Dermatomiozitis je sekundaren. Dermatomiozitis: vrste, simptomi in metode zdravljenja

Bolezen, za katero je značilna poškodba mišic z manifestacijami motenj v motoričnih funkcijah ter nastanek edema in eritema na koži, se imenuje Wagnerjeva bolezen ali dermatomiozitis. Če ni kožnih sindromov, se bolezen imenuje polimiozitis.

Bolezen se pojavlja pretežno pri odraslih, starih 40 let, vendar niso izključene vnetne lezije mišičnega sistema v otroštvu od 5 do 15 let. Bolezen v otroštvu se imenuje juvenilni dermatomiozitis. Pogosto se znaki slabega počutja pojavijo pri ženskah in deklicah, kar je posledica fiziološke strukture telesa. Še posebej pogosto se bolezen diagnosticira v puberteti, zaradi česar se sama bolezen izzove s hormonskim razvojem.

Dermatomiozitis je redka bolezen, vendar s hudimi simptomi in visoko stopnjo smrti. Tako je vredno imeti idejo o dermatomiozitisu, njegovih vzrokih, simptomih manifestacije in metodah zdravljenja, o katerih bomo razpravljali v tem članku.

Pogledi

Glede na znake patološkega procesa je ta bolezen dveh vrst:

1. Primarni ali idiopatski dermatomiozitis, za katerega so značilni znaki neodvisnega pojava, ki niso povezani z zgodnjimi patologijami.
2. Sekundarni ali paraneoplastični nastane na podlagi prevladujočih patoloških nepravilnosti, ki so nastale kot posledica prenesenih obolenj. Pogosto se najpogosteje nahaja sekundarna vrsta.

Glede na poslabšanje bolezni ločimo tri stopnje zapletov, za katere so značilni ustrezni simptomi.

Glede na znake dermatomiozitisa ločimo naslednje vrste:

• Začinjeno značilen nenaden začetek;
• Subakutna, za katerega je značilno poslabšanje akutne oblike, ki je posledica pomanjkanja ustreznega zdravljenja;
• Kronična, posledično nastane kot posledica neupoštevanja ustreznih ukrepov za odpravo bolezni.

Vzroki

Dermatomiozitis se nanaša na številne bolezni, katerih vzroki ostajajo na premalo razumljeni ravni. Vendar to ne pomeni, da ni nobenih predpostavk. Vnetne motnje mišičnega sistema so večfaktorske bolezni, torej imajo različne vzroke. Največja verjetnost izzove dermatomiozitisa je posledica prevlade infekcijskih dejavnikov. Ob tej priložnosti so bile izvedene ustrezne študije, ki so dokazale zanesljivost izjave.

Pomembno vlogo pri razvoju slabega počutja igrajo virusne bolezni, ki jih povzroča zaužitje pikornavirusov, parvovirusov in virusa gripe. Bakterijski patogeni zasedajo častno mesto med vzroki za nastanek vnetnih procesov gladkih in skeletnih mišic. Ti patogeni vključujejo:

• streptokoki skupine A;
• hormonska zdravila;
• cepiva proti in.

Patogenetski dejavnik, ki povzroča bolezen, je tudi avtoimunska reakcija s tvorbo avtoprotiteles. Ta protitelesa ciljajo predvsem na citoplazemske beljakovine in RNA (ribonukleinske kisline), ki tvorijo hrbtenico mišičnega tkiva. Takšne reakcije povzročajo neravnovesje med limfociti T in B, vodijo pa tudi do zavrnitve funkcije T-supresorja.

Poleg zgornjih razlogov obstajajo številni sprožilni (sekundarni) dejavniki, ki prav tako nagibajo k tvorbi dermatomiozitisa pri ljudeh. Ti dejavniki vključujejo:

• hipotermija telesa;
• pregrevanje;
• dedna nagnjenost;
• duševne in fizične travme;
• alergijske reakcije na zdravila;
• poslabšanje žarišč okužb.

Tako vsi zgoraj navedeni razlogi povzročajo nastanek dermatomiozitisa, za katerega so značilna naslednja obdobja seveda:

1. Prodnormalno- za katero je značilna prevladujoča resnost v obdobju od nekaj dni do enega meseca.
2. Manifestirano- napredovali stadij, ki vključuje pojav mišičnih, kožnih in drugih sindromov.
3. Distrofična- najtežja stopnja bolezni, zaradi pojava splošnega slabega počutja telesa.

Vzroki za mladoletne bolezni

Vzroki za otroški dermatomiozitis ostajajo nejasni, vendar se na nek način razlikujejo od odraslih. Prvič, znaki dermatomiozitisa se pojavijo pri otrocih, starih od 4 do 10-15 let, vendar se vrhunec lokalizacije bolezni pojavi pri 7 letih.

Juvenilni dermatomiozitis nastane kot posledica izpostavljanja otrok soncu, torej zaradi delovanja sevalnih žarkov. Zdravniki tudi ne izključujejo nalezljivih bolezni, s katerimi bi lahko bil otrok bolan od samega začetka rojstva. Še posebej, če so nalezljive bolezni postale kronične.

Mladostna vrsta je posebna, saj otrokovo telo še ni pripravljeno na tako resne preizkušnje, zaradi katerih je lahko izvid, če ne sprejmemo ustreznih ukrepov, usoden.

Simptomi

Prisotnost bolezni pri človeku je mogoče ugotoviti po naslednjih značilnih značilnostih, opisanih spodaj.

Za bolezen je značilen postopen potek. Prvič, splošni simptomi so pritožbe osebe zaradi splošne šibkosti. Ta šibkost nastane zaradi poškodbe mišic okončin. Simptomi šibkosti se pojavijo neopazno, lahko trajajo leta, zato je po takšnih znakih skoraj nemogoče ugotoviti prisotnost dermatomiozitisa.

Druga stvar je, če ima bolezen akutno naravo poteka, v tem primeru oseba poleg splošne šibkosti doživi tudi bolečine v mišicah. Bolečine so izrazite in se pojavijo v 2 tednih. V tem primeru je značilno zvišanje temperature, kar vodi do popolne okvare. V redkih primerih je akutna oblika posledica pojava kožnega izpuščaja in poliartralgije.

Poglejmo podrobneje, katere organe in sisteme prizadene dermatomiozitis z značilnimi simptomi.

Mišični sistem... Ker je dermatomiozitis bolezen mišičnega sistema, so prvi, ki ustrezno trpijo. Obstaja popolna šibkost telesa, človeku je težko vstati iz postelje, izvajati različna fizična dejanja. Bolezen gre tako globoko, da mišice v vratu ne morejo delovati. Najpogosteje je bolnik v vodoravnem in ne navpičnem položaju. Z lokalizacijo bolezni pride do motenj mišičnih tkiv požiralnika, žrela, grla, kar se odraža v obliki okvare govora, pojavu kašlja in težav pri prehranjevanju. Pri zaužitju hrane se pojavi ostra režujoča bolečina v grlu. Če pregledate ustno votlino, lahko opazite sliko videza: otekanje, pordelost in suhost. Redko pride do negativnega učinka na očesne mišice.

Kožne bolezni... Začetek kožnega sindroma daje jasno sliko o prevladi dermatomiozitisa. Med nepravilnostmi na koži je treba izpostaviti naslednje znake:

• pojav izpuščaja na obrazu v zgornjih vekah, nosu, nasolabialni gubi. Izpuščaj se razširi po celem telesu: na prsnico, hrbet, kolenske in komolčne sklepe. Posebej izrazit je izpuščaj na zgornjih okončinah;
• hrapavost dlani zaradi njihove pordelosti in nadaljnjega luščenja kože;
• nohti postanejo krhki, pojavi se eritem. Pogosto pride do razslojevanja nohtov na nogah in manj pogosto na rokah;
• koža po celem telesu med potekom bolezni postane suha in rdeča;
• nadaljnja slika prispeva k nastanku atrofije.

Manifestacija prvih patoloških nepravilnosti na koži bi morala povzročiti zadrego pri bolniku in ga pripeljati do dermatologa, da ugotovi bolezen.

Sklepi... Redko se bolečine v sklepih pojavijo pri upogibanju/iztegovanju rok in nog. Prizadeti so tudi karpalni, komolčni, zapestni, ramenski in kolenski sklepi. V sklepih se pojavi oteklina, ki omejuje njihovo gibljivost. Skupaj z bolečinami v mišicah in bolečinami v sklepih se pojavi splošna šibkost telesa. Možna je tvorba sklepne deformacije, ki jo uspešno preprečimo z jemanjem glukokortikosteroidov.

Sluznice... Obstaja hiperemija, edem območja neba itd. Zadnja stena grla je razdražena, kar vodi do težav pri požiranju hrane.

Odpoved srca... Bolezen je tako resna, da pogosto prizadene srčno mišico. V tem primeru se pojavijo takšne bolezni:

• miokarditis in miokardiofibroza;
• atrioventrikularni blok različnih stopenj zapletenosti.

V redkih primerih ga je mogoče opaziti, kar je bolj odvisno od vzroka, ki je povzročil slabo počutje mišičnih tkiv.

Pljuča... Bolezen vodi v razvoj človeških pljuč, ki se skoraj vedno konča z odpovedjo. Pojavi se tudi alveolitis, poškodbe medrebrnih mišic, motena je celovitost diafragme, v času požiranja nastane aspiracija. Posledica je kratka sapa, kašelj, hripavost in suha usta.

Prebavila... Pacientu izgine apetit, kar se odraža v hujšanju, pojavijo se bolečine v trebuhu. Bolečine v trebuhu imajo dolgočasno obliko manifestacije, ki jo lahko opazujemo dolgo časa. Vzroki za te bolečine so neločljivo povezani z boleznimi mišic: žrela, požiralnika in prebavil. Pri rentgenskem pregledu opazimo povečanje velikosti jeter.

CNS in ledvice... Opaža se le v redkih primerih. V ledvicah se lahko diagnosticira, v centralnem živčnem sistemu pa polinevritis. Te bolezni se diagnosticirajo izključno v bolnišnici. Dermatomiozitis prispeva k motnjam endokrinega sistema in genitalij. Pri deklicah je moteno uriniranje in razvoj.

Simptomi pri otrocih

Juvenilni dermatomiozitis pri otrocih se začne s poškodbo notranjih organov. Simptomi bolezni se od odraslih razlikujejo predvsem po trajanju nastanka bolezni. Prvi značilni znaki prisotnosti bolezni pri otrocih so poškodbe kože. Vsi kožni sindromi se začnejo na obrazu in okončinah, kjer eritem postane rdeč. Večinoma se na obrazu otrok pojavi eritem okoli oči, kar lahko povzroči njihovo otekanje in bolečino pri utripanju. Če otroka ne zdravimo niti s takšnimi simptomi, se eritem razširi po telesu.

Mišična distrofija in delna lipodistrofija - v pogostih primerih se pojavijo v otroštvu. Pri poškodbah mišic otrok doživi šibkost, utrujenost, pomanjkanje želje po aktivnih igrah itd. Starši ob prvih znakih ne izključujejo možnosti okužbe otroka in poskušajo najti vzrok.

Pomembno! Ob prvih opaznih simptomih bolezni je vredno otroka takoj pokazati zdravniku, da ugotovi bolezen.

Starši opazijo popolno izginotje otrokovega apetita, ki je posledica razvoja aspiracije. Pri požiranju hrane se pojavi boleč občutek, medtem ko lahko hrana vstopi v dihala, kar je preobremenjeno z razvojem pljučnice.

Otroci imajo pogosto tudi kalcifikacija, ki se razvije pri 40 % bolnikov z dermatomiozitisom. Kalcifikacija je odlaganje kalcijevih soli v mehkih tkivih in organih. Soli se lahko odlagajo podkožno ali v vezivnem tkivu v predelu mišičnih vlaken. Njihovo odlaganje na bolj travmatičnih mestih ni izključeno:

• v predelu sklepov;
• vzdolž Ahilove tetive;
• na bokih;
• na zadnjici in ramenih.

V tem primeru kalcifikacija postane razpršena, to je, da jo povzroči trajanje tečaja.

Pri poškodbah mišic diafragme obstaja možnost nastanka respiratorne odpovedi, ki se odraža predvsem v srčni mišici. Prvi simptomi ne kažejo natančne bolezni dermatomiozitisa, zato bodo za pojasnitev potrebni diagnostični testi.

Diagnostika

Diagnoza dermatomiozitisa vključuje zbiranje podatkov o simptomih, pa tudi izvedbo ankete, laboratorijskih in instrumentalnih študij. Te študije vključujejo:

• rentgensko slikanje... Rentgenski žarki ugotavljajo prisotnost kalcifikacij, povečanje velikosti srčne mišice in znake osteoporoze.
• Krvni test... Analiza razkrije sestavo kreatin fosfokinaze, aldolaze itd. Po povečani količini teh sestavin zdravnik ugotovi prisotnost bolezni.
• Elektrokardiografija... Ta študija vam omogoča, da ugotovite prisotnost motenj prevodnosti in aritmij.
• Spirografija... Omogoča vam, da ugotovite prisotnost respiratorne odpovedi.
• Imunološke raziskave... Ugotovljen je visok titer revmatoidnega faktorja.
• Biopsija mišic... Če vse zgornje študije ne omogočajo tvorbe slike o bolezni, je biopsija odločilna metoda. Izvaja se v lokalni anesteziji, bolniku se s pomočjo posebne naprave za pregled vzame vzorec koščka mišičnega tkiva. Po odvzemu vzorca se opravi mikroskopski pregled, da se ugotovi prisotnost vnetja.

Po postavitvi diagnoze bo zdravnik sprejel ustrezno odločitev o izbiri zdravljenja bolezni.

Zdravljenje

Po izključitvi tumorskih in nalezljivih bolezni je treba nadaljevati z neposrednim zdravljenjem dermatomiozitisa. Glavna učinkovita zdravila pri zdravljenju te bolezni so glukokortikosteroidi. Poleg tega je treba sprejem izvajati v velikih odmerkih, vendar vedno po navodilih zdravnika. Eno od teh zdravil je prednizon, ki je predpisan glede na naravo manifestacije bolezni.

Glede na naravo bolezni je odmerek izbran v naslednji količini:

• Za akutne simptome - 80-100 mg / dan;
• V subakutni obliki - 60 mg / dan;
• V kronični obliki - 30-40 mg / dan.

Če je bil odmerek pravilno predpisan, lahko po sedmih dneh opazimo zaviranje simptomov bolezni (zastrupitev). Po dveh tednih edem izgine, eritem bledi in kreatinurija se zmanjša.

Mladoletni simptom bolezni pri otrocih se zdravi tudi s prednizolonom, vendar v različnih odmerkih. Za otroke je odmerek zdravila 10-20 mg / dan, pozitiven učinek pa opazimo po treh dneh.

Če je bila oblika bolezni napačno določena in učinek zdravila ni, se sprejme odločitev o postopnem povečevanju odmerka. Predpisani odmerek se uporablja 1,5-2 meseca, nato pa se količina zdravila postopoma zmanjšuje v 2 letih.

Poleg glukokortikosteroidov ni izključena verjetnost predpisovanja zdravnika in citostatikov: metotreksata in azatioprina.

Podrobneje razmislite o učinku teh zdravil.

Metotreksat se začne z odmerkom, ki ne presega 7,5 mg / teden. Po tem se odmerek postopoma povečuje po presoji zdravnika za 0,25 mg na teden. Zdravilo deluje učinkovito, vendar je prve spremembe mogoče opaziti ne prej kot šest mesecev kasneje. Po tem se pregleda pozitivna dinamika učinka zdravila in, če je na voljo, se odmerek zmanjša. Zdravljenje lahko traja do dve do tri leta.

Naslednje osebe ne smejo uporabljati metotreksata:

• nosečnica;
• ljudje z boleznimi ledvic in jeter;
• ljudi z boleznimi kostnega mozga.

Azatioprin je predpisan zaradi prisotnosti kontraindikacij za metotreksat. Ima bolj nežen učinek, vendar manj učinkovit. Odmerjanje se začne pri 2 mg / dan in se nadaljuje, dokler se ne pojavijo pozitivne spremembe. Te spremembe se pojavijo v približno 7-8 mesecih, nato pa je vredno zmanjšati odmerek zdravila.

Poleg zgornjih zdravil se uporabljajo tudi obogatena sredstva, ki pozitivno vplivajo na zdravljenje - to so vitamini B, kokarboksilaza, ATP in nesteroidna protivnetna zdravila.

Profilaksa

Poleg zdravljenja je treba bolezen, imenovano dermatomiozitis, preprečiti z izogibanjem hipotermiji in pravočasnim zdravljenjem okužb. Prav tako ni dovoljeno jemati zdravil spontano in brez recepta, še posebej nepoznanih. Prav tako je treba vzdrževati higieno in čistočo v hiši, zlasti tam, kjer so majhni otroci.

Dermatomiozitis, imenovan tudi Wagnerjeva bolezen, je zelo huda vnetna bolezen mišičnega tkiva, ki se razvija postopoma in prizadene tudi kožo, povzroča edeme in rdečico ter notranje organe. V tem primeru je mobilnost močno oslabljena. Zelo pogosto se lahko ta sistemska bolezen zaplete zaradi odlaganja kalcija v mišičnih tkivih ali razvoja gnojnih nalezljivih bolezni.

Razvoj te bolezni pri ženskah se pojavi 2-krat pogosteje kot pri moških. Bolezen je selektivna tudi glede na starost žrtev, merila za njeno izbiro so otroci, stari od 5 do 15 let, ali odrasli od 40 do 60 let.

Vzroki za nastanek

Uradno se dermatomiozitis šteje za multisimptomatsko bolezen. Vendar pa dolga zgodovina njegovega preučevanja ni obrodila sadov v obliki razumevanja njegove etiologije. Zato ga razvrstitev bolezni označuje kot idiopatsko. Strokovnjaki menijo, da na bolezen lahko vplivajo:

• zapleti po prejšnjih virusnih okužbah, kot je gripa;
• sekundarni pojav v ozadju obstoječe onkološke bolezni;
• genetska nagnjenost k tej bolezni;
• reakcija na različna zdravila;
• reakcija na cepljenje proti koleri, ošpicam, mumpsu, tifusu, rdečkam;
• nosečnost;
• insolacija;
• alergija na zdravila;
• poškodba;
• hipotermija;
• borelioza.

Simptomi

Da bi bila diagnoza bolezni uspešna, morate biti pozorni na naslednje simptome:

• pojav mišične oslabelosti, ki se lahko izrazi v težavah pri opravljanju najpreprostejših dnevnih dejavnosti;
• na koži so opazna prizadeta mesta v obliki fotografije dermatitisa, pojav edema okoli oči, sprememba barve kože v rdečo na obrazu in predelu dekolteja, pojav rdečega izpuščaja nad majhnimi sklepi dlani, katerih površina je luskasta, hrapava in luščena koža na dlaneh, ki spominja na površino dlani osebe, ki dela v neugodnih fizičnih razmerah;
• težave pri požiranju;
• izsušitev površin sluznice telesa;
• težko delo pljuč;
• disfunkcija srca;
• na samem začetku razvoja bolezni najpogosteje opazimo poškodbe majhnih sklepov, ki se običajno začnejo na rokah;
• otekanje rok;
• pojav bolečine in otrplosti v prstih;
• motnje v delovanju ledvic.

Diagnostika

Diagnoza lezije v primeru bolezni je razmeroma enostavna. Vključuje taka merila.

Najpogostejša manifestacija bolezni na površini kože je lahko pojav rdečih in rožnatih vozličev in plakov, ki se včasih luščijo. Njihova lokacija se običajno pojavi na območjih ekstenzorskih sklepov. Včasih se namesto njih pojavi le rdečica, ki jo je mogoče sčasoma odstraniti. Pogost je tudi pojav lila izpuščaja, ki se nahaja od roba zgornje veke po vsem prostoru do linije obrvi. Lahko se kombinira z edemom in izgleda kot vijolična očala. Ta simptom je takoj opazen, še posebej v primerjavi s prejšnjo fotografijo bolnika. Takšen izpuščaj ne temelji samo na tem področju, ampak se širi tudi po obrazu, se v razsutem stanju spusti vzdolž vratu do prsnega koša, pokriva dekolte in se pojavi tudi na zgornjem delu hrbta in rokah. Lahko ga srečate na trebuhu, pa tudi na celotnem spodnjem delu telesa. Ko se razvije skleroderma, dermatomiozitis preide v globljo stopnjo.

V zgodnji fazi razvoja bolezni je opaziti še en pomemben simptom, na katerega so v zadnjem koraku pozorni tudi bolniki sami. To so spremembe, ki so prizadele nohtno posteljico. V tem primeru se periungualni grebeni obarvajo rdeče, koža pa raste okoli ležišča.

Vse te manifestacije so prvi zvonovi, ki se pojavijo že dolgo pred pojavom poškodb mišic. Sočasna poškodba kože in mišičnega tkiva je izjemno redka. Pravočasna diagnoza bolezni lahko pomaga ustaviti ali preprosto upočasniti njen razvoj.

Na to, da so mišice že prizadete, jasno kaže mišična šibkost. Pacienti med opravljanjem običajnih poslov opazijo težave pri vzpenjanju po stopnicah ali pri urejanju svojega videza. Kaže se v oslabelosti mišic na ravni ramen in medenice, mišic, ki so odgovorne za upogibanje vratu, pa tudi mišic stiskalnice. Ko bolezen napreduje, lahko človek oteži držanje glave, še posebej, če zavzame vodoravni položaj ali se dvigne z njega. Ko so prizadete medrebrne mišice, vplivajo na delovanje diafragme. To vodi do odpovedi dihanja. Bolezen, ki prizadene mišice v žrelu, spremeni ton glasu in povzroči tudi težave pri požiranju. V tem obdobju se lahko pri nekaterih bolnikih pojavi bolečina v mišičnih tkivih, vendar se to pogosteje ne zgodi. Vnetje mišic vodi do motenj oskrbe s krvjo, mišična masa se zmanjša, vezivno tkivo pa vedno bolj raste. V tem času se razvijejo tetivno-mišični stiki. Ta stopnja razvoja bolezni lahko zaplete polimiozitis, pri katerem bo dermatomiozitis bolj boleč.

Ko bolezen prizadene pljuča, se lahko dihalni odpovedi pridružijo različne nalezljive bolezni, pljučnica in alveolitis. Oseba začne hitro in plitvo dihati, razvije se težko dihanje. Včasih se razvije fibroza. Če je lezija izrazita, bodo kratka sapa, piskanje, škrtanje v prsnem košu in piskanje stalni spremljevalec bolnika. Seveda se volumen pljuč močno zmanjša.

Včasih lahko opazite odlaganje kalcija v mišičnem tkivu. Najpogosteje se to zgodi v mladosti, zlasti pri predšolskih otrocih. Opazite ga lahko tako, da ste pozorni na prisotnost vozličev pod kožo, plakov na površini kože ali tvorb, ki spominjajo na tumor. Če je usedlina na površini kože, se je telo poskuša znebiti, kar povzroči suppuration in njeno zavrnitev v obliki drobtin. Diagnoza usedlin, ki se nahajajo v globokih plasteh, je lahko uspešna le z rentgenskim pregledom.

Prizadeti sklepi lahko bolijo, včasih se pojavi oteklina, zjutraj pa čutijo togost. Ti sklepi izgubijo svojo mobilnost.

Srce je organ, stkan iz mišic. Zato trpijo vse njegove membrane, kar povzroča tahikardijo, pridušene tone, motnje v ritmu srčnega utripa, pogosto se pojavijo srčni napadi. Tako je bolezen hitro usodna, če se ne ustavi pravočasno.

Pri poškodbah gastrointestinalnega trakta lahko opazimo klinično sliko, značilno za bolezni, kot sta kolitis ali gastritis.

Diagnostične študije kažejo, da je aktivnost žlez, ki so odgovorne za spolno aktivnost, in nadledvične žleze motena.

Pri diagnosticiranju idiopatskega dermatomiozitisa lahko opazite majhne spremembe v testih:

• ESR v splošnem krvnem testu se le rahlo poveča;
• obstaja rahla levkocitoza;
• v krvi je prisotnost encimov, ki nastanejo kot posledica razpada mišic.

Vsi drugi diagnostični testi se izvajajo samo za potrditev diagnoze dermatomiozitisa.

Zdravljenje

Glavna zdravila, potrebna za uspešno zdravljenje dermatomiozitisa, so glukokortikoidi, skupaj s katerimi se po potrebi uporabljajo citostatiki. V proces zdravljenja so vključena tudi zdravila, katerih glavna naloga je obnoviti mikrocirkulacijo in presnovo v telesu. Poleg tega obstaja potreba po zdravilih, ki podpirajo notranje organe in pomagajo preprečiti razvoj različnih zapletov.

Napoved

Napoved za bolnike s to boleznijo ni zelo spodbudna. 2 od 5 bolnikov umreta v samo 2 letih po odkritju. Glavni vzroki smrti so težave z dihali, srčni infarkt in gastrointestinalni zapleti.

Dermatomiozitis (oznake M33.0, M33.1 in M33.9 v ICD ― 10) je sistemska bolezen iz skupine patologij vezivnega tkiva. V procesu njegovega razvoja se delovanje skeletnih mišic, sklepov, notranjih organov poslabša, mišice se uničijo, kosti se deformirajo. Pri dermatomiozitisu se simptomi takoj pojavijo na koži (fotografija), zdravljenje pa se začne takoj, sicer oseba umre ali postane invalid.

kratek opis

Dermatomiozitis je bolezen, pri kateri se vnamejo kožna tkiva, gladka mišična vlakna, skeletne mišice. Kasneje so uničeni, atrofirani. To povzroči motnjo v delovanju sklepov, hrbtenice, pa tudi krvnih žil, notranjih organov. Te posledice bolezni lahko povzročijo obsežno krvavitev, odpoved dihanja ali zapleteno nalezljivo patologijo.

Vzroki in patogeneza bolezni, kot je dermatomiozitis, niso popolnoma razumljeni. Zdravniki se nagibajo k virusni, avtoimunski in genetski etiologiji bolezni. Provokacijski dejavniki vključujejo okužbo s Coxsackie B (Coxsackievirus), hormonske motnje, neoplazme, dolgotrajno hipotermijo ali pregrevanje, intoleranco za zdravila.

Sorte dermatomiozitisa

Zdravniki uporabljajo splošno sprejeto delitev bolezni vzdolž poteka na kronično, dolgotrajno, akutno ali subakutno obliko. Glede na stopnje ločimo prodromalno, manifestno in terminalno obdobje.

Dermatomiozitis ima naslednje sorte:

• amiopatski (brez mišičnega sindroma);
• primarni;
• mladostni (juvenilni);
• tumor (v kombinaciji z neoplazmo, paraneoplastični);
• povezana z boleznimi vezivnega tkiva;
• povezana z vaskulitisom.

Glede na intenzivnost razvoja patološkega procesa ločimo štiri razrede. V času remisije je odsoten (nič stopnja aktivnosti), pri kroničnem poteku je minimalen (III) ali zmerno izražen (II), v akutnem obdobju pa visok (I).

Simptomi dermatomiozitisa

Za tipičen dermatomiozitis so značilne obsežne vnetno-degenerativne spremembe v tkivih povrhnjice in mišic. Akutna ali subakutna oblika se razvije nenadoma in hitro. Vnetje zajame vse mišice telesa v prvih 6-12 mesecih od začetka prodromalnega obdobja. To moti delo notranjih organov, kar povzroči povezavo sekundarnih bolezni.

Akutni dermatomiozitis se kaže z:

Za kronični dermatomiozitis je značilen dolgotrajen razvoj, valovit lahek ali zmeren potek bolezni z relapsom in dolgotrajnimi remisijami. Med simptomi prevladujejo distrofične spremembe v mišicah, poikiloderma, kontraktura in kalcifikacija.

Klinične manifestacije dermatomiozitisa

Pri tipičnem dermatomiozitisu zdravniki prepoznajo kožne, mišične in sklepne sindrome. Bolnik opaža razpršene bolečine v sklepih in telesu, poslabšanje motoričnih funkcij, modrikasto-vijolični izpuščaj, motnje v delovanju notranjih organov.

Klinični znaki, ki razlikujejo dermatomiozitis:

• vnetje mišic (miozitis);
• fotodermatitis;
• otekanje, pordelost kože (simptom očal);
• žilne mreže, modrice;
• temne lise;
• depigmentirana področja kože;
• odebelitev povrhnjice;
• eritem na izpostavljenih delih telesa in / ali pod lasmi;
• Gottronov sindrom (izbokline in luskaste rdečkaste lise na prstih, stegnih in nogah);
• prekomerna suha koža na dlaneh.

Pri dermatomiozitisu opazimo tudi krhke in / ali progaste nohte ter rast kožice. Pri vnetnih procesih se na rokah, nogah pojavi zabuhlost, obraz postane zabuhlen in podoben maski.

V primeru poškodbe mišic notranjih organov ugotavljajo:

Pogosti simptomi dermatomiozitisa vključujejo Sjogrenov in Raynaudov sindrom. Kažejo se s povečano suhostjo sluznice oči, dihalnih poti, prebavil, motnjami krvnega obtoka v stopalih in rokah.

Razpad mišic z dermatomiozitisom

Mišice se uničijo zaradi dolgotrajnega vnetja njihovega tkiva. Oseba začne s težavo upogniti okončine, se upogniti, vstati iz postelje. Kasneje se zaradi oslabelosti mišic poslabša delo govornega aparata, izgine mišični tonus požiralnika, motijo ​​se funkcije žil, srca, ledvic in drugih organov.

Uničenje mišičnih struktur spremlja bolečina med počitkom in med gibanjem. Obstajajo tudi znaki zastrupitve: slabo počutje, zvišana telesna temperatura, mrzlica. Bolečina v mišicah se poveča s fizičnim naporom ali ob pritisku na telo.

Drugi simptomi

V akutni fazi se pri odraslih, redkeje kot pri otrocih, začne zvišana telesna temperatura in temperatura dvigne nad 38 ° C. Pri dermatomiozitisu lahko izpadejo lasje, zasoplost, kašelj, poslabšanje dihalne funkcije, omotica in drugi znaki hipoksije.

Drugi simptomi dermatomiozitisa:

• bolečine v vseh sklepih;
• zmanjšan obseg gibanja zaradi kontrakture;
• poslabšanje dikcije in funkcije požiranja;
• sekundarne bolezni (pljučnica, odpoved organov, gastritis itd.);
• zmanjšanje telesne teže.

Pri dermatomiozitisu se pod kožo čutijo tudi izbokline ali pa so na rentgenskem posnetku opazna tesnila. To so depoziti kalcija, ki nastanejo v tkivih povrhnjice, znotraj mišic, vzdolž struktur ligamentno-tetivnega aparata. Okoli strjevanja soli se lahko pojavi razjeda in gnoj.

Kako se dermatomiozitis manifestira pri otrocih

Pri otroku so v ozadju intenzivne rasti simptomi bolezni bolj izraziti kot pri odraslih. Pri juvenilnem akutnem dermatomiozitisu pri otrocih se temperatura dvigne na 39 ° C, pojavita se visoka mišična utrujenost in zvišana telesna temperatura. Otrok ima tudi močno zmanjšanje teže, na koži je svetel izpuščaj ali lise, podobne lišajevi rozacei ali dermatitisu.

Pri otrocih opazimo zelo izrazito vnetje, ki ga spremljajo hude bolečine v vseh mišicah in sklepih, tudi v mirovanju. Otrok se ne more premikati, upogibati komolce, kolena, dvigniti glavo nad blazino, sklepi mu otekajo. Pri juvenilnem dermatomiozitisu se kalcionitis oblikuje hitreje in pogosteje kot pri odraslih, razvije pa se vaskulitis. Bolezen je jasno povezana z markerji DR 3, NLA B8.

Diagnoza dermatomiozitisa

Z dermatomiozitisom se po zdravniško pomoč obrnejo na revmatologa. Bolnika mora pregledati androlog (moški), ginekolog (ženske), urolog, kardiolog, angiolog, nevrolog in drugi specialisti.

Diagnostične metode:

• biokemične študije urina, krvi;
• krvni test z uporabo tumorskih markerjev;
• splošne analize urina, krvi;
• imunološki testi;
• elektromiografija ENMG;
• biopsija vnetega mišičnega tkiva, histološki pregled;
• P-spektroskopija;
• CT ali MRI;
• radiografija.

Pri raziskavah ugotavljamo kalcifikacije, folikularne distrofije, disfagijo, propadanje kolagenskih struktur, spremembe v žlezah lojnicah. Od zunanjih znakov opazimo edem okoli oči, pojav pajkovih žil, lise na koži (eritem, pigmentacija, izpuščaj).

Drugi diagnostični znaki, ki razlikujejo dermatomiozitis, so:

Diagnoza dermatomiozitisa potrjuje prisotnost kožnega in mišičnega sindroma. Če v tkivih povrhnjice ni sprememb, se pri bolniku razvije polimiozitis.

Dermatomiozitis: zdravljenje

Pri dermatomiozitisu se uporabljajo kompleksne metode zdravljenja: zdravila, fizioterapija, dieta, operacija, pouk z logopedom (če so prizadete požialne mišice). V Moskvi se uporabljajo biološki proizvodi genskega inženiringa. Tradicionalne metode so neučinkovite: z dovoljenjem zdravnika se uporabljajo skupaj z zdravili za preprečevanje ponovitve.

Zdravljenje z zdravili

Pri zdravljenju z zdravili se uporabljajo zdravila z imunosupresivnimi, patogenetičnimi in protivnetnimi učinki. To so glukokortikosteroidi (ni mogoče nadomestiti z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili), citostatiki, aminokinolinska zdravila, anabolični steroidi, imunoglobulin, folna kislina.

Osnovna in vzdrževalna terapija se uporablja 3-5 let. Zdravila zavirajo avtoimunska vnetja v mišicah, koži, organskih tkivih, preprečujejo nastanek kalcifikatov, obnavljajo mikrocirkulacijo in celično presnovo.

Katera zdravila se uporabljajo pri zdravljenju bolezni, kot je dermatomiozitis:

Med tečajem morate zamenjati visoke in vzdrževalne odmerke zdravil. Zdravljenje z zdravili se prekine po doseženi stabilni remisiji, ko se simptomi dermatomiozitisa ne pojavijo eno leto ali več in se testni indikatorji ne poslabšajo.

Zdravljenje s fizioterapijo

Po odpravi poslabšanja (bolečine, vnetja) se uporablja fizioterapija. Preprečuje ponovitev, mišično distrofijo ali kontrakturo.

Katere metode zdravljenja so predpisane v fazi oslabitve dermatomiozitisa:

Za utrjevanje rezultatov glavne terapije za dermatomiozitis je priporočljivo počivati ​​v sanatoriju. V zdravilišču morate jemati slanico, žveplove in druge zdravilne kopeli, izvajati vodno gimnastiko, opraviti splošne masaže in uporabljati druge metode fizioterapije.

Kirurško zdravljenje dermatomiozitisa

Kirurške metode zdravljenja odpravljajo posledice dermatomiozitisa, ki povzročajo invalidnost. Operacije se izvajajo za odpravo mišične kontrakture, odstranjevanje kalcifikacij ali novotvorb, pa tudi za čiščenje nekrotičnih območij in drugih infekcijskih žarišč.

Prognoza dermatomiozitisa

Danes se je napoved smrti pri juvenilnem dermatomiozitisu zmanjšala z 11% na 1,5%, v primerih hude invalidnosti pa s 16,9% na 5%. Pri preostalih otrocih se z delovanjem zdravil doseže stabilna remisija oziroma popolna ozdravitev. Ti kazalniki so bili doseženi s pravočasnim pregledom, izboljšanjem opreme in zdravil.

Če se bolnik brez ustrezne diagnoze samozdravi, dermatomiozitis hitro napreduje in 40 % bolnikov umre zaradi notranje krvavitve ali odpovedi dihanja. Imunosupresivna terapija izboljša ugodno prognozo za preživetje, vendar ne prepreči deformacije okončin. Pri tumorski obliki je bolnikovo življenje odvisno od učinkovitosti zdravljenja raka.

Preprečevanje dermatomiozitisa

Pri dermatomiozitisu je potrebno podporno zdravljenje z glukokortikosteroidi, protivnetnimi zdravili, vitaminskimi in mineralnimi kompleksi. Oseba s to diagnozo ne sme zamuditi kontrolnega zdravniškega pregleda pri revmatologu, oftalmologu, dermatologu, priporočljivo je redno darovanje krvi za onkološke preiskave.

1. Vnetne patologije je treba zdraviti pravočasno, preprečiti ARVI in po priporočilu zdravnika očistiti žarišča okužbe.
2. Potrebno je narediti masažo, vadbeno terapijo in plavanje z nežno telesno aktivnostjo.
3. Oseba z dermatomiozitisom ne sme kaditi, se pregrevati na soncu ali prehlajevati, ženskam odsvetujemo splav.
4. Jesti moramo več beljakovinske hrane, omejiti vnos soli in ogljikovih hidratov.

Dolgotrajna uporaba glukokortikosteroidov za dermatomiozitis je lahko zapletena zaradi debelosti, hipertenzije, sladkorne bolezni ali osteoporoze. Zato se proti njihovemu razvoju izvajajo tudi preventivni ukrepi.

Dermatomiozitis je ponavljajoča se huda in napredujoča bolezen celotnega organizma z značilnimi vnetnimi in degenerativnimi spremembami na koži, vezivnem tkivu, skeletnih in gladkih mišicah, žilah in notranjih organih. Danes bomo o njem podrobno govorili.

Patogeneza in značilnosti bolezni

Samozdravljenje vodi do hitrega napredovanja patologije in življenjsko nevarnih zapletov.

Spodnji videoposnetek je posvečen dermatomiozitisu pri otrocih:

Zdravljenje

Zdravila

Obstaja 7 vrst tradicionalno uporabljenih zdravil.

Glukokortikosteroidi

Najbolj optimalna izbira je predpisana s hitrostjo 1 mg na dan na 1 kilogram telesne teže odraslega bolnika v akutni fazi. V hudih primerih se dnevni odmerek v enem mesecu poveča na 2 mg / kg. Ko je dosežen terapevtski učinek, zelo počasi preidejo na zmanjšane odmerke (za ¼ uporabljenega). Hitro zmanjšanje odmerka, da bi se izognili hudim poslabšanjem, je nesprejemljivo.

Namesto prednizolona je zelo nezaželeno predpisovati nesteroidna protivnetna zdravila. To močno poslabša prognozo in poveča verjetnost resnih posledic.

Imunosupresivi - citostatiki

Predpisano zaradi nizke terapevtske učinkovitosti steroidov. Osnovno:, (s pljučno fibrozo).

• Začetni odmerek metotreksata peroralno je 7,5 mg na teden, s povečanjem za 0,25 mg na teden, dokler ni dosežen učinek (največji tedenski odmerek je 25 mg).
• Intravenska infuzija (metotreksat se ne daje intramuskularno) začnite z 0,2 mg na 1 kg telesne mase na teden, odmerek pa povečajte za 0,2 mg / kg na teden.
• Pričakovani terapevtski rezultat je opazen po 1-1,5 mesecih, največji terapevtski učinek - po 5 mesecih. Odmerek zmanjšajte zelo počasi (za četrtino uporabljene količine na teden).
• Režim zdravljenja predvideva skupno uporabo metotreksata in prednizolona.
• Azatioprin se začne z odmerkom 2-3 mg / kg na dan. Zdravilo povzroča manj zapletov za krvni sistem, njegovo zdravljenje pa je lahko dolgotrajno. Ker je azatioprin manj močan kot metotreksat, ga pogosto kombiniramo s kortikosteroidi.
• Uvedba vitamina B 9 (folna kislina) zmanjša tveganje za neželene učinke, zlasti tiste, ki so povezani z okvarjenim delovanjem jeter.

Druga sredstva

• Zdravila z nizkimi odmerki aminokinolina... Predpisuje se za blaženje kožnih manifestacij kot podporno zdravljenje, običajno pri kroničnem poteku in v kombinaciji z drugimi zdravili. Osnovno: hidroksiklorokin 200 mg / dan.
• Intravenska infuzija imunoglobulina v odmerku 0,4 - 0,5 grama na kilogram na dan se izvaja, da se poveča pozitiven odziv bolnika na standardno hormonsko terapijo. Pri mnogih bolnikih imunoglobulin zmanjša vnetje tako, da vpliva na imunski sistem.
• Proserin(v času remisije), kokarboksilaza, neostigmin, ATP, vitamini B v injekcijah, za normalizacijo mišičnih funkcij.
• Anabolični steroid kot so Nerobol, Retabolil, se pogosteje uporabljajo kot sredstva za krepitev mišičnega tkiva pri dolgotrajnem jemanju prednizolona.
• Če nastanejo majhne kalcifikacije, določen terapevtski rezultat dosežemo z interno uporabo kolhicina, probenecida, intravenskim dajanjem Na 2 EDTA, lokalno aplikacijo Trilona B.

Terapevtski

• in limfocitafereza se uporablja predvsem pri bolnikih s hudim potekom, ki se težko odzivajo na tradicionalno zdravljenje, z znaki vaskulitisa in hudo mišično patologijo.
• Fizikalna terapija, namenjena preprečevanju mišičnih kontraktur, je obvezna, zlasti v otroštvu, vendar le v remisiji.

Kirurški

• Včasih se posamezne podkožne kalcifikacije kirurško odstranijo. Toda to ni zelo učinkovito, glavna naloga pa je zgodnje odkrivanje in preprečevanje usedlin soli, zlasti pri otroškem dermatomiozitisu, z uporabo visokih odmerkov hormonske terapije, včasih celo "agresivne".
• Ista shema se uporablja za zatiranje rasti tumorskih formacij pri paraneoplastični dermatomiatozi. Kirurško zdravljenje v kombinaciji z zdravili zelo pogosto pomaga odpraviti ali znatno zmanjšati resnost nenormalnih manifestacij.

Značilnosti terapije

• V zadnjem času se je začela uporaba novih, gensko spremenjenih bioloških izdelkov, vendar strogo individualno in po shemi, ki jo je razvil zdravnik specialist.
• Glede na to, da imata prednizolon in metipred resne stranske učinke, so predpisana zdravila, ki ščitijo želodčno sluznico (gastroprotektorji), vključno z omeprazolom, ranitidinom, pripravki kalcija in vitamina D, bisfosfanati za preprečevanje osteoporoze.

• Med zdravljenjem z zdravilom Metypred ni dovoljeno uživanje sladkorja in sladkih jedi, da bi se izognili toleranci telesa na glukozo.
• Pri poslabšanjih je počitek strogo indiciran. Ko se proces umiri, lahko postopoma izvajate majhno telesno dejavnost, se ukvarjate s fizioterapevtskimi vajami, vendar zelo previdno, da ne izzovete poslabšanja bolezni.

Preprečevanje bolezni

Ukrepi, ki bi lahko preprečili razvoj dermatomiozitisa, še niso razviti. Sekundarni preventivni ukrepi po diagnozi bolezni vključujejo:

• vzdrževalno zdravljenje s kortikosteroidi,
• kontrolne preglede pri dermatologu, revmatologu,
• testi za verjetnost onkologije,
• pravočasno zdravljenje vseh vnetnih bolezni,
• odstranitev žarišč okužbe v telesu.

Zapleti

Z dolgotrajnim trenutnim dermatomiozitisom brez zdravljenja se razvijejo:

• in trofične razjede;
• kontrakture, deformacije kosti;
• izguba mišične mase;
• kalcifikacija.

Najresnejši zapleti, ki ogrožajo bolnika z napredovalim dermatomiozitisom, zaradi katerega brez ustreznega zdravljenja umre do 40 % bolnikov v prvih 2 letih:

• aspiracijska pljučnica, alveolarna fibroza;
• uničenje mišic dihalnih organov, požiralnika in žrela;
• krvavitev iz prebavil;
• srčna patologija;
• splošna distrofija, izčrpanost

Napoved

Prej je patologija povzročila smrt skoraj 2/3 bolnikov. Danes uporaba kortikosteroidov daje izrazit terapevtski rezultat, zavira agresivnost bolezni in ob pravilni uporabi bistveno izboljša dolgoročno prognozo.

• Lahko se pojavi dermatomiozitis v eni epizodi, ki prehaja v fazo (neaktiven potek (remisija) v 2 letih po prvih znakih, nato pa - ne dajajte recidivov).
• S policikličnim tečajem dolga obdobja remisije se izmenjujejo z recidivi. To se pogosto zgodi, če se odmerek močno zmanjša ali uporaba prednizolona preneha.
• Kronični dermatomiozitis, kljub zdravljenju ima večjo verjetnost za razvoj zapletov.

Prej ko je postavljena natančna diagnoza in se začne zdravljenje, boljša je dolgoročna prognoza. Pri otrocih lahko dermatomiozitis povzroči skoraj popolno ozdravitev ali trajno remisijo.

Spodnji videoposnetek vam bo povedal več o dermatomiozitisu in povezanih boleznih:

Dermatomiozitis(DM) sin. Wagnerjeva bolezen, Wagner-Unferricht-Heppova bolezen je huda progresivna sistemska bolezen vezivnega tkiva, skeletnih in gladkih mišic z moteno motorično funkcijo, kože v obliki eritema in edema ter žil mikrocirkulacije s poškodbami notranjih organov, pogosto zapleteno zaradi kalcifikacije in gnojne okužbe. Pri 25-30% bolnikov je kožni sindrom odsoten. V tem primeru govorijo o polimiozitisu (PM).

Frekvenca DM velja za redko bolezen. Pogosteje zbolijo ženske. Pri otrocih je pogostnost 1,4-2,7: 1, pri odraslih 2-6,2: 1.

Etiologija Razlogi niso znani. DM trenutno velja za multifaktorsko bolezen. Ker je DM pogostejša v južnoevropskih državah, incidenca se povečuje spomladi in poleti, ni izključena vloga osončenosti. Vendar pa je trenutno največji pomen pripisan povzročiteljem okužb. Epidemiološke študije kažejo na pogosto prisotnost nalezljivih bolezni v 3 mesecih pred pojavom DM. Gripa, parainfluenca, virusi hepatitisa B, pikornavirusi, parvovirusi in protozoji (toksoplazma) se štejejo za etiološko pomembne. Med bakterijskimi povzročitelji je izpostavljena vloga borelioze in β-hemolitičnega streptokoka skupine A. Drugi predlagani etiološki dejavniki so nekatera cepiva (proti tifusu, koleri, ošpicam, rdečkam, mumpsu) in zdravila (D-penicilamin, rastni hormon).

Razvrstitev

Po izvoru

idiopatski (primarni);

paraneoplastični (sekundarni, tumorski);

juvenilni dermatopolimiozitis (otroci)

dermatomiozitis (polimiozitis) v kombinaciji z drugimi difuznimi boleznimi vezivnega tkiva.

S tokom

• subakutna;

  kronična.

Klinika Klinične manifestacije so raznolike, povzročajo jih generalizirane lezije mikrovaskulature, vendar je vodilni kožno-mišični sindrom.

Spremembe kože Klasične kožne manifestacije so Gottronov simptom in heliotropni izpuščaj. Gottronov simptom je pojav rdečih in rožnatih, včasih luskastih vozličev in plakov na koži v predelu ekstenzornih površin sklepov (najpogosteje medfalangealnih, metakarpofalangealnih, komolčnih in kolenskih). Včasih se Gottronov simptom kaže le z dolgočasno rdečico, ki je nato popolnoma reverzibilna.

Heliotropni izpuščaj - To je vijoličen ali rdeč kožni izpuščaj na zgornjih vekah in prostoru med zgornjo veko in obrvjo (simptom "vijoličnih očal"), pogosto v kombinaciji z oteklino okoli oči. Izpuščaj lahko najdemo tudi na obrazu, prsnem košu in vratu (v obliki črke V), na zgornjem delu hrbta in nadlakti (simptom »šal«), trebuhu, zadnjici, stegnih in nogah. Pogosto se na koži bolnikov pojavijo spremembe v obliki drevesne veje (drevopodobno livedo) bordo modrikaste barve v predelu ramenskega obroča in proksimalnih okončin.

Spremembe na nohtni postelji, kot so pordelost periungualnih grebenov in zaraščanje kože okoli nohtne posteljice, so lahko zgodnji znak bolezni. Kožne manifestacije pri DM pogosto pred poškodbami mišic, v povprečju več mesecev ali celo let. Izolirane kožne lezije na začetku so pogostejše kot lezije mišic in kože hkrati.

Vpletenost skeletnih mišic Simetrična oslabelost mišic ramenskega in medeničnega obroča, upogibalnikov vratu in trebušnih mišic je glavni simptom različne resnosti. Običajno opazijo težave pri opravljanju vsakodnevnih dejavnosti: plezanje po stopnicah, vstajanje z nizkega stola itd. Napredovanje bolezni vodi v to, da se bolnik slabo drži glave, še posebej pri ležanju ali vstajanju. Nevarni simptomi so poraz dihalnih in požalnih mišic. Vpletenost medrebrnih mišic in diafragme lahko povzroči odpoved dihanja. Ko so prizadete mišice žrela, se spremeni tember glasu, začne se nazalizem, zadušitev in težave pri požiranju hrane. Pogosto se bolniki pritožujejo zaradi bolečin v mišicah, čeprav se lahko mišična oslabelost pojavi brez bolečin. Vnetne spremembe v mišicah spremljajo kršitev njihove oskrbe s krvjo, dostave hranil, kar vodi do zmanjšanja mišične mase, proliferacije vezivnega tkiva v mišicah in razvoja tetivnih mišičnih kontraktur.

Poškodbe pljuč Poškodbe pljučnega sistema pri bolnikih z dermatomiozitisom povzročajo številni dejavniki: mišični sindrom (hipoventilacija), prisotnost in razvoj okužbe, aspiracija pri požiranju, razvoj intersticijske pljučnice in fibrozirajoči alveolitis. Mišična oslabelost, ki se širi na dihalne mišice, vključno z diafragmo, povzroči zmanjšanje prezračevalne funkcije pljuč. Klinično se to izraža v pogostem in plitkem dihanju, inspiratorni dispneji in razvoju hipostatske pljučnice. Disfagija z aspiracijo tekočine in hrane v pljuča povzroči razvoj aspiracijske pljučnice. Poškodbe pljuč odkrijemo pri 5-46% bolnikov z dermatomiozitisom, predvsem v obliki intersticijske pljučnice, fibrozirajočega alveolitisa in fibroze. Pri hudi poškodbi pljuč opazimo zasoplost in kašelj, piskanje in krepitus. Preskusi pljučne funkcije kažejo na pretežno restriktivno vrsto motenj z zmanjšanjem celotne in vitalne kapacitete pljuč, za hipoksemijo je značilno zmerno zmanjšanje difuzijske sposobnosti pljuč. Obstajajo nekatere podvrste intersticijskih pljučnih lezij, ki jih je treba upoštevati pri diagnosticiranju in zdravljenju dermatomiozitisa:

Akutni ali subakutni tip s hudo, hitro napredujočo dispnejo in naraščajočo hipoksemijo že v prvih mesecih bolezni.

Kronični tip s počasi progresivno dispnejo.

Asimptomatski tip, subklinični potek, razkrit z rentgenskim in funkcionalnim pregledom pljuč.

Prva vrsta intersticijske pljučne lezije ima najslabšo prognozo in zahteva zgodnje aktivno zdravljenje z glukokortikosteroidi, citostatiki itd. Pljučna fibroza se razvije pri 5-10 % bolnikov. Zanj so značilni vse pogostejša inspiratorna dispneja, suh kašelj, krepitantno piskanje v spodnjih delih pljuč in vse večja odpoved dihanja. Upoštevati je treba možnost razvoja tumorskega, pogosto metastatskega procesa v pljučih.

Drugi simptomi Kalcifikacija mehkih tkiv (predvsem mišic in podkožnega maščobnega tkiva) je značilnost juvenilne variante bolezni, ki jo opazimo 5-krat pogosteje kot pri DM pri odraslih, še posebej pogosto v predšolski dobi. Kalcifikacija je lahko omejena ali razpršena, simetrična ali asimetrična, je odlaganje usedlin kalcijevih soli (hidroksiapatitov) v kožo, podkožje, mišice ali medmišične prostore v obliki posameznih vozličev, velikih tumorjem podobnih tvorb, površinskih plakov. Pri površinski lokaciji kalcifikacij je možna vnetna reakcija okoliških tkiv, njihovo suppuration in zavrnitev v obliki drobnih mas. Globoko locirane mišične kalcifikacije, zlasti posamezne, je mogoče odkriti le z rentgenskim pregledom.

Poškodbe sklepov Artikularni sindrom se lahko kaže z bolečino in omejeno gibljivostjo v sklepih, jutranjo okorelostjo tako v malih kot v velikih sklepih. Oteklina je manj pogosta. Praviloma se med zdravljenjem vse spremembe v sklepih spremenijo v obraten razvoj.

Odpoved srca Sistemski mišični proces in žilne lezije povzročajo pogosto vpletenost miokarda v patološki proces, čeprav pri DM lahko trpijo vse tri membrane srca in koronarnih žil, vse do razvoja srčnega infarkta. V aktivnem obdobju imajo bolniki tahikardijo, pridušene srčne tone, motnje ritma.

Poškodbe gastrointestinalnega trakta Glavni vzrok okvare prebavil pri DM je razširjena žilna lezija z razvojem podhranjenosti sluznice, moteno prehodnost živcev in poškodbami gladkih mišic. Možna klinika gastritisa, kolitisa, vključno z erozivnimi in ulceroznimi lezijami. V tem primeru lahko pride do manjše ali obilne krvavitve, možna je perforacija, ki vodi v peritonitis.

Endokrine motnje Kažejo se s spremembami v funkcionalni aktivnosti spolnih žlez, hipofizno-nadledvičnega sistema, kar je lahko povezano tako z resnostjo bolezni in vaskulitisa kot s tekočo steroidno terapijo.

Diagnostika Klinična slika je osnova za diagnozo. V splošni analizi krvi z DM je le zmerno povečan ESR, majhna levkocitoza. Pri biokemični analizi krvi se poveča t.i. "Encimi za razgradnjo mišic" (kreatin fosfokinaza, laktat dehidrogenaza, ALT, AST, aldolaza), ki ima diagnostično vrednost. V akutnem procesu lahko CPK in LDH presežeta normo za 10-krat ali več. Imunološke študije: protitelesa proti histidil tRNA sintetazi (Jo 1) Instrumentalne metode - mišična biopsija - za potrditev diagnoze

Zdravljenje Osnova zdravljenja so glukokortikoidi, glede na indikacije citostatikov (metotreksat, ciklofosfamid, azatioprin) in zdravila za odpravo motenj mikrocirkulacije, presnove, vzdrževanje funkcij notranjih organov, preprečevanje zapletov bolezni in zdravljenje.

Literatura

1. EI Alekseeva, SI Valieva, TM Bzarova, EG Chistyakova in drugi "Revmatologija" - zbirka metodoloških materialov str. 40-47

2. Pediatrična revmatologija: priročnik za zdravnike, ur. A. A. Baranova, L. K. Bazhenova. M., Medicina, 2002.

3. L. A. Saykova, T. M. Alekseeva "Kronični polimiozitis" M., Foliant, 2000, 120 str.

Dermatomiozitis

Dermatomiozitis- vnetna poškodba mišic, za katero je značilna poškodba progastih in gladkih mišic z moteno motorično funkcijo, pa tudi poškodbe kože v obliki pordelosti in edema, predvsem na odprtih predelih telesa.

Prevladujoča starost razvoja bolezni: določena sta dva vrha obolevnosti - v starosti 5-15 in 40-60 let. Prevladujoči spol je ženska (2:1).

Vzrok dermatomiozitisa ni znan. Obravnava se možna vloga virusnih dejavnikov, predvsem pikornavirusov. Povezava med onkologijo in dermatomiozitisom kaže na avtoimunsko reakcijo, ki jo povzroča antigensko maskiranje tumorja in mišičnega tkiva.

Manifestacije dermatomiozitisa Mišična oslabelost: težave pri česanju, umivanju zob, vstajanju z nizkega stola, vstopanju v vozilo

Poškodbe kože: fotodermatitis in "sončni" edem periokularnega predela, pordelost kože obraza in v predelu "dekolteja", rdeče luskaste izbruhe na majhnih sklepih rok, pordelost in luščenje kože dlani ( mehanikova roka)

Motnje pri požiranju. Suhe sluznice

Poškodbe pljuč. Odpoved srca

Simetrična poškodba sklepov brez deformacij, najpogosteje prizadene majhne sklepe rok; se pogosto razvije na začetku bolezni

Sindrom karpalnega kanala: otekanje rok, bolečina in zmanjšana občutljivost v prstih I-III in IV prstov

Poškodba ledvic

Pregled za dermatomiozitis

Povečanje vsebnosti CPK v serumu

Povečana serumska aldolaza

Povečana koncentracija kreatinina v serumu (pri manj kot 50 % bolnikov)

Prisotnost mioglobina v urinu

Povečan ESR v splošnem krvnem testu

Visoki titri revmatoidnega faktorja (pri manj kot 50 % bolnikov) v serumu

Prisotnost ANAT (pri več kot 50% bolnikov)

EKG - aritmije, motnje prevodnosti

Elektromiografija - mišična razdražljivost?

Biopsija mišic (deltoid ali kvadriceps femoris) - znaki vnetja

Rentgenske spremembe v sklepih niso značilne (pri otrocih je možna tvorba kalcifikacij v mehkih tkivih)

Zdravljenje dermatomiozitisa Hormoni so zdravilo izbire pri zdravljenju dermatomiozitisa (npr. prednizon). V akutni fazi bolezni je začetni odmerek prednizolona 1 mg / kg / dan. Če v 4 tednih ni izboljšanja, je treba odmerek povečati za 0,25 mg / kg / mesec na 2 mg / kg / dan z ustrezno oceno klinične in laboratorijske učinkovitosti. Po doseganju klinične in laboratorijske remisije (vendar ne prej kot 4-6 tednov od začetka zdravljenja) se odmerek prednizolona postopoma zmanjšuje (približno 1/4 dnevnega odmerka vsak mesec pod kliničnim in laboratorijskim nadzorom, z negativno dinamiko odmerek ponovno povečamo). Skupno trajanje zdravljenja dermatomiozitisa je približno 2-3 leta.

Metotreksat. Če jemljete peroralno, je začetni odmerek 7,5 mg / teden s povečanjem za 0,25 mg / teden, dokler ne dosežete učinka (ne več kot 25 mg / teden). Pri intravenskem dajanju je začetni odmerek 0,2 mg / kg / teden s povečanjem za 0,2 mg / kg / teden (ne več kot 25 mg / teden), dokler ni dosežen učinek. Pri tej bolezni se metotreksat ne daje intramuskularno! Klinični učinek zdravila se običajno razvije po 6 tednih, največji učinek - po 5 mesecih. Ko dosežemo remisijo, se metotreksat prekliče in odmerek postopoma zmanjša (za 1/4 na teden). Pri zdravljenju dermatomiozitisa je potrebno opraviti splošne krvne preiskave, preiskave urina in funkcionalne jetrne preiskave. Metotreksat je kontraindiciran pri nosečnosti, boleznih jeter, ledvic, kostnega mozga; nezdružljivo z antikoagulanti, salicilati in zdravili, ki zavirajo hematopoezo

Azatioprin (manj učinkovit kot metotreksat). Odmerek 2-3 mg / kg / dan. Največji učinek se običajno razvije v 6-9 mesecih. Nadalje se dnevni odmerek zmanjša za 0,5 mg / kg vsakih 4-8 tednov na najmanjši učinkovit. Azatioprin je kontraindiciran pri hudi supresiji hematopoeze, hudi bolezni jeter, nosečnosti

Ciklosporin: začetni odmerek 2,5-3,5 mg/kg, vzdrževalni odmerek 2-2,5 mg/kg

Ciklofosfamid se uporablja za razvoj poškodb pljuč pri 2 mg / kg / dan.

Derivati ​​aminokinolina (hidroksiklorokin 200 mg / dan) vam omogočajo nadzor kožnih manifestacij dermatomiozitisa.

Imunoglobulin intravensko v odmerku 0,4-0,5 g / kg (dolgotrajno zdravljenje).

Plazmafereza, limfocitofereza