Paraliza jezika. Več kot le govorna motnja: bulbarni sindrom

1. Bolezni motoričnega nevrona (amiotrofična lateralna skleroza, Fazio-Londeova spinalna amiotrofija, Kennedyjeva bulbospinalna amiotrofija).
2. Miopatije (okulofaringealni, Kearns-Sayrejev sindrom).
3. Distrofična miotonija.
4. Paroksizmalna mioplegija.
5. Myasthenia gravis.
6. Polinevropatija (Guillain-Barre, po cepljenju, davica, paraneoplastika, s hipertiroidizmom, porfirija).
7. Otroška paraliza.
8. Procesi v možganskem deblu, zadnji lobanjski jami in kranio-spinalni regiji (žilni, tumor, sringobulbija, meningitis, encefalitis, granulomatozne bolezni, anomalije kosti).
9. Psihogena disfonija in disfagija.

Bolezni motoričnih nevronov

Končna stopnja vseh oblik amiotrofičnega lateralnega sindroma (ALS) ali začetek njene bulbarne oblike so značilni primeri bulbarne disfunkcije. Običajno se bolezen začne z dvostransko poškodbo jedra XII živca in njene prve manifestacije so atrofija, fascikulacije in paraliza jezika. V zgodnjih fazah se lahko pojavi dizartrija brez disfagije ali disfagija brez dizartrije, vendar se postopno poslabšanje vseh bulbarnih funkcij opazi precej hitro. Na začetku bolezni se težave pri požiranju tekoče hrane pojavljajo pogosteje kot trdna hrana, a z napredovanjem bolezni se pri uživanju trdne hrane razvije disfagija. Hkrati se šibkost žvečilnih mišic in nato obraznih mišic pridruži šibkosti jezika, mehko nebo visi navzdol, jezik v ustni votlini je negiben in atrofičen. Prikazuje fascinacije. Anartria. Stalno slinjenje. Slabost dihalnih mišic. Na istem območju ali v drugih delih telesa se odkrijejo simptomi vpletenosti zgornjih motoričnih nevronov.

Merila za diagnozo amiotrofične lateralne skleroze

• prisotnost znakov poškodbe spodnjega motoričnega nevrona (vključno z EMG - potrditev sprednjega živčnega procesa v klinično nepoškodovanih mišicah); klinični simptomi poškodbe zgornjega motornega nevrona (piramidni sindrom); progresivni tečaj.

"Progresivna bulbarna paraliza" se danes obravnava kot ena od variant bulbarne oblike amiotrofične lateralne skleroze (tako kot "primarna lateralna skleroza" kot druga vrsta amiotrofične lateralne skleroze, ki poteka brez kliničnih znakov lezij sprednjih rogov hrbtenjača).

Povečanje bulbarne paralize je lahko manifestacija progresivne spinalne amiotrofije, zlasti končne stopnje amiotrofije Werdnig-Hoffmann, pri otrocih pa hrbtenične amiotrofije Fazio-Londe. Slednje se nanaša na avtosomno recesivne spinalne amiotrofije, ki se pojavijo v zgodnjem otroštvu. Pri odraslih je znano, da se bulbarna spinalna amiotrofija, povezana z X, začne pri starosti 40 let in več (Kennedyjeva bolezen). Značilna sta šibkost in atrofija mišic proksimalnih zgornjih okončin, spontane fascikulacije, omejen obseg aktivnih gibov v rokah, zmanjšani tetivni refleksi z biceps in triceps mišicami rame. Z napredovanjem bolezni se razvijejo bulbarne (običajno blage) motnje: zadušitev, atrofija jezika, dizartrija. Kasneje so vključene mišice nog. Značilne lastnosti: ginekomastija in psevdohipertrofija telečjih mišic.

S progresivno spinalno amiotrofijo je proces omejen na poškodbe celic sprednjih rogov hrbtenjače. V nasprotju z amiotrofično lateralno sklerozo je proces tukaj vedno simetričen, ne spremljajo ga simptomi vpletenosti zgornjega motornega nevrona in ima ugodnejši potek.

Miopatije

Nekatere oblike miopatij (okulofaringealni, Kearns-Sayrjev sindrom) se lahko kažejo kot kršitev bulbarnih funkcij. Okulofaringealna miopatija (distrofija) je dedna (avtosomno dominantna) bolezen, za katero je značilen pozen začetek (običajno po 45 letih) in mišična oslabelost, ki je omejena na mišice obraza (dvostranska ptoza) in bulbarne mišice (disfagija). Ptoza, motnje požiranja in disfonija napredujejo počasi. Glavni maladaptivni sindrom je disfagija. Proces se razširi na okončine le pri nekaterih bolnikih in v poznejših fazah bolezni.

Ena od oblik mitohondrijske encefalomiopatije, in sicer Kearns-Sayrjev sindrom ("oftalmoplegija plus"), se poleg ptoze in oftalmoplegije manifestira tudi miopatski kompleks simptomov, ki se razvije pozneje kot očesni simptomi. Vpletenost bulbarnih mišic (grla in žrela) običajno ni dovolj groba, lahko pa povzroči spremembe fonacije in artikulacije, zadušitev.

Obvezni znaki Kearns-Sayrjevega sindroma:

• zunanja oftalmoplegija
• degeneracija pigmenta mrežnice
• motnje srčne prevodnosti (bradikardija, atrioventrikularni blok, sinkopa, možna nenadna smrt)
• zvišanje ravni beljakovin v cerebrospinalni tekočini

Distrofična miotonija

Distrofična miotonija (ali miotonična distorofija Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) se podeduje avtosomno dominantno in prizadene moške trikrat pogosteje kot ženske. Njen prvenec pade pri 16-20 letih. Klinično sliko sestavljajo miotonični, miopatski sindromi in ekstramuskularne motnje (degenerativne spremembe v leči, modih in drugih endokrinih žlezah, koži, požiralniku, srcu in včasih v možganih). Miopatski sindrom je najbolj izrazit v mišicah obraza (masažne in časovne mišice, kar vodi v značilen izraz obraza), vratu in pri nekaterih bolnikih v okončinah. Vpletenost bulbarnih mišic vodi v nosni ton glasu, disfagijo in zadušitev, včasih pa tudi v dihalnih težavah (vključno z apnejo v spanju).

Paroksizmalna mioplegija (periodična paraliza)

Paroksizmalna mioplegija je bolezen (hipokalemična, hiperkalemična in normokalemična oblika), ki se kaže s splošnimi ali delnimi napadi mišične šibkosti (brez izgube zavesti) v obliki pareze ali plegije (do tetraplegije) z zmanjšanjem kitnih refleksov in mišične hipotonije . Trajanje napadov je od 30 minut do nekaj dni. Izzivalni dejavniki: bogata hrana, bogata z ogljikovimi hidrati, zloraba soli, negativna čustva, telesna aktivnost, nočni spanec. Le pri nekaj napadih je opaziti prizadetost vratnih in lobanjskih mišic. Redko so v proces v takšni ali drugačni meri vključene dihalne mišice.

Diferencialna diagnoza izvedene s sekundarnimi oblikami mioplegije, ki jih najdemo pri bolnikih s tirotoksikozo, s primarnim hiperaldosteronizmom, hipokalemijo pri nekaterih boleznih prebavil, ledvično boleznijo. Opisane so jatrogene variante periodične paralize pri imenovanju zdravil, ki spodbujajo izločanje kalija iz telesa (diuretiki, odvajala, sladki koren).

Myasthenia gravis

Bulbarjev sindrom je ena najnevarnejših manifestacij miastenije gravis. Miastenija gravis (miastenija gravis) je bolezen, katere vodilna klinična manifestacija je patološka utrujenost mišic, ki se po jemanju antiholinesteraznih zdravil zmanjša do popolnega okrevanja. Prvi simptomi so pogosto disfunkcija okulomotornih mišic (ptoza, diplopija in omejitev gibljivosti zrkla) in obraznih mišic ter mišic okončin. Pri približno tretjini bolnikov opazimo prizadetost žvečilnih mišic, mišic žrela, grla in jezika. Obstajajo posplošene in lokalne (predvsem očesne) oblike.

Diferencialna diagnoza miastenija gravis se izvaja z miasteničnimi sindromi (Lambert-Eatonov sindrom, miastenični sindrom s polinevropatijami, kompleks miastenije gravis-polimiozitis, miastenični sindrom z zastrupitvijo z botulinom).

Polinevropatije

Bulbarna paraliza pri polinevropatijah je opažena na sliki generaliziranega polinevropatskega sindroma v ozadju tetrapareze ali tetraplegije z značilnimi senzoričnimi motnjami, kar olajša diagnozo narave bulbarnih motenj. Slednje so značilne za takšne oblike, kot so akutna demielinizirajoča Guillain-Barréjeva polinevropatija, postinfekcijska in pocepna polinevropatija, davica in paraneoplastična polinevropatija ter polinevropatija pri hipertiroidizmu in porfiriji.

Otroška paraliza

Akutni poliomielitis, ki je vzrok bulbarne paralize, prepoznamo po prisotnosti splošnih nalezljivih (predparalitičnih) simptomov, hitrem razvoju paralize (običajno v prvih 5 dneh bolezni) z večjo okvaro proksimalne kot distalne. Obdobje obratnega razvoja paralize je značilno kmalu po njihovem pojavu. Obstajajo hrbtenične, bulbarne in bulbospinalne oblike. Pogosteje so prizadete spodnje okončine (v 80% primerov), možen pa je razvoj sindroma hemitipa ali navzkrižnega tipa. Paraliza je počasne narave z izgubo tetivnih refleksov in hitrim razvojem atrofije. Bulbarno paralizo lahko opazimo v bulbarni obliki (10-15% celotne paralitične oblike bolezni), pri kateri so prizadeta jedra ne le IX, X (redkeje XII) živcev, ampak tudi obraznega živca. Poraz sprednjih rogov segmentov IV-V lahko povzroči paralizo dihal. Pri odraslih se bulbospinalna oblika pogosteje razvija. Vključitev retikularne tvorbe možganskega debla lahko privede do kardiovaskularnih (hipotenzija, hipertenzija, srčne aritmije), dihalnih ("ataktično dihanje"), motenj požiranja in motenj stopnje budnosti.

Diferencialna diagnoza se izvaja z drugimi virusnimi okužbami, ki lahko vplivajo na spodnji motorični nevron: steklina in herpes zoster. Druge bolezni, ki pogosto zahtevajo diferencialno diagnozo z akutnim poliomijelitisom, so Guillain-Barréjev sindrom, akutna intermitentna porfirija, botulizem, toksične polinevropatije, prečni mielitis in akutna kompresija hrbtenjače pri epiduralnem abscesu.

Bulbar sindrom Zanj je značilna periferna paraliza tako imenovanih bulbarnih mišic, ki jo inervirajo IX, X, XI in XII lobanjski živci, kar povzroči pojav disfonije, afonije, dizartrije, zadušitve med jedjo, vstop tekoče hrane v nos skozi nazofarinks. Obstaja spuščanje mehkega neba in odsotnost njegovih gibov pri izgovarjanju zvokov, govor z nosnim odtenkom, včasih odstopanje uvule na stran, paraliza glasilk, mišic jezika z njihovo atrofijo in trzanje fibrilar. Ni faringealnih, palatalnih in kihajočih refleksov, pojavi se kašelj pri prehranjevanju, bruhanju, kolcanju, dihalnih stiskah in srčno -žilni dejavnosti.

Pseudobulbarni sindrom za katere so značilne motnje požiranja, fonacije, artikulacije govora in pogosto kršitev izraza obraza. Refleksi, povezani z možganskim deblom, niso le ohranjeni, ampak tudi patološko povečani. Za pseudobulbarni sindrom je značilna prisotnost psevdobulbarnih refleksov (samodejni neprostovoljni gibi, ki jih izvajajo krožne mišice ust, ustnic ali žvečilnih mišic kot odziv na mehansko ali drugo draženje kožnih predelov.). Pozornost pritegne nasilni smeh in jok ter postopno zmanjševanje duševne aktivnosti. Tako je psovobulbarni sindrom osrednja paraliza (pareza) mišic, vključenih v procese požiranja, fonacije in artikulacije govora, ki je posledica preloma osrednjih poti, ki vodijo od motoričnih centrov skorje do živčnih jeder. Najpogosteje ga povzročijo žilne lezije z mehkimi žarišči na obeh možganskih poloblah. Vzrok sindroma so lahko vnetni ali neoplastični procesi v možganih.

30 Meningealni sindrom.

Meningealni sindrom opazimo pri bolezni ali draženju možganskih ovojnic. Sestavljajo možganski simptomi, spremembe v lobanjskih živcih, hrbteničnih koreninah, zaviranje refleksov in spremembe v cerebrospinalni tekočini. Meningealni sindrom vključuje in resni meningealni simptomi(poškodba živčnega aparata, ki se nahaja v možganskih ovojnicah, večina jih pripada živčnim vlaknom trigeminalnega, glosofaringealnega, vagusnega živca).

TO pravi meningealni simptomi vključujejo glavobol, bukalni simptom ( dvig ramen in upogibanje podlakti s pritiskom na lice ), Žigomatični simptom ankilozirajočega spondilitisa(tapkanje ličnice spremlja povečan glavobol in tonično krčenje obraznih mišic (boleča grimasa), predvsem na isti strani) , udarna bolečina lobanje, slabost, bruhanje in spremembe pulza. Glavobol je glavni simptom meningealnega sindroma. Je razpršene narave in se povečuje z gibanjem glave, ostrimi zvoki in močno svetlobo, je zelo intenziven in ga pogosto spremlja bruhanje. Ponavadi je bruhanje možganskega izvora nenadno, obilno, se pojavi brez predhodne slabosti in ni povezano z vnosom hrane. Obstaja hiperestezija kože, senzoričnih organov (kožnih, optičnih, akustičnih). Bolniki se boleče prenašajo z dotikom oblačil ali posteljnine. Med značilnimi znaki so simptomi, ki razkrivajo tonično napetost mišic okončin in trupa (N.I. kladivo "(značilna poza - glava se vrže nazaj, telo je v položaju prenapetosti, spodnje okončine se pripeljejo do želodca)) . Pogosto opazimo meningealne kontrakture.

31. Tumorji živčnega sistema. Tumorji živčnega sistema so neoplazme, ki rastejo iz snovi, membran in žil v možganih,perifernih živcev, pa tudi metastatskih. Po pogostosti pojavljanja so na 5. mestu med drugimi tumorji. Napadajo predvsem: (45-50 let), njihova etnologija ni jasna, vendar obstajajo hormonske, infekcijske, travmatične in sevalne teorije. Razlikovati med primarnimi in sekundarnimi (metastatskimi) tumorji, benigniminaravne in maligne, intracerebralne in ekstracerebralne. Klinične manifestacije možganskih tumorjev so razdeljene v 3 skupine: možganske, žariščne simptome in simptome premika. Za dinamiko bolezni je najprej značilno povečanje hipertenzivnih in žariščnih simptomov, že v poznejših fazah pa se pojavijo simptomi premika. Splošne možganske simptome povzročajo povišan intrakranialni tlak, okvara cerebrospinalne tekočine in zastrupitev telesa. Ti vključujejo naslednje simptome: glavobol, bruhanje, omotico, epileptične napade, oslabljeno zavest, duševne motnje, spremembe v pulzu in dihalnem ritmu, simptome lupine. Dodatna študija ugotavlja stagnirajoče diske vidnih živcev, značilne spremembe na kraniogramih ("digitalni odtisi", redčenje zadnjega dela selle turcica, razhajanje šivov). Fokalni simptomi so odvisni od takojšnje lokalizacije tumorja. Tumorčelni reženj se kaže s "čelno psiho" (šibkost, neumnost, neumnost,), parezo, oslabljenim govorom, vonjem, prijemalnimi refleksi, epileptiformnimi napadi. Tumorji parietalnega režnja za katero je značilna oslabljena občutljivost, zlasti težke vrste, poslabšanje branja, štetja, pisanja. Tumorji temporalnega režnja spremljajo okusne, vohalne, slušne halucinacije, motnje spomina in psihomotorični paroksizmi. Tumorji okcipitalnega režnja se kažejo z okvaro vida, hemianopsijo, vidno agnozijo, fotopsijo, vidnimi halucinacijami. Tumorji hipofize značilne endokrine motnje - debelost, menstrualne nepravilnosti, akromegalija. mali možgani spremljajo kršitve hoje, koordinacije, mišičnega tonusa. Tumorji cerebelopontinskega kota začnejo z tinitusom, izgubo sluha, nato se pridružijo pareza obraznih mišic, nistagmus, omotica, senzorične in vidne motnje. Ob tumorji možganskega debla so prizadeti lobanjski živci. Tumor IV možganski prekat za katerega je značilen paroksizmalni glavobol v zatilju, omotica, bruhanje, tonični krči, dihalne in srčne motnje. Če sumite na možganski tumor, je treba bolnika nujno napotiti k nevrologu. Za pojasnitev diagnoze se izvajajo številne dodatne študije. EEG zazna počasne patološke valove; na EchoEG - odmik M -Echo do 10 mm; najpomembnejši angiografski znak tumorja je vaskularni premik ali pojav novonastalih žil. Najbolj informativna diagnostična metoda je računalniška tomografija in magnetno-jedrska tomografija.

32. Meningitis. Etiologija, klinika, diagnostika, zdravljenje, preprečevanje. Meningitis je vnetje membran možganov in hrbtenjače, pogosteje pa so prizadete mehke in arahnoidne membrane. Etiologija. Meningitis se lahko pojavi na več načinov. Kontaktni način - pojav meningitisa se pojavi v pogojih že obstoječe gnojne okužbe. Razvoj sinusogenega meningitisa olajša gnojna okužba paranazalnih sinusov (sinusitis), otogeni mastoidni proces ali srednje uho (otitis media), odontogena - zobna patologija. Vnos infekcijskih povzročiteljev v možganske ovojnice je možen po limfogenih, hematogenih, transplacentalnih, perineuralnih poteh, pa tudi v razmerah likvorije z odprto travmatsko poškodbo možganov ali poškodbo hrbtenjače, razpoko ali zlomom dna lobanje. Povzročitelji okužbe, ki vstopijo v telo skozi vhodna vrata (bronhi, prebavila, nazofarinks), povzročijo vnetje (serozni ali gnojni tip) možganskih ovojnic in sosednjih možganskih tkiv. Njihov poznejši edem vodi v kršitev mikrocirkulacije v možganskih žilah in njegovih membranah, upočasnitev resorpcije cerebrospinalne tekočine in njeno hipersekrecijo. Hkrati se poveča intrakranialni tlak in razvije možganska kap. Možno je nadaljnje širjenje vnetnega procesa na možgansko snov, korenine lobanjskega in hrbteničnega živca. Klinika. Kompleks simptomov katere koli oblike meningitisa vključuje splošne nalezljive simptome (zvišana telesna temperatura, mrzlica, zvišana telesna temperatura), povečano dihanje in motnje v njegovem ritmu, spremembe srčnega utripa (na začetku bolezni, tahikardija, ko bolezen napreduje, bradikardija). Meningealni sindrom vključuje splošne možganske simptome, ki se kažejo s tonično napetostjo mišic trupa in okončin. Pogosto se pojavijo prodormalni simptomi (izcedek iz nosu, bolečine v trebuhu itd.). Bruhanje z meningitisom ni povezano z vnosom hrane. Glavoboli se lahko lokalizirajo v okcipitalnem predelu in sevajo v vratno hrbtenico.Pacienti se boleče odzivajo na najmanjši hrup, dotik, svetlobo. V otroštvu se lahko pojavijo napadi. Za meningitis so značilni hiperestezija kože in bolečina lobanje s tolkanjem. Na začetku bolezni je opaziti povečanje tetivnih refleksov, vendar se z razvojem bolezni zmanjšajo in pogosto izginejo. V primeru vpletenosti možganske snovi v vnetni proces se razvije paraliza, patološki refleksi in pareza. Hud potek meningitisa običajno spremljajo razširjene zenice, diplopija, strabizem, oslabljen nadzor nad medeničnimi organi (v primeru duševnih motenj). Simptomi meningitisa v starosti: šibka manifestacija glavobolov ali njihova popolna odsotnost, tresenje glave in okončin, zaspanost, duševne motnje (apatija ali, nasprotno, psihomotorna vznemirjenost). Diagnostika. Glavna metoda za diagnosticiranje meningitisa je ledvena punkcija, ki ji sledi pregled cerebrospinalne tekočine. Za vse oblike meningitisa je značilno uhajanje tekočine pod visokim pritiskom (včasih curkom). Pri seroznem meningitisu je cerebrospinalna tekočina bistra, pri gnojnem meningitisu je motna, rumeno-zelene barve. S pomočjo laboratorijskih študij cerebrospinalne tekočine se določi pleocitoza, sprememba razmerja števila celic in povečana vsebnost beljakovin. Za pojasnitev etioloških dejavnikov bolezni je priporočljivo določiti raven glukoze v cerebrospinalni tekočini. V primeru tuberkuloznega meningitisa, pa tudi meningitisa, ki ga povzročajo glive, se raven glukoze zmanjša. Pri gnojnem meningitisu je pomembno (do nič) znižanje ravni glukoze. Glavne smernice nevrologa pri diferenciaciji meningitisa so preučevanje cerebrospinalne tekočine, in sicer določanje razmerja med celicami, sladkorjem in beljakovinami. Zdravljenje. V primeru suma na meningitis je bolnikova hospitalizacija obvezna. V hudi prehospitalni fazi (depresija zavesti, zvišana telesna temperatura) bolniku damo 50 mg prednizolona in 3 milijone enot benzilpenicilina. Lumbalna punkcija v prehospitalni fazi je kontraindicirana! Osnova zdravljenja gnojnega meningitisa je zgodnje predpisovanje sulfonamidov (etazol, norsulfazol) v povprečnem dnevnem odmerku 5-6 g ali antibiotikov (penicilin) ​​v povprečnem dnevnem odmerku 12-24 milijonov enot. Če je takšno zdravljenje meningitisa v prvih 3 dneh neučinkovito, je treba nadaljevati zdravljenje s polsintetičnimi antibiotiki (ampioks, karbenicilin) ​​v kombinaciji z monomicinom, gentamicinom, nitrofurani. Osnova kompleksnega zdravljenja tuberkuloznega meningitisa je neprekinjeno dajanje bakteriostatičnih odmerkov 2-3 antibiotikov. Zdravljenje virusnega meningitisa je lahko omejeno na uporabo zdravil (glukoza, analgin, vitamini, metiluracil). V hudih primerih (izraziti možganski simptomi) so predpisani kortikosteroidi in diuretiki, manj pogosto - ponavljajoča se ledvena punkcija. V primeru plasti bakterijske okužbe se lahko predpišejo antibiotiki. Preprečevanje. Redno utrjevanje (vodni postopki, šport), pravočasno zdravljenje kroničnih in akutnih nalezljivih bolezni.

33 Encefalitis. Epidemični encefalitis. Klinika, diagnostika, zdravljenje. Encefalitis je vnetje možganov. Prevladujoča lezija sive snovi se imenuje polioencefalitis, bela snov se imenuje levkoencefalitis. Encefalitis je lahko omejen (stebelni, podkortični) ali razpršen; primarni in sekundarni. Povzročitelji bolezni so virusi in bakterije. Povzročitelj je pogosto neznan. Epidemični encefalitis Economo (letargičenencefalitis). Ljudje, stari 20-30 let, pogosteje zbolijo. Etiologija. Povzročitelj bolezni je virus, ki ga je mogoče filtrirati, vendar ga doslej ni bilo mogoče izolirati, načini prodiranja virusa v živčni sistem pa niso dobro razumljeni. Predpostavlja se, da se sprva pojavi viremija, nato pa virus vstopi v možgane skozi perineuralne prostore. V kliničnem poteku epidemičnega encefalitisa ločimo akutno in kronično fazo. Pri nastanku kronične faze veliko vlogo imajo avtoimunski procesi, ki povzročajo degeneracijo celic nigrije in pallidusa, hipotalamusa. Klinika Inkubacijsko obdobje običajno traja od 1 do 14 "dni, lahko pa doseže več mesecev ali celo let. Bolezen se začne akutno, telesna temperatura se dvigne na 39-40 ° C, pojavi se glavobol, pogosto bruhanje, splošno slabo počutje. Lahko se pojavijo kataralni pojavi. Pomembno je, da v primeru epidemičnega encefalitisa že v prvih urah bolezni otrok postane letargičen, zaspan; redkeje opazimo psihomotorično vznemirjenost. Za razliko od odraslih se epidemični encefalitis pri otrocih pojavlja s prevlado možganski simptomi. V nekaj urah po začetku bolezni lahko pride do izgube zavesti. Pogosto opazimo generalizirane krče. Poraz jeder hipotalamične regije prispeva k motenju možganske hemodinamike. Razvijajo se pojavi edema - otekanje možganov, ki pogosto vodijo v smrt 1-2 dni, še preden se pri otroku pojavijo žariščni simptomi, značilni za epidemični encefalitis. Diagnostika Pomembno je pravilno oceniti stanje zavesti, pravočasno prepoznati prve simptome žariščne možganske okvare, zlasti motnje spanja, okulomotorne, vestibularne, avtonomno-endokrine motnje, potrebno je zbrati natančne anamnestične podatke o preteklih akutnih nalezljivih boleznih z možganski simptomi, oslabljena zavest, spanje, diplopija. Zdravljenje. Trenutno ne obstajajo posebne metode zdravljenja epidemičnega encefalitisa. Priporočljivo je izvesti vitaminsko terapijo, priporočeno za virusne okužbe (askorbinska kislina, vitamini B), predpisati zdravila za desenzibilizacijo (antihistaminiki - difenhidramin, suprastin, diazolin, tavegil; 5-10% raztopine kalcijevega klorida, kalcijevega glukonata peroralno ali intravensko; prednizolon itd.) Za boj proti pojavu možganskega edema je indicirana intenzivna dehidracijska terapija, diuretiki, hipertonične raztopine fruktoze, natrijev klorid, kalcijev klorid. Pri krčih so predpisani klistirji.

Bulbarna paraliza (anat. zastarel. bulbus medulla oblongata)

Zdravljenje je namenjeno odpravljanju osnovne bolezni in kompenzaciji oslabljenih vitalnih funkcij. Za izboljšanje požiranja so predpisani proserin, galantamin, glutaminska kislina, ATP, nootropna zdravila, s povečanim slinjenjem - atropin. Prehraniti bolne. V primeru odpovedi dihanja je indicirano umetno pljuče, po indikacijah se izvajajo ukrepi oživljanja.

Bibliografija: Vilenski B.S. Nujna stanja v nevropatologiji, L., 1986; Popova L.M. Nevroresanimatologija, M., 1983.

jezik odstopil proti porazu ">

Bolnik z enostransko bulbarno paralizo: atrofija desne polovice jezika, jezik odklonjen proti leziji.

1. Mala medicinska enciklopedija. - M.: Medicinska enciklopedija. 1991-96 2. Prva pomoč. - M.: Velika ruska enciklopedija. 1994 3. Enciklopedični slovar medicinskih izrazov. - M.: Sovjetska enciklopedija. - 1982-1984.

Težava, kot je razvoj pseudobulbarnega sindroma pri otroku, je pravi preizkus za starše. Dejstvo je, da se simptomi te bolezni pojavijo precej jasno in, če reakcija ni pravočasna, jih dolgo premagujejo.

Kaj je psevdobulbarni sindrom

Bistvo te bolezni je zmanjšano na pojav večjih velikih in majhnih žarišč krvavitve, ki vodijo do poškodb na obeh poloblah vlaken, ki povezujejo motorična jedra možganske skorje z možganskim deblom.

Ta vrsta lezije se lahko razvije kot posledica večkratnih kapi. Obstajajo pa primeri, ko se psevdobulbarni sindrom (PS) pokaže tudi brez predhodnih primerov krvavitve.

S takšno težavo praviloma začnejo trpeti funkcije bulbarja. Gre za požiranje, žvečenje, artikuliranje in fonatiranje. Kršitev takšnih funkcij vodi do patologij, kot so disfagija, disfonija, dizartrija. Glavna razlika med tem sindromom in bulbarnim sindromom je, da ni razvoja mišične atrofije in opažajo se refleksi ustnega avtomatizma:

Povečan refleks proboscis;

Oppenheimov refleks;

Astvatsaturov nazolabialni refleks;

Oddaljeni arialni in drugi podobni refleksi.

Pseudobulbarni sindrom - vzroki

Razvoj tega sindroma je posledica ateroskleroze možganskih žil in posledičnih žarišč mehčanja, ki se lahko lokalizirajo v obeh poloblah.

Vendar to ni edini dejavnik, ki vodi do tega sindroma. Negativno lahko vpliva tudi vaskularna oblika možganskega sifilisa, pa tudi nevroinfekcije, degenerativni procesi, okužbe in tumorji, ki prizadenejo obe polobli.

Pravzaprav se psevdobulbarni sindrom pojavi, ko se v ozadju bolezni prekinejo osrednje poti, ki vodijo od motoričnih centrov možganske skorje do motornih jeder podolgovate medule.

Patogeneza

Razvoj takšnega sindroma se kaže s hudo ateromatozo arterij možganske baze, ki prizadene obe polobli. V otroštvu se zabeležijo dvostranske poškodbe kortikobulbarnih prevodnikov, kar povzroči cerebralno paralizo.

Če se morate spoprijeti s piramidno obliko pseudobulbarnega sindroma, se refleks tetive poveča. Pri ekstrapiramidni obliki se najprej zabeležijo počasni gibi, togost, anemija in povečan mišični tonus. Mešana oblika pomeni popolno manifestacijo zgoraj opisanih znakov, ki kažejo na psevdobulbarni sindrom. Fotografije ljudi, ki jih prizadene ta sindrom, potrjujejo resnost bolezni.

Simptomi

Eden glavnih simptomov te bolezni je oslabljeno požiranje in žvečenje. V tem stanju se hrana začne zatikati na dlesni in za zobe, tekoča hrana lahko teče skozi nos, bolnik pa se med obrokom pogosto zaduši. Poleg tega pride do sprememb v glasu - dobi nov odtenek. Zvok postane hripav, izpadajo soglasniki, nekatere intonacije pa se popolnoma izgubijo. Včasih bolniki izgubijo sposobnost govora šepeta.

Pri težavah, kot je psevdobulbarni sindrom, se lahko simptomi izrazijo tudi z dvostransko parezo obraznih mišic. To pomeni, da ima obraz anemičen videz, podoben maski. Možni so tudi napadi nasilnega konvulzivnega smeha ali joka. Toda ta simptomatologija ni vedno prisotna.

Omeniti velja tetivni refleks spodnje čeljusti, ki se lahko med razvojem sindroma močno poveča.

Pogosto se psevdobulbarni sindrom fiksira vzporedno z boleznijo, kot je hemipareza. Možna je manifestacija ekstrapiramidnega sindroma, ki vodi v togost, povečan mišični tonus in upočasnitev gibanja. Intelektualne motnje niso izključene, kar je mogoče razložiti s prisotnostjo več žarišč mehčanja v možganih.

Poleg tega ta sindrom v nasprotju z bulbarno obliko izključuje pojav motenj srčno -žilnega in dihalnega sistema. To je posledica dejstva, da patološki procesi ne vplivajo na vitalna središča, ampak se razvijejo v predelu podolgovate medule.

Sam sindrom ima lahko postopen začetek in akutni razvoj. Če pa upoštevamo najpogostejše kazalnike, potem lahko trdimo, da v veliki večini primerov pred pojavom pseudobulbarnega sindroma nastopata dva ali več napadov cerebrovaskularne nesreče.

Diagnostika

Za določitev psevdobulbarnega sindroma pri otrocih je treba razlikovati njegove simptome od nefritisa, parkinsonizma, bulbarne paralize in živcev. Eden od znakov psevdooblike bo odsotnost atrofije.

Treba je opozoriti, da je v nekaterih primerih težko razlikovati PS od Parkinsonove paralize. Ta bolezen napreduje počasi, v poznejših fazah pa zabeležijo apoplektične kapi. Poleg tega se pojavijo simptomi, podobni sindromu: silovit jok, motnje govora itd. Zato mora zdravnik ugotoviti bolnikovo stanje.

Razvoj sindroma pri otrocih

Težava, kot je pseudobulbarni sindrom pri novorojenčkih, se lahko pokaže precej jasno. Že v prvem mesecu življenja postanejo znaki takšne bolezni opazni.

Pri pregledu dojenčka s psevdobulbarnim sindromom se ne zaznajo fibrilacija in atrofija, vendar se zabeleži refleks ustnega avtomatizma. Tudi podoben sindrom lahko privede do pojava patološkega joka in smeha.

Včasih zdravniki diagnosticirajo kombinirane oblike pseudobulbarnega in bulbarnega sindroma. Ta oblika bolezni je posledica amiotrofične lateralne skleroze, tromboze v sistemu vertebrobazilarnih arterij, neoperabilnih malignih tumorjev trupa ali demielinizirajočih procesov.

Zdravljenje sindroma

Za ukrepanje pri psevdobulbarnem sindromu pri otrocih je treba najprej upoštevati stopnjo njegovega poteka. V vsakem primeru, prej ko bodo starši odpeljali otroka k zdravniku, učinkovitejše bo zdravljenje.

V primeru napredovanja tega sindroma se običajno uporabljajo zdravila, ki so osredotočena na normalizacijo presnove lipidov, koagulacijske procese in znižanje holesterola v krvi. Koristno bo imeti zdravila, ki izboljšajo mikrocirkulacijo, bioenergijo nevronov in presnovne procese v možganih.

Podoben učinek imajo zdravila, kot so Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin itd. V nekaterih primerih lahko zdravniki predpišejo zdravila, ki imajo antiholinesterazni učinek (Proserin, Oxazil).

Glede na to, kakšne motnje pseudobulbarni sindrom povzroča pri otrocih, je izredno pomembno poznati znake, ki kažejo na njegov razvoj. Konec koncev, če prezrete očitne simptome in ne začnete zdravljenja pravočasno, potem bolezni morda ne bo mogoče popolnoma nevtralizirati. To pomeni, da bo otrok vse življenje trpel zaradi motenj požiranja in še več.

Če pa se pravočasno odzovete, bodo možnosti za ozdravitev precej velike. Še posebej, če se v procesu zdravljenja uporabljajo izvorne celice. Njihova uvedba pri bolezni, kot je psevdobulbarni sindrom, lahko povzroči učinek fizične zamenjave mielinske ovojnice in povrne delovanje poškodovanih celic. Podoben obnovitveni učinek lahko bolnika vrne v polnopravno življenje.

Kako vplivati ​​na stanje pri novorojenih otrocih

Če je bil pri novorojenčkih diagnosticiran pseudobulbarni sindrom, bo zdravljenje pomenilo celosten pristop. Najprej je to masaža krožne mišice ust, hranjenje skozi cev in elektroforeza s proserinom na vratni hrbtenici.

Ko govorimo o prvih znakih okrevanja, velja omeniti, da vključujejo pojav refleksov novorojenčka, ki so bili prej odsotni, stabilizacijo nevrološkega statusa in pozitivne spremembe predhodno zabeleženih odstopanj. Tudi pri uspešnem zdravljenju bi se morala povečati motorična aktivnost v ozadju hipodinamije ali povečanje mišičnega tonusa v primeru hude hipotenzije. Pri otrocih z dolgo nosečnostjo se izboljša smiselna reakcija na stik in čustveni tonus.

Obdobje okrevanja pri zdravljenju novorojenčkov

V večini primerov, če vam ni treba obravnavati neozdravljivih hudih lezij, se zgodnje obdobje okrevanja začne v prvih 2-3 tednih otrokovega življenja. Kadar se morate spoprijeti s težavo, kot je psevdobulbarni sindrom, zdravljenje po 4 tednih in dlje vključuje zdravljenje z obdobjem okrevanja.

Hkrati se za otroke, ki so morali pretrpeti epileptične napade, zdravila izbirajo bolj previdno. Pogosto se uporablja "Cortexin", potek zdravljenja je 10 injekcij. Poleg teh ukrepov se otrokom med zdravljenjem peroralno dajejo "Pantogam" in "Nootropil".

Masaža in fizioterapija

Kar zadeva uporabo masaže, velja omeniti, da ima pretežno tonik in v redkih primerih sproščujoč učinek. Namenjen je tudi vsem dojenčkom. Za tiste novorojenčke, ki imajo spastičnost okončin, je masaža prikazana prej - na 10. dan življenja. Vendar je pomembno, da ne presežete trenutne stopnje 15 sej. Hkrati se ta metoda zdravljenja kombinira z jemanjem zdravila "Midocalm" (dvakrat na dan).

Fizioterapija je nato osredotočena na elektroforezo magnezijevega sulfata z alojo ali lidazo na vratni hrbtenici.

Pseudobulbarna disartija

To je ena od bolezni, ki so posledica psevdobulbarnega sindroma. Njegovo bistvo se izteče v motenje poti, ki povezujejo jedra bulbarne skupine z možgansko skorjo.

Ta bolezen ima lahko tri stopnje:

- Enostavno... Kršitve so manjše in se kažejo v tem, da otroci slabo izgovarjajo renčanje in sikanje. Med pisanjem besedila otrok včasih zmede črke.

- Povprečno... Najdemo ga pogosteje kot drugi. V tem primeru je skoraj popolna odsotnost obraznih gibov. Otroci težko žvečijo in pogoltnejo hrano. Tudi jezik se slabo premika. V tem stanju otrok ne more jasno govoriti.

- Huda stopnja (anartrija)... Mimični gibi so popolnoma odsotni, pa tudi gibljivost mišic govornega aparata. Pri takih otrocih spodnja čeljust pade, jezik pa ostane negiben.

Pri tej bolezni se uporabljajo zdravilne metode zdravljenja, masaža in refleksoterapija.

Z lahkoto je sklepati, da je ta sindrom precej resna grožnja otrokovemu zdravju, zato bolezen od staršev zahteva hitro odzivanje na simptome in potrpljenje med zdravljenjem.

Bulbarna paraliza (BP) - za katero je značilna poškodba skupin živčnih vlaken in njihovih jeder. Glavni simptom bolezni je zmanjšanje motorične aktivnosti mišičnih skupin. Bulbarni sindrom vodi do enostranskih in dvostranskih lezij delov možganov.

Simptomi bolezni

Ta patologija povzroči delno ali popolno paralizo mišic obraza, jezika, neba, grla, za delo katerih so odgovorna živčna vlakna žrela, žrela in podjezika.

Glavni simptomi bulbarne paralize so:

1. Težave pri požiranju. Pri bulbarnem sindromu obstajajo motnje pri delu mišic, ki izvajajo proces požiranja. To vodi v razvoj disfagije. Z disfagijo mišice jezika, mehkega neba, epiglotisa, žrela in grla izgubijo delovno sposobnost. Poleg disfagije se razvije afagija - odsotnost požiralnega refleksa. Voda in druge tekočine vstopijo v nosno votlino, trdna hrana v grlo. Iz vogalov ust je obilno slinjenje. Ni redkost, da hrana vstopi v sapnik ali pljučno votlino. To vodi v razvoj aspiracijske pljučnice, ki pa je lahko usodna.
2. Motnje govora in popolna ali delna izguba govorne sposobnosti. Pacientovi zvoki postanejo prigušeni, pogosto nerazumljivi za zaznavanje - to kaže na razvoj disfonije. Popolna izguba glasu je progresivna afonija.
3. Med razvojem bulbarne paralize glas postane šibek in gluh, pojavi se nosni govor - govor "v nosu". Samoglasniki se med seboj skoraj ne razlikujejo, soglasniki pa ne ločijo. Govor se dojema kot nerazumljiv in komaj opazen; ko poskuša izgovoriti besede, se človek hitro utrudi in utrudi.

Paraliza jezika vodi do problematične artikulacije ali njene popolne kršitve, pojavi se dizartrija. Lahko se razvije popolna paraliza mišic jezika - anartrija.

S temi simptomi lahko bolnik sliši in razume govor sogovornika, vendar ne more odgovoriti.

Bulbarna paraliza lahko povzroči nastanek težav pri delu drugih organov. Najprej trpijo dihalni in srčno -žilni sistem. Razlog za to je neposredna bližina prizadetih območij živčnih vlaken s temi organi.

Dejavniki videza

Začetek bulbarne paralize je povezan s številnimi boleznimi različnega izvora in je njihova posledica. Tej vključujejo:

1. Onkološke bolezni. Z razvojem novotvorb v zadnji lobanjski jami. Na primer gliom možganskega debla.
2. Ishemična kap možganskih žil, podolgovata možganska kap.
3. Amiotrofična skleroza.
4. Genetske bolezni, kot je Kennedyjeva bolezen.
5. Vnetne in nalezljive bolezni (Lymska bolezen, Guyon-Barréjev sindrom).
6. Ta kršitev je manifestacija drugih kompleksnih patologij, ki se pojavljajo v telesu.

Zdravstvene dejavnosti

Zdravljenje bulbarne paralize je neposredno odvisno od primarne (osnovne) bolezni. Bolj ko si prizadevamo za njegovo odpravo, večje so možnosti za izboljšanje klinične slike patologije.

Zdravljenje paralize vključuje oživitev izgubljenih funkcij in ohranjanje vitalnosti celotnega organizma. Za to so predpisani vitamini za obnovitev funkcije požiranja, poleg tega pa se priporočajo ATP, Proserin.

Za obnovitev normalnega dihanja je predpisano umetno prezračevanje. Atropin se uporablja za zmanjšanje volumna sline. Imenovanje atropina je posledica potrebe po zmanjšanju količine izločenega izločanja - pri bolnikih lahko njegova količina doseže 1 liter. Toda tudi sprejeti ukrepi ne zagotavljajo okrevanja - le izboljšanje splošnega počutja.

Značilnosti psevdobulbarne paralize

Pseudobulbarna paraliza (PBP) je centralizirana pareza mišic, katere aktivnost je neposredno odvisna od polnega delovanja bulbarnih živčnih vlaken. Za razliko od bulbarne paralize, za katero so značilne enostranske in dvostranske lezije, se psevdobulbarni sindrom pojavi le s popolnim uničenjem jedrskih poti, ki vključujejo celotno dolžino od kortikalnih centrov do jeder živčnih vlaken skupine bulbarjev.

S PBP je moteno delo mišic žrela, glasilk in artikulacija govora. Tako kot pri razvoju PD lahko tudi psevdobulbarni sindrom spremljajo disfagija, disfonija ali afonija, dizartrija. Toda glavna razlika je v tem, da pri PBP ni atrofije jezičnih mišic in defibrilarnih refleksov.

Znak PBS je enotna pareza obraznih mišic; je precej centralizirane narave - spastična, ko se mišični tonus poveča. Predvsem se to izraža v motnji diferenciranega in prostovoljnega gibanja. Hkrati se refleksi spodnje čeljusti in brade močno povečajo.

V nasprotju s PD z razvojem PD atrofija mišic ustnic, žrela in mehkega neba ni diagnosticirana.

S PBP ni sprememb pri delu dihalnega in srčno -žilnega sistema. To je posledica dejstva, da se destruktivni procesi odvijajo višje od podolgovate medule. Iz tega sledi, da PBS nima posledic, značilnih za bulbarno paralizo; med razvojem bolezni vitalne funkcije niso motene.

Opaženi refleksi v kršitvi

Glavni znak razvoja te bolezni je nehoten jok ali smeh, ko človek pokaže zobe, medtem ko nekaj drži nad njimi, na primer pero ali majhen list papirja.

Za PBS so značilni refleksi ustnega avtomatizma:

1. Bekhterevov refleks. Prisotnost tega refleksa ugotovimo z rahlim tapkanjem po bradi ali po lopatici ali ravnilu, ki leži na spodnji vrsti zob. Pozitiven rezultat se šteje za primer, če pride do ostrega krčenja žvečilnih mišic ali stiskanja čeljusti.
2. Refleks hobotnice. V specializirani literaturi lahko najdete druga imena, na primer poljubljanje. Da bi ga povzročili, rahlo tapkajo po zgornji ustnici ali v bližini ust, vendar se je treba dotakniti krožne mišice.
3. Korchikyanov refleks na daljavo in usta. Pri preverjanju tega refleksa se pacientove ustnice ne dotikajo, pozitiven rezultat se pojavi le, če se ustnice samodejno izvlečejo s cevko, ne da bi se jih dotaknile, šele ko se dvigne predmet.
4. Astvatsaturov nazo-labialni refleks. Prisotnost krčenja obraznih mišic se pojavi z rahlim tapkanjem po zadnji strani nosu.
5. Refleks dlani in brade Marinescu-Radović. Pojavi se v primeru draženja kože na območju pod palcem. Če se obrazne mišice na strani razdražene roke nehote skrčijo, je refleksni test pozitiven.
6. Za sindrom Yanishevskega je značilno krčevito stiskanje čeljusti. Za preverjanje prisotnosti tega refleksa se dražljaj nanese na ustnice, dlesni ali trdo nebo.

Čeprav brez prisotnosti refleksov so simptomi PBP precej obsežni. To je predvsem posledica poraza številnih področij možganov. Poleg pozitivnih reakcij na prisotnost refleksov je znak PBS opazno zmanjšanje motorične aktivnosti. Na razvoj PBS kažejo tudi poslabšanje spomina, pomanjkanje koncentracije, zmanjšana ali popolna izguba inteligence. To vodi do prisotnosti številnih zmehčanih žarišč možganov.

Manifestacija PBS je skoraj nepremičen obraz, ki spominja na masko. To je posledica pareze obraznih mišic.

Pri diagnosticiranju psevdobulbarne paralize lahko v nekaterih primerih obstaja klinična slika, podobna simptomom osrednje tetrapareze.

Sočasne bolezni in zdravljenje

PBS se pojavi skupaj s kršitvami, kot so:

1. Akutne motnje možganske cirkulacije na obeh poloblah.
2. Encefalopatija.
3. Amiotrofična lateralna skleroza.
4. Ateroskleroza možganskih žil.
5. Multipla skleroza.
6. Bolezen motornih nevronov.
7. Tumorji nekaterih delov možganov.
8. Travmatska poškodba možganov.

Da bi čim bolj ublažili simptome bolezni, je najpogosteje predpisano zdravilo Proserin. Proces zdravljenja v PBS je namenjen zdravljenju osnovne bolezni. Nujno predpisana zdravila, ki izboljšajo strjevanje krvi in ​​pospešijo presnovne procese. Za povečano oskrbo možganov s kisikom je predpisano zdravilo Cerebrolysin in drugi.

Sodobne tehnike ponujajo zdravljenje paralize z injekcijami matičnih celic.

Za lajšanje trpljenja pacienta je potrebna skrbna ustna nega. Med obroki bodite čim bolj previdni, da preprečite, da bi kosi hrane vstopili v sapnik. Zaželeno je, da se hrana izvaja skozi cevko, ki gre skozi nos v požiralnik.

Bulbarna in psevdobulbarna paraliza sta sekundarni bolezni, katerih zdravljenje je odvisno od izboljšanja splošne klinične slike.