Ang katayuan ng immune ng isang tao ay isang komprehensibong paglalarawan ng estado ng immune system (IS), mas tiyak, ito ay mga quantitative at qualitative na mga tagapagpahiwatig ng aktibidad ng lahat ng mga organo ng IS at ilang iba pang mga mekanismo ng pagtatanggol ng katawan (antiviral at antimicrobial) .
Kapag nabigo ang IS, kinakailangan kaagad na pag-aralan ang katayuan ng immune ng isang tao upang matukoy ang lahat ng mga link na nabigo at bumuo ng isang plano para sa pagwawasto nito. Ang kahalagahan ng hakbang na ito ay napakataas na maaari nating pag-usapan ang pagliligtas ng buhay ng isang tao.
Upang matukoy ang immune status ng isang tao, kinakailangan na magsagawa ng immunogram. At dapat ding tandaan na ang immune status ng isang bata o isang may sapat na gulang ay nakasalalay sa cellular at humoral immunities, ito ay ang kanilang kondisyon na sumasalamin sa estado ng immune status ng isang tao.

Para sa ating katawan, ang iba't ibang mga link ng IS ay pantay na mahalaga, at ang kanilang magkasanib na pagsisikap lamang ang makakapagbigay ng ganap na proteksyon mula sa pagpasok ng mga dayuhang katawan mula sa labas.

Ang humoral na link ng katayuan ng immune ng tao ay lumalaban sa sanhi ng mga impeksyon sa viral at bacterial kaagad pagkatapos nilang makapasok sa katawan. Ang lahat ng mga reaksyon ng ganitong uri ng kaligtasan sa sakit ay ibinibigay ng B-lymphocytes at nagaganap sa serum ng dugo. At ang mekanismong ito ay kasing simple ng pagiging epektibo nito: kapag ang B-lymphocytes ay nakilala ang "dayuhan", agad silang na-synthesize sa mga selula ng plasma na gumagawa ng mga antibodies - mga immunoglobulin. Dagdag pa, hinaharangan ng mga immunoglobulin na ito ang aktibidad ng "dayuhan" (antigens) at inaalis ang mga ito sa katawan.
Sa iba pang mga bagay, ang mga immunoglobulin ay kumikilos bilang isang katalista para sa iba pang mga reaksyon ng immunological at sa gayon ay pinapanatili din ang immune status ng isang tao sa tamang antas.

Minsan kapag sinusuri ang immune status ng isang tao, ginagawa ang biopsy ng thymus, bone marrow, at lymph nodes. Ginagawa ito upang matukoy ang istraktura ng mga lymphoid follicle sa kaso ng mga pinaghihinalaang malignant neoplasms.

Ang pinakamahalagang kadahilanan na tumutukoy sa katayuan ng immune ng isang bata ay pagmamana. Mayroon din tayong tinatawag na "mapanganib" na mga gene na pumupukaw sa pag-unlad ng iba't ibang mga kanser. Kaya, kapag tinutukoy ang katayuan ng immune ng isang bata, kinakailangang isaalang-alang ito, kaya naman kapag kumukuha ng paggamot sa mga bata, kinakailangang malaman ang estado ng IS ng kanilang mga magulang, kung ano ang kanilang sakit. , anong mga malalang sakit ang mayroon sila at ang kasalukuyang karagdagang. Kinakailangan din na malaman na ang immune status ng isang bata ay higit sa lahat ay nakasalalay sa edad, dahil ang bata ay lumalaki at nagkakaroon ng sekswal hanggang sa edad na 16-17, at ang lahat ng ito ay hindi makakaapekto sa kanyang immune status. Sa pamamagitan ng paraan, maaari kang magbasa nang higit pa tungkol sa mga panahon ng pagbuo ng IP sa mga bata sa iba pang mga pahina ng aming site. Mahalagang malaman na ang immune status ng isang bata ay higit sa lahat ay nakasalalay sa kalusugan ng kanyang mga magulang (at dapat itong malaman ng mga batang ina at ama kapag sila ay may pananagutan sa pagsilang ng mga bata), gayundin sa panahon ng paglaki at pagbuo ng kanyang katawan.

Ngayon, lumitaw ang isang kamangha-manghang gamot - Transfer Factor, na walang mga analogue sa mundo. Ito ay isang unibersal na immunocorrector na talagang walang mga side effect at inirerekomenda para sa paggamit ng mga tao sa lahat ng edad at kundisyon: mga sanggol, napakatanda, mga nagpapasusong ina, at mga buntis na kababaihan. Kung mayroon ka nang gamot na ito, maaari kang maging mahinahon tungkol sa immune status ng iyong anak. Paghahambing ng maraming immunomodulators at immunostimulant sa isa't isa, maaari naming walang kondisyong magrekomenda lamang ng Transfer Factor.

Ang paglabag sa mga mekanismo ng pagpapatupad ng immune response ay humahantong sa iba't ibang mga pathologies ng kaligtasan sa sakit na mapanganib sa kalusugan at buhay. Ang pinakakaraniwang anyo ng naturang patolohiya ay immunological deficiency, o, ayon sa pangkalahatang tinatanggap na internasyonal na terminolohiya, immunodeficiency states. Isaalang-alang natin sa madaling sabi ang pangkalahatang mga pattern ng paggana ng immune system.

Una, ang pagiging epektibo ng immune system ay batay sa balanse ng mga bahagi nito. Ang bawat bahagi ng immune system ay higit na ginagaya ang mga pag-andar ng iba pang mga bahagi. Kaya, ang isang depekto sa isang bahagi ng mga bahagi (o mga link) ng immune system ay kadalasang maaaring mabayaran ng ibang mga bahagi ng immune system. Samakatuwid, kung ang isang tao ay may depekto sa anumang bahagi ng immune, ang mga gamot na nagpapabuti sa metabolismo ng cell ay dapat gamitin bilang isang pantulong.

Pangalawa, ang mga selula ng immune system ay nagsasagawa ng kanilang mga pangunahing pag-andar sa isang aktibong estado. Ang pangunahing pampasigla para sa pag-activate ng lahat ng mga selula ng immune system ay ang antigen. Ngunit may mga sitwasyon kapag ang antigen ay kumikilos bilang isang suppressive factor. Halimbawa, ang kababalaghan ng tinatawag na lazy leukocytes, na hindi sapat na aktibong gumanti sa isang dayuhang substrate, ay kilala.

Kaya, tinutukoy ng katayuan ng immune sa kabuuan ang indibidwal na reaktibiti ng organismo at sumasalamin sa mga hangganan ng pakikipag-ugnayan sa kapaligiran, kung saan ang isang normal na reaksyon ay nagiging isang pathological. Ang anumang talamak na sakit ay hindi bunga ng katotohanan na sa kapaligiran ng tao mayroong lahat ng uri ng pathogenic bacteria. Kung iyon ang kaso, ang mga tao ay magkakasakit sa lahat ng oras. Ngunit ang mga tumutugon lamang sa isang tiyak na uri ng bakterya na pathological para sa kanya ay nagkakasakit. Batay dito, masasabi natin ang tungkol sa tatlong antas ng reaktibiti ng katawan, tulad ng: tolerance, resistance at immunity. Ang isang mapagparaya na organismo ay walang proteksyon laban sa mga pathological na kadahilanan. Ang kawalan ng proteksyon ay humahantong sa pagkasira ng katawan at kamatayan. Nangyayari ito sa mga immunodeficiencies. Kapag ang isang lumalaban na organismo ay nakatagpo ng isang pathological agent, ito ay tumutugon sa pamamagitan ng pag-on sa immune system upang labanan ito. Ang resulta ng pakikibaka na ito ay nakasalalay sa kapangyarihan ng mga mekanismo ng pagtatanggol sa dami at kalidad ng pathogen. Ang pakikibaka na ito ay nagpapakita ng sarili bilang isang proseso ng pathological. Ang immune organism ay nakikipag-ugnayan sa pathogen, at ang resulta ng reaksyon nito ay ang pagkasira ng pathogen sa antas ng normal na pagtatanggol ng katawan. Ngunit ang gayong dibisyon ay napaka-kondisyon at kamag-anak. Halimbawa, ang isang organismo na mapagparaya sa isang antigen ay maaaring lumalaban sa isa pa at immune sa isang pangatlo. Bilang karagdagan, mayroong mga intermediate na uri ng mga reaksyon. Nalalapat ito sa mga malalang sakit, kapag ang mga panlaban sa immune ay hindi maaaring ganap na sirain ang antigen, ngunit sa parehong oras ay hindi ito binibigyan ng pagkakataon na sirain ang may sakit na organ o tissue. Ang pakikibaka na ito ay nagpapatuloy sa iba't ibang tagumpay, iyon ay, ang mga panahon ng pagpapatawad (pagbawi) ay pinalitan ng mga panahon ng paglala ng isang malalang sakit. Sa hindi sapat na proteksyon ng katawan, sanhi ng isang depekto sa alinman sa mga elemento ng proteksyon o kahinaan ng katawan mismo, nangyayari ang generalization ng compensatory reactions.

Kaya, ang mas mataas na antas ng katawan, kabilang ang mga mahahalagang sistema, ay kasangkot sa paglaban sa pathogen. Ang katawan sa kasong ito ay gumagana sa limitasyon. Ang mga compensatory na reaksyon ay maaaring umabot sa ganoong lakas na ang mga sistema ng suporta sa buhay ay nagsimulang maapektuhan. Halimbawa, sa panahon ng lagnat, ang temperatura ng katawan bilang resulta ng mga thermal reaction ay maaaring lumampas sa pinahihintulutang halaga at maging sanhi ng kamatayan. Sa kasong ito, ang kamatayan ay ang presyo ng pagbagay. Isa lamang itong halimbawa, ngunit ipinapakita rin nito kung gaano kahalaga para sa katawan na magkaroon ng magandang immunological status.

Ang pag-aaral ng immune status ay kinabibilangan ng:

1) pagpapasiya ng pangkat ng dugo at Rh factor;

2) isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo na may pinalawak na leukogram o formula;

3) pagpapasiya ng dami ng immunoglobulins;

4) pag-aaral ng mga lymphocytes;

5) pag-aaral ng phagocytic na aktibidad ng neutrophils.

Bilang karagdagan, mayroong dalawang yugto ng immunological diagnostics. Ang unang yugto ay nagpapakita ng mga "gross" na mga depekto sa immune system. Isinasagawa ang pananaliksik gamit ang mga simple, tinatawag na indicative na pamamaraan. Ito ang mga pagsubok sa unang antas. Samakatuwid, tinutukoy ng pamamaraan ang dalawampung tagapagpahiwatig: ang bilang ng mga leukocytes, lymphocytes, iba't ibang mga subgroup ng T-lymphocytes, ang mga antas ng immunoglobulins (Jg) A, M, J, E, ang konsentrasyon ng nagpapalipat-lipat na mga immune complex, atbp. Sa yugtong ito, ang bilang ng mga cell, ang kanilang porsyento at functional na aktibidad ay isinasaalang-alang . Sa ikalawang yugto, ang isang mas masusing pagsusuri ng estado ng kaligtasan sa sakit ay isinasagawa kung ang mga paglihis ay natagpuan sa mga pagsubok sa oryentasyon. Ang mga pagsubok sa pangalawang antas ay nagbibigay-daan sa iyo na subaybayan ang mga pagbabago sa nilalaman ng mga kumplikadong sangkap na kasangkot sa regulasyon ng immune response (halimbawa, interleukin), pati na rin ang bilang ng mga cell na nagdadala ng isang partikular na uri ng immunoglobulin. Ang pagsusuri ng mga tagapagpahiwatig ng katayuan ng immune ay isinasagawa sa dinamika ng sakit, kaya ang mga pag-aaral na ito ay dapat na ulitin. Ito ay nagpapahintulot sa iyo na matukoy ang kalikasan at antas ng mga paglabag at masubaybayan ang kanilang pagbabago sa kurso ng paggamot. Kinakailangan na manirahan nang mas detalyado sa pag-decode ng mga tagapagpahiwatig ng immunogram.

Mga leukocyte

Norm - 3.5–8.8 4? 10 9 / l. Ang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes ay leukocytosis, ang pagbaba ay leukopenia. Ang leukocytosis ay nahahati sa physiological at pathological. Ang mga sanhi ng physiological leukocytosis ay maaaring pag-inom ng pagkain (sa kasong ito, ang bilang ng mga leukocytes ay hindi lalampas sa 10–12 × 10 9 /l), pisikal na trabaho, mainit at malamig na paliguan, pagbubuntis, panganganak, at ang premenstrual period. Para sa kadahilanang ito, ang dugo ay dapat na kinuha sa isang walang laman na tiyan at bago iyon, huwag makisali sa mabibigat na pisikal na gawain. Para sa mga buntis na kababaihan, mga kababaihan sa panganganak, ang mga bata ay may sariling mga patakaran. Ang pathological leukocytosis ay nangyayari sa mga nakakahawang sakit (pneumonia, meningitis, pangkalahatang sepsis, atbp.), Mga nakakahawang sakit na may pinsala sa mga selula ng immune system (nakakahawang mononucleosis at nakakahawang lymphocytosis), iba't ibang mga nagpapaalab na sakit na dulot ng mga microorganism (furunculosis, erysipelas, peritonitis, atbp.).). Ngunit mayroon ding mga pagbubukod. Halimbawa, ang ilang mga nakakahawang sakit ay nangyayari sa leukopenia (typhoid fever, brucellosis, malaria, rubella, tigdas, trangkaso, viral hepatitis sa talamak na yugto). Ang kawalan ng leukocytosis sa talamak na yugto ng isang nakakahawang sakit ay isang hindi kanais-nais na senyales, na nagpapahiwatig ng mahinang paglaban ng organismo. Ang batayan ng mga nagpapaalab na sakit ng non-microbial etiology, ang tinatawag na autoimmune disease (systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, atbp.), Mga atake sa puso ng iba't ibang organo, ay non-microbial na pamamaga (nekrosis); malawak na pagkasunog, malaking pagkawala ng dugo.

Mga sanhi ng leukopenia:

1) pagkakalantad sa ilang mga kemikal (halimbawa, benzene);

2) pagkuha ng ilang mga gamot (butadione, reopirin, sulfonamides, cytostatics, atbp.);

3) radiation, x-ray;

4) paglabag sa hematopoiesis;

5) mga sakit sa dugo (leukemia) - leukopenic at aleukopenic form;

6) labis na dosis ng cytostatics sa panahon ng chemotherapy;

7) metastases ng mga tumor sa bone marrow;

8) mga sakit ng pali, lymphogranulomatosis;

9) ilang mga endocrine disease (acromegaly, Cushing's disease at syndrome, ilan sa mga nakakahawang sakit na binanggit sa itaas).

Norm: ganap na nilalaman - 1.2–3.0? 10 9 /l, ngunit mas madalas sa isang klinikal na pagsusuri ng dugo, ang porsyento ng mga lymphocytes ay ipinahiwatig. Ang figure na ito ay 19-37%. Mayroon ding lymphocytosis at lymphopenia. Ang lymphocytosis ay matatagpuan sa talamak na lymphocytic leukemia, talamak na radiation sickness, bronchial asthma, thyrotoxicosis, ilang mga nakakahawang sakit (whooping cough, tuberculosis), at pagtanggal ng spleen. Anomalya sa pag-unlad ng lymphoid system, ionizing radiation, autoimmune disease (systemic lupus erythematosus), endocrine disease (Cushing's disease, pagkuha ng mga hormonal na gamot), AIDS ay humantong sa lymphopenia.

T-lymphocytes

Norm: kamag-anak na nilalaman 50-90%, ganap - 0.8-2.5? 10 9 / l. Ang bilang ng mga T-lymphocytes ay tumataas sa mga allergic na sakit, sa panahon ng pagbawi, na may tuberculosis. Ang pagbaba sa nilalaman ng T-lymphocytes ay nangyayari sa mga talamak na impeksyon, immunodeficiencies, tumor, stress, trauma, pagkasunog, ilang anyo ng allergy, atake sa puso.

T-katulong

Norm: kamag-anak na nilalaman - 30-50%, ganap - 0.6-1.6? 10 9 / l. Ang nilalaman ng T-helpers ay nagdaragdag sa mga impeksyon, mga sakit na allergy, mga sakit sa autoimmune (rheumatoid arthritis, atbp.). Ang pagbaba sa nilalaman ng mga T-helpers ay nangyayari sa mga estado ng immunodeficiency, AIDS, at impeksyon sa cytomegalovirus.

B-lymphocytes

Norm: kamag-anak na nilalaman - 10-30%, ganap - 0.1-0.9? 10 9 / l. Ang isang tumaas na nilalaman ay nangyayari sa mga impeksyon, mga sakit sa autoimmune, allergy, lymphocytic leukemia.

Ang pagbaba sa bilang ng mga B-lymphocytes ay matatagpuan sa mga immunodeficiencies, mga tumor.

Ang kanilang aktibidad ay tinasa gamit ang mga pamamaraan na tumutukoy sa proporsyon ng mga cell na may kakayahang bumuo ng isang phagosome (digestive vesicle) sa loob ng kanilang sarili. Upang masuri ang kakayahan sa pagtunaw ng mga neutrophil, ang NBT test ay ginagamit (Ang NBT ay isang nitrosine tetrazolium dye). Ang pamantayan ng NST-test ay 10-30%. Ang aktibidad ng phagocytic ng mga leukocytes ay nagdaragdag sa talamak na impeksyon sa bacterial, bumababa sa congenital immunodeficiencies, talamak na impeksyon, mga sakit sa autoimmune, allergy, impeksyon sa viral, AIDS. Ang aktibidad ng mga phagocytes, ibig sabihin, mga "kumakain" na mga cell, ay tinasa ng tinatawag na phagocytic number (normal, ang isang cell ay sumisipsip ng 5-10 microbial particle), phagocytic blood capacity, ang bilang ng mga aktibong phagocytes, ang phagocytosis completion index (dapat maging higit sa 1.0).

Immunoglobulin A. Norm: 0.6–4.5 g / l. Ang JgA ay tumataas sa mga talamak na impeksyon, mga sakit sa autoimmune (madalas sa mga baga o bituka), nephropathies. Ang pagbaba sa JgA ay nangyayari sa mga malalang sakit (lalo na sa respiratory system at gastrointestinal tract), purulent na proseso, tuberculosis, tumor, at immunodeficiencies.

Immunoglobulin M. Norm: 0.4–2.4 g / l. Ang nilalaman ng JgM ay tumataas sa bronchial hika, mga impeksyon (talamak at talamak), na may mga exacerbations, mga sakit sa autoimmune (lalo na sa rheumatoid arthritis). Nabawasan ang JgM sa pangunahin at pangalawang immunodeficiencies.

Immunoglobulin J. Norm: 6.0-20.0 g / l. Ang dami ng JgJ ay tumataas sa dugo na may mga alerdyi, mga sakit sa autoimmune, mga nakaraang impeksiyon. Ang pagbaba sa nilalaman ng JgJ ay nangyayari sa pangunahin at pangalawang immunodeficiencies.

Kapag sinusuri ang immune status, ang bilang ng mga immune complex (IC) ay tinutukoy din. Ang immune complex ay binubuo ng isang antigen, isang antibody, at ang mga nauugnay na bahagi nito. Ang nilalaman ng IC sa serum ng dugo ay karaniwang saklaw mula 30 hanggang 90 IU / ml. Ang nilalaman ng mga immune complex ay tumataas sa panahon ng talamak at talamak na mga impeksyon at nagpapahintulot sa iyo na makilala ang mga yugtong ito mula sa bawat isa, na may mga reaksiyong alerdyi (at tinutukoy ang uri ng mga reaksyong ito), na may pagkalasing ng katawan (sakit sa bato, immunoconflict), sa panahon ng pagbubuntis, atbp.

Ang lahat ng mga pamantayan sa itaas ng mga tagapagpahiwatig ng katayuan ng immune ay maaaring bahagyang naiiba sa iba't ibang mga laboratoryo ng immunological. Depende ito sa diagnostic technique at mga reagents na ginamit. Ang mga normal na tagapagpahiwatig ng katayuan ng immune ay nagpapahiwatig ng isang maaasahang "kalasag" ng katawan at, samakatuwid, na ang isang tao ay may mabuting kalusugan. Ngunit ang immune system, tulad ng anumang iba pang sistema ng katawan, ay maaaring magkaroon ng mga karamdaman sa anumang bahagi. Sa madaling salita, ang immune system mismo ay maaaring "may sakit". May mga tinatawag na immunodeficiencies. Ang batayan ng mga estado ng immunodeficiency ay mga paglabag sa genetic code na hindi nagpapahintulot sa immune system na magsagawa ng isa o isa pang link ng immune response. Ang mga estado ng immunodeficiency ay maaaring pangunahin at pangalawa. Sa turn, ang mga pangunahing ay congenital, at ang mga pangalawa ay nakuha.

Ang patolohiya na ito ay tinutukoy ng genetically. Kadalasan, lumilitaw ang mga congenital immunodeficiencies sa mga unang buwan ng buhay. Ang mga bata ay madalas na dumaranas ng mga nakakahawang sakit, na kadalasang nangyayari na may mga komplikasyon. Mayroong gumaganang pag-uuri ng mga congenital na kondisyon ng immune deficiency, na iminungkahi ng mga eksperto ng WHO noong 1971. Ayon sa pag-uuri na ito, ang mga pangunahing immunodeficiencies ay nahahati sa limang malalaking grupo.

Kasama sa unang grupo ang mga sakit na nauugnay lamang sa isang depekto sa mga B-cell: Bruton's sex-linked agammaglobulinemia, transient (transient) hypogammaglobulinemia, X-linked immune deficiency at M hyperimmunoglobulinemia, atbp.

Kasama sa pangalawang grupo ang mga sakit ng immune deficiency na may depekto lamang sa mga T-cell: thymus hypoplasia (DiGeorge syndrome), episodic lymphocytopenia, atbp.

Ang ikatlong grupo ay mga sakit na may sabay na pinsala sa B- at T-cells: immune deficiency na mayroon o walang hypergammaglobulinemia, immune deficiency na may ataxia, telangiectasia (Louis-Barr syndrome), thrombocytopenia at eczema (Wiskott-Aldridge syndrome), thymoma (tumor ng ang thymus ) at iba pa.

Kasama sa ikaapat na grupo ang mga kondisyon ng immunodeficiency kung saan ang mga B- at T-stem cell ay sabay na apektado: kakulangan sa immune na may pangkalahatang hypoplasia ng hematopoietic system, malubhang, pinagsamang immunodeficiency na naka-link sa X chromosome, atbp.

Kasama sa huling ikalimang grupo ang mga estado ng kakulangan sa immune na hindi kwalipikado sa itaas.

Sa pagsasagawa, ang mga congenital na kondisyon ng immune deficiency ay limitado sa tatlong pangunahing grupo:

1) mga depekto sa phagocytosis;

2) kakulangan ng cellular at humoral immunity (T-, B- at stem cell);

3) dysfunction ng complementary system.

Ang mga depekto sa phagocytosis ay bumubuo ng isang malaking grupo ng mga sakit. Dito, pangunahing may mga dysfunction ng granulocytes at mga kaugnay na selula: talamak na idiopathic neutrocytopenia na may lymphocytosis (mahahalagang benign granulocytopenia, kadalasang nakakaapekto sa mga napaaga na sanggol), namamana ng autosomal recessively agranulocytosis, na nagsisimula sa maagang pagkabata at nagtatapos sa pagkamatay ng isang bata mula sa mga impeksyon sa bacterial sa sa mga unang taon ng kanyang buhay, dysfunction ng granulocytes, degranulation syndrome (congenital dysphagocytosis), congenital hypoplasia ng pali, atbp.

Ang mga depekto sa humoral at cellular immunity ay nagdudulot ng mga sumusunod na kondisyon:

1) malubhang pinagsamang immune defect syndrome na may kapansanan sa cellular immunity at pagbuo ng antibody;

2) thymus hypoplasia (DiGeorge syndrome);

3) kawalan ng purine nucleoside phosphorylase;

4) ataxia-telangiectasia syndrome;

5) thymoma na may immunodeficiency syndrome, atbp.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng mga estado ng congenital immunodeficiency ay napaka-magkakaibang. Ang mga ito ay mula sa malalang sintomas na dulot ng mga nakaraang impeksyon o pagbabakuna hanggang sa katamtaman hanggang banayad na paulit-ulit at mahirap i-diagnose ang mga pangyayari sa sakit. Ang congenital o primary immunodeficiencies ay kabilang sa mga pinakakaraniwang sanhi ng pagkamatay ng maagang pagkabata. Sa mga pasyente na may kakulangan sa immune sa kasaysayan ng pamilya, mayroong katibayan ng matinding paulit-ulit na pamamaga ng balat, mauhog lamad, respiratory at digestive tract (otitis media, bronchopneumonia, enteritis, pyoderma, candidiasis, sepsis, atbp.). Sa kakulangan ng B-lymphocytes, ang mga impeksyon sa bacterial ay bubuo, sanhi ng pneumococci, streptococci, meningococci. Ang kakulangan sa T-lymphocyte ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga impeksyon sa viral, fungal at mycobacterial. Sa mga batang may T-system deficiency, malala ang mga impeksyon sa viral. Sa kakulangan sa immune, nahihirapan ang mga bata na tiisin ang mga pagbabakuna laban sa antiviral at antibacterial, at maging ang kamatayan.

Ang kakulangan ng humoral immunity ay ipinapakita sa ikalawang kalahati ng taon sa pamamagitan ng bacterial infection. Sa kakulangan ng cellular immunity, ang mga impeksyon sa fungal at viral ay bubuo kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Ngayon tungkol sa congenital immunodeficiency states nang mas detalyado.

Ang sakit na ito ay batay sa isang nakahiwalay na depekto ng B-lymphocytes na hindi maaaring mag-mature sa mga selula ng plasma, ay minana nang resessive, ay X-linked, at ito ang unang inilarawan na estado ng kakulangan sa immune. Ang sakit na ito ay nakakaapekto lamang sa mga lalaki. Ang katawan ay hindi makagawa ng lahat ng klase ng immunoglobulins, at kung walang paggamot, ang mga bata ay namamatay sa murang edad mula sa paulit-ulit na impeksyon. Sa maraming mga kaso, ang mga pasyente ay lumalaki nang maayos hanggang 6-8 na buwan ang edad. Lumilitaw na ito ay dahil sa transplacental transfer ng mga immunoglobulin mula sa ina. Ang patolohiya ay nagpapakita ng sarili sa pangwakas na pagkaubos ng mga natanggap na reserba. Ito ay medyo bihirang sakit - humigit-kumulang 13 kaso sa bawat 1,000,000 lalaki.

Sa klinika, ang sakit ay ipinakikita ng katotohanan na ang mga lalaki ay madalas na dumaranas ng paulit-ulit na mga impeksiyon na dulot ng pneumococci, streptococci, at ang influenza virus. Mas madalang ang mga impeksiyon na dulot ng meningococci, staphylococci. Ang nakakahawang proseso ay naisalokal sa paranasal sinuses, gitnang tainga, bronchi, baga, at sa mga lamad ng utak. Sa ganitong mga pasyente, ang kurso ng mga impeksyon sa viral ay kapareho ng sa mga malulusog na bata, maliban sa mga impeksyon sa viral hepatitis at enterovirus. Ang mga apektadong lalaki ay walang tonsil (tonsillar tissue) at mga lymph node. Sa isang pag-aaral sa laboratoryo, ang bilang ng mga lymphocytes ay karaniwang normal. Kapag tinutukoy ang B- at T-lymphocytes, ang isang napaka-binibigkas na pagbaba sa bilang ng B-lymphocytes at isang normal na bilang ng T-lymphocytes ay matatagpuan.

Ito ay isang nakahiwalay na kakulangan sa JgA na may normal o mataas na antas ng iba pang mga immunoglobulin. Ito ang pinakakaraniwang kondisyon ng immunodeficiency, na matatagpuan sa mga malulusog na indibidwal mula 1:300 hanggang 1:3000 na kaso sa iba't ibang pag-aaral. Ang kawalan ng JgA ay madalas na sinamahan ng mga abnormalidad ng chromosomal (lalo na ang ika-18 na pares ng mga chromosome), na may mga depekto sa pag-unlad pagkatapos ng mga impeksyon sa intrauterine. Malamang na sa ika-18 na pares ng mga chromosome ay mayroong isang gene na kumokontrol sa synthesis ng JgA ... Ang mga klinikal na pagpapakita ng patolohiya na ito ay napaka-magkakaibang: mula sa kumpletong kawalan ng mga sintomas hanggang sa malubhang sakit. Ang pinaka-madalas na sinusunod na impeksyon sa baga, pagtatae at mga sakit sa autoimmune. Ang pagkatalo ng digestive at respiratory system ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng kawalan ng secretory component ng JgA ... Ang mga pasyente na may selective deficiency ng JgA ay may mas mataas na posibilidad na bumuo ng mga immune complex. Ipinapaliwanag nito ang madalas na nakikitang selective deficiency ng JgA sa systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, pernicious anemia, thyroiditis, diabetes mellitus, Addison's disease, chronic active hepatitis, atbp.

Ang sakit ay genetically na tinutukoy, minana nang recessive, na ipinadala kasama ng X chromosome at nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng JgM na may normal o nabawasan na antas ng JgJ at JgA sa plasma ng dugo. May isa pang pangalan para sa immunodeficiency na ito - dysgammaglobulinemia I at II.

Lumilitaw ang mga klinikal na palatandaan sa una o ikalawang taon ng buhay sa anyo ng malubha, madalas na paulit-ulit na impeksyon sa bacterial. Ang mga purulent na impeksiyon ay ang pinakamadalas: mga abscess sa balat, mga ulser sa oral cavity, otitis media, tonsilitis, lymphadenitis, sinusitis, at mga sugat sa respiratory tract. Minsan ang sakit ay nagiging pangkalahatan at humahantong sa sepsis. Ang mga pasyente na may hyperimmunoglobulinemia M ay madalas na nagkakaroon ng mga sakit na autoimmune. Ang sakit ay kumplikado ng neutropenia.

Alam na ang mga antibodies lamang ng klase ng JgJ ay pumasa sa inunan. Pagkatapos ng hindi kumpletong pagkasira ng mga immunoglobulin, ang mga antibodies ay naipon sa inunan. Ang pagkakaroon ng natagos sa fetus sa form na ito, muli silang resynthesize sa buong JgJ molecules. Bilang resulta, ang ilang bagong panganak ay maaaring magkaroon ng JgJ blood level na mas mataas kaysa sa kanilang maternal blood level. Ang mga antibodies ng ina at mga immunoglobulin ng sanggol ay karaniwang na-metabolize pagkatapos ng kapanganakan, at ang mga antas ng JgJ ay nagsisimulang bumaba, na umaabot sa kanilang pinakamababa sa pagitan ng ika-3 at ika-6 na buwan ng buhay.

Sa klinika, ang mga pagbabagong ito ay ipinakikita ng mababang pagtutol sa mga impeksiyon sa ikalawang kalahati ng buhay ng bata. Maaaring madaig ng malulusog na sanggol ang physiological hypogammaglobulinemia na ito dahil, kaagad pagkatapos ng kapanganakan, ang sanggol ay nalantad sa mga antigens na nag-uudyok sa sarili nitong paggawa ng mga immunoglobulin. Ang sistema ng JgM ay naisaaktibo muna, bilang isang resulta kung saan, ilang araw pagkatapos ng kapanganakan, ang mga antibodies ng sistemang ito ay napansin sa dugo. Ang JgJ ay gumanti nang mas mabagal - sa loob ng ilang linggo, at ang konsentrasyon ng JgA ay umabot sa kanilang mga halaga sa mga matatanda lamang pagkatapos ng ilang buwan o kahit na taon. Ang Secretory JgA ay nabuo sa malalaking dami sa mas maikling panahon. Ang pag-activate ng sariling synthesis ng immunoglobulins sa fetus ay posible sa masinsinang antigenic stimulation. Sa kasong ito, ang sistema ng JgM ay tumutugon lalo na nang mabilis at masinsinang. Samakatuwid, ang pagtuklas ng isang mas mataas na antas ng JgM sa serum ng dugo ng mga bagong silang ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng impeksyon sa intrauterine.

Sa mga sanggol, mayroong ilang uri ng transient (transient) hypogammaglobulinemia. Ang pinakakaraniwang physiological hypogammaglobulinemia, na kadalasang nawawala sa pagtatapos ng unang anim na buwan ng buhay ng isang bata. Ang pathological hypogammaglobulinemia ay nangyayari sa mga preterm na sanggol, dahil ang paglipat ng mga immunoglobulin sa buong inunan ay nagsisimula sa pagtatapos ng ika-20 linggo at magpapatuloy hanggang sa kapanganakan. Mayroong malinaw na kaugnayan sa pagitan ng edad ng gestational at mga antas ng immunoglobulin. Ang kanilang mababang halaga ay apektado ng limitadong posibilidad ng synthesis ng immunoglobulin sa mga napaaga na sanggol. Gayundin, ang pathological hypogammaglobulinemia sa mga sanggol ay maaaring maobserbahan sa maternal hypogammaglobulinemia, na binabayaran sa ilalim ng impluwensya ng kanilang sariling mga produkto. At sa wakas, ang pathological transient hypogammaglobulinemia ay nangyayari sa mga kaso ng naantalang pagkahinog ng immunoglobulin production system. Ito ay maaaring dahil sa kakulangan ng pakikipag-ugnayan sa mga antigen, pati na rin sa hindi kilalang mga dahilan. Ang diagnosis ng lumilipas na hypogammaglobulinemia sa mga sanggol ay batay sa mababang halaga ng immunoglobulin at ang kakayahang bumuo ng mga antibodies pagkatapos ng pagbabakuna, na hindi nakikita sa patuloy na (agresibo) hypogammaglobulinemia.

Ang sakit na ito ay ipinakita sa pamamagitan ng kakulangan sa immune at isang mas mataas na posibilidad na magkaroon ng lymphoma. Ang sindrom ay pinangalanan pagkatapos ng unang inilarawan na pamilya - Duncan's disease. Sa pamilyang ito, tatlong magkakapatid na lalaki ang namatay mula sa nakakahawang mononucleosis, at apat na lalaking kamag-anak ng ina ang may lymphoma at hindi pangkaraniwang mga komplikasyon ng nakakahawang mononucleosis sa anyo ng immunoblastic sarcoma, hypogammaglobulinemia at immune deficiency na may hypergammaglobulinemia M. Kasunod nito, ang sakit na ito ay inilarawan sa ibang mga pamilya. .

Karamihan sa mga pasyente ay may mga klinikal at laboratoryo na palatandaan ng pangmatagalang nakakahawang mononucleosis. Kasabay nito, ang mga pasyente ay may mabilis na progresibo at nakamamatay na mga sakit na may pathological na paglaganap ng lymphoid tissue, tulad ng plasmacytoma, Burkitt's African lymphoma, B-cell immunoblastic sarcoma, histiocytic lymphoma.

Ang mga sakit na ito ay bihira dahil sa kanilang malubhang kurso at pagkamatay sa maagang pagkabata.

Ang mga batang may bahagyang o kumpletong T-lymphocyte deficiency ay malamang na magkaroon ng malalang impeksiyon na hindi tumutugon sa paggamot. Sa mga kondisyong ito, ang mga antas ng serum immunoglobulin ay alinman sa normal o nakataas. Sa pangkat na ito, dalawang sindrom ang pangunahing: DiGeorge's syndrome (thymus hypoplasia) at cellular immunodeficiency syndrome na may mga immunoglobulin.

Sa sindrom na ito, ang mga embryonic cell ay apektado sa utero, kung saan nabuo ang mga glandula ng parathyroid at thymus. Bilang resulta, ang mga glandula ng parathyroid at thymus ay alinman sa kulang sa pag-unlad o ganap na wala sa bata. Ang mga tisyu kung saan nabuo ang mukha ay apektado din. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng hindi pag-unlad ng mas mababang panga, isang maikling itaas na labi, katangian ng palpebral fissures, mababang posisyon at pagpapapangit ng auricles. Bilang karagdagan, ang mga bata ay may congenital disorder ng puso at malalaking sisidlan. Ang sakit ay lumilitaw nang paminsan-minsan, ngunit may mga mungkahi na ito ay genetically tinutukoy at minana sa isang autosomal recessive na paraan.

Sa klinika, ang DiGeorge syndrome ay nagpapakita ng sarili sa kapanganakan. Ang mga disproporsyon ng mukha, mga depekto sa puso ay katangian. Ang pinaka-katangian na sintomas sa neonatal period ay hypocalcemic convulsions (dahil sa underdevelopment ng parathyroid glands). Ang immunodeficiency syndrome ay mas madalas na nabubuo sa ikalawang kalahati ng buhay ng isang sanggol at clinically manifested sa pamamagitan ng madalas na umuulit na mga impeksyon na dulot ng mga virus, fungi at oportunistikong bakterya, hanggang sa malubhang septic na proseso. Depende sa antas ng hindi pag-unlad ng thymus, ang mga sintomas ng kakulangan sa immune ay maaaring ibang-iba (mula sa malubha hanggang banayad), at samakatuwid, sa mga banayad na kaso, nagsasalita sila ng bahagyang DiGeorge syndrome. Sa dugo, ang isang pinababang antas ng kaltsyum at isang pagtaas ng antas ng posporus at isang pagbaba o kumpletong kawalan ng parathyroid hormone ay matatagpuan, na nagpapatunay sa hindi pag-unlad o kawalan ng mga glandula ng parathyroid.

Ang isang pangkat ng mga sakit ng immune system, na tinatawag na malubhang pinagsamang estado ng immunodeficiency, ay natukoy. Ang mga depekto ng enzyme (enzyme) ay ipinahayag sa pathogenesis. Ang ganitong mga immunodeficiencies ay medyo bihirang mga sakit. Nangyayari ang mga ito sa mga kaso mula 1:20,000 hanggang 1:100,000 sa mga bagong silang. Sa kabila ng isang katulad na klinikal na larawan, ang malubhang pinagsamang immunodeficiencies ay nahahati sa ilang mga subgroup batay sa mga prinsipyo ng pathogenetic at pathophysiological.

Sa karamihan ng mga kaso, ito ay namamana. Ang mana ay maaaring alinman sa X-linked recessive o autosomal recessive. Sa mga sakit na ito, ang pagpaparami at pagkita ng kaibhan ng B-lymphocytes at T-lymphocytes ay may kapansanan. Ang pagbaba sa konsentrasyon ng mga T-cell at immunoglobulins (antibodies) sa dugo ay katangian. Kadalasan ang patolohiya na ito ay sinamahan ng iba pang mga malformations.

Sa malubhang pinagsamang immunodeficiencies, humigit-kumulang 1/3 at 1/2 ng mga pasyente ay may kakulangan ng enzyme adenosine deaminase. Ang kakulangan ng enzyme na ito ay humahantong sa akumulasyon ng adenosine monophosphate, na sa mataas na konsentrasyon ay nakakalason sa mga lymphocytes. Ang mga pagpapakita ng sakit ay tipikal para sa mga pasyente na may malubhang pinagsamang immunodeficiency, ngunit sa halos 50% ng mga kaso, ang mga abnormalidad ng cartilage tissue ay sinusunod din. Noong nakaraan, ang mga pasyenteng ito ay inuri bilang immunodeficient na may maikling tangkad at maikling paa. Sa dugo, ang isang binibigkas na leukopenia ay matatagpuan, pati na rin ang kawalan ng granulocytes at ang kanilang mga precursor sa bone marrow. Walang JgA at JgM sa dugo, at ang halaga ng JgJ ay tumutugma sa mga halaga ng JgJ na pumasok sa katawan ng bata sa pamamagitan ng inunan mula sa ina.

Ang pangunahing klinikal na sintomas ng pangkat na ito ng mga sakit ay isang malinaw na pagkahilig sa mga nakakahawang sakit na lumilitaw mula sa unang buwan ng buhay ng isang bata at kadalasang malawak: lahat ng mga contact surface ng katawan (balat, digestive system, respiratory tract) ay apektado. Ang pyoderma, abscesses at iba't ibang uri ng pantal ay sinusunod. Ang mga sugat ng gastrointestinal tract ay nagpapakita bilang paulit-ulit, matigas na pagtatae na nagdudulot ng matinding malnutrisyon. Ang mga impeksyon sa respiratory tract ay kumplikado sa pamamagitan ng malalim na tuyo, whooping cough, pneumonia. Ang mga bata ay madalas na may matagal na hyperthermia, na isang pagpapahayag ng hematogenous sepsis o meningitis. Sa ilalim ng gayong mga kondisyon, ang mga nakakahawang proseso ay sanhi ng isang malawak na pagkakaiba-iba ng mga microorganism: saprophytic bacteria at bacteria na nagdudulot ng purulent na pamamaga, mga virus, mga protozoal pathogen at fungi. Sa mga pag-aaral sa laboratoryo, ang malubhang lymphopenia ay itinatag. Sa dugo, ang bilang ng mga B- at T-cell ay makabuluhang nabawasan, at ang thymus gland ay hindi nakita sa x-ray. Karaniwan, ang klinika ay nagpapakita ng sarili pagkatapos ng ikatlong buwan ng buhay ng bata, iyon ay, kapag ang JgJ ay inilipat mula sa katawan ng ina sa pamamagitan ng inunan bago maubos ang paghahatid. Ang mga hemagglutinin at mga partikular na antibodies ay hindi matatagpuan sa dugo pagkatapos ng pagbabakuna. Ang cellular immunity ay makabuluhang napahina. Sa ganitong mga pasyente, ang mga node ay napakaliit na may mga pagbabago sa istruktura, sa bituka mucosa mayroong malubhang pagkasayang ng lymphatic system. Kung ang glandula ng thymus ay natagpuan, kung gayon ang mga pagbabago sa morpolohiya, mga kaguluhan sa istruktura, malubhang lymphopenia, at kawalan ng mga katawan ni Hassal ay nabanggit dito.

Ang sindrom na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang triad: thrombocytopenia, eksema, at isang pagtaas ng pagkamaramdamin sa mga nakakahawang sakit.

Ito ay minana nang resessive, ipinadala kasama ng X chromosome, at medyo bihira.

Sa klinika, ang sakit na ito ay nagpapakita mismo nang maaga, na nasa neonatal na panahon. Ang mga bata ay may mga pagdurugo sa balat, karamihan ay petechial, at madugong pagtatae. Sa ibang pagkakataon, lumilitaw ang mga nosebleed. Ang mga hemorrhages ay nakamamatay. Sa unang tatlong buwan ng buhay, lumilitaw ang eksema, kadalasang kumplikado ng mga pagdurugo. Maaaring may iba pang mga pagpapakita ng allergy na may mataas na eosinophilia. Sa unang kalahati ng buhay ng isang bata, ang mga malubhang impeksyon sa respiratory tract, kumplikadong eksema, meningitis, at sepsis ay lumilitaw sa panahon ng sakit. Sa edad, ang kakulangan sa immune ay lumalalim at lumalala. Ang pinakakaraniwang nakakahawang ahente ay pneumococci, na nagiging sanhi ng paulit-ulit na pneumonia, otitis media, meningitis, at sepsis. Ang mga sakit na ito ay nangyayari sa maagang pagkabata. Kapag naapektuhan na ang cellular immunity, ang mga sakit ay maaaring sanhi ng fungi at mga virus. Ang interes ay ang katotohanan na sa Wiskott-Aldrich syndrome, isang medyo mataas na panganib ng mga sakit na may malignant na mga bukol, na nagkakahalaga ng 10-15 %, ay ipinahayag.

Ang Louis-Barr syndrome ay isang komplikadong sakit ng immune, nervous at endocrine system, na may madalas na pinsala sa balat at atay. Ang sakit ay minana sa pamamagitan ng abnormal na autosomal recessive gene.

Ang isang katangiang sintomas ng sakit ay ang progresibong cerebral ataxia, na kadalasang lumilitaw sa edad ng paaralan sa mga bata na malusog bago ang edad na ito. Sa edad na tatlo hanggang anim na taon, naitatag ang telangiectasias (mga pagbabago sa mga sisidlan). Kadalasan, ang conjunctiva ay apektado (ang mga maliliit na ugat ay lubhang dilat at paikot-ikot). Ang ganitong mga pagpapalawak ay sinusunod sa mga auricle at sa mga pisngi. Sa kasong ito, ang balat ay mukhang napaaga ang edad, at ang pag-abo ng buhok sa panahon ng pagdadalaga ay karaniwan. Sa mga pasyente, sa 80% ng mga kaso, ang isang pagkahilig sa mga impeksyon na pangunahing nakakaapekto sa respiratory tract ay matatagpuan. Ang generalization ng nakakahawang proseso at pinsala sa digestive system ay hindi sinusunod.

Bilang karagdagan sa mga pangunahing sintomas, mayroon ding mga endocrinological abnormalities (genital disorder, short stature, glucose intolerance, insulin resistant diabetes mellitus) at hepatic dysfunction. Ang mga pasyente ay may pagkahilig sa mga malignant na sakit ng uri ng lymphoreticular. Sa sakit na ito, ang selective JgA deficiency ay isang madalas na immunological abnormality, habang ang JgJ values ​​ay normal o bahagyang nabawasan, at ang JgM concentration ay normal o mataas. Ang antas ng JgE ay karaniwang mababa. Karamihan sa mga pasyente ay may mga palatandaan ng kapansanan sa cellular immunity. Ang kabuuang bilang ng mga lymphocytes ay bahagyang nabawasan, at ang bilang ng mga nagpapalipat-lipat na T-lymphocytes ay makabuluhang nabawasan.

Ang patolohiya na ito ay tinutukoy bilang mga congenital immune disease na nauugnay sa kapansanan sa phagocytic function ng neutrophilic leukocytes. Sa sakit na ito, hindi kayang sirain ng mga granulocyte ang mga mikroorganismo. Ito ay nangyayari medyo bihira. Maaari itong mamana sa pamamagitan ng recessive, X-linked, abnormal na gene, o sa pamamagitan ng autosomal recessive gene.

Ito ay clinically manifested sa pamamagitan ng maraming paulit-ulit na impeksyon na lumilitaw sa pinakamaagang panahon ng buhay. Ang balat ay madalas na apektado, kung saan ang mga maliliit na abscess ay unang lumitaw, na mabilis na tumagos sa pinagbabatayan na mga tisyu at napakahirap pagalingin. Karamihan ay may mga sugat ng mga lymph node (lalo na ang cervical) na may pagbuo ng mga abscesses. Kadalasan mayroon ding mga cervical fistula. Ang mga baga ay maaaring maapektuhan, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng paulit-ulit na pneumonia, ang digestive system sa anyo ng mga nagpapaalab na proseso sa esophagus, atay, at gayundin sa mediastinum.

Sa dugo, ang isang binibigkas na leukocytosis na may paglipat sa kaliwa, isang pagtaas sa ESR, hypergammaglobulinemia, at anemia ay napansin. Ang pagbabala ng talamak na sakit na granulomatous ay mahirap. Karamihan sa mga pasyente ay namamatay sa edad na preschool.

Ang pandagdag ay tumutukoy sa humoral immunity (mula sa Latin gumor - "likido"). Ito ay isang pangkat ng mga protina na nagpapalipat-lipat sa serum ng dugo na naghahanda ng bakterya at ang kanilang mga lason para sa phagocytosis, at may kakayahang direktang sirain ang mga mikroorganismo. Ang isang hindi sapat na dami ng pandagdag ay humahantong sa ang katunayan na ang katawan ay nakikipagpunyagi sa mga mikrobyo na may malaking kahirapan, at ito ay humahantong sa pag-unlad ng malubhang mga nakakahawang sakit (hanggang sa sepsis).

Sa ilang mga sakit, tulad ng systemic lupus erythematosus, maaaring magkaroon ng pangalawang kakulangan sa pandagdag.

Ang mga ito ay tinatawag ding pangalawang immunodeficiencies, dahil lumilitaw ang mga ito sa panahon ng buhay ng isang tao para sa iba't ibang dahilan. Sa madaling salita, lumitaw ang mga ito bilang isang resulta ng epekto ng maraming nakakapinsalang mga kadahilanan sa katawan, na sa kapanganakan ay may malusog na immune system. Ang mga nakakapinsalang salik na ito ay maaaring:

1) hindi kanais-nais na ekolohiya (polusyon ng tubig, hangin, atbp.);

2) mga karamdaman sa pagkain (hindi makatwiran na mga diyeta na nagdudulot ng mga metabolic disorder, gutom);

3) malalang sakit;

4) matagal na stress;

5) hindi ganap na gumaling ng talamak na bacterial at viral infection;

6) mga sakit sa atay at bato (mga organo na nagbibigay ng detoxification ng katawan);

7) radiation;

8) maling napiling mga gamot.

Ang pag-unlad ng siyensya at teknolohikal ay humantong sa ating sibilisasyon sa paggamit ng isang malaking bilang ng mga artipisyal (sintetikong) additives sa pagkain, mga gamot, mga produkto sa kalinisan, atbp. Kung ang mga salik na ito ay nakakaapekto sa katawan sa loob ng mahabang panahon, kung gayon ang mga nakakalason na produkto at mga produktong metabolic ay maipon sa ang dugo at lymph sa naturang konsentrasyon na nagkakaroon ng mga malalang sakit. Bilang isang resulta, ang ilang mga uri ng bakterya na nasisipsip ng mga macrophage (phagocytes) ay hindi namamatay, ngunit nagsisimulang aktibong dumami, na humahantong sa pagkamatay ng phagocyte. Sa ilalim ng normal na kondisyon, ang mga mikroorganismo ay dapat mamatay. Ang problema ng pangalawang immunodeficiencies ay napakahalaga para sa ngayon. Maaari silang seryosong magbago at magpalala ng mga sakit, makakaapekto sa kanilang kinalabasan at sa pagiging epektibo ng paggamot.

May mga pansamantalang paglabag sa immune system, ang tinatawag na functional disorders. Mahusay silang tumugon sa pagwawasto (madalas sa mga bata). Ang isang pansamantalang pagbaba sa aktibidad ng mga tagapagpahiwatig ng immune ay maaari ding mangyari sa mga malusog na tao. Ito ay kadalasang nauugnay sa mga seasonal phenomena (nabawasan ang solar activity, basang panahon), na humahantong sa epidemya na paglaganap ng sipon at trangkaso. Sa napapanahong pagtuklas, ang mga pagbabago sa pagganap sa kaligtasan sa sakit ay madaling maibalik sa normal. Kung ang pangalawang immunodeficiencies ay nakakagambala sa mga proseso ng paglilinis sa sarili ng katawan, sa paglipas ng panahon ang kawalan ng timbang na ito ay maaaring humantong sa mga sakit na autoimmune, oncology, at AIDS. Ang lahat ng mga uri ng pangalawang estado ng immunodeficiency ay medyo malubhang sakit, may malubhang klinikal na pagpapakita at madalas na hindi kanais-nais na pagbabala at kinalabasan.

Ang mga sakit na ito ay maaaring mangyari kapag nalantad sa masamang mga salik sa kapaligiran. Ang batayan ng pathogenesis ng autoimmune pathologies ay isang paglabag sa gawain ng T-lymphocytes (suppressors). Bilang resulta, ang immune system ay nagsisimulang magpakita ng pagsalakay laban sa sarili nitong (malusog) na mga selula ng sarili nitong katawan. Mayroong "pananakit sa sarili" ng mga tisyu o organo.

Ang mga sakit sa autoimmune ay may namamana na predisposisyon. Kabilang sa mga sakit na ito ang rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, periarthritis nodosa, scleroderma, systemic vasculitis, dermatomyositis, rayuma, ankylosing spondylitis (Bekhterev's disease), ilang sakit ng nervous system (halimbawa, multiple sclerosis), atbp. Lahat ng autoimmune disease ay may pag-unlad. sa isang mabisyo na bilog. Sa eskematiko, ang bilog na ito ay maaaring ilarawan bilang mga sumusunod. Kapag ang mga dayuhang ahente (bakterya, virus, fungus) ay sumalakay sa selula, ang isang nagpapasiklab na reaksyon ay bubuo, na naglalayong ihiwalay at tanggihan ang nakakapinsalang ahente. Kasabay nito, ang sariling tissue ay nagbabago, namamatay at nagiging dayuhan sa katawan mismo, at ang produksyon ng mga antibodies ay nagsisimula na dito, bilang isang resulta kung saan ang pamamaga ay bubuo muli. Kapag umabot sa yugto ng nekrosis, ang necrotic tissue ay nagiging isang antigen, isang mapanganib na ahente, laban sa kung saan ang mga antibodies ay muling ginawa, na nagreresulta sa pamamaga muli. Sinisira ng mga antibodies at pamamaga ang tissue na ito. At sa gayon ito ay nagpapatuloy nang walang katapusan, na bumubuo ng isang masakit at mapanirang bilog. Ang pangunahing ahente (bakterya, virus, fungus) ay nawala, at ang sakit ay patuloy na sumisira sa katawan. Ang pangkat ng mga sakit na autoimmune ay medyo malaki, at ang pag-aaral ng mga mekanismo ng pag-unlad ng mga sakit na ito ay napakahalaga para sa pagbuo ng mga taktika para sa kanilang paggamot at pag-iwas, dahil ang karamihan sa mga sakit na ito ay humantong sa mga pasyente sa kapansanan.

Ang isang partikular na makabuluhang proporsyon ng mga sakit na autoimmune ay sinasakop ng mga collagenoses, vasculitis, rheumatic lesyon ng mga joints, puso, at nervous system.

Ito ay isang sistematikong sakit ng nag-uugnay na tisyu, na kung saan ay ipinahayag pangunahin sa pamamagitan ng progresibong pamamaga ng mga kasukasuan. Ang mga sanhi ng paglitaw ay hindi lubos na kilala. Ang pinaka-malamang ay ang immunogenetic theory. Iminumungkahi nito ang pagkakaroon ng isang genetically determined na depekto sa immune system. Ang mekanismo ng pag-unlad ng sakit ay nauugnay sa mga autoimmune disorder. Ang mga pangunahing karamdaman ay may kinalaman sa tinatawag na rheumatoid factor, na mga antibodies sa immunoglobulins. Ang mga proseso ng immunocomplex ay humahantong sa pagbuo ng synovitis, at sa ilang mga kaso sa pangkalahatan na vasculitis. Sa synovial membrane, ang granulation tissue ay nabuo at lumalaki, na kalaunan ay sumisira sa kartilago at iba pang bahagi ng mga buto na may paglitaw ng mga erosions (usur). Nagkakaroon ng mga pagbabago sa sclerotic, fibrous at pagkatapos ay nangyayari ang bone ankylosis (ang joint ay deformed at nagiging matigas). Ang mga pathological na pagbabago ay nangyayari sa tendons, serous bags at joint capsule.

Sa klinika, ang sakit ay ipinahayag sa pamamagitan ng patuloy na pamamaga ng kasukasuan (arthritis). Ngunit ang pinakakaraniwan ay polyarthritis, na nakakaapekto sa mga maliliit na joints (metacarpophalangeal, interphalangeal at metatarsophalangeal). Mayroong lahat ng mga palatandaan ng pamamaga (sakit, pamamaga ng mga kasukasuan, lokal na lagnat). Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang unti-unti, mabagal, ngunit matatag na pag-unlad ng arthritis at ang paglahok ng mga bagong joints sa proseso ng pathological. Ang advanced na yugto ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng deforming arthritis. Ang mga deformidad ng metacarpophalangeal (flexion contractures, subluxations) at proximal (malayong) interphalangeal joints ay partikular na tipikal. Ang mga pagbabagong ito ay bumubuo sa tinatawag na rheumatoid hand at rheumatoid foot.

Sa rheumatoid arthritis, ito ay bihira, ngunit ang mga extra-articular manifestations ay sinusunod din. Kabilang dito ang mga subcutaneous nodules, kadalasang matatagpuan sa mga kasukasuan ng siko, serositis (pamamaga sa pleura at pericardium), lymphadenopathy, at peripheral neuropathy. Ang kalubhaan ng extra-articular manifestations, bilang isang panuntunan, ay maliit. Kadalasan hindi sila nauuna sa pangkalahatang larawan ng sakit. Humigit-kumulang 10-15% ng mga pasyente ang nagkakaroon ng pinsala sa bato sa anyo ng amyloidosis na may unti-unting pagtaas ng proteinuria, nephrotic syndrome, na nagtatapos sa kabiguan ng bato. Ang mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo ay hindi tiyak. Sa 70-80% ng mga pasyente, ang rheumatoid factor (reaksyon ng Waaler-Rose) ay nakita sa serum ng dugo. Ang form na ito ng rheumatoid arthritis ay tinatawag na seropositive. Mula sa pinakadulo simula ng sakit, isang pagtaas sa ESR, fibrinogen, ? 2-globulins, ang hitsura ng C-reactive na protina sa serum ng dugo, isang pagbaba sa mga antas ng hemoglobin. Ang lahat ng mga tagapagpahiwatig na ito ay karaniwang tumutugma sa aktibidad ng sakit.

Ito ay isang pangkat ng mga sakit kung saan mayroong isang systemic vascular lesion na may nagpapasiklab na reaksyon ng vascular wall. Mayroong pangunahin at pangalawang systemic vasculitis. Sa pangunahin, ang systemic vascular disease ay isang independiyenteng sakit, at ang mga pangalawa ay bubuo laban sa background ng ilang nakakahawang-allergic o iba pang sakit. Ang pangalawang systemic vasculitis sa mga sakit tulad ng rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, scleroderma, ay pinakamahalaga sa klinikal na larawan ng mga sakit na ito.

Kasama sa pangunahing systemic vasculitis ang hemorrhagic vasculitis, giant cell temporal arteritis, Wegener's granulomatosis, thromboangiitis obliterans, Goodpasture's, Moshkovich's, at Takayasu's syndromes.

Ito ay isang sistematikong sugat ng mga capillary, arterioles, venule. Ang proseso ay nangyayari pangunahin sa balat, mga kasukasuan, lukab ng tiyan, mga bato. Ang sakit ay kadalasang nangyayari sa mga bata at kabataan, mas madalas sa mga matatanda ng parehong kasarian. Ang pag-unlad ng sakit ay nangyayari pagkatapos ng isang impeksiyon (streptococcal tonsilitis o exacerbations ng talamak na tonsilitis o pharyngitis), pati na rin pagkatapos ng pagbabakuna, dahil sa hindi pagpaparaan sa droga, hypothermia, atbp.

Ang pinsala sa mga daluyan ng dugo sa anyo ng microthrombosis, hemorrhages (hemorrhages), mga pagbabago sa panloob na lining ng arterya (endothelium) ay may immune genesis. Ang mga nakakapinsalang kadahilanan ay mga immune complex na nagpapalipat-lipat sa dugo.

Sa klinika, ang sakit ay ipinakita ng isang triad:

1) maliit na selula, kung minsan ay nagsasama-sama ng mga pantal na hemorrhagic sa balat (purpura);

2) sakit sa mga kasukasuan o pamamaga ng mga kasukasuan, karamihan ay malaki;

3) abdominal syndrome (sakit sa lukab ng tiyan).

Ang pantal ay mas karaniwan sa mga binti. Sa una, ang mga pantal sa balat ay matatagpuan sa mga extensor na ibabaw ng mga limbs, kung minsan sa puno ng kahoy, kadalasang nagtatapos sa natitirang pigmentation. Higit sa 2/3 ng mga pasyente ay may lumilipat na simetriko polyarthritis, kadalasan ng malalaking kasukasuan. Ang pamamaga ng mga kasukasuan ay kadalasang sinasamahan ng mga pagdurugo sa loob ng lukab ng mga kasukasuan, na humahantong sa pananakit ng ibang kalikasan: mula sa bahagyang pananakit hanggang sa matinding pananakit, hanggang sa kawalang-kilos. Ang sindrom ng tiyan ay ipinakita sa pamamagitan ng biglaang colic ng bituka, na ginagaya ang apendisitis, cholecystitis, pancreatitis. Kadalasan, ang mga bato ay kasangkot sa proseso ng pathological sa anyo ng glomerulonephritis dahil sa pinsala sa glomerular capillaries. Mayroong talamak na kurso ng sakit na may biglaang, marahas na pagsisimula, isang multi-symptomatic na klinika, at isang madalas na komplikasyon ng mga bato. Sa talamak na kurso, ang paulit-ulit na skin-articular syndrome ay mas madalas na sinusunod.

Granulomatous-necrotic vasculitis na may pangunahing sugat sa respiratory tract, baga at bato. Hindi pa alam ang dahilan. Ang sakit ay pinukaw ng mga sipon (ARVI), paglamig, sobrang pag-init sa araw, trauma, hindi pagpaparaan sa droga, atbp. Ang mga nangungunang mekanismo para sa pag-unlad ng sakit ay autoimmune.

Ang sakit ay lumalaki nang mas madalas sa mga lalaki. Una, ang respiratory tract ay apektado, na nagpapakita ng sarili sa dalawang paraan. Sa unang variant, mayroong isang patuloy na runny nose na may serous-sanitary, purulent discharge, nosebleeds, sa pangalawa - isang patuloy na ubo na may duguan-purulent plema, sakit sa dibdib. Karagdagan ang klinikal na larawan na may maraming mga sindrom ay bubuo. Ito ang yugto ng generalization, na sinamahan ng lagnat, lumilipas na polyarthritis o sakit lamang sa mga kasukasuan at kalamnan, mga sugat sa balat (hanggang sa malubhang necrotic lesyon ng balat ng mukha), atbp. Ang pinakakaraniwang pangyayari ay purulent-necrotic at ulcerative-necrotic rhinitis, sinusitis, nasopharyngitis at laryngitis. Ang mga klinikal at radiological na sintomas mula sa mga baga ay nagpapakita ng kanilang sarili sa anyo ng focal at confluent pneumonia na may pagbuo ng mga abscesses at cavities. Sa yugtong ito, ang mga bato, puso, sistema ng nerbiyos, atbp ay kasangkot sa proseso ng pathological.

Sa mga pagsusuri sa dugo, ang mga pagbabago ay hindi tiyak (maliwanag na mga palatandaan ng pamamaga - leukocytosis, pinabilis na ESR). Ang pagbabala ng sakit ay madalas na hindi kanais-nais. Ang mga pasyente ay namamatay sa pulmonary heart o kidney failure, pulmonary hemorrhage. Ang diagnosis ay ginawa batay sa isang biopsy ng mauhog lamad ng respiratory tract, baga, kung saan ang granulomatous na katangian ng sakit ay ipinahayag.

Ito ay isang sistematikong sakit na may nangingibabaw na sugat ng temporal at cranial arteries. Ang isang viral etiology ay ipinapalagay, at ang mekanismo ng pag-unlad (pathogenesis) ay isang immunocomplex lesyon ng mga arterya, na kinumpirma ng pagtuklas ng mga nakapirming immune complex sa dingding ng mga arterya. Ang granulomatous na uri ng cellular infiltrates ay katangian din. Ang mga matatandang tao ng parehong kasarian ay nagkakasakit. Sa pinakakaraniwang variant, ang sakit ay nagsisimula nang talamak, na may mataas na lagnat, pananakit ng ulo sa temporal na rehiyon. May nakikitang pampalapot ng apektadong temporal artery, ang tortuosity at sakit nito sa palpation, kung minsan ay pamumula ng balat. Kapag ang diagnosis ay ginawa nang huli, ang pinsala sa mga sisidlan ng mata at ang pagbuo ng bahagyang o kumpletong pagkabulag ay sinusunod. Mula sa mga unang araw ng sakit, ang pangkalahatang kondisyon ay naghihirap din (kawalan ng gana, pagkahilo, pagbaba ng timbang, hindi pagkakatulog).

Sa mga pagsusuri sa dugo, mataas na leukocytosis, neutrophilia, pinabilis na ESR, hyper-? 2 at gammaglobulinemia. Ang kurso ng sakit ay progresibo, ngunit ang maagang paggamot ay maaaring humantong sa permanenteng pagpapabuti.

Ito ay isang systemic capillaritis na may pangunahing sugat sa mga baga at bato sa anyo ng hemorrhagic pneumonia (na may pagdurugo sa tissue ng baga) at glomerulonephritis (pinsala sa renal glomeruli). Ang mga lalaking nasa murang edad (20–30 taon) ay mas madalas magkasakit. Ang dahilan ay hindi malinaw, ngunit isang koneksyon sa isang viral o bacterial infection, ang hypothermia ay itinuturing na mas malamang. Ito ay katangian na sa unang pagkakataon ang sakit na ito ay inilarawan sa panahon ng pandemya ng trangkaso noong 1919. Ang pathogenesis ay autoimmune, dahil ang mga antibodies sa basement membranes ng mga bato at baga ay matatagpuan na nagpapalipat-lipat at naayos sa mga tisyu. Ang electron microscopic examination ay nagpapakita ng mga pagbabago sa basement membranes ng alveoli ng mga baga at renal capillaries sa anyo ng fixation ng antibodies sa mga basement membrane na ito.

Sa klinika, ang sakit ay nagsisimula nang talamak, na may mataas na lagnat, hemoptysis o pulmonary hemorrhage, igsi ng paghinga. Sa mga baga, isang kasaganaan ng mga basa-basa na rales ang maririnig sa gitna at ibabang bahagi, at sa mga x-ray mayroong maraming focal o confluent opacities sa magkabilang panig. Halos sabay-sabay, malubha, na may mabilis na pag-unlad ng glomerulonephritis na may nephrotic syndrome (edema, protina at dugo sa ihi) at ang mabilis na pag-unlad ng pagkabigo sa bato. Ang pagbabala ay madalas na hindi kanais-nais, ang mga pasyente ay namamatay sa susunod na anim na buwan o isang taon mula sa pagsisimula ng sakit mula sa pulmonary at cardiac at renal failure. Ang anemia, leukocytosis at pinabilis na ESR ay matatagpuan sa dugo. Ang immunological sign ng sakit ay antibodies sa basement membranes ng kidney.

Ito ay isang systemic thrombotic microangiopathy, na sinamahan ng thrombocytopenic purpura, intravascular coagulation (hemolysis), cerebral at renal symptoms. Ang sanhi at mekanismo ng pag-unlad ng sakit ay hindi pa alam. Ipagpalagay ang immune na katangian ng isang sakit. Karamihan sa mga kabataang babae ay nagkakasakit. Ang sakit ay nagsisimula bigla, na may lagnat, mga palatandaan ng intravascular coagulation, thrombocytopenic purpura, at iba't ibang neuropsychiatric disorder dahil sa pinsala sa utak. Ang iba pang mga organo ay apektado din, lalo na ang mga bato na may mabilis na pag-unlad ng pagkabigo sa bato.

Sa klinika, ang sakit ay ipinakita sa pamamagitan ng hemorrhagic syndrome, petechial (maliit na selula) na pagdurugo sa balat, ilong, o ukol sa sikmura, ginekologiko, pagdurugo ng bato, pagdurugo sa fundus. Ang mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng anemia, reticulocytosis (mga immature na selula ng dugo), thrombocytopenia (kakulangan ng mga platelet), mataas na bilirubin, at hypergammaglobulinemia. Ang kurso ay patuloy na umuunlad na may mabilis na nakamamatay na kinalabasan.

Ang sindrom na ito ay isang nagpapasiklab na proseso sa aortic arch (aortitis) at sa mga sanga na umaabot mula dito. Kasabay nito, ang kanilang bahagyang o kumpletong pag-alis ay bubuo. Maaaring maapektuhan din ang ibang bahagi ng aorta.

Ang mga sanhi (etiology) at mga mekanismo (pathogenesis) ng sakit na ito ay hindi pa malinaw. Ang kahalagahan ng immune disorder, na batay sa genetic defects sa pagbuo ng aortic wall, ay ipinapalagay. Mas madalas ang mga kabataang babae ay may sakit.

Ang sindrom ay ipinakita sa pamamagitan ng unti-unting pagtaas ng mga palatandaan ng mga karamdaman sa sirkulasyon sa mga lugar ng mga apektadong sisidlan. Ang pangunahing sintomas ay ang kawalan ng pulso sa isa o parehong mga kamay, mas madalas sa carotid, subclavian, temporal arteries. Ang mga pasyente ay nakakaramdam ng sakit at pamamanhid sa mga limbs, na pinalala ng pisikal na pagsusumikap, panghihina sa mga braso, pagkahilo, madalas na may pagkawala ng malay. Kapag sinusuri ang mga mata, mga katarata, mga pagbabago sa mga sisidlan ng fundus (pagpapaliit, ang pagbuo ng arteriovenous anastomoses) ay napansin. Hindi gaanong madalas, ang mga coronary arteries na may kaukulang mga sintomas ay kasangkot sa proseso. Kapag ang aorta ng tiyan na may mga daluyan ng bato ay apektado, ang vasorenal (renal) hypertension ay bubuo. Sa mga karaniwang palatandaan ng sakit, ang kondisyon ng subfebrile at asthenia ay katangian. Ang mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo ay katamtaman. Ang sakit ay umuunlad nang dahan-dahan, na may mga exacerbations sa anyo ng ischemia ng isang partikular na zone. Ang diagnosis ay maaaring gawin sa isang maagang yugto sa pamamagitan ng arteriography.

Ito ay isang systemic inflammatory vascular disease na may isang nangingibabaw na sugat ng mga arterya ng muscular type, pati na rin ang mga ugat. Ang etiology at pathogenesis ay hindi pa alam. Ang isang reaksiyong alerdyi sa iba't ibang mga impluwensya ng panlabas at panloob na kapaligiran ng katawan ay ipinapalagay. Karamihan sa mga lalaking may edad na 30–45 taong gulang ay may sakit. Ang sakit ay nagsisimula nang unti-unti, na may paglipat ng thrombophlebitis, pagkapagod at bigat sa mga binti (pangunahin kapag naglalakad sa mga kalamnan ng guya), paresthesia (mga sakit sa sensitivity). Nang maglaon, ang paulit-ulit na claudication ay bubuo, ang sakit sa mga binti ay nagpapatuloy kahit na sa pahinga, lalo na sa gabi. Mayroong pagbawas sa pulsation sa mga arterya ng mas mababang mga paa't kamay, na kalaunan ay nawala. Nasa mga unang yugto na, lumilitaw ang mga trophic disorder sa mga apektadong paa, na maaaring maging nekrosis bilang resulta ng pagtaas ng ischemia. Maaaring makuha ng sakit ang katangian ng isang sistematikong proseso na may pinsala sa coronary, cerebral, mesenteric arteries na may pag-unlad ng ischemia phenomena, ayon sa pagkakabanggit, sa feeding zone ng isang partikular na arterya. Mayroong isang pagkasira sa pangkalahatang kondisyon, mga reaksyon ng subfebrile, sa partikular na pinabilis na ESR. Ang kurso ay talamak, patuloy na umuunlad, na may pagtaas sa ischemic phenomena. Sa isang sistematikong proseso, posible ang mga myocardial infarction, ischemic stroke, bituka nekrosis at iba pang malubhang kondisyon na nagpapalala sa pagbabala.

Ito ay isang talamak na systemic autoimmune disease ng connective tissue at mga daluyan ng dugo. Ang malubhang sakit na autoimmune na ito ay sanhi ng isang talamak na impeksyon sa viral. Ito ay mga RNA virus na malapit sa tigdas o parang tigdas. Ang mekanismo ng pag-unlad ng sakit ay medyo kumplikado. Ang mga nagpapalipat-lipat na auto-antibodies ay nabuo sa katawan, kung saan ang mga antinuclear antibodies sa buong nucleus at ang mga indibidwal na bahagi nito ay ang pinakamahalagang halaga ng diagnostic, nagpapalipat-lipat ng mga immune complex, pangunahin ang mga antibodies ng DNA upang umakma sa DNA, na idineposito sa mga basement membrane ng iba't ibang organo, na nagiging sanhi ng kanilang pinsala. na may nagpapasiklab na tugon.

Ganito ang pathogenesis ng nephritis, dermatitis, vasculitis, atbp. Ang ganitong mataas na reaktibiti ng humoral immunity ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagbaba ng kontrol mula sa T-lymphocytes, ibig sabihin, cellular immunity. Maaaring may genetic predisposition ng pamilya. Karamihan sa mga teenager na babae at kabataang babae ay may sakit. Ang sakit ay maaaring mapukaw ng pagbubuntis, pagpapalaglag, panganganak, pagsisimula ng regla, mga impeksyon (lalo na sa mga kabataan), matagal na pagkakalantad sa araw, pagbabakuna, at paggamit ng mga gamot.

Ang sakit ay may unti-unting pagsisimula. Lumitaw asthenia (kahinaan), paulit-ulit na polyarthritis. Mas madalas na mayroong isang matinding simula, na nailalarawan sa pamamagitan ng lagnat, dermatitis, talamak na polyarthritis, at pagkatapos ay mayroong isang kurso na may mga relapses at multisyndromic na sintomas. Maramihang magkasanib na sugat (polyarthritis) at pananakit sa mga ito ang pinakamadalas at maagang sintomas. Ang mga sugat ay pangunahing nakakaapekto sa maliliit na kasukasuan ng mga kamay, pulso, bukung-bukong, ngunit ang mga kasukasuan ng tuhod ay maaari ding maapektuhan. Ang kalubhaan at pagtitiyaga ng sugat ay iba. Ang isang katangian na sintomas ng sakit ay mga sugat sa balat sa anyo ng mga erythematous rashes sa mukha (pamumula) sa anyo ng isang butterfly, ibig sabihin, sa tulay ng ilong, pisngi at sa itaas na kalahati ng dibdib sa anyo ng isang decollete, pati na rin sa mga paa't kamay. Halos lahat ng mga pasyente ay may polyserositis sa anyo ng pleurisy, pericarditis, perihepatitis, perisplenitis. Ang dermatitis, polyarthritis, at polyserositis ay ang diagnostic triad ng systemic lupus erythematosus. Nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa cardiovascular system. Karaniwang nabubuo ang pericarditis na may karagdagang pagdaragdag ng myocarditis. Ang Libman-Sachs verrucous endocarditis ay madalas na sinusunod na may pinsala sa mitral, aortic at tricuspid valves. Ang pinsala sa vascular ay nangyayari sa mga indibidwal na organo, ngunit ang Raynaud's syndrome ay posible, na lumilitaw nang matagal bago ang pagbuo ng isang tipikal na larawan ng sakit.

Ang pinsala sa baga ay nauugnay sa isang vascular connective tissue syndrome na nabubuo kasama ng pinag-uugatang sakit at may pangalawang impeksiyon. Ang tinatawag na lupus pneumonia ay ipinapakita sa pamamagitan ng ubo, igsi ng paghinga, unvoiced moist rales sa ibabang bahagi ng baga. Ang X-ray ay nagpapakita ng pagtaas at pagpapapangit ng pulmonary pattern dahil sa vascular component sa ibabang bahagi ng baga, kung minsan ang mga focal-like shadow ay matatagpuan. Ang pulmonya ay bubuo laban sa background ng polyserositis, samakatuwid, sa x-ray, bilang karagdagan sa mga pangunahing pagbabago, isang mataas na katayuan ng diaphragm na may mga palatandaan ng adhesions at ang tinatawag na linear shadow na kahanay sa diaphragm (disc-shaped lung tissue seal ) ay matatagpuan. Ang proseso ng pathological ay nakakaapekto rin sa gastrointestinal tract. Ang anorexia, aphthous (ulcerative) stomatitis, dyspepsia (indigestion) ay nabanggit. Maaaring may sakit na sindrom sa tiyan, na sanhi ng pagkakasangkot ng peritoneum sa proseso o ng vasculitis mismo (pinsala sa mesenteric, splenic at iba pang mga arterya). Sa mga unang yugto ng sakit, mayroong isang pagtaas sa atay, bagaman ang lupus hepatitis mismo ay napakabihirang. Bilang isang patakaran, ang pagpapalaki ng atay ay dahil sa pagpalya ng puso, pancarditis (pinsala sa pericardium, myocardium at endocardium), o matinding effusion pericarditis. Maaaring fatty liver.

Ang isang madalas at maagang pag-sign ng systemic disease ay isang pagtaas sa lahat ng mga grupo ng mga lymph node at spleen, na nagpapahiwatig ng pinsala sa reticuloendothelial system. Ang lupus nephritis, ang tinatawag na lupus nephritis, ay nabubuo sa 50% ng mga pasyente. Karaniwang nangyayari ang pag-unlad nito sa panahon ng generalization ng proseso. Ang pinsala sa bato sa systemic lupus erythematosus ay may ilang mga opsyon: urinary, nephritic o nephrotic syndrome. Sa diagnosis ng lupus nephritis, ang intravital puncture biopsy na may malalim na pag-aaral ng biopsy (immunomorphological at electron microscopic) ay napakahalaga. Ang kumbinasyon ng lagnat, paulit-ulit na articular syndrome at patuloy na pinabilis na ESR ay nangangailangan ng pagbubukod ng lupus nephritis. Ipinapakita ng mga obserbasyon na halos bawat ikalimang pasyente na may nephrotic syndrome ay may systemic lupus erythematosus.

Sa maraming mga pasyente sa lahat ng mga yugto ng sakit, ang pinsala sa neuropsychic sphere ay nabanggit. Sa paunang yugto ng sakit, ang asthenovegetative syndrome ay sinusunod, at pagkatapos ay ang mga palatandaan ng pinsala sa lahat ng bahagi ng central at peripheral nervous system ay bubuo sa anyo ng encephalitis, myelitis, polyneuritis. Kadalasan mayroong pinagsamang mga sugat (systemic) ng nervous system sa anyo ng meningoencephalo-, myelopolyradiculoneuritis. Ang data ng laboratoryo ay may malaking halaga ng diagnostic, lalo na para sa pagtuklas ng malaking bilang ng mga LE cell (lupus cells, o lupus).

Ang mataas na titer ng antibodies sa DNA ay tiyak para sa systemic lupus erythematosus. Sa kaso ng isang talamak (mabilis) na pag-unlad ng sakit, ang lupus nephritis ay napansin na pagkatapos ng 3-6 na buwan, na nagpapatuloy ayon sa uri ng nephrotic syndrome. Sa subacute na kurso, ang undulation ay katangian na may paglahok ng iba't ibang mga organo at sistema sa proseso ng pathological, na sa klinikal na larawan ay ipinakita ng polysyndromicity. Ang talamak na pangmatagalang kurso ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga relapses ng polyarthritis at (o) polyserositis, Raynaud's syndrome at epileptiform convulsions. Tanging sa ika-5-10 taon na katangian ng polysyndromicity ay unti-unting bubuo. Alinsunod sa mga katangian ng klinikal at laboratoryo, ang tatlong antas ng aktibidad ng proseso ay nakikilala: mataas (III degree), katamtaman (II degree) at minimal (I degree). Ang mga pasyente ay nangangailangan ng pangmatagalang patuloy na paggamot. Ang pinakamahusay na mga resulta ay sinusunod sa maagang paggamot, pagkatapos ay isang matatag na klinikal na pagpapatawad ay bubuo.

Tumutukoy sa mga sistematikong sakit ng connective tissue na may pangunahing sugat sa mga kalamnan at balat. Ipinapalagay na ang pag-trigger ng sakit na ito ay isang impeksyon sa viral, at ang mga nakakapukaw na kadahilanan ay paglamig, trauma, matagal na pagkakalantad sa araw, pagbubuntis, hindi pagpaparaan sa droga. 20-30% ng mga pasyente ay maaaring magkaroon ng tumor dermatomyositis. Ang pathogenesis ay batay sa mga autoimmune disorder. Mahalaga ang reaktibidad ng neuroendocrine, dahil nangingibabaw ang mga kababaihan sa mga pasyente (2: 1), at ang rurok ng sakit ay nahuhulog sa dalawang yugto ng edad. Ang mga panahong ito ay pagdadalaga (ang panahon ng pag-unlad ng seksuwal) at menopause, ibig sabihin, mga taluktok ng mga pagbabago sa hormonal sa katawan. Posible rin ang genetic predisposition ng pamilya.

Ang klinikal na simula ng sakit ay maaaring maging talamak o unti-unti. Nauuna ang muscle syndrome sa anyo ng panghihina ng kalamnan at pananakit ng kalamnan (myasthenia gravis at myalgia). Walang gaanong makabuluhang mga pagpapakita ng sakit ay arthralgia, lagnat, mga sugat sa balat, siksik na laganap na edema. Sa hinaharap, ang sakit ay nakakakuha ng isang umuulit na kurso. Sa lahat ng mga pasyente, ang mga kalamnan ng kalansay ay apektado. Ito ay ipinakita ng myalgia sa panahon ng paggalaw at sa pahinga, pati na rin sa presyon, at ang pagtaas ng kahinaan ng kalamnan ay katangian.

Mayroong isang compaction at isang pagtaas sa dami ng mga kalamnan ng balikat at pelvic girdle, ang mga aktibong paggalaw ay makabuluhang nabalisa, at sa isang lawak na ang mga pasyente ay hindi maaaring umupo sa kanilang sarili, itaas ang kanilang mga paa, ulo mula sa unan, hawakan. ito habang nakaupo o nakatayo. Kung ang proseso ay kumakalat nang malaki, kung gayon ang mga pasyente ay hindi kumikilos, at sa mga malubhang kaso ay nasa isang estado ng kumpletong pagpapatirapa. Kung ang proseso ng pathological ay umaabot sa mga mimic na kalamnan ng mukha, kung gayon ito ay humahantong sa isang mukha na tulad ng maskara, ang pinsala sa mga kalamnan ng pharyngeal ay humahantong sa dysphagia, at ang pinsala sa mga intercostal na kalamnan at diaphragm ay humahantong sa pagkabigo sa paghinga, isang pagbawas sa bentilasyon. function ng baga at, bilang resulta, sa madalas na pulmonya.

Sa mga unang yugto ng sakit, ang mga kalamnan ay masakit at madalas na namamaga, kalaunan ay sumasailalim sila sa dystrophy at myolysis (resorption ng mga fibers ng kalamnan). Sa mas huling mga yugto ng sakit, ang myofibrosis (pagpapalit ng tissue ng kalamnan sa pamamagitan ng connective tissue) ay bubuo bilang kapalit ng mga fibers ng kalamnan, na humahantong sa pagkasayang ng kalamnan at contracture. Maaaring may calcification (calcium deposition) sa mga kalamnan, subcutaneous tissue, lalo na madalas sa mga kabataan. Ang pag-calcification ay madaling makita sa x-ray. Sa electromyography, ang mga pagbabago ay hindi tiyak. Ang iba't ibang mga sugat sa balat ay katangian. Ito ay lahat ng uri ng mga pantal sa anyo ng mga namumula na bahagi ng balat, ang hitsura ng mga tubercle at paltos, pagpapalawak ng mga daluyan ng balat, keratinization ng ilang mga bahagi ng balat, depigmentation o hyperpigmentation, atbp. Kadalasan ang mga pantal na ito ay sinamahan ng pangangati. Napaka pathognomonic ay ang pagkakaroon ng periorbital (sa paligid ng mga mata) edema na may purple-purple erythema - ang tinatawag na dermatomyositis na baso.

Ang mga joints ay apektado sa anyo ng polyarthralgia (sakit sa maraming joints nang sabay-sabay), hanggang sa pag-unlad ng joint stiffness. May sugat sa myocardium ng isang nagpapasiklab o dystrophic na plano. Sa nagkakalat na myocarditis, ang isang malubhang larawan ng pagpalya ng puso ay bubuo. Ang Raynaud's syndrome ay sinusunod sa 1/3 ng mga pasyente. Madalas na pinsala sa baga dahil sa hypoventilation. Sa halos kalahati ng mga pasyente, ang gastrointestinal tract ay kasangkot sa proseso ng pathological. Ito ay ipinahayag ng anorexia, sakit ng tiyan, gastroenterocolitis, nabawasan ang tono ng itaas na ikatlong bahagi ng esophagus. Minsan may mga sintomas na gayahin ang pagbara ng bituka. Ang data mula sa mga pag-aaral sa laboratoryo ay hindi tiyak. Kadalasan ito ay katamtamang leukocytosis na may malubhang eosinophilia (hanggang sa 25-70%), patuloy na katamtamang acceleration ng ESR, hypergammaglobulinemia. Ang mga biochemical na pag-aaral ng dugo at ihi, ang biopsy ng kalamnan ay mahalaga para sa pagsusuri. Ang pampalapot ng mga fibers ng kalamnan na may pagkawala ng transverse striation, fragmentation at dystrophy, hanggang sa nekrosis, akumulasyon ng mga lymphocytes, plasma cells, atbp. sa mga kalamnan, atbp. Sa isang talamak na kurso, isang sakuna na pagtaas ng pangkalahatang sugat ng striated na mga kalamnan ay sinusunod, hanggang sa kumpletong kawalang-kilos. Ang mga pasyente ay hindi makalunok o makapagsalita. Mayroong pangkalahatang malubhang kondisyon na may lagnat, toxicosis at iba't ibang mga pantal sa balat. Kung hindi ginagamot, kadalasang nangyayari ang kamatayan sa loob ng 3 hanggang 6 na buwan. Ang mga pangunahing sanhi ng hindi magandang kinalabasan ay aspiration pneumonia, pulmonary heart failure. Ang subacute na kurso ay minarkahan ng cyclicity, ngunit mayroon ding isang tuluy-tuloy na pagtaas sa adynamia, pinsala sa balat at mga panloob na organo. Ang pinaka-kanais-nais na anyo ay ang talamak na kurso ng sakit, kung saan ang mga indibidwal na kalamnan lamang ang apektado, at ang mga pasyente ay nananatiling makakapagtrabaho. Ang pagbubukod ay ang mga kabataan na nagkakaroon ng malawak na mga calcification sa balat, subcutaneous tissue, mga kalamnan na may pagbuo ng patuloy na contractures at halos kumpletong kawalang-kilos.

Ito ay isang systemic vascular disease na may nangingibabaw na sugat ng mga arterya ng muscular type at mga vessel ng mas maliit na kalibre. Ang isang sakit ay nangyayari sa hindi malamang dahilan. Sa pathogenesis, ang pangunahing bagay ay ang pinakamataas (hyperergic) na reaksyon ng katawan bilang tugon sa impluwensya ng iba't ibang mga kadahilanan. Ang isang mahalagang papel ay nilalaro ng mga immune complex na nagpapalipat-lipat at naayos sa dingding ng daluyan. Karamihan sa mga lalaking may edad na 30–40 taon ay nagkakasakit.

Ang simula ng sakit ay talamak o unti-unti, na may mga pangkalahatang sintomas tulad ng lagnat, progresibong pagbaba ng timbang, sakit sa mga kasukasuan, kalamnan, tiyan, mga pantal sa balat, mga sugat ng gastrointestinal tract. Sa paglipas ng panahon, ang puso, bato, at peripheral nervous system ay apektado, ibig sabihin, ang mga polyvisceral na sintomas ay nagkakaroon (lahat ng mga organo ay apektado). Halos lahat ng mga pasyente ay may glomerulonephritis na may iba't ibang kalubhaan: mula sa banayad na nephropathy na may lumilipas (lumilipas) na hypertension at katamtamang urinary syndrome hanggang sa nagkakalat ng glomerulonephritis na may patuloy na hypertension at isang mabilis na progresibong kurso. Hindi kanais-nais sa mga tuntunin ng pagbabala ay ang pagbuo ng sindrom ng malignant hypertension at nephrotic syndrome, na mabilis na humahantong sa pagkabigo sa bato. Bilang karagdagan, mayroong mga kidney infarct, aneurysms dahil sa arteritis. Halos 70% ng mga pasyente ay may sakit sa puso. Dahil ang mga coronary arteries ay apektado, ang pag-atake ng angina ay nabanggit hanggang sa pag-unlad ng myocardial infarction, ngunit walang malinaw na mga klinikal na palatandaan. Minsan ang aneurysm at exudative (effusion) pericarditis ay nabuo. Marahil ang pag-unlad ng Raynaud's syndrome, na kung minsan ay kumplikado ng gangrene ng mga daliri. Minsan may lumilipat na phlebitis (mga sugat sa ugat).

Ang matinding sakit sa tiyan ay napaka katangian ng periarteritis nodosa. Ang mga ito ay nauugnay sa proseso ng pathological sa mga sisidlan ng lukab ng tiyan. Ang pinsala sa mga daluyan ng tiyan ay humahantong sa gastritis, ang pinsala sa mga daluyan ng maliit na bituka ay humahantong sa enteritis, atbp. Ang apendisitis, talamak na cholecystitis, pancreatitis, pagbubutas ng bituka dahil sa nekrosis, infarction, at pagdurugo ay maaaring bumuo. Sa 50% ng mga pasyente, ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay ipinakita ng maraming neuritis na nauugnay sa patolohiya sa mga sisidlan na nagpapakain sa isa o ibang nerve. Posibleng meningoencephalitis na may kapansanan sa pagsasalita at pandinig, sakit ng ulo at pagkahilo, convulsions, pati na rin ang focal brain lesions dahil sa trombosis, aneurysm rupture. Isa sa mga unang sintomas ng sakit ay pinsala sa mata. Ang pagsusuri sa fundus ay nagpapakita ng arterial aneurysms, trombosis ng central retinal artery, atbp.

Ang sakit sa mga joints (arthralgia) ay nabanggit, mas madalas - arthritis ng malalaking joints, sakit ng kalamnan, iba't ibang mga sugat sa balat. Sa isang maliit na grupo ng mga pasyente, ang mga subcutaneous nodules, na napaka katangian ng periarteritis nodosa, ay matatagpuan, na mga vascular aneurysms o isang granuloma na nauugnay sa apektadong sisidlan.

Ang isang tampok ng periarteritis nodosa ay ang mabilis na pagbuo ng binibigkas na pamumutla ng mga pasyente, na, kasama ng pagkahapo, ay lumilikha ng isang larawan ng chlorotic insanity. Ang pinsala sa baga ay ipinakikita ng pneumonia at bronchial hika. Ang mga sintomas ng pulmonary ay nauugnay sa pinsala sa vascular. May mga obserbasyon na nagpapahiwatig na ang bronchial hika ay maaaring mauna ang buong larawan ng periarteritis nodosa sa maraming taon.

Ang data ng laboratoryo ay hindi karaniwan. Posibleng leukocytosis na may neutrophilic shift, eosinophilia, minsan mataas. Sa mga malubhang kaso, nangyayari ang katamtamang anemia at thrombocytopenia. Upang linawin ang diagnosis, ang isang biopsy ng kalamnan ay isinasagawa mula sa ibabang binti o dingding ng tiyan. Kasabay nito, ang mga pagbabago sa vascular na katangian ng sakit na ito ay ipinahayag.

Systemic inflammatory disease ng connective tissue na may nangingibabaw na lokalisasyon sa puso. Karaniwang nagkakasakit ang mga bata at kabataan. Ang mga babae ay nagkakasakit ng halos 3 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ang pangunahing sanhi ng sakit ay β-hemolytic streptococcus group A. Gayunpaman, sa mga pasyente na may matagal at patuloy na paulit-ulit na mga anyo ng rheumatic heart disease (rheumatic heart disease), ang kaugnayan ng sakit na may streptococcus ay madalas na hindi naitatag, bagaman ganap na pinsala sa puso. nakakatugon sa lahat ng pangunahing pamantayan para sa rayuma. Ito ay nagpapahiwatig ng iba pang mga dahilan para sa pag-unlad ng rayuma: allergic (wala sa koneksyon sa streptococcus o mga nakakahawang antigens sa pangkalahatan), nakakahawa-nakakalason, viral.

Ang allergy ay may mahalagang papel sa pag-unlad ng rayuma. Ipinapalagay na ang mga sensitizing agent (streptococcus, virus, nonspecific allergens, atbp.) ay maaaring humantong sa allergic na pamamaga sa puso sa mga unang yugto, at pagkatapos ay sa isang pagbabago sa mga antigenic properties ng mga bahagi nito sa kanilang pagbabago sa autoantigens at ang pag-unlad. ng isang proseso ng autoimmune. Ang genetic predisposition ay gumaganap ng isang mahalagang papel. Morphologically, ang systemic inflammatory process sa rayuma ay nagpapakita ng sarili sa mga pagbabago sa katangian ng phase sa connective tissue. Ito ay mucoid swelling - pagbabago ng fibrinoid - fibrinoid necrosis. Gayundin sa morpolohiya ng rayuma, ang mga reaksyon ng cellular ay may mahalagang papel (paglusot ng mga lymphocytes at plasmocytes). Ang mga cellular reaction na ito ay ang histological reflection ng allergy sa rheumatic fever. Mula sa yugto ng mga pagbabago sa fibrinoid, ang kumpletong pagpapanumbalik ng tissue ay hindi na posible, ang proseso ay nagtatapos sa sclerosis (i.e., pagpapalit ng connective tissue).

Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit sa mga tipikal na kaso ay bubuo 1-2 linggo pagkatapos makaranas ng namamagang lalamunan o iba pang impeksiyon. Ngunit sa paulit-ulit na pag-atake, maaaring mas maikli ang panahong ito. Sa ilang mga pasyente, kahit na ang pangunahing rayuma ay nangyayari 1-2 araw pagkatapos ng paglamig nang walang anumang koneksyon sa impeksiyon. Ang mga exacerbations ay bubuo pagkatapos ng anumang magkakatulad na sakit, operasyon, pisikal na pagsusumikap. Ang katangian ay ang katotohanan na ang pasyente ay maaaring malinaw at tumpak na ipahiwatig ang araw ng pagsisimula ng sakit. Sa unang panahon ng sakit, ang lagnat ay madalas na nabanggit (karaniwan ay subfebrile), ang pangkalahatang kondisyon ay hindi nagbabago. Sa ilang mga pasyente na may polyarthritis o serositis, ang kondisyon ay maaaring malubha: na may mataas na patuloy na lagnat hanggang 38-40 o C na may pang-araw-araw na pagbabagu-bago ng 1-2 o C at malakas na pagpapawis (ngunit walang panginginig). Gayunpaman, sa mga nakaraang taon, ang kundisyong ito ay naobserbahan nang napakabihirang.

Ang pinakakaraniwang pagpapakita ng rayuma ay isang nagpapasiklab na sugat sa puso. Ang anumang mga lamad ng puso ay maaaring kasangkot sa proseso, ngunit pangunahin ang myocardium. Dapat pansinin na ang rayuma ay madalas na nagpapatuloy nang walang anumang malinaw na pagbabago sa puso. Ang isang regularidad ay nabanggit: mas matanda ang pasyente na unang nagkasakit ng rayuma, hindi gaanong seryoso ang rheumatic heart disease.

Rheumatic myocarditis. Ang sakit na ito sa mga matatanda, bilang panuntunan, ay hindi partikular na malubha. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng banayad na sakit at hindi malinaw na kakulangan sa ginhawa sa rehiyon ng puso, bahagyang igsi ng paghinga sa panahon ng pagsusumikap, mas madalas - ng mga sensasyon ng palpitations o pagkagambala sa puso. Sa x-ray, ang puso ay nasa normal na laki o katamtamang pinalaki. Ang pagkabigo sa sirkulasyon ay halos hindi umuunlad. Sa ilang mga pasyente sa pagkabata, ang tinatawag na diffuse rheumatic myocarditis ay maaaring mangyari, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng marahas na allergic na pamamaga ng myocardium na may binibigkas na edema at dysfunction.

Ang sakit mula sa simula ay ipinahayag sa pamamagitan ng matinding igsi ng paghinga hanggang sa pag-ampon ng isang sapilitang posisyon upang mapadali ang paghinga (orthopnea). Ang mga pasyente ay nagreklamo ng patuloy na sakit sa rehiyon ng puso, palpitations. Nailalarawan ng tinatawag na maputlang cyanosis, pamamaga ng cervical veins. Ang puso ay malaki at pantay na dilat. Ang napaka katangian ng diffuse myocarditis ay ang pagbuo ng circulatory failure, kapwa sa kaliwang ventricular at kanang ventricular na uri. Sa mga nasa hustong gulang, ang variant na ito ng rheumatic myocarditis ay kasalukuyang hindi nahanap.

Rheumatic endocarditis. Nagpapatuloy ito sa paghihiwalay at napakahirap sa mga pangkalahatang sintomas. Ang mga pangunahing palatandaan ng rheumatic endocarditis ay systolic at diastolic murmurs, na lumilitaw na dahil sa mga thrombotic na overlay sa mga inflammatory valve.

Paminsan-minsan, ang mga overlay na ito ay nagsisilbing mga mapagkukunan ng embolism sa mga sisidlan ng maliit o malaking sirkulasyon na may pag-unlad ng mga infarction ng mga baga, bato, pali, gangrene ng mga paa't kamay, central paralysis, atbp. Kung ang endocarditis ay ang tanging lokalisasyon ng rayuma, pagkatapos ang mga pasyente ay bumubuo sa tinatawag na outpatient group. Nangangahulugan ito na sa kursong ito ng rayuma, ang mabuting pangkalahatang kalusugan at kakayahang magtrabaho ay napanatili sa mahabang panahon. Pagkatapos ng isang tiyak na oras, ang isang sakit sa puso ay nabuo na may kasabay na mga hemodynamic disorder, at ito ay nagpapatingin sa mga pasyente sa isang doktor sa unang pagkakataon.

Pericarditis. Para sa modernong rayuma ay napakabihirang. Ang dry pericarditis ay ipinakita sa pamamagitan ng patuloy na sakit sa rehiyon ng puso at pericardial friction rub. Ang exudative pericarditis ay nailalarawan sa pamamagitan ng akumulasyon ng serous-fibrous exudate sa heart sac at mahalagang ang susunod na yugto ng dry pericarditis. Nailalarawan sa pamamagitan ng igsi ng paghinga, na tumataas sa posisyong nakahiga. Sa isang makabuluhang akumulasyon ng exudate, ang rehiyon ng puso ay medyo namamaga, ang mga intercostal na puwang ay pinakinis, ang tuktok na beat ay hindi palpated. Ang pagpapalaki ng puso ay makabuluhan, ito ay tumatagal ng katangian na hugis ng isang trapezoid o isang bilog na decanter. Napaka-muffle ng mga tono at ingay. Kadalasan ang kinalabasan ng rheumatic pericarditis ay maliliit na adhesions sa pagitan ng panlabas na sheet at mga nakapaligid na tisyu. Hindi gaanong karaniwan ang kumpletong pagsasanib ng mga sheet ng bag ng puso, ibig sabihin, ang isang malagkit na nagpapawi na pericarditis ay bubuo, ang tinatawag na nakabaluti na puso.

rheumatic vascular disease. Sa rayuma, ang mga daluyan sa mga panloob na organo (arteritis ng mga panloob na organo) ay pangunahing apektado, na siyang batayan para sa mga pagpapakita ng bihirang rheumatic visceritis: nephritis, meningitis, encephalitis, atbp.

Pagkasira ng magkasanib na bahagi. Sa kasalukuyan, ang talamak na rheumatic fever ay medyo bihira. Ang mga katangian ng pagpapakita ng rheumatic polyarthritis ay ang pagtaas ng matinding sakit sa mga kasukasuan, na pinalala ng paggalaw at palpation. Sa loob ng ilang oras, ang sakit ay nagiging lubhang matalim. Napakabilis, ang mga sintomas ng pinsala sa magkasanib na bahagi ay sumasama sa mga sakit: pamamaga, minsan hyperemia. Ang mga simetriko na sugat ng malalaking joints at volatility ng arthritis ay katangian. Ang rheumatoid arthritis ay ganap na nababaligtad: lahat ng articular manifestations (anuman ang kanilang kalubhaan sa simula ng sakit) ay nawawala nang walang bakas.

Sa kasalukuyan, ang mga binibigkas lamang na arthralgia ay mas karaniwan nang walang pamamaga ng mga kasukasuan, ang pamamaga ay banayad o ganap na wala, ang pamamaga ng maliliit na kasukasuan ay nakararami na sinusunod. Madalas ding walang simetrya ng sugat. Napakabihirang mayroong rheumatic myositis na may katangian na matinding sakit sa mga kalamnan.

Sugat sa balat. Sa rayuma, ang mga sugat sa balat ay nangyayari sa anyo ng mga rheumatic nodules, annular o nodular erythema, urticaria, atbp. Ang mga rheumatic nodules ay karaniwang matatagpuan sa mga apektadong joints, sa ibabaw ng bony prominences, sa occipital region, sa forearms at binti.

Ito ay katangian na sa ilalim ng impluwensya ng paggamot (at kung minsan ay wala ito) nawala sila sa loob ng ilang araw at halos hindi na matagpuan. Ang isang napaka-katangian na tanda ng mga sugat sa balat ng rayuma ay ang erythema annulare, na mga elementong kulay rosas na hugis singsing na hindi makati, na matatagpuan pangunahin sa balat ng panloob na ibabaw ng mga braso at binti, tiyan, leeg at puno ng kahoy. Ang tanda na ito, tulad ng mga rheumatic nodules, ay pathognomonic para sa rayuma, ngunit madalang na matatagpuan, sa 1-2% lamang ng mga pasyente.

Rheumatic lesyon ng baga. May mga rheumatic pneumonia at pleurisy, ngunit ito ay napakabihirang. Kadalasan nangyayari ang mga ito laban sa background ng nabuo na rayuma. Ang mga natatanging tampok ng rheumatic pneumonia ay ang kanilang paglaban sa mga antibiotic at ang magandang epekto ng paggamit ng mga antirheumatic na gamot (walang antibacterial). Ang pleurisy sa rayuma ay kadalasang bilateral at mahusay na nababaligtad. Ang rheumatic nephritis ay bihira, at ang mga antirheumatic na gamot ay lalong epektibo sa kanilang paggamot.

Rheumatic lesyon ng digestive system. Ang mga naturang rheumatic lesyon ay walang makabuluhang klinikal na kahalagahan. Ang gastritis o ulser ng tiyan at bituka ay ang mga kahihinatnan ng pangmatagalang gamot, lalo na ang mga steroid hormone. Ang mga bata lamang na dumaranas ng rayuma kung minsan ay may matinding pananakit ng tiyan na nauugnay sa allergic peritonitis, na mabilis na pumasa, iyon ay, ay ganap na nababaligtad. Ang mga natatanging tampok ng rheumatic peritonitis ay ang nagkakalat na katangian ng sakit, ang kanilang kumbinasyon sa iba pang mga palatandaan ng rayuma at ang napakabilis na epekto ng paggamit ng mga antirheumatic na gamot. Kadalasan, ang sakit ay maaaring mawala nang walang paggamot.

Sa ilang mga pasyente na may mataas na aktibidad ng proseso ng rayuma, ang atay ay maaaring lumaki at bahagyang masakit dahil sa interstitial hepatitis (pinsala sa mga elemento ng connective tissue ng hepatic parenchyma).

Mga Pagbabago sa Nervous System. Ang ganitong mga pagbabago ay tiyak. Ang tinatawag na chorea ay isang nervous form ng rayuma. Pangunahing nangyayari ito sa mga bata, mas madalas sa mga batang babae.

Ito ay clinically manifested sa pamamagitan ng emosyonal na kawalang-tatag, kalamnan kahinaan at marahas na imahinatibong paggalaw ng katawan, limbs at gayahin ang mga kalamnan ng mukha. Kapag nasasabik, ang mga paggalaw na ito ay tumataas, at sa panahon ng pagtulog sila ay nawawala. Ang Chorea minor ay maaaring maulit, ngunit sa edad na 17–18 halos palaging nagtatapos ito. Sa ganitong anyo ng pinsala sa rayuma, ang puso ay bahagyang naghihirap, ang mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo ng aktibidad ng rayuma ay bahagyang ipinahayag (Ang ESR ay madalas na hindi pinabilis).

Ang central nervous system ay bihirang dumaranas ng rayuma. Kung nangyari ito, kadalasan ang mga sugat ay nagpapatuloy bilang kumbinasyon ng encephalitis at meningitis. Ang mga sugat sa gitnang sistema ng nerbiyos ay mahusay na tumutugon sa antirheumatic therapy.

Data ng laboratoryo. Ang mga pasyente na may pinakamataas na antas ng aktibidad ng proseso ay may neutrophilic leukocytosis hanggang 12-15? 10 3 . Kasabay nito, mayroong paglilipat ng formula sa kaliwa dahil sa pagtaas ng stab leukocytes. Sa leukogram, maaaring lumitaw ang mga metamyelocytes at myelocytes. Sa karamihan ng mga pasyente, ang bilang ng mga leukocytes at ang leukogram ay hindi makabuluhan. Sa talamak na panahon ng sakit, ang bilang ng mga platelet ay nadagdagan, ngunit ang pagtaas na ito ay hindi nagtatagal. Karamihan sa mga pasyente na may rayuma ay may pinabilis na ESR, na umaabot sa pinakamataas na bilang (40-60 mm / h) na may polyarthritis at polyserositis. Ang mga pagbabago sa immunological indicator ay napaka katangian. Kabilang dito ang pagtaas ng titers ng antistreptococcal antibodies (antistreptohyaluronidase, antistreptokinase, antistreptolysin). Ang pagtaas sa antas ng mga antibodies na ito ay sumasalamin sa reaksyon ng katawan sa pagkakalantad sa streptococci, at samakatuwid ay madalas na nangyayari pagkatapos ng anumang mga impeksyon sa streptococcal (pati na rin ang pagtuklas ng mga streptococcal antigens sa dugo o ihi). Ngunit ang taas ng titers ng antistreptococcal antibodies at ang kanilang dynamics ay hindi sumasalamin sa antas ng aktibidad ng rayuma. Sa napakaraming mga pasyente na may mga talamak na anyo ng rayuma, walang mga palatandaan ng pakikilahok ng impeksyon sa streptococcal. Ang mga biochemical indicator ng aktibidad ng proseso ng rayuma ay hindi tiyak, iyon ay, nangyayari ito sa iba't ibang uri ng pamamaga at pagkabulok ng tissue. Sa mga kaso kung saan ang diagnosis ng rayuma ay nabigyang-katwiran ng klinikal at instrumental na data, ang mga biochemical na pag-aaral ay mahalaga upang matukoy ang aktibidad ng sakit.

Kasama sa mga biochemical na pag-aaral na ito ang pagtaas ng mga antas ng fibrinogen, isang pagtaas sa? 2-globulins, ?-globulins, hexoses, ceruloplasmin, seromucoid, diphenylamine reactions, atbp. Ngunit ang pinaka-nakikita at naa-access sa lahat ng biochemical na pag-aaral ay ang pagtuklas ng C-reactive na protina sa dugo. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga biochemical indicator ng aktibidad ay kahanay sa mga halaga ng ESR, na siyang pinakamahusay na palatandaan ng laboratoryo ng aktibidad ng rayuma, pati na rin ang dynamics nito.

Mayroong dalawang yugto ng rayuma: hindi aktibo at aktibo. Ang aktibidad ng sakit ay maaaring tatlong degree: ang unang degree ay minimal, ang pangalawang degree ay daluyan, ang ikatlong degree ay maximum. Ang aktibidad ng rayuma ay hinuhusgahan ng kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita at mga pagbabago sa mga parameter ng laboratoryo.

Sa modernong mga kondisyon, ang likas na katangian ng kurso ng sakit ay nagbago nang malaki. Ang bilang ng mga pasyente na may maliwanag, marahas na mga pagpapakita at isang matagal at patuloy na pagbabalik ng kurso ay nabawasan nang husto. Ang iba pang mga visceral lesion ay naging casuistry.

Ang hinala ng rayuma ay dapat sanhi ng anumang sakit na nangyayari 1-3 linggo pagkatapos ng namamagang lalamunan o iba pang impeksyon sa nasopharyngeal at nailalarawan sa pamamagitan ng mga palatandaan ng pinsala sa mga kasukasuan at puso. Ang mga makabuluhang pamantayan sa diagnostic ay layunin na ebidensya ng paglahok sa puso, mabilis na nababaligtad na arthritis ng malalaking joints, chorea minor, erythema annulare, at subcutaneous nodules na may mabilis na regression. Ang pagbabala para sa mga rheumatic lesion ay pangunahing nakabatay sa antas ng reversibility ng mga sintomas ng rheumatic heart disease. Ang pinaka hindi kanais-nais ay ang patuloy na paulit-ulit na rheumatic carditis, na humantong sa pagbuo ng mga depekto sa puso, myocardiosclerosis. Ang rayuma ay mas malala sa mga bata. Sa kanila, madalas itong humahantong sa mga patuloy na pagbabago sa mga balbula ng puso. Gayundin, ang posibilidad na magkaroon ng mga depekto sa puso ay tumataas sa huli na paggamot. Kung ang pangunahing sakit ay nangyayari sa isang pasyente na higit sa 25 taong gulang, kung gayon ang proseso, bilang panuntunan, ay nagpapatuloy nang pabor, at ang sakit sa puso ay napakabihirang.

Ito ay isang sakit ng hindi malinaw na etiology na may katangian na kumbinasyon ng arthritis, urethritis, conjunctivitis, at sa ilang mga kaso ay isang uri ng dermatitis. Sa pag-unlad ng sakit, itinuturing na malamang na ang mga genetic na katangian ng immune system ay gumaganap ng isang mapagpasyang papel. Ang sakit ay pangunahing nakakaapekto sa mga kabataang lalaki. Kadalasan ang sakit ay nauuna sa non-gonococcal urethritis o acute intestinal upset.

Sa klinika, ang arthritis ay mula sa katamtaman, lumilipas hanggang sa malala, matagal, o paulit-ulit. Mas madalas ang isang malaking joint ay apektado. Ang tagal ng arthritis sa Reiter's syndrome ay mula 2 hanggang 6 na buwan, mas madalas na mas mahaba. Maraming mga pasyente ang may mga sugat sa gulugod. Ang kalubhaan ng urethritis ay maaaring magkakaiba, kadalasan ito ay matatagpuan lamang sa panahon ng mga espesyal na eksaminasyon o mga pagsusuri sa ihi, ibig sabihin, ito ay halos asymptomatic. Ang conjunctivitis ay kadalasang hindi rin malala, mabilis na lumilipas. Sa ilang mga kaso, maaaring mayroong dermatitis. Bihirang, ngunit ang mga sugat ng mga panloob na organo ay maaaring mangyari: arthritis na may pag-unlad ng aortic valve insufficiency, myocarditis, pericarditis, enteritis, polyneuritis, meningoencephalitis.

Ang data ng laboratoryo ay hindi tiyak. Ang aktibidad ng sakit ay tinutukoy ng halaga ng ESR (pagpabilis) at isang pagtaas sa antas ng mga biochemical indicator ng pamamaga (fibrinogen, C-reactive protein, atbp.). Ang kurso ng sakit ay nag-iiba, ang kusang pagbawi ay madalas na nabanggit. Ang diagnosis sa pagkakaroon ng buong triad ng mga sintomas ay hindi nagiging sanhi ng mga paghihirap.

Talamak na systemic connective tissue-vascular disease na nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong fibrosis. Ang etiology ay malamang na viral, dahil kapag sinusuri ang mga apektadong tisyu gamit ang isang electron microscope, ang mga partikulo na tulad ng virus ay nakita at isang pagtaas sa mga titer ng isang bilang ng mga antiviral antibodies ay nabanggit.

Ang mga mekanismo ng pathogenetic ay medyo kumplikado at nauugnay sa mga metabolic at structural disorder sa bahagi ng pagbuo ng collagen at ang pangunahing sangkap ng connective tissue. Gayundin sa pathogenesis isang mahalagang papel ang nilalaro ng mga karamdaman ng microcirculation, pati na rin ang humoral at cellular immunity. Ang papel ng genetic predisposition ng pamilya ay makabuluhan. Ang mga babae ay nagkakasakit ng tatlong beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki.

Ang simula ng sakit ay karaniwang unti-unti, bihirang talamak. Ang mga salik na nakakapukaw ay ang paglamig, trauma, impeksyon, pagbabakuna, atbp. Mas madalas, ang sakit ay nagsisimula sa Raynaud's syndrome (vasomotor disorder). Mayroon ding mga paglabag sa tissue trophism, joint pain, pagbaba ng timbang, asthenia, lagnat. Bilang isang patakaran, ang systemic scleroderma, na nagsisimula sa isang solong sintomas, unti-unti o sa halip ay mabilis na nagiging isang pangkalahatang sakit na multisyndromic.

Ang pathognomonic (specific) na tanda ng sakit ay isang sugat sa balat. Ito ay isang karaniwang siksik na edema, at sa hinaharap - pampalapot at pagkasayang ng balat. Ang pinakamalaking pagbabago ay nangyayari sa balat ng mukha at mga paa. Ngunit kadalasan ang balat ng buong katawan ay nagiging siksik. Kasabay nito, ang focal o malawakang pigmentation ay bubuo sa mga lugar ng depigmentation at pagpapalawak ng mga maliliit na sisidlan. Ang mga ulser at pustules sa mga daliri ay katangian, napakasakit at hindi gumagaling sa mahabang panahon, pagpapapangit ng mga kuko, pagkawala ng buhok (hanggang sa pagkakalbo) at iba pang mga trophic disorder.

Ang fibrolyzing interstitial myositis ay madalas na nabanggit. Ang muscle syndrome ay ipinakikita ng pananakit ng kalamnan, progresibong compaction, pagkatapos ay pagkasayang ng kalamnan, at pagbaba ng lakas ng kalamnan. Sa mga bihirang kaso, maraming mga kalamnan ang apektado (acute polymyositis) na may sakit, pamamaga ng kalamnan, atbp. Ang pagpapalit ng mga fibers ng kalamnan na may connective tissue ay sinamahan din ng tendon fibrosis, na humahantong sa muscle-tendon contractures, na isa sa mga pangunahing sanhi ng maagang kapansanan sa mga pasyente. Sa 80-90% ng mga kaso, ang sakit sa mga joints ay sinusunod, kadalasang sinamahan ng joint deformity, kadalasang medyo binibigkas dahil sa mga pagbabago sa periarticular tissues.

Ang X-ray ay hindi nagpahayag ng mga makabuluhang sugat. Ang isang mahalagang diagnostic sign ay osteolysis (resorption) ng terminal, at sa mga malubhang kaso, ang gitnang phalanges ng mga daliri, mas madalas sa mga binti. Sa scleroderma, ang mga deposito ng mga calcium salt ay sinusunod sa subcutaneous tissue. Ang mga deposito na ito ay na-localize pangunahin sa lugar ng mga daliri at sa periarticular tissues at lumilitaw bilang hindi pantay, masakit na mga pormasyon na maaaring kusang bumukas na may pagtanggi sa mga gumuhong masa ng calcareous.

Sa halos lahat ng mga pasyente, ang cardiovascular system ay apektado ng uri ng myocarditis, endocarditis, at bihira - pericarditis. Bilang resulta ng mga nagpapaalab na sugat sa puso, nabuo ang scleroderma cardiosclerosis, na kung saan ay clinically manifested sa pamamagitan ng sakit sa rehiyon ng puso, igsi ng paghinga, arrhythmia sa anyo ng extrasystole, muffled tones, systolic murmur sa tuktok, at pagpapalawak. ng puso sa kaliwa. Ang lokalisasyon ng proseso sa endocardium ay humahantong sa pagbuo ng scleroderma heart disease. Karaniwang apektado ang balbula ng mitral. Ang scleroderma heart disease ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang benign course. Ang pagkabigo sa puso ay bihirang bubuo, lamang sa laganap, binibigkas na myocarditis o may pinsala sa lahat ng lamad ng puso nang sabay-sabay.

Ang mga peripheral na sintomas ng scleroderma ay sanhi ng pinsala sa maliliit na arterya, arterioles. Ang mga kahihinatnan ng mga sugat na ito ay Raynaud's syndrome, telangiectasia, gangrene ng mga daliri. Ang pinsala sa mga sisidlan ng mga panloob na organo ay humahantong sa malubhang visceral pathology. Ang mga pagdurugo, ischemic phenomena at maging ang mga necrotic na pagbabago sa mga organo ay sinusunod. Maaaring may pagkasira ng tissue sa baga, isang tunay na scleroderma kidney, atbp. Tinutukoy ng patolohiya ng vascular ang bilis ng proseso, ang kalubhaan nito, at maging ang kinalabasan ng sakit. Posible rin na makapinsala sa mga malalaking sisidlan na may larawan ng thromboangiitis obliterans, ang pagbuo ng ischemic phenomena, paglilipat ng thrombophlebitis na may trophic ulcers sa paa at binti, atbp. Ang pinsala sa baga ay kadalasang sinasamahan ng emphysema at bronchiectasis dahil sa focal o diffuse pneumofibrosis. Ang focal nephritis ay madalas na bubuo sa mga bato, ngunit sa ilang mga kaso nagkakalat ang glomerulonephritis na may hypertension at pagkabigo sa bato ay posible.

Ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay ipinakita sa pamamagitan ng polyneuritis, vegetative instability, na nailalarawan sa pamamagitan ng kapansanan sa pagpapawis, thermoregulation, at mga reaksyon ng vasomotor ng balat. Maaaring mayroon ding emosyonal na lability, pagkamayamutin, pagluha, kahina-hinala, hindi pagkakatulog. Sa napakabihirang mga kaso, ang isang larawan ng encephalitis o psychosis ay nangyayari. May kaugnayan sa scleroderma lesions ng cerebral vessels, ang mga sintomas ng sclerosis ay posible kahit sa mga kabataan. Ang mga sugat ng reticuloendothelial system ay posible, na ipinakita sa pamamagitan ng pagtaas sa bilang ng mga lymph node at pali, pati na rin ang pinsala sa endocrine system sa anyo ng isang patolohiya ng anumang endocrine gland. Sa subacute na kurso, ang sakit ay nagsisimula sa sakit sa mga kasukasuan, lagnat, pagbaba ng timbang, ang patolohiya ng mga panloob na organo ay mabilis na lumalaki. Sa kasong ito, ang sakit ay nakakakuha ng isang tuluy-tuloy na progresibong kurso sa pagkalat ng proseso ng pathological sa maraming mga organo at sistema. Kadalasan ang mga pasyente ay namamatay sa 1-2 taon mula sa pagsisimula ng sakit. Mas madalas mayroong isang talamak na kurso. Ang sakit ay tumatagal ng mga dekada na may kaunting aktibidad ng proseso at ang unti-unting pagkalat ng mga sugat sa mga panloob na organo, ang mga pag-andar na kung saan ay hindi nabalisa sa loob ng mahabang panahon.

Ang mga pasyente ay pangunahing nagdurusa mula sa pinsala sa balat, mga kasukasuan at mga trophic disorder. Sa talamak na systemic scleroderma, ang calcification, Raynaud's syndrome, telangiectasia, at pinsala sa daliri ay nakahiwalay. Ang lahat ng mga pathologies na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mahabang benign na kurso na may napakabagal na pag-unlad ng pinsala sa mga panloob na organo. Ang data ng laboratoryo ay hindi kinatawan. Kadalasan mayroong isang katamtamang leukocytosis at eosinophilia, lumilipas na thrombocytopenia. Ang ESR ay normal o katamtamang pinabilis sa talamak na kurso at napakataas (hanggang 50–60 mm/h) sa subacute.

Ang talamak na nagpapaalab na sakit ng mga joints ng gulugod na may posibilidad na bumuo ng isang unti-unting limitasyon ng mga paggalaw sa kanila. Ang etiology at pathogenesis ay hindi pa malinaw. Ang malaking kahalagahan ay nakalakip sa mga genetic na katangian ng immune system. Ang sakit ay nakakaapekto sa pangunahin sa mga lalaki.

Ang isang obligadong sintomas ng Bechterew's disease ay isang sugat sa gulugod. Ngunit ang pagkatalo na ito ay kadalasang limitado sa mahabang panahon lamang sa mga sacroiliac joints (sacropleitis). Ang mga pagpapakita ng sacropleitis ay maaaring malabo (sa anyo ng kakulangan sa ginhawa, banayad na sakit) at hindi pare-pareho. Minsan ang mga subjective na sensasyon ay maaaring ganap na wala, at tanging ang isang pagsusuri sa X-ray ay nagpapakita ng isang sugat ng sacroiliac joint. Habang ang mga maliliit na kasukasuan ng gulugod ay kasangkot sa proseso, lumilitaw ang mga pananakit sa isa o isa pa sa mga departamento nito (kung minsan sa buong gulugod). Kadalasan ang sakit ay tumindi sa gabi, at sa umaga ay may paninigas. Nang maglaon, ang mga paghihigpit sa mga paggalaw ng gulugod ay sumali: ang pasyente ay hindi maaaring maabot ang sahig gamit ang kanyang mga daliri nang hindi baluktot ang kanyang mga tuhod, ang kanyang baba - ang sternum, mayroong pagbaba sa respiratory excursion ng dibdib. Unti-unti, ang mga physiological curves ng gulugod ay pinalabas, ang hyperkyphosis ng thoracic region ay nabuo, ibig sabihin, lumilitaw ang isang napaka-katangian na postura ng nagsusumamo. Ang kurso ng ganitong anyo ng sakit na Bechterew (gitna) ay karaniwang mabagal, pangmatagalan, na may mga panahon ng mga exacerbations at remissions. Ang pinsala sa mga non-vertebral joints, na may ilang mga tampok, ay katangian din. Ang malalaking joints ng lower extremities (hip, tuhod, bukung-bukong) ay mas madalas na apektado, madalas din ang balikat at sternoclavicular joints. Karaniwan ang oligoarthritis at asymmetric joint damage (peripheral form). Kadalasan, ang sakit ay maikli ang buhay (1-2 buwan), ngunit maaari rin itong magtagal.

Ang sakit sa mga kalamnan, lalo na sa likod, ang pag-unlad ng pamamaga sa rehiyon ng Achilles tendon ay katangian din. Sa ilang mga kaso, ang mga panloob na organo ay apektado: ang mga mata (sugat ng iris), ang aorta (aortitis), ang myocardium (kung minsan ay may kapansanan sa atrioventricular conduction), ang endocardium na may pagbuo ng kakulangan ng balbula, ang mga bato (glomerulonephritis, urethritis). ). Sa mahabang kurso, ang amyloidosis ay kadalasang nagkakaroon ng pangunahing sugat sa mga bato.

Ang diagnosis ay ginawa batay sa pagsusuri ng x-ray (radiography), kung saan matatagpuan ang mga pagbabago sa katangian. Ang Sacropleitis ay ang pinakamaagang sintomas ng X-ray ng spinal lesion; sa ilang mga kaso, ito ay bubuo sa 4-6 na buwan mula sa simula ng sakit.

Ito ay isang talamak na pamamaga ng mga glandula ng endocrine, pangunahin sa salivary at lacrimal, na humahantong sa kanilang kakulangan sa pagtatago. Maaaring ito ay isang isolated syndrome (ito ang tinatawag na dry syndrome). Ang pangalan ay nagsasalita para sa sarili nito, dahil ang pinaka-kapansin-pansin na mga klinikal na palatandaan ay tuyong bibig at mata. Ang sanhi ng sakit ay hindi pa ganap na napaliwanagan, ngunit ang pinaka-malamang na opinyon ay tungkol sa autoimmune genesis, na kinumpirma ng madalas na kumbinasyon sa iba pang mga sakit na may likas na autoimmune: rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, systemic scleroderma, atbp. Karamihan sa gitna -ang mga matatandang babae ay nagkakasakit. Ang Sjögren's syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng kumbinasyon ng dry keratoconjunctivitis (xerophthalmia) at dry stomatitis (xerostomia), na nauugnay sa pinsala sa lacrimal at salivary glands at kakulangan ng secretory. Mayroon ding umuulit na parotitis (mga sugat ng mga glandula ng parotid), kadalasang simetriko, pananakit at pamamaga sa rehiyon ng mga glandula ng submandibular. Ang mga tuyong mata (xerophthalmia) ay ipinahayag sa pamamagitan ng isang palaging nasusunog na pandamdam, pandamdam ng isang banyagang katawan sa mga mata, photophobia, isang matalim na pagbaba o kumpletong pagkawala ng mga luha. Ang mga kahihinatnan ng patuloy na pagkatuyo sa bibig ay mahirap nginunguya at paglunok. Glossitis (pamamaga ng dila), cheilitis (pamamaga ng pulang hangganan ng mga labi), umuunlad na mga karies ng ngipin.

Ang mga pasyente ay nag-aalala tungkol sa patuloy na sakit sa mga kasukasuan, pana-panahong pamamaga, ngunit walang malubhang mga deformidad at pagkasira na may dry syndrome. Ang Raynaud's syndrome ay sinusunod din, at madalas na naroroon ang hindi pagpaparaan sa droga. Ang data ng laboratoryo ay medyo katangian: positibong rheumatoid factor, pinabilis na ESR. Ang diagnosis ay batay sa dalawa sa tatlong katangian: xerophthalmia, xerostomia, at autoimmune disease. Ang Sjögren's syndrome ay nagpapatuloy bilang isang talamak na umuulit na sakit na may paglahok ng mga lymph node at mga panloob na organo sa proseso.

Bilang karagdagan sa isang malaking grupo ng mga nakuha na immunodeficiencies bilang collagenoses, na nangyayari bilang mga autoimmune lesyon, mayroon ding mga autoimmune na sakit ng iba pang mga sistema ng katawan. Halimbawa, kabilang dito ang mga sakit ng sistema ng dugo (agranulocytosis, autoimmune hemolytic anemia), ang nervous system (multiple sclerosis).

Ang agranulocytosis ay isang pagbaba sa bilang ng mga leukocytes (mas mababa sa 1000 sa 1 µl ng dugo) o ang bilang ng mga granulocytes (mas mababa sa 750 sa 1 µl ng dugo). Bilang isang patakaran, ang agranulocytosis ay isang sintomas ng ilang pangkalahatang sakit. Ang pinakakaraniwan ay myelotoxic agranulocytosis (cytostatic disease) at immune. Ang immune agranulocytosis ay sanhi ng paglitaw ng mga autoantibodies (halimbawa, sa systemic lupus erythematosus) at mga antibodies sa granulocytes pagkatapos uminom ng mga gamot (tinatawag na haptens). Ang Haptens ay mga gamot na, kapag kinain, ay pinagsama sa isang protina at nakakakuha ng mga katangian ng isang antigen. Ang hapten agranulocytosis ay sanhi ng diamox, amidopyrine, antipyrine, acetylsalicylic acid, barbiturates, isoniazid (tubazid), meprobamate, phenacetin, butadione, plasmoquine, indomethacin, levamisole, sulfonamides, biseptol, chloroquine, antidiabetic sulfurides (mga gamot na antidiabetic, insecticides).

Ang mekanismo ng pag-unlad ng agranulocytosis ay hindi lubos na nauunawaan. Sa mga autoimmune na anyo ng pinsala, ang maagang pagkamatay ng mga granulocytes at ang kanilang mga bone marrow precursor ay sanhi ng mga autoantibodies. Ang mismong mekanismo ng indibidwal na reaksyon ng katawan sa paglunok ng isang gamot sa hapten agranulocytosis ay hindi pa malinaw. Ito ay katangian na, sa sandaling lumitaw, ang haptenic agranulocytosis ay paulit-ulit kapag ang parehong gamot, ang hapten, ay ipinakilala sa katawan. Ang mga klinikal na pagpapakita ay dahil sa agranulocytosis mismo (i.e., isang matalim na pagbaba sa bilang ng mga leukocytes, mga cell ng tagapagtanggol). Samakatuwid, ang mga komplikasyon ng septic ay tipikal: tonsilitis, pneumonia, atbp. Sa isang pag-aaral sa laboratoryo, ang mga granulocytes sa dugo ay hindi nakita, ngunit ang bilang ng mga lymphocytes, platelet, at reticulocytes ay normal. Walang pagdurugo o pagdurugo. Paminsan-minsan, posible rin ang paglitaw ng mga antibodies sa mga platelet, pagkatapos ay nangyayari ang thrombocytopenic hemorrhagic purpura. Ang pagbabala ng autoimmune agranulocytosis ay tinutukoy ng mga pinagbabatayan na sakit (systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, atbp.). Ang Hapten agranulocytosis ay nagbibigay ng mataas na porsyento ng pagkamatay (hanggang 80%). Ang pagbabala ay matindi na pinalala sa paulit-ulit na paglunok ng mga hapten sa katawan. Dahil kadalasang napakahirap itatag kung aling gamot ang hapten, kinakailangang ibukod ang lahat ng pinaghihinalaang gamot mula sa paggamit habang buhay. Ang panuntunang ito ang pangunahing hakbang sa pag-iwas para sa paulit-ulit na hapten-type na agranulocytosis.

Ito ay mga anemia na sanhi ng pagkilos ng mga antibodies sa mga pulang selula ng dugo. Mayroong ilang mga anyo ng immune hemolytic anemia. Ito ay mga autoimmune anemia na sanhi ng pagbuo sa katawan ng mga antibodies laban sa sarili nitong mga pulang selula ng dugo; hapten, sanhi ng pag-aayos sa mga erythrocytes ng hapten antigens na dayuhan sa katawan (mga gamot, mga virus, atbp.) Na may mga antibodies na nabuo bilang tugon sa kumbinasyon ng hapten sa protina ng katawan; isoimmune, na nauugnay sa paglunok ng maternal antibodies na nakadirekta laban sa mga erythrocyte ng bata sa katawan ng bagong panganak (na may hindi pagkakatugma sa pagitan ng bata at ina sa pamamagitan ng Rh factor at mas madalas ng pangkat ng dugo).

Ang batayan ng proseso ng pathological ay ang pagkasira ng immunological insensitivity sa sarili nitong antigen. Ang nangungunang sintomas ng klinikal na larawan ay anemic syndrome. Ang kalubhaan ng kondisyon ay tinutukoy ng kalubhaan at kalubhaan ng anemia. Kapag ang proseso ay dahan-dahang umuusbong, ang unang senyales ng sakit ay maaaring bahagyang paninilaw ng balat (dahil sa hindi direktang bilirubin), at ang anemia ay natutukoy din sa parehong oras. Sa ibang mga kaso, ang pagsisimula ng sakit ay mabilis, na may hemolysis (pagkasira ng mga pulang selula ng dugo), mabilis na pagtaas ng anemia, at paninilaw ng balat. Kadalasan ang temperatura ng katawan ay tumataas. Minsan ang pali at atay ay pinalaki. Ang isang systolic murmur ay naririnig sa tuktok at base ng puso, na may isang functional na katangian. Sa pagsusuri ng dugo, natutukoy ang normochromic anemia, at sa talamak na kurso ng sakit, ang antas ng hemoglobin ay maaaring bumaba sa mga numero ng sakuna. Pagkatapos ang pasyente ay maaaring mahulog sa isang anemic coma. Sa talamak na hemolysis, ang mga solong erythrokaryocytes ay maaaring matukoy sa dugo. Ang antas ng reticulocytes ay mataas din. Ang leukogram ay hindi nagbabago nang malaki, ngunit ang isang hemolytic crisis ay maaaring sinamahan ng isang maikling neutrophilic leukocytosis. Karaniwang normal ang bilang ng platelet. Gayunpaman, nangyayari ang autoimmune cytolysis (cell breakdown), na nakakaapekto sa dalawang mikrobyo: platelet at erythrocyte (Ivens-Fischer syndrome). Sa kasong ito, may mga palatandaan ng hemolytic anemia at thrombocytopenic purpura. Sa autoimmune hemolytic anemia, ang pangangati ng pulang mikrobyo ay nangyayari sa utak ng buto, ibig sabihin, kapag ang hemolysis ay pinagsama sa thrombocytopenia, ang mataas na megakaryocytosis ay nabanggit sa bone marrow. Sa isang biochemical study, bilang karagdagan sa hyperbilirubinemia, mayroong pagtaas sa?-globulins.

Ang pagbabala ng sakit ay hindi maibibigay. Maaaring ito lamang ang yugto ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, o maaari itong maging isang talamak na proseso ng hemolytic. Bilang karagdagan sa pinakakaraniwang anyo ng autoimmune hemolytic anemia, kung saan ang hemolysis ay nangyayari sa intracellularly, mayroong isang anyo ng sakit na may intravascular hemolysis. Ang pagkakaiba sa pagitan ng mga form na ito ay sa panahon ng intravascular hemolysis, ang maitim na ihi ay inilabas dahil sa hemoglobinuria at hemosiderinuria. Sa matinding hemolysis, posible ang trombosis sa sistema ng mga mesenteric vessel na may hitsura ng matinding paroxysmal na sakit sa tiyan. Sa mga bihirang kaso, maaaring magkaroon ng intravascular hemolysis sa paglamig (cold hemoglobinuria). Ang isa pang anyo ng autoimmune hemolysis ay nauugnay din sa pagkakalantad sa malamig, kung saan nangyayari ang intracellular hemolysis, na pinukaw ng paglamig ng katawan. Sa kasong ito, ang autoagglutination (gluing) ng mga erythrocytes ay nabanggit kaagad pagkatapos kumuha ng dugo mula sa isang daliri kapag ito ay pinalamig sa temperatura ng silid.

Ang diagnosis ng autoimmune hemolytic anemia ay ginawa batay sa mga pangkalahatang palatandaan ng hemolysis: isang pagtaas sa antas ng bilirubin sa dugo o ang hitsura ng bilirubin sa ihi, isang pagtaas sa porsyento ng mga reticulocytes sa dugo, at ang pagtuklas ng mga autoantibodies sa ibabaw ng mga pulang selula ng dugo gamit ang Coombs test (isang espesyal na pagsubok sa laboratoryo), na positibo sa halos 60% na mga kaso ng autoimmune hemolysis.

Isang sakit ng sistema ng nerbiyos, na batay sa paglitaw ng demyelination foci na nakakalat sa buong utak at spinal cord, na nawawala sa paglipas ng panahon o pinapalitan ng mga plake (glial scars). Ang sanhi ng sakit na ito ay hindi sapat na malinaw. Malamang, ang mga reaksyon ng autoimmune ay kasangkot sa mekanismo. Ang proseso ng demyelinating ay pangunahing nakakaapekto sa puting bagay ng central nervous system. Ang apektadong lugar ay sumasailalim sa remyelination, pagkatapos ng pagkasira ng myelin, ang mga axial cylinder ay nasira din, na sinusundan ng pagbuo ng isang katangian na siksik na glial plaque na may sukat mula sa ilang millimeters hanggang ilang sentimetro. Ang remyelination (pagpapanumbalik ng myelin) ay sumasailalim sa mga klinikal na pagpapatawad. Sa pag-unlad ng mga peklat, ang mga pag-andar ng mga apektadong lugar ng central nervous system ay hindi maibabalik.

Karaniwang nangyayari ang sakit sa murang edad. Sa pagkabata at pagkatapos ng 50 taon, ang sakit ay bubuo nang napakabihirang. Ang mga unang sintomas ng sakit ay lumilipas na motor, pandama (kadalasang pamamanhid) o visual disturbances. Sa paglipas ng panahon, ang mga bagong umuusbong na sugat ay hindi na napapailalim sa reverse development. Mayroong patuloy na pagtaas sa kalubhaan ng klinikal na larawan. Mas madalas kaysa sa iba, ang mga pyramidal at cerebellar system at ang mga optic nerve ay apektado. Halos palaging (sa 90% ng mga kaso) sa advanced na yugto ng sakit ay may mas mababang spastic paraparesis o tetraparesis (kahinaan sa lower extremities o sa upper at lower extremities). Kasabay nito, ang mga karamdaman sa cerebellar ay ipinahayag: mga kaguluhan sa lakad, mga karamdaman sa pagsasalita, hindi sinasadyang paggalaw ng mga eyeballs (nystagmus). Mayroong binibigkas na panginginig ng mga paa at ulo, at ang panginginig ay napansin sa panahon ng mga aktibong paggalaw at pag-igting, ngunit maaari rin itong pahinga. Ang kumbinasyon ng nystagmus, speech disorder (chanted speech), at panginginig na magkasama ay bumubuo sa Charcot triad, na isang katangian ng multiple sclerosis.

Ang pinsala sa optic nerves ay humahantong sa pagbaba ng visual acuity. Sa fundus mayroong blanching ng temporal discs. Ang mga sakit sa ihi ay karaniwan. Maraming mga pasyente ang may uri ng euphoria, at sa mga advanced na kaso, ang dementia (dementia) ay hindi karaniwan. Sa humigit-kumulang 85% ng mga kaso, ang multiple sclerosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang remitting course, iyon ay, ang mga panahon ng exacerbation ay pinalitan ng isang makabuluhang pagpapabuti, at kadalasan ang kumpletong pagkawala ng lahat o indibidwal na mga palatandaan ng sakit. Ang tagal ng mga pagpapabuti ay maaaring mula sa ilang oras hanggang ilang taon. Lalo na ang mahusay na mga pagpapatawad ay sinusunod sa mga unang taon ng sakit. Gayunpaman, pagkaraan ng ilang taon, karamihan sa mga pasyente ay nagiging may kapansanan sa ilang lawak. Sa mga advanced at hindi maibabalik na yugto ng sakit, ang isang kumbinasyon ng paresis na may ataxia (suray-suray na lakad) ay partikular na katangian. Ang pagsisimula ng sakit sa maraming mga pasyente ay maaaring maunahan ng febrile na karamdaman, pagbabakuna, trauma, operasyon, pagbubuntis.

Ang mga pag-aaral ng cerebrospinal fluid ay tumutulong upang kumpirmahin ang diagnosis, kung saan sa halos 90% ng mga kaso mayroong ilang mga anomalya, halimbawa, tulad ng isang katamtamang pagtaas sa protina, isang paralitikong uri ng colloidal Lange na reaksyon, at isang pagtaas sa antas ng ? - mga globulin.

Ang AIDS ay isang acquired immunodeficiency syndrome na sanhi ng human immunodeficiency virus (HIV), kaya ang sakit ay may dalawang pangalan: AIDS o HIV infection. Ang human immunodeficiency virus ay nahiwalay noong 1983 ng mga mananaliksik na Pranses at pagkatapos ay Amerikano. Ang pagtuklas ng virus sa ilang mga substrate na nauugnay sa may sakit (dugo, laway, tabod) ay naging posible upang linawin ang mga paraan ng paghahatid ng sakit. Sa turn, ang pagtatatag ng etiology ay naging posible upang bumuo ng trabaho sa serological diagnosis ng impeksiyon. Kaya, ang AIDS ay malinaw na naiba sa iba pang nakuhang immunodeficiencies.

Ang AIDS ay isang malubhang sakit, na may isang malayong advanced na sakit, ang pagkamatay ng pasyente ay halos hindi maiiwasan. Sa mga tuntunin ng dami ng namamatay, pumangatlo ang AIDS pagkatapos ng atherosclerosis at cancer. Totoo, nalalapat ito sa mga anyo ng sakit na may malinaw na klinikal na larawan. Sa kabila ng katotohanan na ang AIDS ay hindi isang malawakang sakit, ang pagtaas ng bilang ng mga kaso, ayon sa mga siyentipiko, ay lumalaki nang husto. Ito ay pinaniniwalaan na ang bilang ng mga kaso ay doble bawat anim na buwan. Nakakaalarma rin na, ayon sa pinakahuling datos, ang contingent na mayroong antibodies sa virus na nagdudulot ng AIDS ay nasa milyun-milyon. Ang lahat ng ito ay nagpapataas ng pangamba na ang pagkakaroon ng immunodeficiency ay maaaring maging isang mass disease sa hinaharap. Mayroon ding malawak na heograpikal na pamamahagi ng AIDS. Sa kasalukuyan ay walang tinitirhang kontinente na walang sakit na ito.

Ang human immunodeficiency virus ay kabilang sa tinatawag na retroviruses. Ang mga retrovirus ay ang tanging buhay na nilalang sa mundo na maaaring mag-synthesize ng DNA mula sa RNA, habang ang iba ay maaari lamang mag-synthesize ng RNA mula sa DNA. Para sa layuning ito, ang mga virus ng pangkat na ito ay mayroong enzyme reverse transcriptase. Samakatuwid ang pangalan ng retrovirus (mula sa Latin na "retro" - "reverse"). Kabilang sa mga virus ng hayop na nagdudulot ng mga estado ng immunodeficiency, ang mga simian retrovirus ay ang pinakamalaking interes. Kapag nasa katawan ng tao, ang human immunodeficiency virus ay nakakabit sa mga espesyal na pormasyon na matatagpuan sa lymphocyte cell, pagkatapos ay tumagos sa loob nito, sumasama sa genetic apparatus ng cell at nagiging sanhi ito upang makagawa ng mga particle ng virus hanggang sa mamatay ang cell. Ang mga bagong virus ay nakahahawa sa mga bagong selula, at iba pa. Bago bumaba ang bilang ng mga lymphocyte hanggang sa isang lawak na nagkakaroon ng immunodeficiency, maaaring tumagal ito ng isang dosenang taon. Ngunit sa lahat ng oras na ito, ang isang nahawaang tao, na nakakaramdam ng malusog, ay maaaring maging mapagkukunan ng impeksyon para sa iba.

Ang impeksyong ito ay may maraming klinikal at epidemiological na tampok. Kabilang dito ang:

1) isang hindi pangkaraniwang (para sa karamihan ng mga impeksyon) mahabang panahon ng pagpapapisa ng itlog (minsan ay lumalampas sa 5 taon), kaya ang AIDS ay maaaring maiugnay sa tinatawag na mabagal na impeksyon sa viral;

2) isang pambihirang "makitid" na aplikasyon ng virus - nakakaapekto lamang ito sa ilang mga kategorya ng mga immunocompetent na mga selula, ngunit hindi nito pinipigilan ang paglitaw ng isang kabuuang pagkatalo ng buong sistema ng pagtatanggol ng katawan;

3) ang impeksiyon ay walang tiyak na klinikal na larawan - ang mga pagpapakita nito ay tinutukoy ng mga oportunistikong kondisyon (i.e., pag-angkop sa ilang mga kundisyon), ang klinika na kung saan ay lubhang magkakaibang, na ginagawang imposible ang isang puro klinikal na pagsusuri ng sakit.

Maraming mga tampok ng sakit ang kasalukuyang hindi pumapayag sa makatwirang paliwanag. Ang pinagmulan ng AIDS ay nananatiling hindi maliwanag. Gayunpaman, ang mekanismo ng epekto ng virus ng AIDS sa katawan ay sapat na napag-aralan at ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit sa advanced na yugto ay inilarawan. Ang pangunahing bagay sa pathogenesis ng impeksyon sa HIV ay ang ipinahayag na kakayahan ng virus na piliing patayin ang mga T-helpers, bilang isang resulta kung saan ang tugon ng immune ay hindi bubuo, at ang tao ay nagiging ganap na walang pagtatanggol laban sa anumang impeksiyon o patolohiya (maaari itong kahit mamatay mula sa oportunistikong bakterya). Ang virus, na nakapasok sa mga T-helper, ay maaaring nasa isang hindi aktibong estado sa loob ng maraming taon, ngunit ang isang tao ay nahawaan na. Kapag ang HIV sa ilang kadahilanan ay naisaaktibo, ang AIDS ay bubuo, karamihan sa mga pasyente ay namamatay sa loob ng 1-2 taon.

Ang mga pathological na pagbabago sa mga namatay mula sa AIDS ay magkakaiba at higit na nakasalalay sa likas na katangian ng mga oportunistikong sakit na humantong sa kamatayan. Sa mga namatay mula sa AIDS, ang malawakang nagpapasiklab at suppurative na mga proseso ay matatagpuan: mga abscess sa baga, pinsala sa atay, bato, puso, at mga lymph node. Napansin ang ulceration ng esophagus at bituka. Kung mayroong mga impeksyon (toxoplasmosis at cryptococcosis), kung gayon ang mga kaukulang pagbabago ay matatagpuan sa sangkap ng utak.

Ang pagsusuri sa histological ng materyal ay nagpapakita ng kawalan ng granulomas bilang isang katangian ng tanda ng AIDS. Ang electron microscopy sa mga biopsies ng iba't ibang mga tisyu ay nagsiwalat ng maraming tubular-reticular inclusions sa cytoplasmic reticulum ng mga endothelial cells, histocytes at lymphocytes. Sa mga paghahanda na ginawa mula sa bronchial swabs, laway, ihi, gastric juice, binibigkas na cellular atypia, isang pagtaas sa mature at immature na mga elemento ng lymphoreticular ay matatagpuan. Sa bone marrow, ang isang normal at medyo tumaas na bilang ng mga nucleated na selula ay nabanggit na may normal na ratio ng myeloid at erythrocyte cells, katamtamang plasmacytosis, at bahagyang pagtaas sa reticulin. Ang bilang ng mga lymphocytes ay nabawasan. Ang bone marrow punctate ay nagpapakita ng mga histiocytes, na marami sa mga ito ay nilamon ng mga nucleated na erythroid cells o granulocytes, na katulad ng virus-associated phagocytic syndrome na inilarawan sa mga pasyenteng may immune system dysfunction. Sa mga lymph node - matinding follicular hyperplasia, ang laki at hugis ng mga follicle, mga paglabag sa komposisyon ng cellular, katulad ng mga nasa dugo, sa partikular, ang pamamayani ng T-suppressors. Ang patolohiya ng thymus sa mga batang may AIDS ay pinag-aralan. Ang isang matalim na pagbaba sa bilang ng mga lymphocytes at mga katawan ni Hassal ay nabanggit. Sa mga namatay mula sa malignant na kurso ng AIDS, walang dibisyon sa cortical at medulla sa thymus gland, ang mga katawan ni Hassall at mga akumulasyon ng mga epithelial cell ay hindi nakita. Ang tissue ng thymus ay na-infiltrate ng plasma at mast cells.

Ang mga pagbabago sa thymus sa AIDS at congenital immunodeficiency ay nauugnay sa pinsala sa T-system, ngunit ang isang masusing pathological at anatomical na pag-aaral ay ginagawang posible na malinaw na makilala ang AIDS mula sa congenital immunodeficiency.

Ang AIDS ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang normal na anatomical na posisyon at pagsasaayos ng thymus na may normal na mga daluyan ng dugo. Ang inilarawan na mga pagbabago sa immunodeficiencies at isa sa mga sentral na organo ng immune system (thymus gland) ay humantong sa malubhang paglabag sa paggana nito. Ang mga delayed-type na hypersensitivity reactions (sa tuberculin, streptokinase, trichophytin) ay mahigpit na pinipigilan. Ang proliferative activity ng mga lymphocytes kapag pinasigla ng kanilang mga natutunaw na antigens ay nababawasan. Kasabay nito, ang antas ng immunoglobulins (JgM, JgJ, JgA) ay tumaas.

Ang pagkakaroon ng mga lymphocytotoxic antibodies sa serum ng dugo ng mga pasyente ng AIDS, na sinamahan ng isang kakulangan ng cellular immunity, ay naitatag. Ang mga pasyente ng AIDS ay kulang sa synthesis ng interleukin-2. Ang paggawa ng interleukin-2 ay pinipigilan ng hypersecretion ng mga prostaglandin. Matapos ang paghihiwalay ng causative agent ng AIDS, ang pagbuo ng mga pamamaraan para sa pagtukoy ng mga antibodies sa virus, natagpuan na ang bilang ng mga taong may antibodies sa pathogen ay makabuluhang (mga 50-100 beses) ay lumampas sa bilang ng mga pasyente na may clinically expressed. AIDS. Tungkol sa mga paraan ng paghahatid ng impeksyon, walang alinlangan na ang AIDS ay nakukuha sa pamamagitan ng direktang pakikipag-ugnayan sa panahon ng pakikipagtalik. Ang isa pang paraan ng paghahatid ng impeksyon ay itinuturing na ang contact-household route - sa pamamagitan ng mga bagay na kontaminado ng dugo ng mga pinagmumulan ng impeksyon, kapag ang virus ay pumasok sa katawan sa pamamagitan ng maliliit na depekto sa balat at mauhog na lamad. Walang alinlangan ang posibilidad ng "vertical" transmission ng impeksyon mula sa mga ina o pasyenteng may dalang virus. Ang unang gawain ng mga siyentipiko ng US ay naging posible upang makilala ang isang contingent na may mas mataas na panganib ng AIDS, iyon ay, ang tinatawag na mga grupo ng panganib. Kabilang dito ang mga homosexual, intravenous drug addicts, mga pasyenteng may hemophilia, mga taong tumatanggap ng maraming pagsasalin ng dugo (blood transfusions).

Nailalarawan ang klinika ng malubha at mapanganib na sakit na ito, may dahilan upang makilala ang tatlong pangunahing anyo ng impeksiyon: asymptomatic; isang impeksiyon na nagpapatuloy ayon sa uri ng pangkalahatang lymphadenopathy at AIDS mismo, kapag, bilang karagdagan sa mga pangkalahatang sintomas na katangian ng immunodeficiency, ang iba't ibang mga oportunistikong sakit ay nangyayari na may isang nangingibabaw na sugat ng ilang mga sistema. Ang pangunahing tampok ng impeksyong ito ay ang tagal ng panahon ng pagpapapisa ng itlog. Walang pag-aalinlangan, ang AIDS ay isang impeksiyon na may napakahabang pagpapapisa ng itlog (mula sa ilang buwan hanggang ilang taon). Bukod dito, ang tagal ng pagpapapisa ng itlog para sa iba't ibang pangkat ng edad ay hindi pareho. Halimbawa, sa mga pasyenteng nakipag-ugnayan sa homosekswal sa ibang mga pasyente ng AIDS, ang panahon ng pagpapapisa ng itlog ay mula 9 hanggang 22 buwan. Sa pagsasalin ng dugo, ang pagpapapisa ng itlog ay maaaring pahabain hanggang 58 buwan. Ang average na tagal ng panahon ng pagpapapisa ng itlog sa mga bata ay 12 buwan, sa mga matatanda - 29 na buwan, na may impeksyon sa panahon ng pagsasalin ng dugo, ang pagpapapisa ng itlog ay tumataas ng 4 na taon.

Sa pagtatapos ng panahon ng pagpapapisa ng itlog, nagsisimula ang yugto ng sakit, na sa iba't ibang mga mapagkukunan ay ipinahiwatig ng iba't ibang mga termino: pangkalahatan lymphadenopathy, paulit-ulit na pangkalahatang lymphadenopathy, AJDS side complex, lymphadenopathy syndrome, talamak na lymphadenopathy, prolonged unmotivated lymphadenopathy syndrome, prodrome phase, preAIDS. Ito ay pinaniniwalaan na ang pangkalahatang lymphadenopathy sa ilang mga kaso ay isang transisyonal na yugto ng pag-unlad ng impeksiyon (prodroma, preAIDS), sa iba pang (paborableng kasalukuyang) mga kaso, ang klinika ng sakit ay hindi tumatanggap ng karagdagang pag-unlad, ibig sabihin, ang pangkalahatang lymphadenopathy ay nagtatapos sa pagbawi at gumaganap bilang isang malayang anyo ng sakit.

Ang lahat ng mga pangalan sa itaas para sa kondisyong ito ay nagbibigay-diin sa katangiang katangian - lymphadenopathy. Sa mga pasyente, ang mga lymph node ay tumataas sa ilang bahagi ng katawan nang sabay-sabay. Ang halaga ng diagnostic ay isang pagtaas sa hindi bababa sa dalawang grupo ng mga lymph node sa labas ng inguinal na rehiyon. Ang mga lymph node ay katamtamang masakit (ngunit maaaring walang sakit), hindi nauugnay sa fiber, mobile, 1-3 cm ang lapad. Ang napaka-katangian ay ang tagal ng lymphadenopathy - hindi bababa sa 3 buwan, madalas sa loob ng ilang taon. Bilang karagdagan sa lymphadenopathy, sa kondisyong ito, ang reaksyon ng temperatura ng paulit-ulit na uri, pagpapawis sa gabi, at pagtaas ng pagkapagod ay nabanggit. Ang mga katangiang palatandaan ay pagbaba ng timbang (pagbaba ng timbang ng katawan ng hindi bababa sa 10%), pati na rin ang talamak na pagtatae. Ang mga pagpapakita ng balat ay hindi gaanong karaniwan: mga pantal, sa ilang mga kaso ng fungal disease, seborrheic dermatitis ng mukha, frontal alopecia.

Ang mga pag-aaral sa laboratoryo ay nagpapakita ng lymphopenia, isang pagbabago sa ratio ng mga T-helpers sa mga T-suppressor na pabor sa mga T-suppressor, isang pagbaba sa tugon ng mga T-cell sa mitogens, at isang paglabag sa mga delayed-type na hypersensitivity na reaksyon. Ang pagkakaroon ng mga antibodies sa human immunodeficiency virus (HIV) ay nakita sa humigit-kumulang 80% ng mga pasyente. Ang mga antas ng JgM, JgJ at JgA ay tumaas. Nadagdagang halaga ng LJ-thymosin. Kaya, ang data ng laboratoryo ay tumutugma sa klasikal na AIDS, ngunit hindi gaanong binibigkas. Sa isang minorya ng mga pasyente na may pangkalahatang lymphadenopathy (mga 1 sa 10), ang sakit ay nagiging "tunay" na AIDS.

Nailalarawan ang kurso ng AIDS, itinuturo ng mga mananaliksik na ang klinika ng AIDS ay walang malinaw na mga nosological contours. Mayroong isang kakaibang kumbinasyon ng mga sanhi at co-causal na mga kadahilanan na lumilikha ng isang malubhang patolohiya, ang likas na katangian nito ay tinutukoy ng mga oportunistikong impeksiyon.

Ang mga maagang palatandaan ng AIDS ay lumalalang sintomas ng nakaraang panahon - ang panahon ng pre-AIDS:

1) lagnat ng hindi kilalang etiology na may kursong hindi pumapayag sa tradisyonal na paggamot;

2) lymphadenopathy;

3) pagtaas ng pangkalahatang kahinaan;

4) pagkawala ng gana;

5) pagtatae;

6) pagbaba ng timbang;

7) pagpapalaki ng atay at pali;

8) ubo;

9) leukopenia na may posibleng pagdaragdag ng erythroblastopenia.

Sa ibang pagkakataon, maaaring mangyari ang mga visual disturbance na nauugnay sa retinitis (pamamaga ng retina). Mayroong ilang mga uri ng kurso ng sakit. Ang mga sugat sa sistema ng paghinga ay ang pinakakaraniwang pagpapakita ng AIDS. Sila ay nabanggit sa 60% ng mga pasyente. Ang tinatawag na pulmonary type ay kinabibilangan ng hypoxemia, pananakit ng dibdib, diffuse pulmonary infiltrates sa x-ray. Ang pinakakaraniwang oportunistikong impeksiyon na nauugnay sa pagkakasangkot sa baga ay ang pneumocystis pneumonia, na may legionella lung disease at cytomegaly na hindi gaanong karaniwan.

Ang pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos ay nangyayari sa halos 1/3 ng mga pasyente ng AIDS, at mayroong ilang mga pangunahing anyo:

1) mga abscess na dulot ng toxoplasma;

2) progresibong multifocal leukoencephalopathy;

3) cryptococcal meningitis, subacute encephalitis (karaniwan ay cytomegalovirus etiology);

4) mga tumor, tulad ng pangunahin at pangalawang mga lymphoma sa utak;

5) vascular lesions (non-bacterial thrombotic endocarditis at cerebral hemorrhage na nauugnay sa thrombocytopenia);

6) mga sugat ng central nervous system na may focal brain damage na may non-diffuse (self-limiting) meningitis.

Bilang karagdagan sa impeksyon, ang mga pasyente ng AIDS ay may hypoxic phenomena at thromboembolism. Ayon sa mga klinikal na obserbasyon, sa humigit-kumulang 25% ng mga pasyente, ang agarang sanhi ng kamatayan ay pinsala sa central nervous system. Bilang resulta ng mga klinikal na pag-aaral, ang data ay nakuha sa posibilidad ng isang walang katapusang pangmatagalang pangangalaga ng AIDS virus sa mga selula ng utak, mula sa kung saan ang pathogen ay maaaring pumasok sa daluyan ng dugo, na nagiging sanhi ng mga karamdaman ng immune system. Ang AIDS virus na matatagpuan sa mga selula ng utak ay maaaring magdulot ng dementia (dementia), na hindi nauugnay sa pinsala sa immune system.

Sa mga pasyenteng may AIDS, ang mga bato ay apektado, at ang glomerulonephritis na may nephrotic syndrome ay mas karaniwan. Karamihan sa mga pasyente na may AIDS na sakit sa bato ay mabilis na nagkakaroon ng end-stage na renal failure. Ang pathological anatomical examination ay nagsiwalat ng focal segmental glomerulonephritis na may deposition ng JgM sa glomeruli. Humigit-kumulang 40% ng mga pasyente ng AIDS ay may iba't ibang mga ophthalmic lesyon: conjunctivitis, keratitis, retinitis, retgonal periphlebitis, retinal hemorrhages, ang hitsura ng isang puting spot, na nagiging sanhi ng pagbaba ng paningin. Sa katangian, ang hitsura ng isang puting spot at cytomegalovirus retinitis ay isang negatibong prognostic sign. Ang mga sugat sa balat ay kadalasang may, ngunit hindi limitado sa, Kaposi's sarcoma. Ang seborrheic dermatitis, folliculitis, vasculitis, xerodermatitis, herpes zoster, at iba't ibang pagpapakita ng impeksiyon ng fungal ay maaari ding mangyari.

Ang pinakakaraniwang oportunistikong kondisyon sa AIDS ay pinagsama ayon sa etiology tulad ng sumusunod:

1) malignant neoplasms: Kaposi's sarcoma, brain lymphoma;

2) invasions: pneumocystis pneumonia, toxoplasmosis na nagiging sanhi ng pneumonia o pinsala sa central nervous system, cryptosporodiosis (intestinal form na may matagal na pagtatae), stronglioidosis (pneumonia, pinsala sa central nervous system, disseminated process);

3) mycoses: candidiasis (madalas ang esophagus at oral cavity), cryptococcosis (pinsala sa baga, central nervous system, disseminated process);

4) bacterial infections: pneumonia na dulot ng legionella, atypical mycobacteriosis (disseminated infection), salmonella infection (enteritis, sepsis);

5) mga impeksyon sa viral: impeksyon ng cytomegalovirus (pinsala sa mga baga, gastrointestinal tract, central nervous system), progresibong leukoencephalopathy (marahil sanhi ng papavirus), mga impeksyon na dulot ng mga herpes virus, mga impeksyon na dulot ng HTLV-I at HTLV-II na mga virus. Ngunit sa lahat ng iba't ibang mga oportunistikong estado, ang isang bilang ng mga pinakamadalas ay maaaring makilala. Ito ay, una, pneumocystis pneumonia at Kaposi's sarcoma. Ayon sa maraming mapagkukunan, humigit-kumulang 50% ng mga pasyente ng AIDS ang may pneumocystis pneumonia bilang isang oportunistikong sakit, at 25% ang may Kaposi's sarcoma. Humigit-kumulang 6% ng mga pasyente ang apektado ng parehong kondisyon. Mas mababa sa 20% ng mga oportunistikong sakit ang binibilang ng lahat ng iba pang mga nakakahawang ahente, at kung saan ang mga impeksyong dulot ng cytomegalovirus, herpes virus at Candida fungi ay pinakakaraniwan.

Ang causative agent ng sakit ay isang protozoan pneumocystis, unang inilarawan noong 1909. Ang microorganism na ito ay maaaring maging sanhi ng interstitial pneumonia sa mga bata na wala pa sa panahon at mahina. Ang sakit ay may malawak na heograpikal na pamamahagi, ngunit medyo bihira. Napakadalang, ang mga sakit ay nangyayari sa mga nasa hustong gulang na dumaranas ng mga sakit sa dugo, mga tumor, sa mga taong ginagamot ng corticosteroids at immunosuppressants, at sa mga organ transplant. Ang mga kaso ng pangkalahatang impeksyon ay naiulat. Sa pneumocystis pneumonia, ang nagpapasiklab na infiltration ng interalveolar septa ay humahantong sa pagpuno ng alveoli na may foamy mass, na binabawasan ang respiratory surface ng baga, na nagiging sanhi ng paglabag sa gas exchange, kakulangan ng oxygen.

Sa klinika, unti-unting umuunlad ang sakit; sa ilang mga kaso ay maaaring may isang alun-alon na kurso. Sa simula, lumilitaw ang igsi ng paghinga, igsi ng paghinga, at cyanosis. Ang temperatura ay madalas na subfebrile. Sa hinaharap, ang igsi ng paghinga, mabilis na paghinga, pag-unlad ng cyanosis, na sa kalaunan ay sinamahan ng tuyo, obsessive na ubo, respiratory acytosis, at pneumothorax. Nagkakaroon ng kakulangan sa cardiopulmonary. Ang atay at pali ay pinalaki. Ang pneumocystis pneumonia ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng impeksiyong bacterial.

Ang isang presumptive diagnosis ay maaaring gawin batay sa klinikal, epidemiological na data at isang katangian ng x-ray na larawan, ang pangwakas - batay sa pagtuklas ng pathogen sa mucus ng upper respiratory tract, pati na rin ang paggamit ng immunofluorescence. reaksyon. Ang impeksyong ito ay nakakaapekto lamang sa mga tao, ito ay kumakalat sa pamamagitan ng airborne droplets, gayundin sa pamamagitan ng alikabok. Ang pneumocystis pneumonia sa mga pasyente ng AIDS ay madalas na umuulit at may eksklusibong malignant na kurso na may mortality rate na 90 hanggang 100%, habang kadalasan ang sakit na ito ay medyo banayad.

Ito ay unang inilarawan noong 1872. Ito ay kilala rin sa ilalim ng maraming iba pang mga pangalan (mga 70 termino). Ang Kaposi's sarcoma ay isang malignant neoplastic disease ng reticulohistiocytic system na may nangingibabaw na sugat sa balat. Ayon sa pag-uuri ng mga tumor sa balat, ang Kaposi's sarcoma ay tumutukoy sa mga malignant na sakit mula sa mga daluyan ng dugo - hemorrhagic hemangioendotheliomas.

Sa klinika, sa normal na kurso ng sakit (hindi sa mga pasyente ng AIDS), ang mga sugat sa balat ay nangyayari sa anyo ng mga spot, plaques, node na may foci ng hemorrhage. Ang mga sugat ay simetriko. Ang laki ng mga elemento ay hanggang sa 5 cm ang lapad, ang kulay ay mapula-pula-maasul, mapula-pula-kayumanggi, mamaya ang kulay ay nagiging mas madidilim. Ang mga elemento ay mahigpit na limitado mula sa nakapalibot na balat, ang kanilang ibabaw ay makinis na may bahagyang pagbabalat. Hindi nararamdaman ang sakit. Mayroong unti-unting pagtaas sa laki at bilang ng mga elemento, ang kanilang pagpapangkat sa anyo ng mga arko at singsing, na sinusundan ng compaction, pagbawi ng gitna, ang pagbuo ng mga plake at tumor node na 1-5 cm ang laki, hemispherical sa hugis, nakausli sa ibabaw ng balat. Posibleng ulceration ng mga tumor. Ang Kaposi's sarcoma ay kadalasang naka-localize sa anterior surface ng lower leg, mas madalas sa auricles, abdomen, at ari ng lalaki. Minsan ang elephantiasis ng mga limbs ay bubuo (malubhang pamamaga dahil sa pagwawalang-kilos ng lymph), mayroong matinding sakit sa mga pormasyon na tulad ng tumor, at isang pangkalahatan ng proseso ay nabanggit sa pagbuo ng mga tumor node sa gastrointestinal tract, atay, baga, lymph nodes at buto. Kaposi's sarcoma, hindi nauugnay sa AIDS (bilang isang malayang sakit), sa 3/4 ng mga kaso ay may mahabang (6-10 taon, mas madalas - 15-20 taon) na kurso. Hindi gaanong karaniwan, mayroong isang subacute na kurso (2-3 taon); sa ilang mga kaso - isang talamak na anyo na may mabilis na pagkamatay ng mga pasyente. Kung walang kaugnayan sa AIDS, ang Kaposi's sarcoma ay isang pambihirang sakit (0.06 bawat 100,000 populasyon), bagama't ito ay naging mas aktibo kamakailan. Bilang isang patakaran, ang mga lalaki na higit sa 60 taong gulang ay nagkakasakit. Ang pinakamataas na insidente ay naobserbahan sa katutubong populasyon ng Central Africa. Mayroong European, African at North American na mga variant ng sakit. Ang Kaposi's sarcoma, na nangyayari sa mga pasyente ng AIDS, ay hindi naiiba sa histologically mula sa karaniwan, ngunit may ilang mga tampok. Pangunahing nakakaapekto ito hindi sa mas mababang mga paa't kamay, ngunit nauugnay sa mga lymph node, mauhog lamad at lamad ng mga panloob na organo. Ang sakit ay nakakakuha ng isang disseminated malignant character. Maaaring mayroon ding agos ng kidlat. May isang opinyon na ang Kaposi's sarcoma ay isang oportunistikong sakit sa AIDS dahil sa katotohanan na ang AIDS virus ay nag-uudyok ng oncogenesis sa pamamagitan ng pagpapasigla sa paglaganap ng B-cell na may nangingibabaw na isang clone.

Ang sakit na ito ay sanhi ng yeast-like fungi ng genus Candida. Ang isang klinikal na binibigkas na sakit ay bubuo, bilang panuntunan, na lumalabag sa mga pag-andar ng sistema ng proteksiyon, na pangunahing katangian ng AIDS. Ang pinakakaraniwang lokalisasyon ng candidiasis sa AIDS ay ang oral cavity, at lalo na ang esophagus. Maaaring mayroon ding skin candidiasis at isang karaniwang anyo (hanggang 80%).

Sanhi ng virus na may parehong pangalan. Ang pangalan ng sakit ay nauugnay sa mekanismo ng impeksiyon. Ang mga higanteng selula na may katangian na intranuclear inclusions ay nabuo sa mga apektadong tisyu (mula sa Greek citos - "cell" at megalos - "malaki"). Maaaring may mga pagbabago sa baga, gastrointestinal tract, at central nervous system. Sa pulmonary form, nangyayari ang interstitial pneumonia, minsan maraming cyst ang nabubuo sa baga. Sa gastrointestinal form, ang patuloy na pagtatae ay nangyayari na may pananakit ng tiyan. May ulcerative enteritis, minsan pancreatitis. Sa pagkatalo ng central nervous system, bubuo ang isang klinika ng meningoencephalitis. Sa kawalan ng AIDS, ang impeksyon ng cytomegalovirus ay nakakaapekto lamang sa mga bata. Sa AIDS, ang impeksyon ng cytomegalovirus ay matatagpuan sa 70% ng mga pasyente. Ang malignant na katangian ng impeksyong ito ay karaniwang napapansin.

Ang mga sakit na dulot ng herpes simplex virus (herpes simplex) at herpes zoster virus (herpes zoster) ay hindi gaanong karaniwan sa mga pasyente kaysa sa mga sakit na nauugnay sa cytomegalovirus. Sa dalawang herpes virus, mas madalas ang mga oportunistikong impeksyon na dulot ng herpes simplex virus. Bilang isang patakaran, na may AIDS, ang mga sakit na ito ay malignant. Ang interstitial pneumonia, chorioretinitis (pagkasira sa mata), hepatitis, pinsala sa mga bato, utak, at mga glandula ng endocrine ay nabubuo. Ang impeksyon sa herpes zoster ay dalawang beses na mas bihira. Ang herpes zoster, na nangyayari nang walang koneksyon sa AIDS, ay mas madalas na nakakaapekto sa mga taong mahigit sa 60 taong gulang. Sa AIDS, ang impeksyong ito ay nangyayari sa mga taong may edad na 20-30 taon. Ang mga oportunistikong kondisyon sa AIDS ay may ilang mga tampok.

1. Ang mga oportunistikong pathogen ay kadalasang lumilitaw bilang mga pathogen, na sa ilalim ng normal na mga kondisyon ay hindi nagiging sanhi ng mga proseso ng pathological o nagiging sanhi lamang ng mga ito sa isang tiyak na contingent (maliit na bata, matatanda na ginagamot ng mga hormone o irradiated).

2. Ang mga mikroorganismo na nananatili sa katawan sa loob ng mahabang panahon at sa normal nitong estado ay hindi nagiging sanhi ng patolohiya na kumikilos bilang mga pathogen.

3. Ang mga oportunistikong impeksyon na nagpapalubha sa AIDS ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malignant na kurso, isang tendensyang kumalat, tagal, at mataas na namamatay.

4. Madalas, umuulit ang mga oportunistikong impeksyon, posibleng magbago mula sa isang impeksiyon patungo sa isa pa, minsan ilang mga oportunistikong sakit ang nangyayari nang sabay-sabay.

Ang lahat ng mga tampok na ito ay dahil sa mismong pathogenesis ng sakit - isang matalim na pagsugpo sa kaligtasan sa sakit.

Mga tampok ng kurso ng AIDS sa mga bata. Ang mga bata ay bumubuo ng medyo maliit na bahagi ng mga pasyente ng AIDS. Ang mga ito ay pangunahing nahawaan sa utero, pati na rin sa panahon ng pagsasalin ng dugo at paggamot ng hemophilia. Sa karaniwan, ang sakit ay nangyayari 5 buwan pagkatapos ng kapanganakan. Sa mga batang may AIDS, ang matagal na lagnat, hindi pag-unlad, hypergammaglobulinemia at may kapansanan sa cellular immunity ay nabanggit. Ang mga oportunistikong impeksyon ay pinangungunahan ng pneumocystis at cytomegalovirus pneumonia, salmonella sepsis. Sa ilang mga may sakit na bata, ang ilang mga anyo ng mga impeksiyon at mga pathology ay sinusunod nang sabay-sabay, sanhi ng iba't ibang mga etiological na kadahilanan. Ang sarcoma ni Kaposi sa mga batang may AIDS ay napakabihirang. Kasabay nito, ang mga impeksiyon na dulot ng bacterial microflora ay matatagpuan sa mga bata nang mas madalas kaysa sa mga pasyenteng nasa hustong gulang. Ang pagtatae ay karaniwan lalo na sa mga batang wala pang isang taong gulang.

Diagnosis ng AIDS. Ang pag-diagnose ng AIDS ay isang napakasalimuot at responsableng gawain. Ang overdiagnosis ay ganap na hindi katanggap-tanggap. Ang kahirapan sa pag-diagnose ng AIDS ay pangunahin dahil sa polymorphism ng klinikal na larawan ng sakit dahil sa malawak na pagkakaiba-iba ng mga oportunistikong kondisyon. Marami sa kanila ay nangangailangan ng medyo kumplikadong mga diagnostic sa laboratoryo. Kung mayroong isang kumbinasyon ng mga klinikal na natuklasan na may isang estado ng immunodeficiency na kinumpirma ng naaangkop na mga pagsusuri, kung gayon ang diagnosis ay nagiging makatwiran. Ngunit kahit na sa mga kasong ito, kailangan ang pag-iingat, dahil ang mga estado ng immunodeficiency ay maaaring magkaiba sa etiologically at pathogenetically. Ang paglalagay ng pantay na senyales sa pagitan ng AIDS at immunodeficiency, maging ang T-cell, ay imposible. Ang mga partikular na serological na pagsusuri ay may mahalagang papel sa paggawa ng diagnosis, ngunit dapat itong isagawa nang paulit-ulit. Ang kumbinasyon lamang ng epidemiological, klinikal, immunological at partikular na serological diagnostic na pamamaraan ay nagpapahintulot sa mga espesyalista na gumawa ng diagnosis ng AIDS. Ang maingat na pagkuha ng kasaysayan, ang dynamic na pagsubaybay ng pasyente ay maaaring magbunyag ng sintomas kumplikadong katangian ng pre-AIDS: lymphadenopathy, pagbaba ng timbang, patuloy na pagtatae, febrile reaction. Ang bawat isa sa mga sintomas na ito sa sarili nito ay hindi masyadong patunay, ngunit kasama ang panganib na contingent (mga adik sa droga, mga puta, atbp.), Ginagawa nilang posible na maghinala ng preAIDS. Dahil ang paglitaw ng mga oportunistikong kondisyon, ang mga batayan para sa pag-diagnose ng AIDS ay naging mas malaki. Ito ay totoo lalo na sa mga oportunistang kondisyon na pinaka katangian ng AIDS gaya ng pneumocystis pneumonia, Kaposi's sarcoma, candidiasis, at cytomegalovirus infection.

Bago ang pagbuo ng mga tiyak na serological at virological na pagsusuri, ang diagnosis ng AIDS ay ginawa batay sa data ng klinikal at mga pagsusuri sa immunological, sa kondisyon na ang lahat ng iba pang mga kadahilanan na maaaring magdulot ng immunodeficiency (pangunahing immunodeficiencies, immunodeficiencies dahil sa radiation, chemotherapy, pag-aayuno, pangangasiwa. ng adrenal hormones - corticosteroids) ay hindi kasama.

Ang diagnosis ng AIDS sa mga bata ay lalong mahirap, dahil sa maagang pagkabata ang immune system ay hindi pa ganap na nabuo, at sa mga bagong silang at sa kawalan ng AIDS, posible ang mga oportunistikong impeksyon. Sa mga bata, kapag nag-diagnose ng AIDS, ang koleksyon ng anamnesis (kasaysayan ng sakit) ay napakahalaga. Ang anamnesis ay may kinalaman sa bata mismo (may hemophilia ba siya, nagkaroon ba siya ng pagsasalin ng dugo), at ang kanyang mga magulang (gumon sa droga, maraming pakikipagtalik, pagdating mula sa mga sentro ng AIDS).

Kung ang AIDS ay pinaghihinalaang batay sa epidemiological at klinikal na data, ipinapayong pag-aralan ang estado ng immune system at itatag ang likas na katangian ng mga paglabag. Ang pagiging kumplikado ng pagsusuri sa immunological ay tinutukoy ng mga kahirapan sa wastong pagtatasa ng mga resulta na nakuha at ang teknikal na pagbabalangkas ng mga reaksyon, na hindi magagamit sa lahat ng mga laboratoryo. Ang mga pasyente na may manifest (binibigkas) na mga anyo ng AIDS ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa anyo ng pagbawas sa kabuuang bilang ng mga lymphocytes: mula 1.0 hanggang 1.5? 10 9 / l. Sa lymphadenopathy at asymptomatic infection, ang lymphopenia ay nabanggit sa 40% ng mga kaso. Ang malaking kahalagahan sa immunological na pag-aaral ay ibinibigay sa pagbabago sa normal na ratio ng mga katulong sa mga suppressor. Sa malusog na mga tao, ang mga katulong ay nagkakaloob ng 60% ng T-lymphocytes. Sa manifest (manifested) AIDS, ang ratio ng mga katulong sa mga suppressor ay palaging nasa ibaba 1. Sa lymphadenopathy, ang ratio na mas mababa sa 1 ay nabanggit sa 55%. Ang antas ng immunodeficiency ay hinuhusgahan ng ratio ng mga katulong at suppressor.

Upang matukoy ang cellular immunity, ginagamit ang isang intradermal test method. Isa itong multitest gamit ang 7 antigens at isang control. Ang mga malulusog na tao ay may hindi bababa sa dalawang positibong reaksyon sa balat (na may diameter na higit sa 10 mm sa mga lalaki, higit sa 5 mm sa mga babae). Sa mga pasyente na may mga manifest form ng AIDS at sa mga pasyente na may lymphadenopathy, sa halos lahat ng mga kaso mayroong hyperergy o anergy. Sa asymptomatic carriers, ang hyperergy ay nangyayari sa 20-40%. Ang pagbabago sa humoral immunity ay na sa 50-60% ng mga pasyente na may manifest AIDS at sa 30-40% ng mga pasyente na may lymphadenopathy, ang nilalaman ng JgA at JgJ ay nadagdagan. Sa AIDS, ang humoral na tugon ay qualitatively hindi sapat: B-lymphocytes react incompletely sa microbial antigens, iyon ay, hindi sila gumagawa ng sapat na antibodies. Ang sitwasyong ito ay nagpapalubha sa serological diagnosis ng mga oportunistikong impeksyon. Ang mga karagdagang pagsusuri ay isang pagtaas sa mga acute phase protein, isang pagtaas sa nilalaman ng mababang molekular na timbang na protina sa suwero? 2-microglobulin. Ang mga resulta ng mga pagsusuri sa immunological ay dapat suriin na isinasaalang-alang ang mga katangian ng mga reaksyon sa mga indibidwal na pangkat ng edad. Halimbawa, sa mga bata, ang pagbabago sa ratio ng T-helpers at T-suppressors para sa diagnosis ng AIDS ay hindi gaanong mahalaga kaysa sa mga matatanda. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang mga paglihis mula sa pamantayan sa mga bata ay hindi gaanong binibigkas. Sa mga bata, maaaring maiiba ang AIDS mula sa congenital immunodeficiencies sa pamamagitan ng polyclonal hypergammaglobulinemia. Sa pangkalahatan, ang mga pagsusuri sa immunological ay itinuturing na isa sa mga mahalagang bahagi ng komprehensibong pagsusuri ng AIDS. Ang paghihiwalay ng causative agent ng AIDS (human immunodeficiency virus - HIV) ay naging posible upang partikular na masuri ang sakit. Ang mga partikular na diagnostic ng laboratoryo ay sumasabay sa mga sumusunod na linya:

1) pagtuklas ng virus;

2) pagtuklas ng mga bahagi ng virus (antigens, nucleic acid, reverse transcriptase);

3) pagtuklas ng mga antibodies.

Dapat tandaan na kahit na bihira (sa 0.2% ng mga kaso), posible rin ang mga maling positibong reaksyon. Samakatuwid, ang mga pagsusuri sa serological, tulad ng iba pang mga pamamaraan ng diagnostic, ay dapat lamang suriin kasama ng iba pang data. Ayon sa mga siyentipiko, ang pinakamahalaga para sa serological diagnosis ng AIDS ay ang enzyme-labeled antibody test (REMA). Ang lahat ng positibo at kaduda-dudang sera ay kinakailangang suriin ng iba pang kumplikadong mga pagsubok na batay sa iba't ibang mga prinsipyo. Ang pagpapabuti ng mga reaksyon ng mga antibodies na may label na enzyme ay ginagawang posible upang maiwasan ang mga maling positibong reaksyon, samakatuwid, nakakatulong ito upang maiwasan ang mga pagkakamali sa panghuling pagsusuri ng AIDS.

Sa pagsasaalang-alang sa isang malawak na grupo ng mga estado ng immunodeficiency, dapat itong tapusin na, kasama ang lahat ng unibersal ng sistema ng pagtatanggol ng katawan na nilikha ng kalikasan, hindi ito ganap, ngunit inangkop lamang sa isang tiyak na hanay ng mga natural na kondisyon, ang antas at pamumuhay ng isang partikular na tao, na tumutugma sa indibidwal na pamantayan ng pagbagay. Dahil ang mga kondisyon ng buhay ng tao ay nagbabago, lumilitaw ang mga bagong salik sa kapaligiran, ang katawan ay napipilitang umangkop. Nagaganap ang adaptasyon kahit na ang mga pagbabago sa mga kondisyon ay tumutugma sa mga limitasyon ng adaptasyon na inilatag sa genotype. At ang gayong pagbagay ay kinakailangang kasama ang mga mekanismo ng pagbagay at kabayaran, iyon ay, sa madaling salita, maaari itong maging sanhi ng isang pathological reaksyon ng katawan.

Alam ng halos lahat na ang kaligtasan sa sakit ay may mahalagang papel sa katawan ng tao. Ang paglaban ng katawan sa mga virus at bacteria na tumatagos dito ay depende sa kung gaano ito gumagana. Kadalasan, upang matukoy kung gaano kahusay gumagana ang immune system, kinakailangan na kumuha ng immune status test.

Kadalasan, kapag ang isang tao ay nagsimulang magkasakit nang madalas, at ang mga sakit ay napupunta sa isang talamak na yugto, siya ay ipinadala sa isang immunologist. Ang doktor na ito ang nag-aaral ng mga puwersa ng immune ng isang tao, at maaaring magrekomenda ng mga aksyon na magpapalakas nito.

Ang katayuan ng immune ng isang tao ay nagpapahintulot sa iyo na matukoy ang pangkalahatang estado ng kaligtasan sa sakit, pati na rin makilala ang mga kahinaan.

Ito ay madalas na itinalaga:

• Sa mga reaksiyong alerdyi, bukod dito, kapag imposibleng mabilis na makilala ang isang provocateur.
• Sa mga sakit na autoimmune, kapag ang immune system, sa katunayan, ay lumalaban sa sarili nito, sinisira ang mga selula ng katawan nito.
• Sa immunodeficiencies.

Pagkatapos ng unang pagbisita sa isang immunologist, ang pasyente ay maaaring makatanggap ng referral para sa partikular na pagsusuring ito.

At hindi mo kailangang tumanggi na ipasa ito, dahil depende sa kung anong mga resulta ang nakuha, ang higit pa at mabilis na panahon ng pagbawi ay nakasalalay.Mayroong ilang mga indikasyon kung kailan irerekomenda ang isang tao na masuri para sa immune status.

Kabilang dito ang:

• AIDS o hinala nito.
• Mga sakit sa autoimmune.
• Mga sakit sa oncological.
• Madalas na sipon sa isang bata. Ibig sabihin higit sa 6 na beses sa isang taon.
• Mga talamak na impeksyon tulad ng herpes.
• Ang patuloy na sinusitis, sinusitis.
• Madalas na brongkitis.

Ang mga indikasyon sa itaas ay hindi ganap, iyon ay, ang isang tao ay maaaring pumili kung kukuha ng pagsusulit o hindi. Ngunit sa kaso ng mga bata, mas mahusay na gawin ang lahat ng pareho, dahil ang bawat seryoso, na ginagamot lamang ng mga antibiotics, ay higit na nagpapahina sa immune system at sa buong katawan sa kabuuan.

Pagsusuri para sa immune status

Tulad ng nabanggit sa itaas, ang isang pagsusuri ng immune status ay itinalaga sa mga taong pinaghihinalaang may kaligtasan sa sakit.

Ang pagtatasa ng immune status ay nagsasangkot ng ilang mga bahagi:

1. Cellular immunity
2. humoral na kaligtasan sa sakit
3. Nonspecific na kaligtasan sa sakit

Bago ipasa ang bawat pagsusuri para sa isang tiyak na uri ng kaligtasan sa sakit, kinakailangan ang espesyal na paghahanda, na kinabibilangan ng:

• Ang pagsusuri ay mahigpit na walang laman ang tiyan, dahil ang pagkain ay maaaring makaapekto sa mga resulta.
• Ang huling pagkain ay dapat kunin ng hindi bababa sa 8 oras bago ang pagsubok.
• Dalawang linggo bago ang pagsubok, mas mainam na huwag simulan ang pagkuha ng mga gamot, dahil maaari itong makaapekto sa mga resulta. Kung hindi ito gumana, pinakamahusay na bigyan ng babala ang doktor tungkol sa mga gamot na kinuha, at sabihin din sa kanya nang eksakto ang tungkol sa mga dosis.
• Ilang araw bago ang paghahatid, mas mainam na isuko ang mataba at maanghang na pagkain.

Sa unang yugto ng pag-aaral ng kaligtasan sa tao, ang mga nakikitang depekto sa gawain nito ay ipinahayag. Ito ay pinaniniwalaan na ang antas na ito ay inireseta kahit na ng mga pediatrician kung ang ARVI ay madalas na may sakit. Kadalasan, ang mga resulta ng pagsusuri na ito ay hindi magkasya, ngunit sa katunayan walang seryoso tungkol dito. Ang sanhi ng pagkasindak ay maaaring isang maramihang pagbaba sa antas ng ilang mga immunoglobulin na gumaganap ng napakahalagang mga function.

Sa karamihan ng mga kaso, pagkatapos na maipasa ang pagsusuri para sa katayuan ng immune, na isinasagawa lamang sa unang antas, ang isang tao ay maaaring magreseta ng mga immunostimulant at immunomodulators, pati na rin ang patuloy na pagsubaybay ng isang immunologist at pana-panahong pagsusuri.

Sa panahon ng pag-aaral, ang mga sumusunod ay isinasagawa:

• Binibilang ang bilang ng mga leukocytes, lymphocytes, platelet na tumutugon sa unang reaksyon ng katawan sa mga dayuhang selula.
• Pagpapasiya ng bilang ng mga pangunahing immunoglobulin sa dugo, na magiging responsable para sa agarang reaksyon at pagkasira ng pathogen.
• Ang kakayahan ng mga cell na matunaw ang mga mikrobyo.

Ito ay ayon sa mga resulta ng unang antas na ang karagdagang mga pagsusuri sa dugo ay nakasalalay. Ang pananaliksik sa ikalawang antas ay hindi palaging kinakailangan.

Ang mga pagsusuri sa pangalawang antas para sa pag-aaral ng katayuan ng immune ay mas seryoso, dahil ang mismong proseso ng pakikipaglaban sa mga pathogen ay pinag-aaralan.

Sinaliksik:

1. phagocytic function. Ito ay pinaniniwalaan na depende sa kung gaano kahusay gumagana ang mga phagocytes, ang pinakamahusay na paglaban ng organismo ay nakasalalay. Ang mismong bilang ng mga phagocytes sa dugo ay pinag-aaralan, kung gaano kabisa ang mga mikrobyo (sumisipsip sa kanila), pati na rin ang digest (iyon ay, ganap na iproseso at gawin itong hindi mapanganib).
2. Pagpapasiya ng aktibidad na pandagdag ng CH50, dahil sa kung saan nangyayari ang mga nagpapaalab na proseso at nagsisimula ang immune response ng katawan. Gayundin, ang pandagdag na ito ay ang unang pumunta sa pagkasira ng mga mikrobyo at bakterya.
3. Pag-aaral ng lymphatic system. Napakahalaga kung gaano karaming mga lymphocytes ang nasa dugo ng isang tao, dahil ang bilis ng reaksyon ng katawan ay nakasalalay dito, pati na rin ang karagdagang paglaban sa mga virus. Ang partikular na atensyon ay binabayaran sa bilang ng mga mature na lymphocyte, dahil sila ang unang nagsimula ng laban.
4. Pag-aaral ng B-system. Kasama sa sistemang ito ang mga organo, selula at molekula. Sa yugtong ito, mayroong isang pag-aaral ng mga mahahalagang immunoglobulin (pagpapasiya ng kanilang konsentrasyon sa dugo ng tao), pati na rin ang porsyento ng B-lymphocytes.

Ito ay pinaniniwalaan na sa yugtong ito ng pag-aaral, ang mga resulta ay mas nagbibigay-kaalaman, iyon ay, batay sa mga figure na nakuha, ang mga tumpak na konklusyon ay maaaring iguguhit at ang mga kahinaan sa immune system ay maaaring makilala. Ito ay magbibigay-daan sa iyo na mas tumpak na pumili ng mga gamot upang mapabuti ang kaligtasan sa sakit. Magiging malinaw sa doktor kung aling grupo ang kailangan nilang piliin.

Ang mga pagsubok sa Antas 3 ay isa sa mga pinakaseryosong pag-aaral ng immune system ng tao, salamat sa kung saan magiging posible sa hinaharap na sabihin nang eksakto kung saan nangyayari ang mga pagkabigo, pati na rin ang pagpili ng pinakamahusay na mga gamot upang gamutin ang problema.

Sa yugtong ito, nagaganap ang isang mas malalim na pag-aaral ng mga sistema sa itaas:

• Ang pag-aaral ng kakayahan ng bawat isa sa mga immunoglobulin, pati na rin ang pagkakakilanlan ng lahat ng mga subclass.
• Ang reaksyon ng mga phagocytes sa mga dayuhang selula, at eksakto kung paano ito nangyayari sa katotohanan.
• Pagkilala ng tiyak sa mga conditional antigens.
• Ang pag-aaral ng reaksyon ng katawan sa bacteria tulad ng staphylococcus aureus, enterobacteria, atbp.
• Pagtuklas ng isang reaksiyong alerdyi sa pamamagitan ng pagpasok ng kaunting microbial antigens sa balat.
• Pag-aaral ng tugon ng katawan sa diphtheria at tetanus.

Isang kawili-wiling video tungkol sa kung ano ang immune system ng tao.

Sa pangkalahatan, ang isang kumpletong immune system ay isinasagawa. Sinisikap ng mga doktor na tukuyin ang lahat ng posibleng reaksyon ng bawat cell.

Batay sa mga resulta ng ikatlong antas, ang isa ay maaaring tumpak na gumawa ng mga konklusyon kung saan ang mga lugar ng mga depekto ng immune system ay sinusunod. At nakabatay na rito, pumili ng ilang gamot para mapabuti ang kondisyon.

Ang ilang mga doktor ay humihinto lamang sa unang dalawang antas, at sa gayon ay napahamak ang isang tao na muling mag-donate ng dugo, dahil upang makita ang problema hangga't maaari, ang isang mas malalim na pag-aaral nito ay kinakailangan.

Napakahalaga ng pagsusuri sa dugo para sa katayuan ng immune, lalo na pagdating sa mga bata, dahil ang karagdagang pag-unlad ng buong immune system ay nakasalalay sa kung paano tumugon nang tama at maayos ang katawan sa mga pathogen.

katayuan ng immune ay mga tagapagpahiwatig ng paggana ng immune system. Kabilang dito ang pag-aaral ng mga quantitative indicator ng mga bahagi ng immune system at ang pagpapasiya ng kanilang functional na aktibidad.

Indikasyon para sa appointment ng isang immunological status study maaaring magkaroon ng anumang hinala ng hindi sapat na paggana ng immune system: malubhang nakakahawang sakit, ang pagkakaroon ng talamak o madalas na paulit-ulit na mga nakakahawang sakit, ang pagkakaroon ng foci ng talamak na pamamaga, nag-uugnay na mga sakit sa tissue, mga proseso ng autoimmune, atbp. Kabilang sa mga karamdaman ng immune system, ang mga sumusunod ay dapat na i-highlight sa unang lugar:

• Kakulangan ng immune system o immunodeficiency - nabawasan ang aktibidad ng immune system, na bubuo bilang isang resulta ng isang pinababang bilang ng mga bahagi ng immune system o ang kanilang hindi sapat na functional na aktibidad.
• Hyperreactivity ng immune system, sa madaling salita, labis na aktibidad, na maaaring humantong sa isang malubhang kurso ng sakit na sanhi nito.
• Mga reaksiyong autoimmune (inaatake ng immune system ang sarili nitong mga tisyu).

Ang pagsusuri sa katayuan ng immune ay nagbibigay-daan sa iyo upang linawin ang diagnosis ng sakit, pati na rin matukoy ang mga taktika sa paggamot sa kaso ng mga abnormalidad sa paggana ng immune system (maaaring magreseta ng mga immunotropic na gamot o maaaring isagawa ang kapalit na therapy gamit ang pagpapakilala ng immune sera, immunoglobulins, leukocyte mass, paghahanda ng interferon).

Batay sa mga resulta ng pagsusuri na ito, mahuhusgahan kung ang katawan ng tao ay kayang ipagtanggol ang sarili laban sa mga bakterya at mga virus na patuloy na umaatake dito, kung mayroong sapat na mga cell at molekula dito upang mapanatili ang katatagan ng panloob na kapaligiran, at kung ano ang ang mga ratio ng naturang mga cell at molecule.

Isinasaalang-alang ng immunogram ang bilang ng mga cell (leukocytes, macrophage o phagocytes), ang kanilang porsyento at functional na aktibidad, pati na rin ang "mga sangkap" na ginagawa ng mga cell na ito - immunoglobulins (Ig) ng mga klase A, M, G, E, mga bahagi ng complement system. Upang malaman ang lahat ng ito, ang isang bilang ng mga selula ng dugo ay sinusuri - mga leukocytes: granulocytes, monocytes, ngunit pangunahin ang mga lymphocytes. Ang isa pang mahalagang tagapagpahiwatig ay ang dami ng mga immunoglobulin na nagpoprotekta sa katawan mula sa mga mikrobyo. Kasama nito, tinutukoy ang presensya at aktibidad ng mga interferon (ito ay mga molekula na nagpoprotekta sa atin mula sa mga mikrobyo, mga virus at paglaki ng tumor) ay tinutukoy. Sinusuri din ang kakayahan ng mga selula ng dugo na tumugon sa mga papasok na mikroorganismo.

Ang pagsusuri para sa mga immunoglobulin ay nagbibigay ng impormasyon tungkol sa estado ng humoral na link ng kaligtasan sa sakit. Ginagamit ito sa pagsusuri ng pangunahin at pangalawang immunodeficiencies, autoimmune, nakakahawa, hematological at iba pang mga sakit. Ang mga pagbabago sa mga parameter ng immunological ay maaaring isang manipestasyon ng normal na tugon ng katawan sa epekto ng physiological o pathological na mga kadahilanan (na may ibang pattern ng mga pagbabago sa iba't ibang yugto ng sakit), sumasalamin sa labis na pag-activate, pag-ubos ng immune system, katangian ng isang congenital o nakuhang depekto sa mga indibidwal na bahagi ng immune system.

Mayroong apat na uri ng immunoglobulins:

IgM- Ang ganitong uri ng antibody ay lilitaw una sa lahat kapag nakikipag-ugnayan sa antigen (microbe). Ang pagtaas sa kanilang titer, o nilalaman ng dugo, ay nagpapahiwatig ng isang matinding proseso ng pamamaga.

IgG- Ang mga antibodies ng klase na ito ay lumilitaw pagkatapos ng ilang oras pagkatapos makipag-ugnay sa antigen. Nakikilahok sila sa paglaban sa mga mikrobyo: pinagsama sila sa mga antigen sa ibabaw ng isang bacterial cell; pagkatapos ay ang iba pang mga protina ng plasma (ang tinatawag na pandagdag) ay sumali sa kanila, bilang isang resulta kung saan ang bacterial cell ay lysed (ang shell nito ay napunit). Bilang karagdagan, ang IgG ay kasangkot sa ilang mga reaksiyong alerdyi.

IgA maiwasan ang pagtagos ng mga mikroorganismo sa pamamagitan ng mga mucous membrane.

IgE- Ang mga antibodies ng klase na ito ay nakikipag-ugnayan sa mga receptor na matatagpuan sa mga mast cell (nag-uugnay na mga selula ng tissue na naglalabas ng mga aktibong sangkap sa physiologically: heparin, histamine, serotonin, atbp. Sila ay kasangkot sa mga proseso ng pamamaga, coagulation ng dugo, atbp.) at basophils. Bilang resulta, ang histamine at iba pang mga tagapamagitan ng allergy ay inilabas. Ang isang reaksiyong alerdyi ay bubuo.

Isa sa pinakamahalagang tagapagpahiwatig ng immune status - pandagdag sa mga bahagi C3, C4. Ang Complement ay isang hanay ng mga immune protein na nasa sariwang serum ng dugo. Ang mga ito ay kasangkot sa bactericidal action ng dugo.

C3- ang sentral na bahagi ng sistema ng pandagdag, isang acute-phase na protina ng pamamaga. Ito ay isang mahalagang bahagi ng sistema ng depensa laban sa mga impeksiyon. Ginagawa ito sa atay, macrophage, fibroblast, lymphoid tissue at balat. Samakatuwid, ang paglabag sa kanilang normal na estado ay makabuluhang nakakaapekto sa bahaging ito.

C4- isang glycoprotein na na-synthesize sa mga baga at sa tissue ng buto. Sinusuportahan ng C4 ang phagocytosis, pinatataas ang permeability ng vascular wall, at kasangkot sa neutralisasyon ng mga virus. Ang pagsusulit na ito ay karaniwang inireseta para sa mga pinaghihinalaang autoimmune disorder, paulit-ulit na bacterial infection; na may dynamic na pagsubaybay sa mga pasyente na may systemic autoimmune disease; sa diagnosis ng systemic lupus erythematosus, rheumatoid vasculitis at iba pang mga sakit.

Ang isa pang indicator ng immune status ay cryoglobulin, isang abnormal na protina na maaaring naroroon sa dugo sa ilang mga sakit. Sa mababang temperatura, ang mga cryoglobulin ay nagiging hindi matutunaw, na humaharang sa maliliit na daluyan ng dugo na matatagpuan sa mga daliri at paa sa malamig na panahon at nagiging sanhi ng isang katangian ng pantal. Ang pagkakaroon ng cryoglobulins (cryoglobulinemia) ay maaaring sintomas ng iba't ibang sakit, kabilang ang macroglobulinemia, systemic lupus erythematosus, at ilang mga nakakahawang sakit.

Mga nagpapalipat-lipat na immune complex (CIC)

CIC - nagpapalipat-lipat na mga immune complex, ang antas ng kung saan ay nagdaragdag sa mga talamak na impeksyon, mga sakit sa autoimmune.

Bakit madalas itong nangyayari sa buhay, ang isang tao ay hindi nagkakasakit ng anuman, ngunit ito ay nagkakahalaga ng "tumingin" sa pangalawa, at nakahiga na siya na may temperatura? Ang dahilan para sa lahat ay isang mahinang katayuan sa immune. Ano ito at paano suriin ito?

Pag-usapan natin ang mismong termino

Upang makapag-usap nang mas detalyado tungkol sa isang bagay, kailangan mong malaman ang kahit kaunti tungkol sa kung ano ang magiging tungkol sa pag-uusap na ito. Kaya ano ang immune status? Ito ay mga quantitative at functional na mga tagapagpahiwatig na sumasalamin sa posisyon ng immune system sa isang tiyak na punto ng oras. Ang tagapagpahiwatig na ito ay magkakaugnay sa mga katangian ng edad ng katawan ng tao. Nagbabago ito sa ilalim ng impluwensya ng panloob at panlabas na mga kadahilanan. Kabilang dito ang:

• pagbubuntis;
• paggagatas;
• iba't ibang sakit;
• mga kaguluhan sa gawain ng mga panloob na organo.

Kung nabigo ang immune system, kung gayon ang mga sanhi ng paglabag na ito ay dapat isaalang-alang sa kumbinasyon. Parehong quantitative at qualitative na mga pagbabago sa mga indicator ay dapat isaalang-alang. Dalawang malalaking sistema, humoral at cellular, ay magkakaugnay at sumasalamin sa estado ng immune system ng tao. Sa pamamagitan lamang ng magkasanib na pagsisikap mapoprotektahan ng dalawang sistemang ito ang katawan mula sa iba't ibang impeksyon.

Kailan ginagawa ang pagsusuri?

Ang pagtatasa ng immune status ay dapat isagawa kung:

• Ito ay kinakailangan upang tama ang pag-diagnose. Karaniwan, ang gayong pangangailangan ay bumangon sa pangunahing immunodeficiency, myeloma, AIDS, paglipat, at ilang iba pang malala at banayad na sakit. Kinakailangang magsagawa ng differential diagnostics sa loob ng grupo ng mga sakit tulad ng: leukemia, lymphoma, autoimmune disease at iba pa.
• Ang temperatura ay nagpapanatili ng higit sa dalawang linggo nang walang anumang dahilan.

Ang pag-aaral ng immune status ay mayroon ding mga kamag-anak na indikasyon kung:

• May paglabag sa kalusugan ng mga bata pagkatapos nilang uminom ng immunomodulating drugs.
• Kadalasan mayroong mga sakit: SARS, impeksyon sa viral, impeksyon sa herpetic.
• May mga hindi talamak na foci ng impeksiyon. Kabilang dito ang: purulent otitis, paulit-ulit na brongkitis, sinusitis. Maaaring idagdag ang brongkitis sa listahang ito, ang paggamot na mahirap gamutin sa tradisyonal na therapy.

Mga tampok ng pag-aaral ng katayuan ng immune

Mayroon bang anumang mga kakaiba kapag nagsasagawa ng mga pagsusuri sa katayuan ng immune? Oo, at ngayon ay pag-uusapan natin sila.

• Ang mga normal na tagapagpahiwatig na nakuha sa panahon ng pamamaraan ay may malawak na mga limitasyon. Ang kanilang paglihis mula sa pamantayan ay maaaring mag-iba mula dalawampu't apatnapung porsyento, at ang figure na ito ay katanggap-tanggap.
• Ang pagsusuri ng dugo para sa katayuan ng immune ay dapat na isagawa nang maraming beses. Magkano ang depende sa mga sintomas.
• Ang mga resulta ng mga pagsusuri ay nakasalalay sa isang malaking bilang ng mga kadahilanan: oras ng araw, panahon, mga kondisyon ng pamumuhay, lahi, kagalingan sa lipunan, gamot. Lalo na ang mga resulta ay apektado ng mga ahente ng glucocorticoid at antibiotics. Ang listahang ito ay nagpapatuloy. Pagkatapos ng lahat, ang kinalabasan ng pananaliksik ay naiimpluwensyahan ng anumang iba pang therapeutic, pati na rin ang mga diagnostic na hakbang. Pinag-uusapan natin ang tungkol sa radiography, surgery, radioisotope scan.

Pagtatasa ng katayuan ng immune

Ang katayuan ng immune ay tinasa batay sa mga pagsusuri. Kasama sa screening standard test ang:

• Binibilang ang bilang ng mga platelet, leukocytes, neutrophils, lymphocytes.
• Pagpapasiya ng pagkakaroon ng mga immunoglobulin ng iba't ibang klase.
• Pagpapasiya ng aktibidad ng hemolytic kit CH50.
• Sinusuri ang mga pagsusuri sa balat para sa delayed-type hypersensitivity.

Kapag nagsasagawa ng mas masusing pag-aaral ng immune system, kinakailangan ang isang detalyadong pag-aaral ng functional at quantitative na aktibidad ng humoral at cellular system.

• Pagsusuri ng phagocytic function.
• Pagsusuri ng sistema ng pandagdag.
• Pagsusuri ng T-system ng kaligtasan sa sakit.
• Pagsusuri ng B-system ng kaligtasan sa sakit.

Mas tumpak na mga resulta ang makukuha kung ang pag-aaral ay isasagawa sa ilang yugto.

• Pananaliksik sa oryentasyon. Sa batayan nito, ang mga makabuluhang depekto sa immune system ay tinutukoy - ito ang unang antas.
• Ang isang mas detalyadong pagsusuri ay isinasagawa - ang pangalawang antas.

Mga pagsusulit na isinagawa sa unang antas

Ang pag-aaral ng mga tampok na phagocytic ay isinasagawa:

• Ang ganap na bilang ng mga monocytes at neutrophil ay binibilang.
• Ang bilang ng mga hinihigop na microbes ng mga phagocytes ay pinag-aralan.
• Ang kakayahan ng mga cell na sumisipsip ng mga phagocytes upang matunaw ang mga mikrobyo.

Ang pagsusuri ng T-system ay isinasagawa:

• Ang bilang ng mga lymphocytes ay binibilang.
• Kinakalkula ang porsyento ng mga mature na lymphocyte at ang kanilang mga subpopulasyon.

Ang B-system ay pinag-aaralan:

• Ang konsentrasyon ng mga immunoglobulin ng iba't ibang klase sa serum ng dugo ay itinatag.
• Ang ratio ng porsyento at ang ganap na bilang ng B-lymphocytes sa peripheral blood ay itinatag.

Ngunit ang pagtatasa ng immune status sa unang antas ay maaaring magbigay ng hindi kumpletong mga resulta. Iyon ang dahilan kung bakit kinakailangang magsagawa ng pangalawang antas na pananaliksik.

Mga pagsusulit na isinagawa sa ikalawang antas

Pagsusuri ng phagocytic function:

• Natutukoy ang aktibidad ng chemotaxis ng phagocytes.
• Ang pagpapahayag ng mga molekula ng pagdirikit sa ibabaw ng mga neutrophil ay tinutukoy.

Ang mga pagsusuri sa T-system ay isinasagawa:

• Siyasatin ang nagresultang produksyon ng mga cytokine.
• Pagpapasiya ng aktibidad ng T-lymphocytes sa ibabaw ng lamad.
• Pagtuklas ng mga molekula ng pagdirikit.
• Sinusuri ang proliferative response sa diphtheria at tetanus toxoid.
• Natutukoy ang isang reaksiyong alerdyi. Ang mga pagsusuri sa balat ay isinasagawa.

Pagsusuri ng B-system. Ang mga sumusunod ay sinasaliksik:

• Immunoglobulins, IgG subclass.
• Secretory subclass ng IgA.

Sinaliksik:

• Ang ratio ng kappa at lambda immunoglobulin chain.
• Ang mga partikular na antibodies ay tinutukoy, ang kanilang kaugnayan sa protina at polysaccharide antigens.
• Ang kakayahan ng mga lymphocytes sa isang proliferative na tugon ay nasuri.

Tulad ng nabanggit sa itaas, ang pag-aaral ng immune status ay isang kumplikadong kaganapan. Sa pamamagitan lamang ng pagsasagawa ng mga kinakailangang pagsusuri sa una at pangalawang antas, posible na tumpak na maitatag ang diagnosis. Ang pagsusuri sa katayuan ng immune, ang pamantayan na maaaring mag-iba sa loob ng dalawampu't apatnapung porsyento ng mga naitatag na tagapagpahiwatig, ay magiging kapaki-pakinabang din para sa pagrereseta ng paggamot.

Bago pumunta sa pag-aaral, kailangan mong bisitahin ang isang doktor. Pagkatapos ng iyong kwento, siya ang magpapasya kung alin sa mga indicator ang pinakamahalaga sa iyo. Pagkatapos ng lahat, ang pananaliksik sa katayuan ng immune ay napakamahal.

Ngayon tungkol sa kung paano maghanda para sa pamamaraan:

• Ang pagsusuri ay ibinibigay mula alas-siyete hanggang alas-diyes ng umaga.
• Bago ang pagsusuri, ang pagkain ay hindi dapat ubusin mula walo hanggang labindalawang oras.
• Maaari ka lamang uminom ng hindi carbonated na tubig.
• Ang mga inuming may alkohol ay hindi iniinom dalawampu't apat na oras bago ang pagsusuri. Kung biglang hindi ito mapipigilan, siguraduhing bigyan ng babala ang doktor.
• Wag kang kabahan.
• Huwag mag-ehersisyo.

Ang pagsusuri sa katayuan ng immune ay hindi ginagawa kung pinaghihinalaan ang mga nakakahawang sakit. Magpapakita ito ng mga maling resulta. Dagdag pa, hindi ito inireseta sa mga sumusunod na kaso:

• Sa mga sakit sa venereal.
• Sa panahon ng pagbubuntis, na nagpapatuloy nang normal.
• Kung pinaghihinalaan ang impeksyon sa HIV. Una, ang sakit mismo ay nasuri, at pagkatapos ay maaari nang isagawa ang pagsusuri.
• Na may madalas na mga pantal sa balat.

Konklusyon

Tandaan, kung mayroon kang kaunting pagdududa tungkol sa paggana ng immune system, dapat kang magsagawa ng pagsusuri sa katayuan ng immune. Saka ka lang lubos na makumbinsi kung tama o hindi ang iyong hinala. At sa kasong ito lamang ang diagnosis ay maitatag nang tama, na nangangahulugan na ang kinakailangang paggamot ay inireseta.