Опухоли сердца диагностика. Опухоли сердца

Опухоли сердца могут носить как злокачественный, так и доброкачественный характер. Сердце крайне чувствительно к любым инородным предметам, располагающимся на его стенках, поэтому какой бы характер ни носило имеющееся новообразование, оно является потенциально опасным для жизни. Стоит отметить, что злокачественные опухоли сердца могут носить как первичный, так и вторичный характер.

Первичные злокачественные образования, которые зарождаются из собственных тканей сердца, встречаются крайне редко. Вторичные раковые образования, развивающиеся вследствие попадания в ткани органа метастазов из первичных образований, располагающихся в других органах, в настоящее время диагностируются примерно в 30-40 раз чаще, чем первичные опухоли сердца.

Доброкачественные

Первичные опухоли встречаются достаточно редко, причем в более чем 75% случаев подобные образования имеют доброкачественный характер. Все доброкачественные опухоли сердца носят первичный характер и развиваются, как правило, из собственных тканей. К наиболее распространенным доброкачественным образованиям относится:

миксома;
папиллярная фиброэластома;
липома;
гемангиома;
нейрофиброма;
зернистоклеточная опухоль;
фиброма;
тератома;
рабдомиома;
мезотелиома АВ-узла;
лимфангиома.

Каждая разновидность доброкачественных опухолей, развивающихся в тканях сердечных мышц, имеет свои характерные особенности. Самой распространенным видом доброкачественных образований является миксома. На миксому в настоящее время приходится более 50% всех доброкачественных образований в тканях. В 90% случаев миксома носит изолированный характер, в то время как еще в 10% имеется несколько фрагментов, расположенных в разных частях органа. Обычно образования крепятся в области овальной ямки левого предсердия. Подобные образования диагностируются преимущественно у пожилых женщин, но в редких случаях могут быть и у детей, и у людей среднего возраста обоих полов. Подобные образования могут достигать достаточно больших размеров, поражаться некротическим процессом и вызывать ряд осложнений.

Папиллярные фиброэластомы имеют длинные отростки, напоминающие щупальца. Подобные образования наиболее часто формируются на створках аортального клапана. Далее подобное образование может перекинуться на митральный клапан. Значительная подвижность тканей опухоли сердца наблюдается примерно в 40% случаев, причем подобные образования являются крайне опасными, так как при определенных обстоятельствах могут провоцировать нарушение работы клапанов, что примерно в 30% случаев приводит к формированию сначала тромбов, а затем тромбоэмболии легочной артерии и, как результат, гибели больного.

Рабдомиомы наиболее часто встречаются у детей. Диагностироваться подобное образование может даже в первый год жизни малыша. Несмотря на то что рабдомиомы в подавляющем большинстве случаев носят множественный характер, все же обычно ими поражается только один желудочек. Нередко рабдомиомы развиваются на фоне туберозного склероза.

Фибромы наиболее часто встречаются у детей. Подобные образования обычно располагаются интрамурально. Развиваются подобные образования из соединительной ткани и не способны к злокачественному перерождению.

Гемангиомы являются достаточно редкими доброкачественными опухолями. Они развиваются обычно из тканей эндотелия. Учитывая, что эти образования разрастаются в области межжелудочковой перегородки или АВ-узле, нередки случаи, когда такие опухоли вызывают внезапную смерть или АВ-блокаду.

Первичные и вторичные

Все злокачественные опухоли, развивающиеся в сердце, могут быть условно разделены на первичные и вторичные. Первичные опухоли разрастаются из тканей органа, но затем начинают пускать метастазы, что ведет к быстрому поражению других органов. Вторичные опухоли сердца, имеющие злокачественные образования, являются следствием проникновения в ткани органа метастазов из злокачественных образований, которые формируются в других органах.

На первичные злокачественные опухоли приходится примерно 25% случаев, которые формируются из собственных тканей органа. Первичные злокачественные опухоли отличаются быстрым ростом, способностью провоцировать сильнейшие боли, возможностью прорастать в средостение и провоцировать расширение легочных вен. К наиболее распространенным гистологическим видам злокачественных

образований относятся:
рабдомиосаркома;
ангиосаркома;
мезотелиома;
лимфосаркома;
нейрофибросаркома;
липосаркома;
остеосаркома;
лейомиосаркома;
синовиальная саркома;
липосаркома;
тимома.

В статистике диагностированных злокачественных образований на первичный рак приходится крайне большой процент.
Примерно в 70% рак сердца является вторичным, то есть развивающимся из метастазов. Наиболее часто появление вторичных опухолей наблюдается вследствие развития сарком в различных органах, а кроме того, при раке легкого любой гистологической формы. Кроме того, нередко появление вторичных новообразований связано с лимфомами, лейкозами, и злокачественными образованиями в молочных железах. Вторичные образования нередко имеют даже худший прогноз, чем первичные, так как помимо поражения сердца могут иметь место образования и в других жизненно необходимых органах.

Симптомы

Развитие новообразований нередко не сопровождается какими-то крайне специфичными симптомами, которые могут указывать именно на их наличие в этом органе. Многие проявления опухолей очень напоминают симптомы, наблюдающиеся при инфаркте миокарда, сердечной недостаточности, ишемической болезни и других распространенных заболеваний. Во многом проявления имеющегося образования различаются в зависимости от особенностей локализации и других характеристик. К примеру, опухоли, располагающиеся вне сердца, могут иметь общие симптоматические проявления, в том числе:

лихорадку;
стремительное снижение веса;
общее истощение;
боли в груди;
кожную сыпь.

Внесердечные опухоли даже при условии их доброкачественности могут провоцировать разрывы и появление сердечных кровотечений, что ведет к тампонаде сердца. Опухоли, которые отличаются интрамиокардиальным ростом, приводят к быстрому поражению проводящей системы и сдавливанию органа, что сопровождается интравентрикулярной и атриовентрикулярной блокадами, а кроме того, пароксизмальными тахикардиями.

При развитии внутриполостных образований наблюдается нарушение работы клапанов, что приводит к нарастанию симптомов митральной или сердечной недостаточности. При таких образованиях симптоматические проявления, как правило, значительно усиливаются при физической нагрузке, смене положения тела и при изменениях в гемодинамике.

Нередко на протяжении длительного времени симптомы развития опухоли в сердце могут полностью отсутствовать. В этом случае первые проявления могут быть связаны с нарушением легочного кровообращения. Очень часто подобные новообразования провоцируют развитие таких патологических состояний, как легочное сердце, гипертензия, эмболия. Кроме того, нередко первым проявлением опухоли является ишемия мозга, инфаркт миокарда, инсульт, ишемические процессы конечностей и другие опасные для жизни состояния.

Методы диагностики

Ввиду многогранности имеющихся симптоматических проявлений при опухолях, как правило, доброкачественные и злокачественные образования выявляются при проведении ряда диагностических исследований, которые назначаются кардиологом для определения их природы. Помимо сбора анализа и прослушивания шумов, необходимой мерой является проведение:

трансторакальной ЭхоКГ;
рентгенографии;
зондирования полостей;
радиоизотопного сканирования;
пункции перикарда;
биопсии.

Помимо всего прочего, требуется комплексная диагностика всего тела для определения возможной первичной опухоли, а кроме того, вторичных опухолей, возникших от первичного образования, появившегося из тканей самого сердца. Очень важным моментом является проведение ряда анализов крови, так как нередко на фоне злокачественных опухолей может наблюдаться увеличение СОЭ, содержание повышенного титра С-реактивного белка, а кроме того, у-глобулинов. В ряде случаев определяется тромбоцитопения, анемия и лейкоцитоз.

Лечение

После того как была проведена всесторонняя оценка состояния больного и выявлена локализация и размеры образования, может быть подобрано адекватное лечение. Терапия во многом зависит от того, является ли образование злокачественным или доброкачественным. В случае если новообразование является доброкачественным, лучшим вариантом станет его удаление. В некоторых случаях оперативное вмешательство даже при наличии доброкачественного образования невозможно, так как проведение подобной терапии из-за расположения и размеров тканей, которые подлежат удалению, может привести к нарушению работы сердца. В случае если операция возможна, больному вскрывается полностью грудная клетка, и он подключается к аппарату искусственного кровообращения. точность
теста

10 тысяч успешных
тестирований

Когда имеется злокачественное новообразование, прогноз, как правило, зависит от того, на какой стадии патологического процесса оно было выявлено. При первичных новообразованиях злокачественного характера наблюдается стремительное распространение тканей, поэтому, когда обнаруживается подобное образование, нередко удалить его уже становится невозможным из-за того, что после удаления поврежденных тканей оставшиеся здоровые не смогут выполнять свою функцию.

В случае если первичная опухоль еще не пустила метастазы, но при этом способствует нарушению кровотока и может стать причиной гибели больного, нередко требуется пересадка органа. Так как операции по пересадке сердца из-за недостатка органов, пригодных для трансплантации, невозможны, для многих людей подобный вариант лечения является недоступным. Вторичные, как и первичные образования, имеют крайне плохой прогноз течения и развития. Химиотерапия обычно при опухоли сердца не оказывает выраженного эффекта. Менее 70% людей после постановки диагноза проживает более 1 года. Кроме того, 5-летняя выживаемость при злокачественных первичных и вторичных новообразованиях составляет всего 3-5%.

Опухоли сердца встречаются редко, а если обнаруживается злокачественное новообразование, то обыватель назовет его «рак сердца», хотя это терминологически не совсем верно. Первичные злокачественные новообразования сердца относятся к саркомам, а собственно рак прорастает туда из соседнего органа либо носит метастатический характер.

Опухоли сердца представлены довольно разнородными по своей природе образованиями. Источником их может стать миокард, перикард или внутренний слой органа, клапаны, перегородки между предсердиями или желудочками, сосудистая система. Нет возрастных рамок, когда возникают опухоли, они могут быть обнаружены у плода, диагностированы у детей, взрослых лиц молодого, зрелого или старческого возраста. Им одинаково подвержены и женщины, и мужчины.

Если неоплазии берут начало из тканей самого сердца, то их будут называть первичными. Такие опухоли составляют не более 0,2% всех новообразований органа. Гораздо чаще врачи сталкиваются с ситуацией, когда заболевание носит вторичный характер – других органов, прорастание карцином легких, желудка, пищевода и т. д. Вторичные опухоли встречаются до 30 раз чаще, нежели первичные.

Независимо от гистологических особенностей и места возникновения опухоли, все они чреваты сердечной недостаточностью, тампонадой органа, эмболиями, смертельно опасными нарушениями ритма, поэтому даже в случае абсолютно доброкачественного новообразования единственным способом лечения будет хирургическая операция, промедление с которой – серьезная ошибка.

Разновидности новообразований сердца

Первичные опухоли сердца, растущие из его структур, бывают:

Доброкачественные;
Злокачественные.

Доброкачественные новообразования составляют три четверти всех сердечных опухолей, а лидирует среди них миксома, которая встречается в 80% случаев. Остальные 20% представлены и образованиями соединительнотканного происхождения – , рабдомиомы, сосудистые опухоли, фибромы, кисты перикарда.

миксома в левом предсердии

Злокачественные новообразования представлены саркомами из мышечной, жировой ткани, стенок сосудов, мезотелия, покрывающего сердце снаружи, встречаются неоплазии кроветворной ткани – . Вторичные злокачественные новообразования «приходят» в сердце из рядом расположенных органов – легкие, пищевод, трахея, плевра, желудок, молочная железа. В этом случае обнаруживают комплексы рака, по строению соответствующие тех органов, где они возникли изначально.

Стоит сказать пару слов о терминологии, чтобы читатель знал, почему в сердце «рак» не растет. С точки зрения науки, рак образуется из эпителия, а соединительнотканные опухоли именуют саркомами. Злокачественная опухоль сердца образуется из мышечной, жировой и других разновидностей соединительной ткани, поэтому и термин «рак» для нее не применяется, а лучше обозначать ее как «саркому». В случае, если в органе обнаружена карцинома, проросшая из других органов или появившаяся там в результате метастазирования, ее также не будут называть раком сердца, а вместо этого укажут на вторичный характер поражения, обязательно назвав первоисточник рака.

Доброкачественные новообразования сердца

Миксома – наиболее частая разновидность опухолей сердца, составляющая около половины всех случаев заболевания. Среди пациентов в несколько раз больше женщин, средний возраст – 30-50 лет. Миксома предсердия (чаще всего – левого) начинает свой рост в межпредсердной перегородке, фиксируясь к ней подобием ножки и постепенно заполняя собой полость сердца. Реже обнаруживаются миксомы желудочков.

Миксома выглядит в виде шаровидного узла мягкой или плотной (реже) консистенции, заполняющего просвет предсердия или желудочка. Диаметр в среднем составляет 3-4 см, но некоторые миксомы могут достигать 8 см, препятствуя кровотоку и опорожнению камер сердца. Рыхлые, дольчатые миксомы очень опасны отрывом фрагментов опухоли, которые тут же попадают в системный кровоток и могут стать причиной эмболии.

До того момента, как миксома достигнет клапанного отверстия или заполнит собой камеру сердца, проявлений ее может не быть. В случае нарушения движения крови, перекрытия предсердно-желудочкового клапана свисающей миксомой, появляются симптомы, сходные с таковыми при пороке сердца. Нарастает нарушение гемодинамики с проявлениями в обоих кругах кровообращения.

разновидности доброкачественных новообразований сердца

Второе место по распространенности после миксом занимают папиллярные фиброэластомы, излюбленной локализацией которых являются клапаны – митральный в левой и трехстворчатый в правой половине сердца. Внешне они сходны с папилломами, образуют сосочковые разрастания на клапанных створках, но сосочки лишены сосуда, в отличие от истинных папиллом. На работе створок клапана фиброэластомы не сказываются, но они создают большой риск опухолевой эмболии при отрыве сосочков.

Рабдомиомы составляют примерно пятую часть всех доброкачественных опухолей сердца и особенно часто диагностируются в детском возрасте. Эти образования растут из поперечнополосатой мышечной ткани миокарда, расположены в толще стенки сердца (перегородка и левый желудочек чаще всего), склонны к множественному росту одновременно в виде нескольких очагов. Они представляют опасность ввиду поражения проводящих нервных волокон, утолщения и деформации стенок сердца с развитием аритмий и недостаточности органа.

Среди более редких разновидностей доброкачественных новообразований сердца – фибромы, липомы, гемангиомы , которые растут как внутри миокарда или на клапанах (гемангиомы, фибромы), так и в полостях (липомы). Эти опухоли поражают проводящую систему, нарушают гемодинамику, чреваты эмболиями.

Видео: миксома в программе “Жить здорово!”

Злокачественные новообразования сердца

Злокачественные опухоли сердца образуются из мышечной, фиброзной, жировой ткани, стенок сосудов, перикарда, и их называют . Левое предсердие – самое частое место роста. Заболевание поражает людей молодого и среднего возраста.

Среди сарком лидирует сосудистая опухоль – ангиосаркома (до 40% случаев). Кроме нее, в пределах сердца могут образоваться рабдомио- и лейомиосаркомы (из мышечной ткани), и даже , состоящие из незрелой костной ткани. Четверть всех злокачественных неоплазий представляют недифференцированные саркомы, склонные к активному росту и раннему метастазированию и имеющие крайне неблагоприятный прогноз.

Из клеток перикарда может образоваться , чаще диагностируемая у мужчин. При иммунодефицитах, в том числе приобретенных (ВИЧ-инфекция) создается благоприятный фон для появления лимфомы сердца, которая стремительно растет с проявлениями недостаточности органа, нарушениями ритма.

Проявления опухолей сердца

Большинство новообразований сердца имеют сходную симптоматику, связанную с наличием дополнительной ткани в камере органа, нарушением движения крови через клапанные отверстия, поражением проводящей системы. Особенности клиники связывают с расположением опухоль внутри, вне сердца, в толще миокарда или на створках клапанов. Наиболее характерные признаки патологии:

Боль и чувство тяжести в груди;
Одышка;
Отеки;
Тахикардия, ощущение перебоев ритма;
Цианоз кожи.

Злокачественные новообразования склонны приводить к изменениям общего характера – потеря веса, лихорадка, отсутствие аппетита, боли в костях и суставах, возможно – сыпь на коже.

Новообразования, расположенные снаружи сердца, могут проявляться одышкой и болями в груди. По мере роста они нарушают подвижность органа, препятствуя правильному опорожнению и заполнению его камер. С возможным распадом и кровотечением связывают развитие тампонады сердца – состояния, при котором полость сердечной сумки заполняется кровью, блокирующей сокращения органа, результат тампонады – асистолия (остановка сердца) и смерть.

Сдавление крупных сосудистых стволов опухолью проявляется в виде:

Отека лица и верхней половины тела при компрессии верхней полой вены;
Отеков ног и венозного застоя во внутренних органах при сдавлении нижней полой вены.

Опухоли, растущие внутри миокарда, поражают волокна проводящей системы, поэтому среди симптомов основными будут нарушения сердечного ритма. Пациенты жалуются на учащенное сердцебиение при тахикардии, в случае блокад появляются перебои и чувство замирания в груди. Помимо аритмий, нарастают явления сердечной недостаточности, появляется одышка, слабость, отечность, увеличивается печень.

Опухоли, расположенные внутри камер сердца, вызывают нарушение циркуляции крови по предсердиям, желудочкам и крупным сосудам, препятствуют заполнению камеры сердца или ее опорожнению, могут закрывать клапанное отверстие, имитируя стеноз. Главным проявлением таких опухолей считают быстро прогрессирующую недостаточность сердца.

Миксома левого предсердия при заполнении собой этой камеры проявляется сильной одышкой, обмороками, болями в груди. Характерным признаком ее будет нарастающая сердечная недостаточность, не отвечающая на консервативное лечение. Возможна внезапная смерть при обструкции (закрытии) миксомой митрального клапана. Важно, что симптомы усугубляются при смене положения тела.

Если новообразование поражает клапаны, то возникают признаки их стеноза или недостаточности – застой в малом круге кровообращения с одышкой, отеком легких, склонностью к воспалительным процессам органов дыхания; в большом – с увеличением печени, отеками, цианозом.

Очень характерны и особенно опасны при клапанной локализации неоплазии эмболии опухолевыми клетками. При поражении митрального или аортального клапана клеточные конгломераты попадают в большой круг с артериальной кровью, закупоривают сосуды самого сердца, мозга, почек, ног и др. Клинически это проявится подобно инсульту, инфаркту миокарда, ишемии конечностей.

Если опухолевые эмболы попадают в кровоток из правых отделов сердца, то закупоривается легочная артерия и ее ветви, что проявляется одышкой, повышением давления в малом круге, расширением правой половины сердца. При нарушении тока крови по магистральной артерии чаще всего наступает смерть от острой легочно-сердечной недостаточности.

Учитывая неспецифичность симптоматики, которая может быть при ряде других заболеваний сердца, диагностика опухолей этого органа – задача не из легких. При вероятном росте новообразований наиболее целесообразно отправить пациента на УЗИ, при необходимости производится КТ и МСКТ, зондирование, радиоизотопное или рентгеноконтрастное исследование полостей сердца. ЭКГ при опухоли не имеет характерных изменений, на ней регистрируются аритмии, нарушения проводимости, признаки нагрузки на отделы сердца и т. д., что встречается при самой разной сердечной патологии.

Лечение опухолей сердца

Для лечения новообразований сердца применяются хирургические вмешательства, облучение, химиотерапия. Самым эффективным методом признана операция, которая может включать удаление опухоли, расположенной в полости органа, участка миокарда или перикарда с неоплазией.

В случае миксом и других доброкачественных опухолей операция – единственный эффективный способ лечения. Консервативная терапия избавляет от части симптомов, улучшает общее самочувствие, но риск осложнений и смерти остается довольно высоким, поэтому игнорирование или откладывание сроков операцией считается врачебной ошибкой.

При удалении миксомы или другой доброкачественной опухоли, растущей в полость предсердия или желудочка сердца, важно иссечь не только ту ее часть, которая создает препятствие кровотоку, но и площадку, из которой новообразование исходит. Это делается для снижения вероятности рецидивов, которые по-прежнему диагностируются у части больных.

Для доступа к пораженному опухолью сердцу используется срединная продольная стернотомия, когда разрез проходит через грудину. Этот доступ обеспечивает хороший обзор для врача и достаточен для манипуляций на сердце и крупных сосудах. При необходимости удаления опухоли левого желудочка, хирург проникает туда через аорту, поперечно ее рассекая.

Любые, в том числе доброкачественные, опухоли сердца, расположенные в просвете органа или на клапанах, могут быть причиной эмболии, поэтому удалять их нужно крайне аккуратно, не сдавливая и единым блоком, при этом аорта должна быть пережата, а сердце остановлено. Пальцевого контроля полостей не делается, вместо этого они промываются физраствором, чтобы исключить оставление клеток новообразования в сердце. После операции на сердце может потребоваться дополнительная пластика для восстановления клапанов – протезирование, аннулопластика.

Во время манипуляций на сердце производится его остановка (кардиоплегия) и налаживание искусственного кровообращения. Для поддержания миокарда на этот период показана фармакологическая и холодовая «защита» – обработка органа охлажденным физраствором, введение в сосуды фармакологических средств.

При злокачественных новообразованиях попытки радикального лечения предпринимались, однако практика показала, что в скором времени после операции возникает рецидив, поэтому основными методами при таких опухолях являются и . Нередко злокачественные опухоли диагностируются на той стадии, когда поражен значительный объем сердца и окружающих тканей, поэтому удалить такое новообразование уже невозможно и единственный способ помочь пациенту – облучить его или назначить системную химиотерапию.

К такому лечению прибегают и при вторичных, метастатических, поражениях сердца. Облучение и химиопрепараты не приводят к прекращению опухоли, но способствуют уменьшению ее размеров, облегчая состояние больного, поэтому такое лечение считается паллиативным. Помимо уменьшения выраженности симптомов, паллиативное лечение может продлить жизнь пациента до пяти лет от момента обнаружения болезни.

Прогноз при опухолях сердца серьезный. Благоприятным его можно считать при доброкачественных новообразованиях, которые были своевременно удалены и не привели к осложнениям. Множественные опухоли дают пятилетнюю выживаемость около 15%. При саркомах и метастатическом раке прогноз неутешительный – пациенты умирают в течение 6-12 месяцев от начала заболевания, а до 80% больных первичными злокачественными неоплазиями к моменту их выявления уже имеют метастазы.

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент не оказываются.

Среди злокачественных опухолей внутренних органов, сердечная мышца редко подвергается этой страшной болезни. Очевидно, это связано с тем, что в организме человека, кровь питает сердце намного лучше, чем остальные органы. Здесь быстрее проходят обменные процессы, значит, защитная реакция намного сильнее.

Опухоль сердца имеет первичную форму и вторичную. К первой относятся доброкачественные и злокачественные опухоли. Второй группе принадлежат все метастазированные раковые клетки, которые доставляются в мышцу сердца по кровотоку и лимфатическим путям от пораженных органов.

Злокачественная опухоль и причины появления

Рак сердца, как первичная опухоль, развивается непосредственно из тканей самой сердечной мышцы. Но происходит это редко.

Гораздо чаще встречается вторичная форма злокачественной болезни. С потоком крови в сердце попадают раковые клетки от пораженных органов. Такая связь переноса клеток происходит за счет выстраивания сердечно-сосудистой системы, проходящей по всему организму, что облегчает путь метастазам.

Злокачественные опухоли, локализованные в органах желудочно-кишечного тракта, органах малого таза способны к быстрому неконтролируемому процессу деления пораженных клеток.

Таким образом, метастазы быстро достигают новые цели, в том числе поражая и сердце.

На сегодняшний момент до конца не выяснены прямые причины поражения сердечной мышцы онкологическим заболеванием, но к возможным из них относятся:

операция на мышце, вследствие травмы;
тромбы;
атеросклеротические процессы в головном мозге и в сосудистой системе;
наследственная предрасположенность по генотипу;
постоянные стрессовые состояния и переживания ослабляют организм и подрывают иммунную систему.

Разновидности первичных образований

К наиболее часто встречающимся доброкачественным новообразованиям относятся:

Рабдомиома - развивается в мышечной ткани сердца;
Фиброма - произрастает из фиброзных клеток;
Липома - возникает в клетках жировой ткани органа;
Миксома - встречается в 55% рака сердечной мышцы.

Злокачественную форму представляют всего две разновидности:

саркома сердца;
лимфома.

Саркома сердца встречается чаще лимфомы. Поражает болезнь человека в среднем возрасте. Среди этого заболевания встречаются ангиосаркомы, недифференцированные саркомы, злокачественные фиброзные гистиоцитомы, лейомиосаркомы.

Поражают, в основном левое предсердие, страдает митральное отверстие из-за сдавливания тканей опухолью. Как правило, наступает сердечная недостаточность, распространяются обширные метастазы в легкие.

У мужчин встречается, хотя и редко, мезотелиомы. При этой опухоли метастазы распространяются в позвоночник, головной мозг, близлежащие мягкие ткани.

Клиническая картина

Опасность в том, что рак сердца в начале заболевания протекает бессимптомно. Больной может и не догадываться о наличии у него этой онкоболезни. Определяются некоторые общие признаки недомогания, к которым относятся:

субфебрильная периодическая температура;
слабость и усталость;
болевые ощущения в суставах;
резкое беспричинное похудение.

Такие признаки присущи многим болезням, потому могут сбить с толку заболевшего и отдалить его обращение к кардиологу или онкологу.

Разобраться в диагностике часто не могут сразу даже специалисты без специального обследования.

Более точные симптомы болезни зависят от места расположения злокачественной опухоли в сердечной мышце, истории ее возникновения, определения первичности или вторичности происхождения.

Диагностика новообразования

Наиболее точно охарактеризуют новообразование следующие симптомы:

сердечная мышца на УЗИ увеличена в размерах;
беспокоят боли в области грудины и сердца;
непроходящая аритмия;
сдавливание растущей опухолью полой вены, что может вызывать отеки, боль, одышку;
тампонада сердца, проявляющаяся снижением ударных объемов сердечной мышцы; скоплением жидкости между листками перикарда;
утолщенные пальцы рук;

Новообразования сердца

появление отечности и припухлости на лице;
беспричинные высыпания на различных областях тела;
чувство онемения в пальцах;
отеки на нижних конечностях;
обморочное состояние, головокружение, головные боли.

Сократительная способность сердца часто бывает ослабленной, вследствие происходящего, начинается быстрое развитие сердечной недостаточности. Пациента начинают мучить признаки удушья.

Естественно, что такое состояние ухудшает течение болезни и возможностей на счастливое вылечивание становится все меньше. Особое место отводится присутствию метастатических симптомов.

Злокачественные клетки метастазируют из регионарных органов, пораженных онкологией — щитовидки, верхушек легких, почек и молочной железы у женщин.

Такие последствия ожидают сердечную мышцу при поражении раком крови, лимфомах и меланомах. В стремительно развивающийся рак сердца присоединяется перикард, представляющий собой одну из оболочек сердца.

Диагностировать можно по соответствующим симптомам:

сильная одышка;
наблюдение перикарда в острой форме;
аритмические явления;
на рентгеновском снимке видны контуры резко увеличенного сердца;
прослушиваются шумы систолы.

Кроме симптоматики и рентгеновского исследования, для диагностики применяется компьютерная томография и магнитно-резонансная томография сердечной мышцы. Дополнительно используются показатели эхокардиограммы.

Чаще всего, время упускается и диагностируется уже серьезная стадия саркомы сердца и ее метастазы в близлежащие органы, в первую очередь головной мозг и легкие.

Лечение

Медицинская статистика не знает практического излечения от злокачественной опухоли этого органа. Чаще речь ведется о паллиативном методе лечения.

Оперативное вмешательство исключается по причине развивающегося процесса метастазов и полного поражения органа. Больным назначается химиотерапия, облучение, которые должны облегчить состояние пациента.

Лечение будет иметь результаты, если проводить профилактические мероприятия, вовремя обращаться к кардиологу, проходить обследование и начинать лечение на ранней стадии развития болезни.

Необходимо укреплять иммунную систему организма, которая способна защищать организм от многих болезней.

Несмотря на то что раковые клетки не заносятся в организм извне, они активно делятся из наших собственных клеток и наделяются огромной силой агрессивной атаки на здоровые клетки. Иммунные клетки получают информацию о чужеродных структурах, находящуюся в трансфер-факторах.

При малых количествах этих клеток, иммунные структуры не получают достаточных сведений о настигшей опасности организм. Обновленные клетки иммунной системы не знают, что им надо делать и защищать.

Опухоли сердца могут быть первичными (доброкачественными или злокачественными) или метастатическими (злокачественными). Миксома, доброкачественная первичная опухоль, - самое частое новообразование сердца. Опухоли могут развиваться из любой ткани сердца. Они способны вызвать обструкцию клапана или выносящего тракта, привести к тромбоэмболии, аритмии или патологии перикарда. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии и биопсии. Лечение доброкачественных опухолей обычно заключается в хирургической резекции, часто возникают рецидивы. Лечение при метастатическом поражении зависит от типа опухоли и ее происхождения, прогноз в целом плохой.

Частота первичных опухолей сердца, выявляемых при аутопсии, составляет менее 1 на 2000 человек. Метастатические опухоли обнаруживают в 30-40 раз чаще. Обычно первичные опухоли сердца развиваются в миокарде или эндокарде, также они могут происходить из тканей клапанов, соединительной ткани или перикарда.

Доброкачественные первичные опухоли сердца

Доброкачественные первичные опухоли включают в себя миксомы, сосочковые фиброэластомы, рабдомиомы, фибромы, гемангиомы, тератомы, липомы, параганглиомы и перикардиальные кисты.

Миксома - самая частая опухоль, составляющая 50 % всех первичных опухолей сердца. Распространенность у женщин в 2-4 раза выше чем у мужчин, хотя при редких семейных формах (комплекс Карней) мужчины страдают чаще. Приблизительно 75 % миксом локализуется в левом предсердии, остальные - в других камерах сердца как единичная опухоль или (реже) несколько образований. Приблизительно 75 % составляют миксомы на ножке, они способны пролабировать через митральный клапан и затруднять желудочковое заполнение во время диастолы. Остальные миксомы бывают одиночными или распространяющимися на широком основании. Миксомы могут быть слизевидными, гладкими, твердыми и дольчатыми или рыхлыми, и бесструктурными. Рыхлые неоформленные миксомы увеличивают риск системной эмболии.

Комплекс Карне - наследственный, аутосомно-доминантный синдром, характеризующийся наличием рецидивирующих миксом сердца, иногда в сочетании с кожными миксомами, миксоматозными фиброаденомами молочных желез, пигментными поражениями кожи (лентигиноз, веснушки, синие невусы), множественной эндокринной неоплазией (первичная пигментированная узловая адренокортикальная болезнь, вызывающая синдром Кушинга, аденома гипофиза с чрезмерным синтезом гормона роста и пролактина, тестикулярные опухоли, аденома щитовидной железы или ее рак, кисты яичников), псаммоматозной меланотической шванномой, аденомой молочных протоков и остеохондромиксомой. Возраст диагностирования заболевания часто молодой (в среднем 20 лет), больные имеют множественные миксомы (особенно в желудочках) и высокий риск рецидива миксомы.

Сосочковые фиброэластомы - вторая по частоте доброкачественная первичная опухоль. Это бессосудистые папилломы, которые преобладают на аортальных и митральных клапанах. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Фиброэластомы имеют папиллярные ветви, отходящие от центрального ядра, напоминающие актинии. Приблизительно 45 % - на ножке. Они не вызывают клапанной дисфункции, но увеличивают риск эмболии.

Рабдомиомы составляют 20 % всех первичных опухолей сердца и 90 % всех сердечных опухолей у детей. Рабдомиомы поражают главным образом младенцев и детей, 50 % которых также имеют тубероз-ный склероз. Рабдомиомы обычно бывают множественными и располагаются интрамурально в перегородке или свободной стенке левого желудочка, где они повреждают проводящую систему сердца. Опухоль представляет собой твердые белые дольки, которые обычно регрессируют с возрастом. У меньшинства больных развиваются тахиаритмии и сердечная недостаточность из-за обструкции выносящего тракта левого желудочка.

Фибромы также встречаются главным образом у детей. Они ассоциируются с аденомами сальных желез кожи и почечными опухолями. Фибромы чаще присутствуют на ткани клапана и могут развиться в ответ на воспаление. Они способны сдавливать или внедряться в проводящую систему сердца, вызывая аритмии и внезапную смерть. Некоторые фибромы бывают частью синдрома с генерализованным увеличением размеров тела, кератоцитозом челюсти, аномалиями скелета и различными доброкачественными и злокачественными опухолями (синдром Горлина, или базальноклеточного невуса).

Гемангиомы составляют 5-10 % доброкачественных опухолей. Они вызывают симптомы у небольшого количества пациентов. Чаще всего их случайно обнаруживают во время обследований, проводимых по другому поводу.

Тератомы перикарда встречаются главным образом у младенцев и детей. Они часто присоединены к основанию крупных сосудов. Приблизительно 90 % расположено в переднем средостении, остальные главным образом в заднем средостении.

Липомы могут появляться в любом возрасте. Они локализуются в эндокарде или эпикарде и имеют широкое основание. Многие липомы бывают бессимптомными, но некоторые затрудняют кровоток или вызывают аритмии.

Параганглиомы, включая феохромоцитомы, редко встречаются в сердце; они обычно локализуются в основании сердца около окончаний блуждающего нерва. Эти опухоли могут проявляться симптомами секреции катехоламинов.

Перикардиальные кисты могут напоминать опухоль сердца или выпот в полость перикарда на рентгенограмме грудной клетки. Обычно они бессимптомны, хотя некоторые кисты могут вызывать компрессионные симптомы (например, боль в груди, одышку, кашель).

Злокачественные первичные опухоли сердца

Злокачественные первичные опухоли включают саркомы, перикардиальную мезотелиому и первичные лимфомы.

Саркома - самая частая злокачественная и вторая по частоте первичная опухоль сердца (после миксомы). Саркомы развиваются главным образом у взрослых средних лет (средний возраст 41 год). Почти 40 % из них - ангиосаркомы, большинство которых развивается в правом предсердии и вовлекает перикард, вызывая обструкцию приносящего тракта правого желудочка, тампонаду перикарда и метастазирование в легкие. Другие типы включают недифференцированную саркому (25 %), злокачественную фиброзную гистиоцитому (11-24 %), лейомиосаркому (8-9 %), фибросаркому, рабдомиосаркому, липосаркому и остеосаркому. Эти опухоли чаще появляются в левом предсердии, вызывая обструкцию митрального клапана и сердечную недостаточность.

Мезотелиома перикарда редка, способна появиться в любом возрасте, мужчины болеют чаще, чем женщины. Она вызывает тампонаду и может метастазировать в позвоночник, смежные мягкие ткани и мозг.

Первичная лимфома чрезвычайно редка. Обычно она развивается у больных СПИДом или других людей с иммунодефицитом. Эти опухоли растут быстро и вызывают сердечную недостаточность, аритмии, тампонаду и синдром верхней полой вены (СВПВ).

Метастатические опухоли сердца

Карцинома легких и рак груди, саркома мягких тканей и почечный рак - самые частые источники метастазов в сердце. Злокачественная меланома, лейкоз и лимфома часто метастазируют в сердце, но метастазы могут быть клинически не значимыми. Когда саркома Капоши распространяется системно у иммунодефицитных больных (обычно со СПИДом), она может распространяться на сердце, но клинически значимые сердечные осложнения редки.

Симптомы опухолей сердца

Опухоли сердца вызывают симптомы, типичные для намного более частых заболеваний (например, сердечной недостаточности, инсульта, ИБС). Проявления доброкачественных первичных опухолей сердца зависят от типа опухоли, ее локализации, размеров и способности к распаду. Их классифицируют как внесердечные, интрамиокардиальные и внутри-полостные.

Симптомы внесердечных опухолей могут быть субъективными или вызывающими органические/функциональные изменения. Первые встречаются в виде лихорадки, озноба, летаргии, артралгий и снижения массы тела бывают вызваны исключительно миксомами, возможно, в результате синтеза цитокинов (например, интерлейкина-6); возможны петехии. Эти и другие проявления можно ошибочно принять за симптомы инфекционного эндокардита, заболеваний соединительной ткани и «немой» злокачественный рост. Другая группа симптомов (например, одышка, дискомфорт в груди) возникает вследствие сдавления сердечных камер или венечных артерий, раздражения перикарда или тампонады сердца, вызванной ростом опухоли или кровотечением в пределах перикарда. Перикардиальные опухоли способны вызывать шум трения перикарда.

Симптомы интрамиокардиальных опухолей включают аритмии, обычно атрио-вентрикулярную или интравентрикулярную блокаду либо пароксизмальные наджелудочковые или желудочковые тахикардии. Причина - опухоли, которые сдавливают или внедряются в проводящую систему (особенно рабдомиомы и фибромы).

Проявления внутриполостных опухолей обусловлены нарушением функций клапанов и/или препятствием току крови (развитие клапанного стеноза, клапанной недостаточности или сердечной недостаточности), а в части случаев (особенно при миксоматозных миксомах) - эмболией, тромбами или фрагментами опухоли в большой круг кровообращения (мозг, венечные артерии, почки, селезенка, конечности) или легкие. Симптомы внутриполостных опухолей могут варьировать при смене положения тела, которая изменяет гемодинамику и физические силы, воздействующие на опухоль.

Миксомы обычно вызывают определенное сочетание субъективных и внутриполостных симптомов. Они могут создавать диастолический шум, похожий на шум митрального стеноза, но его громкость и локализация изменяются при каждом сердечном сокращении и с изменением положения тела. Приблизительно 15 % миксом на ножке, локализованных в левом предсердии, производят специфический хлопающий звук, поскольку они проскакивают в митральное отверстие во время диастолы. Миксомы могут также вызвать аритмии. Феномен Рейно и утолщение концевых фаланг пальцев менее характерны, но возможны.

Фиброэластомы, часто выявляемые случайно при аутопсии, обычно бессимптомны, однако они могут быть источником системной эмболии. Рабдомиомы чаще всего не сопровождаются клинической симптоматикой. Фибромы приводят к аритмиям и внезапной смерти. Гемангиомы обычно бессимптомны, но могут вызвать любой из внесердечных, интрамиокардиальных или внутриполостных симптомов. При тератомах возникает респираторный дистресс-синдром и цианоз из-за сдавления аорты и легочной артерии или синдром WPW.

Проявления злокачественных кардиальных опухолей возникают более остро и быстро прогрессируют. Сердечные саркомы обычно вызывают симптомы обструкции приносящего тракта желудочка и тампонады сердца. Мезотелиома приводит к появлению признаков перикардита или тампонады сердца. Первичная лимфома вызывает рефрактерную прогрессирующую сердечную недостаточность, тампонаду, аритмии и синдром WPW. Метастатические сердечные опухоли могут проявиться внезапным расширением сердца, его тампонадой (из-за быстрого накопления геморрагического выпота в полости перикарда), блокадой сердца, другими аритмиями или внезапной необъяснимой сердечной недостаточностью. Также возможны лихорадка, недомогание, снижение массы тела, ночные поты и потеря аппетита.

Диагностика опухолей сердца

Диагноз, часто отсроченный, поскольку клинические проявления похожи на симптомы намного более частых заболеваний, подтверждают эхокардиографией и тканевым типированием при биопсии. Чреспищеводная эхокардиография лучше визуализирует предсердные опухоли, а трансторакальная - желудочковые. Если результаты сомнительны, применяются радиоизоитопное сканирование, КТ или МРТ. Иногда необходима контрастная вентрикулография во время катетеризации сердца. Биопсию выполняют во время катетеризации или открытой торакотомии.

При миксомах обширные обследования часто предшествуют эхокардиографии, поскольку симптомы заболевания неспецифичны. Часто присутствуют анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, содержания С-реактивного белка и у-глобулинов. Данные ЭКГ могут указывать на увеличение левого предсердия. Рутинная рентгенография грудной клетки в части случаев демонстрирует отложения кальция в миксомах правого предсердия или тератомах, выявляемых в виде образований в переднем средостении. Иногда миксомы диагностируют, когда обнаруживают клетки опухоли в хирургически удаленных эмболах.

Аритмии и сердечная недостаточность с чертами туберозного склероза свидетельствуют о рабдомиомах или фибромах. Новые сердечные симптомы у больного с диагностированным внесердечным злокачественным образованием предполагает метастазы в сердце; рентгенография грудной клетки может показать причудливые изменения контуров сердца.

Лечение опухолей сердца

Лечение доброкачественных первичных опухолей - хирургическое иссечение с последующей периодической эхокардиографией не менее 5-6 лет для своевременной диагностики рецидива. Опухоли иссекают, если другое заболевание (например, деменция) не становится противопоказанием к хирургическому вмешательству. Операция обычно дает хорошие результаты (95 % выживаемость в течение 3 лет). Исключения составляют рабдомиомы, большинство которых регрессирует спонтанно и не требует лечения, и перикардиальные тератомы, способные привести к необходимости срочного перикардиоцентеза. Больные с фиброэластомой могут нуждаться в пластике клапана или протезировании. Когда рабдомиомы или фибромы множественные, хирургическое лечение обычно неэффективно, и прогноз плохой в течение 1 года после установления диагноза; 5-летняя выживаемость может быть ниже 15 %.

Лечение злокачественных первичных опухолей обычно бывает паллиативным (например, лучевая терапия, химиотерапия, лечение осложнений), поскольку прогноз плохой.

Терапия при метастатических сердечных опухолях зависит от происхождения новообразования. Оно может включать системную химиотерапию или паллиативные процедуры.

Саркома сердца – это редкий вид онкологии, который находят преимущественно у молодых людей (средний возраст составляет 40 лет). Прогноз для данной опухоли неутешительный – большинство больных умирает в течение года. В чем причина такой статистики?

Саркома сердца

Первичные опухоли сердца очень редки (до 0,5% от всех видов ). Среди них 75% - доброкачественные, и лишь 25% - злокачественные, из которых большую часть составляют саркомы. Саркомы – это онкоопухоли, происходящие из соединительной ткани.

Они могут возникнуть:

на внешней поверхности сердца;

внутри камер (предсердий);

из мышечной ткани.

Первичная сердечная саркома развивается непосредственно из тканей сердца, но бывают также вторичные поражения сердца метастазами из других органов. Проявляются они одинаково.

Метастазы в сердце и перикарде встречаются в 30 раз чаще, чем первичные опухоли. По оценкам специалистов, у 25% пациентов, умерших от метастатической саркомы мягких тканей, были сердечные метастазы.

Первичные кардиальные саркомы – это агрессивные опухоли, которые обычно не вызывают симптомов, пока они не будут локально распространены. Поэтому успешность лечения и прогноз для болезни очень плохой.

Факт! Кроме саркомы, встречается , представленный преимущественно аденокарциномой.

Причины саркомы сердца

Причины возникновения саркомы сердца неизвестны, но по предположению ученых на ее возникновения могут повлиять следующие факторы:

радиация;

атеросклероз;

генетические отклонения;

травмы.

100% доказательств по поводу этих факторов нет, поэтому для профилактики болезни нельзя ничего предпринять, кроме периодического посещения врача.

Классификация: виды, типы, формы

По локализации онкопроцесса различают 2 вида сарком сердца:

Саркомы правой стороны сердца. Как правило, имеют большой размер и инфильтративный тип роста. Они раньше образовывают отдаленные и регионарные метастазы за пределами органа.

Саркомы левого сердца (левого желудочка или предсердия) имеют солидный тип роста. Они метастазируют позже, но часто осложняются сердечной недостаточностью.

В сердце встречаются такие гистологические типы , как , шваннома.

Ангиосаркомы самые распространенные из них. Они происходят из клеток стенок сосудов. В 80% случаев ангиосаркомы возникают в правом предсердии, а по мере роста полностью заменяют стенку предсердий и заполняют всю камеру сердца, а также могут вторгаться в смежные структуры (например, полую вену, трехстворчатый клапан). Развитие болезни и летальный исход происходят очень быстро.

Рабдомиосаркома – вторая по частоте первичная сердечная саркома, которая является самой распространенной саркомой сердца у детей. У нее нет излюбленного места локализации, она может поражать любую часть сердца. Иногда наблюдаются перикардиальные метастазы.

Лейомиосаркома . Поражает мышечные волокна. Может возникать в сосудах (верхней полой вене, легочной артерии, аорте) или в полостях сердца. В половине случаев они расположены в левом предсердии.

Мезотелиомы обычно возникают в висцеральном или париетальном перикарде и могут распространяться вокруг сердца, сжимая его. Они не вторгаются в миокард, но могут затрагивать плевру или диафрагму, так как мезотелиомы склонны к обширному регионарному метастазированию.

Фибросаркома . Данная опухоль имеет инфильтративный тип роста. У нее нет предрасположенности к определенному возрасту или сердечной камере. Однако в 50% случаев наблюдалось поражение клапанной артерии.

Злокачественная шваннома – редкий тип онкологии сердца, происходящий из ткани периферических нервов.

Стадии и степень злокачественности саркомы сердца
Знание стадии болезни помогает врачу решить, какое лечение лучше всего, и дать приблизительный прогноз выживаемости для пациента. Для определения стадии саркомы применяют диагностические тесты, уточняющие размер и распространенность новообразования на локальном уровне и по всему организму.

Эти данные выражают в следующих показателях:

T1 – размер опухоли 5 см или меньше:

T1a – опухоль поверхностная;

T1b – опухоль глубокая.

T2 – размер новообразования превышает 5 см:

T2a (поверхностная саркома);

T2b (глубокая).

N0 – рак не распространился на региональные лимфатические узлы.

N1 – опухоль распространилась на региональные лимфатические узлы.

M0 – метастазов нет.

M1 – есть метастазы в другую часть тела.

После биопсии узнают степень (обозначается буквой G), которая также влияет на стадию. Для саркомы есть 3 степени: G1, G2 и G3.

Они зависят от таких факторов:

насколько отличаются раковые клетки по сравнению с клетками здоровой ткани под микроскопом;

какая скорость деления клеток;

сколько из них умирают.

Чем ниже комбинированная оценка для этих 3 факторов, тем меньше степень злокачественности, а это означает, что опухоль менее агрессивна, а прогноз пациента лучше.

По перечисленным параметрам выделяют такие стадии саркомы:

1 стадия:

IA: T1a или T1b, N0, M0, G1;

IB: T2a или T2b, N0, M0, G1.

2 стадия:

IIA: T1a или T1b, N0, M0, G2 или G3;

IIB: T2a или T2b, N0, M0, G2.

3 стадия:

IIIА: T2a или T2b, N0, M0, G3;

IIIB: любая T, N1, M0, любая G.

Саркома сердца 4 стадии имеет такие показатели: любая T, любая N, M1 и любая G.

Симптомы и признаки саркомы сердца
Симптомы саркомы сердца зависят от локализации патологического очага. Большинство из них развиваются в правом предсердии, препятствуя притоку или оттоку крови.

Это может вызывать такие симптомы, как:

отек стоп, ног или живота;

набухание шейных вен.

Ангиосаркома перикарда вызывает увеличение количества жидкости внутри него (выпот). Это может повлиять на функционирование сердца, что сопровождается болью в груди, одышкой, учащенным сердцебиением, общей слабостью. В конечном итоге развивается сердечная недостаточность.

При вовлечении миокарда часто появляется аритмия и сердечный блок. Опухоль может привести к стенокардии, сердечной недостаточности, инфаркту.

Другие симптомы саркомы сердца:

кровохарканье;

нарушение сердечного ритма;

дисфония;

синдром верхней полой вены;

отек лица;

лихорадка;

потеря веса;

ночная потливость;

недомогание.

Редким проявлением саркомы сердца может стать эмболия. Это происходит, если от опухоли отрываются кусочки и попадают в кровоток. Они могут перекрыть приток крови к какому-то органу или части тела, вызывая нарушение их функций и боль. Например, эмболы, попавшие в мозг, вызывают инсульт, а в легкие – респираторный дистресс.

Диагностика заболевания

Методы диагностики саркомы сердца меняются в зависимости от присутствующих симптомов.

В дополнение к полной истории болезни и физическому осмотру, врач может назначить следующие процедуры:

Эхокардиограмма (также известная как Эхо). Это неинвазивный тест, во время которого используют звуковые волны для исследования движения сердечных камер и клапанов. Эхокардиография является наиболее полезным инструментом в диагностике сердечных патологий, она позволяет врачу определить точный размер и расположение опухоли. Более подробные снимки сердца можно получить при помощи трансэзофагеальной Эхо-КГ.

Электрокардиограмма (ЭКГ). Данный тест регистрирует электрическую активность сердца и показывает аномальные ритмы, а также повреждения сердечной мышцы. Как правило, на ЭКГ присутствуют такие признаки, как гипертрофия правого желудочка, фибрилляция предсердий, пароксизмальная предсердная тахикардия.

Компьютерная томография (КТ). Диагностическая процедура визуализации, в которой используется комбинация рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения горизонтальных или осевых изображений (часто называемых срезами) тела. КТ-сканирование дает подробные изображения любой части тела. Оно используется для уточнения размера, местоположения опухоли, а также ее метастазов.

Магнитно-резонансная томография (МРТ). В этой процедуре используется комбинация больших магнитов и компьютера для получения подробных изображений органов и структур организма. МРТ могут применять, если нужно уточнить какие-то детали, не видимые на КТ и Эхо.

Рентгенограмма грудной клетки (применяется для обнаружения увеличения сердца, плеврального выпота, сердечной недостаточности и других патологий).

Биопсия (удаление небольшого количества ткани новообразования для обследования под микроскопом). Биопсия – это единственный способ узнать наверняка тип и злокачественность опухоли.

Лечение саркомы сердца
Тип лечения саркомы сердца во многом зависит от ее местоположения и размера, а также от степени метастазирования. Если есть возможность, опухоль подвергают хирургической резекции. Вместе с ней удаляют пораженную часть органа, а затем проводят реконструкцию с использованием перикарда свиньи, синтетических материалов или протезов.

Вследствие того, что зачастую онкологию обнаруживают на поздних стадиях, возможности операции ограничены. Полная резекция возможна в 55% случаев, когда новообразование ограничено предсердной перегородкой, малой частью желудочка или клапана.

Частичное удаление саркомы не позволяет излечить болезнь, но его применяют для облегчения симптомов или подтверждения диагноза (биопсия). Смертность во время операции при саркоме сердца является высокой, хотя и приемлемой – около 8,3%.

В настоящее время многие центры используют эндоскопический метод удаления опухолей из левого предсердия, который дает хорошие результаты. Обычно этим операциям не предшествует биопсия и гистологическая оценка злокачественности, а делают ее уже после.

Химиотерапия и радиотерапия

Из-за редкости этих опухолей и отсутствия обширных исследований нет единого подхода к лечению пациентов, а преимущества адъювантной химиотерапии и лучевой терапии неясны.

Многие исследователи подчеркивают превосходство комбинированной терапии, которая помогает достичь удвоенной продолжительности жизни (средняя выживаемость составила 24 месяца по сравнению с 10 месяцами). Но этого можно достичь только у пациентов с первичной радикальной резекцией.

В других источниках указывается, что в лечении сарком правого сердца целесообразно использование неоадьювантной химиотерапии, так как она позволяет уменьшить размер новообразования и увеличить вероятность тотальной резекции.

Вследствие того, что патологии левого сердца часто приводят к сердечной недостаточности, неоадьювантная химиотерапия для них противопоказана. В таких ситуациях лучше проводить полную хирургическую резекцию, но такое анатомическое расположение делает операцию крайне сложной. Поэтому ее должны осуществлять высококвалифицированные врачи.

Роль лучевой терапии также остается недоказанной, хотя ее использовали для лечения остаточной опухоли (после частичной резекции), а также при локальных или отдаленных рецидивах.

При наличии множественных метастазов химиотерапия и облучения помогают облегчить симптомы болезни и улучшить качество жизни пациента.

Другие методы лечения

Современный подход к лечению саркомы предполагает использование целевой (таргетной терапии). Она включает антиангиогенные препараты, которые могут ингибировать количество ангиогенных белков: , Сунитиниб, Сорафениб. Целевая терапия особенно эффективна при опухолях сосудистой этиологии, таких как ангиосаркома. Таргетные препараты приводят к уменьшению объема новообразования и остановке его роста. Их можно сочетать с цитостатиками.

При обширных поражениях, которые невозможно полностью удалить, предлагают провести трансплантацию сердца. После такой операции пациент должен получить иммунодепрессанты (лекарства, которые помогают предотвратить отторжение инородной ткани), а они могут стимулировать новый рост саркомы. Поэтому сейчас активно развивается методика аутотрансплантации.

Аутотрансплантация – это хирургическая процедура, при которой собственное сердце пациента удаляется, после чего из него вырезается опухоль. Во время операции пациент помещается на аппарат искусственного кровообращения. После удаления саркомы сердце возвращают на место. При этом не требуется последующее назначение иммунодепрессантов.

Метастазы и рецидив

До 80% пациентов на момент постановления диагноза имеют метастазы саркомы сердца (зачастую – в легких). Новые очаги болезни могут возникнуть даже после радикального удаления новообразования.

По причине частых рецидивов наблюдается такая низкая выживаемость пациентов. Самая высокая опасность прогрессирования болезни отмечена в первые 2 года после операции. Для лечения рецидивов саркомы сердца применяют лучевую терапию с суммарной очаговой дозой не более 65 гр, целевую, а также неадьювантную химиотерапию.

Примечательно, что не отдаленные метастазы, а локальная прогрессия, уже давно признана основной причиной смерти больных.

Сколько живут пациенты с саркомой сердца?
Прогноз при саркоме сердца зависит от полноты хирургической резекции, местоположения опухоли и ее гистологического типа, а также степени вовлеченности миокарда.

В одном исследовании было установлено, что средняя выживаемость после радикальной операции составляет 24 месяца, по сравнению с 10 месяцами, которые проживают пациенты после частичного удаления опухоли.

Сообщается случай о продолжительной выживаемости в 10 лет после полного удаления левого предсердия рабдомиосаркомы.

Факторы, улучшающие выживаемость – это:

саркома левостороннего типа;

митотическая скорость менее 10 на поле высокой мощности;

отсутствием некроза при гистологии.

Большинство пациентов в конечном итоге умирают от метастазов или сердечной недостаточности.

Информативное видео: