Ang sindrom ng Poland sa mga batang babae. Aplasia ng kalamnan ng pektoral Aplasia ng pectoralis pangunahing kalamnan sa kaliwa

Ang isang bihirang anomalya sa pagbuo ng intrauterine ng istraktura ng katawan, na, higit sa lahat, ay binubuo sa hypoplasia ng sternum at gastos na bahagi ng pectoralis pangunahing kalamnan o ang kumpletong pagkawala nito. Dala nito ang pangalan ng isang English surgeon na, habang estudyante pa rin, ay inilarawan ang isang ispesimen na may depekto sa buto-buto sa kanyang part-time na trabaho sa morgue. A. Ang Poland ay hindi ang una, bago siya, ang mga indibidwal na kaso sa simula ng ika-19 na siglo ay nabigyan ng pansin sa Pransya at Alemanya, ngunit ang kanyang publikasyon ang naglatag ng pundasyon para sa isang seryosong pag-aaral ng katutubo na patolohiya na ito. Sa pagsisimula ng ika-20 siglo, nag-publish si J. Thompson ng isang kumpletong paglalarawan ng sakit na ito. Mula noon, halos 500 mga nasabing kaso ang inilarawan sa pandaigdigang panitikang medikal.

, , , , , ,

ICD-10 code

Q65-Q79 Congenital malformations at deformities ng musculoskeletal system

Epidemiology

Ipinapahiwatig ng mga istatistika ng Morbidity na ang mga anomalya ng congenital rib-muscle, na ipinahayag sa iba't ibang degree, ay nagaganap sa average sa isang bagong panganak sa labas ng 30 libo o bahagyang mas buhay na mga panganganak. Mas madalas, ang mga batang lalaki ay ipinanganak na may gayong mga maling anyo.

Hanggang sa 80% ng mga deformidad sa Poland syndrome ay may panig sa kanan. Ang mga paglabag ay ipinahayag sa iba't ibang degree, at walang pagsusulat sa pagitan ng kalubhaan ng mga anomalya sa pagbuo ng dibdib at kamay.

, , , , , ,

Mga sanhi ng Poland syndrome

Ang mga kadahilanan para sa kapanganakan ng mga bata na may ganitong anomalya ay mapaghuhulugan pa rin. Ang uri ng mana at ang gene na nagpapadala ng patolohiya na ito ay hindi natutukoy, ngunit may mga paglalarawan ng mga bihirang pamilya anamnesis na may Poland's syndrome. Ipinagpapalagay ang recessive mana. Pinaniniwalaan na ang posibilidad ng paghahatid ng sakit mula sa isang may sakit na magulang sa kanilang mga anak ay humigit-kumulang na 50%. Karamihan sa mga kaso ay nag-iisa. Ang mga kadahilanan sa peligro para sa kapanganakan ng mga bata na may ganitong anomalya ay panlabas at panloob na mga teratogenikong epekto sa embryo sa panahon ng pagtula at pag-unlad ng mga organo at system. Mayroong maraming mga pagpapalagay na nagpapaliwanag ng etiology at pathogenesis ng depekto na ito ng gastos sa kalamnan, ngunit wala sa kanila ang ganap na nakumpirma. Ang pinaka-malamang na palagay ay maaaring isaalang-alang na ang anumang hindi kanais-nais na kadahilanan ay pumupukaw ng hindi sapat na suplay ng dugo ng embryonic sa ikaanim na linggo ng pagbubuntis, kapag bumubuo ang subclavian artery. Ito ay sanhi ng hindi pag-unlad na ito (pagpapaliit ng lumen) at hindi sapat na suplay ng dugo, na humahantong sa lokal na hypoplasia ng malambot na mga tisyu at buto. Ang lawak ng sugat ay natutukoy ng antas ng pinsala sa arterya at / o mga sanga nito.

Mga sintomas ng sindrom ng Poland

Ang mga unang palatandaan ng congenital anomaly na ito ay biswal na napapansin na sa pagkabata pa lamang ng katangian na hitsura ng kalamnan ng pektoral at kilikili. At sa pagkakaroon ng hypoplasia ng kamay - mula sa kapanganakan.

Ang kumplikadong sintomas ng sindrom ay ang mga sumusunod:

unilateral hindi sapat na pag-unlad ng pectoralis pangunahing kalamnan o mga fragment nito, madalas - ang sternum at costal;
sa parehong panig - hypoplasia sa kamay: pinaikling, fuse na mga daliri o aplasia nito; hindi sapat na pagpapaunlad ng mammary gland o kawalan nito, atelia; pagnipis ng pang-ilalim ng balat na layer ng taba; kawalan ng buhok ng aksila; mga anomalya sa istraktura ng kartilago / buto ng buto ng buto o ang kanilang kumpletong kawalan (karaniwang III at IV).

Ang pagkakaroon ng lahat ng mga tampok na inilarawan sa pangalawang bahagi ay opsyonal, maaari silang pagsamahin sa una sa iba't ibang mga pagpipilian.

Bilang karagdagan sa nabanggit, mga anomalya sa istraktura ng pinakamalawak na kalamnan ng dorsal, na nagdudulot ng kawalaan ng katawan ng katawan, hypoplasia o aplasia ng pectoralis menor de edad, abnormal na pag-unlad ng scapula at clavicle, dibdib na may deformity na hugis ng funnel, kurbada ng gulugod at costal hump, maaaring maganap na bihirang bihira.

Sa kaliwang sira na bahagi, ang paglipat ng mga panloob na organo ay madalas na sinusunod, lalo na, ang puso ay nawala sa kanan. Sa normal na lokasyon ng puso, na sinamahan ng kawalan ng buto-buto, praktikal itong walang proteksyon at kapansin-pansin ang pamamalo nito sa ilalim ng balat.

Ang sindrom ng Poland sa mga bata ay karaniwang kapansin-pansin mula sa sandaling ipinanganak, ngunit sa ilang mga kaso, ang mga menor de edad na depekto ay napansin ng halos tatlong taon.

Sa pamamagitan ng lokalisasyon, ang mga depekto sa mga elemento ng istruktura ng dibdib ay nahahati sa mga deformation ng nauuna, posterior at lateral na pader.

Ang sindrom ng Poland sa mga batang babae sa pagbibinata, kahit na sa pinakamahina na degree, ay nadama ng katotohanan na ang dibdib sa may sira na bahagi ay hindi nabuo o nahuhuli sa pag-unlad at matatagpuan na kapansin-pansin na mas mataas kaysa sa normal na isa. Sa mga banayad na kaso ng sakit sa mga lalaki, ang sindrom ay minsan ay napapansin na huli na, sa pagbibinata, kung imposibleng "ibomba" ang kalamnan mula sa may sira na bahagi.

Ang sindrom ng Poland sa mga kababaihan ay hindi nakakaapekto sa mga hormone at kakayahang magbuntis.

Sa karamihan ng mga kaso, ang sindrom ng Poland ay isang depekto ng kosmetiko: madalas, ang kalamnan ng pektoral ay deformed o wala, walang depekto sa dibdib, at isang buong kamay ay naroroon. Ang mga pagpapaandar ng motor ng itaas na paa ay napanatili, at walang pumipigil sa mga naturang pasyente mula sa masidhing paglalaro ng palakasan.

Gayunpaman, may iba pa, mas maraming mga traumatikong uri ng patolohiya na ito. Ang mga kahihinatnan at komplikasyon ng mga naturang kaso ay medyo seryoso. Nakasalalay sa kalubhaan ng mga deformidad, ang pasyente ay maaaring magkaroon ng mga karamdaman sa paghinga at hemodynamic. Sa mga kaso ng kumpletong kawalan ng costal-cartilaginous frame, isang pulmonary hernia ang karaniwang matatagpuan, at lumilitaw ang mga karamdaman sa paghinga mula nang isilang.

Sa mas bihirang mga kaso ng mga left-sided pathologies na sinamahan ng kawalan ng buto-buto na may isang normal na disposisyon ng mga organo, ang puso ay direkta sa ilalim ng balat. Ang buhay ng naturang pasyente ay patuloy na banta ng panganib na nauugnay sa posibleng pinsala at pag-aresto sa puso.

Ang isang bata na may binibigkas na depekto sa dibdib ay karaniwang may mga problema sa hemodynamics dahil sa mababang systolic at mataas na diastolic arterial pressure ng dugo na may kasamang pagtaas ng venous pressure. Ang mga nasabing bata ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagkapagod, asthenic syndrome, maaaring mahuli sila sa kanilang mga kasamahan sa pisikal na pag-unlad.

Ang pagpapakita ng Poland's syndrome ay may kinalaman din sa istraktura ng subclavian artery at / o mga sanga nito, na lumilikha ng mga kondisyon para sa isang karamdaman ng arterial flow ng dugo sa gilid ng depekto.

Mayroong ilang mga anatomical anomalya sa istraktura at paglalagay ng mga mahahalagang panloob na organo. Ang antas ng kanilang kalubhaan ay maaaring makabuluhang kumplikado sa kondisyon ng pasyente. Ito ay isang paglihis ng puso mula sa normal na lokasyon nito sa isang direksyon o iba pa hanggang sa transposisyon, pagpapalawak ng mga hangganan nito o paikot na pag-ikot, hypoplasia ng baga at bato sa sira na bahagi.

Mga yugto

Mayroong apat na yugto ng pagbuo ng dibdib sa sakit na ito.

Ang una ay tipikal para sa karamihan ng mga kilalang kaso, kung ang malambot na tisyu lamang ang hindi normal na nabuo, at ang hugis ng dibdib at ang istraktura ng cartilaginous at bony na mga bahagi ng tadyang ay normal.

Ang pangalawa - kapag hinawakan ng mga deformidad ang dibdib: ang sira na bahagi, na may buto at kartilaginous na bahagi ng mga tadyang na napanatili, ay medyo nalulumbay sa rehiyon ng kartilago na gastos, ang sternum ay na-deploy na semi-patagilid, at isang nakausli (naka-keeled) ang bahagi ng dibdib ay madalas na sinusunod sa kabaligtaran.

Sa ikatlong yugto, ang istraktura ng bony na bahagi ng mga tadyang ay napanatili, at ang kartilaginous na bahagi ay hindi napaunlad, ang dibdib ay walang simetrya, ang sternum ay nakahilig patungo sa deformity, ngunit walang natagpuang mga malalaking anomalya.

Ang ikaapat na yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng cartilaginous at bony na mga bahagi ng mga tadyang mula isa hanggang apat (mula III hanggang VI). Mula sa sira na bahagi, sa lugar ng nawawalang mga buto-buto, mayroong isang pagkalumbay, ang sternum ay kapansin-pansin na pinalawak.

Gayunpaman, sa anumang yugto ng pagbuo ng mga elemento ng istruktura ng dibdib, ang estado ng katawan ng bata ay maaaring maging normal (bayad), na may mga pana-panahong pagpapabuti (subcompensated) at pagdaragdag ng pagkasira sa gawain ng mga panloob na organo at ng system ng kalansay ( decompensated). Ito ay depende sa mga indibidwal na katangian ng organismo, ang rate ng pag-unlad, comorbidity at lifestyle.

, , , ,

Mga diagnostic ng Poland syndrome

Ang Costomuscular congenital pathology ay tinutukoy ng biswal, ang doktor ay palpates ang pasyente at nagrereseta ng isang X-ray. Karaniwan itong sapat upang makilala ang lawak at uri ng sugat sa dibdib. Ang isang mas tumpak na larawan ng sakit ay maaaring ibigay sa pamamagitan ng compute at magnetic resonance imaging.

Ang isang pagsusuri sa ultrasound ng subclavian artery ay inireseta din upang matukoy ang diameter nito, isang pagsusuri sa ultrasound ng utak at iba pang mga instrumental na diagnostic ayon sa mga pahiwatig.

Upang masuri ang kasamang mga anatomical defect, kinakailangan na kumunsulta sa isang cardiologist at electrocardiography, pagsusuri sa ultrasound sa puso, ergometry ng bisikleta, echocardiography at Doppler ultrasonography ng magagaling na sisidlan.

Sa kaso ng mga karamdaman sa paghinga, kinakailangan ang konsulta sa isang pulmonologist, na maaaring magreseta ng isang pag-aaral ng pagganap na estado ng baga, halimbawa, spirography.

Ang mga pagsusuri para sa sakit na ito ay karaniwang nasa loob ng normal na saklaw, sa kondisyon na walang magkakatulad na mga pathology.

Pagkakaibang diagnosis

Paggamot para sa Poland's syndrome

Ang patolohiya na ito ay napapailalim sa paggamot sa pag-opera. Kadalasan, ayon sa mga pahiwatig, nagsisimula ito sa maagang pagkabata. Minsan, maraming mga operasyon ay maaaring kailanganin, halimbawa, na may malinaw na depekto sa dibdib o costal aplasia, upang matiyak ang kaligtasan ng puso o upang gawing normal ang respiratory system. Ang mga nasabing operasyon ay ginaganap sa mga kagawaran ng operasyon ng thoracic. Ang kanilang layunin ay upang mabuo ang pinakamahusay na proteksyon ng mga panloob na organo, tiyakin ang kanilang normal na paggana, alisin ang kurbada ng dibdib, ibalik ito at muling likhain ang natural na anatomical ratio ng malambot na mga tisyu.

Ang pangunahing at pinakamahirap na yugto ng paggamot sa kirurhiko ng sindrom na ito ay ang pag-aalis ng kurbada ng mga elemento ng kalansay ng dibdib at ang pagpapalit ng mga nawawalang buto-buto. Iba't ibang mga diskarteng thoracoplasty ang ginagamit. Sa kaso ng isang kanang panig na depekto at kawalan, halimbawa, ng mga tadyang III at IV, tapos na ang paghahati ng mga tadyang II at V. Ang kakulangan ng apat na tadyang ay naitama sa pamamagitan ng paglipat ng isang bahagi ng mga tadyang na kinuha mula sa malusog na bahagi ng dibdib ng pasyente. Sa modernong kasanayan sa medisina, ang kagustuhan para sa paglipat ng tisyu ng pasyente ay ibinibigay sa mga implant ng titan.

Para sa mga preschooler, isang siksik na mata ay inilalagay sa lugar ng depekto ng tadyang na nagpoprotekta sa mga panloob na organo at hindi makagambala sa karagdagang pagpapaunlad ng mga buto-buto, dahil ang plastik ng rib sa mga bata ay maaaring humantong sa pangalawang kurbada ng mga elemento ng balangkas ng dibdib na sanhi ng hindi pantay na pagbuo ng malusog at pinapatakbo na mga tadyang ng bata.

Ang kirurhiko pagwawasto ng binibigkas na curvature ng sternum ay isinasagawa gamit ang isang wedge-sternotomy.

Kung mayroong isang kaunlaran ng kamay, ang mga orthopaedic traumatologist ay nagbibigay ng agarang tulong.

Sa unang yugto ng Poland's syndrome, ang tanging layunin ng operasyon ay upang maalis ang cosmetic defect. Sa pagkakaroon ng isang depekto sa mga kalamnan ng pektoral, ang normal na relasyon na anatomical ay naibalik alinman sa gastos ng kalamnan ng kalamnan ng pasyente (para dito, maaaring magamit ang isang bahagi ng kalamnan ng harapan ng serratus o kalamnan ng tumbong tiyan), o sa isang silicone prostesis. Para sa mga kalalakihan, ang mga indibidwal na prosteyt ng silicone ay mas kanais-nais, dahil ang paglipat ng kalamnan ay hindi nagbibigay ng isang buong epekto sa kosmetiko at sa halip na isang depekto ng kalamnan, dalawa ang lilitaw. Gayunpaman, ang pagpili ng pamamaraan ng pagsasagawa ng operasyon ay palaging natutukoy sa isang batayan sa bawat kaso.

Para sa mga kababaihan, ang kalamnan ng latissimus ay inililipat mula sa likod pasulong, habang sabay na lumilikha ng isang muscular frame at isang layer. Matapos maghintay para sa paggaling, isinasagawa ang reconstructive mammoplasty.

Ang mga pagpapatakbo na ito ay itinuturing na malinis, ang medikal na preventive therapy ay inireseta nang paisa-isa, isinasaalang-alang ang dami ng operasyon, ang pagkakaroon ng mga implant, pagpapaubaya sa gamot, edad at mga kasabay na sakit ng pasyente. Ang minimum na halaga ng prophylaxis ng gamot ay nagsasama ng preoperative antibiotic therapy (inireseta ng isang oras bago magsimula ang operasyon at nagtatapos nang hindi lalampas sa isang araw o dalawa), kaluwagan sa sakit at pagpapatahimik, pagpapanumbalik ng pag-andar ng bituka at kanal ng pleural cavity (kung ang thoracoplasty ay ginanap). Ang pinaka-karaniwang ginagamit sa pag-iwas sa mga komplikasyon ng bakterya ay ang II at III na henerasyon ng cephalosporin antibiotics.

Cefuroxime- ß-lactam bactericide ng isang malawak na hanay ng aktibidad, ang mekanismo ng pagkilos ay upang matakpan ang synthesis ng lamad ng bacterial cell. Antagonist ng mga strain ng gram-positive at gram-negatibong bakterya, kabilang ang mga lumalaban sa mga synthetic penicillins - ampicillin at amoxicillin. Pagkatapos ng intramuscular injection na 0.75 g ng gamot, ang maximum na antas ng suwero ay sinusunod pagkatapos ng hindi hihigit sa isang oras, intravenous - pagkatapos ng 15 minuto. Ang mga kinakailangang konsentrasyon ay mananatili sa higit sa lima at walong oras, ayon sa pagkakabanggit, naayos ang mga ito sa buto at malambot na tisyu, balat. Tinanggal nang tuluyan sa isang araw. Contraindicated sa kaso ng sensitization sa iba pang mga cephalosporins, na may pag-iingat - sa kaso ng allergy sa mga gamot na penicillin.

Kung ikaw ay alerdye sa cephalosporins, maaari silang magreseta Vancomycin... Ang gamot na ito ay ginagamit lamang ng intravenous drip sa loob ng isang oras (0.5 g pagkatapos ng anim na oras o 1 g pagkatapos ng labindalawa). Sa mga pasyente na may disfungsi sa bato, nababagay ang dosis.

Bago magreseta ng isang antibiotic, ang isang pagsubok sa pagiging sensitibo ay karaniwang ginagawa upang hindi kumplikado ang kurso ng operasyon. Ang mga side effects maliban sa mga reaksyong alerhiya ay maaaring mapabayaan ng maikling prophylaxis.

Sa unang araw pagkatapos ng interbensyon sa operasyon, ang anesthesia ay isinasagawa gamit ang narcotic analgesics. Halimbawa, Promedol, isang pampatanggal ng sakit na opioid, makabuluhang pagtaas ng threshold ng sakit, na pumipigil sa mga reaksyon sa stimuli, pagpapatahimik at pagbilis ng proseso ng pagtulog. Ginagamit ito sa anyo ng mga injection, subcutaneus at intramuscular. Ang pinakamataas na dosis ay 160 mg bawat araw. Paminsan-minsan ang reaksyon ng katawan sa pagpapakilala ng gamot na ito na may pagduwal, pagkahilo, at pag-unlad ng euphoria.

Sa ikalawang araw pagkatapos ng operasyon, ang gamot na narkotiko ay kahalili sa hindi pang-narkotiko, kung gayon - Ang Promedol ay inireseta lamang bago ang oras ng pagtulog.

Ang mga pasyente sa postoperative period, bago ang simula ng pagdumi sa sarili, ay binibigyan ng hypertensive enemas, ang paggamit ng matamis at carbonated na tubig ay hindi kasama, at Proserin, na nagpapasigla sa pag-andar ng pagtatago ng mga glandula ng gastrointestinal tract, pati na rin ang pawis at mga glandula ng brongkal, na tone ang makinis na kalamnan ng bituka at pantog, pati na rin ang mga kalamnan ng kalansay. Contraindicated sa kaso ng sensitization, thyrotoxicosis, matinding pathologies ng cardiovascular system. Kinukuha ito nang pasalita kalahating oras bago kumain, ang pang-araw-araw na dosis (hindi hihigit sa 50 mg) ay nahahati sa dalawa o tatlong dosis.

Inireseta din ang mga gamot na nagpapabuti sa sirkulasyon ng dugo sa mga tisyu at nagbibigay sa kanila ng oxygen: Riboxin, Solcoseryl, Actovegin - pagpapabuti ng mga proseso ng metabolic, microcirculation ng dugo at paggaling ng mga sugat pagkatapos ng operasyon.

Upang makontrol ang mga pleural cavity sa maagang postoperative period, ginagamit ang kanilang ultrasound upang makita ang dugo at makapagpalipat doon upang magsagawa ng pleural drainage.

Matapos ang operasyon ng transplant ng rib, ang pasyente ay sinusunod sa ospital nang halos 14 araw, ang panahon ng paggaling ay tumatagal ng ilang buwan. Pagkatapos ng operasyon, inirerekumenda na limitahan ang pisikal na aktibidad at maiwasan ang mga pagkabigla at pagkabigla sa lugar ng pag-opera sa loob ng isang taon.

Ang mga plastik na kalamnan ay isang mas kaunting traumatiko na operasyon, ang pasyente ay pinalabas, bilang isang patakaran, pagkatapos ng dalawa o tatlong araw, ang pisikal na aktibidad ay dapat na limitado sa isang buwan.

Mga hakbang sa rehabilitasyon dapat magbigay ng kontribusyon sa mabilis na detoxification ng katawan at ang normalisasyon ng mga proseso ng metabolic, pagpapabuti ng microcirculation ng dugo at pagpapanumbalik ng mga tisyu sa zone ng operasyon. Ang mga pasyente ay inireseta ng mga bitamina (C, A, E, mga grupo B, D3, calcium, zinc) na nagtataguyod ng paggaling ng balat, malambot na mga tisyu at buto, nagpapalakas sa immune system at nagpapabuti sa pangkalahatang kondisyon ng katawan. Sa ospital, ang mga bitamina ay ibinibigay intramuscularly at oral; sa paglabas, maaaring inirerekumenda ng doktor ang pagkuha ng mga bitamina-mineral na kumplikado.

Pagkatapos ng paggamot sa pag-opera, ang mga sirkulasyon at respiratory system ay umaangkop nang maayos laban sa background ng pagtulog ng gamot. Mula sa una hanggang sa ikasangpung araw ng paggamot, inirerekumenda ng mga pasyente ang mga ehersisyo sa paghinga, massage at physiotherapy na ehersisyo.

Sa panahon ng rehabilitasyon, inireseta ang paggamot na physiotherapeutic, na naglalayong pagtaas ng tono ng kalamnan ng kalansay at paghinga, pagbuo ng wastong pustura at paglalakad: electrophoresis, electro- and magnetic therapy, mga thermal therapeutic na pamamaraan (therapeutic mud, paraffin, ozokerite), hydrotherapy (swimming , hydromassage, perlas bath) ...

Alternatibong paggamot

Tradisyonal na paggamot maaaring makatulong sa paghahanda para sa pagpapatakbo at pasiglahin ang mga proseso ng pagbawi sa katawan, hindi binubusog ito hindi sa gawa ng tao, ngunit sa natural na bitamina.

Kapaki-pakinabang na gamitin ang mga mixture na bitamina-mineral na nagpapalakas sa immune system, nagpapabuti sa sirkulasyon ng dugo at nagpapabilis sa paggaling ng mga sugat pagkatapos ng operasyon.

Gumiling ng 500 g ng mga cranberry, isang basong peeled voloshes, apat na malalaking mansanas na may berdeng balat, tinatanggal ang core sa anumang paraan. Magdagdag ng kalahating baso ng tubig at 500 g ng asukal, ilagay sa isang mababang init. Pakuluan, regular na pagpapakilos. Itabi sa isang garapon na may takip. Kumuha ng isang kutsara ng maraming beses sa isang araw.
Gumiling sa anumang paraan sa pantay na bahagi pinatuyong mga aprikot, pasas, voloshes, limon, tinatanggal ang mga buto, ngunit may alisan ng balat. Ibuhos sa parehong halaga ng pulot, ihalo na rin. Itabi sa isang ref sa isang basong garapon na may takip. Sa umaga, 30 minuto bago kumain, kumain ng isang kutsarang pinaghalong ito.

Mahusay na uminom ng mga sariwang nakahandang katas mula sa mga magagamit na gulay at prutas (sa taglamig - karot, mansanas, sitrus), maaari silang ihalo, halimbawa, ang klasikong kumbinasyon - karot-mansanas. Ang kurso ng juice therapy ay nagpapatuloy sa loob ng tatlong linggo, linggo ko - isang beses sa isang araw sa umaga bago kumain ng kalahating baso, II linggo - ang parehong halaga, ngunit sa umaga at bago tanghalian, III linggo - muli isang beses kalahati ng isang baso. Ang kurso ay maaaring ulitin, ngunit hindi mas maaga sa sampung araw sa paglaon.

Maaari kang magluto ng tsaa, kapwa itim at berde, na may mga tuyong piraso ng balat ng sitrus.

Posibleng itaas ang kaligtasan sa sakit at mapabuti ang sirkulasyon ng dugo, lalo na sa taglamig at tagsibol, kung ang katawan ay kulang sa mga bitamina, gamit ang isang arsenal ng mga herbal na paggamot. Ang mga sumusunod na herbal mixture ay lasing sa halip na tsaa sa agahan pagkatapos kumain.

Paghaluin ang mga tinadtad na dahon ng nettle at tanglad (150 g bawat isa) na may 50 g ng sambong. Brew sa isang termos isang kutsarita ng halo na halo na may tubig na kumukulo sa dami ng 200 ML. Pagkatapos ng dalawang oras, alisan ng tubig, magdagdag ng isang kutsarita ng pulot.
Maghanda ng isang halo-halong halo ng tinadtad na damo ng isang string, isang dahon ng strawberry, chamomile na mga bulaklak. Brew isang kutsarang pinaghalong may tubig na kumukulo (250 ML), alisan ng tubig pagkatapos ng 20 minuto.

Ang isang pagbubuhos ng pinatuyong pulang rowan ay lasing kalahati ng baso apat na beses sa isang araw: magluto ½ litro ng kumukulong tubig, dalawang kutsarang berry, mag-iwan ng hindi bababa sa isang kapat ng isang oras, salain, maaari kang magdagdag ng honey.

Homeopathy nabibilang sa mga konserbatibong pamamaraan ng paggamot at malamang na hindi makatulong na maitama ang mga likas na likas na hugis, gayunpaman, ang mga homeopathic na gamot ay may kakayahang maghanda para sa isang operasyon o paganahin ang proseso ng pagbawi. Ang album ng Arsenikum, Arnica, Mancinella ay nagtataguyod ng pagpapagaling ng sugat, Calcarei fluoriko at Calcarei phosphoric - pagsasanib ng buto. Dapat pansinin na ang mga remedyo sa homeopathic ay dapat na inireseta ng isang homeopathic na manggagamot.

Gamot sa homeopathic ng parmasya Traumeel S ay maaaring magamit sa postoperative period, na sinasamantala ang mataas na mga katangian ng pagpapanumbalik. Ang pagiging epektibo ng gamot ay dahil sa kakayahang buhayin ang kadena ng mga reaksyon ng immune system, nakapupukaw ng isang clone ng Th3 lymphocytes. Bilang isang resulta, ang balanse ng mga pro- at anti-namumula na cytokine sa lugar ng operasyon ay na-normalize, na makakatulong upang maalis ang edema, sakit, at hyperemia. Pinapanumbalik ang kapansanan sa microcirculation ng dugo at mga pagpapaandar ng tisyu.

Ang mga injection ay ginawang intramuscularly at intradermally, sa ilalim ng balat, gamit ang pamamaraan ng biopuncture at homeosiniatry. Ang pang-araw-araw na dosis para sa mga pasyente mula sa anim na taong gulang pataas ay 2.2 ML, hanggang sa anim na taon - hindi hihigit sa 0.55 ml. Sa matinding kaso, ang mga may sapat na gulang ay maaaring magpasok ng dalawang ampoules sa maghapon.

Kapag nagpapabuti ng kundisyon, lumipat sila sa form ng tablet ng gamot (sublingually): ang mga pasyente mula sa edad na tatlo ay maaaring inireseta ng isang tablet sa tatlong dosis, 0-2 taon - kalahating tablet sa tatlong dosis. Upang mapawi ang matinding kondisyon, ang mga tablet ay natutunaw sa mga agwat ng isang isang-kapat ng isang oras. Ang pamamaraang ito ay maaaring isagawa sa loob ng dalawang oras (hindi hihigit sa walong mga pagtanggap).

Ang Poland's syndrome ay isang katutubo na abnormalidad ng dibdib, balikat at mga palad. Ang isang bihirang sakit ay nasuri sa 1 sa 30,000 mga bagong silang. Sa 70% ng mga kaso, ang anomalya ay matatagpuan sa mga lalaking sanggol, sa 30% ng mga kaso - sa mga babaeng sanggol. Ang sakit ay maaaring maiugnay sa dextracardia at lokasyon ng salamin ng mga panloob na organo. Nangangailangan ang patolohiya ng maagang pagsusuri at interbensyon sa maagang pag-opera, na nagbibigay-daan upang makamit ang mahusay na mga resulta at bigyan ang pasyente ng pagkakataon na mabuhay ng buong buhay.

Kung ano ito

Ang Poland's syndrome ay hindi isang genetic disorder. Ang mga siyentipiko ay hindi natagpuan ang mga gen na responsable para sa paghahatid ng patolohiya mula sa magulang patungo sa anak. Iminumungkahi ng mga doktor na ang anomalya ay sanhi ng isang paglabag sa sirkulasyon ng dugo sa vertebral at / o subclavian artery sa 6 na linggo ng intrauterine development ng fetus.

Ang sindrom ng Poland ay isang patolohiya na may panig, na nailalarawan sa pamamagitan ng:

kawalan ng pag-unlad ng mga kalamnan ng dibdib o ang kanilang monolateral na pagkawala;
malformations ng mahabang buto, buto, mammary glandula o bato;
anomalya ng pang-itaas na mga limbs;
pulmonary hernia at matinding pagkabalisa sa paghinga.

Sa ICD-10, ang patolohiya ay matatagpuan sa seksyon Q65 - Q79 "Mga congenital anomalies ng musculoskeletal system". Ang sindrom ay itinalaga ng bilang Q79.8 "Iba pang mga maling anyo ng musculoskeletal system."

Mga uri ng karamdaman

Nakasalalay sa lokasyon ng depekto, ang sakit ay nahahati sa dalawang uri:

kanang panig - nangyayari sa 80% ng mga pasyente;
kaliwang panig - nasuri lamang sa 20% ng mga kaso.

Ang patolohiya ng kaliwang panig ay sinamahan ng isang mala-mirror na pag-aayos ng mga panloob na organo o dextracardia, kung saan ang puso ay mas malapit sa kanang bahagi ng dibdib.

Sa pamamagitan ng isang congenital defect, ang costal-cartilaginous frame at ang muscle corset ay maaaring bumuo sa iba't ibang paraan. Nakasalalay sa kalubhaan ng depekto at mga tampok na katangian nito, mayroong apat na pangunahing yugto:

Yugto I - ang natural na hugis ng mga buto-buto, ang normal na istraktura ng kartilago at tisyu ng buto, ngunit may kakulangan ng mga kalamnan at pang-ilalim ng balat na layer ng taba;
Yugto II - ang mga buto-buto ay nabuo nang normal, ngunit lumulubog sa lugar ng kartilago, at sa kabilang banda ay may naka-keel na hugis, ang sternum ay nakabukas sa gilid;
Yugto III - ang dibdib ay malakas na lumusot sa kanan o kaliwa dahil sa hindi umunlad na cartilaginous tissue, ang mga buto ay may normal na istraktura;
Stage IV - ang itaas na bahagi ng katawan ay malakas na nawala, mula isa hanggang apat na buto-buto ay wala.

Nakasalalay sa lokalisasyon, ang patolohiya ay nahahati sa pagpapapangit ng lateral, posterior o anterior wall.

Mga sanhi ng anomalya

Ang mga sanhi ng depekto ay hindi pa pinag-aaralan. Inihatid ng mga siyentista ang ilang mga teorya ng pinagmulan ng Poland's syndrome. Ang pinakakaraniwan ay vaskular. Ayon sa teoryang ito, sa 6 na linggo ng intrauterine development sa embryo, ang sirkulasyon ng dugo sa subclavian at / o vertebral na rehiyon ay nabalisa at hypoplasia ng isang malaking arterya o ang sangay nito ay nangyayari.

Ang diameter ng arterya ay bumababa, na humahantong sa isang pagbawas sa bilis ng daloy ng dugo at pag-agaw ng oxygen ng mga tisyu kung saan ito responsable. Ang tisyu hypoxia ay ang pangunahing sanhi ng hindi pa napaunlad na kalamnan, glandula ng mammary, subcutaneus na tisyu, balat at itaas na paa. Ang mas maliit ang lapad ng subclavian artery, mas matindi ang depekto.

Naniniwala ang iba pang mga siyentipiko na ang sindrom ng Poland ay nangyayari dahil sa kabiguan ng paglipat ng cell, na kung saan nabubuo ang mga embryo ng mga rudiment ng muscular corset at ng framework ng osteochondral.

Sinusubukan ng mga doktor na maunawaan kung anong mga kadahilanan ang humahantong sa subclavian artery hypoplasia at malfunction. Ang ilan ay naniniwala na ang mga pinsala sa intrauterine na pangsanggol ay sinisisi. Isaalang-alang ng iba ang mga sanhi ng kemikal, pangkapaligiran, nakakahawa at radiation. Mayroon ding teorya tungkol sa isang genetikal na predisposisyon, ngunit walang aktwal na kumpirmasyon ng lahat ng mga pagpapalagay na nakalista sa ngayon.

Mga Sintomas

Ang mga tampok na katangian ng Poland syndrome ay kinabibilangan ng:

unilateral underdevelopment (hypoplasia) ng pectoralis pangunahing kalamnan;
unilateral aplasia (kawalan) ng pectoralis menor de edad o pectoralis pangunahing kalamnan, karaniwang bahagi ng costal-sternum;
pagpapapangit ng costal cartilage;
aplasia o kakulangan sa pag-unlad ng isang dibdib;
kawalan ng kartilago at / o tisyu ng buto;
lokal na pagkakalbo ng dibdib at kilikili;
pagnipis ng balat at pang-ilalim ng balat na tisyu;
kakulangan ng taba ng katawan;
atelia - ang kawalan ng isa o dalawang mga utong nang sabay-sabay;
pagpapapangit ng mga kalamnan ng likod, pati na rin ang nauuna at panlabas na pahilig na kalamnan ng serratus.

Ang patolohiya ay madalas na sinamahan ng mga anomalya sa pag-unlad ng kamay at braso:

syndactyly - pagsasanib ng maraming mga daliri;
brachydactyly - masyadong maikli at masyadong maliit na mga daliri;
kawalan ng brush;
abnormal na maliit ang laki ng kamay.

Ang mga pasyente na may sakit na kaliwa ay maaaring kulang sa buto-buto na dapat na protektahan ang puso. Ang organ ay matatagpuan sa ilalim ng isang manipis na layer ng balat at pang-ilalim ng balat na tisyu, samakatuwid, ang anumang, kahit menor de edad, trauma sa dibdib ay maaaring makapukaw ng mga karamdaman sa paggalaw, pagkabigo sa paghinga at pag-aresto sa puso.

Sa mga bihirang kaso, ang mga bagong silang na sanggol ay kulang sa halos lahat ng corset ng buto. Ang patolohiya ay humahantong sa luslos ng baga at pagkabigo sa paghinga, na bubuo sa isang maagang edad.

Ang sindrom ng Poland ay nasuri sa mga unang araw o buwan ng buhay. Kung ang bata ay walang buto-buto, maaaring mapansin ng mga magulang ang isang tibok ng puso. Kitang-kita ito sa pamamagitan ng manipis na balat. Ang patolohiya ay ipinahiwatig din ng hindi normal na pag-unlad ng scapula o clavicle, hugis ng funnel o keeled deformity ng thoracic region, rib hump at hindi likas na kurbada ng gulugod.

Ang mga pasyente na may unang yugto ng sakit ay nasuri na may Poland syndrome sa pagbibinata o pagtanda. Napansin ng mga batang babae na ang isang dibdib ay hindi lumalaki, at walang buhok sa kilikili na matatagpuan sa gilid ng depekto.

Binibigyang pansin ng mga kabataang lalaki ang kanilang pagiging kakaiba kapag nagsimula silang aktibong maglaro ng sports at ibomba ang kanilang kalamnan ng pektoral. Napansin nila na ang isang bahagi ng dibdib ay hindi bubuo, bagaman ang iba pang pagtaas ng dami at nagiging mas kilalang tao.

Ang sindrom ng Poland sa una at ikalawang yugto ay hindi nakakaapekto sa background ng hormonal at hindi pinipigilan ang isang tao na maglaro ng palakasan. Sa mga pasyente na may pangatlo at ikaapat na yugto ng patolohiya, ang sirkulasyon ng dugo ay madalas na may kapansanan, may mga problema sa presyon, pagkabigo sa respiratory system at pagbaba sa mga sakit sa paghinga ay bumababa.

Ang mga batang may malubhang kapansanan ay nagdurusa mula sa talamak na pagkapagod at pagkapagod, pagtaas ng pagkamayamutin, madalas na pananakit ng ulo at pag-aantok. Madalas na nahuhuli sila sa kanilang mga kapantay sa pag-unlad dahil sa mabawasan ang kapansanan at pag-andar ng nagbibigay-malay.

Ang karamdaman ng daloy ng arterial na dugo ay humahantong sa hypoplasia ng bato at baga na matatagpuan sa may sira na bahagi, pati na rin sa mga pathology ng puso: pag-ikot ng organ ng orasan, pagpapalawak ng mga hangganan nito o paglihis mula sa normal na lokasyon nito.

Diagnosis ng anomalya

Ang diagnosis ng Poland's syndrome ay kinumpirma ng siruhano. Una, nagsasagawa ang doktor ng isang visual na pagsusuri sa dibdib, pagkatapos ay nagreseta ng maraming pagsusuri:

X-ray - ipinapakita ang antas at uri ng pinsala sa buto;
compute tomography o MRI - pinapayagan kang pag-aralan ang estado ng malambot na mga tisyu at kartilago;
Ang ultrasound ng subclavian artery - tumutukoy sa diameter nito, tumutulong upang makilala ang mga tampok ng sirkulasyon ng dugo at supply ng dugo sa mga deform na kalamnan;
electrocardiography - nagbibigay-daan sa iyo upang masuri ang mga pathology ng puso.

Doppler ultrasonography ng mga magagaling na sisidlan;
Ultrasound ng puso;
echocardiography;
veloergometry.

Sa kaso ng mga problema sa baga at may kapansanan sa pag-andar sa paghinga, ang pasyente ay na-refer sa isang pulmonologist at inaalok na sumailalim sa spirography, pati na rin ang iba pang mga karagdagang pagsusuri.

Ang isang pinagsamang diskarte sa diagnosis ay nagbibigay-daan sa mga doktor na matukoy ang antas ng kawalang-kilos at masuri ang dami ng mga reconstructive interbensyon na naglalayong ibalik ang dibdib at pagbutihin ang kalidad ng buhay ng pasyente.

Paggamot para sa Poland's syndrome

Ang isang congenital anomaly ay ginagamot sa pamamagitan ng operasyon. Ang uri ng operasyon ay nakasalalay sa yugto ng patolohiya.

Paggamot sa unang yugto

Ang mga pasyente na may hypoplasia o aplasia ng pektoral na kalamnan ay pinapayuhan na kumunsulta sa isang plastik na siruhano at isang operasyon na naglalayong alisin ang cosmetic defect. Ang kirurhiko paggamot ay binubuo ng dalawang yugto:

Paglikha ng frame ng kalamnan at layer ng kalamnan. Gumagamit ang mga doktor ng kalamnan ng latissimus dorsi para sa pamamaraan, na mas madalas ang mga kalamnan ng tumbong sa tiyan.
Ang implantasyon ng silicone prostesis at paghuhubog ng utong.

Isinasagawa ang operasyon para sa kapwa kalalakihan at kababaihan. Ang mga pasyente na may nawalan ng kalamnan ay hindi ipinagbabawal na mag-ehersisyo. Ang transplanted organ ay hindi magagawang ganap na makabuo, ngunit hindi nito pipigilan ang mga kalalakihan at kababaihan na makamit ang tagumpay sa iba't ibang palakasan.

Ang isang operasyon upang maalis ang isang kosmetiko na depekto ay ginaganap pagkatapos ng 18-20 taon. Sa pagkabata at pagbibinata, walang katuturan na gumamit ng interbensyon sa pag-opera. Ang transplant ay maaaring makapagpabagal ng pag-unlad ng dibdib at magpapalala ng depekto.

Ang kirurhiko solusyon ng problema sa murang edad ay maipapayo lamang sa syndactyly. Kailangang kumunsulta sa iyong anak sa isang siruhano ng orthopaedic. Ang doktor ay bubuo ng pinakamainam na diskarte sa paggamot para sa sindrom ng Poland at muling itataguyod ang mga nahalong daliri.

Kung ang anomalya ay hindi makagambala sa pasyente, maaaring hindi maisagawa ang plastic surgery. Ang latissimus dorsi transplant ay hindi nakakaapekto sa gulugod, ngunit humahantong ito sa bahagyang kawalaan ng simetrya at pagbuo ng peklat sa kilikili, mula sa kung saan kinuha ang materyal, kaya bago ang pamamaraan, dapat mong maingat na isaalang-alang ang lahat ng mga kalamangan at kahinaan nito.

Paggamot ng pangalawa at pangatlong yugto

Ang matinding pagpapapangit ng dibdib ay isang pahiwatig para sa thoracoplasty ayon kay Nass. Ang pamamaraang minimal na nagsasalakay ay karaniwang ginagawa sa maagang pagkabata o pagbibinata, ngunit hindi ito kontraindikado sa mga pasyenteng may sapat na gulang na may Poland syndrome.

Ang operasyon ay nagdaragdag ng dami ng mga pleural cavity, nagpapalitaw sa pagbabalik ng mga respiratory disorder at inirerekomenda para sa mga sakit sa puso na sanhi ng deformity na hugis ng funnel.

Ang kirurhiko paggamot ay ginaganap sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam. Gumagawa ang doktor ng maraming maliliit na paghiwa kung saan ipinakikilala ang mga upak - mga plate na metal - ay ipinasok sa dibdib. Ang mga istruktura ng titan o bakal ay pumasa sa ilalim ng mga tadyang at hinuhubog ang tisyu ng buto.

Ang mga deformidad ng dibdib ay maaari ring maitama sa mga silicon o hydrogel endoprostheses. Ang mga implant ay biswal na bawasan ang depekto at protektahan ang puso mula sa pinsala.

Stage ng apat na paggamot

Kung ang isa o higit pang mga tadyang ay nawawala, ito ay nagkakahalaga ng paggamit sa reconstructive surgery. Mayroong tatlong pangunahing paggamot:

pag-install ng isang mesh frame o titan ribs upang maprotektahan ang puso;
paghahati ng malusog na tadyang na matatagpuan sa itaas at sa ibaba ng deformed na lugar;
paglipat ng mga tadyang mula sa isang malusog na bahagi ng dibdib.

Inirerekomenda ang unang pagpipilian para sa mga bata ng edad ng preschool at paaralan. Ang mga plate ng mesh at titanium ay hindi makagambala sa normal na pag-unlad ng dibdib, habang ang cleavage at transplantation ay humahantong sa mga seryosong komplikasyon at problema sa karampatang gulang.

Ang pangalawa at pangatlong pamamaraan ay inirerekomenda para sa mga pasyenteng nasa hustong gulang na may Poland syndrome, kahit na nagtatanong sila. Kadalasan ang paghahati ng mga tadyang ay humahantong sa kanilang paghina, samakatuwid, sa modernong operasyon, ginustong mga implant ng metal at mga synthetic scaffold na pinapalitan ang tisyu ng kalamnan.

Pinapayagan ang mga pasyente na mag-opera na matulog sa kanilang tiyan at itaas ang kanilang mga bisig, ngunit pinayuhan na iwasan ang tamaan ang pinapatakbo na lugar.

Walang prophylaxis para sa Poland's syndrome. Ni ang pagtanggi sa masasamang gawi, o isang balanseng diyeta ng mga magulang, o paglalaro ng palakasan ay maaaring maiwasan ang patolohiya, ngunit ang mga batang may anomalya ay maaaring maging ganap na mga miyembro ng lipunan at mabuhay sa isang hinog na katandaan. Ang pangunahing bagay ay agad na humingi ng tulong mula sa isang siruhano at sundin ang lahat ng mga rekomendasyon ng isang dalubhasa.

Ay isang komplikadong malformations, kabilang ang kawalan ng maliit at / o pectoralis pangunahing kalamnan, isang pagbawas sa kapal ng layer ng subcutaneous fatty tissue sa lugar ng dibdib, ang kawalan o pagpapapangit ng maraming mga tadyang, ang kawalan ng utong o mammary gland, pagpapaikli ng mga daliri, kumpleto o hindi kumpleto ang pagsasanib ng mga daliri, at kawalan din ng buhok sa kilikili. Ang depekto ay isang panig, mas madalas na sinusunod sa kanan. Ang kalubhaan ng mga paglabag ay maaaring mag-iba nang malaki. Ang diagnosis ay ginawa batay sa klinikal na data, radiography, MRI at iba pang mga pag-aaral. Karaniwang kirurhiko ang paggamot - thoracoplasty, pagwawasto ng depekto sa mga grafts, cosmetic interbensyon.

ICD-10

Q79.8 Iba pang mga malformation ng musculoskeletal system

Pangkalahatang Impormasyon

Ang sindrom ng Poland ay isang bihirang bihirang pagkabata. Napansin ito sa isa sa 30-32 libong mga bagong silang. Ang unang bahagyang mga paglalarawan ng patolohiya na ito ay ginawa nina Frorier at Lallemand noong unang kalahati ng ika-19 na siglo, ngunit ang sakit ay pinangalanan sa mag-aaral ng medikal na Ingles na Poland, na lumikha din ng bahagyang paglalarawan ng depekto noong 1841. Nangyayari nang paunti-unti, ang pamilyang predisposition ay hindi pa napatunayan. Iba't ibang sa malawak na pagkakaiba-iba - sa iba't ibang mga pasyente mayroong mga makabuluhang pagkakaiba sa parehong kalubhaan at sa pagkakaroon o kawalan ng ilang mga depekto.

Mga sanhi

Ang mga dalubhasa sa larangan ng operasyon ng thoracic, traumatology at orthopaedics ay nagmumungkahi na ang sanhi ng anomalya na ito ay isang paglabag sa paglipat ng mga embryonic tissue kung saan nabuo ang mga kalamnan ng pektoral. Mayroon ding mga teorya na nag-uugnay sa Poland's syndrome na may pinsala sa intrauterine o hypoplasia ng subclavian artery. Wala sa mga nakalistang teorya ang nakatanggap pa ng maaasahang kumpirmasyon.

Pathogenesis

Ang pangunahing at pinaka-permanenteng bahagi ng kumplikadong mga malformations na ito ay hypoplasia o aplasia ng mga kalamnan ng pektoral, na maaaring dagdagan ng iba pang mga palatandaan. Posibleng bahagyang underdevelopment o kawalan ng costal cartilage. Sa ilang mga kaso, hindi lamang ang mga kalamnan, fatty tissue at costal cartilage ang ganap na wala sa apektadong bahagi, kundi pati na rin ang buto na bahagi ng mga tadyang. Ang iba pang mga posibleng palatandaan ng Poland syndrome ay kasama ang brachydactyly (pagpapaikli ng mga daliri) at syndactyly (pagsasanib ng mga daliri) sa apektadong bahagi. Minsan may pagbawas sa laki ng brush o ang kumpletong pagkawala nito.

Sa sira na bahagi, maaari ding magkaroon ng kawalan ng isang mammary gland (amastia), kawalan ng utong (atelia), at kawalan ng buhok sa kilikili. Sa 80% ng mga kaso, ang isang kumplikadong mga depekto ay napansin sa kanang bahagi. Sa pamamagitan ng kaliwang panig na variant ng Poland's syndrome, matatagpuan ang pabalik na pag-aayos ng mga panloob na organo - mula sa dextracardia, kung saan ang puso ay nasa kanan, at ang natitirang bahagi ng mga organo ay mananatili sa lugar, sa isang pag-aayos ng salamin, kung saan doon ay isang reverse (mirror) lokalisasyon ng lahat ng mga organo.

Sa kaliwang panig na pagkakaiba-iba ng sakit, ang normal na lokasyon ng puso at matinding hypoplasia ng kalahati ng dibdib, ang puso ay mananatiling hindi maganda protektado mula sa mga panlabas na impluwensya at kung minsan ay matatagpuan nang direkta sa ilalim ng balat. Sa mga ganitong kaso, mayroong agarang panganib sa buhay ng pasyente, dahil ang anumang dagok ay maaaring maging sanhi ng malubhang pinsala at pag-aresto sa puso. Sa ibang mga kaso, ang mga kahihinatnan ay hindi gaanong seryoso at maaaring saklaw mula sa pagkasira ng pag-andar ng respiratory at sirkulasyon dahil sa pagpapapangit ng dibdib sa isang purong kosmetikong depekto dahil sa kawalan ng kalamnan at / o dibdib.

Mga Sintomas

Ang mga sintomas ng Poland's syndrome, bilang panuntunan, ay malinaw na nakikita kahit sa isang hindi espesyalista at karaniwang nakikita ng mga magulang sa mga unang araw ng buhay ng isang sanggol. Nailalarawan ng kawalaan ng simetrya ng dibdib, ang kawalan o hindi sapat na pag-unlad ng mga kalamnan at ang hindi pagkaunlad ng pang-ilalim ng balat na taba sa isang banda. Kung ang depekto ay matatagpuan sa gilid ng puso, sa kawalan ng buto-buto, ang tibok ng puso ay maaaring maobserbahan sa ilalim lamang ng balat. Sa mga batang babae, sa panahon ng pagbibinata, ang dibdib sa apektadong bahagi ay hindi lumalaki o nababagabag. Sa ilang mga kaso (na may kalamnan hypoplasia sa kawalan ng iba pang mga depekto) sa mga lalaki, ang syndrome ng Poland ay nasuri lamang sa pagbibinata, kapag, pagkatapos ng paglalaro ng palakasan, ang mga pasyente ay pumunta sa doktor dahil sa kawalaan ng simetrya na lumitaw sa pagitan ng "pumped up" normal at hypoplastic pektoral na kalamnan.

Mayroong apat na pangunahing uri ng pagbuo ng dibdib sa Poland syndrome. Sa unang pagkakaiba-iba (sinusunod sa karamihan ng mga pasyente), ang istraktura ng mga bahagi ng kartilago at buto ng mga buto-buto ay hindi nabalisa, ang hugis ng dibdib ay napanatili, ang anomalya ay napansin lamang sa antas ng malambot na mga tisyu. Sa pangalawang pagkakaiba-iba, ang buto at kartilaginous na mga bahagi ng buto ay napanatili, ngunit ang dibdib ay may isang hindi regular na hugis: sa gilid ng sugat, isang binibigkas na pagbawi ng cartilaginous na bahagi ng mga tadyang ay natagpuan, ang sternum ay pinaikot (nakabukas kalahating panig), sa kabaligtaran, ang keeled deformity ng dibdib ay madalas na isiniwalat.

Ang pangatlong variant ay nailalarawan sa pamamagitan ng hypoplasia ng costal cartilage na may pangangalaga ng bony na bahagi ng mga tadyang. Ang ribcage ay medyo "madulas", ang sternum ay bahagyang ikiling patungo sa namamagang bahagi, ngunit walang napansin na matinding pagpapapangit. Sa ika-apat na variant, ang kawalan ng parehong cartilaginous at ang bony na bahagi ng isa, dalawa, tatlo o apat na tadyang (mula sa pangatlo hanggang sa ikaanim) ay natagpuan. Ang mga buto-buto sa apektadong bahagi ay lumubog, na nagsisiwalat ng isang binibigkas na pag-ikot ng sternum.

Diagnostics

Upang kumpirmahin ang diagnosis at matukoy ang mga taktika ng paggamot sa Poland's syndrome, isinasagawa ang isang bilang ng mga instrumental na pag-aaral. Batay sa X-ray sa dibdib, ang kalubhaan at likas na katangian ng mga pathological na pagbabago sa mga istraktura ng buto ay hinuhusgahan. Upang masuri ang kalagayan ng kartilago at malambot na mga tisyu, ang pasyente ay tinukoy para sa MRI at CT ng dibdib. Kung may hinala ang pangalawang pagbabago ng pathological sa mga panloob na organo, inireseta ang mga konsulta ng isang cardiologist at isang pulmonologist, isang pag-aaral ng pagpapaandar ng panlabas na paghinga, ECG, EchoEG at iba pang mga pag-aaral ay isinasagawa.

Paggamot para sa Poland's syndrome

Ang kirurhiko paggamot, karaniwang nagsisimula sa isang maagang edad, ay isinasagawa ng mga plastik at thoracic surgeon. Ang saklaw ng mga therapeutic na hakbang ay nakasalalay sa pagkakaroon at kalubhaan ng ilang mga pathological pagbabago. Kaya, sa kaso ng matinding patolohiya na walang kawalan ng buto-buto at pagpapapangit ng dibdib, maaaring kailanganin ng isang sunud-sunod na mga interbensyon sa pag-opera upang matiyak ang kaligtasan ng mga panloob na organo at gawing normal ang panlabas na paghinga. At sa nakahiwalay na kawalan ng pektoral na kalamnan at ang normal na hugis ng dibdib, ang tanging layunin ng operasyon ay upang maalis ang cosmetic defect.

Kung kinakailangan upang iwasto ang mga abnormalidad sa kamay (halimbawa, alisin ang syndactyly), kasangkot ang mga traumatologist at orthopedist. Sa pagkakaroon ng patolohiya sa bahagi ng mga panloob na organo, ang mga pasyente ay tinukoy sa mga cardiologist at pulmonologist. Ang layunin ng paggamot sa pinagbabatayan na patolohiya ay upang lumikha ng pinakamainam na mga kondisyon para sa proteksyon at paggana ng mga panloob na organo, ibalik ang normal na hugis ng dibdib at ibalik ang normal na mga anatomical na relasyon sa pagitan ng mga malambot na tisyu.

Isang kumplikadong tinukoy na kumplikadong mga malformation, kabilang ang kawalan ng malaki at (o) maliit na kalamnan ng pektoral, bahagyang o kumpletong pagsasanib ng mga daliri (syndactyly), ang kanilang pagpapaikli (brachydactyly), ang kawalan ng utong (atelia) at (o) ang mammary gland mismo (amastia), pagpapapangit o kawalan ng maraming mga buto-buto, isang pagbawas sa kapal ng pang-ilalim ng balat na layer ng taba at kawalan ng buhok sa kilikili.

Ang mga indibidwal na sangkap ng sindrom na ito ay unang inilarawan nina Lallemand (1826) at Frorier (1839), ngunit ipinangalan ito kay Alfred Poland, isang estudyante sa medikal na Ingles na, noong 1841, ay nagbigay ng isang bahagyang paglalarawan ng deformity na ito. Inilathala ni Thompson ang isang kumpletong paglalarawan ng rib-muscular defect 54 taon na ang lumipas - noong 1895.

Sa karamihan ng mga kaso (halos 80%), ang sindrom ng Poland ay may panig na kanan. Ang pagpipilian sa kaliwang panig ay minsan na nauugnay sa isang pabalik na pag-aayos ng mga panloob na organo, mula sa dextracardia, kapag ang puso lamang ang naisalokal sa kanan, at hanggang sa buong anyo ng pag-aayos ng reverse (mirror) ng mga panloob na organo. Ang pagpapapangit ng dibdib sa kasong ito ay nag-iiba mula sa banayad na hypoplasia hanggang sa katutubo na pagkawala (aplasia) ng costal cartilage o kahit na buong tadyang sa gilid na naaayon sa sugat.

Ang isang pisikal na pagsusuri at radiography ay sapat upang mag-diagnose ng isang costal-muscular defect. Upang mapag-aralan ang mga panloob na organo at masuri ang kanilang kalagayan, batay sa isang tukoy na klinikal na sitwasyon, inireseta ang mga karagdagang pamamaraan ng pagsasaliksik.

Ang paggamot sa Poland's syndrome ay kirurhiko at naglalayon, una, sa pag-aalis ng depekto ng mga buto-buto at ibalik ang integridad ng frame ng buto, pangalawa, dapat nitong alisin ang mayroon nang pagbawi sa kalahati ng dibdib, at, pangatlo, upang lumikha ng normal anatomical na mga ugnayan ng malambot na tisyu, kabilang ang pagmomodelo ng utong, prosthetics sa suso sa mga kababaihan at mga plastik na kalamnan sa mga kalalakihan.

Sa teknikal na paraan, ang mga ito ay napaka-kumplikadong operasyon na ginaganap sa murang edad. Bilang isang patakaran, isang buong serye ng mga interbensyon ay ginaganap, dahil halos imposibleng makakuha ng isang mahusay na resulta nang sabay-sabay - karaniwang ito ay nauugnay sa isang hindi makatarungang pagtaas sa tagal ng interbensyon at isang pagtaas sa trauma nito.

Ang operasyon sa dibdib na hugis funnel ay isinagawa ni Dr. med. Rudakov S.S. at Ph.D. Korolev P.A.

Larawan ng isang 18 taong gulang na lalaki na may grade 2 EDHC, walang simetrya na hugis, aplasia ng mga kalamnan ng pektoral at glandula ng dibdib sa kanan. Bago ang operasyon at ang resulta 7 buwan pagkatapos ng operasyon.

Isang taon pagkatapos ng operasyon, planong mag-install ng implant ng pektoral sa kanan

Ayon sa plano, unang tinanggal ang pagpapapangit ng buto at ang depekto ng mga tadyang ay pinalitan, at pagkatapos lamang maisagawa ang paglipat sa mga susunod na yugto. Minsan, sa mga malubhang kaso, maaaring kinakailangan upang i-autotransplant ang mga buto-buto. Sa pagkakaroon ng mga anomalya sa kamay (fused daliri), kasangkot ang mga orthopaedic surgeon, sa kaso ng mga problema sa panloob na mga organo - naaangkop na mga dalubhasa.

Ang depekto ay isang panig, mas madalas na sinusunod sa kanan. Ang kalubhaan ng mga paglabag ay maaaring mag-iba nang malaki. Ang diagnosis ay ginawa batay sa klinikal na data, radiography, MRI at iba pang mga pag-aaral. Ang mga taktika sa paggamot ay natutukoy nang isa-isa.

Poland syndrome

Ang sindrom ng Poland ay isang bihirang bihirang pagkabata. Naihayag sa isa sa libo. mga bagong silang na sanggol. Ang unang bahagyang mga paglalarawan ng patolohiya na ito ay ginawa nina Frorier at Lallemand noong unang kalahati ng ika-19 na siglo, ngunit ang sakit ay pinangalanan sa mag-aaral ng medikal na Ingles na Poland, na lumikha din ng bahagyang paglalarawan ng depekto noong 1841. Nangyayari nang paunti-unti, ang pamilyang predisposition ay hindi pa napatunayan. Iba't ibang sa malawak na pagkakaiba-iba - sa iba't ibang mga pasyente may mga makabuluhang pagkakaiba sa parehong kalubhaan at sa pagkakaroon o kawalan ng ilang mga depekto.

Ipinapalagay na ang sanhi ng anomalya na ito ay isang paglabag sa paglipat ng mga embryonic tissue kung saan nabuo ang mga kalamnan ng pektoral. Mayroon ding mga teorya na nag-uugnay sa Poland's syndrome na may pinsala sa intrauterine o hypoplasia ng subclavian artery. Wala sa mga nakalistang teorya ang nakatanggap pa ng maaasahang kumpirmasyon.

Pathological anatomy sa Poland syndrome

Mga sintomas at diagnosis ng Poland's syndrome

Mayroong apat na pangunahing uri ng pagbuo ng dibdib sa Poland syndrome. Sa unang variant (sinusunod sa karamihan ng mga pasyente), ang istraktura ng cartilaginous at buto na bahagi ng mga tadyang ay hindi nabalisa, ang hugis ng dibdib ay napanatili, ang anomalya ay napansin lamang sa antas ng mga malambot na tisyu. Sa pangalawang pagkakaiba-iba, ang buto at kartilaginous na mga bahagi ng buto ay napanatili, ngunit ang dibdib ay may isang hindi regular na hugis: sa gilid ng sugat, isang binibigkas na pagbawi ng cartilaginous na bahagi ng mga tadyang ay natagpuan, ang sternum ay pinaikot (nakabukas kalahating panig), sa kabaligtaran, ang keeled deformity ng dibdib ay madalas na isiniwalat.

Upang kumpirmahin ang diagnosis at matukoy ang mga taktika ng paggamot ng Poland's syndrome, isinasagawa ang isang bilang ng mga instrumental na pag-aaral. Batay sa X-ray sa dibdib, ang kalubhaan at likas na katangian ng mga pathological na pagbabago sa mga istraktura ng buto ay hinuhusgahan. Upang masuri ang kalagayan ng kartilago at malambot na mga tisyu, ang pasyente ay tinukoy para sa MRI at CT ng dibdib. Kung may hinala ang pangalawang pagbabago ng pathological sa mga panloob na organo, inireseta ang mga konsulta ng isang cardiologist at isang pulmonologist, isang pag-aaral ng pagpapaandar ng panlabas na paghinga, ECG, EchoEG at iba pang mga pag-aaral ay isinasagawa.

Paggamot para sa Poland's syndrome

Ang paggamot ng sindrom ng Poland ay operative, karaniwang nagsisimula sa isang maagang edad, ay isinasagawa ng mga surgeon ng thoracic at plastic. Ang saklaw ng mga therapeutic na hakbang ay nakasalalay sa pagkakaroon at kalubhaan ng ilang mga pathological pagbabago. Kaya, sa kaso ng matinding patolohiya na walang kawalan ng buto-buto at pagpapapangit ng dibdib, maaaring kailanganin ang isang sunud-sunod na mga interbensyon sa operasyon upang matiyak ang kaligtasan ng mga panloob na organo at gawing normal ang panlabas na paghinga. At sa nakahiwalay na kawalan ng pektoral na kalamnan at ang normal na hugis ng dibdib, ang tanging layunin ng operasyon ay upang maalis ang cosmetic defect.

Ang una at pangunahing bahagi ng paggamot ng Poland's syndrome ay ang pag-aalis ng deformity ng buto at pagpapalit ng defect ng rib. Maraming pamamaraan ng thoracoplasty ang ginagamit. Sa pamamagitan ng kanang panig na lokalisasyon ng depekto at kawalan ng dalawa o tatlong buto-buto, isinasagawa ang paglipat ng pinagbabatayan ng mga tadyang. Kung ang apat na tadyang ay nasira, isang musculoskeletal flap ang inilipat, "gupitin" mula sa malusog na kalahati ng dibdib ng pasyente. Kung kinakailangan, magsagawa ng isang pagwawasto na hugis sternotomy (pagtanggal ng isang seksyon ng sternum upang iwasto ang hugis at posisyon nito mula sa pahilig hanggang tuwid).

Sa kasalukuyan, kasama ang paggamit ng sariling mga tisyu ng pasyente, ang mga interbensyon sa pag-opera ay lalong ginagawa gamit ang mga implant na gawa sa mga espesyal na inert na synthetic na materyales. Sa ilang mga kaso, sa edad ng preschool, ang isang espesyal na mata ay naka-install sa lugar ng depekto ng mga tadyang, na pinoprotektahan ang mga panloob na organo nang hindi makagambala sa normal na paglaki ng mga tadyang - pinapayagan ka ng taktika na ito na bawasan ang posibilidad ng pangalawang ang mga deformidad ng dibdib na sanhi ng hindi pantay na paglaki ng mga tadyang ng pasyente ay pinatatakbo at hindi pinapatakbo.

Sa mga nakahiwalay na depekto ng kalamnan, ang kalamnan ng unahan ng serratus o kalamnan ng tumbong ay inilipat. Posible rin na palitan ang mga kalamnan ng pektoral ng isang pasadyang ginawang silikon na graft. Sa mga kababaihan, isang mahalagang bahagi ng paggamot ang reconstructive mammoplasty - ang pag-aalis ng isang cosmetic defect na nagreresulta mula sa underdevelopment o kawalan ng mammary gland. Upang maibalik ang mga pakikipag-ugnay na anatomikal sa pagitan ng malambot na mga tisyu, ang kalamnan ng latissimus dorsi ay inilipat, at ilang oras matapos gumaling ang sugat, na-install ang isang silikon na prostesis ng dibdib.

Poland syndrome

Ang Poland's syndrome ay isang abnormalidad sa pag-unlad ng dibdib dahil sa kawalan o kawalan ng pag-unlad ng mga kalamnan ng pektoral. Ang mga pathology na ito ay nabuo sa panahon ng intrauterine development at maaaring makaapekto hindi lamang sa mga kalamnan, kundi pati na rin ng mga buto. Sa medikal na pagsasanay, may mga kaso kung ang isa o higit pang mga tadyang ay nawawala o sila ay hindi naunlad. Bilang karagdagan, ang sindrom na ito ay sinamahan ng iba pang mga palatandaan: pagpapaikli ng braso sa nasugatan na bahagi ng katawan, isang hindi pa maunlad o kahit nawawalang kamay, kumpleto o bahagyang kawalan ng mga daliri. Ang panlabas ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng kawalaan ng simetrya sa itaas na katawan.

Mga dahilan para sa kaunlaran

Sa kurso ng pagsasaliksik, nalaman na ang sindrom ng Poland ay nangyayari dahil sa isang paglabag sa paggalaw ng mga embryonic cell na bumubuo ng mga kalamnan. Ang sindrom na ito ay hindi minana. Mayroon ding mga teorya na nagsasabi na ang intrauterine trauma o hypoplasia ng subclavian artery ay maaaring maging sanhi ng anomalya na ito, ngunit ang pagiging maaasahan ng data na ito ay hindi pa opisyal na nakumpirma.

Mga Sintomas

Ang sindrom ng Poland ay isang bihirang depekto; ayon sa istatistika, humigit-kumulang sa 1 bata sa 32 libong mga bagong silang na ipinanganak ay isinilang kasama nito. Mapapansin ng mga magulang ang patolohiya na ito sa isang bata halos kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Sa panlabas, ito ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng isang walang simetrya ng dibdib, ang kawalan ng kalamnan at pang-ilalim ng balat na taba sa nasirang bahagi ng dibdib ay nadarama. Kung ang depekto ay matatagpuan sa kaliwang bahagi ng dibdib, kung gayon ang pulso ng kalamnan ng puso ay makikita ng mata.

Sa anatomikal, ang pangunahing kalamnan ng pectoralis ay binubuo ng tatlong bahagi:

Bilang karagdagan, ang sindrom ng Poland ay may kasamang mga sintomas tulad ng pagpapaikli ng braso, syndactyly, iyon ay, pagsanib ng mga daliri, kawalan ng utong o buong glandula ng mammary sa nasirang bahagi ng dibdib.

Ang sindrom ng Poland ay nailalarawan din sa pamamagitan ng isang pathological na istraktura ng subclavian artery at mga daluyan ng dugo. Ang arterya sa diameter ay lumampas sa pamantayan, na humahantong sa kapansanan sa daloy ng dugo sa hindi normal na nabuo na kalahati ng dibdib, dahil sa pagbawas ng paglaban ng mga pader ng daluyan.

Sa anomalya na ito, may mga sumusunod na pagpipilian para sa pagbuo ng dibdib:

Ang anomaly sa pag-unlad ng kalamnan at adipose tissue, habang ang pag-unlad ng mga istraktura ng buto at cartilaginous ay hindi nabalisa.
Ang pagpapapangit ng dibdib. Ang mga buto at kartilago ng bahaging gastos ay napanatili, ngunit na-deform. Ang rib cage ay kadalasang madaling kapitan ng sakit sa pagpapapangit.
Anomaly sa pag-unlad ng malambot na mga tisyu at kartilago sa kawalan ng isang paglabag sa pag-unlad ng istraktura ng buto ng mga tadyang.
Pag-unlad o kumpletong kawalan ng buto na bahagi ng mga tadyang na lumalabag sa pag-unlad ng mga kalamnan at kartilago.

Madalas na ang sindrom ng Poland ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng isang maliit na depekto ng kosmetiko at nagiging kapansin-pansin lamang sa isang transisyonal na edad, kapag ang mga batang babae ay nagsisimulang magkaroon ng mga glandula ng mammary, at sa mga lalaki, ang apektadong bahagi ng dibdib ay hindi nakakakuha ng isang nakataas, napalaki na hugis, sa kaibahan sa malusog na kalahati ng dibdib. Sa babaeng pagkamayabong (ang kakayahang magbuntis ng mga bata) ang sindrom ng Poland ay hindi apektado.

Diagnostics

Bilang karagdagan sa panlabas na mga palatandaan, ang mga sumusunod na pamamaraan ay ginagamit upang masuri ang sindrom ng Poland:

Pagsusuri sa X-ray. Pinapayagan kang matukoy ang pagkakaroon ng patolohiya sa pag-unlad ng istraktura ng buto ng mga tadyang;
compute tomography at magnetic resonance imaging. Ginamit upang matukoy ang mga abnormalidad sa pag-unlad ng kalamnan tissue at kartilago;
mga konsulta at pagsusuri ng isang cardiologist at isang pulmonologist. Isinasagawa ang mga ito kung mayroong hinala ng pinsala sa mga panloob na organo ng dibdib.

Paggamot

Para sa paggamot ng kondisyong ito, ang interbensyon lamang sa pag-opera ang ginagamit, subalit, kung ang depekto ay kosmetiko lamang at hindi nakakaapekto sa kalusugan at paggana ng mga panloob na organo, kung gayon kusang loob ang operasyon. Nakasalalay sa kalubhaan ng anomalya, maraming operasyon ang maaaring isagawa:

Ang operasyon upang maibalik ang istraktura ng buto ng mga buto-buto,
Ang operasyon upang maibalik ang hugis ng dibdib (aalis ng deformity),
Pag-opera sa pag-aayos ng tisyu ng kalamnan, pagtatanim ng dibdib, paghuhubog ng utong,
Pag-opera upang maalis ang syndactyly, underdevelopment ng kamay at iba pang nauugnay na mga depekto.

Ang muling pagtatayo ng mga tadyang ay isinasagawa sa pamamagitan ng paglipat ng mga bahagi ng mga tadyang mula sa malusog na bahagi ng dibdib o sa pamamagitan ng pagtatanim ng mga implant ng titan. Kung ang operasyon upang maibalik ang bahagi ng buto ng mga buto-buto ay ginaganap sa isang maagang edad, pagkatapos ang isang espesyal na siksik na mata ay naka-install bilang rib wall, na hindi makagambala sa pagpapaunlad ng mga buto-buto, ngunit nagsasagawa ng isang proteksiyon na pag-andar para sa puso at baga Ito ay dahil sa ang katunayan na may posibilidad ng paulit-ulit na pagpapapangit ng dibdib dahil sa hindi pantay na pag-unlad ng malusog at nalipat na mga tadyang.

Kapag pinapanumbalik ang malambot na tisyu, paglipat ng isang bahagi ng kalamnan ng latissimus, ginagamit ang kalamnan ng unahan ng serratus o kalamnan ng tumbong sa tiyan. Sa ilang mga kaso, ginagamit ang mga implant na silicone.

Pagkatapos ng operasyon, inireseta ang isang kurso ng antibiotics. Ang paggamit ng mga katutubong pamamaraan upang mapabuti ang metabolismo ay hindi ipinagbabawal, ngunit magagawa lamang ito pagkatapos kumonsulta sa iyong doktor.

Ang prognosis pagkatapos ng operasyon ay napaka-kanais-nais. Ang pag-aalis ng isang kosmetiko na depekto na hindi nakakaapekto sa paggana ng mga panloob na organo at kamay ay nagdaragdag ng kumpiyansa sa sarili ng pasyente, at sa mga mahirap na kaso, pinapayagan ng operasyon ang pasyente na mabuhay ng buong buhay. Ang karamihan sa mga pasyente ay hindi nakakaranas ng kakulangan sa ginhawa o karagdagang mga problema sa kalusugan pagkatapos ng operasyon.

Sa kasamaang palad, walang paraan upang maiwasan ang paglitaw ng Poland's syndrome. Gayunpaman, kung ang mga magulang ay hindi umaabuso sa masamang ugali, humantong sa isang malusog at aktibong pamumuhay, sumailalim sa napapanahong pagsusuri at kinakailangang paggamot, pinapataas nito ang posibilidad na magkaroon ng isang malusog na anak.

Poland syndrome: mga sanhi at pagpipilian sa paggamot

Gumawa ng appointment

Magtanong ng isang online

Humiling ng isang tawag pabalik

Ang mga problema sa physique o komposisyon ng katawan ay magkakaiba. Ngayon nais naming sabihin sa aming mga mambabasa tungkol sa Poland's syndrome, na isa sa mga pathology ng istraktura ng katawan. Ang aming mga katanungan ay sinagot ng isang surgeon ng thoracic, Ph.D. - Vladimir Alexandrovich Kuzmichev.

- Vladimir Alexandrovich, marahil pinakamahusay na magsimula sa isang kuwento tungkol sa kung ano ang Poland's syndrome? Paano ipinakita ang pagkakaroon nito sa pisyolohiya ng tao at paggana ng kanyang katawan?

Ang Poland Syndrome ay isang patolohiya na panlabas na nagpapakita ng sarili sa anyo ng bahagyang o kumpletong kawalan ng mga kalamnan ng pektoral, na kinumpleto ng iba pang mga palatandaan. Halimbawa ang kawalaan ng simetrya ay sinusunod sa kabilang kamay. Maaaring may kaunting pag-unlad ng kalamnan ng latissimus dorsi. At, pinakamahalaga mula sa pananaw ng paggana ng katawan, ang kawalan o kawalan ng pag-unlad ng mga tadyang sa gilid ng sugat. Bilang isang patakaran, nalalapat ito sa ika-3 at ika-4 na mga tadyang, na alinman sa ganap na wala o hindi maunlad. O ang kartilago ay hindi ganap na magkasya sa sternum. Gayundin, sa sira na bahagi, mayroong ilang pagkabulok ng adipose tissue. Ang isang mas karaniwang sintomas ng Poland's syndrome ay hindi pag-unlad ng dalawang bahagi ng pectoralis pangunahing kalamnan. Ang pangunahing bahagi ng kalamnan ng pectoralis ay binubuo ng tatlong bahagi: bahagi ng subclavian, bahagi ng sternum at bahagi ng gastos. Bilang isang patakaran, ang mga bahagi ng sternum at costal ay wala. O ang pectoralis pangunahing kalamnan ay ganap na wala. Ang lahat ng iba pang mga palatandaan ay mas bihirang, kaya ang mga pasyente na may sindrom ng Poland ay madalas na may ganap na buong kamay.

- Ang panig ba ng sugat ay palaging pareho o may pagkakaiba-iba?

- Saan nagmula ang pangalan ng sindrom? Ito ba ay konektado man sa Poland?

Hindi, sa kasong ito, ang pangalan ng kababalaghan ay nabuo sa ngalan ng isang doktor na Ingles na, bilang isang mag-aaral, ay nagtrabaho sa isang morgue bilang isang maayos at nakita ang tampok na ito sa isa sa mga katawan. Pinagmasdan niya ito nang detalyado at inilarawan ang mga sintomas. Ang pangalan ay nabuo mula sa kanyang pangalan.

- Paano masuri ang pagkakaroon ng sakit na ito?

Sa kasong ito, ang diagnosis ay napaka-simple - ayon sa hitsura ng pasyente. Dapat kong sabihin na ang kundisyong ito ay nasuri sa isang maagang edad ng katangian ng estado ng kalamnan ng pektoral sa lugar ng balikat. Kung ang kalamnan ng pectoralis ay wala, kung gayon ang kilikili ay may napaka-tukoy na hitsura. Sa mga ganitong kaso ay bumaling ang mga magulang sa tanong kung ano ang gagawin.

- Ngunit talaga, ano ang dapat gawin ng mga magulang kung nakakita sila ng gayong depekto sa kanilang anak? Ano ang pinaka nakakatakot sa kanila?

Una, nag-aalala ang hitsura ng bata, ang kakulangan ng kalamnan, at ang pintig ng puso sa ilalim mismo ng balat, kung walang mga tadyang.

- Ang pagtuklas ba ng sindrom ay nag-iiwan ng anumang mga marka sa pagpapalaki ng bata sa mga tuntunin ng paglilimita sa kanyang aktibidad o pagbabawal sa anumang mga aktibidad?

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente ay maaaring hindi magbayad ng pansin sa kanilang sindrom, mahusay silang nagkakaroon, sa kabila ng kawalan ng kalamnan ng pektoral, ang aktibidad ng motor ng braso ay nababayaran. May mga sitwasyon kung ang mga pasyente na may kawalan ng kalamnan ng pektoral ay aktibong kasangkot sa palakasan, kabilang ang mga may mataas na nakamit. Kapag walang pinsala sa dibdib, ang problema ay puro kosmetiko at dapat na lutasin nang sama-sama ng mga plastic at thoracic surgeon.

- Ang problema ba ay ipinahayag sa parehong paraan para sa kalalakihan at kababaihan? Mayroon bang mga pagkakaiba?

Oo, ang paglutas ng problema sa kosmetiko ay may iba't ibang kahulugan para sa kalalakihan at kababaihan. Sa kaso ng mga kababaihan, mayroong isang kakulangan sa pag-unlad ng mammary glandula, habang sa mga lalaki, ang utong ay maaaring simpleng maunlad. Sa gamot, ito ay tinatawag na Amazon syndrome, sapagkat, tulad ng alam mo, ang mga batang babae na ito ay aktibong bumaril mula sa isang bow at nakakagambala sa paglago ng isa sa mga glandula ng mammary. Dahil ang mga glandula ng mammary ay gumaganap ng isang mahalagang papel na pampaganda at pagganap para sa mga kababaihan, ang mas madalas na pagbisita sa doktor ay nagaganap sa kanilang bahagi upang maitama ang depekto.

- Ang kawalan ba ng isa sa mga glandula ng mammary sa mga kababaihan ay nakakaapekto sa pangkalahatang hormonal background o pagiging ina?

Hindi, hindi, ang problema ay Aesthetic. Ang babae ay ganap na malusog.

- Ano ang mga pamamaraan upang maitama ang depekto na ito? Palagi ba silang nangangailangan ng operasyon?

Ang pamamaraan para sa paglutas ng problema ay isang operasyon na maaaring isagawa gamit ang iba't ibang mga diskarte, depende sa hanay ng mga sintomas ng sakit. Halimbawa, ang mga kababaihan ay maaaring magkaroon ng isang paggalaw ng kalamnan ng latissimus mula sa likuran hanggang sa harap na may paglikha ng isang muscular frame at layer ng kalamnan, na sa dakong huli ay ginagawang posible na magtanim ng isang silicone prostesis upang lumikha ng isang dibdib. O mas kumplikadong mga pagpipilian ang ginagamit, halimbawa, paglipat ng kalamnan ng tumbong na tiyan. Ang lahat ay napagpasyahan depende sa bawat tukoy na kaso.

- Nag-iiba ba ang mga pahiwatig para sa operasyon depende sa pagsasama ng mga sintomas?

Oo, sasabihin ko na ang pahiwatig para sa operasyon sa mga kalalakihan ay ang kawalan ng buto-buto, na nakakaapekto sa kahinaan ng mga panloob na organo, kabilang ang puso. Para sa mga kalalakihan, ang pag-aalis ng isang kosmetiko na depekto ay ganap na imposible. Kaya, ang nawala na kalamnan ng likod ay hindi napuno, habang ang likod ay naghihirap, mula sa kung saan kinukuha ang isang piraso ng kalamnan. Sa hinaharap, ang likod ay magiging isang medyo asymmetrical din. Sa madaling salita, maaaring walang ganap na mga pampaganda, ngunit may paglabag sa pagpapaandar ng katawan. Kadalasan, para sa mga kalalakihan, ginagamit ang pagtatanim ng mga silicone prostheses, na ginawa mula sa plaster o paraffin cast para sa bawat pasyente nang paisa-isa.

- Sa mga kalalakihan, kung walang pagpapakita sa anyo ng hindi pag-unlad ng mga daliri sa isang kamay, ang pagkakaroon ba ng sindrom ay nasuri lamang sa isang hubad na form? O nakakaapekto rin sa hitsura ng pananamit ang hugis ng sternum?

Hindi, sa mga damit, ang kawalan ng kalamnan ng pektoral ay hindi mahahalata. Sa kasong ito, ang pagkakaroon ng sindrom ay masuri lamang sa isang hubad na form. Samakatuwid, maraming mga kalalakihan ang hindi pumunta sa doktor para sa tulong. Ang kawalan ng kalamnan ng pektoral ay hindi kapansin-pansin sa ilalim ng mga damit, gayunpaman, marami sa kanila ay nahihiya na maghubad, dahil ito ay lubos na halata kapag naghubad.

- Ngunit sa pagbuo ng mga kalamnan, ang kawalaan ng simetrya ng dibdib marahil ay nagiging mas halata?

- Sa parehong oras, ang kalamnan ay hindi sanay at hindi nakabuo?

Tama talaga. Gayunpaman, kung posible na ganap na ilipat ang kalamnan mula sa likuran kasama ang mga ugat, atbp, kung gayon posible ang isang tiyak na pagsasanay, ngunit hindi pa rin ito magiging kumpleto.

- Ano ang dahilan ng kawalan ng kalamnan ng pektoral?

Naniniwala na ang ugat ng problema ay ang hindi pag-unlad ng clavicular artery, na hindi nagbibigay ng ganap na mga sangay sa lugar na ito.

- Imposibleng impluwensyahan ang arterya?

Ang pagbuo ng arterya ay nangyayari sa estado ng may isang ina. Samakatuwid, sa yugtong ito imposibleng impluwensyahan ang pag-unlad nito.

- Kung ang mga tao ay umangkop, may katuturan ba upang mapatakbo ang mga ito?

Walang mga seryosong indikasyon para sa operasyon, sigurado iyon. Ang operasyon ay ipinahiwatig lamang kung mayroong isang patolohiya ng mga buto-buto. Ito ay isang iba't ibang mga bagay para sa mga kababaihan kapag ang operasyon ay ginaganap para sa kasunod na pagtatanim ng dibdib at makabuluhang nagpapabuti sa pang-unawa na pang-estetika.

- Nakakaapekto ba ang isang paglipat ng kalamnan mula sa likuran sa gulugod sa anumang paraan?

Hindi, ang pinakamalawak na kalamnan ng likod ay may koneksyon lamang sa balikat na balikat, hindi ito konektado sa gulugod sa anumang paraan. Ang tanging bagay na mangyayari ay isang tiyak na peklat sa kilikili (ang lugar kung saan kinuha ang kalamnan at ang lugar ng paglipat ay ang parehong peklat) at ilang kawalaan ng simetrya.

- Maaari bang magkaroon ng isang negatibong epekto mula sa operasyon, anumang hindi maibabalik na paglabag?

Hindi. Ang pinakamalawak na kalamnan ng likod ay medyo naghihirap, ngunit walang iba pang mga seryosong kahihinatnan.

- Gaano katagal ang operasyon? Gaano kahirap ito?

Ito ay isang maselan na operasyon, dahil ang paglabas ng kalamnan ay dapat maganap sa pagpapanatili ng vaskular at nerve bundle, na sinusundan ng pagbuo ng lugar ng fixation. Dapat lamang itong gawin ng mga may kasanayang propesyonal. Ang operasyon ay tumatagal ng dalawang oras. Sa panahon ng operasyon, ginagamit ang mga diskarteng endoscopic upang makuha at ayusin ang kalamnan. Ngunit ito ay hindi isang pulos na endoscopic na operasyon.

- Paano ang rehabilitasyon ng mga pasyente?

Mabilis na sapat, pagkatapos ng 2-3 araw na ang pasyente ay maaaring umalis sa klinika. Magkakaroon ng mga paghihigpit sa paggalaw ng halos isang buwan.

- Ano nga ba ang mga paghihigpit? Kailangan ko bang magsuot ng mga damit na pang-compression?

Lalo na walang kailangan.

- Ang pamamaraan ba ng paggamot para sa mga may sapat na gulang at bata ay magkakaiba?

- Kung ang puso ay tumibok sa ilalim ng balat, hindi ba mapanganib na mabuhay hanggang sa edad na 18?

Ang problemang ito ay kagyat, dito maaari mong isipin ang tungkol sa mga karagdagang lambat na nagpapalakas sa katawan. Ngunit ang mga nasabing pasyente ay ayaw ng mga contact, mapagkumpitensyang palakasan.

- At maaari silang mahulog nang walang kahihinatnan o pagtulog sa kanilang tiyan?

Maaari silang makatulog sa kanilang tiyan. Ang mga pagkabigla lamang sa lugar na ito ang dapat iwasan.

- Mayroon bang mga kaso kung ang isang tao ay walang buto-buto, ngunit hindi mo siya pinapayuhan na magpa-opera?

May mga pasyente na ligtas na nabuhay hanggang sa pagtanda, halimbawa, ang kanilang mga magulang ay hindi nagbigay ng pansin. Pagkatapos timbangin namin ang mga kalamangan at kahinaan. Ito ay depende sa indibidwal na mga hangarin ng pasyente.

Sa isang banda, mas mahusay na gumawa ng karagdagang proteksyon. Sa kabilang banda, kung ang pasyente ay sanay na makatipid sa kanyang sarili, iniiwasan ang paglalaro ng sports, kung gayon sa pangkalahatan, mabubuhay siya sa kondisyong ito nang ligtas.

- Ang operasyon na nauugnay sa pagwawasto ng mga tadyang ay naiiba mula sa paglipat ng kalamnan mula sa likuran. Ano yun

Pag-usapan natin nang magkahiwalay ang mga gilid. Mayroong iba't ibang mga diskarte para sa pagpapatakbo ng mga tadyang, maaari kang gumamit ng isang labis na anatomical na diskarte, kapag ang buto ay inilagay pahilig bilang isang balakid. Dito nagaganap ang pagkamalikhain ng reconstructive surgery. Ito ay isang maayos na kasanayan sa pagsasagawa ng operasyon nang walang mga buto-buto na pinalitan sila. Maaari itong maging isang paglipat ng isang bahagi ng mga tadyang mula sa kabaligtaran, ang pamamaraan ng paghati ng mayroon nang mga tadyang at paglikha ng mga bagong contact sa sternum ay maaaring mailapat. Ngunit sa kabuuan, walang perpektong pamamaraan.

- Pareho ba ito sa mga kalalakihan at kababaihan, para sa mga may sapat na gulang at bata?

Sa mga kababaihan, ang lahat ay malulutas nang mas madali, dahil ang depekto sa kawalan ng buto-buto ay maaaring maitago ng isang implant ng dibdib, maaari nitong isara ang puso nang kaunti. Kung ang operasyon ay isinasagawa sa mga bata, pagkatapos ay sa paglaon ang paglaki ng mga tadyang ay maaaring mapahina. Kung ang isang bata ay may problema sa mga buto-buto, ngunit isang simetriko na dibdib, pagkatapos ay gumaganap ng plastik na rib, maaari tayong humantong sa isang paglabag sa paglaki ng mga tadyang. Kailangan kong obserbahan ang mga pasyente na sumailalim sa naturang operasyon noong pagkabata at, bilang isang resulta, mayroon silang mga problema dahil sa isang paglabag sa paglaki ng mga tadyang sa isang panig. Marahil, kung hindi sila hinawakan, ang dibdib ay mas tama na bubuo.

- Anong edad ang itinuturing mong pinakamainam para sa isang bata? Upang hindi makapinsala at maprotektahan?

Napakahalaga ng problemang ito. Hindi masasabi na sa gamot ay ganap itong nalutas; ito ay parating tinatalakay. Naisip noon na sa 3-4 taong gulang kinakailangan na gawin ang paghahati ng mga tadyang, ngayon ay inirerekumenda ang isang mas huling edad. Sa edad ng pag-aaral, dapat gawin ang isang frame. Ngunit kung ano ang pipiliin, upang paghigpitan ang ating sarili sa isang siksik na mata para sa panahong ito ng paglaki, o upang gawin ang paghahati ng mga tadyang o paghugpong ng mga tadyang - mahirap sabihin. Tinitingnan namin ang sitwasyon.

Ngayon, sa panahon ng naturang operasyon, sinubukan nilang gamitin hindi ang kanilang sariling mga tisyu, ngunit ang mga implant. Sabihin nating ang problema ay nakasalalay sa pagprotekta sa puso, iyon ay, sa kawalan ng mga kalamnan at tadyang, sa kasong ito, maaari nating isaalang-alang ang paggamit ng mga espesyal na materyales na gawa ng tao na papalit at magpapalakas sa dingding ng dibdib. Maaari itong maging mga espesyal na lambat o artipisyal na tadyang, na gawa sa titan at pinapayagan kang mag-install ng sapat na proteksyon nang hindi sinasaktan ang malusog na buto-buto.

- At ano ang "kumapit sa" malusog na tadyang?

Sa sternum mula sa itaas. Dati, kapag nawala ang mga tadyang 3 at 4, nahati ang 2 at 5 mga tadyang. Kaya, ang ika-2 ay napunta sa bahagyang kapalit ng pangatlo, at ang ika-5 ay napunta sa bahagyang kapalit ng pang-apat. Bilang isang resulta, sa halip na dalawang sira na tadyang, apat na sira na tadyang ang nakuha. Direkta na ito ay maaaring maging isang mahusay na resulta, ngunit sa pangmatagalan, naapektuhan namin ang malusog na buto-buto.

- Walang materyal na tataas sa paglipas ng panahon, ibig sabihin hindi titanium, ngunit isang bagay na mas mobile?

Hindi, walang mga ganitong teknolohiya, marahil sa hinaharap may maimbento. Ang titan ay magaan, hindi nag-ring sa metal detector. Ang isang tao na may gayong mga tadyang ay hindi nakakaranas ng anumang stress.

- Magkakaiba ba ang mga pagpapalit ng tadyang at mga transplant ng kalamnan sa mga tuntunin ng paggaling ng pasyente?

Oo, pagkatapos ng paglipat ng mga tadyang, ang pasyente ay nasa ospital nang hindi bababa sa dalawang linggo, at ang pagbuo ng mga peklat ay nangyayari sa loob ng maraming buwan.

Ang mga paghihigpit sa aktibidad ay ipinapataw pagkatapos ng operasyon sa rib. Maaari mong itaas ang iyong mga braso at matulog sa iyong tiyan. Ngunit dapat mong iwasan ang pagpindot sa pinapatakbo na lugar.

- Ang sakit ba na ito ay nailipat nang genetiko?

Ang sindrom ng Poland ay itinuturing na isang sakit sa genetiko, samakatuwid maaari itong mailipat sa mga bata.

- Pagbubuod ng lahat ng iyong sinabi, lumalabas na kung pinag-uusapan natin ang tungkol sa mga estetika, mas mabuti para sa kalalakihan at kababaihan na maiiba ang solusyon, at kung ang paggana ay naapektuhan, mahalaga ang operasyon, ngunit kailangan mong pumili ng tama edad upang maprotektahan ang mga panloob na organo ngayon at hindi makakasama sa hinaharap. Mayroong isang lohika ng mga tagapagpahiwatig ng medikal. Ito ay nagkakahalaga ng pamumuhay sa problemang ito sa isang hinog na pagtanda, ngunit pag-iwas sa mga banggaan.

Oo, tama

- Salamat, Vladimir Alexandrovich.

Mag-sign up para sa isang konsulta sa V.A. pwede kang tumawag:

Ang pagpasok nang harapan ay isinasagawa sa Moscow.

Pectus Funnel Chest Surgery

Musculoskeletal defect (Poland syndrome)

Ang Poland's syndrome (Poland), o isang costo-muscular defect, ay isang genetically determinadong kumplikadong mga malformation, kabilang ang kawalan ng malaki at / o pectoralis menor de edad na kalamnan, bahagyang o kumpletong pagsasanib ng mga daliri (syndactyly), ang kanilang pagpapaikli (brachydactyly) , kawalan ng utong (athelia) at / o ang mammary gland mismo (amastia), pagpapapangit o kawalan ng maraming mga buto-buto, isang pagbawas sa kapal ng pang-ilalim ng balat na layer ng taba at kawalan ng buhok sa rehiyon ng kilikili.

Ang depekto ng kapanganakan na ito ay dalawang beses na karaniwan sa kanang bahagi. Kung ang kaliwang bahagi ng dibdib ay apektado, madalas na nangyayari ang transposisyon ng organ.

Ang balat sa apektadong bahagi ay maaaring masyadong payat, walang fatty tissue. Napakabihirang, maaaring mayroong isang depekto sa pag-unlad ng scapula o mga buto ng bisig sa apektadong bahagi. Sa ilang mga kaso, ang mga congenital defect ng bato at gulugod ay inilarawan sa mga pasyente na may Polland's syndrome. Ang pag-unlad ng kaisipan na may sindrom na ito ay hindi nagdurusa.

Ang mga indibidwal na sangkap ng sindrom na ito ay unang inilarawan nina Lallemand (1826) at Frorier (1839), ngunit ipinangalan ito kay Alfred Poland, isang estudyante sa medikal na Ingles na, noong 1841, ay nagbigay ng isang bahagyang paglalarawan ng deformity na ito. Inilathala ni Thompson ang isang buong paglalarawan ng costal-muscular defect 54 taon na ang lumipas - noong 1895.

Sa karamihan ng mga kaso (halos 80%), ang sindrom ng Poland ay may panig na kanan. Ang pagpipilian sa kaliwang panig ay minsan na nauugnay sa isang pabalik na pag-aayos ng mga panloob na organo, mula sa dextracardia, kapag ang puso lamang ang naisalokal sa kanan, at hanggang sa buong anyo ng pag-aayos ng reverse (mirror) ng mga panloob na organo. Ang pagkasira ng dibdib sa kasong ito ay nag-iiba mula sa banayad na hypoplasia hanggang sa katutubo na pagkawala (aplasia) ng costal cartilage o kahit na buong tadyang sa gilid na naaayon sa sugat.

Sa diagnosis ng Poland's syndrome, ginagamit ang mga pamamaraan ng diagnostic na X-ray, pati na rin ang compute at magnetic resonance imaging. Maaari ring magawa ang ultrasound. Ang mga pamamaraang ito ay makakatulong upang masuri ang pagkakaroon ng mga pagbabago sa anatomya ng mga panloob na organo at ang apektadong lugar, na kinakailangan para sa mga siruhano upang magsagawa ng mga reconstructive interbensyon.

Ang paggamot sa Poland's syndrome ay kirurhiko at naglalayon, una, sa pag-aalis ng depekto ng mga tadyang at ibalik ang integridad ng frame ng buto, pangalawa, dapat nitong alisin ang umiiral na pagbawi sa kalahati ng dibdib, at, pangatlo, lumikha ng normal na anatomical mga ugnayan ng malambot na tisyu, kabilang ang pagmomodelo ng utong, prosthetics sa suso sa mga kababaihan at mga plastik na kalamnan sa mga kalalakihan.

Ang resulta ng I-yugto ng pagwawasto ng operasyon ng Poland's syndrome

(pag-aalis ng deformity ng dibdib ng funnel)

Isang 18 taong gulang na lalaki na may grade 2 EDHC, walang simetriko na hugis, aplasia ng mga kalamnan ng pektoral at glandula ng dibdib (kanan).

Mga larawan bago ang operasyon at ang resulta 7 buwan pagkatapos ng operasyon

Isang taon pagkatapos ng operasyon, planong mag-install ng isang implant ng pektoral (kanan)

Ang operasyon sa dibdib na hugis funnel ay isinagawa ni Dr. med. Rudakov S.S. at Ph.D. Korolev P.A.

Ayon sa plano, unang tinanggal ang pagpapapangit ng buto at ang depekto ng mga tadyang ay pinalitan, at pagkatapos lamang maisagawa ang paglipat sa mga susunod na yugto. Minsan, sa mga malubhang kaso, maaaring kinakailangan upang i-autotransplant ang mga buto-buto. Sa pagkakaroon ng mga anomalya sa kamay (fused daliri), kasangkot ang mga orthopaedic surgeon, sa kaso ng mga problema sa panloob na mga organo - naaangkop na mga dalubhasa.

Ngayon, maraming mga pagpipilian para sa thoracoplasty ang ginagamit. Halimbawa Sa pamamagitan ng ahensya ng tatlong tadyang, posible na magsagawa ng binagong operasyon ng Sulamaa, at sa kawalan ng apat na buto-buto (mula sa pangatlo hanggang sa ikaanim), isinasagawa ang autotransplantation ng isang musculoskeletal flap, inalis mula sa contralateral, malusog na panig na gumagamit ng mga microsurgical na diskarte . Sa nakahiwalay na kawalan ng pangunahing kalamnan ng pectoralis, sa ilang mga kaso, napalitan ito ng serratus na nauuna na kalamnan sa neurovascular pedicle.

Mag-sign up para sa isang konsulta (operasyon) kasama ang isang surgeon ng thoracic, Ph. Korolev P.A. maaari:

Mga pagkakaiba-iba ng mga anomalya sa rib. Patolohiya sa dibdib. Higit pang mga detalye.

Paggamot ng EDHC sa Marfan syndrome. Pinatakbo ni prof. Rudakov S.S. at Ph.D. Korolev P.A. Higit pang mga detalye.

Larawan ng mga resulta ng operasyon para sa keeled deformity. Pinatakbo ni prof. Rudakov S.S. at Ph.D. Korolev P.A. Higit pang mga detalye.

LARAWAN ng pasyente bago at pagkatapos ng pagwawasto ng Poland's syndrome. Pinatakbo ni prof. Rudakov S.S. at Ph.D. Korolev P.A. Higit pang mga detalye.

Ang pamamaraan ng paggamot sa VDHK, binuo ng Doctor of Medicine Rudakov S.S. at Ph.D. Korolev P.A. operasyon mula sa mga cosmetic incision na may pag-aayos ng sternocostal complex na may isang metal plate na may epekto sa memorya ng hugis. Higit pang mga detalye.

Paggamot ng tulad ng keel deformity ng dibdib. Thoracoplasty ayon kay M. Ravitch. Mga larawan bago at pagkatapos ng operasyon. Higit pang mga detalye

Ang dibdib ay isang likas na kalasag na sumasakop sa mga mahahalagang istraktura na matatagpuan sa ilalim nito - ang puso, baga at malalaking mga vunk trunks, na dapat protektahan mula sa iba't ibang mga uri ng pinsala at pinsala. Higit pang mga detalye.

Appointment sa isang doktor:

Inilarawan ng isang English pathologist ang sindrom na ito noong 1841. Gayunpaman, mayroon pa ring nakahiwalay na mga kaso sa panitikang medikal (sa buong oras mula pa noong unang paglalarawan ng patolohiya na ito, 500 kaso lamang ang na-publish sa buong mundo), samakatuwid mayroong ilang mga paghihirap sa pag-diagnose ng sindrom na ito. Ayon sa pag-uuri, kabilang ito sa pangkat ng mga hindi namamana na mga syndrome na may pagkakaroon ng maraming mga congenital malformations.

Ang isang pagsusuri sa epidemiological ng inilarawan 50 kaso ng daigdig ng Poland's syndrome ay nagpapakita na ang dalas ng paglitaw sa pagitan ng mga kasarian ay ganap na pareho. Kinukumpirma nito ang teorya na ang patolohiya na ito ay hindi sa anumang paraan na naka-link sa sex chromosome. Gayunpaman, hanggang ngayon, ang uri ng mana ng Poland's syndrome ay hindi pa naitatag. Ngunit natagpuan na sa pagkakaroon ng patolohiya na ito sa isa sa mga magulang, ang peligro ng paglitaw nito sa isang bata ay halos 50%.

Anatomy sa Poland syndrome

Ang mga dahilan para sa pag-unlad ng sindrom na ito ay hindi ganap na nalalaman. Gayunpaman, nauugnay sila sa isang paglabag sa normal na pag-unlad ng musculoskeletal system sa panahon ng pag-unlad na embryonic ontogenetic. Ito ang tumutukoy sa likas na katangian ng mga anatomikong pagbabago na nagaganap.

Ang pangunahing mga tampok na anatomiko sa sindrom na ito ay:

Ang kawalan ng mga kalamnan ng pektoral sa isang bahagi ng dibdib
Kumpletuhin ang kawalan o hindi sapat na pag-unlad ng mammary gland (ang sintomas na ito ay humahantong sa matinding sikolohikal na trauma ng babaeng kasarian)
Ang Aplasia ng mga buto-buto, iyon ay, ang kanilang kawalan, lalo na binibigkas sa nauunang dibdib
Baguhin ang hugis ng frame ng buto ng nauunang dibdib.

Kadalasan, kasama ang Poland's syndrome, ang mga paglabag sa normal na istraktura ng itaas na paa ay nasuri din. Ang mga ito ay ipinahayag sa ang katunayan na mayroong isang pagbabago sa istraktura ng kamay sa parehong bahagi tulad ng apektadong kalahati ng dibdib. Ang Synbrachydactyly ay madalas ding natutukoy, iyon ay, hindi pag-unlad ng mga daliri (pagpapaikli), habang ang ilan ay maaaring may splice sa bawat isa. Ang pagsasanib ay madalas na sinusunod sa antas ng balat, habang ang mga buto ay hindi apektado.

Medyo mas madalas, ang iba pang mga anatomical manifestations ng Poland's syndrome ay napansin, katulad:

Pag-unlad ng kalamnan ng latissimus dorsi, na humahantong sa kawalaan ng simetrya ng mga lateral na bahagi nito
Kawalan o hindi kumpletong pag-unlad ng pectoralis menor de edad na kalamnan
Funnel chest
Costal hump
Scoliosis - kurbada ng gulugod
Pag-unlad ng scapula at clavicle.

Sa parehong oras, mayroong isang tiyak na pattern - ang kawalan ng isang direktang ugnayan sa pagitan ng kalubhaan ng umiiral na mga anatomical defect ng dibdib at ang kalubhaan ng paglabag sa normal na istraktura ng itaas na paa.

Bilang karagdagan sa problemang kosmetiko, ang sindrom ng Poland ay ipinakita din ng hindi normal na istraktura ng subclavian artery - ang diameter nito sa apektadong bahagi ay higit sa normal. Samakatuwid, ang mga paunang kinakailangan ay nilikha para sa isang paglabag sa arterial flow ng dugo sa apektadong bahagi ng dibdib, dahil ang kabuuang paglaban ng vaskular wall, na kinakailangan para sa normal na pagpapalitan ng mga gas at nutrisyon sa pagitan ng dugo at mga tisyu, ay nababawasan.

Ang mga tampok na anatomiko sa Poland syndrome ay nasa abnormal na istraktura at lokasyon din ng mga panloob na organo. Nakasalalay sa kanilang kalubhaan, ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente ay naghihirap, yamang ang mga mahahalagang bahagi ng katawan ay maaaring kasangkot. Mula sa puntong ito ng pananaw, maaaring makilala ang mga sumusunod na anomalya sa istruktura:

Paghiwalay ng puso sa isang panig o sa iba pa
Pagpapalawak ng mga hangganan sa puso
Pag-ikot ng puso sa puso
Hindi sapat ang pagpapaunlad ng baga sa apektadong bahagi
Hindi normal na istraktura ng mga bato.

Mga Sintomas

Ang mga klinikal na manifestations ng Poland's syndrome ay sumusunod nang direkta mula sa mga tampok na anatomikal na sinusunod sa patolohiya na ito. Samakatuwid, ang mga pasyenteng ito ay may katangian na hitsura:

Asymmetry ng harap ng dibdib
Ang malambot na tisyu sa apektadong bahagi ay lumubog
Ang kawalan ng isang nauunang pader sa axillary fossa kapag walang kalamnan ng pektoral
Sa aplasia ng pektoral na kalamnan, ang mammary gland ay hindi umunlad, na parang lumubog
Kadalasan walang buhok sa kilikili
Kung hinugot ang kamay, maaari mong makita ang rudiment ng kalamnan ng pektoral. Mukha itong isang konektang-pinagtagpi na kurdon, tulad ng isang "nakaunat na string"
Karaniwan nang gumana ang balikat ng balikat sa mga pasyenteng ito
Kung ang pectoralis menor de edad na kalamnan ay wala rin, kung gayon ang umiiral na depekto ng dingding ng dibdib ay nagiging mas malinaw, kaya't ang mga buto-buto ay nagsisimulang ipakita sa pamamagitan ng, na may isang labis na pangit na hitsura.

Sa mga kababaihan, ang kawalaan ng simetrya ng dibdib ay lalo na binibigkas, dahil ang normal na istraktura ng mga glandula ng mammary ay nagbabago. Sa gilid ng sugat, ang huli ay may nabawasang sukat, habang matatagpuan ito nang mas mataas kaysa sa malusog. Maaari ring magkaroon ng mga paglihis sa isang direksyon o sa iba pa, iyon ay, mga pag-aalis ng pag-ilid. Ngunit ayon sa istatistika, ang mga ito ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa mga patayo. Ang Amastia, iyon ay, ang kumpletong kawalan ng mammary gland, ay maaaring maging napakabihirang. Ang pagkakaiba-iba ng Poland's syndrome ay nagpapakita ng mga partikular na paghihirap sa paggamot sa pag-opera.

Ang pagkakaroon ng mga abnormalidad sa mga panloob na organo na naisalokal sa lukab ng dibdib ay humahantong sa paglitaw ng mga karagdagang palatandaan ng klinikal. Ito ang mga sumusunod:

Mga karamdaman sa ritmo sa puso
Pakiramdam ng pagkagambala sa likod ng breastbone
Paulit-ulit na sakit sa puso
Dyspnea
Isang pagkahilig sa edema sa pagkakaroon ng isang hindi normal na istraktura ng mga bato.

Diagnostics

Ang diagnostic na paghahanap para sa Poland's syndrome ay maaaring magsiwalat ng iba't ibang mga pagkakaiba-iba ng patolohiya na ito. Nahahati sila sa maraming pangkat. Upang maisagawa ang gayong pagkita ng kaibhan, bilang panuntunan, sapat ang isang layunin (palpation at visual na pagsusuri) at X-ray na pagsusuri. Ang pag-uuri na ito ay kinakailangan upang matukoy ang mga taktika sa pag-opera ng pangangalaga ng pasyente.

Kaya, ang mga gilid ay maaaring magkaroon ng mga sumusunod na pagbabago:

Walang mga pagbabago sa tadyang, iyon ay, normal ang kanilang istraktura
Ang mga tadyang ay hindi napaunlad, ngunit walang pagkakabit
Nagbago ang hugis ng rib
May mga depekto sa buto sa tadyang.

Kamag-anak sa pectoralis pangunahing kalamnan, ang mga sumusunod na pagpipilian ay nakikilala:

Hindi pag-unlad ng pectoralis pangunahing kalamnan
Ang ilang mga bahagi nito ay nawawala
Ang kabuuang kawalan ng mga bundle ng kalamnan ng kalamnan na ito.

Ang kalagayan ng balat at ang kapal ng pang-ilalim ng balat na layer ng taba ay isa pang pamantayan:

Normal ang balat, kung gayon ang kapal ng pang-ilalim ng balat na layer ng taba ay mas mababa sa normal
Ang balat ay payat, at ang pang-ilalim ng balat na layer ng taba ay wala.

Ang huling pamantayan ay ang mammary gland, ang posisyon at laki nito:

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay pangunahing isinasagawa kasama ang Moebius syndrome, na kung saan ang inilarawan na patolohiya ay halos magkatulad. Ang huli ay batay sa kakulangan ng kumpletong pag-unlad ng mga istrukturang nukleyar ng facial nerve. Ang mga katulad na sintomas ng dalawang syndrome na ito ay:

Syndactyly
Pagpapaikli ng mga daliri
Pag-unlad ng kalamnan ng pektoral
Depekto sa dibdib

Gayunpaman, ang mga palatandaan na katangian lamang ng patolohiya na inilarawan ni Moebius ay:

Maskiness ng mukha
Buksan ang bibig
Namulat ang mga mata
Ang kawalan ng paggaya ng mga kunot kahit na ang isang bata ay umiiyak at ilang iba pa.

Paggamot at operasyon

Ang pangunahing lugar sa paggamot ng Poland's syndrome, o congenital rib-muscular defect, ay ibinibigay sa mga pamamaraang pag-opera. Ang kanilang pangunahing gawain ay upang itama ang umiiral na problema sa aesthetic. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, ang mga iminungkahing pamamaraan ay lubhang kumplikado, kaya't hindi lahat ng mga surgeon ng thoracic at plastic ay isinasagawa ang operasyong ito. Bilang karagdagan, dapat pansinin na mayroong isang tiyak na peligro ng mga komplikasyon ng operasyon. Kaya, ang dalas nito, depende sa pagiging kumplikado ng klinikal na kaso, mula 10 hanggang 20%.

Mayroong ilang mga indikasyon para sa paggamot sa pag-opera ng Poland's syndrome. Nahuhulog sila sa dalawang pangunahing mga grupo:

Ang mga pahiwatig na medikal ay mga kondisyon kung saan ang normal na buhay ng isang tao ay nagambala dahil sa pagkakaroon ng isang direktang banta sa kanyang buhay. Kabilang dito ang hypoplasia ng baga dahil sa compression, isang paglabag sa normal na lokasyon ng puso sa lukab ng dibdib. Ang isang mahalagang pamantayan sa kasong ito ay isang pagbawas sa mga tagapagpahiwatig ng cardiorespiratory, na napansin ng mga pamamaraan ng pagganap na diagnostic (spirography, dopplerometry, veloergometry, at iba pa).

Ang pangkat ng mga cosmetic indications ay may kasamang mga sumusunod:

Binigkas ang mga depekto sa tadyang na humahantong sa pagkagambala ng normal na paglanghap
Ang hugis ng dibdib na hugis ng funnel, na tumutugma sa pangalawang-ikatlong degree ng anomalya na ito.

Sa pagsasagawa, bilang panuntunan, mayroong isang kumbinasyon ng mga medikal at kosmetikong pahiwatig. Gayunpaman, ang paggamot sa pag-opera ay kontraindikado sa matinding diabetes mellitus, hemoblastosis at iba pang mga sakit, kapag ang panganib ng operasyon ay napakataas.

Ang mga pangunahing pamamaraan para sa pagpapalit ng isang mayroon nang depekto at aplasia ay ang mga sumusunod:

Ang defect ng rib ay sarado na may sariling mga grafts ng buto
Artipisyal na paglikha ng mammary gland mula sa mga flap ng balat at kalamnan.

Ang kahirapan dito ay nakasalalay sa ang katunayan na ang pagmamay-ari ng mga diskarte ng donor ay medyo traumatiko, dahil humantong ito sa pinsala sa mga bahagi ng katawan kung saan kinuha ang flap para sa mga plastik. Bilang karagdagan, ang nakamit na contouring effect ay hindi laging mananatili sa loob ng mahabang panahon, kaya mayroong tunay na pangangailangan para sa paulit-ulit na mga operasyon sa plastik.

Ang kapalit ng isang hindi maunlad o nawawalang kalamnan ng pektoral sa plastik na operasyon ay karaniwang nangyayari sa latissimus dorsi na kalamnan. Gayunpaman, ang problema dito ay na sa Poland's syndrome, ang huli ay madalas ding hindi ganap na binuo.

Kamakailan lamang, ginamit ang mga bagong pamamaraan ng pagwawasto upang malutas ang mga gawain sa itaas. Sa maraming mga paraan, nauugnay ang mga ito sa masinsinang pagpapaunlad ng kimika ng polimer sa gamot. Ginawa nitong posible na lumikha ng mga natatanging endoprostheses ng dibdib at dibdib na dingding.

Ang endoprosthetics sa Poland's syndrome ay partikular na ipinahiwatig sa mga sumusunod na kaso:

Mga depekto ng isa o dalawang tadyang
Dibdib ng first-degree funnel na may normal na mga parameter ng cardiorespiratory
Ang dibdib ng pangalawang degree na funnel kung ang pasyente ay tumanggi sa radikal na operasyon
Iba't ibang mga pagpipilian para sa kawalan ng pectoralis pangunahing kalamnan
Hindi pagkaunlad ng dibdib
Asymmetry ng dibdib.

Karaniwan, ang interbensyon sa pag-opera ay isinasagawa sa maraming mga yugto, iyon ay, unang isang operasyon, at makalipas ang ilang sandali - isa pa (maaaring mangailangan ng higit na mga interbensyon sa pag-opera). Ang unang operasyon ay naglalayong alisin ang depekto sa mga tadyang at ibalik ang normal na istraktura ng bony frame ng dibdib. Bilang isang resulta, pinapayagan kang ibalik ang normal na tigas ng dibdib. Ang pangalawang operasyon ay nagsasangkot ng pagpapabuti ng resulta ng aesthetic. Para sa mga ito, ang mammary gland ay naka-modelo, halimbawa, sa tulong ng mga endoprostheses (lalo na sa mga kababaihan), ginaganap ang myoplasty. Sa parehong oras, ang istraktura ng mga daliri ng apektadong itaas na paa ay maaaring maitama - ang mga ito ay pinahaba at ang balat na natiklop sa pagitan ng mga ito ay naalis.

Aling doktor ang gumagamot

Ang paggamot ng Poland's syndrome ay sama-sama na isinasagawa ng mga doktor ng dalawang dalubhasa - isang plastik na siruhano at isang surgeon ng thoracic. Para sa pagwawasto ng kosmetiko ng brachisindactyly, kasangkot ang isang orthopaedic surgeon.

Isang solong sentro para sa paggawa ng mga tipanan sa isang doktor sa pamamagitan ng telepono.

Poland syndrome

Dahil sa lokasyon, maaaring makilala ang dalawang uri ng patolohiya:

Mayroon ding apat na uri ng pagpapaunlad ng dibdib na may ganitong depekto:

ang istrakturang kartilaginous at buto ng mga tadyang ay hindi nabalisa, ang hugis ng sternum ay hindi na-deform, ang paglihis ay nagpapakita ng kanyang kakulangan ng malambot na tisyu;
ang mga buto-buto ay nasa isang normal na estado, ngunit ang cell ng dibdib ay naka-kalahating bahagi sa isang gilid, may isang lumubog na cartilaginous na rehiyon ng mga tadyang, at sa kabilang banda, isang may butil na pagkapangit;
ang costal cartilage ay hindi pa napaunlad, ngunit ang lahat ng mga buto ay nasa isang kasiya-siyang kalagayan, ang sternum ay naipit sa namamagang bahagi;
matinding pag-aalis ng itaas na katawan, ang kawalan ng isa hanggang apat na buto ng rib.

Mga sanhi

Sa ngayon, ang eksaktong sanhi ng Poland's syndrome ay hindi alam ng mga siyentista. Ang pinakakaraniwang paliwanag ay itinuturing na isang kabiguan sa paglipat ng mga cell sa panahon ng embryonic, kung saan nabuo ang mga fibers ng kalamnan o nangyayari ang deformity / hypoplasia ng subclavian artery.

Hindi gaanong nauugnay ang pagkakaiba-iba ng epekto ng namamana, kemikal, pangkapaligiran, mekanikal, radiation at mga nakakahawang salik sa panahon ng intrauterine development ng isang sanggol.

Mga Sintomas

Mga tipikal na palatandaan na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng patolohiya:

walang malaki at maliit na kalamnan ng pektoral (hypoplasia, posible ang aplasia);
isang utong ang nawawala sa katawan;
walang dibdib (amastia);
kawalaan ng simetrya ng dibdib;
kakulangan ng halaman sa ilalim ng kilikili ng gilid na likas na nabalisa;
may left-sided syndrome, abnormal na paglalagay ng mga panloob na organo, dextracardia (ang kalamnan ng puso ay matatagpuan sa kanan), mahinang proteksyon ng puso, dahil maaari itong matagpuan nang direkta sa ilalim ng balat;
ang tibok ng puso ay naririnig sa ilalim lamang ng balat;
pagbaba sa antas ng pang-ilalim ng balat na taba;
pagpapapangit o kumpletong pagkasayang ng cartilaginous layer ng mga tadyang, sa ilang mga pagkakaiba-iba ng pagbuo ng buto;
sa panahon ng pagbibinata sa mga batang babae, ang isang dibdib ay dahan-dahang lumalaki o hindi tumaas sa lahat, at sa mga lalaki, ang pagkakaiba sa pag-unlad ng mga hibla ng kalamnan ay nagpapakita mismo sa panahon ng palakasan;
splicing daliri (syndactyly);
abnormal na maikling mga daliri ng paa (brachydactyly);
maliit na sukat ng buong kamay o maaaring wala ito.

Kapag ang puso ay hindi protektado ng isang natural na corset at ang kinakailangang dami ng tisyu, isang banta sa buhay ng tao ang lumabas, dahil ang anumang dagok ay maaaring makapukaw sa pag-aresto sa puso, matinding pagkabigo sa paghinga, at pagkabigo ng sistema ng sirkulasyon.

Diagnostics

Upang kumpirmahin ang diagnosis, kakailanganin mo ang isang konsulta sa isang siruhano. Sa panahon ng pagsusuri, ginagamit ang mga pamamaraang diagnostic:

X-ray (ipinapakita ang antas ng pinsala sa mga istraktura ng buto);
compute at magnetic resonance imaging (ipinapakita ang estado ng malambot at kartilaginous na mga tisyu);
ECG at echocardiography (ginanap upang suriin ang paggana ng cardiac system).

Paggamot

Upang gamutin ang sakit, maaari kang gumawa ng appointment sa isang siruhano ng thoracic sa Internet. Ang pinakamahusay na mga doktor sa trauma at orthopaedic ay tutulong sa iyo sa mga depekto sa kamay. Kung may mga problema sa panloob na mga organo, kasangkot ang mga pulmonologist at cardiologist. Ang pagpapanumbalik ng kosmetiko ng normal na hitsura ay ginaganap ng mga plastik na siruhano.

Ang sakit ay natanggal lamang sa pamamagitan ng pagsasagawa ng isang operasyon, at kung minsan isang buong serye ng mga naturang pamamaraan. Nakasalalay sa antas ng mga karamdaman at sa pangkalahatang kagalingan ng pasyente, pipili ang doktor ng isang pamamaraan para sa pagsasagawa ng plastik na operasyon at isang angkop na edad para sa pagpapatupad nito.

Upang magsimula, ang integridad ng natural corset ay naibalik, kung saan karaniwang ginagamit sila: paglipat ng tisyu ng buto mula sa malusog na kalahati ng katawan ng pasyente, paglipat ng mga costal arko na matatagpuan sa ibaba, pag-aalis at pagwawasto ng sternum section. Iba't ibang mga implant ay kasalukuyang ginagamit na aktibo. Pagkatapos, ang mga kalamnan hibla ay muling itinayo sa pamamagitan ng paglipat ng malusog na mga cell mula sa iba pang mga lugar o sa isang indibidwal na kapalit ng silicone. Para sa mga batang babae, ang mammoplasty - imitasyon ng mga glandula ng mammary - ay nagiging isang sapilitan na pamamaraan. Sa kasong ito, ginagamit ang mga silicone prostheses.

Para sa mga bata sa preschool, posible na magtatag ng isang espesyal na mata na hindi makagambala sa karagdagang paglaki ng buto, ngunit sa parehong oras pinoprotektahan ang mga panloob na organo mula sa panlabas na impluwensya at karagdagang mga sintomas.

Prophylaxis

Sa panahon ng pagbubuntis, dapat subaybayan ng isang babae ang kanyang kalusugan, huwag ilantad ang kanyang hindi pa isinisilang na bata sa mga nakakasamang epekto ng panlabas na mga kadahilanan, at huwag gumamit ng mga nakakapinsalang sangkap at gamot.