भ्रूण के हेमोलिटिक रोग की रोकथाम। नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग (अपने लिए और सभी के लिए)

- आरएच प्रणाली के अनुसार मां और भ्रूण की आइसोसरोलॉजिकल असंगति के कारण भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस द्वारा विशेषता एक बीमारी (अक्सर एबी0, केल-सेलानो, लूथरन, एचएलए लुईस, आदि के अनुसार)

HDN . का रोगजनन

माँ के रक्तप्रवाह में प्रवेश करनाराहुउच्च रक्तचाप (अस्थानिक गर्भावस्था के साथ; गर्भावस्था का सहज और कृत्रिम समापन, प्रसव; प्रीक्लेम्पसिया; PORN, पेट का आघात, ऑपरेटिव डिलीवरी; गर्भाशय गुहा में आक्रामक प्रक्रियाएं; असंगत रक्त आधान का इतिहास)

व्यायाम करनाआईजीएम

पुनः हिटराहुएजी

माँ के शरीर का संवेदीकरण

बड़े पैमाने पर उत्पादनआईजीजी

माँ के रक्तप्रवाह से भ्रूण तक जाना

भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स के एएच के साथ बातचीत

hemolysisअप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का निर्माण

↓ ↓

एनीमिया बिलीरुबिन का संचय→ जीएम हार

↓ ↓ ↓

एरिथ्रोपोइटिन पीलिया एन्सेफैलोपैथी का बढ़ा हुआ संश्लेषण

जिगर, प्लीहा, अधिवृक्क ग्रंथियों, नाल, आंतों में बाह्य रक्तस्राव की घटना

पोर्टल और गर्भनाल नसों की रुकावट

पोर्टल हायपरटेंशन

बिगड़ा हुआ जिगर समारोह

हाइपरबिलीरुबिनमिया, हाइपोप्रोटीनेमिया

कोलाइडल आसमाटिक रक्तचाप

जलोदर, भ्रूण में सूजन

कार्डियक आउटपुट और एमओएस में प्रतिपूरक वृद्धि

हाइपरडायनामिक प्रकार के रक्त परिसंचरण का गठन

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी

प्रगतिशील ऊतक हाइपोक्सिया और एसिडोसिस

इस प्रकार, एनीमिया और हाइपरबिलीरुबिनेमिया जीबीपी के मुख्य लक्षण हैं, और गंभीर रूपों में, भ्रूण की ड्रॉप्सी।

क्लिनिक: कोई विशिष्ट क्लिनिक नहीं है, इसका निदान प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षाओं के आधार पर किया जाता है।

निदान:

  • इतिहास का अध्ययन
  • गर्भावस्था के प्रारंभिक चरणों से मां के परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी के अनुमापांक का निर्धारण: प्रति माह 1 बार 32 सप्ताह तक, 2 सप्ताह में 1 बार 32-35 सप्ताह से, 35 सप्ताह के बाद 1 सप्ताह प्रति 1 बार। अप्रत्यक्ष/प्रत्यक्ष Coombs प्रतिक्रिया का उपयोग करके AT का पता लगाया जाता है।

गर्भावस्था के दौरान एंटीबॉडी का अनुमापांक अपरिवर्तित हो सकता है, बढ़ाया या घटाया जा सकता है।

आइसोइम्यूनाइजेशन वाली गर्भवती महिलाओं का प्रबंधन:

  • जीबीपी का शीघ्र निदान।
  • वितरण की अवधि और विधि का निर्धारण।
  • प्रारंभिक गर्भावस्था से, गर्भावस्था के दौरान आरएच एटी और उनके अनुमापांक का निर्धारण।
  • यदि ओएएच का इतिहास है और 22-23 सप्ताह में 22 से ऊपर का टिटर है, तो एक आक्रामक निदान प्रक्रिया पर निर्णय लें।

अल्ट्रासाउंड:

  • गर्भकालीन आयु से नाल की मोटाई में 0.5-1 सेमी . की वृद्धि
  • भ्रूण के जिगर और प्लीहा का इज़ाफ़ा
  • पॉलीहाइड्रमनिओस
  • गर्भनाल की नसों का विस्तार, 10 मिमी . से अधिक
  • भ्रूण में जलोदर
  • कार्डियोमेगाली, पेरिकार्डियल इफ्यूजन
  • हाइड्रोथोरैक्स, हाइड्रोसिफ़लस

32 सप्ताह तक की गर्भवती महिलाओं में, हर 4 सप्ताह में 1 बार। 32 सप्ताह के बाद, हर 2 सप्ताह में, यदि एक गंभीर रूप का संदेह है, तो प्रत्येक अल्ट्रासाउंड के बीच 1-3 दिन, ताकि प्रसव के समय को याद न करें।

UZDG - भ्रूण के एनीमिया के निदान में अग्रणी विधि, यह मध्य मस्तिष्क धमनी में मस्तिष्क रक्त प्रवाह और भ्रूण की कार्यात्मक स्थिति का अध्ययन है। 1.5 से अधिक की गति एक हाइपरडायनामिक प्रकार के रक्त परिसंचरण के विकास को इंगित करती है - एक गंभीर रूप।

उल्ववेधन - पेट में एक पंचर के माध्यम से एक पतली सुई से लिए गए एमनियोटिक द्रव की जांच।

संकेत: पिछले जन्मों में GBP से बच्चों की मृत्यु; प्रतिस्थापन रक्त आधान से गुजरने वाले बच्चों की उपस्थिति; एक टिटर की उपस्थिति; मृत बच्चों का इतिहास।

जीबीपी के साथ, एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस के कारण, एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन के ऑप्टिकल घनत्व में वृद्धि होती है।

कॉर्डोसेंटेसिस - भ्रूण की गर्भनाल का पंचर। समूह और आरएच संबद्धता, हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट स्तर, बिलीरुबिन के लिए भ्रूण के रक्त की जांच की जाती है।

कार्डियोटोकोग्राफी - दैनिक भ्रूण निगरानी।

भ्रूण को अंतर्गर्भाशयी इंट्रावास्कुलर रक्त आधान। संकेत: गर्भावधि मानदंड के संबंध में हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट 15% या अधिक। एरिथ्रोसाइट मास 0 ​​(आई) समूह आरएच का प्रयोग करें - 24 घंटे से अधिक के शेल्फ जीवन के साथ।

एरिथ्रोसाइट्स लाल कोशिकाएं हैं जो मानव रक्त के तत्व बनते हैं। वे एक बहुत ही महत्वपूर्ण कार्य करते हैं: वे फेफड़ों से ऊतकों तक ऑक्सीजन पहुंचाते हैं और कार्बन डाइऑक्साइड के विपरीत परिवहन करते हैं।

एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर दो प्रकार ए और बी के एग्लूटीनोजेन (एंटीजन प्रोटीन) होते हैं, और रक्त प्लाज्मा में उनके लिए एंटीबॉडी होते हैं - एग्लूटीनिन α और ß - एंटी-ए और एंटी-बी, क्रमशः। इन तत्वों के विभिन्न संयोजन AB0 प्रणाली के अनुसार चार समूहों के आवंटन के आधार के रूप में कार्य करते हैं:

  • 0(I) - दोनों प्रोटीन अनुपस्थित हैं, उनके प्रति एंटीबॉडी हैं;
  • ए (द्वितीय) - बी के लिए प्रोटीन ए और एंटीबॉडी है;
  • बी (III) - ए के लिए प्रोटीन बी और एंटीबॉडी है;
  • एबी (चतुर्थ) - दोनों प्रोटीन मौजूद हैं और कोई एंटीबॉडी नहीं हैं।

एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर अन्य एंटीजन होते हैं। उनमें से सबसे महत्वपूर्ण एंटीजन डी है। यदि यह मौजूद है, तो रक्त को सकारात्मक आरएच कारक (आरएच +) माना जाता है, और अनुपस्थिति में - नकारात्मक (आरएच-)।

गर्भावस्था के दौरान AB0 प्रणाली और Rh कारक के अनुसार रक्त समूह का बहुत महत्व है: माँ और बच्चे के रक्त के बीच संघर्ष से एग्लूटिनेशन (ग्लूइंग) होता है और बाद में लाल कोशिकाओं का विनाश होता है, यानी हेमोलिटिक रोग। नवजात शिशु की। यह 0.6% बच्चों में पाया जाता है और पर्याप्त चिकित्सा के बिना गंभीर परिणाम होते हैं।

कारण

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का कारण बच्चे और मां के रक्त के बीच संघर्ष है। यह निम्नलिखित परिस्थितियों में होता है:

  • Rh-negative (Rh-) रक्त वाली महिला Rh-पॉजिटिव (Rh+) भ्रूण विकसित करती है;
  • भावी मां में, रक्त 0 (I) समूह का है, और बच्चे में - A (II) या B (III) से;
  • अन्य एंटीजन पर एक संघर्ष है।

ज्यादातर मामलों में, एचडीएन आरएच संघर्ष के कारण विकसित होता है। एक राय है कि AB0 प्रणाली के अनुसार असंगति और भी अधिक सामान्य है, लेकिन पैथोलॉजी के हल्के पाठ्यक्रम के कारण, इसका हमेशा निदान नहीं किया जाता है।

आरएच-संघर्ष भ्रूण (नवजात शिशु) के हेमोलिटिक रोग को केवल पदार्थ के जीव के पिछले संवेदीकरण (बढ़ी हुई संवेदनशीलता) की स्थिति में भड़काता है। संवेदीकरण कारक:

  • Rh- वाली महिला को Rh+ रक्त का आधान, चाहे वह किसी भी उम्र में किया गया हो;
  • पिछली गर्भधारण, जिनमें 5-6 सप्ताह के बाद समाप्त हो गए - एचडीएन विकसित होने का जोखिम प्रत्येक बाद के जन्म के साथ बढ़ता है, खासकर अगर वे प्लेसेंटल एब्डॉमिनल और सर्जिकल हस्तक्षेप से जटिल थे।

रक्त प्रकार की असंगति के साथ नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के साथ, शरीर का संवेदीकरण रोजमर्रा की जिंदगी में होता है - कुछ खाद्य पदार्थों का उपयोग करते समय, टीकाकरण के दौरान, संक्रमण के परिणामस्वरूप।

एक अन्य कारक जो पैथोलॉजी के जोखिम को बढ़ाता है, वह है नाल के अवरोध कार्यों का उल्लंघन, जो एक गर्भवती महिला में पुरानी बीमारियों की उपस्थिति, कुपोषण, बुरी आदतों आदि के परिणामस्वरूप होता है।

रोगजनन

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का रोगजनन इस तथ्य के कारण है कि महिला की प्रतिरक्षा प्रणाली भ्रूण के रक्त तत्वों (एरिथ्रोसाइट्स) को विदेशी एजेंटों के रूप में मानती है और उन्हें नष्ट करने के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करती है।

आरएच-संघर्ष के साथ, भ्रूण के आरएच-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स आरएच- के साथ मां के रक्त में प्रवेश करते हैं। जवाब में, उसका शरीर एंटी-रीसस एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। वे प्लेसेंटा से गुजरते हैं, बच्चे के रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, उसकी लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर रिसेप्टर्स को बांधते हैं और उन्हें नष्ट कर देते हैं। इसी समय, भ्रूण के रक्त में हीमोग्लोबिन की मात्रा काफी कम हो जाती है और असंबद्ध (अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है। इस प्रकार एनीमिया और हाइपरबिलीरुबिनेमिया (नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक पीलिया) विकसित होता है।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन एक पित्त वर्णक है जिसका सभी अंगों - गुर्दे, यकृत, फेफड़े, हृदय आदि पर विषाक्त प्रभाव पड़ता है। उच्च सांद्रता में, यह संचार और तंत्रिका तंत्र के बीच की बाधा को भेदने और मस्तिष्क की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाने में सक्षम है, जिससे बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (कर्निकटेरस) होता है। नवजात शिशु के हीमोलिटिक रोग में मस्तिष्क क्षति का खतरा बढ़ जाता है यदि:

  • एल्ब्यूमिन के स्तर में कमी - एक प्रोटीन जिसमें रक्त में बिलीरुबिन को बांधने और बेअसर करने की क्षमता होती है;
  • हाइपोग्लाइसीमिया - ग्लूकोज की कमी;
  • हाइपोक्सिया - ऑक्सीजन की कमी;
  • एसिडोसिस - रक्त की अम्लता में वृद्धि।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन यकृत कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है। नतीजतन, रक्त में संयुग्मित (प्रत्यक्ष, निष्प्रभावी) बिलीरुबिन की एकाग्रता बढ़ जाती है। एक बच्चे में पित्त नलिकाओं का अपर्याप्त विकास इसके खराब उत्सर्जन, कोलेस्टेसिस (पित्त का ठहराव) और हेपेटाइटिस की ओर जाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग में गंभीर एनीमिया के कारण, प्लीहा और यकृत में एक्स्ट्रामेडुलरी (एक्स्ट्रामेडुलरी) हेमटोपोइजिस का फॉसी हो सकता है। नतीजतन, इन अंगों में वृद्धि होती है, और एरिथ्रोब्लास्ट, अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाएं, रक्त में दिखाई देती हैं।

लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस के उत्पाद अंगों के ऊतकों में जमा होते हैं, चयापचय प्रक्रियाएं परेशान होती हैं, और कई खनिजों की कमी होती है - तांबा, कोबाल्ट, जस्ता, लोहा और अन्य।

रक्त समूह की असंगति के साथ एचडीएन का रोगजनन एक समान तंत्र द्वारा विशेषता है। अंतर यह है कि प्रोटीन ए और बी डी की तुलना में बाद में परिपक्व होते हैं। इसलिए, गर्भावस्था के अंत में बच्चे के लिए संघर्ष खतरनाक है। समय से पहले के बच्चों में, लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना नहीं होता है।

लक्षण

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग तीन रूपों में से एक में होता है:

  • प्रतिष्ठित - 88% मामले;
  • एनीमिक - 10%;
  • एडिमाटस - 2%।

प्रतिष्ठित रूप के लक्षण:

  • पीलिया - बिलीरुबिन वर्णक के संचय के परिणामस्वरूप त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के रंग में परिवर्तन;
  • हीमोग्लोबिन में कमी (एनीमिया);
  • प्लीहा और यकृत का इज़ाफ़ा (हेपेटोसप्लेनोमेगाली);
  • सुस्ती, घटी हुई सजगता और मांसपेशियों की टोन।

आरएच संघर्ष के मामले में, पीलिया जन्म के तुरंत बाद होता है, एबी0 प्रणाली के अनुसार - 2-3 दिनों के लिए। त्वचा का रंग धीरे-धीरे नारंगी से हल्के नींबू में बदल जाता है।

यदि रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का संकेतक 300 μmol / l से अधिक है, तो 3-4 दिनों में नवजात शिशुओं में परमाणु हेमोलिटिक पीलिया विकसित हो सकता है, जो मस्तिष्क के सबकोर्टिकल नाभिक को नुकसान के साथ होता है। परमाणु पीलिया चार चरणों की विशेषता है:

  • नशा। यह भूख में कमी, नीरस रोना, मोटर की कमजोरी, उल्टी की विशेषता है।
  • परमाणु क्षति। लक्षण - पश्चकपाल मांसपेशियों का तनाव, एक तेज रोना, फॉन्टानेल की सूजन, कंपकंपी, (पीठ की तान के साथ मुद्रा), कुछ सजगता का गायब होना,।
  • काल्पनिक कल्याण (नैदानिक ​​​​तस्वीर में सुधार)।
  • नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की जटिलताओं। 1 के अंत में दिखाई दें - जीवन के 5 महीने की शुरुआत। उनमें लकवा, पैरेसिस, बहरापन, मस्तिष्क पक्षाघात, विकासात्मक विलंब आदि शामिल हैं।

नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक पीलिया के 7-8 वें दिन, कोलेस्टेसिस के लक्षण हो सकते हैं:

  • मल का मलिनकिरण;
  • हरा-गंदा त्वचा टोन;
  • गहरा मूत्र;
  • रक्त में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि।

एनीमिक रूप में, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:

  • रक्ताल्पता
  • पीलापन;
  • हेपेटोसप्लेनोमेगाली;
  • बिलीरुबिन की मामूली वृद्धि या सामान्य स्तर।

एनीमिक रूप को सबसे हल्के पाठ्यक्रम की विशेषता है - बच्चे की सामान्य भलाई लगभग प्रभावित नहीं होती है।

एडिमाटस वैरिएंट (अंतर्गर्भाशयी ड्रॉप्सी) एचडीएन का सबसे गंभीर रूप है। संकेत:

  • पीलापन और त्वचा की गंभीर सूजन;
  • बड़ा पेट;
  • जिगर और प्लीहा का स्पष्ट इज़ाफ़ा;
  • मांसपेशी में कमज़ोरी;
  • दबी हुई दिल की आवाज़;
  • श्वास विकार;
  • गंभीर एनीमिया।

नवजात शिशु के एडेमेटस हेमोलिटिक रोग से गर्भपात, मृत जन्म और बच्चों की मृत्यु हो जाती है।

निदान

प्रसवपूर्व अवधि में एचडीएन का निदान संभव है। इसमें शामिल है:

  1. इतिहास का संग्रह - पिछले जन्मों की संख्या का स्पष्टीकरण, गर्भपात और आधान, बड़े बच्चों के स्वास्थ्य की स्थिति के बारे में जानकारी का स्पष्टीकरण,
  2. गर्भवती महिला के साथ-साथ बच्चे के पिता के आरएच कारक और रक्त प्रकार का निर्धारण।
  3. एक बच्चे को जन्म देने की अवधि के दौरान Rh- कम से कम 3 बार एक महिला के रक्त में एंटी-रीसस एंटीबॉडी का अनिवार्य पता लगाना। संख्या में तेज उतार-चढ़ाव संघर्ष का संकेत माना जाता है। AB0 प्रणाली के साथ असंगति के मामले में, एलोहेमाग्लगुटिनिन के अनुमापांक को नियंत्रित किया जाता है .
  4. अल्ट्रासाउंड स्कैन - प्लेसेंटा का मोटा होना, पॉलीहाइड्रमनिओस, भ्रूण के लीवर और प्लीहा का बढ़ना दिखाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के उच्च जोखिम में, एम्नियोसेंटेसिस सप्ताह 34 में किया जाता है - मूत्राशय में एक पंचर के माध्यम से एमनियोटिक द्रव लिया जाता है। यह बिलीरुबिन के घनत्व, एंटीबॉडी के स्तर, ग्लूकोज, लोहा और अन्य पदार्थों को निर्धारित करता है।

जन्म के बाद, एचडीएन का निदान नैदानिक ​​लक्षणों और प्रयोगशाला परीक्षणों पर आधारित होता है। रक्त परीक्षण से पता चलता है:

  • बिलीरुबिन का स्तर जन्म के तुरंत बाद 310-340 μmol / l से अधिक होता है और इसकी वृद्धि हर घंटे 18 μmol / l से होती है;
  • 150 ग्राम / एल से नीचे हीमोग्लोबिन एकाग्रता;
  • एरिथ्रोब्लास्ट्स और रेटिकुलोसाइट्स (रक्त कोशिकाओं के अपरिपक्व रूप) में एक साथ वृद्धि के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी।

एक Coombs परीक्षण भी किया जाता है (अपूर्ण एंटीबॉडी की संख्या दिखाता है) और मां के रक्त और स्तन के दूध में एंटी-रीसस एंटीबॉडी और एलोहेमाग्लगुटिनिन के स्तर की निगरानी की जाती है। सभी संकेतकों की दिन में कई बार जांच की जाती है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग को एनीमिया, गंभीर श्वासावरोध, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, शारीरिक पीलिया और अन्य विकृति से अलग किया जाता है।

इलाज

प्रसवपूर्व अवधि में नवजात शिशु की गंभीर हेमोलिटिक बीमारी का उपचार भ्रूण को एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के आधान (गर्भनाल शिरा के माध्यम से) या एक विनिमय आधान (बीआरटी) की मदद से किया जाता है।

ZPK वैकल्पिक रूप से बच्चे के रक्त को छोटे भागों में निकालने और दाता रक्त को पेश करने की एक प्रक्रिया है। यह आपको लाल रक्त कोशिकाओं के नुकसान की भरपाई करते हुए बिलीरुबिन और मातृ एंटीबॉडी को हटाने की अनुमति देता है। आज, एफपीसी के लिए, पूरे रक्त का उपयोग नहीं किया जाता है, लेकिन लाल रक्त कोशिकाओं को जमे हुए प्लाज्मा के साथ मिलाया जाता है।

हेमोलिटिक नवजात पीलिया के निदान वाले शिशुओं के लिए एफपीसी के संकेत:

  • गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन 60 µmol/l से ऊपर है और इस सूचक में प्रति घंटे 6-10 µmol/l की वृद्धि, परिधीय रक्त में वर्णक का स्तर 340 µmol/l है;
  • 100 ग्राम/लीटर से कम हीमोग्लोबिन।

कुछ मामलों में, प्रक्रिया 12 घंटे के बाद दोहराई जाती है।

नवजात शिशुओं में एचडीएन के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली अन्य विधियाँ:

  • हेमोसर्प्शन - शर्बत के माध्यम से रक्त को छानना जो इसे विषाक्त पदार्थों से शुद्ध करता है;
  • प्लास्मफेरेसिस - एंटीबॉडी के साथ रक्त से प्लाज्मा के हिस्से को हटाना;
  • ग्लूकोकार्टिकोइड्स का प्रशासन।

हल्के से मध्यम मामलों में, साथ ही पीकेडी या रक्त की सफाई के बाद टीटीएच के उपचार में दवाएं और फोटोथेरेपी शामिल हैं।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं:

  • प्रोटीन की तैयारी और अंतःशिरा ग्लूकोज;
  • यकृत एंजाइम प्रेरक;
  • विटामिन जो यकृत समारोह में सुधार करते हैं और चयापचय प्रक्रियाओं को सक्रिय करते हैं - ई, सी, समूह बी;
  • पित्त के गाढ़ा होने के मामले में कोलेरेटिक एजेंट;
  • लाल रक्त कोशिकाओं का आधान;
  • शर्बत और सफाई एनीमा।

फोटोथेरेपी एक बच्चे के शरीर को सफेद या नीले प्रकाश के साथ फ्लोरोसेंट लैंप के साथ विकिरणित करने की एक प्रक्रिया है, जिसके दौरान त्वचा में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन ऑक्सीकरण होता है और फिर शरीर से निकल जाता है।

नवजात शिशुओं में एचडीएन में स्तनपान के प्रति दृष्टिकोण अस्पष्ट है। पहले, यह माना जाता था कि बच्चे को जन्म के 1-2 सप्ताह बाद ही स्तनपान कराया जा सकता है, क्योंकि इस समय तक दूध में कोई एंटीबॉडी नहीं होती है। आज, डॉक्टर पहले दिन से ही स्तनपान शुरू करने के इच्छुक हैं, क्योंकि बच्चे के पेट में एंटी-रीसस एंटीबॉडी नष्ट हो जाते हैं।

पूर्वानुमान

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के परिणाम पाठ्यक्रम की प्रकृति पर निर्भर करते हैं। गर्भावस्था के अंतिम महीनों में या जन्म के एक सप्ताह के भीतर एक गंभीर रूप से बच्चे की मृत्यु हो सकती है।

यदि बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी विकसित होती है, तो जटिलताएं जैसे:

  • मस्तिष्क पक्षाघात;
  • बहरापन, अंधापन;
  • विकासात्मक विलंब।

अधिक उम्र में नवजात शिशुओं में स्थानांतरित हेमोलिटिक रोग बार-बार होने वाली बीमारियों, टीकाकरण के लिए अपर्याप्त प्रतिक्रिया और एलर्जी की प्रवृत्ति को भड़काता है। किशोरों के अनुभव में कमी, उदासीनता और चिंता का अनुभव होता है।

निवारण

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की रोकथाम का उद्देश्य महिला के संवेदीकरण को रोकना है। मुख्य उपाय रक्त आधान हैं, केवल आरएच कारक को ध्यान में रखते हुए, गर्भपात की रोकथाम, और इसी तरह।

चूंकि आरएच संघर्ष में मुख्य संवेदीकरण कारक पिछले जन्म हैं, आरएच + (या गर्भपात के बाद) वाले पहले बच्चे के एक दिन के भीतर, एक महिला को एंटी-डी इम्यूनोग्लोबुलिन वाली दवा दी जानी चाहिए। इसके कारण, भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाएं मां के रक्तप्रवाह से जल्दी से हटा दी जाती हैं और बाद के गर्भधारण में एंटीबॉडी के गठन को उत्तेजित नहीं करती हैं। दवा की अपर्याप्त खुराक या इसके देर से प्रशासन प्रक्रिया की प्रभावशीलता को काफी कम कर देता है।

गर्भावस्था के दौरान एचडीएन की रोकथाम जब आरएच-संवेदीकरण का पता चला है, इसमें शामिल हैं:

  • गैर-विशिष्ट हाइपोसेंसिटाइजेशन - विषहरण, हार्मोनल, विटामिन, एंटीहिस्टामाइन और अन्य दवाओं की शुरूआत;
  • हेमोसर्प्शन, प्लास्मफेरेसिस;
  • विशिष्ट हाइपोसेंसिटाइजेशन - पति से त्वचा के फ्लैप का प्रत्यारोपण;
  • 25-27 सप्ताह की अवधि के लिए ZPK, उसके बाद आपातकालीन डिलीवरी।

हेमोलिटिक रोग एक ऐसी बीमारी है जो विभिन्न एंटीजन के लिए मां और अजन्मे बच्चे के रक्त की असंगति के कारण होती है। असंगति और Rh कारक है। यह अक्सर तब होता है जब मां और भ्रूण का एक अलग आरएच कारक होता है (उदाहरण के लिए, मां सकारात्मक है, भ्रूण नकारात्मक है, या इसके विपरीत)। समूह की असंगति के साथ, माँ और भ्रूण के रक्त प्रकार भिन्न हो सकते हैं (उदाहरण के लिए, माँ का समूह 0 (1) है, और भ्रूण का कोई अन्य प्रकार है)। नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग अन्य रक्त प्रतिजनों की असंगति के साथ भी विकसित हो सकता है, लेकिन ऐसा बहुत कम ही होता है।

कारण क्या हैं?

महिलाओं में हेमोलिटिक रोग काफी आम है। यह बहुत ही गंभीर और खतरनाक बीमारी है। रीसस संघर्ष की घटना की प्रक्रिया सरल है: एंटीजन भ्रूण से मां तक ​​प्लेसेंटा के माध्यम से आते हैं। प्रतिक्रिया में, महिला का शरीर अजन्मे बच्चे के विपरीत आरएच-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स को नष्ट करने के लिए अपने स्वयं के आरएच-नकारात्मक एंटीबॉडी का उत्पादन करता है, जिससे उसके यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा और हेमटोपोइएटिक अंगों के लिए हानिकारक होता है। इस प्रकार, नष्ट लाल रक्त कोशिकाएं भ्रूण के ऊतकों में बिलीरुबिन के संचय की ओर ले जाती हैं, जिसका शिशु के मस्तिष्क पर विषाक्त प्रभाव पड़ता है। अंतर्गर्भाशयी विकास के तीसरे महीने में पहले से ही बच्चे के रक्त में आरएच कारक निर्धारित किया जाता है। यह इस समय से था कि उसकी माँ के साथ उसका "संघर्ष" शुरू हुआ।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग। लक्षण

आज तक, इस कपटी बीमारी के तीन रूपों का अध्ययन किया गया है: एडेमेटस, इक्टेरिक और एनीमिक। एडिमाटस रूप को सबसे गंभीर माना जाता है, जिसमें बच्चे समय से पहले पैदा होते हैं या जन्म के तुरंत बाद मर जाते हैं। इसी समय, नवजात शिशु की उपस्थिति में एक विशिष्ट उपस्थिति होती है: एक चंद्रमा के आकार का चेहरा, मोमी पीलापन, कभी-कभी सायनोसिस या पीलिया, और एडेमेटस चमड़े के नीचे के ऊतक। फुफ्फुस, पेट, पेरिकार्डियल गुहाओं, कभी-कभी खरोंच, पेटीचिया में मुक्त तरल पदार्थ होता है। बच्चे के जिगर और प्लीहा बढ़े हुए हैं। रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन में कमी होती है, साथ ही ल्यूकोसाइटोसिस, एरिथ्रोब्लास्टोसिस, रेटिकुलोसाइटोसिस भी होता है।

हेमोलिटिक हल्का, मध्यम और गंभीर है। यह भ्रूण के जन्म के तुरंत बाद या कुछ घंटों बाद पीलिया की उपस्थिति की विशेषता है। इस मामले में, यहां तक ​​​​कि एमनियोटिक द्रव को भी पीले रंग में रंगा जा सकता है। एक शिशु में हेमोलिटिक पीलिया बहुत तेजी से बढ़ता है, यकृत और प्लीहा में वृद्धि होती है, और रक्तस्राव की प्रवृत्ति होती है। ऐसे बच्चे सुस्त पैदा होते हैं, वे स्तन को खराब तरीके से चूसते हैं, उनकी सभी शारीरिक सजगता कम हो सकती है। रक्त में बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है और तीसरे या पांचवें दिन अपने अधिकतम स्तर पर पहुंच जाता है। यदि इस समय बच्चे का इलाज नहीं किया जाता है, तो टॉनिक आक्षेप, अंगों का कांपना विकसित होता है। हाथों की एक्सटेंसर मांसपेशियों का स्वर इस प्रकार की बीमारी की विशेषता माना जाता है, जबकि सामान्य हाइपोटेंशन बढ़ रहा है।

एनीमिक रूप इस बीमारी की सबसे हल्की अभिव्यक्ति है। इसके साथ, यकृत और प्लीहा में वृद्धि देखी जाती है, रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या कम हो जाती है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग। इलाज

चिकित्सीय उपायों में सबसे महत्वपूर्ण बात नवजात के शरीर का तेजी से विषहरण, एरिथ्रोसाइट्स, एंटीबॉडी और बिलीरुबिन के क्षय उत्पादों को हटाना है। यह सब जन्म के बाद बच्चे के हेमोलिसिस को रोकने के लिए किया जाता है। इस अवधि के दौरान, बच्चे को भरपूर मात्रा में पानी, विटामिन, एंटरोस, विषहरण समाधान पीते हुए दिखाया गया है। गंभीर रक्ताल्पता विनिमय आधान के लिए एक संकेत है।

हेमोलिटिक रोग को रोकने के लिए, आधुनिक चिकित्सा महिला को विदेशी प्रतिजनों से प्रतिरक्षित होने से रोकने के लिए आपातकालीन संकेतों के अनुसार सख्ती से रक्त आधान और उसके घटकों का संचालन करती है। मामले में जब एक गर्भवती महिला में आरएच संघर्ष का पता चलता है, तो उसे अस्पताल में भर्ती कराया जाता है और बच्चे के स्वास्थ्य और जीवन को बनाए रखने के लिए हर संभव प्रयास किया जाता है।

भ्रूण एरिथ्रोब्लास्टोसिस

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग तब होता है जब एक बच्चे को पिता से एक आरएच कारक या रक्त प्रकार विरासत में मिलता है जो मां के रक्त के साथ असंगत है। संघर्ष लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर टूटने और अगले घंटों / दिनों के भीतर शरीर की मृत्यु तक गंभीर जटिलताओं की ओर जाता है। लेकिन अब नवजात शिशु के हीमोलिटिक रोग का इलाज संभव है, साथ ही उसकी रोकथाम भी की जा सकती है। ICD-10 प्रणाली में, इस बीमारी को कोड P55 सौंपा गया है।

उस घटना का एटियलजि (कारण) जिसमें मां के शरीर से उसके रक्त के साथ असंगत एंटीबॉडी भ्रूण के रक्त में प्रवेश करती है, आनुवंशिकता और उसके नियमों में निहित है। लेकिन कभी-कभी उसके अतीत के एपिसोड भी एक माँ में ऐसे प्रोटीन की उपस्थिति का कारण बन सकते हैं, उदाहरण के लिए, यदि उसे बार-बार रक्त आधान का इतिहास रहा हो। या अगर रक्त एक बार चढ़ा दिया गया था, लेकिन यह उसे अच्छी तरह से सूट नहीं करता था (कहते हैं, इसे रीसस को ध्यान में रखे बिना चुना गया था)। इस तरह के जोखिम वाले कारकों को माता-पिता द्वारा शायद ही कभी ध्यान में रखा जाता है, साथ ही साथ उनके रक्त के प्रकार की अनुकूलता को भी ध्यान में रखा जाता है। इस बीच, वे ऐसी स्थितियां पैदा कर सकते हैं जहां परिवार में पहले से ही एक बच्चा है, और सब कुछ उसके साथ क्रम में है, और दूसरा अचानक एक रोग प्रक्रिया शुरू करता है।

पैथोलॉजी कब हो सकती है?

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के कारण भिन्न हो सकते हैं, और यह हमेशा आनुवंशिकी के नियम नहीं होते हैं। तो, निम्नलिखित मामलों में इसकी उपस्थिति की उम्मीद की जा सकती है।

  • अगर मां आरएच नेगेटिव है और बच्चा आरएच पॉजिटिव है।आरएच कारक (हमारे पूर्वजों से विरासत में मिला विशेष रक्त प्रोटीन) या तो रक्त में होता है या नहीं। यह विरासत में मिलता है। इसका मतलब यह है कि यदि दादा-दादी में से कम से कम एक के पास यह है, तो बच्चा उनसे एक सकारात्मक आरएच प्राप्त कर सकता है, भले ही उसके माता-पिता दोनों आरएच-नकारात्मक हों। इस प्रकार, अजन्मे भ्रूण के लिए सबसे बड़ा खतरा आरएच-नकारात्मक मां है। आखिरकार, एक सकारात्मक आरएच उसके बच्चे को पूर्वजों में से एक से संचरित होने की संभावना इस संभावना से बहुत अधिक है कि ऐसा नहीं होगा।
  • अगर ब्लड ग्रुप में कोई विवाद है।अब दवा तीन नहीं, बल्कि चार रक्त समूहों को अलग करती है, जहां चौथे में एक साथ तीसरे और दूसरे समूह के लक्षण होते हैं। घरेलू लेबलिंग प्रणाली उन्हें लैटिन अंकों में निर्दिष्ट करती है। और पश्चिमी और अमेरिकी चिकित्सा में, तथाकथित। AB0 प्रणाली। इसमें, समूह I को शून्य के रूप में नामित किया गया है, II-I - "A" अक्षर के साथ, और III - "B" अक्षर के साथ। समूह IV, समूह II और III के "संकर" का प्रतिनिधित्व करने के रूप में, "AB" के रूप में जाना जाता है। नवजात शिशुओं के रक्त समूह के अनुसार हीमोलिटिक रोग के विकास या रोगजनन का तंत्र एक विशेष समूह की विशेषता वाले कुछ प्रोटीनों की असंगति में निहित है। इन संयोजनों में से 0 (अर्थात, I) समूह माता में A या B (II या III) के विरुद्ध - बच्चे में।
  • यदि अतीत में अतिसंवेदनशीलता हासिल कर ली गई है।यानी विपरीत रीसस वाला रक्त मां के शरीर में प्रवेश कर गया और संबंधित एंटीबॉडी बन गए। यह दाता रक्त के आधान के दौरान हो सकता है; गर्भपात या गर्भपात (रक्त मिश्रित हो सकता है); एमनियोटिक द्रव / कोरियोनिक विली की बायोप्सी।

रक्त समूह निर्धारित करने के लिए, मां और भ्रूण में आरएच कारक, और इस सवाल का जवाब देने के लिए कि क्या मां में आरएच एंटीबॉडी है, केवल एक रक्त परीक्षण कर सकता है। दूसरे समूह के रक्त में एंटीबॉडी के उत्पादन सहित ये सभी प्रक्रियाएं स्पर्शोन्मुख हैं, मां उन्हें विषयगत रूप से महसूस नहीं करती है, और इसलिए चिंता का अनुभव नहीं करती है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के विभिन्न रूपों का प्रकट होना

एक माँ और उसके बच्चे में रक्त कोशिकाओं के संकेतित संघर्ष का दूसरा नाम भी है - भ्रूण एरिथ्रोब्लास्टोसिस। लेकिन वास्तव में, यह शब्द लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर विनाश के परिणामों में से एक को दर्शाता है। इसका मतलब है कि रोगी के रक्त में बड़ी संख्या में अपरिपक्व एरिथ्रोसाइट्स मौजूद हैं - अस्थि मज्जा की बढ़ी हुई गतिविधि का परिणाम है, जो किसी भी कारक के प्रभाव में मरने वाले वयस्क रक्त कोशिकाओं को बदलने की जल्दी में है। इन अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं को रेटिकुलोसाइट्स कहा जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर टूटने के सभी मामलों में एरिथ्रोब्लास्टोसिस होता है, इसके कारण की परवाह किए बिना।

और हेमोलिटिक रोग के वर्गीकरण में, पाठ्यक्रम के तीन मुख्य रूप हैं। न केवल उसके लक्षणों की तस्वीर उन पर निर्भर करती है, बल्कि बच्चे के जीवित रहने / ठीक होने का पूर्वानुमान भी निर्भर करती है।

  • एडिमा रूप। सौभाग्य से, सबसे दुर्लभ, गर्भकाल के दौरान भी होता है। इससे पीड़ित 99% बच्चे जन्म से पहले या इसके तुरंत बाद मर जाते हैं, क्योंकि जन्म के समय उनकी स्थिति अत्यंत कठिन होती है, इसलिए ऊतकों को अपने आप ऑक्सीजन प्रदान करना लगभग असंभव है। नवजात शिशु में बड़े पैमाने पर एडिमा होती है, यकृत तेजी से बढ़ जाता है, सजगता लगभग अनुपस्थित होती है, दिल की विफलता होती है (श्वसन विफलता के अलावा)। प्रारंभिक गर्भावस्था में हेमोलिटिक रोग की शुरुआत अक्सर गर्भपात में समाप्त होती है।
  • इक्टेरिक रूप।यह दूसरों की तुलना में अधिक व्यापक है और जन्म के अगले दिन के भीतर ही प्रकट होता है, क्योंकि यहां "अनाचार" केवल बच्चे के जन्म के दौरान होता है। यह बहुत कठिन भी हो सकता है और मृत्यु में समाप्त हो सकता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में इस परिदृश्य से बचा जा सकता है। बच्चे में पीलिया और एनीमिया कई और महीनों तक बना रह सकता है।
  • एनीमिक रूप।यह पहले दिनों या जन्म के 2-3 सप्ताह बाद भी होता है। सामान्य तौर पर, उसके साथ नवजात लगभग एक स्वस्थ बच्चे की तरह व्यवहार करता है। केवल कुछ सुस्ती, पीलापन, तिल्ली के साथ बढ़े हुए यकृत और कम भूख को देखा जा सकता है। समय पर उपचार एनीमिक हेमोलिटिक बीमारी की पूरी अवधि को एक महीने तक कम कर सकता है।

शोफ

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का सबसे खतरनाक रूप एक बच्चे को जन्म देने की अवधि के दौरान शुरू होता है, इसलिए इसके शुरुआती लक्षणों को भ्रूण की तुलना में मां में अधिक होने की संभावना है।

  • मां। रक्त में बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है। बिलीरुबिन एक भूरे रंग का कार्बनिक रंग है जो पित्त, मल और मूत्र को विशिष्ट रंग देता है। यह यकृत द्वारा अप्रचलित एरिथ्रोसाइट्स के प्रसंस्करण के दौरान बनता है। अधिक सटीक रूप से, उनकी संरचना में हीमोग्लोबिन के लाल ग्रंथि प्रोटीन के टूटने के दौरान। रक्त में बिलीरुबिन की सांद्रता में वृद्धि से सभी ऊतक पीले हो जाते हैं, जिसमें मुंह और नेत्रगोलक के श्लेष्म झिल्ली शामिल हैं। इस घटना को पीलिया कहा जाता है, और यह रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं के त्वरित विनाश को इंगित करता है, इतने बड़े पैमाने पर कि जिगर के पास इस दौरान जारी सभी बिलीरुबिन को छानने का समय नहीं होता है।
  • भ्रूण पर। एक विशाल पेट और ऊतकों की सूजन तय हो जाती है। ऐसे संकेतों का पता लगाने के लिए, आमतौर पर एक अल्ट्रासाउंड मशीन की तुलना में एक टोमोग्राफ अधिक उपयोगी होता है। हेमोलिटिक बीमारी का संदेह होने पर उन्हें जानबूझकर मांगा जाता है। उदाहरण के लिए, मां के रक्त में बिलीरुबिन की सांद्रता में वृद्धि या आरएच कारक द्वारा रक्त संवेदीकरण का पता लगाने के साथ। इसके अलावा, बढ़ी हुई निगरानी के लिए ऐसे मामलों की आवश्यकता होती है जहां भ्रूण और मां के रक्त प्रकार या आरएच की असंगति की संभावना बहुत अधिक होती है।

जन्म के बाद, एक नवजात बच्चे में हेमोलिटिक रोग का निदान एक edematous रूप में मुश्किल नहीं है, क्योंकि यह स्पष्ट रूप से इंगित करता है:

  • विशाल पेट;
  • ऑक्सीजन भुखमरी के संकेत;
  • पूरे शरीर में बड़े पैमाने पर सूजन;
  • त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन;
  • सुस्त मांसपेशी टोन;
  • कम सजगता;
  • फुफ्फुसीय और दिल की विफलता;
  • रक्त में हीमोग्लोबिन का गंभीर रूप से निम्न स्तर।

बीमार

इसके नाम में प्रतिष्ठित रूप का मुख्य लक्षण बताया गया है। सच है, इस मामले में, पीलिया के साथ अन्य विकृति के साथ नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का एक विभेदक निदान आवश्यक है: वायरल हेपेटाइटिस, मलेरिया, अस्थि मज्जा / रक्त / यकृत कैंसर। और पीलिया के अलावा, यह संकेतों के तीन समूहों में खुद को प्रकट करता है।

  1. यकृत और प्लीहा का बढ़ना।यह जन्म के बाद पहले दो या तीन दिनों में होता है।
  2. उनींदापन, व्यवहार की सुस्ती और सजगता।ये मस्तिष्क हाइपोक्सिया के संकेत हैं जो रक्त में "सेवा योग्य" लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी के कारण रक्त को ऑक्सीजन प्रदान करने में असमर्थता से जुड़े हैं।
  3. मल का मलिनकिरण।यह खाने के बाद मूत्र, गैसों और पुनरुत्थान के काले पड़ने की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। इन सभी संकेतों को कोलेस्टेसिस द्वारा समझाया गया है - पित्ताशय की थैली में पित्त प्रतिधारण (इस मामले में, अतिरिक्त बिलीरुबिन के साथ इसके गाढ़ा होने के कारण)।

प्रतिष्ठित रूप का गंभीर पाठ्यक्रम नवजात शिशु की खोपड़ी पर उभरे हुए फॉन्टानेल, आक्षेप, सिर को ऊपर झुकाने और "मस्तिष्क" रोना - नीरस, भेदी और निरंतर के साथ भी हो सकता है। इस तरह के संकेत तथाकथित बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (परमाणु पीलिया, क्योंकि यह मस्तिष्क के नाभिक को प्रभावित करता है) के प्रक्षेपण का संकेत देते हैं।

इस प्रक्रिया का सार प्रांतस्था की कोशिकाओं पर मुक्त बिलीरुबिन के विषाक्त प्रभाव में निहित है, क्योंकि यह पदार्थ रक्त-मस्तिष्क की बाधा (रक्त प्रवाह में किए गए विदेशी घटकों से मस्तिष्क की रक्षा के लिए मस्तिष्क की अपनी सुरक्षात्मक प्रणाली) में प्रवेश कर सकता है। ऐसी स्थिति में बच्चा सांस लेना बंद कर सकता है, चेहरे के भाव गायब हो सकते हैं, और सबसे कमजोर उत्तेजना के लिए भी तेज प्रतिक्रिया दिखाई दे सकती है।

रक्तहीनता से पीड़ित

यह रूप केवल यकृत और प्लीहा में मामूली वृद्धि, मध्यम हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन की कमी) से प्रकट होता है, जो बच्चे को कम चलने और अधिक बार सोने के लिए मजबूर करता है। उसकी त्वचा सामान्य से अधिक पीली हो सकती है, लेकिन यह लक्षण भी मिट जाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की एक दिलचस्प विशेषता है। तथ्य यह है कि केवल आरएच कारक द्वारा मां और बच्चे की असंगति के साथ, यह आमतौर पर केवल रक्त प्रकार या एक ही समय में दोनों संकेतकों द्वारा असंगति की तुलना में अधिक गंभीर रूप से आगे बढ़ता है। इसके अलावा, यदि संघर्ष अलग-अलग रीसस में आता है, तो एक गर्भावस्था के मामले में, यह खुद को प्रकट कर सकता है, लेकिन अगले के साथ नहीं, और इसके विपरीत। लेकिन रक्त प्रकार में संघर्ष हमेशा तुरंत प्रकट होता है, और भविष्य में सुधार के अधीन नहीं है।

चिकित्सा

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के उपचार का मूल सिद्धांत बच्चे के अपने रक्त को पूरी तरह से दाता के साथ बदलना है। यह तब किया जाता है जब रोग फिर भी आ जाता है, बढ़ता है और उसके जीवन को खतरा होता है। डोनर ब्लड ट्रांसफ्यूज किया जा सकता है:

  • बच्चे के जन्म से पहले (नाभि शिरा के माध्यम से),
  • बच्चे के जन्म के बाद।

रक्त को समूह द्वारा समान रूप से ट्रांसफ़्यूज़ किया जाना है (एक संगत समूह यहां काम नहीं करेगा - आपको वही चाहिए जो बच्चे के पास था) और रीसस द्वारा। इसका मतलब यह है कि जब तक भ्रूण गर्भ में होता है, मां का शरीर नई रक्त कोशिकाओं से पहले की तरह सक्रिय रूप से लड़ता रहेगा।

हेमोलिटिक रोग के लक्षणों के साथ पैदा हुए शिशु के लिए आपातकालीन देखभाल अगले कुछ घंटों के भीतर प्रदान की जानी चाहिए। इसमें आमतौर पर रक्त आधान का संयोजन होता है जिसके बाद हृदय और फेफड़ों की उत्तेजना होती है। भविष्य में, बच्चे को केवल जरूरत है:

  • मानक नर्सिंग देखभाल;
  • माँ की उपस्थिति;
  • कुछ और रक्त जैव रसायन परीक्षण।

जैव रसायन 7-15 दिनों के अंतराल के साथ किया जाता है, और उन परिवर्तनों को ट्रैक करने की आवश्यकता होती है जो अन्य कारणों से दाता रक्त की अस्वीकृति का संकेत देते हैं जो अब हेमोलिटिक बीमारी से जुड़े नहीं हैं।

पारंपरिक चिकित्सा से उपचार

वैकल्पिक चिकित्सा के साथ नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक रोग का उपचार अस्वीकार्य है और सीधे उनके जीवन को खतरा है।

  • होम्योपैथी। यह चिकित्सकों के बीच भी लोकप्रिय नहीं है, क्योंकि हम लोक के बारे में नहीं, बल्कि लेखक की तकनीक के बारे में बात कर रहे हैं। और वैज्ञानिकों से इसके बारे में समीक्षाएं भी नकारात्मक हैं।
  • हर्बल उपचार।इस मामले में, यह सिद्धांत रूप में स्वीकार्य है (कहते हैं, कॉर्न स्टिग्मास जैसे कोलेगॉग का एक कोर्स)। लेकिन व्यवहार में, यह एक बच्चे को जीवन भर के लिए एलर्जी बना सकता है, क्योंकि सभी पौधे एलर्जी हैं। इस बीच, बच्चे की प्रतिरक्षा रक्षा अभी तक ठीक से काम करना नहीं सीख पाई है। इसके अलावा, वह हाल ही में ऐसी स्थिति में थी जहां उसे या तो उसकी मां की प्रतिरक्षा से पीड़ित किया गया था, या उसे खुद को इसकी संरचना में पूरी तरह से नए रक्त और विदेशी एंटीबॉडी से निपटना पड़ा था।

इसलिए, केवल गैर विषैले (!) औषधीय पौधे सशर्त रूप से उपयोग के लिए उपयुक्त हैं। रोग के सभी लक्षणों के गायब होने के बाद एक महीने से पहले उनका कोर्स नहीं किया जा सकता है, और यह एक सप्ताह से अधिक नहीं रहना चाहिए। जड़ी-बूटियों का कम से कम एक या दो उपयोग किया जाना चाहिए, और बहु-घटक शुल्क के निर्माण से बचा जाना चाहिए।

निवारण

शिशुओं में हेमोलिटिक रोग की रोकथाम गर्भावस्था से पहले और गर्भावस्था के दौरान मां में आरएच कारक के प्रति एंटीबॉडी के गठन को रोकने के लिए है। ऐसी गतिविधियाँ की जाती हैं यदि प्रक्रिया की शुरुआत के समय यह अनुपस्थित है, अन्यथा, निवारक उपाय अब काम नहीं करेंगे।

दूसरे शब्दों में, ऐसे संघर्षों की रोकथाम माँ के शरीर से शुरू और समाप्त होती है। रीसस और/या रक्त के प्रकार के मामले में बच्चे के साथ बेमेल होने की स्थिति में उनसे बचने का एकमात्र तरीका उसे एंटी-रीसस इम्युनोग्लोबुलिन का समय पर प्रशासन है।

प्रक्रिया का अर्थ यह है कि इम्युनोग्लोबुलिन एक "सकारात्मक" बच्चे के रक्त से आरएच प्रोटीन को पकड़ते हैं, उन्हें मां के "नकारात्मक" संचार प्रणाली में नहीं जाने देते। यदि विभिन्न प्रकार के रक्त का मिश्रण नहीं होता है, तो बच्चे के रक्त में एंटीबॉडीज मां के रक्त में नहीं बनेंगे।

दीर्घकालिक परिणाम

नवजात शिशु में हेमोलिटिक रोग की तत्काल जटिलताएं काफी हद तक इसके लक्षणों से मेल खाती हैं। इनमें यकृत / पित्ताशय की थैली के रोग, विकासात्मक विलंब और हृदय संबंधी विकृतियाँ शामिल हैं। और भविष्य में, मस्तिष्क पर लाल रक्त कोशिकाओं (बिलीरुबिन) के विनाश उत्पादों के प्रभाव से जुड़े नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के परिणाम हो सकते हैं:

  • सेरेब्रल पाल्सी (शिशु सेरेब्रल पाल्सी);
  • बहरापन, अंधापन और इंद्रियों के अन्य विकार;
  • विकास में पिछड़ापन और बुद्धि में कमी;
  • मिर्गी।

चयापचय प्रणाली का आधार रक्त परिसंचरण और छानने वाले अंगों का काम है - यकृत, प्लीहा और गुर्दे। नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी उनके लिए गंभीर जटिलताएं पैदा कर सकती है। यदि वे हैं, तो भविष्य में आपको बच्चे को कोई (चिकित्सा और लोक) दवाएँ देने से सावधान रहने की आवश्यकता है। इसलिए, तथाकथित सहित अधिकांश मानक बचपन के टीकाकरण। बीसीजी (तपेदिक के खिलाफ टीकाकरण)। इलाज के बाद कम से कम तीन महीने तक इनसे बचना चाहिए।

प्रिंट

नैदानिक ​​लक्षण रोग के रूप पर निर्भर करते हैं।

  • एडेमेटस फॉर्म (या भ्रूण का ड्रॉप्सी) दुर्लभ है।
    • इसे दूसरों के बीच सबसे गंभीर रूप माना जाता है।
    • एक नियम के रूप में, यह गर्भाशय में भी विकसित होना शुरू हो जाता है।
    • गर्भपात अक्सर प्रारंभिक गर्भावस्था में होता है।
    • कभी-कभी भ्रूण बाद की तारीख में मर जाता है या बहुत गंभीर स्थिति में पैदा होता है जिसमें व्यापक शोफ, गंभीर एनीमिया (हीमोग्लोबिन में कमी (ऑक्सीजन ले जाने वाले रक्त का रंग पदार्थ) और रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में लाल रक्त कोशिकाएं), ऑक्सीजन भुखमरी , दिल की धड़कन रुकना।
    • ऐसे नवजात शिशु की त्वचा पीली, मोमी रंग की होती है। चेहरा गोल है। मांसपेशियों की टोन तेजी से कम हो जाती है, सजगता उदास हो जाती है।
    • महत्वपूर्ण रूप से बढ़े हुए यकृत और प्लीहा (हेपेटोसप्लेनोमेगाली)। पेट बड़ा, बैरल के आकार का होता है।
    • सामान्य ऊतक शोफ विशेषता है, कभी-कभी उदर गुहा, हृदय के चारों ओर गुहाओं (पेरीकार्डियल) और फेफड़ों (फुफ्फुस) में प्रवाह (छोटे जहाजों से निकलने वाले तरल पदार्थ का संचय) के साथ। यह केशिका पारगम्यता (शरीर में सबसे पतली वाहिकाओं) में वृद्धि और रक्त में कुल प्रोटीन में कमी (हाइपोप्रोटीनेमिया) के कारण है।
  • एनीमिक रूप डाउनस्ट्रीम सबसे अनुकूल रूप है।
    • बच्चे के जीवन के पहले दिनों में नैदानिक ​​लक्षण दिखाई देते हैं।
    • एनीमिया धीरे-धीरे बढ़ता है, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन, यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि।
    • सामान्य स्थिति थोड़ा ग्रस्त है।
  • प्रतिष्ठित रूप सबसे सामान्य रूप है। इसके मुख्य लक्षण हैं:
    • पीलिया (रक्त में बिलीरुबिन (पित्त वर्णक) और इसके चयापचय उत्पादों के अत्यधिक संचय के कारण शरीर के ऊतकों का पीला धुंधलापन);
    • एनीमिया (हीमोग्लोबिन में कमी (रक्त के रंग का पदार्थ जो ऑक्सीजन ले जाता है) और लाल रक्त कोशिकाएं रक्त की प्रति यूनिट मात्रा);
    • हेपेटोसप्लेनोमेगाली (बढ़े हुए यकृत और प्लीहा)।
  • बच्चे के जन्म के बाद पहले 24 घंटों में पीलिया विकसित होता है, कम बार - दूसरे दिन, एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम होता है।
    • ऐसे रोगी की त्वचा का रंग नारंगी रंग के साथ पीला होता है।
    • दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली और श्वेतपटल पीले हो जाते हैं।
    • पीलिया जितनी जल्दी प्रकट होता है, रोग उतना ही गंभीर होता है।
    • जैसे-जैसे रक्त में बिलीरुबिन का स्तर बढ़ता है, बच्चे सुस्त, नींद से भरे हो जाते हैं; उन्होंने सजगता और मांसपेशियों की टोन कम कर दी है।
    • 3-4 दिनों में, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर (एक पित्त वर्णक जो हीमोग्लोबिन के टूटने के परिणामस्वरूप बनता है और जिसके पास यकृत से गुजरने का समय नहीं था) एक महत्वपूर्ण मूल्य (300 μmol / l से अधिक) तक पहुंच जाता है।
    • परमाणु पीलिया के लक्षण हैं (अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन द्वारा मस्तिष्क के सबकोर्टिकल नाभिक को नुकसान):
      • मोटर बेचैनी;
      • गर्दन की मांसपेशियों की जकड़न (मांसपेशियों की टोन में तेज वृद्धि);
      • opisthotonus (पीठ की एक तेज मेहराब के साथ ऐंठन मुद्रा, सिर को पीछे की ओर फेंका जाता है (केवल सिर और एड़ी के आधार पर एक चाप जैसा दिखता है), पैरों को फैलाते हुए, हाथ, हाथ, पैर और उंगलियों को झुकाते हुए);
      • "सेटिंग सन" का एक लक्षण (नेत्रगोलक की गति नीचे की ओर निर्देशित होती है, जबकि परितारिका निचली पलक से ढकी होती है)। यह सब एक चीख़ और एक मजबूत रोना ("मस्तिष्क" कर्कश रोना) के साथ है।
    • सप्ताह के अंत तक, लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर टूटने की पृष्ठभूमि के खिलाफ, आंतों में पित्त का स्राव कम हो जाता है (पित्त मोटा होना सिंड्रोम) और कोलेस्टेसिस (पित्त का ठहराव) के लक्षण दिखाई देते हैं: त्वचा एक हरे-गंदे हो जाती है टिंट, मल फीका पड़ जाता है, मूत्र काला हो जाता है, रक्त में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर (बिलीरुबिन, जो यकृत से होकर गुजरता है और हानिरहित हो जाता है)।

फार्म

प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष के प्रकार के आधार पर, निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

  • आरएच कारक में संघर्ष के कारण नवजात शिशु (एचडीएन) की हेमोलिटिक बीमारी;
  • रक्त प्रकार के संघर्ष (एबीओ असंगति) के कारण नवजात शिशु (एचडीएन) की हेमोलिटिक बीमारी;
  • दुर्लभ कारक (अन्य एंटीजेनिक सिस्टम पर संघर्ष)।
नैदानिक ​​रूप:
  • सूजन;
  • प्रतिष्ठित;
  • रक्तहीनता से पीड़ित।
गंभीरता के अनुसार, रोग के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।
  • हल्का रूप: मध्यम नैदानिक ​​और प्रयोगशाला डेटा या केवल प्रयोगशाला डेटा की उपस्थिति में निदान किया जाता है।
  • मध्यम रूप: रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि हुई है, लेकिन अभी तक कोई बिलीरुबिन नशा और जटिलताएं नहीं हैं। रोग का यह रूप पीलिया की विशेषता है जो बच्चे के जीवन के पहले 5-11 घंटों में प्रकट होता है (आरएच संघर्ष या एबी0 संघर्ष के आधार पर), जीवन के पहले घंटे में हीमोग्लोबिन का स्तर 140 ग्राम / एल से कम है, गर्भनाल से रक्त में बिलीरुबिन का स्तर 60 μmol / l, बढ़े हुए यकृत और प्लीहा से अधिक होता है।
  • गंभीर रूप: इसमें रोग का शोफ रूप, बिलीरुबिन द्वारा मस्तिष्क के नाभिक को नुकसान के लक्षणों की उपस्थिति, श्वसन संबंधी विकार और हृदय संबंधी कार्य शामिल हैं।

कारण

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का कारण मां और भ्रूण के रक्त की असंगति है, अक्सर आरएच कारक द्वारा, कम अक्सर समूह एंटीजन (एबीओ सिस्टम) द्वारा, और अन्य एंटीजन द्वारा केवल कुछ प्रतिशत मामलों में।

  • एक आरएच संघर्ष तब होता है जब एक आरएच-नकारात्मक महिला में एक विकासशील भ्रूण में आरएच-पॉजिटिव रक्त होता है।
  • एबीओ प्रणाली में एक प्रतिरक्षा संघर्ष मां में ओ (आई) रक्त समूह और भ्रूण में ए (द्वितीय) या बी (III) के साथ विकसित होता है।
  • एक बच्चा केवल तभी बीमार पैदा होता है जब माँ को पहले से ही संवेदनशील बनाया गया हो (पहले से ही रक्त के घटकों के प्रति संवेदनशीलता बढ़ गई है जो उसे पहले मिली थी)।
  • एक आरएच-नकारात्मक महिला को बचपन में भी आरएच-पॉजिटिव रक्त के आधान द्वारा संवेदनशील बनाया जा सकता है; गर्भपात में, विशेष रूप से प्रेरित गर्भपात में।
  • संवेदीकरण का सबसे आम कारण (पर्यावरण या आंतरिक वातावरण में किसी भी कारक के प्रभाव के लिए शरीर की संवेदनशीलता में वृद्धि) बच्चे का जन्म है। इसलिए, पहला बच्चा बाद के बच्चों की तुलना में बहुत अधिक अनुकूल स्थिति में है।
  • एबीओ प्रणाली में एक संघर्ष के विकास के साथ, पिछली गर्भधारण की संख्या कोई मायने नहीं रखती है, क्योंकि सामान्य जीवन संवेदीकरण (शरीर के लिए विदेशी एजेंटों के लिए अतिसंवेदनशीलता) एंटीजन ए और बी के लिए बहुत बार होता है (उदाहरण के लिए, भोजन के साथ, साथ में) टीकाकरण, कुछ संक्रमण)।
  • हेमोलिटिक रोग के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका प्लेसेंटा द्वारा निभाई जाती है (एक विशेष अंग जो गर्भावस्था के दौरान मां और बच्चे के शरीर के बीच संचार करता है)। यदि इसका बाधा कार्य बिगड़ा हुआ है, तो भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं को मां के रक्तप्रवाह में और भ्रूण को मातृ एंटीबॉडी के संक्रमण की सुविधा होती है।
  • लाल रक्त कोशिकाओं के साथ, विदेशी प्रोटीन (रीसस कारक, एंटीजन ए और बी) मां के शरीर में प्रवेश करते हैं।
    • वे आरएच एंटीबॉडी या प्रतिरक्षा एंटीबॉडी (एंटी-ए या एंटी-बी) के गठन का कारण बनते हैं जो प्लेसेंटा को भ्रूण परिसंचरण में पार करते हैं।
    • एंटीजन और एंटीबॉडी एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर गठबंधन करते हैं, ऐसे कॉम्प्लेक्स बनाते हैं जो उन्हें नष्ट कर देते हैं (भ्रूण और नवजात एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस)।
  • भ्रूण के रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के पैथोलॉजिकल टूटने के परिणामस्वरूप, अप्रत्यक्ष (गैर-संयुग्मित) बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है, एनीमिया विकसित होता है।
  • असंबद्ध बिलीरुबिन का मस्तिष्क की कोशिकाओं पर विषाक्त प्रभाव पड़ता है, जिससे उनमें नेक्रोसिस तक महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं।
  • कुछ सांद्रता में (पूर्ण अवधि के बच्चों में 340 μmol / l से अधिक और बहुत समय से पहले के बच्चों में 200 μmol / l से अधिक), यह रक्त-मस्तिष्क बाधा (संचार प्रणाली और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के बीच शारीरिक बाधा) और क्षति को भेद सकता है। मस्तिष्क और प्रांतस्था के सबकोर्टिकल नाभिक, जो परमाणु पीलिया के विकास की ओर जाता है।
  • एल्ब्यूमिन (रक्त प्रोटीन), ग्लूकोज के स्तर में कमी और स्टेरॉयड हार्मोन, एंटीबायोटिक्स, सैलिसिलेट्स, सल्फोनामाइड्स जैसी कुछ दवाओं के उपयोग से यह प्रक्रिया बढ़ जाती है।
  • जिगर की कोशिकाओं को विषाक्त क्षति के परिणामस्वरूप, रक्त में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन (यकृत द्वारा डिटॉक्सिफाइड) दिखाई देता है।
  • पित्त नलिकाओं में कोलेस्टेसिस (पित्त का ठहराव) होता है, आंत में पित्त के स्राव में गड़बड़ी होती है।
  • एनीमिया (हीमोग्लोबिन में कमी (ऑक्सीजन ले जाने वाले रक्त का रंग पदार्थ) और रक्त की प्रति इकाई मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं के साथ, एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस के कारण हेमटोपोइजिस के नए फॉसी दिखाई देते हैं।
  • एरिथ्रोब्लास्ट (लाल रक्त कोशिकाओं के युवा रूप) रक्त में दिखाई देते हैं।

निदान

एक संभावित प्रतिरक्षा संघर्ष का प्रसवपूर्व (प्रसवपूर्व) निदान आवश्यक है।

  • प्रसूति-स्त्री रोग और दैहिक इतिहास: गर्भपात, मृत जन्म, पीलिया से जन्म के पहले दिन मरने वाले बच्चों की उपस्थिति, आरएच कारक को ध्यान में रखे बिना रक्त आधान।
  • माता और पिता के Rh और रक्त समूहों का निर्धारण। यदि भ्रूण आरएच-पॉजिटिव है और महिला आरएच-नेगेटिव है, तो उसे खतरा है। एक पुरुष के विवाह के मामले में, आरएच कारक के लिए समयुग्मक (वंशानुगत सेट में गुणसूत्रों के जोड़े इस जीन के समान रूप लेते हैं), और एक आरएच-नकारात्मक महिला, सभी बच्चे सकारात्मक आरएच के वाहक होंगे कारक। हालाँकि, एक विषमयुग्मजी (अर्थात, एक विषम जीनोटाइप (वंशानुगत आधार) के साथ) पिता में, आधी संतानों को एक नकारात्मक Rh कारक विरासत में मिलता है। I ब्लड ग्रुप वाली महिलाओं को भी इसका खतरा होता है।
  • एक आरएच-नकारात्मक महिला (गर्भावस्था के दौरान कम से कम तीन बार) में गतिशीलता में एंटी-रीसस एंटीबॉडी के अनुमापांक का निर्धारण।
  • 34 सप्ताह के गर्भ में ट्रैसबॉडी एमनियोसेंटेसिस (नैदानिक ​​​​उद्देश्यों के लिए एमनियोटिक द्रव निकालने के लिए पेट की दीवार के माध्यम से एमनियोटिक थैली का पंचर) यदि प्रतिरक्षा संघर्ष का जोखिम स्थापित हो जाता है। एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन, एंटीबॉडी के ऑप्टिकल घनत्व का निर्धारण करें।
  • गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के विकास के साथ, नाल का मोटा होना, एडिमा, पॉलीहाइड्रमनिओस (एमनियोटिक द्रव का अत्यधिक संचय), बढ़े हुए यकृत और प्लीहा के कारण भ्रूण के पेट के आकार में वृद्धि के कारण इसकी त्वरित वृद्धि होती है।
  • नवजात शिशु के रक्तलायी रोग का प्रसवोत्तर (प्रसवोत्तर) निदान इस पर आधारित है:
    • जन्म के समय या उसके तुरंत बाद रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ:
      • पीलिया: पीली त्वचा और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली, फीका पड़ा हुआ मल, गहरा मूत्र;
      • एनीमिया: त्वचा का पीलापन;
      • यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा (हेपेटोसप्लेनोमेगाली);
      • परमाणु पीलिया के लक्षण: कठोर गर्दन की मांसपेशियां (मांसपेशियों की टोन में तेज वृद्धि), opisthotonus (पीठ की तेज मेहराब के साथ एक ऐंठन मुद्रा, सिर को पीछे की ओर फेंका जाना (सिर्फ सिर और एड़ी के पीछे एक चाप जैसा दिखता है) , पैरों को फैलाना, हाथ, हाथ, पैर और अंगुलियों को मोड़ना);
      • "सेटिंग सन" का एक लक्षण (नेत्रगोलक की गति नीचे की ओर निर्देशित होती है, जबकि परितारिका निचली पलक से ढकी होती है);
    • प्रयोगशाला डेटा:
      • 150 ग्राम/लीटर से नीचे हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी;
      • लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी;
      • एरिथ्रोब्लास्ट्स और रेटिकुलोसाइट्स (लाल रक्त कोशिकाओं के युवा अग्रदूत) की संख्या में वृद्धि;
      • गर्भनाल के रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि 70 μmol / l से अधिक है, शेष रक्त में - 310-340 μmol / l। हेमोलिटिक बीमारी वाले नवजात शिशु के रक्त में बिलीरुबिन में हर घंटे 18 μmol / l की वृद्धि;
      • मूत्र का रंग गहरा होता है, बिलीरुबिन को सकारात्मक प्रतिक्रिया देता है;
      • Coombs परीक्षण का उपयोग करके अपूर्ण एंटीबॉडी का अध्ययन करना महत्वपूर्ण है।

अपूर्ण एंटीबॉडी मातृ एंटीबॉडी हैं जो प्लेसेंटा में प्रवेश करती हैं, हालांकि, भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर संलग्न (adsorbed), एरिथ्रोसाइट्स को एक साथ (एग्लूटिनेशन) गोंद नहीं करती हैं। यदि ऐसे एरिथ्रोसाइट्स को कॉम्ब्स सीरम के साथ जोड़ा जाता है, जिसमें एंटीबॉडी होते हैं, तो एग्लूटिनेशन होता है (एरिथ्रोसाइट्स का ग्लूइंग और उनकी वर्षा)। यह एक सकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का उपचार

  • नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के गंभीर मामलों में सहारा लें:
    • प्रतिस्थापन रक्त आधान (एक दाता से रक्त आधान के बाद रक्तस्राव);
    • हेमोसर्प्शन (एक विशेष उपकरण में शर्बत (सक्रिय कार्बन या आयन-एक्सचेंज रेजिन) के माध्यम से रक्त गुजरना जो विषाक्त पदार्थों को अवशोषित करने में सक्षम हैं));
    • प्लास्मफेरेसिस (एक विशेष उपकरण का उपयोग करके एक निश्चित मात्रा में रक्त लेना और उसमें से तरल भाग को निकालना - प्लाज्मा, जिसमें विषाक्त पदार्थ होते हैं)।
  • विनिमय आधान आपको बच्चे के रक्त से अप्रत्यक्ष (विषैले बिलीरुबिन जो यकृत से नहीं गुजरा है) बिलीरुबिन और माँ के एंटीबॉडी को हटाने की अनुमति देता है, साथ ही लाल रक्त कोशिकाओं की कमी को भी पूरा करता है। बच्चे के रक्त के समान समूह के Rh-negative रक्त का उपयोग करें।
  • वर्तमान में, एचआईवी, हेपेटाइटिस के संचरण के जोखिम के कारण, पूरे रक्त को आधान नहीं किया जाता है, लेकिन ताजा जमे हुए प्लाज्मा (एक तरल घटक) के साथ आरएच-नकारात्मक एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान (ये डिब्बाबंद रक्त से अधिकांश प्लाज्मा को हटाने के बाद शेष एरिथ्रोसाइट्स हैं)। रक्त)।
  • यदि नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग समूह की असंगति के कारण होता है, तो 0 (I) समूह के एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का उपयोग करें, और प्लाज्मा या तो समूह का AB (IV) है, या 180-200 मिली / की मात्रा में एक समूह है। किलोग्राम। यह नवजात के लगभग 95% रक्त को बदलने के लिए पर्याप्त है।
  • पूर्णकालिक नवजात शिशुओं में जीवन के पहले दिन विनिमय आधान के संकेत इस प्रकार हैं:
    • गर्भनाल रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सांद्रता 60 µmol/l से अधिक है;
    • अप्रत्यक्ष (अनबाउंड) बिलीरुबिन की एकाग्रता में प्रति घंटे 6-10 μmol / l से अधिक की वृद्धि;
    • परिधीय रक्त में असंबद्ध बिलीरुबिन की सांद्रता 340 µmol/l से अधिक है;
    • हीमोग्लोबिन 100 ग्राम/लीटर से कम।
  • अत्यंत गंभीर स्थिति में जन्म लेने वाले नवजात तुरंत एक सप्ताह के भीतर ग्लूकोकार्टिकोइड्स का इंजेक्शन लगाना शुरू कर देते हैं।
  • इस बीमारी के हल्के रूप के साथ या सर्जिकल उपचार के बाद, रूढ़िवादी तरीकों का उपयोग किया जाता है:
    • प्रोटीन की तैयारी, ग्लूकोज का अंतःशिरा जलसेक;
    • माइक्रोसोमल यकृत एंजाइमों के संकेतकों की नियुक्ति;
    • विटामिन सी, ई, समूह बी, कोकार्बोक्सिलेज, जो यकृत समारोह में सुधार करते हैं और शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं को सामान्य करते हैं।
  • पित्त के गाढ़ा होने के सिंड्रोम में, कोलेगॉग्स को मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है। गंभीर एनीमिया के साथ, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान या धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स का आधान (आधान) किया जाता है।
  • उसी समय, फोटोथेरेपी निर्धारित है (सफेद या नीली रोशनी के साथ एक फ्लोरोसेंट लैंप के साथ नवजात शिशु के शरीर का विकिरण)। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का फोटोऑक्सीडेशन, जो त्वचा में स्थित होता है, पानी में घुलनशील पदार्थों के निर्माण के साथ होता है जो मूत्र और मल में उत्सर्जित होते हैं।

जटिलताओं और परिणाम

इस बीमारी के गंभीर मामलों में, रोग का निदान खराब है। अक्सर होता है:

  • प्रसवकालीन (गर्भावस्था के 28 सप्ताह से जन्म के 7 दिन बाद तक) भ्रूण की मृत्यु;
  • विकलांगता;
  • सेरेब्रल पाल्सी - मोटर विकारों का एक रोगसूचक परिसर, मांसपेशियों की टोन में बदलाव के साथ (अधिक बार स्वर में वृद्धि);
  • सुनवाई का पूर्ण नुकसान (सुनने में कठिन);
  • अंधापन;
  • विलंबित साइकोमोटर विकास;
  • पित्त के ठहराव की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रतिक्रियाशील हेपेटाइटिस (यकृत की सूजन);
  • साइकोवैगेटिव सिंड्रोम - इस बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक मानसिक विकार (चिंता, अवसाद प्रकट होता है)।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की रोकथाम

रोकथाम को विशिष्ट और गैर-विशिष्ट में विभाजित किया गया है।

  • गैर-विशिष्ट में रक्त प्रकार और आरएच कारक के अनिवार्य विचार और गर्भधारण के संरक्षण के साथ सही रक्त आधान होता है।
  • विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस में बच्चे के जन्म के बाद पहले 24-48 घंटों में एंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत होती है (यदि मां आरएच-नकारात्मक है और भ्रूण आरएच-पॉजिटिव है) या गर्भपात।
  • यदि गर्भावस्था के दौरान एंटीबॉडी टिटर बढ़ता है, तो इसका सहारा लें:
    • हेमोसर्प्शन का उपयोग करके विषहरण के तरीके (शर्बत (सक्रिय कार्बन या आयन-एक्सचेंज रेजिन) के माध्यम से एक विशेष उपकरण में रक्त पारित करना जो विषाक्त पदार्थों को अवशोषित करने में सक्षम हैं);
    • आरएच-नकारात्मक रक्त के 0 (I) समूह के धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स के साथ 27 सप्ताह के गर्भ में 3-4 गुना अंतर्गर्भाशयी विनिमय रक्त आधान, इसके बाद प्रसव, गर्भावस्था के 29 वें सप्ताह से शुरू होता है।

इसके साथ ही

भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स मातृ एरिथ्रोसाइट्स से उनके गुणों में भिन्न हो सकते हैं।

  • यदि ऐसी लाल रक्त कोशिकाएं प्लेसेंटा (मां और भ्रूण के बीच संचार करने वाला मुख्य अंग) में प्रवेश करती हैं, तो वे विदेशी एजेंट (एंटीजन) बन जाती हैं, और उनके जवाब में, मां के शरीर में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है (रक्त प्रोटीन जो एक के रूप में बनते हैं) बैक्टीरिया, वायरस, विषाक्त पदार्थों सहित शरीर में अन्य पदार्थों की शुरूआत के परिणामस्वरूप)।
  • भ्रूण के शरीर में इन एंटीबॉडी के प्रवेश का कारण बन सकता है:
    • हेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना);
    • एनीमिया (हीमोग्लोबिन में कमी (रक्त के रंग का पदार्थ जो ऑक्सीजन ले जाता है) और लाल रक्त कोशिकाएं रक्त की प्रति यूनिट मात्रा);
    • अत्यंत खतरनाक पीलिया (रक्त में बिलीरुबिन (पित्त वर्णक) और इसके चयापचय उत्पादों के अत्यधिक संचय के कारण शरीर के ऊतकों का पीला धुंधलापन)।