Парализа на езика. Не само нарушение на говора: Булбарен синдром

1. Болести на моторните неврони (амиотрофична латерална склероза, спинална амиотрофия на Fazio-Londe, булбоспинална амиотрофия на Кенеди).
2. Миопатии (окулофарингеални, синдром на Kearns-Sayre).
3. Дистрофична миотония.
4. Пароксизмална миоплегия.
5. миастения.
6. Полиневропатия (Гийен-Баре, след ваксинация, дифтерия, паранеопластична, с хипертиреоидизъм, порфирия).
7. детски паралич.
8. Процеси в мозъчния ствол, задната черепна ямка и кранио-спиналната област (съдови, туморни, сирингобулбия, менингити, енцефалити, грануломатозни заболявания, костни аномалии).
9. Психогенна дисфония и дисфагия.

Моторни невронни заболявания

Крайният стадий на всички форми на амиотрофичен латерален синдром (ALS) или началото на неговата булбарна форма са типични примери за булбарна дисфункция. Обикновено заболяването започва с двустранна лезия на ядрото XII на нерва и първите му прояви са атрофия, фасцикулации и парализа на езика. В ранните етапи може да се появи дизартрия без дизартрия или дизартрия без дизартрия, но прогресивното влошаване на всички булбарни функции се наблюдава доста бързо. В началото на заболяването по-често се наблюдава затруднено преглъщане на течна храна, отколкото на твърда храна, но с напредване на заболяването се развива дисфагия при приемане на твърда храна. В същото време слабостта на дъвкателните и след това на лицевите мускули се присъединява към слабостта на езика, мекото небце виси надолу, езикът в устната кухина е неподвижен и атрофичен. Показва фасцикулации. Анартрия. Постоянно слюноотделяне. Слабост на дихателните мускули. В същата област или в други области на тялото се откриват симптоми на засягане на горния моторен неврон.

Критерии за диагностика на амиотрофична латерална склероза

• наличието на признаци на увреждане на долния двигателен неврон (включително ЕМГ - потвърждение на процеса на предния рог в клинично непокътнати мускули); клинични симптоми на увреждане на горния двигателен неврон (пирамидален синдром); прогресивен курс.

"Прогресивната булбарна парализа" сега се счита за един от вариантите на булбарната форма на амиотрофичната латерална склероза (точно както "първичната латерална склероза" като друг вид амиотрофична латерална склероза, протичаща без клинични признаци на увреждане на предните рогове на гръбначния стълб). шнур).

Увеличаващата се булбарна парализа може да бъде проява на прогресивна спинална амиотрофия, по-специално терминалния стадий на амиотрофия на Werdnig-Hoffmann (Werdnig-Hoffmann), а при деца - спинална амиотрофия на Fazio-Londe. Последното се отнася до автозомно-рецесивни спинални амиотрофии с дебют в ранна детска възраст. Х-свързаната булбарна спинална амиотрофия е известна при възрастни, започвайки от 40 и повече години (болест на Кенеди). Характеризира се със слабост и атрофия на мускулите на проксималните горни крайници, спонтанни фасцикулации, ограничен обхват на активни движения в ръцете, намалени сухожилни рефлекси с бицепсите и трицепсите на рамото. С напредването на заболяването се развиват булбарни (обикновено леки) нарушения: задушаване, атрофия на езика, дизартрия. Мускулите на краката се включват по-късно. Характеристики: гинекомастия и псевдохипертрофия на мускулите на прасеца.

При прогресивни спинални амиотрофии процесът се ограничава до увреждане на клетките на предните рога на гръбначния мозък. За разлика от амиотрофичната латерална склероза, тук процесът е винаги симетричен, не е съпроводен със симптоми на засягане на горния двигателен неврон и протича по-благоприятно.

Миопатии

Някои форми на миопатия (окулофарингеален, синдром на Kearns-Sayre) могат да се проявят чрез нарушаване на функциите на булбата. Окулофарингеалната миопатия (дистрофия) е наследствено (автозомно-доминантно) заболяване, чиято характеристика е късно начало (обикновено след 45 години) и мускулна слабост, която е ограничена до мускулите на лицето (двустранна птоза) и булбарните мускули (дисфагия). ). Птозата, нарушенията на гълтането и дисфонията бавно прогресират. Основният дезадаптивен синдром е дисфагията. Процесът се разпространява до крайниците само при някои пациенти и в по-късните стадии на заболяването.

Една от формите на митохондриална енцефаломиопатия, а именно синдромът на Kearns-Sayre ("офталмоплегия плюс"), се проявява, в допълнение към птозата и офталмоплегията, чрез комплекс от миопатични симптоми, който се развива по-късно от очните симптоми. Засягането на булбарните мускули (ларинкс и фаринкс) обикновено не е достатъчно тежко, но може да доведе до промени във фонацията и артикулацията, задушаване.

Задължителни признаци на синдром на Kearns-Sayre:

• външна офталмоплегия
• пигментен ретинит
• нарушения на сърдечната проводимост (брадикардия, атриовентрикуларен блок, синкоп, възможна е внезапна смърт)
• повишени нива на протеин в цереброспиналната течност

Дистрофична миотония

Дистрофичната миотония (или миотонична дисторофия на Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) се унаследява по автозомно-доминантен начин и засяга мъжете 3 пъти по-често от жените. Дебютът й пада на възраст 16-20 години. Клиничната картина се състои от миотоничен, миопатичен синдром и екстрамускулни нарушения (дистрофични промени в лещата, тестисите и други ендокринни жлези, кожата, хранопровода, сърцето и понякога в мозъка). Миопатичният синдром е най-изразен в мускулите на лицето (дъвкателни и темпорални мускули, което води до характерно изражение на лицето), шията и при някои пациенти в крайниците. Увреждането на булбарните мускули води до назален тон на гласа, дисфагия и задушаване, а понякога и до респираторни нарушения (включително сънна апнея).

Пароксизмална миоплегия (периодична парализа)

Пароксизмалната миоплегия е заболяване (хипокалиемични, хиперкалиемични и нормокалиемични форми), проявяващо се с генерализирани или частични пристъпи на мускулна слабост (без загуба на съзнание) под формата на пареза или плегия (до тетраплегия) с намаляване на сухожилните рефлекси и мускулна хипотония. . Продължителността на атаките варира от 30 минути до няколко дни. Провокиращи фактори: богата на въглехидрати храна, злоупотреба със сол, отрицателни емоции, физическа активност, нощен сън. Само при някои пристъпи се отбелязва засягането на цервикалната и черепната мускулатура. Рядко дихателната мускулатура се включва в процеса в една или друга степен.

Диференциална диагнозаизвършва се с вторични форми на миоплегия, които се срещат при пациенти с тиреотоксикоза, с първичен хипералдостеронизъм, хипокалиемия при някои стомашно-чревни заболявания, бъбречни заболявания. Ятрогенните варианти на периодична парализа са описани при предписване на лекарства, които насърчават отделянето на калий от тялото (диуретици, лаксативи, женско биле).

Миастения гравис

Булбарният синдром е една от опасните прояви на миастения гравис. Миастения (myasthenia gravis) е заболяване, чиято водеща клинична проява е патологичната мускулна умора, намаляваща до пълно възстановяване след прием на антихолинестеразни лекарства. Първите симптоми са по-често нарушения на функциите на окуломоторните мускули (птоза, диплопия и ограничаване на подвижността на очните ябълки) и мускулите на лицето, както и мускулите на крайниците. Приблизително една трета от пациентите имат засягане на дъвкателните мускули, мускулите на фаринкса, ларинкса и езика. Има генерализирани и локални (главно очни) форми.

Диференциална диагнозамиастения се извършва с миастенични синдроми (синдром на Lambert-Eaton, миастеничен синдром с полиневропатия, комплекс миастения-полимиозит, миастеничен синдром с ботулинова интоксикация).

Полиневропатии

Булбарната парализа при полиневропатии се наблюдава в картината на генерализиран полиневропатичен синдром на фона на тетрапареза или тетраплегия с характерни сензорни нарушения, което улеснява диагностицирането на естеството на булбарните разстройства. Последните са характерни за такива форми като остра демиелинизираща полиневропатия на Guillain-Barré, постинфекциозна и постваксинална полиневропатия, дифтерийна и паранеопластична полиневропатия, както и полиневропатия при хипертиреоидизъм и порфирия.

детски паралич

Острият полиомиелит, като причина за булбарна парализа, се разпознава по наличието на общи инфекциозни (предпаралитични) симптоми, бързото развитие на парализа (обикновено през първите 5 дни от заболяването) с по-голяма лезия на проксималния, отколкото на дисталния. Характерен е периодът на обратно развитие на парализата малко след появата им. Различават се спинална, булбарна и булбоспинална форма. По-често се засягат долните крайници (в 80% от случаите), но е възможно развитие на синдроми по хемитип или кръст. Парализата е бавна по природа със загуба на сухожилни рефлекси и бързо развитие на атрофия. Булбарна парализа може да се наблюдава при булбарна форма (10-15% от цялата паралитична форма на заболяването), при която страдат ядрата не само на IX, X (по-рядко XII) нерви, но и на лицевия нерв. Увреждането на предните рога на IV-V сегментите може да причини парализа на дишането. Възрастните са по-склонни да развият bulbospinal форма. Засягането на ретикуларната формация на мозъчния ствол може да доведе до сърдечно-съдови (хипотония, хипертония, сърдечни аритмии), респираторни ("атактично дишане") нарушения, нарушения на гълтането, нарушения в нивото на будност.

Диференциална диагнозаизвършва се с други вирусни инфекции, които могат да засегнат долния двигателен неврон: бяс и херпес зостер. Други заболявания, които често изискват диференциална диагноза от остър полиомиелит, са синдром на Guillain-Barré, остра интермитентна порфирия, ботулизъм, токсични полиневропатии, напречен миелит и остра компресия на гръбначния мозък поради епидурален абсцес.

булбарен синдромХарактеризира се с периферна парализа на така наречените булбарни мускули, инервирани от IX, X, XI и XII черепномозъчни нерви, което причинява появата на дисфония, афония, дизартрия, задавяне по време на хранене, попадане на течна храна в носа през назофаринкса. Има спускане на мекото небце и липса на движения при произнасяне на звуци, говор с назален тон, понякога отклонение на езика настрани, парализа на гласните струни, мускулите на езика с тяхната атрофия и фибриларно потрепване. Липсват фарингеален, палатинов и кихателен рефлекс, има кашлица при хранене, повръщане, хълцане, респираторен дистрес и сърдечно-съдова дейност.

Псевдобулбарен синдромХарактеризира се с нарушения на преглъщането, фонацията, артикулацията на речта и често нарушение на изражението на лицето. Рефлексите, свързани с мозъчния ствол, са не само запазени, но и патологично повишени. Псевдобулбарният синдром се характеризира с наличието на псевдобулбарни рефлекси (автоматични неволеви движения, извършвани от кръговия мускул на устата, устните или дъвкателните мускули в отговор на механично или друго дразнене на кожни участъци). Забелязват се бурен смях и плач, както и прогресивно намаляване на умствената активност. По този начин псевдобулбарният синдром е централна парализа (пареза) на мускулите, участващи в процесите на преглъщане, фонация и артикулация на речта, причинена от прекъсване на централните пътища от двигателните центрове на кората до ядрата на нервите. . Най-често се причинява от съдови лезии с огнища на размекване в двете полукълба на мозъка. Причината за синдрома може да бъде възпалителни или туморни процеси в мозъка.

30 Менингеален синдром.

менингеален синдромнаблюдавани при заболяване или дразнене на менингите. Състои се от церебрални симптоми, промени в черепните нерви, корените на гръбначния мозък, инхибиране на рефлексите и промени в цереброспиналната течност. Менингеалният синдром е и истински менингеални симптоми(увреждане на нервния апарат, разположен в менингите на мозъка, повечето от които се отнася до нервните влакна на тригеминалния, глософарингеалния, блуждаещия нерв).

Да се Истинските менингеални симптоми включват главоболие, симптом на бузата (повдигане на раменете и огъване на предмишниците с натиск върху бузата ), Зигоматичен симптом на анкилозиращ спондилит(потупването на зигоматичната кост е придружено от увеличаване на главоболието и тонично свиване на мускулите на лицето (болезнена гримаса) главно от същата страна) , перкуторна болезненост на черепа, гадене, повръщане и промени в пулса. Главоболието е основният симптом на менингеалния синдром.Има дифузен характер и се засилва при движение на главата, остри звуци и ярка светлина, може да бъде много интензивен и често е придружен от повръщане. Обикновено повръщането от церебрален произход е внезапно, обилно, настъпва без предшестващо гадене и не е свързано с приема на храна. Има хиперестезия на кожата, сетивните органи (кожа, оптика, акустика). Пациентите болезнено понасят докосването на дрехите или спалното бельо. Сред характерните признаци са симптомите, които разкриват тонично напрежение в мускулите на крайниците и тялото (N. I. Grashchenkov): схванати мускули на врата, симптоми на Kernig, Brudzinsky, Lessage, Levinson, Guillain, симптом на изправяне, булбо-лицев тоник на Mondonesi симптом, задействане на огнестрелен синдром "(характерна поза - главата е отхвърлена назад, тялото е в позиция на преразтягане, долните крайници са приведени към стомаха). Често се отбелязват менингеални контрактури.

31. Тумори на нервната система. Туморите на нервната система са неоплазми, които растат от веществото, мембраните и съдовете на мозъка,периферни нерви, както и метастатични.По честота на поява те са на 5-то място сред другите тумори. Засягат основно: (45-50 г.), етнологията им е неясна, но има хормонални, инфекциозни, травматични и лъчеви теории. Има тумори първични и вторични (метастатични), доброкачественизлокачествени и интрацеребрални и екстрацеребрални.Клиничните прояви на мозъчните тумори се разделят на 3 групи: церебрални, огнищни симптоми и симптоми на изместване. Динамиката на заболяването се характеризира първо с увеличаване на хипертоничните и фокалните симптоми, а в по-късните етапи се появяват симптоми на изместване. Церебралните симптоми се причиняват от повишаване на вътречерепното налягане, нарушена ликвородинамика и интоксикация на тялото. Те включват следните симптоми: главоболие, повръщане, замаяност, гърчове, нарушено съзнание, психични разстройства, промени в пулса и ритъма на дишане, симптоми на черупката. Допълнително изследване определя конгестивни оптични дискове, характерни промени в краниограмите („отпечатъци от пръсти“, изтъняване на задната част на турското седло, разминаване на шевовете) Фокалните симптоми зависят от непосредствената локализация на тумора. ТуморФронталния лоб се проявява чрез „фронтална психика“ (слабост, глупост, небрежност,), пареза, нарушена реч, обоняние, хватателни рефлекси, епилептиформени припадъци. Тумори на париеталния лобсе характеризират с нарушения на чувствителността, особено сложни видове, нарушение на четене, броене, писане. Тумори на темпоралния лобпридружени от вкусови, обонятелни, слухови халюцинации, нарушения на паметта и психомоторни пароксизми. Тумори на тилния лобпроявява се със зрително увреждане, хемианопсия, зрителна агнозия, фотопсия, зрителни халюцинации. тумори на хипофизатахарактеризиращи се с ендокринни дисфункции - затлъстяване, менструални нередности, акромегалия. малък мозъкпридружени от нарушена походка, координация, мускулен тонус. Тумори на церебелопонтинния ъгълзапочва с шум в ушите, загуба на слуха, след което се присъединяват пареза на лицевите мускули, нистагъм, замаяност, нарушения на чувствителността и зрението. При тумори на мозъчния стволчерепните нерви са засегнати. Тумор IV мозъчен вентрикулхарактеризира се с пароксизмално главоболие в задната част на главата, замаяност, повръщане, тонични гърчове, респираторни и сърдечни нарушения. Ако се подозира мозъчен тумор, пациентът трябва спешно да се насочи към невролог. За да се изясни диагнозата, се провеждат редица допълнителни изследвания. На ЕЕГ се определят бавни патологични вълни; на ЕхоЕГ - изместване на М-Ехо до 10 mm; Най-важният ангиографски признак на тумора е изместването на съдовете или появата на новообразувани съдове. Но най-информативният диагностичен метод в момента е компютърната и магнитната ядрена томография.

32. Менингит. Етиология, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Менингитът е възпаление на обвивките на главния и гръбначния мозък, като по-често се засягат меките и арахноидните обвивки. Етиология. Менингитът може да възникне по няколко начина на инфекция. Контактен път - възникването на менингит става в условията на вече налична гнойна инфекция. Развитието на синусогенен менингит се насърчава от гнойна инфекция на параназалните синуси (синузит), отогенно-мастоиден процес или средно ухо (отит), одонтогенна - патология на зъбите. Въвеждането на инфекциозни агенти в мозъчните обвивки е възможно по лимфогенен, хематогенен, трансплацентарен, периневрален път, както и при състояния на ликворея с открита черепно-мозъчна травма или нараняване на гръбначния мозък, пукнатина или фрактура на основата на черепа. Причинителите на инфекцията, влизайки в тялото през входната врата (бронхи, стомашно-чревен тракт, назофаринкс), причиняват възпаление (серозен или гноен тип) на менингите и съседните мозъчни тъкани. Последващият им оток води до нарушаване на микроциркулацията в съдовете на мозъка и неговите мембрани, забавяне на резорбцията на цереброспиналната течност и нейната хиперсекреция. В същото време се повишава вътречерепното налягане, развива се воднянка на мозъка. Възможно е по-нататъшно разпространение на възпалителния процес до веществото на мозъка, корените на черепните и гръбначните нерви. Клиника. Симптомният комплекс на всяка форма на менингит включва общи инфекциозни симптоми (треска, втрисане, треска), учестено дишане и нарушение на неговия ритъм, промени в сърдечната честота (тахикардия в началото на заболяването, брадикардия с напредване на заболяването). синдромът включва церебрални симптоми, проявяващи се чрез тонично напрежение на мускулите на тялото и крайниците. Често има продормални симптоми (хрема, коремна болка и др.). Повръщането при менингит не е свързано с приема на храна. Главоболието може да бъде локализирано в тилната област и да се излъчва към шийните прешлени.Пациентите реагират болезнено на най-малкия шум, допир, светлина. В детството могат да се появят гърчове. Менингитът се характеризира с хиперестезия на кожата и болезненост на черепа по време на перкусия. В началото на заболяването се наблюдава повишаване на сухожилните рефлекси, но с развитието на заболяването те намаляват и често изчезват. В случай на участие във възпалителния процес на мозъчното вещество се развива парализа, патологични рефлекси и пареза. Тежкият менингит обикновено е придружен от разширени зеници, диплопия, страбизъм, нарушен контрол на тазовите органи (в случай на психични разстройства). Симптоми на менингит в напреднала възраст: слаба проява на главоболие или пълното им отсъствие, тремор на главата и крайниците, сънливост, психични разстройства (апатия или, обратно, психомоторна възбуда). Диагностика. Основният метод за диагностициране на менингит е лумбална пункция, последвана от изследване на цереброспиналната течност. Всички форми на менингит се характеризират с изтичане на течност под високо налягане (понякога струя). При серозен менингит цереброспиналната течност е прозрачна, при гноен менингит - мътна, жълто-зелена на цвят. С помощта на лабораторни изследвания на цереброспиналната течност се определя плеоцитоза, промяна в съотношението на броя на клетките и повишено съдържание на протеин. За да се определят етиологичните фактори на заболяването, се препоръчва да се определи нивото на глюкозата в цереброспиналната течност. В случай на туберкулозен менингит, както и менингит, причинен от гъбички, нивото на глюкозата намалява. За гноен менингит, значително (до нула) понижение на нивата на глюкозата. Основните ориентири на невролога при диференциацията на менингита са изследването на цереброспиналната течност, а именно определянето на съотношението на клетките, нивото на захарта и протеина. Лечение. При съмнение за менингит хоспитализацията на пациента е задължителна. В тежък доболничен стадий (потискане на съзнанието, треска) на пациента се прилагат 50 mg преднизолон и 3 милиона единици бензилпеницилин. Лумбалната пункция на доболничния етап е противопоказана! Основата за лечение на гноен менингит е ранното назначаване на сулфонамиди (етазол, норсулфазол) в средна дневна доза от 5-6 g или антибиотици (пеницилин) в средна дневна доза от 12-24 милиона единици. Ако такова лечение на менингит през първите 3 дни е неефективно, трябва да продължите лечението с полусинтетични антибиотици (ампиокс, карбеницилин) в комбинация с мономицин, гентамицин, нитрофурани. Основата на комплексното лечение на туберкулозен менингит е непрекъснатото приложение на бактериостатични дози от 2-3 антибиотика. Лечението на вирусен менингит може да се ограничи до употребата на лекарства (глюкоза, аналгин, витамини, метилурацил). В тежки случаи (изразени церебрални симптоми) се предписват кортикостероиди и диуретици, по-рядко - повтаряща се спинална пункция. В случай на наслояване на бактериална инфекция може да се предпишат антибиотици. Предотвратяване. Редовно втвърдяване (водни процедури, спорт), своевременно лечение на хронични и остри инфекциозни заболявания.

33. Енцефалит. епидемичен енцефалит. Клиника, диагностика, лечение. Енцефалитът е възпаление на мозъка. Първичната лезия на сивото вещество се нарича полиоенцефалит, бялото - левкоенцефалит. Енцефалитът може да бъде ограничен (стволов, субкортикален) или дифузен; първичен и вторичен. Причинителите на заболяването са вируси и бактерии. Често причинителят е неизвестен. Икономо епидемичен енцефалит (летаргичененцефалит).Най-често боледуват хора на възраст 20-30 години. Етиология. Причинителят на заболяването е филтрируем вирус, но досега не е възможно да се изолира.Пътищата на проникване на вируса в нервната система не са достатъчно проучени. Предполага се, че първоначално възниква виремия, а след това вирусът прониква в мозъка през периневралните пространства. В клиничния ход на епидемичния енцефалит се разграничават остра и хронична фаза. При формирането на хроничната фаза важна роля принадлежи на автоимунните процеси, които причиняват дегенерация на клетките на substantia nigra и globus pallidus, хипоталамуса. Клиника Инкубационният период обикновено трае от 1 до 14 "дни, но може да достигне няколко месеца и дори години. Болестта започва остро, телесната температура се повишава до 39-40 ° C, появява се главоболие, често повръщане, общо неразположение. Катарални явления може да се наблюдава във фаринкса.Важно е, че по време на епидемичен енцефалит, още в първите часове на заболяването, детето става летаргично, сънливо, психомоторното възбуда е по-рядко.За разлика от възрастните, епидемичният енцефалит при деца протича с преобладаване на церебрални симптоми. След няколко часа след началото на заболяването може да се появи загуба на съзнание, често се наблюдават генерализирани конвулсии. Поражението на ядрата на хипоталамуса региона допринася за нарушаване на мозъчната хемодинамика. Явленията на оток се развиват - подуване на мозъка, което често води до смърт на 1-2-ия ден, дори преди детето да развие фокални симптоми, характерни за епидемичен енцефалит. Диагностика Важно е правилно да се оцени състоянието на съзнанието, своевременно да се идентифицират първите симптоми на фокално мозъчно увреждане, по-специално нарушение на съня, окуломоторни, вестибуларни, вегетативно-ендокринни нарушения, необходимо е да се съберат точни анамнестични данни за предишни остри инфекциозни заболявания с церебрални. симптоми, нарушено съзнание, сън, диплопия. Лечение. Понастоящем няма специфични лечения за епидемичен енцефалит. Препоръчително е да се проведе витаминна терапия, препоръчана при вирусни инфекции (аскорбинова киселина, витамини от група В), назначаването на десенсибилизиращи лекарства (антихистамини - дифенхидрамин, супрастин, диазолин, тавегил; 5-10% разтвори на калциев хлорид, калциев глюконат перорално или интравенозно; преднизолон и др.) , За борба с явленията на мозъчен оток е показана интензивна дехидратираща терапия с диуретици, хипертонични разтвори на фруктоза, натриев хлорид, калциев хлорид. При конвулсии се предписват клизми.

булбарна парализа (анат. остаряла bulbus medulla oblongata)

Лечението е насочено към елиминиране на основното заболяване и компенсиране на нарушените жизнени функции. За подобряване на преглъщането се предписват прозерин, галантамин, глутаминова киселина, АТФ, ноотропни лекарства, с повишено слюноотделяне - атропин. Нахранете болните. Ако дишането е нарушено, е показан изкуствен бял дроб, реанимация се извършва според показанията.

Библиография:Виленски Б.С. Спешни състояния в невропатологията, Л., 1986; Попова Л.М. Неврореаниматология, М., 1983.

езикът е наклонен към поражението"\u003e

Пациент с едностранна булбарна парализа: атрофия на дясната половина на езика, езикът е отклонен към лезията.

1. Малка медицинска енциклопедия. - М.: Медицинска енциклопедия. 1991-96 2. Първа помощ. - М.: Велика руска енциклопедия. 1994 3. Енциклопедичен речник на медицинските термини. - М.: Съветска енциклопедия. - 1982-1984 г.

Такъв проблем като развитието на псевдобулбарен синдром при дете е истинско изпитание за родителите. Факт е, че симптомите на това заболяване се проявяват доста ясно и с ненавременна реакция се преодоляват за дълго време.

Какво е псевдобулбарен синдром

Същността на това заболяване се свежда до появата на множество големи и малки огнища на кръвоизлив, което води до увреждане на двете полукълба на влакната, които свързват двигателните ядра на мозъчната кора с мозъчния ствол.

Този тип лезия може да се развие поради повтарящи се инсулти. Но има случаи, когато псевдобулбарният синдром (PS) се усеща без предишни случаи на кръвоизлив.

С такъв проблем, като правило, функциите на луковицата започват да страдат. Това са преглъщане, дъвчене, артикулация и фонация. Нарушаването на тези функции води до такива патологии като дисфагия, дисфония, дизартрия. Основната разлика между този синдром и булбарния синдром е, че няма развитие на мускулна атрофия и се наблюдават рефлекси на орален автоматизъм:

Повишен рефлекс на хобот;

рефлекс на Oppenheim;

Назолабиален рефлекс на Аствацатуров;

Дистанционни и други подобни рефлекси.

Псевдобулбарен синдром - причини

Развитието на този синдром е следствие от атеросклероза на мозъчните съдове и произтичащите от това огнища на размекване, които могат да бъдат локализирани и в двете полукълба.

Но това не е единственият фактор, водещ до такъв синдром. Съдовата форма на сифилис на мозъка, както и невроинфекции, дегенеративни процеси, инфекции и тумори, които засягат и двете полукълба, също могат да имат отрицателно въздействие.

Всъщност псевдобулбарният синдром възниква, когато на фона на някакво заболяване се прекъсват централните пътища, водещи от двигателните центрове на мозъчната кора към моторните ядра на продълговатия мозък.

Патогенеза

Развитието на такъв синдром се проявява чрез тежка атероматоза на артериите на основата на мозъка, която засяга и двете полукълба. В детството се фиксира двустранна лезия на кортикобулбарните проводници, което води до церебрална парализа.

Ако трябва да се справите с пирамидалната форма на псевдобулбарния синдром, тогава сухожилният рефлекс се увеличава. При екстрапирамидната форма първо се регистрират забавени движения, скованост, анемия и повишен мускулен тонус. Смесената форма предполага пълната проява на горните симптоми, което показва псевдобулбарен синдром. Снимки на хора, засегнати от този синдром, потвърждават сериозността на заболяването.

Симптоми

Един от основните симптоми на това заболяване е нарушение на преглъщането и дъвченето. В това състояние храната започва да засяда върху венците и зад зъбите, течната храна може да изтича през носа и пациентът често се задавя по време на хранене. Освен това има промени в гласа - той придобива нов нюанс. Звукът става дрезгав, съгласните изпадат, а някои интонации се губят напълно. Понякога пациентите губят способността да говорят шепнешком.

При проблем като псевдобулбарен синдром, симптомите могат да се изразят и чрез двустранна пареза на лицевите мускули. Това означава, че лицето придобива маскообразен анемичен вид. Възможно е също да се появят пристъпи на бурен конвулсивен смях или плач. Но тези симптоми не винаги са налице.

Струва си да се спомене сухожилният рефлекс на долната челюст, който в процеса на развитие на синдрома може да се увеличи драстично.

Често псевдобулбарният синдром се фиксира успоредно със заболяване като хемипареза. Възможна е проява на екстрапирамиден синдром, който води до скованост, повишен мускулен тонус и забавяне на движенията. Не са изключени интелектуални увреждания, което може да се обясни с наличието на множество огнища на омекване в мозъка.

В същото време, за разлика от булбарната форма, този синдром изключва появата на нарушения на сърдечно-съдовата и дихателната система. Това се дължи на факта, че патологичните процеси не засягат жизнените центрове, а се развиват в продълговатия мозък.

Самият синдром може да има както постепенно начало, така и остро развитие. Но ако разгледаме най-честите показатели, тогава може да се твърди, че в по-голямата част от случаите появата на псевдобулбарен синдром се предшества от две или повече атаки на мозъчно-съдов инцидент.

Диагностика

За да се определи псевдобулбарният синдром при деца, е необходимо да се разграничат неговите симптоми от нефрит, паркинсонизъм, булбарна парализа и нерви. Една от отличителните черти на псевдоформата ще бъде липсата на атрофия.

Струва си да се отбележи, че в някои случаи може да бъде доста трудно да се разграничи PS от парализа на Паркинсон. Такова заболяване протича бавно, а в по-късните етапи се записват апоплектични инсулти. Освен това се появяват признаци, подобни на синдрома: силен плач, нарушение на говора и др. Следователно квалифициран лекар трябва да определи състоянието на пациента.

Развитието на синдрома при деца

Проблем като псевдобулбарен синдром при новородени може да се прояви доста ясно. Още през първия месец от живота се забелязват признаци на такова заболяване.

При изследване на бебе с псевдобулбарен синдром не се открива фибрилация и атрофия, но се записва рефлекс на орален автоматизъм. Също така, подобен синдром може да доведе до появата на патологичен плач и смях.

Понякога лекарите диагностицират комбинирани форми на псевдобулбарен и булбарен синдром. Тази форма на заболяването е следствие от амиотрофична латерална склероза, тромбоза в системата на вертебробазиларните артерии, неоперабилни злокачествени тумори на тялото или демиелинизиращи процеси.

Лечение на синдрома

За да се повлияе на псевдобулбарния синдром при деца, първоначално трябва да се вземе предвид етапът на неговото протичане. Във всеки случай лечението ще бъде по-ефективно, колкото по-рано родителите заведат детето на лекар.

В случай, че този синдром прогресира, обикновено се използват средства, които са насочени към нормализиране на липидния метаболизъм, процесите на коагулация и понижаване на холестерола в кръвта. Полезни ще бъдат лекарства, които подобряват микроциркулацията, биоенергетиката на невроните и метаболитните процеси в мозъка.

Подобен ефект се упражнява от лекарства като Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin и др. В някои случаи лекарите могат да предписват лекарства, които имат антихолинестеразни ефекти (Proserin, Oksazil).

Като се има предвид какви нарушения причинява псевдобулбарният синдром при деца, е изключително важно да се знаят признаците, показващи неговото развитие. В крайна сметка, ако пренебрегнете очевидните симптоми и не започнете процеса на лечение навреме, тогава може да не е възможно напълно да неутрализирате болестта. Това означава, че детето ще страда от нарушения в преглъщането до края на живота си, а и не само.

Но ако реагирате навреме, тогава шансовете за възстановяване ще бъдат доста високи. Особено ако в процеса на лечение се използват стволови клетки. Прилагането им при заболяване като псевдобулбарния синдром може да има ефект на физическо заместване на миелиновата обвивка и освен това да възстанови функциите на увредените клетки. Такъв възстановителен ефект е в състояние да върне пациента към пълноценен живот.

Как да повлияем на състоянието при новородени деца

Ако псевдобулбарният синдром е диагностициран при новородени, лечението ще включва интегриран подход. На първо място, това е масаж на кръговия мускул на устата, хранене чрез сонда и електрофореза с прозерин на шийните прешлени.

Говорейки за първите признаци на възстановяване, заслужава да се отбележи, че те включват появата на новородени рефлекси, които са отсъствали преди, стабилизиране на неврологичния статус и положителни промени в отклоненията, регистрирани по-рано. Също така, при успешно лечение трябва да има повишена двигателна активност на фона на хиподинамия или повишаване на мускулния тонус в случай на тежка хипотония. При деца с дълга гестационна възраст се подобрява смислената реакция при контакт и емоционалният тонус.

Период на възстановяване при лечение на новородени

В повечето случаи, освен ако не трябва да се справяте с нелекувани тежки лезии, ранният период на възстановяване започва през първите 2-3 седмици от живота на детето. Когато се занимавате с проблем като псевдобулбарен синдром, лечението на седмица 4 и след това включва терапия за период на възстановяване.

В същото време за деца, които са претърпели конвулсии, лекарствата се подбират по-внимателно. Често се използва Cortexin, чийто курс е 10 инжекции. В допълнение към тези мерки, Pantogam и Nootropil се прилагат перорално на деца по време на лечението.

Масаж и физиотерапия

Що се отнася до използването на масажа, заслужава да се отбележи, че той има предимно тонизиращ и в редки случаи релаксиращ ефект. Провежда се и за всички деца. За тези новородени, които имат спастичност на крайниците, масажът е показан по-рано - на 10-ия ден от живота. Но е важно да не надвишава сегашната норма - 15 сесии. В този случай този метод на лечение се комбинира с приемането на "Mydocalm" (два пъти на ден).

Физиотерапията от своя страна е насочена към електрофореза на магнезиев сулфат с алое или лидаза върху шийните прешлени.

Псевдобулбарна дизартия

Това е едно от заболяванията, които са резултат от псевдобулбарния синдром. Същността му се свежда до нарушаване на пътищата, свързващи ядрата на булбарната група с кората на главния мозък.

Това заболяване може да има три степени:

- Светлина. Нарушенията са незначителни и се изразяват в това, че децата не произнасят добре звуците на ръмжене и съскане. Докато пише текста, детето понякога обърква буквите.

- Среден. Среща се по-често от други. В този случай всъщност има пълна липса на мимически движения. Децата трудно дъвчат и преглъщат храна. В същото време езикът също се движи зле. В това състояние детето не може да говори ясно.

- Тежка степен (анартрия). Мимическите движения напълно липсват, както и подвижността на мускулите на говорния апарат. При такива деца долната челюст увисва, докато езикът остава неподвижен.

При това заболяване се използват медицински методи на лечение, масаж и рефлексология.

Лесно е да се заключи, че този синдром е доста сериозна заплаха за здравето на детето, така че болестта изисква родителите бързо да реагират на симптомите и търпение в процеса на лечение.

Булбарна парализа (БП) - която се характеризира с увреждане на групи от нервни влакна и техните ядра. Основният симптом на заболяването е намаляването на двигателната активност на мускулните групи. Булбарният синдром води до едностранни и двустранни лезии на мозъчните области.

Симптоми на заболяването

Тази патология причинява частична или пълна парализа на мускулите на лицето, езика, небцето, ларинкса, за които са отговорни глософарингеалните нервни влакна, вагуса и сублингвала.

Основните симптоми на булбарна парализа:

1. Проблеми с преглъщането. При булбарния синдром има нарушения в работата на мускулите, които извършват процеса на преглъщане. Това води до развитие на дисфагия. При дисфагия мускулите на езика, мекото небце, епиглотиса, фаринкса и ларинкса губят своята работоспособност. В допълнение към дисфагията се развива афагия - липса на рефлекс за преглъщане. Водата и другите течности навлизат в носната кухина, твърдата храна - в ларинкса. Има обилно слюноотделяне от ъглите на устата. Не е необичайно храната да навлезе в трахеята или белодробната кухина. Това води до развитие на аспирационна пневмония, която от своя страна може да бъде фатална.
2. Нарушение на говора и пълна или частична загуба на способността за говорене. Звуците, издавани от пациента, стават приглушени, често неразбираеми за възприемане - това показва развитието на дисфония. Пълна загуба на глас - прогресираща афония.
3. По време на развитието на булбарна парализа гласът става слаб и глух, появява се назалност - реч „в носа“. Гласните звуци стават почти неразличими един от друг, а съгласните са неясни. Речта се възприема като неразбираема и едва различима, когато се опитва да произнася думи, човек се уморява много бързо.

Парализата на езика води до проблемна артикулация или пълното му нарушение, появява се дизартрия. Може да се развие пълна парализа на мускулите на езика - анартрия.

При тези симптоми пациентът е в състояние да чуе и разбере речта на събеседника, но не може да отговори.

Булбарната парализа може да доведе до развитие на проблеми в работата на други органи. На първо място, дихателната система и сърдечно-съдовата система страдат. Причината за това е непосредствената близост на засегнатите области на нервните влакна до тези органи.

Фактори на възникване

Появата на булбарна парализа е свързана с много заболявания от различен произход и е тяхната последица. Те включват:

1. Онкологични заболявания. С развитието на неоплазми в задната черепна ямка. Например глиома на мозъчния ствол.
2. Исхемичен инсулт на мозъчните съдове, инфаркт на продълговатия мозък.
3. Амиотрофична склероза.
4. Генетични заболявания като болестта на Кенеди.
5. Болести с възпалително и инфекциозно естество (Лаймска болест, синдром на Guyon-Barré).
6. Това нарушение е проява на други сложни патологии, възникващи в тялото.

Терапевтични мерки

Лечението на булбарна парализа директно зависи от първичното (основното) заболяване.Колкото повече усилия се полагат за отстраняването му, толкова по-вероятно е да се подобри клиничната картина на патологията.

Лечението на парализа се състои в реанимация на загубени функции, поддържане на жизнеспособността на организма като цяло. За това се предписват витамини за възстановяване на функцията за преглъщане, в допълнение се препоръчват ATP, Prozerin.

За възстановяване на нормалното дишане се предписва изкуствена белодробна вентилация. Атропинът се използва за намаляване на обема на слюнката. Назначаването на атропин се дължи на необходимостта да се намали количеството на секретирания секрет - при болен човек количеството му може да достигне 1 литър. Но дори и текущите дейности не гарантират възстановяване - само подобряване на общото благосъстояние.

Характеристики на псевдобулбарна парализа

Псевдобулбарната парализа (PBP) е централизирана пареза на мускулите, чиято активност пряко зависи от пълноценната работа на булбарните нервни влакна. За разлика от булбарната парализа, която се характеризира както с едностранни, така и с двустранни лезии, псевдобулбарният синдром възниква само с пълното разрушаване на ядрените пътища, които включват цялата дължина от кортикалните центрове до ядрата на нервните влакна на булбарната група.

При PBP се нарушава работата на мускулите на фаринкса, гласните струни и артикулацията на речта. Както при развитието на PD, псевдобулбарният синдром може да бъде придружен от дисфагия, дисфония или афония, дизартрия. Но основната разлика е, че при PBP няма атрофия на мускулите на езика и дефибрилни рефлекси.

Признак на PBS се счита за равномерна пареза на мускулите на лицето, тя е по-скоро централизирана - спастична, когато мускулният тонус се повишава. Най-вече това се изразява в нарушение на диференцираните и произволни движения. В същото време рефлексите на долната челюст и брадичката рязко се увеличават.

За разлика от PD, с развитието на PBP не се диагностицира атрофия на мускулите на устните, фаринкса и мекото небце.

При PBP няма промени във функционирането на дихателната и сърдечно-съдовата система. Това се дължи на факта, че деструктивните процеси протичат по-високо от продълговатия мозък. От което следва, че PBS няма последствията, характерни за булбарната парализа, с развитието на болестта жизнените функции не се нарушават.

Наблюдавани рефлекси в нарушение

Основният признак за развитието на това заболяване се счита за неволен плач или смях, когато човек оголи зъбите си и ако прокара нещо върху тях, като перо или малък лист хартия.

PBS се характеризира с рефлекси на орален автоматизъм:

1. Рефлекс на Бехтерев. Наличието на този рефлекс се установява чрез леко потупване по брадичката или върху шпатула или линийка, които лежат върху долния ред зъби. Положителен резултат е случаят, ако има рязко свиване на дъвкателните мускули или стискане на челюстите.
2. Хоботен рефлекс. В специализираната литература можете да намерите други имена, например целувка. За да го нарекат, те правят леки потупвания върху горната устна или близо до устата, но в същото време е необходимо да докоснете кръговия мускул.
3. Дистанционно-орален корчиков рефлекс. При проверка на този рефлекс устните на пациента не се докосват, положителен резултат се получава само ако устните автоматично се изтеглят от тръбата, без да се докосват, само когато се представи предмет.
4. Назо-лабиален рефлекс на Аствацатуров. Наличието на контракции на лицевите мускули се получава при леко потупване по гърба на носа.
5. Дланно-брадичният рефлекс на Маринеску-Радович. Извиква се при дразнене на кожата в областта под палеца. Ако лицевите мускули от страната на раздразнената ръка се свият неволно, рефлексният тест е положителен.
6. Синдромът на Yanyshevsky се характеризира с конвулсивно компресиране на челюстите. За да се провери наличието на този рефлекс, стимулът се прилага върху устните, венците или твърдото небце.

Въпреки че няма наличие на рефлекси, симптомите на PBP са доста обширни. На първо място, това се дължи на поражението на много части на мозъка. В допълнение към положителните реакции към наличието на рефлекси, признак на PBS е забележимо намаляване на двигателната активност. Развитието на PBS също е показано чрез влошаване на паметта, липса на концентрация, намаляване или пълна загуба на интелигентност. Това води до наличието на множество омекотени огнища на мозъка.

Проява на PBS е почти неподвижно лице, което прилича на маска. Това се дължи на пареза на мускулите на лицето.

При диагностициране на псевдобулбарна парализа в някои случаи може да се наблюдава клинична картина, подобна на симптомите на централната тетрапареза.

Съпътстващи заболявания и лечение

PBS се появява във връзка с такива нарушения като:

1. Остри нарушения на мозъчното кръвообращение в двете полукълба.
2. Енцефалопатия.
3. Странична амиотрофична склероза.
4. Атеросклероза на мозъчните съдове.
5. Множествена склероза.
6. Моторно невронно заболяване.
7. Тумори на някои части на мозъка.
8. Черепно-мозъчна травма.

За да се облекчат максимално симптомите на заболяването, най-често се предписва лекарството Prozerin. Процесът на лечение в PBS е насочен към лечение на основното заболяване. Не забравяйте да предписвате лекарства, които подобряват съсирването на кръвта и ускоряват метаболитните процеси. За засилено хранене на мозъка с кислород се предписва лекарството Cerebrolysin и други.

Съвременните техники предлагат лечение на парализа с инжектиране на стволови клетки.

И за да се облекчи страданието на пациента, е необходима внимателна грижа за устната кухина. Когато ядете, бъдете възможно най-внимателни, за да предотвратите попадането на частици храна в трахеята. Желателно е храненето да става през сонда, прекарана през носа в хранопровода.

Булбарната и псевдобулбарната парализа са вторични заболявания, чието излекуване зависи от подобряването на общата клинична картина.