Аплазията на бъбрека е аномалия в развитието на бъбрека, който представлява фиброзна тъкан с хаотично разположени тубули, без гломерули, без легенче, уретер, бъбречни артерии в зародиш. Честотата на аплазия на бъбреците е 1: 700, по-често при мъжете.

клиника.Понякога има оплаквания от коремна болка, свързана с притискане на нервните окончания в апластичния бъбрек чрез разширяване на фиброзна тъкан; бъбреците могат да бъдат причина за артериална хипертония.

Диагностика.Диагнозата се поставя въз основа на данни от цистоскопия, ретроградна пиелография, аортография. Контралатералният бъбрек е хипертрофиран.

Лечение.Ако аплазията е причина за хипертония или постоянна болка, тогава се извършва нефректомия, прогнозата е благоприятна.

2. Хипоплазия на бъбреците

Бъбречна хипоплазия - намаляване на бъбреците, причинено от вродено нарушение на кръвообращението. Хипопластичната бъбречна дисплазия обикновено е резултат от вирусно заболяване в перинаталния период, съчетано с аномалии на пикочните пътища. Бъбрекът има мозъчни и кортикални слоеве и достатъчен брой тубули и гломерули.

клиника.Нефропатията се развива като гломерулонефрит, нефротичен синдром. В училищна възраст се проявява със забавяне на растежа, хипертония, намаляване на бъбречните функции от тубулен тип, развитие на хронична бъбречна недостатъчност (хронична бъбречна недостатъчност), обикновено добавяне на инфекция на пикочните пътища.

Диагностика.Диагнозата се основава на данни от екскреторна урография.

Диференцирайте с вторичен набръчкан бъбрек.

Лечение.При едностранна бъбречна хипоплазия, причиняваща хипертония - нефректомия, при двустранна - бъбречна трансплантация. Неусложнената едностранна хипоплазия не изисква лечение.

3. Бъбречна дистопия

Бъбречната дистопия е резултат от забавяне на въртенето и движението на бъбрека от таза към лумбалната област по време на ембрионалното развитие. Дистопичният бъбрек има лобуларна структура, неактивен, съдовете са къси.

Има гръдна, лумбална, илиачна, тазова и кръстосана дистопия.

клиника.Тъпа болка по време на физическо натоварване, според локализацията на дистопичния бъбрек, резултат от нарушение на пасажа на урината е развитието на хидронефроза, пиелонефрит, уролитиаза, туберкулоза.

Диагностика.Диагнозата се основава на бъбречна ангиография, екскреторна урография, сканиране и ултразвук.

Диференциална диагностика.Диференциална диагноза с тумор на бъбреците, нефроптоза, тумори на червата.

Лечение.При неусложнена дистопия не се изисква лечение, хирургични операции се използват за хидронефроза, уролитиаза и тумори.

Прогнозазависи от усложненията (пиелонефрит, хидронефроза, реноваскуларна хипертония, неоплазми).

4. Допълнителен бъбрек

Допълнителният бъбрек се намира под нормата, има собствено кръвообращение и уретер.

клиника.Болка, дизурични разстройства, промени в изследванията на урината с развитие на пиелонефрит, хидронефроза или уролитиаза в такъв бъбрек. При палпация в илиачната област се определя тумороподобна формация.

Диагностика.Рентгеновото изследване разкрива допълнителната бъбречна артерия, легенчето и уретера.

Лечение.Нормално функциониращият допълнителен бъбрек не изисква лечение. Показания за операция: хидронефроза, тумор, уролитиаза, ектопия на допълнителния бъбречен уретер.

5. Подкова бъбрек

Подковообразен бъбрек - сливане на бъбреците с долния или горния полюс, тазът е разположен на предната повърхност, уретерите са къси, огънати през долните полюси на бъбрека, провлакът често се състои от фиброзна тъкан. Среща се с честота 1: 400, по-често при момчета.

клиника.Симптомите на заболяването отсъстват дълго време, случайно се открива подковообразен бъбрек, понякога болки в кръста, в пъпа в легнало положение. Във връзка с нарушение на преминаването на урината на мястото на завоя на уретера през провлака може да се появи пиелонефрит, хидронефроза.

Диагностика.Урологичен преглед.

Лечение.При неусложнен подковообразен бъбрек лечението не се извършва. Хирургическата интервенция е показана в случай на развитие на хидронефроза, уролитиаза.

Прогнозаблагоприятно за неусложнен подковообразен бъбрек. Аномалията на горните пикочни пътища води до развитие на хидронефроза.

6. Удвояване на бъбрека

Удвояването на бъбрека е често срещана аномалия, при която бъбрекът е увеличен, често има лобуларна структура, горният таз е намален, долният е увеличен. Уретерите на удвоеното легенче са разположени един до друг и се вливат в пикочния мехур до или от един ствол, отварят се в пикочния мехур с едно уста.

клиника.Симптомите на заболяването се появяват в случай на добавяне на инфекция, камъни или набръчкване на бъбреците в нарушение на уродинамиката.

Диагностика.На екскреторната урограма се разкрива удвояване на таза от едната или от двете страни.

Лечениепри липса на усложнения, не е показано, изследването се извършва в случай на инфекция, хидронефроза, образуване на камъни и хипертония. Хирургическата интервенция се използва при камъни, хидронефроза, нефросклероза.

7. Гъбест бъбрек

Спонгиозният бъбрек е аномалия на медулата на бъбрека, при която събирателните тубули в бъбречните пирамиди се разширяват и образуват множество малки кисти с диаметър 3-5 мм. Бъбречната кора обикновено е непокътната; като правило са засегнати и двата бъбрека, по-често при мъжете.

клиника.Дълго време болестта не се проявява клинично. Във връзка със стагнация на урината, добавяне на инфекция и образуване на камъни се появяват тъпа пароксизмална болка в областта на бъбреците, хематурия, пиурия.

Диагностика.Диагнозата се основава на данни от урологични изследвания.

Диференциална диагностика.Диференциалната диагноза се провежда с бъбречна туберкулоза.

Лечениепровежда се с усложнение на аномалията от пиелонефрит и уролитиаза.

Прогноза.При неусложнени случаи прогнозата е благоприятна, при сложни зависи от хода на пиелонефрита и уролитиазата.

8. Поликистозна бъбречна болест

Поликистозата на бъбреците е аномалия в развитието на бъбреците, която се характеризира с заместване на бъбречния паренхим с множество кисти с различни размери, като винаги има двустранен процес.

Етиология.Нарушение на ембрионалното развитие на бъбреците, при което рудиментите на отделителната и секреторната апаратура на бъбреците са ненормално свързани; неправилното образуване на нефрона усложнява изтичането на първична урина, поради повишено налягане, тубулите се разширяват, последвано от образуване на кисти; възпалителният процес играе важна роля. Често кисти се откриват в черния дроб. Наследственият фактор също е важен: роднините имат поликистозна бъбречна болест.

клиника.В ранна детска възраст първият признак на поликистоза на бъбреците е уголемяване на корема и откриване на тумори, осезаеми на мястото на бъбреците. При детския тип поликистоза фиброзата се открива в черния дроб.

При възрастни поликистозата се проявява като локална (болка в лумбалната област, осезаеми са увеличени плътни и бучки бъбреци) и общи симптоми (умора, повишено кръвно налягане, болка в горната част на корема). Появяват се жажда и полиурия: доказателство за нарушена бъбречна концентрация. Постепенно се появяват признаци на бъбречна недостатъчност. Хематурията при поликистозна бъбречна болест е резултат от затруднено венозно изтичане от бъбреците поради притискане на кръвоносните съдове от големи кисти. Етапи на заболяването: компенсирана, субкомпенсирана, декомпенсирана. Азотемията се появява в субкомпенсирания стадий на заболяването, при който периодите на обостряне се заменят с ремисии. В декомпенсирания стадий е характерна картина на бъбречна недостатъчност.

Усложнения.Пиелонефрит, уролитиаза, неоплазми, туберкулоза.

Диагностикавъз основа на рентгеново изследване.

Лечение.Консервативна (антибиотична терапия, лечение на хронична бъбречна недостатъчност, хемодиализа) и оперативна (отваряне и изпразване на кисти).

Прогноза.При детския тип бъбречна недостатъчност се развива между 5-10 годишна възраст. В повечето случаи прогнозата е лоша.

9. Бъбречни кисти

Разграничаване на мултикистозна бъбречна болест, солитарни и дермоидни бъбречни кисти. Мултикистозната бъбречна болест представлява тотална подмяна на паренхима с кисти и облитерация на уретера.

клиника.Често болковият синдром в противоположния бъбрек излиза на преден план: тумороподобна формация се определя чрез палпация. Двустранната мултикистозна болест е несъвместима с живота.

Диагностика.Диагнозата се поставя въз основа на данните от ангиографията: бъбречните артерии са изтънени, аваскуларни зони, няма нефрофаза. На урограмата, скенера, бъбречната функция е намалена или липсва, в отсрещния бъбрек има феномен на викарна хипертрофия. Диференциалната диагноза се провежда с тумор на бъбреците, поликистоза.

Лечение.Хирургично лечение: отстраняване на бъбрека с добавяне на хипертония.

Прогнозаблагоприятен.

10. Самотни бъбречни кисти

Самотните бъбречни кисти са повърхностни и локализирани в паренхима.

Етиология.Вродени кисти в резултат на пиелонефрит, туберкулоза, когато настъпва задържане на урина в резултат на възпаление и облитерация на тубулите. С нарастването на кистата настъпва атрофия на бъбречния паренхим.

клиника.Тъпа болка в лумбалната област, хематурия, хипертония.

Диференциална диагностика.Диференциалната диагноза е с тумор на бъбрека.

Диагностика.Диагнозата се основава на аортография, екскреторна урография, сканиране и ултразвук.

Лечениехирургически - пълно или частично изрязване на кисти.

Прогнозаблагоприятен.

11. Дермоидна киста

Дермоидната киста е рядка аномалия.

клиника.Клинично не се появява по-често, открива се случайно.

Диференциална диагностика.Диференцирайте с тумор на бъбреците, хидронефроза.

Лечение.Хирургично лечение: отстраняване на дермоидната киста, резекция на бъбрек или нефректомия.

Прогнозаблагоприятен.

12. Хидронефроза

Хидронефрозата е заболяване, характеризиращо се с прогресивно нарастващо разширяване на легенчето и чашките с атрофия на бъбречния паренхим, в резултат на нарушен изтичане на урина от бъбреците. Среща се предимно на възраст 18-45 години, по-често при жени.

Етиологияхидронефроза: различни промени в тазово-уретерния сегмент както отвън, така и в самия уретер, чести причини са допълнителни съдове към долния полюс на бъбрека, извивки на уретера, неговото стесняване поради възпалителния процес, аномалии в развитието. Придобито стесняване на уретера възниква в резултат на продължително присъствие на камъни в него. Двустранна хидронефроза може да се развие, когато обструкцията е в двата уретера или в пикочния мехур, простатата или уретрата.

Промените в уретера водят до загуба на мускулен тонус и той се превръща в тънкостенна тръба.

Класификация.Първично (или вродено), развиващо се поради аномалия на горните пикочни пътища; вторично (или придобито) като усложнение на всяко заболяване (уролитиаза, увреждане на пикочните пътища, тумор на таза). Има етапи на хидронефроза:

1) разширяване предимно на таза с незначителни промени в бъбречния паренхим (пиелектаза);

2) разширяване на бъбречната чашка (хидрокаликоза) с намаляване на дебелината на бъбречния паренхим;

3) рязка атрофия на бъбречния паренхим, превръщането на бъбрека в тънкостенна торбичка.

клиника.Клиничните прояви на хидронефроза се развиват бавно, няма симптоми, характерни само за хидронефроза. Най-честият симптом е болката, която може да бъде тъпа, болезнена, интензивна поради значително повишаване на вътребъбречното налягане. При хидронефроза често се наблюдава хематурия, възниква след физическо натоварване и е свързана с увреждане на форниалните вени при остри хемодинамични нарушения на бъбреците. При значителна хидронефроза бъбрекът е осезаем, гладък е, еластичен.

Усложнения.Пиелонефрит (упорита пиурия, периодична треска), камъни в бъбреците с пристъпи на болка. При двустранна хидронефроза бъбречната недостатъчност прогресира.

Диагностика.Диагнозата се основава на анамнеза и физикален преглед. Хромоцистоскопията ви позволява да идентифицирате страната на лезията по липсата на отделяне на индиго кармин от отвора на уретера. Обикновената урография диагностицира уголемяване на бъбрека по размер, понякога гладкостта на контурите на псоасния мускул от страната на лезията. Екскреторната урография изяснява състоянието на бъбреците и уретера, включително и на противоположната страна. Хидронефрозата се характеризира с разширени чашки с ясни, равномерни заоблени контури, изображение на препятствие в уретера (стриктура, огъване, камък, напречен дефект на пълнене с допълнителен съд). Бъбречната артериография ви позволява да идентифицирате допълнителни съдове и да разрешите въпроса за естеството на хирургичната интервенция.

Диференциална диагностика.Диференциалната диагноза се провежда с тумор на бъбрека, нефроптоза, поликистозна бъбречна болест.

Лечениесамо оперативни; консервативното лечение е разрешено само при неусложнен курс, който не нарушава работоспособността на пациентите, без значително увреждане на бъбречната функция и състоянието на пациента. В този случай се извършва противовъзпалителна терапия. Хирургичното лечение се състои от реконструктивна хирургия (пластична хирургия), нефростомия или пиелостомия при усложнение на хидронефроза с пиелонефрит или отстраняване на засегнатия бъбрек само при напреднала хидронефроза с добра функция на противоположния бъбрек. След изписване от болницата се извършва контролен преглед на пациента за определяне на функционалното състояние на оперирания бъбрек.

Прогнозаслед навременното и разумно хирургично лечение е благоприятно.

13. Хидроуретеронефроза

Хидроуретеронефроза - разширяване на уретера, легенчетата и чашките с постепенно намаляване на бъбречната функция и паренхимна атрофия, се развива с вродена (с клапа или уретероцеле) и придобита уретерална обструкция. Запушване на крайния уретер се наблюдава при такива заболявания от вродена природа като:

1) стесняване на перивезикуларния уретер (доста рядка патология, която изисква хирургично лечение);

2) стесняване на интравезикалния уретер (стесняване над няколко милиметра, често двустранно, хирургично лечение);

3) уретероцеле;

4) дивертикул на уретера;

5) вродена недостатъчност на двигателната функция на уретерите - нервно-мускулна дисплазия на уретерите.

клиника.Дълго време може да бъде безсимптомно, диагностицира се случайно по време на преглед за уролитиаза, за да се установи причината за хронична бъбречна недостатъчност. Оплаквания от болка.

Диагностика.Диагнозата се основава на данните от екскреторна урография, с хронична бъбречна недостатъчност, ретроградна урография.

Лечениехирургична, операцията се състои в отстраняване на обструкцията, резекция на уретера, отстраняване на бъбрека и уретера.

Прогнозаблагоприятно, ако операцията се извърши своевременно, без лечение, настъпва смърт на бъбреците. След операция, при липса на симптоми на бъбречна недостатъчност, пациентите могат да се занимават с умствена и физическа работа.

14. Удвояване на уретерите

Наблюдава се удвояване на уретерите при дублирани легенчета, разграничават се единично и двустранно удвояване, пълно и непълно удвояване на уретерите. При пълно удвояване уретерите са разположени един до друг и се отварят с два отвора, при непълни се отварят в пикочния мехур с един отвор.

клиника.Симптомите на удвоен уретер се причиняват от нарушено уриниране, застой на урината в горните пикочни пътища, пиелонефрит.

Лечениехирургически.

Прогнозаблагоприятен.

15. Невромускулна дисплазия на уретера

Невромускулната дисплазия на уретера е вродена дилатация на уретера без механична пречка за изтичането на урина.

Етиология.Основната причина за патологията са вродени нервно-мускулни нарушения в крайната част на уретера, които са придружени от нарушение на контрактилната функция на уретера. Частичното разширение на уретера в тазовата област се нарича ахалазия, последната преминава в мегауретер, след това в уретерохидронефроза.

клиника.Дълго време може да е безсимптомно. Постоянната стагнация на урината води до инфекция на уретера, появява се тъпа и пароксизмална болка, телесната температура периодично се повишава, с двустранен процес се появяват признаци на хронична бъбречна недостатъчност.

Лечениехирургически.

Прогнозаблагоприятно при навременна операция.

16. Уретероцеле

Уретероцеле е комбинация от стеноза на везикуларния край на уретера със слабо развит съединителнотъканен апарат на пикочния мехур на това място, горната част на уретера се разтяга от урина, превръща се в киста и се простира в пикочния мехур под формата тумор с размери до 10 см.

Етиология.Етиология - вродена нервно-мускулна слабост на субмукозния слой на интрамуралния уретер в комбинация със стеснението на устата му.

клиника.Заболяването може да протича дълго време безсимптомно, оплаквания се появяват, когато поради големия размер на уретероцеле се нарушава уринирането или заболяването се усложнява от пиелонефрит и уретерохидронефроза, спонтанна болка в лумбалната област, бъбречна колика, левкоцитурия.

Диагностика.Диагнозата се поставя въз основа на данни от хромоцистоскопия, урография.

Лечение.Лечението е хирургично и се състои в ексцизия на уретероцеле.

Прогноза.Прогнозата е благоприятна.

17. Ектопия на отвора на уретера

Ектопията на отвора на уретера е аномалия на развитието, при която отворът на уретера се отваря извън пикочния мехур. При момичета може да се отвори в уретрата, в навечерието на влагалището, при момчетата - в задната част на уретрата, семенните мехурчета. Често се наблюдава с удвояване на уретерите.

клиника.Има уринарна инконтиненция с нормално уриниране при момичета, при момчета - дизурия, пиурия, болка в тазовата област.

Лечение.Хирургично лечение, прогнозата е благоприятна.

18. Екстрофия на пикочния мехур

Екстрофията на пикочния мехур е вродено отсъствие на предната стена на пикочния мехур, дефект в пирамидните мускули и кожа, разцепване на уретрата и разминаване на срамните кости. Свързват се недоразвитие на тестисите, двустранен крипторхизъм, аплазия на простатната жлеза, при момичета - разцепване на клитора, сливане на големи и малки срамни устни и вагинално недоразвитие. Липсва уретрата.

Диагностика.Диагнозата се основава на физикален преглед и екскреторна урография.

Лечениеоперативно: възстановяване на пикочния мехур или трансплантация на уретерите в дебелото черво.

19. Дивертикул на пикочния мехур

Дивертикулът на пикочния мехур е изпъкналост на стената на пикочния мехур. Вродените дивертикули са единични, разположени на задната латерална стена, свързани с главната кухина на пикочния мехур с дълга шийка.

клиника.Пациентите отбелязват усещане за непълно изпразване на пикочния мехур, двойно уриниране, мътна урина. Хематурията е често срещана поради улцерозен хеморагичен цистит. Понякога има болки в лумбалната област, причината за които е запушване на уретера от дивертикул. Често туморът се палпира в надпубисната област, който изчезва след катетеризация на уретера. При голям дивертикул винаги се определя остатъчната урина. В дивертикули могат да се образуват камъни и тумори.

Диагностика.Диагнозата се поставя въз основа на оплаквания, цистография, екскреторна урография, ултразвуково изследване.

Лечениехирургично, ако дивертикулите са причина за цистит и задържане на урина.

Прогнозаблагоприятен.

20. Незапушване на пикочния канал

Незапушване на пикочния канал – вродена везикумбиликална фистула.

клиника.Има отделяне на урина и серозна течност от пъпа, около фистулата се развива гранулационна тъкан, течността в фистулния ход може да се нагнои, появява се хиперемия и подуване.

Диагностика.Диагнозата се поставя въз основа на оплаквания и данни от преглед, цистоскопия и фистулография.

Лечение.При новородени се извършва тоалетна на пъпа.

Прогноза.Прогнозата е благоприятна.

21. Вродени клапи на уретрата

Вродените клапи на уретрата са лунни, ципести или фуниевидни гънки на лигавицата, разположени в задната част на уретрата.

клиника.Клинично се проявява чрез затруднено уриниране, увеличаване на пикочния мехур, постепенно се присъединява двустранна уретерохидронефроза, пиелонефрит, хронична бъбречна недостатъчност.

Диагностикавъз основа на данни от анамнеза, цистография.

Лечение.Хирургично лечение: ексцизия на клапа.

Прогноза.При ранна операция прогнозата е благоприятна.

22. Вродени дивертикули на уретрата

Вродени дивертикули на уретрата - торбовидна депресия на долната стена, комуникираща с уретрата с тясна шийка.

клиника.В големи дивертикули се натрупва гнойна урина. По време на уриниране дивертикулът се изпълва с урина и придобива формата на топка, след уриниране намалява.

Диагнозата се поставя въз основа на оплаквания, данни от прегледа, по време на уриниране и уретероцистография.

Лечение.Хирургично лечение.

Прогноза.Прогнозата е благоприятна.

23. Вродени стриктури на уретрата

Вродени стриктури на уретрата се наблюдават във всяка част от нея, но по-често в областта на външния отвор. Потокът на урината с тази патология е тънък, детето бута при уриниране, актът на уриниране се удължава, с течение на времето се присъединяват инфекция, цистит, пиелонефрит, двустранна уретерохидронефроза.

клиника.Най-честият и ранен признак за наличието на задните уретрални клапи (вид запушване на изхода на пикочния мехур) е честото уриниране, полакиурия и отслабване на струята на урината.

Диагностикавъз основа на особеностите на оплакванията, данни от изследването на външния отвор на уретрата, уретероцистография.

Лечение.Хирургично лечение, бужиенаж, без хирургично лечение пациентите рядко живеят до 10 години.

24. Хипоспадия

Хипоспадията е аномалия в развитието на уретрата, задната стена на уретрата отсъства, външният отвор се отваря на воларната повърхност на пениса или на перинеума, пенисът е извит.

Класификация.Има такива степени на хипоспадия като:

1) хипоспадия на главата;

2) хипоспадия на пениса;

3) скротална хипоспадия;

4) перинеална хипоспадия.

клиника.При хипоспадия на главата уретрата се отваря непосредствено зад нея на задната повърхност на пениса с точковиден или широк прорезен отвор, при хипоспадия на пениса уретралният отвор се намира по протежение на пениса между короналния жлеб и скротума, със скротума - по средната линия на скротума, с перинеална хипоспадия - на перинеума зад скротума. Външно, с едновременния крипторхизъм и последните две форми на хипоспадия, такъв скротум, разделен на две, прилича на пудендални устни. Главата на късия пенис с перинеална хипоспадия е огъната надолу и издърпана към скротума, наподобявайки клитора.

Лечение.Лечението е оперативно, провежда се на три етапа.

Етап I - изрязване на хордата, подравняване на пениса и създаване на излишна кожа за пластика на уретрата.

II и III етап - създаване на уретрата. Операцията започва на възраст 2-3 години, интервалите между операциите са 3-6 месеца.

25. Еписпадия

Еписпадията е вродено разцепване на предната стена на уретрата. Момчетата имат разцепване на главичката на пениса и пълно разцепване на уретрата от външния отвор до шийката на пикочния мехур. Има 3 степени на еписпадия:

1) при еписпадия на главичката се разцепва само частта от уретрата, съответстваща на главичката на пениса. Външният отвор е разположен или в основата на главата, или в короналния жлеб;

2) при пенисна еписпадия на пениса, уретрата се разцепва по предната стена на целия пенис или на определен сегмент от него. Външният отвор, съответно, се намира на гърба на пениса или в основата му, в повечето случаи е придружен от уринарна инконтиненция;

3) при тотална еписпадия горната стена на уретрата изглежда е разделена навсякъде, включително областта на сфинктера. Целият гръб на пениса изглежда като широк процеп, простиращ се под срамната става. Пенисът е недоразвит, извит нагоре и прилежащ към кожата на корема. Разцепената препуциум виси надолу. Външните и вътрешните сфинктери на пикочния мехур, простатната жлеза са недоразвити, често се наблюдава крипторхизъм, срамните кости не са свързани една с друга по средната линия.

клиника.Основните оплаквания са неудобството на акта на уриниране, незадържане на урина, изкривяване на пениса.

При момичетата еписпадията е относително рядка (клиторна, субсимфизарна, тотална).

Допълнителни диагностични изследвания

Диагнозата се основава на данните от инспекцията.

Лечение.Лечението е хирургично в ранна детска възраст до появата на ерекция; еписпадията на главата не изисква лечение.

Прогноза.Прогнозата е задоволителна за някои форми на еписпадия (еписпадия на главичката на пениса, еписпадия на пениса).

26. Къс френулум на препуциума

Късият френулум на препуциума е вроден дефект, който затруднява подвижността на препуциума. Насърчава натрупването на смегма, развитието на възпаление.

клиника.Отбелязва се болка по време на ерекция, със сълзи, кървене.

Диагностика.Диагнозата не е трудна, въз основа на данните от анамнеза и преглед.

Лечение.Тоалет на препуциума, хирургично удължаване на френума.

Прогнозаблагоприятен.

Фимоза - вродено или придобито стесняване на отвора на препуциума, което предотвратява оголването на главичката на пениса, се среща при 2% от мъжете.

Етиология.Вроденото стесняване (физиологична фимоза) се причинява от епителна адхезия на вътрешния слой на препуциума към главичката на пениса. Докато детето расте, под влиянието на спонтанни ерекции и натиск на смегма, до 3-6-годишна възраст физиологичната фимоза напълно се елиминира. Спонтанното отваряне на препуциалната торбичка може да бъде затруднено от стеснения отвор на препуциума, прекомерното му удължаване или промени в тъканта на белези поради възпалителни процеси, епителните връзки се превръщат в плътни сраствания, препуциалната кожа е склерозирана, физиологичната фимоза преминава в патологична. Поради стесняването на препуциума външният отвор на уретрата се намалява до точков размер. Придобитата фимоза се развива в резултат на заболявания на пениса, оток или инфилтрация на главичката на пениса или препуциума при остър баланопостит или травма и цикатрициални изменения.

клиника.Затруднено уриниране. Урината навлиза в препуциалната торбичка и тя набъбва по време на уриниране, това може да причини задържане на урина в пикочния мехур, което води до неговата инфекция, образуване на камъни, развитие на цистоуретрит, цистопиелит. Инфекцията на препуциалната торбичка води до образуване на камъни, влошава стесняването на отвора на препуциума.

Продължителното изразено затруднено уриниране с фимоза може да доведе до нарушено изпразване на пикочния мехур и горните пикочни пътища с развитие на уринарна инфекция.

Диагностикане създава затруднения.

Лечение.При кърмачета и деца в предучилищна възраст стеснената препуциума се разширява по тъп начин (с помощта на набраздена сонда) и се предписват вани с асептични разтвори. При удължаване и склеротични промени се обрязват пръстените на препуциума. Ако препуциума не е удължен, тогава е допустимо дисекцията му. При вторична фимоза се извършва кръгово обрязване на препуциума.

Профилактикафимоза - поддържане на хигиената на препуциалния сак.

Прогнозас навременно лечение, благоприятно.

28. Анархизъм

Анархизмът е липсата на двата тестиса. Рядка малформация.

клиника.Липса на тестиси в скротума и ингвиналния канал, признаци на хипогонадизъм.

Диагностикаспоред посочените клинични симптоми и изключване на двустранен абдоминален крипторхизъм.

Лечение.Хормонална заместителна терапия.

29. Монорхизъм

Монорхизъм - един вроден тестис. Аномалията е свързана с нарушена ембриогенеза на крайния бъбрек и половите жлези.

клиника.Липсват един тестис, епидидимис и семенна връв, скротумът е недоразвит; в някои случаи единственият тестис не е спуснат, възможен е хипогонадизъм.

Диагностикавъз основа на данни от урологични изследвания.

Лечение.При нормален втори тестис се извършва имплантиране на тестикуларна протеза от силикон, при хипоплазия на единичен тестис се препоръчва хормонозаместителна терапия.

Прогнозаблагоприятен.

30. Крипторхизъм

Крипторхизъм - неспускане на тестисите в скротума (при новородени се среща в 2% от случаите). По време на раждането тестисите са в скротума.

Етиология.Забавянето възниква поради общо ендокринно недоразвитие на тялото или механични препятствия: възпалително сливане на тестиса, тесен ингвинален канал или късо артерия сперматик.

Класификация.Според механизма на задържане на тестисите се разграничават следните форми на неспускане:

1) истински крипторхизъм (вътрематочно задържане на тестисите на един от етапите на неговото слизане от долния полюс на първичния бъбрек до дъното на скротума);

2) фалшив крипторхизъм (тестисът е напълно пропуснат, но поради увеличения ингвинален пръстен и повишения тонус на кремастеричните мускули той е изтеглен нагоре и е почти постоянно в ингвиналния канал, при определени условия може да се спусне в скротума) ;

3) непълно или забавено спускане на тестисите (липса на тестиси в скротума след раждането, но след това през първите седмици или месеци от живота без каквито и да било терапевтични мерки, те напълно се спускат в скротума);

4) ектопия или дистопия (изместване на тестиса от физиологичната му пътека на спускане).

Има следните видове крипторхизъм:

1) истински крипторхизъм;

2) фалшив крипторхизъм;

3) ектопия;

4) смесени и други видове нарушения на пролапса на тестисите.

Задържането на тестиса в коремната кухина или в ингвиналния канал определя разликата между коремния и ингвиналния крипторхизъм. Ектопията е срамна, илиачна, феморална, перинеална, пенисна, кръстосана.

клиника.Признаците на задържане на тестиса в коремната кухина обикновено липсват, но в по-напреднала възраст може да се появи дърпаща болка, причинена от усукване на мезентериума на тестиса и влошена от физическо натоварване, което е характерно за ингвиналния крипторхизъм. По време на пубертета може да се появи андрогенен дефицит. Ингвиналният крипторхизъм причинява болка от компресия на тестиса по време на физическо натоварване, кашлица, ходене и може да бъде придружен от херния.

Диагностикавъз основа на клинични доказателства. Абдоминалният и комбиниран крипторхизъм, ектопия и анорхизъм са трудни за диагностициране. При анорхизъм елементите на семенната връв се усещат в скротума. Придатъкът, външният отвор на ингвиналния канал е нормален, при коремен крипторхизъм (за разлика от анорхизма) тези елементи липсват в скротума, външният отвор на ингвиналния канал обикновено е стеснен или обрасъл. Фалшивият крипторхизъм се индикира със задоволително развитие на скротума с ясно очертан шев и изразено сгъване. В трудни случаи се използват пневмоперитонеум и сцинтиграфия за разпознаване на абдоминален крипторхизъм. За да се изключи тестикуларна дисгенеза от хромозомен произход (синдром на Клайнфелтер, синдром на Шерешевски-Търнър) със смесени форми на крипторхизъм, се провеждат цитогенетични изследвания. Неспуснатият тестис не осигурява условия за формиране на морфологичната структура и функция на тестиса (оптималният температурен режим е с 2 градуса по-нисък, отколкото в други органи, достатъчна васкуларизация, нормална инервация), следователно лечението трябва да започне от раждането.

Лечение.От лекарствата се използват лекарства, които стимулират функцията на хипоталамо-хипофизната система, регулират функцията и хистохимичните процеси на тестиса (токоферол ацетат), активират синтеза на стероидни хормони (аскорбинова киселина), компоненти на образуването на ядрени структури по време на клетъчното делене на сперматогенния епител (ретинол), процеси на редокс активатори (витамин Р и халаскорбин), невротрофичен фактор (тиамин). Хормоналните лекарства са ефективни. Изборът, комбинацията и методът на използване на лекарствата зависят от възрастта на пациентите, степента на ендокринни нарушения. Хирургичното лечение се извършва след възстановяване на хормоналния баланс и завършване на формирането на съдовата система на тестисите и семенната връв, които обикновено настъпват до 8 години. Хирургично лечение - привеждане на тестиса в скротума и фиксирането му в това положение.

Прогнозапо отношение на възстановяването е благоприятно при навременно и правилно лечение. Не е изключена възможността за злокачествена трансформация и безплодие.

Хипогонадизъм- значително намаляване на размера на тестисите.

клиника.Признаци на евнухоидизъм: недоразвитие на пениса и простатата, затлъстяване, рядко окосмяване по лицето и пубиса, тънък глас.

Лечение.Гонадотропният хормон на предната хипофизна жлеза е пролан А, който стимулира развитието на половите органи. Като заместителна терапия дълго време и систематично се използват синтетични андрогени: тестостерон, метилтестостерон или тестостерон пропионат под формата на таблетки или под формата на инжекции.

31. Синдром на Клайнфелтер

Синдромът на Клайнфелтер е вид хипогонадизъм, характеризиращ се с вродена дегенерация на тубулния епител на тестисите със запазена структура на интерстициални хормонални клетки.

Етиология.Развива се в резултат на хромозомна аномалия (при наличие на допълнителна Х хромозома). По полов хроматин полът е предимно женски.

клиника.По клиничен вид има 2 вида синдром на Клайнфелтер - ендоморфен и екзоморфен. При първата форма гениталиите са развити правилно, но има признаци на гинекомастия и известно забавяне на растежа. С екзоморфно - евнухоидно телосложение, недоразвитие на гениталиите (пенисът е хипопластичен, тестисите са кръгли, малки плътни) и вторични полови белези (липса на окосмяване по лицето, висок глас, тесни рамене, широк таз, гинекомастия). Простатната жлеза е хипопластична.

Диагностика.При специални изследвания се установяват нормални и леко намалени показатели на 17-кетостероиди и относителна хиперестрогения, повишена екскреция на фолитропин. Липсват елементи на сперматогенезата, азооспермия. Тези признаци се появяват в предпубертетния и пубертетния период. При фалшивия синдром на Клайнфелтер половият хроматин не се определя, той се развива в резултат на пренесен орхит (най-често паротичен) в ранния постнатален период.

Лечениезапочнете в ранна детска възраст, използвайте витаминни и хормонални лекарства, както при крипторхизъм.

Прогнозапо отношение на възстановяването на плодовитостта е незадоволително.

32. Синдром на Шерешевски-Търнър

Синдромът на Шерешевски-Търнър е вроден тип хипогонадизъм, причинен от промяна в хромозомния набор. Клинично се проявява с нисък ръст, наличие на кожна гънка на шията, полов инфантилизъм и деформация на лакътните стави. По-често при жените.

Диагностика.Диагнозата е лесна в типична клиника.

ЛечениеТози фенотип при мъжете е насочен към коригиране на растежа и хормонална стимулация на развитието на гениталиите.

Прогнозапо отношение на плодовитостта е отрицателен.

33. Сперматоцеле

Сперматоцеле е кистичен тумор, локализиран паратестикуларен или параепидидимален. Кистозните образувания могат да бъдат вродени и придобити. Вродените се образуват от ембрионални остатъци, придобитите кисти се развиват от увредени тръбни елементи.

клиника.Сперматоцеле е сферично едно или многокамерно еластично безболезнено образувание, осезаемо в близост до епидидимиса или тестиса, расте бавно, няма оплаквания.

Диагностикане създава затруднения. За изключване на тумори се използва диафаноскопия, при която се разкрива положителен симптом на трансилюминация.

Лечениеоперативна - лющене под местна анестезия.

Прогнозаблагоприятен.

34. Воднянка на мембраните на тестиса и семенната връв

Водянето на мембраните на тестиса и семенната връв е натрупване на течност в кухината на вагиналната мембрана на тестиса.

Етиология.Придобитата воднянка на мембраните на тестисите е резултат от възпалителни заболявания на епидидима, травма; вродена - резултат от незатваряне на вагиналния процес на перитонеума след спускането на тестиса в скротума. Може да се открие веднага след раждането, понякога може да се развие рязко под влияние на силно напрежение в коремната преса.

клиника.Образуването на крушовидна подутина в скротума, обърната надолу, се улеснява от натрупването на течност в мембраните на тестиса, с воднянка на мембраните на семенната връв, отокът прониква в ингвиналния канал, образувайки пясъчен часовник -тип воднянка или многокамерна воднянка. Детето има остра болезненост в слабините (обикновено при кашляне) и напрегнато подуване на наденица, детето става неспокойно, може да се появи повръщане, задържане на изпражнения и газове. При възрастни натрупването на течност протича бавно и неусетно, повърхността на издатината е гладка и плътно еластична, безболезнена, определя се флуктуация. Кожата на скротума е свободно взета в гънка, тестисът обикновено не се палпира, херния се изключва при палпиране на ингвиналния пръстен. Чрез притискане на отока надолу воднянка на тестисите не се вписва в коремната кухина.

Диагностика.Диагнозата не е трудна.

Лечение.Реактивна воднянка на тестикуларните мембрани при остър епидидемит, орхит изисква пълна почивка, носене на суспензор, антибиотична терапия; на първия ден се прилага студ към скротума, след това термични процедури.

Хирургично лечение - операция на Винкелман.

Всички аномалии засягат работата на определени органи, следователно тяхната ранна диагностика и лечение е просто необходимо, за да се изключи развитието на сериозни нарушения и усложнения.

Аномалиите в развитието на пикочно-половата система са резултат от генетични мутации. Те възникват на етапа на ембрионално развитие и засягат структурата и функцията на тези органи. Аномалиите на бъбреците са редки и често се диагностицират още в утробата. Повечето от пороците са фатални или причиняват опасни и сериозни усложнения на физическото и психическото състояние. В някои случаи структурата и функционалността на органите на пикочната система могат да бъдат възстановени, патологията изисква хирургична корекция и медикаментозно лечение.

Аномалии на пикочно-половата система

Патологията възниква, когато самият орган или неговите тъкани са модифицирани, има нарушение на тяхната структура, функционални характеристики. Неуспехите възникват в периода на ембрионално развитие, честотата им е 3-4%.

Плодът може да изостава в развитието си или да не се формира нормално поради генетични аномалии, влиянието на вътрешни, както и външни фактори. Някои от патологичните промени могат да бъдат открити още в утробата, а други се появяват веднага след раждането. Някои дефекти се откриват вече в зряла възраст.

Всички аномалии засягат функционирането на органите, следователно тяхната ранна диагностика и лечение са просто необходими, за да се изключи развитието на сериозни нарушения и усложнения.

Освен това не забравяйте за патологичните промени, които се получават:

• стесняване на уретрата на уретера;
• хидронефроза;
• простатит;
• образуването на камъни в бъбреците;
• безплодие.

Те също се отнасят до увреждане на вътрешните органи, но само от различно естество.

Заболяването може да бъде наследствено или вродено, това са различни понятия. Първият е генетична патология или заболяване, предадено на детето от майката, например херпес, сифилис, рубеола. Вродените аномалии не винаги са свързани с наследствен фактор, причината може да бъде влиянието на околната среда:

• алкохолизъм на жената;
• радиация от различно естество;
• екологична ситуация;
• приемане на мощни или хормонални лекарства по време на бременност.

Понякога нарушенията се появяват веднага след раждането, някои аномалии на пикочно-половата система са несъвместими с живота, но често не са толкова лесни за откриване. Това изисква подробен и пълен преглед. Обикновено са необходими хирургия и дългосрочно лечение, за да се коригира проблемът.

Малформация на бъбреците

Среща се както при мъже, така и при жени и се появява по време на ембрионалното развитие или след раждането. Промените засягат структурата, структурата и местоположението на бъбреците.

Те включват следните условия:

• ектопия;
• дистопия;
• симетрично или асиметрично сливане;
• поликистоза;
• спонгиформен бъбречен синдром;
• удвояване на органа.

Всеки от тях става причина за нарушение в работата на отделителната система и провокира развитието на опасни усложнения.

Дисплазия

Сред вродените малформации се разграничават кистозни израстъци и дисплазия. Аномалиите включват и нарушение на структурата и функционалността на съдовата мрежа. Появата на допълнителна бъбречна артерия води до пресичане на пикочните пътища, а също така може да провокира хидронефроза и аневризма в артерията.

Сред венозните патологии има и множество или допълнителни съдове, преплитащи аортата, ретроаортна локализация. При мъжете дясната вена на тестиса може да се оттича в бъбречната артерия, което води до варикоцеле от дясната страна.

Съдови аномалии

Съдовите нарушения може да не се появяват дълго време, но причиняват бъбречна дисфункция. С течение на времето се появяват съпътстващи нарушения под формата на бъбречна недостатъчност, образуване на камъни, вътрешно кървене и хидронефроза. Артериалната хипертония също е симптом на аномалии на съдовите и бъбречните артерии, поради което основното заболяване често се бърка със симптом.

Удвояване

Доста често има количествени патологии на развитието на бъбреците. Те включват пълно или непълно удвояване. Бъбрекът е разделен на две части, а тазът винаги е по-голям. Те се отличават с наличието на таза в кухината. При пълно удвояване чашечно-тазовата система присъства и в двете части. Такъв дефект е придружен от структурно нарушение на структурата на уретера. Заболяването започва да се проявява, когато патологичните промени нарушават функциите на органа. Бъбрекът обикновено е по-голям от нормалния си размер.

За да решат проблема и да коригират дефекта, те прибягват до сложно лечение и хирургическа интервенция.

Агенезис

Случва се бъбрекът да спре да се развива по някаква причина и в резултат на това в човек се образува само един пълноценен орган. Това явление се нарича аплазия или агенезия. Трудно е да се идентифицира, тъй като дълго време няма признаци. Работещият бъбрек поема целия товар върху себе си и едва след известно време започват да се появяват симптомите на заболяването.

Няма лек за такъв дефект, просто трябва да внимавате за здравето си и да се грижите за единствения бъбрек. В редки случаи се развива двустранна аплазия, която е несъвместима с живота.

Хипоплазия на бъбреците

Честа патологична проява се характеризира с нестандартни размери на органите. Въпреки факта, че бъбрекът е много по-малко от нормата, той се справя с функциите си, клапите работят правилно. Лечение или операция са необходими само ако се развият съпътстващи заболявания.

Допълнителен бъбрек

Вродената количествена аномалия се проявява с образуването на друг по-малък орган под основния орган. Той функционира самостоятелно, тъй като има собствен уретер и система за кръвоснабдяване. Интервенцията се използва в случай на диагностика на пиелонефрит, туморни процеси или хидронефроза. Заболяването протича безсимптомно до появата на други нарушения.

антиутопия

Този вроден дефект се характеризира с неправилно положение на единия или двата бъбрека. Има няколко вида разстройство:

• лумбален;
• илиачна;
• гръдна;
• тазови;
• кръст.

Всеки вид патология се характеризира с коремна болка. При илиачна дистопия възникват неизправности в пикочната система, изтичането на урина е трудно. Ако левият бъбрек е разположен по-високо в гръдната област, както се случва при гръдната форма на заболяването, болката се появява след хранене. Местоположението на таза води до нарушаване на работата на червата и засяга структурата на опорно-двигателния апарат.

Ако се появят характерни симптоми, може да се наложи хирургична корекция.

Сливане на бъбреците

Тази група дефекти представлява различни промени във формата на органа. Съединението на медиалната повърхност се нарича бисквитенообразен бъбрек, когато горната и долната част се слеят, бъбрекът става подковообразно, възможно S-образно и пръчковидно сливане. Ако екзацербацията на заболяването не засяга бъбречната функция, не се налага лечение.

Вродените нарушения не причиняват особен дискомфорт, ако и двата органа не страдат. А двустранната патология най-често е несъвместима с живота. В повечето случаи дефектът се открива случайно и ако няма индикация, лечение не се провежда. Но такива хора трябва редовно да се преглеждат и да са внимателни към тялото си.

Аномалии на пикочния мехур и уретрата

Генетичните аномалии или дефекти в развитието често водят до нарушаване на структурата и функционалността не само на бъбреците, но и на пикочния мехур и неговите отделителни канали.

Такива патологични аномалии включват следното:

• вродена липса на уретера;
• агенезия;
• екстрофия на пикочния мехур;
• дивертикул;
• склероза;
• удвояване на уретера и пикочния мехур;
• хипоспадия от различни форми;
• уретероцеле;
• хермафродитизъм;
• еписпадия;
• стесняване на уретрата;
• везикоуретерален рефлукс.

Липсата на уретера е придружена от тежка форма на хидронефроза. Без лечение човешкото здраве е в сериозна опасност. Ако и двата канала липсват, смъртта е неизбежна.

Но удвояването на уретера е патология, която причинява усложнения само по време на хирургични интервенции. По правило не представлява заплаха за живота.

Екстрофията на пикочния мехур се развива в утробата, проявява се повече в психологически дискомфорт. Поради изпъкналостта на стената на пикочния мехур и недоразвитието на мускулите в тази област се вижда черупката на органа. Преди появата на антибиотичната терапия оцеляваха само половината от пациентите, а оцелелите не можеха да водят нормален живот поради постоянната миризма на урина от тях. Съвременната хирургия възстановява коремната стена, поставя уретера в дебелото черво и поправя аномалиите в уретрата.

С помощта на пластика се решава и патология като еписпадия. Поради дефект в образуването на пикочния канал или на предната стена на уретрата се получава постоянно изтичане на урина.

В утробата, до 6 месеца, пикочният канал е представен в плода от тръба, която свързва пикочния мехур с пъпа. След този период тя преминава в тежка, но ако нещо се обърка, заличаване не настъпва и се образува фистула. Аномалиите на уретера се поправят след раждането, но ако раждането се извърши чрез цезарово сечение, съществува риск от увреждане на канала.

Тези аномалии на пикочния мехур, които се откриват в утробата или веднага след раждането, са или несъвместими с живота на децата, или изискват незабавна хирургична интервенция. Други дефекти не се усещат дълго време, не носят заплахи, но се диагностицират по време на преглед.

Аномалиите в развитието на пикочния мехур и каналите могат да причинят дискомфорт под формата на изтичане на урина, да допринесат за появата на възпалителни процеси, следователно тяхното ранно откриване предотвратява нежелани усложнения.

Вродени патологии на репродуктивната система

Пороците са често срещани както при момчетата, така и при момичетата. Аномалиите се проявяват със структурни дефекти, недоразвитие на половите органи и нарушен пубертет.

Женски пол

Най-често се среща женският пол

• нарушение на анатомичната структура на вагиналната преграда;
• двурога, еднорога, седловидна матка;
• инфантилизъм;
• двойна матка или вагина.

Някои дефекти не се превръщат в пречка в бъдеще за раждането на дете, а се отстраняват чрез методи за пластична корекция. Те също не показват симптоми, възможно е да се диагностицира двурога матка още по време на бременност. Тук тя става причина за усложнения по време на бременност и раждане.

При инфантилизма половите органи се забавят в развитието си, което води до нарушено полово развитие, менструални нарушения, кървене от матката и завършва с проблеми със зачеването или безплодие.

Аномалиите в структурата на матката често придружават дефектите на органите на отделителната система. Лечението се извършва само с хирургичен метод.

Дефектите в развитието на влагалището или липсата му също се комбинират с други дефекти и без корекция са изпълнени с безплодие и проблеми с раждането на дете.

Липсата на дупка в химена или атрезия причинява натрупване на менструална кръв във влагалището. Въображаемата аменорея завършва с разпространението на течност в матката и фалопиевите тръби, което в бъдеще води до сериозни последици, включително тубарно безплодие. Ако кръвта намери изход в коремната кухина, ще се появи перитонит.

Мъжки пол

При силната половина на човечеството често се среща хипоспадия, която се характеризира с нарушение на формирането на външните полови органи. Това може да е промяна в локализацията на уретрата, дистрофия на отдалечените й части.

При момчетата патологията се проявява и чрез намаляване на размера на външните полови органи, разцепване на главата на пениса и образуване на отвор зад скротума. Такива дефекти правят възможен полов акт, но зачеването не винаги се случва. Поради нарушение на нормалната структура може да се наложи уриниране като противоположния пол, клякайки.

Вродените патологии включват и ненапълно спуснат тестис в скротума. Среща се предимно при недоносени момчета. Без лечение хормоналният дисбаланс се нарушава. От симптомите на това в женския модел се разграничават болка в слабините, затлъстяване, хипертрихоза (растеж на косата).

Всякакви вродени патологии изискват медицинска намеса, тъй като са изпълнени със сериозни и опасни усложнения. Дефектите на външните полови органи при мъжете са причина за психологически разстройства.

ОТДЕЛ ОРГАНИ НА УРИНАТА. ембриофетогенеза. АНОМАЛИЯ НА РАЗВИТИЕТО.

РАЗВИТИЕ НА ПИКОЧНАТА СИСТЕМА

Ембриопетогенезата на човешката пикочна система е многоетапна и изключително сложна. Горни пикочни пътища - производни на мезодермата (трети зародишен слой)

Етапи на развитие на бъбреците:

1 - pronephros - pronephros

2 - мезонефрос – първичен бъбрек

3 - метанефрос – втори(крайна константа) пъпка

Пронефрос и мезонефрос, въпреки че се развиват в ранните етапи на ембриогенезата, са само рекапитулация (повторение) на етапите на човешката филогенеза. На по-късни етапи те или са напълно намалени (предпъпка), или след краткотрайно функциониране служат като отделителни канали на мъжките полови органи (първичен бъбрек).

Всички видове бъбреци се развиват от нефротоми(нефрогонадотоми, метанефрогенна тъкан) - свързващи се сегментни крака сомити- сегменти от дорзалната мезодерма - с спланхнотом- несегментирана вентрална мезодерма. Спланхнотомима две странични плочи: соматоплевра- външна странична плоча и спланхноплевра(висцероплевра) - вътрешната странична плоча, образуваща вторичната телесна кухина - цяла(целом; като следствие от него се образуват перитонеума, плеврата, перикарда). При човешкия ембрион сегментацията на нефротома се запазва само в черепната част.

Пронефрос – предшественик(глава, преден бъбрек) на човек съществува от 3 до 6 седмици, функционира около 40 часа и бързо намалява. Примитивни канали на челото - протонефридия,отвор като цяло 2-3 фуниевидни нефростоми, снабдени с ресничести епител (реснички), са лишени от съсиреци. Няколко носещи артерии се отклоняват от аортата, образувайки общ съдов гломерул - glomerulus pronephrosus. Намира се на стената на кухината, но не се отваря в нея. "Урината" се филтрира като цяло, където се "улавя" от ресничестия епител на нефроста, преминавайки през протонефридиите в отделителната тръба на пронефрозата. Каудално разположените канали се сливат, образувайки канала на Wolff (Leiden-Leyden duct), който се влива в първичния клоака.

Мезонефрос- първичен бъбрек, тяло на Вълк, тяло на Окен. Развива се от нефротома каудално до пронефроса и функционира в продължение на 2,5-3 месеца. 20-30 мета-нефридиймезонефросът е по-дълъг и по-извит от протонефридиите. Проксималния край на метанефридия завършва сляпо, образувайки мезонефрос капсула, от която започва канали на мезонефрос- вана. мезонефроз. Мезонефросните канали се отварят при мезо-нефрален канал- канал. мезонефрикус ( Вълчи канал). От аортата до капсулата на мезонефроса извън цялото прилягане донасяне на съдове- vasae afferens, включени в капсулата на мезонефридия и образуващи се съдов клубочила - glomerulus mesonephrosus. Гломерулът на мезонефроса, заедно с капсулата, е бъбречно телце(corpuscula renalis) Съвкупността от тела и канали е Вълче тяло- в него се филтрира урината, която след това навлиза в мезонефралния (Вълков) канал и след това в алантоиса - рудимента на пикочния мехур. До края на 3-ия месец настъпва редукция на мезонефрос тубулите.

Метанефрос- вторичен (краен, постоянен, тазов) бъбрек. Развива се от две първични точки: метанефрогенна бластема(каудални несегментирани нефротоми) и краниален край урино-уретерален израстък(Kupferova - Kupffer - канал), който се образува от долната част на мезонефралния (Wolf) канал. От него се образуват бъбречното легенче, големи и малки бъбречни чаши и събирателни канали. Врастването на израстъка на уретера в недиференцирана тъкан предизвиква диференциацията на метанефрогенна бластема: нефронът, включително бъбречното телце и нефронните тубули, се развиват от метанефрогенна тъкан (процесът е дълъг; до момента на раждането има до 15 поколения нефрони). Почти веднага след образуването, вторичният бъбрек се издига нагоре и до края на 3 месеца се намира над тялото на Вълка, което до този момент значително е атрофирало. "Нараствайки" в масата от мезенхимни клетки (бъдеща "кафява" мазнина) на ретроперитонеалното пространство, бъбрекът предизвиква образуването на собствена мастна капсула - паранефрия, и бъбречната фасция, като я ограничава от клетъчните пространства на ретроперитонеалната област. Недоразвитието (или забавянето на развитието) на бъбрека и аберациите на миграционния процес са основните причини за аномалии в позицията на бъбрека и неговия фиксиращ апарат.

Миграцията на бъбрека е придружена от постепенното му завъртане около вертикалната ос, така че легенчето, първоначално разположено вентро-латерално, е медиално спрямо бъбречния паренхим. Краят на миграцията е придружен от разминаване на долните полюси на бъбреците. Екстраорганната бъбречна артерия се образува чрез сливане и частично намаляване на няколко, включително мезонефрални, артериални ствола. Този процес е свързан (синхронно) с миграцията на бъбрека.

Вторичният бъбрек започва да функционира още през втората половина на ембрионалния живот.

Ембриофетална морфогенеза на малформации на бъбреците и уретерите (Aivazyan A.V., Voino-Yasenetskiy A.M., 1988)

Развитие на пикочния мехур

Образуването на човешкия пикочен мехур, както всички висши бозайници, се случва от няколко, последователно развиващи се части: вентрална част на първичната клоака и пикочна торбичка(alantois'a) с пикочния канал(urachus'a).

На 2-та седмица от вътрематочното развитие: от каудалната част на първичното задно черво, разширяващо се вентрално, се образува алантоис (allantois) - "пикочна торбичка".

На 3-тата седмица от вътрематочното развитие: расте в каудална посока и се разширява, първично задно червоформи клоака... В него, между алантоис и първично черво, ректална гънка... В същото време се образува алантоис, удължаващ се в проксимална посока пикочен канал(urachus) се насочва към пъпа. Постепенно ректалната гънка се приближава клоакална мембрана, разделящ клоаката на две части: вентрална - урогениталния синуси гръбната - ректума... Между урогениталния синус и ректума от урино-ректална гънкаобразува се преграда, разположена фронтално (бъдеща Фасция Салищев-Денонвил). Висцералният лист на перитонеума, преминаващ от алантоис (бъдещ пикочен мехур) към ректума, се образува ректална везикуларна депресия- excavatio rectovesicale. С течение на времето клоакалната мембрана изчезва и се образуват две дупки: отваряне на урогениталния синус- ostium urogenitale, водещ до урогениталния синус - вентралната част на клоаката, и анус- анус, водещ към ректума - дорзалната част на клоаката. Мезонефралните канали (ductus mesonephricus) прерастват в алантоис, от който се развиват уретерите и семепроводите.

Пикочния канал- urahus - до края на вътреутробния живот той е частично заличен и се превръща в среден пъпен лигамент. Ако това не се случи, тогава се образуват различни дефекти, които по правило изискват хирургическа интервенция:

Пъпна фистула – незатваряне на проксималния пикочен канал;

Везико-пъпна фистула – незапушване на целия пикочен канал;

Киста на пикочния канал - пикочният канал не е затворен в средната трета,

Дивертикул на пикочния мехур - незатваряне на дисталния пикочен канал.

Грубите нарушения на процесите на диференциация и развитие на вентралните части на каудалния край на ембриона на етапа на образуване на алантоис и разделяне на първичната клоака водят до груби анатомични дефекти - екстрофии(1: 40 000 новородени; момчета/момичета - 2/1) на пикочния мехур (винаги придружено от липса на симфиза), образуване на ректовезикални (или ректовагинални) фистули и др.

1. 7. АНОМАЛИИ НА РАЗВИТИЕТО НА БЪБРЕЦИ И ГОРНИ ПИКОЧНИ ПЪТИ

Най-сложната ембриопетогенеза на човешките уринарни органи е косвена причина за факта, че около 40% от всички малформации, описани при хората, са производни на урогениталния синус. Фактът е очевиден: колкото по-рано е настъпил тератогенният ефект, толкова по-малко адаптивен е геномът на развиващия се организъм, толкова по-сериозна е аномалията в развитието.

Аномалиите на отделителната система се подразделят на следните групи: аномалии в броя на бъбреците: двустранна и едностранна агенезия, двоен бъбрек; аномалии в положението на бъбреците: хомолатерална дистопия (пролапс на бъбрека), хетеролатерална (кръстосана) дистопия (пролапс на бъбрека и неговото изместване към противоположната страна на тялото); аномалии на интерпозицията на бъбреците: подковообразни, бисквидни, S-образни, L-образни бъбреци; аномалии в размера и структурата на бъбреците: аплазия, хипоплазия, поликистозен бъбрек; аномалии на бъбречното легенче и уретерите: кисти, дивертикули, бифуркация на легенчето, аномалии в броя, калибъра, формата и положението на уретерите.Много от тези аномалии причиняват развитие на камъни в бъбреците, възпаление (пиелонефрит), артериална хипертония. Ефектът на различни форми на аномалии на отделителната система върху тялото на детето може да се изрази по различни начини. Ако някои нарушения най-често водят до вътрематочна смърт на бебето или неговата смърт в ранна детска възраст, то редица аномалии не влияят съществено върху функционирането на организма и често се откриват само случайно по време на рутинни медицински прегледи. възрастна или дори напреднала възраст .

Как могат да се предотвратят аномалиите на пикочната система?Смята се, че рискът от развитие на такива нарушения е най-висок през първите месеци на бременността, когато са заложени основните органи, включително пикочната система. Бъдещата майка не трябва да приема никакви лекарства без лекарско предписание. В случай на настинки и други заболявания, при които има висока температура и интоксикация, трябва незабавно да отидете в болницата.При планиране на бременност младите родители се съветват да преминат физически преглед, който ще ги изключи от различни заболявания, водещи до отклонения в плода. Ако вече е имало случаи на аномалии в семейството, е необходима консултация с генетик.

Бъбречни аномалиисе проявяват в промяна на формата, размера, количеството, положението на органа. разграничаване: аплазия(агенеза) бъбреци- липса на един бъбрек; допълнителен бъбрек; хипоплазия на бъбрека -намаляване на размера и намаляване на неговата функционалност; дистопия на бъбреците- промяна в позицията му (торакална дистопия - движение на бъбрека в гръдния кош, таза - движение на бъбрека в таза и др.), подковообразен бъбрек- сливане на горните или долните полюси на бъбреците; поликистозна бъбречна болест- винаги двустранен процес, характеризиращ се с подмяна на паренхима на органа с множество кисти с различни размери. Бъбречна киста -образуване на самотна кухина в паренхима на органа, изпълнена с течност.

Диагностикабъбречни малформации са възможни при използването на специални изследователски методи (рентгенова снимка, сцинтиграфия, ехография, компютърна томография, функционални изследвания).

лечение:консервативен, симптоматичен. При усложнения е показано оперативно лечение – нефректомия при наличие на втори бъбрек и запазване на функцията му. При бъбречна недостатъчност се извършва трансплантация на бъбрек.

Хипоспадия- липса на дисталната част на мъжката уретра. Среща се при 1 дете на 200-400 новородени. Отворът на уретрата може да се отвори в основата на главичката на пениса, в ствола на пениса или близо до скротума. В последния случай висящата част отсъства, скротумът е разделен на две половини, наподобяващи срамните устни, женско уриниране.

Еписпадия- незатваряне на предната стена на уретрата в дисталната част на пениса (частично) или по цялата му дължина (пълна). Разпространението е 1 случай на 50 000 новородени. При пълна еписпадия се наблюдава уринарна инконтиненция.

лечение:хирургически - изместване на отвора на уретрата, изправяне на кавернозните тела, пластика на уретрата.

Екстрофия на пикочния мехур- липса на предна стена на пикочния мехур и част от предната коремна стена. Среща се при 1 дете от 50 000 новородени. Пикочният мехур е обърнат навън, мукозната му мембрана е оголена.

лечение:хирургически - пластика на пикочния мехур, трансплантация на уретерите в ректума.

Крипторхизъм- забавяне на вътрематочното движение в скротума на единия или двата тестиса, които се задържат в ретроперитонеалното пространство или ингвиналния канал. Диагнозата се основава на липсата на един или и двата тестиса в скротума.

Лечение: оперативен - спускане на тестиса с ингвиналното му разположение, хормонална терапия.

Малформации на крайниците:

Нарушение в развитието на крайниците може да доведе до липса на крайници, пръсти или част от крайник, до появата на допълнителни крайници, пръсти. Увеличен обем на крайниците ( макромелия) или отделни пръсти ( макродактилия)по-често се свързва с нарушения на кръвообращението - наличие на артериовенозни фистули. Липсата на крайник може да бъде пълна - ектромелия, може би отсъствието на дисталната част на крайника - ръка, крак, подбедрица, предмишница - хемимелия.Отсъствието на проксималната част на крайника – рамо, бедро, в резултат на което нормално развита подбедрица, предмишница, ръка или стъпало започва от тялото, се нарича фокомелия... Подобряване на функцията на крайниците може да се постигне само с протези, които се използват при децата за осигуряване на растежа и развитието им.

Вродена дислокация на тазобедрената става.Разпространението е 1 случай на 1000 новородени. Изразява се с нарушение на позицията на главата на бедрената кост, която е изместена и разположена извън гленоидната кухина. Дислокацията може да бъде двустранна. Определя се не само нарушение на позицията на елементите на тазобедрената става, но и тяхната структурна промяна: главата на бедрената кост е недоразвита - отбелязва се нейната хипоплазия, гленоидната кухина на илиума е удебелена.

Модерно диагностицираната дислокация позволява пълна корекция. Новороденото се преглежда веднага след раждането; в същото време нарушението на пасивните движения в ставата - абдукция, ротация - е характерно за дислокацията на тазобедрената става. Ако дислокацията не бъде диагностицирана навреме, тогава с развитието на детето се появява по-нататъшно изместване на главата на бедрената кост и дислокацията се открива, когато детето започне да ходи. Походката е рязко нарушена: детето ходи, въртейки се от крак на крак ("патешка" походка), отбелязва се скъсяване на крака. Характерен е външният вид на детето, гледано от стоеж в профил: изразена лумбална лордоза, деформация на таза, скъсяване на крайника. Рентгенографията позволява не само да се изясни диагнозата, но и да се определи степента на хипоплазия на ставните повърхности и позицията на бедрената кост.

Лечение: дислокацията осигурява елиминиране на изместване на главата - редукция на главата и обездвижване на крайника със специални ортопедични средства или гипсова превръзка.

Вродено косостъпиесе среща при 1 дете от 1500 новородени. Диагнозата се установява лесно по формата и позицията на стъпалото.

Лечение: трябва да започне възможно най-рано. Включва ръчно намаляване и фиксиране на стъпалото, масаж и физиотерапевтични упражнения. В по-късните етапи се използва хирургично лечение: прерязване на лигамент, трансплантация на сухожилие или клиновидна резекция на костите на стъпалото с поставяне на стъпалото в правилна позиция и фиксиране с гипсова превръзка.

Артрогрипоза- множествени контрактури на ставите поради недоразвитие на мускулите на крайниците със симетрична локализация. Сковаността, ограничаването на движението изискват консервативна терапия (масаж, физиотерапия, физиотерапия).

Синдактилия- дефект в развитието, изразяващ се в наличие на сраствания между пръстите. Сливането на пръстите може да бъде кожа или кост. Дефектът в развитието се дължи на нарушена ембриогенеза: до 2 месеца. Вътрематочен живот, пръстите са свързани с мембрани и след това разделени. Разделянето на пръстите се извършва хирургично на възраст 2-3 години.

Полидактилия- увеличаване на броя на пръстите. Появява се както на ръцете, така и на краката и може да бъде придружено от дисфункция на ръката или стъпалото. Хирургично лечение - отстраняване на допълнителни пръсти.

Макродактилия- увеличаване на обема на отделните пръсти. Ако дефектът доведе до дисфункция на ръката или крака, пръстът на крака се ампутира.

Ектродактилия- намаляване на броя на пръстите. Един или повече пръсти на ръцете или краката може да липсват. За да възстановят функцията на ръката и да премахнат козметичния дефект, те прибягват до трансплантация на пръсти от крак на ръка с помощта на микрохирургични техники.

Пикочните пътища започват с бъбречното легенче и завършват с отвора на уретрата.

Вродени малформации (аномалии) на пикочните пътища

Вродените аномалии на пикочните пътища са тясно свързани с идентични аномалии на бъбреците. Ако пациентът има два бъбрека, от едната страна има три уретера. В случай на едностранна бъбречна агенезия, самият уретер съответно отсъства. Едновременно с наличието на двоен бъбрек доста често се среща уретроцеле - изпъкване на уретрата през вагиналната стена, което води до луковичен оток. Уретерът може да бъде стеснен, вероятно и при наличие на сляп клон. Освен това е възможно уретера да не завършва в уретера, а например да се влива в семенните мехурчета или в самата уретра.

Вродени малформации (аномалии) на пикочния мехур

При незатваряне на пикочния канал по време на развитието често в него започва да се образува киста. Възможно е и образуването на дивертикул на пикочния мехур - фуниевидна или торбищева изпъкналост на стената на органа. Всички тези аномалии не са придружени от заболявания. Една от най-тежките малформации на пикочните пътища е екстрофия на пикочния мехур, която се проявява с увреждане не само на уреята, но и на предната стена на перитонеума, уретрата и тазовите кости. При липса на терапия за тези аномалии пациентът умира.

Вродени малформации на уретрата

Еписпадията е малформация (аномалия) на пениса, при наличието на която отворът на уретрата, предназначен за оттичане на урина, се намира на върха на пениса. При женските представители често се откриват и малформации на пикочния мехур и клитора. Хипоспадията е заболяване, при което външният (екскреторен) отвор на уретрата се намира в долната част на пениса.

Симптоми на наличието на бъбречни аномалии:

нарушение на уринирането;

нарушение на растежа;

болка отстрани и корема;

чести инфекции на пикочните пътища.

Причини за аномалии на пикочните пътища

Всички горепосочени аномалии на системата за извличане на урина от тялото са вродени. Съответно те могат да възникнат в резултат на генетичен дефект или в резултат на излагане на плода на вредни фактори по време на гестационния процес.

Лечение на аномалии на пикочно-половата система

В повечето случаи лечението е бързо. Разбира се, когато вродената аномалия не пречи на изтичането на урина, лечението не е критично.

Самолечението при наличие на вродени аномалии на пикочните пътища е строго забранено.

Диагностицирането на аномалии при малки деца е изключително трудно. Родителите трябва да са наясно с основните симптоми на вродени аномалии на тази телесна система и да ги наблюдават, докато детето расте. Това е повишаване на телесната температура с неустановен произход, липса на апетит. Когато бъдат идентифицирани, тези и други заболявания трябва да бъдат обсъдени с педиатъра и, ако е необходимо, диагностицирани.

Ако има подозрение за вродена аномалия на пикочната система, се предписват кръвен тест и ултразвуково изследване на тазовите органи. В допълнение към кръвния тест може да се предпише и рентгеново изследване с въвеждане на контрастно вещество, за да се определи точно местоположението на аномалията.

Ход на заболяването

По-голямата част от вродените малформации на пикочните пътища се диагностицират случайно (с изключение на тези, които могат да се визуализират с невъоръжено око) при преглед на пациент по други причини, обикновено такива патологии не причиняват негативни последици в бъдеще, но има са редица случаи на тежки патологии, например екстрофия на пикочния мехур, които изискват спешно комплексно лечение.

Съвременната терапия на аномалиите на отделителната система е възможна само ако патологията се диагностицира рано, поради което всяко дете трябва да премине всички задължителни профилактични прегледи.