रोग अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है और नियमित नैदानिक ​​रक्त परीक्षणों द्वारा इसका पता लगाया जाता है। सीएमएल अस्वस्थता, निम्न-श्रेणी का बुखार, गाउट, संक्रमण के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि, रक्ताल्पता, रक्तस्राव के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ उपस्थित हो सकता है (हालांकि प्लेटलेट की संख्या भी बढ़ सकती है)। स्प्लेनोमेगाली भी नोट किया जाता है।
सीएमएल को अक्सर नैदानिक ​​विशेषताओं और प्रयोगशाला निष्कर्षों के आधार पर तीन चरणों में विभाजित किया जाता है। उपचार के अभाव में, सीएमएल आमतौर पर एक पुराने चरण में शुरू होता है, कई वर्षों में एक त्वरण चरण में प्रगति करता है, और अंततः एक विस्फोट संकट विकसित करता है। ब्लास्ट क्राइसिस सीएमएल का अंतिम चरण है, चिकित्सकीय रूप से तीव्र ल्यूकेमिया के समान। पुराने चरण से विस्फोट संकट की प्रगति के कारकों में से एक नए गुणसूत्र असामान्यताओं (फिलाडेल्फिया गुणसूत्र के अतिरिक्त) का अधिग्रहण है। कुछ रोगी, निदान के समय, पहले से ही त्वरण चरण में या विस्फोट संकट में हो सकते हैं।
सीएमएल के लगभग 85% रोगी निदान के समय जीर्ण अवस्था में होते हैं। इस चरण के दौरान, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर अनुपस्थित होती हैं या "हल्के" लक्षण होते हैं जैसे कि अस्वस्थता या पेट में परिपूर्णता की भावना। जीर्ण चरण की अवधि भिन्न होती है और यह इस बात पर निर्भर करता है कि रोग का निदान कितनी जल्दी हुआ था, साथ ही साथ किए गए उपचार पर भी। अंततः, प्रभावी उपचार के अभाव में, रोग त्वरण चरण में प्रवेश करता है।
त्वरण चरण।
त्वरण चरण में संक्रमण के लिए नैदानिक ​​मानदंड भिन्न हो सकते हैं: सबसे व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले मानदंड वे हैं जो टेक्सास विश्वविद्यालय, सोकल एट अल।, और विश्व स्वास्थ्य संगठन में एंडरसन कैंसर सेंटर के शोधकर्ताओं द्वारा स्थापित किए गए हैं। डब्ल्यूएचओ मानदंड शायद सबसे व्यापक रूप से उपयोग किए जाते हैं, और त्वरण चरण को निम्नानुसार अलग करते हैं:
रक्त या अस्थि मज्जा में 10-19% मायलोब्लास्ट।
> रक्त या अस्थि मज्जा में 20% बेसोफिल।
  <100,000 тромбоцитов, вне связи с терапией.
> 1,000,000 चिकित्सा की परवाह किए बिना।
फिलाडेल्फिया गुणसूत्र के अलावा नई असामान्यताओं के विकास के साथ साइटोजेनेटिक विकास।
उपचार की परवाह किए बिना, स्प्लेनोमेगाली की प्रगति या ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि।
त्वरण चरण माना जाता है यदि उपरोक्त में से कोई भी मानदंड पूरा होता है। त्वरण चरण रोग की प्रगति और अपेक्षित विस्फोट संकट को इंगित करता है।
विस्फोट का संकट।
ब्लास्ट क्राइसिस सीएमएल विकास का अंतिम चरण है, तीव्र ल्यूकेमिया की तरह आगे बढ़ना, तेजी से प्रगति और कम अस्तित्व के साथ। सीएमएल वाले रोगी में निम्नलिखित लक्षणों में से एक के आधार पर विस्फोट संकट का निदान किया जाता है:
> रक्त या अस्थि मज्जा में 20% मायलोब्लास्ट या लिम्फोब्लास्ट।
बायोप्सी पर अस्थि मज्जा में विस्फोटों के बड़े समूह।
क्लोरोमा का विकास (अस्थि मज्जा के बाहर ल्यूकेमिया का ठोस फोकस)।

सबल्यूकेमिक मायलोसिसल्यूकेमिया को संदर्भित करता है, जो इन अंगों में तीन-विकास मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ पैनमाइलोसिस या मायलोमेगाकार्योसाइटिक मायलोसिस, प्रगतिशील मायलोफिब्रोसिस और ओस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस, स्प्लेनोमेगाली, हेपेटोमेगाली जैसे थोड़े बढ़े हुए पॉलीमॉर्फिक-सेल मायलोप्रोलिफरेशन द्वारा प्रकट होता है, और बहुत कम अक्सर, अन्य ऊतकों में।

सबल्यूकेमिक मायलोसिस को क्या उत्तेजित करता है:

साहित्य में, सबल्यूकेमिक मायलोसिस की घटनाओं की संरचना पर कोई डेटा नहीं था।

रोगजनन (क्या होता है?) Subleukemic myelosis के दौरान:

कुछ शोधकर्ताओं का मानना ​​​​है कि सबल्यूकेमिक मायलोसिस में, हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया मुख्य रूप से मायलोपोइज़िस पूर्वज कोशिका के स्तर पर बिगड़ा हुआ है। यह हेमोबलास्टोसिस से संबंधित है और माइलोफिब्रोसिस की माध्यमिक प्रकृति रक्त कोशिकाओं में जी-6-पीडी के प्रकारों और इस एंजाइम के लिए विषमयुग्मजी महिलाओं में अस्थि मज्जा और त्वचा के फाइब्रोब्लास्ट के अध्ययन पर आधारित है। एक अवधारणा के अनुसार, ल्यूकेमिया के इस रूप में मायलोफिब्रोसिस मेगाकारियोसाइट्स और प्लेटलेट्स के कारण होता है, जो एक वृद्धि कारक उत्पन्न करते हैं जो फाइब्रोब्लास्ट के प्रसार को बढ़ाता है। मायलोफिब्रोसिस की स्थलाकृति मेगाकारियोसाइट्स के संचय के क्षेत्रों से मेल खाती है। ल्यूकेमिया से संबंधित सबल्यूकेमिक मायलोसिस के समर्थक प्लीहा और अन्य अंगों में मायलोइड मेटाप्लासिया की ओर इशारा करते हैं, एक शक्ति संकट के रूप में प्रक्रिया का अंतिम विस्तार, रोग के एक घातक रूप की उपस्थिति और ऐसे रोगियों की साइटोस्टैटिक थेरेपी के प्रति संवेदनशीलता।

सबल्यूकेमिक मायलोसिस के लक्षण:

सबल्यूकेमिक मायलोसिस के एक सौम्य रूप के साथ, एक विस्तृत नैदानिक ​​​​तस्वीर एक लंबी स्पर्शोन्मुख अवधि से पहले होती है। निदान की स्थापना के क्षण से जीवन प्रत्याशा 1.5 से 5 वर्ष तक होती है, रोग के लंबे पाठ्यक्रम (15-20 वर्ष या अधिक) के मामले होते हैं।

सबल्यूकेमिक मायलोसिस के घातक रूपों की विशेषता एक तीव्र (सबएक्यूट) या फुलमिनेंट कोर्स, बिजली संकट की शुरुआत, डीप थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम है जो मृत्यु की ओर ले जाता है। संक्रामक जटिलताओं, हृदय और यकृत की विफलता, और घनास्त्रता आम हैं। 10-17% मामलों में, अन्नप्रणाली के वैरिकाज़ नसों के साथ पोर्टल उच्च रक्तचाप का निदान किया जाता है।

निदान का अनुमानित शब्दांकन:

• सबल्यूकेमिक मायलोसिस; प्लीहा और यकृत के आकार में धीमी वृद्धि, एनीमिया में वृद्धि, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या और मायलोफिब्रोसिस के विकास के साथ एक अनुकूल संस्करण।
• सबल्यूकेमिक मायलोसिस; तिल्ली और यकृत के स्पष्ट इज़ाफ़ा के साथ तीव्र रूप से बहने वाला संस्करण, एक शक्ति संकट का प्रारंभिक विकास, एनीमिया, रक्तस्रावी सिंड्रोम (मस्तिष्क, नाक और मसूड़े से रक्तस्राव), मायलोफिब्रोसिस के साथ डीप थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

सबल्यूकेमिक मायलोसिस आमतौर पर 40 वर्ष से अधिक उम्र के व्यक्तियों में पाया जाता है। कभी-कभी कई वर्षों तक रोगियों को बीमारी के कोई लक्षण नज़र नहीं आते हैं, वजन कम होने, बार-बार होने वाले बुखार, हड्डियों में दर्द और प्लीहा क्षेत्र में शिकायत होने पर डॉक्टर के पास जाते हैं। हेमोस्टेसिस और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की विफलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ, त्वचा, जोड़ों में रक्तस्राव होता है, अक्सर अन्नप्रणाली और पेट की नसों से रक्तस्राव होता है। एनीमिया अधिक बार नॉर्मोक्रोमिक होता है, शायद ही कभी मेगालोब्लास्टिक या हेमोलिटिक। कुछ मामलों में, अस्थि मज्जा में एरिथ्रोसाइटोसिस और एरिथ्रोपोएसिस में वृद्धि का पता लगाया जाता है। हेमोग्राम में, ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है, कभी-कभी कम हो जाती है, न्युट्रोफिलिया बाईं ओर एक बदलाव के साथ नोट किया जाता है। प्लेटलेट काउंट बढ़ जाता है या सामान्य हो जाता है, वे कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण होते हैं। मायलोग्राम में - मेगाकारियोसाइटोसिस (अपरिपक्व रूप)। अस्थि मज्जा में, रेशेदार ऊतक से भरी गुहाओं का संकुचित होना। बढ़े हुए प्लीहा, यकृत और अन्य अंगों और ऊतकों में, एक बहुरूपी संरचना के अतिरिक्त-सेरेब्रल हेमोपोइजिस के फॉसी होते हैं।

सबल्यूकेमिक मायलोसिस का निदान:

सबल्यूकेमिक मायलोसिस का निदान नैदानिक ​​​​डेटा और हेमटोपोइजिस (हीमोग्राम, मायलोग्राम, अस्थि मज्जा बायोप्सी) की स्थिति के अध्ययन के परिणामों के आधार पर स्थापित किया गया है।
सबल्यूकेमिक मायलोसिस को क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया से अलग किया जाता है, जो सबल्यूकेमिक ल्यूकोसाइटोसिस के साथ होता है। Ph "गुणसूत्र का पता लगाना माइलॉयड ल्यूकेमिया के पक्ष में एक मजबूत तर्क है।

सबल्यूकेमिक मायलोसिस और सेकेंडरी मायलोफिब्रोसिस के बीच विभेदक निदान भी किया जाना चाहिए, जो घातक नवोप्लाज्म, लंबे समय तक संक्रमण (तपेदिक), साथ ही विषाक्त प्रभाव (बेंजीन और इसके डेरिवेटिव, आदि) में विकसित हो सकता है।

सबल्यूकेमिक मायलोसिस के लिए उपचार:

मध्यम रक्ताल्पता और स्प्लेनोमेगाली के साथ सबल्यूकेमिक मायलोसिस के शुरुआती चरणों में, जो पेट की परेशानी का कारण नहीं बनता है, साइटोस्टैटिक उपचार का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए; आप अपने आप को सामान्य सुदृढ़ीकरण चिकित्सा तक सीमित कर सकते हैं। साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति के लिए संकेत संपीड़न सिंड्रोम के साथ स्प्लेनोमेगाली हैं और हाइपरस्प्लेनिज्म के लक्षण, घनास्त्रता के खतरे के साथ थ्रोम्बोसाइटेमिया, प्रगतिशील ब्लास्टेमिया, प्लेटोरा।

मायलोब्रोमोलकम से कम 15-20 * 10 9 / एल की प्रारंभिक ल्यूकोसाइट गिनती और एक सामान्य प्लेटलेट गिनती के साथ 250 मिलीग्राम / दिन नियुक्त करें, 4-10 ग्राम की एक कोर्स खुराक। थोड़ी छोटी संख्या के साथ, ग्लूकोकार्टिकोइड और एनाबॉलिक हार्मोन 7 के लिए निर्धारित हैं -14 दिन ... ल्यूकोसाइट्स 6-7 * 10 9 / एल, और प्लेटलेट्स - 100-150 * 10 9 / एल तक पहुंचने पर दवा रद्द कर दी जाती है।

साइक्लोफॉस्फेमाइड,एंटीट्यूमर प्रभाव जिसका मायलोब्रोमोल की तुलना में कम स्पष्ट है, निर्धारित है - ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की कम संख्या के मामलों में - 200-400 मिलीग्राम / दिन 1-3 दिनों के अंतराल पर अंतःशिरा (पाठ्यक्रम खुराक 10-12 ग्राम) के साथ संयोजन में ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन। एक विस्फोट संकट में, तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार के सिद्धांतों का उपयोग किया जाता है।

सबल्यूकेमिक मायलोसिस में मुख्य नैदानिक, हेमटोलॉजिकल और रेडियोलॉजिकल परिवर्तन

विकिरण उपचारतेजी से बढ़े हुए प्लीहा के क्षेत्र पर एक अल्पकालिक सकारात्मक प्रभाव पड़ता है, पेट की परेशानी की घटना को रोकता है, हालांकि, गहरी साइटोपेनिया का विकास संभव है।

स्प्लेनेक्टोमीगंभीर रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम के साथ, प्लीहा के टूटने और बार-बार होने वाले दिल के दौरे के खतरे के साथ, मुख्य रूप से गहरे हेमोलिटिक संकटों के मामलों में संकेत दिया गया है जो ड्रग थेरेपी के लिए उत्तरदायी नहीं हैं। स्प्लेनेक्टोमी को थ्रोम्बोसाइटोसिस और हाइपरकोएगुलेबिलिटी के साथ टर्मिनल चरण में contraindicated है।

ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोनहेमोलिटिक एनीमिया, साइटोपेनियास, गैर-संक्रामक मूल के लंबे समय तक बुखार, आर्थ्राल्जिया के लिए निर्धारित। एनाबॉलिक हार्मोन (नेरोबोल, रेटाबोलिल) एरिथ्रोपोएसिस की अपर्याप्तता के कारण एनीमिया के लिए संकेत दिया जाता है, ग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन के साथ दीर्घकालिक उपचार। गहन रक्ताल्पता के साथ, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान आधान का उपयोग किया जाता है; थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रक्तस्रावी सिंड्रोम थ्रोम्बोसाइटोपेनिक ध्यान केंद्रित आधान के लिए एक संकेत है। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के साथ, आयरन की खुराक निर्धारित की जाती है।

जानकारी: ल्यूकेमिया एक शब्द है जो हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाले और अस्थि मज्जा को प्रभावित करने वाले हेमटोपोइएटिक प्रणाली के कई ट्यूमर को एकजुट करता है। ल्यूकेमिया का दो मुख्य समूहों में विभाजन - तीव्र और जीर्ण - ट्यूमर कोशिकाओं की संरचना द्वारा निर्धारित किया जाता है: तीव्र ल्यूकेमिया, जिसका सेलुलर सब्सट्रेट विस्फोटों द्वारा दर्शाया जाता है, और पुरानी ल्यूकेमिया, जिसमें ट्यूमर कोशिकाओं के थोक विभेदित होते हैं और होते हैं मुख्य रूप से परिपक्व तत्वों की। रोग की अवधि तीव्र या पुरानी के समूह के लिए एक विशेष ल्यूकेमिया के असाइनमेंट को निर्धारित नहीं करती है। एटियलजि, रोगजनन। मनुष्यों में तीव्र ल्यूकेमिया और क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया का कारण गुणसूत्र तंत्र की संरचना और संरचना का उल्लंघन हो सकता है, वंशानुगत या कुछ उत्परिवर्तजन कारकों के प्रभाव में प्राप्त किया जा सकता है। उनमें से एक आयनकारी विकिरण है। ल्यूकेमिया के विकास का कारण रासायनिक उत्परिवर्तजनों की क्रिया भी है। बेंजीन के संपर्क में आने वाले व्यक्तियों के साथ-साथ साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (इमुरान, साइक्लोफॉस्फेमाइड, ल्यूकरन, सरकोलिसिन, मस्टर्गेन, आदि) प्राप्त करने वाले रोगियों में तीव्र ल्यूकेमिया की आवृत्ति में वृद्धि; रोगियों के इस दल में तीव्र ल्यूकेमिया की आवृत्ति सैकड़ों गुना बढ़ जाती है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया, मल्टीपल मायलोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और अन्य ट्यूमर के दीर्घकालिक कीमोथेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया, तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस के उद्भव के ज्ञात तथ्य हैं। मायलोइड और लसीका ऊतकों में ग्लूकोज की ओर अग्रसर होने वाले वंशानुगत दोषों की भूमिका को दिखाया गया है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के प्रमुख और पुनरावर्ती वंशानुक्रम के अवलोकनों का वर्णन किया गया है, कुछ जातीय समूहों में इस ल्यूकेमिया की कम घटना और दूसरों में वृद्धि हुई है। अधिक बार इन मामलों में, यह स्वयं ल्यूकेमिया नहीं है जो विरासत में मिला है, लेकिन बढ़ी हुई परिवर्तनशीलता - गुणसूत्रों की अस्थिरता, ल्यूकेमिक परिवर्तन के लिए माता-पिता के मायलोइड या लसीका कोशिकाओं को पूर्वसूचक करना। गुणसूत्र विश्लेषण के उपयोग ने यह स्थापित करना संभव बना दिया कि किसी भी ल्यूकेमिया के साथ, ट्यूमर ल्यूकेमिक कोशिकाओं का एक क्लोन, एक प्रारंभिक रूप से उत्परिवर्तित कोशिका के वंशज, पूरे शरीर में फैला हुआ है। ल्यूकेमिया में घातक कोशिकाओं के जीनोटाइप की अस्थिरता प्रारंभिक ट्यूमर क्लोन में नए क्लोनों की उपस्थिति का कारण बनती है, जिनमें से सबसे स्वायत्त क्लोन जीव के जीवन के दौरान और साथ ही चिकित्सीय एजेंटों के प्रभाव में "चयनित" होते हैं। यह घटना ल्यूकेमिया के पाठ्यक्रम की प्रगति, साइटोस्टैटिक्स के नियंत्रण से उनके प्रस्थान की व्याख्या करती है। तीव्र ल्यूकेमिया। रूपात्मक (मुख्य रूप से साइटोकेमिकल) मानदंड के अनुसार, तीव्र ल्यूकेमिया के निम्नलिखित मुख्य रूप प्रतिष्ठित हैं: लिम्फोब्लास्टिक, मायलोब्लास्टिक, प्रोमायलोसाइटिक, मायलोमोनोब्लास्टिक, मोनोब्लास्टिक, मेगाकारियोब्लास्टिक, एरिथ्रोमाइलोसिस, प्लास्मबलास्टिक, अविभाजित, कम प्रतिशत तीव्र ल्यूकेमिया। सभी तीव्र ल्यूकेमिया की विशेषता "अकारण" कमजोरी, अस्वस्थता, कभी-कभी सांस की तकलीफ, एनीमिया के कारण चक्कर आना है। शरीर के तापमान में वृद्धि, नशा गैर-लिम्फोब्लास्टिक तीव्र ल्यूकेमिया के सामान्य लक्षण हैं। विस्तारित चरण में लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा सभी तीव्र ल्यूकेमिया में नहीं होता है, लेकिन यह टर्मिनल चरण में तीव्र ल्यूकेमिया के रूप की परवाह किए बिना विकसित हो सकता है। बार-बार होने वाला रक्तस्रावी सिंड्रोम, जो मुख्य रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण होता है: श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव, त्वचा पर पेटीचियल दाने, विशेष रूप से पैर। फेफड़े, मायोकार्डियम और अन्य ऊतकों और अंगों में, ल्यूकेमिक ब्लास्ट घुसपैठ दिखाई दे सकता है। तीव्र ल्यूकेमिया का निदान रक्त और अस्थि मज्जा की साइटोलॉजिकल परीक्षा के आंकड़ों पर आधारित है, जो विस्फोट कोशिकाओं के उच्च प्रतिशत का खुलासा करता है। प्रारंभिक अवस्था में, वे आमतौर पर रक्त में अनुपस्थित होते हैं, लेकिन साइटोपेनिया व्यक्त किया जाता है। इसलिए, साइटोपेनिया के मामले में, यहां तक ​​कि एक अंकुर भी शामिल है, एक अस्थि मज्जा पंचर आवश्यक है, जो एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जा सकता है। अस्थि मज्जा में, तीव्र निम्न प्रतिशत ल्यूकेमिया के अपवाद के साथ, सभी तीव्र ल्यूकेमिया में विस्फोटों की एक उच्च (दसियों प्रतिशत) सामग्री होती है, जिसमें कई महीनों तक रक्त और अस्थि मज्जा में विस्फोट कोशिकाओं का प्रतिशत कम हो सकता है। 15-20 से अधिक, और अस्थि मज्जा में इस रूप के साथ, एक नियम के रूप में, विस्फोटों का प्रतिशत रक्त की तुलना में कम है। तीव्र ल्यूकेमिया के रूप को हिस्टोकेमिकल विधियों का उपयोग करके स्थापित किया जाता है। वयस्कों में तीव्र ल्यूकेमिया के सबसे आम रूप मायलोब्लास्टिक और मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया हैं। इन रूपों में रोग की शुरुआत में, यकृत और प्लीहा आमतौर पर आकार में सामान्य होते हैं, लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं होते हैं, हालांकि, गहरे ग्रैनुलोसाइटोपेनिया, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया असामान्य नहीं हैं। नशा अक्सर व्यक्त किया जाता है, शरीर का तापमान बढ़ जाता है। पावर कोशिकाओं में क्रोमैटिन के नाजुक नेटवर्क के साथ संरचनात्मक नाभिक होते हैं, अक्सर कई छोटे नाभिक होते हैं; ब्लास्ट कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में एज़ुरोफिलिक ग्रैन्युलैरिटी या एयूआर कॉर्पसकल होते हैं, जो पेरोक्सीडेज और लिपिड को सकारात्मक प्रतिक्रिया देते हैं। माइलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के साथ, न केवल इन पदार्थों को साइटोप्लाज्म में पाया जाता है, बल्कि अल्फा-नेफ्थाइल एस्टरेज़, मोनोसाइटिक श्रृंखला के तत्वों की विशेषता; अल्फा-नेफ्थाइल एस्टरेज़ सोडियम फ्लोराइड द्वारा बाधित होता है। बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया अधिक आम है। एक नियम के रूप में, शुरुआत से ही यह लिम्फैडेनोपैथी, प्लीहा का इज़ाफ़ा, अस्थि-पंजर के साथ आगे बढ़ता है। रक्त में, सबसे पहले, केवल मध्यम नॉरमोक्रोमिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया को नोट किया जा सकता है, लेकिन अस्थि मज्जा में - कुल ब्लास्टोसिस। ब्लास्ट कोशिकाओं में एक गोल नाभिक होता है जिसमें क्रोमेटिन का एक नाजुक नेटवर्क और 1-2 न्यूक्लियोली होता है, और एक दानेदार, संकीर्ण कोशिका द्रव्य होता है। पीआईसी प्रतिक्रिया के दौरान, साइटोप्लाज्म में ग्लाइकोजन की गांठ का पता लगाया जाता है, जो नाभिक के चारों ओर एक हार के रूप में केंद्रित होता है। तीव्र प्रोमायपोसाइटिक ल्यूकेमिया काफी दुर्लभ है; कुछ समय पहले तक, इसकी विशेषता इसकी धारा की गति से थी। यह प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के कारण गंभीर नशा, रक्तस्राव और हाइपोफिब्रिनोजेनमिया की विशेषता है। लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा आमतौर पर बढ़े हुए नहीं होते हैं। हेमोग्राम में, एनीमिया, गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अस्थि मज्जा में, एटिपिकल विस्फोटों का एक बड़ा प्रतिशत। विभिन्न आकारों और आकारों की शक्ति कोशिकाओं में एक कोशिकाद्रव्य होता है, जो कुछ कोशिकाओं में बड़े बैंगनी-भूरे रंग के ग्रैन्युलैरिटी से भरा होता है, जो नाभिक पर स्थित होता है, अन्य में, प्रचुर मात्रा में एज़ूरोफिलिक ग्रैन्युलैरिटी के साथ; Auer के छोटे शरीर असामान्य नहीं हैं। ग्रैन्युलैरिटी में अम्लीय सल्फेटेड म्यूकोपॉलीसेकेराइड होते हैं। रक्त में इन ल्यूकेमिक कोशिकाओं के नाभिक में अक्सर दो-पैर वाली आकृति होती है, और भी अधिक बार साइटोप्लाज्म में ग्रैन्युलैरिटी की प्रचुरता के कारण उनके आकार को भेदना मुश्किल होता है। एक रोगी की मृत्यु का तात्कालिक कारण अक्सर मस्तिष्क रक्तस्राव होता है। तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया अपेक्षाकृत दुर्लभ है। इस रूप की विशिष्ट शुरुआत मायलोब्लास्टिक से बहुत कम होती है, लेकिन नशा और शरीर के तापमान में ज्वर की संख्या में वृद्धि अधिक स्पष्ट होती है। एक सामान्य लक्षण उनमें ल्यूकेमिक प्रसार के कारण मसूड़े के म्यूकोसा का हाइपरप्लासिया है। रक्त में, सबसे पहले, एक ग्रैनुलोसाइटिक स्प्राउट को अपेक्षाकृत संरक्षित किया जा सकता है, विस्फोट वाले के साथ, कई परिपक्व, कम या ज्यादा बदसूरत मोनोसाइट्स पाए जाते हैं। पावर कोशिकाओं में एक बीन के आकार का संरचनात्मक नाभिक होता है जिसमें कई न्यूक्लियोल होते हैं और एक भूरा-नीला साइटोप्लाज्म होता है, कभी-कभी कम एज़ूरोफिलिक ग्रैन्युलैरिटी के साथ। Cytochemically, सोडियम फ्लोराइड द्वारा दबाए गए अल्फा-नेफ्थिल एस्टरेज़ की सकारात्मक प्रतिक्रिया, पेरोक्साइड और लिपिड के लिए कमजोर सकारात्मक प्रतिक्रिया प्रकट होती है। इन रोगियों के सीरम और मूत्र में लाइसोजाइम का स्तर अधिक होता है। तीव्र प्लास्मबलास्टिक ल्यूकेमिया को अस्थि मज्जा और प्लास्मबलास्ट्स और प्लाज्मा कोशिकाओं के रक्त में सेलुलर एटिपिज़्म की विशेषताओं के साथ उपस्थिति की विशेषता है; इसके अलावा, कई अविभाजित विस्फोट पाए जाते हैं। तीव्र ल्यूकेमिया के इस रूप की विशेषता साइटोकेमिकल विशेषताएं अज्ञात हैं; इसकी विशेषता सीरम में पैराप्रोटीन का पता लगाना है। अक्सर व्यक्त किए गए एक्स्ट्रामेडुलरी ल्यूकेमिक फ़ॉसी - लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा, त्वचा में ल्यूकेमाइड्स, अंडकोष में वृद्धि। तीव्र मेगाकारियोब्लास्टिक ल्यूकेमिया बहुत दुर्लभ है। यह अस्थि मज्जा और मेगाकार्योबलास्ट्स (विस्फोट के साथ कोशिकाएं, लेकिन हाइपरक्रोमिक न्यूक्लियस, फिलामेंटस आउटग्रोथ के साथ संकीर्ण साइटोप्लाज्म) के साथ-साथ अविभाजित विस्फोटों की उपस्थिति की विशेषता है। अक्सर, बदसूरत मेगाकारियोसाइट्स और उनके नाभिक के टुकड़े रक्त और अस्थि मज्जा में पाए जाते हैं। थ्रोम्बोसाइटोसिस विशेषता है (1000-एलओ (चौथी डिग्री में) μl से अधिक)। तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस अपेक्षाकृत दुर्लभ है। रोग गंभीर हेमोलिसिस के संकेतों के बिना लाल कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया द्वारा विशेषता है। नैदानिक ​​​​लक्षण: रेटिकुलोसाइटोसिस (आमतौर पर 2% तक) के बिना नॉर्मो- या हाइपरक्रोमिक एनीमिया की प्रगति, एरिथ्रोकैरियोसाइट्स के टूटने के कारण हल्के आईसीटरस, ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में वृद्धि। अस्थि मज्जा में, बहुकेंद्रीय एरिथ्रोब्लास्ट और अविभाजित शक्ति कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ लाल कोशिकाओं की सामग्री बढ़ जाती है। तीव्र ल्यूकेमिया के अन्य रूपों के विपरीत, लाल ट्यूमर कोशिकाएं अक्सर ऑक्सीफिलिक मानदंड या एरिथ्रोसाइट के चरण में अंतर करती हैं। तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस अक्सर तीव्र माइलॉयड में बदल जाता है। न्यूरोल्यूकेमिया तीव्र ल्यूकेमिया की सबसे लगातार जटिलताओं में से एक है, कम अक्सर पुरानी मायलोइड ल्यूकेमिया। न्यूरोल्यूकेमिया तंत्रिका तंत्र का एक ल्यूकेमिक घाव (घुसपैठ) है। यह जटिलता बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में विशेष रूप से आम है, कम अक्सर तीव्र ल्यूकेमिया के अन्य रूपों में। न्यूरोल्यूकेमिया की शुरुआत ल्यूकेमिक कोशिकाओं के मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की झिल्लियों में या मस्तिष्क के पदार्थ में मेटास्टेसिस के कारण होती है (प्रागैतिहासिक रूप से, यह ट्यूमर के विकास का एक अधिक गंभीर प्रकार है)। न्यूरोल्यूकेमिया के क्लिनिक में मेनिन्जियल और उच्च रक्तचाप से ग्रस्त सिंड्रोम होते हैं। लगातार सिरदर्द, बार-बार उल्टी, सुस्ती, चिड़चिड़ापन, ऑप्टिक डिस्क की सूजन, निस्टागमस, स्ट्रैबिस्मस और कपाल तंत्रिका क्षति के अन्य लक्षण और मेनिन्जियल संकेत नोट किए जाते हैं। मस्तिष्कमेरु द्रव में एक उच्च विस्फोट साइटोसिस होता है। मस्तिष्कमेरु द्रव में उच्च साइटोसिस और ब्लास्ट कोशिकाओं का पता लगाना वर्णित नैदानिक ​​​​तस्वीर की तुलना में नैरोलेयूकेमिया का एक प्रारंभिक संकेत है। इंट्रासेरेब्रल मेटास्टेस के साथ - साइटोसिस के बिना ब्रेन ट्यूमर की एक तस्वीर। इलाज। तीव्र ल्यूकेमिया में, तत्काल अस्पताल में भर्ती होने का संकेत दिया जाता है। कुछ मामलों में, एक सटीक निदान के साथ, एक आउट पेशेंट के आधार पर साइटोस्टैटिक उपचार संभव है। रोगजनक उपचार का उपयोग साइटोस्टैटिक्स के संयुक्त प्रशासन की मदद से छूट प्राप्त करने के लिए किया जाता है ताकि सभी स्पष्ट और संदिग्ध ल्यूकेमिक फॉसी को खत्म किया जा सके, जबकि हेमटोपोइजिस का गंभीर अवसाद संभव है। तीव्र ल्यूकेमिया में छूट एक ऐसी स्थिति है जिसमें रक्त में प्लेटलेट्स का स्तर 1 μl में 10 -104 से ऊपर होता है, ल्यूकोसाइट्स 3,000 μl से ऊपर होते हैं, अस्थि मज्जा में 5% से कम विस्फोट होते हैं, और लिम्फोइड कोशिकाएं इससे कम होती हैं। 30%, कोई अतिरिक्त-मज्जा ल्यूकेमिक प्रोलिफेरेट्स नहीं हैं। बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में, छूट की पूर्णता के लिए एक अनिवार्य मानदंड मस्तिष्कमेरु द्रव की सामान्य संरचना है। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले बच्चों में, विन्क्रिस्टाइन का सबसे प्रभावी संयोजन, सप्ताह में एक बार 1.4 मिलीग्राम / एम 2 (2 मिलीग्राम से अधिक नहीं) की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, और 40 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर मौखिक रूप से मौखिक रूप से प्रेडनिसोन। इस थेरेपी से लगभग 95% बच्चों में 4-6 सप्ताह के भीतर छूट मिल जाती है। पहले से ही छूट प्राप्त करने की अवधि के दौरान, न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम शुरू होती है: पहला काठ का पंचर तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के निदान के बाद अगले दिन किया जाना चाहिए, और साथ ही मेथोट्रेक्सेट (एमेटोप्टेरिन) को एक खुराक पर अंतःस्रावी रूप से प्रशासित किया जाना चाहिए। 12.5 मिलीग्राम / एम 2। संकेतित खुराक पर मेथोट्रेक्सेट की शुरूआत के साथ काठ का पंचर हर 2 सप्ताह में दोहराया जाता है जब तक कि छूट प्राप्त नहीं हो जाती। विमुद्रीकरण पर पहुंचने के तुरंत बाद, एक विशेष रोगनिरोधी पाठ्यक्रम किया जाता है, जिसमें I और II ग्रीवा कशेरुक के कब्जे के साथ द्विपक्षीय क्षेत्रों से 2400 रेड की खुराक पर सिर का विकिरण शामिल है, लेकिन आंखों, मुंह, के पूरे क्षेत्र की सुरक्षा के साथ चेहरे की खोपड़ी, और एक साथ 5 गुना (विकिरण के 3 सप्ताह के लिए) एक ही खुराक (12.5 मिलीग्राम / एम 2) पर मेथोट्रेक्सेट का इंट्रालम्बर प्रशासन। जब काठ का पंचर के दौरान न्यूरोल्यूकेमिया का निदान किया जाता है, सिर के रोगनिरोधी विकिरण को रद्द कर दिया जाता है, न्यूरोल्यूकेमिया का इलाज दो साइटोस्टैटिक दवाओं के इंट्रा-लम्बर प्रशासन के साथ किया जाता है: मेथोट्रेक्सेट 10 मिलीग्राम / एम 2 (अधिकतम 10 मिलीग्राम) और साइटोसार (एक प्रारंभिक खुराक) 5 मिलीग्राम / एम 2 को धीरे-धीरे बढ़ाकर 30 मिलीग्राम / एम 2) किया जाता है। एम 2)। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की छूट की अवधि के दौरान, बच्चे तीन साइटोस्टैटिक्स के साथ निरंतर साइटोस्टैटिक थेरेपी से गुजरते हैं - 6-मर्कैप्टोप्यूरिन (प्रति दिन 50 मिलीग्राम / एम 2), साइक्लोफॉस्फेमाइड (सप्ताह में एक बार 200 मिलीग्राम / एम 2), मेथोट्रेक्सेट (20 मिलीग्राम / एम 2 एक बार) एक सप्ताह); 3.5-5 साल तक इलाज जारी है। प्रतिकूल बेसलाइन संकेतों वाले वयस्कों और बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में (कार्यक्रम के अनुसार चिकित्सा में प्रवेश से पहले देर से शुरू और बाधित उपचार, 10-12 वर्ष से अधिक आयु, बेसलाइन ल्यूकोसाइट गिनती 1 μL में 20,000 से अधिक) छूट के पहले सप्ताह में कार्यक्रम के अनुसार प्राप्त किया गया, जिसमें विन्क्रिस्टाइन, प्रेडनिसोलोन और रूबोमाइसिन शामिल हैं, साइटोस्टैटिक संयोजनों में से एक निर्धारित है: COAP, या CHOP, या POMP। COAP के संयोजन में साइक्लोफॉस्फेमाइड और साइटोसार होते हैं, जो IV पाठ्यक्रम के पहले से चौथे दिन तक 50 mg / m2 दिन में 3 बार एक सिरिंज के साथ प्रशासित होते हैं; vincristine को पहले दिन 1.4 mg / m2 IV की खुराक पर प्रशासित किया जाता है और प्रेडनिसोलोन को दिन 1 से 4 दिन तक 100 mg / m2 की खुराक पर प्रतिदिन दिया जाता है। CHOP संयोजन में साइक्लोफॉस्फेमाइड होता है जिसे पाठ्यक्रम के पहले दिन 750 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, एड्रियामाइसिन - 50 मिलीग्राम / एम 2 दिन 1 पर, विन्क्रिस्टाइन - 1.4 मिलीग्राम / एम 2 (अधिकतम 2 मिलीग्राम) पहले दिन IV पर और प्रेडनिसोलोन प्रति दिन 100 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर पाठ्यक्रम के पहले से 5 वें दिन तक दिया जाता है। POMP संयोजन को 5-दिवसीय पाठ्यक्रम के लिए डिज़ाइन किया गया है, जिसमें 6-मर्कैप्टोप्यूरिन (प्यूरीनेथोल) प्रति दिन 300-500 mg / m2 प्रति दिन मौखिक रूप से 1 से दिन 5 तक, vincristine - 1.4 mg / m2 iv पहले दिन, मेथोट्रेक्सेट - 7.5 मिलीग्राम / एम 2 IV प्रतिदिन 1 से 5वें दिन तक और प्रेडनिसोन मौखिक रूप से प्रतिदिन 200 मिलीग्राम / एम 2 प्रति दिन। इन पाठ्यक्रमों में से एक को इसे समेकित (समेकित) करने के लिए छूट की शुरुआत में किया जाता है। फिर (साइटोपेनिया से बाहर निकलने के बाद - ल्यूकोसाइट्स के स्तर को 1 मिमी 3 में बढ़ाकर 3000 कोशिकाओं तक), छूट बनाए रखने के लिए चिकित्सा शुरू की जाती है; तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में, इसे लगातार तीन दवाओं (6-मर्कैप्टोप्यूरिन, मेथोट्रेक्सेट और साइक्लोफॉस्फेमाइड) के साथ 2-10 साल के बच्चों में किया जाता है, लेकिन इस थेरेपी के बजाय हर डेढ़ महीने में, गोलियों में मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है या, साइक्लोफॉस्फेमाइड की तरह, पाउडर में, वैकल्पिक रूप से पाठ्यक्रम का संचालन करें। COAP, CHOP या POMP (रखरखाव चिकित्सा की पूरी अवधि के लिए, यानी 5 पालतू जानवरों के लिए, इस रोगी के लिए इन तीन पाठ्यक्रमों में से कोई दो चुनें)। उम्र की परवाह किए बिना, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों को दो साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ न्यूरोलेमिया से रोका जाता है: मेथोट्रेक्सेट (10 मिलीग्राम / एम 2, अधिकतम 10 मिलीग्राम) और साइटोसार (5 से 30 मिलीग्राम की बढ़ती खुराक में - केवल 5 इंट्रा-काठ का इंजेक्शन) या सिर विकिरण (खुराक 24 Grza 15 सत्र) और मेथोट्रेक्सेट को 12.5 मिलीग्राम / मी 2 की खुराक पर विकिरण के साथ 5 बार एक साथ अंतःस्रावी रूप से प्रशासित किया जाता है। तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में, छूट प्राप्त करने के लिए उपयोग की जाने वाली मुख्य दवाएं साइटोसार और रूबोमाइसिन (या एड्रियामाइसिन) हैं। उन्हें "7 + जेड" संयोजन में निर्धारित किया जा सकता है: साइटोसार को 200 मिलीग्राम / एम 2 की दैनिक खुराक पर लगातार 7 दिनों तक या दिन में 2 बार हर 12 घंटे में 200 मिलीग्राम / एम 2 पर 2 घंटे IV के लिए प्रशासित किया जाता है; रूबोमाइसिन को पाठ्यक्रम के पहले, दूसरे और तीसरे दिन 45 मिलीग्राम / एम 2 (60 वर्ष से अधिक उम्र के व्यक्तियों के लिए 30 मिलीग्राम / एम 2) की खुराक पर एक सिरिंज के साथ अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। 6-मर्कैप्टोप्यूरिन को साइटोसार और रूबोमाइसिन में जोड़ा जा सकता है, हर 12 घंटे में 50 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर प्रशासित किया जाता है, जबकि साइटोसार की खुराक को हर 12 घंटे में 100 मिलीग्राम / एम 2 तक कम किया जाता है। साइटोसार को 8 दिनों के लिए प्रशासित किया जाता है, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन - 3 से 9 वें दिन तक। जब छूट प्राप्त की जाती है, तो फिक्सिंग कोर्स - समेकन - वही हो सकता है जो छूट की ओर ले जाता है। छूट को बनाए रखने के लिए, या तो साइटोसार और रूबोमाइसिन (पाठ्यक्रम "7 + 3") के एक ही संयोजन का उपयोग किया जाता है, हर महीने 2.5 या 3 सप्ताह के अंतराल के साथ निर्धारित किया जाता है, या 100 मिलीग्राम / एम 2 पर साइटोसार एस / सी के 5-दिवसीय प्रशासन का उपयोग किया जाता है। साइक्लोफॉस्फेमाइड (750 मिलीग्राम / एम 2) या रूबोमाइसिन (45 मिलीग्राम / एम 2) या विन्क्रिस्टाइन (1 दिन पर 1.4 मिलीग्राम / एम 2) और प्रेडनिसोलोन जैसे साइटोस्टैटिक्स में से एक के साथ संयोजन में (पाठ्यक्रम के पहले दिन) हर 12 घंटे में ( 40 मिलीग्राम / एम 2) एम 2 1 से 5 वें दिन) या मेथोट्रेक्सेट (30 मिलीग्राम / एम 2)। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के रूप में, रखरखाव चिकित्सा 5 वर्षों तक जारी रहती है। सभी रोगियों को न्यूरोल्यूकेमिया का प्रोफिलैक्सिस प्राप्त होता है। 12.5 मिलीग्राम / एम 2 (अधिकतम 15 मिलीग्राम) की खुराक पर मेथोट्रेक्सेट की शुरूआत के साथ पहला काठ का पंचर तीव्र ल्यूकेमिया के निदान के बाद पहले दिनों में सभी आयु समूहों में तीव्र ल्यूकेमिया के सभी रूपों के लिए किया जाता है। वयस्कों में, न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम का मुख्य कोर्स छूट प्राप्त करने के बाद किया जाता है; तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले बच्चों में, छूट की शुरूआत के दौरान, मेथोट्रेक्सेट को हर 2 सप्ताह में 12.5 मिलीग्राम / एम 2 (अधिकतम 15 मिलीग्राम) की खुराक पर फिर से प्रशासित किया जाता है। प्रशासन से पहले प्रतिक्रियाओं के मामले में, प्रेडनिसोलोन को 120 मिलीग्राम की खुराक पर अंतःशिरा में निर्धारित किया जाता है। जीर्ण ल्यूकेमिया। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, मायलोइड ल्यूकेमिया, मल्टीपल मायलोमा, एरिथ्रेमिया, कम अक्सर क्रोनिक सबल्यूकेमिक मायलोसिस (ऑस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस, मायलोफिब्रोसिस), क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया, वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया अधिक आम हैं। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया में, ट्यूमर प्रक्रिया ग्रैनुलोसाइटिक और प्लेटलेट और एरिथ्रोसाइटिक अस्थि मज्जा वृद्धि दोनों को प्रभावित करती है। ट्यूमर का पूर्वज मायलोपोइजिस की अग्रदूत कोशिका है। प्रक्रिया यकृत, प्लीहा तक फैल सकती है, और अंतिम चरण में, कोई भी ऊतक प्रभावित हो सकता है। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में, विस्तारित और टर्मिनल चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है। विस्तारित चरण की शुरुआत में, रोगी को कोई शिकायत नहीं होती है, प्लीहा बड़ा नहीं होता है या थोड़ा बड़ा होता है, परिधीय रक्त की संरचना बदल जाती है। इस स्तर पर, निदान को न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस की "अनमोटेड" प्रकृति का विश्लेषण करके मायलोसाइट्स और प्रोमाइलोसाइट्स के सूत्र में बदलाव के साथ स्थापित किया जा सकता है, अस्थि मज्जा में ल्यूकोसाइट / एरिथ्रोसाइट अनुपात और रक्त में "फिलाडेल्फिया" गुणसूत्र में काफी वृद्धि हुई है। ग्रैन्यूलोसाइट्स और अस्थि मज्जा कोशिकाएं। अस्थि मज्जा के ट्रेपेनेट में, पहले से ही इस अवधि के दौरान, एक नियम के रूप में, माइलॉयड ऊतक द्वारा वसा का लगभग पूर्ण विस्थापन मनाया जाता है। विस्तारित चरण औसतन 4 साल तक चल सकता है। उचित चिकित्सा के साथ, रोगियों की स्थिति संतोषजनक बनी रहती है, वे काम करने में सक्षम रहते हैं, बाह्य रोगी अवलोकन और उपचार के साथ सामान्य जीवन व्यतीत करते हैं। अंतिम चरण में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के पाठ्यक्रम में घातकता की विशेषताएं प्राप्त होती हैं: तेज बुखार, तेजी से प्रगतिशील थकावट, हड्डियों में दर्द, गंभीर कमजोरी, प्लीहा, यकृत का तेजी से बढ़ना और कभी-कभी सूजी हुई लिम्फ नोड्स। यह चरण सामान्य हेमटोपोइएटिक वृद्धि के दमन के संकेतों की उपस्थिति और तेजी से वृद्धि की विशेषता है - एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्तस्रावी सिंड्रोम द्वारा जटिल, ग्रैनुलोसाइटोपेनिया, संक्रमण से जटिल, श्लेष्म झिल्ली के परिगलन। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के टर्मिनल चरण का सबसे महत्वपूर्ण हेमेटोलॉजिकल संकेत एक विस्फोट संकट है - अस्थि मज्जा और रक्त में विस्फोट कोशिकाओं की सामग्री में वृद्धि (पहले, अधिक बार मायलोब्लास्ट, फिर अविभाजित विस्फोट)। कार्यात्मक रूप से, टर्मिनल चरण में, 80% से अधिक मामलों में, असामान्य संख्या में गुणसूत्रों वाले हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के एयूप्लोइड क्लोन की उपस्थिति निर्धारित की जाती है। इस स्तर पर रोगियों की जीवन प्रत्याशा अक्सर 6-12 महीने से अधिक नहीं होती है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार निदान के क्षण से किया जाता है। विस्तारित चरण में, मायलोसन के साथ चिकित्सा 2-4 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर प्रभावी होती है (1 मिमी 3 में 100,000 से अधिक के ल्यूकोसाइट स्तर के साथ, 6 मिलीग्राम / दिन तक निर्धारित है)। उपचार एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है। यदि मायलोसन अप्रभावी है, तो मायलोब्रोमोल निर्धारित है (महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली के साथ, प्लीहा का विकिरण किया जा सकता है)। जब प्रक्रिया टर्मिनल चरण में प्रवेश करती है, तो साइटोस्टैटिक दवाओं के संयोजन का उपयोग किया जाता है जो आमतौर पर तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार के लिए उपयोग किया जाता है: विन्क्रिस्टाइन और प्रेडनिसोलोन, वीएएमपी, साइटोसार और रूबोमाइसिन। टर्मिनल चरण की शुरुआत में, मायलोब्रोमोल अक्सर प्रभावी होता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया प्रतिरक्षा प्रणाली का एक सौम्य ट्यूमर है; ट्यूमर का आधार रूपात्मक रूप से परिपक्व लिम्फोसाइटों द्वारा बनता है। रोग की शुरुआत अक्सर निर्धारित करना संभव नहीं होता है: पूर्ण स्वास्थ्य और रोगी में किसी भी अप्रिय व्यक्तिपरक संवेदनाओं की अनुपस्थिति के बीच, रक्त में एक छोटा, लेकिन धीरे-धीरे बढ़ता लिम्फोसाइटोसिस पाया जाता है। प्रारंभिक अवस्था में, श्वेत रक्त कोशिका की संख्या सामान्य हो सकती है। रोग का एक विशिष्ट लक्षण सूजन लिम्फ नोड्स है। कभी-कभी उनकी वृद्धि रक्त में परिवर्तन के साथ-साथ पाई जाती है, कभी-कभी बाद में। बढ़े हुए प्लीहा एक सामान्य लक्षण है; कम अक्सर यकृत बढ़ता है। रक्त में, लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि के साथ, एकल प्रोलिम्फोसाइट्स और कभी-कभी दुर्लभ लिम्फोब्लास्ट्स की उपस्थिति के साथ, अक्सर तथाकथित गमप्रेक्ट छाया को नोट करना संभव है जो क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की विशेषता है - लिम्फोसाइट नाभिक एक की तैयारी के दौरान नष्ट हो जाता है स्मीयर, जिसमें क्रोमेटिन थायरॉयड के बीच न्यूक्लियोल देखे जा सकते हैं। रोग के उन्नत चरण में, न्यूट्रोफिल, प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री कई वर्षों तक सामान्य स्तर पर रह सकती है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में अस्थि मज्जा में, लिम्फोसाइटों का एक उच्च प्रतिशत पाया जाता है। रोग का विकास अक्सर गामा ग्लोब्युलिन के कुल स्तर में कमी के साथ होता है। हास्य प्रतिरक्षा का दमन अक्सर संक्रामक जटिलताओं, विशेष रूप से निमोनिया से प्रकट होता है। एक और आम जटिलता साइटोपेनिया है, अधिक बार एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। यह जटिलता एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स के खिलाफ या एरिथ्रोकैरियोसाइट्स और मेगाकारियोसाइट्स के खिलाफ ऑटोएंटिबॉडी के उद्भव से जुड़ी हो सकती है। लेकिन यह क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में साइटोपेनिया का एकमात्र तंत्र नहीं है; एरिथ्रोपोएसिस या थ्रोम्बोसाइटोपोइजिस के पूर्वज कोशिकाओं पर लिम्फोसाइटों (विशेष रूप से, टी-लिम्फोसाइट्स) का संभवतः दमनकारी प्रभाव। सारकोमा वृद्धि या विस्फोट संकट से प्रकट क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का अंतिम चरण, शायद ही कभी देखा जाता है, विशेष रूप से एक विस्फोट संकट। कुछ मामलों में लिम्फोसारकोमा का विकास न्युट्रोफिलिया द्वारा रक्त लिम्फोसाइटोसिस में परिवर्तन के साथ हो सकता है। बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का एक विशेष रूप है, जिसमें लिम्फोसाइटों में एक सजातीय नाभिक होता है जो एक ब्लास्ट न्यूक्लियस जैसा होता है, साइटोप्लाज्म के विलस आउटग्रोथ। इन कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में बहुत अधिक एसिड फॉस्फेट होता है, जो टार्टरिक एसिड की क्रिया के लिए प्रतिरोधी होता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर को प्लीहा के इज़ाफ़ा, परिधीय लिम्फ नोड्स में मामूली वृद्धि और गंभीर साइटोपेनिया की विशेषता है। बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया के 75% मामलों में, तिल्ली के विस्तार के साथ आगे बढ़ते हुए, स्प्लेनेक्टोमी प्रभावी है। यदि साइटोपेनिया प्लीहा के बढ़ने से जुड़ा नहीं है या कोई अन्य अंग परिवर्तन या लिम्फैडेनोपैथी है, तो पसंद की चिकित्सा इंटरफेरॉन अल्फा (कई महीनों के लिए प्रतिदिन 3,000,000-9,000,000 IU / m) का उपयोग है, जिसमें सकारात्मक गतिशीलता को ध्यान में रखा जाता है रक्त मायने रखता है, एक अलग रूप में परिवर्तन त्वचा के घावों के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया है - सेसरी रूप। प्रक्रिया अक्सर त्वचा के घावों, खुजली से शुरू होती है, एपिडर्मिस के नीचे स्थानीय लसीका घुसपैठ की उपस्थिति, जो तब कुल हो सकती है। लिम्फोसाइटोसिस और प्रतिशत रक्त में बदसूरत लिम्फोसाइटों की संख्या धीरे-धीरे बढ़ती है। ये आमतौर पर लूप वाली संरचना के नाभिक के इंडेंटेड कंट्रोवर्सी वाली बड़ी कोशिकाएं होती हैं, लेकिन कोशिकाएं बीन के आकार के नाभिक के साथ छोटी भी हो सकती हैं। यह साबित हो गया है कि ये लिम्फोसाइट्स टी कोशिकाओं से संबंधित हैं लिम्फैडेनोपैथी मिश्रित प्रकृति की हो सकती है: कुछ लिम्फ नोड्स त्वचा में संक्रमण के कारण प्रतिक्रियाशील रूप से बढ़े हुए हैं, अन्य - उनके ल्यूकेमिक घुसपैठ के कारण। प्लीहा बन सकता है बीमारी की प्रक्रिया में विकसित। सेसरी फॉर्म के उपचार में, क्लोरब्यूटिन की कम खुराक का लंबे समय तक उपयोग (रक्त परीक्षण के नियंत्रण में कई महीनों तक प्रतिदिन 2-4 मिलीग्राम / दिन, मुख्य रूप से प्लेटलेट स्तर - हर 2-3 सप्ताह में एक बार), जो खुजली से राहत देता है। , त्वचा की ल्यूकेमिक घुसपैठ को कम करता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार, ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि से प्रकट होता है, मध्यम लिम्फैडेनोपैथी, क्लोरोब्यूटिन के उपयोग से शुरू होता है। लिम्फ नोड्स के एक महत्वपूर्ण आकार के साथ, साइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग किया जाता है। स्टेरॉयड थेरेपी ऑटोइम्यून जटिलताओं, रक्तस्रावी सिंड्रोम, साथ ही कुछ साइटोस्टैटिक्स की अप्रभावीता के लिए निर्धारित है (बाद के मामले में, क्लोरब्यूटिन या साइक्लोफॉस्फेमाइड को कभी-कभी प्रेडनिसोलोन के साथ जोड़ा जाता है)। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में स्टेरॉयड का दीर्घकालिक उपयोग contraindicated है। परिधीय लिम्फ नोड्स के एक महत्वपूर्ण घनत्व के साथ, प्रक्रिया में पेट के लिम्फ नोड्स की भागीदारी, वीएएमपी जैसी दवाओं के संयोजन या साइक्लोफॉस्फेमाइड, विन्क्रिस्टाइन या विनब्लास्टाइन और प्रेडनिसोन (सीओपी या सीवीपी) के संयोजन का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है। प्लीहा, लिम्फ नोड्स और त्वचा को विकिरणित किया जाता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में ऑटोइम्यून साइटोपेनिया के इलाज के तरीकों में से एक स्प्लेनेक्टोमी है। संक्रामक जटिलताओं के उपचार का विशेष महत्व है। हाल ही में, ल्यूकोसाइटोफेरेसिस का उपयोग उच्च ल्यूकोसाइटोसिस और साइटोपेनिया के साथ लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इलाज के लिए किया गया है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के रोगी कई वर्षों तक अच्छे स्वास्थ्य और काम करने की क्षमता बनाए रखते हैं। क्रोनिक मोनोरिटिक ल्यूकेमिया ल्यूकेमिया के दुर्लभ रूपों को संदर्भित करता है, जो परिधीय रक्त (20-40%) में उच्च मोनोसाइटोसिस द्वारा विशेषता है, जिसमें ल्यूकोसाइट्स की सामान्य या थोड़ी बढ़ी हुई संख्या होती है। परिपक्व मोनोसाइट्स के साथ, रक्त में एकल प्रोमोनोसाइट्स होते हैं। अस्थि मज्जा में, मोनोसाइट्स का प्रतिशत थोड़ा बढ़ जाता है, लेकिन ट्रेपेनेट में, मोनोसाइटिक तत्वों के फैलाना प्रसार के साथ अस्थि मज्जा ऊतक के हाइपरप्लासिया मनाया जाता है। रक्त और मूत्र में, लाइसोजाइम की एक उच्च सामग्री। 50% रोगियों में, प्लीहा स्पष्ट है। क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के दीर्घकालिक सफल पाठ्यक्रम को एक टर्मिनल चरण द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है, जिसमें क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के टर्मिनल चरणों के समान विशेषताएं हैं। विस्तारित चरण में, प्रक्रिया को विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, केवल गहरे एनीमिया के साथ, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आवधिक आधान आवश्यक है, जिसे एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जा सकता है।

लेकिमिया

तीव्र ल्यूकेमिया।

पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया।

क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया।

पोलीसायथीमिया वेरा।

तीव्र ल्यूकेमिया

परिभाषा।

तीव्र ल्यूकेमिया एक मायलोप्रोलिफेरेटिव ट्यूमर है, जिसका सब्सट्रेट विस्फोट है, जो परिपक्व रक्त कोशिकाओं में अंतर करने की क्षमता से वंचित हैं।

आईसीडी10: C91.0 - तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

C92.0 - तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया।

C93.0 - तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया।

एटियलजि।

अव्यक्त वायरल संक्रमण, आनुवंशिकता की पूर्वसूचना, आयनकारी विकिरण के संपर्क में आने से हेमटोपोइएटिक ऊतक में दैहिक उत्परिवर्तन हो सकता है। स्टेम सेल के करीब उत्परिवर्ती प्लुरिपोटेंट कोशिकाओं में, एक क्लोन जो इम्युनोरेगुलेटरी प्रभावों के प्रति असंवेदनशील है, बन सकता है। एक उत्परिवर्ती क्लोन अस्थि मज्जा के बाहर एक तीव्रता से फैलने वाला और मेटास्टेटिक ट्यूमर बनाता है, जिसमें एक ही प्रकार के विस्फोट होते हैं। ट्यूमर विस्फोटों की एक विशिष्ट विशेषता परिपक्व रक्त कोशिकाओं में आगे अंतर करने में असमर्थता है।

रोगजनन।

तीव्र ल्यूकेमिया के रोगजनन में सबसे महत्वपूर्ण कड़ी सामान्य हेमटोपोइएटिक ऊतक की कार्यात्मक गतिविधि के असामान्य विस्फोटों और अस्थि मज्जा से इसके विस्थापन द्वारा प्रतिस्पर्धी चयापचय दमन है। नतीजतन, अप्लास्टिक एनीमिया, एग्रानुलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विशेषता रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ होता है, प्रतिरक्षा के सभी लिंक में गहरी गड़बड़ी के कारण गंभीर संक्रामक जटिलताएं, आंतरिक अंगों के ऊतकों में गहरी डिस्ट्रोफिक बदलाव।

एफएबी वर्गीकरण (फ्रांस, अमेरिका और ब्रिटेन के हेमेटोलॉजिस्ट के सहकारी समूह, 1990) के अनुसार, ये हैं:

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक (लिम्फोइड) ल्यूकेमिया।

तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक (माइलॉयड) ल्यूकेमिया।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया को 3 प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है:

L1 - तीव्र माइक्रोलिम्फोब्लास्टिक प्रकार। ब्लास्ट एंटीजेनिक मार्कर नल ("न तो टी, न ही बी") या थाइमस-आश्रित (टी) लिम्फोपोइज़िस लाइनों के अनुरूप हैं। यह मुख्य रूप से बच्चों में होता है।

L2 - तीव्र लिम्फोब्लास्टिक। इसका सब्सट्रेट विशिष्ट लिम्फोब्लास्ट है, जिसके एंटीजेनिक मार्कर टाइप L1 तीव्र ल्यूकेमिया के समान हैं। वयस्कों में अधिक आम है।

L3 - तीव्र मैक्रोलिम्फोसाइटिक और प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया। धमाकों में बी-लिम्फोसाइटों के एंटीजेनिक मार्कर होते हैं, जो रूपात्मक रूप से बर्किट के लिंफोमा कोशिकाओं के समान होते हैं। यह प्रकार दुर्लभ है। इसका बहुत खराब पूर्वानुमान है।

तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक (माइलॉयड) ल्यूकेमिया को 6 प्रकारों में विभाजित किया गया है:

M0 - तीव्र अविभाजित ल्यूकेमिया।

M1 - कोशिका परिपक्वता के बिना तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया।

एम 2 - कोशिका परिपक्वता के संकेतों के साथ तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया।

एम 3 - तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया।

एम 4 - तीव्र मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

M5 - तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

एम 6 - तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस।

नैदानिक ​​​​तस्वीर।

तीव्र ल्यूकेमिया के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में, निम्नलिखित चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

प्रारंभिक अवधि (प्राथमिक सक्रिय चरण)।

ज्यादातर मामलों में, यह तीव्रता से शुरू होता है, अक्सर "फ्लू" के रूप में। शरीर का तापमान अचानक बढ़ जाता है, ठंड लगना, गले में खराश, जोड़ों का दर्द, स्पष्ट सामान्य कमजोरी दिखाई देती है। कम अक्सर, रोग पहले थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, आवर्तक नाक, गर्भाशय और गैस्ट्रिक रक्तस्राव के साथ प्रकट हो सकता है। कभी-कभी ओबी रोगी की स्थिति में धीरे-धीरे गिरावट, हल्के गठिया, हड्डी में दर्द, रक्तस्राव की उपस्थिति के साथ शुरू होता है। पृथक मामलों में, रोग की स्पर्शोन्मुख शुरुआत संभव है।

कई रोगियों में, ओबी की प्रारंभिक अवधि में, परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि और मध्यम स्प्लेनोमेगाली का पता चलता है।

उन्नत नैदानिक ​​और रुधिर संबंधी अभिव्यक्तियों का चरण (पहला हमला)।

यह रोगियों की सामान्य स्थिति में तेज गिरावट की विशेषता है। विशिष्ट शिकायतें हैं गंभीर सामान्य कमजोरी, तेज बुखार, हड्डियों में दर्द, प्लीहा क्षेत्र में बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में, रक्तस्राव। इस स्तर पर, ओबी के लिए विशिष्ट नैदानिक ​​​​सिंड्रोम बनते हैं:

हाइपरप्लास्टिक (घुसपैठ) सिंड्रोम।

सूजन लिम्फ नोड्स और प्लीहा ल्यूकेमिक ट्यूमर के प्रसार की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से एक है। ल्यूकेमिक घुसपैठ अक्सर उपकैप्सुलर रक्तस्राव, दिल के दौरे और प्लीहा के टूटने का कारण बनता है।

ल्यूकेमिक घुसपैठ के कारण लीवर और किडनी भी बड़े हो जाते हैं। फेफड़े, फुस्फुस का आवरण, मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स में ल्यूकेमिक छानना निमोनिया, एक्सयूडेटिव फुफ्फुसावरण के लक्षणों से प्रकट होता है।

तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया में सूजन, हाइपरमिया और अल्सरेशन के साथ मसूड़ों की ल्यूकेमिक घुसपैठ आम है।

त्वचा, नेत्रगोलक और अन्य स्थानों में स्थानीयकृत ट्यूमर द्रव्यमान (ल्यूकेमाइड) रोग के अंतिम चरणों में ल्यूकेमिया के गैर-लिम्फोब्लास्टिक (माइलॉयड) रूपों में होते हैं। कुछ माइलॉयड ल्यूकेमिया में, ट्यूमर के ब्लास्ट कोशिकाओं में मायलोपरोक्सीडेज की उपस्थिति के कारण ल्यूकेमाइड का रंग हरा ("क्लोरोमा") हो सकता है।

एनीमिक सिंड्रोम।

ल्यूकेमिक घुसपैठ और अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के सामान्य विकास के चयापचय अवरोध से अप्लास्टिक एनीमिया की घटना होती है। आमतौर पर नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया। तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस में, इसमें मध्यम रूप से स्पष्ट हेमोलिटिक घटक के साथ एक हाइपरक्रोमिक मेगालोब्लास्टोइड चरित्र हो सकता है। गंभीर स्प्लेनोमेगाली के साथ, हेमोलिटिक एनीमिया हो सकता है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम।

यह थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम के कारण होता है। यह चमड़े के नीचे के रक्तस्राव (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा), मसूड़ों से रक्तस्राव, नाक, गर्भाशय से रक्तस्राव द्वारा प्रकट होता है। संभव गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, सकल हेमट्यूरिया। रक्तस्राव के साथ, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म और अन्य हाइपरकोएग्युलेबल विकार जो प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के कारण होते हैं, अक्सर होते हैं। यह तीव्र प्रोमायलोसाइटिक और मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से एक है।

इम्यूनोडिफ़िशिएंसी सिंड्रोम।

एक इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था का गठन ल्यूकेमिक विस्फोटों द्वारा अस्थि मज्जा से इम्युनोकोम्पेटेंट कोशिकाओं के सामान्य क्लोन के विस्थापन के कारण होता है। चिकित्सकीय रूप से बुखार से प्रकट होता है, अक्सर व्यस्त प्रकार का। विभिन्न स्थानीयकरण के पुराने संक्रमण के केंद्र हैं। नेक्रोटाइज़िंग अल्सर, पेरिटोनसिलर फोड़े, नेक्रोटाइज़िंग मसूड़े की सूजन, स्टामाटाइटिस, पायोडर्मा, पेरेक्टल फोड़े, निमोनिया, पायलोनेफ्राइटिस की घटना द्वारा विशेषता। सेप्सिस के विकास के साथ संक्रमण का सामान्यीकरण, यकृत, गुर्दे, हेमोलिटिक पीलिया, डीआईसी में कई फोड़े अक्सर रोगी की मृत्यु का कारण होते हैं।

न्यूरोल्यूकेमिया सिंड्रोम।

यह मेनिन्जेस, मस्तिष्क के पदार्थ, रीढ़ की हड्डी की संरचनाओं और तंत्रिका चड्डी में विस्फोट प्रसार के फॉसी के मेटास्टेटिक प्रसार की विशेषता है। यह मेनिन्जियल लक्षणों के रूप में प्रकट होता है - सिरदर्द, मतली, उल्टी, दृश्य हानि, कठोर गर्दन की मांसपेशियां। मस्तिष्क में बड़े ट्यूमर जैसे ल्यूकेमिक घुसपैठ का गठन फोकल लक्षणों के साथ होता है, कपाल नसों का पक्षाघात।

उपचार के परिणामस्वरूप छूट प्राप्त हुई।

उपचार के प्रभाव में, रोग के सभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ फीकी पड़ जाती हैं (अपूर्ण छूट) या यहाँ तक कि पूरी तरह से गायब हो जाना (पूर्ण छूट)।

रिलैप्स (दूसरे और बाद के हमले)।

चल रहे उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, ट्यूमर विस्फोटों का एक क्लोन उभरता है जो रखरखाव उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली साइटोस्टैटिक दवाओं के प्रभावों को "बचा" सकता है। रोग की तीव्रता सभी सिंड्रोमों की वापसी के साथ होती है जो विशिष्ट हैं ओबी के उन्नत नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों के चरण।

एंटी-रिलैप्स थेरेपी के प्रभाव में, फिर से छूट प्राप्त की जा सकती है। इष्टतम उपचार रणनीति से रिकवरी हो सकती है। उपचार के प्रति असंवेदनशीलता के मामले में, ओबी टर्मिनल चरण में चला जाता है।

स्वास्थ्य लाभ।

रोगी को ठीक माना जाता है यदि पूर्ण नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट 5 वर्षों से अधिक समय तक बनी रहती है।

टर्मिनल चरण।

यह ट्यूमर के ल्यूकेमिक क्लोन के विकास और मेटास्टेसिस पर चिकित्सीय नियंत्रण की अपर्याप्त या पूर्ण अनुपस्थिति की विशेषता है। ल्यूकेमिक विस्फोटों द्वारा अस्थि मज्जा, आंतरिक अंगों के फैलने के परिणामस्वरूप, सामान्य हेमटोपोइजिस की प्रणाली पूरी तरह से दब जाती है, संक्रामक प्रतिरक्षा गायब हो जाती है, और हेमोस्टेसिस प्रणाली में गहरा गड़बड़ी होती है। मृत्यु फैलने वाले संक्रामक घावों, असाध्य रक्तस्राव, गंभीर नशा से होती है।

तीव्र ल्यूकेमिया के रूपात्मक प्रकारों की नैदानिक ​​​​विशेषताएं।

तीव्र अविभाजित ल्यूकेमिया (M0)।दुर्लभ। यह गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया, स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम के बढ़ने के साथ बहुत तेज़ी से आगे बढ़ता है। छूट दुर्लभ हैं। औसत जीवन प्रत्याशा 1 वर्ष से कम है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (M1-M2)।तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का सबसे आम प्रकार। वयस्कों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है। गंभीर रक्ताल्पता, रक्तस्रावी, प्रतिरक्षादमनकारी सिंड्रोम के साथ एक गंभीर, हठपूर्वक प्रगतिशील पाठ्यक्रम में कठिनाइयाँ। त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली के अल्सरेटिव नेक्रोटिक घावों द्वारा विशेषता। 60-80% रोगियों में छूट प्राप्त करना संभव है। औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 1 वर्ष है।

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया (एम 3)।सबसे घातक रूपों में से एक। यह एक स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम की विशेषता है, जो अक्सर रोगी को मृत्यु की ओर ले जाता है। हिंसक रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट से जुड़ी होती हैं, जो ल्यूकेमिक प्रोमाइलोसाइट्स की थ्रोम्बोप्लास्टिन गतिविधि में वृद्धि के कारण होती है। उनकी सतह और कोशिका द्रव्य में सामान्य कोशिकाओं की तुलना में 10-15 गुना अधिक थ्रोम्बोप्लास्टिन होता है। समय पर उपचार लगभग हर दूसरे रोगी में छूट प्राप्त करना संभव बनाता है। औसत जीवन प्रत्याशा 2 वर्ष तक पहुंचती है।

तीव्र मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (M4)।रोग के इस रूप के नैदानिक ​​लक्षण तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के करीब हैं। मतभेद परिगलन की अधिक प्रवृत्ति में हैं। डीआईसी सिंड्रोम अधिक बार होता है। हर दसवें मरीज को न्यूरोल्यूकेमिया है। रोग तेजी से बढ़ता है। गंभीर संक्रामक जटिलताएं अक्सर होती हैं। औसत जीवन प्रत्याशा और स्थिर छूट की आवृत्ति तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया की तुलना में दो गुना कम है।

तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (M5)।एक दुर्लभ रूप। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के संदर्भ में, यह मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया से थोड़ा अलग है। तेजी से और लगातार प्रगति की अधिक प्रवृत्ति में कठिनाइयाँ। इसलिए, ल्यूकेमिया के इस रूप वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा और भी कम है - लगभग 9 महीने।

एक्यूट एरिथ्रोमाइलोसिस (M6)।दुर्लभ रूप। इस रूप की एक विशिष्ट विशेषता लगातार, गहरी एनीमिया है। हल्के हेमोलिसिस के लक्षणों के साथ हाइपरक्रोमिक एनीमिया। ल्यूकेमिक एरिथ्रोब्लास्ट में, मेगालोब्लास्टोइड असामान्यताएं पाई जाती हैं। तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस के अधिकांश मामले चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी हैं। रोगियों की जीवन प्रत्याशा शायद ही कभी 7 महीने से अधिक हो।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (L1, L2, L3)।यह रूप एक मध्यम प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता है। यह परिधीय लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत में वृद्धि के साथ है। रक्तस्रावी सिंड्रोम, नेक्रोटिक अल्सरेटिव जटिलताएं दुर्लभ हैं। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में जीवन प्रत्याशा 1.5 से 3 वर्ष है।