भूमि रोग। लैंड्री सिंड्रोम

बिग मेडिकल इनसाइक्लोपीडिया

लैंड्री का आरोही पक्षाघात एक लक्षण जटिल है जो परिधीय पक्षाघात के विकास की विशेषता है, जो पहले निचले अंगों को कवर करता है, फिर ऊपरी, और कुछ दिनों के भीतर - छाती, चेहरे, डायाफ्राम, जीभ की मांसपेशियों सहित सभी स्वैच्छिक मांसपेशियां। .

शब्द व्युत्पत्तिलैंड्री का आरोही पक्षाघात: जे.बी.ओ. लैंड्री - एक फ्रांसीसी चिकित्सक जिसने पहली बार 1859 + (ग्रीक) पक्षाघात में इस लक्षण जटिल का वर्णन किया - विश्राम, आरोही - आरोही।

समानार्थक शब्द: पक्षाघात एक्यूटा चढ़ता है।

एटियलजि और रोगजनन

चूंकि पक्षाघात के इस तरह के विकास के साथ, श्वसन की मांसपेशियों का कार्य अक्सर बंद हो जाता है और बल्ब के लक्षण विकसित होते हैं, यह माना जाता है कि लैंड्री का आरोही पक्षाघात उस बीमारी के विशेष रूप से गंभीर पाठ्यक्रम का प्रकटीकरण है जिसके खिलाफ यह विकसित हुआ था।

लैंड्री का आरोही पक्षाघात एक लक्षण जटिल है जो केवल पक्षाघात के प्रसार की प्रकृति को दर्शाता है। इसका कारण हो सकता है:

1. एक ज्ञात रोगज़नक़ के साथ संक्रामक रोग:
   • तीव्र पोलियोमाइलाइटिस;
   • पोलियोमाइलाइटिस जैसे रोग
   • आंतों के समूह के वायरस के कारण - ईसीएचओ, कॉक्ससेकी;
   • रेबीज के लकवाग्रस्त रूप;
   • टिक - जनित इन्सेफेलाइटिस;
   • दाद;
   • संक्रामक पैरोटाइटिस;
   • खसरा;
   • चिकनपॉक्स, आदि
2. संक्रामक-एलर्जी रोग, जिसके प्रेरक एजेंट अज्ञात हैं:
   • तीव्र प्राथमिक अज्ञातहेतुक पॉलीराडिकुलोन्यूरिटिस,
   • तीव्र प्रसार एन्सेफेलोमाइलाइटिस,
   • कोलेजनोसिस,
   • गांठदार पेरीआर्थराइटिस,
   • टीकाकरण के बाद का मायलाइटिस,
   • एन्सेफेलोमाइलोरेडिकुलोन्यूराइटिस, आदि।
3. विषाक्त प्रक्रियाओं में पोलीन्यूरोपैथी:
   • शराबी,
   • चिकित्सा,
   • ब्लास्टोमैटस, आदि
4. एंजाइम दोष:
   • तीव्र आंतरायिक यकृत पोरफाइरिया से जुड़े पोलीन्यूरोपैथी,
   • मधुमेह, आदि से जुड़े पोलीन्यूरोपैथी।

लैंड्री का आरोही पक्षाघात तब विकसित हो सकता है जब प्रक्रिया परिधीय नसों (पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस, पोलीन्यूरोपैथी) या रीढ़ की हड्डी (तीव्र पोलियोमाइलाइटिस, मायलाइटिस) में स्थानीयकृत होती है। गंभीर मामलों में, परिधीय नसों, रीढ़ की हड्डी और इसकी जड़ों के साथ-साथ मस्तिष्क के बल्ब भाग का एक संयुक्त घाव संभव है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी विविध है और उस बीमारी से निर्धारित होती है जिसके खिलाफ पक्षाघात विकसित हुआ था।

रोग के लक्षण और पाठ्यक्रम

लैंड्री के आरोही पक्षाघात लक्षणों के निम्नलिखित विकास की विशेषता है:

• प्रारंभ में पैरों की मांसपेशियों का पक्षाघात होता है,
• फिर पैर, गर्दन, हाथ, धड़, चेहरे की मांसपेशियों, ग्रसनी, स्वरयंत्र, जीभ की सभी मांसपेशियों का कार्य बंद हो जाता है।

लैंड्री के आरोही पक्षाघात का सबसे गंभीर कोर्स तब देखा जाता है जब श्वसन की मांसपेशियों का कार्य बंद हो जाता है या तेजी से कमजोर हो जाता है:

• तीव्र या धीरे-धीरे बढ़ती श्वसन विफलता होती है;
• खांसी पलटा का तंत्र परेशान है;
• हाइपोक्सिया और हाइपरकेनिया होता है।

ग्रसनी, स्वरयंत्र और जीभ (बल्ब पाल्सी) की मांसपेशियों के पक्षाघात से पाचन तंत्र की सामग्री द्वारा वायुमार्ग में रुकावट हो सकती है और इसमें परिधीय पक्षाघात के सभी लक्षण होते हैं:

• मांसपेशी हाइपोटेंशन;
• एरेफ्लेक्सिया;
• 2-3 सप्ताह के बाद, मांसपेशियों में पुनर्जन्म की प्रतिक्रिया होती है।

पक्षाघात पेरेस्टेसिया, दर्द सिंड्रोम से पहले हो सकता है।

माइलिटिस (सेगमेंट या कंडक्टर प्रकार के अनुसार) के साथ पोलीन्यूरोपैथी, पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस (दस्ताने और मोजे के रूप में परिधीय प्रकार के अनुसार) में संवेदनशीलता विकार देखे जाते हैं।

पैल्विक अंगों के कार्य के विकारों को लैंड्री के आरोही पक्षाघात के साथ नोट किया जाता है, जो मायलाइटिस या एन्सेफेलोमाइलाइटिस के कारण होता है। जब परिधीय तंत्रिकाएं प्रभावित होती हैं, तो वे शायद ही कभी होती हैं।

लैंड्री के आरोही पक्षाघात के विकास का समय 3-6 दिनों से लेकर एक महीने तक होता है। इसलिए, उदाहरण के लिए, तीव्र पोलियोमाइलाइटिस में, आरोही पक्षाघात का विकास 3-6 दिनों के भीतर होता है, और तीव्र अज्ञातहेतुक पॉलीरेडिकुलोन्यूरिटिस में, 3-4 सप्ताह के भीतर।

एटियलजि के आधार पर, रोग की शुरुआत में बुखार, अस्वस्थता और मस्तिष्क संबंधी लक्षण हो सकते हैं।

लैंड्री के आरोही पक्षाघात में मस्तिष्कमेरु द्रव में संक्रामक उत्पत्तिप्लियोसाइटोसिस को सामान्य प्रोटीन सामग्री या इसमें थोड़ी वृद्धि के साथ नोट किया जाता है।

पर विषाक्त प्रक्रियाएंमस्तिष्कमेरु द्रव नहीं बदला है।

निदान

लैंड्री के आरोही पक्षाघात के लिए मुख्य नैदानिक ​​मानदंड इस प्रकार हैं:

• पैरों की मांसपेशियों से पक्षाघात की शुरुआत;
• ट्रंक, छाती, ग्रसनी, जीभ, चेहरे, गर्दन, बाहों की ऊपरी मांसपेशियों में फैलने के साथ पक्षाघात की निरंतर प्रगति;
• पक्षाघात की सममित अभिव्यक्ति;
• मांसपेशी हाइपोटेंशन;
• एरेफ्लेक्सिया;
• संवेदनशीलता की वस्तुनिष्ठ गड़बड़ी न्यूनतम है।

इलाज

उपचार अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है, जिसके खिलाफ लैंड्री का आरोही पक्षाघात विकसित हुआ।

सभी रूपों में, विटामिन बी 1, बी 6, बी 12 के साथ चिकित्सा का संकेत दिया जाता है (पोर्फिरीया के लिए, विटामिन बी 1 को contraindicated है)।

माध्यमिक पोलीन्यूरोपैथी (कोलेजनोसिस, एंजाइम दोष, आदि) में हार्मोन थेरेपी अधिक प्रभावी है। प्राथमिक अज्ञातहेतुक पोलीन्यूराइटिस के साथ, जो लैंड्री के आरोही पक्षाघात का कारण बना, हार्मोनल थेरेपी हमेशा काम नहीं करती है। उम्र के अनुसार खुराक का चयन किया जाता है।

पुनर्प्राप्ति अवधि में आपको चाहिए:

• जिम्नास्टिक;
• मालिश;
• विद्युत मांसपेशी उत्तेजना;
• एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं का उपयोग।

श्वसन विफलता की स्थिति में, श्वसन पुनर्जीवन का उपयोग किया जाता है। प्रारंभिक रूप से हवा के लिए मुफ्त वायुमार्ग प्रदान करें:

• श्वसन पथ से स्राव का चूषण;
• पाचन तंत्र से श्वसन पथ का अलगाव;
• ट्रेकियोस्टोमी।

विभिन्न प्रणालियों और डिजाइनों के उपकरणों का उपयोग करके फेफड़ों का कृत्रिम वेंटिलेशन किया जाता है। लैंड्री के आरोही पक्षाघात में दैहिक कार्यों को बनाए रखना महत्वपूर्ण है:

1. एक ट्यूब के माध्यम से पोषण (वाचाघात के साथ) संतुलित पोषक मिश्रण के साथ;
2. लकवाग्रस्त हाइपोकिनेसिया का उन्मूलन, जिसके लिए लकवाग्रस्त अंगों के जोड़ों में शुरुआती निष्क्रिय आंदोलनों का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, बार-बार मुड़ना, मालिश गद्दे आदि।

श्वसन पथ और मूत्राशय के वनस्पतियों की संवेदनशीलता के अनुसार एंटीबायोटिक दवाओं का तर्कसंगत उपयोग आवश्यक है।

भविष्यवाणी

जीवन के लिए रोग का निदान श्वसन की मांसपेशियों के बहिष्करण की डिग्री और बल्ब विकारों की गहराई से निर्धारित होता है।

चिकित्सा में पुनर्जीवन विधियों की शुरूआत से मौतों की संख्या में काफी कमी आई है। पॉलीरेडिकुलोन्यूरिटिस के साथ, लगभग 90% रोगियों में कार्य की वसूली पूरी हो जाती है।

लैंड्री के आरोही पक्षाघात से पीड़ित होने के बाद, रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की मोटर तंत्रिका कोशिकाओं को गंभीर क्षति के कारण, साथ ही एक व्यापक डिमाइलेटिंग प्रक्रिया, लगातार पैरेसिस और पक्षाघात देखा जा सकता है।

बिग मेडिकल इनसाइक्लोपीडिया 1979

	जगह खोजना "आपका त्वचा विशेषज्ञ"

लैंड्री द्वारा 1859 में वर्णित सिंड्रोम, पोलियोमाइलाइटिस (हेन-मदीना रोग), डिप्थीरिया और पोलीन्यूराइटिस के आरोही रूपों की जटिलता है।

लैंड्री सिंड्रोम का एटियोपैथोजेनेसिस।

एटियलजि - संक्रामक। लैंड्री सिंड्रोम अक्सर तीव्र पूर्वकाल पोलियोमाइलाइटिस (हेइन-मेडिन रोग) या डिप्थीरिया के विकास के दौरान प्रकट होता है। स्थापित विकारों में काठ की रीढ़ की हड्डी के स्तर से लेकर ग्रीवा और मस्तिष्क के तने तक एक प्रगतिशील ऊपर की ओर आकांक्षा होती है। न्यूरोइन्फेक्शन की आरोही प्रगति के कारण, पक्षाघात निचले अंगों को कवर करता है, फिर ऊपरी अंगों को, और अंत में, मेडुला ऑबोंगटा के श्वास, निगलने, भाषण और कार्डियो-श्वसन केंद्रों का पक्षाघात स्थापित होता है।

लैंड्री के सिंड्रोम में, जो पोलियोमाइलाइटिस के दौरान प्रकट हुआ, पक्षाघात शुरू से ही मूत्राशय और मलाशय को पकड़ लेता है; डिप्थीरिया में, मलाशय और मूत्राशय का पक्षाघात देर से होता है या अनुपस्थित भी हो सकता है।

लैंड्री सिंड्रोम को अन्य नामों से भी जाना जाता है:

• मस्तिष्क स्टेम के आरोही पक्षाघात;
• आरोही पक्षाघात लैंड्री;
• तीव्र आरोही पोलिनेरिटिस;
• लैंड्री-किस्मौल सिंड्रोम।

लैंड्री सिंड्रोम के लक्षण

सामान्य शब्दों में, इस सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, रोग की रूपरेखा की परवाह किए बिना, समान हैं।

कई लक्षण अंतर्निहित नैदानिक ​​रोग के संकेतों के साथ जुड़े हुए हैं। सबसे पहले, रोगियों को तेज बुखार, थकान, खाँसी, उथली साँस लेना, हाथ-पांव का पेरेस्टेसिया होता है। थोड़े समय के बाद दिखाई दें:

• अंगों के फ्लेसीड सममित पक्षाघात;
• कण्डरा सजगता कमजोर या गायब हो जाती है, पहले पैर पर, फिर निचले पैर, धड़, उंगलियों, प्रकोष्ठ, कंधे पर;
• आंख और चेहरे की मांसपेशियों का पक्षाघात;
• श्वसन की मांसपेशियों का पक्षाघात।

बाद में, श्वसन की मांसपेशियों के पक्षाघात के साथ, गंभीर हृदय और श्वसन संबंधी विकार प्रकट होते हैं:

• तचीकार्डिया, पतन;
• चेनी-स्टोक्स श्वास;
• सायनोसिस;
• श्वासावरोध।

लैंड्री सिंड्रोम का कोर्स और रोग का निदान

श्वसन की मांसपेशियों और मेडुला ऑबोंगटा के महत्वपूर्ण केंद्रों के पक्षाघात के कारण पाठ्यक्रम और रोग का निदान विशेष रूप से कठिन है।

लैंड्री सिंड्रोम का उपचार

श्वासावरोध की धमकी के साथ श्वसन पक्षाघात के खतरे के मामले में, रोगी को श्वसन की मांसपेशियों को आराम देने के लिए और साथ ही अच्छे फुफ्फुसीय वेंटिलेशन को सुनिश्चित करने के लिए "स्टील फेफड़े" में पेश करने की सिफारिश की जाती है।

मांसपेशियों के पक्षाघात के बाद मांसपेशी शोष को खत्म करने के लिए, बार-बार सक्रिय और निष्क्रिय आंदोलनों और मांसपेशियों की मालिश की सिफारिश की जाती है।

चूंकि लैंड्री का सिंड्रोम अक्सर तीव्र पूर्वकाल पोलियोमाइलाइटिस और डिप्थीरिया की जटिलता के रूप में प्रकट होता है, बाद के पूर्ण उपचार से कभी-कभी इस सिंड्रोम की घटना को रोका जा सकता है।

लैंड्री सिंड्रोम की रोकथाम पोलियो और डिप्थीरिया के खिलाफ टीकाकरण (अनिवार्य) के उपयोग में शामिल हैं।

स्नायविक सिंड्रोम - आरोही पक्षाघात - संक्रमण के बाद परिधीय नसों के कई घावों का एक तीव्र रूप है। इस विकृति के अन्य नाम: लैंड्री का आरोही पक्षाघात या लैंड्री का सिंड्रोम, आरोही गुइलेन-बैरे पाल्सी (गुइलेन-बैरे-स्ट्रोहल सिंड्रोम, जीबीएस)। लैंड्री-गुइलेन-बैरे सिंड्रोम नाम भी है।

सामान्य तौर पर, इन सभी शब्दों का उपयोग चिकित्सकीय रूप से विषम विकृति का वर्णन करने के लिए किया जाता है - भड़काऊ डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी (एआईडीपी), एक्यूट मोटर एक्सोनल न्यूरोपैथी, एक्यूट मोटर सेंसरी एक्सोनल न्यूरोपैथी और मिलर-फिशर सिंड्रोम।

आईसीडी-10 कोड

G61.0 गुइलेन-बैरे सिंड्रोम

महामारी विज्ञान

आरोही पक्षाघात पर सामान्य वार्षिक आँकड़े प्रति 55-91 हजार लोगों पर एक मामला है। पश्चिमी देशों में, प्रति वर्ष नए एपिसोड की संख्या 0.89 से 1.89 मामलों में प्रति 100,000 लोगों तक होती है। जीवन के प्रत्येक दशक के लिए आरोही पक्षाघात विकसित होने का जोखिम 20% बढ़ जाता है (यूरोपीय जर्नल ऑफ फिजिकल एंड रिहैबिलिटेशन मेडिसिन से डेटा)।

आरोही पक्षाघात के कारण

गुइलेन-बैरे (या लैंड्री) का आरोही पक्षाघात तंत्रिका तंतुओं के अक्षतंतु के माइलिन म्यान को नुकसान के कारण विकसित होता है।

हाल ही में, यह माना जाता है कि आरोही पक्षाघात के कारण प्रकृति में ऑटोइम्यून हैं: शरीर की रक्षा प्रणाली गलती से परिधीय तंत्रिका तंत्र की तंत्रिका कोशिकाओं और उनकी सहायक संरचनाओं पर हमला करती है। तंत्रिका कोशिकाओं के अक्षतंतु (प्रक्रियाएं) जो तंत्रिका आवेगों को न्यूरोमस्कुलर जंक्शनों तक पहुंचाती हैं, श्वान कोशिकाओं द्वारा म्यान की जाती हैं, जिनमें माइलिन होता है।

रोगजनन

आज तक, आरोही पक्षाघात का रोगजनन, जो तंत्रिका तंतुओं के माइलिन म्यान के उल्लंघन और तंत्रिका संकेतों के प्रवाहकत्त्व की कमी या पूर्ण समाप्ति के कारण होता है, न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा सेलुलर प्रतिरक्षा (टी-लिम्फोसाइट्स और) की सक्रियता के साथ जुड़ा हुआ है। मैक्रोफेज) और एक ऐसी स्थिति का विकास, जो इसके तंत्र में, विलंबित एलर्जी प्रतिक्रिया के करीब है। यह झिल्ली कोशिकाओं (गैंग्लियोसाइड्स GM1, GD1a, GT1a और GQ1b) के खिलाफ IgG, IgM और IgA एंटीबॉडी के उत्पादन में व्यक्त किया गया है।

सबसे अधिक बार, शरीर में स्वप्रतिपिंडों का संश्लेषण पिछले संक्रमण से उकसाया जाता है। आरोही पक्षाघात के संक्रामक कारण अत्यंत विविध हैं। लक्षणों में से एक के रूप में, आरोही गुइलेन-बैरे पाल्सी (आरोही लैंड्री का पक्षाघात) निम्नलिखित रोगियों में देखा जा सकता है:

• इन्फ्लूएंजा, डिप्थीरिया, चिकनपॉक्स, रूबेला और खसरा;
• रेबीज और ब्रुसेलोसिस;
• दाद वायरस, साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस और हेपेटाइटिस ई से हार;
• प्राथमिक संक्रामक और माध्यमिक (टीकाकरण के बाद) एन्सेफलाइटिस;
• ixodid टिक-जनित बोरेलियोसिस;
• माइकोप्लाज्मोसिस और क्लैमाइडिया का श्वसन रूप, जो कि माइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया और क्लैमाइडोफिला न्यूमोनिया एटिपिकल न्यूमोनिया के कारण होता है;
• लिम्फोसाइटिक कोरियोमेनिन्जाइटिस (जो चूहों द्वारा किया जाने वाला एक वायरल संक्रमण है);
• तीव्र प्रसारित एन्सेफेलोमाइलाइटिस;
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष।

ज़ूनोस कैम्पिलोबैक्टीरियोसिस और आरोही पक्षाघात की श्रेणी से एक तीव्र संक्रामक रोग निकट से संबंधित हैं। कैम्पिलोबैक्टीरियोसिस जीवाणु कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी के कारण होता है, जो जठरांत्र संबंधी मार्ग में प्रवेश करता है, विषाक्त पदार्थों की रिहाई के साथ गुणा करना शुरू कर देता है। नतीजतन, जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली की सूजन, सूजन और यहां तक ​​\u200b\u200bकि अल्सरेशन विकसित होता है, साथ ही शरीर का सामान्य नशा (रक्त और लसीका के माध्यम से)। इसी समय, शरीर कैंपिलोबैक्टर सेल झिल्ली के लिपूलीगोसेकेराइड्स पर एंटीबॉडी आईजीए और आईजीजी का उत्पादन करता है, जो अपने स्वयं के माइलिन शीथ और मानव तंत्रिका कोशिकाओं की सूजन और अध: पतन का कारण बनता है।

यूएस नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक (एनआईएनडीएस) के अनुसार, आरोही पक्षाघात के लगभग एक तिहाई मामले कैंपिलोबैक्टीरियोसिस के कारण होते हैं।

आरोही पक्षाघात का कारण बनने वाले टीकों में से 1976-1977 में स्वाइन फ्लू टीकाकरण घोटाला जाना जाता है। और प्रायरिक्स वैक्सीन (खसरा, रूबेला और कण्ठमाला के खिलाफ) के निर्देश तीन दर्जन संभावित दुष्प्रभावों में से एक के रूप में गुइलेन के आरोही पक्षाघात का संकेत देते हैं। बैरे।

आरोही पक्षाघात के लक्षण

डॉक्टर ध्यान दें कि एक से छह सप्ताह तक गले में खराश, राइनाइटिस या दस्त के रूप में संक्रमण के स्पष्ट लक्षण के बाद रोगियों में आरोही पक्षाघात के लक्षण दिखाई देते हैं। और उसके बाद ही जीबीएस के पहले लक्षण दिखाई देते हैं: पैरों और बाहों में कमजोरी। अक्सर, कमजोरी पैर की उंगलियों और हाथों और मांसपेशियों में दर्द के साथ होती है, जो बाहर से समीपस्थ छोर तक चढ़ती है।

प्रक्रिया दोनों पक्षों को समान रूप से प्रभावित कर सकती है (पैरा- या टेट्राप्लाजिया), लेकिन यह एकतरफा (हेमिप्लेजिया) भी हो सकती है। समय के साथ, हालत खराब हो जाती है। हल्के पक्षाघात के रूप में मांसपेशियों की कमजोरी और गति संबंधी विकार हर किसी में अलग-अलग तरीकों से बढ़ते हैं: तेजी से (7-12 घंटे के लिए) या अधिक मापा (दो सप्ताह या उससे अधिक तक)। हर पांचवें मरीज में एक महीने के भीतर मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ती जा रही है।

कमजोरी का बढ़ना बंद होने के बाद, एक स्थिरीकरण चरण शुरू होता है, जो दो से सात दिनों से लेकर छह महीने तक रह सकता है। इस स्तर पर आरोही पक्षाघात के मुख्य लक्षणों में दर्दनाक पारेषण शामिल हैं; सिर, गर्दन और पीठ में मांसपेशियों में दर्द; कण्डरा सजगता में कमी या अनुपस्थिति (हाइपो- या अरेफ्लेक्सिया)।

इसी समय, आरोही गुइलेन-बैरे पाल्सी के लगभग आधे मामलों में, गर्दन और खोपड़ी की मांसपेशियां प्रभावित हो सकती हैं, जिससे चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी, निगलने और चबाने में कठिनाई, और कभी-कभी आंख की मांसपेशियों की कमजोरी हो सकती है। - ऑप्थाल्मोप्लेजिया (मिलर-फिशर सिंड्रोम)।

8% मामलों में, पक्षाघात केवल निचले छोरों (पैरापलेजिया या पैरापेरिसिस) को प्रभावित करता है, और लगभग पांचवां रोगी छह महीने की बीमारी के बाद सहायता के बिना चलने में असमर्थ होते हैं। हालांकि, लगभग एक तिहाई रोगी स्वतंत्र रूप से चलने में सक्षम होते हैं (आंदोलनों के समन्वय में कुछ विचलन के साथ)।

जटिलताओं और परिणाम

पुरानी पक्षाघात में जटिलताएं मांसपेशियों के ऊतकों के शोष और पूर्ण अक्षमता के साथ होती हैं। स्वायत्त विकार - रक्तचाप में तेज उतार-चढ़ाव, हृदय संबंधी अतालता, सूजन, पसीना बढ़ जाना - आरोही पक्षाघात वाले कम से कम 40% रोगियों में देखा जाता है। अक्सर, हृदय संबंधी जटिलताएं मायोकार्डियल संकुचन को प्रोत्साहित करने या पेसमेकर स्थापित करने की तत्काल आवश्यकता तक पहुंच जाती हैं।

आरोही पक्षाघात का निदान

आरोही पक्षाघात का नैदानिक ​​निदान रीढ़ की हड्डी के स्तंभ के काठ का क्षेत्र में एक काठ का पंचर और प्राप्त मस्तिष्कमेरु द्रव (प्रोटीन की उपस्थिति और सेलुलर तत्वों के स्तर के लिए) की जांच का उपयोग करके किया जाता है। निदान की पुष्टि सीएसएफ में एल्ब्यूमिनोसाइटोलॉजिकल पृथक्करण की उपस्थिति से होती है।

रक्त परीक्षण भी लिए जाते हैं - सामान्य, जैव रासायनिक और एंजाइम इम्युनोसे (बैक्टीरिया एजेंटों के प्रति एंटीबॉडी के लिए)। गले की सूजन, मल विश्लेषण के सीरोलॉजिकल और साइटोलॉजिकल अध्ययन निर्धारित किए जा सकते हैं।

वाद्य निदान में शामिल हैं:

• इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी), जो परिधीय नसों के प्रवाहकत्त्व का अध्ययन करने की अनुमति देता है;
• रीढ़ की हड्डी की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)।

विभेदक निदान

रीढ़ की हड्डी के संपीड़न, रीढ़ की हड्डी में पेशीय शोष, ल्यूकोमाइलाइटिस, पोलियोमाइलाइटिस, एपिड्यूराइटिस, हेमटोमीलिया, लिम्फोमा, मल्टीपल स्केलेरोसिस, न्यूरोसाइफिलिस (रीढ़ की हड्डी की टेबीज), सीरिंगोमीलिया और सेरेब्रल पाल्सी के कारण आरोही गुइलेन-बैरे पाल्सी का विभेदक निदान आवश्यक है। मस्तिष्क की चोट। इसके अलावा, गुइलेन-बैरे आरोही पक्षाघात को तीव्र मायलोपैथी (पुरानी पीठ दर्द के साथ), पोरफाइरिया (पेट में दर्द, ऐंठन और मानसिक विकारों के साथ), एचआईवी संक्रमित और लाइम रोग के रोगियों में पॉलीरेडिकुलिटिस, साथ ही ऑर्गनोफॉस्फोरस विषाक्तता के लक्षणों से अलग किया जाना चाहिए। यौगिक, थैलियम, आर्सेनिक और हेमलॉक जहर।

आरोही पक्षाघात का उपचार

आरोही पक्षाघात का उपचार एक न्यूरोलॉजिकल अस्पताल में किया जाता है।

यदि लैंड्री का आरोही पक्षाघात तेजी से बढ़ता है, तो गहन देखभाल इकाई में आपातकालीन चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है, जहां वेंटिलेटर के उपयोग (यदि आवश्यक हो) के प्रावधान हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए प्रमुख उपचार प्लास्मफेरेसिस या इम्युनोग्लोबुलिन (इम्यूनोग्लोबुलिन मानव) का अंतःशिरा प्रशासन है, अर्थात इम्यूनोथेरेपी का उद्देश्य आरोही पक्षाघात के लक्षणों और जटिलताओं को कम करना है।

चिकित्सीय प्लास्मफेरेसिस (रक्त निस्पंदन) रक्तप्रवाह से तंत्रिका कोशिकाओं पर हमला करने वाले एंटीबॉडी को हटाने के लिए किया जाता है (दो सप्ताह में पांच प्रक्रियाएं)। उसी तरह, रक्त में आईजीजी इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत से हानिकारक एंटीबॉडी और सूजन को बेअसर कर दिया जाता है - गैब्रिग्लोबिन, गैमुनेक्स, गैमीमुन, ऑक्टागम, फ्लेबोगम्मा, गामागार्ड, आदि। उन्हें जलसेक द्वारा प्रशासित किया जाता है, दैनिक खुराक की गणना 0.4 ग्राम प्रति है। शरीर के वजन का किलोग्राम। जलसेक की मानक संख्या 5 दिनों के लिए एक है। इम्युनोग्लोबुलिन के संभावित दुष्प्रभावों में बुखार, सिरदर्द, मतली, उल्टी, एलर्जी, और यकृत की सूजन शामिल हैं। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि मस्तिष्क या हृदय को रक्त की आपूर्ति के उल्लंघन के मामले में, शरीर के अतिरिक्त वजन के साथ और परिसंचारी रक्त (हाइपोवोल्मिया) की मात्रा में कमी के साथ, इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत से रक्त का निर्माण हो सकता है। थक्के इसलिए, घनास्त्रता (थक्कारोधी) के खिलाफ दवाएं एक ही समय में निर्धारित की जाती हैं।

जर्नल ऑफ क्लिनिकल इम्यूनोलॉजी के अनुसार, दोनों उपचार समान रूप से प्रभावी हैं। लक्षण शुरू होने के चार सप्ताह के भीतर उपयोग किए जाने पर प्लास्मफेरेसिस रिकवरी को गति देता है। और प्लास्मफेरेसिस के साथ इम्युनोग्लोबुलिन के संयोजन के साथ आरोही पक्षाघात का उपचार लक्षणों की शुरुआत के दो सप्ताह के भीतर किया जाता है और इसमें कम जटिलताएं होती हैं। पश्चिमी डॉक्टर इस निष्कर्ष पर पहुंचे हैं कि इस सिंड्रोम के उपचार में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग वसूली में तेजी नहीं लाता है और संभावित रूप से इसमें देरी भी कर सकता है। हालांकि, घरेलू नैदानिक ​​​​अभ्यास में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन अभी भी कुछ स्थानों पर उपयोग किए जाते हैं (उदाहरण के लिए, प्रेडनिसोलोन को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है)।

दवाओं का भी उपयोग किया जाता है - सुप्रास्टिन या तवेगिल (दिन में तीन बार एक गोली), हालांकि, एंटीहिस्टामाइन के दुष्प्रभावों में, सामान्य कमजोरी और रक्तचाप में कमी (बढ़ी हुई उनींदापन को छोड़कर) नोट की जाती है।

आरोही पक्षाघात से ठीक होने की दर और सीमा भिन्न होती है। और गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का पूर्वानुमान उम्र को ध्यान में रखते हुए निर्धारित किया जाता है: 40 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में, उपचार के परिणाम युवा लोगों की तुलना में कम हो सकते हैं।

लगभग 85% रोगी एक वर्ष के भीतर बीमारी से ठीक हो जाते हैं; 5-10% उपचार के बाद आंदोलन के साथ समस्या है। जटिलताओं और लक्षणों की प्रारंभिक गंभीरता के कारण, लगभग 5% मामले मृत्यु में समाप्त होते हैं।

आरोही गुइलेन-बैरे पक्षाघात रिलेप्स (मामलों का 2-3%) दे सकता है, खासकर अगर पिछले संक्रमणों ने गंभीर प्रणालीगत जटिलताएं दी हैं।

लैंड्री का पक्षाघात एक बहुत ही अजीब नैदानिक ​​​​लक्षण परिसर है (1859 में लैंड्री द्वारा पहली बार वर्णित), जो निचले छोरों से शुरू होकर, फिर ट्रंक की मांसपेशियों से गुजरते हुए, अपक्षयी पक्षाघात के तेजी से विकास के लिए उबलता है। ऊपरी छोरों और अंत में, बल्बर-संक्रमित मांसपेशियों को; बाद की परिस्थिति इन मामलों के एक बड़े हिस्से में देखी गई मौत का कारण है। इस रोग के नैदानिक ​​लक्षणों में पोलियोमाइलाइटिस और पोलीन्यूरिटिक दोनों लक्षण पाए जाते हैं।

लैंड्री का पक्षाघात पहले से स्वस्थ व्यक्तियों में अचानक शुरू हो सकता है; यह किसी भी संक्रमण का पालन कर सकता है। संक्रमणों में से, खसरा, कण्ठमाला, रूबेला, पोलियोमाइलाइटिस, इन्फ्लूएंजा, दाद सिंप्लेक्स और चेचक का उल्लेख किया गया है। माइकोप्लाज्मा निमोनिया, विभिन्न रसायनों के साथ नशा भी लैंड्री के आरोही पक्षाघात का कारण बन सकता है।

लक्षण और संकेत

लैंड्री के पक्षाघात के लक्षण इस प्रकार हैं। इससे पहले, एक स्वस्थ व्यक्ति अचानक, और कभी-कभी चरम सीमाओं के सबसे दूर के हिस्सों में पेरेस्टेसिया के रूप में कई दिनों के बाद, निचले छोरों की तेजी से बढ़ती कमजोरी के साथ बीमार पड़ जाता है। पैरेसिस ज्यादातर सममित रूप से फैलता है। कभी-कभी एक पैर का कमजोर होना दूसरे के कमजोर होने से पहले हो जाता है। अध्ययन "परिधीय" प्रकार के पक्षाघात का खुलासा करता है: मांसपेशियों की टोन बूँदें, कण्डरा सजगता फीका; तेजी से होने वाले मामलों में, मांसपेशी शोष और विद्युत उत्तेजना में गुणात्मक परिवर्तन विकसित होने का समय नहीं है; अधिक लंबे समय तक चलने वाले मामलों में, मांसपेशियों में कम या ज्यादा विकसित एट्रोफिक लक्षण दिखाई दे सकते हैं। फाइब्रिलर मरोड़ भी मौजूद हो सकते हैं।

इस एटोनिक पैरापलेजिया के बाद ट्रंक की मांसलता का पक्षाघात होता है: पूर्वकाल पेट की दीवार, डायाफ्राम, आदि की मांसपेशियां, साथ ही ऊपरी अंगों का एक समान पक्षाघात।

इसके अलावा, बल्बर-इनरवेटेड मांसपेशियों का पक्षाघात विकसित होता है: आर्टिक्यूलेशन, फोनेशन, चबाने, निगलने, हृदय गतिविधि और श्वसन के विकार। उत्तरार्द्ध, प्रतिकूल मामलों में, जल्दी से मृत्यु की ओर जाता है। मृत्यु तक चेतना स्पष्ट रहती है। इस बल्बर तस्वीर में, अन्य मामलों में, व्यक्तिगत नसों का अधिक पृथक पक्षाघात, उदाहरण के लिए, नंबर VII, XII, V, और यहां तक ​​​​कि आंख की बाहरी मांसपेशियों का पक्षाघात भी सामने आ सकता है।

कुछ मामलों में, प्रक्रिया स्फिंक्टर्स के पक्षाघात के साथ आगे बढ़ती है: मूत्र प्रतिधारण या असंयम विकसित होता है, आदि। कोई स्पास्टिक लक्षण नहीं हैं (बाबिन्स्की का संकेत, आदि)। एक्यूट बेडसोर्स आमतौर पर विकसित नहीं होते हैं।

बड़े पैमाने पर विकसित पक्षाघात की तुलना में संवेदनशीलता की ओर से विकार दूसरी योजना में दूर हो गए हैं। दर्द पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकता है। परिधीय तंत्रिका चड्डी दबाव के प्रति केवल थोड़ी संवेदनशीलता दिखाती है। पेरेस्टेसिया अक्सर मनाया जाता है। एक वस्तुनिष्ठ अध्ययन के साथ, बाहर के छोरों में संवेदनशीलता के सापेक्ष मंदता का पता लगाना अक्सर संभव होता है, जो स्पष्ट संज्ञाहरण की डिग्री तक नहीं पहुंचता है। अन्य मामलों में संवेदनशीलता में यह कमी एक परिधीय प्रकार का अनुसरण करती है, जिस तरह से यह देखा जाता है, उदाहरण के लिए, के साथ। अन्य मामलों में, स्पाइनल-सेगमेंटल प्रकार की गहरी संज्ञाहरण देखी जा सकती है।

अधिकांश भाग के लिए विद्यार्थियों, फंडस को नहीं बदला जाता है। मानस आमतौर पर परेशान नहीं होता है। मस्तिष्कमेरु द्रव में, भड़काऊ घटनाओं का पता लगाया जा सकता है।

यह रोग अक्सर एक गंभीर संक्रामक रोग के रूप में शुरू होता है, जिसमें बुखार, एल्बुमिनुरिया और बढ़े हुए प्लीहा के साथ होता है।

रोग की अवधि अलग है। श्वसन पक्षाघात के लक्षणों के साथ पहले या दूसरे सप्ताह में मृत्यु हो सकती है। यदि ठीक हो जाता है, तो यह धीरे-धीरे चलता है, और, हालांकि रोग के विकास की तुलना में धीमी गति से, विपरीत, अवरोही प्रकार का अनुसरण करता है, अर्थात, बल्ब पक्षाघात पहले गायब हो जाता है, फिर ऊपरी का पक्षाघात और अंत में, निचले हिस्से का पक्षाघात छोर।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी

पोस्टमार्टम परीक्षाओं के दौरान, साथ ही रक्त और तरल पदार्थ के अध्ययन में, कुछ रोगजनक सूक्ष्मजीव एक से अधिक बार पाए गए। इसके अलावा, पैथोएनाटोमिक रूप से, अधिमान्य परिवर्तन या तो परिधीय तंत्रिका चड्डी में या रीढ़ की हड्डी में ही पाए जाते हैं। पूर्व तीव्र की तस्वीर के अनुरूप है। रीढ़ की हड्डी में संवहनी परिवर्तन पाए गए (संवहनी हाइपरमिया, एडिमा, पेरिवास्कुलर घुसपैठ, संवहनी घनास्त्रता, रक्तस्राव) और रीढ़ की हड्डी के पैरेन्काइमा में ही भड़काऊ परिवर्तन, जैसे कि तीव्र मायलाइटिस।

रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों में प्रक्रिया का लगातार प्रमुख स्थानीयकरण शारीरिक रूप से इस रूप को पूर्वकाल पोलियोमाइलाइटिस के करीब लाता है। हालांकि, रीढ़ की हड्डी के सफेद पदार्थ में भी परिवर्तन देखे गए हैं, जो चिकित्सकीय रूप से ऐसे लक्षणों के अनुरूप है, उदाहरण के लिए, स्फिंक्टर्स के विकार के रूप में। जड़ों और स्पाइनल गैन्ग्लिया में भी सूजन संबंधी परिवर्तन पाए गए। ज्यादातर मामलों में स्पाइनल और न्यूरिटिक घटनाएं एक साथ होती हैं। आमतौर पर गंभीर नैदानिक ​​​​तस्वीर की तुलना में पैथोएनाटोमिकल परिवर्तन विरोधाभासी रूप से कम तीव्र दिखाई देते हैं।

इलाज

लैंड्री के तीव्र आरोही पक्षाघात का उपचार गहन देखभाल इकाई में किया जाता है, जो आवश्यक होने पर फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन को संभव बनाता है। आगे के उपचार का उद्देश्य जटिलताओं (घनास्त्रता, बेडोरस) को रोकना और शरीर के कार्यों को बनाए रखना है। पुनर्वास चिकित्सा की जा रही है।

प्रागैतिहासिक रूप से, लैंड्री का पक्षाघात एक बहुत ही गंभीर बीमारी है। सहायक देखभाल के बिना, रोगी अक्सर मर जाते हैं।

लैंड्री आरोही पक्षाघात

एक लक्षण जटिल मांसपेशियों के फ्लेसीड पक्षाघात के विकास की विशेषता है, जो पैरों से शुरू होकर ऊपर की ओर फैलती है, धीरे-धीरे ट्रंक, बाहों, चेहरे की मांसपेशियों, ग्रसनी, स्वरयंत्र, जीभ की मांसपेशियों को पकड़ती है। श्वसन की मांसपेशियों के कार्य का उल्लंघन है, बुलबार पक्षाघात।

लैंड्री का आरोही पक्षाघात पैरामाइक्सोवायरस (खसरा वायरस, कण्ठमाला), माइक्रोवायरस (कॉक्ससेकी ए और बी, ईसीएचओ), अन्य वायरस (रूबेला, रेबीज, पोलियो, इन्फ्लूएंजा, हर्पीज सिम्प्लेक्स, साइटोमेगाली, चेचक), मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस के कारण हो सकता है। एल.वी.पी. माइकोप्लाज्मा निमोनिया, रासायनिक नशा, कुछ एंजाइम वंशानुगत दोष, जैसे तीव्र आंतरायिक यकृत पोरफाइरिया हो सकता है। पक्षाघात के विकास में प्रतिक्रियाशील सूजन, अव्यक्त वायरल संक्रमणों के साथ चोटों और सर्जिकल हस्तक्षेपों की सुविधा होती है। एल.वी.पी. का रोगजनन पर्याप्त स्पष्ट नहीं। रूपात्मक रूप से, एक फैलने वाली विनाशकारी-भड़काऊ प्रक्रिया के लक्षण मुख्य रूप से परिधीय नसों, रीढ़ की हड्डी और इसकी जड़ों, कपाल नसों के नाभिक, उनकी जड़ों और परिधीय चड्डी में प्रकट होते हैं। फोकल पेरिवेनस डिमाइलेशन नोट किया जाता है; अक्षतंतु की मृत्यु की विशेषता, विशेष रूप से परिधीय नसों में।

रोग आमतौर पर शरीर के तापमान में वृद्धि, सामान्य कमजोरी और कमजोरी की भावना, फैलाना सिरदर्द, ऊपरी श्वसन पथ से प्रतिश्यायी अभिव्यक्तियों के साथ शुरू होता है। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, 3-6 दिनों के बाद, हाथ और पैर के बाहर के हिस्सों में पेरेस्टेसिया दिखाई देता है। फिर पैरों की मांसपेशियों का फ्लेसीड पैरालिसिस विकसित होने लगता है। वे एक आरोही चरित्र लेते हैं, पैरों, धड़, हाथ, गर्दन, चेहरे की मांसपेशियों, ग्रसनी की मांसपेशियों, स्वरयंत्र और जीभ की मांसपेशियों को कवर करते हैं। डायाफ्राम, इंटरकोस्टल मांसपेशियों और पेट की मांसपेशियों के पक्षाघात से श्वसन विफलता, बिगड़ा हुआ खांसी पलटा होता है। धीरे-धीरे aphagia, aphonia, anarthria विकसित करें, एक ऐसी स्थिति आती है जिससे रोगी के जीवन को खतरा होता है। पक्षाघात में परिधीय के सभी लक्षण हैं: हाइपोटेंशन, अरेफ्लेक्सिया, तंत्रिका चड्डी के साथ बिगड़ा हुआ चालन वेग, पूर्ण या आंशिक मांसपेशी अध: पतन की प्रतिक्रिया। संवेदनशीलता विकार (संवेदनशीलता) इस बात पर निर्भर करता है कि तंत्रिका तंत्र के कौन से हिस्से मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं: पोलीन्यूरोपैथी, पॉलीरेडिकुलोन्यूरिटिस के साथ, दस्ताने और मोजे के प्रकार से संवेदनशीलता परेशान होती है; मायलाइटिस के साथ, एक प्रवाहकीय प्रकार का विकार देखा जाता है; जब रीढ़ की हड्डी के केवल पूर्वकाल के सींग और पूर्वकाल की जड़ें प्रभावित होती हैं, तो संवेदनशीलता परेशान नहीं होती है। मूत्राशय, मलाशय के कार्य के विकार रीढ़ की हड्डी के व्यापक घावों के साथ देखे जाते हैं।

श्वसन की मांसपेशियों का पक्षाघात, कफ पलटा के विकार प्युलुलेंट ब्रोन्कोपमोनिया, फेफड़ों के एटेक्लेसिस के विकास में योगदान करते हैं। मूत्राशय की शिथिलता में आरोही मूत्र पथ का संक्रमण विकसित हो सकता है। हृदय गतिविधि (वेंट्रिकुलर अतालता), घनास्त्रता, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट की लय में संभावित गड़बड़ी।

निदान विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर और रोग के पाठ्यक्रम के आधार पर किया जाता है। रोग के तीव्र चरण में मस्तिष्कमेरु द्रव में, एक सामान्य प्रोटीन सामग्री या प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण के साथ प्लियोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है।

उपचार एक अस्पताल में किया जाता है, गहन देखभाल इकाई में अस्पताल में भर्ती होना और फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन (फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन) के समय पर कार्यान्वयन के लिए गहन देखभाल इकाई अनिवार्य है। वाचाघात के साथ, रोगी को नासोगैस्ट्रिक ट्यूब (3000 . तक) के माध्यम से खिलाया जाता है किलो कैलोरीप्रति दिन)। घनास्त्रता और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म की रोकथाम के लिए, हेपरिन निर्धारित है। अनिवार्य व्यक्तिगत देखभाल, लकवाग्रस्त हाइपोकिनेसिया का उन्मूलन (निष्क्रिय आंदोलनों, लकवाग्रस्त अंगों का सही बिछाने)। कुछ मामलों में व्यायाम चिकित्सा, मालिश, विद्युत मांसपेशियों की उत्तेजना, बालनोथेरेपी का संकेत दिया जाता है।

पूर्वानुमान प्रतिकूल है। गहन देखभाल के अभाव में, रोगी आमतौर पर श्वसन विफलता (श्वसन विफलता), हाइपोक्सिया (हाइपोक्सिया) और हाइपरकेनिया से मर जाते हैं।

ग्रंथ सूची:गुसेव ई.आई., ग्रीको वी.ई. और बर्ड जी.एस. तंत्रिका रोग, एम।, 1988; पोपोवा एल.एम. पॉलीरेडिकुलो-न्यूरिटिस के गंभीर रूपों का क्लिनिक और उपचार, पी। 6, एम।, 1974।

पक्षाघात आरोही देखें।

एनसाइक्लोपीडिक डिक्शनरी ऑफ मेडिकल टर्म्स एम. एसई-1982-84, पीएमपी: बीआरई-94, एमएमई: एमई.91-96