Kaj je akutna mieloična levkemija in kakšna je pričakovana življenjska doba. Akutna levkemija - simptomi, zdravljenje in življenjska napoved pri otrocih in odraslih Prognoza akutne levkemije

Akutna mieloična levkemija (AML) je izraz, ki združuje številne akutne mieloične levkemije, za katere je značilen razvoj motenj v mehanizmu zorenja mieloblastov.

V zgodnjih fazah razvoja je bolezen asimptomatska in jo diagnosticiramo prepozno.

Če želite pravočasno prepoznati levkemijo, morate vedeti, za kaj gre, kateri simptomi kažejo na začetek razvoja bolezni in kateri dejavniki vplivajo na njen pojav.

Koda ICD-10

Šifra bolezni - C92.0 (Akutna mieloična levkemija, spada v skupino mieloičnih levkemij)

Kaj je to?

AML je maligna transformacija, ki vključuje mieloično linijo krvnih celic.

Prizadete krvne celice postopoma nadomeščajo zdrave in kri preneha v celoti opravljati svoje delo.

Tudi tej bolezni, tako kot drugim vrstam levkemije, v vsakdanji komunikaciji pravimo krvni rak.

Besede, ki sestavljajo to opredelitev, omogočajo njeno boljše razumevanje.

Pri levkemiji spremenjeni kostni mozeg začne aktivno proizvajati levkocite - krvne elemente, ki so odgovorni za vzdrževanje imunskega sistema - s patološko, maligno strukturo.

Nadomeščajo zdrave bele krvne celice, prodrejo v različne dele telesa in tam tvorijo lezije, podobne malignim novotvorbam.

Razlike med zdravo krvjo in bolnikom z levkemijo

Mieloblastični. Z AML se začne prekomerna proizvodnja prizadetih mieloblastov - elementov, ki se morajo spremeniti v eno od vrst levkocitov.

Izrinijo zdrave predhodnike, kar vodi do pomanjkanja drugih krvnih celic: trombocitov, eritrocitov in normalnih belih krvnih celic.

AkutnaTa opredelitev nakazuje, da nastajajo nezreli elementi. Če so prizadete celice zrele, levkemijo imenujemo kronična.

Za akutno mieloblastozo je značilno hitro napredovanje: mieloblasti v krvi se širijo po telesu in povzročajo infiltracijo tkiva.

Simptomi

AML se običajno razvije pri odraslih in starejših. Za zgodnje faze mieloblastne levkemije je značilno odsotnost izrazitih simptomov, ko pa bolezen zajame telo, pride do resnih kršitev številnih funkcij.

Hiperplastični sindrom

Razvija se zaradi infiltracije tkiva pod vplivom levkemije. Periferne bezgavke rastejo, vranica, nepčani mandlji, jetra so povečani.

Prizadenejo bezgavke mediastinalne regije: če znatno zrastejo, potem zdrobijo zgornjo votlo veno.

Pretok krvi v njem je moten, ki ga spremlja pojav zabuhlosti v predelu vratu, hitro dihanje, cianoza kože, otekanje krvnih žil na vratu.

Prizadete so tudi dlesni: Pojavi se Vincentov stomatitis, za katerega je značilen razvoj hudih simptomov: dlesni močno nabreknejo, krvavijo in bolijo, težko jemo in skrbimo za ustno votlino.

Hemoragični sindrom

Več kot polovica bolnikov ima takšne ali drugačne manifestacije, ki se razvijejo zaradi akutnega pomanjkanja trombocitov, pri katerih se stene žil tanjšajo, koagulacija krvi je motena: obstaja več krvavitev - nosnih, notranjih, podkožnih, ki jih ni mogoče dolgo ustaviti.

Poveča se tveganje za hemoragično kap - cerebralna krvavitev, pri kateri je umrljivost 70-80%.

V zgodnjih fazah akutne mieloične levkemije se motnje strjevanja krvi kažejo v obliki pogostih krvavitev iz nosu, krvavitev dlesni, modric na različnih delih telesa, ki se pojavijo zaradi manjših učinkov.

Anemija

Značilen po videzu:

Huda šibkost;
Utrujenost;
Poslabšanje delovne sposobnosti;
Razdražljivost;
Apatija;
Pogoste bolečine v glavi;
Omotica;
Omedlevica;
Težnje so kreda;
Zaspanost;
Bolečina v predelu srca;
Bleda koža.

Tudi nepomembna telesna aktivnost je težka (obstaja huda šibkost, hitro dihanje). Lasje z anemijo pogosto odpadejo, nohti so krhki.

Zastrupitev

Telesna temperatura je povišana, teža pade, apetit izgine, opazimo šibkost in prekomerno potenje.

Začetne manifestacije zastrupitve opazimo v začetnih fazah razvoja bolezni.

Nevroleukemija

Če je infiltracija prizadela možgansko tkivo, poslabša prognozo.

Opaženi so naslednji simptomi:

Ponavljajoče se bruhanje;
Ostre bolečine v glavi;
Epidemij;
Omedlevica;
Intrakranialna hipertenzija;
Motnje v dojemanju resničnosti;
Okvare sluha, govora in vida.

Levkostaza

Razvijejo se v poznih fazah bolezni, ko število prizadetih mieloblastov v krvi postane nad 100.000 1 / μl.

Kri se zgosti, pretok krvi postane počasen, prekrvavitev v mnogih organih je motena.

Za cerebralno levkostazo je značilen pojav intracerebralne krvavitve... Vid je oslabljen, pride do soporoznega stanja, kome in možen je smrtni izid.

Hitro dihanje opazimo pri pljučni levkostazi (lahko se pojavi tahipneja), mrzlica, zvišana telesna temperatura. Količina kisika v krvi se zmanjša.

Pri akutni mieloični levkemiji je imunski sistem izjemno ranljiv in ne more braniti telesa, zato obstaja velika dovzetnost za okužbe, ki so težke in z veliko nevarnimi zapleti.

Razlogi

Natančni vzroki za AML niso znani, vendar obstaja več dejavnikov, ki povečujejo verjetnost za razvoj bolezni:

Izpostavljenost sevanju.V nevarnosti so ljudje, ki sodelujejo z radioaktivnimi materiali in napravami, likvidatorji posledic černobilske jedrske elektrarne, bolniki, ki so na radioterapiji zaradi druge onkološke bolezni.
Genetske bolezni.S Faconijevo anemijo, Bloomovim in Downovim sindromom se tveganje za razvoj levkemije poveča.
Izpostavljenost kemikalijam. Kemoterapija pri zdravljenju malignih bolezni negativno vpliva na kostni mozeg. Verjetnost se poveča tudi pri kroničnih zastrupitvah s strupenimi snovmi (živo srebro, svinec, benzen in druge).
Dednost.Ljudje, katerih bližnji sorodniki so zboleli za levkemijo, lahko tudi zbolijo.
Mielodisplastični in mieloproliferativni sindromi.Če enega od teh sindromov ni mogoče zdraviti, se lahko bolezen spremeni v levkemijo.

Pri otrocih je ta vrsta levkemije izjemno redka, v rizični skupini - ljudje, starejši od 50-60 let.

Obrazci AML

Mieloična levkemija ima številne sorte, od katerih so odvisne prognoze in taktike zdravljenja.

Ime in klasifikacija FAB	Opis
AML z nepomembno diferenciacijo (M0).	Nizka dovzetnost za kemoterapijo zlahka pridobi odpornost nanjo. Napoved je slaba.
AML brez zorenja (M1).	Zanj je značilno hitro napredovanje, blast celice so v velikem številu in predstavljajo približno 90%.
AML z zorenjem (M2).	Raven monocitov v tej sorti je manj kot 20%. Vsaj 10% mieloblastnih elementov se razvije do stopnje promielocitov.
Promielocitna levkemija (M3).	V kostnem mozgu se promielociti intenzivno kopičijo. Spada med najugodnejše za potek in prognozo levkemije - vsaj 70% jih živi 10-12 let. Simptomi so podobni drugim vrstam AML. Zdravi se z arzenovim oksidom in tretinoinom. Povprečna starost bolnikov je 30-45 let.
Mielomonocitna levkemija (M4).	Pri otrocih ga diagnosticirajo pogosteje kot pri drugih vrstah bolezni (vendar na splošno AML v odstotkih v primerjavi z drugimi vrstami levkemije pri otrocih redko odkrijejo). Zdravi se z intenzivno kemoterapijo in presaditvijo matičnih celic (THC). Napoved je neugodna - stopnja preživetja v petih letih je 30-50%.
Monoblastna levkemija (M5).	Pri tej sorti kostni mozeg vsebuje vsaj 20-25% blastnih elementov. Zdravljeno s kemoterapijo in THC.
Eritroidna levkemija (M6).	Redka vrsta. Zdravi se s kemoterapijo in presaditvijo matičnih celic. Napoved je slaba.
Megakariooblastična levkemija (M7).	Ljudje z Downovim sindromom so nagnjeni k tej vrsti AML. Zanj je značilen hiter potek in nizka dovzetnost za kemoterapijo. Otroške oblike bolezni pogosteje tečejo ugodno.
Bazofilna levkemija (M8).	Pogostejša je v otroštvu in mladosti, življenjska napoved M8 je neugodna. V krvi se poleg malignih elementov zaznajo tudi nenormalni elementi, ki jih je brez posebne opreme težko prepoznati.

Poleg omenjenih sort obstajajo še druge redke vrste, ki niso vključene v splošno razvrstitev.

Diagnostika

Akutno levkemijo odkrijemo s pomočjo številnih diagnostičnih ukrepov.

Diagnostika vključuje:

Podroben krvni test. Z njeno pomočjo zaznamo vsebnost blastnih elementov v krvi in \u200b\u200bnivo preostalih krvnih celic. Pri levkemiji najdemo prekomerno število eksplozij in zmanjšano vsebnost trombocitov, zrelih levkocitov in eritrocitov.
Odvzem biomateriala iz kostnega mozga.Uporablja se za potrditev diagnoze in se izvede po opravljenih preiskavah krvi. Ta metoda se uporablja ne samo v diagnostičnem procesu, ampak tudi med zdravljenjem.
Biokemijska analiza. Daje informacije o stanju organov in tkiv, vsebnosti različnih encimov. Ta analiza je dodeljena za pridobitev podrobne slike o leziji.
Druge vrste diagnostike: citokemični pregled, genetski, ultrazvok vranice, trebušne votline in jeter, rentgen prsnega koša, diagnostični ukrepi za ugotavljanje stopnje poškodbe možganov.

Odvisno od bolnikovega stanja se lahko predpišejo druge diagnostične metode.

Zdravljenje

Zdravljenje AML vključuje naslednje metode:

Uporabi se lahko tudi imunoterapija - smer, ki uporablja imunološka zdravila.

Primerno:

Zdravila na osnovi monoklonskih protiteles;
Adaptivna celična terapija;
Zaviralci kontrolnih točk.

S takšno diagnozo, kot je akutna mieloična levkemija, traja zdravljenje 6-8 mesecev, vendar se lahko podaljša.

Življenjska napoved

Napoved je odvisna od naslednjih dejavnikov:

Vrsta AML;
Občutljivost na kemoterapijo;
Starost, spol in zdravstveno stanje pacienta;
Raven levkocitov;
Stopnja vpletenosti možganov v patološki proces;
Trajanje remisije;
Kazalniki genetske analize.

Če je bolezen občutljiva na kemoterapijo, je koncentracija levkocitov zmerna in se nevrolevkemija ni razvila, je napoved pozitivna.

Ob ugodni prognozi in brez zapletov je preživetje 5 let več kot 70%, stopnja ponovitve pa manj kot 35%. Če je bolnikovo stanje zapleteno, je stopnja preživetja 15%, medtem ko se stanje lahko ponovi v 78% primerov.

Da bi pravočasno odkrili AML, je treba redno opravljati rutinske zdravstvene preglede in poslušati telo: pogoste krvavitve, hitra utrujenost, podplutbe zaradi manjše izpostavljenosti in dolgotrajno nerazumno zvišanje temperature lahko kažejo na razvoj levkemije.

Video: Akutna mieloična levkemija

Levkemija je huda krvna bolezen, ki spada med neoplastične (maligne)... V medicini ima še dve imeni - levkemija ali levkemija... Ta bolezen nima starostne omejitve. Vpliva na otroke različnih starosti, vključno z dojenčki. Lahko se pojavi v mladosti, srednji starosti in starosti. Levkemija enako prizadene moške in ženske. Čeprav po statističnih podatkih ljudje z belo barvo kože z njo zbolijo veliko pogosteje kot temnopolti.

Vrste levkemije

Z razvojem levkemije določena vrsta krvnih celic prehaja v maligne. Razvrstitev bolezni temelji na tem.

Ko prehaja v levkemične celice (krvne celice bezgavk, vranice in jeter), se imenuje LIMFOLEUKOZA.
Degeneracija mielocitov (krvnih celic, proizvedenih v kostnem mozgu) vodi do MIELOLEVKOZA.

Degeneracija drugih vrst levkocitov, ki vodi do levkemije, čeprav se pojavlja, je veliko manj pogosta. Vsaka od teh vrst je razdeljena na podvrste, ki jih je veliko. Razume jih lahko samo strokovnjak, ki je oborožen s sodobno diagnostično opremo in laboratoriji, opremljenimi z vsem potrebnim.

Delitev levkemije na dve temeljni vrsti je razložena z motnjami pri preoblikovanju različnih celic - mieloblastov in limfoblastov. V obeh primerih se v krvi pojavijo levkemične celice namesto zdravih levkocitov.

Poleg razvrstitve po vrsti lezije razlikovati med akutno in kronično levkemijo. V nasprotju z vsemi drugimi boleznimi ti dve obliki levkemije nista povezani z naravo bolezni. Njihova posebnost je, da se kronična oblika skoraj nikoli ne spremeni v akutno in, nasprotno, akutna oblika v nobenem primeru ne more postati kronična. Le v posameznih primerih lahko kronično levkemijo zaplete akutni potek.

To je zato, ker akutna levkemija se pojavi, ko se nezrele celice (blasti) transformirajo... Hkrati se začne njihovo hitro razmnoževanje in pride do okrepljene rasti. Tega procesa ni mogoče nadzorovati, zato je verjetnost smrti pri tej obliki bolezni dovolj velika.

Kronična levkemija se razvije, ko napreduje rast mutiranih, popolnoma dozorelih ali dozorelih krvnih celic. Razlikuje se v trajanju toka. Pacient ima dovolj podporne terapije, da ohrani svoje stanje stabilno.

Vzroki za levkemijo

Kaj natančno povzroča mutacijo krvnih celic, trenutno še ni povsem pojasnjeno. Toda dokazano je, da je eden od dejavnikov, ki povzročajo levkemijo, izpostavljenost sevanju. Tveganje za razvoj bolezni se pojavi že pri majhnih odmerkih sevanja. Poleg tega obstajajo še drugi vzroki za levkemijo:

Levkemijo lahko zlasti povzročajo levkemična zdravila in nekatere kemikalije, ki se uporabljajo v vsakdanjem življenju, kot so benzen, pesticidi itd. Zdravila za levkemijo vključujejo antibiotike penicilinske skupine, citostatike, butadion, levomicin in zdravila, ki se uporabljajo v kemoterapiji.
Večino nalezljivih in virusnih bolezni spremlja invazija virusov v telo na celični ravni. Povzročajo mutacijsko preobrazbo zdravih celic v patološke. Pod določenimi dejavniki se te mutirane celice lahko spremenijo v maligne celice, kar vodi do levkemije. Največ bolezni levkemije je bilo zaznanih med okuženimi s HIV.
Eden od vzrokov kronične levkemije je dedni dejavnik, ki se lahko pokaže tudi po več generacijah. To je najpogostejši vzrok levkemije pri otrocih.

Etiologija in patogeneza

Glavni hematološki znaki levkemije so spremembe kakovosti krvi in \u200b\u200bpovečanje števila mladih krvnih celic. Hkrati se dviga ali pada. Opaziti je levkopenijo in. Za levkemijo so značilne nepravilnosti v kromosomskem naboru celic. Na podlagi njih lahko zdravnik naredi prognozo bolezni in izbere optimalno metodo zdravljenja.

Pogosti simptomi levkemije

Pri levkemiji sta zelo pomembna pravilna diagnoza in pravočasno zdravljenje. V začetni fazi kakršni koli simptomi krvne levkemije bolj spominjajo na prehlad in nekatere druge bolezni. Poslušajte, kako se počutite. Prve manifestacije levkemije se kažejo v naslednjih simptomih:

Oseba doživlja šibkost, slabo počutje. Nenehno si želi spati ali, nasprotno, spanec izgine.
Možganska aktivnost je oslabljena: človek si težko zapomni dogajanje okoli sebe in se ne more osredotočiti na osnovne stvari.
Koža postane bleda, pod očmi se pojavijo modrice.
Rane se dolgo ne celijo. Možno iz nosu in dlesni.
Temperatura narašča brez očitnega razloga. Dolgo lahko ostane pri 37,6 °.
Opažene so manjše bolečine v kosteh.
Jetra, vranica in bezgavke se postopoma povečujejo.
Bolezen spremlja povečano potenje, srčni utrip se poveča. Možni so omotica in omedlevica.
Prehlad se pojavlja pogosteje in traja dlje kot običajno, kronične bolezni pa se poslabšajo.
Želja po jedi izgine, zato oseba začne dramatično hujšati.

Če pri sebi opazite naslednje simptome, potem ne odlašajte z obiskom hematologa. Bolje, da je malo varno, kot da bi bolezen zdravili, ko teče.

To so pogosti simptomi, skupni vsem vrstam levkemije. Toda za vsako vrsto obstajajo značilni znaki, značilnosti poteka in zdravljenja. Upoštevajmo jih.

Video: predstavitev levkemije (eng)

Limfoblastična akutna levkemija

Ta vrsta levkemije je najpogostejša pri otrocih in mladostnikih. Za akutno limfoblastno levkemijo je značilno oslabljeno tvorjenje krvi. Nastane prekomerna količina patološko spremenjenih nezrelih celic - blastov. Pred videzom limfocitov. Eksplozije se začnejo hitro množiti. Nabirajo se v bezgavkah in vranici, kar ovira nastanek in normalno delovanje normalnih krvnih celic.

Bolezen se začne s prodromalnim (latentnim) obdobjem. Lahko traja od enega tedna do več mesecev. Bolna oseba nima posebnih pritožb. Ves čas se preprosto počuti utrujenega. Slabo mu je zaradi temperature, povišane na 37,6 °. Nekateri ljudje opazijo, da imajo povečane bezgavke na vratu, pazduhah, dimljah. Opažene so manjše bolečine v kosteh. Toda hkrati oseba še naprej izpolnjuje svoje delovne naloge. Čez nekaj časa (pri vseh je drugače) se začne obdobje izrazitih manifestacij. Pojavi se nenadoma z močnim povečanjem vseh manifestacij. V tem primeru so možne različne različice akutne levkemije, katere pojav kažejo naslednji simptomi akutne levkemije:

Anginalni (ulcerativno-nekrotični)spremlja huda angina. To je ena najnevarnejših manifestacij pri maligni bolezni.
Anemična... S to manifestacijo hipokromna anemija začne napredovati. Število levkocitov v krvi se močno poveča (od nekaj sto v enem mm³ na nekaj sto tisoč v enem mm³). O levkemiji govori dejstvo, da več kot 90% krvi sestavljajo matične celice: limfoblasti, hemohistoblasti, mieloblasti, hemocitoblasti. Celice, od katerih je odvisen prehod v zrelost (mladi, mielociti, promielociti), niso prisotne. Posledično se število limfocitov zmanjša na 1%. Zmanjša se tudi število trombocitov.

Hemoragično v obliki krvavitev na sluznici, odprta področja kože. Obstajajo krvavitve iz dlesni in po možnosti maternične, ledvične, želodčne in črevesne krvavitve. V zadnji fazi se lahko s sproščanjem hemoragičnega eksudata pojavi plevritis in pljučnica.
Splenomegalična - značilno povečanje vranice, ki ga povzroči povečano uničenje mutiranih levkocitov. V tem primeru bolnik občuti težo v trebuhu na levi strani.
Nenavadno je, da levkemični infiltrat prodre v kosti reber, ključnice, lobanje itd. Vpliva lahko na kostno tkivo očesne jame. Ta oblika akutne levkemije se imenuje klorvkemija.

Klinične manifestacije lahko kombinirajo različne simptome. Tako na primer akutno mieloično levkemijo redko spremlja povečanje bezgavk. To ni značilno za akutno limfoblastno levkemijo. Limfni vozli pridobijo povečano občutljivost le z nekrotičnimi ulceroznimi manifestacijami kronične limfoblastne levkemije. Toda za vse oblike bolezni je značilno, da vranica postane velika, se krvni tlak zmanjša in utrip postane pogostejši.

Akutna levkemija v otroštvu

Akutna levkemija najpogosteje prizadene otroške organizme. Najvišji odstotek bolezni je med tretjim in šestim letom starosti. Akutna levkemija pri otrocih se kaže z naslednjimi simptomi:

Vranica in jetra - povečan, tako da ima otrok velik trebuh.
Velikosti bezgavk tudi presegajo normo. Če se povečana vozlišča nahajajo v predelu prsnega koša, otrok trpi zaradi suhega izčrpavajočega kašlja in med hojo se pojavi zasoplost.
S porazom mezenteričnih vozlov se pojavijo bolečine v trebuhu in nogah.
Ugotovljeno je zmerna in normokromna anemija.
Otrok se hitro utrudi, koža je bleda.
Simptomi ARVI so izraziti z zvišano telesno temperaturo, ki jo lahko spremlja bruhanje, hud glavobol. Napadi so pogosti.
Če je levkemija dosegla hrbtenjačo in možgane, potem otrok lahko med hojo izgubi ravnotežje in pogosto pade.

Simptomi levkemije

Zdravljenje akutne levkemije

Akutna levkemija se zdravi v treh fazah:

Faza 1. Tečaj intenzivne terapije (indukcija), katerega cilj je zmanjšati število blastnih celic v kostnem mozgu do 5%. Poleg tega jih v normalnem pretoku krvi ne bi smelo biti. To dosežemo s kemoterapijo z uporabo večkomponentnih citostatičnih zdravil. Na podlagi diagnoze se lahko uporabljajo tudi antraciklini, glukokortikosteroidni hormoni in druga zdravila. Intenzivna terapija daje remisijo pri otrocih - v 95 primerih od 100, pri odraslih - v 75%.
Faza 2. Zagotavljanje remisije (konsolidacija)... Izvaja se, da bi se izognili verjetnosti ponovitve bolezni. Ta stopnja lahko traja od štiri do šest mesecev. Pri njenem izvajanju je potreben natančen nadzor hematologa. Zdravljenje poteka v kliničnem okolju ali v dnevni bolnišnici. Uporabljajo se kemoterapevtska zdravila (6-merkaptopurin, metotreksat, prednizalon itd.), Ki jih dajemo intravensko.
Faza 3. Podporna terapija... To zdravljenje traja dve do tri leta doma. Uporabljajo se tablete 6-merkaptopurina in metotreksata. Pacient je na hematološki ambulanti. Občasno mora (datum obiskov predpiše zdravnik) opraviti pregled, da lahko nadzira kakovost sestave krvi

Če kemoterapija zaradi hudega zapleta nalezljive narave ni mogoča, se akutna krvna levkemija zdravi s transfuzijo donatorske mase eritrocitov - od 100 do 200 ml trikrat v dveh do treh do petih dneh. V kritičnih primerih se opravi presaditev kostnega mozga ali matičnih celic.

Veliko ljudi poskuša zdraviti levkemijo z ljudskimi in homeopatskimi zdravili. Popolnoma sprejemljivi so pri kroničnih oblikah bolezni kot dodatna restavrativna terapija. Toda pri akutni levkemiji je prej, ko se izvede intenzivna terapija z zdravili, večja je možnost remisije in ugodnejša prognoza.

Napoved

Če je začetek zdravljenja prepozen, lahko smrt bolnika z levkemijo nastopi v nekaj tednih. To je nevarno za akutno obliko. Vendar sodobne terapevtske tehnike zagotavljajo visok odstotek izboljšanja bolnikovega stanja. Poleg tega 40% odraslih doseže stabilno remisijo brez ponovitve bolezni več kot 5-7 let. Napoved akutne levkemije pri otrocih je ugodnejša. Izboljšanje stanja pred 15. letom je 94%. Za mladostnike, starejše od 15 let, je ta številka nekoliko nižja - le 80%. Okrevanje otrok se zgodi v 50 od 100 primerov.

Neugodna prognoza je možna pri dojenčkih (mlajših od enega leta) in tistih, ki so dopolnili deset let (in več), v naslednjih primerih:

Visoka stopnja širjenja bolezni v času natančne diagnoze.
Veliko povečanje vranice.
Proces je dosegel vozlišča mediastinuma.
Moteno je delo centralnega živčnega sistema.

Kronična limfoblastna levkemija

Kronična levkemija je razdeljena na dve vrsti: limfoblastna (limfocitna levkemija, limfna levkemija) in mieloblastna (mieloična levkemija). Imajo različne simptome. V zvezi s tem vsak od njih zahteva posebno metodo zdravljenja.

Limfna levkemija

Simptomi limfne levkemije so naslednji:

Izguba apetita, dramatična izguba teže. Slabost, omotica, močni glavoboli. Povečano znojenje.
Otekle bezgavke (od velikosti majhnega graha do piščančjega jajca). Niso povezani s kožo in se ob palpaciji zlahka kotalijo. Čutijo jih v dimljah, vratu, pazduhah, včasih v trebušni votlini.
S povečanjem bezgavk mediastinuma se žile stisnejo in pride do otekanja obraza, vratu, rok. Morda njihova modrina v obrazu.
Povečana vranica štrli 2-6 cm izpod reber. Približno enaka količina se razteza čez robove reber in povečana jetra.
Pogoste so motnje srčnega utripa in spanja. Ko kronična limfoblastna levkemija napreduje, povzroči zmanjšanje spolne funkcije pri moških in amenorejo pri ženskah.

Krvni test za takšno levkemijo kaže, da se v formuli levkocitov močno poveča število limfocitov. Ta znaša od 80 do 95%. Število levkocitov lahko doseže 400.000 v 1 mm³. Trombociti so normalni (ali rahlo podcenjeni). Znatno se zmanjša tudi število eritrocitov. Kronični potek bolezni se lahko podaljša v obdobju od treh do šestih do sedmih let.

Zdravljenje limfocitne levkemije

Posebnost katere koli vrste kronične levkemije je, da lahko traja leta, hkrati pa ohranja stabilnost. V tem primeru se zdravljenje levkemije v bolnišnici ne sme izvajati, le občasno preverite stanje krvi, če je potrebno, pa okrepite terapijo doma. Glavna stvar je upoštevati vse zdravniške predpise in jesti pravilno. Redno ambulantno opazovanje je priložnost, da se izognemo težkemu in nevarnemu poteku intenzivne nege.

Foto: povečano število levkocitov v krvi (v tem primeru limfocitov) z levkozo

Če se v krvi močno povečajo levkociti in se bolnikovo stanje poslabša, je potrebna kemoterapija z uporabo zdravil Chlorambucil (Leukeran), ciklofosfamida itd. Zdravljenje vključuje tudi monoklonska protitelesa Campas in Rituximab.

Edini način, ki omogoča popolno ozdravitev kronične limfocitne levkemije, je presaditev kostnega mozga. Vendar je ta postopek zelo strupen. Uporablja se v redkih primerih, na primer pri mladostnikih, če je pacientova sestra ali brat darovalec. Treba je opozoriti, da le alogena (od druge osebe) presaditev kostnega mozga za levkemijo popolnoma okreva. Ta metoda se uporablja za zdravljenje recidivov, ki so ponavadi veliko hujši in težji za zdravljenje.

Kronična mieloična levkemija

Za mieloično kronično levkemijo je značilen postopen razvoj bolezni. V tem primeru so opaženi naslednji znaki:

Izguba teže, omotica in šibkost, zvišana telesna temperatura in povečano znojenje.
Pri tej obliki bolezni se pogosto opazi dlesni in krvavitev iz nosu, bledica kože.
Kosti začnejo boleti.
Bezgavke običajno niso povečane.
Vranica močno presega normalno velikost in zaseda skoraj celotno polovico notranje votline trebuha na levi strani. Povečana so tudi jetra.

Za kronično mieloično levkemijo je značilno povečano število levkocitov - do 500.000 v 1 mm³, zmanjšan hemoglobin in zmanjšano število eritrocitov. Bolezen se razvije v dveh do petih letih.

Zdravljenje mieloze

Terapevtska terapija kronične mieloične levkemije je izbrana glede na stopnjo razvoja bolezni. Če je v stabilnem stanju, se izvaja samo splošna krepitvena terapija. Pacientu se priporoča ustrezna prehrana in redni dispanzerski pregled. Potek splošne krepitvene terapije se izvaja z zdravilom Mielosan.

Če so se levkociti začeli intenzivno razmnoževati in je njihovo število znatno preseglo normo, se izvaja radioterapija. Njegov namen je obsevati vranico. Monokemoterapija se uporablja kot primarno zdravljenje (zdravljenje z mielobromolom, dopanom, heksafosfamidom). Dajejo se intravensko. Dober učinek daje polikemoterapija po enem od programov CVAMP ali AVAMP. Najučinkovitejše zdravljenje levkemije danes ostaja presaditev kostnega mozga in matičnih celic.

Juvenilna mielomonocitna levkemija

Otroci med dvema in štirimi leti so pogosto izpostavljeni posebni obliki kronične levkemije, imenovani juvenilna mielomonocitna levkemija. Spada med najredkejše vrste levkemije. Najpogosteje zbolijo fantje. Vzrok njegovega nastanka so dedne bolezni: Noonanov sindrom in nevrofibromatoza tipa I.

Na razvoj bolezni kažejo:

Anemija (bledica kože, povečana utrujenost);
Trombocitopenija, ki se kaže v krvavitvah iz nosu in dlesni;
Otrok se ne zreduje, zaostaja v življenju.

Za razliko od vseh drugih vrst levkemije se ta vrsta levkemije pojavi nenadoma in zahteva takojšnjo zdravniško pomoč. Mielomonocitne juvenilne levkemije praktično ne zdravimo z običajnimi terapijami. Alogenska presaditev kostnega mozga je edini način, ki daje upanje za okrevanje., ki ga je zaželeno izvesti čim prej po diagnozi. Pred tem postopkom je otrok podvržen kemoterapiji. V nekaterih primerih je potrebna splenektomija.

Mieloična nelimfoblastna levkemija

Matične celice so prednice krvnih celic, ki nastajajo v kostnem mozgu. Pod določenimi pogoji se moti proces zorenja matičnih celic. Nekontrolirano se začnejo deliti. Ta proces se imenuje mieloična levkemija. Ta bolezen najpogosteje prizadene odrasle. Pri otrocih je izjemno redek. Mieloično levkemijo povzroča kromosomska napaka (mutacija enega kromosoma), imenovana Philadelphia Rh kromosom.

Bolezen napreduje počasi. Simptomi niso jasni. Najpogosteje se bolezen diagnosticira po naključju, ko se med naslednjim profilaktičnim pregledom opravi krvni test itd. Če obstaja sum na levkemijo pri odraslih, se izda napotnica za biopsijski pregled kostnega mozga.

Obstaja več stopenj bolezni:

Stabilno (kronično). V tej fazi število blastnih celic v kostnem mozgu in splošni pretok krvi ne presega 5%. V večini primerov bolnik ne zahteva hospitalizacije. Še naprej lahko dela s podpornim zdravljenjem raka na tabletah doma.
Pospeševanje razvoja bolezni, med katerimi se število blastnih celic poveča na 30%. Simptomi vključujejo povečano utrujenost. Bolnik ima krvavitev iz nosu in dlesni. Zdravljenje poteka v bolnišnici, intravensko dajanje zdravil proti raku.
Eksplozijska kriza. Za začetek te faze je značilno močno povečanje blastnih celic. Za njihovo uničenje je potrebna intenzivna terapija.

Po zdravljenju opazimo remisijo - obdobje, v katerem se število blastnih celic normalizira. PCR diagnostika kaže, da kromosom "Philadelphia" ne obstaja več.

Zdaj se uspešno zdravi večina vrst kronične levkemije. Za to je skupina strokovnjakov iz Izraela, ZDA, Rusije in Nemčije razvila posebne protokole (programe) zdravljenja, vključno z radioterapijo, kemoterapijo, zdravljenjem matičnih celic in presaditvijo kostnega mozga. Ljudje, ki jim je diagnosticirana kronična levkemija, lahko živijo dovolj dolgo. Toda z akutno levkemijo jih živi le malo. Toda tudi v tem primeru je vse odvisno od začetka zdravljenja, njegove učinkovitosti, posameznih značilnosti organizma in drugih dejavnikov. Veliko je primerov, ko so ljudje v nekaj tednih "izgoreli". V zadnjih letih se je s pravilnim pravočasnim zdravljenjem in poznejšim vzdrževalnim zdravljenjem življenjska doba akutne levkemije povečala.

Video: predavanje o mieloični levkemiji pri otrocih

Dlakastocelična limfocitna levkemija

Rak krvi, z razvojem katerega kostni mozeg proizvaja prekomerno število limfocitnih celic, imenovanih dlakavocelična levkemija... Pojavi se v zelo redkih primerih. Zanj je značilen počasen razvoj in potek bolezni. S to boleznijo so levkemične celice z večkratno povečavo videti kot majhna telesa, poraščena z "lasmi". Od tod tudi ime bolezni. Ta oblika levkemije se pojavlja predvsem pri starejših moških (po 50 letih). Po statističnih podatkih predstavljajo ženske le 25% celotnega števila primerov.

Obstajajo tri vrste levkemije dlakavih celic: ognjevarna, progresivna in neobdelana... Progresivne in nezdravljene oblike so najpogostejše, saj se glavni simptomi bolezni pri večini bolnikov povezujejo z znaki napredovanja starosti. Iz tega razloga obiščejo zdravnika zelo pozno, ko bolezen že napreduje. Neodporna oblika levkemije dlakavih celic je najbolj zapletena. Pojavi se kot ponovitev bolezni po remisiji in je praktično ni mogoče zdraviti.

Levkocit z "dlačicami" pri dlakavocelični levkemiji

Simptomi te bolezni se ne razlikujejo od drugih vrst levkemije. To obliko je mogoče odkriti le z biopsijo, preiskavami krvi, imunofenotipizacijo, računalniško tomografijo in aspiracijo kostnega mozga. Krvni test za levkemijo kaže, da so levkociti desetkrat (stotine) krat višji od norme. Hkrati se število trombocitov in eritrocitov ter hemoglobina zmanjša na minimum. Vse to so merila, ki so značilna za to bolezen.

Zdravljenje vključuje:

Kemoterapija z uporabo kladribina in pentosatina (zdravila proti raku);
Biološka terapija (imunoterapija) z interferonom alfa in rituksimabom;
Kirurška metoda (splenektomija) - izrez vranice;
Presaditev matičnih celic;
Splošna krepitvena terapija.

Učinek kravje levkemije na človeka

Levkemija je pogosta bolezen pri govedu (govedu). Obstaja predlog, da se virus levkemije lahko prenaša z mlekom... O tem pričajo poskusi, opravljeni na jagnjetih. Študije o vplivu mleka živali, okuženih z levkemijo, na ljudi pa niso bile izvedene. Za samega povzročitelja goveje levkemije ne štejemo, da je nevaren (umre, ko se mleko segreje na 80 ° C), temveč rakotvorne snovi, ki jih s vrenjem ni mogoče uničiti. Poleg tega mleko živali z levkemijo prispeva k zmanjšanju človeške imunosti in povzroča alergijske reakcije.

Strogo je prepovedano dajati mleko krav z levkemijo otrokom, tudi po toplotni obdelavi. Odrasli lahko jedo mleko in meso živali z levkemijo šele po izpostavitvi visokim temperaturam. Uporabljajo se samo notranji organi (jetra), v katerih se večinoma množijo levkemične celice.

Video: akutna levkemija v programu "Živi zdravo!"

Levkemija je agresivna maligna bolezen hematopoetskega sistema, za katero je značilna prednost procesov delitve, rasti in razmnoževanja celic kostnega mozga in v nekaterih primerih pojav patoloških žarišč hematopoeze v drugih organih. Pri levkemiji celice raka kostnega mozga v velikem številu vstopijo v krvni obtok in nadomestijo zrele oblike levkocitov.

Obstaja več vrst levkemije. Večina jih nastane v belih krvnih celicah, ki so del imunskega sistema telesa. Napoved in preživetje sta v večini primerov odvisni od natančne opredelitve bolezni, zgodnje diagnoze in pravočasnega, učinkovitega zdravljenja.

Glavne vrste levkemije

Akutna limfoblastna levkemija.
Akutna mieloična levkemija.
Kronična limfocitna levkemija.
Kronična mieloična levkemija.

Beseda "akutna" pomeni, da se bolezen razvija in napreduje precej hitro.

Izraz "kronični" se nanaša na dolgotrajni potek bolezni brez kakršne koli terapije.

Izraza "limfoblastna" in "limfocitna" označujeta nenormalne celice, ki so nastale iz tkiv limfoidnih stebel. In "mieloid" pomeni razvoj mutiranih tkiv iz mieloidne matične celice.

Preživetje zaradi levkemije

Stopnje preživetja ljudi z akutno mieloično levkemijo

Na splošno je petletna stopnja preživetja približno 25% in znaša pri moških do 22%, pri ženskah pa do 26%.

Onkologija kaže, da obstajajo določena stanja, ki vplivajo na pozitivno prognozo zdravljenja:

celice levkemije so med 8 in 21 ali med 15 in 17 kromosomi;
levkemične celice imajo inverzijo kromosoma 16;
za celice niso značilne spremembe nekaterih genov;
starost do 60 let;

Napoved je lahko slabša v naslednjih pogojih:

del 5 ali 7 kromosomov ni v levkemičnih celicah;
celice levkemije imajo zapletene spremembe, ki prizadenejo številne kromosome;
obstajajo spremembe v celicah na genetski ravni;
starejša starost (od 60 let);
levkocitov v krvi več kot 100.000 v času diagnoze;
levkemija se ne odzove na začetno zdravljenje;
opazimo aktivno zastrupitev krvi.

Kronična limfocitna levkemija: napoved za bolnike z rakom

Maligna bolezen krvi in \u200b\u200bkostnega mozga, pri kateri nastane preveč belih krvnih celic, ne daje vedno pomirjujoče prognoze.

Možnosti okrevanja so odvisne od:

raven sprememb v strukturi DNA in njeni vrsti;
razširjenost malignih celic v kostnem mozgu;
stopnja bolezni;
primarno zdravljenje ali posledični recidiv;
napredovanje.

Kronična mieloična levkemija: prognoza

Bolezen se pojavlja v pluripotentnih hematopoetskih celicah in vpliva na tvorbo levkemičnih tkiv na vseh ravneh molekularne sestave krvi.

Napoved levkemije ta vrsta se je v zadnjih letih bistveno spremenila zaradi novih terapij, zlasti presaditve kostnega mozga in matičnih celic. Tako 5-letna stopnja preživetja postane 40-80%, 10-letna pa 30-60%.

Preživetje s terapijo s hidroksiureo je 4-5 let. Pri uporabi interferona, samostojno ali v kombinaciji s citarabinom, se število skoraj podvoji. Uvedba imatiniba pozitivno vpliva tudi na prognozo bolnikov (85% v primerjavi s 37% samo pri uporabi samega interferona).

Splošna statistika preživetja levkemije

Eno-, pet- in desetletna statistika preživetja postane:

71% moških živi vsaj eno leto s kombiniranim zdravljenjem. Ta številka v petih letih pade na 54% preživelih. Za ženske levkemijaza katere so značilni različni prognostični podatki. Stopnje so nekoliko nižje: 66% žensk živi eno leto, 49% pacientov pa naj bi preživelo pet let.
Pri levkemiji se napovedana stopnja preživetja postopoma zmanjšuje in po 10 letih vodi do podatkov: 48% moških in 44% žensk bo imelo pozitiven učinek zdravljenja.

Starostna napoved preživetja postane:

Pozitiven rezultat je večji pri mladih moških in ženskah do 30-49 let in se s starostjo zmanjšuje.
Petletna stopnja preživetja moških se giblje od 67% v starosti 15-39 let do 23% pri 80-99%. Pri ženskah ima rak glede na prognostične razmere enake indikacije.
Desetletna stopnja neto preživetja se je v zadnjem obdobju v devetdesetih izboljšala za 7%. Na splošno so 4 od 10 ljudi v letu 2014 popolnoma okrevali od bolezni.

Zaradi hitrega širjenja nenormalnih celic po telesu je rak krvi ena najnevarnejših diagnoz. Pri akutni levkemiji je napoved bolnikovega življenja neposredno odvisna od vrste bolezni, pravilnega izbora režima zdravljenja in prisotnosti zapletov bolezni.

Kaj določa preživetje bolnikov?

V zadnjem času so bile napovedi za rak krvi v veliki večini primerov razočarane. To ni presenetljivo: zaviranje hematopoeze povzroči zmanjšanje imunosti, anemijo, krvavitve in motnje v delovanju notranjih organov in centralnega živčnega sistema, kar znatno oslabi bolnikovo telo.

Danes na vprašanje, kako dolgo živijo bolniki z levkemijo, ni mogoče odgovoriti niti približno: napoved je odvisna od temeljitosti oskrbe, možnosti uporabe intenzivnih režimov polikemoterapije in številnih drugih dejavnikov. Glavni pogoji za dolgoročno preživetje bolnika z akutno levkemijo so:

odsotnost motenj v delovanju notranjih organov pred začetkom terapije;
minimalno trajanje diagnostičnega obdobja (časovni interval med začetno fazo bolezni in uvedbo prvega odmerka kemoterapije);
odsotnost drugih onkoloških bolezni;
doseganje popolne remisije po 1-2 tečajih kemoterapije;
starost in spol pacienta (najmanj ugodna prognoza za moške, mlajše od 2 let in starejše od 60 let);
skrbna nega (upoštevanje predpisane prehrane in sterilnosti v sobi, kjer je bolnik);
pravočasno imenovanje protimikrobne in protiglivične terapije, transfuzija krvi (transfuzija krvnih komponent), da se izključijo zapleti levkemije;
možnost presaditve kostnega mozga od sorodnega ali primernega nepovezanega darovalca in uspešno presaditev presadka.

Pacientovo preživetje je odvisno tudi od vrste blastnih celic in stopnje njihove diferenciacije, ki določa agresivnost bolezni. Na primer, pri akutni limfoblastni levkemiji je prognoza najugodnejša pri bolnikih s tumorskim klonom B-limfocitov.

Prisotnost kromosomskih patologij (na primer premestitev na kromosomu 9 in 22, ki ustvari mutantni gen, ki proizvaja onkogeno tirozin kinazo) je nujno pojasnjena v diagnostični fazi.

Tipične motnje na genski ravni omogočajo ne le predlaganje napovedi, temveč tudi izboljšanje zaradi uporabe nadomestnih zdravil. V primeru translokacije (9; 22) se uporabljajo tako imenovani "Philadelphia kromosom", učinek onkogene snovi zaustavijo Imatinib, Nilotinib in drugi zaviralci tirozin kinaze.

Ali je akutno levkemijo mogoče pozdraviti?

Uporaba intenzivne terapije pomaga doseči stanje remisije (odsotnost kliničnih znakov bolezni pri bolniku). Glede na rezultate preiskav tkiva kostnega mozga in krvi je izolirana popolna in nepopolna remisija.

Popolna remisija se pojavi v odsotnosti nezrelih (blastnih) celic in znižanju njihove koncentracije v hematopoetskem tkivu na 5% ali manj. Ob nepopolni remisiji je delež blastov v tkivu kostnega mozga do 20%. To stanje dejansko označuje pozitivno dinamiko v ozadju zdravljenja in ne končnega rezultata terapije.

Začetni cilj zdravljenja (polikemoterapija) je doseči popolno remisijo in to stanje vzdrževati 2-5 let po koncu prve faze terapije.

Vendar tudi v primeru popolne remisije zdravniki ne morejo diagnosticirati popolnega okrevanja, ker znaki levkemije se lahko ponovno pojavijo. Samo bolniki, ki se niso ponovili v petih letih po koncu glavne faze kemoterapije, se štejejo za ozdravljene. Za podaljšanje remisije in odpravo morebitnih nenormalnih eksplozij je predpisana druga faza terapije - podporno zdravljenje.

Podporno zdravljenje vključuje jemanje citostatikov v tabletah, upoštevanje prehrane in dnevne rutine ter higiene. Odsotnost te faze zdravljenja znatno poveča tveganje za ponovitev bolezni. Z vsako nadaljnjo manifestacijo levkemije se obdobje remisije zmanjšuje in možnosti petletnega preživetja močno upadajo.

Koliko bolnikov živi z različnimi vrstami levkemije

Pri akutni levkemiji se lahko simptomi pri odraslih, prognozi in poteku bolezni nekoliko razlikujejo od manifestacij bolezni pri otrocih. To je predvsem posledica dejstva, da večina otrok trpi zaradi limfoblastne levkemije, pa tudi starostnega vrhunca pojavnosti levkemije.

Pri starejših od 60 let, kar predstavlja največjo pojavnost mieloične levkemije, notranji organi težje prenašajo kemoterapijo in s presaditvijo hematopoetskega tkiva je v večini primerov nemogoče zmanjšati verjetnost ponovitve onkologije.

Pri akutni limfoblastni levkemiji je napoved močno odvisna od vrste celic. Na primer, z mutacijo B-limfocitov bo petletno preživetje bolnih otrok po zdravljenju doseglo 88-90%, pri odraslih in starejših pacientih pa 40%. Remisija se pojavi pri 4 od 5 bolnikov, vendar ima veliko vrst limfoblastne levkemije veliko tveganje za ponovitev.

Najmanj ugodna prognoza je pri bolnikih s T-levkemijo. Ta vrsta bolezni je značilna predvsem za mladostnike.

Pri bolnikih z mieloično levkemijo stopnja 5-letnega preživetja pri bolnikih, mlajših od 15 let, doseže 70%. Pri bolnikih, starih od 45 do 60 let, se ta kazalnik zmanjša na 25-50%, odvisno od vrste tumorskega klona. Bolniki, starejši od 65 let, v 12% primerov živijo dlje kot 5 let po koncu zdravljenja.

Najslabša prognoza je opažena pri megakariooblastični levkemiji krvi, pri kateri predhodne celice trombocitov doživljajo mutacije. Ta diagnoza je zabeležena precej redko, predvsem pri otrocih.

Pogostost nastopa remisije med zdravljenjem doseže 60-80% primerov, povprečno trajanje zdravljenja po prvem zdravljenju pa je 1-2 leti. Uporaba podpornih citostatikov lahko podaljša trajanje asimptomatskega obdobja. Po statističnih podatkih se popolno okrevanje pojavi v približno 10% vseh kliničnih primerov mieloične levkemije. Uporaba BMT lahko poveča možnosti za dolgoročno (več kot 10 let) preživetje do 80%.
koliko

Vpliv zapletov levkemije in citostatične terapije na preživetje bolnikov

Vsak onkološki proces lahko negativno vpliva ne samo na organ, v katerem se tumor razvije, temveč tudi na celotno telo bolnika. To še posebej velja za novotvorbe v endokrinem, limfnem in hematopoetskem sistemu. Kako dolgo bo bolnik živel po koncu zdravljenja, ni odvisno le od učinkovitosti zdravil proti raku, temveč tudi od prisotnosti zapletov samega tumorskega procesa in kemoterapije.

Povečanje bezgavk, vranice, jeter in ledvic zaradi levkemične infiltracije lahko povzroči motnje v delovanju notranjih organov. To zmanjša bolnikovo kakovost življenja in v nekaterih primerih onemogoči uporabo velikih odmerkov kemoterapije.

Prekomerna količina eksplozij v krvi poveča njeno viskoznost, kar prispeva k poslabšanju stanja organov. Zaradi nastajanja levkemičnih in mieloičnih trombov v majhnih arterijah v telesu lahko pride do krvavitev in srčnih napadov.

Vsi ti dejavniki znatno povečajo tveganje za smrt bolnika, čeprav lahko le posredno vplivajo na verjetnost ponovitve bolezni.

Zaradi mielotoksičnosti številnih skupin citostatičnih zdravil, pa tudi slabosti in bruhanja, ki spremlja kemoterapijo, lahko bolnik prisili, da opusti potencialno kurativne tečaje v korist manj učinkovitih. Uporaba setronov in kortikosteroidov lahko ustavi negativne učinke na prebavila.

Kljub nevarnosti bolezni je ob pravočasni diagnozi in zgodnjem začetku zdravljenja verjetnost popolne remisije in 5-letnega preživetja bolnika precej velika. Napoved učinkovitosti zdravljenja je neposredno odvisna od vrste levkemije, tolerance predpisanega kemoterapevtskega režima in vzdrževalne terapije ter natančnega izvajanja navodil lečečega zdravnika s strani pacienta in njegovih svojcev.

Akutna krvna levkemija je resna bolezen. Patologija je sestavljena iz nevarnih sprememb, ki se pojavijo v kostnem mozgu in periferni krvi osebe, zaradi česar so prizadeti notranji organi.

Vrste krvne levkemije

Obstajata dve vrsti levkemije, odvisno od prizadetih krvnih celic:

akutna limfoblastna levkemija (ALL).

AML je bolj dovzeten za starejše ljudi, ki imajo poškodovano mieloično linijo hematopoeze.

Za to vrsto obstaja več možnosti:

z minimalnimi znaki razlikovanja;
promielocitni;
mielomonoblastični;
monoblastična;
eritroid;
megakariocitni.

Akutna levkemija v krvi v 85% primerov prizadene predvsem otroke, mlajše od 15 let, in odrasle - v 15%. Moške bolezen prizadene 50% pogosteje. Tumorji se pojavijo zaradi kršitev limfoidne linije hematopoeze.

Incidenca dveh vrst akutne levkemije je 35 ljudi na 1 milijon prebivalcev.

Vzroki za rak krvi

Sodobna medicina ni določila natančnih predpogojev za pojav krvne levkemije, vendar je odkrila naslednje dejavnike, ki povzročajo mutacijo malignih celic:

vpliv kemičnih rakotvornih snovi. Na primer benzen, cigaretni dim;
dedne nagnjenosti. Bolezen več družinskih članov ni redka;
kromosomske transformacije (Klinefelterjev, Downov sindrom);
virusne okužbe, to je nenormalen odziv nanje;
presežek radioaktivnih, elektromagnetnih učinkov;
stanja imunske pomanjkljivosti;
kemoterapija ali obsevanje.

Kromosomske spremembe pri akutni limfoblastni levkemiji so:

primarni - s kršitvijo lastnosti krvotvorne celice in tvorbo monoklonske levkemije;
sekundarne, ki se kažejo v malignih poliklonskih oblikah.

Manifestacije akutne limfoblastne levkemije

Akutna levkemija ima več stopenj:

prva je začetnica (običajno ni zaznana);
popolna manifestacija znakov levkemije;
remisija (delna ali ne);
ponovitev bolezni;
stanje izumrtja telesnih funkcij.

Akutna limfoblastna levkemija kaže več sindromov:

Anemična, povzroča mišično oslabelost, palpitacije, težko dihanje, bledico kože, zaspanost.
Imunska pomanjkljivost, ki pospešuje bakterijsko, glivično, virusno okužbo bolnika.
Hemoragično, izraženo z izpuščaji na koži, hematomi, poslabšanje strjevanja krvi, krvavitev iz nosu.
Osteoartikularna, za katero so značilne aseptična nekroza, osteoporoza, infiltracija sklepne kapsule in pokostnice.
Proliferativni. Njeni znaki so: povečanje timusne žleze - pri otrocih, jetrih in vranici - pri odraslih, vnetje bezgavk.
Zastrupitev, kadar pride do poslabšanja apetita, zvišane telesne temperature do 40 ° C, znojenja, izgube teže.
Nevroleukemije - metastaze v možganih, ki povzročajo motnje govora, koordinacijo gibov, glavobole. Opaženo v VSEH.

Nabor sindromov krvne levkemije se pri moških in ženskah kaže na različne načine.

Od nastopa mutacije prve izvorne celice do manifestacije kliničnih simptomov bolezni mineta dva meseca. Levkemija v krvi se razvija postopoma ali nenadoma. Simptomi so podobni simptomom akutne virusne okužbe.

Diagnoza levkemije pri odraslih

Zdravnik na podlagi simptomov bolezni predpiše potrditev ali zavrnitev suma na raka krvi.

Akutno limfoblastno levkemijo pri odraslih diagnosticiramo z diagnozo, sestavljeno iz treh stopenj:

Splošna analiza krvi. Zaskrbljujoč rezultat je zmanjšanje števila trombocitov, ravni hemoglobina, visoka vsebnost levkocitov, povečanje mladih krvnih celic - eksplozij.
Biopsija bezgavk in kostnega mozga na onkohematološkem oddelku za analizo vrste in stopnje razvoja bolezni. Levkemija se potrdi, ko v njej najdemo 20% nenormalnih celic. Poleg tega je za odkrivanje bolezni in kromosomskih mutacij predpisana mikrobiološka ocena bolnikovega materiala in periferne krvi.
Stopnjo patologije bolnikovih notranjih organov preverjamo z ultrazvočnim pregledom (ultrazvok), slikanjem z magnetno resonanco (MRI), rentgenom in elektrokardiogramom srca. Za testiranje cerebrospinalne tekočine se opravi ledvena punkcija.

Metode zdravljenja akutne krvne levkemije

Terapija akutne levkemije v krvi se izvede takoj na podlagi diagnostike, ki se izvaja v onkohematoloških centrih v skladu z uveljavljenimi režimi predpisovanja zdravil - protokoli, pri čemer se upoštevajo obdobja, količine in obdobja preučevanja za vsako vrsto raka krvi.

Glavni cilj zdravljenja akutne levkemije je:

nadaljujte z zdravo hematopoezo;
doseči dolgoročno remisijo;
obnoviti polno zdravje;
preprečiti ponovitev bolezni.

Na izbiro protokola vplivajo naslednji dejavniki:

genetske manifestacije levkemije;
starost bolnika;
reakcija na predhodno zdravljenje;
število levkocitov v krvnem testu.

Glavne metode zdravljenja akutne limfoblastne levkemije:

Kemoterapija je glavno zdravljenje obeh vrst levkemije. Kombinirana citoplastična zdravila se injicirajo za uničenje eksplozij v hrbteničnem kanalu, več let intravensko, s potekom, ki upošteva bolnikovo težo in stopnjo mutacije krvi. Uvaja se nova vrsta kemoterapije - ciljno usmerjena, kadar se uporabljata zdravili Imatinib in Herceptin, ki zaznata nezdrave celice in zavirata njihovo rast. Učinkovitost kemoterapije za AML je 85%, za VSE - 95%.
Biološka - tehnika služi za spodbujanje obrambnih sposobnosti telesa in odstranjevanje neuporabnih celic s pomočjo dveh vrst protiteles, pa tudi "Interferona", ki se daje intravensko.
Radioterapija akutne levkemije, pri kateri se uporablja radioterapija - učinek na kostni mozeg pod nadzorom računalniške tomografije. Običajno se uporablja pred presaditvijo. In tudi radioimunoterapija z obsevanimi delci, pritrjenimi na protitelesa z uporabo pripravkov Bexxar, ki temeljijo na izotopu joda in zevalina.
Kirurška pot - presaditev kostnega mozga je indicirana za AML in ALL med začetnim oslabitvijo bolezni. Pred operacijo se okužena območja uničijo z obsevanjem telesa in visokim odmerkom kemoterapije.

Medicinska presaditev

Presaditev zdravih izvornih celic združljivega darovalca velja za najučinkovitejše zdravljenje akutne levkemije. Pojavi se z vnosom materiala darovalca v cervikotorakalno regijo, kar omogoča povečanje odmerka zdravil med kemoterapijo. Proces spremlja vnos zdravil, ki preprečujejo zavrnitev tujih celic, ki po 14–20 dneh začnejo igrati levkocite, eritrocite in trombocite.

Glavni pogoj za operacijo je popolna remisija levkemije. Da bi preprečili zavrnitev presadka, se pred tem izvede postopek kondicioniranja, ki odpravi preostale eksplozije.

Pred presaditvijo je treba upoštevati kontraindikacije:

starost bolnika;
disfunkcije notranjih organov;
ponovitev krvne levkemije;
akutne nalezljive bolezni.

Terapija akutne limfoblastne levkemije poteka v več fazah:

Razvijejo in odpravijo remisijo z odstranjevanjem levkemičnih celic v krvi z uporabo zdravil Prednizolon, Citarabin ali njihovih analogov.
Ko stabilno oslabijo postopek, preprečijo vrnitev levkemije z zdravili Purinetol in Metotreksat, ki odstranjujejo ostanke eksplozij.
Doseženi rezultat se določi z uničevanjem ostankov rakavih celic s konsolidiranim zdravljenjem.
Preprečite ponovitev akutne levkemije z dolgotrajno uporabo nizkih odmerkov kemoterapije z zdravilom Cytosar in prednizolonom.
Popolna remisija je določena s kemoterapevtskimi zdravili Merkaptopurin, ciklofosfamid, ki povečajo število levkocitov.

Kazalniki remisije akutne levkemije:

citogenetski, zaradi česar pride do popolnega zdravljenja.
hematološko - klinični, pri katerem se sestava kostnega mozga in periferne krvi normalizira, klinični znaki bolezni izginejo, žarišč levkemije ni zunaj kostnega mozga.
molekularni, kadar eksplozij ni mogoče najti z molekularno genetsko analizo.

Načela sočasnega zdravljenja krvne levkemije

Uspešno okrevanje je odvisno iz številnih razlogov. Preprečevanje okužb je bistvenega pomena za preživetje bolnika. Pogosto zdravnik predpiše dodatne ukrepe:

zdravila za razstrupljanje;
citostatiki: Busulfan, Nimustin za preprečevanje malignih novotvorb;
transfuzija krvi za nadomestitev krvnih celic, izgubljenih med kemoterapijo;
obsevanje možganov;
antibiotiki širokega spektra, ko se temperatura dvigne - Tienam, Meronem;
ustvarjanje sterilnega okolja v bolnikovi sobi: kvarčenje, prezračevanje, mokro čiščenje 5-krat na dan z uporabo instrumenta za enkratno uporabo;
izolacija bolnika od stika z morebitnimi prenašalci okužbe;
zdravila Granocyte in Neupogen z nizko vsebnostjo nevtrofilcev v krvi.

Pravilna prehrana med levkemijo je sestavni del uspešnega okrevanja. Potrebno je popolnoma odpraviti ocvrto, prekajeno hrano, omejiti vnos soli. Dieta za vzdrževanje imunosti mora biti sestavljena iz velike količine vitaminov, ogljikovih hidratov, beljakovin, elementov v sledovih in maščob. Zelenjavo in sadje jejte kuhano ali dušeno.

Posledice krvne levkemije

Lahko se hitro razvije in brez pravočasnega zdravljenja je lahko usoden.

Napoved akutne limfoblastne levkemije pri odraslih je odvisna od naslednjih dejavnikov:

sorte bolezni;
starost bolnika;
razširjenost lezije;
odziv telesa na kemoterapijo;
čas diagnoze;
citogenetične značilnosti levkemije.

Moški, starejši od 60 let, naj bi imeli petletno stopnjo preživetja 20–40% za ALL, 20% za AML in 60% za osebe, mlajše od 55 let. Do 25–35% bolnikov v 24 mesecih nima ponovitve bolezni, nekateri pa so popolnoma ozdravljeni. Vendar imajo odrasli manj verjetno, da imajo VSE kot AML.

Kemoterapija še posebej negativno vpliva na človeško telo, pri čemer nastopijo naslednje posledice:

bruhanje, slabost, pomanjkanje apetita;
poškodbe krvnih celic, kar povzroči anemijo, krvavitve, pogoste okužbe;
kršitev aktivnosti notranjih organov (ledvice, črevesje, srce, jetra);
izguba las.

Biološki načini, kako se znebiti levkemije, povzročajo:

srbenje kože;
gripi podobne manifestacije;
izpuščaj na povrhnjici.

Posledica radioterapije je pordelost in utrujenost.

Presaditev kostnega mozga darovalca ima resne posledice za človeka. Njegov rezultat je nepopravljiva poškodba prebavil, kože, jeter. Učinkovitost okrevanja v tem primeru doseže le 15%.

Da bi pravočasno preprečili neželene manifestacije akutne limfoblastne levkemije, morajo odrasli sistematično opravljati diagnostiko kostnega mozga in krvi, opraviti elektrokardiogram srca in druge preiskave, ki jih predpiše zdravnik.

- bolezen, ki povzroča resne posledice. Pomembno je redno opraviti preventivne preglede za odkrivanje simptomov raka krvi in \u200b\u200bpravočasno zdravljenje te smrtonosne bolezni.