लीवर सिरोसिस के लिए नैदानिक ​​अभ्यास दिशानिर्देश। प्राथमिक पित्त सिरोसिस यकृत सिरोसिस के निदान और उपचार के लिए सिफारिशें

पित्त सिरोसिस एक यकृत विकृति है जो यकृत के अंदर और अतिरिक्त पित्त पथ में पित्त के बाधित बहिर्वाह की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है। इस बीमारी के रोगियों की सबसे बड़ी संख्या 25-30 वर्ष की आयु के बाद के वयस्क हैं, बचपन में यह रोग अत्यंत दुर्लभ है।

यदि हम सिरोसिस के सामान्य आंकड़ों पर विचार करते हैं, तो 100 में से लगभग 10 मामलों में पित्त जिगर की क्षति का निदान किया जाता है। पित्त सिरोसिस को सबसे कम अध्ययन माना जाता है, इसलिए, इसके विकास और प्रत्येक प्रकार के विकृति के उपचार की विशेषताओं पर विचार किया जाना चाहिए।

पित्त सिरोसिस पैथोलॉजी का एक बहुत ही दुर्लभ रूप है, इसलिए हमेशा सही निदान करना हमेशा संभव नहीं होता है। ज्यादातर मामलों में, लंबे समय तक, रोग स्पर्शोन्मुख है और संयोग से, चिकित्सा परीक्षा के दौरान या अन्य बीमारियों के निदान के दौरान पता चला है। पित्त सिरोसिस के लक्षण आमतौर पर तब होते हैं जब रोग एक गंभीर अवस्था में बढ़ जाता है, और अंग प्रत्यारोपण के अलावा, रोगी की अब मदद नहीं की जा सकती है।

पित्त सिरोसिस स्वस्थ रेशेदार ऊतक के प्रतिस्थापन की विशेषता है। यह तब होता है जब पैरेन्काइमा की प्रभावित कोशिकाएं अपने कार्यों का सामना करने में असमर्थ होती हैं।

जितनी अधिक यकृत कोशिकाएं प्रभावित होती हैं, उतनी ही अधिक स्पष्ट यकृत विफलता हो जाती है और जटिलताओं की संभावना अधिक होती है: पोर्टल उच्च रक्तचाप, जलोदर और अन्य आंतरिक अंगों को नुकसान।

इस तरह के निदान के साथ जीवन प्रत्याशा सीधे उस चरण पर निर्भर करती है जिस पर बीमारी का पता चला था। ऐसे मामले सामने आए हैं जब दो दशकों तक रोगी जिगर की क्षति से अनजान थे, और रोग का तेजी से विकास भी ज्ञात होता है, जब सिरोसिस की शुरुआत के बाद 2-3 वर्षों के भीतर एक घातक परिणाम होता है।

इसके अलावा, रोग के विकास की दर और प्रत्येक रोगी में रेशेदार ऊतक की वृद्धि अलग-अलग होती है और कई कारकों पर निर्भर करती है: प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति, रोगी की आयु, उसकी जीवन शैली और सहवर्ती रोगों की उपस्थिति। विभिन्न कारकों को ध्यान में रखते हुए, रोगी की पूरी जांच के बाद ही रोग के विकास की भविष्यवाणी करना संभव है।

पित्त सिरोसिस को आमतौर पर दो रूपों में विभाजित किया जाता है - प्राथमिक और माध्यमिक, जिनमें से प्रत्येक की अपनी विशेषताएं हैं। वे प्राथमिक रूप के विकास के बारे में कहते हैं जब रोग ऑटोइम्यून कारकों के प्रभाव में विकसित होता है और शुरू में कोलेस्टेसिस के विकास की ओर जाता है और उसके बाद ही यकृत के सिरोसिस में बदल जाता है।

जिगर की माध्यमिक पित्त सिरोसिस पित्त के खराब बहिर्वाह से जुड़ी पुरानी सूजन प्रक्रियाओं का परिणाम है। लेकिन रोग के रूप और कारणों की परवाह किए बिना, पित्त सिरोसिस के भी सामान्य लक्षण और लक्षण होते हैं।

रोग का प्राथमिक रूप

अब तक, कई अध्ययनों के बावजूद, पित्त सिरोसिस के प्राथमिक रूप के विकास के सटीक कारणों की पहचान करना संभव नहीं हो पाया है। यह केवल निश्चित रूप से जाना जाता है कि टी-लिम्फोसाइटों के प्रभाव में यकृत कोशिकाओं को नुकसान होता है, जिसके कार्य शरीर में विदेशी कणों की महत्वपूर्ण गतिविधि को दबाने के उद्देश्य से होते हैं। लेकिन किसी कारण से टी-लिम्फोसाइट्स शरीर की कोशिकाओं को खतरनाक मानने लगते हैं और उन्हें नष्ट करने लगते हैं।

टी-लिम्फोसाइट्स शुरू में छोटे पित्त नलिकाओं को संक्रमित करना शुरू करते हैं, जिससे उनका विनाश और कोलेस्टेसिस का विकास होता है। पित्त की अवधारण के कारण, यकृत कोशिकाएं विषाक्त क्षति से ग्रस्त होने लगती हैं, जिसके परिणामस्वरूप यकृत में एक भड़काऊ प्रक्रिया शुरू हो जाती है। प्रभावित हेपेटोसाइट्स को रेशेदार ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जो अंग में निशान बनाता है। यह देखा गया है कि जितना अधिक लिवर फाइब्रोसिस बढ़ता है, सूजन प्रक्रिया उतनी ही कम स्पष्ट होती है।

चरणों

प्राथमिक पित्त विकृति के विकास के 4 चरणों को भेद करने की प्रथा है:

1. सबसे पहले, इंटरलॉबुलर और सेप्टल नहरों की सूजन होती है, जो वासोडिलेशन के साथ होती है। ग्रैनुलोमा गठन के साथ लिम्फोसाइटिक घुसपैठ मौजूद है।
2. दूसरा - भड़काऊ प्रक्रिया यकृत पैरेन्काइमा से गुजरती है, पोर्टल पथ की सीमाओं से परे जाती है। अधिकांश नलिकाएं प्रभावित होती हैं, और शेष बरकरार पित्त नलिकाओं में असामान्य संरचना होती है।
3. तीसरा, प्रगतिशील सूजन अधिक स्पष्ट कोलेस्टेसिस की ओर ले जाती है, और संयोजी ऊतक से आसंजन पैरेन्काइमा में बनते हैं।
4. चौथा - पोर्टल मार्ग में नलिकाओं की अनुपस्थिति की विशेषता, यकृत कोशिकाओं के परिगलन की प्रक्रिया शुरू होती है।

प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी के कारण अज्ञात हैं। लेकिन कई वैज्ञानिकों का झुकाव है कि लिम्फोसाइटों और हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी एंटीजन के बीच एक संघर्ष है, जो ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट प्रतिक्रिया की विशेषता है, क्योंकि सिरोसिस के विकास का तंत्र ऐसी प्रतिक्रिया के दौरान होने वाली प्रक्रियाओं के समान है, लेकिन यह संस्करण है अभी भी विचाराधीन है।

किसी भी ऑटोइम्यून बीमारी की तरह, 90% मामलों में पित्त सिरोसिस 30-40 साल के बाद महिलाओं को प्रभावित करता है। यही कारण है कि ऐसे संस्करण हैं जिनके कारण शरीर में हार्मोनल परिवर्तन हैं, साथ ही शरीर के शारीरिक टूट-फूट भी हैं। प्राथमिक रूप के पित्त सिरोसिस में एक परिवार के घेरे में फैलने के गुण होते हैं, जो रोग के लिए एक वंशानुगत प्रवृत्ति की पुष्टि करता है।

अल्ला लिखते हैं: "माँ को प्राथमिक पित्त सिरोसिस का पता चला था। डॉक्टर मानता है कि इसका कारण रक्त आधान है। इस प्रक्रिया के बाद ही थायरॉइड ग्रंथि और जोड़ों की समस्याएं शुरू हुईं।"

लक्षण

पित्त जिगर की क्षति के साथ, ऑटोइम्यून मूल के अन्य रोगों के सहवर्ती विकास की विशेषता है:

1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष।
2. स्क्लेरोडर्मा।
3. रूमेटाइड गठिया।
4. वाहिकाशोथ।
5. ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।
6. स्जोग्रेन सिंड्रोम।
7. ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस।

रोग के विकास की शुरुआत में, लक्षण केवल कुछ ही रोगियों में दिखाई देते हैं। अधिकांश रोगियों में, नैदानिक ​​लक्षण केवल रेशेदार ऊतक के व्यापक प्रसार के साथ होते हैं।

सबसे पहला और विशिष्ट लक्षण खुजली वाली त्वचा है, जो बड़ी मात्रा में पित्त एसिड के कारण होती है, जो तंत्रिका अंत को परेशान करती है। कभी-कभी खुजली शुरू में पीलिया के साथ होती है, लेकिन यह बाद की अवस्था में हो सकती है। विशेषज्ञों का कहना है कि बाद में त्वचा का पीलापन दिखाई देता है, रोग का पूर्वानुमान उतना ही अनुकूल होता है।

रोग के इस रूप में मकड़ी की नसें और "यकृत हथेलियाँ" अत्यंत दुर्लभ हैं। आधे रोगियों में, संयुक्त जोड़ों के क्षेत्रों में हाइपरपिग्मेंटेड स्पॉट दिखाई देते हैं, और बाद में - शरीर के अन्य भागों में। बाद के चरणों में, त्वचा के रंजित क्षेत्र मोटे हो जाते हैं, और बाहरी नैदानिक ​​​​तस्वीर फोकल स्क्लेरोडर्मा जैसा दिखता है।

पित्त सिरोसिस को पलकों, छाती, कोहनी और घुटने के जोड़ों में ज़ैंथेल्मास की उपस्थिति की विशेषता है।

अन्य लक्षण:

1. लगभग 60% रोगियों में यकृत और प्लीहा का आकार बढ़ जाता है।
2. अपच संबंधी विकार, मुंह में कड़वाहट, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द।
3. सामान्य कमजोरी, भूख न लगना।
4. रूखी त्वचा।
5. मांसपेशियों और जोड़ों का दर्द।
6. सबफ़ेब्राइल बुखार।

सिरोसिस की प्रगति के साथ, खुजली निरंतर और असहनीय हो जाती है। सूजन दिखाई देती है, जलोदर विकसित होता है, और अन्नप्रणाली में नसों के विस्तार के कारण आंतरिक रक्तस्राव हो सकता है।

निदान और उपचार

पित्त सिरोसिस का निदान एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण से डेटा पर आधारित है, एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी का पता लगाने और वाद्य विधियों - अल्ट्रासाउंड, सीटी और यकृत के एमआरआई। प्राथमिक पित्त सिरोसिस में, यकृत एंजाइम की गतिविधि बढ़ जाती है, ईएसआर और पित्त एसिड की एकाग्रता बढ़ जाती है। लगभग हर रोगी में एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी होते हैं, और लगभग आधे में रुमेटी कारक और एंटीन्यूक्लियर बॉडीज की उपस्थिति होती है।

निदान की पुष्टि करने, विनाशकारी पित्तवाहिनीशोथ का शीघ्र पता लगाने और गंभीर चरणों में सिरोसिस के विकास की बारीकियों की पहचान करने के लिए लिवर बायोप्सी आवश्यक है।

प्राथमिक पित्त सिरोसिस खतरनाक है क्योंकि इसके उपचार के लिए कोई विशेष दवाएं नहीं हैं, इसलिए सभी चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य लक्षणों से राहत देना है। सबसे पहले, रोगियों को एक सख्त आहार निर्धारित किया जाता है:

1. प्रति दिन 40 ग्राम से अधिक वसा नहीं।
2. प्रोटीन की खपत प्रति दिन 80-120 ग्राम।
3. परिरक्षकों और रंगों वाले भोजन से परहेज करें।
4. मादक और कार्बोनेटेड पेय, मजबूत चाय और कॉफी का बहिष्कार।
5. डॉक्टर आहार संख्या 5 और जीवन के लिए पीने के आहार का पालन करने की सलाह देते हैं - प्रति दिन 1.5-2 लीटर स्वच्छ पानी।

आहार "तालिका संख्या 5"

कौन सी दवाएं निर्धारित हैं:

1. साइटोस्टैटिक्स (हेक्सलेन)।
2. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोन)।
3. बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (एलेंड्रोनेट)।
4. हेपेटोप्रोटेक्टर्स (एसेंशियल, फॉस्फोग्लिव, हेपाबीन)।
5. कोलेरेटिक (एलोचोल)।

कोलेजन संश्लेषण को दबाने वाले एजेंटों का चयन किया जा सकता है - क्यूप्रेनिल, डी-पेनिसिलमाइन। खुजली से राहत के लिए उर्सोसैन, रिफैम्पिसिन और फेनोबार्बिटल उपयुक्त हैं। एकमात्र तरीका जिसके द्वारा रोग को ठीक किया जा सकता है वह अंग दाता प्रत्यारोपण है।

विशेषज्ञ की राय:"लिवर ट्रांसप्लांट केवल मुआवजे के चरण में ही प्रभावी होता है। विघटन के मामले में, ऐसे ऑपरेशन नहीं किए जाते हैं, क्योंकि वे व्यर्थ हैं।"

माध्यमिक सिरोसिस

माध्यमिक पित्त सिरोसिस, प्राथमिक के विपरीत, अधिक अध्ययन और समझा जाता है। यह यकृत के अंदर और बाहर स्थित पथों में पित्त के पुराने ठहराव के साथ विकसित होता है। क्या माध्यमिक पित्त सिरोसिस की ओर जाता है:

1. पित्त पथ के विकास में जन्मजात असामान्यताएं।
2. कोलेसीस्टोलिथियासिस।
3. कोलेस्टेसिस।
4. अल्सर और अन्य सौम्य नियोप्लाज्म।
5. अग्न्याशय में कैंसर के ट्यूमर।
6. बढ़े हुए लिम्फ नोड्स (लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस) द्वारा पित्त नलिकाओं का संपीड़न।
7. पुरुलेंट या प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ।
8. सर्जरी के बाद पित्त नलिकाओं का संकुचित होना।
9. कोलेलिथियसिस।

इन विकृति से पित्त का लंबे समय तक ठहराव और पित्त नलिकाओं में दबाव में वृद्धि होती है, जिसके कारण वे सूजने लगते हैं। रोग का पुराना कोर्स नलिकाओं की दीवारों की कमी को भड़काता है, और पित्त यकृत पैरेन्काइमा में प्रवेश करता है। एक अम्लीय और आक्रामक तरल पदार्थ के प्रभाव में, यकृत कोशिकाएं सूजन हो जाती हैं, और परिगलन की प्रक्रिया शुरू हो जाती है।

प्रभावित हेपेटोसाइट्स को धीरे-धीरे रेशेदार ऊतक से बदल दिया जाता है। इस प्रक्रिया की गति अलग है - औसतन, 6 महीने से 5 साल तक। यदि कोई जीवाणु संक्रमण जुड़ता है या जटिलताएं विकसित होती हैं तो प्रक्रिया तेज हो जाती है। रोग लगातार जिगर की विफलता की ओर जाता है, जिसके खिलाफ अंतिम चरण विकसित होता है - यकृत कोमा।

अभिव्यक्तियों

प्राथमिक और माध्यमिक पित्त सिरोसिस के लक्षण बहुत समान हैं। लेकिन माध्यमिक जिगर की क्षति दोनों लिंगों में समान आवृत्ति के साथ होती है, जबकि प्राथमिक रूप महिला सेक्स के लिए अधिक विशिष्ट है।

रोग की प्रगति के नैदानिक ​​लक्षण:

अंतिम चरणों में, संकेत जुड़ते हैं:

• पोर्टल हायपरटेंशन;
• जलोदर;
• अन्नप्रणाली और आंतों की वैरिकाज़ नसों।

निदान और चिकित्सा

माध्यमिक पित्त सिरोसिस का निदान इतिहास लेने, रोगी की शिकायतों और उसकी जांच में शामिल है। उसके बाद, निम्नलिखित परीक्षाएं निर्धारित हैं:

1. रक्त और मूत्र परीक्षण।
2. जिगर का अल्ट्रासाउंड।
3. एमआरआई और सीटी।

रोग में वृद्धि की विशेषता है:

• खून में शक्कर;
• alkaline फॉस्फेट;
• कोलेस्ट्रॉल;
• बिलीरुबिन; ऑल्ट।

अधिकांश रोगियों में ईोसिनोफिलिया, एनीमिया और बढ़े हुए ईएसआर का निदान किया जाता है। मूत्र में तांबे की मात्रा का आकलन करना सुनिश्चित करें - एक उच्च सामग्री प्रक्रिया की गंभीरता की बात करती है। पित्त पथरी, कोलेसिस्टिटिस, हैजांगाइटिस, अग्नाशय के घावों का पता लगाने के लिए निदान करना अनिवार्य है। लेकिन सबसे सटीक निदान सामग्री की बायोप्सी और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा लेकर किया जाता है।

यदि पित्त के ठहराव के कारणों को बाहर रखा जाता है, तो रोग की प्रगति में देरी संभव है। इसलिए, बहुत बार वे पथरी को हटाने या डक्ट को स्टेंट करने के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा लेते हैं। लीवर प्रत्यारोपण हमेशा सकारात्मक परिणाम नहीं देता है, रोगियों में, रोग फिर से विकसित होता है।

यदि ऑपरेशन असंभव है, तो जीवाणु संक्रमण के विकास को रोकने के लिए रोगियों को हेपेटोप्रोटेक्टर्स, विटामिन, एंटीऑक्सिडेंट, एंटीहिस्टामाइन और एंटीबायोटिक्स निर्धारित किए जाते हैं।

एवगेनी लिखते हैं: "पित्ताशय की थैली को हटाने के बाद, मेरे पेट में लगातार दर्द हो रहा था, मैं अस्वस्थ महसूस कर रहा था। लेकिन डॉक्टर ने आश्वस्त किया कि यह सिर्फ एक "पोस्टकोलेसीस्टोमी सिंड्रोम" था, आपको एक आहार बनाए रखने की जरूरत है और सब कुछ बीत जाएगा।

कुछ महीने बाद मैं दूसरे डॉक्टर के पास गया, जहां उन्होंने पाया कि निशान और गंभीर सूजन के कारण पित्त पथ का संकुचन होता है। डॉक्टर ने कहा कि अगर मैं पहले आ जाता तो प्रक्रिया को रोकना संभव होता, लेकिन अब मुझे प्री-सिरोटिक अवस्था है जो तेजी से आगे बढ़ रही है।

बच्चों में रोग का विकास

बचपन में सिरोसिस असामान्य नहीं है, लेकिन बचपन में पित्त का रूप व्यावहारिक रूप से नहीं पाया जाता है। प्राथमिक पित्त सिरोसिस आमतौर पर मध्यम आयु वर्ग के रोगियों में विकसित होता है, लेकिन बच्चों में पित्त पथ के असामान्य विकास के कारण रोग का द्वितीयक रूप हो सकता है।

बचपन के पित्त सिरोसिस के मुख्य कारण सिस्टिक फाइब्रोसिस और पित्त पथ के आर्थ्रेसिया हैं। जैसा कि वयस्क रोगियों में, पित्त के बिगड़ा हुआ बहिर्वाह के कारण रोग विकसित होता है, जिसके बाद कोलेस्टेसिस पित्तवाहिनीशोथ के संक्रमण के साथ विकसित होता है, जो यकृत के सिरोसिस की ओर जाता है।

बचपन में पित्त सिरोसिस के उपचार के लिए अनुभवी पेशेवरों के हस्तक्षेप और निरंतर आहार की आवश्यकता होती है। रोग के प्रतिकूल विकास के मामले में, एक यकृत प्रत्यारोपण ऑपरेशन किया जाता है।

भविष्यवाणियां और जटिलताएं

प्राथमिक पित्त सिरोसिस मुख्य रूप से खतरनाक है क्योंकि रोग के कारण को स्थापित करना असंभव है, इसलिए कोई विशिष्ट उपचार विधियां नहीं हैं। डॉक्टर ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं को प्रभावित करने वाले सभी कारकों को खत्म करने की सलाह देते हैं:

1. शारीरिक और तंत्रिका तनाव को दूर करें।
2. तनावपूर्ण स्थितियों से बचें।
3. संक्रमण के foci का इलाज करें।
4. हार्मोनल स्तर को सामान्य करें।

प्राथमिक और माध्यमिक पित्त सिरोसिस में सामान्य जटिलताएँ होती हैं:

प्राथमिक पित्त सिरोसिस अक्सर सहवर्ती ऑटोइम्यून बीमारियों से जटिल होता है: सिस्टमिक ल्यूपस, स्क्लेरोडर्मा, रुमेटीइड गठिया, और अन्य।

त्वचा अक्सर प्राथमिक रूप में पीड़ित होती है, पीलापन और हाइपरपिग्मेंटेशन के अलावा, विटिलिगो अक्सर मनाया जाता है - सफेद, अप्रकाशित त्वचा क्षेत्रों की उपस्थिति।

जीवन प्रत्याशा कई कारकों पर निर्भर करती है, लेकिन सांख्यिकीय आंकड़ों के आधार पर, सामान्य संकेतक निर्धारित किए जा सकते हैं:

1. 100 μmol / L तक के बिलीरुबिन स्तर के साथ प्राथमिक रूप - जीवन के लगभग 4 वर्ष, 102 μmol / L से अधिक - 2 वर्ष से अधिक नहीं।
2. प्रारंभिक अवस्था और सीधी प्राथमिक सिरोसिस में पता चला - लगभग 20 वर्ष।
3. स्पष्ट लक्षणों के साथ माध्यमिक पित्त सिरोसिस - 7-8 वर्ष।
4. माध्यमिक सिरोसिस का स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम जीवन प्रत्याशा को 15-20 वर्ष तक बढ़ा देता है।
5. जटिलताओं के साथ सिरोसिस का गंभीर कोर्स - 3 साल से अधिक नहीं।

औसत दर से संकेत मिलता है कि पहले लक्षणों की शुरुआत के बाद 8 साल के भीतर सिरोसिस के प्राथमिक और माध्यमिक रूप घातक होते हैं। लेकिन जीवन प्रत्याशा की सटीक भविष्यवाणी करना बेहद मुश्किल है, खासकर बीमारी के ऑटोम्यून्यून विकास के साथ।

29 वर्षीय अन्ना लिखते हैं:“निदान 3 साल पहले किया गया था, मुझे बहुत सारी परीक्षाओं से गुजरना पड़ा। लेकिन डॉक्टर ने मुझे आश्वस्त किया कि इस बीमारी का पता शुरुआती दौर में ही लग गया था और समय पर इलाज से इस बीमारी को रोका जा सकता है।"

पित्त सिरोसिस न केवल सबसे दुर्लभ है, बल्कि सभी प्रकार की बीमारियों में सबसे खतरनाक भी है। प्राथमिक सिरोसिस के विकास की भविष्यवाणी करना, साथ ही उपचार चुनना या निवारक उपाय करना विशेष रूप से कठिन है। पित्त जिगर की क्षति वाले रोगियों के लिए यह महत्वपूर्ण है कि वे हार न मानें, और उपस्थित चिकित्सक की सलाह और नुस्खे का पालन करें - सही दृष्टिकोण के साथ, जीवन प्रत्याशा को कई दशकों तक बढ़ाया जा सकता है।

आगे रोगी प्रबंधन

छुट्टी के बाद, सभी रोगियों को एक आउट पेशेंट के आधार पर औषधालय अवलोकन के अधीन किया जाता है।
डॉक्टर की प्रत्येक यात्रा पर, जलोदर, सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस, आंतरिक रक्तस्राव, यकृत एन्सेफैलोपैथी, हेपेटोरेनल सिंड्रोम का पता लगाने के लिए प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षा की आवश्यकता का आकलन किया जाना चाहिए। ड्रग थेरेपी के संभावित दुष्प्रभावों की पहचान करने के लिए, सभी चिकित्सा सिफारिशों के साथ रोगी के अनुपालन का आकलन करना भी आवश्यक है।
FEGDS 3 साल के अंतराल पर किया जाता है यदि पहली परीक्षा में वैरिकाज़ नोड्स प्रकट नहीं होते हैं, और 1 वर्ष यदि छोटे वैरिकाज़ नोड्स दिखाई देते हैं। नोड्स के सफल एंडोस्कोपिक बंधाव के बाद, FEGDS को 3 महीने के बाद और फिर हर 6 महीने में दोहराया जाता है।
लीवर सिरोसिस वाले सभी रोगियों को वायरल हेपेटाइटिस ए और बीबी के खिलाफ टीका लगाया जाना चाहिए।
लीवर सिरोसिस वाले सभी रोगियों में, हर 6 महीने में हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा की जांच करना आवश्यक होता है: यकृत का अल्ट्रासाउंड और α-भ्रूणप्रोटीन बी की रक्त सांद्रता का निर्धारण।
पोर्टल उच्च रक्तचाप और वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव: अन्नप्रणाली और पेट की वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव उच्च मृत्यु दर ए के साथ होता है, जो निवारक उपायों की आवश्यकता को निर्धारित करता है।
जिगर के सिरोसिस का निदान स्थापित होने के बाद, वैरिकाज़ नसों की गंभीरता का आकलन करने के लिए FEGDS किया जाना चाहिए।
जलोदर: एडिमाटस-जलोदर सिंड्रोम की प्रगति को धीमा करने के उद्देश्य से उपाय दिखाए जाते हैं। हाइपोनेट्रेमिया और गुर्दे की विफलता का समय पर पता लगाना भी आवश्यक है।
डॉक्टर के पास जाने पर रोगी का वजन और पेट की परिधि को नापें।
पोटेशियम, सोडियम, अवशिष्ट नाइट्रोजन, क्रिएटिनिन की सीरम सांद्रता सालाना या अधिक बार निर्धारित की जानी चाहिए यदि आवश्यक हो (उदाहरण के लिए, यदि अत्यधिक मूत्रवर्धक चिकित्सा के दौरान द्रव प्रतिधारण का संदेह है)।
टेबल नमक की खपत को 1-3 ग्राम / दिन ए तक सीमित करना।
हाइपोनेट्रेमिया (120 मिमीोल / एल से कम सोडियम एकाग्रता) की उपस्थिति में तरल पदार्थ का सेवन सीमित करना।
हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी: सफल उपचार के लिए उत्तेजक कारकों को समाप्त करना और उनके कारण होने वाले विकारों को ठीक करना आवश्यक है।
कारण। उत्तेजक कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:
- अन्नप्रणाली के वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव;
- शामक और ट्रैंक्विलाइज़र लेना;
- बड़े पैमाने पर मूत्रवर्धक चिकित्सा;
- शराब की खपत;
- संक्रामक जटिलताओं;
- पोर्टोकैवल एनास्टोमोसिस थोपने के ऑपरेशन;
- पशु प्रोटीन की अत्यधिक खपत;
- अन्य बीमारियों के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप;
- एल्ब्यूमिन के अतिरिक्त प्रशासन के बिना जलोदर द्रव की एक बड़ी मात्रा को हटाने के साथ लैप्रोसेंटेसिस।
रोकथाम।
यकृत एन्सेफैलोपैथी को रोकने के उपाय किए जाते हैं।
- प्राथमिक (इतिहास में रक्तस्राव की अनुपस्थिति में) और माध्यमिक (यदि इतिहास में कोई हो) अन्नप्रणाली और पेट की वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव की रोकथाम।
- जब रक्तस्राव विकसित होता है, तो सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस और सेप्सिस को रोकने के लिए एंटीबायोटिक दवाओं का संकेत दिया जाता है।
- सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस की रोकथाम।
- कब्ज की रोकथाम, अधिमानतः लैक्टुलोज की छोटी खुराक निर्धारित करके। लैक्टुलोज की खुराक को इस तरह से चुना जाना चाहिए कि दिन में 2-3 बार नरम मल प्राप्त हो। सामान्य खुराक 30 से 120 मिली / दिन है।
- शामक दवाओं और मादक दर्दनाशक दवाओं का बहिष्करण।
- जिगर की शिथिलता और इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी की रोकथाम: गुर्दे की विफलता, चयापचय क्षारीयता, हाइपोकैलिमिया, निर्जलीकरण, अत्यधिक मूत्रवर्धक प्रभाव।
जलोदर के साथ संक्रामक जटिलताएं (सबसे पहले, सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस) अक्सर विकसित होती हैं, जिसके संबंध में उनकी रोकथाम की आवश्यकता होती है।
संक्रमण के लक्षण बुखार और पेट दर्द हो सकते हैं। जलोदर के साथ अस्पताल में भर्ती रोगियों में जीवाणु संक्रमण की रोकथाम के लिए, लंबे समय तक काम करने वाले फ्लोरोक्विनोलोन की नियुक्ति निम्नलिखित मामलों में इंगित की गई है:
जलोदर द्रव में प्रोटीन की सांद्रता 1 g / l से कम होती है;
अन्नप्रणाली और पेट ए के वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव (रक्तस्राव की शुरुआत के 2 दिनों के भीतर 20% रोगियों में संक्रामक जटिलताएं विकसित होती हैं; अस्पताल में रहने के 1 सप्ताह के भीतर, बैक्टीरिया की जटिलताओं की आवृत्ति 53% बी तक बढ़ जाती है);
सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस का इतिहास।
गुर्दे की विफलता: 132 μmol / l (1.5 मिलीग्राम%) से अधिक सीरम क्रिएटिनिन एकाग्रता में वृद्धि और दैनिक मूत्र उत्पादन में कमी का निदान किया गया। हेपेटोरेनल सिंड्रोम का निदान स्थापित करने के लिए, मूत्र तलछट की जांच करना आवश्यक है, जिसमें कोई परिवर्तन नहीं होना चाहिए। समय पर रोकथाम की जरूरत है।
डॉक्टर के पास प्रत्येक मुलाकात में, रोगी द्वारा सभी निर्धारित दवाओं को लेने के नियम के अनुपालन का मूल्यांकन किया जाना चाहिए।
नेफ्रोटॉक्सिक दवाओं, जैसे कि एमिनोग्लाइकोसाइड्स और एनएसएआईडी को निर्धारित करने से बचें। इसके अलावा, एसीई इनहिबिटर, β-लैक्टम एंटीबायोटिक्स, सल्फोनामाइड्स, रिफैम्पिसिन, मूत्रवर्धक द्वारा नेफ्रोटॉक्सिक प्रभाव डाला जा सकता है।
विघटन के कारण
सिरोसिस के विघटन के अंतर्निहित कारकों में निम्नलिखित हैं:
■ आहार का पालन न करना: नमक का बढ़ा हुआ भार;
दवा सेवन की खुराक और आहार का उल्लंघन;
शराब पीना;
आईट्रोजेनिक कारक: खारा समाधान, आदि का आसव;
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव;
हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा का विकास;
■ संक्रामक जटिलताओं;
पोर्टल शिरा घनास्त्रता।

कटव.रू

लीवर सिरोसिस के लक्षण और लक्षण

आधुनिक चिकित्सा में, यकृत के सिरोसिस का अर्थ है सामान्य यकृत ऊतक को रेशेदार ऊतक के साथ बदलना, कई नोड्स के गठन के साथ, जिससे इस अंग की पूरी शिथिलता हो जाती है। शुरुआती सिरोसिस के मुख्य लक्षणों में, विशेषज्ञ बुखार, मतली, खून के साथ उल्टी, दस्त और कब्ज, पेट में तेज दर्द की घटना की पहचान करते हैं। इन लक्षणों के साथ एक डॉक्टर से संपर्क करते समय, एक विशेषज्ञ रोगी में मादक एन्सेफैलोपैथी, सेप्टिक शॉक, मांसपेशियों में जकड़न, ओलिगुरिया, पेरिटोनियल क्षेत्र की जलन का निदान कर सकता है।

यकृत का सिरोसिस विभिन्न कारणों से होता है। बहुत बार लंबे समय तक शराब पीने से इस विसंगति का विकास होता है, जो पहले यकृत की विभिन्न दोषपूर्ण स्थितियों का कारण बनता है, जठरांत्र संबंधी मार्ग से रक्तस्राव होता है, जिससे हेपेटाइटिस बी, सी और डी होता है। इसके अलावा, मूत्र प्रणाली में संक्रामक प्रक्रियाएं और चिकित्सा जोड़तोड़ इसमें सिरोसिस का कारण बन सकता है। रोग जननांग संक्रमण, कमजोर प्रतिरक्षा, शरीर में उच्च प्रोटीन मानदंड के मामले में, चयापचय संबंधी विकारों के मामले में, पित्ताशय की थैली के रोगों के साथ भी होता है।

सिरोसिस के लक्षणों की विशिष्ट प्रकृति और इसके अक्सर स्पष्ट नहीं होने के कारण, विशेष अध्ययन और विश्लेषण का उपयोग करके सटीक निदान किया जाता है। पहले लक्षण, जिसके होने पर एक डॉक्टर को रोगी में सिरोसिस का संदेह हो सकता है, यकृत क्षेत्र में गंभीर दर्द हो सकता है, एक निदान ल्यूकोसाइटोसिस की उपस्थिति, जठरांत्र संबंधी मार्ग में रक्तस्राव और बुखार हो सकता है। इसके अलावा, यह रोगसूचकता उत्पन्न होने वाले पेरिटोनिटिस का संकेत दे सकती है, जिसके लिए तत्काल अस्पताल में भर्ती और सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होगी।

यह समझना महत्वपूर्ण है कि सिरोसिस का विकास एक लंबी और अक्सर स्पर्शोन्मुख प्रक्रिया है। तो, शराब के साथ, पहले लक्षण नियमित रूप से नशे के 10 साल बाद ही दिखाई देने लग सकते हैं। हालांकि, एक बार जब लक्षण स्पष्ट हो जाते हैं, तो लीवर के सिरोसिस का इलाज करना बहुत मुश्किल हो जाता है। अक्सर, रोग को सफलतापूर्वक दूर करने के लिए प्रभावित अंग के प्रत्यारोपण की आवश्यकता होगी।

सिरोसिस के लिए निवारक उपाय

यदि रोगी के पास यकृत के सिरोसिस (उदाहरण के लिए, बार-बार शराब या पिछले हेपेटाइटिस) की घटना के लिए आवश्यक शर्तें हैं, तो डॉक्टर सलाह देते हैं कि वह प्रारंभिक अवस्था में बीमारी का पता लगाने के साथ-साथ इसके उपचार की संभावना के लिए निदान से गुजरे। . सिरोसिस के विकास को रोकने वाली मुख्य तकनीकों में से कोई एक बाहर कर सकता है:

• स्क्रीनिंग से गुजरना, जो शराब की खपत के अत्यधिक स्तर को निर्धारित करता है, जो लगभग हमेशा सिरोसिस के विकास को तेज करता है;
• हेमोक्रोमैटस अध्ययन, प्लाज्मा में लोहे की एक उच्च सामग्री का प्रदर्शन और रोगी के रक्त की बाध्यकारी क्षमता का निर्धारण करना।

यदि किसी विशेषज्ञ को संदेह है कि रोगी शराब से पीड़ित है, तो कभी-कभी इस तथ्य की पुष्टि के लिए GAGE ​​परीक्षण का उपयोग किया जाता है, जिसमें रोगी इस प्रश्न का उत्तर देता है कि क्या उसे शराब की खपत को कम करने की इच्छा महसूस हुई, क्या वह किसी टिप्पणी से नाराज था उसके किसी करीबी ने कहा कि अब शराब छोड़ने का समय आ गया है, चाहे वह अपनी शराब के लिए खुद को दोषी महसूस करे। इन सवालों के दो सकारात्मक उत्तरों के साथ, डॉक्टर रोगी में शराब का निदान कर सकता है।

यकृत के सिरोसिस को रोकने के लिए, कभी-कभी हेपेटाइटिस बी और सी की उपस्थिति के लिए जांच करना आवश्यक होता है, क्योंकि इस रोग में सिरोसिस होता है, लेकिन दोनों विकृति को केवल प्रारंभिक अवस्था में ही ठीक किया जा सकता है। इसके अलावा, रोगियों को हेपेटोटॉक्सिक दवाएं लिखते समय, डॉक्टर नियमित रूप से (हर 3 महीने में) लीवर की जांच करते हैं। स्क्रीनिंग उन लोगों के लिए भी इंगित की जाती है जिनके परिवार में करीबी रिश्तेदारों के बीच जिगर की बीमारी के मामले हैं। इस स्थिति में, अध्ययन से फेरिटिन की एकाग्रता, ए-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी और सेरुलोप्लास्मिन की मात्रा का पता चलता है।

साथ ही जो मरीज मोटे होते हैं उनमें लीवर की बीमारी से बचाव होता है। मधुमेह मेलिटस या हाइपरलिपिडिमिया वाले लोगों को इस बीमारी के अनुबंध का खतरा होता है। ऐसे रोगी अक्सर अल्ट्रासाउंड परीक्षाओं से गुजरते हैं, जिसके दौरान यह स्टीटोसिस की उपस्थिति का पता लगाता है, जो यकृत को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।

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लीवर का सिरोसिस क्या है और इसके नैदानिक ​​लक्षण क्या हैं?

लिवर सिरोसिस एक प्रकार की फैलाना प्रक्रिया है जो फाइब्रोसिस द्वारा नोड्स के गठन के साथ होती है। पुरानी बीमारियों के बाद यह अंतिम चरण है।

लक्षण

रोग के लक्षण हैं:

1. बुखार।
2. यकृत मस्तिष्क विधि।
3. पेरिटोनियम की जलन।
4. मांसपेशियों की जकड़न।
5. उलटी करना।
6. दस्त।
7. सेप्टिक सदमे।
8. तचीकार्डिया।
9. ओलिगुरिया।
10. पेट में तेज दर्द।

कारण

ऐसे कारक इस रोग के विकास को प्रभावित करते हैं:

• गंभीर जिगर दोष।
• जठरांत्र संबंधी मार्ग में रक्तस्राव।
• मूत्र पथ के संक्रमण।
• मूत्र प्रणाली (कैथेटर प्लेसमेंट) में चिकित्सा जोड़तोड़।
• उच्च प्रोटीन सामग्री।
• हेपेटाइटिस सी, डी, बी.
• मादक पेय पीना।
• प्रतिरक्षा प्रणाली की समस्याएं।
• पित्त पथ के रोग।
• गलत चयापचय।
• यौन संक्रमण।
• हाइपरविटामिनोसिस।

चूंकि इस बीमारी के लक्षण बहुत विशिष्ट हैं, इसलिए एएफ के अध्ययन के बाद ही निदान किया जा सकता है। अध्ययन के संकेत निम्नलिखित लक्षण हैं: पेट में दर्द, ल्यूकोसाइटोसिस, बुखार, पेट से खून बह रहा है। कभी-कभी ऐसे लक्षण कहते हैं कि यह सिरोसिस नहीं, बल्कि पेरिटोनिटिस है। इस मामले में, रोगी को तत्काल ऑपरेशन की आवश्यकता होती है।

लीवर का सिरोसिस तुरंत विकसित नहीं होता है, उदाहरण के लिए, यदि किसी व्यक्ति को शराब पर निर्भरता के कारण है, तो उसके लक्षण शराब पीने के 10-12 साल बाद रोगी को परेशान करना शुरू कर देंगे।

रोग प्रतिरक्षण

रोकथाम में मुख्य रूप से बीमारी का समय पर पता लगाना और अधिग्रहित विकारों का सही सुधार शामिल है।

यहां कुछ तकनीकें दी गई हैं जिनके द्वारा आप रोग के विकास को रोक सकते हैं।

• हेमोक्रोमैटोसिस। इस अध्ययन का उद्देश्य हेमोक्रोमैटोसिस की पहचान करना है। अध्ययन के दौरान, विशेषज्ञ प्लाज्मा में लोहे की मात्रा, रक्त की कुल बंधन क्षमता का निर्धारण करते हैं। यदि ये संकेतक बहुत अधिक हैं, तो इस तथ्य की पुष्टि के लिए दूसरा अध्ययन करना होगा।
• अत्यधिक शराब के सेवन के लिए स्क्रीनिंग बीमारी की संभावना को कम करने के लिए पाई गई है।

कुछ मामलों में, डॉक्टर GAGE ​​परीक्षणों का उपयोग करते हैं, जिनमें ऐसे महत्वपूर्ण प्रश्न होते हैं:

1. क्या आपकी इच्छा थी कि यह आपकी शराब की खपत को सीमित करने का समय है?
2. क्या आप नाराज थे जब आपको बताया गया कि शराब पीना बंद करने का समय आ गया है?
3. क्या आपने अपने पीने के बारे में दोषी महसूस किया?

संवेदनशीलता लगभग 80% है, मुख्य लाभ इतिहास के संग्रह के दौरान परीक्षण है।

यदि उपरोक्त प्रश्नों के दो सकारात्मक उत्तर हैं, तो यही आधार है कि व्यक्ति वास्तव में शराब पर निर्भर है।

• हेपेटाइटिस सी और बी के लिए स्क्रीनिंग। कुछ रोगियों को हेपेटाइटिस वायरस के लिए विशेष जांच की आवश्यकता होती है। यदि कोई व्यक्ति समय पर मदद मांगता है तो ऐसे निदान वाले रोगियों की जीवित रहने की दर बहुत अधिक होती है।
• कुछ हेपेटोक्सिक दवाओं जैसे कि एमियोडेरोन सी और मेथोट्रेक्सेट बी का उपयोग करते समय स्क्रीनिंग। वे हर तीन महीने में लगभग एक बार एएसटी और एएलटी सेट करते हैं।
• पुराने जिगर की क्षति वाले रोगियों के सभी रिश्तेदारों और रिश्तेदारों के बीच स्क्रीनिंग। एक नियम के रूप में, सबसे पहले निकटतम रिश्तेदारों की जांच की जाती है, फेरिटिन, सेरुलोप्लास्मिन और ए 1-एंटीट्रिप्सिन की कमी की एकाग्रता का पता लगाया जाता है।
• शरीर में वसा के कारण जिगर की बीमारी का पता लगाने के लिए स्क्रीनिंग। जोखिम कारक मुख्य रूप से मधुमेह, मोटापा, हाइपरलिपिडिमिया से पीड़ित लोगों में निहित हैं। इस जोखिम समूह के सभी लोगों को स्टीटोसिस का पता लगाने के लिए अल्ट्रासाउंड स्कैन से गुजरना चाहिए। डॉक्टर आमतौर पर रोगियों को जिगर की जटिलताओं की संभावना के बारे में चेतावनी देते हैं।

इलाज क्या है

रोग चिकित्सा आमतौर पर निम्नलिखित पर केंद्रित होती है:

1. इस रोग की प्रगति को धीमा कर देता है।
2. नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में कमी।
3. दीर्घायु में वृद्धि।
4. एंटीफिब्रोटिक थेरेपी।
5. पोषण की स्थिति बनाए रखना।
6. जटिलताओं की रोकथाम।
7. उभरती जटिलताओं का उपचार।

इस बीमारी का इलाज अलग है, अगर अभी तक इसे विकसित होने का समय नहीं मिला है, तो डॉक्टर उपचार का एक गैर-दवा पद्धति चुनते हैं। इसमें शासन का पालन और सही पोषण शामिल है। एक नियम के रूप में, इस निदान के साथ, डॉक्टर शारीरिक गतिविधि पर रोक लगाते हैं। प्रत्येक नियुक्ति पर, विशेषज्ञ को पेट की परिधि को मापना चाहिए।

अक्सर, इस तरह के निदान के साथ, अनुशंसा के रूप में आहार का पालन करने की सलाह दी जाती है।

• रोगी के आहार में 70% कार्बोहाइड्रेट, 30% वसा का प्रभुत्व होना चाहिए। ऐसा आहार कैशेक्सिया को विकसित होने से रोकेगा।
• एक जटिल प्रकार की बीमारी के साथ, अधिक कार्बोहाइड्रेट होना चाहिए, कहीं 75 और 25% वसा के बीच। इस तरह के आहार का उद्देश्य मुख्य रूप से पोषण की स्थिति को बहाल करना है।
• गंभीर एन्सेफैलोपैथी में, प्रोटीन का सेवन प्रति दिन 30 ग्राम तक सीमित होना चाहिए।
• ऐसी बीमारी के साथ मल्टीविटामिन का एक कॉम्प्लेक्स निर्धारित करना सुनिश्चित करें।
• शराब पर निर्भरता से पीड़ित लोगों के लिए भी थायमिन निर्धारित है।
• आपको आयरन युक्त खाद्य पदार्थों का सेवन कम करना चाहिए।
• शराब के सेवन से पूरी तरह से ठीक होने की संभावना बढ़ जाती है।

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सिरोसिस के लिए थेरेपी

यदि मरीज का इलाज किसी अस्पताल में चल रहा है तो उसके लिए विशेष उपचार किया जाता है। शुरुआत में, डॉक्टर रोगी को हर उस चीज़ से राहत देता है जो लीवर की स्थिति को बढ़ा सकती है, अर्थात्:

• शराब को जीवन से मिटा देता है,
• हेपेटाइटिस के लिए अनुचित चिकित्सा से,
• किसी भी प्रकार के विष से।

रोगी को बिस्तर पर आराम करने के लिए नियुक्त किया जाता है और उसे अपने शरीर को अधिभारित करने की अनुमति नहीं होती है। इसके लिए धन्यवाद, रक्त परिसंचरण सामान्य हो जाता है, और यकृत सामान्य रूप से कार्य करना शुरू कर देता है।

इसका थोड़ा, रोगी को आहार का पालन करने के लिए निर्धारित किया जाता हैजिगर के सिरोसिस के साथ, यह आहार बहुत अधिक प्रोटीन की अनुमति नहीं देता है। साथ ही व्यक्ति को नमक और तली हुई चीजें खाने में खुद को सीमित करने की जरूरत है।

इन उपायों के अलावा, रोगी को निर्धारित किया जाता है:

• दवाएं जो यकृत को पुन: उत्पन्न करती हैं और चयापचय पर सकारात्मक प्रभाव डालती हैं।
• प्लेटलेट काउंट बढ़ाने के लिए रक्त आधान। जलोदर जैसी जटिलता के लिए ऐसी प्रक्रिया आवश्यक है।
• पैथोलॉजी बढ़ने पर ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन लें।

विशेषज्ञ शरीर से विषाक्त पदार्थों को निकालने के लिए रोगी को विषहरण करते हैं।और उन्हें आंतों में अवशोषित होने से रोकता है। जठरांत्र संबंधी मार्ग को साफ करने के लिए, रोगी को सक्रिय चारकोल पीना चाहिए।

पैथोलॉजी की जटिलताओं के लिए उपचार

जलोदर जैसी जटिलता के साथ बहुत बार रोगी को अस्पताल ले जाया जाता है। जलोदर शरीर में अतिरिक्त तरल पदार्थ का जमा होना है, जिससे व्यक्ति का पेट तेजी से बढ़ता है। अस्पताल में, जलोदर की शुरुआत का कारण निर्धारित किया जाता है।

शुरू करने के लिए, विशेषज्ञ रक्त परीक्षण करते हैं और यकृत की स्थिति की जांच करते हैं। रोगी को तुरंत आहार और बिस्तर पर आराम करने की सलाह दी जाती है। आहार में विशेषज्ञ वसा और प्रोटीन का सेवन कम करते हैं।

जब कोई व्यक्ति गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में रक्तस्राव बंद कर देता है, तो डॉक्टर तेजी से रक्त के थक्के को बढ़ावा देने वाली दवाएं लेने की सलाह देते हैं। साथ ही, रोगी को ऐसे पदार्थों के साथ ड्रॉपर दिया जाता है: कैल्शियम क्लोराइड, एप्सिलोनामिनोकैप्रोइक एसिड और विकासोल। गंभीर रक्तस्राव होने पर ही किसी व्यक्ति को क्षति की भरपाई के लिए रक्त आधान दिया जाता है।

रक्तस्राव को रोकने के लिए, डॉक्टर निम्न विधियों का उपयोग करते हैं:

1. गैस्ट्रिक हाइपोथर्मिया
2. गुब्बारा टैम्पोनैड,
3. खून बहने वाले घावों को बांधना।

ऐसी प्रक्रियाओं को करने से, रोगी का शरीर समाप्त हो जाता है, इसलिए अन्नप्रणाली में एक ट्यूब स्थापित की जाती है जिसके माध्यम से रोगी को ग्लूकोज, तरल और अन्य उपयोगी पदार्थ प्राप्त होते हैं। निकाले जाने पर रोगी को आहार और हल्का भोजन दिया जाता है।

यकृत कोमा के दौरान क्या करें?

जटिल सिरोसिस के साथ, रोगी की सावधानीपूर्वक निगरानी की जाती है, क्योंकि उसे यकृत कोमा हो सकता है। रोगी के मुंह से अप्रिय गंध आने पर यह देखा जा सकता है।

यदि रोगी ऐसी स्थिति में है, तो चिकित्सा कर्मचारी हर 24 घंटे में रक्त में पोटेशियम के स्तर को मापता है और यकृत की स्थिति के सभी संकेतकों को मापा जाता है। यह समझने के लिए किया जाता है कि रोगी का इलाज कैसे किया जाए।

प्रीकोमा की स्थिति में होने के कारण, रोगी को एक छतरी के माध्यम से पेट में कैलोरी का इंजेक्शन लगाया जाता है, जिससे शरीर सामान्य रूप से कार्य करता रहता है। इसके अलावा, खपत प्रोटीन की मात्रा कम से कम है।

मरीज के इस अवस्था से बाहर होने के बाद डॉक्टरों को प्रोटीन की मात्रा बढ़ाने की इजाजत होती है। विशेषज्ञ ऐसे मरीज को नहीं छोड़ते और उसकी स्थिति पर नजर रखते हैं।

यदि कोई व्यक्ति कोमा में है, तो उसे ड्रॉपर के माध्यम से सभी आवश्यक पदार्थ और दवाएं मिलती हैं।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

चरम मामलों में सर्जिकल हस्तक्षेप का उपयोग किया जाता है, क्योंकि इस तरह के ऑपरेशन के बाद, अंग का काम गंभीर रूप से बाधित हो सकता है और मृत्यु का कारण बन सकता है।

सर्जन अंग प्रत्यारोपण कर सकते हैं। इस तरह के ऑपरेशन का पैमाना इस बात पर निर्भर करता है कि अंग कितना क्षतिग्रस्त है। डॉक्टर पूर्ण या आंशिक यकृत प्रत्यारोपण करते हैं।

हालांकि, ऑपरेशन उन रोगियों के लिए contraindicated है जो 55 वर्ष से अधिक उम्र के हैं और जिन्होंने पीलिया का उच्चारण किया है।

ऑपरेशन करने से पहले, डॉक्टर मरीज की स्थिति की विस्तार से जांच करता है ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि मरीज की सर्जरी होगी या नहीं। पैथोलॉजी को ऐसी स्थिति में पहुंचने से रोकने के लिए इस बीमारी को गंभीरता से लेने का प्रयास करें।

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पैथोलॉजी क्या है?

पित्त सिरोसिस पैथोलॉजी का एक बहुत ही दुर्लभ रूप है, इसलिए हमेशा सही निदान करना हमेशा संभव नहीं होता है। ज्यादातर मामलों में, लंबे समय तक, रोग स्पर्शोन्मुख है और संयोग से, चिकित्सा परीक्षा के दौरान या अन्य बीमारियों के निदान के दौरान पता चला है। पित्त सिरोसिस के लक्षण आमतौर पर तब होते हैं जब रोग एक गंभीर अवस्था में बढ़ जाता है, और अंग प्रत्यारोपण के अलावा, रोगी की अब मदद नहीं की जा सकती है।

पित्त सिरोसिस स्वस्थ रेशेदार ऊतक के प्रतिस्थापन की विशेषता है। यह तब होता है जब पैरेन्काइमा की प्रभावित कोशिकाएं अपने कार्यों का सामना करने में असमर्थ होती हैं।

जितनी अधिक यकृत कोशिकाएं प्रभावित होती हैं, उतनी ही अधिक स्पष्ट यकृत विफलता हो जाती है और जटिलताओं की संभावना अधिक होती है: पोर्टल उच्च रक्तचाप, जलोदर और अन्य आंतरिक अंगों को नुकसान।

इस तरह के निदान के साथ जीवन प्रत्याशा सीधे उस चरण पर निर्भर करती है जिस पर बीमारी का पता चला था। ऐसे मामले सामने आए हैं जब दो दशकों तक रोगी जिगर की क्षति से अनजान थे, और रोग का तेजी से विकास भी ज्ञात होता है, जब सिरोसिस की शुरुआत के बाद 2-3 वर्षों के भीतर एक घातक परिणाम होता है।

इसके अलावा, रोग के विकास की दर और प्रत्येक रोगी में रेशेदार ऊतक की वृद्धि अलग-अलग होती है और कई कारकों पर निर्भर करती है: प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति, रोगी की आयु, उसकी जीवन शैली और सहवर्ती रोगों की उपस्थिति। विभिन्न कारकों को ध्यान में रखते हुए, रोगी की पूरी जांच के बाद ही रोग के विकास की भविष्यवाणी करना संभव है।

पित्त सिरोसिस को आमतौर पर दो रूपों में विभाजित किया जाता है - प्राथमिक और माध्यमिक, जिनमें से प्रत्येक की अपनी विशेषताएं हैं। वे प्राथमिक रूप के विकास के बारे में कहते हैं जब रोग ऑटोइम्यून कारकों के प्रभाव में विकसित होता है और शुरू में कोलेस्टेसिस के विकास की ओर जाता है और उसके बाद ही यकृत के सिरोसिस में बदल जाता है।

जिगर की माध्यमिक पित्त सिरोसिस पित्त के खराब बहिर्वाह से जुड़ी पुरानी सूजन प्रक्रियाओं का परिणाम है। लेकिन रोग के रूप और कारणों की परवाह किए बिना, पित्त सिरोसिस के भी सामान्य लक्षण और लक्षण होते हैं।

रोग का प्राथमिक रूप

अब तक, कई अध्ययनों के बावजूद, पित्त सिरोसिस के प्राथमिक रूप के विकास के सटीक कारणों की पहचान करना संभव नहीं हो पाया है। यह केवल निश्चित रूप से जाना जाता है कि टी-लिम्फोसाइटों के प्रभाव में यकृत कोशिकाओं को नुकसान होता है, जिसके कार्य शरीर में विदेशी कणों की महत्वपूर्ण गतिविधि को दबाने के उद्देश्य से होते हैं। लेकिन किसी कारण से टी-लिम्फोसाइट्स शरीर की कोशिकाओं को खतरनाक मानने लगते हैं और उन्हें नष्ट करने लगते हैं।

टी-लिम्फोसाइट्स शुरू में छोटे पित्त नलिकाओं को संक्रमित करना शुरू करते हैं, जिससे उनका विनाश और कोलेस्टेसिस का विकास होता है। पित्त की अवधारण के कारण, यकृत कोशिकाएं विषाक्त क्षति से ग्रस्त होने लगती हैं, जिसके परिणामस्वरूप यकृत में एक भड़काऊ प्रक्रिया शुरू हो जाती है। प्रभावित हेपेटोसाइट्स को रेशेदार ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जो अंग में निशान बनाता है। यह देखा गया है कि जितना अधिक लिवर फाइब्रोसिस बढ़ता है, सूजन प्रक्रिया उतनी ही कम स्पष्ट होती है।

चरणों

प्राथमिक पित्त विकृति के विकास के 4 चरणों को भेद करने की प्रथा है:

1. सबसे पहले, इंटरलॉबुलर और सेप्टल नहरों की सूजन होती है, जो वासोडिलेशन के साथ होती है। ग्रैनुलोमा गठन के साथ लिम्फोसाइटिक घुसपैठ मौजूद है।
2. दूसरा - भड़काऊ प्रक्रिया यकृत पैरेन्काइमा से गुजरती है, पोर्टल पथ की सीमाओं से परे जाती है। अधिकांश नलिकाएं प्रभावित होती हैं, और शेष बरकरार पित्त नलिकाओं में असामान्य संरचना होती है।
3. तीसरा, प्रगतिशील सूजन अधिक स्पष्ट कोलेस्टेसिस की ओर ले जाती है, और संयोजी ऊतक से आसंजन पैरेन्काइमा में बनते हैं।
4. चौथा - पोर्टल मार्ग में नलिकाओं की अनुपस्थिति की विशेषता, यकृत कोशिकाओं के परिगलन की प्रक्रिया शुरू होती है।

प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी के कारण अज्ञात हैं। लेकिन कई वैज्ञानिकों का झुकाव है कि लिम्फोसाइटों और हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी एंटीजन के बीच एक संघर्ष है, जो ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट प्रतिक्रिया की विशेषता है, क्योंकि सिरोसिस के विकास का तंत्र ऐसी प्रतिक्रिया के दौरान होने वाली प्रक्रियाओं के समान है, लेकिन यह संस्करण है अभी भी विचाराधीन है।

किसी भी ऑटोइम्यून बीमारी की तरह, 90% मामलों में पित्त सिरोसिस 30-40 साल के बाद महिलाओं को प्रभावित करता है। यही कारण है कि ऐसे संस्करण हैं जिनके कारण शरीर में हार्मोनल परिवर्तन हैं, साथ ही शरीर के शारीरिक टूट-फूट भी हैं। प्राथमिक रूप के पित्त सिरोसिस में एक परिवार के घेरे में फैलने के गुण होते हैं, जो रोग के लिए एक वंशानुगत प्रवृत्ति की पुष्टि करता है।

लक्षण

पित्त जिगर की क्षति के साथ, ऑटोइम्यून मूल के अन्य रोगों के सहवर्ती विकास की विशेषता है:

1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष।
2. स्क्लेरोडर्मा।
3. रूमेटाइड गठिया।
4. वाहिकाशोथ।
5. ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।
6. स्जोग्रेन सिंड्रोम।
7. ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस।

रोग के विकास की शुरुआत में, लक्षण केवल कुछ ही रोगियों में दिखाई देते हैं। अधिकांश रोगियों में, नैदानिक ​​लक्षण केवल रेशेदार ऊतक के व्यापक प्रसार के साथ होते हैं।

सबसे पहला और विशिष्ट लक्षण खुजली वाली त्वचा है, जो बड़ी मात्रा में पित्त एसिड के कारण होती है, जो तंत्रिका अंत को परेशान करती है। कभी-कभी खुजली शुरू में पीलिया के साथ होती है, लेकिन यह बाद की अवस्था में हो सकती है। विशेषज्ञों का कहना है कि बाद में त्वचा का पीलापन दिखाई देता है, रोग का पूर्वानुमान उतना ही अनुकूल होता है।

रोग के इस रूप में मकड़ी की नसें और "यकृत हथेलियाँ" अत्यंत दुर्लभ हैं। आधे रोगियों में, संयुक्त जोड़ों के क्षेत्रों में हाइपरपिग्मेंटेड स्पॉट दिखाई देते हैं, और बाद में - शरीर के अन्य भागों में। बाद के चरणों में, त्वचा के रंजित क्षेत्र मोटे हो जाते हैं, और बाहरी नैदानिक ​​​​तस्वीर फोकल स्क्लेरोडर्मा जैसा दिखता है।

पित्त सिरोसिस को पलकों, छाती, कोहनी और घुटने के जोड़ों में ज़ैंथेल्मास की उपस्थिति की विशेषता है।

अन्य लक्षण:

1. लगभग 60% रोगियों में यकृत और प्लीहा का आकार बढ़ जाता है।
2. अपच संबंधी विकार, मुंह में कड़वाहट, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द।
3. सामान्य कमजोरी, भूख न लगना।
4. रूखी त्वचा।
5. मांसपेशियों और जोड़ों का दर्द।
6. सबफ़ेब्राइल बुखार।

सिरोसिस की प्रगति के साथ, खुजली निरंतर और असहनीय हो जाती है। सूजन दिखाई देती है, जलोदर विकसित होता है, और अन्नप्रणाली में नसों के विस्तार के कारण आंतरिक रक्तस्राव हो सकता है।

निदान और उपचार

पित्त सिरोसिस का निदान एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण से डेटा पर आधारित है, एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी का पता लगाने और वाद्य विधियों - अल्ट्रासाउंड, सीटी और यकृत के एमआरआई। प्राथमिक पित्त सिरोसिस में, यकृत एंजाइम की गतिविधि बढ़ जाती है, ईएसआर और पित्त एसिड की एकाग्रता बढ़ जाती है। लगभग हर रोगी में एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी होते हैं, और लगभग आधे में रुमेटी कारक और एंटीन्यूक्लियर बॉडीज की उपस्थिति होती है।

प्राथमिक पित्त सिरोसिस खतरनाक है क्योंकि इसके उपचार के लिए कोई विशेष दवाएं नहीं हैं, इसलिए सभी चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य लक्षणों से राहत देना है। सबसे पहले, रोगियों को एक सख्त आहार निर्धारित किया जाता है:

1. प्रति दिन 40 ग्राम से अधिक वसा नहीं।
2. प्रोटीन की खपत प्रति दिन 80-120 ग्राम।
3. परिरक्षकों और रंगों वाले भोजन से परहेज करें।
4. मादक और कार्बोनेटेड पेय, मजबूत चाय और कॉफी का बहिष्कार।
5. डॉक्टर आहार संख्या 5 और जीवन के लिए पीने के आहार का पालन करने की सलाह देते हैं - प्रति दिन 1.5-2 लीटर स्वच्छ पानी।

आहार "तालिका संख्या 5"

कौन सी दवाएं निर्धारित हैं:

1. साइटोस्टैटिक्स (हेक्सलेन)।
2. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोन)।
3. बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (एलेंड्रोनेट)।
4. हेपेटोप्रोटेक्टर्स (एसेंशियल, फॉस्फोग्लिव, हेपाबीन)।
5. कोलेरेटिक (एलोचोल)।

कोलेजन संश्लेषण को दबाने वाले एजेंटों का चयन किया जा सकता है - क्यूप्रेनिल, डी-पेनिसिलमाइन। खुजली से राहत के लिए उर्सोसैन, रिफैम्पिसिन और फेनोबार्बिटल उपयुक्त हैं। एकमात्र तरीका जिसके द्वारा रोग को ठीक किया जा सकता है वह अंग दाता प्रत्यारोपण है।

माध्यमिक सिरोसिस

माध्यमिक पित्त सिरोसिस, प्राथमिक के विपरीत, अधिक अध्ययन और समझा जाता है। यह यकृत के अंदर और बाहर स्थित पथों में पित्त के पुराने ठहराव के साथ विकसित होता है। क्या माध्यमिक पित्त सिरोसिस की ओर जाता है:

1. पित्त पथ के विकास में जन्मजात असामान्यताएं।
2. कोलेसीस्टोलिथियासिस।
3. कोलेस्टेसिस।
4. अल्सर और अन्य सौम्य नियोप्लाज्म।
5. अग्न्याशय में कैंसर के ट्यूमर।
6. बढ़े हुए लिम्फ नोड्स (लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस) द्वारा पित्त नलिकाओं का संपीड़न।
7. पुरुलेंट या प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ।
8. सर्जरी के बाद पित्त नलिकाओं का संकुचित होना।
9. कोलेलिथियसिस।

इन विकृति से पित्त का लंबे समय तक ठहराव और पित्त नलिकाओं में दबाव में वृद्धि होती है, जिसके कारण वे सूजने लगते हैं। रोग का पुराना कोर्स नलिकाओं की दीवारों की कमी को भड़काता है, और पित्त यकृत पैरेन्काइमा में प्रवेश करता है। एक अम्लीय और आक्रामक तरल पदार्थ के प्रभाव में, यकृत कोशिकाएं सूजन हो जाती हैं, और परिगलन की प्रक्रिया शुरू हो जाती है।

प्रभावित हेपेटोसाइट्स को धीरे-धीरे रेशेदार ऊतक से बदल दिया जाता है। इस प्रक्रिया की गति अलग है - औसतन, 6 महीने से 5 साल तक। यदि कोई जीवाणु संक्रमण जुड़ता है या जटिलताएं विकसित होती हैं तो प्रक्रिया तेज हो जाती है। रोग लगातार जिगर की विफलता की ओर जाता है, जिसके खिलाफ अंतिम चरण विकसित होता है - यकृत कोमा।

अभिव्यक्तियों

प्राथमिक और माध्यमिक पित्त सिरोसिस के लक्षण बहुत समान हैं। लेकिन माध्यमिक जिगर की क्षति दोनों लिंगों में समान आवृत्ति के साथ होती है, जबकि प्राथमिक रूप महिला सेक्स के लिए अधिक विशिष्ट है।

रोग की प्रगति के नैदानिक ​​लक्षण:

अंतिम चरणों में, संकेत जुड़ते हैं:

• पोर्टल हायपरटेंशन;
• जलोदर;
• अन्नप्रणाली और आंतों की वैरिकाज़ नसों।

निदान और चिकित्सा

माध्यमिक पित्त सिरोसिस का निदान इतिहास लेने, रोगी की शिकायतों और उसकी जांच में शामिल है। उसके बाद, निम्नलिखित परीक्षाएं निर्धारित हैं:

1. रक्त और मूत्र परीक्षण।
2. जिगर का अल्ट्रासाउंड।
3. एमआरआई और सीटी।

रोग में वृद्धि की विशेषता है:

• खून में शक्कर;
• alkaline फॉस्फेट;
• कोलेस्ट्रॉल;
• बिलीरुबिन; ऑल्ट।

अधिकांश रोगियों में ईोसिनोफिलिया, एनीमिया और बढ़े हुए ईएसआर का निदान किया जाता है। मूत्र में तांबे की मात्रा का आकलन करना सुनिश्चित करें - एक उच्च सामग्री प्रक्रिया की गंभीरता की बात करती है। पित्त पथरी, कोलेसिस्टिटिस, हैजांगाइटिस, अग्नाशय के घावों का पता लगाने के लिए निदान करना अनिवार्य है। लेकिन सबसे सटीक निदान सामग्री की बायोप्सी और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा लेकर किया जाता है।

यदि पित्त के ठहराव के कारणों को बाहर रखा जाता है, तो रोग की प्रगति में देरी संभव है। इसलिए, बहुत बार वे पथरी को हटाने या डक्ट को स्टेंट करने के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा लेते हैं। लीवर प्रत्यारोपण हमेशा सकारात्मक परिणाम नहीं देता है, रोगियों में, रोग फिर से विकसित होता है।

यदि ऑपरेशन असंभव है, तो जीवाणु संक्रमण के विकास को रोकने के लिए रोगियों को हेपेटोप्रोटेक्टर्स, विटामिन, एंटीऑक्सिडेंट, एंटीहिस्टामाइन और एंटीबायोटिक्स निर्धारित किए जाते हैं।

बच्चों में रोग का विकास

बचपन में सिरोसिस असामान्य नहीं है, लेकिन बचपन में पित्त का रूप व्यावहारिक रूप से नहीं पाया जाता है। प्राथमिक पित्त सिरोसिस आमतौर पर मध्यम आयु वर्ग के रोगियों में विकसित होता है, लेकिन बच्चों में पित्त पथ के असामान्य विकास के कारण रोग का द्वितीयक रूप हो सकता है।

बचपन में पित्त सिरोसिस के उपचार के लिए अनुभवी पेशेवरों के हस्तक्षेप और निरंतर आहार की आवश्यकता होती है। रोग के प्रतिकूल विकास के मामले में, एक यकृत प्रत्यारोपण ऑपरेशन किया जाता है।

भविष्यवाणियां और जटिलताएं

प्राथमिक पित्त सिरोसिस मुख्य रूप से खतरनाक है क्योंकि रोग के कारण को स्थापित करना असंभव है, इसलिए कोई विशिष्ट उपचार विधियां नहीं हैं। डॉक्टर ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं को प्रभावित करने वाले सभी कारकों को खत्म करने की सलाह देते हैं:

1. शारीरिक और तंत्रिका तनाव को दूर करें।
2. तनावपूर्ण स्थितियों से बचें।
3. संक्रमण के foci का इलाज करें।
4. हार्मोनल स्तर को सामान्य करें।

प्राथमिक और माध्यमिक पित्त सिरोसिस में सामान्य जटिलताएँ होती हैं:

प्राथमिक पित्त सिरोसिस अक्सर सहवर्ती ऑटोइम्यून बीमारियों से जटिल होता है: सिस्टमिक ल्यूपस, स्क्लेरोडर्मा, रुमेटीइड गठिया, और अन्य।

त्वचा अक्सर प्राथमिक रूप में पीड़ित होती है, पीलापन और हाइपरपिग्मेंटेशन के अलावा, विटिलिगो अक्सर मनाया जाता है - सफेद, अप्रकाशित त्वचा क्षेत्रों की उपस्थिति।

जीवन प्रत्याशा कई कारकों पर निर्भर करती है, लेकिन सांख्यिकीय आंकड़ों के आधार पर, सामान्य संकेतक निर्धारित किए जा सकते हैं:

1. 100 μmol / L तक के बिलीरुबिन स्तर के साथ प्राथमिक रूप - जीवन के लगभग 4 वर्ष, 102 μmol / L से अधिक - 2 वर्ष से अधिक नहीं।
2. प्रारंभिक अवस्था और सीधी प्राथमिक सिरोसिस में पता चला - लगभग 20 वर्ष।
3. स्पष्ट लक्षणों के साथ माध्यमिक पित्त सिरोसिस - 7-8 वर्ष।
4. माध्यमिक सिरोसिस का स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम जीवन प्रत्याशा को 15-20 वर्ष तक बढ़ा देता है।
5. जटिलताओं के साथ सिरोसिस का गंभीर कोर्स - 3 साल से अधिक नहीं।

औसत दर से संकेत मिलता है कि पहले लक्षणों की शुरुआत के बाद 8 साल के भीतर सिरोसिस के प्राथमिक और माध्यमिक रूप घातक होते हैं। लेकिन जीवन प्रत्याशा की सटीक भविष्यवाणी करना बेहद मुश्किल है, खासकर बीमारी के ऑटोम्यून्यून विकास के साथ।

पित्त सिरोसिस न केवल सबसे दुर्लभ है, बल्कि सभी प्रकार की बीमारियों में सबसे खतरनाक भी है। प्राथमिक सिरोसिस के विकास की भविष्यवाणी करना, साथ ही उपचार चुनना या निवारक उपाय करना विशेष रूप से कठिन है। पित्त जिगर की क्षति वाले रोगियों के लिए यह महत्वपूर्ण है कि वे हार न मानें, और उपस्थित चिकित्सक की सलाह और नुस्खे का पालन करें - सही दृष्टिकोण के साथ, जीवन प्रत्याशा को कई दशकों तक बढ़ाया जा सकता है।

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जलोदर द्रव संक्रमण

(सीपी) अक्सर माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का कारण होता है। सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस(एसबीपी) शायद यकृत सिरोसिस की सबसे विशिष्ट संक्रामक जटिलता है: साहित्य के अनुसार, यह जलोदर के 7-31% रोगियों में पाया जाता है।

एसबीपी की नैदानिक ​​तस्वीर

एसबीपी के नैदानिक ​​लक्षणों में स्पष्ट स्थानीयकरण के बिना अलग-अलग तीव्रता का फैलाना पेट दर्द शामिल है; दृश्य उत्तेजक कारकों के बिना बुखार और यकृत एन्सेफैलोपैथी में वृद्धि। 8-10% रोगियों में, पेरिटोनियल जलन का एक सकारात्मक लक्षण निर्धारित किया जाता है। तनावपूर्ण जलोदर में पेट में अकड़न दुर्लभ है। एसबीपी के साथ बुखार 50% रोगियों में देखा जाता है और यह सेप्टिक शॉक से जुड़ा हो सकता है, अक्सर शरीर का तापमान केवल सबफ़ेब्राइल संख्या तक बढ़ जाता है। 10-15% रोगियों को उल्टी, दस्त, आंतों के पैरेसिस के लक्षण दिखाई देते हैं। कई रोगियों में, रोग गंभीर हाइपोटेंशन, टैचीकार्डिया, ओलिगुरिया के साथ सेप्टिक शॉक के संकेतों के साथ प्रकट होता है।
वहीं, 10-33% रोगियों में, प्रारंभिक रोगसूचकता अनुपस्थित होती है और परीक्षा के दौरान संयोग से रोग का पता चलता है। जलोदर द्रव(एएल)। यह इस तथ्य के कारण हो सकता है कि आमतौर पर ऐसे रोगियों में यकृत एन्सेफैलोपैथी का क्लिनिक प्रबल होता है, जो अन्य लक्षणों को अस्पष्ट करता है।
एएफ संक्रमण के अधिकांश एपिसोड आंतों के बैक्टीरिया के कारण होते हैं। 70% मामलों में, जीवाणु जलोदर के प्रेरक एजेंट ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया होते हैं। इशरीकिया कोलीतथा क्लेबसिएला एसपीपी।; 10-20% ग्राम-पॉजिटिव कोक्सी हैं ( स्ट्रैपटोकोकस निमोनिया), अक्सर मिलते हैं कैनडीडा अल्बिकन्स... अवायवीय वनस्पतियों को 3-4% मामलों में बोया जाता है।
जलोदर द्रव के संक्रमण की ओर अग्रसर होने वाले मुख्य कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं (अरोयो वी के अनुसार):
- गंभीर जिगर की बीमारी (सीरम बिलीरुबिन का स्तर 3.2 मिलीग्राम / डीएल से ऊपर, रक्त प्लेटलेट्स 98 हजार / एमएल से नीचे);
- जठरांत्र रक्तस्राव;
- AF प्रोटीन की सामग्री 1 g / dL से कम है और / या पूरक का C3 घटक 13 mg / dL से कम है;
- मूत्र पथ के संक्रमण;
- अत्यधिक जीवाणु वृद्धि;
- चिकित्सा जोड़तोड़: मूत्र, अंतःशिरा कैथेटर और / या रोगी को गहन देखभाल इकाई में ढूंढना;
- एसबीपी एपिसोड का इतिहास।

जलोदर द्रव संक्रमण का निदान

इस तथ्य के कारण कि प्रश्न में जटिलता की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अक्सर गैर-विशिष्ट होती हैं, निदान वायुसेना के अध्ययन पर आधारित होता है। नैदानिक ​​​​मानदंड तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। दस।

एलसी में तत्काल नैदानिक ​​​​पैरासेंटेसिस के संकेत जलोदर द्रव संक्रमण (पेट में दर्द, बुखार, ल्यूकोसाइटोसिस, एन्सेफैलोपैथी की गहराई में उपस्थिति या वृद्धि या गुर्दे की विफलता की गंभीरता) के लक्षण हैं; गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव या हाइपोटेंशन।
एसबीपी में ही सकारात्मक वायुसेना संस्कृति, 1 मिमी 3 में 250 से अधिक की न्यूट्रोफिल सामग्री और संक्रमण के इंट्रा-पेट स्रोत की अनुपस्थिति की विशेषता है।
मोनोमाइक्रोबियल गैर-न्यूट्रोफिलिक जीवाणु जलोदर में, वायुसेना संस्कृति की संस्कृति सकारात्मक है, और न्यूट्रोफिल की सामग्री 250 प्रति 1 मिमी 3 से कम है। कल्चर-नेगेटिव न्यूट्रोफिलिक जलोदर में, AF कल्चर बैक्टीरिया के विकास के साथ नहीं होता है, लेकिन संक्रमण के इंट्रा-एब्डॉमिनल स्रोत के अभाव में न्यूट्रोफिल की संख्या 250 प्रति 1 मिमी 3 से अधिक हो जाती है।
माध्यमिक बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस पर संदेह किया जा सकता है जब अध्ययन किए गए वायुसेना में न्यूट्रोफिल के साथ संयोजन में एक पॉलीमिक्रोबियल संस्कृति 250 प्रति 1 मिमी 3 से अधिक है। इस प्रकार का संक्रमण आंतों में वेध की स्थिति में होता है। इन रोगियों को तत्काल सर्जरी की आवश्यकता होती है।
पॉलीमिक्रोबियल बैक्टीरियल जलोदर एक आईट्रोजेनिक स्थिति है जो पैरासेन्टेसिस के दौरान आंतों को नुकसान पहुंचाती है। संस्कृति सकारात्मक है, लेकिन पॉलीमाइक्रोबियल जीवाणु जलोदर आमतौर पर न्युट्रोफिल की संख्या में वृद्धि नहीं करता है और अनायास हल हो जाता है।
निमोनिया की अनुपस्थिति में हाइड्रोथोरैक्स वाले रोगियों में सहज जीवाणु फुफ्फुस एम्पाइमा होता है (विकास और उपचार एसबीपी के समान हैं)।

एंटीबायोटिक चिकित्सा स्वयं एसबीपी, संस्कृति-नकारात्मक न्यूट्रोफिलिक जलोदर, और संक्रमण के नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के साथ मोनोमाइक्रोबियल गैर-न्यूट्रोफिलिक जीवाणु जलोदर के रोगियों के लिए निर्धारित है। पसंद की दवा तीसरी पीढ़ी के सेफलोस्पोरिन के समूह से एक एंटीबायोटिक है, सेफोटैक्सिम: 2 ग्राम का उपयोग हर 8 घंटे में 5-7 दिनों (90% मामलों में प्रभावी) के लिए किया जाता है। इस समूह की अन्य दवाओं में सेफ्ट्रिएक्सोन और सेफ़ोनिसाइड शामिल हैं। उपचार की एक वैकल्पिक विधि के रूप में, हर 6 घंटे में 1 ग्राम एमोक्सिसिलिन और 0.2 ग्राम क्लैवुलैनिक एसिड के संयोजन का उपयोग किया जाता है, यह चिकित्सा 85% रोगियों में प्रभावी है। जटिल एसबीपी के लिए ओफ़्लॉक्सासिन 400 मिलीग्राम दिन में 2 बार मौखिक रूप से निर्धारित करना अंतःशिरा सेफ़ोटैक्सिम के रूप में प्रभावी है। रोगनिरोधी रूप से क्विनोलोन प्राप्त करने वाले मरीजों को सेफोटैक्सिम निर्धारित किया जाता है।

उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन

जलोदर के अध्ययन के लिए यूरोपीय सोसायटी 2 दिनों के बाद वायुसेना अध्ययन को दोहराने की सिफारिश करती है। एंटीबायोटिक चिकित्सा की प्रभावशीलता नैदानिक ​​​​लक्षणों के गायब होने और वायुसेना में न्यूट्रोफिल की संख्या में 25% से अधिक की कमी से निर्धारित होती है। पृथक सूक्ष्मजीव की संवेदनशीलता को ध्यान में रखते हुए एंटीबायोटिक को प्रतिस्थापित किया जाना चाहिए। उपचार की अप्रभावीता के मामले में, माध्यमिक पेरिटोनिटिस के विकास की संभावना के बारे में भी याद रखना आवश्यक है। एसबीपी के एक प्रकरण के बाद रोगियों की जीवन प्रत्याशा 30-50% मामलों में 1 वर्ष और 25-30% में 2 वर्ष है।
जीवित रहने का सबसे महत्वपूर्ण नकारात्मक भविष्यवक्ता एसबीपी के एक प्रकरण से पहले गुर्दे की विफलता का विकास है। निदान के दिन शरीर के वजन के 1.5 ग्राम प्रति 1 किलो और अगले 3 दिनों के लिए 1 ग्राम / 1 किलो की खुराक पर एल्ब्यूमिन की नियुक्ति से मौतों की संख्या 30 से 10% तक कम हो सकती है। बढ़ी हुई मृत्यु दर से जुड़े अन्य कारकों में उन्नत आयु, सकारात्मक जलोदर द्रव संस्कृति और उच्च बिलीरुबिन स्तर शामिल हैं।

प्रोफिलैक्सिस

चूंकि एसबीपी के आवर्तक एपिसोड 70% रोगियों में होते हैं और मृत्यु का मुख्य कारण होते हैं, इसलिए इन रोगियों को यकृत प्रत्यारोपण की प्रतीक्षा सूची में शामिल किया जाना चाहिए। ऐसे रोगियों को फ़्लोरोक्विनोलोन समूह (नॉरफ़्लॉक्सासिन, सिप्रोफ़्लॉक्सासिन) की दवाओं के साथ एएफ संक्रमण की रोकथाम करते हुए दिखाया जाता है, जब तक कि जलोदर या यकृत प्रत्यारोपण गायब नहीं हो जाता। रोगनिरोधी उद्देश्यों के लिए, जलोदर की उपस्थिति या अनुपस्थिति की परवाह किए बिना, ऊपरी जठरांत्र संबंधी मार्ग से रक्तस्राव के मामले में जीवाणुरोधी एजेंट भी निर्धारित किए जाते हैं। पसंद की दवा को दिन में 2 बार 400 मिलीग्राम की खुराक पर नॉरफ्लोक्सासिन माना जाता है। प्रति ओएसया कम से कम 7 दिनों के लिए नासोगैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से। रोगनिरोधी पाठ्यक्रम शुरू करने से पहले, एसबीपी या अन्य संक्रमण की उपस्थिति को बाहर करना आवश्यक है।

हेपेटोरेनल सिंड्रोम

हेपेटोरेनल सिंड्रोम(एचआरसी) - गुर्दे में कार्बनिक परिवर्तन के बिना होने वाली कार्यात्मक गुर्दे की विफलता। जलोदर के अध्ययन के लिए इंटरनेशनल सोसाइटी एचआरएस के निदान के लिए निम्नलिखित मानदंडों का उपयोग करने की सिफारिश करती है (सालेर्नो एफ।, गेर्ब्स ए।, गिन्स पी।, वोंग एफ।, अरोयो वी।):
- जलोदर के साथ यकृत का सिरोसिस;
- 1.5 मिलीग्राम / डीएल (133 मिमीोल / एल से अधिक) से ऊपर सीरम क्रिएटिनिन;
- मूत्रवर्धक चिकित्सा के 2-दिन के विच्छेदन और एल्ब्यूमिन के साथ तरल पदार्थ की शुरूआत के बाद सीरम क्रिएटिनिन में 1.5 मिलीग्राम / डीएल (133 मिमीोल / एल) से नीचे कोई कमी नहीं है (एल्ब्यूमिन की अनुशंसित खुराक शरीर के वजन के 1 ग्राम प्रति 1 किलो है) प्रति दिन 100 ग्राम / दिन की अधिकतम खुराक तक);
- गुर्दे की विफलता के विकास के लिए कोई अन्य कारण नहीं हैं (सदमे, सेप्सिस, परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में कमी, नेफ्रोटॉक्सिक दवाओं का उपयोग);
- 500 मिलीग्राम / दिन से अधिक प्रोटीनमेह की उपस्थिति में पैरेन्काइमल गुर्दे की बीमारी, माइक्रोहेमेटुरिया (देखने के क्षेत्र में 50 से अधिक एरिथ्रोसाइट्स) और / या अल्ट्रासोनोग्राफी पर गुर्दे में परिवर्तन।
विघटित एलसी वाले रोगियों में, कार्यात्मक गुर्दे की विफलता अंततः जुड़ जाती है और आगे बढ़ती है। लगभग 15% रोगियों में, जलोदर के लिए पहले अस्पताल में भर्ती होने के 6 महीने के भीतर, 40% में - 5 वर्षों के भीतर HRS विकसित हो जाता है।

वर्गीकरण

दो प्रकार के हेपेटोरेनल सिंड्रोम का विकास संभव है। एचआरएस टाइप 1 तेजी से विघटन के साथ होता है, सीरम क्रिएटिनिन का स्तर आमतौर पर 2.5 मिलीग्राम / डीएल से अधिक होता है। यह सिंड्रोम अक्सर बाद में एल्ब्यूमिन प्रतिस्थापन के बिना एसबीपी, अल्कोहलिक हेपेटाइटिस, या वॉल्यूमेट्रिक पैरासेन्टेसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। उपचार या यकृत प्रत्यारोपण के बिना, एचआरएस टाइप 1 वाले रोगी 2 सप्ताह से अधिक जीवित नहीं रहते हैं।
एचआरएस टाइप 2 विघटित जिगर की बीमारी वाले रोगियों में विकसित होता है और प्रतिरोधी जलोदर के साथ निकटता से जुड़ा होता है। यह धीमी गति से, गुर्दे की विफलता की कम गंभीरता (सीरम क्रिएटिनिन 1.5-2.5 मिलीग्राम / डीएल से अधिक नहीं) की विशेषता है।

नैदानिक ​​​​लक्षण और लक्षण

एचआरएस के कोई विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षण नहीं हैं। नैदानिक ​​​​विशेषताएं प्रगतिशील यकृत विफलता और पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ तीव्र गुर्दे की विफलता के संयोजन द्वारा परिभाषित की जाती हैं। प्यास, उदासीनता, दुर्बलता इसके लक्षण हैं। रोगियों में, पेट मात्रा में बढ़ जाता है, गिर जाता है रक्त चाप(बीपी), संभवतः पीलिया में वृद्धि। विशिष्ट गुर्दे के लक्षणों में ओलिगुरिया, सीरम क्रिएटिनिन और रक्त यूरिया नाइट्रोजन में मध्यम वृद्धि के साथ गुर्दे के निस्पंदन समारोह में कमी शामिल है। इसी समय, गुर्दे की एकाग्रता क्षमता पर्याप्त रूप से संरक्षित होती है। प्रोटीनुरिया, मूत्र तलछट में परिवर्तन न्यूनतम हैं और शायद ही कभी पाए जाते हैं। टर्मिनल चरण में, हाइपरकेलेमिया, हाइपोक्लोरेमिया शामिल हो सकते हैं।

निदान

यदि किसी रोगी को चिकित्सा, धमनी हाइपोटेंशन, हाइपोनेट्रेमिया की प्रतिक्रिया के बिना गंभीर जलोदर है, तो उसे एचआरएस विकसित होने की संभावना को याद रखना चाहिए। निदान IAC मानदंड (अंतर्राष्ट्रीय जलोदर क्लब, 1996) पर आधारित है। निदान करने के लिए सभी मानदंडों की आवश्यकता होती है। गुर्दे की विफलता का पता लगाने के बाद, एचआरएस का निदान बहिष्करण की विधि द्वारा किया जाता है। द्रव हानि, हेमोडायनामिक और सेप्टिक शॉक से तीव्र ट्यूबलर नेक्रोसिस, नेफ्रोटॉक्सिक ड्रग्स, क्रोनिक किडनी रोग और मूत्र पथ की रुकावट के कारण होने वाले प्रीरेनल रीनल फेल्योर को लगातार बाहर करना आवश्यक है। एचआरएस का निदान किया जाता है यदि गुर्दे की विफलता के अन्य सभी कारणों को बाहर रखा जाता है, और हाइपोवोल्मिया और सेप्सिस का इलाज किया जाता है। साथ ही, एचआरएस को अन्य किडनी रोगविज्ञान के साथ जोड़ना संभव है, जो वर्तमान में रोगी की स्थिति की गंभीरता को निर्धारित नहीं करता है।

विभेदक निदान

सबसे अधिक बार, एचआरएस को विषाक्त नेफ्रोपैथी, नेफ्रैटिस, गंभीर संक्रमण (सेप्सिस, तीव्र हैजांगाइटिस, लेप्टोस्पायरोसिस, बुखार), औरिया में विघटित हृदय विफलता में तीव्र ट्यूबलर नेक्रोसिस से अलग करना पड़ता है।

तीव्र ट्यूबलर नेक्रोसिस में, पदार्थ के नेफ्रोटॉक्सिक प्रभाव के कारण गुर्दे की क्षति संभव है, जिसके कारण तीव्र यकृत विफलता- एआरएफ (एसिटामिनोफेन, पेल टॉडस्टूल), या एंटीबायोटिक दवाओं, एक्स-रे कंट्रास्ट एजेंटों की कार्रवाई के कारण। एलसी के रोगियों में गुर्दे की विफलता एचआरएस (तालिका 11) के कारण नहीं हो सकती है, लेकिन पिछले गुर्दे की बीमारियों (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, पायलोनेफ्राइटिस, आदि) के कारण हो सकती है। पूर्व यकृत विकृति के बिना, तीव्र वायरल हेपेटाइटिस के साथ ज्यादातर मामलों में तीव्र गुर्दे की विफलता होती है। वायरल हेपेटाइटिस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, आईजीए नेफ्रोपैथी, क्रायोग्लोबुलिनमिया के विकास का कारण बनता है। प्राथमिक स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस झिल्लीदार और झिल्लीदार-प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, एंटीन्यूट्रोफिलिक एंटीबॉडी के साथ वास्कुलिटिस, ट्यूबलोइन्टरस्टीशियल नेफ्रैटिस से जुड़ा हुआ है।
कुछ रोग यकृत और गुर्दे को एक साथ क्षति के साथ होते हैं: सारकॉइडोसिस, अमाइलॉइडोसिस, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सोजोग्रेन सिंड्रोम, मधुमेह अपवृक्कता के साथ मधुमेह मेलेटस में गैर-अल्कोहल स्टीटोहेपेटाइटिस, पॉलीसिस्टिक यकृत रोग, झटका, सेप्सिस और संचार विफलता। कुछ दवाएं लेने के बाद, विशेष रूप से एमिनोग्लाइकोसाइड्स में, यकृत विकृति वाले रोगियों में गुर्दे की क्षति (अंतरालीय नेफ्रैटिस) संभव है। एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक (या एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स) का संयुक्त उपयोग और स्टेरॉयडमुक्त प्रज्वलनरोधी फंड(एनएसएआईडी) रक्तचाप में गिरावट, ग्लोमेरुलर निस्पंदन में कमी और प्रीरेनल हेमोडायनामिक गुर्दे की विफलता के विकास का कारण बनता है।

जिगर की विफलता के लिए चल रहे उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ एचआरएस का उपचार किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो एल्ब्यूमिन की शुरूआत के बाद पैरासेन्टेसिस किया जाता है, लेकिन यकृत प्रत्यारोपण निस्संदेह सबसे अच्छा उपचार है। औषधीय एजेंटों में से, प्रणालीगत वाहिकासंकीर्णन और प्लाज्मा विकल्प को पसंद की दवाएं माना जाता है (चित्र 6)।
वाहिकासंकीर्णकइस तथ्य को ध्यान में रखते हुए निर्धारित किया गया है कि एचआरएस के रोगजनन में प्रारंभिक लिंक आंतरिक अंगों की धमनियों का विस्तार है, जो वृक्क वाहिकाओं के आंशिक ऐंठन के साथ अंतर्जात वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर सिस्टम की सक्रियता के कारण होता है। अकेले टेरलिप्रेसिन का अंतःशिरा प्रशासन या प्लाज्मा विकल्प के रूप में एल्ब्यूमिन के साथ संयोजन में गुर्दे की कार्यक्षमता में काफी सुधार होता है और 5 दिनों के लिए इलाज किए गए 60-75% रोगियों में सीरम क्रिएटिनिन का स्तर 1.5 मिलीग्राम / डीएल से कम हो जाता है। इन अध्ययनों में, एचआरएस के कोई आवर्तक मामले नहीं थे।
अंडे की सफ़ेदीइसका उपयोग पहले दिन शरीर के वजन के 1 ग्राम प्रति 1 किलो की खुराक पर किया जाता है, अगले दिनों में 20-40 ग्राम, टेरलिप्रेसिन 0.5 मिलीग्राम हर 4 घंटे में, अधिकतम खुराक हर 4 घंटे में 2 मिलीग्राम होता है। टेरलिप्रेसिन नहीं है कई देशों में पंजीकृत है, उदाहरण के लिए, संयुक्त राज्य अमेरिका और रूस में, इसलिए, ऑक्टेरोटाइड (सोमैटोस्टैटिन का एक एनालॉग और एक ग्लूकागन अवरोधक) और एल्ब्यूमिन के साथ मिलकर मिडोड्रिन (एक अल्फा-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर एगोनिस्ट) का उपयोग करना संभव है। एल्ब्यूमिन को एक ही खुराक में निर्धारित किया जाता है - मौखिक रूप से दिन में 2 बार, मिडोड्रिन - 2.5-7.5 मिलीग्राम (अधिकतम 12.5 मिलीग्राम), ऑक्टेरोटाइड की खुराक में - 100 मिलीग्राम (अधिकतम 200 मिलीग्राम) की खुराक में दिन में 2 बार। इसके अलावा, एल्ब्यूमिन, नॉरपेनेफ्रिन, एक अन्य अल्फा-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर एगोनिस्ट के साथ, एक जलसेक पंप या डोपामाइन के माध्यम से 0.5-3 मिलीग्राम / एच की खुराक पर उपयोग किया जा सकता है - प्रति 12 घंटे में 100 मिलीग्राम (यदि मूत्र उत्पादन में कोई वृद्धि नहीं है) निर्दिष्ट समय के लिए, डोपामाइन प्रशासन को रोका जाना चाहिए)।
चिकित्सा की अवधि 1-2 सप्ताह है, लक्ष्य सीरम क्रिएटिनिन स्तर को 1.5 मिलीग्राम / डीएल से कम करना है। यह नहीं भूलना चाहिए कि वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर्स का उपयोग करते समय, पेट में ऐंठन, मतली, उल्टी और सिरदर्द हो सकता है। इसका कारण संवहनी दीवार की चिकनी मांसपेशियों के स्वर में वृद्धि है, जिससे शिराओं और शिराओं का संकुचन होता है, विशेष रूप से उदर गुहा में। उपचार के दौरान, हेमोडायनामिक मापदंडों (नाड़ी, रक्तचाप) की निगरानी करना आवश्यक है। कुछ अध्ययनों से पता चला है कि जो रोगी चिकित्सा का जवाब देते हैं (जब सीरम क्रिएटिनिन का स्तर 1.5 मिलीग्राम / डीएल तक गिर जाता है) गैर-प्रतिक्रिया देने वालों की तुलना में बेहतर जीवित रहने की दर होती है।
इस प्रकार, एचआरएस के लिए दवा उपचार का मुख्य लक्ष्य गुर्दे के कार्य का सामान्यीकरण है जिसके बाद यकृत प्रत्यारोपण होता है। लीवर प्रत्यारोपण से पहले वैसोप्रेसिन एनालॉग्स और एल्ब्यूमिन के साथ सफलतापूर्वक इलाज किए गए मरीजों में एचआरएमएस के बिना प्रत्यारोपण के बाद रोगियों के समान पोस्ट-ट्रांसप्लांट परिणाम और जीवित रहने की दर होती है। यह इस अवधारणा का समर्थन करता है कि लीवर प्रत्यारोपण से पहले एचआरएस का बहुत आक्रामक तरीके से इलाज किया जाना चाहिए क्योंकि यह गुर्दे के कार्य में सुधार करता है और बेहतर परिणाम देता है। गुर्दा समारोह में सुधार कर सकते हैं ट्रांसजुगुलर पोर्टोसिस्टमिक शंट(टिप्स)।
निवारक उपाय एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। दो नैदानिक ​​स्थितियां हैं जब एचआरएस के विकास को रोका जा सकता है, विशेष रूप से सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस और मादक हेपेटाइटिस के साथ। एसबीपी के साथ, एल्ब्यूमिन को निदान के दिन शरीर के वजन के 1.5 ग्राम प्रति 1 किलोग्राम की खुराक पर अंतःशिरा में निर्धारित किया जाता है, 48 घंटों के बाद एक और 1 ग्राम प्रशासित किया जाता है। अल्कोहलिक हेपेटाइटिस के रोगियों में एक महीने के लिए मौखिक रूप से पेंटोक्सिफाइलाइन 400 मिलीग्राम दिन में 2-3 बार की नियुक्ति एचआरएस और मृत्यु दर की घटनाओं को क्रमशः 35 और 46% से घटाकर 8 और 24% कर देती है।

पोर्टल उच्च रक्तचाप, अन्नप्रणाली और पेट की वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव

से खून बह रहा है वैरिकाज - वेंसअन्नप्रणाली और पेट की (VRV) एक गंभीर स्थिति है जिसमें 20% से अधिक रोगियों की अगले 6 सप्ताह के भीतर मृत्यु हो जाती है। लीवर के वायरल सिरोसिस वाले 30% रोगियों में, ग्रासनली में नसें बनती हैं
5 साल के भीतर, शराबी सिरोसिस के साथ - 2 साल में 50% मामलों में।
अन्नप्रणाली और पेट की वैरिकाज़ नसें उनसे रक्तस्राव के साथ - एक नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति पोर्टल हायपरटेंशन(पीजी)। वर्तमान में, निम्नलिखित परिभाषा को अपनाया गया है: पीजी एक नैदानिक ​​​​लक्षण परिसर है, जो हेमोडायनामिक रूप से पोर्टल दबाव ढाल में एक पैथोलॉजिकल वृद्धि से प्रकट होता है, जो पोर्टोसिस्टिक कोलेटरल के गठन के साथ होता है, जिसके माध्यम से पोर्टल शिरा से रक्त छोड़ा जाता है। जिगर। पोर्टल दबाव प्रवणता पोर्टल पर दबाव के बीच का अंतर है और निचला खोखला veनहीं (आईवीसी), आम तौर पर यह 1-5 मिमी एचजी है। कला। जब पोर्टल दबाव प्रवणता 10 मिमी एचजी से ऊपर हो जाती है तो पोर्टल उच्च रक्तचाप चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण हो जाता है। कला। नीचे और अंजीर में। 7 पोर्टल इकाई के स्थानीयकरण के आधार पर जीएचजी के वर्गीकरण को दर्शाता है।

पोर्टल उच्च रक्तचाप का वर्गीकरण

1. सुप्राहेपेटिक

यकृत शिरा घनास्त्रता (बड-चियारी सिंड्रोम, ट्यूमर आक्रमण)
अवर वेना कावा की रुकावट (IVC के लुमेन में झिल्ली, ट्यूमर का आक्रमण)
कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के रोग (कंस्ट्रक्टिव पेरिकार्डिटिस, गंभीर ट्राइकसपिड रिगर्जेटेशन)

2. इंट्राहेपेटिक

प्रेसिनसॉइडल

रैंडू-ओस्लर रोग
जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस
पोर्टल शिरा घनास्त्रता (गंभीर जीवाणु पित्तवाहिनीशोथ, घातक नवोप्लाज्म)
प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ, प्राथमिक स्केलेरोजिंग पित्तवाहिनीशोथ
ग्रैनुलोमैटोसिस (सिस्टोसोमियासिस, सारकॉइडोसिस, तपेदिक)
क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस

मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग
गांठदार पुनर्योजी हाइपरप्लासिया
इडियोपैथिक (गैर-सिरोथिक) पोर्टल उच्च रक्तचाप
विल्सन की बीमारी
रक्तवर्णकता
पॉलीसिस्टिक
अमाइलॉइडोसिस
विषाक्त पदार्थों के संपर्क में (तांबा, आर्सेनिक, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन)

sinusoidalमैं हूँ

सभी सीपीयू मामले
तीव्र शराबी हेपेटाइटिस
गंभीर वायरल हेपेटाइटिस
गर्भवती महिलाओं का एक्यूट फैटी लीवर
विटामिन ए का नशा
प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस
यकृत पुरपुरा
साइटोटोक्सिक दवाएं

साइनसॉइडल पोस्ट करें

वेनो-ओक्लूसिव रोग
अल्कोहलिक सेंट्रीलोबुलर हाइलिन स्क्लेरोसिस

3. सुभेपेटिक

पोर्टल शिरा घनास्त्रता
पोर्टल शिरा का कैवर्नस परिवर्तन
प्लीहा शिरा घनास्त्रता
आंत का धमनीविस्फार नालव्रण
अज्ञातहेतुक उष्णकटिबंधीय स्प्लेनोमेगाली

पोर्टल उच्च रक्तचाप की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

रोगी की जांच करते समय, पूर्वकाल पेट की दीवार की फैली हुई नसों की पहचान करना संभव है, नाभि (जेलीफ़िश का सिर) से अलग हो जाना। हालांकि, अधिजठर क्षेत्र में अधिक बार एक या अधिक सफ़ीन नसें दिखाई देती हैं। कभी-कभी नाभि क्षेत्र में, संवहनी शिरापरक बड़बड़ाहट सुनी जा सकती है। बढ़े हुए प्लीहा पीजी के सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​लक्षणों में से एक है। घना यकृत सीपी को इंगित करता है, एक नरम यकृत एक अतिरिक्त पोर्टल ब्लॉक को इंगित करता है। एलसी में जलोदर की उपस्थिति का तात्पर्य यकृत की विफलता के विकास से है। एनोरेक्टल वैरिकाज़ नसों को बवासीर से पीजी से असंबंधित बवासीर से अलग किया जाना चाहिए।

निदान

जिगर की बीमारी वाले रोगी में, PH का विकास निम्नलिखित नैदानिक ​​लक्षणों द्वारा इंगित किया जाता है: स्प्लेनोमेगाली, जलोदर, यकृत एन्सेफैलोपैथी और एसोफेजेल वैरिस। इसके विपरीत, यदि इनमें से किसी भी लक्षण का पता चलता है, तो जीएचजी और सीपी को बाहर करना आवश्यक है।
पीजी निदान की अप्रत्यक्ष पुष्टि के दौरान एसोफेजेल विविधताओं का पता लगाना है एसोफैगोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी(ईजीडीएस)। वीआरवी की अनुपस्थिति में, 2 साल में कम से कम 1 बार ईजीडीएस करना आवश्यक है, यदि उपलब्ध हो - सालाना। इसके अलावा, ईजीडीएस करते समय, एसोफैगल और / या पेट की वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव के जोखिम और, तदनुसार, रोगनिरोधी उपचार की आवश्यकता का आकलन किया जाता है।

अन्नप्रणाली के वैरिकाज़ नसों का उनके आकार के अनुसार वर्गीकरण

ग्रेड I - एकल नसें जो एंडोस्कोप से दबाए जाने पर सिकुड़ जाती हैं
ग्रेड II - नसों के कई स्तंभ जो अन्नप्रणाली के चारों ओर विलय नहीं करते हैं लेकिन एंडोस्कोप से दबाए जाने पर सिकुड़ते नहीं हैं
ग्रेड III - ग्रासनली की पूरी परिधि के चारों ओर नसें मिलती हैं
ईजीडीएस के प्रति असहिष्णुता के मामले में, वीडियो कैप्सूल का उपयोग करना संभव है, हालांकि, पीएच की गंभीरता के निदान में इस पद्धति में अभी भी सुधार की आवश्यकता है।
अल्ट्रासाउंड करते समय, PH के लक्षण पोर्टल शिरा का 13 मिमी या उससे अधिक तक विस्तार, रक्त प्रवाह वेग में कमी या उसमें प्रतिगामी रक्त प्रवाह, पोर्टोकैवल कोलेटरल (पैराम्बिलिकल नस, प्लीहा नस के वैरिकाज़ इज़ाफ़ा, आदि) की उपस्थिति है। ।) पीजी का निदान करने के लिए, पेट के अंगों की कंप्यूटेड टोमोग्राफी जैसे अध्ययन, यकृत की रेडियोन्यूक्लाइड स्कैनिंग कम बार की जाती है। वेनोग्राफी (प्लीहा या ट्रांसहेपेटिक पोर्टोग्राफी), यदि आवश्यक हो, तो आपको पोर्टल रक्त प्रवाह के स्तर और संभावित कारण की पहचान करने की अनुमति मिलती है। पोर्टल शिरा में दबाव का आकलन करने के लिए, आप एक बैलून कैथेटर का उपयोग कर सकते हैं, जिसे ऊरु या गले की नस के माध्यम से छोटी यकृत शिरा में तब तक पारित किया जाता है जब तक कि यह बंद न हो जाए। जब आवश्यकता होती है, तो पोर्टल शिरा में दबाव सीधे निर्धारित किया जाता है - इसके पर्क्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक कैथीटेराइजेशन द्वारा या परोक्ष रूप से - यकृत शिराओं में से एक के ट्रांसजुगुलर कैथीटेराइजेशन का उपयोग करके, जिसमें यकृत शिरा में दबाव और यकृत शिरा पच्चर के दबाव को मापा जाता है। उत्तरार्द्ध साइनसॉइडल (सिरोसिस सहित) और पोस्टिनसॉइडल पीजी के साथ बढ़ता है, लेकिन प्रीसिनसॉइडल पीजी के साथ नहीं बदलता है।
पोर्टल दबाव प्रवणता जीएचजी और इसकी गंभीरता का आकलन करने में "स्वर्ण मानक" के रूप में कार्य करता है।
यदि अतिरिक्त जानकारी की आवश्यकता है (उदाहरण के लिए, एक पोर्टोकैवल एनास्टोमोसिस लगाने की तैयारी में) या किसी कारण से, पोर्टल शिरा का पर्क्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक कैथीटेराइजेशन संभव नहीं है, तो पोर्टल शिरा की धैर्य और इसमें रक्त प्रवाह की दिशा हो सकती है। अप्रत्यक्ष पोर्टोग्राफी का उपयोग करके मूल्यांकन किया जा सकता है, जिसमें एक विपरीत एजेंट को सीलिएक ट्रंक, प्लीहा या बेहतर मेसेन्टेरिक धमनी में इंजेक्ट किया जाता है।

विभेदक निदान

अन्नप्रणाली, पेट और पोर्टल उच्च रक्तचाप से ग्रस्त गैस्ट्रोपैथी का वीवीवी पीएच में रक्तस्राव का स्रोत हो सकता है। इसके अलावा, वैरिकाज़ रक्तस्राव को पेट के कटाव और अल्सरेटिव घावों से रक्तस्राव से अलग किया जाना चाहिए और ग्रहणी(केडीपी)। ऊपरी जठरांत्र संबंधी मार्ग से रक्तस्राव के दुर्लभ कारणों में पेट और आंतों के जहाजों के एंजियोडिसप्लासिया (वेबर-ओस्लर-रंडू रोग), महाधमनी धमनीविस्फार का टूटना (आमतौर पर ग्रहणी के लुमेन में), तपेदिक और उपदंश का उल्लेख किया जाना चाहिए। पेट, हाइपरट्रॉफिक पॉलीएडेनोमेटस गैस्ट्रिटिस (मेनेट्री रोग), विदेशी निकाय
पेट, अग्नाशय के ट्यूमर, पित्त नलिकाओं को नुकसान या यकृत के संवहनी संरचनाओं का टूटना, रक्त के थक्के विकार।

तीव्र वैरिकाज़ रक्तस्राव का उपचार

तीव्र वैरिकाज़ रक्तस्राव के उपचार के लिए एल्गोरिथ्म अंजीर में दिखाया गया है। आठ । पोर्टल दबाव में कमी के तंत्र के अनुसार, सभी दवाएं पोर्टल उच्च रक्तचाप के लिए दवा चिकित्सादो मुख्य समूहों में विभाजित किया जा सकता है।
समूह 1 - वैसोडिलेटर्स जो पोर्टल प्रतिरोध के गतिशील घटक को प्रभावित करते हैं (नाइट्रेट्स - आइसोसोरबाइड 5-मोनोनिट्रेट)। नाइट्रेट्स का उपयोग शायद ही कभी मोनोथेरेपी के रूप में किया जाता है और आमतौर पर वैसोप्रेसिन के संयोजन में उपयोग किया जाता है।
समूह 2 - वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर्स, जो पोर्टल दबाव को कम करते हैं, स्प्लेनचेनिक वाहिकासंकीर्णन का कारण बनते हैं और तदनुसार, पोर्टल रक्त की मात्रा को कम करते हैं। डायरेक्ट वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर्स में वैसोप्रेसिन और इसके सिंथेटिक एनालॉग टेरलिप्रेसिन शामिल हैं। ये दवाएं सीधे संवहनी चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं को प्रभावित करती हैं। अप्रत्यक्ष वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर्स की कार्रवाई का तंत्र अंतर्जात वैसोडिलेटर्स (विशेष रूप से, ग्लूकागन) की गतिविधि के निषेध से जुड़ा है। इस समूह में सोमैटोस्टैटिन और इसके सिंथेटिक एनालॉग ऑक्टेरोटाइड शामिल हैं।
वासोप्रेसिन को शुरू में 5% ग्लूकोज समाधान के 20 यू प्रति 100 मिलीलीटर की खुराक पर अंतःशिरा (20 मिनट के भीतर) प्रशासित किया जाता है, जिसके बाद वे दवा के धीमे जलसेक पर स्विच करते हैं, इसे 20 यू की दर से 4-24 घंटे के लिए इंजेक्ट करते हैं। प्रति 1 घंटे जब तक रक्तस्राव पूरी तरह से बंद नहीं हो जाता। ग्लाइसेरिल ट्रिनिट्रेट के साथ वैसोप्रेसिन का संयोजन वैसोप्रेसिन के प्रणालीगत दुष्प्रभावों की गंभीरता को कम कर सकता है। टेरलिप्रेसिन को शुरू में 2 मिलीग्राम बोलस इंजेक्शन के रूप में प्रशासित किया जाता है, और फिर हर 6 घंटे में 1 मिलीग्राम अंतःशिरा में दिया जाता है। ऑक्टेरोटाइड को 25-50 एमसीजी की बोलस खुराक के रूप में दिया जाता है, इसके बाद 25-50 एमसीजी / एच का दीर्घकालिक जलसेक होता है।
अन्नप्रणाली के वैरिकाज़ नसों और स्थिर हेमोडायनामिक मापदंडों से रक्तस्राव की एक छोटी मात्रा के साथ, यह आचरण करने की सलाह दी जाती है इंडोस्कोपिक स्क्लेरोथेरेपी... स्क्लेरोसेंट्स (पोलिडोकैनोल या एथोक्सीस्क्लेरोल) का परवासल या इंट्रावासल प्रशासन 70% से अधिक रोगियों में रक्तस्राव को रोकने में मदद करता है।
बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के साथ, जब खराब दृश्यता के कारण स्क्लेरोथेरेपी असंभव है, तो इसका सहारा लें बैलून टैम्पोनैडसेंगस्टाकेन-ब्लेकमोर जांच या (पेट के कोष में वैरिकाज़ नसों के स्थानीयकरण के साथ) लिंटन-नाचलास जांच का उपयोग करके अन्नप्रणाली की वैरिकाज़ नसों। जांच 12-24 घंटे से अधिक की अवधि के लिए स्थापित नहीं है। कुछ रोगियों में, इसे हटाने के बाद, रक्तस्राव फिर से शुरू हो सकता है।
अन्नप्रणाली के वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव को रोकने की असंभवता, प्रारंभिक हेमोस्टेसिस के बाद इसकी तेजी से पुनरावृत्ति, साथ ही साथ संरक्षित रक्त की बड़ी खुराक (24 घंटों के भीतर 6 से अधिक खुराक) का उपयोग करने की आवश्यकता के संकेत हैं शल्य चिकित्सा(बाईपास सर्जरी, एसोफैगल ट्रांसेक्शन)।
तीव्र वैरिकाज़ रक्तस्राव के उपचार के लिए सिफारिशों को संक्षेप में प्रस्तुत करना निम्नानुसार है।
1. वासोएक्टिव दवाओं (जितनी जल्दी हो सके, अधिमानतः क्लिनिक में परिवहन के दौरान) और एंडोस्कोपिक प्रक्रियाओं के संयोजन का उपयोग करना सबसे अच्छा है।
2. नाइट्रोग्लिसरीन के साथ संयोजन में टेरलिप्रेसिन, सोमैटोस्टैटिन, ऑक्टेरोटाइड, वैसोप्रेसिन का उपयोग करना संभव है। दवा 2-5 दिनों तक चल सकती है।
3. इस क्षेत्र में तीव्र रक्तस्राव के लिए इसोफेजियल वेरिस या स्क्लेरोथेरेपी की एंडोस्कोपिक मिश्र धातु पसंद की रणनीति है। गैस्ट्रिक वीआरवी से रक्तस्राव के लिए, ऊतक चिपकने के साथ एंडोस्कोपिक रुकावट का उपयोग करना बेहतर होता है।
4. रक्तस्राव की शुरुआत से 12 घंटे के भीतर एंडोस्कोपिक परीक्षा (और उपचार) की जानी चाहिए।
5. सभी रोगियों को रोगनिरोधी व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता होती है।
6. यदि इंडोस्कोपिक और औषधीय उपचार अप्रभावी हैं, तो TIPS की सिफारिश की जाती है।

प्रोफिलैक्सिस

प्राथमिक रोकथामहल्के वैरिकाज़ नसों और / या पोर्टल उच्च रक्तचाप वाले गैस्ट्रोपैथी के साथ बाल-पुघ के अनुसार कक्षा ए और बी के एलसी वाले रोगियों में वैरिकाज़ रक्तस्राव किया जाता है। इसके लिए गैर-चयनात्मक बीटा-ब्लॉकर्स (प्रोप्रानोलोल, नाडोलोल, टिमोलोल) का उपयोग किया जाता है, जो पहले रक्तस्राव के जोखिम को लगभग 30-40% तक कम कर सकता है। दवाओं को एक खुराक पर निर्धारित किया जाता है जो आराम करने वाली हृदय गति को 25% तक कम कर देता है, या, यदि हृदय गति शुरू में कम है, तो प्रति मिनट 55 बीट तक। प्रोप्रानोलोल की खुराक 80 मिलीग्राम / दिन मुंह से (शुरुआती खुराक) से 320 मिलीग्राम / दिन (अधिकतम खुराक) तक होती है। मतभेदों के मामले में, आइसोसोरबाइड 5-मोनोनिट्रेट का उपयोग एक विकल्प है। बीटा-ब्लॉकर्स के लक्ष्य खुराक तक पहुंचने पर, पोर्टल दबाव ढाल घटकर 10 मिमी एचजी से कम हो जाता है। कला।, जो रक्तस्राव के जोखिम को कम करती है।
अन्नप्रणाली के मध्यम से गंभीर वैरिकाज़ नसों वाले रोगियों में रक्तस्राव की रोकथाम के लिए एसोफैगल वैरिस के एंडोस्कोपिक बंधाव का संकेत दिया जाता है।
माध्यमिक रोकथामजितनी जल्दी हो सके शुरू होना चाहिए, क्योंकि 60% मामलों में एलसी वाले रोगियों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव का पहला एपिसोड इसके विश्राम के साथ होता है। प्राथमिक प्रोफिलैक्सिस के बिना मरीजों को बीटा-ब्लॉकर्स या एंडोस्कोपिक लिगेशन दिया जाता है, या दोनों के संयोजन की सिफारिश की जाती है। बीटा-ब्लॉकर्स प्राप्त करने वाले मरीजों को पहले रक्तस्राव के क्षण से छठे दिन से बीपीवी के एंडोस्कोपिक बंधन से गुजरना पड़ता है।

पतला हाइपोनेट्रेमिया

एलसी के रोगियों में कमजोर हाइपोनेट्रेमिया, या कमजोर हाइपोनेट्रेमिया एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है और निम्नलिखित विशेषताओं के आधार पर निदान किया जाता है:
- सीरम सोडियम 130 mmol / l के स्तर में कमी;
- बाह्य तरल पदार्थ की मात्रा में वृद्धि;
- जलोदर और / या परिधीय शोफ की उपस्थिति।
एलसी और जलोदर के साथ अस्पताल के एक तिहाई (30-35%) रोगियों में औसतन हाइपोनेट्रेमिया होता है। इसे वास्तविक हाइपोनेट्रेमिया से अलग किया जाना चाहिए, जो जलोदर और एडिमा के बिना रोगियों में मूत्रवर्धक दवाओं की अधिकता के कारण परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में कमी के साथ विकसित होता है।
एनएसएआईडी लेना और प्लाज्मा-प्रतिस्थापन समाधानों के बाद के प्रशासन के बिना वॉल्यूमेट्रिक पैरासेन्टेसिस करना, कमजोर हाइपोनेट्रेमिया के विकास के लिए पूर्वगामी कारक माना जाता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

एलसी के रोगियों में, कमजोर पड़ने वाला हाइपोनेट्रेमिया आमतौर पर कुछ दिनों से लेकर हफ्तों तक विकसित होता है, हालांकि तीव्र स्थितियां भी संभव हैं। अधिकांश रोगियों में, सीरम सोडियम का स्तर 125 से 130 mmol / L तक होता है, लेकिन कुछ में यह 110-125 mmol / L तक गिर सकता है। चिकित्सकीय रूप से, हाइपोनेट्रेमिया मतली, उल्टी, उदासीनता, एनोरेक्सिया, सुस्ती, आक्षेप, भटकाव और सिरदर्द से प्रकट होता है। इस स्थिति से जुड़े न्यूरोलॉजिकल लक्षणों को यकृत एन्सेफैलोपैथी की अभिव्यक्तियों से अलग करना मुश्किल हो सकता है।

कमजोर पड़ने वाले हाइपोनेट्रेमिया के उपचार में पहला कदम द्रव प्रबंधन को सीमित करना और मूत्रवर्धक दवाओं को बंद करना (125 mmol / L से नीचे Na स्तर) है। तरल की मात्रा को प्रति दिन 1 लीटर तक सीमित करने से सोडियम का स्तर और गिरने से रोकता है, लेकिन इसे बढ़ाता नहीं है। तरल पदार्थ का सेवन सीमित करने के अलावा, रोगियों को नमक मुक्त आहार का पालन करना चाहिए। इन शर्तों के तहत, उनकी कम दक्षता, बाह्य तरल पदार्थ की मात्रा में अतिरिक्त वृद्धि और एडिमा और जलोदर की संभावित वृद्धि के कारण हाइपरटोनिक खारा समाधान की नियुक्ति अव्यावहारिक है।
कुछ मामलों में, रोगी की स्थिति के आधार पर व्यक्तिगत रूप से निर्धारित, हाइपोनेट्रेमिया का सुधार आवश्यक है।
आइसोटोनिक सोडियम घोल की खुराक की गणना निम्नानुसार की जाती है: Na की आवश्यक मात्रा, mmol = (Na का आवश्यक स्तर - Na का वास्तविक स्तर) x शरीर का वजन, किग्रा x 0.6, जहां 0.6 गुणांक है।
चूंकि 1 लीटर 0.9% NaCl घोल में 390 mmol Na होता है, रोगी को कोलाइड्स (एल्ब्यूमिन) के संयोजन में 0.9% NaCl = Na की आवश्यक मात्रा / Na की 390 mmol की मात्रा दर्ज करनी चाहिए।
हाइपोनेट्रेमिया का विभेदक निदान हाइपोस्मोलर हाइपोनेट्रेमिया के साथ किया जाता है।

प्राथमिक सोडियम हानि

1. बाहरी नुकसान
2. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल नुकसान
3. गुर्दे की हानि

■ प्राथमिक हाइपरहाइड्रेमिया

1. एडीएच (एंटीडाययूरेटिक हार्मोन) का हाइपरसेरेटेशन
2. अधिवृक्क प्रांतस्था की अपर्याप्तता
3. हाइपोथायरायडिज्म
4. क्रोनिक रीनल फेल्योर

चरण III बहुकेंद्रीय नैदानिक ​​परीक्षण वर्तमान में एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के विशिष्ट V2 रिसेप्टर्स के प्रतिपक्षी के उपयोग पर चल रहे हैं (satavaptan, tolpavaptan)।

निष्कर्ष

पिछले 15-20 वर्षों में, लीवर सिरोसिस और इसकी जटिलताओं के अध्ययन के लिए कई नैदानिक ​​और प्रायोगिक अध्ययन समर्पित किए गए हैं। इस रोग के कारण और पूर्वगामी कारकों के अध्ययन में सफलता प्राप्त हुई है, उपचार के नए तरीकों को लागू किया जा रहा है। इसी समय, एलसी जटिलताओं के रोगजनन के कई सवालों का अपर्याप्त अध्ययन किया जाता है, और इस दिशा में किए गए वैज्ञानिक अनुसंधान के परिणाम विरोधाभासी हैं। इस श्रेणी के रोगियों के लिए आमूल-चूल सहायता का एकमात्र प्रभावी तरीका यकृत प्रत्यारोपण है, जो दुर्भाग्य से, समय पर प्रदर्शन करना हमेशा संभव नहीं होता है। लीवर सिरोसिस की जटिलताओं के इलाज के लिए सही तरीके से चुनी गई रणनीति एक बहुत ही मुश्किल काम है, लेकिन इसका कार्यान्वयन रोगियों को अंग प्रत्यारोपण के लिए सुरक्षित रूप से प्रतीक्षा करने की अनुमति देगा।

परिशिष्ट 2

कम सोडियम आहार

यदि आपको सोडियम-प्रतिबंधित आहार की सलाह दी गई है, तो भोजन में नमक शामिल नहीं किया जाता है, और सोडियम की कुल मात्रा प्रति दिन 1.5-2 ग्राम से अधिक नहीं होनी चाहिए। सोडियम प्रतिबंध से मूत्रवर्धक की खुराक में कमी, जलोदर का तेजी से समाधान और कम अस्पताल में रहना पड़ता है।

सोडियम-प्रतिबंधित आहार का पालन कैसे करें

खाने में नमक न डालें (नमक शेकर्स टेबल पर नहीं होने चाहिए !!!)
आप कितना सोडियम खाते हैं, इस पर नज़र रखने के लिए एक फ़ूड डायरी रखें
डिब्बाबंद, तैयार जमे हुए, सूखे खाद्य पदार्थ, फ़ैक्टरी सॉस न खाएं
फास्ट फूड से बचें
बेकिंग पाउडर (बेकिंग पाउडर) और बेकिंग सोडा (केक, बिस्कुट, केक, पेस्ट्री) युक्त किसी भी खाद्य पदार्थ से बचें
भोजन के स्वाद को बेहतर बनाने के लिए, ताजी या सूखी जड़ी-बूटियों (तैयार पैकेज्ड सीज़निंग नहीं !!!), नींबू का रस, बेलसमिक सिरका, मिर्च, प्याज और लहसुन का उपयोग करें।
धैर्य रखें - आपको कम सोडियम वाले आहार की आदत पड़ने में कई सप्ताह लग सकते हैं

ध्यान रखें कि कुछ दवाओं में उच्च मात्रा में सोडियम हो सकता है, विशेष रूप से नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs)। अंतःशिरा प्रशासन के लिए एंटीबायोटिक्स में प्रति ग्राम औसतन 2.1-3.6 मिमी सोडियम होता है, और जलसेक समाधान की मात्रा बोतल पर इंगित की जाती है।
यदि आप मूत्रवर्धक प्राप्त कर रहे हैं, तो अपने शरीर के वजन, दैनिक मूत्र उत्पादन (आपके द्वारा पीने वाले तरल पदार्थ और आपके द्वारा पीने वाले तरल पदार्थ के बीच का अंतर), आपके पेट की मात्रा (नाभि स्तर पर एक टेप के साथ मापा जाता है), और आपके द्वारा सोडियम की मात्रा को रिकॉर्ड करें। खाना खा लो। जलोदर और परिधीय शोफ वाले रोगियों में वजन में कमी प्रति दिन 1000 ग्राम और जलोदर की उपस्थिति में प्रति दिन 500 ग्राम से अधिक नहीं होनी चाहिए। उपस्थित चिकित्सक की सिफारिशों का सही पालन आपको मूत्रवर्धक चिकित्सा की जटिलताओं को रोकने और अस्पताल में भर्ती होने की अवधि को कम करने की अनुमति देगा।

लिवर सिरोसिस वाले रोगी के लिए दैनिक आहार में सोडियम की मात्रा लगभग

· नाश्ता

क्रीम और चीनी या पके हुए फल 20 मिलीग्राम . के साथ सूजी दलिया
1 अंडा ≈170 मिलीग्राम
50-60 ग्राम ब्रेड अनसाल्टेड मक्खन और मुरब्बा (जेली या शहद) के साथ 220 मिलीग्राम
दूध के साथ चाय या कॉफी 10 मिलीग्राम

· रात का खाना

सब्जी का सलाद 50-70 मिलीग्राम
बिना नमक का सूप 800-1000 मिलीग्राम
90 ग्राम सफेद मछली 150 मिलीग्राम
आलू 3 पीसी। ~ 20 मिलीग्राम
फल (ताजा या बेक किया हुआ) 15-30 मिलीग्राम

दोपहर का नाश्ता

50-60 ग्राम ब्रेड 220 मिलीग्राम
अनसाल्टेड मक्खन, जैम या टमाटर 5-10 मिलीग्राम

· रात का खाना

साग या सलाद 16-30 मिलीग्राम
खट्टा क्रीम 40 मिलीग्राम
100 ग्राम बीफ, पोल्ट्री 80 मिलीग्राम
पास्ता 10 मिलीग्राम
फल (ताजा या बेक किया हुआ) या फलों के रस और जिलेटिन से बनी जेली 15-30 मिलीग्राम
दूध के साथ चाय या कॉफी 10 मिलीग्राम

कुल: 1900-2000 मिलीग्राम सोडियम प्रति दिन।

ज़ैंथोमैटस पित्त सिरोसिस

संस्करण: मेडलिमेंट डिजीज हैंडबुक

प्राथमिक पित्त सिरोसिस (K74.3)

गैस्ट्रोएंटरोलॉजी

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

प्राथमिक पित्त सिरोसिस- पुरानी प्रगतिशील सूजन यकृत रोग, जिसमें इंट्रालोबुलर और सेप्टल पित्त नलिकाओं को उनके विनाश के साथ प्रारंभिक क्षति डक्टोपेनिया, कोलेस्टेसिस की ओर ले जाती है कोलेस्टेसिस पित्त नलिकाओं और (या) नलिकाओं में ठहराव के रूप में पित्त की गति का उल्लंघन है।
और अंतिम चरण में - सिरोसिस के विकास के लिए लीवर सिरोसिस एक पुरानी प्रगतिशील बीमारी है जो यकृत पैरेन्काइमा के डिस्ट्रोफी और नेक्रोसिस द्वारा विशेषता है, इसके गांठदार पुनर्जनन के साथ, संयोजी ऊतक का फैलाना प्रसार और यकृत वास्तुकला के गहरे पुनर्गठन के साथ।
यकृत।
रोग एक ऑटोइम्यून प्रकृति का होने की संभावना है।

वर्गीकरण

ऊतकीय वर्गीकरण:
- स्टेज I (डक्टल) - पित्त नलिकाओं को नुकसान, पोर्टल हेपेटाइटिस;
- स्टेज II (डक्टुलर) - नई पित्त नलिकाओं का प्रसार, पेरिपोर्टल हेपेटाइटिस, स्टेप वाइज नेक्रोसिस;
- स्टेज III - डक्टोपेनिया, लोबुलर नेक्रोसिस, सेप्टल फाइब्रोसिस;
- IV चरण - छोटी पित्त नलिकाओं के गायब होने के साथ यकृत का सिरोसिस।

नैदानिक ​​वर्गीकरण(हबशर एस.जी., 2000)

-प्राथमिक अवस्था- I-II हिस्टोलॉजिकल चरणों से मेल खाती है। थकान, खुजली और प्रतिरक्षा सिंड्रोम मनाया जाता है। क्षारीय फॉस्फेट और जीजीटीपी, आईजीएम के ऊंचे स्तर। एएमए डायग्नोस्टिक टिटर में निर्धारित होते हैं। हिस्टोलॉजिकल रूप से, पेरिपोर्टल फाइब्रोसिस अनुपस्थित या हल्का होता है।

- मध्यवर्ती चरण - II-III हिस्टोलॉजिकल चरणों से मेल खाती है। प्रारंभिक चरण की विशेषता नैदानिक ​​और प्रयोगशाला अभिव्यक्तियाँ नोट की जाती हैं। प्रारंभिक ब्रिजिंग फाइब्रोसिस हिस्टोलॉजिकल रूप से मौजूद है।

- देर से मंच - III-IV हिस्टोलॉजिकल चरणों से मेल खाती है। पीलिया, पोर्टल उच्च रक्तचाप, जलोदर विकसित होता है। प्रयोगशाला रक्त परीक्षणों में, बिलीरुबिन, वाई-ग्लोबुलिन के स्तर में वृद्धि होती है, एल्ब्यूमिन का स्तर, प्रोथ्रोम्बिन समय कम हो जाता है (यकृत के प्रोटीन-सिंथेटिक फ़ंक्शन में कमी के कारण)।

एटियलजि और रोगजनन

एटियलजि अज्ञात है।
गर्भावस्था के दौरान विषाक्त पदार्थों, वायरस, बैक्टीरिया, पर्यावरणीय कारकों, प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन की भूमिका (माइक्रोचिमेरिज्म) पर चर्चा की जाती है।
देखने का सबसे आम बिंदु रोग की स्व-प्रतिरक्षित प्रकृति है। स्वप्रतिपिंडों का एक उच्च स्तर है, जो 95% से अधिक रोगियों में माइटोकॉन्ड्रियल एंटीजन (एंटी-माइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी - एएमए) के खिलाफ विशेष रूप से निर्देशित है। पित्त उपकला कोशिकाओं की मृत्यु का तत्काल तंत्र एपोप्टोसिस है एपोप्टोसिस आंतरिक तंत्र द्वारा एक क्रमादेशित कोशिका मृत्यु है।
, जो इन कोशिकाओं (IFN-y, IL-2) द्वारा स्रावित I T-हेल्पर्स और साइटोकिन्स दोनों प्रकार के द्वारा किया जा सकता है।

दो मुख्य प्रक्रियाएं हैं जो मायने रखती हैं:
1. छोटी पित्त नलिकाओं का विनाश, जो पुरानी है (जाहिरा तौर पर सक्रिय लिम्फोसाइटों के कारण)।
2. पित्त नलिकाओं (पित्त एसिड, बिलीरुबिन, तांबा और अन्य) को नुकसान के कारण पित्त में स्रावित या उत्सर्जित होने वाले पदार्थों का प्रतिधारण, और हेपेटोसाइट्स को रासायनिक क्षति पहुंचाता है।

महामारी विज्ञान

आयु: परिपक्व आयु

लिंग अनुपात (एम / एफ): 0.1

प्राथमिक पित्त सिरोसिस दुनिया भर में होता है, जबकि विभिन्न देशों और एक ही देश के विभिन्न क्षेत्रों में घटनाएँ काफी भिन्न होती हैं (कभी-कभी), इसलिए अंतर्राष्ट्रीय आँकड़े उपलब्ध नहीं होते हैं।
प्रचलन को वर्तमान में अमेरिकी आबादी में 35: 100,000 के रूप में परिभाषित किया गया है।
घटना का अनुमान महिलाओं के लिए 4.5 मामलों और पुरुषों के लिए 0.7 मामलों (कुल मिलाकर 2.7 मामले) प्रति 100,000 जनसंख्या पर था।

निदान में सुधार और डॉक्टरों की बढ़ती जागरूकता के संबंध में, रोग का पता लगाने की आवृत्ति में वृद्धि हुई है। निदान करते समय, रोग के शुरुआती चरणों में रोगियों की पहचान करना संभव हो गया, जो कम से कम लक्षणों के साथ आगे बढ़ते हैं, सीरम एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी की प्रतिक्रिया के निर्माण के लिए धन्यवाद।

रोग पारिवारिक हो सकता है: प्राथमिक पित्त सिरोसिस का वर्णन बहनों, जुड़वाँ, माताओं और बेटियों में किया गया है।

औसत आंकड़ों के अनुसार, महिलाएं पुरुषों की तुलना में 10 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं।
अधिकतम घटना 45-60 वर्ष की आयु में देखी जाती है। रोगियों की आयु में सामान्य भिन्नता 20-80 वर्ष है।

कारक और जोखिम समूह

- महिला लिंग (प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले 90% रोगी महिलाएं हैं);
- आयु 40-60 वर्ष (20 से 80 वर्ष की आयु तक);
- पारिवारिक इतिहास (प्रथम श्रेणी के रिश्तेदारों में प्राथमिक पित्त सिरोसिस विकसित होने की संभावना में 570-1000 गुना वृद्धि होती है);

अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों की उपस्थिति।

एंटरोबैक्टीरियासी परिवार (ग्राम-नकारात्मक जीवों के कारण होने वाला एक फ्लेसीड मूत्र पथ संक्रमण) से रोगजनक के साथ संक्रमण को वर्तमान में एक असुरक्षित जोखिम कारक के रूप में चर्चा की जाती है। चर्चा एंटरोबैक्टीरियासी की कोशिका झिल्ली की एंटीजेनिक संरचना और मानव कोशिकाओं के माइटोकॉन्ड्रिया की समानता से संबंधित है, और इस प्रकार, एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी की प्रकट क्रॉस-रिएक्टिविटी, जो प्राथमिक पित्त सिरोसिस के मुख्य मार्कर हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

नैदानिक ​​​​नैदानिक ​​​​मानदंड

खुजली, शुष्क मुँह, सूखी आँखें, कमजोरी और थकान, चक्कर आना, हेपटोमेगाली, पीलिया, ज़ैंथोमास, त्वचा का हाइपरपिग्मेंटेशन।

लक्षण, पाठ्यक्रम

प्राथमिक पित्त सिरोसिस लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख है।
प्रीक्लिनिकल अवधि में, रक्त सीरम में एएमए का पता लगाया जाता है। अन्य संकेतों के लिए रक्त परीक्षण के दौरान संयोग से 25% रोगियों का पता लगाया जाता है।

विशिष्ट लक्षण:
- त्वचा की खुजली - पहले लक्षणों के रूप में प्रकट होती है और प्रमुख होती है (55%);
- थकान (65%);

ज़ैंथोमास ज़ैंथोमा एक पैथोलॉजिकल गठन है जो त्वचा और (या) वसा चयापचय के विकारों के साथ कुछ अन्य ऊतकों में होता है, जो कोलेस्ट्रॉल और (या) ट्राइग्लिसराइड्स युक्त फागोसाइट्स का एक संचय है।
और xanthelasma (एक फ्लैट के रूप में xanthoma, थोड़ा उठा हुआ पट्टिका) -10%, मुख्य रूप से बाद के चरणों में;

कम लक्षण मूत्र पथ के संक्रमण;
- वसा में घुलनशील विटामिन की कमी की अभिव्यक्तियाँ;
- पेट के ऊपरी दाहिने हिस्से में बेचैनी (8-17%)
- हेपटोमेगाली हेपेटोमेगाली यकृत का एक महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा है।
(25%);
- स्प्लेनोमेगाली स्प्लेनोमेगाली - प्लीहा का लगातार बढ़ना
(हाइपरस्प्लेनिज्म घटना के बिना) - 15%;
- पीलिया - 10% (बाद के चरणों में लक्षण की संवेदनशीलता अधिक होती है);
- जोड़ों का दर्द आर्थ्राल्जिया एक या अधिक जोड़ों में दर्द है।
;
- ओसाल्जिया;
- ऑस्टियोपोरोसिस;
- कंधे के ब्लेड से शुरू होने वाली त्वचा हाइपरपिग्मेंटेशन - 25%;
- शुष्क मुँह और सूखी आँखें - 50-75%।

निम्नलिखित रोग प्राथमिक पित्त सिरोसिस से जुड़े हैं:
- स्जोग्रेन सिंड्रोम Sjogren का सिंड्रोम संयोजी ऊतक का एक ऑटोइम्यून प्रणालीगत घाव है, जो रोग प्रक्रिया में बाहरी स्राव ग्रंथियों की भागीदारी से प्रकट होता है, मुख्य रूप से लार और लैक्रिमल ग्रंथियां, और एक पुरानी प्रगतिशील पाठ्यक्रम
(6-100%);
- ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस (1-20%);
- क्रेस्ट सिंड्रोम;
- स्क्लेरोडर्मा;
- सीलिएक रोग;
- मधुमेह;
- फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस;
- गुर्दे ट्यूबलर एसिडोसिस;
- ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
- रेनॉड सिंड्रोम रेनॉड रोग - वैसोस्पास्टिक रोगों को संदर्भित करता है, जो वासोस्पास्म द्वारा विशेषता है, जो ठंड और भावनात्मक तनाव के संपर्क में आने के कारण सफेदी, नीले रंग की मलिनकिरण और उंगलियों की लाली से प्रकट होता है। रोग ऊपरी अंगों को प्रभावित करता है, आमतौर पर सममित और द्विपक्षीय रूप से
;
- झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
- रूमेटाइड गठिया;
- सारकॉइडोसिस;
- सूजन आंत्र रोग और अन्य।

निदान

प्राथमिक पित्त सिरोसिस का निदान anamnestic, नैदानिक, प्रयोगशाला और वाद्य डेटा के एक जटिल पर आधारित है।

1. प्राथमिक पित्त सिरोसिस के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेतों को समझाने के मामले में लीवर पंचर की हिस्टोलॉजिकल जांच की आवश्यकता नहीं है। चरण का ऊतकीय मूल्यांकन इस तथ्य से जटिल है कि यकृत असमान रूप से प्रभावित होता है।

2. जिगर और उसके नलिकाओं (अल्ट्रासाउंड, सीटी, एमआरआई, आरसीपीएच) के दृश्य के तरीकों का उपयोग एक अलग एटियलजि के कोलेस्टेसिस के साथ प्रक्रिया के विभेदक निदान के उद्देश्य से किया जाता है।

3. सिरोसिस के अंतिम चरणों में वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव के जोखिम का आकलन करने के लिए ईजीडी आवश्यक है।

4. लीवर का अल्ट्रासाउंड (फाइब्रोस्कैन) या चुंबकीय अनुनाद इलास्टोमेट्री करना समझ में आता है।

नैदानिक ​​योजनाप्राथमिक पित्त सिरोसिस (टी। कुमागी और ई जेनी हीथकोट, मेडिसिन विभाग, टोरंटो वेस्टर्न हॉस्पिटल द्वारा)

आरेख की व्याख्या

संक्षिप्ताक्षर:
- एआईएचओ- ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस;
- एएलपी- alkaline फॉस्फेट;
- एएमए- एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी;
- अनुसूचित जनजाति- सीटी स्कैन;
- जीजीटी- गामा ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़;
- आईएचबीडी- इंट्राहेपेटिक पित्त नली;
- एमआरसीपी- चुंबकीय अनुनाद कोलेजनोपचारोग्राफी;
- एमआरआई- चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग;
- पीबीसी- प्राथमिक पित्त सिरोसिस;
- पीएससी- प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस;
- एसएससी -माध्यमिक काठिन्य चोलैंगाइटिस;
- वीबीडीएस- पित्त नलिकाओं के गायब होने का सिंड्रोम (डक्टोपेनिया)।

प्रयोगशाला निदान

प्रयोगशाला निदान:
1. क्षारीय फॉस्फेट (एएलपी) - स्तर, एक नियम के रूप में, 10 गुना या उससे अधिक तक बढ़ जाता है।
2. जीजीटीपी . की वृद्धि GGTP - गामा ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़
.
3. हाइपरबिलीरुबिनेमिया - प्राथमिक पित्त सिरोसिस के देर के चरणों की विशेषता।
4. आईजीएम के स्तर में तेज वृद्धि के साथ गामा ग्लोब्युलिन के स्तर में वृद्धि संभव है, इससे ईएसआर में वृद्धि संभव है।

5. सीमा रेखा ALT स्तर एएलटी - ऐलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज़
(साइटोलिटिक सिंड्रोम बहुत स्पष्ट नहीं है), ट्रांसएमिनेस में उतार-चढ़ाव आदर्श के 150-500% के भीतर है। एएलपी / एएसटी अनुपात एएसटी - एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज
आमतौर पर 3 से कम।

प्राथमिक पित्त सिरोसिस के उन्नत चरणों में(पीबीसी):
- उच्च घनत्व वाले लिपोप्रोटीन (एचडीएल) अंश में वृद्धि के साथ, रक्त में लिपिड और कोलेस्ट्रॉल के स्तर को बढ़ाया जा सकता है;

एल्ब्यूमिन में कमी;

प्रोथ्रोम्बिन समय में वृद्धि;

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

स्वप्रतिपिंडों का निर्धारण

1. निदान एएमए की परिभाषा पर आधारित है एएमए - एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी
... प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले रोगियों के लिए, एंटी-एम 2 एंटीबॉडी विशिष्ट हैं (90-95% रोगियों में पाया गया)। विशेषता अत्यधिक विशिष्ट है। ए एम ए एएमए - एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी
-सकारात्मक और एएमए एएमए - एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी
पीबीसी के नकारात्मक रूप रोग के ऊतक विज्ञान और नैदानिक ​​​​तस्वीर में भिन्न नहीं होते हैं।

2. अना एएनए - एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (अपने स्वयं के नाभिक के घटकों के खिलाफ निर्देशित स्वप्रतिपिंडों का एक विषम समूह)
प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले 20-50% रोगियों में पाया जाता है।

3. कुछ रोगियों में पीबीसी के नैदानिक, जैव रासायनिक और ऊतकीय लक्षण होते हैं, लेकिन उनका सीरा एएमए नकारात्मक होता है। आमतौर पर, इस मामले में, ऑटोइम्यून हैजांगाइटिस का निदान किया जाता है, लेकिन पीबीसी की एक साथ उपस्थिति को बाहर नहीं किया जाता है। इन विकृतियों के लिए ओवरलैप सिंड्रोम का मुद्दा स्पष्ट नहीं है।

विभेदक निदान

विभेदक निदान कोलेस्टेटिक यकृत घावों के साथ किया जाता है:
- ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस;
- प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस;
- ऑटोइम्यून कोलेजनोपैथी (एएमए-नकारात्मक प्राथमिक पित्त सिरोसिस);
- हेपेटाइटस सी;
- औषधीय हेपेटाइटिस;
- अज्ञातहेतुक डक्टोपेनिया डक्टोपेनिया पित्त नलिकाओं के गायब होने का एक सिंड्रोम है।
वयस्क;
- सारकॉइडोसिस;
- कोनोवलोव-विल्सन रोग कोनोवलोव-विल्सन रोग (syn। हेपाटो-सेरेब्रल डिस्ट्रोफी) एक वंशानुगत मानव रोग है जो मस्तिष्क में यकृत सिरोसिस और डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाओं के संयोजन की विशेषता है; प्रोटीन चयापचय (हाइपोप्रोटीनेमिया) और तांबे के उल्लंघन के कारण; एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला
;

गर्भवती महिलाओं में कोलेस्टेसिस;
- स्टीटोहेपेटाइटिस।

जटिलताओं

1. हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया। गंभीर हाइपरकोलेस्टेनिया के मामले में स्टैटिन के उपयोग के प्रश्न पर चर्चा की जा रही है।

2. ऑस्टियोपोरोसिस ऑस्टियोपोरोसिस अपनी संरचना के पुनर्गठन के साथ हड्डी के ऊतकों की एक डिस्ट्रोफी है, जो हड्डी की मात्रा की प्रति इकाई हड्डी की सलाखों की संख्या में कमी, पतला, वक्रता और इनमें से कुछ तत्वों के पूर्ण पुनर्जीवन की विशेषता है।
... ऑस्टियोपोरोसिस का इलाज सावधानी से किया जाना चाहिए, खासकर पुरुषों में।

3. पोर्टल उच्च रक्तचाप पोर्टल उच्च रक्तचाप पोर्टल शिरा प्रणाली में शिरापरक उच्च रक्तचाप (नसों में हाइड्रोस्टेटिक दबाव में वृद्धि) है।
सिरोसिस के लिए माध्यमिक।

4. हेपेटोमा हेपेटोमा (अप्रचलित) - यकृत कोशिकाओं से प्राथमिक रसौली का सामान्य नाम
... यह पुरुषों में टर्मिनल चरणों में अधिक आम है।

विदेश में इलाज

कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में इलाज कराएं

चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें

इलाज

सामान्य प्रावधान... उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड (यूडीसीए) एकमात्र ऐसी दवा है जो प्रभावी साबित हुई है। अन्य चिकित्सा रोगसूचक है और रोग का निदान को प्रभावित नहीं करती है। नीचे सूचीबद्ध दवाओं में से कुछ (कोलचिसिन, मेथोट्रेक्सेट, बुडेसोनाइड) का कोई सिद्ध प्रभाव नहीं है और उन्हें केवल व्यक्तिगत विशेषज्ञों की राय के रूप में संदर्भित किया जाता है।

रोगजनक चिकित्सा:यूडीसीए 13-15 मिलीग्राम प्रति 1 किलो शरीर के वजन प्रति दिन (लगातार) की खुराक पर।

इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी: बुडेसोनाइड 9 मिलीग्राम / दिन। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम में सुधार करते हैं, लेकिन ऑस्टियोपोरोसिस और स्टेरॉयड उपचार के अन्य अभिव्यक्तियों के बिगड़ने के जोखिम के कारण दीर्घकालिक मोनोथेरेपी के लिए अनुशंसित नहीं हैं।

संयोजन चिकित्सा संभव है: यूडीसीए + बुडेसोनाइड, यूडीसीए + मेथोट्रेक्सेट + कोल्सीसिन।

रोगसूचक चिकित्सा -कोलेस्टेसिस के मुख्य नैदानिक ​​​​लक्षण पर प्रभाव - खुजली।
पहली पंक्ति: यूडीसीए, कोलेस्टारामिन 6-8 ग्राम / दिन तक। दो खुराक में, 14 दिनों के पाठ्यक्रम के साथ। अन्य दवाएं कोलेस्टिरमाइन से 1 घंटे पहले या इसे लेने के 2-4 घंटे बाद), कोलेस्टिपोल (30 ग्राम / दिन) लेनी चाहिए।

दूसरी पंक्ति: नालोक्सोन, नाल्ट्रेक्सोन, ऑनडेंसट्रॉन; हिस्टमीन रोधी; एंटीडिप्रेसेंट सेराट्रलाइन (दिन में एक बार 50 से 100 मिलीग्राम)।

तीसरी पंक्ति: रिफैम्पिसिन 150-300 मिलीग्राम दिन में दो बार (प्रति दिन शरीर के वजन के 10 मिलीग्राम / किग्रा तक), प्रोपोफोल (15 मिलीग्राम / दिन तक)।

चौथी पंक्ति: प्लास्मफेरेसिस सप्ताह में 3 बार, फिर - सप्ताह में 1 बार, यकृत प्रत्यारोपण।

क्रोनिक कोलेस्टेसिस के परिणामों की रोकथाम और उपचार(सावधानी से):
1. यकृत अस्थिदुष्पोषण का उपचार: अच्छा पोषण, शारीरिक गतिविधि, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स, सूर्यातप।
2. विटामिन की कमी का सुधार। सीरम में विटामिन के स्तर को नियमित रूप से मापा जाना चाहिए और उचित दवाओं के मौखिक प्रशासन द्वारा समायोजित किया जाना चाहिए:
- विटामिन के 5 मिलीग्राम / दिन;

विटामिन ए 10,000 - 25,000 आईयू / दिन;
- 25-ओएच विटामिन डी (25-हाइड्रॉक्सी-कोलेक्लसिफेरोल) - 20 एमसीजी सप्ताह में तीन बार, कई हफ्तों की चिकित्सा के बाद सीरम के स्तर की जाँच के साथ;

विटामिन ई 400 से 1000 आईयू / दिन;
- कैल्शियम 1.5 ग्राम / दिन तक। इसके अतिरिक्त, सीरम और मूत्र के स्तर (संभवतः कैल्सीटोनिन) के नियंत्रण में।

लिवर प्रत्यारोपणचरण IV प्राथमिक पित्त सिरोसिस (पीबीसी के लगभग 30% रोगियों) के लिए आवश्यक है, यकृत की विफलता या पोर्टल उच्च रक्तचाप के लक्षणों के विघटन के लक्षणों के साथ, दुर्दम्य प्रुरिटस, सहज हड्डी के फ्रैक्चर के साथ ऑस्टियोपोरोसिस, कैशेक्सिया।

पूर्वानुमान

प्रकट प्राथमिक पित्त सिरोसिस के साथ औसत जीवन प्रत्याशा 8 वर्ष है, स्पर्शोन्मुख के साथ - 16 वर्ष। उत्तरजीविता दर: एक साल - 8-90%, पांच साल - 7-72%।
स्पर्शोन्मुख रोगियों में से एक तिहाई में, प्राथमिक पित्त सिरोसिस के लक्षण 5 वर्षों के भीतर विकसित होते हैं। 2/3 लंबे समय तक प्रकट नहीं होते हैं। रोग का निदान बिलीरुबिन के स्तर से निर्धारित होता है।

पूर्वानुमान के लिए प्रयोग किया जाता है पूर्वानुमान सूचकांक(कैल्ने आर.वाई., 1987), जिसकी गणना सूत्र द्वारा की जाती है:

पूर्वानुमान सूचकांक= 2.52 लॉग कुल बिलीरुबिन (μmol / L) + 0.0069 क्स्प [(आयु - 20) / 10] - 0.05 रक्त प्लाज्मा एल्ब्यूमिन (g / l) + 0.08 (यदि यकृत सिरोसिस की हिस्टोलॉजिकल रूप से पुष्टि की जाती है) + 0.68 (यदि केंद्रीय कोलेस्टेसिस है) ) + 0.58 (यदि अज़ैथीओप्रिन के साथ इलाज किया जाता है)।

अनुमानित सूचकांक 6.0 से अधिक के साथ, जीवन प्रत्याशा 1 वर्ष से कम है।

अस्पताल में भर्ती

यह बायोप्सी के लिए या जटिलताओं के मामले में किया जाता है।

प्रोफिलैक्सिस

कोई प्राथमिक रोकथाम नहीं है।

माध्यमिक प्रोफिलैक्सिस विकसित नहीं किया गया है। ऐसे कोई उपाय नहीं हैं जो रोग के प्राकृतिक पाठ्यक्रम को रोक सकते हैं या मौलिक रूप से बदल सकते हैं।
हालांकि प्राथमिक पित्त सिरोसिस प्रभावित रोगियों के रिश्तेदारों में अधिक आम है, वर्तमान में एंटीबॉडी पैनल का उपयोग करने वाले रिश्तेदारों की नियमित जांच की सिफारिश नहीं की जाती है क्योंकि उनकी पहचान दर कम रहती है और कुछ देशों में, स्क्रीनिंग के नकारात्मक स्वास्थ्य बीमा-संबंधी परिणाम हो सकते हैं। और / या स्वास्थ्य व्यवस्था पर बोझ फिर भी, प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले रोगियों के सभी रिश्तेदारों को रोग की संभावना के बारे में पता होना चाहिए, और यदि वे रोग के विशिष्ट लक्षण विकसित करते हैं (विशेष रूप से, कमजोरी या खुजली) या असामान्य यकृत मापदंडों का पता लगाया जाता है।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

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2. इवाश्किन वी.टी., लापिना टी.एल. गैस्ट्रोएंटरोलॉजी। राष्ट्रीय नेतृत्व। वैज्ञानिक और व्यावहारिक संस्करण, 2008
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प्राथमिक पित्त सिरोसिस एटियलजि से उपचार तक

प्राथमिक पित्त सिरोसिस (PBC) -

इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के एक प्रमुख घाव और क्रोनिक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस के विकास के साथ पुरानी प्रगतिशील यकृत रोग, जिससे यकृत के फाइब्रोसिस और सिरोसिस का निर्माण होता है। रोग मुख्य रूप से युवा और मध्यम आयु (90% रोगियों) की महिलाओं को प्रभावित करता है, नस्लीय और राष्ट्रीय विशेषताओं पर ध्यान नहीं दिया जाता है।

इस बीमारी की व्यापकता, जिसे पहले दुर्लभ माना जाता था, आधुनिक परिस्थितियों में बहुत महत्वपूर्ण होती जा रही है और प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 3.5-15 मामले हैं। रुग्णता में वृद्धि नैदानिक ​​​​विधियों में सुधार, कोलेस्टेसिस के मार्करों के स्वचालित जैव रासायनिक अध्ययन करने की संभावना के साथ-साथ रोग के शुरुआती चरणों में एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी (एएमए) के निर्धारण से जुड़ी है।

एटियलजि और रोगजनन

रोग का कारण स्पष्ट नहीं किया गया है। पीबीसी के विकास में आनुवंशिक प्रवृत्ति, प्रतिरक्षा विकार, जीवाणु, वायरल और अन्य प्रतिजनों के महत्व पर चर्चा की गई है।

रोग के विकास के आनुवंशिक तंत्र के पक्ष में, उन परिवारों में पीबीसी की उच्च आवृत्ति का प्रमाण जहां पहले से ही पीबीसी के साथ एक रोगी है। उदाहरण के लिए, न्यूयॉर्क में ऐसे परिवारों में पीबीसी की घटना 1.3% है, और लंदन में - 5.5%। मां से बेटी में फैल सकता है यह रोग,

गैस्ट्रोएंटरोलॉजी के केंद्रीय अनुसंधान संस्थान

इसके अलावा, दूसरी पीढ़ी में, यह कम उम्र में विकसित होता है। आनुवंशिक कारक की पुष्टि में, पीबीसी वाले रोगियों के 7% रिश्तेदारों में एएमए का पता लगाने पर डेटा प्रदान किया जाता है (जनसंख्या में - केवल 0.5% मामलों में)। वर्तमान में, पीबीसी के विकास और प्रमुख हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के कुछ एंटीजन का पता लगाने के बीच संबंध के बारे में कोई संदेह नहीं है।

वायरल (हेपेटोट्रोपिक वायरस), बैक्टीरियल (एंटरोबैक्टीरिया, हेलिकोबैक्टर) और अन्य एंटीजन (एएच) पीबीसी में इम्युनोपैथो-लॉजिकल रिएक्शन के ट्रिगर कारक के रूप में काम कर सकते हैं। पीबीसी में हेपेटाइटिस बी, सी और बी वायरस के मार्करों का पता लगाने की आवृत्ति 5-17% है (सेंट्रल रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ जियोलॉजी के अनुसार, 21%)। लेकिन अक्सर रोग केवल इम्यूनोरेग्यूलेशन के उल्लंघन के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

वायरल और बैक्टीरियल एजी की ट्रिगरिंग भूमिका के बारे में परिकल्पना का सार इस प्रकार है: यह ज्ञात है कि स्तनधारियों और बैक्टीरिया के माइटोकॉन्ड्रिया के बीच एक निश्चित समानता है। विकास के क्रम में, मानव माइटोकॉन्ड्रिया की आंतरिक झिल्ली के E2 प्रतिजन सहित कई AG अत्यधिक संरक्षित रहते हैं और बैक्टीरिया, खमीर और स्तनधारियों में मौजूद होते हैं। पित्त नलिकाओं और सूक्ष्मजीवों के उपकला के एजी के लिए संभावित क्रॉस-रिएक्शन। पीबीसी-विशिष्ट एएमए के प्रति संवेदनशील प्रोटीन कुछ प्रकार के सूक्ष्मजीवों (एस्चेरिचिया, रिकेट्सिया) में पाए जाते हैं और जाहिर है, उनकी दीवार में स्थानीयकृत होते हैं। यह संभव है कि पीबीसी . में पाए जाने वाले

एएमए को शुरू में एंटरोबैक्टीरिया के एजी के खिलाफ निर्देशित किया जाता है, जो आंतों के संक्रमण के दौरान दिखाई देता है। पीबीसी, यर्सिनीओसिस और अल्कोहलिक लीवर रोगों के रोगियों में वर्ग ए इम्युनोग्लोबुलिन से कोलेरिटिकुलिन का पता लगाने की उच्च आवृत्ति का प्रमाण है, जो आंतों की प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रियाशीलता को दर्शाता है और अज्ञात जीवाणु एएच की उपस्थिति का सुझाव देता है, जो ट्रिगर भी हो सकता है। पीबीसी के विकास में। माइकोबैक्टीरियम गॉर्डन और पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज कॉम्प्लेक्स के ई 2-सबयूनिट के बीच एक क्रॉस-रिएक्शन पाया गया - पीबीसी में एएमए के लिए मुख्य प्रतिरक्षा लक्ष्य; हालांकि, एम। गॉर्डोन का पता लीवर के ऊतकों में नहीं था।

हेपेटोबायोप्सी नमूनों के अध्ययन में, क्रोनिक कोलेस्टेटिक रोगों वाले हर चौथे रोगी में यकृत ऊतक में हेलिकोबैक्टर पाइलोरी पाया गया है। 69% मामलों में, पीबीसी के रोगियों के रक्त सीरम में एच। पाइलोरी के प्रति एंटीबॉडी पाए गए। यह माना जा सकता है कि एच। पाइलोरी संक्रमण पीबीसी के विकास के दौरान ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को उत्तेजित करता है।

पीबीसी के विकास और पाठ्यक्रम में, प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्यात्मक गतिविधि के उल्लंघन द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है, विशेष रूप से टी- और बी-लिम्फोसाइट्स, जो सेलुलर और विनोदी प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को नियंत्रित करते हैं। पित्त नलिकाओं के उपकला साइटोटोक्सिक टी-लिम्फोसाइटों द्वारा घुसपैठ की जाती है।

पीबीसी के रोगजनन में बहुत महत्व उत्पादित साइटोकिन्स के स्पेक्ट्रम से जुड़ा है

nov - जैविक रूप से सक्रिय मध्यस्थ जो प्रतिरक्षा-सक्षम कोशिकाओं को एक दूसरे के साथ और अन्य कोशिकाओं के साथ बातचीत करते हैं। विभिन्न साइटोकिन्स सेल उप-जनसंख्या और झिल्ली अणुओं की अभिव्यक्ति को चुनिंदा रूप से उत्तेजित करते हैं, जो पित्त नली के उपकला कोशिकाओं के साथ प्रतिरक्षात्मक कोशिकाओं की बातचीत के लिए आवश्यक है। साइटोकिन्स चरित्र, गहराई और को नियंत्रित करते हैं

सूजन की अवधि और शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया। TsNIIG के अनुसार, PBC के रोगियों में, 76-97% मामलों में, प्रो-इंफ्लेमेटरी (ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर ए, इंटरल्यूकिन -6, इंटरफेरॉन-वाई) और एंटी-इंफ्लेमेटरी गुणों (इंटरल्यूकिन -4) के साथ साइटोकिन्स की मामूली वृद्धि हुई है। ) निर्धारित किया जाता है। इन साइटोकिन्स की सांद्रता रोग की जैव रासायनिक और प्रतिरक्षात्मक गतिविधि में वृद्धि के साथ बढ़ती है, जो पीबीसी में सूजन के रखरखाव और विनियमन में उनकी भूमिका की पुष्टि करती है।

पीबीसी में कोशिका मृत्यु का एक संभावित प्रत्यक्ष तंत्र एपोप्टोसिस है, जो टी-हेल्पर्स और स्रावित साइटोकिन्स दोनों द्वारा किया जाता है। एपोप्टोसिस को विशिष्ट रूपात्मक और जैव रासायनिक विशेषताओं के साथ क्रमादेशित कोशिका मृत्यु के रूप में परिभाषित किया गया है। पीबीसी के रोगियों के जिगर में एपोप्टोसिस से गुजरने वाली मुख्य कोशिकाएं पित्त उपकला की कोशिकाएं हैं (ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस में हेपेटोसाइट्स के विपरीत)। पीबीसी में पित्त नलिकाओं में एपिथेलियल कोशिकाओं का एपोप्टोसिस प्राथमिक स्क्लेरोजिंग हैजांगाइटिस (पीएससी) और स्वस्थ व्यक्तियों की तुलना में काफी अधिक बार निर्धारित किया जाता है। यह संभव है कि पीबीसी में, पीएससी के विपरीत, एपोप्टोसिस भड़काऊ कोशिका क्षति के लिए माध्यमिक है।

पीबीसी में विनोदी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के महत्व की पुष्टि इम्युनोग्लोबुलिन एम (आईजीएम) के उच्च स्तर के स्राव और विभिन्न उप-कोशिकीय संरचनाओं के लिए स्वप्रतिपिंडों से होती है, मुख्य रूप से माइटोकॉन्ड्रिया में। PBC और AMA के बीच घनिष्ठ संबंध की खोज सबसे पहले Bossie e ने की थी! ए1. 1966 में। अक्सर, नियमित अभ्यास में, कुल एएमए को अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस (आईपीएल) की विधि का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है, और पिछले दशक में, कुछ प्रकारों को निर्धारित करने के लिए एंजाइम-लिंक्ड इम्युनोसॉरबेंट परख (एलिसा) की एक अत्यधिक संवेदनशील विधि विकसित की गई है। एएमए की। पीबीसी की विशेषता है

M2 एंटीजन (AMAM2) के लिए एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी का पता लगाना, एंजाइमों के एक कॉम्प्लेक्स (पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज कॉम्प्लेक्स के E2 सबयूनिट) के रूप में माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के अंदरूनी हिस्से में स्थित एंटीजन के खिलाफ उत्पन्न होता है। AMAM2 पीबीसी (85-95%) वाले अधिकांश रोगियों में पाए जाते हैं और ये अंग- या प्रजाति-विशिष्ट नहीं हैं। TsNIIG के अनुसार, AMAM2 85.4% मामलों में ELISA द्वारा PBC वाले रोगियों के परिधीय रक्त में पाया गया, उनकी सामग्री औसतन 250.2 ± 67.8 U / ml (40 से 1400 U / ml) थी। AMAM2 के स्तर में वृद्धि नैदानिक, जैव रासायनिक और प्रतिरक्षात्मक गतिविधि में वृद्धि के साथ सहसंबद्ध है, जो PBC के 3-4 चरणों में अधिकतम तक पहुंचती है, जो उनके रोग-संबंधी मूल्य की पुष्टि करता है।

रक्त सीरम में एएमए का पता लगाने के अलावा, हाल के वर्षों में लार और मूत्र में एएमए के निर्धारण पर काम किया गया है। एएमए सीरम एएमए वाले 12 पीबीसी रोगियों में से 9 में लार में पाया गया। एएमए पीबीसी वाले 83 (86%) रोगियों में से 71 और एएमए के लिए पीबीसी पॉजिटिव वाले 78 (91%) रोगियों में से 71 में मूत्र में पाया गया। नियंत्रण समूह में, जिसमें अन्य जिगर की बीमारियों और स्वस्थ व्यक्तियों के साथ 58 लोग शामिल थे, एएमए किसी भी मामले में नहीं पाए गए। लेखकों का सुझाव है कि जनसंख्या की जांच के लिए इस पद्धति के उपयोग से पीबीसी के प्रीक्लिनिकल चरणों का पता लगाने में मदद मिलेगी।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग का विकास एक लंबी स्पर्शोन्मुख अवधि या किसी अन्य बीमारी की आड़ में एक कोर्स से पहले होता है। यह तथ्य पीबीसी के स्पर्शोन्मुख चरण की पहचान करने के आधार के रूप में कार्य करता है। एक नियम के रूप में, इस समय कोई शारीरिक परिवर्तन नहीं होते हैं, लेकिन रक्त में क्षारीय फॉस्फेट (एएलपी), गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़ (जीजीटीपी) की गतिविधि में मामूली वृद्धि का पता लगाया जा सकता है। IFL . की मदद से

कुल एएमए 1:40 और उच्चतर के नैदानिक ​​अनुमापांक में पाए जाते हैं।

रोग अगोचर रूप से शुरू होता है। पीबीसी के मरीज प्रारंभिक अवस्था में अच्छा महसूस करते हैं और लंबे समय तक काम करने में सक्षम रहते हैं। जल्द से जल्द और सबसे लगातार लक्षण प्रुरिटस हैं - स्थानीय या फैलाना, मध्यम या गंभीर। कभी-कभी यह महीनों या वर्षों तक एकमात्र लक्षण होता है। खुजली कष्टदायी हो सकती है और रोगियों में पुरानी अनिद्रा का कारण बन सकती है, जिससे थकान, प्रदर्शन में कमी और जीवन की गुणवत्ता में कमी आती है। कुछ रोगियों में, खुजली बाद के चरणों में प्रकट होती है, लेकिन यह रोग की पूरी अवधि के दौरान अनुपस्थित भी हो सकती है।

श्वेतपटल और त्वचा का पीलापन कुछ मामलों में खुजली से पहले होता है, लेकिन आमतौर पर कई महीनों या वर्षों के बाद प्रकट होता है, कभी-कभी ये लक्षण लगभग एक साथ होते हैं। रोग के प्रारंभिक चरणों में, पीलिया का एक लहरदार चरित्र हो सकता है, और भविष्य में, इसकी स्थिर प्रगति अक्सर नोट की जाती है।

अक्सर, रोगी अलग-अलग तीव्रता के दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में थकान और दर्द के दर्द की शिकायत करते हैं।

जांच करने पर, त्वचा की सूखापन और रंजकता, खरोंच के निशान, त्वचा के हाइपरकेराटोसिस (मुख्य रूप से निचले छोरों के), पलकों पर ज़ैंथेलसम की उपस्थिति (बहुत कम ही - हथेलियों और कोहनी पर) पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। इसके साथ ही, आधे से अधिक रोगियों ने डॉक्टर की पहली यात्रा के समय अलग-अलग गंभीरता (महत्वपूर्ण हेपेटोमेगाली विशिष्ट नहीं है) के हेपेटोमेगाली का खुलासा किया, एक तिहाई रोगियों में - प्लीहा का मामूली इज़ाफ़ा। एडिमा, जलोदर, एन्सेफैलोपैथी की अभिव्यक्तियाँ, एक नियम के रूप में, रोग के अंतिम चरण में पाई जाती हैं।

केंद्रीय भूविज्ञान और भूविज्ञान अनुसंधान संस्थान में प्राथमिक अस्पताल में भर्ती के दौरान पीबीसी (एन = 150) के रोगियों में नैदानिक ​​लक्षणों (%) का पता लगाने की आवृत्ति:

कमजोरी, थकान 68.8

वजन घटाना 24.6

अलग-अलग तीव्रता की खुजली 75.8

त्वचा में परिवर्तन (रंजकता, 67.2 .)

सूखापन, xanthelasma, xanthomas, खरोंच के निशान)

त्वचा का पीलापन 12.5

हेपटोमेगाली 87.7

स्प्लेनोमेगाली 46.7

एडेमेटस जलोदर सिंड्रोम 11.7

ऑटोइम्यून 29.7 . के साथ संयोजन

रोग और सिंड्रोम

स्पर्शोन्मुख 7.0

पीबीसी के रोगियों में एक प्रयोगशाला अध्ययन में, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण के विशिष्ट विचलन का पता चला है: क्षारीय फॉस्फेट, जीजीटीपी, मध्यम (3-5 बार) की गतिविधि में उल्लेखनीय वृद्धि - एलेनिन-नोट्रांसफेरेज़ (एएलटी) और शतावरी-एमिनो- ट्रांसफरेज़ (एएसटी), बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि (अलग-अलग डिग्री तक)। हास्य प्रतिरक्षा के अध्ययन में, अधिकांश मामलों में, आईजीएम के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि पाई जाती है (औसतन, 6.2 g 0.6 g / l)। AMAM2 का पता लगाना नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण है। पीबीसी के रोगियों में अक्सर एंटीन्यूक्लियर (एएनए) और एंटी-स्मूथ मसल (एजीएमए) एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है; एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी अक्सर निर्धारित होते हैं, साथ ही रेटिकुलिन और एंडोमिसियम के एंटीबॉडी भी। रक्त के नैदानिक ​​विश्लेषण में, मध्यम रक्ताल्पता, ईएसआर में वृद्धि अक्सर नोट की जाती है।

डॉक्टर की पहली यात्रा के समय पहले से ही लगभग एक तिहाई रोगियों ने पोर्टल उच्च रक्तचाप के महत्वपूर्ण लक्षण प्रकट किए: स्प्लेनोमेगाली, पोर्टल रक्त प्रवाह के मापदंडों में परिवर्तन, प्लीहा और पोर्टल नसों के व्यास में वृद्धि, और एसोफैगल वैरिकाज़ नसों .

पीबीसी अक्सर अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों और सिंड्रोम से जुड़ा होता है। द्वारा

TsNIIG के अनुसार, फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के रूप में अक्सर (31%) फेफड़ों के घावों का पता लगाया जाता है। रोगियों के पांचवें हिस्से में थायरॉयड रोग हैं: फैलाना गण्डमाला और ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस। पीबीसी अक्सर रुमेटीइड गठिया के साथ होता है - 12.5% ​​​​में। Sjogren's syndrome (शुष्क सिंड्रोम: keratoconjunctivitis, xerophthalmia, xerostomia), Raynaud's syndrome और प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा 1-3% में पाए जाते हैं।

लंबे समय तक कोलेस्टेसिस वसा में घुलनशील विटामिन के अवशोषण में गिरावट की ओर जाता है, जिसके परिणामस्वरूप कुछ जटिलताएं विकसित होती हैं। सबसे आम ऑस्टियोपोरोसिस (TsNIIG डेटा के अनुसार - लगभग 15%), कैल्शियम चयापचय में शामिल विटामिन बी के चयापचय के उल्लंघन से जुड़ा है। 10% मामलों में, वसा में घुलनशील विटामिन की कमी त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली, दृश्य हानि और पोलीन्यूरोपैथी के ट्रॉफिक विकारों से प्रकट होती है। स्टीटोरिया, जिसे लंबे समय तक कोलेस्टेसिस की उपस्थिति में विशेषता माना जाता है, को अलग-अलग मामलों में हमारी टिप्पणियों में नोट किया गया था।

ऊतकीय चित्र

पीबीसी के निदान में पंचर लीवर बायोप्सी का बहुत महत्व है, विशेष रूप से रोग के स्पर्शोन्मुख और प्रारंभिक अवस्था में। यकृत सिरोसिस के चरण में, रूपात्मक परिवर्तन कम विशिष्ट हो जाते हैं।

PBC का नैदानिक ​​और रूपात्मक चरणों में विभाजन मनमाना है। बायोप्सी सामग्री उनमें से एक की प्रबलता के साथ रोग के कम से कम दो चरणों के लक्षण दिखाती है।

पीबीसी के 1-2 चरणों में, बायोप्सी पित्त नलिकाओं को नुकसान की अलग-अलग डिग्री प्रकट करती है। शुरुआती परिवर्तनों को पित्त नलिकाओं के उपकला के डिस्ट्रोफी, विनाश और विलुप्त होने पर विचार किया जाना चाहिए (गैर-प्यूरुलेंट की एक तस्वीर)

विनाशकारी पित्तवाहिनीशोथ)। ग्रेन्युलोमा के गठन की विशेषता है। पीबीसी की प्रगति मुख्य रूप से इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के विनाश की डिग्री के कारण होती है।

2-3 चरणों में, बायोप्सी नमूने में अंधे सेप्टा के गठन के साथ ट्यूबलर प्रसार, पेरिडक्टुलर फाइब्रोसिस, स्केलेरोसिस का पता चलता है।

पीबीसी के चौथे चरण में पहले के चरणों के विशिष्ट लक्षणों के साथ स्पष्ट माइक्रोनोडुलर सिरोसिस की एक तस्वीर की विशेषता है।

पीबीसी में, कोलेस्टेसिस से होने वाली अन्य बीमारियों की तरह, तांबा यकृत में जमा होता है, लेकिन विषाक्त रूप में नहीं। हाल के वर्षों में पीबीसी में पोर्टल ट्रैक्ट्स के ईोसिनोफिलिक घुसपैठ के लिए बहुत काम समर्पित किया गया है। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी ने पीबीसी के रोगियों के हेपेटोबायोप्सी नमूनों में एपोप्टोटिक निकायों की उपस्थिति का खुलासा किया, जो पीबीसी में पित्त उपकला कोशिकाओं और हेपेटोसाइट्स को नुकसान में एपोप्टोसिस प्रक्रियाओं की भागीदारी की पुष्टि करता है।

विभेदक निदान

PBC को ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (AIH), प्राइमरी स्क्लेरोज़िंग हैजांगाइटिस (PSC), कोलेस्टेस के साथ होने वाला वायरल हेपेटाइटिस (वायरल हेपेटाइटिस C, साइटोमेगालोवायरस हेपेटाइटिस, आदि), अल्कोहलिक हेपेटाइटिस, ड्रग लीवर डैमेज और अन्य सारकॉइडोसिस से विभेदित किया जाना चाहिए।

एआईएच के साथ, एएसटी और एएलटी के उच्च (मानक से 8-10 गुना या अधिक) स्तर होते हैं, आईजीओ का स्तर काफी बढ़ जाता है, एएनए, एजीएमए का पता लगाया जाता है। कोलेस्टेसिस के मार्करों के स्तर में वृद्धि विशिष्ट नहीं है।

पीएससी का निदान एएमए की अनुपस्थिति में विशेषता प्रतिगामी कोलेजनोपचारोग्राफी या चुंबकीय अनुनाद कोलेजनोग्राफी पर आधारित है।

वायरल क्षति को बाहर करने के लिए

जिगर, सभी रोगियों को वायरल हेपेटाइटिस के मार्करों को निर्धारित करने की आवश्यकता होती है।

दवाओं या शराब के सेवन के कारण होने वाले कोलेस्टेसिस को इतिहास के आंकड़ों के आधार पर स्थापित किया जाता है।

प्रयोगशाला मापदंडों (रक्त कैल्शियम स्तर, परिवर्तित एंजाइम गतिविधि, आदि) में परिवर्तन के साथ विभिन्न प्रकार के अतिरिक्त नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों (फेफड़ों, लिम्फ नोड्स, हड्डी और तंत्रिका तंत्र, मायोकार्डियम, आंखों को नुकसान) के संयोजन के लिए सारकॉइडोसिस के बहिष्करण की आवश्यकता होती है।

पीबीसी के निदान के लिए मानदंड:

महिला लिंग (90% मामले);

कमजोरी, प्रुरिटस, पीलिया की शिकायत;

अज्ञात मूल के मध्यम हेपटोमेगाली की उपस्थिति;

त्वचा में परिवर्तन (हाइपरपिग्मेंटेशन, ज़ैंथेल्मा, खरोंच के निशान);

जीजीटीपी में वृद्धि, क्षारीय फॉस्फेट, ^ एम सीरम में;

रक्त सीरम में एएमए का पता लगाना;

जिगर के ऊतकों में इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विधि द्वारा एएमए के निर्धारण के साथ जैव सामग्री में पीबीसी के ऊतकीय संकेत;

असाधारण प्रणालीगत अभिव्यक्तियों की उपस्थिति।

पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान

रोग की शुरुआत के प्रकार

सेंट्रल रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ हेमेटोलॉजी में हमारे द्वारा देखे गए पीबीसी के रोगियों के इतिहास और नैदानिक ​​​​लक्षणों के विश्लेषण से रोग की शुरुआत के कई रूपों की पहचान करना संभव हो गया।

सबसे अधिक बार, पीबीसी प्रुरिटस (76%) के साथ शुरू होता है, बहुत कम अक्सर पीलिया (12.5%) के साथ।

बहुत कम अक्सर, पीबीसी की पहली अभिव्यक्तियाँ यकृत सिरोसिस (एडेमेटस-एसिटिक सिंड्रोम - 11.7%, अन्नप्रणाली के वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव - 1.5%) और अतिरिक्त प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ (संधिशोथ कला) की जटिलताएँ हैं।

रिट, ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, रेनॉड सिंड्रोम, आदि) - 1.5%।

7% में, रोग का नैदानिक ​​रूप से स्पर्शोन्मुख चरण में निदान किया गया था।

पीबीसी के प्रवाह के लिए विकल्प

पीबीसी की क्लासिक नैदानिक ​​​​तस्वीर में अलग-अलग तीव्रता की खुजली, रक्त सीरम में एएमए का पता लगाना, एमिनोट्रांस्फरेज की गतिविधि में मामूली या मध्यम वृद्धि (सामान्य से 2-3 गुना अधिक) शामिल है।

हाल के वर्षों में, पीबीसी के रोगियों में रुचि में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है जिनके रक्त सीरम में एएमए नहीं है - तथाकथित एएमए-नकारात्मक रोगी, जो सभी रोगियों का 5-15% बनाते हैं। कुछ विदेशी वैज्ञानिक एएमए-नकारात्मक रोगियों के एक समूह को एक अलग नोसोलॉजिकल यूनिट - ऑटोइम्यून कोलांगिटिस (एआईसी) में अलग करते हैं। यह विकृति पीबीसी के सभी नैदानिक ​​और ऊतकीय लक्षणों की विशेषता है, लेकिन रक्त सीरम में एएमए का पता नहीं चला है। कुछ लेखक ऐसे रोगियों के रक्त सीरम में एएनए और एजीएमए (1:160 और अधिक) के उच्च अनुमापांक की उपस्थिति का संकेत देते हैं। एक दृष्टिकोण है जिसके अनुसार AIH PBC का प्रारंभिक चरण है। पीबीसी के रोगियों के समूहों के एक तुलनात्मक अध्ययन में, एएमए के लिए सेरोनगेटिव और सेरोपोसिटिव, यह पता चला था कि एएमए-पॉजिटिव रोगियों में कक्षा II एचएलए के DR.p1 * 08 और DQP * 04 जीन की घटना की आवृत्ति काफी अधिक थी। नियंत्रण (14.9 और 6, 5%) की तुलना में पीबीसी, और एएमए-नकारात्मक रोगियों के समूह में इन जीनों का पता नहीं चला। यह संभव है कि रोगियों के एक निश्चित समूह में एएमए गठन के रूप में ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया आनुवंशिक रूप से निर्धारित हो।

कुछ रोगियों में पीबीसी और एआईएच दोनों की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और / या हिस्टोलॉजिकल संकेत हो सकते हैं। इन मामलों का वर्णन करने के लिए "ओवरलैप-सिंड्रोम" शब्द का प्रयोग अक्सर किया जाता है। इस सिंड्रोम की आवृत्ति 6-15% है।

इस प्रकार, पीबीसी के पाठ्यक्रम के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

1) क्लासिक AMAM2 पॉजिटिव;

2) AMAM2-नकारात्मक;

3) पीबीसी और एआईएच (ओवरलैप-सिंड्रोम) का क्रॉस सिंड्रोम।

स्पर्शोन्मुख रोगियों में, रोग का निदान जनसंख्या से भिन्न नहीं होता है। इन रोगियों की जीवन प्रत्याशा 15-20 वर्ष या उससे अधिक है।

नैदानिक ​​​​लक्षणों की शुरुआत के साथ, रोग का निदान बिगड़ जाता है, औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 12 वर्ष है।

पीबीसी के रोगियों के लिए विभिन्न रोगनिरोधी मॉडल प्रस्तावित किए गए हैं। मेयो क्लिनिक में विकसित मॉडल सबसे लोकप्रिय है, जो रोगी की उम्र, सीरम बिलीरुबिन और एल्ब्यूमिन स्तर, प्रो-थ्रोम्बिन समय और जलोदर की उपस्थिति या अनुपस्थिति को ध्यान में रखता है। हाल के वर्षों में, पीबीसी के रोगियों की जीवित रहने की दर मेयो मॉडल के अनुमान से अधिक हो गई है, जो प्रारंभिक अवस्था में रोग के लगातार निदान से जुड़ा है।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, रोग का निदान करने के लिए, डॉक्टर के लिए हर छह महीने में रक्त सीरम में बिलीरुबिन की एकाग्रता का निर्धारण करना पर्याप्त होता है। इसका बढ़ना रोग के बढ़ने का संकेत देता है।

पीबीसी का कोर्स लगातार आगे बढ़ रहा है, पीलिया में धीरे-धीरे वृद्धि हो रही है और यकृत के सिरोसिस का निर्माण होता है, इसके बाद अन्नप्रणाली के वैरिकाज़ नसों के रूप में विघटन होता है, पोर्टल और प्लीहा नसों का विस्तार होता है, एडेमेटस की उपस्थिति- एसिटिक सिंड्रोम, बिगड़ा हुआ प्रोटीन-सिंथेटिक लीवर फंक्शन और यकृत कोशिका की विफलता में वृद्धि। कोलेस्टेसिस और साइटोलिसिस एंजाइम की गतिविधि पीबीसी के बाद के चरणों में कम हो सकती है क्योंकि यकृत के कार्य द्रव्यमान में कमी आती है ------------------- दवा 4.2004

न। अंतिम चरण में, खुजली से भी राहत मिल सकती है। अन्नप्रणाली के वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव या यकृत कोशिका की बढ़ती विफलता के लक्षणों के साथ मरीजों की मृत्यु हो जाती है।

पीबीसी वाले मरीजों में कोलेजनोकार्सिनोमा और हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है और इसलिए इसकी बारीकी से निगरानी की जानी चाहिए। 1976-1985 में माउ क्लिनिक में देखे गए 1,692 पीबीसी रोगियों में से 114 को प्राथमिक यकृत कैंसर था। पीबीसी के अंतिम चरणों में हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा विकसित होने का जोखिम हेपेटाइटिस सी वायरस से जुड़े सिरोसिस के जोखिम के बराबर है।

रोगजनक चिकित्सा

पीबीसी के लिए रोगजनक चिकित्सा का उद्देश्य रोग की प्रगति को धीमा करना, जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना और इसकी अवधि को बढ़ाना है।

वर्तमान में, ursodeoxycholic acid (UDCA) के उपयोग को सबसे प्रभावी माना जाता है। कोलेस्टेटिक यकृत रोगों के उपचार में यूडीसीए का मुख्य प्रभाव कोलेरेटिक, एंटीपैप्टोटिक और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी तंत्र के कारण होता है। 3 महीने या उससे अधिक के लिए 13-15 मिलीग्राम / किग्रा की दैनिक खुराक में दवा का उपयोग पीबीसी के प्रारंभिक चरण में प्रयोगशाला परीक्षणों की भलाई और सकारात्मक गतिशीलता में सुधार की ओर जाता है।

PBC, LeuBcIner और के उपचार के परिणामों का सारांश। (2001) इस बात का प्रमाण प्रदान करता है कि यूडीसीए के साथ मोनोथेरेपी उपचार की शुरुआत से 3-5 वर्षों के बाद 33% रोगियों में जैव रासायनिक मापदंडों के सामान्यीकरण में योगदान करती है। अपूर्ण जैव रासायनिक प्रतिक्रिया के साथ, रोग की प्रगति 28% मामलों में नोट की जाती है, और पूर्ण जैव रासायनिक प्रतिक्रिया के साथ - केवल 5% में। अपूर्ण जैव रासायनिक प्रतिक्रिया वाले रोगियों में, यह सुझाव दिया जाता है

यूडीसीए को इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ संयोजन में उपयोग करने की अनुशंसा की जाती है।

100-300 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर यूडीसीए और सुलिंडा-कॉम (एक गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवा) के संयोजन के साथ पीबीसी रोगियों के 2 साल के उपचार पर डेटा प्रस्तुत किया गया है। यूडीसीए के साथ मोनोथेरेपी के समूह और अपूर्ण जैव रासायनिक प्रतिक्रिया की तुलना में सल्इंडैक प्राप्त करने वाले रोगियों में, क्षारीय फॉस्फेट, जीजीटीपी, और आईजीएम की सामग्री में भी काफी कमी आई है।

पीबीसी वाले रोगियों के उपचार में एक रोगजनक एजेंट के रूप में, एडेमेटोनिन का भी उपयोग किया जाता है, जो कोशिका झिल्ली की तरलता को बढ़ाता है, पित्त एसिड, मुक्त कणों और अन्य विषाक्त एजेंटों के साइटोटोक्सिक प्रभावों के लिए उनके प्रतिरोध को बढ़ाता है।

अतिव्यापी पीबीसी और एआईएच सिंड्रोम वाले रोगियों में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसीएस) का उपयोग यूडीसीए - प्रेडनिसोन 20-30 मिलीग्राम / दिन के संयोजन में किया जाता है, इसके बाद 5-10 मिलीग्राम / दिन की रखरखाव खुराक में कमी होती है। जीसीएस नैदानिक ​​​​लक्षणों के प्रतिगमन, ऊतकीय और जैव रासायनिक मापदंडों में सुधार, गुणवत्ता में वृद्धि और जीवन प्रत्याशा में वृद्धि का कारण बनता है। गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस के जोखिम को कम करने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (एलेंड्रोनेट, एटिड्रोनेट) के एक साथ प्रशासन का एक अध्ययन किया जा रहा है।

अन्य प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं।

कई नियंत्रित अध्ययनों ने एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन, डी-पेनिसिलमाइन, कोल्सीसिन के साथ रोगियों की जीवन प्रत्याशा पर एक महत्वपूर्ण सकारात्मक प्रभाव की अनुपस्थिति को दिखाया है। साथ ही, उनमें से कुछ के दुष्प्रभाव इतने गंभीर हैं कि पीबीसी के रोगियों के इलाज के लिए इन दवाओं की वर्तमान में सिफारिश नहीं की जाती है।

टी-लिम्फोसाइटों के कार्य को चुनिंदा और प्रतिवर्ती रूप से बाधित करने वाली प्रतिरक्षादमनकारी कार्रवाई के साथ एक नई दवा के उपयोग पर एक रिपोर्ट है। रिसेप्शन में-

यूडीसीए (1 ग्राम / दिन) के संयोजन में 12 महीने के माइकोफेनोलेट मोफेटिल (2 ग्राम / दिन) ने क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि में उल्लेखनीय कमी और यकृत ऊतक में सूजन परिवर्तन में योगदान दिया। लेखक पीबीसी के रोगियों के दीर्घकालिक उपचार के लिए दवाओं के इस संयोजन का उपयोग करने का सुझाव देते हैं, जिनमें स्पर्शोन्मुख अवस्था में भी शामिल हैं।

प्रेडनिसोलोन के विकल्प के रूप में, जो ऑस्टियोपोरोसिस की अभिव्यक्तियों को बढ़ाता है, डेटा बुडेसोनाइड के उपचार पर दिया जाता है - कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की एक नई पीढ़ी, जिसका प्रणालीगत संचलन 20% है (प्रेडनिसोलोन के लिए - 80%, मिथाइलप्रेडिसिसोलोन - 87%, हाइड्रोकार्टिसोन - 58%)। 3-9 मिलीग्राम / दिन की दैनिक खुराक पर, बिडसोनाइड सीडी 3 +, सीडी 4 +, सीडी 8 + और लिम्फोसाइटों की अन्य आबादी की संख्या को 60% तक कम कर देता है, जो कि प्रेडनिसोलोन के 16-32 मिलीग्राम / दिन की प्रभावशीलता से मेल खाती है। यूडीसीए के साथ दो साल के उपचार में बुडेसोनाइड (9 मिलीग्राम / दिन) के साथ संयोजन में साइटोलिसिस और कोलेस्टेसिस के मुख्य संकेतकों में उल्लेखनीय कमी देखी गई, साथ ही यूडीसीए के साथ मोनोथेरेपी की तुलना में हिस्टोलॉजिकल तस्वीर में सुधार (एक न्यूनतम जोखिम के साथ) अस्थि खनिज घनत्व में कमी)।

हाल के वर्षों में, पीबीसी रोगियों में पोर्टल ट्रैक्ट्स के ईोसिनोफिलिक घुसपैठ द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई गई है। इस संबंध में, ब्रोन्कियल अस्थमा और एटोपिक जिल्द की सूजन में उपयोग की जाने वाली एक एंटील्यूकोट्रिएन दवा, प्राणलुकास्टम के साथ पीबीसी वाले रोगियों के एक छोटे समूह के उपचार पर रिपोर्ट करना प्रासंगिक है। सभी 12 रोगियों में सकारात्मक परिणाम प्राप्त हुए: 1, 2 और 6 महीने के उपचार के बाद, क्षारीय फॉस्फेट, जीजीटीपी और आईजीएम और आईजीओ की सामग्री की गतिविधि में कमी आई।

उपरोक्त सभी दवाओं के प्रभावों का आकलन करने के लिए और अधिक शोध की आवश्यकता है।

लक्षणात्मक इलाज़

पीबीसी के लिए रोगसूचक उपचार का उद्देश्य खुजली को कम करना है,

हड्डी के ऊतकों को मजबूत करना, आंतों में पित्त की कमी के परिणामों को खत्म करना।

खुजली को कम करने के लिए, दवाओं का उपयोग किया जाता है जो पित्त एसिड के प्रवाह को एंटरोहेपेटिक परिसंचरण में कम करते हैं: आयन एक्सचेंज रेजिन (वज़ोज़न, क्वेस्ट्रान, कोलेस्टारामिन), अन्य adsorbents (एंटरोस्गेल, पॉलीपेपन)। फेनोबार्बिटल (माइक्रोसोमल ऑक्सीकरण का एक संकेतक) का उपयोग एक स्पष्ट शामक प्रभाव द्वारा सीमित है। हिस्टामाइन जी-रिसेप्टर्स (टैवेगिल, डायज़ोलिन, पिपोल्फेन) के अवरोधकों का अल्पकालिक प्रभाव होता है। एक्स्ट्राकोर्पोरियल विधियों का उपयोग बढ़ रहा है, विशेष रूप से हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के साथ तीव्र प्रुरिटस के संयोजन के मामलों में। ये विधियां एक त्वरित लेकिन अस्थिर प्रभाव देती हैं, और उनका आवेदन उनकी उच्च लागत से सीमित है।

ऑस्टियोपोरोसिस की उपस्थिति में, कैल्शियम (अल्फाकैल्सीडोल) और अन्य दवाओं के संयोजन में विटामिन बी3 की तैयारी का उपयोग किया जाता है।

वसा में घुलनशील विटामिन की कमी की भरपाई के लिए, रोगियों को उनके सिंथेटिक एनालॉग्स निर्धारित किए जाते हैं। खुराक, प्रशासन का मार्ग और उपचार की अवधि हाइपोविटामिनोसिस की डिग्री के आधार पर व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है।

लिवर प्रत्यारोपण

पीबीसी के अंतिम चरण में पसंद की विधि यकृत प्रत्यारोपण है। PBC में लीवर प्रत्यारोपण के लिए संकेत (LeuBchiner I., 2001):

प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स में 30% से कम की कमी;

यकृत एन्सेफैलोपैथी में वृद्धि;

उपचार प्रतिरोधी जलोदर;

जिगर की मात्रा में कमी 800 सेमी से कम (अल्ट्रासाउंड के अनुसार);

प्रुरिटस के उपचार की अप्रभावीता।

गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस, जीवन की गुणवत्ता में तेज कमी भी यकृत प्रत्यारोपण के लिए एक आधार के रूप में काम कर सकती है।

पीबीसी के रोगियों में यकृत प्रत्यारोपण के तत्काल और दीर्घकालिक परिणामों का मूल्यांकन अच्छे के रूप में किया जाता है। प्रुरिटस, पीलिया, जलोदर और यकृत एन्सेफैलोपैथी की अभिव्यक्तियाँ तेजी से कम हो जाती हैं। पोस्टऑपरेटिव इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के संबंध में, ऑस्टियोपोरोसिस की गंभीरता शुरू में बढ़ जाती है, लेकिन फिर स्थिर हो जाती है। बड़े यूरोपीय केंद्रों के अनुसार, प्रत्यारोपण के बाद 5 वर्षों के भीतर रोगियों की जीवित रहने की दर 85-90% तक पहुंच जाती है। सफल यकृत प्रत्यारोपण के बाद अधिकांश रोगी (80% तक) अपनी कार्य क्षमता को पूरी तरह से बहाल कर लेते हैं। पश्चात की अवधि में, 10-15% रोगियों ने नैदानिक ​​​​लक्षणों के बिना पीबीसी के ऊतकीय संकेतों की उपस्थिति दिखाई। लगभग 10% रोगियों में दूसरे प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।

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प्राथमिक पित्त सिरोसिस (पीबीसी) एक ऑटोइम्यून प्रकृति के इंटरलॉबुलर और सेप्टल पित्त नलिकाओं की एक पुरानी ग्रैनुलोमैटस विनाशकारी सूजन की बीमारी है, जो लंबे समय तक कोलेस्टेसिस के विकास की ओर ले जाती है, और बाद के चरणों में सिरोसिस के गठन के लिए होती है।

एटियलजि और रोगजनन
पीबीसी का एटियलजि अज्ञात है। आनुवंशिक कारक एक भूमिका निभाते हैं। पारिवारिक रोगों के मामलों का वर्णन किया गया है, लेकिन उनकी आवृत्ति कम है - 1-7%।
पीबीसी के रोगजनन में ऑटोइम्यून सेलुलर प्रतिक्रियाएं प्रमुख महत्व रखती हैं। ऑटोइम्यून यकृत रोगों को विशिष्ट स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति की विशेषता है। पीबीसी को आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली पर स्थित 2-ऑक्सो एसिड डिहाइड्रोजनेज के परिसरों के लिए विशिष्ट एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी (एएमए) की उपस्थिति की विशेषता है। PBC के साथ अक्सर (95-100%), पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज कॉम्प्लेक्स (PDC-E2) के E2 घटक के लिए स्वप्रतिपिंड पाए जाते हैं।
लंबे समय से, यह माना जाता था कि एएमए की उपस्थिति केवल एक सहवर्ती लक्षण थी, लेकिन गेर्शविन और मैके ने स्वप्रतिजन की खोज के बाद, उत्कृष्ट रूप से किए गए अध्ययनों से एएमए की विशिष्टता का पता चला, और रोग के रोगजनन में उनकी भूमिका का पता चला। ये एंटीबॉडी पीडीसी-ई2 की गतिविधि को दबा देते हैं, जो एक इम्युनोडोमिनेंट लक्ष्य के रूप में कार्य करता है। AMA IgG3 और IgM हैं, जो रोगियों के सीरम और पित्त में पाए जाते हैं। बी कोशिकाओं के संबंधित एपिसोड का वर्णन किया गया है। एएमए की मात्रा और रोग के चरण के बीच कोई संबंध नहीं पाया गया, हालांकि, प्रक्रिया की गतिविधि और रक्त सीरम में पीबीसी-विशिष्ट बी कोशिकाओं के स्तर के बीच एक संबंध दिखाया गया था।
भड़काऊ प्रतिक्रिया और प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विकास के लिए केंद्रीय लक्ष्य पित्त नलिकाएं हैं। एएमए पित्त नली उपकला कोशिकाओं के शीर्ष झिल्ली से बांधता है, जिसकी सतह पर प्रमुख हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स (एमएचसी) वर्ग II के प्रोटीन होते हैं। यह माना जा सकता है कि स्वप्रतिजन की रोगात्मक अभिव्यक्ति कोशिका की सतह पर वर्ग II प्रोटीन की अभिव्यक्ति के साथ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के गठन से पहले होती है। रोग के विकास के बाद के चरणों में आगे की अभिव्यक्ति होती है सक्रिय टी कोशिकाओं की उपस्थिति पित्त नलिकाओं में चल रही नेक्रोइन्फ्लेमेटरी प्रक्रिया से जुड़ी होती है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि आसंजन अणु जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को बढ़ाते हैं, पित्त उपकला की कोशिकाओं और लिम्फोसाइटों पर पाए जाते हैं।
टी-लिम्फोसाइट्स इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं को सीधे नुकसान पहुंचाने में मुख्य भूमिका निभाते हैं। रोगियों के लीवर और परिधीय रक्त में, सीडी4-पॉजिटिव पीडीसी-ई2-विशिष्ट टी-हेल्पर्स पाए जाते हैं - दोनों Th1 और Th2 आबादी। इस बात के प्रमाण हैं कि पीबीसी वाले रोगियों के जिगर में Th1 कोशिकाएं प्रबल होती हैं; वे IL-2 और INF-g के उत्पादन के माध्यम से सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को उत्तेजित करते हैं।
इस सवाल का जवाब कि कैसे पीडीसी-ई2, जो स्वयं जीव के पेप्टाइड हैं, एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को प्रेरित कर सकते हैं, आणविक नकल के सिद्धांत द्वारा दिया गया है।
पित्त उपकला में कोशिका मृत्यु का मुख्य तंत्र एपोप्टोसिस है, जो इस कोशिका उप-जनसंख्या द्वारा स्रावित Fas लिगैंड और साइटोकिन्स को ले जाने वाले Th1 दोनों द्वारा किया जाता है।
रूपात्मक विशेषताएं
वर्तमान में, एक वर्गीकरण अपनाया गया है, जिसके अनुसार पीबीसी के 4 ऊतकीय चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है: पुरानी गैर-प्यूरुलेंट विनाशकारी हैजांगाइटिस - डक्टल चरण; पित्त नलिकाओं और पेरिडक्टल फाइब्रोसिस का प्रसार - डक्टुलरी चरण; जिगर पैरेन्काइमा की भड़काऊ घुसपैठ की उपस्थिति में स्ट्रोमा के फाइब्रोसिस; जिगर का सिरोसिस।
जीर्ण गैर-दमनकारी विनाशकारी पित्तवाहिनीशोथ (चरण 1) मुख्य रूप से इंटरलॉबुलर और सेप्टल पित्त नलिकाओं की सूजन और विनाश की विशेषता है। फैले हुए पोर्टल पथ लिम्फोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाओं, मैक्रोफेज, और ईोसिनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स द्वारा घुसपैठ कर रहे हैं। पोर्टल पथ घुसपैठ की कोशिकाओं में, गठित लिम्फोइड फॉलिकल्स पाए जाते हैं। पोर्टल ट्रैक्ट्स की घुसपैठ पैरेन्काइमा में नहीं फैलती है; व्यक्तिगत लिम्फोसाइट्स या कोशिकाओं के समूह लोब्यूल्स में उथले रूप से प्रवेश कर सकते हैं। कुछ इंट्रालोबुलर पित्त नलिकाओं की दीवारों में घुसपैठ पाई जाती है।
प्रभावित पित्त नलिकाओं के तहखाने की झिल्ली की अखंडता बिगड़ा हुआ है।
अक्सर, प्रभावित पित्त नलिकाओं के पास ग्रैनुलोमास - ग्रैनुलोमेटस हैजांगाइटिस पाए जाते हैं। ग्रैनुलोमा एपिथेलिओइड और विशाल बहुसंस्कृति कोशिकाओं से निर्मित होते हैं और ज्यादातर मामलों में तैयारी में स्पष्ट रूप से भिन्न होते हैं।
इस स्तर पर कोलेस्टेसिस के ऊतकीय लक्षण आमतौर पर नहीं पाए जाते हैं।
कोलेजनियोली और पेरिडक्टल फाइब्रोसिस (चरण 2) का प्रसार। पोर्टल ट्रैक्ट्स में, लिम्फोप्लाज़मेसिटिक घुसपैठ और क्षयकारी पित्त नलिकाओं के साथ, पित्त उपकला के प्रसार के फॉसी दिखाई देते हैं। घुसपैठ कोशिकाओं के साथ कोलेजनियोली का प्रसार लोब्यूल्स के परिधीय वर्गों में फैल गया। इंटरलॉबुलर और सेप्टल पित्त नलिकाओं की संख्या कम हो जाती है क्योंकि वे नष्ट हो जाते हैं। पीबीसी का एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​संकेत प्रकट होता है - "खाली" पोर्टल ट्रैक्ट्स, भड़काऊ घुसपैठ जिनमें पित्त नलिकाएं नहीं होती हैं।
यकृत पैरेन्काइमा (चरण 3) की भड़काऊ घुसपैठ की उपस्थिति में स्ट्रोमा के फाइब्रोसिस को पोर्टल ट्रैक्ट्स से फैले संयोजी ऊतक डोरियों की उपस्थिति और पोर्टल ट्रैक्ट्स (पोर्टोसेंट्रल सेप्टा) के साथ आसन्न ट्रैक्ट्स (पोर्टोपोर्टल सेप्टा) और केंद्रीय नसों को जोड़ने की विशेषता है। . उनके माध्यम से, भड़काऊ घुसपैठ पित्त नलिकाओं में फैलती है, नलिकाओं का प्रसार कम हो जाता है। इंटरलॉबुलर और सेप्टल पित्त नलिकाओं की कमी प्रगति करती है। इससे कोलेस्टेसिस बढ़ जाता है। लीवर बायोप्सी में कॉपर की मात्रा कई गुना बढ़ जाती है।
पैरेन्काइमा की सेलुलर घुसपैठ और हेपेटोसाइट्स के परिगलन तेज हो जाते हैं, पोर्टल पथ में फाइब्रोसिस बढ़ता है, और मोनोलोबुलर झूठे लोब्यूल बनते हैं।
लिवर सिरोसिस (चरण 4) मोनोलोबुलर सिरोसिस के सभी लक्षणों की विशेषता है।
नैदानिक ​​तस्वीर
यह रोग मुख्य रूप से 35 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं में होता है। पीबीसी की एक विशिष्ट विशेषता पुरुषों में अपेक्षाकृत दुर्लभ रुग्णता है (पीबीसी की कुल घटनाओं में 10-15%)।
प्रुरिटस पीबीसी का सबसे आम प्रारंभिक लक्षण है और अधिकांश रोगियों में देखा जाता है। खुजली को त्वचा और श्वेतपटल के एक प्रतिष्ठित मलिनकिरण के साथ जोड़ा जाता है, लेकिन यह अक्सर पीलिया से पहले होता है, कभी-कभी कई महीने या साल पहले भी। 2-6 वर्षों के भीतर हमारे द्वारा देखे गए कई रोगियों ने त्वचा को दागे बिना केवल श्वेतपटल का हल्का पीलापन विकसित किया।
कोलेस्टेटिक पीलिया, धीरे-धीरे बढ़ रहा है, आधे से भी कम रोगियों में रोग के प्रारंभिक लक्षण के रूप में पाया जाता है। पीलिया, निदान के समय प्रकट होता है और तेजी से बढ़ रहा है, इसे रोग के तेजी से बढ़ने का संकेत देते हुए एक प्रतिकूल लक्षण माना जा सकता है।
प्रारंभिक अवस्था में Xanthelasma 20-30% रोगियों में निर्धारित किया जाता है। उनका गठन सीधे हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के स्तर और अवधि पर निर्भर करता है। एक्स्ट्राहेपेटिक संकेत - "यकृत" हथेलियां, मकड़ी की नसें केवल कुछ रोगियों में मौजूद होती हैं; वे हमेशा सिंगल होते हैं। अधिकांश देखे गए पुरुषों ने गाइनेकोमास्टिया दिखाया।
हेपेटोमेगाली आमतौर पर महत्वहीन है और अधिकांश रोगियों में इसका पता लगाया जाता है। आधे से भी कम रोगियों में स्प्लेनोमेगाली मनाया जाता है, यह हाइपरस्प्लेनिज्म की घटनाओं के साथ संयुक्त नहीं है। प्रारंभिक अवस्था में, अस्थि विखनिजीकरण पीठ के निचले हिस्से, पसलियों और जोड़ों में दर्द से प्रकट होता है।
रोग के प्रारंभिक लक्षण ऐसे निरर्थक लक्षण हो सकते हैं जैसे कि दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, कुछ मामलों में बुखार के साथ; बढ़ा हुआ ईएसआर; जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द, साथ ही अपच, त्वचा सिंड्रोम, वास्कुलिटिस, स्क्लेरोडर्मा। प्रारंभिक चरणों में 20% रोगियों में, रोग नैदानिक ​​लक्षणों के बिना आगे बढ़ सकता है, जबकि एएलपी अक्सर ऊंचा हो जाता है, एएमए हमेशा 1:40 और उच्चतर के अनुमापांक में पाया जाता है, पीबीसी की परिवर्तन विशेषता यकृत बायोप्सी में पाई जाती है।
पीबीसी के उन्नत चरणों में रोगियों की स्थिति में एक प्रगतिशील गिरावट, पीलिया में वृद्धि, कभी-कभी तापमान में सबफ़ब्राइल और फिर ज्वर की संख्या में वृद्धि, आंत में बिगड़ा हुआ अवशोषण के कारण थकावट (कैशेक्सिया तक) की विशेषता होती है। रोग के अंतिम चरण में त्वचा की खुजली कई रोगियों में कमजोर हो जाती है, और प्रगतिशील हेपेटोसेलुलर अपर्याप्तता के साथ गायब हो जाती है।
कोलेस्टेसिस की प्रगति के साथ, स्टीटोरिया, ऑस्टियोपोरोसिस मनाया जाता है, और फिर ऑस्टियोमलेशिया, ज़ेरोफथाल्मिया और रक्तस्रावी सिंड्रोम। कशेरुक निकायों की नाजुकता, किफोसिस और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर दिखाई देते हैं। पोर्टल उच्च रक्तचाप के लक्षण विकसित होते हैं, विशेष रूप से, अन्नप्रणाली और पेट की वैरिकाज़ नसें। हेपेटोसेलुलर विफलता के लक्षणों के साथ मरीजों की मृत्यु हो जाती है, जो पित्त सिरोसिस की जटिलताओं से उकसाया जा सकता है: हड्डी का फ्रैक्चर, पोर्टल उच्च रक्तचाप, अल्सरेटिव रक्तस्राव।
पीबीसी की देर से होने वाली जटिलताओं में कोलेजनोकार्सिनोमा का विकास शामिल है, जो महिलाओं की तुलना में पुरुषों में बहुत अधिक आम है। पित्ताशय की थैली में पथरी का बनना भी संभव है।
प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ
पित्त सिरोसिस के लिए, घावों की प्रणालीगत प्रकृति प्राकृतिक है, जो सबसे स्पष्ट रूप से एक्सोक्राइन ग्रंथियों में परिवर्तन से प्रकट होती है: लैक्रिमल, लार, अग्न्याशय, साथ ही गुर्दे (ट्यूबुलो-इंटरस्टिशियल नेफ्रैटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस) और विभिन्न अंगों के जहाजों (वास्कुलिटिस)। .
पित्त सिरोसिस वाले 70-100% रोगियों में लक्षित परीक्षा के साथ Sjogren के सिंड्रोम का पता चला है। Sjogren के सिंड्रोम में लैक्रिमल और लार ग्रंथियों की भागीदारी सबसे अधिक बार चिकित्सकीय रूप से केराटोकोनजिक्टिवाइटिस ड्राई, ज़ेरोस्टोमिया द्वारा प्रकट होती है, शिमर के परीक्षण के दौरान लैक्रिमेशन में कमी, आवर्तक पैरोटाइटिस और शुष्क त्वचा।
पित्त सिरोसिस वाले रोगियों में मनाया जाने वाला फुफ्फुसीय सिंड्रोम नैदानिक ​​​​की तुलना में रेडियोलॉजिकल है, और अंतरालीय प्रकार के अतिरिक्त भारी, लूप और सेलुलर ऊतकों और फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के कारण फुफ्फुसीय पैटर्न के विरूपण के साथ फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस की एक तस्वीर की विशेषता है।
साथ देने वाली बीमारियाँ
पीबीसी को अन्य पुरानी बीमारियों के साथ जोड़ा जाता है, मुख्य रूप से एक ऑटोइम्यून प्रकृति के - स्क्लेरोडर्मा, रुमेटीइड गठिया, हाशिमोटो की थायरॉयडिटिस, मायस्थेनिया ग्रेविस, वयस्क सीलिएक रोग, अनुप्रस्थ मायलाइटिस। पुरुषों की तुलना में महिलाओं में सह-मौजूदा ऑटोइम्यून विकार स्वाभाविक रूप से अधिक आम हैं। पुरुषों में इंसुलिन पर निर्भर मधुमेह की घटना महिलाओं की तुलना में अधिक है।
स्क्लेरोडर्मा। विभिन्न लेखकों के अनुसार, पीबीसी का स्क्लेरोडर्मा के साथ संयोजन 3 से 18% तक होता है। कुछ मामलों में, स्क्लेरोडार्मा की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियां क्रेस्ट सिंड्रोम (कैल्सीफिकेशन, रेनॉड सिंड्रोम, एसोफेजेल डिसफंक्शन, स्क्लेरोडैक्टली, टेलैंगिएक्टेसिया) से मेल खाती हैं। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली, जोड़, मांसपेशियां शामिल होती हैं। स्क्लेरोडर्मा और पीबीसी के संयोजन के साथ, आंतरिक अंगों के चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट घाव आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं, जो रोग के सौम्य पाठ्यक्रम को निर्धारित करता है। रक्त में, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी और रुमेटी कारक आमतौर पर निर्धारित होते हैं।
प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष। अभिव्यक्तियों की विविधता और गंभीरता विशेषता है: त्वचीय, आर्टिकुलर, मांसपेशी सिंड्रोम, लिम्फैडेनोपैथी, पॉलीसेरोसाइटिस, गुर्दे, फेफड़े, हृदय, तंत्रिका तंत्र, हेमोसाइटोपेनिया को नुकसान। रोग के बढ़ने से आमतौर पर पहले लक्षणों की शुरुआत के 3-7 साल बाद रोगियों की मृत्यु हो जाती है। रक्त में देशी डीएनए के लिए एलई कोशिकाओं और एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।
रूमेटाइड गठिया। पीबीसी के रोगियों में रुमेटीइड गठिया की घटना 10% तक है। इंटरफैंगल, कलाई, घुटने और टखने के जोड़ मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं। मुख्य लक्षण जोड़ों में दर्द और सूजन, उनमें बिगड़ा हुआ गतिशीलता, सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी, प्रभावित जोड़ों के क्षेत्र में मांसपेशी शोष हैं। एक्स-रे परीक्षा में शामिल जोड़ों की हड्डियों के ऑस्टियोपोरोसिस, इंटर-आर्टिकुलर गैप को कम करना, आर्टिकुलर सतहों का सूरिया का पता चलता है। रुमेटीयड कारक सीरम, आर्टिकुलर तरल पदार्थ, और श्लेष झिल्ली के लिम्फोइड घुसपैठ के क्षेत्र में एक इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया के माध्यम से भी निर्धारित किया जाता है।
विभिन्न लेखकों के अनुसार, पीबीसी के साथ थायरॉयड ग्रंथि की हार 18-32% मामलों में देखी जाती है। अधिकांश रोगियों में हाइपोथायरायडिज्म की नैदानिक ​​​​तस्वीर होती है। हमने 48-52 वर्ष की आयु की 3 महिलाओं में पीबीसी के साथ हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस के संयोजन को देखा। थायरॉयड ग्रंथि की एक महत्वपूर्ण वृद्धि और मोटा होना, फैलाना और गांठदार, सिरोसिस के 2 रोगियों में और कोलेस्टेसिस के विकास से एक - 1 वर्ष पहले दिखाई दिया। रक्त में, मुख्य रूप से एंटीथायरोग्लोबुलिन और एंटीमाइक्रोसोमल एंटीबॉडी निर्धारित किए जाते हैं।
अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों को भी पीबीसी के साथ जोड़ा जा सकता है: ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, पर्निशियस एनीमिया, सारकॉइडोसिस, रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस। संदिग्ध प्रतिरक्षा रोगजनन के साथ त्वचीय घावों में से, पीबीसी आमतौर पर लाइकेन प्लेनस से जुड़ा होता है।
एक इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था का विकास, विशेष रूप से इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के मामलों में, पीबीसी के रोगियों में एक्सट्राहेपेटिक स्थानीयकरण के घातक ट्यूमर की एक उच्च घटना से जुड़ा हुआ है। पीबीसी वाली महिलाओं में स्तन कैंसर सामान्य आबादी की तुलना में 4.4 गुना अधिक पाया जाता है।
प्रयोगशाला डेटा
पहले से ही प्रारंभिक अवस्था में, कोलेस्टेसिस एंजाइम की गतिविधि में वृद्धि विशेषता है: एएलपी, ल्यूसीन एमिनोपेप्टिडेज़, जी-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़। सीरम बिलीरुबिन के स्तर में मानक की तुलना में 1.5-3.5 गुना की वृद्धि बाद में देखी जाती है और धीरे-धीरे बढ़ जाती है। रक्त सीरम में पित्त अम्लों की सांद्रता और तांबे की सामग्री बढ़ जाती है, और लोहे का स्तर कम हो जाता है। पहले से ही बीमारी की शुरुआत में, कोलेस्ट्रॉल, बी-लिपोप्रोटीन, फॉस्फोलिपिड्स और गैर-एस्ट्रिफ़ाइड फैटी एसिड की एकाग्रता में वृद्धि के साथ स्पष्ट हाइपरलिपिडिमिया विशेषता है। सीरम एमिनोट्रांस्फरेज मूल्यों को 2-3 गुना बढ़ा दिया जाता है, उनकी गतिविधि हिस्टोलॉजिकल डेटा से संबंधित होती है।
पीबीसी के निदान में एएमए का विशेष महत्व है। वर्तमान में आंतरिक और बाहरी माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के 9 एंटीजन के लिए एंटीबॉडी ज्ञात हैं। इनमें से एंटी-एम2, -एम4, -एम8, -एम9 पीबीसी से जुड़े हैं। बाकी एंटीबॉडी अन्य बीमारियों से जुड़े हैं: एंटी-एम 1 - सिफलिस के साथ, एंटी-एम 5 - संयोजी ऊतक रोगों के साथ, एंटी-एम 3 - ड्रग हेपेटाइटिस के साथ, एंटी-एम 7 - मायोकार्डिटिस के साथ। पीबीसी के लगभग सभी मामलों में आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली एम 2 के एंटीजन के लिए एंटीबॉडी पाए जाते हैं और इस बीमारी के लिए पैथोग्नोमोनिक माने जाते हैं। एएमए से एम4 पीबीसी और ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (ओवरलैप-सिंड्रोम) दोनों की विशेषताओं के साथ एक बीमारी में पाया जाता है, एम 8 तक - पीबीसी के तेजी से प्रगतिशील रूप के साथ, एम 9 तक - पीबीसी के शुरुआती चरणों में।
एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी टिटर अक्सर पीबीसी गतिविधि से संबंधित होता है। एएमए को प्रीक्लिनिकल चरण में पता लगाया जा सकता है और रोग की पूरी अवधि के दौरान गायब नहीं होता है।
निदान
लिंग, आयु, आनुवंशिकता को ध्यान में रखना आवश्यक है, विशेष रूप से इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि 1/3 मामलों में 60 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं में रोग का निदान किया जाता है। सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​लक्षण खुजली है। रोग के प्रारंभिक चरण में, कोलेस्टेसिस एंजाइम की गतिविधि बढ़ जाती है, और ईएसआर तेज हो जाता है। एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एम 2 एंटीबॉडी एक विशिष्ट और मूल्यवान नैदानिक ​​​​परीक्षण है। अल्ट्रासाउंड, सीटी स्कैन से अपरिवर्तित अतिरिक्त पित्त नलिकाओं का पता चलता है।
निदान की पुष्टि एक यकृत बायोप्सी के हिस्टोलॉजिकल परीक्षण द्वारा की जाती है, जो रोग के प्रारंभिक चरण में गैर-दमनकारी विनाशकारी हैजांगाइटिस को प्रकट करता है, बाद में - यकृत के पित्त सिरोसिस का गठन।
पीबीसी के लिए नैदानिक ​​मानदंड:
1. तीव्र प्रुरिटस, नैदानिक ​​​​संदेह असाधारण अभिव्यक्तियों (शुष्क सिंड्रोम, संधिशोथ, आदि) की उपस्थिति के आधार पर।
2. सामान्य की तुलना में कोलेस्टेसिस एंजाइम के स्तर में 2-3 गुना वृद्धि।
3. अल्ट्रासाउंड के साथ सामान्य अतिरिक्त पित्त नलिकाएं।
4. 1:40 से ऊपर के टिटर में एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी का पता लगाना।
5. सीरम आईजीएम स्तरों में वृद्धि।
6. यकृत पंचर में अभिलक्षणिक परिवर्तन।
पीबीसी का निदान चौथे और छठे मानदंड या इनमें से 3-4 संकेतों की उपस्थिति में किया जाता है।
विभेदक निदान
पीबीसी को हेपेटोबिलरी बाधा या कोलेस्टेसिस के साथ कई बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए।
सबसे महत्वपूर्ण रोग जिनके साथ पीबीसी वयस्कों में विभेदित होते हैं:
... अतिरिक्त पित्त नलिकाओं की रुकावट: पथरी, सख्ती, ट्यूमर;
... प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस;
... इंट्राहेपेटिक पित्त पथ के कार्सिनोमा;
... ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस;
... दवा-प्रेरित कोलेस्टेसिस;
... क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस सी;
... सारकॉइडोसिस
बचपन और किशोरावस्था में, PBC को इससे अलग किया जाता है:
- इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का हाइपोप्लासिया,
- कोलेजनोडिसप्लासिया (जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस),
- सिस्टिक फाइब्रोसिस के साथ पित्त सिरोसिस।
पीबीसी का सबसे महत्वपूर्ण विभेदन अतिरिक्त पित्त नलिकाओं की रुकावट से होता है, क्योंकि अक्सर पीबीसी के रोगियों को संदिग्ध सबहेपेटिक पीलिया के लिए अनुचित लैपरोटॉमी से गुजरना पड़ता है, और सही निदान एक ऑपरेटिंग लीवर बायोप्सी के बाद ही किया जाता है।
पीबीसी के विभेदक निदान के लिए एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं की रुकावट के साथ, प्राथमिक स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस, इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का हाइपोप्लासिया, जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस, एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी के अध्ययन के साथ, पित्त के पेड़ के प्रत्यक्ष दृश्य (एंडोस्कोपिक सोनोग्राफी, रेट्रोग्रेड एंडोस्कोपिक ट्रांसजेनिक या परक्यूटेनियस) चोलैंगाइटिस) की आवश्यकता होती है।
15% मामलों में स्पष्ट हिस्टोलॉजिकल तस्वीर के अभाव में ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के साथ पीबीसी के शुरुआती चरणों में विभेदक निदान महत्वपूर्ण कठिनाइयों का कारण बनता है। हालांकि, एम 2 वर्ग के एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी, सीरम में आईजीएम की प्रबलता, और यकृत बायोप्सी में यकृत पैरेन्काइमा में परिवर्तन पर पित्त नली के घावों की व्यापकता, इंटरलॉबुलर और सेप्टल नलिकाओं के विनाश के रूप में इस तरह की प्रतिरक्षात्मक घटनाओं का पता लगाना संभव बनाता है। पीबीसी का निदान रोग की ऐसी विशेषताएं जैसे कि एमिनोट्रांस्फरेज़ की उच्च गतिविधि, चिकनी मांसपेशियों के लिए एंटीबॉडी का पता लगाना, ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस का पता लगाने के लिए दिशानिर्देश के रूप में काम कर सकता है।
कुछ मामलों में, पीबीसी को दवा-प्रेरित क्रोनिक कोलेस्टेसिस से अलग करना पड़ता है। पीबीसी के विपरीत, ड्रग कोलेस्टेटिक हेपेटाइटिस इंटरलॉबुलर पित्त नलिकाओं के कम स्पष्ट विनाश और पोर्टल ट्रैक्ट्स के अनशार्प सेलुलर घुसपैठ के साथ होता है; कोई एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी नहीं हैं; दवाओं का उन्मूलन अक्सर प्रक्रिया के विपरीत विकास की ओर जाता है।
पीबीसी और ड्रग कोलेस्टेसिस के बीच अंतर करने में सबसे बड़ी कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं, साथ में ऑटोइम्यूनाइजेशन के मार्कर भी होते हैं। इन मामलों में यकृत बायोप्सी में, एपिथेलिओइड सेल और विशाल सेल ग्रैनुलोमा अक्सर पाए जाते हैं, जो बड़ी संख्या में ईोसिनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स में पीबीसी से भिन्न होते हैं। दवा वापसी के बाद, ग्रैनुलोमेटस प्रतिक्रिया को फाइब्रोसिस द्वारा बदल दिया जाता है।
रोग का निदान रोग के चरण पर निर्भर करता है। पीबीसी के पहले नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति के बाद से, यह एक क्रमिक, 12-20 वर्षों में, रोग प्रक्रिया की प्रगति की विशेषता है। रोगसूचक मॉडलों में, सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला मॉडल मेयो क्लिनिक है, जो उम्र, बिलीरुबिन, सीरम एल्ब्यूमिन, प्रोथ्रोम्बिन समय और जलोदर की उपस्थिति को ध्यान में रखता है। टर्मिनल चरण में जिगर की विफलता में वृद्धि, जलोदर की उपस्थिति, हेपेटोरेनल सिंड्रोम, एन्सेफैलोपैथी की विशेषता है।
इलाज
रोगजनन को समझने में प्रगति ने पीबीसी के रोगियों के उपचार के लिए इम्यूनोसप्रेसिव, एंटी-इंफ्लेमेटरी, एंटी-फाइब्रोटिक गुणों के साथ-साथ पित्त एसिड के साथ विभिन्न दवाओं का उपयोग करने का प्रयास किया है।
ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसीएस) 8 सप्ताह के लिए 30 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर दिया जाता है। खुराक में धीरे-धीरे 10 मिलीग्राम / दिन की कमी के साथ, नैदानिक ​​​​लक्षणों में सुधार होता है - खुजली का एक अस्थायी कमजोर होना और / या थकान में वृद्धि, एमिनोट्रांस्फरेज़, आईजीजी की गतिविधि में कमी, लेकिन सीरम के स्तर को प्रभावित नहीं करता है बिलीरुबिन जीसीएस यकृत ऊतक विज्ञान के अनुसार भड़काऊ प्रतिक्रिया में कमी का कारण बनता है। 2 साल तक प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययन जारी रखने से मृत्यु दर पर कोई महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ा। वहीं, एक साल की चिकित्सा के बाद ऑस्टियोपोरोसिस की प्रबलता एक बड़ी समस्या थी। इस प्रकार, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का पीबीसी के उपचार के लिए संभावित मूल्य है; हालांकि, सहवर्ती दुष्प्रभाव उन्हें खतरनाक पदार्थ माना जाता है और लंबे समय तक पीबीसी के लिए निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए। जीसीएस को बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स के साथ मिलाकर गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस के विकास के जोखिम को कम किया जा सकता है।
बुडेसोनाइड कम प्रणालीगत गतिविधि वाला दूसरी पीढ़ी का जीसीएस है जो व्यावहारिक रूप से साइड इफेक्ट का कारण नहीं बनता है। पीबीसी के रोगियों में दवा की प्रभावशीलता का अध्ययन किया जा रहा है। यह आशा करने का कारण है कि यह दवा रोगियों के जीवन को और अधिक जोखिम में डाले बिना कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के सभी लाभ प्रदान करने में सक्षम होगी।
साइक्लोस्पोरिन ए - 6 साल (औसत 2.5 वर्ष) तक अनुवर्ती 349 रोगियों को शामिल करने वाला एक बड़ा यूरोपीय परीक्षण, रोग की हिस्टोलॉजिकल प्रगति की रोकथाम या दवा प्राप्त करने वाले रोगियों के अस्तित्व में परिवर्तन की पुष्टि नहीं करता है। उच्च रक्तचाप और गुर्दे के कार्य में गिरावट जैसे दुष्प्रभावों की उच्च घटना, पीबीसी के उपचार के लिए दवा के उपयोग की अनुमति नहीं देती है।
Azathioprine, chlorambucil, malotilate, D-penicillamine - रोग की प्रगति पर स्पष्ट प्रभाव की कमी और गंभीर जटिलताओं की उपस्थिति के कारण, PBC में नियमित उपयोग के लिए अनुशंसित नहीं किया जा सकता है।
मेथोट्रेक्सेट 15 मिलीग्राम मौखिक रूप से सप्ताह में एक बार नैदानिक ​​लक्षणों, बिलीरुबिनमिया और एएलपी गतिविधि पर कुछ प्रभाव हो सकता है। हालांकि, यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षणों में, रोग के पूर्वानुमान पर प्रभाव की पहचान नहीं की गई है। महत्वपूर्ण दुष्प्रभाव नोट किए गए हैं।
Colchicine - दवा के उपयोग के लिए एक शर्त इसका एंटी-फाइब्रोटिक और विरोधी भड़काऊ प्रभाव था। दवा की न्यूनतम विषाक्तता ने चिकित्सकों को पीबीसी के उपचार के लिए इसकी सिफारिश करने के लिए प्रेरित किया है। कुछ मामलों में, कोल्सीसिन जैव रासायनिक मापदंडों में सुधार करता है। हालांकि, यादृच्छिक परीक्षणों के परिणामों के आधार पर, यह माना जाना चाहिए कि कोल्सीसिन का कोलेस्टेसिस, ऊतकीय प्रगति, या रोगी के अस्तित्व पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है।
पीबीसी के उपचार में उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड और एडेमेटोनिन सबसे आशाजनक दवाओं में से हैं।
उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड (यूडीसीए) एक ऐसी दवा है जो पीबीसी के रोगियों के उपचार में इसकी प्रभावशीलता के कई अध्ययनों से गुजरी है। रोगजनक चिकित्सा की सभी दवाओं में से, इसे सबसे प्रभावी माना जाता है। 10 महीने की अवधि के लिए 10-15 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक में उपयोग किया जाता है। 2 साल या उससे अधिक तक, यूडीसीए हेपेटोसाइट्स और पित्त उपकला के स्तर पर अंतर्जात लिपोफोबिक विषाक्त पित्त एसिड के विस्थापन को बढ़ावा देता है। अंतर्जात पित्त अम्लों का यह प्रतिस्थापन ध्रुवीय हाइड्रोफिलिक ursodeoxycholic एसिड और इन एसिड के बीच इलियम में उनके ट्रान्सपीथेलियल स्थानांतरण के दौरान प्रतिस्पर्धा के कारण होता है। कोलेस्टेसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ संभावित जहरीले अंतर्जात पित्त एसिड की मात्रा में कमी सेल झिल्ली को नुकसान में कमी के साथ है। इसके अलावा, यूडीसीए को कोशिका झिल्ली की फॉस्फोलिपिड परत में शामिल किया जाता है, जिससे हेपेटोसाइट्स पर सीधा स्थिर प्रभाव पड़ता है।
यूडीसीए का इम्यूनोमॉड्यूलेटरी प्रभाव पित्त नलिकाओं के हेपेटोसाइट्स और उपकला कोशिकाओं पर एमएचसी वर्ग I और II एंटीजन की अभिव्यक्ति को कम करके किया जाता है, यूडीसीए आईएल -2 के संश्लेषण को कम करता है, जिससे साइटोटोक्सिक लिम्फोसाइटों की उत्तेजना का दमन होता है। 1 टी-हेल्पर्स।
अंत में, यूडीसीए के सकारात्मक प्रभाव को इसके कोलेरेटिक, हाइपोकोलेस्ट्रोलेमिक और लिथोलिटिक प्रभावों द्वारा समझाया गया है।
यूडीसीए कार्यात्मक मापदंडों में महत्वपूर्ण सुधार में योगदान देता है, खुजली कम हो जाती है या गायब हो जाती है। रूपात्मक संकेतकों पर प्रभाव अस्पष्ट है, क्योंकि कुछ मामलों में वे प्रगति कर सकते हैं।
फ्रेंच, अमेरिकी और कनाडाई परीक्षणों का एक संयुक्त विश्लेषण किया गया जिसमें 553 रोगी (यूडीसीए के साथ 276 और प्लेसीबो के साथ 277 इलाज) शामिल थे। औसत अवलोकन समय 4 वर्ष है। विश्लेषण के परिणामों से पता चला कि यूडीसीए थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ यकृत प्रत्यारोपण की अधिक आवश्यकता नहीं थी। संयुक्त राज्य अमेरिका में बहुकेंद्रीय परीक्षणों में, यूडीसीए चिकित्सा के दो वर्षों के बाद देखा गया उत्तरजीविता अनुमान से काफी अधिक था।
यूडीसीए थेरेपी के प्रतिरोध के लिए जिगर की क्षति के अन्य कारणों को बाहर करने की आवश्यकता होती है, और सबसे पहले, पीबीसी और ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के बीच ओवरलैप।
किए गए सभी अध्ययनों में, यह नोट किया गया था कि सिरोसिस के शुरुआती चरणों में लाभकारी प्रभाव जल्दी से प्राप्त होते हैं; यूडीसीए को चरण I-III पीबीसी के उपचार में पसंद की दवा के रूप में माना जा सकता है।
Ademetionine (S-adenosyl-L-methionine) मानव शरीर में तीन महत्वपूर्ण चयापचय मार्गों का सर्जक है: रीमेथिलेशन, ओवरसल्फराइजेशन और पॉलीमाइन संश्लेषण। इन चयापचय प्रतिक्रियाओं में, दवा या तो मिथाइल समूह दाता या एंजाइम इंड्यूसर के रूप में कार्य करती है।
पित्त निर्माण की प्रक्रिया में शामिल चयापचय कार्यों के नियमन में सबसे महत्वपूर्ण कारकों में से एक हेपेटोसाइट झिल्ली की संरचना और संरचना है। इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस में, झिल्ली की कम चिपचिपाहट (इसमें कोलेस्ट्रॉल के अत्यधिक जमाव का परिणाम) इसमें स्थानीयकृत प्रोटीन परिवहन प्रणालियों के कामकाज में व्यवधान पैदा करती है। एडेमेटोनिन, ट्रांसमेथाइलेशन प्रतिक्रियाओं में भाग लेता है, जिनमें से एक फॉस्फेटिडिलकोलाइन का संश्लेषण है, झिल्ली की गतिशीलता को बढ़ाता है और उनके ध्रुवीकरण को बढ़ाता है, जो बदले में, हेपेटोसाइट झिल्ली से जुड़े पित्त एसिड परिवहन प्रणालियों के कामकाज में सुधार की ओर जाता है।
लीवर प्रत्यारोपण प्रगतिशील पीबीसी और यकृत अपघटन के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेतों वाले रोगियों के लिए पसंद का तरीका है। उसी समय, सर्जरी के लिए सही समय निर्धारित किया जाना चाहिए, क्योंकि अंतिम चरण के यकृत विफलता वाले रोगियों में "प्रमुख सर्जरी" अस्वीकार्य है। विकलांग कमजोरी, लगातार प्रुरिटस, गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस पीबीसी के शुरुआती चरणों में प्रतीक्षा सूची में शामिल होने का संकेत हो सकता है। सफल प्रत्यारोपण दस या अधिक वर्षों के लिए स्वास्थ्य को पूरी तरह से बहाल कर सकता है, लेकिन कभी-कभी पीबीसी प्रत्यारोपित यकृत में विकसित हो सकता है।

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