Znaki avtoimunske hemolitične anemije. Ali je mogoče pozdraviti hipokromno hemolitično avtoimunsko anemijo in njene simptome?

Pridobljene hemolitične anemije, pri katerih je povečano uničenje rdečih krvnih celic posledica uničujočega učinka avtoprotiteles, usmerjenih proti nespremenjenim antigenom pacientove lastne eritrocitne membrane, se imenujejo avtoimunske.

Predpostavlja se, da so razlogi za nastanek protiteles proti eritrocitom, tako kot pri drugih avtoimunskih boleznih, v disfunkciji imunskega sistema telesa, zlasti v kršenju sposobnosti supresorske T-celice za nadzor avtoimunskih ali "prepovedanih" klonov B-limfocitov, ki lahko proizvajajo protitelesa proti antigenom lastnega telesa.

Pogostost AIHA je 1: 80.000 prebivalcev, ženske so pogosteje bolne.

Potek in prognozo AIHA v veliki meri določa vrsta avtoantieritrocitnih protiteles, ki krožijo v bolnikovi krvi.

Avtoimunska protitelesa imajo pogosteje strukturo IgG, redkeje IgM in IgA. Lahko so najbolj aktivni pri visoki telesni temperaturi (topla protitelesa) ali pri nizkih temperaturah (hladna protitelesa) ali pa se pritrdijo na eritrocite pri nizkih temperaturah in imajo škodljiv učinek pri telesni temperaturi ( dvofazna protitelesa Donat-Landsteiner).

Glede na mehanizem škodljivega delovanja protitelesa proti eritrocitom delimo na:

aglutinini povzroča adhezijo (aglutinacijo) eritrocitov;

hemolizini povzročanje uničenja (lize) eritrocitov s sodelovanjem aktiviranega sistema komplementa;

opsonini ki spodbujajo fagocitozo eritrocitov.

Glede na serološke značilnosti obstajata dve glavni vrsti aglutininov: popolni in nepopolni.

Popolni aglutininipovzročajo oprijem eritrocitov v katerem koli mediju: vodni soli ali koloidu. Večina popolnih aglutininov je IgM. Zaradi velike velikosti molekul protiteles tipa IgM lahko premagajo negativno elektrostatično interakcijo med eritrociti, zato tudi v fiziološkem mediju serum, ki vsebuje popolne IgMagglutinine, povzroči adhezijo eritrocitov, če so na njihovi površini prisotni antigeni, proti katerim so usmerjena ta protitelesa IgM.

Nepopolna protitelesapogosteje imajo strukturo IgG ali IgA in ne morejo povzročiti aglutinacije eritrocitov v vodno-solnem okolju. Vezava eritrocitov z nepopolnimi protitelesi se lahko pojavi le v koloidnem okolju, kadar jim uspe spremeniti elektrostatične sile, ki povzročajo odbijanje eritrocitov. Pri bolnikih z avtoimunsko hemolitično anemijo, ki jo povzročajo nepopolni aglutinini, se protitelesa pritrdijo na površino eritrocitov na ustrezen antigen (pogosteje Rh sistem), kar povzroči njihovo preobčutljivost, ne pa tudi proces intravaskularne adhezije (aglutinacije).

Hemoliziniso manj pogosti kot aglutinini. Glede na optimalno temperaturo obstajajo toplotno,mrazin dvofaznohemolizini. Večina hemolizinov je tipa IgG, redkeje pa IgM in IgA. Pritrditev na površino eritrocitov, ki imajo ustrezen antigen, proti kateremu so usmerjena protitelesa, povzroči uničenje eritrocitov, predvsem z aktivacijo komplementarnega sistema, katerega sestavine delujejo proteolitično.

Opsoniniimenujejo se protitelesa, ki spodbujajo fagocitozo eritrocitov z monociti in makrofagi. Opsonine običajno najdemo sočasno s hladnimi hemolizini. Opsonine odkrije eritrofagocitoza, ki se pojavi po inkubaciji preskusne krvi s pacientovim serumom.

AIHA so razdeljene na posamezne različice, odvisno od seroloških značilnosti ali vrste avtoprotiteles, ki povzročajo njihov razvoj. Poleg tega se v vsaki serološki varianti ločijo idiopatska in simptomatska oblika, ki se pojavita pri bolnikih, ki že imajo druge bolezni.

Klasifikacija AIGA.

AIHA z nepopolnimi toplotnimi aglutinini:

idiopatsko;

simptomatsko pri bolnikih z limfoproliferativnimi boleznimi (kronična limfocitna levkemija, limfomi), SLE, RA, nododasti periarteritis, tumorji jajčnikov, bolezni ščitnice.

AIHA s termičnimi hemolizini:

idiopatsko;

simptomatsko pri bolnikih z mielofibrozo in kronično limfocitno levkemijo.

AIHA s popolnimi hladnimi aglutinini:

idiopatsko;

simptomatsko pri bolnikih po virusni pljučnici, infekcijski mononukleozi, pri bolnikih z limfoproliferativnimi boleznimi, Waldenstromovo makroglobulinemijo, monoklonsko gamopatijo in pri bolnikih s kroničnim hepatitisom.

AIHA z dvofaznimi hladnimi hemolizini tipa Donat-Landsteiner:

idiopatsko;

simptomatsko pri bolnikih z napredovalimi oblikami sifilisa, z virusnimi okužbami (citomegalovirus).

AIHA z nepopolnimi toplotnimi aglutinini.

AIHA z nepopolnimi toplotnimi aglutinini je najpogostejša oblika (80-85%) te vrste hemolitične anemije. AIHA z nepopolnimi toplotnimi aglutinini (NTA) se pojavlja v vseh starostnih skupinah, pogosteje pa pri ljudeh srednjih let s pogostnostjo 1: 80 000 prebivalcev. Med bolniki je rahlo prevladovanje žensk (55–60%). Idiopatske in simptomatske oblike se srečujejo enako pogosto.

Klinika.

AIHA z NTA se praviloma začne postopoma in je značilna počasi napredujoča bledica, rumenkastost kože in sluznice ter včasih nizka vročina. V povezavi s postopnim prilagajanjem pacienta počasnemu zniževanju ravni hemoglobina splošno bolnikovo stanje nekoliko trpi. Manj pogost je akutni in subakutni začetek bolezni z zmanjšanjem hematokrita za 5% ali več vsakih 24 ur, medtem ko se zlatenica hitro poveča, pojavijo se splošna šibkost, cianoza, zasoplost, tahikardija in drugi znaki kardiovaskularne odpovedi. V prihodnosti bolezen praviloma dobi kronični potek, pri katerem epizode povečane hemolize nadomesti stanje klinične in hematološke kompenzacije. Relapse hemolize lahko sprožijo okužbe, kirurški posegi in nosečnost.

Pri 1 / 2-1 / 3 bolnikih opazimo rahlo povečanje jeter, pri več kot ½ bolnikih pa zmerno povečanje vranice.

Mehanizem hemolize pri AIHA z NTA je znotrajcelične narave, tj. uničenje eritrocitov izvajajo makrofagi z receptorji za Ig. Ker imajo avtoprotitelesa lastno strukturo IgG, makrofagi fagocitirajo tiste eritrocite, na površini katerih so pritrjena protitelesa, pogosteje tipa IgG. Eritrociti kot celota (eritrofagocitoza) ali njihovi fragmenti so lahko podvrženi fagocitozi. V slednjem primeru se eritrociti zmanjšajo in imajo obliko mikrocitov.

Najbolj intenzivna znotrajcelična hemoliza se pojavi v vranici, kjer pride do fiziološke upočasnitve pretoka krvi v sinusih in se zato podaljša trajanje stika med senzibiliziranimi eritrociti in makrofagi, ki obdajajo stene sinusov.

Podobna vrsta znotrajcelične hemolize pri AIHA z NTA se pojavi v jetrih, kostnem mozgu in drugih organih, bogatih z makrofagi.

Laboratorijski podatki.

Anemija pri AIHA z NTA je normokromna in rahlo makrocitna (zaradi povečane vsebnosti retikulocitov, ki so večje kot normociti). Pri ogledu krvnega razmaza je opazna polikromazija in anizocitoza, prisotnost mikrosferocitov in normoblastov (zlasti pri bolnikih z aktivno hemolizo). Pojav avtoaglutinacije je redek. Povečana je vsebnost retikulocitov. Življenjska doba eritrocitov se skrajša.

Osmotska odpornost zaradi sprememb lastnosti membrane s fiksnimi avtoprotitelesi je običajno zmanjšana, kar pojasnjuje tudi sferocitozo eritrocitov.

Število levkocitov se med hemolitičnimi krizami najpogosteje nekoliko poveča. Število trombocitov je normalno ali nekoliko zmanjšano. V prisotnosti so poleg antieritrocitov prisotna tudi protitelesa proti trombocitom ( fisher-Evensov sindrom) se razvije hkratna globoka trombocitopenija, ki lahko povzroči hude hemoragične zaplete.

V kostnem mozgu najdemo izrazito hiperplazijo rdečih krvotvornih kalčkov, včasih z megaloblastičnimi lastnostmi, zaradi relativnega pomanjkanja folatov, katerih poraba z aktivno razmnoževanjem normoblastov se znatno poveča.

V plazmi se hiperbilirubinemija določa zaradi nekonjugirane (posredne) frakcije; v blatu se poveča količina sterkobilina, v urinu pa urobilin.

Diagnoza in diferencialna diagnoza.

Diagnoza AIHA z NTA je določena na podlagi odkrivanja kliničnih in laboratorijskih znakov pridobljene znotrajcelične hemolize in pozitivnih rezultatov neposrednega antiglobulinskega Coombsovega testa.

Coombsov test zazna protitelesa, pritrjena na eritrocite, z uporabo antiglobulinskega antiseruma, pridobljenega z imunizacijo živali z globulinsko frakcijo človeške plazme. Živalski protitelesni antiglobulin vsebuje protitelesa (kot so popolni aglutinini), usmerjena proti človeškim globulinom. Ker so avtoprotitelesa v AIHA z NTA, pritrjena na površino eritrocitov v svoji strukturi, globulini, se pod delovanjem antiglobulinskega seruma v solnem mediju pojavi aglutinacija senzibiliziranih eritrocitov, kar potrjuje prisotnost avtoprotiteles na njihovi površini in diagnozo AIHA z NTA.

Negativni neposredni Coombsov test pa ne izključuje prisotnosti AIHA z NTA, lahko pa kaže na nizko gostoto avtoprotiteles na površini eritrocitov (manj kot 200 molekul). V teh primerih se za potrditev diagnoze uporabljajo bolj občutljivi testi: test za tripsin ali papain-Coombs in test agregatne gemaglutinizacije, katerih ločljivost je več kot 100-krat večja od standardnega neposrednega Coombsovega testa.

DiferenciratiAIHA z NTA je včasih povezana z zdravilnimi imunskimi hemolitičnimi anemijami (LIGA), pri katerih je lahko tudi neposreden Coombsov test pozitiven. LIGA temelji na spremembi antigenske strukture eritrocitne membrane pod vplivom zdravila - haptena, kar ima za posledico pojav novega antigena na eritrocitu in posledično nastanek protiteles proti njemu. Med zdravili, ki lahko povzročijo imunsko hemolizo, je treba omeniti α-metildopo, cefalosporine, rifampicin, analgin, kinidin, paracetamol itd. Zato je treba pri vseh bolnikih s pozitivnim neposrednim Coombsovim testom, ki jemljejo anamnezo, izključiti dolgotrajno uporabo zdravil, katerih odpoved je običajno vodi do prenehanja hemolize in naredi Coombsov test negativen.

Zdravljenje.

Glavno zdravljenje AIHA z NTA je imenovanje kortikosteroidov (prednizolon ali njegovi analogi). V povprečju se porabi 1 mg prednizolona na kg telesne mase bolnika (60–80 mg / dan). Pri tem odmerku se prednizolon predpisuje, dokler se raven hemoglobina ne normalizira, zlatenica in drugi laboratorijski znaki hemolize izginejo, kar včasih spremlja negativni neposredni Coombsov test. Nato se odmerek prednizolona postopoma zmanjšuje za 0,5-1 tab. v 2-3 dneh do popolne odpovedi. Zdravljenje s prednizolonom vodi do normalizacije koncentracije hemoglobina pri 75% bolnikov, čeprav lahko neposredni Coombsov test ostane pozitiven.

Z neučinkovitostjo kortikosteroidov, ki se pokaže v 2 tednih po opazovanju bolnika, ali z ponovitvijo hemolize po njeni odpovedi je indicirana splenektomija, ki lahko privede do popolnega okrevanja bolnika ali podaljša intervale med tečaji kortikosteroidov.

Za zdravljenje bolnikov, odpornih na prednizolon in brez učinka splenektomije, se uporabljajo citostatiki, imunosupresivi: Imuran ali 6-merkaptopurin v odmerku 100-150 mg na dan, ciklofosfamid v odmerku 200 mg / dan, klorbutin 5-10 mg / dan, ciklosporin 5 mg / kg / dan itd. V večini primerov imunosupresivna terapija vodi do izboljšanja hematoloških parametrov, vendar je stabilna remisija redka.

V zadnjih letih se monoklonska protitelesa proti CD20 uporabljajo pri zdravljenju odpornih oblik AIHA - rituksimaba (MabThera) intravensko 375 mg / m2 enkrat na teden 4 tedne, stopnja remisije doseže 55-80%, vzdrževalno zdravljenje običajno ni potrebno. V hujših primerih lahko uporabimo plazmaferezo.

Intravensko dajanje velikih odmerkov imunoglobulinov, ki nevtralizirajo avtoprotitelesa in njihov učinek na rdeče krvne celice, ima včasih pozitiven učinek. Na žalost odpoved intravenske uporabe imunoglobulinov spremlja ponovitev bolezni.

V primerih globoke anemije s simptomi hipoksije lahko transfuzijo krvi bolnikom z AIHA z NTA opravimo le s posebej izbrano maso eritrocitov. V ta namen se na transfuzijskih postajah krvi ali v bankah krvi donatorski eritrociti (običajno od 15 do 20 ljudi) inkubirajo (vsak vzorec posebej) v bolnikovi plazmi pri 37 ° C. Po tem se z vsakim vzorcem eritrocitov darovalca izvede neposreden Coombsov test. V primeru aglutinacije donatorskih eritrocitov z antiglobulinskim antiserumom jih ni mogoče uporabiti za transfuzijo, ker membrana darovalcev eritrocitov vsebuje iste antigene, proti katerim so protitelesa usmerjena v bolnikovi plazmi. Transfundirati je mogoče le tiste eritrocite darovalce, ki so po inkubaciji v bolnikovi plazmi dali negativni neposredni Coombsov test.

Potek in napoved.

Za AIHA z NTA je značilen valovit potek z izmeničnimi kliničnimi razmerami in recidivi bolezni. Trajanje bolezni je od nekaj mesecev do več let. Pri ¼ bolnikih pride do popolnega okrevanja s stabilnim prehodom pozitivnega Coombsovega testa v negativnega.

AIHA s skupnimi toplotnimi hemolizini (TG).

AIHA, ki jo povzročajo izključno hemolizini, je precej redka. Termične hemolizine pogosteje najdemo pri bolnikih z AIHA z NTA, kar bistveno poslabša prognozo pri tej bolezni.

Klinika.

AIHA s TG se lahko pojavi akutno in kronično. Ikterus kože in sluznic ni izrazit. Med hemolizo so možne bolečine v trebušni votlini in zvišanje telesne temperature. V obdobju hemolitične krize se lahko razvije tromboza različne lokalizacije.

Jetra in vranica običajno niso povečani. Ker se uničenje eritrocitov s toplotnimi hemolizini zgodi z aktivnim sodelovanjem aktiviranega komplementa v posodah, klinične manifestacije vključujejo pojav črnega urina zaradi vsebnosti oksidiranega hemoglobina v njem ali hemoglobinurije. Pri kronični intravaskularni hemolizi pri bolniku z AIHA s TG je hemosiderin prisoten tudi v urinu.

Laboratorijski podatki.

Normokromna normocitna anemija, retikulocitoza. V plazmi se raven prostega hemoglobina poveča in koncentracija haptoglobina se zmanjša. V urinu - hemoglobinurija in hemosiderinurija. Sodelovanje komplementa v procesih hemolize pri AIHA s TG vodi do zmanjšanja aktivnosti komplementa, komponente komplementa C3, C4, C9 pa lahko v fiksnem stanju zaznamo na površini eritrocitov z uporabo antikomplementarnega antiseruma.

Diagnostika.

Coombsov test pri bolnikih s hemolizinom AIHA je običajno negativen. To bolezen diagnosticiramo s testom avtohemolize: pacientovo kri, odvzeto s citratom, damo v termostat pri 37 0 C. Po 30-40 minutah pride do pordelosti plazme zaradi uničenja eritrocitov s toplotnimi avtohemolizini, prisotnimi v plazmi.

Zdravljenje.

Kortikosteroide in imunosupresive preizkušajo pri zdravljenju AIHA s TG. Včasih je opaziti razvoj dolgotrajne remisije, vendar redko opazimo popolno okrevanje.

Napoved.

Napoved hemolizina AIHA je odvisna od pogostosti in intenzivnosti epizod hemolize.

Avtoimunske hemolitične anemije s popolnimi hladnimi aglutinini.

AIGA s popolnimi hladnimi aglutinini (PCA) ali hladno aglutininsko boleznijo (CAB) se pojavlja predvsem pri starejših. Simptomatske oblike CAB so pogostejše pri bolnikih s kronično limfocitno levkemijo, Waldenstromovo makroglobulinemijo, malignimi limfomi in z monoklonsko gamopatijo. Pri mladih se CAB lahko pojavi po nalezljivi mononukleozi, mikoplazemski pljučnici. HAB predstavlja približno 10-20% vseh primerov AIHA. Ženske pogosteje trpijo za HAB.

Klinika.

CAB je kronični potek. Bolezen se začne postopoma: značilna lastnost bolezni je slaba prenašanje mraza, pod vplivom katere se pri bolnikih razvije "akrocianoza" v obliki modrega obarvanja in bledenja kože prstov, ušes in konice nosu. Spremembe v barvi kože lahko spremlja kršitev občutljivosti in pojav bolečine. Ti simptomi, značilni za Raynaudov sindrom, so običajno reverzibilni: izginejo takoj, ko bolnik vstopi v toplo sobo. Pri dolgotrajni izpostavljenosti mrazu pa se lahko na mestih, kjer se telo ohladi, razvije gangrena. Aktivnost hemolize pri CAB je praviloma nizka, zato je lahko le blag ikterus kože in sluznice, jetra in vranica običajno niso povečani. Uničenje aglutiniranih eritrocitov izvajajo makrofagi, tj. hemoliza je znotrajcelične narave.

Laboratorijski podatki.

Anemija je običajno normokromne in normocitne narave, raven hemoglobina pa močno pade na 80 g / l. Pri ogledu krvnih madežev opozarjamo na izrazito spontano avtoaglutinacijo eritrocitov, zaradi česar jih je težko šteti.

Diagnoza in diferencialna diagnoza.

Diagnoza CAB temelji na sposobnosti bolnikovega seruma v hladnih razmerah, da povzroči aglutinacijo eritrocitov darovalcev skupine 0. Titer protiteles, tj. stopnja razredčenja, pri katerem bolnikov serum ohrani sposobnost aglutinacije eritrocitov, je od 1: 1000 do 1: 1.000.000. Titer aglutininov in temperaturni optimum njihovega delovanja v veliki meri določata klinično sliko bolezni. Hladni aglutinini se nanašajo na IgM in so običajno usmerjeni proti antigenom eritrocitne membrane tipa I.

Pogosto je treba razlikovati CAB z boleznimi, ki jih spremljajo motene mikrocirkulacije v mrazu: krioglobulinemija in Raynaudov sindrom žilnega izvora, ki pogosto zapletajo revmatske bolezni (revmatoidni artritis).

Zdravljenje.

Splenektomija in kortikosteroidi pri CAB običajno niso učinkoviti. Uporaba imunosupresivov (klorbutin, ciklofosfamid) daje pozitivne rezultate. Čeprav se potreba po transfuziji krvi pri CAB pojavlja razmeroma redko, je treba vedeti, da se bolnikom s to boleznijo lahko transfundirajo le eritrociti, sprani v fiziološki raztopini in ne vsebujejo komplementa na njihovi površini.

V večini primerov dobimo preproste ukrepe, kot so izogibanje stiku z mrazom, ogrevanje bolnika in počitek v postelji.

Potek in napoved.

Potek CAB je razmeroma benigen, pozimi se poslabšajo in poleti skoraj popolnoma izginejo simptomi. Popolno okrevanje od CAB praktično ni; skupaj so smrtni primeri izjemno redki.

Pri simptomatskih oblikah CAB napoved v glavnem določa osnovna bolezen.

Avtoimunske hemolitične anemije z dvofaznimi hladnimi hemolizini ali paroksizmalno hladno hemoglobinurijo (PCH).

UGS je ena najbolj redkih vrst AIHA. Za UGS so značilne epizode (paroksizmi) intravaskularne hemolize, hemoglobinurije, ki jih povzroči hlajenje.

UGS povzročajo protitelesa IgG, ki so običajno usmerjena proti P-antigenu eritrocitov in so na njih pritrjena pri nizkih temperaturah. Hemoliza se pojavi tudi s sodelovanjem komplementa pri telesni temperaturi.

Na začetku 20. stoletja sta Donath in Landsteiner ugotovila vzročno zvezo med napredovalim sifilisom, zlasti njegovo prirojeno obliko, in UGS. Zdaj je bilo ugotovljeno, da je vloga sifilisa pri razvoju UGS zanemarljiva, vendar lahko ta bolezen zaplete potek nekaterih akutnih virusnih okužb (ošpice, rdečke, infekcijska mononukleoza itd.) Ali pa se pojavi brez ugotovljenega vzroka (idiopatska oblika).

Klinika.

UGS se pojavlja v vseh starostnih skupinah, pogosteje pa pri otrocih. Oba spola sta prizadeta enako pogosto. Najbolj značilna značilnost naprav za UGS je pojav črnega urina po lokalni ali splošni podhladitvi, še posebej dovolj dolgo.

Bolezen se začne akutno: nekaj minut ali ur po podhladitvi se pojavijo bolečine v mišicah, bolečine v trebuhu, splošna šibkost, bruhanje in močna mrzlica s povečanjem telesne temperature na vročinske številke. Med napadom ali kmalu po njem se izloči črni urin. V prihodnosti se pojavi rumenkastost kože in beločnic. Pri izbrisanih oblikah, ki jih opazimo pri ½ bolnikih, so vsi ti simptomi veliko manj izraziti.

Laboratorijski podatki.

Anemija se razvije le med hemolitično krizo. Resnost anemije in retikulocitoze je odvisna od intenzivnosti in pogostnosti paroksizmov hemolize.

V krvi se koncentracija prostega hemoglobina (med krizo) poveča. V urinu - hemoglobinurija, torej - njeno črno obarvanje.

Diagnostika.

Prisotnost dvofaznih avtoprotiteles tipa Donat-Landsteiner lahko ugotovimo s hemolizo pri 37 o predhodno ohlajene krvi, kar se kaže z pordelostjo plazme (Donat-Landsteinerjev test). Ugotovljeno je bilo, da so dvofazni hemolizini v nasprotju s hladnimi aglutinini redko prisotni v krvi z visokim titrom.

Coombsov test, če se izvaja pri nizki temperaturi, bo pozitiven, vendar so v običajnih pogojih rezultati tega testa negativni.

Zdravljenje.

Pri simptomatskih oblikah UGS praviloma opazimo spontano okrevanje, ko se ozdravi osnovna bolezen. Pri zdravljenju idiopatskih oblik igrajo pomembno vlogo preventivni ukrepi za preprečevanje podhladitve.

Kortikosteroidi in splenektomija pri UGS niso učinkoviti.

- patologija eritrocitov, katere značilnost je pospešeno uničenje rdečih krvnih celic s sproščanjem povečane količine posrednega bilirubina. Za to skupino bolezni je značilna kombinacija anemičnega sindroma, zlatenice in povečanja vranice. V procesu diagnoze se pregleda splošni krvni test, raven bilirubina, analiza iztrebkov in urina, ultrazvok trebušnih organov; biopsija kostnega mozga, se izvajajo imunološke študije. Kot metode zdravljenja se uporabljajo zdravila, zdravljenje s transfuzijo krvi; s hipersplenizmom je indicirana splenektomija.

ICD-10

D59 D58

Splošne informacije

Hemolitična anemija (HA) je anemija, ki jo povzroči kršitev življenjskega cikla eritrocitov, in sicer prevlada procesov njihovega uničenja (eritrocitoliza) nad nastankom in zorenjem (eritropoeza). Ta skupina anemij je zelo obsežna. Njihova razširjenost se razlikuje glede na geografske širine in starostne skupine; v povprečju se patologija pojavi pri 1% populacije. Med drugimi vrstami anemije predstavlja hemolitik 11%. Za patologijo je značilno skrajšanje življenjskega cikla eritrocitov in njihovo propadanje (hemoliza) pred časom (po 14-21 dneh namesto 100-120 dni v normi). V tem primeru lahko pride do uničenja eritrocitov neposredno v žilni postelji (intravaskularna hemoliza) ali v vranici, jetrih, kostnem mozgu (ekstravaskularna hemoliza).

Razlogi

Etiopatogenetsko osnovo dednih hemolitičnih sindromov tvorijo genetske okvare eritrocitnih membran, njihovih encimskih sistemov ali struktura hemoglobina. Ti predpogoji določajo morfološko in funkcionalno manjvrednost eritrocitov in njihovo povečano uničenje. Hemoliza eritrocitov s pridobljenimi anemijami se pojavi pod vplivom notranjih dejavnikov ali dejavnikov okolja, vključno z:

Avtoimunski procesi... Tvorba protiteles, ki aglutinirajo eritrocite, je možna pri hemoblastozi (akutna levkemija, kronična limfocitna levkemija, limfogranulomatoza), avtoimunski patologiji (SLE, ulcerozni kolitis), nalezljivih boleznih (infekcijska mononukleoza, pljučnica, toksoplazmoza, sifilis). Razvoj imunske hemolitične anemije lahko spodbujajo reakcije po transfuziji, preventivno cepljenje in hemolitična bolezen ploda.
Toksični učinek na eritrocite... V nekaterih primerih je pred akutno intravaskularno hemolizo zastrupitev z arzenovimi spojinami, težkimi kovinami, ocetno kislino, gobimi zastrupitvami, alkoholom itd. Jemanje nekaterih zdravil (antimalarična zdravila, sulfonamidi, derivati \u200b\u200bnitrofurana, analgetiki) lahko povzroči uničenje krvnih celic.
Mehanske poškodbe eritrocitov... Hemolizo eritrocitov lahko opazimo med težkimi fizičnimi napori (dolga hoja, tek, smučanje), z razširjeno intravaskularno koagulacijo, malarijo, maligno arterijsko hipertenzijo, protetiko srčnih zaklopk in krvnih žil, hiperbarično oksigenacijo, sepso, obsežnimi opeklinami. V teh primerih se pod vplivom nekaterih dejavnikov zgodi travma in ruptura membran prvotno polnopravnih eritrocitov.

Patogeneza

Osrednja povezava v patogenezi HA je povečano uničenje eritrocitov v organih retikuloendotelnega sistema (vranica, jetra, kostni mozeg, bezgavke) ali neposredno v žilni postelji. Z avtoimunskim mehanizmom anemije nastanejo protitelesa proti eritrocitom (toplota, mraz), ki povzročajo encimsko lizo membrane eritrocitov. Strupene snovi, ki so najmočnejši oksidanti, uničujejo eritrocit zaradi razvoja presnovnih, funkcionalnih in morfoloških sprememb v membrani in stromi rdečih krvnih celic. Mehanski dejavniki neposredno vplivajo na celično membrano. Pod vplivom teh mehanizmov kalijev in fosforjev ion zapusti eritrocite, natrijevi ioni pa vstopijo. Celica nabrekne, s kritičnim povečanjem volumna pride do hemolize. Razgradnjo rdečih krvnih celic spremlja razvoj slabokrvnih in ikteričnih sindromov (tako imenovana "bleda zlatenica"). Možno intenzivno obarvanje blata in urina, povečanje vranice in jeter.

Razvrstitev

V hematologiji so hemolitične anemije razdeljene v dve veliki skupini: prirojene (dedne) in pridobljene. Dedni GA vključujejo naslednje oblike:

eritrocitne membranopatije (- bolezen Minkowski-Shoffard, ovalocitoza, akantocitoza) - anemije, ki jih povzročajo strukturne nepravilnosti eritrocitnih membran
fermentopenija(encimopenije) - anemije, ki jih povzroča pomanjkanje nekaterih encimov (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, piruvat kinaza itd.)
hemoglobinopatije- anemija, povezana s kvalitativnimi motnjami v strukturi hemoglobina ali spremembo razmerja med njegovimi normalnimi oblikami (talasemija, anemija srpastih celic).

Pridobljeni GA so razdeljeni na:

pridobljene membranopatije (paroksizmalna nočna hemoglobinurija - bn Markiafava-Mikeli, sporocelularna anemija)
imunski (avto- in izoimunski)- zaradi izpostavljenosti protitelesom
strupen- anemija zaradi izpostavljenosti kemikalijam, biološkim strupom, bakterijskim toksinom
mehanski- anemija, ki jo povzročajo mehanske poškodbe strukture eritrocitov (trombocitopenična purpura, pohodna hemoglobinurija)

Simptomi

Dedne membranopatije, fermentopenije in hemoglobinopatije

Najpogostejša oblika te skupine anemij je mikrosferocitoza ali bolezen Minkowski-Shoffard. Deduje se avtosomno prevladujoče; običajno viden pri več družinskih članih. Okvaro eritrocitov povzroča pomanjkanje v membrani aktomiozinu podobnih beljakovin in lipidov, kar vodi do spremembe oblike in premera eritrocitov, njihove masivne in prezgodnje hemolize v vranici. Manifestacija mikrosferocitne HA je možna v kateri koli starosti (v dojenčku, mladosti, starosti), vendar se običajno manifestacije pojavijo pri starejših otrocih in mladostnikih. Resnost bolezni se razlikuje od subkliničnega poteka do hudih oblik, za katere so značilne pogosto ponavljajoče se hemolitične krize. V času krize se telesna temperatura, omotica, šibkost povečajo; pojavijo se bolečine v trebuhu in bruhanje.

Glavni simptom mikrosferocitne hemolitične anemije je zlatenica z različno intenzivnostjo. Zaradi visoke vsebnosti sterkobilina iztrebki postanejo močno temno rjavi. Pri bolnikih z boleznijo Minkowskega-Shoffarda obstaja nagnjenost k nastanku kamnov v žolčniku, zato se pogosto razvijejo znaki poslabšanja kalkuloznega holecistitisa, pojavijo se napadi žolčne kolike in ko holedoh blokira zobni kamen, pride do obstruktivne zlatenice. Pri mikrosferocitozi je vranica v vseh primerih povečana, pri polovici bolnikov pa tudi jetra. Otroci imajo poleg dedne mikrosferocitne anemije tudi druge prirojene displazije: stolpno lobanjo, strabizem, sedlasto deformacijo nosu, zamašenost, gotsko nebo, polidaktilijo ali bradidaktilijo itd. Bolniki v srednji in stari starosti trpijo zaradi trofičnih razjed na nogah, ki se pojavijo kot posledica hemolize v kapilarah okončin in jih je težko zdraviti.

Encimopenične anemije so povezane s pomanjkanjem nekaterih encimov v eritrocitih (pogosteje - G-6-PD, od glutationa odvisni encimi, piruvat kinaza itd.). Hemolitična anemija se lahko najprej pokaže po preboleli bolezni ali jemanju zdravil (salicilati, sulfonamidi, nitrofurani). Običajno ima bolezen enakomeren potek; tipična "bleda zlatenica", zmerna hepatosplenomegalija, srčni šum. V hudih primerih se razvije izrazita slika hemolitične krize (šibkost, bruhanje, težko dihanje, palpitacije, kolaptoidno stanje). V povezavi z intravaskularno hemolizo eritrocitov in sproščanjem hemosiderina v urinu slednji dobi temno (včasih črno) barvo. Posebnosti kliničnega poteka hemoglobinopatij - talasemija in srpastocelična anemija - so bile pregledane neodvisno.

Pridobljene hemolitične anemije

Med različnimi pridobljenimi različicami so pogostejše avtoimunske anemije. Zanje je pogost sprožilni dejavnik tvorba protiteles proti antigenom lastnih eritrocitov. Hemoliza eritrocitov je lahko intravaskularna in znotrajcelična. Hemolitična kriza pri avtoimunski anemiji se razvije akutno in nenadoma. Nadaljuje s povišano telesno temperaturo, hudo šibkostjo, omotico, palpitacijami, zasoplostjo, bolečinami v epigastriju in križu. Včasih pred akutnimi manifestacijami nastopijo predhodniki v obliki subfebrilnega stanja in artralgije. Med krizo zlatenica hitro narašča, ne spremlja jo srbenje, povečata se jetra in vranica. Pri nekaterih oblikah avtoimunske anemije pacienti slabo prenašajo mraz; v pogojih nizkih temperatur lahko razvijejo Raynaudov sindrom, urtikarijo, hemoglobinurijo. Zaradi nezadostnega krvnega obtoka v majhnih žilah so možni zapleti v obliki gangrene prstov na nogah in rokah.

Toksične anemije se pojavijo s postopno šibkostjo, bolečino v desnem hipohondriju in ledvenem predelu, bruhanjem, hemoglobinurijo, visoko telesno temperaturo. Od 2-3 dni se pridružita zlatenica in bilirubinemija; na 3-5. dan pride do odpovedi jeter in ledvic, katerih znaki so hepatomegalija, fermentemija, azotemija, anurija. Nekatere vrste pridobljenih hemolitičnih anemije so obravnavane v ustreznih člankih: "Hemoglobinurija" in "Trombocitopenična purpura", "Hemolitična bolezen ploda."

Zapleti

Vsaka vrsta HA ima svoje posebne zaplete: na primer žolčni kamni - z mikrosferocitozo, odpoved jeter - s toksičnimi oblikami itd. Pogosti zapleti vključujejo hemolitične krize, ki jih lahko sprožijo okužbe, stres, porod pri ženskah. Pri akutni masivni hemolizi se lahko razvije hemolitična koma, za katero so značilni kolaps, zmedenost, oligurija in povečana zlatenica. Pacientovo življenje ogroža diseminirana intravaskularna koagulacija, infarkt vranice ali spontana ruptura organa. Akutna srčno-žilna in ledvična odpoved zahteva nujno zdravniško pomoč.

Diagnostika

Določitev oblike HA na podlagi analize vzrokov, simptomov in objektivnih podatkov je v pristojnosti hematologa. Med začetnim pogovorom se določi družinska anamneza, pogostost in resnost hemolitičnih kriz. Med pregledom se oceni barva kože, beločnic in vidnih sluznic, palpira se trebuh, da se oceni velikost jeter in vranice. Spleno- in hepatomegalijo potrdimo z ultrazvokom jeter in vranice. Laboratorijski diagnostični kompleks vključuje:

Krvni test... Za spremembe hemograma so značilne normo- ali hipokromna anemija, levkopenija, trombocitopenija, retikulocitoza in pospešeni ESR. V biokemijskih vzorcih krvi se določijo hiperbilirubinemija (povečanje deleža posrednega bilirubina) in povečanje aktivnosti laktat dehidrogenaze. Pri avtoimunskih anemijah ima pozitiven Coombsov test veliko diagnostično vrednost.
Preskusi urina in iztrebkov... Analiza urina razkrije proteinurijo, urobilinurijo, hemosiderinurijo, hemoglobinurijo. Koprogram ima povišano vsebnost sterkobilina.
Mielogram... Za citološko potrditev se opravi punkcija sternalne kosti. Pregled točkastega kostnega mozga razkrije hiperplazijo rodu eritroidov.

V procesu diferencialne diagnoze so izključeni hepatitis, ciroza jeter, portalna hipertenzija, hepatolienalni sindrom, porfirije, hemoblastoza. Pacienta posvetujejo gastroenterolog, klinični farmakolog, specialist za nalezljive bolezni in drugi specialisti.

Zdravljenje

Različne oblike GA imajo svoje značilnosti in pristope k zdravljenju. Pri vseh variantah pridobljene hemolitične anemije je treba paziti, da se odpravi vpliv hemolitičnih dejavnikov. Med hemolitičnimi krizami bolniki potrebujejo infuzijo raztopin, krvne plazme; vitaminska terapija, če je potrebno - hormonska in antibiotična terapija. Pri mikrosferocitozi je splenektomija edina učinkovita metoda, ki vodi do 100% prenehanja hemolize.

Pri avtoimunski anemiji je indicirano zdravljenje z glukokortikoidnimi hormoni (prednizolon), ki zmanjša ali ustavi hemolizo. V nekaterih primerih se želeni učinek doseže s predpisovanjem imunosupresivov (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), antimalaričnih zdravil (klorokin). Pri oblikah avtoimunske anemije, odporne na zdravljenje z zdravili, se opravi splenektomija. Zdravljenje hemoglobinurije vključuje transfuzijo izpranih eritrocitov, plazemskih nadomestkov, imenovanje antikoagulantov in antiagregacijskih sredstev. Razvoj toksične hemolitične anemije narekuje potrebo po intenzivni terapiji: razstrupljanje, prisilna diureza, hemodializa, glede na indikacije - uvedba protistrupov.

Napoved in preprečevanje

Potek in izid sta odvisna od vrste anemije, resnosti kriz in popolnosti patogenetske terapije. Z veliko pridobljenimi možnostmi odprava vzrokov in popolno zdravljenje vodi do popolnega okrevanja. Zdravljenja prirojenih anemij ni mogoče doseči, vendar je možna dolgoročna remisija. Z razvojem ledvične odpovedi in drugimi smrtnimi zapleti je prognoza slaba. Preprečevanje razvoja GA omogoča preprečevanje akutnih nalezljivih bolezni, zastrupitve, zastrupitve. Nekontrolirana samostojna uporaba zdravil je prepovedana. Pacient je treba skrbno pripraviti na transfuzijo krvi, cepljenje s celotnim kompleksom potrebnih preiskav.

Kaj je avtoimunska hemolitična anemija

Upravičeno hemolitične anemijezdružuje skupino pridobljenih in dednih bolezni, za katere je značilno povečano znotrajcelično ali intravaskularno uničenje eritrocitov.

Avtoimunske hemolitične anemije vključujejo oblike bolezni, povezane s tvorbo protiteles proti lastnim antigenom eritrocitov.

V splošni skupini hemolitičnih anemij so pogostejše avtoimunske hemolitične anemije. Njihova pogostost je 1 primer na 75.000-80.000 prebivalcev.

Kaj povzroča avtoimunsko hemolitično anemijo

Imunske hemolitične anemije se lahko pojavijo pod vplivom antieritrocitnih izo- in avtoprotiteles in so zato razdeljene na izoimunske in avtoimunske.

Izoimunske vključujejo hemolitične anemije novorojenčkov, ki jih povzroča nezdružljivost v sistemih ABO in Rh med materjo in plodom, hemolitične anemije po transfuziji.

Pri avtoimunskih hemolitičnih anemijah pride do razgradnje imunološke tolerance na nespremenjene antigene lastnih eritrocitov, včasih na antigene, ki imajo determinante, podobne eritrocitom. Protitelesa proti takim antigenom lahko komunicirajo z nespremenjenimi antigeni lastnih eritrocitov. Nepopolni vročinski aglutinini so najpogostejša vrsta protiteles, ki lahko povzročijo razvoj avtoimunskih hemolitičnih anemije. Ta protitelesa so IgG, redkeje IgM, IgA.

Imunske hemolitične anemije delimo na izoimunske in avtoimunske. Serološki princip diferenciacije avtoimunskih hemolitičnih anemij omogoča razlikovanje oblik, ki jih povzročajo nepopolni toplotni aglutinini, toplotni hemolizini, hladni aglutinini, dvofazni hladni hemolizini (Donat-Landsteinerjev tip) in eritroopsonini. Nekateri avtorji izolirajo obliko hemolitične anemije s protitelesi proti antigenu normoblastov kostnega mozga.

Glede na klinični potek ločimo akutno in kronično varianto.

Ločite med simptomatskimi in idiopatskimi avtoimunskimi hemolitičnimi anemijami. Simptomatske avtoimunske anemije se pojavijo v ozadju različnih bolezni, ki jih spremljajo motnje v imunokompetentnem sistemu. Najpogosteje se pojavijo pri kronični limfocitni levkemiji, limfogranulomatozi, akutni levkemiji, sistemskem eritematoznem lupusu, revmatoidnem artritisu, kroničnem hepatitisu in cirozi jeter. V primerih, ko pojava avtoprotiteles ni mogoče povezati z nobenim patološkim procesom, govorijo o idiopatski avtoimunski hemolitični anemiji, ki predstavlja približno 50% vseh avtoimunskih anemije.

Nastanek avtoprotiteles nastane kot posledica motenj v sistemu imunokompetentnih celic, ki eritrocitni antigen dojemajo kot tujek in začnejo tvoriti protitelesa proti njemu. Po fiksaciji avtoprotiteles na eritrocite slednje zajamejo celice retikulohistiocitnega sistema, kjer se podvržejo aglutinaciji in razpadu. Hemoliza eritrocitov se pojavlja predvsem v vranici, jetrih in kostnem mozgu. Avtoprotitelesa proti rdečim krvničkam pripadajo različnim vrstam.

V skladu s serološkim načelom avtoimunske hemolitične anemije delimo na več oblik:
- anemije z nepopolnimi vročinskimi aglutinini
- anemija s termičnimi hemolizini
- anemije s popolnimi hladnimi aglutinini
- anemija z dvofaznimi hemolizini
- anemija z aglutinini proti normoblastom kostnega mozga

Vsaka od teh oblik ima nekatere značilnosti v klinični sliki, poteku in serološki diagnozi. Najpogostejše anemije so nepopolne tople aglutinine, ki predstavljajo 70 - 80% vseh avtoimunskih hemolitičnih anemij.

Patogeneza (kaj se zgodi?) Med avtoimunsko hemolitično anemijo

Bistvo avtoimunskih procesov je, da se zaradi oslabitve imunskega sistema T-supresorja, ki nadzoruje avtoagresijo, aktivira imunski sistem B, ki sintetizira protitelesa proti nespremenjenim antigenom različnih organov. T-limfociti-morilci sodelujejo tudi pri izvajanju avtoagresije. Protitelesa so imunoglobulini (Ig), najpogosteje spadajo v razred G, manj pogosto - M in A; so specifični in usmerjeni proti določenemu antigenu. IgM vključuje zlasti hladna protitelesa in dvofazne hemolizine. Makrofagi eritrocite, ki nosijo protitelesa, fagocitirajo in v njih uničijo; možna liza eritrocitov s sodelovanjem komplementa. Protitelesa IgM lahko povzročijo aglutinacijo eritrocitov neposredno v krvnem obtoku, protitelesa IgG pa lahko uničijo eritrocite samo v makrofagih vranice. V vseh primerih se hemoliza eritrocitov pojavi bolj intenzivno, več protiteles je na njihovi površini. Opisana je bila hemolitična anemija s protitelesi proti spektrinu.

Simptomi avtoimunske hemolitične anemije

Z akutnim nastopom avtoimunskih hemolitičnih anemije se pri bolnikih hitro povečuje šibkost, zasoplost in palpitacije, bolečine v srcu, včasih v križu, vročina in bruhanje, močna zlatenica. V kroničnem poteku procesa je opaziti razmeroma zadovoljivo zdravje bolnikov tudi pri globoki anemiji, pogosto izraziti zlatenici, v večini primerov povečanju vranice, včasih v jetrih, izmeničnih obdobjih poslabšanja in remisije.

Anemija je normokromna, včasih hiperkromna, s hemolitičnimi krizami je običajno opažena huda ali zmerna retikulocitoza. V periferni krvi se zaznajo makrocitoza in mikrosferocitoza eritrocitov, lahko pa se pojavijo tudi normoblasti. ESR je v večini primerov povečan. Vsebnost levkocitov v kronični obliki je normalna, v akutni obliki se pojavi levkocitoza, ki včasih doseže visoke številke s pomembnim premikom formule levkocitov v levo. Število trombocitov je običajno normalno.
Pri Fisher-Evensovem sindromu se avtoimunska hemolitična anemija kombinira z avtoimunsko trombocitopenijo. V kostnem mozgu je eritropoza okrepljena, megaloblaste redko odkrijemo. Pri večini bolnikov je osmotska odpornost eritrocitov zmanjšana, kar je posledica velikega števila mikrosferocitov v periferni krvi. Zaradi proste frakcije se poveča vsebnost bilirubina, poveča pa se tudi vsebnost sterkobilina v blatu.

Nepopolne vročinske aglutinine zaznamo z neposrednim Coombsovim testom s polivalentnim antiglobulinskim serumom. V primeru pozitivnega testa z uporabo antiserumov na IgG, IgM itd. Je določeno, kateremu razredu imunoglobulinov pripadajo odkrita protitelesa. Če je na površini eritrocitov manj kot 500 fiksnih molekul IgG, je Coombsov test negativen. Podoben pojav običajno opazimo pri bolnikih s kronično obliko avtoimunske hemolitične anemije ali akutne hemolize. Coombs-negativni so tudi primeri, ko so protitelesa, ki pripadajo IgA ali IgM, pritrjena na eritrocite (proti katerim je polivalentni antiglobulinski serum manj aktiven).
V približno 50% primerov idiopatskih avtoimunskih hemolitičnih anemije se protitelesa proti lastnim limfocitom odkrijejo hkrati s pojavom imunoglobulinov, pritrjenih na površino eritrocitov.

Hemolitična anemija zaradi vročine hemolizinov, je redek. Zanj je značilna hemoglobinurija s sproščanjem črnega urina ”, ki se izmenjuje v obdobjih akutne hemolitične krize in remisije. Hemolitično krizo spremlja razvoj anemije, retikulocitoze (v nekaterih primerih trombocitoze) in povečanja vranice. Poveča se raven proste frakcije bilirubina, hemosiderinurije. Pri zdravljenju eritrocitov darovalcev s papainom lahko pri bolnikih odkrijemo monofazne hemolizine. Nekateri bolniki so na Coombsovem testu pozitivni.

Hemolitična anemija zaradi hladnih aglutininov (hladna bolezen hemaglutinina) ima kroničen potek. Razvija se z močnim povečanjem titra hladnih hemaglutininov. Ločite med idiopatsko in simptomatsko obliko bolezni. Vodilni simptom bolezni je pretirana občutljivost na mraz, ki se kaže v obliki modre obarvanosti in beljenja prstov na rokah in nogah, ušesih in konici nosu. Motnje periferne cirkulacije vodijo do razvoja Raynaudovega sindroma, tromboflebitisa, tromboze in trofičnih sprememb do akrogangrene, včasih tudi hladne urtikarije. Pojav vazomotoričnih motenj je povezan z nastajanjem velikih intravaskularnih konglomeratov iz aglutiniranih eritrocitov med ohlajanjem, čemur sledi krč žilne stene. Te spremembe so kombinirane z okrepljeno pretežno znotrajcelično hemolizo. Pri nekaterih bolnikih najdemo povečano jetra in vranico. Zmerno izrazita normokromna ali hiperkromna anemija, retikulocitoza, normalno število levkocitov in trombocitov, povečanje ESR, rahlo zvišanje ravni proste frakcije bilirubina, visok titer hladnih aglutininov (zaznanih z aglutinacijo v solnem mediju), včasih opazimo znake hemoglobinurije. Značilna je aglutinacija eritrocitov in vitro, ki se pojavi pri sobni temperaturi in ob segrevanju izgine. Če je imunoloških preiskav nemogoče opraviti, dobi provokativni test s hlajenjem diagnostično vrednost (v krvnem serumu, pridobljenem iz prsta, privezanega s trakom, potem ko ga spustimo v ledeno vodo, določimo povečano vsebnost prostega hemoglobina).

Pri hladni bolezni hemaglutinina v nasprotju s paroksizmalno hladno hemoglobinurijo hemolitična kriza in vazomotorične motnje nastanejo le zaradi podhladitve telesa in hemoglobinurija, ki se je začela v hladnih razmerah, se ustavi s prehodom pacienta v toplo sobo.

Simptomski kompleks, značilen za hladno bolezen hemagtlutinina, se lahko pojavi v ozadju različnih akutnih okužb in nekaterih oblik hemoblastoze. Pri idiopatskih oblikah bolezni popolnega okrevanja ne opazimo, pri simptomatskih oblikah je prognoza odvisna predvsem od resnosti osnovnega procesa.

Paroksizmalna hladna hemoglobinurijaje ena redkih oblik hemolitične anemije. Prizadene ljudi obeh spolov, pogosteje otroke.

Bolniki s paroksizmalno hladno hemoglobinurijo po izpostavitvi mrazu lahko občutijo splošno slabo počutje, glavobol, bolečine v telesu in drugo nelagodje. Po tem se začne mrzlica, temperatura se dvigne, opazimo slabost in bruhanje. Urin postane črn. Hkrati se včasih odkrijejo zlatenica, povečanje vranice in vazomotorične motnje. V ozadju hemolitične krize imajo bolniki zmerno anemijo, retikulocitozo, povečanje vsebnosti proste frakcije bilirubina, hemosiderinurijo in proteinurijo.

Končna diagnoza paroksizmalne hladne hemoglobinurije se ugotovi na podlagi odkritih dvofaznih hemolizinov po metodi Donath-Landsteiner. Zanj ni značilna avtoaglutinacija eritrocitov, ki jo stalno opažamo pri hladni hemagtlutinacijski bolezni.

Hemolitična anemija zaradi eritroopsoninov. Obstoj avto-opsoninov v krvnih celicah je splošno sprejet. Pri pridobljeni idiopatski hemolitični anemiji, cirozi jeter, hipoplastični anemiji s hemolitično komponento in levkemiji so ugotovili pojav avtoeritrofagocitoze.

Pridobljena idiopatska hemolitična anemija, ki jo spremlja pozitiven pojav avtoeritrofagocitoze, ima kronični potek. Obdobja remisije, ki včasih trajajo precej časa, nadomesti hemolitična kriza, za katero so značilni ikterus vidnih sluznic, zatemnitev urina, anemija, retikulocitoza in povečanje posrednega deleža bilirubina, včasih povečanje vranice in jeter.

Pri idiopatskih in simptomatskih hemolitičnih anemijah je odkrivanje avtoeritrofagocitoze v odsotnosti podatkov, ki kažejo na prisotnost drugih oblik avtoimunskih hemolitičnih anemije, razlog za njihovo pripisovanje hemolitični anemiji, ki jo povzročajo eritroopsonini. Diagnostični test avtoeritrofagocitoze se izvaja v neposredni in posredni različici.

Imunohemolitične anemijeki jih povzroča uporaba drog. Različni zdravilni pripravki (kinin, dopegit, sulfonamidi, tetraciklin, seporin itd.), Ki lahko povzročajo hemolizo, tvorijo komplekse s specifičnimi heteroprotitelesi, nato se naselijo na eritrocite in nanje pritrdijo komplement, kar vodi do motenj eritrocitne membrane. Ta mehanizem hemolitičnih anemij, ki jih povzročajo zdravila, potrjuje odkrivanje komplementa na eritrocitih bolnikov brez imunoglobulinov. Za anemije je značilen akutni začetek z znaki intravaskularne hemolize (hemoglobinurija, retikulocitoza, povečana vsebnost frakcije prostega bilirubina, povečana eritropoeza). V ozadju hemolitične krize se včasih razvije akutna ledvična odpoved.

Nekoliko drugačen potek hemolitičnih anemij, ki se razvijejo z imenovanjem penicilina in metildope. Uvedba 15.000 ali več enot penicilina na dan lahko privede do razvoja hemolitične anemije, za katero je značilna znotrajcelična hiperhemoliza. Skupaj s splošnimi kliničnimi in laboratorijskimi znaki hemolitičnega sindroma najdemo tudi pozitiven neposreden Coombsov test (odkrita protitelesa so IgG). Penicilin z vezavo na antigen eritrocitne membrane tvori kompleks, proti kateremu se v telesu tvorijo protitelesa.

Pri dolgotrajni uporabi metildope se pri nekaterih bolnikih razvije hemolitični sindrom, ki ima značilnosti idiopatske oblike avtoimunskih hemolitičnih anemij. Odkrita protitelesa so enaka toplim aglutininom in so IgG.

Hemolitična anemija zaradi mehanskih dejavnikov, je povezan z uničenjem rdečih krvnih celic med njihovim prehodom skozi spremenjene žile ali skozi umetne zaklopke. Endoklij ožilja se spremeni z vaskulitisom, maligno arterijsko hipertenzijo; hkrati se aktivirajo adhezija in agregacija trombocitov, prav tako sistem koagulacije krvi in \u200b\u200btvorbe trombina. Razširjena zastoj krvi in \u200b\u200btromboza majhnih krvnih žil (razširjena intravaskularna koagulacija) se razvijeta s travmo v eritrocitih, zaradi česar so razdrobljeni; v krvnem razmazu najdemo številne drobce eritrocitov (šistocitov). Eritrociti se uničijo tudi ob prehodu skozi umetne zaklopke (pogosteje s korekcijo z več ventili); opisal hemolitično anemijo v ozadju senilne kalcificirane aortne zaklopke. Diagnoza temelji na znakih anemije, povečanju koncentracije prostega bilirubina v krvnem serumu, prisotnosti šistocitov v razmazu periferne krvi in \u200b\u200bsimptomih osnovne bolezni, ki je povzročila mehanično hemolizo.

Hemolitično uremični sindrom (Moshkovičeva bolezen, Gasserjev sindrom) lahko zaplete potek avtoimunskih hemolitičnih anemij. Za bolezen avtoimunske narave so značilne hemolitična anemija, trombocitopenija in okvara ledvic. Opažene so razširjene žilne in kapilarne lezije z vključitvijo skoraj vseh organov in sistemov, izrazite spremembe v koagulogramu, značilne za sindrom DIC.

Diagnoza avtoimunske hemolitične anemije

Diagnoza avtoimunske hemolitične anemije nastavljena na podlagi prisotnosti kliničnih in hematoloških znakov hemolize ter odkrivanja avtoprotiteles na površini eritrocitov s Coombsovim testom (pozitiven pri skoraj 60% avtoimunske hemolize). Bolezen se razlikuje od dedne mikrosferocitoze, hemolitičnih anemij, povezanih s pomanjkanjem encimov.

V krvi - normokromna ali zmerno hiperkromna anemija različne resnosti, retikulocitoza, normoblasti. V nekaterih primerih v krvnem razmazu najdemo mikrosferocite. Število levkocitov se lahko poveča s hemolitično krizo. Število trombocitov je običajno v mejah normale, vendar se lahko pojavi trombocitopenija. ESR se znatno poveča. V kostnem mozgu je izrazita hiperplazija eritroidne linije. Vsebnost bilirubina v krvi se praviloma poveča zaradi posrednega.

Zdravljenje avtoimunske hemolitične anemije

Pri akutnih oblikah pridobljenih avtoimunskih hemolitičnih anemije je prednizolon predpisan v dnevnem odmerku 60-80 mg. Če je neučinkovit, ga lahko povečamo na 150 mg ali več. Dnevni odmerek zdravila je razdeljen na 3 dele v razmerju 3: 2: 1. Ko hemolitična kriza popusti, se odmerek prednizolona postopoma zmanjšuje (2,5-5 mg na dan) na polovico prvotnega. Nadaljnje zmanjšanje odmerka zdravila, da bi se izognili ponovitvi hemolitične krize, se izvaja po 2,5 mg 4-5 dni, nato v še manjših odmerkih in v velikih intervalih, dokler zdravila popolnoma ne prenehamo. Pri kronični avtoimunski hemolitični anemiji je dovolj, da predpišemo 20-25 mg prednizolona, \u200b\u200bin ko se bolnikovo splošno stanje in eritropoeza izboljšata, preidemo na vzdrževalni odmerek (5-10 mg). Pri hladni bolezni hemaglutinina je indicirano podobno zdravljenje s prednizolonom.

Splenektomijo za avtoimunsko hemolitično anemijo, povezano s toplotno aglutinini in avtoeritroopsonini, je mogoče priporočiti le pri bolnikih, pri katerih zdravljenje s kortikosteroidi spremljajo kratkotrajne remisije (do 6-7 mesecev) ali je odporno nanjo. Pri bolnikih s hemolitično anemijo zaradi hemolizinov splenektomija ne preprečuje hemolitičnih kriz. Vendar jih opazimo redkeje kot pred operacijo in jih je lažje ustaviti s pomočjo kortikosteroidnih hormonov.

Za ognjevzdržne avtoimunske hemolitične anemije se lahko v kombinaciji s prednizolonom uporabljajo imunosupresivi (6-merkaptopurin, imuran, klorbutin, metotreksat, ciklofosfamid itd.).

V fazi globoke hemolitične krize se uporabljajo transfuzije mase eritrocitov, izbrane s posrednim Coombsovim testom; za zmanjšanje hude endogene zastrupitve so predpisani hemodez, polidez in druga sredstva za razstrupljanje.

Zdravljenje hemolitično uremičnega sindroma, ki lahko zaplete potek avtoimunskih hemolitičnih anemije, vključuje kortikosteroidne hormone, sveže zamrznjeno plazmo, plazmaferezo, hemodializo in transfuzijo izpranih ali krio konzerviranih eritrocitov. Kljub uporabi kompleksa sodobnih terapevtskih sredstev je napoved pogosto slaba.

Na katere zdravnike se morate obrniti, če imate avtoimunsko hemolitično anemijo

Hematolog

Promocije in posebne ponudbe

Zdravniške novice

14.11.2019

Strokovnjaki se strinjajo, da je treba javnost opozoriti na težave s srčno-žilnimi boleznimi. Nekatere od teh so redke, progresivne in jih je težko diagnosticirati. Sem spada na primer transtiretin amiloidna kardiomiopatija

25.04.2019

Prihaja dolg vikend in mnogi Rusi se bodo odpravili iz mesta počivati. Ne bo odveč, če se bomo znali zaščititi pred ugrizi klopov. Majski temperaturni režim spodbuja aktivacijo nevarnih žuželk ...

05.04.2019

Incidenca oslovskega kašlja v Ruski federaciji se je leta 2018 (v primerjavi z letom 2017) povečala skoraj 2-krat 1, tudi pri otrocih, mlajših od 14 let. Skupno število prijavljenih primerov oslovskega kašlja v obdobju januar-december se je povečalo s 5.415 primerov leta 2017 na 10.421 primerov v istem obdobju leta 2018. Pojavnost oslovskega kašlja se od leta 2008 stalno povečuje ...

Medicinski izdelki

Skoraj 5% vseh malignih tumorjev je sarkom. Zanje je značilna visoka agresivnost, hitro hematogeno širjenje in nagnjenost k ponovitvi bolezni po zdravljenju. Nekateri sarkomi se z leti razvijejo, ne da bi se pokazali ...

Virusi ne le plavajo v zraku, temveč lahko pridejo tudi na ograje, sedeže in druge površine, hkrati pa ostanejo aktivni. Zato je na potovanjih ali na javnih mestih priporočljivo ne izključiti samo komunikacije z ljudmi v bližini, ampak tudi izogibati se ...

Vrniti dober vid in se za vedno posloviti od očal in kontaktnih leč so sanje mnogih ljudi. Zdaj jo je mogoče hitro in varno uresničiti. Popolnoma brezkontaktna tehnika Femto-LASIK odpira nove možnosti za lasersko korekcijo vida.

Kozmetika, zasnovana za nego kože in las, v resnici morda ni tako varna, kot si mislimo.

Izraz "hemolitična anemija" pomeni skupino dednih ali pridobljenih bolezni, za katere je značilno povečano intravaskularno ali znotrajcelično uničenje eritrocitov. Hemolitična anemija je lahko imunska, idiopatska in avtoimunska. Toda najpogosteje se pojavi avtoimunska hemolitična anemija (AGA) - 1 primer na 75 tisoč prebivalcev.

Vse avtoimunske hemolitične anemije vključujejo bolezni, za katere je značilno, da tvorijo protitelesa proti lastnim antigenom eritrocitov.

Vzroki za avtoimunske hemolitične anemije

Kot vsaka avtoimunska bolezen je tudi avtoimunska anemija posledica okvare imunskega sistema. Razlog za to neuspeh je lahko genska mutacija in poškodba verige DNA pod vplivom različnih škodljivih dejavnikov.

Kot veste, je DNA molekula, ki zagotavlja shranjevanje in prenos informacij, zato je anemija lahko podedovana. Zato je preventiva in uspešno zdravljenje avtoimunske hemolitične anemije predvsem v optimizaciji delovanja imunskega sistema.

Razvrstitev avtoimunskih hemolitičnih anemij

Glede na vzrok razvoja je avtoimunska hemolitična anemija lahko simptomatska in idiopatska. V prvem primeru se razvije kot zaplet kakšne druge bolezni. V drugem primeru ni očitnega razloga za razvoj bolezni.

Glede na protitelesa, ki napadajo rdeče krvne celice, je ta bolezen razvrščena v 4 podvrste. Torej obstaja avtoimunska hemolitična anemija:

Z nepopolnimi toplotnimi aglutinini: ko eritrociti napadajo imunoglobuline A in G - beljakovinske molekule. Bolezen se običajno razvije hitro in akutno. Glavni simptomi: zvišana telesna temperatura, splošna šibkost, težko dihanje, bolečine v hrbtu. Uničevanje krvi se pojavi predvsem v vranici;
Pri termičnih hemolizinih: uničenje rdečih krvnih celic pride pod delovanjem hemolizinov (celic, ki poškodujejo krvne celice) v krvnih žilah. V ozadju te vrste bolezni se poveča strjevanje krvi, zaradi česar se pri bolniku tvorijo mikrotrombi, se pogosto razvije akutna ledvična odpoved;
S popolnimi prehladnimi protitelesi: slaba prenašanje mraza je glavni simptom te oblike bolezni. Prav tako se bolniki pritožujejo zaradi hitre utrujenosti, šibkosti, zasoplosti. Poleti se bolezen morda sploh ne počuti, vendar se v hladni sezoni poslabša. Najpogosteje so prizadeti starejši ljudje;
Z dvofaznimi protitelesi - hemolizini - zelo redka vrsta anemije, za katero je značilna fiksacija dvofaznega hemolizina na površino eritrocita. Ta postopek je mogoč le v hladnih razmerah, zato je podhladitev vedno pred hemolizo.

Kronična oblika avtoimunske hemolitične anemije je običajno skoraj asimptomatska in se občasno poslabša. V ozadju remisije pri palpaciji se določi povečanje vranice in jeter, včasih se pojavi zlatenica.

Podroben krvni test pri bolnikih z AGA kaže povečanje ESR, normalno raven trombocitov in zvišan ali normalen hemoglobin. Z poslabšanjem kronične anemije ali z akutno boleznijo se število levkocitov poveča (v fazi remisije je ta kazalnik normalen).

Precej težko je diagnosticirati avtoimunsko hemolitično anemijo; za to se izvajajo številne posebne diagnostične študije.

Zdravljenje avtoimunske hemolitične anemije

Zdravljenje avtoimunske hemolitične anemije se izvaja z glukokortikosteroidnimi zdravili, najpogosteje prednizolonom. Predpisuje se v dnevnem odmerku 40-60 mg tri tedne. Če ta potek ne povzroči remisije, se odmerek zdravila podvoji. Znaki remisije vključujejo povečanje vsebnosti retikulocitov v krvi, po katerem se bodisi dvigne raven hematokrita ali pa vsaj obstaja trend pozitivne dinamike. Odpornost na ta režim zdravljenja se šteje za slab prognostični znak.

Ker lahko neposredni test na antiglobulin ostane kljub jasnim znakom izboljšanja dolgo pozitiven, bolnikom svetujemo, naj opravijo posredni test na antiglobulin - to je občutljivo na učinkovitost terapije.

V fazi remisije bolezni, pa tudi za preprečevanje recidivov, se dnevni odmerek kortikosteroidov postopoma zmanjšuje za 2,5-5 mg na dan in do popolne odpovedi.

Če ni želenega učinka terapije z zdravili te skupine, pa tudi s povečano odpornostjo na hormonska zdravila, bolnikom, katerih potek bolezni praktično ni mogoče popraviti in jih spremljajo pogosti recidivi, se priporoča splenektomija - kirurška operacija za odstranitev vranice. Ta drastičen ukrep jim lahko znatno izboljša kakovost življenja.

Če rezultat uporabe kortikosteroidov ni, lahko bolniki predpišejo tudi imunosupresivna zdravila, na primer 6-merkantopurin (s hitrostjo 2 mg na 1 kg telesne teže na dan) ali azatioprin (1,5-3,0 mg na kg / dan).

V hudih hemolitičnih krizah, ki ogrožajo človekovo življenje, je indicirana infuzijska terapija: hemodeza, individualno izbrana masa eritrocitov. V nekaterih primerih se transfundirajo krvna plazma, zamrznjeni ali izprani eritrociti. Včasih se pri avtoimunski hemolitični anemiji zatečejo k metodi plazmafereze in hemodialize.

Opozoriti je treba, da kortikosteroidna zdravila kažejo malo terapevtske učinkovitosti pri zdravljenju hemolitičnih anemij, ki jih povzročajo hladna protitelesa. Iz tega razloga je preprečevanje podhladitve osnova za preprečevanje te oblike bolezni. V hudih primerih bolezni so predpisana imunosupresivna zdravila (klorbutin, ciklofosfamid itd.).

Zdravljenje avtoimunske hemolitične anemije v kronični fazi se izvaja s prednizolonom v dnevnem odmerku 20-25 mg. Ko se krvna slika izboljšuje, se odmerek postopoma zmanjšuje na vzdrževalni odmerek, ki znaša 5-10 mg / dan.

Kljub precej visoki stopnji razvoja sodobne medicine je zdravljenje vseh vrst hemolitičnih anemij zapleten proces, diagnoza pa je žal pogosto neugodna.

Upravičeno hemolitične anemijezdružuje skupino pridobljenih in dednih bolezni, za katere je značilno povečano znotrajcelično ali intravaskularno uničenje eritrocitov.

Avtoimunske hemolitične anemije vključujejo oblike bolezni, povezane s tvorbo protiteles proti lastnim antigenom eritrocitov.

V splošni skupini hemolitičnih anemij so pogostejše avtoimunske hemolitične anemije. Njihova pogostost je 1 primer na 75.000-80.000 prebivalcev.

Kaj izzove / vzroke avtoimunske hemolitične anemije:

Imunske hemolitične anemije se lahko pojavijo pod vplivom antieritrocitnih izo- in avtoprotiteles in so zato razdeljene na izoimunske in avtoimunske.

Izoimunske vključujejo hemolitične anemije novorojenčkov, ki jih povzroča nezdružljivost v sistemih ABO in Rh med materjo in plodom, hemolitične anemije po transfuziji.

Glede na klinični potek ločimo akutno in kronično varianto.

Ločite med simptomatskimi in idiopatskimi avtoimunskimi hemolitičnimi anemijami. Simptomatske avtoimunske anemije se pojavijo v ozadju različnih bolezni, ki jih spremljajo motnje v imunokompetentnem sistemu. Najpogosteje se pojavijo pri kronični limfocitni levkemiji, limfogranulomatozi, akutni levkemiji, sistemskem eritematoznem lupusu, revmatoidnem artritisu, kroničnem hepatitisu in jetrni cirozi. V primerih, ko pojava avtoprotiteles ni mogoče povezati z nobenim patološkim procesom, govorijo o idiopatski avtoimunski hemolitični anemiji, ki predstavlja približno 50% vseh avtoimunskih anemije.

Nastanek avtoprotiteles nastane kot posledica motenj v sistemu imunokompetentnih celic, ki eritrocitni antigen dojemajo kot tujek in začnejo tvoriti protitelesa proti njemu. Po fiksaciji avtoprotiteles na eritrocite slednje zajamejo celice retikulohistiocitnega sistema, kjer se podvržejo aglutinaciji in razpadu. Hemoliza eritrocitov se pojavlja predvsem v vranici, jetrih, kostnem mozgu. Avtoprotitelesa proti rdečim krvničkam pripadajo različnim vrstam.

Patogeneza (kaj se zgodi?) Med avtoimunsko hemolitično anemijo:

Simptomi avtoimunske hemolitične anemije:

Paroksizmalna hladna hemoglobinurijaje ena redkih oblik hemolitične anemije. Prizadene ljudi obeh spolov, pogosteje otroke.

Bolniki s paroksizmalno hladno hemoglobinurijo po izpostavitvi mrazu lahko občutijo splošno slabo počutje, glavobol, bolečine v telesu in druge neprijetne občutke. Po tem se začne mrzlica, temperatura se dvigne, opazimo slabost in bruhanje. Urin postane črn. Hkrati se včasih odkrijejo zlatenica, povečanje vranice in vazomotorične motnje. V ozadju hemolitične krize imajo bolniki zmerno anemijo, retikulocitozo, povečanje vsebnosti proste frakcije bilirubina, hemosiderinurijo in proteinurijo.

Pridobljena idiopatska hemolitična anemija, ki jo spremlja pozitiven pojav avtoeritrofagocitoze, ima kronični potek. Obdobja remisije, ki včasih trajajo precej časa, nadomesti hemolitična kriza, za katero so značilni ikterus vidne sluznice, zatemnitev urina, anemija, retikulocitoza in povečanje posrednega deleža bilirubina, včasih povečanje vranice in jeter.

Pri idiopatskih in simptomatskih hemolitičnih anemijah odkritje avtoeritrofagocitoze v odsotnosti podatkov, ki kažejo na prisotnost drugih oblik avtoimunskih hemolitičnih anemije, daje razlog, da jih uvrstimo med hemolitično anemijo, ki jo povzročajo eritroopsonini. Diagnostični test avtoeritrofagocitoze se izvaja v neposredni in posredni različici.

Hemolitična anemija zaradi mehanskih dejavnikov, je povezan z uničenjem rdečih krvnih celic med njihovim prehodom skozi spremenjene žile ali skozi umetne zaklopke. Žilni endotelij se spremeni z vaskulitisom, maligno arterijsko hipertenzijo; hkrati se aktivirajo adhezija in agregacija trombocitov, prav tako sistem koagulacije krvi in \u200b\u200btvorbe trombina. Razširjena zastoj krvi in \u200b\u200btromboza majhnih krvnih žil (DIC sindrom) se razvijeta s travmo eritrocitov, zaradi česar postanejo razdrobljeni; v krvnem razmazu najdemo številne drobce eritrocitov (šistocitov). Eritrociti se uničijo tudi, ko prehajajo skozi umetne zaklopke (pogosteje - z večvaljno korekcijo); opisal hemolitično anemijo v ozadju senilne kalcificirane aortne zaklopke. Diagnoza temelji na znakih anemije, povečanju koncentracije prostega bilirubina v krvnem serumu, prisotnosti šistocitov v razmazu periferne krvi in \u200b\u200bsimptomih osnovne bolezni, ki je povzročila mehanično hemolizo.

(Moshkovičeva bolezen, Gasserjev sindrom) lahko zaplete potek avtoimunskih hemolitičnih anemij. Za bolezen avtoimunske narave so značilne hemolitična anemija, trombocitopenija in okvara ledvic. Opažene so razširjene žilne in kapilarne lezije z vključitvijo skoraj vseh organov in sistemov, izrazite spremembe v koagulogramu, značilne za sindrom DIC.

Diagnoza avtoimunske hemolitične anemije:

Diagnoza avtoimunske hemolitične anemije določeno na podlagi prisotnosti kliničnih in hematoloških znakov hemolize ter odkrivanja avtoprotiteles na površini eritrocitov s pomočjo Coombsovega testa (pozitivno pri skoraj 60% avtoimunske hemolize). Bolezen ločimo od dedne mikrosferocitoze, hemolitičnih anemij, povezanih s pomanjkanjem encimov.

V krvi - normokromna ali zmerno hiperkromna anemija različne resnosti, retikulocitoza, normoblasti. V nekaterih primerih v krvnem razmazu najdemo mikrosferocite. Število levkocitov se lahko poveča s hemolitično krizo. Število trombocitov je običajno v mejah normale, vendar se lahko pojavi trombocitopenija. ESR se znatno poveča. V kostnem mozgu je izrazita hiperplazija rodu eritroidov. Vsebnost bilirubina v krvi se praviloma poveča zaradi posrednega.

Zdravljenje avtoimunske hemolitične anemije:

Pri akutnih oblikah pridobljenih avtoimunskih hemolitičnih anemij je prednizolon predpisan v dnevnem odmerku 60-80 mg. Če je neučinkovit, ga lahko povečamo na 150 mg ali več. Dnevni odmerek zdravila je razdeljen na 3 dele v razmerju 3: 2: 1. Ko hemolitična kriza popusti, se odmerek prednizolona postopoma zmanjšuje (2,5-5 mg na dan) na polovico prvotnega. Nadaljnje zmanjšanje odmerka zdravila, da bi se izognili ponovitvi hemolitične krize, se izvaja po 2,5 mg 4-5 dni, nato v še manjših odmerkih in v daljših intervalih, dokler zdravila popolnoma ne prenehamo. V primeru kronične avtoimunske hemolitične anemije je dovolj, da predpišemo 20-25 mg prednizolona, \u200b\u200bin ko se splošno stanje bolnika in eritropoeza izboljšata, preidemo na vzdrževalni odmerek (5-10 mg). Pri hladni bolezni hemaglutinina je indicirano podobno zdravljenje s prednizolonom.

Splenektomijo za avtoimunsko hemolitično anemijo, povezano s termičnimi aglutinini in avtoeritroopsonini, je mogoče priporočiti le bolnikom, pri katerih zdravljenje s kortikosteroidi spremljajo kratkotrajne remisije (do 6-7 mesecev) ali je odporno nanjo. Pri bolnikih s hemolitično anemijo zaradi hemolizinov splenektomija ne preprečuje hemolitičnih kriz. Vendar jih opazimo manj pogosto kot pred operacijo in jih je lažje ustaviti s pomočjo kortikosteroidnih hormonov.

Za ognjevzdržne avtoimunske hemolitične anemije se lahko v kombinaciji s prednizolonom uporabljajo imunosupresivi (6-merkaptopurin, imuran, klorbutin, metotreksat, ciklofosfamid itd.).

Na katere zdravnike se morate obrniti, če imate avtoimunsko hemolitično anemijo:

Vas kaj skrbi? Ali želite izvedeti podrobnejše informacije o avtoimunski hemolitični anemiji, njenih vzrokih, simptomih, načinih zdravljenja in preprečevanja, poteku bolezni in prehrani po njej? Ali potrebujete pregled? Ti lahko dogovorite se za sestanek z zdravnikom - klinika Evrolaboratorij vedno na razpolago! Najboljši zdravniki vas bodo pregledali, preučili zunanje znake in pomagali prepoznati bolezen po simptomih, vam svetovali in zagotovili potrebno pomoč in diagnozo. lahko tudi pokličite zdravnika doma... Klinika Evrolaboratorij odprta za vas 24 ur na dan.

Kako stopiti v stik s kliniko:
Telefonska številka naše klinike v Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (večkanalna). Tajnik klinike bo izbral primeren dan in uro za obisk zdravnika. Navedene so naše koordinate in navodila. Poglejte podrobneje o vseh storitvah klinike na njej.

(+38 044) 206-20-00

Če ste že opravili kakršno koli raziskavo, vsekakor vzemite njihove rezultate na posvet s svojim zdravnikom. Če raziskava ni bila izvedena, bomo v naši kliniki ali s sodelavci v drugih klinikah storili vse potrebno.

Ti? Na splošno morate biti zelo previdni glede svojega zdravja. Ljudje ne posvečajo dovolj pozornosti simptomi bolezni in se ne zavedajo, da so te bolezni lahko življenjsko nevarne. Obstaja veliko bolezni, ki se sprva v našem telesu ne pokažejo, na koncu pa se izkaže, da je na žalost prepozno za zdravljenje. Vsaka bolezen ima svoje posebne znake, značilne zunanje manifestacije - tako imenovane simptomi bolezni... Prepoznavanje simptomov je prvi korak pri diagnosticiranju bolezni na splošno. Če želite to narediti, morate le nekajkrat na leto naj vas pregleda zdravnik, da ne bi le preprečili strašne bolezni, ampak tudi ohranili zdrav duh v telesu in telesu kot celoti.

Če želite vprašati zdravnika, uporabite odsek spletnega posvetovanja, morda boste tam našli odgovore na svoja vprašanja in prebrali nasveti za samopomoč... Če vas zanimajo pregledi klinik in zdravnikov, poskusite v oddelku poiskati informacije, ki jih potrebujete. Registrirajte se tudi na medicinskem portalu Evrolaboratorijda boste nenehno obveščeni o najnovejših novostih in posodobitvah informacij na spletnem mestu, ki bodo samodejno poslane na vaš e-poštni naslov.

Druge bolezni iz skupine Bolezni krvi, krvotvornih organov in nekatere motnje, ki vključujejo imunski mehanizem:

Anemija pomanjkanja B12

Anemije zaradi oslabljene sinteze izkoriščanja porfirinov

Anemije zaradi kršitve strukture globinskih verig

Anemije, za katere je značilen prevoz patološko nestabilnih hemoglobinov

Fanconijeva anemija

Anemija za zastrupitev s svincem

Aplastična anemija

Avtoimunska hemolitična anemija

Avtoimunska hemolitična anemija z nepopolnimi toplotnimi aglutinini

Avtoimunska hemolitična anemija s popolnimi hladnimi aglutinini

Avtoimunska hemolitična anemija s toplimi hemolizini

Bolezni težkih verig

Werlhofova bolezen

Von von Willebrandova bolezen

Di Gul'elmova bolezen

Božična bolezen

Bolezen Markiafava-Mikeli

Randu-Oslerjeva bolezen

Alfa težka verižna bolezen

Težka bolezen gama verige

Schönlein - Genochova bolezen

Dodatne lezije kostnega mozga

Dlakavocelična levkemija

Hemoblastoza

Hemolitično uremični sindrom

Hemolitična anemija, povezana s pomanjkanjem vitamina E

Hemolitična anemija, povezana s pomanjkanjem glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (G-6-FDG)

Hemolitična bolezen ploda in novorojenčka

Hemolitične anemije, povezane z mehanskimi poškodbami eritrocitov

Hemoragična bolezen novorojenčka

Maligna histiocitoza

Histološka klasifikacija limfogranulomatoze

DIC sindrom

Pomanjkanje faktorjev, odvisnih od vitamina K

Pomanjkanje faktorja I

Pomanjkanje faktorja II

Pomanjkanje faktorja V

Pomanjkanje faktorja VII

Pomanjkanje faktorja XI

Pomanjkanje faktorja XII

Pomanjkanje faktorja XIII

Anemija zaradi pomanjkanja železa

Pravilnosti napredovanja tumorja

Imunske hemolitične anemije

Izvor hemoblastoz iz bedbugov

Levkopenija in agranulocitoza

Limfosarkomi

Kožni limfocitom (Caesarijeva bolezen)

Limfocitom bezgavk

Limfocitom vranice

Sevalna bolezen

Pohodna hemoglobinurija

Mastocitoza (levkemija mastocitov)

Megakariooblastična levkemija

Mehanizem zatiranja normalne hematopoeze pri hemoblastozi

Obstruktivna zlatenica

Mieloični sarkom (kloroma, granulocitni sarkom)

Multipli mielom

Mielofibroza

Motnje koagulacijske hemostaze

Dedna a-fi lipoproteinemija

Dedna koproporfirija

Dedna megaloblastna anemija pri Lesch-Nyanovem sindromu

Dedne hemolitične anemije, ki jih povzroča oslabljena aktivnost encima eritrocitov

Dedno pomanjkanje aktivnosti lecitin-holesterol-aciltransferaze