एमकेबी पल्मोनरी हाइपरटेंशन। आईसीडी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप आईसीडी 10

सिंड्रोम में एक पॉलीएटियोलॉजिकल प्रकृति है:
1. फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (पीएएच)।
1. अज्ञातहेतुक।
2. वंशानुगत।
1. अस्थि मोर्फोजेनेसिस के प्रोटीन के लिए टाइप 2 रिसेप्टर जीन का उत्परिवर्तन।
2. एक्टिन-जैसे काइनेज -1 जीन का उत्परिवर्तन (वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया के साथ और बिना)।
3. अज्ञात उत्परिवर्तन।
3. दवा और जहरीले प्रभाव के कारण।
4. संबद्ध - इससे संबद्ध:
1. संयोजी ऊतक के रोग।
2. एचआईवी संक्रमण।
3. पोर्टल उच्च रक्तचाप।
4. जन्मजात हृदय दोष।
5. शिस्टोसोमियासिस।
6. क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया।
5. नवजात शिशुओं का लगातार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप।
1. फेफड़े और / या फुफ्फुसीय केशिका रक्तवाहिकार्बुद के शिरापरक रोड़ा रोग।
2. दिल के बाएं कक्षों को नुकसान के कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप।
1. बाएं वेंट्रिकल का सिस्टोलिक डिसफंक्शन।
2. बाएं वेंट्रिकल का डायस्टोलिक डिसफंक्शन।
3. बाएं दिल के वाल्व को नुकसान।
3. श्वसन प्रणाली और / या हाइपोक्सिया की विकृति के कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप।
1. क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज।
2. अंतरालीय फेफड़ों के रोग।
3. मिश्रित प्रतिबंधात्मक और अवरोधक घटकों के साथ फेफड़ों के अन्य रोग।
4. नींद के दौरान श्वास संबंधी विकार।
5. वायुकोशीय हाइपोवेंटिलेशन।
6. अल्पाइन फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप।
7. श्वसन प्रणाली की विकृतियाँ।
4. क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन।
5. अस्पष्ट बहुक्रियात्मक तंत्र के कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप।
1. रक्त रोग: मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग, स्प्लेनेक्टोमी।
2. प्रणालीगत रोग: सारकॉइडोसिस, लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस, लिम्फैंगियोलेयोमायोमैटोसिस, नेरोफिब्रोमैटोसिस, वास्कुलिटिस।
3. चयापचय रोग: ग्लाइकोजन भंडारण रोग, गौचर रोग, थायरॉयड रोग।
4. अन्य: हेमोडायलिसिस पर रोगियों में ट्यूमर रुकावट, फाइब्रोसिंग मीडियास्टिनिटिस, सीआरएफ।
पीएएच के लिए एक जोखिम कारक कोई भी कारक या स्थिति है जो संभावित रूप से किसी बीमारी के विकास में योगदान देता है या योगदान देता है। सबूत के स्तर के आधार पर पीएएच से जुड़े जोखिम कारक और शर्तें:
ड्रग्स और विषाक्त पदार्थ।
ओ निश्चित: अमीनोरेक्स, फेनफ्लुरमाइन, डेक्सफेनफ्लुरमाइन, विषाक्त रेपसीड तेल।
ओ बहुत संभावना है: एम्फ़ैटेमिन, एल-ट्रिप्टोफैन।
हे संभावना: मेटा-एम्फ़ैटेमिन, कोकीन, कीमोथेरेपी दवाएं।
ओ असंभावित: एंटीडिप्रेसेंट्स, मौखिक गर्भ निरोधकों, एस्ट्रोजन की तैयारी, तंबाकू धूम्रपान।
जनसांख्यिकीय और चिकित्सीय स्थितियां।
ओ परिभाषित: पोल।
हे संभव: गर्भावस्था, प्रणालीगत उच्च रक्तचाप।
हे असंभावित: मोटापा।
बीमारी।
ओ परिभाषित: एचआईवी संक्रमण।
ओ बहुत संभावना है: पोर्टल उच्च रक्तचाप / यकृत रोग, संयोजी ऊतक रोग, प्रणालीगत और फुफ्फुसीय वाहिकाओं के बीच जन्मजात शंट।
ओ संभावित: थायराइड विकार, हेमटोलोगिक विकार (सर्जिकल स्प्लेनेक्टोमी के बाद एस्प्लेनिया, सिकल सेल एनीमिया, β-थैलेसीमिया, क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार), दुर्लभ आनुवंशिक और चयापचय संबंधी विकार (वॉन गीरके रोग, गौचर रोग, रेंडु-वेबर-ओस्लर रोग)।

फुफ्फुसीय केशिका प्रणाली (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, उच्च रक्तचाप) में दबाव में वृद्धि अक्सर एक माध्यमिक बीमारी होती है जो सीधे संवहनी क्षति से संबंधित नहीं होती है। प्राथमिक स्थितियों को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन वाहिकासंकीर्णन तंत्र की भूमिका, धमनी की दीवार का मोटा होना, फाइब्रोसिस (ऊतक का मोटा होना) सिद्ध हो चुका है।

ICD-10 (रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण) के अनुसार, केवल विकृति विज्ञान के प्राथमिक रूप को I27.0 के रूप में कोडित किया गया है। सभी माध्यमिक लक्षण अंतर्निहित पुरानी बीमारी की जटिलताओं के रूप में जोड़े जाते हैं।

फेफड़ों को रक्त की आपूर्ति की कुछ विशेषताएं

फेफड़ों में दोहरी रक्त आपूर्ति होती है: धमनी, केशिकाओं और शिराओं की प्रणाली गैस विनिमय में शामिल होती है। और ऊतक ही ब्रोन्कियल धमनियों से पोषण प्राप्त करता है।

फुफ्फुसीय धमनी को दाएं और बाएं ट्रंक में विभाजित किया जाता है, फिर बड़े, मध्यम और छोटे कैलिबर की शाखाओं और लोबार वाहिकाओं में। सबसे छोटी धमनी (केशिका नेटवर्क का हिस्सा) का व्यास प्रणालीगत परिसंचरण की तुलना में 6-7 गुना अधिक होता है। उनकी शक्तिशाली मांसपेशियां धमनी बिस्तर को संकीर्ण, पूरी तरह से बंद या विस्तारित करने में सक्षम हैं।

संकुचन के साथ, रक्त प्रवाह का प्रतिरोध बढ़ जाता है और वाहिकाओं में आंतरिक दबाव बढ़ जाता है, विस्तार दबाव को कम कर देता है, प्रतिरोध बल को कम कर देता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की घटना इस तंत्र पर निर्भर करती है। फुफ्फुसीय केशिकाओं का कुल नेटवर्क 140 एम 2 के क्षेत्र को कवर करता है।

फुफ्फुसीय परिसंचरण की नसें परिधीय परिसंचरण की तुलना में व्यापक और छोटी होती हैं। लेकिन उनके पास एक मजबूत मांसपेशियों की परत भी होती है, जो बाएं आलिंद की ओर रक्त के पंपिंग को प्रभावित करने में सक्षम होती हैं।

फुफ्फुसीय वाहिकाओं में दबाव कैसे नियंत्रित होता है?

फुफ्फुसीय वाहिकाओं में धमनी दबाव का मूल्य नियंत्रित होता है:

• संवहनी दीवार में दबाव रिसेप्टर्स;
• वेगस तंत्रिका की शाखाएँ;
• सहानुभूति तंत्रिका।

व्यापक रिसेप्टर ज़ोन बड़े और मध्यम आकार की धमनियों में, शाखाओं के स्थानों में, नसों में स्थित होते हैं। धमनियों में ऐंठन से रक्त में ऑक्सीजन की कमी हो जाती है। और ऊतक हाइपोक्सिया उन पदार्थों के रक्त में रिहाई में योगदान देता है जो स्वर बढ़ाते हैं और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कारण बनते हैं।

वेगस तंत्रिका तंतुओं की जलन फेफड़ों के ऊतकों के माध्यम से रक्त के प्रवाह को बढ़ाती है। सहानुभूति तंत्रिका, इसके विपरीत, वाहिकासंकीर्णन प्रभाव का कारण बनती है। सामान्य परिस्थितियों में, उनकी बातचीत संतुलित होती है।

फुफ्फुसीय धमनी में दबाव के निम्नलिखित संकेतक आदर्श के रूप में लिए जाते हैं:

• सिस्टोलिक (ऊपरी स्तर) - 23 से 26 मिमी एचजी तक;
• डायस्टोलिक - 7 से 9 तक।

पल्मोनरी धमनी उच्च रक्तचाप, अंतरराष्ट्रीय विशेषज्ञों के अनुसार, ऊपरी स्तर से शुरू होता है - 30 मिमी एचजी। कला।

छोटे घेरे में उच्च रक्तचाप पैदा करने वाले कारक

पैथोलॉजी के मुख्य कारक, वी। परिन के वर्गीकरण के अनुसार, 2 उप-प्रजातियों में विभाजित हैं। कार्यात्मक कारकों में शामिल हैं:

• कम ऑक्सीजन सामग्री और साँस की हवा में कार्बन डाइऑक्साइड की उच्च सांद्रता के जवाब में धमनियों का कसना;
• रक्त गुजरने की मिनट मात्रा में वृद्धि;
• इंट्राब्रोनियल दबाव में वृद्धि;
• रक्त चिपचिपाहट में वृद्धि;
• बाएं वेंट्रिकुलर विफलता।

शारीरिक कारकों में शामिल हैं:

• थ्रोम्बस या एम्बोलिज्म द्वारा वाहिकाओं का पूर्ण विस्मरण (लुमेन का अतिव्यापी होना);
• धमनीविस्फार, ट्यूमर, माइट्रल स्टेनोसिस के मामले में उनके संपीड़न के कारण आंचलिक नसों से परेशान बहिर्वाह;
• सर्जरी द्वारा फेफड़े को हटाने के बाद रक्त परिसंचरण में परिवर्तन।

माध्यमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का क्या कारण बनता है?

माध्यमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप फेफड़ों और हृदय की ज्ञात पुरानी बीमारियों के कारण प्रकट होता है। इसमे शामिल है:

• ब्रोंची और फेफड़े के ऊतकों की पुरानी सूजन संबंधी बीमारियां (न्यूमोस्क्लेरोसिस, वातस्फीति, तपेदिक, सारकॉइडोसिस);
• छाती और रीढ़ की संरचना के उल्लंघन में थोरैकोजेनिक पैथोलॉजी (बेखटेरेव की बीमारी, मोटे लोगों में थोरैकोप्लास्टी, काइफोस्कोलियोसिस, पिकविक सिंड्रोम के परिणाम);
• मित्राल प्रकार का रोग;
• जन्मजात हृदय दोष (उदाहरण के लिए, डक्टस आर्टेरियोसस का बंद न होना, इंटरट्रियल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में "खिड़कियां");
• दिल और फेफड़ों के ट्यूमर;
• थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के साथ रोग;
• फुफ्फुसीय धमनी के क्षेत्र में वास्कुलिटिस।

प्राथमिक उच्च रक्तचाप का क्या कारण है?

प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को इडियोपैथिक, पृथक भी कहा जाता है। पैथोलॉजी की व्यापकता प्रति 1 मिलियन निवासियों में 2 लोग हैं। अंतिम कारण अस्पष्ट हैं।

यह स्थापित किया गया है कि महिलाएं 60% रोगी बनाती हैं। पैथोलॉजी का पता बचपन और बुढ़ापे दोनों में लगाया जाता है, लेकिन पहचाने गए रोगियों की औसत आयु 35 वर्ष है।

पैथोलॉजी के विकास में 4 कारक महत्वपूर्ण हैं:

• फुफ्फुसीय धमनी में प्राथमिक एथेरोस्क्लोरोटिक प्रक्रिया;
• छोटे जहाजों की दीवार की जन्मजात हीनता;
• सहानुभूति तंत्रिका का बढ़ा हुआ स्वर;
• फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ।

उत्परिवर्तित अस्थि प्रोटीन जीन, एंजियोप्रोटीन, सेरोटोनिन के संश्लेषण पर उनके प्रभाव, थक्कारोधी कारकों के अवरुद्ध होने के कारण रक्त के थक्के में वृद्धि की भूमिका स्थापित की गई है।

आठवें प्रकार के हर्पीज वायरस से संक्रमण के लिए एक विशेष भूमिका दी जाती है, जो चयापचय परिवर्तन का कारण बनता है जिससे धमनियों की दीवारों का विनाश होता है।

परिणाम अतिवृद्धि है, फिर गुहा का विस्तार, दाएं वेंट्रिकुलर स्वर का नुकसान और अपर्याप्तता का विकास।

उच्च रक्तचाप के अन्य कारण और कारक

ऐसे कई कारण और घाव हैं जो पल्मोनरी सर्कल में उच्च रक्तचाप का कारण बन सकते हैं। उनमें से कुछ विशेष उल्लेख के पात्र हैं।

तीव्र रोगों में:

• वयस्कों और नवजात शिशुओं में श्वसन संकट सिंड्रोम (फेफड़े के ऊतकों के श्वसन लोब्यूल की झिल्लियों को विषाक्त या ऑटोइम्यून क्षति, जिससे इसकी सतह पर एक सर्फेक्टेंट पदार्थ की कमी होती है);
• गंभीर फैलाना सूजन (न्यूमोनाइटिस) पेंट, इत्र, फूलों की साँस की गंध के लिए एक बड़े पैमाने पर एलर्जी की प्रतिक्रिया के विकास से जुड़ा है।

इस मामले में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप भोजन, दवाओं और लोक उपचार के कारण हो सकता है।

नवजात शिशुओं में पल्मोनरी उच्च रक्तचाप के कारण हो सकते हैं:

• भ्रूण का निरंतर संचलन;
• मेकोनियम आकांक्षा;
• डायाफ्रामिक हर्निया;
• सामान्य हाइपोक्सिया।

बच्चों में, बढ़े हुए पैलेटिन टॉन्सिल द्वारा उच्च रक्तचाप को बढ़ावा दिया जाता है।

प्रवाह की प्रकृति द्वारा वर्गीकरण

चिकित्सकों के लिए फुफ्फुसीय वाहिकाओं में उच्च रक्तचाप को विकास के समय के अनुसार तीव्र और जीर्ण रूपों में विभाजित करना सुविधाजनक है। ऐसा वर्गीकरण सबसे सामान्य कारणों और नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम को "संयुक्त" करने में मदद करता है।

तीव्र उच्च रक्तचाप के कारण होता है:

• फुफ्फुसीय धमनी के थ्रोम्बोम्बोलिज़्म;
• गंभीर दमा की स्थिति;
• श्वसन संकट सिंड्रोम;
• अचानक बाएं वेंट्रिकुलर विफलता (मायोकार्डियल इंफार्क्शन, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के कारण)।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के पुराने पाठ्यक्रम के लिए:

• फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि;
• छोटे जहाजों में प्रतिरोध में वृद्धि;
• बाएं आलिंद में दबाव बढ़ा।

एक समान विकास तंत्र इसके लिए विशिष्ट है:

• वेंट्रिकुलर और इंटरट्रियल सेप्टल दोष;
• ओपन डक्टस आर्टेरियोसस;
• माइट्रल वाल्व दोष;
• बाएं आलिंद में मायक्सोमा या थ्रोम्बस का प्रसार;
• पुरानी बाएं निलय की विफलता का क्रमिक विघटन, उदाहरण के लिए, इस्केमिक रोग या कार्डियोमायोपैथी में।

क्रोनिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन की ओर ले जाने वाले रोग:

• हाइपोक्सिक प्रकृति - ब्रोंची और फेफड़ों के सभी अवरोधक रोग, ऊंचाई पर लंबे समय तक ऑक्सीजन की कमी, छाती की चोटों से जुड़े हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम, तंत्र श्वास;
• धमनियों के संकुचन से जुड़ी यांत्रिक (अवरोधक) उत्पत्ति - दवाओं की प्रतिक्रिया, प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के सभी प्रकार, आवर्तक थ्रोम्बोइम्बोलिज्म, संयोजी ऊतक रोग, वास्कुलिटिस।

नैदानिक ​​तस्वीर

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण तब प्रकट होते हैं जब फुफ्फुसीय धमनी में दबाव 2 गुना या उससे अधिक बढ़ जाता है। फुफ्फुसीय सर्कल में उच्च रक्तचाप वाले रोगी नोटिस:

• सांस की तकलीफ, शारीरिक परिश्रम से बढ़ जाना (पैरॉक्सिस्मल विकसित हो सकता है);
• सामान्य कमज़ोरी;
• शायद ही कभी चेतना का नुकसान (बरामदगी और अनैच्छिक पेशाब के बिना न्यूरोलॉजिकल कारणों के विपरीत);
• पैरॉक्सिस्मल रेट्रोस्टर्नल दर्द, एनजाइना पेक्टोरिस के समान, लेकिन सांस की तकलीफ में वृद्धि के साथ (वैज्ञानिक उन्हें फुफ्फुसीय और कोरोनरी वाहिकाओं के बीच एक पलटा कनेक्शन द्वारा समझाते हैं);
• खांसी होने पर थूक में रक्त का मिश्रण काफी बढ़े हुए दबाव की विशेषता है (लाल रक्त कोशिकाओं को अंतरालीय स्थान में छोड़ने के साथ जुड़ा हुआ है);
• आवाज की कर्कशता 8% रोगियों में निर्धारित की जाती है (फैली हुई फुफ्फुसीय धमनी द्वारा बाएं आवर्तक तंत्रिका के यांत्रिक संपीड़न के कारण)।

फुफ्फुसीय हृदय की विफलता के परिणामस्वरूप विघटन का विकास सही हाइपोकॉन्ड्रिअम (यकृत विकृति), पैरों और पैरों में एडिमा में दर्द के साथ होता है।

रोगी की जांच करते समय, डॉक्टर निम्नलिखित बातों पर ध्यान देता है:

• होठों, उंगलियों, कानों का नीला रंग, जो सांस की तकलीफ के बढ़ने पर तेज हो जाता है;
• "ड्रम" उंगलियों का लक्षण केवल लंबे समय तक सूजन संबंधी बीमारियों, दोषों के साथ पाया जाता है;
• नाड़ी कमजोर है, अतालता दुर्लभ है;
• धमनी दबाव सामान्य है, घटने की प्रवृत्ति के साथ;
• अधिजठर क्षेत्र में तालमेल आपको हाइपरट्रॉफाइड दाएं वेंट्रिकल के बढ़े हुए झटके को निर्धारित करने की अनुमति देता है;
• फुफ्फुसीय धमनी पर एक उच्चारण दूसरा स्वर गुदाभ्रंश होता है, एक डायस्टोलिक बड़बड़ाहट संभव है।

स्थायी कारणों और कुछ बीमारियों के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का संबंध हमें नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में भिन्नताओं को अलग करने की अनुमति देता है।

पोर्टोपल्मोनरी उच्च रक्तचाप

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप पोर्टल शिरा में दबाव में एक साथ वृद्धि की ओर जाता है। रोगी को लीवर सिरोसिस हो भी सकता है और नहीं भी। यह 3-12% मामलों में पुरानी जिगर की बीमारी के साथ होता है। लक्षण सूचीबद्ध लोगों से भिन्न नहीं होते हैं। दाहिनी ओर हाइपोकॉन्ड्रिअम में अधिक स्पष्ट सूजन और भारीपन।

माइट्रल स्टेनोसिस और एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ पल्मोनरी हाइपरटेंशन

रोग पाठ्यक्रम की गंभीरता से विशेषता है। पोत की दीवार पर बढ़ते दबाव के कारण 40% रोगियों में माइट्रल स्टेनोसिस फुफ्फुसीय धमनी के एथेरोस्क्लोरोटिक घावों की घटना में योगदान देता है। उच्च रक्तचाप के कार्यात्मक और जैविक तंत्र संयुक्त हैं।

हृदय में संकुचित बायां एट्रियोवेंट्रिकुलर मार्ग रक्त प्रवाह के लिए "पहला अवरोध" है। छोटे जहाजों के संकुचन या रुकावट की उपस्थिति में, एक "दूसरा अवरोध" बनता है। यह हृदय रोग के उपचार में स्टेनोसिस को खत्म करने के लिए ऑपरेशन की अप्रभावीता की व्याख्या करता है।

हृदय के कक्षों के कैथीटेराइजेशन द्वारा, फुफ्फुसीय धमनी (150 मिमी एचजी और ऊपर) के अंदर उच्च दबाव का पता लगाया जाता है।

संवहनी परिवर्तन प्रगति और अपरिवर्तनीय हो जाते हैं। एथेरोस्क्लोरोटिक सजीले टुकड़े बड़े आकार में नहीं बढ़ते हैं, लेकिन वे छोटी शाखाओं को संकीर्ण करने के लिए पर्याप्त हैं।

पल्मोनरी हार्ट

शब्द "कोर पल्मोनेल" में फेफड़े के ऊतकों (फुफ्फुसीय रूप) या फुफ्फुसीय धमनी (संवहनी रूप) को नुकसान के कारण एक लक्षण जटिल शामिल है।

प्रवाह विकल्प हैं:

1. तीव्र - फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के लिए विशिष्ट;
2. सबस्यूट - ब्रोन्कियल अस्थमा, फेफड़े के कार्सिनोमैटोसिस के साथ विकसित होता है;
3. जीर्ण - वातस्फीति के कारण, धमनियों की एक कार्यात्मक ऐंठन, चैनल के एक कार्बनिक संकुचन में बदल जाती है, पुरानी ब्रोंकाइटिस, फुफ्फुसीय तपेदिक, ब्रोन्किइक्टेसिस, लगातार निमोनिया की विशेषता।

वाहिकाओं में प्रतिरोध में वृद्धि दाहिने दिल पर एक स्पष्ट भार देती है। ऑक्सीजन की सामान्य कमी भी मायोकार्डियम को प्रभावित करती है। डिस्ट्रोफी और फैलाव (गुहा का लगातार विस्तार) में संक्रमण के साथ दाएं वेंट्रिकल की मोटाई बढ़ जाती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के नैदानिक ​​लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं।

"छोटे वृत्त" के जहाजों में उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट

संकट पाठ्यक्रम अक्सर हृदय दोषों से जुड़े फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ होता है। फुफ्फुसीय वाहिकाओं में दबाव में अचानक वृद्धि के कारण स्थिति में तेज गिरावट महीने में एक या अधिक बार संभव है।

रोगी ध्यान दें:

• शाम को सांस की तकलीफ में वृद्धि;
• छाती के बाहरी संपीड़न की भावना;
• गंभीर खांसी, कभी-कभी हेमोप्टीसिस के साथ;
• पूर्वकाल वर्गों और उरोस्थि के विकिरण के साथ प्रतिच्छेदन क्षेत्र में दर्द;
• कार्डियोपालमस।

जांच करने पर, निम्नलिखित का पता चलता है:

• रोगी की उत्तेजित अवस्था;
• सांस की तकलीफ के कारण बिस्तर पर लेटने में असमर्थता;
• गंभीर सायनोसिस;
• कमजोर लगातार नाड़ी;
• फुफ्फुसीय धमनी के क्षेत्र में दृश्य धड़कन;
• सूजी हुई और धड़कती हुई गर्दन की नसें;
• हल्के मूत्र की प्रचुर मात्रा में उत्सर्जन;
• संभव अनैच्छिक शौच।

निदान

फुफ्फुसीय परिसंचरण में उच्च रक्तचाप का निदान इसके लक्षणों की पहचान पर आधारित है। इसमे शामिल है:

• दिल के दाहिने हिस्सों की अतिवृद्धि;
• कैथीटेराइजेशन का उपयोग करके माप के परिणामों के अनुसार फुफ्फुसीय धमनी में बढ़े हुए दबाव का निर्धारण।

रूसी वैज्ञानिक एफ। उगलोव और ए। पोपोव ने फुफ्फुसीय धमनी में उच्च रक्तचाप के 4 ऊंचे स्तरों के बीच अंतर करने का प्रस्ताव दिया:

• मैं डिग्री (हल्का) - 25 से 40 मिमी एचजी तक। कला।;
• II डिग्री (मध्यम) - 42 से 65 तक;
• III - 76 से 110 तक;
• चतुर्थ - 110 से ऊपर।

हृदय के दाहिने कक्षों की अतिवृद्धि के निदान में प्रयोग की जाने वाली परीक्षा विधियाँ:

1. रेडियोग्राफी - हृदय की छाया की दाहिनी सीमाओं के विस्तार को इंगित करता है, फुफ्फुसीय धमनी के आर्च में वृद्धि, इसके धमनीविस्फार को प्रकट करता है।
2. अल्ट्रासाउंड के तरीके (अल्ट्रासाउंड) - आपको हृदय के कक्षों के आकार, दीवारों की मोटाई को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देते हैं। विभिन्न प्रकार के अल्ट्रासाउंड - डॉप्लरोग्राफी - रक्त प्रवाह, प्रवाह वेग, बाधाओं की उपस्थिति का उल्लंघन दर्शाता है।
3. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी - विद्युत अक्ष के दाईं ओर एक विशिष्ट विचलन द्वारा दाएं वेंट्रिकल और एट्रियम के अतिवृद्धि के शुरुआती संकेतों को प्रकट करता है, एक बढ़े हुए अलिंद "पी" तरंग।
4. स्पाइरोग्राफी - सांस लेने की संभावना का अध्ययन करने की एक विधि, श्वसन विफलता की डिग्री और प्रकार निर्धारित करती है।
5. फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के कारणों का पता लगाने के लिए, फुफ्फुसीय टोमोग्राफी को विभिन्न गहराई के एक्स-रे स्लाइस के साथ या अधिक आधुनिक तरीके से - कंप्यूटेड टोमोग्राफी के साथ किया जाता है।

अधिक जटिल तरीके (रेडियोन्यूक्लाइड स्किन्टिग्राफी, एंजियोपल्मोनोग्राफी)। फेफड़े के ऊतकों और संवहनी परिवर्तनों की स्थिति का अध्ययन करने के लिए बायोप्सी का उपयोग केवल विशेष क्लीनिकों में किया जाता है।

हृदय की गुहाओं के कैथीटेराइजेशन के दौरान, न केवल दबाव मापा जाता है, बल्कि रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति का भी माप किया जाता है। यह माध्यमिक उच्च रक्तचाप के कारणों की पहचान करने में मदद करता है। प्रक्रिया के दौरान, वे वासोडिलेटर्स की शुरूआत का सहारा लेते हैं और धमनियों की प्रतिक्रिया की जांच करते हैं, जो उपचार के चुनाव में आवश्यक है।

उपचार कैसे किया जाता है?

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के उपचार का उद्देश्य अंतर्निहित विकृति को समाप्त करना है जिससे दबाव में वृद्धि हुई है।

प्रारंभिक चरण में, अस्थमा विरोधी दवाओं, वासोडिलेटर्स द्वारा सहायता प्रदान की जाती है। लोक उपचार शरीर के एलर्जी मूड को और मजबूत कर सकते हैं।

यदि रोगी को पुरानी एम्बोलिज़ेशन है, तो एकमात्र उपाय थ्रोम्बस (एम्बोलेक्टोमी) को फुफ्फुसीय ट्रंक से निकालने के द्वारा शल्य चिकित्सा हटाने है। ऑपरेशन विशेष केंद्रों में किया जाता है, कृत्रिम रक्त परिसंचरण पर स्विच करना आवश्यक है। मृत्यु दर 10% तक पहुँच जाती है।

प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का इलाज कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स के साथ किया जाता है। उनकी प्रभावशीलता से 10-15% रोगियों में फुफ्फुसीय धमनियों में दबाव में कमी आती है, साथ ही गंभीर रूप से बीमार रोगियों से अच्छी प्रतिक्रिया मिलती है। यह एक शुभ संकेत माना जाता है।

एपोप्रोस्टेनॉल, प्रोस्टेसाइक्लिन का एक एनालॉग, एक सबक्लेवियन कैथेटर के माध्यम से अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। दवाओं के इनहेलेशन फॉर्म (इलोप्रोस्ट), अंदर बेराप्रोस्ट टैबलेट का उपयोग किया जाता है। ट्रेप्रोस्टिनिल जैसी दवा के उपचर्म प्रशासन के प्रभाव का अध्ययन किया जा रहा है।

Bosentan का उपयोग रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करने के लिए किया जाता है जो vasospasm का कारण बनते हैं।

इसी समय, रोगियों को दिल की विफलता, मूत्रवर्धक, थक्कारोधी की भरपाई के लिए दवाओं की आवश्यकता होती है।

यूफिलिन, नो-शपी के समाधान के उपयोग से एक अस्थायी प्रभाव प्रदान किया जाता है।

क्या लोक उपचार हैं?

लोक उपचार के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का इलाज करना असंभव है। मूत्रवर्धक शुल्क, कफ सप्रेसेंट्स के उपयोग पर सिफारिशों को बहुत सावधानी से लागू करें।

इस विकृति के साथ उपचार में शामिल न हों। निदान और चिकित्सा की शुरुआत में खोया समय हमेशा के लिए खो सकता है।

भविष्यवाणी

उपचार के बिना, रोगियों का औसत जीवित रहने का समय 2.5 वर्ष है। 54% रोगियों में एपोप्रोस्टेनॉल उपचार की अवधि पांच साल तक बढ़ जाती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का पूर्वानुमान प्रतिकूल है। प्रगतिशील दाएं वेंट्रिकुलर विफलता या थ्रोम्बेम्बोलिज्म से मरीजों की मृत्यु हो जाती है।

हृदय रोग और धमनी काठिन्य की पृष्ठभूमि पर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगी 32-35 वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं। संकट वर्तमान रोगी की स्थिति को बढ़ा देता है, एक प्रतिकूल रोग का निदान माना जाता है।

पैथोलॉजी की जटिलता के लिए लगातार निमोनिया, ब्रोंकाइटिस के मामलों पर अधिकतम ध्यान देने की आवश्यकता होती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की रोकथाम न्यूमोस्क्लेरोसिस, वातस्फीति, प्रारंभिक पहचान और जन्मजात विकृतियों के शल्य चिकित्सा उपचार के विकास को रोकने के लिए है।

खतरनाक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप क्या है और इसका इलाज कैसे करें

1. रोग वर्गीकरण
2. संभावित जटिलताएं
3. एलजी पूर्वानुमान

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (पीएच) एक सामान्य लक्षण लक्षण से एकजुट विभिन्न रोगों का एक सिंड्रोम है - फुफ्फुसीय धमनी में रक्तचाप में वृद्धि और दाएं हृदय वेंट्रिकल में भार में वृद्धि। रक्त वाहिकाओं की आंतरिक परत बढ़ती है और सामान्य रक्त प्रवाह में हस्तक्षेप करती है। रक्त को फेफड़ों में ले जाने के लिए, वेंट्रिकल को मजबूती से अनुबंध करने के लिए मजबूर किया जाता है।

चूंकि अंग इस तरह के भार के लिए शारीरिक रूप से अनुकूलित नहीं है (पीएच के दौरान, फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में दबाव 25-30 मिमी एचजी तक बढ़ जाता है), यह बाद के विघटन के साथ इसकी अतिवृद्धि (विकास) को उत्तेजित करता है, संकुचन की ताकत में तेज कमी और अकाल मृत्यु।

विश्व स्वास्थ्य संगठन द्वारा विकसित चिकित्सा निदान कोडिंग के लिए आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण के अनुसार, ICD-10 (अंतिम संशोधन) - I27.0 - प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के अनुसार रोग कोड।

शारीरिक क्षमताओं, हृदय और फुफ्फुसीय अपर्याप्तता में स्पष्ट कमी के साथ रोग का कोर्स गंभीर है। PH एक दुर्लभ बीमारी है (प्रति मिलियन लोगों पर केवल 15 मामले), लेकिन जीवित रहने की संभावना नहीं है, विशेष रूप से बाद के चरणों में प्राथमिक रूप में, जब कोई व्यक्ति कैंसर से मर जाता है - केवल छह महीनों में।

ऐसी दुर्लभ बीमारियों को "अनाथ" कहा जाता है: उपचार महंगा है, कुछ दवाएं हैं (यदि उपभोक्ता आबादी के 1% से कम हैं तो उनका उत्पादन करना आर्थिक रूप से लाभदायक नहीं है)। लेकिन यह आँकड़ा थोड़ा सांत्वना देने वाला है अगर मुसीबत किसी प्रियजन को छू गई हो।

"फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप" का निदान तब स्थापित किया जाता है जब व्यायाम के दौरान फुफ्फुसीय वाहिकाओं में दबाव पैरामीटर 35 मिमी एचजी तक पहुंच जाता है। कला। आम तौर पर, फेफड़ों में रक्तचाप पूरे शरीर की तुलना में 5 गुना कम होता है। यह आवश्यक है ताकि रक्त में कार्बन डाइऑक्साइड से मुक्त ऑक्सीजन से संतृप्त होने का समय हो। फेफड़ों के जहाजों में दबाव में वृद्धि के साथ, उसके पास ऑक्सीजन प्राप्त करने का समय नहीं होता है, और मस्तिष्क बस भूखा रहता है और बंद हो जाता है।

PH एक जटिल, बहुभिन्नरूपी विकृति है। इसके सभी नैदानिक ​​​​लक्षणों की अभिव्यक्ति के दौरान, हृदय और फुफ्फुसीय प्रणालियों की क्षति और अस्थिरता होती है। विशेष रूप से सक्रिय और उपेक्षित रूप (अज्ञातहेतुक PH, PH ऑटोइम्यून क्षति के साथ) अपरिहार्य अकाल मृत्यु के साथ सिस्टम की शिथिलता का कारण बनते हैं।

PH रोग का एकल (प्राथमिक) रूप हो सकता है, या किसी अन्य अंतर्निहित कारण के संपर्क में आने के बाद बन सकता है।

PH के कारणों का पूरी तरह से पता नहीं लगाया जा सका है। उदाहरण के लिए, पिछली सदी के 60 के दशक में यूरोप में, मौखिक गर्भ निरोधकों और आहार गोलियों के अनियंत्रित सेवन से होने वाली बीमारी में वृद्धि हुई थी।

एंडोथेलियल डिसफंक्शन के मामले में, एक पूर्वापेक्षा आनुवंशिक प्रवृत्ति या बाहरी आक्रामक कारकों के संपर्क में हो सकती है। प्रत्येक मामले में, यह नाइट्रिक ऑक्साइड की चयापचय प्रक्रियाओं के उल्लंघन की ओर जाता है, संवहनी स्वर में परिवर्तन (ऐंठन, सूजन की उपस्थिति), रक्त वाहिकाओं की आंतरिक दीवारों की वृद्धि उनके लुमेन में एक साथ कमी के साथ होती है।

एंडोटिलिन (एक वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर) की बढ़ी हुई सांद्रता या तो एंडोथेलियम में बढ़े हुए स्राव या फेफड़ों में इसके टूटने में कमी के कारण होती है। संकेत अज्ञातहेतुक PH, जन्मजात बचपन के हृदय दोष, प्रणालीगत रोगों के लिए विशिष्ट है।

नाइट्रिक ऑक्साइड का उत्पादन या उपलब्धता बाधित होती है, प्रोस्टेसाइक्लिन का संश्लेषण कम हो जाता है, पोटेशियम का उत्सर्जन बढ़ जाता है - कोई भी विचलन धमनी की ऐंठन, धमनियों की दीवारों के प्रसार और फुफ्फुसीय धमनी के रक्त प्रवाह के उल्लंघन को भड़काता है।

निम्नलिखित कारक भी फुफ्फुसीय धमनियों में दबाव बढ़ा सकते हैं:

• विभिन्न मूल के हृदय विकृति;
• फेफड़ों के पुराने रोग (जैसे तपेदिक या ब्रोन्कियल अस्थमा);
• वाहिकाशोथ;
• चयापचयी विकार;
• पीई और अन्य फुफ्फुसीय संवहनी समस्याएं;
• हाइलैंड्स में विस्तारित प्रवास।

यदि PH का सटीक कारण स्थापित नहीं किया जाता है, तो रोग का निदान प्राथमिक (जन्मजात) के रूप में किया जाता है।

रोग वर्गीकरण

गंभीरता के अनुसार, PH के 4 चरण प्रतिष्ठित हैं:

1. पहला चरण मांसपेशियों की गतिविधि के नुकसान के साथ नहीं है। एक उच्च रक्तचाप से ग्रस्त व्यक्ति चक्कर आना, बेहोशी, कमजोरी, उरोस्थि में दर्द या सांस की गंभीर कमी महसूस किए बिना जीवन की सामान्य लय का सामना कर सकता है।
2. अगले चरण में, रोगी की शारीरिक क्षमता सीमित होती है। एक शांत स्थिति किसी भी शिकायत का कारण नहीं बनती है, लेकिन एक मानक भार के साथ, सांस की तकलीफ, शक्ति की हानि और बिगड़ा हुआ समन्वय दिखाई देता है।
3. रोग के विकास के तीसरे चरण में, ये सभी लक्षण उच्च रक्तचाप के रोगियों में प्रकट होते हैं, यहाँ तक कि थोड़ी सी गतिविधि के साथ भी।
4. अंतिम चरण में सांस की तकलीफ, दर्द, कमजोरी, यहां तक ​​कि आराम करने पर भी गंभीर लक्षण दिखाई देते हैं।

PH के पहले नैदानिक ​​लक्षण फुफ्फुसीय वाहिकाओं में दबाव के दोगुने से अधिक होने के बाद ही प्रकट होते हैं। रोग का मुख्य लक्षण अपनी विशेषताओं के साथ सांस की तकलीफ है जो इसे अन्य बीमारियों के लक्षणों से अलग करना संभव बनाता है:

अधिकांश रोगियों में PH के अन्य लक्षण भी सामान्य होते हैं:

• तेजी से थकान और कमजोरी;
• बेहोशी और हृदय ताल गड़बड़ी;
• अंतहीन सूखी खांसी;
• पैरों की सूजन;
• इसके विकास से जुड़े जिगर में दर्दनाक संवेदनाएं;
• एक बढ़े हुए धमनी से छाती में दर्द;
• स्वरयंत्र तंत्रिका के उल्लंघन से जुड़ी आवाज में कर्कश नोट।

सबसे अधिक बार, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रोगी लगातार सांस लेने में तकलीफ की शिकायत के साथ परामर्श के लिए आते हैं, जो उनके सामान्य जीवन को जटिल बनाता है। चूंकि प्राथमिक PH में कोई विशेष संकेत नहीं होते हैं जो प्रारंभिक परीक्षा के दौरान PH का निदान करना संभव बनाते हैं, परीक्षा एक जटिल तरीके से की जाती है - एक पल्मोनोलॉजिस्ट, एक हृदय रोग विशेषज्ञ और एक चिकित्सक की भागीदारी के साथ।

PH के निदान के तरीके:

त्रुटियों से बचने के लिए, जटिल संवहनी निदान के डेटा के अध्ययन के परिणामस्वरूप ही PH का निदान किया जाता है। क्लिनिक जाने का कारण हो सकता है:

• सामान्य भार के साथ सांस की तकलीफ की उपस्थिति।
• अज्ञात मूल के उरोस्थि में दर्द।
• हमेशा के लिए थकान महसूस होना।
• निचले छोरों की बढ़ती सूजन।

पहले चरणों में, रोग प्रस्तावित चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया करता है। एक उपचार आहार चुनने में मुख्य विचार होना चाहिए:

• रोगी के खराब स्वास्थ्य के कारण की पहचान और उन्मूलन;
• फेफड़ों के जहाजों में दबाव में कमी;
• धमनियों में रक्त के थक्कों की रोकथाम।

संभावित जटिलताएं

नकारात्मक परिणामों में से, यह ध्यान दिया जाना चाहिए:

• दिल की धड़कन रुकना। हृदय का दाहिना आधा भाग परिणामी भार की भरपाई नहीं करता है, इससे रोगी की स्थिति बढ़ जाती है।
• पीई - फेफड़े की धमनी का घनास्त्रता, जब रक्त के थक्कों द्वारा वाहिकाओं को अवरुद्ध कर दिया जाता है। यह केवल एक गंभीर स्थिति नहीं है - जीवन के लिए एक वास्तविक खतरा है।
• एक उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट और फुफ्फुसीय एडिमा के रूप में एक जटिलता रोगी के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर देती है और अक्सर मृत्यु की ओर ले जाती है। एलएच दिल और फेफड़ों की विफलता के तीव्र और जीर्ण रूप को भड़काता है, जीवन के लिए खतरा उच्च रक्तचाप।

PH वयस्कता और शिशुओं दोनों में विकसित हो सकता है। यह नवजात शिशु के फेफड़ों की ख़ासियत के कारण होता है। जब यह पैदा होता है, तो फेफड़ों की धमनियों में एक मजबूत दबाव ड्रॉप होता है, जो फेफड़ों के विस्तार और रक्त के प्रवाह के कारण होता है।

यह कारक नवजात शिशुओं में PH के लिए एक शर्त के रूप में कार्य करता है। यदि पहली सांस के साथ संचार प्रणाली वाहिकाओं में दबाव को कम नहीं करती है, तो फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह का विघटन PH की विशेषता में परिवर्तन के साथ होता है।

शिशुओं में "फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप" का निदान स्थापित किया जाता है यदि इसके जहाजों में दबाव 37 मिमी एचजी तक पहुंच जाता है। कला। चिकित्सकीय रूप से, इस प्रकार के PH को सायनोसिस के तेजी से विकास, सांस की गंभीर कमी की विशेषता है। नवजात शिशु के लिए, यह एक गंभीर स्थिति है: मृत्यु आमतौर पर कुछ घंटों के भीतर होती है।

बच्चों में PH के विकास में 3 चरण होते हैं:

1. पहले चरण में, फुफ्फुसीय धमनियों में बढ़ा हुआ दबाव ही एकमात्र विसंगति है, बच्चे में कोई विशिष्ट लक्षण नहीं होते हैं। व्यायाम के दौरान, सांस की तकलीफ दिखाई दे सकती है, लेकिन यहां तक ​​\u200b\u200bकि एक बाल रोग विशेषज्ञ भी हमेशा इस पर ध्यान नहीं देता है, आधुनिक बच्चे के शरीर को बाधित करके समस्या की व्याख्या करता है।
2. दूसरे चरण में, कार्डियक आउटपुट कम हो जाता है, एक विस्तृत नैदानिक ​​​​लक्षण विज्ञान का प्रदर्शन करता है: हाइपोक्सिमिया, सांस की तकलीफ, बेहोशी। फेफड़ों के जहाजों में दबाव लगातार अधिक होता है।
3. सही गैस्ट्रिक अपर्याप्तता की शुरुआत के बाद, रोग तीसरे चरण में चला जाता है। उच्च धमनी दबाव के बावजूद, शिरापरक भीड़ और परिधीय शोफ के साथ कार्डियक आउटपुट तेजी से गिरता है।

प्रत्येक चरण 6 महीने से 6 साल तक रह सकता है - न्यूनतम हेमोडायनामिक परिवर्तनों से लेकर मृत्यु तक। फिर भी, युवा रोगियों के लिए उपचार के उपाय वयस्कों की तुलना में अधिक प्रभावी होते हैं, क्योंकि बच्चों में फुफ्फुसीय संवहनी रीमॉडेलिंग की प्रक्रियाओं को रोका जा सकता है और यहां तक ​​कि उलट भी किया जा सकता है।

एलजी पूर्वानुमान

ज्यादातर मामलों में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के उपचार में रोग का निदान प्रतिकूल है: PH के दर्ज मामलों में से 20% समय से पहले मृत्यु में समाप्त हो गए। एक महत्वपूर्ण कारक एलएच का प्रकार है।

द्वितीयक रूप में, जो ऑटोइम्यून विफलताओं के परिणामस्वरूप विकसित होता है, आंकड़े सबसे खराब हैं: निदान के बाद कुछ वर्षों के भीतर 15% रोगियों की अपर्याप्तता के कारण मृत्यु हो जाती है। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रोगियों की इस श्रेणी की जीवन प्रत्याशा फेफड़ों में औसत रक्तचाप से प्रभावित होती है। यदि यह लगभग 30 मिमी एचजी पर आयोजित किया जाता है। कला। और ऊपर और चिकित्सीय उपायों का जवाब नहीं देता है, जीवन प्रत्याशा 5 वर्ष तक कम हो जाती है।

एक महत्वपूर्ण परिस्थिति फुफ्फुसीय अपर्याप्तता और हृदय में प्रवेश का समय होगा। इडियोपैथिक (प्राथमिक) फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप खराब अस्तित्व की विशेषता है। इसका इलाज करना बेहद मुश्किल है, और इस श्रेणी के रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 2.5 वर्ष है।

ऐसी भयानक बीमारी के विकास के जोखिम को कम करने के लिए, सरल उपाय मदद करेंगे:

यदि आपका बच्चा स्कूल से बाहर हो जाता है या दादी को सांस की असामान्य तकलीफ होती है, तो डॉक्टर के पास न जाएँ। आधुनिक दवाएं और उपचार के तरीके रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को काफी कम कर सकते हैं, दर्द में जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकते हैं और इसकी अवधि बढ़ा सकते हैं। जितनी जल्दी बीमारी का पता लगाया जाता है, उतनी ही सावधानी से डॉक्टर के सभी निर्देशों का पालन किया जाता है, बीमारी को हराने की संभावना उतनी ही अधिक होती है।

RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​प्रोटोकॉल - 2016

अन्य निर्दिष्ट फुफ्फुसीय संवहनी रोग (I28.8)

कार्डियलजी

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

स्वीकृत
चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग
कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय
दिनांक 28 जून, 2016 कार्यवृत्त संख्या 6

क्रोनिक पोस्ट-थ्रोम्बोम्बोलिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन- उच्च रक्तचाप, जिसमें फुफ्फुसीय धमनियों की मध्यम और बड़ी शाखाओं की पुरानी रुकावट फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में प्रगतिशील वृद्धि और दाहिने दिल की शिथिलता के विकास के साथ फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि की ओर ले जाती है।

ICD-10 और ICD-9 कोड के बीच संबंध

तारीखविकासमसविदा बनाना: 2016

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता: सामान्य चिकित्सक, इंटर्निस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, कार्डियक सर्जन, थोरैसिक सर्जन, रुमेटोलॉजिस्ट, इंटरवेंशनल कार्डियोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट, ऑन्कोलॉजिस्ट, फेथिसियाट्रिशियन, पल्मोनोलॉजिस्ट, संक्रामक रोग विशेषज्ञ।

सबूत पैमाने का स्तर
तालिका एक।सिफारिश वर्ग और साक्ष्य के स्तर

सिफारिश वर्ग
कक्षा I	सबूत और/या आम सहमति है कि नैदानिक ​​प्रक्रिया या उपचार प्रभावी और फायदेमंद है।
कक्षा II	उपचार की प्रभावशीलता/लाभ के बारे में परस्पर विरोधी डेटा और राय
कक्षा II ए	प्रभावोत्पादकता/उपचार के लाभ के पक्ष में साक्ष्य/राय संतुलन
कक्षा IIb	प्रभावोत्पादकता/लाभ के संबंध में साक्ष्य/राय का अनुपात अच्छी तरह से स्थापित नहीं है।
कक्षा III	सबूत या आम सहमति है कि उपचार / प्रक्रिया सहायक, प्रभावी नहीं है, और कुछ मामलों में खतरनाक भी हो सकती है।
साक्ष्य के स्तर
स्तर ए	कई यादृच्छिक नैदानिक ​​​​परीक्षणों या मेटा-विश्लेषणों से प्राप्त डेटा।
स्तर बी	1 यादृच्छिक परीक्षण या अनिश्चित परिणामों वाले बड़े परीक्षणों पर आधारित डेटा।
स्तर सी	विशेषज्ञ सहमति और/या छोटे अनियंत्रित अध्ययन, पूर्वव्यापी अध्ययन, रजिस्ट्रियां

वर्गीकरण

तालिका - 2. सीटीईपीएच में थ्रोम्बोटिक घावों का सर्जिकल वर्गीकरण।

तालिका 3. फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कार्यात्मक वर्गीकरण (डब्ल्यूएचओ, 1993)।

कक्षामैं	शारीरिक गतिविधि का कोई प्रतिबंध नहीं है। साधारण शारीरिक गतिविधि से सांस की तकलीफ, कमजोरी, सीने में दर्द, चक्कर नहीं आता
कक्षाद्वितीय	शारीरिक गतिविधि में कुछ कमी। सामान्य शारीरिक गतिविधि सांस की तकलीफ, कमजोरी, सीने में दर्द, चक्कर आना के साथ होती है
कक्षातृतीय	शारीरिक गतिविधि की गंभीर सीमा। हल्की शारीरिक गतिविधि के कारण सांस की तकलीफ, कमजोरी, सीने में दर्द, चक्कर आना
कक्षाचतुर्थ	उपरोक्त नैदानिक ​​लक्षणों के बिना कोई भी शारीरिक गतिविधि करने में असमर्थता। सांस की तकलीफ या कमजोरी आराम करने पर भी मौजूद हो सकती है, न्यूनतम परिश्रम से बेचैनी बढ़ जाती है

डायग्नोस्टिक्स (आउट पेशेंट क्लिनिक)

आउट पेशेंट स्तर पर निदान

नैदानिक ​​मानदंड:

शिकायतों(गैर-विशिष्ट):
थकान, आराम से / व्यायाम के दौरान सांस की तकलीफ, सामान्य कमजोरी (हाइपोक्सिमिया से जुड़ी);
आवाज की कर्कशता, कार्डियाल्जिया, हेमोप्टाइसिस (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और / या मीडियास्टिनल अंगों की फुफ्फुसीय धमनी का संपीड़न);
दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में निचले छोरों की सूजन, सबिकटेरिचनोस्ट, दर्द और भारीपन (अधिभार और सही विभागों की शिथिलता);
बेहोशी, प्री-सिंकोप स्टेट्स (कम कार्डियक आउटपुट का सिंड्रोम);

इतिहास:
प्रमुख सर्जरी / आघात (निचले छोरों की हड्डियों का फ्रैक्चर, लंबे समय तक स्थिरीकरण, संयुक्त प्रोस्थेटिक्स);
मौखिक गर्भ निरोधकों (दवा से प्रेरित PH) का उपयोग, PH का पारिवारिक इतिहास (वंशानुगत PH);
निचले छोरों के गहरे शिरापरक घनास्त्रता का क्लिनिक: बछड़े की मांसपेशियों या जांघ की मांसपेशियों में दर्द, एकतरफा शोफ, अंग के बाहर के हिस्से का सायनोसिस, खराश, तालु पर लालिमा या मुख्य नसों का हाइपरस्थेसिया, आदि;
धमनी घनास्त्रता का क्लिनिक: मस्तिष्क और परिधीय धमनी परिसंचरण का उल्लंघन, केंद्रीय रेटिना धमनी का घनास्त्रता, रोधगलन, विशेष रूप से युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में;
एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का क्लिनिक (अज्ञातहेतुक या प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों (एससीटीडी) की पृष्ठभूमि पर): महिलाओं में प्रसूति विकृति (भ्रूण मृत्यु, आवर्तक गर्भपात), लाइवो रेटिकुलिस, ट्रॉफिक अल्सर, गैंग्रीन या उंगलियों के परिगलन;
· सीटीडी और वास्कुलिटिस क्लिनिक (संधिशोथ, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, ल्यूपस, आदि)।

सीटीईपीएच के 25-63% रोगियों में फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता (फुफ्फुस दर्द, हेमोप्टाइसिस, डिस्पेनिया का तीव्र प्रकरण) का इतिहास नहीं है, जबकि सीटीईपीएच 0.57-9.1% मामलों में फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के एक तीव्र प्रकरण के बाद विकसित होता है। इस प्रकार, पीई के इतिहास की अनुपस्थिति सीटीईपीएच से इंकार नहीं करती है, लेकिन पीई के इतिहास वाले रोगियों को डिस्पेनिया मौजूद होने पर सीटीईपीएच के लिए जांच की जानी चाहिए। [ 1 ].

तालिका 3. सीटीईपीएच के विकास के लिए जोखिम कारक।

पीई से जुड़े कारक	पीई से असंबंधित कारक
पीई का प्रकार: अज्ञातहेतुक, बड़े पैमाने पर, या आवर्तक। अग्न्याशय में सिस्टोलिक दबाव> 50 मिमी एचजी। जवानी हो या बुढ़ापा।	डिस्फिब्रिनोजेनमिया; कारक आठवीं की एकाग्रता में वृद्धि ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट या एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी। फाइब्रिनोलिसिस विकार। स्प्लेनेक्टोमी। अस्थिमज्जा का प्रदाह। निलय-अलिंद शंट संक्रमित पेसमेकर · सूजा आंत्र रोग। प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष। · नियोप्लाज्म। · जीर्ण शिरापरक अल्सर। थायराइड हार्मोन के साथ रिप्लेसमेंट थेरेपी। II, III, IV रक्त समूह। · एचएलए हैप्लोटाइप।

शारीरिक जांच पर:
संभावित संतृप्ति 95% से कम, प्रणालीगत हाइपोक्सिमिया के साथ एक्रोसायनोसिस, आराम से या थोड़ा शारीरिक परिश्रम के साथ सांस की तकलीफ, उप-श्वेतपटल श्वेतपटल
फुफ्फुसीय धमनी पर 2 टन का उच्चारण, 2 टन का द्विभाजन या विभाजन, ट्राइकसपिड अपर्याप्तता का बड़बड़ाहट, गले की नसों का धड़कना,
दिल की सापेक्ष नीरसता की सीमाओं का दाहिनी ओर विस्तार, हेपेटोमेगाली, निचले छोरों की सूजन।

प्रयोगशाला अनुसंधान:
पूर्ण रक्त गणना: बढ़ा हुआ हीमोग्लोबिन, एरिथ्रोसाइटोसिस (ईसेमेन्जर सिंड्रोम को छोड़कर, फेफड़ों के रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप)
पूर्ण मूत्रालय: प्रोटीनमेह (वास्कुलिटिस और सीटीडी को छोड़कर)
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: बढ़ा हुआ एएसटी, एएलटी, कुल और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन (दाएं वेंट्रिकुलर विफलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ यकृत की शिथिलता के संकेत)
· कोगुलोग्राम: एपीटीटी, प्रोथ्रोम्बिन और थ्रोम्बिन समय का लम्बा होना, और जिगर की शिथिलता में अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (INR); डी-डिमर, घनास्त्रता का एक गैर-विशिष्ट संकेतक, तीव्र इंट्रावास्कुलर थ्रोम्बिसिस, सूजन, आघात की उपस्थिति में बढ़ता है, और रक्त के थक्कों के संगठन के कारण सीटीईपीएच में वृद्धि नहीं करता है।

वाद्य अनुसंधान

व्यायाम सहिष्णुता का आकलन:
डब्ल्यूएचओ कार्यात्मक वर्गीकरण का उपयोग (तालिका 2)
CHF में व्यायाम सहिष्णुता का आकलन करने के लिए अपनाए गए संशोधन में 6 मिनट की पैदल दूरी (T6MX) के साथ एक परीक्षण करना
श्वसन परीक्षण। परीक्षण की शुरुआत और अंत में पल्स ऑक्सीमेट्री के साथ T6MX का पूरक। T6MX के दौरान केशिका ऑक्सीजन संतृप्ति में 10% से अधिक की कमी मृत्यु दर के बढ़ते जोखिम को इंगित करती है।

स्पाइरोग्राफी: सामान्य मान, या संभवतः प्रतिबंधात्मक प्रकार के अनुसार फेफड़ों के वेंटिलेशन फ़ंक्शन का उल्लंघन।

विद्युतहृद्लेख (ईसीजी):दिल के विद्युत अक्ष का विचलन उसके बंडल के दाहिने पैर के दाहिने, पूर्ण या अपूर्ण नाकाबंदी, दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि (सीएचडी के लिए अधिक विशिष्ट); अतिवृद्धि या दाहिने आलिंद (पी-फुफ्फुसीय) का अधिभार।

प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में छाती का एक्स-रे :
· फेफड़ों और मीडियास्टिनम के रोगों के साथ विभेदक निदान, जो धमनी हाइपोक्सिमिया और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (सीओपीडी, निमोनिया, नियोप्लाज्म, अंतरालीय फेफड़े की बीमारी, आदि) द्वारा प्रकट होते हैं।
रोधगलन-निमोनिया।
दिल की स्थिति का आकलन:
दाहिने समोच्च के पहले चाप को लंबा करना (दाएं आलिंद का फैलाव),
बाएं समोच्च के दूसरे चाप का लंबा होना (फुफ्फुसीय ट्रंक का फैलाव),
मूर का सूचकांक 30% से अधिक, - फुफ्फुसीय ट्रंक के फैलाव को दर्शाता है सूत्र द्वारा परिकलित: (एलए * 100%) / 1/2 डीबी, जहां एलए दूसरे चाप के सबसे दूर बिंदु से मध्य रेखा तक लंबवत है। बाईं ओर, बीडी छाती का बेसल व्यास है (मूर एट अल।)।
फुफ्फुसीय वाहिकाओं की स्थिति का आकलन:
"कैलिबर में कूदो" या "फेफड़े की जड़ का विच्छेदन" - फैली हुई लोबार धमनियों (दूसरे क्रम की धमनियों) और संकुचित खंडीय धमनियों (तीसरे क्रम की धमनियों) के बीच एक विसंगति;
संवहनी पैटर्न की "गरीबी" फेफड़ों की परिधि नहीं है (धमनी की ऐंठन और शिरापरक रक्त प्रवाह में कमी)

ट्रान्सथोरासिक इकोकार्डियोग्राफी (इकोसीजी)- फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दाहिने दिल की शिथिलता के निदान के लिए एक गैर-आक्रामक विधि। फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक रक्तचाप के परिकलित संकेतक का निर्धारण ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन की दर पर आधारित है; PH के लिए अतिरिक्त मानदंड दाहिने हृदय और फुफ्फुसीय धमनियों की रीमॉडेलिंग हैं।
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में इकोकार्डियोग्राफी के प्रोटोकॉल में, निम्नलिखित संकेतक परिलक्षित होने चाहिए:
· अनुमानित माध्य फुफ्फुसीय धमनी दबाव (आरएसपीए), सामान्य रूप से 25 मिमी एचजी से कम;
फुफ्फुसीय ट्रंक का फैलाव, सामान्य रूप से 25 मिमी से कम;
· पेरिकार्डियल इफ्यूजन (खराब रोगसूचक संकेत);
दाहिने हृदय की शिथिलता।

निम्नलिखित मानदंडों के अनुसार दाएं वेंट्रिकल (आरवी) का फैलाव:
- अग्न्याशय के उत्सर्जन पथ के रैखिक आयाम> 3 सेमी, लंबी धुरी के साथ पैरास्टर्नल स्थिति में, डायस्टोल के अंत में;
- सिस्टोल (बेसल व्यास> 2.8 सेमी, माध्य व्यास> 3.3 सेमी, शीर्ष-आधार के अनुदैर्ध्य आयाम> 7.9 सेमी) के अंत में, शिखर चार-कक्ष स्थिति में अग्न्याशय के रैखिक आयाम;
- सिस्टोल में अग्न्याशय का क्षेत्र> डायस्टोल में 16 सेमी 2> 28 सेमी 2;
- अग्न्याशय के बाएं वेंट्रिकल के बेसल आयामों का अनुपात (अनुपात RV / LV)> 1।
- आरवी दीवार अतिवृद्धि> 5 मिमी (अंत-डायस्टोल, एम-मोड या 2 डी इकोकार्डियोग्राफी, सबकोस्टल या पैरास्टर्नल स्थिति)

दाहिने आलिंद का फैलाव:
- रैखिक आयाम> 3.8 सेमी (आलिंद डायस्टोल, लंबी धुरी के साथ पैरास्टर्नल स्थिति);
- रैखिक आयाम> 4.4x5.3 सेमी (सिस्टोल का अंत, शीर्ष 4-कक्ष स्थिति);
- दाहिने आलिंद का क्षेत्रफल> 20 सेमी 2;
- अग्न्याशय की सिकुड़न में कमी;
- अग्नाशय क्षेत्र में कमी (आंशिक क्षेत्र संकुचन, FAC RV)< 32%
- सिस्टोल में ट्राइकसपिड वाल्व के प्लेन का मूवमेंट (ट्राइकसपिड एनुलस प्लेन एक्सर्साइज़, TAPSE)< 16 мм;
- दबाव अधिभार की आईवीएस विशेषता के विरोधाभासी आंदोलन।

मल्टीस्लाइस कंप्यूटेड टोमोग्राफी (MSCT) - एंजियोपल्मोनोग्राफीविपरीत वृद्धि के साथ, PH के विभेदक निदान में पसंद की विधि।
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के संकेतक (ईटियोलॉजी की परवाह किए बिना):
फुफ्फुसीय ट्रंक का फैलाव (≥ 29 मिमी),
फुफ्फुसीय ट्रंक / अवरोही महाधमनी अनुपात (≥ 1.0),
खंडीय धमनियां/ब्रांकाई (>1) 3 या अधिक पालियों में।
"टूटने का लक्षण" - एक थ्रोम्बस के प्रत्यक्ष दृश्य के बिना, फुफ्फुसीय ट्रंक और इसकी शाखाओं के लुमेन का एक एम्बोलस द्वारा रोड़ा,
· पार्श्विका थ्रोम्बी, इंट्रावास्कुलर ब्रिज, असमान आकृति और धमनियों का कसना (सीटीईपीएच का एक संकेत), साथ में फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं का लोबार, खंडीय और उपखंडीय शाखाओं तक फैल जाना।
रोधगलन-निमोनिया के लक्षण: फुफ्फुस से सटे पैरेन्काइमा की गोल या अंडाकार सील।
लक्षण "ग्राउंड ग्लास" - मोज़ेक, फेफड़ों के हाइपो और हाइपरपरफ्यूज़न ज़ोन का संयोजन, फेफड़ों की बीमारी में एक गैर-विशिष्ट संकेत।
· फेफड़ों के अंतरालीय रोगों, मीडियास्टिनल अंगों, सीओपीडी, फेफड़ों की धमनीविस्फार संबंधी विकृतियों के साथ विभेदक निदान।
सीएचडी का बहिष्करण: खुली महाधमनी वाहिनी, आंशिक विषम फुफ्फुसीय शिरापरक जल निकासी, सेप्टल दोष, फुफ्फुसीय वेनो-ओक्लूसिव रोग।

डायग्नोस्टिक एल्गोरिथम

पहला कदम, शिकायतों के विश्लेषण, इतिहास, शारीरिक परीक्षण और नियमित निदान विधियों (ईसीजी, चेस्ट एक्स-रे स्पाइरोग्राफी) के आधार पर, हम सांस की गतिहीन कमी वाले रोगियों में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की उपस्थिति का अनुमान लगा सकते हैं।

दूसरे चरणफुफ्फुसीय धमनी और उसके कारणों में दबाव में वृद्धि की डिग्री निर्धारित करना आवश्यक है। सबसे सुलभ निदान पद्धति ईसीएचओसीजी होगी, जो गैर-आक्रामक रूप से फुफ्फुसीय धमनी के औसत दबाव को निर्धारित करने की अनुमति देती है; बाएं दिल के रोगों, वाल्वुलर दोष और जन्मजात हृदय दोष की पहचान करने के लिए - फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के कारण के रूप में। उनके बहिष्करण के बाद, सीटीईपीएच के कारण पीएच को फेफड़ों के पैरेन्काइमा के रोगों से पीएच के साथ अलग करना आवश्यक है।
मूल निवासी, विपरीत वृद्धि के बिना, ओजीके के एमएससीटी में फेफड़े के पैरेन्काइमा के रोगों का पता लगाने में एक उच्च संकल्प है, जिससे आप महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक के आकार का आकलन कर सकते हैं; अध्ययन की उच्च गति (कई मिनट), विपरीत-प्रेरित नेफ्रोपैथी का कोई जोखिम नहीं है, लेकिन फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं की स्थिति के बारे में जानकारी प्रदान नहीं करता है, रोधगलन निमोनिया या "ब्रेक" लक्षण का पता लगाने के मामलों के अपवाद के साथ .

इसलिए, सीटीईपीएच और पीई के निदान में पसंद की विधि एमएससीटी है। विपरीत वृद्धि के साथ(यानी कंप्यूटेड टोमोग्राफी एंजियोपल्मोनोग्राफी)। फुफ्फुसीय धमनी घनास्त्रता के संकेतों की पहचान निदान प्रक्रिया को पूरा करने और सीटीईपीएच का निदान करने की अनुमति देती है, पीए शाखाओं के ट्यूमर एम्बोलिज्म के दुर्लभ मामलों को छोड़कर, फुफ्फुसीय धमनी के एंजियोसारकोमा और अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में सीटू घनास्त्रता में।
एक विशेष समूह का प्रतिनिधित्व उन रोगियों द्वारा किया जाता है जो पीई से गुजर चुके हैं, जिनके जीवन भर सीटीईपीएच विकसित होने का उच्च जोखिम है (तालिका 4)।

अनुशंसा	कक्षा	स्तर
सांस की तकलीफ की शुरुआत के साथ तीव्र पीई के बाद मरीजों को सीटीईपीएच को बाहर करने के लिए नैदानिक ​​​​प्रक्रियाओं को पूरा करने की सिफारिश की जाती है।	आईआईए	से
तीव्र पीई के बाद स्पर्शोन्मुख रोगियों में सीटीईपीएच के लिए स्क्रीनिंग की सिफारिश नहीं की जाती है।	तृतीय	से
तीव्र PE के दौरान गंभीर PH के लक्षण वाले स्थिर रोगियों को 3 महीने के बाद CTEPH का निदान किया जाना चाहिए। प्रभावी थक्कारोधी चिकित्सा की शुरुआत से।	तृतीय	से
सीटीईपीएच के लिए नैदानिक ​​मानदंड फुफ्फुसीय धमनियों लोचदार प्रकार (मूल, लोबार, खंडीय, उपखंड), के बावजूद कम से कम 3 महीने के लिए प्रभावी थक्कारोधी चिकित्सा।	मैं	से
सीटीईपीएच को बाहर करने के लिए पीएच के रोगियों में वेंटिलेशन-छिड़काव फेफड़े की स्किंटिग्राफी की सिफारिश की जाती है।	मैं	सी
सीटीईपीएच के रोगियों की जांच के लिए कंप्यूटेड टोमोग्राफी / एंजियोपल्मोनोग्राफी का संकेत दिया गया है।	मैं	सी
यदि वेंटिलेशन-परफ्यूज़न स्किन्टिग्राफी करना असंभव है, तो परफ्यूज़न स्किन्टिग्राफी और सीटी का संयुक्त अध्ययन एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। कम छिड़काव के क्षेत्रों में फेफड़े के ऊतकों में परिवर्तन की अनुपस्थिति - रेशेदार और भड़काऊ परिवर्तन, बुलस वातस्फीति, आदि एक संभावित सीटीईपीएच को इंगित करता है।	आईआईए	से
सीटीईपीएच वाले सभी रोगियों की जांच में चुनिंदा एंजियोपल्मोनोग्राफी की सिफारिश की जाती है।	आईआईए	सी

निदान (अस्पताल)

स्थिर स्तर पर निदान:

अस्पताल स्तर पर नैदानिक ​​मानदंड:

शिकायतें और इतिहास, शारीरिक जाँच, प्रयोगशाला अनुसंधानएम्बुलेटरी स्तर देखें।

पिछले अध्ययनों के अलावा।

कोगुलोग्राम। रक्त जमावट प्रणाली में परिवर्तन का निदान
अज्ञातहेतुक पीई या नव निदान सीटीईपीएच वाले युवा और मध्यम आयु वर्ग के व्यक्तियों को एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (आईजीजी और एम) और थ्रोम्बोफिलिया के लिए जांच की जानी चाहिए। सूची टैब में दी गई है। 7

तालिका 8. तीव्र पीई और सीटीईपीएच में जमावट प्रणाली का आकलन करने के लिए नैदानिक ​​परीक्षण

लैब टेस्ट	विकृति विज्ञान
डी-डिमर	ताजा घनास्त्रता
कारक आठवीं	तेला, सीटीएलजी
ल्यूपस थक्कारोधी/(कार्डियोलिपिन आईजीजी और आईजीएम के एंटीबॉडी)	तेला, सीटीएलजी
लिपोप्रोटीन (ए)	सीटीएलएच?
होमोसिस्टीन	कपड़ा
प्लास्मिनोजेन	तेला, सीटीएलएच?
एंटीथ्रोम्बिन III	कपड़ा
फ्री एस प्रोटीन एंटीजन	कपड़ा
प्रोटीन सी गतिविधि	कपड़ा
प्रोटीन सी प्रतिरोध	कपड़ा
प्रोथ्रोम्बिन II के आनुवंशिकी, उत्परिवर्तन G20210A	तेला, सीटीएलएच?
कारक V, उत्परिवर्तन G1691A	तेला, सीटीएलएच?

आक्रामक अनुसंधान

दायां दिल कैथीटेराइजेशन (आरएचसी)।
सीटीईपीएच के लिए नैदानिक ​​मानदंड हैं:
· फुफ्फुसीय धमनी में औसत दबाव (APmean) 25 mmHg.St. दाहिने दिल के कैथीटेराइजेशन के अनुसार;
फुफ्फुसीय धमनी कील दबाव (पीडब्लूपी) 15 मिमी एचजी;
फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध (पीवीआर) का मूल्य> 3 यूनिट्स। वूडू के अनुसार;
लोचदार प्रकार (फुफ्फुसीय ट्रंक, लोबार, खंडीय, उपखंडीय फुफ्फुसीय धमनियों) की फुफ्फुसीय धमनियों में पुरानी / संगठित थ्रोम्बी / एम्बोली की उपस्थिति;
कम से कम 3 महीने के लिए प्रभावी थक्कारोधी चिकित्सा।
चार सिद्धांत सूचनात्मक और सुरक्षित सीपीओएस प्रक्रिया के अंतर्गत आते हैं: शिरापरक पहुंच का तर्कसंगत विकल्प, दबाव सेंसर का सावधानीपूर्वक अंशांकन, पीएडब्ल्यूपी को मापने के लिए नियमों का अनुपालन और कार्डियक आउटपुट (सीओ) (तालिका 9) की गणना।

तालिका 9. सीटीईपीएच के रोगियों में दाएं वेंट्रिकुलर और फुफ्फुसीय धमनी कैथीटेराइजेशन के सिद्धांत।

· शिरापरक पहुंच का तर्कसंगत विकल्प: नस पंचर की तैयारी में डॉपलर अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके उलनार (क्यूबिटल) पहुंच सबसे सुरक्षित है।

· सावधान दबाव सेंसर अंशांकन: दबाव कक्ष मध्य-अक्षीय रेखा के स्तर पर स्थित होना चाहिए, जो आलिंद के स्तर से मेल खाती है। गलत ट्रांसड्यूसर तैयारी से पीएलए माप त्रुटि हो सकती है .

· DZLA माप नियम: · PAWP को मापने के लिए, एक बहु-कार्यात्मक स्वान-गैंज़ थर्मोडायल्यूशन कैथेटर का उपयोग किया जाता है। अधिकतम साँस छोड़ने पर फुफ्फुसीय धमनी की निचली लोब शाखाओं में पीएडब्ल्यूपी को तीन बार मापने की सिफारिश की जाती है। · गंभीर सीटीईपीएच में, डिस्टल पीए शाखाओं के डिफ्यूज थ्रोम्बोटिक भागीदारी के कारण पीएडब्ल्यूपी को मापने में गंभीर तकनीकी समस्याएं हो सकती हैं। यदि PAWP को मापना असंभव है, तो बाएं वेंट्रिकल के अंत-डायस्टोलिक दबाव के आकलन की सिफारिश की जाती है।

· SW मापने के नियम: · CO को मापने का पसंदीदा तरीका डायरेक्ट फिक विधि है। · मापते समय, मिश्रित शिरापरक रक्त के 2 नमूने दाएं और बाएं एलए से लिए जाते हैं। यदि नमूनों में अंतर 10% से अधिक है - पुन: नमूनाकरण (अंकगणितीय माध्य मान की गणना)। · कैलिब्रेटेड लाइसेंसीकृत उपकरण का उपयोग करके आराम से (ऑपरेटिंग टेबल पर) ऑक्सीजन की खपत का मापन। कम सटीक, लेकिन सीओ को मापने के लिए मान्य, थर्मोडायल्यूशन विधि है।

एक दृष्टिकोण (सबक्लेवियन, ऊरु, जुगुलर) चुनते समय, किसी को रक्तस्रावी जटिलताओं (हेमोथोरैक्स, मुख्य धमनियों को नुकसान, एक झूठी धमनीविस्फार और रेट्रोपरिटोनियल हेमेटोमा) के विकास की संभावना को ध्यान में रखना चाहिए, जो थक्कारोधी चिकित्सा के दौरान अनिवार्य है। सीटीईपीएच के मरीज इस संबंध में, उलनार (क्यूबिटल) दृष्टिकोण सबसे सुरक्षित है, जिसका एकमात्र दोष नस पंचर की तैयारी में डॉपलर अल्ट्रासाउंड का उपयोग करने की आवश्यकता है।

प्रेशर ट्रांसड्यूसर (संदर्भ "शून्य" का निर्धारण) को कैलिब्रेट करने से पहले, प्रेशर चैंबर को मिडाक्सिलरी लाइन के स्तर पर स्थित होना चाहिए, जो एट्रियम के स्तर से मेल खाती है। गलत ट्रांसड्यूसर तैयारी से पीएलए माप त्रुटि हो सकती है . सीटीईपीएच के रोगियों में पीएडब्ल्यूपी को मापना मुश्किल हो सकता है क्योंकि यातना और फुफ्फुसीय धमनियों के कई अवरोधों के कारण। पीवीआर संकेतक की आगे की गणना के लिए पीएडब्ल्यूपी का निर्धारण आवश्यक है, जो प्रीकेपिलरी पीएच के सत्यापन के लिए आवश्यक है। इस तथ्य के कारण कि पीएडब्ल्यूपी की माप में त्रुटि से गलत निदान हो सकता है, इस पैरामीटर को निर्धारित करने के लिए तकनीक का सावधानीपूर्वक पालन करने की सिफारिश की जाती है। PAWP को मापने के लिए, अंत में एक inflatable गुब्बारे के साथ एक बहुक्रियाशील थर्मोडायल्यूशन स्वान-गैंज़ कैथेटर का उपयोग किया जाता है। गुब्बारा कैथेटर को एलए में रक्त प्रवाह के साथ संवहनी बिस्तर की छोटी शाखाओं में "ठेला" की स्थिति में "तैरने" की अनुमति देता है, जिसके बाद कैथेटर के बाहर के बंदरगाह के माध्यम से पोस्ट-केशिका दबाव दर्ज किया जाता है। PAWP के निर्धारण में त्रुटि की संभावना को कम करने के लिए, अधिकतम साँस छोड़ने पर फुफ्फुसीय धमनी की निचली लोब शाखाओं में PAWP को तीन बार मापने की सिफारिश की जाती है।
गंभीर सीटीईपीएच में, फुफ्फुसीय धमनी की बाहर की शाखाओं के द्विपक्षीय, थ्रोम्बोटिक घावों के विशाल बहुमत में फैलाने के कारण पीएडब्ल्यूपी को मापने में गंभीर तकनीकी समस्याएं हो सकती हैं। यदि PAWP को मापना संभव नहीं है, तो अंत-डायस्टोलिक दबाव की माप के साथ बाएं वेंट्रिकल की ध्वनि करने की सिफारिश की जाती है। CTEPH के साथ, पच्चर का दबाव कम होना चाहिए। रोगियों की इस श्रेणी के लिए, PAWP> 15 मिमी Hg विशिष्ट नहीं है। कला। कभी-कभी कैथेटर डिस्टल को स्टेनोसिस के क्षेत्र में पास करना और दबाव प्रवणता को मापना संभव होता है। फिक विधि या थर्मोडायल्यूशन का उपयोग करके सीओ का अनुमान पीवीआर के मूल्य को निर्धारित करने की अनुमति देता है, जो फुफ्फुसीय थ्रोम्बोएंडार्टेक्टॉमी ऑपरेशन करते समय सबसे महत्वपूर्ण रोगनिरोधी कारक है।
सीओ को मापने के लिए पसंदीदा तरीका फिक के अनुसार सीधी विधि है, जिसमें ऑक्सीजन की खपत का आकलन करने के लिए एक्स-रे ऑपरेटिंग रूम में एक रक्त गैस विश्लेषक और एक मेटाबोग्राफ का उपयोग शामिल है। आराम से ऑक्सीजन की खपत को कैलिब्रेटेड, लाइसेंस प्राप्त डिवाइस का उपयोग करके ऑपरेटिंग टेबल पर मापा जाना चाहिए। CTEPH के रोगियों में CO को मापने के लिए Fick अप्रत्यक्ष विधि की सिफारिश नहीं की जाती है। सीओ को मापने के लिए कम सटीक, लेकिन स्वीकार्य, थर्मोडायल्यूशन विधि है। तीव्र औषधीय परीक्षण CTEPH के रोगियों में चयनात्मक फुफ्फुसीय dilators की शुरूआत शायद ही कभी सकारात्मक होती है, इसलिए उन्हें नियमित रूप से करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

एंजियोपल्मोनोग्राफी

उच्च गुणवत्ता वाली छवियां प्राप्त करने के लिए, कई कार्यप्रणाली सिद्धांतों को देखा जाना चाहिए। इंजेक्टर के माध्यम से इंजेक्ट किए गए कंट्रास्ट एजेंट की दर और मात्रा का चयन करते समय, किसी को सीओ स्तर द्वारा निर्देशित किया जाना चाहिए ताकि कंट्रास्ट के उपयोग को कम किया जा सके और एलए के इष्टतम भरने को प्राप्त किया जा सके। सिनेमा मोड में दाएं और बाएं फुफ्फुसीय धमनियों के बीच वैकल्पिक रूप से चयनात्मक एंजियोग्राफी की जानी चाहिए। कम से कम दो अनुमानों का उपयोग किया जाता है: प्रत्यक्ष (पूर्वकाल-पश्च) और पार्श्व।

प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में शूटिंग के लिए, डिजिटल घटाव मोड का चयन करना अनिवार्य है, जो आपको एंजियोपल्मोनोग्राफी के केशिका चरण में कम परिधीय छिड़काव (सबप्लुरल परफ्यूजन) के क्षेत्रों की उपस्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है। पीवीआर के मूल्य के साथ इस जानकारी को प्राप्त करने से थ्रोम्बोएंडार्टेक्टॉमी की योजना बनाते समय सर्जिकल हस्तक्षेप के जोखिम का आकलन करना संभव हो जाता है। इस तथ्य के कारण कि मीडियास्टिनम की छाया आंशिक रूप से फेफड़ों के पीछे के हिस्सों को कवर करती है, एक सीधा प्रक्षेपण थोड़ा पार्श्व विचलन के साथ किया जाता है - 15 - 30 °। कंट्रास्टिंग के लिए अपेक्षाकृत बड़ी मात्रा में कंट्रास्ट एजेंट की शुरूआत की आवश्यकता होती है, इसलिए शीर्ष से बेसल क्षेत्रों तक फेफड़ों की पूरी सतह को कवर करना अधिक समीचीन है। प्रत्यक्ष प्रक्षेपण मुख्य रूप से माइक्रोवैस्कुलचर और ऊपरी लोबार धमनियों के कामकाज के बारे में जानकारी प्रदान करता है, इस प्रक्षेपण में निचली लोब शाखाएं अक्सर एक दूसरे को ओवरलैप करती हैं।

फुफ्फुसीय धमनियों की स्थिति के बारे में महत्वपूर्ण जानकारी पार्श्व प्रक्षेपण द्वारा प्रदान की जाती है, जहां शाखाओं का ओवरलैप बहुत कम होता है, और फेफड़े के ऊतकों का अधिक व्यापक रूप से विस्तार होता है। पार्श्व अनुमान मात्रा और घाव के प्रकार (समीपस्थ या बाहर) के अधिक विस्तृत, खंडीय मूल्यांकन के साथ-साथ प्रत्येक पोत के घाव की प्रकृति का विस्तृत विश्लेषण (संवहनी दीवार की आकृति में अनियमितता, उपस्थिति की अनुमति देते हैं) दोषों, स्टेनोज़, ऑक्लूजन और एन्यूरिज्मल विस्तार को भरने के विभिन्न रूपों का)। पार्श्व प्रक्षेपण करते समय, यह महत्वपूर्ण है कि विपरीत एजेंट contralateral LA में प्रवेश नहीं करता है (या व्यावहारिक रूप से प्रवेश नहीं करता है)। एंजियोग्राम का विश्लेषण करते समय, न केवल पोत के भरने में दोष द्वारा स्टेनोसिस का निर्धारण करना संभव है, बल्कि डिस्टल और केशिका बिस्तर भरने तक इसके विपरीत प्रसार की दर से भी संभव है। इस प्रकार, एंजियोपल्मोनोग्राफी फेफड़े के ऊतकों के छिड़काव अध्ययन की जगह ले सकती है। छवि गुणवत्ता में सुधार करने और इंजेक्शन कंट्रास्ट की मात्रा को कम करने के लिए, डिजिटल घटाव तकनीक का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।
विधि के नुकसान में एक विपरीत एजेंट (200 मिलीलीटर या अधिक) की बड़ी मात्रा में प्रशासन की आवश्यकता शामिल है, ऊपरी लोब शाखाओं के अपर्याप्त विपरीत, पार्श्व अनुमानों में हृदय और कंधे की कमर की छाया को ओवरले करना। उपयुक्त उपकरण और अनुभव के साथ एक विशेष अस्पताल में कैथीटेराइजेशन और एंजियोपल्मोनोग्राफी करने की सिफारिश की जाती है। एंजियोपल्मोनोग्राफी के अध्ययन की संपूर्णता को जटिलताओं के जोखिम (विपरीत-प्रेरित सहित) के साथ सहसंबद्ध किया जाना चाहिए। पल्मोनरी बेड की जटिल संरचना और सुपरपोजिशन के प्रभावों के कारण फुफ्फुसीय धमनियों की उच्च-गुणवत्ता वाली छवियां प्राप्त करना हमेशा संभव नहीं होता है। कुछ रोगियों, विशेष रूप से पूर्ण एकतरफा फुफ्फुसीय धमनी बाधा वाले, रोग के लक्षणों की उपस्थिति के बावजूद आराम से सामान्य हेमोडायनामिक पैरामीटर हो सकते हैं। रोगियों के इस समूह को उपयुक्त प्रबंधन के साथ सीटीईपीएच रोगियों के रूप में माना जाना चाहिए।

कोरोनरी एंजियोग्राफी

यह 40 वर्ष से अधिक उम्र के सभी रोगियों, संभवतः जोखिम वाले कारकों वाले युवा रोगियों और कोरोनरी धमनी रोग की नैदानिक ​​तस्वीर के लिए किया जाता है। सीटीईपीएच के रोगियों में, कोरोनरी एंजियोग्राफी के लिए पसंद की पहुंच रेडियल (विकिरण) है, क्योंकि यह थक्कारोधी चिकित्सा की अस्थायी वापसी से बचाती है और परिधीय जटिलताओं के विकास के जोखिम को कम करती है।

निचला कैवोग्राफी
उदर गुहा के अल्ट्रासाउंड या सीटी स्कैन के अनुसार अवर वेना कावा के थ्रोम्बी का पता लगाने के मामले में यह एक साथ किया जाता है।

मुख्य नैदानिक ​​उपायों की सूचीअस्पताल स्तर पर किया गया:

1. पूर्ण रक्त गणना 6 पैरामीटर।
2. मूत्र का सामान्य विश्लेषण।
3. NT-proBNP के स्तर के लिए रक्त परीक्षण।
4. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: जीएफआर (एमडीआरडी), इलेक्ट्रोलाइट्स, कुल प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, इलेक्ट्रोलाइट्स (सोडियम, पोटेशियम, क्लोरीन) की गणना के साथ एएसटी, एएलटी, कुल और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन, यूरिया और क्रिएटिनिन।
5. कोगुलोग्राम: एपीटीटी, थ्रोम्बिन टाइम, प्रोथ्रोम्बिन टाइम, आईएनआर, डी-डिमर।
6. ईसीजी
7. सही विभागों की स्थिति के आकलन के साथ इकोकार्डियोग्राफी
8. प्रक्षेपण में छाती के अंगों का एक सीधी रेखा में एक्स-रे।
9. पल्स ऑक्सीमेट्री के साथ छह मिनट का वॉकिंग टेस्ट
10. एंजियोपल्मोनोग्राफी के साथ दाहिने दिल का कैथीटेराइजेशन,
11. के.ए.जी.
12. स्पाइरोग्राफी
13. एमएससीटी ओजीके
14. चरम सीमाओं और ब्रैचिसेफलिक धमनियों (यूएसडीजी) के परिधीय जहाजों की डुप्लेक्स स्कैनिंग।
15. पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड।

अस्पताल स्तर पर किए गए अतिरिक्त नैदानिक ​​उपायों की सूची:
1. कंट्रास्ट के साथ पेट का सीटी स्कैन।
2. नाक की सूजन और थूक (प्रीऑपरेटिव मरीज) की बैक्टीरियोलॉजिकल जांच।
3. हेपरिनेज के साथ थ्रोम्बोएलास्टोग्राम।
4. प्लेटलेट एकत्रीकरण सहज और एकत्रीकरण के प्रेरकों के साथ।
5. प्लाज्मा ट्रोपोनिन।
6. थ्रोम्बोफिलिया के लिए आणविक आनुवंशिक और हेमोस्टेसोलॉजिकल अध्ययन:
एक। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (आईजीजी और एम)।
बी। होमोसिस्टीन
सी। प्रोटीन सी और एस
डी। एंटीथ्रोम्बिन III
इ। फैक्टर V, VII VIII IX
एफ। ल्यूपस थक्कारोधी/(कार्डियोलिपिन आईजीजी और आईजीएम के एंटीबॉडी)
जी। लिपोप्रोटीन (ए)
एच। होमोसिस्टीन
मैं। प्लास्मिनोजेन
जे। प्रोटीन सी प्रतिरोध
क। प्रोथ्रोम्बिन II के आनुवंशिकी, उत्परिवर्तन G20210A
एल फैक्टर वी, म्यूटेशन G1691A।
7. एसिड-बेस बैलेंस, रक्त गैस संरचना (शिरापरक या धमनी रक्त) के लिए विश्लेषण।
8. बाएं पार्श्व प्रक्षेपण में छाती के अंगों का एक्स-रे।
9. निचला कैवोग्राफी।
10. ब्रेकीसेफेलिक वाहिकाओं की कंप्यूटेड टोमोग्राफी, पैनोरोग्राफी।
11. एंजियो मोड में मस्तिष्क का एमआरआई।
12. उदर गुहा और छोटे श्रोणि का एमआरआई।
13. प्रोस्टेट का अल्ट्रासाउंड।
14. ट्यूमर मार्कर।

क्रमानुसार रोग का निदान

सीटीईपीएच को फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के अन्य रूपों से अलग किया जाना चाहिए जो फेफड़ों के धमनी बिस्तर (यानी प्रीकेपिलरी पीएच के साथ) में दबाव में वृद्धि की विशेषता है, तालिका 5 देखें।

तालिका 5. प्रीकेपिलरी पल्मोनरी हाइपरटेंशन का विभेदक निदान।

निदान	विभेदक निदान के लिए तर्क	सर्वेक्षण	निदान बहिष्करण मानदंड
कपड़ा	प्रीकेपिलरी एलएच।	डी-डिमर, नैदानिक ​​​​तस्वीर, गहरी शिरापरक घनास्त्रता के संकेत।	तीव्र अवस्था।
अज्ञातहेतुक पीएच	प्रीकेपिलरी एलएच।	विदेश में इलाज कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में इलाज कराएं चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें इलाज उपचार में प्रयुक्त दवाएं (सक्रिय पदार्थ) मानव एल्ब्यूमिन (मानव एल्बुमिन) अपिक्सबैन (अपिक्सबैन) बोसेंटन (बोसेंटन) वारफारिन (वारफारिन) हेपरिन सोडियम (हेपरिन सोडियम) हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड (हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड) डाबीगट्रान इटेक्सिलेट (दबीगट्रान इटेक्लेट) डाल्टेपैरिन (डाल्टेपेरिन) डेक्सट्रोज (डेक्सट्रोज) डायजेपाम (डायजेपाम) डिगॉक्सिन (डिगॉक्सिन) डोबुटामाइन (डोबुटामाइन) डोपामाइन (डोपामाइन) आइसोफ्लुरेन (आइसोफ्लुरेन) इलोप्रोस्ट (इलोप्रोस्ट) प्लेटलेट ध्यान (सीटी) लेवोसिमेंडन ​​(लेवोसिमेंडन) मिलरिनोन (मिल्रिनोन) नाइट्रोजन मोनोऑक्साइड नाद्रोपेरिन कैल्शियम (नाद्रोपेरिन कैल्शियम) सोडियम क्लोराइड (सोडियम क्लोराइड) नॉरपेनेफ्रिन (नॉरपेनेफ्रिन) पाइपक्यूरोनियम ब्रोमाइड (पाइपेकुरोनियू ब्रोमाइड) प्लाज्मा, ताजा जमे हुए प्रोपोफोल (प्रोपोफोल) प्रोटामाइन सल्फेट (प्रोटामाइन सल्फेट) रिवरोक्सबैन (रिवरोक्सबैन) Riociguat (Riociguat) रोकुरोनियम ब्रोमाइड (रोकुरोनियम) सेवोफ़्लुरेन (सेवोफ़्लुरेन) सिल्डेनाफिल (सिल्डेनाफिल) स्पिरोनोलैक्टोन (स्पिरोनोलैक्टोन) सक्सेनायलेटेड जिलेटिन (सक्सेनिलेटेड जिलेटिन) तडालाफिल (तडालाफिल) टॉरसेमाइड (टोरसेमाइड) जमावट कारक II, VII, IX और X संयोजन में (प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स) फैमोटिडाइन (फैमोटिडाइन) फेंटेनल (फेंटेनल) फ़्यूरोसेमाइड (फ़्यूरोसेमाइड) एसोमेप्राज़ोल (एसोमेप्राज़ोल) Enoxaparin सोडियम (Enoxaparin सोडियम) एपिनेफ्रीन (एपिनेफ्रिन) एपटाकोग अल्फा (सक्रिय): पुनः संयोजक जमावट कारक VIIa (एप्टाकोग अल्फा (सक्रिय, 1); पुनः संयोजक जमावट कारक VIIa) एरिथ्रोसाइट मास उपचार (एम्बुलेटरी) आउट पेशेंट स्तर पर उपचार उपचार रणनीति अनुशंसा सिफारिश वर्ग साक्ष्य का स्तर सीटीईपीएच वाले सभी रोगियों के लिए आजीवन थक्कारोधी चिकित्सा की सिफारिश की जाती है। मैं से सीटीईपीएच वाले सभी रोगियों में संचालन और उपचार की रणनीति का मूल्यांकन चिकित्सकों की एक परिषद द्वारा विशेषज्ञ केंद्रों पर करने की सिफारिश की जाती है। मैं से CTEPH वाले सभी रोगियों में, विशेषज्ञों की एक बहु-विषयक टीम द्वारा संचालन क्षमता का मूल्यांकन और अन्य उपचार रणनीतियों के निर्धारण की सिफारिश की जाती है। मैं सी सीटीईपीएच के रोगियों के इलाज के लिए संचार गिरफ्तारी के साथ गहरी हाइपोथर्मिया की स्थितियों के तहत पल्मोनरी टीईई की सिफारिश की जाती है। मैं से CTEPH के रोगसूचक रोगियों के उपचार के लिए Riociguat की सिफारिश की जाती है, जो कम से कम एक अनुभवी सर्जन के विशेषज्ञ पैनल द्वारा निर्धारित किए जाते हैं, या फुफ्फुसीय TEE के बाद लगातार / अवशिष्ट CTEPH के लिए निर्धारित होते हैं। मैं पर सीटीईपीएच के लक्षणों वाले रोगियों के उपचार के लिए पीएएच-विशिष्ट दवाओं का संकेत दिया जा सकता है, जब टीईई को एक शल्य टीम द्वारा मूल्यांकन के अनुसार अक्षम बीमारी के कारण नहीं किया जा सकता है जिसमें टीईई में अनुभव के साथ कम से कम एक अनुभवी सर्जन या फुफ्फुसीय टीईई के बाद अवशिष्ट पीएच शामिल है। IIIb पर टीईई के बाद निष्क्रियता या अवशिष्ट पीएच के मामले में सीटीईपीएच के रोगियों के लिए पीए बैलून एंजियोप्लास्टी पर विचार किया जा सकता है। आईआईबी सी · आहार संख्या 10-10a सही वेंट्रिकुलर विफलता और एडेमेटस सिंड्रोम की उपस्थिति में। · ऑक्सीजन थेरेपी : नाक कैथेटर के माध्यम से, दिन में कम से कम 10-12 घंटे आराम करने पर 95% से कम संतृप्ति वाले सभी रोगियों के लिए संकेत दिया जाता है। आउट पेशेंट स्थितियों में, 5 एल / मिनट तक की क्षमता वाले ऑक्सीजन सांद्रक का उपयोग इष्टतम है। · शारीरिक गतिविधि: 1-2 FC (WHO) शारीरिक गतिविधि की सिफारिश उस सीमा के भीतर की जाती है जो लक्षण या परेशानी (सांस की तकलीफ, चक्कर आना, कमजोरी के लक्षण, धड़कन थकान) का कारण नहीं बनती है। प्रीसिंकोप के लक्षणों की उपस्थिति (गंभीर कमजोरी के हमले, "हल्कापन", आंखों में "ब्लैकआउट") और बेहोशी तनाव की तत्काल समाप्ति और रोगी की शारीरिक गतिविधि की मात्रा में संशोधन के लिए एक संकेत है। शारीरिक पुनर्वास कार्यक्रम केवल तभी स्वीकार्य होते हैं जब 6 मिनट का वॉक टेस्ट करते समय संतृप्ति 90% से अधिक हो। 3-4 एफसी (डब्ल्यूएचओ) व्यायाम सहनशीलता तेजी से सीमित है, एक नियम के रूप में, रोगियों को आराम से हटा दिया जाता है या न्यूनतम शारीरिक परिश्रम के साथ इसमें उल्लेखनीय कमी आती है। बीमारी के बढ़ने के दौरान बेड या सेमी-बेड मोड। शारीरिक गतिविधि की सीमा की अवधि के दौरान निचले छोरों की नसों के घनास्त्रता को रोकना आवश्यक है (निचले छोरों की लोचदार पट्टी, एंटीकोआगुलेंट थेरेपी में वृद्धि)। · पोस्टमेनोपॉज़ल अवधि में गर्भावस्था, प्रसव, हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी बिगड़ती बीमारी और मृत्यु दर के बढ़ते जोखिम के साथ जुड़ा हुआ है। सीटीईपीएच के रोगियों में गर्भावस्था को contraindicated है, क्योंकि मातृ मृत्यु दर 30-50% है। प्रजनन आयु के सभी रोगियों को गर्भनिरोधक के उपयुक्त तरीकों की सिफारिश की जानी चाहिए। एस्ट्रोजन मुक्त गर्भ निरोधकों, गर्भनिरोधक की बाधा विधियों, सर्जिकल नसबंदी का उपयोग करना बेहतर है। गर्भनिरोधक उपायों का मूल्यांकन करते समय, इस बात पर जोर देना महत्वपूर्ण है कि बाधा विधियां सुरक्षित हैं लेकिन विश्वसनीय गर्भनिरोधक प्रभाव प्रदान नहीं करती हैं। प्रोजेस्टेरोन की तैयारी (मेड्रोक्सीप्रोजेस्टेरोन एसीटेट, ईटोनोगेस्ट्रेल) एस्ट्रोजेन के उपयोग से जुड़े संभावित जोखिम की अनुपस्थिति के कारण प्रभावी और सुरक्षित हैं, जो पहले मौखिक गर्भ निरोधकों में उपयोग किए जाते थे। बोसेंटन मौखिक गर्भ निरोधकों की प्रभावशीलता को कम कर सकता है, इसलिए, एक विश्वसनीय प्रभाव प्राप्त करने के लिए, गर्भनिरोधक के दो तरीकों को संयोजित करने की सलाह दी जाती है। शायद intravaginal दवाओं का उपयोग। गर्भावस्था के मामले में, रोगी को घातक परिणाम के उच्च जोखिम और गर्भावस्था को समाप्त करने की आवश्यकता के बारे में चेतावनी दी जानी चाहिए। - यात्राएं। हाइपोक्सिया वाहिकासंकीर्णन को बढ़ाता है, इसलिए, हवाई परिवहन पर उड़ानों के दौरान, 8 kPa (60 मिमी Hg) से कम धमनी रक्त में O2 के आंशिक दबाव वाले FC III-IV वाले CTEPH वाले रोगियों को अतिरिक्त ऑक्सीजन थेरेपी की आवश्यकता होती है। गति 2 एल/मिनट। ऑक्सीजन के दबाव को समुद्र के स्तर के अनुरूप स्तर तक बढ़ाने के लिए पर्याप्त है। - मनोवैज्ञानिक सहायता और सहायता · गैर-चिकित्सीय स्रोतों से रोगियों द्वारा प्राप्त रोग की गंभीरता के बारे में जानकारी से चिंता या अवसाद बढ़ जाता है, जो ऐसे रोगियों के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर देता है। निदान अक्सर सामाजिक बहिष्कार का कारण बनता है, इसलिए रोगियों को रोगी समुदायों में भाग लेने के लिए प्रेरित करना आत्मविश्वास बढ़ाने, मनोदशा में सुधार और सामान्य कल्याण के लिए आवश्यक है। जीवन और समाज में रोगियों के अनुकूलन के लिए, उनकी बीमारी को समझने के लिए, एक मनोवैज्ञानिक या मनोचिकित्सक की मदद के साथ-साथ अन्य रोगियों और उनके प्रियजनों के लिए समर्थन दिखाया जाता है। · संक्रामक रोगों की रोकथाम। निमोनिया की घटना रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ा देती है, हमेशा तेजी से निदान और प्रभावी उपचार की तत्काल शुरुआत की आवश्यकता होती है। मरीजों को इन्फ्लूएंजा और न्यूमोकोकल संक्रमण के खिलाफ टीका लगाने की सलाह दी जानी चाहिए। · हीमोग्लोबिन नियंत्रण . रोगी रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी के प्रति अत्यंत संवेदनशील होते हैं, इसलिए हल्के एनीमिया के लिए भी तत्काल प्रभावी उपचार की आवश्यकता होती है। सीटीईपीएच के रोगियों के लिए हेमोएक्सफ्यूजन का संकेत नहीं दिया गया है। चिकित्सा चिकित्सामैं सीटीईपीएच में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की मूल चिकित्सा ड्रग थेरेपी सर्जिकल उपचार का विकल्प नहीं है, और इसका उपयोग निम्नलिखित मामलों में किया जाता है: 1. निष्क्रिय रोगी। 2. सर्जिकल उपचार के बाद अवशिष्ट पीएच। 3. फुफ्फुसीय टीईई से पहले प्रीऑपरेटिव तैयारी, 3 महीने तक। CTEPH के निष्क्रिय या अवशिष्ट रूपों वाले रोगियों के उपचार के लिए पहली पसंद की दवा गनीलेट साइक्लेज उत्तेजक, रियोसिगुएट है। दूसरी पंक्ति के एजेंटों के रूप में इनहेल्ड इलोप्रोस्ट और बोसेंटन को मोनो- और संयोजन चिकित्सा के रूप में अनुशंसित किया जा सकता है। फॉस्फोडिएस्टरेज़ टाइप 5 इनहिबिटर (सिल्डेनाफिल, तडालाफिल) को तीसरी पंक्ति की दवाएं माना जाता है, क्योंकि इस बीमारी के लिए न्यूनतम साक्ष्य आधार है। दवा की नियुक्ति के 6 महीने बाद, इसकी प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने और उपचार जारी रखने की आवश्यकता पर निर्णय लेने की सलाह दी जाती है। रियोसिगुआट।रियोसिगुएट की शुरुआती खुराक दिन में तीन बार 1 मिलीग्राम थी। रक्तचाप और लक्षणों के स्तर के आधार पर हर 2 सप्ताह में, खुराक को अधिकतम 2.5 मिलीग्राम, दिन में 3 बार निर्धारित किया गया था। मतभेद .गर्भावस्था और स्तनपान की अवधि 18 वर्ष तक की आयु; नाइट्रेट्स या नाइट्रिक ऑक्साइड दाताओं के साथ एक साथ सेवन .समूह की दवाओं के साथ एक साथ उपयोग फॉस्फोडिएस्टरेज़ (पीडीई) -5 अवरोधक जैसे सिल्डेनाफिल, वॉर्डनफिल, तडालाफिल , या गैर-विशिष्ट पीडीई अवरोधकों के समूह की दवाओं के साथ, जैसे डिपिरिडामोल और थियोफिलाइन ; गंभीर जिगर की शिथिलता चिकित्सा की शुरुआत के समय गंभीर धमनी हाइपोटेंशन .गंभीर गुर्दे की शिथिलता प्रोस्टेनोइड्स: इलोप्रोस्ट। प्रारंभिक खुराक 2.5 एमसीजी है, प्रति साँस लेना, अच्छी सहनशीलता के साथ, एक खुराक को 5 एमसीजी तक बढ़ाया जाता है, जो दिन में 4-6 बार 5-10 मिनट तक रहता है, मतभेद रक्तस्राव का उच्च जोखिम गंभीर कोरोनरी धमनी रोग या अस्थिर एनजाइना; पिछले 6 महीनों में रोधगलन; विघटित CHF; गंभीर अतालता; फेफड़ों में रक्त के ठहराव का संदेह; · पिछले 3 महीनों में मस्तिष्कवाहिकीय जटिलताएं (क्षणिक इस्केमिक हमले, स्ट्रोक सहित); वेनो-ओक्लूसिव रोग; चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण मायोकार्डियल डिसफंक्शन के साथ जन्मजात या अधिग्रहित वाल्वुलर हृदय रोग जो फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के कारण नहीं होता है; 18 वर्ष से कम उम्र के बच्चे और किशोर। एंडोटिलिन रिसेप्टर्स के विरोधी। बोसेंटन। एकल खुराक 62.5 मिलीग्राम। दिन में 2 बार, इसके बाद दिन में 2 बार 125 मिलीग्राम की वृद्धि करें। मतभेद मध्यम और गंभीर गंभीरता के यकृत समारोह का उल्लंघन; लीवर ट्रांसएमिनेस गतिविधि (एसीटी और / या एएलटी) में प्रारंभिक वृद्धि वीजीएन से 3 गुना से अधिक; प्रजनन आयु की महिलाओं में उपयोग करें जो गर्भनिरोधक के विश्वसनीय तरीकों का उपयोग नहीं करती हैं। टाइप 5 पीडीई अवरोधक: सिल्डेनाफिल। 12.5-25 मिलीग्राम की एकल खुराक। दिन में 3-4 बार · तडालाफिल। 2.5-40 मिलीग्राम की एकल खुराक। प्रति दिन 1 बार मतभेद सिल्डेनाफिल या दवा के किसी अन्य घटक के लिए अतिसंवेदनशीलता; लगातार या रुक-रुक कर नाइट्रिक ऑक्साइड दाता, कार्बनिक नाइट्रेट या किसी भी रूप में नाइट्राइट प्राप्त करने वाले रोगियों में उपयोग करें, लैक्टेज की कमी, लैक्टोज असहिष्णुता, ग्लूकोज-गैलेक्टोज malabsorption; थक्कारोधी चिकित्सा मौखिक थक्कारोधी दवा चिकित्सा के आधार के रूप में, जीवन के लिए निर्धारित हैं, जिसमें संचालित रोगी भी शामिल हैं। Warfarin निर्धारित करते समय, अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (INR) का लक्ष्य स्तर 2-3.0 होता है। अस्थिर INR, रक्तस्राव के जोखिम में वृद्धि, या खराब दवा सहनशीलता के साथ कुछ PH रोगियों में वारफेरिन के विकल्प के रूप में कम आणविक भार हेपरिन की सिफारिश की जाती है। मरीजों को टीईई के समय तक थक्कारोधी उपचार प्राप्त करना चाहिए। वारफारिन के प्रति असहिष्णुता के मामले में, दूसरी पंक्ति की दवाओं के रूप में INR के सावधानीपूर्वक नियंत्रण की असंभवता, नए मौखिक एंटीकोआगुलंट्स (रिवरोक्सैबन, डाबीगेट्रान, एपिक्सबैन) का उपयोग करना संभव है। सही वेंट्रिकुलर विफलता। मूत्रवर्धक। आउट पेशेंट चरण में, लूप डाइयूरेटिक्स फ़्यूरोसेमाइड 80-120 मिलीग्राम / दिन, टॉरसेमाइड 5-20 मिलीग्राम / दिन के टैबलेट रूपों का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। प्रभाव को बढ़ाने के लिए, थियाजाइड मूत्रवर्धक (हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड 50-100 मिलीग्राम / दिन), कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ इनहिबिटर (एसीटोज़ोलैमाइड 0.25-0.5 ग्राम / दिन) के साथ संयोजन चिकित्सा संभव है। कलियुरेसिस को कम करने के लिए, एल्डोस्टेरोन इनहिबिटर्स (स्पिरोलैक्टोन 50-200 मिलीग्राम / दिन) के साथ संयोजन संभव है। फ़्यूरोसेमाइड का जलसेक रूप, विशेष रूप से बोलस अंतःशिरा प्रशासन, अल्पकालिक प्रभाव और "रिबाउंड घटना" की उपस्थिति के कारण कम प्रभावी है, दवा के अंत के बाद नैट्रियूरिसिस में देरी। अस्पताल की स्थापना में, फ़्यूरोसेमाइड का एक दीर्घकालिक (12-24 घंटे) अंतःशिरा जलसेक संभव है। इनोट्रोपिक दवाएं: साथ कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स। सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीअरिथमिया में वेंट्रिकुलर दर को धीमा करने के लिए डिगॉक्सिन 0.25 मिलीग्राम / दिन की नियुक्ति की सिफारिश की जाती है। ड्रग्स जो लीवर फंक्शन और डिटॉक्सिफिकेशन थेरेपी में सुधार करते हैं कंजेस्टिव हेपेटोपैथी की अभिव्यक्तियों को कम कर सकता है और रोगी की स्थिति में सुधार कर सकता है। आवश्यक दवाओं की सूची तालिका 7. बाह्य रोगी चरण में सीटीईपीएच के उपचार के लिए दवाओं के समूह अंतरराष्ट्रीय सामान्य नाम इकाई। (गोलियाँ, ampoules, कैप्सूल) फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की बुनियादी चिकित्सा की तैयारी। रियोसिगुएट टैब। 0.5, 1, 2 और 2.5 मिलीग्राम अनुमापन योजना . 3 बार। लंबे समय तक, जीवन के लिए। इलोप्रोस्ट साँस लेना के लिए समाधान 20 एमसीजी। 2.5-10 एमसीजी। 4-6 बार। लंबे समय तक, जीवन के लिए बोसेंटान टैब 250 मिलीग्राम। 125-250 मिलीग्राम। 2 बार। लंबे समय तक, जीवन के लिए सिल्डेनाफिल टैब। 25.50 मिलीग्राम। 12.5-50 मिलीग्राम। 3-4 बार। लंबे समय तक, जीवन के लिए Tadalafil टैब। 10 मिलीग्राम। 2.5-40 मिलीग्राम। एक बार। लंबे समय तक, जीवन के लिए थक्कारोधी। warfarin गोलियाँ 2.5 मिलीग्राम; 1.25-7.5 मिलीग्राम 1 जीवन भर के लिए, INR 2.0-3.0 के नियंत्रण में दबीगट्रान इटेक्सिलेट कैप्सूल 75, 110, 150 मिलीग्राम 75-150 मिलीग्राम 2 लंबे समय तक, जीवन के लिए रिवरोक्साबैन गोलियाँ 2.5, 10, 15, 20 मिलीग्राम 15-20 मिलीग्राम 1 लंबे समय तक, जीवन के लिए अपिक्सबान गोलियाँ 2.5 और 5 मिलीग्राम। 2.5 मिलीग्राम। 2 लंबे समय तक, जीवन के लिए अतिरिक्त दवाएं। furosemide इंजेक्शन के लिए समाधान 20 मिलीग्राम / एमएल, टैब। 40 मिलीग्राम 20-100 मिलीग्राम। 1-3 बार लंबे समय के लिए टोरासेमाइड टैब। 5-10 मिलीग्राम। 2.5-20 मिलीग्राम 1-2 बार लंबे समय के लिए हाइड्रोक्लोरोथियाजिड टैब। 25, और 100 मिलीग्राम। 25-100 मिलीग्राम। एक बार लंबे समय के लिए स्पैरोनोलाक्टोंन टैब। 25, 50, 100 मिलीग्राम 12.5-200 मिलीग्राम 1-2 बार लंबे समय के लिए डायजोक्सिन टैब। 2.5 मिलीग्राम 1.25-2.5 मिलीग्राम एक बार लंबे समय के लिए विशेषज्ञ सलाह के लिए संकेत 1. एंजियोसर्जन - गहरी शिरापरक प्रणाली का घनास्त्रता, पोस्ट-थ्रोम्बोफ्लिबिटिक सिंड्रोम, जटिल वैरिकाज़ नसों। कावा फिल्टर के आरोपण के लिए संकेतों का निर्धारण। 2. पल्मोनोलॉजिस्ट - श्वसन विफलता 2-3 बड़े चम्मच। 3. कार्डियोलॉजिस्ट - दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लिए मुआवजा, कॉमरेड सीवीएस पैथोलॉजी (आईएचडी, एएच)। 4. स्त्री रोग विशेषज्ञ - पोस्टमेनोपॉज़ल महिलाओं में हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी (एचआरटी) के सुधार के लिए, प्रसव उम्र की महिलाओं में गर्भनिरोधक के लिए सिफारिशें। 5. हेमटोलॉजिस्ट - थक्कारोधी चिकित्सा के सुधार के लिए, एनीमिया का सुधार, थ्रोम्बोफिलिया का निदान और उपचार। 6. रुमेटोलॉजिस्ट - सीटीडी और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान और उपचार, चिकित्सा सुधार 7. कार्डिएक सर्जन-ट्रांसप्लांटोलॉजिस्ट - फेफड़े या पल्मोनरी-कार्डियक कॉम्प्लेक्स के प्रत्यारोपण की संभावना के मुद्दे को हल करने के लिए। 8. मनोवैज्ञानिक/मनोचिकित्सक - मनोवैज्ञानिक पुनर्वास और शल्य चिकित्सा की तैयारी के लिए। 9. नैदानिक ​​आनुवंशिकीविद् - यदि प्राथमिक थ्रोम्बोफिलिया का संदेह है, तो PH . का पारिवारिक रूप 10. क्लिनिकल फार्माकोलॉजिस्ट - ड्रग थेरेपी ऑप्टिमाइजेशन 11. सामाजिक कार्यकर्ता - सामाजिक और श्रम पुनर्वास के मुद्दों को संबोधित करने के लिए निवारक कार्रवाई: इसके विकास के लिए जोखिम वाले कारकों वाले रोगियों में पीई की रोकथाम (प्रमुख ऑपरेशन, विशेष रूप से आर्थोपेडिक, लंबे समय तक स्थिरीकरण, आघात)। पीई का शीघ्र निदान ("पीई" के निदान और उपचार के लिए प्रोटोकॉल देखें) पीई के एक तीव्र प्रकरण के बाद डिस्पेनिया के रोगियों की ईसीएचओसीजी जांच। अनमोटेड डिस्पेनिया के रोगियों में ECHOCG। रोगी की निगरानी: · नैदानिक ​​​​तस्वीर: खराब रोग के निदान के लिए बेहोशी और प्रीसिंकोप सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​मानदंड हैं; निचले छोरों की सूजन और उनकी चिपचिपाहट; - दाएं वेंट्रिकुलर विफलता की शुरुआत के संकेत, एडिमा कभी भी शास्त्रीय CHF की गंभीरता की विशेषता तक नहीं पहुंचती है, इसलिए उनका पता लगाते समय देखभाल की आवश्यकता होती है; डॉक्टर के हर दौरे पर पल्स ऑक्सीमेट्री की आवश्यकता होती है, 93% से कम की संतृप्ति में कमी एक प्रतिकूल रोगसूचक संकेत है जो रोग की प्रगति को दर्शाता है; · 6 मिनट की पैदल दूरी के साथ परीक्षण में तय की गई दूरी, शारीरिक गतिविधि के प्रति सहिष्णुता का एक मात्रात्मक मानदंड, इसकी कमी एक प्रतिकूल रोगसूचक संकेत है, जो रोग की प्रगति को दर्शाता है; · ECHOCG: RSDLA - फुफ्फुसीय धमनी में दबाव का एक सरोगेट परिकलित संकेतक, ECHOCG विशेषज्ञ की योग्यता और उपकरणों के समाधान पर निर्भर करता है, इसलिए इसकी गतिशीलता के बारे में सावधान रहना आवश्यक है। प्रतिकूल पूर्वानुमान के लिए महत्वपूर्ण मानदंड हैं: सही वर्गों की स्थिति की नकारात्मक गतिशीलता (दाएं वेंट्रिकल और दाएं वेंट्रिकल का प्रगतिशील फैलाव, गंभीर ट्राइकसपिड रिगर्जेटेशन, आईवीएस के विरोधाभासी आंदोलन, एलवी पतन), हाइड्रोपेरिकार्डियम। गतिशील नियंत्रण के लिए आउट पेशेंट स्तर पर की गई मुख्य (अनिवार्य) नैदानिक ​​​​परीक्षाएँ: 1. 6 मापदंडों की पूर्ण रक्त गणना (6 महीने में 1 बार); 2. ईसीजी (3 महीने में 1 बार); 3. इकोसीजी (6 महीने में 1 बार और नैदानिक ​​​​संकेतों के अनुसार); 4. छाती के अंगों का एक्स-रे (प्रत्यक्ष) (12 महीने में 1 बार और नैदानिक ​​संकेतों के अनुसार); 5. स्पिरोमेट्री (12 महीने में 1 बार); 6. डी-डिमर (12 महीने में 1 बार); 7.6 मिनट की पैदल दूरी के साथ परीक्षण (3 महीने में 1 बार या जब स्थिति बिगड़ती है); 8. पल्स ऑक्सीमेट्री (हर बार जब आप चिकित्सा सहायता लेते हैं)। गतिशील नियंत्रण के लिए बाह्य रोगी स्तर पर की गई अतिरिक्त नैदानिक ​​परीक्षाएं: 1. एमएससीटी ओजीके 2. चरम सीमाओं के परिधीय जहाजों की डुप्लेक्स स्कैनिंग 3. NT-proBNP स्तर के लिए रक्त परीक्षण उपचार प्रभावशीलता संकेतक: 6 मिनट के वॉक टेस्ट में तय की गई बढ़ी दूरी। एफसी (डब्ल्यूएचओ) में कमी। चिकित्सा देखभाल के लिए अनुरोधों की संख्या को कम करना (पॉलीक्लिनिक का दौरा, अस्पताल में अस्पताल में भर्ती होना, एम्बुलेंस को कॉल करना)। उपचार (एम्बुलेंस) आपातकालीन अवस्था में निदान और उपचार नैदानिक ​​उपाय: पल्स ओक्सिमेट्री; बीपी और हृदय गति; ईकेजी. चिकित्सा उपचार: ऑक्सीजन थेरेपी; सदमे के क्लिनिक में रोगसूचक चिकित्सा। उपचार (अस्पताल) स्थिर स्तर पर उपचार चिकित्सा उपचार की रणनीतिबिंदु 9.4 देखें इन-पेशेंट स्तर पर आवश्यक दवाओं की सूची, टैब में दर्शाई गई दवाओं के अलावा। 7. तालिका 10. रोगी अवस्था में आवश्यक दवाओं की सूची अंतरराष्ट्रीय सामान्य नाम इकाई। (गोलियाँ, ampoules, कैप्सूल) दवाओं की एकल खुराक आवेदन की आवृत्ति (दिन में कई बार) आवेदन की अवधि (दिनों की संख्या) जमावट और थक्कारोधी प्रणाली को प्रभावित करने का मतलब है हेपरिन इंजेक्शन के लिए समाधान 5000 IU/ml, ampoules आईसी सर्किट का परिचय 300-400 यू / किग्रा; एपीटीटी 60-80 सेकेंड के नियंत्रण में निरंतर अंतःशिरा जलसेक एनोक्सापैरिन सोडियम इंजेक्शन के लिए समाधान 2000 आईयू / 0.2 मिली; 4000 आईयू/0.4 मिली; 6000 आईयू / 0.6 मिली; 8000 आईयू / 0.8 मिली; 10,000 आईयू/1.0 मिली; सिरिंज 150 आईयू/-1 बार 100 आईयू/किग्रा -2 बार subcutaneously 1-2 बार नैदानिक ​​​​स्थिति के आधार पर या जब तक लक्ष्य INR को Warfarin चिकित्सा के साथ प्राप्त नहीं किया जाता है। नाद्रोपेरिन इंजेक्शन के लिए समाधान 2850 आईयू / 0.3 मिली; 3800 आईयू/0.4 मिली; 5700 आईयू/0.6 मिली; 7600 आईयू/0.8 मिली; 9500 आईयू/1.0 मिली; सिरिंज शरीर के वजन से: <50 кг - 3800 МЕ 50-59 किग्रा - 4750 आईयू 60-69 किग्रा 5700 आईयू 70-79 किग्रा - 6650 आईयू 80-89 किग्रा - 7600 आईयू >90 किग्रा - 8550 आईयू 2 बार नैदानिक ​​​​स्थिति के आधार पर या जब तक लक्ष्य INR को Warfarin चिकित्सा के साथ प्राप्त नहीं किया जाता है। डाल्टेपैरिन इंजेक्शन के लिए समाधान 2500 आईयू / 0.3 मिली; 7500 आईयू/0.3 मिली; 10000 आईयू / 0.4 मिली; 12500 आईयू / 0.5 मिली; 15000 आईयू / 0.6 मिली; 18000 आईयू/0.8 मिली; सिरिंज 200 आईयू / किग्रा -1 बार, 100 आईयू/किग्रा - 2 गुना चमड़े के नीचे। 1-2 बार नैदानिक ​​​​स्थिति के आधार पर या जब तक लक्ष्य INR को Warfarin चिकित्सा के साथ प्राप्त नहीं किया जाता है। प्रोटामाइन सल्फेट एम्पाउल 10 मिलीग्राम। ईसी से बाहर निकलने पर: 1.5 मिलीग्राम प्रति 100 आईयू हेपरिन IR . से बाहर निकलते समय प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स कंसंट्रेट। बोतल 500 आईयू 0.9-1.9 मिली / किग्रा, 3.000 IU की अधिकतम एकल खुराक (ऑक्टाप्लेक्स की 120 मिली) संकेतों के अनुसार। इप्टाकॉग अल्फा इंजेक्शन समाधान की तैयारी के लिए पाउडर) घर कवक (माइकोसिस)