RCHD (Republikanski center za razvoj zdravstvenega varstva Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan)
Različica: Klinični protokoli MH RK - 2017
Primarni hiperaldosteronizem (E26.0)
Endokrinologija
splošne informacije
Kratek opis
Odobreno
Skupna komisija za kakovost zdravstvenih storitev
Ministrstvo za zdravje Republike Kazahstan
z dne 18. avgusta 2017
Protokol št. 26
PGA- kolektivna diagnoza, za katero je značilna povišana raven aldosterona, ki je relativno neodvisen od sistema renin-angiotenzin in se z obremenitvijo natrija ne zmanjša. Povečanje ravni aldosterona je vzrok za srčno-žilne motnje, zmanjšanje ravni renina v plazmi, arterijska hipertenzija, zadrževanje natrija in pospešeno izločanje kalija, kar vodi v hipokalemijo. Med vzroki za PHA so adenom nadledvične žleze, enostranska ali obojestranska suprarenalna hiperplazija in v redkih primerih dedna HZHA.
UVODNI DEL
Kode ICD:
Datum izdelave / revizije protokola:2013 (revidirano 2017).
Okrajšave, uporabljene v protokolu:
| AG | - | arterijska hipertenzija |
| HABELA | - | arterijski tlak |
| APA | - | adenom, ki proizvaja aldosteron |
| APRA | - | na renin občutljiv adenom, ki proizvaja aldosteron |
| APF | - | encim za pretvorbo angiotenzina |
| ARS | - | razmerje aldosteron-renin |
| GZGA | - | glukokortikoidno odvisni hiperaldosteronizem HPHA - hiperaldosteronizem, zatiran z glukokortikoidi |
| IGA | - | idiopatski hiperaldosteronizem |
| PGA | - | primarni hiperaldosteronizem |
| PGN | - | primarna nadledvična hiperplazija |
| RCC | - | neposredna koncentracija renina |
| Ultrazvok | - | ultrazvočni postopek |
Uporabniki protokola: splošni zdravniki, endokrinologi, internisti, kardiologi, kirurgi in vaskularni kirurgi.
Lestvica ravni dokazov:
| IN | Visokokakovostna metaanaliza, sistematični pregled RCT ali velikih RCT z zelo majhno verjetnostjo (++) pristranskosti, katere rezultate je mogoče posplošiti na ustrezno populacijo |
| IN | Kakovosten (++) sistematičen pregled kohortnih študij ali študij obvladovanja primerov ali visokokakovostnih (++) kohortnih študij ali študij obvladovanja primerov z zelo nizkim tveganjem pristranskosti ali RCT z nizkim (+) tveganjem pristranskosti, ki ga je mogoče posplošiti na ustrezno populacijo |
| OD | Kohortna študija ali študija obvladovanja primerov ali kontrolirano preskušanje brez randomizacije z nizkim tveganjem pristranskosti (+), katere rezultati se lahko posplošijo na ustrezno populacijo, ali RCT z zelo nizkim ali nizkim tveganjem pristranskosti (++ ali +), katerih rezultatov ni mogoče neposredno razširjena na ustrezno populacijo |
| D | Opis serije primerov ali nenadzorovane raziskave ali strokovno mnenje |
| GPP | Najboljša klinična praksa |
Razvrstitev
Etiopatogenetski in klinični ter morfološki znaki PHA (E. G. Biglieri, J. D. Baxter, sprememba).
· Adenom nadledvične skorje, ki proizvaja aldosteron (APA) - aldosteroma (Connov sindrom);
Dvostranska hiperplazija ali adenomatoza nadledvične skorje:
- idiopatski hiperaldosteronizem (IHA, supresirana hiperprodukcija aldosterona);
- nedefiniran hiperaldosteronizem (selektivno zavirana proizvodnja aldosterona);
- hiperaldosteronizem, zatiran z glukokortikoidi (HPHA);
· Adenom, ki zavira glukokortikoide, ki proizvaja aldosteron;
· Karcinom nadledvične skorje;
· Hiperaldosteronizem zunaj nadledvične žleze (jajčniki, črevesje, ščitnica).
Diagnostika
DIAGNOSTIČNE METODE, PRISTOPI IN POSTOPKI
Diagnostična merila
Pritožbe in anamneza
: glavoboli, zvišan krvni tlak, mišična oslabelost, zlasti v telečjih mišicah, krči, parastezija v nogah, poliurija, nokturija, polidipsija. Začetek bolezni je postopen, simptomi se pojavijo po 40 letih, pogosteje diagnosticirani v 3-4 desetletjih življenja.
Zdravniški pregled:
· Hipertenzivni, nevrološki in sečni sindrom.
Laboratorijske raziskave:
· Določanje kalija v krvnem serumu;
· Določitev ravni aldosterona v krvni plazmi;
· Določitev razmerja aldosteron-renin (ARS).
Bolnikom s pozitivnim APC je priporočljivo opraviti enega od 4 potrditvenih testov PHA pred diferencialno diagnozo oblik PHA (A).
Testi, ki potrjujejo PHA
|
Potrditev PHA test |
Metodologija | Tolmačenje | Komentarji |
|
Natrijev test obremenitev |
Povečajte vnos natrija\u003e 200 mmol (~ 6 g) na dan 3 dni, pod nadzorom dnevnega izločanja natrija, ob stalnem nadzoru normokalemije med jemanjem kalijevih dodatkov. Dnevno izločanje aldosterona se določi od jutra 3. dneva testa. | PHA je malo verjetna, če je dnevno izločanje aldosterona manjše od 10 mg ali 27,7 nmol (razen v primerih kronične ledvične odpovedi, pri katerih se izločanje aldosterona zmanjša). Diagnoza PHA je zelo verjetna z dnevnim izločanjem aldosterona\u003e 12 mg (\u003e 33,3 nmod) po kliniki Mayo in\u003e 14 mg (38,8 nmol) po podatkih klinike Cleveland. | Test je kontraindiciran pri hudih oblikah hipertenzije, kronične ledvične odpovedi, srčnega popuščanja, aritmij ali hude hipokalemije. Zbiranje dnevnega urina je neprijetno. Diagnostična natančnost se zmanjša zaradi laboratorijskih težav z radioimunsko metodo (18-okso - aldosteron glukuronid, presnovek, nestabilen v kislem okolju). Trenutno je na voljo tandemska masna spektrometrija HPLC, ki je najbolj zaželena. Pri CRF morda ne bo povečanega sproščanja 18-oksogluoronid aldosterona |
| Preskus s fiziološko raztopino | Ležeči položaj 1 uro pred začetkom jutra (8:00 - 9:30) 4-urna intravenska infuzija 2 litra 0,9% NaCI. Kri na reniju, aldosteronu, kortizonu, kaliju na bazalni točki in po 4 urah. Spremljanje krvnega tlaka in srčnega utripa med testom. | PHA je malo verjetna pri koncentraciji aldosterona po infuziji 10 ng / dl. Sivo območje med 5 in 10 ng / dL | Test je kontraindiciran pri hudih oblikah hipertenzije, kronične ledvične odpovedi, srčnega popuščanja, aritmij ali hude hipokalemije. |
| Test kaptoprila |
Bolniki dobijo 25-50 mg kaptoprila peroralno najkasneje eno uro po jutru dvigovanje. Odvzem krvi za ARP, aldosteron in kortizol se opravi pred jemanjem zdravila in po 1-2 urah (vse to medtem ko bolnik sedi) |
Kaptopril običajno zmanjša raven aldosterona za več kot 30% od izhodišča. V PHA ostaja aldosteron povišan z nizkim ARP. Pri IHA je v nasprotju z APA mogoče opaziti rahlo znižanje aldosterona. | Obstajajo poročila o velikem številu lažno negativnih in vprašljivih rezultatov. |
Instrumentalne raziskave:
· Ultrazvok nadledvične žleze (vendar je občutljivost te metode nezadostna, zlasti v primeru majhnih lezij s premerom manj kot 1,0 cm);
· CT nadledvične žleze (natančnost odkrivanja tumorskih tvorb s to metodo doseže 95%). Omogoča vam, da določite velikost tumorja, obliko, topično lokacijo, ocenite kopičenje in izpiranje kontrasta (potrdi ali izključi nadledvični rak). Kriteriji: benigne lezije so običajno homogene, njihova gostota je nizka, konture so jasne;
· Scintigrafija s 131 I-holesterolom - merila: za aldosterom je značilno asimetrično kopičenje radiofarmaka (v eni nadledvični žlezi) v nasprotju z dvostransko difuzno majhno nodularno hiperplazijo nadledvične skorje;
Selektivna kateterizacija nadledvičnih žil in določanje ravni aldosterona in kortizola v krvi, ki teče iz desne in leve nadledvične žleze (vzorci krvi se odvzamejo iz obeh žil nadledvične žleze, pa tudi iz spodnje votle vene). Merila: Petkratno povečanje razmerja aldosteron / kortizol se šteje za potrditev prisotnosti aldosterome.
Indikacije za posvetovanje s strokovnjaki:
· Posvet s kardiologom za izbiro antihipertenzivnega zdravljenja;
· Posvetovanje z endokrinologom za izbiro taktike zdravljenja;
· Posvet žilnega kirurga za izbiro metode kirurškega zdravljenja.
Diagnostični algoritem:(diagram)
APC je trenutno najbolj zanesljiva in cenovno dostopna metoda za PHA presejanje. Tako kot pri drugih biokemijskih testih so pri določanju APC možni lažno pozitivni in lažno negativni rezultati. ARS velja za test, ki se uporablja pri primarni diagnozi, z dvomljivimi rezultati zaradi različnih zunanjih vplivov (zdravila, neupoštevanje pogojev za odvzem krvi). Vpliv zdravil in laboratorijskih razmer na ARS je prikazan v tabeli 2.
Tabela 2. Zdravila z minimalnim učinkom na raven aldosterona, s katerimi lahko nadzorujemo krvni tlak pri diagnozi PHA
| Skupina drog | Mednarodno nelastniško ime zdravila | Način uporabe | Komentar |
|
nedihidropiridin zaviralec kalcija kanalov |
Verapamil, podaljšana oblika | 90-120 mg. dvakrat na dan |
Uporablja se samostojno ali z drugimi zdravila iz te tabele |
| vazodilatator | * Hidralazin |
10-12,5 mg. dvakrat na dan s titracija odmerka do učinka |
Predpisano je po verapamilu, kot stabilizator refleksne tahikardije. Uporaba majhnih odmerkov zmanjša tveganje neželeni učinki (glavobol, tresenje) |
|
Blokator a-adrenergični receptorji |
* Prazosin hidroklorid |
0,5-1 mg dva - tri enkrat na dan s titracijo odmerka pred učinkom |
Nadzor posturalne hipotenzije! |
Merjenje razmerja aldosteron-renin:
A. Priprava na prepoznavanje ARS
1. Po merjenju kalija v plazmi je potrebna korekcija hipokalemije. Če želite izključiti artefakte in preceniti dejansko raven kalija, mora vzorčenje krvi izpolnjevati naslednje pogoje:
· Izvedeno z brizgalno metodo (nezaželeno z vakuumsko posodo);
· Izogibajte se stiskanju pesti;
· Odvzem krvi najkasneje v 5 sekundah po odstranitvi turkele;
· Ločevanje plazme vsaj 30 minut po vzorčenju.
2. Pacient ne sme omejiti vnosa natrija.
3. Prekličite zdravila, ki vplivajo na vrednosti APC, vsaj 4 tedne prej:
Spironolakton, triamteren;
Diuretiki;
· Izdelki iz sladkega korena.
4. Če rezultati ARS v ozadju jemanja zgoraj omenjenih zdravil niso diagnostični in če hipertenzijo nadzorujejo zdravila z minimalnim učinkom na raven aldosterona (glej tabelo 2) - odpovejte vsaj 2 tedna druga zdravila, ki lahko vplivajo na raven ARS :
Beta-blokatorji, osrednji alfa-adrenergični agonisti (klonidin, a-metildopa), nesteroidna protivnetna zdravila;
Zaviralci ACE, zaviralci angiotenzinskih receptorjev, zaviralci renina, zaviralci kalcijevih kanalov dihidropiridina.
5. Če je potrebno nadzorovati hipertenzijo, se zdravilo izvaja z zdravili z minimalnim učinkom na raven aldosterona (glejte tabelo 2).
6. Treba je imeti informacije o uporabi peroralnih kontraceptivov (OC) in nadomestnem hormonskem zdravljenju, ker Zdravila, ki vsebujejo estrogen, lahko znižajo neposredno koncentracijo renina, kar bo povzročilo lažno pozitiven rezultat APC. Ne prekličite OK, v tem primeru uporabite raven ATM in ne RPC.
B. Pogoji vzorčenja:
· Ograja zjutraj, potem ko je bil bolnik dve uri v pokončnem položaju, potem ko je bil približno 5-15 minut v sedečem položaju.
· Vzorčenje v skladu z A. 1, staza in hemoliza zahteva ponovno vzorčenje.
· Pred centrifugiranjem hranite epruveto pri sobni temperaturi (in ne na ledu, saj hladni pogoji povečajo APP); po centrifugiranju plazemsko komponento hitro zamrznite.
C. Dejavniki, ki vplivajo na interpretacijo rezultatov:
· Starost\u003e 65 let vpliva na znižanje ravni renina, ARS se umetno poveča;
Čas dneva, prehrana (sol), časovno obdobje drže;
· Zdravila;
· Kršitve metode odvzema krvi;
Raven kalija;
· Raven kreatinina (ledvična odpoved vodi v lažno pozitiven ARS).
Diferencialna diagnoza
Diferencialna diagnoza in utemeljitev dodatnih raziskav
Tabela 3. Diagnostični testi za PHA
| Diagnostični test | Adenoma nadledvične žleze | Nadledvična hiperplazija | ||
| APA | APRA | IGA | PGN | |
| Ortostatski test (določanje aldosterona v plazmi po 2 urah pokončnega položaja |
Zmanjšanje ali brez spremembe |
Povečava |
Povečava |
Zmanjšanje ali brez spremembe |
|
18-hidrokortikosteronski serum |
\u003e 100 ng / dL |
\u003e 100 ng / dL |
< 100 нг/дл |
\u003e 100 ng / dL |
|
Izločanje 18-hidroksikortizola |
\u003e 60 mcg / dan |
< 60 мкг/сут |
< 60 мкг/сут |
\u003e 60 mcg / dan |
| Izločanje tetra-hidro-18-hidroksi-kortizola |
\u003e 15 mcg / dan |
< 15 мкг/сут |
< 15 мкг/сут | < 15 мкг/сут |
|
Računalniška tomografija nadledvičnih žlez |
Vozel na eni strani | Vozel na eni strani |
Dvostranska hiperplazija, ± vozlišča |
Enostransko hiperplazija, ± vozlov |
|
Kateterizacija nadledvične vene |
Lateralizacija | Lateralizacija | Brez lateralizacije | Brez lateralizacije |
Zdravljenje v tujini
Opravite zdravljenje v Koreji, Izraelu, Nemčiji, ZDA
Poiščite nasvet o zdravstvenem turizmu
Zdravljenje
Pripravki (aktivne sestavine), ki se uporabljajo pri zdravljenju
Skupine zdravil po ATC, ki se uporabljajo pri zdravljenju
Zdravljenje (ambulanta)
TAKTIKA OBDELAVE NA AMBULATORNI RAVNI: samo v primeru predoperativne priprave (glejte shemo vodenja bolnikov po korakih):
1) imenovanje antagonista aldosterona - spironolaktona v začetnem odmerku 50 mg 2-krat na dan z nadaljnjim povečanjem po 7 dneh na povprečni odmerek 200 - 400 mg / dan v 3-4 odmerkih. Če je neučinkovit, se odmerek poveča na 600 mg / dan;
2) za znižanje krvnega tlaka, dokler se raven kalija ne normalizira, se lahko predpišejo zaviralci dihidropiridinskega kalcijevega kanala v odmerku 30-90 mg / dan;
3) korekcija hipokalemije (diuretiki, ki varčujejo s kalijem, kalijevi pripravki);
4) Spironolakton se uporablja za zdravljenje IHA. V primerih erektilne disfunkcije pri moških ga lahko nadomestimo z amiloridom * v odmerku 10-30 mg / dan v 2 razdeljenih odmerkih ali triamterenom do 300 mg / dan v 2-4 odmerkih. Ta zdravila normalizirajo raven kalija, vendar ne znižujejo krvnega tlaka, zato je treba dodati saluretike, antagoniste kalcija, zaviralce ACE in antagoniste angiotenzina II;
5) v primeru HPHA se deksametazon predpiše v individualno izbranih odmerkih, potrebnih za odpravo hipokalemije, po možnosti v kombinaciji z antihipertenzivnimi zdravili.
* se prijavite po registraciji na ozemlju Republike Kazahstan
Zdravljenje brez zdravil:
· Način: varčen način;
< 2 г/сут.
Zdravljenje z zdravili (predoperativna priprava)
Seznam esencialnih zdravil (s 100% možnostjo prijave):
| Skupina drog | Mednarodno nelastniško ime zdravila | Indikacije | Stopnja dokazov |
| Antagonisti aldosterona | spironolakton | predoperativna priprava | IN |
| Antagonisti kalcija | nifedipin, amlodipin | zmanjšanje in popravek krvnega tlaka | IN |
| Zaviralci natrijevih kanalov |
triamteren amilorid |
popravek ravni kalija | OD |
Seznam dodatnih zdravil (manj kot 100% verjetnost uporabe): nobenih.
Nadaljnje upravljanje:
· Napotitev v bolnišnico na kirurško zdravljenje.
Kirurški poseg: št.
· Stabilizacija krvnega tlaka;
· Normalizacija ravni kalija.
Zdravljenje (bolnišnica)
TAKTIKAPOSTAJALNA OBDELAVA
Operacija (usmerjanje pacienta) 
Zdravljenje brez zdravil:
· Način: varčen način;
Prehrana: omejitev namizne soli na< 2 г/сут.
Zdravljenje z zdravili:
Seznam bistvenih zdravil (100% verjetnost uporabe):
Seznam dodatnih zdravil (verjetnost uporabe bo manjša od 100%):
Nadaljnje upravljanje: nadzor krvnega tlaka za izključitev recidivov bolezni, vseživljenjsko jemanje antihipertenzivnih zdravil pri bolnikih z IHA in HPHA, opazovanje terapevta in kardiologa.
Kazalniki učinkovitosti zdravljenja:
· Nadzorovan krvni tlak, normalizacija ravni kalija v krvi.
Hospitalizacija
INDIKACIJE ZA HOSPITALIZACIJO Z NAVEDBO VRSTE HOSPITALIZACIJE
Indikacije za načrtovano hospitalizacijo:
· Za kirurško zdravljenje.
Indikacije za nujno hospitalizacijo:
· Hipertenzivna kriza / kap;
· Huda hipokalemija.
Informacije
Viri in literatura
- Zapisniki sej Skupne komisije za kakovost zdravstvenih storitev Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan, 2017
- 1) Primarni hiperaldosteronizem. klinične smernice. Endokrina kirurgija št. 2 (3), 2008, str. 6-13. 2) Klinična endokrinologija. Priročnik / ur. N. T. Starkova. - 3. izd., Rev. in dodajte. - SPb.: Peter, 2002. - S. 354-364. - 576 str. 3) Endokrinologija. Zvezek 1. Bolezni hipofize, ščitnice in nadledvične žleze. St. Petersburg. SpetsLit., 2011.4) Endokrinologija. Uredil N. Lavin. Moskva. 1999. str. 191-204. 5) Funkcionalna in aktualna diagnostika v endokrinologiji. S. B. Šustov., Ju.Š. Halimov., G.E. Trufanov. P. 211-216. 6) Notranje bolezni. R. Harrison. Zvezek številka 6. Moskva. 2005. str. 519-536. 7) Endokrinologija po Williamsu. Bolezni skorje nadledvične žleze in endokrine arterijske hipertenzije. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonsky, P. Reed Larsen. Moskva. 2010. str. 176-194. 8) Klinične smernice "Incidentalom nadledvične žleze (diagnoza in diferencialna diagnoza)". Metodična priporočila za zdravnike primarne zdravstvene oskrbe. Moskva, 2015.9) Odkrivanje primerov, diagnoza in zdravljenje bolnikov s primarnim aldosteronizmom: smernica klinične prakse endokrinega društva 10) John W. Funder, Robert M. Carey, Franco Mantero, M. Hassan Murad, Martin Reincke, Hirotaka Shibata , Michael Stowasser, William F. Young, ml .; Obvladovanje primarnega aldosteronizma: odkrivanje primerov, diagnoza in zdravljenje: smernice za klinično prakso endokrinega društva. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101 (5): 1889-1916. doi: 10.1210 / jc.2015-4061 11) Parthasarathy HK, Menard J, White WB, Young WF, Williams GH, Williams B, Ruilope LM, McInnes GT, Connell JM in MacDonald TM. Dvojno slepa, randomizirana študija, ki je primerjala antihipertenzivni učinek eplerenona in spironolaktona pri bolnikih s hipertenzijo in dokazi o primarnem aldosteronizmu. Časopis o hipertenziji, 2011, 29 (5), 980 12) Mulatero P, Rabbia F, Milan A, Paglieri C, Morello F, Chiandussi L, Veglio F. Učinki zdravil na razmerje aktivnosti aldosterona in plazemskega renina pri primarnem aldosteronizmu. Hipertenzija. 2002 december; 40 (6): 897-902. 13) Pechère-Bertschi A, Herpin D, Lefebvre H. Konsenz SFE / SFHTA / AFCE o primarnem aldosteronizmu, 7. del: Zdravljenje primarnega aldosteronizma. Ann Endocrinol (Pariz). 2016, julij; 77 (3): 226-34. doi: 10.1016 / j.ando.2016.01.010. Epub 2016 14. junij.
Informacije
ORGANIZACIJSKI VIDIKI PROTOKOLA
Seznam razvijalcev protokolov:
1) Danyarova Laura Bakhytzhanovna - kandidatka za medicinske vede, endokrinologinja, vodja oddelka za endokrinologijo Republikanskega državnega podjetja pri REM "Znanstvenoraziskovalni inštitut za kardiologijo in notranje bolezni".
2) Raisova Aigul Muratovna - kandidatka za medicinske vede, vodja terapevtskega oddelka Republiškega državnega podjetja pri REM "Znanstvenoraziskovalni inštitut za kardiologijo in notranje bolezni".
3) Smagulova Gaziza Azhmagievna - kandidatka za medicinske vede, vodja oddelka za propedevtiko notranjih bolezni in klinično farmakologijo Republikanskega državnega podjetja na REM "Zahodnokazahtska državna medicinska univerza po imenu M. Ospanov".
Izjava o nasprotju interesov ni:ne.
Ocenjevalci:
Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - doktorica medicinskih znanosti, profesorica, vodja oddelka za endokrinologijo JSC Kazahstanske medicinske univerze za trajno izobraževanje.
Navedba pogojev za revizijo protokola:revizija protokola 5 let po objavi in \u200b\u200bod datuma začetka njegove veljavnosti ali ob prisotnosti novih metod s stopnjo dokazov.
Priložene datoteke
Pozor!
- Samozdravljenje lahko nepopravljivo škoduje vašemu zdravju.
- Podatki, objavljeni na spletni strani MedElement in v mobilnih aplikacijah "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolezni: vodnik za terapevta", ne morejo in ne smejo nadomestiti osebnega posveta z zdravnikom. Če imate kakršno koli bolezen ali simptome, ki vas motijo, se obrnite na zdravstvenega delavca.
- O izbiri zdravil in njihovem odmerjanju se je treba pogovoriti s strokovnjakom. Samo zdravnik lahko predpiše pravo zdravilo in njegov odmerek ob upoštevanju bolezni in stanja bolnikovega telesa.
- Spletna stran in mobilne aplikacije MedElement "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Guide" so izključno informacijski in referenčni viri. Podatki, objavljeni na tej spletni strani, se ne smejo uporabljati za nepooblaščene spremembe zdravniškega recepta.
- Uredniki MedElementa niso odgovorni za kakršno koli škodo za zdravje ali materialno škodo, ki bi nastala zaradi uporabe te strani.
Diagnoza primarnega hiperaldosteronizma, diferencialna diagnoza različnih oblik in zaradi drugih hipertenzivnih stanj, predvsem hipertenzije z nizkimi koreninami, ni preprosta, zahteva številne zaporedne študije in funkcionalne teste.
Z izrazito in tipično klinično sliko začetna diagnoza temelji na nizki ravni kalija in ARP v plazmi ter visoki ravni aldosterona.
Pri normalni vsebnosti natrija v prehrani (120 mEq / 24 h) je izločanje kalija približno 30 mmol / l. Obremenitev s kalijem (do 200 meq / 24 h) močno poveča izločanje kalija in poslabša bolnikovo počutje (huda mišična oslabelost, motnje srčnega ritma). Testiranje zahteva veliko pozornosti.
Pri aldosteromih stimulativni testi: ortostatska obremenitev (4-urni sprehod), 3-dnevna dieta z nizko vsebnostjo natrija (manj kot 20 meq / 24 ur) ali jemanje aktivnih saluretikov ne stimulirajo ARP, raven aldosterona pa se lahko celo zmanjša. Bazalni ARP se določi na prazen želodec po nočnem počitku v ležečem položaju z dieto, ki vsebuje 120 mEq / 24 ur natrija. Uvedba spironolaktonov 600 mg / dan 3 dni ne spremeni stopnje izločanja aldosterona in ne stimulira ARP (test spironolaktona). Test s kaptoprilom ima pomembno diagnostično vrednost. Pri bolnikih z aldosteromoi tako v mirovanju kot po 4-urni hoji ostaja cirkadiani ritem aldosterona, ki sovpada z ritmom kortizola, kar kaže na odvisnost od ACTH. Odsotnost tega ritma kaže na prisotnost malignega tumorja in ne adenoma, ki proizvaja aldosteron.
Pri idiopatskem hiperaldosteronizmu je intenzivnost presnovnih motenj nižja kot pri aldosteromi, raven aldosterona nižja in vsebnost 18-hidroksikortikosterona je znatno (večkrat) manjša. ARP je tudi zatiran, vendar se povečuje, tako kot vsebnost aldosterona, z ortostatsko obremenitvijo in injekcijami angiotenzina P. Vendar je učinek stimulacije veliko manjši kot pri zdravih posameznikih. Uporaba spironolaktonov stimulira ARP in raven izločanja aldosterona.
Hkrati test s fiziološko raztopino (2 L izotonične raztopine, dane v 2 urah) ne zavira ravni izločanja aldosterona tako v aldosteromih kot v idiopatskem primarnem hiperaldosteronizmu.
Test z DOXA (10 mg, i / m vsakih 12 ur 3 dni) ne vpliva na vsebnost aldosterona v plazmi pri bolnikih z aldosteromoji in pri večini bolnikov z idiopatskim primarnim hiperaldosteronizmom. Supresijo v vzorcu DOXA opazimo pri nedefiniranem primarnem hiperaldosteronizmu in pri hipertenziji. Tabela 26 povzema glavne diferencialno-diagnostične teste pri primarnem hiperaldosteronizmu.
Pri karcinomu je lahko raven aldosterona tako v plazmi kot v urinu zelo visoka. Na vse stimulativne in supresivne teste, vključno z ACTH, ni odziva.
Pri diferencialni diagnozi z različnimi hipertenzivnimi stanji je treba najprej izključiti hipertenzijo z nestimuliranim ARP (pri 10-20% bolnikov s hipertenzijo raven kalija in aldosterona ostaja v mejah normale).
Primarni hiperaldosteronizem se razlikuje od različnih bolezni ali stanj, ki povzročajo sekundarni hiperaldosteronizem.
- Primarna ledvična bolezen, pri kateri je ARP lahko nizek, normalen ali visok.
- Maligna varianta hipertenzije.
- Feokromocitom.
- Barterjev sindrom (primarni hiperreninizem).
- Hipertenzivna stanja zaradi uporabe kontracepcijskih sredstev, ki stimulirajo sistem renin-angiotenzin-aldosteron.
V primerih, ko je primarni hiperaldosteronizem zapleten zaradi akutne in kronične ledvične patologije (okužba, nefroskleroza), diferencialno diagnozo ovira zmanjšanje ledvičnega očistka, aldosterona in (predvsem) kalija.
Prav tako je treba spomniti, da široka uporaba diuretikov pri zdravljenju hipertenzije povzroča hipokalemijo, vendar se ARP povečuje.
Bolniki s klinično in biokemično dokazanim hiperaldosteronizmom opravijo lokalno diagnostiko, ki omogoča lokalizacijo patološkega procesa. V ta namen obstajajo številne metode.
- Računalniška tomografija je najsodobnejša študija z visoko ločljivostjo, ki omogoča odkrivanje celo majhnih tumorjev s premerom 0,5-1 cm pri 90% bolnikov.
- Skeniranje nadledvične žleze s 131 1-19-jod-holesterolom ali s 131 1-6b-jodometil-19-norhoterolom. To študijo je najbolje izvesti v ozadju zaviranja glukokortikoidne funkcije z deksametazonom (0,5 mg vsakih 6 ur 4 dni pred študijo). V prisotnosti tumorja pride do asimetrije (lateralizacije) kopičenja izotopa v nadledvičnih žlezah.
- Arterio- ali venografija po predhodnem dajanju 131 1-19-jod-holesterola.
- Kateterizacija nadledvičnih žil z dvostranskim selektivnim odvzemom krvi in \u200b\u200bdoločanje ravni aldosterona v njih. Občutljivost in informativna vsebnost te metode se povečata po predhodni stimulaciji s sintetičnim ACTH, ki močno poveča raven aldosterona na strani tumorja.
- Ehografija nadledvičnih žlez.
- Pneumoretroperetoneumsuprareno-roentgenografija, kombinirana z intravensko urografijo ali brez nje; metoda je formalno zastarela, danes pa ni izgubila praktične (diagnostične) vrednosti, na primer pri karcinomih, ko zaradi velike velikosti tumorja študije radioizotopov ne omogočajo njene vizualizacije.
Najbolj informativna je računalniška tomografija. Invazivne angiografske študije so težje tako za bolnika kot za zdravnika in so manj zanesljive. Vendar nobena od sodobnih metod ne daje 100% vizualizacije. V zvezi s tem je zaželena sočasna uporaba 2-3 od njih.
, , , , , , , [
Hiperaldosteronizem je patološki sindrom, pri katerem se zaradi glomerularne cone nadledvične skorje diagnosticira prekomerna tvorba aldosterona.
Aldosteron je mineralokortikosteroid, hormon, ki je odgovoren za vzdrževanje natrijevega in kalijevega ravnovesja v telesu. Njegovo povečano izločanje vodi v presnovne motnje.
Razlogi
Najpogosteje primarni hiperaldosteronizem opazimo v naslednjih patoloških stanjih:
- benigni in maligni tumorji nadledvične žleze (predvsem adenom nadledvične skorje);
- hiperplazija nadledvične skorje.
Sekundarni hiperaldosteronizem se razvije v ozadju:
- prekomerni vnos kalija;
- povečana izguba natrija;
- hipersekrecija renina;
- močno zmanjšanje prostornine tekočine v obtoku;
- nosečnost;
- prerazporeditev zunajcelične tekočine, kar vodi do zmanjšanja polnjenja velikih posod s krvjo.
Obrazci
Obstajata dve glavni obliki sindroma:
- Primarni hiperaldosteronizem (prekomerna tvorba aldosterona je povezana s povečano aktivnostjo celičnih struktur glomerularne cone nadledvične skorje).
- Sekundarni hiperaldosteronizem (prekomerno izločanje aldosterona povzročajo motnje v drugih organih).
Primarni hiperaldosteronizem pa je naslednjih oblik:
- idiopatski hiperaldosteronizem (IHA) - dvostranska difuzna hiperplazija glomerularne cone;
- aldosteroma (adenom, ki proizvaja aldosteron, APA, Connov sindrom);
- primarna enostranska hiperplazija nadledvične žleze;
- karcinom, ki proizvaja aldosteron;
- družinski hiperaldosteronizem tipa I (zaviran z glukokortikoidi);
- družinski hiperaldosteronizem tipa II (brez glukokortikoidov);
- aldosteronektopični sindrom z nadledvično lokalizacijo tumorjev, ki proizvajajo aldosteron (v jajčnikih, ščitnici, črevesju).
Pri ženskah se primarni hiperaldosteronizem zabeleži 3-krat pogosteje, manifestacija se pojavi po 30 letih.
Obstaja tudi psevdoaldosteronizem - stanje, ko se v ozadju zmanjšanja koncentracije aldosterona v krvni plazmi odkrijejo glavni klinični simptomi hiperaldosteronizma (visok krvni tlak, hipokalemija).
Znaki
Za primarni hiperaldosteronizem so značilni:
- hipertenzija (zvišan krvni tlak), ki jo spremlja glavobol različne intenzivnosti;
- hipokalemija (klinično se kaže v povečani utrujenosti, mišični oslabelosti, konvulzijah);
- lezije posod fundusa;
- poliurija (stalni občutek žeje, pogosti pozivi po praznjenju mehurja ponoči, zmanjšana gostota urina);
- motnje psihoemocionalnega stanja (astenija, hipohondrija, tesnobna pripravljenost, depresija).
Najpogostejši klinični znaki sekundarnega hiperaldosteronizma so poleg simptomov osnovne patologije še:
- zvišan krvni tlak;
- alkaloza;
- zmanjšanje ravni kalija v krvni plazmi.
Značilnosti tečaja pri otrocih
Pri otrocih se hiperaldosteronizem kaže v obliki Liddleovega sindroma, ki se kaže v prvih 5 letih otrokovega življenja. Zanj je značilno:
- huda dehidracija;
- naraščajoča hipertenzija;
- zaostajanje v fizičnem in psiho-čustvenem razvoju.
Diagnostika
Rutinska metoda za prepoznavanje ogroženih bolnikov je merjenje krvnega tlaka. Povišane vrednosti so indikacija za presejalni pregled (določanje koncentracije kalija v krvni plazmi). Zmanjšanje koncentracije kalija v krvi pod 2,7 meq / l predlaga nadaljnje preiskave za razjasnitev klinične diagnoze.
Glavna diagnostična metoda tega sindroma je določitev ravni aldosterona v krvni plazmi in odkrivanje povečanega dnevnega izločanja njegovega presnovka (aldosteron-18-glukuronida) v urin.
Poleg tega se uporabljajo naslednje metode vizualizacije:
- ultrazvočno skeniranje nadledvičnih žlez;
- scintigrafija nadledvičnih žlez;
- računalniško ali magnetno resonančno slikanje nadledvičnih žlez.
Genetska diagnoza razkriva psevdohiperaldosteronizem in družinske oblike primarne bolezni.
Zdravljenje
Terapevtska taktika je odvisna od oblike bolezni.
Primarni hiperaldosteronizem v ozadju aldosteroma ali dvostranske hiperplazije nadledvične žleze vključuje kirurško korekcijo in obnovo ravni kalija v telesu z jemanjem kalijevih pripravkov in diuretikov, ki varčujejo s kalijem.
V idiopatski obliki določite:
- zaviralci angiotenzinske konvertaze;
- antagonisti aldosterona;
- diuretiki, ki varčujejo s kalijem;
- zaviralci kalcijevih kanalov.
Pri otrocih se hiperaldosteronizem kaže v obliki Liddleovega sindroma, ki se kaže v prvih 5 letih otrokovega življenja
Liddleov sindrom je indikacija za presaditev ledvic.
Zdravljenje sekundarnega hiperaldosteronizma je sestavljeno iz patogenetske in simptomatske terapije osnovne bolezni.
Merila za določanje učinkovitosti zdravljenja hiperaldosteronizma so:
- normalen krvni tlak;
- stabilizacija ravni kalija v krvi;
- doseganje starostno ustrezne koncentracije aldosterona v krvi bolnika.
Preprečevanje
Dispanzersko opazovanje bolnikov z visokim krvnim tlakom omogoča odkrivanje hiperaldosteronizma v zgodnjih fazah in njegovo pravočasno odpravo.
Posledice in zapleti
Preveliko odmerjanje zdravil, ki blokirajo sintezo nadledvičnih steroidnih hormonov, lahko povzroči nastanek nadledvične insuficience.
Etiologija
Hiperaldosteronizem je kompleks sindromov, ki se razlikujejo po mehanizmu pojavljanja, vendar so podobni po simptomatologiji, ki se razvijejo zaradi povečanega izločanja aldosterona.
Ker obstajata primarni in sekundarni hiperaldosteronizem, je naravno, da se predisponirajoči dejavniki nekoliko razlikujejo.
Prva vrsta bolezni se v izjemno redkih primerih pojavi v ozadju genetske nagnjenosti. Družinsko obliko lahko podedujemo avtosomno prevladujoče - to pomeni, da je za diagnosticiranje podobne bolezni pri otroku dovolj, da mutira enega od staršev mutantni gen.
Poškodovan segment je encim 18-hidroksilaza, ki iz neznanih razlogov uide nadzoru renin-angiotenzinskega sistema in ga popravijo glukokortikoidi.
Redki provokatorji primarnega hiperaldosteronizma vključujejo onkološke lezije nadledvičnih žlez.
Vendar pa v veliki večini primerov to različico poteka bolezni povzroči nastanek aldosterome - to je novotvorba, ki je v resnici adenom nadledvične skorje, ki proizvaja aldosteron. Tak tumor je diagnosticiran v približno 70% primerov primarne oblike patologije.
Za sekundarni hiperaldosteronizem je značilna drugačna bolezen v človeškem telesu, kar pomeni, da je v takšnih situacijah okvara endokrinega sistema zaplet.
Naslednja patološka stanja lahko privedejo do razvoja sekundarne vrste bolezni:
- odpoved srca;
- hipertonična bolezen;
- ciroza jeter;
- barterjev sindrom;
- displazija in stenoza arterij, ki se nahajajo v ledvicah;
- nefrotski sindrom;
- tvorba reninoma v ledvicah;
- odpoved ledvic.
Poleg tega lahko naslednje povzroči sekundarni hiperaldosteronizem:
- pomanjkanje natrija, ki ga zelo pogosto povzroči upoštevanje strogih diet ali obilna driska;
- zmanjšanje obsega krvi v obtoku - to je pogosto opaziti v ozadju obilne izgube krvi in \u200b\u200bdehidracije;
- presežek kalija;
- nenadzorovan vnos nekaterih zdravil, zlasti diuretikov ali odvajal.
Treba je opozoriti, da glavno tvegano skupino predstavljajo ženske v starostni skupini od 30 do 50 let. Vendar to sploh ne pomeni, da se bolezen ne pojavlja pri drugih kategorijah bolnikov.
Razvrstitev
Endokrinologi ločijo naslednje glavne vrste takšne patologije:
- primarni hiperaldosteronizem - velja za eno najpogostejših različic bolezni;
- sekundarni hiperaldosteronizem - je zaplet bolezni, ki negativno vplivajo na srce, jetra in ledvice;
- psevdohiperaldosteronizem - je posledica motenega zaznavanja aldosterona v distalnih ledvičnih tubulih.
Poleg tega ima primarni hiperaldosteronizem svojo klasifikacijo, ki vključuje:
- connesov sindrom;
- idiopatski hiperaldosteronizem - razvije se le v ozadju difuzno-nodularne hiperplazije nadledvične skorje, ki je dvostranska. Diagnoziran je pri približno vsakem tretjem bolniku, ki je poiskal kvalificirano pomoč pri izražanju simptomov;
- enostranska ali dvostranska hiperplazija nadledvične žleze;
- glukokortikoidno odvisen hiperaldosteronizem;
- karcinom, ki proizvaja aldosteron - skupaj ni bilo registriranih več kot 100 bolnikov s takšno diagnozo;
- psevdohiperaldosteronizem - je posledica motenega zaznavanja aldosterona s strani distalnih ledvičnih tubulov;
- itsenko-Cushingov sindrom;
- prirojena insuficienca nadledvične skorje ali posledica prevelikega odmerjanja zdravil.
Hiperaldosteronizem zunaj nadledvične žleze je treba ločiti kot ločeno obliko - je najbolj redek. Med izzivalnimi dejavniki glavno mesto zasedajo bolezni organov endokrinega sistema, na primer jajčnikov in ščitnice, pa tudi prebavil, zlasti črevesja.
Simptomi
Kot smo že omenili, se simptomatska slika razlikuje glede na vrsto bolezni. Tako pri primarnem hiperaldosteronizmu opazimo izražanje takih znakov:
- povečanje krvnega tona - simptom opazimo pri absolutno vseh bolnikih, v zadnjem času pa zdravniki opažajo asimptomatski potek bolezni. Krvni tlak je stalno na povišanih ravneh, kar lahko povzroči hipertrofijo levega prekata. V ozadju takšne manifestacije ima polovica bolnikov žilno lezijo fundusa, 20% pa zmanjša ostrino vida;
- mišična oslabelost - podobna prejšnjemu simptomu, značilna za 100% bolnikov. Po drugi strani povzroča zmanjšanje delovne sposobnosti, razvoj psevdoparalitičnega stanja in epileptične napade;
- sprememba odtenka urina - postane moten zaradi prisotnosti velike količine beljakovin v njem. Naredi klinično sliko 85% ljudi;
- povečanje dnevnega volumna izločenega urina - se pojavi pri 72% bolnikov;
- stalna žeja;
- vztrajni glavoboli;
- razvoj asteničnega sindroma;
- brez vzroka tesnobe.
Upoštevati je treba, da se zgornji simptomi nanašajo na najpogostejšo obliko primarnega hiperaldosteronizma - Connov sindrom.
Predstavljeni so simptomi hiperaldosteronizma sekundarnega tipa:
- zvišanje krvnega tlaka, zlasti diastoličnega, kar sčasoma povzroči pojav koronarne srčne bolezni, kronične ledvične odpovedi, ledvične disfunkcije in poškodbe sten krvnih žil;
- nevroretinopatija, ki vodi do optične atrofije in popolne slepote;
- krvavitve v očesnem dnu;
- močno otekanje.
Pri nekaterih bolnikih ni znakov arterijske hipertenzije, v redkih primerih pa je takšna patologija nizko simptomatska.
Pri otrocih se hiperaldosteronizem pogosto kaže pred 5. letom starosti in se izraža v:
- svetla manifestacija dehidracije;
- naraščajoča arterijska hipertenzija;
- zaostajanje v fizičnem razvoju;
- psihoemocionalne motnje.
Diagnostika
Izvajanje cele vrste diagnostičnih ukrepov ni namenjeno le ugotavljanju pravilne diagnoze, temveč tudi razlikovanju različnih oblik bolezni pri ženskah in moških.
Najprej mora endokrinolog:
- seznaniti se z anamnezo bolezni ne samo bolnika, temveč tudi njegovih bližnjih sorodnikov - odkriti patologije, ki lahko povzročijo sekundarni hiperaldosteronizem ali potrditi dedno naravo bolezni;
- zbirati in preučevati človekovo življenjsko zgodovino;
- natančno preglejte bolnika - fizični pregled je namenjen oceni stanja kože in merjenju krvnega tlaka. To bi moralo vključevati tudi oftalmološki pregled očesnega dna;
- podrobno opraviti razgovor s pacientom - sestaviti popolno simptomatsko sliko poteka hiperaldosteronizma, ki dejansko lahko kaže na različne njegove poteke.
Laboratorijska diagnostika hiperaldosteronizma vključuje:
- biokemični krvni test;
- splošna klinična študija urina;
- merjenje dnevnega volumna izločenega urina;
- PCR testi - za diagnosticiranje družinske oblike bolezni;
- testi s spironolaktonom in hipotiazidom;
- "Marec" test;
- serološke preiskave.
Največjo vrednost imajo naslednji instrumentalni pregledi:
- Ultrazvok nadledvičnih žlez, jeter in ledvic;
- CT in MRI prizadetega organa;
- EKG in EchoCG;
- dupleksno skeniranje arterij;
- MSCT in MR angiografija;
- scintigrafija.
Poleg osnovne diagnostike mora bolnika obiskati tudi okulist, nefrolog in kardiolog.
Zdravljenje
Taktiko zdravljenja bolezni narekuje raznolikost, vendar obstaja več načinov zdravljenja, ki so neločljivo povezani z vsemi oblikami hiperaldosteronizma. Tej vključujejo:
- spoštovanje varčne prehrane, katere cilj je zmanjšati porabo kuhinjske soli in obogatiti jedilnik s hrano, obogateno s kalijem;
- jemanje diuretikov, ki varčujejo s kalijem;
- injiciranje kalijevih pripravkov.
Zdravljenje hiperaldosteronizma zaradi tvorbe aldosteroma ali raka nadledvične žleze, samo kirurško. Operacija vključuje izrezovanje prizadetega segmenta, ki najprej zahteva ponovno vzpostavitev ravnovesja vodnega elektrolita.
Dvostranska hipoplazija nadledvične skorje se odpravi konzervativno. Z uporabo zaviralcev ACE in antagonistov kalcijevih kanalov.
Hiperplastična oblika hiperaldosteronizma se zdravi s popolno dvostransko adrenalektomijo.
Pri bolnikih s sekundarnim hiperaldosteronizmom je prikazano, da odpravijo osnovno bolezen in jemljejo glukokortikoide.
Možni zapleti
Zaradi hitrega napredovanja kliničnih znakov hiperaldosteronizem pogosto povzroči naslednje zaplete:
- kronična ledvična odpoved;
- migrena;
- popolna izguba vida;
- angioskleroza;
- nefrogeni diabetes insipidus;
- hipertrofija levega prekata srca;
- srčna ishemija;
- uničenje sten krvnih žil;
- parestezija;
- maligna arterijska hipertenzija.
Epidemiologija
Trenutno lahko primarni hiperaldosteronizem zaznamo v 10-15% vseh primerov arterijske hipertenzije. Večina bolnikov je srednjih let (starih 30-50 let), večinoma žensk (60-70% primerov). Opisanih je nekaj opazovanj PHA pri otrocih.
Klasifikacija primarnega hiperaldosteronizma
Najbolj razširjena klasifikacija temelji na nozološkem principu, po katerem ločimo naslednje oblike:
- Adenom, ki proizvaja aldosteron (APA) - Connov sindrom.
- Idiopatski hiperaldosteronizem (IHA) je dvostranska hiperplazija glomerularne cone.
- Primarna enostranska hiperplazija nadledvične žleze.
- Družinski hiperaldosteronizem I-st \u200b\u200b(hiperaldosteronizem, zatiran z glukokortikoidi) in II (hiperaldosteronizem brez glukokortikoidov).
- Karcinom, ki proizvaja aldosteron.
- Aldosteronektopični sindrom z ekstraadrenalno lokalizacijo tumorjev, ki proizvajajo aldosteron: ščitnica, jajčnik, črevesje.
Najpomembnejši klinični pomen sta prvi dve prevladujoči obliki bolezni, ki se pojavita najpogosteje (do 95%). Pogostost APA je po različnih virih od 40 do 80%, IHA - od 20 do 60%. Primarno enostransko nadledvično hiperplazijo, družinski hiperaldosteronizem in karcinom, ki proizvaja aldosteron, opazimo v manj kot 5% primerov. Aldosteronektopični sindrom se imenuje kavistični.
Obstaja tudi klasifikacija PHA po patofiziološkem principu. Obstajajo: 1) angiotenzin II-neobčutljive (angiotenzin II-nereaktivne) oblike: večina APA (več kot 80%), karcinom, ki proizvaja aldosteron, hiperaldosteronizem, zatiran z glukokortikoidi in primarna enostranska hiperplazija nadledvične žleze; 2) angiotenzin II občutljive (angiotenzin II reaktivne) oblike: IGA in redka opazovanja APA.
Patogeneza
Aldosteron je najaktivnejši mineralokortikosteroidni hormon, sintetiziran v glomerularni coni nadledvične žleze. Sintezo in izločanje aldosterona spodbuja nizka koncentracija natrija in visoka koncentracija kalija v plazmi. Izločanje aldosterona spodbuja tudi ACTH. Vendar pa ima najpomembnejšo vlogo pri izločanju aldosterona sistem renin-angiotenzin. Delovanje sistema renin-angiotenzin poteka z mehanizmom negativne povratne informacije. V primeru razvoja stanj, ki jih spremlja avtonomno izločanje aldosterona v nadledvičnih žlezah, se aktivnost renina v plazmi zmanjša.
Aldosteron, ki se veže na mineralokortikoidne receptorje ledvičnega tubulnega epitelija, povzroči indukcijo sinteze proteinov prenašalca Na + iz lumna tubulov v epitelijsko celico ledvičnih tubulov in K + transportnih proteinov iz celic ledvičnih tubulov v primarni urin. Tako pri PHA odvečni aldosteron poveča reabsorpcijo natrija v ledvičnih tubulih. Povečanje koncentracije Na + v plazmi spodbuja izločanje antidiuretičnega hormona in zadrževanje ledvične vode. Hkrati se K +, H + in Mg2 + izločajo z urinom. Posledično se razvije hipernatremija, ki povzroči hipervolemijo in hipertenzijo, pa tudi hipokalemijo, ki vodi do mišične oslabelosti in presnovne alkaloze.
Skupaj z razvojem nespecifičnih sprememb v ciljnih organih, značilnih za katero koli arterijsko hipertenzijo (AH), ima presežek mineralokortikoidov neposreden škodljiv učinek na miokard, ožilje in ledvice. Pri bolnikih s PHA obstaja veliko tveganje za nastanek specifičnega zapleta hiperaldosteronizma - miokardne hipertrofije, ki jo povzroča aldosteron. Vztrajna hipertenzija običajno vodi do razvoja strukturnih sprememb v arterijah. Pokazalo se je, da se pri hipertenziji zaradi procesov preoblikovanja razmerje med debelino medija in premerom lumena posode poveča. Študije, opravljene pri bolnikih s PHA, so pokazale, da je preoblikovanje žil pri PHA izrazitejše kot pri esencialni hipertenziji, kar je posledica tako same hipertenzije kot tudi neposrednega škodljivega učinka aldosterona.
Ledvično okvaro pri PHA predstavljajo nespecifične spremembe v obliki arteriolosklerotične nefroskleroze zaradi hipertenzije. Specifične spremembe vključujejo "hipokalemično ledvico" - poškodbo epitelija ledvičnih tubulov zaradi hipokalemije in presnovne alkaloze, kar vodi v intersticijsko vnetje z imunsko komponento in intersticijsko sklerozo. Ledvična okvara z dolgotrajnim PHA vodi v razvoj sekundarne nefrogene hipertenzije, kar je eden od razlogov za obstojnost hipertenzije po odstranitvi APA.
Klinična slika
Klinično sliko PHA predstavljajo trije glavni sindromi: kardiovaskularni, živčno-mišični in ledvični.
Kardiovaskularni sindrom predstavlja hipertenzija in njeni glavni znaki: glavoboli, omotica, kardialgija in pogosto opažene srčne aritmije. AH pri PHA je zelo raznolika: od maligne, odporne na tradicionalno antihipertenzivno terapijo, do zmerne in blage, ki jo je mogoče popraviti z majhnimi odmerki antihipertenzivnih zdravil. AH je lahko kriza v naravi (do 50%) ali trajna oblika. Pri preučevanju značilnosti dnevnega profila hipertenzije je bilo ugotovljeno, da je pri večini bolnikov z avtonomno proizvodnjo aldosterona (z APA) nočni padec krvnega tlaka nezadosten ali pa je čezmerno povišanje krvnega tlaka ponoči, kar je lahko posledica motenj v krožnem ritmu izločanja aldosterona. Nasprotno, pri bolnikih z IHA se porazdelitev bolnikov glede na stopnjo nočnega znižanja krvnega tlaka približuje tisti v splošni populaciji in je glede na prognozo zapletov ugodnejša. Morda je to posledica večje fiziološke sekrecije aldosterona v IHA in ohranjanja delne odvisnosti od regulativnih učinkov sistema renin-angiotenzin.
Razvoj živčno-mišičnih in ledvičnih sindromov je posledica prisotnosti in resnosti hipokalemije. Napadi mišične oslabelosti, krči in ohromelost predvsem v nogah, vratu in prstih so glavne manifestacije nevromuskularnega sindroma. Zanj je značilen nenaden začetek in konec paralize, ki lahko traja od nekaj ur do dneva.
Glavni morfološki substrat kalepenične nefropatije so distrofične spremembe v ledvičnem tubularnem aparatu, ki jih povzroča hipokalemija in posledično znotrajcelična acidoza v celicah ledvičnih tubulov. V tem primeru ledvični sindrom predstavlja zmanjšanje koncentracijske funkcije ledvic, poliurije, nokturije in polidipsije. Treba je opozoriti, da je PHA lahko monosimptomatska - le s povišano ravnjo krvnega tlaka. Hkrati ostaja raven kalija v mejah normale. Večina avtorjev hipokalemije ne šteje več kot obvezno diagnostično merilo za PHA.
Mišična oslabelost in mioplegične epizode so bolj značilne za APA kot za IHA. Pri HHH je arterijska hipertenzija družinska in se kaže že v zgodnjih letih.
Diagnostika
Diagnostični pristopi k identifikaciji Connesovega sindroma so raznoliki, med njimi je mogoče pogojno ločiti "kvalificirajoče", ki omogočajo presejanje med hipertenzivnimi bolniki, da se identificirajo osebe s sindromom hiperaldosteronizma. Kot izbirna merila, ki ne zahtevajo vključevanja zapletenih instrumentalnih metod, se predlaga analiza kliničnih manifestacij bolezni, raziskava vsebnosti kalija v krvni plazmi, presnovne spremembe po podatkih EKG in urinski sindrom.
Pri večini bolnikov s primarnim aldosteronizmom opazimo obstojno hipokalemijo (vsebnost kalija v plazmi pod 3,0 mmol / l), pod pogojem, da pred študijo niso imeli diuretiki. Hkrati je treba upoštevati, da lahko stopnja odkrivanja normokalemije pri primarnem aldosteronizmu presega 10%. Hipokalemija lahko povzroči pomembne spremembe na EKG: zmanjšanje segmenta ST, podaljšanje intervala QT, inverzija T vala, nenormalni U val, motnje prevodnosti. Vendar ne smemo pozabiti, da te spremembe EKG ne odražajo vedno prave koncentracije kalija v plazmi.
S testom z veroshpironom lahko ugotovimo povezavo med elektrolitskimi motnjami in hiperaldosteronemijo. Bolniku, ki je na dieti, ki vsebuje vsaj 6 g soli, predpišejo veroshpiron 100 mg 4-krat na dan 3 dni. Povišanje ravni kalija 4. dan za več kot 1 mmol / L kaže na prekomerno proizvodnjo aldosterona. Toda ta test ni patognomoničen posebej za aldosteromo, temveč samo kaže na povezavo bolezni s prekomerno proizvodnjo aldosterona.
Diferencialna diagnoza med različnimi oblikami hiperaldosteronizma temelji na temeljiti študiji funkcionalnega stanja sistema renin-angiotenzin-aldosteron (RAAS).
Posamezne študije koncentracije aldosterona v krvni plazmi in aktivnosti renina v krvni plazmi, zlasti v bazalnih pogojih - v mirovanju, ne bodo omogočale diferenciacije aldosterome: povečano izločanje aldosterona in nizka aktivnost renina v krvni plazmi sta značilni tako za aldosterom kot za idiopatsko hiperplazijo nadledvične skorje.
Za natančnejšo diagnozo se izvajajo stresni testi za spodbujanje ali zatiranje RAAS. Znano je, da se izločanje aldosterona in raven aktivnosti renina v krvni plazmi spreminjata pod vplivom številnih eksogenih vplivov, zato je 10-14 dni pred študijo izključena terapija z zdravili, kar lahko izkrivi razlago dobljenih rezultatov. Za spodbudo nizke aktivnosti renina v krvni plazmi se uporabljajo naslednji testi: enourni sprehod, dieta s hipopo natrijem, diuretiki. Nizka, nestimulirana aktivnost renina v plazmi je značilna za bolnike z aldosteromom in idiopatsko hiperplazijo nadledvične žleze, pri bolnikih s sekundarnim aldosteronizmom pa je to pomembno stimulirano.
Kot testi, ki povzročajo zaviranje povečanega izločanja aldosterona, se uporabljajo deoksikortikosteron acetat, dieta z visoko vsebnostjo natrija in intravensko dajanje izotonične raztopine.
Ti testi so namenjeni povečanju volumna zunajcelične tekočine in zatiranju aktivnosti RAAS, medtem ko se izločanje aldosterona ne spremeni samo pri bolnikih z aldosteromom zaradi avtonomnega izločanja aldosterona s strani tumorja, medtem ko je pri večini bolnikov s hiperplazijo nadledvične skorje zaviranje proizvodnje aldosterona.
Test s 4-urnim sprehodom, ki temelji na analizi odvisnosti ravni aldosterona od izločanja ACTH, ki v skladu z cirkadijskim ritmom doseže maksimum zgodaj zjutraj, postopoma pa se zvečer, je zelo razširjen v klinični praksi. Določite koncentracijo aldosterona v krvni plazmi ob 8. uri v mirovanju in po 4-urnem sprehodu ob 12. uri. To razkrije odvisnost, značilno za Connesov sindrom: spodbudni učinek hoje poveča koncentracijo aldosterona v krvni plazmi za 1,5-2 krat sploh oblike hiperaldosteronizma, z izjemo bolnikov z aldosteromom, pri katerih se koncentracija aldosterona v krvni plazmi zmanjša ali ostane nespremenjena zaradi avtonomije izločanja aldosterona iz sistema renin-angiotenzin in njegove odvisnosti od ACTH. Hkrati je treba opozoriti, da so podobne rezultate našli v redkih primerih enostranske hiperplazije nadledvične skorje. Poleg tega je zdaj ugotovljeno, da je v nekaterih primerih (v 30-40%), tudi pri bolnikih z aldosteromo, mogoče povečati koncentracijo aldosterona v krvni plazmi v 4-urnem sprehodu zaradi povečane občutljivosti nekaterih aldosterona na angiotenzin.
Tako lahko vadbeni testi razkrijejo kršitev funkcionalnega stanja RAAS v obliki neustreznega odziva na obremenitve pri bolnikih s Connesovim sindromom. Vendar noben test ni popolnoma natančen. K pravilni diagnozi prispeva le izvajanje stresnih testov v kompleksu in njihova primerjava z rezultati drugih raziskovalnih metod.
Za analizo strukturnega stanja nadledvičnih žlez in strani lokalizacije tumorja se uporabljajo različne topične metode. Najbolj razširjeni metodi sta slikanje z rentgenskim slikanjem in slikanje z magnetno resonanco. Natančnost odkrivanja tumorskih tvorb s to metodo lahko doseže 95%. Vendar samo dejstvo odkrivanja tvorbe v nadledvični žlezi ne omogoča presoje njegove hormonske aktivnosti, zato je treba ugotovljene spremembe primerjati s podatki hormonskega pregleda. Metoda selektivne flebografije nadledvičnih žlez s kateterizacijo ven in določanje koncentracije aldosterona v krvi, ki teče iz desne in leve nadledvične žleze, je precej informativna.
Zdravljenje
Trenutno je splošno sprejeto, da je kirurško zdravljenje indicirano za APA, karcinom, ki proizvaja aldosteron, in primarno enostransko hiperplazijo nadledvične žleze. Glede IHA večina klinikov meni, da je konzervativno zdravljenje z IHA upravičeno. Kirurško zdravljenje IHA lahko štejemo za izjemo v primeru malignega poteka hipertenzije, ki je odporen na večkomponentno zdravljenje z zdravili. Pred operacijo takšen bolnik opravi selektivno vzorčenje venske krvi, da bi ugotovil funkcionalno prevladujočo nadledvično žlezo. Odstranitev funkcionalno dominantne nadledvične žleze pri IHA zmanjša resnost hipertenzije in omogoča tudi boljši nadzor krvnega tlaka s konzervativno terapijo.
Konzervativno zdravljenje
Konzervativno zdravljenje bolnikov z APA poteka med predoperativno pripravo. Glavno zdravilo za korekcijo krvnega tlaka pri PHA je antagonist aldosterona - spironolakton, ki blokira mineralokortikoidne receptorje celic nefronskih tubulov. Predlagani odmerki so od 50 do 100 mg do 400 mg na dan. Večina strokovnjakov predlaga, da se diuretik Spironolactone predpiše v odmerku 150-200 mg na dan, skupaj z zaviralci kalcijevih kanalov (Nifedipin retard 40-60 mg / dan) in / ali z zaviralci beta (Metoprolol 50-150 mg / dan). Če ta zdravila niso dovolj učinkovita, se doda klonidin ali doksazosin.
Z APA se zdi imenovanje zaviralcev ACE in zaviralcev angiotenzinskih receptorjev neupravičeno, saj se arterijska hipertenzija pojavlja z nizko aktivnostjo renina v plazmi, velika večina APA ni občutljiva na angiotenzin II, zato mehanizem negativnih povratnih informacij pri teh bolnikih zavira mehanizem za uravnavanje krvnega tlaka renin-angiotenzin.
Ključni člen v patogenetski terapiji IHA je spironolakton. Pri dolgotrajni uporabi v velikih odmerkih (več kot 100 mg na dan) ima spironolakton antiandrogeni učinek, zato se lahko moški zmanjša libido in pojavi ginekomastija, pri ženskah pa mastodinija in menstrualne motnje. Ti negativni neželeni učinki so pri novejšem blokatorju aldosterona, eplerenonu, minimalni. Visoki stroški eplerenona omejujejo njegovo široko uporabo.
Zaradi tega je potrebna kombinirana terapija za zmanjšanje odmerka spironolaktona na najmanjši potrebni minimum.
Kombinirana terapija je zelo učinkovita, vključno z relativno majhnimi odmerki spironolaktona (50–100 mg / dan) v kombinaciji s kalcijevimi antagonisti dihidropiridinske serije (nifedipin retard, amlodipin, felodipin) in zaviralci β. Poleg te terapije lahko predpišemo zaviralce ACE (lizinopril) ali zaviralce receptorjev angiotenzina.
Operacija
Pred začetkom kirurškega zdravljenja je treba izvesti selektivno odvzem krvi iz nadledvičnih ven z določitvijo gradienta lateralizacije. Kirurško zdravljenje se izvaja na specializiranem oddelku za endokrino kirurgijo. Na izbiro operativnega pristopa vplivajo dejavniki, kot so velikost tumorja, postava bolnika in izkušnje kirurga. Pri enostranski tradicionalni adrenalektomiji se uporablja več vrst pristopov, med katerimi sta najpogostejša torakofrenotomija in lumbotomija. Med minimalno invazivnimi metodami je največji pomen endovideosurgična adrenalektomija; manj pogosto se uporabljajo adrenalektomije z mini dostopom in rentgensko endovaskularno embolizacijo.
Pripomoček za anestezijo
Pri zagotavljanju anestezije se uporablja predvsem uravnotežena nevroleptanalgezija z vdihavanjem dušikovega oksida, saj drugi inhalacijski anestetiki povečajo koncentracijo aldosterona v krvi za 2-2,5-krat. Uporaba natrijevega oksibutirata se šteje za neprimerno zaradi možnosti zmanjšanja vsebnosti kalija v zunajcelični tekočini.
Napoved
Kirurško zdravljenje APA ne vodi vedno do popolne normalizacije krvnega tlaka. Normalizacijo krvnega tlaka po 6 - 12 mesecih po enostranski adrenalektomiji opazimo le pri 60-70% bolnikov, po 5 letih le pri 30-50%, pri približno 5% bolnikov je kirurški poseg neučinkovit, kar je povezano z razvojem hudih nepopravljivih sprememb v ciljnih organih: ledvice, srce, ožilje.
Preizkus delovne sposobnosti (VTEK)
Čas invalidnosti je odvisen od stopnje poškodbe ciljnih organov v času diagnoze. V primeru pravočasne diagnoze in pravočasnega delovanja APA je obdobje invalidnosti v povprečju 30-45 dni. Če se v času diagnoze pacientove omejene delovne zmožnosti zaradi razvoja zapletov arterijske hipertenzije vprašanje možnosti nadaljevanja dela in časa invalidnosti v pooperativnem obdobju posamezno odloča, ko pacient preide na zdravstveno-socialno strokovno komisijo.
Hiperaldosteronizem je endokrina patologija, za katero je značilno povečano izločanje aldosterona. Ta mineralokortikosteroidni hormon, ki ga sintetizira nadledvična skorja, telo potrebuje za vzdrževanje optimalnega ravnovesja kalija in natrija.
To stanje se zgodi primarni, pri njem hipersekrecijo povzročajo spremembe v sami skorji nadledvične žleze (na primer pri adenomu). Tukaj so tudi sekundarna oblika hiperaldosteronizem, ki ga povzročajo spremembe v drugih tkivih in prekomerna tvorba renina (sestavine, odgovorne za stabilnost krvnega tlaka).
Opomba: približno 70% odkritih primerov primarnega hiperaldosteronizma - ženske od 30 do 50 let
Povečana količina aldosterona negativno vpliva na strukturne in funkcionalne enote ledvic (nefroni). Natrij se zadrži v telesu, nasprotno pa se pospeši izločanje kalijevih, magnezijevih in vodikovih ionov. Klinični simptomi so bolj izraziti pri primarni obliki patologije.
Vzroki hiperaldosteronizma
Koncept "hiperaldosteronizma" združuje številne sindrome, katerih patogeneza je drugačna, simptomi pa podobni.
V skoraj 70% primerov se primarna oblika te motnje ne razvije v ozadju Connovega sindroma. Z njim se pri bolniku razvije aldosteroma - benigni tumor nadledvične skorje, ki povzroči hipersekrecijo hormona.
Idiopatska vrsta patologije je posledica dvostranske hiperplazije tkiv teh seznanjenih endokrinih žlez.
Včasih primarni hiperaldosteronizem povzroča genetska motnja. V nekaterih primerih maligna novotvorba postane etiološki dejavnik, ki lahko izloča deoksikortikosteron (sekundarni hormon žleze) in aldosteron.
Sekundarna oblika je zaplet patologij drugih organov in sistemov. Diagnosticiran je za tako resne bolezni, kot so maligne itd.
Drugi vzroki povečane proizvodnje renina in sekundarnega hiperaldosteronizma vključujejo:
- nezadosten vnos ali aktivno izločanje natrija;
- velika izguba krvi;
- prekomerni prehranski vnos K +;
- zloraba diuretikov in.
Če se distalni tubuli nefronov nezadostno odzovejo na aldosteron (pri normalnih koncentracijah v plazmi), se diagnosticira psevdohiperaldosteronizem. V tem stanju je v krvi opažena tudi nizka raven ionov K +.
Opomba: verjame se, da lahko sekundarni hiperaldosteronizem pri ženskah povzroči sprejem.
Kako poteka patološki proces?
Za primarni hiperaldosteronizem so značilne nizke ravni renina in kalija, hipersekrecija aldosterona itd.
Patogeneza temelji na spremembi razmerja med vodo in soljo. Pospešeno izločanje ionov K + in aktivna reabsorpcija Na + vodi v hipervolemijo, zadrževanje vode v telesu in zvišanje pH krvi.
Opomba: premik pH krvi na alkalno stran se imenuje metabolična alkaloza.
Vzporedno s tem se zmanjšuje tudi proizvodnja renina. Na + se kopiči v stenah perifernih krvnih žil (arteriol), zaradi česar nabreknejo in nabreknejo. Posledično se odpornost na pretok krvi poveča in krvni tlak naraste. Dolgo postane vzrok mišične distrofije in ledvičnih tubulov.
Pri sekundarnem hiperaldosteronizmu je mehanizem razvoja patološkega stanja kompenzacijski. Patologija postane nekakšen odziv na zmanjšanje ledvičnega pretoka. Poveča se aktivnost renin-angiotenzivnega sistema (zaradi česar se krvni tlak poveča) in poveča se tvorba renina. Bistvenih sprememb ravnovesja med vodo in soljo niso opazili.
Simptomi hiperaldosteronizma
Presežek natrija vodi v zvišan krvni tlak, povečan volumen krvi (hipervolemija) in edeme. Pomanjkanje kalija povzroča kronično in mišično oslabelost. Poleg tega ledvice s hipokalemijo izgubijo sposobnost koncentracije urina in pojavijo se značilne spremembe. Možni so konvulzivni napadi (tetanija).
Znaki primarnega hiperaldosteronizma:
- arterijska hipertenzija (kaže se z zvišanjem krvnega tlaka);
- cefalalgija;
- kardialgija;
- padec ostrine vida;
- motnje občutljivosti (parestezija);
- (tetanija).
Pomembno: pri bolnikih s simptomatsko arterijsko hipertenzijo najdemo primarni hiperaldosteronizem v 1% primerov.
V ozadju zadrževanja tekočine in natrijevih ionov v telesu se pri bolnikih razvije zmerno ali zelo pomembno zvišanje krvnega tlaka. Pacient je moten (cvilečega in zmernega intenziteta). Med anketo je pogosto opažen. V ozadju arterijske hipertenzije se ostrina vida zmanjša. Ob pregledu pri oftalmologu se razkrijejo patologije mrežnice (retinopatija) in sklerotične spremembe na posodah očesnega dna. Dnevni odtok urina (količina odvajanja urina) se v večini primerov poveča.
Pomanjkanje kalija je vzrok za hitro fizično utrujenost. Periodična psevdoparaliza in napadi se razvijejo v različnih mišičnih skupinah. Epizode mišične oslabelosti lahko sprožijo ne le fizični napor, temveč tudi psiho-čustveni stres.
V posebej hudih kliničnih primerih primarni hiperaldosteronizem vodi do diabetesa insipidus (ledvični izvor) in hudih distrofičnih sprememb v srčni mišici.
Pomembno: Če ne, potem pri primarni obliki bolezni ne pride do perifernega edema.
Znaki sekundarne oblike stanja:
- arterijska hipertenzija;
- kronična ledvična odpoved ();
- pomemben periferni edem;
- spremembe na očesnem dnu.
Za sekundarno vrsto patologije je značilno znatno zvišanje krvnega tlaka ("nižji"\u003e 120 mm Hg). Sčasoma postane vzrok sprememb v stenah krvnih žil, stradanja tkiv s kisikom, krvavitev v mrežnici in kronične ledvične odpovedi... Nizka raven kalija v krvi je redka. Periferni edem je eden najbolj tipičnih kliničnih znakov sekundarnega hiperaldosteronizma.
Opomba: včasih sekundarne vrste patološkega stanja ne spremlja zvišanje krvnega tlaka. V takih primerih praviloma govorimo o psevdohiperaldosteronizmu ali genetski bolezni - Bartterjevem sindromu.
Diagnostika hiperaldosteronizma
Za diagnosticiranje različnih vrst hiperaldosteronizma se uporabljajo naslednje vrste kliničnih in laboratorijskih študij:
Najprej se preuči ravnovesje K / Na, stanje sistema renin-angiotenzin in zazna raven aldosterona v urinu. Analize se izvajajo tako v mirovanju kot po posebnih obremenitvah ("marširanje", hipotiazid, spironolakton).
Eden pomembnih kazalcev v začetni fazi preiskave je raven adrenokortikotropnega hormona (proizvodnja aldosterona je odvisna od ACTH).
Diagnostični kazalniki primarne oblike:
- koncentracije aldosterona v plazmi so razmeroma visoke;
- aktivnost renina v plazmi (ARP) je zmanjšana;
- nizek kalij;
- raven natrija se poveča;
- visoko razmerje aldosteron / renin;
- relativna gostota urina je majhna.
Vsakodnevno se povečuje izločanje aldosterona in kalijevih ionov z urinom.
O sekundarnem hiperaldosteronizmu priča povečanje ARP.
Opomba: če je stanje mogoče popraviti z uvedbo glukokortikoidnih hormonov, t.i. poskusno zdravljenje s prednizolonom. Z njegovo pomočjo se krvni tlak stabilizira in odpravijo druge klinične manifestacije.
Vzporedno se s pomočjo ultrazvoka, ehokardiografije itd. Preučuje stanje ledvic, jeter in srca.... Pogosto pomaga ugotoviti pravi vzrok za razvoj sekundarne vrste patologije.
Kako se zdravi hiperaldosteronizem?
Medicinska taktika je odvisna od oblike stanja in etioloških dejavnikov, ki so privedli do njegovega razvoja.
Pacient opravi celovit pregled in zdravljenje pri specialistu endokrinologu. Potreben je tudi sklep nefrologa, oftalmologa in kardiologa.
Če je prekomerna proizvodnja hormona posledica tumorskega procesa (reninoma, aldosteroma, rak nadledvične žleze), je indicirana operacija (adrenalektomija). Med operacijo se odstrani prizadeta nadledvična žleza. Pri hiperaldosteronizmu drugačne etiologije je indicirana farmakoterapija.
Dieta z nizko vsebnostjo soli in uživanje hrane, bogate s kalijem, lahko doseže dober učinek... Vzporedno s tem so predpisani kalijevi pripravki. Zdravljenje z zdravili vključuje pacientu imenovanje diuretikov, ki varčujejo s kalijem, za boj proti hipokalemiji. Izvaja se tudi med pripravami na operacijo za izboljšanje splošnega stanja. Pri dvostranski hiperplaziji organa so zlasti prikazani zaviralci amilorida, spironolaktona in angiotenzinske konvertaze.
Vsebina
Za patologijo endokrinega sistema je značilna hipersekrecija hormona aldosterona. V primeru primarne oblike hiperaldosteronizma takšna kršitev povzroči spremembe v nadledvični skorji. Stanje povzroča motnje v delovanju telesa, zahteva diferencirano diagnozo in zdravljenje.
Kaj je hiperaldosteronizem
Aldosteron sintetizira glomerulna cona nadledvične skorje, je del sistema renin-angionetzin, ki uravnava količino krvi in \u200b\u200bkrvni tlak. Funkcija hormona je izločanje kalijevih in magnezijevih ionov, absorpcija natrijevih ionov. Pri hiperaldosteronizmu se pojavijo naslednji procesi:
- začne se prekomerna proizvodnja aldosterona;
- količina natrijevih ionov v krvi se poveča;
- voda se absorbira;
- kalijevi in \u200b\u200bmagnezijevi ioni se izločajo iz telesa;
- hipernatremija, razvije se hipokalemija;
- krvni tlak (BP) naraste.
Oblike primarnega aldosteronizma - vzroki in simptomi
Za patološko stanje je značilnih šest oblik bolezni. Vsak ima svoj vzrok za razvoj in simptome. Zdravniki v primeru primarnega hiperaldosteronizma razlikujejo takšne vrste patologije:
|
Oblika bolezni |
Značilnosti bolezni, simptomi |
|
|
Adenom, ki proizvaja aldosteron (Connesov sindrom) |
Razvoj aldosteroma - benigni adenom |
|
|
Idiopatski hiperaldosteronizem (IHA) |
Hiperplazija nadledvične skorje, ki ima majhno nodularno ali veliko nodularno obliko |
|
|
Primarna enostranska hiperplazija nadledvične žleze |
|
|
|
Družinski hiperaldosteronizem tipa I (hiperaldosteronizem, zatiran z glukokortikoidi) Tip II (hiperaldosteronizem brez glukokortikoidov) |
Dedna patologija, ki jo izzove nastanek okvarjenega encima kot posledica genske mutacije 11b-hidroksilaza, aldosteron sintetaza |
|
|
Karcinom, ki proizvaja aldosteron |
|
|
|
Aldosteronektopični sindrom z nadledvično lokalizacijo tumorjev, ki proizvajajo aldosteron (v ščitnici, jajčnikih, črevesju) |
|
|
Kako bolezen napreduje
Primarni hiperaldosteronizem je posledica širjenja celic nadledvične skorje in razvoja tumorjev. Patogeneza bolezni temelji na učinku presežka aldosterona na vodno-elektrolitsko ravnovesje. Pomembno vlogo pri izločanju hormona ima sistem renin-angiotenzin, ki deluje po načelu povratne informacije. V telesu potekajo naslednji procesi:
- poveča se reabsorpcija natrijevih ionov v ledvičnih tubulih;
- kalijevi ioni se aktivno izločajo z urinom;
- v tkivih se zadržuje voda;
- proizvodnja renina v krvni plazmi se zmanjša.
Kot posledica hormonskega neravnovesja pri primarnem hiperaldosteronizmu:
- občutljivost žilne stene se poveča;
- moti se izločanje antidiuretičnega hormona, ki uravnava izločanje vode skozi ledvice;
- poveča odpornost perifernih žil na pretok krvi;
- razvije se kalepenična nefropatija, hipernatremija, hipokalemični sindrom;
- pojavi se huda arterijska hipertenzija;
- razvije se poškodba ciljnih organov - ledvic, srca, krvnih žil.
Klinična slika
Pri hiperaldosteronizmu obstajajo tri vrste sindromov. Pri primarni obliki opazimo značilno klinično sliko. Obstajajo takšni simptomi patološkega stanja:
|
Tip sindroma |
Manifestacije |
|
Nevromuskularno |
|
|
Kardiovaskularni |
|
|
Ledvični |
|
Diagnostične metode
Skupina tveganja za razvoj hiperaldosteronizma, ki ima primarno obliko, vključuje bolnike z arterijsko hipertenzijo.
Med temi bolniki se izvaja prednostna diagnoza. Laboratorijski testi vključujejo:
|
Kazalniki primarnega hiperaldosteronizma |
|
|
Krvni test iz vene |
|
|
Preskus s fiziološko raztopino (za potrditev diagnoze) |
Količina aldosterona nad 10 ng / dl |
|
Analiza urina |
|
Za določitev stanja nadledvičnih žlez se uporabljajo instrumentalne raziskovalne metode. Težave lahko najdejo na ta način:
Zdravljenje hiperaldosteronizma
Pred izbiro režima terapije bolnika pregledajo kardiolog, endokrinolog, oftalmolog in nefrolog. Zdravljenje je predpisano po diferencialni diagnozi primarnega hiperaldosteronizma. V primeru odkrivanja tumorjev se izvede kirurški poseg. Konzervativna terapija vključuje naslednje metode:
- prehrana z omejenim vnosom natrija;
- aerobna vadba;
- normalizacija teže;
- uporaba zdravila, ki varčuje s kalijem - Spironolakton;
- uporaba diuretikov;
- uporaba zdravil, ki znižujejo krvni tlak.
Zdravljenje z zdravili
Konzervativno zdravljenje primarnega hiperaldosteronizma rešuje več težav. Zdravila so v pomoč pri pripravi na operacijo. Zdravila kompenzirajo pomanjkanje kalija v telesu, stabilizirajo krvni tlak. Zdravila, priporočena za bolezen:
|
Vrsta zdravljenja |
Droge |
Uporaba |
|
|
Predoperativna priprava |
Antagonist aldosterona, diuretik, ki varčuje s kalijem |
Spironolakton |
|
|
Zaviralci kalcijevih kanalov, zmanjša krvni tlak |
Nifedipin retard |
||
|
Beta-blokatorji, stabilizirati tlak |
Metoprolol |
||
|
Saluretiki, normalizira vsebnost kalija |
Amilorid |
||
|
Terapija idiopatskega hiperaldosteronizma |
Antagonisti receptorji za angiotenzin II |
Losartan |
|
|
Zaviralci kalcijevih kanalov |
Amlodipin |
||
|
Diuretiki, ki varčujejo s kalijem |
Triampiren |
Masa 50 / kg, dva sprejema |
|
|
Zaviralci ACE |
Kaptopril |
25, pod jezikom |
|
|
Antagonist aldosterona |
Veroshpiron |
||
|
Odprava hiperaldosteronizma, zaviranega z glukokortikoidi |
Kortikosteroidi |
Deksametazon |
|
|
Prednizon |
intravensko kapanje od 6. do 8. ure |
Kirurški poseg
Zdravniki skušajo ohraniti bolnikove vitalne organe. V primeru primarnega hiperaldosteronizma se z majhno lezijo opravi resekcija nadledvične žleze. Kirurško zdravljenje z enostransko odstranitvijo organov - adrenalektomijo - je predpisano v primeru:
- aldosteromi - tumorji, ki proizvajajo hormone;
- rak nadledvične žleze;
- reninomi - benigna tvorba, ki izloča renin;
- primarna hiperplazija;
- karcinomi.
V primeru malignega poteka arterijske hipertenzije se odkrije in odstrani nadledvična žleza, ki proizvaja veliko količino aldosterona. Izbira kirurške taktike je odvisna od velikosti tumorja. Z velikimi dimenzijami novotvorb, ponovitvami patologije, prisotnostjo metastaz se intervencija izvaja z metodo odprtega dostopa. Če želite to narediti, uporabite naslednje metode:
- lumbotomija - ekstraperitonealna disekcija;
- torakofrenotomski - dostop skozi območje desetega medrebrnega prostora.
Laparoskopske operacije imenujemo minimalno invazivne, nežne metode izvajanja kirurškega posega zaradi hiperaldosteronizma primarne oblike. Izdelane so skozi majhne zareze, v katere so vstavljeni instrumenti in miniaturna kamera. Priljubljene metode kirurškega zdravljenja:
- endovideosurgična adrenalektomija;
- rentgenska endovaskularna embolizacija;
- mini-dostopna adrenalektomija.
Dietna terapija
Primarni aldosteronizem zahteva pravilno prehrano. Prehrana s takšno patologijo vključuje omejevanje vnosa natrija in povečanje količine kalija, dobavljenega s hrano. Nutricionisti dajejo naslednja priporočila:
|
Dovoljeni izdelki (veliko kalija) |
So prepovedani (zaradi povečane količine natrija) |
|
pečen krompir Suhe slive Sušeni paradižniki Pomaranče Morski sadeži Sveže jagode Paprika |
Zelena Morske alge Konzervirana hrana Kajenje Marinade rženi kruh Kislo zelje Koruzni kosmiči Stročji fižol Lisičke |
Video
Ste našli napako v besedilu?
Izberite ga, pritisnite Ctrl + Enter in popravili bomo!