Moški in ženske notranji spolni organi, čeprav se po strukturi bistveno razlikujejo, imajo kljub temu skupne začetke. V začetni fazi razvoja obstajajo skupne celice, ki so viri tvorbe spolnih žlez, povezane z sečnimi in reproduktivnimi kanali (kanal mezonefrosa) (slika 341). V obdobju diferenciacije spolnih žlez se razvije samo en par kanalov. Med tvorbo moškega posameznika, zvitih in ravnih testisnih tubulov, se iz genitalnega kanala razvijejo semenovodi, semenski mehurčki, sečni kanal se zmanjša in ostane le moška maternica v colliculus seminalis kot osnovna tvorba. Med nastajanjem samice se sečnica razvije, kar je vir nastanka jajcevodov, maternice in nožnice, reproduktivni kanal pa se zmanjša, kar daje tudi začetek v obliki epooforona in parooforona.
341. Shematski prikaz razvijajočega se moškega genitourinarnega sistema (po Hertigu).
1 - frenična vez; 2 - epididimis; 3 - testis pred spuščanjem v mošnjo; 4 - mehur; 5 - odprtine sečevodov; 6 - sinus prostaticus; 7 - prostata; 8 - sečnica; 9 - mošnja; 10 - testis po spuščanju; 11 - odprtina ejakulacijskega kanala; 12 - dimeljska vez; 13 - srednji ledvični kanal; 14 - mezonefrični kanal; 15 - sečevod; 16 - končna ledvica.
Razvoj testisov... Nastanek mod je povezan s kanali genitourinarnega sistema. Na ravni srednje ledvice (mezonefros), pod mezotelijem trupa, nastanejo testisni zametki v obliki mod testisov, ki so derivat endodermalnih celic rumenjakove vrečke. Gonadne celice testisnih vrvic se razvijejo okoli kanalov mezonefrosa (reproduktivni kanal). V 4. mesecu intrauterinega razvoja semenska vrvica izgine in nastane moda. V tem testisu je vsak tubul mezonefrosa razdeljen na 3-4 hčerinske tubule, ki postanejo zvite tubule, ki tvorijo modice mod. Zvite tubule so povezane v tanko ravno cevko. Vrvice vezivnega tkiva prodrejo med zvitimi tubuli in tvorijo intersticijsko tkivo testisa. Povečajoče se testis potisne parietalni peritoneum; rezultat je guba nad testisom (frenična vez) in spodnja guba (dimeljska vez genitalnega kanala). Spodnja guba postane prevodnik testisa (gubernaculum testis) in sodeluje pri spustu testisa. V predelu dimelj na mestu pritrditve testisa gubernakuluma nastane izboklina peritoneja (processus vaginalis), ki je spojena s strukturami sprednje trebušne stene (slika 342). V prihodnosti bo ta izboklina sodelovala pri nastanku mošnje. Po nastanku štrline peritoneja se sprednja stena depresije zapre v notranji dimeljski obroč. V 7. - 8. mesecu intrauterinega razvoja moda preide skozi dimeljski kanal in je do rojstva v mošnji, leži za peritonealno izrastkom, do katere moda raste z zunanje površine. Ko se moda premakne iz trebušne votline v mošnjo ali jajčnik v majhno medenico, ni povsem pravilno govoriti o njegovem resničnem spustu. V tem primeru se ne zgodi ugrezanje, temveč neusklajenost rasti. Vezi, ki se nahajajo nad in pod gonadami, zaostajajo v stopnjah rasti iz trupa in medenice in ostanejo na svojem mestu. Posledično se medenica in trup povečata, vezi in žleze pa se "spustijo" proti razvijajočemu se trupu.
342. Postopek spuščanja testisa v mošnjo.
1 - peritonej; 2 - semenovod; 3 - testis; 4 - dimeljska vez; 5 - mošnja; 6 - processus vaginalis.
Razvojne anomalije... Pogosta razvojna anomalija je prirojena dimeljska kila, ko je dimeljski kanal tako širok, da notranji organi skozi njega vstopijo v mošnjo. Skupaj s tem pride do zadrževanja testisa v trebušni votlini blizu notranje odprtine dimeljskega kanala (kriptorhizem).
Razvoj jajčnikov... Na območju semenske vrvice pri samici so spolne celice razpršene v mezenhimski stromi. Osnova vezivnega tkiva in membrana sta slabo razviti. V mezenhimu jajčnikov se razlikujejo kortikalna in cerebralna cona. V kortikalnem območju nastanejo folikli, ki se pri novorojenčku povečajo pod vplivom materinih hormonov in nato po rojstvu atrofirajo. Plovila zrastejo v meduljo. V embrionalnem obdobju se jajčnik nahaja nad vhodom v majhno medenico. S povečanjem jajčnika v 4. mesecu razvoja se dimeljni ligament mezonefrosa upogne in spremeni v suspenzijski ligament jajčnika. Iz njegovega spodnjega konca se tvorita lastna vez jajčnika in okrogla vez maternice. Jajčnik bo nameščen med obema vezema v majhni medenici (slika 343).
343. Shematski prikaz razvijajočih se ženskih spolnih organov (avtor Hertig).
1 - frenični ligament srednje ledvice;
2 - odprtina jajcevodne cevi;
3 - jajčnik;
4 - dimeljska vez;
5 - mehur;
6 - odprtine sečevodov;
7- sečnica;
8 - majhne sramne ustnice;
9 - velike sramne ustnice;
10 - nožnica;
11 - okrogla vez maternice;
12 - okrogla vez jajčnika (del dimeljske vezi);
13 - jajčnik;
14 - jajcevod po spuščanju;
15 - srednji ledvični kanal;
16 - sečevod;
17 - zadnja ledvica.
Razvojne anomalije... Včasih opazimo dodatni jajčnik. Pogostejša anomalija je sprememba topografije jajčnika: nahaja se lahko na notranji odprtini dimeljskega kanala, v dimeljskem kanalu ali v debelini velikih sramnih ustnic. V teh primerih lahko opazimo tudi nepravilnosti v razvoju zunanjih spolnih organov.
Razvoj maternice, jajcevodov in nožnice... Epididimis, semenovod in semenski mehurčki se razvijejo iz genitalnega kanala, v steni katerega se oblikuje mišična plast.
Jajčne cevi, maternica in nožnica nastanejo s preoblikovanjem sečnih kanalov. V tretjem mesecu razvoja se ta kanal med jajčnikom in maternico spremeni v jajcevod z razširitvijo na zgornjem koncu. Jajcevod se v medenico prenaša tudi s padajočim jajčnikom (slika 344).
344. Shematski prikaz tvorbe maternice, nožnice in mezonefralnih kanalov.
A, B, C: 1 - mezonefrični kanal; 2 - srednji ledvični kanal; 3 - genitourinarni sinus. D: 1 - jajcevod; 2 - telo maternice; 3 - maternični vrat; 4 - nožnica; 5 - genitourinarni sinus.
Sečni kanali v spodnjem delu so obdani z mezenhimskimi celicami in tvorijo neparno cevko, ki jo drugi mesec loči valjček. Zgornji del je poraščen z mezenhimskimi celicami, se zgosti in tvori maternico, nožnica pa se razvije iz spodnjega dela.
Zunanji spolni organi se na enak način položijo v zarodke obeh spolov na območju kloakalne membrane, ki je trebušna stena kloake. Spur-like izboklina celoma (urerektalna guba) deli kloako na dva dela: hrbtni (anlage rektuma) in ventralni (obsežnejši primarni urogenitalni sinus). Ko je zarodek dolg 15 mm, urerektalna guba doseže kloakalno membrano, jo razdeli na analni in urogenitalni del in tvori primarni presredek. Od tega trenutka naprej se razvoj črevesja in genitourinarnega sistema izvaja samostojno.
Glede časa polaganja zunanjih spolovil ni soglasja.... Po mnenju nekaterih avtorjev se to zgodi v 5. tednu z dolžino zarodka 13-15 mm; po drugih - 6. dne; spet drugi svoj videz pripisujejo 7. tednu embrionalnega življenja. Diferenciran, spolu primeren razvoj zunanjih spolnih organov se začne od konca 3. meseca zarodka. Pri moškem zarodku se ta postopek izvaja v obdobju 9-10 tednov pod nadzorom zarodnih androgenov. Pri ženskih plodovih je feminizacija zunanjih spolnih organov opažena od 17. do 18. tedna nosečnosti.
Zunanji spolni organi preiskani zarodki in plodovi (8–10 tednov nosečnosti), katerih spol je bila določena s histološko sliko gonad, so sestavljeni iz labioskrotalnih gub in genitalnega tuberkula.
Uretreni utor prehaja na hrbtno površino genitalnega tuberkula. Njeni robovi v obliki tankih nizkih plošč zapirajo primarno urogenitalno odprtino reže, ki nastane po odprtju urogenitalne membrane. Ozek jezička primarnega presredka ločuje genitourinarno razpoko od anusa. Osnova genitalnega tuberkula pokriva lokasto labioskrotalne gube (genitalni grebeni). Plodovi obeh spolov imajo na tej stopnji enako strukturo zunanjih genitalij, ki jih kot prejšnji raziskovalci uvrščamo med nevtralne in brezbrižne.
V drugi polovici prefetalnega obdobja (11 - 13 tednov nosečnosti) narava zunanjih spolnih organov pri ženskem plodu ostane nespremenjena. Le pri genitalnem tuberkulu se smer nekoliko spremeni: od navpične postane dorzokavdna.
V fazi 14-16 tednov ostaja razmerje med deli zunanjih genitalij enako. Ko se povečajo, nimajo morfoloških sprememb. Genitalni tuberkulus (klitoris) je zaradi velike prevlade vzdolžnih dimenzij nad prečnimi videti še posebej velik. Ohranja dorzokavdalno smer in močno štrli iz nerazvitih velikih sramnih ustnic, ki ostanejo ozke (1-2 mm) in ravne, izražene le v zgornjih 2/3 njihove dolžine. Razmerje med dolžino in debelino klitorisa je 3: 5. Anogenitalna razdalja je 3 mm.
Za obdobje od 17 do 19 tednov so značilni pomembni morfogenetski procesi, ki dajejo zunanjim spolnim organom ploda posebno ženske lastnosti. Prihaja do hitrega razvoja velikih sramnih sramnih ustnic. Prehajajoč od spredaj do sramne tuberkule in od zadaj, se pod ostrim kotom konvergirajo v zadnjo komisuro, zaprejo pudendalno razpoko. Zaradi povečanja prečnih dimenzij se klitoris razmeroma skrajša, male sramne ustnice se oblikujejo iz robov sečnične razpoke blizu klitorisa v obliki kožice.
Skupaj z morfološkimi spremembami hitro rastejo vsi sestavni deli vulve, razen klitorisa.
Na naslednjih stopnjah intrauterinega razvoja se enakomerno poveča velikost zunanjih genitalij, sorazmerno s celotno rastjo ploda.
Dolžina velikih pudendalnih ustnicpraviloma je enaka dolžini genitalne reže in do poroda doseže 35-36 mm. Starejši kot je plod, bolj elastičen je in bolj popolno zapira genitalno režo.
Majhne pudendalne ustnice v obdobju 17-18 tednov so tanke kožne gube, dolge do 4 mm (1/3 dolžine velikih sramnih ustnic). To razmerje traja do 23 tednov; potem stopnja rasti majhnih pudendalnih ustnic presega rast velikih, pri donošenem plodu pa so majhne ustnice 2/3 dolžine velikih. Pri nezrelem plodu majhne pudendalne ustnice štrlijo iz zevajoče genitalne razpoke in so ob nastopu nujnih porodov običajno popolnoma prekrite z velikimi. Velikost desne in leve ustnice, tako velike kot majhne, \u200b\u200bje lahko neizražena.
Klitoris se spreminja v zanimive spremembe. Z rastjo ploda postane širši, skoraj brez povečanja dolžine: do 23. do 24. tedna je razmerje med njegovo dolžino in širino že manj kot 2, pri donošenem plodu pa se približa 1.
Preddverje nožnice do 19. do 20. tedna ohrani izrazito lijakasto obliko, prekrito z gladko sijočo membrano. V njenih globinah je določena komaj štrleča meja himena.
Že v 24. do 25. tednu je preddverje znatno sploščeno in himen postane na voljo za merjenje. Do 28-30 tednov je himen pogosto krožen, njegova odprtina pa ima obliko porušene vzdolžne reže. Širina meje himen doseže 2-3 mm.
Po 30 tednih opazimo prevladujočo rast spodnjega polkroga himen, vzdolž srednje črte pogosto najdemo klinasto štrlino. Na tej ravni je širina dna himen 5-7 mm. Njegov zgornji polkrog ohranja enako širino, zaradi česar ima odprtina obliko prečne reže v obliki polmeseca.
Čas feminizacije zunanjih genitalij in endokrine aktivnosti fetalnih nadledvičnih žlez... Pri plodovih od 8 do 14 tednov je plod nadledvične skorje predstavljen s širokim embrionalnim območjem z ozko plastjo nediferenciranih celic dokončne cone. Do 11 tednov nosečnosti celice notranjega embrionalnega območja kažejo visoko aktivnost kislih in alkalnih fosfataz in esteraze. RNA najdemo v pomembnih količinah na obeh območjih. Vsebnost lipidov v plodovem območju je nizka; v dokončni skorji jih ni.
Pri plodovih od 12 do 14 tednov se encimska aktivnost in vsebnost RNA v nadledvičnih žlezah zmanjšata; kopičenje lipidov se začne v notranji coni.
Za fazo 15-17 tednov je značilna snopna diferenciacija dokončne skorje, ki jo spremlja nadaljnje zmanjšanje encimske aktivnosti in zmanjšanje RNA v citoplazmi.
V celicah zunanjega območja se pojavijo in hitro kopičijo lipidni nanosi. Njihova vsebnost na tem območju ostaja visoka do konca predporodnega obdobja.
V 27. do 28. tednu se pod kapsulo žleze oblikuje glomerularna cona.
V 34-35 tednih se poveča encimska aktivnost skorje nadledvične žleze vzporedno s povečanjem citoplazmatske RNA, ki doseže najvišjo raven v drugi polovici intrauterinega razvoja.
Lipidi dokončne skorje brez keto-skupin se štejejo za steroide C18: estradiol ali estriol. V drugi polovici nosečnosti je raven estradiola v materini krvi in \u200b\u200bkrvi ploda enaka, medtem ko je estriol v plodu 10-krat višji kot pri materi. Zato je upravičeno šteti steroide C18 zunanjega območja fetalne nadledvične skorje kot estriol, ki je odgovoren za feminizacijo ženskih zunanjih genitalij v predporodnem obdobju ontogeneze.
Pri plodovih od 17 do 19 tednov pride do hitrega kopičenja lipidov v dokončnem območju nadledvične skorje, zunanje genitalije pa so podvržene feminizaciji. V tem času se opazno poveča velikost plodovih nadledvičnih žlez, njihova velikost presega (v tej fazi razvoja) velikost notranjih genitalij ploda.
V zadnjih fazah intrauterinega življenja vsebnost lipidov v zunanjem območju nadledvične skorje ostaja visoka; v zunanjih genitalijah se feminizacija zaključi in rastejo vsi deli vulve, razen klitorisa. Posledično po diferenciaciji dokončne skorje plodovih nadledvičnih žlez pri ženskih plodovih pride do feminizacije in hitre rasti zunanjih spolnih organov.
Razvoj zunanjih genitalij ploda v patološkem poteku nosečnosti... Neugodni pogoji intrauterinega obstoja lahko kršijo pogoje morfogeneze. Stanje vulve je v tem primeru odvisno od časa in trajanja delovanja patoloških dejavnikov. Pri dolgotrajnem ohranjanju patoloških stanj v 14,1% primerov je bilo ugotovljeno zaostajanje (za obdobje od 2 do 17 tednov) v razvoju zunanjih genitalij. Kratkoročno delovanje škodljivega faktorja v 0,9% primerov prispeva k zgodnejši feminizaciji genitalij. Kršitev časa morfogeneze vulve v patološkem poteku nosečnosti je lahko povezana s kršitvijo steroidogeneze v nadledvičnih žlezah ploda, ki se kaže v spremembi kopičenja lipidov v dokončni skorji.
Posebej velja omeniti primere kršitve morfogeneze ženskih zunanjih spolovil pri dolgotrajni uporabi (med nosečnostjo) velikih odmerkov progesterona.
V enem od teh primerov je bila nosečnost po 4 tednih zapletena zaradi grožnje prekinitve. Zdravljenje s progesteronom je bilo opravljeno v 8, 13, 16 in 18 tednih. Po 22 tednih se je zgodil spontani splav. Obstaja moškost zunanjih genitalij ženskega ploda.
Poudariti je treba, da so tkiva genitalij zarodka in ploda zelo občutljiva na delovanje steroidnih hormonov. Dolgotrajna uporaba v fetalnem obdobju in v velikih odmerkih eksogenega progesterona lahko moti steroidogenezo fetalnih nadledvičnih žlez in povzroči nastanek odvečnih količin androgenih steroidov, odgovornih za moškost zunanjih genitalij.
Starostna obdobja... Mednarodni simpozij o starostni periodizaciji (Moskva, 1965) priporoča razlikovanje naslednjih obdobij razvoja deklice: novorojenček (1-10 dni), dojenček (10 dni - 1 leto), zgodnje otroštvo (1-3 leta), prvo otroštvo (4 -7 let), drugo otroštvo (8-11 let), mladostnik (12-15 let), mladost (16-20 let). V tej shemi se mladostništvo premakne na zgodnejši datum. Shema še ni postala razširjena.
Zdravniki, ki se ukvarjajo z ginekologijo otrok in mladostnikov, se pogosteje zatekajo k naslednji klasifikaciji stopenj spolnega razvoja deklet: intrauterini razvoj, novorojenčko, "nevtralno" obdobje (do 7 let), predpubertetno obdobje (od 7 let do leta pojava menarhe), pubertetno (od nastop menarhe do 16 let) in mladostništvo (od 16 do 18 let).
Izolacija obdobja intrauterinega razvoja v otrokovem življenju se je začela izvajati v domači pediatriji od začetka tega stoletja, od del šole N. P. Gundobina.
Značilnosti genitalnih organov novorojenčka... Deklica se rodi z zunanjimi spolovilnimi deli, ki se jasno razlikujejo glede na ženski tip. Klitoris je razmeroma velik. Pudendumske ustnice so pogosto otekle, hiperemične, zlahka se držijo skupaj. Majhne pudendalne ustnice so le delno prekrite z velikimi. Koža je tanka, rahlo pigmentirana in pogosto prekrita z vernixom. Vestibularne žleze ne delujejo.
V tem času se himen nahaja globlje v rodni razpoki kot v naslednjih letih.
Omeniti velja spremenljivost velikosti, oblike in vrste same membrane in odprtine (ali odprtin) himen.
Nožnica je vzporedna z navpično osjo. Njegova dolžina je od 25 do 35 mm. Oboki, zlasti zadnji, so do neke mere že izraženi. Opazno je zlaganje vaginalnih sten, katerih mišična plast je precej dobro zastopana. Za bris iz nožnice novorojenčka so značilni visoki eozinofilni in kariopiknotični indeksi. Reakcija vaginalne vsebine je kisla; Najdene so Dederleinove palice. Do konca opisanega obdobja se debelina epitelijske plasti zmanjša: s 30-40 na 2-3 plasti. Po prvem tednu življenja v razmazih začnejo prevladovati parabazalne in bazalne celice; mikrofloro predstavljajo koki. Ne ostane več kot 30% vmesnih celic.
Maternica pri novorojenčku se nahaja v trebušni votlini; območje zunanjega os se nahaja pod črto, ki ustreza diagonalni konjugati. Dolžina maternice je v povprečju 30 mm; enaka številka je značilna za dolžino maternice pri 10-letni deklici. Telo maternice ima lečasto obliko, dno je rahlo konkavno ("sedlo"). Razmerje med dolžino materničnega vratu in telesom maternice je 3: 1. Telo in maternični vrat med seboj skorajda ne tvorita kota. Maternica je v položaju anteversio.
Miometrij je dobro razvit. Ne samo endocervix, tudi endometrij tvori veliko število gub. Notranji maternični vrat materničnega vratu ni oblikovan. Zunanji žrelo iz točke (pri plodu) se spremeni v režo (pri novorojenčku). Na področju zunanjega žrela je pogosto psevdoerozija. Cervikalni kanal je napolnjen z gosto sluzjo, ki lahko vstopi v nožnico.
V endometriju najpogosteje opazimo sekretorne spremembe. Včasih pride do faze luščenja, ki jo spremlja menstruacijski izcedek iz genitalne razpoke.
Ko se deklica rodi, so njene jajcevodne cevi zelo dolge (v povprečju dosežejo 35 mm), zvite zaradi razmeroma kratkih širokih vezi. Mišične plasti stene cevi so dobro razvite. Jajcevodne cevi so vseskozi prehodne. Tudi pri normalnem intrauterinem razvoju se opazi njihova asimetrija: desna cev je običajno 5 mm daljša od leve.
Jajčniki novorojenčke se nahajajo v trebušni votlini. Imajo valjasto ali prizmatično podolgovato obliko. Dolžina jajčnikov novorojenčka je od 15 do 25 mm. Površina je zaradi dozorevanja foliklov mestoma konveksna. V normalnem poteku nosečnosti v jajčnikih ploda ni folikularnih cist. Histološka zgradba jajčnikov novorojenčka je v bistvu podobna sliki jajčnika odrasle ženske, čeprav obstajajo nekatere razlike.
Ena od značilnosti jajčnikov novorojenčkov je številčnost prvotnih foliklov, katerih število je po ugotovitvah nekaterih raziskovalcev v območju od 500.000 do 700.000 v vsakem. Druga značilnost je močno izražen proces atrezije v vseh fazah razvoja foliklov. Ovulacije ni. Tretja značilnost je nepopolnost strukture jajčnikov: tanka tunica albuginea, anizocitoza granuloznih celic, zmerna luteinizacija celic theca, odsotnost zona pellucida, številnost degeneriranih jajčnih celic. Četrta značilnost je dober razvoj intersticijskih (theca) celic in njihova visoka endokrina aktivnost.
Velikost in masa desnega jajčnika novorojenčka prevladata nad levim.
Če povzamemo, lahko poudarimo, da so genitalije novorojene deklice zelo diferencirane. Funkcionalni stres, ki ga doživljajo, je pretežno prehoden, povezan z nenadno spremembo homeostaze (zlasti hormonskega stanja) v obdobju novorojenčka.
Značilnosti genitalij v "nevtralnem" obdobju... V tej starosti se tudi zunanje genitalije, tako kot ostale genitalije, počasi razvijajo. Pri deklici, mlajši od 6-7 let, velike pudentne ustnice ne pokrivajo popolnoma majhnih. Majhne vestibularne žleze na stranski površini pudendalnih ustnic se pojavijo pri 3 letih, na medialni pa pri 4 letih. Zorenje teh žlez sega v 6. leto starosti. Velike vestibularne žleze so skozi celotno obdobje slabo diferencirane.
Pri starosti 3 let postane opazen proces spuščanja notranjih spolovil in nekaterih sosednjih organov v majhno medenico. V tem času se mehur približa sprednji steni nožnice. Dolžina nožnice se začne nastavljati pod ostrim kotom glede na navpično os. Dolžina nožnice se skoraj ne poveča in do konca opisanega obdobja doseže 40 mm. Epitelijska plast se stanjša na 4-5 slojev. Poleg tega je pri deklicah tega starostnega obdobja za vaginalno sluznico značilno obilno zlaganje, njene celice vsebujejo majhno količino glikogena. Reakcija vaginalne vsebine je alkalna ali nevtralna. V brisih iz nožnice se celice določajo le iz globokih plasti epitelija, posameznih levkocitov. Flora nožnice ni stabilna, zaznati je mogoče mikroorganizme, kot so diplokoki, stafilokoki, streptokoki, E. coli. Navedene značilnosti nožnice skupaj z drugimi dejavniki igrajo pomembno vlogo pri pojavu vulvovaginitisa. Med dekleti, ki trpijo zaradi vulvovaginitisa, je 85% otrok, mlajših od 8 let.
V prvih letih življenja se maternica zmanjša. Razmerje materničnega vratu in telesa maternice je pod naslednjo dinamiko: pri 1 letu je 2: 1, pri 4 letih - 1,7: 1, pri 7-8 letih - 1,4: 1. Maternica je v stanju anteverzije in antefleksije. Do tretjega leta se dno maternice spusti na nivo ravnine vhoda v majhno medenico. V drugem letu se zgosti krožna plast miometrija, v kateri se nahajajo krožne veje maternične arterije. Za otroške kirurge in ginekologe je pomembno, da se spomnijo še ene značilnosti maternice, ki je neločljivo povezana z njo do 10. leta starosti: maternična arterija ni vijugasta in se nahaja ne na zelo bočni površini maternice, temveč 10-12 mm bočno od nje. Upoštevati je treba, da je sečevod v stiku s srednjim delom materničnega vratu in nato, preden vstopi v mehur, s sprednjo steno nožnice.
V tem obdobju življenja deklice se jajcevodi malo spremenijo. Še vedno so zelo tanke, dolge in zvite. Njihova peristaltika je odsotna.
Jajčniki se začnejo spuščati v medenično votlino prej kot drugi notranji organi, vendar se tudi pri petih letih ugotovi njihova visoka lokacija. Velikost in oblika jajčnikov se skoraj ne spreminjata; nekaj povečanja njihove rasti se nanaša na 6-8 let. Kljub temu, da se to obdobje imenuje "nevtralno" ali "nespolno", imajo jajčniki deklet te starosti vedno majhno število dozorelih in zrelih, pa tudi atretičnih foliklov. Notranja obloga foliklov se pozitivno odziva na histokemične teste steroidov. V tem obdobju se število prvotnih foliklov prepolovi v primerjavi z obdobjem novorojenčkov. Zorenje foliklov ni ciklično.
Znano je, da je v "nevtralnem" obdobju nizka raven spolnih hormonov. Ta okoliščina pojasnjuje odsotnost močnih skokov v razvoju genitalij. Značilen je postopek spuščanja notranjih genitalnih organov v majhno medenico, katere votlina se poveča. Spreminja se tudi topografija sosednjih organov.
Torej, do 7. meseca starosti se konica mehurja nahaja na sredini razdalje med prsmi in popkom. Notranja odprtina sečnice se v prvih dveh letih življenja premakne navzdol za 53 mm. Uretra deklice je širša in razmeroma daljša (v povprečju 29 mm) kot pri odrasli ženski (30-38 mm). Ima poševno smer, izboklina je obrnjena spredaj.
Pri dojenčku je zunanja odprtina sečnice 11 mm kaudalno kot pri novorojenčku. Sfinkter mehurja se dokončno razvije v zgodnji šolski dobi (začetek predpubertetnega obdobja).
Značilnosti genitalij v predpubertetnem obdobju... Posebnosti zunanjih genitalnih delov v tem obdobju vključujejo njihovo povečanje zaradi rasti maščobnega tkiva. Do konca predpubertetnega obdobja se odprtina himena opazno poveča in sama himen se nahaja bolj površno kot v zgodnji mladosti. Zunanja odprtina sečnice postane jasno vidna. Začetek delovanja velikih vestibularnih (Bartholin) žlez spada v to obdobje.
Do 13. leta povprečna dolžina nožnice doseže 63 mm. Zlaganje sten postane bolj izrazito. Zadnji svod je precej globok. Debelina epitelijske plasti se izrazito poveča; Če v razmazih pri 9-letni deklici vmesne in površinske celice skupaj ne presegajo 10% in še vedno prevladujejo parabazalne celice (so velike, ni jih vedno mogoče razlikovati od vmesnih), potem po 2 letih prevladajo vmesne in površinske celice, kariopiknotični indeks doseže 30%, eozinofilni - 1-20%. V predpubertetnem obdobju se palica Dederlein ponovno poseje, reakcija nožnične vsebine se premakne na kislo stran.
Šele do 10. leta starosti maternica doseže velikost, ki je značilna zanjo v obdobju novorojenčka; njegova teža v tem obdobju znaša 4,2 g. Zlaganje endometrija postopoma izgine; če v času menarhe zlaganje ne bo odpravljeno, bo ta okoliščina lahko eden od vzrokov za algodismenorejo. Do konca predpubertetnega obdobja so endometrijske žleze hipertrofirane, razvejane; stroma je jasno razdeljena na funkcionalno in bazalno plast. Spremeni se razmerje med dolžino materničnega vratu in telesom maternice: dolžina materničnega vratu je 1/3 velikosti organa, telo maternice pa 2/3.
V predpubertetnem obdobju se jajčniki opazno povečajo (njihova teža doseže 4-5 g, dolžina - 3-3,5 cm). Proces zorenja foliklov postane bolj intenziven, vendar ostaja kaotičen. Do ovulacije pride občasno. Število prvotnih foliklov se zmanjša na 100.000-300.000.
Tako je za predpubertetno obdobje značilno, da se začne intenzivna rast in zorenje vseh delov reproduktivnega trakta, ki so pripravljeni na delovanje do konca tega obdobja.
Značilnosti genitalij v puberteti... V puberteti genitalije postopoma postanejo podobne organom odrasle ženske. Torej, do konca mandata dolžina nožnice doseže 80-100 mm. Oboki so dobro oblikovani. Kolpocitološke slike odražajo uglasitveno cikličnost sprememb v nožničnem epiteliju, značilno za to obdobje. Glede na dan cikla je v brisih mogoče zaznati spremembo štirih stopenj proliferacije (kariopiknotični indeks redko doseže 60% tudi sredi cikla) \u200b\u200bin nato znake stimulacije progesterona.
Maternica se hitro povečuje: če je pri 11-12 letih njegova povprečna teža 6,6 g, potem je pri 16 letih 23 g (pri nerojeni ženski - 46 g). Maternična arterija se končno nahaja vzdolž bočne površine maternice; pojavi se nekakšna vijugavost tega plovila. Asimetrija jajčnikov in jajcevodov se s starostjo ne zmanjšuje. Pojavi se peristaltika cevi. Transformacije v jajčniku in endometriju postajajo vse bolj ciklične.
V mladostniškem obdobju ni zaključena samo anatomska tvorba, temveč tudi funkcionalno zorenje genitalij in osrednjih regulativnih oddelkov. Ob koncu tega obdobja lahko govorimo o zaključku integracije reproduktivnega sistema in njegovi asimilaciji pravilnega ritma. Puberteta se običajno pojavi po 18 letih. V prihodnosti lahko žensko telo v celoti izvaja reproduktivno funkcijo.
EMBRIOGENEZA
Notranji in zunanji spolni organi se oblikujejo pri moških v embrionalnem obdobju, v puberteti - njihov razvoj in izboljšanje se nadaljuje do 18-20 let. V prihodnosti se 25–30 let ohranja normalno delovanje gonad, čemur sledi postopno izumiranje njihove funkcije in obratni razvoj. Spol osebe določa predvsem nabor spolnih kromosomov (kromosomski spol), od katerih je odvisna tvorba in gradnja spolnih žlez, kar vpliva na hormonski spol, kar pa določa strukturo genitalnih organov. Od slednjega je odvisna vzgoja posameznika, duševnega in civilnega spola.Intrauterini razvoj genitalij poteka v skladu z genetskim (kromosomskim) spolom zarodka. Komplet kromosomov določa usmerjen spolni razvoj in odraslega posameznika. Reproduktivna celica človeka (moška ali ženska) vsebuje 23 kromosomov (haploidni sklop). Genetski ali kromosomski spol se določi v času oploditve in je odvisen od tega, kateri kromosomski material prejme jajčece, ki ima običajno 22 avtosomov in spolni X kromosom, ko se združi s spermo, ki vsebuje 22 avtosomov, in spolnim X ali Y kromosomom. ... Ko se jajčna celica združi s spermo, ki nosi X-kromosom, nastane ženski genotip - 46 (XX), primarna spolna žleza zarodka bo položena glede na ženski tip (jajčniki). Ko se jajčece oplodi s spermo, ki vsebuje spolni Y kromosom, se primarna spolna žleza zarodka razvije po moškem vzorcu (moda). Normalni moški genotip je torej določen z naborom 44 avtosomnih in 2 spolnih kromosoma X in Y.
Zgradba spolnih žlez določa spol gonad.
Jajčniki v embrionalnem obdobju so funkcionalno neaktivni, diferenciacija po ženskem tipu pa pasivna, ne da bi morali nadzorovati spolne žleze. Moda zarodka zelo zgodaj postane aktivni endokrini organ. Pod vplivom androgenov, ki jih proizvajajo embrionalni testisi, pride do razvoja in oblikovanja notranjih in zunanjih spolnih organov moškega tipa. Vas deferens, epididimis, semenski mehurčki, prostata se oblikujejo in razvijajo; nastanejo mošnja, penis, sečnica, modi pa se postopoma spuščajo v mošnjo.
V odsotnosti androgenov, kršitvi njihove proizvodnje ali neobčutljivosti perifernih receptorjev nanje v procesu embriogeneze lahko zunanji spolni organi nastanejo po ženskem tipu ali pa se razvijejo njihove različne anomalije. Od trenutka rojstva je spol določen s strukturo zunanjih spolnih organov, nato pa je fiksiran s psiho-afektivno seksualizacijo v prvih 18-30 mesecih otrokovega življenja in okrepljen skozi preostalo življenje.
7. Shema spolne diferenciacije zarodka: a - moški zarodek po 11 tednih; b - 6-tedenski zarodek; c - ženski zarodek po 11 tednih; 1 - prostata; 2 - Cooperjeve žleze; 3 - sečnica; 4 - testis; 5 - epididimis; 6 - semenski mehurčki; 7 - ptičje ptičnice; 8 - primarna kanalska žleza; 9 - volfijevo telo; 10 - Müllerov kanal; 11 - združeni Müllerjev kanal; 12 - nožnica; 13 - jajčnik; 14 - gartnerjev pramen; 15 - jajcevod; 16 - maternica.
V puberteti testisi aktivno proizvajajo testosteron, ki prispeva k pojavu sekundarnih spolnih značilnosti in uveljavlja moški hormonski spol. V tem času se oblikuje tudi civilni spol, za katerega so značilni zunanji znaki prla, oblačila, manira, socialno vedenje, usmerjenost spolne želje.
Razvoj spolnih žlez. Genitalije so tesno povezane z sečnimi organi in nastajajo iz primarnega popka zarodka - mezonefrosa. Zaradi širjenja večplastnega epitelijskega pokrova, ki pokriva mezonefros, nastane embrionalni greben - epitelni anlage primarne spolne žleze. Prodira v globino mezonefrosa in tvori primarne spolne vrvice, sestavljene iz primarnih spolnih celic - gonocitov. (predhodnice sperme), celice vezivnega tkiva, ki bodo izločale spolne hormone, pa tudi nediferencirane celice, ki igrajo trofično in podporno vlogo. Od 7. tedna se tkivne strukture primarne spolne žleze ploda začnejo razlikovati v moške (moda) ali ženske (jajčniki) spolne žleze. Z razvojem testisa od 8. tedna primarne spolne vrvice aktivno rastejo in se spremenijo v semenske tubule z nastankom vrzeli v njih.
V lumnu semenskih tubulov so spolne celice - spermatogonije, ki nastanejo iz gonocitov in bodo v prihodnosti sprožile spermatogenezo. Spermatogonije se nahajajo na sustentocitih, ki opravljajo trofično funkcijo. Intersticijske celice nastanejo iz vezivnih tkivnih zametkov mezonefrosa, ki so sposobni proizvajati moške spolne hormone v določenem obdobju embriogeneze. Razvoj primarne spolne žleze v testise se zaključi do 60. dne intrauterinega razvoja ploda. Ugotovljeno je bilo, da plodno testis izloča androstande, androsteron in druge androgene steroide. Sproščanje testosterona je bolj izrazito v 9-15 tednih. Že v 10. tednu razvoja je raven testosterona v modih človeškega ploda štirikrat višja kot v jajčnikih. V 13-15 tednih embrionalnega razvoja vsebnost testosterona v modih preseže vsebnost testosterona v jajčnikih za 1000-krat. Nadaljnje oblikovanje notranjih in zunanjih spolnih organov je odvisno od proizvodnje testosterona.
Razvoj notranjih spolnih organov. Z razvojem medenične ledvice pri višjih vretenčarjih primarna ledvica izgubi funkcijo organa za izločanje. Na koncu 2. meseca intrauterinega razvoja se izločalni kanal primarne ledvice razdeli na dva kanala: ductus mesonephricus (volkov kanal) in ductus paramesonepliricus (Müllerian duct - slika 7). Iz ducti mesonephrici se razvijejo vas deferens, iz ducti paramesonephrici nastane jajcevod. Moški spolni hormoni, ki jih izločajo zarodni testisi, prispevajo k izolaciji in razvoju ducti mesonephrici. Poleg tega testisi izločajo še nekatere druge nesteroidne dejavnike, pod vplivom katerih pride do regresije in atrofije mullerjevih kanalov. Zgornji del ducti mesonephrici (po obratnem razvoju primarne ledvice) se poveže s semenskimi tubuli testisa in tvori vas deferens, retikulum, kanal epididimisa.
8. Diagram diferenciacije zunanjih spolnih organov ploda (levo - deklica, desno - fant) in - 2-3 mesece; b - c - 3-4 mesece; d - d - v trenutku rojstva; 1 - genitalna guba; 2 - anus; 3 - spolni valj; 4 - genitalna vrzel; 5 - genitalni tuberkulus; 6 - sečnična guba; 7 - skrotalni valj; 8 - razpoka sečnice; 9 - genitalni proces; 10 - guba notranjih sramnih ustnic; 11 - valj zunanjih sramnih ustnic; 12 - vulvarni čipi; 13 - šiv mošnje; 14 - mošnja; 15 - sečni sev; 16 - penis; 17 - majhne sramne ustnice; 18 - vhod v nožnico; 19 - odprtina sečnice; 20 - velike sramne ustnice; 21 - klitoris.
Srednji del ducti mesonephrici se pretvori v vas deferens. Spodnji del ducti mesonephrici (ob urogenitalnem sinusu) se ampuloidno razširi, tvori štrlino, iz katere nastane semenski mehurček. Najnižji del ducti mesoneplirici, ki se odpre v urogenitalni sinus, postane ejakulacijski kanal. Medenični del urogenitalnega sinusa se preoblikuje v prostato in membranski del sečnice ter povzroči začetek prostate, ki v obliki neprekinjenih vrvic zraste v okoliški mezenhim. Mišični in vezivno-tkivni elementi žleze se razvijejo iz mezenhima.
Vrzeli v prostati se pojavijo po rojstvu, v času pubertete. Ductus paramesonepliricus med razvojem moškega telesa izgine, ostanejo le njihovi začetki: zgornji del je proces moda in spodnji del, iz katerega nastane moška maternica - slepi dodatek sečnice prostate na semenskem tuberkulu.
Razvoj zunanjih spolnih organov. Zunanje genitalije nastanejo pri obeh spolih iz genitalnega tuberkuluma in kloakalne razpoke. Navadna kloaka je tudi v zgodnjih fazah razvoja zarodka razdeljena s septumom, ki se spušča od zgoraj, na dva odseka: sprednji (anus) in sprednji (urogenitalna razpoka, v katerega izstopata volfovski in mullerjev vod). Iz genitourinarne razpoke nastanejo mehur in sečnica ter sečevodi in ledvična medenica. V nevtralni fazi so zunanji spolni organi predstavljeni z genitalnim tuberkulom urogenitalne razpoke in z dvema paroma gub, ki jo pokrivata (slika 8).
Notranje se imenujejo genitalne gube, zunanje pa genitalni grebeni, od 4. meseca embrionalnega življenja se začne diferenciacija zunanjih spolnih organov. V moškem zarodku pod vplivom androgenov, ki jih izloča moda, raste genitalni tuberkulus, iz njega se razvije glava in kasneje kavernozna telesa penisa. Genitalne gube, ki obkrožajo urogenitalno odprtino, se raztezajo do spodnjega dela genitalnega tuberkula in tvorijo sečnični utor. Robovi genitalnih gub, ki rastejo skupaj vzdolž žleba sečnice, tvorijo sečnico, okoli katere je kavernozno telo sečnice tvorjeno iz mezenhima genitalnega tuberkula.
Genitalni grebeni pri moških, ki se povezujejo po celotni dolžini, tvorijo kožni del mošnje. Vanjo se moda spustijo do rojstva ploda. Kromosomske nepravilnosti (kvantitativne, strukturne, genske mutacije), embriotoksični učinki endogene in eksogene narave lahko privedejo do razvoja nepravilnosti notranjih in zunanjih genitalnih organov. Nepravilnosti testisa vključujejo nepravilnosti v položaju, pa tudi kvantitativne in strukturne.
Malformacije mod testisov anomalije položaja mod (kriptorhizem)
Med embriogenezo se moda položijo skupaj s primarno ledvico, do konca 3. meseca pa migrirajo v iliakalno regijo. Ko se odmakne, testis štrli v trebušno votlino in potisne peritoneum pred seboj, ki tvori 2 gubi. Lranialna guba peritoneja pokriva posode in živce, ki hranijo moda. Kavdalna guba tvori vaginalni odsek peritoneja in pokriva smerno vrvico s svojim zadnjim listom, ki je sestavljen predvsem iz gladkih mišičnih vlaken. Do konca 7. meseca se moda približa notranjemu obroču dimeljskega kanala, kamor prej prodre vodilna vrvica.Aktivno vlogo pri gibanju moda v mošnjo igrajo krčljivost usmerjevalne vrvice, napetost trebušnih mišic in povečan intraabdominalni tlak. V 8. mesecu moda preide skozi dimeljski kanal, medtem ko se lumen vaginalnega procesa peritoneuma široko komunicira s trebušno votlino. V 9. mesecu se moda spusti v mošnjo. Vodilna vrvica se zmanjša in postane vez, ki povezuje repni pol testisa z dnom skrotuma. Vaginalni procesus peritoneja je v proksimalnem predelu izbrisan, trebušna votlina pa je razmejena od sinusnega pasu mod.
Odsotnost enega ali obeh mod v mošnji se imenuje kriptorhizem (iz grškega hryptos; - skrit in orxis - testis). Kriptorhizem je določen pri 10-20% novorojenčkov, pri 2-3% enoletnih otrok, pri 1% v puberteti in le pri 0,2-0,3% odraslih moških. Ta statistika je posledica dejstva, da se nepopolni prolaps testisov pri novorojenčkih v večini primerov odpravi v prvih tednih zunajmaterničnega razvoja. Do 1 leta je pri 70% otrok s kriptorhizmom opazen spontani spust testisa. V prihodnosti obstaja možnost samostojnega premika mod v mošnjo do pubertete.
Etnologija in patogeneza. Zakasnjena migracija testisa v mošnjo je lahko posledica endokrinih motenj, mehanskih vzrokov, disgeneze spolnih žlez, dednih in genetskih dejavnikov ter kombinacije teh dejavnikov. Pri pojavu kriptorhizma ima pomembno vlogo endokrini dejavnik. Hormonske korelacije dns pri nosečnicah, okvarjena endokrina funkcija testisov, ščitnice in hipofize zarodka lahko povzročijo zamudo pri gibanju mod v mošnjo. Ti razlogi so pomembni pri dvostranskem kriltorhizmu.
Pri enostranski retenciji mod imajo določeno vlogo mehanski dejavniki, med katerimi se med operacijo razkrije ozkost dimeljskega kanala; pomanjkanje tunela v mošnjo; skrajšanje semenčic, vaginalni postopek peritoneja, posod, ki hranijo moda; nerazvitost vodilne vezi; peritonealne adhezije na območju notranje odprtine dimeljskega kanala itd. Naštete spremembe se lahko pojavijo kot posledica preteklih bolezni, poškodb med nosečnostjo, lahko pa so tudi sekundarne narave v ozadju hormonskih motenj v intrauterinem obdobju razvoja ploda.
Dvostranski trebušni kriptorhizem se pogosto kombinira z disgenezo mod. Histološke študije v skoraj polovici opazovanj ugotavljajo primarno hipoplazijo nespuščenih mod. Zato pri nekaterih bolnikih moda kljub zgodnjemu spustu v mošnjo ostanejo moda okvarjena. Verjetno je, da nepravilno oblikovan testis v embrionalnem obdobju naredi razvoj kriptorhizma zaradi okvarjene endokrine funkcije. V prid disgenezi testisov dokazuje veliko število anomalij epididimisa in semenovoda, ki jih najdemo v kriptorhizmu.
V nekaterih primerih so nespuščeni testisi dedne in genetske narave. Družinski kriptorhizem opažamo pri moških več generacij. Zdravniki, ki zdravijo kriptorhizem, morajo biti pozorni na proučevanje družin bolnih dečkov.
Razvrstitev. Do zdaj ni splošno sprejete klasifikacije kriptorhizma. Klasifikacija S.L. Gorelik, Yu.D. Mirles (1968) najbolj ustreza pravilni razlagi terminologije te bolezni. Uporabljamo lastno klasifikacijo kriptorhizma in se nam zdi primerna za praktično uporabo.
Kriptorhizem je lahko enostranski in dvostranski. Obstajajo 4 vrste kriptorhizma: zaradi zadrževanja, ektopije, pa tudi lažne in pridobljene.
9. Variante spuščanja mod (diagram). 1.4 - običajen način sestopa moda; 2 - zadrževanje testisa v trebušni votlini; 3 - zadrževanje testisa v dimeljskem kanalu; 5-8 - ektopija testisa, odstopanje od običajne poti do mošnje; 7 - ektopija penisa; 8 - ektopija stegnenice.
Kriptorhizem zaradi zadrževanja (zadrževanja) testisa. Retencija je lahko trebušna, dimeljska in kombinirana. Pri zadrževanju trebuha se lahko en ali oba testisa nahajata v ledvenem ali ilialnem predelu; z dimeljskim - v dimeljskem kanalu. Pri kombinirani retenciji se testis nahaja na eni strani v dimeljskem kanalu, na drugi strani pa v trebušni votlini (slika 9).
Kriptorhizem zaradi ektopije (nenavadno mesto spuščenega testisa). Ektopija je perinealna, sramna, stegnenična, penisna, prečna itd. Ektopija se pojavi zaradi odstopanja testisa od običajne poti do mošnje. V tem primeru je moda lahko nameščena na pubisu, presredku, notranji strani stegna na dnu penisa. Pri prečni ektopiji se oba testisa nahajata v eni od polovic mošnje.
Lažni kriptorhizem (tako imenovani selitveni testis). Moda se lahko pod vplivom mraza ali fizičnega napora migrira začasno v dimeljski kanal in celo v trebušno votlino. Ko se mišice ogrejejo in sprostijo, se vrnejo v mošnjo. Pri lažnem kriptorhizmu je mošnja vedno dobro razvita, z izrazitim zlaganjem in opaznim srednjim šivom je dimeljski obroč nekoliko razširjen.
Pridobljeni kriptorhizem. Najpogosteje lahko po poškodbi moda preide v trebušno votlino ali dimeljski kanal. Temu je nagnjeno selišče moda, pri katerem je dimeljski kanal dovolj širok. V drugih primerih migracija testisa v trebušno votlino prispeva k njegovi atrofiji.
Diagnoza kriptorhizma temelji na analizi pritožb in pregledu bolnika. Glavni simptomi so nerazvitost, asimetrija mošnice, odsotnost enega ali obeh mod v mošnji. Pogosto se bolniki pritožujejo nad bolečino v dimljah ali trebuhu. Pri kriptorhizmu, ki ga povzroči dimeljska retencija ali ektopija, se bolečina pojavi že v zgodnjih letih zaradi pogostih poškodb, kršitev, torzije testisov. Pri zadrževanju trebušnih testisov se bolečina praviloma pridruži šele v puberteti. Lahko se poveča s fizičnimi napori, zadrževanjem blata, spolnim vzburjenjem.
Mnogi bolniki imajo kombinacijo kriptorhizma in dimeljske kile. Zato je treba bolnike pregledovati ležeče, mirno in z napetostjo v trebuhu. Pri napenjanju v dimeljski kanal se hernialna vrečka lahko spusti skupaj s testisom, ki postane na voljo za pregled. Če testisa v dimeljskem kanalu ni mogoče sondirati, je treba mesta možne ektopije natančno pregledati in otipati. Samo če je izključena nenavadna lokalizacija testisa, lahko sumimo na prisotnost zadrževanja trebuha. Pri 5-10% bolnikov, zlasti pri dvostranskem kriptorhizmu, se lahko pojavijo znaki endokrine insuficience (evnuhoidna postava, debelost, nerazvitost penisa, rast dlak, vendar ženskega tipa, ginekomastija).
Vendar so ti simptomi bolj značilni za anorhizem. Pri nekaterih bolnikih pride do zamude pri spolnem razvoju. Dvostransko zadrževanje testisov je treba razlikovati od anorhizma in enostransko - od monorhizma, kar je pogosto precej težko. Trenutno se za to uspešno uporabljajo slikanje z magnetno resonanco, ultrazvočno skeniranje in scintigrafija testisov po dajanju spojin Tc. Pri scintigrafiji z uporabo gama kamere je mogoče določiti ne le lokalizacijo in velikost testisa, temveč tudi njegovo funkcionalno stanje. Dragocene informacije lahko dobite z angiografijo: pregled trebušne aorte za odkrivanje testisne arterije, pa tudi superselektivno sondiranje notranje vene testisa z izvajanjem venografije nespuščenega testisa. V dvomljivih primerih je prikazana operativna revizija dimeljskega in retroperitonealnega prostora.
Pri različnih vrstah kriptorhizma ima testis, ki se nahaja v nenavadnih pogojih zanj, številne neugodne dejavnike; vročina, stalne travme, podhranjenost, pa tudi hiperstimulacija iz hipofize. Ti pogoji vodijo do razvoja atrofičnih procesov v testisu, do kršitve spermatogeneze in lahko povzročijo njeno maligno preobrazbo. Pri kriptorhizmu lahko pride tudi do zastoja ali torzije mod. Znaki teh zapletov so nenaden pojav bolečine v prizadetem ali zunajmaterničnem testisu, oteklina in v redkih primerih povišanje telesne temperature. Če obstaja sum kroga ali kršitve, je potrebna nujna operacija, da se preprečijo nekrotične spremembe na testisu.
Zdravljenje kriptorhizma je lahko konzervativno, operativno in kombinirano. Konzervativno zdravljenje mora biti usmerjeno k izboljšanju funkcionalnega stanja testisa in odpravljanju endokrinih motenj, ki pogosto spremljajo crnptorhizem. Terapija se lahko v vseh primerih izvaja kot predoperativna priprava pri bolnikih s hormonskimi motnjami, poteka pa tudi v pooperativnem obdobju.
Zdravljenje se začne pri 4-5 letih. Vitaminski pripravki se pogosto uporabljajo. Tokoferol acetat (vitamin E) s stimulacijo hipotalamo-hipofiznega sistema uravnava histobiokemične procese v glandulocitih in epiteliju testisnih tubulov. Retinol (vitamin A) aktivira procese celične regeneracije v modih in sodeluje tudi pri tvorbi jedrskih struktur spermatogenega epitelija. Vitamini C, P, B, ki izboljšujejo redoks procese v tkivih, so zelo pomembni za normalno delovanje endokrinih žlez centralnega in perifernega živčnega sistema.
I.F. Yunda (1981) priporoča začetek zdravljenja pravega kriptorhizma takoj po porodu z dajanjem doječe matere tokoferol acetata intramuskularno po 200-300 mg / dan. Pri starosti več kot 1 meseca dobi otrok tokoferol acetat v mešanici 5-10 mg / dan v 2-3 odmerkih 1 1 / 2-2 meseca. Z mesečnim premorom se potek zdravljenja ponovi 3-4 krat na leto: doječi materi so predpisani multivitamini, velik pomen je treba pripisati otrokovi dobri prehrani. Hrana naj vsebuje zadostno količino beljakovin, maščob in ogljikovih hidratov.
Z zmanjšano prehrano lahko zdravite z Nerobolilom, ki spada med anabolične steroide, spodbuja sintezo beljakovin v telesu, izboljša presnovne procese v dodatnih spolnih žlezah. V primeru prekomerne prehrane, debelosti je priporočljiva uporaba tiroidina, ki poveča dihanje tkiva, izboljša presnovo v telesu, aktivira antitoksično funkcijo jeter, izločanje ledvic, normalizira delovanje ščitnice in spolnih žlez.
Ta zdravila so predpisana glede na starost, posamezne značilnosti in stanje bolnika. Tablete ščitnice priporočamo za 0,005 g pri starosti 5 let, 0,05 g - pri starosti 15 let, 1-2 krat na dan 15-25 dni. Predpisane so tablete Nerobolil: od 3 mg 1-krat na dan pri starosti 5 let, do 5 mg 1–2-krat na dan pri starosti 15 let (20–30 dni).
Za zadržani testis je značilna zmanjšana sposobnost tvorjenja testosterona, ki ga ob dvostranskem in pogosto enostranskem procesu spremlja hipoandrogenemija. Da bi spodbudili delovanje interretikularnih celic mod, se izvaja terapija s horionskim gonadotropinom ali njegovim analogom, ki vsebuje pretežno LH. Povečanje proizvodnje testosterona v intersticijskih celicah lahko spodbudi prolaps zadržanega testisa. Glede na starost se intramuskularno daje intramuskularno 250, 500 ali 1000 ie horionskega gonadotropina (horiogonina) 1 do 3-krat na teden, za zdravljenje 6-18 injekcij. M.G. Georgieva (1969) priporoča injiciranje horiogonina 500-700 ie 3-krat na dan 3 dni v dimeljski kanal s strani nešivenega testisa, ki poleg običajnega deluje lokalno depresorizirajoče.
Pri hudi aidrogenski insuficienci je možna kombinirana uporaba zdravila Nerobolil (Nerobol) in horiogonina v odmerkih, ki ustrezajo starosti. V puberteti z očitnimi znaki hipogonadizma je priporočljivo predpisati intramuskularne injekcije testosterona po 10-20 mg vsak drugi dan (za 15-20 injekcij). Po tem se opravi zdravljenje s horiogoninom 1000 ie intramuskularno 3-krat na teden (za 12 injekcij).
Glavna metoda zdravljenja kriptorhizma ostaja operativna (orchnepexy). Menimo, da je priporočljivo izvajati orhipeksijo pri starosti 5-6 let, ko otrok vstopi v šolo. Prejšnje kirurško zdravljenje očitno ni smiselno, saj v tej starosti žilni sistem in semenčka še nista oblikovana.
Obstaja veliko načinov, kako moda spraviti v mošnjo. Toda vsi se na koncu razlikujejo le po metodah fiksacije.
Operacija se izvaja v splošni anesteziji. Rez je narejen v predelu dimelj, kot pri popravljanju kile. Po odprtju sprednje stene dimeljskega kanala najdemo testis. Glavna metoda spuščanja moda v mošnjo je mobilizacija semenčic (slika 10, a). V tem primeru je nujno ločiti od njega zamašen vaginalni postopek peritoneja (slika 10, b). V prisotnosti kile se processus vaginalis spremeni v hernialno vrečko. V tem primeru ga je treba odpreti, nato pa s pomočjo disekcije v prečni smeri razsekati peritoneum, ki pokriva semensko vrvico, in jo odstraniti iz semenske vrvice, izolirati, zašiti in previti vrat hernialne vrečke.
Po tem bi morali s prstom prodreti v notranji obroč dimeljskega kanala, neumno ga izvesti v medialni smeri in ločiti peritoneum od semenčic. Te manipulacije v večini primerov prispevajo k spustu testisa v mošnjo.Priporočila za presek arterije testisa za podaljšanje semenčic morajo biti kritična, saj lahko zaradi podhranjenosti privede do atrofije mod. Vendar pa je pri kratkem žilnem pedikulu možna avtotransplantacija testisa v mošnjo z uporabo spodnje epigastrične arterije za arterijalizacijo. Presaditev testisov v iliakalne žile je manj ugodna.
V ustrezni polovici mošnje, potisnite tkivo narazen, ustvarite posteljo za testis. Pri odraslih je testis pogosto pritrjen v mošnjo z gosto svileno ligaturo, ki je prek svojih mobiliziranih lupin zašita, izvlečena skozi dno mošnje in pritrjena z elastično gumijasto vleko na posebno manšeto, ki se nosi na zgornji tretjini spodnjega dela noge. Operacija se konča s plastično operacijo dimeljskega kanala po metodi Martynov ali Kimbarovsky.
10. Mobilizacija semenčic in testisov kot en blok skupaj z vaginalnim procesom peritoneuma (a); mobilizacija semenčic z izločanjem vaginalnega procesa peritoneuma in hernialne vrečke (b).
Pri otrocih lahko orhipeksijo izvedemo v dveh fazah z uporabo metode Torek-Herzen in sprememb. Po mobilizaciji družinske vrvice se moda prenese v ustrezno polovico mošnje. Skozi rez na dnu mošnje in kože stegna se testis pripelje in prišije na široko fascijo, stegno. Nato se robovi mošnje in stegna na koži zašijejo čez moda. Noga je postavljena na opornico Beler.
Bolnike odpustijo 10-12 dni po operaciji. Druga stopnja operacije se izvede v 2-3 mesecih. Sestavljen je iz izrezovanja anastomoze kože in šivanja majhnih ran na stegnu in mošnji.
Operacija ektopije je precej preprosta zaradi velike dolžine semenčic. Prečna ektopija testisa ne zahteva zdravljenja.
Pri dvostranski retenciji se o vprašanju odloča individualno, ob upoštevanju pacientovih pritožb in varnosti enega od testisov. Prednost je treba dati ločenemu spustu mod. Pri tem začnemo z manj zapletenim kirurškim posegom.
Prognoza za kriptorhizem zaradi zadrževanja testisov se po operaciji izboljša. Neplodnost se pozdravi pri 80% operiranih bolnikov z enostranskim kriptorhizmom in pri 30% z obojestranskim kriptorhizmom.
ANOMALIJE ŠTEVILA CELIC
Razlog za motnje normalnega poteka embriogeneze gonad so lahko kromosomske nepravilnosti (strukturne ali kvantitativne), motnje v diferenciaciji gonad v zgodnjih fazah razvoja zarodka zaradi hudih nalezljivih bolezni, zastrupitve, prebavne distrofije ali hormonskih sprememb pri nosečnici. Čisto kvantitativne nepravilnosti testisov so izjemno redke, v večini primerov so kombinirane s svojimi strukturnimi spremembami.Poliorhizem. Več kot 2 testisa sta redka. Opisanih 36 primerov polorhizma.
Dodatni testis ima lahko svoj epididimis in vas deferens. Moda in epididimis sta običajno nerazvita. Palpacija ne zadostuje za potrditev prisotnosti dodatnega testisa, saj lahko tumorje testisov, dodatni epididimis, ciste in druge intraskrotalne izrastke zamenjamo za dodatno modo. Podvojena moda se lahko nahajajo v trebušni votlini in imajo degenerativne spremembe. Glede na težnjo hipoplastičnih mod do maligne degeneracije je indicirano kirurško odstranjevanje dodatnega testisa z zmanjšanjem normalnega testisa v prisotnosti kriptorhizma.
Sinorhizem. Intraabdominalna fuzija mod je izjemno redka, kar preprečuje njihov spust v mošnjo. V tem primeru hormonske motnje niso zaznane, kar razlikuje to patološko stanje od anorhizma in dvostranske zadrževanja trebuha v modih. Diagnostika temelji na ultrazvočnem skeniranju in operativni reviziji retroperitonealnega prostora.
Monorhizem (enostranska ageneza testisov) je prirojena anomalija, za katero je značilna prisotnost enega testisa. Ta anomalija se pojavi kot posledica kršitve embrionalne anlage primarne ledvice na eni strani, iz katere nastane gonada, zato se monorhizem pogosto kombinira s prirojeno aplazijo ledvic, odsotnostjo epididimisa in semenovoda, na ustrezni strani je nerazvitost mošnje. Prisotnost enega običajnega testisa se ne kaže v motnjah spermatogeneze in endokrinih motnjah. Če se edino testis ne spusti v mošnjo ali je v osnovnem stanju, potem obstajajo znaki hipogonadizma.
Diagnozo je treba postaviti z angiografijo, scintigrafijo mod ali revizijo retroperitonealnega prostora in trebuha.
Zdravljenje. Pri hipoplaziji enega testisa je indicirano nadomestno zdravljenje z androgenom, zlasti v puberteti. Ta terapija bo spodbujala normalen razvoj genitalij.
Anorhizem (agenalna spolna žleza) je prirojena odsotnost mod pri osebi s kariotipom 46 XY. Ker testisi v embrionalnem obdobju ne izločajo androgenov, se genitalije razvijajo po ženskem tipu ali imajo osnovno strukturo. Veliko redkeje se zunanji spolni organi razvijajo po moškem tipu. V tem primeru obstaja evnuhoidna postava, odsotnost epididimisa, semenovoda, prostate; mošnja je osnovna.
Končna diagnoza se postavi po izključitvi dvostranske zadrževanja trebušnih testisov. V ta namen lahko po dajanju spojin Tc opravimo radionuklidne študije in scintigrafijo testisov. Po intravenskem dajanju zdravila na gama kamero se določita lokalizacija in narava kriptorhizma. Z anorhizmom zdravila ne bo prišlo do lokalnega kopičenja. S horiogoninom lahko preizkusite prisotnost androgenov mod v krvi. V dvomljivih primerih je indicirana operativna revizija trebušne votline in retroperitonealnega prostora.
Zdravljenje. Pri anorhizmu se izvaja nadomestno zdravljenje s spolnimi hormoni, odvisno od zgradbe zunanjih spolnih organov in morfotipa bolnika.Androgena terapija vključuje imenovanje metiltestoeterona, andriola v tabletah 3-krat na dan ali 50 mg testosterona propionata (1 ml 5% oljne raztopine) intramuskularno na dan. V prihodnosti lahko uporabljate zdravila s podaljšanim delovanjem: sustanon-250, omnodren-250, testenat. Vsi se injicirajo intramuskularno v 1 ml enkrat na 2-3 tedne. Uporablja se presaditev zrelih testisov na vaskularno nogo, pa tudi brezplačna presaditev testisov plodov in novorojenčkov.
Feminizirajoča terapija se izvaja v puberteti. Z ostrim nerazvitim sekundarnim spolnim značilnostim je predpisana 0,1% oljna raztopina zeta-radiol dipropionata, 1 ml intramuskularno 1-krat v 7-10 dneh. Zdravljenje traja 3-4 mesece za spodbujanje sekundarnih spolnih značilnosti, nato pa preidejo na ciklično terapijo. 1-krat v 3 dneh predpišite 1 ml 0,1% oljne raztopine estradiol dipropioata, 5-7 intramuskularnih injekcij. Skupaj z zadnjo injekcijo se vbrizga progesteron (1 ml 1% oljne raztopine), ki se nato 7 dni zapored daje intramuskularno. Takšni tečaji ciklične terapije se ponovijo 4 do 6-krat.
Nepravilnosti testisa
Hermafroditizem (biseksualnost) se kaže v prisotnosti znakov obeh spolov pri enem posamezniku. Ločite med resničnim in lažnim hermafroditizmom. Z resničnim hermafroditizmom se v spolnih žlezah razvijejo elementi tkiva mod in jajčnikov. Razmnoževalna žleza je lahko mešana (ovotest) ali na drugi strani je skupaj z jajčnikom (običajno na levi). Kršitev diferenciacije spolnih žlez je posledica kromosomskih mozaikov XX / XY; XX / XXY; XX / XXYY itd., Pojavljajo pa se tudi v kariotipu 46XX in 46XY.Gonadno tkivo se razvija neenakomerno. Na strani, kjer se pretežno razvija tkivo jajčnikov, ostanejo derivati \u200b\u200bducti paramesonephrici (maternice, cevi). Na strani, kjer nastane moda, ostanejo derivati \u200b\u200bduett mesonephrici (vas deferens, epididimis). Zunanje genitalije imajo dvojno strukturo s prevlado moških ali ženskih spolnih značilnosti. Morfotip bolnikov določa razširjenost hormonske aktivnosti ene od gonad v puberteti. Penis je razvit, ob prisotnosti hipospadije se pod njim nahaja nerazvita nožnica. Pogosto opazimo ciklično odvajanje krvi iz nožnice ali urogenitalnega sinusa.
Mlečne žleze se razvijejo. Duševni spol bolnikov pogosteje določa izobrazba in ne struktura zunanjih spolnih organov. Glede na zgradbo notranjih in zunanjih spolnih organov se izvaja korektivno kirurško zdravljenje ter terapija z ženskimi ali moškimi hormoni. Lažni moški hermafroditizem opažamo pri posameznikih s kariotipom 46XY, pri katerih se ob prisotnosti testisov zunanji spolni organi razvijejo po ženskem ali interspolnem vzorcu. Vzroki za lažni moški hermafroditizem so lahko hormonske motnje med nosečnostjo, toksoplazmoza in zastrupitev.
Številne genetsko pogojene bolezni vodijo tudi do te anomalije mod, med katerimi je najbolj znan sindrom feminizirajočih mod.
Feminizirajoči sindrom testisov. Ta anomalija se razvije pri posameznikih z moškim kariotipom 46XY in ženskim fenotipom, ki jo povzroča neobčutljivost perifernih tkiv na androgene. Zunanji spolni organi so razviti glede na ženski tip. Bolnice nimajo maternice, jajcevodov, nožnica je nerazvita, slepo se konča. Mlečne žleze so dobro razvite. Moda so lahko nameščena v debelini velikih sramnih ustnic, v dimeljskih kanalih, v trebušni votlini.
Seminiferne tubule so nerazvite, intersticijsko tkivo je hiperplastično. Testice proizvajajo normalne količine androgenov in povečano količino estrogena. Bolezen je genetsko pogojena, zdrava ženska, ki je nosilec recesivnega gena, jo prenaša na polovico svojih sinov. Zdravljenje z dajanjem eksogenih androgenov ne povzroči virilizacije. Moda se zadržijo, saj so vir estrogena. Izvaja se feminizirajoča hormonska terapija (glej Anorhizem).
Klinefelterjev sindrom (disgeneza semenskih tubulov) je bil opisan leta 1942. Bolezen povzroča prisotnost vsaj enega dodatnega X-kromosoma v kompleksu spolnih kromosomov. Glavno obliko kariotipa 47XXY so ugotovili P. Jacobs in 1. Močan leta 1959. Opažajo se druge kromosomske različice tega sindroma - XXXY, XXXXY, XXYY, pa tudi mozaične oblike tipa XY / XXY itd. Pogostost sindroma pri novorojenčkih doseže 2,5 : 1000. Bolezen se kaže v puberteti pri sorazmerno normalnih dečkih. Odrasli moški obiščejo zdravnika zaradi neplodnosti.
Za klinično sliko je značilen nezadosten razvoj sekundarnih spolnih značilnosti: visoka rast, evnuhoidna postava, majhni testisi, normalno razvit ali zmanjšan penis, pikantna rast las na jajčecu in ženski lasje na sramnih dlakah. Ginekomastijo odkrijejo pri 50% bolnikov. Klinična manifestacija pomanjkanja androgena je posledica motenega sprejemanja testosterona v tkivih. Včasih obstaja različna stopnja duševne nerazvitosti (bolj poslabšana pri bolnikih z velikim številom kromosomov X). Pri pregledu ejakulata se odkrije azoospermija. Ugotovljena je prisotnost X-spolnega kromatina v jedrih celic ustne sluznice.
Biopsija testisa razkrije aplazijo spermatogenega epitelija s hialinozo semenskih tubulov in hiperplazijo intersticijskih celic. Za hormonsko sliko je značilna nizka raven testosterona in visoka raven FSH in LH v krvni plazmi.
Zdravljenje je sestavljeno iz imenovanja testosterona in drugih androgenov, vitaminske terapije. Vendar nadomestno zdravljenje ni dovolj učinkovito zaradi kršitve sprejema androgenov s strani ciljnih celic pomožnih spolnih žlez, genitalnih organov in drugih tkiv. Ginekomastija je predmet kirurškega zdravljenja, saj obstaja nevarnost malignosti mlečnih žlez.
V puberteti in pozneje se zdravljenje izvaja s testenatom, su-stanonom-250 ali omnodronom-250, ki se daje intramuskularno, po 1 ml vsake 3-4 tedne. Zdravljenje je namenjeno razvoju sekundarnih spolnih značilnosti, rasti penisa ter ohranjanju in krepitvi libida. Spermatogeneza ni obnovljena.
Opisana je kromatinsko negativna različica Klinefelterjevega sindroma s kariotipom 47XYY. Veliko redkeje imajo bolniki polisomijo Y-kromosoma z nizom XYYY ali XYYYY. Posameznike s takšnim naborom kromosomov odlikujejo visoka rast, velika fizična moč, psihopatsko vedenje z agresivnimi lastnostmi in blaga stopnja duševne zaostalosti. Pogostost tega sindroma pri novorojenih dečkih je 1: 1000. Moški s kariotipom 47XYY so plodni. Otroci od njih imajo lahko običajen kariotip ali včasih heteroploidni niz kromosomov.
Shereshevsky-Turnerjev sindrom je različica čiste žlezne disgeneze. Bolezen je leta 1925 opisal N. A. Shereshevsky pri ženskah, leta 1938 pa je Turner predlagal glavne simptome, ki so značilni za ta sindrom: infantilizem, krilo materničnega vratu, valgusno odstopanje komolcev in kolenskih sklepov. Poleg tega se Shereshevsky-Turnerjev sindrom kaže v nizki rasti (širok ramenski pas, ozka medenica, skrajšanje spodnjih okončin z deformacijo prstov na rokah in nogah). S to boleznijo se izraža spolni infantilizem. Jajčniki so nerazviti, v njih praktično ni folikularnega epitelija, proizvodnja estrogena je na zelo nizki ravni. To vodi do nerazvitosti maternice, nožnice, amenoreje, neplodnosti in odsotnosti sekundarnih spolnih značilnosti.
Ugotovljeno je bilo, da ima več kot polovica žensk s tem sindromom monosomijo X kromosomov, kariotip 45X0. Pojav te anomalije je povezan s kršitvijo spermatogeneze ali ovogeneze pri starših. Opazimo mozaične oblike (X0 / XX, X0 / XY). Manj pogosto se Turnerjev fenotipski sindrom določa pri moških s kariotipom 46XY. Etiologijo bolezni v tem primeru razložimo s prisotnostjo translokacije dela X-kromosomov v Y-kromosom. Včasih je zaznan mozaik X0 / XY. Turnerjev sindrom se kaže pri moških nizke rasti in nakazanih spremembah v telesu ter anatomskem in funkcionalnem hipogonadizmu (podhranjenost genitalij, dvostranski kriptorhizem, nizka tvorba testosterona, hipoplastični testisi).
Zdravljenje je feminizirajoča terapija za ženske in androgeni za moške. Da bi spodbudili rast bolnikov in razvoj zunanjih spolnih organov, je mogoče izvesti zdravljenje s somatotropinom, anaboličnimi hormoni in vitaminsko terapijo.
11. Različice hipospadije. 1 - glava; 2 - steblo; 3 - skrotal; 4 - presredka.
Del Castillov sindrom (terminalna ageneza). Etnologija bolezni ni dovolj raziskana. Bolezen se kaže pri odraslih moških z normalno razvitimi zunanjimi spolovili in izrazitimi sekundarnimi spolnimi značilnostmi. Glavna pritožba je neplodnost. Ptice so običajne velikosti ali nekoliko zmanjšane. Ginekomastija ni zaznana.
Pri pregledu ejakulata se določi aspermija, manj pogosto - azoospermija. Histološki pregled materiala za biopsijo testisov razkrije odsotnost spermatogenega epitelija v tubulih. Njihova bazalna membrana je obložena samo s sustentociti. Intersticijsko tkivo testisov ne trpi zaradi tega sindroma. Izločanje spolnih hormonov se zmanjša. Raven gonadrotropina je povišana. V genetskih študijah se pri bolnikih ugotovi normalen kariotip 46XY.
Del Castillo et al. (1947) je terminalno agenezo obravnaval kot prirojeno malformacijo. Kasneje so pri bolnikih po izpostavljenosti sevanju in v poskusu na živalih z uporabo cistostatičnih zdravil ugotovili podobne spremembe v modovih tubulih (terminalna atrofija).
Napoved za obnovo spermatogeneze je slaba.
Prirojena hipoplazija mod. Etiologija ni popolnoma razumljena. Temelji na nerazvitosti spolnih žlez v embrionalnem obdobju brez citogenetskih nepravilnosti pri bolnikih z moškim kariotipom 46XY. Hipoplazijo pogosteje diagnosticiramo naključno, ko se bolniki sklicujejo na neplodni zakon. Za celotno to skupino bolnikov je značilno zmanjšanje testisov, ki se nahajajo v mošnji, hipoplazija epididimisa, penisa, prostate, nezadostna končna rast dlak, včasih pa tudi nesorazmeren razvoj delov telesa, psevdoginekomastija. Pri preučevanju biopsij testisov se zaznajo različne stopnje hipoplazije spermatogenega epitelija v tubulih, semenčice so redke ali popolnoma odsotne. V intersticijskem tkivu so opazili degeneracijo in kopičenje glandulocitov. Izločanje spolnih hormonov se zmanjša s povečano ali zmanjšano ravnijo gonadotropinov.
Zdravljenje je sestavljeno iz izvajanja androgene terapije ali predpisovanja gonadotropinov, biogenih poživil, vitaminov A, E itd.
ANOMALIJE RODA IN SEČNEGA KANALA
Hipospadija je prirojena nerazvitost gobaste sečnice z nadomestitvijo manjkajočega področja z vezivnim tkivom in ukrivljenostjo penisa proti mošnji. Je ena najpogostejših anomalij sečnice (pri 1 od 150-100 novorojenčkov). Gylospadnya se razvije zaradi zakasnitve ali kršitve tvorbe sečnice v 10-14 tednih razvoja zarodka. Lahko ga povzročijo eksogena zastrupitev, intrafobične okužbe, hiperestrogenizem pri materi med nastankom genitalij in sečnice pri plodu.Posledično se zunanja odprtina sečnice odpira višje od naravne in se lahko nahaja na območju koronarnega sulkusa, na ventralni površini penisa, v mošnjici ali presredku (slika 11). ... Pri kateri koli obliki hipospadije ostanejo med zunanjo odprtino in glavo ozek trak sluznice in gosta vlaknasta vrvica (tetiva). S to obliko anomalije sečnica postane krajša od kavernoznih teles. Prisotnost skrajšane sečnice in kratke neelastične tetive vodi do ukrivljenosti penisa. Glava penisa je upognjena navzdol, široka, prepucialna vrečka pa je videti kot kapuca.
Klinična slika. Pacientove pritožbe so odvisne od njihove starosti in vrste hipospadije. Če so otroci v glavnem zaskrbljeni zaradi motnje uriniranja, potem odrasli - težave ali nezmožnost spolnega odnosa.
Otroci in odrasli nimajo skoraj nobenih pritožb pri kapitativni hipospadiji, ki predstavlja skoraj 70% vseh hipospadij. Hkrati se sečnica odpre na mestu običajne lokacije frenuma, kar ne povzroča posebnih motenj. Pritožbe se pojavijo le, če obstaja stenoza zunanje odprtine ali če je glava preveč nagnjena, ko lahko urin pride na noge.
Pri stebelnih hipospadijah je deformacija penisa izrazitejša. Zunanja odprtina se nahaja na zadnji strani penisa med glavo in korenom mošnje. Med uriniranjem je curek usmerjen navzdol, zaradi česar je težko izprazniti mehur. Erekcija postane boleča in deformacija penisa moti spolni odnos.
Pri skrotalni hipospadiji je penis rahlo zmanjšan in spominja na klitoris, zunanja odprtina sečnice pa se nahaja na območju razcepljene, sramnim ustnicam podobne mošnje. Hkrati pacienti urinirajo po ženskem vzorcu, urin se razprši, kar povzroči maceracijo notranjih površin stegen. Novorojenčke s skrotalno hipospadijo včasih zamenjajo za deklice ali lažne hermafrodite.
V primeru hipospadije propelerskega tipa se odprtina sečnice nahaja še bolj zadaj, na presredku. Penis je podoben tudi klitorisu in razcepljena mošnja podobna sramnim ustnicam. Perinealna hipopospadija se pogosto kombinira s kriptorhizmom, kar še dodatno oteži spolno diferenciacijo bolnikov.
Otroci že zgodaj začnejo razumeti svojo manjvrednost, postanejo umaknjeni, razdražljivi in \u200b\u200bse upokojijo. Po koncu pubertete se pritožujejo nad nemogočimi odnosi.
Diagnoza tipične hipospadije ni posebej težka. Vendar je včasih zelo težko razlikovati skrotalno in presredno hipospadijo od ženskega lažnega hermafroditizma. Pozorni moramo biti na kožico, ki se pri dečkih s hipospadijo nahaja na hrbtni površini penisa. Z lažnim hermafroditizmom preide na ventralno površino klitorisa in se zlije s sramnimi ustnicami.
Nožnica pri teh bolnikih je dobro oblikovana, včasih pa pušča lumen sečnice kot divertikulum. Prav tako je treba preučiti vsebnost 17-KC v urinu in prepoznati moški in ženski kromatin. Iz rentgenskih podatkov se uporabljajo genitografija (za odkrivanje maternice in priveskov), uretrografija (za odkrivanje urogenitalnega sinusa) in oksigenosuprarenografija. Slikanje z magnetno resonanco in ultrazvočna diagnostika imata pomembne zmogljivosti. V posebej težkih primerih se za identifikacijo jajčnikov izvede laparoskopija ali laparotomija.
Zdravljenje. Kapitelne hipospadije in hipospadije distalnega trupa tretjine sečnice, če ni pomembne ukrivljenosti penisa ali stenoze, ne potrebujejo kirurške korekcije. V drugih primerih je kirurško zdravljenje metoda izbire.
Do danes je bilo predlaganih veliko različnih kirurških metod zdravljenja, toda naslednja priporočila so skupna vsem: operacijo opraviti že v prvih letih življenja, tj. še pred pojavom nepovratnih procesov v kavernoznih telesih; prva faza operacije - izravnava penisa - se izvede v starosti 1-2 let; druga stopnja - ustvarjanje manjkajočega kosa sečnice - v starosti 6-13 let.
12. Različice kirurškega ravnanja penisa pri hipospadijah (1-5).
13. Shema plastike kožne napake po Smithu - Blackfieldu, ki jo je spremenil Savchenko (1-3 - faze operacije).
15. Shema plastike sečnice po Cecilu - Kappu (1-5 - faze operacije).
Prva stopnja je sestavljena iz natančnega izrezovanja notokorda (brazgotinsko tkivo na zadnji površini), vlaknastega septuma kavernoznih teles, mobilizacije penisa iz brazgotin v mošnji in izreza frenuma. Hkrati je zunanja odprtina sečnice izolirana in premaknjena navzgor. Za normalen razvoj kavernoznih teles je treba okvaro penisa, ki nastane po ravnanju, zapreti s kožno loputo. Za zapiranje kožne napake se uporabljajo številne različne metode (premostitvene lopute kože trebuha ali stegna, premikanje kože prepucija iz zgornjega dela penisa v spodnji del, uporaba Fidatovega stebla itd.). Vendar se te metode ne uporabljajo široko.
Najpogosteje se za nadomestitev napake uporablja tako imenovana enotna shema, ko se koža prepucialne vrečke in mošnje uporablja v obliki premičnih trikotnih zavihkov na široki hranilni podlagi [Savchenko NE, 1977] (slika 12). Poenotenje omogoča mobilizacijo in premikanje zalog kože prepucija in mošnje po metodi Smith - Blackfield, ki jo je spremenil N. Y. Savchenko (slika 13). Praviloma po operaciji pride do premika sečnice v proksimalni smeri in povečanja stopnje hipospadije. Vendar to ne vpliva na nadaljnji potek operacij. Nato je penis pritrjen za 8-10 dni na kožo trebuha. Operacija se konča z odvajanjem urina skozi sečnični kateter.
Druga stopnja operacije se izvede najpozneje 5 mesecev po prvi. Predlagano je približno 50 različnih načinov oblikovanja sečnice. Najbolj obetavne pa so metode, ki uporabljajo bližnja tkiva! Tako na primer po mnenju Dupleyja na spodnji površini penisa od glave in okoli odprtine sečnice izrežemo kožno zavihko in oblikujemo sečnico (slika 14). Nato se sečnica potopi s šivanjem vzdolž srednje črte s preostalimi zavihki na straneh. Če je premalo kože, lahko na novo ustvarjeno sečnico potopimo v nasprotne trikotne lopute.
Če je kožna napaka celotna po penisu, lahko sečnico začasno potopimo v mošnjo. Po presaditvi na mošnjo naredimo vzporedne rezove in izrežemo lopute, da pokrijemo novonastalo sečnico. Cecil - Kalpu (slika 15). Operativna tehnika, ki jo je spremenil N. E. Savchenko, omogoča poenotenje plastike sečnice za vse vrste hipospadij in je metoda izbire. Da bi se izognili erekciji, so vsem bolnikom po operaciji predpisani pomirjevalci, baldrijan ali bromidi (kafra monobromid, natrijev bromid).
16. Različice epispadije. 1 - velika glava; 2 - epipadija penisa; 3 - celotna epispadija.
Epispadija je malformacija sečnice, za katero je značilna nerazvitost ali odsotnost v večji ali manjši meri zgornje stene. Manj pogost je kot hipospadija pri približno 1 od 50.000 novorojenčkov. Fantje imajo epipadijo glave, epipadijo penisa in popolno epipadijo. Sečnica se v teh primerih nahaja na hrbtni površini penisa med razcepljenimi kavernoznimi telesi.
Pri kateri koli obliki epispadije je penis zaradi te tesnosti za sprednjo trebušno steno sploščen in skrajšan do ene ali druge stopnje, kožica pa ostane le na svoji trebušni površini. Vzrok za epipadije je nenormalen razvoj urogenitalnega sinusa, genitalnega tuberkula in urogenitalne membrane. Kot posledica premika sečnične plošče se pojavi nad genitalnim tuberkulom. Genitalne gube med nastankom sečnice ne rastejo skupaj, pri čemer se zgornja stena razcepi.
Klinična slika. Simptomi so odvisni od oblike epispadije. Za epispadijo penisa penisa je značilno cepljenje gobastega telesa glavice na hrbtni površini, kjer je določena zunanja odprtina sečnice na koronalni brazdi. Glava je sploščena. Pri erekciji pride do rahle ukrivljenosti penisa navzgor. Uriniranje ni moteno, opazimo le nenormalno smer urinskega toka.
Epispadija penisa spremlja sploščenost, krajšanje in ukrivljenost navzgor. Glava in kavernozno telo sta razdeljena vzdolž hrbtne površine brez kožice, ki ostane na ventralni strani penisa. Zunanja odprtina v obliki lijaka se odpre na telesu penisa ali v njegovem korenu (slika 16). Od zunanje odprtine do glave se razteza sečnični utor, obložen s trakom sluznice. Sfinkter mehurja je ohranjen, vendar se pogosto opazi njegova šibkost. Zato lahko ob napetosti trebušne stiskalnice pride do urinske inkontinence. Pomembno brizganje urina omogoča uriniranje med sedenjem in povleče penis proti presredku. Pri odraslih se pritožbe zaradi težav ali nezmožnosti spolnega odnosa dodajo zaradi deformacije in ukrivljenosti penisa, ki se med erekcijo stopnjujeta.
Za popolno epipadijo je značilna popolna odsotnost sprednje stene sečnice, ki se razdeli po kavernoznih telesih in sfinkterju sečnega mehurja. Penis je nerazvit, upognjen navzgor in potegnjen do želodca. Zunanja odprtina sečnice v obliki širokega lijaka se nahaja na dnu penisa in je od zgoraj omejena s kožno gubo sprednje trebušne stene. Zaradi nenehnega uhajanja urina pride do maceracije kože presredka in stegen. Pri popolni epipadiji pride do znatnega razhajanja kosti sramne simfize, zaradi česar imajo bolniki račjo hojo in raven trebuh.
Bolezen je kombinirana s kriptorhizmom, hipoplazijo mod, nerazvitostjo mošnje, prostate in malformacijami zgornjih sečil. Skupna epispadija povzroča največjo stopnjo motenj uriniranja in odraslim bolnikom popolnoma odvzame spolno funkcijo.
Diagnoza epispadije ne povzroča težav in temelji na enostavnem pregledu bolnikov. Preiskati je treba ledvice in zgornji del sečil, da se izključijo nepravilnosti in pielonefritis.
Zdravljenje. Epipadija glave najpogosteje ne potrebuje korekcije. V drugih primerih je indicirano kirurško zdravljenje, ki naj bi bilo namenjeno obnavljanju sečnice, vratu mehurja, odpravljanju deformacij in ukrivljenosti penisa. Način operacije je treba izbrati glede na obliko epipadij in posamezne značilnosti bolnika. Kirurška korekcija se izvaja v starosti 4-5 let. Pred operacijo je treba odpraviti plenični izpuščaj in maceracijo kože.
Pomembne težave se pojavijo med obnovo sfinktra mehurja, čemur sledi plastična operacija sečnice. Najbolj razširjene so operacije plastike vratu mehurja in sečnice po Jung-Dis-u in plastika vratu mehurja po Derzhavinu.
Operacija Jung-Dissa je sestavljena iz izrezovanja brazgotinskega tkiva in tvorbe zadnje sečnice in vratu mehurja zaradi sečnega trikotnika. Mehur se odpre z rezom od konice do zunanjega sfinktra: s strani izrežemo in izrežemo 2 trikotna odseka sluznice. Sečnica nastane iz preostalega srednjega pasu sluznice. Demukozirane stranske lopute se mobilizirajo in prekrivajo, da tvorijo vrat mehurja. Sramne kosti so združene z najlonskimi filamenti. Nastali distalni del sečnice je potopljen, tako da preko njega zašije kavernozna telesa za tunico albuginea in kožo penisa (slika 17). Za. preusmeritev urina uporabite epicistostomijo.
a - se je mehur odprl vzdolž srednje črte, izrezali in izrezali trikotne zavihke sluznice (pikčasta črta); b - mobilizirane stene mehurja se prekrivajo; sečnica nastane iz srednje plošče na katetru.
18. Plastična kirurgija vratu mehurja po Derzhavinu s popolno epipadijo. a - nalaganje prve vrste šivov, ki zožujejo vrat mehurja; b - namestitev druge vrstice šivov.
Derzhavinova operacija je sestavljena iz tvorbe sfinkterja mehurja brez seciranja stene zaradi vzdolžne valovitosti vratu in njegove stene. Sprednja stena mehurja je izpostavljena vzdolžni transpubični disekciji tkiv. Nato na katetru vsakič, ko vzdolžni trak mehurja, ki je širok približno 3 cm, za 6-7 cm, namočimo z dvema vrstama potopljenih šivov (slika 18). Potem ko smo dosegli tesno pokritost katetra z zašitimi tkivi, se paravezikalni prostor izprazni, rana se šiva po plasteh. Kateter pustimo 12-14 dni, da se izprazni mehur.
Plastična operacija sečnice se uporablja kot samostojna operacija epipadij glavice ali penisa; lahko je tudi zadnja faza zdravljenja totalne epipadije. Različne metode za oblikovanje sečnice pri epispadijah se med seboj razlikujejo po stopnji mobilizacije sluznice pri ustvarjanju sečnice, pa tudi pri premikanju na ventralno površino ali puščanju na hrbtu penisa.
19. Faze plastike sečnice po Dupleyju v epipadijah (a - e).
Operacija Dupley (slika 19). Na rezu, ki meji na zunanjo odprtino sečnice in se nadaljuje na meji sluznice in kože kože, je izrezan zavihek, katerega širina mora biti najmanj 14-16 cm. vzdolž stebla. Druga vrsta šivov zbližuje kavernozna telesa, tretja vrsta pa kožo. Za odvajanje urina se uporablja uretralni kateter ali pa se uporabi cistostomija. Med to operacijo obstaja nevarnost nastanka fistule v sečnici po sovpadanju šivov sečnice in kože.
20. Plastika sečnice po Thirshu v epispadijah (a - c - faze operacije).
Thirshova metoda nima te pomanjkljivosti (slika 20). Z njim so črte notranjega in zunanjega šiva v različnih projekcijah. Poleg tega je zaradi mobilizacije kožnih presadkov možna tvorba velike sečnice. V primeru pomanjkanja možganov lahko rano penisa prišijemo na sprednjo trebušno steno, čemur sledi uporaba trebušne kože za zapiranje kožne napake (slika 21).
21. Zaprtje okvare rane med plastično operacijo sečnice za epipadije (a - b).
Jungova uretralna plastika je sestavljena iz premikanja novonastale sečnice na ventralno površino penisa (slika 22). Rez je narejen na obeh straneh sečnice v žlebu in zunanja odprtina sečnice je obrobljena, ki se nato mobilizira na čebulni odsek. Robovi lopute so do konca dolžine popolnoma ločeni od enega od kavernoznih teles in gobastega telesa glave. Po drugi strani pa se loputa mobilizira samo za zajem šiva. Po nastanku sečnice na rezalniku se premakne na ventralno površino in tam pritrdi tako, da nad njo zašije kavernozna in sponinozna telesa. Po tem je tretja vrsta furnirja prišita na kožo penisa. Preusmeritev urina se izvede z instostomijo.
22. Faze plastike sečnice po Jungu v epispadijah (a - f).
Pri odraslih s plastično operacijo sečnice smo dosegli najboljše rezultate pri tistih, ki so bili operirani po Jungovi metodi. Treba je opozoriti, da je pri vseh različicah operacij najbolj torakalni trenutek tvorba kapitelne sečnice.
Skriti penis velja za precej redko malformacijo, pri kateri penis nima lastne kože in se nahaja pod kožo mošnje, sramnice, presredka ali stegna. To anomalijo je treba razlikovati od mikropenisa, ektopije ali prirojene odsotnosti penisa, pri katerem je pogosto opaziti razcep mošnje in se zunanja odprtina zmanjšane sečnice odpre na presredku ali v danki.
Zdravljenje mora biti hitro in mora vključevati sproščanje penisa iz vlaknin in oblikovanje lastne kože.
Za preprečevanje duševnih motenj otroka in ustvarjanje ugodnih pogojev za razvoj kavernoznih teles je kirurško zdravljenje indicirano v starosti od 3 do 6 let.
Membranski penis. S to anomalijo se koža mošnje odmakne od sredine ali celo na glavi penisa. Dokaj pogosta anomalija, ki pa jo diagnosticirajo pri odraslih moških, saj otežuje spolne odnose.
Zdravljenje je hitro. Penis se sprosti s prečno disekcijo membranskega dela mošnje. Rez po mobilizaciji penisa je šivan vzdolžno. Včasih je treba poseči po delni eksciziji mošnje.
Fimoza. Pogosta malformacija penisa je fimoza - zožitev kožice, ki preprečuje sprostitev glave pred prepucinalno peško.
Pri fimozi se znotraj prepucialne vrečke kopiči belkasta lojna snov (smegma), ki jo proizvajajo žleze na glavi penisa. Smegma se lahko zgosti, jo obloži s solmi in ko se okužba pridruži, se lahko razgradi, kar povzroči vnetje glavice in kožice penisa (balanopostitis), kar lahko nadalje vodi v razvoj raka. Huda fimoza lahko pri otrocih povzroči težave z uriniranjem, zadrževanje urina in celo razširitev zgornjih sečil (ureterohidronefroza).
Zdravljenje. Pri otrocih je pogosto mogoče osvoboditi glavico penisa, ko razširimo odprtino kožice in s kovinsko sondo odklopimo ohlapne adhezije med glavo in notranjim listom kožice. Pri odraslih, pa tudi pri hudi fimozi pri otrocih, je indicirana operacija - krožno izrezovanje kožice s poznejšim šivanjem notranje in zunanje plošče, disekcija kožice itd.
Parafimoza. Eden od nevarnih zapletov fimoze je parafimoza, ko se zaradi kakršnega koli razloga (spolni odnos, samozadovoljevanje itd.) Zožena kožica premakne za penis glavice, razvije se njeno otekanje, kar vodi do kršitve glave in motenj oskrbe s krvjo. Če nujne oskrbe ni, se lahko razvije nekroza zadavljenih žlez.
Zdravljenje parafimoze je sestavljeno iz poskusa, da se glavico penisa obilno namaže z vazelinskim oljem. Če ti poskusi ne vodijo do uspeha, se zadrževalni obroč secira. Sledi načrtno krožno izrezovanje kožice.
Kratek frenulum penisa lahko spremlja fimozo ali se sam sreča. Kratek frenulum preprečuje sprostitev glavice iz prepucialne vrečke, kar povzroči ukrivljenost penisa med erekcijo in bolečino med spolnim odnosom. V tem primeru se kratka uzda pogosto raztrga in povzroči krvavitev.
O. L. Tiktinsky, V.V. Mihailičenko
Zdravljenje obsega rezanje kratkega frenuma v prečni smeri in vzdolžno šivanje rane.
Nosečnica vedno želi hitreje vedeti, kdo se bo rodil - fant ali deklica.
Kako dolgo se oblikujejo otrokove genitalije? Kaj določa spol bodočega otroka?
O tem lahko izveste v tem članku.
V maternici ženske se plod razvija približno 40 tednov. V tem obdobju se zarodek spremeni v zarodek, v katerem se postopoma oblikujejo organi in njihovi sistemi.
Običajno je celotna nosečnost razdeljena na tri obdobja, tako imenovana trimesečja, ki so sestavljena iz treh mesecev. Ves ta čas se dogaja, ki je razdeljen na tako pomembne faze:
- Nastanek zarodka - zarodek
- Razvoj ploda - faza ploda
V prvem mesecu se začnejo oblikovati spodnji in zgornji udi, glava, hrbtenica, pa tudi pomembni organi - srce in možgani.
Ko je plod star sedem tednov, je že mogoče razlikovati med prsti, ušesi in očmi. V tem obdobju nastanejo želodec in jetra. Srce ima 4 predelke. Razvoj živčnega sistema se nadaljuje. Bližje drugemu mesecu se ti organi izboljšujejo.
Do enajstega tedna so najpomembnejši organi že oblikovani in mišično tkivo se razvija. S stetoskopom lahko slišite srčni utrip. Otrok pa začne premikati, tako da ženska tega še ne čuti.
Do konca prvega trimesečja je mogoče določiti nerojenega otroka.
V drugem trimesečju lahko plod prepozna dele obraza in telesa. Do devetnajstega tedna so organi že oblikovani in še naprej rastejo in se razvijajo.
V tretjem trimesečju se otrok v maternici odzove na različne zvoke, lahko spi, koža postane naravna barva, z očmi lahko zazna svetle bliskavice.
Do tridesetega tedna lahko dojenček sesa prste in se zapre ter odpre oči.
Lahke drobtine se v celoti oblikujejo do sedemintridesetih tednov. Začne se okrepljen plod.
Otrok se od štiridesetega do drugi tedna pripravi na rojstvo.
Koliko časa traja oblikovanje spola ploda?
Otrokov spol se ugotovi skoraj takoj po oploditvi, odvisno od nabora kromosomov. Zarodne celice pa nastanejo šele v petem tednu nosečnosti.
Oblikovanje reproduktivnih organov se zgodi okoli sedmega tedna. Do tega obdobja so zunanje genitalije deklice in fanta skoraj enake, zato jih še ni mogoče ločiti z nobenimi metodami.
V osmem tednu moda zarodka začnejo izločati genitalije, pa tudi zaviralec kanalov, ki se imenujejo Müllerian, kar vodi do dejstva, da ti kanali izginejo. Če teh kanalov ni, se tvorijo ženski organi. Zunanje genitalije se razvijejo do konca devetega tedna.
Pri dečkih se po enajstem tednu oblikujejo penis in mošnja, vendar so moda do tretjega trimesečja še vedno skrita v trebuhu.
Spol drobtin lahko ugotovite z ultrazvokom na začetku drugega trimesečja. Čeprav v tem primeru napačne predpostavke niso izključene.
Otrokov spol je mogoče zanesljivo določiti šele v štirih do štirih mesecih in pol.
Pomembno je omeniti, da je moški spol ploda lažje ugotoviti kot ženski. Ker organi pogosto nabreknejo v zgodnjih fazah razvoja sramnih ustnic, jih ni mogoče zamenjati z moškimi.
Dejavniki, od katerih je odvisen spol otroka
Če par želi določen spol otroka, je treba za to poskrbeti še pred oploditvijo.
Menijo, da uživanje nekaterih pred nosečnostjo lahko vpliva tudi na oblikovanje spola.
Če želite zanositi dečka, morate jesti hrano, ki vsebuje sol in kalij. Priporočljiva je uporaba vseh vrst rib in mesa, beljakov, gob.
Med zelenjavo je priporočljivo uživati \u200b\u200bgrah, krompir, lečo in fižol. Sadje, ki prispeva k rojstvu dečka, so banane, češnje, datlji, marelice. Priporočljivo je tudi uživanje temne čokolade.
Če želite zanositi deklico, morate jesti obroke s sestavinami, ki vsebujejo kalcij in magnezij. Za to je priporočljivo uporabljati jajca, mleko in mlečne izdelke, zdrob in riž. Med sadjem so zaželene maline, jabolka, ananas, jagode, lubenice, hruške. Med, žele, marmelada, sladkor veljajo za koristne.
Obstajajo tako verjetni dejavniki, ki do neke mere vplivajo na oblikovanje otrokovega spola:
- Najprej je spol otroka odvisen od nabora kromosomov moških in ženskih celic. Jajce vsebuje samo X kromosome. Sperma ima poleg tega kromosoma tudi Y kromosom. Ko je spočet s kromosomom X, je spol otroka ženski, sicer pa moški.
- Menijo tudi, da je spol lahko odvisen od dneva oploditve. Če