmonitis in alveolitis, nevritis, endokrina disfunkcija itd.

Klinične oblike in stopnje bolezni

Bolezen je razvrščena po več merilih. Glede na vzrok, ki je povzročil patologijo, je bolezen razdeljena na naslednje oblike:

Idiopatski ali primarni dermatomiozitis. Zanj je značilno, da je nemogoče ugotoviti povezavo bolezni s katerim koli provocirajočim dejavnikom.
Paraneoplastični dermatomiozitis. Ta oblika patologije je povezana s prisotnostjo tumorskega procesa v telesu. Prav onkološka patologija je sprožilni dejavnik pri razvoju avtoimunske poškodbe vezivnega tkiva.
Otroški ali juvenilni dermatomiozitis. Ta oblika je podobna idiopatski poškodbi mišic. Za razliko od dermatomiozitisa pri odraslih študija razkriva kalcificiranje skeletnih mišic.
Kombinirani avtoimunski proces. Zanj so značilni znaki dermatomiozitisa in drugih patologij vezivnega tkiva (skleroderma,

Glede na klinični potek bolezni ločimo: akutne, subakutne in kronične procese. Prva velja za najbolj agresivno obliko, saj je zanjo značilen hiter razvoj mišične oslabelosti in zapletov na področju srca in dihal. Pri subakutnem dermatomiozitisu so simptomi manj izraziti. Za bolezen je značilen cikličen potek z razvojem poslabšanj in epizod remisije. Kronična je blažja. Običajno je lezija v določeni mišični skupini in se ne razširi na preostale mišice. Vendar pa pri dolgotrajnem poteku bolezni pogosto pride do kalcifikacije vezivnega tkiva, kar vodi do motenj motorične funkcije in invalidnosti.

V primerih, ko so v patološki proces vključene samo mišice, brez kože in drugih manifestacij, se bolezen imenuje polimiozitis. Obstajajo 3 stopnje bolezni. Prvo se imenuje obdobje predhodnikov. Zanj je značilen pojav mišičnih bolečin in šibkosti. Druga faza je manifestno obdobje. Zanj je značilno poslabšanje patologije in razvoj vseh simptomov. Tretja faza je terminalno obdobje. Opazimo ga v odsotnosti pravočasnega zdravljenja ali hudih oblik dermatomiozitisa. Za terminalno obdobje je značilen pojav simptomov zapletov bolezni, kot so motnje dihanja in požiranja, mišična distrofija in kaheksija.

Diagnostična merila za patologijo

Za postavitev diagnoze dermatomiozitisa je potrebnih več meril. Priporočila, ki jih je pripravilo Ministrstvo za zdravje, ne vključujejo le navodil za zdravljenje bolezni, temveč tudi za njeno prepoznavanje. Glavna merila za patologijo vključujejo:

Poškodbe mišičnega tkiva.
Kožne manifestacije bolezni.
Spremembe laboratorijskih parametrov.
Podatki o elektromiografiji.

Poškodba progastih mišic se nanaša na klinične simptome patologije. Med njimi so hipotenzija, mišična oslabelost, bolečina in motena motorična funkcija. Našteti simptomi kažejo na miozitis, ki je lahko omejen ali razširjen. To je glavni simptom patologije. Poleg klinične slike je treba spremembe v mišicah odražati tudi v laboratorijskih podatkih. Med njimi - povečanje ravni encimov v biokemični analizi krvi in transformacije tkiva, potrjeno morfološko. Metode instrumentalne diagnostike vključujejo elektromiografijo, zaradi katere se odkrije kršitev mišične kontraktilnosti. Drugo glavno merilo za patologijo so kožne spremembe. Ob prisotnosti teh treh kazalnikov lahko diagnosticirate dermatomiozitis. Simptomi in zdravljenje bolezni so podrobno opisani v kliničnih smernicah.

Poleg glavnih meril obstajata še 2 dodatna znaka patologije. Sem spadajo moteno požiranje in kalcifikacija mišic. Prisotnost le teh dveh simptomov ne omogoča zanesljive diagnoze. Vendar pa je s kombinacijo teh znakov in dveh glavnih meril mogoče potrditi, da bolnik trpi za dermatomiozitisom. Revmatolog se ukvarja z identifikacijo te patologije.

Dermatomiozitis: simptomi

Zdravljenje se izvaja na podlagi simptomov bolezni, ki vključujejo ne le značilne klinične manifestacije, temveč tudi podatke o testih, pa tudi elektromiografijo. Šele s popolnim pregledom je mogoče ugotoviti vsa merila in postaviti diagnozo. Njihova kombinacija omogoča presojo prisotnosti dermatomiozitisa. Diagnostika vključuje zaslišanje in pregled bolnika, nato pa - izvedbo posebnih študij.

Najprej je specialist pozoren na značilen videz bolnika. Dermatomiozitis je še posebej izrazit pri otrocih. Starši pogosto pripeljejo dojenčke na pregled v zvezi s pojavom vijoličnega edema okoli oči, pojavom območij luščenja na koži in pordelosti dlani. V medicinski literaturi lahko najdete veliko fotografij bolnikov, saj ima bolezen različne manifestacije.

V splošni analizi krvi opazimo pospeševanje ESR, zmerno anemijo in levkocitozo. Ti podatki kažejo na vnetni proces v telesu. Eden glavnih laboratorijskih preiskav je biokemični krvni test. Ob prisotnosti dermatomiozitisa se pričakujejo naslednje spremembe:

Povečana raven gama in alfa-2 globulinov.
Pojav v krvi velike količine hapto- in mioglobina.
Povečane ravni sialične kisline in seromukoida.
Povečana vsebnost fibrinogena.
Povečanje ALT, AST in encima aldolaze.

Vsi ti kazalniki kažejo na akutno lezijo mišičnega tkiva. Poleg študije biokemičnih podatkov se izvaja imunološka študija. Omogoča vam potrditev agresivnosti celic, ki bi morale normalno zaščititi telo pred tujimi delci. Druga laboratorijska preiskava je histologija. Pogosto se izvaja ne le za diagnosticiranje patologije, ampak tudi za izključitev malignega procesa. Pri dermatomiozitisu opazimo vnetje mišičnega tkiva, fibrozo in atrofijo vlaken. Kalcifikacija se odkrije z rentgenskim pregledom.

Zdravljenje bolezni vključuje številne ukrepe za obvladovanje avtoimunske agresije ali njeno začasno ustavitev. Terapija mora temeljiti na kliničnih smernicah, ki jih izdelajo specialisti.

Diferencialna diagnoza

Dermatomiozitis se razlikuje od drugih lezij mišičnega tkiva, pa tudi od sistemskih vnetnih patologij vezivnega tkiva. Treba je opozoriti, da se dedne mišične patologije pogosto pojavijo v zgodnejši starosti, imajo hiter potek in se lahko kombinirajo z različnimi razvojnimi napakami. Razlikovanje dermatomiozitisa od drugih sistemskih procesov omogoča diagnostična merila za vsako od teh bolezni.

Metode zdravljenja patologije

Kako se zdravi dermatomiozitis? Navodila za klinično prakso vsebujejo navodila, ki jih upoštevajo vsi revmatologi. Zdravljenje patologije se začne s hormonsko terapijo. Uporabljena zdravila sta metilprednizolon in hidrokortizon. Če bolezen napreduje v ozadju sistemske uporabe teh zdravil, je predpisana pulzna terapija. Vključuje uporabo hormonov v velikih odmerkih.

Po potrebi se izvaja citostatična terapija za zatiranje avtoimunske agresije. V ta namen so zdravila za kemoterapijo predpisana v majhnih odmerkih. Med njimi so zdravila "Cyclosporin" in "Metotrexate". Pogosta poslabšanja so indikacije za seje plazmafereze in injekcije imunoglobulina.

Preventivni ukrepi za dermatomiozitis

Bolezen je nemogoče diagnosticirati vnaprej, zato primarno preprečevanje ni bilo razvito. Da bi preprečili poslabšanje, je treba nenehno jemati hormonska zdravila. Za izboljšanje kakovosti življenja je treba opustiti morebitne škodljive učinke in se ukvarjati s fizioterapevtskimi vajami.

Preučili smo, kakšni so simptomi in zdravljenje dermatomiozitisa. V pregledu so bile predstavljene tudi fotografije bolnikov z manifestacijami te bolezni.

Dermatomiozitis (Wagnerjeva bolezen) je sistemska bolezen, pri kateri so prizadete gladke in progaste mišice, pa tudi koža s tvorbo edema itd. V primeru, da bolezen poteka brez vpliva na kožo, se imenuje polimiozitis.

Dermatomiozitis se lahko razvije pri obeh spolih, ne glede na starost. Opisani so primeri Wagnerjeve bolezni pri otrocih, mlajših od enega leta.

Vendar pa dermatomiozitis najpogosteje prizadene mladostnike, stare 10-14 let, v tem primeru govorimo o juvenilni obliki bolezni. Drugi starostni vrhunec Wagnerjeve bolezni se pojavi v starosti 45-60 let, pri takih bolnikih se diagnosticira sekundarna oblika bolezni.

Razvrstitev sort in oblik

V medicini so sorte dermatomiozitisa razvrščene po več merilih. Kot smo že omenili, lahko po izvoru Wagnerjevo bolezen razdelimo na primarni (juvenilni) in sekundarni (poreneoplastični) dermatomiozitis.

Glede na potek bolezni ločimo akutno, subakutno in kronično obliko Wagnerjeve bolezni.

Med dermatomiozitisom je običajno razlikovati tri obdobja:

Prodromal, ki traja največ mesec dni.
Manifest. V tem času se manifestira sindrom mišičnega, kožnega in splošnega dermatomiozitisa.
Za distrofično obdobje dermatomiozitisa je značilen pojav zapletov.

Poleg tega se med dermatomiozitisom razlikujejo tri stopnje aktivnosti - prva, druga in tretja.

Vzroki za razvoj bolezni

Virusne bolezni lahko izzovejo razvoj dermatomiozitisa.

Do danes ni bilo mogoče ugotoviti natančnih vzrokov za Wagnerjevo bolezen, zato je bolezen razvrščena kot multifaktorska.

Provocirajoči dejavnik pri razvoju dermatomiozitisa so pogosto virusne bolezni, zlasti gripa, hepatitis, parvovirusna okužba itd. Povezava med razvojem dermatomiozitisa in okužbo z bakterijskimi okužbami, na primer boreliozo, ni zanikana.

Obstajajo primeri razvoja dermatomiozitisa kot reakcije na cepljenje ali po parenteralnem dajanju nekaterih zdravil.

Dejavniki, ki izzovejo nastanek Wagnerjeve bolezni, vključujejo:

Hipotermija in zlasti ozebline;
Prekomerna insolacija;
Trauma;
Hormonske spremembe, tudi med nosečnostjo.
Tretjina vseh bolnikov z dermatomiozitisom ima tumorje maligne narave.

Klinična slika

V kliniki dermatomiozitisa imajo vodilno vlogo manifestacije mišičnega in kožnega sindroma. Manj pogosto so pri Wagnerjevi bolezni prizadeti notranji organi.

Mišični sindrom je najpogostejši simptom dermatomiozitisa. V zgodnji fazi se opazijo bolečine v mišicah in šibkost. Najpogosteje se sindrom dermatomiozitisa kaže v mišicah vratu in proksimalnih delih rok in nog.

Mišična oslabelost z dermatomiozitisom je lahko tako huda, da je bolniku prikrajšana zmožnost samostojnega držanja glave, vstajanja iz postelje, premikanja, torej za izvajanje katerega koli elementarnega dejanja, bolnik potrebuje pomoč.

Dermatomiozitis spremlja mišična oslabelost.

S hudim potekom Wagnerjeve bolezni pride do znatne omejitve gibljivosti, hoja postane nemogoča.

Pri Wagnerjevi bolezni je mogoče opaziti povečanje volumna prizadetih mišičnih skupin (zaradi edema) in njihovo zbijanje. Pri palpaciji bolniki opazijo bolečino.

Pri bolnikih z dermatomiozitisom se pogosto opazi poškodba mišic žrela, kar močno oteži prehranski proces. Ko dermatomiozitis prizadene mišice diafragme in medrebrne mišice, opazimo nezadostno prezračevanje pljuč, kar izzove razvoj stagnirajočih procesov, pljučnice.

Za kožni sindrom z dermatomiozitisom je značilen pojav na odprtih predelih telesa - na obrazu, vratu, v predelu sklepov. Koža bolnikov z dermatomiozitisom je edematozna, vijolično-lila.

Značilen sindrom dermatomiozitisa je pojav očal za dermatomiozitis. To je ime videza eritema vek v kombinaciji z edemom spodnje veke in pigmentacijo.

Artikularni sindrom pri Wagnerjevi bolezni ni zelo pogost in se v večini primerov kaže kot artralgija, kot pri.

Lezije visceralnih organov pri dermatomiozitisu so redke. Pogosteje kot drugi organi je prizadeta srčna mišica. To se kaže s hitrim srčnim utripom, dolgočasnimi toni, pojavom sistoličnega šumenja na vrhu. V redkih primerih se v ozadju dermatomiozitisa razvije difuzna poškodba srčne mišice s hudo sliko srčnega popuščanja.

Nekoliko pogosteje se pri Wagnerjevi bolezni razvijejo patologije dihalnega sistema, ki nastanejo v povezavi z dermatomiozitisom medrebrnih in diafragmalnih mišic. Zaradi hipoventilacije pljuč se razvije pljučnica. Povedati je treba, da so pljučni zapleti (razvoj plevritisa, abscesi) dermatomiozitisa pogost vzrok smrti.

Pri poškodbah prebavnega trakta se opazi disfagija, ki napreduje z napredovanjem bolezni. Kršitev procesa požiranja pri dermatomiozitisu je povezana s poškodbo mišic žrela.

Na delu živčnega sistema imajo bolniki z dermatomiozitisom parestezije, zmanjšane tetivne reflekse in hiperalgezijo. Kar zadeva parestezijo, je to stanje še vedno značilno za in.

Splošni simptomi dermatomiozitisa so zmanjšanje telesne mase, pri nekaterih bolnikih je izrazita anoreksija, nenehno povišana telesna temperatura.

Potek bolezni

Potek Wagnerjeve bolezni je valovit in progresiven. Pri akutni obliki dermatomiozitisa opazimo zvišano telesno temperaturo, hitro rastoče simptome progastih mišičnih lezij, razširjene kožne izpuščaje in progresivne poškodbe notranjih organov.

Če se ne zdravi, pride do smrti pri bolnikih z akutnim dermatomiozitisom v 2-12 mesecih od začetka bolezni. Vzrok smrti je najpogosteje aspiracijska pljučnica, ledvično ali srčno popuščanje. Pravočasno začeto zdravljenje vam omogoča, da ustavite patološki proces pri akutnem dermatomiozitisu in celo dosežete klinično remisijo.

Pri subakutnem poteku Wagnerjeve bolezni simptomi rastejo počasi, popolna klinična slika dermatomiozitisa se začne kazati 1-2 leti po začetku bolezni.

Subakutni proces Wagnerjeve bolezni se začne s postopno napredujočo mišično šibkostjo, manj pogosto je za začetek bolezni značilen pojav kožnega sindroma. V odsotnosti zdravljenja je napoved za to obliko dermatomiozitisa neugodna. Sodobna terapija vam omogoča, da se spopadete z manifestacijami bolezni in dosežete stabilno remisijo.

Dermatomiozitis v kronični obliki poteka ciklično, bolezen traja več let. Notranji organi v tem primeru praktično niso prizadeti, napoved za to obliko bolezni je vedno ugodna.

Diagnostične metode

Opozoriti je treba, da diagnoza dermatomiozitisa predstavlja precejšnje težave, kljub dejstvu, da je klinična slika precej izrazita.

Pred pravilno diagnozo pogosto pridejo napačne. Poleg tega se z izrazitim mišičnim sindromom pogosto postavljajo nevrološke diagnoze, s kožnimi simptomi pa dermatološke.

Za pravilno diagnozo Wagnerjeve bolezni se uporablja 7 diagnostičnih meril:

Progresivna mišična oslabelost.
Povečanje koncentracije enega ali več serumskih mišičnih encimov.
Identifikacija miopatskih sprememb med elektromiografijo.
Identifikacija tipične slike med histološkim pregledom mišične biopsije.
Povečana koncentracija kreatina v urinu.
Zmanjšanje manifestacij mišične oslabelosti z uporabo kortikosteroidov.

Če so prisotni prvi in kateri koli trije od spodnjih meril, je zagotovo mogoče postaviti diagnozo dermatomiozitisa. Če ima bolnik prvo in katero koli od naslednjih dveh meril, potem govorimo o verjetnem dermatomiozitisu, če pa je poleg prvega prisoten le eden od naslednjih kriterijev, se šteje, da je diagnoza dermatomiozitis možna.

Metode zdravljenja

Zdravljenje dermatomiozitisa je namenjeno zajezitvi procesa v akutni in subakutni obliki ter doseganju remisije v kroničnem poteku bolezni.

Prednizolon se uporablja za zdravljenje dermatomiozitisa.

Glavno zdravilo za zdravljenje dermatomiozitisa je prednizolon. V začetni fazi zdravljenja, ki traja do tri mesece, se prednizon daje v velikih odmerkih. Nato se odmerek nenehno znižuje na vzdrževalno raven. Potrebno je izvajati podporno terapijo, ki naj traja več let, prekinitev jemanja zdravila je možna le, če ni kliničnih in laboratorijskih znakov bolezni. To zdravilo se uporablja tudi pri zdravljenju itd.

Če pri zdravljenju dermatomiozitisa s kortikosteroidi ni učinka ali če obstajajo kontraindikacije za njihovo uporabo, so predpisani imunosupresivi - metotreksat ali azatioprin. Ta zdravila se lahko predpišejo in po potrebi v kombinaciji s prednizonom za zmanjšanje odmerka kortikosteroidov.

Pri kronični obliki dermatomiozitisa so na prvi stopnji predpisani zmerni odmerki prednizolona. Ko se odmerek prednizolona zmanjša, se dodatno predpišejo salicilati.

Za preprečevanje razvoja mišičnih kontraktur v najzgodnejših fazah bolezni so indicirane masaže in terapevtske vaje. Zdraviliško zdravljenje ni priporočljivo.

Zdravljenje z ljudskimi metodami

Dermatomiozitis se lahko zdravi tudi z zeliščnimi zdravili. Uporabljati jih je treba kot dopolnilno zdravljenje pri zdravljenju Wagnerjeve bolezni, ki ga predpiše zdravnik.

Obkladki iz vrbovih brstov za dermatomiozitis. V kozarec damo žlico vrbovih brstov, nato pa v to posodo vlijemo 100 ml vrele vode. Čas infundiranja - 40 minut, nato uporabite za pripravo obkladkov na predelih kože, prizadetih z dermatomiozitisom. Namesto vrbovih brstov lahko vzamete enako količino marshmallow officinalisa.

Kot zunanje zdravilo za zdravljenje dermatomiozitisa lahko pripravimo tudi zeliščno mazilo. Kot maščobno osnovo bi morali vzeti svinjsko maščobo iz notranjosti. Maščobno osnovo je treba stopiti in dodati rastlinske surovine. Za zdravljenje dermatomiozitisa lahko uporabite zdrobljene vrbove brsti, pehtranova semena, zelišče celandina. Končano zmes prestavimo v toplotno odporno posodo in postavimo v pečico za 5 ur, kjer jo segrejemo pri temperaturi 90-100 stopinj. Po tem je treba mazilo filtrirati in pustiti, da se strdi. Pripravljeni izdelek shranjujte v hladilniku, nanesite za mazanje kože, ki jo je prizadela Wagnerjeva bolezen.

Za peroralno uporabo z dermatomiozitisom priporočamo decokcijo ovsa v mleku. Za pripravo izdelka morate vzeti dva kozarca ovsene kaše (ne kosmičev). Kruh prelijemo s petimi kozarci vrelega mleka in mešanico segrevamo trideset minut, tako da posodo postavimo v vodno kopel. Mleko precedite in ga vzemite trikrat na dan po pol kozarca. Potek zdravljenja dermatomiozitisa z ovseno juho v mleku je en mesec. Nato morate za takšno obdobje vzeti odmor in ponoviti tečaj.

Pri Wagnerjevi bolezni je koristno jemati odvarke iz listov brusnice ali hmeljevih storžkov.

Preprečevanje in prognoza

Pred začetkom uporabe za zdravljenje dermatomiozitisa je bila napoved za to bolezen izjemno slaba. Smrt v 1-5 letih se je pojavila pri 65% bolnikov z Wagnerjevo boleznijo. Uporaba prednizolona je znatno izboljšala prognozo. Sodobne metode zdravljenja v večini primerov omogočajo zaustavitev atrofičnih procesov in doseganje remisije.

Specifičnega preprečevanja dermatomiozitisa ni, saj je ta bolezen večfaktorska. Bolnike z Wagnerjevo boleznijo morajo zdravniki spremljati dlje časa. Sekundarna preventiva dermatomiozitisa vključuje aktivno zdravljenje in vzdrževalno terapijo.

Dermatomiozitis imenujemo ga tudi polimiozitis - razpršena bolezen vezivnega tkiva (prizadete so mišice, notranji organi in koža).

Predlagana je virusna etiologija bolezni, čeprav protiteles proti virusom in paramiksovirusom podobni vključki niso ugotovljeni.

Dermatomiozitis je povezan z boleznimi dedne nagnjenosti. Največje priznanje je dobila imunska teorija, ki jo potrjujejo odkrivanje avtoprotiteles, krožeči fiksni imunski kompleksi (predvsem v mikrovaskularnem sistemu), citotoksičnost limfocitov itd.

S stališča te teorije se dermatomiozitis obravnava kot bolezen z imunsko in avtoimunsko, po možnosti genetsko pogojeno. Pomembne patogenetske povezave so globoke žilne lezije s trajnimi hemodinamskimi motnjami (raven mikrocirkulacije, velike žile), razvoj vaskulitisa, skleroza žilnih sten in nevroendokrini dejavniki. V patogenezo dermatomiozitisa je vključen tudi simpatoadrenalni sistem, ki je povezan s adaptivno-trofično funkcijo telesa in regulacijo imunogeneze. Med dermatomiozitisom in tumorskim procesom obstaja določena patogenetska povezava - pogostnost tumorskega (sekundarnega) dermatomiozitisa je 30% primerov. Tumor (maligni), lokaliziran v prebavilih, genitalijah, dihalnih poteh itd.

Vzroki za dermatomiozitis

Pred razvojem bolezni običajno nastopijo dejavniki, ki spremenijo reaktivnost telesa in ustvarijo predispozicijsko ozadje - poslabšanje okužbe, akutne okužbe dihal, telesne, duševne travme, hipotermija, pregrevanje itd. Včasih zdravila, cepiva, ki vodijo v alergije na zdravila delujejo kot izzivalni dejavnik.

Poleg tega je lahko anamneza nepomembna in se bolezen razvije sredi popolnega dobrega počutja. Pri nekaterih bolnikih se klinična slika dermatomiozitisa razvije akutno, kar se kaže z visoko vročino, mišično oslabelostjo in mialgijo. Hude bolečine v mišicah, včasih stalne, zmerne, ki se poslabšajo pri gibanju. S subakutnim pojavom dermatomiozitisa je temperatura subfebrilna, mialgija je zmerna, splošno stanje je rahlo moteno. Možne so primarne kronične različice dermatomiozitisa. V tem primeru se bolezen razvija postopoma, kar se kaže kot šibkost, utrujenost, artralgija.

V aktivni fazi se razvije normokromna anemija (zmerna), trombocitopenija, levkocitoza je označena z nevtrofilnim premikom v levo, ESR se poveča z aktivnostjo patološkega procesa. O resnosti bolezni lahko sodimo po aktivnosti encimov v krvi (CPK, aldolaza, LDH, AsAT). V aktivni fazi dermatomiozitisa se kazalniki akutne faze opazno spremenijo - raven grobih beljakovin se poveča s hkratnim zmanjšanjem vsebnosti albumina, raven DPA in seromukoida se močno poveča. V hudih primerih se razvije hipoproteinemija. Titer komplementa se zmanjša, odkrijejo se protitelesa proti DNK, celice LE. Pomembna odstopanja so opažena pri vsebnosti kreatina, kreatinina. Z izrazitim širjenjem patološkega procesa raven kreatina večkrat presega normo.

Potek bolezni

Za akutno je značilen silovit začetek, visoka vročina, hitro rastoča mišična oslabelost, generalizirana lezija progastih mišic s hudo bolečino, edem in gostota lesa, razvije se nepremičnost bolnikov. V proces so vključene dihalne, očesne, faringealne in druge mišične skupine, razvije se visceralna patologija (poškodba organov). Zaradi dodajanja sekundarne okužbe lahko pride do aspiracijske pljučnice. Možno je pljučno srčno popuščanje.

Pogosteje opazimo subakutni potek dermatomiozitisa, zanj je značilna počasnejša generalizacija procesa. Z največjo aktivnostjo je klinična slika podobna akutnemu dermatomiozitisu, čeprav so pri tej možnosti splošni distrofični procesi bolj izraziti. Proces počasi, a vztrajno napreduje, splošna distrofija, atrofija (spremembe na koži) in spremembe v mišičnih skupinah se povečujejo. S patogenetsko terapijo je možen prehod v kronični potek. Z vztrajnim, dolgotrajnim zdravljenjem je možno okrevanje.

Kronične oblike se kažejo z dolgim cikličnim potekom z izbrisanimi kliničnimi simptomi, minimalno ali zmerno stopnjo aktivnosti. Splošno stanje bolnikov ne trpi bistveno, možna je dolgotrajna remisija. Prevladujejo splošne distrofične spremembe, poikiloderma. Pogosto se razvije izrazita mišična kalcifikacija, tetivno-mišične kontrakture posameznih mišičnih skupin. Posledično se pojavi funkcionalna insuficienca mišično-skeletnega sistema z različnimi stopnjami resnosti.

Diagnostika

Diagnoza DM temelji na kliničnih, laboratorijskih, morfoloških podatkih. Pomembni diagnostični znaki so simetrija lezije pretežno proksimalnih mišičnih skupin, mišična oslabelost z disfagijo in motenim dihanjem, spremembe na koži (vijolični paraorbitalni eritem z ali brez edema - "očala za dermatomiozitis"). Podatki biopsije mišic: blede (»kuhane«) mišice s simptomi hudega miozitisa; Histološka preiskava pokaže: nekrozo mišičnih vlaken, perivaskularno infiltracijo in atrofijo vlaken.

Pri laboratorijskih preiskavah je treba upoštevati povečanje aktivnosti CPK, aminotransferaz, aldolaze, hiperkreatinurije, povečanje parametrov akutne faze. Pomembne vrednosti za diagnostiko so rezultati elektromiografskih študij, v katerih se zazna električna aktivnost nizke amplitude. Diferencialna diagnoza se običajno opravi z drugimi kolagenskimi boleznimi s podobno visceralno patologijo.

Poškodbe organov z dermatomiozitisom

Poškodbe kože Opažajo se temno vijolični eritem paraorbitalne regije. Kombinacija tega eritema s paraorbitalnim edemom (simptom "očal") je zelo pomemben diferencialni znak dermatomiozitisa. Pogosto se vijolični eritem razširi na lasišče, lica, ušesa, nos, vrat, okončine. Na vekah in dlaneh najdemo telangiektazije (kapilaritis). Opaziti je mogoče izpuščaje, podobne kore in škrlati, srbenje kože, luščenje, pigmentacijo kože, depigmentacijo.

Kršitev trofizma lahko privede do razvoja nekrotičnih sprememb (sklepi, lopatice, krila nosu itd.) S kasnejšim nastankom brazgotin. Poročali so o izpadanju las. Edem kože in podkožja je lahko omejen ali razširjen in ima različno gostoto. Proces včasih vključuje sluznice vagine, oči in ustne votline. V tem primeru pride do edema in rahljanja sluznice, krvavitve, hiperemije z lila odtenkom. Jezik ima včasih obliko "geografskega".

Poškodba mišic Obstaja razpršena simetrična lezija proksimalnih mišičnih skupin ramenskega, medeničnega pasu in hrbta. Glavni simptom je mišična oslabelost, ko ni mogoče niti dvigniti rok, da bi slečili majico. Mišična oslabelost pogosto doseže tolikšno stopnjo, da se bolniki ne morejo več obrniti v postelji brez pomoči tujcev. Prizadete mišice so zgoščene, povečane v volumnu. Obraz postane maskiran zaradi vpletenosti obraznih mišic v proces. Pacientu je težko napihniti lica, zapreti oči. Žvečenje postane boleče, usta se težko odprejo, jezik oteče. Kot posledica poškodbe okulomotoričnih mišic se razvije ptoza. Z napredovanjem procesa se pojavijo mišična atrofija, miofibroza, kontrakture in okostenelni miozitis. Prisotna je lahko omejena ali razširjena kalcifikacija, ki jo je mogoče prepoznati z rentgenskim žarkom.

Artikularni sindrom ki se kaže s poliartralgijo, redkeje s poliartritisom s simetričnimi poškodbami velikih (koleno, gleženj, zapestje) in medfalangealnih sklepov. Motnje v delovanju sklepov, bolečine med gibanjem nastanejo zaradi poškodbe mišic in vnetno-eksudativnih sprememb na koži nad sklepi.

Poškodbe dihal Vključenost dihalnih mišic v proces, zmanjšanje gibljivosti diafragme in prsnega koša vodi do kratke sape, hipoksije, hipoksemije in zmanjšanja. Možna je vaskularna intersticijska pljučnica, ki ji sledi nastanek pljučne fibroze, hipertenzije v pljučnem obtoku in cor pulmonale. Pri sekundarnem dermatomiozitisu na podlagi tumorskega procesa se včasih opazijo metastatske lezije pljuč. Plevra je prizadeta tudi s pojavom izliva po interlobarni ali mediastinalni plevri. Pleuroperikardialne adhezije pogosto najdemo rentgensko. Obstaja razpršeno obojestransko povečanje pljučnega vzorca.

Srce in krvne žile Poškodbe krvnih žil in srca zavzema vodilno mesto med visceralno patologijo dermatomiozitisa tako po pogostosti kot po stopnji pomembnosti. Lahko je posledica osnovne bolezni, sočasne ateroskleroze, dolgotrajne terapije s steroidi. V proces so vključene koronarne žile, pa tudi vse membrane srca, največkrat miokard (z razvojnimi ali distrofičnimi spremembami), redkeje endokard itd. Diagnoza teh lezij je težka zaradi njihovih manjših kliničnih manifestacij.

Zasoplost se lahko pojavi zaradi poškodbe dihalnih mišic, včasih sočasne poškodbe dihalnih mišic in miokarda. Opažene so bolečine v predelu srca. Z difuznim miokardom se meje srca razširijo, predvsem na levo; srčni toni so pridušeni, ritem je moten, nad vrhom srca se pojavi kratek sistolični šum.

EKG Na EKG so opažene nespecifične spremembe, ki ustrezajo resnosti bolezni - premik v intervalu S-T, zmanjšanje vala T, ki je lahko zglajen ali dvofazen ali negativen. Pri nekaterih bolnikih opazimo akutno miokardno ishemijo z infarktom podobnim EKG. Pri žariščnem miokarditisu je mogoče opaziti tudi tahikardijo, dušenje srčnih tonov, z miokardno distrofijo - zmerno tahikardijo, dušenje srčnih tonov, na EKG - motnjo prevodnosti, sploščenje vala T.

Pri endokarditisu je nad vrhom srca stalen sistolični šum. Za perikard je značilna stalna bolečina v prsnem košu, kratka sapa, tahikardija. Perikardni treni šum, ki je pomemben diagnostični znak, običajno opazimo kratek čas. Radiografsko se odkrijejo spremembe v konfiguraciji srčne sence (gladkost lokov), počasno pulziranje zaradi nastanka adhezivnega procesa. Pri večini bolnikov je prizadet žilni sistem, predvsem vene, poslabšane so lastnosti krvi (reološke).

Nevrološki sindromi pri dermatomiozitisu Nevrološki sindromi se kažejo s patološkimi spremembami v osrednjem in perifernem živčnem sistemu: encefalitis, žariščne poškodbe možganov s hiperkinezo, epilepsijo, parezo in nevritis. Te spremembe temeljijo na difuznih žilnih in difuznih mišičnih procesih. Kranialna inervacija je pogosto motena. Faringealni refleks se zmanjša ali pade, kar povzroči zadušitev, metanje hrane v nos, nosni ton govora. Ta sindrom, zaradi pretežno prizadetosti mišic, je razvrščen kot miogena bulbarna paraliza. Senzorična okvara se kaže s hipere- in hipestezijo. Večina bolnikov razvije asteno-nevrotični sindrom - motnje spanja, razdražljivost, jok.

Poraz gastrointestinalnega trakta z dermatomiozitisom Poraz gastrointestinalnega trakta pogosto pride v ospredje v klinični sliki dermatomiozitisa. Opazimo lahko hudo disfagijo, zmanjšanje ali odsotnost faringealnega refleksa, ki se poslabša zaradi poraza žvečilnih mišic, jezika in dihalnih mišic. V grlu, požiralniku je bolečina, ki jo povzroča razvoj kataralnega ali erozivnega procesa. Lahko povzročijo krvavitev - pojavi se krvavo bruhanje, melena. Podobne manifestacije so opažene tudi v želodcu in črevesju, kar pogosto olajša dolgotrajno masivno zdravljenje s kortikosteroidi.

Vzrok bolečine v trebuhu je lahko kršitev avtonomne regulacije, ki vodi do razvoja spastičnega kolitisa ali črevesne atonije, pojavov enterokolitisa, motenj črevesne aktivnosti (zaprtje, driska).

Možen razvoj psevdo-abdominalnega sindroma zaradi poškodbe mišic trebušne stene. Rentgen razkriva diskinezijo različnih delov prebavil, želodčno hipotenzijo.

Jetra so praviloma povečana, v večini primerov zaradi poraza njegovega retikulohističnega sistema. Delovanje jeter je rahlo oslabljeno. V redkih primerih je možen vnetno-distrofični proces v jetrih. Pri manjšem delu bolnikov opazimo splenomegalijo z limfadenopatijo, kar odraža reakcijo retikulohistiocitnega sistema na aktivacijo osnovne bolezni.

Poškodbe ledvic z dermatomiozitisom Poškodbe ledvic - spremembe v urinu v obliki prehodne proteinurije, mikrohematurije, cilindrurije brez izrazite kršitve funkcionalnega stanja - so posledica povečane žilne prepustnosti. Manj pogoste so hude okvare ledvic, ki jih spremljajo arterijska hipertenzija, retinopatija. Z akutno napredujočo DM je možna ledvična odpoved, ki zahteva hemodializo. V nekaterih primerih se dermatomiozitis pojavi z urinskim sindromom, ki ga povzroča mioglobinurija, ki se kaže z visoko aktivnostjo serumskih encimov, urin je temno rjave barve.
Endokrina patologija je redka.

Zdravljenje

Glavno sredstvo patogenetske terapije bolezni so glukokortikosteroidni hormoni v dovolj velikih odmerkih. Drugi glukokortikosteroidi so prikazani v ustreznih odmerkih, z izjemo (polkartolona), ki poslabša mišično oslabelost. Zdravljenje se izvaja 3 mesece, po potrebi se podaljša. Odmerek se postopoma znižuje in dovaja na vzdrževalni. Pri akutnem poteku dermatomiozitisa v prvem letu bolezni mora biti vzdrževalni odmerek 30 mg / dan, v drugem letu ne presega 20 mg.
Zdravljenje z glukokortikosteroidi se kombinira z aminokinolinskimi zdravili (delagil, plaquenil, resoquin). Pri vseh oblikah dermatomiozitisa jih je treba jemati več let.

Hkrati so predpisana nesteroidna antirevmatična zdravila (indometacin, metindol, voltaren), anabolični steroidi (metandrostenolon, retabolil), kalijevi pripravki (kalijev orotat, panangin, kalijev klorid), vitamini, kokarboksilaza, ATP, z žariščno okužbo - antibiotiki širokega spektra.
Če ni učinka glukokortikosteroidnih hormonov, so bolnikom z akutnim progresivnim dermatomiozitisom predpisani imunosupresivi - azatioprin, metotreksat, ciklofosfamid. Odmerek metotreksata je 30 mg / dan (največ) 2 r / teden (peroralno). Trajanje uporabe azatioprina in ciklofosfamida (1-3 mg / kg teže) - od 2 do 6 mesecev s stalnim hematološkim nadzorom, ob upoštevanju kontraindikacij, stranskih učinkov (driska, slabost, izpadanje las).

Pri hudi dizartriji so miopatija, proserin, oksazil (peroralno, intramuskularno) indicirani za en mesec, čemur sledi ponovitev zdravljenja. Za izboljšanje regionalne hemodinamike je priporočljivo uporabljati antispazmodike (papaverin, no-shpa), skladnost.

Zdravljenje s fizioterapijo

Fizioterapevtsko zdravljenje je indicirano, ko se aktivnost procesa zmanjša in postane kroničen. Uporablja se elektroforeza desenzibilizatorjev, hialuronidaze, lidaze (zlasti pri kontrakturah tetivnih mišic).

Prikazane so vadbena terapija, lahka masaža rok in stopal. Potrebna je skrbna nega kože, obogatitev prehrane z beljakovinami, vitamini, rastlinskim oljem, omejitev ogljikovih hidratov, soljo. Bolnike z dermatomiozitisom je treba skrbno pregledati, da izključimo maligne novotvorbe, saj sekundarni dermatomiozitis v kombinaciji s tumorji daje stabilno remisijo po kirurški odstranitvi neoplazme.

Prognoza je zadovoljiva z zgodnjo diagnozo, pravočasnim začetkom ustreznega zdravljenja s kortikosteroidi, ki mu sledijo opazovanje in profilaktični tečaji zdravljenja. Zmožnost za delo se lahko povrne pri osebah, ki se ukvarjajo z duševnim, lahkim fizičnim delom. V mnogih primerih je potrebna zaposlitev z omejeno obremenitvijo ali invalidnost.

Preprečevanje je v glavnem sekundarno in je namenjeno preprečevanju poslabšanj patološkega procesa, napredovanja bolezni. Vključuje podporno patogenetsko terapijo, sanacijo žarišč okužbe, povečanje odpornosti telesa. Treba je izključiti dejavnike, ki izzovejo poslabšanje.

Med boleznimi vezivnih tkiv je velika patologija - sistemski dermatomiozitis, ki se imenuje tudi Wagnerjeva bolezen ali vijolična bolezen (slednje ime je posledica značilne vijolične barve kožnih madežev in eritema). Njegova nevarnost je v poškodbah ne le kože, temveč tudi mišic (tako skeletnih kot gladkih), notranjih organov (srce, pljuča, prebavila, endokrine žleze), žil in živcev. Razmislite o dermatomiozitisu, njegovih simptomih in zdravljenju, najprej pa fotografijo: Roka bolnika z dermatomiozitisom.

Kaj je dermatomiozitis (DM)

Dermatomiozitis je redka vnetna bolezen mehkih tkiv s kožnimi manifestacijami.

DM prizadene nekaj od 100.000 ljudi, pri odraslih je dvakrat večja verjetnost, da zbolijo za boleznijo kot pri otrocih, ženske pa so nekoliko bolj dovzetne za bolezen. Natančnejše številke: otroci - približno tri osebe. od 100 tisoč; moški - približno 6 od 100 tisoč

Vzroki za dermatomiozitis

Večja razširjenost dermatomiozitisa je bila v državah južne in južne Evrope opažena spomladi in poleti, zato je bila podana domneva o možnem vplivu sončne svetlobe na razvoj patologije. Prav tako so empirična opazovanja pomagala vzpostaviti povezavo med nalezljivimi boleznimi, cepljenjem in nekaterimi zdravili ter dermatomiozitisom, ki se sčasoma razvije (latentno obdobje lahko doseže tri mesece).

Ugotovljeno je bilo, da razvoj DM olajšajo:

od virusnih bolezni - gripe, parvovirusa, hepatitisa B in A, slinavke in parkljevke, poliomielitisa, rinitisa;
bakterijska - borelioza, hemolitični streptokok;
cepljenja - cepljenja proti ošpicam, mumpsu, tifusu, koleri;
zdravila - penicilamin, STH (rastni hormon).

Vrste dermatomiozitisa

Dermatomiozitis je razvrščen glede na vrsto in naravo poteka.

idiopatski (vzrok primarne patologije ni znan);
paraneoplastični (povzročen zaradi onkološkega procesa);
mladoletni ali otroci (opaženi predvsem v adolescenci in otroštvu);
polimiozitis (brez kožnih manifestacij, vendar s simptomi razpršene poškodbe številnih tkiv);
dermatopolimiozitis (prisotne so kožne lezije in druga sistemska tkiva).

Glede na naravo toka:

akutna (s hitrim pojavom simptomov);
subakutni (zmerni simptomi);
asimptomatski (brez očitnih kliničnih znakov se diagnoza postavi na podlagi rentgenske in funkcionalne diagnostike);
kronična (počasen razvoj bolezni).

Simptomi dermatomiozitisa

DM se običajno začne s kožno lezijo. Simptomi mišičnih patologij se lahko pridružijo v nekaj mesecih ali celo letih. Hkrati je razvoj miozitisa na koži in mišicah nesmisel, torej izjemno redek pojav.

Glavni simptomi DM so različne vrste izpuščaja.

Gottronov simptom - vozlički ali plaki, včasih s simptomi luščenja ali velike lise rdeče ali rožnate barve, lokalizirane na upogibnih sklepnih površinah, predvsem na rokah (interfalangealnih ali metakarpofalangealnih), pa tudi na komolčnih in kolenskih sklepih.
Heliotropni izpuščaj lila barve, kot očala v bližini oči, pod obrvi ali plašč na zgornjem delu okončin, hrbta in ključnice. Možni so tudi kožni izpuščaji na trebuhu, zadnjici, stegnih in spodnjih nogah. Obstajajo tudi temno bordo-modri razvejani eritemi.
Začetni simptom dermatomiozitisa je pordelost in otekanje kože na meji nohtov.
Pri dermatomiozitisu, obremenjenem s kalcificiranjem, se pojavijo gnojne rane, napolnjene z drobljivo maso - znak nalaganja kalcija pod kožo. Kalcifikacija se pri mladostniškem DM pojavi petkrat pogosteje.

Simptomi polimiozitisa (PM)

Polimiozitis lahko najpogosteje prizadene mišice okostja, sklepov, pljuč, srca, endokrinega sistema.

Strukturne preobrazbe se začnejo v vezivnih tkivih, se zgostijo, rastejo, nato pa se temu procesu lahko pridruži kalcifikacija. Tvorba usedlin kalcijevih soli se lahko pojavi dovolj globoko in se ne kaže navzven, vendar kalcifikacija vedno daje tipično sliko enega ali več vozlišč na rentgenskih žarkih.

Vpletenost skeletnih mišic

Pri poškodbah skeletnih mišic, ki se pojavljajo pretežno simetrično, se pri bolniku razvije mišična atrofija, možna je mišična fibroza in nastanek kontraktur.
Najpogosteje so prizadete ramenske, kolčne in trebušne mišice (predvsem stiskalnica), pa tudi cervikalni upogibalci. To se kaže v težavah pri določenih gibih, ki zahtevajo napor, na primer pri vzpenjanju po stopnicah ali poskusu vstajanja s sedeža, zlasti z nizkega.
Najbolj neugodna oblika mišičnega polimiozitisa s poškodbo dihalnih mišic. V tem primeru se poleg grožnje dihalne odpovedi spremeni tudi bolnikov glas (pojavi se hripavost ali nosnost).

Pljučna oblika polimiozitisa

Pljučna oblika je lahko zaplet polimiozitisa in velja za najbolj nevarno.

Lahko povzroči:

polimiozitis lezija dihalnih mišic in m - c diafragme, kar je povzročilo nezadostno prezračevanje pljuč;
virusni in tank. okužbe;
pridobivanje vode ali hrane v pljuča iz požiralnika;
intersticijska pljučnica;
maligni tumorji in metastaze v pljučih.

Simptomi pljučnega polimiozitisa:

površnost in hitro dihanje;
progresivna kratka sapa;
hipoksemija (zmanjšanje O2 v krvi);
zvoki v pljučih;
fibroza pljučnega tkiva in alveolov.

Akutni pljučni miozitis ima neugodno prognozo: pri njem se zelo hitro razvije dihalna odpoved in do 10 % primerov se konča s pljučno fibrozo, kar za pljuča pomeni omejeno sposobnost izvajanja dihalne funkcije.

Asimptomatska oblika je značilna za zgodnje faze paraneoplastičnega PM. Z razvojem malignega procesa se simptomi pojavijo še naprej:

inspiratorna dispneja;
oster suh kašelj;
v spodnjih delih se slišijo šumi in piskanje (krepitus).

Artikularni polimiozitis

Zglobni PM se najpogosteje razvije zaradi okužb in prizadene periartikularna vezivna tkiva (sklepne mišice, ligamenti, kite, kapsule). Zanj je značilna bolečina, togost sklepov, zlasti zjutraj. Včasih pride do izliva v sklep, ki lahko povzroči otekanje.

Ta oblika PM je reverzibilna in ima ugodno prognozo: po antibakterijski / protivirusni terapiji, jemanju citostatikov se sklepne manifestacije regresirajo.

Srčni polimiozitis

Običajno se ta bolezen kaže v poškodbi miokarda, vendar so lahko prizadete vse tri srčne membrane, pa tudi koronarne arterije.

Simptomi srčnega PM:

povečan srčni utrip;
aritmija;
pridušeni srčni toni;
z neugodnim izidom, srčni infarkt.

Poškodba gastrointestinalnega trakta

Gastrointestinalni polimiozitis je posledica poškodbe krvnih žil, živcev in gladkih mišic prebavil.

Posledično sta motena prehrana sluznice in črevesna gibljivost:

pojavijo se simptomi gastritisa in kolitisa;
na notranjih stenah želodca in črevesja nastanejo erozije in razjede;
poveča tveganje za gastrointestinalne krvavitve in perforacije, kar lahko povzroči peritonitis in smrt.

Endokrine motnje

Endokrine motnje so možne pri žilnem vnetju (vaskulitisu), ki ga povzroča neposredno sam sistemski miozitis, pa tudi kot posledica zdravljenja z GCS, ki je glavna metoda zdravljenja simptomov polimiozitisa in dermatomiozitisa.

Najprej so prizadete hipofiza, nadledvične žleze in spolne žleze.

Diagnostika dermatomiozitisa

Osnovne metode pregleda za diagnosticiranje DM:

UAC in BHAK (splošni in biokemični krvni testi;
imunološke analize;
biopsija patoloških vezivnih tkiv (je najbolj metoda preverjanja).

Diagnostična slika za DM je naslednja:

ESR in levkociti so rahlo povečani;
encimi za poškodbe mišic CPK (kreatin fosfokinaza) in LDH (laktat dehidrogenaza) lahko desetkrat presežejo normo;
povečana tudi aldolaza, ALT, AST.

Zdravljenje dermatomiozitisa

Zdravila

Vnetja vezivnega tkiva v DM je treba zdraviti s pomočjo:

glukokortikosteroidi;
imunosupresivi (metotreksat, sulfasalazin, azatioprin, ciklofosfamid itd.);
antibiotiki, protivirusna zdravila;
antihistaminiki.

Kompleksna podporna terapija

Pri polimiozitisu, ki prizadene organe, se izvaja tudi kompleksna podporna terapija in preprečevanje možnih zapletov:

Predpisana zdravila za normalizacijo krvnega obtoka in presnove v mehkih tkivih, antihipoksanti, vitaminski kompleksi.
Pri zdravljenju akutnih oblik pljučnega polimiozitisa je lahko potrebna nujna mehanska ventilacija, v primeru poškodbe prebavil - nujna operacija, pri srčni patologiji - ukrepi za preprečevanje srčnega infarkta ali poinfarktna terapija.

Operacija

Kirurški poseg je nujen pri izrastkih vezivnih tkiv, njihovi fibrozi ali kalcificiranju, če prizadenejo živce, povzročijo bolečino in omejujejo gibljivost ali zamašijo žile.