Avtoimunske bolezni so velika skupina bolezni, ki jih lahko združujemo na podlagi dejstva, da pri njihovem razvoju sodeluje imunski sistem, agresiven proti lastnemu telesu.

Vzroki skoraj vseh avtoimunskih bolezni še niso znani.

Glede na ogromno raznolikost avtoimunske bolezni, kot tudi njihove manifestacije in naravo njihovega poteka, te bolezni preučujejo in zdravijo različni strokovnjaki. Katere natančno, je odvisno od simptomov bolezni. Tako, na primer, če trpi samo koža (pemfigoid, luskavica), je potreben dermatolog, če pljuča (fibrozirajoči alveolitis, sarkoidoza) - pulmolog, sklepi (revmatoidni artritis, ankilozirajoči spondilitis) - revmatolog itd.

Vendar pa obstajajo sistemske avtoimunske bolezni, ko so prizadeti različni organi in tkiva, na primer sistemski vaskulitis, skleroderma, sistemski eritematozni lupus ali bolezen "presega" en organ: na primer pri revmatoidnem artritisu ne samo sklepi, ampak tudi prizadeta je lahko koža, ledvice, pljuča. V takih situacijah najpogosteje bolezen zdravi zdravnik, katerega specializacija je povezana z najbolj izrazitimi manifestacijami bolezni, ali več različnih specialistov.

Prognoza bolezni je odvisna od številnih razlogov in se zelo razlikuje glede na vrsto bolezni, njen potek in ustreznost terapije.

Zdravljenje avtoimunskih bolezni je usmerjeno v zatiranje agresivnosti imunskega sistema, ki ne loči več med »svojimi in tujimi«. Zdravila, katerih cilj je zmanjšanje aktivnosti imunskega vnetja, imenujemo imunosupresivi. Glavni imunosupresivi so prednizolon (ali njegovi analogi), citostatiki (ciklofosfamid, metotreksat, azatioprin itd.) in monoklonska protitelesa, ki najbolj specifično delujejo na posamezne dele vnetja.

Mnogi bolniki se pogosto sprašujejo: kako zatreti lasten imunski sistem? Kako naj živim s "slabo" imuniteto? Pri avtoimunskih boleznih imunskega sistema ni mogoče zatreti, je pa nujno. Zdravnik vedno pretehta, kaj je bolj nevarno: bolezen ali zdravljenje, in se šele nato odloči. Tako na primer pri avtoimunskem tiroiditisu ni potrebe po zatiranju imunskega sistema, pri sistemskem vaskulitisu (na primer mikroskopskem poliangitisu) pa je preprosto nujno.

Ljudje živijo z oslabljeno imunostjo več let. Hkrati se poveča pogostost nalezljivih bolezni, vendar je to nekakšno "plačilo" za zdravljenje bolezni.

Bolnike pogosto zanima, ali lahko jemljejo imunomodulatorje. Obstajajo različne vrste imunomodulatorjev, večina jih je kontraindicirana za ljudi z avtoimunskimi boleznimi, vendar so lahko nekatera zdravila koristna v določenih situacijah, na primer intravenski imunoglobulini.

Sistemske avtoimunske bolezni

Avtoimunske bolezni pogosto predstavljajo diagnostične težave, zahtevajo posebno pozornost zdravnikov in bolnikov, so zelo različne po svojih manifestacijah in prognozi, vendar se kljub temu večina uspešno zdravi.

V to skupino spadajo bolezni avtoimunskega izvora, ki prizadenejo dva ali več organskih sistemov in tkiv, na primer mišice in sklepe, kožo, ledvice, pljuča itd. Nekatere oblike bolezni postanejo sistemske šele, ko bolezen napreduje, na primer revmatoidni artritis, druge pa takoj prizadenejo številne organe in tkiva. Sistemske avtoimunske bolezni praviloma zdravimo pri revmatologih, pogosto pa jih najdemo na oddelkih za nefrologijo in pulmologijo.

Glavne sistemske avtoimunske bolezni:

• Sistemski eritematozni lupus;
• sistemska skleroza (skleroderma);
• polimiozitis in dermapolimiozitis;
• antifosfolipidni sindrom;
• revmatoidni artritis (nima vedno sistemskih manifestacij);
• Sjögrenov sindrom;
• Behçetova bolezen;
• sistemski vaskulitis (to je skupina različnih posameznih bolezni, združenih na podlagi simptoma, kot je vnetje žil).

Avtoimunske bolezni, ki prizadenejo predvsem sklepe

Te bolezni zdravijo revmatologi. Včasih lahko te bolezni prizadenejo več različnih organov in tkiv hkrati:

• revmatoidni artritis;
• spondiloartropatija (skupina različnih bolezni, združenih na podlagi številnih skupnih simptomov).

Avtoimunske bolezni endokrinega sistema

V to skupino bolezni spadajo avtoimunski tiroiditis (Hashimotov tiroiditis), Gravesova bolezen (difuzna toksična golša), diabetes mellitus tipa 1 itd.

Za razliko od mnogih avtoimunskih bolezni ta skupina bolezni ne zahteva imunosupresivnega zdravljenja. Večino bolnikov opazujejo endokrinologi ali družinski zdravniki (terapevti).

Avtoimunske bolezni krvi

Hematologi so specializirani za to skupino bolezni. Najbolj znane bolezni so:

• Avtoimunska hemolitična anemija;
• trombocitopenična purpura;
• avtoimunska nevtropenija.

Avtoimunske bolezni živčnega sistema

Zelo široka skupina. Zdravljenje teh bolezni je v pristojnosti nevrologov. Najbolj znane avtoimunske bolezni živčnega sistema so:

• Multipla (multipla) skleroza;
• Guillain-Bartov sindrom;
• miastenija gravis.

Avtoimunske bolezni jeter in prebavil

Te bolezni praviloma zdravijo gastroenterologi, redkeje splošni zdravniki.

• avtoimunski hepatitis;
• primarna biliarna ciroza;
• primarni sklerozirajoči holangitis;
• Crohnova bolezen;
• ulcerozni kolitis;
• Celiakija;
• Avtoimunski pankreatitis.

Zdravljenje avtoimunske bolezni koža je v pristojnosti dermatologov. Najbolj znane bolezni so:

• Pemphingoid;
• psoriaza;
• diskoidni lupus eritematozus;
• izolirani kožni vaskulitis;
• kronična urtikarija (urtikarijski vaskulitis);
• nekatere oblike alopecije;
• vitiligo.

Avtoimunske bolezni ledvic

To skupino raznolikih in pogosto resnih bolezni preučujejo in zdravijo tako nefrologi kot revmatologi.

• Primarni glomerulonefritis in glomerulopatije (velika skupina bolezni);
• Goodpasturejev sindrom;
• sistemski vaskulitis z okvaro ledvic, kot tudi druge sistemske avtoimunske bolezni z okvaro ledvic.

Avtoimunske bolezni srca

Te bolezni spadajo v področje delovanja tako kardiologov kot revmatologov. Nekatere bolezni zdravijo predvsem kardiologi, na primer miokarditis; druge bolezni - skoraj vedno revmatologija (vaskulitis s poškodbo srca).

• Revmatična mrzlica;
• sistemski vaskulitis s poškodbo srca;
• miokarditis (nekatere oblike).

Avtoimunske pljučne bolezni

Ta skupina bolezni je zelo obsežna. Bolezni, ki prizadenejo le pljuča in zgornje dihalne poti, v večini primerov obravnavajo pulmologi, bolezni sistemske narave, ki prizadenejo pljuča, pa revmatologi.

• Idiopatske intersticijske pljučne bolezni (fibrozirajoči alveolitis);
• pljučna sarkoidoza;
• sistemski vaskulitis s poškodbo pljuč in druge sistemske avtoimunske bolezni s poškodbo pljuč (dermo- in polimiozitis, skleroderma).

Avtoimunske bolezni pogosto prizadenejo vitalne organe, kot so srce, pljuča in drugi

Splošne značilnosti avtoimunskih bolezni, ki prizadenejo sklepe

Večina avtoimunskih bolezni, ki prizadenejo sklepe, so difuzne bolezni vezivnega tkiva (sistemske revmatske bolezni). To je velika skupina bolezni, od katerih ima vsaka kompleksno klasifikacijo, kompleksne diagnostične algoritme in pravila za oblikovanje diagnoze ter večkomponentne režime zdravljenja.

Ker je vezivno tkivo, ki je prizadeto pri teh boleznih, prisotno v številnih organih, so za te bolezni značilne različne klinične manifestacije. Pogosto so v patološki proces vključeni vitalni organi (srce, pljuča, ledvice, jetra) - to določa življenjsko prognozo za bolnika.

Pri sistemskih revmatskih boleznih so poleg drugih organov in sistemov prizadeti sklepi. Odvisno od nosologije lahko to določi klinično sliko bolezni in njeno prognozo (na primer z revmatoidnim artritisom) ali morda manj pomembno glede na poškodbe drugih organov, kot pri sistemski sklerodermi.

Pri drugih avtoimunskih boleznih in boleznih, ki niso povsem razumljene, je poškodba sklepov dodaten simptom in ni opažena pri vseh bolnikih. Na primer artritis pri avtoimunskih vnetnih črevesnih boleznih.

V drugih primerih so lezije sklepov lahko vključene v proces le v hudih primerih bolezni (na primer pri luskavici). Stopnja poškodbe sklepov je lahko izrazita in določa resnost bolezni, prognozo bolnikove delovne sposobnosti in kakovost njegovega življenja. Ali, nasprotno, stopnja poškodbe lahko povzroči le popolnoma reverzibilne vnetne spremembe. V tem primeru je lahko napoved bolezni povezana s poškodbami drugih organov in sistemov (na primer z akutno revmatično vročino).

Vzrok večine bolezni v tej skupini ni popolnoma pojasnjen. Za mnoge od njih je značilna dedna nagnjenost, ki jo lahko določijo določeni geni, ki kodirajo antigene tako imenovanega glavnega histokompatibilnega kompleksa (imenovani antigeni HLA ali MHC). Ti geni so vsebovani na površini vseh telesnih celic z jedrom (antigeni HLA C razreda I) ali na površini tako imenovanih antigen predstavitvenih celic:

Akutna okužba lahko povzroči nastanek številnih avtoimunskih bolezni

• B-limfociti,
• tkivni makrofagi,
• dendritične celice (antigeni HLA razreda II).

Ime teh genov je povezano s pojavom zavrnitve presajenega organa, vendar so v fiziologiji imunskega sistema odgovorni za predstavitev antigena limfocitom T in za začetek razvoja imunskega odgovora na povzročitelja. Njihova povezava z nagnjenostjo k razvoju sistemskih avtoimunskih bolezni trenutno ni povsem razumljena.

Kot enega od mehanizmov je bil predlagan pojav tako imenovane "antigenske mimikrije", pri kateri imajo antigeni pogostih povzročiteljev nalezljivih bolezni (virusi, ki povzročajo akutne respiratorne virusne okužbe, Escherichia coli, streptokoki itd.) podobni. struktura na beljakovine osebe, ki je nosilec določenih genov glavnega histokompatibilnega kompleksa in povzroča .

Okužba, ki jo ima takšen bolnik, povzroči stalen imunski odziv na antigene lastnih tkiv telesa in razvoj avtoimunske bolezni. Zato je pri mnogih avtoimunskih boleznih dejavnik, ki izzove nastanek bolezni, akutna okužba.

Kot pove že ime te skupine bolezni, je vodilni mehanizem njihovega razvoja agresija imunskega sistema na lastne antigene vezivnega tkiva.

Od glavnih vrst patoloških reakcij imunskega sistema (glej) pri sistemskih avtoimunskih boleznih vezivnega tkiva se najpogosteje pojavlja tip III (tip imunskega kompleksa - pri revmatoidnem artritisu in sistemskem eritematoznem lupusu). Manj pogosto se pojavi tip II (citotoksični tip - pri akutni revmatični vročini) ali IV (zapoznela preobčutljivost - pri revmatoidnem artritisu).

Pogosto imajo v patogenezi ene bolezni vlogo različni mehanizmi imunopatoloških reakcij. Glavni patološki proces pri teh boleznih je vnetje, ki vodi do pojava glavnih kliničnih znakov bolezni - lokalnih in splošnih simptomov (zvišana telesna temperatura, slabo počutje, izguba teže itd.), posledica pa so pogosto nepopravljive spremembe prizadetih organov. . Klinična slika bolezni ima svoje značilnosti za vsako nosologijo, od katerih bodo nekatere opisane spodaj.

Ker je incidenca sistemskih avtoimunskih bolezni nizka in mnoge med njimi nimajo specifičnih simptomov, ki jih ne opazimo pri drugih boleznih, lahko le zdravnik posumi na prisotnost bolezni iz te skupine pri bolniku na podlagi kombinacije značilnih kliničnih znakov. , tako imenovana diagnostična merila za bolezen, potrjena v mednarodnih smernicah za njeno diagnosticiranje in zdravljenje.

Razlogi za pregled za izključitev sistemskih revmatskih obolenj

• bolnik razvije skupne simptome v razmeroma mladosti,
• pomanjkanje povezave med simptomi in povečano obremenitvijo prizadetih sklepov,
• utrpela poškodbe sklepov,
• znaki presnovnih motenj (debelost in metabolni sindrom, ki ga lahko spremlja protin),
• obremenjena dedna zgodovina.

Diagnozo sistemske vezivnotkivne bolezni postavi revmatolog.

Potrjuje se s posebnimi preiskavami za določeno nozologijo ali laboratorijskimi preiskavami za ugotavljanje markerjev, ki so lahko skupni celotni skupini sistemskih revmatskih bolezni. Na primer, C-reaktivni protein, revmatoidni faktor.

Laboratorijska diagnostika temelji na identifikaciji specifičnih protiteles proti lastnim organom in tkivom, imunskih kompleksov, ki nastanejo med razvojem bolezni, antigenov glavnega histokompatibilnega kompleksa, značilnih za nekatere bolezni te skupine in identificiranih z uporabo monoklonskih protiteles, genov, ki jih kodirajo. antigeni, identificirani z določanjem specifičnih zaporedij DNA.

Instrumentalne diagnostične metode omogočajo ugotavljanje stopnje poškodbe prizadetih organov in njihove funkcionalnosti. Za oceno sprememb v sklepih uporabljamo radiografijo in magnetno resonanco sklepa. Poleg tega se s punkcijo sklepa odvzame vzorce za analizo sinovialne tekočine in artroskopijo.

Vsi zgoraj navedeni pregledi so potrebni za prepoznavanje bolezni in razjasnitev stopnje njene resnosti.

Da bi se izognili invalidnosti in smrti, sta potrebna stalen zdravniški nadzor in terapija, ki ustreza standardom

V diagnozo so vključene nekatere ključne spremembe potrebnih laboratorijskih in instrumentalnih preiskav. Na primer, za revmatoidni artritis - prisotnost ali odsotnost revmatoidnega faktorja v krvi, stopnja radioloških sprememb. To je pomembno pri določanju obsega terapije.

Postavitev diagnoze za revmatologa pri prepoznavanju znakov avtoimunske poškodbe organov in sistemov je pogosto težavna: simptomi, ugotovljeni pri bolniku, in podatki o pregledu lahko združujejo znake več bolezni te skupine.

Zdravljenje sistemskih bolezni vezivnega tkiva vključuje predpisovanje imunosupresivnih in citostatičnih zdravil, zdravil, ki upočasnjujejo patološko nastajanje vezivnega tkiva, ter drugih posebnih kemoterapevtskih sredstev.

Nesteroidna protivnetna zdravila se uporabljajo kot simptomatska terapija in tudi glukokortikosteroidi za te bolezni se ne morejo vedno uporabljati kot sredstvo za osnovno zdravljenje. Zdravniško opazovanje in predpisovanje terapije v skladu s standardi je predpogoj za preprečevanje razvoja resnih zapletov, vključno z invalidnostjo in smrtjo.

Nova usmeritev zdravljenja je uporaba bioloških zdravil - monoklonskih protiteles proti ključnim molekulam, ki sodelujejo pri imunoloških in vnetnih reakcijah pri teh boleznih. Ta skupina zdravil je zelo učinkovita in nima stranskih učinkov kemoterapije. Pri kompleksnem zdravljenju poškodb sklepov se uporabljajo kirurški posegi, predpisana je fizikalna terapija in fizioterapija.

revmatoidni artritis

Revmatoidni artritis je najpogostejša sistemska avtoimunska bolezen človeka.

Bolezen temelji na nastajanju avtoprotiteles proti imunoglobulinu G z razvojem vnetnega procesa v sklepni sluznici in postopnim uničenjem sklepov.

Klinična slika

• postopen začetek
• prisotnost stalne bolečine v sklepih,
• jutranja okorelost sklepov: otrdelost in okorelost mišic, ki obdajajo sklep po prebujanju ali daljšem počitku s postopnim razvojem artritisa malih perifernih sklepov rok in nog.

Manj pogosto so v proces vključeni veliki sklepi - kolena, komolci, gležnji. V proces je potrebno vključiti pet ali več sklepov;

Tipičen znak bolezni je deviacija prvega in četrtega prsta na ulnarno (notranjo) stran (tako imenovana ulnarna deviacija) in druge deformacije, povezane s prizadetostjo ne le samega sklepa, ampak tudi sosednjih kit, npr. kot tudi prisotnost podkožnih "revmatoidnih nodulov".

Poškodba sklepov pri revmatoidnem artritisu je nepopravljiva in omejuje njihovo delovanje.

Zunajsklepne lezije pri revmatoidnem artritisu vključujejo zgoraj omenjene "revmatoidne nodule", mišično okvaro v obliki mišične atrofije in mišične oslabelosti, revmatoidni plevritis (poškodba pljučne poprsnice) in revmatoidni pnevmonitis (poškodba pljučnih mešičkov). pljuč z razvojem pljučne fibroze in odpovedjo dihanja).

Specifični laboratorijski marker revmatoidnega artritisa so revmatoidni faktor (RF) - protitelesa razreda IgM proti lastnemu imunoglobulinu G. Glede na njihovo prisotnost ločimo RF-pozitivni in RF-negativni revmatoidni artritis. V slednjem primeru je razvoj bolezni povezan s protitelesi proti IgG drugih razredov, katerih laboratorijska določitev je nezanesljiva, diagnoza pa je postavljena na podlagi drugih meril.

Treba je opozoriti, da revmatoidni faktor ni specifičen za revmatoidni artritis. Lahko se pojavi pri drugih avtoimunskih boleznih vezivnega tkiva in jo mora zdravnik oceniti v povezavi s klinično sliko bolezni.

Specifični laboratorijski označevalci revmatoidnega artritisa

• protitelesa proti cikličnemu peptidu, ki vsebuje citrulin (anti-CCP)
• protitelesa proti citruliniranemu vimentinu (anti-MCV), ki so specifični markerji te bolezni,
• antinuklearna protitelesa, ki se lahko pojavijo pri drugih sistemskih revmatoidnih boleznih.

Zdravljenje revmatoidnega artritisa

Zdravljenje bolezni vključuje uporabo obeh za lajšanje bolečin in lajšanje vnetja v začetnih fazah ter uporabo osnovnih zdravil, katerih cilj je zatiranje imunoloških mehanizmov razvoja bolezni in uničenja sklepov. Počasen nastop trajnega učinka teh zdravil zahteva njihovo uporabo v kombinaciji s protivnetnimi zdravili.

Sodobni pristopi k zdravljenju z zdravili so uporaba monoklonskih protiteles proti faktorju tumorske nekroze in drugim molekulam, ki imajo ključno vlogo v patogenezi bolezni – biološka terapija. Ta zdravila so brez stranskih učinkov citostatikov, vendar zaradi visokih stroškov in prisotnosti lastnih neželenih učinkov (pojav antinuklearnih protiteles v krvi, tveganje lupusu podobnega sindroma, poslabšanje kroničnih okužb, vključno s tuberkulozo). ), omejujejo njihovo uporabo. Priporočljivo jih je uporabljati v odsotnosti zadostnega učinka citostatikov.

Akutna revmatična vročica

Akutna revmatična vročica ( bolezen, ki so jo v preteklosti imenovali »revmatizem«) je postinfekcijski zaplet vnetja mandljev (tonzilitis) ali faringitisa, ki ga povzroča hemolitični streptokok skupine A.

Ta bolezen se kaže kot sistemska vnetna bolezen vezivnega tkiva s primarno poškodbo naslednjih organov:

• srčno-žilni sistem (karditis),
• sklepi (migracijski poliartritis),
• možgani (horea je sindrom, za katerega so značilni neenakomerni, sunkoviti, nepravilni gibi, podobni običajnim obraznim gibom in kretnjam, vendar bolj dodelani, pogosto spominjajo na ples),
• kože (obročast eritem, revmatični noduli).

Akutna revmatična vročina se razvije pri nagnjenih posameznikih - pogosteje pri otrocih in mladostnikih (7-15 let). Vročina je povezana z avtoimunskim odzivom telesa zaradi navzkrižne reaktivnosti med streptokoknimi antigeni in prizadetimi človeškimi tkivi (fenomen molekularne mimikrije).

Značilen zaplet bolezni, ki določa njeno resnost, je kronična revmatična srčna bolezen - obrobna fibroza srčnih zaklopk ali srčne napake.

Artritis (ali artralgija) več velikih sklepov je eden od glavnih simptomov bolezni pri 60-100% bolnikov s prvim napadom akutne revmatične vročine. Najpogosteje so prizadeti kolenski, gležnjski, zapestni in komolčni sklepi. Poleg tega se pojavijo bolečine v sklepih, ki so pogosto tako hude, da povzročijo znatno omejitev njihove gibljivosti, otekanje sklepov in včasih pordelost kože nad sklepi.

Značilnosti revmatoidnega artritisa so njegova migracijska narava (znaki poškodbe nekaterih sklepov skoraj popolnoma izginejo v 1-5 dneh in jih nadomestijo enako izrazite poškodbe drugih sklepov) in hiter popoln obratni razvoj pod vplivom sodobne protivnetne terapije. .

Laboratorijska potrditev diagnoze je odkrivanje antistreptolizina O in protiteles proti DNAazi, odkrivanje hemolitičnega streptokoka A med bakteriološkim pregledom brisa grla.

Za zdravljenje se uporabljajo antibiotiki penicilinske skupine, glukokortikosteroidi in nesteroidna protivnetna zdravila.

Ankilozirajoči spondilitis (Bechterewova bolezen)

Ankilozirajoči spondilitis (Bechterewova bolezen)- kronična vnetna bolezen sklepov, ki pri odraslih prizadene predvsem sklepe aksialnega skeleta (medvretenčne sklepe, sakroiliakalni sklep) in povzroča kronično bolečino v hrbtu ter omejeno gibljivost (rigidnost) hrbtenice. Bolezen lahko prizadene tudi periferne sklepe in kite, oči in črevesje.

Težave pri diferencialni diagnozi bolečine v hrbtenici pri ankilozirajočem spondilitisu z osteohondrozo, pri kateri so ti simptomi posledica povsem mehanskih razlogov, lahko povzročijo zamudo pri diagnozi in predpisovanju potrebnega zdravljenja do 8 let od trenutka, ko se pojavijo prvi simptomi. . Slednje pa poslabša prognozo bolezni in poveča verjetnost invalidnosti.

Znaki razlike od osteohondroze:

• značilnosti dnevnega ritma bolečine - močnejše so v drugi polovici noči in zjutraj, ne zvečer, kot pri osteohondrozi,
• mlada starost začetka bolezni,
• prisotnost znakov splošne slabosti,
• vpletenost drugih sklepov, oči in črevesja v proces,
• prisotnost povečane hitrosti sedimentacije eritrocitov (ESR) pri ponavljajočih se splošnih preiskavah krvi,
• bolnik ima obremenjeno dedno anamnezo.

Specifičnih laboratorijskih označevalcev bolezni ni: nagnjenost k njenemu razvoju je mogoče določiti z identifikacijo glavnega antigena histokompatibilnega kompleksa HLA - B27.

Za zdravljenje se uporabljajo nesteroidna protivnetna zdravila, glukokortikosteroidi in citostatiki ter biološka terapija. Za upočasnitev napredovanja bolezni igrajo pomembno vlogo terapevtske vaje in fizioterapija kot del kompleksnega zdravljenja.

Poškodbe sklepov pri sistemskem eritematoznem lupusu

Vzroki sistemskega eritematoznega lupusa še vedno niso pojasnjeni

Pri številnih avtoimunskih boleznih se lahko pojavi poškodba sklepov, vendar ni značilen znak bolezni, ki bi določal njeno prognozo. Primer takih bolezni je sistemski eritematozni lupus - kronična sistemska avtoimunska bolezen neznane etiologije, pri kateri se razvije imunski vnetni proces v različnih organih in tkivih (serozne ovojnice: peritonej, poprsnica, perikard; ledvice, pljuča, srce, koža, živčni sistem). , itd.), kar z napredovanjem bolezni povzroči nastanek večorganske odpovedi.

Vzroki za sistemski eritematozni lupus ostajajo neznani: ugotovljen je bil vpliv dednih dejavnikov in virusne okužbe kot sprožilec za razvoj bolezni, neugoden vpliv nekaterih hormonov (predvsem estrogenov) na potek bolezni, kar pojasnjuje visoko razširjenost bolezni pri ženskah.

Klinični znaki bolezni so: eritematozni izpuščaji na koži obraza v obliki "metulja" in diskoidni izpuščaj, prisotnost razjed v ustni votlini, vnetje seroznih ovojnic, poškodba ledvic s pojavom beljakovin in levkociti v urinu, spremembe v splošnem krvnem testu - anemija, zmanjšano število levkocitov in limfocitov, trombocitov.

Prizadetost sklepov je najpogostejša manifestacija sistemskega eritematoznega lupusa. Bolečine v sklepih so lahko več mesecev in let pred pojavom večsistemske prizadetosti in imunoloških manifestacij bolezni.

Artralgija se pojavi pri skoraj 100% bolnikov v različnih fazah bolezni. Bolečina se lahko pojavi v enem ali več sklepih in je lahko kratkotrajna.

Pri visoki aktivnosti bolezni je lahko bolečina trdovratnejša, kasneje pa se razvije slika artritisa z bolečino med gibanjem, bolečino v sklepih, oteklino, vnetjem sklepne ovojnice, rdečino, povišano temperaturo kože nad sklepom in motnje njenega delovanja.

Artritis je lahko migratorne narave brez ostankov, kot pri akutni revmatiki, pogosteje pa se pojavijo v malih sklepih rok. Artritis je običajno simetričen. Artikularni sindrom pri sistemskem eritematoznem lupusu lahko spremlja vnetje skeletnih mišic.

Resni zapleti bolezni s strani mišično-skeletnega sistema so aseptična nekroza kosti - glave stegnenice, nadlahtnice, redkeje kosti zapestja, kolenskega sklepa, komolčnega sklepa in stopala.

Označevalci, identificirani med laboratorijsko diagnozo bolezni, so protitelesa proti DNA, protitelesa proti Sm, odkrivanje protinuklearnih protiteles, ki niso povezana z jemanjem zdravil, ki lahko povzročijo njihov nastanek, odkrivanje tako imenovanih LE-celic - nevtrofilnih levkocitov, ki vsebujejo fagocitirane fragmente jeder. drugih celic.

Za zdravljenje se uporabljajo glukokortikosteroidi, citostatiki, pa tudi kemoterapevtska zdravila 4. skupine - derivati ​​aminokinolina, ki se uporabljajo tudi pri zdravljenju malarije. Uporabljata se tudi hemosorpcija in plazmafereza.

Poškodbe sklepov zaradi sistemske skleroze

Resnost bolezni in pričakovana življenjska doba pri sistemski sklerodermi sta odvisni od odlaganja makromolekul vezivnega tkiva v vitalnih organih.

Sistemska skleroderma- avtoimunska bolezen neznanega izvora, za katero je značilno progresivno odlaganje kolagena in drugih makromolekul vezivnega tkiva v koži ter drugih organih in sistemih, poškodba kapilarne posteljice in več imunoloških motenj. Najizrazitejši klinični znaki bolezni so kožne lezije - tanjšanje in grobost kože prstov s pojavom paroksizmalnih krčev krvnih žil prstov, tako imenovani Raynaudov sindrom, območja redčenja in grobosti, gosto otekanje. in atrofija kože obraza ter pojav žarišč hiperpigmentacije na obrazu. V hujših primerih bolezni so podobne kožne spremembe difuzne.

Odlaganje makromolekul vezivnega tkiva v vitalnih organih (pljuča, srce in ožilje, požiralnik, črevesje itd.) pri sistemski sklerodermi določa resnost bolezni in pričakovano življenjsko dobo bolnika.

Klinične manifestacije poškodbe sklepov pri tej bolezni so bolečine v sklepih, omejena gibljivost, pojav tako imenovanega "šuma trenja tetive", ki se odkrije med zdravniškim pregledom in je povezan z vpletenostjo kit in fascije v proces, bolečina v mišice, ki obkrožajo sklep, in mišična oslabelost.

Možni so zapleti v obliki nekroze distalnih in srednjih falang prstov zaradi motenj njihove oskrbe s krvjo.

Označevalci za laboratorijsko diagnostiko bolezni so anticentromerna protitelesa, protitelesa proti topoizomerazi I (Scl-70), antinuklearna protitelesa, antiRNA protitelesa, protitelesa proti ribonukleoproteinom.

Pri zdravljenju bolezni imajo poleg imunosupresivnih glukokortikosteroidov in citostatikov ključno vlogo tudi zdravila, ki upočasnjujejo fibrozo.

Psoriatični artritis

Psoriatični artritis je sindrom okvare sklepov, ki se razvije pri majhnem številu (manj kot 5%) bolnikov s psoriazo (za opis bolezni glej ustrezno).

Pri večini bolnikov s psoriatičnim artritisom se klinični znaki psoriaze pojavijo pred razvojem bolezni. Vendar pa se pri 15-20% bolnikov znaki artritisa razvijejo pred pojavom tipičnih kožnih manifestacij.

Prizadeti so predvsem sklepi prstov, z razvojem bolečine v sklepih in otekanja prstov. Značilne deformacije nohtnih plošč na prstih, prizadetih zaradi artritisa. Prizadeti so lahko tudi drugi sklepi: medvretenčni in sakroiliakalni.

Če se artritis pojavi pred razvojem kožnih manifestacij psoriaze ali če so žarišča kožnih lezij le na mestih, ki niso dostopna za pregled (perineum, lasišče itd.), Ima lahko zdravnik težave pri diferencialni diagnozi z drugimi avtoimunskimi boleznimi sklepov.

Za zdravljenje se uporabljajo citostatiki, sodobna smer terapije so zdravila protiteles proti faktorju tumorske nekroze alfa.

Artritis pri ulceroznem kolitisu in Crohnovi bolezni

Poškodbe sklepov lahko opazimo tudi pri nekaterih bolnikih s kroničnimi vnetnimi črevesnimi boleznimi: Crohnovo boleznijo in ulceroznim kolitisom, pri katerih lahko sklepne lezije nastopijo tudi pred črevesnimi simptomi, značilnimi za ti bolezni.

Crohnova bolezen je vnetna bolezen, ki zajame vse plasti črevesne stene. Zanj so značilni driska s primesjo sluzi in krvi, bolečine v trebuhu (pogosto v desnem iliakalnem predelu), izguba teže in vročina.

Nespecifični ulcerozni kolitis je ulcerozno-destruktivna lezija sluznice debelega črevesa, ki je lokalizirana predvsem v njenih distalnih delih.

Klinična slika

• krvavitev iz rektuma,
• pogosto odvajanje blata,
• tenezmi - lažna boleča želja po defekaciji;
• bolečina v trebuhu je manj intenzivna kot pri Crohnovi bolezni in je najpogosteje lokalizirana v levem iliakalnem predelu.

Poškodbe sklepov pri teh boleznih se pojavijo v 20-40% primerov in se pojavijo v obliki artritisa (periferna artropatija), sakroiliitisa (vnetja v sakroiliakalnem sklepu) in/ali ankilozirajočega spondilitisa (kot pri ankilozirajočem spondilitisu).

Zanj je značilna asimetrična, migrirajoča poškodba sklepov, najpogosteje spodnjih okončin: kolenskih in gleženjskih sklepov, redkeje komolcev, kolkov, medfalangealnih in metatarzofalangealnih sklepov. Število prizadetih sklepov običajno ne presega pet.

Artikularni sindrom se pojavi z izmeničnimi obdobji poslabšanj, katerih trajanje ne presega 3-4 mesecev, in remisije. Vendar pa se bolniki pogosto pritožujejo le nad bolečino v sklepih in ob objektivnem pregledu ne zaznajo nobenih sprememb. Sčasoma postanejo poslabšanja artritisa manj pogosta. Pri večini bolnikov artritis ne povzroči deformacije ali uničenja sklepov.

Resnost simptomov in pogostnost recidivov se zmanjšujeta z zdravljenjem osnovne bolezni.

Reaktivni artritis

Reaktivni artritis, opisan v ustreznem delu članka, se lahko razvije pri osebah z dedno nagnjenostjo k avtoimunski patologiji.

Ta patologija je možna po okužbi (ne samo Yersinia, ampak tudi druge črevesne okužbe). Na primer, Shigella - povzročitelj dizenterije, salmonele, campollobacterja.

Reaktivni artritis se lahko pojavi tudi zaradi povzročiteljev urogenitalnih okužb, predvsem Chlamydia trachomatis.

Klinična slika

1. akuten začetek z znaki splošnega slabega počutja in zvišane telesne temperature,
2. neinfekcijski uretritis, konjunktivitis in artritis, ki prizadenejo prste na nogah, gležnje ali sakroiliakalne sklepe.

Praviloma je prizadet en sklep na eni okončini (asimetrični monoartritis).

Diagnozo bolezni potrdimo z odkrivanjem protiteles proti domnevnim povzročiteljem okužbe in odkrivanjem antigena HLA-B27.

Zdravljenje vključuje antibakterijsko terapijo in zdravila za zdravljenje artritisa: nesteroidna protivnetna zdravila, glukokortikosteroidi, citostatiki.

Trenutno se proučuje učinkovitost in varnost zdravil za biološko terapijo.

Simptomi alergijskih bolezni pri avtoimunskih boleznih sklepov

Številne avtoimunske bolezni, ki prizadenejo sklepe, imajo lahko značilne simptome. Pogosto so lahko pred podrobno klinično sliko bolezni. Na primer, ponavljajoči se lahko prva manifestacija bolezni, kot je urtikarijski vaskulitis, pri katerem lahko pride tudi do poškodb sklepov različnih lokacij v obliki prehodne bolečine v sklepih ali hudega artritisa.

Pogosto je urtikarijski vaskulitis lahko povezan s sistemskim eritematoznim lupusom, za katerega je značilna poškodba sklepov.

Tudi pri sistemskem eritematoznem lupusu so pri nekaterih bolnikih opisali razvoj hudega pridobljenega angioedema, povezanega z zaviralcem esteraze C1 v ozadju bolezni.

Tako so avtoimunske bolezni sklepov po svoji naravi hujše bolezni v primerjavi s patologijo, ki se razvije v ozadju njihove mehanske preobremenitve (osteoartroza, osteohondroza). Te bolezni so manifestacija sistemskih bolezni, ki prizadenejo notranje organe in imajo slabo prognozo. Potrebujejo sistematičen zdravniški nadzor in upoštevanje režimov zdravljenja z zdravili.

Literatura

1. Ya.A.Sigidin, N.G. Guseva, M.M. Ivanova “Difuzne bolezni vezivnega tkiva (sistemske revmatične bolezni) Moskva “Medicina” 2004 ISBN 5-225-04281.3 638 str.
2. P.V. Kolhir Urtikarija in angioedem. "Praktična medicina" Moskva 2012 UDC 616-514+616-009.863 BBK 55.8 K61 str. 11-115, 215, 286-294
3. R.M. Khaitov, G.A. Ignatieva, I.G. Sidorovič "Imunologija" Moskva "Medicina" 2002 UDC 616-092:612.017 (075.8) BBK 52.5 X19 str. 162-176, 372-378
4. A. V. Meleshkina, S. N. Chebysheva, E. S. Zholobova, M. N. Nikolaeva "Sklepni sindrom pri kroničnih vnetnih črevesnih boleznih: pogled revmatologa" Medicinska znanstvena in praktična revija št. 01/14
5. Interne bolezni v 2 zvezkih: učbenik / Ed. NA. Mukhina, V.S. Moiseeva, A.I. Martynova - 2010. - 1264 str.
6. Anwar Al Hammadi, MD, FRCPC; Glavni urednik: Herbert S Diamond, MD "Psoriatični artritis" Medscape Bolezni/stanja Posodobljeno: 21. januar 2016
7. Howard R Smith, MD; Glavni urednik: Herbert S Diamond, dr. "Revmatoidni artritis" Medscape Bolezni/stanja Posodobljeno: 19. julij 2016
8. Carlos J Lozada, dr.med.; Glavni urednik: Herbert S Diamond, MD "Reaktivni artritis" Medscape Medical News Rheumatology Posodobljeno: 31. oktober 2015
9. Raj Sengupta, dr.med.; Millicent A Stone, MD "Ocena ankilozirajočega spondilitisa v klinični praksi" CME Izdano: 8/23/2007; Velja za kredit do 23. 8. 2008
10. Sergio A Jimenez, dr.med.; Glavni urednik: Herbert S Diamond, MD "Scleroderma" Medscape Drugs and Diseases Posodobljeno: 26. oktober 2015

Avtoimunski poliendokrini (poliglandularni) sindrom, skraj. APGS je huda primarna bolezen več organov endokrinega sistema hkrati. Kombinacija prizadetosti žlez, prizadetost drugih organov in klinična slika so lahko različni. Na splošno obstajata dve glavni vrsti AGPS. Whitakerjev sindrom ali kandidopoliendokrini sindrom tipa 1 je redka, od območja odvisna bolezen, ki se najpogosteje diagnosticira pri starosti 10-13 let (eden od sinonimov je juvenilna, juvenilna poliendokrinopatija) v relativno zaprtih skupinah na Finskem, v semitskih skupnostih Iran, na otoku Sardinija; incidenca v teh regijah je približno 0,004% prebivalstva. ARPS tipa 2 (vključno s Schmidtovim sindromom in Carpenterjevim sindromom) se pojavlja veliko pogosteje, predvsem pri ženskah v rodni dobi, vendar njegova etiologija ostaja nejasna.

Vzroki:

Obe vrsti ARPS sta dedni bolezni. Pri tipu 1 so prizadeti bratje in sestre v isti generaciji; mutira gen, odgovoren za proteinsko regulacijo imunosti na celični ravni in ustvarjanje mehanizma splošne imunske odpornosti.

ARPS tipa 2 se lahko pojavi pri članih iste družine v dveh ali več generacijah. Bolezen se razvije v ozadju patološke agresije antigenov HLA, ki se pojavi kot posledica zunanjega vpliva.

Simptomi:

Zelo specifičen simptom ARPS tipa 1 je kronična glivična okužba, ki jo spremlja hipoparatiroidizem in/ali odpoved ledvic. Kandidomikoza prizadene nohte, kožo, dihala, sluznice spolnih organov, ustno votlino in prebavila. Opaziti je tudi vnetje vek, oči, sivenje in aktivno izpadanje las. Lahko se pojavijo znaki hipogonadizma, ki jim sledi razvoj neplodnosti pri ženskah in impotence pri moških. Nadledvična insuficienca vodi do hormonskega neravnovesja; Posledično se pod vplivom stresa bolezen poslabša.

APGS tipa 2 se diagnosticira v povezavi s kronično odpovedjo ledvic. V naslednjih 10 letih je značilen razvoj sladkorne bolezni in avtoimunskega tiroiditisa. Patologijo lahko spremlja vnetje poprsnice, celiakija, nastanek tumorjev v hipofizi in poškodbe optičnih živcev.

Diagnostika:

Preliminarna diagnostična hipoteza o APGS, ki temelji na rezultatih pregleda, analizi pritožb in življenjski/družinski anamnezi, se preveri s celovitim pregledom, vklj. laboratorijske preiskave (biokemijski krvni test za vsebnost soli, hormonske ravni),

Ultrazvok, CT ali MRI, EchoCG itd. Običajno je potrebno dodatno posvetovanje z visoko specializiranimi strokovnjaki - dermatologom, ginekologom-endokrinologom itd.

Zdravljenje:

Zdravljenje APGS je v bistvu omejeno na dolgotrajno simptomatsko terapijo, katere glavni cilj je spremljanje bolnikovega stanja in poteka bolezni. Zdravljenje je kompleksno in temelji na nadomestni hormonski terapiji. Predpisano je glukokortikoidno (mineralkortikoidno) zdravljenje odpovedi ledvic, protiglivična terapija za kandidiazo, imunosupresivno zdravljenje za kombinacijo APGS tipa 2 z diabetesom mellitusom.

Zapleti APGS, kot so akutna odpoved ledvic, laringospazem in visceralna kandidoza, so lahko usodni. Vendar pa zgodnja diagnoza bolezni, upoštevanje predpisanega režima hormonskega nadomestnega zdravljenja in stalni nadzor endokrinologa zagotavljajo zadovoljivo kakovost življenja, čeprav običajno APGS postane vzrok za delno izgubo delovne sposobnosti, tj. skupina invalidnosti II ali III.

Avtoimunski poliglandularni sindrom (tudi poliendokrini, avtoimunski poliendokrini sindrom – APS, poliglandularni avtoimunski sindrom – PGAS) je endokrina bolezen avtoimunskega izvora. Sindrom je razdeljen na 4 tipe, označene z rimskimi številkami I-IV. Diagnoza bolezni je lahko težavna, ker... pogosto traja dolgo časa brez simptomov. Toda pri ljudeh, ki se zdravijo zaradi neke endokrine bolezni (tip 1, Addisonova bolezen itd.), je možno spremljati nivoje protiteles in v skladu z njimi diagnosticirati bolezen.

Značilnosti avtoimunskih sindromov

Za avtoimunski poliglandularni sindrom je značilna prisotnost več avtoimunskih motenj žlez. Govorimo o bolečih stanjih, pri katerih avtoimunsko vnetje prizadene več endokrinih žlez hkrati in postopoma moti njihovo delovanje, predvsem v obliki hipofunkcije, redkeje v obliki hiperfunkcije prizadetega organa. Pogosto takšna poškodba prizadene različne neendokrine organe in tkiva.

Glede na klinične simptome in prisotnost mutacij v genu AIRE delimo avtoimunski poliglandularni sindrom na 2 različna tipa (I in II). Za APS-I je značilna prisotnost dveh bolezni iz triade:

• kronična mukokutalna kandidoza;
• avtoimunski hipoparatiroidizem;
• Addisonova bolezen.

Za določitev APS-II je potrebna prisotnost vsaj 2 od naslednjih bolezni:

• diabetes tipa 1;
• Bazedow-Gravesova toksikoza;
• Addisonova bolezen.

Že v 19. stoletju (1849) je Thomas Addison v anamnezi svojih bolnikov opisal povezanost perniciozne anemije, vitiliga in adrenalne insuficience. Leta 1926 je Schmidt dokumentiral očitno povezavo med Addisonovo boleznijo in avtoimunsko tiropatijo. Leta 1964 je Carpenter identificiral inzulinsko odvisen diabetes mellitus kot pomembno sestavino Schmidtovega sindroma. Avtoimunski sindrom kot Addisonovo bolezen v povezavi z drugimi avtoimunskimi boleznimi v obliki splošno sprejete klasifikacije APS tipa I, II, III je leta 1981 definiral Neufeld.

Vzroki APS

Obstaja veliko dejavnikov, povezanih z razvojem APS. V nekaterih družinah obstaja povečana težnja po avtoimunskih boleznih, kar kaže na genetsko komponento. Vendar to ne pomeni, da bolezen izvira nujno iz bolnega otroka. Za razvoj avtoimunskih sindromov je nujna prisotnost dejavnikov tveganja, ki delujejo sočasno. Tej vključujejo:

• genetika;
• imunost (IgA ali okvara komplementa);
• hormoni (estrogeni);
• okoljski dejavniki.

Poleg genetske dovzetnosti za avtoimunske sindrome je pogosto prisoten tudi poseben sprožilec. Lahko je:

• okužbe;
• nekatera živila (kot je gluten);
• izpostavljenost kemikalijam;
• zdravila;
• močan fizični stres;
• telesna poškodba.

Epidemiologija

APS-I je redka otroška motnja, ki se pojavlja pri otrocih, endemična v nekaterih družinah, zlasti v Iranu in na Finskem, prizadene dečke in deklice.

APS-II je pogostejši kot APS-I in prizadene več žensk kot moških (3-4:1). Praviloma se bolezen odkrije pri odraslih, največja incidenca je zabeležena po 50 letih. Zaradi vedno večjega števila avtoimunskih bolezni med prebivalstvom, pojavnost APS-II vztrajno narašča.

Manifestacije APS

Gre za vseživljenjsko bolezen s prizadetostjo več organov, zato je bolnikovo klinično stanje pogosto zelo kompleksno. Bolezen otežuje delo in socialne odnose (glej sliko zgoraj). Kombinacija različnih patologij lahko povzroči popolno invalidnost.

Ni pa nujno, da se bolezen klinično manifestira, če je žleza prizadeta manj kot 80-90%. APS se najpogosteje pojavi pri otrocih, pogosto pa se pojavi tudi v odrasli dobi. Prvi znaki, ki kažejo na prisotnost bolezni, so utrujenost, srčno-žilni, presnovni simptomi in oslabljen odziv na stres. Simptomi so odvisni od vrste avtoimunskega poliglandularnega sindroma.

APS tipa I

Avtoimunski poliglandularni sindrom tipa 1 je primer monogene avtoimunske bolezni z avtosomno recesivnim dedovanjem. Znan je tudi kot Johanson-Blizzardov sindrom. Za bolezen je značilna kršitev centralne tolerance in negativna selekcija v timusu, kar povzroči sproščanje avtoreaktivnih limfocitov T v krvi in ​​uničenje endokrinih tarčnih organov.

Avtoimunski poliglandularni sindrom tipa 1 je posledica mutacije v genu AIRE, ki se nahaja na kromosomu 21 in kodira protein s 545 aminokislinami. Ta gen se je pojavil pred približno 500 milijoni let, pred nastankom adaptivne imunosti. Njegova osrednja vloga je preprečevanje avtoimunskih bolezni.

Mutacija gena AIRE je najpomembnejša ugotovitev pri diagnozi bolezni. Danes je bilo najdenih več kot 60 različnih mutacij.

Avtoantigeni so tipični intracelularni encimi; najbolj značilna med njimi je triptofan hidroksilaza (TPH), ki jo izražajo celice, ki proizvajajo serotonin v črevesni sluznici. Avtoprotitelesa proti TPG najdemo pri približno 50 % bolnikov in se odzivajo na črevesno malabsorpcijo. Bolniki imajo tudi visoko raven protiteles proti interferonom (ta protitelesa so specifičen marker bolezni).

Avtoimunski poliendokrini sindrom tipa 1 je redka bolezen, ki skoraj enako prizadene ženske in moške. Bolezen se pojavi v otroštvu, vendar obstajajo primeri, ko se simptomi hipoparatiroidizma pojavijo po 50 letih, Addisonova bolezen pa sledi 5-10 let kasneje.

Prva manifestacija, značilna za avtoimunski poliendokrini sindrom tipa 1, je običajno kandidiaza pred 5. letom starosti. Hipoplatritizem se pojavi pred 10. letom starosti, kasneje, okoli 15. leta, pa se diagnosticira Addisonova bolezen. V življenju se lahko pojavijo tudi druge bolezni.

APS tipa II

Avtoimunski poliglandularni sindrom tipa 2 je avtosomno dominantna bolezen z nepopolno penetracijo. Klinična slika nujno vključuje Addisonovo bolezen z atemičnim tiroiditisom (Schmidtov sindrom), sladkorno boleznijo tipa 1 (Carpenterjev sindrom) ali oboje.

V primerjavi s tipom 1 se avtoimunski poliglandularni sindrom tipa 2 pojavlja pogosteje. Pojavnost bolezni prevladuje pri ženskah (1,83:1 v primerjavi z moškimi). Manifestacije se povečajo v adolescenci in dosežejo vrhunec okoli 30. leta starosti. Podobno kot APS-I se lahko pojavi v zgodnjem otroštvu. Kot sekundarne bolezni, ki jih povzroča avtoimunski poliglandularni sindrom tipa 2, se lahko pojavijo naslednje bolezni:

• kronični limfocitni gastritis;
• vitiligo;
• perniciozna anemija;
• kronični aktivni hepatitis;
• Celiakija;
• miastenija gravis.

APS tipa III

Za avtoimunski poliglandularni sindrom tipa 3, imenovan tirogastrični sindrom, so značilni avtoimunski tiroiditis, sladkorna bolezen tipa 1 in avtoimunski gastritis s perniciozno anemijo. To je edina podskupina brez nadledvične disfunkcije. Alopecijo in vitiligo lahko opazimo kot sekundarni bolezni.

Predpostavlja se družinski izvor avtoimunskega poliglandularnega sindroma tipa 3 z manifestacijami v srednjih in starejših letih. Metoda genetskega prenosa ni jasna.

APS tipa IV

Poliglandularni avtoimunski sindrom tipa 4 vključuje kombinacijo vsaj 2 drugih avtoimunskih endokrinopatij, ki niso opisane pri tipih I, II in III.

Naslednje avtoimunske bolezni in njihove manifestacije

To je raznolika skupina bolezni, ki nastanejo zaradi nenormalnega odziva imunskega sistema. Najbolj znane bolezni, povezane z APS tipa I-III, vključujejo naslednje bolezni.

Sjögrenov sindrom

Sjögrenov sindrom je motnja imunskega sistema, ki jo prepoznamo po dveh najbolj izrazitih manifestacijah – suhih očeh in suhih ustih.

Stanje pogosto spremljajo druge imunske motnje, kot sta revmatoidni artritis, lupus. Sjögrenov sindrom najprej prizadene žleze, ki proizvajajo vlago, in sluznice, kar sčasoma povzroči zmanjšanje količine solz in sline.

Čeprav se bolezen lahko pojavi v kateri koli starosti, jo večina ljudi odkrije po 40. letu starosti. Bolezen je pogostejša pri ženskah.

Ta sindrom povzroča tudi enega ali več naslednjih simptomov:

• bolečine v sklepih, otekanje, togost;
• otekanje žlez slinavk;
• kožni izpuščaj ali suha koža;
• vztrajen suh kašelj;
• huda utrujenost.

Dresslerjev sindrom

Avtoimunski Dresslerjev sindrom je sekundarno vnetje osrčnika (perikarditis) ali poprsnice (plevritis), ki se pojavi nekaj tednov po miokardnem infarktu ali operaciji na srcu.

Simptomi avtoimunskega Dresslerjevega sindroma:

• bolečina v prsnem košu (zbadajoča v naravi, poslabša se z globokim vzdihom, včasih seva v levo ramo);
• vročina;
• dispneja;
• perikardialni izliv;
• atrijski šum;
• značilne spremembe EKG;
• povečanje vnetnih markerjev (CRP, levkocitoza itd.).

Werlhofova bolezen

Werlhofova bolezen je idiopatska trombocitopenična purpura ali avtoimunska trombocitopenija.

Krvavitev pri tej bolezni je posledica zmanjšanja števila trombocitov (razlogi za zmanjšanje njihovega števila so še vedno malo znani). Približno 90 % bolnikov (predvsem žensk) je mlajših od 25 let.

Akutna oblika se kaže z naslednjimi simptomi:

• zvišanje temperature;
• natančne podkožne krvavitve, ki se združijo v majhne pike;
• krvavitve iz nosu;
• krvavitev iz sluznice, zlasti iz dlesni in nosu;
• povečana krvavitev med menstruacijo.

Pri kronični obliki se obdobja krvavitev izmenjujejo z obdobji remisije.

Crossover sindrom

Sindrom avtoimunskega križanja je neprijetna bolezen jeter, katere osnova je kronično vnetje jeter. Bolezen prizadene jetrno tkivo in povzroči poslabšanje delovanja jeter.

Avtoprotitelesa napadajo jetrne celice, jih poškodujejo in povzročajo kronično vnetje. Potek bolezni je različen. Včasih ima križni sindrom značaj akutnega vnetja jeter z izrazitimi simptomi, vključno z naslednjimi manifestacijami:

• zlatenica;
• šibkost;
• izguba apetita;
• povečanje jeter.

Sindrom avtoimunskega križanja lahko vodi do okvarjenega delovanja jeter ali kroničnega vnetja.

Limfoproliferativni sindrom

Avtoimunski limfoproliferativni sindrom je vrsta limfoproliferativne bolezni, ki se pojavi zaradi okvare s Fas povzročene apoptoze zrelih limfocitov.

Avtoimunski limfoproliferativni sindrom spremljajo naslednje klinične manifestacije:

• trombocitopenija;
• hemolitična anemija;
• limfna infiltracija T-limfocitov (splenomegalija, kronična nemaligna limfadenopatija).

Pri tej bolezni obstaja povečano tveganje za nastanek limfomov in hudih napadov imunske citopenije. Bolezen je redka.

Inzulinski sindrom

Avtoimunski insulinski sindrom je redka bolezen, ki povzroča nizek krvni sladkor (hipoglikemijo). Razlog je v tem, da telo proizvaja določeno vrsto beljakovine, protitelesa, ki »napade« insulin. Ljudje z avtoimunskim inzulinskim sindromom imajo protitelesa, ki napadajo hormon in povzročijo, da deluje premočno; Ob tem se raven sladkorja v krvi preveč zniža. Sindrom je mogoče diagnosticirati pri otroku, vendar je pogostejši pri odraslih.

Diagnostika

Diagnoza APS temelji na analizi anamneze, kliničnih simptomov, objektivnih izvidov in laboratorijskih preiskav.

Zdravljenje APS

Za zdravljenje določenih bolezni se uporabljajo različne vrste zdravil. Osnova terapije je zatiranje človeškega imunskega sistema z uporabo imunosupresivov. Težava je v tem, da je zatiranje imunskega sistema nevarno zaradi razvoja okužb in raka. Tako se zdravila za imunsko pomanjkljivost uporabljajo pod strogim zdravniškim nadzorom!

Izjema so sladkorna bolezen tipa 1 in druge avtoimunske bolezni, ki prizadenejo hormonske žleze. V teh primerih bolnik dobi manjkajoče hormone (pri sladkorni bolezni tipa 1 - inzulin).

Najpogosteje uporabljana zdravila so kortikosteroidi, tako v obliki tablet kot v obliki mazil za kožo. Vendar pa so imunosupresivi lažje dostopni; Uporaba določenega zdravila je odvisna od bolezni in njene resnosti.

Relativna novost je biološka terapija. Namen biološkega zdravljenja je oslabiti imunski sistem, ne da bi pri tem poslabšali njegove splošne funkcije.

Preprečevanje APS

Avtoimunskih poliglandularnih sindromov ni mogoče preprečiti. Priporočljivo je odpraviti dejavnike tveganja, ki poslabšajo obstoječe (sekundarne) bolezni. Tako se je na primer priporočljivo izogibati glutenu (pri celiakiji), okužbam in stresu.

APS napoved

Pravočasno odkritje prisotnosti avtoimunske bolezni in pravilen ciljni terapevtski pristop sta glavna dejavnika obvladovanja bolezni. Vendar je pomembno upoštevati, da bolezen zmanjša produktivnost osebe - bolnikom s to boleznijo so dodeljene skupine invalidnosti II-III. Osebe z diagnozo avtoimunske bolezni morajo (v večini primerov vse življenje) spremljati strokovnjaki z različnih medicinskih področij. Laringospazem, akutna adrenalna insuficienca, visceralna kandidiaza so stanja, ki lahko vodijo v smrt bolnika, zato je spremljanje bolnika glavni ukrep po akutnem zdravljenju.

Sorodne objave

Avtoimunske bolezni po različnih virih prizadenejo približno 8 do 13 % prebivalcev razvitih držav, najpogosteje pa za njimi obolevajo ženske. Avtoimunske bolezni so med TOP 10 vodilnimi vzroki smrti pri ženskah, mlajših od 65 let. Veja medicine, ki proučuje delovanje imunskega sistema in njegove motnje (imunologija), je še vedno v razvoju, saj zdravniki in raziskovalci izvedo več o okvarah in pomanjkljivostih v delovanju naravnega obrambnega sistema telesa šele, ko ta ne deluje pravilno. .

Naša telesa imajo imunski sistem, ki je zapletena mreža specializiranih celic in organov, ki ščitijo telo pred mikrobi, virusi in drugimi patogeni. Imunski sistem temelji na mehanizmu, ki je sposoben razlikovati lastna tkiva telesa od tujih. Poškodba v telesu lahko povzroči okvaro imunskega sistema, zaradi česar ne more razlikovati med lastnimi tkivi in ​​tujimi patogeni. Ko se to zgodi, telo proizvede avtoprotitelesa, ki pomotoma napadejo normalne celice. Hkrati pa posebne celice, imenovane regulatorne celice T, ne morejo opravljati svoje naloge vzdrževanja imunskega sistema. Rezultat je napačen napad na organska tkiva vašega telesa. To povzroča avtoimunske procese, ki lahko prizadenejo različne dele telesa in povzročajo vse vrste avtoimunskih bolezni, ki jih je več kot 80.

Kako pogoste so avtoimunske bolezni?

Avtoimunske bolezni so vodilni vzrok smrti in invalidnosti. Vendar so nekatere avtoimunske bolezni redke, medtem ko druge, kot je avtoimunski tiroiditis, prizadenejo veliko ljudi.

Kdo trpi za avtoimunskimi boleznimi?

Avtoimunske bolezni se lahko razvijejo pri vsakomur, vendar so naslednje skupine ljudi izpostavljene večjemu tveganju za nastanek teh bolezni:

• Ženske v rodni dobi. Ženske veliko pogosteje kot moški zbolijo za avtoimunskimi boleznimi, ki se pogosto začnejo v rodnem obdobju.
• Ljudje z družinsko anamnezo bolezni. Nekatere avtoimunske bolezni, kot sta sistemski eritematozni lupus in multipla skleroza, se lahko prenašajo s staršev na otroke. Prav tako je lahko običajno, da se različne vrste avtoimunskih bolezni pojavljajo v isti družini. Dednost je dejavnik tveganja za razvoj teh bolezni pri ljudeh, katerih predniki so zboleli za kakšno avtoimuno boleznijo, kombinacija genov in dejavnikov, ki lahko sprožijo razvoj bolezni, pa tveganje še poveča.
• Ljudje, ki so izpostavljeni določenim dejavnikom. Določeni dogodki ali izpostavljenost okolju lahko sprožijo ali poslabšajo nekatere avtoimunske bolezni. Sončna svetloba, kemikalije (topila) ter virusne in bakterijske okužbe lahko sprožijo razvoj številnih avtoimunskih bolezni.
• Ljudje določene rase ali etnične pripadnosti. Nekatere avtoimunske bolezni so pogostejše ali prizadenejo določene skupine ljudi hujše kot druge. Na primer, sladkorna bolezen tipa 1 je pogostejša pri belcih. Sistemski eritematozni lupus je najhujši pri Afroameričanih in Hispancih.

Avtoimunske bolezni: razmerje pojavnosti med ženskami in moškimi

Vrste avtoimunskih bolezni in njihovi simptomi

Spodaj navedene avtoimunske bolezni so bolj pogoste pri ženskah kot pri moških ali pa prizadenejo veliko žensk in moških v približno enaki meri.

Čeprav je vsaka bolezen edinstvena, imajo lahko podobne simptome, kot so utrujenost, omotica in rahlo povišanje telesne temperature. Simptomi številnih avtoimunskih bolezni se lahko pojavijo in izginejo in segajo od blagih do hudih. Ko simptomi za nekaj časa izginejo, se to imenuje remisija, po kateri lahko pride do nenadnih in hudih izbruhov simptomov.

Alopecija areata

Imunski sistem napade lasne mešičke (strukture, iz katerih rastejo lasje). Ta bolezen običajno ne ogroža zdravja, lahko pa močno vpliva na človekov videz in samozavest. Simptomi te avtoimunske bolezni vključujejo:

• neenakomerno izpadanje las na lasišču, obrazu ali drugih delih telesa

Antifosfolipidni sindrom (APS)

Antifosfolipidni sindrom je avtoimunska bolezen, ki povzroča težave z oblogo krvnih žil, kar povzroči nastanek krvnih strdkov (trombov) v arterijah ali venah. Antifosfolipidni sindrom lahko povzroči naslednje simptome:

• nastajanje krvnih strdkov v venah in arterijah
• več spontanih splavov
• čipkast mrežast rdeč izpuščaj na zapestjih in kolenih

Avtoimunski hepatitis

Imunski sistem napade in uniči jetrne celice. To lahko privede do brazgotin in zatrdlin v jetrih ter v nekaterih primerih do odpovedi jeter. Avtoimunski hepatitis povzroča naslednje simptome:

• utrujenost
• povečanje jeter
• srbeča koža
• bolečine v sklepih
• bolečine v trebuhu ali razdražen želodec

Celiakija (glutenska enteropatija)

Za to avtoimunsko bolezen je značilno, da oseba trpi zaradi intolerance na gluten, snov, ki je prisotna v pšenici, rži in ječmenu, pa tudi na nekatera zdravila. Ko ljudje s celiakijo uživajo hrano, ki vsebuje gluten, se imunski sistem odzove tako, da poškoduje sluznico tankega črevesa. Simptomi celiakije vključujejo:

• napenjanje in bolečina
• driska ali zaprtje
• hujšanje ali pridobivanje
• utrujenost
• motnje v menstrualnem ciklusu
• kožni izpuščaj in srbenje
• neplodnost ali spontani splav

Diabetes mellitus tipa 1

Za to avtoimunsko bolezen je značilno, da vaš imunski sistem napade celice, ki proizvajajo inzulin, hormon, potreben za nadzor ravni sladkorja v krvi. Posledično vaše telo ne more proizvesti inzulina, brez katerega v krvi ostane preveč sladkorja. Preveč sladkorja v krvi lahko poškoduje oči, ledvice, živce, dlesni in zobe. Toda najresnejša težava, povezana s sladkorno boleznijo, so bolezni srca. Pri sladkorni bolezni tipa 1 lahko bolniki doživijo naslednje simptome:

• pretirana žeja
• pogosta želja po uriniranju
• močan občutek lakote
• ekstremna utrujenost
• izguba teže brez očitnega razloga
• počasi celjenje ran
• suha, srbeča koža
• zmanjšan občutek v nogah
• mravljinčenje v nogah
• zamegljen vid

Basedowova bolezen (Gravesova bolezen)

Ta avtoimunska bolezen povzroči, da ščitnica proizvaja prekomerne količine ščitničnih hormonov. Simptomi Gravesove bolezni vključujejo:

• nespečnost
• razdražljivost
• izguba teže
• toplotna občutljivost
• povečano potenje
• tanki krhki lasje
• mišična oslabelost
• nepravilnosti v menstrualnem ciklusu
• izokrečenih oči
• rokovanje
• včasih ni simptomov

Guillain-Barrejev sindrom

To je avtoimunska bolezen, pri kateri imunski sistem napade živce, ki povezujejo možgane in hrbtenjačo s preostalim delom telesa. Poškodba živcev oteži prenos signalov. Med simptomi Guillain-Barréjevega sindroma lahko oseba doživi naslednje:

• šibkost ali mravljinčenje v nogah, ki se lahko razširi na zgornji del telesa
• v hujših primerih lahko pride do paralize

Simptomi pogosto napredujejo relativno hitro, v dneh ali tednih, in pogosto prizadenejo obe strani telesa.

Avtoimunski tiroiditis (Hashimotova bolezen)

Bolezen, ki poškoduje ščitnico in povzroči, da žleza ne more proizvesti dovolj hormonov. Simptomi in znaki avtoimunskega tiroiditisa vključujejo:

• povečana utrujenost
• šibkost
• prekomerna teža (debelost)
• občutljivost na mraz
• bolečine v mišicah
• okorelost sklepov
• otekanje obraza
• zaprtje

Hemolitična anemija

To je avtoimunska bolezen, pri kateri imunski sistem uniči rdeče krvne celice. V tem primeru telo ne more proizvesti novih rdečih krvničk dovolj hitro, da bi zadostilo telesnim potrebam. Posledica tega je, da vaše telo ne prejme kisika, ki ga potrebuje za pravilno delovanje, kar poveča obremenitev za srce, saj se mora bolj potruditi, da črpa s kisikom bogato kri po telesu. Hemolitična anemija povzroča naslednje simptome:

• utrujenost
• dispneja
• omotica
• mrzle roke ali noge
• bledica
• porumenelost kože ali beločnic oči
• težave s srcem, vključno s srčnim popuščanjem

Idiopatska trombocitopenična purpura (Werlhofova bolezen)

To je avtoimunska bolezen, pri kateri imunski sistem uniči trombocite, ki so bistveni za strjevanje krvi. Med simptomi te bolezni lahko oseba doživi naslednje:

• zelo močne menstruacije
• drobne vijolične ali rdeče pike na koži, ki so lahko videti kot izpuščaj
• manjše modrice
• krvavitev iz nosu ali ust

Vnetna črevesna bolezen (KVČB)

Ta avtoimunska bolezen povzroča kronično vnetje prebavil. Crohnova bolezen in ulcerozni kolitis sta najpogostejši obliki KVČB. Simptomi KVČB vključujejo:

• bolečine v trebuhu
• driska (lahko krvava)

Nekateri ljudje imajo tudi naslednje simptome:

• rektalna krvavitev
• zvišanje telesne temperature
• izguba teže
• utrujenost
• razjede v ustih (Crohnova bolezen)
• boleče ali težko odvajanje blata (z ulceroznim kolitisom)

Vnetne miopatije

To je skupina bolezni, ki povzročajo vnetje mišic in mišično oslabelost. Polimiozitis in dermatomiozitis sta pogostejša pri ženskah kot pri moških. Vnetne miopatije lahko povzročijo naslednje simptome:

• Počasi napredujoča mišična oslabelost, ki se začne v mišicah spodnjega dela telesa. Polimiozitis prizadene mišice, ki nadzorujejo gibanje na obeh straneh telesa. Dermatomiozitis povzroči kožni izpuščaj, ki ga lahko spremlja mišična oslabelost.

Lahko se pojavijo tudi naslednji simptomi:

• utrujenost po hoji ali stanju
• spotikanje ali padec
• težave pri požiranju ali dihanju

multipla skleroza (MS)

To je avtoimunska bolezen, pri kateri imunski sistem napade zaščitno ovojnico živcev. Pojavi se poškodba možganov in hrbtenjače. Oseba z MS lahko doživi naslednje simptome:

• šibkost in težave s koordinacijo, ravnotežjem, govorom in hojo
• paraliza
• tresenje (tremor)
• otrplost in mravljinčenje v udih
• simptomi se razlikujejo glede na lokacijo in resnost posameznega napada

miastenija gravis

Bolezen, pri kateri imunski sistem napada živce in mišice po celem telesu. Oseba z miastenijo gravis ima naslednje simptome:

• dvojni vid, težave pri fokusiranju in povešene veke
• težave pri požiranju s pogostim riganjem ali zadušitvijo
• šibkost ali paraliza
• mišice po počitku delujejo bolje
• težave z držanjem glave
• težave pri vzpenjanju po stopnicah ali dvigovanju stvari
• govorne težave

Primarna biliarna ciroza (PBC)

Pri tej avtoimunski bolezni imunski sistem počasi uničuje žolčne kanale v jetrih. Žolč je snov, ki nastaja v jetrih. Prehaja skozi žolčne kanale za pomoč pri prebavi. Ko imunski sistem uniči kanale, se žolč kopiči v jetrih in jih poškoduje. Lezije v jetrih se strdijo in puščajo brazgotine, kar sčasoma povzroči odpoved jeter. Simptomi primarne biliarne ciroze vključujejo:

• utrujenost
• srbeča koža
• suhe oči in usta
• porumenelost kože in očesnih beločnic

psoriaza

Gre za avtoimunsko bolezen, ki povzroča prekomerno in čezmerno rast novih kožnih celic, zaradi česar se na površini kože kopičijo ogromne plasti kožnih celic. Oseba s psoriazo ima naslednje simptome:

• goste rdeče lise na koži, prekrite z luskami (običajno se pojavijo na glavi, komolcih in kolenih)
• srbenje in bolečina, kar lahko negativno vpliva na človekovo zmogljivost in poslabša spanec

Oseba s psoriazo lahko trpi tudi za naslednjim:

• Oblika artritisa, ki pogosto prizadene sklepe in konce prstov na rokah in nogah. Bolečine v hrbtu se lahko pojavijo, če je prizadeta hrbtenica.

revmatoidni artritis

To je bolezen, pri kateri imunski sistem napade sluznico sklepov po vsem telesu. Pri revmatoidnem artritisu lahko oseba doživi naslednje simptome:

• bolečina, okorelost, otekanje in deformacija sklepov
• poslabšanje motorične funkcije

Oseba ima lahko tudi naslednje simptome:

• utrujenost
• povišana telesna temperatura
• izguba teže
• vnetje oči
• pljučne bolezni
• izrastki pod kožo, pogosto na komolcih
• slabokrvnost

sklerodermija

Je avtoimunska bolezen, ki povzroča nenormalno rast vezivnega tkiva v koži in krvnih žilah. Simptomi skleroderme so:

• prsti na rokah in nogah postanejo beli, rdeči ali modri zaradi izpostavljenosti vročini in mrazu
• bolečine, okorelost in otekanje prstov in sklepov
• zadebelitev kože
• koža na dlaneh in podlakteh je sijoča
• koža obraza je raztegnjena kot maska
• rane na prstih rok ali nog
• težave s požiranjem
• izguba teže
• driska ali zaprtje
• dispneja

Sjögrenov sindrom

To je avtoimunska bolezen, pri kateri imunski sistem napade solzne in slinavke. Pri Sjögrenovem sindromu lahko oseba doživi naslednje simptome:

• suhe oči
• oči srbijo
• suha usta, kar lahko povzroči razjede
• težave s požiranjem
• izguba okusa
• hud zobni karies
• hripav glas
• utrujenost
• otekanje sklepov ali bolečine v sklepih
• otekle mandlje
• motne oči

Sistemski eritematozni lupus (SLE, Libman-Sachsova bolezen)

Bolezen, ki lahko poškoduje sklepe, kožo, ledvice, srce, pljuča in druge dele telesa. Pri SLE opazimo naslednje simptome:

• zvišanje telesne temperature
• izguba teže
• izguba las
• razjede v ustih
• utrujenost
• izpuščaj v obliki metulja na nosu in licih
• izpuščaji na drugih delih telesa
• boleči ali otečeni sklepi in bolečine v mišicah
• občutljivost na sonce
• bolečina v prsnem košu
• glavobol, omotica, epileptični napadi, težave s spominom ali sprememba vedenja

Vitiligo

To je avtoimunska bolezen, pri kateri imunski sistem uniči pigmentne celice v koži (ki dajejo barvo koži). Imunski sistem lahko napade tudi tkiva v ustih in nosu. Simptomi vitiliga vključujejo:

• bele lise na soncu izpostavljenih delih kože ali na pazduhah, genitalijah in danki
• zgodnji sivi lasje
• izguba barve v ustih

Ali sta sindrom kronične utrujenosti in fibromialgija avtoimunski bolezni?

Sindrom kronične utrujenosti (CFS) in fibromialgija nista avtoimunski bolezni. Pogosto pa imajo znake nekaterih avtoimunskih bolezni, kot sta stalna utrujenost in bolečine.

• CFS lahko povzroči izjemno utrujenost in pomanjkanje energije, težave s koncentracijo in bolečine v mišicah. Simptomi sindroma kronične utrujenosti pridejo in izginejo. Vzrok CFS ni znan.
• Fibromialgija je stanje, ki povzroča bolečino ali pretirano občutljivost na številnih mestih po telesu. Te "točke pritiska" se nahajajo na vratu, ramenih, hrbtu, bokih, rokah in nogah in so boleče, ko se nanje izvaja pritisk. Drugi simptomi fibromialgije vključujejo utrujenost, težave s spanjem in jutranjo okorelost sklepov. Fibromialgija prizadene predvsem ženske v rodni dobi. Vendar pa se lahko v redkih primerih ta bolezen razvije tudi pri otrocih, starejših odraslih in moških. Vzrok fibromialgije ni znan.

Kako vem, ali imam avtoimunsko bolezen?

Pridobivanje diagnoze je lahko dolgotrajen in stresen proces. Čeprav je vsaka avtoimunska bolezen edinstvena, ima veliko teh bolezni podobne simptome. Poleg tega so številni simptomi avtoimunskih bolezni zelo podobni drugim vrstam zdravstvenih težav. To otežuje diagnozo, kjer zdravnik precej težko razume, ali gre res za avtoimunsko bolezen ali gre za kaj drugega. Toda če imate simptome, ki vas zelo motijo, je ključnega pomena najti vzrok za vaše stanje. Če ne dobite nobenega odgovora, ne obupajte. Če želite ugotoviti vzrok simptomov, lahko storite naslednje:

• Zapišite celotno družinsko anamnezo svojih najdražjih in jo pokažite zdravniku.
• Zapišite vse simptome, ki jih občutite, tudi če se zdijo nepovezani, in jih pokažite zdravniku.
• Obiščite strokovnjaka, ki ima izkušnje z vašim najosnovnejšim simptomom. Na primer, če imate simptome vnetne črevesne bolezni, začnite z obiskom gastroenterologa. Če ne veste, na koga se obrniti glede svoje težave, začnite z obiskom terapevta.

Diagnosticiranje avtoimunskih bolezni je lahko precej zahtevno

Kateri zdravniki so specializirani za zdravljenje avtoimunskih bolezni?

Tukaj je nekaj strokovnjakov, ki zdravijo avtoimunske bolezni in sorodna stanja:

• Nefrolog. Zdravnik, ki je specializiran za zdravljenje bolezni ledvic, kot je vnetje ledvic, ki ga povzroča sistemski eritematozni lupus. Ledvice so organi, ki čistijo kri in proizvajajo urin.
• Revmatolog. Zdravnik, ki je specializiran za zdravljenje artritisa in drugih revmatičnih bolezni, kot sta skleroderma in sistemski eritematozni lupus.
• Endokrinolog. Zdravnik, ki se ukvarja z zdravljenjem endokrinih žlez in hormonskih bolezni, kot sta sladkorna bolezen in bolezen ščitnice.
• Nevrolog. Zdravnik, ki je specializiran za zdravljenje bolezni živčnega sistema, kot sta multipla skleroza in miastenija gravis.
• Hematolog. Zdravnik, ki je specializiran za zdravljenje krvnih bolezni, kot so nekatere oblike anemije.
• Gastroenterolog. Zdravnik, ki je specializiran za zdravljenje bolezni prebavnega sistema, kot je vnetna črevesna bolezen.
• Dermatolog. Zdravnik, ki je specializiran za zdravljenje bolezni kože, las in nohtov, kot sta luskavica in sistemski eritematozni lupus.
• Fizioterapevt. Zdravstveni delavec, ki s primernimi oblikami telesne dejavnosti pomaga pacientom, ki trpijo zaradi okorelosti sklepov, mišične oslabelosti in omejenega gibanja telesa.
• Delovna terapevtka. Zdravstveni delavec, ki zna najti načine, kako pacientu olajšati vsakodnevne aktivnosti kljub bolečinam in drugim zdravstvenim težavam. Osebo lahko nauči novih načinov vodenja vsakodnevnih dejavnosti ali uporabe posebnih naprav. Morda vam bo predlagal tudi nekaj sprememb v vašem domu ali na delovnem mestu.
• Govorni terapevt. Zdravstvena delavka, ki pomaga ljudem z govornimi težavami zaradi avtoimunskih bolezni, kot je multipla skleroza.
• Avdiolog. Zdravstveni delavec, ki lahko pomaga ljudem s težavami s sluhom, vključno s poškodbami notranjega ušesa, povezanimi z avtoimunskimi boleznimi.
• Psiholog. Posebej usposobljen strokovnjak, ki vam lahko pomaga najti načine za obvladovanje vaše bolezni. Lahko delate skozi svoje občutke jeze, strahu, zanikanja in frustracije.

Ali obstajajo zdravila za zdravljenje avtoimunskih bolezni?

Obstaja veliko vrst zdravil, ki se uporabljajo za zdravljenje avtoimunskih bolezni. Vrsta zdravil, ki jih potrebujete, je odvisna od vrste bolezni, ki jo imate, kako huda je in kako resni so vaši simptomi. Zdravljenje je usmerjeno predvsem v naslednje:

• Lajšanje simptomov. Nekateri ljudje lahko uporabljajo zdravila za lajšanje manjših simptomov. Oseba lahko na primer jemlje zdravila, kot sta aspirin in ibuprofen, za lajšanje bolečin. Za hujše simptome lahko oseba potrebuje zdravila na recept za lajšanje simptomov, kot so bolečina, oteklina, depresija, tesnoba, težave s spanjem, utrujenost ali izpuščaj. V redkih primerih se lahko bolniku priporoči operacija.
• Nadomestno zdravljenje. Nekatere avtoimunske bolezni, kot sta sladkorna bolezen tipa 1 in bolezen ščitnice, lahko vplivajo na sposobnost telesa, da proizvaja snovi, ki jih potrebuje za pravilno delovanje. Če torej telo ne zmore proizvajati določenih hormonov, se priporoča hormonsko nadomestno zdravljenje, med katerim oseba jemlje manjkajoče sintetične hormone. Sladkorna bolezen zahteva injekcije insulina za uravnavanje ravni sladkorja v krvi. Sintetični ščitnični hormoni povrnejo raven ščitničnih hormonov pri ljudeh s premalo delujočo ščitnico.
• Zatiranje imunskega sistema. Nekatera zdravila lahko zavirajo imunski sistem. Ta zdravila lahko pomagajo nadzorovati proces bolezni in ohranjajo delovanje organov. Ta zdravila se na primer uporabljajo za nadzor vnetja pri obolelih ledvicah pri ljudeh s sistemskim eritematoznim lupusom, da pomagajo ohranjati ledvice zdrave. Zdravila za zatiranje vnetja vključujejo kemoterapijo, ki se uporablja pri raku, vendar v nižjih odmerkih, in zdravila, ki jih jemljejo bolniki s presajenimi organi za zaščito pred zavrnitvijo. Skupina zdravil, imenovana zdravila proti TNF, blokira vnetje pri nekaterih oblikah avtoimunskega artritisa in psoriaze.

Nova zdravljenja avtoimunskih bolezni se ves čas preučujejo.

Ali obstajajo alternativna zdravila za avtoimunske bolezni?

Mnogi ljudje kdaj v življenju poskusijo z neko obliko alternativne medicine za zdravljenje avtoimunskih bolezni. Zatekajo se na primer k uporabi zdravil rastlinskega izvora, k storitvam kiropraktika, uporabljajo akupunkturno terapijo in hipnozo. Želimo poudariti, da če imate avtoimunsko bolezen, lahko alternativno zdravljenje pomaga odpraviti nekatere simptome. Vendar pa so raziskave alternativnega zdravljenja avtoimunskih bolezni omejene. Poleg tega lahko nekatera alternativna zdravila povzročijo zdravstvene težave ali motijo ​​delovanje drugih zdravil. Če želite preizkusiti alternativno zdravljenje, se o tem posvetujte s svojim zdravnikom. Vaš zdravnik vam lahko pove o možnih koristih in tveganjih te vrste zdravljenja.

Želim imeti otroka. Ali lahko avtoimunska bolezen povzroči škodo?

Ženske z avtoimunskimi boleznimi lahko varno rodijo otroke. Lahko pa obstaja nekaj tveganj za mater in otroka, odvisno od vrste avtoimunske bolezni in njene resnosti. Na primer, nosečnice s sistemskim eritematoznim lupusom so izpostavljene povečanemu tveganju za prezgodnji porod in mrtvorojenost. Nosečnice z miastenijo gravis imajo lahko simptome, ki povzročajo težave z dihanjem med nosečnostjo. Nekatere ženske občutijo olajšanje simptomov med nosečnostjo, druge pa poslabšanje. Poleg tega nekatera zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje avtoimunskih bolezni, niso varna za uporabo med nosečnostjo.

Če želite imeti otroka, se posvetujte s svojim zdravnikom, preden začnete poskušati zanositi. Zdravnik vam bo morda predlagal, da počakate, dokler se vaša bolezen ne umiri, ali predlaga, da najprej zamenjate zdravila.

Nekatere ženske z avtoimunskimi boleznimi imajo lahko težave z zanositvijo. To se lahko zgodi iz več razlogov. Diagnostika lahko pokaže, ali so težave s plodnostjo posledica avtoimunske bolezni ali drugega vzroka. Nekaterim ženskam z avtoimunsko boleznijo lahko posebna zdravila pomagajo zanositi, da izboljšajo svojo plodnost.

Kako lahko obvladam izbruhe avtoimunskih bolezni?

Izbruhi avtoimunskih bolezni se lahko pojavijo nenadoma in jih je zelo težko prenašati. Morda boste opazili, da lahko nekateri dejavniki, ki povzročajo izbruhe vaše bolezni, kot sta stres ali izpostavljenost soncu, poslabšajo vaše stanje. Če poznate te dejavnike, se jim lahko poskusite izogniti med zdravljenjem, kar bo na koncu pomagalo preprečiti ali zmanjšati izbruhe. Če imate izbruh, se morate takoj posvetovati z zdravnikom.

Kaj še lahko storite za izboljšanje svojega stanja?

Če živite z avtoimunsko boleznijo, lahko vsak dan storite nekaj stvari, da se počutite bolje:

• Jejte zdravo, dobro uravnoteženo hrano. Poskrbite, da bo vaša prehrana vsebovala sveže sadje in zelenjavo, polnozrnate žitarice, mlečne izdelke z nizko ali nizko vsebnostjo maščob in pust vir beljakovin. Omejite vnos nasičenih maščob, trans maščob, holesterola, soli in rafiniranega sladkorja. Če sledite načrtu zdrave prehrane, boste iz hrane dobili vsa hranila, ki jih potrebujete.
• Bodite telesno aktivni. Vendar pazite, da ne pretiravate. Posvetujte se s svojim zdravnikom o tem, katere vrste telesne dejavnosti lahko izvajate. Postopno povečevanje obremenitev in nežen program vadbe pogosto pozitivno vplivata na počutje ljudi s poškodbami mišic in bolečinami v sklepih. Nekatere vrste vaj joge ali tai čija so vam lahko zelo koristne.
• Privoščite si veliko počitka. Počitek daje telesnim tkivom in sklepom čas, ki ga potrebujejo za okrevanje. Zdrav spanec je odličen način za pomoč telesu in umu. Če ne spite dovolj in ste pod stresom, se lahko vaši simptomi poslabšajo. Če ne spite dobro, se tudi ne morete učinkovito boriti proti bolezni. Ko ste dobro spočiti, lahko bolje rešite svoje težave in zmanjšate tveganje za razvoj bolezni. Večina ljudi potrebuje vsaj 7 do 9 ur spanja vsak dan, da se počutijo dobro spočiti.
• Zmanjšajte raven stresa. Stres in tesnoba lahko povzročita izbruh simptomov nekaterih avtoimunskih bolezni. Zato vam bo uporaba načinov, ki vam lahko pomagajo poenostaviti življenje in se spopasti z vsakodnevnim stresom, pripomogla k boljšemu počutju. Meditacija, samohipnoza, vizualizacija in preproste sprostitvene tehnike vam lahko pomagajo zmanjšati stres, nadzorovati bolečino in izboljšati druge vidike življenja, povezane z vašo boleznijo. Kako to storiti, se lahko naučite preko knjig, avdio in video materialov ali s pomočjo inštruktorja, uporabite pa lahko tudi tehnike za lajšanje stresa, opisane na tej strani –