Pag-iwas sa fetal hemolytic disease. Hemolytic disease ng bagong panganak (para sa iyong sarili at para sa lahat)

- isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng hemolysis ng fetal erythrocytes dahil sa hindi pagkakatugma ng isoserological sa pagitan ng ina at ng fetus ayon sa system ng Rh (mas madalas ayon sa AB0, Kell-cellano, Lutheran, HLA Lewis, atbp.)

Pathogenesis ng HDN

Sa daluyan ng dugo ng inaSi Rh AH (na may ectopic na pagbubuntis; kusang at artipisyal na pagwawakas ng pagbubuntis, panganganak; preeclampsia; PORNP, trauma sa tiyan, paghahatid ng operatiba; nagsasalakay na mga pamamaraan sa lukab ng may isang ina; kasaysayan ng hindi tugmang pagsasalin ng dugo)

PaggawaIgM

Natamaan ulitSi RhAG

Sensitization ng katawan ng ina

Napakalaking produktoIgG

Pagtagos mula sa daluyan ng dugo ng ina hanggang sa sanggol

Pakikipag-ugnayan sa hypertension ng fetal erythrocytes

Hemolisis→ pagbuo ng hindi direktang bilirubin

↓ ↓

Anemia Pagkatipon ng bilirubin→ pagkatalo ng GM

↓ ↓ ↓

Pinahusay na pagbubuo ng erythropoietin Jaundice Encephalopathy

Ang paglitaw ng extramedullary dumudugo sa atay, pali, adrenal glandula, inunan, bituka

Sagabal sa portal at umbilical vein

Portal hypertension

Dysfunction ng atay

Hyperbilirubinemia, hypoproteinemia

↓ colloidal osmotic pressure ng dugo

Ascites, pangsanggol edema

Pinapataas ng bayad ang bayad sa puso at MOS

Pagbuo ng isang hyperdynamic na uri ng sirkulasyon ng dugo

Myocardial hypertrophy

Progressive tissue hypoxia at acidosis

Samakatuwid, ang anemia at hyperbilirubinemia ay ang pangunahing sintomas ng HDF, at sa matinding anyo, fetal dropsy.

Clinic: Walang tiyak na klinika, nasuri sila batay sa pagsusuri sa laboratoryo at instrumental.

Diagnostics:

Pagsusuri sa anamnesis
Ang pagtukoy ng tite ng erythrocyte antibodies sa peripheral na dugo ng ina mula sa maagang yugto ng pagbubuntis: isang beses sa isang buwan hanggang sa 32 linggo, isang beses bawat 2 linggo mula 32-35 na linggo, pagkatapos ng 35 linggo, isang beses bawat 1 linggo. Ang mga AT ay napansin gamit ang hindi direktang / direktang reaksyon ng Coombs.

Ang titer ng AT sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring hindi mabago, maaaring madagdagan o mabawasan.

Pamamahala ng mga buntis na kababaihan sa panahon ng isoimmunization:

Maagang pagsusuri ng HD.
Pagtukoy ng term at pamamaraan ng paghahatid.
Pagpapasiya ng Rh АТ at ang kanilang titer sa buong pagbubuntis mula sa maagang yugto ng pagbubuntis.
Kung mayroong isang kasaysayan ng OAS at isang titer sa itaas 22 sa 22-23 na linggo, magpasya kung isasagawa ang nagsasalakay na mga diagnostic na pamamaraan.

Ultrasound:

Taasan ang kapal ng inunan mula sa panahon ng pagbubuntis ng 0.5-1 cm
Isang pagtaas sa laki ng atay at pali ng fetus
Polyhydramnios
Paglawak ng mga ugat ng pusod, higit sa 10 mm
Ascites sa fetus
Cardiomegaly, pericardial effusion
Hydrothorax, hydrocephalus

Sa mga buntis na kababaihan hanggang sa 32 linggo, 1 beses bawat 4 na linggo. Pagkatapos ng 32 linggo, bawat 2 linggo, na may hinala ng isang malubhang anyo, sa pagitan ng bawat pag-scan ng ultrasound 1-3 araw, upang hindi makaligtaan ang oras para sa paghahatid.

UZDG - ang nangungunang pamamaraan sa pagsusuri ng pangsanggol na anemia ay ang pag-aaral ng daloy ng dugo ng tserebral sa gitnang cerebral artery at ang estado ng pagganap ng fetus. Ang bilis ng higit sa 1.5 ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng isang hyperdynamic na uri ng sirkulasyon ng dugo - isang malubhang anyo.

Amniocentesis - Pag-aaral ng amniotic fluid na kinuha gamit ang isang manipis na karayom sa pamamagitan ng isang pagbutas sa tiyan.

Mga Pahiwatig: pagkamatay ng mga bata mula sa HD sa nakaraang panganganak; ang pagkakaroon ng mga bata na sumailalim sa isang kapalit na pagsasalin ng dugo; ang pagkakaroon ng isang pamagat; kasaysayan ng panganganak pa rin.

Sa HDP, dahil sa hemolysis ng erythrocytes, nangyayari ang pagtaas ng optical density ng bilirubin sa amniotic fluid.

Cordocentesis - butas ng pusod ng fetus. Sinusuri ang dugo ng pangsanggol para sa pangkat at kaakibat ng Rh, ang antas ng hemoglobin at hematocrit, bilirubin.

Cardiotocography - pagsubaybay sa fetus araw-araw.

Intrauterine intravaskular pagsasalin ng dugo sa fetus. Mga pahiwatig: hemoglobin at hematocrit na 15% o higit pa na may kaugnayan sa pamantayan sa pagsilang. Gamitin ang erythrocyte mass 0 (I) ng pangkat ng Rh - na may buhay na istante na hindi hihigit sa 24 na oras.

Ang mga eritrosit ay mga pulang selyula, na nabuo na mga elemento ng dugo ng tao. Gumagawa sila ng napakahalagang pagpapaandar: naghahatid sila ng oxygen mula sa baga patungo sa mga tisyu at isinasagawa ang pabalik na transportasyon ng carbon dioxide.

Sa ibabaw ng erythrocytes mayroong mga agglutinogens (mga antigen protein) ng dalawang uri A at B, at ang plasma ng dugo ay naglalaman ng mga antibodies sa kanila - mga agglutinin α at ß - anti-A at anti-B, ayon sa pagkakabanggit. Ang iba't ibang mga kumbinasyon ng mga elementong ito ay nagsisilbing batayan sa pagkilala ng apat na pangkat ayon sa AB0 system:

0 (I) - walang pareho na protina, may mga antibodies sa kanila;
A (II) - mayroong protina A at mga antibodies sa B;
B (III) - mayroong protina B at mga antibodies sa A;
AB (IV) - mayroong parehong mga protina at walang mga antibodies.

Mayroong iba pang mga antigen sa erythrocyte membrane. Ang pinakamahalaga sa mga ito ay antigen D. Kung mayroon, ito ay isinasaalang-alang na ang dugo ay may positibong Rh factor (Rh +), at kung wala ito, ito ay negatibo (Rh-).

Ang pangkat ng dugo ng AB0 at ang kadahilanan ng Rh ay may malaking kahalagahan sa panahon ng pagbubuntis: ang alitan sa pagitan ng dugo ng ina at ng bata ay humahantong sa pagsasama-sama (pagdirikit) at ang kasunod na pagkasira ng mga pulang selula, iyon ay, sa hemolytic disease ng bagong panganak. Ito ay matatagpuan sa 0.6% ng mga bata at walang sapat na therapy na humantong sa mga seryosong kahihinatnan.

Mga sanhi

Ang sanhi ng hemolytic disease ng mga bagong silang na sanggol ay ang salungatan sa pagitan ng dugo ng bata at ng ina. Ito ay nangyayari sa ilalim ng mga sumusunod na kundisyon:

isang babaeng may Rh-negative (Rh-) na dugo ay nagkakaroon ng Rh-positive (Rh +) na fetus;
sa umaasang ina, ang dugo ay kabilang sa pangkat 0 (I), at sa bata - sa A (II) o B (III);
mayroong isang salungatan para sa iba pang mga antigen.

Sa karamihan ng mga kaso, ang HDN ay bubuo dahil sa Rh-conflict. Mayroong isang opinyon na ang hindi pagkakatugma ayon sa AB0 system ay nangyayari nang mas madalas, ngunit dahil sa banayad na kurso ng patolohiya, hindi ito laging nasuri.

Ang Rh-conflict ay pumupukaw ng hemolytic disease ng fetus (bagong panganak) sa kondisyon lamang ng nakaraang sensitization (nadagdagan ang pagiging sensitibo) ng katawan ng bagay. Mga kadahilanan na nakaka-sensitibo:

pagsasalin ng dugo ng Rh + sa isang babae na may Rh-, anuman ang edad kung saan ito natupad;
mga nakaraang pagbubuntis, kabilang ang mga nagambala pagkatapos ng 5-6 na linggo, - ang panganib ng HDN ay nagdaragdag sa bawat kasunod na kapanganakan, lalo na kung kumplikado sila sa pamamagitan ng inunan ng placental at mga interbensyon sa pag-opera.

Sa hemolytic disease ng mga bagong silang na sanggol na may hindi pagkakatugma sa pangkat ng dugo, ang sensitization ng katawan ay nangyayari sa pang-araw-araw na buhay - sa paggamit ng ilang mga produkto, sa panahon ng pagbabakuna, bilang isang resulta ng mga impeksyon.

Ang isa pang kadahilanan na nagdaragdag ng panganib ng patolohiya ay isang paglabag sa mga pag-andar ng hadlang ng inunan, na nangyayari bilang isang resulta ng pagkakaroon ng mga malalang sakit sa isang buntis, malnutrisyon, masamang ugali, at iba pa.

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng hemolytic disease ng mga bagong silang na sanggol ay nauugnay sa katotohanang nakikita ng immune system ng babae ang mga elemento ng dugo (erythrocytes) ng fetus bilang mga banyagang ahente at nagkakaroon ng mga antibodies upang sirain sila.

Sa Rh-conflict, ang Rh-positive erythrocytes ng fetus ay pumapasok sa dugo ng ina na may Rh-. Bilang tugon, ang kanyang katawan ay gumagawa ng mga anti-rhesus antibodies. Dumaan sila sa inunan, pumapasok sa daluyan ng dugo ng sanggol, nagbubuklod sa mga receptor sa ibabaw ng kanyang mga pulang selula ng dugo at sinisira ito. Sa parehong oras, ang dami ng hemoglobin sa dugo ng fetus ay makabuluhang bumababa at ang antas ng unconjugated (hindi tuwiran) bilirubin ay tumataas. Ganito umuunlad ang anemia at hyperbilirubinemia (hemolytic jaundice ng mga bagong silang na sanggol).

Ang derirect bilirubin ay isang pigment ng apdo na may nakakalason na epekto sa lahat ng mga organo - mga bato, atay, baga, puso, at iba pa. Sa mataas na konsentrasyon, nagagawa nitong tumagos ng hadlang sa pagitan ng mga sirkulasyon at mga sistema ng nerbiyos at pinsala sa mga cell ng utak, na sanhi ng bilirubin encephalopathy (kernicterus). Ang panganib ng pinsala sa utak sa hemolytic disease ng bagong panganak ay tataas kung:

pagbaba ng antas ng albumin - isang protina na may kakayahang igapos at i-neutralize ang bilirubin sa dugo;
hypoglycemia - kakulangan ng glucose;
hypoxia - kawalan ng oxygen;
acidosis - isang pagtaas sa acidity ng dugo.

Ang hindi direktang bilirubin ay nakakasira sa mga selula ng atay. Bilang isang resulta, ang konsentrasyon ng conjugated (direkta, na-neutralize) bilirubin sa dugo ay nagdaragdag. Ang hindi sapat na pagpapaunlad ng mga duct ng apdo sa isang bata ay humahantong sa mahinang pagdumi, cholestasis (bile stasis) at hepatitis.

Dahil sa matinding anemia sa hemolytic disease ng mga bagong silang, ang foci ng extramedullary (extracerebral) hematopoiesis ay maaaring mangyari sa pali at atay. Bilang isang resulta, tumataas ang mga organ na ito, at ang mga erythroblast - mga wala pa sa gulang na erythrocytes - ay lilitaw sa dugo.

Ang mga produkto ng hemolysis ng mga pulang selula ng dugo ay naipon sa mga tisyu ng mga organo, ang mga proseso ng metabolismo ay nagambala, at mayroong kakulangan ng maraming mga mineral - tanso, kobalt, sink, iron at iba pa.

Ang pathogenesis ng HDN na may hindi pagkakatugma ng pangkat ng dugo ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang katulad na mekanismo. Ang kaibahan ay ang mga protina A at B na hinog sa paglaon kaysa sa D. Samakatuwid, ang salungatan ay nagdudulot ng isang panganib sa sanggol sa pagtatapos ng pagbubuntis. Sa mga wala pa sa panahon na mga sanggol, ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay hindi nangyari.

Mga Sintomas

Ang sakit na hemolytic ng bagong panganak ay nangyayari sa isa sa tatlong anyo:

icteric - 88% ng mga kaso;
anemya - 10%;
edematous - 2%.

Mga palatandaan ng isang form na icteric:

paninilaw ng balat - pagkawalan ng kulay ng balat at mauhog lamad bilang isang resulta ng akumulasyon ng bilirubin pigment;
nabawasan ang hemoglobin (anemia);
pagpapalaki ng pali at atay (hepatosplenomegaly);
pagkahumaling, nabawasan ang mga reflexes at tono ng kalamnan.

Sa kaso ng isang sigalot na rhesus, ang jaundice ay nangyayari kaagad pagkatapos ng kapanganakan, ayon sa AB0 system - sa mga araw 2-3. Ang tono ng balat ay unti-unting nagbabago mula sa kahel hanggang sa maputlang limon.

Kung ang index ng di-tuwirang bilirubin sa dugo ay lumampas sa 300 μmol / l, ang nuclear hemolytic jaundice ay maaaring mabuo sa mga bagong silang na sanggol sa 3-4 na araw, na sinamahan ng pinsala sa subcortical nuclei ng utak. Ang Kernicterus ay nailalarawan sa pamamagitan ng apat na yugto:

Pagkalasing. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkawala ng gana sa pagkain, walang pagbabago ang hiyawan, kahinaan ng motor, pagsusuka.
Ang pagkatalo ng nuclei. Mga Sintomas - pag-igting ng mga kalamnan ng kukote, isang matalim na sigaw, pamamaga ng fontanel, panginginig, (pustura na may arko sa likod), ang pagkawala ng ilang mga reflex,.
Imaginary well-be (pagpapabuti ng klinikal na larawan).
Mga komplikasyon ng hemolytic disease ng bagong panganak. Lumitaw sa pagtatapos ng 1 - simula ng 5 buwan ng buhay. Kabilang sa mga ito ay paralisis, paresis, pagkabingi, cerebral palsy, pagkaantala sa pag-unlad, at iba pa.

Sa ika-7-8 na araw ng hemolytic jaundice sa mga bagong silang na sanggol, maaaring maganap ang mga palatandaan ng cholestasis:

pagkawalan ng kulay ng mga dumi;
marumi berdeng kulay ng balat;
pagdidilim ng ihi;
isang pagtaas sa antas ng direktang bilirubin sa dugo.

Sa anemikong form, ang mga klinikal na pagpapakita ng hemolytic disease ng bagong panganak ay kasama ang:

anemya;
pamumutla;
hepatosplenomegaly;
isang bahagyang pagtaas o normal na antas ng bilirubin.

Ang anemikong form ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinaka banayad na kurso - ang pangkalahatang kagalingan ng bata ay halos hindi nagdurusa.

Ang edematous variant (intrauterine dropsy) ay ang pinaka matinding anyo ng HDN. Palatandaan:

pamumutla at matinding pamamaga ng balat;
malaking tiyan;
minarkahang pagpapalaki ng atay at pali;
pagkahilo ng mga kalamnan;
tunog ng muffling ng puso;
mga karamdaman sa paghinga;
matinding anemia.

Ang edematous hemolytic disease ng bagong panganak ay humahantong sa pagkalaglag, pagkapanganak at pagkamatay ng mga bata.

Diagnostics

Ang diagnosis ng HDN ay posible sa panahon ng prenatal. Kabilang dito ang:

Pagkolekta ng anamnesis - nililinaw ang bilang ng mga nakaraang panganganak, pagkalaglag at pagsasalin ng dugo, paghanap ng impormasyon tungkol sa katayuan sa kalusugan ng mga mas matatandang bata,
Ang pagtukoy ng Rh factor at pangkat ng dugo ng buntis, pati na rin ang ama ng bata.
Ang sapilitan na pagtuklas ng mga anti-rasus antibodies sa dugo ng isang babae na may Rh- kahit 3 beses sa panahon ng panganganak ng isang bata. Ang matulis na pagbabagu-bago sa mga bilang ay itinuturing na isang tanda ng salungatan. Sa kaso ng hindi pagkakatugma sa system ng AB0, sinusubaybayan ang titer ng allohemagglutinins .
Ang pag-scan ng ultratunog - nagpapakita ng isang pampalapot ng inunan, polyhydramnios, isang pagtaas sa atay at pali ng sanggol.

Na may mataas na peligro ng hemolytic disease ng mga bagong silang, ang amniocentesis ay ginaganap sa 34 na linggo - ang amniotic fluid ay dinala sa pamamagitan ng pagbutas sa pantog. Sa parehong oras, ang density ng bilirubin, ang antas ng mga antibodies, glucose, iron at iba pang mga sangkap ay natutukoy.

Pagkatapos ng kapanganakan, ang HDN ay nasuri batay sa mga klinikal na sintomas at pagsusuri sa laboratoryo. Ipinapakita ang isang pagsusuri sa dugo:

ang antas ng bilirubin ay mas mataas sa 310-340 μmol / l kaagad pagkatapos ng kapanganakan at ang paglaki nito ng 18 μmol / l bawat oras;
ang konsentrasyon ng hemoglobin ay mas mababa sa 150 g / l;
isang pagbawas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo na may sabay-sabay na pagtaas ng erythroblasts at retikulosit (mga wala pa sa gulang na anyo ng mga selula ng dugo).

Gayundin, isinasagawa ang isang pagsubok sa Coombs (ipinapakita ang bilang ng mga hindi kumpletong mga antibody) at ang antas ng mga anti-rhesus antibodies at allohemagglutinins sa dugo ng ina at gatas ng ina ay sinusubaybayan. Ang lahat ng mga tagapagpahiwatig ay nasuri nang maraming beses sa isang araw.

Ang hemolytic disease ng mga bagong silang na sanggol ay naiiba mula sa anemia, matinding asphyxia, impeksyon sa intrauterine, physiological jaundice at iba pang mga pathology.

Paggamot

Ang paggamot ng matinding hemolytic disease ng mga bagong silang na sanggol sa panahon ng prenatal ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagsasalin ng erythrocyte mass sa fetus (sa pamamagitan ng ugat ng pusod) o sa pamamagitan ng kapalit na pagsasalin ng dugo (BCT).

ZPK - isang pamamaraan para sa alternating pagtanggal ng dugo ng bata sa maliit na bahagi at pagpapakilala ng dugo ng donor. Tinatanggal nito ang bilirubin at maternal antibodies habang pinapunan ang pagkawala ng mga pulang selula ng dugo. Ngayon, hindi buong dugo ang ginagamit para sa ZPC, ngunit ang erythrocyte mass na halo-halong may frozen na plasma.

Mga pahiwatig para sa PPC para sa mga full-term na sanggol na masuri na may hemolytic jaundice ng mga bagong silang na sanggol:

bilirubin sa pusod ng dugo ay mas mataas sa 60 μmol / l at isang pagtaas sa tagapagpahiwatig na ito ng 6-10 μmol / l bawat oras, ang antas ng pigment sa paligid ng dugo ay 340 μmol / l;
hemoglobin sa ibaba 100 g / l.

Sa ilang mga kaso, ang pamamaraan ay paulit-ulit pagkatapos ng 12 oras.

Iba pang mga pamamaraan na ginamit upang gamutin ang HDN sa mga bagong silang na sanggol:

hemosorption - pagsasala ng dugo sa pamamagitan ng sorbents na linisin ito ng mga lason;
plasmapheresis - pagtanggal ng bahagi ng plasma mula sa dugo kasama ang mga antibodies;
ang pagpapakilala ng mga glucocorticoids.

Ang paggamot sa HDN sa banayad at katamtamang kurso, pati na rin pagkatapos ng PPC o paglilinis ng dugo, ay nagsasama ng gamot at phototherapy.

Mga gamot na ginamit para sa hemolytic disease ng bagong panganak:

paghahanda ng protina at intravenous glucose;
mga inducer ng hepatic enzyme;
bitamina na nagpapabuti sa pagpapaandar ng atay at buhayin ang mga proseso ng metabolic - E, C, group B;
choleretic agents sa kaso ng pampalapot ng apdo;
pagsasalin ng masa ng erythrocyte;
sorbents at paglilinis ng enema.

Ang Phototherapy ay isang pamamaraan para sa pag-iilaw ng katawan ng bata na may isang fluorescent lamp na may puti o asul na ilaw, kung saan ang hindi direktang bilirubin sa balat ay na-oxidized at pagkatapos ay inilabas mula sa katawan.

Ang pag-uugali sa pagpapasuso sa HDN sa mga bagong silang na anak ay hindi sigurado. Dati, pinaniniwalaan na ang isang sanggol ay maaaring mailapat sa dibdib ng 1-2 linggo lamang pagkatapos ng kapanganakan, dahil sa oras na ito ay walang mga antibodies sa gatas. Ngayon, ang mga doktor ay may hilig na tiyakin na ang pagpapasuso ay nagsisimula mula sa mga unang araw, dahil ang mga anti-rhesus antibodies ay nawasak sa tiyan ng sanggol.

Pagtataya

Ang mga kahihinatnan ng hemolytic disease ng mga bagong silang na sanggol ay nakasalalay sa likas na katangian ng kurso. Ang isang matinding anyo ay maaaring humantong sa pagkamatay ng isang bata sa huling mga buwan ng pagbubuntis o sa loob ng isang linggo pagkatapos ng kapanganakan.

Kung bubuo ang bilirubin encephalopathy, mga komplikasyon tulad ng:

cerebral paralysis;
pagkabingi, pagkabulag;
pag-unlad pagkaantala.

Ang ipinagpaliban na hemolytic disease ng mga bagong silang na sanggol sa isang mas matandang edad ay pumupukaw ng isang kaugaliang madalas na sakit, hindi sapat na mga tugon sa mga pagbabakuna, alerdyi. Sa mga kabataan, may pagbawas sa pagganap, kawalang-interes, pagkabalisa.

Prophylaxis

Ang pag-iwas sa hemolytic disease ng mga bagong silang na sanggol ay naglalayong maiwasan ang sensitization ng mga kababaihan. Ang mga pangunahing hakbang ay ang pagsasalin ng dugo lamang na isinasaalang-alang ang Rh factor, pag-iwas sa pagpapalaglag, at iba pa.

Dahil ang pangunahing kadahilanan ng sensitizing sa Rh-conflict ay nakaraang panganganak, sa loob ng 24 na oras matapos lumitaw ang unang anak na may Rh + (o pagkatapos ng pagpapalaglag), ang isang babae ay kailangang mag-iniksyon ng gamot na may anti-D immunoglobulin. Dahil dito, ang mga fetal na pulang selula ng dugo ay mabilis na inalis mula sa daluyan ng dugo ng ina at hindi pinukaw ang pagbuo ng mga antibodies sa kasunod na pagbubuntis. Ang isang hindi sapat na dosis ng gamot o huli nitong pangangasiwa ay makabuluhang binabawasan ang bisa ng pamamaraan.

Ang pag-iwas sa HDN sa panahon ng pagbubuntis kapag nakita ang sensitization ng Rh ay kasama ang:

hindi tiyak na hyposensitization - ang pagpapakilala ng detoxification, hormonal, bitamina, antihistamines at iba pang mga gamot;
hemosorption, plasmapheresis;
tiyak na hyposensitization - paglipat ng isang flap ng balat mula sa isang asawa;
ZPK para sa isang panahon ng 25-27 na linggo, na sinusundan ng paghahatid ng emerhensiya.

Ang sakit na hemolytic ay isang sakit na sanhi ng hindi pagtutugma ng dugo ng ina at ng hindi pa isinisilang na sanggol para sa iba't ibang mga antigen. Mayroong isang hindi pagkakatugma at ang kadahilanan ng Rh. Madalas itong nangyayari kapag ang ina at ang sanggol ay may magkaibang Rh factor (halimbawa, positibo ang ina, negatibo ang fetus, o kabaligtaran). Sa kaso ng hindi pagkakatugma ng pangkat, ang ina at ang sanggol ay maaaring may iba't ibang mga pangkat ng dugo (halimbawa, ang ina ay mayroong pangkat 0 (1), at ang fetus ay mayroong iba pa). Ang hemolytic disease ng mga bagong silang na sanggol ay maaari ring bumuo ng hindi pagtutugma ng iba pang mga antigens ng dugo, ngunit ito ay nangyayari nang napakabihirang.

Ano ang mga dahilan?

Ang hemolytic disease sa mga kababaihan na may madalas nangyayari. Ito ay isang napaka seryoso at mapanganib na sakit. Ang proseso ng paglitaw ng Rh-conflict ay simple: ang mga antigen ay nagmula sa sanggol sa ina sa pamamagitan ng inunan. Bilang tugon dito, ang katawan ng babae ay nagkakaroon ng sarili nitong Rh-negatibong mga antibodies upang wasakin ang kabaligtaran na Rh-positive erythrocytes ng hindi pa isinisilang na sanggol, sa ganyang paraan ay may masamang epekto sa kanyang atay, pali, utak ng buto at hematopoietic na mga organo. Kaya, ang nawasak na pulang mga selula ng dugo ay humantong sa akumulasyon ng bilirubin sa mga tisyu ng fetus, na may nakakalason na epekto sa utak ng sanggol. Ang Rh factor ay natutukoy sa dugo ng isang bata na nasa ikatlong buwan ng intrauterine development. Mula sa oras na ito na nagsimula ang kanyang "mga salungatan" sa kanyang ina.

Sakit sa hemolytic ng bagong panganak. Mga Sintomas

Sa ngayon, tatlong anyo ng mapanirang sakit na ito ang napag-aralan: nakakain, icteric at anemya. Ang pinakapangit na anyo ay ang edematous form, kasama nito, ang mga bata ay ipinanganak nang wala sa panahon o namatay kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Sa parehong oras, ang hitsura ng isang bagong panganak ay may katangian na hitsura: isang hugis ng buwan na mukha, waxy pallor, minsan cyanosis o yellowness, edematous subcutaneous tissue. Mayroong libreng likido sa pleural, tiyan, pericardial cavities, kung minsan ay bruising, petechiae. Ang atay at pali ng sanggol ay pinalaki. Sa dugo, mayroong pagbawas sa erythrocytes at hemoglobin, pati na rin leukocytosis, erythroblastosis, retikulositosis.

Ang hemolytic ay banayad, katamtaman at malubha. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng paninilaw ng balat kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng sanggol o maraming oras sa paglaon. Sa kasong ito, kahit na ang amniotic fluid ay maaaring may kulay na dilaw. Ang hemolytic jaundice sa isang sanggol ay napakabilis lumaki, ang atay at pali ay lumalaki, at may kaugaliang dumudugo. Ang mga nasabing sanggol ay ipinanganak na nakakatulog, hindi maganda ang pagsuso, at lahat ng mga reflex na pisyolohikal ay maaaring mabawasan. Sa dugo, ang antas ng bilirubin ay nagdaragdag at umabot sa maximum nito sa ikatlo o ikalimang araw. Kung sa sandaling ito ang bata ay hindi ginagamot, bubuo ito ng Tonic convulsions, panginginig ng mga paa't kamay. Ang tono ng mga kalamnan ng extensor ng mga bisig ay itinuturing na katangian ng ganitong uri ng sakit, habang tumataas ang pangkalahatang hypotension.

Ang anemikong form ay ang banayad na pagpapakita ng sakit na ito. Sa pamamagitan nito, sinusunod ang pagtaas ng atay at pali, ang bilang ng mga erythrocytes at hemoglobin sa dugo ay nababawasan.

Sakit na hemolytic ng bagong panganak. Paggamot

Ang pinakamahalagang bagay sa mga panukalang therapeutic ay ang pinakamaagang detoxification ng katawan ng bagong panganak, ang pagtanggal ng mga produktong nabubulok ng erythrocytes, antibodies at bilirubin. Ang lahat ng ito ay ginagawa upang ihinto ang hemolysis ng sanggol pagkapanganak. Sa panahong ito, ang bata ay ipinapakita ng maraming inumin, bitamina, enterosorbents, solusyon sa detoxification. Ang matinding anemia ay isang pahiwatig para sa pagpapalitan ng pagsasalin ng dugo.

Upang maiwasan ang sakit na hemolytic, ang modernong gamot ay nagsasagawa ng pagsasalin ng dugo at mga bahagi nito nang mahigpit sa kagyat na batayan upang maiwasan ang pagbabakuna ng isang babae na may mga banyagang antigens. Sa kaganapan na ang isang buntis ay na-diagnose na may Rh-conflict, siya ay na-ospital at lahat ng posible ay nagawa upang mapanatili ang kalusugan at buhay ng sanggol.

pangsanggol erythroblastosis

Ang sakit na hemolytic ng bagong panganak ay nangyayari kapag ang isang bata ay nagmamana ng isang Rh factor o pangkat ng dugo mula sa ama na hindi tugma sa dugo ng ina. Ang salungatan ay humahantong sa napakalaking pagkasira ng mga pulang selula ng dugo at matinding komplikasyon hanggang sa pagkamatay ng katawan sa loob ng mga susunod na oras / araw. Ngunit ngayon posible na gamutin ang hemolytic disease ng bagong panganak, pati na rin upang maiwasan ito. Sa sistemang ICD-10, ang sakit na ito ay nakatalaga sa P55 code.

Ang etiology (dahilan) ng hindi pangkaraniwang bagay na kung saan ang mga antibodies na hindi tugma sa dugo ay pumasok sa dugo ng fetus mula sa katawan ng ina ay pagmamana at mga batas nito. Ngunit kung minsan ang mga yugto mula sa kanyang nakaraan ay maaari ring humantong sa paglitaw ng naturang mga protina sa isang ina, halimbawa, kung siya ay paulit-ulit na pagsasalin ng dugo sa kanyang anamnesis. O kung ang dugo ay nai-transfuse nang isang beses, ngunit hindi ito magkasya sa kanya ng mabuti (sabihin, napili ito nang hindi isinasaalang-alang ang rhesus). Ang mga kadahilanan sa peligro na ito ay bihirang isinasaalang-alang ng mga magulang, pati na rin ang pagiging tugma ng kanilang mga pangkat ng dugo. Samantala, makakalikha sila ng mga sitwasyon kung mayroon nang anak ang pamilya, at ang lahat ay maayos sa kanya, at ang pangalawa ay biglang nagsimula sa isang proseso ng pathological.

Kapag maaaring mangyari ang patolohiya

Ang mga sanhi ng hemolytic disease ng mga bagong silang na sanggol ay maaaring magkakaiba, at hindi ito palaging usapin ng mga batas ng genetika. Kaya, ang hitsura nito ay maaaring asahan sa mga sumusunod na kaso.

Kung ang ina ay negatibong Rh at ang bata ay positibo. Ang Rh factor (mga espesyal na protina ng dugo na minana mula sa aming mga ninuno na buntot) ay naroroon sa dugo o wala. Ito ay may kaugaliang mana. Nangangahulugan ito na kung hindi bababa sa isa sa mga lolo't lola ang may taglay nito, maaaring manahin ng bata ang Rh na positibo sa kanila, kahit na kapwa negatibo niya si Rh. Kaya, ang pinakamalaking panganib sa hinaharap na fetus ay ang Rh-negatibong ina. Pagkatapos ng lahat, ang posibilidad na maipasa ang isang positibong Rh sa kanyang sanggol mula sa isa sa mga ninuno ay mas mataas kaysa sa posibilidad na hindi ito mangyari.
Kung mayroong isang salungatan sa uri ng dugo. Ngayon ang gamot ay hindi nakikilala ang tatlo, ngunit ang apat na pangkat ng dugo, kung saan ang ikaapat ay sabay na palatandaan ng pangatlo at pangalawang grupo. Ang sistemang pagmamarka ng domestic ay nagpapahiwatig ng mga ito sa mga numerong Latin. At sa Western at American na gamot, ang tinaguriang. AB0-system. Dito, ang Pangkat I ay itinalaga bilang zero, II-nd - ng letrang "A", at III - ng letrang "B". Ang Pangkat IV, bilang kumakatawan sa isang "hybrid" ng mga pangkat II at III, ay itinalaga bilang "AB". Ang mekanismo ng pag-unlad o pathogenesis ng hemolytic disease ayon sa pangkat ng dugo ng mga bagong silang na sanggol ay ang hindi pagkakatugma ng ilang mga protina na katangian ng isang partikular na pangkat. Sa mga kombinasyong ito, 0 (iyon ay, I) ang pangkat ng ina laban sa A o B (II o III) - para sa bata.
Kung ang hypersensitivity ay nakuha sa nakaraan. Iyon ay, ang dugo na may kabaligtaran na rhesus ay pumasok sa katawan ng ina at nabuo ang mga kaukulang antibodies. Ito ay maaaring ang kaso ng pagsasalin ng dugo ng donor; pagpapalaglag o pagkalaglag (maaaring ihalo ang dugo); biopsy ng amniotic fluid / chorionic villi.

Ang isang pagsusuri lamang sa dugo ang maaaring matukoy ang pangkat ng dugo, ang kadahilanan ng Rh sa ina at ng sanggol, at sagutin din ang tanong kung ang ina ay may mga Rh antibodies. Ang lahat ng mga prosesong ito, kabilang ang paggawa ng mga antibodies sa dugo ng isa pang pangkat, ay walang simptomatiko, hindi sila nararamdamang ng ina ayon sa kanila, at samakatuwid ay hindi nakaramdam ng pagkabalisa.

Mga pagpapakita ng iba't ibang anyo ng hemolytic disease ng bagong panganak

Ang tinukoy na salungatan ng mga selula ng dugo sa isang ina at ng kanyang sanggol ay mayroon ding ibang pangalan - fetal erythroblastosis. Ngunit sa totoo lang, ang term na ito ay sumasalamin ng isa sa mga kahihinatnan ng napakalaking pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Nangangahulugan ito na ang isang malaking bilang ng mga wala pa sa gulang na erythrocytes ay naroroon sa dugo ng pasyente - ang resulta ng mas mataas na aktibidad ng utak ng buto, na nagmamadali upang palitan ang mga may sapat na selula ng dugo na namamatay sa ilalim ng impluwensya ng anumang mga kadahilanan. Ang mga wala pa sa gulang na pulang selula ng dugo na ito ay tinatawag na retikulosit. Ang Erythroblastosis ay nangyayari sa lahat ng mga kaso ng napakalaking pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, anuman ang sanhi nito.

At sa pag-uuri ng hemolytic disease, tatlong pangunahing anyo ng kurso ang nakikilala. Hindi lamang ang larawan ng kanyang mga sintomas ay nakasalalay sa kanila, kundi pati na rin ang pagbabala para sa kaligtasan / paggaling ng bata.

Edematous form. Sa kasamaang palad, ang pinaka-bihirang, na nangyayari kahit na sa panahon ng pagbubuntis. 99% ng mga batang nagdurusa dito ay namamatay bago ipanganak o ilang sandali pagkatapos nito, dahil ang kanilang kalagayan sa oras ng paghahatid ay napakahirap, at halos imposibleng malaya na magbigay ng mga tisyu ng oxygen. Ang bagong panganak ay may malakihan na edema, ang atay ay mahigpit na pinalaki, ang mga reflexes ay halos wala, mayroong pagkabigo sa puso (bilang karagdagan sa pagkabigo sa paghinga). Ang pagsisimula ng sakit na hemolytic sa maagang pagbubuntis ay madalas na nagtatapos sa pagkalaglag.
Icteric form. Ito ay mas malawak kaysa sa natitirang bahagi at nagpapakita ng sarili sa loob ng susunod na 24 na oras pagkatapos ng kapanganakan, dahil ang "incest" dito ay nangyayari lamang sa panahon ng panganganak. Maaari din itong maging napakahirap at nagtatapos sa kamatayan, ngunit sa karamihan ng mga kaso ang skenaryong ito ay maiiwasan. Ang jaundice at anemia ay maaaring magpatuloy sa darating na maraming buwan.
Anemikong form. Nangyayari din ito sa mga unang araw o 2-3 linggo pagkatapos ng kapanganakan. Sa pangkalahatan, kasama niya, ang bagong panganak ay kumikilos halos tulad ng isang malusog na bata. Maaari lamang magkaroon ng ilang pagkahumaling, pamumutla, pagpapalaki ng atay na may pali, at nabawasan ang gana sa pagkain. Napapanahong pagsimula ng paggamot ay maaaring mabawasan ang buong panahon ng anemikong hemolytic disease sa isang buwan.

Edematous

Ang pinaka-mapanganib na anyo ng hemolytic disease ng mga bagong silang na sanggol ay nagsisimula sa panahon ng pagbubuntis, kaya't ang mga maagang palatandaan nito ay matatagpuan pa sa ina kaysa sa sanggol.

Nanay. Ang antas ng bilirubin sa dugo ay tumataas. Ang Bilirubin ay isang kayumanggi organikong tinain na nagbibigay ng katangiang kulay ng apdo, dumi at ihi. Nabuo ito kapag pinoproseso ng atay ang hindi napapanahong mga erythrocytes. At kahit na mas tumpak, sa pagkasira ng pulang glandular na protina ng hemoglobin sa kanilang komposisyon. Isang pagtaas sa konsentrasyon ng bilirubin sa mga mantsa ng dugo ang lahat ng mga tisyu sa isang dilaw na kulay, kabilang ang mauhog na lamad ng bibig at eyeballs. Ang kababalaghang ito ay tinatawag na jaundice, at ipinapahiwatig nito ang pinabilis na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo nang direkta sa daluyan ng dugo, napakalaki na ang atay ay walang oras upang salain ang lahat ng bilirubin na inilabas sa prosesong ito.
Ang fetus. Ang isang malaking tiyan at tisyu ng edema ay naayos. Para sa pagtuklas ng mga nasabing palatandaan, ang isang tomograp ay karaniwang mas kapaki-pakinabang kaysa sa isang ultrasound machine. Sadya silang hinahangad na may hinala sa hemolytic disease. Halimbawa, na may pagtaas sa konsentrasyon ng bilirubin sa dugo ng ina o isiwalat ang kanyang sensitization sa dugo ng Rh factor. Bilang karagdagan, kinakailangan ng mas mataas na pagsubaybay sa mga kaso kung saan ang mga pagkakataong hindi pagtutugma ng pangkat ng dugo o rhesus ng fetus at ina ay napakataas.

Pagkatapos ng kapanganakan, ang diagnosis ng hemolytic disease sa isang bagong panganak na bata sa isang edematous form ay hindi mahirap, dahil malinaw na ipinahiwatig ito ng:

malaking tiyan;
mga palatandaan ng gutom sa oxygen;
malakihang edema sa buong katawan;
pamumutla ng balat at mauhog lamad;
matamlay na tono ng kalamnan;
nabawasan ang mga reflexes;
baga at pagkabigo sa puso;
kritikal na mababa ang antas ng hemoglobin ng dugo.

Jaundice

Ang pangunahing sintomas ng icteric form ay ipinahiwatig sa pangalan nito. Totoo, sa kasong ito, kinakailangan ang isang pagkakaiba sa pagsusuri ng hemolytic disease ng mga bagong silang na sanggol na may iba pang mga pathology na sinamahan ng paninilaw ng balat: viral hepatitis, malaria, utak ng buto / dugo / kanser sa atay. At bilang karagdagan sa paninilaw ng balat, ito ay nagpapakita ng sarili sa tatlong mga grupo ng mga sintomas.

Pagpapalaki ng atay at pali. Nangyayari ito sa unang dalawa hanggang tatlong araw pagkatapos ng kapanganakan.
Pag-aantok, pag-aantok ng pag-uugali at reflexes. Ito ang mga palatandaan ng hypoxia ng utak na nauugnay sa kawalan ng kakayahan ng dugo na ibigay ito ng oxygen sanhi ng pagbawas sa bilang ng "mabibigyan ng serbisyo" erythrocytes sa dugo.
Pagkulay ng kulay ng mga dumi. Ito ay nangyayari laban sa background ng pagdidilim ng ihi, gas at regurgitation pagkatapos kumain. Ang lahat ng mga karatulang ito ay ipinaliwanag ng cholestasis - isang pagpapanatili ng apdo sa gallbladder (sa kasong ito, dahil sa pampalapot nito ng labis na bilirubin).

Ang isang malubhang kurso ng form na icteric ay maaari ring sinamahan ng nakaumbok na mga fontanelles sa bungo ng bagong panganak, pagkagulat, pagtapon ng ulo at isang pag-iyak ng "cerebral" - walang pagbabago ang tono, butas at tuloy-tuloy. Ang mga nasabing palatandaan ay nagpapahiwatig ng pagsisimula ng tinatawag na bilirubin encephalopathy (kernicterus, dahil nakakaapekto ito sa nuclei ng utak).

Ang kakanyahan ng prosesong ito ay nakasalalay sa nakakalason na epekto ng libreng bilirubin sa mga selula ng cortex, dahil ang sangkap na ito ay maaaring tumagos sa hadlang ng dugo-utak (sariling sistema ng pagtatanggol ng utak laban sa mga banyagang sangkap na dala ng daloy ng dugo). Sa isang bata sa estado na ito, maaaring huminto ang paghinga, mawala ang mga ekspresyon ng mukha, maaaring lumitaw ang isang matalim na reaksyon kahit sa mga pinakamahina na stimuli.

Anemiko

Ang form na ito ay ipinakita lamang ng kaunting pagtaas sa atay at pali, katamtamang hypoxia (kakulangan ng oxygen), na pinipilit ang sanggol na gumalaw nang mas kaunti at mas madalas matulog. Ang kanyang balat ay maaaring maputla kaysa sa dati, ngunit ang sintomas na ito ay naubos din.

Ang hemolytic disease ng bagong panganak ay may isang kagiliw-giliw na tampok. Ang katotohanan ay na kapag ang ina at anak ay hindi tugma lamang sa Rh factor, kadalasang ito ay mas malala kaysa sa hindi pagkakatugma lamang ng pangkat ng dugo o ng parehong mga tagapagpahiwatig nang sabay. Bukod dito, kung ang salungatan ay kumukulo sa iba't ibang mga rhesus, sa kaso ng isang pagbubuntis maaari itong maipakita, ngunit hindi sa susunod, at sa kabaligtaran. Ngunit ang salungatan sa pangkat ng dugo ay laging nagpapakita ng kaagad, at sa hinaharap ay hindi ito maitatama.

Therapy

Ang pangunahing prinsipyo ng paggamot ng hemolytic disease ng mga bagong silang na sanggol ay upang ganap na palitan ang sariling dugo ng bata ng dugo ng donor. Isinasagawa ito kung gayon ang sakit ay nangyayari, umuunlad at nagbabanta sa kanyang buhay. Maaaring maisagawa ang pagsasalin ng dugo ng donor:

bago ang panganganak (sa pamamagitan ng ugat ng pusod),
pagkapanganak ng bata.

Ang dugo ay kailangang saluhan na magkapareho para sa pangkat (hindi gagana ang isang katugmang pangkat dito - kailangan mo ng kapareho ng bata) at para sa rhesus. Nangangahulugan ito na habang ang sanggol ay nasa sinapupunan, ang katawan ng ina ay magpapatuloy na nakikipagpunyagi sa mga bagong selula ng dugo na aktibo tulad ng mga luma.

Ang pangangalaga sa emerhensiya para sa isang sanggol na ipinanganak na may mga palatandaan ng hemolytic disease ay dapat ibigay sa loob ng susunod na ilang oras. Karaniwan itong nagsasangkot ng isang kumbinasyon ng pagsasalin ng dugo na sinusundan ng pagpapasigla ng puso at baga. Sa hinaharap, kailangan lamang ng sanggol:

karaniwang pangangalaga sa nars;
ang pagkakaroon ng ina;
ilan pang mga pagsubok para sa biochemistry ng dugo.

Ang biochemistry ay ginagawa sa pagitan ng 7-15 araw, at kinakailangan upang subaybayan ang mga pagbabago na nagpapahiwatig ng pagtanggi ng donasyon na dugo para sa iba pang mga kadahilanan na hindi na nauugnay sa hemolytic disease.

Paggamot sa tradisyunal na gamot

Ang paggamot sa hemolytic disease sa mga bagong silang na sanggol na may kahaliling gamot ay hindi katanggap-tanggap at direktang nagbabanta sa kanilang buhay.

Homeopathy. Hindi ito popular kahit sa mga manggagamot, dahil hindi namin pinag-uusapan ang tungkol sa katutubong, ngunit tungkol sa pamamaraan ng may-akda. At ang mga pagsusuri tungkol dito mula sa mga siyentista ay negatibo din.
Paggamot ng erbal. Sa kasong ito, pinapayagan sa teorya (sabihin, isang kurso ng choleretic tulad ng mga stigmas ng mais). Ngunit sa pagsasagawa, maaari nitong gawing alerdye ang bata sa buhay, dahil ang lahat ng mga halaman ay allergens. Samantala, ang mga panlaban sa immune ng sanggol ay hindi pa natutunan kung paano gumana nang maayos. Dagdag pa, kamakailan lamang siya ay nasa isang sitwasyon kung saan siya ay naaapi ng kaligtasan sa sakit ng kanyang ina, o siya mismo ay kailangang harapin ang ganap na bagong dugo at mga banyagang antibodies sa kanyang komposisyon.

Samakatuwid, ang mga hindi nakakalason (!) Mga nakapagpapagaling na halaman ay may kondisyon na angkop para sa pagkonsumo. Ang kanilang kurso ay maaaring isagawa nang hindi mas maaga sa isang buwan pagkatapos ng pagkawala ng lahat ng mga sintomas ng sakit, at hindi ito dapat tumagal ng higit sa isang linggo. Ang mga halamang gamot ay dapat gamitin sa isang minimum - isa o dalawa, at dapat iwasan ang paggawa ng mga koleksyon ng maraming sangkap.

Prophylaxis

Ang pag-iwas sa hemolytic disease sa mga sanggol ay upang maiwasan ang pagbuo ng mga Rh antibodies sa ina bago at habang nagbubuntis. Ang mga nasabing aktibidad ay isinasagawa kung sa oras ng simula ng pamamaraan wala ito, dahil, kung hindi, ang mga hakbang sa pag-iingat ay hindi na gagana.

Sa madaling salita, ang pag-iwas sa mga naturang salungatan ay nagsisimula at nagtatapos sa katawan ng ina. Ang tanging paraan upang maiwasan ang mga ito kung sakaling hindi pagtutugma sa sanggol sa mga tuntunin ng Rh at / o pangkat ng dugo ay ang napapanahong pagpapakilala ng anti-Rhesus immunoglobulin sa kanya.

Ang punto ng pamamaraan ay upang makuha ng mga immunoglobulin ang mga protina ng Rh mula sa dugo ng isang "positibong" sanggol, nang hindi ipinapasa sa "negatibong" sirkulasyon ng ina. Kung walang paghahalo ng dugo ng iba't ibang uri, ang mga antibodies sa dugo ng bata ay hindi mabubuo sa dugo ng ina.

Pangmatagalang kahihinatnan

Ang agarang komplikasyon ng hemolytic disease sa isang bagong panganak na bata ay higit sa lahat kasabay ng mga sintomas nito. Kabilang sa mga ito ay ang mga sakit sa atay / gallbladder, at pagkaantala sa pag-unlad, at mga cardiology pathology. At sa hinaharap, maaaring may mga kahihinatnan ng hemolytic disease ng mga bagong silang na nauugnay sa epekto ng mga produkto ng pagkasira ng erythrocytes (bilirubin) sa utak:

Cerebral palsy (infantile cerebral palsy);
pagkabingi, pagkabulag at iba pang mga karamdaman sa pandama;
pagkaantala sa pag-unlad at pagbawas ng katalinuhan;
epilepsy.

Ang batayan ng metabolic system ay ang sirkulasyon ng dugo at ang gawain ng mga organ ng pagsala - ang atay, pali at bato. Ang hemolytic disease ng mga bagong silang na sanggol ay maaaring magbigay ng mga seryosong komplikasyon sa kanila. Kung sila ay, sa hinaharap kailangan mong mag-ingat sa pagreseta ng anumang (medikal at katutubong) na gamot sa bata. Samakatuwid, ang mga bata na sumailalim dito ay ipinagbabawal mula sa pinaka-karaniwang pamakuna sa pagkabata, kasama na ang tinatawag na. BCG (pagbabakuna laban sa tuberculosis). Dapat silang abstain para sa hindi bababa sa tatlong buwan pagkatapos ng paggaling.

I-print

Ang mga sintomas ng klinikal ay nakasalalay sa anyo ng sakit.

Ang edematous form (o dropsy ng fetus) ay bihira.
- Ito ay itinuturing na ang pinaka matinding anyo bukod sa iba pa.
- Bilang isang patakaran, nagsisimula itong bumuo kahit sa utero.
- Ang mga pagkalaglag ay madalas sa maagang pagbubuntis.
- Minsan ang sanggol ay namatay nang huli o ipinanganak sa isang seryosong kalagayan na may malawak na edema, matinding anemia (nabawasan na hemoglobin (isang pangulay ng dugo na nagdadala ng oxygen) at mga pulang selula ng dugo bawat yunit ng dami ng dugo), pag-agaw ng oxygen, pagkabigo sa puso.
- Ang balat ng tulad ng isang bagong panganak ay maputla, waxy. Bilugan ang mukha. Ang tono ng kalamnan ay mahigpit na nabawasan, ang mga reflexes ay nalulumbay.
- Ang atay at pali ay makabuluhang pinalaki (hepatosplenomegaly). Malaki ang tiyan, hugis-bariles.
- Nailalarawan ng laganap na edema ng tisyu, kung minsan ay may effusion (akumulasyon ng likido na lumabas sa mga maliliit na daluyan) sa lukab ng tiyan, mga lukab sa paligid ng puso (pericardial) at baga (pleural). Ito ay dahil sa tumaas na pagkamatagusin ng capillary (ang pinakamababang mga sisidlan sa katawan) at pagbaba ng kabuuang protina sa dugo (hypoproteinemia).
Ang anemikong form ay ang pinaka-kanais-nais na form sa ibaba ng agos.
- Lumilitaw ang mga sintomas ng klinikal sa mga unang araw ng buhay ng isang bata.
- Ang anemia, pamumutla ng balat at mauhog lamad, pagpapalaki ng atay at pali sa laki ay unti-unting umuunlad.
- Ang pangkalahatang kondisyon ay bahagyang naghihirap.
Ang form na icteric ay ang pinaka-karaniwang form. Ang mga pangunahing sintomas nito ay:
- paninilaw ng balat (dilaw na paglamlam ng mga tisyu ng katawan dahil sa labis na akumulasyon ng bilirubin (bile pigment) at mga produktong metabolic nito sa dugo);
- anemia (nabawasan ang hemoglobin (pangulay ng dugo na nagdadala ng oxygen) at mga pulang selula ng dugo bawat yunit ng dami ng dugo);
- hepatosplenomegaly (pagpapalaki ng atay at laki ng pali).
Ang Jaundice ay bubuo sa unang 24 na oras pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata, na mas madalas sa pangalawang araw, ay may isang progresibong kurso.
- Ang balat ng naturang pasyente ay may kulay dilaw na may kulay kahel na kulay.
- Ang mga nakikita na mauhog na lamad at sclera ay nagiging dilaw.
- Ang naunang jaundice ay lilitaw, mas matindi ang sakit na umuunlad.
- Habang tumataas ang antas ng bilirubin sa dugo, ang mga bata ay naging matamlay, inaantok; nabawasan nila ang mga reflexes at tono ng kalamnan.
- Sa ika-3-4 na araw, ang antas ng di-tuwirang bilirubin (bile pigment na nabuo bilang isang resulta ng pagkasira ng hemoglobin at walang oras upang dumaan sa atay) ay umabot sa isang kritikal na halaga (higit sa 300 μmol / l).
- Lumilitaw ang mga sintomas ng nuclear jaundice (pinsala sa subcortical nuclei ng utak na may hindi direktang bilirubin):
  - pagkabalisa ng motor;
  - matigas na kalamnan ng leeg (isang matalim na pagtaas ng tono ng kalamnan);
  - opisthotonus (nakakumbinsi na pustura na may isang matalim na arching ng likod, pagkahagis ng ulo sa likod (kahawig ng isang arko na may suporta lamang sa likod ng ulo at takong), kahabaan ng mga binti, baluktot ang mga braso, kamay, paa at daliri);
  - isang sintomas ng "paglubog ng araw" (ang paggalaw ng mga eyeballs ay nakadirekta pababa, habang ang iris ay natatakpan ng mas mababang takipmata). Ang lahat ng ito ay sinamahan ng isang squeak at isang malakas na sigaw ("cerebral" shrill cry).
- Sa pagtatapos ng linggo, laban sa background ng napakalaking pagkakawatak-watak ng mga pulang selula ng dugo, ang paglabas ng apdo sa bituka ay bumababa (apdo ng pampalapot na sindrom) at mga palatandaan ng cholestasis (pagwawalang-kilos sa apdo) lilitaw: ang balat ay nakakakuha ng isang berde-maruming kulay, ang mga dumi ay nagkulay, ang ihi ay dumidilim, ang antas ng direktang bilirubin (bilirubin, na dumaan sa atay at naging hindi nakakasama).

Mga form

Nakasalalay sa uri ng salungatan sa immunological, ang mga sumusunod na form ay nakikilala:

hemolytic disease ng bagong panganak (HDN) dahil sa salungatan sa Rh factor;
hemolytic disease ng bagong panganak (HDN) dahil sa isang salungatan sa pangkat ng dugo (hindi pagkakatugma ng ABO);
bihirang mga kadahilanan (salungatan sa iba pang mga antigenic system).

Mga klinikal na form:

edematous;
icteric;
anemya

Ayon sa kalubhaan, ang mga sumusunod na anyo ng sakit ay nakikilala.

Mild form: nasuri sa pagkakaroon ng katamtamang ipinahayag na klinikal at laboratoryo o data lamang sa laboratoryo.
Katamtamang form: mayroong isang pagtaas sa antas ng bilirubin sa dugo, ngunit wala pang pagkalasing na bilirubin at mga komplikasyon. Ang form na ito ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng paninilaw ng balat, na lumitaw sa unang 5-11 na oras ng buhay ng isang bata (depende sa Rh-conflict o AB0-conflict), ang antas ng hemoglobin sa unang oras ng buhay ay mas mababa sa 140 g / l, ang antas ng bilirubin sa dugo mula sa umbilical cord ay higit sa 60 μmol / l, pinalaki ang atay at pali.
Malubhang porma: nagsasama ito ng nakakain na anyo ng sakit, ang pagkakaroon ng mga sintomas ng pinsala sa utak ng utak na may bilirubin, respiratory depression at pagpapaandar ng puso.

Mga sanhi

Ang sanhi ng hemolytic disease ng mga bagong silang na sanggol ay ang hindi pagkakatugma ng dugo ng ina at ng sanggol, na madalas para sa Rh factor, mas madalas para sa mga group antigens (mga system ng ABO) at sa isang maliit na porsyento lamang ng mga kaso para sa iba pang mga antigen.

Ang Rh-conflict ay nangyayari kapag ang isang nabuong fetus sa isang Rh-negatibong babae ay may Rh-positive na dugo.
Ang isang salungatan sa immune ayon sa ABO system ay bubuo sa O (I) na pangkat ng dugo sa ina at A (II) o B (III) sa fetus.
Ang isang bata ay ipinanganak na may sakit lamang kung ang ina ay dating nasensitibo (mayroon nang mas mataas na pagiging sensitibo sa mga sangkap ng dugo na nakasalamuha niya nang mas maaga).
Ang isang Rh-negatibong babae ay maaaring maging sensitibo sa pamamagitan ng pagsasalin ng Rh-positibong dugo kahit na sa maagang pagkabata; may pagkalaglag, lalo na sa sapilitan pagpapalaglag.
Ang pinakakaraniwang sanhi ng sensitization (isang pagtaas sa pagkasensitibo ng katawan sa mga epekto ng anumang kadahilanan sa kapaligiran o panloob na kapaligiran) ay panganganak. Samakatuwid, ang unang anak ay nasa isang mas kanais-nais na posisyon kaysa sa kasunod na mga bata.
Kapag ang isang salungatan ay bubuo alinsunod sa ABO system, ang bilang ng mga nakaraang pagbubuntis ay hindi mahalaga, dahil sa ordinaryong buhay na sensitization (sobrang pagkasensitibo sa mga ahente na dayuhan sa katawan) sa mga antigens A at B ay nangyayari nang madalas (halimbawa, sa pagkain, habang nabakunahan , ilang mga impeksyon).
Ang isang makabuluhang papel sa pag-unlad ng hemolytic disease ay ginampanan ng inunan (isang espesyal na organ na nakikipag-usap sa pagitan ng katawan ng ina at ng bata sa panahon ng pagbubuntis). Kung ang paggana ng hadlang na ito ay nabalisa, ang paglipat ng mga pulang selula ng dugo ng sanggol sa fetus ng dugo ng ina at ang mga antibodies ng ina sa sanggol ay pinapabilis.
Kasabay ng erythrocytes, ang mga banyagang protina (Rh factor, antigens A at B) ay pumasok sa katawan ng ina.
- Ang mga ito ay sanhi ng pagbuo ng Rh antibodies o immune antibodies (anti-A o anti-B) na tumatawid sa inunan patungo sa fetal bloodstream.
- Ang mga antigens at antibodies ay nagsasama sa ibabaw ng erythrocytes, bumubuo ng mga complex na sumisira sa kanila (hemolysis ng erythrocytes ng fetus at bagong panganak).
Bilang isang resulta ng pagkasira ng pathological ng mga pulang selula ng dugo sa dugo ng sanggol, ang antas ng di-tuwiran (unconjugated) bilirubin ay tumataas, at bubuo ang anemia.
Ang unconjugated bilirubin ay may nakakalason na epekto sa mga cell ng utak, na nagdudulot ng mga makabuluhang pagbabago sa kanila, hanggang sa nekrosis.
Sa isang tiyak na konsentrasyon (higit sa 340 μmol / L sa mga term na sanggol at higit sa 200 μmol / L sa malalim na napaaga na mga sanggol), maaari itong tumagos sa hadlang ng dugo-utak (hadlang sa pisyolohikal sa pagitan ng sistema ng sirkulasyon at gitnang sistema ng nerbiyos) at makapinsala sa subcortical nuclei ng utak at cortex, na humahantong sa pag-unlad ng nuclear jaundice.
Ang prosesong ito ay pinalala ng pagbawas sa antas ng albumin (protina ng dugo), glucose, sa paggamit ng ilang mga gamot, tulad ng mga steroid hormone, antibiotics, salicylates, sulfonamides.
Bilang isang resulta ng nakakalason na pinsala sa mga selula ng atay, ang direktang bilirubin ay lilitaw sa dugo (na hindi nakapinsala ng atay).
Ang cholestasis (pagwawalang-kilos ng apdo) ay nangyayari sa mga duct ng apdo, ang pagtatago ng apdo sa bituka ay may kapansanan.
Sa anemia (isang pagbawas sa hemoglobin (isang pangulay ng dugo na nagdadala ng oxygen) at mga pulang selula ng dugo bawat yunit ng dami ng dugo), lumitaw ang bagong foci ng hematopoiesis dahil sa hemolysis ng erythrocytes.
Ang mga erythroblast (mga batang anyo ng erythrocytes) ay lilitaw sa dugo.

Diagnostics

Ang anttenatal (prenatal) diagnosis ng isang posibleng hidwaan ay kinakailangan.

Obstetric-gynecological at somatic history: ang pagkakaroon ng mga pagkalaglag, pagkamatay ng patay, pagkamatay ng mga bata sa unang araw pagkatapos ng kapanganakan mula sa paninilaw ng balat, pagsasalin ng dugo nang hindi isinasaalang-alang ang Rh factor.
Pagpapasiya ng rhesus at pangkat ng dugo ng ina at ama. Kung ang fetus ay Rh-positibo, at ang babae ay Rh-negatibo, kung gayon siya ay nasa peligro. Sa kaso ng isang kasal ng isang tao na homozygous (sa hereditary set kung aling mga pares ng chromosome ang nagdadala ng parehong anyo ng isang naibigay na gene) para sa Rh factor, at isang Rh na negatibong babae, lahat ng mga bata ay magiging tagapagdala ng isang positibong Rh factor. Gayunpaman, sa isang magkakaiba (iyon ay, na may isang heterogeneous genotype (namamana na batayan)) ama, kalahati ng mga anak ay nagmamana ng isang negatibong Rh factor. Nanganganib din ang mga babaeng may pangkat ng dugo I.
Ang pagtukoy ng tito ng mga anti-Rh antibodies sa dynamics sa isang Rh-negatibong babae (hindi bababa sa tatlong beses sa panahon ng pagbubuntis).
Ang trasabdominal amniocentesis sa 34 na linggo ng pagbubuntis (pagbutas sa pantog ng pangsanggol sa pamamagitan ng pader ng tiyan upang makuha ang amniotic fluid para sa mga layuning diagnostic) sa kaso ng pagtaguyod ng panganib ng isang hidwaan sa immune. Tukuyin ang optical density ng bilirubin, mga antibodies sa amniotic fluid.
Ultrasound habang nagbubuntis. Sa pagbuo ng hemolytic disease ng fetus, mayroong isang pampalapot ng inunan, ang pinabilis nitong paglaki dahil sa edema, polyhydramnios (labis na akumulasyon ng amniotic fluid), isang pagtaas sa laki ng tiyan ng fetus dahil sa isang pinalaki na atay at pali
Ang postnatal (postpartum) diagnosis ng hemolytic disease ng bagong panganak ay batay sa:
- clinical manifestations ng sakit sa pagsilang o ilang sandali pagkatapos:
  - paninilaw ng balat: ang balat at nakikita ang mga mauhog na lamad ay dilaw, ang mga dumi ay nakukulay, maitim na ihi;
  - anemia: pamumutla ng balat;
  - pagpapalaki ng atay at pali (hepatosplenomegaly);
  - mga palatandaan ng kernicterus: matigas na kalamnan ng leeg (isang matalim na pagtaas ng tono ng kalamnan), opisthotonus (nakakulong na pustura na may isang matalim na arching ng likod, itinapon ang ulo pabalik (kahawig ng isang arko na may suporta lamang sa likod ng ulo at takong), lumalawak ang mga binti, baluktot ang mga braso, kamay, paa at daliri);
  - ang sintomas ng "paglubog ng araw" (ang paggalaw ng mga eyeballs ay nakadirekta pababa, habang ang iris ay natatakpan ng mas mababang takipmata);
- data ng laboratoryo:
  - pagbaba sa antas ng hemoglobin sa ibaba 150 g / l;
  - isang pagbawas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo;
  - isang pagtaas sa bilang ng mga erythroblast at retikulosit (mga batang tagapagpauna ng erythrocytes);
  - isang pagtaas sa antas ng bilirubin sa dugo ng pusod ay higit sa 70 μmol / l, sa natitirang dugo - 310-340 μmol / l. Ang pagtaas ng bilirubin sa dugo ng isang bagong panganak na may sakit na hemolytic bawat oras ng 18 μmol / l;
  - ang ihi ay madilim ang kulay, nagbibigay ng positibong reaksyon sa bilirubin;
  - mahalagang pag-aralan ang mga hindi kumpletong antibodies gamit ang Coombs test.

Ang mga hindi kumpletong antibodies ay mga antibodies ng ina na tumagos sa inunan, na, kahit na nakakabit (na-adsorbed) sa ibabaw ng mga pang-erythrocyte na pangsanggol, ay hindi sumunod sa mga erythrocytes sa bawat isa (aglutinasyon). Kung ang mga naturang erythrocytes ay pinagsama sa serum ni Coombs, na naglalaman ng mga antibodies, pagkatapos ay nangyayari ang aglutinasyon (pagdirikit ng mga spectrosit at ang kanilang pag-ulan). Ito ay isang positibong direktang pagsubok ng Coombs.

Paggamot ng hemolytic disease ng bagong panganak

Sa matinding kaso ng hemolytic disease ng bagong panganak, resort sa:
- kapalit na pagsasalin ng dugo (pagdurugo ng dugo na sinusundan ng pagsasalin ng dugo ng donor);
- hemosorption (pagpasa ng dugo sa isang espesyal na patakaran ng pamahalaan sa pamamagitan ng sorbents (activated carbon o ion-exchange resins), na may kakayahang sumipsip ng mga nakakalason na sangkap));
- plasmapheresis (pagkuha ng isang tiyak na dami ng dugo gamit ang isang espesyal na patakaran ng pamahalaan at pag-aalis ng likidong bahagi mula rito - plasma, na naglalaman ng mga nakakalason na sangkap).
Ang pagpapalit ng pagsasalin ng dugo ay nagbibigay-daan sa iyo upang alisin ang hindi direkta (nakakalason na bilirubin na hindi dumaan sa atay) bilirubin at mga antibodies ng ina mula sa dugo ng bata, pati na rin dagdagan ang kakulangan ng mga pulang selula ng dugo. Gumamit ng Rh-negatibong dugo ng parehong pangkat tulad ng dugo ng bata.
Sa kasalukuyan, dahil sa panganib ng paghahatid ng HIV, ang hepatitis ay hindi isinalin sa buong dugo, ngunit may Rh-negatibong erythrocyte mass (ito ang natitirang mga erythrocytes matapos na alisin ang karamihan sa plasma mula sa napanatili na dugo) na may sariwang frozen na plasma (likidong sangkap ng dugo) .
Kung ang hemolytic disease ng mga bagong silang na sanggol ay sanhi ng hindi pagkakatugma ng pangkat, pagkatapos ay ginagamit ang erythrocyte mass ng pangkat 0 (I), at ang plasma ay alinman sa pangkat AB (IV), o solong-grupo sa dami ng 180-200 ml / kg. Sapat na ito upang mapalitan ang halos 95% ng dugo ng isang bagong panganak.
Ang mga pahiwatig para sa kapalit na pagsasalin ng dugo sa unang araw ng buhay sa mga full-term na bagong silang na sanggol ay ang mga sumusunod:
- ang konsentrasyon ng di-tuwirang bilirubin sa umbilical cord na dugo ay higit sa 60 μmol / l;
- isang pagtaas sa konsentrasyon ng di-tuwiran (hindi nabubuklod) na bilirubin bawat oras na higit sa 6-10 μmol / l;
- ang konsentrasyon ng unconjugated bilirubin sa paligid ng dugo ay higit sa 340 μmol / l;
- hemoglobin mas mababa sa 100 g / l.
Ang mga bagong silang na ipinanganak sa kritikal na kondisyon ay agad na binibigyan ng mga glucocorticoid sa loob ng isang linggo.
Sa isang banayad na anyo ng sakit na ito o pagkatapos ng paggamot sa pag-opera, ginagamit ang mga konserbatibong pamamaraan:
- intravenous pagbubuhos ng mga gamot sa protina, glucose;
- ang appointment ng mga inducers ng microsomal atay na mga enzyme;
- mga bitamina C, E, grupo B, cocarboxylase, na nagpapabuti sa pagpapaandar ng atay at gawing normal ang mga proseso ng metabolic sa katawan.
Sa sindrom ng pampalapot ng apdo, ang mga cholagogue ay inireseta sa loob. Sa matinding anemia, isinasagawa ang pagsasalin (pagsasalin ng dugo) ng erythrocyte mass o hugasan erythrocytes.
Sa parehong oras, ang phototherapy ay inireseta (pag-iilaw ng katawan ng bagong panganak na may isang fluorescent lamp na may puti o asul na ilaw). Ang photooxidation ng hindi direktang bilirubin, na matatagpuan sa balat, ay nangyayari, na may pagbuo ng mga sangkap na natutunaw sa tubig, na pinapalabas sa ihi at dumi.

Mga komplikasyon at kahihinatnan

Sa matinding kaso ng sakit na ito, ang pagbabala ay mahirap. Madalas nangyayari:

perinatal (mula sa 28 linggo ng pagbubuntis hanggang 7 araw pagkatapos ng kapanganakan) pagkamatay ng pangsanggol;
kapansanan;
ang cerebral palsy ay isang sintomas na kumplikado ng mga karamdaman sa motor, sinamahan ng pagbabago ng tono ng kalamnan (mas madalas na pagtaas ng tono);
kumpletong pagkawala ng pandinig (pagkawala ng pandinig);
pagkabulag;
naantala ang pagpapaunlad ng psychomotor;
reaktibo na hepatitis (pamamaga ng atay) laban sa background ng stagnation ng apdo;
psychovegetative syndrome - isang sakit sa pag-iisip (pagkabalisa, depression ay lilitaw) laban sa background ng sakit na ito.

Pag-iwas sa hemolytic disease ng bagong panganak

Ang pag-iwas ay nahahati sa tukoy at hindi tukoy.

Hindi tiyak na ang wastong pagsasalin ng dugo na may sapilitan na pagsasaalang-alang ng pangkat ng dugo at Rh factor at ang pagpapanatili ng mga pagbubuntis.
Ang tiyak na pag-iwas ay binubuo sa pagpapakilala ng anti-D immunoglobulin sa unang 24-48 na oras pagkatapos ng panganganak (kung ang ina ay negatibong Rh, at ang fetus ay Rh positive) o pagpapalaglag.
Kung ang titer ng antibody ay tumataas sa panahon ng pagbubuntis, pagkatapos ay mag-resort sa:
- mga pamamaraan ng detoxification gamit ang hemosorption (pagpasa ng dugo sa isang espesyal na patakaran ng pamahalaan sa pamamagitan ng sorbents (activated carbon o ion-exchange resins) na may kakayahang sumipsip ng mga nakakalason na sangkap);
- 3-4 beses na intrauterine replacement transfusion ng dugo sa 27 linggo ng pagbubuntis na may hugasan na erythrocytes ng 0 (I) na pangkat na Rh-negatibong dugo, na sinusundan ng paghahatid, simula sa ika-29 linggo ng pagbubuntis.

Bilang karagdagan

Ang mga pulang selula ng dugo ng pangsanggol ay maaaring magkakaiba sa kanilang mga pag-aari mula sa mga pulang selula ng dugo ng ina.

Kung ang mga naturang erythrocytes ay tumagos sa inunan (ang pangunahing organ na nag-uugnay sa katawan ng ina sa sanggol), sila ay naging mga banyagang ahente (antigens), at bilang tugon sa kanila, ang katawan ng ina ay gumagawa ng mga antibodies (mga protina ng dugo na nabuo bilang resulta ng pagpapakilala ng iba pang mga sangkap sa katawan, kabilang ang bakterya, mga virus, lason).
Ang pagtagos ng mga antibodies na ito sa fetus ay maaaring maging sanhi ng:
- hemolysis (pagkasira ng mga pulang selula ng dugo);
- anemia (nabawasan ang hemoglobin (pangulay ng dugo na nagdadala ng oxygen) at mga pulang selula ng dugo bawat yunit ng dami ng dugo);
- lubhang mapanganib na paninilaw ng balat (dilaw na paglamlam ng mga tisyu ng katawan dahil sa labis na akumulasyon ng bilirubin (bile pigment) at mga produktong metabolic nito sa dugo).