Операции по поводу забрюшинных сарком являются травматичными, так как в большинстве случаев для адекватного удаления опухоли необходимо выполнение мультивицеральной резекции, сопровождаются высоким риском местного рецидива. Были внедрены трансплантационные технологии для выполнения органосохраняющих вмешательств в радикальном объеме. На представленных клинических примерах рассмотрены авторская методика «трансплантация в безопасное место», а также метод экстракорпорального удаления опухоли с последующей аутотрансплантацией здорового органа. Предложен способ повышения радикальности операций - тотальное удаление забрюшинной клетчатки с использованием принципов лимфодиссекции.

Введение

Саркомы составляют 1% общего числа злокачественных новообразований, 15% сарком мягких тканей локализуются в забрюшинном пространстве. Среди всех забрюшинных сарком 41% составляют липосаркомы . Медленный рост забрюшинных сарком, а также анатомические особенности забрюшинного пространства обусловливают первичное выявление опухолей значительных размеров (в 80% случаев >10 см), вовлекающих смежные органы .

Хирургический метод лечения дан­ной патологии является золотым стандартом. Применение предоперационной химиотерапии, лучевой терапии с целью уменьшения размера опухоли не привело к существенным результатам , таким образом, выполнение операции при забрюшинных саркомах больших размеров требует от хирурга особого мастерства. Адекватный объем операции предусматривает R0-резекцию . По данным литературы, R0-резектабельность сарком размером >10 см составляет

Результаты лечения забрюшинных сарком в настоящее время следует признать неудовлетворительными, основной причиной смерти больных являются рецидивы, которые по данным различных клиник могут составлять 27–80% .

Материалы и методы исследования

Основываясь на опыте нашей клиники (более 700 операций по поводу забрюшинных сарком за последние 30 лет), сегодня мы выделяем ряд ключевых проблем:

• забрюшинные саркомы характеризуются высокой частотой местных рецидивов, что обусловлено мультифокальным ростом опухоли;
• мультивисцеральные резекции по поводу забрюшинных сарком в ряде случаев сопровождаются нефректомией при отсутствии поражения почечной паренхимы (например при вовлечении в опухоль мочеточника либо сосудистой ножки почки);
• при удалении опухолей больших размеров гистологическое исследование чистоты края в ряде случаев чрезвычайно сложно выполнить с учетом всех плоскостей резекции ;
• удаление почки значительно повышает риск возникновения почечной недостаточности в случае развития рецидива опухоли;
• наибольший процент рецидивов отмечают в неспециализированных клиниках, что обусловлено нерадикальностью оперативных вмешательств .

Решение данных проблем, на наш взгляд, состоит в пересмотре принципов оперативного лечения пациентов с забрюшинными новообразованиями. Предложен следующий комплекс мероприятий, который может как повысить радикальность оперативного вмешательства, так и улучшить качество жизни пациентов:

• расширение показаний к мультивисцеральным резекциям;
• внедрение трансплантационных мето­дик, в частности, аутотранс­плантация органов, непосредственно не вовлеченных в опухолевый процесс (при невозможности безо­пас­ного выделения сосудов для протезирования, обширного вовлечения мочеточника и т.п.);
• тщательное тотальное удаление забрюшинной клетчатки на стороне опухолевого поражения с использованием принципов лимфодиссекции;
• лечение данной категории больных в высокоспециализированных центрах.

На следующих клинических примерах предлагается рассмотреть новый комплексный подход к лечению пациентов с обширными саркомами забрюшинного пространства.

Клинический пример 1

Пациентка М., 57 лет, поступила в стационар с диагнозом «липосаркома забрюшинного пространства». Больная предъявляла жалобы на деформацию брюшной стенки (рис. 1), дискомфорт в брюшной полости. Общее состояние пациентки по шкале ВОЗ=0. Нарушений со стороны сердечной и легочной систем не выявлено. При осмотре брюшной стенки - деформация, при пальпации в правом фланке - опухоль 25 см в диаметре, мягкой консистенции, умеренно смещаемая. При гинекологическом осмотре патологии не выявлено. Лабораторные показатели - в пределах нормы.

Рис. 1. На фронтальной и сагиттальной КТ-реконструкции - забрюшинная опухоль, распространяющаяся от правой верхней ретроперитонеальной области до таза со смещением желудка, толстого и тонкого кишечника в левую поддиа­фрагмальную область

При УЗИ брюшной полости определена солидная опухоль (сонографические тени различной интенсивности), локализованная в забрюшинном пространстве справа. Экскреторная урография позволила выявить узурацию правого мочеточника в области средней трети. В результате проведения спиральной компьютерной томографии (КТ) с контрастированием выявлена опухоль, распространяющаяся из области правого забрюшиного пространства до малого таза со смещением желудка, тонкого и толстого кишечника в левую поддиа­фрагмальную область. Размеры опухоли составляли 233х149х265 мм, структура жировой плотности с центральным солидным компонентом - 149х91х95 мм, не было получено данных о вовлечении крупных сосудов (см. рис. 1). Путем пункционной биопсии под контролем спиральной КТ верифицирована умеренно-дифференцированная липосаркома.

Оперативное вмешательство

Рис. 2. Опухоль после латеральной мобилизации восходящей ободочной кишки

Лапаротомия - Т-образным доступом (рис. 2). Выполнен правый латеральный доступ к нижней полой вене: мобилизация восходящей ободочной кишки, мобилизация двенадцатиперстной кишки и головки поджелудочной железы по Кохеру. Опухоль удалена единым блоком с дистальными отделами правого мочеточника. Остаточный проксимальный участок мочеточника составил 6 см от лоханки. Вес опухоли - 7,7 г. (рис. 3). Далее впервые была использована авторская методика «пересадка в безопасную зону»: аутотрансплантация правой почки в левую подвздошную область. Выделены правая почечная вена с участком нижней полой вены и правая почечная артерия. Сосуды взяты на держалки (рис. 4). Наложены зажимы на правые почечные артерию и вену, почка отсечена, перенесена на «задний столик», начата инфузия почки охлажденным раствором «Кустодиол» (почка приобрела бело-серую мраморную равномерную окраску). Для повышения радикальности операции выполнено тщательное препарирование ворот почки - макроскопически удалена вся жировая клетчатка.

Рис. 3. Макропрепарат

Рис. 4. Выделение правой почечной артерии и правой почечной вены с участком нижней полой вены для аутотрансплантации

Проведена подготовка левой подвздошной области к аутотрансплантации. Мобилизована сигмовидная кишка. Выделены левая внутренняя подвздошная артерия до места деления на ветви первого порядка, наложен сосудистый зажим на ее проксимальную часть, левая внутренняя подвздошная артерия перевязана и отсечена. Наружная подвздошная вена выделена на протяжении и взята на держалки (рис. 5). Правая почка перенесена в рану и ориентирована в ней. Последовательно наложены анастомозы: почечная артерия с внут­ренней подвздошной артерией «конец в конец», почечная вена с наружной подвздошной веной «конец в бок» (рис. 6). Почка включена в кровоток, приобрела нормальную розовую равномерную окраску и тургор, спустя 3 мин из мочеточника появились броски мочи. Выполнена уретероцистонеостомия. Почка фиксирована забрюшинно в тазу слева путем укладки и фиксации сигмовидной кишкой (рис. 7).

Рис. 5. Выделение левой внутренней подвздошной артерии и левой наружной подвздошной вены

Рис. 6. Формирование сосудистых анастомозов: почечная артерия в прокси­мальной культи левой внутренней подвздошной артерии («конец в конец»), почечная вена с левой наружной подвздошной веной («конец в бок»)

Рис. 7. Окончательный вид операции - почка зафиксирована путем укрытия сигмовидной кишкой

Согласно разработанным принципам произведено тщательное тотальное удаление клетчатки забрюшинного пространства из правой половины брюшной полости единым блоком с правосторонней эпинефрэктомией в пределах следующих границ: сверху - фасция диафрагмы, медиально - нижняя полая вена, снизу - правые общая и наружная подвздошные вены, латерально - фасция правой поперечной мышцы, сзади - фасции правых квадратной поясничной, большой и малой поясничных, подвздошной мышц. Выделены следующие структуры: нижняя полая вена на всем протяжении, правые общая подвздошная и наружная подвздошные вены, правая общая подвздошная и наружная подвздошные артерии, правые феморальный, генитофеморальный, обтураторный, подвздошно-паховый нервы (рис. 8). Кровопотеря составила 400 мл, общая продолжительность операции - 7 ч 40 мин.

Рис. 8. Правый абдоминальный фланк до и после аутотрансплантации почки и тщательного тотального удаления забрюшинной клетчатки

Послеоперационный период - без осложнений. Пациентка с 1-х суток принимала жидкую пищу, со 2-х суток самостоятельно обслуживала себя. Больная была выписана на 14-е сутки. Через 3 нед после выписки ей было успешно проведено оперативное вмешательство в плевральной полости - удаление кисты заднего средостения. Данные КТ через 3 нед представлены на рис. 9.

Рис. 9. КТ-реконструкция через 3 нед после операции

Клинический пример 2

Пациентка К., 49 лет, поступила в стационар с диагнозом «фиросаркома забрюшинного пространства». Больная предъявляла жалобы на периодическую боль, дискомфорт в брюшной полости. Общее состояние пациентки по шкале ВОЗ=0. Нарушений со стороны сердечной и легочной систем не выявлено. При пальпации в левой поддиафрагмальной области - опухоль 10 см в диаметре, умеренно смещаемая. При гинекологическом осмотре патологии не выявлено. Лабораторные показатели - в пределах нормы.

При УЗИ брюшной полости выявлена солидная опухоль (сонографические тени различной интенсивности), локализованная в забрюшинном пространстве слева в проекции левой почки. Экскреторная урография показала некоторую деформацию левого мочеточника в области верхней трети. Спиральная КТ с контрастированием позволила определить забрюшинную опухоль, распространяющуюся из области левого забрюшиного пространства, смещая тонкий и толстый кишечник вправо. Размеры опухоли 190х105х145 мм, структура неоднородной плотности, опухоль интимно прилежит к левой почке, деформирует ее сосудистую ножку. Была произведена пункционная биопсия под спиральным КТ контролем - верифицирована низкодифференцированная фибросаркома.

Оперативное вмешательство

Лапаротомия - Т-образным доступом. Выполнен левый латеральный доступ к брюшной аорте, нижней полой вене: мобилизация нисходящей ободочной кишки, двенадцатиперстной кишки, хвоста-тела поджелудочной железы. Опухоль удалена единым блоком с левой почкой согласно описанной ранее методике «пересадка в безопасную зону».

В данном случае на «задний столик» была перенесена почка вместе с опухолью (рис. 10) (единым блоком), начата инфузия почки охлажденным раствором «Кустодиол» (почка приобрела бело-серую мраморную равномерную окраску). Далее применена методика экстракорпорального удаления опухоли, препарат удален, выполнена ревизия на предмет отсутствия опухолевой инвазии как в паренхиму, так и в структуры ворот почки. (рис. 11). Почка аутотрансплантирована в правую подвздошную область согласно технологии, описанной выше. Кровопотеря составила 300 мл, общая продолжительность операции - 6 ч 30 мин. Послеоперационный период - без ослож­нений. В послеоперационный период у пациентки отмечено развитие гипопротеинэмии с 5-х суток после операции, что потребовало дополнительной коррекции путем комбинированного парентерального и энтерального питания. Больная была выписана на 21-е сутки в удовлетворительном состоянии.

Рис. 10. Перенос почки с опухолью на «задний столик» для экстракорпорального удаления саркомы

Рис. 11. Окончательная ревизия почки перед аутотрансплантацией после экстракорпорального удаления опухоли

Обсуждение

Метод аутотрансплантации почек хорошо известен и достаточно широко используется при различных патологиях . Однако данную методику ранее не применяли в онкохирургической практике. При удалении забрюшинной опухоли выполнение нефрэктомии для хирурга всегда проще, быстрее, не требует особых навыков и затрат.

На данных примерах впервые нами была успешно применена аутотранс­плантация согласно разработанному принципу «пересадка в безопасное место», а также методики экстракорпорального удаления опухоли, что позволило выполнить радикальную обширную комбинированную операцию, сохранить орган, переместить его из зоны возможного рецидива (предупреждая развитие почечной недостаточности в будущем). В большинстве случаев нефрэктомия при удалении забрюшинной саркомы выполняется при поражении опухолью околопочечной клетчатки. Об этом свидетельствуют два морфологических исследования. На материале более чем 3000 мультивисцеральных резекций выявлено, что в 53% нефрэктомию выполняли при отсутствии опухолевой инвазии в ткань почки .

Особо важным этапом в описанных клинических случаях было скрупулезное удаление всей забрюшинной клетчатки на стороне опухолевого поражения. Учитывая мультифокальный рост опухоли, данная методика направлена на преду­преждение повторных операций по поводу новых очагов опухолевого роста, которые в литературе трактуются как рецидивы. Основной причиной плохих отдаленных результатов (5-летняя выживаемость после оперативного лечения составляет не более 15–30%) является нерадикальность выполняемых операций . Stojadinovic и соавторы при исследовании гистопрепаратов у 2084 пациентов с забрюшинными саркомами установили, что при R0-резекции риск рецидива составляет 15%, при наличии микроскопически позитивных краев резекции (R1) - 28% . Операция в объеме R1, помимо увеличения рецидивирования, повышает риск возникновения отдаленных метастазов в 1,6 раза.

Поиск методов улучшения результатов лечения путем применения комбинированных методик не принес успеха: при применении химиотерапии, в том числе препаратов последних поколений (месна, паклитаксел), не отмечено существенного влияния на снижение частоты рецидивов , при лучевой терапии предоперационно, послеоперационно и интраоперационно - не повысились показатели 5-летней выживаемости . На наш взгляд, основным перспективным направлением в лечении забрюшинных сарком является совершенствование хирургических технологий, в том числе использование современных трасплантационных методик. Радикальные операции с мультивисцеральными резекциями сопряжены с приемлемым количеством послеоперационных осложнений при условии их выполнения в специализированных клиниках. В этом наша позиция совпадает с мнением зарубежных авторов .

Аутотрансплантация - перспективное направление хирургической онкологии, методика может быть усовершенствована и в последующем применена при опухолях других анатомических зон (например при инфильтрации основного ствола верхней брыжеечной артерии аутотрансплантация сосудов тонкой кишки в бассейн подвздошной области).

Заключение

Совершенствование методик трансплантации и их активное внедрение в лечение онкологических больных - перспективное направление развития хирургической онкологии, позволяющее выполнять радикальные органосохраняющие операции, повышая качество жизни больных.

Предложенный комплекс хирурги­ческих подходов «трансплантация в безопасное место» является перспективным вследствие повышения показаний к радикальному лечению больных забрюшинными саркомами. Методика требует дальнейшего изучения и оценки отдаленных результатов лечения.

литературА

• 1. Echenique-Elizondo M., Amodarain-Arratibel J.A. (2005) Liposarcoma retroperitoneal gigante. Cir. Esp., V. 77: 293–5.
• 2. Karakousis C.P., Gerstenbluth R., Kontzoglou K. et al. (1995) Retroperitoneal sarcomas and their management. Arch. Surg., V. 130, № 10: 1104–9.
• 3. Jaques D.P., Coit D.G., Hajdu S.I. et al. (1990) Management of primary and recurrent soft-tissue sarcoma of the retroperitoneum. Ann. Surg., V. 212: 51–9.
• 4. Yoshida Y., Inoue K., Ohsaco T. et al. (2007) Weekly paclitaxel therapy is curative for patients with retroperitoneal liposarcoma. Gan To Kagaku Ryoho., V. 34: 465–7.
• 5. Singer S., Antonescu C.R., Riedel E. et al. (2003) Histologic subtype and margin of resection predict pattern of recurrence and survival for retroperitoneal liposarcoma. Ann. Surg., V. 238, № 3: 358–70.
• 6. Hardwigsen J., Baque P., Crespy B. et al. (2001) Resection of the inferior vena cava for neoplasms with or without prosthetic replacement: A 14-patients series. Ann. Surg., V. 233: 242–9.
• 7. Hassan I., Park S.Z., Donohue J.H. et al. (2004) Operative management of primary retroperitoneal sarcomas. A reappraisal of an institute experience. Ann. Surg., V. 239: 244–50.
• 8. Stauffer J.A., Fakhre G.P., Dougherty M.K. et al. (2009) Pancreatic and multiorgan resection with inferior vena cava reconstruction for retroperitoneal leiomyosarcoma. World J. Surg. Oncol., V. 6, № 7: 3.
• 9. Nijhuis P.H., Sars P.R., Plaat B.E. et al. (2000) Clinico-pathological data and prognostic factors in completely resected AJCC stage I-III liposarcomas. Ann. Surg. Oncol., V. 7: 535–43.
• 10. McGrath P.C., Neifeld J.P., Lawrence W. et al. (1984) Improved survival following complete excision of retroperitoneal sarcomas. Ann. Surg., V. 200, № 2: 200–4.
• 11. Morandeira A., Prieto J., Poves I. et al. (2008) Giant retroperitoneal sarcoma. Can. J. Surg., V. 51, № 4: 79–80.
• 12. Hollenbeck S.T., Grobmyer S.R., Kent K.C. et al. (2003) Surgical treatment and outcomes of patients with primary inferior vena cava leiomyosarcoma. J. Am. Coll. Surg., V. 197: 575–579.
• 13. Bolling T., Janke K., Wolters H.H. et al. (2009) Kidney-autotransplantation before radiotherapy: a case report. Anticancer Res., V. 29, № 8: 3397–400.
• 14. Iida T., Kawa G., Matsuda T. (2009) A case of preserving renal function by renal autotransplantation for bilateral urothelial carcinoma of the ureter. Int. J. Urol., V.16, № 6: 587.
• 15. Lopez-Fando Lavalle L., Burgos Revilla J., Saenz Medina J. et al. (2007) Renal autotransplantation: a valid option in the resolution of complex cases. Arch. Esp. Urol., V. 60, № 3.P.255–65.
• 16. Russo P., Kim Y., Ravindran S., et al. (1997) Nephrectomy during operative management of retroperitoneal sarcoma. Ann. Surg. Oncol., V. 4, № 5: 421–4.
• 17. Glenn J., Sindelar W.F., Kinsella T. et al. (1985) Results of multimodality therapy of resectable soft tissue sarcomas of the retroperitoneum. Surgery., V. 97: 316–324.
• 18. Dalton R.R., Donohue J.H., Mucha P. et al. (1989) Management of retroperitoneal sarcomas. Surgery, V. 106: 725–733.
• 19. Herman K., Kusv T. (1999) Retroperitoneal sarcoma - the continued challenge for surgery and oncology. Surg. Oncol., V. 7: 77–81.
• 20. Stojadinovic A., Leung D.H., Hoos A. et al. (2002) Analysis of the prognostic significance of microscopic margins in 2,084 localized primary adult soft tissue sarcomas. Ann. Surg., V. 235: 424–34.
• 21. Teo M.C., Chow P.K., Soo K.C. (2005) Surgery for retroperitoneal sarcoma requiring major vascular resection and reconstruction. Asian. J. Surg., V. 28, № 4: 312–5.

Сучасні технології в онкохірургії сарком заочеревинного простору

І.Б. Щепотин, А.В. Лукашенко, О.О. Колеснік, О.В. Васильєв, Д.О. Розумій, В.В. Приймак, Ю.О. Жуков

Національний інститут раку, Київ

Резюме. Операції з приводу заочеревинних сарком є травматичними, тому що в більшості випадків для адекватного видалення пухлини необхідне виконання мультивісцеральної резекції. Супроводжуються високим ризиком місцевого рецидиву. Були впроваджені трансплантаційні технології для виконання органозберігаючих втручань в радикальному обсязі. На представлених клінічних прикладах розглянуті авторська методика «трансплантація у безпечну ділянку», а також метод екстракорпорального видалення пухлини з подальшою аутотрансплантацією здорового органу. Запропоновано спосіб підвищення радикальності операції - тотальне видалення заочеревинної клітковини з використанням принципів лімфодисекції.

Ключові слова: заочеревинні саркоми, органозберігаюче лікування, якість життя.

Modern technologies in the surgery of retroperitoneal sarcomas

I.B. Shchepotin, A.V. Lukashenko, E.A. Kolesnik, O.V. Vasylyev, D.A. Rozumiy, V.V. Priymak, U.A. Gukov

National Cancer Institute, Kyiv

Summary. Surgery for retroperitoneal sarcoma is traumatic, and in most cases imply multivisceral resection. The risk of tumor relapses is very hight. We present a new principle of surgical treatment of retroperitoneal sarcomas. Transplantation technology have been introduced to perform organ prevention and radical tumor resection.We describe our technique, the «safe place transplantation» and extra-corporal resection. The aim of this methods is removing of the healthy organ from the region of potential tumor relapse and possibility of meticulous removal of all retroperitoneal fat on the affection side.

Key words: retroperitoneal sarcoma, autotransplantation, organ preserving surgery.

Саркома печени – это злокачественная неэпителиальная опухоль, которая развивается из соединительнотканных элементов печени и кровеносных сосудов. Саркома имеет вид узла с более плотной консистенцией, чем окружающие печень ткани. Узел имеет бело-желтый или серовато-красный цвет и усеян сосудами. Злокачественное новообразование может достигать больших размеров, в редких случаях, даже с человеческую голову. При больших опухолях, ткани печени подвергаются сдавливанию и атрофии. В некоторых случаях, саркома печени имеет несколько узлов, которые вызывают значительное увеличение печени.

Саркома может быть вторичной, то есть появиться в результате метастазирования другого опухолевого очага. В данном случае, опухоль может иметь, как единичный узел, так и несколько новообразований сразу. Основная причина вторичной саркомы печени – меланома кожи. Симптоматика, схожа с симптомами рака печени. Основные признаки заболевания, это резкое похудение, боли в правом подреберье, повышенная температура, желтизна кожных покровов.

Очень часто саркома печени осложняется внутренними кровоизлияниями, внутрибрюшинными кровотечениями и распадами опухоли. Диагностируют саркому с помощью ультразвукового исследования, лапароскопии и магнитно-резонансной томографии. Лечение хирургическое. Если у пациента единичный узел, то его вырезают, если множественные узлы, то проводят курс химиотерапии и лучевого облучения.

Саркома желудка

Саркома желудка – представляет собой вторичное опухолевое заболевание, которое появляется из-за метастазирования из других пораженных органов. Болеют, как правило, женщины детородного возраста. Локализуется саркома на теле желудка, при этом во входной части и выпускном отделе новообразования появляются реже. По характеру роста, саркомы желудка делятся на: эндогастральные, экзогастральные, интрамуральные и смешанные. Кроме того, в желудке встречаются все гистологические типы сарком: нейросаркомы, лимфосаркомы, веретеноклеточные саркомы, фибросаркомы и миосаркомы.

Симптоматика заболевания разнообразна. Ряд опухолей протекает бессимптомно, и обнаруживаются на последней стадии развития. Чаще всего пациенты жалуются на тошноту, урчание в желудке, вздутие живота, тяжесть и затруднение эвакуаторной функции. Кроме вышеописанной симптоматики, у пациентов наблюдается истощение организма, повышенная раздражительность и депрессивность, утомляемость, слабость.

Диагностика саркомы желудка – это комплекс мероприятий, сочетание рентгенологических методов и эндоскопии. Лечение злокачественного поражения, как правило, хирургическое. Больному проводят полное или частичное удаление органа. Также используют методы химиотерапии и лучевого облучения для предупреждения метастазирования и уничтожения раковых клеток. Прогноз при саркоме желудка зависит от размеров опухоли, наличия метастазов и общей картины заболевания.

Саркома почки

Саркома почки – это редкая злокачественная опухоль. Как правило, источником саркомы выступают соединительнотканные элементы почки, стенки почечных сосудов или почечная капсула. Особенность саркомы почек в том, что она поражает оба органа, слева и справа. Опухоль может быть плотной фибросаркомой или с мягкой консистенцией, то есть липосаркомой. Согласно гистологическому анализу, саркомы почек состоят из: веретенообразных, полиморфных и круглых клеток.

Клиническая картина саркомы почки представляет собой боли в области почки, прощупывание небольшого уплотнения, появление в моче крови (гематурия). Кровь в моче встречается у 90% пациентов с саркомой почки. При этом болезненные ощущения могут полностью отсутствовать, но кровотечения могут быть настолько обильными, что кровяные сгустки застревают в мочеточнике. В некоторых случаях, кровяные сгустки образуют внутренний слепок мочеточника и приобретают червеобразную форму. Кровотечения возникают из-за нарушения целостности сосудов, прорастания опухоли в лоханку или из-за сдавливания вен почек.

Саркома быстро развивается и прогрессирует, достигая значительных размеров. Легко прощупывается, подвижна. Болезненные ощущения распространяются не только на место локализации опухоли, но и на соседние органы, вызывая тупую боль. Лечение опухоли может быть как хирургическое, так и методами химиотерапии и лучевого облучения.

Саркома кишечника

Саркома кишечника может поражать как тонкую, так и толстую кишку. Именно от вида поражения зависит и лечение заболевания. Но не стоит забывать, что толстый и тонкий кишечники состоят из ряда других кишок, которые тоже могут быть источником появления саркомы.

Саркома тонкого кишечника

Как правило, заболевание встречается у мужчин, в возрасте от 20 до 40 лет. Новообразование может достигать больших размеров, иметь высокую плотность и бугристую поверхность. Чаще всего, саркома локализуется в начальном отделе тощей кишки или в конечной части подвздошной кишки. Редкостью является опухоль на двенадцатиперстной кишке. По характеру роста саркомы, онкологи различают саркомы, растущие в брюшную полость, то есть экзоинтестиальные и эндоинтестинальные – прорастающие в стенки тонкой кишки.

Метастазируют такие саркомы поздно и, как правило, в забрюшинные и брыжеечные лимфоузлы, поражая легкие, печень и другие органы. Симптоматика заболевания проявляется слабо. Как правило, больной жалуется на боли в животе, снижение массы тела, нарушения работы пищеварительного тракта, тошноту, отрыжку. При саркомах на последних стадиях развития, больной страдает от частого вздутия живота, рвоты и тошноты.

На поздних стадиях развития, можно прощупать подвижную опухоль, которая сопровождается асцитом. Пациент начинает жаловаться на отечность, кишечную непроходимость. В некоторых случаях, врачи диагностируют начало перитонита и внутренние кровотечения. Основной вид лечения – операция, предполагающая удаление пораженной части кишечника, лимфатических узлов и брыжейки. Прогноз зависит от стадии саркомы кишечника.

Саркома толстого кишечника

Особенность саркомы толстого кишечника – быстрый рост опухоли и течение заболевания. Как правило, с момента первой стадии до четвертой, проходит менее года. Саркомы толстой кишки часто метастазируют, при этом гематогенным и лимфогенным путем, поражая множество органов и систем. В ободочной кишке, опухоли встречаются редко, чаще всего саркома поражает слепую, сигмовидную кишку и прямокишечный отдел. Основные гистологические виды злокачественных опухолей толстого кишечника: лейомиосаркома, лимфосаркома, веретеноклеточная опухоль.

На первых стадиях, заболевание протекает бессимптомно, вызывая частые поносы, потерю аппетита и запоры. В некоторых случае, опухоль провоцирует появление хронического аппендицита. Болезненные ощущения не имеют выраженности и носят неопределенный характер. Если саркома метастазирует, то боли появляются в области поясницы и крестца. Из-за столь скудной начальной симптоматики, саркому диагностируют на поздних стадиях в осложненном виде.

Для диагностики саркомы толстого кишечника используют методы магнитно-резонансной томографии, рентген и компьютерную томографию Лечение предполагает резекцию пораженного отдела кишечника, курсы лучевого облучения и химиотерапии.

Саркома прямой кишки

Саркома прямой кишки, также относится к поражениям кишечника. Но данный вид опухоли встречается крайне редко. В зависимости от ткани, из которой новообразование развивается, опухоль может быть липосаркомой, фибросаркомой, миксосаркомой, ангиосаркомой или состоять из нескольких неэпителиальных тканей.

По результатам гистологического исследования, саркомы могут быть: круглоклеточными, ретикулоэндотелиальными, лимфоретикулярными или веретеноклеточными. Симптоматика зависит от размера, формы и локализации опухоли. На первых стадиях, новообразование выглядит как небольшой бугорок, который быстро увеличивается и склонен к изъязвлениям. Как правило, пациенты жалуются на патологические выделения из прямой кишки в виде кровавой слизи или просто крови в больших количествах. Возникает ощущение недостаточно опорожненного кишечника, истощение организма и частые позывы к дефекации.

Лечение саркомы прямой кишки предполагает радикальное удаление опухоли и части кишки с прилегающими к ней тканями. Что касается химиотерапии и лучевого излечения, то данные методы используют только в том, случае, если ткани новообразования чувствительны к данному типу лечения. На последних стадиях развития, саркома кишечника имеет неблагоприятный прогноз.

Забрюшинная саркома

Забрюшинная саркома отличается глубокой локализацией в брюшной полости, тесным соприкосновением с задней стенкой брюшины. Из-за опухоли пациент ощущает ограничения во время дыхания. Саркома быстро прогрессирует и достигает значительных размеров. Новообразование оказывает давление на окружающие ткани и органы, нарушая их работу и кровоснабжение.

Так как забрюшинная саркома располагается вблизи нервных корешков и стволов, опухоль давит на них, что способствует разрушению позвоночника и негативно влияет на спинной мозг. Из-за этого, больной ощущает боли, а иногда и паралич. Если саркома забрюшинного пространства развивается возле кровеносных сосудов, то она пережимает их. Из-за подобной патологии, нарушается кровоснабжение органов. Если давление оказывается на нижнюю полую вену, то у пациента наступает отечность нижних конечностей и стенок живота, а иногда и посинение кожи. Лечение саркомы хирургическое, в комплексе с методами химиотерапии и лучевого облучения.

Саркома селезенки

Саркома селезенки – злокачественная, редко встречающаяся опухоль. Как правило, поражение селезенки имеет вторичный характер, то есть опухоль развивается из-за метастазирования из других источников поражения. Основные гистологические виды саркомы селезенки: лейомиосаркомы, остеосаркомы, миксосаркомы и недифференцированные саркомы.

• На ранних стадиях, симптоматика заболевания скудна. Позже, прогрессирование опухоли приводит к увеличению селезенки, метастазированию и интоксикации организма. В этот период пациент ощущает прогрессирующую слабость, анемию и повышенную температуру тела. Заболевание сопровождается и неспецифическими клиническими симптомами: апатия, боли при пальпации брюшной полости, увеличение мочи и частые позывы к мочеиспусканию, тошнота, рвота, потеря аппетита.
• На поздних стадиях, саркома селезенки вызывает истощение организма, асцит, выпот жидкостей с кровью в плевральную полость и плеврит, то есть воспаление. В некоторых случаях, саркома проявляет себя, только достигнув больших размеров. Из-за столь поздней диагностики существует высокий риск развития острых состояний, которые могут привести к разрыву органа.

Диагностируется саркома селезенки с помощью ультразвукового исследования, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, а также с помощью рентгеноскопии. Подтверждают диагноз с помощью биопсии и исследования взятого образца ткани. Лечение предполагает хирургическое вмешательство и полное удаление пораженного органа. Чем раньше было диагностировано заболевание и назначено лечение, тем благоприятнее прогноз и выше выживаемость пациентов.

Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина РАМН, Москва

Реферат. Саркома - это заболевание мягких тканей, характеризующееся высокозлокачественным активным течением. Для пациентов этой группы при первичном лечении рекомендуется комбинированная терапия. Мы исследуем и разра¬батываем современные лекарства для лечения сарком мягких тканей.

Ключевые слова: эпидемиология, локализация, морфология, саркома, диагностика, стадирование, лечение.

I. Эпидемиология

Саркомы мягких тканей - это опухоли внескелет-ной соединительной ткани тела человека, т.е. связок, сухожилий, мышц и жировой ткани, происходящие из примитивной мезодермы. В эту группу также включены опухоли из шванновских клеток примитивной эктодермы и эндотелиальных клеток, выстилающих сосуды и мезотелий. Эта разнородная группа опухолей объединена из-за схожести морфологической картины, механизмов возникновения и клинических проявлений. Саркомы висцеральных органов встречаются крайне редко в молочной железе, почках, предстательной железе, легких и сердце и отличаются большей чувствительностью к режимам лечения, использующимся для лечения сарком, а не опухолей эпителиальной природы тех же органов. Номенклатурная классификация отражает микроскопическую картину и степень дифференцировки, при этом в некоторых случаях может указывать и на органную принадлежность - лейомиосаркома имеет характеристики гладкомышечной ткани, микроскопически и наиболее часто возникает в органах с наибольшим количеством гладкомышечных волокон (матка, ЖКТ), в то время как синовиальная саркома не возникает из синовиума.

1. Заболеваемость

Саркомы костей и мягких тканей - сравнительно редкая группа опухолей. В России ежегодно регистрируется около 10 000 новых случаев, что составляет 1 % всех злокачественных новообразований. Заболеваемость составляет 30 случаев на 1 000 000 населения, 80% составляют саркомы мягких тканей. В детском возрасте частота выше и составляет 6,5%, занимая 5-е место по заболеваемости и смертности.

2. Этиология

Генетическая предрасположенность играет роль в следующих случаях:

Невоидный базально-клеточный синдром (синдром Горлина) - это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся кожными проявлениями в виде множественных базально-клеточных карцином, эпидер-моидных кист, вдавлениями кожи на ладонях и стопах, а также кистами нижней и верхней челюстей, ребер, позвонков, короткими пястными костями, фибромами яичников и гипертелоризмом. Наиболее часто возникают медуллобластома и фибросаркома челюсти;

Нейрофиброматоз (болезнь фон Реклингхаузе-на) - аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся наличием множественных нейрофибром, веснушками аксилярной области и гигантскими невусами, а также билатеральными акустическими невромами, менингеомами, фиброзной дисплазией костей. Наиболее часто возникают нейрофибросар-кома (10-15%), злокачественная неврилемома (5%), феохромоцитома, астроцитома и глиома;

Туберозный склероз (болезнь Борневилля) - аутосомно-доминантное нарушение с кожными проявлениями в виде гипопигментированных ма-кул, аденом сальных желез, паховых фибром, также характеризуется проявлениями эпилепсии, задержкой умственного развития, гамартомами головного мозга, почек, печени, надпочечников, поджелудочной железы и сердца (у большинства пациентов выявляется рабдомиома сердца), наиболее часто возникают астроцитомы и глиобластомы;

Синдром Гарднера - аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся кожными изменениями в виде дермоидных или эпидермоидных кист, кист сальных желез, липом, фибром и десмоидов, а также полипами толстой кишки, множественными остеомами, включая кости черепа и челюсти. Очень часто встречается аденокарцинома толстой кишки;

Синдром Вернера (прогерия) - аутосомно-рецессивное нарушение, характеризующееся преждевременным старением с изменениями кожи по типу склеродермии, облысением, трофическими язвами конечностей. Наиболее часто возникают саркомы и менингеомы (10%).

У пациенток с наличием вторичного лимфостаза после мастэктомии с лимфодиссекцией значительно повышается риск развития ангиосарком (синдром Стьюарда-Тревеса).

Травма. Этиологическая связь между травмой и саркомами отсутствует. У большинства пациентов травма привлекает внимание к выросшей опухоли и является совпадением.

Анцерогены. Отмечено увеличение количества случаев ангиосарком у пациентов, работавших с ви-нилхлоридом и мышьяком. Исследования не показали зависимость частоты возникновения сарком от таких канцерогенов, как хлорфенолы и феноксиуксусные кислоты.

Радиация. Радиоиндуцированные саркомы встречаются редко и могут возникать в тканях, подверженных ионизирующему излучению. Остео-саркома и злокачественная фиброзная гистиоци-тома являются наиболее часто встречающимися гистологическими подтипами. Эти опухоли обычно возникают через 6-30 и более лет после проведенного облучения (медиана 10 лет) и крайне редко встречаются в ранние сроки (2-4 года). Общая доза облучения, режим фракционирования и вид радиации влияют на заболеваемость. Алкилирую-щие агенты (циклофосфамид и т.п.) в комбинации с лучевой терапией также увеличивают риск возникновения вторичных злокачественных новообразований.

Иммуносупрессия. Наиболее частым примером является саркома Капоши у больных СПИДом, ХЛЛ и аутоиммунной гемолитической анемией, а также больных после трансплантации органов.

Вирусная этиология. Вирус гепреса 8-го типа (HHV8) выявляется у больных СПИДом; ДНК HHV8 выявлялась в кожных образованиях гомосексуальных мужчин, не инфицированных ВИЧ, при классической и эндемической (африканской) формах саркомы Капоши.

II. Локализация сарком мягких тканей

1. Саркомы мягких тканей конечностей составляют 60% от общего числа и возникают на нижних и верхних конечностях в соотношении 3:1. Около 75% сарком (включая саркомы костей) возникают в области коленного сустава.

2. Саркомы головы и шеи возникают редко, с частотой не более 10%.

3. Туловище и забрюшинное пространство - 30%, при этом 40% составляют забрюшинные опухоли.

III. Морфология

1. Трансформация и дедифференцировка доброкачественной опухоли мягких тканей в злокачественную встречается редко. Различия в частоте встречаемости различных гистологических подтипов сарком мягких тканей обусловлены разными заключениями патомор-фологов, а не вариабельной частотой встречаемости разных подтипов.

2. Биология каждого подтипа опухоли может варьировать от доброкачественной без метастатического потенциала, более агрессивной с местно-инвазивным ростом, до злокачественной с высоким метастатическим потенциалом. Для каждого гистологического подтипа сарком тенденция к метастазиро-ванию напрямую зависит от размера и степени злокачественности опухоли. Так, высокозлокачественные опухоли размером более 5 см считаются опухолями с очень высоким потенциалом метастазирования и наоборот.

3. Основными характеристиками злокачественности являются: частота митозов, морфологическая характеристика клеточного ядра, клеточность. Клеточная анаплазия, или полиморфизм, и наличие некрозов являются наиболее важными факторами для выставления степени злокачественности. Установление степени злокачественности является субъективной процедурой, поэтому некоторые патоморфологи предпочитают классифицировать саркомы на 2 типа: high grade или low grade. В разных классификациях используют 3-ю или 4-ю степень.

4. Цитогенетика: хромосомные изменения описаны во многих саркомах. В настоящее время их идентификация исп ользуется только для более тщательной диагностики того или иного гистологического подтипа. Клинического применения эти данные пока не получили.

IV. Местно-агрессивные опухоли мягких тканей

1. Нодулярный фасциит - псевдосаркоматозный, или пролиферативный, фасциит лечится простым иссечением. Морфологически дифференциальный диагноз проводится с фибросаркомой. Эта опухоль, как правило, не превышает 5 см в диаметре, обычно бессимптомна, с момента появления растет очень быстро до указанного размера, затем рост замедляется, и наступает плато.

2. Атипичная липоматозная опухоль - синоним липосаркомы 1-й степени злокачественности. Не обладает метастатическим потенциалом, но требует широкого иссечения в связи с высоким риском местного рецидивирования. Обычно возникает в брюшной полости или забрюшинном пространстве, может достигать больших размеров и вызывать сложности при удалении из-за близости к внутренним органам. Эта опухоль может дедифференцироваться в злокачественную фиброзную гистиоцитому (дедифферен-цированная липосаркома).

3. Десмоид - опухоль низкой степени злокачественности, характеризующаяся инвазивным ростом. Синонимы: агрессивный фиброматоз или мышечно-апоневротический фиброматоз. Требует широкого иссечения, так как при положительном/пограничном крае резекции высока частота местных рецидивов. Лучевая терапия помогает достичь лучшего локального контроля, применяется в первичном лечении рецидивных опухолей или в качестве адъюванта после хирургического иссечения. В лечении пациентов с рецидивами в облученной зоне или требующим обширных резекций, или с нерезектабельными опухолями возможно проведение системной химиотерапии. Использование тамоксифена дает 15-20% объективных ответов, доксорубицин в комбинации с дакарбазином - более 60%. Имеются данные об эффективности еженедельного введения метотрексата в низких дозах. Ответы, как правило, медленные и отсроченные.

4. Гигантоклеточная опухоль сухожилий и синовиальных оболочек возникает на кисти и требует обычного иссечения. Если вовлечены крупные суставы, то может быть использована тотальная синовиумэкто-мия. Иногда эти опухоли вызывают эрозию костных структур и рентгенологически могут выглядеть как первичные опухоли костей.

V. Часто встречающиеся саркомы мягких тканей

1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) является наиболее часто встречающейся саркомой мягких тканей. Возникает в возрастной группе 50-70 лет. Морфологически характеризуется большой кле-точностью и плеоморфизмом, имеет очень агрессивное течение. Миксоидный вариант (в настоящее время миксофибросаркома) течет менее агрессивно.

2. Рабдомиосаркома - различают 3 типа: плео-морфная, альвеолярная и эмбриональная. Эмбриональная является наиболее часто встречающимся гистологическим подтипом у детей. Это системное заболевание, и после постановки диагноза лечение начинается с системной химиотерапии, далее - оперативный этап или лучевая терапия для достижения локального контроля с последующей послеоперационной химиотерапией. Плеоморфный вариант обычно возникает во взрослом возрасте, отличается плохим прогнозом и крайне низким процентом излечения.

3. Липосаркома - миксоидная липосаркома является аналогом липосарком 2-й степени злокачественности, характеризуется вялотекущим течением и может метастазировать в мягкие и жировые ткани различных локализаций и брюшную полость. Плео-морфная липосаркома - это опухоль 3-й степени злокачественности (G3), возникает, как правило, на конечностях и метастазирует в легкие.

4. Лейомиосаркома возникает из гладкомышеч-ных клеток, может локализоваться в любой части организма, беря начало из гладко-мышечных клеток сосудистой стенки. Наиболее часто возникает в матке или органах ЖКТ. Лейомиосаркомы ЖКТ редко отвечают на химиотерапию, в то время как лейо-миосаркомы матки чувствительны к ифосфамиду с доксорубицином и комбинации гемзара с таксотером. Лейомиосаркомы кожи и подкожно-жировой клетчатки относятся к достаточно доброкачественным опухолям, не метастазируют и лечатся только хирургическим методом.

5. Синовиальная саркома. Гистологически выделяют 2 вида - монофазная и бифазная. Обычно возникает на конечностях, однако может быть также на туловище, брюшной стенке или внутренних органах. Отличается агрессивным ростом и хорошей чувствительностью к химиотерапии. В 1/3 случаев на рентгенограммах обнаруживают кальцинаты.

6. Нейрофибросаркома - злокачественная опухоль оболочек периферических нервов, или злокачественная шваннома. Часто возникает у пациентов с болезнью Реклингаузена. В 50% возникает у больных с нейрофиброматозом.

7. Ангиосаркома - опухоль сосудистого происхождения. (Лимф)ангиосаркомы встречаются редко, часто бывают вторичными после мастэктомии из-за хронического лимфостаза. (Гем)ангиосаркомы могут возникать в любых частях тела, но наиболее часто встречаются в коже и поверхностных мягких тканях головы и шеи.

8. Гемангиоперицитома встречается крайне редко, характеризуется вялотекущим ростом и местным ре-цидивированием. Гистологически обладает сходством с синовиальной саркомой.

9. Альвеолярная саркома мягких тканей. Клеточная природа происхождения неизвестна. Во взрослом возрасте опухоль наиболее часто выявляется в толще мышц бедра, в детском возрасте, как правило, - в области головы и шеи.

10. Эпителиоидная саркома чаще встречается в виде опухолевого образования дистальных отделов конечностей, исходя из апоневротических структур. Высока частота метастазирования в кожу, ПЖК, жировую ткань, кости и лимфатические узлы. Местные рецидивы обычно возникают выше места предыдущей операции.

VI. диагностика

1. Большинство пациентов предъявляют жалобы на бессимптомное опухолевое образование. Симптоматика появляется вследствие сдавления жизненно важных структур, таким образом небольшое образование на кисти может вызывать боль или нарушение двигательной активности, а большое образование на спине не вызывает никаких симптомов. Симптомы могут появиться из-за сдавливания или тракции нервных стволов. Около 20-25% обращаются уже с диссеминированным процессом - метастазами в легкие, кости и печень (по частоте встречаемости).

2. Техника выполнения биопсии опухоли крайне важна, основополагающим моментом является выбор места биопсии. Биопсия должна быть выполнена в месте, которое будет впоследствии входить в зону иссечения опухоли согласно правилам абластики. В настоящее время широко используется открытая биопсия опухоли, что связано с возможностью получения большего количества опухолевого материала для качественного морфологического исследования.

3. В план обследования больных саркомами мягких тканей должны входить:

Компьютерная томография (для опухолей брюшной полости и забрюшинного пространства);

Магнитно-резонансная томография (для опухолей конечностей, туловища, области головы и шеи);

Компьютерная томография легких.

VII. Стадирование

TNM-классификация построена на основании размеров и глубины расположения опухоли относительно поверхностной фасции для сарком конечностей (а - поверхностно расположенные, b - прорастающие в фасцию и все опухоли брюшной полости, полости таза, грудной клетки и забрюшин-ного пространства).

Система стадирования AJCC, 2002, 6-я версия

G - степень злокачественности:

G1 - высокодифференцированная;

G2 - умеренно дифференцированная;

G3 - низкодифференцированная;

G4 - дедифференцированная (только для 4-ступенчатой системы);

N - регионарные лимфоузлы;

N0 - нет гистологически верифицированных пораженных лимфоузлов;

N1 - метастазы в регионарные лимфоузлы;

T - первичная опухоль;

T1a - поверхностная опухоль;

T1b - глубокая опухоль;

T2 - опухоль более 5 см в диаметре;

T2a - поверхностная опухоль;

T2b - глубокая опухоль;

M - отдаленные метастазы;

M0 - нет отдаленных метастазов;

M1 - есть отдаленные метастазы.

Группировка по стадиям:

T1a, b N0 M0, G1-2 (G1 по 3-ступенчатой системе);

T2a, b N0 M0, G1-2 (G1 по 3-ступенчатой системе).

Стадия II.

T1a, 1b N0 M0, G3-4 (G2 по 3-ступенчатой системе); T2a N0 M0, G3-4 (G2 по 3-ступенчатой системе).

Стадия III.

T2b N0 M0, G3-4 (G2 по 3-ступенчатой системе).

Стадия IV.

Любая T N1 M0, любая G. Любая T N0 M1, любая G.

В системе TNM представлена 4-ступенчатая шкала степени злокачественности, однако уже после 2002 г. принято использование 3-ступенчатой системы, в которой G3 и G4 объединены вместе, что не меняет сути и проще в использовании.

Определение степени злокачественности сарком очень важно для выбора тактики дальнейшего лечения. Существует 2 системы определения - система NCI (Национальный онкологический институт США) и система FNCLCC (French Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer). По системе NCI оценивается гистологический подтип, количество клеток в поле зрения, плеоморфизм, количество митозов и выраженность очагов некрозов.

Различают:

Grade 1 - 1-я степень злокачественности (вы-сокодифференцированная - наилучший прогноз, редко метастазирует, практически не чувствительна к химиотерапии).

Grade 2 - 2-я степень злокачественности (умеренно дифференцированная).

Grade 3 - 3-я степень злокачественности (низко-дифференцированная, плохой прогноз, очень часто метастазирует, большинство химиочувствительны).

В Европе наиболее часто используется система FNCLCC (French Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer), которая также является 3-ступенчатой, причем оценивается суммарный балл по дифференцировке опухоли, митотическому индексу и количеству некрозов. По сути степени обеих шкал совпадают.

VIII. Лечение

1. Хирургия

Саркомы мягких тканей развиваются в капсуле, которая раздвигает окружающие ткани в процессе роста опухоли. Эта оболочка не является истинной, так как инфильтрирована опухолевыми клетками и носит название псевдокапсулы. В ходе оперативного вмешательства необходимо выполнить удаление опухоли согласно онкологическим принципам вместе с псевдокапсулой, не вскрывая ее, в противном случае резко возрастает риск развития рецидива. Тщательный гемостаз также крайне важен, распространение опухолевых клеток в пределах границ послеоперационной гематомы происходит быстро, и вероятность рецидива очень велика. В таких случаях обязательно проведение послеоперационной лучевой терапии. Удаление опухоли должно быть выполнено единым блоком (en bloc) с отрицательными краями резекции. Для обеспечения лучшего локального контроля при саркомах высокой степени злокачественности в послеоперационном периоде может быть проведена лучевая терапия при расположении опухолей на конечностях и туловище. Абсолютно отрицательных краев резекции трудно достичь при выполнении оперативных вмешательств при забрюшинных саркомах. В большой зоне ложа удаленной опухоли потенциально могут находиться опухолевые клетки, однако использование послеоперационной лучевой терапии в цитоток-сической дозе может быть невозможно в связи с низкой толерантностью внутренних органов, таких как печень, почки и ЖКТ. Рутинное использование послеоперационной лучевой терапии при первичных забрюшинных саркомах не рекомендуется. 2. Лучевая терапия и предоперационная лучевая терапия показала преимущества в виде возможного уменьшения ра-меров опухоли и улучшения условий оперирования, меньшего поля облучения (опухоль + края резекции по сравнению с ложем удаленной опухоли + края резекции) и меньшей дозы облучения (обычно 50-54 Гр). При этом основным отрицательным моментом является высокий процент послеоперационных осложнений инфекционного характера.

Послеоперационная лучевая терапия показала преимущества в отсутствии послеоперационных осложнений, связанных с заживлением раны; весь образец опухоли доступен для исследования пато-морфологом и оценки истинных размеров и распространенности первичной опухоли. Из отрицательных моментов необходимо отметить большую дозу и поле облучения.

Трахитерапия может проводиться периопера-ционно, занимает меньшее количество времени и по эффективности не превосходит послеоперационную лучевую терапию (за исключением опухолей низкой степени злокачественности).

И нтраоперационная лучевая терапия может быть использована в лечении глубоко расположенных и забрюшинных опухолей, когда очень высок риск осложнений от использования обычной лучевой терапии.

3. Химиотерапия

Изучение значения адъювантной химиотерапии с доксорубицином при саркомах мягких тканей дало противоречивые результаты. Метаанализ 2008 г., основанный на данных 1568 больных из 14 клинических исследований, показал абсолютное преимущество адъювантной терапии в 6% случаев для локального безрецидивного интервала и в 10% - для появления отдаленных метастазов. К 10 годам наблюдения влияния на общую выживаемость выявлено не было. Достаточно низкие показатели эффективности, возможно, связаны с тем, что при подсчете результатов не учитывался гистологический подтип опухоли (в исследование включались пациенты с ГИСТ, альвеолярными и светлоклеточными саркомами, которые не чувствительны к стандартной химиотерапии, а также с забрюшинными саркомами). Принято считать, что больные с высокой степенью злокачественности (Gr. 3 и 4) и опухолями более 5 см могут участвовать в клинических исследованиях по изучению новых режимов адъювантной химиотерапии. Результаты одного из подобных исследований, проведенных в Италии, с использованием эпидоксорубицина (фарморубицин) в дозе 60 мг/м2 в 1-й и 2-й дни, ифосфамида - 1,8 г/м2 в 1-5-й дни с месной и филграстимом - 300 мкг/сут в 8-15-й дни, 5 курсов каждые 3 нед продемонстрировали достоверное увеличение безрецидивной (медиана 48 мес и 16 мес; р=0,04) и общей (медиана 75 мес и 46 мес; р=0,03) выживаемости . Радикальная операция зачастую невозможна у больных с ретроперитонеальными саркомами. Однако рандомизированные исследования не выявляют улучшения результатов при использовании предоперационной неоадъювантной или послеоперационной адъю-вантной химиотерапии в этой подгруппе больных. В некоторых ситуациях лучевая терапия или химиотерапия могут быть использованы перед операцией для сокращения размеров опухоли и увеличения возможности радикальной органосохраняющей резекции. После операции возможно продолжение лучевой терапии. При опухолях более 5 см после радикальной операции проводится лучевая терапия.

Изучается одновременная химиотерапия доксорубицином и лучевая терапия в виде наружного облучения в качестве неоадъювантного метода с последующей операцией и продолжением облучения. Результаты неоадъювантной химиотерапии в сочетании с регионарной гипертермией у больных с ретроперитонеальными и висцеральными саркомами показали улучшение показателей безрецидивной и общей выживаемости для больных, ответивших на лечение. У больных с IV стадией процесса хирургический метод может быть также использован в случае операбельных легочных метастазов. У отдельных больных оперативное удаление метастазов обеспечивает длительную безрецидивную выживаемость и даже излечение. Чаще всего это бывает при изолированных легочных метастазах.

В одном из исследований из 719 больных с метастазами сарком мягких тканей в легкие были потенциально резектабельны 213 (30%), у 161 (22%) можно было произвести радикальную резекцию легочных метастазов.

Следующие положения принимают во внимание для оценки возможности резекции при метастатической болезни:

1. Нет экстраторакальных проявлений, плеврального выпота и метастазов в лимфоузлы корня и средостения.

2. Первичная опухоль излечена или может быть излечена.

3. Нет противопоказаний для торакотомии и резекции метастазов.

4. Радикальная резекция представляется возможной. Многие центры используют торакотомию с резекцией метастазов, другие - видеоторакоскопию (VATS).

В опубликованных результатах резекции метастазов сарком мягких тканей (СМТ) в легкие 3-летняя выживаемость составила 46-54%, а 5-летняя выживаемость - 37-40%. Прогностическими факторами являются длительный безрецидивный интервал (>2,5 года), микроскопическое отсутствие опухолевых клеток в краях резекции и гистологически низкая степень злокачественности первичной опухоли (1-я и 2-я), а также размеры (<2 см) и количество метастазов. При благоприятных факторах прогноза 5-летняя выживаемость составила 60%. Описаны повторные метастазэктомии при рецидиве метастазирования в легкие .

Вопрос о целесообразности до- или послеоперационной химиотерапии остается открытым. Возможно, предпочтительнее предоперационная химиотерапия для определения ее эффективности у конкретного пациента и выработки более рациональной дальнейшей тактики. Метастазы в печени также могут быть резецированы, однако мировой опыт невелик, хотя создается впечатление об увеличении выживаемости в случае радикальности подобных вмешательств. Описаны резекции печени и высокочастотные абляции. Химиотерапия сарком мягких тканей в последние годы начинает претерпевать значительные изменения: меняются подходы к выбору лекарственных комбинаций в зависимости от строения сарком, появляются новые лекарства, приобретает клинические перспективы таргетная терапия. Для больных с распространенным процессом системная терапия все еще является паллиативной, однако может продлить выживаемость, улучшить общее состояние и качество жизни. Выбор терапии должен быть индивидуализирован и основан на ряде факторов, в первую очередь морфологическом строении опухоли и ее биологических характеристиках, а также состоянии и предпочтениях пациента. Отдельно рассматриваются вопросы лечения гастро-интестинальных опухолей (ГИСТ) и рабдомиосарком, которые чаще поражают детей. В настоящее время разные морфологические типы сарком мягких тканей требуют разной терапии.

Линовиальная саркома и миксоидная липосар-кома являются наиболее чувствительными к химиотерапии: миксоидная липосаркома - к доксорубицин-содержащим режимам, синовиальная саркома - к алкилирующим агентам, таким как ифосфамид.

Лейомиосаркомы матки, эндометриальные стромальные саркомы, миксофибросаркомы, дедиф-ференцированные липосаркомы, злокачественные опухоли оболочки периферических нервов имеют индивидуальную вариабельность чувствительности к химиотерапии. Объективные эффекты при этих опухолях возможны и при применении антрациклин/ ифосфамид- и гемцитабин/доцетакселсодержащих режимов. Активность гемцитабина с доцетакселом первоначально была отмечена при лейомиосаркомах матки и желудочно-кишечного тракта. Она составила 53%. В дальнейшем эффективность комбинации в одном исследовании - 43%, в другом - 18% была получена и при забрюшинных лейомиосаркомах, при лейомиосаркомах конечностей, остеосаркомах, злокачественных фиброзных гистиоцитомах, саркоме Юинга, злокачественных опухолях оболочки периферических нервов. Сравнение активности комбинации гемцитабина с доцетакселом и монохимиотерапии гемцитабином показало преимущество комбинации.

Диксоидные липосаркомы оказались особенно чувствительны к новому препарату трабектидину (йонделис) - уникальному агенту из морского продукта, который действует на ядерную ДНК, повреждая механизмы репарации.

Ангиосаркомы, особенно в области головы, чувствительны к таксанам. Липосомальный доксорубицин (доксил в США, келикс в Европе) также эффективен при ангиосаркомах.

Для других типов сарком, не чувствительных к обычным цитостатическим агентам, изучение молекулярных механизмов патогенеза может открыть новые терапевтические стратегии, как это, например, продемонстрировано для распространенных гастро-интестинальных опухолей (ГИСТ) с помощью иматини-ба мезилата (гливек) и сунитиниба (сутент). Имеются также данные об эффективности иматиниба мезилата (гливек) у больных с дерматофибромой протуберанес и десмоидных опухолях. Появились сообщения об активности сорафениба (нексавар) - мультитаргет-ного тирозинкиназного ингибитора, блокирующего RAF-киназу и блокирующего внутриклеточную порцию рецепторов VEGF, при ангиосаркомах и некоторых подтипах лейомиосарком. Стабилизация процесса с удлинением выживаемости может быть основной целью при использовании таргетных препаратов. Первым препаратом, активным при саркомах мягких тканей, в 1970-е годы был доксорубицин, эффективность которого зависит от дозы (>60 мг/м2 или же 70 мг/м2) и составляет от 10 до 25%. Менее кардиотоксичные антрациклины эпидоксорубицин (фарморубицин) и липосомальный доксорубицин (доксил, келикс) оказались равноэффективными доксорубицину по данным немногочисленных сравнительных рандомизированных исследований. Липосомальный доксорубицин активен при ангиосаркомах.

Алкилирующий препарат ифосфамид является вторым эффективным лекарством при саркомах мягких тканей, вызывая 7-41% объективных эффектов у больных, ранее получавших доксорубицин. Дозы и режимы ифосфамида широко варьируют, однако желательно иметь в виду необходимость достаточной для эффекта дозы - 6 г/м2. Некоторые авторы отмечают, что его эффективность дозозависима и необходимо применять >10 г/м2. Прямое сравнение одного доксо-рубицина - 75 мг/м2 3 нед и двух режимов ифосфа-мида -3 г/м2 4 ч ежедневно 3 дня или 9 г/м2 в виде 72-часовой инфузии у больных с метастазами сарком мягких тканей показало одинаковые результаты по эффективности, но большую токсичность режимов ифосфамида. Следует помнить, что ифосфамид всегда используют с уропротектором месной.

Доцетаксел (таксотер) при саркомах мягких тканей относительно неактивен, за исключением ангиосар-ком. Паклитаксел также используют для лечения ангиосарком, особенно головы. Имеется сообщение о большей эффективности еженедельного режима.

Другими препаратами, обладающими эффективностью >20% при саркомах мягких тканей, являются винорельбин, стандартные дозы мето-трексата, темозоломид (особенно при лейомио-саркомах), цисплатин, карбоплатин, трабектидин. Отмечена также эффективность гемцитабина в одном из исследований при лейомиосаркомах не-гастроинтестинального происхождения у 4 из 10 больных. В других исследованиях эффективность меньше. Эффективность комбинации гемцитабина (фиксированная скорость инфузии) и доцетаксела или винорельбина подчеркивается многими авторами как для лейомиосарком матки и желудочно-кишечного тракта, так и для лечения других типов мягкотканых сарком. Топотекан также обладает активностью при лейомиосаркомах (нематочного происхождения).

Много лекарственных комбинаций изучено при саркомах мягких тканей:

оксорубицин + ифосфамид + месна.

М AID (месна, доксорубицин, ифосфамид, дакар-базин).

емцитабин + доцетаксел или винорельбин.

Альтернирующие курсы ифосфамида с этопози-дом и винкристина с доксорубицином и циклофосфаном (VAC/IE).

фосфамид, этопозид и цисплатин.

CYVADIC (циклофосфан, винкристин, доксорубицин, дакарбазин).

АС (митомицин, доксорубицин, цисплатин). оксорубицин + дакарбазин (AD). фосфамид + липосомальный доксорубицин.

Эффективность этих режимов составляет 16-46% с ПР у 5-10% больных и длительностью безрецидивной выживаемости у 1/3 больных ПР.

Сравнение комбинированных режимов с монотерапией доксорубицином показало увеличение частоты объективных эффектов при использовании комбинаций без влияния на выживаемость. ПР не превышали 10%.

Длительные инфузии препаратов менее токсичны. Лечение в любом случае должно быть индивидуализировано. В случаях, когда необходимо быстрее повлиять на симптомы болезни и вызвать уменьшение опухоли, например при местно-распространенном процессе (неоадъювантная химиотерапия) с целью дальнейшей операции, предпочтительнее комбинированные режимы.

IV. Новые подходы

Трабектидин (EJ-743, ecteinascidin, йонделис) - новый алкалоид из морского продукта Esteinascidia turbinate оказался достаточно эффективным при саркомах мягких тканей, особенно при миксоидных липосаркомах и лейомиосаркомах. Механизмом действия является повреждение ядерной ДНК путем нарушения механизма репарации. В исследовании II фазы трабектидин был эффективен у 17% больных, с учетом стабилизации - у 24%. Медиана выживаемости составила 15,8 мес, и 72% больных были живы в течение первого года наблюдения. Побочными проявлениями были: нейтропения IV ст. - 33%, подъем трансаминаз III-IV ст. - 33%, тошнота III ст. - 14%, усталость III-IV ст. - 11%. Высокая эффективность тарбектидина наблюдалась при миксоидных липо-саркомах. Она составила 51% полных и частичных регрессий. 88% больных наблюдались без прогрес-сирования в течение 6 мес .

Сорафениб (нексавар) - мультитаргетный тиро-зинкиназный ингибитор.

II фаза изучения продемонстрировала объективные эффекты при лейомиосаркомах (5%) и ангиосаркомах (15%). Более того, 74% больных ан-гиосаркомами и 54% больных лейомиосаркомами не прогрессировали в течение 12 нед .

Сунитиниб (сутент) - мультитаргетный тирозин-киназный ингибитор. Отмечена некоторая активность в отношении таких химиорезистентных сарком, как светлоклеточная и альвеолярная саркома мягких тканей .

Бевацизумаб (авастин) - моноклональное антитело, ингибирующее фактор роста эндотелия сосудов (VEGF). Показана возможность объективных эффектов и стабилизации у больных лейомиосаркомами при использовании комбинации доксорубицина и бевацизумаба. Кардиотоксичность ограничивает возможность использования данной комбинации . Производное камптотецина - пероральный препарат гиматекан (Gimatecan) вызвал стабилизацию болезни по данным II фазы у 35% больных саркомой Юинга, лейо- и липосаркомой.

IX. режимы химиотерапии

Монохимиотерапия

оксорубицин - 30 мг в/в 2 раза в нед в течение 3 нед.

Д оксорубицин - 30 мг/м2 в/в с 1-го по 3-й день.

оксорубицин - 60-75 мг/м2 в/в 1 раз в 3 нед.

пирубицин (фарморубицин) - 100 мг/м2 в/в 1 раз в 3 нед.

фосфамид - 5 г/м2 в/в либо в/в инфузией в 1-й день или 1,6-2,5 г/м2/сут в течение 5 дней с уропротектором месной (уромитексан) из расчета 120% от дозы ифосфамида одновременно с ним.

емцитабин - 1200 мг/м2 за >120 мин 1-й и 8-й дни каждые 21-й день с фиксированной скоростью инфузии 10 мг/м2/мин.

инорельбин - 25-30 мг/м2 в/в 1 раз в нед в течение 8-10 нед. Полихимиотерапия A1

оксорубицин - 75 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии.

илграстим - п/к 5-15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов. Интервал 3 нед. GemTax

емцитабин - 900 мг/м2 в виде 90-минутной инфузии в 1-й и 8-й дни в/в.

аксотер - 100 мг/м2 в 8-й день. илграстим - п/к 5-15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов.

Для пациентов, уже получавших химиотерапию, проводится редукция доз гемцитабина до 675 мг/м2 в 1-й и 8-й дни и таксотера до 75 мг/м2 также на фоне КСФ. Интервал 3 нед. MAID

есна ОД - 8000 мг/м2 в виде 96-часовой ин-фузии (2000 мг/м2/сут 4 дня).

оксорубицин - 60 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии в/в.

фосфамид - 6000 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии или по 2000 мг/м2 в/в в виде 4-часовой ин-фузии 1-3-й дни.

акарбазин - 900 мг/м2 в виде 72-часовой ин-фузии, растворенный вместе с доксорубицином. Интервал 3-4 нед. ADIC

оксорубицин - 90 мг/м2 в виде 96-часовой инфузии в/в.

акарбазин - 900 мг/м2 в виде 96-часовой ин-фузии, растворенный вместе с доксорубицином. Интервал 3-4 нед. G/ADIC

иклофосфамид - 600 мг/м2 в/в в 1-й день.

оксорубицин - 60 мг/м2 в виде 96-часовой инфузии в/в.

акарбазин - 1000 мг/м2 в виде 96-часовой инфузии, растворенный вместе с доксорубицином. Интервал 3-4 нед.

Режимы химиотерапии при рабдомиосаркоме VAI

инкристин ОД - 2 мг в 1-й день. оксорубицин - 75 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии.

фосфамид - 2,5 г/м2 в/в в виде 3-часовой инфузии 1-4-й дни.

есна - 500 мг/м2 в 1-й день вместе с ифосфа-мидом, далее 1500 мг/м2 в виде 24-часовой инфузии в течение 4 дней.

илграстим - п/к 5-15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов. Интервал 3 нед. VAC

инкристин - 2 мг/м2 в 1-й и 8-й дни в/в, интервал 5 нед.

актиномицин - 0,5 мг/м2 1-, 2-, 3-, 4-, 5-й дни (повторять каждые 3 мес, до 5 курсов).

Ц иклофосфамид - 300 мг/м2 ежедневно в течение 7 дней каждые 6 нед. VAdriaC

инкристин - 1,5 мг/м2 1-, 8-, 15-й дни в течение первых 2 курсов, далее только в 1-й день.

оксорубицин - 60 мг/м2 в виде 48-часовой инфузии.

иклофосфамид - 600 мг/м2 в течение 2 дней. Интервал 3 нед и далее.

фосфамид - 1800 мг/м2 + месна в течение 5 дней.

топозид - 100 мг/м2 1-5-й дни. Интервал 3 нед.

Литература

1. Frustaci, S. Adjuvant chemotherapy for adult soft tissue sarcomas of the extremities and girdles: results of the Italian randomized cooperative trial / S. Frustaci, F. Gherlinzoni, A. De Paoli // J. Clin. Oncol. - 2001. - Vol. 19 (5). - P. 1238-1247.

2. Gossot, D. Resection of pulmonary metastases from sarcoma: can some patients benefit from a less invasive approach? / D. Gossot, C. Radu, P. Girard // Ann. Thorac. Surg. - 2009. - Vol. 87 (1). - P. 238-243.

3. Pfannschmidt, J. Pulmonary metastasectomy for soft tissue sarcomas: is it justified? / J. Pfannschmidt, H. Hoffmann, T. Schneider, H. Dienemann // Recent. Results Cancer Res. - 2009. - Vol. 179. - P. 321-336.

4. Blackmon, S.H. Resection of pulmonary and extrapulmonary sarcomatous metastases is associated with long-term survival / S.H. Blackmon, N. Shah, J.A. Roth // Ann. Thorac. Surg. - 2009. - Vol. 88 (3). - P. 877-884.

5. Demetri, G.D. Efficacy and safety of trabectedin in patients with advanced or metastatic liposarcoma or leiomyosarcoma after failure of prior anthracyclines and ifosfamide: results of a randomized phase II study of two different schedules / G.D. Demetri, S.P. Chawla, M. von Mehren // J. Clin. Oncol. - 2009. - Vol. 27 (25). - P. 4188-4196.

6. Pacey, S. Efficacy and safety of sorafenib in a subset of patients with advanced soft tissue sarcoma from a Phase II randomized discontinuation trial / S. Pacey, M.J. Ratain, K.T. Flaherty // Invest. New Drugs. - 2009. - Dec. 18.

7. Stacchiotti, S. Sunitinib in advanced alveolar soft part sarcoma: evidence of a direct antitumor effect / S. Stacchiotti, T. Negri, N. Zaffaroni // Ann. Oncol. - 2011. - Jan 17.

8. Ganjoo, K.N. New developments in targeted therapy for soft tissue sarcoma. Curr / K.N. Ganjoo // Oncol. Rep. - 2010. - Vol. 12 (4). - P. 261-265.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках (, и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Саркома – это заболевание, которое подразумевает злокачественные новообразования различной локализации. Давайте рассмотрим основные виды саркомы, симптоматику заболевания, методы лечения и профилактики.

Саркома представляет собой группу злокачественных новообразований. Заболевание начинается с поражения первичных соединительных клеток. Из-за гистологических и морфологических изменений, начинает развиваться злокачественное образование, которое содержит в себе элементы клеток, сосудов, мышц, сухожилий и прочего. Среди всех форм саркомы, на особо злокачественные приходится около 15% новообразований.

Основная симптоматика заболевания, проявляется в виде припухлости какой-либо части тела или узла. Саркома поражает: гладкую и поперечно-полосатую мышечную ткань, кости, нервную, жировую и фиброзную ткань. От вида заболевания зависят методы диагностики и способы лечения. Самые распространенные виды саркомы:

• Саркома туловища, мягких тканей конечностей.
• Саркома костей, шеи и головы.
• Забрюшинные саркомы, поражения мышц и сухожилий.

Саркома поражает соединительные и мягкие ткани. В 60% заболевания, опухоль развивается на верхних и нижних конечностях, в 30% на туловище и только в редких случаях, саркома поражает ткани шеи и головы. Заболевание встречается как у взрослых, так и у детей. При этом около 15% случае саркомы – это раковые заболевания. Многие онкологи считают саркому редким видом рака, требующим особого лечения. Существует множество названий данного заболевания. Названия зависят от ткани, в которой они появляются. Саркома кости – остеосаркома, саркома хряща – хондросаркома, а поражение гладких мышечных тканей – лейомиосаркома.

Код по МКБ-10

Саркома мкб 10 – это классификация заболевания по международному каталогизатору заболеваний десятого пересмотра.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• C45 Мезотелиома.
• C46 Саркома Капоши.
• C47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы.
• C48 Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины.
• C49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей.

Каждый из пунктов имеет свою классификацию. Давайте рассмотрим, что подразумевает каждая из категорий международной классификации болезней саркома МКБ-10:

• Мезотелиома – злокачественное новообразование, происходящее из мезотелия. Чаще всего поражает плевру, брюшину и перикард.
• Саркома Капоши – опухоль развивается из кровеносных сосудов. Особенность новообразования – появление на коже пятен красно-бурого цвета с выраженными краями. Заболевание злокачественное, поэтому представляет угрозу для человеческой жизни.
• Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы – в данной категории находятся поражения и заболевания периферических нервов, нижних конечностей, головы, шеи, лица, грудной клетки, тазобедренной области.
• Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины – саркомы мягких тканей, поражающие брюшину и забрюшинное пространство, вызывают утолщение частей брюшной полости.
• Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей – саркома поражает мягкие ткани на любой части тела, провоцируя появление раковой опухоли.

Код по МКБ-10

C45-C49 Злокачественные новообразования мезотелиальных и мягких тканей

Причины саркомы

Причины саркомы разнообразны. Заболевание может возникнуть из-за влияния факторов окружающей среды, травм, генетических факторов и многого другого. Конкретизация причины развития саркомы просто невозможна. Но, выделяют несколько факторов риска и причин, которые чаще всего провоцируют развитие заболевания.

• Наследственная предрасположенность и генетические синдромы (ретинобластома, синдром Гарднера, синдром Вернера, нейрофиброматоз, синдром пигментного базальноклеточного множественного рака кожи).
• Влияние ионизирующего излучения – заражению подлежат ткани, подвергшиеся воздействию радиационного излучения. Риск появления злокачественной опухоли увеличивается на 50%.
• Вирус герпеса – один из факторов развития саркомы Капоши.
• Лимфостаз верхних конечностей (хроническая форма), развивающийся на фоне радиальной мастэктомии.
• Травмы, раны, нагноения, воздействия инородных тел (осколки, щепки и другое).
• Полихимиотерапия и иммуносупрессивная терапия. Саркомы появляется у 10% пациентов, перенесших данный тип терапии, а также в 75% после операций по трансплантации органов.

, , , , , , ,

Симптомы саркомы

Симптомы саркомы разнообразны и зависят от локализации опухоли, ее биологических особенностей и первопричинных клеток. В большинстве случаев первоначальный симптом саркомы – опухолевое новообразование, которое постепенно увеличивается в размерах. Так, если у пациента саркома костей, то есть остеосаркома, то первый признак заболевания – ужасные болевые ощущения в области костей, которые возникают в ночное время и не купируются анальгетиками. В процессе роста опухоли, в патологический процесс вовлекаются соседние органы и ткани, что приводит к разнообразной болезненной симптоматике.

• Некоторые виды сарком (саркома кости, паростальная), развиваются очень медленно и бессимптомно на протяжении многих лет.
• А вот рабдомиосаркома характеризуется быстрым ростом, распространением опухоли на соседние ткани и ранним метастазированием, которое происходит гематогенным путем.
• Липосаркома и другие виды сарком носят первично-множественный характер, последовательно или одновременно проявляясь в разных местах, что затрудняет вопрос метастазирования.
• Саркома мягких тканей поражает окружающие ткани и органы (кости, кожные покровы, сосуды). Первый признак саркомы мягких тканей – опухоль без ограниченных очертаний, вызывающая болезненные ощущения при пальпации.
• При лимфоидной саркоме, возникает опухоль в виде узла и небольшой припухлости в области лимфатического узла. Новообразование имеет овальную или круглую форму при этом не вызывает болезненных ощущений. Размер опухоли может быть от 2 до 30 сантиметров.

В зависимости от вида саркомы, может появляться повышенная температура. Если новообразование быстро прогрессирует, то на поверхности кожи появляются подкожные вены, опухоль приобретает цианотичный окрас, на коже могут появляться изъявления. При пальпации саркомы, подвижность опухоли ограничена. Если саркома появляется на конечностях, то это может привести к их деформации.

Саркома у детей

Саркома у детей – это ряд злокачественных опухолей, поражающих органы и системы детского организма. Чаще всего у детей диагностируют острый лейкоз, то есть злокачественное поражение костного мозга и кровеносной системы. На втором месте по частоте заболеваний – лимфосаркомы и лимфогранулематоз, опухоли в центральной нервной системе, остеосаркомы, саркомы мягких тканей, опухоли печени, желудка, пищевода и других органов.

Саркомы у пациентов детского возраста возникают по нескольким причинам. Прежде всего – это генетическая предрасположенность и наследственность. На втором месте мутации в организме ребенка, полученные травмы и повреждения, перенесенные заболевания и ослабленная иммунная система. Диагностируют саркомы у детей, также как и у взрослых. Для этого прибегают к методам компьютерной и магнитно-резонансной томографии, ультразвуковому исследованию, биопсии, цитологическому и гистологическому исследованию.

Лечение саркомы у детей зависит от локализации новообразования, стадии опухоли, ее размеров, наличия метастазов, возраста ребенка и общего состояния организма. Для лечения используют хирургические методы удаления опухолей, химиотерапию и лучевое облучение.

• Злокачественные заболевания лимфатических узлов

Злокачественные заболевания лимфатических узлов – это третье по частоте возникновения заболевание, которое возникает как у детей, так и у взрослых. Чаще всего, онкологи диагностируют лимфогранулематоз, лимфомы, лимфосаркомы. Все эти заболевания схожи по своей злокачественности и субстрату поражения. Но между ними есть ряд различий, в клиническом течении заболевания, методах лечения и прогнозе.

• Лимфогранулематоз

Опухоли поражают шейные лимфатические узлы, в 90% случаев. Чаще всего, данным заболеванием страдают дети в возрасте до 10 лет. Это объясняется тем, что в этом возрасте в лимфатической системе происходят серьезные изменения на физиологическом уровне. Лимфатические узлы становятся весьма уязвимыми к действию раздражителей и вирусов, вызывающих определенные заболевания. При опухолевом заболевании, лимфатические узлы увеличиваются в размерах, но абсолютно безболезненны при пальпации, кожа над опухолью не меняет цвет.

Для диагностики лимфогранулематоза используют пункцию и отправляют ткани на цитологическое исследование. Лечат злокачественное заболевание лимфатических узлов с помощью лучевого облучения и химиотерапии.

• Лимфосаркома

Злокачественное заболевание, возникающее в лимфатических тканях. По своему течению, симптоматике и скорости роста опухоли, лимфосаркома схожа с острым лейкозом. Чаще всего, новообразование появляется в брюшной полости, средостении, то есть грудной полости, в области носоглотки и периферических лимфатических узлах (шейные, паховых, подмышечные). Реже, заболевание поражает кости, мягкие ткани, кожу и внутренние органы.

Симптоматика лимфосаркомы напоминает симптомы вирусного или воспалительного заболевания. У больного появляется кашель, поднимается температура и общие недомогания. При прогрессировании саркомы, пациент жалуется на отечность лица, отдышку. Диагностируют заболевание с помощью рентгенографии или ультразвукового исследования. Лечение может быть оперативным, методами химиотерапии и лучевого облучения.

• Опухоли почек

Опухоли почек – это злокачественные новообразования, которые, как правило, имеют врожденный характер и появляются у пациентов в раннем возрасте. Истинные причины опухолей почек неизвестны. На почках возникают саркомы, лейомиосаркомы, миксосаркомы. Опухоли могут быть круглоклеточными карциномами, лимфомами или миосаркомами. Чаще всего, почки поражают веретенообразные, круглоклеточные и смешанные типы сарком. При этом смешанный тип, считается самым злокачественным. У взрослых пациентов, опухоли почек метастазируют крайне редко, но могут достигать больших размеров. А у пациентов детского возраста, опухоли метастазируют, поражая окружающие ткани.

Для лечения опухолей почек, как правило, используют хирургические методы лечения. Давайте рассмотрим некоторые из них.

• Радикальная нефрэктомия – врач делает разрез в области брюшной полости и удаляет пораженную почку и окружающие ее жировые ткани, надпочечники, которые прилегают к пораженной почке и регионарные лимфатические узлы. Операцию проводят под общей анестезией. Основные показания к проведению нефрэктомии: большой размер злокачественной опухоли, метастазирование в регионарные лимфатические узлы.
• Лапароскопическое хирургическое вмешательство – преимущества данного метода лечения очевидны: малоинвазивность, короткий период восстановления после операции, менее выраженные послеоперационный болевой синдром и лучший эстетический результат. В процессе операции, в коже живота делают несколько небольших проколов, через которые вставляют видеокамеру, вводят тонкие хирургические инструменты и нагнетают брюшную полость воздухом для удаления крови и лишних тканей из зоны операции.
• Абляция и термоабляция – самый щадящий метод удаления опухолей почек. На новообразование воздействуют низкими или высокими температурами, что приводит к разрушению опухоли почки. Основные виды данного лечения: термическое (лазерное, микроволновое, ультразвуковое), химическое (инъекции этанола, электрохимический лизис).

Виды саркомы

Виды саркомы зависят от места локализации заболевания. В зависимости от вида опухоли, используют определенные диагностические и лечебные методики. Давайте рассмотрим основные виды саркомы:

1. Саркома головы, шеи, костей.
2. Забрюшинные новообразования.
3. Саркома матки и молочных желез.
4. Желудочно-кишечные стромальные опухоли.
5. Поражение мягких тканей конечностей и туловища.
6. Десмоидный фиброматоз.

Саркомы, возникающие из твердой костной ткани:

• Саркома Юинга.
• Саркома Паростальная.
• Остеосаркома.
• Хондросаркома.
• Ретикулосаркома.

Саркомы, возникающие из мышечной, жировой и мягкой ткани:

• Саркома Капоши.
• Фибросаркома и саркома кожи.
• Липосаркома.
• Мягкотканная и фиброзная гистиоцитома.
• Синовиальная саркома и дерматофибросаркома.
• Нейрогенная саркома, нейрофибросаркома, рабдомиосаркома.
• Лимфангиосаркома.
• Саркомы внутренних органов.

Группа сарком состоит более чем из 70 различных вариантов разновидности заболевания. Саркому, различают и по злокачественности:

• G1 - низкая степень.
• G2 - средняя степень.
• G3 - высокая и крайне высокая степень.

Давайте детальнее рассмотрим отдельные виды саркомы, требующие особого внимания:

• Альвеолярная саркома – чаще всего возникает у детей и подростков. Редко дает метастазы, и является редким видом опухоли.
• Ангиосаркома – поражает сосуды кожи и развивается из кровеносных сосудов. Возникает во внутренних органах, зачастую после облучения.
• Дерматофибросаркома – разновидность гистиоцитомы. Является злокачественной опухолью, возникающей из соединительной ткани. Чаще всего поражает туловище, растет очень медленно.
• Внеклеточная хондросаркома – редкая опухоль, возникающая из хрящевой ткани, локализуется в хрящах и прорастает в кости.
• Гемангиоперицитома – злокачественная опухоль из кровеносных сосудов. Имеет вид узлов и чаще всего поражает пациентов до 20 лет.
• Мезенхимома – злокачественная опухоль, произрастающая из сосудистой и жировой ткани. Поражает полость живота.
• Фиброзная гистиоцитома – злокачественная опухоль, локализирующаяся на конечностях и ближе к туловищу.
• Шваннома – злокачественная опухоль, поражающая оболочки нервов. Развивается самостоятельно, редко дает метастазы, поражает глубокие ткани.
• Нейрофибросаркома – развивается из шванновских опухолей вокруг отростков нейронов.
• Лейомиосаркома – появляется из зачатков гладкой мускулатурной ткани. Быстро распространяется по организму и является агрессивной опухолью.
• Липосаркома – возникает из жировой ткани, локализуется на туловище и нижних конечностях.
• Лимфангиосаркома – поражает лимфатические сосуды, чаще всего возникает у женщин, перенесших мастэктомию.
• Рабдомиосаркома – возникает из поперечнополосатой мускулатуры, развивается как у взрослых, так и у детей.

• Саркома Капоши – как правило, возникает из-за вируса герпеса. Часто встречается у пациентов, принимающих иммунносупрессоры и ВИЧ-инфицированных. Опухоль развивается из твердой мозговой оболочки, полых и паренхиматозных внутренних органов.
• Фибросаркома – возникает на связках и мышечных сухожилиях. Очень часто поражает стопы, реже – голову. Опухоль сопровождается язвами и активно метастазирует.
• Эпителиоидная саркома – поражает периферические участки конечностей, у пациентов молодого возраста. Заболевание активно метастазирует.
• Синовиальная саркома – возникает в суставных хрящах и около суставов. Может развиваться из синовиальных оболочек мышц влагалища, и распространятся на костную ткань. Из-за данного вида саркомы, у пациента снижена двигательная активность. Чаще всего возникает у пациентов от 15-50 лет.

Стромальная саркома

Стромальная саркома – это злокачественная опухоль, которая поражает внутренние органы. Как правило, стромальная саркома поражает матку, но данное заболевание редкое явление, встречающееся у 3-5% женщин. Единственное чем отличается саркома от рака матки – это течение заболевания, процесс метастазирования и лечение. Предполагающий признак появления саркомы – прохождение курса лучевой терапии для лечения патологий в области малого таза.

Стромальная саркома преимущественно диагностируется у пациентов в возрасте от 40-50 лет, при этом в период менопаузы, саркома встречается у 30% женщин. Основные симптомы заболевания проявляются в виде кровянистых выделений из половых путей. Саркома вызывает болезненные ощущения из-за увеличения матки и сдавливания ее соседних органов. В редких случаях стромальная саркома протекает бессимптомно, и распознать ее можно только после посещения гинеколога.

Веретеноклеточная саркома

Веретеноклеточная саркома состоит из веретенообразных клеток. В некоторых случаях при гистологическом исследовании, данный вид саркомы путают с фибромой. Опухолевые узлы имеют плотную консистенцию, при разрезе видна волокнистая структура бело-серого цвета. Веретеноклеточная саркома появляется на слизистых оболочках, коже, серозных покровах и фасциях.

Опухолевые клетки растут беспорядочно в одиночку или пучками. Они располагаются в разнообразных направлениях относительно друг друга, переплетаясь и образуя клубок. Размеры и локализация саркомы разнообразны. При своевременной диагностике и быстром лечении имеет положительный прогноз.

Злокачественная саркома

Злокачественная саркома – это опухоль мягких тканей, то есть патологическое образование. Существует несколько клинических признаков, которые объединяют злокачественные саркомы:

• Локализация глубоко в мышцах и подкожных тканях.
• Частые рецидивы заболевания и метастазирование в лимфатические узлы.
• Бессимптомный рост опухоли в течение нескольких месяцев.
• Расположение саркомы в псевдокапсуле и частое прорастание за ее пределы.

Злокачественная саркома рецидивирует в 40% случаев. Метастазы появляются у 30% пациентов и чаще всего поражают печень, легкие и головной мозг. Давайте рассмотрим основные виды злокачественной саркомы:

• Злокачественная фиброзная гистиоцитома – опухоль мягких тканей, локализуется в области туловища и конечностей. При проведении ультразвукового исследования, опухоль не имеет четких контуров, может прилежать к кости или охватывать сосуды и сухожилия мышц.
• Фибросаркома – злокачественное образование соединительной волокнистой ткани. Как правило, локализуется в области плеча и бедра, в толще мягких тканей. Развивается саркома из межмышечных фасциальных образований. Метастазирует в легкие и встречается чаще всего у женщин.
• Липосаркома – злокачественная саркома из жировой ткани с множеством разновидностей. Встречается у пациентов всех возрастов, но чаще всего у мужчин. Поражает конечности, ткани бедра, ягодицы, забрюшинное пространство, матку, желудок, семенной канатик, молочные железы. Липосаркома может быть единичной и множественной, одновременно развиваясь на нескольких частях тела. Опухоль растет медленно, но может достигать очень больших размеров. Особенность данной злокачественной саркомы в том, что она не прорастает в кости и кожу, но может рецидивировать. Опухоль дает метастазы в селезенку, печень, головной мозг, легкие и сердце.
• Ангиосаркома – злокачественная саркома сосудистого происхождения. Встречается как у мужчин, так и у женщин, в возрасте от 40-50 лет. Локализуется на нижних конечностях. В опухоли расположены кровяные кисты, которые становятся очагом некроза и кровоизлияний. Саркома растет очень быстро и склонна к изъязвлению, может метастазировать в регионарные лимфоузлы.
• Рабдомиосаркома – злокачественная саркома, развивается из поперечнополосатой мускулатуры и занимает 3 место среди злокачественных поражений мягких тканей. Как правило, поражает конечности, развивается в толще мышц в виде узла. При пальпации мягкая с плотной консистенцией. В некоторых случаях становится причиной кровоизлияний и некроза. Саркома довольно болезненная, метастазирует в лимфатические узлы и легкие.
• Синовиальная саркома – злокачественная опухоль мягких тканей, встречается у пациентов всех возрастов. Как правило, локализуется на нижних и верхних конечностях, в области коленных суставов, стопы, бедра, голени. Опухоль имеет форму узла круглой формы, ограничена от окружающих тканей. Внутри образования находятся кисты разных размеров. Саркома рецидивирует и может пускать метастазы даже после курса лечения.
• Злокачественная невринома – злокачественное образование, встречается у мужчин и у пациентов, страдающих заболеванием Реклингаузена. Опухоль локализуется на нижних и верхних конечностях, голове и шее. Метастазирует редко, может давать метастазы в легкие и лимфоузлы.

Плеоморфная саркома

Плеоморфная саркома – злокачественная опухоль, поражающая нижние конечности, туловище и другие места. На ранних стадиях развития, опухоль плохо поддается диагностике, поэтому обнаруживается по достижению 10 и более сантиметров в диаметре. Образование представляет собой дольчатый, плотный узел, красновато-серого цвета. В узле содержится зона кровоизлияний и некрозов.

Плеоморфная фибросаркома рецидивирует у 25% больных, дает метастазы в легкие у 30% пациентов. Из-за прогрессирования заболевания, опухоль часто становится причиной летального исхода, в течение года со дня обнаружения образования. Выживаемость пациентов после обнаружения данного образования, составляет 10%.

Полиморфноклеточная саркома

Полиморфноклеточная саркома – представляет собой довольно редкий автономный тип первичной саркомы кожи. Опухоль развивается, как правило, по периферии мягких тканей, а не в глубину, окружена эритематозным венчиком. В период разрастания изъязвляется и становится схожей с гуммозным сифилидом. Метастазирует в лимфатические узлы, вызывает увеличение селезенки, а при сдавливании мягких тканей вызывает сильные болезненные ощущения.

Согласно результатам гистологии, имеет альвеолярную структуру, даже при ретикулярной карциноме. В соединительнотканной сетке присутствуют округлые и веретенообразные клетки эмбрионального типа, схожие с мегакариоцитами и миелоцитами. При этом кровеносные сосуды лишены эластичной ткани и истончены. Лечение полиморфноклеточной саркомы только оперативное.

Недифференцированная саркома

Недифференцированная саркома – это опухоль, которую по результатам гистологии сложно или невозможно классифицировать. Данный вид саркомы не ассоциируется с определенными клетками, но, как правило, лечится как рабдомиосаркомы. Итак, к злокачественным опухолям неопределенной дифференцировки относятся:

• Эпителиоидная и альвеолярная мягкотканая саркома.
• Светлоклеточная опухоль мягких тканей.
• Интимальная саркома и мезенхимома злокачественного типа.
• Круглоклеточная десмопластическая саркома.
• Опухоль с периваскулярной эпителиоидноклеточной дифференцировкой (миомеланоцитарная саркома).
• Внепочечное рабдоидное новообразование.
• Внескелетная опухоль Юинга и внескелетная миксоидная хондросаркома.
• Нейроэктодермальное новообразование.

Гистиоцитарная саркома

Гистиоцитарная саркома – это редкое злокачественное новообразование, агрессивного характера. Опухоль состоит из полиморфных клеток, в некоторых случаях имеет гигантские клетки с полиморфным ядром и бледной цитоплазмой. Клетки гистиоцитарной саркомы положительны при проверке на неспецифическую эстеразу. Прогноз заболевания неблагоприятный, так как генерализация наступает быстро.

Гистиоцитарная саркома характеризуется довольно агрессивным течением и плохим ответом на терапевтическое лечение. Данный вид саркомы вызывает экстранодальные поражения. Данной патологии подвергается желудочно-кишечный тракт, мягкие ткани и кожа. В некоторых случаях, гистиоцитарная саркома поражает селезенку, центральную нервную систему, печень, кости и костный мозг. Во время диагностики заболевания применяют иммуногистологическое исследование.

Круглоклеточная саркома

Круглоклеточная саркома – редкая злокачественная опухоль, состоящая из круглых клеточных элементов. В клетках находятся гиперхромные ядра. Саркома соответствует не зрелому состоянию соединительной ткани. Опухоль быстро прогрессирует, поэтому является крайне злокачественной. Различают два вида круглоклеточной саркомы: мелкоклеточная и крупноклеточная (вид зависит от величины клеток, которые входят в ее состав).

Согласно результатам гистологического исследования, новообразование состоит из круглых клеток со слабо развитой протоплазмой и большим ядром. Клетки расположены близко друг к другу, не имеют определенного порядка. Встречаются соприкасающиеся клетки и клетки, отделенные друг от друга тонкими волоконцами и бледноокрашенной аморфной массой. Кровеносные сосуды находятся с соединительнотканных прослойках и клетках опухоли, которые прилегают к ее стенкам. Опухоль поражает кожу и мягкие ткани. Иногда, при просвете сосудов удается увидеть клетки опухоли, которые внедрились в здоровые ткани. Опухоль метастазирует, рецидивирует и вызывает некроз пораженных тканей.

Фибромиксоидная саркома

Фибромиксоидная саркома – новообразование с низкой степенью злокачественности. Заболевание поражает как взрослых, так и детей. Чаще всего, саркома локализуется в области туловища, плечей и бедер. Опухоль редко метастазирует и очень медленно растет. К причинам появления фибромиксоидной саркомы, относят наследственную предрасположенность, травмы мягких тканей, воздействие на организм больших доз ионизирующего излучения и химических веществ, обладающих канцерогенным эффектом. Основная симптоматика фибромиксоидной саркомы:

• Возникают болезненные уплотнения и опухоли в мягких тканях туловища и конечностях.
• В области новообразования появляются болезненные ощущения, и нарушается чувствительность.
• Кожные покровы приобретают синевато-бурый окрас, а при увеличении новообразования происходит сдавливание сосудов и ишемия конечностей.
• Если новообразование локализуется в брюшной полости, то у больного возникают патологические симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта (диспепсические расстройства, запоры).

Общая симптоматика фибромиксоидной саркомы проявляется в виде немотивированной слабости, снижении массы тела и отсутствии аппетита, которые приводят к анорексии, а также частой усталости.

, , , , , ,

Лимфоидная саркома

Лимфоидная саркома – это опухоли иммунной системы. Клиническая картина заболевания полиморфна. Так, у одних пациентов лимфоидная саркома проявляется в виде увеличений лимфатических узлов. Иногда симптомы опухоли проявляются в виде аутоиммунной гемолитической анемии, экземоподобных высыпаниях на кожном покрове и отравлении. Саркома начинается с синдрома сдавливания лимфатических и венозных сосудов, что приводит к нарушению функций органов. В редких случаях, саркома вызывает некрозные поражения.

Лимфоидная саркома имеет несколько форм: локализованную и местную, распространенную и генерализованную. С морфологической точки зрения, лимфоидная саркома делится на: крупноклеточную и мелкоклеточную, то есть лимфобластическую и лимфоцитарную. Опухоль поражает лимфатические узлы шеи, забрюшинные, брыжеечные, реже – подмышечные и паховые. Новообразование может возникнуть и в органах, которые содержат лимфоретикулярную ткань (почки, желудок, миндалины, кишечник).

На сегодняшний день не существует единой классификации лимфоидных сарком. На практике применяют международную клиническую классификацию, которая была принята для лимфогранулематоза:

1. Локальная стадия – поражены лимфатические узлы в одной области, имеют экстранодальное локализованное поражение.
2. Регионарная стадия – поражены лимфатические узлы в двух и более зонах организма.
3. Генерализованная стадия – поражение возникло по обе стороны диафрагмы или селезенки, задет экстранодальный орган.
4. Диссеминированная стадия – саркома прогрессирует на двух и более эктранодальных органах и лимфатических узлах.

Лимфоидная саркома имеет четыре стадии развития, каждая из которых вызывает новую более болезненную симптоматику и требует длительной химиотерапии для лечения.

Эпителиоидная саркома

Эпителиоидная саркома – это злокачественная опухоль, поражающая дистальные отделы конечностей. Заболевание чаще всего встречается у пациентов молодого возраста. Клинические проявления свидетельствуют о том, что эпителиоидная саркома – это разновидность синовиальной саркомы. То есть, происхождение новообразования является спорным вопросом среди многих онкологов.

Свое название заболевание получило из-за округлых клеток, большой эпителиодной формы, которые напоминают гранулематозный воспалительный процесс или плоскоклеточную карциному. Новообразование проявляется в виде подкожного или интрадермального узелка или многоузелковой массы. Опухоль появляется на поверхности ладоней, предплечьях, кистях рук, пальцах, стопах. Эпителиоидная саркома это самая часто встречаемая опухоль мягких тканей верхних конечностей.

Лечится саркома методом хирургического иссечения. Подобное лечение объясняется тем, что новообразование распространяется вдоль фасций, кровеносных сосудов, нервов и сухожилий. Саркома может давать метастазы – узелки и бляшки вдоль предплечья, метастазы в легких и лимфатических узлах.

, , , , , , , , ,

Миелоидная саркома

Миелоидная саркома – локальное новообразование, состоящие из лейкозных миелобластов. В некоторых случаях, перед миелоидной саркомой, у пациентов наблюдается острый миелобластный лейкоз. Саркома может выступать как хроническое проявление миелоидного лейкоза и других миелопролиферативных поражений. Опухоль локализуется в костях черепа, внутренних органах, лимфатических узлах, тканях молочных желез, яичников, желудочно-кишечном тракте, в трубчатых и губчатых костях.

Лечение миелоидной саркомы заключается в проведении химиотерапии и местной лучевой терапии. Опухоль поддается противолейкемическому лечению. Опухоль быстро прогрессирует и растет, что и обуславливает ее злокачественность. Саркома метастазирует и вызывает нарушения в работе жизненно важных органов. Если саркома развивается в кровеносных сосудах, то у пациентов возникают нарушения в системе кроветворения и развивается анемия.

Светлоклеточная саркома

Светлоклеточная саркома – это злокачественная фасциогенная опухоль. Новообразование, как правило, локализуется на голове, шее, туловище и поражает мягкие ткани. Опухоль представляет собой плотные узлы круглой формы, в диаметре от 3 до 6 сантиметров. При гистологическом исследовании, было определено, что опухолевые узлы имеют серо-белый цвет и анатомическую связь. Развивается саркома медленно и характеризуется многолетним длительным течением.

Иногда, светлоклеточная саркома появляется вокруг или внутри сухожилий. Опухоль часто рецидивирует и дает метастазы в кости, легкие и регионарные лимфатические узлы. Саркома тяжело поддается диагностике, ее очень важно дифференцировать от первичной меланомы злокачественного вида. Лечение может проводиться хирургическими методами и методами лучевой терапии.

, , , , , , , , , , ,

Нейрогенная саркома

Нейрогенная саркома – это злокачественное новообразование нейроэктодермального происхождения. Опухоль развивается из шванновской оболочки элементов периферических нервов. Заболевание встречается крайне редко, у пациентов в возрасте 30-50 лет, как правило, на конечностях. Согласно результатам гистологического исследования, опухоль круглая, крупнобугристая и инкапсулирована. Саркома состоит из веретенообразных клеток, ядра расположены в виде частокола, клетки в виде спиралей, гнезд и пучков.

Развивается саркома медленно, при пальпации вызывает болезненные ощущения, но хорошо ограничена окружающими тканями. Саркома располагается по ходу нервных стволов. Лечение опухоли только хирургическое. В особо тяжелых случаях возможна эксцизия или ампутация. Методы химиотерапии и лучевой терапии, в лечении нейрогенной саркомы неэффективны. Заболевание часто рецидивирует, но имеет положительный прогноз, выживаемость среди больных составляет 80%.

Саркома кости

Саркома кости – это редкая злокачественная опухоль различной локализации. Чаще всего заболевание появляется в области коленных и плечевых суставов и в области тазовых костей. Причиной заболевания может быть полученная травма. Экзостозы, фиброзная дисплазия и заболевание Педжета – это еще одна причина саркомы костей. Лечение предполагает методы химиотерапии и лучевой терапии.

Саркома мышцы

Саркома мышцы встречается очень редко и чаще всего поражает пациентов младшего возраста. На ранних стадиях развития, саркома не проявляет себя и не вызывает болезненной симптоматики. Но опухоль постепенно разрастается, вызывая припухлости и болезненные ощущения. В 30% случаев саркомы мышц, пациенты ощущают боли в животе, связывая это с проблемами с желудочно-кишечным трактом или менструальными болями. Но вскоре, болезненные ощущения начинают сопровождаться кровотечениями. Если саркома мышц возникла на конечностях и начинает увеличиваться в размерах, то ее проще всего диагностировать.

Лечение полностью зависит от стадии развития саркомы, размеров, метастазирования и степени распространения. Для лечения используются хирургические методы и лучевое облучение. Хирург удаляет саркому и часть здоровых тканей вокруг нее. Облучение применяют как перед операцией, так и после, для сокращения опухоли и уничтожения оставшихся раковых клеток.

Саркома кожи

Саркома кожи, представляет собой злокачественное поражение, источником которого является соединительная ткань. Как правило, заболевание встречается у пациентов, в возрасте от 30-50 лет. Локализуется опухоль на туловище и нижних конечностях. Причины появления саркомы – хронический дерматит, травмы, длительная волчанка, рубцы на коже.

Саркома кожи чаще всего проявляется в виде солитарных новообразований. Опухоль может появиться как на неповрежденной дерме, так и на зарубцованой коже. Начинается заболевание с небольшого твердого узелка, который постепенно увеличивается, приобретая неправильные очертания. Новообразование растет по направлению к эпидермису, прорастая сквозь него, вызывая изъязвления и воспалительные процессы.

Данный вид саркомы метастазирует намного реже, чем другие злокачественные опухоли. Но при поражении лимфатических узлов, смерь пациента, наступает через 1-2 года. Лечение саркомы кожи предполагает использование методов химиотерапии, но хирургическое лечение считается более эффективным.

Саркома лимфоузлов

Саркома лимфоузлов – это злокачественное новообразование, которое характеризуется деструктивным ростом и возникает из лимфоретикулярных клеток. Саркома имеет две формы: местную или локализованную, генерализованную или распространенную. С морфологической точки зрения, саркома лимфоузлов бывает: лимфобластической и лимфоцитарной. Саркома поражает лимфатические узлы средостения, шеи и брюшины.

Симптоматика саркомы заключается в том, что заболевание быстро растет и увеличивается в размерах. Опухоль легко пальпируется, опухолевые узлы подвижны. Но из-за патологического разрастания, могут приобретать ограниченную подвижность. Симптоматика саркомы лимфоузлов зависит от степени поражения, стадии развития, локализации и общего состояния организма. Диагностируют заболевание с помощью ультразвукового исследования и рентгенотерапии. В лечении саркомы лимфоузлов используют методы химиотерапии, лучевого облучения и хирургическое лечение.

Саркома сосудов

Саркома сосудов имеет несколько разновидностей, которые отличаются по природе происхождения. Давайте рассмотрим основные виды сарком и злокачественные опухоли, поражающие сосуды.

• Ангиосаркома

Это злокачественная опухоль, которая состоит из скопления кровеносных сосудов и саркоматозных клеток. Опухоль быстро прогрессирует, способна к распаду и профузному кровотечению. Новообразование представляет собой плотный, болезненный узел темно-красного цвета. На начальных стадиях, ангиосаркому можно принять за гемангиому. Чаще всего такой вид саркомы сосудов встречается у детей старше пяти лет.

• Эндотелиома

Саркома, исходящая из внутренних стенок кровеносного сосуда. Злокачественное новообразование имеет несколько слоев клеток, которые могут закрывать просвет сосудов, что усложняет процесс диагностики. Но окончательный диагноз ставят с помощью гистологического исследования.

• Перителиома

Гемангиоперицитома происходящая из наружной сосудистой оболочки. Особенность данного вида саркома в том, что саркоматозные клетки разрастаются вокруг сосудистого просвета. Опухоль может состоять из одного или нескольких узлов разной величины. Кожный покров над опухолью приобретает синий цвет.

Лечение саркомы сосудов предполагает хирургическое вмешательство. После операции, пациенту проводят курс химиотерапии и лучевого облучения для предупреждения рецидивов заболевания. Прогноз при саркомах сосудов зависит от вида саркомы, ее стадии и способа лечения.

Метастазы при саркоме

Метастазы при саркоме являются вторичными очагами роста опухоли. Метастазы образуются в результате отрыва злокачественных клеток и их проникновения в кровеносные или лимфатические сосуды. С током крови, пораженные клетки курсируют по организму, останавливаясь в любом месте и формируя метастазы, то есть вторичные опухоли.

Симптоматика метастазов полностью зависит от месторасположения новообразования. Чаще всего, метастазы возникают в близлежащих лимфатических узлах. Метастазы прогрессируют, поражая органы. Самые распространенные места появления метастазов – кости, легкие, мозг и печень. Для лечения метастазов, необходимо удалить первичную опухоль и ткани регионарных лимфатических узлов. После этого, больной проходит курс химиотерапии и лучевого облучения. Если метастазы достигают больших размеров, то их удаляют хирургическим путем.

Диагностика саркомы

Диагностика саркомы крайне важна, так как она помогает установить место локализации злокачественного новообразования, наличие метастазов, а иногда и причины опухоли. Диагностика саркомы – это комплекс различных методов и методик. Самый простой диагностический метод – это визуальный осмотр, который включает в себя определение глубины размещения опухоли, ее подвижность, размеры, консистенцию. Также, врач должен обследовать регионарные лимфатические узлы на наличие метастазов. Помимо визуального осмотра, для диагностики саркомы используют:

• Компьютерную и магнитно-резонансную томографию – данные методы предоставляют важную информацию о размерах опухоли и ее взаимоотношениях с другими органами, нервами и магистральными сосудами. Такая диагностика проводится для опухолей малого таза и конечностей, а также сарком, расположенных в грудине и брюшной полости.
• Ультразвуковое исследование.
• Рентгенография.
• Нейроваскулярное обследование.
• Радионуклидная диагностика.
• Биопсия – взятие ткани саркомы на гистологические и цитологические исследования.
• Морфологическое исследование – проводится для определения стадии саркомы, выбора тактики лечения. Позволяет спрогнозировать протекание заболевания.

Не стоит забывать и про своевременное лечение специфических воспалительных заболеваний, которые могут принимать хроническую форму (сифилис, туберкулез). Гигиенические мероприятия – это гарантия нормального функционирования отдельных органов и систем. Обязательным является лечение доброкачественных опухолей, которые могут перерождаться в саркомы. А также, бородавок, язвочек, уплотнений в молочной железе, опухолей и язв желудка, эрозий и трещин шейки матки.

Профилактика саркомы должны включать в себя не только выполнение вышеописанных методов, но и прохождение профилактических осмотров. Женщины должны посещать каждые 6 месяцев гинеколога, для выявления и своевременного лечения поражений и заболеваний. Не стоит забывать и про прохождение флюорографии, что позволяет выявить поражения легких и грудной клетки. Соблюдение всех вышеописанных методов – это отличная профилактика саркомы и других злокачественных опухолей.

Прогноз саркомы

Прогноз саркомы зависит от локализации новообразования, происхождения опухоли, скорости роста, наличия метастазов, объемов опухоли и общего состояния организма больного. Заболевание различают по степени злокачественности. Чем выше степень злокачественности, тем хуже прогноз. Не стоит забывать, что прогноз зависит и от стадии саркомы. На первых стадиях заболевание удается вылечить без губительных для организма последствий, а вот последние стадии злокачественных опухолей, имеют плохой прогноз для жизни пациента.

Не смотря на то, что саркомы не самые распространенные онкологические заболевания, которые поддаются лечению, саркомы склонны к метастазированию, поражая жизненно важные органы и системы. Кроме того, саркомы могут рецидивировать, снова и снова поражая ослабленный организм.

Выживаемость при саркоме

Выживаемость при саркоме зависит от прогноза заболевания. Чем благоприятнее прогноз, тем выше шансы пациента на здоровое будущее. Очень часто, саркомы диагностируют на последних стадиях развития, когда злокачественная опухоль уже успела метастазировать и поразить все жизненно важные органы. В этом случае, выживаемость пациентов составляет от 1 года до 10-12 лет. Выживаемость зависит и от эффективности лечения, чем успешнее прошла лечебная терапия, тем больше вероятность того, что пациент будет жить.

Саркома – это злокачественная опухоль, которая по праву считается раком молодых. Заболеванию подвержены все, как дети, так и взрослые. Опасность заболевания в том, что на первых порах, симптоматика саркомы незначительна и больной может даже не знать о том, что у него прогрессирует злокачественная опухоль. Саркомы разнообразны по своему происхождению и гистологической структуре. Существует множество видов сарком, каждый из которых требует особого подхода в диагностике и лечении.

Важно знать!

Псевдосаркома Капоши - хроническое сосудистое заболевание кожи нижних конечностей, клинически очень сходное с саркомой Капоши. развивающееся вследствие венозной недостаточности (тип Мали) пли недостаточности артериовенозных анастомозов (тип Блюфарба- Стюарта).

Лейомиосаркома забрюшинного пространства — раковая опухоль, которая формируется в гладкой мышечной ткани. Локализация злокачественного образования способна быть разнообразной. Патология характеризуется агрессивным течением и способностью давать метастазы на ранних стадиях.

Причины и группы риска развития саркомы забрюшинного пространства и брюшной полости

Раковые опухоли образуются из клеток эпителия. Описываемый вид формирования поражает соединительную ткань. Практически все органы, которые находятся в обозначенной области, ее имеют. Поэтому болезнь может поразить печень, поджелудочную железу, мочевой и желчный пузырь, желудок и петли кишечника. Кроме этого, патология нередко затрагивает саму стенку брюшины. Спровоцировать ее способны разные факторы.

• Постоянные травмы: ожоги, переломы, рубцы, операции, наличие инородного тела. После них начинается процесс регенерации тканей. Клетки делятся так активно, что иммунитету становится тяжело выявлять и уничтожать недифференцированные элементы. Они скапливаются в поврежденных тканях, а потом из них формируется саркома.
• Действие канцерогенных веществ: асбест, мышьяк, диоксид, бензол, толуол, стирол. Их молекулы способны проникать в ядра клеток и вызывать мутацию на уровне ДНК. Это приводит к утрате функций их самих и будущих поколений.
• Радиоактивное облучение. Его воздействие тоже вызывает мутацию клеток, отчего их следующее поколение не идентифицируется иммунной системой, поэтому формируется злокачественное образование. Спровоцировать подобные процессы способно превышение дозы лучевой терапии, последствия аварии на АЭС, нарушение правил безопасности при работе с рентгеновским оборудованием.
• Инфекции. Проникновение вируса герпеса восьмого типа и ВИЧ-1 в ядра клеток повреждают их ДНК. Начинается процесс мутации, который тоже приводит к образованию недифференцированных клеток.
• Генетическая предрасположенность. У некоторых людей ген, отвечающий за остановку опухолевого процесса, поврежден. Воздействие любого фактора-провокатора, перечисленного выше, приводит к злокачественному образованию.

В большинстве случаев саркома мягких тканей передней брюшной стенки является вторичной опухолью, развившейся в результате метастазов.

Классификация саркомы

В зависимости от того, какие именно ткани вовлечены в патологический процесс, выделяются несколько разновидностей онкологической опухоли. Все они представлены в следующей таблице.

Название	Особенности структуры	Характерная локализация	Степень агрессивности
Липосаркома	Формируется в жировой ткани. Внешне похожа на один большой узел. Редко встречаются множественные очаги. Опухоль растет очень быстро. За короткое время больной набирает вес в 10-20 кг.	Верхняя часть забрюшинного пространства.	Негативный прогноз выживаемости.
Лейомиосаркома	Поражает гладкую мускулатуру. Имеет характерную клиническую картину, позволяющую определить опухоль на ранних этапах развития. У пациента появляются боли, отдающиеся в грудь и позвоночник, возникает тошнота, сильное головокружение, которое может заканчиваться кратковременной потерей сознания. Наблюдаются перепады артериального давления, проблемы с дефекацией.	Костные ткани, внутренние органы, лимфатические узлы и головной мозг.	Агрессивное заболевание, для которого характерно ранее метастазирование и частое рецидивирование. Прогноз для трудоспособности и выживаемости является неблагоприятным.
Фибросаркома	Развивается в толще мышц. Там образуется болезненный, круглый и очень плотный узел, имеющий бугристую поверхность. Кожа над ним не видоизменена.	Обычно формируется глубоко в мышцах, но при предшествующих механических травмах и воздействий ионического облучения может возникать в подкожной жировой клетчатке.	Обнаружение опухоли на ранних стадиях позволяет формулировать благоприятные прогнозы. На более поздних сроках выживаемость составляет 40-50%
Гистиоцитома	Состоит из пенистых макрофагов и различных воспалительных клеток. Внешне опухоль похожа на узел с нечеткими контурами с мелкими кровоизлияниями внутри.	Забрюшинное пространство.	Рано начинает давать метастазы в легкие и в регионарные лимфатические узлы.
Рабдомиосаркома	Формируется из незрелой поперечно-полосатой мышечной ткани	Забрюшинная клетчатка	Если диагностируется рабдомиосаркома брюшной полости, прогноз определяется в зависимости от локализации, размера новообразования, а также возраста пациента. Самое благоприятное течение характерно для эмбриональной формы.
Ангиосаркома	Происходит из перителия и эндотелия сосудов	Чаще всего поражаются нижние конечности, но как разновидность встречается ангиосаркома брюшины.	Прогноз жизни крайне негативный, за всю историю болезни известны десятичные случаи выздоровления.

Клиническая картина

Забрюшинная саркома быстро растет, в своем развитии достигает больших размеров, поэтому оказывает давление на окружающие органы. Появление симптомов зависит от того, где протекает процесс. Если вблизи нервных столбов или корешков, формируются сильные болевые ощущения в соответствующих областях. В таких ситуациях становятся возможными парезы и параличи.

Когда рост саркомы перекрывает полую вену, сильно отекают и становятся синюшного цвета ноги. При затруднении печеночного кровообращения в брюшной полости начинает скапливаться выпот, развивается асцит. Присутствуют отеки конечностей, у мужчин наблюдается расширение вен семенного канатика. Больные жалуются на постоянное ощущение дискомфорта, они быстро насыщаются едой, тело худеет, но объем талии увеличивается. Рукой можно нащупать растущее новообразование. Возникают признаки нарушения пищеварения (тошнота, рвота, запоры, вздутие), сильная слабость, быстрая утомляемость.

На поздних стадиях повышается температура тела, она держится постоянно и плохо сбивается жаропонижающими препаратами.

Диагностика

Установление причин недомогания начинается с осмотра больного, описания его клинического состояния. Особое внимание обращается на наличие внешних признаков саркомы (истощение, бледность, отечность, желтуха), присутствие симптомов интоксикации (повышенная температура тела, ночная потливость, слабость, отсутствие аппетита).

Если опухоль растет на брюшной стенке, она хорошо прощупывается при пальпации. Для уточнения ее типа, определения локализации и уровня злокачественности, больному выписывается направление на лабораторные анализы. Обязательно проводится биопсия и последующая гистология полученного биологического материала, цитогенетическое исследование. Специальных онкомаркеров для саркомы пока не существует, но если развитие опухоли находится на третьей или на четвертой стадии, общий и биохимический анализ крови показывает характерные отклонения.

Обязательно проводится КТ и УЗИ. С их помощью оценивается размер образования, его структура, определяется наличие или отсутствие капсулы, очагов некроза внутри саркомы, состояние органов, расположенных по соседству.

Методы терапии

Максимальный эффект обеспечивает только комбинированный подход. Сначала осуществляется операция. Во время нее производится удаление образования с захватом двух сантиметров здоровых тканей. Хирурги стараются максимально сохранить функции больного органа.

После операции назначается химиотерапия и облучение. В вену больного водится комбинация средств, действие которых нарушает синтез ДНК и останавливает деление клеток саркомы. Препараты назначаются курсами. Каждый длится три-четыре недели. Доза рассчитывается индивидуально, с учетом веса больного и стадии развития саркомы. Параллельно принимаются противоопухолевые лекарства. Описываемый вид злокачественного образования чувствителен к облучению, поэтому лучевая терапия тоже обязательно включается в общую схему лечения.

Отсутствие терапии приводит к стремительному разрастанию опухоли. Она начинает сдавливать соседние органы. В них нарушается кровообращение, постепенно утрачиваются функции. Саркома дает метастазы. Они вместе с лимфатическим током распространяются по всему организму и формируют вторичные участки поражения.