प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस लक्षण। त्वचा रोगों के निदान के संकेत

मास्टोसाइटोसिस (मस्तूल सेल ल्यूकेमिया) एक प्रणालीगत बीमारी है, जिसका रूपात्मक सब्सट्रेट त्वचा की बड़े पैमाने पर घुसपैठ है, मस्तूल कोशिकाओं (मस्तूल कोशिकाओं, मस्तूल कोशिकाओं, ऊतक बेसोफिल) के साथ विभिन्न अंगों और ऊतकों।

रोग दुर्लभ है, इसकी आवृत्ति लिंग पर निर्भर नहीं करती है। यह आमतौर पर बच्चे के जीवन के पहले दो वर्षों (75% मामलों) के दौरान विकसित होता है और आधे मामलों में सहज रूप से यौवन द्वारा हल होता है।

वयस्कों में प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस अधिक आम है।

क्या मास्टोसाइटोसिस (मास्ट सेल ल्यूकेमिया) को उत्तेजित करता है

मास्टोसाइटोसिस के एटियलजि और रोगजनन अज्ञात हैं। यह कभी-कभी एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से प्रसारित होता है, हालांकि ज्यादातर मामलों में, रोगियों का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं होता है।

रोगजनन (क्या होता है?) मास्टोसाइटोसिस के दौरान (मस्तूल सेल ल्यूकेमिया)

मास्टोसाइटोसिस के सभी रूपों का हिस्टोलॉजिकल चित्र घुसपैठ द्वारा प्रकट होता है, जिसमें मुख्य रूप से मस्तूल कोशिकाएं होती हैं। मास्ट सेल ग्रैन्यूल्स के मेटाक्रोमेशिया को टोलिडीन, मेथिलीन ब्लू और नेफथोल-एएस-डी-क्लोरोसेटेट एस्टरेज़ (लेडर विधि) का उपयोग करके पता लगाया जाता है, जो साइटोप्लाज्मिक मस्तूल सेल ग्रैनल लाल दाग करता है।

मैकुलोपापुलर और टेल-एंजियोटैटिक प्रकार के मास्टोसाइटोसिस के साथ, मस्तूल कोशिकाएं मुख्य रूप से केशिकाओं के आसपास डर्मिस के ऊपरी तीसरे भाग में स्थित होती हैं। मस्तूल कोशिकाओं के नाभिक अक्सर स्पिंडल के आकार के होते हैं, कम अक्सर गोल या अंडाकार होते हैं।

इस तथ्य के कारण कि मस्तूल कोशिकाएं कम संख्या में मौजूद हो सकती हैं और हेमेटोक्सिलिन और ईओसिन के साथ दाग वाले वर्गों पर, उनके नाभिक फ़ाइब्रोब्लास्ट या पेरिसाईट के समान होते हैं, सही निदान स्थापित करने के लिए विशेष दाग की आवश्यकता होती है।

कई नोड्यूल या सजीले टुकड़े के साथ, बड़े एकान्त नोड्यूल के साथ, मस्तूल कोशिकाएं ट्यूमर की तरह बड़े गुच्छों का निर्माण करती हैं, जिससे पूरे डर्मिस और चमड़े के नीचे वसा ऊतकों में घुसपैठ होती है।

जब मस्तूल कोशिकाएँ घने समूहों में स्थित होती हैं, तो उनके नाभिक फ्यूसीफॉर्म की तुलना में अधिक घन होते हैं, जिनमें ईोसिनोफिलिक साइटोप्लाज्म और अच्छी तरह से परिभाषित कोशिका सीमा होती है।

यह उन्हें एक विशिष्ट विशेषता देता है, ताकि विशेष धुंधला के बिना भी निदान किया जा सके। डर्मिस के ऊपरी भाग में डिफ्यूज़ (एरिथ्रोडर्मिक) प्रकार में, घनी रिबन जैसी गोल या अंडाकार नाभिक और अच्छी तरह से परिभाषित साइटोप्लाज्म के साथ मस्तूल कोशिकाओं की घुसपैठ देखी जाती है।

सभी प्रकार के मास्टोसाइटोसिस (टेलैंगिएक्टैटिक के अपवाद के साथ) में, मास्ट कोशिकाओं के बीच ईोसिनोफिल हो सकता है। ईओसिनोफिल्स की संख्या में वृद्धि और फोकस को रगड़ने के बाद ली गई बायोप्सी में मस्तूल कोशिकाओं के बाह्य कणिकाओं में वृद्धि मस्तूल कोशिकाओं से कणिकाओं की रिहाई को इंगित करता है।

मास्टोसाइटोसिस में फफोले की प्रकृति सबपीडर्मल है; हालांकि, फफोले के आधार पर एपिडर्मिस के उत्थान के कारण, फफोले को स्थानीय रूप से अंतर्गर्भाशयी बनाया जा सकता है।

मूत्राशय में अक्सर मस्तूल कोशिकाओं के साथ-साथ ईोसिनोफिल भी होते हैं। मास्टोसाइटोसिस के दौरान तत्वों की रंजकता एपिडर्मिस की बेसल परत की कोशिकाओं में मेलेनिन की मात्रा में वृद्धि के कारण होती है, ऊपरी डर्मिस में मेलानोफेज की उपस्थिति से कम अक्सर।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के साथ, त्वचा के घावों के साथ, अस्थि मज्जा में मस्तूल कोशिकाओं के पैराट्रैब्युलर संचय, प्लीहा के लाल लुगदी के फैलाना घुसपैठ, यकृत में पेरिफ़ोरटल घुसपैठ और लिम्फ नोड्स के पेरिफ़ोलिक्युलर और पैराकोर्टिकल ज़ोन के मस्तूल घुसपैठ में पाए जाते हैं। ।

मस्तूल कोशिकाओं के संचय हृदय, गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली में देखे जाते हैं।

मास्टोसाइटोसिस के लक्षण (मस्ट सेल ल्यूकेमिया)

मास्टोसाइटोसिस के 4 रूप हैं:

• बचपन या प्रारंभिक बचपन के त्वचीय मास्टोसाइटोसिस, जिसमें त्वचा के घाव यौवन में हल होते हैं, प्रणालीगत परिवर्तन आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं, और एक प्रणालीगत रूप के विकास के साथ प्रगति बेहद दुर्लभ है।
• किशोरों और वयस्कों में त्वचीय मास्टोसाइटोसिस लगातार प्रणालीगत घावों के साथ होता है, जो अक्सर प्रणालीगत विकारों के साथ होता है, लेकिन वे आमतौर पर प्रगति नहीं करते हैं। बच्चों के विपरीत वयस्कों में सहज प्रतिगमन का वर्णन नहीं किया गया है। कभी-कभी यह रूप आगे बढ़ता है, आंतरिक अंगों को प्रगतिशील क्षति के साथ प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस में जाता है;
• प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस;
• घातक मास्टोसाइटोसिस (मस्तूल सेल ल्यूकेमिया) एक बहुत ही दुर्लभ रूप है, जो कई अंगों और ऊतकों में विशेष रूप से हड्डियों और परिधीय रक्त में साइटोलोगिक रूप से घातक मस्तूल कोशिकाओं की उपस्थिति की विशेषता है, एक तेजी से घातक परिणाम के साथ; आम तौर पर त्वचीय अभिव्यक्तियों के साथ नहीं।

मास्टोसाइटोसिस के आधे से अधिक रोगियों में, शिकायतें त्वचा के घावों तक सीमित हैं। लगभग 1/3 रोगियों को खुजली, त्वचा की लालिमा, पैरोक्सिमल टैचीकार्डिया, रक्तचाप में गिरावट, शरीर के तापमान में आवधिक वृद्धि आदि की शिकायत होती है।

ये लक्षण मस्तूल कोशिकाओं के क्षरण के कारण होते हैं और त्वचा या आंतरिक अंगों के मास्टोसाइटोसिस के सामान्य रूपों में देखे जाते हैं।

मास्टोपिटोसिस के साथ, पांच प्रकार के त्वचा के घाव होते हैं (जिनमें से पहले दो शिशुओं और वयस्कों दोनों में देखे जाते हैं)।

दर्जनों या छोटे-छोटे लाल-भूरे रंग के हाइपरपिगमेंटेड स्पॉट्स और पपल्स द्वारा प्रतिनिधित्व किए जाने वाले मैकुलोपापुलर प्रकार के सैकड़ों, जो घर्षण (डारियस-उन्ना के परीक्षण) के बाद एक urticarial- जैसा चरित्र प्राप्त करते हैं, सबसे अधिक बार होता है।

कई गांठदार प्रकार की मास्टोसाइटोसिस को गुलाबी, लाल या पीले रंग के कई घने गोलार्ध नोड्स द्वारा दर्शाया जाता है, एक चिकनी सतह के साथ 0.5-1 सेमी व्यास, कभी-कभी नोड्स सजीले टुकड़े में विलय हो जाते हैं, विशेष रूप से वयस्कों में डारियस-यूनाईटेड घटना को कमजोर रूप से व्यक्त किया जाता है। ।

बीमारी के सटीक कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। मस्त कोशिकाएं ऐसी कोशिकाएं हैं जो अनुकूली प्रतिरक्षा में भाग लेती हैं।

यह माना जाता है कि पित्ती पिगमेंटोसा (मास्टोसाइटोसिस) एक आनुवंशिक विकार है। यही है, कुछ लोगों के ऊतकों में मस्तूल कोशिकाओं के संचय के लिए एक व्यक्तिगत गड़बड़ी होती है।

हालांकि, इस सिद्धांत को आज तक अनुसंधान द्वारा समर्थित नहीं किया गया है।

घटना और विकास तंत्र के कारण

जब मस्तूल कोशिकाओं को सक्रिय किया जाता है, तो दानों में जमा मध्यस्थों का एक स्पेक्ट्रम निकल जाता है।

समानांतर में, झिल्ली चयापचयों को संश्लेषित किया जाता है, साथ ही भड़काऊ साइटोकिन्स, जिसमें शामिल हैं:

1. हिस्टामाइन;
2. ट्रिप्टेस;
3. हेपरिन;
4. सेरोटोनिन और कई अन्य।

यह मध्यस्थों की रिहाई है जो विभिन्न लक्षणों की एक पूरी श्रृंखला के विकास की ओर जाता है।

मास्ट कोशिकाओं के हाइपरप्रोलिफरेशन प्रतिक्रियाशील हाइपरप्लासिया और ट्यूमर के विकास दोनों हो सकते हैं।

यह सी-केइटी प्रजातियों के मस्तूल सेल रिसेप्टर्स के विघटन के साथ या इन रिसेप्टर्स के लिगेंड के अतिप्रवाह के साथ जुड़ा हुआ है।

और यह रिसेप्टर जीन एन्कोडिंग के स्थानीयकरण के स्थल पर उत्परिवर्तन है जो मस्तूल कोशिकाओं पर सी-केआईटी रिसेप्टर की सक्रियता और अभिव्यक्ति को बढ़ाता है।

आधुनिक चिकित्सा का मानना \u200b\u200bहै कि मास्टोसाइटोसिस का रोगजनन सी-केआईटी रिसेप्टर के क्लोनल प्रसार पर आधारित है।

प्रोटोनकोजेने सी-केआईटी का प्रोटीन एक टाइरोसिन किनेज रिसेप्टर है, और इसका लिगैंड एक मस्तूल कोशिका वृद्धि कारक है।

एक प्रोटोकोन में उत्परिवर्तन से मस्तूल कोशिकाओं का ट्यूमर परिवर्तन हो सकता है।

पैथोलॉजी इतनी बार विरासत में नहीं मिली है, बचपन में इसकी अभिव्यक्ति साइटोकिन्स की अत्यधिक कार्रवाई के कारण मस्तूल सेल हाइपरप्लासिया की सहज प्रक्रियाओं से जुड़ी है।

का कारण बनता है

मस्त कोशिकाएं लगभग सभी अंगों में व्यापक हैं और लसीका और रक्त वाहिकाओं, उपकला सतहों और परिधीय नसों के करीब स्थित हैं, जो उन्हें सुरक्षात्मक और विनियामक कार्य करने की अनुमति देती हैं, साथ ही साथ विभिन्न भड़काऊ प्रतिक्रियाओं में भाग लेती हैं।

रोग का रोगजनन हेपरिन, हिस्टामाइन, ल्यूकोट्रिएन और भड़काऊ साइटोकिन्स सहित विभिन्न मस्तूल सेल मध्यस्थों की रिहाई पर आधारित है। मस्तूल कोशिकाओं द्वारा अंग के व्यापक घुसपैठ से इसके कार्यों में गड़बड़ी होती है।

मध्यस्थों की रिहाई को ट्रिगर करने वाले कारणों में, भारी शारीरिक गतिविधि, रासायनिक या कार्बनिक मूल के विभिन्न विषाक्त पदार्थों की कार्रवाई को नोट किया जाता है।

इसके अलावा रोग के एटियलजि में, जीन में एक उत्परिवर्तन होता है जो टायरोसिन किनसे रिसेप्टर को एनकोड करता है। ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से बीमारी के संचरण का एक सिद्धांत है, हालांकि अधिकांश रोगियों का पारिवारिक इतिहास नहीं है।

आज तक, मास्टोसाइटोसिस के सटीक कारणों की पहचान करना संभव नहीं है। इसके गठन के तंत्र भी अज्ञात हैं।

यह माना जाता है कि रोग गुणसूत्रों के एक विशिष्ट घाव के कारण होता है और वंशानुगत होता है, हालांकि, मास्टोसाइटोसिस वाले लगभग आधे रोगियों में, परिवार में बीमारी के मामलों का पता नहीं लगाया जाता है।

अब तक, इस बीमारी के विकास के कारणों को स्थापित नहीं किया गया है।

मानव शरीर के लगभग सभी अंगों में मस्त कोशिकाएं पाई जाती हैं। वे लसीका और रक्त वाहिकाओं, उपकला सतहों और परिधीय नसों के करीब स्थित हैं और इसके कारण, सुरक्षात्मक, नियामक कार्य करते हैं, और भड़काऊ प्रतिक्रियाओं में भाग लेते हैं।

यह माना जाता है कि मास्ट कोशिकाओं के क्लोनल प्रसार मास्टोसाइटोसिस के रोगजनन में एक प्रमुख भूमिका निभाता है।

सबसे अधिक बार, सी-केआईटी प्रोटो-ओन्कोजीन के उत्परिवर्तन से वयस्कों में मास्टोसाइटोसिस का विकास होता है।

मास्टोसाइटोसिस वाले बच्चों में ऐसे जीन म्यूटेशन दुर्लभ हैं। ऑटोसोमल प्रमुख संचरण के दुर्लभ मामलों को छोड़कर, रोग पारिवारिक नहीं है।

बच्चों में मास्टोसाइटोसिस मास्ट सेल हाइपरप्लासिया के सहज एपिसोड के कारण होता है, सी-केटी जीन में उत्परिवर्तन, या अन्य अज्ञात उत्परिवर्तन।

यह माना जाता है कि रोग की रोगजनन रोग प्रक्रियाओं पर आधारित है जो कि उनके द्वारा जैविक रूप से सक्रिय यौगिकों की एक संख्या के बाद रिलीज के साथ मस्तूल कोशिकाओं (मस्तूल कोशिकाओं) के प्रसार और संचय के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं।

मास्टोसाइटोसिस दो रूपों में होता है - त्वचीय और प्रणालीगत।

मास्टोसाइटोसिस के त्वचीय रूप मुख्य रूप से बच्चों में पाए जाते हैं और दुर्लभ होते हैं, लड़कियों और लड़कों में घाव में कोई अंतर नहीं होता है। अक्सर, 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चे पीड़ित होते हैं, बीमारी के अधिकांश मामले अनायास किशोरावस्था से गुजरते हैं।

हालांकि, एक वयस्क रूप भी है - प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस, यह अधिक गंभीर है और आत्म-उन्मूलन की प्रवृत्ति नहीं है।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के विकास के सटीक कारण और इसके गठन के तंत्र अभी भी अज्ञात हैं; सिद्धांत इस प्रकार के रोग के संचरण के साथ कुछ गुणसूत्रों की हार के बारे में एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से आगे रखा जा रहा है। हालांकि, आधे रोगियों में पारिवारिक बीमारी नहीं होती है।

पित्ती प्रकट होने का एक भी कारण अभी तक पहचाना नहीं गया है।

एक धारणा है कि मास्टोसाइटोसिस एक वंशानुगत बीमारी है, जो कि आनुवंशिक तंत्र की विकृति है।

वर्तमान में, इस विकृति को रेटिकुलोसिस माना जाता है, यह त्वचा के मस्तूल सेल घुसपैठ द्वारा समझाया गया है।

यही है, रोग की अभिव्यक्तियां सौम्य और घातक जीन दोनों के हिस्टियोसाइट्स के विभाजन का परिणाम हैं।

इसके अलावा, पित्ती को अक्सर हिस्टियोसाइटोसिस से लैस किया जाता है और इसलिए इसे लिम्फोसाइट टिशू के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

एक संस्करण का सुझाव है कि मास्टोसाइटोसिस किसी भी स्थानीयकरण के संक्रमण, नशा और सूजन के साथ खुद को प्रकट कर सकता है।

चूंकि प्रभावित कोशिकाओं के मस्तूल कोशिकाओं के प्रसार को प्रभावित किया गया है, इसलिए सक्रिय एजेंटों के किसी भी प्रभाव से हिस्टामाइन की बाद की रिहाई के साथ कोशिकाओं का क्षरण होता है।

ये एजेंट हो सकते हैं:

• एंटीबॉडी;
• दवाई;
• उत्पादों;
• पराबैंगनी किरणों;
• गर्म और ठंडा।

वर्गीकरण

नैदानिक \u200b\u200bसुविधाओं के आधार पर, रोग के चार रूप प्रतिष्ठित हैं:

रोग के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

• प्रारंभिक बचपन के त्वचीय मास्टोसाइटोसिस। बच्चे के जीवन के पहले वर्ष विकसित होते हैं। यह आंतरिक अंगों के घावों की पूर्ण अनुपस्थिति की विशेषता है। किशोरावस्था में, बीमारी दूर हो जाती है। दुर्लभ मामलों में, रोग का यह रूप प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस में बदल जाता है;
• किशोरों और वयस्कों में त्वचीय मास्टोसाइटोसिस। रोग के इस रूप के साथ, मस्तूल कोशिकाएं त्वचा और आंतरिक दोनों अंगों में घुसपैठ करती हैं: हृदय, यकृत, जठरांत्र संबंधी मार्ग, श्लेष्मा, गुर्दे की श्लेष्म झिल्ली। इसी समय, आंतरिक अंगों में परिवर्तन स्थायी होते हैं और समय के साथ प्रगति नहीं करते हैं। कभी-कभी त्वचीय मास्टोसाइटोसिस एक प्रणालीगत में बदल सकता है।
• प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस। यह आंतरिक अंगों को प्रगतिशील क्षति और त्वचा में परिवर्तन की विशेषता है। त्वचा की अभिव्यक्तियां मौजूद हो सकती हैं या नहीं। त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के 10% मामलों में बीमारी का यह रूप देखा जाता है।
• घातक मास्टोसाइटोसिस। रोग का यह रूप मस्तूल कोशिकाओं की दुर्भावना से जुड़ा हुआ है, जो ऊतकों और आंतरिक अंगों में घुसपैठ करता है, जिससे रोगी की तेजी से मृत्यु होती है। इस मामले में, त्वचा की अभिव्यक्तियां आमतौर पर अनुपस्थित होती हैं।

त्वचीय और प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के बीच भेद। त्वचीय रूप बच्चों की अधिक विशेषता है, और वयस्क रोगियों में यह शायद ही कभी निदान किया जाता है।

नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में, सबसे आम किस्में हैं:

त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के इन रूपों को जोड़ा जा सकता है। उन्हें urticaria पिगमेंटोसा के रूप में भी जाना जाता है, जो 60-80% मामलों में होता है। एकान्त रूप बहुत कम सामान्य (10–35%) है। सबसे अलग किस्म का टेलेंजीएक्टिक मास्टोसाइटोसिस है।

मास्टोसाइटोसिस के दो रूप हैं - त्वचीय और प्रणालीगत।

मास्टोसाइटोसिस के कई प्रकार, रूप और डिग्री हैं। आवश्यक सहायता प्रदान करने के लिए समय पर होने के लिए उन्हें एक दूसरे से अलग करना आवश्यक है।

त्वचीय रूप (और कभी-कभी प्रणालीगत) के मास्टोसाइटोसिस के साथ, पांच प्रकार के एपिडर्मल घावों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

1. एकांत। शिशुओं को प्रभावित करता है। यह हाथ, गर्दन या धड़ की त्वचा पर एकल नियोप्लाज्म की उपस्थिति की विशेषता है। कुछ मामलों में, कई नोड्यूल हैं - अधिकतम चार। वे स्पर्श करने के लिए रबर की तरह महसूस करते हैं। यांत्रिक क्षति के मामले में, वे बुलबुले के साथ कवर हो जाते हैं। पिंड की सतह चिकनी या झुर्रीदार होती है। व्यास 50 मिलीमीटर तक हो सकता है। ज्यादातर मामलों में, बच्चे के धक्कों अचानक गायब हो जाते हैं, त्वचा पर झुर्रियों वाले "डिप्स" को पीछे छोड़ देते हैं।
2. नोडल। त्वचा पर एक सेंटीमीटर तक के व्यास के साथ बड़ी संख्या में चिकनी (कम अक्सर ऊबड़) उत्तल धक्कों। सील पीले, गुलाबी या लाल रंग के होते हैं। कुछ मामलों में, कई नोड्यूल एक साथ जुड़ते हैं, जिसके परिणामस्वरूप पट्टिका का गठन होता है।
3. मैकुलोपापुलर। एपिडर्मिस को कई काले धब्बे या छोटे पिंड के साथ कवर किया जाता है। लाल-भूरे रंग की संरचनाएं विशिष्ट हैं। यांत्रिक क्षति के साथ, वे छाला करते हैं, और फिर रंजित पित्ती सामान्य से बहुत मिलती-जुलती है।
4. एरिथ्रोडर्मिक। त्वचा पर घाव पीले-भूरे रंग के होते हैं और इनमें घनी बनावट होती है। उनका आकार बड़ा है, किनारे असमान हैं, और सीमाओं को स्पष्ट रूप से चित्रित किया गया है। सबसे अधिक बार, नोड्यूल बगल में और ग्लूटियल सिलवटों के क्षेत्र में दिखाई देते हैं। वे रोगी को गंभीर खुजली से परेशान करते हैं, और दरारें और घावों को खरोंचने की प्रतिक्रिया बन जाती है। कभी-कभी त्वचा के घाव ठोस हो जाते हैं और लाल रंग के हो जाते हैं।
5. टेलीनोगेक्टिक। ज्यादातर अक्सर वयस्क महिलाओं को प्रभावित करता है। यह त्वचा पर लाल-भूरे रंग के धब्बे के गठन की विशेषता है। मुख्य स्थान: छाती और अंग। धब्बों का आकार और आकार अलग-अलग हो सकता है। घर्षण से फफोले हो जाते हैं। प्रभावित क्षेत्र में अक्सर खुजली होती है। कुछ मामलों में, रोग प्रक्रिया हड्डियों में स्थानांतरित हो जाती है।

विश्व स्वास्थ्य संगठन के निष्कर्ष के अनुसार, निम्नलिखित प्रकार के मास्टोसाइटोसिस प्रतिष्ठित हैं:

• त्वचीय मास्टोसाइटोसिस;
• अकर्मण्य प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस (सुस्त);
• आक्रामक प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस;
• हेमेटोलॉजिकल पैथोलॉजी के साथ जुड़े प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस;
• ल्यूकेमिक प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस;
• अतिरिक्त मेक्टोसाइटोमा;
• मस्तूल कोशिकाओं का सारकोमा।

बच्चों में फोटो में मास्टोसाइटोसिस

इस तरह की संरचनाएं काफी मोटापे से ग्रस्त हैं, और इसलिए इस बीमारी को एक ट्यूमर प्रकार के रूप में वर्गीकृत किया गया है। यह लिंग की परवाह किए बिना प्रकट होता है, लेकिन चिकित्सकीय रूप से यह जीवन के पहले दो वर्षों के दौरान बच्चों में होता है।

रोग का प्रणालीगत संस्करण आमतौर पर वयस्कों में पाया जाता है, जबकि यह त्वचीय मास्टोसाइटोसिस है जो मुख्य रूप से बच्चों को प्रभावित करता है। उत्तरार्द्ध को पित्ती पिगमेंटोसा भी कहा जाता है।

रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति के आधार पर, इसके कई रूप हैं, जिनमें से प्रत्येक को एक निश्चित उपचार की आवश्यकता होती है:

1. शिशु प्रकार। दो वर्ष से कम आयु के बच्चों के लिए विशिष्ट। यह बच्चे की त्वचा पर बड़े लाल धब्बे की उपस्थिति है, जो समय के साथ गायब हो जाते हैं। इस प्रकार का मास्टोसाइटोसिस एक प्रणालीगत प्रक्रिया में परिवर्तित नहीं होता है और एक बढ़ते जीव के लिए एक विशेष खतरा पैदा नहीं करता है।
2. एकल विकल्प। यह मस्तूल कोशिकाओं के गठन की विशेषता है, जो घाव हैं। हालांकि, वे केवल कुछ क्षेत्रों तक ही सीमित रहेंगे, जिन्हें नोड्स कहा जाता है। कोई सिस्टम निरंतरता नहीं है।
3. त्वचीय रूप, किशोरावस्था में एक बच्चे की विशेषता और एक वयस्क, अक्सर एक प्रणालीगत रूप में विकसित होता है, हालांकि इस मामले में कोई मजबूत प्रगति नहीं है। लेकिन इस प्रकार के मास्टोसाइटोसिस के साथ एक पूर्ण इलाज की उम्मीद नहीं की जानी चाहिए।
4. चौथा प्रकार एक जटिल प्रकार का एक त्वचा रूप है, जो बाद की प्रगति के साथ एक प्रणालीगत में बदल जाता है। यह आंतरिक अंगों की हार में व्यक्त किया गया है।
5. एक प्रणालीगत प्रकार का मास्टोसाइटोसिस, जो निश्चित रूप से न केवल बाहरी ऊतकों, बल्कि आंतरिक अंगों को भी प्रभावित करेगा। सख्त चिकित्सा पर्यवेक्षण और निरंतर उपचार की आवश्यकता होती है।
6. मस्त सेल ल्यूकेमिया रक्त रोग का एक घातक रूप है। इस प्रकार की बीमारी को भविष्य के लिए रोगी के लिए तेजी से कोर्स और खराब रोग का लक्षण है।

मास्टोसाइटोसिस, इस पर निर्भर करता है कि यह त्वचीय या प्रणालीगत है, इसके अपने विशिष्ट लक्षण और प्रकार के रूप हैं, साथ ही साथ उपचार या सहायक चिकित्सा विकल्प भी हैं।

बीमारी के कारणों के बारे में बात करना व्यर्थ है, क्योंकि अभी तक उन्हें चिकित्सा स्तर पर निर्धारित करना संभव नहीं है।

सबसे आम सिद्धांत यह है कि गुणसूत्र क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप रोग का संचरण विशेष रूप से आनुवंशिक स्तर पर होता है।

सिस्टम प्रकार लक्षण

60% मामलों में, एक सुस्त बीमारी नोट की जाती है, और 40% में - एक आक्रामक। ज्यादातर मामलों में बीमारी को बड़ी संख्या में स्पॉट और पैपुलर चकत्ते के गठन की विशेषता होती है, जिसमें पहले एक नीला-गुलाबी होता है, और बाद में - एक भूरा-भूरा रंग।

चकत्ते का आकार छोटा है, और रूपरेखा गोल है। स्पॉट्स और पेपुल्स को बार-बार होने वाले हमलों द्वारा प्रकट किया जाता है, जिसके बीच में कम समय की छूट होती है।

कम आमतौर पर, भूरे-पीले रंग के मटर का आकार मटर के आकार का होता है और यहां तक \u200b\u200bकि थोड़ा बड़ा रोगी के शरीर पर दिखाई देता है। नोड्स एक दूसरे के साथ विलय कर सकते हैं, जिससे बहुत ठोस समूह बनते हैं। विशेष रूप से अक्सर, शरीर के सिलवटों में ऐसा संलयन हो सकता है।

कुछ मामलों में, स्पष्ट सीमाओं के साथ फ़्यूज़ फैलाना बनता है। जैसा कि इन foci के आकार और कुल संख्या में वृद्धि होती है, एरिथ्रोडर्मा बन सकता है।

मास्टोसाइटोसिस के अन्य अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:

जब शारीरिक अड़चन (गर्मी, दबाव, घर्षण) चकत्ते के संपर्क में आते हैं, तो वे उज्ज्वल लाल रंजकता, पफपन प्राप्त करते हैं। इसी समय, रोगी की खुजली की भावना बढ़ जाती है। त्वचा पर चकत्ते की विशेषता प्रतिक्रिया को दारिउस-उन्ना घटना कहा जाता है।

त्वचीय मास्टोसाइटोसिस मुख्य रूप से केवल त्वचा को प्रभावित करता है। इस मामले में, निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:

त्वचा की लाली;

त्वचा में खुजली;

रक्तचाप में कमी;

आवधिक वृद्धि हुई हृदय गति;

शरीर के तापमान में आवधिक वृद्धि।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस प्रभावित करता है:

तंत्रिका ऊतक;

तिल्ली (यह आकार में बढ़ जाती है);

अस्थि मज्जा (अस्थि मज्जा में सामान्य कोशिकाओं को मस्तूल कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, ल्यूकेमिया बनता है);

जिगर (यकृत का विस्तार, कठोर, और रेशेदार नोड्स इसमें दिखाई देते हैं);

पाचन तंत्र (दस्त और अल्सरेटिव घाव दिखाई देते हैं);

कंकाल प्रणाली (ऑस्टियोपोरोसिस का गठन होता है) (हड्डियों का नरम होना) और ऑस्टियोस्क्लेरोसिस (हड्डी के ऊतकों को संयोजी ऊतक से बदल दिया जाता है), हड्डियों में दर्द प्रकट होता है);

लिम्फ नोड्स (दर्दनाक संवेदनाओं की वृद्धि और उपस्थिति)।

इस तरह की बीमारी के मामले में, यह आंतरिक अंग है जो नवगठित कोशिकाओं से प्रभावित होते हैं। इस मामले में, इस तरह की घटनाओं से त्वचा को नुकसान अनुपस्थित हो सकता है।

एक प्रणालीगत प्रकार के रोग के संकेतों को किसी भी संरचनात्मक परिवर्तन के रूप में समझा जाता है जो नकारात्मक और अक्सर अपरिवर्तनीय परिणामों का कारण बनता है:

लक्षण

रोग के त्वचीय रूप के साथ, त्वचा मुख्य रूप से प्रभावित होती है और इस तरह के बुनियादी लक्षण जैसे कि खुजली, धड़कन, त्वचा की लालिमा, दबाव में कमी और शरीर के तापमान में आवधिक वृद्धि पर ध्यान दिया जाता है।

त्वचीय मास्टोसाइटोसिस को पांच मुख्य प्रकार के त्वचा के घावों की विशेषता है:

निदान किए गए मास्टोसाइटोसिस वाले आधे मरीज केवल त्वचा के घावों की शिकायत करते हैं। जब आंतरिक अंग क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो लक्षणों में रक्तचाप में एक आवधिक गिरावट, त्वचा की पेरोक्सिस्मल लाली शामिल होती है, जिससे खुजली की उत्तेजना होती है।

इसके अलावा रोग की एक अभिव्यक्ति पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया है।
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मस्तूल सेल घुसपैठ, मास्टोसाइटोसिस की विशेषता, त्वचा की परतों की एक विस्तृत विविधता में क्लस्टर कर सकती है। तदनुसार, मास्टोसाइटोसिस में त्वचा के घावों के लक्षण विज्ञान के कई नैदानिक \u200b\u200bविकल्प हैं:

लगभग आधे मरीज़ जिन्हें पित्ती के रोग का पता चलता है, वे त्वचा की स्थिति की शिकायत लेकर ही डॉक्टर के पास जाते हैं। हालांकि, कभी-कभी निम्नलिखित संकेत देखे जाते हैं:

• अस्पष्टीकृत कारणों के लिए रक्तचाप में गिरावट;
• शरीर के तापमान में अनुचित वृद्धि;
• पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया के हमले;
• त्वचा की एक साथ लालिमा के साथ खुजली के हमले।

इस तरह के संकेत आंतरिक अंगों को नुकसान का संकेत देते हैं।

मास्टोसाइटोसिस का सबसे पहला और सबसे स्पष्ट संकेत त्वचा पर सूजन के foci का गठन है। वे शरीर के बड़े क्षेत्रों को स्थानीयकृत या प्रभावित कर सकते हैं।

लालिमा त्वचा के सामान्य स्तर से ऊपर उठती है, हाइपरमिक, खुजली और दर्द होता है। इसके अलावा, रोगी अन्य लक्षणों को देखता है:

• रक्तचाप में कमी।
• शरीर के तापमान में उतार-चढ़ाव।
• अतालता।

ये संकेत गैर-प्रणालीगत पाठ्यक्रम वाले बच्चों और वयस्कों में प्रकट होते हैं। यदि मास्टोसाइटोसिस प्रणालीगत हो जाता है, तो अंगों और प्रणालियों को नुकसान होता है:

• जठरांत्र संबंधी मार्ग। पाचन बिगड़ा हुआ है, पेट में अल्सर और ग्रहणी संबंधी अल्सर दिखाई दे सकते हैं।
• हड्डियों। हार को ऑस्टियोस्क्लेरोसिस और ऑस्टियोपोरोसिस के रूप में मनाया जाता है। हड्डी के ऊतकों की संरचना के ध्यान देने योग्य उल्लंघन हैं, एक व्यक्ति दर्द के बारे में चिंतित है, सामान्य आंदोलन की असंभवता है।
• जिगर। परीक्षा के दौरान, डॉक्टर अंग में वृद्धि, साथ ही उस पर नोड्यूल्स के गठन को रोकता है।
• तिल्ली। एक तेज वृद्धि भी ध्यान देने योग्य है।
• लिम्फ नोड्स। वृद्धि है, तालु पर दर्द है।
• अस्थि मज्जा। इसकी हार एक घातक रूप के विकास के संकेत के रूप में काम कर सकती है, क्योंकि यह मस्तूल कोशिकाओं द्वारा हमला किया जाता है। इस तरह के अपक्षयी परिवर्तन अनिवार्य रूप से ल्यूकेमिया का कारण बनते हैं।

महत्वपूर्ण। आंतरिक अंगों के काम में ये परिवर्तन एक पूर्ण परीक्षा के दौरान पाए जाते हैं, जिसे मास्टोसाइटोसिस का संदेह होने पर प्रत्येक रोगी को गुजरना होगा।

त्वचीय मास्टोसाइटोसिस और प्रणालीगत के साथ, रोगसूचक चित्र अलग है। पहले रूप की विशेषता है:

वयस्कों में, प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस अधिक बार पाया जाता है, और त्वचीय रूप नहीं।

रोग के अधिकांश मामले पैथोलॉजीज हैं जो हेमेटोलॉजिकल रोगों से जुड़े नहीं हैं, हालांकि, कभी-कभी रोगियों में आक्रामक मास्टोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है, अक्सर त्वचा के स्थानीयकरण की अभिव्यक्तियों के बिना।

लक्षण मस्तूल कोशिकाओं के प्रसार के स्थलों के स्थानीयकरण और मध्यस्थों की रिहाई पर निर्भर करते हैं।

उसमे समाविष्ट हैं:

• वाहिकाशोफ;
• दस्त;
• सरदर्द;
• पेट दर्द;
• फ्लशिंग (शरीर और चेहरे के ऊपरी आधे हिस्से की त्वचा की तेज लाली);
• मतली उल्टी;
• malabsorption;
• पित्ती;
• बेहोशी;
• अस्थमा जैसे लक्षण;
• एनाफिलेक्सिस;
• पेट का अल्सर और (या) 12 ग्रहणी संबंधी अल्सर।

ये संकेत अचानक प्रकट हो सकते हैं, या लंबे समय तक विकसित हो सकते हैं।

मरीजों को कुछ दवाओं को लेने से एक कीट के काटने के साथ एनाफिलेक्सिस के हमलों की विशेषता होती है।

तापमान में उतार-चढ़ाव या पानी की प्रक्रियाओं के लिए ओवररिएक्शन भी संभव है।

हेपरिन के अतिउत्पादन के कारण, लक्षणों में नाक से रक्तस्राव, रक्त की एक मिश्रण के साथ उल्टी, इकोस्मोसिस और मेलेना शामिल हो सकते हैं।

साथ ही, हेपरिन के प्रभाव में ऑस्टियोक्लास्ट की सक्रियता के कारण रोगियों को ऑस्टियोपोरोसिस का निदान किया जाता है।

त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के साथ, यह मुख्य रूप से प्रभावित त्वचा है, इस तथ्य के बावजूद कि इसका कारण रक्त की संरचना में परिवर्तन में ठीक है। एक बच्चे और एक वयस्क में इस गंभीर बीमारी के हल्के रूप के मुख्य लक्षण हैं:

• कुछ क्षेत्रों की गंभीर लालिमा;
• खुजली वाली त्वचा, एलर्जी के समान;
• दबाव में कमी;
• तेजी से दिल की धड़कन, ताल गड़बड़ी के हमले;
• तापमान में वृद्धि, जो अव्यवस्थित रूप से और बिना किसी स्पष्ट कारण के होती है।

निदान

मास्टोसाइटोसिस के निदान का आधार रोग की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ और त्वचा और ऊतकों पर बड़ी संख्या में मस्तूल कोशिकाओं का पता लगाना है। प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियों का एक जटिल उपयोग किया जाता है - रक्त परीक्षण, त्वचा की बायोप्सी, प्रभावित अंग और अस्थि मज्जा, विसंगतियों का निर्धारण करने के लिए क्रोमोसोमल विश्लेषण, हड्डियों की एक्स-रे परीक्षा, एमआरआई, अल्ट्रासाउंड और आंतरिक अंगों की सीटी, एंडोस्कोपिक नैदानिक \u200b\u200bविधियां ।

मास्टोसाइटोसिस के त्वचीय रूप के निदान का आधार नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों का अध्ययन है। निदान करने के लिए, डारियस-उन्ना परीक्षण किया जाता है।

रक्त परीक्षण के व्यवहार से मस्तूल कोशिकाओं और उत्पादों की एक बड़ी एकाग्रता का पता चलता है, जो उनके जीवन प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप जारी किए जाते हैं - ट्रिप्टेस, हिस्टामाइन।

प्रभावित ऊतकों की बायोप्सी और उनके ऊतकीय परीक्षा निर्धारित की जा सकती है। इसके अतिरिक्त, रोगी को हड्डी एक्स-रे या हड्डी एमआरआई के लिए निर्देशित किया जा सकता है।

यदि आंतरिक अंगों को नुकसान का संदेह है, तो अल्ट्रासाउंड और अन्य आधुनिक अनुसंधान विधियां निर्धारित हैं। मास्टोसाइटोसिस द्वारा जठरांत्र संबंधी मार्ग की हार के साथ, एंडोस्कोपिक अनुसंधान विधियों को करना आवश्यक है।

त्वचा विशेषज्ञ, डारियस-उना घटना के प्रकटीकरण के लिए परीक्षण करने के बाद रोगी में मास्टोसाइटोसिस की उपस्थिति पर संदेह करते हैं। मास्टोसाइटोसिस के निदान की पुष्टि में अतिरिक्त अध्ययन की नियुक्ति शामिल है। त्वचा तत्वों की बायोप्सी की जाती है, सामग्री को हिस्टोलॉजिकल जांच के लिए भेजा जाता है। नमूना की जांच मस्तूल कोशिकाओं के संचय और उनके समूहन की प्रकृति के लिए की जाती है। यदि डर्मिस की ऊपरी परतों में घुसपैठ की जाती है, तो मैकुलोपापुलर या टेलैंगिएक्टैटिक प्रकार के मास्टोसाइटोसिस का निदान किया जाता है। यदि घुसपैठ न केवल डर्मिस की एक परत को प्रभावित करता है, बल्कि हर चीज में फैलता है, तो यह एक गांठदार प्रकार का मास्टोसाइटोसिस है। त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों की घुसपैठ के साथ, एकान्त प्रकार के रोग का निदान किया जाता है। रिबन जैसी घुसपैठ मास्टोसाइटोसिस के एरिथ्रोडर्मिक वैरिएंट की एक विशिष्ट विशेषता है।

इसके निदान के लिए, एक नैदानिक \u200b\u200bरक्त परीक्षण का भी उपयोग किया जाता है, सामग्री को बेसोफिल्स और न्यूट्रोफिल की संख्या में वृद्धि के लिए ल्यूकोसाइट सूत्र में एक तेज बदलाव के साथ बाईं ओर की उपस्थिति के लिए जांच की जाती है।

मास्टोसाइटोसिस द्वारा रोगी के आंतरिक अंगों की हार का निदान और अल्ट्रासाउंड तकनीकों का उपयोग करके जांच की जाती है। पेट के अंगों की जाँच की जाती है, रोगी की प्लीहा और यकृत की वृद्धि की उपस्थिति या अनुपस्थिति निर्धारित की जाती है।

एक्स-रे और कंप्यूटेड टोमोग्राफी ऑस्टियोपोरोसिस या ऑस्टियोस्क्लेरोसिस का पता लगा सकते हैं - हड्डी के ऊतकों में विकार और समस्याएं।
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फ़्रेक्लेस, पिगमेंटेड मौसा, ज़ेंथोमास से मास्टोसाइटोसिस को अलग करने के लिए अंतर निदान किया जाता है। शिशुओं में, पेम्फिगस, रोथमुंड-थॉमसन पोइकिलोडर्मा के साथ मास्टोसाइटोसिस का भेदभाव किया जाता है।

मास्टोसाइटोसिस को आवश्यक रूप से उन बीमारियों के साथ विभेदित किया जाता है, जिनमें से लक्षणों में मस्तूल कोशिकाओं की वृद्धि और उनकी घुसपैठ भी शामिल है। इस तरह के रोग डर्मैफिब्रोमा, लिम्फोमा, हेमांगीओमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस हैं।

मास्टोसाइटोसिस के निदान की पुष्टि करने के लिए, चिकित्सक त्वचा के घावों की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर की जांच करता है। सबसे पहले, डियर-उन्ना परीक्षण किया जाता है, जिसमें यांत्रिक क्षेत्र के जवाब में बुलबुले दिखाई देंगे या नहीं, यह निर्धारित करने के लिए रोगग्रस्त क्षेत्र में जलन होती है।

एक सकारात्मक प्रतिक्रिया और एक एकल मास्टोसाइटोमा के साथ, अतिरिक्त अध्ययन नहीं किए जाते हैं। मल्टीपल मास्टोसाइटोमा के साथ, डॉक्टर रोगी की जांच करना जारी रखेगा।

मास्टोसाइटोसिस से पीड़ित रोगी के रक्त में, उच्च स्तर की मस्तूल कोशिकाएँ, ट्रिप्टेस और हिस्टामाइन (उनके अपशिष्ट उत्पाद) पाए जाते हैं।

कुछ मामलों में, संदिग्ध ऊतक की बायोप्सी और स्क्रैपिंग का एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षण किया जाता है। यदि डॉक्टर मानता है कि बीमारी के पाठ्यक्रम ने किसी व्यक्ति के आंतरिक अंगों की स्थिति को प्रभावित किया है, तो वह हड्डी के एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड और एंडोस्कोपिक परीक्षाओं को निर्धारित करता है।

निदान रोग के लक्षणों पर आधारित है, एक सकारात्मक डारियस-उन्नाव परीक्षण, और घाव के स्थानों पर मस्तूल कोशिकाओं में वृद्धि की उपस्थिति।

संदिग्ध मास्टोसाइटोसिस वाले मरीजों को इसमें हिस्टामाइन के स्तर को निर्धारित करने के लिए एक मूत्रालय सौंपा जाता है।

निदान की पुष्टि करने के लिए, त्वचा तत्वों की बायोप्सी की जाती है। मास्टोसाइटोसिस के साथ, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में घुसपैठ का पता चलता है, जो मस्तूल कोशिकाओं के संचय हैं।

टेलैंगिएक्टेटिक या मैकुलोपापुलर मास्टोसाइटोसिस के मामले में, मस्तूल कोशिकाएं त्वचा की ऊपरी परतों में घुसपैठ करती हैं। नोडुलर मास्टोसाइटोसिस के मामले में, मस्तूल कोशिकाएं घनी घुसपैठ बनाती हैं जो त्वचा की सभी परतों पर आक्रमण करती हैं।

मस्तूल कोशिकाओं और एकान्त नोड्स की उपस्थिति में, घुसपैठ भी चमड़े के नीचे के ऊतक में फैलती है। एरिथ्रोडर्मिक मास्टोसाइटोसिस के साथ, रिबन-जैसे मस्तूल कोशिकाओं की घुसपैठ का गठन होता है, जो त्वचा की ऊपरी परत में स्थित होते हैं।

सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस का निदान हिस्टामाइन मेटाबोलाइट, 1-मिथाइल-4-इमीडाजोलैसेटिक एसिड का निर्धारण करके किया जाता है।

इसके अलावा, अगर मास्टोसाइटोसिस का संदेह होता है, तो पेट का अल्ट्रासाउंड स्कैन, एक्स-रे परीक्षा और कंप्यूटेड टोमोग्राफी निर्धारित की जा सकती है।

मास्टोसाइटोसिस को झाई, पिगमेंटेड नेवी, लेंटिगिनोसिस के साथ विभेदित किया जाता है।

नोड्यूलर और पैपुलर तत्वों को डर्माटोफिब्रोमस, ज़ैंथोमास, नेवोक्सेंटोन्डोलॉजिस्ट, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स से अलग किया जाना चाहिए।

मास्टोसाइटोसिस का विभेदक निदान उन रोगों के साथ भी किया जाता है जो मस्तूल कोशिकाओं (प्रतिक्रियाशील मास्टोसाइटोप्लासिया, हेमांगीओमा, लिम्फोमा, डर्माटोफिब्रोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और अन्य) की संख्या में वृद्धि के साथ होते हैं।

निदान इतिहास, शारीरिक परीक्षा और हिस्टोलॉजिकल निष्कर्षों पर आधारित है।

इसके अलावा, अस्थि मज्जा का अध्ययन करना उचित है, साथ ही एंजाइम ट्रिप्टेज के स्तर के लिए एक रक्त परीक्षण करना है। पेट के अंगों और छाती के एक्स-रे जैसे अनुसंधान विधियां भी जानकारीपूर्ण हैं।

यदि रोग प्रक्रिया में लिम्फ नोड्स की भागीदारी का संदेह है, तो पॉज़िट्रॉन उत्सर्जन सीटी का उपयोग करना आवश्यक है।

प्रारंभिक जांच और पूछताछ से यूरिकेरिया पिगमेंटोसा का निदान किया जाता है, लेकिन आमतौर पर निदान की पुष्टि करने के लिए एक त्वचा बायोप्सी की जाती है।

पैथोलॉजी के विकास के प्रत्येक प्रकार के एपिडर्मिस में घुसपैठ के विभिन्न प्रकार के वितरण की विशेषता है।

एकान्त रूप में, घुसपैठ चमड़े के नीचे के ऊतक तक फैलती है, और एरिथ्रोडर्मिक रूप में, वे मुख्य रूप से सतह परतों में जमा होते हैं।

निदान को स्पष्ट करने के लिए, रक्त और मूत्र परीक्षण निर्धारित हैं।

आंतरिक अंगों की एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा निर्धारित की जा सकती है, और कुछ मामलों में - हड्डियों की गणना टोमोग्राफी, चूंकि मास्टोसाइटोसिस के साथ, आंतरिक अंगों और हड्डी के ऊतकों को नुकसान संभव है।

त्वचा के घावों और विभिन्न रोगों की एक संख्या है जो समान बाहरी अभिव्यक्तियाँ हैं या समान परीक्षण परिणाम देते हैं। इसलिए, मास्टोसाइटोसिस का निदान आमतौर पर जटिल होता है।

डायग्नोस्टिक्स का आधार नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ और ऊतकों और त्वचा में बड़ी संख्या में मस्तूल कोशिकाओं का पता लगाना है।

सबसे पहले, वे रक्त की जांच करते हैं, यह पता लगाते हैं कि सूत्र में परिवर्तन होता है, बड़ी संख्या में मस्तूल कोशिकाएं और उनके चयापचय उत्पाद (हिस्टामाइन और ट्रिप्टेस)।

मस्तूल कोशिकाओं की बहुतायत को निर्धारित करने के लिए त्वचा, अंगों और अस्थि मज्जा की बायोप्सी की जाती है, उनके विकास (विशेष रूप से ट्यूमर) के प्रकार और विसंगतियों का निर्धारण किया जाता है।

क्रोमोसोम विश्लेषण 11 और 20 गुणसूत्रों के साथ विशेष रूप से जुड़े असामान्यताओं की परिभाषा के साथ किया जाता है, कम अक्सर 5 और 7।

इसके अतिरिक्त, हड्डी के एक्स-रे को सेल क्षति के स्तर को निर्धारित करने के लिए किया जाता है, साथ ही साथ बोन डेंसिटोमेट्री और एमआरआई भी।

आंतरिक अंगों के विकारों के निदान के लिए, अल्ट्रासाउंड और सीटी का प्रदर्शन किया जाता है, विशेष रूप से यकृत या प्लीहा के लिए। पाचन तंत्र को नुकसान के मामले में, एंडोस्कोपिक नैदानिक \u200b\u200bविधियों को पूरा करना आवश्यक है।

मास्टोसाइटोसिस का निदान करने के लिए, रक्त की जांच की जाती है। रक्त में कई मस्तूल कोशिकाओं की उपस्थिति से मास्टोसाइटोसिस का सबूत है, साथ ही साथ ट्रिप्टेस और हिस्टामाइन, जो उनकी महत्वपूर्ण गतिविधि के उत्पाद हैं।

मस्तूल कोशिकाओं के विकास की संख्या, प्रकार और डिग्री निर्धारित करने के लिए, त्वचा की बायोप्सी, अस्थि मज्जा और अन्य प्रभावित अंगों का प्रदर्शन किया जाता है।

प्लीहा या यकृत में किसी भी असामान्यताओं का पता लगाने के लिए, सीजी और अल्ट्रासाउंड किया जाता है। पाचन तंत्र के घावों के लिए, एंडोस्कोपी का उपयोग किया जाता है।

कुछ लोग, जिनकी त्वचा पर धक्कों और फफोले पाए जाते हैं, उन्हें पित्ती की अभिव्यक्तियों के लिए लेते हैं और इस बीमारी का इलाज अपने दम पर करने की कोशिश करते हैं। वे वास्तव में इंटरनेट से एक तस्वीर के आधार पर निदान करते हैं, और ड्रग्स उसी स्थान पर पाए जाते हैं।

यह व्यवहार उनके स्वयं के स्वास्थ्य के संबंध में बेहद गैर जिम्मेदाराना है। यदि खतरनाक संकेत हैं, तो आपको डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए और परीक्षा से गुजरना होगा।

एक बीमारी का निदान करने के लिए, रक्त परीक्षण आमतौर पर निर्धारित किया जाता है, जो मस्तूल कोशिकाओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति को दर्शाता है; एक गुणसूत्र अध्ययन किया जाता है, साथ ही एक त्वचा बायोप्सी भी।

हड्डियों के एक्स-रे और एमआरआई अक्सर अतिरिक्त तरीकों के रूप में किए जाते हैं। पैथोलॉजी के आंतरिक रूप में अंग क्षति की डिग्री की पहचान करने के लिए, यकृत, प्लीहा, आदि का अल्ट्रासाउंड किया जाता है। बिना असफल हुए मूत्र की जांच की जाती है।

दुर्भाग्य से, प्रारंभिक चरण में रोग की पहचान करना शायद ही संभव है। सबसे अधिक बार, गंभीर नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ दिखाई देने पर मरीज मदद मांगते हैं।

प्रयोगशाला परीक्षणों के बिना, एक विशेषज्ञ सटीक निदान नहीं कर सकता है। सबसे पहले, अनुसंधान के लिए रक्त लिया जाता है।

सूत्र में बदलाव, बड़ी संख्या में मस्तूल कोशिकाओं की उपस्थिति, साथ ही साथ उनके अपशिष्ट उत्पादों की पहचान करना महत्वपूर्ण है। रोगी के रक्त में हिस्टामाइन की एक बड़ी मात्रा एक विशेषज्ञ को सचेत कर सकती है।

मास्टोसाइटोसिस के निदान के लिए रक्त परीक्षण एक अनिवार्य तरीका है

शरीर में मास्टोसाइटोसिस की उपस्थिति निर्धारित करें मस्तूल सेल घुसपैठ की उपस्थिति के लिए अंगों के अध्ययन की अनुमति देता है। शायद यह उस अंग पर निर्भर करता है जो रोग से प्रभावित होने का संदेह है। इस संबंध में, नैदानिक \u200b\u200bविधियों के निम्नलिखित सबसे सामान्य रूप प्रतिष्ठित हैं:

1. त्वचा की जांच। डारियस-उन्नाव परीक्षण किया जा रहा है, और मस्तूल कोशिकाओं में वृद्धि के लिए घावों की जांच की जा रही है। हालांकि, यह तकनीक पूरी नहीं है अगर उस क्षेत्र में जो मास्टोसाइटोसिस से गुजरता है, किसी भी यांत्रिक क्षति का अनुभव करता है।
2. मूत्र परीक्षा। यहां, मूत्र में हिस्टामाइन में वृद्धि का पता लगाना सर्वोपरि है। हालांकि, अन्य भड़काऊ प्रक्रियाएं भी इसके विकास में योगदान कर सकती हैं।
3. अंतर शोध। अन्य संभावित रंजकता के साथ उनकी तुलना करने के लिए त्वचा पर रसौली का प्रत्यक्ष अध्ययन है।
4. पंचर द्वारा प्राप्त अस्थि मज्जा कोशिकाओं के आणविक विश्लेषण।

आधुनिक चिकित्सा अनुसंधान में प्रयोगशाला परीक्षणों के लिए विभिन्न विकल्पों का उपयोग शामिल है, जिनकी मदद से न केवल मास्टोसाइटोसिस का पता लगाना संभव है, बल्कि इसके कारण की पहचान करना भी संभव है।

इलाज

यदि बच्चों में मास्टोसाइटोसिस किसी भी प्रणालीगत लक्षणों के साथ नहीं है, तो इसे उपचार की आवश्यकता नहीं है, क्योंकि इसमें किशोरावस्था तक आत्म-उपचार की एक उत्कृष्ट प्रवृत्ति है।

रोग को हेमटोलॉजिस्ट और चिकित्सक द्वारा निपटा जाता है, वर्तमान में चिकित्सा के कोई विशिष्ट तरीके नहीं हैं, इसलिए रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। मास्टोसाइटोसिस का उपचार मुख्य रूप से एंटीहिस्टामाइन के उपयोग पर आधारित होता है, जो मस्तूल कोशिकाओं द्वारा जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के उत्पादन को दबा देता है।

जटिल रूपों और बीमारी के गंभीर पाठ्यक्रम के मामले में, PUVA थेरेपी का उपयोग करने का संकेत दिया गया है। तिल्ली को हटाने के रूप में सर्जरी प्रणालीगत प्रसार रूप के लिए आवश्यक है।

मास्टोसाइटोसिस के उपचार के लिए रोग का निर्धारण रोग के रूप और आंतरिक अंगों को नुकसान की डिग्री से होता है।

पेरिओक्टिन (हिस्टामाइन और सेरोटोनिन का एक विरोधी) के अलावा, एंटीहिस्टामाइन, ग्लूकोकार्टोकोस्टेरॉइड्स, रिसरपाइन, सिंथेटिक एंटीमाइरियल दवाएं निर्धारित की जाती हैं। सिंगल नोड्स को तुरंत हटाया जा सकता है।

आज तक, मास्टोसाइटोसिस के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं बनाया गया है, इसलिए, रोगसूचक चिकित्सा रोगियों को निर्धारित की जाती है। उपचार मस्तूल कोशिकाओं द्वारा सक्रिय पदार्थों के उत्पादन को दबाने के उद्देश्य से होना चाहिए। मास्टोसाइटोसिस वाले रोगियों के उपचार के लिए उपयोग किया जाता है:

1. एंटीथिस्टेमाइंस - तवेगिल, सुप्रास्टिन, आदि।
2. पदार्थ जो मस्तूल सेल झिल्ली की स्थिति को स्थिर करते हैं - किटोटिफ़ेन, सोडियम नेड्रोक्रिल, आदि।

वर्तमान में, मास्टोसाइटोसिस के उपचार में अल्फा-इंटरफेरॉन के उपयोग की प्रभावशीलता के बारे में एक सिद्धांत है, हालांकि, मोटापा ल्यूकेमिया के इलाज की यह विधि अभी भी विकास के अधीन है।

एंटीहिस्टामाइन के उपयोग से एक प्रभाव की अनुपस्थिति में और मास्टोसाइटोसिस के एक गंभीर कोर्स के साथ, PUVA थेरेपी का उपयोग किया जाता है। उपचार की यह विधि त्वचा पर चकत्ते की संख्या को कम करने में मदद करती है। एक नियम के रूप में, 3-5 जे / सेमी recommended की एकल खुराक वाले 25 सत्रों की सिफारिश की जाती है।

मास्टोसाइटोसिस के प्रणालीगत रूप के साथ, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग आवश्यक है, बैल के रूप के साथ, कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्रभावी हैं।

जब प्लीहा मास्टोसाइटोसिस से प्रभावित होता है, तो इस अंग को हटाने का उपयोग कभी-कभी किया जाता है। व्यक्तिगत मस्तूल कोशिकाओं के सर्जिकल हटाने को कभी-कभी निर्धारित किया जाता है।

वर्तमान में, इस दिशा में सक्रिय कार्य के बावजूद, मास्टोसाइटोसिस के लिए कोई पर्याप्त प्रभावी उपचार नहीं है।

लोक विधियों के साथ उपचार

अपने चिकित्सक द्वारा निर्धारित उपचार के अलावा, आप पारंपरिक उपचारकर्ताओं द्वारा अनुशंसित तरीकों को लागू कर सकते हैं।

व्हाइट मिस्टलेटो मस्तोसाइटोसिस के इलाज में मदद कर सकता है। संयंत्र के सूखे और कुचल पत्तियों का एक चम्मच लेना, ठंडा उबला हुआ पानी डालना और 24 घंटे के लिए छोड़ना आवश्यक है। परिणामस्वरूप जलसेक को पूरी तरह से फ़िल्टर्ड और नशे में होना चाहिए। आपको दिन में एक बार जलसेक पकाने की आवश्यकता है।

हेमटोलॉजिस्ट और चिकित्सक मास्टोसाइटोसिस के उपचार में शामिल हैं। वर्तमान में, चिकित्सा के कोई विशिष्ट तरीके नहीं हैं, लेकिन रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, जिसका उद्देश्य मस्तूल कोशिकाओं द्वारा जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के उत्पादन को दबाने के लिए है।

एंटीथिस्टेमाइंस में ज़ोडक, तवेगिल, सुप्रास्टिन या उनके एनालॉग्स शामिल हैं, मस्तूल कोशिकाओं पर झिल्ली स्टेबलाइजर्स - नेडोक्रोमिल सोडियम, किटोटिफेन।

मिथाइलप्रेडिसिसोलोन और साइक्लोस्पोरिन का उपयोग छोटी खुराक में किया जाता है।
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मास्टोसाइटोसिस के उपचार में, विरोधी भड़काऊ दवाओं, साइटोस्टैटिक्स और कॉर्टिकोस्टेरॉइड का भी उपयोग किया जाता है। उपचार फिर से किया जाता है और चयनित दवाओं के आवेदन की सीमा मास्टोसाइटोसिस के प्रकार और इसकी अभिव्यक्तियों पर निर्भर करती है। हालांकि, उपचार की प्रभावशीलता अभी तक अधिक नहीं है।

व्यक्तिगत वृद्धि शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जा सकता है।

मास्टोसाइटोसिस के त्वचीय रूप के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है, प्रणालीगत रूप के लिए यह अलग हो सकता है, और मस्तूल सेल ल्यूकेमिया के लिए यह बेहद प्रतिकूल है।

इस बीमारी के कारण कारकों पर डेटा की कमी के कारण, इसके उपचार के विशिष्ट तरीके नहीं बनाए गए हैं, और रोगियों की स्थिति रोगसूचक चिकित्सा की मदद से ठीक की जाती है। उपचार का मुख्य लक्ष्य मस्तूल कोशिकाओं की गतिविधि को कम करना है। इसके लिए, रोगी को निर्धारित किया जाता है:

1. एंटीएलर्जिक दवाएं: तवेगिल, डायज़ोलिन, सुप्रास्टिन आदि।
2. तैयारियां, जिनमें से सक्रिय पदार्थ हानिकारक कोशिकाओं के झिल्ली के स्वर को स्थिर करते हैं।
3. पुवा थेरेपी अगर एंटीथिस्टेमाइंस लेने से अपेक्षित परिणाम नहीं आता है। यह प्रक्रिया आपको त्वचा पर धब्बों की संख्या में महत्वपूर्ण कमी हासिल करने की अनुमति देती है। इसके लिए, 25 सत्रों को 5 J / cm are तक की एकल खुराक के साथ किया जाता है।
4. बीमारी के प्रणालीगत रूप को साइटोस्टैटिक्स द्वारा दबा दिया जाता है, और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स ने खुद को बुलबोसैट्रोसाइटोसिस के खिलाफ लड़ाई में साबित किया है।
5. तिल्ली, जो पूरी तरह से प्रभावित है, को हटाया जा सकता है। कभी-कभी, व्यक्तिगत बड़े मास्टोसाइटोमा सर्जरी द्वारा excised होते हैं।

मास्टोसाइटोसिस के उपचार में, निम्नलिखित उपयोग किए जाते हैं:

• पेरीआक्टिन;
• एंटीएलर्जिक दवाएं;
• सेरोटोनिन अवरोधक;
• विरोधी भड़काऊ दवाएं (इबुप्रोफेन, डाइक्लोफेनाक);
• PUVA थेरेपी।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस को साइटोस्टैटिक्स, बीमारी के बुलबुल रूपों - कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ इलाज किया जाता है।

व्यक्तिगत मास्टोसाइटोमा को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है।

लेकिन यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि वर्तमान में मास्टोसाइटोसिस के इलाज के मौजूदा तरीके अक्सर वांछित चिकित्सीय प्रभाव प्रदान नहीं करते हैं।

इस प्रकार, मास्टोसाइटोसिस एक ऐसी बीमारी है जिसमें ज्यादातर मामलों में एक अनुकूल रोग का निदान होता है, सिस्टेमिक और घातक मास्टोसाइटोसिस के अपवाद के साथ, जो शरीर की गंभीर कमी के साथ मृत्यु का कारण बन सकता है।

बच्चों का मास्टोसाइटोसिस आमतौर पर यौवन द्वारा सहज रूप से हल हो जाता है। बीमारी के विकास को रोकने के लिए, शरीर को उन कारकों के संपर्क में नहीं आना चाहिए जो मस्तूल कोशिकाओं (ठंड, गर्मी, अफ़ीम-अफ़ीम समूह की दवाओं, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, चोट) के क्षरण को सक्रिय करते हैं।

वर्तमान में, कोई प्रभावी रोगज़नक़ चिकित्सा विकसित नहीं की गई है।

औषधीय तैयारी

रोगसूचक एजेंटों के रूप में, एंटीहिस्टामाइन की नियुक्ति का संकेत दिया जाता है (डायज़ोलिन, तवेगिल, सुप्रास्टिन, फेनकारोल, ज़ादिटेन)।

अन्य उपचार

फोटोकैमोथेरेपी को त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के निदान वाले रोगियों के लिए संकेत दिया जाता है।

एक सटीक निदान किए जाने के बाद, urticaria पिगमेंटोसा को विशेषज्ञ के मार्गदर्शन में जटिल उपचार की आवश्यकता होती है। प्रयुक्त दवाएं जो सेरोटोनिन, विरोधी भड़काऊ, कॉर्टिकोस्टेरॉइड, साइटोस्टैटिक्स और एंटीएलर्जिक दवाओं के उत्पादन को कम करती हैं।

मास्ट सेल को हटाने के लिए कभी-कभी सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

रोग का इलाज अक्सर मुश्किल होता है, कभी-कभी रोगसूचक उपचार, इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी और निवारक उपायों तक सीमित होना आवश्यक होता है।

कृपया ध्यान दें: urticaria पिगमेंटोसा के साथ का निदान करने वाले लोगों को किसी भी थर्मल प्रक्रियाओं के बारे में सावधान रहना चाहिए, जिसमें धूप सेंकना और सौना स्नान शामिल है, क्योंकि वे रोग के एक प्रकोप को भड़काने कर सकते हैं।

चिकित्सक और हेमटोलॉजिस्ट बीमारी से निपटते हैं।

चिकित्सा के विशिष्ट तरीकों को अभी तक विकसित नहीं किया गया है, रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, जो मस्तूल कोशिकाओं के जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के उत्पादन को दबा देता है:

• एंटीथिस्टेमाइंस - सुप्रास्टिन, तवेगिल, ज़ोडक और एनालॉग्स।
• मस्तूल कोशिकाओं पर झिल्ली के स्टेबलाइजर्स - nedocromil सोडियम, ketotifen।
• अल्फा-इंटरफेरॉन की गतिविधि पर डेटा है, लेकिन विधि अभी भी विकास के अधीन है।

साइक्लोस्पोरिन और मिथाइलप्रेडिसिसोलोन का उपयोग छोटी खुराक में भी किया जाता है।

लेकिन अभी तक, उपचार की प्रभावशीलता कम है।

PUVA थेरेपी का उपयोग गंभीर मास्टोसाइटोसिस के लिए या एंटीएलर्जिक दवाओं के प्रतिरोध के साथ किया जाता है। PUVA थेरेपी चकत्ते को कम करने में मदद करती है। 3-5 जे / सेमी 2 (प्रति सत्र) के 25 सत्रों की सिफारिश की गई, जिसके बाद सुधार हुआ है।

प्लीहा को हटाने से फैलाना प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के लिए संकेत दिया जाता है।

मास्टोसाइटोसिस के लिए पूर्वानुमान रोग के रूप और अंग क्षति की डिग्री से निर्धारित होते हैं।

त्वचीय रूप के साथ यह अनुकूल है, प्रणालीगत रूप के साथ यह अलग हो सकता है, और मस्तूल सेल ल्यूकेमिया के साथ यह बेहद प्रतिकूल है।

मास्टोसाइटोसिस का इलाज शुरू करने के लिए, आपको एक चिकित्सक और हेमेटोलॉजिस्ट से संपर्क करना चाहिए।

मास्टोसाइटोसिस के उपचार के लिए, रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, जिसका उद्देश्य मस्तूल कोशिकाओं द्वारा जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के उत्पादन को दबाने के लिए है:

नेड्रोक्रोमिल सोडियम, केटोतिफेन - मस्तूल कोशिकाओं पर झिल्ली को स्थिर करने के लिए;

Zodak, Tavegil, Suprastin - एंटीहिस्टामाइन के रूप में।

फैलाना प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस की उपस्थिति में, प्लीहा को हटाने का संकेत दिया जाता है।

मास्टोसाइटोसिस के एक गंभीर रूप के साथ या एंटीएलर्जिक दवाओं के प्रतिरोध के साथ, PUVA थेरेपी का उपयोग किया जाता है। यह थेरेपी प्रभावी रूप से चकत्ते की संख्या को कम करती है। 3-5J / cm session प्रति सत्र पर PUVA थेरेपी के 25 सत्रों के बाद सुधार देखा जाता है।

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यदि आपको ऐसी अप्रत्याशित बीमारी का संदेह है, तो आपको निश्चित रूप से एक त्वचा विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए, साथ ही एक चिकित्सक और हेमटोलॉजिस्ट से भी संपर्क करना चाहिए। एक पूर्ण परीक्षा के बाद, उपचार निर्धारित किया जाता है, जो रोगी की उम्र, नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों और जटिलताओं के जोखिमों पर निर्भर करता है।

शास्त्रीय चिकित्सा में शामिल हैं:

1. एंटीहिस्टामाइन, जो मस्तूल कोशिकाओं के उत्पादन को अवरुद्ध करते हैं, रोगी की स्थिति को राहत देते हैं और सूजन को कम करते हैं। बच्चों के लिए, सभी उपचार केवल ऐसे फंडों के सेवन पर आधारित हो सकते हैं, क्योंकि परिणामों का कोई जोखिम नहीं है।
2. मस्त सेल झिल्ली स्टेबलाइजर्स को उनके काम को सामान्य करने और मध्यस्थों के प्रसार को रोकने के लिए डिज़ाइन किया गया है।
3. त्वचा में लालिमा, खुजली और दर्द से राहत पाने के लिए एक सामयिक उपाय के रूप में हार्मोनल ड्रग्स (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) दिए जाते हैं।
4. बड़े मस्तूल कोशिकाओं के सर्जिकल हटाने। यह प्रक्रिया तब की जाती है जब ल्यूकेमिया विकसित होने का खतरा होता है।
5. आंतरिक अंगों को गंभीर क्षति के मामले में, उन्हें हटा दिया जाना चाहिए।
6. PUVA थेरेपी त्वचा की अभिव्यक्तियों को खत्म करने के लिए निर्धारित है। निरंतर सुधार प्राप्त करने के लिए औसतन 25 उपचारों की आवश्यकता होती है।

बच्चों में, मास्टोसाइटोसिस के इलाज के लिए अनुकूल रोग का निदान है। वयस्कों में त्वचा का रूप व्यवस्थित हो सकता है, फिर पूर्ण वसूली की संभावना 50% अनुमानित है। ल्यूकेमिया के विकास के साथ, रोग का निदान बेहद प्रतिकूल है, क्योंकि यह रोग कैंसर है।

मास्टोसाइटोसिस का उपचार चिकित्सक और हेमटोलॉजिस्ट की जिम्मेदारी है। चिकित्सा जटिल है।

एक नियम के रूप में, दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो सेरोटोनिन की मात्रा को कम करती हैं, जिसमें विरोधी भड़काऊ और एंटी-एलर्जी प्रभाव होता है। इसके अलावा, सबसे अधिक संभावना है, आपको साइटोस्टैटिक्स और कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेना होगा।

पित्ती (विशेष रूप से प्रणालीगत प्रकार) के पित्ती को ठीक करना बहुत मुश्किल है। कई मामलों में, चिकित्सा केवल रोगसूचक है; इसके अलावा, रोगी को "ट्रांसफर फैक्टर" या अन्य जैसे इम्युनोमोड्यूलेटर निर्धारित किए जाते हैं।

कभी-कभी आपको सर्जरी का सहारा लेना पड़ता है, जिसके माध्यम से नियोप्लाज्म को हटा दिया जाता है।

मास्टोसाइटोसिस से पीड़ित लोगों के लिए स्थिति में वृद्धि नहीं करने के लिए, धूप सेंकने, सौना, स्नान और धूपघड़ी का दुरुपयोग करने के लिए दृढ़ता से हतोत्साहित किया जाता है।

यह शरीर की स्थिति पर बेहद नकारात्मक प्रभाव डाल सकता है। एक वंशानुगत प्रवृत्ति वाले व्यक्तियों को विशेष रूप से अपने स्वास्थ्य के बारे में सावधान रहना चाहिए।

किसी भी तरह से आम पित्ती के पीड़ितों को इसे पुरानी होने से रोकना चाहिए। और यह वह जगह है जहां ट्रांसफर फैक्टर ड्रग्स बहुत प्रासंगिक हो जाते हैं।

उनमें केवल प्राकृतिक तत्व होते हैं, उन्होंने नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षण पारित किए हैं और पित्ती के उपचार में खुद को अच्छी तरह साबित किया है। इसके अलावा, ट्रांसफर फैक्टर प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने के लिए सबसे प्रभावी उपचारों में से एक है।

मास्टोसाइटोसिस के क्लासिक उपचार के लिए कई मुख्य विधियां हैं, जिनमें से मुख्य हैं:

• पारंपरिक औषधीय;
• फोटोकेमथेरेपी।

हालांकि, पारंपरिक चिकित्सा व्यंजन हैं, जिनका उपयोग केवल उपस्थित चिकित्सक की मंजूरी के साथ किया जाना चाहिए।

परंपरागत

छोटे बच्चों में मास्टोसाइटोसिस के त्वचीय रूप को अक्सर चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है, क्योंकि यह आत्म-चिकित्सा की विशेषता है।

इस मामले में, मस्तूल सेल सक्रियण की संभावना को कम करना आवश्यक है।

पित्ती के उपचार में एंटीथिस्टेमाइंस लेना और निवारक उपाय करना शामिल है।

रोग के प्रणालीगत रूप में, एंटीथिस्टेमाइंस चिकित्सा का आधार है।

आज तक, कोई एकल तकनीक नहीं है जो बीमारी से पूरी तरह से छुटकारा पाने में मदद करेगी। अप्रिय लक्षणों को खत्म करने के लिए थेरेपी काफी हद तक कम हो जाती है।

हालांकि, किसी भी मामले में आपको आत्म-चिकित्सा नहीं करनी चाहिए, खासकर अगर बच्चा मास्टोसाइटोसिस से पीड़ित है। रोग गंभीर जटिलताओं के विकास को जन्म दे सकता है।

जब रोग के पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो यह एक त्वचा विशेषज्ञ, चिकित्सक या हेमेटोलॉजिस्ट से संपर्क करने के लायक है।

रोग के किसी भी रूप का उपचार निम्नलिखित दवाओं पर आधारित है:

• एंटीथिस्टेमाइंस। त्वचीय रूप के लिए, बाहरी उपयोग के लिए एजेंटों का उपयोग किया जाता है। प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के लिए, गोलियां या इंजेक्शन आमतौर पर निर्धारित किए जाते हैं।
• सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड। इन दवाओं का उपयोग त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के लिए किया जाता है।
• विरोधी भड़काऊ दवाओं। इबुप्रोफेन अवरोधक अच्छे परिणाम दिखाते हैं।
• साइटोस्टैटिक्स। ये दवाएं प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के लिए निर्धारित हैं।

यदि एंटीहिस्टामाइन सकारात्मक परिणाम नहीं देते हैं, तो पीयूवीए थेरेपी निर्धारित की जा सकती है, जो चकत्ते की संख्या को कम करने में मदद करती है।

व्यापक घावों के साथ, बीमारी के सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है। बड़े मास्टोसाइटोमा को सामान्य संज्ञाहरण के तहत हटाया जा सकता है। प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के एक जटिल पाठ्यक्रम के साथ, आंतरिक अंगों को हटाया जा सकता है।

बीमारी के उपचार के लिए दवाएं केवल एक चिकित्सक द्वारा निर्धारित की जा सकती हैं।

बच्चों में पित्ती के उपचार में एंटीथिस्टेमाइंस का उपयोग सीमित है। यदि रोग की कोई प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं, तो आपको जटिलताओं की उपस्थिति के बारे में चिंता नहीं करनी चाहिए। एक नियम के रूप में, इस रूप में मास्टोसाइटोसिस किशोरावस्था से अपने आप ही गुजरता है।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के उपचार के लिए रोग का निदान आंतरिक अंगों को नुकसान की डिग्री से निर्धारित होता है। जितनी जल्दी उल्लंघन की पहचान की जाती है, जीवन की जटिलताओं को विकसित करने की संभावना कम है।

सबसे खतरनाक घातक मास्टोसाइटोसिस है, जो उपयुक्त चिकित्सा की अनुपस्थिति के बिना, रोगी की मृत्यु का कारण बन सकता है। एक अत्यंत प्रतिकूल रोग का निदान अस्थि मज्जा घावों से भी जुड़ा हुआ है।

यदि रोगी में मास्टोसाइटोसिस विकसित करने की प्रवृत्ति है (पहले बीमारी से निपटना पड़ता था), यह उन कारकों से बचने के लायक है जो मस्तूल कोशिकाओं के तेजी से गुणा को उत्तेजित कर सकते हैं।

यह हाइपोथर्मिया या शरीर का अधिक गरम होना, कुछ दवाओं का उपयोग, त्वचा के लिए आघात है।

इस बीमारी का थेरेपी संकीर्ण-प्रोफाइल डॉक्टरों द्वारा कब्जा कर लिया जाता है, जैसे कि हेमटोलॉजिस्ट और चिकित्सक एक एलर्जी पूर्वाग्रह के साथ।

उपचार मुख्य रूप से रोगसूचक है, क्योंकि विज्ञान एक बच्चे और वयस्कों में इस तरह के विकृति से निपटने के लिए एक भी योजना नहीं जानता है।

चिकित्सीय उपायों के जटिल में निम्नलिखित दवाओं का उपयोग शामिल है:

1. कोशिका झिल्ली ("केटोतिफेन") को स्थिर करने के लिए दवाएं।
2. एंटीहिस्टामाइन समूह ड्रग्स (सुप्रास्टिन, टैविगिल)।
3. अल्फा इंटरफेरॉन। हालांकि, ऐसी दवाओं का सकारात्मक प्रभाव अभी भी संदेह में है।

एक प्रणालीगत प्रकार की बीमारी की भविष्यवाणी सबसे अधिक आश्वस्त नहीं होती है, क्योंकि इसके घातक रूप में परिवर्तन का जोखिम बहुत अधिक है। केवल त्वचा के घाव का अनुकूल परिणाम होता है।

रोग के रूप के आधार पर, मानव शरीर के विभिन्न अंग प्रभावित हो सकते हैं, जो निष्क्रिय होने पर, जल्दी मृत्यु का कारण बन सकता है।

मास्टोसाइटोसिस की जटिलताओं

कुछ अंगों के गंभीर विकार, जो प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के साथ देखे जाते हैं, घातक हो सकते हैं। सबसे गंभीर रोग का निदान मस्तूल सेल ल्यूकेमिया के साथ है।

जटिलताओं न केवल सबसे आक्रामक पाठ्यक्रम के साथ कर सकते हैं। त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के साथ भी, एनाफिलेक्सिस, पित्ती और एंजियोएडेमा संभव है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकारों को भी बाहर नहीं किया जाता है।

प्रोफिलैक्सिस

मास्टोसाइटोसिस के लिए रोग का निदान रोग के रूप पर निर्भर करता है। मास्टोसाइटोसिस के त्वचीय रूप, एक नियम के रूप में, जीवन प्रत्याशा को प्रभावित नहीं करते हैं।

और मास्टोसाइटोसिस जो बचपन में विकसित होता है, ज्यादातर मामलों में, अनायास चला जाता है। प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के साथ, रोग का निदान गंभीर है, और अस्थि मज्जा को नुकसान के साथ, यह बेहद प्रतिकूल है।

कोई विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस नहीं है जो मास्टोसाइटोसिस के विकास को रोक सकता है, क्योंकि रोग के विकास के लिए अग्रणी कारणों की पहचान नहीं की गई है।

सापेक्ष रोकथाम को उन उपायों के रूप में परिभाषित किया जा सकता है जो मस्तूल कोशिका उत्पादन की सक्रियता को रोकते हैं। मास्टोसाइटोसिस के विकास को रोकने के लिए इस तरह के उपायों में अत्यधिक रोधगलन, हाइपोथर्मिया या शरीर के अधिक गरम होने, कुछ दवाओं के उपयोग पर प्रतिबंध, विशेष रूप से एस्पिरिन और मॉर्फिन-ऑपेरिन समूह की दवाओं के प्रभाव का बहिष्कार शामिल है।

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, मास्टोसाइटोसिस, जो बचपन में दिखाई दिया, 95% मामलों में अपने आप दूर हो जाता है। त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के बाकी रूपों, हालांकि उन्हें कुछ सुधार की आवश्यकता होती है, रोगी के जीवन की गुणवत्ता और अवधि को प्रभावित नहीं करते हैं।

अस्थि मज्जा को प्रभावित करने वाला प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस एक बहुत खराब रोग का निदान है।

इस बीमारी के लिए कोई विशेष निवारक उपाय नहीं हैं, क्योंकि इसके विकास के कारणों को अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। सापेक्ष सावधानियों में मध्यम सूर्य का जोखिम, अत्यधिक ठंड या अधिक गर्मी से बचना और दवाइयों को समझदारी से लेना शामिल है। अत्यधिक अलगाव, कम या उच्च तापमान के आक्रामक प्रभाव, दवाओं के विषाक्त पदार्थ मस्तूल कोशिकाओं की वृद्धि की गतिविधि को भड़काने और, परिणामस्वरूप, मास्टोसाइटोसिस की उपस्थिति हो सकती है।

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मास्टोसाइटोसिस (मस्तूल सेल ल्यूकेमिया) - एक प्रणालीगत बीमारी, जो रूपात्मक सब्सट्रेट त्वचा की बड़े पैमाने पर घुसपैठ है, मस्तूल कोशिकाओं (मस्तूल कोशिकाओं, मस्तूल कोशिकाओं, ऊतक बेसोफिल्स) द्वारा विभिन्न अंगों और ऊतकों। रोग दुर्लभ है, इसकी आवृत्ति लिंग पर निर्भर नहीं करती है। यह आमतौर पर बच्चे के जीवन के पहले दो वर्षों (75% मामलों) के दौरान विकसित होता है और आधे मामलों में सहज रूप से यौवन द्वारा हल होता है। वयस्कों में प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस अधिक आम है।

रोग की शुरुआत मस्तोसाइटोसिस (मस्तूल सेल ल्यूकेमिया)

मास्टोसाइटोसिस की एटियलजि और रोगजनन अनजान। यह कभी-कभी एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से प्रसारित होता है, हालांकि ज्यादातर मामलों में, रोगियों का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं होता है।

रोग का कोर्स मास्टोसाइटोसिस (मास्ट सेल ल्यूकेमिया)

मास्टोसाइटोसिस के सभी रूपों का हिस्टोलॉजिकल चित्र घुसपैठ द्वारा प्रकट, मुख्य रूप से मस्तूल कोशिकाओं से मिलकर। मास्ट सेल ग्रैन्यूल्स के मेटाक्रोमेशिया को टोल्यूडीन, मिथाइलीन ब्लू और नेफ्थोल-एएस-डी-क्लोरोसेटेट एस्टेरेज (लेजर विधि) का उपयोग करके पता लगाया जाता है, जो साइटोप्लाज्मिक मस्तूल सेल ग्रैनल लाल दाग करता है। मैकुलोपापुलर और टेल-एंजियोटैटिक प्रकार के मास्टोसाइटोसिस के साथ, मस्तूल कोशिकाएं मुख्य रूप से केशिकाओं के आसपास डर्मिस के ऊपरी तीसरे भाग में स्थित होती हैं। मस्तूल कोशिकाओं के नाभिक अक्सर स्पिंडल के आकार के होते हैं, कम अक्सर गोल या अंडाकार होते हैं। इस तथ्य के कारण कि मस्तूल कोशिकाएं कम संख्या में मौजूद हो सकती हैं और हेमटॉक्सिलिन और ईओसिन के साथ दाग वाले वर्गों पर, उनके नाभिक फ़ाइब्रोब्लास्ट या पेरिसाईट के समान होते हैं, सही निदान स्थापित करने के लिए विशेष दाग की आवश्यकता होती है। कई नोड्यूल या सजीले टुकड़े के साथ, बड़े एकान्त नोड्यूल के साथ, मस्तूल कोशिकाएं ट्यूमर की तरह बड़े गुच्छों का निर्माण करती हैं, जिससे पूरे डर्मिस और चमड़े के नीचे वसा ऊतकों में घुसपैठ होती है। जब मस्तूल कोशिकाएं घने समूहों में रहती हैं, तो उनके नाभिक फ्यूसीफॉर्म के बजाय क्यूबिक होते हैं, इओसिनोफिलिक साइटोप्लाज्म और अच्छी तरह से परिभाषित सेल सीमाएं होती हैं। यह उन्हें एक विशिष्ट विशेषता देता है, ताकि विशेष धुंधला के बिना भी निदान किया जा सके। डर्मिस के ऊपरी भाग में डिफ्यूज़ (एरिथ्रोडर्मिक) प्रकार में, घनी रिबन जैसी गोल या अंडाकार नाभिक और अच्छी तरह से परिभाषित साइटोप्लाज्म के साथ मस्तूल कोशिकाओं की घुसपैठ देखी जाती है। सभी प्रकार के मास्टोसाइटोसिस (टेलैंगिएक्टैटिक के अपवाद के साथ) में, मास्ट कोशिकाओं के बीच ईोसिनोफिल हो सकता है। फोकस को रगड़ने के बाद ली गई बायोप्सी में ईओसिनोफिल और मास्ट कोशिकाओं के बाह्य कणिकाओं की संख्या में वृद्धि मस्तूल कोशिकाओं से कणिकाओं की रिहाई को इंगित करती है। मास्टोसाइटोसिस के साथ फफोले की प्रकृति सबपीडर्मल है; हालांकि, फफोले के आधार पर एपिडर्मिस के उत्थान के कारण, फफोले को स्थानीय रूप से अंतःस्रावी रूप से स्थानीयकृत किया जा सकता है। मूत्राशय में अक्सर मस्तूल कोशिकाओं के साथ-साथ ईोसिनोफिल भी होते हैं। मास्टोसाइटोसिस के दौरान तत्वों की रंजकता एपिडर्मिस की बेसल परत की कोशिकाओं में मेलेनिन की मात्रा में वृद्धि के कारण होती है, कम अक्सर - डर्मिस के ऊपरी भाग में मेलेनोफेज की उपस्थिति से। प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के साथ, त्वचा के घावों के साथ, अस्थि मज्जा में मस्तूल कोशिकाओं के पैराट्रैब्युलर संचय, प्लीहा के लाल लुगदी के फैलाना घुसपैठ, यकृत में पेरिपोर्टल घुसपैठ और लिम्फ नोड्स के पेरिफ़ोलिक्युलर और पैराकोर्टिकल ज़ोन के मस्तूल घुसपैठ में पाए जाते हैं। । मस्तूल कोशिकाओं का संचय हृदय, गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली में मनाया जाता है।

रोग के लक्षण मास्टोसाइटोसिस (मस्तूल सेल ल्यूकेमिया)

4 आवंटित करें मास्टोसाइटोसिस के रूप:

• त्वचीय मास्टोसाइटोसिस बचपन या प्रारंभिक बचपन, जिसमें त्वचा के घाव यौवन में हल होते हैं, प्रणालीगत परिवर्तन आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं, और प्रणालीगत रूप के विकास के साथ प्रगति बहुत कम ही होती है।
• त्वचीय मास्टोसाइटोसिस किशोरों और वयस्कों में लगातार प्रणालीगत घाव होते हैं, जो अक्सर प्रणालीगत विकारों के साथ होते हैं, लेकिन वे आमतौर पर प्रगति नहीं करते हैं। बच्चों के विपरीत वयस्कों में सहज प्रतिगमन का वर्णन नहीं किया गया है। कभी-कभी यह रूप आगे बढ़ता है, आंतरिक अंगों को प्रगतिशील क्षति के साथ प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस में जाता है;
• प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस;
• घातक मास्टोसाइटोसिस (मस्तूल सेल ल्यूकेमिया) - एक बहुत ही दुर्लभ रूप, जो कई अंगों और ऊतकों में साइटोलॉजिकल रूप से घातक मस्तूल कोशिकाओं की उपस्थिति की विशेषता है, विशेष रूप से हड्डियों और परिधीय रक्त में, एक तेजी से घातक परिणाम के साथ; आम तौर पर त्वचीय अभिव्यक्तियों के साथ नहीं।

आधे से ज्यादा मरीज mastocytosis शिकायतें त्वचा के घावों तक सीमित हैं। लगभग 1/3 रोगियों में खुजली, त्वचा की लालिमा, पैरोक्सिमल टैचीकार्डिया, रक्तचाप में गिरावट, शरीर के तापमान में आवधिक वृद्धि आदि की शिकायत होती है। ये लक्षण मस्तूल कोशिकाओं के क्षरण के कारण होते हैं और त्वचा या आंतरिक अंगों के मास्टोसाइटोसिस के सामान्य रूपों में देखे जाते हैं।

मास्टोपिटोसिस के साथ पांच प्रकार के त्वचा के घाव हैं (जिनमें से पहले दो शिशुओं और वयस्कों दोनों में देखे गए हैं)।

मैकुलोपापुलर प्रकार का मास्टोसाइटोसिस, दसियों या यहां तक \u200b\u200bकि सैकड़ों छोटे लाल-भूरे रंग के हाइपरपिगमेंटेड स्पॉट्स और पेपुल्स द्वारा प्रतिनिधित्व किया जाता है, जो घर्षण के बाद (डारियस-उन्ना परीक्षण) एक urticarial चरित्र का अधिग्रहण करते हैं, सबसे अक्सर होता है।

कई नोड्यूलर प्रकार के मास्टोसाइटोसिस गुलाबी, लाल या पीले रंग के कई घने गोलार्ध नोड्स का प्रतिनिधित्व करते हैं, एक चिकनी सतह के साथ 0.5-1 सेमी व्यास, कभी-कभी नोड्स सजीले टुकड़े में विलय हो जाते हैं, विशेष रूप से वयस्कों में दर्रीस-उन्ना घटना कमजोर रूप से व्यक्त की जाती है।

बड़े एकान्त नोड प्रकार, या मास्टोसाइटोमा, 2-5 सेमी के व्यास के साथ एक नोड द्वारा प्रकट होता है। एक नारंगी छील, सतह और रबड़ की स्थिरता की तरह एक चिकनी या झुर्रीदार। कभी-कभी 3-4 नॉट तक होते हैं। नोड्यूल्स विशेष रूप से शिशुओं में होते हैं, आमतौर पर गर्दन, ट्रंक और फोरआर्म्स में। डरियर-उन्नाव का परीक्षण सकारात्मक है। ट्रामा नोड की सतह पर बुलबुले, pustules या फफोले के गठन की ओर जाता है, साथ ही एक झुनझुनी सनसनी भी। मास्टोसाइटोमा आमतौर पर अनायास फिर से हो जाता है, और वे सिंक और समतल करते हैं। कुछ मामलों में, नोड्स मैकुलोपापुलर प्रकार के मास्टोसाइटोसिस के चकत्ते की विशेषता से जुड़े होते हैं।

डिस्ट्यूज़ (एरिथ्रोडर्मिक) प्रकार का मास्टोसाइटोसिस हमेशा शुरुआती बचपन में शुरू होता है। यह पीले-भूरे रंग की घुसपैठ के बड़े, खुजली वाले foci द्वारा विशेषता है, आमतौर पर बगल और इंटरग्ल्यूटियल सिलवटों में। घावों में एक अनियमित आकार, स्पष्ट सीमाएं, घने (वुडी के लिए) स्थिरता, अल्सरेशन, दरारें, अंश आसानी से उनकी सतह पर दिखाई देते हैं। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की प्रगति से एरिथ्रोडर्मा हो सकता है। इस मामले में, त्वचा एक रूखी या घनी स्थिरता प्राप्त करती है, उनका रंग गुलाबी-लाल से पीले-भूरे रंग के टिंट के साथ गहरे भूरे रंग में भिन्न होता है। डरियर-उन्नाव का परीक्षण सकारात्मक है, और घाव के लिए हल्का आघात भी फफोले की उपस्थिति की ओर जाता है, अक्सर तीव्र खुजली के साथ होता है। नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में फफोले की प्रबलता के साथ, वे बुलस मास्टोसाइटोसिस की बात करते हैं। बीमारी का कोर्स धीरे-धीरे सुधार रहा है, प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के लिए प्रगति दुर्लभ है, केवल हिस्टामाइन सदमे के परिणामस्वरूप शिशुओं में मृत्यु होती है।

टेलीनोगेक्टैटिक प्रकार का मास्टोसाइटोसिस (एक प्रकार का निरंतर धब्बेदार टेलैंजिक्टेसिया) मास्टोसाइटोसिस का एक दुर्लभ रूप है जो वयस्कों में मुख्य रूप से महिलाओं में होता है। यह विभिन्न टेललाइन के व्यापक भूरा-लाल धब्बे के रूप में खुद को प्रकट करता है, जिसमें उज्ज्वल टेलैंगेक्टेसिया शामिल हैं। एक रंजित पृष्ठभूमि पर स्थित है। घर्षण या अनायास स्थानों पर छाले पड़ने की हल्की प्रवृत्ति होती है। अधिक बार छाती और चरम सीमाओं की त्वचा प्रभावित होती है। खुजली विशेषता है। कुछ मामलों में, हड्डी के घाव और पेप्टिक अल्सर होते हैं।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के साथ या इसके बिना आंतरिक अंगों को नुकसान की विशेषता, पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से अक्सर होता है। यह मास्टोसाइटोसिस के त्वचीय अभिव्यक्तियों वाले 10% रोगियों में मनाया जाता है। इसके अलावा, ज्यादातर मामलों में, त्वचा के घाव एक प्रणालीगत प्रक्रिया के संकेतों से पहले होते हैं। प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस में त्वचा में परिवर्तन मैकुलोपापुलर, एकाधिक नोडुलर या फैल्यूस (एरिथ्रोडर्मिक) प्रकारों द्वारा दर्शाया जाता है।

मास्टोसाइटोसिस की प्रक्रिया में किसी भी अंगों और प्रणालियों को शामिल किया जा सकता है। सबसे अधिक बार - हड्डियों, यकृत, प्लीहा, लिम्फ नोड्स, जठरांत्र संबंधी मार्ग, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र। मास्टोसाइटोसिस के 20-30% रोगियों में हड्डी के घाव होते हैं, जो एक्स-रे परीक्षा पर, ऑस्टियोपोरोसिस और ऑस्टियोस्क्लेरोसिस के रूप में प्रकट होते हैं। ओस्टियोलाइटिक परिवर्तन दर्द के साथ होते हैं। हड्डी के घावों में से लगभग 1/4 मास्टोसाइटोमा होते हैं, लेकिन ये बच्चों में असामान्य हैं। स्पर्शोन्मुख मस्तूल कोशिका घुसपैठ और फाइब्रोसिस हेपेटोमेगाली और फैलाना मास्टोसाइटोसिस के साथ मौजूद जिगर के घाव।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिसडाउनस्ट्रीम सौम्य और घातक हो सकता है। घातक मास्टोसाइटोसिस में मस्तूल सेल ल्यूकेमिया, मस्तूल सेल सार्कोमा, लिम्फोमा से जुड़े प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के वेरिएंट, ठोस नियोप्लाज्म या घातक रक्त रोग शामिल हैं।

रोग का निदान मास्टोसाइटोसिस (मास्ट सेल ल्यूकेमिया)

मास्ट सेल ल्यूकेमिया को बेसोफिलिया, न्यूट्रोफिलिया द्वारा बाईं ओर के नाभिक की एक महत्वपूर्ण पारी, हेपाटो और स्प्लेनोमेगाली, लिम्फ नोड्स के मामूली हाइपरप्लासिया द्वारा प्रकट किया जाता है। बोन मैरो पंचर में, ब्लास्ट मस्ट सेल के foci पाए जाते हैं।

त्वचा के मैस्टोसाइटोसिस का निदान नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के आधार पर स्थापित किया गया है, एक सकारात्मक डारियर-उन्ना परीक्षण, घावों में मस्तूल कोशिकाओं की वृद्धि। अध्ययन से पहले दिन (कणिकाओं मस्तूल कोशिकाओं की बहाली के लिए आवश्यक समय - 2-3 दिन)।

मास्टोसाइटोसिस के निदान में मूत्र (हिस्टामिनूरिया) में हिस्टामाइन के निर्धारण का उपयोग करें, लेकिन इसका स्तर सूजन, एलर्जी रोगों के साथ-साथ स्वस्थ व्यक्तियों (उदाहरण के लिए, एथलीटों) में भी बढ़ जाता है। सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस को बाहर करने के लिए, हिस्टामाइन का मुख्य मेटाबोलाइट, 1-मिथाइल-4-इमीडाजोलिसैटिक एसिड निर्धारित किया जाता है, जिसकी सामग्री मस्तूल सेल प्रसार की गतिविधि के साथ सहसंबंधी होती है और प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के साथ तेजी से बढ़ती है, जबकि त्वचा के रूपों में इसका स्तर करीब है। सामान्य करने के लिए।

यह पिगमेंटेड नेवी, फ्रैक्ल्स, लेंटी-गिनोसिस के साथ किया जाता है, जिसमें से डायरोसाइटोसिस डारियर-उन्नाव की सकारात्मक घटना की उपस्थिति से प्रतिष्ठित है। मास्टोसाइटोसिस के पापुलर और नोड्यूलर तत्वों को हिस्टोलॉजिकल डेटा के आधार पर एक्सथोमास, डेमाटोफिब्रोमास, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स, नेवोक्सेंटोएन्डोनॉलिस से प्रतिष्ठित किया जाता है। ड्रग टॉक्सिडर्मिया के विपरीत, मास्टोसाइटोसिस के साथ, बीमारी और दवाओं के सेवन के बीच कोई संबंध नहीं है। कीट के काटने, नवजात शिशुओं के एपिडर्मल पेम्फिगस, एक्सयूडेटिव इरिथेमा मल्टीफॉर्म के साथ, नैदानिक \u200b\u200bडेटा और हिस्टामाइन के लिए एक मूत्र परीक्षण के परिणामों के आधार पर अंतर निदान किया जाता है। मास्टोसाइटोसिस को जन्मजात रोथमुंड-थॉमसन पोइकिलोडर्मा, एक ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी से अलग करना मुश्किल है, जो जीवन के पहले वर्षों में नैदानिक \u200b\u200bरूप से प्रकट होता है और चेहरे की त्वचा पर रेटिक हाइपरपिग्मेंटेशन, शोष और टेली-एंजियोटेसियास के साथ बारी-बारी से एरिथेमेटस स्पॉट की विशेषता है। गर्दन, और कम अक्सर छोरों पर। मास्टोसाइटोसिस के विपरीत, कम वृद्धि, माइक्रोसेफली, दांतों, बालों और नाखूनों की डिस्ट्रोफी, मोतियाबिंद और मानसिक मंदता का उल्लेख किया जाता है। मास्टोसाइटोसिस का टेलिऐन्जेक्टेटिक रूप एट्रोफिक संवहनी जैकोबी पोइकिलोडर्मा से भिन्न होता है, जिसकी विशेषता फोकल हाइपर- और हाइपोपिगमेंटेशन, टेलैंगिएक्टेसियास और त्वचा शोष, प्रक्रिया की सामान्यीकृत प्रकृति, मैकुलोपापुलर चकत्ते की उपस्थिति, बड़े सामान्य घावों के गठन के साथ होती है। ", बढ़ी हुई खुजली, टैचीकार्डिया, आदि) या आंतरिक अंगों के घाव। मास्टोसाइटोसिस के विपरीत, पिग्मेंटेड पर्पल और लाइकेनॉइड एंजियोडर्माटाइटिस गुझेरो-ब्लम, मुख्य रूप से मध्यम आयु वर्ग के पुरुषों को प्रभावित करता है और चमकदार लिचेनोइड पपुल्स द्वारा विशेषता है, निचले छोरों में रक्तस्रावी रंजित स्पॉट, साथ ही डारियर-उन्नाव की नकारात्मक घटना।

मास्टोसाइटोसिस का विभेदक निदान हिस्टोलॉजिकल तैयारियों में मस्तूल कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के साथ रोगों के साथ भी किया जाता है। मास्ट सेल प्रोलिफ़ेरेट्स प्रतिक्रियाशील मास्टोसाइटोप्लासिया के साथ होते हैं, हेमांगीओमा, डर्माटोफिब्रोमा, लिम्फोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, आदि के साथ मास्टोसाइटोसिस में हिस्टोलॉजिकल निदान की एक महत्वपूर्ण विशेषता यह है कि मास्टोसाइटोसिस का "पुराना" फोकस, मस्तूल कोशिकाएं कम संख्या में हो सकती हैं। इस संबंध में, मास्टोसाइटोमा के निदान को स्थापित करने के लिए सबसे विश्वसनीय हिस्टोलॉजिकल चित्र का उपयोग किया जा सकता है, जिसमें एक नेवॉइड संरचना होती है। अन्य मामलों में, निदान की स्थापना हिस्टोलॉजिकल परीक्षा डेटा के आधार पर की जाती है, नैदानिक \u200b\u200bडेटा को ध्यान में रखते हुए।

रोग का उपचार मास्टोसाइटोसिस (मास्ट सेल ल्यूकेमिया)

मास्टोसाइटोसिस का उपचार पर्याप्त प्रभावी नहीं है। पृथक मास्टोसाइटोमा को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है। मास्टोसाइटोसिस के उपचार के लिए, सिप्रोहेप्टैडिन हाइड्रोक्लोराइड (पेरियाक्टिन) का उपयोग 16 मिलीग्राम / दिन, हिस्टामाइन एच 2-ब्लॉकर्स, सेरोटोनिन इनहिबिटरर्स में किया जाता है। ड्रग्स जो मस्तूल कोशिकाओं (जैडिटेन, आदि), साइटोस्टैटिक्स (एस्पिडिन, स्पिरोब्रोमाइन), पीयूवीए थेरेपी के पतन को रोकती हैं। खुजली और गर्म चमक के लिए, एंटीहिस्टामाइन का उपयोग किया जाता है। बुलबुल रूपों के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन निर्धारित हैं।

रोग की रोकथाम

मास्टोसाइटोसिस की रोकथाम सर्दी, गर्मी, आघात, अलगाव, ड्रग्स (विशेष रूप से अल्कलॉइड और एसिटाइलसैलिसिसल सिस्ट का मॉर्फिन-अफीम समूह) जैसे सर्दी, शरीर के संपर्क में आने पर मस्तूल सेल डिग्रेडेशन एक्टीएटर्स के प्रभावों को रोकना है।

विशेष कोशिकाओं, मस्तूल कोशिकाओं के गठन की विशेषता वाले रक्त रोग को मास्टोसाइटोसिस कहा जाता है। इस प्रकार की कोशिकाएं न केवल त्वचा, बल्कि कुछ अंगों को भी संतृप्त करने में सक्षम हैं, और एक बच्चा और एक वयस्क दोनों इस बीमारी से गुजर सकते हैं।

इस तरह की संरचनाएं काफी मोटापे से ग्रस्त हैं, और इसलिए बीमारी को ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। यह लिंग की परवाह किए बिना प्रकट होता है, लेकिन चिकित्सकीय रूप से यह जीवन के पहले दो वर्षों के दौरान बच्चों में होता है। रोग का प्रणालीगत संस्करण आमतौर पर वयस्कों में पाया जाता है, जबकि यह त्वचीय मास्टोसाइटोसिस है जो मुख्य रूप से बच्चों में होता है। उत्तरार्द्ध को पित्ती पिगमेंटोसा भी कहा जाता है।

रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति के आधार पर, इसके कई रूप हैं, जिनमें से प्रत्येक को एक निश्चित उपचार की आवश्यकता होती है:

1. शिशु प्रकार। दो वर्ष से कम आयु के बच्चों के लिए विशिष्ट। यह बच्चे की त्वचा पर बड़े लाल धब्बे की उपस्थिति है, जो समय के साथ गायब हो जाते हैं। इस प्रकार का मास्टोसाइटोसिस एक प्रणालीगत प्रक्रिया में परिवर्तित नहीं होता है और एक बढ़ते जीव के लिए एक विशेष खतरा पैदा नहीं करता है।
2. एकल विकल्प। यह मस्तूल कोशिकाओं के गठन की विशेषता है, जो घाव हैं। हालांकि, वे केवल कुछ क्षेत्रों तक ही सीमित रहेंगे, जिन्हें नोड्स कहा जाता है। कोई सिस्टम निरंतरता नहीं है।
3. त्वचीय रूप, किशोरावस्था में एक बच्चे की विशेषता और एक वयस्क, अक्सर एक प्रणालीगत रूप में विकसित होता है, हालांकि इस मामले में कोई मजबूत प्रगति नहीं है। लेकिन इस प्रकार के मास्टोसाइटोसिस के साथ एक पूर्ण इलाज की उम्मीद नहीं की जानी चाहिए।
4. चौथा प्रकार एक जटिल प्रकार का एक त्वचा रूप है, जो बाद की प्रगति के साथ एक प्रणालीगत में बदल जाता है। यह आंतरिक अंगों की हार में व्यक्त किया गया है।
5. एक प्रणालीगत प्रकार का मास्टोसाइटोसिस, जो निश्चित रूप से न केवल बाहरी ऊतकों, बल्कि आंतरिक अंगों को भी प्रभावित करेगा। सख्त चिकित्सा पर्यवेक्षण और निरंतर उपचार की आवश्यकता होती है।
6. मस्त सेल ल्यूकेमिया रक्त रोग का एक घातक रूप है। इस प्रकार की बीमारी को भविष्य के लिए रोगी के लिए तेजी से कोर्स और खराब रोग का लक्षण है।

मास्टोसाइटोसिस, इस पर निर्भर करता है कि यह त्वचीय या प्रणालीगत है, इसके अपने विशिष्ट लक्षण और प्रकार के रूप हैं, साथ ही साथ उपचार या सहायक चिकित्सा विकल्प भी हैं।

बीमारी के कारणों के बारे में बात करना व्यर्थ है, क्योंकि अभी तक उन्हें चिकित्सा स्तर पर निर्धारित करना संभव नहीं है।

सबसे आम सिद्धांत यह है कि गुणसूत्र क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप रोग का संचरण विशेष रूप से आनुवंशिक स्तर पर होता है।

त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के साथ, यह मुख्य रूप से प्रभावित त्वचा है, इस तथ्य के बावजूद कि इसका कारण रक्त की संरचना में परिवर्तन में ठीक है। एक बच्चे और एक वयस्क में इस गंभीर बीमारी के हल्के रूप के मुख्य लक्षण हैं:

• कुछ क्षेत्रों की गंभीर लालिमा;
• खुजली वाली त्वचा, एलर्जी के समान;
• दबाव में कमी;
• तेजी से दिल की धड़कन, ताल गड़बड़ी के हमले;
• तापमान में वृद्धि, जो अव्यवस्थित रूप से और बिना किसी स्पष्ट कारण के होती है।

इसी तरह के संकेत गठित मस्तूल कोशिकाओं से हिस्टामाइन की रिहाई का संकेत देते हैं। त्वचा के घावों के बारे में बोलते हुए, इस प्रक्रिया के पांच मुख्य प्रकार हैं:

सिस्टम प्रकार लक्षण

निदान

शरीर में मास्टोसाइटोसिस की उपस्थिति निर्धारित करें मस्तूल सेल घुसपैठ की उपस्थिति के लिए अंगों के अध्ययन की अनुमति देता है। शायद यह उस अंग पर निर्भर करता है जो रोग से प्रभावित होने का संदेह है। इस संबंध में, नैदानिक \u200b\u200bविधियों के निम्नलिखित सबसे सामान्य रूप प्रतिष्ठित हैं:

1. त्वचा की जांच। डारियस-उन्नाव परीक्षण किया जा रहा है, और मस्तूल कोशिकाओं में वृद्धि के लिए घावों की जांच की जा रही है। हालांकि, यह तकनीक पूरी नहीं है अगर उस क्षेत्र में जो मास्टोसाइटोसिस से गुजरता है, किसी भी यांत्रिक क्षति का अनुभव करता है।
2. मूत्र परीक्षा। यहां, मूत्र में हिस्टामाइन में वृद्धि का पता लगाना सर्वोपरि है। हालांकि, अन्य भड़काऊ प्रक्रियाएं भी इसके विकास में योगदान कर सकती हैं।
3. अंतर शोध। अन्य संभावित रंजकता के साथ उनकी तुलना करने के लिए त्वचा पर रसौली का प्रत्यक्ष अध्ययन है।
4. पंचर द्वारा प्राप्त अस्थि मज्जा कोशिकाओं के आणविक विश्लेषण।

आधुनिक चिकित्सा अनुसंधान में प्रयोगशाला परीक्षणों के लिए विभिन्न विकल्पों का उपयोग शामिल है, जिनकी मदद से न केवल मास्टोसाइटोसिस का पता लगाना संभव है, बल्कि इसके कारण की पहचान करना भी संभव है।

त्वचीय मास्टोसाइटोसिस का उपचार

इस बीमारी का थेरेपी संकीर्ण-प्रोफाइल डॉक्टरों द्वारा कब्जा कर लिया जाता है, जैसे कि हेमटोलॉजिस्ट और चिकित्सक एक एलर्जी पूर्वाग्रह के साथ।

उपचार मुख्य रूप से रोगसूचक है, क्योंकि विज्ञान एक बच्चे और वयस्कों में इस तरह के विकृति से निपटने के लिए एक भी योजना नहीं जानता है।

चिकित्सीय उपायों के जटिल में निम्नलिखित दवाओं का उपयोग शामिल है:

1. कोशिका झिल्ली ("केटोतिफेन") को स्थिर करने के लिए दवाएं।
2. एंटीहिस्टामाइन समूह ड्रग्स (सुप्रास्टिन, टैविगिल)।
3. अल्फा इंटरफेरॉन। हालांकि, ऐसी दवाओं का सकारात्मक प्रभाव अभी भी संदेह में है।

एक प्रणालीगत प्रकार की बीमारी की भविष्यवाणी सबसे अधिक आश्वस्त नहीं है, क्योंकि इसके घातक रूप में परिवर्तन का जोखिम बहुत अधिक है। केवल त्वचा के घाव का अनुकूल परिणाम होता है। रोग के रूप के आधार पर, मानव शरीर के विभिन्न अंग प्रभावित हो सकते हैं, जो निष्क्रिय होने पर, जल्दी मृत्यु का कारण बन सकता है।

बच्चों में हथेलियों और पैरों पर चकत्ते शिशुओं में विषाक्त एरिथेमा

मास्टोसाइटोसिस - यह क्या है?

इस तथ्य के बावजूद कि इसकी कुछ अभिव्यक्तियों को पहली बार 19 वीं शताब्दी के उत्तरार्ध में वर्णित किया गया था, इसके विकास के कारणों और तंत्रों के बारे में अभी भी केवल परिकल्पनाएं हैं, जैसे कि, वास्तव में, कई अन्य प्रकार के त्वचाविज्ञान विकृति विज्ञान में।

सभी रोगों के लिए त्वचा रोग के रूप 0.1-0.8% हैं, जिसके लिए त्वचाविज्ञान औषधालयों में परामर्श प्रदान किया गया। पुरुषों और महिलाओं के बीच अभिव्यक्तियों की आवृत्ति समान है। बच्चों में मास्टोसाइटोसिस पहली बार 1 महीने से 1 वर्ष (75% तक) के शिशुओं में दिखाई दे सकता है, लेकिन बड़ी उम्र के बच्चों और यहां तक \u200b\u200bकि नवजात शिशुओं में भी बीमार हो जाते हैं। आंकड़े रुग्णता की 2 चोटियों का संकेत देते हैं। उनमें से पहला - छह महीने से 2 साल की उम्र में, जो 55% मामलों में है, दूसरा - 20-40 वर्ष की अवधि में 35% मामलों में।

मास्टोसाइटोसिस विषम रोगों का एक समूह है जो जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की रिहाई के साथ, एक या कई शरीर प्रणालियों में अंगों में मस्तूल कोशिकाओं (मस्तूल कोशिकाओं, हेपरिनोसाइट्स) की असामान्य वृद्धि और संचय के कारण होता है।

घटना के कारण

चूंकि मास्टोसाइटोसिस के विशिष्ट कारण स्थापित नहीं किए गए हैं, इसलिए इसे विभिन्न रोग स्थितियों में माना जाता है। अधिकांश लेखक इसे रेटिकुलोइस्टियोसाइटिक प्रणाली के प्रणालीगत रोग पर विचार करने के लिए इच्छुक हैं।

आनुवांशिक कारकों की भूमिका के बारे में धारणा पारिवारिक बीमारी के बहुत दुर्लभ मामलों की उपस्थिति पर आधारित है, विशेष रूप से समान जुड़वाँ के बीच। इन मामलों में, पैथोलॉजी की बदलती आवृत्ति के साथ ऑटोसोमल रिसेसिव और ऑटोसोमल प्रमुख दोनों प्रकार की विरासत को बाहर नहीं किया जाता है।

मास्टोसाइटोसिस का विकास विभिन्न जीनों के उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप भी संभव है, साइटोकिन प्रणाली के कारण सहज कोशिका प्रसार। यह भी माना जाता है कि रोग हेमटोपोइजिस के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है। इसलिए, अन्य लेखक इसे लिम्फोइड और हेमटोपोइएटिक ऊतकों के घातक रोगों के समूह में मानते हैं।

मास्ट कोशिकाओं में ग्लाइकोप्रोटीन रिसेप्टर्स की उपस्थिति से जुड़े प्रतिरक्षा कारक जो कि क्लास ई इम्युनोग्लोबुलिन (IgE) के प्रति अत्यधिक संवेदनशील हैं, उत्तेजक हो सकते हैं। इसके अलावा, गैर-प्रतिरक्षा कारक जैसे:

• शारीरिक - त्वचा के बड़े क्षेत्रों पर घर्षण;
• ठंड और गर्मी;
• पानी के साथ संपर्क;
• मधुमक्खी और सांप का जहर, कीट के काटने, डंक मारने वाली जेलीफ़िश;
• मादक पेय और ड्रग्स;
• बैक्टीरिया और वायरस के विषाक्त पदार्थों;
• खाद्य उत्पाद - चीज, स्मोक्ड मीट, मसाले, खट्टे फल, आदि;
• ड्रग्स - एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, कोडीन, बी विटामिन, मॉर्फिन, आयोडीन एक्स-रे विपरीत दवाओं, स्थानीय एनेस्थेटिक्स और कुछ अन्य संवेदनाहारी एजेंटों से युक्त विरोधी भड़काऊ नॉनस्टेरॉइडल ड्रग्स।

रोगजनन

मस्तूल कोशिकाओं

स्वस्थ लोगों में, वे एक नियम के रूप में, रक्त और लसीका वाहिकाओं, परिधीय नसों और उपकला सतहों के आसपास स्थित हैं और लगभग सभी ऊतकों और अंगों में मौजूद हैं। ये कोशिकाएं डर्मिस (सतह परतों में) में, लार ग्रंथियों में, फेफड़े, मूत्राशय और पाचन अंगों के श्लेष्म झिल्ली में, पेरिटोनियम, लिम्फ नोड्स और तिल्ली में, केंद्रीय और बड़ी संख्या में पाए जाते हैं। परिधीय नर्वस प्रणाली। मस्तूल कोशिकाओं के स्रावी कणिकाओं में, रासायनिक जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों - हिस्टामाइन, हेपरिन, सेरोटोनिन, पेप्टिडेस और अन्य का संचय होता है।

मस्त कोशिकाएं विभिन्न विनियामक और सुरक्षात्मक कार्य करती हैं और अब प्रतिरक्षा प्रणाली की बहुत शक्तिशाली कोशिका मानी जाती हैं, जो सभी भड़काऊ प्रक्रियाओं में भाग लेती हैं, विशेष रूप से "ई" वर्ग के इम्युनोग्लोबुलिन से जुड़े। कोशिकाओं का विकास तब होता है जब विकास के विभिन्न चरणों में उन पर स्थित रिसेप्टर्स साइटोकिन्स और मस्ट सेल विकास कारकों के साथ बातचीत करते हैं। उत्तरार्द्ध एक साथ मेलानोसाइट के प्रसार और मेलेनिन के संश्लेषण को भी उत्तेजित करता है, जो मास्टोसाइटोसिस के दौरान चकत्ते के तत्वों के अत्यधिक रंजकता के साथ जुड़ा हुआ है।

Pathomorphologically, मास्टोसाइटोसिस का सार प्रभावित ऊतकों में बढ़ते मस्तूल कोशिकाओं का संचय है। प्रोलिफ़ेरिंग मस्तूल कोशिकाएँ परिपक्व होती हैं और कोई एटिपिकल सुविधाएँ नहीं दिखाती हैं। केवल वयस्क रोगियों में, अपरिपक्व मस्तूल कोशिकाओं को कभी-कभी इन foci में पाया जाता है, जो कि दोनों त्वचा और रोग के आंतों के रूपों में, एक घातक प्रक्रिया के गठन के आधार के रूप में कार्य करते हैं।

मास्टोसाइटोसिस के विकास का तंत्र

सामान्य परिस्थितियों में मस्तूल कोशिकाओं के संचय का ट्यूमर, तंतुमय ऊतक में, युवा दाने में और भड़काऊ प्रक्रियाओं में उनके प्रसार से कोई लेना-देना नहीं है।

जब मस्तूल कोशिकाएं प्रतिरक्षा (IgE-मध्यस्थता) या गैर-प्रतिरक्षा कारकों द्वारा सक्रिय होती हैं, तो अवक्रमण होता है, अर्थात केंद्रीय भाग से कणिका कोशिका के परिधीय भागों में चले जाते हैं और बाह्य अंतरिक्ष में बाहर निकल जाते हैं, जहां जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ निकलते हैं ।

इन पदार्थों की एक बड़ी मात्रा में अचानक और तेजी से जारी होने का परिणाम रोग की अभिव्यक्ति है। मास्टोसाइटोसिस के लक्षण मुख्य रूप से हिस्टामाइन और हेपरिन जैसे जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की कार्रवाई के कारण होते हैं।

यह माना जाता है कि हिस्टामाइन सेलुलर गिरावट के बिना जारी किया जा सकता है। शरीर पर इसके प्रभाव बहुत विविध हैं। यह बड़े जहाजों को संकुचित करता है, टर्मिनल आर्टेरियल्स, वेन्यूल्स और केशिकाओं को पतला करता है, जिससे रक्तप्रवाह में वृद्धि होती है और रक्तचाप में कमी होती है, छोटे जहाजों की दीवार की पारगम्यता बढ़ जाती है, पेट के लुमेन में गैस्ट्रिक रस के स्राव को उत्तेजित करता है। , आदि हिस्टामाइन का प्लेटलेट्स पर भी हानिकारक प्रभाव पड़ता है, जिसके परिणामस्वरूप सेरोटोनिन न्यूरोट्रांसमीटर की एक अतिरिक्त मात्रा जारी की जाती है। इससे रक्तचाप और अन्य स्वायत्त प्रतिक्रियाओं में उतार-चढ़ाव होता है।

हेपरिन की अत्यधिक रिहाई रक्त के थक्के में कमी के लिए योगदान देती है, जिसके परिणामस्वरूप कभी-कभी घावों में मास्टोसाइटोसिस के साथ रक्तस्रावी लक्षण दिखाई देते हैं - घावों में पेटीचिया, पेटीचिया (छोटे पंक्चर रक्तस्राव) और एक बैंगनी चकत्ते (छोटे धब्बे के रूप में रक्तस्राव)।

बीमारी के सौम्य पाठ्यक्रम के बावजूद, दुर्लभ मामलों में यह एक घातक में बदल सकता है। कभी-कभी 2 साल के भीतर मास्टोसाइटोसिस का घातक परिणाम घातक होता है। सबसे सम्मोहक उदाहरण मस्तूल सेल ल्यूकेमिया है। मास्टोसाइटोसिस कैसा दिखता है?

रोग के लिए थेरेपी रोगसूचक है। बाहरी नकारात्मक कारकों के उन्मूलन के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है - शारीरिक प्रभाव, घरेलू रसायन, तापमान कारक, पानी के संपर्क में, विशेष रूप से गर्म, आदि।

उपरोक्त एजेंटों (दवाओं और नैदानिक \u200b\u200bतैयारी), कीट के काटने, आदि के उपयोग से बचने के लिए आवश्यक है, जो मस्तूल कोशिकाओं के गैर-प्रतिरक्षा गिरावट का कारण बनता है।

क्या मुझे मास्टोसाइटोसिस के साथ आहार का पालन करना चाहिए?

हां, खट्टे फल, बैंगन, अर्क युक्त व्यंजन, मसाले, स्मोक्ड मीट, कुछ प्रकार के पनीर और समुद्री भोजन, अर्थात् संभावित एलर्जेनिक प्रभाव वाले खाद्य पदार्थों के साथ भोजन खाने की सिफारिश की जाती है।

ड्रग थेरेपी का आधार एच 1-हिस्टामाइन रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करने वाली दूसरी पीढ़ी के एंटीहिस्टामाइन (Cetirizine, Fexofenadine और Loratatadine) है। Tavegil और Fenistil का एक अच्छा चिकित्सीय प्रभाव है। विशेष रूप से अक्सर हाल ही में, जेडिटेन को निर्धारित किया गया है, जिसमें एक झिल्ली स्थिर और एंटीहिस्टामाइन प्रभाव होता है।

रोग के फैलने या प्रणालीगत रूपों के मामले में, अंदर ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, और त्वचा के रूपों के लिए, मलहम और क्रीम के रूप में उनका बाहरी उपयोग या फ़ॉसी में इंजेक्शन, अगर वे अलग-थलग हैं।

व्यापक प्रकार के मास्टोसाइटोसिस के साथ, फोटोकैमोथेरेपी के उपयोग के परिणामस्वरूप एक अच्छा प्रभाव नोट किया गया था, लेकिन 12 साल से कम उम्र के बच्चों के उपचार के लिए इसे contraindicated है। रोग के एक घातक पाठ्यक्रम के मामले में, साइटोस्टैटिक्स और अल्फा-इंटरफेरॉन निर्धारित हैं। मास्टोसाइटोमा वाले बच्चों के उपचार में, ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड या सर्जिकल छांटना की उच्च खुराक के स्थानीय प्रशासन का उपयोग किया जाता है।

हर रोज चिकित्सा पद्धति में मास्टोसाइटोसिस के दुर्लभ मामलों के कारण, इसका निदान अक्सर गलत होता है, और चिकित्सीय प्रभाव अपर्याप्त होता है।

सिस्टम प्रकार लक्षण

60% मामलों में, एक सुस्त बीमारी नोट की जाती है, और 40% में - एक आक्रामक। ज्यादातर मामलों में बीमारी को बड़ी संख्या में स्पॉट और पैपुलर चकत्ते के गठन की विशेषता होती है, जिसमें पहले एक नीला-गुलाबी होता है, और बाद में - एक भूरा-भूरा रंग।

चकत्ते का आकार छोटा है, और रूपरेखा गोल है। स्पॉट्स और पेपुल्स को बार-बार होने वाले हमलों द्वारा प्रकट किया जाता है, जिसके बीच में कम समय की छूट होती है।

कम सामान्यतः, भूरा-पीला एक मटर के आकार का नोड्स और यहां तक \u200b\u200bकि थोड़ा बड़ा रोगी के शरीर पर दिखाई दे सकता है। नोड्स एक दूसरे के साथ विलय कर सकते हैं, जिससे बहुत ठोस समूह बनते हैं। विशेष रूप से अक्सर, शरीर के सिलवटों में ऐसा संलयन हो सकता है।

कुछ मामलों में, स्पष्ट सीमाओं के साथ फ़्यूज़ फैलाना बनता है। जैसा कि इन foci के आकार और कुल संख्या में वृद्धि होती है, एरिथ्रोडर्मा बन सकता है।

मास्टोसाइटोसिस के अन्य अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:

जब शारीरिक अड़चन (गर्मी, दबाव, घर्षण) चकत्ते के संपर्क में आते हैं, तो वे उज्ज्वल लाल रंजकता, पफपन प्राप्त करते हैं। इसी समय, रोगी की खुजली की भावना बढ़ जाती है। त्वचा पर चकत्ते की विशेषता प्रतिक्रिया को दारिउस-उन्ना घटना कहा जाता है।

त्वचीय मास्टोसाइटोसिस मुख्य रूप से केवल त्वचा को प्रभावित करता है। इस मामले में, निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:

त्वचा की लाली;

त्वचा में खुजली;

रक्तचाप में कमी;

आवधिक वृद्धि हुई हृदय गति;

शरीर के तापमान में आवधिक वृद्धि।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस प्रभावित करता है:

तंत्रिका ऊतक;

तिल्ली (यह आकार में बढ़ जाती है);

अस्थि मज्जा (अस्थि मज्जा में सामान्य कोशिकाओं को मस्तूल कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, ल्यूकेमिया बनता है);

जिगर (यकृत का विस्तार, कठोर, और रेशेदार नोड्स इसमें दिखाई देते हैं);

पाचन तंत्र (दस्त और अल्सरेटिव घाव दिखाई देते हैं);

कंकाल प्रणाली (ऑस्टियोपोरोसिस का गठन होता है) (हड्डियों का नरम होना) और ऑस्टियोस्क्लेरोसिस (हड्डी के ऊतकों को संयोजी ऊतक से बदल दिया जाता है), हड्डियों में दर्द प्रकट होता है);

लिम्फ नोड्स (दर्दनाक संवेदनाओं की वृद्धि और उपस्थिति)।

इस तरह की बीमारी के मामले में, यह आंतरिक अंग है जो नवगठित कोशिकाओं से प्रभावित होते हैं। इस मामले में, इस तरह की घटनाओं से त्वचा को नुकसान अनुपस्थित हो सकता है।

एक प्रणालीगत प्रकार के रोग के संकेतों को किसी भी संरचनात्मक परिवर्तन के रूप में समझा जाता है जो नकारात्मक और अक्सर अपरिवर्तनीय परिणामों का कारण बनता है:

मास्टोसाइटोसिस की जटिलताओं

कुछ अंगों के गंभीर विकार, जो प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के साथ देखे जाते हैं, घातक हो सकते हैं। सबसे गंभीर रोग का निदान मस्तूल सेल ल्यूकेमिया के साथ है।

जटिलताओं न केवल सबसे आक्रामक पाठ्यक्रम के साथ कर सकते हैं। त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के साथ भी, एनाफिलेक्सिस, पित्ती और एंजियोएडेमा संभव है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकारों को भी बाहर नहीं किया जाता है।

कुत्तों में मास्टोसाइटोमा के कारण

कुत्तों में मास्टोसाइटोमा के कारण बहुत जटिल होते हैं और प्रोटोकोकजीन (ओंकोजीन के अग्रदूत - जीन जो कैंसर के विकास के लिए उत्परिवर्तन का कारण बनता है) के उत्परिवर्तन से संबंधित होते हैं। यह किट प्रोटो-ऑनकोजीन हेमटोपोइजिस और मस्तूल कोशिकाओं के प्रसार में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, जिसमें से ट्यूमर तब बन सकता है।

हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण के अनुसार, निम्न हैं:

• अत्यधिक विभेदित ट्यूमर (ग्रेड 1) - एक कम मेटास्टेटिक क्षमता (शायद ही कभी अन्य अंगों और ऊतकों को मेटास्टेसाइज करते हैं), पुनरावृत्ति के लिए कम क्षमता और एक लंबी जीवन प्रत्याशा है।
• मध्यम विभेदित ट्यूमर (ग्रेड 2) - मेटास्टैटिक क्षमता 10 - 22%, औसत पुनरावृत्ति क्षमता और मध्यम जीवन प्रत्याशा।
• खराब विभेदित ट्यूमर (ग्रेड 3) - मेटास्टैटिक क्षमता 80% से अधिक है, 65% से अधिक जानवर लगातार अंतर्निहित बीमारी से मर जाते हैं और मर जाते हैं।

कुत्तों में मस्तूल कोशिकाओं द्वारा मेटास्टेसिस का मुख्य मार्ग लिम्फोजेनस (लसीका द्रव के प्रवाह से) है, और हेमटोजेनस मार्ग (रक्त प्रवाह द्वारा) भी पृथक है। मस्तूल कोशिकाओं के स्थानीयकरण के अनुसार, 50% धड़ पर पड़ता है, अंगों पर 25 - 40%, सिर और गर्दन पर लगभग 10% होता है। मास्टोसाइटोमा मौखिक श्लेष्मलता को भी प्रभावित कर सकता है और, आमतौर पर, कुत्तों में पेट (कैनाइन विसरल मास्टोसाइटोसिस)

कुत्तों में मास्टोसाइटोमा में मौखिक भागीदारी

कुत्तों में मास्टोसाइटोमा के लक्षण

कुत्तों में मास्टोसाइटोमा के लक्षणों में कई प्रकार की अभिव्यक्तियाँ होती हैं। बहुधा यह एकल (95% मामलों में) गोल त्वचा का निर्माण, मुलायम, मोबाइल और एक कोट नहीं हो सकता है। अत्यधिक विभेदित मास्टोसाइटोमा, सबसे अधिक बार, धीमी गति से बढ़ने वाले, लोचदार होते हैं और जानवरों या उनके मालिकों के लिए चिंता का कारण नहीं होते हैं। कुत्तों में खराब रूप से विभेदित मास्टोसाइटोमा में अक्सर सूजन, त्वचा के कटाव, गंभीर खुजली के लक्षण होते हैं। खराब विभेदित मास्टोसाइटोमा के लिए, डियर के सिंड्रोम की अभिव्यक्ति विशेषता है - लाल रंग के पिंड की उपस्थिति जब ट्यूमर और उसके बगल की त्वचा को रगड़ दिया जाता है।

कुत्तों में मास्टोसाइटोमा का निदान करना

कुत्तों में मस्तूल कोशिकाओं का निदान केवल एक उच्च योग्य ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा किया जाना चाहिए। इसमें पूरी तरह से इतिहास लेना, पशु की परीक्षा, साइटोलॉजिकल परीक्षा, रक्त परीक्षण, रेडियोग्राफ़ और अल्ट्रासाउंड परीक्षा, ट्यूमर के ऊतकीय और प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण शामिल हैं। मास्टोसाइटोमा का ऐसा जटिल निदान सटीक निदान करना, रोग का निर्धारण करना और प्रत्येक विशिष्ट मामले के लिए एक इष्टतम उपचार आहार विकसित करना संभव बनाता है।

कुत्तों में मास्टोसाइटोमा की कोशिका संबंधी तस्वीर

इसके अलावा, मास्टोसाइटोमा पैरेनोप्लास्टिक सिंड्रोम के विकास का कारण बन सकता है - लक्षणों का एक जटिल जो ट्यूमर की प्रत्यक्ष कार्रवाई से नहीं, बल्कि जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की रिहाई के कारण अप्रत्यक्ष कार्रवाई से विकसित होता है। यह पहले उल्लेख किया गया था कि मस्तूल कोशिकाओं में उनके साइटोप्लाज्म में बड़ी संख्या में भड़काऊ मध्यस्थ होते हैं। एक ट्यूमर की प्रगति के साथ या कोशिकाओं के विनाश के साथ, विशेष रूप से मास्टोसाइटोमा के खराब रूप से विभेदित रूप के साथ, ये पदार्थ जारी होते हैं और रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, जिससे प्रणालीगत प्रतिक्रिया होती है। मास्टोसाइटोमा वाले कुत्तों में पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ जठरांत्र संबंधी मार्ग के घाव हैं, पेप्टिक अल्सर रोग के विकास तक। अक्सर, श्वसन तंत्र का एक घाव नोट किया जाता है (राइनाइटिस, ब्रोंकाइटिस और ब्रोन्कोपमोनिया का उल्लेख किया जाता है), ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगाया जाता है (रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी, जो रक्तस्राव के साथ खतरनाक है)।

कुत्तों में मास्टोसाइटोमा का उपचार

कुत्तों में मास्टोसाइटोमा का उपचार बहुत मुश्किल है। यह कारण है, सबसे पहले, इस तथ्य से कि मस्तूल सेल ट्यूमर, जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, आसपास के ऊतकों में व्यापक हैं और सरल सर्जिकल छांटना पर्याप्त नहीं है। सबसे अधिक बार, इस प्रकार की ट्यूमर प्रक्रिया के उपचार में, हार्मोनल एजेंटों के साथ स्थानीय अवरोधक का उपयोग किया जाता है। उनके कार्यान्वयन के दौरान, आमतौर पर ट्यूमर के आकार, इसकी गतिविधि में कमी होती है, और यह गठन के एक विस्तृत अंश की अनुमति देता है। यह उत्तर इस तथ्य से जुड़ा है कि मस्तूल कोशिकाओं में बड़ी संख्या में भड़काऊ मध्यस्थ होते हैं, और रुकावटों के लिए उपयोग किए जाने वाले हार्मोनल एजेंट उनकी गतिविधि को काफी हद तक दबा देते हैं।

कुत्तों में मास्टोसाइटोमा के लिए सर्जरी करने के कुछ नियम हैं। सबसे पहले, ट्यूमर के किनारों से पीछे हटना आवश्यक है, गठन के एक आकार की दूरी के रूप में नहीं, कुत्तों में अन्य प्रकार के त्वचा कैंसर के साथ, लेकिन एक मास्टोसाइटोमा के तीन आकारों के बराबर दूरी। यह रिलैप्स के खतरे को काफी कम कर सकता है। मास्ट सेल सर्जरी का दूसरा नियम मस्तूल कोशिकाओं की उपस्थिति के लिए घाव के किनारों, तथाकथित स्वस्थ क्षेत्र का एक अनिवार्य हिस्टोलॉजिकल परीक्षा है।

यदि कुत्तों में मास्टोसाइटोमा के लिए सर्जरी संभव नहीं है, तो अनुशंसित कीमोथेरेपी रेजिमेंस का उपयोग किया जाता है। इनमें प्रेडनिसोलोन, विनाब्लास्टाइन, लोमुस्टाइन और साइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग शामिल है। ये दवाएं, किसी भी कीमोथेरेपी की तरह, एक प्रणालीगत प्रभाव पैदा करती हैं, हेमटोपोइजिस के निषेध द्वारा प्रकट होती है, एनीमिया और आंतों के विकारों का विकास।

शास्त्रीय कीमोथेरेपी के अलावा, मास्टोसाइट्स के साथ एक लक्ष्य (अंग्रेजी लक्ष्य से) चिकित्सा है। इस प्रकार के उपचार का अर्थ दवाओं का उपयोग करना है जो विशिष्ट रिसेप्टर्स के साथ कोशिकाओं के विकास को रोकते हैं - सी-किट, वीजीएफआर, आदि। कुत्तों में मस्तूल सेल ट्यूमर में मस्तूल कोशिकाओं में इन रिसेप्टर्स का अस्तित्व कुत्तों के आधार पर पाया जा सकता है। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन। इसे हटाने के बाद या किसी अन्य तरीके से सामग्री प्राप्त करने के बाद ट्यूमर की जांच करके किया जाता है, उदाहरण के लिए, विश्लेषण के लिए विशेष प्रणालियों का उपयोग करके एक ऊतक स्तंभ लेना। जब ये रिसेप्टर्स उत्परिवर्तित मस्तूल कोशिकाओं में पाए जाते हैं, तो इन कोशिकाओं को अवरुद्ध करने के लिए विशेष दवाएं निर्धारित की जाती हैं। दो सबसे आम तौर पर इस्तेमाल किए जाने वाले मसतिनिब (मास्विट®) और वंसरनिब (पल्लेडिया®) हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि ये दवाएं अभी तक रूसी संघ में पूरी तरह से प्रमाणित नहीं हुई हैं और उनकी लागत अधिक है।

इस तरह का अनुभव

कुत्तों में मास्टोसाइटोमा के लिए रोग का निदान सीधे ट्यूमर के वर्गीकरण, प्रक्रिया के चरण और जानवर की उम्र पर निर्भर करता है। यह इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विश्लेषण के आंकड़ों से भी प्रभावित होता है, जिसके आधार पर उत्परिवर्तित कोशिकाओं का प्रतिशत और लक्षित चिकित्सा की प्रभावशीलता का पता चलता है। अत्यधिक विभेदित मास्टोसाइटोमा के साथ, जीवन प्रत्याशा महत्वपूर्ण है, मामूली विभेदित ट्यूमर के साथ, औसत जीवन प्रत्याशा औसतन 1 से 3 वर्ष है। खराब विभेदित मस्तूल सेल ट्यूमर के साथ, रोग का निदान खराब है और रोगियों का जीवन 12 महीने से अधिक नहीं है।

एक पग में मास्टोसाइटोमा के स्थिरीकरण का नैदानिक \u200b\u200bमामला

पग 2.5 साल के लोला बाएं ऊपरी होंठ के गठन की शिकायतों के साथ क्लिनिक गए, इससे पहले कि उन्हें मास्टोसाइटोमा के निदान के साथ तीसरे पक्ष के क्लिनिक में देखा गया था, उपचार नहीं किया गया था।

यह सभी देखें:

कुत्तों में इंसुलिनोमा

कुत्तों में इंसुलिनोमा एक घातक ट्यूमर है जो अग्न्याशय की बीटा कोशिकाओं से विकसित होता है। इंसुलिनोमा एक मेटास्टेटिक ट्यूमर है, इसलिए यह न केवल अग्न्याशय प्रभावित होता है।

कुत्तों में लिंफोमा

लिम्फोमास घातक ट्यूमर हैं जो कुत्ते के शरीर के लसीका तंत्र को प्रभावित करते हैं, जिसमें एक संवहनी प्रणाली द्वारा एकजुट लिम्फ नोड्स होते हैं। कुत्तों में लिम्फोमा की घटना अधिक है और हेमटोपोइएटिक प्रणाली के सभी रोगों का लगभग 80% हिस्सा है।

कुत्तों में हिस्टियोसाइटोमा

कुत्ते की त्वचा हिस्टियोसाइटोमा त्वचा का एक सौम्य संवहनी-संयोजी ऊतक है। लैंगरहैंस कोशिकाओं द्वारा गठित, जो सामान्य रूप से त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के निवासी होते हैं।

कुत्तों में ओस्टियोसारकोमा

ओस्टियोसारकोमा एक घातक ट्यूमर है जो हड्डी में होता है, जो सीधे एटिपिकल ओस्टोजेनेसिस (हड्डी के गठन) में सक्षम है।

गैस्ट्रिटिस क्या है और यह क्यों विकसित होता है?

ऐसी स्थिति जिसमें कुत्तों में पेट की परत फूल जाती है, गैस्ट्राइटिस कहलाता है। रोग के कई रूप हैं:

• बैक्टीरिया के कारण हेलिकोबैक्टर (पहले, संक्रमण होता है, फिर रोग तीव्र और पुराना हो जाता है);
• ईोसिनोफिलिक (ईोसिनोफिल्स श्लेष्म झिल्ली में जमा होते हैं, वे पदार्थ जो आस-पास के ऊतकों को नष्ट करते हैं);
• एट्रोफिक (एक पुरानी रूप जिसमें गैस्ट्रिक ग्रंथियों का आकार कम हो जाता है, श्लेष्म झिल्ली पतला हो जाता है, गैस्ट्रिक रस का उत्पादन कम हो जाता है);
• तीव्र (यह स्वतंत्र और माध्यमिक रोग दोनों हो सकता है);
• क्रोनिक (लक्षणों के बिना होता है, लेकिन एक्सर्साइज़ समय-समय पर होता है)।

रोग के विकास के कारण अलग-अलग हो सकते हैं।

एक एट्रोफिक रूप के साथ, गैस्ट्रिक म्यूकोसा पतला हो जाता है, और गैस्ट्रिक ग्रंथियों का कार्य कम हो जाता है। फॉक्स टेरियर्स और रिट्रीवर्स को इस फॉर्म में रखा जाता है। इसका कारण ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं हैं।

तीव्र जठरशोथ के लिए अग्रणी कारकों के निरंतर संपर्क के कारण जीर्ण रूप विकसित होता है: हेलमन्थ्स, दवाएं, लंबे समय तक खराब गुणवत्ता वाले भोजन (विशेष रूप से कम-गुणवत्ता वाले सूखे भोजन)।

गैस्ट्रिटिस अक्सर एक माध्यमिक स्थिति होती है। यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, गुर्दे, आदि की अन्य गंभीर बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।

महत्वपूर्ण! उचित उपचार के बिना सूजन के साथ, श्लेष्म झिल्ली पर क्षरण का निर्माण होता है, जो धीरे-धीरे अल्सर में बदल जाता है।

डॉग गैस्ट्रिटिस: लक्षण और निदान

विभिन्न प्रकार के गैस्ट्रिटिस के लक्षण एक-दूसरे से भिन्न हो सकते हैं, लेकिन फिर भी उनके पास कुछ सामान्य है - एक बीमार जानवर उल्टी से पीड़ित है। इस तरह के एक अप्रिय बीमारी के अन्य संकेतों को सही ढंग से व्याख्या करना आवश्यक है जैसे कि कुत्ते में गैस्ट्रेटिस: प्रत्येक रूप के लक्षण नीचे दिए गए हैं।

हेलिकोबैक्टर बैक्टीरिया द्वारा कारण

कुत्ते जो इस बीमारी से पीड़ित हैं, वे पुरानी उल्टी का अनुभव करते हैं। पशु चिकित्सक श्लेष्म झिल्ली और गैस्ट्रोस्कोपी की बायोप्सी करके रोग का निदान करता है। प्रक्रिया के दौरान उठाए गए ऊतकों की जांच एक माइक्रोस्कोप के तहत की जाती है। रोग के प्रेरक एजेंट की पहचान गैस्ट्रिक स्राव या उल्टी के बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षण द्वारा की जाती है।

इओसिनोफिलिक

इस स्थिति वाले जानवर दस्त और कभी-कभी उल्टी से पीड़ित होते हैं। बीमार कुत्ते वजन कम करते हैं, कभी-कभी परिधीय लिम्फ नोड्स बढ़ जाते हैं। निदान के दौरान, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के अन्य रोगों और हेल्मिंथ के साथ संक्रमण को बाहर रखा गया है, श्लेष्म झिल्ली की बायोप्सी की जाती है।

एट्रोफिक

प्रभावित कुत्ते दस्त से पीड़ित हैं, और उल्टी कम आम है। पशु सामान्य रूप से कच्चे मांस को पचाने में असमर्थ होते हैं, वजन कम करते हैं, सुस्त हो जाते हैं, भूख विकृत हो जाती है (जानवर अखाद्य वस्तुओं को खाते हैं)। कभी-कभी रोग स्पर्शोन्मुख है।

इस रूप की एक अन्य विशेषता यह है कि अगर कुत्ता सूखा खाना खाता है तो यह रोग दिखाई नहीं दे सकता है, लेकिन जब कच्चा मांस खाया जाता है, तो पशु को दस्त होता है (यह गैस्ट्रिक जूस के कम उत्पादन के कारण होता है)।

निदान के दौरान, श्लेष्म झिल्ली की एक बायोप्सी की जाती है और गैस्ट्रिक ग्रंथियों के शोष का पता लगाया जाता है। रक्त और मूत्र परीक्षण के परिणाम अक्सर सामान्य सीमा के भीतर रहते हैं।

इस रूप का मुख्य लक्षण उल्टी है, जो पेट के तालु द्वारा आसानी से उकसाया जाता है। कुत्ता सुस्त हो जाता है, खराब खाता है, निर्जलीकरण शुरू होता है (लगातार उल्टी के साथ)। यदि श्लेष्म झिल्ली गंभीर रूप से प्रभावित होती है, तो रक्त की लकीरें उल्टी और मल में दिखाई देती हैं। काले मल से गैस्ट्रिक रक्तस्राव आसानी से पता चलता है। डायग्नोस्टिक्स में मूत्र और रक्त का संग्रह शामिल है (आमतौर पर संकेतक सामान्य सीमा के भीतर होते हैं, लेकिन कभी-कभी ल्यूकोसाइटोसिस मनाया जाता है)।

ध्यान! निर्जलीकरण के साथ, प्रोटीन का स्तर बढ़ जाता है, लगातार उल्टी के कारण, एसिड-बेस बैलेंस परेशान होता है। एंडोस्कोप और बायोप्सी का उपयोग करके एक तीव्र रूप का पता लगाया जाता है।

क्रोनिक

पालतू जानवर के पेट की नियमित रूप से बढ़ी हुई अम्लता के साथ, यह समय-समय पर पित्त और रक्त की लकीरों के साथ अपच भोजन को उल्टी करता है, और कब्ज भी मनाया जाता है। ये कुत्तों में गैस्ट्रेटिस के स्पष्ट संकेत हैं। कम अम्लता के साथ, दस्त अधिक आम है। बीमार जानवर अच्छी तरह से नहीं खाते हैं।

निदान के दौरान, पशु चिकित्सक संभावित विदेशी निकायों का पता लगाने के लिए एक्स-रे लेता है। गैस्ट्रोस्कोपी और बायोप्सी कराना सुनिश्चित करें। रक्त और मूत्र रीडिंग आमतौर पर सामान्य हैं, लेकिन कभी-कभी एनीमिया मनाया जाता है।

कुत्तों में जठरशोथ का इलाज

तकनीक में शामिल हैं: मूल कारण को समाप्त करना, श्लेष्म झिल्ली की सूजन को दूर करना, एक आहार निर्धारित करना। दस्त और उल्टी के साथ, निर्जलीकरण को रोकने के लिए आवश्यक है।

कुत्तों में गैस्ट्रिटिस के लिए उपचार रोग के रूप पर निर्भर करता है, इसकी घटना के कारण पर।

हेलिकोबैक्टर बैक्टीरिया के कारण होने वाले गैस्ट्रिटिस का इलाज जीवाणुरोधी एजेंटों (आमतौर पर एमोक्सिसिलिन और ट्राइकोपोलम का एक संयोजन) के साथ किया जाता है।

महत्वपूर्ण! दवाओं के साथ, पशुचिकित्सा दवाओं के सेवन को निर्धारित करता है जो श्लेष्म झिल्ली को नुकसान से बचाते हैं: डी-नोल, आदि।

इओसिनोफिलिक रूप का इलाज कोर्टिकॉस्टिरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन) के साथ अजैथियोप्रिन के साथ किया जाता है। परीक्षा और निदान के बाद पशु चिकित्सक द्वारा सटीक खुराक निर्धारित की जाती है।

एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस के साथ, पशुचिकित्सा मेटोक्लोप्रमाइड और एरिथ्रोमाइसिन (वे पेट की मोटर गतिविधि को बढ़ाते हैं) निर्धारित करते हैं। कभी-कभी एंटीबायोटिक्स का संकेत दिया जाता है।

एक्सर्साइज़ के साथ क्रॉनिक फॉर्म खतरनाक है। लगातार उल्टी के साथ, कुत्ते को 1-2 दिनों तक नहीं खिलाया जाता है, जिसके बाद इसे एक बख्शते चावल आहार में स्थानांतरित किया जाता है। निर्जलीकरण के मामले में, रिंगर के समाधान या शारीरिक समाधान के अंतःशिरा संकेत दिया जाता है। पशुचिकित्सा लक्षणों की जांच, निदान करता है और, परिणामों के आधार पर, दवाओं के प्रशासन को निर्धारित करता है: प्रेडनिसोलोन, मेटोक्लोप्रामाइड, मिसोप्रोस्टोल, आदि।

ध्यान! आप प्रारंभिक निदान के बिना एक पालतू जानवर का इलाज शुरू नहीं कर सकते, क्योंकि इस मामले में आप जानवर को नुकसान पहुंचाएंगे। किसी भी दवाओं को केवल एक पशुचिकित्सा द्वारा नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षा और परीक्षा परिणामों की जांच के बाद निर्धारित किया जाता है।

गैस्ट्रेटिस के साथ एक कुत्ते के लिए रोकथाम और आहार

गैस्ट्रिटिस की रोकथाम में परहेज़ शामिल है। कुत्ते को छोटे हिस्से खिलाए जाते हैं, अक्सर विशिष्ट समय पर। आहार से सूखे भोजन को हटाने और प्राकृतिक भोजन पर स्विच करने की सलाह दी जाती है (संवेदनशील पाचन के साथ जानवरों के लिए पशु आहार के अपवाद के साथ)। इसलिए

सामान्य आहार नियम:

• सामान्य दैनिक खाद्य मात्रा को 20-30% तक कम करें;
• भाप खाना, पोंछना;
• फीडिंग की संख्या को सामान्य खिला आहार की तुलना में दिन में 5-6 गुना तक बढ़ाया जाना चाहिए।

इसके अलावा, नीचे दिए गए वीडियो में पालतू जानवरों में गैस्ट्र्रिटिस के इलाज के लक्षण, संकेत और तरीके देखें:

मास्टोसाइटोमा क्या है?

एक ट्यूमर का निदान 25% मामलों में त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों की विशेषता नियोप्लाज्म का पता लगाने के लिए किया जाता है। इसमें मुक्त आंदोलन के साथ सतह संरचनाओं की उपस्थिति है या, जब उपचारात्मक रूप से रखा जाता है, तो डर्मिस मास्टोसाइटोमा पर स्वतंत्र रूप से चलता है।

प्रारंभिक चरण में, यह त्वचा के घावों को नकल करता है जैसे कि पपल्स, नोड्यूल, क्रस्ट्स आदि। संरचनाओं। निदान करते समय, प्राथमिक और द्वितीयक त्वचा परिवर्तनों से भेदभाव किया जाता है। 15% मामलों में, एक उपचर्म वाले लिपोमा की आड़ में मास्टोसाइटोमा "छुपाता है"।

तथ्य! कुत्तों में मास्टोसाइटोमा का सटीक निदान करना असंभव है यदि साइटोलॉजिकल और हिस्टोलॉजिकल अध्ययन नहीं किए गए हैं। यदि एक पशु चिकित्सक एक राय देता है, तो नवोप्लाज्म पर एक नज़र, उसकी क्षमता पर सवाल उठाया जा सकता है।

सबसे अधिक बार, मास्टोसाइटोमा एकान्त होता है, लेकिन गंभीर मामलों में, बहुपक्षीय विकास भी होता है। आक्रामक मास्टोसाइटोसिस के साथ, क्षेत्रीय लिम्फैडेनोपैथी पाई जाती है, जो मेटास्टेसिस के दौरान आस-पास के ऊतकों में बनती है। प्रणालीगत घावों के साथ, स्प्लेनोमेगाली और हेपेटोमेगाली पाए जाते हैं।

अक्सर, मास्टोसाइटोमा वाले कुत्तों की गणना विशिष्ट फैलाना एडिमा के लिए की जाती है, इस तथ्य के कारण कि मस्तूल कोशिका जैविक रूप से सक्रिय (वासोएक्टिव) पदार्थों के एक महत्वपूर्ण द्रव्यमान का उत्पादन करते हैं। शोफ और सूजन प्राथमिक ट्यूमर के आसपास या मेटास्टेस के क्षेत्र में बनती है। एडिमा के अलावा, हेमटॉमस और एरिथेमा क्षतिग्रस्त क्षेत्र में बनते हैं।

नस्ल की प्रवृत्ति

एक ही आवृत्ति के साथ मस्त सेल ट्यूमर 9 साल की उम्र से पुराने कुत्तों, "प्यार करता है" में होता है। हालांकि, इस बात की कोई गारंटी नहीं है कि बुढ़ापे तक एक मास्टोसाइटोमा एक पालतू जानवर में नहीं मिलेगा।

यह देखा गया है कि निम्नलिखित कुत्तों की नस्लों में रोग के लक्षण अधिक सामान्य हैं:

1. बॉक्सर, बुलडॉग, पिट बुल टेरियर।
2. बीगल, शार पेई, अंग्रेजी सेटर।
3. बोस्टन टेरियर, लैब्राडोर रिट्रीव।

यह उल्लेखनीय है कि शॉर्ट-हेयर और वायर-बालों वाली नस्लों में, मास्टोसाइटोमा अधिक बार विकसित होता है, शायद यह यूवी किरणों की कार्रवाई के कारण होता है।

मास्टोसाइटोमा: प्रकार और रूप

कुत्तों में मास्ट सेल ट्यूमर को नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों, ऊतकीय संरचना (3 वर्गों) द्वारा वर्गीकृत किया गया है।

सर्जरी और विकिरण चिकित्सा के साथ एक अत्यधिक विभेदित वर्ग 1 ट्यूमर का इलाज किया जाता है। इस मामले में, पुनर्प्राप्ति की संभावना कक्षा 3 के नियोप्लाज्म की तुलना में काफी अधिक है। निदान करते समय, पशुचिकित्सा माइटोटिक इंडेक्स को इंगित करता है, इसकी मदद से आप मास्टोसाइटोसिस के लिए रोग का निदान कर सकते हैं। 5 से ऊपर के सूचकांक के साथ, रोग के लिए रोग का निदान प्रतिकूल है।

नैदानिक \u200b\u200bलक्षण प्रतिष्ठित हैं:

• एकान्त या एकल संरचनाएँ। वे धीरे-धीरे बढ़ते हैं, ज्वलंत अभिव्यक्तियां नहीं होती हैं;
• पास के ऊतकों और लिम्फ नोड्स के मेटास्टेसिस के साथ एक एकल मास्टोसाइटोमा;
• कई (फैलाना) रोग प्रक्रिया में लिम्फ नोड्स की भागीदारी के साथ ट्यूमर और विकास foci की एक बड़ी संख्या;
• मस्तूल सेल ल्यूकेमिया।

मस्तूल कोशिकाओं के लक्षण अलग-अलग होते हैं, जो ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करता है, दुर्दमता की डिग्री।

तथ्य! पशु चिकित्सकों ने मास्टोसाइटोमा को "महान अनुकरणकर्ता" कहा। शिक्षा का कोई एकल, कड़ाई से परिभाषित रूप नहीं है जो बीमारी के लिए "स्टैंसिल" के रूप में काम कर सके।

यह दोनों एकान्त हो सकते हैं, स्वस्थ ऊतकों से सीमित हो सकते हैं, और तेजी से बढ़ते ट्यूमर के रूप में जो ऊतकों में विलय हो गए हैं। उनके चारों ओर एडिमा और सूजन बनते हैं।

रोग क्यों विकसित होता है

मास्टोसाइटोमा के विकास को रेखांकित करने वाले कोई सटीक कारण नहीं हैं। पालतू जानवरों में से कोई भी जोखिम में हो सकता है, हालांकि 8-9 वर्षों के बाद ब्रेकीसेफेलिक कुत्तों की बीमारी की संभावना है।

यह माना जाता है कि वायरल, बैक्टीरियल या फंगल प्रकृति के पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव में मास्टोसाइटोमा के कारण होते हैं। लेकिन इस धारणा की किसी भी तरह से जांच नहीं की गई है, इसलिए इसका कोई आधार नहीं है।

इसके बावजूद, पशुचिकित्सा एक बात में एकमत नहीं हैं - त्वचा कैंसर के विकास को प्रोटोकोकेन जीन के एक उत्परिवर्तन द्वारा बढ़ावा दिया जाता है। वह रक्त गठन, मस्तूल कोशिकाओं के प्रसार में भाग लेता है। इस तथ्य की पुष्टि इस तथ्य से होती है कि नियोप्लाज्म मस्तूल कोशिकाओं से बनता है।

एक मास्टोसाइटोमा की उपस्थिति

"सिम्युलेटर" - इसलिए एक स्क्रैपिंग का उपयोग मस्तूल सेल ट्यूमर को चिह्नित करने के लिए किया जा सकता है। इसकी उपस्थिति अन्य बीमारियों के समान लक्षणों के द्रव्यमान के साथ होती है। मास्टोसाइटोमा एक एलर्जी त्वचा की प्रतिक्रिया का नाटक कर सकता है।

पहला तथ्य जो एक ट्यूमर को इंगित करता है वह त्वचा पर या इसके नीचे एक नरम, जंगम सेगमेंट का गठन है। जब यह बाहरी रूप से स्थित होता है, तो कोट पतला या पूरी तरह से बाहर गिर जाता है।

मास्टोसाइटोमा के व्यवहार को शब्द की विशेषता हो सकती है - अप्रत्याशितता!

मास्टोसाइटोमा 1 डिग्री धीरे-धीरे बढ़ता है, परेशान नहीं करता है। इस स्तर पर उपचार अच्छा परिणाम देता है, लेकिन प्रजनकों ने इसे एक तिल के साथ भ्रमित किया, वे पशु चिकित्सक के पास नहीं जाते हैं।

अंतिम, 3 चरण में, लक्षणों का परिसर व्यापक है, यह देखा गया है:

• गंभीर खुजली। पालतू सचमुच रक्त में ट्यूमर साइट को खरोंच करता है;
• त्वचा पर कटाव और सूजन का रूप;
• मास्टोसाइटोमा के आसपास गंभीर सूजन और लालिमा।

जब कोई जीवाणु संक्रमण में शामिल हो जाता है, तो क्षतिग्रस्त त्वचा का रंग फीका पड़ने लगता है। लगभग हमेशा, एक मस्तूल सेल ट्यूमर अन्य बीमारियों के साथ होता है। हिस्टामाइन रिसेप्टर्स के सक्रिय काम के कारण पेट का अल्सर विकसित होता है। लक्षण - उल्टी, मल में खून के निशान।

तथ्य! दरियास सिंड्रोम तब होता है जब ट्यूमर और उसके आसपास की त्वचा को तीव्रता से रगड़ दिया जाता है। लाल नोड्यूल पॉप अप। यह ग्रेड 3 मास्टोसाइटोमा का सीधा संकेत है।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस

यह आंतरिक अंगों में मस्तूल कोशिकाओं का प्रसार है। नैदानिक \u200b\u200bसंकेत निर्भर करते हैं कि कौन सा अंग प्रभावित होता है और भड़काऊ मध्यस्थों की रिहाई पर।

संकेत:

• फ़ीड से इनकार;
• गंभीर कमजोरी;
• थकावट;
• दस्त;
• उल्टी।

लक्षण कुछ आंतरिक रोगों के लिए विशिष्ट हैं, इसलिए, सही ढंग से निदान करना आवश्यक है। मास्ट कोशिकाओं के एक द्रव्यमान और अस्थि मज्जा में उनके प्रवेश के साथ स्प्लीनो-हेपेटोमेगाली, लिम्फोडेनोपैथी, कार्डियक और फुफ्फुसीय प्रणालियों में प्रवाह को प्रकट करते हैं।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के लिए रोग का निदान खराब है। कीमोथेरेपी प्रभावी नहीं है। कुत्ते 3 महीने से अधिक नहीं रहते हैं।

निदान

पशु चिकित्सा क्लिनिक में रोग का सटीक निदान करना संभव है। वे मानक और विशिष्ट तकनीकों का उपयोग करते हैं: एनामनेसिस, परीक्षा, हिस्टोलॉजिकल और साइटोलॉजिकल परीक्षा, अल्ट्रासाउंड, एक्स-रे, मूत्र और रक्त परीक्षण ले रहे हैं।

हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं:

• कक्षा 1 के ट्यूमर, अन्य अंगों को मेटास्टेस फैलाने की कम संभावना के साथ अत्यधिक विभेदित। समय पर हटाने के साथ, रिलेप्स नहीं होता है।
• मध्यम (ग्रेड 2) भेदभाव 20% मामलों में मेटास्टेस की संभावना की विशेषता है। रिलैप्स को बाहर नहीं किया गया है, आंकड़ों के अनुसार, केवल कुछ पालतू जानवर एक पके हुए बुढ़ापे में रहते हैं।
• कक्षा 3 के मास्टोसाइटोमा या खराब रूप से विभेदित, मेटास्टेसिस के एक उच्च जोखिम की विशेषता है। कुत्ते की रिलेप्स और मौत अक्सर होती है।

एक मस्तूल सेल ट्यूमर (कैंसर) लसीका नलिकाओं के साथ मेटास्टेसिस करता है, लेकिन संचार प्रणाली के माध्यम से फैलने के लिए यह असामान्य नहीं है। पैरों, ट्रंक पर मास्टोसाइटोमा का पता लगाएं, गर्दन और सिर पर कम। बहुत दुर्लभ मामलों में, रोग पेट की गुहा और मुंह के श्लेष्म झिल्ली पर हमला करता है। निदान के परिणामों के आधार पर, चिकित्सक उपचार निर्धारित करता है और बीमारी के लिए एक प्रारंभिक निदान करता है।

रोग चिकित्सा और रोग का निदान

चिकित्सीय पथ जटिल है, कई चरणों में होता है, मास्टोसाइटोमा के रूप और मेटास्टेस की उपस्थिति पर निर्भर करता है। कीमोथेरेपी, सर्जरी और विकिरण चिकित्सा दुर्लभ मामलों में की जाती हैं। ट्यूमर को आवश्यक रूप से स्वस्थ ऊतकों के वॉल्यूमेट्रिक कैप्चर के साथ हटा दिया जाता है, अगर मास्टोसाइटोमा के स्थानीयकरण की साइट इसे अनुमति देती है। कीमोथेरेपी 6 महीने या उससे अधिक के लिए किया जाता है।

ऑपरेशन के बाद, कुत्ते को लगातार पशुचिकित्सा-ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा निगरानी की जाती है। रिलैप्स के मामले में, चिकित्सा जोड़तोड़ दोहराया जाता है। यदि उपचार अनुत्पादक है, तो इच्छामृत्यु का प्रश्न हल हो जाता है।

कुछ सुविधाएं:

1. सबसे पहले, हार्मोनल दवाओं की नियुक्ति को दिखाया गया है (प्रेडनिसोलोन, 2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन)। यदि ट्यूमर 3 सेंटीमीटर व्यास तक है, तो बीमारी का कोर्स बेहतर हो जाता है। सिंगल, लेकिन बड़े मास्टोसाइटोमा के साथ, प्रेडनिसोलोन को नरम, पेरिटुमोरल ऊतकों में भड़काऊ प्रक्रियाओं को राहत देने के लिए आवश्यक है। जब कीमोथेरेपी को छोड़ दिया जाता है, तो ग्लूकोकार्टोइकोड्स को जीवन के लिए निर्धारित किया जाता है, अस्थायी राहत प्रदान करने के साधन के रूप में, लेकिन रोग स्वयं एक इलाज नहीं है।
2. "सुविधाजनक" स्थानीयकरण के मामले में ट्यूमर का औचित्य न्यायसंगत है और यदि स्वस्थ ऊतकों को इसे (कम से कम 2-3 सेमी) गहराई से पकड़ना संभव है। 3-चरण मास्टोसाइटोमा के साथ और जब व्यापक जब्ती के बिना हटा दिया जाता है, तो एक रिलेप्स होता है।
3. जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की बड़े पैमाने पर रिलीज के कारण एलर्जी की प्रतिक्रियाओं (एनाफिलेक्टिक शॉक) को रोकने के लिए सर्जरी के दौरान एंटीहिस्टामाइन की नियुक्ति अनिवार्य है।
4. विकिरण चिकित्सा केवल छोटी मास्टोसाइटोमा या सर्जरी से पहले (SOD 50iGy) पर की जाती है। विकास के तीसरे चरण में, विकिरण का प्रभाव कम होता है, लेकिन यह तब किया जाता है जब ट्यूमर को excised नहीं किया जा सकता (SOD की खुराक 40-55 iGy)।
5. सिस्टेमिक कीमोथेरेपी को कई मास्टोसाइटोमास के साथ किया जाता है, लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस, अगर उन्हें हटाना असंभव है। उपयोग: विन्क्रिस्टाइन, विनब्लस्टाइन, लोमुस्टाइन, साइक्लोफॉस्फ़ैमाइड, डिस्कोरुबिस्टिन इत्यादि।

मास्टोसाइटोमा के विकास के किसी भी स्तर पर बीमारी के लिए कोई सटीक पूर्वानुमान नहीं है। यह नियोप्लाज्म के व्यवहार की भविष्यवाणी करने में असमर्थता द्वारा समझाया गया है। पशुचिकित्सा केवल इस या बीमारी के उपचार के प्रभाव के संस्करण को मानते हैं।

सभी त्वचा रोगों के बीच, वयस्कों में मास्टोसाइटोसिस को काफी दुर्लभ विकृति विज्ञान (1:10 000) माना जाता है। यह बच्चों में बहुत अधिक बार निदान किया जाता है। शायद यह विभेदक निदान की सापेक्ष जटिलता के कारण है, जिसके परिणामस्वरूप रोग का या तो निदान नहीं किया जाता है, या अन्य बीमारियों की आड़ में पंजीकृत किया जाता है।

मास्टोसाइटोसिस - यह क्या है?

इस तथ्य के बावजूद कि इसकी कुछ अभिव्यक्तियों को पहली बार 19 वीं शताब्दी के उत्तरार्ध में वर्णित किया गया था, इसके विकास के कारणों और तंत्रों के बारे में अभी भी केवल परिकल्पनाएं हैं, जैसे कि, वास्तव में, कई अन्य प्रकार के त्वचाविज्ञान विकृति विज्ञान में।

सभी रोगों के लिए त्वचा रोग के रूप 0.1-0.8% हैं, जिसके लिए त्वचाविज्ञान औषधालयों में परामर्श प्रदान किया गया। पुरुषों और महिलाओं के बीच अभिव्यक्तियों की आवृत्ति समान है। बच्चों में मास्टोसाइटोसिस पहली बार 1 महीने से 1 वर्ष (75% तक) के शिशुओं में दिखाई दे सकता है, लेकिन बड़ी उम्र के बच्चों और यहां तक \u200b\u200bकि नवजात शिशुओं में भी बीमार हो जाते हैं। आंकड़े रुग्णता की 2 चोटियों का संकेत देते हैं। उनमें से पहला - छह महीने से 2 साल की उम्र में, जो 55% मामलों में है, दूसरा - 20-40 वर्ष की अवधि में 35% मामलों में।

मास्टोसाइटोसिस विषम रोगों का एक समूह है जो जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की रिहाई के साथ, एक या कई शरीर प्रणालियों में अंगों में मस्तूल कोशिकाओं (मस्तूल कोशिकाओं, हेपरिनोसाइट्स) की असामान्य वृद्धि और संचय के कारण होता है।

घटना के कारण

चूंकि मास्टोसाइटोसिस के विशिष्ट कारण स्थापित नहीं किए गए हैं, इसलिए इसे विभिन्न रोग स्थितियों में माना जाता है। अधिकांश लेखक इसे रेटिकुलोइस्टियोसाइटिक प्रणाली के प्रणालीगत रोग पर विचार करने के लिए इच्छुक हैं।

आनुवांशिक कारकों की भूमिका के बारे में धारणा पारिवारिक बीमारी के बहुत दुर्लभ मामलों की उपस्थिति पर आधारित है, विशेष रूप से समान जुड़वाँ के बीच। इन मामलों में, पैथोलॉजी की बदलती आवृत्ति के साथ ऑटोसोमल रिसेसिव और ऑटोसोमल प्रमुख दोनों प्रकार की विरासत को बाहर नहीं किया जाता है।

मास्टोसाइटोसिस का विकास विभिन्न जीनों के उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप भी संभव है, साइटोकिन प्रणाली के कारण सहज कोशिका प्रसार। यह भी माना जाता है कि रोग हेमटोपोइजिस के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है। इसलिए, अन्य लेखक इसे लिम्फोइड और हेमटोपोइएटिक ऊतकों के घातक रोगों के समूह में मानते हैं।

मास्ट कोशिकाओं में ग्लाइकोप्रोटीन रिसेप्टर्स की उपस्थिति से जुड़े प्रतिरक्षा कारक जो कि क्लास ई इम्युनोग्लोबुलिन (IgE) के प्रति अत्यधिक संवेदनशील हैं, उत्तेजक हो सकते हैं। इसके अलावा, गैर-प्रतिरक्षा कारक जैसे:

• शारीरिक - त्वचा के बड़े क्षेत्रों पर घर्षण;
• ठंड और गर्मी;
• पानी के साथ संपर्क;
• मधुमक्खी और सांप का जहर, कीट के काटने, डंक मारने वाली जेलीफ़िश;
• मादक पेय और ड्रग्स;
• बैक्टीरिया और वायरस के विषाक्त पदार्थों;
• खाद्य उत्पाद - चीज, स्मोक्ड मीट, मसाले, खट्टे फल, आदि;
• ड्रग्स - एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, कोडीन, बी विटामिन, मॉर्फिन, आयोडीन एक्स-रे विपरीत दवाओं, स्थानीय एनेस्थेटिक्स और कुछ अन्य संवेदनाहारी एजेंटों से युक्त विरोधी भड़काऊ नॉनस्टेरॉइडल ड्रग्स।

रोगजनन

मस्तूल कोशिकाओं

स्वस्थ लोगों में, वे एक नियम के रूप में, रक्त और लसीका वाहिकाओं, परिधीय नसों और उपकला सतहों के आसपास स्थित हैं और लगभग सभी ऊतकों और अंगों में मौजूद हैं। ये कोशिकाएं डर्मिस (सतह परतों में) में, लार ग्रंथियों में, फेफड़े, मूत्राशय और पाचन अंगों के श्लेष्म झिल्ली में, पेरिटोनियम, लिम्फ नोड्स और तिल्ली में, केंद्रीय और बड़ी संख्या में पाए जाते हैं। परिधीय नर्वस प्रणाली। मस्तूल कोशिकाओं के स्रावी कणिकाओं में, रासायनिक जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों - हिस्टामाइन, हेपरिन, सेरोटोनिन, पेप्टिडेस और अन्य का संचय होता है।

मस्त कोशिकाएं विभिन्न विनियामक और सुरक्षात्मक कार्य करती हैं और अब प्रतिरक्षा प्रणाली की बहुत शक्तिशाली कोशिका मानी जाती हैं, जो सभी भड़काऊ प्रक्रियाओं में भाग लेती हैं, विशेष रूप से "ई" वर्ग के इम्युनोग्लोबुलिन से जुड़े। कोशिकाओं का विकास तब होता है जब विकास के विभिन्न चरणों में उन पर स्थित रिसेप्टर्स साइटोकिन्स और मस्ट सेल विकास कारकों के साथ बातचीत करते हैं। उत्तरार्द्ध एक साथ मेलानोसाइट के प्रसार और मेलेनिन के संश्लेषण को भी उत्तेजित करता है, जो मास्टोसाइटोसिस के दौरान चकत्ते के तत्वों के अत्यधिक रंजकता के साथ जुड़ा हुआ है।

Pathomorphologically, मास्टोसाइटोसिस का सार प्रभावित ऊतकों में बढ़ते मस्तूल कोशिकाओं का संचय है। प्रोलिफ़ेरिंग मस्तूल कोशिकाएँ परिपक्व होती हैं और कोई एटिपिकल सुविधाएँ नहीं दिखाती हैं। केवल वयस्क रोगियों में, अपरिपक्व मस्तूल कोशिकाओं को कभी-कभी इन foci में पाया जाता है, जो कि दोनों त्वचा और रोग के आंतों के रूपों में, एक घातक प्रक्रिया के गठन के आधार के रूप में कार्य करते हैं।

मास्टोसाइटोसिस के विकास का तंत्र

सामान्य परिस्थितियों में मस्तूल कोशिकाओं के संचय का ट्यूमर, तंतुमय ऊतक में, युवा दाने में और भड़काऊ प्रक्रियाओं में उनके प्रसार से कोई लेना-देना नहीं है।

जब मस्तूल कोशिकाएं प्रतिरक्षा (IgE-मध्यस्थता) या गैर-प्रतिरक्षा कारकों द्वारा सक्रिय होती हैं, तो अवक्रमण होता है, अर्थात केंद्रीय भाग से कणिका कोशिका के परिधीय भागों में चले जाते हैं और बाह्य अंतरिक्ष में बाहर निकल जाते हैं, जहां जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ निकलते हैं ।

इन पदार्थों की एक बड़ी मात्रा में अचानक और तेजी से जारी होने का परिणाम रोग की अभिव्यक्ति है। मास्टोसाइटोसिस के लक्षण मुख्य रूप से हिस्टामाइन और हेपरिन जैसे जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की कार्रवाई के कारण होते हैं।

यह माना जाता है कि हिस्टामाइन सेलुलर गिरावट के बिना जारी किया जा सकता है। शरीर पर इसके प्रभाव बहुत विविध हैं। यह बड़े जहाजों को संकुचित करता है, टर्मिनल आर्टेरियल्स, वेन्यूल्स और केशिकाओं को पतला करता है, जिससे रक्तप्रवाह में वृद्धि होती है और रक्तचाप में कमी होती है, छोटे जहाजों की दीवार की पारगम्यता बढ़ जाती है, पेट के लुमेन में गैस्ट्रिक रस के स्राव को उत्तेजित करता है। , आदि हिस्टामाइन का प्लेटलेट्स पर भी हानिकारक प्रभाव पड़ता है, जिसके परिणामस्वरूप सेरोटोनिन न्यूरोट्रांसमीटर की एक अतिरिक्त मात्रा जारी की जाती है। इससे रक्तचाप और अन्य स्वायत्त प्रतिक्रियाओं में उतार-चढ़ाव होता है।

हेपरिन की अत्यधिक रिहाई रक्त के थक्के में कमी के लिए योगदान देती है, जिसके परिणामस्वरूप कभी-कभी घावों में मास्टोसाइटोसिस के साथ रक्तस्रावी लक्षण दिखाई देते हैं - घावों में पेटीचिया, पेटीचिया (छोटे पंक्चर रक्तस्राव) और एक बैंगनी चकत्ते (छोटे धब्बे के रूप में रक्तस्राव)।

बीमारी के सौम्य पाठ्यक्रम के बावजूद, दुर्लभ मामलों में यह एक घातक में बदल सकता है। कभी-कभी 2 साल के भीतर मास्टोसाइटोसिस का घातक परिणाम घातक होता है। सबसे सम्मोहक उदाहरण मस्तूल सेल ल्यूकेमिया है। मास्टोसाइटोसिस कैसा दिखता है?

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

रोग की अभिव्यक्तियों को एक महान विविधता की विशेषता है। 10 वें संशोधन के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार, इसके विभिन्न रूप प्रतिष्ठित हैं। व्यवहार में, मास्टोसाइटोसिस प्रतिष्ठित है:

1. त्वचीय।
2. प्रणालीगत।

यह फार्म ले सकता है:

1. यूरेट्रिकारिया पिगमेंटोसा।
2. गाँठ का आकार।
3. बुलबुल का रूप।
4. मास्टोसाइटोमा।
5. मास्टोसाइटोसिस फैलाना।
6. लगातार धब्बेदार टेलेंजीक्टेसिया।

उर्टिकेरिया पिगमेंटोसा

यह किसी भी उम्र में होता है, लेकिन ज्यादातर यह जीवन के पहले दो वर्षों में बच्चों को प्रभावित करता है। ज्यादातर मामलों में, कम उम्र में होने वाली बीमारी, यौवन द्वारा ठीक होने से होती है। हालांकि, यह अक्सर 10 साल की उम्र के बाद विकसित होता है, जीवन भर आवधिक परीक्षा के साथ रहता है, प्रणालीगत विकृति के चरित्र को आगे बढ़ाने और प्राप्त करने में सक्षम है। बीमारी के दौरान, 3 चरण होते हैं - प्रगति, स्थिरीकरण और प्रतिगमन।

प्रगतिशील चरण

यह दाने के स्पष्ट बहुरूपता के साथ पैरॉक्सिज्म को आगे बढ़ाता है। हमलों में अलग-अलग अवधि होती है। चकत्ते के तत्व धब्बे, पपल्स, पुटिका, फफोले जैसे दिखते हैं। वयस्कों में, एक नियम के रूप में, बहुत अधिक रंजकता के साथ पपल्स, स्पॉट, या इसके संयोजन, तुरंत दिखाई देते हैं। सामान्य स्थिति विषयगत रूप से संतोषजनक रहती है, लेकिन 10-15% रोगियों में खुजली होती है। बड़ी संख्या में मस्तूल कोशिकाओं के foci की उपस्थिति में, खुजली कष्टदायी हो सकती है और इलाज करना मुश्किल हो सकता है।

बच्चों में मास्टोसाइटोसिस शुरू में ही फफोले के रूप में प्रकट होता है, खुजली के साथ, और नवजात शिशुओं में, पुटिका अक्सर दिखाई देते हैं। चकत्ते के तत्वों को शरीर के किसी भी हिस्से पर स्थानीय किया जा सकता है, लेकिन अधिक बार - खोपड़ी, चेहरे, ट्रंक के क्षेत्र में, मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर। पामर और प्लांटार की सतह चकत्ते से मुक्त होती हैं। बुलबुले और फफोले नेत्रहीन स्वस्थ त्वचा की पृष्ठभूमि के खिलाफ या सूजन वाले गुलाबी-लाल पपल्स और पैच पर हो सकते हैं। फफोले के समाधान के बाद, लगातार हाइपरपिग्मेंटेड भूरा-भूरे रंग के धब्बे बने रहते हैं, और उनकी पृष्ठभूमि पर पपल्स दिखाई दे सकते हैं।

धब्बों को एक गोल या अंडाकार आकार, स्पष्ट रूपरेखा और flaking के बिना एक चिकनी सतह की विशेषता है। वे त्वचा की सतह से ऊपर नहीं उठते हैं और उनका व्यास 2 मिमी से 50 मिमी तक होता है। स्पॉट फ्यूजन के लिए प्रवण हैं, जिसके परिणामस्वरूप बड़े स्कैलप्ड घाव हैं जो एक बच्चे में पूरे शरीर को कवर कर सकते हैं। दाने समय-समय पर गायब हो जाते हैं और फिर से दिखाई देते हैं। बाद के हमलों के दौरान, इसका रंग अधिक से अधिक तीव्र, लगभग भूरा हो जाता है।

धूप, गर्मी के संपर्क में आने के बाद, विशेष रूप से गर्म स्नान या शॉवर लेने के बाद, शारीरिक प्रभाव (दबाव, घर्षण, इंजेक्शन) के क्षेत्रों में, जोखिम की सीमा के भीतर लाल चकत्ते के तत्वों का लाल होना इतना तीव्र हो जाता है कि उनका मुख्य भूरा- भूरे रंग अदृश्य हो जाता है, और यहां तक \u200b\u200bकि बच्चों में पुटिकाएं दिखाई देती हैं। गंभीर शोफ और हल्के या कष्टदायी खुजली भी होती है। कृत्रिम रूप से होने वाली इस घटना को उन्ना-डारियस घटना, या "प्रज्वलन की घटना" कहा जाता है।

स्थिरीकरण अवस्था

यह ताजा तत्वों की उपस्थिति की समाप्ति द्वारा विशेषता है। यह बच्चे के जीवन के दूसरे वर्ष में या कुछ समय बाद होता है।

प्रतिगमन अवस्था

यह रोग की शुरुआत के 5-6 साल बाद या यौवन के दौरान होता है। इस चरण में मास्टोसाइटोसिस की क्रमिक अभिव्यक्तियों के गायब होने, क्रमिक ब्लांचिंग और चकत्ते के तत्वों के समाधान की विशेषता है।

पित्ती पिगमेंटोसा के घोषणापत्र:
1. बच्चों में;
2. वयस्क

गाँठ का आकार

आमतौर पर जीवन के पहले दो वर्षों में बच्चों को प्रभावित करता है, खासकर नवजात अवधि के दौरान। पैथोलॉजी के नोडुलर फॉर्म की 3 नैदानिक \u200b\u200bकिस्में हैं:

• Xanthelomatous, जो खुद को फ्लैट पृथक समूहित पिंड या नोडुलर तत्वों के रूप में 15 मिमी व्यास तक प्रकट करता है। उनके पास घनी स्थिरता, स्पष्ट सीमाएं, पीले भूरे या हल्के पीले रंग, अंडाकार रूपरेखा और एक चिकनी या नारंगी छील की सतह है। व्यक्तिगत तत्व अपने आकार और गहरे भूरे रंग में एक पिगमेंटेड नेवस के समान होते हैं।
• गुलाबी, लाल या पीले रंग के गोलार्ध चकत्ते और 5-10 मिमी व्यास के बहुमूत्र का प्रतिनिधित्व, सभी त्वचा पर "बिखरे हुए"। उनकी चिकनी सतह और घनी बनावट है।
• गांठदार-संगम, जो तत्वों के पिछले संलयन से अलग होता है, विशेष रूप से बड़ी धुरी के रूप में, अक्षीय, वंक्षण और अंतर्गर्भाशयी क्षेत्रों की त्वचा की परतों में।

तत्वों और त्वचा के नेत्रहीन स्वस्थ क्षेत्रों पर, बुलबुले और बुलबुले दिखाई दे सकते हैं, और जब वे हल करते हैं, तो क्षरण और क्रस्ट बनते हैं। इन किस्मों के बावजूद, "सूजन" की घटना नगण्य है, और बचपन और प्रारंभिक बचपन के बच्चों में यह आम तौर पर अनुपस्थित है।

2 साल से कम उम्र के सभी बच्चे, किसी भी प्रकार के गांठदार रूप के साथ, समय-समय पर एक एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रिया (हिस्टामाइन सदमे) की अभिव्यक्ति के रूप में एक स्थानीय (चकत्ते के आसपास) या सामान्यीकृत प्रकृति की त्वचा की लालिमा के मुकाबलों का अनुभव करते हैं। रक्त में हिस्टामाइन का। इस तरह के हमले अनायास या रोने, यांत्रिक, थर्मल और अन्य उत्तेजनाओं के प्रभाव में हो सकते हैं। इन मामलों में, खुजली, सूजन और त्वचा की लालिमा, बच्चे की चिंता, सिरदर्द, अशांति और चिड़चिड़ापन, धड़कनें बढ़ जाती हैं। जठरांत्र संबंधी विकार भी संभव हैं: पेट में दर्द, सूजन, भूख न लगना, मतली और उल्टी, दस्त।

बुलस मास्टोसाइटोसिस

यह अधिक बार गांठदार रूपों के साथ और कम अक्सर रंजित रूपों के साथ संयोजन में पाया जाता है, और एक स्वतंत्र रूप के रूप में - मुख्य रूप से नवजात शिशुओं और 2 साल से कम उम्र के बच्चों में। यह स्वयं को तनावग्रस्त फफोले के रूप में 20 मिमी या उससे अधिक के व्यास के साथ सीरम या (कम अक्सर) रक्तस्रावी सामग्री के साथ प्रकट करता है। वे आमतौर पर एपिडर्मिस के नीचे स्थित होते हैं, कभी-कभी अंदर और गहरे। उनके तल पर मस्तूल कोशिकाओं से युक्त घुसपैठ होती है। बुलबुले कई दिनों तक बने रहते हैं, और उनके संकल्प के बाद, हाइपरपिग्मेंटेशन की लगातार एड़ी अक्सर बनी रहती है।

मास्टोसाइटोमा

एक नियम के रूप में, यह जीवन के पहले 3 महीनों के बच्चों में होता है, और कभी-कभी जन्म के क्षण से, और 2 वर्ष की आयु तक होता है। बच्चों में त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के सभी मामलों में, मास्टोसाइटोमा 10 से 25% तक होता है।

यह एक एकल (कम से कम 3 - 4 तत्वों तक) त्वचा ट्यूमर की तरह स्पष्ट सीमाओं और एक नारंगी छील के रूप में एक सतह के साथ गठन है। एक मास्टोसाइटोमा का रंग गुलाबी, लाल, नारंगी, भूरा या भूरा-पीला हो सकता है, 2-6 सेमी व्यास का, सामान्य स्थानीयकरण ग्रीवा क्षेत्र, कंधे की कमर, अंग, कभी-कभी फेफड़े, तिल्ली, हड्डियां हैं। एक नियम के रूप में, शिक्षा को अपने दम पर अनुमति दी जाती है।

मास्टोसाइटोमा

मास्टोसाइटोसिस फैलाना

बच्चों और वयस्कों दोनों को प्रभावित कर सकता है। यह स्पष्ट सीमाओं और अनियमित रूपरेखा के साथ बड़े, घने foci में खुद को प्रकट करता है। घाव पीले-भूरे रंग के होते हैं और त्वचा के इंटरग्ल्यूटिल सिलवटों में, एक्सिलरी और ग्रोइन क्षेत्रों में स्थानीयकृत होते हैं और कभी-कभी गंभीर खुजली पैदा करते हैं। प्रगति के मामले में, वे त्वचा के बड़े क्षेत्रों में फैल गए। घावों की सतह को अक्सर अल्सरेशन, दरारें और खरोंच के निशान के साथ कवर किया जाता है, और छाले मामूली आघात के साथ दिखाई देते हैं।

लगातार धब्बेदार टेलेंजीक्टेसिया

यह एक दुर्लभ रूप है जो केवल वयस्कों में होता है और हिस्टामाइन के झटके के साथ अन्य रूपों की तुलना में बहुत अधिक होता है। चकत्ते विपुल, मुख्य रूप से ट्रंक, ऊपरी और निचले छोरों पर स्थानीयकृत हैं। Telangiectasias हाइपरपिग्मेंटेड तत्वों की सतह पर दिखाई देते हैं।

1. डिस्ट्यूज़ मास्टोसाइटोसिस
2. लगातार धब्बेदार टेलान्जेक्टेसिया

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस

एक और नाम त्वचा-आंत है - लगभग कम उम्र के बच्चों में कभी नहीं होता है। त्वचा के लक्षणों के संयोजन में आंतरिक अंगों की हार से विशेषता।

त्वचा के लक्षण - खुजली, अचानक लालिमा और त्वचा की सूजन, छाले दाने। कम सामान्यतः, प्राकृतिक त्वचा की सिलवटों के क्षेत्र में पीले रंग के पिंड के रूप में सीमित विस्फोट होते हैं, त्वचा मोटी हो जाती है और पीली हो जाती है।

रोग की प्रणालीगत प्रकृति केवल वजन घटाने, बुखार, विपुल पसीने, सिरदर्द, नाक की धड़कन, दिल की धड़कन, उच्च रक्तचाप आदि के रूप में वयस्कों में ही प्रकट होती है। पाचन तंत्र अक्सर प्रभावित होता है, जो (25% में) होता है। ) दर्द, मतली, उल्टी और आंतरायिक दस्त, साथ ही (10% में) पेट के अल्सर, ग्रहणी के अल्सर, बढ़े हुए जिगर और तिल्ली का गठन।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस का एक घातक प्रकार मस्तूल सेल ल्यूकेमिया है, जो त्वचा (हमेशा नहीं), कंकाल प्रणाली और आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ होता है। घातक रक्त विकृति, अमाइलॉइडोसिस और कई अंग विफलता बहुत जल्दी विकसित होती है, जिससे मृत्यु जल्दी हो जाती है।

मास्टोसाइटोसिस का उपचार

रोग के लिए थेरेपी रोगसूचक है। बाहरी नकारात्मक कारकों के उन्मूलन के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है - शारीरिक प्रभाव, घरेलू रसायन, तापमान कारक, पानी के संपर्क में, विशेष रूप से गर्म, आदि।

उपरोक्त एजेंटों (दवाओं और नैदानिक \u200b\u200bतैयारी), कीट के काटने, आदि के उपयोग से बचने के लिए आवश्यक है, जो मस्तूल कोशिकाओं के गैर-प्रतिरक्षा गिरावट का कारण बनता है।

क्या मुझे मास्टोसाइटोसिस के साथ आहार का पालन करना चाहिए?

हां, खट्टे फल, बैंगन, अर्क युक्त व्यंजन, मसाले, स्मोक्ड मीट, कुछ प्रकार के पनीर और समुद्री भोजन, अर्थात् संभावित एलर्जेनिक प्रभाव वाले खाद्य पदार्थों के साथ भोजन खाने की सिफारिश की जाती है।

ड्रग थेरेपी का आधार दूसरी पीढ़ी के एंटीहिस्टामाइन (Cetirizine, Fexofenadine और Loratatadine) हैं, जो H 1 -histamine रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करता है। Tavegil और Fenistil का एक अच्छा चिकित्सीय प्रभाव है। विशेष रूप से अक्सर हाल ही में, जेडिटेन को निर्धारित किया गया है, जिसमें एक झिल्ली स्थिर और एंटीहिस्टामाइन प्रभाव होता है।

रोग के फैलने या प्रणालीगत रूपों के मामले में, अंदर ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, और त्वचा के रूपों के लिए, मलहम और क्रीम के रूप में उनका बाहरी उपयोग या फ़ॉसी में इंजेक्शन, अगर वे अलग-थलग हैं।

व्यापक प्रकार के मास्टोसाइटोसिस के साथ, फोटोकैमोथेरेपी के उपयोग के परिणामस्वरूप एक अच्छा प्रभाव नोट किया गया था, लेकिन 12 साल से कम उम्र के बच्चों के उपचार के लिए इसे contraindicated है। रोग के एक घातक पाठ्यक्रम के मामले में, साइटोस्टैटिक्स और अल्फा-इंटरफेरॉन निर्धारित हैं। मास्टोसाइटोमा वाले बच्चों के उपचार में, ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड या सर्जिकल छांटना की उच्च खुराक के स्थानीय प्रशासन का उपयोग किया जाता है।

हर रोज चिकित्सा पद्धति में मास्टोसाइटोसिस के दुर्लभ मामलों के कारण, इसका निदान अक्सर गलत होता है, और चिकित्सीय प्रभाव अपर्याप्त होता है।

mastocytosis - त्वचा और अन्य ऊतकों और अंगों की मस्तूल कोशिकाओं द्वारा घुसपैठ। लक्षण मुख्य रूप से मध्यस्थों की रिहाई का परिणाम है और उनमें से गैस्ट्रिक हाइपरसेक्रेशन के कारण खुजली, लालिमा, अपच है। निदान त्वचा, लाल अस्थि मज्जा, या दोनों की बायोप्सी द्वारा किया जाता है।

उपचार में एंटीथिस्टेमाइंस निर्धारित करना और किसी भी अंतर्निहित चिकित्सा स्थिति को नियंत्रित करना शामिल है।

मास्टोसाइटोसिस रोगों का एक समूह है जो मस्तूल कोशिकाओं के प्रसार और त्वचा और अन्य अंगों के उनके घुसपैठ की विशेषता है। रोगजनन मुख्य रूप से हिस्टामाइन, हेपरिन, ल्यूकोट्रिएनेस और विभिन्न भड़काऊ साइटोकिन्स सहित मस्तूल सेल मध्यस्थों की रिहाई पर आधारित है। हिस्टामाइन पेट के लक्षणों सहित कई लक्षणों का कारण है, लेकिन अन्य मध्यस्थ भी योगदान करते हैं। महत्वपूर्ण अंग घुसपैठ से अंग की शिथिलता होती है। मध्यस्थों की रिहाई को गति देने वाले पदार्थों में शारीरिक संपर्क, व्यायाम, शराब, NSAIDs, opioids, स्टिंगिंग कीट के काटने या भोजन हैं।

एटियलजि अज्ञात है, लेकिन कुछ रोगियों में मस्तूल सेल टायरोसिन किनसे रिसेप्टर (सी-किट) को कूटने वाले जीन में उत्परिवर्तन से संबंधित हो सकता है। स्टेम सेल फैक्टर का ओवरप्रोडक्शन हो सकता है, जो इस रिसेप्टर के लिए एक लिगैंड है।

वर्गीकरण

मास्टोसाइटोसिस त्वचीय या प्रणालीगत हो सकता है।

त्वचीय मास्टोसाइटोसिस आमतौर पर बच्चों में ही प्रकट होता है। अधिकांश रोगियों में urticaria पिगमेंटोसा (urticaria) होता है, स्थानीय या फैलाना सामन रंग का नारंगी-गुलाबी, या भूरे रंग का मैकुलोपापुलर त्वचा लाल चकत्ते जो मस्तूल कोशिकाओं के कई छोटे द्रव्यमान से होता है। अधिक दुर्लभ रूप फैलाना त्वचीय मास्टोसाइटोसिस है, जो असतत घावों के बिना मस्तूल कोशिकाओं के साथ त्वचा की घुसपैठ से प्रकट होता है, और मस्तूल कोशिकाओं के बड़े एकल समूहों के साथ मास्टोसाइटोमा।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस वयस्कों में अधिक आम है और मल्टीफोकल बोन मैरो घावों की विशेषता है; अन्य अंगों में अक्सर त्वचा, लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा और जठरांत्र संबंधी मार्ग शामिल होते हैं।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस को निम्नानुसार वर्गीकृत किया गया है:

• दर्द रहित, अंग की शिथिलता के बिना और एक अच्छे रोग का निदान के साथ;
• अन्य हेमटोलॉजिकल विकारों से जुड़े मास्टोसाइटोसिस (जैसे, मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार, मायलोइडिसप्लासिया, लिम्फोमा);
• आक्रामक मास्टोसाइटोसिस, महत्वपूर्ण अंग शिथिलता द्वारा विशेषता;
• एक अस्थि मज्जा धब्बा, कोई त्वचा के घावों, कई अंग घावों, और एक गरीब रोग का निदान में 20% से अधिक मस्तूल कोशिकाओं के साथ मस्तूल सेल ल्यूकेमिया।

लक्षण और संकेत

त्वचा में खुजली होना आम है। त्वचा के घावों पर पथपाकर या रगड़ने से घाव (इरीयर साइन) के चारों ओर पित्ती और एरिथेमा हो जाता है; यह प्रतिक्रिया डरमोग्राफवाद से भिन्न होती है, जिसमें सामान्य त्वचा पर परिवर्तन देखे जाते हैं।

प्रणालीगत लक्षण बहुत विविध हैं। सबसे आम हमले बुखार हैं; अन्तर्ग्रथन और आघात के साथ एनाफिलेक्टॉइड प्रतिक्रियाएं गंभीर हैं। अन्य लक्षणों में पेप्टिक अल्सर रोग, मतली, उल्टी, पुरानी दस्त, गठिया, हड्डी में दर्द, न्यूरोसाइकियाट्रिक परिवर्तन (चिड़चिड़ापन, अवसाद, मूड लैबिलिटी) के कारण एपिगैस्ट्रिक दर्द शामिल हैं। यकृत और प्लीहा की घुसपैठ से जलोदर के बाद पोर्टल उच्च रक्तचाप हो सकता है।

निदान

नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों के आधार पर एक अनुमानात्मक निदान किया जाता है। इसी तरह के लक्षण एनाफिलेक्सिस, फियोक्रोमोसाइटोमा, कार्सिनॉइड सिंड्रोम, ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के साथ देखे जा सकते हैं। निदान की पुष्टि प्रभावित त्वचा और कभी-कभी अस्थि मज्जा की बायोप्सी द्वारा की जाती है। पेप्टिक अल्सर रोग के लक्षणों वाले रोगियों में, ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम को बाहर निकालने के लिए प्लाज्मा गैस्ट्रिन का स्तर मापा जाता है; फिब्राइल हमलों के साथ रोगियों में, 5-हाइड्रोक्सीइंडोलैसैटिक एसिड (5-HIAA, 5-हाइड्रॉक्सीइंडोलिसैटिक एसिड) का उत्सर्जन दर कार्सिनॉइड को बाहर निकालने के लिए मापा जाता है। मस्तूल सेल मध्यस्थों और उनके चयापचयों के स्तर को रक्त प्लाज्मा और मूत्र में बढ़ाया जा सकता है, लेकिन उनकी पहचान निश्चित निदान की अनुमति नहीं देती है।

इलाज

त्वचा का मास्टोसाइटोसिस। एच-ब्लॉकर्स रोगसूचक चिकित्सा के रूप में प्रभावी हैं। त्वचा मास्टोसाइटोसिस वाले बच्चों को अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, क्योंकि इनमें से अधिकांश मामले अपने दम पर ठीक हो जाते हैं। मास्टोसाइटोसिस के इस रूप के साथ वयस्कों को दिन में 1 या 2 बार Psoralen और पराबैंगनी विकिरण या सामयिक ग्लुकोकोर्टिकोइड्स निर्धारित किए जाते हैं। मास्टोसाइटोमा आमतौर पर स्वयं को उलट देता है और उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। बच्चों में, त्वचीय रूप शायद ही कभी प्रणालीगत रूप में आगे बढ़ता है, लेकिन वयस्कों में, ऐसे मामलों को देखा जा सकता है।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस। सभी रोगियों को एच- और एच 2-ब्लॉकर्स निर्धारित हैं। एस्पिरिन बुखार के मामले में मदद करता है, लेकिन ल्यूकोट्रिएन के उत्पादन को बढ़ा सकता है, इस प्रकार स्वयं मस्तूल कोशिकाओं से जुड़े लक्षणों के विकास में योगदान देता है; रेये के सिंड्रोम के विकास के उच्च जोखिम के कारण यह बच्चों को निर्धारित नहीं है। मस्तूल कोशिकाओं के क्षरण को रोकने के लिए, क्रोमोलिन 200 मिलीग्राम का उपयोग दिन में 4 बार मौखिक रूप से किया जाता है। ऊतकों में मस्तूल कोशिकाओं की संख्या को कम करने के लिए कोई उपचार उपलब्ध नहीं हैं। आप किटोटिफेन 2-4 मिलीग्राम का उपयोग दिन में 2 बार कर सकते हैं, लेकिन यह हमेशा प्रभावी नहीं होता है।

अस्थि मज्जा क्षति के लक्षणों की राहत के लिए गंभीर रूपों वाले रोगियों में, इंटरफेरॉन 2-4 मिलियन यूनिट प्रति सप्ताह 3 मिलियन यूनिट की अधिकतम खुराक के साथ सप्ताह में एक बार निर्धारित किया जाता है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स (उदाहरण के लिए, प्रेडनिसोन 40-60 मिलीग्राम 2-3 दिनों के लिए दिन में एक बार) निर्धारित किया जा सकता है। गंभीर मामलों में, स्प्लेनेक्टोमी जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकती है।

माइट सेल ल्यूकेमिया के इलाज के लिए साइटोटॉक्सिक ड्रग्स (डूनोमाइसिन, ईटोपोसाइड, 6-मर्काप्टोप्यूरिन) का उपयोग किया जा सकता है, लेकिन उनकी प्रभावशीलता साबित नहीं हुई है।