Dysplasia ng fibula sa mga bata. Mga uri ng fibrous dysplasia at mga paraan ng paggamot

Sa unang pagkakataon, ang fibrous dysplasia ng buto ay naiulat noong 1927 sa 19th Congress of Surgeons ng Russia. Ang ulat na ito ay pag-aari ni V. R. Braitsev, kung saan ang sakit na ito ay tinawag na ngayon. Ngunit hindi palaging ganoon. Bagama't si Braitsev ang unang naglarawan ng fibrous bone dysplasia, sa loob ng ilang panahon ay nakilala ito bilang Liechtenstein-Jaffe disease. Ang dalawang siyentipikong ito ay dinagdagan lamang ang paglalarawan na ibinigay ni Braitsev. Kasunod nito, sa inisyatiba ng T.P. Vinogradova noong 1973, ang patolohiya na ito ay pinalitan ng pangalan na sakit na Braitsev-Lichtenstein sa buong panitikan sa mundo.

Ayon sa natuklasan, ang sanhi ng pag-unlad ng osteofibrous dysplasia ay itinuturing na ang disrupted work ng mesenchyme, na nagpaparami ng bone tissue ng fibrous type. Bilang resulta, ang huli ay may nakumpleto at hindi kumpletong istraktura. Samakatuwid, ang fibrosis ng bone marrow ay nangyayari na may posibilidad sa paglaki nito at pagbuo ng isang tipikal na osteoid. Ang ganitong mga karamdaman ay bubuo kahit na sa panahon ng embryonic sa ilalim ng impluwensya ng hindi tiyak na mga kadahilanan. Maaari silang kumalat sa alinman sa isang seksyon ng buto, o sa buong buto, o sa pagsali ng ilang mga buto sa isang hilera.

Pag-uuri

Sa ngayon, walang solong pag-uuri ng fibrous bone dysplasia na makakatugon sa lahat ng mga kinakailangan ng mga clinician. Ang iba't ibang mga pagpipilian para sa paghahati ng patolohiya na ito ay iminungkahi. Ang pinakakaraniwan ay ang mga sumusunod.

Depende sa bilang ng mga buto na kasangkot, ang sakit ay nahahati sa mga sumusunod na uri:

• Monoostic - ang proseso ay nakakaapekto lamang sa isang buto
• Axial - ang mahahabang buto ng tubular na istraktura ng isa sa mga limbs, halimbawa, isang braso o binti, ay apektado
• Unilateral - ang mga buto sa isang gilid ay apektado, halimbawa, ang mga buto ng kanang itaas at mas mababang paa
• Bilateral - ang mga buto ng kanan at kaliwang bahagi ay apektado.

Hindi niya nakikilala ang mga sumusunod na anyo:

• Albright's syndrome - katangian ng mga sugat sa buto kung saan nadagdagan ang pigmentation ng balat at pagdadalaga sa mga batang babae, na nagsisimula nang mas maaga kaysa sa pamantayan ng edad
• Polyostotic - mga buto lamang ang kasangkot sa proseso, na may 2 o higit pa
• Monoosseous - isang buto lamang ang apektado.

Sa modernong medisina, ang pag-uuri batay sa klinikal at radiological na data ay itinuturing na pinakanakapangangatwiran. Ayon sa kanya, ang mga sumusunod na anyo ay nakikilala:

• Monoosseous - ang sakit ay nagsasangkot lamang ng isang buto
• Oligoossal - 2 o 3 buto
• Polyosseous, kung saan ang mga anyo ay nakikilala nang walang labis na mga pagpapakita at mga anyo na may tulad, halimbawa, isang hindi kumpletong bersyon ng Albright's syndrome
• Albright syndrome
• Isang halo-halong anyo, kung saan hindi lamang tissue ng buto ang kasangkot sa proseso ng pathological, kundi pati na rin ang tissue ng cartilage (osteocartilaginous dysplasia).

Mga sintomas

Ang kurso ng sakit sa iba't ibang mga kaso ay maaaring magkakaiba. Para sa hindi kilalang mga kadahilanan, ang ilang mga pasyente ay may mabagal na kurso, habang ang iba ay may mabilis na pag-unlad ng proseso ng pathological. Ang ganitong mabilis na paglaki ay pinagsama sa binibigkas na cellular polymorphism, na pinalalapit ito sa proseso ng oncological (na may bone sarcoma). Kadalasan, ang tibia ay kasangkot sa proseso ng pathological, na humahantong sa katangian ng hitsura ng pasyente. Gayunpaman, ang likas na katangian ng klinikal na larawan ay nakasalalay sa lokasyon ng sugat. Ang mga karaniwang klinikal na sintomas ay ang mga sumusunod:

• Pagbabago ng hugis ng mga buto
• Pagkapilay (kung ang proseso ay nakakaapekto sa mga buto ng mas mababang mga paa't kamay, na humahantong sa kanilang pagpapaikli o pagpapahaba)
• Sakit sa lugar ng pinsala
• mga pathological fracture.

Ang sakit na sindrom sa fibrous bone dysplasia ay nailalarawan sa pamamagitan ng ilang mga palatandaan. Ito ang mga sumusunod:

• Kadalasan, ang mga ito ay katangian ng mga sugat ng mga buto ng mas mababang mga paa't kamay at bungo; halos wala sila kung ang mga itaas na paa o buto ng puno ng kahoy ay kasangkot sa proseso ng pathological.
• Ang sakit ay may iba't ibang tagal at, nang naaayon, ang antas ng limitasyon ng pasyente ay nag-iiba din nang malaki.
• Sa kawalan ng pisikal na aktibidad at sa panahon ng pahinga, ang sakit ay halos hindi nakakaabala sa isang tao.
• Ang pagtaas ng sakit ay sinusunod kung ang isang tao ay gumagawa ng anumang paggalaw o nagbubuhat ng mga timbang
• Ang pagkakaroon ng pagkapilay at deformity ay nag-aambag sa pagtaas ng sakit.

Ang pagkatalo ng tibia, na isang paboritong lokalisasyon ng fibrous osteodysplasia, ay humahantong sa kurbada nito sa harap, pati na rin sa gilid. Kasabay nito, ang lateral flattening ng buto at mga lugar ng hindi pantay na pagpapalawak ay sinusunod. Maaaring mangyari ang pananakit nang sabay-sabay sa simula ng deformity, o ilang oras bago o pagkatapos nito.

Ang pagbabago sa hugis ng femur ay humahantong din sa isang katangian na pagpapapangit. Binubuo ito sa isang binibigkas na kurbada ng hita sa labas. Sa kasong ito, ang mas malaking trochanter ay maaaring umabot sa halos iliac wing. Nagreresulta ito sa isang makabuluhang pagbabago sa lakad. Ang ganitong deformity ay may iba't ibang pangalan sa medikal na literatura, halimbawa, ang hugis ng isang hockey stick, ang hawakan ng isang pitsel, atbp.

Ang proseso ng pathological na nakakaapekto sa humerus ay nagiging sanhi ng pagpapalawak nito tulad ng isang club. Kasabay nito, ang istraktura ng kamay ay nabalisa din, ang hitsura nito ay kahawig ng tinadtad na mga daliri. Ito ay dahil sa pagpapaikli at pampalapot ng mga phalanges ng daliri.

Ang kurbada ng buto ay nagdudulot ng pagkaluwag ng mga kasukasuan. Lumilikha ito ng mga kondisyon para sa pagbuo ng isang degenerative-dystrophic na proseso sa kanila (deforming osteoarthritis), na higit na nakakagambala sa kalagayan ng tao. Ang sitwasyon ay maaaring lumala sa pamamagitan ng hindi wastong pinagsamang mga bali, kung saan ang buto sa wakas ay baluktot at pinaikli.

Sa fibrous bone dysplasia, ang mas bihirang mga anyo ng sakit ay maaari ding maobserbahan, kung saan ang mga sumusunod na anatomical na istruktura ay apektado:

• Vertebrae
• Tadyang
• Mga buto ng pelvic.

Mahalagang tandaan ang isang tampok ng fibrous osteodysplasia. Ang sakit na ito ay palaging nagsisimula sa pagkabata, pagkatapos ay ang pag-unlad nito ay sinusunod (mabagal o mabilis, depende sa pagkilos ng mga sanhi ng kadahilanan). Sa simula ng pagbibinata, ang pag-stabilize ng proseso ng pathological ay sinusunod. Samakatuwid, ang paggamot sa sakit na ito ay dapat magsimula nang maaga hangga't maaari upang mapanatili ang pinakamaraming buto hangga't maaari.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng fibrous bone dysplasia ay higit na nakabatay sa mga resulta ng pagsusuri sa x-ray. Ang pagpapatupad nito sa kumbinasyon ng isang pagtatasa ng mga klinikal na pagpapakita ay kapansin-pansing binabawasan ang porsyento ng mga diagnostic error. Ang mga pangunahing katangian ng sakit na ito, na maaaring makilala sa radiograph, ay ang mga sumusunod:

• Varus deviation ng hita, iyon ay, higit pa patungo sa panlabas na ibabaw
• Ang mas malaking trochanter ay matatagpuan sa itaas ng karaniwang antas, papalapit sa iliac wing
• Ang pagtaas ng mga tubercle ng buto sa bungo - frontal, occipital at parietal
• Ang pagtaas ng kapal ng temporal na arko
• Pagyupi ng tulay ng ilong
• Pagpapaikli ng mga buto ng itaas at / o mas mababang paa
• May batik-batik na mga inklusyon sa pangkalahatang background ng buto
• Ang isang tampok na katangian ay "frosted glass", na tinutukoy sa larawan ng apektadong buto
• Ang halos kumpletong kawalan ng bone marrow canal, na nauugnay sa pathological na paglaki ng isang hindi perpektong buto
• Alternation ng foci ng enlightenment na may foci ng compaction.

Ang pagkakaroon ng ilang mga radiological sign ng sakit ay depende sa tagal ng sakit at ang bilang ng mga buto na kasangkot sa proseso ng pathological. Hindi naman kinakailangan na magkaroon ng kumbinasyon ng lahat ng sintomas sa itaas sa isang pasyente.

Ang diagnosis ng fibrous osteodysplasia ay dapat na napapanahon, pati na rin ang kasunod na paggamot, dahil ang sakit na ito ay kabilang sa mga precancerous na proseso. Ang mga sumusunod na palatandaan ay pinagsama ito sa mga kondisyon ng oncological:

• Ang posibilidad ng paglipat ng fibrous osteodysplasia sa isang tunay na tumor, lalo na sa pagkabata
• Ang pag-ulit ng proseso ng pathological pagkatapos ng pag-alis ng kirurhiko ng sugat
• Ilang katangian ng morpolohiya
• Malignancy, iyon ay, malignancy ng proseso.

Kaya, ang sakit na Braitsev-Liechtenstein ay isang dysplastic na proseso kung saan mayroong isang tunay na posibilidad ng ganap na hindi nabuong tissue ng buto sa isang tumor tissue na may pathologically mabilis na paglaki at paghahati.

Paggamot

Ang paggamot ng fibrous dysplasia ng mga buto ay nauugnay sa iba't ibang mga paghihirap. Ang pinakamalaking sa kanila ay walang paraan ng pathogenetic therapy, dahil ang sakit ay nauugnay sa isang paglabag sa pag-unlad ng embryonic.

Bilang karagdagan, ang mga sanhi ng kadahilanan ng patolohiya na ito ay hindi ganap na kilala. Kaya, naniniwala si Schlumberger na ang fibrous osteodiplasia ay batay sa mga perverse reactions ng bone tissue sa traumatic injury. Hindi lahat ng mga pasyente ay may mga osteoblast na gumagana nang normal upang ganap na mabayaran ang nagresultang depekto sa buto. Ang isang tao ay may pagbuo ng immature tissue, na nauugnay sa pag-unlad ng sakit. Sinubukan ng ilang mga may-akda na ipaliwanag ang patuloy na mga pagbabago sa pathological bilang resulta ng malfunctioning ng endocrine system. Bilang kumpirmasyon, binanggit nila ang Albright's syndrome. Gayunpaman, ang mga endocrine disorder ay hindi natagpuan sa lahat ng mga pasyente. Itinuring ni Recklinghausen ang patolohiya na ito bilang isang lokal na pagpapakita ng neurofibromatosis.

Sa kasalukuyan, ang ilang kondisyong konsepto ay pinagtibay tungkol sa mga sanhi at mekanismo ng pag-unlad ng sakit na ito. Ito ay pinaniniwalaan na ito ay isang embryonic disorder na nangyayari pagkatapos ng kapanganakan dahil sa pagkakaroon ng isang congenital neurological disorder. Ito ay kinumpirma ng pagkakaroon ng mga sentral na kaguluhan sa sistema ng pituitary gland at adrenal cortex. Ang sitwasyong ito ay maaaring magbukas ng mga bagong posibilidad para sa paggamot (ang paggamit ng ilang mga pharmacological na gamot na may aktibidad na endocrine).

Ang pangunahing gawain sa paggamot ng naturang mga pasyente ay upang mabawasan ang kalubhaan ng mga pagpapakita ng patolohiya na ito at pagbutihin ang posibilidad ng paglilingkod sa sarili at mga propesyonal na aktibidad. Upang magawa ang gawaing ito, ginagamit ang orthopedic treatment sa karamihan ng mga kaso. Napakahalaga din ng mga hakbang upang maiwasan ang mga bali na nagkakaroon ng pathologically. Sa kasong ito, ang mga taktika ay matutukoy ng density ng mineral ng buto, mga antas ng calcium at phosphorus sa dugo.

Ang mga kirurhiko paggamot para sa fibrous skeletal dysplasia ay hindi karaniwan. Para sa kanilang paggamit, mayroong ilang mga indikasyon kapag ang posibilidad na makuha ang pinaka-kanais-nais na resulta ay mataas. Ang mga pangunahing indikasyon ay ang mga sumusunod:

• Ang mabilis na pagtaas sa pathological focus
• Persistent pain syndrome na nauugnay sa fibrous osteodysplasia
• Ang pagkakaroon ng isang bali ng isang tiyak na lokalisasyon, kung saan mayroong isang malaking banta sa buhay ng pasyente
• Ang pagkakaroon ng mga focal cyst.

Ang mga pangunahing yugto ng paggamot sa kirurhiko ay ang mga sumusunod:

• Pag-alis ng lugar ng buto na apektado ng proseso ng pathological
• Pag-alis ng nilalaman
• Pagpuno sa nagresultang lukab ng isang homotransplant
• Isang mahabang panahon ng immobilization ng paa para sa pagbuo ng isang malakas na kalyo.

Sa pagkabata, ang radikal na operasyon ay kadalasang ginagamit. Layunin nitong ganap na limitahan ang pagkalat ng sakit na ito. Ang karagdagang paglaki ng buto ay ibinibigay ng pagpapasigla ng mga osteoblast. Kung ang mga maling joint ay nabuo, anuman ang edad ng pasyente, pagkatapos ay ginagamit ang Iliazarov apparatus. Tumutulong sila na maiwasan ang pag-ikli ng paa.

Sinong doktor ang gumagamot

Ang paggamot ng fibrous bone dysplasia ay isinasagawa ng isang siruhano o isang traumatologist, depende sa antas ng pagdadalubhasa ng isang institusyong medikal.

Pasyente D. Petsa ng kapanganakan Mayo 18, 2005 (11 taong gulang).

Anamnes morbi : 05/18/2005 ay may sakit mula noong Setyembre 2014, nang unang lumitaw ang facial asymmetry - isang pagtaas sa gitnang zone ng mukha sa kaliwa. Sa dynamics, ang pagpapapangit ay tumaas nang katamtaman. Bumaling kami sa State Budgetary Healthcare Institution "NPC Special Medical Care for Children DZM", kung saan noong Pebrero 2014 siya ay sumailalim sa inpatient na paggamot - bahagyang pagputol ng itaas na panga sa kaliwa, ayon sa isang histological na pagsusuri - ang fibrous dysplasia ng itaas na panga ay nasuri. Sa hinaharap, ang kawalaan ng simetrya at pagpapapangit ng gitnang zone ng mukha sa kaliwa ay nanatiling walang dinamika. Noong Enero 20, 2017, naospital siya sa Departamento ng MSF at Dentistry ng State Budgetary Institution of Healthcare "Special Medical Center para sa Espesyal na Pangangalagang Medikal para sa mga Bata ng Kagawaran ng Kalusugan".

Kondisyon sa panahon ng pag-ospital ng katamtamang kalubhaan; matatag. Ang patolohiya mula sa mga organo at sistema ay hindi ipinahayag.

Pagkatapos ng konsultasyon ng mga doktor, napagpasyahan na magsagawa ng nakaplanong paggamot sa kirurhiko sa dami ng bahagyang pagputol ng katawan ng zygomatic bone sa kaliwa, ang proseso ng alveolar ng itaas na panga sa kaliwa na may rebisyon ng maxillary sinus sa kaliwa. gamit ang isang multifunctional argon plasma system Plasmajet.

kanin. 1. Hitsura ng pasyente sa frontal at semi-axial projection

CT scan ng bungo mula 01/24/17 - pampalapot at deformity ng malaking pakpak ng sphenoid bone sa kaliwa, zygomatic bone at upper jaw na may pagnipis ng mga cortical plate ay nagpapatuloy. Ang superior orbital fissure at ang round opening sa kaliwa ay makitid. Ang lateral wall ng kaliwang orbit ay umuumbok, na nagpapa-deform sa muscular cone. Ang kaliwang maxillary, sphenoid sinuses ay puno ng isang pathological formation. Walang mga lugar ng pathological akumulasyon ng contrast agent.

kanin. 2. CT sa axial at frontal projection. Ang lugar ng fibrous dysplasia ay naka-highlight sa pula

Konklusyon: CT na larawan ng fibrous dysplasia ng sphenoid, zygomatic bones at upper jaw sa kaliwa.

02/01/17 isang pangkat ng mga doktor na pinamumunuan ng prof. Zarichansky V.A. isinagawa ang operasyon.

Pagkatapos ng paggamot ng oral cavity na may tubig na solusyon ng chlorhexidine bigluconate, m / a at hydropreparation gamit ang isang 0.5% na solusyon ng lidocaine - 10.0 ml, isang paghiwa ay ginawa kasama ang transitional fold ng upper fornix ng vestibule ng oral cavity sa ang kanan sa lugar ng postoperative scar, mga 3 ang haba, 5 cm. Ang katawan ng itaas na panga ay sequestered.

kanin. 3. Skeletonized upper jaw. Pag-alis ng tumor

Ang buto ay binago, hyperplastic, pinupuno ang buong lukab ng maxillary sinus, ang katawan at ang proseso ng alveolar ng itaas na panga sa kaliwa, na umaabot sa lateral wall ng ilong, hard palate at umaabot sa katawan ng zygomatic bone . Ang binagong tissue ng buto ay tinanggal sa rehiyon ng proseso ng alveolar sa kaliwa, ang katawan ng itaas na panga (projection ng maxillary sinus) sa kaliwa at bahagi ng katawan ng zygomatic bone sa kaliwa. Hemostasis sa panahon ng operasyon gamit ang wax, isang multifunctional argon plasma system Plasmajet upang mabawasan ang pagdurugo at ang radikal na katangian ng operasyon, pati na rin ang paraan ng diathermocoagulation. Ayon sa orthodontic indications, ang ngipin 6.3 ay tinanggal. Ang mga inalis na bahagi ng binagong buto at mga fragment ng soft tissue na binago ng peklat ay ipinadala para sa pagsusuri sa histological.

Ang operasyon ay isinagawa sa ilalim ng pangangasiwa ng direktor ng center prof. Prityko A.G., operating surgeon prof. Zarichansky V.A., mga katulong: Molodtsova N.A. at Saidova G.B.

Ang fibrous dysplasia ay isang sakit sa buto na nakabatay sa isang parang tumor na proseso na nauugnay sa abnormal na pag-unlad ng osteogenic mesenchyme. Sa kasong ito, mayroong isang proseso ng pagpapalit ng tissue ng buto na may fibrous tissue, bilang isang resulta kung saan nangyayari ang deformation ng buto. Ang mga dahilan para sa pag-unlad ng patolohiya na ito ay hindi sapat na malinaw. Depende sa pagkalat ng lesyon, monoossal (kapag ang isang buto ay kasangkot sa proseso) at polyossal (kapag maraming buto ang apektado) na mga anyo ng fibrous dysplasia ay nakikilala.

Sa magagamit na literatura, hindi kami makahanap ng impormasyon tungkol sa fibrous dysplasia ng skull base, at samakatuwid ay itinuturing naming angkop na ipakita ang aming sariling pagmamasid sa isang pasyente na may polyosseous fibrous dysplasia ng skull base, kung saan nagsagawa kami ng operasyon ayon sa sarili nating paraan para alisin ang sugat.

Ang pasyente na si N., may edad na 35, ay pinasok sa departamento noong Marso 14, 1991 na may mga reklamo ng patuloy na pananakit ng ulo, pag-usli ng kaliwang eyeball, at double vision. Nagsimula ang sakit noong simula ng 1989 nang mapansin ng pasyente ang pagusli ng kaliwang eyeball. Sa hinaharap, ito ay sinamahan ng sakit ng ulo at double vision. Kapag nakikipag-ugnay sa isang doktor, ang pasyente ay nasuri na may glaucoma at inireseta ang nagpapakilalang paggamot, na hindi humantong sa isang pagpapabuti sa kondisyon. Ang isang CT scan ay nagpakita ng isang neoplasma ng base ng bungo. Ang pasyente ay isinangguni sa aming departamento upang magpasya sa posibilidad ng surgical intervention.

Sa pagpasok, ang kondisyon ng pasyente ay kasiya-siya, ang kaliwang bahagi na exophthalmos ay nabanggit. Walang mga pathological na pagbabago ang natagpuan sa panloob at ENT na mga organo. Mga tagapagpahiwatig ng mga pagsusuri sa dugo at ihi nang walang mga pagbabago sa pathological.

Ang konklusyon ng oculist: left-sided exophthalmos, ang paunang phenomena ng pagwawalang-kilos ng optic nerve papilla. Ang paningin ay kasiya-siya (Vis.OD = 1.0; OS = 0.9). Ang mobility ng eyeballs ay hindi limitado.

Sa computed tomograms, ang isang compact seal ay sinusubaybayan, katangian ng dysplastic bone disease, na naisalokal pangunahin sa katawan ng sphenoid bone sa kaliwa (Fig. 1, a. Ang foci ng "bloating" ng sphenoid bone ay sinusunod, dahil sa kung saan ang katawan nito ay nakakakuha ng isang bilugan na hugis. Ang sugat ay kumukuha sa itaas, ang anterior at lateral na ibabaw ng mas malaki at gayundin ang ibabang ibabaw ng mas mababang pakpak ng sphenoid bone. Dahil sa pagpapapangit ng mga posterior na bahagi ng itaas at panlabas na mga dingding ng sa kaliwang orbit, ang supraorbital fissure ay makitid. Ang compression ng optic nerve at displacement ng kaliwang eyeball anteriorly ay nabanggit (Fig. 1, b).

Noong Abril 25, 1991, isang operasyon ang isinagawa - pag-alis ng isang pokus ng fibrous dysplasia ng base ng bungo sa pamamagitan ng paglapit sa infratemporal fossa sa kaliwa. Sa ilalim ng endotracheal anesthesia, isang arcuate skin incision ang ginawa, simula sa anterior edge ng kaliwang temporal region at nagtatapos sa level ng ear lobe. Pagkatapos ng dissection ng subcutaneous fat layer, ang skin flap ay pinaghiwalay at inilipat hanggang sa malantad ang temporo-parotid region. Susunod, ang zygomatic arch ay pinutol nang pahilig sa magkabilang panig, pagkatapos kung saan ang temporal na kalamnan ay nahiwalay mula sa buto (sa paglaon, ang kalamnan ay ginagamit upang pawiin ang postoperative cavity). Matapos ang pababang displacement ng mobilized temporal na kalamnan at ang naputol na zygomatic arch (kasama ang nakakabit na masticatory na kalamnan), ang mga ligament ng temporomandibular joint ay hiniwalay. Pagkatapos, sa tulong ng Gosse retractor na ipinasok sa surgical wound (isang hook ng expander ay ipinasok sa articular fossa), ang mandibular head ay inilipat pababa. Ginawa nitong posible na palawakin ang sugat sa operasyon, paghiwalayin ang malambot na mga tisyu mula sa base ng bungo, at ilantad ang infratemporal fossa. Ang gitnang arterya ng dura mater na nakahiwalay sa kasong ito ay na-coagulated at na-dissect malapit sa spinous foramen. Simula sa lateral surface ng mas malaking pakpak ng sphenoid bone, ang infratemporal crest at ang zygomatic margin ng temporal surface ng mas malaking pakpak ng parehong buto ay inalis sa ilalim ng kontrol ng isang operating microscope gamit ang bur at electric suction. Ang mga buto ay pinutol upang ilantad ang ibabaw ng dura mater ng temporal na lobe ng utak. Sa yugtong ito ng operasyon, naabot ang infratemporal fossa, sa itaas na dingding kung saan (sa antas ng katawan ng sphenoid bone) mayroong isang maputi-kulay-abo na pokus ng pathological tissue. Ang nakikitang bahagi ng pathological tissue ay umabot sa anterior na bahagi ng ilalim ng temporal fossa (hanggang sa lateral surface ng mas malaking pakpak ng sphenoid bone). Gamit ang isang drill at surgical spoons (sa ilalim ng kontrol ng isang operating microscope), ang foci ng pathological tissue ay tinanggal kasama ang mga apektadong lugar ng base ng bungo at mga buto ng facial skeleton. Napag-alaman na ang itaas, anterior at lateral na ibabaw ng mas malaking pakpak, pati na rin ang mas mababang ibabaw ng mas mababang pakpak ng sphenoid bone, ay kasangkot sa proseso ng pathological. Matapos ang pagpapatupad ng hemostasis, ang pagtanggal ng postoperative cavity na may temporal na kalamnan ay ginanap, na pinunan din ang mga depekto na lumitaw pagkatapos ng operasyon sa base ng bungo, ang mga posterior na seksyon ng itaas at panlabas na dingding ng orbit. Pagkatapos ang ulo ng mas mababang panga ay ibinalik sa articular fossa, at ang zygomatic arch ay naayos na may wire sa orihinal na lugar nito. Sa huling yugto ng operasyon, ang sugat sa operasyon ay pinatuyo at ang balat ay tinahi.

Ang pagsusuri sa histopathological ng paghahanda ay nagsiwalat ng fibrous connective tissue na pinapalitan ang bone marrow. Sa ilang mga seksyon nito, tinutukoy ang mga low-calcified bone beam, na bumubuo ng spongy bone na may iba't ibang maturity. Sa mga lugar, ang fibrous tissue ay binubuo ng random na nakaayos na mga bundle ng mature collagen fibers at spindle-shaped na mga cell. Konklusyon: fibrous dysplasia.

Ang pasyente ay nakalabas sa ospital sa mabuting kondisyon sa ika-31 araw pagkatapos ng operasyon. Naglahong exophthalmos at diplopia. Sa pagsusuri 6 at 12 buwan pagkatapos ng operasyon, ang pasyente ay walang reklamo. Walang mga palatandaan ng pag-ulit ng sakit na natagpuan sa computed tomograms (Fig. 2).

Kaya, ang pagmamasid sa itaas ay nagpapahiwatig ng posibilidad ng pagbuo ng polyostotic fibrous dysplasia sa base ng bungo, ang pagkilala sa kung saan ay mahirap. Ang operasyon ay ang pinakamainam na paggamot para sa mga pasyente na may ganitong patolohiya. Ang radikalismo ng interbensyon ay maaaring makamit sa pamamagitan ng operasyon (ayon sa may-akda) gamit ang diskarte sa pamamagitan ng infratemporal fossa. Pinapayagan ng CT na makilala ang pathological tissue sa patolohiya na ito, upang matukoy ang mga hangganan ng pagkalat ng sugat at upang hatulan ang pagiging epektibo ng paggamot.

Panitikan

1.Rzaev P.M. Paano alisin ang isang bungo base tumor. Patent 980024 na may petsang Nobyembre 9, 1992. Opisyal na Bulletin ng Patent and Licensing Committee para sa Agham at Teknolohiya ng Republika ng Azerbaijan. Baku 1998; 37-38.

2. Strukov A.I., Serov V.V. Pathological anatomy: Textbook. Ed. Ika-3, binago. at karagdagang M: Medisina 1993; 688.

Catad_tema Traumatology at orthopedics - mga artikulo

ICD 10: M85.0, M85.4, M85.5

Taon ng pag-apruba (dalas ng rebisyon): 2016 (pagsusuri tuwing 3 taon)

ID: KR449

Mga propesyonal na asosasyon:

• All-Russian public organization Association of Traumatologists and Orthopedists of Russia (ATOR)

Naaprubahan

sa pulong ng ATOR Presidium XX.XX.2016 Moscow

Sumang-ayon

Konsehong Siyentipiko ng Ministri ng Kalusugan ng Russian Federation __ __________ 201_

bilocal osteosynthesis

hydroxyapatite

compression-distraction osteosynthesis

buto cyst

monolocal compression osteosynthesis

osteodysplasia

fibrous dysplasia

Listahan ng mga pagdadaglat

ALT - alanine aminotransferase

AST - aspartate aminotransferase

BDKO - bilocal compression-distraction osteosynthesis

HA - hydroxyapatite

KK - buto cyst

KO - pinagsamang osteosynthesis

MKO - monolocal compression osteosynthesis

MP - medikal na pagbutas

MRI - magnetic resonance imaging

Research Institute - Research Institute

Ultrasound - ultrasonography

ECG - electrocardiogram

FD - fibrous dysplasia

CT - computed tomography

Mga Tuntunin at Kahulugan

Osteosynthesis- isang surgical na paraan ng pagkonekta ng mga fragment ng buto at pag-aalis ng kanilang mobility sa tulong ng pag-aayos ng mga device.

Osteosynthesis transosseous- Ang osteosynthesis, sa tulong ng mahigpit na magkakaugnay na mga karayom ​​o mga kuko ng metal, ay dumaan sa mga fragment ng buto na patayo sa kanilang axis at naayos sa tulong ng mga espesyal na aparato o aparato (mga arko).

Monolocal compression osteosynthesis (MCO)– paglikha ng kinokontrol na compression o distraction sa lugar ng problema (zone of interest) gamit ang external fixation device.

Bilocal compression-distraction osteosynthesis (BCDO)– fragment osteotomy at bone transport (metro, kinokontrol na paggalaw ng nabuong fragment).

fibrous dysplasia Isang hindi minanang anomalya sa pag-unlad ng buto kung saan ang normal na tissue ng buto ay pinapalitan ng fibrous bone tissue.

Buto cyst ay isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng isang lukab sa tissue ng buto. Ito ay batay sa isang lokal na kaguluhan ng intraosseous circulation, activation ng lysosomal enzymes.

1. Maikling impormasyon

1.1 Kahulugan

fibrous dysplasia- isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng isang developmental disorder (dysplasia) ng skeleton, kung saan ang normal na buto ay pinapalitan ng fibrous tissue na may mga elemento ng dysplastic bone. May mga monoosseous (humigit-kumulang 85% ng mga kaso), monomelic (ilang katabing buto ng isang paa, balikat o pelvic girdle ang apektado) at polyosseous (mga 5% ng mga kaso). Ito ay batay sa naantala at perverted ossification ng embryonic cartilage.

Buto cyst- isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng isang lukab sa tissue ng buto. Ito ay batay sa isang lokal na kaguluhan ng intraosseous circulation, pag-activate ng lysosomal enzymes, na humahantong sa pagkasira ng glycosaminoglycans, collagen at iba pang mga protina. Ang proseso ay sinamahan ng isang pagtaas sa osmotic at hydrostatic pressure sa umuusbong na lukab, ang likidong nilalaman na kung saan ay may mataas na fibrinolytic at osteolytic na aktibidad. Ayon sa internasyonal na pag-uuri ng bone tissue pathology, ang mga cyst ay inuri bilang mga sakit na parang tumor.

Ang isang aneurysmal bone cyst ay isang malawak na benign lesyon ng bone tissue sa anyo ng isang multi-chamber, mas madalas na single-chamber cavity na puno ng nilalaman ng dugo, ang mga dingding nito ay maaaring interspersed na may maliliit na bahagi ng buto.

1.2 Etiology at pathogenesis

Ang fibrous dysplasia ay sanhi ng isang somatic mutation sa GNAS1 gene na matatagpuan sa chromosome 20q13.2-13.3. Ini-encode ng gene na ito ang alpha subunit ng stimulatory protein G, Gs?. Dahil sa mutation na ito, ang amino acid arginine (sa protina) sa posisyon 201 (R201) ay pinalitan ng amino acid cysteine ​​​​(R201C) o histidine (R201H). Ang abnormal na protina na ito ay nagpapasigla sa G1 cyclic adenosine monophosphate (AMP) at mga osteoblast (mga cell) sa mas mataas na rate ng DNA synthesis kaysa sa mga normal na selula. Ito ay humahantong sa pagbuo ng isang fibrous, disorganized bone matrix na may pagbuo ng primitive bone tissue na hindi ma-mature sa lamellar bones. Ang proseso ng mineralization mismo ay abnormal din.

Ang batayan ng etiopathogenesis ng pagbuo ng pathological na proseso ng pagbuo at paglaki ng mga cyst ay isang lokal na paglabag sa venous drainage sa metaphyseal bone. Ang nagresultang pagtaas ng intraosseous pressure ay humahantong sa pagbabago ng cellular na komposisyon ng mga elemento ng dugo at pagpapalabas ng lysosomal enzymes, na, na kumikilos sa tissue ng buto, ay nagiging sanhi ng lysis nito. Kasabay nito, mayroong isang paglabag sa sistema ng coagulation ng dugo, na ipinahayag sa lokal na fibrinolysis. Ang nag-iipon na mga produkto ng pagkabulok ng organic matrix ng bone tissue ay lumilikha ng mas mataas na oncotic pressure ng mga nilalaman ng cyst. Kaya, ang isang mabisyo na bilog ng pathogenesis ay nilikha, kapag ang bawat isa sa mga sangkap ay nagpapatibay sa isa pa.

1.3 Epidemiolohiya

Ang fibrous dysplasia ay bumubuo ng halos 5% ng lahat ng benign bone lesions. Gayunpaman, ang totoong insidente ay hindi alam, dahil maraming mga pasyente ay walang sintomas. Nasa 75-80% ng mga kaso ang localized fibrous dysplasia.

Ang fibrous dysplasia ay isang mabagal na lumalagong sugat na kadalasang lumilitaw sa mga panahon ng paglaki ng buto at sa gayon ay madalas na makikita sa mga indibidwal sa maagang pagdadalaga at huling bahagi ng pagdadalaga. Ang fibrous dysplasia, na nabubuo sa maraming buto, ay bumubuo ng 20-25% ng lahat ng mga kaso, at ang mga pasyente na may ganitong form ay may posibilidad na magpakita ng mga sintomas sa mas maagang edad (ibig sabihin edad 8 taon).

Sa lahat ng mga tumor at dysplasias ng balangkas, ang mga bone cyst ay nagkakahalaga ng 37.7%, sa mga benign tumor ng skeleton - 56.2%. Sa mga pasyente na may patolohiya ng musculoskeletal system, bumubuo sila ng halos 0.4%, at sa mga bata na may dysplastic at tumor na sakit ng mga buto - mula 21 hanggang 57%.

1.4 ICD coding

M 85.0 - Fibrous dysplasia (pumipili, isang buto)

M 85.4 - Solitary bone cyst

M85.5 Aneurysmal bone cyst

1.5. Pag-uuri

Pag-uuri ng fibrous dysplasia:

• monoosseous;
• monomyelic;
• polyosseous.

Pag-uuri ng mga bone cyst:

• nag-iisa;
• aneurysmal;
• juxta-articular.

2. Mga diagnostic

2.1 Mga reklamo at kasaysayang medikal

Mga sintomas ng fibrous dysplasia. Madalas na nabubuo ang KK sa pagkabata at pagbibinata, kadalasang nakakaapekto sa mahabang tubular bones. Sa mga unang yugto, ito ay asymptomatic o sinamahan ng menor de edad na sakit. Kadalasan ang unang tanda ng isang proseso ng pathological ay isang pathological fracture. Maaaring wala o banayad ang mga sintomas. Ang palpation ay kadalasang walang sakit, ang isang makabuluhang pagkarga ay kadalasang sinasamahan ng sakit. Sa malalaking cyst sa lugar ng proximal diaphysis ng hita, ang pagkapilay ay posible, na may pinsala sa humerus, kakulangan sa ginhawa at kakulangan sa ginhawa sa mga biglaang paggalaw at pagtaas ng braso.

Ang mga sintomas ng FD ay kadalasang nakikita sa pagkabata, ngunit ang huli ay posible. Ang matinding congenital deformities ay kadalasang wala. Sa polyosseous form, lumilitaw ang mga unang sintomas sa pagkabata. Ang pinsala sa buto ay sinamahan ng mga endocrinopathies, pigmentation ng balat at pagkagambala ng cardiovascular system. Ang mga pagpapakita ng sakit ay medyo magkakaibang, ang pinaka-pare-parehong mga palatandaan ay menor de edad na sakit (karaniwan ay sa hips) at mga progresibong deformidad. Minsan ang sakit ay nasuri lamang kapag ang isang pathological fracture ay nangyayari. Ang antas ng pagpapapangit ay nakasalalay sa lokalisasyon ng foci ng fibrous dysplasia. Kapag ang isang proseso ay nangyayari sa mga tubular na buto ng itaas na mga paa't kamay, tanging ang kanilang hugis club na pagpapalawak ay karaniwang sinusunod. Sa pagkatalo ng mga phalanges, ang mga daliri ay pinaikli, tumingin "tinadtad".

2.2 Pisikal na pagsusuri

Inirerekomenda sa yugto ng diagnosis na pag-aralan ang pangkalahatang katayuan ng orthopaedic upang makilala ang magkakatulad na mga karamdaman, sukatin ang haba, circumference ng mga apektadong at contralateral limbs, ang amplitude ng aktibo at passive na paggalaw sa mga joints, matukoy ang laki ng deformity sa mga degree. , ang kondisyon ng malambot na mga tisyu ng segment, ang pagkakaroon ng mga peklat.

Mga komento: Kasama sa pagsusuri sa orthopedic ang:

1. Pagsusuri ng apektadong segment - sa panahon ng pagsusuri, posible na ipakita ang hyperemia, edema, pagkasayang ng kalamnan, ang pagkakaroon ng mga sugat, fistula, trophic ulcers, pagpapapangit, pagpapaikli ng segment.

   Segment palpation - ang palpation ay maaaring magbunyag ng foci ng pagbabagu-bago, paglambot at compaction ng malambot na mga tisyu, ang kanilang sakit, pathological kadaliang kumilos.

   Pagsukat ng segment - nakita ang edema, pagkasayang ng kalamnan, pag-ikli o pagpapahaba ng segment.

   Pagsukat ng saklaw ng paggalaw sa mga katabing joints - ang pagkakaroon ng magkasanib na patolohiya ay napansin.

   Pinapayagan ka ng visual na inspeksyon na paunang matukoy ang uri ng pinsala sa buto at katabing malambot na mga tisyu, ang lokalisasyon ng purulent swells, ang pagkakaroon ng trophic ulcers, ang antas ng kanilang pagkalat, at matukoy din ang pagkakaroon ng vascular pathology, pagpapaikli, pagpapapangit, contracture, pseudoarthrosis.

   Matapos mangolekta ng isang anamnesis at visual na pagsusuri, isang plano para sa isang detalyadong pagsusuri ng pasyente ay iginuhit.

2.3 Mga diagnostic sa laboratoryo

Mga pamamaraan ng pananaliksik sa laboratoryo: klinikal, biochemical at coagulation na mga pagsusuri sa dugo, mga pagsusuri sa ihi, pagsusuri sa katayuan ng immune.

• Inirerekomenda sa yugto ng diagnosis na magsagawa ng kumpletong bilang ng dugo na may formula ng leukocyte, isang pangkalahatang urinalysis, isang biochemical blood test: kabuuang protina, albumin, urea, creatinine, alanine aminotransferase (ALT), aspartate aminotransferase (AST), isang pag-aaral ng mga electrolyte ng dugo (sodium, potassium, chlorine ), pangkalahatang urinalysis, histological examination ng mga punctures at tissue na nakuha mula sa trepanobiopsy ng apektadong bahagi ng paa, genetic analysis (kung ipinahiwatig).

2.4 Instrumental diagnostics

Inirerekomenda ang radiography sa mga karaniwang projection (direkta at lateral). Kung kinakailangan, upang matukoy ang totoong anggulo ng pagpapapangit ng segment, ang pagsusuri sa X-ray ay idinagdag sa mga pahilig na projection (anggulo ng pag-ikot sa loob ng 30°-40°).

Mga komento.Batay sa larawan ng x-ray, natutukoy ang yugto ng proseso ng pathological. Sa yugto ng osteolysis, ang imahe ay nagpapakita ng isang hindi nakaayos na rarefaction ng metaphysis, na nakikipag-ugnay sa zone ng paglago. Sa bahagi ng delimitation, ang mga radiograph ay nagpapakita ng isang cavity na may cellular pattern, na napapalibutan ng isang siksik na pader at pinaghihiwalay mula sa growth zone ng isang seksyon ng normal na buto. Sa yugto ng pagbawi, ang mga imahe ay nagpapakita ng isang lugar ng compaction ng tissue ng buto o isang maliit na natitirang lukab. Sa FD, ang normal na pattern ng metaphysis ay pinalitan ng isang translucent, longitudinally na matatagpuan, itinuro patungo sa gitna ng buto at lumalawak malapit sa paglaki ng disc. Ang kaliwanagang ito ay hindi pare-pareho, ngunit may bahid na may hugis-pamaypay na bony septa na lumilihis patungo sa epiphyses. Karaniwan, sa isang bilang ng mga larawan na kinunan sa iba't ibang mga projection, ang isa ay maaaring makatiyak na hindi ang buong metaphysis ay naglalaman ng magaspang na fibrous tissue. Ang axis ng apektadong buto, bilang panuntunan, ay palaging nagbabago.

Upang linawin ang lokalisasyon at pagkalat ng proseso ng pathological, pati na rin upang pag-aralan ang istraktura ng buto at ang mga nakapaligid na malambot na tisyu nito, ginagamit ang computed tomography at MRI.

2.5 Iba pang mga diagnostic

• 1. pagsasagawa ng orthopedic na pagsusuri;
  2. pagsasagawa ng pangkalahatang pagsusuri sa dugo na may pagkalkula ng leukocyte formula, isang biochemical blood test (urea, creatinine, kabuuang protina, albumin, kabuuang bilirubin, ALT, AST), coagulogram, urinalysis.

Mga komento.Maipapayo na magsagawa ng genetic analysis sa mga pasyenteng dumaranas ng FD para sa isang somatic mutation sa GNAS1 gene na matatagpuan sa chromosome 20q13.2-13.

3. Paggamot

3.1 Konserbatibong paggamot

Ang konserbatibong paggamot ay hindi epektibo. Mayroong madalas na mga kaso ng pag-ulit ng CC at PD, pati na rin ang pag-unlad ng mga deformidad at pagpapaikli ng mga limbs. Ang positibong epekto ng paraan ng pagbutas ng paggamot, na tinutukoy ng bisa nitong pathogenetic, ay naging posible para sa maraming mga mananaliksik na makamit ang regression ng cystic na proseso. Gayunpaman, hindi nalutas ng mga pamamaraang ito ang mga problemang nagmumula sa nauugnay na mga deformidad, pagbuo ng pagpapaikli, o labis na haba ng bahagi ng buto.

3.2 Paggamot sa kirurhiko

Ang Osteosynthesis ay isinasagawa sa isang nakaplanong paraan.

Contraindications:

Kamag-anak:

Mga talamak na nakakahawang sakit;

Talamak na bayad na mga sakit sa talamak na yugto.

ganap:

Mga talamak na decompensated na sakit ng mga panloob na organo.

Mga karamdaman sa pag-iisip.

Mga sakit sa dermatological na may mga pagbabago sa balat sa nasira na segment (pag-iyak ng dermatitis, neurodermatitis, eksema, at iba pa).

Degree ng potensyal na panganib ng aplikasyon:

Upangklase 3- mataas na antas ng panganib (direktang kirurhiko epekto sa mga organo at tisyu ng katawan).

Paglalarawan:

Posibleng mga komplikasyon at mga paraan upang maalis ang mga ito

Ayon sa likas na katangian ng komplikasyon:

teknikal (na nauugnay sa isang paglabag sa pamamaraan ng pagsasagawa ng pamamaraan at kasunod na pamamahala ng pasyente);

therapeutic (nakakahawa, neuro-vascular);

organisasyonal (na nauugnay sa hindi kahandaan ng mga medikal na tauhan).

Ang mga error na nauugnay sa hindi pagsunod sa pamamaraan ng pagsasagawa ng pamamaraan (teknikal) ay maaaring humantong sa neuropathy ng mga nerbiyos (kung ang bilis ng pagkagambala ay hindi sinusunod). Sa ganitong mga kaso, ang pagkagambala ay pansamantalang tumigil, ang isang kurso ng konserbatibong restorative therapy ay isinasagawa (mga bitamina ng grupo B, neostigmine methyl sulfate, electrical stimulation). Sa kaso ng pinsala sa mga pangunahing sisidlan sa panahon ng osteotomy, kinakailangan ang konsultasyon sa isang angiosurgeon.

Ang pag-iwas sa mga komplikasyon na ito ay ang eksaktong pagsunod sa mga pamamaraan para sa pagsasagawa ng osteotomy at ang paglikha ng mga kondisyon upang maiwasan ang posibleng pinsala sa mga daluyan ng dugo at nerbiyos na matatagpuan sa agarang paligid ng zone ng osteotomy o mga wire.

Ang pinaka-kakila-kilabot na komplikasyon ng therapeutic ay ang paglitaw ng pin osteomyelitis sa proseso ng osteosynthesis, sa mga kaso ng hindi pagsunod sa high-speed mode ng pagpasa ng mga pin sa mga sclerotic na lugar ng buto, nang walang paggamit ng isang espesyal na hugis ng sibat. pagpapatalas ng dulo ng pin.

Ang pamamaga ng malambot na mga tisyu sa paligid ng mga spokes ay nangyayari kapag ang mga prinsipyo ng asepsis at antisepsis ay hindi sinusunod at ang teknolohiya ng mga karayom ​​ay nilabag. Ang paggamot sa pamamaga ng malambot na tissue ay binubuo sa pang-araw-araw na dressing gamit ang dioxidine, dimexide, ointment na may dioxomethyltetrahydropyrimidine + chloramphenicol, malawak na spectrum na antibiotics. Ang mga karayom ​​ay inalis pagkatapos ng tatlong araw sa kawalan ng epekto ng therapy. Ang napapanahong pag-alis ng mga pin laban sa background ng antibiotic therapy ay pumipigil sa pagbuo ng pin osteomyelitis.

Kahusayan:

Ang mga iminungkahing pamamaraan at taktika para sa paggamot ng sakit na ito ay ginagawang posible upang mapataas ang kahusayan ng dalubhasang pangangalagang medikal para sa mga pasyente na may CC at FD, lalo na sa malubha, paulit-ulit na mga anyo ng sakit at cicatricial na pagbabago sa nakapalibot na malambot na mga tisyu. Ang paggamit ng mga diskarte ay nagbibigay-daan sa pag-aalis ng mga umiiral na deformity, pagpapanumbalik ng integridad ng buto at anatomical na haba, at pagkamit ng consolidation at bone regeneration sa loob ng isang yugto ng surgical treatment sa mas maikling panahon.

Paglalarawanmga pamamaraan ng kirurhiko paggamot ng mga pasyente na may bone cysts at fibrous dysplasia tingnan sa Appendix D

3.3. Iba pang paggamot

Sa panahon ng pag-aayos sa aparato, posible ang paggamot sa sanatorium. Kung ipinahiwatig, tulong sa sikolohikal.

4. Rehabilitasyon

Inirerekomenda na simulan ang rehabilitasyon nang direkta sa ospital sa maagang postoperative period. Sa ika-3-5 araw pagkatapos ng operasyon (kapag humupa ang postoperative pain syndrome), ipinapayong dumalo ang mga pasyente sa grupo at indibidwal na mga klase ng therapeutic physical culture kasama ng mga metodologist upang maiwasan ang pagbuo ng joint contracture sa apektadong segment, nang maaga. activation.

Mga komento: Ang mga pangunahing prinsipyo ng paggamot sa rehabilitasyon ay ang pagpapatuloy at pagiging kumplikado. Ang paggamot sa spa ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa kumplikadong ito. Ang therapeutic exercise ay lalong epektibo para sa mga kahihinatnan ng CC at PD bilang contracture ng mga joints at muscles. Ang mga pamamaraang ito ay nagpapahusay sa mga proseso ng pagbabagong-buhay sa buto at paraosseous na mga tisyu, pinipigilan ang pagkasayang ng kalamnan at tumutulong na maibalik ang paggana ng apektadong organ.

Para sa mga pasyente pagkatapos ng paggamot sa inpatient, ang mga pamamaraan ng pisikal, sikolohikal at panlipunang rehabilitasyon na nakakatulong sa pagbabalik ay partikular na kahalagahan. ang pasyente sa karaniwang paraan ng pamumuhay at propesyonal na aktibidad.

5. Pag-iwas at pag-follow-up

Mga komento:Kinikilala ang kahalagahan ng lahat ng nakalistang mga therapeutic na hakbang, dapat itong bigyang-diin na ang pinakamahalagang sandali sa pag-iwas sa pag-unlad ng mga relapses ng CC at PD, pati na rin ang mga deformity at pathological fractures ng mga buto ng mga paa't kamay, ay nananatiling pinakamaagang posible. diagnosis at maagang paggamot.

Ang paglaki sa bilang ng mga kaso ng pag-ulit ng CC at PD ay pinadali ng:

late detection ng CC at FD foci sa mga bata;

ang paggamit ng mga hindi epektibong pamamaraan ng konserbatibong paggamot ng CC at PD;

pagbabawas ng paggamot sa inpatient.

6. Karagdagang impormasyon na nakakaapekto sa kurso at kinalabasan ng sakit

Sa anumang mga pamamaraan ng kirurhiko paggamot ng CC at FD ng mga buto, ang mga sumusunod na komplikasyon ay kadalasang nangyayari: suppuration ng postoperative na sugat, pag-unlad ng talamak na osteomyelitis, pag-ulit ng pinagbabatayan na sakit, pinsala sa mga daluyan ng dugo at nerbiyos. Mga dahilan para sa mga komplikasyon na ito:

1. Kawalang-tatag ng pag-aayos ng mga fragment ng buto.
2. Hindi pagsunod sa mga patakaran ng asepsis at antisepsis sa panahon at pagkatapos ng operasyon.
3. Malaking trauma sa buto at nakapalibot na malambot na tisyu sa panahon ng operasyon.

Upang maiwasan ang mga komplikasyon na ito, inirerekomenda ang topographic at anatomical na mga tampok ng apektadong segment, ang mga morbid na pagbabago nito, tamang pagpili ng laki ng fixator, at pagsunod sa mga inirerekomendang pamamaraan ng transosseous elements. Ang pagsunod sa mga alituntunin ng asepsis at antisepsis ay dapat na sapilitan at matatag sa lahat ng yugto ng operasyon at pagkatapos nito.

Mga komento:Ang pinakakaraniwang komplikasyon sa paggamot ng mga pasyente na may pamamaraan ng KO (transosseous osteosynthesis sa kumbinasyon ng submersible) ay ang pagsabog ng malambot na mga tisyu na may mga wire, lalo na sa mga kaso ng paggamit ng mga diskarte sa bilocal osteosynthesis at kapag inaalis ang mga depekto na makabuluhang sa dami. Ang sanhi ng komplikasyon na ito, kasama ang mga pagkakamali sa pamamaraan ng mga pin, ay ang pagkakaroon ng scar tissue, bilang resulta ng isang nakaraang malubhang pinsala at maraming mga interbensyon sa operasyon.

Ang isang tradisyonal na komplikasyon ay pamamaga ng malambot na mga tisyu sa paligid ng mga pin. Ang mga dahilan para dito ay mga teknikal na pagkakamali sa pagsasagawa ng mga karayom ​​sa pagniniting, pati na rin ang hindi pagsunod sa mga patakaran ng asepsis at antisepsis. Sa ilalim ng mga kundisyong ito, kasama ang eksaktong pagsunod sa paraan ng pag-aayos ng mga spokes, ang kanilang pag-igting at mahigpit na pagkakabit sa mga panlabas na suporta ng aparato, ang pinaka-epektibong mga hakbang upang maiwasan at mapawi ang komplikasyon na ito ay mahigpit na pagsunod sa sanitary at epidemiological na rehimen, ang mga patakaran ng personal na kalinisan ng mga pasyente.

Ang dahilan para sa suppuration ng postoperative na sugat ay din ang (madalas na sapilitang) surgical access sa pamamagitan ng mahinang naibigay na cicatricial soft tissues na may suplay ng dugo. Ang proseso ng pagpapagaling ng naturang mga tisyu ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mahaba at tamad na kurso ng pagbabagong-buhay laban sa background ng isang predisposition sa impeksiyon. Upang maiwasan ang komplikasyon na ito, kinakailangan na magsagawa ng atraumatic surgical access at kasunod na pagtahi ng sugat na may pinakamatipid na saloobin sa mga nasirang tissue, maingat na hemostasis, at makatuwirang pagpapatuyo.

Ang partikular, kapag gumagamit ng mga pamamaraan ng kinokontrol na transosseous osteosynthesis (bilang isang bahagi ng KO), ay ang mga komplikasyon tulad ng: pag-aalis ng mga fragment ng buto, compression ng malambot na mga tisyu ng mga suporta ng apparatus, naantala ang pagbabagong-buhay ng buto. Bilang isang patakaran, ang mga ito ay sanhi ng mga pagkakamali sa pagpapatupad ng mga tiyak na pamamaraan ng osteosynthesis: pag-aayos ng mga fragment, pag-install ng apparatus, paglabag sa bilis at ritmo ng pagkagambala. Kung nangyari ang mga ito, kinakailangan na i-remount ang apparatus na may muling pagpoposisyon ng mga spokes, gawing normal ang rate ng mga pagsusumikap sa traksyon, dalhin ito alinsunod sa mga regenerative na kakayahan ng katawan ng isang partikular na pasyente.

Sa pangkalahatan, masasabi na ang mga komplikasyon ng proseso ng paggamot na nangyayari sa panahon ng paggamot ng mga pasyente na may CC at FD ng mga buto sa pamamagitan ng pamamaraang KO ay tipikal para sa pamamaraang ito at maaaring maalis nang direkta sa panahon ng pagpapatupad nito. Ang tumpak na pagsunod sa pamamaraan ng osteosynthesis ay lumilikha ng pinakamainam na kondisyon para sa kanilang pag-iwas at, sa gayon, ay may positibong epekto sa anatomical at functional na mga resulta ng paggamot. Kasabay nito, ang pagpapatupad ng isang kumplikadong mga klinikal at pag-aaral sa laboratoryo ay nagbibigay-daan sa iyo upang makontrol ang kurso ng proseso ng paggamot, napapanahong isagawa ang kinakailangang pagwawasto nito, na makamit ang isang kumpletong solusyon sa problema sa paggamot.

Pamantayan para sa pagtatasa ng kalidad ng pangangalagang medikal

	Pamantayan sa kalidad	Antas ng Ebidensya
Yugto ng diagnosis
	Ginawa ang orthopedic na pagsusuri
	Ang isang pagsusuri sa X-ray ng apektadong bahagi ay isinagawa
Yugto ng paggamot sa kirurhiko
	Osteotomy, pagbagay ng mga fragment
	Ang extrafocal fixation ng isa o higit pang mga segment ay isinagawa (ayon sa mga indikasyon)
Yugto ng paggamot pagkatapos ng operasyon
	Ang pagsusuri at pagbibihis ng apektadong bahagi ay isinagawa
	Nakumpleto ang bilang ng dugo na may leukocyte count, biochemical blood test (urea, creatinine, kabuuang protina, albumin, kabuuang bilirubin, ALT, AST), coagulogram, urinalysis

Bibliograpiya

Volkov M.V. Mga sakit sa buto sa mga bata / M.V. Volkov. - M.: Medisina, 1985 - 512 p.

Shturm V.A. Congenital generalised deformities ng musculoskeletal system / Shturm V.A. // Gabay sa orthopedics at traumatology / Ed. N.I. Novachenko. - M. 1968. - V.2. - S.536-539.

Berezhnoy A.P. Bone cysts sa mga bata at kabataan: Abstract ng thesis. dis. Dr. med. Sciences / A.P. Berezhnoy. -M., 1985. -28s.

Checkeridi Yu.E. Paggamot ng dystrophic bone cysts sa mga bata: Dis. cand. honey. Sciences / Yu.E. Checkeridi. M., 1999. - 146s.

Marks V.O. Orthopedic diagnostics: isang reference guide / V.O. Marx. - Minsk: Agham at teknolohiya, 1978. - 512 p: ill.

Gerasimov A.M. Biochemical diagnostics sa traumatology at orthopedics / A. M. Gerasimov, L. N. Furtseva. - M.: Medisina, 1986. - 234 p.

Reinberg S.A. X-ray diagnostics ng mga sakit ng buto at joints: sa 2 volume / S.A. Reinberg. - M.: Medisina, 1964.

Hofer M. Computed tomography: [manual] / M. Hofer. - M. Med. Panitikan, 2011. - 232 p.

Computed tomography ng mga sakit ng buto at kasukasuan: aklat-aralin. allowance / M.I. Golovko, A.M. Khodorovich, V.V. Dotsenko, A.N. Remizov, N.G. Zakharyan. - M.: RUDN, 2008. - 159 p.

1. 1. Berquist T.H. MRI ng Musculoskeletal System / T.H. Berquist. - USA: Lippincott Williams & Wilkins - 173 p.

Shevtsov V.I. Mga depekto ng mas mababang mga buto ng paa / V.I. Shevtsov, V.D. Makushin, L.M. Kuftyrev. - Kurgan: Zauralye, 2000. - 684 p.

Kuftyrev L. M., Borzunov D. Yu., Zlobin A. V., Mitrofanov A. I. Autoplasty ng mga post-resection na mga depekto ng tubular bones ng kamay sa paggamot ng mga benign tumor at mga sakit na tulad ng tumor gamit ang transosseous osteosynthesis //Genius of Orthopedics. 2004. Blg. 2. S. 16-18

Shevtsov V. I., Borzunov D. Yu., Mitrofanov A. I., Kolchev O. V. Stimulation ng bone tissue regeneration sa cavity defects sa paggamot ng mga pasyenteng may tumor-like na sakit ng long bones //Genius of Orthopedics. 2009. Blg. 1. S. 107-109

Mitrofanov A. I., Borzunov D. Yu. Ang mga resulta ng paggamot ng mga pasyente na may aktibong solitary bone cyst gamit ang transosseous osteosynthesis //Genius of Orthopedics. 2010. Blg. 2. S. 55-59

Zlobin A.V. Paggamot ng mga bone cyst gamit ang Ilizarov apparatus: Abstract ng thesis. thesis ... Kandidato ng Medical Sciences / A.V. Zlobin; RRC "VTO" sila. acad. GA. Ilizarov. - Kurgan, 2001 - 27s.

Isang pinagsamang diskarte sa paggamot ng mga cyst ng buto / V.I. Shevtsov, A.I. Mitrofanov, D.Yu. Borzunov// Traumatology and Orthopedics of Russia-2007-№1-S.59-62.

Miromanov A. M., Uskov S. A. Isang paraan para sa paghula ng mga paglabag sa bone tissue regeneration sa mga bali ng mahabang buto ng mga paa't kamay sa postoperative period //Genius of Orthopedics. 2011. Bilang 4. S. 26-30

Mamaev V.I. Transosseous osteosynthesis at ang posibilidad ng paghula ng mga resulta sa paggamot ng mga kahihinatnan ng bone fractures. Bulletin of Traumatology and Orthopedics na pinangalanang N.N. Priorov. 2008. Bilang 3. S. 25-30

Annex A1. Komposisyon ng working group

Borzunov D.Yu.- Deputy Director for Research ng Federal State Budgetary Institution "RSC" WTO "na pinangalanan. acad. GA. Ilizarov" ng Ministry of Health ng Russia, MD, traumatologist-orthopedist, miyembro ng ATOR

Mokhovikov D.S.- at tungkol sa. pinuno ng traumatology at orthopaedic department No. acad. GA. Ilizarov" ng Ministry of Health ng Russia, kandidato ng medikal na agham, traumatologist-orthopedist, miyembro ng ATOR

Kolchin S.N.- doktor traumatologist orthopedist ng traumatological at orthopedic department No. acad. GA. Ilizarov" ng Ministry of Health ng Russia, miyembro ng ATOR.

Walang conflict of interest.

Paglalarawan ng mga paraan na ginamit upang mangolekta ng ebidensya.

Ang batayan ng ebidensya para sa pagsulat ng mga klinikal na alituntuning ito ay may-katuturang mga publikasyong English-language at Russian-language sa mga electronic database na PubMed, WOS, RSCI. Ang lalim ng paghahanap ay 25 taon.

Traumatologist-orthopedist

Talahanayan A1 - Mga antas ng ebidensya

Annex A3. Mga Kaugnay na Dokumento

Order ng Ministry of Health ng Russia na may petsang Hulyo 7, 2015 N 422an "Sa pag-apruba ng pamantayan para sa pagtatasa ng kalidad ng pangangalagang medikal"

Dekreto ng Pamahalaan ng Russian Federation "Sa pamamaraan at kundisyon para sa pagkilala sa isang tao bilang may kapansanan" na may petsang Pebrero 20, 2006 No. 95 (tulad ng sinusugan ng Mga Dekreto ng Pamahalaan ng Russian Federation na may petsang 04/07/2008 No. 247 , na may petsang 12/30/2009 No. 1121, na may petsang 06.02.2012 No. 89, na may petsang 16.04. 2012 No. 318, na may petsang 04.09.2012 No. 882). Ang mga pagbabagong ginagawa sa Mga Panuntunan para sa Pagkilala sa Isang Tao bilang May Kapansanan, na inaprubahan ng Dekreto ng Pamahalaan ng Russian Federation ng Abril 7, 2008 Blg. No. 24

Order ng Ministry of Health at Social Development ng Russian Federation na may petsang Disyembre 17, 2015 No. 1024n "Sa pag-uuri at pamantayan na ginamit sa pagpapatupad ng medikal at panlipunang pagsusuri ng mga mamamayan ng mga institusyong pederal na estado ng medikal at panlipunang pagsusuri".

Pederal na Batas ng Disyembre 9, 2010 Blg. 351-FZ "Sa Mga Pagbabago sa Pederal na Batas "Sa Mga Beterano" at Mga Artikulo 11 at 11.1 ng Pederal na Batas "Sa Proteksyon ng Panlipunan ng mga May Kapansanan sa Russian Federation".

Ang karapatan ng pasyente sa isang hanay ng mga serbisyong panlipunan ay nagmumula sa Mga Artikulo 6.1 at 6.2 ng Pederal na Batas Blg. 178-FZ ng Hulyo 17, 1990 (gaya ng sinusugan ng Pederal na Batas Blg. 345 FZ ng Disyembre 8, 2010, Blg. 345-FZ ng Hulyo 1, 2011, No. 169-FZ ng Hulyo 1, 2011, ng Hulyo 28. 2012 No. 133-FZ, may petsang 25.12.2012 No. 258-FZ, may petsang 07.05.2013 No. 99-FZ.05, may petsang 99-FZ. 2013 No. 104-FZ, may petsang 02.07.2013 No. 185-FZ, may petsang 25.11.2013 No. 317-FZ ) "Sa Tulong Panlipunan ng Estado", na nagsasaad na ang iba't ibang kategorya ng mga mamamayan ay may karapatang tumanggap ng tulong panlipunan ng estado sa ang anyo ng isang hanay ng mga serbisyong panlipunan, kasama. at mga batang may kapansanan (sugnay 9) artikulo 6.1.)

Appendix B. Mga Algorithm ng Pamamahala ng Pasyente

Appendix B. Impormasyon para sa mga Pasyente

Buto cyst- isang lukab sa tissue ng buto. Ito ay nangyayari bilang isang resulta ng mga paglabag sa lokal na sirkulasyon ng dugo at ang pag-activate ng ilang mga enzyme na sumisira sa organikong bagay ng buto. Tumutukoy sa mga sakit na parang tumor. Mas madalas na nabubuo sa pagkabata at pagbibinata, kadalasang nakakaapekto sa mahabang tubular bones. Sa mga unang yugto, ito ay asymptomatic o sinamahan ng menor de edad na sakit. Kadalasan ang unang tanda ng isang proseso ng pathological ay isang pathological fracture. Ang tagal ng sakit ay halos 2 taon, sa ikalawang taon ang cyst ay bumababa sa laki at nawawala. Ang diagnosis ay ginawa batay sa radiography. Ang paggamot ay karaniwang konserbatibo: immobilization, punctures, pangangasiwa ng mga gamot sa cyst cavity, exercise therapy, physiotherapy. Sa hindi epektibo ng konserbatibong therapy at ang panganib ng makabuluhang pagkasira ng tissue ng buto, ang resection ay isinasagawa na sinusundan ng alloplasty.

Ang mekanismo ng pag-unlad ng mga cyst ng buto

Ang pagbuo ng isang bone cyst ay nagsisimula sa isang paglabag sa sirkulasyon ng dugo sa isang limitadong lugar ng buto. Dahil sa kakulangan ng oxygen at nutrients, ang site ay nagsisimulang masira, na humahantong sa pag-activate ng lysosomal enzymes na sumisira sa collagen, glycosaminoglycans at iba pang mga protina. Ang isang fluid-filled na lukab na may mataas na hydrostatic at osmotic pressure ay nabuo. Ito, at ang malaking halaga ng mga enzyme sa likido sa loob ng cyst, ay humahantong sa karagdagang pagkasira ng nakapaligid na tissue ng buto. Kasunod nito, ang presyon ng likido ay bumababa, ang aktibidad ng mga enzyme ay bumababa, mula sa isang aktibong cyst ito ay nagiging isang passive at kalaunan ay nawawala, unti-unting pinalitan ng isang bagong tissue ng buto.

Solitary bone cyst

Ang mga batang lalaki na 10-15 taong gulang ay kadalasang apektado. Kasabay nito, posible rin ang mas maagang pag-unlad - isang kaso ng isang nag-iisang cyst sa isang 2-buwang gulang na bata ay inilarawan sa panitikan. Sa mga nasa hustong gulang, ang mga bone cyst ay napakabihirang at kadalasang kumakatawan sa isang natitirang lukab pagkatapos ng isang hindi natukoy na sakit na dinanas sa pagkabata. Bilang isang patakaran, ang mga cavity ay nangyayari sa mahabang tubular bones, ang mga cyst ng buto ng proximal metaphysis ng femur at humerus ay sumasakop sa unang lugar sa pagkalat. Ang kurso ng sakit sa mga unang yugto sa karamihan ng mga kaso ay asymptomatic, kung minsan ang mga pasyente ay napapansin ang isang bahagyang pamamaga at menor de edad na hindi matatag na sakit. Sa mga batang wala pang 10 taong gulang, ang pamamaga ay minsan ay sinusunod, at ang mga contracture ng katabing joint ay maaaring umunlad. Sa malalaking cyst sa lugar ng proximal diaphysis ng hita, ang pagkapilay ay posible, na may pinsala sa humerus, kakulangan sa ginhawa at kakulangan sa ginhawa sa mga biglaang paggalaw at pagtaas ng braso.

Ang dahilan ng pagpunta sa doktor at ang unang sintomas ng nag-iisang bone cyst ay kadalasang isang pathological fracture na nangyayari pagkatapos ng isang maliit na traumatikong epekto. Minsan ang pinsala ay maaaring hindi makita sa lahat. Kapag sinusuri ang isang pasyente na may mga unang yugto ng sakit, ang mga lokal na pagbabago ay hindi ipinahayag. Walang edema (ang pagbubukod ay edema pagkatapos ng isang pathological fracture), walang hyperemia, ang venous pattern sa balat ay hindi binibigkas, walang lokal at pangkalahatang hyperthermia. Maaaring makita ang menor de edad na pagkasayang ng kalamnan.

Sa palpation ng apektadong lugar, sa ilang mga kaso posible na makita ang isang walang sakit na pampalapot na hugis club na may density ng buto. Kung ang cyst ay umabot sa isang makabuluhang sukat, kapag pinindot, ang pader ng cyst ay maaaring lumubog. Sa kawalan ng bali, ang aktibo at pasibo na paggalaw ay buo, ang suporta ay napanatili. Sa kaso ng paglabag sa integridad ng buto, ang klinikal na larawan ay tumutugma sa isang bali, ngunit ang mga sintomas ay hindi gaanong binibigkas kaysa sa kaso ng isang maginoo na traumatikong pinsala.

Kasunod nito, ang isang yugto ng kurso ay nabanggit. Sa una, ang cyst ay naisalokal sa metaphysis at kumokonekta sa growth zone (osteolysis phase). Sa malalaking lukab, ang buto ay "mamaga" sa lugar ng sugat, at ang paulit-ulit na mga pathological fracture ay maaaring umunlad. Marahil ang pagbuo ng contracture ng kalapit na joint. Pagkatapos ng 8-12 buwan, ang cyst ay nagiging passive mula sa aktibo, nawawalan ng contact sa growth zone, unti-unting bumababa ang laki at nagsisimulang lumipat patungo sa metadiaphysis (delimitation phase). Pagkatapos ng 1.5-2 taon mula sa pagsisimula ng sakit, ang cyst ay nasa diaphysis at hindi clinically manifested sa anumang paraan (recovery phase). Kasabay nito, dahil sa pagkakaroon ng isang lukab, ang lakas ng buto sa lugar ng sugat ay bumababa, samakatuwid, ang mga pathological fracture ay posible rin sa yugtong ito. Ang kinalabasan ay alinman sa isang maliit na natitirang lukab o isang limitadong lugar ng osteosclerosis. Sa clinically mayroong isang kumpletong pagbawi.

Upang linawin ang diagnosis, ang isang x-ray na pagsusuri ng apektadong bahagi ay ginaganap: x-ray ng femur, x-ray ng humerus, at iba pa. Batay sa larawan ng x-ray, natutukoy ang yugto ng proseso ng pathological. Sa yugto ng osteolysis, ang imahe ay nagpapakita ng isang hindi nakaayos na rarefaction ng metaphysis, na nakikipag-ugnay sa zone ng paglago. Sa bahagi ng delimitation, ang mga radiograph ay nagpapakita ng isang cavity na may cellular pattern, na napapalibutan ng isang siksik na pader at pinaghihiwalay mula sa growth zone ng isang seksyon ng normal na buto. Sa yugto ng pagbawi, ang mga imahe ay nagpapakita ng isang lugar ng compaction ng tissue ng buto o isang maliit na natitirang lukab.

Aneurysmal bone cyst

Ito ay mas karaniwan sa nag-iisa. Karaniwang nangyayari sa mga batang babae 10-15 taong gulang. Maaari itong makaapekto sa mga buto ng pelvis at vertebrae, mas madalas ang mga metaphyses ng mahabang tubular bones ay nagdurusa. Hindi tulad ng nag-iisang bone cyst, kadalasang nangyayari ito pagkatapos ng pinsala. Ang pagbuo ng lukab ay sinamahan ng matinding sakit at progresibong pamamaga ng apektadong lugar. Sa pagsusuri, ang lokal na hyperthermia at dilatation ng saphenous veins ay ipinahayag. Kapag naisalokal sa mga buto ng mas mababang paa't kamay, mayroong paglabag sa suporta. Ang sakit ay madalas na sinamahan ng pag-unlad ng contracture ng kalapit na kasukasuan. Sa mga cyst ng buto sa vertebrae, lumilitaw ang mga neurological disorder dahil sa compression ng mga ugat ng spinal.

Mayroong dalawang anyo ng aneurysmal bone cysts: central at sira-sira. Sa panahon ng sakit, ang parehong mga yugto ay nakikilala tulad ng sa mga nag-iisa na mga cyst. Ang mga klinikal na pagpapakita ay umabot sa maximum sa yugto ng osteolysis, unti-unting bumababa sa bahagi ng delimitation at nawawala sa yugto ng pagbawi. Sa radiographs sa yugto ng osteolysis, ang isang walang istrukturang pokus na may extraosseous at intraosseous na bahagi ay ipinahayag, na may mga sira-sira na cyst, ang extraosseous na bahagi ay mas malaki kaysa sa intraosseous. Ang periosteum ay palaging pinapanatili. Sa yugto ng demarcation sa pagitan ng intraosseous zone at malusog na buto, nabuo ang isang sclerosis area, at ang extraosseous zone ay lumalapot at bumababa sa laki. Sa yugto ng pagbawi, ang mga radiograph ay nagpapakita ng isang lugar ng hyperostosis o isang natitirang lukab.

Paggamot ng bone cysts

Ang paggamot ay isinasagawa ng mga orthopedist ng mga bata, sa maliliit na pamayanan - ng mga traumatologist o pediatric surgeon. Kahit na walang bali, inirerekumenda na idiskarga ang paa gamit ang saklay (kung apektado ang ibabang paa) o sa pamamagitan ng pagsasabit ng kamay sa bandage ng bandana (kung apektado ang itaas na paa). Sa isang pathological fracture, ang plaster ay inilapat para sa isang panahon ng 6 na linggo. Upang mapabilis ang pagkahinog ng pagbuo ng tulad ng tumor, ang mga pagbutas ay isinasagawa.

Ang mga nilalaman ng cyst ay tinanggal gamit ang mga espesyal na karayom ​​para sa intraosseous anesthesia. Pagkatapos ay magsagawa ng maraming pagbutas ng mga dingding upang mabawasan ang presyon sa loob ng cyst. Ang lukab ay hinuhugasan ng distilled water o saline upang alisin ang mga produkto ng cleavage at enzymes. Pagkatapos, ang paghuhugas gamit ang isang 5% na solusyon ng e-aminocaproic acid ay isinasagawa upang neutralisahin ang fibrinolysis. Sa huling yugto, ang contrycal ay ipinakilala sa lukab. Sa isang malaking cyst sa mga pasyenteng mas matanda sa 12 taong gulang, posibleng mag-administer ng kenalog o hydrocortisone. Sa mga aktibong cyst, ang pamamaraan ay paulit-ulit 1 oras sa 3 linggo, na may pagsasara ng mga cyst - 1 beses sa 4-5 na linggo. Karaniwan 6-10 punctures ang kinakailangan.

Ang mga X-ray ay regular na sinusubaybayan sa panahon ng paggamot. Kapag lumitaw ang mga palatandaan ng pagbaba sa lukab ng pasyente, ipinadala sila sa ehersisyo therapy. Sa hindi pagiging epektibo ng konserbatibong therapy, ang banta ng compression ng spinal cord o ang panganib ng makabuluhang pagkasira ng buto, ang paggamot sa kirurhiko ay ipinahiwatig - marginal resection ng apektadong lugar at alloplasty ng nagresultang depekto. Sa aktibong yugto, kapag ang cyst ay konektado sa growth zone, ang mga operasyon ay isinasagawa lamang sa matinding mga kaso, dahil ang panganib ng pinsala sa growth zone ay tumataas, na puno ng pagkaantala sa paglaki ng paa sa mahabang panahon. . Bilang karagdagan, kapag ang lukab ay nakikipag-ugnay sa zone ng paglago, ang panganib ng pag-ulit ay tumataas.

Prognosis para sa bone cysts

Ang pagbabala ay kadalasang kanais-nais. Matapos ang pagbawas ng lukab, nangyayari ang pagbawi, ang kakayahang magtrabaho ay hindi limitado. Ang mga pangmatagalang epekto ng mga cyst ay maaaring dahil sa pagbuo ng mga contracture at napakalaking pagkasira ng tissue ng buto na may pagpapaikli at deformity ng paa, gayunpaman, na may napapanahong sapat na paggamot at pagsunod sa mga rekomendasyon ng doktor, ang ganitong resulta ay bihirang sinusunod.

fibrous dysplasia- isang systemic lesion ng skeleton, na kabilang sa kategorya ng mga sakit na tulad ng tumor, ngunit hindi isang tunay na tumor ng buto. Nangyayari bilang isang resulta ng hindi tamang pag-unlad ng osteogenic mesenchyme (tissue kung saan ang buto ay kasunod na nabuo). Ang mga sintomas ay kadalasang nakikita sa pagkabata, ngunit ang huli ay posible rin. Inilalarawan ng panitikan ang mga kaso kung kailan unang na-diagnose ang monoosseous fibrous dysplasia sa mga taong nasa edad ng pagreretiro. Ang mga babae ay mas madalas magkasakit kaysa sa mga lalaki. Marahil ang pagkabulok sa isang benign tumor; bihira ang malignancy.

Ang sakit ay unang inilarawan sa unang kalahati ng ika-20 siglo. Noong 1927, ang Russian surgeon na si Braytsov ay gumawa ng isang ulat sa mga klinikal, mikroskopiko at radiological na mga palatandaan ng focal fibrous bone degeneration. Noong 1937, inilarawan ni Albright ang multifocal fibrous dysplasia na nauugnay sa mga endocrine disorder at mga pagbabago sa katangian ng balat. Sa parehong taon, inilarawan ni Albrecht ang multifocal dysplasia kasama ng maagang pagbibinata at hindi malinaw na pigmentation ng balat. At ilang sandali pa, sinisiyasat nina Jaffe at Lichtenstein ang mga single-focal lesion at naglathala ng mga konklusyon tungkol sa mga sanhi ng kanilang paglitaw. Sa panitikan, maaaring mangyari ang fibrous dysplasia sa ilalim ng mga pangalan ng Liechtenstein's disease, Liechtenstein-Jaffe's disease, o Liechtenstein-Braitsov's disease.

Pag-uuri

Mayroong dalawang pangunahing anyo ng fibrous dysplasia:

monoosseous (na may sugat ng isang buto);

polyosseous (na may pagkatalo ng ilang mga buto, kadalasang matatagpuan sa isang bahagi ng katawan).

Ang monoosseous form ay maaaring mahayag sa anumang edad; ang mga endocrinopathies at pigmentation ng balat ay hindi sinusunod sa mga pasyente.

Ang polyostotic form ay nabubuo sa pagkabata at maaaring isama sa mga endocrine disorder at skin melanosis (Albright's syndrome).

Ginagamit ng mga espesyalista sa Russia ang klinikal na pag-uuri ng Zatsepin, na kinabibilangan ng mga sumusunod na anyo ng sakit:

Intraosseous form. Maaaring monoossial o polyossal. Ang solong o maramihang foci ng fibrous tissue ay nabuo sa buto, sa ilang mga kaso ang pagkabulok ng buto ay sinusunod sa kabuuan, gayunpaman, ang istraktura ng cortical layer ay napanatili, kaya walang mga deformation.

Kabuuang pagkawala ng buto. Ang lahat ng mga elemento ay nagdurusa, kabilang ang cortical layer at ang lugar ng medullary canal. Dahil sa kabuuang sugat, unti-unting nabubuo ang mga pagpapapangit, at madalas na nangyayari ang mga bali sa pagkapagod. Kadalasan mayroong polyosseous lesion ng mahabang tubular bones.

anyo ng tumor. Sinamahan ng paglago ng foci ng fibrous tissue, na kung minsan ay umaabot sa isang makabuluhang sukat. Bihirang lumitaw.

Albright Syndrome. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang isang polyosseous o halos pangkalahatan na sugat ng buto kasama ng mga endocrine disorder, napaaga na pagdadalaga sa mga batang babae, isang paglabag sa mga proporsyon ng katawan, focal skin pigmentation, malubhang deformities ng mga buto ng puno ng kahoy at paa. Sinamahan ng mga progresibong karamdaman ng iba't ibang mga organo at sistema.

Fibrocartilaginous dysplasia. Lumilitaw ito bilang isang nangingibabaw na pagkabulok ng kartilago, kadalasang mayroong pagkabulok sa chondrosarcoma.

Pag-calcify ng fibroma. Ang isang espesyal na anyo ng fibrous dysplasia, na napakabihirang, ay kadalasang nakakaapekto sa tibia.

Mga sintomas ng fibrous dysplasia

Ang matinding congenital deformities ay kadalasang wala. Sa polyosseous form, lumilitaw ang mga unang sintomas sa pagkabata. Ang pinsala sa buto ay sinamahan ng mga endocrinopathies, pigmentation ng balat at pagkagambala ng cardiovascular system. Ang mga pagpapakita ng sakit ay medyo magkakaibang, ang pinaka-pare-parehong mga palatandaan ay menor de edad na sakit (karaniwan ay sa hips) at mga progresibong deformidad. Minsan ang sakit ay nasuri lamang kapag ang isang pathological fracture ay nangyayari.

Karaniwan, sa polyostotic form, mayroong isang sugat ng tubular bones: tibia, femur, fibula, humerus, radius at ulna. Sa mga patag na buto, ang mga buto ng pelvis, ang mga buto ng bungo, ang gulugod, ang mga tadyang at ang scapula ay kadalasang apektado. Kadalasan, ang pinsala sa mga buto ng mga kamay at paa ay napansin, habang ang mga buto ng pulso ay nananatiling buo. Ang antas ng pagpapapangit ay nakasalalay sa lokalisasyon ng foci ng fibrous dysplasia. Kapag ang isang proseso ay nangyayari sa mga tubular na buto ng itaas na mga paa't kamay, tanging ang kanilang hugis club na pagpapalawak ay karaniwang sinusunod. Sa pagkatalo ng mga phalanges, ang mga daliri ay pinaikli, tumingin "tinadtad".

Ang mga buto ng mas mababang mga paa't kamay ay baluktot sa ilalim ng bigat ng katawan, nangyayari ang mga katangian ng pagpapapangit. Ang femur ay lalo na nang masakit na deformed, sa kalahati ng mga kaso ay napansin ang pagpapaikli nito. Dahil sa progresibong kurbada ng mga proximal na bahagi, ang buto ay nasa anyo ng isang boomerang (shepherd's crook, hockey stick), ang mas malaking trochanter ay "lumililipat" paitaas, kung minsan ay umaabot sa antas ng pelvic bones. Ang leeg ng femoral ay deformed, nangyayari ang pagkapilay. Ang pagpapaikli ng balakang ay maaaring mula 1 hanggang 10 cm.

Kapag ang isang focus ay nabuo sa fibula, walang deformity ng paa; kung ang tibia ay apektado, ang isang hugis-saber na kurbada ng ibabang binti o isang pagbagal sa paglaki ng buto sa haba ay maaaring maobserbahan. Ang pagpapaikli ay kadalasang hindi gaanong binibigkas kaysa sa pagtutok sa femur. Ang fibrous dysplasia ng ilium at ischium ay nagdudulot ng deformity ng pelvic ring. Ito naman, ay negatibong nakakaapekto sa gulugod, na nagiging sanhi ng mga karamdaman sa postura, scoliosis o kyphosis. Ang sitwasyon ay pinalala kung ang proseso ay sabay na nakakaapekto sa balakang at pelvic bones, dahil sa mga ganitong kaso ang axis ng katawan ay mas nabalisa, at ang pagkarga sa gulugod ay tumataas.

Ang monoosseous form ay nagpapatuloy nang mas paborable, walang mga extraosseous pathological manifestations. Ang kalubhaan at likas na katangian ng mga deformidad ay lubhang nag-iiba depende sa lokasyon, laki ng focus at mga katangian ng lesyon (kabuuan o intraosseous). Maaaring magkaroon ng pananakit, pagkapilay at pagkapagod pagkatapos i-load ang apektadong segment. Tulad ng polyostotic form, ang mga pathological fracture ay posible.

Diagnosis at paggamot ng fibrous dysplasia

Ang diagnosis ay ginawa batay sa klinikal na larawan at data ng X-ray. Sa paunang yugto, ang X-ray sa lugar ng diaphysis o metaphysis ng apektadong buto ay nagpapakita ng mga lugar na mukhang nagyelo na salamin. Pagkatapos ang apektadong lugar ay nakakakuha ng isang katangian na may batik na hitsura: foci ng compaction na kahalili sa mga lugar ng paliwanag. Ang pagpapapangit ay malinaw na nakikita. Kung ang isang solong focus ay nakita, ito ay kinakailangan upang ibukod ang maramihang mga sugat sa buto, na maaaring asymptomatic sa mga unang yugto, kaya ang mga pasyente ay tinutukoy para sa densitometry. Sa pagkakaroon ng mga kahina-hinalang lugar, isinasagawa ang radiography, kung kinakailangan, ginagamit ang CT ng buto.

Dapat itong isaalang-alang na ang fibrous dysplasia, lalo na ang monoosseous, ay maaaring magpakita ng mga makabuluhang paghihirap sa proseso ng diagnostic. Sa banayad na mga klinikal na sintomas, madalas na kinakailangan ang pangmatagalang follow-up. Upang ibukod ang iba pang mga sakit at masuri ang estado ng iba't ibang mga organo at sistema, maaaring kailanganin ang mga konsultasyon ng isang phthisiatrician, oncologist, therapist, cardiologist, endocrinologist at iba pang mga espesyalista.

Ang paggamot ay higit sa lahat ay kirurhiko - kumpletong pagputol ng apektadong bahagi ng buto sa loob ng malusog na mga tisyu at pagpapalit ng depekto ng bone graft. Sa isang pathological fracture, inilapat ang Ilizarov apparatus. Sa maraming mga sugat, ang mga hakbang sa pag-iwas ay isinasagawa upang maiwasan ang mga deformidad at mga pathological fracture. Ang pagbabala para sa buhay ay kanais-nais. Sa kawalan ng paggamot, lalo na sa polyostotic form, maaaring mangyari ang malubhang pagkalumpo na mga deformidad. Minsan ang dysplasia foci ay bumababa sa mga benign tumor (higanteng cell tumor o non-ossifying fibroma). Sa mga matatanda, ilang mga kaso ng malignant na pagbabagong-anyo sa osteogenic sarcoma ang inilarawan.

Appendix D

Preoperative na paghahanda. Ang preoperative na paghahanda ay kinabibilangan ng isang hanay ng mga hakbang na ginawa sa orthopaedic practice at binubuo ng mga klinikal, laboratoryo at radiological na pag-aaral.

Teknikal na disenyo. Ang katigasan ng pag-aayos sa module ng apparatus-buto, at, dahil dito, ang kakayahang kontrolin ang posisyon ng mga fragment sa proseso ng pagpapalit ng mga depekto ng buto ay nakasalalay sa diameter ng singsing ng aparato, ang distansya mula sa buto hanggang sa singsing, ang antas ng pag-igting, ang diameter ng mga spokes, ang kanilang numero at kamag-anak na posisyon. Samakatuwid, kapag pumipili ng apparatus, ang espesyal na pansin ay dapat bayaran sa diameter ng mga singsing at arko ng apparatus. Ang pinakamainam na diameter ng singsing ay isinasaalang-alang kapag ang distansya mula sa ibabaw ng balat hanggang sa panloob na circumference ng suporta ay mula 2 hanggang 2.5 cm. Sa kasong ito, kinakailangang isaalang-alang ang hitsura ng soft tissue corrugation sa proseso ng fragment compression sa site ng kanilang contact.

Sa proseso ng paggamot sa kirurhiko gamit ang paraan ng KO, maraming mga gawain ang sabay na nalutas: pagpapanumbalik ng integridad ng apektadong buto, intraosseous resection ng pathological focus (sa mga pasyente na may FD), pagpapahaba ng paa; pagwawasto ng pagpapapangit; pagpapasigla ng pagbuo ng buto sa mga depekto ng buto sa lukab, pag-iwas sa pag-ulit ng sakit. Upang makontrol ang proseso ng muling pagsasaayos ng tissue ng cartilage sa buto, ginamit namin ang reinforcement ng pathologically altered area ng buto na may mga wire na may bioactive coating (hydroxyapatite).

Pinagsamang osteosynthesis (monolocal transosseous at intramedullary stress osteosynthesis) at medikal na pagbutas ng buto

Sa ilalim ng mga kondisyon ng pagpapatakbo, pagkatapos ng kawalan ng pakiramdam at paggamot sa larangan ng kirurhiko, ang osteosynthesis ng apektadong bahagi ay isinasagawa gamit ang mga kilalang pamamaraan na may pag-aayos ng mga fragment ng buto sa pamamagitan ng mga transosseous wire. Sa tensioned state, ang mga spokes ay naayos sa mga suporta ng panlabas na fixation apparatus na naka-install sa naaangkop na mga antas, na kung saan ay konektado sa pamamagitan ng sinulid rods at, kung kinakailangan, sa pamamagitan ng bisagra joints, na nagbibigay ng kanilang offset sa iba't ibang mga eroplano na may kaugnayan sa bawat isa. Sa mga pasyente na may FD, ang intraosseous resection ng pathological focus ay isinasagawa mula sa isang sapat na pag-access sa apektadong lugar ng buto na may koleksyon ng resection material para sa histological examination. Ang bone osteotomy ay isinasagawa sa lugar ng post-resection defect upang maitama ang deformity. Sa kaso ng isang pathological fracture ng buto, matapos makumpleto ang pag-install ng apparatus, ang mga fragment ay muling iposisyon hanggang sa ang kanilang mga angular displacement ay maalis at ang segment axis ay naibalik sa ilalim ng mga kondisyon ng bone fragment centering. Kung ang integridad ng buto mula sa paghiwa ng balat na 1.5 cm sa projection ng cyst ay buo, ang isang corticotomy ay ginaganap sa antas ng pinaka thinned cortical layer.

Sa panahon ng operasyon, ang isang percutaneous puncture ng cyst ay isinasagawa gamit ang isang karayom ​​upang ma-aspirate ang mga nilalaman ng cyst. Ang pag-alis ng laman ng cyst cavity ay nangyayari nang nakapag-iisa at sa pamamagitan ng aktibong aspirasyon gamit ang isang syringe. Pagkatapos nito, ang cyst ay nabutas ng pangalawang karayom. Ang pagkakaroon ng nakamit na komunikasyon sa pagitan ng mga butas na karayom, ang lukab ay hugasan ng isang 5% na solusyon ng aminocaproic acid sa dami ng hanggang 200 ML hanggang sa makuha ang isang malinis na washing liquid. Pagkatapos alisin ang isa sa mga karayom, ang isang gamot mula sa grupo ng mga protease inhibitors, contrykal 10,000 units, ay itinuturok sa cyst sa pamamagitan ng natitirang isa. Ang mga karayom ​​ay tinanggal.

Sa distal na bahagi ng segment, mula sa isang 1 cm incision, bluntly gamit ang mga drills na may diameter na 3-5 mm, dalawang butas ang nilikha sa cortical layer sa isang anggulo ng 45? sa axis ng buto. 2 curved wires na may napaka-kristal na hydroxyapatite coating ay itinatanim sa medullary cavity sa pamamagitan ng lesyon sa proximal fragment. Ang mga liko ng mga spokes ay nasa parehong eroplano, ngunit sa magkasalungat na direksyon. Ang mga dulo ng mga spokes ay nahuhulog sa malambot na mga tisyu. Ang lokasyon ng mga implant ay kinokontrol sa pamamagitan ng pagsasagawa ng radiographs (Fig. 1). Ang operasyon ay nakumpleto sa pamamagitan ng pagtahi sa sugat, paglalagay ng aseptic bandage.

kanin. 1. Scheme ng pinagsamang osteosynthesis (monolocal transosseous at intramedullary stress osteosynthesis) at bone puncture

Sa proseso ng osteosynthesis na may pagitan ng 3 linggo, ang lahat ng mga pasyente ay sumasailalim sa 1-2 higit pang mga pagbutas para sa mga nag-iisa na cyst, o 3-4 para sa mga aneurysmal. Sa mga kondisyon ng isang nakaplanong operating room, sa ilalim ng mask o intravenous anesthesia pagkatapos ng pagproseso ng surgical field, ang mga kilalang pamamaraan ay nagsasagawa ng pagbutas ng cyst cavity ayon sa pamamaraan sa itaas.

Ang desisyon na ihinto ang paggamot ay ginawa batay sa mga resulta ng mga pagsusuri sa laboratoryo ng biochemical ng mga pagbutas at ang klinikal at radiological na larawan ng mga pagbabago sa cyst.

Matapos tanggalin ang apparatus, ang mga intramedullary wire ay naiwan na nakatanim sa buto. Walang ganap na indikasyon para sa pag-alis ng mga spokes.

Depende sa klinikal na sitwasyon, sa postoperative period, sa pamamagitan ng dosed distraction at (at) compression, ang mga umiiral na paglabag sa axis at (o) haba ng buto ay inalis. Ang paggalaw ng mga fragment ng buto ay dapat isagawa sa dosed rate na hindi hihigit sa 1 mm bawat araw.

Sa unang araw pagkatapos ng operasyon, ang mga napkin ay binago sa dressing room sa mga punto ng pagpasok at paglabas ng mga karayom, paunang paggamot sa balat sa kanilang paligid ng isang solusyon ng chlorhexidine o alkohol. Kasunod nito, ang mga dressing ay isinasagawa ayon sa mga indikasyon o isang beses bawat tatlong linggo.

Mula sa mga unang araw pagkatapos ng operasyon, ang mga pasyente ay inireseta ng ehersisyo therapy na katabi ng apektadong bahagi ng mga joints.

Ang pagsusuri sa X-ray upang masubaybayan ang estado ng pagbabagong-buhay ay isinasagawa isang beses bawat 30 araw.

Sa unang taon pagkatapos ng pag-alis ng kagamitan, ang pagmamasid sa dispensaryo ay isinasagawa tuwing 3 buwan. Kasunod nito, isang beses sa isang taon. Sa panahon ng pagsusuri sa kontrol, ang mga klinikal, pagsusuri sa X-ray, computed tomography ay isinasagawa, bilang isang resulta kung saan ang isang hanay ng mga kinakailangang hakbang sa rehabilitasyon ay natutukoy.

(Binisita ng 876 beses, 1 pagbisita ngayon)​ Mabilis na pagtaas sa pathological focus

Ang mas malaking trochanter ay matatagpuan sa itaas ng karaniwang antas, papalapit sa iliac wing

Pagbabago sa hugis ng mga buto

Pag-uuri

Ang rate ng pag-ulit ng fibrous dysplasia, kahit na pagkatapos ng curettage at bone grafting, ay mataas. Gayunpaman, ang karamihan sa mga nag-iisa na sugat ay nagpapatatag sa kapanahunan ng kalansay. Bilang isang tuntunin, ang solong anyo ay hindi nagbabago sa maramihan.​

Ang abnormal na protina na ito ay nagpapasigla sa G1 cyclic adenosine monophosphate (AMP) at mga osteoblast (mga cell) sa mas mataas na rate ng DNA synthesis kaysa sa mga normal na selula. Ito ay humahantong sa pagbuo ng isang fibrous, disorganized bone matrix na may pagbuo ng primitive bone tissue na hindi ma-mature sa lamellar bones. Ang proseso ng mineralization mismo ay abnormal din.

• Dapat tandaan na ang fibrous dysplasia, lalo na ang monoosseous dysplasia, ay maaaring magpakita ng mga makabuluhang kahirapan sa diagnostic. Sa banayad na mga klinikal na sintomas, madalas na kinakailangan ang pangmatagalang follow-up. Upang ibukod ang iba pang mga sakit at masuri ang estado ng iba't ibang mga organo at sistema, maaaring kailanganin ang mga konsultasyon sa isang phthisiatrician, oncologist, therapist, cardiologist, endocrinologist at iba pang mga espesyalista.Ang sakit ay unang inilarawan sa unang kalahati ng ika-20 siglo. Noong 1927, ang Russian surgeon na si Braytsov ay gumawa ng isang ulat sa mga klinikal, mikroskopiko at radiological na mga palatandaan ng focal fibrous bone degeneration. Noong 1937, inilarawan ni Albright ang multifocal fibrous dysplasia na nauugnay sa mga endocrine disorder at mga pagbabago sa katangian ng balat. Sa parehong taon, inilarawan ni Albrecht ang multifocal dysplasia kasama ng maagang pagbibinata at hindi malinaw na pigmentation ng balat. At ilang sandali pa, sinisiyasat nina Jaffe at Lichtenstein ang mga single-focal lesion at naglathala ng mga konklusyon tungkol sa mga sanhi ng kanilang paglitaw. Sa panitikan, ang fibrous dysplasia ay maaaring tawaging Liechtenstein's disease, Liechtenstein-Jaffe disease, o Liechtenstein-Braitsov disease.​
• Ang paggamot sa pagbuo ng pathological na buto ay binubuo sa paggamit ng mga karaniwang orthopedic na hakbang: pagpapalakas ng muscular system, pag-iwas sa mga bali, pagpapalakas ng balangkas, atbp.
• Kapag ang isang focus ay nabuo sa fibula, walang deformity ng paa; kung ang tibia ay apektado, ang isang hugis-saber na kurbada ng ibabang binti o isang pagbagal sa paglaki ng buto sa haba ay maaaring maobserbahan. Ang pagpapaikli ay kadalasang hindi gaanong binibigkas kaysa sa pagtutok sa femur. Ang fibrous dysplasia ng ilium at ischium ay nagdudulot ng deformity ng pelvic ring. Ito naman, ay negatibong nakakaapekto sa gulugod, na nagiging sanhi ng mga karamdaman sa postura, scoliosis o kyphosis. Ang sitwasyon ay pinalala kung ang proseso ay sabay na nakakaapekto sa balakang at pelvic bones, dahil sa mga ganitong kaso ang axis ng katawan ay mas nabalisa, at ang pagkarga sa gulugod ay tumataas.
• Persistent pain syndrome na nauugnay sa fibrous osteodysplasia Ang pagtaas ng mga tubercle ng buto sa bungo - frontal, occipital at parietal
• Pagkapilay (kung ang proseso ay nakakaapekto sa mga buto ng mas mababang mga paa't kamay, na humahantong sa kanilang pagpapaikli o pagpapahaba) Maraming mga anyo ay maaaring maging napakalubha (sa kanilang pagtatanghal), ngunit sila rin (pinakadalas) ay nagpapatatag sa panahon ng pagdadalaga. Gayunpaman, maaaring umunlad ang mga kasalukuyang deformidad.​
• Klinikal na larawan ng natatanging pigmentation sa mga pasyenteng may endocrine disorder na nauugnay sa fibrous dysplasia. Ang paggamot ay higit sa lahat ay surgical - kumpletong pagputol ng apektadong buto sa loob ng malusog na mga tisyu at pagpapalit ng depekto ng bone graft. Sa isang pathological fracture, inilapat ang Ilizarov apparatus. Sa maraming mga sugat, ang mga hakbang sa pag-iwas ay isinasagawa upang maiwasan ang mga deformidad at mga pathological fracture. Ang pagbabala para sa buhay ay kanais-nais. Sa kawalan ng paggamot, lalo na sa polyostotic form, maaaring mangyari ang malubhang pagkalumpo na mga deformidad. Minsan ang dysplasia foci ay bumababa sa mga benign tumor (higanteng cell tumor o non-ossifying fibroma). Sa mga matatanda, ilang mga kaso ng malignant na pagbabagong-anyo sa osteogenic sarcoma ang inilarawan.

Mga sintomas ng fibrous dysplasia

Mayroong dalawang pangunahing anyo ng fibrous dysplasia: monoosseous (nakakaapekto sa isang buto) at polyosseous (nakakaapekto sa ilang buto, kadalasang matatagpuan sa isang bahagi ng katawan). Ang polyostotic form ay nabubuo sa pagkabata at maaaring isama sa mga endocrine disorder at skin melanosis (Albright's syndrome). Ang monoosseous form ay maaaring mahayag sa anumang edad, endocrinopathies at skin pigmentation ay hindi sinusunod sa mga pasyente.

- isang buto ang apektado. Ito ay nangyayari sa mga tao sa lahat ng edad. Ang mga matatanda ay lalong madaling kapitan sa patolohiya, mas madalas na sinusunod sa mga lalaki kaysa sa mga babae.

Ang pagkakaroon ng isang bali ng isang tiyak na lokalisasyon, kung saan mayroong isang malaking banta sa buhay ng pasyente

Ang pagtaas ng kapal ng temporal na arko

Sakit sa lugar ng pinsala

krasotaimedicina.ru

Fibrous bone dysplasia: modernong paggamot ng malubhang patolohiya

Sa unang pagkakataon, ang fibrous dysplasia ng buto ay naiulat noong 1927 sa 19th Congress of Surgeons ng Russia. ang ulat na iyon ay pag-aari ni V.R. Braitsev, na ang pangalan ay tinatawag na ngayong sakit na ito. Ngunit hindi palaging ganoon. Bagama't si Braitsev ang unang naglarawan ng fibrous bone dysplasia, sa loob ng ilang panahon ay nakilala ito bilang Liechtenstein-Jaffe disease. Ang dalawang siyentipikong ito ay dinagdagan lamang ang paglalarawan na ibinigay ni Braitsev. Kasunod nito, sa inisyatiba ng T.P. Vinogradova noong 1973, ang patolohiya na ito ay pinalitan ng pangalan na sakit na Braitsev-Lichtenstein sa buong panitikan sa mundo.

Lytic lesions ng femoral neck na may nakapaligid na foci ng sclerosis

Ano ang fibrous osteodysplasia?

Ang fibrous dysplasia ay isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalit ng tissue ng buto ng fibrous tissue, na nagiging sanhi ng pagpapapangit ng mga buto.

Ang interbensyon sa kirurhiko ay dapat gawin lamang na may malawak na mga deformidad, kapag ang paggamot sa droga ay hindi epektibo.

Oligoossal na anyo

Mga sanhi ng sakit

Ang pagkakaroon ng mga focal cyst.

Pagyupi ng tulay ng ilong

Mga pathological fracture.

Ayon sa natuklasan, ang sanhi ng pag-unlad ng osteofibrous dysplasia ay itinuturing na isang disrupted na gawain ng mesenchyme, na nagpaparami ng bone tissue ng fibrous type. Bilang resulta, ang huli ay may nakumpleto at hindi kumpletong istraktura. Samakatuwid, ang fibrosis ng bone marrow ay nangyayari na may posibilidad sa paglaki nito at pagbuo ng isang tipikal na osteoid. Ang ganitong mga karamdaman ay bubuo kahit na sa panahon ng embryonic sa ilalim ng impluwensya ng hindi tiyak na mga kadahilanan. Maaari silang kumalat sa alinman sa isang seksyon ng buto, o sa buong buto, o sa pagsali ng ilang mga buto sa isang hilera.

Three-dimensional (3D) reconstruction ng CT scan ng isang pasyente. Pansinin ang pagpapalawak ng kaliwang maxilla na may displacement ng mga ngipin, alveolar process, at superior orbit. Ang infraorbital rim ay inilipat din pasulong.

Ang mga dahilan para sa pag-unlad ng ganitong uri ng dysplasia ay hindi pa ganap na pinag-aralan at ganap na malinaw. Ngayon ay karaniwang tinatanggap na ang sakit na ito ay batay sa mga prosesong tulad ng tumor na nauugnay sa kapansanan sa pag-unlad ng osteogenic mesenchyme. Ang fibrous dysplasia ay madalas na nagsisimulang umunlad sa pagkabata, ngunit ang paglitaw nito sa pagtanda at katandaan ay hindi ibinubukod. Ang patolohiya ng Danan ay mas karaniwan sa mga babae.

Pag-uuri ng sakit

Intraosseous form

Ang mga prosthetics ay inireseta para sa binibigkas na patolohiya.

1. - pinsala sa dalawa o tatlong buto. Bilang panuntunan, nakakaapekto ito sa ilang katabing bahagi ng skeleton (halimbawa, mga katabing tadyang o buto ng bungo). Sa banayad na mga klinikal na sintomas, madalas na kinakailangan ang pangmatagalang follow-up. Upang ibukod ang iba pang mga sakit at masuri ang estado ng iba't ibang mga organo at sistema, maaaring kailanganin ang mga konsultasyon ng isang phthisiatrician, oncologist, therapist, cardiologist, endocrinologist at iba pang mga espesyalista.​
2. Ang sakit ay unang inilarawan sa unang kalahati ng ika-20 siglo. Noong 1927, ang Russian surgeon na si Braytsov ay gumawa ng isang ulat sa mga klinikal, mikroskopiko at radiological na mga palatandaan ng focal fibrous bone degeneration. Noong 1937, inilarawan ni Albright ang multifocal fibrous dysplasia na nauugnay sa mga endocrine disorder at mga pagbabago sa katangian ng balat. Sa parehong taon, inilarawan ni Albrecht ang multifocal dysplasia kasama ng maagang pagbibinata at hindi malinaw na pigmentation ng balat. At ilang sandali pa, sinisiyasat nina Jaffe at Lichtenstein ang mga single-focal lesion at naglathala ng mga konklusyon tungkol sa mga sanhi ng kanilang paglitaw. Sa panitikan, ang fibrous dysplasia ay matatagpuan sa ilalim ng mga pangalan ng Liechtenstein's disease, Liechtenstein-Jaffe's disease o Liechtenstein-Braitsov's disease. Ang mga pangunahing yugto ng surgical treatment ay ang mga sumusunod:
3. Pagpapaikli ng mga buto ng upper at / o lower limbs Ang sakit na sindrom sa fibrous bone dysplasia ay nailalarawan sa pamamagitan ng ilang mga palatandaan. Ito ang mga sumusunod:
4. Sa ngayon, walang solong pag-uuri ng fibrous bone dysplasia na makakatugon sa lahat ng mga kinakailangan ng mga clinician. Ang iba't ibang mga pagpipilian para sa paghahati ng patolohiya na ito ay iminungkahi. Ang pinakakaraniwan ay ang mga sumusunod

Depende sa umiiral na pagkalat ng proseso ng pathological, kaugalian na makilala ang dalawang pangunahing anyo ng fibrous dysplasia:

Pangunahing sintomas

. Maaaring monoossial o polyossal. Ang solong o maramihang foci ng fibrous tissue ay nabuo sa buto, sa ilang mga kaso ang pagkabulok ng buto ay sinusunod sa kabuuan, gayunpaman, ang istraktura ng cortical layer ay napanatili, kaya walang mga deformation.

Ang hindi napapanahong pag-access sa isang doktor ay naghihikayat sa mga sumusunod na komplikasyon:

Polyosseous na hugis Ang paggamot ay higit sa lahat ay kirurhiko - kumpletong pagputol ng apektadong bahagi ng buto sa loob ng malusog na mga tisyu at pagpapalit ng depekto ng bone graft. Sa isang pathological fracture, inilapat ang Ilizarov apparatus. Sa maraming mga sugat, ang mga hakbang sa pag-iwas ay isinasagawa upang maiwasan ang mga deformidad at mga pathological fracture. Ang pagbabala para sa buhay ay kanais-nais. Sa kawalan ng paggamot, lalo na sa polyostotic form, maaaring mangyari ang malubhang pagkalumpo na mga deformidad. Minsan ang dysplasia foci ay bumababa sa mga benign tumor (higanteng cell tumor o non-ossifying fibroma). Sa mga matatanda, ilang mga kaso ng malignant na pagbabagong-anyo sa osteogenic sarcoma ang inilarawan.

1. Mayroong dalawang pangunahing anyo ng fibrous dysplasia: monoosseous (nakakaapekto sa isang buto) at polyosseous (nakakaapekto sa ilang buto, kadalasang matatagpuan sa isang bahagi ng katawan). Ang polyostotic form ay nabubuo sa pagkabata at maaaring isama sa mga endocrine disorder at skin melanosis (Albright's syndrome). Ang monoosseous form ay maaaring mahayag sa anumang edad, endocrinopathies at skin pigmentation ay hindi sinusunod sa mga pasyente. Pag-alis ng bahagi ng buto na apektado ng pathological na proseso
2. May batik-batik na mga inklusyon sa pangkalahatang background ng buto Kadalasan ay katangian ng pinsala sa mga buto ng mas mababang mga paa't kamay at bungo, halos wala kung ang itaas na mga paa o buto ng puno ng kahoy ay kasangkot sa proseso ng pathological
3. Depende sa bilang ng mga buto na kasangkot, ang sakit ay nahahati sa mga sumusunod na uri: Ang mga pasyente na may maliit na nag-iisa na mga sugat ay maaaring hindi makaramdam ng anumang mga sintomas at hindi magpakita ng mga palatandaan, at ang kanilang mga pathologies sa buto ay maaaring hindi sinasadyang matukoy sa panahon ng mga pagsusuri sa x-ray para sa ganap na magkakaibang mga kadahilanan. Gayunpaman, ang pananakit ng buto, pamamaga at panlalambot ay ang pinakakaraniwang sintomas at pagpapakita sa mga pasyenteng may sintomas.​

Mono-ossal na anyo. Isang buto lamang ang apektado. Ang form na ito ng fibrous dysplasia ay maaaring mangyari sa anumang edad.

Kabuuang pagkawala ng buto

Mga opsyon sa therapy

Mahigit tatlong buto ang apektado. Sa kasong ito, kadalasan, napansin ang malalaking extraosseous na pagbabago. Ang kawalan ng mga extraskeletal lesyon ay sinusunod din.

Ang isang tao ay maaaring maglakad, sumulat at makontrol ang kanyang katawan sa kalooban, salamat sa musculoskeletal system. Ang balangkas ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa paggawa ng katawan ng tao na malakas at maaasahan.

Ginagamit ng mga espesyalista sa Russia ang klinikal na pag-uuri ng Zatsepin, na kinabibilangan ng mga sumusunod na anyo ng sakit:

Ang mga kahihinatnan ng advanced na patolohiya

Pagtanggal ng nilalaman

1. Ang isang tampok na katangian ay "frosted glass", na tinutukoy sa larawan ng apektadong buto. Ang sakit ay may iba't ibang tagal at, nang naaayon, ang antas ng limitasyon ng pasyente ay nag-iiba din nang malaki
2. Monoostic - ang proseso ay nakakaapekto lamang sa isang buto Ang mga abnormalidad sa endocrine ay maaaring ang mga unang pagpapakita sa ilang mga pasyente. Polyosseous na hugis. Sa form na ito, maraming buto sa isang bahagi ng katawan ang sabay-sabay na apektado. Ang form na ito ng dysplasia ay maaaring isama sa melanosis ng balat at iba't ibang mga endocrine pathologies. Ang polyostotic form ay nangyayari sa pagkabata, samakatuwid, ang mga pasyente ay may binibigkas na diffuse deformation ng mga buto ng balangkas at isang predisposition sa mga bali.
3. . Ang lahat ng mga elemento ay nagdurusa, kabilang ang cortical layer at ang lugar ng medullary canal. Dahil sa kabuuang sugat, unti-unting nabubuo ang mga pagpapapangit, at madalas na nangyayari ang mga bali sa pagkapagod. Kadalasan mayroong polyosseous lesion ng mahabang tubular bones - mga tumor, chondrosarcomas, osteosarcomas, fibrosarcomas.

Albright Syndrome

Samakatuwid, napakahalagang malaman ang tungkol sa mga sakit na nauugnay sa skeletal system.

Intraosseous form

Pagpuno sa nagresultang lukab ng isang homograft

Halos kumpletong kawalan ng bone marrow canal, na nauugnay sa pathological na paglaganap ng hindi perpektong buto

Sa kawalan ng pisikal na aktibidad at sa panahon ng pahinga, ang sakit ay halos hindi nakakaabala sa isang tao

osteocure.ru

Axial - ang mahabang buto ng tubular na istraktura ng isa sa mga limbs ay apektado, halimbawa, ang mga braso o binti Ang pinakakaraniwang skeletal site kung saan nagkakaroon ng solitary fibrous dysplasia ay kinabibilangan ng: ribs, proximal femur, craniofacial bones, at kadalasan ang posterior maxilla. Ang mga solong sugat na ito ay kadalasang sumasaklaw lamang sa isang maliit na bahagi ng buto, ngunit sa ilang mga kaso, ang fibrous tissue na ito ay maaaring tumagal ng buong haba ng buto.​

Sa monoosseous fibrous dysplasia, ang mga tadyang ay higit na apektado, pati na rin ang mga talim ng balikat, mahabang tubular na buto at buto ng bungo. Sa polyostotic form ng dysplasia, higit sa kalahati ng mga buto ng balangkas ang apektado, pangunahin sa isang panig. Maaaring masakop ng mga sugat ang maliliit na bahagi o malalaking bahagi ng buto. Sa tubular bones, kadalasang naka-localize sila sa diaphysis, kasama na rin ang metaphysis. Ang mga apektadong buto sa simula ng pag-unlad ng sakit ay nagpapanatili ng kanilang hugis at sukat. Pagkatapos ay mayroong foci ng "bloating", pagpapapangit ng tissue ng buto, pagpapahaba o pagpapaikli nito. Sa mga hiwa ng buto, ang mahigpit na limitadong foci ng puting kulay, na may mapula-pula na mga blotch, ay tinutukoy. Ang mga foci na ito ay karaniwang bilog o pinahaba, kung minsan ay nagsasama sa isa't isa. Sa kasong ito, ang medullary canal ng mga buto ay pinalawak o napuno ng mga bagong nabuo na tisyu.

anyo ng tumor

Pag-uuri

Laban sa background ng sakit ay bubuo

- Ang pinsala sa buto ay sinamahan ng pigmentation ng balat, mga endocrine disorder. Sa ilang mga kaso, ang mga batang babae ay nakakaranas ng maagang pagdadalaga.

• Sa kabila ng katotohanan na ito ay isang medyo bihirang sakit, ito ay pinag-aralan ng mga siyentipiko mula sa buong mundo. Ang pagkakaroon ng narinig mula sa isang doktor ang diagnosis - fibrous osteodysplasia, mula sa isa pa - Braitsev-Lichtenstein disease, mula sa pangatlo - Jeffie-Lichtenstein pathology, alam mo, pinag-uusapan nila ang parehong sakit. Maaaring monoossial o polyossal. Ang solong o maramihang foci ng fibrous tissue ay nabuo sa buto, sa ilang mga kaso ang pagkabulok ng buto ay sinusunod sa kabuuan, gayunpaman, ang istraktura ng cortical layer ay napanatili, kaya walang mga deformation.
• Isang mahabang panahon ng immobilization ng paa para sa pagbuo ng isang malakas na bone callus. Alternation ng foci ng enlightenment na may foci ng compaction.
• Ang pagtaas ng sakit ay sinusunod kung ang isang tao ay gumagawa ng anumang mga paggalaw o nagbubuhat ng mga timbang Unilateral - ang mga buto sa isang gilid ay apektado, halimbawa, ang mga buto ng kanang itaas at mas mababang paa
• Sa maramihang fibrous dysplasia, ang sakit ay maaaring umunlad mula sa hindi bababa sa dalawang buto hanggang sa higit sa 75% ng mga buto ng balangkas. Ang anyo ng fibrous dysplasia na ito ay kadalasang matatagpuan sa balakang, ibabang binti, pelvis, at buto ng binti. Ang iba pang mga lugar kung saan nagkakaroon din ang sakit na ito, ngunit hindi gaanong madalas, ay kinabibilangan ng: ang mga tadyang, ang bungo, at ang mga buto ng itaas na mga paa't kamay. At kahit na mas bihira (at kahit na hindi karaniwan), ang anyo ng sakit na ito ay maaaring umunlad sa lumbar, cervical spine at collarbones. Ang fibrous dysplasia ay kasalukuyang hindi nagagamot. Gayunpaman, posibleng makamit ang kaluwagan ng mga klinikal na sintomas nito sa pamamagitan ng iba't ibang orthopedic procedure, tulad ng osteotomy, curettage, at bone grafting. Ang mga indikasyon para sa mga interbensyon na ito ay ang mga progresibong deformidad, maramihang, pangmatagalan o nonunion fracture, at pain syndrome na hindi naaalis sa paggamit ng mga gamot. Sa isang karaniwang anyo ng sakit, na sinamahan ng isang mas mataas na nilalaman ng alkaline phosphatases, ang paggamit ng calcitonin ay maaaring maging epektibo.
• . Sinamahan ng paglago ng foci ng fibrous tissue, na kung minsan ay umaabot sa isang makabuluhang sukat. Bihirang makita. Kasabay na patolohiya
• Kadalasan, ang mga pasyente ay hindi alam ang pagkakaroon ng mga pathologies sa kanila. Sa paunang yugto, ang sakit ay bubuo nang walang mga subjective na sintomas o klinikal na layunin na mga palatandaan.Ang kakanyahan ng patolohiya ay isang pagkabigo sa pagbuo ng mga buto, dahil sa isang paglabag sa pag-unlad ng epiphyseal plate sa panahon ng paglago ng buto. Nawawala ang kakayahang i-convert ang osteoblastic mesenchyme sa bone tissue.

Mga sintomas ng fibrous dysplasia

Kabuuang pagkawala ng buto

Sa pagkabata, ang radikal na operasyon ay kadalasang ginagamit. Layunin nitong ganap na limitahan ang pagkalat ng sakit na ito. Ang karagdagang paglaki ng buto ay ibinibigay ng pagpapasigla ng mga osteoblast. Kung ang mga maling joint ay nabuo, anuman ang edad ng pasyente, pagkatapos ay ginagamit ang Iliazarov apparatus. Tumutulong sila na maiwasan ang pag-ikli ng paa.

Ang pagkakaroon ng ilang mga radiological sign ng sakit ay depende sa tagal ng sakit at ang bilang ng mga buto na kasangkot sa proseso ng pathological. Hindi naman kinakailangan na magkaroon ng kumbinasyon ng lahat ng sintomas sa itaas sa isang pasyente.

Ang pagkakaroon ng pagkapilay at deformity ay nag-aambag sa pagtaas ng sakit.

Bilateral - ang mga buto ng kanan at kaliwang bahagi ay apektado.

Diagnosis at paggamot ng fibrous dysplasia

Ang pinakakaraniwang mga pisikal na deformidad ng sakit na ito ay ang mga pagkakaiba sa haba ng binti, asymmetries ng mukha, at mga deformidad ng tadyang. Ang bali ay ang pinakakaraniwang komplikasyon ng lahat ng dalawang uri ng fibrous dysplasia. Ang mga bali ng buto ay naitala sa higit sa kalahati ng mga pasyente. Maraming mga indibidwal din ang nagkakaroon ng mga deformidad ng mga buto na nagdadala ng timbang. Halos 75% ng mga pasyente na may fibrous dysplasia ay dumaranas ng pananakit, mga deformidad ng buto, o mga pathological fracture.​

Ang pinakakaraniwang komplikasyon ay pathological bone fractures. Lalo na madalas mayroong bali ng femur. Kasabay nito, ang mga bali ng mga buto sa itaas na mga paa't kamay ay bihira. Karaniwan, ang gayong mga bali ay gumagaling nang maayos, ngunit ang pagpapapangit ng mga buto ay tumataas.

Albright Syndrome

krasotaimedicina.ru

Fibrous dysplasia - paggamot, pagsusuri, sintomas, sanhi

- may kapansanan sa pandinig, paningin, lumilitaw ang mga migraine, nabubuo ang rickets, nabalisa ang ritmo ng puso.

Etiology at pathogenesis ng fibrous dysplasia

Ang mga palatandaan ng patolohiya ay kinabibilangan ng:

Pag-uuri ng fibrous dysplasia

Sa mga pasyente, ang tissue ng buto ay na-convert sa isang uri ng fibrous substance. Ang pinakasimpleng mga istraktura ng buto ay nagbabago nang malaki, naglalaman ang mga ito ng mga pagsasama ng kartilago o mga sangkap ng osteoid. Ang isang hindi pangkaraniwang buto ay nabuo na may fibrous marrow.

• . Ang lahat ng mga elemento ay nagdurusa, kabilang ang cortical layer at ang lugar ng medullary canal. Dahil sa kabuuang sugat, unti-unting nabubuo ang mga pagpapapangit, at madalas na nangyayari ang mga bali sa pagkapagod. Kadalasan mayroong polyosseous lesion ng mahabang tubular bones.
• Ang fibrous bone dysplasia ay ginagamot ng isang siruhano o isang traumatologist, depende sa antas ng pagdadalubhasa ng institusyong medikal.

Pathological na larawan sa fibrous dysplasia

Ang diagnosis ng fibrous osteodysplasia ay dapat na napapanahon, pati na rin ang kasunod na paggamot, dahil ang sakit na ito ay kabilang sa mga precancerous na proseso. Ang mga sumusunod na palatandaan ay pinagsama ito sa mga kondisyon ng oncological:

Mga paraan ng paggamot ng fibrous dysplasia

Ang sugat ng tibia, na isang paboritong lokalisasyon ng fibrous osteodysplasia, ay humahantong sa kurbada nito sa harap, pati na rin sa gilid. Kasabay nito, ang lateral flattening ng buto at mga lugar ng hindi pantay na pagpapalawak ay sinusunod. Maaaring mangyari ang pananakit nang sabay-sabay sa simula ng deformity, o ilang oras bago o pagkatapos nito.

Mga komplikasyon ng fibrous dysplasia

Hindi niya nakikilala ang mga sumusunod na anyo:

malignant na pagbabago

Magdagdag ng komento

Ang impormasyong ibinigay ay hindi isang rekomendasyon para sa paggamot ng fibrous dysplasia, ngunit isang maikling paglalarawan ng problema para sa layunin ng familiarization. Huwag kalimutan na ang self-medication ay maaaring makapinsala sa iyong kalusugan. Kung ang mga palatandaan ng sakit ay lumitaw o pinaghihinalaang, dapat kang kumunsulta agad sa isang doktor. Maging malusog.

Gigantism at acromegaly

101god.ru

Sa larawan, ang fibrous dysplasia ng mga buto ng bungo Sa mga apektadong lugar ng balangkas, sa halip na tissue ng buto, lumilitaw ang isang siksik, nababanat na pulpy formation. Ang isang maluwag na masa na naglalaman ng mga cell na hugis spindle sa halip na isang lamellar na istraktura ay naghihikayat sa pagkakaroon ng mga kakaibang isla ng cartilage tissue.

anyo ng tumor

fibrous dysplasia. Epidemiology

Ang fibrous bone dysplasia ay isang sistematikong sakit ng balangkas, isang paglabag sa pag-unlad ng tissue ng buto, bagaman hindi ito isang tunay na tumor, ito ay malapit sa mga neoplasma. Kabilang sa iba't ibang mga neoplasma ng balangkas, sinasakop nito ang 10% sa mga bata. Una itong inilarawan nina Braitsev at Lichtenstein. Sa mga lugar sa yugto ng hindi kumpletong pag-calcification, may mga akumulasyon ng osteogenic fibrous tissue. Ang pagiging malformation ng buto, tulad ng cartilage dysplasia, ang fibrous bone dysplasia ay mas madalas na sinusunod sa mga bata at kabataan.

Posibilidad ng pagbabago ng fibrous osteodysplasia sa isang tunay na tumor, lalo na sa pagkabata

Ang pagbabago sa hugis ng femur ay humahantong din sa isang katangian na deformity. Binubuo ito sa isang binibigkas na kurbada ng hita sa labas. Sa kasong ito, ang mas malaking trochanter ay maaaring umabot sa halos iliac wing. Ito ay humahantong sa isang makabuluhang pagbabago sa lakad. Ang ganitong deformity ay may iba't ibang pangalan sa medikal na literatura, halimbawa, ang hugis ng isang hockey stick, ang hawakan ng isang pitsel, atbp.

fibrous dysplasia. Mga sanhi

Albright syndrome - mga katangian ng mga sugat sa buto kung saan nadagdagan ang pigmentation ng balat at pagdadalaga sa mga batang babae, na nagsisimula nang mas maaga kaysa sa pamantayan ng edad

Ang malignant na pagbabago ng fibrous dysplasia ay napakabihirang, na may naiulat na saklaw na humigit-kumulang 0.4-4%. Mahigit sa kalahati ng mga pasyente na may malignant transformation ay sumailalim sa radiation therapy.​

fibrous dysplasia. Larawan

Ang mga patakaran para sa pag-post ng mga komento ay matatagpuan dito. Lubos naming inirerekomenda na suriin mo ang mga ito. Ang pag-post ng komento mo ay nagpapahiwatig ng iyong pagtanggap sa mga patakaran.​

Fibrocartilaginous dysplasia

- nadagdagan ang aktibidad ng growth hormone.

Deformity ng buto

fibrous dysplasia. Mga sintomas at pagpapakita

Sa ilang mga kaso, ang pagkakaroon ng mga indibidwal na malalaking selula tulad ng mga osteoclast. Ang fibrous tissue ay maaaring lumipat mula sa epiphyseal plate, kumalat at maging sanhi ng osteoid tissue, na bumubuo ng buto na may hindi kumpletong uri ng pagbuo ng buto.

. Sinamahan ng paglago ng foci ng fibrous tissue, na kung minsan ay umaabot sa isang makabuluhang sukat. Bihirang makita.

Kapag ang malalaking bahagi ng buto ay apektado, ang unang sintomas ng sakit ay maaaring mga bali (sa 30% ng mga kaso), na pagkatapos ay umuulit. Minsan ang sakit ay nakakaakit ng pansin dahil sa mga nagresultang mga deformidad, ang hitsura ng pamamaga ng buto, kurbada ng axis ng paa, nagpapabagal sa paglaki ng buto sa haba.

Ang pagbabalik ng pathological na proseso pagkatapos ng pag-alis ng kirurhiko ng sugat

Ang isang pathological na proseso na nakakaapekto sa humerus ay nagiging sanhi ng pagpapalawak nito tulad ng isang club. Kasabay nito, ang istraktura ng kamay ay nabalisa din, ang hitsura nito ay kahawig ng tinadtad na mga daliri. Nangyayari ito dahil sa pagpapaikli at pampalapot ng mga phalanges ng daliri.

Polyosseous - mga buto lamang ang kasangkot sa proseso, na may 2 o higit pa

Ang pinakakaraniwang malignant na mga tumor ay osteosarcomas, fibrosarcomas, at chondrosarcomas. Karamihan sa mga pasyente ay higit sa 30 taong gulang. Karamihan sa mga cancerous na tumor na ito ay nabubuo sa mga buto ng bungo, na sinusundan ng mga sa hips, lower legs, at pelvis. Ang rate ng malignant transformation ay mas mataas sa solong lesyon kaysa sa maramihang mga

Pangalan (kinakailangan).

fibrous dysplasia. Mga diagnostic

. Lumilitaw ito bilang isang nangingibabaw na pagkabulok ng kartilago, ang pagkabulok sa chondrosarcoma ay madalas na sinusunod.

Ang pagbabala ng mga doktor ay kadalasang nakakabigo. Bagaman, sa karamihan ng mga kaso, ito ay hindi isang nakamamatay na sakit, madalas itong humahantong sa kapansanan.

. Ang kurbada ay maaaring halos hindi kapansin-pansin o makabuluhan (hanggang sa pagbabago sa buong bahagi ng paa). Ang pagkapal o pinsala sa mga buto ay depende sa kung gaano katagal ang sakit at lokalisasyon nito. Sa ilang mga kaso, ang sintomas na ito ay hindi sinasamahan ng sakit. Sa iba, lumilitaw ito kasama niya, o mas huli.

​Ang tanong tungkol sa pinagmulan ng fibrous bone dysplasia ay pinagtatalunan pa rin sa medikal na siyentipikong komunidad.​

Albright Syndrome

fibrous dysplasia. Paggamot

Ang lokalisasyon ng fibrous dysplasia ng mga buto ay magkakaiba. Sa pagsasagawa, ang sugat ay maaaring nasa anumang buto. Ang parehong diffuse at focal lesion ay matatagpuan sa metaphyses at diaphyses, mas madalas sa mahabang tubular bones ng extremities. Sa mga nagkakalat na anyo, ang sugat ng subtrochanteric na rehiyon ng hita ay nangingibabaw, na may multifocal monoosseous - ang diaphysis ng tibia. Ang posibleng simetrya ng sugat at ang nangingibabaw na unilateral na sugat ng lahat ng mga segment ng paa ay nagsasalita pabor sa likas na katangian ng sakit.

Ilang katangian ng morpolohiya

Ang kurbada ng buto ay nagiging sanhi ng maluwag na mga kasukasuan. Lumilikha ito ng mga kondisyon para sa pagbuo ng isang degenerative-dystrophic na proseso sa kanila (deforming osteoarthritis), na higit na nakakagambala sa kalagayan ng tao. Ang sitwasyon ay maaaring lumala sa hindi wastong pinagsamang mga bali, kung saan ang buto sa wakas ay baluktot at pinaikli.

fibrous dysplasia. Pagtataya

Monoosseous - isa lamang sa anumang buto ang apektado.

Payak na X-ray

redkie-bolezni.com

Pag-calcify ng fibroma

Pag-uuri

Fibrous dysplasia ng tibia

mga pathological fracture

• Sa kabila ng iba't ibang mga interpretasyon, karamihan sa mga siyentipiko ay nananatili sa teorya ng pathogenesis ng sakit. Isinasaalang-alang ito bilang isang congenital malformation ng bone tissue.
• . Ito ay nagpapakita ng sarili bilang isang polyosseous o halos pangkalahatan na sugat ng buto kasama ng mga endocrine disorder, napaaga na pagdadalaga sa mga batang babae, isang paglabag sa mga proporsyon ng katawan, focal skin pigmentation, malubhang deformities ng mga buto ng puno ng kahoy at paa. Sinamahan ito ng mga progresibong karamdaman mula sa iba't ibang mga organo at sistema.
• Ang fibrous bone dysplasia ay minsan ay pinagsama sa iba pang mga sakit. Inililista ni Jaffe sa kanila ang mga kumbinasyong naobserbahan niya sa hyperthyroidism, isang panimulang bato, congenital atrophy ng optic nerve, at gayundin sa maraming fibromyxoid tissue tumor. Ang lahat ng mga halimbawang ito ay nagsasalita ng isang dysontogenetic na batayan na may kapansanan sa pag-unlad ng mesenchymal. Ang tinatawag na Albright syndrome ay isang kumpirmasyon din ng kaisipang ito.​
• Malignancy, iyon ay, malignancy ng proseso.

Sa fibrous bone dysplasia, ang mas bihirang mga anyo ng sakit ay maaari ding mangyari, kung saan ang mga sumusunod na anatomical na istruktura ay apektado:

• Sa modernong medisina, ang pag-uuri batay sa klinikal at radiological na data ay itinuturing na pinakanakapangangatwiran. Ayon sa kanya, ang mga sumusunod na anyo ay nakikilala:
• Kapag kinuha ang X-ray, ang mga operator ng makina at iba pang mga karampatang espesyalista ay maaaring makakita ng fibrous dysplasia bilang isang intramedullary at mahusay na tinukoy na pagtutok sa diaphysis o metaphysis ng buto. Ang mga sugat ay maaaring mula sa ganap na translucent hanggang sa ganap na sclerotic. Gayunpaman, karamihan sa mga sugat ay may katangian na malabo o lupa na salamin na hitsura. Ang antas ng opacification sa x-ray ay direktang nauugnay sa pinagbabatayan nitong histopathology. Higit pang mga radiolucent lesyon ang karamihan ay binubuo ng mga fibrous na elemento, habang mas maraming radiopaque lesyon ang naglalaman ng mas malaking proporsyon ng bone tissue. Bilang karagdagan, ang mga sugat ay maaaring napapalibutan ng isang makapal na layer ng sclerotic reactive tissue, na tinatawag na "peel."

• Laban sa background ng madalas na mga bali, ang natural na pag-aayos ng balangkas ay nagambala, ang pangkalahatang proporsyon ng istraktura ng katawan ay nagambala.
• . Kapag magkasamang tumubo ang mga buto, nabubuo ang mga degenerative-dystrophic zone ng restructuring. Madalas na pananakit. Maaaring may bali ng buto, na may intraosseous hemorrhage, na nangyayari kahit na walang labis na karga.
• Isinasaalang-alang ko ang doktrina ng dysplastic na likas na katangian ng pag-unlad ng fibrous osteodysplasia na ang pinaka-moderno at laganap, isinasaalang-alang ang posibilidad ng pagbabago ng hindi nabuong tissue ng buto sa isang tumor.
• Fibrocartilaginous dysplasia
• Ang mga dahilan para sa kumbinasyon ng mga sintomas ay nananatiling hindi maliwanag, ngunit nagsasalita sila sa pabor ng isang dysplastic na kalikasan. Ang katotohanan na ang gonadotropic hormone ay pumapasok sa dugo ay nagpapahiwatig na ang endocrine system ay kasangkot sa pangalawa: tila, ang mga pagbabago sa buto ng isang dysplastic na kalikasan ay nakakaapekto rin sa mga buto ng base ng bungo.

Mga sintomas

Kaya, ang sakit na Braitsev-Liechtenstein ay isang dysplastic na proseso kung saan mayroong isang tunay na posibilidad ng ganap na hindi nabuong tissue ng buto sa isang tumor tissue na may pathologically mabilis na paglaki at paghahati.

• Mga tawag
• Monoosseous - ang sakit ay nagsasangkot lamang ng isang buto
• Scintigraphy, CT at MRI
• ay isang hindi minanang anomalya sa pag-unlad ng buto kung saan ang normal na tissue ng buto ay pinapalitan ng fibrous bone tissue. Ang kundisyong ito ay unang inilarawan noong 1942 nina Lichtenstein at Jaffe. Samakatuwid, ang fibrous dysplasia ay minsang tinutukoy bilang Liechtenstein-Jaffe disease. Ang proseso ng sakit ay maaaring ma-localize sa isa o higit pang mga buto.

• Kasabay nito, na may isa o maliit na foci ng fibrous bone dysplasia, ang prognosis ay positibo. Hindi ito delikado at hindi nagbabanta.​
• Pagkapilay
• Paglabag sa paggana ng endocrine, central nervous system, o system: pituitary ¬¬- adrenal cortex, gaya ng ipinakita ng mga klinikal na obserbasyon, ang pangunahing sanhi ng sakit.
• . Lumilitaw ito bilang isang nangingibabaw na pagkabulok ng kartilago, ang pagkabulok sa chondrosarcoma ay madalas na sinusunod.
• Sa mikroskopiko, ang foci ng sakit ay hindi maganda ang pagkakaiba-iba ng osteogenic tissue. Ang mga osteoblast, o sa halip ay mga fibroblast, cellular fibrous tissue ay kasangkot sa pagbuo ng mga fibers at bone beam, ngunit ang kanilang istraktura ay napaka primitive at hindi nila pinapayagan ang pagbuo ng solid bone substance.

Ang paggamot ng fibrous dysplasia ng mga buto ay nauugnay sa iba't ibang mga paghihirap. Ang pinakamalaking sa kanila ay walang paraan ng pathogenetic therapy, dahil ang sakit ay nauugnay sa isang paglabag sa pag-unlad ng embryonic.

Tadyang

Oligoossal - 2 o 3 buto

Maaaring gamitin ang scintigraphy upang matukoy ang lawak ng sakit. Ang mga aktibong fibrous na lesyon, lalo na sa mga batang pasyente, ay makabuluhang nagpapataas ng isotope uptake, ang pag-uptake na ito ay magiging mas matindi habang lumalaki ang lesyon.​

Maaaring mangyari ang localized fibrous dysplasia bilang bahagi ng McCune-Albright o Mazabraud syndrome. Ang fibrous dysplasia ay maaari ding bumuo kasabay ng iba pang mga endocrine dysfunction, gaya ng hyperthyroidism, hyperparathyroidism, acromegaly, diabetes mellitus, Cushing's syndrome.​

• ​Bumubuo ng humigit-kumulang 5.5% ng lahat ng sakit sa buto at 9.5% ng benign bone tumor (ayon sa data na ibinigay ng M.V. Volkov), gayunpaman, ang sakit ay nararapat na bigyang pansin. Taun-taon parami nang parami ang mga bata at matatanda ang nagkakasakit sa kanya.
• . Ito ay sanhi ng pagbabago sa haba ng mga paa (pagpapahaba o pag-ikli). May mga pananakit sa apektadong bahagi.

Ang mga kaguluhan ay nagreresulta mula sa natural, ngunit baluktot at napakabagal, pathological na pag-unlad ng embryonic osteoblastic mesenchyme.​

Mga diagnostic

Pag-calcify ng fibroma

• Ang mga malalaking kahirapan para sa differential diagnosis ng fibrous dysplasia ng buto ay mga panrehiyong focal form ng edukasyon. Sa marginal na lokasyon, ang dysplasia ay maaaring maging katulad ng mga higanteng tumor ng cell, eosinophilic granuloma foci sa yugto ng pag-aayos, at mga abscess ng buto.
• Bilang karagdagan, ang mga sanhi ng kadahilanan ng patolohiya na ito ay hindi ganap na kilala. Kaya, naniniwala si Schlumberger na ang fibrous osteodiplasia ay batay sa mga perverse reactions ng bone tissue sa traumatic injury. Hindi lahat ng mga pasyente ay may mga osteoblast na gumagana nang normal upang ganap na mabayaran ang nagresultang depekto sa buto. Ang isang tao ay may pagbuo ng immature tissue, na nauugnay sa pag-unlad ng sakit. Sinubukan ng ilang mga may-akda na ipaliwanag ang patuloy na mga pagbabago sa pathological bilang resulta ng malfunctioning ng endocrine system. Bilang kumpirmasyon, binanggit nila ang Albright's syndrome. Gayunpaman, ang mga endocrine disorder ay hindi natagpuan sa lahat ng mga pasyente. Itinuring ni Recklinghausen ang patolohiya na ito bilang isang lokal na pagpapakita ng neurofibromatosis.
• Mga buto ng pelvic.
• Polyosseous, kung saan ang mga anyo ay nakikilala nang walang labis na mga pagpapakita at mga anyo na may tulad, halimbawa, isang hindi kumpletong bersyon ng Albright's syndrome
• Ngunit higit sa lahat, ang lawak ng sugat ay ipinapakita sa computed tomography. Sa CT, sa karamihan ng mga pasyente ang fibrous dysplasia ay madaling makilala mula sa iba pang mga sugat sa differential diagnosis.​
• Ang fibrous dysplasia ay bumubuo ng halos 5% ng lahat ng benign bone lesions. Gayunpaman, ang totoong insidente ay hindi alam, dahil maraming mga pasyente ay walang sintomas. Nasa 75-80% ng mga kaso ang localized fibrous dysplasia
• Ang mga buto ng mas mababang mga paa't kamay ay baluktot sa ilalim ng bigat ng katawan, nangyayari ang mga katangian ng pagpapapangit. Ang femur ay lalo na nang masakit na deformed, sa kalahati ng mga kaso ay napansin ang pagpapaikli nito. Dahil sa progresibong kurbada ng mga proximal na bahagi, ang buto ay nasa anyo ng isang boomerang (shepherd's crook, hockey stick), ang mas malaking trochanter ay "lumililipat" paitaas, kung minsan ay umaabot sa antas ng pelvic bones. Ang leeg ng femoral ay deformed, nangyayari ang pagkapilay. Ang pagpapaikli ng balakang ay maaaring mula 1 hanggang 10 cm.​
• Ang hindi wastong pagkakabuo ng mga organo ng buto ay binabawasan ang pagsuporta sa paggana ng balangkas. Ang ganitong anomalya ay sinamahan hindi lamang ng deformity ng buto, kundi pati na rin ng madalas na mga bali. Sa maraming lokalisasyon, maaari itong humantong sa kapansanan.
• Mga karamdaman sa hormonal
• Ang mga selula ay nawawalan ng kakayahang mag-transform sa normal na mga osteoblast.

. Isang espesyal na anyo ng fibrous dysplasia, napakabihirang, kadalasang nakakaapekto sa tibia.

Ang pagbabala para sa buhay sa mga bata ay kanais-nais. Kasabay nito, posibleng mapunta ang focus sa isang benign tumor - isang non-ossifying fibroma o isang higanteng cell tumor ng buto. Bilang karagdagan, ang mga kaso ng malignant na pagbabago ng focus sa osteogenic sarcoma sa mga matatanda ay inilarawan. Iyon ang dahilan kung bakit ang mga bata ay dapat na nasa ilalim ng direktang pangangasiwa ng isang doktor. Tulad ng para sa functional prognosis, malalaking sugat sa buto - nagkakalat at multifocal na mga form sa isang buto, sa kawalan ng orthopedic prophylaxis at paggamot ay maaaring humantong sa makabuluhang pinsala: kurbada ng buto, bulging deformities, maraming pathological fractures, at sa diffuse form - sa kanilang pangmatagalang pagsasanib, hanggang sa pagbuo ng mga maling joints. Ang maliit na solitary foci ng fibrous dysplasia ay hindi mapanganib. Sa kawalan ng mga alalahanin, hindi dapat alisin ang mga ito batay sa self-ossification.​

• Sa kasalukuyan, ang ilang kondisyong konsepto ay pinagtibay tungkol sa mga sanhi at mekanismo ng pag-unlad ng sakit na ito. Ito ay pinaniniwalaan na ito ay isang embryonic disorder na nangyayari pagkatapos ng kapanganakan dahil sa pagkakaroon ng isang congenital neurological disorder. Ito ay kinumpirma ng pagkakaroon ng mga sentral na kaguluhan sa sistema ng pituitary gland at adrenal cortex. Ang sitwasyong ito ay maaaring magbukas ng mga bagong posibilidad para sa paggamot (ang paggamit ng ilang mga pharmacological na gamot na may aktibidad na endocrine).​
• Ang isang tampok ng fibrous osteodysplasia ay mahalagang tandaan. ang sakit ay palaging nagsisimula sa pagkabata, pagkatapos ay ang pag-unlad nito ay sinusunod (mabagal o mabilis, depende sa pagkilos ng mga sanhi ng kadahilanan). Sa simula ng pagbibinata, ang pag-stabilize ng proseso ng pathological ay sinusunod. Samakatuwid, ang paggamot sa sakit na ito ay dapat magsimula nang maaga hangga't maaari upang mapanatili ang pinakamaraming buto hangga't maaari.
• Albright Syndrome
• Ang mga asymptomatic, radiologically na katangian ng fibrous lesyon ay nangangailangan lamang ng klinikal na pagmamasid. Dapat kunin ang X-ray tuwing 6 na buwan. Kung matukoy ang mga bagong sugat sa pasyente, kakailanganin ng mga doktor na ibukod ang diagnosis ng maramihang anyo ng sakit na ito. Kung hindi, ang pasyente ay dapat na i-refer sa isang endocrinologist para sa maagang pagtuklas ng mga posibleng systemic disorder

Ang fibrous dysplasia ay isang mabagal na lumalagong sugat na kadalasang lumilitaw sa mga panahon ng paglaki ng buto at sa gayon ay madalas na makikita sa mga indibidwal sa maagang pagbibinata at huli na pagbibinata. Ang fibrous dysplasia, na nabubuo sa maraming buto, ay bumubuo ng 20-25% ng lahat ng mga kaso, at ang mga pasyente na may ganitong form ay may posibilidad na magpakita ng mga sintomas sa mas maagang edad (ibig sabihin edad 8 taon).​

Paggamot

Kapag ang isang focus ay nabuo sa fibula, walang deformity ng paa; kung ang tibia ay apektado, ang isang hugis-saber na kurbada ng ibabang binti o isang pagbagal sa paglaki ng buto sa haba ay maaaring maobserbahan. Ang pagpapaikli ay kadalasang hindi gaanong binibigkas kaysa sa pagtutok sa femur. Ang fibrous dysplasia ng ilium at ischium ay nagdudulot ng deformity ng pelvic ring. Ito naman, ay negatibong nakakaapekto sa gulugod, na nagiging sanhi ng mga karamdaman sa postura, scoliosis o kyphosis. Ang sitwasyon ay pinalala kung ang proseso ay sabay na nakakaapekto sa balakang at pelvic bones, dahil sa mga ganitong kaso ang axis ng katawan ay mas nabalisa, at ang pagkarga sa gulugod ay tumataas.

. Ang mala-landcard o pekas na kayumangging mga spot sa balat ng puwit, leeg, kukote, atbp. Ang thyroid adenoma, hyperthyroidism ay madalas na sinusunod. Para sa mga batang babae - maagang pag-unlad ng mga sekswal na katangian, napaaga na regla. Sa mga lalaki - labis na mabilis na paglaki, maagang pag-coarsening ng boses, atbp.

Ang proseso ng skeletal ossification na nagaganap sa panahon ng pagbuo ng embryonic ay lubhang maanomalya. Ang bata ay nagsisimulang magkasakit sa sinapupunan, sa panahon ng pangunahing pagbuo ng mga organo ng buto, bagaman ang mga sintomas ay maaaring hindi agad na lumitaw pagkatapos ng kapanganakan.

Ang matinding congenital deformities ay kadalasang wala. Sa polyosseous form, lumilitaw ang mga unang sintomas sa pagkabata. Ang pinsala sa buto ay sinamahan ng mga endocrinopathies, pigmentation ng balat at pagkagambala ng cardiovascular system. Ang mga pagpapakita ng sakit ay medyo magkakaibang, ang pinaka-pare-parehong mga palatandaan ay menor de edad na sakit (karaniwan ay sa hips) at mga progresibong deformidad. Minsan ang sakit ay nasuri lamang kapag ang isang pathological fracture ay nangyayari.

• Ang paggamot ay kirurhiko lamang. Ipinapakita ang pagputol ng sugat sa loob ng malusog na mga tisyu, gaano man ito kalaki, kasama ang pagpapalit ng depekto ng mga homograft.
• Ang pangunahing gawain sa paggamot ng naturang mga pasyente ay upang mabawasan ang kalubhaan ng mga pagpapakita ng patolohiya na ito at pagbutihin ang posibilidad ng paglilingkod sa sarili at mga propesyonal na aktibidad. Upang magawa ang gawaing ito, ginagamit ang orthopedic treatment sa karamihan ng mga kaso. Napakahalaga din ng mga hakbang upang maiwasan ang mga bali na nagkakaroon ng pathologically. Sa kasong ito, ang mga taktika ay matutukoy ng density ng mineral ng buto, mga antas ng calcium at phosphorus sa dugo.
• Ang diagnosis ng fibrous bone dysplasia ay higit na nakabatay sa mga resulta ng pagsusuri sa x-ray. Ang pagpapatupad nito sa kumbinasyon ng isang pagtatasa ng mga klinikal na pagpapakita ay kapansin-pansing binabawasan ang porsyento ng mga diagnostic error. Ang mga pangunahing katangian ng sakit na ito, na maaaring makilala sa radiograph, ay ang mga sumusunod:
• Isang halo-halong anyo, kung saan hindi lamang tissue ng buto ang kasangkot sa proseso ng pathological, kundi pati na rin ang cartilaginous (bone-cartilaginous dysplasia).

Ang mga bisphosphonate, at pangunahin ang pamidronate, ay maaaring gamitin upang mabawasan ang pananakit ng buto sa mga pasyenteng may sintomas na may solitary fibrous dysplasia. Ang isang bukas na biopsy ay maaaring ipahiwatig para sa mga pasyente na magpapakita ng hindi karaniwang mga palatandaan. Karamihan sa mga pasyente ay mangangailangan ng operasyon upang itama ang mga deformidad, maiwasan ang mga pathologic fracture, o alisin ang mga sintomas na lesyon.​

• Ang pagbubuntis ay maaaring magdulot ng pagtaas ng paglaki ng sugat. Ang mga lalaki at babae ay pantay na nagkakaroon ng disorder, bagaman ang maramihang variant na nauugnay sa McCune-Albright syndrome ay pinakakaraniwan sa mga babae.​
• Ang monoosseous form ay nagpapatuloy nang mas paborable, walang mga extraosseous pathological manifestations. Ang kalubhaan at likas na katangian ng mga deformidad ay lubhang nag-iiba depende sa lokasyon, laki ng focus at mga katangian ng lesyon (kabuuan o intraosseous). Maaaring magkaroon ng pananakit, pagkapilay at pagkapagod pagkatapos i-load ang apektadong segment. Tulad ng polyostotic form, ang mga pathological fracture ay posible.
• - isang sugat sa buto kung saan ang isang seksyon ng normal na tissue ng buto ay pinapalitan ng connective tissue na may kasamang bone trabeculae. Ang fibrous dysplasia ay kabilang sa kategorya ng mga sakit na tulad ng tumor, maaari itong maging lokal o laganap, na nakakaapekto sa isa o higit pang mga buto. Ang mga dahilan para sa pag-unlad ay hindi malinaw, ang isang genetic predisposition ay hindi pinasiyahan. Naipapakita sa pamamagitan ng sakit, deformity, pagpapaikli o pagpapahaba ng segment at pathological fractures. Ang diagnosis ay ginawa batay sa radiography, MRI, CT at iba pang mga pag-aaral. Karaniwang kirurhiko ang paggamot.
• Ang kakulangan ng mga klinikal na sintomas ay nagpapahirap sa pag-diagnose ng sakit sa mga unang yugto ng pag-unlad. Sa kasong ito, ang mga pagsubok sa laboratoryo ay hindi magpapakita ng mga paglihis, dahil ang mga proseso ng metabolic ay hindi nababagabag.

Ang pagbabala at paggamot ay higit na nakasalalay sa bilang ng mga buto na apektado.​

Sinong doktor ang gumagamot

Karaniwan, sa polyostotic form, mayroong isang sugat ng tubular bones: tibia, femur, fibula, humerus, radius at ulna. Sa mga patag na buto, ang mga buto ng pelvis, ang mga buto ng bungo, ang gulugod, ang mga tadyang at ang scapula ay kadalasang apektado. Kadalasan, ang pinsala sa mga buto ng mga kamay at paa ay napansin, habang ang mga buto ng pulso ay nananatiling buo. Ang antas ng pagpapapangit ay nakasalalay sa lokalisasyon ng foci ng fibrous dysplasia. Kapag ang isang proseso ay nangyayari sa mga tubular na buto ng itaas na mga paa't kamay, tanging ang kanilang hugis club na pagpapalawak ay karaniwang sinusunod. Kapag ang mga phalanges ay apektado, ang mga daliri ay umikli, mukhang "tinadtad."

knigamedika.ru

Fibrous bone dysplasia - Oncology

Salamat sa pagbabasa, makakuha ng regalo!​

Mga sintomas ng fibrous dysplasia ng buto

Ang mga kirurhiko paggamot para sa fibrous skeletal dysplasia ay hindi karaniwan. Para sa kanilang paggamit, mayroong ilang mga indikasyon kapag ang posibilidad na makuha ang pinaka-kanais-nais na resulta ay mataas. Ang mga pangunahing indikasyon ay:

Varus deviation ng hita, iyon ay, higit pa patungo sa panlabas na ibabaw

Ang kurso ng sakit sa iba't ibang mga kaso ay maaaring magkakaiba. Para sa hindi kilalang mga kadahilanan, ang ilang mga pasyente ay may mabagal na kurso, habang ang iba ay may mabilis na pag-unlad ng proseso ng pathological. Ang ganitong mabilis na paglaki ay pinagsama sa binibigkas na cellular polymorphism, na pinalalapit ito sa proseso ng oncological (na may bone sarcoma). Kadalasan, ang tibia ay kasangkot sa proseso ng pathological, na humahantong sa katangian ng hitsura ng pasyente. Gayunpaman, ang likas na katangian ng klinikal na larawan ay nakasalalay sa lokasyon ng sugat. Ang mga karaniwang klinikal na sintomas ay ang mga sumusunod:

Ang paggamot para sa malignant na pagbabagong-anyo ay dapat na nakabatay sa subtype ng sarcoma, ngunit ang pagbabala ay karaniwang mahirap.​

Ang fibrous dysplasia ay sanhi ng isang somatic mutation sa GNAS1 gene na matatagpuan sa chromosome 20q13.2-13.3. Ini-encode ng gene na ito ang alpha subunit ng G stimulatory protein, Gsα. Dahil sa mutation na ito, ang amino acid arginine (sa protina) sa posisyon 201 (R201) ay pinalitan ng amino acid cysteine ​​​​(R201C) o histidine (R201H).​

Ang diagnosis ay ginawa batay sa klinikal na larawan at data ng X-ray. Sa paunang yugto, ang X-ray sa lugar ng diaphysis o metaphysis ng apektadong buto ay nagpapakita ng mga lugar na mukhang nagyelo na salamin. Pagkatapos ang apektadong lugar ay nakakakuha ng isang katangian na may batik na hitsura: foci ng compaction na kahalili sa mga lugar ng paliwanag. Ang pagpapapangit ay malinaw na nakikita. Kung ang isang solong focus ay nakita, ito ay kinakailangan upang ibukod ang maramihang mga sugat sa buto, na maaaring asymptomatic sa mga unang yugto, kaya ang mga pasyente ay tinutukoy para sa densitometry. Kung may mga kahina-hinalang lugar, isinasagawa ang mga x-ray, kung kinakailangan, ginagamit ang bone CT.

Prognosis para sa fibrous dysplasia ng buto

Ang fibrous dysplasia ay isang systemic skeletal lesion na kabilang sa kategorya ng mga sakit na parang tumor, ngunit hindi isang tunay na tumor ng buto. Nangyayari bilang isang resulta ng hindi tamang pag-unlad ng osteogenic mesenchyme (tissue kung saan ang buto ay kasunod na nabuo). Ang mga sintomas ay kadalasang nakikita sa pagkabata, ngunit ang huli ay posible rin. Inilalarawan ng panitikan ang mga kaso kung kailan unang na-diagnose ang monoosseous fibrous dysplasia sa mga taong nasa edad ng pagreretiro. Ang mga babae ay mas madalas magkasakit kaysa sa mga lalaki. Marahil ang pagkabulok sa isang benign tumor; bihira ang malignancy.

Paggamot ng fibrous dysplasia ng buto

Ang fibrous dysplasia ng mga buto ay nakita ng mga resulta ng pagsusuri sa X-ray. Sa larawan, mapapansin ng mga doktor ang isang zone ng diffuse enlightenment ng bone tissue. Ang diagnosis ay dapat na napapanahon, pati na rin ang paggamot, dahil ang sakit na ito ay inuri bilang isang precancerous na proseso.

Mayroong apat na anyo ng sakit ayon sa bilang ng mga buto na apektado ng sakit: Ang mga buto ng mas mababang mga paa't kamay ay baluktot sa ilalim ng bigat ng katawan, nangyayari ang mga katangian ng pagpapapangit. Ang femur ay lalo na nang masakit na deformed, sa kalahati ng mga kaso ay napansin ang pagpapaikli nito. Dahil sa progresibong kurbada ng mga proximal na bahagi, ang buto ay nasa anyo ng isang boomerang (shepherd's crook, hockey stick), ang mas malaking trochanter ay "lumililipat" paitaas, kung minsan ay umaabot sa antas ng pelvic bones. Ang leeg ng femoral ay deformed, nangyayari ang pagkapilay. Ang pagpapaikli ng balakang ay maaaring mula 1 hanggang 10 cm.​