Kandidat medicinskih znanosti V.N. Kočegurov

NEFROTIČNI SINDROM

Nefrotična sindrom(NS) je kompleks kliničnih in laboratorijskih simptomov, ki ga sestavljajo velika proteinurija nad 3 g / l na dan (norma 50 mg), hipoalbuminemija, disproteinemija, hiperlipidemija, lipidurija, pa tudi edem, ki se pojavi na določeni stopnji do razvoja anasarka in hidrops seroznih votlin . Izraz "nefrotski sindrom" je bil uveden v nomenklaturo bolezni WHO leta 1968.

Etiologija. NS sindrom delimo na primarni in sekundarni. Primarni NS se razvije pri boleznih ledvic: vse morfološke vrste glomerulonefritisa (GN), Bergerjeva bolezen (IgA nefritis), nefropatska oblika primarne amiloidoze in nekatere druge bolezni. Predstavljajo najpogostejši vzrok NS v terapevtski in nefrološki praksi (75% primerov).

Sekundarni NS se pojavlja manj pogosto (približno 25% primerov) in se pojavi v ozadju različnih bolezni:

kolagenoze (sistemski eritematozni lupus, revmatizem, revmatoidni artritis, nodozni periarteritis, sistemska skleroderma);

hemoragični vaskulitis

bolezni nalezljive narave (infekcijski endokarditis, osteomielitis, bronhiektazija, kronični pljučni absces, tuberkuloza, sifilis)

krvne bolezni (limfogranulomatoza, multipli mielom, anemija srpastih celic);

tromboza ven in arterij ledvic, aorte, spodnje vene cave;

tumorji različnih lokalizacij;

alergijske (atopične) bolezni (seneni nahod, prehrambena idiosinkrazija, na primer mleko);

intoleranca za zdravila (zdravila bizmuta, živega srebra, zlata itd.);

nefropatija pri nosečnicah;

diabetes mellitus (diabetična glomeruloskleroza).

Patogeneza. Večina bolezni, ki tvorijo NS, se pojavi na na osnovi imunosti, tj. zaradi odlaganja v organih, zlasti v ledvicah, imunskih kompleksov, frakcij komplementa ali kot posledica interakcije protiteles z antigeni bazalne membrane glomerularnih kapilar s sočasnimi motnjami celične imunosti. Imunski mehanizmi aktivirajo humoralne in celične komponente vnetnega odziva s povečanjem žilne prepustnosti, migracijo celic, fagocitozo, degranulacijo levkocitov s sproščanjem lizosomskih encimov, ki poškodujejo strukturo tkiva.

Posebej pomembna v procesu NS imunskega kompleksa je nezmožnost telesa, da odstrani imunske komplekse, odložene v ledvicah, zaradi funkcionalne pomanjkljivosti mezangija.

Vendar pa se imunološki koncept, čeprav velja za večino nefropatij, katerih potek je zapleten zaradi NS, v večji meri nanaša na patogenezo samih nefropatij kot na NS. Hkrati pa vseh nefropatij imunskega kompleksa, kot je GN, ne spremlja NS, ampak le zmerno hud urinski sindrom.

Trenutno oblikovano presnovni ali fizikalno-kemijski koncept patogeneza NS. Izhaja iz dejstva, da je običajno glomerularna membrana negativno nabita, tako kot plazemski proteini, zato poleg čisto anatomske ovire za prehod proteinov skozi glomerularni filter obstaja tudi elektrokemična, ker kot naboji se odbijajo. Pod vplivom imunskih procesov (odlaganje pozitivno nabitih imunskih kompleksov) in drugih mehanizmov ne pride le do povečanja poroznosti glomerularnega filtra, temveč predvsem do spremembe elektrostatičnega naboja, ki se razširi na vse njegove plasti navzdol. do podocitov. Končno to vodi do velike proteinurije in nastanka NS.

Patogeneza glavnih simptomov.proteinurija – vodilni in začetni simptom NS. Beljakovine, ki se sproščajo med NS, so plazemskega izvora, vendar se od nje kvalitativno in kvantitativno razlikujejo. Če so v urinu odkrite pretežno fine beljakovine (albumin itd.), se imenuje proteinurija. selektivno. Neselektivna proteinurija se razvije v primerih, ko so v urinu odkriti vsi plazemski proteini brez razlik v molekulski masi. Neselektivna proteinurija velja za znak hujše ledvične bolezni in velja za slab prognostični znak.

hipoproteinemija se razvije predvsem kot posledica masivne proteinurije in je stalen simptom NS. Skupne krvne beljakovine se zmanjšajo na 40-30 g / l in manj, zato se zmanjša onkotski tlak krvne plazme. Poleg tega imajo naslednji dejavniki vlogo pri nastanku hipoproteinemije:

povečan katabolizem beljakovin;

premik beljakovin v ekstravaskularni prostor (z velikim edemom - do 30 g);

zmanjšana sinteza beljakovin;

izguba beljakovin skozi črevesno sluznico.

Disproteinemija vedno spremlja hipoproteinemija, izražena v močnem zmanjšanju koncentracije albumina v krvnem serumu in povečanju  2 -, -globulinov in fibrinogena. Raven β-globulina je pogosto znižana, pri amiloidozi, SLE in nodoznem periarteritisu pa povečana, kar ima diferencialno diagnostični pomen.

Hipoalbuminemija– ključni znak hipoproteinemije, ki posledično povzroči zmanjšanje celotne serumske beljakovine. Ta igra odločilno vlogo pri padcu onkotskega tlaka. Poleg tega zmanjšanje vsebnosti albumina vpliva na zmanjšanje njihove transportne funkcije za številne snovi, vključno z zdravili, in tudi negativno vpliva na razstrupljanje, ker albumini vežejo toksične proste in maščobne kisline.

Hiperlipidemija – jasen, a ne obvezen znak NS. Odsoten je pri 10-15% bolnikov z akutnim in subakutnim glomerulonefritisom in nekaterimi drugimi nefropatijami ob prisotnosti kronične odpovedi ledvic. Vendar se pogosteje pojavi hiperlipidemija in je izražena v različnih stopnjah. Najbolj naravno zvišanje serumskih ravni holesterola, trigliceridov in fosfolipidov. Na splošno je hiperlipidemija pri NS povezana s številnimi razlogi:

povečana sinteza in zadrževanje lipoproteinov v žilni postelji kot visokomolekularnih snovi;

povečana sinteza holesterola v jetrih;

močno zmanjšanje v krvi encimov, ki razgrajujejo lipoproteine ​​in holesterol, zaradi njihove izgube z urinom;

kršitev ledvične funkcije, ki uravnava presnovo lipidov.

Simptom, ki je tesno povezan s hiperlipidemijo, je lipidurija, ki je določen s prisotnostjo maščobnih odlitkov v urinu, včasih prosto ležeče maščobe v lumnu tubulov ali znotraj luščenega epitelija.

Nefrotski edem povzročajo številni patofiziološki mehanizmi. Zaradi velika in dolgotrajna proteinurija razvije se hipoprotenemija in predvsem hipoalbuminemija, kar posledično vodi v zmanjšanje serumskega onkotskega tlaka, povečanje prepustnosti žilne stene (zaradi delovanja hialuronidaze, histaminemije, depolimerizacije mukopolisaharidov medcelične snovi tkiv, aktivacije kalija, krein-kininskega sistema) in na koncu, - do zmanjšanja volumna krvi v obtoku. Slednji mehanizem pa vključuje volumske receptorje za vzdrževanje intravaskularnega volumna s povečano proizvodnjo aldosterona v skorji nadledvične žleze ( sekundarni aldosteronizem), kar vodi do zadrževanje natrija in vode. Zaradi hipoproteinemije se voda ne more zadrževati v žilnem koritu in prehaja v tkiva in serozne votline.

Tako med NS razlikujejo obdobje pred očetovstvom in nedvomno težji - hidropičen.

Poudariti je treba, da je NS nujno spremljevalec hiperkoagulacija krvi , ki se lahko spreminja od manjše do krize lokalne in diseminirane koagulacije. Dejavniki, ki prispevajo k hiperkoagulaciji v NS, so zmanjšanje inhibitorjev proteinaze in, nasprotno, povečanje ravni glavnega antiplazmina - α 2 -makroglobulina, pa tudi povečanje adhezivnih lastnosti trombocitov. Vsi ti mehanizmi vodijo do motenj mikrocirkulacije v kapilarah glomerulov, zmanjšane ledvične funkcije in s pretvorbo neresorbiranega fibrina v hialin do skleroze glomerulov in razvoja kronične ledvične odpovedi.

Klinične manifestacije.Pritožbe bolnikov z NS nespecifični: šibkost, izguba apetita, žeja, suha usta, slabost, bruhanje, glavobol, težnost v ledvenem delu, bolečine v mišicah, izguba teže, otekanje, včasih krči zaradi hipokalciemije.

Prvi klinični simptom, ki ga opazi bolnik in drugi, je otekanje. Lahko se razvijejo postopoma ali hitro in čez noč dosežejo anasarko. Običajno so neopazne in se najprej pojavijo na vekah, obrazu, ledvenem delu in genitalijah.

Ko oteklina napreduje, se razširi na podkožno maščobo in raztegne kožo, dokler ne nastanejo striae distensae. V tem primeru se pri večini bolnikov v seroznih votlinah oblikujejo transudati: enostranski in dvostranski hidrotoraks, ascites in manj pogosto hidroperikard. Nefrotski edem je ohlapen in se zlahka premika, ob pritisku s prstom pa ostane luknja. Pri velikem edemu so vidni znaki degeneracije kože in njenih dodatkov: suhost, luščenje povrhnjice, otopelost las in nohtov.

Med razvojem ascitesa se bolnikovo stanje močno poslabša: pojavi se napihnjenost, brez vzroka driska, slabost, bruhanje po jedi, zmanjšana diureza. S povečanjem hidrotoraksa in hidroperikarda se pojavi kratka sapa med fizičnim naporom in nato v mirovanju.

Razvoj slabokrvnost lahko povzroči tahikardijo in pojav sistoličnega šuma na vrhu srca in na Botkinovi točki.

V odsotnosti ascitesa je mogoče palpirati povečana jetra z zaobljenim robom mehko-elastične konsistence.

Ko oteklina popusti, postane opazna atrofija skeletnih mišic.

Razvoj znakov NS lahko poslabša in razširi klinično sliko bolezni, ki je pred njim, vendar včasih opazimo oslabitev prejšnjih simptomov bolezni. Na klinično sliko NS vpliva tudi trajanje, stanje ledvične funkcije ter prisotnost ali odsotnost zapletov.

IN klinični krvni test pri NS je najbolj konstanten znak povečanje ESR, včasih doseže 70-85 mm / uro, kar je predvsem posledica hipo- in disproteinemije. Skoraj stalno zaznan slabokrvnost, ki napreduje z večanjem stopnje kronične odpovedi ledvic. Povezana je z moteno absorpcijo železa v prebavilih, pa tudi z izgubo transferina in eritropoetina z urinom.

urin bolniki pred zmanjšanjem ledvične koncentracijske funkcije imajo zelo visoka relativna gostota(včasih do 1030-1050) zaradi masivna proteinurija. Reakcija urina je pogosto alkalna zaradi premikov elektrolitov in povečanega izločanja amoniaka. hematurija predvsem zaradi narave nefropatije. levkociturija je lahko pomemben, vendar ni vedno povezan z bakterijskim vnetjem ledvic.

Obstajajo 3 variante NS ob toku :

epizodno, ki se pojavi ob zagonu osnovne bolezni in se konča z remisijo, oz ponavljajoče se možnost, ko se recidivi NS med poslabšanjem nefropatije (do 9-13-krat) izmenjujejo z remisijami, ki včasih trajajo več let (približno 20% bolnikov z NS). S tem potekom delovanje ledvic dolgo časa ostane normalno.

vztrajna varianta(približno 50 % bolnikov), ko NS kljub aktivnemu zdravljenju vztraja vztrajno 5-8 let. Po 8-10 letih od začetka razvoja NS se pri teh bolnikih postopoma razvije kronična odpoved ledvic, tj. ta možnost ima lastnosti le relativno dobre kakovosti.

progresivna varianta potek NS s prehodom v 1-3 letih na stopnjo kronične odpovedi ledvic (pojavi se v 30% primerov).

NS se pogosto pojavi pri zapleti. Povzročajo jih edem možganov in mrežnice očesnega dna, nefrotični (hipovolemični) šok, periferna flebotromboza, bakterijske, virusne, glivične okužbe različnih lokalizacij. Še posebej pogosta sta pljučnica in plevritis (pogosto encist), ki se spremenita iz ponavljajočega se hidrotoraksa, ki se včasih konča z empiemom plevre.

peritonitis je treba razlikovati z abdominalno nefrotsko krizo- ena od manifestacij hipovolemičnega šoka. Za nefrotsko krizo so značilni anoreksija, bruhanje in bolečine v trebuhu ob prisotnosti anasarke in hude hipoproteinemije. Posledična hipovolemija in sekundarni hiperaldosteronizem povzročita razvoj cirkulatorne odpovedi: volumen plazme v obtoku pade na 1,5 l, volumen zunajcelične tekočine pa preseže 20 l. Točno tako hipovolemija je glavna patofiziološka komponenta nefrotske krize. Pogosto med nefrotsko krizo najdejo erizipel migratorni eritem v predelu stegen, bokov trebuha in ledvenega dela, redkeje podlahti. V osnovi nefrotskih kriz in migratornega eritema ima veliko vlogo aktivacija kininskega sistema, kopičenje bradikinina in histamina, ki povečata žilno prepustnost in delujeta na bolečinske receptorje.

Obstaja resna nevarnost krize lokalne ali diseminirane intravaskularne koagulacije, ki zahteva tudi diferencialno diagnozo z nefrotskimi krizami in peritonitisom. Njihova glavna razlika je "nenaden" razvoj akutne ledvične odpovedi, pri kateri se pojavijo adinamija, bolečine v trebuhu, ledvenem delu, močno znižanje krvnega tlaka (do 80/50 mm Hg), tahikardija, oligoanurija s hitrim zmanjšanjem glomerularna filtracija in povečanje dušikovih žlindre v krvi. Pojavi se hemoragični izpuščaj na koži trupa in okončin, znižanje ravni hemoglobina, včasih bruhanje z mleto kavo, krvavitve iz nosu in pogosto blato s krvjo (melena). To so klinični znaki sekundarne fibrinolize. Glavna laboratorijska metoda diferencialne diagnoze je koagulogram (v primerjavi s prejšnjim).

Prognostično nevarni zapleti NS vključujejo žilni: miokardni infarkt, pljučna embolija, tromboza ledvičnih arterij z razvojem infarkta njenega parenhima, kapi, periferna flebotromboza.

Glede na potencialno reverzibilnost NS je pomembna zgodnja diagnoza in hospitalizacija z razjasnitvijo nozološke oblike nefropatije ter določitev funkcionalnega stanja ledvic.

Zdravljenje. V primeru primarnega in zlasti sekundarnega NS mora zdravljenje bolnika vključevati ukrepe, namenjene zdravljenju osnovnih in osnovnih bolezni, ki imajo etiološki pomen za razvoj NS.

Način bolnika v bolnišnici je treba dozirati z motorjem (ker pomanjkanje gibanja prispeva k razvoju tromboze) in vključuje vadbeno terapijo, telesno higieno in sanacijo žarišč okužbe.

Dieta z normalnim delovanjem ledvic je predpisan brez soli, bogat s kalijem s povečano kvoto beljakovin do 1,5-2,0 g / kg telesne teže. Količina porabljene tekočine na dan ne sme presegati prostornine diureze + 200-300 ml.

Intravensko dajanje beljakovinske raztopine uporablja se predvsem za izboljšanje diureze. Najbolj priporočljivo je dajanje razsoljenih albuminov in reopoliglukina.

Arzenal zdravil za zdravljenje NS je precej omejen, njihova izbira je odvisna od nosološke oblike nefropatije in stanja delovanja ledvic. Glede na hipoalbuminemijo, ki vodi do zmanjšanja vezave zdravila, morajo biti odmerki zdravil en in pol ali dvojni, porazdeljeni delno čez dan.

Za uporabo v NS:

1) Glukokortikoidi(prednizolon, prednizon, polkortolon, urbazon, deksazon, triamsinolon itd.). Prednizolon se predpisuje v odmerku 1 mg/kg telesne mase na dan (brez teže edema) v korakih do 4-6 tednov, čemur sledi počasno zmanjševanje. V primeru pozitivnega učinka vzdrževalni odmerek ostane do 1,5 leta.

Glukokortikoidi so indicirani za z zdravili povzročeno atopično nefropatijo, lupusno in membransko nefropatijo.

Kontraindicirani so pri diabetičnih, tumorskih in trombogenih nefropatijah, okužbah, amiloidozi, hemoragičnem sindromu in hudem NS.

2)citostatiki(azatioprin v odmerku 2-4 mg / kg telesne teže, ciklofosfamid in levkeran - 0,2-0,4 mg / kg v obdobju 6-8 mesecev ali več) so predpisani, če obstajajo kontraindikacije za kortikosteroide ali če so neučinkoviti.

Indicirani so za NS pri bolnikih z nodoznim periarteritisom, lupusnim nefritisom, limfogranulomatozo, sarkoidozo ter Wegenerjevim in Goodpasturejevim sindromom.

Citostatiki so kontraindicirani pri nefropatiji brez znakov aktivnosti procesa, nosečnosti, prisotnosti žariščne okužbe, dednosti raka, citopenije.

Antikoagulanti- heparin 10-60 tisoč enot. na dan intravensko ali subkutano v sprednjo trebušno steno 6-8 tednov, pogosto v kombinaciji z disagregantom curantil v odmerku 220-330 mg na dan. Pri zmanjšanju odmerka heparina dodamo posredne antikoagulante (pelentan, fenilin itd.), da preprečimo hiperkoagulacijsko krizo.

Indicirani so pri akutnem GN, pri nefrotičnih, hipertenzivnih, mešanih in malignih oblikah kroničnega GN, pa tudi pri nefritisu, ki je posledica nosečniške nefropatije, septičnih, šokovnih ledvic, preeklampsije, lupusnega nefritisa.

Protivnetna zdravila(derivati ​​fenilocetne kisline: ortofen, diklofenak itd.) v odmerku 2-3 mg/kg na dan.

Indikacije: dolgotrajen akutni glomerulonefritis z NS, nefrotične in mešane oblike kroničnega glomerulonefritisa, redkeje lupusni nefritis in nefropatija nosečnic z NS.

Obstaja tudi mnenje, ki ga ne delijo vsi strokovnjaki, o smiselnosti uporabe anaboličnih steroidov.

Učinkovitost vseh metod zdravljenja z zdravili je približno 25%. Od simptomatska zdravila Diuretiki imajo pomembno vlogo. Saluretiki (hipotiazid, furosemid, triampur, brinaldiks) so predpisani v kombinaciji z aldaktonom ali veroshpironom.

je kompleks simptomov, ki se pojavi pri okvari ledvic in vključuje hudo proteinurijo, edem ter motnje v presnovi beljakovin in lipidov. Vendar pa patologija ne spremlja vedno sekundarnih in primarnih motenj ledvic, včasih deluje kot samostojna nosološka oblika.

Izraz se uporablja od leta 1949 in je nadomestil koncepte, kot sta nefroza ali lipoidna nefroza, in je bil uveden v sodobno nomenklaturo SZO. Statistični podatki kažejo, da se ta sindrom med vsemi ledvičnimi boleznimi pojavi v približno 20% primerov, drugi podatki kažejo na 8-30% primerov. Najpogosteje se bolezen odkrije pri otrocih, starih od 2 do 5 let, redkeje prizadene odrasle, katerih povprečna starost je od 20 do 40 let. Toda v medicini so opisani primeri razvoja sindroma pri starejših in novorojenčkih. Pogostost njegovega pojavljanja je odvisna od etološkega dejavnika, ki ga povzroča. Ženske trpijo pogosteje kot moški, ko se patologija razvije v ozadju revmatoidnega artritisa in sistemskega eritematoznega lupusa.

Vzroki nefrotskega sindroma

Vzroki nefrotskega sindroma so različni, ločimo primarne in sekundarne patologije.

Vzroki primarnega nefrotskega sindroma:

Zapleti nefrotskega sindroma so lahko povezani s samim sindromom in jih lahko izzovejo zdravila, ki se uporabljajo za njegovo zdravljenje.

Med zapleti so:

Okužbe: pljučnica, peritonitis, furunkuloza, plevritis, erizipel itd. Najhujši zaplet se šteje za pnevmokokni peritonitis. Nepravočasno izvajanje antibakterijske terapije lahko povzroči smrt.

flebotromboza.

Nefrotska kriza je še en redek, a resen zaplet nefrotskega sindroma. Spremlja ga zvišanje telesne temperature, bolečine v trebuhu, pojav kožnega eritema, ki mu sledi bruhanje, slabost in izguba apetita. Nefrotsko krizo pogosto spremlja hitro naraščajoči nefrotični šok z izrazitim padcem krvnega tlaka.

Pljučna embolija.

Tromboza ledvičnih arterij, ki vodi do ledvičnega infarkta.

Obstajajo dokazi, da nefrotski sindrom poveča tveganje za nastanek srčne ishemije in miokardnega infarkta.

Zapleti pri jemanju zdravil za zdravljenje nefrotskega sindroma so izraženi v alergijskih reakcijah, nastanku želodčnih in črevesnih razjed s perforacijo razjede, diabetes mellitusom, psihozami, ki jih povzročajo zdravila itd.

Skoraj vsi zgoraj navedeni zapleti so življenjsko nevarni za bolnika.

Diagnoza nefrotskega sindroma

Klinične in laboratorijske preiskave so vodilna metoda za diagnosticiranje nefrotskega sindroma. Vendar pa so pregled in instrumentalne metode pregleda obvezni. Pri pregledu bolnika zdravnik vidi obložen jezik, oteklino, suho in hladno kožo ter druge vidne znake sindroma.

Poleg pregleda pri zdravniku se lahko predpišejo naslednje vrste diagnostike:

Splošni test urina bo pokazal povečanje relativne gostote, cilindrurijo, levkociturijo in holesterol v sedimentu. Proteinurija v urinu je običajno zelo izrazita.

Krvni test bo pokazal povečanje ESR, eozinofilijo, povečanje trombocitov, zmanjšanje hemoglobina in rdečih krvnih celic.

Za oceno strjevanja krvi je potreben koagulogram.

Biokemični krvni test kaže povečanje holesterola, albumina in proteinemije.

Za oceno stopnje poškodbe ledvičnega tkiva je potrebno opraviti ultrazvok z ultrazvokom ledvičnih posod in nefroscintigrafijo.

Enako pomembno je ugotoviti vzrok nefrotskega sindroma, za kar je potrebna poglobljena imunološka preiskava, po možnosti biopsija ledvic, danke, dlesni in angiografske preiskave.

Zdravljenje nefrotskega sindroma

Zdravljenje nefrotskega sindroma poteka v bolnišničnem okolju pod nadzorom nefrologa.

Skladnost z dieto brez soli z omejenim vnosom tekočine in izbiro količine beljakovin glede na starost bolnika.

Izvajanje infuzijske terapije z repoliglucinom, albuminom itd.

Jemanje citostatikov.

Jemanje diuretikov.

Imunosupresivno zdravljenje.

Antibakterijsko zdravljenje.

Diuretiki zavzemajo pomembno mesto pri zdravljenju bolezni ledvic. Vendar mora biti njihova uporaba strogo nadzorovana s strani strokovnjakov, sicer se lahko pojavijo resne zdravstvene težave. Med njimi: presnovna acidoza, hipokaliemija, izpiranje natrija iz telesa, zmanjšanje volumna krvi v obtoku. Ker je jemanje velikih odmerkov diuretikov v ozadju odpovedi ledvic ali hipoalbuminemije pogosto zapleteno s šokom, ki ga je težko popraviti, je treba bolnike zdraviti previdno. Čim krajši je čas jemanja diuretikov, tem bolje. Priporočljivo jih je ponovno predpisati šele, ko se poveča oteklina in zmanjša količina izločenega urina.

Za lajšanje oteklin se lahko predpiše tudi etakrinska kislina. Hipotiazid ima manj izrazit učinek. Njegov učinek bo opazen 2 uri po začetnem odmerku.

Drug pomemben člen v boju proti edemom so diuretiki, ki pomagajo ohranjati kalij v telesu. To so zdravila, kot so amilorid, triamteren, aldakton, veroshpiron. Veroshpiron je še posebej učinkovit v kombinaciji s furasemidom.

Nefrotski sindrom je okvara funkcionalnega delovanja ledvic, za katero so značilni generalizirani (po celem telesu) ali periferni (stopala in roke) edemi in s tem povezane laboratorijske nenormalnosti:

• proteinurija (vsebnost beljakovin v urinu);
• hipoproteinurija (pomanjkanje beljakovin);
• hipoalbumija (nizka raven albumina v krvi);
• povečano strjevanje krvi.

Osnova za nastanek tega sindroma bo oslabljena presnova maščob in beljakovin, kar se kaže v njihovi povečani vsebnosti v urinu. Prodrejo v steno tubulov na površini ledvic in povzročijo presnovne motnje v tkivih.

Ledvice opravljajo naslednje funkcije:

• zaščitno - odstranjevanje strupenih snovi iz telesa;
• izločanje - nadzor nad količino tekočine v telesu;
• hematopoetski - spodbujanje proizvodnje rdečih krvnih celic;
• uravnavanje krvnega tlaka;
• sodelovanje v procesu homeostaze (podpora notranji mikroklimi telesa).

Razlikujemo naslednje vrste nefrotskega sindroma:

• primarni nefrotski sindrom, ki nastane kot posledica bolezni, ki prizadene predvsem ledvice. Lahko je pridobljena ali prirojena;
• sekundarni nefrotski sindrom je sekundarna okvara ledvic;
• idiopatski nefrotski sindrom, katerega vzroka ni mogoče ugotoviti.

Vzroki nefrotskega sindroma

Razširjen je imunološki koncept razvoja nefrotskega sindroma, ki je posledica pojava sindroma kot posledice avtoimunskih bolezni in alergijskih reakcij. Povezava protiteles z notranjimi ali zunanjimi antigeni spodbuja nastanek krožečih imunskih kompleksov v krvi, katerih sedimentacija vodi v vnetni proces in moteno cirkulacijo v kapilarah.

Obstajata dve vrsti antigenov - eksogeni (virusi, bakterije) in endogeni (genetska dednost). Resnost uničenja ledvic je odvisna od strukture in trajanja učinka na telo. Aktivirani procesi v ozadju imunskih reakcij izzovejo nastanek vnetnih procesov in negativno vplivajo na bazalno membrano kapilarnih glomerulov, kar vodi do njihove povečane penetracije.

V začetni fazi nefrotskega sindroma delujejo mehanizmi, ki povzročajo poškodbe membran in celic glomerulov, vnetne procese in imunoalergijske reakcije. Vzroki nefrotskega sindroma:

• kompleksne bolezni (ki prizadenejo celotno telo):
  1. revmatoidni artritis - vnetje vezivnega tkiva (sklepov);
  2. eritematozni lupus je patologija, ki prizadene notranje organe in kožo osebe;
  3. granulomatoza je bolezen, ki spodbuja nastanek vozličev.
• nalezljive bolezni:
  1. vir gnitja, ki je dolgo časa neodkrit;
  2. tuberkuloza;
  3. endokarditis - vnetje sluznice srca od znotraj, ki napreduje kot posledica okužbe;
  4. Virus humane imunske pomanjkljivosti (HIV) je virusna okužba elementov imunskega sistema.
• bolezni jeter (hepatitis B in C);
• krvni rak - disfunkcija kostnega mozga, ki vodi do povečanja števila celic v krvi;
• diabetes mellitus - nepravilna presnova sladkorja, ki povzroči povečanje njegove koncentracije v krvi;
• srčno popuščanje - okvara krvnega pretoka v ledvicah, ki jo povzroči nezmožnost srca, da črpa kri v pravi količini;
• jemanje antibiotikov, antikonvulzivov in protivnetnih zdravil;
• alergije, zastrupitev s težkimi kovinami;
• tumorji (limfom, melanom);
• kronične patologije;
• mešane bolezni.

Simptomi nefrotskega sindroma

Znaki nefrotskega sindroma so odvisni od oblike, značilnosti in narave bolezni, ki je povzročila nastanek te patologije.

Opaženi so naslednji simptomi nefrotskega sindroma:

1. Edem, katerega posebnost je koncentracija velike količine tekočine v tkivih. Sprva se oblikuje na obrazu (lica, okoli oči), čez nekaj časa pa se razširi na druge dele telesa. Prekomerno otekanje lahko povzroči anasarko (otekanje celega telesa) in ascites (tekočina v trebušni votlini).
2. Spremembe v strukturi kože in las, kar povzroči krhkost in suhost.
3. Anemija je motnja presnove eritropoetina, ki spodbuja nastajanje rdečih krvničk v kostnem mozgu. Značilni znaki anemije so lahko zasoplost, omotica, bledica in šibkost.
4. Motnje splošnega stanja telesa. Oteklina in anemija skupaj povzročita moteno aktivnost, kar lahko povzroči hude glavobole.
5. Dispeptični simptomi (motnje normalnega delovanja želodca) - sproščanje produktov presnove dušika skozi sluznico prebavil, katerih posebni znaki so lahko napenjanje, pomanjkanje apetita in slabost.
6. Sprememba volumna urina zaradi motenega pretoka krvi v ledvicah, kar povzroči zmanjšanje količine izločenega urina, lahko sproži razvoj odpovedi ledvic. Zaradi obilice beljakovin in maščob postane urin motne barve.

Diagnoza nefrotskega sindroma

Diagnoza nefrotskega sindroma temelji na simptomih ter kliničnih in laboratorijskih preiskavah, ki so sestavljene iz številnih dejavnosti in postopkov:

• anamneza je zbiranje informacij s pogovorom s pacientom med zdravniškim posvetom, kjer se razjasnijo podatki o prisotnosti nalezljivih in kroničnih bolezni, prisotnosti ledvičnih patologij pri sorodnikih, kdaj in kakšni so se pojavili prvi znaki bolezni, ali bolnik je že imel to bolezen;
• pregled bolnikovega stanja z inšpekcijo in palpacijo (stanje kože, sklepnega sistema, narave in prisotnosti edema);
• krvni test, ki je sestavljen iz naslednjega sklopa testov:
  • splošni krvni test, ki bo pomagal določiti vsebnost levkocitov in trombocitov, raven hemoglobina in rdečih krvnih celic (značilno za anemijo);
  • biokemični krvni test: omogoča preučevanje delovanja notranjih organov in presnovnih procesov v telesu. Med študijo je mogoče diagnosticirati spremembe v delovanju ledvic, presnovi holesterola in beljakovin;
  • Imunološki test krvi pomaga ugotoviti število, volumen in aktivnost imunskih celic ter prisotnost protiteles v krvi. Pred opravljanjem tega testa bolniku ni priporočljivo piti alkohola ali telovaditi.
• urinski test, ki je sestavljen iz več parametrov:
  • splošna analiza urina: omogoča določitev sintetične sestave in fizikalnih lastnosti urina;
  • bakteriološka analiza: preučuje mikrofloro urina in bakterije, prisotne v njem;
  • Reberg-Tareev test: omogoča določanje glomerularne filtracije in izločevalne funkcije ledvic;
  • Nechiporenkov test je diagnoza prikritega vnetnega procesa v ledvicah in števila levkocitov in eritrocitov;
  • Test Zimnitsky: omogoča določitev količine urina, ki ga oseba izloči na dan.
• instrumentalna diagnostika, ki vključuje številne študije:
  • Rentgenski žarki svetlobe;
  • elektrokardiogram (EKG), ki bo določil srčni utrip, saj se pri nefrotskem sindromu zmanjša;
  • biopsija ledvic - študija ledvičnega tkiva z uporabo punkcije;
  • intravenska urografija: bo določila sposobnost ledvic, da odstranijo kontrastno sredstvo, ki je bilo predhodno intravensko injicirano v človeško telo;
  • Ultrazvok ledvic.

Zdravljenje nefrotskega sindroma

Zdravljenje nefrotskega sindroma je odvisno od tega, kaj je povzročilo bolezen. Poleg glavnih zdravil, ki so namenjena odpravi sindroma, je predpisano zdravljenje, ki je usmerjeno v odpravo vzroka bolezni.

Med zdravljenjem nefrotskega sindroma se lahko bolniku predpišejo naslednja zdravila:

1. Glukokortikosteroidi, imajo antialergijske, anti-edematozne in protivnetne učinke. Pri jemanju takšnih zdravil lahko bolnik doživi motnje spanja, povečan apetit in napad psihoze.
2. Citostatike lahko predpišemo samostojno ali sočasno z glukokortikosteroidi. To zdravilo je predpisano, kadar hormonska terapija ni učinkovita, pa tudi za ljudi s kontraindikacijami za uporabo glukokortikosteroidov.
3. Imunosupresivi so prisilno zatiranje imunskega sistema pri boleznih avtoimunske narave, ki je usmerjeno v proizvodnjo protiteles.
4. Diuretiki: namenjeni zmanjšanju otekline s povečanjem proizvodnje urina.
5. Infuzijska terapija je intravenska infuzija posebnih zdravil v krvni obtok, ki normalizira presnovo in krvni obtok.
6. Antibiotiki: pomagajo odpraviti razvoj virusov in okužb.
7. Skladnost z dieto, katere resnost je odvisna od značilnosti edema, sposobnosti ledvic, da odstranijo ostanke, ki vsebujejo dušik, in ravni beljakovin v krvi.

Prognoza in preprečevanje nefrotskega sindroma

• kronični edem;
• venska tromboza;
• ateroskleroza;

V primeru pozne diagnoze in nepravilno izbranega zdravljenja lahko nefrotski sindrom povzroči različne vrste zapletov. To lahko vključuje: zaostanek v rasti, pomanjkanje beljakovin v telesu, lomljive nohte in lase, bolečine in šibkost mišic ter plešavost.

Glavna grožnja nefrotskega sindroma bo povečana občutljivost telesa na vnetne procese, ki jih povzročajo virusi, bakterije in mikroorganizmi. To je posledica zmanjšane obrambe telesa zaradi izgube imunoglobulinov.

Nefrotski sindrom lahko povzroči naslednje bolezni:

• hipertenzija, v primeru zastajanja tekočine v telesu in disfunkcije ledvic;
• anoreksija je izguba apetita, ki jo povzroči otekanje trebušne votline (ascites);
• kronični edem;
• hipokalcemija, ki se pojavi kot posledica jemanja velikih količin steroidnih zdravil;
• venska tromboza;
• ateroskleroza;
• hipovolemija je zmanjšanje plazemske tekočine v tkivih. Spremljajo ga bolečine v trebuhu in mrzle okončine.

Preprečevanje

Glavni preventivni ukrep za nefrotski sindrom bo pravočasna diagnoza bolezni in kvalificirano zdravljenje ledvičnih zapletov in sistemskih bolezni telesa, ki prispevajo k nastanku te patologije. Med zdravljenjem je zelo pomembno upoštevati predpise in priporočila zdravnika, ki vključujejo dieto, izogibanje alkoholu in omejitev telesne dejavnosti.

Nosečnici z družinsko anamnezo nefrotskega sindroma je priporočljivo opraviti predporodno diagnostiko za določitev prirojene patologije ploda.

Nefrotski sindrom

Kaj je nefrotski sindrom -

Nefrotski sindrom- nespecifični klinični in laboratorijski kompleks simptomov, izražen v masivni proteinuriji (5 g / dan ali več), motnjah presnove beljakovin, lipidov in vode in soli. Te motnje se kažejo s hipoalbuminemijo, disproteinemijo (s prevlado (Chd-tobulinov), hiperlipidemijo, lipidurijo, pa tudi z edemom do stopnje anasarke z vodenico seroznih votlin.

Kaj izzove / Vzroki nefrotičnega sindroma:

Patogeneza (kaj se zgodi?) med nefrotskim sindromom:

Patogeneza nefrotskega sindroma tesno povezana z osnovno boleznijo. Večina zgoraj naštetih bolezni ima imunološko osnovo, to je, da nastanejo zaradi odlaganja v organih (in ledvicah) frakcij komplementa, imunskih kompleksov ali protiteles proti antigenu glomerularne bazalne membrane s sočasnimi motnjami celične imunosti.

Glavna povezava v patogenezi vodilnega simptoma nefrotskega sindroma - masivne proteinurije - je zmanjšanje ali izginotje stalnega električnega naboja stene kapilarne zanke glomerula. Slednje je povezano z izčrpanostjo ali izginotjem sialoproteina, ki običajno s tanko plastjo »obleče« epitelij in njegove odrastke, ki ležijo na bazalni membrani in je del same membrane. Zaradi izginotja "elektrostatične pasti" se beljakovine v velikih količinah sproščajo v urin. Kmalu pride do "motnje" procesa reabsorpcije beljakovin v proksimalnem tubulu nefrona. Nereabsorbirane beljakovine vstopijo v urin, zaradi česar je njihova sestava selektivna (albumin in transferin) ali neselektivna (proteini z visoko molekulsko maso, na primer alfa (dva)-M G) proteinurija.

Vse druge številne motnje pri nefrotskem sindromu so sekundarne zaradi masivne proteinurije. Tako se zaradi hipoalbuminemije, zmanjšanja koloidno-osmotskega tlaka v plazmi, hipovolemije, zmanjšanega ledvičnega krvnega pretoka, povečane proizvodnje ADH, renina in aldosterona s hiperresorpcijo natrija razvije edem.

Histološke in citološke študije razkrivajo predvsem spremembe, značilne za nefropatije, ki so povzročile razvoj nefrotskega sindroma. Histološki znaki samega nefrotskega sindroma vključujejo zlitje pecljatih procesov in širjenje teles podocitov v glomerulih, hialino in vakuolno degeneracijo celic proksimalnih tubulov ter prisotnost "penastih" celic, ki vsebujejo lipide.

Simptomi nefrotskega sindroma:

Klinična slika nefrotskega sindroma, poleg edema, distrofičnih sprememb na koži in sluznicah, se lahko zapletejo zaradi periferne flobotromboze, bakterijskih, virusnih, glivičnih okužb različnih lokalizacij, edema možganov, mrežnice fundusa, nefrotične krize (hipovolemični šok). V nekaterih primerih se znaki nefrotskega sindroma kombinirajo z arterijsko hipertenzijo (mešana oblika nefrotskega sindroma).

Potek nefrotskega sindroma je odvisen od oblike nefropatije in narave osnovne bolezni. Na splošno je nefrotski sindrom potencialno reverzibilno stanje. Tako je za lipoidno nefrozo (tudi pri odraslih) značilna spontana in z zdravili povzročena remisija, čeprav lahko pride do recidivov nefrotskega sindroma (do 5-10-krat v 10-20 letih). Z radikalno eliminacijo antigena (pravočasna operacija tumorja, izključitev antigenskega zdravila) je možna popolna in stabilna remisija nefrotskega sindroma. Vztrajni potek nefrotskega sindroma se pojavi pri membranskem, mezangioproliferativnem in celo fibroplastičnem glomerulonefritisu. Progresivna narava poteka nefrotskega sindroma z izidom kronične ledvične odpovedi v prvih 1,5-3 letih bolezni je opažena s fokalno segmentno hialinozo, ekstrakapilarnim nefritisom, subakutnim lupusnim nefritisom.

Diagnoza nefrotskega sindroma:

Diagnoza temelji na ugotovljenih spremembah v preiskavah krvi in ​​urina (proteinurija, hiperlipidemija, hipoproteinemija) in kliničnih podatkih. Klinika MINS se razvija postopoma in prevladujejo ekstrarenalni simptomi, zlasti edematozni: pojavi se vse večja oteklina, najprej vek, obraza, ledvenega dela (kasneje lahko doseže stopnjo anasarke - razširjena oteklina podkožja), spolnih organov, ascitesa, hidrotoraks, manj pogosto - hidroperikard. Zanj je značilna izrazita hepatomegalija zaradi distrofije jeter. Koža postane bleda ("biserna" bledica) brez anemije, suha, pojavijo se znaki hipovitaminoze A, C, B1, B2 in degenerativne spremembe. Opazimo lahko krhkost in motnost las, na koži so lahko razpoke, iz katerih izteka tekočina, striae distensae. Otrok je letargičen, slabo poje, pojavi se zasoplost, tahikardija in sistolični šum na vrhu ("hipoproteinemična kardiopatija").
Hud zaplet pri bolnikih z anasarko, to je hudo hipoproteinemijo, je lahko hipovolemični šok, pred katerim se pojavijo anoreksija, bruhanje in hude bolečine v trebuhu. Po ugotovitvah N. D. Savenkova in A. V. Papayan (1997) se sindrom bolečine v trebuhu razvije pri 23,5% otrok s hipoalbuminemijo manj kot 15 g / l, migrirajoči erizipelom podoben eritem pri 33,3%, trombotične epizode pri 12,5%, akutna odpoved ledvic. pri 3,3% otrok z enako resnostjo hipoalbuminemije, medtem ko je bil nefrotični hipovolemični šok opažen le, če je bila raven serumskih beljakovin manjša od 10 g / l (pri 5%). Z upadanjem otekline postaja zmanjšanje mase skeletnih mišic vse bolj opazno.

Krvni tlak je običajno normalen, vendar ima lahko do 10 % otrok kratkotrajno hipertenzijo. Raven serumskega albumina pri takih otrocih je nižja od 10 g/l.

Vsebnost skupnih beljakovin v krvni plazmi (serum) se včasih zmanjša na 40 g / l.
Koncentracija albumina in g-globulina je še posebej močno zmanjšana, medtem ko se raven a2-globulina poveča, to je huda disproteinemija. Krvni serum je mlečne barve in vsebuje visoke ravni lipidov, holesterola in fibrinogena. Raven dušikovih odpadkov v krvi je običajno normalna, vsebnost kalija in natrija pa zmanjšana. ESR se močno poveča (do 50-70 mm / uro).
Ledvični simptomi so oligurija z visoko relativno gostoto (1,026–1,030) urina in huda proteinurija. Pri preučevanju glomerularne filtracije z endogenim kreatininom dobimo normalne in celo povišane vrednosti, vendar je to napačen vtis. Če upoštevamo stopnjo proteinurije, je glomerulna filtracija pri MINS vedno zmanjšana.

Klinična slika, potek in izid nefrotskega sindroma, ki je zapletel difuzni glomerulonefritis, se razlikuje od klinike MINS.
Urinarni sindrom z MINS je sestavljen iz naslednjih simptomov:
1. proteinurija,
2. oligurija z visoko relativno gostoto urina,
3. cilindrurija.

Proteinurija pri MINS je običajno selektivna, kar pomeni, da v urinu najdemo beljakovine krvne plazme z molekulsko maso manjšo od 85.000 (albumin in njegovi polimeri, prealbumini, siderofilin, haptoglobin, transferin, a1- in b-globulini, a1- in a2 - glikoproteini itd.). V večini primerov imajo otroci s selektivno proteinurijo boljšo prognozo in so odzivni na zdravljenje z glukokortikoidi. V nastanku proteinurije je pomembna tudi motena reabsorpcija beljakovin v ledvičnih tubulih. Neselektivna proteinurija, ko je v urinu veliko velikomolekularnih proteinov, je običajno posledica fibroplastičnega procesa, skleroze, torej ni značilna za MINS. Spomnimo se, da ima lahko zdrav otrok, starejši od 4 let, v dnevnem urinu do 100–150 mg beljakovin.
Oligurija je povezana s hipovolemijo, hiperaldosteronizmom in okvaro tubulov. Zaradi proteinurije se poveča relativna gostota urina, ki doseže 1,040. ADH je zelo aktiven tudi v krvi bolnikov.

Včasih z nefrotskim sindromom pride do velike levkociturije, ki jo povzroči imunopatološki proces v ledvicah. Levkociturija je pogosto kratkotrajna in ni povezana z bakterijsko okužbo, to je pielonefritisom. Pogostost odkrivanja levkociturije in eritrociturije pri MINS po mnenju različnih avtorjev ne presega 10%.

Če je v urinu velika količina beljakovin, se lahko koagulira v tubulih in prevzame njihovo obliko; Maščobno degeneriran ledvični epitelij se nanese na ta odlitek - tako nastanejo hialini, zrnati in voskasti valji.

Edem. Masivna in dolgotrajna albuminurija pri bolniku z nefrotskim sindromom na koncu neizogibno povzroči hipoproteinemijo, saj izguba beljakovin presega intenzivnost njihove sinteze. Hipoproteinemija vodi do motenj Starlingovega ravnovesja med hidrodinamičnim, filtracijskim in koloidno-osmotskim tlakom. To vodi do prevlade odtoka tekočine iz arterijske postelje nad dotokom. Edem se začne pojavljati, ko raven albumina pade pod 27 g/l plazme in se vedno razvije, če hipoalbuminemija doseže 18 g/l.
Sekundarni hiperaldosteronizem, značilen za nefrotski sindrom, ima tudi pomembno vlogo v patogenezi edema. Posledično se v telesu zadržuje natrij in s tem voda, čeprav je v krvi hiponatremija.

hipoproteinemija. Glavni vzrok hipoproteinemije pri bolnikih z nefrotskim sindromom je velika izguba albuminov z urinom in njihovo premikanje v tkiva. Poleg tega sta pomembna povečan katabolizem albumina in motnje v funkciji jeter za sintezo beljakovin. Zmanjšanje vsebnosti g-globulinov v krvi bolnikov, predvsem zaradi kršitve njihove sinteze. Hipoalbuminemija in hipovolemija, pomanjkanje antikoagulantov - antitrombina III in proteinov C in S, hiperfibrinogenemija, hiperlipidemija ogrožajo trombotične motnje pri bolnikih z MINS.

Hiperlipidemija. Nekateri avtorji povezujejo povečanje ravni lipoproteinov nizke in zelo nizke gostote, holesterola in lipidov (proste maščobne kisline, trigliceridi, fosfolipidi itd.) Pri nefrotskem sindromu z okvarjenim delovanjem jeter, drugi pojasnjujejo ta pojav z zmanjšanjem delovanja ščitnice. Ker intravensko dajanje raztopine albumina preprečuje povečanje hiperholesterolemije, se domneva, da se zvišanje ravni holesterola v krvi pojavi kompenzacijsko zaradi zmanjšanja vsebnosti albumina. Ker je lipidemija v poskusu mogoče doseči po ligaciji sečevodov, se domneva, da sta hiperholesterolemija in lipidemija pri MINS ledvičnega izvora in odvisni od poškodbe vmesnega metabolizma v tubulnem encimskem sistemu. V nastanku hiperlipidemije sta pomembna tudi nizka koncentracija lecitin-holesterol acetiltransferaze v krvi, ki se v velikih količinah izloča z urinom, in nizka aktivnost lipoproteinske lipaze. Pri MINS se običajno diagnosticirajo tipa IIa in IIb hiperlipidemije.

Motnje presnove fosforja in kalcija(hipokalciemija, osteoporoza, osteomalacija) so posledica okvarjenega delovanja ledvic in presnove vitamina D.

Motnje presnove železa in mikroelementov z nizko vsebnostjo železa in cinka, bakra in kobalta v krvi v veliki meri določajo nagnjenost takšnih bolnikov k anemiji, trofičnim kožnim motnjam, zaostanku rasti in morda imunski pomanjkljivosti.

Viskoznost krvi pri MINS je povečana zaradi hiperlipidemije in povečane adhezivnosti trombocitov. Hkrati se znižajo ravni krvnih koagulacijskih faktorjev (prokoagulantov) in antikoagulacijskih faktorjev (antitrombin III, proteina C in S), kar pojasnjuje relativno nizko pogostnost dekompenziranega DIC sindroma pri MINS.

Okužbe- prej eden zelo pogostih zapletov MINS. Posebej pogost je bil peritonitis, ki so ga v večini primerov povzročili pnevmokoki, v 25–50 % primerov pa Escherichia coli.

Značilna klinična in laboratorijska slika MINS v veliki večini primerov (90-95%) pri otrocih, starih 2-7 let, omogoča postavitev diagnoze brez biopsije ledvic. Dober in hiter odziv na zdravljenje z glukokortikoidi potrdi diagnozo. Hkrati je priporočljivo določiti raven IgE pri vsakem otroku z nefrotskim sindromom, ugotoviti prisotnost kroničnih perzistentnih virusnih okužb (hepatitis B, citomegalija, okužbe z virusom herpesa itd.), saj pozitivni rezultati pomembno dopolnjujejo in spremeniti terapijo. Ponavljajoči se potek nefrotskega sindroma kažeta 2 zagona na leto, pogosto ponavljajoči potek pa 3 ali več zagonov letno. Remisijo ugotavljamo, če proteinurije ni ali je njena vrednost manjša od 4 mg/m2 na uro, raven albumina v serumu pa doseže 35 g/l. Biopsija je indicirana pri otrocih z nefrotskim sindromom, mlajših od enega leta in starejših od 12 let, saj je pojavnost MINS pri njih zelo nizka.

Zdravljenje nefrotskega sindroma:

Dieta - pri okvarjenem delovanju ledvic omejitev vnosa tekočine, brez soli, starostno optimalna količina beljakovin
Infuzijska terapija (albumin, reopoliglukin itd.)
Diuretiki

Diuretiki igrajo pomembno vlogo pri zdravljenju ledvične bolezni, vendar lahko z nenadzorovano in dolgotrajno uporabo pride do močne izgube natrija in zmanjšanja volumna krvi v obtoku, hipokalemije in metabolične acidoze. Prisilna diureza z uporabo velikih odmerkov diuretikov, kot tudi ultrafiltracija, v pogojih hude hipoalbuminemije ali hude ledvične odpovedi je lahko zapletena zaradi hipovolemičnega šoka, ki ga je težko nadzorovati, ali nadaljnjega zmanjšanja glomerulne filtracije. Zato je priporočljivo, da zdravljenje z diuretiki poteka čim krajše in se nadaljuje le v primerih opaznega zmanjšanja diureze in povečanja edema.

Za zdravljenje nefrotskega edema se običajno uporablja furosemid - 20 - 400 mg peroralno, 20 - 1200 mg intravensko), ki ima precej močan in hiter, čeprav kratkotrajen učinek. Podobno kot furosemid deluje tudi etakrinska kislina (50–200 mg/dan). Hipotiazid ima šibkejši učinek, katerega diuretični učinek opazimo 1-2 uri po zaužitju 25-100 mg zdravila. Pomembno vlogo v boju proti edemu igrajo diuretiki, ki varčujejo s kalijem - triamteren, amilorid, zlasti spironolaktoni (aldakton, veroshpirone). Veroshpiron se uporablja v odmerku od 25 do 200 – 300 mg na dan.Najbolj učinkovit je v kombinaciji s tiazidnimi diuretiki, furosemidom. Edem - pri nefrotskem sindromu, ki ga povzroča amiloidoza, je velik. odpornost na diuretike.
Heparin
Antibakterijska terapija
Kortikosteroidi

Glukokortikoidi (GK) - prednizolon (PZ) (medopred, prednisol, prednisolon) in metilprednizolon (MP) (metipred, solu-medrol) - so prvi zdravili izbora pri imunosupresivnem zdravljenju GN. GC vplivajo na prerazporeditev imunokompetentnih in vnetnih celic, preprečujejo njihov vstop v žarišče vnetja, zavirajo njihovo občutljivost na vnetne mediatorje in zavirajo izločanje vnetnih citokinov, kot so TNF-α, IL-1, IL-2, IL-6. . GC sprožijo procese glukoneogeneze, spodbujajo vključitev protiteles v presnovo ogljikovih hidratov in s tem zmanjšajo njihovo število, tonificirajo kapilarno steno in zmanjšajo hiperemijo zaradi aktivacije in otekanja pericitov. Dajanje velikih odmerkov GC v obliki "pulzov" MP zavira tvorbo protiteles DNA, ustavi tvorbo imunskih kompleksov, zmanjša njihovo maso in spodbuja sproščanje glomerularne bazalne membrane iz subendotelijskih plasti, poveča glomerulno filtracijo in ledvični pretok krvi. GK so predpisani otrokom v vseh primerih novonastalega nefrotskega sindroma, z recidivi hormonsko občutljivega nefrotskega sindroma (običajno NSMI), s progresivnim potekom GN, v kombinaciji z drugimi imunosupresivi itd.
V praksi se uporabljajo trije načini GC terapije.

Kontinuirano peroralno dajanje PZ v odmerku 1–2 mg/kg v 2–4 odmerkih ob upoštevanju dnevne aktivnosti skorje nadledvične žleze (največji odmerki zdravila zjutraj z naknadnim zmanjšanjem, zadnji odmerek najkasneje 16.00) je predpisan na začetku zdravljenja za dosego remisije.

Pri prehodu na vzdrževalno zdravljenje se uporablja alternativni (alternativni) režim jemanja PZ. Sestavljen je iz jemanja dnevnega odmerka PZ vsak drugi dan, kar omogoča ob ohranjanju kliničnega učinka znatno zmanjšanje neželenih učinkov: akutni - nespečnost, evforija, psihoza, povečan apetit; kronični - edem, debelost, miopatija, strije, atrofija kože, hirzutizem, akne, osteoporoza, katarakta, zvišan krvni tlak, steroidni diabetes; adrenalna kriza - akutna insuficienca nadledvične žleze z nenadno prekinitvijo zdravila. Obstaja tudi možnost izmeničnega režima z jemanjem PZ dnevno 3 dni, nato pa 3-4 dni premora. Po učinkovitosti sta oba načina izmeničnega jemanja PZ približno enaka.

MP pulzno terapijo uporabljamo za doseganje zelo visokih plazemskih koncentracij GC. Sestoji iz intravenske kapalne aplikacije približno 30 mg/kg MP (ne več kot 1 g na impulz) v 20–40 minutah enkrat na 48 ur. Število injekcij, kot tudi enkratni in skupni odmerek, se določi glede na izbran režim zdravljenja te patologije.
Stranski učinki glukokortikoidov so lahko naslednji: nespečnost, evforija, psihoza, povečan apetit, edemi, debelost, miopatija, strije, atrofija kože, hirzutizem, akne, osteoporoza, katarakta, zvišan krvni tlak, steroidni diabetes, adrenalna kriza (akutna adrenalna insuficienca z nenadno prekinitvijo zdravila)

citostatiki

Citostatična (citotoksična) zdravila (CD). Alkilirna sredstva: ciklofosfamid (ciklofosfamid, citoksan) in klorambucil (klorbutin, levkeran) - prekinejo delitev celic z vezavo na nukleinske kisline jedrske DNA. V telo vstopijo v neaktivnem stanju in se aktivirajo v jetrih. Delujejo neselektivno na vse deleče celice (neselektivni imunosupresivi).
Ciklofosfamid je predpisan peroralno ali v obliki "pulzov". Zdravilo je predpisano peroralno s hitrostjo 2,0-2,5 mg / kg / dan 8-12 tednov pri zdravljenju hormonsko odvisnega ali pogosto ponavljajočega se nefrotskega sindroma v ozadju postopnega zmanjševanja odmerka izmeničnega režima PZ, kot tudi v primeru hormonske rezistence.

Pulzna terapija s ciklofosfamidom se izvaja v ozadju izmeničnega poteka PZ za hormonsko odvisen in hormonsko odporen nefrotski sindrom s hitrostjo 12–17 mg / kg intravensko. Število "pulzov" in časovni interval med njimi sta odvisna od izbranega režima terapije. Druga možnost je "pulz" enkrat na mesec 6-12 mesecev, pri kumulativnem odmerku, ki ne presega 250 mg/kg.

Klorambucil se jemlje peroralno v odmerku 0,15-0,2 mg / kg / dan 8-10 tednov za zdravljenje hormonsko odvisnega in pogosto ponavljajočega se nefrotskega sindroma, manj pogosto s hormonsko odpornim nefrotskim sindromom, v ozadju izmeničnega tečaja. PZ s postopnim zmanjševanjem.

Antimetaboliti - azatioprin in metotreksat - se trenutno redko uporabljajo pri zdravljenju GN. Možni so neželeni učinki citostatikov: pri uporabi ciklofosfamida - slabost, bruhanje, levkopenija, hemoragični cistitis, odpoved gonad; klorbutin - pljučna fibroza, dermatitis, konvulzije, hepatopatija, levkopenija.

Učinkovitost terapije je odvisna od narave osnovne bolezni in morfoloških značilnosti nefropatije. Zdravljenje v zdravilišču (sanatoriji Bayram-Ali, Sitorai-Mahi-Khasa, Bukhara med remisijo in južna obala Krima) je indicirano za bolnike z nefrotskim sindromom, odvisno od vrste osnovne bolezni in stopnje njene aktivnosti.

Napoved s pravočasnim in ustreznim zdravljenjem osnovne bolezni je lahko ugodna.

Na katere zdravnike se morate obrniti, če imate nefrotični sindrom:

Vas kaj moti? Ali želite izvedeti podrobnejše informacije o nefrotskem sindromu, njegovih vzrokih, simptomih, metodah zdravljenja in preprečevanja, poteku bolezni in prehrani po njej? Ali pa potrebujete pregled? Ti lahko naročite se pri zdravniku– klinika Evrolab vedno na voljo! Najboljši zdravniki vas bodo pregledali, preučili zunanje znake in vam pomagali prepoznati bolezen po simptomih, vam svetovali in nudili potrebno pomoč ter postavili diagnozo. lahko tudi ti pokličite zdravnika na dom. Klinika Evrolab odprto za vas 24 ur na dan.

Kako stopiti v stik s kliniko:
Telefonska številka naše klinike v Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (večkanalni). Tajnica klinike bo izbrala primeren dan in uro za obisk zdravnika. Navedene so naše koordinate in smeri. Oglejte si podrobneje vse storitve klinike na njem.

(+38 044) 206-20-00

Če ste že opravili kakršno koli raziskavo, Njihove rezultate obvezno odnesite k zdravniku na posvet.Če študije niso bile izvedene, bomo vse potrebno opravili na naši kliniki ali s sodelavci na drugih klinikah.

ti? Potrebno je zelo skrbno pristopiti k splošnemu zdravju. Ljudje ne posvečajo dovolj pozornosti simptomi bolezni in se ne zavedajo, da so te bolezni lahko smrtno nevarne. Veliko je bolezni, ki se sprva ne manifestirajo v našem telesu, na koncu pa se izkaže, da je za njihovo zdravljenje žal prepozno. Vsaka bolezen ima svoje specifične znake, značilne zunanje manifestacije - tako imenovane simptomi bolezni. Prepoznavanje simptomov je prvi korak pri diagnosticiranju bolezni na splošno. Če želite to narediti, morate le nekajkrat na leto. pregledati zdravnik, da ne le preprečimo strašno bolezen, temveč tudi ohranimo zdrav duh v telesu in organizmu kot celoti.

Če želite zdravniku postaviti vprašanje, uporabite razdelek za spletno posvetovanje, morda boste tam našli odgovore na svoja vprašanja in prebrali nasveti za samooskrbo. Če vas zanimajo ocene o klinikah in zdravnikih, poskusite najti informacije, ki jih potrebujete v razdelku. Registrirajte se tudi na medicinskem portalu Evrolab da boste na tekočem z najnovejšimi novicami in posodobitvami informacij na spletnem mestu, ki vam bodo samodejno poslane po e-pošti.

Druge bolezni iz skupine Bolezni urogenitalnega sistema:

"Akutni abdomen" v ginekologiji

Algodismenoreja (dismenoreja)

Sekundarna algodismenoreja

amenoreja

Amenoreja hipofiznega izvora

Amiloidoza ledvic

Apopleksija jajčnika

Bakterijska vaginoza

Neplodnost

Vaginalna kandidoza

Zunajmaternična nosečnost

Intrauterini septum

Intrauterine sinehije (fuzije)

Vnetne bolezni spolnih organov pri ženskah

Sekundarna ledvična amiloidoza

Sekundarni akutni pielonefritis

Genitalne fistule

Genitalni herpes

Genitalna tuberkuloza

Hepatorenalni sindrom

Tumorji zarodnih celic

Hiperplastični procesi endometrija

Gonoreja

Diabetična glomeruloskleroza

Disfunkcionalna krvavitev iz maternice

Disfunkcionalna krvavitev iz maternice v perimenopavznem obdobju

Bolezni materničnega vratu

Zakasnjena puberteta pri dekletih

Tujki v maternici

Intersticijski nefritis

Vaginalna kandidoza

Cista rumenega telesa

Črevesno-genitalne fistule vnetnega izvora

Kolpitis

Mielomska nefropatija

Maternični fibroidi

Genitourinarne fistule

Motnje spolnega razvoja pri deklicah

Dedne nefropatije

Urinska inkontinenca pri ženskah

Nekroza miomatoznega vozla

Nepravilni položaji genitalij

Nefrokalcinoza

Nefropatija v nosečnosti

Primarni in sekundarni nefrotski sindrom

Akutne urološke bolezni

Oligurija in anurija

Nefrotski sindrom je nespecifični kompleks kliničnih in laboratorijskih simptomov, ki se pojavi pri vnetju ledvic in se kaže v edemu, pojavu beljakovin v urinu in nizki vsebnosti v krvni plazmi. Sindrom je klinični znak ledvične disfunkcije ali neodvisna nosologija.

Izraz "nefrotski sindrom" je leta 1949 nadomestil definicijo "nefroze". Po navedbah Po statističnih podatkih patologija najpogosteje prizadene otroke, stare 2-5 let, in odrasle, stare 20-40 let. Sodobna medicina pozna primere razvoja sindroma pri starejših in novorojenčkih. Prevlada moškega ali ženskega spola v strukturi obolevnosti je odvisna od patologije, ki je postala glavni vzrok sindroma. Če se pojavi v ozadju avtoimunske disfunkcije, med bolniki prevladujejo ženske. Če se sindrom razvije v ozadju kronične pljučne patologije ali osteomielitisa, bo prizadel predvsem moške.

Nefrotski sindrom spremlja različne urološke, avtoimunske, infekcijske in presnovne bolezni. V tem primeru je pri bolnikih prizadet glomerularni aparat ledvic in presnova beljakovin in lipidov je motena. Beljakovine in lipidi po vstopu v urin prodrejo skozi steno nefrona in poškodujejo epitelne celice kože. Posledica tega so generalizirani in periferni edemi. Izguba beljakovin v urinu se pojavi kot posledica hude ledvične disfunkcije. Veliko vlogo pri nastanku bolezni imajo tudi avtoimunske reakcije.

Diagnoza nefrotskega sindroma temelji na kliničnih in laboratorijskih podatkih. Bolniki razvijejo ledvične in ekstrarenalne simptome, otekanje različnih lokalizacij, razvije se distrofija kože in sluznic. Otekanje nog in obraza postopoma narašča več dni. Generalizirani edem se pojavi kot anasarka in hidrokela seroznih votlin.

V krvi odkrijejo hipoalbuminemijo, disproteinemijo, hiperlipidemijo, povečano strjevanje krvi, v urinu pa masivno proteinurijo.

Za potrditev diagnoze so potrebni podatki biopsije ledvic in histološki pregled biopsije. Konzervativno zdravljenje bolezni je sestavljeno iz stroge diete, detoksikacije, imunosupresivne, etiotropne, patogenetske in simptomatske terapije.

Etiopatogeneza

Primarni nefrotski sindrom se razvije z neposredno poškodbo ledvic. Njegovi razlogi so:

• Vnetje glomerulov ledvic,
• Bakterijsko vnetje ledvičnega tubularnega sistema,
• Odlaganje amiloidnega proteina v ledvičnem tkivu,
• Pozna toksikoza nosečnosti - nefropatija,
• Neoplazme v ledvicah.

Prirojeno obliko sindroma povzroči mutacija gena, ki je podedovana, pridobljena oblika pa se lahko razvije v kateri koli starosti.

Obstaja idiopatska različica sindroma, pri kateri vzrok ostaja neznan. Razvija se predvsem pri otrocih, ki imajo šibko imunost in so najbolj dovzetni za številne bolezni.

Patogenetski mehanizmi nefrotskega sindroma so bili dolgo časa nejasni. Trenutno znanstveniki priznavajo imunološko teorijo. To je tisto, kar je osnova patogeneze sindroma. To je posledica visoke razširjenosti bolezni med bolniki z alergijsko-imunološkimi boleznimi. Poleg tega med zdravljenjem imunosupresivna zdravila zagotavljajo dober terapevtski učinek.

Kot posledica interakcije protiteles z endogenimi in eksogenimi antigeni nastanejo imunski kompleksi, ki krožijo v krvi in ​​se usedejo v ledvicah ter poškodujejo epitelno plast. Razvije se vnetje, motena je glomerularna mikrocirkulacija, poveča se strjevanje krvi. Glomerularni filter izgubi sposobnost prodora, absorpcija beljakovin je motena in končajo v urinu. Tako se razvijejo proteinurija, hipoproteinemija, hipoalbuminemija in hiperlipidemija. Hipovolemija in zmanjšana osmoza povzročita nastanek edema. Pri tem procesu sta pomembna hiperprodukcija aldosterona in renina ter povečana reabsorpcija natrija.

Resnost kliničnih manifestacij sindroma je odvisna od intenzivnosti in trajanja izpostavljenosti etiopatogenetskim dejavnikom.

simptomi

Kljub različni etiologiji sindroma so njegove klinične manifestacije enake in tipične.

Oblike sindroma:

Glede na občutljivost na hormonsko terapijo ločimo tudi dve vrsti sindroma - hormonsko rezistentnega in hormonsko občutljivega.

Zapleti

V odsotnosti pravočasnega in ustreznega zdravljenja nefrotski sindrom vodi do razvoja resnih zapletov in neprijetnih posledic. Tej vključujejo:

• Nalezljive bolezni - vnetje pljuč, peritoneuma, poprsnice, sepse, furunculoze. Nepravočasna protimikrobna terapija lahko privede do smrti bolnika.
• Hiperkoagulabilnost, pljučna embolija, flebotromboza, tromboza ledvične arterije.
• Akutna cerebrovaskularna nesreča.
• Hipokalcemija, zmanjšana kostna gostota.
• Otekanje možganov in mrežnice.
• Pljučni edem.
• Hiperlipidemija, ateroskleroza, akutna koronarna insuficienca.
• Anemija zaradi pomanjkanja železa.
• anoreksija.
• Eklampsija pri nosečnicah, prisilna prekinitev nosečnosti, prezgodnji porod.
• Hipovolemični šok.
• Strni.
• Smrtni izid.

Diagnostični ukrepi

Diagnoza nefrotskega sindroma se začne s poslušanjem pritožb in zbiranjem anamneze. Strokovnjaki ugotavljajo, ali ima bolnik hude somatske bolezni - sladkorno bolezen, lupus, revmatizem. Diagnostično pomembni so naslednji podatki: ali imajo družinski člani ledvično bolezen; čas pojava prvega edema; kakšno zdravljenje je prejel bolnik?

Objektivni podatki:

1. Bleda, biserna, hladna in suha koža,
2. Debela obloga na jeziku,
3. Napihnjen trebuh
4. Povečana jetra
5. Periferni in generalizirani edemi.

Avskultacija s hidroperikardom razkriva utišane srčne tone, s hidrotoraksom - drobne mehurčke v pljučih. Simptom Pasternatskega je pozitiven - pri tapkanju bolniki čutijo nekaj bolečine.

Laboratorijska diagnostika:

• Hemogram - levkocitoza, povečana ESR, eozinofilija, trombocitoza, eritropenija, anemija;
• Biokemija krvi - hipoalbuminemija, hipoproteinemija, hiperholesterolemija, hiperlipidemija;
• Koagulogram - znaki DIC sindroma;
• V urinu - beljakovine, levkociti, odlitki, kristali holesterola, rdeče krvne celice, visoka specifična teža;
• Zimnitskyjev test - zmanjšanje količine urina in povečanje njegove gostote zaradi povečane reabsorpcije v ledvičnih tubulih;
• Nechiporenko test - povečano število odlitkov, rdečih krvnih celic in levkocitov v 1 ml urina;
• Urinokultura - določitev vrste in količine patogene mikroflore, ki je povzročila patološki proces v sečnem sistemu. Bakteriurija - število bakterij v 1 ml urina je več kot 105.

Zaradi hiperlipidemije dobi kri značilen videz: serum postane mlečno bel.

Instrumentalne raziskovalne metode:

Sodobne diagnostične metode omogočajo zdravniku, da hitro in pravilno prepozna ledvično disfunkcijo in postavi diagnozo. Če ti laboratorijski in instrumentalni postopki niso dovolj, jih dopolnimo z imunološkimi in alergološkimi študijami.

Video: testi za nefrotski sindrom

Terapevtski ukrepi

Patologijo zdravijo urologi in nefrologi v bolnišničnem okolju. Vsem bolnikom je predpisana dieta brez soli, omejitev tekočine, počitek v postelji, etiotropno in simptomatsko zdravljenje.

Dietna terapija je potrebna za normalizacijo metabolizma, obnovitev dnevne diureze in preprečevanje edema. Bolniki morajo zaužiti približno 2700 - 3000 kilokalorij na dan, jesti pet do šestkrat na dan v majhnih porcijah, omejiti količino tekočine in kuhinjske soli v prehrani na 2-4 grame. Hrana naj bo bogata z beljakovinami, ogljikovimi hidrati, vitamini in kalijem. Dovoljeno je meso in ribe z nizko vsebnostjo maščob, posneto mleko in skuta, žita in testenine, surova zelenjava in sadje, želeji, kompoti, čaji. Prepovedane so kumarice in marinade, prekajena hrana, začimbe, sladkarije, pecivo, ocvrta in začinjena hrana.

Etiološko zdravljenje:

Simptomatsko zdravljenje:

1. Diuretiki za zmanjšanje edema - Furosemid, Hypothiazide, Aldactone, Veroshpiron.
2. Kalijevi pripravki - "Panangin", "Asparkam".
3. Desenzibilizatorji - "Suprastin", "Tavegil", "Cetrin".
4. Srčni glikozidi - "Strophanthin", "Korglikon", "Cordiamin".
5. Antikoagulanti za preprečevanje trombemboličnih zapletov - Heparin, Fraxiparin.
6. Infuzijska terapija - intravensko dajanje albumina, plazme, reopoliglucina za normalizacijo volumna krvi, rehidracijo in razstrupljanje telesa.
7. Antihipertenzivna zdravila za visok krvni tlak - "Capoten", "Lisinopril", "Tenoric".

V hudih primerih se izvaja hemosorpcija in plazmafereza. Po umiritvi akutnih pojavov je predpisano obnovitveno zdravljenje v letoviščih Severnega Kavkaza ali obale Krima.

Tradicionalna medicina nima izrazitega terapevtskega učinka. Strokovnjaki lahko priporočajo jemanje diuretikov in decokcij iz medvejke, brina, peteršilja in brusnic doma.

Nefrotski sindrom je smrtonosna bolezen, ki pogosto povzroči razvoj možganske, srčne in pljučne disfunkcije. Pravilno zdravljenje nefrotskega sindroma in skladnost z vsemi kliničnimi priporočili strokovnjakov lahko normalizira delovanje ledvic in doseže stabilno remisijo.

Preventivni ukrepi

Preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja sindroma:

• pravočasno odkrivanje in ustrezno zdravljenje bolezni ledvic,
• Previdna uporaba nefrotoksičnih zdravil pod zdravniškim nadzorom,
• Sanacija žarišč kronične okužbe,
• Preprečevanje patologij, ki se kažejo z nefrotskim sindromom,
• Dispanzersko opazovanje pri nefrologu,
• Omejitev psiho-čustvenega stresa, stresa,
• Odprava fizične preobremenjenosti,
• Pravočasna prenatalna diagnoza prirojene bolezni,
• Pravilna in uravnotežena prehrana,
• letni zdravniški pregled pri zdravnikih,
• Analiza rodovnika z oceno ledvičnih in zunajledvičnih bolezni pri bližnjih sorodnikih.

Napoved sindroma je dvoumna. Odvisno je od etiopatogenetskih dejavnikov, starosti in individualnih značilnosti bolnika, tekoče zdravljenje. Popolna ozdravitev te bolezni je skoraj nemogoča. Bolniki prej ali slej doživijo ponovitev patologije in njeno hitro napredovanje. Rezultat sindroma je pogosto kronična ledvična disfunkcija, azotemična uremija ali smrt bolnika.

Video: predavanje o nefrotskem sindromu