Aklat: "Mga bihirang neurological syndrome at sakit" (V.V. Ponomarev)

Kabanata 1. Ang Paakyat na Paralisis ni Landry

Ang ascending paralysis (IPP) ni Landry ay unang inilarawan ng French neurologist na si Jean Batiste Landry noong 1859 at ngayon ay isang manipestasyon ng talamak na URP. Noong 1916, ang mga kababayan na sina J. Landry - Georges Guillain, Jean Alexander Barre at Andre Strohl ay nagdagdag ng mga klinikal at cerebrospinal fluid na katangian ng patolohiya na ito. At mula noong 1950s. sa panitikan, ang sakit na ito ay tinutukoy bilang Guillain-Barré syndrome, at ang mga pangalan nina Landry at Strohl ay karaniwang tinanggal.

Sa klasikong bersyon, ang IDP ay ipinakita sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad (mula sa ilang araw hanggang 2 linggo) kahinaan at pagkalumpo ng mga binti, pagkatapos ay pataas na kahinaan ng mga braso, leeg, bulbar at mga kalamnan sa paghinga ng dibdib. Ang mga karamdaman sa paggalaw sa mga limbs ay karaniwang simetriko, ang mga karamdaman sa pandama ay madalas na hindi ipinahayag, ang mga tendon-periosteal reflexes ay nawawala. Sa mga IDP, madalas na nararanasan ang autonomic dysfunction (pandizautonomy), na ipinakikita ng mga pagkagambala sa paghinga at ritmo ng puso, pati na rin ang paglahok ng mga facial at caudal na grupo ng cranial nerves.

Ang etiological na sanhi ng mga IDP ay maaaring mga impeksyon sa viral at bacterial, pangangasiwa ng mga therapeutic vaccine, at mga serum. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, ang etiology ng sakit ay nananatiling hindi alam, at ang mga naturang kaso ay itinuturing bilang idiopathic. Ang pathogenesis ng mga IDP ay nauugnay sa mga mekanismo ng autoimmune na humahantong sa demyelination ng ilang bahagi ng PNS. Ang paglahok ng gitnang sistema ng nerbiyos sa patolohiya na ito ay hindi gaanong karaniwan at dahil sa pagkawala ng mga function ng pagkontrol ng immune system. Ang paggamot sa mga IDP ay may dalawang direksyon: symptomatic at immunomodulatory. Karamihan sa mga mananaliksik ay binibigyang-diin ang mataas na dami ng namamatay mula sa mga IDP, na umaabot sa 10-33%, pangunahin dahil sa pag-unlad ng respiratory failure. Ang mga nakaligtas ay kadalasang may malubhang natitirang sakit.

Napansin namin ang 12 mga pasyente na may malubhang pagpapakita ng mga IDP (10 lalaki, 2 babae, edad 19-59 taon). Ayon sa aming data, ang dalas ng mga IDP sa pangkalahatang istraktura ng upper respiratory tract ay 6%. Limang pasyente sa grupong ito ang namatay (mortality rate - 41%). Sa panahon ng pathomorphological na pagsusuri ng mga patay sa apat na kaso, ito ay itinatag na ang etiological sanhi ng sakit ay pangkalahatan herpes impeksiyon. Narito ang isa sa mga obserbasyon na ito.

Ang pasyente 3., 19 taong gulang, hindi nagtatrabaho, ay inihatid ng isang ambulansya na may mga reklamo ng matinding sakit sa leeg, kahinaan sa mga paa, pagpapanatili ng ihi. Nagkasakit sa loob ng 7 araw pagkatapos ng pangkalahatang hypothermia (natulog sa lupa), kapag may mga pananakit sa leeg, awkwardness at pagtaas ng panghihina sa kaliwang paa. Sa ika-5 araw ng pagkakasakit, sumali ang pagpapanatili ng ihi. Hindi siya humingi ng tulong medikal. Sa mga naunang inilipat na sakit, napansin ko ang mga bihirang sipon. Sa layunin, sa pagpasok, ang estado ng katamtamang kalubhaan, presyon ng dugo 110/80 mm Hg. Art., pulse 84 beats / min, walang somatic na patolohiya ang ipinahayag. Neurologically: may kamalayan, bahagyang euphoric. Bahagyang panghihina ng pabilog na kalamnan ng mata, plegia ng kaliwang braso at binti, katamtamang hemiparesis sa kanan. Ang tono sa mga limbs ay nadagdagan ayon sa uri ng pyramidal, ang tendon-periosteal reflexes sa mga kamay ay mataas na may pinalawak na mga zone D> S, tuhod, Achilles ay wala. Hindi regular na sintomas ng Babinsky sa magkabilang panig, hyperesthesia na may hyperpathy sa mga paa. Ang matinding sakit sa palpation sa cervical spine at nerve trunks sa mga binti, ang mga positibong sintomas ng radicular tension, ang pagpapanatili ng ihi ay napansin.

Sa pagsusuri: sa pangkalahatang bilang ng dugo, katamtamang leukocytosis (12.4-109 / l), sa formula ng dugo, binibigkas ang lymphopenia (4%). Ang biochemical analysis ng dugo ay hindi kapansin-pansin. Immunogram ng dugo: isang makabuluhang pagbaba sa IgG sa 3.4 g / l (norm 13.2 ± 0.5 g / l) at IgM 0.4 g / l (norm 1.0 ± 0.04 g / l), nadagdagan ang nagpapalipat-lipat na immune complexes 38% (norm 20.3 ± 2.0 %). CSF: protina 0.69 g / l, cytosis 54 10b cells / l (100% lymphocytes), makabuluhang nadagdagan ang nilalaman ng IgG 2.6 g / l (norm 0.3 ± 0.03 g / l), IgA 0.7 g / l (norm 0.07 + 0.001 g / l) at IgM 0.6 g / l (wala sa pamantayan). Ang isang pagsusuri sa dugo para sa HIV ay negatibo, walang iba pang mga pagsusuri sa virological na isinagawa. Sa fundus ng mga ugat ay inihayag. Radiography ng cervical spine at baga: walang nakitang patolohiya. ENMG: ang bilis ng salpok ay makabuluhang nabawasan - hanggang sa 15-25 m / s at ang amplitude ng M-tugon, ang F-wave ay hindi naitala.

Sa kabila ng patuloy na therapy (glucocorticoids, detoxification at immunocorrective therapy), ang kondisyon ng pasyente ay patuloy na lumala. Nabuo ang Tetraplegia, ang mga tendon-periosteal reflexes ay kumupas, isang pataas na antas ng sensitivity disorder sa dibdib, ang mga episode ng igsi ng paghinga ay lumitaw. Sa CSF, ang isang pagtaas sa antas ng protina hanggang sa 1.1 g / l at isang cytosis ng 135-106 na mga cell / l (100% lymphocytes) ay nabanggit. Sa ika-12 araw mula sa pagpasok, nagkaroon ng paghinto ng paghinga ng uri ng gulugod. Ang tracheal intubation ay isinagawa, ang pasyente ay inilipat sa artipisyal na bentilasyon ng mga baga gamit ang "Phase-5" apparatus. Sa panahong ito, sa estado ng neurological, ang kamalayan ay nanatiling buo, ang pahalang na nystagmus ay lumitaw, ang malalim na muscular na pakiramdam sa mga limbs ay labis na nabalisa, ang temperatura ng katawan ay tumaas sa febrile digit, ang kawalang-tatag ng rate ng puso at arterial hypotension ay idinagdag. Ang kondisyon ng pasyente ay patuloy na lumala, at sa ika-25 araw mula sa pagsisimula ng sakit, naganap ang pag-aresto sa puso, at sinabi ang kamatayan.

Ang panghuling klinikal na diagnosis: acute inflammatory demyelinatingthy, posibleng viral origin, ascending Landry palsy na may tetraplegia, urinary retention, spinal respiratory arrest. Mga komplikasyon: edema at dislokasyon ng brainstem, hypostatic pneumonia.

Autopsy (ang mga resulta ay kinonsulta ni Prof. MK Nedzvedem) ay nagpakita ng pagpapalaki ng atay (timbang 1700 g) at pali (230 g), bilateral bronchopneumonia. Ang utak ay 1600 g na may mga palatandaan ng edema at pamamaga. Sa cerebellar tonsils mayroong isang strangulation groove mula sa pagpasok sa foramen magnum. Microscopically: sa parenchymal organs, mga palatandaan ng hindi pantay na pagdurugo at maliliit na diapedetic hemorrhages. Ang mga intranuclear herpetic inclusions ng mga uri I at II ay natagpuan sa mga hepatocytes, epithelium ng convoluted tubules ng mga bato, myocardiocytes, sa mga selula ng mga islet ng Langerhans ng pancreas. Sa mga baga, serous pneumonia, isang matalim na kalabisan ng interalveolar septa, atelectasis, round-cell infiltrates malapit sa mga dingding ng bronchi. Utak: stasis at round cell infiltrates sa pia mater. Edematous spongiosis ng molecular layer ng cortex, alternating na may foci ng fibrous gliosis. Sa mga neuron ng cortex, ang mga intranuclear herpetic inclusions ay nakararami sa uri I (Fig. 2), may mga cell - mga anino, mga palatandaan ng neuronophagy, ang phenomenon ng "mulberry berry". Ang Type II herpetic inclusions ay namamayani sa mga astrocytes at fibroblast ng pia mater. Sa rehiyon ng subcortical nuclei, mayroong mga round-cell perivascular infiltrates, demyelination ng mga indibidwal na bundle ng conductive fibers.

kanin. 2. Sa mga neuron ng cortex (field 4), ang intranuclear herpetic inclusions ay nakararami sa uri I sa nuclei ng mga neuron ng layer VI (ipinahiwatig ng mga arrow). Paglamlam ng hematoxylin at eosin, magnification 400

Spinal cord: malubhang sclerosis ng pia mater, sa mga lugar na may round-cell infiltrates ng anterior at posterior roots, foci ng demyelination at paglaganap ng macro- at microglia cells. Ang mga anterior horn ng spinal cord ay atrophied, hindi hihigit sa 5-7 motor neuron ang napanatili (Larawan 3). Ang anterior connecting slit ay pinalawak. Sa kurso ng pyramidal pathways, ang disintegration ng myelin fibers, vasculitis sa lateral pyramidal bundle sa isang gilid. Focal large-fibrous gliosis sa mga peripheral na bahagi ng Govers bundle. Sa epidural tissue, mayroong perivascular at diffuse round-cell infiltrates, vasculitis, sariwang pagdurugo. Ang antigen ng herpes simplex virus ay nakita sa mga selula ng utak at spinal cord sa pamamagitan ng paraan ng immunofluorescence.

kanin. 3. Spinal cord: isang pagbaba sa bilang ng mga motor neuron sa anterior horn.

Kaya, ang pasyente ay may clinically acutely na binuo ng maramihang mga sugat ng mga istruktura ng PNS at CNS (peripheral nerves, spinal roots, membranes at substances ng spinal cord, pati na rin ang brain stem, caudal group ng cranial at facial nerves). Ang mga immunological na pagbabago sa serum ng dugo at lalo na sa CSF ay katangian ng nagpapasiklab at demyelinating na katangian ng sakit. Ang mga palatandaan ng immunodeficiency sa laboratoryo ay nagmungkahi ng viral genesis ng sakit. Sa kasamaang palad, ang paggamot ay hindi epektibo. Sa kabila ng tila talamak na kalikasan ng proseso, ang pathomorphological na pag-aaral ay nagpakita na ang pasyente ay may talamak na nagpapasiklab na proseso sa utak at spinal cord, na ipinakita sa anyo ng foci ng gliosis, isang pagbawas sa bilang ng mga neuron kapwa sa cortex at sa ang rehiyon ng anterior horns ng spinal cord na may atrophy ng anterior cords at ang pagpapalawak ng front dividing gap. Ang pagtaas ng immunodeficiency sa aming obserbasyon ay humantong sa generalization ng impeksyon at pinsala sa peripheral nerves at mga ugat. Ang pagkalat ng proseso ng demyelinating sa mga pyramidal pathway ng spinal cord ay nagdulot ng pag-unlad ng mga IDP na may paglahok ng buong haba ng cerebrospinal axis sa proseso. Ang impeksyon sa herpetic sa obserbasyon sa itaas ay hindi lamang nilalaro ang papel ng isang nag-trigger na kadahilanan, ngunit naging sanhi din ng direktang pinsala sa nervous system at mga panloob na organo, na humantong sa isang nakamamatay na kinalabasan.

Ang mga IDP bilang isa sa mga klinikal na pagpapakita ng acute upper respiratory tract infection ay kabilang sa polyetiological at organ-specific na autoimmune disease. Ito ay itinatag na ang mga nakakapukaw na ahente ng pag-unlad nito ay cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, simple (uri 1 at 2) at herpes zoster virus, hepatitis A at B virus, human immunodeficiency virus, Mycoplasma pneumoniae. Sa mga nagdaang taon, ang isang pathogenetic na relasyon ay naitatag sa pagitan ng isang bacterial infection (Campylobacter jejuni), clinically manifested sa pamamagitan ng gastroenteritis, at ang kasunod na pag-unlad ng malubhang manifestations ng URT. Ang prosesong ito ay batay sa mekanismo ng molecular mimicry. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang lipopolysaccharide membrane ng pathogen ay may ganglioside GM1 na katulad ng myelin ng peripheral nerves. Ang pagbuo ng mga mekanismo ng autoimmune na pamamaga ay higit sa lahat dahil sa isang pagbabago sa humoral immune response, at dahil sa isang katulad na antigenic na istraktura, ang paggawa ng mga anti-GMl antibodies ay nakadirekta hindi lamang laban sa pathogen, kundi pati na rin laban sa myelin ng peripheral nerves. . Bilang karagdagan, sa IDP, ang paggawa ng antigen-specific na T-lymphocytes, pro-inflammatory cytokines, at isang paglabag sa blood-brain barrier ay mahalaga. Dahil sa pag-activate ng sistema ng pandagdag, ang mga kumplikadong pag-atake ng lamad ay nabuo at idineposito sa ibabaw ng mga lamad ng mga selula ng Schwann, na, kasama ang pagkilos ng mga macrophage, ay humantong sa pangunahing demyelination ng nervous system.

Bilang isang patakaran, ang pagbuo ng mga unang neurological na palatandaan ng mga IDP sa 1-3 na linggo ay nauuna sa iba't ibang mga nagpapaalab na sakit sa 60-70% ng mga kaso. Sa ibang mga pasyente, nabubuo ang IDP laban sa background ng kumpletong kagalingan. Sa karamihan ng mga kaso, ang yugto ng mga precursor ng sakit ay nagsisimula sa mga pandama na karamdaman sa mga binti at (o) mga braso, mas madalas na may pananakit ng kalamnan sa gulugod at masakit na mga cramp (cramps) sa mga paa't kamay. Ang pamamanhid, paresthesia at kahinaan ay unang lumilitaw sa mga binti, at pagkatapos ng ilang oras o araw - sa mga kamay. Ang mga karamdaman ng mababaw na sensitivity ay sinusunod sa karamihan ng mga pasyente sa anyo ng hypalgesia o hyperalgesia at (o) hyperpathy at kadalasan ay may simetriko polyneuritic na karakter, kung minsan ay nakakakuha ng pataas na uri sa tiyan at dibdib. Ang malalim na sensitivity (muscular-articular) ay naghihirap sa 20-50% ng mga kaso.

Ang susunod na yugto (yugto ng paralisis) ay ipinakikita ng simetriko na kahinaan ng kalamnan nang mas madalas sa proximal na mga paa't kamay. Marahil isang bahagyang pangingibabaw ng kahinaan sa isang bahagi ng katawan (na naganap sa aming pagmamasid) o ang cross character nito (halimbawa, sa kanang braso at kaliwang binti). Nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba sa tono ng kalamnan, pagkawala ng tendon-periosteal reflexes, positibong sintomas ng radicular tension, pananakit ng nerve trunks sa palpation. Sa 50% ng mga pasyente, ang cranial nerves VII, IX at X ay apektado (4).

Ang pagkatalo ng autonomic nervous system sa mga IDP ay halos palaging sinusunod at nagpapakita ng sarili mula sa mga segmental disorder (hyperhidrosis o tuyong balat ng trunk, palad at paa) hanggang sa pandizautonomy sa anyo ng cardiac arrhythmias, sinus brady- o tachycardia, at labile blood. presyon.

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga IDP ay may pinakakakila-kilabot na pagpapakita ng sakit - pagkabigo sa paghinga. Tinukoy ni L. M. Popova ang limang dahilan ng pagbuo nito:

1. Pinsala sa mga ugat ng spinal cord at peripheral nerves na nagpapapasok sa diaphragm, intercostal muscles, auxiliary respiratory muscles, na humahantong sa panghina o paghinto ng respiratory movements.
2. Ang pagkatalo ng glossopharyngeal, vagus at hypoglossal nerves ay humahantong sa dysfunction ng mga kalamnan ng soft palate, pharynx, larynx, dila na may kapansanan sa airway patency o pagbara.
3. Pinsala sa mga ugat at peripheral nerves na nagpapaloob sa mga kalamnan ng tiyan, dayapragm, kaguluhan ng mekanismo ng ubo reflex, paglilinis sa sarili ng puno ng bronchial.
4. Pagbubukod ng mga lugar ng pulmonary parenchyma mula sa paghinga - atelectasis, aspiration pneumonia.
5. Disorder ng neuro-trophic function dahil sa pinsala sa mga sentro ng vegetative innervation ng respiratory tract.

Ang pagkalat ng proseso ng demyelinating sa gitnang sistema ng nerbiyos ay sinamahan ng pagdaragdag ng hyperreflexia, mga palatandaan ng pathological foot, isang pataas na antas ng kapansanan sa sensitivity, pelvic disorder, at cerebellar brainstem syndrome.

Sa klinikal na larawan, mayroong isang "phenomenon of clinical dissociation", na ipinakita sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga palatandaan ng sabay-sabay na pinsala sa central nervous system at PNS. Ang ganitong mga klinikal na tampok ay maaaring dahil sa mga immunological disorder sa anyo ng paggawa ng mga cross-reactive antibodies sa mga myelin na bahagi ng ilang mga istruktura ng nervous system. Dapat ipagpalagay na sa talamak na URT, nabuo ang isang pathological system, kung saan ang pinaka-mahina na mga link ng nervous system (mga ugat at nerbiyos) sa proseso ng phylogenesis ang unang nagdurusa. Na may sapat na kabayaran, ang proseso ng pathological ay naisalokal at nagpapakita ng sarili sa pagkatalo ng mga istruktura lamang ng PNS. Sa kaso ng kakulangan ng mga mekanismo ng compensatory at (o) attachment ng immunodeficiency sa isang bilang ng mga pasyente, ang mga klinikal na pagpapakita ng proseso ng demyelinating ay tinutukoy sa ibang mga bahagi ng cerebrospinal axis.

Ang isang mahalagang tampok ng kurso ng mga IDP kumpara sa iba pang mga klinikal na pagpapakita ng URT ay ang mahabang yugto ng pagbawi, na, ayon kay A. Jager, ay may average na 568 araw. Ayon sa modernong klasipikasyon na iminungkahi ni R. Hughes, mayroong ilang mga klinikal na anyo ng acute upper respiratory tract infection:

Nagpapaalab na demyelinating polyradiculoneuropathy;
motor axonal polyneuropathy;
motor-sensory axonal polyneuropathy;
Miller Fisher syndrome;
pandama na demyelinating polyneuropathy;
pandizautonomy.

Ang terminong "ascending paralysis of Landry" sa modernong klasipikasyon ng URP ay wala at sa kasalukuyan ay mayroon lamang makasaysayang kahalagahan. Mula sa aming pananaw, ang pagsasama ng form ng IDP sa diagnosis ng sakit ay binibigyang diin ang partikular na kalubhaan ng proseso. Sa mga tuntunin ng mga klinikal na tampok, ang acute motor-sensory axonal polyneuropathy ay pinakamalapit sa IDP.
Bilang karagdagan sa klinikal na data, ang diagnosis ng mga IDP ay batay sa pag-aaral ng cerebrospinal fluid at ENMG testing. Ang sintomas na partikular sa CSF para sa mga IDP ay ang paghihiwalay ng protina-cell sa CSF na matatagpuan sa 90% ng mga pasyente mula sa ika-5-7 araw ng pagkakasakit. Ang mga antas ng protina ng CSF ay mula 1.5 hanggang 4.5 g / L. Ang indicator na ito ay hindi direktang sumasalamin sa permeability ng blood-brain barrier at prognostically unfavorable. Ang komposisyon ng cellular ay karaniwang naglalaman ng hindi hihigit sa 10 mononuclear lymphocytes. Ang ENMG ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga palatandaan ng demyelination at pangalawang axonal degeneration, na ipinakita sa pamamagitan ng isang makabuluhang pagbaba sa bilis ng pagpapadaloy ng impulse kasama ang mga peripheral nerves, ang pagkawala ng F-wave, isang pagbawas sa magnitude at pagbabago sa latency ng M-tugon.

Isinasagawa ang differential diagnosis ng mga IDP na may malawak na hanay ng mga sakit: hypokalemia, rhabdomyolysis, polymyositis, myasthenia gravis, botulism, at iba pang polyneuropathies (nakakalason, dysmetabolic, atbp.).

Ang paggamot sa mga pasyente na may IDP ay nagsisimula sa paggamit ng mga hindi tiyak na pamamaraan: pangangalaga sa balat at mucous membrane, sanitasyon ng bibig - nasopharynx - tracheobronchial tree, pag-iwas sa impeksyon sa nosocomial, pagwawasto ng komposisyon ng tubig-asin ng dugo, mga sakit sa cardiovascular, pagsubaybay sa estado ng pantog at bituka, sinusukat ng therapy ang mga sakit sa paghinga, paglipat ng mga pasyente mula sa kusang paghinga sa artipisyal na bentilasyon. Ang isang ganap na indikasyon para sa mekanikal na bentilasyon ay isang pagbawas sa mahahalagang kapasidad ng mga baga sa 15 ml bawat 1 kg ng timbang ng katawan. Ang mga pamamaraan ng pagpili ng isang tiyak na paggamot para sa mga IDP ay kasalukuyang ang paggamit ng intravenous immunoglobulins sa isang dosis na 0.4 g / kg ng timbang ng katawan sa loob ng 5 araw at plasmapheresis ng hindi bababa sa 35-40 ml ng plasma bawat 1 kg ng timbang sa isang sesyon. , 3-4 beses. Ang dati nang laganap na paggamot na may corticosteroids ay ginagamit na ngayon nang mas kaunti.

Ang pinagsamang paggamit ng corticosteroids at intravenous immunoglobulins ay tinatalakay. Sa mga kaso ng napatunayang viral genesis ng sakit, ang mga ahente ng antiviral ay inireseta (acyclovir - 1000 mg intravenously para sa 5 araw). Kasama sa mga aktibidad sa rehabilitasyon ang physical therapy, masahe, pisikal at psychotherapy.

Kaya, ang IDP ay isang bihirang ngunit pinakamalubhang variant ng talamak na URT, na batay sa mga mekanismo ng autoimmune. Ang herpetic infection sa sakit na ito ay maaaring maglaro ng papel ng etiological at provoking factor sa pag-unlad ng sakit.

Syn .: acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP); Kussmaul-Landry syndrome.

Isang variant ng isang medyo benign na dumadaloy na polyradiculoneuropathy ng isang autoimmune na kalikasan, kadalasang nailalarawan sa pamamagitan ng matinding demyelination ng mga ugat ng spinal at cranial nerves na may pag-unlad ng peripheral paralysis at mga pagbabago sa katangian sa cerebrospinal fluid (heading G61.0 ayon sa ICD-10 ).

Kadalasan, ang sakit ay bubuo pagkatapos ng mga impeksyon sa viral, mga interbensyon sa kirurhiko, trauma, pangangasiwa ng serum, pagbabakuna, pati na rin laban sa background ng lymphoma at iba pang mga proseso ng oncological, bagaman sa ilang mga kaso ay hindi posible na makilala ang anumang background o nakakapukaw na kaganapan.

Sa mga tipikal na kaso, ito ay nagpapakita ng sarili bilang isang talamak o subacute na pag-unlad ng polyneuropathy na may pagtaas ng kahinaan ng kalamnan, kaunting pandama na karamdaman, halos palaging - autonomic na kawalang-tatag. Kadalasan, ang mga mimic na kalamnan ay kasangkot, halos hindi kailanman ang mga oculomotor na kalamnan (maliban sa isa sa mga variant ng OVDP -). Ang kalubhaan ng mga sintomas ay umabot sa maximum na mas mababa sa 3 linggo pagkatapos ng simula, ngunit sa ika-6 na linggo, humigit-kumulang 80% ng mga pasyente ang nagpapakita ng klinikal na pagpapabuti sa isang antas o iba pa.

Ang dissociation ng protina-cellular ay katangian ng liquorologically.

Pamantayan sa diagnostic ng ATS (NINCDS):

ako.Sapilitan (kinakailangan)

A. Ang pagtaas ng kahinaan sa higit sa isang paa: mula sa kaunting pagbaba ng lakas sa mga binti, mayroon o walang hypo (a) reflexion, hanggang sa paralisis ng mga kalamnan ng lahat ng limbs, trunk, facial muscles, bulbar muscles at external ophthalmoplegia.

B. Areflexia. Ang kabuuang areflexia ay katangian, ngunit ang pagkakaroon ng distal areflexia na may malinaw na hyporeflexia ng tuhod at bicipital reflexes ay pinahihintulutan.

II.Sapat na gawing probable ang diagnosis

A. Klinikal (na-rank sa pagkakasunud-sunod ng pagbaba ng diagnostic na halaga).

1. Ang progresibong kurso ng sakit. Ang mga subjective at layunin na mga palatandaan ng kahinaan ng kalamnan ay mabilis na lumalaki, ngunit ang pag-unlad ay humihinto sa ika-4 na linggo ng sakit. Ang pinakamataas na kalubhaan ng mga sintomas ay nakamit sa 50% ng mga pasyente sa ika-2 linggo, sa ika-3 linggo - nasa 80% na, sa ika-4 na linggo - sa 90%.
2. Kamag-anak na simetrya ng sugat. Ito ay napakabihirang ganap, ngunit kung ang isang paa ay apektado, kung gayon ang simetriko ay apektado din.
3. Mga sakit sa banayad na sensitivity (subjective at layunin).
4. Paglahok ng cranial nerves. Ang kahinaan ng mga kalamnan ng mukha ay bubuo sa 50% ng mga kaso, bilang panuntunan, bilateral. Kasama sa iba pang interesadong nerbiyos ang mga bulbar group, kung minsan ang mga ugat ng extraocular na kalamnan. minsan (<50% случаев) полинейропатия может начинаться с нервов экстраокулярных мышц или других черепных нервов.
5. Pagbabalik ng mga sintomas. Karaniwang nagsisimula ang paggaling 2-4 na linggo pagkatapos huminto ang paglala ng sintomas at magpapatuloy ng ilang buwan. Karamihan sa mga pasyente ay halos ganap na gumaling.
6. Vegetative dysfunction. Sa pagkakaroon ng tachycardia, iba pang mga arrhythmias, postural hypotension, arterial hypertension, vasomotor disorder, ang diagnosis ay nagiging mas malamang. Maaaring mag-iba-iba ang mga autonomic disorder. Sa kasong ito, kinakailangan na maging mapagbantay upang ibukod ang iba pang mga sanhi ng pag-unlad ng autonomic dysfunction, halimbawa, PE.
7. Kawalan ng hyperthermia sa simula ng mga peripheral nerve lesyon.
8. Kawalan ng mga pagpapakita ng mga sistematikong sakit bago o sa panahon ng pasinaya ng pinsala sa peripheral nerve.

Kaduda-dudang sintomas(ang pagkakaroon ng isa sa mga sumusunod na sintomas sa kaso kapag ang lahat ng mandatory at nagpapatunay na pamantayan ay naroroon ay maaaring mapabayaan, ngunit kung mayroong 2 o higit pang mga sintomas mula sa listahan, ang diagnosis ng AIDP ay nagiging lubhang kaduda-dudang)

1. Hyperthermia sa simula ng peripheral nerve damage.
2. Mga malubhang karamdaman ng sensitivity, sakit.
3. Pag-unlad ng higit sa 4 na linggo pagkatapos ng debut. Sa mga bihirang kaso, na may AIDP, maaaring magkaroon ng pag-unlad ng higit sa 4 na linggo pagkatapos ng simula, o maaaring magkaroon ng bahagyang pagpapatawad na may pagpapatuloy ng pag-unlad.
4. Pagwawakas ng pag-unlad nang walang anumang karagdagang pagbawi o may bahagyang pagbawi habang pinapanatili ang isang malaking depekto.
5. Dysfunction ng sphincters. Ang lumilipas na dysfunction ng urinary bladder sphincters ay minsan ay nakakaharap sa OVDP.
6. Paglahok ng central nervous system. Ito ay pinaniniwalaan na ang peripheral nervous system ay apektado sa paghihiwalay sa AIDP. Sa mga nakahiwalay na kaso, mayroong: gross cerebellar ataxia, dysarthria, extensor pathological reflexes at fuzzy conduction sensory disorder. Ang mga sintomas na ito ay katanggap-tanggap kung ang wastong pamantayan ng AIR ay natutugunan.

B. Liquorological na pamantayan na ginagawang sapat ang posibilidad ng diagnosis

1. Nilalaman ng protina. Isang linggo pagkatapos ng debut, ang mga antas ng protina ay tumataas o may posibilidad na tumaas sa paulit-ulit na lumbar puncture.
2. Cytosis. Ang lymphocytic cytosis ay hindi hihigit sa 10 / mm 3.

Kaduda-dudang pamantayan ng liquorological

1. Walang pagtaas sa nilalaman ng protina sa loob ng 1-10 linggo pagkatapos ng debut (napakabihirang).
2. Lymphocytic cytosis 10-50 / mm 3 (na, gayunpaman, madalas na nangyayari sa mga pasyente na nahawaan ng HIV).
3. Ang pamantayan ng electroneuromyographic ay isang seryosong tulong sa pagtatatag ng diagnosis.

III.Nagdududa

A. Makabuluhan, pangmatagalang kawalaan ng simetrya sa kalubhaan ng kahinaan ng kalamnan.

B. Ang patuloy na paggana ng pantog o bituka.

C. Ang simula ng sakit na may dysfunction ng pantog o bituka.

D. Ang nilalaman ng mga lymphocytes sa cerebrospinal fluid ay higit sa 50 / mm 3.

E. Ang pagkakaroon ng mga neutrophil sa cerebrospinal fluid.

F. Isang well-localized na antas ng sensitivity disorder.

IV.Pamantayan sa pagbubukod ng diagnosis

A. Ang pagbuo ng mga sintomas sa mga adik sa droga na humihinga sa mga singaw ng mga pintura at pandikit.

B. Paglabag sa pagpapalitan ng porphyrins (acute intermittent porphyria).

C. Kamakailang diphtheria (parehong pharynx at sugat), mayroon o walang myocarditis.

D. Lead intoxication.

E. Pag-unlad ng mga sensitibong karamdaman lamang.

F. Maaasahang diagnosis ng mga kondisyon tulad ng poliomyelitis, botulism, hysteria o toxic polyneuropathy (hal., dahil sa pagkalasing sa nitrofurans, dapsone, organophosphates).

Ang mga klinikal na opsyon para sa APS ay kinabibilangan ng:

• ataxia, areflexia, facial diplegia;
• Acute axonal motor neuropathy (karaniwang nauugnay sa impeksyon sa Campylobacter, ay may mahinang pagbabala para sa pagbawi ng function);
• talamak na motosensory neuropathy;
• talamak na pandizautonomy;
• talamak na sensory neuronopathy;
• cranial polyneuritis;
• talamak na ophthalmoparesis (nakahiwalay na panlabas na ophthalmoplegia).

Sa mga tuntunin ng therapy, ang sakit ay isang klasikong halimbawa ng Catch-22: ang mga pasyente na may pinakamahusay na epekto mula sa plasmapheresis ay nakakaranas ng mabilis na pag-unlad ng mga sintomas sa unang linggo; sa parehong oras, ang pagsisimula ng plasmapheresis sa unang linggo ng sakit ay pinaka-epektibo.

Sa unang pagkakataon, isang paglalarawan ng klinikal na larawan, katulad ng larawan ng Guillain-Barré syndrome, ay ibinigay noong 1828. French anatomist, physiologist at surgeon. Nang maglaon, ang isang katulad na sindrom ay inilarawan sa mga gawa ng isang English surgeon (1834) at isang Irish na doktor (1848). Noong 1859. ang mga gawa ng Pranses na manggagamot na si Jean Landry ( Landry J.B.O. Tandaan sur la paralysie ascendante aîgul// Gazette hebdomadaire de mèdecine et de chirurgie, 1859. - Vol.6. - P.472-474, 486-488) at German therapist na si Adolf Kussmaul ( Kussmaul A. Zwei Fälle von Paraplegie mit tödlichem Ausgang ohne anatomisch nachweisbare oder toxische Ursache. - Erlangen, 1859), kung saan ang mga kaso ng Guillain-Barré syndrome ay inilarawan (sa gawain ni Landry - na may pataas na daloy, ang tinatawag na. pataas paralisis Landry ). Si Landry ang tama na nabanggit na ang kakanyahan ng sakit ay binubuo sa pinsala sa mga peripheral nerves.

Ang klasikong paglalarawan ng sindrom ay nagsimula noong 1916. at kabilang sa mga French neurologist na sina Georges Charles Guillain, Jean Alexandre Barre at Andre Strohl ( Guillain G., Barré J.A., Strohl A. Sur un syndrome de radiculonèvrite avec hyperalbuminose du liquide cèphalo-rachidien sans réaction cellulaire. Remarques sur les caractatres cliniques et graphiques des rèflexes tendineux. // Bulletin et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris, 1916. - Vol. 40. - P.1462-1470). Literal na tatlong linggo pagkatapos ng kanilang publikasyon, isang artikulo ng mga French neurologist at Chatelain ( Marie P., Chatelin C. Note sur un syndrome de paralysie flasque plus ou moins généralisée avec abolition des reflexes, hyperalbuminose massive at xantochromie vers la guerison et de nature indéterminée // Revue neurologique, 1916. - Vol. 30. - P.564-565). Ang terminong "Guillain-Barré syndrome" ay iminungkahi nina Draganescu at Clodian noong 1927. ( Draganesco H., Claudian J. Sur un cas de radiculu-névrite curable (syndrome de Guillain-Barré) apparue au cours d'une ostéomyélite du bras // Revue neurologique, Paris, 1927. - Vol. 2. - P.517-521) at mula noon ay malawakang ginagamit sa panitikan sa daigdig.

Landry pataas na paralisis

Landry ascending paralysis (JVO Landry, French doctor, 1826-1865; Greek paralysis relaxation; kasingkahulugan paralysis ascendens acuta) ay isang sintomas complex na nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng peripheral paralysis, na unang sumasaklaw sa lower extremities, pagkatapos ay sa itaas, at para sa ilang araw lahat ng boluntaryong kalamnan, kabilang ang mga kalamnan ng dibdib, dayapragm, mukha, dila. Ito ay unang inilarawan ni Landry noong 1859. Dahil sa ganitong pag-unlad ng paralisis, ang paggana ng mga kalamnan sa paghinga ay madalas na pinapatay at ang mga sintomas ng bulbar ay nagkakaroon, ito ay itinuturing na ang pataas na pagkalumpo ni Landry ay isang pagpapakita ng isang partikular na malubhang kurso ng sakit. , laban sa background kung saan ito binuo.

Etiology at pathogenesis. Ang landry ascending paralysis ay isang sintomas complex na sumasalamin lamang sa likas na katangian ng pagkalat ng paralisis. Ito ay maaaring sanhi ng: 1) mga nakakahawang sakit na may kilalang pathogen (acute poliomyelitis; poliomyelitis-tulad ng mga sakit na dulot ng mga virus ng bituka na grupo - ECHO, Coxsackie; paralytic forms ng rabies; tick-borne encephalitis; shingles; infectious mumps; tigdas bulutong at iba pa); 2) mga nakakahawang sakit at allergy, ang causative agent na kung saan ay hindi kilala (acute primary idiopathic polyradiculoneuritis, acute disseminated encephalomyelitis, collagenosis, periarteritis nodosa, post-vaccination myelitis, encephalomyeloradiculoneuritis at iba pa); 3) polyneuropathy sa mga nakakalason na proseso (alcoholic, gamot, blastomatous at iba pa); 4) mga depekto sa enzyme (polyneuropathies na nauugnay sa acute intermittent hepatic porphyria, diabetes at iba pa). Maaaring umunlad ang landry ascending paralysis kapag ang proseso ay naisalokal sa peripheral nerves (polyradiculoneuritis, polyneuropathy) o sa spinal cord (acute poliomyelitis, myelitis). Sa matinding kaso, posible ang pinagsamang sugat ng peripheral nerves, spinal cord at mga ugat nito, pati na rin ang bulbar na bahagi ng utak.

Ang pathological anatomy ay magkakaiba at tinutukoy ng sakit, laban sa background kung saan nabuo ang paralisis.

Kurso at sintomas. Ang mga sumusunod na pag-unlad ng mga sintomas ay katangian: sa simula ay nangyayari ang paralisis ng mga kalamnan ng paa, pagkatapos ay ang pag-andar ng lahat ng mga kalamnan ng mga binti, puno ng kahoy, braso, leeg, mga kalamnan sa mukha, mga kalamnan ng pharynx, larynx, at dila ay pinatay. Ang pinakamalubhang kurso ng pataas na paralisis ni Landry ay sinusunod kapag ang paggana ng mga kalamnan sa paghinga ay pinatay o nanghina: ang talamak o unti-unting pagtaas ng pagkabigo sa paghinga ay nangyayari (tingnan ang kumpletong katawan ng kaalaman), ang mekanismo ng ubo reflex ay nabalisa, hypoxia (tingnan ang kumpletong katawan ng kaalaman) at hypercapnia (tingnan ang kumpletong katawan ng kaalaman) ). Ang pagkalumpo ng mga kalamnan ng pharynx, larynx at dila (bulbar palsy) ay maaaring humantong sa pagbara ng mga daanan ng hangin ng mga nilalaman ng digestive tract at mayroong lahat ng mga palatandaan ng peripheral paralysis (tingnan ang kumpletong katawan ng kaalaman Paralysis, paresis): kalamnan hypotonia, areflexia, pagkatapos ng 2-3 linggo sa mga kalamnan ay nangyayari

reaksyon ng muling pagsilang. Maaaring mauna ang paralisis ng paresthesia, pain syndrome. Ang mga sensory disorder (tingnan ang kumpletong katawan ng kaalaman) ay sinusunod sa polyneuropathy, polyradiculoneuritis (peripheral type sa anyo ng mga guwantes at medyas), at myelitis (segmental o conductive type). Ang mga karamdaman sa pag-andar ng mga pelvic organ ay nabanggit sa L eyelids, sanhi ng myelitis o encephalomyelitis; kapag nasira ang peripheral nerves, bihira itong mangyari.

Ang oras ng pag-unlad ng pataas na paralisis ni Landry ay mula 3-6 na araw hanggang isang buwan. Kaya, halimbawa, sa talamak na poliomyelitis, ang pag-unlad ng pataas na paralisis ni Landry ay nangyayari sa loob ng 3-6 na araw, at sa talamak na idiopathic polyradiculoneuritis - sa loob ng 3-4 na linggo. Depende sa etiology ng ascending paralysis ni Landry sa simula ng sakit, lagnat, malaise, at pangkalahatang mga sintomas ng cerebral ay maaaring maobserbahan. Sa cerebrospinal fluid na may Landry, ang pataas na paralisis ng nakakahawang genesis ay nabanggit na pleocytosis na may normal na nilalaman ng protina o bahagyang pagtaas. Sa mga nakakalason na proseso, ang cerebrospinal fluid ay hindi nagbabago.

Diagnosis. Ang pangunahing pamantayan sa diagnostic ng ascending paralysis ni Landry ay ang mga sumusunod: ang simula ng paralisis mula sa mga kalamnan ng mga binti, ang tuluy-tuloy na pag-unlad ng paralisis na may pagkalat sa mga nakapatong na kalamnan ng puno ng kahoy, dibdib, braso, leeg, mukha, dila, pharynx, simetriko kalubhaan ng paralisis, hypotonia ng kalamnan, areflexia, mga kaguluhan sa pandama ng layunin ...

• Mga sakit sa neurological • Mga sintomas at palatandaan ng polyradiculoneuritis (Landry ascending palsy)

Mga sintomas at palatandaan ng polyradiculoneuritis (Landry ascending palsy)

Ang mga palatandaan ng polyradiculoneuritis ay tipikal, talamak na simula at mabilis na kurso ng sakit. Ang peripheral paralysis, simula sa mas mababang mga paa't kamay, mabilis, sa loob ng 2-3 araw, ay kumakalat sa itaas na mga paa't kamay at ang bulbar na rehiyon ng medulla oblongata. Sa polyradiculoneuritis, ang mga anterior spinal roots ay pangunahing apektado.

Ang nakamamatay na kinalabasan ng naturang paralisis ay hindi karaniwan. Sa karamihan ng mga pasyente, ang paralisis ay hindi sinamahan ng mga sensitivity disorder, ngunit kung minsan ang sakit na meningoradicular syndrome na may mga palatandaan ng pinsala sa spinal cord ay nananaig. Sa cerebrospinal fluid, ang paghihiwalay ng protina-cell ay palaging malinaw na tinukoy.

Ang mga phenomena ng polyradiculoneuritis ay minsan ay matatagpuan sa iba't ibang mga impeksyon at pagkalasing ng katawan (poliomyelitis, encephalomyelitis, tuberculous intoxication, atbp.).

Ang motor form ng polyneuritis ay dapat na naiiba mula sa talamak na poliomyelitis, na dahan-dahang umuunlad at nakakaapekto sa mga anterior horn ng spinal cord. Ang polyneuritis, sa kabaligtaran, ay bubuo nang talamak o supra-acutely, at bumabalik ang mga sintomas ng neurological.

Ang sensitibong anyo ng polyneuritis ay kailangang makilala sa myositis at fibromyositis. Gayunpaman, ang mga kamakailang sakit ay sinamahan ng isang napakatagal na intermittent pain syndrome na walang mga pandama na abala. Kadalasan ang mga kalamnan ng puwit ng mga hita, likod, sinturon sa balikat, at leeg ay apektado.

Sa mga pasyente na may atactic form ng polyneuritis, walang mga sintomas na katangian ng mga tabes ng spinal cord.

Sa ilang mga kaso, ang klinikal na larawan ng polyneuritis ay kahawig ng isang larawan ng neural muscular atrophy ni Charcot-Marie. Sa mga nagdurusa ng sakit na ito, ang peripheral paralysis ng distal extremities ay napansin din. Gayunpaman, ang Charcot-Marie muscular atrophy ay umuunlad nang napakabagal, pangunahin sa edad na 10-20 taon. Ang nakabitin ng mga paa ("paa ng kabayo") at deformity ng paa sa paraan ng paa ni Friedreich (extension ng mga pangunahing, flexion ng gitna at nail phalanges, mataas na arko) ay tipikal. Sa mga atrophied na kalamnan, may mga pagbabago sa husay sa electrical excitability.

N. Misyuk at iba pa.

Ang artikulong "Mga sintomas at palatandaan ng polyradiculoneuritis (Landry ascending palsy)" mula sa seksyon

Ang sakit ay bubuo pagkatapos ng panahon ng pagpapapisa ng itlog. Ang panahong ito sa mga tao ay mula 2-3 linggo hanggang 6-8 buwan at higit pa. Sa karaniwan, ang panahon ng pagpapapisa ng itlog ay tumatagal mula 20 hanggang 60 araw. Ang isang mas maikling panahon ng pagpapapisa ng itlog ay nakasalalay sa isang kagat sa ulo, ang isang mas mahaba ay nangyayari sa mga kagat sa binti. Sa pagbuo ng symptomatology, maraming mga panahon ang nakikilala, na maaaring mabawasan sa mga sumusunod: a) prodromal, b) isang panahon ng kaguluhan, c) isang panahon ng paralisis.

Ang panahon ng prodromal pagkatapos ng pagtatapos ng pagpapapisa ng itlog ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng sakit sa lugar ng kagat at kasama ang mga nerve trunks. Sa unang bahagi ng panahon, ang pasyente ay nawawalan ng gana, nagreklamo ng sakit ng ulo, at lumilitaw ang isang disorder sa pagtulog. Ang mga sintomas na ito ay maaaring magkaroon ng lagnat na may panginginig at lagnat. Sa panahong ito, maaaring may tuyong bibig, nababalot na dila, mga sakit sa bituka at cardiovascular. Ang kamalayan ay nananatiling malinaw, ngunit mayroon nang mga palatandaan ng mapanglaw, depresyon at mapanglaw na pag-iisip, sa una ay katamtaman, ngunit pagkatapos ay mabilis na umuunlad. Ayon kay NM Krol, ang "symptom complex of anxiety" na ito ay napaka katangian ng rabies. Pagkatapos ay darating ang pangalawang panahon na may mga sintomas ng kaguluhan at pagtaas ng sensitivity. Ang mga sintomas tulad ng hydrophobia (hydrophobia), takot sa paglanghap ng hangin (aerophobia) at iba pang uri ng hypersensitivity sa iba't ibang visceral stimuli, pati na rin ang tactile at masakit na mga impluwensya ay katangian sa oras na ito. Ang lahat ng naturang mga phobia ay nailalarawan sa pamamagitan ng kaukulang pag-atake ng mga lokal at mas pangkalahatang spasms, flinching at convulsions. Inilarawan ni NM Krol ang mga estadong ito bilang mga sumusunod: “... Ang paghawak sa balat, pagkuha ng pagkain o inumin sa mauhog lamad ng bibig, bahagyang paghinga sa malayo, ang pinakamaliit na maliwanag na liwanag, isang biglaang pagkatok, atbp. ay nagdudulot ng mga pag-atake ng tinatawag na hydro-, aero -, photo-, auko- at iba pang mga phobias, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang buong complex ng vegetative-effective phenomena, lalo na: biglaang panginginig ng buong katawan, labis na masakit na spasms ng pharynx, na ipinahayag ng convulsive. pag-urong, at nangyayari ang matinding igsi ng paghinga. Ang mga kalamnan ng inspirasyon ay nagkontrata, ang isang malalim na paghinga ay nakuha, at ang lahat ng mga pantulong na kalamnan sa paghinga ay nakikibahagi: ang mukha ay nagiging syanotic, ang buong katawan at mga kamay ay nanginginig. Lalong lumalawak ang mga nag-dilat na pupil, lalong lumalabas ang mga mata, ang mga pasyente kung minsan ay naglalabas ng mga di-articulated na tunog, bumibilis ang tibok ng puso, humihinto ang paghinga, ang mga ekspresyon ng mukha ay nagpapahayag ng hindi maipaliwanag na takot at pagdurusa. Sa paghahanap ng kaligtasan, ang maysakit ay nagsimulang magmadali at agawin ang unang bagay na kanilang nadatnan; hindi sila nakakahanap ng pahinga, humingi ng tulong. Ang paglanghap ay nagtatapos sa 2-3 spasmodic contraction ng diaphragm.

Ang pag-atake ay sinusundan ng mga hiccups, sa ilang mga kaso - masaganang paglalaway.

Nang walang anumang direktang stimuli, tanging sa isang memorya ng tubig, ang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng spasms.

Kasabay ng pagtaas ng mga sintomas na ito, umuunlad din ang mga mental disorder. Ang pagkabalisa ng mga pasyente ay nagdaragdag, ang pagkabalisa at takot ay maaaring umabot sa antas ng hindi mailalarawan na kakila-kilabot, isinulat ni N. M. Krol at binanggit ang mga tagubilin ni A. P. Chekhov na "walang sakit na mas masakit at kakila-kilabot kaysa sa hydrophobia." Kasabay nito, ang mga pasyente ay maaaring maging napaka-agresibo, dahil maraming mga indikasyon sa panitikan sa rabies. Ang mga pasyente ay madalas na may mga guni-guni, nahihibang estado. Kung ihahambing ang mga sintomas ng panahong ito sa mga masugid na hayop, maraming pagkakatulad ang mapapansin. Ang mga aso ay mayroon ding pagkabalisa, disorientation, nagiging agresibo sila, kumagat, napunit ang mga bagay, nahihirapang lumunok at lumilitaw ang mga spasms ng mga kalamnan ng pharynx. Ang tunay na hydrophobia, tulad ng nakikita sa mga tao, ay hindi umiiral sa mga asong masugid.

Ang mga makabuluhang pagbabago sa bahagi ng autonomic nervous system: mga pagbabago sa dami ng mga mag-aaral ("paglalaro ng mga mag-aaral"), ang pulso ay bumibilis, ang pamumutla at iba pang mga vascular reaksyon ay lilitaw. Sa panahong ito, maaaring mangyari ang paralisis ng mga indibidwal na cranial nerves. Mayroon ding iba't ibang kumbinasyon ng paralisis ng mga paa, kadalasang may karamdaman sa mga sphincters. Kung ang sakit ay nagpapatuloy ayon sa pangunahing uri sa lahat ng mga panahon, pagkatapos ay ang paralisis ay nangyayari sa mga yugto ng terminal. Gayunpaman, parehong sa mga hayop at sa mga tao sa "paralytic form" paralysis ay maaaring lumitaw nang maaga. Sa ganitong mga kaso, ang mga sintomas na inilarawan sa itaas ay maaaring hindi gaanong malala, ngunit ang paralisis ay lumilitaw nang maaga at mabilis na umuunlad, na humahantong sa maagang pagkamatay. Kasabay ng pag-unlad ng paralisis, ataxia, pangkalahatang panginginig ay sinusunod, aphasia, pandama disturbances at iba pang mga focal sintomas ay maaaring bumuo. Ang kamatayan ay nangyayari sa paralisis ng paghinga at paglunok.

Ang rabies ay maaaring maging klinikal na maaga bilang focal o disseminated myelitis. Ang isang paralitikong anyo ay ang uri ng rabies ni Landry. Itinuring ni N.F. Gamaleya ang sumusunod na larawang katangian ng mga anyong ito:

1. simula na may mataas na lagnat, pangkalahatang karamdaman, pananakit ng ulo, pangkalahatang pagkapagod;
2. lokal na pananakit sa apektadong paa at pananakit ng sinturon;
3. isang pakiramdam ng pamamanhid, fibrillar na pag-urong ng kalamnan, pag-atake, paresis, paralisis ng dating apektadong mga kalamnan habang pinapanatili ang sensitivity, na kung saan ay nabalisa lamang sa ibang pagkakataon;
4. ang paralisis, na nauuna sa sakit, ay kumakalat sa natitirang bahagi ng mga paa, sa puno ng kahoy, pelvic organ, mga kalamnan ng mukha, dila, mata;
5. ang pagkatalo ng respiratory center ay unti-unting nabubuo, isang pagbabago sa inspiratory phase, kahirapan sa paglunok ng likido; ang pinsala sa respiratory center ay humahantong sa dyspnea na gumagana pa rin ng mga kalamnan sa paghinga;
6. nagiging normal muli ang paghinga;
7. kamatayan mula sa paralisis ng puso na may mas mahabang tagal ng sakit kaysa sa mga kaso ng nabalisa na anyo. Ang ganitong mga kaso ay inilarawan ni Levi, Knutti.

May mga kilalang paglaganap ng rabies, kung saan ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad ng uri ng acutely development paralysis. Ang isang katulad na pagsiklab ay inilarawan sa Trinidad nina Hirst at Pone. Ang rabies na may klinikal na larawan ng ascending paralysis ay inilarawan ni NS Chetverikov. Ang N.M. Krol ay tumutukoy sa mga anyo ng rabies bilang paralitiko, na nasa maagang panahon na nailalarawan ng mga sintomas ng pataas na paralisis ni Landry. Batay sa kanyang sariling mga obserbasyon at kanilang paghahambing sa data ng panitikan, kinilala ng may-akda ang mga sumusunod na anyo:

1. neuritic type sa anyo ng polyneuritis, plexitis o cranial nerve paralysis (ayon kay Koch);
2. uri ng gulugod sa anyo ng flaccid paraplegia nang mas madalas sa ibaba, mas madalas sa itaas na mga limbs na mayroon o walang pinsala sa pelvic organs;
3. uri ng spinbulbar, kadalasan sa anyo ng ascending palsy ni Landry;
4. uri ng spin-bulbar-diencephalic.

Karaniwang nakamamatay ang rabies. Mayroon lamang mga sporadic indications na ang rabies sa mga bihirang kaso ay nagpapatuloy sa abortively at maaaring magresulta sa paggaling (Koch). Ang klinikal na larawan ng sakit kasunod ng pagbabakuna sa rabies ay naging kilala mula nang ang pagbabakuna ay nagsimulang malawakang ginagamit upang maiwasan ang rabies. Ang bilang ng mga naturang kaso na may kaugnayan sa nabakunahan ay humigit-kumulang 0.5%. Sa mga sakit na dulot ng mga pagbabakuna laban sa rabies, ang mga pangunahing pagbabago ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang hyperergic na uri ng pamamaga na may pagkakaroon ng nekrosis, paglaganap ng microglia, at perivascular demyelinating foci. Ang mga pagbabagong ito ay nagkakalat sa kalikasan at matatagpuan sa spinal cord, brainstem at utak (tingnan sa itaas ang data ng Hirotsugu Shiraki at Sugishi Otani). Kaya, sa kaso ng mga sakit na dulot ng mga pagbabakuna laban sa rabies, maaari nating pag-usapan ang tungkol sa disseminated encephalomyelitis at, sa ilang mga kaso, tungkol sa encephalomyelo-radiculoneuritis. Sa pagsasaalang-alang sa kahalagahan ng virus, sa ganitong mga kaso, hindi maaaring maiugnay ng isa ang tiyak na kahalagahan dito. Ang pambihira ng mga naturang kaso ay nagpapahiwatig na sa pathogenesis ng sakit, ang binagong reaktibiti ng organismo ayon sa uri ng mga reaksiyong alerdyi laban sa background ng mga kaguluhan sa mga pag-andar ng neurotrophic ay napakahalaga. Kadalasan, ang sakit ay nangyayari sa ika-10-12, mas madalas sa ika-20-30 araw mula sa simula ng mga pagbabakuna. Ang sakit ay bubuo ng subacute at bihirang marahas. Sa mabilis na pag-unlad, ang bulbar phenomena ay lumilitaw nang maaga. Ang klinikal na larawan sa parehong mga bata at matatanda ay naiiba sa ilang polymorphism.

a) ang pangunahing uri ng encephalomyelitis;

b) Landry-type ascending paralysis;

c) uri ng encephalomyelo-radiculoneuritic.

Kabaligtaran sa totoong rabies sa nabakunahang encephalomyelitis, kahit na may napakarahas na kurso, ang isang kanais-nais na resulta ay maaaring maobserbahan sa ganap o bahagyang pagbawi ng mga function. Ang mga pagkamatay ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa nakaraan.