Ang sakit ay kadalasang asymptomatic at natutukoy ng mga regular na klinikal na pagsusuri sa dugo. Ang CML ay maaaring magpakita ng karamdaman, mababang antas ng lagnat, gout, tumaas na pagkamaramdamin sa mga impeksyon, anemia, thrombocytopenia na may pagdurugo (bagama't maaari ding tumaas ang bilang ng platelet). Napansin din ang splenomegaly.
Ang CML ay kadalasang nahahati sa tatlong yugto batay sa mga klinikal na katangian at mga natuklasan sa laboratoryo. Sa kawalan ng paggamot, ang CML ay karaniwang nagsisimula sa isang talamak na yugto, umuusad sa loob ng ilang taon sa isang yugto ng pagbilis, at sa huli ay nagkakaroon ng krisis sa pagsabog. Ang blast crisis ay ang huling yugto ng CML, klinikal na katulad ng talamak na leukemia. Ang isa sa mga kadahilanan sa pag-unlad mula sa talamak na yugto hanggang sa blast crisis ay ang pagkuha ng mga bagong chromosomal abnormalities (bilang karagdagan sa Philadelphia chromosome). Ang ilang mga pasyente, sa oras ng diagnosis, ay maaaring nasa acceleration phase na o nasa isang blast crisis.
Humigit-kumulang 85% ng mga pasyente na may CML ay nasa talamak na yugto sa panahon ng diagnosis. Sa yugtong ito, kadalasang wala ang mga klinikal na pagpapakita o may mga "banayad" na sintomas tulad ng malaise o pakiramdam ng pagkapuno sa tiyan. Ang tagal ng talamak na yugto ay iba at depende sa kung gaano kaaga ang sakit ay nasuri, pati na rin sa paggamot na isinagawa. Sa huli, sa kawalan ng epektibong paggamot, ang sakit ay pumapasok sa acceleration phase.
Yugto ng pagpabilis.
Maaaring mag-iba ang diagnostic criteria para sa pagpasok sa acceleration phase: ang pinakamalawak na ginagamit na pamantayan ay ang mga itinatag ng mga mananaliksik sa Anderson Cancer Center sa University of Texas, Sokal et al., At ng World Health Organization. Ang pamantayan ng WHO ay marahil ang pinakamalawak na ginagamit, at nakikilala ang yugto ng acceleration tulad ng sumusunod:
10-19% ng myeloblasts sa dugo o bone marrow.
> 20% ng basophils sa dugo o bone marrow.
  <100,000 тромбоцитов, вне связи с терапией.
> 1,000,000 anuman ang therapy.
Cytogenetic evolution na may pag-unlad ng mga bagong abnormalidad bilang karagdagan sa Philadelphia chromosome.
Ang pag-unlad ng splenomegaly o isang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes, anuman ang therapy.
Ang acceleration phase ay ipinapalagay kung ang alinman sa mga pamantayan sa itaas ay natugunan. Ang acceleration phase ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng sakit at ang inaasahang blast crisis.
Sabog na krisis.
Ang blast crisis ay ang huling yugto ng pag-unlad ng CML, na nagpapatuloy tulad ng acute leukemia, na may mabilis na pag-unlad at maikling kaligtasan. Ang isang blast crisis ay nasuri batay sa isa sa mga sumusunod na palatandaan sa isang pasyente na may CML:
> 20% ng myeloblast o lymphoblast sa dugo o bone marrow.
Malaking grupo ng mga pagsabog sa bone marrow sa biopsy.
Pag-unlad ng chloroma (solid focus ng leukemia sa labas ng bone marrow).

Subleukemic myelosis ay tumutukoy sa leukemias, na ipinakikita ng bahagyang tumaas na polymorphic-cell myeloproliferation tulad ng panmyelosis o myelomegakaryocytic myelosis, progresibong myelofibrosis at osteomyelosclerosis, splenomegaly, hepatomegaly na may tatlong-paglago na myeloid metaplasia sa mga organ na ito at, mas madalas, sa ibang mga tisyu.

Ano ang naghihikayat sa Subleukemic myelosis:

Sa panitikan, walang data sa istraktura ng saklaw ng subleukemic myelosis.

Pathogenesis (ano ang mangyayari?) Sa panahon ng Subleukemic myelosis:

Ang ilang mga mananaliksik ay naniniwala na sa subleukemic myelosis, ang proseso ng hematopoiesis ay pangunahing may kapansanan sa antas ng myelopoiesis progenitor cell. Ang pag-aari nito sa hemoblastosis at ang pangalawang katangian ng myelofibrosis ay batay sa mga pag-aaral ng mga uri ng G-6-PD sa mga selula ng dugo at fibroblast ng bone marrow at balat sa mga babaeng mulatto na heterozygous para sa enzyme na ito. Ayon sa isang konsepto, ang myelofibrosis sa form na ito ng leukemia ay sanhi ng megakaryocytes at platelets, na gumagawa ng growth factor na nagpapahusay sa paglaganap ng fibroblasts. Ang topograpiya ng myelofibrosis ay tumutugma sa mga lugar ng akumulasyon ng megakaryocytes. Ang mga tagasuporta ng subleukemic myelosis na kabilang sa leukemia ay tumutukoy sa myeloid metaplasia sa pali at iba pang mga organo, ang pangwakas na pagpalala ng proseso bilang isang krisis sa kapangyarihan, ang pagkakaroon ng isang malignant na anyo ng sakit at ang pagiging sensitibo ng naturang mga pasyente sa cytostatic therapy.

Mga sintomas ng Subleukemic Myelosis:

Sa isang benign na variant ng subleukemic myelosis, ang isang detalyadong klinikal na larawan ay nauuna sa isang mahabang asymptomatic period. Ang pag-asa sa buhay mula sa sandali ng pagtatatag ng diagnosis ay mula 1.5 hanggang 5 taon, may mga kaso ng mas mahabang kurso ng sakit (15-20 taon o higit pa).

Ang mga malignant na anyo ng subleukemic myelosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng talamak (subacute) o fulminant course, maagang pagsisimula ng power crisis, malalim na thrombocytopenia, at matinding hemorrhagic syndrome na humahantong sa kamatayan. Ang mga nakakahawang komplikasyon, pagkabigo sa puso at atay, at trombosis ay karaniwan. Sa 10-17% ng mga kaso, ang portal hypertension na may varicose veins ng esophagus ay nasuri.

Ang tinatayang mga salita ng diagnosis:

• Subleukemic myelosis; isang kanais-nais na variant na may mabagal na pagtaas sa laki ng pali at atay, isang pagtaas sa anemia, ang bilang ng mga leukocytes, platelet at pag-unlad ng myelofibrosis.
• Subleukemic myelosis; acutely dumadaloy na variant na may binibigkas na pagpapalaki ng pali at atay, maagang pag-unlad ng isang krisis sa kapangyarihan, anemia, malalim na thrombocytopenia na may hemorrhagic syndrome (utak, ilong at gingival dumudugo), myelofibrosis.

Ang subleukemic myelosis ay mas karaniwang matatagpuan sa mga indibidwal na higit sa 40 taong gulang. Minsan, sa loob ng maraming taon, ang mga pasyente ay hindi napapansin ang anumang mga palatandaan ng sakit, pumunta sa doktor na may mga reklamo ng pagbaba ng timbang, paulit-ulit na lagnat, sakit sa mga buto at sa pali. Laban sa background ng pagkabigo ng hemostasis at thrombocytopenia, ang mga pagdurugo ay nangyayari sa balat, mga kasukasuan, madalas na dumudugo mula sa mga ugat ng esophagus at tiyan. Ang anemia ay mas madalas na normochromic, bihirang megaloblastic o hemolytic. Sa ilang mga kaso, ang erythrocytosis at isang pagtaas sa erythropoiesis sa bone marrow ay napansin. Sa hemogram, ang bilang ng mga leukocytes ay nadagdagan, kung minsan ay nabawasan, ang neutrophilia ay nabanggit na may paglipat sa kaliwa. Ang bilang ng platelet ay tumaas o normal, sila ay may depekto sa pagganap. Sa myelogram - megakaryocytosis (mga immature form). Sa bone marrow, ang pagpapaliit ng mga cavity na puno ng fibrous tissue. Sa pinalaki na pali, atay at iba pang mga organo at tisyu, mayroong foci ng extra-cerebral hemopoiesis ng isang polymorphic na komposisyon.

Mga diagnostic ng Subleukemic myelosis:

Ang diagnosis ng subleukemic myelosis ay itinatag batay sa klinikal na data at ang mga resulta ng isang pag-aaral ng estado ng hematopoiesis (hemogram, myelogram, bone marrow biopsy).
Ang subleukemic myelosis ay naiiba sa talamak na myeloid leukemia, na nangyayari sa subleukemic leukocytosis. Ang pagtuklas ng Ph "chromosome ay isang malakas na argumento na pabor sa myeloid leukemia.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay dapat ding isagawa sa pagitan ng subleukemic myelosis at pangalawang myelofibrosis, na maaaring umunlad sa malignant neoplasms, matagal na impeksyon (tuberculosis), pati na rin sa mga nakakalason na epekto (benzene at mga derivatives nito, atbp.).

Paggamot para sa Subleukemic Myelosis:

Sa mga unang yugto ng subleukemic myelosis na may katamtamang anemia at splenomegaly na hindi nagiging sanhi ng kakulangan sa ginhawa sa tiyan, hindi dapat gamitin ang cytostatic na paggamot; maaari mong limitahan ang iyong sarili sa pangkalahatang pagpapalakas ng therapy. Ang mga indikasyon para sa appointment ng cytostatics ay splenomegaly na may compression syndrome at mga sintomas ng hypersplenism, thrombocythemia na may banta ng trombosis, progresibong blastemia, pletora.

Myelobromol humirang ng 250 mg / araw na may paunang bilang ng leukocyte na hindi bababa sa 15-20 * 10 9 / l at isang normal na bilang ng platelet, dosis ng kurso na 4-10 g. Sa isang bahagyang mas maliit na bilang ng mga ito, ang mga glucocorticoid at anabolic hormone ay inireseta para sa 7-14 araw bago... Ang gamot ay nakansela kapag ang mga leukocytes ay umabot sa 6-7 * 10 9 / l, at mga platelet - 100-150 * 10 9 / l.

Cyclophosphamide, ang antitumor effect na kung saan ay hindi gaanong binibigkas kaysa sa myelobromol, ay inireseta - sa mga kaso ng isang nabawasan na bilang ng mga leukocytes at platelet - 200-400 mg / araw intravenously sa pagitan ng 1-3 araw (kurso dosis 10-12 g) kasama ng mga glucocorticoid hormone. Sa isang krisis sa pagsabog, ang mga prinsipyo ng paggamot ng talamak na leukemia ay ginagamit.

Ang pangunahing klinikal, hematological at radiological na pagbabago sa subleukemic myelosis

Radiation therapy sa lugar ng isang matalim na pinalaki na pali ay nagdudulot ng isang panandaliang positibong epekto, na humihinto sa mga phenomena ng kakulangan sa ginhawa sa tiyan, gayunpaman, ang pagbuo ng malalim na cytopenia ay posible.

Splenectomy pangunahing ipinahiwatig sa mga kaso ng malalim na hemolytic crises na hindi pumapayag sa drug therapy, na may banta ng pagkalagot ng pali at paulit-ulit na pag-atake sa puso, na may malubhang hemorrhagic thrombocytopenic syndrome. Ang splenectomy ay kontraindikado sa terminal stage, na may thrombocytosis at hypercoagulability.

Mga hormone ng glucocorticoid inireseta para sa hemolytic anemia, cytopenias, matagal na lagnat ng hindi nakakahawang pinagmulan, arthralgia. Ang mga anabolic hormone (nerobol, retabolil) ay ipinahiwatig para sa anemia na sanhi ng kakulangan ng erythropoiesis, pangmatagalang paggamot na may mga glucocorticoid hormones. Sa malalim na anemia, ginagamit ang erythrocyte mass transfusion; Ang thrombocytopenic hemorrhagic syndrome ay isang indikasyon para sa thrombocytopenic concentrate transfusions. Sa iron deficiency anemia, ang mga suplementong bakal ay inireseta.

Impormasyon: Ang LEUKEMIA ay isang termino na pinag-iisa ang maraming tumor ng hematopoietic system na nagmumula sa mga hematopoietic cells at nakakaapekto sa bone marrow. Ang paghahati ng mga leukemia sa dalawang pangunahing grupo - talamak at talamak - ay tinutukoy ng istraktura ng mga selula ng tumor: ang mga talamak na leukemia ay inuri bilang ang substrate ng cell na kinakatawan ng mga pagsabog, at talamak na leukemias, kung saan ang bulto ng mga selula ng tumor ay naiiba. at pangunahing binubuo ng mga mature na elemento. Ang tagal ng sakit ay hindi tumutukoy sa pagtatalaga ng isang partikular na leukemia sa pangkat ng talamak o talamak. Etiology, pathogenesis. Ang sanhi ng talamak na leukemia at talamak na myeloid leukemia sa mga tao ay maaaring mga paglabag sa komposisyon at istraktura ng chromosomal apparatus, namamana o nakuha sa ilalim ng impluwensya ng ilang mga mutagenic na kadahilanan. Ang isa sa mga ito ay ionizing radiation. Ang sanhi ng pag-unlad ng leukemia ay ang pagkilos din ng mga kemikal na mutagens. Ang pagtaas sa dalas ng talamak na leukemia sa mga taong nalantad sa benzene, gayundin sa mga pasyente na tumatanggap ng cytostatic immunosuppressants (imuran, cyclophosphamide, leukaran, sarcolysin, mustargen, atbp.); ang dalas ng talamak na leukemia sa pangkat na ito ng mga pasyente ay tumataas nang daan-daang beses. May mga kilalang katotohanan ng paglitaw ng acute myeloid leukemia, acute erythromylosis laban sa background ng pangmatagalang chemotherapy ng talamak na lymphocytic leukemia, macroglobulinemia ng Waldenstrom, multiple myeloma, lymphogranulomatosis at iba pang mga tumor. Ang papel na ginagampanan ng namamana na mga depekto sa myeloid at lymphatic tissues na predisposing sa glucose ay ipinapakita. Ang mga obserbasyon ng nangingibabaw at recessive na pamana ng talamak na lymphocytic leukemia ay inilarawan, isang mababang saklaw ng leukemia na ito sa ilang mga pangkat etniko at isang pagtaas ng saklaw sa iba. Mas madalas sa mga kasong ito, hindi ang leukemia mismo ang minana, ngunit ang pagtaas ng pagkakaiba-iba - ang kawalang-tatag ng mga kromosom, na nag-uudyok sa myeloid ng magulang o lymphatic na mga selula sa pagbabagong leukemic. Ang paggamit ng chromosomal analysis ay naging posible upang maitatag na sa anumang leukemia, isang clone ng tumor leukemic cells, mga inapo ng isang unang mutated cell, ay nakakalat sa buong katawan. Ang kawalang-tatag ng genotype ng mga malignant na selula sa leukemia ay nagiging sanhi ng paglitaw ng mga bagong clone sa paunang tumor clone, bukod sa kung saan ang pinaka-autonomous clone ay "napili" sa panahon ng buhay ng organismo, pati na rin sa ilalim ng impluwensya ng mga therapeutic agent. Ipinapaliwanag ng hindi pangkaraniwang bagay na ito ang pag-unlad ng kurso ng leukemia, ang kanilang pag-alis mula sa kontrol ng cytostatics. Talamak na leukemia. Ayon sa morphological (pangunahin na cytochemical) na pamantayan, ang mga sumusunod na pangunahing anyo ng acute leukemia ay nakikilala: lymphoblastic, myeloblastic, promyelocytic, myelomonoblastic, monoblastic, megakaryoblastic, erythromyelosis, plasmablastic, undifferentiated, mababang porsyento ng acute leukemia. Ang lahat ng mga talamak na leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng lumalaking "walang dahilan" na kahinaan, karamdaman, kung minsan ay igsi sa paghinga, pagkahilo na sanhi ng anemia. Ang pagtaas ng temperatura ng katawan, pagkalasing ay karaniwang sintomas ng non-lymphoblastic acute leukemia. Ang pagpapalaki ng mga lymph node, atay at pali sa pinalawak na yugto ay hindi nangyayari sa lahat ng talamak na leukemia, ngunit maaari itong bumuo anuman ang anyo ng talamak na leukemia sa yugto ng terminal. Madalas na hemorrhagic syndrome, pangunahing sanhi ng thrombocytopenia: pagdurugo ng mauhog lamad, petechial rash sa balat, lalo na sa mga binti. Sa mga baga, myocardium at iba pang mga tisyu at organo, maaaring lumitaw ang mga leukemic blast infiltrates. Ang diagnosis ng acute leukemia ay batay sa data ng cytological examination ng dugo at bone marrow, na nagpapakita ng mataas na porsyento ng mga blast cell. Sa mga unang yugto, kadalasang wala sila sa dugo, ngunit ipinahayag ang cytopenia. Samakatuwid, sa kaso ng cytopenia, kahit na kinasasangkutan ng isang usbong, kinakailangan ang pagbutas ng bone marrow, na maaaring gawin sa isang outpatient na batayan. Sa bone marrow mayroong mataas (sampu-sampung porsyento) na nilalaman ng mga pagsabog sa lahat ng talamak na leukemia, maliban sa talamak na mababang porsyento na leukemia, kung saan sa loob ng maraming buwan ang porsyento ng mga blast cell sa dugo at bone marrow ay maaaring mas mababa sa 15-20, at sa bone marrow na may ganitong anyo bilang panuntunan, ang porsyento ng mga pagsabog ay mas mababa kaysa sa dugo. Ang anyo ng talamak na leukemia ay itinatag gamit ang mga pamamaraan ng histochemical. Ang pinakakaraniwang anyo ng acute leukemia sa mga matatanda ay myeloblastic at myelomonoblastic leukemia. Sa simula ng sakit sa mga form na ito, ang atay at pali ay karaniwang normal sa laki, ang mga lymph node ay hindi pinalaki, gayunpaman, ang malalim na granulocytopenia, anemia, at thrombocytopenia ay hindi karaniwan. Ang pagkalasing ay madalas na ipinahayag, ang temperatura ng katawan ay tumaas. Ang mga power cell ay may structural nuclei na may maselan na network ng chromatin, kadalasang ilang maliliit na nucleoles; ang cytoplasm ng mga blast cell ay naglalaman ng azurophilic granularity o Auer corpuscles, na nagbibigay ng positibong reaksyon sa peroxidase at lipids. Sa myelomonoblastic leukemia, hindi lamang ang mga sangkap na ito ay napansin sa cytoplasm, kundi pati na rin ang alpha-naphthyl esterase, katangian ng mga elemento ng monocytic series; Ang alpha-naphthyl esterase ay pinipigilan ng sodium fluoride. Ang acute lymphoblastic leukemia ay mas karaniwan sa mga bata. Bilang isang patakaran, mula sa simula ay nagpapatuloy ito sa lymphadenopathy, pagpapalaki ng pali, ossalgia. Sa dugo, sa una, ang katamtamang normochromic anemia lamang, ang leukopenia ay maaaring mapansin, ngunit sa utak ng buto - kabuuang blastosis. Ang mga blast cell ay may bilugan na nucleus na may maselan na network ng chromatin at 1–2 nucleoli, at isang butil-butil, makitid na cytoplasm. Sa panahon ng reaksyon ng PIC, ang mga bukol ng glycogen ay napansin sa cytoplasm, na puro sa anyo ng isang kuwintas sa paligid ng nucleus. Ang talamak na promyepocytic leukemia ay medyo bihira; hanggang kamakailan, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng bilis ng agos nito. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding pagkalasing, pagdurugo at hypofibrinogenemia na dulot ng disseminated intravascular coagulation. Ang mga lymph node, atay, at pali ay karaniwang hindi pinalaki. Sa hemogram, anemia, malubhang thrombocytopenia, sa utak ng buto, isang malaking porsyento ng mga hindi tipikal na pagsabog. Ang mga power cell na may iba't ibang laki at hugis ay may cytoplasm, na puno ng makapal sa ilang mga cell na may malaking violet-brown granularity, na matatagpuan sa nucleus, sa iba pa, na may pinong masaganang azurophilic granularity; Ang maliliit na katawan ni Auer ay hindi pangkaraniwan. Ang granularity ay naglalaman ng acidic sulfated mucopolysaccharides. Ang nuclei ng mga leukemic cell na ito sa dugo ay madalas na may dalawang lobed na hugis, kahit na mas madalas ang kanilang hugis ay mahirap makilala dahil sa kasaganaan ng granularity sa cytoplasm. Ang agarang sanhi ng pagkamatay ng isang pasyente ay kadalasang isang cerebral hemorrhage. Ang talamak na monoblastic leukemia ay medyo bihira. Ang tipikal na simula ng form na ito ay bahagyang naiiba mula sa myeloblastic, ngunit ang pagkalasing at pagtaas ng temperatura ng katawan hanggang sa mga febrile na numero ay mas malinaw. Ang isang karaniwang sintomas ay hyperplasia ng gingival mucosa dahil sa leukemic proliferations sa kanila. Sa dugo, sa una, ang isang granulocytic sprout ay maaaring medyo mapangalagaan, kasama ang mga sabog, maraming mature, mas marami o hindi gaanong pangit na mga monocytes ang matatagpuan. Ang mga power cell ay may hugis bean na structural nucleus na may ilang nucleoles at isang grayish-blue cytoplasm, kung minsan ay may kakaunting azurophilic granularity. Sa cytochemically, isang positibong reaksyon sa alpha-naphthyl esterase, na pinigilan ng sodium fluoride, isang mahinang positibong reaksyon sa peroxidase at lipid ay ipinahayag. Sa serum at ihi ng mga pasyenteng ito, mataas ang antas ng lysozyme. Ang talamak na plasmablastic leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw sa utak ng buto at dugo ng mga plasmablast at mga selula ng plasma na may mga tampok ng cellular atypism; bilang karagdagan, maraming mga walang pagkakaiba na pagsabog ang natagpuan. Ang mga katangian ng cytochemical na katangian ng form na ito ng acute leukemia ay hindi alam; ang tampok nito ay ang pagtuklas ng paraprotein sa suwero. Kadalasang ipinahayag ang extramedullary leukemic foci - isang pagtaas sa mga lymph node, atay, pali, leukemides sa balat, mga testicle. Ang talamak na megakaryoblastic leukemia ay napakabihirang. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon sa utak ng buto at dugo ng mga megakaryoblast (mga cell na may putok, ngunit hyperchromic nucleus, makitid na cytoplasm na may mga filamentous outgrowth), pati na rin ang mga hindi naiibang pagsabog. Kadalasan, ang mga pangit na megakaryocytes at mga fragment ng kanilang nuclei ay matatagpuan sa dugo at bone marrow. Ang thrombocytosis ay katangian (higit sa 1000-lO (sa ika-apat na degree) μl). Ang talamak na erythromylosis ay medyo bihira. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng hyperplasia ng mga pulang selula na walang mga palatandaan ng malubhang hemolysis. Mga klinikal na sintomas: pag-unlad ng normo- o hyperchromic anemia na walang reticulocytosis (karaniwan ay hanggang 2%), banayad na icterus dahil sa pagkasira ng mga erythrokaryocytes, pagtaas ng leukopenia at thrombocytopenia. Sa utak ng buto, ang nilalaman ng mga pulang selula na may presensya ng mga multinucleated na erythroblast at hindi nakikilalang mga Power cell ay nadagdagan. Hindi tulad ng iba pang mga anyo ng acute leukemia, ang mga pulang tumor cell ay kadalasang nag-iiba sa yugto ng isang oxyphilic normocyte o sa isang erythrocyte. Ang talamak na erythromyelosis ay madalas na nagiging acute myeloid. Ang neuroleukemia ay isa sa pinakamadalas na komplikasyon ng talamak na leukemia, mas madalas na talamak na myeloid leukemia. Ang neuroleukemia ay isang leukemic lesion (infiltration) ng nervous system. Ang komplikasyon na ito ay karaniwan lalo na sa acute lymphoblastic leukemia sa mga bata, mas madalas sa ibang mga anyo ng acute leukemia. Ang simula ng neuroleukemia ay dahil sa metastasis ng mga selulang leukemic sa mga lamad ng utak at spinal cord o sa sangkap ng utak (prognostically, ito ay isang mas malubhang uri ng paglaki ng tumor). Ang klinika ng neuroleukemia ay binubuo ng meningeal at hypertensive syndromes. Ang patuloy na pananakit ng ulo, paulit-ulit na pagsusuka, pagkahilo, pagkamayamutin, pamamaga ng mga optic disc, nystagmus, strabismus at iba pang mga palatandaan ng pinsala sa cranial nerve at mga palatandaan ng meningeal ay nabanggit. Mayroong mataas na blast cytosis sa cerebrospinal fluid. Ang pagtuklas ng mataas na cytosis at blast cells sa cerebrospinal fluid ay isang mas maagang senyales ng nairoleukemia kaysa sa inilarawang klinikal na larawan. Sa intracerebral metastases - isang larawan ng isang tumor sa utak na walang cytosis. Paggamot. Sa talamak na leukemia, ipinahiwatig ang agarang pag-ospital. Sa ilang mga kaso, na may tumpak na diagnosis, ang cytostatic na paggamot ay posible sa isang outpatient na batayan. Ang pathogenetic na paggamot ay ginagamit upang makamit ang pagpapatawad sa tulong ng pinagsamang pangangasiwa ng cytostatics upang maalis ang lahat ng halata at pinaghihinalaang leukemic foci, habang ang matinding depression ng hematopoiesis ay posible. Ang pagpapatawad sa talamak na leukemia ay isang kondisyon kung saan ang antas ng mga platelet sa dugo ay mas mataas kaysa sa 10 -104 sa 1 μl, ang mga leukocytes ay mas mataas kaysa sa 3,000 μl, sa bone marrow mayroong mas mababa sa 5% na pagsabog, at ang mga lymphoid cell ay mas mababa. higit sa 30%, walang extra-marrow leukemic proliferates. Sa talamak na lymphoblastic leukemia sa mga bata, ang isang ipinag-uutos na pamantayan para sa pagkakumpleto ng pagpapatawad ay ang normal na komposisyon ng cerebrospinal fluid. Sa mga bata na may talamak na lymphoblastic leukemia, ang pinaka-epektibong kumbinasyon ng vincristine, inireseta sa isang dosis ng 1.4 mg / m2 (hindi hihigit sa 2 mg) isang beses sa isang linggo, intravenously, at prednisone pasalita araw-araw sa isang dosis ng 40 mg / m2. Sa therapy na ito, nakakamit ang pagpapatawad sa halos 95% ng mga bata sa loob ng 4-6 na linggo. Nasa panahon na ng pagkamit ng pagpapatawad, ang pag-iwas sa neuroleukemia ay nagsisimula: ang unang lumbar puncture ay dapat gawin sa susunod na araw pagkatapos maitatag ang diagnosis ng talamak na lymphoblastic leukemia, at sa parehong oras ang intralumbar methotrexate (ametopterin) ay dapat ibigay sa isang dosis ng 12.5 mg / m2. Ang mga lumbar puncture na may pagpapakilala ng methotrexate sa ipinahiwatig na dosis ay paulit-ulit tuwing 2 linggo hanggang sa makuha ang kapatawaran. Kaagad sa pag-abot sa kapatawaran, ang isang espesyal na prophylactic na kurso ay isinasagawa, kabilang ang pag-iilaw ng ulo sa isang dosis na 2400 rad mula sa mga bilateral na patlang na may pagkuha ng I at II cervical vertebrae, ngunit may proteksyon ng mga mata, bibig, ang buong lugar ng ang bungo ng mukha, at isang sabay-sabay na 5-tiklop (para sa 3 linggo ng pag-iilaw) Intralumbar na pangangasiwa ng methotrexate sa parehong dosis (12.5 mg / m2). Kapag ang neuroleukemia ay nasuri sa panahon ng lumbar puncture, ang prophylactic irradiation ng ulo ay nakansela, ang neuroleukemia ay ginagamot sa intra-lumbar na pangangasiwa ng dalawang cytostatic na gamot: methotrexate sa isang dosis na 10 mg / m2 (maximum na 10 mg) at cytosar (isang paunang dosis ng Ang 5 mg / m2 ay unti-unting nadagdagan sa 30 mg / m2). Sa panahon ng pagpapatawad ng talamak na lymphoblastic leukemia sa mga bata, ang tuluy-tuloy na cytostatic therapy ay isinasagawa na may tatlong cytostatics - 6-mercaptopurine (50 mg / m2 bawat araw) araw-araw, cyclophosphamide (200 mg / m2 isang beses sa isang linggo), methotrexate (20 mg). / m2 isang beses sa isang linggo); Ang paggamot ay nagpapatuloy sa loob ng 3.5-5 taon. Sa talamak na lymphoblastic leukemia sa mga matatanda at bata na may hindi kanais-nais na mga indikasyon sa baseline (huli na nagsimula at nagambala ng paggamot bago ang pagpasok sa therapy ayon sa programa, edad na higit sa 10-12 taon, ang baseline na leukocyte ay nagbibilang ng higit sa 20,000 sa 1 μL) sa unang linggo ng pagpapatawad natanggap ayon sa programa, kabilang ang vincristine, prednisolone at rubomycin, ang isa sa mga cytostatic na kumbinasyon ay inireseta: COAP, o CHOP, o POMP. Ang kumbinasyon ng COAP ay binubuo ng cyclophosphamide at cytosar, na pinangangasiwaan mula sa ika-1 hanggang ika-4 na araw ng kursong IV sa 50 mg / m2 3 beses sa isang araw na may isang hiringgilya; Ang vincristine ay ibinibigay sa isang dosis na 1.4 mg / m2 IV sa araw 1 at prednisolone na ibinibigay araw-araw mula araw 1 hanggang araw 4 sa isang dosis na 100 mg / m2. Ang kumbinasyon ng CHOP ay binubuo ng cyclophosphamide na pinangangasiwaan ng intravenously sa isang dosis na 750 mg / m2 sa araw 1 ng kurso, adriamycin - 50 mg / m2 intravenously sa araw 1, vincristine - 1.4 mg / m2 (maximum na 2 mg ) sa unang araw IV. at prednisolone na ibinibigay araw-araw mula sa ika-1 hanggang ika-5 araw ng kurso sa isang dosis na 100 mg / m2 bawat araw. Ang kumbinasyon ng POMP ay idinisenyo para sa isang 5-araw na kurso, kabilang ang 6-mercaptopurine (purinethol) sa 300-500 mg / m2 bawat araw nang pasalita mula araw 1 hanggang ika-5 araw, vincristine - 1.4 mg / m2 i.v. sa unang araw, methotrexate - 7.5 mg / m2 IV araw-araw mula sa ika-1 hanggang ika-5 araw at prednisone na ibinibigay nang pasalita araw-araw sa 200 mg / m2 bawat araw. Isa sa mga kursong ito ay isinasagawa sa simula ng pagpapatawad upang pagsamahin ito (pagsama-samahin). Pagkatapos (pagkatapos lumabas sa cytopenia - pagtaas ng antas ng mga leukocytes sa 3000 na mga cell sa 1 mm3), nagsimula ang therapy para sa pagpapanatili ng pagpapatawad; sa talamak na lymphoblastic leukemia, ito ay isinasagawa nang tuluy-tuloy na may parehong tatlong gamot (6-mercaptopurine, methotrexate at cyclophosphamide) tulad ng sa mga bata 2-10 taong gulang, ngunit bawat buwan at kalahati sa halip ng therapy na ito, ibinibigay nang pasalita sa mga tablet o, tulad ng cyclophosphamide, sa pulbos, isagawa ang halili na kurso. COAP, CHOP o POMP (para sa buong tagal ng maintenance therapy, ibig sabihin, para sa 5 alagang hayop, pumili ng alinman sa dalawa sa tatlong kursong ito para sa pasyenteng ito). Anuman ang edad, ang mga pasyente na may talamak na lymphoblastic leukemia ay pinipigilan mula sa neuroleaemia na may dalawang cytostatic na gamot: methotrexate (10 mg / m2, maximum na 10 mg) at cytosar (sa pagtaas ng dosis mula 5 hanggang 30 mg - 5 intra-lumbar injection lamang) o ulo irradiation (dosis 24 Grza 15 session) at methotrexate pinangangasiwaan intralumbally 5 beses nang sabay-sabay sa pag-iilaw sa isang dosis ng 12.5 mg / m2. Sa talamak na non-lymphoblastic leukemia, ang mga pangunahing gamot na ginagamit upang makamit ang remission ay cytosar at rubomycin (o adriamycin). Maaari silang inireseta sa kumbinasyon na "7 + Z": Ang Cytosar ay patuloy na pinangangasiwaan para sa 7 araw sa isang pang-araw-araw na dosis ng 200 mg / m2 o 2 beses sa isang araw bawat 12 oras sa 200 mg / m2 para sa 2 oras IV; Ang rubomycin ay ibinibigay sa intravenously na may isang syringe sa isang dosis na 45 mg / m2 (30 mg / m2 para sa mga taong higit sa 60 taong gulang) sa ika-1, ika-2 at ika-3 araw ng kurso. Ang 6-mercaptopurine ay maaaring idagdag sa cytosar at rubomycin, na pinangangasiwaan tuwing 12 oras sa isang dosis na 50 mg / m2, habang ang dosis ng cytosar ay nabawasan sa 100 mg / m2 na pinangangasiwaan tuwing 12 oras. Ang Cytosar ay pinangangasiwaan sa loob ng 8 araw, 6-mercaptopurine - mula ika-3 hanggang ika-9 na araw. Kapag nakamit ang pagpapatawad, ang kurso sa pag-aayos - pagsasama-sama - ay maaaring pareho sa na humahantong sa pagpapatawad. Upang mapanatili ang pagpapatawad, ang parehong kumbinasyon ng cytosar at rubomycin (kurso "7 + 3") ay ginagamit, na inireseta bawat buwan na may pagitan ng 2.5 o 3 linggo, o 5-araw na pangangasiwa ng cytosar s / c sa 100 mg / m2 tuwing 12 oras sa kumbinasyon (sa unang araw ng kurso) na may isa sa mga cytostatics tulad ng cyclophosphamide (750 mg / m2) o rubomycin (45 mg / m2) o vincristine (1.4 mg / m2 sa unang araw) at prednisolone ( 40 mg / m2) m2 mula sa ika-1 hanggang ika-5 araw) o methotrexate (30 mg / m2). Ang maintenance therapy ay nagpapatuloy sa loob ng 5 taon, tulad ng sa talamak na lymphoblastic leukemia. Lahat ng mga pasyente ay tumatanggap ng prophylaxis ng neuroleukemia. Ang unang lumbar puncture na may pagpapakilala ng methotrexate sa isang dosis na 12.5 mg / m2 (maximum na 15 mg) ay isinasagawa para sa lahat ng anyo ng talamak na leukemia sa lahat ng mga pangkat ng edad sa mga unang araw pagkatapos ng diagnosis ng talamak na leukemia. Sa mga matatanda, ang pangunahing kurso ng pag-iwas sa neuroleukemia ay isinasagawa pagkatapos makamit ang pagpapatawad; sa mga bata na may talamak na lymphoblastic leukemia, sa panahon ng induction ng pagpapatawad, ang methotrexate ay muling pinangangasiwaan sa isang dosis na 12.5 mg / m2 (maximum na 15 mg) bawat 2 linggo. Sa kaso ng mga reaksyon bago ang pangangasiwa, ang prednisolone ay inireseta sa intravenously sa isang dosis na 120 mg. Talamak na leukemia. Lymphocytic leukemia, myeloid leukemia, multiple myeloma, erythremia, mas madalas na talamak subleukemic myelosis (osteomyelosclerosis, myelofibrosis), talamak na monocytic leukemia, Waldenstrom's macroglobulinemia ay mas karaniwan. Sa talamak na myeloid leukemia, ang proseso ng tumor ay nakakaapekto sa parehong granulocytic at platelet at erythrocytic bone marrow growths. Ang progenitor ng tumor ay ang precursor cell ng myelopoiesis. Ang proseso ay maaaring kumalat sa atay, pali, at sa terminal stage, anumang tissue ay maaaring maapektuhan. Sa klinikal na kurso ng talamak na myeloid leukemia, ang pinalawig at terminal na mga yugto ay nakikilala. Sa simula ng pinalawak na yugto, ang pasyente ay walang mga reklamo, ang pali ay hindi pinalaki o bahagyang pinalaki, ang komposisyon ng peripheral na dugo ay binago. Sa yugtong ito, ang diagnosis ay maaaring maitatag sa pamamagitan ng pagsusuri sa "unmotivated" na likas na katangian ng neutrophilic leukocytosis na may pagbabago sa formula sa myelocytes at promyelocytes, na nakita ang isang makabuluhang pagtaas ng leukocyte / erythrocyte ratio sa bone marrow at ang "Philadelphia" chromosome sa dugo. granulocytes at bone marrow cells. Sa trepanate ng bone marrow, na sa panahong ito, bilang panuntunan, ang isang halos kumpletong pag-aalis ng taba ng myeloid tissue ay sinusunod. Ang pinalawig na yugto ay maaaring tumagal ng isang average ng 4 na taon. Sa wastong therapy, ang kondisyon ng mga pasyente ay nananatiling kasiya-siya, nananatili silang makapagtrabaho, namumuhay ng normal na may pagmamasid at paggamot sa outpatient. Sa yugto ng terminal, ang kurso ng talamak na myeloid leukemia ay nakakakuha ng mga tampok ng malignancy: mataas na lagnat, mabilis na progresibong pagkahapo, pananakit ng buto, matinding kahinaan, mabilis na paglaki ng pali, atay, at kung minsan ay namamaga na mga lymph node. Ang yugtong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura at mabilis na paglaki ng mga palatandaan ng pagsugpo ng normal na paglago ng hematopoietic - anemia, thrombocytopenia, kumplikado ng hemorrhagic syndrome, granulocytopenia, kumplikado ng impeksiyon, nekrosis ng mauhog lamad. Ang pinakamahalagang hematological sign ng terminal stage ng talamak na myeloid leukemia ay isang blast crisis - isang pagtaas sa nilalaman ng mga blast cell sa bone marrow at dugo (una, mas madalas myeloblasts, pagkatapos ay undifferentiated blasts). Karyologically, sa yugto ng terminal, sa higit sa 80% ng mga kaso, ang hitsura ng mga aneuploid clone ng hematopoietic cells na naglalaman ng abnormal na bilang ng mga chromosome ay natutukoy. Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente sa yugtong ito ay madalas na hindi hihigit sa 6-12 buwan. Ang paggamot ng talamak na myeloid leukemia ay isinasagawa mula sa sandali ng diagnosis. Sa pinalawak na yugto, ang therapy na may myelosan ay epektibo sa isang dosis na 2-4 mg / araw (na may antas ng leukocyte na higit sa 100,000 sa 1 mm3, hanggang sa 6 mg / araw ay inireseta). Ang paggamot ay isinasagawa sa isang outpatient na batayan. Kung ang myelosan ay hindi epektibo, ang myelobromol ay inireseta (na may makabuluhang splenomegaly, maaaring maisagawa ang pag-iilaw ng pali). Kapag ang proseso ay pumasok sa terminal stage, ang mga kumbinasyon ng mga cytostatic na gamot ay ginagamit na karaniwang ginagamit para sa paggamot ng acute leukemia: vincristine at prednisolone, VAMP, cytosar at rubomycin. Sa simula ng yugto ng terminal, ang myelobromol ay kadalasang epektibo. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay isang benign tumor ng immune system; ang batayan ng tumor ay nabuo sa pamamagitan ng morphologically mature lymphocytes. Ang pagsisimula ng sakit ay madalas na hindi posible upang matukoy: sa gitna ng kumpletong kalusugan at ang kawalan ng anumang hindi kasiya-siyang subjective sensations sa pasyente, isang maliit, ngunit unti-unting pagtaas ng lymphocytosis ay matatagpuan sa dugo. Sa mga unang yugto, ang bilang ng puting selula ng dugo ay maaaring normal. Ang isang katangian na sintomas ng sakit ay namamaga na mga lymph node. Minsan ang kanilang pagtaas ay matatagpuan nang sabay-sabay sa mga pagbabago sa dugo, minsan mamaya. Ang isang pinalaki na pali ay isang karaniwang sintomas; mas madalas na lumalaki ang atay. Sa dugo, kasama ang isang pagtaas sa bilang ng mga lymphocytes, ang pagkakaroon ng mga solong prolymphocytes at kung minsan ay bihirang mga lymphoblast, kadalasang posible na tandaan ang tinatawag na mga anino ng Gumprecht na katangian ng talamak na lymphocytic leukemia - lymphocyte nuclei na nawasak sa panahon ng paghahanda ng isang smear, kung saan makikita ang mga nucleole sa mga chromatin thyroid. Sa advanced na yugto ng sakit, ang nilalaman ng neutrophils, platelets at erythrocytes ay maaaring manatili sa isang normal na antas sa loob ng maraming taon. Sa bone marrow sa talamak na lymphocytic leukemia, isang mataas na porsyento ng mga lymphocytes ang matatagpuan. Ang pag-unlad ng sakit ay madalas na sinamahan ng pagbawas sa kabuuang antas ng gamma globulins. Ang pagsugpo sa humoral immunity ay ipinakikita ng madalas na mga nakakahawang komplikasyon, lalo na ang pulmonya. Ang isa pang karaniwang komplikasyon ay cytopenia, mas madalas na anemia at thrombocytopenia. Ang komplikasyon na ito ay maaaring nauugnay sa paglitaw ng mga autoantibodies laban sa mga erythrocytes at platelet o laban sa mga erythrokaryocytes at megakaryocytes. Ngunit hindi lamang ito ang mekanismo ng cytopenia sa talamak na lymphocytic leukemia; posibleng suppressive effect ng lymphocytes (sa partikular, T-lymphocytes) sa progenitor cells ng erythropoiesis o thrombocytopoiesis. Ang huling yugto ng talamak na lymphocytic leukemia, na ipinakita sa pamamagitan ng paglaki ng sarcoma o krisis sa pagsabog, ay bihirang maobserbahan, lalo na ang krisis sa pagsabog. Ang pagbuo ng lymphosarcoma sa ilang mga kaso ay maaaring sinamahan ng isang pagbabago sa lymphocytosis ng dugo sa pamamagitan ng neutrophilia. Ang hairy cell leukemia ay isang espesyal na anyo ng talamak na lymphocytic leukemia, kung saan ang mga lymphocyte ay may homogenous na nucleus na kahawig ng isang blast nucleus, mga villous outgrowth ng cytoplasm. Ang cytoplasm ng mga cell na ito ay naglalaman ng maraming acid phosphatase, na lumalaban sa pagkilos ng tartaric acid. Ang klinikal na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagpapalaki ng pali, isang bahagyang pagtaas sa mga peripheral lymph node at malubhang cytopenia. Sa 75% ng mga kaso ng hairy cell leukemia, na nagpapatuloy sa pagpapalaki ng pali, ang splenectomy ay epektibo. Kung ang cytopenia ay hindi nauugnay sa isang pagpapalaki ng pali o may iba pang mga pagbabago sa organ o lymphadenopathy, ang napiling therapy ay ang paggamit ng interferon alpha (3,000,000-9,000,000 IU / m araw-araw sa loob ng maraming buwan, na isinasaalang-alang ang positibong dinamika ng bilang ng dugo, mga pagbabago sa Ang isang hiwalay na anyo ay talamak na lymphocytic leukemia na may mga sugat sa balat - ang pormang Cesari.Ang proseso ay madalas na nagsisimula sa mga sugat sa balat, pangangati, ang paglitaw ng mga lokal na lymphatic infiltrates sa ilalim ng epidermis, na maaaring maging kabuuan.Lymphocytosis at ang porsyento ng mga pangit na lymphocytes sa dugo ay unti-unting tumataas. Ito ay kadalasang malalaking selula na may naka-indent na contours ng nucleus ng naka-loop na istraktura, ngunit ang mga selula ay maaari ding maliit na may hugis-bean na nucleus. Napatunayan na ang mga lymphocyte na ito ay kabilang sa mga T cells . Ang lymphadenopathy ay maaaring magkahalong kalikasan: ang ilang mga lymph node ay reaktibong pinalaki dahil sa impeksyon sa balat, ang iba - dahil sa kanilang leukemic infiltration. Ang pali ay maaaring maging umunlad sa proseso ng sakit. Sa paggamot ng Cesari form, ang pangmatagalang paggamit ng mababang dosis ng chlorbutin (2-4 mg / araw araw-araw para sa ilang buwan sa ilalim ng kontrol ng mga pagsusuri sa dugo, lalo na ang mga antas ng platelet - isang beses bawat 2-3 linggo), na nagpapagaan ng pangangati. , binabawasan ang leukemic infiltration ng balat. Ang paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia, na ipinakita sa pamamagitan ng pagtaas ng leukocytosis, katamtamang lymphadenopathy, ay nagsisimula sa paggamit ng chlorobutin. Sa malaking sukat ng mga lymph node, ginagamit ang cyclophosphamide. Ang steroid therapy ay inireseta para sa mga komplikasyon ng autoimmune, hemorrhagic syndrome, pati na rin ang hindi epektibo ng ilang mga cytostatics (sa huling kaso, ang chlorbutin o cyclophosphamide ay minsan ay pinagsama sa prednisolone). Ang pangmatagalang paggamit ng mga steroid sa talamak na lymphocytic leukemia ay kontraindikado. Sa malaking density ng mga peripheral lymph node, ang pagkakasangkot ng mga abdominal lymph node sa proseso, ang mga kumbinasyon ng mga gamot tulad ng VAMP o kumbinasyon ng cyclophosphamide, vincristine o vinblastine at prednisone (COP o CVP) ay matagumpay na ginagamit. Ang pali, mga lymph node, at balat ay na-irradiated. Ang isa sa mga paraan ng paggamot sa autoimmune cytopenia sa talamak na lymphocytic leukemia ay splenectomy. Ang paggamot sa mga nakakahawang komplikasyon ay partikular na kahalagahan. Kamakailan, ang leukocytopheresis ay ginamit upang gamutin ang lymphocytic leukemia na may mataas na leukocytosis at cytopenia. Ang mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia ay nagpapanatili ng mabuting kalusugan at kakayahang magtrabaho nang maraming taon. Ang talamak na monoritic leukemia ay tumutukoy sa mga bihirang anyo ng leukemia, na nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na monocytosis sa peripheral blood (20-40%) na may normal o bahagyang tumaas na bilang ng mga leukocytes. Kasama ng mga mature na monocytes, may mga solong promonocytes sa dugo. Sa bone marrow, ang porsyento ng mga monocytes ay bahagyang nadagdagan, ngunit sa trepanate, ang hyperplasia ng bone marrow tissue na may nagkakalat na paglaganap ng mga monocytic na elemento ay sinusunod. Sa dugo at ihi, isang mataas na nilalaman ng lysozyme. Sa 50% ng mga pasyente, ang pali ay nadarama. Ang pangmatagalang matagumpay na kurso ng talamak na monocytic leukemia ay maaaring mapalitan ng isang terminal stage, na may parehong mga tampok tulad ng mga terminal na yugto ng talamak na myeloid leukemia. Sa pinalawak na yugto, ang proseso ay hindi nangangailangan ng espesyal na paggamot; tanging sa malalim na anemia, kinakailangan ang pana-panahong pagsasalin ng erythrocyte mass, na maaaring isagawa sa isang outpatient na batayan.

LEUKEMIA

Talamak na leukemia.

Talamak na lymphocytic leukemia.

Talamak na myeloid leukemia.

Polycythemia Vera.

ACUTE LEUKEMIA

Kahulugan.

Ang talamak na leukemia ay isang myeloproliferative tumor, ang substrate nito ay mga pagsabog, na pinagkaitan ng kakayahang mag-iba sa mga mature na selula ng dugo.

ICD10: C91.0 - Talamak na lymphoblastic leukemia.

C92.0 - Talamak na myeloid leukemia.

C93.0 - Talamak na monocytic leukemia.

Etiology.

Ang nakatagong impeksyon sa viral, predisposing heredity, exposure sa ionizing radiation ay maaaring maging sanhi ng somatic mutations sa hematopoietic tissue. Kabilang sa mga mutant pluripotent cells na malapit sa stem cell, maaaring mabuo ang isang clone na insensitive sa immunoregulatory influences. Ang isang mutant clone ay bumubuo ng isang matinding proliferating at metastatic na tumor sa labas ng bone marrow, na binubuo ng mga pagsabog ng parehong uri. Ang isang natatanging tampok ng mga pagsabog ng tumor ay ang kawalan ng kakayahan na higit na magkakaiba sa mga mature na selula ng dugo.

Pathogenesis.

Ang pinakamahalagang link sa pathogenesis ng acute leukemia ay ang mapagkumpitensyang metabolic suppression sa pamamagitan ng abnormal na pagsabog ng functional na aktibidad ng normal na hematopoietic tissue at ang pag-aalis nito mula sa bone marrow. Bilang isang resulta, ang aplastic anemia, agranulocytosis, thrombocytopenia na may katangian na hemorrhagic syndrome, malubhang nakakahawang komplikasyon dahil sa malalim na mga kaguluhan sa lahat ng mga link ng kaligtasan sa sakit, ang malalim na dystrophic na pagbabago sa mga tisyu ng mga panloob na organo ay nangyayari.

Ayon sa klasipikasyon ng FAB (kooperatiba na grupo ng mga hematologist ng France, America at Britain, 1990), mayroong:

Acute lymphoblastic (lymphoid) leukemias.

Acute non-lymphoblastic (myeloid) leukemias.

Ang mga talamak na lymphoblastic leukemia ay inuri sa 3 uri:

L1 - talamak na uri ng microlymphoblastic. Ang mga blast antigenic marker ay tumutugma sa null ("ni T, o B") o mga linya ng lymphopoiesis na umaasa sa thymus (T). Pangunahin itong nangyayari sa mga bata.

L2 - talamak na lymphoblastic. Ang substrate nito ay tipikal na mga lymphoblast, ang mga antigenic na marker nito ay kapareho ng sa uri ng L1 acute leukemia. Mas karaniwan sa mga matatanda.

L3 - talamak na macrolimphocytic at prolymphocytic leukemia. Ang mga pagsabog ay may mga antigenic na marker ng B-lymphocytes, morphologically katulad ng mga lymphoma cells ng Burkitt. Ang ganitong uri ay bihira. Ito ay may napakahirap na pagbabala.

Ang acute non-lymphoblastic (myeloid) leukemias ay nahahati sa 6 na uri:

M0 - acute undifferentiated leukemia.

M1 - talamak na myeloid leukemia na walang pagkahinog ng cell.

M2 - talamak na myeloid leukemia na may mga palatandaan ng pagkahinog ng cell.

M3 - talamak na promyelocytic leukemia.

M4 - talamak na myelomonoblastic leukemia.

M5 - talamak na monoblastic leukemia.

M6 - talamak na erythromylosis.

Ang klinikal na larawan.

Sa klinikal na kurso ng talamak na leukemia, ang mga sumusunod na yugto ay nakikilala:

Paunang yugto (pangunahing aktibong yugto).

Sa karamihan ng mga kaso, ito ay nagsisimula nang talamak, kadalasan sa anyo ng "trangkaso". Ang temperatura ng katawan ay biglang tumaas, panginginig, namamagang lalamunan, arthralgia, lumilitaw ang pangkalahatang kahinaan. Mas madalas, ang sakit ay maaaring unang magpakita mismo sa thrombocytopenic purpura, paulit-ulit na ilong, matris, at pagdurugo ng o ukol sa sikmura. Minsan ang OB ay nagsisimula sa isang unti-unting pagkasira ng kondisyon ng pasyente, ang hitsura ng banayad na arthralgias, sakit ng buto, pagdurugo. Sa mga nakahiwalay na kaso, posible ang asymptomatic na pagsisimula ng sakit.

Sa maraming mga pasyente, sa unang panahon ng OB, ang isang pagtaas sa mga peripheral lymph node at katamtamang splenomegaly ay ipinahayag.

Yugto ng mga advanced na klinikal at hematological manifestations (unang pag-atake).

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na pagkasira sa pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente. Ang mga karaniwang reklamo ay malubhang pangkalahatang kahinaan, mataas na lagnat, sakit sa mga buto, sa kaliwang hypochondrium sa lugar ng pali, pagdurugo. Sa yugtong ito, ang mga klinikal na sindrom na tipikal para sa OB ay nabuo:

Hyperplastic (infiltrative) syndrome.

Ang namamaga na mga lymph node at pali ay isa sa mga pinakakaraniwang pagpapakita ng pagkalat ng leukemic tumor. Ang leukemic infiltration ay kadalasang nagiging sanhi ng subcapsular hemorrhages, atake sa puso, at pagkalagot ng spleen.

Lumalaki din ang atay at bato dahil sa leukemic infiltration. Ang mga leukemic filtrate sa baga, pleura, mediastinal lymph nodes ay ipinahayag ng mga sintomas ng pneumonia, exudative pleurisy.

Ang leukemic infiltration ng mga gilagid na may pamamaga, hyperemia, at ulceration ay karaniwan sa talamak na monocytic leukemia.

Ang mga localized na tumor mass (leukemides) sa balat, eyeballs, at sa iba pang mga lugar ay nangyayari sa mga non-lymphoblastic (myeloid) na anyo ng leukemia sa mga huling yugto ng sakit. Sa ilang myeloid leukemias, ang leukemides ay maaaring may maberde na kulay ("chloroma") dahil sa pagkakaroon ng myeloperoxidase sa mga blast cell ng tumor.

Anemic syndrome.

Ang leukemic infiltration at metabolic inhibition ng normal na paglaki ng bone marrow hematopoiesis ay humantong sa paglitaw ng aplastic anemia. Karaniwan normochromic anemia. Sa talamak na erythromylosis, maaari itong magkaroon ng hyperchromic megaloblastoid na karakter na may katamtamang binibigkas na bahagi ng hemolytic. Sa matinding splenomegaly, maaaring mangyari ang hemolytic anemia.

Hemorrhagic syndrome.

Ito ay sanhi ng thrombocytopenia, disseminated intravascular coagulation syndrome. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng subcutaneous hemorrhages (thrombocytopenic purpura), dumudugo gilagid, ilong, may isang ina dumudugo. Posibleng gastrointestinal, pulmonary bleeding, gross hematuria. Kasama ng mga pagdurugo, madalas na nangyayari ang thrombophlebitis, thromboembolism, at iba pang hypercoagulable disorder na sanhi ng disseminated intravascular coagulation. Ito ay isa sa mga katangiang pagpapakita ng talamak na promyelocytic at myelomonoblastic leukemia.

Immunodeficiency Syndrome.

Ang pagbuo ng isang estado ng immunodeficiency ay dahil sa pag-alis ng mga normal na clone ng mga immunocompetent na selula mula sa bone marrow sa pamamagitan ng mga leukemic blast. Clinically manifested sa pamamagitan ng lagnat, madalas ng abalang uri. May mga foci ng talamak na impeksiyon ng iba't ibang lokalisasyon. Nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga necrotizing ulcers, peritonsillar abscesses, necrotizing gingivitis, stomatitis, pyoderma, perrectal abscesses, pneumonia, pyelonephritis. Generalization ng impeksyon sa pag-unlad ng sepsis, maramihang mga abscesses sa atay, bato, hemolytic jaundice, DIC ay madalas na ang sanhi ng pagkamatay ng pasyente.

Neuroleukemia syndrome.

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng metastatic na pagkalat ng foci ng blast proliferation sa meninges, ang substance ng utak, mga istruktura ng spinal cord, at nerve trunks. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang mga sintomas ng meningeal - sakit ng ulo, pagduduwal, pagsusuka, kapansanan sa paningin, mga kalamnan ng matigas na leeg. Ang pagbuo ng malalaking tumor-like leukemic infiltrates sa utak ay sinamahan ng focal symptoms, paralysis ng cranial nerves.

Nakamit ang pagpapatawad bilang resulta ng paggamot.

Sa ilalim ng impluwensya ng paggamot, ang lahat ng mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay nawawala (hindi kumpletong pagpapatawad) o kahit na kumpletong pagkawala (kumpletong pagpapatawad).

Relapse (pangalawa at kasunod na pag-atake).

Bilang resulta ng patuloy na mutasyon, lumilitaw ang isang clone ng mga pagsabog ng tumor na maaaring "maiwasan" ang mga epekto ng mga cytostatic na gamot na ginagamit para sa pagpapanatili ng paggamot. Ang isang exacerbation ng sakit ay nangyayari sa pagbabalik ng lahat ng mga sindrom na tipikal para sa mga yugto ng advanced na clinical at hematological manifestations ng OB.

Sa ilalim ng impluwensya ng anti-relapse therapy, ang pagpapatawad ay maaaring makamit muli. Ang pinakamainam na taktika sa paggamot ay maaaring humantong sa paggaling. Sa kaso ng insensitivity sa paggamot, ang OB ay pumasa sa terminal stage.

Pagbawi.

Ang pasyente ay itinuturing na nakabawi kung ang kumpletong klinikal at hematological remission ay nagpapatuloy nang higit sa 5 taon.

yugto ng terminal.

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi sapat o kumpletong kawalan ng therapeutic control sa paglaki at metastasis ng leukemic clone ng tumor. Bilang resulta ng diffuse infiltration ng bone marrow, mga panloob na organo sa pamamagitan ng leukemic blasts, ang sistema ng normal na hematopoiesis ay ganap na pinigilan, ang nakakahawang kaligtasan sa sakit ay nawawala, at ang mga malalim na kaguluhan sa hemostasis system ay nangyayari. Ang kamatayan ay nangyayari mula sa disseminated infectious lesions, hindi mapigilang pagdurugo, matinding pagkalasing.

Mga klinikal na tampok ng mga morphological na uri ng talamak na leukemia.

Acute undifferentiated leukemia (M0). Bihira. Mabilis itong umuunlad na may paglala ng malubhang aplastic anemia, binibigkas na hemorrhagic syndrome. Ang mga pagpapatawad ay bihira. Ang average na pag-asa sa buhay ay mas mababa sa 1 taon.

Acute myeloid leukemia (M1-M2). Ang pinakakaraniwang variant ng acute non-lymphoblastic leukemia. Ang mga matatanda ay mas malamang na magkasakit. Naiiba sa isang malubha, matigas ang ulo na progresibong kurso na may malubhang anemic, hemorrhagic, immunosuppressive syndromes. Nailalarawan sa pamamagitan ng ulcerative necrotic lesions ng balat, mauhog lamad. Posibleng makamit ang pagpapatawad sa 60-80% ng mga pasyente. Ang average na pag-asa sa buhay ay halos 1 taon.

Acute promyelocytic leukemia (M3). Isa sa mga pinaka malignant na variant. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang binibigkas na hemorrhagic syndrome, na kadalasang humahantong sa pasyente sa kamatayan. Ang marahas na hemorrhagic manifestations ay nauugnay sa disseminated intravascular coagulation, na sanhi ng pagtaas ng aktibidad ng thromboplastin ng leukemic promyelocytes. Ang kanilang ibabaw at cytoplasm ay naglalaman ng 10-15 beses na mas thromboplastin kaysa sa mga normal na selula. Ang napapanahong paggamot ay ginagawang posible upang makamit ang pagpapatawad sa halos bawat pangalawang pasyente. Ang average na pag-asa sa buhay ay umabot sa 2 taon.

Acute myelomonoblastic leukemia (M4). Ang mga klinikal na sintomas ng ganitong uri ng sakit ay malapit sa talamak na myeloid leukemia. Ang mga pagkakaiba ay nasa isang mas malaking pagkahilig sa nekrosis. Ang DIC syndrome ay nangyayari nang mas madalas. Ang bawat ikasampung pasyente ay may neuroleukemia. Mabilis na umuunlad ang sakit. Ang mga malubhang komplikasyon na nakakahawa ay madalas na nangyayari. Ang average na pag-asa sa buhay at ang dalas ng mga matatag na remisyon ay dalawang beses na mas mababa kaysa sa talamak na myeloid leukemia.

Talamak na monoblastic leukemia (M5). Isang bihirang anyo. Sa mga tuntunin ng clinical manifestations, ito ay naiiba nang kaunti sa myelomonoblastic leukemia. Nag-iiba sa isang mas malaking ugali sa mabilis at patuloy na pag-unlad. Samakatuwid, ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may ganitong uri ng leukemia ay mas mababa pa - mga 9 na buwan.

Talamak na erythromylosis (M6). Mga bihirang anyo. Ang isang natatanging tampok ng form na ito ay paulit-ulit, malalim na anemia. Hyperchromic anemia na may mga sintomas ng banayad na hemolysis. Sa mga leukemic erythroblast, ang mga abnormal na megaloblastoid ay napansin. Karamihan sa mga kaso ng talamak na erythromylosis ay lumalaban sa therapy. Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay bihirang lumampas sa 7 buwan.

Acute lymphoblastic leukemia (L1, L2, L3). Ang form na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang katamtamang progresibong kurso. Ito ay sinamahan ng isang pagtaas sa peripheral lymph nodes, pali, atay. Ang hemorrhagic syndrome, ang mga komplikasyon ng necrotic ulcerative ay bihira. Ang pag-asa sa buhay sa acute lymphoblastic leukemia ay mula 1.5 hanggang 3 taon.