Diagnoza tumorjev srca. Tumorji srca

Tumorji srca so lahko tako maligni kot benigni. Srce je izjemno občutljivo na vse tuje predmete, ki se nahajajo na njegovih stenah, zato je ne glede na naravo obstoječe neoplazme potencialno smrtno nevarno. Treba je opozoriti, da so maligni tumorji srca lahko primarni in sekundarni.

Primarni maligni tumorji, ki izvirajo iz lastnih tkiv srca, so izjemno redki. Sekundarni rak, ki se razvije kot posledica metastaz, ki vstopajo v tkiva organa iz primarnih formacij, ki se nahajajo v drugih organih, se trenutno diagnosticira približno 30-40-krat pogosteje kot primarni tumorji srca.

benigni

Primarni tumorji so precej redki, v več kot 75% primerov pa so takšne formacije benigne. Vsi benigni tumorji srca so primarni in se praviloma razvijejo iz lastnih tkiv. Najpogostejše benigne formacije vključujejo:

• miksom;
• papilarni fibroelastoma;
• lipoma;
• hemangiom;
• nevrofibrom;
• granularni celični tumor;
• fibroma;
• teratoma;
• rabdomiom;
• mezoteliom AV vozla;
• limfangiom.

Vsaka vrsta benignih tumorjev, ki se razvijejo v tkivih srčnih mišic, ima svoje značilnosti. Najpogostejša vrsta benignih formacij je miksom. Miksom trenutno predstavlja več kot 50 % vseh benignih lezij tkiva. V 90% primerov je miksom izoliran, v drugih 10% pa je več fragmentov, ki se nahajajo v različnih delih organa. Običajno so tvorbe pritrjene na območju ovalne jame levega atrija. Takšne formacije se diagnosticirajo predvsem pri starejših ženskah, v redkih primerih pa so lahko tudi pri otrocih in ljudeh srednjih let obeh spolov. Takšne formacije lahko dosežejo precej velike velikosti, jih prizadene nekrotični proces in povzroči številne zaplete.

Papilarni fibroelastomi imajo dolge izrastke, podobne lovkam. Takšne formacije se najpogosteje tvorijo na lističih aortne zaklopke. Nadalje se lahko takšna tvorba razširi na mitralno zaklopko. V približno 40% primerov opazimo znatno gibljivost tkiv srčnega tumorja, takšne tvorbe pa so izjemno nevarne, saj lahko v določenih okoliščinah izzovejo okvaro zaklopk, kar v približno 30% primerov najprej vodi do nastanka krvnih strdkov. , nato pa pljučna embolija in posledično smrt bolnika.

Rabdomiomi so najpogostejši pri otrocih. Takšno izobraževanje je mogoče diagnosticirati tudi v prvem letu otrokovega življenja. Kljub temu, da so rabdomiomi v veliki večini primerov večkratni, običajno prizadenejo le en ventrikel. Pogosto se rabdomiomi razvijejo v ozadju tuberozne skleroze.

Fibroidi so najpogostejši pri otrocih. Takšne formacije se običajno nahajajo intramuralno. Podobne tvorbe se razvijejo iz vezivnega tkiva in niso sposobne maligne degeneracije.

Hemangiomi so relativno redki benigni tumorji. Običajno se razvijejo iz endotelijskih tkiv. Glede na to, da ti tumorji rastejo v predelu interventrikularnega septuma ali AV vozla, ni nenavadno, da takšni tumorji povzročijo nenadno smrt ali AV blok.

Primarno in sekundarno

Vse maligne tumorje, ki se razvijejo v srcu, lahko pogojno razdelimo na primarne in sekundarne. Primarni tumorji rastejo iz tkiv organa, nato pa začnejo metastazirati, kar vodi do hitre poškodbe drugih organov. Sekundarni srčni tumorji z malignimi formacijami so posledica prodiranja metastaz v tkiva organa iz malignih formacij, ki se tvorijo v drugih organih.

Primarni maligni tumorji predstavljajo približno 25% primerov, ki nastanejo iz lastnih tkiv telesa. Za primarne maligne tumorje je značilna hitra rast, sposobnost povzročanja hude bolečine, sposobnost rasti v mediastinum in izzove širjenje pljučnih ven. Najpogostejši histološki tipi malignih

• subjekti vključujejo:
• rabdomiosarkom;
• angiosarkom;
• mezoteliom;
• limfosarkom;
• nevrofibrosarkom;
• liposarkom;
• osteosarkom;
• leiomiosarkom;
• sinovialni sarkom;
• liposarkom;
• timoma.

V statistiki diagnosticiranih malignih tumorjev primarni rak predstavlja izjemno velik odstotek.
Približno 70% srčnega raka je sekundarnega, torej se razvije iz metastaz. Najpogosteje opazimo pojav sekundarnih tumorjev zaradi razvoja sarkomov v različnih organih in poleg tega pri pljučnem raku katere koli histološke oblike. Poleg tega je pojav sekundarnih novotvorb pogosto povezan z limfomi, levkemijami in malignimi tumorji v mlečnih žlezah. Sekundarne tvorbe imajo pogosto še slabšo prognozo kot primarne, saj se poleg okvar srca lahko pojavijo tudi tvorbe v drugih vitalnih organih.

Simptomi

Razvoj novotvorb pogosto ne spremljajo nekateri izjemno specifični simptomi, ki bi lahko kazali prav na njihovo prisotnost v tem organu. Številne manifestacije tumorjev so zelo podobne simptomom, ki jih opazimo pri miokardnem infarktu, srčnem popuščanju, koronarni bolezni in drugih pogostih boleznih. V mnogih pogledih se manifestacije obstoječega izobraževanja razlikujejo glede na značilnosti lokalizacije in druge značilnosti. Na primer, tumorji, ki se nahajajo zunaj srca, imajo lahko pogoste simptomatske manifestacije, vključno z:

• vročina
• hitra izguba teže;
• splošna izčrpanost;
• bolečina v prsnem košu;
• kožni izpuščaj.

Ekstrakardialni tumorji, tudi če so benigni, lahko izzovejo razpoke in pojav srčne krvavitve, kar vodi do tamponade srca. Tumorji, ki jih odlikuje intramiokardna rast, vodijo do hitre poškodbe prevodnega sistema in stiskanja organa, ki ga spremljajo intraventrikularna in atrioventrikularna blokada ter poleg tega paroksizmalna tahikardija.

Z razvojem intrakavitarnih formacij opazimo okvaro zaklopk, kar vodi do povečanja simptomov mitralnega ali srčnega popuščanja. S takšnimi formacijami se simptomatske manifestacije praviloma znatno poslabšajo zaradi telesne aktivnosti, spremembe položaja telesa in sprememb hemodinamike.

Pogosto so lahko dolgo časa simptomi razvoja tumorja v srcu popolnoma odsotni. V tem primeru so lahko prve manifestacije povezane z okvaro pljučnega obtoka. Zelo pogosto takšne neoplazme izzovejo razvoj takšnih patoloških stanj, kot so cor pulmonale, hipertenzija, embolija. Poleg tega je pogosto prva manifestacija tumorja možganska ishemija, miokardni infarkt, možganska kap, ishemični procesi v okončinah in druga življenjsko nevarna stanja.

Diagnostične metode

Zaradi vsestranskosti razpoložljivih simptomatskih manifestacij pri tumorjih se benigne in maligne formacije praviloma odkrijejo med vrsto diagnostičnih študij, ki jih predpiše kardiolog za določitev njihove narave. Poleg zbiranja analize in poslušanja hrupa je nujen ukrep izvesti:

• transtorakalna ehokardiografija;
• radiografija;
• sondiranje votlin;
• radioizotopsko skeniranje;
• punkcija perikarda;
• biopsija.

Za določitev možnega primarnega tumorja je med drugim potrebna celovita diagnoza celotnega telesa, poleg tega pa sekundarni tumorji, ki izhajajo iz primarne tvorbe, ki je nastala iz tkiv samega srca. Zelo pomembna točka je izvajanje vrste krvnih preiskav, saj je pogosto v ozadju malignih tumorjev mogoče opaziti povečanje ESR, vsebnost povečanega titra C-reaktivnega proteina in poleg tega y-globuline. V nekaterih primerih se določijo trombocitopenija, anemija in levkocitoza.

Zdravljenje

Po opravljeni celoviti oceni bolnikovega stanja ter ugotovljeni lokalizaciji in velikosti tvorbe je mogoče izbrati ustrezno zdravljenje. Terapija je v veliki meri odvisna od tega, ali je tvorba maligna ali benigna. Če je neoplazma benigna, bi bila najboljša možnost, da jo odstranite. V nekaterih primerih je operacija, tudi ob prisotnosti benigne tvorbe, nemogoča, saj lahko taka terapija zaradi lokacije in velikosti tkiv, ki jih je treba odstraniti, povzroči motnje v delovanju srca. Če je operacija mogoča, bolniku popolnoma odprejo prsni koš in ga povežejo s srčno-pljučnim aparatom. natančnost
test

10 tisoč uspešnih
testiranje

Ko je maligna neoplazma, je napoved praviloma odvisna od tega, v kateri fazi patološkega procesa je bila odkrita. Pri primarnih malignih novotvorbah pride do hitrega širjenja tkiv, zato je ob odkritju takšne tvorbe pogosto nemogoče odstraniti zaradi dejstva, da po odstranitvi poškodovanih tkiv preostala zdrava tkiva ne bodo sposobni opravljati svojo funkcijo.

Če primarni tumor še ni metastaziral, a hkrati prispeva k motenemu krvnemu obtoku in lahko povzroči smrt bolnika, je pogosto potrebna presaditev organa. Ker operacije presaditve srca niso možne zaradi pomanjkanja organov, primernih za presaditev, za mnoge ljudi ta možnost zdravljenja ni na voljo. Sekundarne, pa tudi primarne formacije imajo izjemno slabo prognozo za potek in razvoj. Kemoterapija običajno nima izrazitega učinka na srčne tumorje. Manj kot 70 % ljudi živi več kot 1 leto po diagnozi. Poleg tega je 5-letna stopnja preživetja malignih primarnih in sekundarnih novotvorb le 3-5%.

Tumorji srca so redki in če se odkrije maligna neoplazma, jo bo laik imenoval "srčni rak", čeprav to terminološko ni povsem pravilno. Primarne maligne novotvorbe srca uvrščamo med sarkome, sam rak pa tam raste iz sosednjega organa ali je metastatske narave.

Tumorje srca predstavljajo tvorbe, ki so po naravi precej heterogene. Njihov vir je lahko miokard, perikard ali notranja plast organa, zaklopke, predelne stene med atriji ali ventrikli, žilni sistem. Pri pojavu tumorjev ni starostne omejitve, najdemo jih lahko pri plodu, diagnosticiramo pri otrocih, odraslih mladih, zrelih ali senilnih letih. Enako prizadenejo tako ženske kot moške.

Če neoplazije izvirajo iz tkiv samega srca, se imenujejo primarne. Takšni tumorji ne predstavljajo več kot 0,2% vseh novotvorb organa. Veliko pogosteje se zdravniki soočajo s situacijo, ko je bolezen sekundarna - drugi organi, kalitev karcinomov pljuč, želodca, požiralnika itd. Sekundarni tumorji so do 30-krat pogostejši od primarnih.

Ne glede na histološke značilnosti in mesto tumorja so vsi preobremenjeni s srčnim popuščanjem, tamponado organov, embolijo in smrtonosnimi motnjami ritma, zato bo tudi v primeru popolnoma benigne neoplazme edino zdravljenje kirurško operacijo, pri kateri je zamuda resna napaka.

Sorte novotvorb srca

Primarni tumorji srca, ki rastejo iz njegovih struktur, so:

• benigni;
• Maligni.

Benigne neoplazme predstavljajo tri četrtine vseh srčnih tumorjev in vodilni med njimi je miksom, ki se pojavi v 80 % primerov. Preostalih 20% predstavljajo tudi tvorbe vezivnega tkiva - rabdomiomi, žilni tumorji, fibromi, perikardne ciste.

miksom v levem atriju

Maligne novotvorbe ki jih predstavljajo sarkomi iz mišic, maščobnega tkiva, žilnih sten, mezotelija, ki pokriva srce od zunaj, obstajajo neoplazije hematopoetskega tkiva -. Sekundarne maligne novotvorbe "prihajajo" v srce iz bližnjih organov - pljuč, požiralnika, sapnika, pleure, želodca, mlečne žleze. V tem primeru najdemo rakave komplekse, ki po strukturi ustrezajo tistim organom, kjer so prvotno nastali.

Vredno je povedati nekaj besed o terminologiji, da bo bralec vedel, zakaj "rak" ne raste v srcu. Z vidika znanosti se rak tvori iz epitelija, tumorji vezivnega tkiva pa se imenujejo sarkomi. Maligni tumor srca nastane iz mišičnega, maščobnega in drugih vrst vezivnega tkiva, zato se zanj ne uporablja izraz "rak", ampak ga je bolje označiti kot "sarkom". Če se karcinom odkrije v organu, ki je pognal iz drugih organov ali se je tam pojavil kot posledica metastaz, se tudi ne bo imenoval srčni rak, ampak bo namesto tega označeval sekundarno naravo lezije in nujno poimenoval primarni vir raka.

Benigne neoplazme srca

Miksom je najpogostejša vrsta srčnega tumorja, ki predstavlja približno polovico vseh primerov. Med bolniki je nekajkrat več žensk, povprečna starost je 30-50 let. Atrijski miksom (najpogosteje levi) začne rasti v medatrialnem septumu, se nanj pritrdi kot pecelj in postopoma polni srčno votlino. Manj pogosti so ventrikularni miksomi.

Myxoma izgleda kot sferično vozlišče mehke ali goste (redko) konsistence, ki zapolnjuje lumen atrija ali ventrikla. Povprečni premer je 3-4 cm, nekateri miksomi pa lahko dosežejo 8 cm, kar preprečuje pretok krvi in ​​praznjenje srčnih votlin. Ohlapni lobularni miksomi so zelo nevarni zaradi odcepitve tumorskih fragmentov, ki takoj vstopijo v sistemski krvni obtok in lahko povzročijo embolijo.

Dokler miksom ne doseže valvularne odprtine ali napolni srčno komoro, njegove manifestacije morda ne bodo. V primeru kršitve gibanja krvi, prekrivanja atrioventrikularne zaklopke z visečim miksomom se pojavijo simptomi, podobni tistim pri bolezni srca. Povečana motnja hemodinamike z manifestacijami v obeh krogih krvnega obtoka.

vrste benignih novotvorb srca

Papilarni fibroelastoma je drugi najpogostejši za miksomi. najljubša lokalizacija so zaklopke - mitralna v levi in ​​trikuspidna v desni polovici srca. Navzven so podobni papilomom, tvorijo papilarne izrastke na loputah zaklopk, vendar so papile brez posode, za razliko od pravih papilomov. Fibroelastomi ne vplivajo na delovanje zaklopk, ustvarjajo pa veliko tveganje za tumorsko embolijo, ko se papile odtrgajo.

Rabdomiomi predstavljajo približno petino vseh benignih srčnih tumorjev. in se še posebej pogosto diagnosticirajo v otroštvu. Te tvorbe rastejo iz progastega mišičnega tkiva miokarda, se nahajajo v debelini srčne stene (najpogosteje septum in levi prekat) in so nagnjene k večkratni rasti hkrati v obliki več žarišč. Predstavljajo nevarnost zaradi poškodb prevodnih živčnih vlaken, zadebelitve in deformacije sten srca z razvojem aritmij in odpovedjo organov.

Med redkejšimi vrstami benignih novotvorb srca - fibromi, lipomi, hemangiomi, ki rastejo tako znotraj miokarda ali na zaklopkah (hemangiomi, fibromi) kot v votlinah (lipomi). Ti tumorji vplivajo na prevodni sistem, motijo ​​hemodinamiko in so preobremenjeni z embolijo.

Video: miksom v programu "Živi odlično!"

Maligne neoplazme srca

Maligni tumorji srca nastanejo iz mišičnega, vlaknastega, maščobnega tkiva, žilnih sten, perikarda in se imenujejo. Levi atrij je najpogostejše mesto za rast. Bolezen prizadene ljudi mladih in srednjih let.

Med sarkomi je vodilni žilni tumor angiosarkom (do 40% primerov). Poleg tega se v srcu lahko tvorijo rabdomio- in leiomiosarkomi (iz mišičnega tkiva), ki so celo sestavljeni iz nezrelega kostnega tkiva. Četrtina vseh malignih novotvorb je nediferenciranih sarkomov, ki so nagnjeni k aktivni rasti in zgodnjemu metastaziranju ter imajo izjemno neugodno prognozo.

Iz celic osrčnika se lahko oblikuje, pogosteje diagnosticirano pri moških. Pri imunskih pomanjkljivostih, vključno s pridobljenimi (okužba s HIV), se ustvari ugodno ozadje za nastanek srčnega limfoma, ki hitro raste z manifestacijami odpovedi organov, motnjami ritma.

Manifestacije srčnih tumorjev

Večina srčnih novotvorb ima podobne simptome, povezane s prisotnostjo dodatnega tkiva v komori organa, motenim pretokom krvi skozi odprtine ventilov in poškodbo prevodnega sistema. Klinične značilnosti so povezane z lokacijo tumorja znotraj, zunaj srca, v debelini miokarda ali na zaklopnih lističih. Najbolj značilni znaki patologije:

• Bolečina in občutek teže v prsih;
• dispneja;
• oteklina;
• Tahikardija, občutek motenj ritma;
• Cianoza kože.

Maligne novotvorbe ponavadi vodijo do splošnih sprememb – hujšanje, zvišana telesna temperatura, pomanjkanje apetita, bolečine v kosteh in sklepih, lahko tudi kožni izpuščaj.

Neoplazme, ki se nahajajo zunaj srca, se lahko kažejo s težko sapo in bolečinami v prsnem košu. Ko rastejo, motijo ​​gibljivost organa in preprečujejo pravilno praznjenje in polnjenje njegovih votlin. Razvoj srčne tamponade, stanja, pri katerem je votlina srčne vrečke napolnjena s krvjo, ki blokira krčenje organov, je povezan z možnim propadom in krvavitvami, posledica tamponade je asistola (srčni zastoj) in smrt.

Stiskanje velikih žilnih debel s tumorjem se kaže v obliki:

• Otekanje obraza in zgornje polovice telesa s stiskanjem zgornje votline vene;
• Edem nog in venska kongestija v notranjih organih s stiskanjem spodnje vene kave.

Tumorji, ki rastejo v miokardu, vplivajo na vlakna prevodnega sistema, zato bodo glavni simptomi motnje srčnega ritma. Bolniki se pritožujejo zaradi hitrega srčnega utripa s tahikardijo, v primeru blokad se pojavijo prekinitve in občutek bledenja v prsih. Poleg aritmij se povečajo pojavi srčnega popuščanja, pojavijo se kratka sapa, šibkost, oteklina, povečajo se jetra.

Tumorji, ki se nahajajo v komorah srca, povzročajo kršitev krvnega obtoka skozi atrije, ventrikle in velike žile, preprečujejo polnjenje srčne komore ali njeno praznjenje in lahko zaprejo odprtino ventila, kar posnema stenozo. Glavna manifestacija takšnih tumorjev se šteje za hitro progresivno srčno popuščanje.

Miksom levega atrija pri polnjenju te komore s seboj se kaže s hudo težko sapo, omedlevico, bolečinami v prsnem košu. Značilna lastnost tega bo naraščajoče srčno popuščanje, ki se ne odziva na konzervativno zdravljenje. Možna je nenadna smrt z obstrukcijo (zapiranjem) miksoma mitralne zaklopke. Pomembno je, da se simptomi poslabšajo s spremembo položaja telesa.

Če neoplazma prizadene ventile, potem obstajajo znaki njihove stenoze ali insuficience - stagnacija v pljučnem obtoku s težko sapo, pljučni edem, nagnjenost k vnetnim procesom v dihalnem sistemu; v velikih - s povečanjem jeter, edemom, cianozo.

Zelo značilno in še posebej nevarno v primeru valvularne lokalizacije embolije neoplazije s tumorskimi celicami. Ko je mitralna ali aortna zaklopka poškodovana, celični konglomerati vstopijo v velik krog z arterijsko krvjo, zamašijo žile srca, možganov, ledvic, nog itd. Klinično se bo to pokazalo kot možganska kap, miokardni infarkt, ishemija okončine.

Če tumorski emboli vstopijo v krvni obtok z desne strani srca, se pljučna arterija in njene veje zamašijo, kar se kaže s težko sapo, povečanim tlakom v majhnem krogu in razširitvijo desne polovice srca. Ko je pretok krvi skozi glavno arterijo moten, najpogosteje nastopi smrt zaradi akutnega pljučnega srčnega popuščanja.

Glede na nespecifičnost simptomov, ki so lahko pri številnih drugih boleznih srca, diagnoza tumorjev tega organa ni lahka naloga. Pri verjetni rasti novotvorb je najbolj priporočljivo poslati bolnika na ultrazvok, po potrebi opraviti CT in MSCT, sondiranje, radioizotopsko ali rentgensko preiskavo srčnih votlin. EKG s tumorjem nima značilnih sprememb, na njem so zabeležene aritmije, motnje prevodnosti, znaki stresa na srcu itd., Kar se pojavlja pri različnih srčnih patologijah.

Zdravljenje srčnih tumorjev

Za zdravljenje srčnih novotvorb se uporabljajo kirurški posegi, obsevanje, kemoterapija. Najučinkovitejša metoda je priznana operacija, ki lahko vključuje odstranitev tumorja, ki se nahaja v votlini organa, dela miokarda ali perikarda z neoplazijo.

Za miksome in druge benigne tumorje je operacija edino učinkovito zdravljenje. Konzervativna terapija lajša nekatere simptome, izboljša splošno počutje, vendar ostaja tveganje zapletov in smrti precej veliko, zato se ignoriranje ali odlaganje časa operacije šteje za zdravniško napako.

Pri odstranjevanju miksoma ali drugega benignega tumorja, ki raste v votlino atrija ali prekata srca, je pomembno, da izrežemo ne le tisti del, ki ustvarja oviro za pretok krvi, temveč tudi mesto, iz katerega izvira novotvorba. To se naredi za zmanjšanje verjetnosti recidivov, ki so pri nekaterih bolnikih še vedno diagnosticirani.

Za dostop do srca, prizadetega s tumorjem, se uporablja mediana vzdolžna sternotomija, ko zarez poteka skozi prsnico. Ta dostop omogoča zdravniku dober pregled in zadostuje za manipulacije na srcu in velikih žilah. Če je treba odstraniti tumor levega prekata, kirurg prodre tja skozi aorto in jo prečno secira.

Vsak, vključno z benignimi, tumorji srca, ki se nahajajo v lumnu organa ali na zaklopkah, lahko povzročijo embolijo, zato jih je treba odstraniti zelo previdno, brez stiskanja niti v enem bloku, medtem ko je treba aorto vpeti in srce ustaviti . Votline se ne preverjajo s prsti; namesto tega jih speremo s fiziološko raztopino, da preprečimo puščanje neoplazemskih celic v srcu. Po operaciji srca bo morda potrebna dodatna plastična operacija za obnovo zaklopk - protetika, anuloplastika.

Med manipulacijami na srcu se le-to ustavi (kardioplegija) in vzpostavi umetna cirkulacija. Za vzdrževanje miokarda v tem obdobju je indicirana farmakološka in hladna "zaščita" - zdravljenje organa s ohlajeno fiziološko raztopino, vnos farmakoloških sredstev v žile.

Pri malignih novotvorbah so bili poskusi radikalnega zdravljenja, vendar je praksa pokazala, da se kmalu po operaciji pojavi recidiv, zato so glavne metode za takšne tumorje. Pogosto se maligni tumorji diagnosticirajo v fazi, ko je prizadet pomemben volumen srca in okoliških tkiv, zato takšne neoplazme ni več mogoče odstraniti, edini način za pomoč bolniku pa je obsevanje ali predpisovanje sistemske kemoterapije. .

Takšno zdravljenje se uporablja tudi za sekundarne, metastatske lezije srca. Obsevanje in kemoterapija ne vodita do prenehanja tumorja, ampak pomagata zmanjšati njegovo velikost in olajšata bolnikovo stanje, zato se takšno zdravljenje šteje za paliativno. Poleg zmanjšanja simptomov lahko paliativna oskrba podaljša bolnikovo življenje do pet let od odkritja bolezni.

Prognoza za srčne tumorje je resna.Šteje se lahko za ugodno za benigne novotvorbe, ki so bile odstranjene pravočasno in niso povzročile zapletov. Več tumorjev daje petletno preživetje približno 15%. Pri sarkomih in metastatskem raku je prognoza razočarana - bolniki umrejo v 6-12 mesecih od začetka bolezni, do 80 % bolnikov s primarno maligno neoplazijo pa ima metastaze že v času, ko jih odkrijemo.

Avtor selektivno odgovarja na ustrezna vprašanja bralcev v okviru svoje pristojnosti in samo v okviru vira OncoLib.ru. Osebnih posvetov in pomoči pri organizaciji zdravljenja trenutno ni.

Med malignimi tumorji notranjih organov je srčna mišica redko izpostavljena tej strašni bolezni. Očitno je to posledica dejstva, da v človeškem telesu kri hrani srce veliko bolje kot drugi organi. Tukaj metabolni procesi potekajo hitreje, kar pomeni, da je zaščitna reakcija veliko močnejša.

Tumor srca ima primarno in sekundarno obliko. Prva vključuje benigne in maligne tumorje. V drugo skupino spadajo vse metastazirane rakave celice, ki se iz prizadetih organov prenašajo v srčno mišico po krvnem obtoku in limfnih poteh.

Maligni tumor in vzroki

Srčni rak se kot primarni tumor razvije neposredno iz tkiv same srčne mišice. Toda to se zgodi redko.

Sekundarna oblika maligne bolezni je veliko pogostejša. S pretokom krvi rakave celice iz prizadetih organov vstopijo v srce. Ta povezava prenosa celic nastane zaradi usklajenosti srčno-žilnega sistema, ki poteka po telesu, kar olajša pot metastaz.

Maligni tumorji, lokalizirani v organih gastrointestinalnega trakta, medeničnih organih so sposobni hitre nenadzorovane delitve prizadetih celic.

Tako metastaze hitro dosežejo nove cilje, vključno s prizadetostjo srca.

Do danes neposredni vzroki za poškodbe srčne mišice zaradi onkološke bolezni niso v celoti razjasnjeni, možni pa so:

• operacija mišic zaradi poškodbe;
• krvni strdki;
• aterosklerotični procesi v možganih in žilnem sistemu;
• dedna predispozicija glede na genotip;
• Nenehna stresna stanja in izkušnje oslabijo telo in spodkopavajo imunski sistem.

Sorte primarnih formacij

Najpogostejše benigne neoplazme vključujejo:

1. Rabdomiom - se razvije v mišičnem tkivu srca;
2. Fibroma - raste iz vlaknatih celic;
3. Lipoma - se pojavlja v celicah maščobnega tkiva telesa;
4. Miksom - pojavlja se pri 55% rakavih obolenj srčne mišice.

Maligno obliko predstavljata le dve vrsti:

• sarkom srca;
• limfom.

Srčni sarkom je pogostejši kot limfom. Vpliva na bolezen osebe v srednjih letih. Med to boleznijo so angiosarkomi, nediferencirani sarkomi, maligni fibrozni histiocitomi, leiomiosarkomi.

Prizadenejo predvsem levi atrij, mitralna odprtina trpi zaradi stiskanja tkiva s tumorjem. Praviloma nastopi srčno popuščanje, obsežne metastaze se razširijo v pljuča.

Mezoteliom se pojavlja pri moških, čeprav redko. S tem tumorjem se metastaze razširijo na hrbtenico, možgane in bližnja mehka tkiva.

Klinična slika

Nevarnost je, da je srčni rak na začetku bolezni asimptomatski. Bolnik se morda ne zaveda, da ima ta rak. Ugotovljeni so nekateri pogosti znaki slabega počutja, ki vključujejo:

• subfebrilna periodična temperatura;
• šibkost in utrujenost;
• bolečine v sklepih;
• nenadna nepojasnjena izguba teže.

Takšni znaki so značilni za številne bolezni, zato lahko zmedejo bolnega in odložijo njegovo pritožbo kardiologu ali onkologu.

Tudi specialisti brez posebnega pregleda pogosto ne morejo takoj razumeti diagnoze.

Natančnejši simptomi bolezni so odvisni od lokacije malignega tumorja v srčni mišici, zgodovine njegovega pojava, opredelitve primarnega ali sekundarnega izvora.

Diagnostika neoplazme

Naslednji simptomi najbolj natančno označujejo novotvorbo:

• srčna mišica na ultrazvoku je povečana v velikosti;
• zaskrbljeni zaradi bolečin v prsnici in srcu;
• vztrajna aritmija;
• stiskanje rastočega tumorja vene cave, ki lahko povzroči otekanje, bolečino, težko dihanje;
• srčna tamponada, ki se kaže z zmanjšanjem udarnega volumna srčne mišice; kopičenje tekočine med listi perikarda;
• odebeljeni prsti;

Neoplazme srca

• videz otekline in otekline na obrazu;
• brezvzročni izpuščaji na različnih delih telesa;
• občutek odrevenelosti v prstih;
• otekanje v spodnjih okončinah;
• omedlevica, omotica, glavoboli.

Kontraktilnost srca je pogosto oslabljena, zaradi tega, kar se dogaja, se začne hiter razvoj srčnega popuščanja. Pacient začne trpeti zaradi znakov zadušitve.

Seveda takšno stanje poslabša potek bolezni in vedno manj je možnosti za srečno ozdravitev. Posebno mesto je namenjeno prisotnosti metastatskih simptomov.

Maligne celice metastazirajo iz regionalnih organov, ki jih prizadene onkologija - ščitnice, vrhov pljuč, ledvic in mlečne žleze pri ženskah.

Takšne posledice čakajo na srčno mišico v primeru poškodb krvnega raka, limfomov in melanomov. Osrčnik, ki je ena od membran srca, se pridruži hitro razvijajočemu se srčnemu raku.

Diagnozo lahko diagnosticirate po ustreznih simptomih:

• huda kratka sapa;
• opazovanje perikarda v akutni obliki;
• aritmični pojavi;
• na rentgenskem posnetku so vidne konture močno povečanega srca;
• slišijo se sistolni zvoki.

Poleg simptomov in rentgenskih žarkov se za diagnozo uporablja računalniška tomografija in slikanje z magnetno resonanco srčne mišice. Poleg tega se uporabljajo indikatorji ehokardiograma.

Najpogosteje se zamudi čas in se diagnosticira resna faza srčnega sarkoma in njegove metastaze v bližnje organe, predvsem možgane in pljuča.

Zdravljenje

Medicinska statistika ne pozna praktičnega zdravila za maligni tumor tega organa. Pogosteje je to paliativna metoda zdravljenja.

Kirurški poseg je izključen zaradi razvoja metastaz in popolne poškodbe organa. Bolnikom je predpisana kemoterapija, obsevanje, ki naj lajšajo bolnikovo stanje.

Zdravljenje bo imelo rezultate, če boste sprejeli preventivne ukrepe, se pravočasno posvetovali s kardiologom, opravili pregled in začeli zdravljenje v zgodnji fazi bolezni.

Treba je okrepiti imunski sistem telesa, ki je sposoben zaščititi telo pred številnimi boleznimi.

Kljub dejstvu, da rakave celice niso vnesene v telo od zunaj, se aktivno delijo iz naših lastnih celic in so obdarjene z ogromno silo agresivnega napada na zdrave celice. Imunske celice prejemajo informacije o tujih strukturah, ki so v faktorjih prenosa.

Z majhnimi količinami teh celic imunske strukture ne prejmejo dovolj informacij o nevarnosti, ki je prišla na telo. Prenovljene celice imunskega sistema ne vedo, kaj morajo storiti in zaščititi.

Srčni tumorji so lahko primarni (benigni ali maligni) ali metastatski (maligni). Miksom, benigni primarni tumor, je najpogostejša neoplazma srca. Tumorji se lahko razvijejo iz katerega koli tkiva v srcu. Lahko povzročijo obstrukcijo zaklopke ali iztočnega trakta, povzročijo tromboembolijo, aritmije ali perikardialno patologijo. Diagnoza se postavi z ehokardiografijo in biopsijo. Zdravljenje benignih tumorjev je običajno sestavljeno iz kirurške resekcije, pogosto pa se pojavijo recidivi. Zdravljenje metastatskih lezij je odvisno od vrste tumorja in njegovega izvora, prognoza je na splošno slaba.

Pogostnost primarnih srčnih tumorjev, odkritih na obdukciji, je manjša od 1 na 2000 ljudi. Metastatski tumorji se odkrijejo 30-40 krat pogosteje. Primarni srčni tumorji se običajno razvijejo v miokardu ali endokardu, lahko pa tudi iz zaklopnega tkiva, vezivnega tkiva ali perikarda.

Benigni primarni tumorji srca

Benigni primarni tumorji vključujejo miksome, papilarne fibroelastome, rabdomiome, fibrome, hemangiome, teratome, lipome, paragangliome in perikardne ciste.

Miksom je najpogostejši tumor, ki predstavlja 50 % vseh primarnih srčnih tumorjev. Prevalenca pri ženskah je 2-4 krat večja kot pri moških, čeprav so pri redkih družinskih oblikah (Carneyjev kompleks) pogosteje prizadeti moški. Približno 75% miksomov je lokaliziranih v levem atriju, ostalo - v drugih komorah srca kot en sam tumor ali (manj pogosto) več formacij. Približno 75 % je pedunkuliranih miksomov, ki lahko prolapsirajo skozi mitralno zaklopko in ovirajo polnjenje prekata med diastolo. Preostali miksomi so samotni ali se širijo na široki podlagi. Miksomi so lahko sluzasti, gladki, trdi in lobulirani ali drobljivi in ​​brez strukture. Ohlapni, nepravilni miksomi povečajo tveganje za sistemsko embolijo.

Carnejev kompleks je dedni, avtosomno dominantni sindrom, za katerega je značilna prisotnost ponavljajočih se miksomov srca, včasih v kombinaciji s kožnimi miksomi, miksomatoznimi fibroadenomi mlečnih žlez, pigmentiranimi kožnimi lezijami (lentigine, pege, modri nevusi), multipla endokrina neoplazija ( primarna pigmentirana nodularna adrenokortikalna bolezen, ki povzroča Cushingov sindrom, adenom hipofize s prekomerno sintezo rastnega hormona in prolaktina, tumorji testisov, adenom ali rak ščitnice, ciste jajčnikov), psamomatozni melanotični švanom, adenom mlečnih kanalov in osteohondromija. Starost diagnoze je pogosto mlada (mediana 20 let), bolniki imajo večkratne miksome (zlasti v prekatih) in imajo veliko tveganje za ponovitev miksoma.

Papilarni fibroelastoma je drugi najpogostejši benigni primarni tumor. To so avaskularni papilomi, ki prevladujejo na aortni in mitralni zaklopki. Moški in ženske so enako prizadeti. Fibroelastomi imajo papilarne veje, ki segajo od osrednjega jedra in spominjajo na morske anemone. Približno 45% - na nogi. Ne povzročajo disfunkcije zaklopk, ampak povečujejo tveganje za embolijo.

Rabdomiomi predstavljajo 20 % vseh primarnih srčnih tumorjev in 90 % vseh srčnih tumorjev pri otrocih. Rabdomiomi prizadenejo predvsem dojenčke in otroke, 50 % jih ima tudi tuberozno sklerozo. Rabdomiomi so običajno večkratni in se nahajajo intramuralno v septumu ali prosti steni levega prekata, kjer poškodujejo prevodni sistem srca. Tumor so trdi beli lobuli, ki s starostjo običajno regresirajo. Manjšina bolnikov razvije tahiaritmije in srčno popuščanje zaradi obstrukcije iztočnega trakta levega prekata.

Tudi miomi se pojavljajo predvsem pri otrocih. Povezani so z adenomi lojnic kože in ledvičnimi tumorji. Fibromi so pogosteje prisotni na tkivu zaklopk in se lahko razvijejo kot odziv na vnetje. Sposobni so stisniti ali vdreti v prevodni sistem srca, kar povzroči aritmije in nenadno smrt. Nekateri fibromi so del sindroma s generaliziranim povečanjem telesa, keratocitozo čeljusti, skeletnimi nepravilnostmi ter različnimi benignimi in malignimi tumorji (Gorlinov sindrom ali bazalnocelični nevus).

Hemangiomi predstavljajo 5-10% benignih tumorjev. Povzročajo simptome pri majhnem številu bolnikov. Najpogosteje jih po naključju odkrijejo med pregledi, opravljenimi iz drugega razloga.

Perikardni teratomi se pojavljajo predvsem pri dojenčkih in otrocih. Pogosto so pritrjeni na dno velikih plovil. Približno 90% se nahaja v sprednjem mediastinumu, ostalo pa predvsem v zadnjem mediastinumu.

Lipomi se lahko pojavijo v kateri koli starosti. Lokalizirani so v endokardiju ali epikardiju in imajo široko bazo. Številni lipomi so asimptomatski, nekateri pa ovirajo pretok krvi ali povzročajo aritmije.

Paragangliomi, vključno s feokromocitomi, so v srcu redki; običajno so lokalizirani na dnu srca blizu končičev vagusnega živca. Ti tumorji se lahko kažejo s simptomi izločanja kateholaminov.

Perikardne ciste lahko na rentgenskem posnetku prsnega koša spominjajo na tumor srca ali perikardni izliv. Običajno so asimptomatske, čeprav lahko nekatere ciste povzročijo simptome stiskanja (npr. bolečina v prsnem košu, kratka sapa, kašelj).

Maligni primarni tumorji srca

Maligni primarni tumorji vključujejo sarkome, perikardni mezoteliom in primarne limfome.

Sarkom je najpogostejši maligni in drugi najpogostejši primarni tumor srca (za miksomom). Sarkomi se razvijejo predvsem pri odraslih srednjih let (povprečna starost 41 let). Skoraj 40 % teh je angiosarkomov, ki se večinoma razvijejo v desnem atriju in vključujejo perikard, kar povzroči obstrukcijo vtočnega trakta desnega prekata, tamponado perikarda in pljučne metastaze. Druge vrste vključujejo nediferencirani sarkom (25%), maligni fibrozni histiocitom (11-24%), leiomiosarkom (8-9%), fibrosarkom, rabdomiosarkom, liposarkom in osteosarkom. Ti tumorji se pogosto pojavijo v levem atriju, kar povzroča obstrukcijo mitralne zaklopke in srčno popuščanje.

Perikardni mezoteliom je redek, lahko se pojavi v kateri koli starosti, moški zbolijo pogosteje kot ženske. Povzroča tamponado in lahko metastazira v hrbtenico, sosednja mehka tkiva in možgane.

Primarni limfom je izjemno redek. Običajno se razvije pri ljudeh z aidsom ali drugimi imunsko oslabljenimi ljudmi. Ti tumorji hitro rastejo in povzročajo srčno popuščanje, aritmije, tamponado in sindrom superiorne vene cave (SVCS).

Metastatski tumorji srca

Pljučni karcinom in rak dojke, sarkom mehkih tkiv in rak ledvic so najpogostejši viri srčnih metastaz. Maligni melanom, levkemija in limfom pogosto metastazirajo v srce, vendar metastaze morda niso klinično pomembne. Ko se Kaposijev sarkom sistemsko širi pri imunsko oslabljenih bolnikih (običajno z aidsom), se lahko razširi na srce, vendar so klinično pomembni srčni zapleti redki.

Simptomi srčnih tumorjev

Tumorji srca povzročajo simptome, ki so značilni za veliko pogostejše bolezni (npr. srčno popuščanje, možganska kap, koronarna bolezen). Manifestacije benignih primarnih tumorjev srca so odvisne od vrste tumorja, njegove lokacije, velikosti in sposobnosti razpadanja. Razvrščamo jih na ekstrakardialne, intramiokardne in intrakavitarne.

Simptomi nesrčnih tumorjev so lahko subjektivni ali povzročajo organske/funkcionalne spremembe. Prvi se pojavijo, ker so zvišana telesna temperatura, mrzlica, letargija, artralgije in izguba teže posledica izključno miksomov, morda kot posledica sinteze citokinov (npr. interlevkin-6); možne petehije. Te in druge manifestacije lahko zamenjamo s simptomi infektivnega endokarditisa, bolezni vezivnega tkiva in "tihe" maligne rasti. Druga skupina simptomov (npr. dispneja, nelagodje v prsnem košu) je posledica stiskanja srčnih komor ali koronarnih arterij, draženja perikarda ali srčne tamponade, ki jo povzroči rast tumorja ali krvavitev v osrčniku. Perikardni tumorji lahko povzročijo drgnjenje perikarda.

Simptomi intramiokardnih tumorjev vključujejo aritmije, običajno atrioventrikularni ali intraventrikularni blok, ali paroksizmalne supraventrikularne ali ventrikularne tahikardije. Razlog so tumorji, ki stisnejo ali vdrejo v prevodni sistem (zlasti rabdomiomi in fibromi).

Manifestacije intrakavitarnih tumorjev so posledica disfunkcije zaklopk in/ali obstrukcije krvnega pretoka (razvoj valvularne stenoze, valvularne insuficience ali srčnega popuščanja), v nekaterih primerih (zlasti pri miksomatoznih miksomih) - embolije, trombov ali fragmentov tumorja v sistemski krvni obtok (možgani, koronarne arterije, ledvice, vranica, okončine) ali pljuča. Simptomi intrakavitarnih tumorjev se lahko razlikujejo glede na spremembo položaja telesa, kar spremeni hemodinamiko in fizične sile, ki delujejo na tumor.

Miksomi običajno povzročajo kombinacijo subjektivnih in intrakavitarnih simptomov. Lahko ustvarijo diastolični šum, podoben tistemu pri mitralni stenozi, vendar se njegov volumen in lokalizacija spreminjata z vsakim srčnim utripom in s spremembo položaja telesa. Približno 15 % pedukuliranih miksomov, ki se nahajajo v levem atriju, oddaja značilen pokajoč zvok, ko med diastolo preskočijo v mitralno odprtino. Miksomi lahko povzročijo tudi aritmije. Raynaudov fenomen in zadebelitev terminalnih falang prstov je manj značilna, a možna.

Fibroelastomi, ki jih pogosto najdemo naključno pri obdukciji, so običajno asimptomatski, vendar so lahko vir sistemske embolije. Rabdomiome najpogosteje ne spremljajo klinični simptomi. Fibromi vodijo do aritmij in nenadne smrti. Hemangiomi so običajno asimptomatski, vendar lahko povzročijo katerega koli od ekstrakardialnih, intramiokardialnih ali intrakavitarnih simptomov. Teratomi povzročajo sindrom respiratorne stiske in cianozo zaradi stiskanja aorte in pljučne arterije ali sindroma WPW.

Manifestacije malignih tumorjev srca se pojavljajo akutneje in hitro napredujejo. Srčni sarkomi običajno povzročajo simptome obstrukcije ventrikularnega vtočnega trakta in srčne tamponade. Mezoteliom vodi do znakov perikarditisa ali srčne tamponade. Primarni limfom povzroča refraktorno progresivno srčno popuščanje, tamponado, aritmije in WPW sindrom. Metastatski srčni tumorji se lahko pojavijo z nenadnim povečanjem srca, tamponado srca (zaradi hitrega kopičenja hemoragičnega izliva v perikardni votlini), srčnim blokom, drugimi aritmijami ali nenadnim nepojasnjenim srčnim popuščanjem. Možni so tudi povišana telesna temperatura, slabo počutje, izguba teže, nočno potenje in izguba apetita.

Diagnoza srčnih tumorjev

Diagnozo, ki je pogosto zapoznela, ker so klinične manifestacije podobne tistim pri veliko pogostejših boleznih, se potrdi z ehokardiografijo in tipizacijo tkiva na biopsiji. Transezofagealna ehokardiografija bolje vizualizira atrijske tumorje, transtorakalna - ventrikularne. Če so rezultati dvomljivi, se uporabi radioizotopsko skeniranje, CT ali MRI. Včasih je med kateterizacijo srca potrebna kontrastna ventrikulografija. Biopsija se opravi med kateterizacijo ali odprto torakotomijo.

Pri miksomih so obsežni pregledi pogosto pred ehokardiografijo, ker simptomi niso specifični. Pogosto se pojavijo anemija, trombocitopenija, levkocitoza, povečanje ESR, C-reaktivnega proteina in y-globulinov. Podatki EKG lahko kažejo na povečanje levega atrija. Rutinska rentgenska slika prsnega koša občasno pokaže usedline kalcija v miksomih ali teratomih desnega atrija, ki se pojavijo kot mase v sprednjem mediastinumu. Včasih se miksomi diagnosticirajo, ko tumorske celice najdemo v kirurško odstranjenih embolih.

Aritmije in srčno popuščanje z značilnostmi tuberozne skleroze kažejo na rabdomiome ali fibrome. Novi srčni simptomi pri bolniku z ugotovljeno nesrčno malignostjo kažejo na srčne metastaze; rentgenski pregled prsnega koša lahko pokaže nenavadne spremembe v obrisih srca.

Zdravljenje srčnih tumorjev

Zdravljenje benignih primarnih tumorjev - kirurška ekscizija, ki ji sledi periodična ehokardiografija vsaj 5-6 let za pravočasno diagnozo ponovitve. Tumorji se odstranijo, razen če druga bolezen (kot je demenca) postane kontraindikacija za operacijo. Operacija običajno daje dobre rezultate (95 % preživetje v 3 letih). Izjema so rabdomiomi, ki večinoma spontano regresirajo in ne zahtevajo zdravljenja, in perikardni teratomi, ki lahko vodijo v potrebo po nujni perikardiocentezi. Bolniki s fibroelastomom bodo morda potrebovali popravilo ventila ali protetiko. Kadar so rabdomiomi ali fibromi večkratni, je kirurško zdravljenje običajno neučinkovito in je napoved slaba v 1 letu po diagnozi; 5-letna stopnja preživetja je lahko pod 15%.

Zdravljenje malignih primarnih tumorjev je običajno paliativno (npr. obsevanje, kemoterapija, obvladovanje zapletov), ​​ker je prognoza slaba.

Terapija metastatskih srčnih tumorjev je odvisna od izvora neoplazme. Lahko vključuje sistemsko kemoterapijo ali paliativne postopke.

Srčni sarkom je redka vrsta raka, ki jo najdemo pretežno pri mladih (povprečna starost je 40 let). Prognoza za ta tumor je razočaralna - večina bolnikov umre v enem letu. Kaj je razlog za te statistike?

Srčni sarkom

Primarni tumorji srca so zelo redki (do 0,5 % vseh vrst). Med njimi je 75 % benignih in le 25 % malignih, od tega je večina sarkomov. Sarkomi so onkološki tumorji, ki izvirajo iz vezivnega tkiva.

Lahko se pojavijo:

• na zunanji površini srca;
• znotraj komor (atrij);
• iz mišičnega tkiva.

Primarni srčni sarkom se razvije neposredno iz tkiv srca, obstajajo pa tudi sekundarne lezije srca z metastazami iz drugih organov. Izgledajo enako.

Metastaze v srcu in osrčju so 30-krat pogostejše kot primarni tumorji. Po mnenju strokovnjakov je imelo 25% bolnikov, ki so umrli zaradi metastatskega sarkoma mehkih tkiv, srčne metastaze.

Primarni srčni sarkomi so agresivni tumorji, ki običajno ne povzročajo simptomov, dokler se ne razširijo lokalno. Zato sta uspešnost zdravljenja in prognoza bolezni zelo slaba.

dejstvo! Poleg sarkoma se pojavlja, ki ga predstavlja predvsem adenokarcinom.

Vzroki srčnega sarkoma

Vzroki za srčni sarkom niso znani, vendar po mnenju znanstvenikov lahko na njegov pojav vplivajo naslednji dejavniki:

• sevanje;
• ateroskleroza;
• genetske nepravilnosti;
• poškodba.

Za te dejavnike ni 100-odstotnih dokazov, zato ni mogoče storiti ničesar, da bi preprečili bolezen, razen občasnih obiskov zdravnika.

Razvrstitev: vrste, vrste, oblike

Glede na lokalizacijo onkološkega procesa ločimo 2 vrsti srčnih sarkomov:

Sarkomi desne strani srca. Praviloma imajo veliko velikost in infiltrativno vrsto rasti. Prej tvorijo oddaljene in regionalne metastaze zunaj organa.

Sarkomi levega srca (levega prekata ali atrija) imajo trdno vrsto rasti. Kasneje metastazirajo, pogosto pa jih zaplete srčno popuščanje.

V srcu so histološke vrste, kot je schwannoma.

Angiosarkomi najpogostejši med njimi. Izvirajo iz celic v stenah krvnih žil. V 80 % primerov angiosarkomi izvirajo iz desnega atrija, z rastjo pa popolnoma nadomestijo steno atrija in zapolnijo celotno srčno komoro, lahko pa vdrejo tudi v sosednje strukture (npr. votlo veno, trikuspidalno zaklopko). Razvoj bolezni in smrt se zgodi zelo hitro.

Rabdomiosarkom- drugi najpogostejši primarni srčni sarkom, ki je najpogostejši srčni sarkom pri otrocih. Nima najljubšega mesta lokalizacije, lahko vpliva na kateri koli del srca. Včasih se pojavijo perikardne metastaze.

Leiomiosarkom. Poškoduje mišična vlakna. Pojavi se lahko v žilah (zgornja votla vena, pljučna arterija, aorta) ali v srčnih votlinah. V polovici primerov se nahajajo v levem atriju.

mezoteliom običajno izvirajo iz visceralnega ali parietalnega perikarda in se lahko razširijo okoli srca in ga stisnejo. Ne vdrejo v miokard, lahko pa zajamejo pleuro ali diafragmo, saj je mezoteliom nagnjen k obsežnim regionalnim metastazam.

fibrosarkom. Ta tumor ima infiltrativno vrsto rasti. Nima predispozicije za določeno starost ali srčno komoro. Vendar pa so v 50 % primerov opazili prizadetost valvularne arterije.

Maligni švanom- redka vrsta srčnega raka, ki izvira iz tkiva perifernih živcev.

Faze in stopnja malignosti srčnega sarkoma

Poznavanje stopnje bolezni pomaga zdravniku, da se odloči, katero zdravljenje je najboljše in da grobo prognozo za preživetje bolnika. Za določitev stopnje sarkoma se uporabljajo diagnostični testi, ki določajo velikost in razširjenost neoplazme na lokalni ravni in po telesu.

Ti podatki so izraženi z naslednjimi izrazi:

• T1 Velikost tumorja 5 cm ali manj:

1. T1a - površinski tumor;
2. T1b - tumor je globok.

• T2 - velikost neoplazme presega 5 cm:

1. T2a (površinski sarkom);
2. T2b (globoko).

• N0 - Rak se ni razširil na regionalne bezgavke.
• N1 - tumor se je razširil na regionalne bezgavke.
• M0 - brez metastaz.
• M1 - obstajajo metastaze v drugem delu telesa.

Po biopsiji prepoznajo stopnjo (označena s črko G), ki vpliva tudi na stadij. Obstajajo 3 stopnje sarkoma: G1, G2 in G3.

Odvisni so od naslednjih dejavnikov:

• kako različne rakave celice primerjamo s celicami zdravega tkiva pod mikroskopom;
• kakšna je hitrost delitve celic;
• koliko jih umre.

Nižja kot je skupna ocena teh 3 dejavnikov, nižja je ocena, kar pomeni, da je tumor manj agresiven in je bolnikova prognoza boljša.

Glede na navedene parametre se razlikujejo naslednje stopnje sarkoma:

• 1 stopnja:

1. IA: T1a ali T1b, N0, M0, G1;
2. IB: T2a ali T2b, N0, M0, G1.

• 2 stopnja:

1. IIA: T1a ali T1b, N0, M0, G2 ali G3;
2. IIB: T2a ali T2b, N0, M0, G2.

• 3 stopnja:

1. IIIA: T2a ali T2b, N0, M0, G3;
2. IIIB: kateri koli T, N1, M0, kateri koli G.

• Srčni sarkom 4. stopnje ima naslednje indikatorje: kateri koli T, kateri koli N, M1 in kateri koli G.

Simptomi in znaki srčnega sarkoma

Simptomi srčnega sarkoma so odvisni od lokacije patološkega žarišča. Večina jih se razvije v desnem atriju, kar preprečuje dotok ali odtok krvi.

To lahko povzroči simptome, kot so:

• otekanje stopal, nog ali trebuha;
• otekanje vratnih žil.

Angiosarkom perikarda povzroči povečanje količine tekočine v osrčniku (izliv). To lahko vpliva na delovanje srca, ki ga spremljajo bolečine v prsnem košu, težko dihanje, razbijanje srca in splošna šibkost. Na koncu se razvije srčno popuščanje.

Pri prizadetosti miokarda se pogosto pojavi aritmija in srčni blok. Tumor lahko povzroči angino pektoris, srčno popuščanje, srčni napad.

Drugi simptomi srčnega sarkoma:

• hemoptiza;
• kršitev srčnega ritma;
• disfonija;
• sindrom zgornje vene cave;
• otekanje obraza;
• vročina;
• izguba teže;
• nočno znojenje;
• slabo počutje.

Embolija lahko postane redka manifestacija srčnega sarkoma. To se zgodi, ko se koščki odcepijo od tumorja in vstopijo v krvni obtok. Lahko prekinejo pretok krvi v organ ali del telesa, kar povzroči disfunkcijo in bolečino. Na primer, embolije, ki vstopijo v možgane, povzročijo možgansko kap, tiste, ki vstopijo v pljuča, pa povzročijo dihalno stisko.

Diagnoza bolezni

Metode za diagnosticiranje srčnega sarkoma se razlikujejo glede na prisotne simptome.

Poleg popolne zdravstvene anamneze in fizičnega pregleda lahko zdravnik naroči naslednje postopke:

• Ehokardiogram (znan tudi kot Eho). To je neinvaziven test, ki uporablja zvočne valove za preučevanje gibanja srčnih komor in zaklopk. Ehokardiografija je najbolj uporabno orodje pri diagnosticiranju srčnih patologij, omogoča zdravniku, da določi natančno velikost in lokacijo tumorja. Podrobnejše slike srca je mogoče dobiti s transezofagealno ehokardiografijo.
• Elektrokardiogram (EKG). Ta test beleži električno aktivnost srca in kaže nenormalne ritme ter poškodbe srčne mišice. Praviloma so na EKG znaki, kot so hipertrofija desnega prekata, atrijska fibrilacija, paroksizmalna atrijska tahikardija.
• Računalniška tomografija (CT). Diagnostični slikovni postopek, ki uporablja kombinacijo rentgenskih žarkov in računalniške tehnologije za izdelavo horizontalnih ali aksialnih slik (pogosto imenovanih rezine) telesa. CT skeniranje zagotavlja podrobne slike katerega koli dela telesa. Uporablja se za razjasnitev velikosti, lokacije tumorja in njegovih metastaz.
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI). Ta postopek uporablja kombinacijo velikih magnetov in računalnika za pridobitev podrobnih slik organov in struktur telesa. MRI se lahko uporabi, če morate razjasniti nekatere podrobnosti, ki niso vidne na CT in Echo.
• Rentgen prsnega koša (uporablja se za odkrivanje povečanja srca, plevralnega izliva, srčnega popuščanja in drugih nepravilnosti).
• Biopsija (odstranitev majhne količine tumorskega tkiva za pregled pod mikroskopom). Biopsija je edini način, da zagotovo ugotovimo vrsto in malignost tumorja.

Zdravljenje srčnega sarkoma

Vrsta zdravljenja srčnega sarkoma je v veliki meri odvisna od njegove lokacije in velikosti ter stopnje metastaz. Če je mogoče, je tumor podvržen kirurški resekciji. Skupaj z njim se odstrani prizadeti del organa, nato pa se izvede rekonstrukcija s pomočjo perikarda prašiča, sintetičnih materialov ali protez.

Zaradi dejstva, da se onkologija pogosto odkrije v kasnejših fazah, so možnosti operacije omejene. Popolna resekcija je možna v 55% primerov, ko je neoplazma omejena na atrijski septum, majhen del ventrikla ali ventil.

Delna odstranitev sarkoma ne ozdravi bolezni, ampak se uporablja za lajšanje simptomov ali potrditev diagnoze (biopsija). Smrtnost med operacijo srčnega sarkoma je visoka, čeprav sprejemljiva - približno 8,3%.

Trenutno številni centri uporabljajo endoskopsko metodo odstranjevanja tumorjev iz levega atrija, kar daje dobre rezultate. Običajno se pred temi posegi ne opravita biopsija in histološka ocena malignosti, temveč jo opravijo po njej.

Kemoterapija in radioterapija

Zaradi redkosti teh tumorjev in pomanjkanja obsežnih raziskav ni enotnega pristopa k obravnavi bolnikov, koristi adjuvantne kemoterapije in radioterapije pa niso jasne.

Mnogi raziskovalci poudarjajo superiornost kombiniranega zdravljenja, ki pomaga doseči dvakratno pričakovano življenjsko dobo (mediana preživetja je bila 24 mesecev v primerjavi z 10 meseci). Toda to je mogoče doseči le pri bolnikih s primarno radikalno resekcijo.

Drugi viri kažejo, da je uporaba neoadjuvantne kemoterapije priporočljiva pri zdravljenju sarkoma desnega srca, saj omogoča zmanjšanje velikosti neoplazme in poveča verjetnost popolne resekcije.

Zaradi dejstva, da patologije levega srca pogosto vodijo do srčnega popuščanja, je neoadjuvantna kemoterapija zanje kontraindicirana. V takih situacijah je bolje opraviti popolno kirurško resekcijo, vendar ta anatomska lokacija izjemno otežuje operacijo. Zato ga morajo izvajati visoko usposobljeni zdravniki.

Tudi vloga radioterapije ostaja nedokazana, čeprav se uporablja za zdravljenje rezidualnega tumorja (po delni resekciji) in za lokalne ali oddaljene ponovitve.

Ob prisotnosti več metastaz kemoterapija in obsevanje pripomoreta k lajšanju simptomov bolezni in izboljšanju kakovosti življenja bolnika.

Drugi načini zdravljenja

Sodoben pristop k zdravljenju sarkoma vključuje uporabo ciljne (ciljne) terapije. Vključuje antiangiogena zdravila, ki lahko zavirajo količino angiogenih beljakovin: Sunitinib, Sorafenib. Ciljna terapija je še posebej učinkovita pri tumorjih žilne etiologije, kot je angiosarkom. Ciljna zdravila vodijo do zmanjšanja volumna neoplazme in ustavijo njeno rast. Lahko jih kombiniramo s citostatiki.

Pri obsežnih lezijah, ki jih ni mogoče popolnoma odstraniti, se priporoča presaditev srca. Po takšni operaciji mora bolnik prejemati imunosupresive (zdravila, ki preprečujejo zavrnitev tujega tkiva), ti pa lahko spodbudijo novo rast sarkoma. Zato se tehnika avtotransplantacije zdaj aktivno razvija.

Avtotransplantacija je kirurški poseg, pri katerem se pacientu odstrani lastno srce, nato pa se iz njega izreže tumor. Med operacijo se bolnika namesti na srčno-pljučni aparat. Po odstranitvi sarkoma se srce vrne na svoje mesto. To ne zahteva naknadnega imenovanja imunosupresivov.

Metastaze in recidivi

Do 80 % bolnikov ima v času diagnoze metastaze srčnega sarkoma (pogosto v pljučih). Nova žarišča bolezni se lahko pojavijo tudi po radikalni odstranitvi neoplazme.

Zaradi pogostih recidivov opazimo tako nizko stopnjo preživetja bolnikov. Največje tveganje za napredovanje bolezni so opazili v prvih 2 letih po operaciji. Za zdravljenje recidivov srčnega sarkoma se uporablja radioterapija s skupnim žariščnim odmerkom največ 65 g, ciljna in neadjuvantna kemoterapija.

Omeniti velja, da niso oddaljene metastaze, temveč lokalno napredovanje že dolgo prepoznani kot glavni vzrok smrti pri bolnikih.

Kako dolgo živijo bolniki s srčnim sarkomom?

Prognoza za srčni sarkom je odvisna od popolnosti kirurške resekcije, lokacije tumorja in njegove histološke vrste ter stopnje prizadetosti miokarda.

Ena študija je pokazala, da je bilo mediano preživetja po radikalni operaciji 24 mesecev, v primerjavi z 10 meseci pri bolnikih z delno odstranitvijo tumorja.

Poročali so o primeru dolgotrajnega preživetja 10 let po popolni odstranitvi rabdomiosarkoma levega atrija.

Dejavniki, ki izboljšajo preživetje, so:

• sarkom levostranskega tipa;
• mitotična stopnja manjša od 10 v polju velike moči;
• ni nekroze na histologiji.

Večina bolnikov sčasoma umre zaradi metastaz ali srčnega popuščanja.

Informativni video: