Epidemiologija hemoragične diateze pri otrocih. Diferencialna diagnoza hemoragične diateze pri otrocih

Hemoragična diateza. Klasifikacija, etiologija, patogeneza, klinična slika, diagnoza, zdravljenje. VOLODICHEVA ELENA MIKHAILOVNA Glavni hematolog Tulske regije Cand. Znanosti 1

Sindrom hemoragične diateze n Hemoragična diateza je sindrom, katerega glavni klinični znaki so povečana krvavitev, nagnjenost k ponovni krvavitvi in \u200b\u200bkrvavitvi, spontano ali po manjših poškodbah. 2.

n Krvavitve se pojavijo ob motenju sistema hemostaze. n Hemostaza je biološki sistem, ki po eni strani zagotavlja ohranjanje tekočega stanja krvi, po drugi strani pa preprečuje in ustavi krvavitev z ohranjanjem strukturne celovitosti sten krvnih žil in dokaj hitro trombozo slednjih. 4.

Sestavni deli sistema hemostaze: Faktorji koagulacije plazme V krvni plazmi je 13 faktorjev koagulacije n Celicni koagulacijski faktorji. Trombociti sodelujejo v vseh fazah hemostatskega procesa. Ugotovljeni tudi eritrociti, levkocitni koagulacijski faktorji n Vaskularna komponenta. poškodba žilne stene povzroči sproščanje aktivne tromboplastične snovi. ... n 6

Prvi način je kršitev povezave trombocitov hemostaze - zmanjšanje števila trombocitov (trombocitopenija) ali kršitev njihovega funkcionalnega stanja (trombocitopatija). Najpogosteje se v klinični praksi pojavi trombocitopenična purpura (Verlhofova bolezen). Drugi način je kršitev plazemske povezave patogeneze zaradi pomanjkanja koagulacijskih faktorjev ali antikoagulantnega sistema - koagulopatije. Hemofilija je tipičen predstavnik te skupine. Tretji način je kršitev žilne stene vazopatije; hemoragični vaskulitis. 7.

Razvrstitev. 1. Koagulopatije: n Hemofilija A, B, C n Hipokonvertinemija, pomanjkanje dejavnikov V, III, X, XIII 2. Kršitev sistema megakariocitov-trombocitov n Trombocitopenija (ITP, simptomatska) n Trombocitopatije 3. Kršitev žilnega sistema: n Hemoragični vaskulitis Randu-Osler. 8.

Klinične vrste krvavitev n V središču kliničnih manifestacij hemoragične diateze je hemoragični sindrom. Skrbno zbrana anamneza in objektivni pregled omogočata prepoznavanje vrste krvavitve, ki je zelo pomembna za diferencialno diagnozo hemoragične diateze. Obstaja pet kliničnih vrst krvavitev. devet

n n n n Za tip hematoma so značilni naslednji simptomi: - masivne, globoke, napete in boleče krvavitve v velikih sklepih, mišicah, pod aponeurozami in fascijami, v podkožju in retroperitonealnem tkivu; - obilne spontane posttravmatske ali pooperativne krvavitve, tudi iz notranjih organov (prebavil, ledvic), ki se pogosto ne pojavijo takoj po operaciji ali poškodbi, temveč po nekaj urah. Za petehialno pegasto (podplutbo) vrsto je značilno: - površinske krvavitve v kožo, niso napete, neboleče, ne stiskajo ali uničujejo okoliških tkiv; - modrice (modrice) na koži, ki so po velikosti večje od petehij, vendar tudi ne napete in neboleče; petehije in modrice se pojavijo spontano ali ob najmanjši travmi. - krvavitev iz dlesni, nosu in maternice. deset

n n n n n Za mešani, podplutani hematomi, značilni: - petehialni izpuščaji in podplutbe, ki se pojavijo pred hematomi; - hematomov v retroperitonealnem in podkožnem tkivu je praviloma malo, vendar so veliki, v sklepih praktično ni krvavitev in njihove deformacije. Za vaskulitično-vijolični tip so značilni: - hemoragični kožni izpuščaji, najpogosteje simetrični; elementi izpuščaja so omejeni, rahlo dvignjeni nad kožo, pred njihovim videzom so pogosto pretisni omoti ali mehurčki, ki so nato namočeni v kri; hemoragični elementi se lahko združijo, povrhnjica nad njimi nekrotizira z nastankom skorje; po izginotju izpuščaja ostanejo žarišča kožne pigmentacije; - krvavitev iz notranjih organov - prebavil, ledvic. Za angiomatozni tip so značilni: - obstojna in ponavljajoča se krvavitev ene ali dveh, redkeje več lokalizacij (na primer nosna, pljučna); - odsotnost spontanih in posttravmatskih krvavitev v koži, podkožju. enajst

Notranja pot Kontaktna površina Zunanji tkivni faktor XII IUD VII XI XII IX netopen fibrin Xa Va fosfolipidi Ca² protrombinaza XIII topni fibrin protrombin trombin fibrinogen fibrin monomer 13

Modeliranje poti hemostaze Notranja pot: n Aktiviran delni tromboplastinski čas (APTT). Zunanja pot: n Protrombinski čas (1935, Quick). FV-mw 330.000, FVIImw 50.000, FX-mw 58.800 in FII Okvirni testi: protrombinski čas (PT); APTT; Trombinski čas; Kvantifikacija fibrinogena 14

Protrombinski indeks - določi se ob prisotnosti kalcijevih ionov in presežku tkivnega tromboplastina Tvorki strdkov so odvisni samo od aktivnosti protrombinskega kompleksa (faktorji: II, V, VII in X) Aktivnost protrombina po Quick 0, 1 ml plazme + 60 s Razmerje protrombina: darovalec / bolnik 100% 0,2 ml TCS * * - mešanica trombin-kalcij 15

Razlaga rezultatov Razlog za podaljšanje PT: n Uporaba peroralnih antikoagulantov; n bolezen jeter; n pomanjkanje vitamina K; n ICE; n dedno pomanjkanje protrombina, f. VII, X ali V. Pri trombozi 16 opazimo skrajšanje PT

APTT - označuje notranjo pot hemostaze (1953): dejavniki VIII, IX, XII; n Prekallikriin (Fletcherjev faktor) n Kininogen z visoko molekulsko maso (Fitzgerald f) Test je občutljiv na pomanjkanje vseh faktorjev strjevanja krvi, razen VII, na heparin na specifične in nespecifične zaviralce. n 0, 1 plazma + 0, 1 arilid / kaolin 3 min + 0, 1 kalcijev klorid

Interpretacija rezultatov Vzrok podaljšanja APTT: Pomanjkanje dejavnikov notranje koagulacijske poti; Prisotnost zaviralcev strjevanja; Bolezen jeter; Pomanjkanje vitamina K; ICE; Uporaba heparina. Skrajšanje opazimo pri trombozi in DIC 18

Hemofilija A, B, C. Hemofilija je prirojena koagulopatija, za katero je značilno pomanjkanje dejavnikov: n VIII (hemofilija A) n IX (hemofilija B, božična bolezen) n XI (hemofilija C). devetnajst

Hemofilija je bolezen, za katero je značilno kvantitativno ali kvalitativno pomanjkanje koagulacijskih faktorjev VIII (hemofilija A), IX (hemofilija B) n n n Antihemofilni faktor VIII (faktor VIII) MV 270.000 - 340.000 sintetizirajo endotelne celice jeter? VIII: C je v plazmi povezan z von Willebrandovim faktorjem FVIII - normalna koncentracija notranje poti približno 0,5 μg / ml nnn Faktor IX (božični faktor) MB 72, 000 se sintetizira v jetrih termično labilno in med skladiščenjem stabilno med shranjevanjem od koncentracije K μg / ml 20

Zgodovina hemofilije izvira iz daljne preteklosti. Prva omemba hemofilije je v babilonskem Talmudu (pred 1500 leti) Izraz - hemofilija se je pojavil leta 1823 21

Etiopatogeneza. n Hemofilija A je 80% n Hemofilija B je 19% n Hemofilija C je 1% Hemofilija A in B se prenašata recesivno, povezana s kromosomom X. Večinoma so moški bolni, ženske so nosilci gena in polovica njihovih sinov lahko trpi za hemofilijo. Hemofilija C se prenaša avtosomno recesivno, zato ljudje obeh spolov zbolijo enako pogosto. 22.

žene N R F 1 h X X N N X X, V h XX, zdravo. nosi. mož. --H X Y, dobro. n X Y h XY bolnik 23

25

Prebivalstvo Rusije in ocenjeno število bolnikov s hemofilijo 6 764 67 645 000 77 654 000 Po podatkih državnega odbora za statistiko v državi živijo rezultati vseruskega popisa prebivalstva leta 2002 145 milijonov 290 tisoč ljudi 26

Resnost krvavitve je odvisna od stopnje pomanjkanja faktorja. Običajno je 50 -100% latentna oblika n Z zmanjšanjem na 20 -50% obstaja težnja k povečani krvavitvi v primeru večjih poškodb Huda oblika n Na ravni faktorja 5 -20% se pri poškodbah pojavi huda krvavitev Huda oblika n Če niha znotraj od 1 -5% pride do spontane krvavitve Zelo huda oblika n Popolna odsotnost faktorja. št. 27

Klinika. Povečane krvavitve se pojavijo v prvih mesecih otrokovega življenja n Krvavitve se pojavijo v ozadju poškodb: ureznine, podplutbe, različne nastanitve n Pojavijo se globoke krvavitve, obilne krvavitve na mestu poškodbe, krvavitve v velikih sklepih (hemarthrosis), ki vodijo v razvoj kontrakture in ankiloze sklepov (pogosto kolena in gleženj), nevarni masivni medmišični, subfascialni, retroperitonealni hematomi, humaturija. n 28

30

31

32

33

34

Diagnostika. 1. n n 2. 3. Koagulogram: Zmanjšanje časa strjevanja krvi Povečanje aktivnega delnega tromboplastinskega časa Zmanjšanje avtokoagulacije, koagulacijske aktivnosti Protrombin, trombinski čas je normalen. Zmanjšanje ravni in aktivnosti faktorjev VIII, IX, XI Imunološki test za določanje antigena faktorjev z uporabo homolognih zaviralcev protiteles. 35

Kaj je dejavnik faktorja VIII? Merjeno v mednarodnih enotah na steklenico (250 ie, 500 ie, 1000 ie); n V 1 ml. normalna plazma vsebuje 1 ie faktorja VIII; n 1 ie danega faktorja VIII na kg. telesna teža poveča raven faktorja VIII za ~ 2%. n 38

Terapevtski odmerek: hemofilija A - 25-50 ie / kg vsakih 12 ur; n hemofilija B - 25-50 ie / kg vsakih 24 ur; n 39

Nadomestno terapijo z faktorji koagulacije krvi VIII ali IX izvaja bolnik sam ali ob dejstvu krvavitve ali za profilaktične namene. 40

Zdravljenje. FFP, ki vsebuje faktorje VIII, IX, XI 2. Krioprecipitat (približno 100 enot v 1 porciji) 3. Antihemofilna plazma (koncentrat faktorjev VIII, IX), agemfil A, B Lokalna terapija: 1. Zmanjšanje bolečine, šivanje, led 2. Pri hemarthrosis - imobilizacija, led, povišan položaj Splošna terapija: 1. Epsilon - aminokaprojska kislina, sintetični progestini Zdravljenje anemije: transfuzija eritije. maše. 1.41

Etiopatogeneza ITP. Glavni vzrok krvavitve je trombocitopenija. Vzroki za trombocitopenijo: 1. Zaviralni učinek vranice na tvorbo trombocitov - v pikčatih kostnega mozga najdemo neaktivne megakariocite. n 43

2. Pospešeno uničenje trombocitov v vranici - življenjska doba trombocitov je nekaj ur namesto 7-10 dni 3. Pri dednih trombocitopenijah okvare v membranski strukturi, okvara energetskih procesov v njih vodi do hitrega uničenja 4. Pri pridobljenem ITP v vranici nastajajo protitelesa proti trombocitom. Ig. G. 44

Potek bolezni: n Kronična, ponavljajoča se n Akutna (hapten) Virusna okužba ali nekatera zdravila (sulfonamidi, butadion, kinin) igrajo vlogo hapena, povezanega s trombociti. Nastala protitelesa povzročajo uničenje trombocitov in pojav povečane krvavitve. 45

Klinika ITP. n Klinična slika se pokaže, ko je število trombocitov pod 100 x10 * 9 / l. Pri nivoju trombocitov pod 50 x 10 * 9 / l se lahko pojavijo smrtno nevarne krvavitve. ... 46

Majhne pikčaste podkožne krvavitve - petehije, ekhimoze, ki se nahajajo asimetrično n Krvavitev iz sluznice: dlesni, krvavitev iz nosu n Krvavitev iz prebavil n Hematurija n Hemoptiza n Krvavitve na mestih injiciranja n Dolgotrajne krvavitve po ekstrakciji zoba a Posthemora. n 47

48

49

Diagnostika ITP. n n n Popolna krvna slika: Zmanjšanje števila eritrocitov in hemoglobina Zmanjšanje števila trombocitov (pod 100 x10 * 9 / l) V avtoimunskem procesu povečana ESR Morfološke spremembe trombocitov: povečanje velikosti. 50

n Koagulogram: povečana krvavitev po Dukeu in Ivy, zmanjšana retrakcija, čas strjevanja krvi in \u200b\u200btest kaolinkefalina normalen n Myelogram: povečano število megakariocitov n Dixonov test - odkrivanje protiteles proti trombocitom. 51

52

ITP zdravljenje. Glukokortikosteroidi: prednizolon 40-60 mg / dan po shemi n Če je GCS neučinkovit, se uporabljajo imunosupresivi - metipred, vinkristin, azatioprin, ciklofosfamid n. Splenektomija Indikacije: naraščajoča anemija, neučinkovitost zdravil. ... n 53

n Trombocitopatije so bolezni, pri katerih so kakovostne in funkcionalne lastnosti poslabšane - adhezija in agregacija trombocitov, kar vodi v okvaro hemostaze. Pri trombocitopatijah je število trombocitov v normalnih mejah. n Med hemoragično diatezo se pojavi v 36% primerov. 54

Klinika za trombocitopatijo. Podkožne petehialno pegaste krvavitve, hematomi, ki se nahajajo asimetrično n Izkrvavitev iz sluznice: dlesni, krvavitev iz nosu n Krvavitev iz prebavil n Hematurija n Hemoptiza n Krvavitve na mestih injiciranja n Dolgotrajne krvavitve po ekstrakciji zoba n Po hemoragični anem. n 55

Diagnostika. n Splošni krvni test: 1. Zmanjšanje števila eritrocitov in hemoglobina 2. Število trombocitov je normalno 3. V morfologiji trombocitov granulomeri in procesi niso določeni. 56

Zdravljenje. Prehrana z vit C, P, A, uživanjem arašidov n Aminokaprojska kislina 6-12 g / dan n Dicinone, vicasol n PAMBA, traneksam kislina n ATP, magnezijev sulfat n Riboksin, inozin-F n Androkson, adrenoksil n Trombocitna masa n Lokalni postanek kri. n 61

Patogeneza. Hemoragični vaskulitis se nanaša na imunokompleksne bolezni, saj ga povzroča škodljiv učinek imunskih kompleksov z nizko molekulsko maso (IC). Ko nastanejo, opazimo prevlado antigena. IR in komplement, ki ga aktivirajo, povzročajo mikrotrombovaskulitis s fibrinoidno nekrozo, perivaskularni edem, blokado mikrocirkulacije. 64

Klinični potek. Glede na klinični potek jih ločimo: n Kožna ali preprosta oblika n Zglobna oblika n Trebušna oblika n Ledvična oblika n Fulminantna oblika V toku bolezni obstajajo: 1. Akutna 2. Kronična, ponavljajoča se. 65

Klinika. n Kožna oblika Lezije na koži so majhne pikčaste, simetrične petehije, predvsem na spodnjih okončinah in zadnjici. Izpuščaj je monomorfen, z izrazito vnetno osnovo, traja 4-5 dni, za seboj pa ostane pigmentacija. 66

n Zglobna oblika n Mesto poškodbe sklepov je sinovija. n Obstajajo hude bolečine, otekline, disfunkcije sklepa. n Trebušna oblika Pojavijo se krvavitve v sluznici želodca, črevesja, mezenterije. Pojavijo se hude bolečine v trebuhu, ki simulirajo sliko akutnega trebuha, telesna temperatura se lahko dvigne in včasih se pojavi bruhanje. V blatu se določi kri. 67

n Ledvična oblika n Poteka kot akutni ali kronični nefritis, včasih ima dolgotrajno obliko in preide v kronično odpoved ledvic. Morda se razvoj arterijske hipertenzije, nefrotskega sindroma n Fulminantna (cerebralna) oblika razvije s krvavitvijo v možganskih membranah ali vitalnih predelih. 68

Diagnostika. n Klinične manifestacije: monomorfni, majhni, simetrični izpuščaji, ki s pritiskom ne izginejo. n Hiperfibrinogenemija, povečana vsebnost CI, krioglobulini, gama globulini. n Pozitiven avtokoagulacijski test. n. 69

Zdravljenje: Heparin 7.500–15.000 enot / dan IV ali SC pod nadzorom strjevanja krvi n Heparinoidi: sulodeksid, lomaparan n Fazna plazmafereza n Steroidni hormoni: prednizolon 20–60 mg / dan po shemi n Izboljšanje mikrocirkulacije: trental, pentoksifilin n Krepitev žilne stene: askorbinska kislina, rutin. n 70

Preberite tudi: II. Osnovna načela in pravila uradnega ravnanja državnih javnih uslužbencev Zvezne davčne službe II. Načela za razvoj izobraževalno-metodičnega kompleksa discipline (UMKD) R Načela lajšanja paroksizmov atrijske fibrilacije in atrijskega trepetanja Amebija. Balantidijaza. Klinika, diagnostika, zapleti, principi terapije. Anafilaktični šok. Diagnostika, nujni ukrepi. Angionevrotični edem, pemfigus, urtikarija. Diagnostika, nujni ukrepi. Anemija: etiologija, patogeneza, klasifikacija, klinične manifestacije, diagnoza, načela zdravljenja.

Hemoragična diateza - patološka stanja, za katera je značilna povečana krvavitev kot posledica pomanjkanja enega ali več elementov hemostaze.

Etiopatogenetska klasifikacija hemoragične diateze:

a) dedno - povezane z gensko določenimi patološkimi spremembami žilne stene, nepravilnostmi megakariocitov, trombocitov, adhezivnih beljakovin v plazmi in plazemskimi faktorji sistema strjevanja krvi.

b) pridobljeno - zaradi naslednjih razlogov:

1) zaradi primarne poškodbe žilne stene: dedna hemoragična telangiektazija Randu-Oslerja; hemoragični vaskulitis Shenlein-Henoch; Ehlers-Danlosov sindrom, hipovitaminoza C in B itd.

2) zaradi primarne poškodbe rodu megakariocitov in trombocitov:

1. trombocitopenija (idiopatska trombocitopenična purpura, povečana poraba trombocitov pri DIC, prerazporeditev in odlaganje trombocitov v vranici)

2. trombocitopatija (Thrombastenia Glyantsman, von Willebrandova bolezen)

3) zaradi kršitve koagulacije krvi (koagulopatija): od vitamina K odvisen (z nezadostno jetrno funkcijo, oslabljeno absorpcijo vitamina K, prehransko pomanjkanje vitamina K itd.); odpoved jeter s pomanjkanjem koagulacijskih faktorjev itd .; patološki zaviralci strjevanja ("lupus antikoagulant")

4) zaradi zapletenih kršitev različnih povezav koagulacijskega sistema: akutni sindromi razširjene intravaskularne koagulacije

Vrste krvavitev:

1) kapilarna (mikrocirkulatorna, petehialno pikasta, podplutba) - petehialni izpuščaji, modrice in ekhimoza na koži in sluznicah; pogosto v kombinaciji s krvavitvami iz sluznice - krvavitve iz nosu, menoragije (trombocitopenija, trombocitopatija)

2) hematom - boleče, intenzivno krvavitev v podkožju, mišicah, velikih sklepih, peritoneumu in retroperitonealnem prostoru; včasih ledvične in prebavne krvavitve (hemofilija A in B)

3) mešani kapilarni hematom (modrica-hematom) - petehialno-modri izpuščaj v kombinaciji z obsežnimi gostimi krvavitvami in hematomi; občasne krvavitve v sklepih

4) vaskulitično vijolična - hemoragični ali eritematozni (na vnetju) izpuščaji različnih velikosti; zlahka se pojavijo na mestih, kjer je koža stisnjena s pasom, nogavicami (vaskulitis)

5) angiomatozna - obstojna, strogo lokalizirana in vezana na lokalno žilno patologijo krvavitve (telangiektazija, hematom)

Trombocitopenična purpura - skupina bolezni, kombinirana po principu posamezne patogeneze trombocitopenije (skrajšanje življenjske dobe trombocitov zaradi delovanja protiteles proti njim ali drugih mehanizmov njihovega uničenja).

Običajno je število trombocitov 150-450 / μl, njihova najnižja raven je frankova kritična številka - 30 / μl (pod njim lahko pričakujemo spontane krvavitve).

Etiologija idiopatske trombocitopenične purpure neznano v središču patogeneze - fiksacija na površini trombocitov IgG usmerjena proti AH lastnih trombocitov ® povečana fagocitoza trombocitov z makrofagi vranice in jeter ® povečano uničenje trombocitov, skrajšanje njihove življenjske dobe (s 7-10 dni običajno na nekaj ur)

Razlikovati med akutno (običajno pri otrocih, starih od 2 do 6 let, traja največ 6 mesecev, za katero je značilen hiter, nenaden pojav, izrazit hemoragični sindrom, ki mu sledi spontano okrevanje ali remisija) in kronično (pri odraslih traja več let) oblik bolezni.

Klinična predstavitev kronične oblike idiopatske trombocitopenične purpure.

Bolezen je najbolj značilna za ženske, razvija se postopoma, postopoma, je kronična, ponavljajoče se narave s spreminjanjem obdobij poslabšanja po obdobjih remisije različnega trajanja

Hemoragični sindrom:

a) krvavitev petehialno-pegastega tipa v obliki kožnih krvavitev, ki so najpogosteje lokalizirane na sprednji površini telesa, zgornjih in spodnjih okončinah na mestih injiciranja; barva hemoragičnih izpuščajev se spreminja glede na starost njihovega videza: najprej vijolično-rdeča, nato modrikasta, zelenkasta, rumena ("cvetoče modrice")

b) krvavitve iz sluznice: iz nosu, dlesni, polimenoreje, v hujših primerih - ledvične (makrohematurija), pljučne (hemoptiza), prebavne (melena, bruhanje "kavne usedline") in druge krvavitve

Opaziti je mogoče intracerebralne in subarahnoidne krvavitve, krvavitve v beločnici ali očesni mrežnici, hude krvavitve po tonzilektomiji, ekstrakcijo zoba med operacijo in porodom

S pogostimi in močnimi krvavitvami - znaki posthemoragične anemije (bledica kože in vidnih sluznic itd.)

Diagnoza trombocitopenične purpure:

1. KLA: zmanjšanje skupnega števila trombocitov< 100*10 9 /л, их морфологические изменения (анизоцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз); преобладают тромбоциты больших размеров (3-4 нм в диаметре),

najdemo majhne trombocite in fragmente trombocitov ("mikrodelci"); hipokromna anemija; zmerna nevtrofilna levkocitoza s premikom v levo po obilni izgubi krvi

2. Študija hemostaze: podaljšanje časa krvavitve (do 15 minut ali več s hitrostjo 2,0-7,5 minut); oslabljeno umikanje krvnega strdka

3. Imunogram: povečana vsebnost IgG do hipertenzije trombocitov, povečanje imunskih kompleksov v obtoku

Zdravljenje trombocitopenične purpure:

1. Prednizolon ali metilprednizolon v začetnem odmerku 1 mg / kg / dan ® brez učinka 5-7 dni ®

povečanje odmerka na 2-3 mg / kg / dan (možna je pulzna terapija z metilprednizolonom); trajanje hormonske terapije je od 1 do 4 mesecev do šestih mesecev, krvavitve se ustavijo v prvih dneh zdravljenja in trombociti postopoma naraščajo

2. Če je GCS v šestih mesecih neučinkovit - splenektomija

3. V primeru neučinkovitosti splenektomije - kemoterapija (vinkristin, azatioprin, ciklofosfamid v kombinaciji s prednizolonom)

4. Možno je uporabiti velike odmerke človeškega Ig IV (sandoglobulin 0,25 g / kg, nato vzdrževalni odmerek 0,5 mg / kg vsakih 15 dni) - imunoglobulin zapre receptorje makrofagov in ti prenehajo absorbirati trombocite

5. Plazmafereza za odstranjevanje AT

6. Tečaji zdravljenja z dicinonom (etamsilatom) 1,5 g / dan peroralno 14 dni

7. Infuzije trombocitov niso indicirane in se uporabljajo samo iz zdravstvenih razlogov

Hemoragični vaskulitis (Scheilein-Henochova bolezen) - vaskulitis, za katerega je značilno odlaganje imunskih kompleksov, ki vsebujejo IgA, v stenah majhnih žil (arteriole, kapilare, venule) z značilnimi simetričnimi hemoragičnimi izbruhi, artritisom, trebušnim sindromom in glomerulonefritisom.

Epidemiologija: 1. mesto med sistemskim vaskulitisom; pogosteje zbolijo otroci in mladostniki, mlajši od 20 let

Etiologija hemoragičnega vaskulitisa:

a) alergija na zdravila

b) uporaba serumov in cepiv

c) piki žuželk

d) alergija na mraz

e) idiosinkrazija hrane (mleko, jajca, jagode itd.)

Nalezljivi povzročitelji bolezni (pogosteje b-hemolitični streptokoki skupine A, mikoplazma, virusi) so le dejavnik, ki ločuje, ne pa tudi vzročni dejavnik.

Patogeneza hemoragičnega vaskulitisa: imunokompleksno vnetje z nastankom imunskih kompleksov v obtoku (CIC) z odlaganjem IgA ® CEC v mikroživih kože in notranjih organov ®

destruktivni in destruktivno produktivni mikrovaskulitis z multiplo mikrotrombozo, povečanje prepustnosti žilne stene s sproščanjem beljakovin in eritrocitov iz žilne postelje

Klinična slika hemoragičnega vaskulitisa:

a) začetek je pogostejši akutni, nenaden, s povišanjem temperature do subfebrilnosti, šibkosti, slabega počutja

b) kožni sindrom - vodilni klinični sindrom, ki je prisoten pri vseh bolnikih:

Drobno pegast (2-3 mm v premeru) simetričen k fuziji nagnjen hemoragični izpuščaj, zlahka prepoznaven in otipljiv

Izpuščaji se pogosteje nahajajo na ekstenzorski površini zgornjih in spodnjih okončin, na zadnjici, redkeje na trupu in skoraj nikoli na sluznicah, se povečajo v pokončnem položaju

Elementi izpuščaja izginejo 2-3 dni po pojavu

Običajno opazimo 2-4 valove izpuščaja, zato so na koži hkrati prisotni tako stari kot sveži elementi (slika pestrega videza)

Odvajanje purpure lahko privede do nastanka hemoragičnih pretisnih omotov, ki se nato odprejo z nastankom globokih erozij in razjed

c) sklepni sindrom - se pojavi pri 2/3 bolnikov, pogosteje pri odraslih:

Simetrična prizadetost velikih sklepov, predvsem spodnjih okončin (koleno, gleženj) s periartikularnim edemom, bolečino, omejitvijo funkcije, vendar brez sprememb kosti

Značilna kombinacija artritisa z mialgijo in edemi spodnjih okončin

Trajanje sklepnega sindroma 1-2 tedna

d) trebušni sindrom - pri več kot 50% bolnikov se pojavi zaradi edema in krvavitev v peritoneumu, črevesni steni (pogosteje so prizadeti začetni in končni odsek tankega črevesa, hemoragične in ulcerativno-nekrotične spremembe v debelem črevesu, manj pogoste poškodbe požiralnika in želodca):

Nenaden pojav močne bolečine v trebuhu, kot so črevesne kolike, lokalizirane v mezogastriju, krči, ki jih včasih spremlja slabost, bruhanje (vključno s krvavimi)

Lahko se razvijejo tipične prebavne krvavitve z zastojem blata

Zapleti: invaginacija (običajno pri otrocih), črevesna obstrukcija, perforacija s peritonitisom

Trajanje trebušnega sindroma od dni do 10

e) ledvični sindrom - pri 10-50% bolnikov, pogosteje pri odraslih:

Glomerulonefritis se običajno pojavi v prvih 4-6 tednih po pojavu bolezni

Glavne manifestacije so izolirana bruto hematurija ali njena kombinacija z zmerno proteinurijo; nefrotski sindrom in hipertenzija so redki

Pri vztrajni hematuriji in proteinuriji je možen razvoj kronične ledvične odpovedi

f) pljučni sindrom - kapilaritis interalveolarnih pregrad s krvavitvami v alveolah:

Kašelj z malo izpljunka, hemoptiza, zasoplost

Neskladnost skromne avskultatorne slike stopnje radioloških sprememb (več infiltratov v srednjem in spodnjem delu)

Včasih hemoragični plevritis

g) poškodbe srca - hemoragični perikarditis, krvavitve v endokardu, EKG lahko kaže na spremembe srčnega napada

h) poškodbe centralnega živčnega sistema - paroksizmalni glavoboli, omotica, solznost, razdražljivost, z edemi membran - meningealni simptomi, epileptiformni napadi itd.

Klinične različice hemoragičnega vaskulitisa:

a) fulminantna oblika - smrt v nekaj dneh zaradi kapi ali črevesne krvavitve

b) akutna oblika - od nekaj tednov do več mesecev; na koncu - okrevanje ali ponavljajoči se tečaj

c) ponavljajoči se potek - recidivi so značilni za obdobja remisije različnega trajanja (od nekaj mesecev do enega leta ali več)

Diagnostika hemoragičnega vaskulitisa:

1. Laboratorijski podatki niso specifični:

a) KLA: zmerna levkocitoza s premikom v levo, povečana ESR (pri trebušni obliki in zlasti pri GN); pogosto eozinofilija do 10-15%; trombociti so normalni

b) OAM: hematurija, proteinurija (z GN)

c) LHC: disproteinemija v akutnem obdobju zaradi povečanega IgA

d) pozitiven test za določanje okultne fekalne krvi za trebušni sindrom

2. Instrumentalne raziskave:

a) biopsija kože in njena imunohistokemijska študija - perivaskularni levkocitni infiltrati, odlaganje imunskih kompleksov, ki vsebujejo IgA

b) EGD - odkrivanje erozije v požiralniku, želodcu, dvanajstniku itd.

Zdravljenje:

1. Počitek v postelji, omejevanje vnosa ekstraktivne, slane, začinjene hrane

2. Glavna metoda zdravljenja je zdravljenje s heparinom: 300 enot / kg / dan s / c (odmerek se enakomerno porazdeli na več injekcij vsakih 4-6 ur); kontrola - čas trombina (optimalen) ali čas strjevanja (manj občutljiv indikator), je treba njihovo podaljšanje doseči za 2-krat

3. S pomanjkanjem učinka heparina:

a) za dopolnitev antitrombina III - FFP 300-400 ml IV

b) nikotinska kislina 0,1% - 1 ml (1 amp) v fizični obliki. raztopino IV kapljamo počasi, da spodbudimo fibrinolizo

c) antitrombocitna sredstva - pentoksifilin / trental 2% raztopina 5 ml na 200 ml fizikalno. raztopina iv kapljično

d) zdravljenje vnetja - nesteroidna protivnetna zdravila, kratki tečaji kortikosteroidov s hitro napredujočim GN - pulzno zdravljenje z metilprednizolonom 1000 mg / dan IV 3 dni

e) z visoko stopnjo CEC, podaljšan vztrajen potek vaskulitisa - plazmafereza, imunosupresivi

Dedne koagulopatije - genetsko pogojene motnje v sistemu koagulacije krvi, povezane s pomanjkanjem ali molekularnimi nepravilnostmi faktorjev koagulacije v plazmi in komponentami sistema kalikrein-kinin, ki sodelujejo v tem procesu; 97% vseh dednih koagulopatij je hemofilija.

Struktura hemofilije:

a) hemofilija A (85-90%) - koagulopatija, ki temelji na pomanjkanju koagulacijskega dela plazemskega koagulacijskega faktorja VIII - VIII: C (antihemofilni globulin A) ali njegovih molekularnih spremembah

b) hemofilija B / božična bolezen (6-13%) - koagulopatija, ki temelji na pomanjkanju aktivnosti faktorja IX (plazemska komponenta tromboplastina)

c) hemofilija C / Rosenthalova bolezen (0,3-0,5%) - koagulopatija, ki temelji na pomanjkanju koagulacijskega faktorja XI (sodeluje na notranji poti aktivacije koagulacije krvi)

Etiologija hemofilije: dedne bolezni (hemofilija A in B se dedujeta po X-recesivnem tipu - večinoma so moški bolni, hemofilija C pa avtosomno - bolni so tako moški kot ženske).

Patogeneza: Pomanjkanje faktorjev strjevanja krvi vodi v podaljšanje časa strjevanja krvi in \u200b\u200brazvoj hemoragičnega sindroma (hematomska vrsta krvavitve).

Resnost hemofilije določa aktivnost faktorja strjevanja krvi:

a) blaga oblika - aktivnost več kot 5%

b) zmerna oblika - aktivnost 3-5%

c) huda oblika - aktivnost 1-2%

d) izredno huda oblika - aktivnost manjša od 1%

Klinične manifestacije hemofilije:

Bolezen se običajno začne v otroštvu, večinoma zbolijo fantje (razen hemofilije C); blaga hemofilija se lahko začne v mladosti

Prvi simptomi so krvavitve z manjšimi poškodbami sluznice

Značilno je menjavanje obdobij povečane krvavitve in relativnega počutja

Krvavitev po hematomu:

a) obilne in dolgotrajne krvavitve po kakršnih koli, tudi manjših poškodbah in operacijah (odstranjevanje zob, ugriz ustnice in jezika itd.)

b) hemartroza velikih sklepov okončin z manjšimi poškodbami (poslabšanje splošnega zdravstvenega stanja, zvišana telesna temperatura, hude bolečine, hiperemična, napeta, vroča koža na dotik); ponovitev akutne hemartroze vodi v kronično hemoragično-destruktivno artrozo, kar povzroči deformacijo in omejevanje gibljivosti, izguba mišic

c) veliki medmišični, intramuskularni, subperiostalni, retroperitonealni hematomi, ki povzročajo uničenje okoliških tkiv (hemofilni psevdotumorji), kar vodi do oslabljene gibljivosti sklepov, ko hematom stisne živčna debla, kite, mišice

d) retrobulbarni hematomi s travmo oči z izgubo vida

e) krvavitve v možganih in hrbtenjači

f) obstojne ledvične krvavitve (v 30% primerov)

g) prebavne krvavitve in nagnjenost k razjedam

h) zapoznela (tj. po 1-5 urah) krvavitev po poškodbah in operacijah

Anemični sindrom (šibkost, bledica, omotica itd.) S podaljšano krvavitvijo

Diagnoza hemofilije:

1. KLA: z obsežnimi hematomi in krvavitvami - posthemoragična anemija različne resnosti; normalno število trombocitov

2. Koagulogram: trajanje krvavitve je normalno (2,0-7,5 minute); umik krvnega strdka ni oslabljen;

podaljša se skupni čas strjevanja krvi v epruveti (običajno 5-7 minut), APTT se podaljša (najpomembnejši kazalnik hemofilije, povezan z VIII, IX in XI faktorji, običajno 35-40 sekund), protrombinski čas (označuje proces strjevanja krvi) ko se začne z zunanjim mehanizmom) - normalno (11-14 sek) in trombinski čas (označuje stanje končne faze koagulacijskega procesa) - normalno (14-16 sek).

3. REZERVOAR: zmanjšana aktivnost faktorjev strjevanja krvi (VIII, IX ali XI, odvisno od vrste hemofilije)

Zdravljenje hemofilije:

1. Prva prednostna naloga je nadomestno zdravljenje s hemopreparacijamivendar ga spremljajo številni zapleti:

a) prenos okužbe (HIV, hepatitis B, C)

b) pirogene in alergijske reakcije

c) tvorba inhibitorja do zahtevanega koagulacijskega faktorja (!)

d) prenos nevirusnih patogenov (prioni - prenos spongiformnih encefalopatij: Creutzfeldt-Jakobova bolezen in njene različice, goveji spongiformni encefalitis).

e) preobremenitev prostornine (samo krioprecipitat in FFP)

f) hemoliza itd.

Obstajajo tri generacije zdravil za nadomestno zdravljenje:

1. generacija - krioprecipitat in sveže zamrznjena plazma (FFP)

II generacija - koncentrati faktorjev koagulacije plazme nizke in srednje čistosti

III. Generacija - koncentrati faktorjev koagulacije plazme visoke čistosti, rekombinantni faktorji (rekombinantni in monoklonski prečiščeni faktor VIII; monoklonski prečiščeni faktor IX).

Potrebni odmerki dejavnikov za krvavitev pri hemofilikih:

Klinična dejavnost	VIII	IX
Manjše krvavitve v sklepih ali mehkih tkivih	20 enot / kg enkrat na dan	40 enot / kg enkrat na dan
Huda krvavitev v sklepih ali mehkih tkivih	40 enot / kg 1-krat, nato 20 enot vsakih 12 ur	80 enot / kg 1-krat, nato 40 enot vsakih 12 ur
Sindrom "predelka" (sindrom povišanega intrafascialnega tlaka s subfascialnimi hematomi)	40 enot / kg 1-krat, nato 20 enot vsakih 12 ur do ločljivosti	80 enot / kg 1-krat, nato 40 enot na 12 ur do ločljivosti
Raztrganine s šivi	20 enot / kg 1-krat pri šivanju, nato vsak drugi dan, dokler se šivi ne odstranijo	40 enot / kg 1-krat pri šivanju, nato pa vsak drugi dan, dokler šivov ne odstranimo
Čiščenje in polnjenje zob	20 enot / kg enkrat na dan itd.	40 enot / kg enkrat na dan itd.

Vsa antihemofilna zdravila se injicirajo intravensko v toku takoj po ponovnem konzerviranju! Razpolovni čas faktorja VIII je 12 ur, pri hemofiliji A ga dajemo 2-krat na dan; razpolovni čas faktorja IX je 24 ur, pri hemofiliji B pa ga dajemo enkrat na dan. Antihemofilnih zdravil ne smemo redčiti, jih intravensko injicirati z drugimi nadomestki krvi (ker se njihova koncentracija zaradi redčenja zmanjša) !!!

2. Zaradi nadomestne terapije možna tvorba zaviralca faktorja VIII - nevtraliziranje IgG (približno 15% bolnikov s hudo hemofilijo A in 4% s hemofilijo B); raven zaviralca se določi glede na raven faktorja VIII, ki ostane v normalni plazmi po 2 urah inkubacije s pacientovo plazmo, in se meri v enotah Bethesda (EB):

Nizek titer zaviralca (10 EB in manj) - prikazano je povečanje količine vnesenega faktorja

Visok titer zaviralca (40 EB in več) - prikazana je plazmafereza (za odstranitev IgG) + velik odmerek vnesenega faktorja + GCS (prednizolon do 4-6 mg / kg / dan)

3. Druga zdravila za zdravljenje hemofilije:

a) desmopresin IV za odrasle 1-4 mcg / dan, za otroke - 0,4 mcg / dan - poveča koncentracijo faktorja VIII za 300-400% 5 ur po uporabi

b) pripravek protrombinskega kompleksa (PPSB, Autoplex, Feiba), aktivirani protrombinski kompleks (APPSB) - vsebujejo več faktorjev koagulacije plazme (II, IX, X).

4. Ustavitev krvavitve: aminokaprojska kislina 4-12 g / dan v 6 odmerkih ali drugi zaviralci fibrinolize (pamba - aminometilbenzojska kislina, transamha - traneksamska kislina) + lokalna hemostatska terapija (nanosi na krvavitveno površino hemostatske gobice, losjoni z raztopino trombina, aminokaprojska kislina itd.) )

5. Zdravljenje hemarthrosis:

a) nadomestno zdravljenje v akutnem obdobju (začeti čim prej)

b) počitek v postelji 5-7 dni

c) s hudimi krvavitvami: punkcija sklepa z aspiracijo krvi in \u200b\u200bvnos GCS v njegovo votlino

d) imobilizacija prizadete okončine za 3-4 dni, nato - vadbena terapija in fizioterapija (pod krinko nadomestne terapije)

klinična vadba

"HEMORAGIČNE DIATEZE"

Trajanje lekcije: 4 ure Vrsta pouka - praktična

Namen in cilji lekcije: preučiti glavne klinične oblike hemoragične

diateza pri otrocih, se naučijo prepoznavati kršitve v hemostatskem sistemu, se seznaniti s sodobnimi načeli terapije in preprečevanja hemoragične diateze. Študent bi moral vedeti:

1. Etiologija in patogeneza hemoragične diateze pri otrocih

2. Razvrstitev hemoragične diateze

3. Vodilne klinične oblike, simptomi, laboratorijska diagnostika

4. Načela zdravljenja

5. Preventiva

6. Napoved

Študent bi moral biti sposoben:

1. Ugotovite pritožbe, zberite in analizirajte bolnikovo anamnezo in življenje

2. Opravite pregled bolnika

3. Izpostaviti vodilne klinične simptome in sindrome

4. Naredite načrt raziskave

5. Ocenite rezultate laboratorijskih preiskav

6. Oblikujte klinično diagnozo v skladu s klasifikacijo
Opišite načrt zdravljenja

Glavna vprašanja teme:

1. Fiziološke osnove hemostaze

2. Osnove diagnoze hemoragične diateze

3. Razvrstitev hemoragične diateze

4. Etiopatogeneza, klinični simptomi, principi patogenetske terapije, preprečevanje in prognoza glavnih oblik hemoragične diateze:

Hemoragična diateza zaradi patologije žilne stene - imunski mikrotrombovaskulitis (Schönlein-Henochova bolezen)

Hemoragična diateza, ki jo povzroča patologija hemostaze trombocitov - hemoragična trombocitopenična bolezen (Werlhofova bolezen)

Hemoragična diateza, ki jo povzroča pomanjkanje faktorjev koagulacije plazme (dedna koagulopatija) - hemofilija A, B (božična bolezen), C (Rosenthalova bolezen), von Willebrandova bolezen.

Vprašanja za samostojno učenje:

1. Strukturna inferiornost žilne stene:

prirojena hemoragična telangiektazija (Randu-Oslerjeva bolezen) Louis-Barov simptom

2. Prirojene bolezni vezivnega tkiva:

marfanov simptom

osteogenesis imperfecta (Lobsteinova bolezen)

3. Pridobljene lezije vezivnega tkiva:

skorbut - steroidno povzročena purpura

4. Psihogena purpura (Munghausenov simptom)

5. Žilne lezije pri različnih boleznih: diabetes mellitus krčne žile difuzni ahiokeratom (Andresep-Fabryjeva bolezen)

6. Neonatalna aloimunska trombocitopenična purpura (NAPP)

7. Avtoimunska trombocitopsija (AIT11)

8. DIC sindrom

NAVODILA

Hemoragična diateza je splošno ime za stanja, za katera je značilna povečana krvavitev.

Shema koagulacije krvi

Shematski proces koagulacije krvi lahko razdelimo v tri faze:

1. tvorba protrombina ali kontaktni kalikrein - kenin - kaskadna aktivacija. Ta faza vodi do tvorbe kompleksa dejavnikov, ki lahko pretvorijo protrombin v trombin; ta kompleks (faktor Xa + faktor Va + ioni Ca + + trombocitni fosfolipid) se imenuje protrombinaza. To fazo lahko aktivirate na dva načina - zunanji in notranji. Prva faza - faza tvorbe protrombinaze, traja od 4 minut. 50 sekund do 6 min. 50 sekund

2. druga faza ali splošna pot tvorbe trombina - tvorba trombina - pretvorba protrombina v trombin pod vplivom protrombinaze traja 2-5 sekund.

3. tretja faza - tvorba fibrina, traja 2-5 sekund.

Skupaj s koagulacijskim sistemom, ki zagotavlja nastanek tromba, obstaja sistem, katerega delovanje je namenjeno odstranjevanju (liziranju) tromba. Fibrinoliza je zelo pomembna pri celjenju ran in je tudi način, kako telo rešuje okluzijo krvne žile.

Fibrinoliza je fiziološki proces, ki z encimsko razgradnjo stabilnih polimerov fibrina odstrani netopne fibrinske usedline (fibrinski strdek). Pod vplivom plazmina se tromb raztopi.

Obstajajo plazemski in celični fibrinolitični sistemi.

Fibrinolitični sistem v plazmiFibrinolitični sistem v plazmi vključuje: plazminogen (proencim)

aktivatorji plazminogena

plazmin (encim)

zaviralci plazmina

zaviralci aktivatorja plazminogena

Celični fibrinolitični sistem

Levkociti in makrofagi lahko neposredno sodelujejo pri lizi fibrina in sproščajo proteolitične encime. Poleg tega so se levkociti in makrofagi fagocitozirali fibrin in različni fragmenti celic, ki so se kopičili na mestu poškodbe.

Zaviralci strjevanja krvi - antikoagulantni sistem

Skupaj s sistemom za strjevanje krvi obstaja tudi antikoagulantni sistem, ki ga predstavljajo različni zaviralci strjevanja krvi. Koagulacijski sistem krvi in \u200b\u200bantikoagulantni sistem sta običajno v dobro uravnoteženem razmerju. Naloge antikoagulantnega sistema so preprečiti aktivacijo koagulacijskih faktorjev, preprečiti pojav masivne intravaskularne tromboze in omejiti koagulacijsko reakcijo na mesto poškodbe.

Vse antikoagulantne snovi, ki nastanejo v telesu, lahko razdelimo v dve skupini:

Primarni antikoagulanti - snovi, ki se sintetizirajo nenehno, ne glede na strjevanje krvi in \u200b\u200bfibrinolizo in se sproščajo v krvni obtok s konstantno hitrostjo (antitrombin III, heparin, heparinski kofaktor II, aI-antitripsin, proteaza neksin-I, trombomodulin);

Sekundarni antikoagulanti so snovi, ki nastanejo iz faktorjev koagulacije krvi in \u200b\u200bdrugih beljakovin kot posledica hemokoagulacije in fibrinolize (antitrombin I, metafaktor Va, metafaktor X1a, produkti fibrinolize).

DIAGNOSTIKA MOTENJ HEMOSTAZE

Študija hemostaze žilnih trombocitov

Žilna komponenta

Ščepec test.Zdravnik zbere kožo pod ključnico in stisne ščepec. Običajno ni sprememb takoj po ščepec ali čez dan. Z zmanjšanjem odpornosti se pojavijo petehije ali podplutbe, zlasti po 24 urah.

Test turnirja ali test manšete.Na ramo se pritrdi tonometerska manšeta, ki ohranja tlak na ravni 90-100 mm. rt. Umetnost. v 5 minutah. Nato manšeto odstranimo in po 5 minutah odštevamo število petehij na notranji površini podlakti 2 cm navzdol od komolčnega zavoja v krogu s premerom 5 cm. Običajno število petehij ne presega -10; 11-20 - šibko pozitiven test; 20-30 pozitiven test; 30 ali več - ostro pozitiven test. f

Komponenta trombocitov

Določanje števila trombocitov v krvi.Število trombocitov v kapilarni krvi je običajno 150 - 350 x 10 / l.

Določitev trajanja krvavitve (po Dukeu).Trajanje krvavitve odraža elastičnost krvnih žil, njihovo sposobnost krčenja med poškodbo, pa tudi sposobnost oprijema in agregacije trombocitov. Načelo metode je določanje trajanja krvavitve iz kožnih mikrožil (območje ušesne mešičke po punkciji lancete do globine 3,5 mm). Norma - 2 - 3 minute. Podaljšanje trajanja krvavitve - s trombocitopenijo, trombocitopatijo, kršitvami (poškodbami) žilne stene.

Določanje agregacijske funkcije trombocitov.Študiral z uporabo agregometra. Običajno (po Weissu) - pri koncentraciji adenozin difosfata (ADP) 10 mikronov / ml - 77,7%, pri koncentraciji 1 mikrona / ml - 30,7%. Zbirnost se zmanjša pri prirojenih in pridobljenih trombocitopatijah, trobocitopenijah, hipotiroidizmu in zdravljenju z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili. Povečanje je značilno za sistemski vaskulitis, sistemske bolezni vezivnega tkiva.

Študija plazemske (koagulacijske) hemostaze

Ocena prve faze strjevanja krvi -

faze tvorbe protrombinaze

Čas strjevanja(po Lee-Whiteu). Metoda je sestavljena iz določanja hitrosti nastajanja strdkov v venski krvi pri temperaturi 37 °. Norma je 8-12 minut, po mikro metodi - 5 - 10 minut. Izrazito podaljšanje časa strjevanja krvi opazimo pri globokem pomanjkanju faktorjev strjevanja krvi, pri trombocitopeniji, trombocitopatiji in pri zdravljenju s heparinom. Skrajšanje časa kaže na hiperkoagulabilnost.

A-aktivirani delni čas tromboplastipa (A PTT)

INnorma - 30-42 sek

Podaljšanje - APTT kaže na hipokoagulacijo in je opazen pri pomanjkanju vseh plazemskih dejavnikov, razen VII, in zdravljenju s heparinom in antikoagulanti

Faktorska aktivnost: norma

Preskus avtokoagulacije odraža stanje postopkov prokoagulanta in antikoagulanta

Čas poravnave plazme Običajno80-140 sek Več kot 140 sek - hipokoagulacija Manj kot 80 sek - hiperkoagulacija Ocena druge faze hemostaze v plazmi - faze tvorbe trombina

Protrombinski (tromboplastični) čas.Norma je 11 - 15 sekund. S hipokoagulacijo se protrombinski čas poveča. S hiperkoagulacijo se zmanjša.

Protrombotični indeks,% -

protrombinski čas kontrolne plazme. - _-_ - _ - _-__ - _. ----- __ --- _-._-_---- „__ x 100

protrombinski čas bolnika ________

Norma je 80 - 100% (po nekaterih virih tudi do 120%).

Norma je od 1 do 1,4.

Ocena tretje stopnje strjevanja krvi

Koncentracija fibrinogena v plazmi.Norma je 1,8 - 4,01 g / l. povečanje fibrinogena je opaženo s hiperkoagulacijo, vnetnimi procesi,

maligne tvorbe, sistemski vaskulitis, sistemske bolezni vezivnega tkiva, v prvi fazi DIC. Znižanje ravni fibrinogena je lahko prirojeno in pridobljeno (poraba koagulopatije s sindromom razširjene intravaskularne koagulacije s primarno fibrinolizo).

Trombinski čas.Norma je 12 - 16 sekund. Podaljšanje kaže na hiperkoagulabilnost in pomanjkanje fibrinogena v plazmi.

DejavnostXIII faktor v plazmi.Norma je 70 - 130%. Pomanjkanje faktorja XIII pri C-avitaminozi, levkemija, sevalna bolezen, huda jetrna bolezen, DIC sindrom s koagulopatijo pri uživanju. S povečanjem aktivnosti faktorja XIII se poveča tveganje za trombozo.
SHEMA PREGLEDA BOLNIKA Zdravstvena zgodovina

1. Pri razjasnitvi pritožb bodite pozorni na krvavitve iz sluznice med odstranjevanjem zob ali med zobanjem, med injiciranjem (pogosteje s hemofilijo in so daljše) so nočne krvavitve ponoči značilne za GTB (Werlhofova bolezen).

2. Bodite pozorni na naravo kožnih krvavitev. Za hemoragični vaskulitis so značilne majhne petehije, včasih - urtikarijski in makulopapularni elementi, ki se nahajajo na okončinah, predvsem - ekstenzorji, vedno; simetrično. V trombocitopenični purpuri so krvavitve asimetrične, najljubša lokalizacija, so polimorfne narave (od velike ekhimoze d (petehije, od vijolične do modro-zelene in rumene)), pri hemofiliji pa so običajno globoke, lahko počasne resorpcije in običajno posttravmatične. Bodite pozorni na bolečine v sklepih pri hemofiliji in hemoragičnem vaskulitisu. Pri hemofilijskem vaskulitisu so lahko artralgije in otekline sklepov, vendar so vedno reverzibilne, medtem ko so pri hemofiliji pogosteje prizadeti veliki sklepi, ki so bili poškodovani. Posledica lezij je lahko hematroza.

4. Ugotovite, ali je bila katera koli nalezljiva bolezen (vneto grlo, škrlatinka, SARS itd.) Predhodna (v 3-4 tednih), ali so bila opravljena cepljenja, ali so bile opažene alergije na hrano ali zdravila, ali je bilo poškodb.

5. Pojasnite, ali se otrok najprej pritoži s takšnimi pritožbami, ali je bil prej hospitaliziran, ali je bila terapija izvedena, in njene rezultate.

Anamneza življenja

1. Ugotoviti je treba, ali so krvavitve opazili pri bolnikovih starših in bližnjih sorodnikih: če je bolnik moškega spola, ali je krvavitev pri dedku in očetu.

2. Spoznajte pretekle bolezni in prisotnost kroničnih žarišč okužbe (kronični tonzilitis, zobni karies, zastrupitev s cevmi itd.)

Objektivne raziskave

Določite bolnikovo stanje glede na resnost z oceno splošnega razvoja (astenizacija, zastoj v rasti).

Pri pregledu organov in sistemov se najprej posveča:

1. prisotnost hemoragičnih manifestacij, krvavitev iz nosu, ustne sluznice, dlesni, mest injiciranja ali poškodb kože;

2. Stanje kože - prisotnost asimetričnih krvavitev na okončinah, približno enake velikosti in oblike, ali asimetričnih krvavitev različnih velikosti, ki nastanejo predvsem spontano, obsežne posttravmatske ekhimoze;

3. Osteoartikularni sistem: oblika sklepov, njihova gibljivost, prisotnost hemarthroze in analize;

4. Limfni sistem: vpletenost perifernih bezgavk v patološki proces (pri hemoragični diatezi niso vključeni);

5. Kardiovaskularni sistem: možnost sistoličnega (anemičnega) šumenja, pogosteje, po krvavitvi;

6. Dihalni organi (pri tej patologiji spremembe niso značilne);

7. Prebavni trakt: prisotnost bolečin v trebuhu, slabost, bruhanje, včasih s krvjo. Zaradi močnih bolečin v trebuhu bolnik zavzame prisilni položaj na boku z nogami, pripeljenimi k želodcu, možna je pogosta blata s krvjo (trebušni sindrom je značilen za hemoragični vaskulitis), jetra in vranica niso povečane;

8. Ledvični sindrom: značilno za hemoragični vaskulitis (zmerna proteinurija z mikrohematurijo), v nekaterih primerih opazimo subakutni s prehodom v kronični glomerulonefritis, možne so krvavitve, trombocitopenija;

9. Prisotnost metroragije pri deklicah v puberteti (s HTB);

10. Spremembe v centralnem živčnem sistemu: za hemoragični vaskulitis so značilne prehodne konvulzije, pareze. Možne so krvavitve v možganih in očesu.

Na podlagi zgodovine in predhodnih ugotovitevutemeljiti predhodno diagnozo pri določenem bolniku. Po utemeljitvi predhodne diagnoze začrtajte načrt za pregled bolnika.

1. Popolna krvna slika

2. Koagulogram

3. Čas krvavitve po Duqueu

4. Umik krvnega strdka 5. Biokemijski krvni testi (fibrinogen, haptoglobin, alfa in gama globulini, sečnina, kreatinin)

6. Določanje antihemofilnih faktorjev (VIII - IX - XI)

7. Splošna analiza urina

8. RTG kosti in sklepov

9. Pregled očesnega dna

10. Pregled ORL, zobozdravnika, kirurga, ortopeda, nevropatologa.

Na podlagi anamneze, objektivnih podatkov in laboratorijskih preiskav postavite klinično diagnozo v skladu s klasifikacijo. Navedite, pri katerih boleznih je treba razlikovati med to boleznijo.

NAREDITE NAČRT ZDRAVILA ZA BOLNIKA

3. Nadomestna terapija (za hemofilijo) - transfuzija sveže pripravljene krvi, antihemofilne plazme, gama globulina.

4. Za zaustavitev krvavitve za lokalno hemostazo nanesite 5-6% raztopino epsilonaminokaprojske kisline, hemostatično gobo, trombin, želatino, tamponado spredaj in zadaj (za krvavitve).

5. V primeru krvavitve v sklep v akutnem obdobju: imobilizacija, prehlad, z masivno krvavitvijo - punkcija z aspiracijo krvi in \u200b\u200bnaknadno dajanje hidrokortizona.

6. Nesteroidna protivnetna zdravila (indometacin) - za sklepni in trebušni sindrom Schönlein-Henochove bolezni.

7. Terapija s kortikosteroidi v kratkem tečaju hemoragičnega vaskulitisa (s fulminantnimi oblikami in nekrotičnimi različicami) s trombocitopenijo.

8. Terapija s heparinom za hemoragični vaskulitis. jaz - -

9. Prenos na kirurški oddelek za splenektomijo (za ITP).

Motnje v sistemu hemostaze lahko vplivajo na vse njegove povezave: žilne, trombocitne, strjevalne (plazemske), zato je sprejeto ločevanje 3 skupin hemoragične diateze:

1. koagulopatija

2. trombocitopenija in trombocitopatija

3. vazopatija

HEMORAGIČNI VASKULITIS (imunski mikrotrombovaskulitis, Schönlein-Henochova bolezen)

Ena najpogostejših hemoragičnih bolezni (23-25 \u200b\u200bprimerov) na 10.000 otrok, mlajših od 14 let), ki temelji na aseptičnem vnetju in neurejenosti sten mikrožil, multipli mikrotrombozi, ki prizadene žile kože in notranje organe.

etiologija

Neznano. Morda obstaja povezava s streptokoknimi in virusnimi okužbami, pljučnico, alergijami na hrano in zdravila, opeklinami, podhladitvijo itd. Pri približno 40% bolnikov ni mogoče ugotoviti nobenega posebnega dejavnika.

PATOGENEZA

Patogeneza je sestavljena iz škodljivega učinka imunskih kompleksov v obtoku (CIC) in aktiviranih komponent komplementarnega sistema na mikrožilne posode. V zdravem telesu imunske komplekse izločajo iz telesa fagocitne celice. Prekomerno kopičenje CIC v pogojih prevlade antigenov (AH) ali nezadostna tvorba protiteles vodi do njihovega odlaganja na endoteliju mikrovaskularne celice s sekundarno aktivacijo proteinov komplementarnega sistema po klasični poti in sekundarno neorganizacijo žilne stene. Posledično se razvije mikrotrombovaskulitis in v hemostatskem sistemu se pojavijo naslednji premiki:

1. Pomembna aktivacija trombocitov, pogosto kroženje spontanih agregatov v krvi.

2. Huda hiperkoagulacija v kombinaciji z zmanjšanjem plazemskega antitrombina III. kar vodi v sekundarno trombofilno stanje, povečano odpornost na heparin.

3. Trombopenija.

4. Povečana raven von Willebrandovega faktorja. odraža resnost in razširjenost vaskularnih endotelijskih poškodb.

5. Depresija fibrinolize.

Tako nastajanje trombocitov in sinteza prokoagulantov v HE presega njihovo porabo, kar dokazuje stabilna hiperkoagulacija. jazhiperfibrinogenemija.

Klinični znaki krvavitve - črevesna krvavitev, hematurija so posledica nekrotičnih sprememb, reorganizacije žilne stene, hi trombocitopenije in koagulopatije pri uživanju (kot pri DIC). pri zdravljenju bolnikov s hepatitisom B je treba upoštevati posebnosti

RAZVRSTITEV

(A. S. Kaliničenko, 1996, spremenili G. A. Lyskin et al., 2000)

1. Klinične oblike (sindromi)

Koža in kožno-sklepna

Preprosto

Nekrotično

Z mrzlo urtikarijo in edemi

Trebušna in kožno-trebušna

Ledvična in kožno-ledvična (vključno s tistimi z nefrotskim sindromom)

Mešano 2. Možnosti pretoka

Bliskovito hitro (pri otrocih, mlajših od 5 let)

Akutno (dovoljeno v 1 mesecu)

Subakutni (dovoljeno do 3 mesece)

Dolgotrajno (dovoljeno do 6 mesecev)

Kronično

3. Raven aktivnosti:

I stopnja (najmanj) - zadovoljivo stanje. Temperatura je normalna ali subfebrilna. Kožni izpuščaji niso obilni. Zglobne manifestacije v obliki artralgij. Abdominalnega in ledvičnega sindroma ni. ESR do 20 mm / h

II stopnja (zmerno) - stanje zmerne resnosti. Hud kožni sindrom, zvišana telesna temperatura, glavobol, šibkost, mialgija. Izražen je sklepni sindrom. Zmerni trebušni in urinarni sindrom. V krvi je zmerna levkocitoza in nevtrofilija (do 10 x 10 / l), eozinofilija, povečana ESR - 20-40 mm / h, disproteinemija, povečani gama globulini, zmanjšan albumin.

III stopnja (največ) - Stanje je hudo. Izraženi so simptomi zastrupitve, visoke temperature, kožnega sindroma (drenaža izpuščaja, pogosto z žarišči nekroze), sklepnega, trebušnega sindroma (paroksizmalne bolečine v trebuhu, bruhanje, pomešano s krvjo).

Huda ledvična sindrom

Lahko pride do poškodbe centralnega živčnega sistema in perifernih NS. Kri: izrazita levkocitoza (10-20x10 9 / l) z nevtrofilijo, znatno povečana ESR (nad 40 mm / h) _, disproteinemija, lahko pride do anemije, zmanjšanja trombocitov.

Zapleti:

Črevesna obstrukcija, perforacija črevesja, krvavitev iz prebavil, peritonitis, sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije, posthemoragična anemija, tromboza in srčni napadi v organih.

KLINIKA

1. Kožni sindrom: papulozno-hemoragični izpuščaj v ozadju vnetne infiltracije in edema, jasno omejeni elementi izpuščaja, redko se združujejo, nekrotizirajo, razporeditev je simetrična, za seboj pa pusti rjavo pigmentacijo.

2. Artikularni sindrom: se pojavi skupaj s kožnim. Značilna oteklina velikih sklepov, hlapna bolečina. Sindrom se hitro ustavi, z recidivi se pojavijo izpuščaji.

3. Trebušni sindrom: kratek (ne več kot 2-3 dni). Možno hud potek: slabost, bruhanje s hudo bolečino v trebuhu z znaki 10

hemokolitis z razvojem zapletov (zlasti pri majhnih otrocih): perforacija, črevesna invazija, peritonitis, prebavne krvavitve

4. Ledvični sindrom: se pojavi pri 1/3 - 1/2 bolnikov. Razvije se v 1-4 tednih po pojavu bolezni. Poteka glede na vrsto CGN z mikro- in makrohematurijo. Klinični znaki izginejo po nekaj tednih ali mesecih.

5. Žilni sindrom: vpliva na pljuča in ožilje osrednjega živčevja. V kliniki - glavoboli, meningealni simptomi. Spremembe krvnega testa - povečanje fibrinogena, alfa-2 - in gama globulina, von Willebrandov faktor. Včasih lahko pride do levkocitoze. Z izgubo krvi - anemija, retikulocitoza.

ZDRAVLJENJE

Dieta z izločanjem alergenih živil

Strog počitek v postelji vsaj 3 tedne

Uporaba fibrinogena, krioprecipitata, suhe plazme in vseh zaviralcev proteaz, zlasti epsilonaminokaprojske kisline, je za hemostatične namene strogo kontraindicirana. Ta zdravila povečajo trombogeni premik, povzročijo depresijo fibrinolize, povzročijo ledvično trombozo in povzročijo smrt bolnikov.

Trenutno se uporaba glukokortikoidov šteje za neprimerno, saj ne skrajša trajanja bolezni in ne preprečuje okvare ledvic. Glukokortikoidi znatno povečajo hiperkoagulacijo in povzročijo depresijo fibrinolize. Prednizolon je indiciran za: fulminantne oblike in nekrotične različice

OSNOVNA TERAPIJA

1. Razčlenitve.Curantil zavira prvi val agregacije - odmerek 2-4 mg / kg. Trental - peroralno ali intravensko. Indometacin - ima učinek razčlenitve - odmerek 2-4 mg / kg.

2. Heparin- antikoagulant - odmerek 200 - 700 U na kg telesne teže na dan s / c ali i / v, pogostnost dajanja vsaj 4-krat na dan pod nadzorom strjevanja krvi (po Lee-Whiteu). Preklic zdravila mora potekati postopoma z zmanjšanjem enkratnega odmerka vsake 2-3 dni, pri čemer se ohrani pogostnost dajanja. Če je največji odmerek heparina neučinkovit, se izvede postopna plazmafereza s transfuzijo sveže zamrznjene plazme. Pri hudih oblikah bolezni, zlasti pri fulminantu, se terapija začne z intenzivno plazmaferezo. Prve 3 - 4 seje na dan, nato s premorom 1-3 dni. Vzporedno se uporabljajo razčlenjeni in heparin.

3. Aktivatorji fibrinolize.Nikotinska kislina in njeni derivati \u200b\u200b(theonikol, komplamin).

PREPREČEVANJE

Sanacija žarišč kronične okužbe, dispanzersko opazovanje. Aktivni športi, različni fizioterapevtski postopki in bivanje so kontraindicirani

v soncu. enajst

HEMOFILIJA

Hemofilija je dedna koagulopatija, ki jo povzročajo motnje v sistemu strjevanja krvi, povezane s pomanjkanjem ali nepravilnostmi dejavnikov koagulacije v plazmi.

Samo hemofilijo imajo moški; bolezen povzroča poškodba gena, ki se nahaja na kromosomu X, in nadzoruje sintezo antihemofilnega globulina A (faktor VIILC). Hemofilija se prenaša recesivno. Vodniki (prenašalci) bolezni so ženske. Če ima moški hemofilijo in ima zato nenormalen X-kromosom in normalen Y-kromosom ter zdravo žensko z normalnimi X-kromosomi. rodijo se deklice, potem bodo vse postale nosilke hemofilije, ker so po očetu podedovale en nenormalen X-kromosom, po materi pa zdrav X-kromosom. Hčere teh staršev same ne bodo dobile hemofilije, ker genetsko napako v enem X-kromosomu kompenzira drugi zdrav X-kromosom. Sinovi teh staršev ne bodo imeli hemofilije in je ne bodo prenašali na naslednjo generacijo, ker so po očetu podedovali zdrav kromosom Y, po materi pa zdrav X-kromosom.

Tako imajo vsi otroci moškega s hemofilijo 100% verjetnost, da so sinovi zdravi, hčerke pa 100% verjetnosti, da so nosilki (vodniki) hemofilije. Ženske, ki nosijo gen za hemofilijo, nimajo kliničnih manifestacij hemofilije, lahko pa rodijo sinove s hemofilijo. Če je ženska nosilec hemofilije z enim zdravim in enim nenormalnim X-kromosomom, se poroči z zdravim moškim, potem so njeni sinovi lahko bodisi zdravi ali bolni s hemofilijo, hčerke pa bodisi zdravi ali nosilki gena za hemofilijo. Posledično imajo sinovi žensk, ki so nosilke hemofilije, enake možnosti, da dobijo patološki ali normalni X-kromosom, tj. 50% se bo rodilo s hemofilijo. Hčere nosilk imajo 50% tveganje, da bodo nosilke gena za hemofilijo. Ženske - nosilke (dirigenti) gena za hemofilijo imajo drugi normalni kromosom X in praviloma ne trpijo zaradi krvavitve, koagulantna aktivnost antihemofilnega globulina (faktor UPG.C) se v povprečju zmanjša za polovico in je približno 50% norme.

V redkih primerih imajo deklice hemofilijo, če podedujejo 2 atipična kromosoma X: enega od očeta s hemofilijo, drugega pa od matere, ki je nosilec hemofilijskega hema.

Najbolj značilen klinični simptompri hemofiliji krvavitev krvavi, kar ima značilnosti:

1. krvavitev je pretirana v primerjavi z njenim vzrokom;

2. Krvavitev pri hemofiliji je dolgotrajna, traja ure in lahko traja več dni;

3. Krvavitev s hemofilijo se ne pojavi takoj po poškodbi, ampak dve uri pozneje. Strdek, ki je nastal na mestu poškodbe, je ohlapen, širok, obsežen, vendar ne pomaga ustaviti krvavitve, saj kri še naprej teče po robovih.

4. Hemofilne krvavitve se ponavadi ponovijo tam, kjer so bile krvavitve.

5. Krvavitev pri hemofiliji se navadno širi, pogosto nastanejo hematomi, ki lahko prodrejo v mišice, sklepe in notranje votline.

Oseba s hemofilijo pogosto, enostavno, dolgo in obilno krvavi. V primeru kršitve integritete kapilar se pojavi na katerem koli poškodovanem območju telesa. Bolniki s hemofilijo se po videzu ne razlikujejo od zdravih otrok. Postanejo bledi šele po izgubi krvi. Ko se pojavi hemarthrosis, lokalni 12

mišična atrofija. Z razvojem sekundarne anemije se na vrhu pojavi sistolični šum in rahlo razširitev meja srčne otopelosti.

Prebavni trakt je normalen, jetra in vranica niso povečani.

Če sečnega sistema ni, je hematurija in kamni normalna.

V nevroloških študijah spremembe zaznajo le v primerih stiskanja živcev s hematomi. Pri možganskih krvavitvah so nevrološki simptomi odvisni od lokacije krvavitve.

Klinično pri hemofiliji ločimo naslednje vrste krvavitev:

Subkutana krvavitev

Kožna krvavitev

Krvavitev iz sluznice

Hematomi in krvavitve v centralnem živčnem sistemu

Krvavitve v sklepih (hemarthrosis)

Glede na klinični potek hemofilijo delimo na tri oblike:

* zmerno

* težka :,

Najpomembnejši laboratorijski testi so:

1. Kazalniki zakasnjene koagulacije venske krvi;

2. Kazalniki zmanjšane aktivnosti faktorjev strjevanja VIII in IX

3. Kazalniki zmanjšanja porabe protrombina

Trenutno je pomembno ne le diagnosticirati hemofilijo, temveč tudi določiti obliko hemofilije pri določenem bolniku: hemofilija A ali B. Pri hemofiliji A bolnikova kri vsebuje pomanjkanje labilnega antihemofilnega globulina (AGG), pri hemofiliji B manjka stabilnejša komponenta - plazemski tromboplastin (KTP). AGH se porabi v procesu strjevanja krvi, KTP pa deluje katalitično.

Z namenom diferencialna diagnoza hemofilije A in Buporabite naslednje dodatne laboratorijske teste:

1. Mešanje krvne plazme bolnikov s hemofilijo A in B normalizira čas strjevanja prečiščene oksalatne plazme.

2. Dodatek AGG proučeni plazmi normalizira strjevanje prečiščene oksalatne plazme pri hemofiliji A in ne vpliva na strjevanje plazme pri hemofiliji B.

3. Dodajanje "zastarelega" seruma zdravega človeka v plazmo bolnika s hemofilijo normalizira strjevanje prečiščene oksalatne plazme pri hemofiliji B, pri hemofiliji A pa ni učinkovito, saj "zastareli" serum vsebuje CTP in w vsebuje AHG. 13.

Patogeneza krvavitve hemofilije je zapletena. Tu gre za lezijo sistema hemostaze, ki je odvisna od motnje strjevanja krvi in \u200b\u200bfunkcionalne žilne lezije. Koagulopatijo pri hemofiliji povzroča upočasnitev tvorbe aktivne trombinaze zaradi pomanjkanja AHG ali CTP v krvni plazmi. Pomembna je povečana odpornost trombocitov. Pri hemofiliji je presnova beljakovin motena. Opažene so spremembe encimskega in mineralnega metabolizma ter endokrino-avtonomni premiki. Patološka prevlada androgenih spolnih hormonov nad estrogenimi pomaga upočasniti strjevanje krvi.

DIFERENCIALNA DIJAGNOZA HEMOFILIJEizvedeno pri vseh prirojenih hemoragičnih diatezah:

1. hipotromboplastinemija (von Willebrand-Jurgens, prirojena pomanjkljivost Hagemannovega faktorja)

2. hipotrombinemija

Natančna diagnoza se postavi s preučevanjem vseh koagulacijskih faktorjev z zaviralno hemofilijo - pozitivno reakcijo na prisotnost pozitivnih antikoagulantov.

OBDELAVA HEMOFILIJE

Vse zunanje krvavitve pri hemofiliji se zdravijo lokalno. Iz strdkov rano speremo s penicilinom, razredčeno s fiziološko raztopino. Nato se uporabi gaza, namočena v eno od hemostatikov (adrenalin, s tromboplastinom bogate hemostatske gobice). Tamponi s svežim materinim mlekom so dobri za krvavitev iz ust in nosne sluznice. Kravje mleko nima tega učinka, ker ne vsebuje dovolj tromboplastina. Ne smemo pozabiti, da mora biti rana, ki krvavi, dobro stisnjena in navlažena.

Če je mogoče, rane ne smete šivati. Če se krvavitev pod lokalnim zdravljenjem ne ustavi, je treba hemostatski učinek doseči s splošnim zdravljenjem.

Prvo mesto med splošnimi metodami zdravljenja krvavitev pri bolnikih s hemofilijo je transfuzija krvi. Hemostatski učinek transfuzije krvi se pojavi zaradi:

1. Velika količina AHG in KTP v transfundirani krvi

2. Blagodejni učinek transfuzijske krvi na kapilare, katerih stene so tako stisnjene. Poleg tega transfuzija krvi spodbuja kostni mozeg in nadomešča izgubo krvi.

Kdaj HemofilijaIn je treba transfundirati s svežo kri, bogato z labilnim AGH

(faktor VIII) in pri GSMOFILII IN- navaden darovalec, "zastarela" kri, saj slednja v stabilnih količinah vsebuje stabilno komponento tromboplastina v plazmi - KTP (faktor IX). štirinajst

Če vrste hemofilije ni mogoče določiti, raje izberite

transfuzija SVSZH6Ykri ali plazma (glede na to, da je večina ljudi s hemofilijo tipa A).

Število potrebnih transfuzij pri bolnikih s hemofilijo je različno. Odvisno od ravni faktorjev VIII in IX v krvi bolnikov in krvi darovalca. Krvavitev preneha, ko raven faktorjev VIII in IX doseže 25 - 30%. V primerih velike izgube krvi se vzame infuzija velikih odmerkov krvi: pri mlajših otrocih - 5 - 10 ml / kg, pri starejših otrocih - enkratni odmerek - 150 - 2000 ml.

V zadnjem času se pripravlja pripravek, obogaten z AGG - krioprecipitacijski globulin. Koncentracija antihemofilnega globulina je 15 - 20-krat višja od koncentracije v normalni plazmi.

Angleški znanstvenik Brinhouse je prejel krio oborino, v kateri je koncentracija AGH 100-krat višja od koncentracije v normalni plazmi. Star in svež človeški serum za hemofilijo B in C v odmerku 20 ml pod kožo deluje dobro hemostatično.

Za dolgoročno preprečevanje krvavitev pri hemofiliji B je treba eno leto vsak mesec injicirati pod kožo 20 ml človeškega seruma. Nato vsaka 2 meseca v enakem odmerku.

Veliko se uporabljajo zdravila, ki zmanjšujejo prepustnost žilne stene: klorid, mlečna kislina, kalcijev fosfat, kalcijev glukonat.

Uporaba vitamina K pri hemofiliji ne daje zadovoljivih rezultatov, saj vitamin K poveča raven protrombina v krvi, medtem ko je pri hemofiliji količina protrombina normalna.

Vitamin P deluje predvsem na vaskularno prepustnost in ne zavzema prevladujočega mesta pri zdravljenju hemofilije.

Operacija pri bolnikih s hemofilijo bo morda potrebna za bolezni, ki niso hemofilija, za zdravljenje zapletov hemofilije. Kadar obstajajo vitalne indikacije za operacijo (zadavljena kila, akutni apendicitis itd.), Jo je treba izvesti neboleče. 1 uro pred operacijo se opravi transfuzija sveže krvi za hemofilijo A in redna darovalna kri za hemofilijo B.

Transfuzija se ponovi 12 ur po operaciji. Pri operacijah na trebuhu je treba uporabiti splošno anestezijo. Zdravljenje poteka po splošnih kirurških pravilih.

Kljub napredku pri zdravljenju hemofilije ostajajo napovedi resne, zlasti pri otrocih.

HEMORAGIČNA TROMBOCITOPENSKA BOLEZEN HTB je splošna bolezen telesa z vključitvijo številnih regulativnih mehanizmov v patološki proces. Poraz hemostatskega sistema je le poseben izraz tega. Bistvo postopka je v motenju tvorbe ali "odcepitve" trombocitov iz megakariocitov.

Bolezen se lahko pojavi v kateri koli starosti, tudi v obdobju novorojenčkov, čeprav se pogosto pojavlja pri otrocih, starih 5-6 let.

V etiologiji in patogenezi HTB so pomembne disfunkcije živčnega sistema, avtonomno-endokrinega sistema, retikuloendotelnega sistema in presnovne spremembe. Glavni patogenetski dejavniki prizadetosti 1

" " " 15

hemostaza so spremembe v žilni steni, trombocitopenija in s tem povezane fizikalno-kemijske bolezni krvi.

Klinična klasifikacija predvideva delitev HTB na tri oblike: blago, zmerno in hudo.Med potekom bolezni obstajajo akutni, psevdoakutni in

kronična oblika. "\u003d." "..-,

RAZVRSTITEV HEMORAGIČNE DIATEZEOTROCI

Trombocitopenična purpura po A. B. Mazurin, 1996.

Vrsta: L. Prirojena

B. Pridobljeni obrazec:! neimunski:

II avtoimunska -

III izoimunski ":

IV zdravilo (alergično) Obdobje: 1. Resnost krize: a) blaga

b) zmerno

c) težka

2. Klinična remisija

3. Klinična in hematološka remisija Tečaj: 1. Akutna

2. Kronični: a) z redkimi recidivi b) s pogostimi recidivi ____________ c) stalno ponavljajoči se

hemoragični

vaskulitis po A. S. Kaliničenko, 1996

Po kliničnih manifestacijah: preprosto. (kožne lezije) in mešani (sklepni, trebušni in ledvični sindrom) Po vrstah in različicah tečaja: "".

A) začinjeno ,? B) subakutni (dolgotrajni)

B) kronično

D) ponavljajoče se

IZIDI: 1. Okrevanje

2. Prehod v kronično obliko

3. Izhod v kronični nefritis

Hemoragična trombocitopenična bolezen kliničnose kaže kot podkožne in kožne krvavitve, spontane krvavitve iz sluznice zaradi poškodb krvnih žil in močno zmanjšanje števila trombocitov v krvi. S to boleznijo se trajanje krvavitve poveča, odsotnost umika krvnega strdka in odpornost kapilar se zmanjša. Bolezen se pojavlja pri otrocih obeh spolov. V objektivni študiji otroci s HTB kažejo na zmanjšano prehranjenost in bledost kože. Na vrhu srca se sliši avskultativni sistolični šum. Vranica se čuti pod rebrnim lokom. V nasprotnem primeru ni nobenih odstopanj od notranjih organov. Subkutana za krvavitve s HTB so značilni:

1. Polimorfizem:skupaj z veliko ekhimozo najdemo majhen petehialni izpuščaj.

2. Polikromija:živo rdeča, modra, zelenkasta, rumene barve.

3. Različna lokalizacija:koža, sluznica neba, tonzile, žrelo, zadnja žrela stena.

Lasni mešički niso prizadeti, brez krvavitev, kar jih razlikuje od skorbuta. šestnajst

Podkožne krvavitve so tako pogost simptom, da je v odsotnosti diagnoza hemoragične trombocitopenične purpure običajno napačna. Pri hemoragični trombocitopeniji ni nagnjenosti k širjenju podkožne krvavitve, zato pod kožo ni depoja krvi, zato redko pride do suppurationa in pareze živcev.

Med krvavitvami v votlini pri otrocih so opažene krvavitve v ustni votlini, nosu, krvavitve iz luknje ekstrahiranega zoba. Redko pride do krvavitev v očesnem predelu, krvavitev iz ušes, redko opazimo hematurijo. Možne so možganske krvavitve, ki se razvijejo med potekom bolezni in so lahko prvi njeni prvi znaki. Kožne krvavitve niso redke, lahko so dolgotrajnejše, vendar niso tako nevarne kot pri hudi hemofiliji.

Hemartroza in hematomi so redki. Diagnoza se postavi na podlagi anamneze, kliničnih in laboratorijskih preiskav.

LABORATORIJSKI ZNAKI

1. Značilna značilnost hemoragične trombocitopenične bolezni je zmanjšanje števila trombocitov v periferni krvi. Običajno je število trombocitov pri otrocih 300 000 v I mm j (A.F. Tour). S HTB se pri eni skupini otrok število trombocitov nekoliko zmanjša in se giblje med 80.000 - 100.000, pri drugih se močno zmanjša - na 20.000 - 30.000, pri drugih - doseže 10.000 in manj. ... ...

2. Trajanje krvavitve se poveča. Običajno traja krvavitev 2,5 - 3 minute (po Dukeu). Pri HTB traja krvavitev 15-30. -minut, in "v nekaterih primerih in več ur. Trajanje krvavitve je odvisno od zmanjšane odpornosti kapilar in kršitve kontraktilne reakcije krvnih žil.

3. Umik krvnega strdka - znatno zmanjšan ali popolnoma odsoten. Običajno je indeks umika 0,3-0,5. .- ". h"

4. Določitev stopnje odpornosti in krhkosti kapilar je zelo diagnostična. Pri HTB je simptom turnirja močno pozitiven.

5. Čas strjevanja krvi je običajno normalen. "- .;

6. Raven protrombina je normalna in prorombični indeks je 83 - 100%.

7. Količina fibrinogena v krvi je normalna. ...

8. Retikulocitoza med krvavitvami je dobro izražena. Število retikulocitov se poveča na 20-40% 0, v posameznih primerih doseže 100% 0.

Potrebno je razlikovati GTBz boleznijo Schönlein-Henochpri katerem je krvavitev lokalizirana na območju velikih sklepov in na zadnjici.

Za razliko od HTB pri hemoragičnem vaskulitisu pride do otekanja in občutljivosti sklepov, krčev v bolečinah v trebuhu in razpršenega hemoragičnega

Nefritis; krvavitev iz sluznice ni daljša, zato se sekundarna anemija pri teh bolnikih ne razvije, vranica ni povečana. Laboratorijski podatki so nasprotni tistim, pridobljenim s trombocitopenično boleznijo.

Število trombocitov, trajanje krvavitve in umik krvnega strdka

Običajno. Diferencialna diagnoza z hemofilijaopisano v poglavju "Hemofilija" .17

Pri diagnozi skorbuta je treba upoštevati, da so krvavitve v slednjih lokalizirane okoli lasnih mešičkov, kar pri HTB ne pride. Pri obeh boleznih pride do krvavitev v predelu dlesni. Pri HTB se nahajajo na zdravi sluznici, pri skorbutu pa na vneti. Količina askorbinske kisline v krvi z skorbutom se močno zmanjša.

Izvajanje diferencialne diagnostike z psevdohemofilija,ne smemo pozabiti, da je pri slednjih vsebnost faktorjev I, II, V ali VII v krvi nizka. Pri HTB je vsebnost dejavnikov strjevanja krvi normalna. V bolnih levkemijahemoragični pojavi in \u200b\u200btrombocitopenija se pojavijo zgodaj. Razlika je izrazit hepatolienalni sindrom. Prisotnost mladih oblik bele krvi v krvi, progresivna anemija in hujši potek z levkemijo.

Za popolno pokritost hemoragičnega sindroma je treba izpostaviti bolezni, ki se pojavijo pri njih kršitev retikuloendotelnega sistema, presnovne bolezni, kardiovaskularni sistem inki jih v takšni ali drugačni meri spremljajo krvavitve.

V kliniki večine bolezni jeter, zlasti hudih (virusni hepatitis, ciroza, akutna distrofija), se pojavi hemoragični sindrom. Aktivni koagulacijski proteini se tvorijo znotraj in zunaj jeter, poškodbe jetrnega parenhima pa vodijo do zmanjšanja plazemskih faktorjev I, II, V, VII, IX, X.

Kdaj glikogena hepatozakrvavitve povzroča odsotnost glukoza-6-fosfataze v trombocitih.

Pri boleznih ledvic so krvavitve manj pogoste, najdemo jih pri 1/3 bolnikov z akutno in kronično uremijo, za uremijo pa so značilne krvavitve iz možganskih ovojnic, endokarda, perikarda, plevre.

Pri bolnikih z prirojene srčne napake,zlasti z levo-desnim shuntom. nagnjenost k krvavitvam, kongestivna jetra, kisik) pomanjkanje kostnega mozga in jeter - kronična hipoksija, reaktivna eritrocitoza, ki prispevajo k pojavu pomembnih motenj v procesu; strjevanje krvi.

Klinično se pri bolnikih s prirojenimi srčnimi napakami v koži in sluznicah pojavijo razpršene pikčaste krvavitve, redkeje - krvavitve iz zgornjih delov: dihal in prebavil.

V vsakem primeru hemoragičnega sindroma pri otrocih je treba pomisliti na akutno levkemijo! "

Glavni kazalniki običajnega koagulograma (po E. Ivanov, 4983)

Faza strjevanja	Testi	Standardi
1. Tvorba protrombina	Čas koagulacije krvi po Lee-Whiteu v min. v nesilikonski epruveti	5-7 , 14-20
2. Tvorba trombina	Protrombinski indeks (%) Protrombinski čas (sek.) Razmerje protrombina	80-100 11-15 1-1,4
3. Tvorba fibrina	Fibrinogen A (g / L) Fibrinogen B, trombinski čas (sek.)	1,7-3,5 14-16
4. Antikoagulantni sistem	Toleranca za plazemski heparin (min.)	10-16
5. Postkoagulacija	Umik krvnega strdka (%) Hemotokrit	60-15 0,35-0, f

LITERATURA Osnovno:

1. Otroške bolezni. Uredila L. A. Isaeva, 1996

2. Otroške bolezni, uredil N. P. Shabalov, 2002

Dodatno "

1.MPavlova Hematološke bolezni pri otrocih. Minsk, 1996

2. Pediatrična hematologija I.A. Alekseev, Sankt Peterburg, 1998

3. B. Ya. Reznik Pediatrična hematologija z mielogramom Atlas Kiev, G

Hemoragična diateza (HD) je skupina bolezni in sindromov, ki jih združuje vodilni klinični znak - povečana krvavitev, ki jo povzroči okvara ene ali več komponent hemostaze.

Razvrstitev:
1. trombocitopenija in trombocitopatija - HD zaradi kvantitativnega pomanjkanja trombocitov ali v povezavi s kršitvijo njihove adhezivno-agregacijske funkcije;
2. Koagulopatija - zaradi dedne ali pridobljene pomanjkljivosti faktorjev koagulacije v plazmi;
3. Hiperfibrinolitične krvavitve - zaradi prekomerne fibrinolize;
4. Zaradi patologije žilne stene.

Vrste krvavitev:
1. Tip hematoma - boleče obsežne krvavitve v podkožju, mišicah, hemarthrosis. Značilno za hemofilijo A in B.
2. Petehialno-pegava (podplutba) - značilna za trombocitopenijo in trombocitopatijo, ki se kaže v krvavitvah v koži in sluznicah, od petehij do obsežne ekhimoze. Modrice "cvetijo". Lokalizacija: trebuh, stranske površine trupa, spodnji del nog.
3. Vaskulitično-vijolični tip - kožni hemoragični izpuščaj na mestih stiskanja kože. Opaženo pri vaskulitisu.
4. Mešani modricno-hematomski tip - kombinacija petehialno-pegastih in hematomskih vrst krvavitev. Hemartroza je redka.
5. Angiomatozni tip - s teleangiektazijami, hematomi, ki se kažejo v močni krvavitvi iz jasno vidne razširjene žile določene lokalizacije.

Hemoragična diateza, ki jo povzroča patologija hemostaze trombocitov.
Trombocitopenija - stanja, pri katerih je število trombocitov v periferni krvi manjše od 140x109 / l.

Obstajajo 4 skupine trombocitopenij:
1. Umetno ("psevdotrombocitopenija") (z napakami pri pripravi zdravil in štetju - število trombocitov se zmanjša, vendar ni kliničnih znakov);
2. trombocitopenija zaradi nezadostne tvorbe trombocitov v kostnem mozgu (mielosupresivna zdravila, obsevanje, aplastična anemija, alkoholna zastrupitev, virusna okužba, prirojena megakariocitna hipoplazija);
3. trombocitopenija zaradi povečanega uničenja trombocitov (pogosteje imunskega izvora, sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije, trombotična trombocitopenična purpura);
4. Trombocitopenija, povezana s kršitvijo porazdelitve bazenov trombocitov (splenomegalija, hemodilucija zaradi obsežnih transfuzij).

Resnost krvavitve je odvisna od stopnje trombocitopenije. Ko je raven trombocitov v periferni krvi pod 100x109 / l, se čas krvavitve podaljša. Če se število trombocitov v krvi zmanjša na vrednost najmanj 50x109 / l in njihova funkcija ni oslabljena, običajno ni hemoragičnega sindroma. Zmanjšanje števila trombocitov pod 50 x 109 / l se šteje za hudo trombocitopenijo in jo lahko že spremljajo hemoragične manifestacije.

Najpogosteje pa spontano krvavitev opazimo, ko je število trombocitov v periferni krvi pod 20x109 / l.

Oblike imunskih trombocitopenij:
- izoimunski (novorojena avtoimunska trombocitopenična purpura, post-transfuzija, refrakternost bolnika do transfuzije trombocitov);
- avtoimunska;
- imunske trombocitopenije, ki jih povzroča sinteza z zdravili povzročenih protiteles.

Avtoimunske trombocitopenije:
- primarni,
- sekundarni (z DZST, limfoproliferativne bolezni, avtoimunske bolezni, virusne okužbe, avtoimunska hemolitična anemija).

Primarna idiopatska trombocitopenična purpura (bolezen
Verlhof).
Etiologija ni znana. Patogeneza: tvorba protiteles proti trombocitom, predvsem v vranici.

Klinična slika:
Akutna oblika se razvije po virusni okužbi, cepljenje traja manj kot 6 mesecev, opazimo pri otrocih. Kronična oblika je značilna za ženske, razvija se postopoma, nadaljuje z obdobji poslabšanj in remisij. Traja mesece, leta.

Glavni sindrom je hemoragičen: krvavitev iz nosu, krvavitev iz dlesni, hemoragični kožni izpuščaj. V hujših primerih - bruto hematurija, hemoptiza, melena, hiperpolimenoreja. Zapleti: možganske krvavitve, subarahnoidne krvavitve, krvavitve v mrežnici.

Ob pregledu: petehialno-modrični hemoragični izpuščaj na koži, ki se pojavi brez očitnega razloga ali pod vplivom rahlega fizičnega vpliva. Barva izpuščaja se spreminja glede na starost. Najpogostejša lokalizacija: sprednja površina telesa, zgornji in spodnji udi, mesta injiciranja. Bledica kože, lahko pride do rahle splenomegalije.

Laboratorijski podatki: zmanjšanje skupnega števila trombocitov pod 100x109 / l v krvnem razmazu - morfološke spremembe trombocitov (anizocitoza, poikilocitoza, shizocitoza, mikrocitoza). Anemija je možna.

Povečan čas krvavitve in moteno umikanje krvnega strdka.
Znižanje ravni citotoksičnih T-limfocitov, povečanje ravni CEC, imunoglobulinov na površinskih trombocitih, IgG.

Mielogram: hiperplazija megakariocitne linije, povečanje števila in velikosti megakariocitov.

Zdravljenje:
- Uporaba glukokortikosteroidov: prednizolon 1-1,5 mg / kg 4-6 tednov, v hujših primerih - pulzno zdravljenje.
- Splenektomija (v odsotnosti učinka GCS, razvoj resnih zapletov s hudim hemoragičnim sindromom).
- Imenovanje citostatikov (z neučinkovitostjo GCS in splenektomijo).
- druge metode (zdravljenje z danazolom, imunoglobulinom, uporaba az-interferona, plazmafereza, hemostatska terapija).

Trombocitopatije - skupina hemoragične diateze, ki jo povzroči kršitev funkcionalnega stanja trombocitov dedne ali pridobljene geneze. Lahko je povezana z okvaro adhezije (Bernard-Soulierjev sindrom), agregacijo (Glanzmannova trombastenija) ali sproščanjem snovi znotraj trombocitov (Wiskott-Aldrichov sindrom).

Koagulopatija.
Ločite med dedno in pridobljeno koagulopatijo.

Hemofilija A - najpogostejša dedna hemoragična diateza, ki temelji na pomanjkanju plazemskega koagulacijskega faktorja VIII C (antihemofilni globulin A) ali njegovih molekularnih nepravilnostih.

Pojavi se pogosto s 1 primerom na 10.000 prebivalcev. Samo moški so bolni. Induktorji (oddajniki) so ženske.

Patogeneza: Kršitev sinteze faktorja VIII C povzroči kršitev tvorbe kompleksa faktorjev 1Xa + VIII a + Ca ++ + trombocitni fosfolipid, zaradi česar je motena transformacija X v faktor Xa.

Klinika. Začetne manifestacije se razvijejo v 9 mesecih - 2 letih. Tipične manifestacije:
1. Krvavitve v velikih sklepih zgornjih in spodnjih okončin, pogosto v kolenih in komolcih. Krvavitve sproži travma, ki je lahko manjša. Krvavitve zamujajo in se razvijejo v nekaj urah. Obstajajo tri oblike poškodb sklepov: akutna artroza, kronični hemoragični osteoartritis, sekundarni revmatoidni sindrom.

2. Krvavitve v mehkih tkivih, hematomi, pogosteje na okončinah, trupu, podkožju, medmišično, subfascialno, retroperitonealno, lahko dosežejo ogromne velikosti (od 0,5 do 2-3 litra krvi in \u200b\u200bveč). Obsežne hematome spremlja povišanje temperature, huda anemija, znižanje krvnega tlaka, levkocitoza in pospešeni ESR.

3. Ledvična krvavitev.

4. Dolgotrajne ponavljajoče se krvavitve po poškodbah in operacijah, zapoznele krvavitve po 30-60 minutah, včasih po 2-4 urah.

Zapleti bolezni in zdravljenje:
- sekundarni revmatoidni sindrom,
- okostenelost hematomov,
- zapleti mišično-skeletnega sistema (subluksacija, kontrakture),
- kompresija s hematomi (stenoza grla, sapnika, krvnih žil, črevesja, stiskanje živčnih trupel),
- okužba, suppuration of hematomas,
- razvoj zaviralnih oblik hemofilije,
- ledvična amiloidoza in kronična ledvična odpoved,
- hemolitična anemija,
- trombocitopenija, levkopenija imunske geneze,
- okužba z virusi B, C, D, G in HIV med transfuzijsko terapijo.

Laboratorijska merila:
1. Povečanje APTT.
2. Povečan čas strjevanja.
3. Zmanjšana aktivnost faktorja VIII C.
4. Odsotnost ali močno zmanjšanje krvi VIII Ag.
PTV, TV, čas krvavitve je normalen.

Zdravljenje:
- hemostatsko nadomestno zdravljenje z zdravili, ki vsebujejo faktor VIII (antihemofilna plazma, krioprecipitat, liofilizirani koncentrat faktorja VIII). Indikacije: krvavitev, akutna hemartroza, hematomi, bolečinski sindromi, povezani s krvavitvami v različnih tkivih, ki pokrivajo kirurške posege.
- nespecifična hemostatska terapija: s-aminokaprojska kislina (kontraindicirana pri makrohematuriji!).
- Z zaviralno obliko - GCS.

Kakršno koli kirurško poseganje je treba izvajati samo ob intravenskem dajanju antihemofilnih zdravil.

Hemofilija B - dedna hemoragična diateza zaradi pomanjkanja aktivnosti faktorja IX. bolniki moški, ženske prenašajo.
Simptomi so podobni simptomom hemofilije A, vendar se hematroza in hematomi razvijejo manj pogosto.

Hemofilija C. - pomanjkanje faktorja XI se pojavi pri moških in ženskah. Teče lažje. Laboratorijski testi: povečanje APTT, kršitev ACT, zmanjšanje faktorja XI in njegovega antigena.

Pridobljene koagulopatije.
Pojavljajo se pri številnih boleznih in so kombinirane.
Glavni razlogi:
1. Pomanjkanje faktorjev strjevanja, odvisnih od vitamina K:
- hemoragična bolezen novorojenčkov,
- oviranje žolčnega trakta,
- motnje absorpcije vitamina K,
- nezadosten vnos vitamina K s hrano,
- jemanje zdravil - antagonisti vitamina K in zdravila, ki spreminjajo črevesno mikrofloro.

2. Bolezen jeter.

3. Pospešeno uničenje faktorjev strjevanja krvi:
- sindrom DIC,
- fibrinoliza.

4. Učinek zaviralcev strjevanja krvi:
- zlasti zaviralci,
- antifosfolipidna protitelesa,
- mešani zaviralci koagulacije.

5. Vpliv dejavnikov mešanega delovanja:
- velike transfuzije,
- uporaba umetnega krvnega obtoka,
- zdravila (antibiotiki, antineoplastični),
- policitemija, prirojene srčne napake, amiloidoza, nefrotski sindrom, levkemija.

Hemoragična diateza zaradi strukturne okvare žilne stene.

Prirojena hemoragična telangiektazija (Randu-Oslerjeva bolezen) je avtosomno prevladujoča bolezen, za katero so značilne številne teleangiektazije kože in sluznic ter hemoragični sindrom različne lokalizacije. Pri tej bolezni pride do prirojene mezenhimske insuficience.

Diagnostika:
- teleangiektazije (majhne živo rdeče lise, vozlički, "pajki", ki ob pritisku pobledijo), lokalizirane v nosu, ustnicah, nebu, na dlesni, licih, v dihalih, prebavilih, MPS, krvavitve med fizičnim naporom, stres;
- družinska narava bolezni;
- odsotnost patologije v hemostatskem sistemu.

Vaskulitis.
Vaskulitis je patološki proces, za katerega je značilno vnetje in nekroza žilne stene, kar vodi do ishemičnih lezij organov in tkiv, ki jih oskrbujejo ustrezne žile.

Razvrstitev:
Vaskulitis velikih žil:
- velikanski celični arteritis,
- Takayasujev arteritis.

Srednji vaskulitis:
- poliarteritis nodosa,
- Kawasakijeva bolezen.

Majhnokalibrski vaskulitis:
- Wegenerjeva granulomatoza,
- Churg-Straussov sindrom,
- mikroskopski poliangiitis,
- levkocitoklastični vaskulitis,
- hemoragični vaskulitis (Shenlein-Henoch purpura),
- Bistveni krioglobulinemični vaskulitis.

Najbolj pogost hemoragični vaskulitis Schönlein-Henoch - sistemski nekrotizirajoči vaskulitis, ki prizadene predvsem majhne žile (kapilare, venule, arteriole), za katerega je značilen razvoj imunokompleksnega vnetja z IgA-imunskimi oblogami v prizadetih žilah. Pogosteje se razvije pri otrocih, starih od 5 do 14 let. Pogostost je 23-25 \u200b\u200bna 10.000 otrok.

Etiologija: nalezljivi dejavnik, jemanje zdravil, uporaba cepiv in serumov, piki žuželk, jemanje nekaterih živil (jajc, čokolade, agrumov itd.).

Patogeneza: imunokompleksno nekrotizirajoče vnetje žil mikrovaskularne kože in notranjih organov \u003e\u003e aktivacija komplementarnega sistema \u003e\u003e poškodba endotela \u003e\u003e aktivacija sistema koagulacije krvi \u003e\u003e razvoj diseminirane intravaskularne koagulacije \u003e\u003e poraba trombocitopenije \u003e\u003e hemoragični sindrom.

Klinika:
- lezije kože - otipljiv hemoragični petehialni izpuščaj, ki ne izgine s pritiskom, pogosto nekrotične kožne spremembe.

Lokalizacija: najprej - distalni deli spodnjih okončin, nato - stegna, zadnjica, upogibne površine zapestnih in komolčnih sklepov.

Poraz mišično-skeletnega sistema je poraz velikih sklepov spodnjih okončin z znaki vnetja.
- Poškodbe prebavil - spastične bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, lahko so simptomi krvavitve.
- Ledvične okvare - pogosteje se pojavljajo kot akutni glomerulonefritis (hematurija, proteinurija, cilindrurija), morda razvoj nefrotskega sindroma, ledvične odpovedi.
- Poškodba pljuč - pogosto hemoptiza.
- Poškodbe drugih organov - kardiovaskularni sistem, živčni sistem, trebušna slinavka.

Klinične oblike:
- preprosto,
- sklepni,
- trebušni in kožno-trebušni,
- ledvična in kožno-ledvična,
- mešane oblike,
- oblika s krioglobulinemijo, Raynaudovim sindromom, hladnim edemom, urtikarijo,
- s poškodbami drugih organov.

Raven aktivnosti: minimalna, zmerna, izrazita.

Laboratorijski podatki:
- Splošna analiza krvi: levkocitoza s premikom levkoforuma v levo, pospeševanje ESR.
- Splošna analiza urina: proteinurija, cilindrurija, hematurija, hipoizostenurija.
- Kemija krvi: povečanje vsebnosti fibrinogena, α2- in γ-globulinov.
- Imunološki test krvi: zmerna limfocitopenija (zaradi citotoksičnih celic), povečana raven IgA in CEC.
- Določanje ravni označevalcev aktivacije ali poškodbe endotelijskih celic v krvi: povečanje vsebnosti von Willebrandovega antigena, trombomodulina, zmanjšanje ravni angiotenzinske konvertaze v fazi poslabšanja in povečanje faze remisije, zmanjšanje ravni beljakovin C in S.
- Študija sistema hemostaze: v vrhuncu - skrajšanje časa strjevanja in trajanja krvavitve, povečanje vsebnosti fibrinogena, povečanje števila trombocitov in povečanje njihove sposobnosti lepljenja-agregacije, zaviranje fibrinolitične aktivnosti, povečanje števila produktov razgradnje fibrina. Nato se lahko razvijeta trombocitopenija uživanja in koagulopatija.

Zdravljenje:
- antikoagulanti (nefrakcionirani heparin, nizkomolekularni heparini), antiagregacijska sredstva (trental, dipiridamol).
- glukokortikosteroidi v hudih primerih.
- nesteroidna protivnetna zdravila.
- zunajtelesna terapija (plazmafereza).
- Če je zdravljenje neučinkovito - citostatiki.

- splošno ime za številne hematološke sindrome, ki se razvijejo v nasprotju z eno ali drugo povezavo hemostaze (trombocitne, žilne, plazemske). Skupni vsem hemoragičnim diatezam, ne glede na njihov izvor, so sindrom povečane krvavitve (ponavljajoče se, dolgotrajnejše, intenzivnejše krvavitve, krvavitve različnih lokalizacij) in sindrom po hemoragični anemiji. Določitev klinične oblike in vzrokov hemoragične diateze je mogoča po celovitem pregledu sistema hemostaze - laboratorijskih testih in funkcionalnih testih. Zdravljenje vključuje hemostatično zdravljenje, zdravljenje s transfuzijo krvi, lokalni nadzor krvavitve

Splošne informacije

Hemoragična diateza je bolezen krvi, za katero je značilna nagnjenost telesa k pojavu spontanih ali neustreznih krvavitev in krvavitev zaradi travmatičnega dejavnika. Skupaj je v literaturi opisanih več kot 300 hemoragičnih diatez. Patologija temelji na kvantitativnih ali kvalitativnih napakah enega ali več faktorjev strjevanja krvi. V tem primeru se stopnja krvavitve lahko razlikuje od majhnih petehialnih izpuščajev do obsežnih hematomov, obsežnih zunanjih in notranjih krvavitev.

Po približnih podatkih na svetu približno 5 milijonov ljudi trpi zaradi primarne hemoragične diateze. Ob upoštevanju sekundarnih hemoragičnih stanj (na primer sindroma razširjene intravaskularne koagulacije) je razširjenost hemoragične diateze resnično velika. Problem zapletov, povezanih s hemoragično diatezo, je v vidnem polju različnih medicinskih specialnosti - hematologije, kirurgije, oživljanja, travmatologije, porodništva in ginekologije in mnogih drugih. dr.

Razvrstitev hemoragične diateze

Hemoragično diatezo običajno ločimo glede na kršitev enega ali drugega dejavnika hemostaze (trombocitov, koagulacije ali žil). To načelo je osnova za široko uporabljano patogenetsko klasifikacijo in v skladu z njo ločijo 3 skupine hemoragične diateze: trombocitopatijo, koagulopatijo in vazopatijo.

Trombocitopenija in trombocitopatija, ali hemoragična diateza, povezana z okvaro hemostaze trombocitov (trombocitopenična purpura, trombocitopenija s sevalno boleznijo, levkemija, hemoragična alevkija; esencialna trombocitemija, trombocitopatija).

Koagulopatijaali hemoragična diateza, povezana z okvaro koagulacijske hemostaze:

• s kršitvijo prve faze strjevanja krvi - tvorba tromboplastina (hemofilija)
• s kršitvijo druge faze strjevanja krvi - pretvorba protrombina v trombin (parahemofilija, hipoprothrombinemija, bolezen Stuart Prower itd.)
• s kršitvijo tretje faze strjevanja krvi - tvorba fibrina (fibrinogenopatija, prirojena afibrinogenemična purpura)
• z oslabljeno fibrinolizo (DIC sindrom)
• z okvarjeno koagulacijo v različnih fazah (von Willebrandova bolezen itd.)

Vazopatije, ali hemoragična diateza, povezana z okvaro žilne stene (Randu-Osler-Weberjeva bolezen, hemoragični vaskulitis, pomanjkanje vitamina C).

Vzroki za hemoragično diatezo

Ločite med dedno (primarno) hemoragično diatezo, ki se kaže v otroštvu, in pridobljeno, najpogosteje sekundarno (simptomatsko). Primarne oblike so družinske in so povezane s prirojeno okvaro ali pomanjkanjem, običajno enega koagulacijskega faktorja. Primeri dedne hemoragične diateze so hemofilija, Glanzmannova tromboza, Randu-Oslerjeva bolezen, bolezen Stuarta Prowerja itd. Izjema je von Willebrandova bolezen, ki je večfaktorska koagulopatija, ki je posledica kršitve faktorja VIII, žilnega faktorja in adhezije trombocitov.

Pomanjkanje več dejavnikov hemostaze običajno vodi do razvoja simptomatske hemoragične diateze. Hkrati lahko pride do zmanjšanja njihove sinteze, povečanja porabe, spremembe lastnosti, poškodbe žilnega endotelija itd. in drugi), pomanjkanje vitaminov (C, K itd.). Skupina jatrogenih vzrokov vključuje dolgotrajno ali neustrezno zdravljenje z antikoagulanti in trombolitiki.

Najpogosteje se pridobljena hemoragična diateza pojavi v obliki sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije (trombohemoragični sindrom), kar otežuje različne patologije. Možen sekundarni razvoj avtoimunskih, novorojenčkov, posttransfuzijskih trombocitopenij, hemoragičnega vaskulitisa, trombocitopenične purpure, hemoragičnega sindroma pri sevalni bolezni, levkemiji itd.

Simptomi hemoragične diateze

V kliniki različnih oblik hemostaziopatije prevladujejo hemoragični in anemični sindromi. Resnost njihovih manifestacij je odvisna od patogenetske oblike hemoragične diateze in s tem povezanih motenj. Pri različnih vrstah hemoragične diateze se lahko razvijejo različne vrste krvavitev.

Mikrocirkulacijski (kapilarna) vrsta krvavitve se pojavi pri trombocitopatijah in trombocitopenijah. Kaže se kot petehialno-pegasti izpuščaji in podplutbe na koži, krvavitve v sluznicah, krvavitve po odstranitvi zoba, dlesni, maternice, krvavitve iz nosu. Krvavitve se lahko pojavijo z manjšimi poškodbami kapilar (pri pritisku na kožo, merjenju krvnega tlaka itd.).

Hematoma vrsta krvavitve je značilna za hemofilijo, možno je pri prevelikem odmerjanju antikoagulantov. Zanj je značilno nastanek globokih in bolečih hematomov v mehkih tkivih, hemartroza, krvavitve v podkožni maščobi in retroperitonealno tkivo. Masivni hematomi vodijo do razslojevanja tkiv in razvoja destruktivnih zapletov: kontrakture, deformirajoča artroza, patološki zlomi. Po izvoru so takšne krvavitve lahko spontane, posttravmatične, pooperativne.

Kapilarno-hematom (mešane) krvavitve spremljajo potek razširjene intravaskularne koagulacije, von Willebrandove bolezni, ko opazimo preseganje odmerka antikoagulantov. Kombinirajte krvavitve iz petehialnih peg in hematome mehkih tkiv.

Mikroangiomatozna vrsta krvavitve se pojavi pri hemoragični angiomatozi, simptomatskih kapilaropatijah. Pri tej hemoragični diatezi se vztrajne ponavljajoče se krvavitve pojavijo v eni ali dveh lokalizacijah (običajno v nosu, včasih v prebavilih, pljučih, hematuriji).

Vaskulitično vijolična vrsta krvavitve je opažena pri hemoragičnem vaskulitisu. Gre za majhno piko krvavitve, običajno s simetrično razporeditvijo na okončinah in trupu. Po izginotju krvavitev ostane na koži še dolgo preostala pigmentacija.

Pogoste krvavitve povzročajo razvoj anemije zaradi pomanjkanja železa. Za anemični sindrom, ki spremlja potek hemoragične diateze, je značilna šibkost, bledica kože, hipotenzija, omotica, tahikardija. Pri nekaterih hemoragičnih diatezah se lahko razvijejo sklepni sindrom (otekanje sklepov, artralgija), trebušni sindrom (slabost, krči), ledvični sindrom (hematurija, bolečine v hrbtu, disurija).

Diagnostika

Namen diagnosticiranja hemoragične diateze je določiti njeno obliko, vzroke in resnost patoloških sprememb. Načrt pregleda za pacienta s sindromom povečane krvavitve pripravi hematolog skupaj z lečečim specialistom (revmatolog, kirurg, porodničar-ginekolog, travmatolog, specialist za nalezljive bolezni itd.).

Najprej se pregledajo klinični testi krvi in \u200b\u200burina, število trombocitov, koagulogram, iztrebki okultne krvi. Glede na pridobljene rezultate in domnevno diagnozo je predpisana razširjena laboratorijska in instrumentalna diagnostika (biokemijski krvni test, punkcija sterne, trepanobiopsija). Pri hemoragični diatezi z imunsko genezo je prikazano določanje protiteles proti eritrocitom (Coombsov test), protiteles proti trombocitom, antikoagulant lupusa itd. Dodatne metode lahko vključujejo funkcionalne teste krhkosti kapilar (test turnirja, ščepec, test manšete itd.), Ultrazvok ledvic, Ultrazvok jeter; Rentgen sklepov itd. Za potrditev dedne narave hemoragične diateze je priporočljivo, da se posvetujete z genetikom.

Zdravljenje hemoragične diateze

Pri izbiri zdravljenja se izvaja diferenciran pristop ob upoštevanju patogenetske oblike hemoragične diateze. Torej, s povečano krvavitvijo zaradi prevelikega odmerjanja antikoagulantov in trombolitikov je indicirano preklic teh zdravil ali njihovo prilagajanje odmerka; imenovanje pripravkov vitamina K (vicasol), aminokaprojska kislina; transfuzija plazme. Terapija avtoimunske hemoragične diateze temelji na uporabi glukokortikoidov, imunosupresivov, prevajanju; z nestabilnim učinkom njihove uporabe je potrebna splenektomija.

Z dedno pomanjkanjem enega ali drugega koagulacijskega faktorja je indicirano nadomestno zdravljenje s koncentrati, transfuzija sveže zamrznjene plazme, masa eritrocitov, hemostatska terapija. Za lokalno zaustavitev manjših krvavitev se uporablja navojnik, pritisni povoj, hemostatska goba in led; izvajanje tamponade nosu itd. V primeru hemarthrosis se izvajajo terapevtske punkcije sklepov; s hematomi mehkih tkiv - njihovo drenažo in odstranjevanje nakopičene krvi.

Osnovna načela zdravljenja DIC sindroma vključujejo aktivno odpravljanje vzroka tega stanja; prenehanje intravaskularne koagulacije, zatiranje hiperfibrinolize, izvajanje nadomestne hemokomponentne terapije itd.

Zapleti in napovedi

Najpogostejši zaplet hemoragične diateze je pomanjkanje železa. Pri ponavljajočih se krvavitvah v sklepih se lahko razvije togost sklepov. Stiskanje živčnih trupov z masivnimi hematomi je preobremenjeno s parezo in paralizo. Še posebej nevarne so obilne notranje krvavitve, krvavitve v možganih in nadledvičnih žlezah. Pogosta ponavljajoča se transfuzija krvnih pripravkov je dejavnik tveganja za razvoj reakcij po transfuziji, okužbe s hepatitisom B in okužbe s HIV.

Potek in izidi hemoragične diateze so različni. Ob ustrezni patogenetski, nadomestni in hemostatični terapiji je napoved razmeroma ugodna. Pri malignih oblikah z nenadzorovano krvavitvijo in zapleti je lahko izid usoden.