क्या आप सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले व्यक्ति के साथ सो सकते हैं? सिस्टिक फाइब्रोसिस के रोगी अधिक समय तक जीवित रहते हैं, लेकिन अभी भी कई समस्याएं हैं

सिस्टिक फाइब्रोसिस एक दुर्लभ आनुवंशिक बीमारी का नाम है जो दुनिया भर में 100,000 से अधिक लोगों को प्रभावित करती है। रूस में, यह बीमारी बहुत कम ज्ञात है। आंकड़ों के अनुसार, कोकेशियान जाति का प्रत्येक 20 वां प्रतिनिधि जीन का वाहक है।

स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के अनुसार, रूस में लगभग 2,500 लोग इस निदान के साथ रहते हैं। हालांकि, वास्तविक आंकड़ा 4 गुना अधिक है।

रोग के पहले लक्षणों में से एक गंभीर, दर्दनाक और सांस की तकलीफ है। फेफड़ों में, वेंटिलेशन और रक्त की आपूर्ति बाधित होती है, और चिपचिपा थूक के संचय के कारण भड़काऊ प्रक्रियाएं विकसित होती हैं। रोगी अक्सर ओम और निमोनिया से पीड़ित होते हैं, कभी-कभी जीवन के पहले महीनों से।

OM के रोगियों में अग्नाशयी एंजाइम की कमी के कारण भोजन खराब पचता है, इसलिए ये बच्चे भूख बढ़ने के बावजूद वजन में पीछे रह जाते हैं। उनके पास विपुल, चिकना, भ्रूण का मल है, डायपर से या पॉटी से बुरी तरह से धोया जाता है, मलाशय का आगे को बढ़ाव होता है। पित्त के ठहराव के कारण, कुछ बच्चों में यकृत विकसित हो जाता है, पित्त पथरी बन सकती है। माताओं को बच्चे की त्वचा के नमकीन स्वाद का पता चलता है, जो पसीने के माध्यम से सोडियम और क्लोरीन के बढ़ते नुकसान से जुड़ा है।

2. सबसे पहले कौन से अंग रोग से प्रभावित होते हैं?

सिस्टिक फाइब्रोसिस सभी अंतःस्रावी ग्रंथियों को प्रभावित करता है। हालांकि, रोग के रूप के आधार पर, पहले ब्रोन्कोपल्मोनरी या पाचन तंत्र प्रभावित होता है।

3. रोग क्या रूप ले सकता है?

5. क्या रोग व्यक्ति के मानसिक विकास को प्रभावित करता है?

नहीं, यह रोग संक्रामक नहीं है और केवल आनुवंशिक स्तर पर फैलता है। कोई प्राकृतिक आपदा नहीं, माता-पिता की बीमारियाँ, उनका धूम्रपान या शराब पीना, तनावपूर्ण स्थितियाँ मायने नहीं रखतीं।

7. क्या रोग केवल वयस्कता में ही प्रकट हो सकता है, या क्या लक्षण जन्म से ही प्रकट होते हैं?

सिस्टिक फाइब्रोसिस काफी लंबा और स्पर्शोन्मुख हो सकता है - 4% मामलों में इसका निदान वयस्कता में किया जाता है। लेकिन अक्सर यह रोग जीवन के पहले वर्षों में ही प्रकट होता है। हाई-टेक डायग्नोस्टिक्स और उपचार के आगमन से पहले, ओएम वाले बच्चे शायद ही कभी 8 या 9 साल के होते थे।

8. क्या बीमार बच्चे खेलकूद के लिए जा सकते हैं, या उनके पास एक सौम्य आहार होना चाहिए?

खेलों के लिए जाना न केवल संभव है, बल्कि आवश्यक भी है - शारीरिक गतिविधि थूक को अधिक कुशलता से निकालने और अच्छे प्रदर्शन को बनाए रखने में मदद करती है। विशेष रूप से उपयोगी हैं तैराकी, साइकिल चलाना,

घुड़सवारी, और सबसे महत्वपूर्ण बात - उस तरह का खेल जिसकी ओर बच्चा खुद आकर्षित होता है। हालांकि, माता-पिता को दर्दनाक खेलों से सावधान रहना चाहिए।

एक बीमार बच्चे को हर दिन काइनेथेरेपी की आवश्यकता होती है - थूक को हटाने के उद्देश्य से व्यायाम और साँस लेने के व्यायाम का एक विशेष सेट। एक निष्क्रिय तकनीक है जिसका उपयोग नवजात शिशुओं और 3 साल से कम उम्र के बच्चों में किया जाता है और इसमें बच्चे के शरीर की स्थिति में बदलाव, हिलना, मैनुअल कंपन शामिल है। इसके बाद, रोगी को एक सक्रिय तकनीक में स्थानांतरित किया जाना चाहिए, जब बच्चा स्वयं व्यायाम करता है। किनेसिथेरेपी शुरू करने से पहले, माता-पिता को डॉक्टर से परामर्श करने की आवश्यकता होती है।

14. क्या अभ्यास के दौरान डॉक्टर मौजूद रहना चाहिए?

प्रारंभिक चरण में, उपस्थित चिकित्सक या काइन्सिथेरेपिस्ट को प्रत्येक मालिश सत्र में उपस्थित होना चाहिए, बाद में माता-पिता स्वयं चिकित्सीय मालिश सीख सकते हैं।

यदि माता-पिता दोनों उत्परिवर्तित जीन के वाहक हैं, लेकिन वे स्वयं बीमार नहीं पड़ते हैं, तो बीमार बच्चा होने की संभावना 25% है।

18. क्या किसी महिला की गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में इस बीमारी का निदान करना संभव है?

जी हां, गर्भावस्था के 10-12वें हफ्ते में भ्रूण के किसी रोग का पता लगाया जा सकता है। लेकिन यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि निदान पहले से ही गर्भावस्था के साथ किया जाता है, इसलिए सकारात्मक परिणाम के मामले में, माता-पिता को गर्भावस्था को बनाए रखने या समाप्त करने का निर्णय लेने की आवश्यकता होती है।

8 सितंबर सिस्टिक फाइब्रोसिस के रोगी का दिन है। यह रोग क्या है? ऑक्सीजन चैरिटेबल फाउंडेशन की निदेशक माया सोनिना बताती हैं।

सिस्टिक फाइब्रोसिस का निदान कब किया जाता है?

अब, नवजात स्क्रीनिंग कार्यक्रम के तहत, पहले से ही प्रसूति अस्पताल में वे सिस्टिक फाइब्रोसिस सहित कई वंशानुगत बीमारियों की पहचान करने के लिए शिशुओं से रक्त परीक्षण करते हैं। सच है, जो लोग 2006 से पहले पैदा हुए थे और जो इस कार्यक्रम से प्रभावित नहीं थे, उन्हें समय पर सही निदान नहीं मिलने का जोखिम होता है। अब तक, पहले से ही ऐसे वयस्क भी हैं जिनका पहले किसी भी चीज़ के लिए इलाज किया गया था, लेकिन उन्हें सही निदान बहुत देरी से किया गया था, पहले से ही जब बीमारी अपरिवर्तनीय रूप से आगे बढ़ चुकी थी।

चूंकि हमारे देश में कानून लगातार बदल रहे हैं, और सामाजिक और चिकित्सा बजट पर सार्वजनिक धन बचाने की प्रवृत्ति है, यह भविष्यवाणी करना बहुत मुश्किल है कि भविष्य में बीमार बच्चों के माता-पिता और रोगी स्वयं कितने भाग्यशाली होंगे। फिर भी, चिकित्सा विज्ञान विकसित हो रहा है, और यहां तक ​​​​कि हमारे देश में, और उन चिकित्सा उत्साही लोगों के लिए आशा है, जो कई बाधाओं से गुजरते हुए, अभी भी रूस में इस बीमारी के इलाज के प्रगतिशील तरीकों को बढ़ावा देते हैं। तो चलिए आशा करते हैं कि आज के CF बच्चे आज के 15-18 वर्ष के बच्चों की तुलना में अधिक भाग्यशाली हैं।

अब संयुक्त राज्य अमेरिका में, दवा Kalideko, या Ivacaftor, पंजीकृत है, जो सिस्टिक फाइब्रोसिस के बहुत कारण को प्रभावित करती है, बाहरी स्राव ग्रंथियों द्वारा बहुत चिपचिपा बलगम का उत्पादन जो सभी आंतरिक अंगों में जमा होता है। अब तक, सिस्टिक फाइब्रोसिस में कई उत्परिवर्तनों में से, केवल एक दुर्लभ उत्परिवर्तन के लिए एक दवा विकसित की गई है, लेकिन दवाओं के लिए परीक्षण चल रहे हैं जो अन्य उत्परिवर्तनों में मदद करते हैं। रोगी को जीवन के लिए ऐसी दवा लेनी चाहिए, और आज, दुर्भाग्य से, कलिडेको का वार्षिक पाठ्यक्रम लगभग 300 हजार डॉलर प्रति वर्ष है। परोपकारी लोगों के लिए यह राशि असहनीय है, लेकिन आइए आशा करते हैं कि कालिदेको, अंत में, दुर्लभ हो जाएगा और अंतरराष्ट्रीय बाजार पर उपलब्ध होगा। उसके पास उपचार के अद्भुत परिणाम हैं, जो एक व्यक्ति को पूर्ण जीवन में लौटाता है।

हमारे देश में, कुछ विशेषज्ञ हैं जो सिस्टिक फाइब्रोसिस जानते हैं, और वे सोने में अपने वजन के लायक हैं। मास्को उपचार केंद्र पूरे देश में अपने ज्ञान और अनुभव को फैलाने की कोशिश कर रहे हैं। वे स्वयं सिस्टिक फाइब्रोसिस के उपचार के लिए यूरोपीय केंद्रों के निकट संपर्क में हैं। अब तक, हमारे देश में इस बीमारी के इलाज के लिए अपनाए गए प्रोटोकॉल को आधुनिक यूरोपीय मानकों के अनुरूप नहीं लाया गया है। इसलिए, डॉक्टरों को किसी तरह स्वतंत्र रूप से विशेष रूप से गंभीर मामलों में स्थिति से बाहर निकलने का रास्ता तलाशना पड़ता है।

हमारे पास कई उपेक्षित और अनुपचारित रोगी हैं। इसका कारण बेड की कमी, विशेषज्ञों की कमी और मरीजों की चिकित्सा जरूरतों की स्थिति से कम लागत है। मुख्य सरलीकृत उपचार आहार एंटीबायोटिक्स, म्यूकोलाईटिक्स, हेपेटोप्रोटेक्टर्स और स्थिर संक्रमित थूक के फेफड़ों से छुटकारा पाने के लिए विशेष फिजियोथेरेपी अभ्यासों का एक सेट है। इस योजना के तहत उनका इलाज यहां और विदेश दोनों जगह किया जाता है। एक और बात यह है कि अक्सर हमारे रोगियों को प्रभावी दवाओं के बजाय घरेलू या प्राच्य विकल्प मिलते हैं, या उन्हें अक्सर राज्य से कुछ भी नहीं मिलता है।

क्या पुनर्वास संभव है?

अपने जीवन में सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले रोगी के लिए, पहली मुख्य शर्त अनुशासन और परिश्रम है। जीवन के लिए हर दिन आपको घंटे के हिसाब से दवा लेने की ज़रूरत है, आपको सक्रिय रूप से व्यायाम करने की ज़रूरत है ताकि फेफड़ों में थूक जमा न हो। दूसरी मुख्य शर्त: राज्य के साथ लड़ने में सक्षम होने के लिए, रोगी की मदद करने के लिए अनिच्छुक, उनके जीवन और उनके अधिकारों के लिए। साबित करने में सक्षम होने के लिए, उस कार्यालय में लौटने में सक्षम होने के लिए जहां से उन्हें निष्कासित किया गया था, उचित उपचार और दवाओं के प्रावधान पर जोर देने में सक्षम होने के लिए। हर कोई ऐसा नहीं कर सकता है, और अक्सर माता-पिता जो अधिकारों की रक्षा करने के आदी नहीं होते हैं, वे हार मान लेते हैं, या एक दान पर भरोसा करते हैं। ऐसा नहीं होना चाहिए।

चैरिटी राज्य की जगह नहीं ले सकती और सभी छेदों को बंद कर सकती है। एक सकारात्मक परिणाम तभी संभव है जब एक पूरी टीम बनाई जाए: एक मरीज, एक डॉक्टर, एक रिश्तेदार। न तो रोगी के रिश्तेदार, न ही रोगी स्वयं प्रतीक्षा की निष्क्रिय स्थिति ले सकते हैं, अन्यथा वे जीवित नहीं रहेंगे। यह जरूरी है कि प्रत्येक क्षेत्र का अपना सक्रिय रोगी संगठन हो और बस आपसी सहायता हो ताकि लोग अपने कोनों में न छुपें, और अपनी क्षमताओं और अपने अधिकारों का अध्ययन करें, ऐसे कठिन अनुभवों को साझा करें।

विदेशों में, सिस्टिक फाइब्रोसिस के रोगी हैं जो सेवानिवृत्ति की आयु तक पहुँच चुके हैं और एक पूर्ण जीवन जीते हैं। हमारे साथ, ये मुख्य रूप से बच्चे और युवा हैं जो दैनिक उपचार के साथ एक सामान्य स्वस्थ जीवन को जोड़ने का प्रयास कर रहे हैं। इससे कोई फर्क नहीं पड़ता कि उन्हें क्या खतरा है, वे विश्वविद्यालयों में जाते हैं, प्यार में पड़ जाते हैं और शादी कर लेते हैं, काम करते हैं और खेल भी खेलते हैं, अपने पैरों पर खड़े होते हैं, जब तक कि बीमारी ने उन्हें दस्तक नहीं दे दी।

कई चित्र

आन्या कोलोसोवा 32 साल की हैं। वह खुद को लंबा-जिगर मानती हैं।

आन्या पेशे से डॉक्टर हैं। उसने अपनी पीएचडी का बचाव किया और आगे रहने और काम करने की योजना बनाई।

आन्या को सिस्टिक फाइब्रोसिस है और वह फेफड़े के प्रत्यारोपण के लिए प्रतीक्षा सूची में है, उस दिन को देखने की उम्मीद कर रही है जब जीवन एक मोड़ लेता है क्योंकि वह स्वतंत्र रूप से सांस ले सकती है।

अन्या Pomogi.org चैरिटेबल फाउंडेशन के लिए काम करती है और ऑक्सीजन चैरिटेबल फाउंडेशन की स्वयंसेवक और बोर्ड की सदस्य है। आन्या अपने जैसे लोगों की मदद करती है।

यह उन सभी लोगों के लिए एक अच्छा उदाहरण है जो थकान या अवसाद की शिकायत करते हैं। अन्या ने मौत को देखा और अपने जैसे लोगों के साथ बिदाई कर रही थी, जो कम भाग्यशाली थे, जिनके पास बिस्तरों की कमी और दवाओं की कमी के कारण बचने का समय नहीं था। अन्या मृत्यु के बारे में दार्शनिक है, और उसे डरने की कोई बात नहीं है, क्योंकि उसके जीवन में सब कुछ पहले ही हो चुका है: वह रूस में सिस्टिक फाइब्रोसिस के साथ पैदा हुई थी।

ऐसे मरीजों में कौन से फंड शामिल हैं?

भगवान का शुक्र है, सिस्टिक फाइब्रोसिस के रोगियों को दान से दूर नहीं किया जाता है। CF के रोगियों की मदद करने के लिए बहु-विषयक फंड शामिल हैं, जैसे Pomogi.org, क्रिएशन, गिव होप, ट्रेडिशन। ऐसे रोगियों की मदद करने में विशेषज्ञ हैं: सेंट पीटर्सबर्ग में "द्वीप", और मॉस्को में - "जीवन के नाम पर" और "ऑक्सीजन"। लोगों के पास मदद के लिए कहीं न कहीं मुड़ना है, लेकिन अभी भी बहुत से ऐसे हैं जो धन के बारे में नहीं जानते हैं, या राज्य उन्हें क्या देने के लिए बाध्य है।

हमें स्वास्थ्य मंत्रालय के साथ संपर्क स्थापित करने की आवश्यकता है, हमें रोगियों और उनके रिश्तेदारों की कानूनी शिक्षा की आवश्यकता है, हमें उपचार के यूरोपीय मानकों को अपनाने की जरूरत है, और अंत में, हमें अंतरराष्ट्रीय फुलाए हुए छवि पर शानदार पैसा निवेश करने की आवश्यकता नहीं है। देश, लेकिन इस पैसे को इस देश में वंचितों की मदद पर खर्च करने के लिए। ऐसी शक्ति ही प्रबल हो सकती है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस के उपचार के लिए सामान्य सिद्धांत

जैसे ही निदान किया जाता है, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले रोगी का इलाज किया जाना चाहिए। चिकित्सा हस्तक्षेप की मात्रा किसी दिए गए रोगी में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन के परिणामों पर निर्भर करती है।

पोषण विशेषज्ञ, फिजियोथेरेपिस्ट, मनोवैज्ञानिक, नर्स और सामाजिक कार्यकर्ताओं की भागीदारी के साथ विशेष केंद्रों में सिस्टिक फाइब्रोसिस के रोगियों का इलाज करना बेहतर होता है। रोगी के माता-पिता दोनों को भी उपचार प्रक्रिया में सक्रिय रूप से शामिल होना चाहिए और बीमार बच्चे की मदद करने के लिए आवश्यक कौशल में प्रशिक्षित होना चाहिए।

सिस्टिक फाइब्रोसिस के उपचार के लक्ष्य

• रोगी के लिए जीवन की उच्चतम संभव गुणवत्ता सुनिश्चित करें।
• ब्रोन्कोपल्मोनरी सिस्टम में एक पुरानी संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रिया की तीव्रता को रोकने और उसका इलाज करने के लिए।
• पर्याप्त आहार और पोषण प्रदान करें।

सिस्टिक फाइब्रोसिस के उपचार के अनिवार्य घटक

• ब्रोन्कियल ट्री और व्यायाम चिकित्सा के जल निकासी के तरीके।
• आहार चिकित्सा।
• म्यूकोलाईटिक थेरेपी।
• जीवाणुरोधी चिकित्सा।
• एक्सोक्राइन अग्नाशयी अपर्याप्तता के लिए रिप्लेसमेंट थेरेपी।
• विटामिन थेरेपी।
• जटिलताओं का उपचार।

ब्रोन्कियल ट्री के जल निकासी के तरीके और व्यायाम चिकित्सा

किनेसिथेरेपी सिस्टिक फाइब्रोसिस के जटिल उपचार के महत्वपूर्ण घटकों में से एक है। किनेसिथेरेपी का मुख्य लक्ष्य ब्रोन्कियल पेड़ को चिपचिपा थूक के संचय से साफ करना है जो ब्रोंची को अवरुद्ध करता है और ब्रोन्कोपल्मोनरी सिस्टम के संक्रामक रोगों के विकास के लिए पूर्वसूचक होता है। काइनेथेरेपी के निम्नलिखित तरीकों का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है:

• पोस्ट्युरल ड्रेनेज;
• टक्कर छाती की मालिश;
• सक्रिय श्वास चक्र;
• नियंत्रित खांसी।

सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले सभी नवजात शिशुओं और जीवन के पहले महीनों के बच्चों के लिए किनेसिथेरेपी का संकेत दिया गया है। शिशुओं में, एक निष्क्रिय किनेसिथेरेपी तकनीक का आमतौर पर उपयोग किया जाता है, जिसमें शामिल हैं:

• जिन स्थितियों में फेफड़ों से बलगम की निकासी में सुधार होता है;
• संपर्क श्वास;
• हल्के कंपन और पथपाकर के साथ मालिश करें;
• गेंद अभ्यास।

कुछ विधियों की प्रभावशीलता सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले रोगियों की व्यक्तिगत विशेषताओं के आधार पर भिन्न होती है। बच्चा जितना छोटा होगा, उतनी ही अधिक निष्क्रिय जल निकासी तकनीकों का उपयोग किया जाना चाहिए। नवजात शिशुओं को केवल टक्कर और छाती में संकुचन दिया जाता है। जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है, रोगियों को नियंत्रित खाँसी की तकनीक सिखाने के लिए और अधिक सक्रिय तकनीकों को धीरे-धीरे पेश किया जाना चाहिए।

नियमित व्यायाम चिकित्सा आपको इसकी अनुमति देती है:

• पुरानी ब्रोन्कोपल्मोनरी प्रक्रिया के तेज होने का प्रभावी ढंग से इलाज और रोकथाम;
• सही श्वास फार्म;
• श्वसन की मांसपेशियों को प्रशिक्षित करें;
• फेफड़ों के वेंटिलेशन में सुधार;
• बच्चे की भावनात्मक स्थिति को बढ़ाएं।

बचपन से, रोगियों की इच्छा को किसी भी गतिशील खेल में संलग्न करने के लिए प्रोत्साहित करना आवश्यक है, जो मध्यम तीव्रता के दीर्घकालिक भार से जुड़े हैं, विशेष रूप से जो बाहर होने से जुड़े हैं। शारीरिक व्यायाम चिपचिपा थूक से ब्रांकाई को साफ करने में मदद करता है और श्वसन की मांसपेशियों को विकसित करता है। कुछ व्यायाम छाती को मजबूत करते हैं और मुद्रा को सही करते हैं। नियमित शारीरिक गतिविधि बीमार बच्चों की भलाई में सुधार करती है और साथियों के साथ संचार की सुविधा प्रदान करती है। दुर्लभ मामलों में, रोगी की स्थिति की गंभीरता पूरी तरह से व्यायाम की संभावना को बाहर करती है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस से पीड़ित बच्चों को विशेष रूप से दर्दनाक खेलों (भारोत्तोलन, फुटबॉल, हॉकी, आदि) में शामिल नहीं होना चाहिए, क्योंकि चोट से उबरने से जुड़ी शारीरिक गतिविधि की लंबी सीमा फेफड़ों के जल निकासी समारोह पर प्रतिकूल प्रभाव डालती है।

आहार चिकित्सा

सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले रोगियों का पोषण यथासंभव सामान्य होना चाहिए: आहार में पर्याप्त मात्रा में प्रोटीन होना चाहिए, वसा और किसी भी उत्पाद का सेवन सीमित नहीं होना चाहिए। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले रोगियों के दैनिक आहार का ऊर्जा मूल्य उसी उम्र के स्वस्थ बच्चों के लिए अनुशंसित 120-150% होना चाहिए, जबकि वसा कुल ऊर्जा आवश्यकता का 35-45%, प्रोटीन - 15%, कार्बोहाइड्रेट - को कवर करना चाहिए। 45-50%। आहार में वसा के अनुपात में वृद्धि स्टीटोरिया के लिए क्षतिपूर्ति करने की आवश्यकता के कारण होती है।

शरीर के वजन में कमी> 10% और बॉडी मास इंडेक्स (बीएमआई) 2 वाले वयस्कों के लिए पूरक पोषण का संकेत दिया गया है। बड़े बच्चों और वयस्कों को अतिरिक्त रूप से उच्च कैलोरी खाद्य पदार्थ - मिल्कशेक या उच्च ग्लूकोज सामग्री वाले पेय का सेवन करना चाहिए। जब तक बिल्कुल आवश्यक न हो, रेडी-टू-यूज़ आहार अनुपूरक निर्धारित नहीं किए जाने चाहिए। योजना के अनुसार अतिरिक्त पोषण निर्धारित किया जाना चाहिए:

• 1-2 साल के बच्चों को अतिरिक्त 200 किलो कैलोरी / दिन दिया जाता है;
• 3-5 साल - 400 किलो कैलोरी / दिन;
• 6-11 वर्ष की आयु - 600 किलो कैलोरी / दिन:
• 12 वर्ष से अधिक - 800 किलो कैलोरी / दिन।

ट्यूब पोषण (एक नासोगैस्ट्रिक ट्यूब, जेजुनो- या गैस्ट्रोस्टोमी के माध्यम से) का उपयोग 3 महीने (वयस्कों में - 6 महीने) के लिए आहार चिकित्सा के प्रभाव की अनुपस्थिति में किया जाता है या बच्चों में शरीर के वजन में 15% और बच्चों में 20% की कमी होती है। वयस्क (इष्टतम प्रतिस्थापन एंजाइम थेरेपी और सभी संभावित मनोवैज्ञानिक तनावों के उन्मूलन की पृष्ठभूमि के खिलाफ)। केवल गंभीर मामलों में ही आंशिक या पूर्ण आंत्रेतर पोषण पर स्विच करना आवश्यक है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए म्यूकोलाईटिक थेरेपी

जब ब्रोन्कियल रुकावट के लक्षण दिखाई देते हैं, तो किनेसिथेरेपी के अलावा, म्यूकोलाईटिक दवाएं और ब्रोन्कोडायलेटर्स निर्धारित किए जाने चाहिए। डोर्नेज अल्फा का प्रारंभिक प्रशासन, जिसमें एक स्पष्ट म्यूकोलाईटिक और विरोधी भड़काऊ प्रभाव होता है और ब्रोन्कोएलेवोलर द्रव में भड़काऊ मार्करों (न्यूट्रोफिल इलास्टेज, आईएल -8) की एकाग्रता को कम करता है, उचित है। एक बच्चे के जीवन के पहले महीनों से एक म्यूकोलाईटिक चिकित्सा के रूप में, 0.9% सोडियम क्लोराइड समाधान के इनहेलेशन का उपयोग किया जा सकता है।

म्यूकोलाईटिक दवाएं ब्रोन्कियल स्राव को कम चिपचिपा बनाती हैं और प्रभावी म्यूकोसिलरी निकासी प्रदान करती हैं, बलगम के थक्कों के गठन और ब्रोन्किओल्स के रुकावट को रोकती हैं। म्यूकोलाईटिक दवाओं का श्वसन म्यूकोसा और साँस द्वारा प्रशासित होने पर ब्रोन्कियल म्यूकस के रियोलॉजिकल गुणों पर सबसे स्पष्ट प्रभाव पड़ता है।

सबसे प्रभावी दवाएं और प्रशासन के तरीके

• एम्ब्रोक्सोल को रोगी के शरीर के वजन के 1-2 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन 2-3 खुराक में मौखिक रूप से लिया जाना चाहिए, या प्रति दिन शरीर के वजन के 3-5 मिलीग्राम / किग्रा पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाना चाहिए।
• एसिटाइलसिस्टीन को 2-3 खुराक में प्रति दिन 30 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन पर मौखिक रूप से लिया जाता है, या 2-3 इंजेक्शन में प्रति दिन रोगी के शरीर के वजन के 30 मिलीग्राम / किग्रा की दर से अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, या 20 2-5 मिली का% घोल दिन में 3-4 बार साँस में लिया जाता है।
• Dornase alfa दिन में एक बार 2.5 mg की खुराक पर एक नेबुलाइज़र के माध्यम से साँस ली जाती है।

डोर्नसे अल्फा के नियमित उपयोग के साथ, ब्रोन्कोपल्मोनरी सिस्टम में एक पुरानी संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रिया की आवृत्ति और गंभीरता कम हो जाती है, और एस। ऑरियस और पी। एरुगिनोसा के साथ फेफड़े के ऊतकों के बीजारोपण की डिग्री कम हो जाती है। 5 साल से कम उम्र के बच्चों में, डोर्नसे अल्फा केवल तभी प्रभावी होता है जब उचित मास्क इनहेलेशन तकनीक का सख्ती से पालन किया जाता है।

म्यूकोलाईटिक एजेंटों की नियुक्ति को दवाओं और विधियों के साथ जोड़ा जाना चाहिए जो श्वसन पथ से ब्रोन्कियल बलगम और थूक की निकासी में तेजी लाते हैं। म्यूकोसिलरी क्लीयरेंस को बहाल करने और सुधारने के लिए और ब्रोन्कियल बलगम के उत्सर्जन में तेजी लाने के लिए, ब्रोन्कियल ट्री के जल निकासी के विभिन्न तरीकों और व्यायाम चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।

जीवाणुरोधी चिकित्सा

हाल ही में, सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए एंटीबायोटिक चिकित्सा की सिफारिश की गई है:

• शुरू करें जब ब्रोन्कोपल्मोनरी सिस्टम में संक्रामक-भड़काऊ प्रक्रिया के तेज होने के पहले लक्षण दिखाई देते हैं;
• पर्याप्त रूप से लंबी अवधि के लिए किया जाना;
• रोगनिरोधी उद्देश्यों के लिए निर्धारित।

यह युक्ति पुराने निचले श्वसन संक्रमण के विकास की दर को रोक सकती है या धीमा कर सकती है और फेफड़ों के ऊतकों में परिवर्तन की प्रगति को रोक सकती है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए जीवाणुरोधी दवाओं को उच्च एकल और दैनिक खुराक में प्रशासित किया जाना चाहिए, जो रोग की कुछ विशेषताओं के कारण है:

• उच्च प्रणालीगत और गुर्दे की निकासी और त्वरित यकृत चयापचय के कारण, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले रोगियों के रक्त सीरम में रोगाणुरोधी की एकाग्रता अपेक्षाकृत कम रहती है;
• रोगजनक सूक्ष्मजीव इंट्राब्रोनचियल रूप से स्थित होते हैं, जो एक साथ थूक में जमा होने वाली अधिकांश रोगाणुरोधी दवाओं की खराब क्षमता के साथ, संक्रमण के फोकस में सक्रिय पदार्थ के जीवाणुनाशक सांद्रता के निर्माण को रोकता है;
• कई रोगाणुरोधी दवाओं (मल्टीड्रग-प्रतिरोधी माइक्रोफ्लोरा) के प्रतिरोधी सूक्ष्मजीवों के उपभेद तेजी से आम हैं।

रोगाणुरोधी का चुनाव सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले रोगी के थूक से पृथक सूक्ष्मजीवों के प्रकार और रोगाणुरोधी के प्रति उनकी संवेदनशीलता, रोगी की स्थिति और जटिलताओं की उपस्थिति पर निर्भर करता है।

एस। औरियस

थूक में पता लगाना एस। औरियसपता चलता है कि ब्रोन्कोपल्मोनरी सिस्टम में संक्रामक-भड़काऊ प्रक्रिया का यह विस्तार इस प्रकार के सूक्ष्मजीवों के कारण होता है। रोगाणुरोधी दवाओं के रोगनिरोधी पाठ्यक्रम पर कार्य कर रहे हैं एस। औरियससाल में कम से कम 1-2 बार करना चाहिए। कभी-कभी रोग के पाठ्यक्रम के लिए उनके बीच थोड़े अंतराल के साथ बहुत बार-बार दोहराए जाने वाले पाठ्यक्रमों की आवश्यकता होती है। दुर्भाग्य से, सिस्टिक फाइब्रोसिस में रोगाणुरोधी दवाओं के रोगनिरोधी पाठ्यक्रम आयोजित करने की समीचीनता सभी विशेषज्ञों द्वारा मान्यता प्राप्त नहीं है।

हल्के एक्ससेर्बेशन की रोकथाम और उपचार के लिए, निम्नलिखित दवाएं और नियम सबसे प्रभावी हैं:

एज़िथ्रोमाइसिन को 3-5 दिनों के लिए प्रति दिन 1 बार मौखिक रूप से लिया जाता है:

• 6 महीने से अधिक उम्र के बच्चे - बच्चे के शरीर के वजन का 10 मिलीग्राम / किग्रा;
• 15-25 किलोग्राम वजन वाले बच्चे - 200 मिलीग्राम प्रत्येक;
• 26-35 किलोग्राम वजन वाले बच्चे - 300 मिलीग्राम प्रत्येक;
• 36-45 किलोग्राम वजन वाले बच्चे - 400 मिलीग्राम प्रत्येक;
• वयस्क - 500 मिलीग्राम।

अमोक्सिसिलिया को 3-5 दिनों के लिए मौखिक रूप से निम्न की दर से लिया जाता है:

• बच्चे - 3-4 खुराक में प्रति दिन बच्चे के शरीर के वजन का 50-100 मिलीग्राम / किग्रा;
• वयस्क - 1.0 ग्राम दिन में 4 बार।

क्लैरिथ्रोमाइसिन की दर से 3-5 दिनों के लिए मौखिक रूप से लिया जाता है:

• शरीर के वजन वाले बच्चे
• 1-2 साल के बच्चे - 62.5 मिलीग्राम दिन में 2 बार:
• 3-6 साल के बच्चे - 125 मिलीग्राम प्रत्येक,
• 7-9 साल के बच्चे - 187.5 मिलीग्राम दिन में 2 बार;
• 10 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चे - 250 मिलीग्राम दिन में 2 बार;
• वयस्क - 500 मिलीग्राम दिन में 2 बार।

क्लिंडामाइसिन को 3-5 दिनों के लिए मौखिक रूप से निम्न की दर से लिया जाता है:

• बच्चे - 3-4 खुराक में प्रति दिन बच्चे के शरीर के वजन का 20-30 मिलीग्राम / किग्रा;
• वयस्क - 600 मिलीग्राम दिन में 4 बार।

Co-trimoxazole को 3-5 दिनों के लिए दिन में 2 बार मौखिक रूप से निम्न की दर से लिया जाता है:

• 6-12 वर्ष के बच्चे - 480 मिलीग्राम;
• वयस्क - 960 मिलीग्राम।

ऑक्सासिलिन को 3-5 दिनों के लिए मौखिक रूप से निम्न की दर से लिया जाता है:

• बच्चे - 4 विभाजित खुराकों में प्रति दिन बच्चे के शरीर के वजन का 100 मिलीग्राम / किग्रा;
• वयस्क - 2.0 ग्राम दिन में 3-4 बार।

रिफैम्पिसिन की दर से 3-5 दिनों के लिए मौखिक रूप से लिया जाता है:

• बच्चे - 1-2 खुराक में प्रति दिन बच्चे के शरीर के वजन का 10-20 मिलीग्राम / किग्रा;
• वयस्क - 2-4 खुराक में 0.6-1.2 ग्राम / दिन।

फ्लुक्लोक्सासिलिन 50-100 मिलीग्राम / किग्रा / दिन 3-4 खुराक में 3-5 दिन (बच्चे); 3-5 दिनों (वयस्कों) के लिए 1.0 ग्राम दिन में 4 बार।

फ्यूसिडिक एसिड की दर से 3-5 दिनों के लिए मौखिक रूप से लिया जाता है:

• बच्चे - 3 विभाजित खुराकों में प्रति दिन शरीर के वजन का 40-60 मिलीग्राम / किग्रा;
• वयस्क - 0.75 ग्राम दिन में 3 बार।

Cefaclor को 3-5 दिनों के लिए दिन में 3 बार की दर से लिया जाता है:

• 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चे - 125 मिलीग्राम;
• 1-7 साल के बच्चे - 250 मिलीग्राम;
• 7 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चे और वयस्क - 500 मिलीग्राम।

Cefixime को मौखिक रूप से 3-5 दिनों के लिए 1-2 खुराक में निम्न की दर से लिया जाता है:

• 6 महीने की आयु के बच्चे - 1 वर्ष - 75 मिलीग्राम / दिन;
• 1-4 साल के बच्चे - 100 मिलीग्राम / दिन;
• 5-10 वर्ष के बच्चे - 200 मिलीग्राम / दिन;
• 11-12 वर्ष के बच्चे - 300 मिलीग्राम / दिन;
• वयस्क - 400 मिलीग्राम / दिन।

एरिथ्रोमाइसिन की दर से 3-5 दिनों के लिए मौखिक रूप से लिया जाता है:

• बच्चे - प्रति दिन बच्चे के शरीर के वजन का 30-50 मिलीग्राम / किग्रा, खुराक को 2-4 खुराक में विभाजित करना;
• वयस्क - 1.0 ग्राम दिन में 2 बार।

ब्रोन्कोपल्मोनरी सिस्टम में एक पुरानी संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रिया के गंभीर रूप से तेज होने के साथ, निम्नलिखित दवाएं और आहार सबसे प्रभावी हैं।

वैनकोमाइसिन को 14 दिनों के लिए अंतःशिरा रूप से निम्न की दर से प्रशासित किया जाता है:

• बच्चे - प्रति दिन बच्चे के शरीर के वजन का 40 मिलीग्राम / किग्रा, कुल खुराक को 4 इंजेक्शनों में विभाजित करना;
• वयस्क - 1.0 ग्राम दिन में 2-4 बार।

Cefazolin को 14 दिनों के लिए अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर रूप से निम्न की दर से प्रशासित किया जाता है:

• बच्चे - प्रति दिन बच्चे के शरीर के वजन का 50-100 मिलीग्राम / किग्रा, कुल खुराक को 3-4 इंजेक्शन में विभाजित करना;

Ceftriaxone को 14 दिनों के लिए अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर रूप से निम्न की दर से प्रशासित किया जाता है:

• बच्चे - प्रति दिन बच्चे के शरीर के वजन का 50-80 मिलीग्राम / किग्रा, कुल खुराक को 3-4 इंजेक्शन में विभाजित करना;
• वयस्क - 4.0 ग्राम / दिन, कुल खुराक को 4 इंजेक्शन में विभाजित करना।

Cefuroxime को 14 दिनों के लिए अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर रूप से निम्न की दर से प्रशासित किया जाता है:

• बच्चे - प्रति दिन बच्चे के शरीर के वजन का 30-100 मिलीग्राम / किग्रा, कुल खुराक को 3-4 इंजेक्शन में विभाजित करना;
• वयस्क - 750 मिलीग्राम दिन में 3-4 बार।

Flucloxacillin IV 100 मिलीग्राम / किग्रा प्रतिदिन 3-4 इंजेक्शन में 14 दिनों (बच्चों) के लिए; 14 दिनों (वयस्कों) के लिए 1.0-2.0 ग्राम 4 आर / दिन।

वैनकोमाइसिन उन मामलों में निर्धारित किया जाता है जहां ब्रोंकोपुलमोनरी सिस्टम में संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रिया का तेज होना रोगी के मेथिसिलिन प्रतिरोधी उपभेदों के संक्रमण के कारण होता है। एस। औरियस।

थूक में पाए जाने पर जीवाणुरोधी चिकित्सा एच. इन्फ्लुएंजाके खिलाफ सक्रिय रोगाणुरोधी के साथ जीवाणुरोधी चिकित्सा एच. इन्फ्लूएंजा,रोकथाम के लिए निर्धारित है (एआरवीआई के साथ, थूक में इस सूक्ष्मजीव का पता लगाना) और ब्रोन्कोपल्मोनरी सिस्टम में एक पुरानी संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रिया के उपचार के कारण एच. इन्फ्लूएंजा।एंटीबायोटिक चिकित्सा के मानक पाठ्यक्रम की अवधि 14 दिन है। अधिक बार निर्धारित एज़िथ्रोमाइसिन, एमोक्सिसिलिन, क्लैरिथ्रोमाइसिन, सह-ट्रिमोक्साज़ोल, सेफ़ाक्लोर, सेफ़िक्साइम हैं। ब्रोन्कोपल्मोनरी सिस्टम और पुन: पहचान में संक्रामक-भड़काऊ प्रक्रिया के तेज होने के संकेतों को बनाए रखते हुए एच. इन्फ्लुएंजाएंटीमाइक्रोबायल्स (सीफ्रीट्रैक्सोन, सेफुरोक्साइम) के प्रशासन के एक अंतःशिरा मार्ग का उपयोग किया जाना चाहिए।

थूक में पाए जाने पर जीवाणुरोधी चिकित्सा एच. एरुगिनोसापता लगाने की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोगाणुरोधी दवाओं को निर्धारित करने के संकेत एच. एरुगिनोसाथूक में:

• ब्रोन्कोपल्मोनरी सिस्टम में एक पुरानी संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रिया का तेज होना;
• एक पुराने संक्रमण के विकास की रोकथाम (पहले रोगियों में बिना लक्षणों के तेज होने के कारण) एच. एरुगिनोसा)और ब्रोन्कोपल्मोनरी सिस्टम में संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रिया की प्रगति (निचले श्वसन पथ के पुराने उपनिवेश वाले रोगी) एच. एरुगिनोसा)।

एक तीव्रता के साथ, एंटीबायोटिक चिकित्सा एक अस्पताल सेटिंग में एंटीमाइक्रोबायल्स के अंतःशिरा प्रशासन के साथ शुरू होती है। सकारात्मक नैदानिक ​​​​गतिशीलता के साथ, एक आउट पेशेंट के आधार पर उपचार जारी रखा जा सकता है। एंटीबायोटिक चिकित्सा की अवधि 14 दिनों से कम नहीं होनी चाहिए।

उन्मूलन के लिए एच. एरुगिनोसानिम्नलिखित दवाएं और नियम सबसे प्रभावी हैं।

Azlocillin को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है, दैनिक खुराक को 3-4 इंजेक्शन में विभाजित किया जाता है, जिसके आधार पर:

• बच्चे - प्रति दिन शरीर के वजन का 300 मिलीग्राम / किग्रा;
• वयस्क - 15 ग्राम / दिन।

अमीकासिन को निम्न की दर से अंतःशिर रूप से प्रशासित किया जाता है:

• बच्चे - बच्चे के शरीर के वजन का 30-35 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन 1 बार;
• वयस्क - 350-450 मिलीग्राम दिन में 2 बार।

जेंटामाइसिन।

• • बच्चे - बच्चे के शरीर के वजन का 8-12 मिलीग्राम / किग्रा;
  • वयस्क - रोगी के शरीर के वजन का 10 मिलीग्राम / किग्रा।
• • 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चे - 40 मिलीग्राम;
  • 5-10 वर्ष के बच्चे - 80 मिलीग्राम;

कॉलिस्टिन।

• इसका उपयोग एक अंतःशिरा इंजेक्शन के रूप में किया जाता है, जो कुल खुराक को 3 इंजेक्शनों में विभाजित करता है, जिसके आधार पर:
  • बच्चे - प्रति दिन बच्चे के शरीर के वजन का 50,000 आईयू / किग्रा;
  • वयस्क - 2,000,000 इकाइयाँ प्रत्येक।
• इनहेलेशन में, दिन में 2 बार की दर से किया जाता है:
  • शिशु - 500,000 इकाइयां;
  • 1-10 साल के बच्चे - 1,000,000 इकाइयाँ प्रत्येक;
  • 10 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चे और वयस्क - प्रत्येक में 2,000,000 इकाइयाँ।

मेरोपेनेम को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है, जिसके आधार पर कुल खुराक को 3 इंजेक्शन में विभाजित किया जाता है:

• वयस्क - 3-6 ग्राम / दिन।

Piperacillin को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है, कुल खुराक को 3 इंजेक्शनों में विभाजित किया जाता है, जिसके आधार पर:

• बच्चे - प्रति दिन 200-300 मिलीग्राम / किग्रा शरीर का वजन;
• वयस्क - 12.0-16.0 ग्राम / दिन।

टाज़ोबैक्टम के साथ पाइपरसिलिन को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है, कुल खुराक को 3 इंजेक्शनों में विभाजित किया जाता है, जिसके आधार पर:

• बच्चे - प्रति दिन बच्चे के शरीर के वजन का 90 मिलीग्राम / किग्रा;
• वयस्क - 2.25-4.5 ग्राम / दिन।

टोब्रामाइसिन।

• अंतःशिरा इंजेक्शन के रूप में लागू, प्रति दिन 1 बार की दर से प्रशासित:
  • बच्चे - प्रति दिन बच्चे के शरीर के वजन का 8.0-12.0 मिलीग्राम / किग्रा;
  • वयस्क - प्रति दिन रोगी के शरीर के वजन का 10 मिलीग्राम / किग्रा।
• इनहेलेशन में, दिन में 2 बार की दर से किया जाता है:
  • 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चे - 40 मिलीग्राम प्रत्येक,
  • 5-10 साल के बच्चे - 80 मिलीग्राम प्रत्येक:
  • 10 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चे और वयस्क - 160 मिलीग्राम।

Cefepime को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है, कुल खुराक को 3 इंजेक्शनों में विभाजित किया जाता है, जिसके आधार पर:

• बच्चे - प्रति दिन बच्चे के शरीर के वजन का 150 मिलीग्राम / किग्रा;
• वयस्क - 6.0 ग्राम / दिन।

सेफ्टाजिडाइम।

• ओ एक अंतःशिरा इंजेक्शन के रूप में उपयोग किया जाता है, कुल खुराक को 2 इंजेक्शन में विभाजित करता है, जिसके आधार पर:
  • बच्चे - बच्चे के शरीर के वजन का 150-300 मिलीग्राम / किग्रा;
  • वयस्क - 6-9 ग्राम / दिन।
• इनहेलेशन में, 1.0-2.0 ग्राम दिन में 2 बार।

सिप्रोफ्लोक्सासिन।

• इसे मौखिक रूप से लिया जाता है, इसके आधार पर दैनिक खुराक को 2 खुराक में विभाजित किया जाता है:
  • बच्चे - प्रति दिन बच्चे के शरीर के वजन का 15-40 मिलीग्राम / किग्रा;
  • वयस्क - 1.5-2.0 ग्राम / दिन।
• इसे अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है, कुल खुराक को 2 इंजेक्शनों में विभाजित किया जाता है, जिसके आधार पर:
  • बच्चे - प्रति दिन बच्चे के शरीर के वजन का 10 मिलीग्राम / किग्रा;
  • वयस्क - 400 मिलीग्राम / दिन।

इसी समय, विभिन्न समूहों से 2-3 रोगाणुरोधी दवाएं निर्धारित की जाती हैं, जो प्रतिरोध के विकास को रोकती हैं एच. एरुगिनोसाऔर अधिकतम नैदानिक ​​प्रभाव की उपलब्धि में योगदान देता है। 3-4 पीढ़ी के सेफलोस्पोरिन के साथ एमिनोग्लाइकोसाइड्स का सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला संयोजन। स्यूडोमोनास एरुगिनोसा के खिलाफ प्रभावी एंटीबायोटिक दवाओं के संयोजन को समय-समय पर बदलने की सलाह दी जाती है। यह याद रखना चाहिए कि एंटीबायोटिक दवाओं के लिए एक सूक्ष्मजीव की संवेदनशीलता का प्रयोगशाला निर्धारण हमेशा चल रही चिकित्सा के लिए नैदानिक ​​​​प्रतिक्रिया के साथ पूरी तरह से मेल नहीं खाता है।

एमिनोग्लाइकोसाइड्स के पहले प्रशासन के 48 घंटे बाद, रक्त में उनकी एकाग्रता निर्धारित करने की सलाह दी जाती है। एमिनोग्लाइकोसाइड्स की उच्च खुराक का उपयोग करते समय, इस अध्ययन को सप्ताह में 1-2 बार दोहराया जाना चाहिए। अमीनोग्लाइकोसाइड वर्ग के रोगाणुरोधी एजेंटों में विशेष रुचि इस तथ्य के कारण भी है कि वे सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांसमेम्ब्रेन कंडक्टर रेगुलेटर जीन के कुछ उत्परिवर्तन में एक दोषपूर्ण प्रोटीन के कार्य को बहाल करने में सक्षम हैं।

एरोसोल के रूप में रोगाणुरोधी, हाल तक, केवल मुख्य आंत्र और पैरेंटेरल एंटीबायोटिक चिकित्सा के सहायक के रूप में उपयोग किया जाता था। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि दवाओं को प्रशासित करने की यह विधि, वास्तव में, प्रणालीगत एक का विकल्प है, क्योंकि यह आपको संक्रामक प्रक्रिया के फोकस में एक रोगाणुरोधी एजेंट की आवश्यक एकाग्रता को जल्दी से बनाने की अनुमति देता है, साथ ही जोखिम को कम करता है दवा के विषाक्त प्रणालीगत प्रभाव विकसित करने के लिए। इसी समय, प्रायोगिक डेटा से पता चलता है कि उपयोग किए जाने वाले एंटीबायोटिक का केवल 6-10% डिस्टल फेफड़ों तक पहुंचता है, इसलिए, साँस लेना के लिए एंटीबायोटिक दवाओं की खुराक बढ़ाना न केवल रोगी के लिए सुरक्षित है, बल्कि अधिकतम चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त करने की भी सलाह दी जाती है। एंटीबायोटिक दवाओं के इनहेलेशन के लिए, जेट नेब्युलाइज़र का उपयोग किया जाना चाहिए, साथ ही विशेष तैयारी और उनके खुराक रूपों (टोबी, ब्रैमिटोब) का उपयोग किया जाना चाहिए।

निचले श्वसन पथ के पुराने उपनिवेशण के लिए एंटीबायोटिक चिकित्सा के निवारक पाठ्यक्रम एच. एरुगिनोसारोगियों की जीवन प्रत्याशा में वृद्धि। इसी समय, एंटीबायोटिक चिकित्सा के निवारक पाठ्यक्रमों का सूक्ष्मजीव उपभेदों के प्रतिरोध पर व्यावहारिक रूप से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, लेकिन केवल तभी जब उपयोग की जाने वाली दवाओं को समय पर बदल दिया जाता है। दुर्भाग्य से, ऐसे पाठ्यक्रमों की लागत काफी अधिक है, इसलिए श्वसन क्रिया में प्रगतिशील गिरावट उनके आचरण के लिए एक संकेत है।

इस तरह की रणनीति के महत्वपूर्ण लाभों के कारण जीवाणुरोधी चिकित्सा का व्यापक रूप से एक आउट पेशेंट के आधार पर (घर पर) उपयोग किया जाता है:

• क्रॉस-संक्रमण और सुपरिनफेक्शन के विकास का कोई जोखिम नहीं;
• एक चिकित्सा संस्थान में रहने के कारण होने वाली मनो-भावनात्मक समस्याओं का उन्मूलन;
• आर्थिक साध्यता।

घर पर एंटीबायोटिक चिकित्सा का एक कोर्स आयोजित करने की संभावना का आकलन करने के लिए, इसे ध्यान में रखना आवश्यक है:

• बच्चे की स्थिति;
• परिवार की जगह और रहने की स्थिति;
• विशेषज्ञों के साथ रोगी के निरंतर परामर्श की संभावना; रोगी के लिए पर्याप्त देखभाल प्रदान करने के लिए परिवार की क्षमता;
• बच्चे के माता-पिता की सामाजिकता और शिक्षा का स्तर। निचले श्वसन पथ के पुराने उपनिवेशीकरण में एंटीबायोटिक चिकित्सा के निवारक पाठ्यक्रम आयोजित करने के मूल सिद्धांत एच. एरुगिनोसा;
• हर 3 महीने में, एंटीबायोटिक चिकित्सा का 2 सप्ताह का कोर्स किया जाना चाहिए, रोगाणुरोधी प्रशासन के एक अंतःशिरा मार्ग का उपयोग करके;
• माइक्रोफ्लोरा की संवेदनशीलता को ध्यान में रखते हुए, संयोजन में 2-3 रोगाणुरोधी दवाओं को लेना आवश्यक है;
• रोगाणुरोधी दवाओं का निरंतर साँस लेना उपयोग।

ब्रोन्कोपल्मोनरी सिस्टम में संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रिया के लगातार तेज होने के साथ, प्रशासन के अंतःशिरा मार्ग का उपयोग करके एंटीबायोटिक चिकित्सा पाठ्यक्रमों की अवधि 3 सप्ताह तक बढ़ाई जानी चाहिए, और (या) पाठ्यक्रमों के बीच के अंतराल को कम किया जाना चाहिए, और (या) पाठ्यक्रमों के बीच सिप्रोफ्लोक्सासिन मौखिक रूप से लिया जाना चाहिए।

थूक से बुवाई के मामले में एच. एरुगिनोसा:

• पहली बुवाई के समय, रोगी के शरीर के वजन के 25-50 मिलीग्राम / किग्रा की दर से सिप्रोफ्लोक्सासिन के मौखिक प्रशासन के साथ 3 सप्ताह के लिए दिन में 2 बार कोलिस्टिन 1,000,000 आईयू के साथ साँस लेना आवश्यक है, कुल को विभाजित करते हुए 2 खुराक में खुराक;
• पुन: बोने के दौरान, रोगी के शरीर के वजन के 25-50 मिलीग्राम / किग्रा की दर से मौखिक सिप्रोफ्लोक्सासिन के साथ 3 सप्ताह के लिए दिन में 2,000,000 IU दिन में 2 बार कोलिस्टिन के साथ साँस लेना आवश्यक है, कुल खुराक को विभाजित करके 2 खुराक;
• 6 महीने में 3 बार से अधिक, कोलिस्टिन 2,000,000 इकाइयों के साथ दिन में 2 बार इनहेलेशन को 12 सप्ताह तक मौखिक सिप्रोफ्लोक्सासिन के साथ रोगी के शरीर के वजन के 25-50 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन की दर से, कुल खुराक को विभाजित करके किया जाना चाहिए। 2 खुराक में।

थूक में पाए जाने पर एच. एरुगिनोसाकई महीनों के भीतर बैक्टीरियोलॉजिकल शोध के नकारात्मक परिणाम प्राप्त करने के बाद। जिन रोगियों ने पहले दवाओं के प्रशासन के अंतःशिरा मार्ग का उपयोग करके एंटीबायोटिक चिकित्सा के पाठ्यक्रम प्राप्त किए हैं, उन्हें कोलिस्टिन के साथ 2,000,000 IU दिन में 2 बार 12 सप्ताह के लिए मौखिक सिप्रोफ्लोक्सासिन के साथ 25-50 मिलीग्राम / किग्रा रोगी के शरीर के वजन की दर से साँस लेना चाहिए। दिन, कुल खुराक को 2 खुराक में विभाजित करना।

थूक में पाए जाने पर जीवाणुरोधी चिकित्सा बी सीपसिया

जिन रोगियों में थूक पाया गया है बी सीपसिया,संक्रमण के गंभीर और क्षणिक विकास के मामलों की भविष्यवाणी करने में असमर्थता के कारण, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले अन्य रोगियों से अलग होना चाहिए बी सीपसिया,अधिकांश रोगाणुरोधी दवाओं के लिए इस रोगज़नक़ के प्रतिरोध के कारण।

हल्के तेज होने की स्थिति में, निम्नलिखित दवाएं और नियम सबसे प्रभावी होते हैं:

12 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों और वयस्कों के लिए डॉक्सीसाइक्लिन को मौखिक रूप से 100-200 मिलीग्राम प्रति दिन 1 बार 14 दिनों के लिए लिया जाना चाहिए।

Co-trimoxazole को 14 दिनों के लिए दिन में 2 बार मौखिक रूप से निम्न की दर से लिया जाता है:

• बच्चे 6 सप्ताह - 5 महीने - 120 मिलीग्राम; के बारे मेंबच्चे 6 महीने - 5 साल - 240 मिलीग्राम;
• 6-12 वर्ष के बच्चे - 480 मिलीग्राम;
• वयस्क - 960 मिलीग्राम।

Ceftazidime का उपयोग 14 दिनों के लिए 1.0-2.0 ग्राम दिन में 2 बार इनहेलेशन के रूप में किया जाता है।

ब्रोंको-फुफ्फुसीय प्रणाली में संक्रामक-भड़काऊ प्रक्रिया के गंभीर रूप से तेज होने के कारण बी सीपसिया,संयोजन में 2 या 3 रोगाणुरोधी दवाएं लेना आवश्यक है (फ्लोरोक्विनोलोन, 3-4 वीं पीढ़ी के सेफलोस्पोरिन, कार्बापेनम, क्लोरैमफेनिकॉल)।

सिप्रोफ्लोक्सासिन के साथ Ceftazidime को 14 दिनों के लिए अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, दैनिक खुराक को 2 इंजेक्शन में विभाजित किया जाता है, जिसके आधार पर:

• बच्चे - 150-300 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन का एक बच्चा प्रति दिन सीफ्टाज़िडाइम और 10 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन सिप्रोफ्लोक्सासिन;
• वयस्क - 6-9 आर / दिन सीफेटाजिडाइम और 400 मिलीग्राम / दिन सिप्रोफ्लोक्सासिन।

मेरोपेनेम को 14 दिनों के लिए अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, कुल खुराक को 3 इंजेक्शनों में विभाजित किया जाता है, जिसके आधार पर:

• बच्चे - प्रति दिन बच्चे के शरीर के वजन का 60-120 मिलीग्राम / किग्रा;
• वयस्क - 3-6 ग्राम / दिन।

क्लोरैम्फेनिकॉल को रोगी के शरीर के वजन के 25 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर दिन में 4 बार 14 दिनों के लिए मौखिक रूप से लिया जाता है।

अन्य सूक्ष्मजीवों के कारण होने वाली उत्तेजना के मामले में, एंटीबायोग्राम डेटा के आधार पर जीवाणुरोधी दवाओं और एक आहार के संयोजन का चयन किया जाता है या ऐसी दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो संक्रमण के इन रूपों के लिए पारंपरिक रूप से प्रभावी हैं।

विरोधी भड़काऊ चिकित्सा

निचले श्वसन पथ के पुराने उपनिवेशण के लिए जीवाणुरोधी चिकित्सा पी. एरुगिनोसाकेवल नैदानिक ​​​​सुधार और माइक्रोबियल संदूषण की डिग्री में कमी की ओर जाता है, लेकिन रोगी के शरीर की अत्यधिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को दबाता नहीं है, जो संक्रमण के उन्मूलन को रोकता है।

कम खुराक में प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का दीर्घकालिक उपयोग न केवल रोगी की स्थिति को स्थिर करने में मदद करता है, बल्कि कार्यात्मक और नैदानिक ​​​​प्रदर्शन में भी सुधार करता है। प्रेडनिसोलोन को अक्सर रोगी के शरीर के वजन के प्रति दिन 0.3-0.5 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर रखरखाव चिकित्सा के लिए निर्धारित किया जाता है। इसे हर दूसरे दिन (स्थायी रूप से) मौखिक रूप से लिया जाना चाहिए। ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साँस के रूपों का उपयोग करते समय, दुष्प्रभाव अधिक धीरे-धीरे और कम मात्रा में विकसित होते हैं।

गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (एनएसएआईडी) में काफी स्पष्ट विरोधी भड़काऊ प्रभाव होता है, लेकिन उनके लंबे समय तक उपयोग के साथ, गंभीर जटिलताएं अक्सर विकसित होती हैं। NSAIDs के सिस्टिक फाइब्रोसिस में लंबे समय तक उपयोग की संभावना पर चर्चा की जाती है जो साइक्लोऑक्सीजिनेज -2 को चुनिंदा रूप से रोकते हैं, लेकिन उनकी विरोधी भड़काऊ गतिविधि पहले के एनालॉग्स की तुलना में कम है।

मैक्रोलाइड्स में न केवल रोगाणुरोधी क्रिया होती है, बल्कि विरोधी भड़काऊ, साथ ही साथ इम्युनोमोडायलेटरी भी होती है। इन दवाओं के लंबे समय तक उपयोग के साथ, सिस्टिक फाइब्रोसिस में ब्रोन्कोपल्मोनरी सिस्टम में पुरानी संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रिया की प्रगति धीमी हो जाती है। इन दवाओं को बुनियादी चिकित्सा के अतिरिक्त निर्धारित किया जाना चाहिए:

• निचले श्वसन पथ के पुराने उपनिवेशण के साथ एच. एरुगिनोसा;
• एफवीडी की कम दरों पर।

निम्नलिखित दवाएं और आहार सबसे प्रभावी हैं:

• एज़िथ्रोमाइसिन मौखिक रूप से 250 मिलीग्राम / दिन सप्ताह में 2 बार 6 महीने या उससे अधिक के लिए लिया जाता है।
• क्लैरिथ्रोमाइसिन को मौखिक रूप से 250 मिलीग्राम / दिन हर दूसरे दिन 6 महीने या उससे अधिक के लिए लिया जाता है।

अग्न्याशय के बहिःस्रावी कार्य की अपर्याप्तता के लिए प्रतिस्थापन चिकित्सा

माइक्रोस्फेरिक अग्नाशयी एंजाइमों के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले सभी नवजात शिशुओं को दी जानी चाहिए, जिनके पास आंतों के सिंड्रोम (49%) या मल में इलास्टेज -1 की कम सांद्रता के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं। प्रतिस्थापन चिकित्सा का संचालन करते समय, इसे नियंत्रित करना आवश्यक है:

• कोप्रोग्राम संकेतक; o मल की आवृत्ति और प्रकृति;
• मासिक वजन बढ़ना और रोगी की वृद्धि की गतिशीलता।

पर्याप्त वसा आत्मसात बहाल करने के लिए, अत्यधिक प्रभावी अग्नाशय एंजाइमों का उपयोग किया जाना चाहिए। इस एप्लिकेशन के साथ, ज्यादातर मामलों में, विशेष जैविक रूप से सक्रिय खाद्य पूरक के उपयोग के बिना स्टीटोरिया की भरपाई करना और शरीर के वजन की कमी को कम करना संभव है।

उपचार की पर्याप्तता और रोगी की स्थिति के मुआवजे के महत्वपूर्ण संकेतकों में से एक वजन (बच्चों में) और बीएमआई (वयस्कों में) की गतिशीलता है। वजन घटाने के कारण विकसित होता है:

• अग्न्याशय के बहिःस्रावी कार्य की अपर्याप्तता के कारण वसा और प्रोटीन के पाचन और आत्मसात का उल्लंघन;
• अपर्याप्त भोजन का सेवन जब रोगी अस्वस्थ महसूस करते हैं;
• ऊर्जा उपयोग की अपेक्षाकृत उच्च दर, जो श्वसन प्रणाली पर बढ़ते भार के कारण होती है;
• लगातार तेज होने के साथ फेफड़ों में पुरानी संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रिया।

शरीर के वजन की कमी को समाप्त करने के साथ, रोग के पूर्वानुमान में समग्र रूप से काफी सुधार होता है। रोगियों में, गतिविधि बढ़ जाती है, शारीरिक व्यायाम करने की इच्छा होती है, भूख में सुधार होता है।

सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले रोगियों में कुअवशोषण सिंड्रोम के साथ, अग्नाशयी एंजाइमों की आधुनिक तैयारी निर्धारित की जानी चाहिए। एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी के लिए आधुनिक दवाएं, व्यापक रूप से चिकित्सा पद्धति में उपयोग की जाती हैं, माइक्रोग्रान्यूल्स या मिनीस्फेयर हैं जिनमें अग्नाशयी एंजाइम होते हैं [दवा की खुराक आमतौर पर लाइपेस गतिविधि में व्यक्त की जाती है - कार्रवाई की इकाइयों (यू) में], लेपित और जिलेटिन कैप्सूल में रखी जाती है। इस तरह के खुराक के रूप पेट के अम्लीय वातावरण में नष्ट किए बिना, ग्रहणी के क्षारीय वातावरण में ही घुल जाते हैं, जो दवा की अधिकतम प्रभावशीलता सुनिश्चित करता है।

भोजन के साथ एंजाइमों को 2 संभावित तरीकों से लिया जाना चाहिए:

• दवा की पूरी खुराक भोजन से तुरंत पहले ली जाती है;
• कुल खुराक को पहले 2 भागों में विभाजित किया जाता है - एक भाग भोजन से पहले लिया जाता है, दूसरा - पहले और दूसरे पाठ्यक्रमों के बीच।

भोजन के बाद अग्नाशय एंजाइम नहीं लेना चाहिए। छोटे, लेपित माइक्रोग्रान्यूल्स या मिनीस्फेयर वाले कैप्सूल खोले जा सकते हैं और उनकी सामग्री को थोड़ी मात्रा में भोजन के साथ लिया जा सकता है, और यदि सिस्टिक फाइब्रोसिस वाला रोगी काफी पुराना है, तो बिना खोले ही पूरा निगल लिया जाता है। एक्सोक्राइन अग्नाशयी अपर्याप्तता के प्रतिस्थापन चिकित्सा के लिए एंजाइम की तैयारी की खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाना चाहिए। सिस्टिक फाइब्रोसिस में माइक्रोस्फेरिकल अग्नाशयी एंजाइम की एक खुराक का चयन करते समय, निम्नलिखित सिफारिशों का पालन करना उचित है:

• शिशुओं को प्रति 100-150 मिलीलीटर दूध में लगभग 4000 आईयू लेना चाहिए;
• एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चे:
• प्रति दिन बच्चे के शरीर के वजन का 2000-6000 यू / किग्रा;
• मुख्य भोजन से पहले (या दौरान) बच्चे के शरीर के वजन का 500-1000 आईयू / किग्रा;
• अतिरिक्त भोजन से पहले (या दौरान) बच्चे के शरीर के वजन का 250-500 यू / किग्रा।

गैस्ट्रिक या अग्नाशयी रस की बढ़ी हुई अम्लता एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी लेने से नैदानिक ​​​​प्रभाव की कमी का कारण बन सकती है (भोजन के साथ ली जाने वाली दवाओं की खुराक जो रोगी के शरीर के वजन के 3000 यू / किग्रा से अधिक है) अप्रभावी है। इस मामले में, ग्रहणी और छोटी आंत के अम्लीय वातावरण में माइक्रोग्रान्यूल्स या मिनीस्फेयर का खोल भंग नहीं होता है और एंजाइम कार्य नहीं करता है। इस मामले में, गैस्ट्रिक म्यूकोसा से हाइड्रोक्लोरिक एसिड के स्राव को रोकने वाली दवाओं को लंबे समय तक लिया जाना चाहिए: हिस्टामाइन एच 2 रिसेप्टर विरोधी या प्रोटॉन पंप अवरोधक।

दुर्भाग्य से, आधुनिक ड्रग थेरेपी सिस्टिक फाइब्रोसिस में अग्नाशयी अपर्याप्तता के संकेतों को पूरी तरह से समाप्त नहीं कर सकती है, केवल स्टीटोरिया को बनाए रखते हुए एंजाइम की खुराक को लगातार बढ़ाना अव्यावहारिक और खतरनाक भी है। एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी की अप्रभावीता और malabsorption सिंड्रोम के दीर्घकालिक स्पष्ट नैदानिक ​​​​संकेतों के साथ, एक पूरी तरह से अतिरिक्त परीक्षा आवश्यक है।

अग्नाशयी एंजाइमों की तैयारी के साथ, वसा में घुलनशील विटामिन (ए, डी, ई और के) को लगातार लेना आवश्यक है। हाइपोविटामिनोसिस ए अक्सर सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले रोगियों में विकसित होता है जो विटामिन नहीं लेते हैं। विटामिन ई के निम्न प्लाज्मा स्तर लंबे समय तक चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं हो सकते हैं। जिगर की क्षति के लक्षण और रोगाणुरोधी दवाओं के लंबे समय तक उपयोग वाले रोगियों को विटामिन के दिया जाना चाहिए। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले रोगियों में वसा में घुलनशील विटामिन की दैनिक खुराक चुनते समय, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि यह मानक आयु खुराक से 2 गुना या अधिक से अधिक होनी चाहिए।

जीन थेरेपी

सिस्टिक फाइब्रोसिस में जीन थेरेपी के उपयोग पर शोध जारी है। अक्षुण्ण सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांसमेम्ब्रेन चालन नियामक जीन वाले वैक्टर पहले ही विकसित किए जा चुके हैं। दुर्भाग्य से, इन दवाओं के साथ अध्ययन में खुराक पर निर्भर प्रतिकूल भड़काऊ और प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रियाएं हुई हैं। रोग के उपचार के इन तरीकों के व्यावहारिक अनुप्रयोग में 5-10 साल और लग सकते हैं।

जो इस बीमारी के प्रति जन जागरूकता बढ़ाने के लिए दुनिया के कई देशों में प्रतिवर्ष आयोजित किया जाता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) में, शरीर की सभी एक्सोक्राइन ग्रंथियां प्रभावित होती हैं और एक बहुत ही चिपचिपा रहस्य पैदा करना शुरू कर देती हैं। आजकल, यह आनुवंशिक रोग ठीक हो गया है, और जिन बच्चों का समय पर निदान किया जाता है वे लंबे और लगभग सामान्य जीवन जी सकते हैं। इसके बावजूद, अभी भी सिस्टिक फाइब्रोसिस से जुड़े कई मिथक हैं। ओल्गा सिमोनोवा, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, संघीय राज्य बजटीय वैज्ञानिक संस्थान "बच्चों के स्वास्थ्य के लिए वैज्ञानिक केंद्र" के पल्मोनोलॉजी और एलर्जी विभाग के प्रमुख बताते हैं।

मिथक 1: CF एक घातक बीमारी है

15-20 साल पहले इस गंभीर वंशानुगत बीमारी के लिए "घातक" की परिभाषा लागू की गई थी। आज तक, सिस्टिक फाइब्रोसिस कुछ आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारियों में से एक है जिसका सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है। यूरोप में इस बीमारी से पीड़ित लोगों की औसत जीवन प्रत्याशा 50 वर्ष है, लेकिन हर साल यह सीमा अधिक से अधिक 60-70 वर्ष तक धकेल दी जाती है।

मिथक 2: सीएफ सफेद नस्ल की बीमारी है

कई मीडिया प्रकाशनों में, सिस्टिक फाइब्रोसिस को एक अनाथ (दुर्लभ) बीमारी के रूप में रखा गया है, जो यूरोपीय लोगों के लिए अधिक विशिष्ट है। यह एक पूर्ण मिथक है। CF दुनिया भर में बीमार है - संयुक्त अरब अमीरात, भारत, जापान में। आमतौर पर यह माना जाता है कि अफ्रीकी देशों में सिस्टिक फाइब्रोसिस नहीं होता है, लेकिन विशेषज्ञों के अनुसार, ब्लैक कॉन्टिनेंट पर इस तरह के अध्ययन नहीं किए गए हैं। इसके अलावा, बीमारी के भीतर ऐसे उत्परिवर्तन होते हैं जो एक विशेष राष्ट्रीयता की विशेषता होते हैं। उन सभी के वैज्ञानिक आनुवंशिक नाम हैं, लेकिन आपस में डॉक्टर उन्हें कहते हैं कि: स्लाव उत्परिवर्तन, अज़रबैजानी, यहूदी, चेचन, आदि।

मिथक 3: यूरोप की तुलना में रूस में CF वाले कम लोग हैं

अपने विशाल क्षेत्र, विविध जलवायु क्षेत्रों और विभिन्न जनसंख्या घनत्व वाले रूस का आकलन करना मुश्किल है। हमारे देश के घनी आबादी वाले यूरोपीय और तटीय भागों में, सीएफ जीन के वाहक लोगों की संख्या के संदर्भ में, हम यूरोपीय संकेतकों के करीब हैं - प्रत्येक पंद्रहवां से बीसवां व्यक्ति एक वाहक है। एक और बात यह है कि रूस में एक निश्चित निदान वाले 3,000 से अधिक रोगी पंजीकृत हैं, लेकिन, विशेषज्ञों के अनुसार, वास्तव में उनमें से बहुत अधिक हैं।

भ्रांति 4: सीएफ रोगियों को बाहरी संकेतों से पहचाना जा सकता है

सिस्टिक फाइब्रोसिस कपटी है, रोग के पाठ्यक्रम का पैटर्न और लक्षण प्रत्येक रोगी के लिए अलग-अलग होते हैं और रोग की अभिव्यक्तियों पर उत्परिवर्तन और इसके प्रभाव की डिग्री पर निर्भर करते हैं। वर्तमान में, जीन टूटने के 2300 से अधिक प्रकार और उत्परिवर्तन के 6 वर्ग ज्ञात हैं। कक्षा 1-3 के गंभीर उत्परिवर्तन के साथ, रोग अधिक आक्रामक रूप से आगे बढ़ता है, दर्दनाक रूप से, स्पष्ट लक्षण होते हैं, और इलाज करना अधिक कठिन होता है। चौथी-छठी कक्षा के आनुवंशिक टूटने के साथ, रोग अधिक हल्के ढंग से आगे बढ़ता है, इलाज करना आसान होता है और रोग का निदान अधिक अनुकूल होता है।

शास्त्रीय लक्षण - बढ़े हुए फलांगों के साथ "ड्रम" उंगलियां, "घड़ी के चश्मे" के रूप में नाखून, छाती की विकृति, तेजी से सांस लेना, गीला - रोग के गंभीर रूपों की विशेषता है। हल्के म्यूटेशन वाले मरीजों में अक्सर कोई बाहरी लक्षण नहीं होते हैं। ये बच्चे अपने साथियों से अलग नहीं हैं।

मिथक 5: बीमारी बौद्धिक क्षमताओं को प्रभावित करती है

विश्व अध्ययन इस बात की पुष्टि करते हैं कि CF केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कार्यों और मनोवैज्ञानिक स्थिति को प्रभावित नहीं करता है। अक्सर, इस निदान वाले बच्चे विभिन्न क्षेत्रों में प्रतिभा वाले उज्ज्वल, आत्मनिर्भर व्यक्ति होते हैं - साहित्य, चित्रकला, संगीत। मनोवैज्ञानिक पुष्टि करते हैं कि वे, अपने साथियों की तुलना में, जनसंख्या में 25% अधिक प्रतिभावान हैं।

इस तरह के विकास का कारण काफी समझ में आता है - ये बच्चे बढ़े हुए ध्यान, देखभाल, संरक्षकता से घिरे होते हैं। वे प्यार और समर्थन के माहौल में रहते हैं, वे बहुत काम करते हैं और परिवार के साथ संवाद करते हैं।

मिथक 6: सीएफ़ वाले लोगों को खेल नहीं खेलना चाहिए

शारीरिक निष्क्रियता सिस्टिक फाइब्रोसिस के साथ असंगत है। इस रोग के साथ मुख्य समस्याओं में से एक फेफड़ों में एक चिपचिपा रहस्य का संचय है, जिसे प्रतिदिन हटाया जाना चाहिए। इसलिए, नवीनतम उपचार तकनीकों के निर्माण से पहले, सक्रिय खेल व्यावहारिक रूप से किसी व्यक्ति के जीवन को बचाने का एकमात्र तरीका था। रोगियों के लिए, यहां तक ​​​​कि विशेष साँस लेने के व्यायाम भी विकसित किए गए थे - किनेसिथेरेपी, जो हर दिन थूक को "बाहर" निकालती है और फेफड़ों को साफ करती है।

बेशक, सभी शारीरिक गतिविधि सबमैक्सिमल (अधिकतम का लगभग 75%) होनी चाहिए, और अत्यधिक नहीं। दैनिक गहन वर्कआउट एक वास्तविक खेल चरित्र बनाते हैं - लगातार और उद्देश्यपूर्ण, किसी भी कठिनाई को दूर करने में सक्षम। इसलिए, सिस्टिक फाइब्रोसिस के रोगियों में न केवल शौकिया एथलीट हैं, बल्कि ओलंपिक चैंपियन भी हैं।

मिथक 7: रूसी सितारों में सीएफ के निदान वाले लोग नहीं हैं

पश्चिम में, विकलांगों के प्रति दृष्टिकोण की संस्कृति लंबे समय से विकसित है, इसलिए वहां किसी की बीमारी को छिपाने की प्रथा नहीं है। एथलीट, अभिनेता, संगीतकार, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले सफल व्यवसायी जाने जाते हैं। इस तथ्य के बावजूद कि हाल के वर्षों में हमारे देश में रोगियों के प्रति दृष्टिकोण बेहतर के लिए बदल गया है, लोग अभी भी उनके निदान के बारे में बात करना पसंद नहीं करते हैं। लेकिन रूसी हस्तियों के परिवारों में भी सीएफ़ वाले बच्चे हैं। रोग सामाजिक स्थिति के आधार पर लोगों का चयन नहीं करता है।

मिथक 8: CF रोगी बांझ होते हैं

उत्परिवर्तन के प्रकारों में वे हैं जो CF वाले व्यक्ति में निषेचन की अक्षमता को पूर्व निर्धारित करते हैं। लड़कियों में, बच्चे पैदा करने की क्षमता चिकित्सा संकेतों द्वारा निर्धारित की जाती है - क्या वह स्वास्थ्य कारणों से गर्भधारण, गर्भावस्था और प्रसव के लिए सक्षम है। विज्ञान में आधुनिक प्रगति इस जटिल मुद्दे के पेशेवर समाधान में संलग्न होना और परिवार में स्वस्थ बच्चों के जन्म की योजना बनाना संभव बनाती है। प्रत्येक मामले में, आपको व्यक्तिगत रूप से सब कुछ तय करने की आवश्यकता है - ऐसे कई विकल्प हैं जो परिवार में स्वीकार किए जाते हैं, इस पर निर्भर करता है कि पति या पत्नी में से कौन बीमार है।

मिथक 9: रूस में सीएफ का इलाज मुश्किल है

नवजात स्क्रीनिंग कार्यक्रम के लिए धन्यवाद, हम प्रारंभिक अवस्था में रोग का निदान कर सकते हैं और इसकी प्रगति को रोकने के लिए "निवारक उपाय" कर सकते हैं। आधुनिक उपचार में दैनिक चिकित्सा सहायता शामिल है - ऐसी दवाएं जो थूक को पतला करती हैं, एंटीबायोटिक्स, अग्न्याशय के लिए एंजाइम, हेपेटोप्रोटेक्टर्स, विटामिन।

राज्य कार्यक्रम "7 नोजोलॉजी" के ढांचे के भीतर, एक मरीज को एक महंगी दवा मिल सकती है - एंजाइम म्यूकोलिटिक डोर्नसे अल्फा। बाकी जरूरी दवाएं मरीज कैसे खरीदेगा यह स्थानीय स्वास्थ्य मंत्रालय द्वारा तय किया जाता है। मॉस्को और सेंट पीटर्सबर्ग में स्थिति अपेक्षाकृत अच्छी है। हालांकि, क्षेत्रों में, रोगियों को अपने खर्च पर दवाओं का एक महत्वपूर्ण अनुपात खरीदना पड़ता है।

एक अन्य समस्या रोगी के बच्चों के रजिस्टर से वयस्क के लिए संक्रमण है। अच्छे उपचार के लिए धन्यवाद, CF वाला एक किशोर सुंदर है और अच्छा महसूस करता है। और इसी के आधार पर उससे निःशक्तता दूर होती है। रोगी तुरंत दवा के लाभ खो देता है, और इसके परिणामस्वरूप, रोग अपने आप में वापस आ जाता है।

सौभाग्य से, सिस्टिक फाइब्रोसिस के निदान वाले वयस्कों के उपचार में हाल ही में सकारात्मक विकास हुए हैं। डॉक्टर दिखाई दिए जो वयस्क रोगियों को देख सकते हैं, और वयस्कों के लिए एक नया विभाग - मॉस्को सिटी क्लिनिकल अस्पताल नंबर 57 में 15 आधुनिक, सुसज्जित बक्से। (पहले ऐसे केवल चार बिस्तर थे)। मरीजों और विशेषज्ञों को उम्मीद है कि यह सकारात्मक बदलावों की एक श्रृंखला की शुरुआत है।

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