Pag-iwas sa hemolytic disease ng fetus. Hemolytic disease ng bagong panganak (para sa aking sarili at para sa lahat)

- isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng hemolysis ng fetal erythrocytes dahil sa isoserological incompatibility ng ina at fetus ayon sa Rh system (mas madalas ayon sa AB0, Kell-cellano, Lutheran, HLA Lewis, atbp.)

Pathogeny ng HDN

Pumapasok sa daluyan ng dugo ng inaRh Alta-presyon (na may ectopic na pagbubuntis; kusang at artipisyal na pagwawakas ng pagbubuntis, panganganak; preeclampsia; PORN, trauma sa tiyan, operative delivery; invasive procedure sa uterine cavity; kasaysayan ng hindi tugmang pagsasalin ng dugo)

Nagwowork outIgM

Re-hitRhAG

Sensitization ng katawan ng ina

Napakalaking produksyonIgG

Pagpasa mula sa daluyan ng dugo ng ina patungo sa fetus

Pakikipag-ugnayan sa AH ng fetal erythrocytes

Hemolysis→ pagbuo ng hindi direktang bilirubin

↓ ↓

Anemia Ang akumulasyon ng bilirubin→ pagkatalo ng GM

↓ ↓ ↓

Nadagdagang synthesis ng erythropoietin Jaundice Encephalopathy

Ang paglitaw ng extramedullary bleeding sa atay, pali, adrenal glands, inunan, bituka

Obstruction ng portal at umbilical veins

portal hypertension

May kapansanan sa paggana ng atay

Hyperbilirubinemia, hypoproteinemia

↓colloidal osmotic na presyon ng dugo

Ascites, edema sa fetus

Mga pagtaas ng kompensasyon sa cardiac output at MOS

Ang pagbuo ng hyperdynamic na uri ng sirkulasyon ng dugo

Myocardial hypertrophy

Progressive tissue hypoxia at acidosis

Kaya, ang anemia at hyperbilirubinemia ay ang mga pangunahing sintomas ng GBP, at sa malubhang anyo, dropsy ng fetus.

Klinika: Walang tiyak na klinika, ito ay nasuri batay sa mga pagsusuri sa laboratoryo at instrumental.

Diagnostics:

Pag-aaral ng anamnesis
Pagpapasiya ng titer ng erythrocyte antibodies sa peripheral blood ng ina mula sa mga unang yugto ng pagbubuntis: 1 beses bawat buwan hanggang 32 linggo, 1 beses sa 2 linggo mula 32-35 na linggo, pagkatapos ng 35 linggo 1 oras bawat 1 linggo. Natukoy ang AT gamit ang hindi direktang/direktang reaksyon ng Coombs.

Ang titer ng antibodies sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring hindi nagbabago, maaaring tumaas o bumaba.

Pamamahala ng mga buntis na kababaihan na may isoimmunization:

Maagang pagsusuri ng GBP.
Pagpapasiya ng termino at paraan ng paghahatid.
Mula sa maagang pagbubuntis, ang pagpapasiya ng Rh AT at ang kanilang titer sa buong pagbubuntis.
Kung mayroong kasaysayan ng OAH at isang titer na higit sa 22 sa 22-23 na linggo, magpasya sa isang invasive diagnostic procedure.

Ultrasound:

Isang pagtaas sa kapal ng inunan mula sa edad ng gestational sa pamamagitan ng 0.5-1 cm
Paglaki ng fetal liver at spleen
Polyhydramnios
Extension ng veins ng umbilical cord, higit sa 10 mm
Ascites sa fetus
Cardiomegaly, pericardial effusion
hydrothorax, hydrocephalus

Sa mga buntis na kababaihan hanggang 32 linggo, 1 beses bawat 4 na linggo. Pagkatapos ng 32 linggo, bawat 2 linggo, kung ang isang malubhang anyo ay pinaghihinalaang, 1-3 araw sa pagitan ng bawat ultrasound, upang hindi makaligtaan ang oras para sa paghahatid.

UZDG - ang nangungunang paraan sa pagsusuri ng fetal anemia, ito ay ang pag-aaral ng daloy ng dugo ng tserebral sa gitnang cerebral artery at ang functional na estado ng fetus. Ang bilis ng higit sa 1.5 ay nagpapahiwatig ng pagbuo ng isang hyperdynamic na uri ng sirkulasyon ng dugo - isang malubhang anyo.

Amniocentesis - pagsusuri ng amniotic fluid na kinuha gamit ang manipis na karayom sa pamamagitan ng pagbutas sa tiyan.

Mga pahiwatig: pagkamatay ng mga bata mula sa GBP sa mga nakaraang kapanganakan; ang pagkakaroon ng mga bata na sumailalim sa kapalit na pagsasalin ng dugo; ang pagkakaroon ng isang titer; kasaysayan ng mga patay na ipinanganak.

Sa GBP, dahil sa hemolysis ng mga erythrocytes, ang pagtaas sa optical density ng bilirubin sa amniotic fluid ay nangyayari.

Cordocentesis - Puncture ng umbilical cord ng fetus. Ang dugo ng pangsanggol ay sinusuri para sa grupo at Rh na kaakibat, hemoglobin at mga antas ng hematocrit, bilirubin.

Cardiotocography - Araw-araw na pagsubaybay sa pangsanggol.

Intrauterine intravascular pagsasalin ng dugo sa fetus. Mga pahiwatig: hemoglobin at hematocrit 15% o higit pa na may kaugnayan sa gestational norm. Gumamit ng erythrocyte mass 0 (I) group Rh - na may shelf life na hindi hihigit sa 24 na oras.

Ang mga erythrocytes ay mga pulang selula na nabuong mga elemento ng dugo ng tao. Gumagawa sila ng isang napakahalagang function: naghahatid sila ng oxygen mula sa mga baga patungo sa mga tisyu at isinasagawa ang reverse transport ng carbon dioxide.

Sa ibabaw ng erythrocytes mayroong mga agglutinogens (antigen protein) ng dalawang uri A at B, at ang plasma ng dugo ay naglalaman ng mga antibodies sa kanila - agglutinins α at ß - anti-A at anti-B, ayon sa pagkakabanggit. Ang iba't ibang kumbinasyon ng mga elementong ito ay nagsisilbing batayan para sa paglalaan ng apat na grupo ayon sa sistema ng AB0:

0(I) - ang parehong mga protina ay wala, mayroong mga antibodies sa kanila;
A (II) - mayroong protina A at antibodies sa B;
B (III) - mayroong protina B at antibodies sa A;
AB (IV) - parehong protina ay naroroon at walang antibodies.

Mayroong iba pang mga antigen sa erythrocyte membrane. Ang pinakamahalaga sa kanila ay antigen D. Kung naroroon ito, itinuturing na ang dugo ay may positibong Rh factor (Rh +), at kung wala ito ay negatibo (Rh-).

Ang pangkat ng dugo ayon sa AB0 system at ang Rh factor ay napakahalaga sa panahon ng pagbubuntis: ang salungatan sa pagitan ng dugo ng ina at ng bata ay humahantong sa aglutinasyon (gluing) at ang kasunod na pagkasira ng mga pulang selula, iyon ay, sa hemolytic disease ng bagong panganak. Ito ay matatagpuan sa 0.6% ng mga bata at walang sapat na therapy ay humahantong sa malubhang kahihinatnan.

Mga sanhi

Ang sanhi ng hemolytic disease ng bagong panganak ay ang salungatan sa pagitan ng dugo ng bata at ng ina. Ito ay nangyayari sa ilalim ng mga sumusunod na kondisyon:

ang babaeng may Rh-negative (Rh-) na dugo ay nagkakaroon ng Rh-positive (Rh+) na fetus;
sa hinaharap na ina, ang dugo ay kabilang sa 0 (I) na grupo, at sa bata - sa A (II) o B (III);
mayroong isang salungatan sa iba pang mga antigens.

Sa karamihan ng mga kaso, nabubuo ang HDN dahil sa Rh conflict. Mayroong isang opinyon na ang hindi pagkakatugma ayon sa sistema ng AB0 ay mas karaniwan, ngunit dahil sa banayad na kurso ng patolohiya, hindi ito palaging nasuri.

Ang Rh-conflict ay naghihimok ng hemolytic disease ng fetus (bagong panganak) lamang sa ilalim ng kondisyon ng nakaraang sensitization (nadagdagang sensitivity) ng organismo ng bagay. Mga salik na nagpaparamdam:

pagsasalin ng Rh+ na dugo sa isang babaeng may Rh-, anuman ang edad kung kailan ito ginawa;
mga nakaraang pagbubuntis, kabilang ang mga natapos pagkatapos ng 5-6 na linggo - ang panganib na magkaroon ng HDN ay tumataas sa bawat kasunod na kapanganakan, lalo na kung sila ay kumplikado ng placental abruption at surgical intervention.

Sa hemolytic disease ng bagong panganak na may hindi pagkakatugma ayon sa uri ng dugo, ang sensitization ng katawan ay nangyayari sa pang-araw-araw na buhay - kapag gumagamit ng ilang mga pagkain, sa panahon ng pagbabakuna, bilang isang resulta ng mga impeksiyon.

Ang isa pang kadahilanan na nagpapataas ng panganib ng patolohiya ay isang paglabag sa mga pag-andar ng barrier ng inunan, na nangyayari bilang isang resulta ng pagkakaroon ng mga malalang sakit sa isang buntis, malnutrisyon, masamang gawi, at iba pa.

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng hemolytic disease ng bagong panganak ay dahil sa ang katunayan na ang immune system ng babae ay nakikita ang mga elemento ng dugo (erythrocytes) ng fetus bilang mga dayuhang ahente at gumagawa ng mga antibodies upang sirain ang mga ito.

Sa Rh-conflict, ang Rh-positive erythrocytes ng fetus ay pumapasok sa dugo ng ina na may Rh-. Bilang tugon, ang kanyang katawan ay gumagawa ng mga anti-Rhesus antibodies. Dumadaan sila sa inunan, pumapasok sa daluyan ng dugo ng sanggol, nagbubuklod sa mga receptor sa ibabaw ng kanyang mga pulang selula ng dugo at sinisira ang mga ito. Kasabay nito, ang halaga ng hemoglobin sa dugo ng fetus ay makabuluhang nabawasan at ang antas ng unconjugated (hindi direktang) bilirubin ay tumataas. Ito ay kung paano nagkakaroon ng anemia at hyperbilirubinemia (hemolytic jaundice ng mga bagong silang).

Ang hindi direktang bilirubin ay isang pigment ng apdo na may nakakalason na epekto sa lahat ng mga organo - bato, atay, baga, puso, at iba pa. Sa mataas na konsentrasyon, nagagawa nitong tumagos sa hadlang sa pagitan ng circulatory at nervous system at makapinsala sa mga selula ng utak, na nagiging sanhi ng bilirubin encephalopathy (kernicterus). Ang panganib ng pinsala sa utak sa hemolytic disease ng bagong panganak ay tumataas kung:

isang pagbaba sa antas ng albumin - isang protina na may kakayahang magbigkis at neutralisahin ang bilirubin sa dugo;
hypoglycemia - kakulangan ng glucose;
hypoxia - kakulangan ng oxygen;
acidosis - isang pagtaas sa kaasiman ng dugo.

Ang hindi direktang bilirubin ay nakakapinsala sa mga selula ng atay. Bilang isang resulta, ang konsentrasyon ng conjugated (direkta, neutralized) bilirubin ay tumataas sa dugo. Ang hindi sapat na pag-unlad ng mga duct ng apdo sa isang bata ay humahantong sa mahinang paglabas nito, cholestasis (stagnation ng apdo) at hepatitis.

Dahil sa matinding anemia sa hemolytic disease ng bagong panganak, ang foci ng extramedullary (extramedullary) hematopoiesis ay maaaring mangyari sa pali at atay. Bilang resulta, ang mga organo na ito ay tumataas, at ang mga erythroblast, mga hindi pa nabubuong pulang selula ng dugo, ay lumilitaw sa dugo.

Ang mga produkto ng hemolysis ng mga pulang selula ng dugo ay naipon sa mga tisyu ng mga organo, ang mga proseso ng metabolic ay nabalisa, at mayroong isang kakulangan ng maraming mineral - tanso, kobalt, sink, bakal at iba pa.

Ang pathogenesis ng HDN na may hindi pagkakatugma sa pangkat ng dugo ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang katulad na mekanismo. Ang pagkakaiba ay ang mga protina A at B ay mature nang mas maaga kaysa sa D. Samakatuwid, ang salungatan ay mapanganib para sa bata sa pagtatapos ng pagbubuntis. Sa mga sanggol na wala pa sa panahon, ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay hindi nangyayari.

Mga sintomas

Ang hemolytic disease ng bagong panganak ay nangyayari sa isa sa tatlong anyo:

icteric - 88% ng mga kaso;
anemic - 10%;
edematous - 2%.

Mga palatandaan ng icteric form:

jaundice - isang pagbabago sa kulay ng balat at mauhog lamad bilang isang resulta ng akumulasyon ng bilirubin pigment;
pagbaba ng hemoglobin (anemia);
pagpapalaki ng pali at atay (hepatosplenomegaly);
lethargy, pagbaba ng reflexes at tono ng kalamnan.

Sa kaso ng Rh conflict, ang jaundice ay nangyayari kaagad pagkatapos ng kapanganakan, ayon sa AB0 system - sa loob ng 2-3 araw. Ang kulay ng balat ay unti-unting nagbabago mula sa orange hanggang sa maputlang lemon.

Kung ang tagapagpahiwatig ng hindi direktang bilirubin sa dugo ay lumampas sa 300 μmol / l, ang nuclear hemolytic jaundice ay maaaring umunlad sa mga bagong silang sa mga araw na 3-4, na sinamahan ng pinsala sa subcortical nuclei ng utak. Ang nuclear jaundice ay nailalarawan sa pamamagitan ng apat na yugto:

Pagkalasing. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkawala ng gana, monotonous na pag-iyak, kahinaan ng motor, pagsusuka.
Nuclear pinsala. Mga sintomas - pag-igting ng mga kalamnan ng occipital, isang matalim na sigaw, pamamaga ng fontanel, panginginig, (postura na may arching ng likod), ang pagkawala ng ilang mga reflexes,.
Imaginary well-being (pagpapabuti ng klinikal na larawan).
Mga komplikasyon ng hemolytic disease ng bagong panganak. Lumitaw sa pagtatapos ng 1 - simula ng 5 buwan ng buhay. Kabilang sa mga ito ay paralisis, paresis, pagkabingi, cerebral palsy, pagkaantala sa pag-unlad, at iba pa.

Sa ika-7-8 araw ng hemolytic jaundice sa mga bagong silang, maaaring mangyari ang mga palatandaan ng cholestasis:

pagkawalan ng kulay ng mga feces;
maberde-maruming kulay ng balat;
maitim na ihi;
isang pagtaas sa antas ng direktang bilirubin sa dugo.

Sa anemic form, ang mga klinikal na pagpapakita ng hemolytic disease ng bagong panganak ay kinabibilangan ng:

anemya
pamumutla;
hepatosplenomegaly;
isang bahagyang pagtaas o normal na antas ng bilirubin.

Ang anemic na anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinaka banayad na kurso - ang pangkalahatang kagalingan ng bata ay halos hindi nagdurusa.

Ang variant ng edematous (intrauterine dropsy) ay ang pinakamalalang anyo ng HDN. Palatandaan:

pamumutla at matinding pamamaga ng balat;
malaking tiyan;
binibigkas na pagpapalaki ng atay at pali;
kahinaan ng kalamnan;
muffled puso tunog;
mga karamdaman sa paghinga;
matinding anemia.

Ang edematous hemolytic disease ng bagong panganak ay humahantong sa pagkakuha, patay na panganganak at pagkamatay ng mga bata.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng HDN ay posible sa panahon ng prenatal. Kabilang dito ang:

Koleksyon ng anamnesis - paglilinaw ng bilang ng mga nakaraang kapanganakan, pagkakuha at pagsasalin ng dugo, paglilinaw ng impormasyon tungkol sa katayuan ng kalusugan ng mas matatandang mga bata,
Pagpapasiya ng Rh factor at uri ng dugo ng buntis, pati na rin ang ama ng bata.
Ang ipinag-uutos na pagtuklas ng mga anti-Rhesus antibodies sa dugo ng isang babaeng may Rh- hindi bababa sa 3 beses sa panahon ng panganganak. Ang mga matalim na pagbabagu-bago sa mga numero ay itinuturing na tanda ng salungatan. Sa kaso ng hindi pagkakatugma sa AB0 system, ang titer ng allohemagglutinins ay kinokontrol .
Ultrasound scan - nagpapakita ng pampalapot ng inunan, polyhydramnios, pagpapalaki ng atay at pali ng fetus.

Sa isang mataas na panganib ng hemolytic disease ng bagong panganak, ang amniocentesis ay ginaganap sa ika-34 na linggo - ang amniotic fluid ay kinuha sa pamamagitan ng pagbutas sa pantog. Tinutukoy nito ang density ng bilirubin, ang antas ng antibodies, glucose, iron at iba pang mga sangkap.

Pagkatapos ng kapanganakan, ang diagnosis ng HDN ay batay sa mga klinikal na sintomas at mga pagsubok sa laboratoryo. Ipinapakita ng pagsusuri sa dugo:

ang antas ng bilirubin ay mas mataas sa 310-340 µmol/l kaagad pagkatapos ng kapanganakan at ang paglaki nito ng 18 µmol/l bawat oras;
konsentrasyon ng hemoglobin sa ibaba 150 g/l;
isang pagbawas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo na may sabay-sabay na pagtaas sa mga erythroblast at reticulocytes (mga immature na anyo ng mga selula ng dugo).

Isinasagawa din ang Coombs test (ipinapakita ang bilang ng mga hindi kumpletong antibodies) at ang antas ng anti-Rhesus antibodies at allohemagglutinins sa dugo ng ina at gatas ng ina ay sinusubaybayan. Ang lahat ng mga tagapagpahiwatig ay sinusuri nang maraming beses sa isang araw.

Ang hemolytic disease ng bagong panganak ay naiiba sa anemia, matinding asphyxia, intrauterine infection, physiological jaundice at iba pang mga pathologies.

Paggamot

Ang paggamot sa malubhang hemolytic disease ng bagong panganak sa panahon ng prenatal ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagsasalin ng erythrocyte mass sa fetus (sa pamamagitan ng umbilical cord vein) o sa tulong ng isang exchange transfusion (BRT).

Ang ZPK ay isang pamamaraan para sa halili na pag-alis ng dugo ng bata sa maliliit na bahagi at pagpasok ng dugo ng donor. Pinapayagan ka nitong alisin ang bilirubin at maternal antibodies, habang pinupunan ang pagkawala ng mga pulang selula ng dugo. Ngayon, para sa FPC, hindi buong dugo ang ginagamit, ngunit ang mga pulang selula ng dugo na may halong frozen na plasma.

Mga indikasyon para sa FPC para sa mga nasa edad na sanggol na na-diagnose na may hemolytic neonatal jaundice:

ang bilirubin sa dugo ng kurdon ay higit sa 60 µmol/l at isang pagtaas sa tagapagpahiwatig na ito ng 6-10 µmol/l bawat oras, ang antas ng pigment sa peripheral na dugo ay 340 µmol/l;
hemoglobin sa ibaba 100 g/l.

Sa ilang mga kaso, ang pamamaraan ay paulit-ulit pagkatapos ng 12 oras.

Iba pang mga pamamaraan na ginagamit upang gamutin ang HDN sa mga bagong silang:

hemosorption - pagsala ng dugo sa pamamagitan ng mga sorbents na nililinis ito ng mga lason;
plasmapheresis - pag-alis ng bahagi ng plasma mula sa dugo kasama ng mga antibodies;
pangangasiwa ng glucocorticoids.

Ang paggamot sa TTH sa banayad hanggang katamtamang mga kaso, gayundin pagkatapos ng PKD o paglilinis ng dugo, ay kinabibilangan ng mga gamot at phototherapy.

Mga gamot na ginagamit para sa hemolytic disease ng bagong panganak:

paghahanda ng protina at intravenous glucose;
atay enzyme inducers;
mga bitamina na nagpapabuti sa pag-andar ng atay at nagpapagana ng mga proseso ng metabolic - E, C, grupo B;
mga ahente ng choleretic sa kaso ng pampalapot ng apdo;
pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo;
sorbents at paglilinis ng mga enemas.

Ang phototherapy ay isang pamamaraan para sa pag-iilaw sa katawan ng isang bata gamit ang isang fluorescent lamp na may puti o asul na liwanag, kung saan ang hindi direktang bilirubin sa balat ay na-oxidize at pagkatapos ay ilalabas mula sa katawan.

Ang saloobin sa pagpapasuso sa HDN sa mga bagong silang ay hindi maliwanag. Noong nakaraan, pinaniniwalaan na ang isang bata ay maaaring mapasuso lamang 1-2 linggo pagkatapos ng kapanganakan, dahil sa oras na ito ay walang mga antibodies sa gatas. Ngayon, ang mga doktor ay may posibilidad na simulan ang pagpapasuso mula sa mga unang araw, dahil ang mga anti-Rhesus antibodies ay nawasak sa tiyan ng sanggol.

Pagtataya

Ang mga kahihinatnan ng hemolytic disease ng bagong panganak ay nakasalalay sa likas na katangian ng kurso. Ang isang malubhang anyo ay maaaring humantong sa pagkamatay ng isang bata sa mga huling buwan ng pagbubuntis o sa loob ng isang linggo pagkatapos ng kapanganakan.

Kung ang bilirubin encephalopathy ay bubuo, ang mga komplikasyon tulad ng:

paralisis ng tserebral;
pagkabingi, pagkabulag;
pag-unlad pagkaantala.

Ang inilipat na hemolytic disease ng mga bagong silang sa isang mas matandang edad ay naghihikayat sa madalas na mga sakit, hindi sapat na mga reaksyon sa pagbabakuna, at mga alerdyi. Ang mga kabataan ay nakakaranas ng pagbaba ng pagganap, kawalang-interes, at pagkabalisa.

Pag-iwas

Ang pag-iwas sa hemolytic disease ng bagong panganak ay naglalayong maiwasan ang sensitization ng babae. Ang mga pangunahing hakbang ay pagsasalin ng dugo na isinasaalang-alang lamang ang Rh factor, ang pag-iwas sa pagpapalaglag, at iba pa.

Dahil ang pangunahing sensitizing factor sa Rh conflict ay ang mga nakaraang kapanganakan, sa loob ng isang araw pagkatapos ng unang anak na may Rh + (o pagkatapos ng abortion), ang isang babae ay dapat bigyan ng gamot na may anti-D immunoglobulin. Dahil dito, ang mga pulang selula ng dugo ng pangsanggol ay mabilis na inalis mula sa daluyan ng dugo ng ina at hindi pumukaw sa pagbuo ng mga antibodies sa mga kasunod na pagbubuntis. Ang hindi sapat na dosis ng gamot o ang huli nitong pangangasiwa ay makabuluhang binabawasan ang bisa ng pamamaraan.

Ang pag-iwas sa HDN sa panahon ng pagbubuntis kapag natukoy ang Rh-sensitization ay kinabibilangan ng:

non-specific hyposensitization - ang pagpapakilala ng detoxification, hormonal, bitamina, antihistamine at iba pang mga gamot;
hemosorption, plasmapheresis;
tiyak na hyposensitization - paglipat ng isang flap ng balat mula sa asawa;
ZPK sa loob ng 25-27 na linggo, na sinusundan ng emergency na paghahatid.

Ang hemolytic disease ay isang sakit na sanhi ng hindi pagkakatugma ng dugo ng ina at ng hindi pa isinisilang na sanggol para sa iba't ibang antigens. Mayroong hindi pagkakatugma at Rh factor. Madalas itong nangyayari kapag ang ina at fetus ay may magkaibang Rh factor (halimbawa, ang ina ay positibo, ang fetus ay negatibo, o vice versa). Sa hindi pagkakatugma ng grupo, ang ina at fetus ay maaaring may magkaibang uri ng dugo (halimbawa, ang ina ay may pangkat 0 (1), at ang fetus ay may iba pa). Ang hemolytic disease ng bagong panganak ay maaari ring bumuo na may hindi pagkakatugma ng iba pang mga antigens ng dugo, ngunit ito ay napakabihirang mangyari.

Ano ang mga dahilan?

Ang hemolytic disease sa mga babaeng may ay medyo karaniwan. Ito ay isang napakaseryoso at mapanganib na sakit. Ang proseso ng paglitaw ng Rhesus conflict ay simple: ang mga antigen ay nagmumula sa fetus hanggang sa ina sa pamamagitan ng inunan. Bilang tugon, ang katawan ng babae ay gumagawa ng sarili nitong Rh-negative antibodies upang sirain ang kabaligtaran na Rh-positive erythrocytes ng hindi pa isinisilang na sanggol, at sa gayon ay nakakapinsala sa kanyang atay, pali, bone marrow at hematopoietic organs. Kaya, ang nawasak na mga pulang selula ng dugo ay humantong sa akumulasyon ng bilirubin sa mga tisyu ng fetus, na may nakakalason na epekto sa utak ng sanggol. Ang Rh factor ay tinutukoy sa dugo ng bata na nasa ikatlong buwan na ng intrauterine development. Ito ay mula sa oras na ito na ang kanyang "conflicts" sa kanyang ina ay nagsimula.

Hemolytic disease ng bagong panganak. Mga sintomas

Sa ngayon, tatlong anyo ng mapanlinlang na sakit na ito ang pinag-aralan: edematous, icteric at anemic. Ang edematous form ay itinuturing na pinakamalubha, kung saan ang mga bata ay ipinanganak nang maaga o namatay kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Kasabay nito, ang hitsura ng bagong panganak ay may katangian na hitsura: isang hugis-buwan na mukha, waxy pallor, kung minsan ay cyanosis o jaundice, at edematous subcutaneous tissue. Mayroong libreng likido sa pleural, tiyan, pericardial cavity, minsan mga pasa, petechiae. Lumalaki ang atay at pali ng sanggol. Sa dugo, mayroong pagbaba sa mga erythrocytes at hemoglobin, pati na rin ang leukocytosis, erythroblastosis, reticulocytosis.

Ang hemolytic ay banayad, katamtaman at malubha. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng paninilaw ng balat kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng fetus o ilang oras mamaya. Sa kasong ito, kahit na ang amniotic fluid ay maaaring lagyan ng kulay dilaw. Ang hemolytic jaundice sa isang sanggol ay lumalaki nang napakabilis, ang atay at pali ay tumataas, at may posibilidad na dumugo. Ang ganitong mga sanggol ay ipinanganak na matamlay, hindi maganda ang kanilang pagsuso sa dibdib, ang lahat ng kanilang mga physiological reflexes ay maaaring mabawasan. Ang antas ng bilirubin sa dugo ay tumataas at umabot sa pinakamataas sa ikatlo o ikalimang araw. Kung sa sandaling ito ang bata ay hindi ginagamot, ang tonic convulsions, panginginig ng mga limbs ay nabuo. Ang tono ng mga extensor na kalamnan ng mga kamay ay itinuturing na katangian ng ganitong uri ng sakit, habang ang pangkalahatang hypotension ay tumataas.

Ang anemic form ay ang mildest manifestation ng sakit na ito. Sa pamamagitan nito, ang isang pagtaas sa atay at pali ay sinusunod, ang bilang ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin sa dugo ay bumababa.

Hemolytic disease ng bagong panganak. Paggamot

Ang pinakamahalagang bagay sa mga therapeutic measure ay ang mabilis na detoxification ng katawan ng bagong panganak, ang pag-alis ng mga produkto ng pagkabulok ng mga pulang selula ng dugo, antibodies at bilirubin. Ang lahat ng ito ay ginagawa upang matigil ang hemolysis ng sanggol pagkatapos ng kapanganakan. Sa panahong ito, ang bata ay ipinapakita na uminom ng maraming tubig, bitamina, enteros, mga solusyon sa detoxification. Ang matinding anemia ay isang indikasyon para sa exchange transfusion.

Upang maiwasan ang hemolytic disease, ang modernong gamot ay nagsasagawa ng mga pagsasalin ng dugo at ang mga bahagi nito nang mahigpit ayon sa mga emergency na indikasyon upang maiwasan ang babae na mabakunahan ng mga dayuhang antigens. Sa kaso kapag ang isang Rh conflict ay nakita sa isang buntis, siya ay naospital at lahat ng posible ay ginagawa upang mapanatili ang kalusugan at buhay ng sanggol.

erythroblastosis ng pangsanggol

Ang hemolytic disease ng bagong panganak ay nangyayari kapag ang isang sanggol ay nagmana ng Rh factor o blood type mula sa ama na hindi tugma sa dugo ng ina. Ang salungatan ay humahantong sa isang napakalaking pagkasira ng mga pulang selula ng dugo at malubhang komplikasyon hanggang sa pagkamatay ng katawan sa loob ng mga susunod na oras/araw. Ngunit ngayon posible nang gamutin ang hemolytic disease ng bagong panganak, pati na rin ang pag-iwas nito. Sa sistema ng ICD-10, ang sakit na ito ay nakatalaga sa code na P55.

Ang etiology (sanhi) ng kababalaghan kung saan ang mga antibodies na hindi tugma sa kanyang dugo mula sa katawan ng ina ay pumasok sa dugo ng fetus ay nakasalalay sa pagmamana at mga batas nito. Ngunit kung minsan ang mga episode mula sa kanyang nakaraan ay maaari ding humantong sa paglitaw ng mga naturang protina sa isang ina, halimbawa, kung mayroon siyang kasaysayan ng paulit-ulit na pagsasalin ng dugo. O kung ang dugo ay naisalin nang isang beses, ngunit hindi ito angkop sa kanya (sabihin, ito ay pinili nang hindi isinasaalang-alang ang Rhesus). Ang ganitong mga kadahilanan ng panganib ay bihirang isinasaalang-alang ng mga magulang, pati na rin ang pagiging tugma ng kanilang mga uri ng dugo. Samantala, maaari silang lumikha ng mga sitwasyon kung saan ang pamilya ay mayroon nang isang anak, at ang lahat ay maayos sa kanya, at ang pangalawa ay biglang nagsimula ng isang pathological na proseso.

Kailan maaaring mangyari ang patolohiya?

Ang mga sanhi ng hemolytic disease ng mga bagong silang ay maaaring magkakaiba, at hindi ito palaging mga batas ng genetika. Kaya, ang hitsura nito ay maaaring asahan sa mga sumusunod na kaso.

Kung ang ina ay Rh negative at ang bata ay Rh positive. Ang Rh factor (mga espesyal na protina ng dugo na minana mula sa ating mga ninuno ng caudate) ay nasa dugo man o wala. Ito ay madalas na namamana. Nangangahulugan ito na kung kahit isa sa mga lolo't lola ay mayroon nito, ang bata ay maaaring magmana ng isang positibong Rh mula sa kanila, kahit na ang kanyang mga magulang ay parehong Rh-negative. Kaya, ang pinakamalaking panganib sa hindi pa isinisilang na fetus ay ang Rh-negative na ina. Pagkatapos ng lahat, ang posibilidad na ang isang positibong Rh ay maipapasa sa kanyang sanggol mula sa isa sa mga ninuno ay mas mataas kaysa sa posibilidad na hindi ito mangyayari.
Kung may conflict sa blood type. Ngayon ang gamot ay nakikilala hindi tatlo, ngunit apat na grupo ng dugo, kung saan ang ikaapat ay may sabay na mga palatandaan ng ikatlo at pangalawang grupo. Ang sistema ng pag-label ng domestic ay nagtatalaga sa kanila sa mga Latin na numero. At sa Western at American medicine, ang tinatawag na. Sistema ng AB0. Sa loob nito, ang pangkat I ay itinalaga bilang zero, II-I - na may titik na "A", at III - na may titik na "B". Ang Pangkat IV, bilang kumakatawan sa isang "hybrid" ng mga pangkat II at III, ay tinutukoy bilang "AB". Ang mekanismo ng pag-unlad o pathogenesis ng hemolytic disease ayon sa pangkat ng dugo ng mga bagong silang ay ang hindi pagkakatugma ng ilang mga protina na katangian ng isang partikular na grupo. Sa mga kumbinasyong ito, 0 (iyon ay, I) ang grupo sa ina laban sa A o B (II o III) - sa bata.
Kung ang hypersensitivity ay nakuha sa nakaraan. Iyon ay, ang dugo na may kabaligtaran na Rhesus ay pumasok sa katawan ng ina at ang mga kaukulang antibodies ay nabuo. Ito ay maaaring maganap sa panahon ng pagsasalin ng dugo ng donor; abortion o miscarriage (maaaring maghalo ang dugo); biopsy ng amniotic fluid / chorionic villi.

Upang matukoy ang pangkat ng dugo, ang Rh factor sa ina at fetus, at upang masagot din ang tanong kung ang ina ay may Rh antibodies, maaari lamang isang pagsusuri sa dugo. Ang lahat ng mga prosesong ito, kabilang ang paggawa ng mga antibodies sa dugo ng ibang grupo, ay asymptomatic, ang ina ay hindi nakadarama sa kanila, at samakatuwid ay hindi nakakaranas ng pagkabalisa.

Mga pagpapakita ng iba't ibang anyo ng hemolytic disease ng bagong panganak

Ang ipinahiwatig na salungatan ng mga selula ng dugo sa isang ina at kanyang sanggol ay mayroon ding isa pang pangalan - fetal erythroblastosis. Ngunit sa katotohanan, ang terminong ito ay sumasalamin sa isa sa mga kahihinatnan ng napakalaking pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Nangangahulugan ito na ang isang malaking bilang ng mga immature erythrocytes ay naroroon sa dugo ng pasyente - ang resulta ng pagtaas ng aktibidad ng utak ng buto, na nagmamadali upang palitan ang mga selula ng dugo ng may sapat na gulang na namamatay sa ilalim ng impluwensya ng anumang mga kadahilanan. Ang mga immature red blood cell na ito ay tinatawag na reticulocytes. Ang Erythroblastosis ay nangyayari sa lahat ng kaso ng napakalaking pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, anuman ang sanhi nito.

At sa pag-uuri ng hemolytic disease, mayroong tatlong pangunahing anyo ng kurso. Hindi lamang ang larawan ng kanyang mga sintomas ay nakasalalay sa kanila, kundi pati na rin ang pagbabala para sa kaligtasan ng buhay / pagbawi ng bata.

Form ng edema. Sa kabutihang palad, ang pinakabihirang, na nangyayari kahit na sa panahon ng pagbubuntis. 99% ng mga bata na nagdurusa dito ay namamatay bago ipanganak o sa ilang sandali pagkatapos nito, dahil ang kanilang kondisyon sa oras ng kapanganakan ay napakahirap, halos imposible na magbigay ng mga tisyu na may oxygen sa kanilang sarili. Ang bagong panganak ay may malakihang edema, ang atay ay pinalaki nang husto, ang mga reflexes ay halos wala, mayroong pagpalya ng puso (bilang karagdagan sa pagkabigo sa paghinga). Ang simula ng hemolytic disease sa maagang pagbubuntis ay kadalasang nagtatapos sa pagkakuha.
Icteric form. Ito ay mas laganap kaysa sa iba at nagpapakita ng sarili sa loob ng susunod na araw pagkatapos ng kapanganakan, dahil ang "incest" dito ay nangyayari lamang sa panahon ng panganganak. Maaari rin itong maging napakahirap at mauuwi sa kamatayan, ngunit sa karamihan ng mga kaso ay maiiwasan ang sitwasyong ito. Maaaring manatili ang jaundice at anemia sa bata sa loob ng ilang buwan.
anemikong anyo. Nangyayari rin ito sa mga unang araw o 2-3 linggo pagkatapos ng kapanganakan. Sa pangkalahatan, kasama niya, ang bagong panganak ay kumikilos halos tulad ng isang malusog na bata. Tanging ang ilang pagkahilo, pamumutla, isang pinalaki na atay na may pali at nabawasan ang gana sa pagkain ang maaaring maobserbahan. Ang napapanahong paggamot ay maaaring mabawasan ang buong panahon ng anemic hemolytic disease sa isang buwan.

namamaga

Ang pinaka-mapanganib na anyo ng hemolytic disease ng bagong panganak ay nagsisimula sa panahon ng pagbubuntis, kaya ang mga maagang palatandaan nito ay mas malamang na matukoy sa ina kaysa sa fetus.

Nanay. Ang antas ng bilirubin sa dugo ay tumataas. Ang Bilirubin ay isang brown na organikong tina na nagbibigay ng katangiang kulay sa apdo, dumi at ihi. Ito ay nabuo sa panahon ng pagproseso ng mga hindi na ginagamit na erythrocytes ng atay. Mas tiyak, sa panahon ng pagkasira ng pulang glandular na protina ng hemoglobin sa kanilang komposisyon. Ang pagtaas sa konsentrasyon ng bilirubin sa dugo ay nabahiran ng dilaw ang lahat ng mga tisyu, kabilang ang mga mucous membrane ng bibig at eyeballs. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay tinatawag na jaundice, at ito ay nagpapahiwatig ng pinabilis na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa mismong daluyan ng dugo, na napakalaki na ang atay ay walang oras upang salain ang lahat ng bilirubin na inilabas sa panahong ito.
Sa fetus. Ang isang malaking tiyan at pamamaga ng mga tisyu ay naayos. Upang makita ang gayong mga palatandaan, ang tomograph ay karaniwang mas kapaki-pakinabang kaysa sa isang ultrasound machine. Ang mga ito ay sadyang hinahanap kapag pinaghihinalaang hemolytic disease. Halimbawa, na may pagtaas sa konsentrasyon ng bilirubin sa dugo ng ina o ang pagtuklas ng sensitization ng dugo ng Rh factor. Bilang karagdagan, ang pagtaas ng pagsubaybay ay nangangailangan ng mga kaso kung saan ang mga pagkakataon ng hindi pagkakatugma ng uri ng dugo o Rh ng fetus at ina ay napakataas.

Pagkatapos ng kapanganakan, ang diagnosis ng hemolytic disease sa isang bagong panganak na bata sa isang edematous form ay hindi mahirap, dahil ito ay malinaw na ipinahiwatig ng:

malaking tiyan;
mga palatandaan ng gutom sa oxygen;
malakihang pamamaga sa buong katawan;
pamumutla ng balat at mauhog na lamad;
tamad na tono ng kalamnan;
nabawasan ang mga reflexes;
pulmonary at heart failure;
kritikal na mababang antas ng hemoglobin sa dugo.

icteric

Ang pangunahing sintomas ng icteric form ay ipinahiwatig sa pangalan nito. Totoo, sa kasong ito, kinakailangan ang isang differential diagnosis ng hemolytic disease ng bagong panganak na may iba pang mga pathologies na sinamahan ng jaundice: viral hepatitis, malaria, bone marrow/blood/liver cancer. At bilang karagdagan sa jaundice, ito ay nagpapakita ng sarili sa tatlong grupo ng mga palatandaan.

Paglaki ng atay at pali. Nangyayari ito sa unang dalawa o tatlong araw pagkatapos ng kapanganakan.
Pag-aantok, pagkahilo sa pag-uugali at mga reflexes. Ito ang mga palatandaan ng hypoxia ng utak na nauugnay sa kawalan ng kakayahan ng dugo na magbigay nito ng oxygen dahil sa pagbawas sa bilang ng "magagamit" na mga pulang selula ng dugo sa dugo.
Pagkawala ng kulay ng dumi. Ito ay nangyayari laban sa background ng pagdidilim ng ihi, mga gas at regurgitation pagkatapos kumain. Ang lahat ng mga palatandaang ito ay ipinaliwanag ng cholestasis - pagpapanatili ng apdo sa gallbladder (sa kasong ito, dahil sa pampalapot nito na may labis na bilirubin).

Ang matinding kurso ng icteric form ay maaari ding sinamahan ng mga nakaumbok na fontanelles sa bungo ng isang bagong panganak, mga kombulsyon, pagkiling ng ulo at isang "utak" na sigaw - monotonous, piercing at tuloy-tuloy. Ang ganitong mga palatandaan ay nagpapahiwatig ng paglulunsad ng tinatawag na bilirubin encephalopathy (nuclear jaundice, dahil nakakaapekto ito sa nuclei ng utak).

Ang kakanyahan ng prosesong ito ay nakasalalay sa nakakalason na epekto ng libreng bilirubin sa mga selula ng cortex, dahil ang sangkap na ito ay maaaring tumagos sa hadlang ng dugo-utak (ang sariling sistema ng proteksiyon ng utak para sa pagprotekta sa utak mula sa mga dayuhang sangkap na dinadala sa daluyan ng dugo). Ang isang bata sa ganoong estado ay maaaring huminto sa paghinga, ang mga ekspresyon ng mukha ay maaaring mawala, at isang matalim na reaksyon ay maaaring lumitaw kahit na sa pinakamahina na stimuli.

anemic

Ang form na ito ay ipinahayag lamang sa pamamagitan ng bahagyang pagtaas sa atay at pali, katamtamang hypoxia (kakulangan ng oxygen), na pinipilit ang sanggol na kumilos nang mas kaunti at matulog nang mas madalas. Maaaring mas maputla ang kanyang balat kaysa karaniwan, ngunit ang sintomas na ito ay nabubura din.

Ang hemolytic disease ng bagong panganak ay may isang kagiliw-giliw na tampok. Ang katotohanan ay na sa hindi pagkakatugma ng ina at anak sa pamamagitan lamang ng Rh factor, kadalasan ay nagpapatuloy ito nang mas malala kaysa sa hindi pagkakatugma lamang sa pamamagitan ng uri ng dugo o ng parehong mga tagapagpahiwatig sa parehong oras. Bukod dito, kung ang salungatan ay bumaba sa iba't ibang Rhesus, sa kaso ng isang pagbubuntis, maaari itong magpakita mismo, ngunit hindi sa susunod, at kabaliktaran. Ngunit ang salungatan sa uri ng dugo ay palaging nagpapakita mismo kaagad, at sa hinaharap ay hindi napapailalim sa pagwawasto.

Therapy

Ang pangunahing prinsipyo ng paggamot ng hemolytic disease ng bagong panganak ay ganap na palitan ang sariling dugo ng bata ng isang donor. Ito ay isinasagawa kung ang sakit ay dumating pa, umuunlad at nagbabanta sa kanyang buhay. Maaaring maisalin ang dugo ng donor:

bago manganak (sa pamamagitan ng umbilical vein),
pagkatapos ng kapanganakan ng bata.

Ang dugo ay kailangang masalinan ng magkapareho sa parehong grupo (ang isang katugmang grupo ay hindi gagana dito - kailangan mo ang parehong bilang ng bata) at ni Rhesus. Nangangahulugan ito na habang ang fetus ay nasa sinapupunan, ang katawan ng ina ay patuloy na lalaban sa mga bagong selula ng dugo na kasing aktibo ng mga nauna.

Ang emerhensiyang pangangalaga para sa isang sanggol na ipinanganak na may mga palatandaan ng hemolytic disease ay dapat ibigay sa loob ng susunod na ilang oras. Karaniwan itong binubuo ng kumbinasyon ng pagsasalin ng dugo na sinusundan ng pagpapasigla sa puso at baga. Sa hinaharap, kailangan lamang ng sanggol:

karaniwang pangangalaga sa pag-aalaga;
presensya ng ina;
ilan pang pagsusuri sa biochemistry ng dugo.

Ang biochemistry ay ginagawa sa pagitan ng 7-15 araw, at kinakailangan upang subaybayan ang mga pagbabago na nagpapahiwatig ng pagtanggi ng donor na dugo para sa iba pang mga kadahilanan na hindi na nauugnay sa hemolytic disease.

Paggamot sa tradisyonal na gamot

Ang paggamot sa hemolytic disease sa mga bagong silang na may alternatibong gamot ay hindi katanggap-tanggap at direktang nagbabanta sa kanilang buhay.

Homeopathy. Hindi ito tanyag kahit na sa mga manggagamot, dahil hindi tayo nagsasalita tungkol sa katutubong, ngunit tungkol sa pamamaraan ng may-akda. At ang mga review tungkol dito mula sa mga siyentipiko ay negatibo din.
Herbal na paggamot. Sa kasong ito, ito ay katanggap-tanggap sa teorya (sabihin, isang kurso ng cholagogues tulad ng corn stigmas). Ngunit sa pagsasagawa, maaari itong gumawa ng isang bata na allergic para sa buhay, dahil ang lahat ng mga halaman ay allergens. Samantala, ang immune defense ng sanggol ay hindi pa natutong gumana ng maayos. Dagdag pa, kamakailan lamang siya ay nasa isang sitwasyon kung saan siya ay inapi ng kaligtasan sa sakit ng kanyang ina, o siya mismo ay kailangang harapin ang ganap na bagong dugo at mga dayuhang antibodies sa komposisyon nito.

Samakatuwid, tanging hindi nakakalason (!) na mga halamang panggamot ang may kondisyong angkop para sa paggamit. Ang kanilang kurso ay maaaring isagawa nang hindi mas maaga kaysa sa isang buwan pagkatapos ng pagkawala ng lahat ng mga sintomas ng sakit, at hindi ito dapat tumagal ng higit sa isang linggo. Ang mga damo ay dapat gamitin sa pinakamababa - isa o dalawa, at ang paggawa ng mga multicomponent na bayad ay dapat na iwasan.

Pag-iwas

Ang pag-iwas sa hemolytic disease sa mga sanggol ay upang maiwasan ang pagbuo ng mga antibodies sa Rh factor sa ina bago at sa panahon ng pagbubuntis. Ang ganitong mga aktibidad ay isinasagawa kung sa oras ng simula ng pamamaraan ay wala ito, dahil, kung hindi man, ang mga hakbang sa pag-iwas ay hindi na gagana.

Sa madaling salita, ang pag-iwas sa naturang mga salungatan ay nagsisimula at nagtatapos sa katawan ng ina. Ang tanging paraan upang maiwasan ang mga ito sa kaso ng hindi pagkakatugma sa sanggol sa mga tuntunin ng Rhesus at / o uri ng dugo ay ang napapanahong pangangasiwa ng anti-Rhesus immunoglobulin sa kanya.

Ang kahulugan ng pamamaraan ay ang mga immunoglobulin ay kumukuha ng mga protina ng Rh mula sa dugo ng isang "positibong" sanggol, na hindi pinapasok ang mga ito sa "negatibong" sistema ng sirkulasyon ng ina. Kung walang paghahalo ng dugo ng iba't ibang uri, ang mga antibodies sa dugo ng bata ay hindi mabubuo sa dugo ng ina.

Pangmatagalang kahihinatnan

Ang mga agarang komplikasyon ng hemolytic disease sa isang bagong panganak na bata ay higit na nag-tutugma sa mga sintomas nito. Kabilang sa mga ito ang mga sakit sa atay / gallbladder, mga pagkaantala sa pag-unlad, at mga pathology ng cardiovascular. At sa hinaharap, maaaring may mga kahihinatnan ng hemolytic disease ng bagong panganak na nauugnay sa mga epekto ng mga produkto ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo (bilirubin) sa utak:

cerebral palsy (infantile cerebral palsy);
pagkabingi, pagkabulag at iba pang mga karamdaman ng mga pandama;
lag sa pag-unlad at pagbaba sa katalinuhan;
epilepsy.

Ang batayan ng metabolic system ay sirkulasyon ng dugo at ang gawain ng pagsala ng mga organo - ang atay, pali at bato. Ang hemolytic disease ng bagong panganak ay maaaring maging sanhi ng malubhang komplikasyon para sa kanila. Kung oo, sa hinaharap kailangan mong mag-ingat sa pagrereseta ng anumang (medikal at katutubong) gamot sa bata. Samakatuwid, ang karamihan sa mga karaniwang pagbabakuna sa pagkabata, kabilang ang tinatawag na. BCG (pagbabakuna laban sa tuberculosis). Dapat silang iwasan nang hindi bababa sa tatlong buwan pagkatapos ng paggamot.

ilimbag

Ang mga klinikal na sintomas ay depende sa anyo ng sakit.

Ang edematous form (o dropsy ng fetus) ay bihira.
- Ito ay itinuturing na pinakamalubhang anyo bukod sa iba pa.
- Bilang isang tuntunin, nagsisimula itong bumuo kahit sa utero.
- Ang mga pagkakuha ay kadalasang nangyayari sa maagang pagbubuntis.
- Minsan ang fetus ay namamatay sa ibang araw o ipinanganak sa isang napakaseryosong kondisyon na may malawak na edema, malubhang anemia (pagbaba ng hemoglobin (ang pangkulay na sangkap ng dugo na nagdadala ng oxygen) at mga pulang selula ng dugo sa bawat yunit ng dami ng dugo), gutom sa oxygen , pagpalya ng puso.
- Ang balat ng naturang bagong panganak ay maputla, waxy ang kulay. Bilog ang mukha. Ang tono ng kalamnan ay nabawasan nang husto, ang mga reflexes ay nalulumbay.
- Makabuluhang pinalaki ang atay at pali (hepatosplenomegaly). Malaki ang tiyan, hugis bariles.
- Ang karaniwang tissue edema ay katangian, kung minsan ay may pagbubuhos (akumulasyon ng likido na lumabas mula sa maliliit na sisidlan) sa lukab ng tiyan, mga cavity sa paligid ng puso (pericardial) at mga baga (pleural). Ito ay dahil sa pagtaas ng capillary permeability (ang pinakamanipis na mga daluyan ng katawan) at pagbaba sa kabuuang protina sa dugo (hypoproteinemia).
Ang anemic na anyo ay ang pinaka-kanais-nais na anyo sa ibaba ng agos.
- Lumilitaw ang mga klinikal na sintomas sa mga unang araw ng buhay ng isang bata.
- Unti-unting umuunlad ang anemia, pamumutla ng balat at mauhog na lamad, isang pagtaas sa laki ng atay at pali.
- Ang pangkalahatang kondisyon ay bahagyang naghihirap.
Ang icteric form ay ang pinakakaraniwang anyo. Ang mga pangunahing sintomas nito ay:
- paninilaw ng balat (dilaw na paglamlam ng mga tisyu ng katawan dahil sa labis na akumulasyon ng bilirubin (bile pigment) at mga produktong metabolic nito sa dugo);
- anemia (pagbaba ng hemoglobin (mga bagay na pangkulay ng dugo na nagdadala ng oxygen) at mga pulang selula ng dugo sa bawat yunit ng dami ng dugo);
- hepatosplenomegaly (pinalaki ang atay at pali).
Ang jaundice ay bubuo sa unang 24 na oras pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata, mas madalas - sa ikalawang araw, ay may progresibong kurso.
- Ang balat ng naturang pasyente ay may dilaw na kulay na may kulay kahel na kulay.
- Ang mga nakikitang mucous membrane at sclera ay nagiging dilaw.
- Ang mas maagang jaundice ay lumilitaw, mas malala ang sakit.
- Habang tumataas ang antas ng bilirubin sa dugo, ang mga bata ay nagiging matamlay, inaantok; nabawasan nila ang mga reflexes at tono ng kalamnan.
- Sa mga araw na 3-4, ang antas ng hindi direktang bilirubin (isang bile pigment na nabuo bilang isang resulta ng pagkasira ng hemoglobin at kung saan ay walang oras na dumaan sa atay) ay umabot sa isang kritikal na halaga (higit sa 300 μmol / l).
- May mga sintomas ng nuclear jaundice (pinsala sa subcortical nuclei ng utak sa pamamagitan ng hindi direktang bilirubin):
  - pagkabalisa ng motor;
  - paninigas ng kalamnan ng leeg (isang matalim na pagtaas sa tono ng kalamnan);
  - opisthotonus (convulsive posture na may matalim na pag-arko ng likod, pagkiling ng ulo pabalik (kamukha ng isang arko na nakabatay lamang sa likod ng ulo at takong), pag-inat ng mga binti, pagyuko ng mga braso, kamay, paa at daliri);
  - isang sintomas ng "paglubog ng araw" (ang paggalaw ng mga eyeballs ay nakadirekta pababa, habang ang iris ay natatakpan ng ibabang talukap ng mata). Ang lahat ng ito ay sinasabayan ng tili at malakas na sigaw ("utak" matinis na sigaw).
- Sa pagtatapos ng linggo, laban sa background ng isang napakalaking pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, ang pagtatago ng apdo sa mga bituka ay bumababa (bile thickening syndrome) at lumilitaw ang mga palatandaan ng cholestasis (stagnation of bile): ang balat ay nakakakuha ng maberde-marumi. tint, ang mga dumi ay nagiging kupas, ang ihi ay nagdidilim, ang antas ng direktang bilirubin sa dugo (bilirubin, na dumaan sa atay at ginawang hindi nakakapinsala).

Mga porma

Depende sa uri ng immunological conflict, ang mga sumusunod na anyo ay nakikilala:

hemolytic disease ng bagong panganak (HDN) dahil sa isang salungatan sa Rh factor;
hemolytic disease ng bagong panganak (HDN) dahil sa isang blood type conflict (ABO incompatibility);
bihirang mga kadahilanan (salungatan sa iba pang mga antigenic system).

Mga klinikal na anyo:

edematous;
icteric;
anemic.

Ayon sa kalubhaan, ang mga sumusunod na anyo ng sakit ay nakikilala.

Banayad na anyo: nasuri sa pagkakaroon ng katamtamang data ng klinikal at laboratoryo o data lamang ng laboratoryo.
Katamtamang anyo: mayroong pagtaas sa antas ng bilirubin sa dugo, ngunit wala pang bilirubin na pagkalasing at mga komplikasyon. Ang form na ito ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng jaundice na lumitaw sa unang 5-11 na oras ng buhay ng isang bata (depende sa Rh conflict o AB0 conflict), ang antas ng hemoglobin sa unang oras ng buhay ay mas mababa sa 140 g / l, ang antas ng bilirubin sa dugo mula sa umbilical cord ay higit sa 60 μmol / l, pinalaki ang atay at pali.
Malubhang anyo: kabilang dito ang edematous na anyo ng sakit, ang pagkakaroon ng mga sintomas ng pinsala sa nuclei ng utak sa pamamagitan ng bilirubin, mga sakit sa paghinga at paggana ng puso.

Mga sanhi

Ang sanhi ng hemolytic disease ng bagong panganak ay ang hindi pagkakatugma ng dugo ng ina at fetus, kadalasan sa pamamagitan ng Rh factor, mas madalas sa pamamagitan ng mga antigen ng grupo (ABO system), at sa isang maliit na porsyento lamang ng mga kaso ng iba pang mga antigens.

Ang isang Rh conflict ay nangyayari kapag ang pagbuo ng fetus sa isang Rh-negative na babae ay may Rh-positive na dugo.
Nagkakaroon ng immune conflict sa ABO system kasama ang O (I) na pangkat ng dugo sa ina at A (II) o B (III) sa fetus.
Ang isang bata ay ipinanganak na may sakit lamang kung ang ina ay dating sensitibo (may mas mataas na sensitivity sa mga bahagi ng dugo na naranasan niya kanina).
Ang isang Rh-negative na babae ay maaaring maging sensitized sa pamamagitan ng pagsasalin ng Rh-positive na dugo kahit na sa maagang pagkabata; sa miscarriage, lalo na sa induced abortion.
Ang pinakakaraniwang sanhi ng sensitization (pagtaas ng sensitivity ng katawan sa mga epekto ng anumang kadahilanan sa kapaligiran o panloob na kapaligiran) ay panganganak. Samakatuwid, ang unang anak ay nasa isang mas kanais-nais na posisyon kaysa sa kasunod na mga bata.
Sa pagbuo ng isang salungatan sa sistema ng ABO, ang bilang ng mga nakaraang pagbubuntis ay hindi mahalaga, dahil sa ordinaryong buhay sensitization (hypersensitivity sa mga ahente na dayuhan sa katawan) sa antigens A at B ay nangyayari nang napakadalas (halimbawa, sa pagkain, na may pagbabakuna, ilang mga impeksyon).
Ang isang mahalagang papel sa pag-unlad ng hemolytic disease ay nilalaro ng inunan (isang espesyal na organ na nakikipag-usap sa pagitan ng katawan ng ina at anak sa panahon ng pagbubuntis). Kung ang barrier function nito ay may kapansanan, ang paglipat ng fetal red blood cell sa daloy ng dugo ng ina at ang maternal antibodies sa fetus ay mapadali.
Kasama ng mga pulang selula ng dugo, ang mga dayuhang protina (Rhesus factor, antigens A at B) ay pumapasok sa katawan ng ina.
- Nagdudulot sila ng pagbuo ng Rh antibodies o immune antibodies (anti-A o anti-B) na tumatawid sa inunan patungo sa sirkulasyon ng pangsanggol.
- Ang mga antigen at antibodies ay pinagsama sa ibabaw ng mga erythrocytes, bumubuo ng mga complex na sumisira sa kanila (hemolysis ng fetal at newborn erythrocytes).
Bilang resulta ng pathological breakdown ng mga pulang selula ng dugo sa dugo ng fetus, ang antas ng hindi direktang (non-conjugated) bilirubin ay tumataas, ang anemia ay bubuo.
Ang unconjugated bilirubin ay may nakakalason na epekto sa mga selula ng utak, na nagdudulot ng mga makabuluhang pagbabago sa mga ito hanggang sa nekrosis.
Sa ilang partikular na konsentrasyon (higit sa 340 µmol/l sa mga full-term na sanggol at higit sa 200 µmol/l sa napaka-premature na mga sanggol), maaari itong tumagos sa blood-brain barrier (ang physiological barrier sa pagitan ng circulatory system at ng central nervous system) at makapinsala ang subcortical nuclei ng utak at ang cortex, na humahantong sa pagbuo ng nuclear jaundice.
Ang prosesong ito ay pinalala ng pagbaba ng antas ng albumin (protina ng dugo), glucose, at paggamit ng ilang partikular na gamot, tulad ng mga steroid hormone, antibiotics, salicylates, sulfonamides.
Bilang resulta ng nakakalason na pinsala sa mga selula ng atay, lumilitaw ang direktang bilirubin (na-detox ng atay) sa dugo.
Sa mga duct ng apdo, nangyayari ang cholestasis (stagnation ng apdo), ang pagtatago ng apdo sa bituka ay nabalisa.
Sa anemia (pagbaba ng hemoglobin (ang pangkulay na sangkap ng dugo na nagdadala ng oxygen) at mga pulang selula ng dugo sa bawat yunit ng dami ng dugo), lumilitaw ang mga bagong foci ng hematopoiesis dahil sa hemolysis ng mga erythrocytes.
Ang mga erythroblast (mga batang anyo ng pulang selula ng dugo) ay lumalabas sa dugo.

Mga diagnostic

Kinakailangan ang pagsusuri sa antenatal (prenatal) ng isang posibleng labanan sa immune.

Obstetric-gynecological at somatic history: ang pagkakaroon ng miscarriages, deadbirths, mga bata na namatay sa unang araw pagkatapos ng kapanganakan mula sa jaundice, pagsasalin ng dugo nang hindi isinasaalang-alang ang Rh factor.
Pagpapasiya ng Rh at mga pangkat ng dugo ng ina at ama. Kung ang fetus ay Rh-positive at ang babae ay Rh-negative, kung gayon siya ay nasa panganib. Sa kaso ng kasal ng isang lalaki, homozygous (sa namamana na hanay kung saan ang mga pares ng chromosome ay nagdadala ng parehong anyo ng gene na ito) para sa Rh factor, at isang Rh-negative na babae, lahat ng mga bata ay magiging carrier ng isang positibong Rh salik. Gayunpaman, sa isang heterozytic (iyon ay, na may isang heterogenous genotype (namamana na batayan)) ama, kalahati ng mga supling ay nagmamana ng negatibong Rh factor. Nasa panganib din ang mga babaeng may I blood group.
Pagpapasiya ng titer ng anti-Rhesus antibodies sa dynamics sa isang Rh-negative na babae (hindi bababa sa tatlong beses sa panahon ng pagbubuntis).
Trasabdominal amniocentesis sa 34 na linggo ng pagbubuntis (pagbutas ng fetal bladder sa dingding ng tiyan upang kunin ang amniotic fluid para sa mga layuning diagnostic) kung sakaling magkaroon ng panganib ng immune conflict. Tukuyin ang optical density ng bilirubin, mga antibodies sa amniotic fluid.
ultrasound sa panahon ng pagbubuntis. Sa pagbuo ng hemolytic disease ng fetus, mayroong isang pampalapot ng inunan, ang pinabilis na paglaki nito dahil sa edema, polyhydramnios (labis na akumulasyon ng amniotic fluid), isang pagtaas sa laki ng fetal abdomen dahil sa isang pinalaki na atay at pali.
Ang diagnosis ng postnatal (postpartum) ng hemolytic disease ng bagong panganak ay batay sa:
- mga klinikal na pagpapakita ng sakit sa kapanganakan o ilang sandali pagkatapos nito:
  - paninilaw ng balat: dilaw na balat at nakikitang mauhog lamad, kupas na dumi, maitim na ihi;
  - anemia: pamumutla ng balat;
  - pagpapalaki ng atay at pali (hepatosplenomegaly);
  - mga senyales ng nuclear jaundice: stiff neck muscles (isang matalim na pagtaas ng muscle tone), opisthotonus (isang convulsive posture na may matalim na arching ng likod, na ang ulo ay itinapon pabalik (kamukha ng arc na nakabatay lamang sa likod ng ulo at takong) , iunat ang mga binti, baluktot ang mga braso, kamay, paa at daliri );
  - isang sintomas ng "paglubog ng araw" (ang paggalaw ng mga eyeballs ay nakadirekta pababa, habang ang iris ay natatakpan ng mas mababang takipmata);
- data ng laboratoryo:
  - pagbaba sa antas ng hemoglobin sa ibaba 150 g / l;
  - pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo;
  - isang pagtaas sa bilang ng mga erythroblast at reticulocytes (mga batang precursor ng mga pulang selula ng dugo);
  - isang pagtaas sa antas ng bilirubin sa dugo ng umbilical cord ay higit sa 70 μmol / l, sa natitirang bahagi ng dugo - 310-340 μmol / l. Ang pagtaas ng bilirubin sa dugo ng isang bagong panganak na may hemolytic disease bawat oras ng 18 µmol / l;
  - madilim ang kulay ng ihi, nagbibigay ng positibong reaksyon sa bilirubin;
  - mahalagang pag-aralan ang mga hindi kumpletong antibodies gamit ang Coombs test.

Ang mga hindi kumpletong antibodies ay mga maternal antibodies na tumagos sa inunan, na, kahit na nakakabit (adsorbed) sa ibabaw ng fetal erythrocytes, ay hindi pinagdikit ang mga erythrocytes (agglutination). Kung ang mga naturang erythrocytes ay pinagsama sa Coombs' serum, na naglalaman ng mga antibodies, pagkatapos ay nangyayari ang agglutination (gluing ng mga erythrocytes at ang kanilang pag-ulan). Isa itong positibong direktang pagsusuri sa Coombs.

Paggamot ng hemolytic disease ng bagong panganak

Sa mga malubhang kaso ng hemolytic disease ng bagong panganak na resort sa:
- pagpapalit ng pagsasalin ng dugo (pagdurugo na sinusundan ng pagsasalin ng dugo mula sa isang donor);
- hemosorption (pagpasa ng dugo sa isang espesyal na apparatus sa pamamagitan ng sorbents (activated carbon o ion-exchange resins) na may kakayahang sumipsip ng mga nakakalason na sangkap));
- plasmapheresis (pagkuha ng isang tiyak na halaga ng dugo gamit ang isang espesyal na aparato at pag-alis ng likidong bahagi mula dito - plasma, na naglalaman ng mga nakakalason na sangkap).
Ang exchange transfusion ay nagbibigay-daan sa iyo na alisin ang hindi direktang (nakakalason na bilirubin na hindi dumaan sa atay) bilirubin at mga antibodies ng ina mula sa dugo ng sanggol, gayundin ang muling pagdadagdag ng kakulangan ng mga pulang selula ng dugo. Gumamit ng Rh-negative na dugo ng parehong grupo ng dugo ng bata.
Sa kasalukuyan, dahil sa panganib ng paghahatid ng HIV, hepatitis, hindi buong dugo ang naisalin, ngunit Rh-negative erythrocyte mass (ito ang mga erythrocyte na natitira pagkatapos alisin ang karamihan sa plasma mula sa de-latang dugo) na may sariwang frozen na plasma (isang likidong bahagi ng dugo).
Kung ang hemolytic disease ng bagong panganak ay dahil sa hindi pagkakatugma ng grupo, pagkatapos ay gamitin ang erythrocyte mass ng 0 (I) group, at ang plasma ay alinman sa AB (IV) ng grupo, o isang grupo sa dami ng 180-200 ml / kg. Ito ay sapat na upang palitan ang tungkol sa 95% ng dugo ng isang bagong panganak.
Ang mga indikasyon para sa exchange transfusion sa unang araw ng buhay sa mga full-term newborns ay ang mga sumusunod:
- ang konsentrasyon ng hindi direktang bilirubin sa dugo ng kurdon ay higit sa 60 µmol/l;
- pagtaas sa konsentrasyon ng hindi direktang (hindi nakatali) na bilirubin kada oras na higit sa 6-10 µmol/l;
- ang konsentrasyon ng unconjugated bilirubin sa peripheral blood ay higit sa 340 µmol/l;
- hemoglobin na mas mababa sa 100 g/l.
Ang mga bagong silang na ipinanganak sa isang napakaseryosong kondisyon ay agad na nagsisimulang mag-iniksyon ng mga glucocorticoids sa loob ng isang linggo.
Sa banayad na anyo ng sakit na ito o pagkatapos ng paggamot sa kirurhiko, ginagamit ang mga konserbatibong pamamaraan:
- intravenous infusion ng mga paghahanda ng protina, glucose;
- ang appointment ng mga inducers ng microsomal liver enzymes;
- bitamina C, E, grupo B, cocarboxylase, na nagpapabuti sa pag-andar ng atay at nag-normalize ng mga proseso ng metabolic sa katawan.
Sa sindrom ng pampalapot ng apdo, ang mga cholagogue ay inireseta nang pasalita. Sa matinding anemia, ang mga pagsasalin ng dugo (transfusion) ng erythrocyte mass o hugasan na mga erythrocytes ay isinasagawa.
Kasabay nito, ang phototherapy ay inireseta (irradiation ng katawan ng isang bagong panganak na may fluorescent lamp na may puti o asul na ilaw). Ang photooxidation ng hindi direktang bilirubin, na matatagpuan sa balat, ay nangyayari sa pagbuo ng mga sangkap na nalulusaw sa tubig na pinalabas sa ihi at dumi.

Mga komplikasyon at kahihinatnan

Sa mga malubhang kaso ng sakit na ito, ang pagbabala ay hindi maganda. Madalas na nangyayari:

perinatal (mula 28 linggo ng pagbubuntis hanggang 7 araw pagkatapos ng kapanganakan) pagkamatay ng pangsanggol;
kapansanan;
cerebral palsy - isang kumplikadong sintomas ng mga karamdaman sa motor, na sinamahan ng pagbabago sa tono ng kalamnan (mas madalas na pagtaas ng tono);
kumpletong pagkawala ng pandinig (hirap ng pandinig);
pagkabulag;
naantala ang pag-unlad ng psychomotor;
reaktibo hepatitis (pamamaga ng atay) laban sa background ng pagwawalang-kilos ng apdo;
psychovegetative syndrome - isang mental disorder (pagkabalisa, depression ay lilitaw) laban sa background ng sakit na ito.

Pag-iwas sa hemolytic disease ng bagong panganak

Ang pag-iwas ay nahahati sa tiyak at di-tiyak.

Ang nonspecific ay binubuo ng tamang pagsasalin ng dugo na may obligadong pagsasaalang-alang ng uri ng dugo at Rh factor at pag-iingat ng mga pagbubuntis.
Ang partikular na prophylaxis ay binubuo sa pagpapakilala ng anti-D immunoglobulin sa unang 24-48 na oras pagkatapos ng panganganak (kung sakaling ang ina ay Rh-negative at ang fetus ay Rh-positive) o aborsyon.
Kung sa panahon ng pagbubuntis ang titer ng antibody ay tumaas, pagkatapos ay gumamit ng:
- mga paraan ng detoxification gamit ang hemosorption (pagpasa ng dugo sa isang espesyal na apparatus sa pamamagitan ng sorbents (activated carbon o ion-exchange resins) na may kakayahang sumipsip ng mga nakakalason na sangkap);
- 3-4-fold intrauterine exchange transfusion ng dugo sa 27 linggo ng pagbubuntis na may mga hugasan na erythrocytes ng 0 (I) na pangkat ng Rh-negative na dugo, na sinusundan ng paghahatid, simula sa ika-29 na linggo ng pagbubuntis.

Bukod pa rito

Ang fetal erythrocytes ay maaaring magkaiba sa kanilang mga katangian mula sa maternal erythrocytes.

Kung ang mga pulang selula ng dugo ay tumagos sa inunan (ang pangunahing organ na nakikipag-ugnayan sa pagitan ng ina at fetus), sila ay nagiging mga dayuhang ahente (antigens), at bilang tugon sa kanila, ang mga antibodies ay ginawa sa katawan ng ina (mga protina ng dugo na nabuo bilang isang resulta ng pagpapakilala ng iba pang mga sangkap sa katawan, kabilang ang bakterya, mga virus, mga lason).
Ang pagtagos ng mga antibodies na ito sa katawan ng fetus ay maaaring maging sanhi ng:
- hemolysis (pagkasira ng mga pulang selula ng dugo);
- anemia (pagbaba ng hemoglobin (mga bagay na pangkulay ng dugo na nagdadala ng oxygen) at mga pulang selula ng dugo sa bawat yunit ng dami ng dugo);
- lubhang mapanganib na paninilaw ng balat (dilaw na paglamlam ng mga tisyu ng katawan dahil sa labis na akumulasyon ng bilirubin (bile pigment) at mga produktong metabolic nito sa dugo).