हार्ट ट्यूमर डायग्नोस्टिक्स। दिल के ट्यूमर

दिल के ट्यूमर घातक और सौम्य दोनों हो सकते हैं। दिल अपनी दीवारों पर स्थित किसी भी विदेशी वस्तुओं के प्रति बेहद संवेदनशील है, इसलिए मौजूदा नियोप्लाज्म की प्रकृति जो भी हो, यह संभावित रूप से जीवन के लिए खतरा है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि घातक कार्डियक ट्यूमर प्राथमिक और माध्यमिक दोनों प्रकार के हो सकते हैं।

हृदय के अपने ऊतकों से उत्पन्न होने वाली प्राथमिक घातक संरचनाएं अत्यंत दुर्लभ हैं। माध्यमिक कैंसर जो अन्य अंगों में स्थित प्राथमिक ट्यूमर से अंग के ऊतकों में मेटास्टेस के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं, वर्तमान में प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर की तुलना में लगभग 30-40 गुना अधिक बार निदान किया जाता है।

सौम्य

प्राथमिक ट्यूमर काफी दुर्लभ हैं, और 75% से अधिक मामलों में, ऐसी संरचनाएं सौम्य हैं। सभी सौम्य कार्डियक ट्यूमर प्राथमिक होते हैं और एक नियम के रूप में, अपने स्वयं के ऊतकों से विकसित होते हैं। सबसे आम सौम्य घावों में शामिल हैं:

• मायक्सोमा;
• पैपिलरी फाइब्रोएलास्टोमा;
• लिपोमा;
• रक्तवाहिकार्बुद;
• न्यूरोफिब्रोमा;
• दानेदार कोशिका ट्यूमर;
• फाइब्रोमा;
• टेराटोमा;
• रबडोमायोमा;
• एवी नोड का मेसोथेलियोमा;
• लिम्फैंगियोमा।

हृदय की मांसपेशियों के ऊतकों में विकसित होने वाले प्रत्येक प्रकार के सौम्य ट्यूमर की अपनी विशिष्ट विशेषताएं होती हैं। सौम्य घावों का सबसे आम प्रकार मायक्सोमा है। Myxoma वर्तमान में ऊतकों में सभी सौम्य ट्यूमर के 50% से अधिक के लिए जिम्मेदार है। 90% मामलों में, मायक्सोमा अलग हो जाता है, जबकि अन्य 10% में अंग के विभिन्न हिस्सों में कई टुकड़े होते हैं। आमतौर पर, संरचनाएं बाएं आलिंद के अंडाकार फोसा के क्षेत्र में जुड़ी होती हैं। इस तरह की संरचनाओं का मुख्य रूप से वृद्ध महिलाओं में निदान किया जाता है, लेकिन दुर्लभ मामलों में वे दोनों लिंगों के बच्चों और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में पाए जा सकते हैं। इस तरह की संरचनाएं काफी बड़े आकार तक पहुंच सकती हैं, नेक्रोटिक प्रक्रिया से प्रभावित हो सकती हैं और कई जटिलताओं का कारण बन सकती हैं।

पैपिलरी फाइब्रोएलास्टोमा में लंबी तम्बू जैसी प्रक्रियाएं होती हैं। इस तरह की संरचनाएं अक्सर महाधमनी वाल्व के क्यूप्स पर बनती हैं। इसके अलावा, ऐसा गठन माइट्रल वाल्व तक फैल सकता है। लगभग 40% मामलों में हृदय ट्यूमर के ऊतकों की महत्वपूर्ण गतिशीलता देखी जाती है, और इस तरह के गठन बेहद खतरनाक होते हैं, क्योंकि कुछ परिस्थितियों में वे वाल्व की खराबी को भड़का सकते हैं, जो लगभग 30% मामलों में पहले रक्त के थक्कों के गठन की ओर जाता है। , और फिर फुफ्फुसीय धमनी के थ्रोम्बोइम्बोलिज्म और, परिणामस्वरूप, रोगी की मृत्यु।

बच्चों में रबडोमायोमा सबसे आम है। ऐसी शिक्षा का निदान शिशु के जीवन के पहले वर्ष में भी किया जा सकता है। इस तथ्य के बावजूद कि अधिकांश मामलों में रबडोमायोमा प्रकृति में कई हैं, वे आमतौर पर केवल एक वेंट्रिकल को प्रभावित करते हैं। अक्सर, rhabdomyomas तपेदिक काठिन्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं।

बच्चों में फाइब्रॉएड सबसे आम है। इस तरह की संरचनाएं आमतौर पर आंतरिक रूप से स्थित होती हैं। इस तरह की संरचनाएं संयोजी ऊतक से विकसित होती हैं और घातक परिवर्तन में सक्षम नहीं होती हैं।

हेमांगीओमास काफी दुर्लभ सौम्य ट्यूमर हैं। वे आमतौर पर एंडोथेलियल ऊतक से विकसित होते हैं। यह देखते हुए कि ये संरचनाएं इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम या एवी नोड के क्षेत्र में बढ़ती हैं, ऐसे ट्यूमर के लिए अचानक मौत या एवी ब्लॉक का कारण बनना असामान्य नहीं है।

प्राथमिक और माध्यमिक

हृदय में विकसित होने वाले सभी घातक ट्यूमर को सशर्त रूप से प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित किया जा सकता है। प्राथमिक ट्यूमर अंग के ऊतकों से बढ़ते हैं, लेकिन फिर वे मेटास्टेसाइज करना शुरू कर देते हैं, जिससे अन्य अंगों को तेजी से नुकसान होता है। घातक संरचनाओं के साथ हृदय के माध्यमिक ट्यूमर घातक संरचनाओं से मेटास्टेस के अंग के ऊतकों में प्रवेश का परिणाम हैं, जो अन्य अंगों में बनते हैं।

प्राथमिक घातक ट्यूमर लगभग 25% मामलों में होते हैं जो अंग के अपने ऊतकों से बनते हैं। प्राथमिक घातक ट्यूमर को तेजी से विकास, गंभीर दर्द को भड़काने की क्षमता, मीडियास्टिनम में बढ़ने की क्षमता और फुफ्फुसीय नसों के विस्तार को भड़काने की विशेषता है। सबसे आम ऊतकीय प्रकार के घातक

• संस्थाओं में शामिल हैं:
• रबडोमायोसारकोमा;
• एंजियोसारकोमा;
• मेसोथेलियोमा;
• लिम्फोसारकोमा;
• न्यूरोफाइब्रोसारकोमा;
• लिपोसारकोमा;
• ओस्टियोसारकोमा;
• लेयोमायोसार्कोमा;
• सिनोवियल सार्कोमा;
• लिपोसारकोमा;
• थायमोमा

निदान किए गए घातक ट्यूमर के आंकड़ों में, प्राथमिक कैंसर का प्रतिशत बहुत बड़ा है।
लगभग 70% में, हृदय कैंसर द्वितीयक होता है, अर्थात मेटास्टेस से विकसित होता है।सबसे अधिक बार, माध्यमिक ट्यूमर की उपस्थिति विभिन्न अंगों में सार्कोमा के विकास के कारण देखी जाती है, और इसके अलावा, किसी भी हिस्टोलॉजिकल रूप के फेफड़ों के कैंसर के साथ। इसके अलावा, माध्यमिक नियोप्लाज्म की उपस्थिति अक्सर स्तन ग्रंथियों में लिम्फोमा, ल्यूकेमिया और घातक ट्यूमर से जुड़ी होती है। माध्यमिक संरचनाओं में अक्सर प्राथमिक की तुलना में और भी बदतर रोग का निदान होता है, क्योंकि हृदय की क्षति के अलावा, अन्य महत्वपूर्ण अंगों में भी गठन हो सकता है।

लक्षण

नियोप्लाज्म का विकास अक्सर कुछ अत्यंत विशिष्ट लक्षणों के साथ नहीं होता है जो इस अंग में उनकी उपस्थिति का सटीक संकेत दे सकते हैं। ट्यूमर की कई अभिव्यक्तियाँ मायोकार्डियल रोधगलन, दिल की विफलता, कोरोनरी धमनी की बीमारी और अन्य सामान्य बीमारियों के समान हैं। कई मायनों में, मौजूदा शिक्षा की अभिव्यक्तियाँ स्थानीयकरण की ख़ासियत और अन्य विशेषताओं के आधार पर भिन्न होती हैं। उदाहरण के लिए, हृदय के बाहर के ट्यूमर के सामान्य लक्षण हो सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• बुखार;
• तेजी से वजन घटाने;
• सामान्य थकावट;
• छाती में दर्द;
• त्वचा के लाल चकत्ते।

एक्स्ट्राकार्डियक ट्यूमर, भले ही वे सौम्य हों, टूटना और हृदय से रक्तस्राव की उपस्थिति को भड़का सकते हैं, जिससे कार्डियक टैम्पोनैड होता है। ट्यूमर जो इंट्रामायोकार्डियल ग्रोथ में भिन्न होते हैं, वे चालन प्रणाली और अंग के संपीड़न को तेजी से नुकसान पहुंचाते हैं, जो इंट्रावेंट्रिकुलर और एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी के साथ होता है, और इसके अलावा, पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया।

इंट्राकैविटी संरचनाओं के विकास के साथ, वाल्वों की खराबी देखी जाती है, जिससे माइट्रल या दिल की विफलता के लक्षणों में वृद्धि होती है। इस तरह की संरचनाओं के साथ, रोगसूचक अभिव्यक्तियाँ, एक नियम के रूप में, शारीरिक परिश्रम, शरीर की स्थिति में परिवर्तन और हेमोडायनामिक्स में परिवर्तन के साथ काफी बढ़ जाती हैं।

अक्सर, लंबे समय तक, हृदय में ट्यूमर के विकास के लक्षण पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकते हैं। इस मामले में, पहली अभिव्यक्तियाँ बिगड़ा हुआ फुफ्फुसीय परिसंचरण से जुड़ी हो सकती हैं। बहुत बार, इस तरह के नियोप्लाज्म रोग संबंधी स्थितियों जैसे कि कोर पल्मोनेल, उच्च रक्तचाप, एम्बोलिज्म के विकास को भड़काते हैं। इसके अलावा, अक्सर ट्यूमर की पहली अभिव्यक्ति सेरेब्रल इस्किमिया, मायोकार्डियल इंफार्क्शन, स्ट्रोक, चरम सीमाओं की इस्किमिक प्रक्रियाएं और अन्य जीवन-धमकी देने वाली स्थितियां होती हैं।

निदान के तरीके

ट्यूमर में मौजूदा रोगसूचक अभिव्यक्तियों की बहुमुखी प्रतिभा के कारण, एक नियम के रूप में, कई नैदानिक ​​​​अध्ययनों के दौरान सौम्य और घातक संरचनाओं का पता लगाया जाता है, जो एक हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा उनकी प्रकृति का निर्धारण करने के लिए निर्धारित किया जाता है। विश्लेषण एकत्र करने और शोर सुनने के अलावा, आचरण करना एक आवश्यक उपाय है:

• ट्रान्सथोरासिक इकोकार्डियोग्राफी;
• रेडियोग्राफी;
• गुहाओं की आवाज़;
• रेडियोआइसोटोप स्कैनिंग;
• पेरीकार्डियम का पंचर;
• बायोप्सी।

अन्य बातों के अलावा, एक संभावित प्राथमिक ट्यूमर को निर्धारित करने के लिए पूरे शरीर के व्यापक निदान की आवश्यकता होती है, और इसके अलावा, प्राथमिक गठन से उत्पन्न होने वाले माध्यमिक ट्यूमर जो हृदय के ऊतकों से ही निकलते हैं। एक बहुत ही महत्वपूर्ण बिंदु कई रक्त परीक्षण करना है, क्योंकि अक्सर घातक ट्यूमर की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ईएसआर में वृद्धि, सी-रिएक्टिव प्रोटीन के बढ़े हुए टिटर की सामग्री, और, इसके अलावा, वाई-ग्लोब्युलिन देखे जा सकते हैं। . कुछ मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एनीमिया और ल्यूकोसाइटोसिस निर्धारित किया जाता है।

इलाज

रोगी की स्थिति के व्यापक मूल्यांकन के बाद और गठन के स्थानीयकरण और आकार की पहचान की गई है, एक पर्याप्त उपचार का चयन किया जा सकता है। थेरेपी काफी हद तक इस बात पर निर्भर करती है कि गठन घातक है या सौम्य। यदि ट्यूमर सौम्य है, तो इसे हटाने का सबसे अच्छा विकल्प होगा। कुछ मामलों में, सौम्य गठन की उपस्थिति में भी सर्जिकल हस्तक्षेप असंभव है, क्योंकि इस तरह की चिकित्सा, हटाए जाने वाले ऊतकों के स्थान और आकार के कारण, हृदय के विघटन का कारण बन सकती है। यदि ऑपरेशन संभव है, तो रोगी की छाती पूरी तरह से खुल जाती है, और उसे हृदय-फेफड़े की मशीन से जोड़ा जाता है। शुद्धता
परीक्षण

10 हजार सफल
परिक्षण

जब एक घातक नवोप्लाज्म होता है, तो रोग का निदान आमतौर पर इस बात पर निर्भर करता है कि रोग प्रक्रिया के किस चरण में इसका पता चला था। एक घातक प्रकृति के प्राथमिक नियोप्लाज्म में, ऊतकों का तेजी से प्रसार देखा जाता है, इसलिए, जब ऐसा गठन पाया जाता है, तो इस तथ्य के कारण इसे हटाना अक्सर असंभव हो जाता है कि क्षतिग्रस्त ऊतकों को हटाने के बाद, शेष स्वस्थ नहीं होंगे अपना कार्य करने में सक्षम हो।

यदि प्राथमिक ट्यूमर अभी तक मेटास्टेसाइज नहीं हुआ है, लेकिन साथ ही रक्त प्रवाह के उल्लंघन में योगदान देता है और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकता है, तो अंग प्रत्यारोपण की अक्सर आवश्यकता होती है। चूंकि प्रत्यारोपण योग्य अंगों की कमी के कारण हृदय प्रत्यारोपण संभव नहीं है, इसलिए कई लोगों के लिए यह उपचार विकल्प उपलब्ध नहीं है। माध्यमिक, प्राथमिक शिक्षा की तरह, पाठ्यक्रम और विकास का एक बेहद खराब पूर्वानुमान है। कीमोथेरेपी का आमतौर पर हृदय ट्यूमर पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। 70% से कम लोग निदान के बाद 1 वर्ष से अधिक समय तक जीवित रहते हैं। इसके अलावा, घातक प्राथमिक और माध्यमिक नियोप्लाज्म के लिए 5 साल की जीवित रहने की दर केवल 3-5% है।

दिल के ट्यूमर दुर्लभ हैं, और यदि एक घातक रसौली पाया जाता है, तो आम आदमी इसे "हृदय कैंसर" कहेगा, हालांकि यह शब्दावली की दृष्टि से पूरी तरह से सही नहीं है। दिल के प्राथमिक घातक नवोप्लाज्म सार्कोमा हैं, और कैंसर स्वयं एक पड़ोसी अंग से बढ़ता है या प्रकृति में मेटास्टेटिक होता है।

दिल के ट्यूमर का प्रतिनिधित्व बल्कि विषम संरचनाओं द्वारा किया जाता है। उनका स्रोत मायोकार्डियम, पेरीकार्डियम या अंग की आंतरिक परत, वाल्व, अटरिया या निलय के बीच विभाजन, संवहनी प्रणाली हो सकता है। जब ट्यूमर दिखाई देते हैं तो कोई आयु सीमा नहीं होती है, उनका पता भ्रूण में लगाया जा सकता है, बच्चों, युवा वयस्कों, परिपक्व या वृद्ध लोगों में निदान किया जा सकता है। महिला और पुरुष दोनों ही उनके लिए समान रूप से अतिसंवेदनशील होते हैं।

यदि नियोप्लासिया हृदय के ऊतकों से ही उत्पन्न होता है, तो उन्हें प्राथमिक कहा जाएगा। इस तरह के ट्यूमर सभी अंग नियोप्लाज्म के 0.2% से अधिक नहीं होते हैं। अधिक बार, डॉक्टरों को ऐसी स्थिति का सामना करना पड़ता है जहां रोग प्रकृति में माध्यमिक होता है - अन्य अंग, फेफड़ों, पेट, एसोफैगस इत्यादि के कार्सिनोमा का प्रसार। माध्यमिक ट्यूमर प्राथमिक ट्यूमर की तुलना में 30 गुना अधिक आम हैं।

हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं और ट्यूमर की उत्पत्ति की साइट के बावजूद, वे सभी दिल की विफलता, अंग टैम्पोनैड, एम्बोलिज्म, घातक ताल गड़बड़ी से भरे हुए हैं, इसलिए, बिल्कुल सौम्य नियोप्लाज्म के मामले में भी, एकमात्र उपचार विकल्प सर्जरी होगा, में देरी करना एक गंभीर भूल है।

दिल के नियोप्लाज्म की किस्में

इसकी संरचनाओं से बढ़ने वाले प्राथमिक हृदय ट्यूमर हैं:

• सौम्य;
• घातक।

सौम्य नियोप्लाज्मसभी कार्डियक ट्यूमर के तीन चौथाई खाते हैं, और उनमें से प्रमुख मायक्सोमा है, जो 80% मामलों में होता है।शेष 20% संयोजी ऊतक उत्पत्ति के गठन द्वारा दर्शाए जाते हैं - रबडोमायोमा, संवहनी ट्यूमर, फाइब्रोमा, पेरिकार्डियल सिस्ट।

बाएं आलिंद में myxoma

प्राणघातक सूजनमांसपेशियों, वसा ऊतक, संवहनी दीवारों, मेसोथेलियम से हृदय को बाहर से कवर करने वाले सार्कोमा द्वारा प्रतिनिधित्व किया जाता है, हेमटोपोइएटिक ऊतक के नियोप्लासिस होते हैं -। माध्यमिक घातक नवोप्लाज्म पास के अंगों से हृदय में "आते हैं" - फेफड़े, अन्नप्रणाली, श्वासनली, फुस्फुस, पेट, स्तन ग्रंथि। इस मामले में, कैंसर कॉम्प्लेक्स पाए जाते हैं जो संरचनात्मक रूप से उन अंगों के समान होते हैं जहां वे मूल रूप से उत्पन्न हुए थे।

शब्दावली के बारे में कुछ शब्द कहने लायक है ताकि पाठक को पता चले कि "कैंसर" दिल में क्यों नहीं बढ़ता है। विज्ञान की दृष्टि से कैंसर का निर्माण उपकला से होता है और संयोजी ऊतक के ट्यूमर को सार्कोमा कहा जाता है। हृदय का एक घातक ट्यूमर मांसपेशियों, वसा और अन्य प्रकार के संयोजी ऊतक से बनता है, इसलिए इसके लिए "कैंसर" शब्द का उपयोग नहीं किया जाता है, लेकिन इसे "सारकोमा" के रूप में नामित करना बेहतर है। यदि किसी ऐसे अंग में कार्सिनोमा पाया जाता है जो अन्य अंगों से विकसित हुआ है या मेटास्टेसिस के परिणामस्वरूप वहां प्रकट हुआ है, तो इसे हृदय कैंसर भी नहीं कहा जाएगा, बल्कि घाव की द्वितीयक प्रकृति को इंगित करता है, नाम देना सुनिश्चित करें कैंसर का प्राथमिक स्रोत।

दिल के सौम्य नियोप्लाज्म

Myxoma हृदय ट्यूमर का सबसे आम प्रकार है, जो रोग के सभी मामलों में से लगभग आधे के लिए जिम्मेदार है। रोगियों में कई गुना अधिक महिलाएं हैं, औसत आयु 30-50 वर्ष है। आलिंद का myxoma (सबसे अधिक बार बाईं ओर) इंटरट्रियल सेप्टम में अपनी वृद्धि शुरू करता है, इसे एक पैर की तरह तय करता है और धीरे-धीरे हृदय गुहा को भरता है। कम सामान्यतः, वेंट्रिकुलर मायक्सोमा पाए जाते हैं।

Myxoma नरम या घने (कम अक्सर) स्थिरता के गोलाकार नोड जैसा दिखता है जो एट्रियम या वेंट्रिकल के लुमेन को भरता है।औसत व्यास 3-4 सेमी है, लेकिन कुछ myxomas 8 सेमी तक पहुंच सकते हैं, रक्त प्रवाह को रोक सकते हैं और हृदय कक्षों को खाली कर सकते हैं। ढीले, लोब्युलर मायक्सोमा ट्यूमर के टुकड़ों के अलग होने से बहुत खतरनाक होते हैं, जो तुरंत प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करते हैं और एम्बोलिज्म का कारण बन सकते हैं।

जब तक myxoma वाल्व खोलने या हृदय कक्ष को भरने तक नहीं पहुंचता, तब तक इसकी कोई अभिव्यक्ति नहीं हो सकती है। बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह के मामले में, एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व के एक लटके हुए मायक्सोमा के साथ ओवरलैप होने पर, हृदय रोग के समान लक्षण दिखाई देते हैं। रक्त परिसंचरण के दोनों हलकों में अभिव्यक्तियों के साथ हेमोडायनामिक्स की गड़बड़ी बढ़ रही है।

दिल के सौम्य नियोप्लाज्म की किस्में

मिश्रण के बाद दूसरा सबसे आम पैपिलरी फाइब्रोएलास्टोमा द्वारा लिया जाता है,पसंदीदा स्थानीयकरण जिनमें से वाल्व हैं - बाएं में माइट्रल और दिल के दाहिने आधे हिस्से में ट्राइकसपिड। बाह्य रूप से, वे पैपिलोमा के समान होते हैं, वाल्व क्यूप्स पर पैपिलरी ग्रोथ बनाते हैं, लेकिन पैपिलोमा सच्चे पेपिलोमा के विपरीत एक पोत से रहित होते हैं। फाइब्रोएलास्टोमा वाल्व लीफलेट्स के कामकाज को प्रभावित नहीं करते हैं, लेकिन जब पैपिला फट जाते हैं तो वे ट्यूमर एम्बोलिज्म का एक उच्च जोखिम पैदा करते हैं।

Rhabdomyomas सभी सौम्य कार्डियक ट्यूमर का लगभग पांचवां हिस्सा बनाते हैंऔर विशेष रूप से अक्सर बचपन में निदान किया जाता है। ये संरचनाएं मायोकार्डियम के धारीदार मांसपेशी ऊतक से बढ़ती हैं, हृदय की दीवार की मोटाई में स्थित होती हैं (सेप्टम और बाएं वेंट्रिकल सबसे अधिक बार), कई फॉसी के रूप में एक साथ कई विकास के लिए प्रवण होते हैं। वे तंत्रिका तंतुओं को नुकसान पहुंचाने, अतालता के विकास और अंग विफलता के साथ हृदय की दीवारों के मोटा होने और विरूपण के कारण खतरा पैदा करते हैं।

दिल के दुर्लभ प्रकार के सौम्य नियोप्लाज्म में - फाइब्रोमस, लिपोमा, हेमांगीओमासजो मायोकार्डियम के अंदर या वाल्व (हेमांगीओमास, फाइब्रोमस) और गुहाओं (लिपोमा) दोनों में बढ़ते हैं। ये ट्यूमर संचालन प्रणाली को प्रभावित करते हैं, हेमोडायनामिक्स को बाधित करते हैं, और एम्बोलिज्म से भरे होते हैं।

वीडियो: कार्यक्रम में मिक्सोमा "जीवन बहुत अच्छा है!"

दिल के घातक नियोप्लाज्म

हृदय के घातक ट्यूमर मांसपेशियों, रेशेदार, वसा ऊतक, संवहनी दीवारों, पेरीकार्डियम से बनते हैं, और उन्हें कहा जाता है। बायां आलिंद विकास का सबसे लगातार स्थल है। यह रोग युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोगों को प्रभावित करता है।

सारकोमा में, प्रमुख संवहनी ट्यूमर एंजियोसारकोमा (40% मामलों तक) है।इसके अलावा, rhabdomyosarcomas और leiomyosarcomas (मांसपेशियों के ऊतकों से), और यहां तक ​​​​कि अपरिपक्व हड्डी के ऊतकों से युक्त, हृदय के भीतर भी बन सकते हैं। सभी घातक नियोप्लासिस का एक चौथाई अविभाजित सारकोमा है, सक्रिय विकास और प्रारंभिक मेटास्टेसिस के लिए प्रवण है और एक अत्यंत खराब रोग का निदान है।

पेरीकार्डियम की कोशिकाओं से, यह बन सकता है, जिसका अक्सर पुरुषों में निदान किया जाता है। अधिग्रहित लोगों (एचआईवी संक्रमण) सहित इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ, हृदय लिंफोमा की उपस्थिति के लिए एक अनुकूल पृष्ठभूमि बनाई जाती है, जो अंग विफलता, ताल गड़बड़ी की अभिव्यक्तियों के साथ तेजी से बढ़ रही है।

कार्डियक ट्यूमर का प्रकट होना

हृदय के अधिकांश नियोप्लाज्म में अंग कक्ष में अतिरिक्त ऊतक की उपस्थिति, वाल्व के उद्घाटन के माध्यम से बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह और संचालन प्रणाली को नुकसान से जुड़े समान लक्षण होते हैं। क्लिनिक की विशेषताएं हृदय के अंदर, हृदय के बाहर, मायोकार्डियम की मोटाई में या वाल्व क्यूप्स पर ट्यूमर के स्थान से जुड़ी हैं। पैथोलॉजी के सबसे विशिष्ट लक्षण:

• सीने में दर्द और भारीपन;
• सांस की तकलीफ;
• सूजन;
• तचीकार्डिया, ताल में रुकावट की भावना;
• त्वचा का सायनोसिस।

घातक नियोप्लाज्म से सामान्य परिवर्तन होते हैं - वजन कम होना, बुखार, भूख न लगना, हड्डी और जोड़ों का दर्द, संभवतः त्वचा पर लाल चकत्ते।

दिल के बाहर स्थित नई वृद्धि सांस की तकलीफ और सीने में दर्द के साथ पेश कर सकती है। जैसे-जैसे वे बढ़ते हैं, वे अंग की गतिशीलता को बाधित करते हैं, इसके कक्षों को उचित रूप से खाली करने और भरने से रोकते हैं। कार्डियक टैम्पोनैड का विकास संभावित क्षय और रक्तस्राव के साथ जुड़ा हुआ है - एक ऐसी स्थिति जिसमें हृदय बैग की गुहा रक्त से भर जाती है जो अंग के संकुचन को रोकता है, टैम्पोनैड का परिणाम ऐसिस्टोल (कार्डियक अरेस्ट) और मृत्यु है।

एक ट्यूमर द्वारा बड़े संवहनी चड्डी का संपीड़न स्वयं के रूप में प्रकट होता है:

• बेहतर वेना कावा के संपीड़न के साथ चेहरे और शरीर के ऊपरी आधे हिस्से की सूजन;
• अवर वेना कावा के संपीड़न के साथ आंतरिक अंगों में पैरों की सूजन और शिरापरक ठहराव।

मायोकार्डियम के अंदर बढ़ने वाले ट्यूमर कंडक्टिंग सिस्टम के तंतुओं को प्रभावित करते हैं, इसलिए, हृदय ताल की गड़बड़ी मुख्य लक्षण होंगे।छाती में रुकावट, रुकावट और लुप्त होने की भावना के मामले में मरीजों को टैचीकार्डिया के साथ धड़कन की शिकायत होती है। अतालता के अलावा, दिल की विफलता की घटनाएं बढ़ रही हैं, सांस की तकलीफ, कमजोरी, सूजन दिखाई देती है, और यकृत बढ़ जाता है।

हृदय कक्षों के अंदर स्थित ट्यूमर अटरिया, निलय और बड़े जहाजों में बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण का कारण बनते हैं, हृदय कक्ष को भरने या खाली करने से रोकते हैं, और वाल्व खोलने को बंद कर सकते हैं, स्टेनोसिस का अनुकरण कर सकते हैं। तेजी से प्रगतिशील दिल की विफलता को ऐसे ट्यूमर की मुख्य अभिव्यक्ति माना जाता है।

बाएं आलिंद का मायक्सोमा, जब यह कक्ष अपने आप भर जाता है, तो यह सांस की गंभीर कमी, बेहोशी, सीने में दर्द से प्रकट होता है। रूढ़िवादी उपचार का जवाब नहीं देते हुए इसका विशिष्ट संकेत हृदय की विफलता में वृद्धि होगी। माइट्रल वाल्व के myxoma की रुकावट (बंद) के साथ अचानक मौत संभव है। यह महत्वपूर्ण है कि शरीर की स्थिति में परिवर्तन से लक्षण बढ़ जाते हैं।

यदि नियोप्लाज्म वाल्वों को प्रभावित करता है, तो उनके स्टेनोसिस या अपर्याप्तता के संकेत हैं - सांस की तकलीफ के साथ फुफ्फुसीय परिसंचरण में ठहराव, फुफ्फुसीय एडिमा, श्वसन प्रणाली की भड़काऊ प्रक्रियाओं की प्रवृत्ति; बड़े पैमाने पर - यकृत, एडिमा, सायनोसिस में वृद्धि के साथ।

ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा एम्बोलिज्म के नियोप्लासिया के वाल्वुलर स्थानीयकरण में बहुत विशेषता और विशेष रूप से खतरनाक। जब माइट्रल या महाधमनी वाल्व क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो कोशिका समूह धमनी रक्त के साथ एक बड़े घेरे में प्रवेश करते हैं, हृदय, मस्तिष्क, गुर्दे, पैर आदि के जहाजों को रोकते हैं। चिकित्सकीय रूप से, यह एक स्ट्रोक, मायोकार्डियल रोधगलन, इस्किमिया के रूप में प्रकट होगा। छोर।

यदि ट्यूमर एम्बोली दाहिने दिल से रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है, तो फुफ्फुसीय धमनी और इसकी शाखाएं बंद हो जाती हैं, जो सांस की तकलीफ, छोटे सर्कल में दबाव में वृद्धि और हृदय के दाहिने आधे हिस्से के विस्तार से प्रकट होती है। यदि मुख्य धमनी के माध्यम से रक्त प्रवाह बाधित होता है, तो मृत्यु अक्सर तीव्र फुफ्फुसीय हृदय विफलता से होती है।

लक्षणों की गैर-विशिष्टता को देखते हुए, जो कई अन्य हृदय रोगों में हो सकता है, इस अंग के ट्यूमर का निदान एक आसान काम नहीं है। नियोप्लाज्म की संभावित वृद्धि के साथ, रोगी को अल्ट्रासाउंड स्कैन के लिए भेजने की सलाह दी जाती है, यदि आवश्यक हो, तो सीटी और एमएससीटी, हृदय गुहाओं की जांच, रेडियोआइसोटोप या रेडियोपैक परीक्षा की जाती है। ट्यूमर के साथ एक ईसीजी में विशिष्ट परिवर्तन नहीं होते हैं, अतालता, चालन की गड़बड़ी, हृदय के हिस्सों पर तनाव के संकेत आदि दर्ज किए जाते हैं, जो कि विभिन्न प्रकार के हृदय विकृति के साथ होता है।

कार्डियक ट्यूमर का इलाज

हृदय के नियोप्लाज्म के उपचार के लिए, सर्जिकल हस्तक्षेप, विकिरण, कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। सबसे प्रभावी तरीका एक ऑपरेशन माना जाता है, जिसमें एक अंग की गुहा में स्थित ट्यूमर को हटाने, मायोकार्डियम की साइट या नियोप्लासिया के साथ पेरीकार्डियम शामिल हो सकता है।

मायक्सस और अन्य सौम्य ट्यूमर के मामले में, सर्जरी ही एकमात्र प्रभावी उपचार है।रूढ़िवादी चिकित्सा कुछ लक्षणों से छुटकारा दिलाती है, समग्र कल्याण में सुधार करती है, लेकिन जटिलताओं और मृत्यु का जोखिम काफी अधिक रहता है, इसलिए ऑपरेशन को अनदेखा करना या स्थगित करना एक चिकित्सा त्रुटि माना जाता है।

दिल के अलिंद या निलय गुहा में बढ़ने वाले मायक्सोमा या अन्य सौम्य ट्यूमर को हटाते समय, न केवल उस हिस्से को एक्साइज करना महत्वपूर्ण है जो रक्त के प्रवाह को बाधित करता है, बल्कि उस साइट से भी जहां से नियोप्लाज्म की उत्पत्ति होती है। यह रिलैप्स की संभावना को कम करने के लिए किया जाता है, जिसका अभी भी कुछ रोगियों में निदान किया जाता है।

एक मध्य अनुदैर्ध्य स्टर्नोटॉमी का उपयोग ट्यूमर से प्रभावित हृदय तक पहुंचने के लिए किया जाता है, जब चीरा उरोस्थि के माध्यम से बनाया जाता है। यह पहुंच डॉक्टर के लिए एक अच्छा दृश्य प्रदान करती है और हृदय और बड़े जहाजों में हेरफेर करने के लिए पर्याप्त है। यदि बाएं वेंट्रिकल के ट्यूमर को निकालना आवश्यक है, तो सर्जन महाधमनी के माध्यम से वहां प्रवेश करता है, इसे अनुप्रस्थ रूप से विच्छेदित करता है।

किसी भी, सौम्य सहित, किसी अंग के लुमेन में या वाल्वों पर स्थित हृदय ट्यूमर एम्बोलिज्म का कारण बन सकता है, इसलिए उन्हें बिना निचोड़े और एक ही ब्लॉक में बहुत सावधानी से हटाया जाना चाहिए, जबकि महाधमनी को संकुचित किया जाना चाहिए और हृदय रुक गया। गुहाओं का कोई उंगलियों पर नियंत्रण नहीं किया जाता है; इसके बजाय, उन्हें खारा से धोया जाता है ताकि यह सुनिश्चित हो सके कि हृदय में कोई नियोप्लाज्म कोशिकाएं नहीं बची हैं। हृदय शल्य चिकित्सा के बाद, वाल्वों की मरम्मत के लिए अतिरिक्त प्लास्टिक सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है - प्रोस्थेटिक्स, एन्युलोप्लास्टी।

हृदय पर जोड़तोड़ के दौरान, इसे रोक दिया जाता है (कार्डियोप्लेजिया) और कृत्रिम परिसंचरण स्थापित होता है। इस अवधि के लिए मायोकार्डियम को बनाए रखने के लिए, औषधीय और ठंड "संरक्षण" दिखाया गया है - ठंडा खारा के साथ अंग का उपचार, जहाजों में औषधीय एजेंटों की शुरूआत।

घातक नियोप्लाज्म के मामले में, कट्टरपंथी उपचार के प्रयास किए गए थे, हालांकि, अभ्यास से पता चला है कि ऑपरेशन के तुरंत बाद एक विश्राम होता है, इसलिए, ऐसे ट्यूमर के लिए मुख्य तरीके हैं और। अक्सर, घातक ट्यूमर का निदान उस चरण में किया जाता है जब हृदय और आसपास के ऊतकों की एक महत्वपूर्ण मात्रा प्रभावित होती है, इसलिए इस तरह के नियोप्लाज्म को हटाना संभव नहीं है, और रोगी की मदद करने का एकमात्र तरीका उसे विकिरणित करना या प्रणालीगत कीमोथेरेपी निर्धारित करना है। .

इस तरह के उपचार का उपयोग माध्यमिक, मेटास्टेटिक, हृदय घावों के लिए भी किया जाता है। विकिरण और कीमोथेरेपी से ट्यूमर का अंत नहीं होता है, लेकिन इसके आकार को कम करने में मदद करता है, रोगी की स्थिति को कम करता है, इसलिए इस तरह के उपचार को उपशामक माना जाता है। लक्षणों की गंभीरता को कम करने के अलावा, उपशामक देखभाल रोग की खोज के समय से रोगी के जीवन को पांच साल तक बढ़ा सकती है।

हृदय ट्यूमर के लिए रोग का निदान गंभीर है।इसे सौम्य नियोप्लाज्म के लिए अनुकूल माना जा सकता है जिन्हें तुरंत हटा दिया गया और जटिलताओं का कारण नहीं बना। एकाधिक ट्यूमर लगभग 15% की पांच साल की जीवित रहने की दर देते हैं। सारकोमा और मेटास्टेटिक कैंसर के साथ, रोग का निदान निराशाजनक है - रोग की शुरुआत से 6-12 महीनों के भीतर रोगियों की मृत्यु हो जाती है, और प्राथमिक घातक नियोप्लाज्म वाले 80% रोगियों में पहले से ही मेटास्टेस का पता चलने तक होता है।

लेखक चुनिंदा रूप से अपनी क्षमता के भीतर और केवल OncoLib.ru संसाधन के भीतर पाठकों के पर्याप्त प्रश्नों का उत्तर देता है। फिलहाल, इलाज के आयोजन में आमने-सामने परामर्श और सहायता प्रदान नहीं की जाती है।

आंतरिक अंगों के घातक ट्यूमर के बीच, हृदय की मांसपेशी शायद ही कभी इस भयानक बीमारी के संपर्क में आती है। जाहिर है, यह इस तथ्य के कारण है कि मानव शरीर में रक्त अन्य अंगों की तुलना में हृदय को बेहतर पोषण देता है। यहां चयापचय प्रक्रियाएं तेजी से होती हैं, जिसका अर्थ है कि सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया अधिक मजबूत होती है।

एक हृदय ट्यूमर का एक प्राथमिक रूप होता है और एक द्वितीयक होता है।पहले में सौम्य और घातक ट्यूमर शामिल हैं। दूसरे समूह में सभी मेटास्टेटिक कैंसर कोशिकाएं शामिल हैं जो प्रभावित अंगों से रक्तप्रवाह और लसीका पथ के माध्यम से हृदय की मांसपेशियों तक पहुंचाई जाती हैं।

घातक ट्यूमर और दिखने के कारण

हृदय कैंसर, प्राथमिक ट्यूमर के रूप में, सीधे हृदय की मांसपेशियों के ऊतकों से ही विकसित होता है। लेकिन ऐसा कम ही होता है।

घातक बीमारी का द्वितीयक रूप बहुत अधिक सामान्य है। रक्त के प्रवाह के साथ, प्रभावित अंगों से कैंसर कोशिकाएं हृदय में प्रवेश करती हैं। कोशिका स्थानांतरण का यह संचार हृदय प्रणाली के संरेखण के कारण होता है, जो पूरे शरीर में चलता है, जो मेटास्टेस के मार्ग को सुगम बनाता है।

घातक ट्यूमर जठरांत्र संबंधी मार्ग के अंगों में स्थानीयकृत होते हैं, छोटे श्रोणि के अंग प्रभावित कोशिकाओं के विभाजन की तेजी से अनियंत्रित प्रक्रिया में सक्षम होते हैं।

इस प्रकार, मेटास्टेस हृदय को प्रभावित करने सहित जल्दी से नए लक्ष्यों तक पहुँचते हैं।

आज तक, ऑन्कोलॉजिकल बीमारी से हृदय की मांसपेशियों को नुकसान के प्रत्यक्ष कारणों को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है, लेकिन संभावित कारणों में शामिल हैं:

• चोट के कारण मांसपेशियों की सर्जरी;
• रक्त के थक्के;
• मस्तिष्क और संवहनी प्रणाली में एथेरोस्क्लोरोटिक प्रक्रियाएं;
• जीनोटाइप द्वारा वंशानुगत प्रवृत्ति;
• लगातार तनाव और चिंता शरीर को कमजोर करते हैं और प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर करते हैं।

प्राथमिक संरचनाओं की किस्में

सबसे आम सौम्य नियोप्लाज्म में शामिल हैं:

1. रबडोमायोमा - हृदय की मांसपेशियों के ऊतकों में विकसित होता है;
2. फाइब्रोमा - रेशेदार कोशिकाओं से बढ़ता है;
3. लिपोमा - एक अंग के वसा ऊतक की कोशिकाओं में होता है;
4. Myxoma - 55% कार्डियक मसल कैंसर में पाया जाता है।

केवल दो प्रकार के घातक रूप हैं:

• दिल का सारकोमा;
• लिंफोमा।

हार्ट सार्कोमा लिंफोमा की तुलना में अधिक आम है। यह रोग मध्यम आयु के व्यक्ति को प्रभावित करता है। इस बीमारी में एंजियोसारकोमा, अविभाजित सार्कोमा, घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा और लेयोमायोसार्कोमा हैं।

मुख्य रूप से बायां आलिंद प्रभावित होता है, माइट्रल उद्घाटन ट्यूमर द्वारा ऊतकों के संपीड़न के कारण प्रभावित होता है। एक नियम के रूप में, दिल की विफलता होती है, व्यापक मेटास्टेस फेफड़ों में फैल जाते हैं।

पुरुषों में, मेसोथेलियोमा होता है, यद्यपि शायद ही कभी। इस ट्यूमर के साथ, मेटास्टेस रीढ़, मस्तिष्क और आसपास के कोमल ऊतकों में फैल जाते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

खतरा यह है कि रोग की शुरुआत में हृदय कैंसर स्पर्शोन्मुख है। रोगी को इस ऑन्कोलॉजिकल रोग की उपस्थिति के बारे में पता भी नहीं हो सकता है। अस्वस्थता के कुछ सामान्य लक्षणों की पहचान की जाती है, जिनमें शामिल हैं:

• सबफ़ेब्राइल आवधिक तापमान;
• कमजोरी और थकान;
• जोड़ों में दर्द;
• तेज अनुचित वजन घटाने।

इस तरह के संकेत कई बीमारियों में निहित हैं, इसलिए, वे बीमार व्यक्ति को भ्रमित कर सकते हैं और हृदय रोग विशेषज्ञ या ऑन्कोलॉजिस्ट से उसकी अपील को स्थगित कर सकते हैं।

एक विशेष परीक्षा के बिना विशेषज्ञों द्वारा भी निदान को तुरंत समझना अक्सर असंभव होता है।

रोग के अधिक सटीक लक्षण हृदय की मांसपेशी में घातक ट्यूमर के स्थान, इसकी घटना के इतिहास, प्राथमिक या माध्यमिक मूल के निर्धारण पर निर्भर करते हैं।

नियोप्लाज्म का निदान

निम्नलिखित लक्षण नियोप्लाज्म को सबसे सटीक रूप से चिह्नित करेंगे:

• अल्ट्रासाउंड पर हृदय की मांसपेशी बढ़ जाती है;
• उरोस्थि और हृदय में दर्द से चिंतित;
• लगातार अतालता;
• वेना कावा के बढ़ते ट्यूमर द्वारा संपीड़न, जिससे सूजन, दर्द, सांस की तकलीफ हो सकती है;
• कार्डियक टैम्पोनैड, हृदय की मांसपेशियों के स्ट्रोक वॉल्यूम में कमी से प्रकट होता है; पेरीकार्डियम की चादरों के बीच द्रव का संचय;
• मोटी उंगलियां;

दिल के नियोप्लाज्म

• चेहरे पर सूजन और सूजन की उपस्थिति;
• शरीर के विभिन्न क्षेत्रों पर अकारण दाने;
• उंगलियों में सुन्नता की भावना;
• निचले छोरों में सूजन;
• बेहोशी, चक्कर आना, सिरदर्द।

दिल की सिकुड़न क्षमता अक्सर कमजोर हो जाती है, जो हो रहा है उसके परिणामस्वरूप दिल की विफलता का तेजी से विकास शुरू हो जाता है। रोगी को दम घुटने के लक्षण दिखाई देने लगते हैं।

स्वाभाविक रूप से, ऐसी स्थिति बीमारी के पाठ्यक्रम को खराब कर देती है और एक सुखद इलाज की संभावनाएं कम होती जा रही हैं। मेटास्टेटिक लक्षणों की उपस्थिति को एक विशेष स्थान दिया जाता है।

घातक कोशिकाएं ऑन्कोलॉजी से प्रभावित क्षेत्रीय अंगों से मेटास्टेसाइज करती हैं - थायरॉयड ग्रंथि, महिलाओं में फेफड़े, गुर्दे और स्तन ग्रंथि का शीर्ष।

रक्त कैंसर, लिम्फोमा और मेलेनोमा को नुकसान के मामले में इस तरह के परिणाम हृदय की मांसपेशियों की प्रतीक्षा करते हैं। तेजी से विकसित हो रहे हृदय कैंसर में, पेरीकार्डियम, जो हृदय की झिल्लियों में से एक है, जुड़ जाता है।

आप संबंधित लक्षणों से निदान कर सकते हैं:

• सांस की गंभीर कमी;
• तीव्र रूप में पेरीकार्डियम का अवलोकन;
• अतालता संबंधी घटनाएं;
• एक्स-रे तेजी से बढ़े हुए दिल की आकृति दिखाता है;
• सिस्टोल की आवाजें सुनाई देती हैं।

लक्षणों और एक्स-रे अध्ययनों के अलावा, कंप्यूटेड टोमोग्राफी और हृदय की मांसपेशियों की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग का उपयोग निदान के लिए किया जाता है। इसके अतिरिक्त, इकोकार्डियोग्राम संकेतकों का उपयोग किया जाता है।

अक्सर, समय चूक जाता है और हृदय सार्कोमा और इसके मेटास्टेसिस के पहले से ही गंभीर चरण का निदान किया जाता है, मुख्य रूप से मस्तिष्क और फेफड़ों को।

इलाज

चिकित्सा आँकड़े इस अंग के एक घातक ट्यूमर के लिए एक व्यावहारिक इलाज नहीं जानते हैं। अक्सर, हम उपचार की एक उपशामक पद्धति के बारे में बात कर रहे हैं।

मेटास्टेस की विकासशील प्रक्रिया और पूर्ण अंग क्षति के कारण सर्जिकल हस्तक्षेप को बाहर रखा गया है। मरीजों को कीमोथेरेपी, विकिरण निर्धारित किया जाता है, जो रोगी की स्थिति को कम करना चाहिए।

उपचार के परिणाम होंगे यदि निवारक उपाय किए जाते हैं, समय पर हृदय रोग विशेषज्ञ से संपर्क करें, जांच करवाएं और रोग के विकास के प्रारंभिक चरण में उपचार शुरू करें।

यह शरीर की रोग प्रतिरोधक क्षमता को मजबूत करने के लिए जरूरी है, जो कई बीमारियों से शरीर की रक्षा करने में सक्षम है।

इस तथ्य के बावजूद कि कैंसर की कोशिकाओं को बाहर से शरीर में नहीं लाया जाता है, वे सक्रिय रूप से हमारी अपनी कोशिकाओं से विभाजित हो रही हैं और स्वस्थ कोशिकाओं पर आक्रामक हमले की जबरदस्त ताकत से संपन्न हैं। प्रतिरक्षा कोशिकाओं को स्थानांतरण कारकों में पाई जाने वाली विदेशी संरचनाओं के बारे में जानकारी प्राप्त होती है।

इन कोशिकाओं की कम संख्या के साथ, प्रतिरक्षा संरचनाओं को उस खतरे के बारे में पर्याप्त जानकारी नहीं मिलती है जो शरीर से आगे निकल गया है। प्रतिरक्षा प्रणाली की नवीनीकृत कोशिकाओं को यह नहीं पता होता है कि उन्हें क्या करने और रक्षा करने की आवश्यकता है।

दिल के ट्यूमर प्राथमिक (सौम्य या घातक) या मेटास्टेटिक (घातक) हो सकते हैं। मायक्सोमा, एक सौम्य प्राथमिक ट्यूमर, हृदय का सबसे आम रसौली है। ट्यूमर हृदय के किसी भी ऊतक से विकसित हो सकता है। वे वाल्व या बहिर्वाह पथ में रुकावट पैदा कर सकते हैं, जिससे थ्रोम्बोइम्बोलिज़्म, अतालता या पेरिकार्डियम की विकृति हो सकती है। निदान इकोकार्डियोग्राफी और बायोप्सी द्वारा होता है। सौम्य ट्यूमर के उपचार में आमतौर पर सर्जिकल लकीर होती है, और रिलेपेस अक्सर होते हैं। मेटास्टेटिक घावों के लिए उपचार ट्यूमर के प्रकार और इसकी उत्पत्ति पर निर्भर करता है, और रोग का निदान आमतौर पर खराब होता है।

शव परीक्षण में प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर का पता चला है जो 2000 में 1 से कम है। मेटास्टेटिक ट्यूमर 30-40 गुना अधिक बार पाए जाते हैं। आमतौर पर, प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर मायोकार्डियम या एंडोकार्डियम में विकसित होते हैं, और वे वाल्व, संयोजी ऊतक या पेरीकार्डियम के ऊतकों से भी उत्पन्न हो सकते हैं।

सौम्य प्राथमिक हृदय ट्यूमर

सौम्य प्राथमिक ट्यूमर में मायक्सोमा, पैपिलरी फ़ाइब्रोएलास्टोमा, रबडोमायोमा, फ़ाइब्रोमास, हेमांगीओमास, टेराटोमा, लिपोमा, पैरागैंग्लिओमा और पेरिकार्डियल सिस्ट शामिल हैं।

Myxoma सबसे आम ट्यूमर है, जो सभी प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर के 50% के लिए जिम्मेदार है। महिलाओं में प्रसार पुरुषों की तुलना में 2-4 गुना अधिक है, हालांकि दुर्लभ पारिवारिक रूपों (कार्नी कॉम्प्लेक्स) के साथ, पुरुष अधिक बार पीड़ित होते हैं। लगभग 75% myxomas बाएं आलिंद में स्थानीयकृत होते हैं, बाकी - हृदय के अन्य कक्षों में एक एकल ट्यूमर या (कम अक्सर) कई संरचनाओं के रूप में। लगभग 75% पेडुंकुलेटेड मायक्सोमा हैं, वे माइट्रल वाल्व के माध्यम से आगे बढ़ने में सक्षम हैं और डायस्टोल के दौरान वेंट्रिकुलर भरने में बाधा डालते हैं। शेष myxomas एकान्त या व्यापक आधार पर फैल रहे हैं। Myxomas घिनौना, चिकना, कठोर और लोब्युलर, या भुरभुरा और संरचना रहित हो सकता है। ढीले ढीले myxomas प्रणालीगत अन्त: शल्यता के जोखिम को बढ़ाते हैं।

कार्ने कॉम्प्लेक्स एक वंशानुगत, ऑटोसोमल प्रमुख सिंड्रोम है जो आवर्तक हृदय मायक्सोमा की उपस्थिति की विशेषता है, कभी-कभी त्वचीय मायक्सोमा, स्तन ग्रंथियों के मायक्सोमैटस फाइब्रोएडीनोमा, रंजित त्वचा के घाव (लेंटिगिनोसिस, झाई, नीली नेवी), कई अंतःस्रावी नियोप्लासिया (प्राथमिक रंगद्रव्य) के संयोजन में। गांठदार रोग) जिसके कारण कुशिंग सिंड्रोम, वृद्धि हार्मोन और प्रोलैक्टिन के अत्यधिक संश्लेषण के साथ पिट्यूटरी एडेनोमा, वृषण ट्यूमर, थायरॉयड एडेनोमा या थायरॉयड कैंसर, डिम्बग्रंथि अल्सर), सैमोमैटस मेलानोटिक श्वानोमा, दूध वाहिनी एडेनोमा और ओस्टियोचोन्ड्रोमिक्सोमा। रोग के निदान की आयु अक्सर युवा होती है (औसतन 20 वर्ष), रोगियों में कई मायक्सोमा (विशेषकर निलय में) होते हैं और मायक्सोमा पुनरावृत्ति का एक उच्च जोखिम होता है।

पैपिलरी फाइब्रोएलास्टोमा दूसरा सबसे आम सौम्य प्राथमिक ट्यूमर है। ये एवस्कुलर पेपिलोमा हैं जो महाधमनी और माइट्रल वाल्व पर प्रबल होते हैं। पुरुष और महिलाएं समान रूप से अक्सर पीड़ित होते हैं। फाइब्रोएलास्टोमा में केंद्रीय नाभिक से फैली हुई पैपिलरी शाखाएं होती हैं, जो एनीमोन जैसी होती हैं। लगभग 45% - तने पर। वे वाल्वुलर डिसफंक्शन का कारण नहीं बनते हैं, लेकिन वे एम्बोलिज्म के जोखिम को बढ़ाते हैं।

Rhabdomyomas सभी प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर का 20% और बच्चों में सभी कार्डियक ट्यूमर का 90% हिस्सा है। Rhabdomyomas मुख्य रूप से शिशुओं और बच्चों को प्रभावित करता है, जिनमें से 50% को तपेदिक काठिन्य भी होता है। रबडोमायोमा आमतौर पर कई होते हैं और बाएं वेंट्रिकल के सेप्टम या मुक्त दीवार में आंतरिक रूप से स्थित होते हैं, जहां वे कार्डियक चालन प्रणाली को नुकसान पहुंचाते हैं। ट्यूमर एक कठोर, सफेद लोब्यूल है जो आमतौर पर उम्र के साथ वापस आ जाता है। बाएं निलय के बहिर्वाह पथ में रुकावट के कारण रोगियों की एक अल्पसंख्यक क्षिप्रहृदयता और हृदय की विफलता का विकास करती है।

फाइब्रॉएड भी मुख्य रूप से बच्चों में पाए जाते हैं। वे त्वचा और गुर्दे के ट्यूमर के वसामय ग्रंथियों के एडेनोमा से जुड़े होते हैं। फाइब्रॉएड अधिक बार वाल्व ऊतक पर मौजूद होते हैं और सूजन के जवाब में विकसित हो सकते हैं। वे हृदय की संवाहक प्रणाली को निचोड़ने या घुसने में सक्षम हैं, जिससे अतालता और अचानक मृत्यु हो जाती है। कुछ फाइब्रॉएड शरीर के आकार में सामान्यीकृत वृद्धि, जबड़े की केराटोसाइटोसिस, कंकाल संबंधी असामान्यताएं, और विभिन्न सौम्य और घातक ट्यूमर (गोरलिन सिंड्रोम, या बेसल सेल नेवस) के साथ एक सिंड्रोम का हिस्सा हैं।

हेमांगीओमास में 5-10% सौम्य ट्यूमर होते हैं। वे कम संख्या में रोगियों में लक्षण पैदा करते हैं। अक्सर, वे किसी अन्य कारण से आयोजित परीक्षाओं के दौरान गलती से खोजे जाते हैं।

पेरिकार्डियल टेराटोमा मुख्य रूप से शिशुओं और बच्चों में होता है। वे अक्सर बड़े जहाजों के आधार से जुड़े होते हैं। लगभग 90% पूर्वकाल मीडियास्टिनम में स्थित है, बाकी मुख्य रूप से पश्च मीडियास्टिनम में।

लिपोमा किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है। वे एंडोकार्डियम या एपिकार्डियम में स्थानीयकृत होते हैं और उनका एक विस्तृत आधार होता है। कई लिपोमा स्पर्शोन्मुख होते हैं, लेकिन कुछ रक्त प्रवाह में बाधा डालते हैं या अतालता का कारण बनते हैं।

फीयोक्रोमोसाइटोमास सहित पैरागैंग्लिओमा हृदय में दुर्लभ हैं; वे आमतौर पर वेगस तंत्रिका के अंत के पास हृदय के आधार पर स्थित होते हैं। ये ट्यूमर कैटेकोलामाइन स्राव के लक्षणों के साथ उपस्थित हो सकते हैं।

पेरिकार्डियल सिस्ट छाती के एक्स-रे पर हार्ट ट्यूमर या पेरिकार्डियल इफ्यूजन जैसा हो सकता है। वे आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होते हैं, हालांकि कुछ अल्सर संपीड़न लक्षण पैदा कर सकते हैं (जैसे, सीने में दर्द, सांस की तकलीफ, खांसी)।

घातक प्राथमिक हृदय ट्यूमर

घातक प्राथमिक ट्यूमर में सारकोमा, पेरीकार्डियल मेसोथेलियोमा और प्राथमिक लिम्फोमा शामिल हैं।

सारकोमा सबसे आम घातक और दूसरा सबसे आम प्राथमिक हृदय ट्यूमर (मायक्सोमा के बाद) है। सारकोमा मुख्य रूप से मध्यम आयु वर्ग के वयस्कों (औसत आयु 41) में विकसित होता है। इनमें से लगभग 40% एंजियोसारकोमा हैं, जिनमें से अधिकांश दाहिने आलिंद में विकसित होते हैं और इसमें पेरिकार्डियम शामिल होता है, जिससे दाएं वेंट्रिकल, पेरिकार्डियल टैम्पोनैड और फेफड़ों में मेटास्टेसिस के प्रवाह पथ में रुकावट होती है। अन्य प्रकारों में अविभाजित सार्कोमा (25%), घातक तंतुमय हिस्टियोसाइटोमा (11-24%), लेयोमायोसार्कोमा (8-9%), फाइब्रोसारकोमा, रबडोमायोसार्कोमा, लिपोसारकोमा और ओस्टियोसारकोमा शामिल हैं। ये ट्यूमर बाएं आलिंद में प्रकट होने की अधिक संभावना रखते हैं, जिससे माइट्रल वाल्व रुकावट और दिल की विफलता होती है।

पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा दुर्लभ है, किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है, पुरुष महिलाओं की तुलना में अधिक बार बीमार पड़ते हैं। यह टैम्पोनैड का कारण बनता है और रीढ़, आसन्न कोमल ऊतकों और मस्तिष्क को मेटास्टेसाइज कर सकता है।

प्राथमिक लिंफोमा अत्यंत दुर्लभ है। यह आमतौर पर एड्स या अन्य प्रतिरक्षाविज्ञानी लोगों में विकसित होता है। ये ट्यूमर तेजी से बढ़ते हैं और दिल की विफलता, अतालता, टैम्पोनैड और बेहतर वेना कावा सिंड्रोम (एसवीसीएस) का कारण बनते हैं।

दिल के मेटास्टेटिक ट्यूमर

फेफड़े और स्तन कैंसर, कोमल ऊतक सार्कोमा और गुर्दे का कैंसर हृदय मेटास्टेस के सबसे आम स्रोत हैं। घातक मेलेनोमा, ल्यूकेमिया और लिम्फोमा अक्सर हृदय को मेटास्टेसाइज करते हैं, लेकिन मेटास्टेस चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण नहीं हो सकते हैं। जब कापोसी का सारकोमा प्रतिरक्षाविहीन रोगियों (आमतौर पर एड्स के साथ) में व्यवस्थित रूप से फैलता है, तो यह हृदय तक फैल सकता है, लेकिन चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण हृदय संबंधी जटिलताएं दुर्लभ हैं।

हार्ट ट्यूमर के लक्षण

हार्ट ट्यूमर ऐसे लक्षण पैदा करते हैं जो बहुत अधिक सामान्य बीमारियों (जैसे, दिल की विफलता, स्ट्रोक, कोरोनरी धमनी रोग) के विशिष्ट हैं। सौम्य प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर की अभिव्यक्तियाँ ट्यूमर के प्रकार, उसके स्थान, आकार और विघटित होने की क्षमता पर निर्भर करती हैं। उन्हें एक्स्ट्राकार्डियक, इंट्रामायोकार्डियल और इंट्राकेवेटरी के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

एक्स्ट्राकार्डियक ट्यूमर के लक्षण व्यक्तिपरक या जैविक / कार्यात्मक हो सकते हैं। पूर्व बुखार, ठंड लगना, सुस्ती, जोड़ों का दर्द और वजन घटाने के रूप में पाए जाते हैं जो विशेष रूप से मायक्सोमा के कारण होते हैं, संभवतः साइटोकिन्स के संश्लेषण के परिणामस्वरूप (उदाहरण के लिए, इंटरल्यूकिन -6); पेटीचिया संभव है। इन और अन्य अभिव्यक्तियों को संक्रामक एंडोकार्टिटिस, संयोजी ऊतक रोगों और मूक घातक वृद्धि के लक्षणों के लिए गलत किया जा सकता है। लक्षणों का एक अन्य समूह (जैसे, सांस की तकलीफ, सीने में तकलीफ) हृदय कक्षों या कोरोनरी धमनियों के संपीड़न के कारण होता है, पेरिकार्डियल जलन या कार्डियक टैम्पोनैड ट्यूमर के विकास या पेरिकार्डियम के भीतर रक्तस्राव के कारण होता है। पेरिकार्डियल ट्यूमर पेरिकार्डियल रबिंग शोर का कारण बन सकता है।

इंट्रामायोकार्डियल ट्यूमर के लक्षणों में अतालता, आमतौर पर एट्रियोवेंट्रिकुलर या इंट्रावेंट्रिकुलर ब्लॉक, या पैरॉक्सिस्मल सुप्रावेंट्रिकुलर या वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया शामिल हैं। इसका कारण ट्यूमर है जो कंडक्टिंग सिस्टम (विशेषकर रबडोमायोमा और फाइब्रोमस) को संकुचित या आक्रमण करता है।

इंट्राकेवेटरी ट्यूमर की अभिव्यक्तियाँ वाल्व की शिथिलता और / या रक्त प्रवाह में रुकावट (वाल्वुलर स्टेनोसिस का विकास, वाल्वुलर अपर्याप्तता या दिल की विफलता) के कारण होती हैं, और कुछ मामलों में (विशेषकर मायक्सोमैटस मायक्सोमा के साथ) - एम्बोलिज्म, थ्रोम्बी या ट्यूमर के टुकड़े। प्रणालीगत परिसंचरण (मस्तिष्क, कोरोनरी धमनियां, गुर्दे, प्लीहा, अंग) या फेफड़े। इंट्राकेवेटरी ट्यूमर के लक्षण शरीर की स्थिति में बदलाव के साथ भिन्न हो सकते हैं, जो ट्यूमर पर काम करने वाले हेमोडायनामिक्स और शारीरिक बलों को बदल देता है।

Myxomas आमतौर पर व्यक्तिपरक और अंतःस्रावी लक्षणों के एक निश्चित संयोजन का कारण बनता है। वे माइट्रल स्टेनोसिस के बड़बड़ाहट के समान एक डायस्टोलिक बड़बड़ाहट पैदा कर सकते हैं, लेकिन इसकी मात्रा और स्थान प्रत्येक दिल की धड़कन के साथ और शरीर की स्थिति में बदलाव के साथ बदलता है। पेडुंकुलेटेड मायक्सोमा का लगभग 15%, बाएं आलिंद में स्थानीयकृत, एक विशिष्ट पॉपिंग ध्वनि उत्पन्न करता है क्योंकि वे डायस्टोल के दौरान माइट्रल फोरामेन में फिसल जाते हैं। Myxomas भी अतालता पैदा कर सकता है। Raynaud की घटना और उंगलियों के टर्मिनल फलांगों का मोटा होना कम विशेषता है, लेकिन संभव है।

फाइब्रोएलास्टोमा, अक्सर शव परीक्षा में संयोग से खोजे जाते हैं, आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होते हैं, लेकिन वे प्रणालीगत अन्त: शल्यता का एक स्रोत हो सकते हैं। Rhabdomyomas अक्सर नैदानिक ​​लक्षणों के साथ नहीं होते हैं। फाइब्रॉएड से अतालता और अचानक मृत्यु हो जाती है। हेमांगीओमास आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होते हैं, लेकिन किसी भी अतिरिक्त हृदय, इंट्रामायोकार्डियल या इंट्राकेवेटरी लक्षणों का कारण बन सकते हैं। टेराटोमा में, श्वसन संकट सिंड्रोम और महाधमनी के संपीड़न के कारण सायनोसिस और फुफ्फुसीय धमनी या डब्ल्यूपीडब्ल्यू सिंड्रोम होता है।

घातक कार्डियक ट्यूमर की अभिव्यक्तियाँ अधिक तीव्र होती हैं और तेजी से प्रगति करती हैं। कार्डिएक सार्कोमा आमतौर पर अंतर्वाह पथ में रुकावट और कार्डियक टैम्पोनैड के लक्षण पैदा करते हैं। मेसोथेलियोमा पेरिकार्डिटिस या कार्डियक टैम्पोनैड के लक्षण की ओर जाता है। प्राथमिक लिम्फोमा दुर्दम्य प्रगतिशील हृदय विफलता, टैम्पोनैड, अतालता और WPW सिंड्रोम का कारण बनता है। मेटास्टेटिक कार्डियक ट्यूमर अचानक हृदय वृद्धि, कार्डियक टैम्पोनैड (पेरिकार्डियल गुहा में रक्तस्रावी बहाव के तेजी से संचय के कारण), हृदय ब्लॉक, अन्य अतालता, या अचानक अस्पष्टीकृत हृदय विफलता के साथ उपस्थित हो सकते हैं। बुखार, अस्वस्थता, वजन कम होना, रात को पसीना आना और भूख न लगना भी संभव है।

हृदय ट्यूमर का निदान

निदान, अक्सर देरी से होता है क्योंकि नैदानिक ​​​​प्रस्तुति बहुत अधिक सामान्य बीमारियों के लक्षणों के समान होती है, इसकी पुष्टि इकोकार्डियोग्राफी और बायोप्सी पर ऊतक टाइपिंग द्वारा की जाती है। ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी एट्रियल ट्यूमर, और ट्रान्सथोरेसिक - वेंट्रिकुलर ट्यूमर की बेहतर कल्पना करती है। यदि परिणाम समान हैं, तो रेडियोआइसोटोपिक स्कैन, सीटी या एमआरआई का उपयोग किया जाता है। कार्डिएक कैथीटेराइजेशन के दौरान कभी-कभी कंट्रास्ट वेंट्रिकुलोग्राफी की आवश्यकता होती है। कैथीटेराइजेशन या ओपन थोरैकोटॉमी के दौरान बायोप्सी की जाती है।

मायक्सोमा में, व्यापक परीक्षाएं अक्सर इकोकार्डियोग्राफी से पहले होती हैं क्योंकि लक्षण विशिष्ट नहीं होते हैं। एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूकोसाइटोसिस, बढ़ा हुआ ईएसआर, सी-रिएक्टिव प्रोटीन और γ-ग्लोबुलिन अक्सर मौजूद होते हैं। ईसीजी डेटा बाएं आलिंद में वृद्धि का संकेत दे सकता है। कुछ मामलों में नियमित छाती का एक्स-रे दाहिने आलिंद या टेराटोमा के मायक्सोमा में कैल्शियम जमा को दर्शाता है, जिसे पूर्वकाल मीडियास्टिनम में संरचनाओं के रूप में पाया जाता है। कभी-कभी मायक्सोमा का निदान तब किया जाता है जब शल्य चिकित्सा द्वारा हटाए गए एम्बोली में ट्यूमर कोशिकाएं पाई जाती हैं।

अतालता और ट्यूबरस स्केलेरोसिस की विशेषताओं के साथ दिल की विफलता रबडोमायोमा या फाइब्रोमा के संकेत हैं। एक्स्ट्राकार्डियक मैलिग्नेंसी के निदान वाले रोगी में नए हृदय संबंधी लक्षण हृदय मेटास्टेस का सुझाव देते हैं; छाती का एक्स-रे हृदय की आकृति में विचित्र परिवर्तन दिखा सकता है।

कार्डियक ट्यूमर का इलाज

सौम्य प्राथमिक ट्यूमर का उपचार - पुनरावृत्ति के समय पर निदान के लिए कम से कम 5-6 वर्षों के लिए आवधिक इकोकार्डियोग्राफी के बाद सर्जिकल छांटना। ट्यूमर को तब तक एक्साइज किया जाता है जब तक कि कोई अन्य चिकित्सीय स्थिति (जैसे मनोभ्रंश) सर्जरी के लिए एक contraindication नहीं बन जाती है। सर्जरी आमतौर पर अच्छे परिणाम देती है (3 साल के भीतर 95% जीवित रहने की दर)। अपवाद rhabdomyomas हैं, जिनमें से अधिकांश अनायास वापस आ जाते हैं और उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, और pericardial teratomas, जिससे तत्काल पेरिकार्डियोसेंटेसिस की आवश्यकता हो सकती है। फाइब्रोएलास्टोमा वाले मरीजों को वाल्व की मरम्मत या प्रोस्थेटिक्स की आवश्यकता हो सकती है। जब रबडोमायोमा या फाइब्रॉएड कई होते हैं, तो सर्जरी आमतौर पर अप्रभावी होती है और निदान के 1 वर्ष के भीतर रोग का निदान खराब होता है; 5 साल की जीवित रहने की दर 15% से कम हो सकती है।

घातक प्राथमिक ट्यूमर के लिए उपचार आमतौर पर उपशामक होता है (जैसे, विकिरण चिकित्सा, कीमोथेरेपी, जटिलताओं का उपचार) क्योंकि रोग का निदान खराब है।

मेटास्टेटिक कार्डियक ट्यूमर के लिए थेरेपी नियोप्लाज्म की उत्पत्ति पर निर्भर करती है। इसमें प्रणालीगत कीमोथेरेपी या उपशामक देखभाल शामिल हो सकती है।

हार्ट सार्कोमा एक दुर्लभ प्रकार का ऑन्कोलॉजी है जो मुख्य रूप से युवा लोगों में पाया जाता है (औसत आयु 40 है)। इस ट्यूमर के लिए पूर्वानुमान निराशाजनक है - अधिकांश रोगियों की एक वर्ष के भीतर मृत्यु हो जाती है। ऐसे आँकड़ों का कारण क्या है?

दिल का सारकोमा

प्राथमिक हृदय ट्यूमर बहुत दुर्लभ हैं (सभी प्रकार के 0.5% तक)। उनमें से, 75% सौम्य हैं, और केवल 25% घातक हैं, जिनमें से अधिकांश सारकोमा हैं। सारकोमा संयोजी ऊतक से उत्पन्न होने वाले कैंसर हैं।

वे हो सकते हैं:

• दिल की बाहरी सतह पर;
• कक्षों के अंदर (अटरिया);
• मांसपेशी ऊतक से।

प्राथमिक कार्डियक सार्कोमा सीधे हृदय के ऊतकों से विकसित होता है, लेकिन अन्य अंगों से मेटास्टेस द्वारा हृदय के द्वितीयक घाव भी होते हैं। वे उसी रूप में प्रकट होते हैं।

दिल और पेरीकार्डियम के मेटास्टेस प्राथमिक ट्यूमर की तुलना में 30 गुना अधिक आम हैं। विशेषज्ञों के अनुसार, मेटास्टेटिक सॉफ्ट टिश्यू सार्कोमा से मरने वाले 25% रोगियों में हृदय मेटास्टेसिस था।

प्राथमिक कार्डियक सार्कोमा आक्रामक ट्यूमर होते हैं जो आमतौर पर लक्षण पैदा नहीं करते हैं जब तक कि वे स्थानीय रूप से फैल नहीं जाते। इसलिए, उपचार की सफलता और रोग के लिए रोग का निदान बहुत खराब है।

तथ्य!सारकोमा के अलावा, यह होता है, मुख्य रूप से एडेनोकार्सिनोमा द्वारा दर्शाया जाता है।

हृदय सार्कोमा के कारण

हृदय सार्कोमा के कारण अज्ञात हैं, लेकिन वैज्ञानिकों के अनुसार, निम्नलिखित कारक इसकी घटना को प्रभावित कर सकते हैं:

• विकिरण;
• एथेरोस्क्लेरोसिस;
• आनुवंशिक असामान्यताएं;
• चोट।

इन कारकों का कोई 100% प्रमाण नहीं है, इसलिए समय-समय पर डॉक्टर के पास जाने के अलावा बीमारी को रोकने के लिए कुछ भी नहीं किया जा सकता है।

वर्गीकरण: प्रकार, प्रकार, रूप

ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के स्थानीयकरण के अनुसार, 2 प्रकार के हृदय सार्कोमा हैं:

दिल के दाहिने हिस्से का सारकोमा। एक नियम के रूप में, उनके पास एक बड़ा आकार और एक घुसपैठ प्रकार की वृद्धि है। वे पहले अंग के बाहर दूर और क्षेत्रीय मेटास्टेस बनाते हैं।

बाएं दिल के सार्कोमा (बाएं वेंट्रिकल या एट्रियम) में एक ठोस प्रकार की वृद्धि होती है। वे बाद में मेटास्टेसाइज करते हैं, लेकिन अक्सर दिल की विफलता से जटिल होते हैं।

हृदय में श्वानोमा जैसे ऊतकीय प्रकार होते हैं।

एंजियोसारकोमासबसे आम हैं। वे पोत की दीवारों की कोशिकाओं से आते हैं। 80% मामलों में, एंजियोसारकोमा दाहिने आलिंद में होते हैं, और जैसे-जैसे वे बढ़ते हैं, वे पूरी तरह से अलिंद की दीवार को बदल देते हैं और पूरे हृदय कक्ष को भर देते हैं, और आसन्न संरचनाओं (उदाहरण के लिए, वेना कावा, ट्राइकसपिड वाल्व) पर भी आक्रमण कर सकते हैं। रोग और मृत्यु का विकास बहुत जल्दी होता है।

रबडोमायोसार्कोमा- दूसरा सबसे आम प्राथमिक हृदय सार्कोमा, जो बच्चों में सबसे आम हृदय सार्कोमा है। उसके पास स्थानीयकरण की पसंदीदा जगह नहीं है, वह दिल के किसी भी हिस्से को प्रभावित कर सकती है। कभी-कभी पेरिकार्डियल मेटास्टेस देखे जाते हैं।

लेयोमायोसार्कोमा... मांसपेशी फाइबर को प्रभावित करता है। यह वाहिकाओं (बेहतर वेना कावा, फुफ्फुसीय धमनी, महाधमनी) या हृदय की गुहाओं में हो सकता है। आधे मामलों में, वे बाएं आलिंद में स्थित हैं।

मेसोथेलियोमाआमतौर पर आंत या पार्श्विका पेरीकार्डियम में होता है और इसे संकुचित करते हुए हृदय के चारों ओर फैल सकता है। वे मायोकार्डियम पर आक्रमण नहीं करते हैं, लेकिन फुफ्फुस या डायाफ्राम को प्रभावित कर सकते हैं, क्योंकि मेसोथेलियोमा व्यापक क्षेत्रीय मेटास्टेसिस से ग्रस्त हैं।

फाइब्रोसारकोमा... इस ट्यूमर में एक घुसपैठ प्रकार की वृद्धि होती है। उसे एक निश्चित उम्र या हृदय कक्ष के लिए कोई पूर्वाग्रह नहीं है। हालांकि, 50% मामलों में, वाल्वुलर धमनी को नुकसान देखा गया।

घातक श्वानोमा- एक दुर्लभ प्रकार का कार्डियक ऑन्कोलॉजी जो परिधीय तंत्रिका ऊतक से उत्पन्न होता है।

हृदय सार्कोमा की घातकता के चरण और डिग्री

रोग के चरण को जानने से डॉक्टर को यह तय करने में मदद मिलती है कि कौन सा उपचार सबसे अच्छा है और रोगी के जीवित रहने का अनुमानित पूर्वानुमान देता है। सारकोमा के चरण को निर्धारित करने के लिए, स्थानीय स्तर पर और पूरे शरीर में नियोप्लाज्म के आकार और प्रसार को स्पष्ट करने के लिए नैदानिक ​​परीक्षणों का उपयोग किया जाता है।

ये आंकड़े निम्नलिखित संकेतकों में व्यक्त किए गए हैं:

• T1 - ट्यूमर का आकार 5 सेमी या उससे कम:

1. टी 1 ए - सतही ट्यूमर;
2. T1b - गहरा ट्यूमर।

• T2 - नियोप्लाज्म का आकार 5 सेमी से अधिक है:

1. T2a (सतही सार्कोमा);
2. टी 2 बी (गहरा)।

• N0 - कैंसर क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में नहीं फैला है।
• N1 - ट्यूमर क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में फैल गया है।
• M0 - कोई मेटास्टेस नहीं।
• M1 - शरीर के दूसरे हिस्से में मेटास्टेस होते हैं।

बायोप्सी के बाद, वे डिग्री (पत्र जी द्वारा इंगित) का पता लगाते हैं, जो चरण को भी प्रभावित करता है। सरकोमा के लिए 3 ग्रेड हैं: G1, G2 और G3।

वे ऐसे कारकों पर निर्भर करते हैं:

• माइक्रोस्कोप के तहत स्वस्थ ऊतक कोशिकाओं की तुलना में विभिन्न कैंसर कोशिकाओं की तुलना कैसे की जाती है;
• कोशिका विभाजन की दर क्या है;
• उनमें से कितने मर जाते हैं।

इन 3 कारकों के लिए संयुक्त स्कोर जितना कम होगा, ग्रेड उतना ही कम होगा, जिसका अर्थ है कि ट्यूमर कम आक्रामक है और रोगी का पूर्वानुमान बेहतर है।

सूचीबद्ध मापदंडों के अनुसार, सारकोमा के निम्नलिखित चरण प्रतिष्ठित हैं:

• चरण 1:

1. आईए: टी1ए या टी1बी, एन0, एम0, जी1;
2. आईबी: T2a या T2b, N0, M0, G1।

• चरण 2:

1. IIA: T1a या T1b, N0, M0, G2 या G3;
2. IIB: T2a या T2b, N0, M0, G2।

• चरण 3:

1. IIIIA: T2a या T2b, N0, M0, G3;
2. IIIB: कोई भी T, N1, M0, कोई भी G.

• स्टेज 4 हार्ट सार्कोमा के निम्नलिखित संकेतक हैं: कोई भी टी, कोई एन, एम 1 और कोई भी जी।

हार्ट सार्कोमा के लक्षण और संकेत

हृदय सार्कोमा के लक्षण पैथोलॉजिकल फोकस के स्थान पर निर्भर करते हैं। उनमें से अधिकांश दाहिने आलिंद में विकसित होते हैं, रक्त के प्रवाह या बहिर्वाह में बाधा डालते हैं।

यह इस तरह के लक्षण पैदा कर सकता है:

• पैर, पैर, या पेट की सूजन;
• गर्दन की नसों की सूजन।

पेरीकार्डियम का एंजियोसारकोमा पेरीकार्डियम (प्रवाह) के अंदर द्रव की मात्रा में वृद्धि का कारण बनता है। यह हृदय के कामकाज को प्रभावित कर सकता है, जिसके साथ सीने में दर्द, सांस लेने में तकलीफ, तेजी से दिल की धड़कन और सामान्य कमजोरी होती है। अंत में, दिल की विफलता विकसित होती है।

मायोकार्डियल भागीदारी के साथ, अतालता और हृदय ब्लॉक आम हैं। ट्यूमर एनजाइना पेक्टोरिस, दिल की विफलता, दिल का दौरा पड़ सकता है।

हृदय सार्कोमा के अन्य लक्षण:

• हेमोप्टाइसिस;
• हृदय ताल विकार;
• डिस्फ़ोनिया;
• सुपीरियर वेना कावा सिंड्रोम;
• चेहरे की सूजन;
• बुखार;
• वजन घटना;
• रात को पसीना;
• अस्वस्थता

एम्बोलिज्म कार्डिएक सार्कोमा की एक दुर्लभ अभिव्यक्ति हो सकती है। यह तब होता है जब टुकड़े ट्यूमर से निकलकर रक्तप्रवाह में प्रवेश कर जाते हैं। वे किसी अंग या शरीर के हिस्से में रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध कर सकते हैं, जिससे शिथिलता और दर्द हो सकता है। उदाहरण के लिए, मस्तिष्क में एम्बोली स्ट्रोक का कारण बनता है, और फेफड़ों में, श्वसन संकट।

रोग का निदान

कार्डियक सार्कोमा के निदान के तरीके मौजूद लक्षणों के आधार पर भिन्न होते हैं।

एक संपूर्ण चिकित्सा इतिहास और शारीरिक परीक्षण के अलावा, आपका डॉक्टर निम्नलिखित प्रक्रियाओं का आदेश दे सकता है:

• इकोकार्डियोग्राम (इको के रूप में भी जाना जाता है)। यह एक गैर-आक्रामक परीक्षण है जो हृदय कक्षों और वाल्वों की गति की जांच करने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है। इकोकार्डियोग्राफी हृदय संबंधी असामान्यताओं के निदान में सबसे उपयोगी उपकरण है, जिससे डॉक्टर ट्यूमर के सटीक आकार और स्थान को निर्धारित कर सकता है। हृदय की अधिक विस्तृत तस्वीरें ट्रांसोसोफेगल इको-केजी का उपयोग करके प्राप्त की जा सकती हैं।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)। यह परीक्षण हृदय की विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड करता है और असामान्य लय के साथ-साथ हृदय की मांसपेशियों को नुकसान भी दिखाता है। एक नियम के रूप में, ईसीजी सही वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी, एट्रियल फाइब्रिलेशन, पैरॉक्सिस्मल एट्रियल टैचिर्डिया जैसे संकेत प्रस्तुत करता है।
• कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी)। एक डायग्नोस्टिक इमेजिंग प्रक्रिया जो शरीर की क्षैतिज या अक्षीय छवियों (जिसे अक्सर स्लाइस कहा जाता है) बनाने के लिए एक्स-रे और कंप्यूटर तकनीक के संयोजन का उपयोग करती है। सीटी स्कैन शरीर के किसी भी हिस्से की विस्तृत तस्वीरें प्रदान करता है। इसका उपयोग ट्यूमर के आकार, स्थान और साथ ही इसके मेटास्टेस को स्पष्ट करने के लिए किया जाता है।
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)। यह प्रक्रिया शरीर में अंगों और संरचनाओं की विस्तृत छवियों को प्राप्त करने के लिए बड़े चुंबक और कंप्यूटर के संयोजन का उपयोग करती है। एमआरआई का उपयोग किया जा सकता है यदि आपको कुछ विवरणों को स्पष्ट करने की आवश्यकता है जो सीटी और इको पर दिखाई नहीं दे रहे हैं।
• छाती का एक्स-रे (हृदय वृद्धि, फुफ्फुस बहाव, हृदय की विफलता और अन्य असामान्यताओं का पता लगाने के लिए उपयोग किया जाता है)।
• बायोप्सी (सूक्ष्मदर्शी के तहत जांच के लिए नियोप्लाज्म से ऊतक की एक छोटी मात्रा को हटाना)। ट्यूमर के प्रकार और घातकता को सुनिश्चित करने के लिए बायोप्सी ही एकमात्र तरीका है।

हृदय सार्कोमा का उपचार

हृदय सार्कोमा के लिए उपचार का प्रकार काफी हद तक इसके स्थान और आकार के साथ-साथ मेटास्टेसिस की डिग्री पर निर्भर करता है। यदि संभव हो तो, ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा बचाया जाता है। इसके साथ, अंग के प्रभावित हिस्से को हटा दिया जाता है, और फिर सुअर के पेरीकार्डियम, सिंथेटिक सामग्री या कृत्रिम अंग का उपयोग करके पुनर्निर्माण किया जाता है।

इस तथ्य के कारण कि अक्सर बाद के चरणों में ऑन्कोलॉजी का पता लगाया जाता है, ऑपरेशन की संभावनाएं सीमित होती हैं। 55% मामलों में पूर्ण लकीर संभव है जब नियोप्लाज्म एट्रियल सेप्टम, वेंट्रिकल या वाल्व के एक छोटे से हिस्से द्वारा सीमित होता है।

सरकोमा को आंशिक रूप से हटाने से रोग ठीक नहीं होता है, लेकिन इसका उपयोग लक्षणों को दूर करने या निदान (बायोप्सी) की पुष्टि करने के लिए किया जाता है। हृदय सार्कोमा के लिए सर्जरी के दौरान मृत्यु दर अधिक है, हालांकि स्वीकार्य - लगभग 8.3%।

वर्तमान में, कई केंद्र बाएं आलिंद से ट्यूमर को हटाने की एंडोस्कोपिक विधि का उपयोग करते हैं, जो अच्छे परिणाम देता है। आमतौर पर, ये ऑपरेशन बायोप्सी और घातकता के ऊतकीय मूल्यांकन से पहले नहीं होते हैं, लेकिन बाद में किए जाते हैं।

कीमोथेरेपी और रेडियोथेरेपी

इन ट्यूमर की दुर्लभता और व्यापक शोध की कमी के कारण, रोगी प्रबंधन के लिए कोई एक आकार-फिट-सभी दृष्टिकोण नहीं है, और सहायक रसायन चिकित्सा और विकिरण चिकित्सा के लाभ स्पष्ट नहीं हैं।

कई शोधकर्ता संयोजन चिकित्सा की श्रेष्ठता पर जोर देते हैं, जो दोहरी जीवन प्रत्याशा (औसत उत्तरजीविता 24 महीने बनाम 10 महीने) प्राप्त करने में मदद करती है। लेकिन यह केवल प्राथमिक कट्टरपंथी लकीर वाले रोगियों में ही प्राप्त किया जा सकता है।

अन्य स्रोतों से संकेत मिलता है कि दाहिने दिल के सार्कोमा के उपचार में, नियोएडजुवेंट कीमोथेरेपी का उपयोग करने की सलाह दी जाती है, क्योंकि यह आपको नियोप्लाज्म के आकार को कम करने और कुल लकीर की संभावना को बढ़ाने की अनुमति देता है।

इस तथ्य के कारण कि बाएं दिल की विकृति अक्सर दिल की विफलता की ओर ले जाती है, उनके लिए नवजात रसायन चिकित्सा को contraindicated है। ऐसी स्थितियों में, एक पूर्ण शल्य चिकित्सा करना सबसे अच्छा है, लेकिन यह संरचनात्मक स्थान ऑपरेशन को बेहद कठिन बना देता है। इसलिए, इसे उच्च योग्य डॉक्टरों द्वारा किया जाना चाहिए।

विकिरण चिकित्सा की भूमिका भी अप्रमाणित बनी हुई है, हालांकि इसका उपयोग अवशिष्ट ट्यूमर (आंशिक लकीर के बाद) और स्थानीय या दूरवर्ती पुनरावृत्तियों के इलाज के लिए किया गया है।

कई मेटास्टेस की उपस्थिति में, कीमोथेरेपी और विकिरण रोग के लक्षणों को दूर करने और रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में मदद करते हैं।

अन्य उपचार

सारकोमा के उपचार के लिए आधुनिक दृष्टिकोण में लक्षित (लक्षित चिकित्सा) का उपयोग शामिल है। इसमें एंटी-एंजियोजेनिक दवाएं शामिल हैं जो एंजियोजेनिक प्रोटीन की मात्रा को रोक सकती हैं: सुनीतिनिब, सोराफेनीब। एंजियोसारकोमा जैसे संवहनी ट्यूमर में लक्षित चिकित्सा विशेष रूप से प्रभावी होती है। लक्षित दवाएं नियोप्लाज्म की मात्रा में कमी की ओर ले जाती हैं और इसके विकास को रोक देती हैं। उन्हें साइटोस्टैटिक्स के साथ जोड़ा जा सकता है।

व्यापक घावों के लिए जिन्हें पूरी तरह से हटाया नहीं जा सकता है, हृदय प्रत्यारोपण का सुझाव दिया जाता है। इस तरह के एक ऑपरेशन के बाद, रोगी को इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (दवाएं जो विदेशी ऊतक की अस्वीकृति को रोकने में मदद करती हैं) प्राप्त करनी चाहिए, और वे सार्कोमा के नए विकास को प्रोत्साहित कर सकते हैं। इसलिए, ऑटोट्रांसप्लांटेशन तकनीक अब सक्रिय रूप से विकसित हो रही है।

ऑटोट्रांसप्लांटेशन एक सर्जिकल प्रक्रिया है जिसमें रोगी के अपने दिल को हटा दिया जाता है और ट्यूमर को उसमें से निकाल दिया जाता है। ऑपरेशन के दौरान, मरीज को हार्ट-लंग मशीन पर रखा जाता है। सारकोमा को हटाने के बाद, हृदय अपने स्थान पर वापस आ जाता है। इसके लिए इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की बाद की नियुक्ति की आवश्यकता नहीं होती है।

मेटास्टेस और रिलैप्स

निदान के समय 80% रोगियों में हृदय सार्कोमा (अक्सर फेफड़ों में) के मेटास्टेस होते हैं। नियोप्लाज्म के कट्टरपंथी हटाने के बाद भी रोग का नया फॉसी उत्पन्न हो सकता है।

बार-बार होने वाले रिलैप्स के कारण, रोगी के जीवित रहने की दर इतनी कम देखी जाती है। सर्जरी के बाद पहले 2 वर्षों में रोग के बढ़ने का सबसे अधिक जोखिम देखा गया। कार्डियक सार्कोमा की पुनरावृत्ति के उपचार के लिए, विकिरण चिकित्सा का उपयोग कुल फोकल खुराक 65 ग्राम से अधिक नहीं, लक्ष्य और गैर-सहायक कीमोथेरेपी के साथ किया जाता है।

यह उल्लेखनीय है कि दूर के मेटास्टेस नहीं, बल्कि स्थानीय प्रगति को लंबे समय से रोगियों में मृत्यु के मुख्य कारण के रूप में मान्यता दी गई है।

हृदय सार्कोमा के रोगी कितने समय तक जीवित रहते हैं?

कार्डियक सार्कोमा के लिए रोग का निदान सर्जिकल लकीर की पूर्णता, ट्यूमर के स्थान और उसके ऊतकीय प्रकार के साथ-साथ मायोकार्डियल भागीदारी की डिग्री पर निर्भर करता है।

एक अध्ययन में पाया गया कि रेडिकल सर्जरी के बाद औसतन जीवित रहने की दर 24 महीने है, जबकि आंशिक ट्यूमर हटाने के बाद मरीज 10 महीने तक जीवित रहते हैं।

बाएं आलिंद rhabdomyosarcoma को पूरी तरह से हटाने के बाद 10 साल के लंबे समय तक जीवित रहने की सूचना मिली है।

उत्तरजीविता में सुधार करने वाले कारक हैं:

• बाएं तरफा प्रकार का सारकोमा;
• उच्च शक्ति वाले क्षेत्र में 10 से कम माइटोटिक दर;
• ऊतक विज्ञान में परिगलन की कमी।

अधिकांश रोगी अंततः मेटास्टेस या हृदय गति रुकने से मर जाते हैं।

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